سندرم غشای هیالین سندرم غشای هیالین (سندرم پریشانی نوزاد) بیماری غشای هیالین

در ICD-10، اصطلاحات BGM و SDR به جای یکدیگر استفاده می شوند. فراوانی HBM بسیار متفاوت است - از 2٪ در همه نوزادان تا 15٪ در نوزادان با وزن تا 2500 گرم و 60٪ در نوزادان نارس با وزن کمتر از 1500 گرم. این بیماری همچنین در تمام مدت و حتی پس از ترم رخ می دهد. نوزادان نابالغ این بیماری هرگز در نوزادان مرده و کسانی که در یک ساعت اول زندگی نوزادان فوت کرده اند رخ نمی دهد. در پاتوژنز HD بالاترین ارزشنابالغی ریه‌های نوزاد نارس، از جمله ناتوانی آلوئولوسیت‌های نوع II در سنتز و ترشح سورفکتانت به مقدار کافی در لومن آلوئول‌ها. سنتز سورفکتانت نیز در آسیب شناسی مهار می شود. غیرفعال سازی و تخریب سورفکتانت توسط عفونت های داخل رحمیبه ویژه آنهایی که توسط میکروارگانیسم های گرم منفی و همچنین مایکوپلاسما و اورهاپلاسما ایجاد می شوند. از نظر شماتیک، پاتوژنز HD را می توان به صورت زیر نشان داد: کمبود سورفکتانت - آتلکتازی ریوی - هیپوکسی بافتی - افزایش نفوذپذیری عروقی و نکروز اپیتلیوم - انتقال مایع از مویرگ ها به مجاری آلوئولی - تشکیل غشای هیالین (HM). غشاهای هیالین - بستر مورفولوژیکی بیماری (از این رو نام آن) توده های ائوزینوفیلی هستند که آلوئول ها را از داخل به شکل حلقه یا روبان می پوشانند. از نظر ماکروسکوپی: ریه ها بزرگ شده، بدون هوا یا کم هوا، با تراکم کبدی، با اثر دنده هایی روی سطح، قرمز تیره هستند.

از نظر میکروسکوپی، علائم مشخصه زیر مشخص می شود:

گسترش برونشیول ها و مجاری آلوئولی و آتلکتازی قسمت های محیطی - کیسه های آلوئولی و آلوئول.
مناطق پراکنده ادم و خونریزی؛
صاف همگن مایل به صورتی (زرد همراه با یرقان شدید) GM انتهای انتهایی، برونشیول های تنفسی و مجاری آلوئولی، به ویژه در محل تقسیم یا انشعاب آنها.

غشاهای هیالین از آلوئولوسیت های نکروزه، پروتئین های پلاسما از جمله فیبرین و محتویات مایع آمنیوتیک (فلس های شاخی پوسته پوسته شده) تشکیل شده اند. ترومب های فیبرین در عروق کوچک ایجاد می شوند. سه مرحله از تشکیل GM وجود دارد. در مرحله اولیه (3-4 ساعت زندگی)، نکروز اپیتلیوم و تجمع مایع ادماتوز حاوی فیبرین در حاشیه برونشیول های گشاد شده و مجاری آلوئولی مشاهده می شود. غشاهای هیالین ظاهری به صورت مواد فیبریلار گرانوله یا ائوزینوفیلیک شل همراه با سلول های پوسته پوسته شده دارند. سپس (12-24 ساعت عمر) همگن شدن و فشرده شدن این ماده اتفاق می افتد و GM ساختار مشخصی را به شکل نوارها و نوارها، محکم در مجاورت BM به دست می آورد. در مرحله 3 (36-48 ساعت زندگی)، ماکروفاژهای آلوئولی متعدد ظاهر می شوند، GM ها از دیواره زیرین جدا می شوند، قطعه قطعه می شوند، فاگوسیتوز می شوند و با نتیجه مطلوب بیماری، کاملاً برطرف می شوند و ناپدید می شوند. در روز پنجم زندگی فقط بقایای غشاها دیده می شود. اپیتلیوم نکروزه با برداشتن کاملاً بازسازی می شود. وجود GM در ریه ها نیز می تواند یک فرآیند ثانویه باشد. آنها می توانند تظاهرات ARI، ذات الریه مادرزادی، خفگی داخل رحمی باشند، و همچنین به دلیل کاهش مقدار سورفکتانت به دلایل مختلفی ایجاد می شوند: قرار گرفتن در معرض استرس سرما، هیپوولمی، هیپوکسی و اسیدوز، قرار گرفتن در معرض دوزهای بالااکسیژن، تهویه مکانیکی. تنفس کنترل شده و قرار گرفتن در معرض اکسیژن فشار خون بالامنجر به نکروز اپیتلیوم آلوئولی، لایه برداری آلوئولوسیت ها و در نتیجه کاهش سطح سورفکتانت می شود. یک دور باطل که اغلب در پزشکی با آن مواجه می‌شویم، به وجود می‌آید: نابالغی مادرزادی سیستم سنتز سورفکتانت - نارسایی تنفسی - مراقبت‌های ویژه - کاهش ثانویه سطح سورفکتانت - آتلکتازی ریوی و HBM.

بیماری غشای هیالین ممکن است با ذات الریه، آمفیزم بینابینی، پنومومیاستینوم و/یا پنوموتوراکس، به ویژه در طی تهویه مکانیکی پیچیده شود.

غشاهای هیالین- اینها تغییرات پاتولوژیک در ریه ها هستند که در آن رسوب یک ماده هیالین مانند متشکل از یک مجتمع پروتئین-کربوهیدرات پیچیده در سطح داخلی آلوئول ها، مجاری آلوئولی و برونشیول های تنفسی مشاهده می شود.

آنها بیشتر در نوزادان نارس مشاهده می شوند. در نوزادان مرده و کودکانی که کمتر از 2 ساعت زندگی کردند، غشاهای هیالین وجود ندارد. اعتقاد بر این است که علت ایجاد غشاهای هیالین هیپرکاپنی است. با اختلالات گردش خون، تجمع مایع ادماتوز، اختلال در فرآیندهای انعقادی و وضعیت لایه سطحی ریه ها همراه است.

نوزادان دارای غشای هیالین ممکن است در اولین ساعات پس از تولد سالم به نظر برسند. اما در حال حاضر در این دوره سیانوز ذکر شده است، تغییرات پاتومورفولوژیکی وجود دارد که از نظر رادیولوژیکی تعیین می شود. با گذشت زمان، تنگی نفس و سیانوز افزایش می یابد و به درجه شدید می رسد. به موازات آن، نارسایی قلبی ایجاد می شود.

روشن علامت بالینیجمع شدن جناغ جناغی در حین تنفس است که در اثر فشار منفی داخل قفسه سینه به دلیل کاهش محتوای هوا در آلوئول ها ایجاد می شود. در عین حال، پس رفتگی فضاهای بین دنده ای، حفره های فوق ترقوه و تورم بال های بینی وجود دارد. تنفس کم عمق، سریع، اغلب تشنجی است. هیچ داده کوبه ای و سمع مشخصی مشاهده نمی شود.

در برخی موارد، ممکن است صدای ریوی کوتاه شود و گاهی اوقات تمپانیت دیده می شود. در ریه ها، تنفس ضعیف یا تند همراه با خس خس متناوب در اندازه های مختلف شنیده می شود. یک علامت پیش آگهی نامطلوب آپنه است که متناوب با افزایش تنفس دوره ای، سیانوز پیشرونده و هیپوترمی است. به طور مشهودی دچار اختلال شده است گردش محیطی.

