Život po odstránení sekvestrácie pľúc. Ultrazvuk na sekvestráciu pľúc u plodu. Prognóza a liečba sekvestrácie pľúc. Liečba sekvestrácie pľúc

Strana 63 zo 76

Sekvestrácia pľúc sa bežne chápe ako druh malformácie, pri ktorej sa patologická oblasť pľúcneho tkaniva, čiastočne alebo úplne oddelená v skorých štádiách embryogenézy, vyvíja nezávisle od hlavných pľúc a je zásobovaná abnormálnou tepnou siahajúcou z aorty alebo jeho pobočky.
Abnormálny krvný obeh malformovaných oblastí pľúc prvýkrát opísali patológovia Rokitansky (1856), Huber (1777). Prvé klinické pozorovania abnormálnych ciev pľúc vyčnievajúcich z aorty boli spojené s ich neočakávaným priesečníkom počas chirurgického zákroku (Harris, Levis, 1940; Pry ce, 1947).
Termín "pulmonálna sekvestrácia" navrhol Rguse, ktorý odpísal klinické pozorovanie malformácie a navrhol teóriu jej výskytu. Podľa S. Y. Strakhova (1969) bolo v literatúre do roku 1965 odpísaných asi 300 pozorovaní pľúcnej sekvestrácie u dospelých a detí.
Existujú rôzne názory na príčiny vedúce k vzniku malformácie. Rguse (1947), Velliner (1982) sa domnievajú, že primárnym faktorom pri výskyte malformácie je zlyhanie zárodočnej tepny siahajúcej z dorzálnej aorty. Následne táto tepna stlačí úsek bronchiálneho stromu, ktorý môže byť úplne alebo čiastočne oddelený od hlavného pľúcneho tkaniva, cystická zmena sa vyvíja druhýkrát. Smith (1956), Boyden (1958) spájajú rozvoj fibrózy a cystickej hypoplázie v oddelenej oblasti pľúc s vysoký tlak v perzistentnej tepne zásobujúcej tento úsek pľúcneho tkaniva.
Bruver so spoluautormi (1954) uvažuje o primárnom oddelení pľúcneho tkaniva od bronchiálneho systému a sekundárne o vrastení cievy z aorty do neho. Berkiu a kol. (1961) veria, že intrapulmonálna sekvestrácia XI bronchogénnych cýst sú rôzne štádiá primárneho čreva alebo primárnych pľúc plodu vznikajúce v embryonálnom období publikácie.

V. I. Struchkov so spoluautormi (1969) považujú sekvestráciu pľúc za cystickú hypopláziu s abnormálnym krvným obehom, O. S. Levepson (1967) uvádza, že sekvestrácia štuku môže byť bez ďalšej tepny. Prítomnosť abnormálnej tepny sa považuje za sprievodný defekt.
Hoci termín „sekvestrácia“ znamená, že zhubne vyvinutá oblasť pľúc je izolovaná od bronchiálneho systému, niektorí autori pripúšťajú možnosť komunikácie cystických dutín s bronchom (V. I. Struchkov a kol., 1969 a (iní). S. A. Gadzhiev (1969), D. I. Poseviya, B. (S. Vikhriev (1966) sa domnievajú, že v dôsledku prieniku infikovaných hmôt z cýst do bronchu dochádza k fistulizácii sekvestrácie.
Podľa našich pozorovaní u detí sekvestrovaná oblasť často komunikuje s bronchiálnym systémom. U všetkých 6 pacientov pod našim dohľadom sa na základe klinických, bronchoskopických a bronchografických údajov potvrdila prítomnosť aspoň minimálneho posolstva.
Zastávame názor V. I. Struchkova a kol., (1969), že spojenie sekvestrovanej oblasti pľúc s bronchiálnym systémom nevylučuje diagnózu sekvestrácie.
Pri sekvestrácii môžu byť cysty solitárne, viacnásobné alebo multikavitárne. Steny obsahujú prvky priedušiek a vláknitého tkaniva. Výstelku tvorí kubický, cylindrický epitel, miestami chýba. Obsahom je hnisavá tekutina, niekedy čokoládovej farby, menej často vzduch. Okolité pľúcne tkanivo môže byť s infiltratívnymi a sklerotickými zmenami, najmä ak bol v cyste hnisavý proces.

Klasifikácia.

Väčšina autorov rozlišuje dva hlavné typy pľúcnej sekvestrácie: viutridol, keď patologicky vytvorená oblasť pľúc nemá vlastný pleurálny list, a extralobar, keď je táto oblasť zo všetkých strán obklopená pleurou a je v podstate doplnková. lalok. V literatúre sú tiež správy o extrathorakálnej lokalizácii - sekvestrovaná oblasť pľúc môže byť v brušná dutina.
Frekvencia. Sekvestrácia pľúc je pomerne zriedkavá malformácia. Podľa rôznych autorov sa vyskytuje v 0,8-2% prípadov u pacientov s chronické choroby pľúc (Rguse, 1947; Teih, 1962; V. R. Ermolaev, 1963; V. I. Struchkov, 1969).

Podľa našich údajov je pľúcna sekvestrácia u detí asi 2 % zo všetkých detí operovaných pre chronické hnisavé pľúcne ochorenia a 11 % vo vzťahu k vrodeným pľúcnym cystám (V. I. Geraskin et al., 1972).

POLIKLINIKA.

Klinické prejavy u detí sa vyskytujú hlavne pri infekcii a hnisaní cystických dutín sekvestrovanej oblasti pľúc. Podľa IG Klimkovicha (1965) je sekvestrácia škriatkov u detí často asymptomatická, avšak podľa našich pozorovaní sa príznaky infekcie objavujú pomerne skoro. Takže u 5 zo 6 detí, už mladších ako 1 rok, boli zaznamenané opakované zápaly pľúc, bronchitída; iba jedno dieťa dostalo zápal pľúc vo veku nad 2 roky.
Klinické príznaky sú do značnej miery spôsobené prítomnosťou alebo absenciou komunikácie zhubne vyvinutej oblasti pľúc s hlavným bronchiálnym systémom.
Pri absencii komunikácie s bronchusom môže byť choroba dlho asymptomatická a môže byť zistená iba röntgenovým vyšetrením. V niektorých prípadoch môže byť zápalový proces s klinickým obrazom pľúcneho abscesu alebo hnisajúcej cysty. Pneumónia sa často vyskytuje v zdravých oblastiach pľúc. poznamenal teplo, javy intoxikácie. Fyzikálne nálezy sú podobné ako pri lobárnej pneumónii. Keď sekvestrovaná oblasť u detí komunikuje s bronchom, choroba postupuje podľa typu recidivujúceho chronického hnisavého procesu - bronchiektázie. Deti majú nepravidelné vlhký kašeľ so spútom, zhoršený počas obdobia exacerbácie, niekedy sa vyskytuje dýchavičnosť a príznaky akútneho zápalového procesu v pľúcach. V tomto čase môžete počúvať značné množstvo vlhkých chrastov.

