☰

مظاهر متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية. ما هي متلازمة Antiphospholipid؟ علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أثناء الحمل

عيوب تجلط الدم المصاحبة لوجود "مضادات تخثر الذئبة"

اضطرابات نزفية أخرى محددة (D68.8)

الروماتيزم

معلومات عامة

وصف قصير


جميع الروسية منظمة عامةرابطة أطباء الروماتيزم في روسيا

الإرشادات السريريةاجتازت "متلازمة Antiphospholipid" الامتحان العام ، تمت الموافقة والموافقة في 17 ديسمبر 2013 ، في اجتماع الجلسة الكاملة لمجلس إدارة RDA ، الذي عقد بالاشتراك مع لجنة الملف الشخصي التابعة لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي في تخصص "أمراض الروماتيزم". (رئيس RDA ، الأكاديمي في الأكاديمية الروسية للعلوم - E.L. Nasonov)

متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS)- مجموعة من الأعراض ، بما في ذلك تجلط الدم المتكرر (الشرياني و / أو الوريدي) ، علم الأمراض التوليدي (غالبًا متلازمة فقدان الجنين) ويرتبط بتركيب الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (aPL): الأجسام المضادة للكارديوليبين (aCL) و / أو الذئبة المضادة للتخثر (LA ) ، و / أو الأجسام المضادة لـ b2-glycoprotein I (anti-b2-GP I). APS هو نموذج لتجلط المناعة الذاتية وينتمي إلى thrombophilias المكتسبة.

رمز ICD 10
D68.8 (في القسم اضطرابات تخثر الدم الأخرى ؛ عيوب التخثر المرتبطة بوجود "مضادات تخثر الذئبة" O00.0 تلقائيًا في الحمل المرضي)

التشخيص


معايير التشخيص

الجدول 1.معايير التشخيص لـ APS

المعايير السريرية:
1. تجلط الأوعية الدموية
نوبة سريرية واحدة أو أكثر من الخثار الشرياني أو الوريدي أو الوعاء الدموي الصغير في أي نسيج أو عضو. يجب تأكيد التجلط عن طريق التصوير أو الدوبلر أو شكليًا ، باستثناء الخثار الوريدي السطحي. يجب تقديم التأكيد المورفولوجي دون وجود التهاب كبير في جدار الأوعية الدموية.
2. علم أمراض الحمل
أ) حالة واحدة أو أكثر من حالات الوفاة داخل الرحم لجنين طبيعي شكليًا بعد 10 أسابيع من الحمل (علامات شكلية طبيعية للجنين موثقة بالموجات فوق الصوتية أو الفحص المباشر للجنين) أو
ب) ولادة واحدة أو أكثر من الولادات المبكرة لجنين طبيعي شكليًا قبل 34 أسبوعًا من الحمل بسبب تسمم الحمل الشديد أو تسمم الحمل أو قصور المشيمة الشديد ، أو
ج) ثلاث حالات متتالية أو أكثر من حالات الإجهاض التلقائي قبل 10 أسابيع من الحمل (باستثناء - العيوب التشريحية للرحم ، الاضطرابات الهرمونية ، اضطرابات الكروموسومات الأمومية أو الأبوية)
معايير المختبر
1. الأجسام المضادة لنماذج الكارديوليبين IgG أو IgM ، التي تم اكتشافها في مصل الدم في التتر المتوسط ​​أو العالي ، مرتين على الأقل في غضون 12 أسبوعًا ، باستخدام مقايسة مناعية إنزيمية معيارية.
2. الأجسام المضادة لـ B2-glycoprotein IgG و / أو IgM isotype ، تم اكتشافها في المصل في عيار متوسط ​​أو مرتفع ، مرتين على الأقل في غضون 12 أسبوعًا ، باستخدام مقايسة مناعية إنزيمية معيارية.
3. مضاد تخثر الذئبة بالبلازما ، في حالتين أو أكثر بفاصل 12 أسبوعًا على الأقل ، وفقًا لتوصيات الجمعية الدولية للتخثر والإرقاء (مجموعة دراسة الأجسام المضادة المعتمدة على LA / الفوسفوليبيد)
أ) إطالة زمن تخثر البلازما في اختبارات التخثر المعتمدة على الفوسفوليبيد: APTT ، FAC ، زمن البروثرومبين ، الاختبارات مع سموم راسل ، زمن التكتستارين
ب) لا يوجد تصحيح لإطالة أوقات التخثر في اختبار الفحص في اختبارات الخلط مع البلازما المانحة
ج) تقصير أو تصحيح إطالة زمن التخثر لاختبارات الفرز مع إضافة الدهون الفوسفورية
ه) استبعاد اعتلالات التخثر الأخرى ، مثل مثبط عامل التخثر الثامن أو الهيبارين (إطالة اختبارات تخثر الدم المعتمدة على الفوسفوليبيد)

ملحوظة.يتم تشخيص APS المحدد من خلال وجود معيار سريري واحد ومعيار مصلي واحد. يتم استبعاد APS إذا تم اكتشاف APS لمدة تقل عن 12 أسبوعًا أو أكثر من 5 سنوات دون ظهور أعراض سريرية أو الاعراض المتلازمةبدون AFL. إن وجود عوامل الخطر الخلقية أو المكتسبة للتخثر لا يستبعد APS. يجب أن يتم تقسيم المرضى إلى طبقات مع أ) وجود و ب) عدم وجود عوامل خطر لتجلط الدم. اعتمادًا على إيجابية aPL ، يوصى بتقسيم مرضى APS إلى الفئات التالية: 1. الكشف عن أكثر من علامة معملية واحدة (في أي مجموعة) ؛ IIa. VA فقط ؛ القرن الثاني فقط عقل فقط الأجسام المضادة لـ b2-glycoprotein I.

يمكن تحديد ملف تعريف معين لـ aPL على أنه خطر مرتفع أو منخفض للتخثر اللاحق.

الجدول 2.مخاطر عالية ومنخفضة لوجود aPL مختلفة للتخثرات اللاحقة


(أ) درس لمرض الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) فقط

يتم تصنيف التوصيات وفقًا لنظام الكلية الأمريكية لأطباء الصدر (ACCP): قوة التوصيات بناءً على نسبة المخاطر / الفائدة: الدرجة 1: توصية "قوية" = "نوصي" ؛ توصية من الدرجة الثانية "ضعيفة" = "ننصح تم تصنيف جودة الدليل: جودة عالية = أ ؛ جودة معتدلة = ب ؛ جودة منخفضة أو منخفضة جدًا = ج ، لذلك هناك 6 درجات محتملة للتوصية: 1 أ ؛ 1 ب ؛ 1 ج ؛ 2 أ ؛ 2 ب ؛ 2 ج.

تشخيص متباين


التشخيص التفريقي لـ APS hيعتمد على المظاهر السريرية الموجودة. هناك عدد من الأمراض المحددة والمكتسبة وراثيًا والتي تؤدي إلى فقدان الحمل المتكرر أو مضاعفات الانصمام الخثاري أو كليهما (الجدول 3).

الجدول 3التشخيص التفريقي لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

الأمراض الاعراض المتلازمة
التهاب الأوعية الدموية الجهازية
التهاب الشرايين العقدي SL ، غرغرينا الأطراف البعيدة ، تقرحات الجلد ، نخر الجلد ، الجهاز العصبي المركزي ، تلف الكلى
مسد التهاب الوريد الخثاري (مرض بورغر وينوارتر) التهاب الوريد المهاجر المتكرر ، غرغرينا الأطراف البعيدة ، تقرحات الجلد ، نخر الجلد ، احتشاء عضلة القلب ، تجلط الأوعية الدموية المساريقية ، إصابة الجهاز العصبي المركزي
التهاب الأوعية الدموية النزفية طفح جلدي نزفي على الجلد ، تقرحات ونخر الجلد ، تلف الكلى
التهاب الشرايين الصدغي (مرض هورتون) تجلط الشرايين الشبكية والصداع
التهاب الشريان الأبهر غير المحدد (مرض تاكاياسو) متلازمة القوس الأبهري ، أمراض صمام القلب
TTP (مرض موسكوفيتش) تجلط الأوعية الدموية المتكرر من مختلف الأحجام ونقص الصفيحات وفقر الدم المناعي الانحلالي
متلازمة انحلال الدم اليوريمي تجلط الأوعية الدموية المتكرر من مختلف الأحجام ، تلف الكلى ، فقر الدم الانحلالي ، النزيف
التهاب الأوعية الدموية الجلدي تقرحات ونخر الجلد والتهاب الأوعية الدموية الحية
أمراض الروماتيزم
الحمى الروماتيزمية الحادة تشكيل عيوب في القلب ، تجلط في الأوعية من مختلف المواضع (عادة الجهاز العصبي المركزي والأطراف) وفقًا لآلية الانصمام الخثاري القلبية
SLE تجلط الدم واضطرابات الدم والعيش
تصلب الجلد ليفيدو ، غرغرينا الأطراف البعيدة ، تقرحات الجلد
أهبة التخثر
وراثي (نتيجة الطفرات في عوامل التخثر ، مضادات التخثر في البلازما) تجلط متكرر للأوعية من مختلف العيار والتوطين ، تقرحات الجلد
مدينة دبي للإنترنت مضاعفات الانصمام الخثاري ، قلة الصفيحات ، تقرحات الجلد
أمراض معدية
مرض الدرن، التهاب الكبد الفيروسيوإلخ. الجلطات الدموية ، والتهاب النخاع المستعرض ، والعيش

يعتمد التشخيص التفريقي لمرض الانسداد التجلطي على السرير الوعائي المصاب (الوريدي أو الشرياني أو كليهما).

في حالة الانسداد الوريدي ، إذا تم تحديد الخثار الوريدي أو الانصمام الرئوي فقط ، فإن التشخيص التفريقي يشمل:
أهبة التخثر المكتسبة والوراثية.
عيوب انحلال الفبرين.
أمراض الأورام والتكاثر النقوي.
متلازمة الكلوية.

الأشخاص الذين يعانون من تجلط الدم الوريدي الذين تقل أعمارهم عن 45 عامًا مع وجود أقارب من الدرجة الأولى مصابين بتجلط الدم في سن مبكرة يجب أن يخضعوا للتحقيق من أجل التخثر الوراثي. من الواضح اليوم أن دراسة تضخم الغدة النخامية يجب أن تتم في بعض أمراض الغدد الصماء: مرض أديسون وقصور الغدة النخامية (متلازمة شيهان). على الرغم من أن إشارة التجلط الوريدي هي مؤشر على حالة التجلط ، في نفس الوقت ، قد تكون بعض المظاهر السريرية المصاحبة علامة على مرض جهازي مع ارتفاع خطر الإصابة بالخثار الوريدي. على سبيل المثال ، يجب أن يوحي تاريخ القرحة المخاطية المؤلمة في الفم والأعضاء التناسلية لدى المرضى الصغار الذين يعانون من تجلط الدم الوريدي بتشخيص مرض بهجت ، والذي يؤثر ، مثل APS ، على الأوعية من أي عيار.

إذا تم الكشف عن تجلط الدم فقط في الشرايين ، يتم استبعاد الأمراض التالية:
· تصلب الشرايين؛
الانسداد (مع رجفان أذيني، الورم المخاطي الأذيني ، التهاب الشغاف ، انسداد الكوليسترول) ، احتشاء عضلة القلب مع تجلط بطينات القلب ؛
ظروف تخفيف الضغط (مرض الغواص) ؛
TTP / متلازمة انحلال الدم اليوريمي.

يحتاج المرضى الصغار الذين يعانون من السكتات الدماغية إلى عناية خاصة ، حيث يعاني أكثر من 18٪ من الحالات من تضخم الغدة الدرقية في الدم (Kalashnikova L.A.). قد يكون لدى بعض المرضى المصابين بـ APL مظاهر سريرية مشابهة لمرض التصلب المتعدد ، والذي ينتج عن احتشاءات دماغية متعددة ، أكدها التصوير العصبي (MRI). لوحظ نوع مشابه من تلف الجهاز العصبي المركزي في التصلب المتعدد واعتلال الشرايين الدماغي السائد مع احتشاءات تحت القشرية واعتلال بيضاء الدماغ. يجب استجواب هؤلاء المرضى بعناية حول إصابة أفراد العائلة بالسكتات الدماغية والخرف في سن مبكرة. في دراسة تشريح الجثث لمثل هذه الحالات ، تم العثور على احتشاء دماغي صغير وعميق متعدد واعتلال بيضاء دماغي منتشر. يرتبط هذا الخلل الجيني بالكروموسوم التاسع عشر.