پوست ممکن است رنگ پریده یا رنگ پریده باشد. ظاهر مشخصه رادیوگرافی غشاهای هیالین "مشبک فوق شبکه ای" است. علاوه بر این، تیرگی کلی میدان های ریوی ناشی از پرخونی و هموستاز در شاخه های عروق محیطی و پدیده ادم بافت ریوی وجود دارد. با ادم مشخص، تصویری از "ریه های سفید" روی اشعه ایکس آشکار می شود. این یک تیره شدن همگن میدان های ریوی با شدت های مختلف است که قلب در برابر آن، کشتی های بزرگو دیافراگم

پیش آگهی غشاهای هیالین شدید است.اکسیژن رسانی ناکافی، اسیدوز و فرسودگی جسمی منجر به مرگ می شود، که اغلب هنگامی مشاهده می شود که غشاهای هیالین با سایر پنوموپاتی ترکیب شوند. اکثر کودکان در 3-4 روز اول می میرند. اگر کودک در این دوره زنده بماند، پیش آگهی ممکن است مطلوب باشد.

وضعیت نوزادان زنده مانده به تدریج در حال بهبود است. دیسترس تنفسی کاهش می یابد. رادیوگرافی پاکسازی میدان های ریوی را به دلیل صاف شدن آتلکتازی، کاهش ادم و عادی شدن گردش خون نشان می دهد. حالت اسید-باز به تدریج نرمال می شود.

"راهنمای اطفال"، A.K. Ustinovich

اتیولوژی و پاتوژنز. یکی از اشکال پنوموپاتی. یک فرآیند پاتولوژیک که در آن رسوب یک ماده همگن یا توده مانند هیالین در سطح داخلی آلوئول ها، مجاری آلوئولی و برونشیول های تنفسی مشاهده می شود. بیشتر در نوزادان نارس، در کودکان مادران بیمار (دیابت شیرین و غیره) مشاهده می شود، به ویژه در کسانی که با کمک حذف شده اند. سزارینو کسانی که با آسفیکسی متولد شده اند. عوامل بیماریزای مهم نارسایی ریه، هیپوکسی، هیپرکاپنی، افزایش نفوذپذیری مویرگی و اختلال در لخته شدن خون است. پاتوژنز غشاهای هیالین نیز با اختلال در سنتز سورفکتانت همراه است.

تصویر بالینی.این بیماری 1VS - 2 ساعت پس از تولد با افزایش تدریجی اختلالات تنفسی خود را نشان می دهد. وضعیت عمومی در ابتدای بیماری کمی تحت تأثیر قرار می گیرد. به زودی حملات خفیف سیانوز رخ می دهد که به تدریج یا به سرعت بیشتر می شود. تنگی نفس دمی (60-100 در دقیقه) با عقب رفتن جناغ، عقب رفتن فضاهای بین دنده ای، حفره های فوق ترقوه و تورم بال های بینی ظاهر می شود. تنفس معمولاً کم عمق و اغلب تشنجی است. در یک وضعیت به طور کلی شدید، داده های فیزیکی اغلب کمیاب هستند. گاهی اوقات تیرگی صدای کوبه ای و تمپانیت دیده می شود. سمع یا تنفس ضعیف یا تند را نشان می‌دهد و مقادیر متفاوتی از خس‌خس سینه در اندازه‌های مختلف را نشان می‌دهد. بدون سرفه توقف تنفس برای بیش از 10 ثانیه، متناوب با افزایش تناوبی در تنفس، و همچنین سیانوز پیشرونده و هیپوترمی از علائم پیش آگهی ضعیف هستند. مکیدن و بلع به شدت مختل می شود. صدای قلب خفه می شود، سوفل سیستولیک ظاهر می شود. گردش خون محیطی مختل شده است. پوست رنگ پریده با رنگ خاکستری مایل به خاکستری می شود، در قسمت های زیرین بدن تیره تر می شود، ادم محیطی ظاهر می شود و به دنبال آن مایع صورتی کف آلود از بینی و دهان و تشنج ظاهر می شود. هیپوکسمی، هیپرکاپنی و اسیدوز مختلط تنفسی-متابولیک. یک علامت رادیولوژیکی معمولی این بیماری "مشبک گره-شبکه ای" است؛ در شدیدترین موارد، تیره شدن همگن میدان های ریوی با شدت های مختلف در رادیوگرافی مشاهده می شود که باعث می شود خطوط قلب، عروق بزرگ و دیافراگم قابل تشخیص نباشد.

تشخیص.دشوار. باید از آتلکتازی، کیست ریه، فتق دیافراگم، خونریزی داخل جمجمه افتراق داده شود.

پیش بینی.سنگین. مرگ و میر 45-50%؛ بیماران اغلب در 2 روز اول فوت می کنند. در آینده، هر روز شانس بهبودی افزایش می یابد.

رفتار.درخواست دادن انواع مختلفتنفس مکانیکی: با فشار بازدمی مثبت (روش های گریگوری و مارتین-بویر)، با فشار منفی اطراف قفسه سینهتهویه مکانیکی، دیالیز صفاقی، درمان قلیایی با محلول های 5-4 درصد بی کربنات سدیم و تری بافر، اکسیژن درمانی، تجویز مایع تزریقی به میزان 65 میلی لیتر بر کیلوگرم در روز اول زندگی و 100 میلی لیتر بر کیلوگرم در روز 2- روز سوم، داروهای قلبی؛ اگر کودک مشکوک به عفونت باشد، آنتی بیوتیک تجویز می شود. پرستاری در انکوباتور (32-33 اینچ، رطوبت هوا 80٪، غلظت اکسیژن 30-40٪).

سندرم غشای هیالین یا حاد ایدیوپاتیک نارسایی تنفسی"یک موضوع مبرم آسیب شناسی پری ناتال است.

اولین توصیف از این سندرم متعلق به Hochheim (1903) است. جانسون و مایر (1925) و فابر و سویت (1931) بررسی میکروسکوپی را اضافه کردند.

مطالعات میکروسکوپ الکترونی توسط van Breeman و Caupiche (1961) این امکان را فراهم کرد که ماهیت پوسته ها روشن شود.

اتیوپاتوژنز سندرم غشای هیالین (سندرم پریشانی نوزاد).

عمدتاً نوزادان نارس تحت تأثیر قرار می گیرند: فراوانی سندرم و مرگ و میر مستقیماً با میزان تولد نارس مرتبط است.

هیپوکسی جنین، وزن کم هنگام تولد، سزارین و دیابت مادر از عوامل موثر یا بدتر هستند.

تئوری ریوی - که رایج‌ترین نظریه در بین تئوری‌های اتیوپاتوژنتیک است - معتقد است که نارس بودن ریه شامل تولید سورفکتانت ناکافی (یک عامل ضد آتلکتاتیک) توسط ریه‌ها است. سنتز سورفکتانت در هفته 23 زندگی داخل رحمی شروع می شود و در هفته 36 به مقدار موثر بهینه می رسد. سورفکتانت یک عامل تنش فعال است که منجر به کاهش فشار سطحی بین پارانشیم ریه و هوا می شود. با باز نگه داشتن آلوئول ها، پدیده های فیزیولوژیکی تنفس می تواند رخ دهد.

در غیاب سورفکتانت، از اولین ساعات پس از تولد، آتلکتازی ریوی با تمایل بیشتر ریه ها به فروپاشی ایجاد می شود. آتلکتازی، عامل اصلی بیماری زایی، باعث تغییر در شانت از چپ به راست می شود.

ظهور غشاهای هیالین یک پدیده بعدی است که اهمیت ثانویه دارد.

آناتومی پاتولوژیک سندرم غشای هیالین (سندرم پریشانی نوزاد).

