تاکتیوین برای میاستنی گراویس. موارد منع مصرف میاستنی داروهایی برای کاهش تون عضلانی

یک بیماری عصبی عضلانی با ماهیت توسعه خود ایمنی، میاستنی گراویس است - از لاتین Myasthenia Gravis. از هر 100000 نفر ده نفر از این بیماری رنج می برند. بیش از 50 درصد بیماران به بهبودی می رسند.

علل

برخی مستعد بروز میاستنی گراویس - یک گروه خطر هستند. آن شامل:

جوانان 20 تا 40 ساله؛
زن - طبق آمار، زنان 3 برابر بیشتر از مردان بیمار می شوند، اما در بزرگسالی این ارقام برابر است.

دلیل اصلی ایجاد میاستنی گراویس واکنش خود ایمنی بدن به بافت های خود است. چنین فرآیندی را می توان شروع کرد:

بسته به عامل تحریک کننده، میاستنی گراویس به 2 کلاس بزرگ تقسیم می شود:

مادرزادی؛
به دست آورد.

نوع اول نتیجه یک جهش ژنتیکی است. شکست منجر به نقض عملکرد انقباضی عضلات می شود. شکل دوم اغلب نتیجه تومور تیموس است. میاستنی گراویس می تواند تأثیر بگذارد فیبرهای عضلانیهر قسمت از بدن شکل چشمی این بیماری شایع تر است. کودکان به ندرت از این بیماری رنج می برند. از جانب تعداد کلآنها کمتر از 3 درصد بیماران را تشکیل می دهند.

تصویر بالینی

هر گروه عضلانی تحت تأثیر این بیماری باشد، بیماران متوجه خواهند شد علائم عمومیدر منطقه آسیب دیده:

خستگی مفرط؛
افزایش ضعف؛
کاهش عملکرد و عملکرد.

تمرکز پاتولوژیک باعث ناراحتی فرد می شود. این قطعه معیوب با وظایف محول شده به آن مقابله نمی کند. ماهیچه های هر قسمت از بدن ممکن است آسیب ببینند. اما به خصوص اغلب چشم ها در این فرآیند دخالت دارند. این باعث ناراحتی زیادی برای بیمار می شود. با این حال، استراحت برای ماهیچه ها، رفع تنش از آنها، تسکین می دهد. اما عمر آن کوتاه است.

با گذشت زمان، حتی استراحت طولانی مدت نیز از شدت علائم بیمار نمی کاهد. پیشرفت در زمینه فارماکولوژی به بیماران اجازه می دهد تا با این بیماری مبارزه کنند. در عمل بالینی، اشکال زیر میاستنی متمایز می شود:

تشخیص

برای رفع این بیماری، فقط پزشک علائم کافی نیست. هر گونه مطالعه در مورد فرآیند پاتولوژیک به روش های ابزاری محدود نمی شود. پزشک بیمار را معاینه می کند، علائم بالینی بیماری را می یابد. تاریخچه پزشکی بیمار را بررسی می کند. و سپس به او یک آزمایشگاه اختصاص می دهد و تشخیص ابزاری. مجموعه استاندارد آزمایشات برای تشخیص میاستنی گراویس شامل موارد زیر است:

تست های عملکردی با هدف تشخیص خستگی عضلانی پاتولوژیک؛
مطالعه الکترومیوگرافی، که نشان دهنده فعالیت در مناطق آسیب دیده است.
تست کاهش، که به شما امکان می دهد انسداد سیگنال عصبی عضلانی و در عین حال شدت فرآیند را شناسایی کنید.
تست پروسرین؛
تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون؛
ایمونوگرام؛

اگر تشخیص مشکل باشد، ممکن است یک مطالعه افتراقی توسط موارد زیر تجویز شود:

الکترومیوگرافی سوزنی؛
مطالعه عملکردهای هدایت رشته های عصبی.
الکترومیوگرافی برخی از عضلات - جیتر.

رفتار

انتخاب خط درمان برای میاستنی گراویس به عوامل زیادی بستگی دارد:

اشکال بیماری؛
وضعیت بیمار؛
آسیب شناسی های مرتبط؛
شیوع فرآیند.

درمان پزشکی استاندارد است. اما در برخی موارد توصیه می شود مداخله جراحی. فرآیندهای خودایمنی در تیموس می تواند باعث جراحی تیمکتومی شود. در میان داروهای مؤثر، پروزرین، کالینین و فرآورده هایی با محتوای بالای پتاسیم شناخته شده اند. آنها همچنین داروهایی را تجویز می کنند که سیستم ایمنی را تحریک می کنند.

درمان علامتی که وضعیت بیمار را کاهش می دهد شامل داروهای زیر است:

آنتی کولین استراز - "Ipigrix"؛
سیتواستاتیک؛
گلوکوکورتیکوئیدها - "پردنیزولون"، "متیپرد"؛
ایمونوگلوبولین ها

در صورت تغییرات سریع پیشرونده، اصلاح خون خارج از بدن تجویز می شود - روشی که به پاکسازی خون بیمار از آنتی بادی علیه بافت های خود کمک می کند. حتی اولین درمان به افراد این فرصت را می دهد که بهبود را احساس کنند. درمان بیشتر به دستیابی به اثر ماندگار کمک می کند.

یک روش موثرکرایوفورز است. این روش به شما این امکان را می دهد که خون را از مواد مضر پاکسازی کنید و به کمک دمای پایین تأثیر بگذارید. چنین درمانی در یک دوره به مدت 5-7 روز متوالی انجام می شود. روش فیلتراسیون پلاسمایی آبشاری به طور گسترده استفاده می شود. این روش با کمک پاک کننده های نانو انجام می شود. خون را تصفیه می کنند و سپس به بیمار برمی گردانند.

یکی دیگر از روش های مدرن درمان میاستنی، ایمونوفارماکوتراپی خارج از بدن است. این شامل استخراج لنفوسیت ها از بیمار، درمان دارویی آنها و ارسال بعدی به سیستم خونی است. با استفاده از این تکنیک می‌توان در طول سال باعث بهبودی پایدار در بیماران شد. پیروی از توصیه های پزشک بسیار مهم است، زیرا با میاستنی گراویس داروهای منع مصرف وجود دارد که استفاده از آنها مملو از عواقب خطرناک است.

شکل چشم

یکی از شایع ترین انواع بیماری، اوربیتال است. اغلب از اوست که روند میاستنی شروع می شود و سپس به سایر اندام ها گسترش می یابد. علائم اصلی که بیماران توجه می کنند:

دوبینی، یعنی دوبینی. بیماران بیش از یک تصویر کل نگر را می بینند.
کاهش وضوح و وضوح بینایی؛
نقض عملکردهای چرخشی و حرکتی مدارها؛
پتوز افتادگی پلک است. در نتیجه شقاق کف دستنمی تواند به طور معمول باز و بسته شود.

تمام ویژگی های توصیف شده می توانند برای یک یا هر دو مدار اعمال شوند. معمولاً بیماران با بستن چشمان خود برای مدت کوتاهی احساس آرامش می کنند. با این حال، فشار خفیف مرتبط با خواندن یا تماشای تلویزیون باعث ناراحتی می شود.

فرم پیازی

این نوع میاستنی می تواند زندگی بیمار را تهدید کند. مستلزم این است:

دیسفونی - اختلال در عملکرد صدا؛
دیسفاژی - نقض بلع؛
دیزارتری - بی نظمی در کار دستگاه عضلانی حلق، حنجره و همچنین کام نرم.

تظاهرات علامتی توصیف شده عواقب خطرناکی را به دنبال دارد. دیسفاژی ممکن است تا ناتوانی کامل در بلع پیشرفت کند. فهرست مواد غذایی برای چنین بیمارانی بسیار ضعیف است. غذا توسط پزشک تجویز می شود. بیماران باید از طریق لوله تغذیه شوند، وزن خود را کاهش می دهند و ضعیف می شوند. این بدان معنی است که وضعیت عمومی آنها بدتر می شود، که به بهبودی کمک نمی کند.

اختلال در صداسازی، حوزه اجتماعی زندگی بیماران را کاهش می دهد. دیساتری می تواند کشنده باشد اختلالات تنفسیناشی از فلج تارهای صوتی که حنجره را می بندند. این مملو از خفگی - خفگی است.

فرم تعمیم یافته

نامطلوب ترین نوع بیماری سیستمیک است، یعنی شایع است. این نوع خطرناک میاستنی همیشه باعث تا 1 درصد مرگ و میر در میان بیماران مبتلا به این فرآیند پاتولوژیک می شود. فرم تعمیم یافته تعداد زیادی از ماهیچه ها، از جمله ماهیچه های تنفسی را جذب می کند - اگر کمکی ارائه نشود، می تواند باعث نارسایی و مرگ شود.

این بیماری اغلب با شیوع این فرآیند همراه است. با گذشت زمان، شکل محدود به شکل سیستمیک پیشرفت می کند. و اگرچه بهبودی در بیماران غیر معمول نیست، اما معمولاً به طور ناگهانی ایجاد می شود و پایان می یابد. بنابراین، اپیزودها و شرایط میاستنی متمایز می شوند.

اولی به سرعت شروع می شود و به پایان می رسد. دوم یک فرآیند مداوم و مداوم است، تا چندین سال. با این حال، این وضعیت میاستنی مستعد پیشرفت نیست.

موارد منع مصرف

بیمارانی که از این بیماری رنج می برند مجبورند محدودیت هایی داشته باشند. این شامل:

فعالیت بدنی بیش از حد؛
تابش، یعنی قرار گرفتن در معرض نور مستقیم خورشید؛
داروهای منیزیم - "منیزیم" و "پانانگین"، "آسپارکام"؛
شل‌کننده‌های عضلانی درمان‌کننده هستند.
داروهای ضد روان پریشی، آرام بخش ها و داروهایی که عملکرد آنها را افزایش می دهند - "Gidazepam"، "Corvalcaps"؛
دیورتیک، به استثنای "وروشپیرون" و "اسپیرونولاکتون"؛
استفاده از برخی از آنتی بیوتیک ها توسط نوع آمینوگلیکوزیدها - "جنتامایسین" و "استرپتومایسین"، فلوروکینولون ها - "انوکساسین" و "سیپروفلوکساسین".
واکسیناسیون ها

داروهای منع مصرف میاستنی گراویس را نباید نادیده گرفت. جداول و لیستی از داروها وجود دارد که به این سؤال پاسخ می دهد که "چه آنتی بیوتیک هایی را می توان برای میاستنی گراویس استفاده کرد؟". باید از داروهایی که این بیماری را در لیست عوارض دارند اجتناب کنید. این داروها عبارتند از "Glutalit". بنابراین استفاده از این قرص ها منع مصرف دارد. رعایت دستورات پزشک کلید یک دوره مطلوب بیماری است.

umozg.ru

اصول درمان عفونت برونکوپولمونری در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس

میاستنی یک بیماری خودایمنی کلاسیک است که بر اساس یک فرآیند خود ایمنی علیه گیرنده استیل کولین در غشای عضلانی پس سیناپسی است. پیوند اصلی در ایجاد میاستنی گراویس نقض هدایت عصبی عضلانی است که از نظر بالینی در ایجاد افزایش ضعف عضلانی بیان می شود. محلی سازی متفاوت. در حال حاضر، پیشرفت زیادی در مطالعه پاتوژنز بیماری، در تشخیص، در رویکردهای مدیریت و درمان گروه های مختلف بیماران مبتلا به میاستنی گراویس صورت گرفته است. با این حال، با وجود درمان پاتوژنتیک، هیچ رویکرد خاصی برای درمان کامل این بیماری وجود ندارد. نتیجه توسعه بیماری به اثربخشی درمان انتخاب شده و سرعت پیشرفت افزایش ضعف عضلانی بستگی دارد که می تواند منجر به عدم تحریک کامل گروه های عضلانی خاص شود.

بیشترین اهمیت بالینی در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس درگیری عضلات اصلی و کمکی تنفسی در فرآیند پاتولوژیک است که در نهایت بیان می شود. درجات مختلفنارسایی تنفسی این تغییرات منجر به نقض عملکرد تهویه ریه ها می شود و باعث احتقان می شود که برای توسعه یک فرآیند عفونی-التهابی "مناسب" است. در مطالعه ای که از سال 1990 تا 1998 در بیمارستان دانشگاه جانز هاپکینز انجام شد، نشان داده شد که 46 درصد از بیمارانی که نوعی اختلال تنفسی را در زمینه میاستنی گراویس تجربه می کنند، دچار ذات الریه می شوند.

اهمیت توسعه فرآیند عفونی با درمان انجام شده در بیماران مرتبط است اشکال مختلفمیاستنی علاوه بر درمان اصلی با داروهای آنتی کولین استراز، درمان میاستنی گراویس با هدف سرکوب فعالیت فرآیند خود ایمنی است که با سرکوب پاسخ ایمنی کلی بدن انجام می شود. روش های درمان میاستنی گراویس شامل استفاده از پالس درمانی با گلوکوکورتیکواستروئیدها، استفاده از سرکوب کننده های ایمنی سیتوتوکسیک (آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید)، تیمکتومی است. روش های ذکر شده درمان در ارتباط با سرکوب ایمنی، زمینه اضافی برای ایجاد عوارض باکتریایی ایجاد می کند. توجه به این نکته ضروری است که برای برخی داروها مانند سیکلوفسفامید، اثر سمی مستقیم بر بافت ریه مشاهده شده است. بنابراین نقش عفونت در میاستنی گراویس مشخص است.

فوریت مشکل توسعه بیماری های برونش ریوی نیز با پیچیدگی درمان چنین عوارضی در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس همراه است. برخی از داروهایی که در عمل استاندارد در درمان بیماری‌های همراه استفاده می‌شوند (داروهای شبه کورار، دی پنی‌سیلامین، اینترفرون آلفا، نمک‌های منیزیم، مسدودکننده‌های بتا، مسدودکننده‌های کانال کلسیم و غیره) به دلیل مهارکننده بودن در میاستنی منع مصرف دارند. تاثیر بر هدایت عصبی عضلانی داروهایی که در میاستنی گراویس مطلقاً منع مصرف دارند نیز شامل برخی از آنتی بیوتیک ها هستند: آمینوگلیکوزیدها، ماکرولیدها، فلوروکینولون ها. این محدودیت‌های خاصی را در این بیماران برای درمان عوارض عفونی (AI) اعمال می‌کند، همانطور که قبلاً ذکر شد، که اغلب با دستگاه تنفسی.

بنابراین، با توجه به پیچیدگی درمان IO در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس، جستجو برای رویکردهای جدید در درمان این گروه از بیماران ضروری است. متأسفانه در حین تهیه مطالب، ادبیات انگلیسی زبانی در مورد این مشکل یافت نشد.

هدف از این مطالعه بررسی چشم انداز میکروبیولوژیک خلط، ترشح تراکئوبرونشیال و بررسی اثربخشی بالینی آنتی بیوتیک و ایمونوتراپی در بیماران مبتلا به بیماری های عفونی و التهابی مرتبط با میاستنی گراویس بود.

مواد و روش های تحقیق

گروه مورد مطالعه شامل 19 بیمار مبتلا به میاستنی گراویس ژنرالیزه (6 مرد، 13 زن؛ سن بیماران بین 22 تا 81 سال) بود. از این تعداد، 3 مرد، 7 زن - با تشدید تراکئوبرونشیت مزمن، 3 مرد، 1 زن - با علائم باقی مانده از پنومونی اکتسابی در بیمارستان. 2 زن - مبتلا به برونشیت انسدادی مزمن؛ 1 زن مبتلا به سندرم لامبرت ایتون؛ 2 زن مبتلا به پنومونی کانونی باکتریایی (یکی از آنها سابقه تیمکتومی داشت). علائم بالینی تشدید فرآیند عفونی به شرح زیر بود: سرفه همراه با خلط مخاطی چرکی، افزایش تولید آن، تنگی نفس، خستگی، برخی از بیماران شرایط زیر تب داشتند. قبل از شروع درمان، یک مطالعه بالینی و آزمایشگاهی معمولی، مطالعه ترکیب باکتریولوژیک خلط، ترشح از نای (یا تراکئوستومی)، مطالعات عملکرد تنفسی (EPF)، اشعه ایکس یا توموگرافی کامپیوتری (CT) انجام شد. از قفسه سینه

نمونه‌های به‌دست‌آمده از بیماران در عرض 2 ساعت به آزمایشگاه باکتری‌شناسی تحویل داده شدند، جایی که میکروسکوپ اسمیر برای ارزیابی کیفیت بیومتریال انجام شد و در محیط‌های غذایی استاندارد بذر داده شد. اگر تعداد لکوسیت ها بیشتر از 25 و تعداد سلول های اپیتلیال کمتر از 10 در هر میدان دید باشد، نمونه های خلط قابل قبول در نظر گرفته می شوند. هنگام کاشت پاتوژن های جدا شده، شناسایی گونه ها (سیستم های تست کریستال BBL) انجام شد. حساسیت آنتی بیوتیکی میکروارگانیسم ها با روش انتشار آگار تعیین شد.