مع الخثار المشترك (الشرياني والوريدي) ، يشمل التشخيص التفريقي ما يلي:
اضطرابات في نظام انحلال الفبرين (خلل فيبرينوجين الدم أو نقص منشط البلازمينوجين) ؛
هوموسيستين الدم.
أمراض التكاثر النقوي ، كثرة الحمر.
بيلة هيموغلوبينية ليلية متناقضة.
فرط لزوجة الدم ، على سبيل المثال ، مع مرض والدستروم ، مرض فقر الدم المنجلي ، وما إلى ذلك ؛
التهاب الأوعية الدموية.
الانسداد المتناقض.

عندما يتم الجمع بين الانسدادات المتكررة للأوعية الدموية الدقيقة مع قلة الصفيحات ، يتم إجراء تشخيص تفاضلي بين اعتلالات الأوعية الدقيقة التخثرية (الجدول 4).

الجدول 4السمات السريرية والمخبرية الرئيسية المرتبطة بنقص الصفيحات في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية واعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري


علامات APS CAFS TTP جليد
تورط الكلى + - + + + - + -
تورط الجهاز العصبي المركزي + - + + ++ + -
فشل العديد من أجهزة الجسم + - + + ++ +-
نزيف - - ± - + - + +
الأجسام المضادة للصفائح الدموية + - + - - - - -
تفاعل كومبس المباشر إيجابي + - + - - - - -
البلهارسيا - - ± - + + + -
نقص فيبرينوجين الدم - - ± - - - + +
إطالة APTT + - * + - * - - + + #
بي دي إف - - + - - - + +
نقص تكامل الدم + - + - - - ≠ - - §
ANF ​​+ + - + - - - ≠ - - §
aFL + + + + + - - ≠ - - §
ملحوظة: APS - متلازمة مضادات الفوسفوليبيد ، CAPS - APS الكارثي ، TTP - فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، DIC - التخثر داخل الأوعية المنتشر ، APTT - وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط ، PDF - منتجات تحلل الفيبرينوجين ، ANF - العامل المضاد للنواة ، aPL - مضادات الفوسفول.
* اختبار الخلط السلبي (لتحديد مضاد تخثر الذئبة).
# اختبار الخلط الإيجابي (عند تحديد مضاد التخثر الذئبي).
≠ قد يرتبط TTP بـ SLE.
§ قد ترتبط مدينة دبي للإنترنت بـ CAPS.

غالبًا ما يكون التشخيص التفريقي بين APS واعتلال الأوعية الدموية الخثاري صعبًا. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن قلة الصفيحات الطفيفة في APS قد تترافق مع تنشيط الصفائح الدموية واستهلاكها ؛ قد تكون العديد من النتائج السريرية والمخبرية شائعة في SLE و TTP. قد تتطور TTP في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء ، وعلى العكس من ذلك ، قد تحدث الإصابة بـ TTP ، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي ، ومتلازمة HELLP ، ويلاحظ DIC في CAPS. يشار إلى دراسة الـ APL كاختبار فحص للمرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات من أصل غير معروفخاصة عند النساء الحوامل المصابات بنقص الصفيحات ، حيث يؤدي خطر حدوث نزيف بسبب قلة الصفيحات وخطر الإصابة بتجلط الدم بسبب تضخم الغدة الدرقية إلى تفاقم نتائج الجنين والأم.

يمكن أن تحدث المظاهر الجلدية ، والتي من بينها الأكثر شيوعًا ، في أمراض الروماتيزم المختلفة. علاوة على ذلك ، نخر الجلد ، تقرحات الجلد ، تغير لون الجلد من الشحوب إلى الاحمرار يتطلب استبعاد التهاب الأوعية الدموية الجهازية ، وكذلك التهاب الأوعية الدموية الثانوي على خلفية العدوى. غالبًا ما يكون تقيح الجلد الغنغريني مظهرًا جلديًا للأمراض الروماتيزمية الجهازية ، ولكن هناك تقارير حالة.

تتطلب أمراض صمامات القلب استبعاد التهاب الشغاف والحمى الروماتيزمية المزمنة. يوضح الجدولان 5 و 6 العلامات التي تحدث في هذه الأمراض. كما يتضح ، هناك رقم علامات مماثلة. الحمى الروماتيزمية (RF) و APS هما مرضان لهما عرض سريري مماثل. العامل المثير في كلا المرضين هو العدوى. مع LC ، تم إثبات وجود عامل معدي - المكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة ب العقدية المقيحة. تشرح المحاكاة الجزيئية بين الميكروب وجزيئات أنسجة القلب مسببات مرض LC ؛ تحدث آليات مماثلة أيضًا في APS. يختلف توقيت تطور المرض بعد الإصابة في LC و APS. يتم تحريض RL في الأسابيع الثلاثة الأولى بعد الإصابة ، وهناك علاقة واضحة مع عدوى سابقة بالمكورات العقدية ، بينما تتطور معظم الحالات في APS وفقًا لآلية "الكر والفر" ، أي تأخر تطور المرض في الوقت المناسب. تختلف طبيعة الأضرار التي لحقت بصمامات القلب أيضًا. في APS ، نادرًا ما يحدث تضيق الصمامات ، وعلى عكس التضيق الروماتيزمي ، في هؤلاء المرضى ، وفقًا لبياناتنا ، لم يكن هناك التصاق للمفاصل ، وكان تضييق الفتحة ناتجًا عن تراكبات كبيرة من الجلطات القلبية وتشوه الصمامات.

الجدول 5التشخيص التفريقي لأمراض صمامات القلب في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية والحمى الروماتيزمية والتهاب الشغاف المعدي


علامات APS الحمى الروماتيزمية التهاب الشغاف
حمى +/- +/- +
زيادة عدد الكريات البيضاء - - +
SRP - - +
ثقافة الدم - - +
AFL + - -
صدى KG انتشار سماكة أو سماكة موضعية للجزء الأوسط من الصمام أو قاعدته سماكة محدودة للصمام مع مشاركة فائقة ، سماكة الوتر والانصهار ، تكلس الصمام تراكبات محدودة على السطح الأذيني أو الأبهر أو الأذيني البطيني مع تمزق الصمام

الجدول 6مظاهر مماثلة لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية والحادة الحمى الروماتيزمية(ORL) (بلانك م وآخرون ، 2005)
علامات ORL APS
تشوه صمام القلب + +
علم الانسجة الورم الحبيبي Ashof-Talaevskie التليف (الكولاجين الرابع)
علاج الأطراف الصناعية للصمام الأطراف الصناعية للصمام
تلف الجهاز العصبي المركزي (رقص) + +
عدوى +
الأبراج العقدية 		+
الأبراج العقديةوإلخ.
التقليد الجزيئي + +
تسلل الأنسجة مع الخلايا الليمفاوية +,
بما في ذلك الخلايا التفاعلية للبروتين T و M. 		+,
بما في ذلك T يتفاعل مع b2 GP1
HLA DR7 + ، DR53 ، DRB1 * 04 ، DQA1 * 03 DRB4 * 0103 (DR53) ، DM * 0102
الرواسب المكملة + +
التعبير عن جزيئات الالتصاق VCAM-I a1- إنتيجرين
الأجسام المضادة بروتين M والميوسين ، GlcNA ، laminin ، b2 GP1 ب 2 GP1 إلى كارديوليبين وبروثرومبين ، ملحق في الخامس ، بروتين إم

يتطلب علم أمراض التوليد APS أيضًا تأكيد المختبرواستبعاد الأسباب الأخرى لفقدان الحمل. هذه هي التخثرات الوراثية ، وعلم الأمراض الالتهابي للأعضاء التناسلية. يمكن اكتشاف APL في الأمراض المعدية بمستويات إيجابية منخفضة أو متوسطة ، والدراسات المتكررة لـ APL بعد 12 أسبوعًا ضرورية لاستبعاد وجود ارتباط مع العدوى.

في الختام ، يجب التأكيد على أن APS هو تجلط الدم الناجم عن الأجسام المضادة ، وأساس التشخيص ، إلى جانب المظاهر السريرية ، هو الوجود الإلزامي للواسمات المصلية. يجب اعتبار أمراض التوليد في APS من المضاعفات الخثارية. لا تسمح دراسة واحدة لـ APS بالتحقق من أو استبعاد APS.

العلاج بالخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج

1. لا تختلف إدارة المرضى الذين يعانون من تجلط الدم الشرياني و / أو الوريدي و aPL الذين لا يستوفون معايير APS الهامة (الواسمات المصلية عند المستويات المنخفضة) عن إدارة المرضى السلبيين لـ APS مع نتائج تخثر مماثلة ( مستوى الدليل 1 ج)
تعليقات. تشير البيانات المأخوذة من مراجعة منهجية إلى أن المرضى الذين يعانون من الجلطات الدموية الوريدية و aPL ، حتى لو لم يستوفوا المعايير المختبرية لتشخيص APS ، فإن العلاج بمضادات التخثر لا يختلف عن إدارة المرضى الذين يعانون من تجلط الدم غير aPL. عادة ، يتم وصف الهيبارين أولاً: غير مجزأ (عادي) ، أو منخفض الوزن الجزيئي ، أو خماسيات ، يتبعها التحول إلى مضادات فيتامين ك (VKA) (الوارفارين).

2. من المستحسن للمرضى الذين يعانون من APS معين والتخثر الوريدي الأول أن يصفوا مضادات فيتامين K (VKA) بقيمة مستهدفة للنسبة الطبيعية الدولية (INR) في نطاق 2.0-3.0 ( مستوى الدليل 1 ب)
تعليقات.أظهرت دراستان سريريتان أن نقص التخثر عالي الكثافة (INR> 3.0) لا يتجاوز المستويات القياسية (2.0-3.0 روبية هندية) في منع تجلط الدم المتكرر وكان مرتبطًا بتكرار أكثر. المضاعفات النزفية. في أحد الأعمال ، بمقارنة نمطين من الكثافة العالية والمعيار ، تبين أن الكثافة العالية لتخثر الدم كانت مرتبطة بتواتر مرتفع للنزيف ، ولكن المفارقة مع مضاعفات الانصمام الخثاري الأكثر تكرارًا ، والتي ترتبط على ما يبدو بالتقلبات المتكررة في INR .

3. يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من APS المحدد والتخثر الشرياني الوارفارين مع هدف INR> 3.0 أو مع جرعة منخفضة من الأسبرين (2.0-3.0 روبية هندية). ( لم يتم تصنيف مستوى الأدلة بسبب عدم الاتفاق.) يعتقد بعض أعضاء اللجنة أن العوامل المضادة للصفيحات فقط (الأسبرين أو كلوبيدوجريل) أو VKAs مع هدف INR 2.0-3.0 سيكون لها ما يبررها بشكل متساوٍ في هذه المواقف)
تعليقات.في دراسة بأثر رجعي ، لوحظ أنه لا جرعة منخفضة من الأسبرين ولا مضادات فيتامين K ذات التخثر المعياري (معتدل الشدة) كانت فعالة في الوقاية الثانوية من التخثر في المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الدرقية والتخثر الشرياني. لاحظت دراسة مستقبلية أخرى مدتها سنتان عدم وجود اختلاف في الاستجابة للأسبرين أو مضادات التخثر في المرضى الذين يعانون من السكتات الدماغية الإيجابية والسلبية. ومع ذلك ، لا يمكن استقراء هذه الدراسة لمجموعة من المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية و APS كبير ، تم فحص مستويات APS في بداية دخول الدراسة ، مما قد يؤدي إلى إدراج المرضى الذين يعانون من APS الإيجابي عابرًا. تمت مناقشة الاختلافات في شدة نقص التخثر خلال السنوات العشر الماضية. وخلصت المراجعة المنهجية إلى أنه من أجل APS الموثوق ، لوحظ وجود مخاطر عالية للتكرار مع نقص التخثر المعياري ، وكان تكرار الجلطة أقل شيوعًا مع INR> 3.0. علاوة على ذلك ، كان الموت بسبب النزيف أقل شيوعًا من الموت بسبب الجلطة.