از نظر ماکروسکوپی، ریه ظاهری هپاتیزه و بنفش رنگ به خود می‌گیرد که با ادم پلور احاطه شده است (به آن ظاهری «لاک‌شده» می‌دهد). از نظر بافت شناسی، آتلکتازی ریوی، با عدم وجود یا تخریب اپیتلیوم آلوئول ها و تجمع مواد بدون ساختار در مجرای آنها - غشای هیالین - ایجاد می شود که حاوی بقایای سلول های اپیتلیال در حال تخریب، عناصر خون و عناصر از لبه های آلوئول است. آلوئول ها

رشد غشاها در روزهای II-I به حداکثر می رسد، سپس آنها می توانند پسرفت کنند. اگر خیلی گسترش نیافته باشند، می توانند به طور کامل برطرف شوند.

علائم سندرم غشای هیالین (سندرم پریشانی نوزاد).

وجود این بیماری در همه افراد مشکوک است نوزاد نارساز مادر مبتلا به دیابت یا بعد از سزارین، که در آن، پس از یک دوره کوتاه "آزاد"، پولیپنه و تنگی نفس ظاهر می شود که به تدریج اما به سرعت افزایش می یابد.

در طول سندرم غشای هیالین، سه مرحله توصیف می شود:

مرحله ایجاد بیماری، بین 2 تا 4 ساعت پس از تولد (شروع می تواند زودتر، در خیلی وقت باشد اشکال شدید) با افزایش تعداد تنفس بیش از 60 در دقیقه مشخص می شود. سیانوز خفیف نیز ظاهر می شود که با استفاده از اکسیژن ناپدید می شود.
مرحله ریوی (تنفسی) بین 5 تا 24 ساعت پس از تولد، که در آن نارسایی تنفسی با تاکی پنه و تنگی نفس، با گردش خون فوقانی و زیرین، با ناله هنگام بازدم، سیانوز (که حتی با استفاده از اکسیژن از بین نمی رود) ظاهر می شود. ;
مرحله جبران (متابولیک و قلبی عروقی) پس از 24-48 ساعت تکامل بالینی، زمانی که بزرگ شدن قلب ظاهر می شود، ایجاد می شود. افت فشار خون سیستمیک؛ سقوط - فروپاشی؛ تورم؛ ایلئوس فلجی

در نهایت، یک سندرم عصبی اضافه می‌شود که با موارد زیر ظاهر می‌شود: حالت خواب‌آلود یا برانگیخته. تشنج؛ تغییر در لحن و رفلکس ها. علائم مرتبط با هیپوکسی و اسیدوز نیز ظاهر می شود. الیگوآنوری؛ زردی

مطالعات آزمایشگاهی نقض تعادل اسید و باز و گازهای خون و همچنین سایر تغییرات مرتبط با آنها را نشان می دهد: اسیدوز مخلوط جبران نشده (pH -7 - 7.2؛ pCo2 50-70 میلی متر جیوه) یا فقط اسیدوز متابولیک; pH فعلی و pH استاندارد کاهش می یابد (PC02 زیر 50 میلی متر جیوه). P02 زیر 100 میلی متر جیوه هنر پس از 15 دقیقه استنشاق اکسیژن 100٪ (تست هیپراکسی). هیپوگلیسمی؛ افزایش اسید لاکتیک در خون؛ هیپرکالمی

اشعه ایکس ریه تغییرات قابل توجهی را از ساعت چهارم زندگی در مراحل مختلف و با شدت فزاینده نشان می دهد. در مرحله 1: جنبه گرانیتی منتشر، کمی فشرده، دو طرفه. در مرحله دوم: جنبه ندولار کوچک. V مرحله III: تیره شدن کلی ریه ها. طبقه بندی از این نوع فقط برای معاینه اشعه ایکس در 24 ساعت اول مناسب است.

سیر و پیش آگهی سندرم غشای هیالین (سندرم پریشانی نوزاد).

معمولا سنگین است. مراحل آپنه همراه با ایست قلبی تنفسی بیشتر و بیشتر ظاهر می شود. به عنوان یک قاعده، کودکان پس از 18-38 ساعت زندگی به دلیل خونریزی در مغز و غشای آن می میرند.

در بیماران بهبودیافته، دوره از روز سوم شروع می شود. سیانوز کاهش می یابد. در صورت بهبودی، با اثرات باقیمانده بالینی دیرهنگام بر روی ریه ها همراه نیست، اما با پیامدهای عصبی احتمالی همراه است.

درمان سندرم غشای هیالین (سندرم پریشانی نوزاد).

هیچ درمان اتیولوژیکی وجود ندارد. عوامل و روش‌های درمانی بیماری‌زا و علامت‌دار کنونی به کاهش مرگ و میر از 60 درصد، سطح ذکر شده در 10 سال پیش، به 16 درصد در حال حاضر کمک می‌کنند.

تهویه ریوی استفاده از تهویه مصنوعی با دو روش قابل دستیابی است. الف) تهویه با فشار مثبت متناوب؛ ب) تهویه با فشار منفی خارجی متناوب. در حال حاضر، نتایج مشابهی با ثابت (غیر متناوب) مشاهده شده است. فشار منفی.

مواد فیبرینولیتیک نیز به شکل ذرات معلق در هوا استفاده می شود. درمان کورتیزون

تجویز اندوبرونشیال سورفکتانت استاندارد طلایی درمان است.

استفاده از داروی SURFACTANT-BL (SURFACTANT-BL) فقط برای نوزادان با وزن بیش از 800 گرم انجام می شود.

دکتر کودکان

مدخل «سندرم غشای هیالین (سندرم پریشانی نوزاد)» در بخش ریه‌شناسی، سندرم‌ها در روز چهارشنبه 29 آبان 1392 ساعت 11:31 صبح منتشر شد. برچسب های زیر به مطلب اضافه شده است: تنفس، ریه، سندرم، سورفکتانت

detvrach.com

بیماری غشای هیالین در نوزادان

غشاهای هیالین یکی از مهمترین آنها هستند دلایل رایجخفگی ثانویه حاد و به سرعت در حال افزایش در نوزادان، به ویژه نوزادان نارس. غشاهای هیالین در کودکانی که از طریق سزارین به دلیل جفت سرراهی به دنیا می آیند و در کودکانی که از مادران مبتلا به دیابت متولد می شوند، نسبتاً شایع است.

تصویر بالینی.

کودکی که به دنیا آمده است، اگرچه نارس است، اما تقریباً کاملاً سالم (و گاهی اوقات حتی ترم) بدون هیچ گونه فرزندی است دلایل قابل مشاهدهدر اواسط یا در پایان روز اول زندگی، کمبود اکسیژن حاد و به سرعت در حال افزایش است: تنگی نفس، سیانوز، رنگ پریدگی و سایر علائم. سندرم شدیداختلالات تنفسی داده‌های سمعی و کوبه‌ای در ابتدا غیر نمایشی هستند، اما بعداً خس‌خس‌های ظریف و بی‌صدا در تمام سطح ریه‌ها ظاهر می‌شود.

رادیوگرافی کانون های کوچک تیره شدن (الگوی رتیکولی-دانه ای ریز) را با نواحی آمفیزماتوز ریه ها در بین آنها، مناطق آتلکتازی نشان می دهد. پس از چند ساعت، گاهی پس از 1-2 روز، کودک به دلیل علائم افزایش خفگی می میرد و رادیوگرافی اختلاف بین انبساط قفسه سینه و کاهش شدید شفافیت میدان های ریوی را نشان می دهد.

در طی کالبد شکافی پاتوآناتومیک، تصویر زیر نشان داده می شود: ریه ها انجام می دهند حفره های پلور; در قسمت قرمز با نواحی پراکنده آتلکتازی هستند. آلوئول ها، مجاری آلوئولی و برونش های کوچک از داخل با غشاهای حاوی مواد پروتئینی - فیبرین، نوکلئوپروتئین ها، هموگلوبین، و همچنین پلی ساکاریدها، موکو و گلیکوپروتئین ها و بسیاری از ائوزینوفیل ها پوشیده شده اند. غشاهای هیالین در کودکانی که قبلا نفس کشیده اند مشاهده می شود، اما در کودکان مرده به دنیا نمی آید.