شدت بیماری و سختی درمان بیماران به دلیل نقص ایمنی و ایتروژنز است. بنابراین، یک بیمار دچار تنگی نای بود که در نتیجه تهویه مصنوعی طولانی مدت ریه ها در ارتباط با بحران میاستنی ایجاد شد. بیمار دیگری به سرطان زبان مبتلا بود که در ارتباط با آن بیمار تحت تراکئوستومی باز قرار گرفت. در این موارد، وضعیت تشدید می شود: حفاظت ایمونولوژیک کاهش می یابد، تخلیه ترشح نای برونشی مختل می شود، که به کلونیزاسیون توسط سویه های مقاوم در برابر بیمارستانی میکروارگانیسم ها و ایجاد عوارض چرکی-عفونی کمک می کند. و در یک بیمار دیگر، شدت بیماری مستقیماً با مصرف داروی آنتی کولین استراز پیریدوستیگمین (کالیمین) که برای میاستنی گراویس تجویز شده بود، تشدید شد. هنگام مصرف پیریدوستیگمین، بیمار تولید خلط را تا 300 میلی لیتر در روز افزایش داد. در این راستا، بیمار مجبور به قطع مصرف دارو و انجام زهکشی موضعی صبحگاهی شد.

تصویر شنوایی ضعیف بود: تنفس تاولی، ضعیف شدن در قسمت‌های جانبی پایینی ریه‌ها، خشکی موضعی مرطوب و پراکنده، تعداد تنفس در حالت استراحت 18 تا 20 در دقیقه.

بررسی عملکرد تنفسی اختلالات تهویه را نشان داد. کاهش FEV1 به طور متوسط از 60٪ به 49٪ بود.

به عنوان درمان آنتی بیوتیکی، همه بیماران سفوپرازون/سولباکتام را به صورت داخل وریدی یا عضلانی با دوز 0/1 گرم 2 بار در روز دریافت کردند. مدت درمان 7-10 روز (بسته به میزان فعالیت فرآیند عفونی) بود. به منظور بهبود خواص رئولوژیکی خلط، برای همه بیماران موکولیتیک (استیل سیستئین (Fluimucil) 300 میلی گرم 2 r / day) از طریق نبولایزر یا per os تجویز شد.

ایمونوگلوبولین G داخل وریدی انسانی (IVIG: Octagam، Biaven V.I.، Octaglobin) با هدف جایگزینی ایمنی در برنامه درمانی گنجانده شد. درمان در پس زمینه درمان اصلی اصلی، از جمله متیل پردنیزولون، پیریدوستیگمین و کلرید پتاسیم انجام شد.

ما در این مطالعه توصیف مورد بالینی را مهم می دانیم. یک بیمار 74 ساله از دسامبر 2010 با میاستنی گراویس ژنرالیزه تشخیص داده شد. با توجه به شدت بیماری، 80 و 40 میلی گرم متیل پردنیزولون را طبق یک رژیم روزانه متناوب مصرف کرد. او در آگوست 2012 با شکایت از ضعف شدید، خستگی، تنگی نفس فزاینده با تلاش فیزیکی کمی درخواست داد. در معاینه عینی بیمار، وضعیت با شدت متوسط، پوست بدون آسیب شناسی قابل مشاهده، غدد لنفاوی محیطی بزرگ نشده است، پاها خمیری هستند. در هنگام ضربه زدن به قفسه سینه، صدای جعبه مشخص شد، گردش در هر دو طرف 3 سانتی متر (1.5 + 1.5) بود. در سمع، تنفس در قسمت های S4-5، S9 در سمت راست به شدت ضعیف شد، خس خس سینه وجود نداشت، تعداد حرکات تنفسی هنگام نشستن 18 در دقیقه بود. ضربان قلب - 85 در دقیقه، فشار خون - 130/85 میلی متر جیوه. هنر، درجه حرارت 36.8 درجه سانتی گراد. لمس شکم بدون درد است، اندام های شکمی بزرگ نمی شوند. نتایج تحقیقات آزمایشگاهی در جدول ارائه شده است. 1. در تصاویر CT ارائه شده از اندام های قفسه سینه، در سمت چپ در طرح بخش های S1-2، تشکیل حفره تعیین می شود. شکل نامنظمبا خطوط ناهموار، تا حدودی نفوذ در پس زمینه پنوموفیبروز محدود (شکل 1). در سمت چپ، در برجستگی بخش S9، یک نفوذ بزرگ از یک ساختار ناهمگن وجود دارد (شکل 2). یک برونکوسکوپی تشخیصی انجام شد: برونش ها ثبت شده، مخاط صورتی کم رنگ، آتروفیک است. نتیجه گیری: تراکئوبرونشیت مزمن آتروفیک II st.

بنابراین، یک بیمار در پس زمینه میاستنی گراویس دچار پنومونی با تخریب بافت ریه شد. عامل اتیولوژیک به دلیل عدم وجود خلط قابل شناسایی نبود. توجه به این نکته ضروری است که در پس زمینه استفاده طولانی مدت از دوزهای بالای متیل پردنیزولون، بیمار علائم ترومبوسیتوپنی را ایجاد کرد که با کبودی های پوستی روی بدن ظاهر می شود و یک دوره آنتی بیوتیک پیچیده و ایمونوتراپی آغاز شد. سفوپرازون/سولباکتام به مدت 10 روز به صورت داخل وریدی تجویز شد. IVIG در همان زمان تجویز شد، دوز دوره 15.0 گرم بود. درمان با گنجاندن IVIG امکان دستیابی به بهبودی سریع‌تر فرآیند عفونی و التهابی را فراهم کرد، که توسط داده‌های بالینی و آزمایشگاهی و نتایج سی‌تی اسکن مکرر تأیید شد. ریه ها، که در آن پویایی مثبت فرآیند پاتولوژیک ذکر شده است (جدول 1): افزایش سطح پلاکت - تا 109 × 131 در لیتر، کاهش لکوسیتوز به 15.0 × 109 / L، کاهش سطح C- پروتئین واکنشی - تا 5.0 میلی گرم در لیتر.

بیمار توسط یک متخصص غدد مشورت کرد: شکایت از کمردرد هنگام راه رفتن و فعالیت بدنی، کاهش قد به میزان 4 سانتی متر در طی 3 سال، احساس خستگی در پشت هنگام نشستن وجود دارد. در معاینه، کیفوز قفسه سینه مشخص می شود، نتایج یک معاینه آزمایشگاهی در جدول ارائه شده است. 2.

اشعه ایکس از ستون فقرات در برجستگی جانبی شکستگی های فشاری مهره های 1 و 2 کمری را نشان داد. جذب سنجی اشعه ایکس با انرژی دوگانه: تراکم مواد معدنی استخوان با توجه به معیار T در ستون فقرات کمری - 3.0 SD، تراکم مواد معدنی استخوان بر اساس معیار T در گردن فمور - 2.0 SD.

تشخیص: استئوپروز ناشی از دارو (گلوکوکورتیکوئید) همراه با شکستگی های فشاری بدن مهره ها. توصیه می شود: یک رژیم غذایی متعادل با افزایش مصرف غذاهای غنی از کلسیم و ویتامین D، حفظ مقدار کافی فعالیت بدنیو انجام تمرینات با بار متناسب با وضعیت سلامتی. آلفاکلسیدول (Alpha D3-Teva) 0.75 میکروگرم در روز، ایباندرونیک اسید (Bonviva) 3.0 میلی لیتر بولوس هر 3 ماه یکبار.

نتایج و بحث

ما 24 نمونه از خلط و ترشحات برونش جدا شده از بیماران مبتلا به بیماری های برونش ریوی را بررسی کردیم. میکروارگانیسم های مهم بالینی عبارتند از: S. pneumoniae (33.4%)، S. aureus (20.8%)، S. pyogenes (12.5%) (شکل 3). در میان باکتری های گرم منفی غیر تخمیری، سویه های P. aeruginosa (5/12%) بود. در چهار نمونه از بیومتریال، رشد انجمن میکروبی مشاهده شد: P. aeruginosa و قارچ Candida albicans، و در نمونه دیگری Kl. پنومونیه + S. pneumoniae. مطالعه حساسیت پاتوژن های جدا شده به سفپرازون/سولباکتام بسیار مورد توجه است. اشاره شد که تمام سویه‌های میکروارگانیسم‌ها در طیف اثر ضد میکروبی سفوپرازون/سولباکتام گنجانده شدند. و تنها در یک نمونه (P. aeruginosa + Candida albicans) آنتی بیوتیک فعالیت ضعیفی در برابر پاتوژن جدا شده نشان داد.

بنابراین، کارازمایی بالینیخلط در بیماران مبتلا به تشدید برونشیت مزمن و ذات الریه در پس زمینه میاستنی گراویس ناهمگونی چشم انداز میکروبیولوژیکی را نشان داد. پاتوژن های گرم مثبت مانند استافیلوکوکوس پنومونیه، استافیلوکوکوس اورئوس، استافیلوکوکوس پیوژنز پاتوژن های اصلی بودند (که 7/66 درصد را تشکیل می دادند). Cefoperazone/sulbactam فعالیت بالایی در برابر این سویه‌های میکروارگانیسم‌ها نشان داد. در همان زمان، رشد پاتوژن های گرم منفی P. aeruginosa و Kl. پنومونیه (هر کدام به ترتیب 5/12 درصد) که به سفوپرازون/سولباکتام حساس بودند. برخی از میکروارگانیسم‌های گرم منفی P. aeruginosa با قارچ‌های جنس Candida (4.2%)، Kl مرتبط بودند. پنومونیه با S. pneumoniae (16.7%). در چنین مواردی، درمان قارچ کش با فلوکونازول (Diflucan) تجویز شد که به طور قابل توجهی روند بیماری را بهبود بخشید.

روند عفونی دستگاه تنفسی در این گروه از بیماران، علیرغم درمان کافی ضد میکروبی، بد بود. مشخص شده است که در میاستنی به دلیل مهار عوامل دفاعی خاص و غیراختصاصی، سیستم ایمنی دچار افسردگی عمومی می شود که نیاز به اصلاح "تجزیه" ایمنی دارد.

توجه به خواص اصلی آنتی بیوتیک مورد استفاده ضروری است. Cefoperazone/sulbactam فعالیت خود را علیه میکروارگانیسم های گرم مثبت و گرم منفی از جمله P. aeruginosa نشان داده است. علاوه بر این، آنتی بیوتیک به دلیل یک مهار کننده غیرقابل برگشت - سولباکتام، در برابر عملکرد بتالاکتامازها پایدار است، که به طور هم افزایی اثر آنتی بیوتیک مورد استفاده را افزایش می دهد (حداقل غلظت بازدارنده سفوپرازون در رابطه با سویه های حساس میکروارگانیسم ها تا 4 کاهش می یابد. بار). تحمل خوب دارو توسط بیماران از اهمیت بالایی برخوردار است، یعنی آنتی بیوتیک بر هدایت عصبی عضلانی تأثیر نمی گذارد.

بنابراین، علاوه بر سم زدایی، ضد باکتری و انواع دیگر درمان، IVIG در حال حاضر به طور گسترده برای محلی سازی های مختلف فرآیند عفونی و التهابی استفاده می شود. IVIG (Octagam، Biaven V.I.، Pentaglobin، و غیره) حاوی مجموعه ای از آنتی بادی هایی است که می توانند غیرفعال شوند. طیف گسترده ایآنتی ژن ها ایمونوگلوبولین ها عاملی در ایمنی اکتسابی هستند که کانون های عفونی را اپسونیزه می کنند، باعث از بین رفتن سریع عامل باکتریایی و متابولیت های آن می شوند و یک آبشار کامل از پاسخ های ایمنی را فعال می کنند.

نتیجه

تجربه چندین ساله امکان استفاده از IVIG را در درمان پیچیده فراهم می کند عفونت باکتریاییدستگاه تنفسی سیر بیماری به طور قابل توجهی بهبود می یابد، شرایط درمان بیماران تسریع می شود و مهمتر از همه، خطر کلونیزاسیون توسط سویه های مقاوم میکروارگانیسم ها و بر این اساس، خطر یک دوره مکرر عفونت کاهش می یابد.

ادبیات

Sanadze A. G. میاستنی گراویس و سندرم های میاستنی. 2012، ص. 252.
Shcherbakova N. I. منطق پاتوژنتیک برای استراتژی و تاکتیک های درمان میاستنی گراویس (چکیده پایان نامه دکتری). 2007، ص. 3-50.
Varelas P. N.، Chua H. C.، Natterman J.، Barmadia L.، Zimmerman P.، Yahia A.، Ulatowski J.، Bhardwaj A.، Williams M. A.، Hanley D. F. مراقبت از تهویه در بحران میاستنی گراویس: ارزیابی میزان عارضه جانبی پایه // Crit Care Med. دسامبر 2002; 30 (12): 2663-2668.
Sulkowski S.، Sulkowska M. سلول های آلوئولی در آسیب ریه ناشی از سیکلوفسفامید. II. پاتوژنز پنومونی لیپیدی درون زا تجربی // هیستول هیستوپاتول. اکتبر 1999; 14 (4): 1145-1152.
Sanadze A. G.، Sokolova V. I.، Shcherbakova N. I.، Nikiforuk N. M. کارایی استفاده از حداقل دوزهای ایمونوگلوبولین در درمان میاستنی گراویس شدید که با آبسه پنومونی پیچیده شده است // مسائل موضعی پزشکی حمل و نقل بالینی. 2001، ج 6: ص. 280-286.
Skeie G. O. و همکاران. راهنمای درمان اختلالات انتقال عصبی عضلانی خود ایمنی // مجله نورولوژی. 2010، 17: 893-902.
Serrano M. C.، Rabinstein A. A. علل و پیامدهای نارسایی حاد عصبی عضلانی تنفسی Arch Neurol. سپتامبر 2010 جلد. 67 (شماره 9): 1089-1092.
Latysheva E. A.، Latysheva T. V. استفاده از ایمونوگلوبولین های داخل وریدی در مراقبت های ویژه // Reanimatology عمومی. 1391، هشتم; 3:45-49.

V. I. Sokolova، کاندیدای علوم پزشکی A. G. Sanadze، دکترای علوم پزشکی، پروفسور D. A. Sychev1، دکترای علوم پزشکی، پروفسور M. B. Babarina، کاندیدای علوم پزشکی D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPE وزارت بهداشت فدراسیون روسیه، مسکو

www.lvrach.ru

میاستنی گراویس عمومی: علل افزایش خستگی عضلانی

میاستنی گراویس یک آسیب شناسی شدید خود ایمنی است که با ضعف عضلانی پیشرونده همراه است. در این حالت فقط فیبرهای عضلانی مخطط تحت تأثیر قرار می گیرند. عضلات قلب و صاف نرمال می مانند. هنگام شناسایی اولین علائم چنین بیماری، باید بلافاصله با متخصص تماس بگیرید.

ضعف شدید علامت اصلی میاستنی است

دلایل توسعه

این بیماری اولین بار توسط پزشک بریتانیایی توماس ویلیس در نیمه دوم قرن هفدهم توصیف شد. در حال حاضر، دلایل دقیق توسعه آن از قبل شناخته شده است. میاستنی گراویس زمانی ایجاد می شود که سیستم ایمنی بدن شروع به تولید آنتی بادی برای گیرنده های استیل کولین خود در غشای پس سیوپتیک اتصالات عصبی عضلانی می کند. به لطف چنین سیناپس هایی است که انتقال تکانه های عصبی به ماهیچه های مخطط اتفاق می افتد.

با میاستنی، فعالیت سیناپس هایی که تکانه های عصبی را به عضلات مخطط منتقل می کنند، مختل می شود.

هر گونه بیماری عفونی دستگاه تنفسی فوقانی، استرس شدید، و همچنین اختلال در سیستم عصبی می تواند به یک عامل محرک در ایجاد یک واکنش خود ایمنی تبدیل شود.

علت دیگر این بیماری می تواند تغییرات بیوشیمیایی در کار سیناپس های عصبی عضلانی باشد. این می تواند در پس زمینه نقض فعالیت هیپوتالاموس و غده تیموس رخ دهد.

تمام دلایلی که در بالا توضیح داده شد منجر به تولید ناکافی یا تخریب بیش از حد سریع استیل کولین می شود که به این دلیل تکانه عصبی به مخطط منتقل می شود. سلول عضلانی.

اختلال عملکرد تیموس می تواند منجر به ایجاد میاستنی گراویس شود

توجه داشته باشید. فیبرهای عضلانی مخطط با ماهیچه های صاف و قلبی تفاوت دارند زیرا فرد به طور مستقل فعالیت خود را کنترل می کند.

تا به امروز ثابت شده است که میاستنی گراویس ارثی نیست. بیشتر در زنان جوان (20-40 سال) ایجاد می شود. شیوع این آسیب شناسی تقریباً 5 مورد در هر 100000 نفر است.