4. يجب إجراء تقييم لخطر النزيف لدى المريض قبل وصفه درجة عاليةنقص التخثر أو مزيج من مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات

5. يمكن اعتبار المرضى الذين لا يعانون من مرض الذئبة الحمراء والذين يعانون من نوبة واحدة من السكتة الدماغية غير الانصمامية ، مع انخفاض خطر الإصابة بتجلط الدم ، ووجود عوامل ترسيب قابلة للعكس ، على حدة ، مرشحين للعلاج بمضادات الصفيحات.

6. يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من APS والتخثر علاجًا طويل الأمد (مدى الحياة) مضادًا للتخثر ( مستوى الدليل 1 ج)

7. المرضى الذين يعانون من حالة واحدة من الخثار الوريدي مع ملف تعريف منخفض الخطورة وعوامل ترسيب عابرة معروفة ، قد يكون العلاج المضاد للتخثر محدودًا في غضون 3-6 أشهر (مستوى الأدلة غير متدرج)

8. في المرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل الروماتويدي ، ولكن بدون مرض الذئبة الحمراء وبدون تجلط سابق ، مع ملف تعريف aPL عالي الخطورة ، يوصى بجرعة منخفضة طويلة الأجل من الأسبرين ، خاصة في وجود عوامل خطر أخرى للتخثر ( مستوى الدليل 2C)
تعليقات.يجب أخذ الوقاية الأولية من التخثر في الاعتبار عند مرضى الذئبة الحمامية المجموعية الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء أو عوامل الخطورة التقليدية ، على الرغم من أن فعالية الأسبرين في هذه الحالات متنازع عليها ، في الغالب في المرضى الذين لا يعانون من مرض الذئبة الحمراء.

9. في مرضى الذئبة الحمراء مع VA إيجابي أو إيجابي باستمرار aCL بمستويات معتدلة أو عالية ، يوصى بالوقاية من التخثر الأولي مع hydroxychloroquine (HC) ( مستوى الدليل 1 ب ،أيد بعض أعضاء فريق العمل (ب) مستوى من الأدلة 2B لاستخدام GC) وجرعات منخفضة من الأسبرين ( مستوى الدليل 2 ب)
تعليقات.إن HC ، بالإضافة إلى تأثيره المضاد للالتهابات ، له تأثير مضاد للتخثر من خلال تثبيط تراكم الصفائح الدموية وإطلاق حمض الأراكيدونيك من الصفائح الدموية المنشطة.

11. في جميع المرضى الذين يعانون من ملف تعريف aPL عالي الخطورة ، يجب مراقبة عوامل القلب والأوعية الدموية ، بغض النظر عن وجود تجلط سابق ، أو مرض الذئبة الحمراء المصاحبة ، أو مظاهر إضافية لـ APS. (مستوى الدليل غير متدرج)
تعليقات.المرضى الذين يعانون من APS غالبًا ما يكون لديهم عوامل خطر إضافية للقلب والأوعية الدموية مثل: ارتفاع ضغط الدم ، والتدخين ، وفرط كوليسترول الدم ، واستخدام موانع الحمل الفموية. زاد استخدام موانع الحمل من خطر الإصابة بالسكتة الدماغية بمقدار 7 مرات. في هذه الدراسة ، كانت جميع النساء المصابات باحتشاء عضلة القلب مدخنات أثناء تطوره.

علم أمراض التوليد هو أحد الجوانب الرئيسية لـ APS وهو علامة معيارية لمعايير التشخيص لـ APS. تشمل أمراض التوليد لمتلازمة APS تجلط الدم ، والإجهاض التلقائي المتكرر قبل 10 أسابيع من الحمل ، ونتائج الحمل السلبية المتأخرة (على سبيل المثال ، وفاة الجنين داخل الرحم ، تسمم الحمل ، قصور المشيمة ، تطور ما قبل الولادةالجنين ، الولادة المبكرة). حتى مع العلاج الأمثل وفقًا للتوصيات الحالية ، فإن النتائج السلبية لدى النساء المصابات بـ APS لا تزال تختلف في نطاق 20-30 ٪ من الحالات.

1. الوقاية من التخثر في النساء المصابات بأعراض APL أثناء الحمل وفترة ما بعد الولادة ينبغي أن يتم وفقا لنهج طبقية المخاطر. (مستوى الدليل غير متدرج)

2. يوصى باستخدام هيدروكسي كلوروكين للوقاية من التخثر الأولي في النساء الحوامل المصابات بأعراض APL ، وخاصة أولئك الذين يعانون من حالات طبية أساسية. النسيج الضام(مستوى الدليل غير متدرج) (مستوى الدليل غير متدرج).

3. في الحالات التي ترتفع فيها احتمالات الإصابة بتجلط الدم (الفترة المحيطة بالجراحة ، التثبيت لفترات طويلة) ، يوصى بجرعات وقائية من الهيبارين للنساء اللائي لا تظهر عليهن أعراض التهاب الكبد الوبائي.
تعليقات.لا تزال الحاجة إلى الوقاية من التخثر عند النساء المصابات بـ APL في غياب تاريخ من المضاعفات الخثارية مثيرة للجدل بين الخبراء. الإقلاع عن التدخين وانخفاض مؤشر كتلة الجسم عندما يكون مرتفعا هو واحد من شروط مهمةمنع تجلط الدم عند هؤلاء النساء. كان رأي الخبراء بالإجماع حول ارتفاع مخاطر تجلط الدم في هذه المجموعة عند تناول موانع الحمل الفموية. اقترح بعض الخبراء دمجها مع مضادات التخثر ، لكن خطر التجلط قد يفوق فوائد موانع الحمل. نظرًا لخطر الأحداث الضائرة المضادة للتخثر ، فإن معظم الخبراء يختلفون مع استمرار الوارفارين بعد الولادة في المرضى إيجابيين ولكن ليس لديهم أعراض. فيما يتعلق بتناول جرعات منخفضة من الأسبرين ، فإن رأي الخبراء مثير للجدل أيضًا. يعتمد هذا على استنتاجات تجربتين معشاتين ، حيث لاحظت إحداهن اكتمال الحمل بنجاح في هذه المجموعة من النساء على خلفية الجرعات المنخفضة من الأسبرين ، بينما لاحظت الثانية عدم فعاليتها في الوقاية من التخثر. ومع ذلك ، فإن غالبية الدراسات تدعم الجرعات الوقائية من الهيبارين في ملف تعريف aPL عالي الخطورة.

4. يوصى باستخدام الهيبارين (غير المجزأ أو ذو الوزن الجزيئي المنخفض) مع أو بدون جرعة منخفضة من الأسبرين لإدارة النساء الحوامل المصابات بـ APS (مستوى الدليل 1 ج).
أقرت بالتوصيةEULARفي إدارة النساء الحوامل المصابات بـ SLE و APS.تم إثبات فعالية الهيبارين في النساء المصابات بـ APS ويتم إيلاء الكثير من الاهتمام له في الأدبيات ، في الواقع ، لوحظ حاليًا لاستخدامه في النساء الحوامل اللواتي لا يعرف سبب فقدان السابق. خلصت مراجعة كوكرين المنهجية والتحليل التلوي إلى أن استخدام الهيبارين غير الجزئي والأسبرين قلل من معدل فقدان الحمل بنسبة تصل إلى 54٪ في النساء المصابات بـ APPL وأمراض التوليد السابقة. لا توجد معلومات كافية حول تفوق الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي على الهيبارين غير الجزئي بالاشتراك مع الأسبرين. أظهرت دراستان صغيرتان تشابهًا بين كل من الهيبارين في النساء الحوامل من الـ APL.

5. الوقاية الثانويةتجلط الدم عند النساء المصابات بـ APS في فترة ما بعد الولادة مدى الحياة ، مع تعيين مضادات فيتامين K والحفاظ على مستوى تخثر الدم من 2.0 إلى 3.0 في الخثار الوريدي وما فوق 3.0 في تجلط الشرايين. (مستوى الدليل 1 ب)

6. عادةً ما يتضمن اعتلال الأوعية الدقيقة الكارثي أثناء الحمل أو في فترة ما بعد الولادة علاجًا فعالًا بمضادات التخثر وفصادة البلازما للجلوكوكورتيكويد عن طريق الوريد (GC) ، متبوعًا بمجموعة واحدة من البلازما الطازجة المجمدة والغلوبولين المناعي البشري الوريدي ، اعتمادًا على الحالة السريرية.

في فترة ما بعد الولادة بأشكال مقاومة ، توجد تقارير منفصلة عن فعالية العلاج المعدل وراثيًا (ريتوكسيماب ، مثبطات مضادات عامل نخر الورم التكميلية).

المبادئ التوجيهية السريرية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية (CAPS).
يتميز CAPS بمشاركة العديد من الأعضاء في العملية المرضية في فترة زمنية قصيرة. تتجلى الصورة النسيجية من خلال وجود انسداد في الأوعية الصغيرة والعلامات المختبرية في الدم هي الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (aPL). من حيث الفيزيولوجيا المرضية ، فإن CAPS هو اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الذي يتميز باعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري المنتشر. على الرغم من أن CAPS يمثل 1 ٪ من جميع حالات APS ، إلا أنها تمثل عادةً ظروفًا مهددة للحياة في 30-50 ٪ من الحالات المميتة.

التصنيف الأولي معايير التشخيصتم تطوير CAPS مع خوارزمية تشخيصية في عام 2003. لتحسين الخوارزمية والتشخيص الأكثر دقة لـ CAPS ، تم تطوير نهج تدريجي لخوارزمية CAPS. تضمنت هذه الخوارزمية تاريخًا سابقًا لـ APS أو إيجابية aPL المستمرة ، وعدد الأعضاء المعنية ، ووقت النتيجة ، ووجود تجلط الدم في الخزعة ، وبيانات أخرى لشرح سبب الخثرات المتعددة.

يتم توفير المعلومات القائمة على الأدلة في أربعة دراسات بأثر رجعيالذي قام بتحليل سجل CAFS. أهم الاستنتاجات حول علاج CAPS هي كما يلي:
1. مستوى عاليتحقق الشفاء بمزيج من مضادات التخثر (AC) مع GC بالإضافة إلى تبادل البلازما (فصادة البلازما (PF) (77.8٪ مقابل 55.4٪ في حالة عدم وجود مثل هذه التركيبة ، p = 0.083) ، بعد العلاج المضاد للتخثر بالإضافة إلى GC ، بالإضافة إلى PF و / أو / في الغلوبولين المناعي (69٪ مقابل 54.4٪ في حالة عدم وجود مثل هذه التركيبة p = 0.089).
2. ارتبط استخدام GC المعزول بمعدل استرداد منخفض (18.2٪ مقابل 58.1٪ من نوبات GC المعزول).
3. أدى استخدام سيكلوفوسفاميد (CF) إلى تحسين بقاء المرضى المصابين بـ CAPS على خلفية مرض الذئبة الحمراء.
4 - انخفض معدل الوفيات من 53٪ في المرضى الذين يعانون من CAPS قبل عام 2000 إلى 33.3٪ في أولئك الذين خضعوا لـ CAPS من عام 2001 إلى شباط / فبراير 2005 (p = 0.005 ، نسبة الأرجحية (OR) 2.25 ؛ 95٪ فاصل سري (CI) 1.27-3.99 ). كان التفسير الرئيسي لهذا الانخفاض في معدل الوفيات هو الاستخدام المشترك لـ AA + GK + PF و / أو الغلوبولين المناعي الرابع.

بناءً على الاستنتاجات المذكورة أعلاه ، يوصى بأن تتضمن الاستراتيجية العلاجية لـ CAPS تحديد وعلاج أي عوامل خطر مصاحبة للتخثر (العدوى في المقام الأول) ، ويوصى بمزج AA مع HA plus PF و / أو IV الغلوبولين المناعي البشري في علاج CAPS. مع تطور CAPS على خلفية SLE ، يمكن التوصية بإعطاء CF في الوريد في حالة عدم وجود موانع ، وخاصة في وجود مظاهر سريرية أخرى لـ SLE.

