ataksi(gr. ἀταξία - bozukluk) - hareketlerin bozulmuş koordinasyonu; en sık görülen motor bozukluklardan biridir.
Statik ataksi (ayakta dururken dengesizlik) ve dinamik ataksi (hareketler sırasında koordinasyon bozukluğu) vardır.
Klinik pratikte ataksi türleri:
- hassas veya posterior kolumnar (derin kas hassasiyeti iletkenlerinin ihlali durumunda ataksi);
- serebellar (beyincik hasarı olan ataksi);
- vestibüler (lezyonlu ataksi vestibüler aparat);
- kortikal (frontal veya temporo-oksipital bölgenin korteksine zarar veren ataksi).
Şimdi puanlar için.
I. Hassas ataksi- belirli bir yürüyüş ihlali ve hareketlerin koordinasyonu. Kas-eklem hissi ihlali olduğunda ortaya çıkar ve bu da şu durumlarda ortaya çıkabilir:
- arka sütunlar omurilik(onlar güçlü bir lif sistemidir çeşitli kökenler, karasal memelilerde evrim, eklemlerden ve deriden gelen bilgilerin ince bir analizine ihtiyaç duyulduğunda, uzayda yürümenin, koşmanın, zıplamanın, dengeyi ve vücut pozisyonunu korumanın imkansız olduğu uzuvların gelişimi ile bağlantılı olarak oluşur. .);
- omurilik sinirleri (ekstremitelerin reseptör aparatından afferent ileten);
- talamus (ventrobazal kısmında yol nöronlarının aksonlarını alır);
- periferik sinirler (polinöropati ile).
Yukarıdaki oluşumların yenilgisiyle, kişi, görsel kontrolün yokluğunda veya yetersiz aydınlatma koşullarında, vücudun uzaydaki konumunu ve hareketini değerlendirmek için oldukça kritik hale gelen desteği hissetmeyi bırakır. Yürüyüş "damgalı" hale gelir. Hasta, ayağın sert bir yüzeyde olduğundan emin olmak için her adımı "damgalar". (Benzer bir duygu - merdiven çıkarken ayağınızın altında bir basamak olması gerektiğini düşünürseniz, bir adım atar ve ayağınızı yere çarparak "düşersiniz").
II. serebellar ataksi- yaralanmalarda, beyincik hastalıklarında ve bağlantılarında hareketlerin koordinasyonunun ihlal edildiğini gösteren genelleştirilmiş bir terim. Spesifik yürüme bozuklukları (serebellar disbazi), denge, hareketlerin koordinasyon bozukluğu, bozulmuş konuşma akıcılığı (serebellar dizartri), çeşitli serebellar titreme türleri, kas hipotansiyonu, okülomotor disfonksiyon ve bazen baş dönmesi ile kendini gösterir. Pek çok farklı serebellar lezyon tipi ve tanımlanan semptomların klinik çeşitliliği nedeniyle, bugüne kadar birleşik bir serebellar ataksi sınıflandırması oluşturulmamıştır. Pratik bir nörolog için, ataksi seyrinin klinik belirtilerine ve özelliklerine dayalı bir sınıflandırma uygundur ve büyük ölçüde kolaylaştırır. teşhis arama.