Diagnostika

Diagnostika sekvestrácie pľúc je náročná, pretože klinická a rádiografické príznaky podobne ako symptómy radu iných chorôb. Pacienti, ktorých sme pozorovali so sekvestráciou pľúc, boli prijatí na kliniku s podozrením na pľúcnu cystu (2), polycystickú chorobu (1), bronchiektázu (1), pľúcny absces (1). Jedno dieťa sa dlhodobo liečilo na chronický nešpecifický zápal pľúc a následne na tuberkulózu dolného laloka ľavých pľúc.

Ryža. 85. Röntgen hrudník dieťa s „intralobarovou sekvestráciou“ pľúc. V projekcii na dolnom laloku vpravo je určený tieň formácie. Vonkajší-horný obrys má veľkú polycyklickosť.

V diagnostike dôležitá úloha hrá röntgen. Pre sekvestráciu pľúc je typická prevládajúca lokalizácia cystickej tvorby v dolných lalokoch, najčastejšie v mediobazálnych segmentoch. Frekvencia poškodenia pravých a ľavých pľúc je približne rovnaká. Podľa našich pozorovaní u 3 detí bola lézia lokalizovaná v pravej a u 3 - v ľavých pľúcach. V prieskumnej štúdii môže pľúcna sekvestrácia vyzerať ako intenzívne nerovnomerné stmavnutie oválneho alebo zaobleného tvaru (obr. 85), ako aj vo forme jednej alebo viacerých vzduchových cýst, jednokomorových alebo viackomorových.
Mnoho autorov pripisuje veľký význam tomografii v diagnostike sekvestrácie. Na tomogramoch sa lepšie zistia nielen cystické zmeny, ale je možné zistiť aj tiene abnormálnych ciev vybiehajúcich z aorty (Prochazka et al., 1957; T. N. Gorbuleva, 4968). Odporúča sa aj tomografia po zavedení umelého pneumoperitonea (Heikel EA, 1967; Hill EA, 1964). Pomocou tomografie sa nám podarilo identifikovať tiene abnormálnych ciev u 2 detí.
S cieľom odlišná diagnóza medzi bronchiektáziou a sekvestráciou, ako aj na objasnenie lokalizácie lézie je štúdia potrestaná. Zvyčajne dochádza k nenaplneniu priedušiek sekvestrovanej oblasti pľúc. Priedušky susedných oblastí obchádzajú postihnutú oblasť. Ak sa však objaví správa, je možné vidieť tok kontrastnej látky do cystických dutín postihnutých pľúc (y 2).
Najpresnejšie údaje potvrdzujúce prítomnosť abnormálnych ciev možno získať pomocou aortografie (E. I. Rabkin, M. I. Perelman a kol., 1962; V. A. Klimansky a kol., 1969; Smith, 1956 atď.).
V. I. Struchkov a kol., (1969), Certer (11969) sa však domnievajú, že údaje iných metód RTG vyšetrenia u pacientov so sekvestráciou sú natoľko presvedčivé, že nie je potrebná povinná aortografia. V prípade podozrenia na sekvestráciu u detí to nevidíme.
Bronchoskopia má určitú hodnotu pri objasnení lokalizácie lézie a nadviazaní komunikácie s bronchom. V tejto štúdii mali 3 zo 6 pacientov hnisavý výtok z priedušiek postihnutého dolného laloku pľúc.

- porucha tvorby pľúc, ktorá spočíva v izolácii od hlavného orgánu základnej oblasti pľúcneho tkaniva s autonómnym prietokom krvi, ktorý sa nezúčastňuje procesu výmeny plynov. Klinika na sekvestráciu pľúc môže byť vzácna; s exacerbáciou infekčného zápalu zahŕňa horúčku, slabosť, dýchavičnosť, kašeľ s mukopurulentným spútom, hemoptýzu; s kompresiou pažeráka a žalúdka - porušenie prechodu potravy. Diagnóza je založená na röntgenových údajoch a CT vyšetrení pľúc, bronchografii, bronchoskopii, angiopulmonografii. Pri sekvestrácii pľúc je jediná liečba chirurgická – sekvestrektómia, segmentektómia alebo lobektómia.

ICD-10

Q33.2

Všeobecné informácie

Sekvestrácia (z latinského "sequestratio" - oddelenie, oddelenie) pľúc je vrodená patológia s čiastočným alebo úplným oddelením a nezávislým vývojom zhubne zmenenej časti pľúcneho tkaniva (nezávislé prekrvenie, izolácia od bežných bronchopulmonálnych štruktúr). Sekvestrácia pľúc patrí medzi zriedkavé anomálie vo vývoji pľúc (1 – 6 %) a spomedzi chronických nešpecifických pľúcnych ochorení je jej frekvencia v pneumológii 0,8 – 2 %.

Sekvestr pľúcneho tkaniva nie je zapojený do respiračnej funkcie, má malú veľkosť a zvyčajne je reprezentovaný cystickou formáciou (jediná bronchogénna cysta alebo nahromadenie malých cýst). Miesto sekvestrácie nie je spojené s cievami pľúcneho obehu (pľúcna tepna), ale má abnormálne zásobovanie krvou cez ďalšie cievy pochádzajúce zo zostupného oblúka hrudnej alebo brušnej aorty alebo jej vetiev (podkľúčové a slezinové tepny). Hlavný venózny odtok zo začarovanej oblasti sa realizuje cez systém hornej dutej žily, menej často cez pľúcne žily. Príležitostne môže sekvestrované tkanivo komunikovať s prieduškami postihnutých pľúc.