لم تقدم بيانات السجل الدولي لـ CAPS إجابات على الجوانب المثيرة للجدل وغير المعروفة لهذا البديل من API. المجهول الأول وربما الأكثر أهمية هو سبب إصابة عدد صغير من المرضى المصابين بـ APPL بفشل عضوي متعدد يسمى CAPS. بالإضافة إلى ذلك ، فإن التوزيع حسب العمر والجنس والارتباط بـ SLE وملف تعريف aPL في المرضى الذين يعانون من APS الكلاسيكي و CAPS متشابه. من وجهة نظر فسيولوجية مرضية ، فإن CAPS عبارة عن حالة اعتلال الأوعية الدقيقة الخثارية التي تتميز باعتلال الأوعية الدموية الدقيقة الخثاري المنتشر. قد توجد نتائج مرضية مماثلة في حالات أخرى مثل فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP) ، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) ، وارتفاع ضغط الدم الخبيث ، ومتلازمة HELLP ، والفشل الكلوي بعد الولادة ، وتسمم الحمل. يوصف اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، المصحوب بوجود الـ APL في الدم ، في جميع الحالات المذكورة أعلاه ، مما يؤدي إلى مفهوم "متلازمة مرتبطة بمضادات الفوسفوليبيد الدقيقة" ويؤدي إلى عمليات البحث التشخيصية. ومع ذلك ، فإن المصدر والإمكانيات المسببة للأمراض لـ APPL في هذه الظروف لا تزال غير معروفة ؛ من المفترض أن يسبب تضخم الغدة النخامية اضطرابًا وتلفًا للخلايا البطانية ، مما يؤدي إلى نتائج كارثية. يجب أن تكون النقطة المهمة الأخرى هي تحديد مرضى APS المعرضين لخطر كبير للإصابة بـ CAPS. تحديد وعلاج العوامل المسببة لمنع تطور نوبات كارثية في المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الدرقية أمر ضروري. كان التوقف عن تناول مضادات التخثر أو انخفاض النسبة الطبيعية الدولية (INR) أحد هذه العوامل في 8 ٪ من المرضى الذين يعانون من نوبات كارثية ، ومع ذلك ، يجب على الأطباء الذين يعالجون مرضى APS توخي الحذر بشكل خاص في المواقف السريرية حيث يجب إيقاف مضادات التخثر ، مثل التدخلات الجراحية . يستمر الجدل حول هذه القضية بسبب عدم وجود تجارب معشاة ذات شواهد. الأسئلة المتعلقة بأنسب الهيبارين (الهيبارين المجزأ أو المنخفض الوزن الجزيئي) ، وقيمة INR المثلى بعد CAPS ، والجرعات الأولية من GCs ومعدل انخفاضها ، والبروتوكول الفعال لإجراء PF ، وأنواع حلول تبادل البلازما ، و جرعات ومدة الغلوبولين المناعي البشري IV هي أهداف للبحث في المستقبل.

أوصت لجنة الخبراء في إطار المؤتمر الدولي AFL في CAFS:
استخدام الهيبارين غير المجزأ أو منخفض الوزن الجزيئي في الجرعات العلاجية في أسرع وقت ممكن. بعد المرحلة الحادة ، يجب على المرضى المصابين بـ CAPS مواصلة العلاج المضاد للتخثر مدى الحياة لمنع تجلط الدم المتكرر. عند استخدام VKA ، يظل مستوى تخثر الدم مثيرًا للجدل: مستوى متوسط ​​الشدة (INR من 2.0 إلى 3.0) أو مستوى عالي الكثافة (أعلى من 3.0). يميل معظم الخبراء إلى التوصية بدرجة عالية من نقص التخثر.

· التقديم المبكر للعلاج بالـ GC لكن الجرعة الأولية متغيرة.

من بين أسباب الإجهاض المعتاد ، يتم إعطاء أهمية خاصة لتأثير تكوين الأجسام المضادة (تفاعلات المناعة الذاتية) لبعض الفسفوليبيدات الخاصة بها على عمليات الزرع والنمو وتطور الجنين والجنين ، ومسار الحمل و نتيجة الولادة.

شرط متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS)تدل عليها المجموعة اضطرابات المناعة الذاتية، تتميز بكمية كبيرة من الأجسام المضادة للفوسفوليبيدات الموجودة في بلازما الدم (الأجسام المضادة للفوسفوليبيد) ، وكذلك البروتينات السكرية المرتبطة بهذه الفسفوليبيدات (β2-بروتين سكري-I ، الملحق V و / أو البروثرومبين).

يحدث APS في ما يصل إلى 5٪ من الحالات. بين المرضى الذين يعانون من الإجهاض المعتاد ، يزداد تواتر هذه الحالة المرضية إلى 27-42٪. تكمن أهمية APS في حقيقة أن المضاعفات الرئيسية لهذا المرض هي تجلط الدم. يزداد خطر حدوث مضاعفات الجلطة أثناء الحمل وفترة ما بعد الولادة بشكل كبير.

عوامل الخطر

أحد العوامل في حدوث APS هو الاستعداد الوراثي لهذا المرض. وبالتالي ، في المرضى الذين يعانون من APS ، تكون مستضدات نظام HLA أكثر شيوعًا من السكان. الحالات العائلية لـ APS معروفة أيضًا ، وهي تمثل ما يصل إلى 2 ٪ من الحالات. عامل مهم آخر هو وجود عدوى بكتيرية و / أو فيروسية ، والتي لا تستبعد إمكانية حدوث مضاعفات جلطة في APS.

لتنفيذ العملية المرضية ، من الضروري وجود أجسام مضادة للفوسفوليبيد في الجسم ، وكذلك ما يسمى بالعوامل المساعدة ، عند الارتباط الذي تتشكل به معقدات الأجسام المضادة الحقيقية. نتيجة لعمل عوامل مختلفة من البيئة الخارجية والداخلية (العدوى الفيروسية ، الأورام الخبيثة ، عمل الأدوية) ، يتفاعل AFA مع العوامل المساعدة ، مما يؤدي إلى اضطرابات خطيرة في نظام تخثر الدم. في هذه الحالة ، أولاً وقبل كل شيء ، تتعطل عمليات دوران الأوعية الدقيقة وتحدث تغييرات في جدار الأوعية الدموية.

نظرًا لحقيقة أن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي واحدة من أكثر أنواع أمراض نظام تخثر الدم شيوعًا ، فيجب تضمين التعرف عليها في عملية التشخيص في جميع حالات الخثار الوريدي والشرياني المتكرر ، والانصمام الخثاري ، والاضطرابات الديناميكية. سكتات دماغية وسكتات دماغية ، بما في ذلك تلك التي تحدث مع متلازمات الصداع النصفي ، ضعف الذاكرة ، شلل جزئي ، ضعف البصر ومظاهر أخرى ، وكذلك مع الإجهاض المستمر (موت الجنين ، الإجهاض).

أنواع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

هناك APS الابتدائية والثانوية. يرجع وجود APS الثانوي إلى أمراض المناعة الذاتية (مع الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب حوائط الشرايين وما إلى ذلك) ، والأورام والأمراض المعدية ، فضلاً عن التعرض لعدد من الأدوية والمواد السامة. وفقًا لذلك ، في APS الأولي ، فإن الأمراض والحالات المذكورة غائبة.

في بعض الحالات ، يتم تمييز ما يسمى بـ APS الكارثي ، والذي يتميز ببداية مفاجئة وتطور سريع لفشل أعضاء متعددة ، وغالبًا ما يكون استجابة لعوامل مثل الأمراض المعدية أو التدخلات الجراحية. يتجلى APS الكارثي من قبل الحاد متلازمة الضائقة التنفسيةواضطرابات الدماغ و كونسري مجموع، ذهول ، توهان ، احتمالية تطور قصور حاد في الكلى والغدة الكظرية ، تجلط الأوعية الدموية الكبيرة.

أعراض ومضاعفات المرض

أحد المظاهر السريرية الرئيسية والأكثر خطورة لـ APS هو تجلط الدم المتكرر. في أغلب الأحيان ، يحدث تجلط وريدي ، موضعي في الأوردة العميقة للساقين ، والذي يرتبط بخطر الإصابة بالجلطات الدموية في فروع الشريان الرئوي. ومع ذلك ، فإن حالات تجلط الأوردة الكلوية والكبدية ليست شائعة. الآفات الخثارية في البوابة ، وتحت الترقوة ، والوريد الأجوف السفلي ، والأوعية الدماغية ، والشرايين والأوردة في الشبكية ، وقد تحدث الأوعية الكبيرة الأطراف السفلية, مختلف الإداراتالأبهر. المظاهر السريرية للتخثر الشرياني هي الغرغرينا المحيطية ، متلازمة القوس الأبهري ، العمى ، اضطرابات الدورة الدموية الدماغية ، إلخ. يزداد خطر حدوث مضاعفات الجلطة مع سير الحمل وفي فترة ما بعد الولادة.

من المعروف أن APS يؤدي إلى الحمل غير النامي ، وتأخر نمو الجنين داخل الرحم ، حتى وفاته في الثلث الثاني والثالث من الحمل. في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، يمكن أن يكون لـ AFA تأثير ضار مباشر على بويضة الجنين ، يليه الإجهاض التلقائي.

منذ المراحل المبكرة من الحمل ، هناك زيادة في النشاط الوظيفي للصفائح الدموية ، وتنخفض وظائف تخليق البروتين والهرمونات في المشيمة. في حالة عدم وجود علاج مناسب ، يتم إضافة زيادة في نشاط نظام تخثر الدم. في هذه الحالة ، يحدث تجلط الدم في أوعية المشيمة ، ويتطور قصور المشيمة ، ونقص الأكسجة المزمن وغالبًا ما يحدث موت الجنين بسبب نقص الأكسجين.

التشخيص والعلاج

من أجل التشخيص الفعال لمتلازمة APS ، من المهم إجراء تقييم شامل للبيانات السريرية والسريرية والمخبرية ، والتي تتيح لك تقييم مخاطر المضاعفات بشكل صحيح ووصف العلاج اللازم في الوقت المناسب. عند التعامل مع النساء الحوامل ونفاس النفاس الذين يعانون من APS ، من الضروري إجراء مراقبة دقيقة لنشاط عملية المناعة الذاتية وحالة نظام تخثر الدم والوقاية من الاضطرابات الناشئة وتشخيصها وعلاجها.

المعايير السريريةتشخيص APS هي مؤشرات على نوبات من تجلط الدم الوريدي والشرياني ، والتي تؤكدها البيانات من الدراسات المختبرية أو الأدوات. تعتبر البيانات المتعلقة بالمسار المرضي لحالات الحمل السابقة مهمة أيضًا: الإجهاض التلقائي قبل 10 أسابيع من الحمل لأسباب غير معروفة ، عندما يكون من غير المحتمل وفاة الجنين (الجنين) لأسباب وراثية ؛ وفاة الجنين لأكثر من 10 أسابيع ، والولادة المبكرة ، على خلفية تسمم الحمل الشديد وقصور المشيمة.

المعايير المعملية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية:

  • وجود أجسام مضادة للكارديوليبين من فئة IgG أو IgM في الدم في عيار متوسط ​​أو مرتفع مع فترة 6 أسابيع.
  • الكشف عن الذئبة المضادة للتخثر (LA) في بلازما الدم بفاصل 6-8 أسابيع مع زيادة مرتين على الأقل.

من الممكن افتراض تطور APS في وجود أمراض المناعة الذاتية ، والإجهاض المعتاد (غير المرتبط بالغدد الصماء ، والأسباب الوراثية ، والشذوذ في نمو الأعضاء التناسلية ، والقصور العضوي أو الوظيفي النازل في عنق الرحم) ، مع التطور المبكر لـ تسمم الحمل ، وخاصة أشكاله الشديدة ، وقصور المشيمة ، وتضخم الجنين أثناء الحمل السابق ، وردود فعل واسرمان الإيجابية الكاذبة.