تصویر بالینی

در حال حاضر انواع مختلفی از این بیماری وجود دارد. هر یک از آنها خود را با علائم خاص خود نشان می دهد. اشکال اصلی آسیب شناسی عبارتند از:

میاستنی گراویس پیازی؛
میاستنی گراویس؛
میاستنی گراویس عمومی

خفیف ترین شکل چشمی این بیماری است. با تظاهرات بالینی زیر مشخص می شود:

حذف پلک در یک طرف (این علامت اولیه است که بعدها نیز مشخصه قرن دوم است).
با پلک زدن فعال، پلک شروع به سقوط حتی پایین تر می کند.
در نتیجه "آویزان شدن" یکی از پلک ها، دوبینی ایجاد می شود.

این دوره از بیماری بسیار نادر است. شکل پیازی میاستنی گراویس شایع تر است. با تصویر بالینی زیر مشخص خواهد شد:

بیمار هنگام غذا خوردن طولانی مدت به سرعت خسته می شود.
در همان زمان، صدای او خشن، بینی می شود. در آینده، تلفظ حروف "س"، "پ" و "ش" برای او دشوار می شود.
اگر مصرف غذا به موقع متوقف نشود، فرد توانایی بلع را از دست می دهد و گفتار او تقریباً ساکت می شود.

با شکل پیازی و ژنرالیزه میاستنی گراویس، بیمار دارای تعدادی علائم خارجی مشخص است.

توجه داشته باشید. بیماران مبتلا به اختلالات پیاز در میاستنی تمایل به خوردن در اوج اثر دارویی دارند.

شایع ترین شکل عمومی میاستنی گراویس است. این آسیب شناسی نشان دهنده وجود علائم زیر است:

این بیماری در ابتدا عضلات چشمی حرکتی را تحت تأثیر قرار می دهد و تنها پس از آن فیبرهای عضلانی مخطط سایر نقاط در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شوند.
بیمار صمیمی می شود.
او به سختی سرش را صاف نگه می دارد.
ترشح بزاق از دهان وجود دارد.
در آینده راه رفتن بیمار برای مدت طولانی مشکل می شود. با گذشت زمان، این علامت بدتر می شود. حتی برخاستن و خدمت به خود برای انسان سخت می شود.
با گذشت زمان، هیپوتروفی عضلانی رخ می دهد که به ویژه در اندام ها مشخص می شود.
کاهش رفلکس های تاندون.

مهم! یکی از ویژگی های میاستنی گراویس این واقعیت است که پس از یک استراحت یا خواب کافی طولانی، همه این علائم کمتر مشخص می شوند و فرد احساس بسیار بهتری دارد.

در طول خواب و استراحت، ذخایر استیل کولین در سیناپس ها بازسازی می شود و بیمار احساس بهتری دارد.

ویژگی های تشخیص

در صورت بروز تظاهرات مشخصه میاستنی گراویس، لازم است برای مشاوره با متخصص مغز و اعصاب مشورت شود. این پزشک دقیقاً می داند که چه نوع بیماری است و چگونه وجود آن را تأیید یا رد کند. تشخیص میاستنی گراویس شامل مراحل زیر است:

سؤال از بیمار (نه تنها شکایات اصلی روشن می شود، بلکه تمام شرایطی که قبل از ایجاد آسیب شناسی بوده است).
معاینه بالینی.
برگزاری تست های عملکردی، اجازه می دهد تا وجود خستگی سریع عضلانی را روشن کند (به عنوان مثال، از بیمار خواسته می شود سریع پلک بزند).
مطالعه الکترومیوگرافی.
انجام آزمایش پرزرین
مطالعه الکترومیوگرافی مکرر (به منظور روشن شدن اینکه چگونه فعالیت عضلانی تحت تاثیر تست پروزرین قرار گرفت انجام شد).
معاینه بالینی مکرر (به منظور تعیین میزان تأثیر آزمایش پروزرین بر فعالیت عضلانی انجام می شود).
آزمایش خون برای وجود آنتی بادی برای گیرنده های استیل کولین و تیتین.
برگزاری توموگرافی کامپیوتریتیموس

تشخیص میاستنی شامل استفاده از پیشرفت های مدرن در پزشکی است

پس از انجام تمام این اقدامات تشخیصی، پزشک یا تشخیص را ایجاد می کند یا آن را رد می کند.

توجه داشته باشید. در برخی موارد، اقدامات تشخیصی کمتری انجام می شود، به خصوص زمانی که مشخص باشد تصویر بالینیمیاستنی

رفتار

اگر تشخیص میاستنی گراویس وجود این بیماری جدی را تایید کرده باشد، درمان آن باید در اسرع وقت شروع شود. سرعت شروع درمان میاستنی گراویس به سیر بعدی آن و میزان محدودیت توانایی های فیزیکی بستگی دارد.

شکل چشم

در موارد خفیف، هنگامی که یک شکل چشمی از بیماری وجود دارد، استفاده از داروهای زیر ضروری است:

کالیمین یا پروزرین؛
کلرید پتاسیم

مهم! انتخاب دوز این داروها اغلب در شرایط ثابت انجام می شود. این به دلیل این واقعیت است که مصرف بیش از حد ممکن است ایجاد شود عوارض شدید. در تظاهرات اولیه آنها، لازم است یک پادزهر (در این مورد، آتروپین) تجویز شود.

پس از انتخاب دوزهای لازم کالیمینا یا پروزرین و همچنین کلرید پتاسیم، بیمار از بیمارستان مرخص می شود. درمان بیشتر و پیش آگهی رابطه واضحی خواهد داشت. هرچه بیمار توصیه های متخصص را با دقت بیشتری دنبال کند، کیفیت زندگی او بالاتر می رود و خطر ابتلا به عوارض اساسی کمتر می شود.

در بیماری میاستنی گراویس، بیمار مجبور است تعداد زیادی دارو مصرف کند

فرم پیازی

با شکل پیازی، درمان میاستنی گراویس باید با گلوکوکورتیکواستروئیدها تکمیل شود. این داروها عوارض خاص خود را به صورت افزایش فشار خون و اختلالات متابولیسم گلوکز دارند، اما اغلب تنها داروهایی هستند که فرد را از ضعف شدید عضلانی نجات می دهند.

بیشتر اوقات از قرص "پردنیزولون" یا "متیل پردنیزولون" استفاده می شود. آنها را یک روز در میان در صبح مصرف کنید. دوز چنین داروهایی به میزان 1 میلی گرم / 1 کیلوگرم وزن انسان انتخاب می شود.

توجه داشته باشید. حداقل دوزپردنیزولون که می تواند اثر درمانی داشته باشد، 50 میلی گرم یک روز در میان در نظر گرفته می شود. در نتیجه بیماران مجبورند از حداقل 10 قرص به طور همزمان استفاده کنند که البته اغلب باعث ایجاد مشکلاتی می شود.

مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها در چنین دوزهایی باید حداقل 1-2 ماه باشد. در آینده، کاهش تدریجی دوز پردنیزولون وجود دارد. نمی توان آن را به طور کامل لغو کرد. برای حالت طبیعی، بیماران باید 10-20 میلی گرم از چنین دارویی را یک روز در میان مصرف کنند. در عین حال، کنترل آن دسته از اثرات منفی که با استفاده سیستماتیک از چنین داروهایی رخ می دهد ضروری است. پزشک عمومی محلی برای این منظور داروهای اضافی را برای بیمار تجویز می کند.

نصیحت! با ایجاد عوارض جانبی هنگام مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها، نباید به طور مستقل دوز آنها را تنظیم کنید. فقط یک پزشک می تواند این کار را به درستی انجام دهد.

اگر مصرف گلوکوکورتیکواستروئیدها منع مصرف دارد (مثلاً در سنین بالا)، به بیمار توصیه می شود از داروهای سیتواستاتیک استفاده کند. معمولاً درمان اولیه در اینجا داروی "آزاتیوپرین" است. اگر اثربخشی آن ناکافی باشد، سیتواستاتیک قوی تری تجویز می شود.

با یک شکل عمومی از بیماری، برداشتن غده تیموس به موقع مهم است

فرم تعمیم یافته

علل و علائم میاستنی گراویس به شکل عمومی نیاز به اقدامات درمانی جدی تری دارد. طی 1-2 سال پس از تشخیص، بیمار تحت عمل جراحی برای برداشتن غده تیموس قرار می گیرد. بیشتر اوقات اثر بالینیاز چنین دستکاری پس از 1-12 ماه خود را نشان می دهد. پس از 1 سال، پزشکان دومین معاینه کامل از بیمار را انجام می دهند و مشخص می کنند که مزایای مداخله جراحی چقدر عالی بوده است.

در آینده، همان درمان دارویی مانند فرم چشمی و پیازی انجام می شود.

با افزایش شدید ضعف عضلانی، بیمار داروی "ایمونوگلوبولین" و پلاسمافرزیس را تجویز می کند.

چه کارهایی را نمی توان با میاستنی گراویس انجام داد؟

در حال حاضر، برخی موارد منع مصرف برای میاستنی گراویس شناخته شده است. مهمترین آنها در میان آنها موارد زیر است:

فعالیت بدنی جدی
مصرف داروهای حاوی منیزیم
قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور مستقیم خورشید.
مصرف شل کننده های عضلانی شبیه کورار.
استفاده از دیورتیک ها (به استثنای اسپیرونولاکتون).
استفاده از داروهای اعصاب.
استفاده از مسکن ها (به استثنای داروهای گرانداکسین).
مصرف بیشتر آنتی بیوتیک ها از گروه فلوروکینولون ها و آمینوگلیکوزیدها.
استفاده از داروهایی که مشتقات کینین هستند.
استفاده از کورتیکواستروئیدهای حاوی فلوراید.
مصرف داروی "D-penicillamine".

علاوه بر این، بیمار باید رژیم غذایی خاصی را دنبال کند. تغذیه مناسب با میاستنی گراویس عملاً غذاهای غنی از منیزیم (دست و پا کردن، باس دریایی، میگو، سوف، ماهی کاد، ماهی خال مخالی، محصولات لبنی) را حذف می کند. لوبیا سفیداسفناج، غلات کامل، کلم بروکلی، شاه توت، کنجد، تمشک، زردآلو خشک و غیره).

میاستنی گراویس منع بارداری نیست

میاستنی گراویس و بارداری متقابل نیستند. پیشرفت های مدرن در پزشکی به زن مبتلا به این بیماری اجازه می دهد تا بدون آسیب رساندن به سلامتی خود، نوزادی کامل به دنیا بیاورد. اگر نشانه های مامایی وجود نداشته باشد، در چنین بیمارانی زایمان طبیعی انجام می شود. اگر در دسترس هستند، سزارین. در این مورد، بیهوشی برای میاستنی گراویس در یک زن باردار باید اپیدورال باشد. چنین بیهوشی ایمن تر خواهد بود. بیهوشی عمومیدر بیماران مبتلا به میاستنی گراویس، تنها زمانی که غده تیموس برداشته می شود، سعی می کنند از آن استفاده کنند. شیردهی در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس منع مصرف دارد.

مهم! بی توجهی به این موارد منع مصرف می تواند منجر به تشدید دوره بیماری شود.

میاستنی گراویس نیاز به نظارت مداوم توسط متخصصان و اجرای دقیق تمام توصیه های آنها دارد. فقط چنین رویکردی به بیمار این امکان را می دهد که زندگی خود را تا حد امکان کامل کند.

pozhelezam.ru

میاستنی گراویس - این بیماری چیست؟

میاستنی گراویس یکی از بیماری های مزمن خود ایمنی است. با کاهش تون عضلانی و خستگی سریع مشخص می شود. کد ICD 10 برای این بیماری G70 است که در همان گروه قرار دارد تخلفات مختلفکار فیبرهای عصبی عضلانی

این وضعیت برای اولین بار در قرن هفدهم توصیف شد و در اخیراتعداد افرادی که با آن روبرو هستند در حال افزایش است. میاستنی گراویس که به طور کامل به این بیماری گفته می شود، در زنان شایع تر است و در سنین 30-20 سالگی ایجاد می شود، در کودکان بسیار نادر است. اگر بیماری درمان نشود به تدریج پیشرفت می کند که به مرور زمان منجر به مرگ بیمار می شود.

علل بیماری

میاستنی گراویس یک بیماری ناشناخته است. اعتقاد بر این است که ماهیت ژنتیکی دارد. کار ژن مسئول کار فیبرهای عصبی عضلانی مختل می شود. به طور معمول، این اتصالات که سیناپس نامیده می شوند، تکانه ها را از اعصاب به ماهیچه ها منتقل می کنند و باعث انقباض آنها می شوند. این فرآیند توسط واکنش‌های بیوشیمیایی مختلف شامل واسطه استیل کولین و آنزیم کیلین استراز تنظیم می‌شود.

پاتوژنز بیماری پیچیده است: در برخی موارد، کار تیموس و هیپوتالاموس که مسئول سنتز این مواد هستند، مختل می شود. اگر استیل کولین خیلی کم یا مقدار زیادی کولین استراز تولید شود، تکانه های عصبی مسدود شده و عضله نمی تواند وظایف خود را انجام دهد.

علل چنین تخلفی نقص در عملکرد سیستم ایمنی است، زمانی که بدن آنتی بادی هایی را برای سلول های خود تولید می کند و استیل کولین را از بین می برد. این ممکن است پس از سرماخوردگی یا بیماری عفونی، استرس شدید، نارسایی هورمونی یا ضعیف شدن بدن در اثر کار زیاد.

علائم بیماری

علامت اصلی این بیماری افزایش خستگی عضلانی است. در فرآیند کار بدنی به خصوص با حرکات تکراری، ضعف عضلانی به تدریج افزایش می یابد که به مرور زمان می تواند منجر به فلج یا فلج آنها شود. اما پس از استراحت، این علائم میاستنی گراویس ناپدید می‌شوند و در صبح، بیماران تا چند ساعت احساس خوبی دارند. در مراحل و اشکال مختلف بیماری، علائم زیر ظاهر می شود:

دوبینی؛
پتوز - افتادگی پلک فوقانی؛
ترشح بزاق؛
تغییر صدا؛
اختلال در جویدن، خستگی هنگام خوردن غذای جامد؛
خفگی هنگام غذا خوردن؛
مشکل در تنفس؛
بیان ضعیف صورت؛
تغییر در راه رفتن؛
ضعف عضلات اندام و گردن؛
پوست خشک.

یکی از اولین علائم میاستنی گراویس پتوز - افتادگی پلک فوقانی است.

اشکال میاستنی گراویس

این بیماری برای هر فردی به طور متفاوتی ایجاد می شود. اغلب، میاستنی گراویس با ضعف عضلات چشم و صورت شروع می شود، سپس این نقض به عضلات گردن و تنه منتقل می شود. اما برخی از افراد تنها برخی از علائم این بیماری را دارند. بر این اساس، انواع مختلفی از میاستنی گراویس وجود دارد.

شکل چشمی با آسیب به اعصاب جمجمه مشخص می شود. اولین علامت این افتادگی پلک فوقانی است که اغلب در ابتدا در یک طرف قرار دارد. بیمار از دوبینی، مشکل در حرکت کره چشم شکایت دارد.
شکل پیازی میاستنی گراویس ضایعه ماهیچه های جویدن و بلع است. علاوه بر نقض این عملکردها، گفتار بیمار تغییر می کند، صدا آرام می شود، بینی می شود، در تلفظ برخی صداها، به عنوان مثال، "ر" یا "ب" مشکل وجود دارد.
اما اغلب یک شکل عمومی از این بیماری وجود دارد که در آن ابتدا ماهیچه های چشم تحت تأثیر قرار می گیرند، سپس این روند به گردن، اندام های فوقانی و تحتانی گسترش می یابد. باسن و عضلات بازوها اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند، بالا رفتن از پله ها، نگه داشتن اشیاء برای بیمار دشوار است. خطر این شکل از بیماری این است که ضعف به عضلات تنفسی گسترش می یابد.

تشخیص صحیح به موقع برای شروع درمان بسیار مهم است.

نحوه تعریف بیماری

علاوه بر شکایات بیمار و گرفتن شرح حال، تشخیص میاستنی گراویس شامل آزمایشات مختلف، معاینات سخت افزاری و آنالیزها می باشد.

الکترومیوگرافی به تعیین پاسخ عضلانی به ورزش کمک می کند، در حالی که CT یا MRI عدم وجود بیماری هایی را نشان می دهد که می توانند علائم مشابهی ایجاد کنند. پس از همه، سندرم میاستنیک با آنسفالیت، مننژیت، سرطان، بوتولیسم، تیروتوکسیکوز مشاهده می شود. اما تفاوت در این مورد با میاستنی گراویس این است که عضلات صورت به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند و در طول الکترومیوگرافی، کاهش سرعت وجود ندارد، بلکه با تحریک مکرر پتانسیل عضلانی افزایش می یابد.

همچنین باید زمان تشخیص میاستنی گراویس از دیستروفی عضلانی دوشن باشد، اگرچه علائم آنها متفاوت است. دیستروفی عضلانی عمدتاً در پسران رخ می دهد و از دوران کودکی شروع می شود.