Príčiny sekvestrácie pľúc

Sekvestrácia pľúc je komplexný defekt spôsobený kombinovaným porušením tvorby rôznych bronchopulmonálnych štruktúr. Anomália vzniká v dôsledku teratogénnych vplyvov v ranej prenatálnej fáze. Zdrojom rozvoja pľúcnej sekvestrácie sú ďalšie výbežky primárneho čreva, základy pažerákového divertikula, oddelené od organizujúcich sa pľúc a potom strácajúce kontakt s primárnym črevom a bronchiálnym stromom. Niekedy môže existovať spojenie medzi rudimentom pľúc a pažerákom alebo žalúdkom pomocou anastomózneho vlákna (bronchopulmonálno-črevná malformácia).

Podľa teórie trakcie je rozvoj sekvestrácie pľúc podporovaný porušením redukcie vetiev primárnej aorty s ich transformáciou na abnormálne cievy. Prostredníctvom týchto cievnych vetiev sú rudimentárne fragmenty pľúc oddelené od normálneho pľúcneho anlage.

Sekvestrácia pľúc sa často kombinuje s inými malformáciami: ELS - s neimunitnou vodnatosťou plodu, anasarkou, hydrotoraxom novorodenca; ILS - s vrodenou adenomatoidnou malformáciou pľúc typu 2, rabdomyomatóznou dyspláziou, tracheo- a bronchoezofageálnymi fistulami, lievikovou deformitou hrudníka, otvoreným mediastínom, diafragmatickou herniou, hypopláziou obličiek, defektmi chrbtice a bedrových kĺbov.

Klasifikácia

Existujú 2 formy sekvestrácie pľúc: intralobárny(intralobar - ILS) a nezdieľané(extralobar - ELS). Pri intralobárnej pľúcnej sekvestrácii sa cystická oblasť nachádza medzi funkčným pľúcnym parenchýmom v rámci hraníc viscerálnej pleury (najčastejšie v oblasti mediálno-bazálnych segmentov dolného laloka ľavých pľúc) a je vaskularizovaná jedným alebo viacerými aberantné cievy. ILS možno považovať za vrodenú cystu s abnormálnym obehom. Sekvestrovaný pľúcne cysty majú epiteliálnu výstelku a tekutý alebo slizničný obsah, ktorý často primárne nesúvisí s bronchiálnym stromom. V cysticky zmenenej oblasti sekvestrácie pľúc skôr alebo neskôr dôjde k hnisaniu.

V extralobárnej forme má pľúcny sekvestr samostatnú pleurálnu vrstvu a je izolovaný od hlavného orgánu, pričom ide o úplne ektopické tkanivo (prídavný pľúcny lalok). PE sa častejšie pozoruje v ľavej polovici hrudníka (v 48 % prípadov), v pravej (20 %), v prednom (8 %) alebo zadnom (6 %) mediastíne, subfrenickom (18 %), v brušnej dutiny (10 %), intraperikardiálne (izolované prípady). ELSE poskytuje krv výlučne cez tepny veľký kruh obeh (hrudná alebo brušná aorta). Mikroskopicky tkanivo ELS zahŕňa mnoho nevyvinutých identických bronchiolov, acini, pozostávajúcich z alveolárnych kanálikov. nepravidelný tvar a normálne alebo rozšírené alveoly. V štvrtine prípadov je ELS diagnostikovaná prenatálne, v 2/3 prípadov - v prvých 3 mesiacoch života dieťaťa.

Incidencia intralobárnej sekvestrácie pľúc je približne 3-krát vyššia ako extralobárna sekvestrácia, niekedy je možná ich súčasná prítomnosť u jedného pacienta. ELS je 3-4 krát častejšia u chlapcov ako u dievčat.

Podľa klinických kritérií sa rozlišujú 3 formy sekvestrácie pľúc:

• bronchiektázie(s roztavením susedného pľúcneho tkaniva a výskytom sekundárnej komunikácie s bronchiálnym systémom);
• pseudotumorózne(s malými alebo žiadnymi príznakmi)
• cystický absces(s rozvojom hnisavého zápalu pľúc)

Príznaky sekvestrácie pľúc

Klinický obraz sekvestrácia pľúc je určená lokalizáciou sekvestra, prítomnosťou alebo absenciou jeho spojenia s dýchacím traktom, stupňom rozvoja hypoplázie pľúcneho tkaniva a zápalovými zmenami. Symptómy intralobárnej sekvestrácie pľúc sa zriedkavo objavujú v štádiu neonatality a raného detstva, zvyčajne sa rozvíjajú vo vyššom veku s infekciou, zápalom, hnisaním a prelomením cystickej sekvestrácie.

Pri hnisaní cysty a abscese začarovaného pľúcneho laloku sa ochorenie začína akútne horúčkou, slabosťou, potením, strednou bolesťou, dýchavičnosťou pri námahe, neproduktívnym kašľom a pri prasknutí abscesu uvoľnením výrazného množstvo hnisavého spúta. Niekedy je možná hemoptýza a pľúcne krvácanie, časté sú pleurálne komplikácie. Priebeh sekvestrácie pľúc sa zvyčajne stáva chronickým s opakujúcimi sa ochabnutými exacerbáciami a remisiami. Pri ILS sa môže vyskytnúť klinika rekurentnej pneumónie.

Extralobárna sekvestrácia pľúc je často asymptomatická a pacienta začína rušiť až v dospievaní a neskôr. Extralobarové sekvestry môžu vyvolať stlačenie pažeráka, žalúdka a iných orgánov, čo sa môže prejaviť ako dýchavičnosť, cyanóza a zhoršená evakuácia potravy. Riziko infekcie je extrémne nízke.

Sekvestrácia pľúc môže byť komplikovaná pneumomykózou, tuberkulózou, hojnou pľúcne krvácanie a masívny hemotorax, tvorba nádorov, rozvoj akútneho srdcového zlyhania v dôsledku objemového preťaženia srdca v dôsledku arteriovenózneho skratu v sekvestrovanej cyste.

Diagnostika

Včasná diagnostika sekvestrácie pľúc je ťažká kvôli podobnosti jej klinických a rádiologických symptómov s príznakmi iných pľúcnych patológií. Diagnóza je stanovená na základe súhrnu údajov z obyčajnej rádiografie a CT pľúc, bronchografie, bronchoskopie, ultrazvuku brušnej dutiny, aortografie, angiopulmonografie.