لقمع عملية المناعة الذاتية ، من المستحسن وصف العلاج بالجلوكوكورتيكويد بالفعل كتحضير للحمل. يمكن لجرعات صغيرة من بريدنيزولون (5 مجم) أو ميتيبريد (4 مجم يوميًا) أن تقلل من نشاط عملية المناعة الذاتية وتمنع تطور اضطرابات نظام تخثر الدم. يجب إجراء العلاج بالستيرويد طوال فترة الحمل ولمدة 10-15 يومًا بعد الولادة ، يتبعها الانسحاب التدريجي. لمنع إعادة تنشيط العدوى الفيروسية أثناء تناول الجلوكوكورتيكويد في المرضى الذين يعانون من APS ، عن طريق الوريد مقدمة بالتنقيطالغلوبولين المناعي بجرعة 25 مل كل يومين (3 جرعات). يُنصح بإدخال مثل هذه الجرعات الصغيرة من الغلوبولين المناعي في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، في الأسبوع 24 وقبل الولادة.

يتم إيلاء اهتمام خاص لتصحيح الاضطرابات في نظام تخثر الدم. عندما يتم تنشيط الصفائح الدموية ، يتم وصف العوامل المضادة للصفيحات: الدقات (75-150 مجم يوميًا) أو ترينتال (300-600 مجم) أو تيونيكول (0.045 مجم يوميًا). يجب أن يتم التحكم في نظام تخثر الدم مرة واحدة في أسبوعين. في الحالات التي يتم فيها الجمع بين النشاط المرضي للصفائح الدموية وزيادة النشاط في ارتباط البلازما وظهور علامات التخثر داخل الأوعية الدموية ، فمن المعقول استخدام جرعات منخفضة من الهيبارين (5000 وحدة دولية 2-3 مرات في اليوم تحت الجلد). يتم تحديد مدة علاج الهيبارين من خلال شدة اضطرابات الإرقاء. يساعد استخدام جرعات صغيرة من الأسبرين (80-100 مجم يوميًا) على تحفيز عمل الهيبارين. يستخدم الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي على نطاق واسع في علاج APS. لا يتطلب استخدام هذه الأدوية بجرعات صغيرة مراقبة صارمة لحالة نظام تخثر الدم ، كما هو الحال مع استخدام الهيبارين التقليدي.

مثل طريقة إضافيةتُستخدم فصادة البلازما في علاج APS. طلب هذه الطريقةيسمح لك بتطبيع الخصائص الانسيابية للدم ، وتقليل التنشيط المفرط لنظام تخثر الدم ، وتقليل جرعة أدوية الكورتيكوستيرويد والهيبارين ، وهو أمر مهم بشكل خاص إذا كان تحملها سيئًا. تشمل الآثار العلاجية الرئيسية لفصادة البلازما: إزالة السموم ، وتصحيح الخواص الريولوجية للدم ، وتصحيح المناعة ، وزيادة الحساسية للمواد والأدوية الذاتية. من الأهمية بمكان في علاج مرضى APS إزالة الأجسام المضادة الذاتية لمضادات الفوسفولبيد ، والمركبات المناعية ، وبروتينات البلازما المناعية ، والمستضدات الذاتية أثناء العملية ، مما يقلل من نشاط عملية المناعة الذاتية. يمكن استخدام فصادة البلازما كتحضير للحمل وأثناءه وهو علاج فعال لمرضى APS.

يجب أن يبدأ تقييم وتحضير الأدوية للمرضى الذين يعانون من APS قبل الحمل. في الوقت نفسه ، يتم تحليل شكاوى المريض وسجلاته بعناية لتحديد العلامات المحتملة للمرض. إجراء الفحوصات المخبرية للكشف عن الأجسام المضادة لمضادات تخثر الكارديوليبين والذئبة. إذا تم اكتشافها ، تتكرر الدراسة بعد 6-8 أسابيع. في الوقت نفسه ، يتم إجراء مسح لتحديد الأمراض المصاحبةوإذا لزم الأمر ، علاجهم. إذا تكرر هناك الاختبارات الإيجابيةلوجود الأجسام المضادة لمضاد تخثر الكارديوليبين والذئبة ، يبدأ علاج APS باختيار الأدوية الفردية.

عند حدوث الحمل ، منذ مراحله الأولى ، تتم مراقبة طبيعة مسار المرض باستخدام الفحوصات المخبرية المناسبة ويتم إجراء العلاج اللازم. بمساعدة الموجات فوق الصوتية ، يتم مراقبة معدل نمو الجنين على فترات تتراوح من 3 إلى 4 أسابيع ، كما يتم تقييم الحالة الوظيفية للجهاز المشيمي. خاص قيمة التشخيصلديه الموجات فوق الصوتية دوبلر ، والتي يتم إجراؤها من 20 أسبوعًا بفاصل 3-4 أسابيع قبل الولادة. يسمح لك قياس دوبلر في الوقت المناسب بتشخيص انخفاض في تدفق الدم الجنيني والرحمي ، ويسمح لك بتقييم فعالية العلاج. تسمح أيضًا بيانات تخطيط القلب بعد 32 أسبوعًا من الحمل بتقييم الحالة الوظيفية للجنين. أثناء الولادة ، يتم إجراء مراقبة دقيقة للقلب بسبب وجود نقص الأكسجة الجنيني المزمن ، بالإضافة إلى زيادة خطر انفصال المشيمة الموجودة بشكل طبيعي ، وتطور نقص الأكسجة الجنيني الحاد على خلفية مزمنة. يُنصح بتحديد حالة نظام تخثر الدم مباشرة قبل الولادة وأثناءها.

من الأهمية بمكان مراقبة حالة النفاس ، حيث يزداد خطر الإصابة بمضاعفات الانصمام الخثاري في فترة ما بعد الولادة. يستمر العلاج بالستيرويد لمدة أسبوعين مع الانسحاب التدريجي. يُنصح بالتحكم في نظام الإرقاء في اليومين الثالث والخامس بعد الولادة. مع فرط تخثر الدم الشديد ، من الضروري إجراء دورة قصيرة من الهيبارين ، 10000-15000 وحدة دولية في اليوم ، تحت الجلد. بالنسبة للمرضى الذين يتم وصفهم بمضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات ، يتم قمع الإرضاع. يخضع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بـ APS أثناء الحمل لمراقبة ومراقبة دقيقة لحالة نظام تخثر الدم بسبب خطر تطور المرض.

وبالتالي ، فإن التشخيص والتحضير والإدارة العقلانية للحمل في الوقت المناسب في المرضى الذين يعانون من APS مع استخدام العلاج المناسب يقلل من خطر حدوث مضاعفات أثناء الحمل وفي فترة ما بعد الولادة.

أمراض المناعة الذاتية ، والتي تعتمد على تكوين الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، وهي المكونات الدهنية الرئيسية لأغشية الخلايا. يمكن أن تتجلى متلازمة Antiphospholipid من خلال تجلط الدم الوريدي والشرياني ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وأمراض القلب الصمامية ، وأمراض الولادة (الإجهاض المتكرر ، وموت الجنين ، وتسمم الحمل) ، والآفات الجلدية ، ونقص الصفيحات ، وفقر الدم الانحلالي. العلامات التشخيصية الرئيسية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي الأجسام المضادة لمضاد تخثر الكارديوليبين والذئبة. يتم تقليل علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية إلى الوقاية من تجلط الدم ، وتعيين مضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات.

معلومات عامة

متلازمة Antiphospholipid (APS) هي مجموعة من الاضطرابات الناجمة عن تفاعل المناعة الذاتية مع الهياكل الفسفورية الموجودة في أغشية الخلايا. تم وصف المرض بالتفصيل من قبل أخصائي الروماتيزم الإنجليزي هيوز في عام 1986. لا تتوفر بيانات عن الانتشار الحقيقي لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ؛ من المعروف أن المستويات الضئيلة من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في مصل الدم توجد في 2-4٪ من الأفراد الأصحاء عمليًا ، ونسبة عالية من التتر - في 0.2٪. تزيد احتمالية تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية بخمس مرات بين الشابات (20-40 عامًا) ، على الرغم من أن الرجال والأطفال (بما في ذلك الأطفال حديثي الولادة) قد يعانون من هذا المرض. باعتبارها مشكلة متعددة التخصصات ، تجذب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS) انتباه المتخصصين في مجال أمراض الروماتيزم والتوليد وأمراض النساء وأمراض القلب.

الأسباب

الأسباب الكامنة وراء تطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية غير معروفة. وفي الوقت نفسه ، تمت دراسة وتحديد العوامل المؤهبة لزيادة مستوى الأجسام المضادة للفوسفوليبيد. وبالتالي ، لوحظت زيادة عابرة في الأجسام المضادة للفوسفوليبيد على خلفية الالتهابات الفيروسية والبكتيرية (التهاب الكبد C ، فيروس نقص المناعة البشرية ، كريات الدم البيضاء المعدية ، الملاريا ، التهاب الشغاف المعدي ، إلخ). توجد عيارات عالية من الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، ومرض سجوجرن ، والتهاب حوائط الشريان ، وفرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية.

يمكن ملاحظة فرط إنتاج الأجسام المضادة للفوسفوليبيد مع الأورام الخبيثة ، وتناول الأدوية (الأدوية العقلية ، موانع الحمل الهرمونية ، إلخ) ، وإلغاء مضادات التخثر. هناك دليل على الاستعداد الوراثي لزيادة تخليق الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الأشخاص الذين يحملون مستضدات HLA DR4 و DR7 و DRw53 وفي أقارب المرضى الذين يعانون من متلازمة أضداد الفوسفوليبيد. بشكل عام ، تتطلب الآليات المناعية لتطوير متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مزيدًا من الدراسة والتوضيح.

اعتمادًا على التركيب والمناعة ، يتم تمييز الفوسفوليبيدات "المحايدة" (فوسفاتيديل كولين ، فوسفاتيد إيثانول أمين) و "سالبة الشحنة" (كارديوليبين ، فوسفاتيديل سيرين ، فوسفاتيديلينوسيتول). فئة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد التي تتفاعل مع الفوسفوليبيد تشمل الذئبة المضادة للتخثر ، والأجسام المضادة للكارديوليبين ، ومضادات الفوسفوليبيد المعتمدة على العامل المساعد بيتا 2 ، وغيرها.

تصنيف

مع الأخذ في الاعتبار مسببات المرض وبطبيعة الحال ، يتم تمييز المتغيرات السريرية والمخبرية التالية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية:

  • أساسي- لا توجد علاقة مع أي مرض أساسي قادر على إحداث تكوين الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد ؛
  • ثانوي- تتطور متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية على خلفية أمراض المناعة الذاتية الأخرى ؛
  • كارثي- تجلط الدم الحاد الذي يحدث مع تجلط الدم المتعدد في الأعضاء الداخلية ؛
  • AFL سلبينوع من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، حيث لا يتم الكشف عن العلامات المصلية للمرض (القيمة المطلقة ضد كارديوليبين ومضاد تخثر الذئبة).

أعراض متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

وفقًا لوجهات النظر الحديثة ، فإن متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي اعتلال وعائي خثاري ذاتي المناعة. في APS ، يمكن أن تؤثر الآفة على الأوعية من مختلف العيار والتوطين (الشعيرات الدموية والجذوع الوريدية والشريانية الكبيرة) ، مما يسبب مجموعة متنوعة للغاية من المظاهر السريرية ، بما في ذلك الخثار الوريدي والشرياني ، وأمراض التوليد ، والأمراض العصبية ، والقلب والأوعية الدموية ، واضطرابات الجلد ، ونقص الصفيحات. .

العلامة الأكثر شيوعًا ونموذجيًا لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي الخثار الوريدي المتكرر: تجلط الأوردة السطحية والعميقة في الأطراف السفلية ، الأوردة الكبدية ، الوريد البابي للكبد ، الأوردة الشبكية. المرضى الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية قد يعانون من نوبات متكررة من PE ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، متلازمة الوريد الأجوف العلوي ، متلازمة بود كياري ، قصور الغدة الكظرية. تتطور الجلطة الوريدية في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مرتين أكثر من الشرايين. من بين هذه الأخيرة ، تسود جلطة الشريان الدماغي ، مما يؤدي إلى نوبات إقفارية عابرة وسكتة إقفارية. قد تشمل الاضطرابات العصبية الأخرى الصداع النصفي ، وفرط الحركة ، والنوبات ، وفقدان السمع الحسي العصبي ، والاعتلال العصبي البصري الإقفاري ، والتهاب النخاع المستعرض ، والخرف ، والاضطرابات العقلية.

هزيمة من نظام القلب والأوعية الدمويةمع متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، يترافق مع تطور احتشاء عضلة القلب ، تجلط الدم داخل القلب ، اعتلال عضلة القلب الإقفاري ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني. في كثير من الأحيان ، هناك تلف في صمامات القلب - من قلس طفيف ، تم الكشف عنه بواسطة تخطيط صدى القلب ، إلى تضيق الصمام التاجي أو الأبهر أو تضيق الصمام ثلاثي الشرف أو القصور. كجزء من تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مع المظاهر القلبية ، أ تشخيص متباينمع التهاب الشغافورم عضلي للقلب.

يمكن أن تشمل المظاهر الكلوية كلاً من بروتينية خفيفة وفشل كلوي حاد. على جزء من الجهاز الهضمي مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، تضخم الكبد ، نزيف الجهاز الهضمي ، انسداد الأوعية الدموية المساريقية ، ارتفاع ضغط الدم البابي ، احتشاء الطحال. يتم تمثيل الآفات النموذجية للجلد والأنسجة الرخوة عن طريق الجلد الشبكي الحي ، حمامي راحي وأخمصي ، قرحة غذائية ، غرغرينا في الأصابع ؛ الجهاز العضلي الهيكلي - تنخر معقم للعظام (رأس عظم الفخذ). العلامات الدموية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي والمضاعفات النزفية.

في النساء ، غالبًا ما يتم اكتشاف APS فيما يتعلق بأمراض التوليد: الإجهاض التلقائي المتكرر في أوقات مختلفة ، وتأخر النمو داخل الرحم ، وقصور المشيمة ، وتسمم الحمل ، ونقص الأكسجة الجنيني المزمن ، والولادة المبكرة. عند إدارة الحمل عند النساء المصابات بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يجب على طبيب التوليد وأمراض النساء أن يأخذ في الاعتبار جميع المخاطر المحتملة.

التشخيص

يتم تشخيص متلازمة Antiphospholipid على أساس البيانات السريرية (تجلط الدم الوعائي وتاريخ الولادة المتفاقم) والبيانات المختبرية. تشمل المعايير المناعية الرئيسية الكشف في البلازما عن عيار متوسط ​​أو مرتفع من الأجسام المضادة لفئة الكارديوليبين IgG / IgM ومضاد تخثر الذئبة مرتين في غضون ستة أسابيع. يعتبر التشخيص مؤكدًا عند الجمع بين معيار سريري ومختبر رئيسي واحد على الأقل. العلامات المختبرية الإضافية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي إيجابية كاذبة RW ، رد فعل إيجابيكومبس ، زيادة عيار العامل المضاد للنواة ، عامل الروماتويد ، كريو جلوبولين ، أجسام مضادة للحمض النووي. يظهر أيضًا دراسة لـ KLA ، الصفائح الدموية ، اختبار الدم البيوكيميائي ، مخطط تجلط الدم.

تحتاج النساء الحوامل المصابات بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية إلى مراقبة معايير نظام تخثر الدم وإجراء الموجات فوق الصوتية الديناميكية للجنين و

علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

الهدف الرئيسي من علاج متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هو منع حدوث مضاعفات الانصمام الخثاري. لحظات النظامتوفر للاعتدال النشاط البدني، ورفض الإقامة الطويلة في حالة ثابتة ، والرياضات المؤلمة والسفر الجوي الطويل. لا ينبغي أن توصف النساء المصابات بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد موانع الحمل الفموية ، وقبل التخطيط للحمل ، من الضروري الاتصال بأخصائي أمراض النساء والتوليد. خلال فترة الحمل بأكملها ، يظهر للمرضى الحوامل تناول جرعات صغيرة من الجلوكوكورتيكويد والعوامل المضادة للصفيحات ، وإدخال الغلوبولين المناعي وحقن الهيبارين تحت سيطرة معايير مخطط الدم.

قد يشمل العلاج الدوائي لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد تعيين مضادات التخثر غير المباشرة (الوارفارين) ، ومضادات التخثر المباشرة (الهيبارين ، والكالسيوم نادروبارين ، وإينوكسابارين الصوديوم) ، والعوامل المضادة للصفيحات ( حمض أسيتيل الساليسيليك، ديبيريدامول ، بنتوكسيفيلين). يتم إجراء العلاج الوقائي بمضادات التخثر أو العلاج بمضادات الصفيحات لمعظم المرضى الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية لفترة طويلة ، وأحيانًا مدى الحياة. في الشكل الكارثي لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يشار إلى تعيين جرعات عالية من الجلوكورتيكويد ومضادات التخثر ، والجلسات ، ونقل البلازما المجمدة الطازجة ، وما إلى ذلك.

تنبؤ بالمناخ

يمكن للتشخيص والعلاج الوقائي في الوقت المناسب تجنب تطور الجلطة وتكرارها ، فضلاً عن الأمل في الحصول على نتيجة إيجابية للحمل والولادة. في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الثانوية ، من المهم التحكم في مسار علم الأمراض الأساسي والوقاية من العدوى. العوامل غير المواتية من الناحية التشخيصية هي مزيج من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مع مرض الذئبة الحمراء ، قلة الصفيحات ، الزيادة السريعة في عيار AB إلى كارديوليبين ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر. يجب أن يكون جميع المرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد تحت إشراف أخصائي أمراض الروماتيزم مع المراقبة الدورية للعلامات المصلية للمرض ومعايير مخطط الدم.

متلازمة Antiphospholipid (APS) هو مرض مناعي ذاتي مكتسب ينتج فيه الجهاز المناعي أجسامًا مضادة (الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، aPL) ضد الفوسفوليبيد في أغشية الخلايا أو بعض بروتينات الدم. في هذه الحالة ، لوحظ تلف في نظام تخثر الدم ، وعلم الأمراض أثناء الحمل والولادة ، وانخفاض في عدد الصفائح الدموية ، وكذلك عدد من الاضطرابات العصبية والجلدية والقلب والأوعية الدموية.

المظاهر الجلدية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد

هذا المرض ينتمي إلى مجموعة من المصابين بالجلطات. هذا يعني أن مظهره الرئيسي هو تجلط متكرر في الأوعية الدموية المختلفة.

لأول مرة ، تم تقديم معلومات حول دور الأجسام المضادة المحددة في تطور اضطرابات التخثر ، وكذلك الأعراض المميزة للمرض ، في عام 1986 من قبل أخصائي الروماتيزم الإنجليزي جي آر دبليو هيوز ، وفي عام 1994 في ندوة دولية في لندن ، تم اقتراح استخدام مصطلح "متلازمة هيوز".

إن انتشار متلازمة أضداد الفوسفوليبيد بين السكان غير مفهوم تمامًا: أجسام مضادة محددة في الدم الأشخاص الأصحاءتحدث وفقًا للبيانات المختلفة في 1-14٪ من الحالات (في المتوسط ​​، 2-4٪) ، ويزداد عددها مع تقدم العمر ، خاصة في وجود الأمراض المزمنة. ومع ذلك ، فإن نسبة الإصابة بالمرض لدى الشباب (وهي أكثر احتمالية عند الأطفال والمراهقين) أعلى بكثير منها لدى كبار السن.

وفقًا للمفاهيم الحديثة ، فإن الأجسام المضادة للفوسفوليبيد هي مجموعة غير متجانسة من الغلوبولين المناعي التي تتفاعل مع الفسفوليبيدات المشحونة سالبًا أو محايدة من بنى مختلفة (على سبيل المثال ، الأجسام المضادة للكارديوليبين ، والأجسام المضادة لبروتين بيتا 2 ، ومضاد تخثر الذئبة).

من الملاحظ أن النساء يمرضن 5 مرات أكثر من الرجال ، وتبلغ الذروة في منتصف العمر (حوالي 35 سنة).

المرادفات: متلازمة هيوز ، متلازمة الفوسفوليبيد ، متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

الأسباب وعوامل الخطر

لم يتم تحديد أسباب المرض بعد.

يلاحظ أن زيادة عابرة في مستوى الأجسام المضادة للفوسفوليبيد تحدث على خلفية بعض الالتهابات الفيروسية والبكتيرية:

  • التهاب الكبد ج؛
  • الالتهابات التي يسببها فيروس إبشتاين بار ، فيروس نقص المناعة البشرية ، الفيروس المضخم للخلايا ، الفيروس الصغير B19 ، الفيروس الغدي ، الهربس النطاقي ، الحصبة ، الحصبة الألمانية ، فيروسات الأنفلونزا ؛
  • جذام؛
  • السل والأمراض التي تسببها المتفطرات الأخرى ؛
  • داء السلمونيلات.
  • التهابات المكورات العنقودية والمكورات العقدية.
  • حمى كيو وإلخ.
لا يمكن منع تطور المرض عند المستوى الحالي لتطور الطب.

من المعروف أنه في المرضى الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يكون معدل الإصابة بأمراض المناعة الذاتية المختلفة أعلى من المعدل لدى السكان. بناءً على هذه الحقيقة ، يقترح بعض الباحثين استعدادًا وراثيًا للمرض. كدليل في هذه الحالة ، تم تقديم بيانات إحصائية ، والتي تفيد بأن 33 ٪ من أقارب المرضى الذين يعانون من APS كانوا حاملين للأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

في أغلب الأحيان في السكان الأوروبيين والأمريكيين ، يتم ذكر ثلاث طفرات جينية ذات نقاط قد تكون مرتبطة بتكوين المرض: طفرة ليدن (طفرة في عامل تخثر الدم الخامس) ، طفرة في جين البروثرومبين G20210A ، وخلل في الجين 5،10-methylenetetrahydrofolate reductase C677T.

أشكال المرض

يتم تمييز الأنواع الفرعية التالية من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية:

  • متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (تتطور على خلفية أي مرض ، في كثير من الأحيان مناعة ذاتية ، تم تحديدها في عام 1985) ؛
  • متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية (الموصوفة في عام 1988) ؛
  • كارثي (CAPS ، وصف عام 1992) ؛
  • سلبي (SNAFS ، تم فصله إلى مجموعة منفصلة في عام 2000) ؛
  • APS محتمل ، أو متلازمة preantiphospholipid (الموصوفة في 2005).

في عام 2007 ، تم تحديد أنواع جديدة من المتلازمة:

  • مجهري.
  • كارثي متكرر
  • يعبر.

فيما يتعلق بالآخرين الظروف المرضيةتصنف متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية على النحو التالي:

  • أولي (مرض مستقل ، لا يرتبط بأمراض أخرى) ؛
  • ثانوي (يتطور على خلفية الذئبة الحمامية الجهازية المصاحبة أو أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، متلازمة تشبه الذئبة ، الالتهابات ، الأورام الخبيثة ، التهاب الأوعية ، العلاج الدوائي بأدوية معينة).

أعراض

تختلف الصورة السريرية المرتبطة بتدوير الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدورة الدموية الجهازية من حمل الأجسام المضادة عديمة الأعراض إلى المظاهر التي تهدد الحياة. في الواقع ، في الصورة السريريةيمكن أن تشمل متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية أي عضو.

المظاهر الرئيسية لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية هي تجلط متكرر لأوعية مختلفة.

يمكن أن تؤثر الأجسام المضادة سلبًا على العمليات التنظيمية لنظام التخثر ، مما يتسبب في تغيرها المرضي. تم تحديد تأثير الـ APL على المراحل الرئيسية لنمو الجنين: صعوبة غرس (تثبيت) بويضة مخصبة في تجويف الرحم ، اضطرابات في تدفق الدم في المشيمة ، تطور قصور المشيمة.

الشروط الرئيسية التي قد يشير ظهورها إلى وجود متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية:

  • تجلط متكرر (خاصة الأوردة العميقة في الأطراف السفلية وشرايين الدماغ والقلب) ؛
  • الانسداد الرئوي المتكرر
  • الاضطرابات الدماغية العابرة للدورة الدموية الدماغية.
  • سكتة دماغية؛
  • نوبة.
  • فرط الحركة
  • التهاب الأعصاب المتعدد
  • صداع نصفي؛
  • التهاب النخاع المستعرض؛
  • فقدان السمع الحسي العصبي؛
  • فقدان عابر للرؤية
  • تنمل (الشعور بالخدر ، الزحف الزحف) ؛
  • ضعف العضلات
  • الدوخة والصداع (حتى لا يطاق) ؛
  • انتهاكات المجال الفكري.
  • احتشاء عضلة القلب؛
  • تلف الجهاز الصمامي للقلب.
  • اعتلال عضلة القلب الإقفاري المزمن.
  • تخثر داخل القلب.
  • الشرايين و ارتفاع ضغط الشريان الرئوي;
  • النوبات القلبية في الكبد والطحال والأمعاء أو المرارة.
  • التهاب البنكرياس.
  • استسقاء.
  • احتشاء الكلى
  • فشل كلوي حاد؛
  • بروتينية ، بيلة دموية.
  • متلازمة الكلوية؛
  • هزيمة جلد(يعيش في شبكي - يحدث في أكثر من 20 ٪ من المرضى ، قرحة ما بعد التهاب الوريد الخثاري ، غرغرينا في أصابع اليدين والقدمين ، نزيف متعدد متفاوتة الشدة ، متلازمة إصبع القدم الأرجواني) ؛
  • أمراض التوليد ، وتواتر الحدوث - 80 ٪ (فقدان الجنين ، في كثير من الأحيان في الثلث الثاني والثالث من الحمل ، وتسمم الحمل المتأخر ، وتسمم الحمل وتسمم الحمل ، وتأخر النمو داخل الرحم ، والولادة المبكرة) ؛
  • قلة الصفيحات من 50 إلى 100 × 10 9 / لتر.

التشخيص

فيما يتعلق ب مجال واسعمجموعة متنوعة من الأعراض التي يمكن أن تظهر المرض ، وغالبًا ما يكون التشخيص صعبًا.

من أجل تحسين دقة تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، تمت صياغة معايير التصنيف في عام 1999 ، والتي وفقًا لها يعتبر التشخيص مؤكدًا عندما يكون هناك مزيج (على الأقل) من علامة سريرية واحدة وعلامة معملية واحدة.

من الملاحظ أن النساء يعانين من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية 5 مرات أكثر من الرجال ، وتحدث الذروة في منتصف العمر (حوالي 35 سنة).

المعايير السريرية (بناءً على التاريخ) هي تجلط الأوعية الدموية (حلقة واحدة أو أكثر من تجلط الأوعية الدموية من أي عيار في أي أنسجة أو أعضاء ، ويجب تأكيد الجلطة بشكل فعال أو شكلي) وعلم أمراض الحمل (أحد الخيارات المدرجة أو مزيج):

  • حالة واحدة أو أكثر من حالات وفاة الجنين الطبيعي داخل الرحم بعد الأسبوع العاشر من الحمل ؛
  • حالة واحدة أو أكثر من حالات الولادة المبكرة لجنين طبيعي قبل 34 أسبوعًا من الحمل بسبب تسمم الحمل الشديد ، أو تسمم الحمل ، أو قصور المشيمة الشديد ؛
  • ثلاث حالات متتالية أو أكثر من حالات الإنهاء التلقائي للحمل الطبيعي (في حالة عدم وجود عيوب تشريحية واضطرابات هرمونية و علم أمراض الكروموسوماتمن قبل أي من الوالدين) قبل الأسبوع العاشر من الحمل.

معايير المختبر:

  • الأجسام المضادة لنمط الكارديوليبين IgG أو IgM المكتشفة في مصل الدم بتركيزات متوسطة أو عالية مرتين على الأقل بعد 12 أسبوعًا على الأقل بواسطة مقايسة مناعية إنزيم معيارية (ELISA) ؛
  • الأجسام المضادة لـ beta-2-glycoprotein-1 IgG- و (أو) IgM-isotype ، التي تم اكتشافها في المصل بتركيزات متوسطة أو عالية مرتين على الأقل بعد 12 أسبوعًا على الأقل بطريقة معيارية (ELISA) ؛
  • مضاد تخثر الذئبة في البلازما في حالتين أو أكثر من الدراسة بفاصل 12 أسبوعًا على الأقل ، وفقًا للتوصيات الدولية.

تعتبر متلازمة Antiphospholipid مؤكدة إذا تم استيفاء معيار سريري واحد ومختبر واحد. يُستبعد المرض إذا تم الكشف عن الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد بدون مظاهر سريرية أو مظاهر سريرية دون أن يكون المضاد للفوسفوليبيد أقل من 12 أسبوعًا أو أكثر من 5 سنوات.

علاج

لا توجد معايير دولية مقبولة بشكل عام لعلاج المرض ؛ لم تظهر الأدوية المثبطة للمناعة فعالية كافية.

يهدف العلاج الدوائي لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية بشكل أساسي إلى الوقاية من تجلط الدم ، ويتم استخدام ما يلي:

  • مضادات التخثر للعمل غير المباشر.
  • العوامل المضادة للصفيحات
  • عوامل خافضة للدهون
  • مستحضرات aminoquinoline
  • الأدوية الخافضة للضغط (إذا لزم الأمر).

المضاعفات والعواقب المحتملة

يتمثل الخطر الرئيسي للمرضى الذين يعانون من متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في المضاعفات الخثارية ، والتي تؤثر بشكل غير متوقع على أي أعضاء ، مما يؤدي إلى الاضطرابات الحادةتدفق دم الأعضاء.

بالنسبة للنساء في سن الإنجاب ، بالإضافة إلى ذلك ، هناك مضاعفات كبيرة هي:

  • إجهاض.
  • تأخر النمو داخل الرحم نتيجة ضعف تدفق الدم في المشيمة ونقص الأكسجة المزمن ؛
  • انفصال المشيمة
  • تسمم الحمل وتسمم الحمل وتسمم الحمل.
وفقًا لمصادر مختلفة ، توجد الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في دم الأشخاص الأصحاء في 1-14٪ من الحالات (في المتوسط ​​، 2-4٪) ، ويزداد عددها مع تقدم العمر ، خاصة في وجود الأمراض المزمنة.

تنبؤ بالمناخ

يعتبر تجلط الدم الشرياني ، وارتفاع معدل حدوث مضاعفات التخثر ونقص الصفيحات من العوامل التنبؤية غير المواتية فيما يتعلق بالفتك في APS ، ووجود مضادات التخثر الذئبة هي واحدة من العلامات المختبرية. لا يمكن التنبؤ بمسار المرض وشدة وانتشار المضاعفات الخثارية.

وقاية

لا يمكن منع تطور المرض عند المستوى الحالي لتطور الطب. ومع ذلك ، دائم مراقبة المستوصفيسمح لك بتقييم خطر الإصابة بمضاعفات الجلطة ، وغالبًا ما يمنعها ويكتشف الأمراض المصاحبة في الوقت المناسب.

فيديو من يوتيوب حول موضوع المقال:

تعد متلازمة الفوسفوليبيد من الأمراض الشائعة نسبيًا من أمراض المناعة الذاتية. على خلفية المرض ، غالبًا ما يتم ملاحظة آفات الأوعية الدموية والكلى والعظام والأعضاء الأخرى. في غياب العلاج يمكن أن يؤدي المرض إلى مضاعفات خطيرة تصل إلى وفاة المريض. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يتم اكتشاف المرض عند النساء أثناء الحمل ، مما يعرض صحة الأم والطفل للخطر.

بالطبع ، يسعى الكثير من الناس للحصول على معلومات إضافية من خلال طرح أسئلة حول أسباب تطور المرض. ما هي الأعراض التي يجب أن تبحث عنها؟ هل يوجد تحليل لمتلازمة الفوسفوليبيد؟ يمكن أن تقدم الطب طرق فعالةعلاج؟

متلازمة الفوسفوليبيد: ما هي؟

لأول مرة تم وصف هذا المرض منذ وقت ليس ببعيد. نُشرت معلومات رسمية عنه في الثمانينيات. منذ أن عمل طبيب الروماتيزم الإنجليزي جراهام هيوز على الدراسة ، غالبًا ما يُطلق على المرض اسم متلازمة هيوز. هناك أسماء أخرى - متلازمة ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

متلازمة الفوسفوليبيد هي أحد أمراض المناعة الذاتية حيث يبدأ الجهاز المناعي في إنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم فوسفوليبيدات الجسم. نظرًا لأن هذه المواد جزء من جدران الغشاء للعديد من الخلايا ، فإن الآفات في مثل هذا المرض تكون كبيرة:

  • تهاجم الأجسام المضادة الخلايا البطانية السليمة ، مما يقلل من تكوين عوامل النمو والبروستاسكلين المسؤول عن توسع جدران الأوعية الدموية. على خلفية المرض ، هناك انتهاك لتراكم الصفائح الدموية.
  • توجد الفسفوليبيدات أيضًا في جدران الصفائح الدموية نفسها ، مما يؤدي إلى زيادة تراكم الصفائح الدموية ، فضلاً عن التدمير السريع.
  • في وجود الأجسام المضادة ، لوحظ أيضًا ضعف نشاط الهيبارين.
  • عملية التدمير لا تتجاوز الخلايا العصبية.

يبدأ الدم في التجلط في الأوعية الدموية ، مكونًا جلطات دموية تعطل تدفق الدم ، وبالتالي وظائف الأعضاء المختلفة - هكذا تتطور متلازمة الفوسفوليبيد. الأسباب والأعراض هذا المرضتهم الكثير من الناس. بعد كل شيء ، كلما تم اكتشاف المرض مبكرًا ، ستحدث مضاعفات أقل لدى المريض.

الأسباب الرئيسية لتطور المرض

لماذا يصاب الناس بمتلازمة الفوسفوليبيد؟ قد تكون الأسباب مختلفة. من المعروف أنه في كثير من الأحيان يكون لدى المرضى استعداد وراثي. يتطور المرض في حالة حدوث خلل في جهاز المناعة ، والذي لسبب أو لآخر يبدأ في إنتاج أجسام مضادة لخلايا جسمه. على أي حال ، يجب أن يكون المرض ناتجًا عن شيء ما. حتى الآن ، تمكن العلماء من تحديد العديد من عوامل الخطر:

  • في كثير من الأحيان ، تتطور متلازمة الفوسفوليبيد على خلفية اعتلال الأوعية الدقيقة ، ولا سيما قلة الكريات الحمر ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
  • تشمل عوامل الخطر أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، مثل الذئبة الحمامية والتهاب الأوعية الدموية وتصلب الجلد.
  • غالبًا ما يتطور المرض في وجود أورام خبيثة في جسم المريض.
  • تشمل عوامل الخطر الأمراض المعدية. من المخاطر الخاصة عدد كريات الدم البيضاء المعدية والإيدز.
  • قد تظهر الأجسام المضادة في مدينة دبي للإنترنت.
  • من المعروف أن المرض يمكن أن يتطور أثناء تناول بعض الأدوية ، بما في ذلك موانع الحمل الهرمونية ، والمؤثرات العقلية ، و Novocainamide ، إلخ.

بطبيعة الحال ، من المهم معرفة سبب إصابة المريض بمتلازمة الفوسفوليبيد. يجب أن يحدد التشخيص والعلاج ، وإذا أمكن ، إزالة السبب الجذري للمرض.

آفات القلب والأوعية الدموية في متلازمة الفوسفوليبيد

الدم والأوعية هي "الأهداف" الأولى التي تصيب متلازمة الفوسفوليبيد. تعتمد أعراضه على مرحلة تطور المرض. عادة ما تتشكل الجلطة أولاً في الأوعية الصغيرة للأطراف. إنها تعطل تدفق الدم المصحوب بنقص تروية الأنسجة. دائمًا ما يكون الطرف المصاب أكثر برودة عند لمسه ، ويصبح الجلد شاحبًا ، وضمور العضلات تدريجيًا. يؤدي سوء تغذية الأنسجة لفترات طويلة إلى النخر والغرغرينا اللاحقة.

من الممكن أيضًا تجلط الأوردة العميقة في الأطراف ، والذي يترافق مع ظهور الوذمة والألم وضعف الحركة. يمكن أن تتعقد متلازمة الفوسفوليبيد بسبب التهاب الوريد الخثاري (التهاب جدران الأوعية الدموية) ، والذي يصاحبه حمى وقشعريرة واحمرار في الجلد في المنطقة المصابة وألم حاد حاد.

يمكن أن يؤدي تكوين جلطات الدم في الأوعية الكبيرة إلى تطور الأمراض التالية:

  • متلازمة الأبهر (مصحوبة بزيادة حادة في الضغط في أوعية الجزء العلوي من الجسم) ؛
  • متلازمة (تتميز هذه الحالة بتورم ، زرقة الجلد ، نزيف من الأنف والقصبة الهوائية والمريء) ؛
  • (مصحوبة باضطرابات في الدورة الدموية في الجزء السفلي من الجسم ، تورم في الأطراف ، ألم في الساقين والأرداف ، تجويف البطنورائحة).

يؤثر التخثر أيضًا على عمل القلب. غالبًا ما يصاحب المرض تطور الذبحة الصدرية وارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر واحتشاء عضلة القلب.

تلف الكلى والأعراض الرئيسية

يؤدي تكوين الجلطات الدموية إلى انتهاك الدورة الدموية ليس فقط في الأطراف - تعاني أيضًا الأعضاء الداخلية ، ولا سيما الكلى. مع التطور المطول لمتلازمة الفوسفوليبيد ، يكون ما يسمى باحتشاء الكلى ممكنًا. هذه الحالة مصحوبة بألم في أسفل الظهر ونقص في كمية البول ووجود شوائب دموية فيه.

يمكن للخثرة أن تسد الشريان الكلوي الذي يصاحبه آلام حادة، استفراغ و غثيان. هذه حالة خطيرة - إذا تركت دون علاج ، فقد تتطور عملية نخرية. تشمل العواقب الخطيرة لمتلازمة الفوسفوليبيد اعتلال الأوعية الدقيقة الكلوي ، حيث تتشكل جلطات دموية صغيرة مباشرة في الكبيبات الكلوية. غالبًا ما تؤدي هذه الحالة إلى تطور الفشل الكلوي المزمن.

في بعض الأحيان يكون هناك انتهاك للدورة الدموية في الغدد الكظرية ، مما يؤدي إلى انتهاك الخلفية الهرمونية.

ما هي الأعضاء الأخرى التي يمكن أن تتأثر؟

متلازمة الفوسفوليبيد مرض يصيب العديد من الأعضاء. كما ذكرنا سابقًا ، تؤثر الأجسام المضادة على أغشية الخلايا العصبية ، والتي لا يمكن الاستغناء عنها بدون عواقب. يشكو العديد من المرضى من صداع حاد ومستمر يصاحبه غالبًا دوار وغثيان وقيء. هناك احتمال الإصابة باضطرابات عقلية مختلفة.

في بعض المرضى ، توجد جلطات دموية في الأوعية التي تزود المحلل البصري بالدم. يؤدي النقص المطول في الأكسجين والمواد الغذائية إلى ضمور العصب البصري. تخثر محتمل لأوعية الشبكية مع نزيف لاحق. بعض أمراض العيون ، للأسف ، لا رجعة فيها: الإعاقات البصرية تبقى مع المريض مدى الحياة.

قد تشارك العظام أيضًا في العملية المرضية. غالبًا ما يتم تشخيص الأشخاص المصابين بهشاشة العظام القابلة للانعكاس ، والتي يصاحبها تشوه في الهيكل العظمي وكسور متكررة. الأكثر خطورة هو نخر العظام العقيم.

الآفات الجلدية هي أيضا من سمات المرض. في كثير من الأحيان تتشكل على جلد الأطراف العلوية والسفلية عروق العنكبوت. في بعض الأحيان ، يمكنك ملاحظة طفح جلدي مميز يشبه نزيفًا صغيرًا ودقيقًا. يصاب بعض المرضى بالحمامي على باطن القدمين والنخيل. هناك تكوين متكرر لأورام دموية تحت الجلد (بدون سبب واضح) ونزيف تحت صفيحة الظفر. يؤدي الانتهاك طويل الأمد لنصيب الأنسجة إلى ظهور تقرحات تستغرق وقتًا طويلاً للشفاء ويصعب علاجها.

اكتشفنا ما الذي يشكل متلازمة الفوسفوليبيد. أسباب المرض وأعراضه أسئلة مهمة للغاية. بعد كل شيء ، يعتمد نظام العلاج الذي يختاره الطبيب على هذه العوامل.

متلازمة الفوسفوليبيد: التشخيص

بالطبع ، في هذه الحالة من المهم للغاية الكشف عن وجود المرض في الوقت المناسب. يمكن للطبيب أن يشك في متلازمة الفوسفوليبيد حتى أثناء جمع سوابق الدم. يمكن أن يؤدي وجود تجلط الدم والقرحة الغذائية في المريضة ، والإجهاض المتكرر ، وعلامات فقر الدم إلى هذا التفكير. بالطبع ، يتم إجراء مزيد من الفحوصات في المستقبل.

يتكون تحليل متلازمة الفوسفوليبيد من تحديد مستوى الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في دم المرضى. في فحص الدم العام ، يمكنك ملاحظة انخفاض في مستوى الصفائح الدموية ، وزيادة في ESR ، وزيادة في عدد الكريات البيض. غالبًا ما تكون المتلازمة مصحوبة بفقر الدم الانحلالي ، والذي يمكن رؤيته أيضًا أثناء دراسة معملية.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم أخذ الدم. يعاني المرضى من زيادة في كمية غلوبولين جاما. في حالة تلف الكبد على خلفية علم الأمراض ، تزداد كمية البيليروبين والفوسفاتيز القلوي في الدم. في حالة وجود أمراض الكلى ، يمكن ملاحظة زيادة في مستوى الكرياتينين واليوريا.

ينصح بعض المرضى أيضًا بإجراء اختبارات دم مناعية محددة. على سبيل المثال ، يمكن إجراء الاختبارات المعملية لتحديد العامل الروماتويدي ومخثر الذئبة. مع متلازمة الفوسفوليبيد في الدم ، يمكن الكشف عن وجود الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء ، وزيادة مستوى الخلايا الليمفاوية. إذا كان هناك اشتباه في حدوث أضرار جسيمة للكبد والكلى والعظام ، يتم إجراء فحوصات بالأدوات ، بما في ذلك الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي.

ما هي المضاعفات المرتبطة بهذا المرض؟

إذا تُركت متلازمة الفوسفوليبيد دون علاج ، فقد تؤدي إلى مضاعفات خطيرة للغاية. على خلفية المرض ، تتشكل جلطات الدم في الأوعية ، وهو أمر خطير في حد ذاته. جلطات الدم تسد الأوعية الدموية وتعطل الدورة الدموية الطبيعية - لا تتلقى الأنسجة والأعضاء ما يكفي من المغذيات والأكسجين.

في كثير من الأحيان ، على خلفية المرض ، يصاب المرضى بسكتة دماغية واحتشاء عضلة القلب. يمكن أن يؤدي انسداد أوعية الأطراف إلى الإصابة بالغرغرينا. كما ذكر أعلاه ، يعاني المرضى من ضعف وظائف الكلى والغدد الكظرية. أخطر العواقب هي الانسداد الرئوي - تتطور هذه الحالة المرضية بشكل حاد ، ولا يمكن تسليم المريض في جميع الحالات إلى المستشفى في الوقت المحدد.

الحمل عند مرضى متلازمة الفوسفوليبيد

كما ذكرنا سابقًا ، يتم تشخيص متلازمة الفوسفوليبيد أثناء الحمل. ما هو خطر المرض وماذا تفعل في مثل هذه الحالة؟

بسبب متلازمة الفوسفوليبيد ، تتشكل جلطات الدم في الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى انسداد الشرايين التي تنقل الدم إلى المشيمة. لا يتلقى الجنين ما يكفي من الأكسجين والعناصر الغذائية ، وفي 95٪ من الحالات يؤدي ذلك إلى الإجهاض. حتى إذا لم ينقطع الحمل ، فهناك خطر حدوث انفصال المشيمة المبكر وتطور تسمم الحمل المتأخر ، وهو أمر خطير للغاية لكل من الأم والطفل.

من الناحية المثالية ، يجب اختبار المرأة في مرحلة التخطيط. ومع ذلك ، غالبًا ما يتم تشخيص متلازمة الفوسفوليبيد أثناء الحمل. في مثل هذه الحالات ، من المهم جدًا ملاحظة وجود المرض في الوقت المناسب واتخاذ الإجراءات اللازمة. بالنسبة للأم الحامل ، يمكن وصف جرعات صغيرة من مضادات التخثر. بالإضافة إلى ذلك ، يجب أن تخضع المرأة لفحوصات منتظمة حتى يتمكن الطبيب من ملاحظة بداية انفصال المشيمة في الوقت المناسب. كل بضعة أشهر ، تخضع الأمهات الحوامل لدورة علاج تقوية عامة ، وتتناول مستحضرات تحتوي على الفيتامينات والمعادن ومضادات الأكسدة. مع النهج الصحيح ، غالبًا ما ينتهي الحمل بأمان.

كيف يبدو العلاج؟

ماذا تفعل إذا كان الشخص مصابًا بمتلازمة الفوسفوليبيد؟ العلاج في هذه الحالة معقد ويعتمد على وجود مضاعفات معينة لدى المريض. نظرًا لأن جلطات الدم تتشكل على خلفية المرض ، فإن العلاج يهدف في المقام الأول إلى ترقق الدم. يشمل نظام العلاج ، كقاعدة عامة ، استخدام عدة مجموعات من الأدوية:

  • بادئ ذي بدء ، يتم وصف مضادات التخثر للعمل غير المباشر والعوامل المضادة للصفيحات ("الأسبرين" ، "الوارفارين").
  • في كثير من الأحيان ، يشمل العلاج عقاقير انتقائية مضادة للالتهابات ، ولا سيما نيميسوليد أو سيليكوكسيب.
  • إذا كان المرض مرتبطًا بالذئبة الحمامية الجهازية وبعض أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، فقد يصف الطبيب الجلوكوكورتيكويد (الأدوية الهرمونية المضادة للالتهابات). إلى جانب ذلك ، يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة لقمع نشاط جهاز المناعة وتقليل إنتاج الأجسام المضادة الخطرة.
  • يُعطى الغلوبولين المناعي أحيانًا عن طريق الوريد للنساء الحوامل.
  • يتناول المرضى بشكل دوري الأدوية التي تحتوي على فيتامينات ب.
  • لتحسين الصحة العامة وحماية الأوعية الدموية و أغشية الخلاياتستخدم العقاقير المضادة للأكسدة ، وكذلك الأدوية التي تحتوي على مركب من الأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة (أوماكور ، ومكسيكور).

إجراءات الرحلان الكهربائي لها تأثير مفيد على حالة المريض. عندما يتعلق الأمر بمتلازمة الفوسفوليبيد الثانوية ، فمن المهم السيطرة على المرض الأساسي. على سبيل المثال ، يجب أن يتلقى مرضى التهاب الأوعية الدموية والذئبة العلاج المناسب لهذه الأمراض. من المهم أيضًا اكتشاف الأمراض المعدية في الوقت المناسب وإجراء العلاج المناسب حتى الشفاء التام (إن أمكن).

توقعات المريض

إذا تم تشخيص متلازمة الفوسفوليبيد في الوقت المحدد وتلقى المريض المساعدة اللازمة ، فإن التكهن يكون مواتياً للغاية. لسوء الحظ ، من المستحيل التخلص من المرض إلى الأبد ، ولكن بمساعدة الأدوية يمكن السيطرة على تفاقمه وإجراء العلاج الوقائي للتخثر. تعتبر الحالات التي يترافق فيها المرض مع قلة الصفيحات وارتفاع ضغط الدم خطيرة.

على أي حال ، يجب أن يخضع جميع المرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة الفوسفوليبيد لسيطرة أخصائي أمراض الروماتيزم. كم مرة يتم تكرار التحليل ، وكم مرة تحتاج إلى الخضوع لفحوصات مع أطباء آخرين ، وما الأدوية التي تحتاجها ، وكيفية مراقبة حالة جسمك - سيخبرك الطبيب المعالج عن كل هذا.