اغلب، برای تشخیص، یک آزمایش ایمونولوژیک برای تعیین آنتی بادی های استیل کولین و آزمایش پروزرین انجام می شود. معنی آن این است که پس از تزریق عضلانی 1 میلی لیتر پروزرین، وضعیت بیمار پس از 30 دقیقه به طور قابل توجهی بهبود می یابد و پس از 2-3 ساعت علائم مجدداً باز می گردد.

یک روش بسیار مهم برای تشخیص میاستنی گراویس، آزمایش‌های مختلفی است که به شما امکان می‌دهد میزان ضعف عضلانی و همچنین اینکه کدام یک از آنها بیشتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند را شناسایی کنید. از آنجایی که خستگی با حرکات تکراری افزایش می‌یابد، آزمایش‌های زیر ممکن است مؤثر باشند:

اگر از بیمار بخواهید حداقل 30 ثانیه به پهلو یا بالا نگاه کند، پتوز و دوبینی ظاهر می شود.
برای تحریک دیس آرتری و کاهش قدرت صدا، باید از بیمار بخواهید چیزی را با صدای بلند بخواند.
اگر بیمار به پشت دراز بکشد و سر خود را بالا بیاورد، می توان ضعف عضلات گردن را تشخیص داد، او نمی تواند بیش از یک دقیقه آن را روی وزن نگه دارد.
گاهی اوقات، با میاستنی گراویس، پدیده M. Volker خود را نشان می دهد - فشار دادن و باز کردن مکرر دست ها باعث افزایش پتوز می شود.

الکترومیوگرافی به تعیین پاسخ عضلانی به ورزش کمک می کند

بحران در بیماری

میاستنی یک بیماری مزمن است که به طور مداوم در حال پیشرفت است. اگر بیمار درمان مناسبی دریافت نکند، وضعیت او بدتر می شود. شکل شدید بیماری ممکن است با شروع یک بحران میاستنی همراه باشد. مشخصه آن این است که بیمار ضعف شدید عضلات مسئول بلع و حرکت دیافراگم را تجربه می کند. به همین دلیل، تنفس او دشوار است، ضربان قلب او تند می شود، اغلب ترشح بزاق مشاهده می شود. به دلیل فلج شدن عضلات تنفسی، ممکن است مرگ بیمار رخ دهد.

با مصرف بیش از حد داروهای آنتی کولین استراز، ممکن است یک بحران کولینرژیک رخ دهد. این در کاهش ضربان قلب، ترشح بزاق، تشنج، افزایش تحرک روده بیان می شود. این وضعیت زندگی بیمار را نیز تهدید می کند، بنابراین نیاز به کمک پزشکی دارد. داروی آنتی کولین استراز باید لغو شود و آنتی‌تود آن، محلول آتروپین، باید به صورت عضلانی تزریق شود.

نحوه درمان بیماری

میاستنی گراویس یک بیماری جدی است که نیاز به نظارت و درمان مداوم پزشکی دارد. اغلب منجر به ناتوانی بیمار می شود. اما درمان صحیح میاستنی گراویس به بهبودی طولانی مدت کمک می کند. جهت اصلی درمان استفاده از داروهایی است که کولین استراز را مسدود می کنند. موثرترین آنها برای میاستنی "Kalimin"، "Oksazil"، "Proserin"، "Galantamine"، "Ambenonium" هستند. آنها باید برای مدت طولانی استفاده شوند و وسایل مختلف را جایگزین کنند.

آماده سازی پتاسیم اثر این داروها را افزایش می دهد و انقباض عضلانی را بهبود می بخشد، بنابراین آنها نیز تجویز می شوند، به عنوان مثال، پتاسیم نورمین یا پتاسیم کلرید. دیورتیک "Veroshpiron" همچنین به تقویت اثر داروهای آنتی کولین استراز کمک می کند.

میاستنی عمومی نیاز به درمان جدی تری دارد. در موارد شدید، از عوامل هورمونی استفاده می شود. اغلب این "پردنیزولون" یا دارویی مبتنی بر آن "متیپرد" است. معمولا 12-16 قرص در روز در صبح یک روز در میان تجویز می شود. اگر بهبودی پایدار پس از چند ماه مشاهده شود، دوز به تدریج کاهش می یابد.

اخیراً میاستنی گراویس نیز با نبض درمانی درمان شده است. این روش شامل این واقعیت است که دوزهای بالای Metipred در عرض 3-5 روز تجویز می شود. اگر امکان بهبودی وجود داشت، دارو به تدریج لغو می شود. اما گاهی اوقات شما باید آن را برای مدت طولانی، اغلب برای چندین سال، با 60 میلی گرم یک روز در میان مصرف کنید.

در بیماری میاستنی گراویس، مصرف مداوم داروهای تجویز شده توسط پزشک بسیار مهم است.

برای درمان چنین بیمارانی از داروهای سرکوب کننده ایمنی سیتواستاتیک نیز استفاده می شود. "آزاتیوپرین" برای مسدود کردن ایمونوگلوبولین ها و کاهش غلظت آنتی بادی های استیل کولین مورد نیاز است. سیکلوفسفامید و متوترکسات فعالیت آنها را مهار می کنند. چنین درمانی برای بیمارانی که گلوکوکورتیکوئیدها منع مصرف دارند توصیه می شود. اما گاهی اوقات این داروها متناوب می شوند.

به عنوان یک درمان کمکی، می توان از عوامل برای بهبود متابولیسم استفاده کرد بافت ماهیچه ای. اینها آماده سازی کلسیم، "افدرین"، "متیونین"، اسید گلوتامیک، توکوفرول استات، ویتامین های گروه B هستند. درمان با داروهای مردمی استفاده نمی شود، زیرا بسیاری از داروهای گیاهی برای بیماران منع مصرف دارند. گیاهان مقوی قابل قبول هستند: جینسینگ، علف لیمو و غیره به توصیه پزشک.

بحران میاستنی لزوماً مستلزم قرار دادن بیمار در بیمارستان در بخش نورولوژی است. در آنجا برای پاکسازی خون از آنتی بادی ها و تهویه مصنوعی ریه ها تحت پلاسمافرزیس قرار می گیرد. برای بهبود سریعتر وضعیت، "پروزرین"، "افدرین" و ایمونوگلوبولین ها معرفی شده اند.

در غیاب اثر درمان محافظه کارانه و سیر پیشرونده بیماری، از درمان جراحی استفاده می شود. تیمکتومی برداشتن غده تیموس است. در 70 درصد بیماران پس از جراحی، بهبودی در وضعیت مشاهده می شود. اما مشکل اینجاست که بیهوشی در این بیماری ویژگی هایی دارد.

بسیاری از داروها در چنین بیمارانی منع مصرف دارند، به ویژه شل کننده های عضلانی و آرام بخش، و همچنین مورفین و بنزودیازپین ها. بنابراین، عمل در شرایط وخیم بیمار و فقط در بیماران کمتر از 70 سال انجام می شود.

برای بیماران مبتلا به میاستنی گراویس بسیار مهم است که مراقب داروهای مصرفی خود باشند، زیرا بسیاری از آنها برای آنها منع مصرف دارند.

قوانین رفتاری برای میاستنی گراویس

اگر تشخیص به موقع انجام شود و بیمار تمام نسخه های پزشک را انجام دهد، ظرفیت کاری و سبک زندگی او به سختی تغییر می کند. درمان میاستنی گراویس شامل استفاده مداوم از داروهای خاص و رعایت قوانین خاصی است.

آفتاب گرفتن، انجام کارهای سنگین بدنی و نوشیدن داروها بدون تجویز پزشک برای چنین بیمارانی ممنوع است. بیماران باید از موارد منع مصرف میاستنی گراویس برای مصرف دارو آگاه باشند. بسیاری از داروها می توانند باعث عارضه سیر بیماری یا ایجاد بحران میاستنی شوند. اینها چنین داروهایی هستند:

تمام آماده سازی منیزیم و لیتیوم؛
شل کننده های عضلانی، به ویژه کورار مانند.
آرام بخش ها، نورولپتیک ها، باربیتورات ها و بنزودیازپین ها؛
بسیاری از آنتی بیوتیک ها، به عنوان مثال، "نئومایسین"، "جنتامایسین"، "نورفلوکساسین"، "پنی سیلین"، "تتراسایکلین" و دیگران؛
تمام داروهای دیورتیک، به جز "وروشپیرون"؛
"لیدوکائین"، "کوئینین"، داروهای ضد بارداری خوراکی، آنتی اسیدها، برخی هورمون ها.

آیا میاستنی گراویس قابل درمان است؟

قبلاً این بیماری صعب العلاج تلقی می شد و 30 درصد موارد به مرگ ختم می شد. اکنون پیش آگهی میاستنی مطلوب تر است. با رویکرد صحیح به درمان، بیش از 80 درصد بیماران بهبودی پایدار را تجربه می کنند. آنها می توانند به زندگی عادی خود ادامه دهند و حتی عملکرد خود را حفظ کنند. در صورتی که بیمار به موقع به پزشک مراجعه نکند یا درمان تجویز شده رعایت نشود، ناتوانی دائمی یا حتی مرگ بیمار ممکن است رخ دهد.

بسیاری از مردم حتی در مورد بیماری مانند میاستنی گراویس نشنیده اند. بنابراین، آنها همیشه درخواست نمی دهند مراقبت پزشکی. این خطرناک است زیرا می تواند عوارض ایجاد کند. اما درمان مناسب و رعایت تمام توصیه های پزشک به بیمار کمک می کند تا زندگی عادی داشته باشد.

moyaspina.ru

لاکتوفیلتروم هنگام مصرف آنتی بیوتیک

برخی مستعد بروز میاستنی گراویس - یک گروه خطر هستند. آن شامل:

جوانان 20 تا 40 ساله؛
زن - طبق آمار، زنان 3 برابر بیشتر از مردان بیمار می شوند، اما در بزرگسالی این ارقام برابر است.

دلیل اصلی ایجاد میاستنی گراویس واکنش خود ایمنی بدن به بافت های خود است. چنین فرآیندی را می توان شروع کرد:

ژن ها؛
فشار؛
سارس.

بسته به عامل تحریک کننده، میاستنی گراویس به 2 کلاس بزرگ تقسیم می شود:

مادرزادی؛
به دست آورد.

نوع اول نتیجه یک جهش ژنتیکی است. شکست منجر به نقض عملکرد انقباضی عضلات می شود. شکل دوم اغلب نتیجه تومور تیموس است. میاستنی می تواند فیبرهای عضلانی هر قسمت از بدن را تحت تاثیر قرار دهد. شکل چشمی این بیماری شایع تر است. کودکان به ندرت از این بیماری رنج می برند. آنها کمتر از 3 درصد از کل بیماران را تشکیل می دهند.

تصویر بالینی

هر گروه عضلانی تحت تأثیر این بیماری باشد، بیماران متوجه علائم رایج در ناحیه آسیب دیده خواهند شد:

خستگی مفرط؛
افزایش ضعف؛
کاهش عملکرد و عملکرد.

سبک؛
سنگین.

تشخیص

برای رفع این بیماری، فقط پزشک علائم کافی نیست. هر گونه مطالعه در مورد فرآیند پاتولوژیک به روش های ابزاری محدود نمی شود. پزشک بیمار را معاینه می کند، علائم بالینی بیماری را می یابد. تاریخچه پزشکی بیمار را بررسی می کند. و سپس او را تشخیص آزمایشگاهی و ابزاری منصوب می کند. مجموعه استاندارد آزمایشات برای تشخیص میاستنی گراویس شامل موارد زیر است:

تست های عملکردی با هدف تشخیص خستگی عضلانی پاتولوژیک؛
مطالعه الکترومیوگرافی، که نشان دهنده فعالیت در مناطق آسیب دیده است.
تست کاهش، که به شما امکان می دهد انسداد سیگنال عصبی عضلانی و در عین حال شدت فرآیند را شناسایی کنید.
تست پروسرین؛
آزمایش خون بیوشیمیایی؛
ایمونوگرام؛

اگر تشخیص مشکل باشد، ممکن است یک مطالعه افتراقی توسط موارد زیر تجویز شود:

الکترومیوگرافی سوزنی؛
مطالعه عملکردهای هدایت رشته های عصبی.
الکترومیوگرافی برخی از عضلات - جیتر.

رفتار

انتخاب خط درمان برای میاستنی گراویس به عوامل زیادی بستگی دارد:

اشکال بیماری؛
وضعیت بیمار؛
آسیب شناسی های مرتبط؛
شیوع فرآیند.

درمان پزشکی استاندارد است. با این حال، در برخی موارد، جراحی توصیه می شود. فرآیندهای خودایمنی در تیموس می تواند باعث جراحی تیمکتومی شود. در میان داروهای مؤثر، پروزرین، کالینین و فرآورده هایی با محتوای بالای پتاسیم شناخته شده اند. آنها همچنین داروهایی را تجویز می کنند که سیستم ایمنی را تحریک می کنند.

درمان علامتی که وضعیت بیمار را کاهش می دهد شامل داروهای زیر است:

آنتی کولین استراز - "Ipigrix"؛
سیتواستاتیک؛
گلوکوکورتیکوئیدها - "پردنیزولون"، "متیپرد"؛
ایمونوگلوبولین ها

یک روش موثر کرایوفورز است. این روش به شما این امکان را می دهد که خون را از مواد مضر پاکسازی کنید و به کمک دمای پایین تأثیر بگذارید. چنین درمانی در یک دوره به مدت 5-7 روز متوالی انجام می شود. روش فیلتراسیون پلاسمایی آبشاری به طور گسترده استفاده می شود. این روش با کمک پاک کننده های نانو انجام می شود. خون را تصفیه می کنند و سپس به بیمار برمی گردانند.

شکل چشم

دوبینی، یعنی دوبینی. بیماران بیش از یک تصویر کل نگر را می بینند.
کاهش وضوح و وضوح بینایی؛
نقض عملکردهای چرخشی و حرکتی مدارها؛
پتوز افتادگی پلک است. در نتیجه، شقاق کف دست قادر به باز و بسته شدن طبیعی نیست.

فرم پیازی

این نوع میاستنی می تواند زندگی بیمار را تهدید کند. مستلزم این است:

دیسفونی - اختلال در عملکرد صدا؛
دیسفاژی - نقض بلع؛
دیزارتری - بی نظمی در کار دستگاه عضلانی حلق، حنجره و همچنین کام نرم.

اختلال در صداسازی، حوزه اجتماعی زندگی بیماران را کاهش می دهد. و دیساتری به دلیل اختلالات تنفسی ناشی از فلج تارهای صوتی که حنجره را می بندد می تواند کشنده باشد. این مملو از خفگی - خفگی است.

فرم تعمیم یافته

موارد منع مصرف

بیمارانی که از این بیماری رنج می برند مجبورند محدودیت هایی داشته باشند. این شامل:

فعالیت بدنی بیش از حد؛
تابش، یعنی قرار گرفتن در معرض نور مستقیم خورشید؛
داروهای منیزیم - "منیزیم" و "پانانگین"، "آسپارکام"؛
شل‌کننده‌های عضلانی درمان‌کننده هستند.
داروهای ضد روان پریشی، آرام بخش ها و داروهایی که عملکرد آنها را افزایش می دهند - "Gidazepam"، "Corvalcaps"؛
دیورتیک، به استثنای "وروشپیرون" و "اسپیرونولاکتون"؛
استفاده از برخی از آنتی بیوتیک ها توسط نوع آمینوگلیکوزیدها - "جنتامایسین" و "استرپتومایسین"، فلوروکینولون ها - "انوکساسین" و "سیپروفلوکساسین".
واکسیناسیون ها

تغییرات در میاستنی گراویس به آنتی بادی های گیرنده های استیل کولین بستگی دارد. آنها مقدار استیل کولین استراز را در سیناپس کاهش می دهند.

میاستنی گراویس چیست؟

آسیب شناسی عصبی عضلانی چگونه رخ می دهد؟

مفاصل بین ماهیچه ها و اعصاب سیناپس نامیده می شوند. پایانه های عصبی در انتهای سیناپس مجهز به وزیکول هایی هستند که حاوی انتقال دهنده عصبی استیل کولین هستند.
از سوی دیگر، گیرنده هایی برای انتقال دهنده عصبی در عضلات وجود دارد.
هنگامی که فرمان انقباض به عضله داده می شود، یک تکانه در طول عصب حرکت می کند. استیل کولین آزاد می شود، تکانه به گیرنده مورد نظر متصل می شود.
میاستنی گراویس زمانی رخ می دهد که انتقال یک تکانه عصبی مسدود شود. ارثی نیست، پس از فعالیت بدنی افزایش می یابد.
با این بیماری، تعداد گیرنده های نیکوتین استیل کولین در صفحات انتهایی عضلات تنها 30٪ است.

اشکال میاستنی گراویس

در نورولوژی، بیماری طبق ICD 10 کد خاص خود را داده است. اشکال میاستنی گراویس به دو گروه محلی و عمومی تقسیم می شوند. نوع دوم با انتخاب ناحیه آسیب دیده در طول پاتوژنز بیان می شود: برخی از عضلات بیشتر از سایرین رنج می برند. به عنوان مثال:

در میان عضلات چشم، یک آسیب شناسی رایج است که بالا می برد پلک بالا.
در دست، عضله سه سر شانه بسیار بیشتر از سایرین آسیب می بیند.
میاستنی گراویس کودکان به عنوان یک شکل جداگانه مشخص می شود که علائم آن در بدو تولد ظاهر می شود.

میاستنی - فرم چشم

افتالموپلژی آستنیک با بیماری هایی مانند لاگوفتالموس، پتوز، اختلال در حرکت چشم، دوبینی همراه است. این علائم توسط میاستنی گراویس ایجاد می شود که در آن فیبرهای عضلانی که پلک بالایی را بالا می برند تحت تأثیر قرار می گیرند. عضله دایره ایپلک ها و ماهیچه های حرکتی چشم. علائم ضعف عضلات چشم خستگی پاتولوژیک است که می تواند با موارد زیر افزایش یابد:

توجه داشته باشید!

قارچ دیگر شما را آزار نمی دهد! النا مالیشوا با جزئیات می گوید.

النا مالیشوا - چگونه بدون انجام کاری وزن کم کنیم!

فعالیت بدنی؛
طغیان احساسات، ناامیدی؛
فشار؛
پس از یک دوره مصرف داروهای آنتی کولین استراز.

میاستنی - فرم عمومی

یک شکل رایج از میاستنی عمومی است که در آن همه عضلات رنج می برند. ابتدا کار عضلات چشمی و سپس فیبرهای عضلانی گردن و حالات صورت مختل می شود. میاستنی عمومی مانع از نگه داشتن سر بیمار می شود، او این کار را به سختی انجام می دهد. لبخند عرضی روی صورت ظاهر می شود، چین و چروک های عمیق روی پیشانی ظاهر می شود. افزایش ترشح بزاق و خستگی عضلات بازوها و پاها. بیمار نمی تواند خودش را دنبال کند، بد راه می رود.

میاستنی گراویس پیازی

نقض فرآیندهای جویدن، بلع، تغییرات گفتار، خستگی صدا علائمی هستند که شکل پیازی میاستنی گراویس (فلج بولبار آستنیک، سندرم شبه بولبار) را مشخص می کنند. این بیماری با دیس آرتری (اختلال گفتار)، دیسفونی (بینی، گرفتگی صدا) و دیسفاژی (اختلال در بلع) مشخص می شود، یعنی علائم مرتبط با عضلات کام نرم و حنجره، عضلات صورت، حرکت چشمی. تظاهرات بیرونی: جوانی چهره، لبخند "غرش"، بی حالی در حالات صورت.

سندرم میاستنیک لامبرت-ایتون

این پدیده به دسته اشکال نادر میاستنی گراویس تعلق دارد. سندرم لامبرت ایتون بیماری است که در آن روند انتقال عصبی عضلانی مختل می شود. این وضعیت با خستگی سریع عضلانی، حملات ضعف، افتالموپلژی (فلج عضلات چشم)، میالژی، اختلالات اتونوم مشخص می شود. سندرم میاستنیک می تواند با سرطان ریه سلول کوچک، تومورهای بدخیم، بیماری های خود ایمنی رخ دهد. بیماران مبتلا به این سندرم به سختی از حالت درازکش یا نشسته بلند می شوند.

علل میاستنی گراویس

میاستنی می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد. مادرزادی در نتیجه تغییر در ژن COLQ (جهش در ژن های پروتئین های مسئول انقباض عضلانی) ایجاد می شود. با افزایش سن، زنان بیشتر از مردان از این بیماری رنج می برند. در یک فرآیند خودایمنی که علیه گیرنده‌های استیل کولین انجام می‌شود، ایمنی فرد پادتن‌هایی را در بافت عضلانی تولید می‌کند. علل میاستنی گراویس اکتسابی در زیر شرح داده شده است:

تومور غده تیموس (تیموما، تیموس)؛
فرآیندهای مختلف خود ایمنی؛
موقعیت های استرس زا شدید؛
بیماری های ویروسی

علائم میاستنی گراویس

برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد این بیماری، درک میاستنی گراویس - چیست، برای تشخیص علت، مشاوره با یک متخصص مغز و اعصاب کمک خواهد کرد، که به طور قابل اعتماد علائم میاستنی گراویس را تعیین می کند. علائم میاستنی دو نوع است: افراد از ضعف گروه های عضلانی مختلف و اختلال در عملکرد سیستم عصبی شکایت دارند. مشکلات زیر نشانه این بیماری است:

با حرکات تکراری - خستگی؛
دوبینی همراه با ضعف عضلات چشم؛
پتوز پلک؛
کاهش وضوح بصری؛
فرآیند دشوار بلع؛
دیسارتری، ناخوانایی در تلفظ.
تنفس مختل شده است؛
افزایش ضربان قلب؛
مشکلات مدفوع، اسهال، یبوست.

تشخیص میاستنی گراویس

قبل از تشخیص، سایر بیماری هایی که ممکن است با آسیب شناسی همراه باشد، حذف می شوند. مطمئن ترین روش تشخیصی تست پروزرین است. چگونه این اتفاق می افتد؟ داروی پروزرین به بیمار به صورت زیر جلدی تزریق می شود. به طور خلاصه عملکرد انتقال عصبی عضلانی را بهبود می بخشد. تشخیص میاستنی شامل راه های دیگری برای تشخیص بیماری است:

آزمایش خون برای آنتی بادی؛
پرسش از بیمار، معاینه بالینی؛
تست کاهش (الکترومیوگرافی سوزنی)؛
توموگرافی کامپیوتری تیموس

تست کاهش

یکی از گزینه های بررسی روند انتقال عصبی عضلانی، تست کاهش میاستنی گراویس است که در آن پنج گروه عضلانی بررسی می شود. هر یک از آنها تحت فرآیند تحریک ریتمیک قرار می گیرند، یعنی فیبرهای عضلانی انقباضات القایی مصنوعی ایجاد می کنند. در این فرآیند، شاخص های پاسخ عضلانی در حین تحریک ثبت می شود. اصطلاح "کاهش" به کاهش فراوانی پاسخ های عضلانی در پاسخ به تحریک اشاره دارد که مشخصه میاستنی گراویس است. وجود کاهش نشان دهنده یک آسیب شناسی عصبی عضلانی است.

تست پروزرین

دارویی که به طور چشمگیری عملکرد سیناپس های عصبی عضلانی را بهبود می بخشد، پروزرین است. هنگامی که سؤال وجود پاتولوژی زیر سؤال می رود، از آزمایش پروسرین برای آزمایش در میاستنی گراویس استفاده می شود. آزمون شامل مراحل زیر است:

تست کاهش در حال انجام است.
پروزرین به صورت زیر جلدی یا عضلانی با سرنگ تزریق می شود.
در پس زمینه عمل پروزرین، آزمایش کاهش تکرار می شود.
اگر بهبود قابل توجهی در نتایج آزمایش کاهش وجود داشته باشد، مهار انتقال موجه است.

میاستنی گراویس - درمان و پیش آگهی

ضعف پیشرونده عضلات مخطط باید با دارو درمان شود. در برخی موارد، هیچ چیز به جز عمل جراحی. درمان میاستنی گراویس با کمک درمان کافی می تواند تشدید بیماری را به بهبودی تبدیل کند. آسیب شناسی عصبی عضلانی به طور کلی دارای پیش آگهی مطلوبی است که در صورت عدم مصرف صحیح داروها ممکن است بدتر شود. با این حال، این در مورد بحران های میاستنی، که با حاد مشخص می شوند، صدق نمی کند نارسایی تنفسی. پیش آگهی در این مورد دلگرم کننده نیست.

داروهای میاستنی گراویس

داروها، دوزها، مدت زمان درمان باید توسط پزشک معالج انتخاب شود، زیرا برای اشکال مختلف بیماری و شدت وضعیت، قرار ملاقات آنها تجویز می شود. در حین تشدید بیماری، یک روش پلاسمافرزیس تجویز می شود (500 میلی لیتر یک روز در میان با جایگزینی با آلبومین و پلاسما) و ایمونوگلوبولین وریدی تجویز می شود. داروهای رایج برای میاستنی گراویس شامل توقف نقص در انتقال تکانه‌ها از اعصاب به عضلات است:

داروهای آنتی کولین استراز (کالیمین)؛
نمک های پتاسیم؛
درمان با گلوکوکورتیکوئید (پردنیزولون)؛
درمان سیتواستاتیک (آزاتیوپرین، سیکلوسپورین)؛
مایکوفنولات موفتیل (سلسپت).

تیمکتومی برای میاستنی گراویس

مدتهاست که ارتباط بین آسیب شناسی عضلانی و اختلالات غده تیموس کشف شده است. اکنون تیمکتومی (جراحی برای برداشتن غده تیموس) یک عمل استاندارد در نظر گرفته می شود. در 75 درصد موارد پس از جراحی، بیماران بهبود می یابند. برای برداشتن کامل غده تیموس، از روش جراحی ترانس استرنوم (با تشریح جناغ) استفاده می شود. دسترسی ترانس سرویکال (کاتتر) که کمتر مورد استفاده قرار می گیرد.

میاستنی گراویس - درمان با داروهای مردمی

طب رسمی به طور قاطع درمان بیماری را با داروهای مردمی ممنوع می کند. آنها نمی توانند آسیب شناسی را درمان کنند، اما می توانند روند بیماری را کاهش دهند. استفاده از داروهای عامیانه در ترکیب با داروهای تجویز شده توسط پزشک عاقلانه تر است. شما باید دریابید که آیا این دارو را می توان با سابقه پزشکی خود استفاده کرد یا خیر. درمان میاستنی گراویس با داروهای مردمی با کمک محصولاتی مانند جو دوسر، پیاز با سیر، میوه های خشک انجام می شود.

رژیم غذایی برای میاستنی گراویس

بیماران مبتلا به این بیماری باید رژیم غذایی خود را مطابق با مرحله بیماری تنظیم کنند. عملکردهای محافظتی بدن ضعیف می شود، بنابراین تغذیه با میاستنی گراویس بازی می کند نقش مهمدر بهبودی خوردن سیب زمینی پخته، کشمش، موز و زردآلو خشک بسیار مهم است. یافتن منابعی برای به دست آوردن عناصر کمیاب مانند فسفر، کلسیم ضرری ندارد. مصرف کلسیم باید با فسفر ترکیب شود، بنابراین جذب بهتر مواد وجود دارد. مصرف مکمل های پتاسیم و ویتامین ها ضروری است.

میاستنی گراویس در کودکان

درمان میاستنی گراویس در کودکان دشوار است زیرا نمی توانند علائم خود را به طور دقیق توصیف کنند. همه چیز با اختلالات حرکتی چشمی، جونده، عضلات صورت شروع می شود. خستگی پاتولوژیک در فیبرهای عضلانی لگن، بازوها، گردن رخ می دهد. چهره کودک مبتلا به بیماری چگونه است؟ هیچ احساسی وجود ندارد، بی جانی نمایان است، نگاه بی حرکت می ماند، پلک بالایی چشم پایین می آید. خستگی و ضعف عضلانی در عصر بیشتر نمایان می شود.

اقدامات ممنوعه در آسیب شناسی شامل ورزش بیش از حد، فعالیت بدنی سنگین، قرار گرفتن طولانی مدت در معرض نور مستقیم خورشید (مسوولا). علاوه بر محدود کردن عملکردهای حرکتی، داروهایی وجود دارد که در میاستنی گراویس منع مصرف دارند:

منیزیم (منیزیم، آسپارکام)؛
دی پنی‌سیلامین؛
داروهای اعصاب؛
شل کننده عضلات کوراریفورم؛
دیورتیک ها، به جز وروشپیرون؛
کورتیکواستروئیدهای فلوئوردار؛
مشتقات کینین؛
آنتی بیوتیک ها.

ویدئو: میاستنی گراویس

اطلاعات ارائه شده در مقاله فقط برای اهداف اطلاعاتی است. مواد مقاله نیازی به خوددرمانی ندارند. فقط یک پزشک واجد شرایط می تواند تشخیص دهد و توصیه هایی برای درمان بر اساس ویژگی های فردی یک بیمار خاص ارائه دهد.

میاستنی گراویس

1. پایانه پیش سیناپسی

emerg/325 emerg/325 (اورژانس)، med/3260 med/3260 (بارداری)، oph/263 oph/263 (چشم)

میاستنی (لات. میاستنی گراویس; یونانی دیگر μῦς - "عضله" و ἀσθένεια - "ناتوانی، ضعف") یک بیماری عصبی عضلانی خود ایمنی است که با خستگی سریع پاتولوژیک عضلات مخطط مشخص می شود.

میاستنی گراویس (فلج پیازی آستنیک، افتالمپلژی آستنیک، فلج پیازی کاذب، بیماری ارب-گلدفلام) یک بیماری خودایمنی کلاسیک در انسان است. تظاهرات بالینی اصلی میاستنی گراویس، سندرم خستگی عضلانی پاتولوژیک (افزایش تظاهرات میاستنی پس از ورزش و کاهش پس از استراحت) است.

داستان

این بیماری اولین بار توسط توماس ویلیس در سال 1672 توصیف شد. آنتی بادی ها در میاستنی گراویس برای اولین بار توسط اشتراوس در سال 1960 جدا شد. منشا خودایمنی این بیماری در نهایت توسط پاتریک و لیندستروم در آزمایشی بر روی خرگوش های ایمن شده با Torpedo californica AChR که نشانه هایی از میاستنی گراویس را نشان داد، به اثبات رسید.

همهگیرشناسی

این بیماری معمولاً در سنین 20-40 سالگی شروع می شود. زنان بیشتر بیمار هستند. اخیراً بروز میاستنی گراویس با شیوع فعلی تقریباً 10-5 نفر در جمعیت رو به افزایش بوده است.

اتیولوژی

میاستنی هم مادرزادی و هم اکتسابی است. جهش های ژنتیکی عامل میاستنی گراویس مادرزادی هستند پروتئین های مختلفمسئول ساخت و عملکرد سیناپس های عصبی عضلانی است. در سیناپس ها (به ویژه در صفحات انتهایی سیناپس های عصبی عضلانی)، استیل کولین استراز به عنوان یک تترامر از ایزوفرم T متصل به یک پروتئین کلاژن مانند که توسط یک ژن COLQ جداگانه کدگذاری شده است، وجود دارد. جهش این ژن یکی از شایع ترین علل میاستنی گراویس ارثی (میاستنی گراویس) است. یکی دیگر از علل شایع میاستنی گراویس، جهش های مختلف در زیر واحدهای گیرنده نیکوتین استیل کولین است.

گاهی اوقات، بیشتر در افراد جوان، تومور تیموس ایجاد می شود که با جراحی برداشته می شود.

پاتوژنز

فرآیندهای خودایمنی در مکانیسم ایجاد میاستنی نقش دارند، آنتی‌بادی‌هایی در بافت عضلانی و غده تیموس یافت شده‌اند. ماهیچه های پلک اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند، پتوز ظاهر می شود، که شدت آن در طول روز متفاوت است. ماهیچه های جویدن تحت تأثیر قرار می گیرند، بلع مختل می شود، راه رفتن تغییر می کند. عصبی بودن برای بیماران مضر است، زیرا باعث درد قفسه سینه و تنگی نفس می شود.

یک عامل تحریک کننده می تواند استرس، عفونت ویروسی تنفسی حاد و همچنین اختلال در عملکرد سیستم ایمنی بدن باشد که منجر به تشکیل آنتی بادی علیه سلول های خود بدن - گیرنده های استیل کولین غشای پس سیناپسی اتصالات عصبی عضلانی (سیناپس) می شود. میاستنی گراویس خودایمنی ارثی نیست.

بیشتر اوقات، این بیماری در سنین انتقالی در دختران (11-13 ساله) ظاهر می شود که در پسران در همان سن کمتر شایع است. این بیماری به طور فزاینده ای در کودکان تشخیص داده می شود سن پیش دبستانی(5-7 سال).

پیش بینی

قبلا میاستنی گراویس بیماری جدیبا مرگ و میر بالا - 30-40٪. با این حال، با روش های مدرن تشخیص و درمان، مرگ و میر به حداقل رسیده است - کمتر از 1٪، حدود 80٪، با درمان مناسب، بهبودی کامل یا بهبودی حاصل می شود. این بیماری مزمن است و نیاز به نظارت و درمان دقیق دارد.

تصویر بالینی

انواع مختلفی از میاستنی گراویس وجود دارد (سندرم لامبرت-ایتون چشمی، ژنرالیزه، پیازی و میاستنیک (با سرطان ریه و غیره) این بیماری اغلب با علائم چشمی (افتادگی پلک ها، دو برابر شدن) شروع می شود. یکی از ویژگی های آن پویایی است. علائم: در صبح، پتوز ممکن است کمتر از عصر باشد، دو برابر شدن در شدت متفاوت است، سپس ضعف اغلب می‌پیوندد. بخش های پروگزیمالماهیچه های اندام (بالا رفتن از پله ها، بلند شدن از صندلی، بالا بردن دست ها دشوار است). در عین حال، در پس زمینه فعالیت بدنی، ضعف به وضوح در همه گروه های عضلانی افزایش می یابد (پس از آزمایش با 10 اسکات، ضعف نه تنها در عضلات پاها، بلکه در بازوها نیز افزایش می یابد و پتوز افزایش می یابد). اختلالات پیاز ممکن است به هم بپیوندند (در پس زمینه یک مکالمه طولانی یا در حین غذا خوردن، صدا یک ته بینی پیدا می کند، دیزآرتری ظاهر می شود، تلفظ "P"، "Sh"، "S دشوار است. پس از استراحت، این پدیده ها ناپدید می شوند) . علاوه بر این، اختلالات پیاز ممکن است بارزتر شوند (نقض بلع، خفگی، ورود مواد غذایی مایع به بینی وجود دارد).

مصرف داروهای آنتی کولین استراز (کالیمین، پروزرین) به طور قابل توجهی وضعیت بیماران را بهبود می بخشد - چنین بیمارانی سعی می کنند در اوج اثر داروهای آنتی کولین استراز غذا بخورند.

تشخیص

در موارد استاندارد، تشخیص میاستنی گراویس شامل موارد زیر است:

معاینه بالینی و روشن شدن تاریخچه پزشکی.
تست عملکردی برای شناسایی سندرم خستگی عضلانی پاتولوژیک. مطالعه الکترومیوگرافی: تست کاهش
تست پروزرین
آزمایش کاهش مکرر برای تشخیص واکنش به پروزرین
معاینه بالینی برای تشخیص برگشت پذیری تغییرات میاستنی در پس زمینه پروزرین
آزمایش خون برای آنتی بادی های گیرنده های استیل کولین و آنتی بادی های تیتین
توموگرافی کامپیوتری اندام های مدیاستن قدامی (تیموس، مترادف: تیموس).

در موارد تشخیص افتراقی پیچیده، الکترومیوگرافی سوزنی، مطالعه عملکرد رسانایی اعصاب، الکترومیوگرافی فیبرهای عضلانی فردی (جیتر)، مطالعات بیوشیمیایی (کراتین فسفوکیناز، لاکتات، پیروات، 3-هیدروکسی بوتیرات) انجام می شود.

رفتار

در موارد میاستنی گراویس خفیف تازه تشخیص داده شده و شکل چشمی، فقط از داروهای کالیمین و پتاسیم در درمان استفاده می شود.

کالیمین 60N 1 قرص 3 بار در روز با فاصله حداقل 6 ساعت. کلرید پتاسیم 1 گرم 3 بار در روز یا پتاسیم نورمین 1 قرص 3 بار در روز.

در موارد ضعف شدید عضلانی یا وجود اختلالات پیازی، از درمان گلوکوکورتیکوئیدی استفاده می شود: پردنیزولون با دوز 1 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن به شدت یک روز در میان در صبح (دوزهای معمول 60-80 میلی گرم در روز، حداقل موثر است. دوز 50 میلی گرم در روز یک روز در میان است).

یک قرص پردنیزولون به ترتیب حاوی 5 میلی گرم است، دوز روزانه پردنیزولون 12-16 قرص است. قرص متی پرد حاوی 4 میلی گرم است اما از نظر اثربخشی برابر با 1 قرص پردنیزولون 5 میلی گرم است بنابراین از نظر متی پرد تعداد قرص ها همان 16-12 قرص است و دوز کل کمتر خواهد بود.

پردنیزولون 60 میلی گرم صبح یک روز در میان.

با مصرف طولانی مدت پردنیزولون، بهبودی می تواند در 1-2 ماه رخ دهد، سپس دوز پردنیزولون 0.5 قرص به دوز نگهدارنده 10-40 میلی گرم یک روز در میان کاهش می یابد. و سپس به آرامی با احتیاط 0.25 قرص تا زمانی که دارو به طور کامل حذف شود.

مصرف پردنیزولون نیاز به کنترل و کنترل قند خون توسط پزشک منطقه دارد. فشار شریانیپیشگیری از زخم های استروئیدی، پوکی استخوان).

در 1 تا 2 سال اول از شروع بیماری با فرم عمومی میاستنی گراویس، مداخله جراحیبرداشتن غده تیموس (تیمکتومی). اثر تیمکتومی در محدوده 12-1 ماه از لحظه تیمکتومی ایجاد می شود، ارزیابی اثربخشی تیمکتومی پس از 1 سال انجام می شود.

در افراد مسن، با اثربخشی ناکافی پردنیزولون درمانی، در صورت غیرممکن بودن تجویز پردنیزولون و در صورت لغو پردنیزولون، درمان سیتواستاتیک تجویز می شود. در موارد خفیف - آزاتیوپرین 50 میلی گرم (1 تب) 3 بار در روز. در موارد جدی تر - سیکلوسپورین (ساندیمون) 200-300 میلی گرم در روز یا سلسپت 1000-2000 میلی گرم در روز.

با تشدید میاستنی گراویس، پلاسمافرزیس و معرفی ایمونوگلوبولین وریدی قابل قبول و موجه است. پلاسمافرزیس توصیه می شود 500 میلی لیتر یک روز در میان N5-7 با جایگزینی با پلاسما یا آلبومین انجام شود.

ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی با دوز 10-5 گرم در روز تا دوز کل 30-10 گرم به طور متوسط 20 گرم تزریق می شود.ایمونوگلوبولین به آرامی و 15 قطره در دقیقه تجویز می شود.

موارد منع مصرف میاستنی گراویس

کارن ون رنسبورگ، BPharm

میاستنی گراویس یک بیماری عصبی عضلانی است که با خستگی غیر طبیعی ماهیچه های مخطط مشخص می شود. چند سال پیش، این بیماری پیش آگهی بسیار نامطلوبی داشت. در حال حاضر روش های مختلفی برای درمان میاستنی گراویس وجود دارد که کیفیت زندگی بیماران مبتلا به این بیماری را به میزان قابل توجهی بهبود می بخشد.

درمانگاه

میاستنی گراویس یک اختلال انتقال عصبی عضلانی است. این بیماری به عنوان یک بیماری خودایمنی طبقه بندی می شود زیرا بدن شروع به تولید آنتی بادی هایی می کند که با پایانه های عصبی در عضله ای که تحت تأثیر انتقال دهنده عصبی استیل کولین قرار می گیرند، تداخل می کنند. این آنتی بادی ها می توانند گیرنده های استیل کولین را مسدود، جهش داده و از بین ببرند و از انقباض ماهیچه ها جلوگیری کنند.

اصلی تظاهرات بالینیمیاستنی گراویس نتیجه ضعف (اغلب متناوب) گروه های مختلف ماهیچه های مخطط است: چشمی (افتادگی پلک ها، استرابیسم، "دوبینی"، محدودیت حرکتی. کره چشمماهیچه‌های جویدن و صورت (بستن ناقص چشم‌ها، ناتوانی در پف کردن گونه‌ها، دندان‌های برهنه، اختلالات جویدن و غیره)، ماهیچه‌های پیازی (مشکل در بلع، بینی، ورود غذا به بینی، گرفتگی صدا، اختلالات مفصلی) ماهیچه های اسکلتی (عضلات پا، بازوها، گردن، بالاتنه). با ضعف عضلات بین دنده ای، دیافراگم، عضلات حنجره همراه با تجمع خلط و بزاق در دستگاه تنفسی، مشکلات تنفسی رخ می دهد. شایع ترین ضایعات عبارتند از: عضلات چشمی (در 50-40٪ بیماران در اولین معاینه بالینی و تا 95٪ با پیشرفت بیماری)، پیاز (حدود 40٪)، عضلات اندام و تنه (20-30٪). ) از بیماران. شدت علائم در بیماران مبتلا به میاستنی بسیار متغیر است.

درجه شدید اختلالات میاستنی یک بحران است (در 10-15٪ از بیماران) - تشدید سریع اختلالات حرکتیبا اختلال در تنفس و بلع همراه است. اگر در این زمان مراقبت های اضطراری را به بیمار ارائه نکنید، خطر واقعی مرگ وجود دارد.

با توجه به ماهیت دوره، شکل ثابت میاستنی گراویس، به عنوان یک قاعده، برای چندین سال بدون بدتر شدن علائم بیماری، و پیشرونده (در اکثر بیماران) با انواع زیر متمایز می شود: به سرعت پیشرونده (در حال توسعه در داخل). 6 ماهگی)، به سرعت در حال پیشرفت (در عرض 6 هفته) و بدخیم، که با شروع حاد و توسعه سریع با افزودن پیاز مشخص می شود. اختلالات تنفسیدر عرض 2-3 هفته شکل میاستنی گراویس می‌تواند موضعی (معمولاً چشمی) و عمومی و با درجات متفاوتی از شدت آسیب به گروه‌های عضلانی خاص باشد. علاوه بر این، با در نظر گرفتن درجه اختلال عملکرد عضلانی، می توان (بسیار مشروط) اشکال خفیف، متوسط و شدید میاستنی گراویس را تشخیص داد.

تشخیص

ضعف عضلانی و تعدادی از علائم دیگر مشاهده شده در میاستنی گراویس ممکن است با سایر علائم عصبی و عصبی رخ دهد. بیماری های غدد درون ریز. در این راستا، یک معاینه عصبی واجد شرایط با تعیین ضعف و خستگی پاتولوژیک گروه‌های عضلانی مختلف نقش عمده‌ای در تشخیص میاستنی گراویس دارد.

به منظور رد تومور تیموس (تیموما)، و همچنین برای تعیین تغییرات در غده تیموس (هیپرپلازی، کیست، انحلال چربی)، تعدادی از روش های تحقیقاتی ویژه استفاده می شود. تیموم در 12-10 درصد از بیماران معاینه شده و هیپرپلازی در 60-70 درصد و میاستنی گراویس در بقیه مشاهده می شود. گمانه‌زنی‌هایی وجود دارد که تیموس ممکن است منبع گیرنده‌های اصلی استیل کولین باشد که آنتی‌بادی‌ها برای آن تولید می‌شوند.

رفتار

روش های مختلفی برای درمان میاستنی بسته به عواملی مانند سن، نوع میاستنی گراویس و سرعت پیشرفت وجود دارد.

روش های اصلی درمان میاستنی گراویس

داروهای آنتی کولین استراز (پروزرین، اوکسازیل، کالیمین و غیره) انتقال عصبی عضلانی را بهبود می بخشند و اساس درمان علامتی میاستنی گراویس هستند. اثر داروهای آنتی کولین استراز با تجویز همزمان نمک های پتاسیم افزایش می یابد.
درمان کورتیکوئیدی (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک، پردنیزولون و مشتقات آن) در حین مصرف داروهای آنتی کولین استراز انجام می شود، اما دوز آنها نیاز به کاهش قابل توجهی دارد تا از بحران کولینرژیک جلوگیری شود. در ارتباط با اثر کالیوریک گلوکوکورتیکوئیدها، بیماران باید آماده سازی پتاسیم دریافت کنند.
تیمکتومی. برداشتن غده تیموس یک روش گسترده و کاملا موثر برای درمان میاستنی گراویس است. این عمل تنها با مدت نسبتاً کوتاه بیماری (8 تا 10 سال) در بیمارانی که بیش از 50 تا 60 سال سن ندارند مؤثر است.
پرتودرمانی برای سرکوب عملکرد غده تیموس استفاده می شود. این روش انتخابی برای درمان بیماران مبتلا به تیمومای غیرقابل جراحی با موارد منع درمان جراحی است.
درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی آزاتیوپرین، متوترکسات زمانی که داروهای آنتی کولین استراز و کورتیکواستروئیدها بی اثر هستند، در افراد مسن مبتلا به فرم حادمیاستنی گراویس که تیمکتومی برای آن اندیکاسیون ندارد.
پلاسمافرزیس بهبود ذکر شده در این مورد با حذف همراه با پلاسمای آنتی بادی های گیرنده های استیل کولین و همچنین سایر اجزای پلاسما که دارای اثر پاتولوژیک هستند توضیح داده می شود. در درمان مناسببیماران ممکن است بازیابی قدرت عضلانی، توانایی داشتن یک زندگی عادی و حتی بهبودی طولانی مدت را تجربه کنند.

نقش داروساز

از آنجایی که ممکن است بیماران مبتلا به میاستنی گراویس یا بستگان آنها با داروساز تماس بگیرند، آنها باید در مورد استفاده ایمن از داروهای تجویز شده توسط پزشک، داروهایی که باید از آنها اجتناب شود، به روز باشند و بتوانند توصیه هایی را ارائه دهند که به بیمار کمک می کند تا با این مشکل مقابله کند. با میاستنی گراویس

حمایت عاطفی. هشدار دادن به اعضای خانواده بیماران مبتلا به میاستنی گراویس در مورد نیاز به حمایت آنها مهم است. آنها ممکن است تشویق شوند تا حد امکان اطلاعات بیشتری در مورد بیماری و درمان آن جمع آوری کنند. خانواده باید برای پاسخگویی به نیازهای بیمار که ممکن است ایجاد شود آماده باشند و کمک خود را ارائه دهند. برای مثال، بسیاری از بیماران تمایلی به درخواست کمک برای خرید و مراقبت از کودک ندارند. نکات اساسی، مانند استفاده از مسواک برقی، می تواند زندگی را برای بیماران مبتلا به میاستنی گراویس آسان تر کند. مراجعه به پزشک همراه با بیمار نیز می تواند مفید باشد، زیرا اعضای خانواده همیشه می توانند از مشکلاتی که ممکن است ایجاد شود مطلع شوند.
تغذیه. برای اطمینان از تغذیه مناسب بیمار، زمانی که عضلات لازم برای جویدن و بلع غذا تحت تأثیر میاستنی گراویس قرار می گیرند، باید عواملی مانند رژیم غذایی و انتخاب غذا را در نظر گرفت. اگر بیمار هنگام غذا خوردن خسته باشد، این می تواند منجر به سوء تغذیه یا انتخاب مواد غذایی شود که یک رژیم غذایی مناسب و سالم را ارائه نمی دهد. وعده های غذایی باید در زمانی برنامه ریزی شود که بیماران احساس خوبی داشته باشند و ضعف عضلانی به حداقل برسد. هنگامی که ماهیچه های درگیر در بلع تحت تأثیر قرار می گیرند، غذا در گلو گیر می کند و حضور یکی از اعضای خانواده که می داند چگونه مانور هایملیخ را انجام دهد، می تواند یک زندگی را نجات دهد.
ویزیت دندانپزشک برخی از روش های دندانپزشکی باید اندکی اصلاح شوند تا قدرت عضلانی تغییر یافته در دهان را تطبیق دهند. در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس باید از مصرف برخی داروها خودداری کرد و باید مراقب بود که از هرگونه اثرات نامطلوب مفصلی ناشی از داروهایی که بیماران مبتلا به میاستنی گراویس مصرف می‌کنند، جلوگیری شود. اگر بیمار مبتلا به میاستنی گراویس شدید تحت یک روش دندانپزشکی بزرگ قرار گیرد، گاهی اوقات پلاسمافرزیس قبل از عمل توصیه می شود. هنگامی که اعمال می شود بی حسی موضعیمشتقات آمیدی بیشتر از مشتقات اتر ترجیح داده می شوند. از بیهوشی داخل عروقی باید اجتناب شود.
عوارض جانبی داروها برای درمان میاستنی گراویس. برخی از داروهای تجویز شده برای میاستنی گراویس می توانند باعث ناراحتی دستگاه گوارش و اسهال شوند. در این زمان، می توانید مقدار کمی از برنج، موز، سس سیب و کروتون خشک بدهید. اگر علائم از بین نرفت، حتما باید با پزشک مشورت کنید.
داروها در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس با احتیاط مصرف شوند. در میاستنی بیش از هر بیماری دیگری باید به این نکته توجه شود که بسیاری از داروها باعث بدتر شدن وضعیت بیماران می شوند، به ویژه بنزودیازپین ها، کینین، کینیدین، مورفین، شل کننده های عضلانی، بی حس کننده های استنشاقی، نئومایسین، استرپتومایسین، تتراسایکلین، سولفونامیدها، دی پنی‌سیلامین، هیدانتوئین، نمک‌های منیزیم، عوامل رادیواپاک و سیترات‌ها (جدول). بنابراین، توصیه می شود که بیماران از نظر افزایش ضعف عضلانی پس از تجویز هر داروی جدید به دقت تحت نظر باشند.
سایر عوامل تحریک کننده میاستنی گراویس. تشدید میاستنی می تواند تحت تأثیر عفونت، گرمازدگی، مصرف الکل، قاعدگی، بارداری، بیماری های جسمی رخ دهد.
ایمنی بیمار بیماران مبتلا به میاستنی گراویس ژنرالیزه اغلب در راه رفتن مشکل دارند و بیماران مبتلا به میاستنی گراویس اغلب از دوبینی (دوبینی) رنج می برند. این می تواند منجر به این واقعیت شود که بیمار در خانه امن نیست، خانه می تواند به مکانی تبدیل شود که اغلب حوادث و صدمات برای او رخ می دهد.

بیماران مبتلا به راه رفتن ناپایدار ممکن است با یک قاب راه رفتن اعتماد به نفس بیشتری داشته باشند. در آپارتمان، شما باید تمام فرش‌های شل شده روی زمین را بردارید و کابل‌ها را با احتیاط خارج از مکان‌هایی که راه می‌روند قرار دهید. کفی کفش بیمار باید ضد لغزش و بدون کفش پاشنه بلند باشد. نرده‌های روی پله‌ها، حمام و حمام نیز می‌توانند پشتیبانی بیشتری را فراهم کنند. همچنین پوشیدن یک دستبند هشدار پزشکی که به بیمار مبتلا به میاستنی گراویس هشدار می دهد، ضروری است.

در 7-1 درصد بیماران باعث میاستنی گراویس ناشی از دارو می شود

باعث میاستنی گراویس ناشی از دارو می شود.

پس از درمان با اینترفرون آلفا، ممکن است بحران میاستنی رخ دهد.

با مهار آزادسازی استیل کولین، منیزیم می تواند در انتقال عصبی عضلانی اختلال ایجاد کند.

معمولاً افزایش علائم میاستنی گراویس با تجویز تزریقی منیزیم رخ می دهد، اما گاهی اوقات با مصرف خوراکی نیز مشاهده می شود.

بیماران مبتلا به میاستنی گراویس باید از مصرف منیزیم تزریقی خودداری کنند.

و با احتیاط از مکمل های منیزیم خوراکی استفاده کنید

عدم تعادل الکترولیت احتمالی به دلیل از دست دادن پتاسیم

آماده سازی برای بیهوشی عمومی

در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس، بیهوشی عمومی ممکن است اثر داروهایی را که انتقال عصبی عضلانی را مسدود می کنند، افزایش دهد. بیهوشی استنشاقی می تواند مستقیماً بر روی انتقال تحریک از عصب به عضله (انفلوران، هالوتان، ایزوفلوران) تأثیر بگذارد.

آماده سازی برای بی حسی موضعی

تجویز داخل وریدی لیدوکائین و پروکائین ممکن است اثر داروهایی را که انتقال عصبی عضلانی را مسدود می کنند افزایش دهد.

شل کننده های عضلانی غیر دپلاریزان (میواکوریوم، آتراکوریوم، توبوکورارین)

باعث مسدود شدن طولانی مدت عصبی عضلانی می شود که می تواند منجر به نوروژنیک شود آتروفی عضلانی، نوروپاتی محیطی و میوپاتی

شل کننده های عضلانی دپلاریز کننده (سوکسینیل کولین)

قابل استفاده است، اما با احتیاط بسیار

آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزید (آمیکاسین، جنتامایسین، کانامایسین، نئومایسین، نتیل مایسین، استرپتومایسین، توبرامایسین)

در انتقال عصبی عضلانی تداخل ایجاد کند

ممکن است باعث ضعف شدید عضلانی شود

می تواند به طور مستقیم انقباض عضلات را مسدود کند

علائم میاستنی گراویس را تشدید می کند

کینیدین و کینین

تشکیل یا آزادسازی مشکل استیل کولین

مسدود کننده های بتا (از جمله تیمولول، قطره چشم)

ممکن است باعث خستگی عضلانی، دوبینی گذرا شود

ترشح استیل کولین از انتهای عصب حرکتی را کاهش می دهد

در بیماران مبتلا به میاستنی گراویس که برای درمان با کورتیکواستروئیدها اندیکاسیون دارند، برای جلوگیری از تشدید اولیه بیماری، دارو باید به تدریج و به تدریج افزایش یابد. و همچنین به تدریج پس از پایان درمان، کاهش دوز ضروری است.

به گزارش sapj.co.za

ترجمه سوتلانا بونداروا

واقعی در مورد پیشگیری، تاکتیک ها و درمان →

بررسی انواع موجود آدنوم پروستات

داروهای منع مصرف برای میاستنی گراویس

یک بیماری عصبی عضلانی با ماهیت توسعه خود ایمنی، میاستنی گراویس است - از لاتین Myasthenia Gravis. ده نفر از این بیماری رنج خواهند برد. بیش از 50 درصد بیماران به بهبودی می رسند.

علل

برخی مستعد بروز میاستنی گراویس - یک گروه خطر هستند. آن شامل:

جوانان 20 تا 40 ساله؛
زن - طبق آمار، زنان 3 برابر بیشتر از مردان بیمار می شوند، اما در بزرگسالی این ارقام برابر است.

دلیل اصلی ایجاد میاستنی گراویس واکنش خود ایمنی بدن به بافت های خود است. چنین فرآیندی را می توان شروع کرد:

بسته به عامل تحریک کننده، میاستنی گراویس به 2 کلاس بزرگ تقسیم می شود:

تصویر بالینی

هر گروه عضلانی تحت تأثیر این بیماری باشد، بیماران متوجه علائم رایج در ناحیه آسیب دیده خواهند شد:

خستگی مفرط؛
افزایش ضعف؛
کاهش عملکرد و عملکرد.

تشخیص

برای رفع این بیماری، فقط پزشک علائم کافی نیست. هر گونه مطالعه در مورد فرآیند پاتولوژیک به روش های ابزاری محدود نمی شود. پزشک بیمار را معاینه می کند، علائم بالینی بیماری را می یابد. تاریخچه پزشکی بیمار را بررسی می کند. و سپس او را تشخیص آزمایشگاهی و ابزاری منصوب می کند. مجموعه استاندارد آزمایشات برای تشخیص میاستنی گراویس شامل موارد زیر است:

تست های عملکردی با هدف تشخیص خستگی عضلانی پاتولوژیک؛
مطالعه الکترومیوگرافی، که نشان دهنده فعالیت در مناطق آسیب دیده است.
تست کاهش، که به شما امکان می دهد انسداد سیگنال عصبی عضلانی و در عین حال شدت فرآیند را شناسایی کنید.
تست پروسرین؛
آزمایش خون بیوشیمیایی؛
ایمونوگرام؛

اگر تشخیص مشکل باشد، ممکن است یک مطالعه افتراقی توسط موارد زیر تجویز شود:

الکترومیوگرافی سوزنی؛
مطالعه عملکردهای هدایت رشته های عصبی.
الکترومیوگرافی برخی از عضلات - جیتر.

رفتار

انتخاب خط درمان برای میاستنی گراویس به عوامل زیادی بستگی دارد:

اشکال بیماری؛
وضعیت بیمار؛
آسیب شناسی های مرتبط؛
شیوع فرآیند.

درمان علامتی که وضعیت بیمار را کاهش می دهد شامل داروهای زیر است:

آنتی کولین استراز - "Ipigrix"؛
سیتواستاتیک؛
گلوکوکورتیکوئیدها - "پردنیزولون"، "متیپرد"؛
ایمونوگلوبولین ها

یک روش موثر کرایوفورز است. این روش به شما این امکان را می دهد که خون را از مواد مضر پاکسازی کنید و به کمک دمای پایین تأثیر بگذارید. چنین درمانی در یک دوره به مدت 5-7 روز متوالی انجام می شود. روش فیلتراسیون پلاسمایی آبشاری به طور گسترده استفاده می شود. این روش با کمک پاک کننده های نانو انجام می شود. خون را تصفیه می کنند و سپس به بیمار برمی گردانند.

شکل چشم

دوبینی، یعنی دوبینی. بیماران بیش از یک تصویر کل نگر را می بینند.
کاهش وضوح و وضوح بینایی؛
نقض عملکردهای چرخشی و حرکتی مدارها؛
پتوز افتادگی پلک است. در نتیجه، شقاق کف دست قادر به باز و بسته شدن طبیعی نیست.

فرم پیازی

این نوع میاستنی می تواند زندگی بیمار را تهدید کند. مستلزم این است:

دیسفونی - اختلال در عملکرد صدا؛
دیسفاژی - نقض بلع؛
دیزارتری - بی نظمی در کار دستگاه عضلانی حلق، حنجره و همچنین کام نرم.

فرم تعمیم یافته

موارد منع مصرف

بیمارانی که از این بیماری رنج می برند مجبورند محدودیت هایی داشته باشند. این شامل:

فعالیت بدنی بیش از حد؛
تابش، یعنی قرار گرفتن در معرض نور مستقیم خورشید؛
داروهای منیزیم - "منیزیم" و "پانانگین"، "آسپارکام"؛
شل‌کننده‌های عضلانی درمان‌کننده هستند.
داروهای ضد روان پریشی، آرام بخش ها و داروهایی که عملکرد آنها را افزایش می دهند - "Gidazepam"، "Corvalcaps"؛
دیورتیک، به استثنای "وروشپیرون" و "اسپیرونولاکتون"؛
استفاده از برخی از آنتی بیوتیک ها توسط نوع آمینوگلیکوزیدها - "جنتامایسین" و "استرپتومایسین"، فلوروکینولون ها - "انوکساسین" و "سیپروفلوکساسین".
واکسیناسیون ها

انتقال طبیعی سیگنال عصبی عضلانی مستلزم آزاد شدن استیل کولین (ACh) از وزیکول های پیش سیناپسی انتهای عصب به فضای سیناپسی و ارتباط بعدی آن با AChR است. استیل کولین استراز ACh را هیدرولیز می کند که منجر به قطع سیگنال می شود. کولین تشکیل شده در نتیجه هیدرولیز مجدداً به ناحیه پیش سیناپسی جذب می شود و به ACh کاهش می یابد.
در حال حاضر میاستنی گراویس به عنوان یک بیماری خود ایمنی مرتبط با آنتی بادی های AChR در نظر گرفته می شود که تعداد گیرنده های موثر را کاهش می دهد و در نتیجه انتقال تکانه های عصبی عضلانی را مختل می کند. میاستنی یک شروع دووجهی دارد: در زنان، این بیماری قبل از 30 سالگی ایجاد می شود، در مردان - پس از 50 سال. نسبت زنان به مردان 2: 1 است. اغلب، میاستنی گراویس در پس زمینه سایر بیماری های خود ایمنی، عمدتاً در پس زمینه آرتریت روماتوئید و لوپوس اریتماتوز سیستمیک ایجاد می شود. علائم مشخصه میاستنی گراویس ضعف عضلانی عمومی (در 85٪ بیماران) و ضعف فقط عضلات چشمی (در 15٪ از بیماران) است. با میاستنی گراویس ژنرالیزه، عضلاتی که حالات صورت، جویدن، بلع، حرکات ناحیه گردن رحم، تنفس و حرکات اندام را انجام می دهند، معمولا تحت تاثیر قرار می گیرند. این حالت با دیسفونی، دیسفاژی، مشکل در جویدن، تنگی نفس، ضعف عضلانی پروگزیمال ظاهر می شود. شاید ایجاد یک بحران میاستنی تهدید کننده زندگی، زمانی که لوله گذاری ضروری است. در بیماران مبتلا به شکل چشمی میاستنی گراویس معمولا دوبینی و پتوز مشاهده می شود.
بیمارانی که علائم حاکی از میاستنی گراویس دارند، در درجه اول با آزمایشات نوروفارماکولوژیک درمان می شوند. بازگشت موقت علائم میاستنی تحت تأثیر 10-5 میلی گرم ادروفونیوم کلرید (داروی آنتی کولین استراز کوتاه اثر، تجویز داخل وریدی) است. یک نتیجه مثبتتست. برای تایید میاستنی، مطالعه هدایت عصبی و انجام الکترومیوگرافی (EMG) ضروری است. آنتی بادی های AChR در 80-70٪ موارد یافت می شود. آسیب شناسی تیموس (تیموما، هیپرپلازی تیموس)، که احتمالاً باعث ترشح آنتی بادی های AChR می شود، در 75٪ از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس رخ می دهد.
درمان میاستنی گراویس با کمک مهارکننده های کولین استراز، هدف آن کاهش تخریب ACh است که مدت زمان اثر آن را افزایش می دهد. تیمکتومی در موارد میاستنی گراویس ژنرالیزه (در 85 درصد موارد بهبودی یا بهبود بالینی) موفقیت آمیز است. درمان استاندارد برای میاستنی استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی - کورتیکواستروئیدها، آزاتیوپرین، سیکلوسپورین است. به خاطر اینکه اثرات جانبیاین داروها به عنوان ذخیره طبقه بندی می شوند و در موارد عدم موفقیت درمان با حداکثر دوز داروهای آنتی کولین استراز استفاده می شوند. پلاسمافرزیس همچنین به عنوان درمان استاندارد برای میاستنی گراویس در نظر گرفته می‌شود و می‌تواند در زمان تشدید بیماری به بهبودی کوتاه‌مدت دست یابد.

میاستنی گراویس ناشی از دارو

نقض رسانش یک تکانه عصبی به عضله به دلیل عملکرد داروهای دارویی در 4 سطح امکان پذیر است:
. پیش سیناپسی (وسیله ای برای بی حسی موضعی)؛
. ترشح مختل ACH از وزیکول های پیش سیناپسی.
. محاصره AChR های پس سیناپسی ( اقدام آموزشی);
. مهار انتشار تکانه در صفحه انتهایی عصب حرکتی به دلیل قطع جریان یون پس سیناپسی.
استفاده از تعدادی از داروها با خطر القا یا تشدید میاستنی گراویس همراه است. با در نظر گرفتن این ارتباط، نویسندگان 3 درجه (به ترتیب نزولی) از تأثیر داروها را تشخیص می دهند: ارتباط قطعی، احتمالی و احتمالی.

انجمن های خاص

پنی‌سیلامین باعث ایجاد تعدادی از بیماری‌های خودایمنی از جمله میاستنی گراویس می‌شود. در 70 درصد بیماران مبتلا به میاستنی گراویس ناشی از پنی‌سیلامین (PIM)، آنتی‌بادی‌های AChR تعیین می‌شوند. این آنتی بادی ها از نظر آنتی ژنی مشابه آنتی بادی های میاستنی گراویس ایدیوپاتیک هستند. اکثر بیمارانی که در مقالات شرح داده شده اند، پنی سیلامین را برای آرتریت روماتوئید دریافت کردند. فرض بر این است که دارو به AChR متصل می شود و به عنوان یک هاپتن عمل می کند و باعث ایجاد آنتی بادی برای گیرنده می شود. طبق نظریه دیگری، پنی‌سیلامین با افزایش تولید پروستاگلاندین E1 به تجمع آن در سیناپس کمک می‌کند که به نوبه خود از اتصال ACh به AChR جلوگیری می‌کند. زیرا PIM عمدتاً توسعه می یابد در پس زمینه بیماری خودایمنیتعدادی از نویسندگان پیشنهاد می‌کنند که پنی‌سیلامین می‌تواند میاستنی گراویس ایدیوپاتیک را پنهان کند.
کورتیکواستروئیدها یک مکمل مهم در درمان میاستنی گراویس هستند. با این حال، استفاده از این داروها با میوپاتی همراه است، که معمولا زمانی رخ می دهد که آنها ایجاد می کنند استفاده طولانی مدتدر نتیجه افزایش کاتابولیسم در عضلات؛ عمدتاً بر عضلات اسکلتی پروگزیمال تأثیر می گذارد. میوپاتی ناشی از کورتیکواستروئید ممکن است با میاستنی گراویس همپوشانی داشته باشد. گذرا تشدید میاستنی گراویس با دوزهای بالای کورتیکواستروئیدها شایع است و باید در نظر داشت. اما این بدان معنا نیست که شما باید از تجویز کورتیکواستروئیدها برای میاستنی گراویس شدید صرف نظر کنید. بسیاری از پزشکان از کورتیکواستروئیدها استفاده می کنند داروهای خط اول برای تشدید میاستنی گراویس.

تداعی های احتمالی

داروهای ضد تشنج (فنی توئین، تری متادیون) می توانند باعث ایجاد علائم میاستنی، به ویژه در کودکان شوند. کار تجربی نشان داده است که فنی توئین دامنه پتانسیل عمل پیش سیناپسی و حساسیت AChR را کاهش می دهد.
آنتی بیوتیک ها، به ویژه آمینوگلیکوزیدها، ممکن است وضعیت بیماران مبتلا به میاستنی گراویس را بدتر کنند. تجویز سیستمیک نئومایسین سولفات، استرپتومایسین سولفات، باسیتراسین روی، کانامایسین سولفات، پلی میکسین در سولفات، سولفات کولیستین باعث بلوک عصبی عضلانی می شود. گزارش هایی از اثرات نامطلوب سیپروفلوکساسین هیدروکلراید بر سیر میاستنی گراویس وجود دارد.
b-مسدود کننده ها، طبق داده های تجربی، انتقال عصبی عضلانی را مختل می کنند. گزارش‌هایی از ایجاد ضعف میاستنی در طول درمان با اکسپرنولول هیدروکلراید و پروپرانولول هیدروکلراید در بیمارانی که از میاستنی گراویس رنج نمی‌برند، وجود دارد. پراکتولول باعث دوبینی و پتوز دو طرفه در یک مرد مبتلا به فشار خون شریانی شد. تیمولول مالئات که به شکل قطره چشم تجویز می شود، میاستنی گراویس را تشدید کرد.
کربنات لیتیوم در 3 بیمار باعث ایجاد علائم میاستنی (دیسفونی، دیسفاژی، پتوز، دوبینی، ضعف عضلانی) شد. ضعف خفیف عضلانی ممکن است در اوایل درمان لیتیوم ایجاد شود و به تدریج طی 2 تا 4 هفته بهبود یابد. مکانیسم ضعف عضلانی ناشناخته است، اما لیتیوم در شرایط آزمایشگاهی نشان داده است که تعداد AChR های نیکوتینی را کاهش می دهد.
پروکائین آمید هیدروکلراید در یک آزمایش آزمایشگاهی به طور برگشت پذیر انتقال عصبی عضلانی را کاهش می دهد، احتمالاً در نتیجه اختلال در اتصال پس سیناپسی ACh به AChR. یک مورد نارسایی حاد ریوی در یک بیمار مبتلا به میاستنی گراویس با تجویز داخل وریدی پروکائین آمید به دلیل فلوتر دهلیزی شرح داده شده است.

تداعی های احتمالی

داروهای آنتی کولینرژیک از نظر تئوری می توانند انتقال عصبی عضلانی در صفحه انتهایی حرکتی را به دلیل مهار رقابتی اتصال ACH به گیرنده های پس سیناپسی مختل کنند. وقوع علائم میاستنی در بیمار مبتلا به پارکینسونیسم تحت تأثیر تری هگزی فنیدیل هیدروکلراید شرح داده شده است.
داروهای ضد باکتری (آمپی سیلین سدیم، ایمی پنم و سیالاستاتین سدیم، اریترومایسین، پیرانتل پاموات) می توانند باعث بدتر شدن قابل توجه وضعیت و / یا تشدید علائم میاستنی گراویس شوند.
عوامل قلبی عروقی یک مورد افزایش پتوز و دوبینی، اضافه شدن دیسفاژی و ضعف عضلات اسکلتی در بیمار مبتلا به میاستنی گراویس پس از مصرف پروپافنون هیدروکلراید شرح داده شده است که با اثر مسدودکننده ضعیف این دارو همراه است. یک مورد بدتر شدن بالینی میاستنی در طول درمان با وراپامیل هیدروکلراید شرح داده شده است. این اثر ممکن است با کاهش محتوای کلسیم یونیزه داخل سلولی همراه باشد که به نوبه خود ممکن است جریان معکوس یون های پتاسیم را مختل کند.
کلروکین فسفات یک داروی ضد مالاریا و ضد روماتیسمی است که می‌تواند باعث ایجاد میاستنی گراویس شود، اگرچه بسیار کمتر از پنی‌سیلامین.
مسدود کننده های هدایت عصبی عضلانی با احتیاط در میاستنی گراویس به دلیل خطر ابتلا به فلج طولانی مدت استفاده می شود. درمان قبلی با پیریدوستیگمین پاسخ به مسدود کننده های عصبی عضلانی غیر دپلاریز کننده را کاهش می دهد.
آماده سازی چشمپروپاراکائین هیدروکلراید (یک آنتی موسکارینی میدریاتیک) و تروپیکامید (بی حس کننده موضعی) هنگامی که به طور متوالی استفاده می شود باعث ضعف ناگهانی و پتوز در بیمار مبتلا به میاستنی گراویس می شود.
سایر داروها استازولامید سدیم پاسخ به ادروفونیوم را در 7 بیمار مبتلا به میاستنی گراویس کاهش داد که ممکن است به دلیل سرکوب کربنیک انیدراز باشد. هنگام مطالعه داروی کاهنده چربی دکستروکارنیتین-لووکارنیتین، ضعف در 3 بیمار مبتلا به آسیب شناسی کلیه در مرحله نهایی ایجاد شد. ماهیچه های جویدنو عضلات اندام در مقابل پس‌زمینه درمان با a-interferon، 3 مورد میاستنی گراویس توصیف شد. تشدید میاستنی گراویس با تجویز متوکاربامول برای کمردرد ثبت شد. عوامل کنتراست اشعه ایکس (یوتالامیک اسید، مگلونیوم دیاتریزوات) در برخی موارد باعث تشدید میاستنی گراویس می شوند، اما به گفته نویسندگان، میاستنی گراویس منع مصرف داروهای رادیوپاک نیست.
نویسندگان به این نتیجه رسیدند که تعدادی از داروها برای میاستنی گراویس باید با احتیاط تجویز شوند. انتصاب داروی جدید، باید به دقت از نظر ضعف عمومی عضلانی و به ویژه علائمی مانند پتوز، دیسفاژی، اشکال در جویدن، نارسایی تنفسی تحت نظر باشد. القای میاستنی ایتروژنیک با استفاده از پنی‌سیلامین همراه است.

ادبیات:

Wittbrodt ET، Pharm D. Drugs و Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 1997؛ 157:399-408.

درمان علامتی میاستنی گراویس - استفاده از داروهای آنتی کولین استراز

داروهای آنتی کولین استراز (ACEPs)برای فرم چشمی و ژنرالیزه میاستنی گراویس استفاده می شود. این رایج ترین گروه دارویی است که برای این بیماری استفاده می شود. مکانیسم اثر آنها با مسدود شدن آنزیم کولین استراز در شکاف سیناپسی مرتبط است. در نتیجه، "طولانی شدن" اثر مولکول استیل کولین بر گیرنده های کولینرژیک غشای پس سیناپسی وجود دارد.

پیریدوستیگمین بروماید بیشترین کاربرد را در قالب قرص های 60 میلی گرمی دارد. درمان معمولاً با 30-60 میلی گرم هر 8 ساعت شروع می شود و بسته به شرایط بیمار دوز در مراحل افزایش می یابد. حداکثر دوز 60-120 میلی گرم هر 4 ساعت است.

شایع ترین عوارض جانبی عبارتند ازاختلالات دستگاه گوارش: درد شکماسهال، فاسیکولاسیون عضلانی. در دوزهای بالا، می تواند یک بحران کولینرژیک را تحریک کند.

درمان تعدیل کننده ایمنی

گلوکوکورتیکوئیدهابه داروهای خط اول تعدیل کننده میاستنی گراویس مراجعه کنید. گلوکوکورتیکوئیدها به دلیل کارایی بالا، ارزان بودن نسبی و ایمنی نسبی در دنیا کاربرد فراوانی دارند. مکانیسم اثر تعدیل کننده ایمنی این دسته از داروها کاملاً مشخص نیست.

عوارض جانبی کورتیکواستروئیدها به خوبی شناخته شده است و یک اثر وابسته به دوز واضح دارد.

درمان باید با 25-10 میلی گرم پردنیزولون یک روز در میان تجویز شود و به تدریج دوز را (10 میلی گرم در هفته) افزایش دهید تا به دوز هدف 60-80 میلی گرم (یک دوز یک روز در میان) برسد. می توانید از متیل پردنیزولون با تبدیل دوز مناسب استفاده کنید: 5 میلی گرم پردنیزولون = 4 میلی گرم متیل پردنیزولون.

اگر بیمار به شدت بیمار باشد، کورتیکواستروئیدها باید بلافاصله با دوزهای بالا روزانه (همراه با درمان کوتاه مدت - پلاسمافرزیس یا ایمونوگلوبولین داخل وریدی) استفاده شود تا زمانی که وضعیت تثبیت شود. پس از دستیابی به بهبودی (معمولاً پس از 4 تا 16 هفته)، دوز کورتیکواستروئیدها به تدریج کاهش می یابد تا حد مجاز حفظ شود.

آزاتیوپرین- یک آنالوگ پورین که سنتز اسیدهای نوکلئیک (DNA و RNA) را مهار می کند. در درجه اول لنفوسیت های در حال تکثیر را تحت تاثیر قرار می دهد و باعث ایجاد لنفوپنی T و B می شود.

لازم است با دوز 50 میلی گرم در روز، خوراکی و تحت کنترل تجزیه و تحلیل بالینی خون و f-و کبد(در ابتدای درمان، این آزمایشات باید به صورت هفتگی انجام شود). در صورتی که بیمار دارو را به خوبی تحمل کند و نتیجه آزمایش منفی نداشته باشد، پس از 7-14 روز دوز 50 میلی گرم هر 7-14 روز افزایش می یابد تا حداکثر دوز 2-3 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن افزایش یابد. در روز می رسد (به طور متوسط - حدود 150 - 200 میلی گرم در روز).

این دارو به خوبی تحمل می شود و عوارض جانبی جزئی دارد (تهوع، بثورات پوستی، لنفوپنی، پان سیتوپنی، پانکراتیت و غیره).

لازم به یادآوری است که شروع اثر درمانی را می توان تا 4-12 ماه به تعویق انداخت و حداکثر اثر درمانی معمولاً پس از 6-24 ماه ایجاد می شود.

آزاتیوپرین باید به عنوان مکمل پردنیزون در بیمارانی که تحت درمان طولانی مدت سرکوب کننده سیستم ایمنی هستند استفاده شود. این اجازه می دهد تا دوز کورتیکواستروئیدها را افزایش ندهید و اثربخشی آنها را حفظ کنید ("اثر اسپرینگ").

سیکلوسپورین- دارویی با مکانیسم اثر پیچیده، نتیجه نهایی مهار فعال شدن و تکثیر سلول های T است.

ایجاد عوارض جانبی (سردرد، فشار خون شریانی، نارسایی کلیه، بی خوابی، لرزش و غیره) وابسته به دوز است.

سیکلوسپورین به ندرت استفاده می شود. با توجه به طیف و ماهیت عوارض جانبی، فقط برای بیمارانی که به آزاتیوپرین (در ترکیب با گلوکوکورتیکوئیدها) حساس نیستند، تجویز می شود.

در ابتدای درمان، با دوز 3-5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز، در دو دوز منقسم تجویز می شود. سطح سیکلوسپورین خون باید هر ماه یکبار اندازه گیری شود. سطح هدف 200-300 میکروگرم در میلی لیتر است. در عین حال، غلظت الکترولیت ها در پلاسمای خون، منیزیم و کلیه ها باید کنترل شود (مقدار کراتینین در سرم خون در شروع درمان نباید بیش از 1.5 برابر باشد).

هنگام درمان با سیکلوسپورین، باید از NSAID ها و دیورتیک های نگهدارنده پتاسیم اجتناب شود. اگر بیمار به طور همزمان کورتیکواستروئیدها را با سیکلوسپورین مصرف کند، دوز آنها را می توان کاهش داد، اما لغو کامل پردنیزولون اغلب غیرممکن است.

مایکوفنولات موفتیل- یک داروی مدرن، مکانیسم اصلی اثر مهار تکثیر سلول های B و T است. عوارض جانبی اصلی عبارتند از: اسهال، سردرد، واکنش های پوستی و .... مطالعات اثربخشی این دارو در بیماری میاستنی گراویس ادامه دارد.

با توجه به تجزیه و تحلیل گذشته نگر، اثربخشی دارو در دوزهای استاندارد 2000-3000 میلی گرم در روز در دو دوز نشان داده شده است (دوز اولیه 500 میلی گرم دو بار در روز است، دوز به 1000 میلی گرم دو بار در روز پس از 7- افزایش می یابد. 14 روز از شروع درمان).

هنگام استفاده از مایکوفنولات موفتیل، آزمایش خون بالینی ماهانه انجام می شود. اعتقاد بر این است که دامنه عوارض جانبی این دارو کمتر از سیکلوسپورین است و اثربخشی آنها قابل مقایسه است.

سیکلوفسفامیدبه عنوان یک سرکوب کننده ایمنی در موارد شدید استفاده می شود بیماری های ایمونولوژیک. مکانیسم اثر بر اساس مهار سلول های T و B (و همچنین سایر سلول های فعال بدن در حال تقسیم) است.

سیکلوفسفامید به ندرت استفاده می شود - با بی اثر بودن استفاده ترکیبی کورتیکواستروئیدها و آزاتیوپرین یا متوترکسات یا سیکلوسپورین.

با دوز 150-200 میلی گرم خوراکی (3-5 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز) یا 250 میلی گرم در روز برای تزریق داخل وریدی (با تغییر بیشتر به قرص) تجویز کنید.

تقریباً 50٪ از بیماران 1-2 ماه پس از شروع درمان بهبودی را تجربه می کنند.

در صورت بروز عوارض جانبی شدید، مصرف دارو باید قطع شود.

متوترکساتفرآیند تقسیم سلول های در حال تقسیم فعال (از جمله سلول های T و B) را مهار می کند. عوارض جانبی: سرکوب عضلانی، موکوزیت، حالت تهوع، آلوپسی، سیستیت، تهوع و غیره.

متوترکسات باید به عنوان یک داروی ذخیره (با ناکارآمدی درمان خط اول - گلوکوکورتیکوئیدها و آزاتیوپرین) استفاده شود.

این دارو در / متر در 0.02 - 0.08 میلی گرم دو بار در هفته به مدت 2 - 4 هفته یا / در 25 - 50 میلی گرم دو بار در هفته استفاده می شود.

ریتوکسیمابیک آنتی بادی مونوکلونال با میل ترکیبی بالا برای آنتی ژن های سلول های CD20 است. به اصلی اثرات جانبیشامل تب، بثورات پوستی، حالت تهوع، به ندرت - اسپاسم برونش و غیره. گزارش هایی از اثربخشی ریتوکسیماب با دوز 375 میلی گرم در متر مربع به عنوان انفوزیون یک بار در هفته به مدت 4 هفته وجود دارد، فاصله بین دوره های درمان 6 ماه است. مطالعات چند مرکزی در مورد اثربخشی ریتوکسیماب در میاستنی گراویس در حال انجام است.

درمان کوتاه مدت - پلاسمافرزیس و ایمونوگلوبولین داخل وریدی.

مکانیسم اثر تزریق وریدی ایمونوگلوبولین بر اساس خنثی سازی کمپلمان فعال شده، اتوآنتی بادی ها، مدولاسیون سیتوکین های پیش التهابی و ... می باشد.عوارض جانبی عبارتند از: بثورات پوستی اریتماتوز، سردرد، میالژی، تب و غیره.

ایمونوگلوبولین با دوز 2 گرم بر کیلوگرم وزن بدن به مدت 3-5 روز استفاده می شود (معمولاً دوز 0.4 گرم بر کیلوگرم وزن بدن 1 بار در روز به مدت 5 روز استفاده می شود).

در نتیجه پلاسمافرزیس، اتوآنتی بادی ها، کمپلکس های ایمنی و واسطه های التهابی از پلاسمای خون بیماران حذف می شوند.

پلاسمافرزیس در میاستنی گراویس در یک دوره کوتاه (4-5 جلسه) انجام می شود: در اشکال شدید بیماری، در آماده سازی برای درمان جراحی، با افزایش سریع علائم.

ایمونوگلوبولین به صورت داخل وریدی برای میاستنی گراویس برای موارد مشابه پلاسمافرزیس استفاده می شود. اعتقاد بر این است که اثربخشی این روش ها یکسان است.

درمان جراحی - تیمکتومی

تیمکتومی- یکی از رایج ترین روش های مورد استفاده در درمان میاستنی گراویس.

تیمکتومی معمولاً در حضور تیمومای ثابت شده و همچنین در بیماران زیر 50 تا 60 سال مبتلا به میاستنی گراویس ژنرالیزه (بدون تیموم) در صورت تشخیص AchR-Ab انجام می شود. در نوع ژنرالیزه میاستنی گراویس، بیمارانی که AchR-Ab در خون خود ندارند، اما MuSK-Ab دارند، تیمکتومی انجام نمی دهند.

اثر بالینی پس از تیمکتومی پس از 6-12 ماه رخ می دهد.

بنابراین، در سال های گذشتهاطلاعات زیادی در مورد پاتوژنز میاستنی گراویس دریافت کرد.

روش های مدرن تحقیق نه تنها امکان تشخیص، بلکه پیش بینی ماهیت دوره بیماری را نیز فراهم می کند.

درک ماهیت بیماری، پیوندهای اصلی پاتوژنز آن، آگاهی از زرادخانه عوامل درمانی مدرن و الگوریتم های استفاده از آنها می تواند کیفیت مراقبت از بیماران مبتلا به میاستنی گراویس را بهبود بخشد.

فهرست منابع در سرمقاله موجود است

V. M. SHKOLNIK، A. I. KALBUS،
A. N. BARANENKO، A. V. POGORELOV
موسسه دولتی "Dnepropetrovsk آکادمی پزشکیوزارت بهداشت اوکراین"