Rádiograficky je intralobárna pľúcna sekvestrácia (pri absencii spojenia bronchusu a zápalu) definovaná ako nepravidelné tieňovanie rôznej miere intenzita s osvietením v hrúbke alebo ako útvar dutiny s horizontálnou hladinou kvapaliny alebo bez nej. Pri exacerbácii okolo sekvestra v dolnom laloku pľúc dochádza k výraznej deformácii vaskulárno-bronchiálneho vzoru, strednej perifokálnej infiltrácii pľúcneho tkaniva. Bronchografia ukazuje deformáciu a posunutie priedušiek susediacich s postihnutými pľúcny segment. Bronchoskopický obraz sekvestrácie pľúc komunikujúcej s dýchacím traktom zodpovedá katarálno-purulentnej endobronchitíde na strane postihnutých pľúc.

Celiakia PE sa na ultrazvuku zisťuje ako jasne ohraničený útvar homogénnej echogenicity s prekrvením vetvami veľkých tepien. Diagnóza je nakoniec potvrdená MSCT pľúc a angiopulmonografiou s prítomnosťou, počtom a topografiou abnormálnych ciev zásobujúcich oblasť sekvestrácie. Rádioizotopové skenovanie pečene a peritoneografia pomáhajú rozlíšiť pravostrannú sekvestráciu pľúc od patológie gastrointestinálneho traktu. Sekvestrácia pľúc sa často zistí počas chirurgická intervencia o chronickom purulentnom procese v pľúcach. Odlišná diagnóza sekvestrácia pľúc sa vykonáva s deštruktívnou pneumóniou, tuberkulóznym procesom, pľúcnou cystou alebo abscesom, bronchiektáziou, nádorom hrudnej dutiny.

Liečba sekvestrácie pľúc

Pri sekvestrácii pľúc je potrebná chirurgická intervencia - odstránenie abnormálnej oblasti opuchnutého tkaniva. Ak sa zistí asymptomatická intralobárna sekvestrácia pľúc, je možná segmentektómia, najčastejšie je však potrebné odstránenie celého postihnutého pľúcneho laloka (zvyčajne spodného) - lobektómia. Taktika chirurgickej liečby extralobárnej formy spočíva v odstránení sekvestrovanej oblasti (sekvestrektómia). Prítomnosť abnormálnych veľkých arteriálnych ciev atypickej lokalizácie počas sekvestrácie pľúc spôsobuje, že je dôležité ich starostlivo vopred diagnostikovať, aby sa predišlo ich intraoperačnému poškodeniu a rozvoju závažného život ohrozujúceho krvácania.

Prognóza intralobárnej formy pri absencii purulentno-septických procesov je uspokojivá, pri extralobárnej pľúcnej sekvestrácii abdominálnej lokalizácie je spravidla lepšia ako pri intratorakálnej lokalizácii.

Časť pľúc s abnormálnym zásobovaním krvou môže byť jednoduchá cysta alebo polycystická hmota umiestnená mimo tkaniva hlavných pľúc a má svoj vlastný pleurálny list (intrapulmonálna sekvestrácia) alebo umiestnená vo vnútri pľúcneho tkaniva (intrapulmonálna sekvestrácia).

Najčastejšou lokalizáciou defektu je dolná mediálna časť pľúc. V literatúre sú správy o lokalizácii sekvestrovanej oblasti pľúc v brušnej dutine.

KÓD ICD-10

Q33.2. Sekvestrácia pľúc.

KLINICKÝ OBRAZ A DIAGNOSTIKA

Táto anomália môže mať dlhú dobu latencie. Klinické prejavy ochorenia sa vyskytujú, keď infekcia a zápalový proces v začarovaných a/alebo priľahlých normálnych častiach pľúc. Súčasne je prítomnosť určitých symptómov spôsobená nielen stupňom zápalových zmien, ale aj variantom sekvestrácie: prítomnosťou jednoduchej alebo cystickej hypoplázie, prítomnosťou alebo absenciou komunikácie medzi sekvestrovanou oblasťou a bežnou bronchiálny systém, extrapulmonálna alebo intrapulmonálna lokalizácia začarovanej oblasti. Pri absencii komunikácie s bronchusom a zápalom je možné náhodne zistiť defekt vo forme tieniacej oblasti väčšej alebo menšej intenzity v určitých častiach pľúc - počas röntgenového vyšetrenia vykonaného z iných dôvodov.

Aktivácia zápalového procesu je sprevádzaná zodpovedajúcimi príznakmi: horúčka, kašeľ a fyzikálne nálezy charakteristické pre lobárny zápal pľúc. Okrem toho môžu byť závažné príznaky zo strany kardiovaskulárneho systému. Môže to byť spôsobené nielen sprievodným ochorením srdca, ale aj prítomnosťou sprievodných arteriovenóznych skratov.

Diagnostika sekvestrácie pľúc je ťažká, pretože klinické a rádiologické symptómy sú nešpecifické a podobné príznakom iných ochorení a (polycystické a bronchiektázie, solitárne cysty a pľúca atď.). Iba identifikácia abnormálnej cievy, ktorej tieň možno niekedy zistiť na CT a vo väčšine prípadov na aortografii, umožňuje stanoviť diagnózu pred operáciou. Vysokorýchlostná špirálová tomografia pomáha pri stanovení diagnózy v zložitých prípadoch.

LIEČBA

Liečba je len chirurgická – odstránenie abnormálne vyvinutej časti pľúc.

v zložitých prípadoch sa diferenciálna diagnostika vykonáva na diagnostické aj terapeutické účely.

Je potrebné zdôrazniť dôležitosť predoperačnej diagnostiky tohto defektu spojenú s tým, že prítomnosť abnormálnej, veľmi veľkej arteriálnej vetvy umiestnenej na atypickom mieste a vybiehajúcej priamo z aorty predstavuje určité nebezpečenstvo pri operácii.

Takzvané prídavné pľúca sú malformácie charakterizované skutočnosťou, že časť aberantného pľúcneho tkaniva nemá žiadne spojenie s bronchiálnym stromom a je zásobovaná krvou tepnami systémového obehu siahajúcimi z aorty.

Existujú dva typy:

Epidemiológia

Klinický obraz

Extralobárna sekvestrácia sa často zistí v novorodeneckom období v dôsledku sprievodného syndrómu respiračnej tiesne, cyanózy alebo infekcie. dýchacieho traktu. Intralobarová sekvestrácia sa prejavuje v neskorom detstve alebo dospievaní ako recidivujúce pľúcne infekcie.

Patológia

Pľúcnu sekvestráciu možno rozdeliť do dvoch skupín na základe pomeru aberantného segmentu pľúcneho tkaniva k pohrudnici:

• intralobárna sekvestrácia
  • častejšie a predstavuje 75 – 85 % všetkých prípadov
  • nájdený v detstva alebo dospievania vo forme opakujúcich sa infekcií
• extralobárna sekvestrácia
  • menej časté, predstavuje 15 – 25 % všetkých prípadov
  • zvyčajne sa prejavuje v novorodeneckom období dýchacími ťažkosťami, cyanózou a infekciami
  • častejšie u chlapcov (M:W ~4:1)
  • asi v 10 % prípadov je subdiafragmatický

Oba typy sú podobné v nedostatku spojenia s bronchiálnym stromom a pľúcnymi tepnami, ale líšia sa lokalizáciou vo vzťahu k pohrudnici. Vo väčšine prípadov je aberantné pľúcne tkanivo zásobované vetvou aorty. Venózny odtok typu závisť:

• intralobárna sekvestrácia
  • venózna drenáž je zvyčajne do pľúcnych žíl, ale príležitostne môže odtekať do párového – nepárového žilového systému, portálnej žily, pravej predsiene alebo dolnej dutej žily
  • abnormálne tkanivo susediace s normálnym pľúcnym tkanivom a nie je od neho oddelené pleurou
• extralobárna sekvestrácia
  • venózny odtok sa uskutočňuje cez systémové žily do pravej predsiene
  • oddelené od okolitého pľúcneho tkaniva vlastnou pleurou

genetika

Takmer všetky prípady sú sporadické.

Lokalizácia

Pľúcna sekvestrácia sa vyskytuje prevažne v dolných lalokoch. 60 % intralobárnych sekvestrácií sa vyskytuje v ľavom dolnom laloku a 40 % v pravom dolnom laloku. Extralobárna sekvestrácia sa takmer vždy vyskytuje v ľavom dolnom laloku, avšak v 10 % prípadov môže byť extralobárna sekvestrácia lokalizovaná subfrenicky.

Kombinovaná patológia

Kombinovaná patológia často sprevádza extralalokovú sekvestráciu (50-60%):

• vrodené srdcové chyby
• vrodená diafragmatická hernia
• scimitar syndróm

Diagnostika

Rádiografia

• často sa prejavuje ako trojuholníková oblasť so zníženou pneumatizáciou
• s pridaním infekcie je možný vznik cystických osvietení
• u oboch typov môže prítomnosť vzduchového bronchogramu naznačovať spojenie s bronchiálnym stromom (vzniknutým v dôsledku infekčnej deštrukcie) alebo s pažerákom alebo žalúdkom ako súčasť kombinovaného defektu

ultrazvuk

Sekvestrované tkanivo je zvyčajne viac echogénne ako zdravé pľúcne tkanivo. Predpôrodným ultrazvukom sa od 16. týždňa vizualizuje extralaločná sekvestrácia vo forme pevného, ​​dobre ohraničeného trojuholníkového echogénneho útvaru. Farebný tok dokáže vizualizovať aferentnú cievu. Pri subdiafragmatickej lokalizácii možno sekvestráciu vizualizovať ako echogénnu formáciu brušnej dutiny.

CT vyšetrenie

• multiplanárna rekonštrukcia je užitočná na vizualizáciu krvného zásobenia zostupnej aorty
• sekvestrácia zvyčajne neobsahuje vzduch ani plyn (ak nie je pripojená infekcia)
• 3D rekonštrukcie sú užitočné na identifikáciu
  • abnormálne tepny
  • abnormálne žily
  • diferenciácia intra- a extra-lalokovej sekvestrácie

Magnetická rezonancia

• T1
• T2: sekvestrovaný segment má zvyčajne zvýšený MR signál vo vzťahu k zdravému pľúcnemu tkanivu
• MR angiografia: môže byť užitočný na zobrazenie abnormálneho zásobovania krvou

Odlišná diagnóza

• vrodená cysticko-adenomatózna malformácia pľúc
• bronchogénna cysta
• pľúcna arteriovenózna malformácia
• scimitar syndróm
  • malé pľúca s ipsilaterálnym posunutím mediastína
  • tieň anomálnej zostupnej žily v podobe „tureckej šable“, ktorá prebieha rovnobežne s hranicou srdca
  • pravé hranice srdca môžu byť nezreteľné, čo sa môže mylne považovať za tieň sekvestrácie

Literatúra

1. Blickman JG, Parker BR, Barnes PD. Pediatrická rádiológia, náležitosti. Spoločnosť Mosby Inc. (2009) ISBN:0323031250.
2. Berrocal T, Madrid C, Novo S, Gutiérrez J, Arjonilla A, Gómez-León N. Vrodené anomálie tracheobronchiálneho stromu, pľúc a mediastína: embryológia, rádiológia a patológia. Rádiografia: prehľadová publikácia Rádiologickej spoločnosti Severnej Ameriky, Inc. 24(1): e17. doi:10.1148/rg.e17 - Publikované
3. Ferretti GR, Jouvan FB, Coulomb M. MDCT demonštrácia intralobárnej pľúcnej sekvestrácie pravého horného laloka u dospelého človeka. AJR. Americký röntgenologický časopis. 185(6): 1663-4. doi:10.2214/AJR.05.0155 - Publikované
4. Tokel K, Boyvat F, Varan B. Cívková embolizácia pľúcnej sekvestrácie u dvoch dojčiat: bezpečná alternatíva k chirurgickému zákroku. AJR. Americký röntgenologický časopis. 175(4):993-5. doi:10.2214/ajr.175.4.1750993 - Pubmed
5. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
6. Franco J, Aliaga R, Domingo ML, Plaza P. Diagnostika pľúcnej sekvestrácie špirálovou CT angiografiou. Hrudník. 53(12): 1089-92; diskusia 1088-9. pubmované
7. Lee EY, Boiselle PM, Cleveland RH. Multidetektorové CT hodnotenie vrodených pľúcnych anomálií. rádiológia. 247(3): 632-48. doi:10.1148/radiol.2473062124 - Pubmed
8. Dhingsa R, Coakley FV, Albanese CT, Filly RA, Goldstein R. Prenatálna sonografia a MR zobrazenie pľúcnej sekvestrácie. AJR. Americký röntgenologický časopis. 180(2):433-7. doi:10.2214/ajr.180.2.1800433 - Pubmed
9. Ko SF, Ng SH, Lee TY, Wan YL, Liang CD, Lin JW, Chen WJ, Hsieh MJ. Neinvazívne zobrazovanie bronchopulmonálnej sekvestrácie. AJR. Americký röntgenologický časopis. 175(4): 1005-12.

Analyzovali sa výsledky diagnostiky a liečby 14 pacientov s pľúcnou sekvestráciou (LS). Popísané sú anatomické formy a klinické a rádiologické varianty SL, analýza chybných diagnóz a úskalia diferenciálnej diagnostiky SL v prednemocničnom a nemocničnom štádiu. Uvádzajú sa hlavné varianty chirurgickej liečby tejto malformácie pľúc.

Diagnostika a chirurgická liečba pľúcnej sekvestrácie u detí.

Vykonáva sa analýza výsledkov diagnostiky a liečby 14 pacientov s pľúcnou sekvestráciou SL. Anatomické a klinicko-rádiologické varianty SL, analýza chybných diagnóz a sú popísané ťažkosti diferenciálnej diagnostiky SL v predprijímacom a nemocničnom štádiu. Uvádzame hlavné varianty chirurgickej liečby tejto pľúcnej malformácie svetla na našej klinike.

Sekvestrácia pľúc (SL) je zriedkavá malformácia spôsobená kombinovanou vývojovou poruchou všetkých štruktúr tvoriacich pľúca, pri ktorej sa časť pľúcneho tkaniva, čiastočne alebo úplne oddelená v skorých štádiách embryogenézy, vyvíja nezávisle od hlavného pľúcneho tkaniva, predstavujúce úplne ektopické tkanivo alebo sa nachádza vo funkčnom pľúcnom tkanive. SL má izolovaný bronchiálny systém a jednu alebo viac anomálnych artérií, najčastejšie vychádzajúcich z aorty alebo jej vetiev.

Termín „sekvestrácia“ v roku 1946 zaviedol D. Pryce, má zásluhu aj na hĺbkovej štúdii tejto malformácie pľúc. Tento termín sa používa dodnes, aj keď nie je úspešný, pretože hovoríme o životaschopnej deformovanej oblasti pľúc. Zároveň sa v literatúre niekedy používajú iné názvy pre SL. Najúspešnejším názvom tejto patológie je "oddelenie pľúc", ako to naznačuje množstvo zahraničných a domácich výskumníkov.

Teratogénne obdobie tohto komplexného defektu sa vzťahuje na skorú embryonálnu fázu. Doteraz bola prevažne uznávaná teória trakcie, ktorú v roku 1946 predložil D. Pryce. Pľúcna artéria sa vyvíja z choroidálneho plexu spojeného s dorzálnou a ventrálnou aortou. Prebieha vývoj pľúc spojenia s aortou sú prerušené. Ak dôjde k porušeniu embryogenézy, potom nezredukované vetvy primárnej aorty oddelia časť primárnych pľúc v dôsledku ťahu a stlačenia priedušky. V budúcnosti sa zmenia na abnormálne tepny, ktoré dodávajú krv do jednej z vetiev vyvíjajúceho sa bronchiálneho stromu. SL je možné kombinovať s inými malformáciami.

Ako väčšina výskumníkov rozlišujeme dve anatomické formy SL: intralobárnu a extralobárnu. Pri intralobárnej forme sekvestrovaná oblasť nemá vlastnú pleurálnu vrstvu a nachádza sa medzi vzdušným pľúcnym tkanivom, ale nevyhnutne má jednu alebo viac aberantných ciev. Spojenia sekvestrovanej oblasti s okolitým pľúcnym tkanivom cez normálne priedušky, vetvy pľúcna tepna a žily zvyčajne chýbajú. Pri extralobárnej forme má sekvestrovaná oblasť vlastnú viscerálnu pleuru a môže byť lokalizovaná v interlobárnych štrbinách, mediastíne, perikardiálnej dutine, pod bránicou, v hrúbke hrudnej steny, na krku. Krvné zásobenie sa uskutočňuje aberantnou cievou, častejšie odchádzajúcou z hrudnej alebo brušnej aorty. Existujú správy o prísune krvi do oddelenej oblasti pľúc zo systému pľúcnej artérie v extralobárnej forme. Bola opísaná súčasná existencia intra- a extra-lalokovej sekvestrácie. Frekvencia SL medzi chronickými nešpecifickými pľúcnymi chorobami (CHOCHP) je podľa rôznych autorov 0,8-2%.

Od roku 1981 do roku 2006 bolo na našej klinike vyšetrených a liečených 14 detí so SL. Išlo o 2 pacientov vo veku 5 mesiacov až 1 rok, 5 detí vo veku 4-7 rokov, 7 pacientov vo veku 11-15 rokov. Medzi nimi bolo 5 chlapcov a 9 dievčat. Polovica pacientov sa dostala do pozornosti detských chirurgov vo veku nad 10 rokov.

Intralobar SL bol lokalizovaný v oblasti bazálnych segmentov u 8 pacientov, v jednom prípade bol lokalizovaný v hornom laloku ľavých pľúc. Extralobárna forma SL bola zaznamenaná u 5 pacientov - v troch prípadoch sa patologické pľúcne tkanivo nachádzalo nad bránicou, v jednom prípade priliehalo k anterolaterálnej ploche osrdcovníka a v jednom prípade tesne priliehalo k hornej časti perikardu. lalok v hornej časti. pleurálna dutina.

Diagnostika SL je stále náročná úloha, najmä v prednemocničnom štádiu. Na kliniku boli prijatí pacienti s rôznymi diagnózami: deštruktívna pneumónia (BDP), pľúcny absces, pľúcna cysta, nádor hrudnej dutiny, pľúcna tuberkulóza. Často bezvýsledne dostávali protizápalovú terapiu, a to aj od ftiziatrov. Použitie konvenčných rádiologické metódyštúdie nie vždy umožňujú jednoznačnú interpretáciu ich výsledkov. Výsledkom bolo, že u väčšiny pacientov bola konečná diagnóza SL stanovená počas operácie.

Podľa klinického obrazu boli pacienti rozdelení do dvoch skupín: SL s č klinické príznaky- bol zistený pri röntgenovom vyšetrení, u ďalšej skupiny pacientov boli príznaky chronického zápalového procesu v pľúcach: produktívny a neproduktívny kašeľ, syndróm bolesti, príznaky intoxikácie.

umožnilo objasniť diagnózu dodatočné metódyštúdie — pacienti podstúpili rôzne možnosti Röntgenová diagnostika: RTG hrudníka (14), tomografia (2), CT (6), bronchografia (6), bronchoskopia (12), aortografia (2), angiopulmonografia (1). Správna diagnóza pred operáciou bola stanovená u 2 pacientov, v ostatných prípadoch bola SL zistená počas operácie. Je potrebné poznamenať, že vznik moderných high-tech výskumných metód: CT, aortografia, angiopulmonografia výrazne rozširuje diagnostické možnosti pri stanovení presnej diagnózy pred chirurgickou liečbou.

Zhrnutím klinických údajov a výsledkov röntgenových štúdií sme identifikovali nasledujúce varianty SL, s ktorými sme sa stretli:

1. Cysticko-abscesovaný variant SL (9 pacientov). Klinický obraz zodpovedal chronickému hnisavému procesu v pľúcach. Pacienti sa dlho obávali suchého alebo produktívneho kašľa a počas obdobia exacerbácie sa objavil hnisavý spútum, mierna bolesť na hrudníku na strane lézie, dýchavičnosť s fyzická aktivita, príznaky intoxikácie: slabosť, únava, potenie. V 2 prípadoch viedla progresia zápalového procesu v pľúcnom tkanive k pleurálnym komplikáciám. V röntgenových štúdiách sa na pozadí výraznej deformácie vaskulárno-bronchiálneho vzoru vizualizovali viaceré formácie dutín - od 0,5 do niekoľkých centimetrov v priemere. Časť dutinových útvarov obsahovala tekutú zložku. Pri bronchologickom vyšetrení endoskopický obraz častejšie zodpovedal katarálno-hnisavej endobronchitíde na strane lézie. Na bronchogramoch boli priedušky susedných segmentov odsunuté patologickým útvarom a priblížené k sebe, kontrastná látka neprenikla do dutiny cýst. Aortografia umožňuje konečne určiť diagnózu pred operáciou.

Ako príklad cysticko-abscesovaného variantu SL uvádzame nasledovné pozorovanie: Pacient F., 1 rok 7 mesiacov, bol opakovane na ústavná liečba o zápale pľúc, bronchitíde v mieste bydliska. V júni 2004 bola za účelom ďalšieho vyšetrenia a liečby prijatá na pneumologické oddelenie Republikovej klinickej nemocnice, kde bolo vykonané CT a bronchologické vyšetrenie. Ultrazvuk odhalil vysokú polohu pravej obličky. Po vyšetrení bola stanovená predbežná diagnóza: polycystická choroba dolného laloka pravých pľúc, vysoká poloha pravej obličky. Pre upresnenie diagnózy 28.9.2004 bola vykonaná aortografia, ktorá potvrdila dystopiu (vysoké umiestnenie) pravej obličky s prítomnosťou prídavnej tepny k dolnému pólu dystopickej obličky. Okrem toho sa zistilo, že na úrovni Th XII odstupuje z aorty do dolného laloka pravých pľúc ďalšia tepna s priemerom 2,8 mm, s kontrastom dolného laloka pravých pľúc. Klinická diagnóza: sekvestrácia dolného laloku pravých pľúc, dystopia pravej obličky. 06.10.04 operácia - torakotómia, odstránenie dolného laloka pravých pľúc. Pooperačné obdobie bolo bezproblémové, pacient bol prepustený v uspokojivom stave. Konečná diagnóza: intrapulmonálna sekvestrácia dolného laloka pravých pľúc, forma cystického abscesu. Dystopia pravej obličky bez poruchy urodynamiky.

2. Pseudotumorózny variant SL (4 pacienti). Charakterizovaná chudobou alebo absenciou klinické príznaky. U 2 pacientov s týmto variantom SL bola patológia zistená náhodne, pri RTG vyšetrení hrudnej dutiny. Na röntgenových snímkach homogénne intenzívne tiene s jasnými kontúrami. Pri bronchografii kontrastná látka nevstúpila do patologického útvaru. Makroskopicky bola SL v tomto prípade podobná atelektickému pľúcnemu tkanivu alebo tkanivu sleziny s niekoľkými cystickými dutinami vo vnútri. Na histologických rezoch preparátu sú steny cýst pokryté cylindrickým epitelom, štruktúra pľúcneho tkaniva zodpovedá pľúca plodu. Tu je jedno z našich pozorovaní: Pacient Sh., 5 mesiacov. 19 dní, bol prijatý do detskej klinickej nemocnice na vyšetrenie z dôvodu zatienenia hrudníka odhaleného röntgenom hrudníka horné divízie vľavo. Predtým ho ambulantne liečila detská lekárka na čierny kašeľ. Uskutočnil sa ultrazvuk, CT sken, skiaskopia pod trubicou zosilňovača obrazu orgánov hrudnej dutiny, čo indikovalo prítomnosť masového útvaru mediastína vľavo. Predbežné diagnózy: mediastinálna dermoidná cysta, pľúcna sekvestrácia. 9.11.2000 bola operácia torakotómia vľavo, odstránenie SL. Počas operácie boli nájdené tri anomálne cievy vedúce k oblúku aorty. Cievy sú obviazané, prekrížené. Odstránilo sa sekvestrované pľúcne tkanivo. Konečná diagnóza: extralobárna sekvestrácia vľavo, pseudotumorová forma. V pooperačnom období neboli žiadne komplikácie, dieťa bolo prepustené v uspokojivom stave.

3. Bronchoektatický variant SL (1 pacient), ktorý vzniká v dôsledku sekundárnej komunikácie s bronchiálnym stromom v dôsledku roztavenia hraničného pľúcneho tkaniva na pozadí opakovaných zápalových reakcií v pľúcach. Klinický obraz zodpovedal chronickému recidivujúcemu zápalovému procesu v pľúcach s pridaním pleurálnych komplikácií.

Zo 14 pacientov, ktorí prišli na našu kliniku, bolo 13 operovaných, 1 pacient je na pozorovaní. Pri intralobárnej SL podstúpilo 6 pacientov operáciu na odstránenie postihnutého laloka pľúc a v 2 prípadoch odstránenie segmentov. V prípadoch extralobarovej SL sa odstránilo ďalšie sekvestrované pľúcne tkanivo. Počas všetkých operácií sa vykonávala izolácia a spracovanie abnormálnych ciev. Analýza našich pozorovaní pacientov so SL potvrdzuje potrebu chirurgickej liečby tejto pľúcnej malformácie po jej zistení, bez ohľadu na závažnosť klinických prejavov. To sa zhoduje s názorom iných výskumníkov. Konzervatívna liečba možno použiť na elimináciu výrazného zápalového procesu v oblasti SL a prípadných hnisavých komplikácií v pľúcnom tkanive a pleurálnej dutine a je teda štádiom predoperačnej prípravy.

Počas operácie mala väčšina pacientov v pleurálnej dutine adhezívny proces rôznej závažnosti. Oddeľovanie a pretínanie zrastov bolo nebezpečné z dôvodu možnosti poškodenia ďalších ciev nachádzajúcich sa v týchto zrastoch. Osobitné riziko v tomto aspekte nastalo v prípadoch, keď diagnóza SL u pacienta pred operáciou nemala byť jednou z možností interpretácie klinických a rádiologických údajov. Priesečník neligovanej aberantnej cievy vedie k masívnemu krvácaniu a môže mať za následok smrť pacienta, ako uvádza množstvo autorov. Domnievame sa teda, že prítomnosť triády symptómov charakteristických pre SL - lokalizácia v zóne bazálnych segmentov cystickej formácie s vyčerpaným pľúcnym vzorom okolo a chýbajúcim spojením s bronchiálnym stromom (absencia kontrastných priedušiek v zóne blackoutu a okolo neho, podľa bronchografie) - je indikáciou na CT v cievnom režime a aortografiu (AH) za účelom objasnenia diagnózy. Vykonanie AH okrem potvrdenia diagnózy SL umožňuje posúdiť počet abnormálnych ciev a ich topografiu, čo znižuje riziko vykonania operácie na minimum. U nami vyšetrovaných a liečených pacientov bolo sekvestrované tkanivo pľúc zásobované krvou ďalšími cievami vybiehajúcimi z oblúka aorty, jej hrudného a brušného úseku. Počet aberantných ciev je od 1 do 3, ich priemer je od 2 do 8 mm. Stretli sme sa s nasledovnými variantmi abnormálnych ciev vychádzajúcich z aorty: aortálny oblúk u 1 pacienta, hrudná a brušná aorta u 7 a 5 pacientov, v 1 prípade cievy vychádzali z hrudnej a brušnej aorty.

Berúc do úvahy rôzne varianty cievnej architektoniky, je potrebné starostlivo podviazať ďalšie cievy vedúce k sekvestrovanému pľúcnemu tkanivu. Pri chirurgických manipuláciách s cystou alebo purulentnými procesmi v pľúcnom tkanive je potrebné pamätať na možnú existenciu SL a prítomnosť ďalších ciev k nej.

Dlhodobé výsledky operácií vykonaných u analyzovaných pacientov sú dobré a boli sledované u všetkých pacientov.

1. Včas skorá diagnóza SL spôsobuje určité ťažkosti v dôsledku zriedkavosti patológie, nedostatku charakteristické príznaky a ostražitosť pre vrodenú pľúcnu patológiu, zložitosť inštrumentálnych, röntgenových štúdií a ťažkosti s ich jednoznačnou interpretáciou.

2. Hlavná diagnostická metóda je rádiologická, ktorá zahŕňa prieskumnú rádiografiu, tomografiu, CT v vaskulárnom režime, bronchologické vyšetrenie a kontrastnú štúdiu krvných ciev (aortografiu).

3. Triáda symptómov, ktorá umožňuje podozrenie na SL, je: lokalizácia v oblasti bazálnych segmentov, cystická formácia s vyčerpaným pľúcnym vzorom okolo a bronchografické údaje: žiadne spojenie s bronchiálnym stromom - neexistujú žiadne kontrasty priedušiek v tmavnúcej zóne a okolo nej. Detekcia abnormálnej aberantnej cievy na aortografii umožňuje definitívnu diagnózu SL.

4. Dôležitá je včasná včasná diagnostika malformácie pred rozvojom komplikácií.

5. Chirurgická intervencia je hlavnou metódou liečby tejto malformácie pľúc a dáva dobrý výsledok.

P.N. Grebnev, A.Yu. Osipov

Kazanská štátna lekárska univerzita

Detská republikánska klinická nemocnica, Kazaň

Grebnev Pavel Nikolaevič — doktor lekárskych vied, profesor na oddelení detskej chirurgie

Literatúra:

1. Borodulin B.E., Gelashvili P.A., Borodulina E.A., Podsevalova N.V. // Malformácie a dedičné choroby pľúca. — Návod. — Samara, 2003.

2. Grinberg L.M., Khudyakov L.M., Mezentsev I.A. // Západ. röntgen a radiol. - 1990. - č. 4. - S. 16-20.

3. Duzhiy I.D., Tertyshny N.G. // Klinické. hir. - 1989. - č. 10. - S. 35-36.

4. Kartavová V.A., Levašev Yu.N., Neklasov Yu.F. atď. // Grud. hir. - 1984. - č. 5. - S. 31-36.

5. Konovalov Yu.N. // Zborník Leningradskej vedeckej spoločnosti patológov. - 1974. - T. 15. - S. 149-151.

6. Korolev B.A., Shakhov B.E., Pavlunin A.V. // Anomálie a malformácie pľúc. — NGMA. - N. Novgorod, 2000.

7. Rokitsky M.R., Grebnev P.N., Osipov A.Yu. // Detská chirurgia - 1998. - č. 1. - S. 54-57.

8. Feofilov G.L., Khromenkov I.Kh. // Sovy. med. - 1970. - Číslo 8. - S. 147-148.

9. Feofilov G.L. // Grud. hir. - 1977. - Číslo 3. - S. 68-72.

10. Ashcroft K., Holcomb G., Murphy J.P. // Pediatric Surgery (pevná väzba) - 4 vydanie (27. decembra 2004), Saunders.

11. Pryce D. // J. Path. Bact. - 1946. - Sv. 58. - S. 457-467.

12. Sade R.M., Clouse M., Ellis F.H. // Am. Thorac. Surg. - 1974. - Sv. 18. - S. 644-658.