اتیولوژی و پاتوژنز غشاهای هیالین.

فرضیات زیادی وجود دارد. تشکیل غشاهای هیالین نتیجه کمبود a1 - آنتی تریپسین، a2-ماکروگلوبولین، ترشح بیش از حد اپیتلیوم برونش و آلوئولار، کمبود فعال کننده پروفیبرینولیزین، اختلال در همودینامیک و افزایش اکستروازاسیون ناشی از از دست دادن رگهای متسع و متسع شده است. به لومن آلوئول به دلیل اسیدوز، دیستونی قسمت اتونوم مرکزی سیستم عصبیو غیره وجود طبیعی یک عامل ضد آتلکتاتیک (سورفکتانت) ثابت شده است که از چسبیدن آلوئول ها در هنگام بازدم جلوگیری می کند. در غیاب این عامل، آلوئول ها به هم می چسبند و هنگام دم صاف نمی شوند. سورفکتانت توسط لیپیدها تشکیل می شود. قسمت اصلی آن لسیتین است. به احتمال زیاد دلایل متعددی مهم هستند و نمی توان گفت کدام یک از آنها اولیه و کدام ثانویه هستند. به ویژه، چنین کودکانی مقادیر زیادی از محصولات تخریب فیبرین در خون دارند. سطح پایینپلاسمینوژن و گاهی کاهش فعالیت فیبرینولیز، ترومبوسیتوپنی و کاهش سطح فیبرینوژن. این اختلالات می تواند نتیجه انعقاد داخل عروقی منتشر یا تخریب فیبرین در ریه ها باشد، به عنوان مثال، انعقاد داخل عروقی موضعی.

تشخیص

بر اساس تصویر بالینی و رادیولوژیکی تشخیص داده می شود. تشخیص احتمالی بر اساس کاهش محتوای پلاسمینوژن، a1-آنتی تریپسین، a2-ماکروگلوبولین و فعالیت کلی ضد تریپتیک در مایع آمنیوتیک و خون بند ناف امکان پذیر است.

درمان غشاهای هیالین

برای غشاهای هیالین، درمان طبق همان طرحی که برای خفگی شدید انجام می شود، انجام می شود، اما پردنیزولون به طور سیستماتیک، و نه بلافاصله پس از تولد، در دوزهای بزرگ (تا 0-5 - 10 میلی گرم بر کیلوگرم) تجویز می شود. که در سال های گذشتهدر درمان کودکان مبتلا به سندرم غشای هیالین موثر است، تجویز زودهنگام ویتامین E Erevit 0.1 میلی لیتر 2 بار در روز به صورت عضلانی، تنفس خود به خود با فشار مثبت در مرحله بازدم، که مانع از نجات آلوئول ها در هنگام بازدم می شود، تنفس مصنوعی با استفاده از اکسیژن مخلوط هلیوم، تجویز در آئروسل ها 2 تا 3 بار در روز (هنگامی که اکسیژن از بین کف زدا یا محلول 25٪ گلیسرول در محلول ایزوتونیک کلرید سدیم عبور می کند) استرپتوکیناز (500 واحد یا بیشتر)، هپارین (100-150 واحد در کیلوگرم). تریپسین (با تجویز اجباری پس از تزریق داخل وریدی آمینوفیلین 2 میلی گرم بر کیلوگرم، دیورتیک های اسمزی - سوربیتول یا مانیتول 1 گرم بر کیلوگرم). در حال حاضر تلاش هایی برای درمان با دیالیز صفاقی و بستن مجرای شریانی انجام می شود.

tvoj-vrach.com

سندرم غشای هیالین در کودکان

سندرم غشای هیالین شدیدترین شکل پنوموپاتی است. غشاهای هیالین در 50-39 درصد از نوزادان نارس، 15 تا 25 درصد از نوزادان ترم، عمدتاً در پسران، در نوزادان متولد شده با سزارین و در کودکانی که مادرانشان از دیابت رنج می برند، رخ می دهد. غشاهای هیالین در مجرای آلوئول ها و برونشیول های انتهایی ایجاد می شوند. لایه های هیالین که تمام سطح داخلی آلوئول ها را می پوشانند منجر به ایجاد بلوک آلوئولی-مویرگی و اختلال در تبادل گاز می شود. سندرم غشای هیالین همیشه با سندرم ادم و خونریزی های جزئی در ریه ها همراه است.

ریه ها که در آنها غشاهای هیالین یافت می شود، به رنگ قرمز تیره، در لمس متراکم هستند و وقتی بریده می شوند، مایع ادماتیک از آنها خارج می شود. از نظر بافت شناسی، تعداد زیادی آتلکتازی و پر شدن خون شدید مویرگ ها تشخیص داده می شود. وجود داشتن

برنج. 70. اشعه ایکس در طرح مستقیم. کاهش شفافیت ریه راست. در سمت چپ پنوموتوراکس جزئی وجود دارد. سایه مدیاستن به سمت راست منتقل می شود.

برنج. 71. اشعه ایکس در طرح مستقیم. چند آتلکتازی کوچک و گاهی در هم ادغام در هر دو ریه. نظریه های زیادی در مورد بروز سندرم غشای هیالین وجود دارد. در حال حاضر اعتقاد بر این است که خفگی در هنگام زایمان، به ویژه داخل رحمی، در ترکیب با نابالغی بافت ریه باعث ایجاد هیپوکسی بافتی می شود. در نتیجه نفوذپذیری دیواره مویرگ های ریوی افزایش می یابد که منجر به آزاد شدن پلاسمای خون حاوی مقدار زیادی پروتئین و اشباع آن در آلوئول ها، مجاری آلوئولی و برونشیول ها می شود. اهمیت ویژه ای به کمبود سورفکتانت داده می شود.

افزایش نفوذپذیری دیواره های مویرگ های ریوی در نوزادان به دلیل: ویژگی های ساختاری دیواره های مویرگ های ریوی است. آسیب به مویرگ ها: دی اکسید کربن و محصولات متابولیک به دلیل هیپوکسی. سرریز خون در مویرگ های گردش خون ریوی به دلیل انتقال نوزادان به تنفس داخل رحمی.

تصویر بالینیسندرم غشای هیالین با نارسایی شدید تنفسی - سندرم دیسترس تنفسی مشخص می شود. متخصصان اطفال یکی را مشخص می کنند علامت بالینیکه تشخیص سندرم غشای هیالین را از سایر اشکال پنوموپاتی ممکن می سازد. به شرح زیر است: کودکان با خفگی متولد می شوند و ممکن است نمره آپگار بالایی داشته باشند و پس از IV2-2 ساعت دچار سندرم دیسترس تنفسی می شوند که در ساعات آینده به طور پیوسته افزایش می یابد. اگر در این مدت به کودک کمک نشود، ممکن است بمیرد.

معاینه اشعه ایکس نقش مهمی در تشخیص سندرم غشای هیالین دارد. در اولین ساعات بیماری، یک الگوی رتیکولار-دانه ای ظاهر می شود که باعث ایجاد حجاب بافت ریه در بخش های مختلفریه ها، اما بیشتر در ریه های داخلی. این الگو به دلیل واکنش ipterstium است که یک الگوی مشبک ایجاد می کند و فراوانی آتلکتازی لوبولار در حال توسعه (شکل 72).

تغییرات تشخیص داده شده با اشعه ایکس در ریه ها با توجه به وخامت وضعیت کودک افزایش می یابد، که تشخیص مراحل این فرآیند را ممکن می سازد. در اوج بیماری، رادیوگرافی ها کدر شدن بافت ریه را نشان می دهند که ناشی از افزایش سندرم ادماتوز، واکنش بینابینی و ادغام سایه های آتلکتازی است. در این حالت، اندازه قلب افزایش می یابد. تا به امروز، این علامت رادیولوژیکی توضیح داده نشده است. در این مرحله از بیماری، در تعدادی از بیماران، در پس زمینه سایه قلب، می توانید شکاف های هوایی برونش ها را ببینید - "برونکوگرام هوا".