Akut başlangıçlı ataksi:
- Vasküler felaketler veya sözde inme seyri ile hacimsel oluşumlar
- Multipl skleroz
- Guillain-Barré sendromu
- Enfeksiyon sonrası serebellit ve ensefalit
- Zehirlenme (ilaçlar dahil - lityum müstahzarları, barbitüratlar, difenin)
- metabolik bozukluklar
- Yüksek ateş
- obstrüktif hidrosefali
Subakut başlangıçlı ataksi (bir ila birkaç hafta):
- Beyincikteki apseler, tümörler ve diğer hacimsel süreçler
- normotansif hidrosefali
- Toksik ve metabolik bozukluklar (yetersiz beslenme ve asimilasyon olanlar dahil) besinler)
- Paraneoplastik serebellar dejenerasyon
- Multipl skleroz
Kronik progresif ataksiler:
- Spinoserebellar ataksiler (erken başlangıçlı)
- Kortikal serebellar ataksiler
- Beyin sapını ve sinir sisteminin diğer kısımlarını tutan geç başlangıçlı serebellar ataksi
Paroksismal epizodik ataksi
Çocuklarda: otozomal dominant kalıtsal periyodik ataksi (atakların süresine bağlı olarak iki tip) ve diğer ataksiler ("akçaağaç şurubu hastalığı", Hartnup hastalığı, piruvat dehidrojenaz eksikliği)
Yetişkinlerde, epizodik ataksi daha çok geçici iskemik ataklar, ilaçlar, multipl skleroz, foramen magnumda volümetrik kompresyon, ventriküler sistemin aralıklı obstrüksiyonundan kaynaklanır.
(tüm serebellar ataksi türleri hakkında daha fazla ayrıntı, örneğin, "Nörolojik Sendromlar" temel çalışmasında Golubev V.L. ve Wayne A.M.'de bulunabilir, belki daha sonra ataksinin bireysel nedenlerinin açıklamasına geri döneceğiz)
III. vestibüler ataksi(veya bazı yazarlara göre "labirent"), vestibüler aparatın bölümlerinden biri - labirent, vestibüler sinir, beyin sapındaki çekirdekler ve beynin temporal lobundaki kortikal merkez. Ataksinin kendisi, vestibüler aparat lezyonlarının klinik tablosu ile desteklenir: sistemik baş dönmesi (hastaya, etrafındaki tüm nesnelerin aynı yönde hareket ettiği anlaşılıyor), dönerken, başın ani hareketleriyle veya başın değiştirilmesiyle vücudun pozisyonu, bu baş dönmesi yoğunlaşır. Sonuç olarak, hasta düzensiz bir şekilde sendeler veya düşer ve mide bulantısı ve kusma ile birlikte başını belirgin bir dikkatle hareket ettirir. Buna yatay nistagmus ve olası işitme bozukluğu da dahildir. Vestibüler ataksi, sap ensefalitinde, kulak hastalıklarında, beynin IV ventrikül tümörlerinde ve ayrıca Meniere sendromunda görülür. Aslında, bu sendrom hassas ataksinin spesifik bir alt tipi olarak kabul edilebilir. Vestibüler ataksili hastalar, yürüme ve ayakta durmada büyük bozulma (vestibüler dengesizlik) gösterir, ancak uzuvlarda ve konuşmada tutulum yoktur. Labirentin tek taraflı lezyonlarında, hasar yönündeki "yan yürüyüş" önemli ölçüde bozulur.
IV. kortikal atxia("frontal") - gelişimi, fronto-pontocerebellar sistemin işlev bozukluğunun neden olduğu beynin ön lobunun hasar görmesinden kaynaklanır. Frontal ataksi ile maksimum derece Etkilenen serebellar yarım kürenin karşı tarafındaki bacak acı çeker. Yürürken, etkilenen hemisfere ipsilateral (yani, aynı tarafa karşılık gelen) tarafa doğru instabilite (çoğunlukla dönerken), eğilme veya düşme vardır. -de şiddetli lezyonlar frontal lob hastaları hiç yürüyemez veya ayakta duramaz. Görsel kontrol, yürürken ihlallerin ciddiyetini etkilemez. Kortikal ataksi ayrıca, ön lobdaki hasarın karakteristik özelliği olan diğer semptomlarla da karakterize edilir - kavrama refleksi, ruhsal değişiklikler, koku alma bozukluğu. Frontal ataksinin semptom kompleksi serebellar ataksiye çok benzer. Serebellar lezyonun temel farkı, ataktik uzuvda gösterici hipotansiyondur. Yaygın sebepler frontal ataksi - serebrovasküler olay, apseler, tümörler.
Teşhis hakkında biraz.
anamnez Dikkatle alınan bir öykü tanının büyük bir bölümünü oluşturur. Anamnestik verilere göre, gelişmiş ataksiyi (yukarıdaki sınıflandırmaya bakınız) akut, subakut başlangıçlı ataksi ve kronik, epizodik olarak ayırmak mümkündür, buradan teşhis araştırması nozolojik birimlerde devam edecektir. Hassas ataksi - görsel kontrol kaybıyla kendini gösterir, bu özel bir işarettir. Vestibüler ataksi ile, anamnez verileriyle birlikte vestibüler aparatın hasar belirtileri, bir KBB doktoruna danışma (lezyonu bağımsız olarak değerlendirmeyi zor bulursanız) az çok açıktır. Diğer durumlarda zorluklar ortaya çıkar ve daha sonra ataktik bozukluğu olan hastalarda tanı, öncelikle nörogörüntüleme (CT, MRI) ve yapısal ve hakkında veri sağlayan nörofizyolojik (uyarılmış potansiyeller, elektronöromiyografi vb.) çalışmalara dayanır. işlevsel özellikler merkezi ve çevresel sinir sistemi. Çoğu kalıtsal ataksi vakasında, DNA analizi kullanılarak teşhis doğrulaması artık hem hastaların kendileri hem de "risk" grubundan klinik olarak sağlıklı akrabaları için mevcuttur. Bu ailelerde yeni hastalık vakalarını önlemek için tıbbi genetik danışmanlık ve doğum öncesi DNA teşhisi yapılabilir. Sporadik ataksili hastalarda, serebellar semptomlara (neoplazmalar, endokrin hastalıkları ve benzeri.). Ataksi, bir dizi metabolik hastalığın bir tezahürü olabilir, bu nedenle uygun biyokimyasal tarama yapılmalıdır.
Nörolojik durumda, sadece koordinasyon alanına dikkat etmemeliyiz (Romberg pozisyonunda sabittir veya sağa/sola/geriye/ileriye sapar (açık ve Gözler kapalı). Parmak-burun testi, diz-topuk testi performansı tatmin edici veya kasıtlı titreme, m.b. kayıp. Çekice vurma testi. Dismetri için disdiadokokinesis testleri (kol indirme testi, pronasyon testi, sırt şoku semptomu - Stuart-Holmes semptomu). Taranan konuşma Açık ve kapalı gözlerle yürümek., nörolojik durum verilerine genel olarak dikkat edilmelidir - fokal belirtiler, patolojik semptomlar- tüm bunlar bir arada bizi hasar seviyesini belirlemeye ve ardından nedene itecektir.
Bu arada, neredeyse unutuyordum. Psikojenik veya histerik ataksi yürümede tuhaf bir değişikliktir: hasta bir patenci gibi hareket edebilir, kırık bir çizgide yürüyebilir, yürürken bacak bacak üstüne atabilir veya ayaklıklar üzerindeymiş gibi düz bacaklar üzerinde hareket edebilir. Bu tür ataksi genellikle diğer işlevsel ve hatta bazı organik bozukluklarla birlikte ortaya çıkar. Bu tür hareket bozukluğu özellikle işlevseldir ve nesnel bir inceleme ve veriler varsa psikojenik ataksi yargısı uygundur. ek yöntemler Hastalığın oluşumu hakkında ikna edici bir yargıya varmayın. İşlevsel bir bozukluk olması durumunda, her zaman aşağıdaki noktalara dikkat edin:
- tarif edilen şikayetlerin bolluğu ve renkliliği (bu madde, kişisel özellikler ve hastalığın hastanın kişiliği için önemi nedeniyle tüm "işlevsel" hastalar için tipiktir)
- şikayetlerin çokluğu ile hastanın durumunun ciddiyeti arasındaki tutarsızlık
- hastalığın başlangıcının travmatik bir durumla (ölüm veya kayıp) bağlantısı önemli kişi, işteki sıkıntılar, hastalığa girmenin bilinçli olmasa da zor bir durumdan "olumlu" bir çıkış yolu olduğu sosyal alanda önemli zorluklar)
- genellikle ayırıcı tanıda zorluklara neden olan benzersiz bir klinik tablo
- hastanın ortalama bir Tıp eğitimi veya tıpla ilgili iş yerleri, kişisel özelliklerle birlikte ("hastalığı kendi üzerinde deneme" arzusu)
- çok sayıda tanı ile birden fazla hastaneye yatış/muayene (bazen çok sayıda cerrahi müdahaleler kısa bir süre için
- "güzel kayıtsızlık" - tarif edilenin tüm "ağırlığı" ile hasta, talihsizliklerini anlatırken gülümser veya güler.
Ataksi, koordinasyondan sorumlu bir grup kasın çalışmasında koordinasyon ihlalidir. Bu, hastaların ayakta dururken, yürürken ve herhangi bir harekette dengeyi sağlama güçlüğüne yansır. Böyle bir hastalık için, uzuvların kaslarında belirgin değişiklikler karakteristik değildir, ortaya çıkma nedenleri merkezi niteliktedir.
Bir istisna, psikiyatride kabul edilen intrapsişik ataksi gibi bir kavramdır. Bu tanım, bir kişinin fikirleri ile onun fikirleri arasındaki bir tutarsızlığı ifade eder. duygusal durum ve şizofreni belirtisidir. Mesela işkence gördüğünü hayal ederek seviniyor.
Gövde ve uzuvların çalışmalarının doğruluğu ve tutarlılığı üzerinde kontrol yapılır. farklı bölgeler sinir sistemive hasarın yerine bağlı olarak çeşitli ataksi türleri ayırt edilir.
ataksi çeşitleri
Statik ataksiyi, ayakta durma pozisyonunda dengeyi korumak imkansız olduğunda ve dinamik (hareket güçlüğü) ayırt edin.
Pratik bir doktor için, böyle bir patolojinin uygun bir sınıflandırması vardır:
- Akut ataksi. Damar kazaları veya inme tipi bir seyir ile bazı neoplazmalar, multipl skleroz, enfeksiyöz ensefalit, şiddetli metabolik bozukluklar, obstrüktif hidrosefali, zehirlenme, sıcaklıkta keskin bir artışın eşlik ettiği durumlar ile ortaya çıkar.
- Subakut ataksi (birkaç hafta içinde gelişir). Nedeni herhangi bir hacimsel süreç, toksik lezyonlar olabilir.
- Kronik progresif ataksi. Bunlar, spinocerebellar ve kortikal ataksi tiplerinin yanı sıra, tutulumla ortaya çıkan serebellar ataksiyi içerir. patolojik süreç sinir sisteminin diğer bölümleri.
- epizodik ataksi. İÇİNDE çocukluk kalıtsal otozomal dominant bir hastalığa bağlı bir süreç olarak gözlenir. Yetişkinler için, böyle bir semptomun ortaya çıkması, geçici bir iskemik atağın, beyin neoplazmalarının, yapılarının foramen magnum seviyesinde sıkışmasıyla, multipl sklerozun sonuçlarını gösterebilir.
serebellar ataksi
Bu, serebellumun hasar görmesi durumunda çeşitli koordinasyon bozuklukları için genelleştirilmiş terimin adıdır. Klinik tablonun özellikleri, bu yapısal oluşumdaki hasarın derecesine, lokalizasyonuna ve tipine bağlıdır.
Bu ataksinin semptomları çok çeşitli olabilir. Yürümede dengesizlik, harekette yavaşlık ve beceriksizlik, zikredilmiş veya uzatılmış konuşma kaydedilmiştir. Görsel kontrol iyileştirme getirmez. Hasta yürürken bacaklarını açar, ileri veya geri derin kıvrımlar yapabilir.
Süreç serebellumun yarım kürelerini etkiliyorsa, el titremesi çok tipik bir semptom haline gelir. Böyle bir hastanın el yazısı da değişir, süpürülür ve okunmaz hale gelir. Hedefi kaçırma ve ona yaklaşırken artan titreme not edildi.
Çocuklarda serebellar ataksi, otozomal resesif veya otozomal dominant bir şekilde kalıtsal bir patoloji olarak ortaya çıkar.
Duyusal (hassas) ataksi
Eklemlerin periferik reseptörlerinden gelen bilgileri analiz eden omuriliğin arka kolonlarının (liflerinin) arızalanmasının bir sonucu olarak ortaya çıkar ve deri, bu hassas uçlardan gelen sinyallerin iletkenleri olarak hizmet eden omurilik sinirleri, talamus. Bu yapılar zarar görmüş
- tümör oluşumu;
- multipl skleroz;
- damar hasarı ile ilişkili hastalıklar;
- avitaminoz (B vitamini eksikliği).
Duyusal ataksi, "temperleme" yürüyüşü şeklinde kendini gösterir. Kişi destek hissini kaybeder, hasta yürürken düşüyormuş gibi hissettiği için bacağın eklemlerde orantısız bir şekilde bükülmesi ve aşırı kuvvetle aşağı indirilmesiyle bir adım elde edilir.
Sürece üst uzuvlar dahilse, o zaman kollarını uzatarak, böyle bir hastanın parmaklarında takıntılı hareketleri vardır (psödoatetoz).
Hassas ve diğer ataksi türleri arasındaki fark, görsel kontrol olmadığında (gözler kapalı veya zayıf aydınlatma ile) bozulmadır.
kortikal ataksi
Serebral korteksin ön lobunda hasar ile kendini gösterir. Bu tip ataksi için klinik tablo, yürüyüş dengesizliği ve gövde rotasyonunun yanı sıra lezyonun yanına karşılık gelen tarafa güçlü bir eğim veya düşme tezahüründe ifade edilir. Kapsamlı bir değişiklikle, hasta hiç yürüyemez ve hatta ayakta duramaz. Görüş kontrolü koordinasyonu geliştirmez.
Sıklıkla, kortikal ataksiye, frontal lobun disfonksiyonunun bir semptom kompleksi özelliği eşlik eder: değişiklikler akıl sağlığı, kavrama refleksinin ortaya çıkışı, koku eksikliği, görsel olanlar da dahil olmak üzere halüsinasyonların ortaya çıkışı.
Kortikal ve serebellar ataksi arasındaki temel fark, işlev bozukluğu olan bir uzuvda belirgin bir ton azalmasıdır.
Frontal (kortikal) ataksi apse, tümör oluşumu, akut ihlal dolaşım.
labirent formu
Vestibüler veya labirent ataksi, vestibüler aparatı oluşturan bağlantılardan birinin yapısının ihlali nedeniyle oluşur. Bu, temporal lobun kortikal merkezi, beyin sapındaki çekirdek, labirent veya vestibüler sinir olabilir.
Bu tip ataksinin karakteristik klinik semptomları, pozisyon değişikliği, başın veya gövdenin döndürülmesi ile artan baş dönmesi görünümünde kendini gösterir. Çoğu zaman yatarak ve kapalı gözlerle bile görülür. Tüm bu semptomlara mide bulantısı ve kusma eşlik edebilir. 
Hasta her türlü hareketi büyük bir özenle ve mümkün olduğu kadar yumuşak bir şekilde yapar. Genellikle nistagmus ve işitme bozukluğu vardır, ayakta dururken veya otururken koordinasyonda büyük bir değişiklik vardır, ancak lokomotor ataksi gibi bir fenomen kaydedilmez (uzuvların tutulumu ile) ve konuşma normal kalır.
Vestibüler veya labirent ataksi, tümör sürecinin bir sonucu olarak beyin sapının tutulumu, kulak hastalıkları ile ensefalitten sonra ortaya çıkar. Genellikle bu semptom Meniere hastalığına eşlik eder.
Psikojenik ataksi
Ayrıca ayrı bir ataksi türü de not edebilirsiniz - psikojenik veya histerik. Böyle bir semptom için insan hareketlerinin iddialılığı çok karakteristiktir. Yürüyüşü buz pateni yapmaya ya da ayaklıklarla yürümeye benziyor. Bozukluk doğası gereği işlevseldir ve organik patolojinin tespiti ile doğrulanmamıştır.
Psikojenik ataksi, aşağıdaki özelliklerle karakterize edilir:
- hastanın şikayetleri çok renkli ve açıklamaları gerçek durumun ciddiyetine uymuyor;
- genellikle hastalıktan önce stresli durumlar gelir, hastalığa girmek karar vermekten kaçınmanın en iyi yolu gibi görünür;
- klinik tablo tipik değildir, bu da tanı koymayı zorlaştırır;
- hastanın kişisel özelliklerinin tıp alanındaki çalışmayla bir kombinasyonu (“hastalığı denemek”);
- hastanın çeşitli uzmanlık alanlarındaki doktorlara sık ziyaretleri.
ataksi- bu, işteki uyumsuzluktan kaynaklanan uzuvların normal motor yeteneğinin ihlali ile kendini gösteren ciddi bir nöromüsküler hastalıktır. farklı gruplar gücün tamamen veya kısmen korunmasıyla kaslar.
Bir kişi yürüme veya herhangi bir şey yapma yeteneğini koruyabilir, ancak bu büyük zorluklarla doludur. Hareketler garip, kaotik ve kontrol edilmesi zor hale gelir. Bu hastalıkta diğer vücut fonksiyonları da zarar görebilir, örneğin yutma sorunları, senkronize göz hareketi ve uzuvların ince motor becerileri bozulur. Statik ve dinamik ataksi vardır. Statik ataksi, ayakta durma pozisyonunda denge ihlalidir, dinamik ataksi, hareket sırasında koordinasyon ihlalidir.
Ataksinin nedenleri ve hastalığın sınıflandırılması
Ataksinin gelişmesinin birçok nedeni vardır. Genellikle diğerlerinin önünde ciddi hastalıklar, aralarında en büyük tehlike yeniden düzenlenmiştir:
- Multipl skleroz vakaları;
- herhangi bir etiyolojiye sahip beynin tümör lezyonları;
- hidrosefali;
- Kafatasının gelişiminin patolojisi;
- değişen şiddette kafa yaralanmaları;
- Beynin sırt kısmında hasar;
- sinir hastalıkları;
- hipotiroidizm;
- Kulak hastalıkları;
- Vücutta B 12 vitamini eksikliği;
- zehirlenme kimyasallar ve ilaçlar;
- kronik;
- genetik patolojiler.
Hastalık kalıtsaldır ve edinilmiştir. Kalıtsal formlar arasında Friedreich'in ailesel ataksisi, Pierre-Marie'nin serebellar ataksisi, Louis-Bar sendromu bulunur. Diğer tüm vakalar genetik değil, hastalıklarla ilgilidir.
Ataksi, çok sayıda tezahür ile karakterizedir. Değişikliklerin doğasına göre statik, dinamik ve statodinamik olarak ayrılırlar. İlk durumda (Statik ataksi), hastanın denge sorunları vardır, ikincisinde (Dinamik ataksi) - parçalanma ve kaotik hareketler görülür, üçüncüsünde (Statodinamik ataksi) - her iki işaret de mevcuttur.
-de farklı şekiller Ataksi, beynin farklı bölgelerini etkiler. