Zollinger-Ellisoni sündroom on haigus, mille korral kõhunäärmes, kaksteistsõrmiksooles või muudes elundites tekib gastrinoom, gastriini produtseeriv kasvaja. Gastriin on hormoon, mis reguleerib selle tootmist maomahl. Selle tulemusena põhjustab gastriini liigne tootmine ja maomahla (soolhappe) suurenenud sekretsioon seedetrakti limaskesta haavandeid.

Zollinger-Ellisoni sündroom on üsna haruldane, meestel mõnevõrra sagedamini kui naistel. Tavaliselt areneb haigus vanuses 20–50.

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi koosneb ravimitest, mis vähendavad maomahla sekretsiooni ja mõnel juhul ka gastrinoomi eemaldamist.

Vene sünonüümid

Gastrinoom, GE sündroom.

Ingliskeelsed sünonüümid

Zollinger-Ellisoni sündroom, ZES.

Sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid on sarnased peptiline haavand, erandiks on kõhulahtisus, mida peptilise haavandi korral reeglina ei täheldata:

• valutavad, "närivad" valud, põletustunne ülakõhus;
• kõhulahtisus;
• kõrvetised (ebamugavustunne ja põletustunne rinnaku taga), iiveldus ja oksendamine;
• verejooks seedetraktist;
• söögiisu vähenemine, kehakaalu langus;
• aneemia;
• nõrkus, väsimus.

Üldine teave haiguse kohta

Zollinger-Ellisoni sündroom on haigus, mille korral kõhunäärmes, kaksteistsõrmiksooles või muudes elundites tekib gastrinoom, gastriini produtseeriv kasvaja. See on üsna haruldane, sagedamini meestel. Reeglina areneb haigus vanuses 20-50 aastat.

Gastrinoom esineb 80–90% juhtudest kõhunäärmes või kaksteistsõrmiksooles. Muudel juhtudel võib kasvaja tekkida põrnas, soolestiku teistes osades, maos, lümfisõlmes, maksas, neerudes või munasarjas.

Pankreas on mao all asuv organ, mis toodab erinevaid seedeensüüme, sealhulgas gastriini. Kaksteistsõrmiksool on ülemine osa peensooldeühendatud maoga.

Kasvaja moodustumise täpsed põhjused on Sel hetkel ei ole installitud. Välimus seda haigust mis on seotud mitme endokriinse neoplaasiaga (MEN), rühm pärilikud sündroomid põhjustatud kasvajatest või mitme näärme hüperplaasiast (ülekasvamisest). endokriinsüsteem. MEN-i põdevatel inimestel võib tekkida ka kilpnäärmekasvaja. Umbes 25% gastrinoomidest on seotud mitme endokriinse neoplaasiaga. Mehed kannatavad MEESTE all sagedamini kui naised.

Tavaliselt stimuleerib gastriin soolhappe tootmist maos (maomahla põhikomponent). Seda toodetakse mao limaskestas ja pankrease rakkudes. Gastriini tootvatest rakkudest moodustunud kasvaja vabastab selle hormooni verre. See põhjustab soolhappest koosneva maomahla moodustumise suurenemist, mis põhjustab soole limaskesta haavandumist (sügavat põletikulist defekti).

Zollinger-Elissoni sündroomi haavandid on mitmekordsed, paiknevad ebatüüpilistes kohtades - kaksteistsõrmiksoole ja tühisoole piiril, harvemini maos. Veerandil patsientidest haavandeid ei tuvastata.

Ligikaudu pooled gastrinoomidest muutuvad lõpuks pahaloomuliseks. Ja kuigi need suurenevad aeglaselt, võib vähk metastaase tekitada (levida kaugemale esmasest fookusest). Kõige sagedamini annavad gastrinoomid metastaase Lümfisõlmed ja maksas.

Aja jooksul asendab kasvaja terve kõhunäärme koe, mis viib seedeensüümide tootmise vähenemiseni ja selle tulemusena rasvade ebapiisava seedimiseni. Selle tulemusena tekib patsiendil kõhulahtisus. Aja jooksul põhjustab toitainete ebapiisav imendumine kehakaalu langust, hemoglobiini taseme langust veres ja aneemiat.

Gatrinoom võib põhjustada järgmisi tüsistusi:

• haavandi verejooks;
• läbitungimine – läbitungimine haavandi defektümbritsevates elundites ja kudedes;
• kasvaja metastaasid elutähtsatesse organitesse.

Kes on ohus?

• Mitme endokriinse neoplaasia all kannatavad inimesed;
• Zollinger-Ellisoni sündroomiga inimeste sugulased.

Diagnostika

Zollinger-Ellisoni sündroomi võib kahtlustada, kui esinevad peptilise haavandi sümptomid, kui need pärast haavandivastast ravi ei parane. Sel juhul määratakse gastriini tase veres. Selle taseme olulise tõusuga viiakse läbi uuringud, mille eesmärk on kasvaja tuvastamine, selle asukoha ja suuruse määramine.

Laboratoorsed uuringud:

• Gastriin. Uuring hõlmab hormooni gastriini taseme mõõtmist veres. Kõrgenenud gastriini tase võib viidata kasvajale kõhunäärmes või kaksteistsõrmiksool. Enne uuringut peate lõpetama maomahla tootmist vähendavate ravimite võtmise. Gastriini tase võib kõikuda, seetõttu võib täpsemate tulemuste saamiseks uuringu läbi viia mitu korda erinevatel päevadel. Gastriini tase võib tõusta ka kroonilise gastriidi, B12-vaegusaneemia ja muude haiguste korral.
• Maomahla happesuse taseme mõõtmine. Meetod seisneb sondi sisestamises makku, millele järgneb maomahla proovide võtmine. Samuti saab sisestada mikrosonde, et mõõta otseselt mao happesuse taset maos. Zollinger-Elissoni sündroomi iseloomustab maomahla happesuse märkimisväärne tõus.
• Provokatiivne test sekretiiniga (kõhunäärme reguleerimises osalev hormoon). Uuring hõlmab sekretiini lahuse intravenoosset manustamist. Tavaliselt gastriini tase veres langeb, Zollinger-Ellisoni sündroomi korral aga gastriini tase paradoksaalselt suureneb oluliselt.

Muud uurimismeetodid:

• Endoskoopia. Uuring hõlmab haavandite tuvastamiseks mao ja soolte limaskesta visuaalset hindamist. Selleks kasutatakse õhukest painduvat kaameraga toru, mis torgatakse läbi kurgu patsiendi kehasse. Endoskoopia käigus saab teha biopsia – koeproovi võtmine hilisemaks uurimiseks mikroskoobi all.
• Ultraheli uuring (ultraheli) kõhuõõnde, kõhuõõne kompuutertomograafia (CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI). Need uuringud viiakse läbi kasvaja visualiseerimiseks ning selle asukoha ja suuruse määramiseks.

Ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravis kasutatakse ravimeid, mis vähendavad maomahla tootmist.

Kasvaja kirurgiline eemaldamine on näidustatud metastaasideta patsientidele. Seda saab teha umbes 20% Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest. Mitme endokriinse neoplaasia korral kirurgilist ravi ei teostata.

Kui kasvaja metastaseerub, kasutatakse kasvajarakkude hävitamiseks keemiaravi, mis võimaldab vähendada kasvaja suurust ja alandada gastriini taset.

Kui kasvaja annab metastaase maksa, võib teha maksa siirdamise.

Ärahoidmine

Zollinger-Ellisoni sündroomi ennetamist ei ole veel välja töötatud.

• Gastriin

Kasvaja moodustumine kaksteistsõrmiksooles, kõhunäärmes ja maos on levinud haigused. Seda peetakse sageli Zollinger-Ellisoni sündroom. See on terve sümptomaatiline kompleks. Kasvaja areng on seotud gastriini liigse tootmise ja vesinikkloriidhappe hüpersekretsiooniga.

Etioloogia

Haigus on seotud mao, kaksteistsõrmiksoole ja kõhunäärme haavandiliste kahjustustega. Sagedased retsidiivid on haiguse progresseerumise põhitegur. Kliinilised ilmingud sündroom püsiv ja intensiivne. Oma mittespetsiifilisuse tõttu on esialgset diagnoosi panna üsna raske.

Riskirühma kuuluvad päriliku eelsoodumusega inimesed. Seedetrakti kahjustuste enneaegne ravi võib põhjustada haiguse ilmnemist.

Patogenees

On kindlaks tehtud, et 90% juhtudest paikneb kasvaja kõhunäärmes. 10% võib seda leida kaksteistsõrmiksooles, äärmiselt harva maos ja teistes elundites. Uuringu käigus ei paljasta patsient kasvajat ennast, vaid G-rakkude hüperplaasia olemasolu.

Peaaegu 25% kõigist ohvritest tekivad I tüüpi endokriinse adenomatoosi sümptomid. Kahjuks on 60% juhtudest moodustis pahaloomuline, mida iseloomustab aeglane kasv. Metastaasid võivad levida põrna, maksa ja lümfisõlmedesse. Moodustise suurus on vahemikus 2 mm kuni 5 cm.

Seda patoloogiat esineb harva, seda esineb mitte rohkem kui 4 korda 1 000 000 miljoni inimese kohta. Seda täheldatakse vanuses 20-50 aastat, peamiselt mehed on haigusele vastuvõtlikud.

Miks on Zollinger-Ellisoni sündroom ohtlik?

peal varajased staadiumid haiguse areng ei ole ohtlik. Sündroomi healoomuline vorm elimineeritakse ravimitega kokkupuutel. Degeneratsiooni pahaloomuliseks tüübiks on raske ravida. Positiivse tulemuse tõenäosus väheneb kiiresti.

Sümptomid

Haiguse kliinilised ilmingud ei ole spetsiifilised. Peamised sümptomid on järgmised:

• valu sündroom, mis on lokaliseeritud alakõhus;
• sagedane kõhulahtisus;
• põletamine rinnaku piirkonnas;
• tugev kõrvetised;
• hapu maitsega röhitsemine;
• kiire;
• moodustiste olemasolu maksas;
• soole- ja maoverejooks;
• hepatiit.

Seedetrakti uurimisel täheldatakse üksikuid või mitut haavandit. Nende täielikku kõrvaldamist on võimatu saavutada. Suure tõenäosusega tekib ösofagiit koos järgneva söögitoru ahenemisega.

Diagnostika

Ebameeldiva kliinilise pildi tekkimisel on vaja minna elukohajärgsesse haiglasse. Uuringu peaks läbi viima kogenud gastroenteroloog. Esialgse uuringu käigus uuritakse patsiendi ajalugu. Kohustuslik on füüsiline läbivaatus, mille tõttu määratakse valu sündroom epigastimaalses piirkonnas. Palpeerimisel tuvastatakse maksa suurenemine.

Üks esmane läbivaatus ei piisa täpse diagnoosi tegemiseks. Täiendavad diagnostilised meetmed on järgmised:

1. üldine ja biokeemiline analüüs veri;
2. happesuse määramine;
3. esophagogastroduodenoscopy;
4. röntgen;
5. CT skaneerimine;
6. Magnetresonantstomograafia;
7. ultraheli protseduur.

Saadud andmete põhjal teeb spetsialist õige diagnoosi ja määrab optimaalse raviskeemi.

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi

Haiguse kõrvaldamiseks on kaks võimalust:

1. ravimid;
2. kirurgiline.

Radikaalne eemaldamine on asjakohane kasvaja leviku ja üksiku kahjustuse korral. Mitmete moodustiste ja metastaaside ilmnemisel kasutatakse keemilist ravi ja ravimite kokkupuudet.

Narkootikumide ravi hõlmab prootonpumba inhibiitorite kasutamist. Nende hulka kuuluvad Omeprasool, Kvamatel ja Oktreotiid. Keemiaravi kasutatakse adjuvantravina. See võimaldab teil vähendada moodustumise suurust ja peatada kasvaja progresseerumist.

Mõnel juhul kasutage kirurgilist eemaldamist. Seda ei pruugita kõigil juhtudel kasutada. Kui see leitakse, eemaldatakse organ. Enamikul juhtudel tehakse gastrektoomia.

Täielikku ravi on võimatu saavutada. Healoomulise kasvaja surmavat tulemust ei esine. Viivad kahjulikud mõjud võib haavandilisi tüsistusi.

Prognoos

Sellel haigusel on teistega võrreldes kõige soodsam tulemus pahaloomulised moodustised. See on tingitud kasvajaprotsessi aeglasest progresseerumisest. 80% juhtudest täheldatakse viieaastast elulemust isegi maksa metastaaside olemasolul.

Kui tehakse radikaalne operatsioon, Zollinger-Ellisoni sündroom on positiivse tulemusega. 70% juhtudest lõpeb kõik soodsalt. Surmav tulemus võib tekkida mitte kasvajalaadse moodustumise enda, vaid tüsistuste tõttu. Rasked tagajärjed põhjustavad haavandilisi kahjustusi. Õigeaegne ravi annab hea terapeutilise tulemuse, kuid haigust pole võimalik täielikult ravida.

Zollinger-Ellisoni sündroom on haruldane seisund, mille puhul kõhunäärmes või peensoole (kaksteistsõrmiksoole) ülaosas moodustub üks või mitu kasvajat. Need kasvajad, mida nimetatakse gastrinoomideks, sekreteerivad suur hulk hormoon gastriin, mis põhjustab teie mao liiga palju happe tootmist. Liigne hape põhjustab seejärel peptilisi haavandeid, samuti kõhulahtisust ja muid sümptomeid.

Zollinger-Ellisoni sündroom (ZES) on haruldane. Haigus võib esineda igal eluperioodil, kuid tavaliselt diagnoositakse inimesi vanuses 20–50. Ravimid maohappe vähendamiseks ja haavandite paranemiseks on Zollinger-Ellisoni sündroomi tavalised ravimeetodid.

sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomi nähud ja sümptomid võivad hõlmata:

• Kõhuvalu
• kõhulahtisus
• Põletustunne, valu, närimine või ebamugavustunne ülakõhus
• Happe refluks ja kõrvetised
• Iiveldus ja oksendamine
• Verejooks seedetraktis
• Tahtmatu kaalulangus
• Söögiisu vähenemine

Millal pöörduda arsti poole

Pöörduge oma arsti poole, kui teil on püsiv, põletav, valu või näriv valu ülakõhus, eriti kui teil esineb ka iiveldust, oksendamist ja kõhulahtisust.

Rääkige oma arstile, kui olete kasutanud pikad perioodid käsimüügis olevad happesisaldust vähendavad ravimid, nagu omeprasool (Prilosec), tsimetidiin (Tagamet), famotidiin (Pepcid) või ranitidiin (Zantac). Need ravimid võivad varjata teie sümptomeid, mis võib teie diagnoosimist edasi lükata.

põhjused

• kõhunääre

  Zollinger-Ellisoni sündroomi täpne põhjus on teadmata. Kuid Zollinger-Ellisoni sündroomi sündmuste jada on selge. Sündroom algab siis, kui teie kõhunäärmes, kaksteistsõrmiksooles või kõhunäärmega külgnevates lümfisõlmedes moodustub kasvaja (gastrinoom) või kasvajad.

  Teie kõhunääre asub kõhu taga ja all. See toodab ensüüme, mis on olulised toidu seedimiseks. Pankreas toodab ka mitmeid hormoone, sealhulgas insuliini, hormooni, mis aitab kontrollida vere glükoosisisaldust.

  Kõhunäärme, maksa ja sapipõie seedemahlad segatakse kaksteistsõrmiksooles, osa peensoolde kõhu kõrval. Siin saavutab seedimine haripunkti.

  Zollinger-Ellisoni sündroomi korral esinevad kasvajad koosnevad rakkudest, mis eritavad suures koguses gastriini, mis omakorda põhjustab maos liiga palju hapet. Liigne hape põhjustab seejärel peptilise haavandi ja mõnikord ka kõhulahtisuse.

  Lisaks liigse happetootmise põhjustamisele on kasvajad pahaloomulised (vähkkasvajad). Kuigi kasvajad kipuvad kasvama aeglaselt, võib vähk levida mujale – enamasti lähedalasuvatesse lümfisõlmedesse või maksa.

  Seos MEESTEGA 1

  Võib põhjustada Zollinger-Ellisoni sündroomi pärilik haigus nimetatakse 1. tüüpi hulgi endokriinseks neoplaasiaks (MEN 1). MEN 1-ga inimestel on kasvajad ka kõrvalkilpnäärmetes ja neil võib olla kasvajaid hüpofüüsis.

  Umbes 25 protsendil inimestest, kellel on gastrinoomid, on need osad MEN 1-st. Samuti võivad neil olla kasvajad kõhunäärmes ja teistes elundites.

  Riskitegurid

  Kui teil on veresugulane, näiteks vend või vanem, kellel on 1 mees, on teil suurem tõenäosus Zollinger-Ellisoni sündroomi tekkeks.

  diagnostika

  Teie arst põhineb diagnoosimisel järgmistel andmetel:

  • Haiguse ajalugu. Teie arst küsib teie nähtude ja sümptomite kohta ning vaatab läbi teie haigusloo.
  • Vere analüüs.Teie vereproovi analüüsitakse, et näha, kas teil on kõrgendatud tase gastriin. Kuigi kõrgenenud gastriinisisaldus võib viidata kasvajatele kõhunäärmes või kaksteistsõrmiksooles, võivad selle põhjuseks olla ka muud seisundid. Näiteks võib gastriini tase tõusta ka siis, kui teie magu ei tooda hapet või kui te võtate happesust vähendavaid ravimeid, näiteks maohappe inhibiitoreid. prootonpump.

    Enne seda testi peate paastuma ja võib-olla peate lõpetama happesisaldust vähendavate ravimite võtmise, et oma gastriini taset kõige täpsemini mõõta. Kuna gastriini tase võib kõikuda, võib seda testi korrata mitu korda.

    Teie arst võib teha ka sekretsiooni stimuleerimise testi. Selle testi jaoks mõõdab arst teie gastriini taset, süstib teile hormooni sekretriini ja mõõdab uuesti teie gastriini taset. Kui teil on Zollinger-Ellison, tõuseb teie gastriini tase veelgi.

  • Seedetrakti ülaosa endoskoopia. Pärast seda, kui olete maha rahunenud, sisestab arst haavandite otsimiseks õhukese painduva valgus- ja videokaamera (endoskoobi) instrumendi teie kurku ning makku ja kaksteistsõrmiksoole. Arst võib endoskoobi kaudu eemaldada teie kaksteistsõrmiksoolest koeproovi (biopsia), et otsida gastriini tootvaid kasvajaid. Arst palub teil testile eelneval õhtul pärast südaööd mitte midagi süüa.
  • Endoskoopiline ultraheli. Selle protseduuri käigus uurib arst teie magu, kaksteistsõrmiksoole ja kõhunääret ultrahelisondiga endoskoobi abil. Sond võimaldab teha põhjalikumat uurimist, mis teeb kasvajate tuvastamise lihtsamaks.

    Koeproovi on võimalik eemaldada ka läbi endoskoobi. Te peate sellele testile eelneval õhtul pärast südaööd paastuma ja teid testitakse rahustavalt.

  • Pildi testimine. Teie arst võib kasutada kuvamismeetodeid, näiteks tuumaskaneerimist, mida nimetatakse somatostatiini retseptori stsintigraafiaks. See test kasutab kasvajate tuvastamiseks radioaktiivseid märgistusaineid. Muud kasulikud diagnostilised testid hõlmavad ultraheli, kompuutertomograafiat (CT) ja magnetresonantstomograafiat (MRI).

  ravi

  Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi viitab nii hormoone sekreteerivatele kasvajatele kui ka nende põhjustatud haavanditele.

  Kasvajate ravi

  Zollinger-Ellisonis esinevate kasvajate eemaldamise operatsioon nõuab kvalifitseeritud kirurgi, sest kasvajad on sageli väikesed ja neid on raske avastada. Kui teil on ainult üks kasvaja, võib arst selle kirurgiliselt eemaldada, kuid operatsioon ei pruugi olla võimalik, kui teil on mitu kasvajat või kasvaja, mis on levinud teie maksa. Teisest küljest, isegi kui teil on palju kasvajaid, võib arst siiski soovitada ühe suure kasvaja eemaldamist.

  • Maksakasvaja võimalikult suure osa eemaldamine (debulkimine)
  • Katse hävitada kasvaja, katkestades verevarustuse (embolisatsioon) või kasutades soojust vähirakkude hävitamiseks (raadiosagedusablatsioon)
  • Narkootikumide süstimine kasvajasse vähi sümptomite leevendamiseks
  • Keemiaravi kasutamine kasvaja kasvu aeglustamiseks
  • Maksa siirdamine

  Liigse happe ravi

  Happe ülemäärast tootmist saab peaaegu alati kontrollida. Prootonpumba inhibiitoritena tuntud ravimid on esimene raviliin. Need on tõhusad ravimid happe tootmise vähendamiseks Zollinger-Ellisoni sündroomi korral.

  Prootonpumba inhibiitorid on võimsad ravimid, mis vähendavad hapet, blokeerides hapet sekreteerivates rakkudes väikeste "pumpade" tegevuse. Tavaliselt välja kirjutatud ravimite hulka kuuluvad lansoprasool (Prevacid), omeprasool (Prilosec, Zegerid), pantoprasool (Protonix), rabeprasool (Aciphex) ja esomeprasool (Nexium).

  Toidu- ja ravimiameti andmetel on retsepti alusel väljastatavate prootonpumba inhibiitorite pikaajaline kasutamine, eriti 50-aastastel ja vanematel inimestel, seotud puusa-, randme- ja lülisambamurdude suurenenud riskiga. See risk on väike ja seda tuleks võrrelda nende ravimite kasulikkusega.

  Oktreotiid, hormooni somatostatiiniga sarnane ravim, võib neutraliseerida gastriini toimet ja olla mõnele inimesele kasulik.

  Kohtumise ettevalmistamine

  Kuigi teie sümptomid võivad kutsuda teid külastama esmaabi tervishoid tõenäoliselt suunatakse teid haigustele spetsialiseerunud arsti juurde seedeelundkond(gastroenteroloog) Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoosimiseks ja raviks. Samuti võite pöörduda onkoloogi, vähiravile spetsialiseerunud arsti vastuvõtule.

  Siin on teave, mis aitab teil kohtumiseks valmistuda ja mida oma arstilt oodata.

  Mida sa teha saad

  • Olge teadlik kõigist eelnevatest piirangutest. Aega kokku leppides andke oma arsti personalile teada, kui te võtate mingeid ravimeid. Mõned happesust alandavad ravimid, nagu prootonpumba inhibiitorid või H2 antagonistid, võivad muuta mõnede Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoosimiseks kasutatud testide tulemusi. Siiski ärge lõpetage nende ravimite võtmist ilma arstiga nõu pidamata.
  • Kirjutage üles kõik tekkinud sümptomid sealhulgas kõik, mis võivad tunduda mitteseotud.
  • Kirjutage üles peamised isiklikud andmed sealhulgas kõik suured stressid või hiljutised elumuutused. Kirjuta ka üles, mida sa tead haiguslugu sinu pere.
  • Tehke nimekiri kõigist ravimitest vitamiine või toidulisandeid, mida te võtate.
  • Kirjutage üles küsimused, mida esitada teie arst.

  Küsimused, mida küsida oma arstilt

  Zollinger-Ellisoni sündroomi puhul on mõned põhiküsimused, mida küsida:

  • Mis on kõige rohkem tõenäoline põhjus minu sümptomid?
  • Kas minu sümptomitele on muid selgitusi?
  • Milliseid teste on vaja diagnoosi kinnitamiseks? Kuidas ma saan nendeks testideks valmistuda?
  • Milliseid ravimeetodeid on Zollinger-Ellisoni sündroomi jaoks saadaval ja milliseid te mulle soovitate?
  • Kas on toitumispiiranguid, mida peaksin järgima?
  • Kui sageli pean ma järelkontrolliks tagasi pöörduma?
  • Mis on minu prognoos?
  • Kas ma pean pöörduma spetsialisti poole?
  • Kas ravimile, mille te mulle välja kirjutate, on olemas geneeriline alternatiiv?
  • Kas on mingeid saite, mida soovitate Zollingeri-Ellisoni sündroomi kohta lisateabe saamiseks?
  • Kas mõni muu on võimalik meditsiinilised probleemid kuna mul on Zollinger-Ellisoni sündroom?

  Mida oma arstilt oodata

  Teie arst võib teilt küsida mitmeid küsimusi, sealhulgas:

  • Millal teil hakkasid sümptomid ilmnema?
  • Kas teil on sümptomeid kogu aeg või need tulevad ja lähevad?
  • Kui tõsised on teie sümptomid?
  • Kas miski parandab teie sümptomeid?
  • Kas olete märganud midagi, mis muudab teie sümptomid hullemaks?
  • Kas teile on kunagi öeldud, et teil on maohaavand? Kuidas see diagnoositi?
  • Kas teil või kellelgi teie perekonnast on kunagi diagnoositud 1. tüüpi hulgi endokriinne neoplaasia?
  • Kas teil või kellelgi teie pereliikmetel on diagnoositud paariprobleem? kilpnääre, kilpnääre või hüpofüüs?
  • Kas sulle on kunagi öeldud, et sa kõrge tase vere kaltsiumi?

Zollinger-Ellisoni sündroom

Mis on Zollinger-Ellisoni sündroom?

1955. aastal kirjeldasid Zollinger ja Ellison 2 raskesti ravitavate haavanditega patsienti. ülemised divisjonid Kõrge happeproduktsiooni taustal esineva kõhulahtisusega seedetrakti haigusi kombineeriti pankrease saarekeste kasvajaga ja need viitasid võimalikule patogeneetilisele seosele selle kasvaja poolt toodetud humoraalsete ainete ja sellele järgneva peptiliste haavandite vahel. Selle kasvaja rakud (atsidofiilsed insulotsüüdid-a-rakud) eritavad suures koguses gastriini, mille alusel see sai teise nime - gastrinoom.

Patogenees (mis juhtub?) Zollinger-Ellisoni sündroomi ajal:

Nüüdseks on see kindlaks tehtud Zollinger-Ellisoni sündroom gastriini produtseeriv kasvaja paikneb 85-90% juhtudest kõhunäärmes (kõige sagedamini peas või sabas), 10-15% patsientidest paikneb see kaksteistsõrmiksoole laskuvas osas, harva maos, maksas. , põrn ja muud elundid. Mõnedel patsientidel, kellel on kliiniline pilt Zollinger-Ellisoni sündroom, uuringu käigus ei diagnoosita kasvajat, vaid mao antrumi limaskesta G-rakkude hüperplaasiat, mis toodavad gastriini. Ligikaudu 25% patsientidest on Zollingeri-Ellisoni sündroom I tüüpi hulgi endokriinse adenomatoosi (MEA-I) ilming, autosomaalse dominantse mehhanismi kaudu pärilik haigus, mille puhul esineb pankrease, kõrvalkilpnäärme, hüpofüüsi ja neerupealiste adenomatoosseid kahjustusi. tuvastatakse.

60–90% juhtudest on gastrinoomide olemus pahaloomuline, kuigi reeglina erinevad need üsna aeglase kasvu poolest. Metastaasid tekivad kõige sagedamini piirkondlikes lümfisõlmedes, maksas, põrnas, mediastiinumis. Kasvajate suurus on vahemikus 0,2–2 cm, harva ulatudes 5 cm-ni või rohkem.

See on suhteliselt haruldane patoloogia. Selle esinemissagedus on 1-4 juhtu 1 000 000 elaniku kohta aastas. 1978. aastaks kirjeldati kirjanduses enam kui 2000 selliste patsientide vaatlust. Mõnede aruannete kohaselt võivad Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendid moodustada kuni 1% kõigist kaksteistsõrmiksoole haavandiga patsientidest. Samal ajal võivad selle õigeaegse tuvastamise raskused olla tingitud asjaolust, et varajased staadiumid see sündroom võib kulgeda tavalise peptilise haavandi varjus.

Zollinger-Ellisoni sündroom esineb igas vanuses (peamiselt vanuses 20–50), sagedamini meestel.

90–95% Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest leitakse peptilisi haavandeid, mille patogenees on seotud vesinikkloriidhappe järsu hüperproduktsiooniga gastriini suurenenud tootmise tõttu.

Enamikul patsientidest avastatakse kaksteistsõrmiksoole haavandid ja kahjustuste lokaliseerimine maos on harvem. Ligikaudu 20–25% haavandiliste kahjustustega patsientidest paiknevad kaksteistsõrmiksoole distaalses osas, aga ka tühisooles (mis ei ole tüüpiline tavalisele peptilisele haavandile).

Zollinger-Ellisoni sündroomi haavandi mõõtmed ei erine reeglina peptilise haavandi omadest, kuigi võivad tekkida haavandid läbimõõduga 2 cm või rohkem. Selle haiguse puhul tuleks aga pidada kahjustuse mitmekordset olemust.

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid:

Erinevalt peptilise haavandiga Zollinger-Ellisoni sündroomiga valusündroom on sageli väga püsiv ja tavapärasele haavandivastasele ravile halvasti vastuvõetav.

Zollinger-Ellisoni sündroomi iseloomulik tunnus on kõhulahtisus, mida erinevate autorite andmetel täheldatakse 30–65% patsientidest. 7-18% patsientidest võib kõhulahtisus olla haiguse ainus ilming. Kõhulahtisuse põhjused Zollinger-Ellisoni sündroomi korral on seotud märkimisväärse koguse happelise sisalduse evakueerimisega tühisoolde, millele järgneb peensoole motoorika suurenemine ja põletiku teke selles, galliumi sekretsioon ning naatriumi ja vee imendumise aeglustumine peensooles gastriini otsese mõju tõttu, pankrease vesinikkarbonaatide rikkalik sekundaarne sekretsioon. Lipaasi inaktiveerimine kl madalad väärtused pH põhjustab steatorröa.

Ligikaudu 13% Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest on ösofagiidi rasked ilmingud ja mõnel patsiendil peptiliste haavandite ja söögitoru striktuuride moodustumine.

Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoos:

AT Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoosimine oluline roll mängib mao hapet moodustava funktsiooni uuringut. 50%-l neist patsientidest ületab basaalhappe tootmise tase 15 mekv/h ja 2/3 patsientidest 10 mekv/h. Nende kriteeriumide diagnostiline väärtus ei ole endiselt piisavalt kõrge, kuna paljudel kaksteistsõrmiksoole haavandiga patsientidel võib basaalhappe sekretsiooni väärtus olla sarnane.

Erinevalt tavalise kaksteistsõrmiksoole haavandiga patsientidest ei esine Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel pärast sekretsiooni stimuleerimist märgatavat happe sekretsiooni suurenemist; samas kui basaalhappe tootmise näitajad ületavad enamikul patsientidel 60% stimuleeritud happetootmise tasemest.

Zollinger-Ellisoni sündroomi äratundmisel on suur tähtsus basaalgastriini taseme määramisel vereseerumis, mis viiakse läbi radioimmuunmeetodil. Kui peptilise haavandiga patsientidel on seerumi gastriini baastase vahemikus 50-70 pg / ml, siis Zollinger-Ellisoni sündroomi korral on see üle 150-200 pg / ml ja paljudel patsientidel ületab. normaalne jõudlus 5-30 korda. Gastriini baaskontsentratsiooni tase üle 1000 pg / ml peaks alati olema murettekitav selle haiguse võimaliku esinemise osas patsiendil. Tuleb meeles pidada, et hüpergastrineemia (kuigi mitte nii oluline kui gastrinoomi puhul) võib olla B12-puudulikkuse aneemia, kroonilise neerupuudulikkuse, pylorilise stenoosi korral patsientidel, kes on läbinud ulatusliku peensoole resektsiooni ja vagotoomia.

Gastrinoomi diagnoosimisel kasutatakse laialdaselt nn provokatiivseid teste sekretiini, glükagooni, kaltsiumisoolade ja standardiseeritud toidukoormusega.

Niisiis, sekretiini intravenoosne manustamine annuses 1-2 ühikut. 1 kg kehakaalu kohta põhjustab gastriini algtaseme tõusu 70–80% Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest, tavaliste kaksteistsõrmiksoole haavandite korral aga gastriini kontsentratsioon veidi väheneb. Sarnast toimet põhjustab glükagooni intravenoosne manustamine.

Kaltsiumglükonaadi intravenoosne manustamine (annuses 4-5 mg 1 kg kehakaalu kohta) Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel põhjustab gastriini taseme tõusu enam kui 50% (peaaegu 500 pg / ml ja ülal), samas kui peptilise haavandiga patsientidel on gastriini taseme tõus väga väike.

Vastupidi, testi kasutamine standardse toiduga (30 g valke, 20 g rasva ja 25 g süsivesikuid) ei muuda gastrinoomiga patsientidel gastriini esialgset kontsentratsiooni, samas kui kaksteistsõrmiksoole haavandiga patsientidel on selge. täheldatakse selle sisalduse suurenemist.

Instrumentaalsed uurimismeetodid mängivad Zollinger-Ellisoni sündroomi äratundmisel suhteliselt väiksemat rolli.

Seega on nende patsientide mao röntgenuuringul võimalik märgata limaskesta voldikute paksenemist, mis on siiski väga mittespetsiifiline märk.

Kõhunäärme ultraheliga ja kompuutertomograafiaõiget diagnoosi on võimalik panna ainult 50-60% patsientidest, mis on sageli seletatav kasvaja väiksusega.

Täpne meetod Zollinger-Ellisoni sündroomi äratundmiseks on transhepaatiline selektiivne angiograafia koos vereproovide võtmisega pankrease veenidest ja sellele järgnev gastriini taseme määramine selles, mis võimaldab 80% patsientidest õige diagnoosi panna. Ülaltoodud meetod on aga tehniliselt keeruline ja nõuab palju kogemusi.

Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi:

Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidel on nii konservatiivne kui kirurgilised meetodid ravi.

Radikaalseks võib pidada ainult gastrinoomi täielikku eemaldamist, mis on võimalik ainult 10% patsientidest. Paljudel patsientidel on juba operatsiooni ajal metastaasid. erinevaid kehasid. Sageli ei õnnestu ka laparotoomiaga kasvajat selle väiksuse tõttu avastada.

Seoses nimetatud asjaoludega kasutati varem laialdaselt teist tüüpi. kirurgiline sekkumine- täielik gastrektoomia. Võttes arvesse histamiini Hi-retseptori blokaatorite aktiivset kasutamist meditsiinipraktikas, on gastrektoomia täieliku eemaldamise näidustused vähenenud. Nüüd kasutatakse seda nii nende ravimite ebaefektiivsuse kui ka haavandite keerulise kulgemise korral.

Vagotoomiat pole veel leitud lai rakendus gastrinoomiga patsientide ravis; selle operatsiooni tõhusust selle haiguse puhul hinnatakse ebajärjekindlalt.

Konservatiivne ravi Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsiendid hõlmavad peamiselt histamiini H2 retseptori blokaatorite kasutamist. Keskmised terapeutilised annused (1200 mg tsimetidiini või 450 mg ranitidiini päevas) on sageli haavandite paranemiseks ebapiisavad. Rasketel juhtudel saada kliiniline toime patsientidele tuleb välja kirjutada kuni 10-12 g tsimetidiini ja 1,5-6 g ranitidiini päevas. Histamiini H2 retseptori blokaatorite kombinatsioon selektiivsete m-antikolinergiliste ravimitega (gastrotsepiin) on end hästi tõestanud. On tõendeid uue sekretsioonivastase ravimi omeprasooli kasutamise efektiivsuse kohta Zollinger-Ellisoni sündroomi korral.

Prognoos. Vaatamata gastrinoomi sageli pahaloomulisele olemusele, kalduvusele metastaasidele, paljudel juhtudel võimatusele radikaalne eemaldamine kasvajate korral on Zollinger-Ellisoni sündroomi prognoos parem kui teiste puhul pahaloomulised kasvajad suhteliselt aeglase kasvu tõttu.

Seega varieerub patsientide 5-aastane elulemus diagnoosimise hetkest (isegi maksa metastaaside olemasolul) kirjanduse andmetel 50-80%. Radikaalse kirurgia viieaastane elulemus ulatub 70-80% -ni. Surm ei tule sageli mitte kasvaja enda progresseeruvast kasvust, vaid haavandiliste kahjustuste tüsistustest.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on Zollinger-Ellisoni sündroom?

gastroenteroloog

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet Zollinger-Ellisoni sündroomi, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja dieedi kohta pärast seda? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboris alati teie teenistuses! Parimad arstid uurige teid, uurige väliseid märke ja aidata tuvastada haigust sümptomite järgi, nõustada ja pakkuda abi vajas ja pane diagnoos. sa saad ka kutsuge arst koju. Kliinik Eurolaboris avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised sümptomid, iseloomulikud tunnused välised ilmingud- nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult kohutava haiguse ennetamiseks, vaid ka säilitamiseks terve vaim kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeru ka meditsiiniportaal Eurolaboris olla pidevalt kursis viimased uudised ja saidi teabe värskendused, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud haigused rühmast Seedetrakti haigused:

Hammaste lihvimine (abrasioon).

Kõhu vigastus

Kõhuõõne kirurgiline infektsioon

suuõõne abstsess

Adentia

alkohoolne maksahaigus

Alkohoolne maksatsirroos

Alveoliit

Stenokardia Zhensulya - Ludwig

Anesteesia ja intensiivravi

Hammaste anküloos

Hambumuse anomaaliad

Anomaaliad hammaste asendis

Anomaaliad söögitoru arengus

Anomaaliad hamba suuruses ja kujus

Atresia

autoimmuunne hepatiit

Achalasia kardia

Söögitoru achalasia

Mao bezoaarid

Haigus ja Budd-Chiari sündroom

Maksa venoosne oklusiivne haigus

Viiruslik hepatiit kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel, kes saavad kroonilist hemodialüüsi

Viiruslik hepatiit G

Viiruslik hepatiit TTV

Intraoraalne submukoosne fibroos (suuõõne submukoosne fibroos)

Karvane leukoplaakia

Gastroduodenaalne verejooks

Hemokromatoos

Geograafiline keel

Hepatolentikulaarne degeneratsioon (Westphal-Wilson-Konovalovi tõbi)

Hepatolienaalne sündroom (hepato-põrna sündroom)

Hepatorenaalne sündroom (funktsionaalne neerupuudulikkus)

Hepatotsellulaarne kartsinoom (hcc)

Gingiviit

hüpersplenism

Igemete hüpertroofia (igemete fibromatoos)

Hüpertsementoos (parodontiit ossificans)

Neelu söögitoru divertikulaar

Hiatus song (HH)

Omandatud söögitoru divertikulaar

Mao divertikulaar

Söögitoru alumise kolmandiku divertikulid

Söögitoru divertikulaar

Söögitoru divertikulaar

Divertikulid söögitoru keskmises kolmandikus

Söögitoru düskineesia

Sapiteede düskineesia (funktsiooni häired).

Maksa düstroofiad

Oddi sulgurlihase düsfunktsioon (postkoletsüstektoomia sündroom)

Healoomulised mitteepiteeli kasvajad

Sapipõie healoomulised kasvajad

Healoomulised maksakasvajad

Söögitoru healoomulised kasvajad

Healoomulised epiteeli kasvajad

sapikivitõbi

Maksa rasvhepatoos (steatoos).

Sapipõie pahaloomulised kasvajad

Sapiteede pahaloomulised kasvajad

Mao võõrkehad

Kandidoosne stomatiit (soor)

Kaaries

Kartsinoid

Tsüstid ja ebanormaalsed kuded söögitorus

laigulised hambad

Seedetrakti ülaosa verejooks

Ksantogranulomatoosne koletsüstiit

Suu limaskesta leukoplaakia

Ravimitest põhjustatud maksakahjustus

meditsiinilised haavandid

tsüstiline fibroos

Süljenäärme mukotseel

väära sulgumine

Hammaste areng ja purse

Hammaste moodustumise häired

pärilik koproporfüüria

Emaili ja dentiini struktuuri pärilik rikkumine (Stenton-Capdeponi sündroom)

Mittealkohoolne steatohepatiit

maksa nekroos

pulbi nekroos

Erakorralised seisundid gastroenteroloogias

Söögitoru obstruktsioon

Hammaste ebatäiuslik osteogenees

Patsientide läbivaatus erakorralises kirurgias

Äge delta superinfektsioon B-hepatiidi viiruse kandjatel

Äge soolesulgus

Äge vahelduv (vahelduv) porfüüria

Mesenteriaalse vereringe äge rikkumine

Ägedad günekoloogilised haigused kirurgi praktikas

Äge verejooks seedetraktist

Äge ösofagiit

Äge alkohoolne hepatiit

Äge apenditsiit

Äge apikaalne parodontiit

Äge akalkuloosne koletsüstiit

Äge viirushepatiit A (AVHA)

Äge viirushepatiit B (AVHB)

Äge viirushepatiit B koos delta tekitajaga

Äge viirushepatiit E (AVHE)

Äge viirushepatiit C

Äge gastriit

Äge gingiviit

Äge kõht

Äge perikoroniit

Teatud tüüpi soolesulgus

Turse-astsiitiline sündroom

periodontaalne haigus

Hammaste patoloogiline resorptsioon

Peptiline haavand, täpsustamata

Söögitoru peptilised haavandid

Söögitoru peptilised haavandid

Peptiline ösofagiit

Primaarne biliaarne maksatsirroos

Primaarne skleroseeriv kolangiit

Periapikaalne abstsess

Peritoniit

Zollinger-Ellisoni sündroom- sümptomite kompleks, mis on tingitud kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole gastriini tootva kasvaja esinemisest, vesinikkloriidhappe hüpersekretsioonist maos ja selle haavandilisest toimest seedetrakti limaskestale. Haigus avaldub haavandi sümptomitena: valu, kõhulahtisus, kõrvetised, röhitsemine, seedetrakti verejooks. Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoos põhineb basaalgastriini taseme määramisel, endoskoopiliste ja röntgenuuringute, ultraheli, CT ja selektiivse angiograafia andmetel. Zollinger-Ellisoni sündroomi ravi võib hõlmata gastrinoomi eemaldamist, täielikku gastrektoomiat, vagotoomiat, H2-blokaatoreid, m-antikolinergikuid, prootonpumba inhibiitoreid, keemiaravi.

Üldine informatsioon

Zollinger-Ellisoni sündroomi põhjustab kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole hormonaalselt aktiivse kasvaja teke, mis toodab liigselt gastriini, mis põhjustab maos suurenenud happe moodustumist ning peptiliste ja kaksteistsõrmiksoole haavandite teket.

Gastriini tootvad kasvajad (gastrinoomid) viitavad APUD-süsteemi endokriinsete rakkude adenoomidele ja neid esindavad üksikud või mitmed tumepunase värvusega, ümara (munakujulise) kujuga, tiheda konsistentsiga sõlmed, väike suurus(tavaliselt 0,2–2 cm). Zollinger-Ellisoni sündroomi korral paiknevad gastrinoomid enamikul juhtudel kõhunäärme keha või saba piirkonnas, umbes kolmandik - kaksteistsõrmiksooles või peripankreatilistes lümfisõlmedes (harvem - maos, põrnas , maks). Kaks kolmandikku gastrinoomidest on pahaloomulised kasvajad, kasvavad aeglaselt, metastaaseeruvad peamiselt piirkondlikesse ja supraklavikulaarsetesse lümfisõlmedesse, maksa, põrna, mediastiinumi, kõhukelmesse ja nahka.

Zollinger-Ellisoni sündroomi iseloomustab ebatüüpilise lokaliseerimisega seedetrakti ülaosa haavandite esinemine (näiteks kaksteistsõrmiksoole distaalses osas, tühisooles), millel on pikk kulg ja sagedased ägenemised. Zollinger-Ellisoni sündroom on gastroenteroloogias harva esinev patoloogia (umbes 4 juhtu 1 miljoni inimese kohta), mis esineb peamiselt 20–50-aastastel meestel.

Põhjused

Zollinger-Ellisoni sündroomi peamine põhjus on püsiv, kontrollimatu hüpergastrineemia, mis on põhjustatud gastriini tootva kasvaja olemasolust kõhunäärmes või kaksteistsõrmiksooles. Peaaegu veerandil Zollinger-Ellisoni sündroomiga patsientidest on hulgi I tüüpi endokriinne adenomatoos, mis mõjutab mitte ainult kõhunääret, vaid ka hüpofüüsi, kilpnääret ja kõrvalkilpnääret ning neerupealisi.

Mõnikord võib Zollinger-Ellisoni sündroomi seostada antrumi gastriini tootvate G-rakkude hüperplaasiaga. Tavaliselt reguleerib gastriini sekretsiooni G-rakkude poolt negatiivne tagasiside mehhanism (inhibiitor – vabanenud vesinikkloriidhape). Gastriini tootmine kasvaja poolt Zollinger-Ellisoni sündroomi korral ei ole kuidagi reguleeritud, mis põhjustab kontrollimatut hüpergastrineemiat.

Zollinger-Ellisoni sündroomi sümptomid

Zollinger-Ellisoni sündroomi korral võib tuvastada atüüpilise lokaliseerimisega mao ja kaksteistsõrmiksoole rasket haavandit, mis talub haavandivastast ravi. Kliinilised sümptomid Zollinger-Ellisoni sündroom on püsiv, intensiivne valu ülakõhus, rohke, poolkujuline või vesine väljaheide, mis sisaldab suures koguses rasva (kõhulahtisus ja steatorröa), pikaajalised kõrvetised ja röhitsemine, söögitorupõletik, söögitoru ahenemised. Kõhulahtisust põhjustavad tühisoole sisu hapestumine, peristaltika suurenemine, põletiku teke ja imendumise halvenemine.

Märkimisväärne kaalulangus võib viidata Zollinger-Ellisoni sündroomi pahaloomulisusele. Zollinger-Ellisoni sündroomiga on kalduvus areneda hävitavad protsessid ja tüsistused (perforatsioon ja seedetrakti verejooks).

Diagnostika

Raskused varajane diagnoosimine Zollinger-Ellisoni sündroomid on seotud tavalise peptilise haavandiga sarnaste sümptomite esinemisega. Palpeerimisel ilmneb tugev valu epigastriumis, kohalik valu haavandi piirkonnas (positiivne Mendeli sümptom).

Diferentsiaaldiagnostilise väärtusega Zollinger-Ellisoni sündroomi puhul on uuritud basaalgastriini taset vereseerumis ja mao sekretsiooni näitajaid funktsionaalsete testidega standardiseeritud toidukoormusega või intravenoosne manustamine sekretiin, glükagoon, kaltsiumisoolad. Erinevalt tavalisest peptilise haavandi haigusest iseloomustab Zollinger-Ellisoni sündroomi märkimisväärne gastriini taseme tõus veres (kuni 1000 pg / ml või rohkem) ja vaba vesinikkloriidhappe deebet (4-10 korda). ). Zollinger-Ellisoni sündroomi jaoks on spetsiifiline test sekretiiniga, mille intravenoosne manustamine põhjustab enamikul patsientidest gastriini taseme tõusu (tavaliste kaksteistsõrmiksoole haavandite korral selle kontsentratsioon väheneb). Sarnase efekti põhjustab glükagooni ja kaltsiumglükonaadi koormustest.

Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoosi täiendab instrumentaalsed meetodid uurimine. Zollinger-Ellisoni sündroomi kahtluse põhjuseks võivad olla mitmed haavandilised kahjustused ja haavandite ebatavaline asukoht, mis ilmneb mao ja EGD röntgenograafias. Kõhuõõne ultraheli ja CT võimaldab visualiseerida kõhunäärme kasvajat, pahaloomulise gastrinoomiga on võimalik ka maksa märkimisväärne suurenemine ja kasvajamoodustiste esinemine selles. Kõige informatiivsem, kuid tehniliselt keerulisem meetod Zollinger-Ellisoni sündroomi diagnoosimiseks on selektiivne kõhuõõne angiograafia koos gastriini taseme määramisega pankrease veenides.

Zollinger-Ellisoni sündroomi eristatakse rasketest armistumisest ja sageli korduvatest haavanditest seedetrakti ülaosas, tsöliaakiast, peensoole kasvajatest, hüpergastrineemiast koos hüpertüreoidismiga, gastriidist, püloorsest stenoosist, on praegu näidustatud ainult tulemuse puudumisel. konservatiivne ravi ja haavandilise protsessi keeruline kulg.

konservatiivina meditsiinipraktika Zollinger-Ellisoni sündroomi korral kasutatakse vesinikkloriidhappe vabanemist vähendavaid ravimeid: histamiini H2 retseptori blokaatorid (ranitidiin, famotidiin), mõnikord kombinatsioonis selektiivsete m-antikolinergiliste ravimitega (platifilliin, pirentsepiin), prootonpumba inhibiitorid (omeprasool, lansoprasool). Ravimeid võib haavandi suure kordumise riski tõttu määrata eluks ajaks, nende annused on suuremad kui tavalise peptilise haavandi ravis ja sõltuvad soolhappe basaalsekretsiooni tasemest. Gastrinoomi pahaloomulise iseloomu ja töövõimetuse korral kasutatakse keemiaravi (streptosotsiini, fluorouratsiili ja doksorubitsiini kombinatsioon).

Prognoos

Zollinger-Ellisoni sündroomi prognoos on mõnevõrra parem kui teiste pahaloomuliste kasvajate puhul ja on seotud selle üsna aeglase kasvuga: 5-aastane elulemus, isegi maksametastaaside olemasolul, on 50-80%. radikaalsed operatsioonid- 70-80%. Surmavat tulemust võib põhjustada mitte kasvaja ise, vaid raskete haavandiliste kahjustuste tüsistused.