تضاد درخت برونشبا وجود تغییرات پری برونشیال و آتلکتازی کوچک در مجاورت برونش ها توضیح داده می شود. تغییرات در رادیوگرافی ممکن است نامتقارن یا حتی یک طرفه باشد. شاید این به دلیل ماهیت فازی فرآیند باشد. در تعداد کمی از کودکان به دلایل نامعلوم پیشرفت تغییرات متوقف شده و روند پاتولوژیک پسرفت می کند. با این حال، در اکثر کودکان، در صورت عدم درمان مناسب، تغییراتی در ریه ها ایجاد می شود

برنج. 72. اشعه ایکس در طرح مستقیم. شبکه ریزی ظریف و آتلکتازی چند نقطه ای در قسمت های داخلی ریه ها.

برنج. 73. اشعه ایکس در طرح مستقیم. کاهش شدید یکنواخت در شفافیت هر دو ریه، سایه مدیاستن کانتور نیست - "سینه سفید".

ریه ها ذوب می شوند و در حالت پایانی تقریباً یا کاملاً بدون هوا می شوند و سایه قلب در مقابل آن ناپدید می شود. در پس زمینه سایه مدیاستن، می توان "برونکوگرام هوا" را مشاهده کرد. این عکس اشعه ایکس "سینه سفید" نامیده می شود (شکل 73).

در حال حاضر، تمام نوزادانی که به سندرم غشای هیالین مبتلا می شوند در بخش مراقبت های ویژه بستری می شوند و به آنجا منتقل می شوند. تهویه مصنوعیریه ها در طول دوره‌های مختلف مراقبت‌های ویژه، ممکن است عوارضی ایجاد شود که شایع‌ترین آنها شامل بروز پنوموتوراکس یک طرفه یا دوطرفه به دلیل پارگی آلوئول‌های واقع در زیر پلور است. همیشه نمی توان آن را در پرتو ایکس قفسه سینه به صورت مستقیم تشخیص داد، بنابراین در صورت بدتر شدن وضعیت کودک، لازم است در برجستگی های جانبی و مایل عکس بگیرید. در این حالت گاز در مدیاستن قدامی یا در امتداد لبه ریه تشخیص داده می شود.

در طی حرکات تنفسی ریه ها، گاز حاصل از شقاق پلور از طریق عروق به سمت مدیاستن حرکت می کند و در نتیجه پنومومیاستینوم ایجاد می شود.

جدی ترین عارضه تهویه مصنوعی ریوی ایجاد دیسپلازی برونش ریوی است. این فرآیند در نوزادانی که به مدت بیش از 150 ساعت با غلظت اکسیژن بیش از 60 درصد به طور مکانیکی تهویه می شوند، رخ می دهد. در قلب این فرآیند پاتولوژیکآسیب سمی به بافت بینابینی توسط اکسیژن وجود دارد که منجر به ایجاد فیبروز می شود. برای اولین بار، تصویر اشعه ایکس از دیسپلازی برونکوپولمونری در نوزادان توسط W. Northway (1968) توصیف شد.

aromatherapy.ru

غشاهای هیالین

موسسه دولتی "دفتر منطقه ای پزشکی قانونی سامارا".

رئیس دفتر - دکترای علوم پزشکی، استاد، رئیس گروه پزشکی قانونی GOU VPO "ایالت سامارا دانشگاه پزشکی» روززداو

1. فیلیپنکووا النا ایگوروونا، دکتر - کارشناس پزشکی قانونی بخش بافت شناسی اداره منطقه ای پزشکی قانونی سامارا، تجربه کار متخصص 10 سال، 1 دسته صلاحیت.

یک آماده سازی شیشه ای با غشای هیالین نوزادان توسط گروه پزشکی قانونی آکادمی پزشکی دولتی ایژفسک ارائه شد.

غشاهای هیالین.

م.ف. لوگاچف V.N. سمنوف.

سندرم ناراحتی تنفسی (انگلیسی، پریشانی، ضعف شدید، رنج، سندرم، - lat. respiratio تنفس). بین سندرم دیسترس تنفسی نوزادان و بزرگسالان تمایز قائل شده است.

سندرم دیسترس تنفسی نوزادان (مانند: دیسپلازی آلوئولار، سندرم دیسترس تنفسی نوزادان) مجموعه علائم نارسایی تنفسی شدید است که در اولین ساعات زندگی کودک به دلیل ایجاد آتلکتازی اولیه ریوی، بیماری غشای هیالین، ادماتوز رخ می دهد. -سندرم هموراژیک در نوزادان نارس و نارس بیشتر دیده می شود.

اتیولوژی و پاتوژنز. آتلکتازی اولیه ریوی، بیماری غشای هیالین و ادماتوز سندرم هموراژیکپنوموپاتی نوزادان، ناشی از نابالغی بافت ریه است که با محتوای ناکافی فاکتور ضد آتلکتاتیک - سورفکتانت - در آلوئول ها مشخص می شود. تولید سورفکتانت در ریه های جنین از هفته 20 تا 24 بارداری شروع می شود و در هفته 36 سیستمی که سنتز آن را به طور کامل بالغ می کند، تولید می کند. در زمان تولد، سنتز سورفکتانت به شدت افزایش می یابد، که گسترش اولیه و تثبیت آلوئول های نوزاد را تسهیل می کند. در هنگام زایمان زودرس، به ویژه در هنگام تولد قبل از هفته 36 بارداری، مقدار سورفکتانت برای گسترش کامل آلوئول ها کافی نیست، که نشان دهنده بروز بالای سندرم دیسترس تنفسی در نوزادان نارس است. کمبود سورفکتانت در طول زایمان سریع به طور قابل توجهی افزایش می یابد. همچنین می توان آن را در هیپوکسی حاد جنین در حین زایمان، زایمان با سزارین مشاهده کرد. دیابت قندیدر یک زن باردار

اگر پس از تولد کمبود سورفکتانت وجود داشته باشد، تمام قسمت های ریه منبسط نمی شوند و آتلکتازی اولیه تشکیل نمی شود. به دلیل تهویه ناکافی، هیپوکسی و اسیدوز ایجاد می شود. اسپاسم رفلکس شریان های ریوی، تورم دیواره آلوئول ها رخ می دهد و نفوذپذیری غشای مویرگی آلوئول مختل می شود. مورد دوم می تواند منجر به آزاد شدن پلاسما از مویرگ های ریوی به داخل آلوئول ها با رسوب بعدی فیبرین در سطح آلوئول ها و تشکیل به اصطلاح شود. غشاهای هیالین (بیماری غشای هیالین). در برخی موارد، غشاهای هیالین بدون آتلکتازی قبلی ریوی ایجاد می‌شوند و روند سنتز سورفکتانت را مختل می‌کنند و به ایجاد آتلکتازی ریوی کمک می‌کنند. به دلیل فشار خون ریوی و اسیدوز، بازسازی معمول گردش خون در اوایل دوره نوزادی مختل می شود و بنابراین ارتباطات جنین حفظ می شود - فورامن اوال در سپتوم بین دهلیزی، مجرای شریانی (بوتالیان) که تنه ریوی را با آئورت متصل می کند. . وجود این پیام ها هیپوکسی را بیشتر تشدید می کند. با هیپوکسی شدید، انعقاد داخل عروقی منتشر رخ می دهد و سندرم ادم-هموراژیک ایجاد می شود.

تصویر بالینی. اختلال تنفسی را می توان از لحظه تولد مشاهده کرد (با اولیه آتلکتازی ریه) یا چند ساعت بعد (با بیماری غشای هیالین). اولین علامت DSD تورم بال‌های بینی و گونه‌ها است، پس از آن انقباض فضاهای بین دنده‌ای، فرآیند xiphoid جناغ و پایین آمدن چانه هنگام دم، بازدم دشوار "نالیدن"، اختلال در هماهنگی حرکات ماهیچه های بالای قفسه سینه و شکم، سیانوز. ممکن است ترشحات کف آلود روی لب ظاهر شود. آریتمی تنفسی، افزایش تعداد تنفس (بیش از 60 در دقیقه) و دوره های آپنه ممکن است. سمع، تنفس ضعیف و رال های پراکنده ایجاد می کند. صداهای قلب خفه می شوند، ضربان قلب به 160 تا 180 ضربه در دقیقه افزایش می یابد. با ایجاد سندرم ادماتوز-هموراژیک، تورم بافت های نرم و ریه ها رخ می دهد (ترشحات کف آلود فراوان روی لب ها ظاهر می شود، اغلب با خون آغشته می شود)، بثورات پتشیال روی پوست، افزایش پدیده های خونریزی (به عنوان مثال، خونریزی طولانی مدت از سوراخ های پوستی). ، خونریزی در اندام های داخلی (ریه ها) امکان پذیر است ، مغز) ، خونریزی ریوی.

سندرم دیسترس تنفسی در نوزادان اغلب با اضافه شدن یک عفونت ثانویه همراه با ایجاد پنومونی پیچیده می شود و گاهی اوقات پنوموتوراکس رخ می دهد.

پیش آگهی جدی است. اغلب کودکان در 2-3 روز اول زندگی به دلیل هیپوکسی شدید می میرند. مرگ و میر به ویژه در موارد شدید بیماری غشای هیالین و ایجاد سندرم هموراژیک ادماتوز شایع است.

برنج. 1-8. ریه های یک نوزاد تازه متولد شده. پنوموپاتی: دیس و آتلکتازی، غشاهای هیالین. توده وریدی-مویرگی کانونی متوسط. بافت ریه با هوای خفیف به دلیل غلبه فروپاشی جزئی و کامل. سپتوم های بین آلوئولی ضخیم هستند و در برخی از آنها نفوذ لکوسیت ضعیفی قابل مشاهده است. در تعداد زیادی از آلوئول ها در امتداد سپتای بین آلوئولی رسوباتی از توده های متراکم ائوزینوفیل بدون ساختار (غشاء هیالین) وجود دارد. برخی از برونش ها در حالت اسپاسم متوسط هستند. سایر برونش ها با لایه برداری کامل اپیتلیوم مژک دار، در حالت فروپاشی با درجات مختلف شدت، بخشی از لومن برونش ها با لایه هایی از اپیتلیوم پوسته پوسته شده پر می شود. رنگ آمیزی: هماتوکسیلین-ائوزین. بزرگنمایی x100 و x250.

این داروها توسط دپارتمان پزشکی قانونی آکادمی پزشکی دولتی ایژفسک تهیه شده است.

تشخیص پرتوی سندرم زجر تنفسی در نوزادان

Ya.Ya.Voutiras، O.M.Kartashova، F.G. Mukhamedshin، M.E.Prutkin.

بیمارستان بالینی کودکان منطقه ای شماره 1، یکاترینبورگ.

شایع ترین آسیب شناسی نوزادان به اصطلاح "سندرم دیسترس تنفسی" است که به دلیل تعدادی از ویژگی های مورفوفانشنال سیستم تنفسی است. اصطلاحات "سندرم زجر تنفسی" (RDS) یا " سندرم دیسترس تنفسی"(RDS) جمعی هستند و نشان دهنده تغییرات پاتولوژیک در ریه ها هستند که در کودکان در 2 روز اول زندگی رخ می دهد.

سندرم غشای هیالین شدیدترین شکل پنوموپاتی است. غشاهای هیالین در 50-39 درصد از کودکان نارس و 15 تا 25 درصد از کودکان ترم مبتلا به SDD، عمدتاً در پسران یافت می شود. از نظر پاتوژنتیک، ظاهر غشاهای هیالین با افزایش نفوذپذیری مویرگ های ریوی و اختلال در سنتز سورفکتانت همراه است که منجر به بروز آتلکتازی آسینار می شود. طبق تصویر مورفولوژیکی، سه مرحله از غشاهای هیالین متمایز می شود: بلافاصله پس از تولد، تجمعات توده ای شل، پس از 6 ساعت - یک توده ائوزینوفیلیک متراکم، تا پایان 3 روز - تکه تکه شدن و لیز غشاها به دلیل واکنش ماکروفاژی.

تصویر اشعه ایکس مربوط به تغییرات مورفولوژیکی در ریه ها، به اصطلاح شبکه گره-شبکه (الگوی عروقی-بینابینی سلولی)، همراه با کاهش شفافیت میدان های ریوی در درجات مختلف است. هنگام افزایش تغییرات پاتولوژیک, زمینه های ریهبه طور همگن تیره می شوند و با سایه مدیاستن ادغام می شوند (علائم "شیشه زمین" ، "ریه های سفید"). در پس زمینه تیره شدن، برونش ها در تضاد با هوا تجسم می شوند ("برونکوگرام هوا").

م.ف. لوگاچف V.N. سمنوف.

سندرم دیسترس تنفسی بزرگسالان (مانند: ریه در شوک، شوک ریه) - آسیب غیراختصاصی ریه که در نتیجه اختلال در گردش خون در عروق کوچک ریه در بیمارانی که دچار آسیب شدید شده اند رخ می دهد. شوک تروماتیکبا از دست دادن خون شدید یا شرایط پایانی ناشی از شوک عفونی-سمی، غرق شدن، تروما الکتریکی، اکلامپسی، ترومبوآمبولی یا آمبولی مایع آمنیوتیک شریانهای ریوی، مسمومیت و غیره با اختلالات قابل توجهی در تبادل گاز در ریه ها و ایجاد نارسایی حاد تنفسی همراه است. اختلال در تبادل گاز ممکن است در پس زمینه شوک یا حالت ترمینال، اما اغلب مدتی پس از حذف آنها و بهبود موقت وضعیت بیماران خود را نشان می دهد. این سندرم در ابتدا با آن همراه نیست آسیب مکانیکیبافت ریه یا دستگاه تنفس خارجی(کوفتگی ریه، شکستگی دنده، پارگی دیافراگم و غیره)، با تغییرات التهابی حاد در ریه ها، با آسپیراسیون خون یا محتویات معده. محرک ایجاد این سندرم اغلب آمبولیزاسیون ریزرگ های ریه با تجمع سلول های خونی، قطرات چربی خنثی، ذرات بافت آسیب دیده، ریز لخته های خون اهدا کننده در پس زمینه است. اثرات سمیاز نظر بیولوژیکی در بافت ها (از جمله بافت ریه) تشکیل می شود مواد فعال- پروستاگلاندین ها (ترومبوکسان-A2)، کینین ها و غیره در پیدایش این سندرم عواملی مانند غلظت بالای اکسیژن در مخلوط استنشاقی، تزریق مقدار زیادخون اهداکننده و سایر مایعات به مدت بیش از 6 روز ذخیره شود.

سندرم دیسترس تنفسی بزرگسالان مشخص می شود توسعه مداومتغییرات پاتولوژیک در ریه ها ابتدا اختلالات گردش خون رخ می دهد، سپس تورم بافت بینابینی و دیواره آلوئول ها رخ می دهد و دومی با مایع ادم و سلول های خونی "غرق" می شود. در پیشرفتهای بعدیفرآیند پاتولوژیک، تغییرات دژنراتیو هم در دیواره آلوئول ها و هم در اندوتلیوم مویرگ ها مشاهده می شود که با تشکیل میکروآتلکتازی و خونریزی همراه است. به جای آلوئول های تخریب شده، بافت همبند رشد می کند و غشاهای هیالین در آلوئول های باقی مانده تشکیل می شود (در نتیجه تعامل فیبرینوژن پلاسما که به لومن آلوئول ها با سورفکتانت در حال فروپاشی نفوذ می کند). پیشرفت تغییرات مخرب غیر اختصاصی در بافت ریه با توسعه همراه است فرآیند التهابیکه مرحله نهایی آن هپاتیزاسیون بافت ریه است (فشرده شدن شدید ریه که در آن قوام شبیه کبد است).

تصویر بالینی با ایجاد نارسایی حاد تنفسی شدید مشخص می شود. در ابتدا، هیپرونتیلاسیون (تنگی نفس) رخ می دهد، با وجود آن، محتوای اکسیژن در خون همچنان کاهش می یابد و کمبود اکسیژن افزایش می یابد. سیانوز افزایش می یابد که حتی با استنشاق اکسیژن از بین نمی رود و سرفه با خلط حاوی خون ظاهر می شود. در ریه ها رال های خزنده شنیده می شود و علائم ادم بینابینی منتشر از طریق رادیولوژی مشخص می شود.

مورد عملی

جسد مرد 47 ساله. او در یک خانه روستایی زندگی می کرد که گرمایش ضعیفی داشت. او از اعتیاد مزمن الکل رنج می برد. از جهت مشخص است که 6 روز قبل از مرگ دمای بدن به 40-41 درجه سانتیگراد افزایش یافته است. علائم شدیدمسمومیت ( سردرد، درد در ماهیچه ها و مفاصل)، سپس سرفه حمله ای مداوم همراه با درد در پشت جناغ سینه ظاهر شد، بثورات هموراژیک مشخص در پوست.

در معاینه داخلی: خون رسانی ناهموار اعضای داخلیسندرم هموراژیک مشخص، ریه ها در لمس متراکم، برش کسل کننده، با ساختار بافتی پاک شده، مقدار متوسطی از مایع خاکستری کثیف از سطح بریدگی ها جاری می شود، لخته های خون در لومن رگ ها وجود دارد، دیواره های برونش های بریده شده ضخیم شده و بالای سطح برش ها بیرون زده است. وزن ریه چپ 980 گرم، سمت راست - 1120 گرم است. پلور ریوی به طور ناهموار ضخیم می شود، در برخی مناطق با ایجاد چسبندگی شل با پلور جداری.

در بررسی بافت شناسی:

ریه ها (4 شی) - احتقان وریدی-مویرگی غالب است، در تعدادی از عروق erythrostasis، لکوستاز ضعیف تا متوسط. در 3 جسم، به طور پراکنده در بخش ها خونریزی های کوچک کانونی اضافی/داخل آلوئولی با رنگ قرمز پررنگ و تیره ادغام شده با یکدیگر، ادم آلوئولی برجسته کانونی بزرگ، در لومن تعداد متوسط و زیاد آلوئول وجود دارد. تجمع فیبرین، لکوسیت‌های نوتروفیل قطعه‌بندی شده، ماکروفاژها در ترکیب‌های مختلف، در برخی از بخش‌ها مقدار کمی از عناصر سلولی گرد و چند فیبروبلاست وجود دارد. در آلوئول های منفرد، غشاهای هیالین در امتداد دیواره های آنها قرار دارند، برخی از آنها تکه تکه شده اند، قطعات توسط ماکروفاژها احاطه شده اند و تا حدی لیز می شوند. گروه‌های بسیار بزرگی از سپتوم‌های بین آلوئولی به دلیل نفوذ سلول‌های چندشکل ضعیف و ضعیف و متوسط با غلبه حاد ضخیم می‌شوند. التهاب چرکی. برونش های کوچک ارائه شده با ادم خفیف و انفیلتراسیون لکوسیتی دیواره ها، با لایه برداری جزئی و کلی اپیتلیوم مژک دار، در لومن آنها مقدار کمی و متوسط اگزودای چرکی وجود دارد. علائم تشکیل از بین رفتن شقاق پلور: پلور ریوی به طور قابل توجهی ضخیم شده است، با رشد "بلوغ" بافت همبندبا عروق تازه تشکیل شده با دیواره نازک کامل، تجمعات کانونی ضعیف لکوسیت های نوتروفیل و عناصر سلول گرد، و همچنین تجمع ماکروفاژها و هموسیدروفاژها. در بخش های جسم 4 - آمفیزم حاد آلوئولی با کانونی متوسط، ادم آلوئولی منتشر کانونی خفیف تا متوسط، برونش های کوچک بدون علائم اسکلروز و التهاب، با لایه برداری جزئی اپیتلیوم مژک دار، در لومن های آنها اپیتلیوم ریوی پوسته پوسته شده وجود دارد، پلور به دلیل اسکلروز کمی و ضعیف ضخیم شده و تعداد کمی لکوسیت و لنفوسیت دارد.

برنج. 1. تشکیل اسکلروز پلور ریوی، التهاب پلی مورفوسلولار آن. سپتوم های بین آلوئولی به دلیل التهاب سلولی چند شکلی با غلبه نفوذ لکوسیتی به طور متوسط ضخیم می شوند. در لومن آلوئول ها - فیبرین، لکوسیت های نوتروفیل قطعه بندی شده، ماکروفاژها، غشاهای هیالین. رنگ آمیزی: هماتوکسیلین-ائوزین. بزرگنمایی x100.

برنج. 2. پلتورای وریدی-مویرگی شدید، اریتروستاز. مجرای آلوئول ها با مایع ادمای صورتی کم رنگ همگن با تعداد زیادی حباب هوا پر شده است. خونریزی های داخل آلوئولار ضعیف تا متوسط به رنگ قرمز تیره. رنگ آمیزی: هماتوکسیلین-ائوزین بزرگنمایی x250.

برنج. 3، 4. در لومن آلوئول ها در مقابل پس زمینه مایع ادماتوز فیبرین، لکوسیت های نوتروفیل قطعه بندی شده، ماکروفاژها وجود دارد. در آلوئول های منفرد، غشاهای هیالین در امتداد دیواره آنها قرار دارند. برخی از آنها تکه تکه شده اند، قطعات توسط ماکروفاژها احاطه شده و تا حدی لیز شده اند. رنگ آمیزی: هماتوکسیلین-ائوزین. بزرگنمایی x250.

چند بار باید نوزاد تازه متولد شده را حمام کرد؟

بیماری غشای هیالین نوزادان یک ضایعه غیر عفونی در ریه های نوزادان، اغلب نوزادان نارس است که با رسوب یک ماده هیالین مانند در سطح داخلی آلوئول ها و مجاری آلوئولی مشخص می شود.

به گفته نویسندگان مختلف، بر اساس کالبد شکافی نوزادان فوت شده، بیماری غشای هیالین نوزادان اغلب از 15 تا 47٪ مشاهده می شود. حتی بیشتر اوقات، از 39 تا 75٪، در نوزادان نارس که در روزهای اول زندگی فوت کرده اند، یافت می شود. بیماری غشای هیالین در نوزادان در جنین مرده مشاهده نمی شود.

بیماری غشای هیالین نوزادان برای اولین بار در سال 1903 توصیف شد. K. Hochheim، که رسوبات هیالین را به عنوان غشاهای کیتینی شناسایی کرد. در سال 1925، جانسون و مایر، بر اساس مطالعه مورفولوژیکی دقیق بیماری غشای هیالین نوزادان، برای اولین بار این رسوبات را غشاهای هیالین نامیدند. در سال 1953، دونالد و اشتاینر دادند توضیحات رادیوگرافیبیماری غشای هیالین نوزادان.

در ادبیات داخلی، بیماری غشای هیالین نوزادان از دیدگاه مورفولوژیکی توسط A.N. Serzhanina و K. Yu. Gulkevich در سال 1963 توصیف شد.

ویژگی های اشعه ایکس بیماری غشای هیالین نوزادان توسط A. Z. Gingold و N. A. Panov در سال 1965 ارائه شد.

اتیولوژی و پاتوژنز

بروز بیماری غشای هیالین در نوزادان بر اساس اختلالاتی است که در شرایط حاد یا بیماری های مزمنمادر، سیر پاتولوژیک بارداری و زایمان.

بروز بیماری غشای هیالین در نوزادان با هیپوکسی داخل رحمی، اختلالات تسهیل می شود. رشد داخل رحمیجنین، نابالغی بدن، آسیب تولدسیستم عصبی مرکزی، آسپیراسیون داخل رحمی. این دلایل، اغلب با یکدیگر ترکیب می شوند، باعث نقض همه موارد حیاتی می شوند توابع مهمو مجموعه پیچیده ای از تغییرات مورفولوژیکی در ریه ها.

پاتوژنز

پاتوژنز بیماری غشای هیالین نوزادان به طور کامل شناخته نشده است. فرضیه ای گسترده در مورد منشاء درون زا غشاهای هیالین به دلیل تغییر در وضعیت مویرگ های ریوی و افزایش نفوذپذیری عروق ناشی از هیپوکسی، هیپرکاپنی و اسیدوز، اختلال در انعقاد خون و تشکیل سورفکتانت وجود دارد که منجر به اختلال در ثبات ریوی می شود. هوادهی

سورفکتانت، یک فسفولیپید پیچیده، بخشی از لایه فعال سطحی است که سطح داخلی آلوئول ها را می پوشاند. به عنوان یک عامل ضد آتلکتاتیک عمل می کند و بسته به انبساط یا انقباض سطح تنفسی، فعالیت خود را تغییر می دهد. در کودکان مبتلا به بیماری غشای هیالین نوزاد، فرآیندهای آنزیمی تشکیل سورفکتانت به طور قابل توجهی تغییر می کند.

آناتومی پاتولوژیک

ریه ها معمولاً بدون هوا، متراکم، به رنگ بنفش مایل به قرمز و کمی افزایش وزن و حجم دارند. مایع خونی با حباب های هوا در سطح بریده شده ریه ها تشخیص داده می شود.

سه مرحله از رشد غشاهای هیالین وجود دارد.

مرحله اول - بلافاصله پس از تولد، غشاهای هیالین مانند نوارهای کوچک ائوزینوفیلیک شل، تجمعات توده ای در برابر پس زمینه پلاسموراژی و ادم به نظر می رسند.
مرحله دوم - در کودکان بزرگتر از 6 ساعت، غشاهای هیالین مانند یک توده ائوزینوفیلیک متراکم به نظر می رسد که دیواره آلوئول ها، مجاری آلوئولی و گاهی اوقات برونشیول های تنفسی را می پوشاند. اپیتلیوم آلوئولی اغلب در حالت نکروزی قرار دارد.
مرحله سوم - در کودکان در پایان 1-3 روز، غشاهای هیالین تحت تأثیر واکنش پاکسازی ماکروفاژها دچار تکه تکه شدن و لیز می شوند.

میکروسکوپ الکترونی ساختار دانه‌ای یا فیبریلار غشاهای هیالین با بدنه‌های لایه‌ای را نشان می‌دهد که همراه با سلول‌های اپیتلیال لایه سطحی اسمیوفیلیک در ریه‌ها را تشکیل می‌دهند، نکروز سلول‌های آلوئولی و ضخیم شدن کلی اندوتلیوم مویرگ‌های ریوی مشاهده می‌شود. غشاهای هیالین از مواد مختلفی تشکیل شده اند - اجزای پلاسما، فیبرین، هموگلوبین، نوکلئوپروتئین و موکوپروتئین.

غشاهای هیالین تقریباً همیشه با آتلکتازی منتشر ریوی و سندرم هموراژیک ادماتوز ترکیب می شوند.

تظاهرات بالینی

نوزادان مبتلا به بیماری غشای هیالین نوزاد ممکن است با ناهنجاری های جزئی متولد شوند. با این حال، 1.5-2 ساعت پس از تولد، تنگی نفس، رنگ پریدگی و سیانوز ظاهر می شود که در 24-48 ساعت زندگی به شدت می رسد.

تنفس به 80-140 در دقیقه افزایش می یابد، همراه با عقب نشینی جناغ جناغ، جمع شدن فضاهای بین دنده ای و بازدم صوتی. تلاش های تنفسی زیاد است و تنفس ضعیف می شود. صدای کوبه ای نسبتاً کوتاه می شود و صدای نازک مرطوب متناوب شنیده می شود. علائم نامطلوب ایست تنفسی، افزایش سیانوز و هیپوترمی، ادم محیطی، تشنج است که با ضعف، کاهش رفلکس های فیزیولوژیکی جایگزین می شود.

با یک دوره مطلوب بیماری، بهبودی طی 48-72 ساعت، گاهی اوقات 5-6 روز پس از تولد اتفاق می افتد. شایع ترین عارضه پنومونی است.

تشخیص

تشخیص بیماری غشای هیالین در نوزادان بر اساس تاریخچه، مشاهدات بالینی و عمدتاً معاینه اشعه ایکس کودک انجام می شود.

تشخیص اشعه ایکس

روش اصلی تحقیق رادیوگرافی قفسه سینه است. علائم اشعه ایکسبیماری غشای هیالین نوزادان در عکس قفسه سینه عبارتند از:

شبکه پاتولوژیک مشخصه الگوی ریوی؛
گاهی اوقات مناطقی از فشردگی بافت ریه (اتلکتازیس) به طور تصادفی مشاهده می شود که به دلیل تورم موضعی ریه ها با مناطق پاکسازی متناوب می شود.
وجود نوارهای روشن شاخه های برونش که در پس زمینه ریه کمی شفاف قابل مشاهده است.
در موارد شدید، کاهش انتشاری در شفافیت میدان های ریه (به اصطلاح "ریه سفید") وجود دارد.

شکل غیرمعمول قفسه سینه وجود دارد - با دنده های آویزان. گاهی ممکن است پنوموتوراکس، آمفیزم بینابینی و مدیاستن در رادیوگرافی مشاهده شود که ناشی از پارگی برونشیول ها است.

رفتار

درمان کودکان مبتلا به بیماری غشای هیالین نوزادان باید جامع باشد. این شامل، همراه با شرایط مناسب پرستاری، بازیابی باز بودن است دستگاه تنفسی، اکسیژن درمانی، اقدامات آبرسانی و کم آبی بدن، هورمون درمانی، تغذیه تزریقیاستفاده از جایگزین های خون، پلاسمای خون، داروهای حساسیت زدا و قلبی، آنتی بیوتیک ها با در نظر گرفتن سابقه پزشکی نوزاد و عفونت همزمان.

پیش بینی

پیش آگهی بیماری غشای هیالین در نوزادان نامطلوب است. مرگ و میر به 40-50٪ می رسد. مرگ در عرض 2-3 روز و گاهی در روز 5-6 پس از تولد رخ می دهد.

جلوگیری

هیچ اقدام خاصی برای پیشگیری از بیماری غشای هیالین نوزادان وجود ندارد. اقدامات کلی برای حفاظت از جنین قبل از تولد، پیشگیری از سقط جنین و هیپوکسی داخل رحمی، سازماندهی شده است. کمک تخصصیزنان مبتلا به آسیب شناسی بارداری و زایمان.

دایره المعارف بزرگ پزشکی 1979


	جستجوی سایت "متخصص پوست شما"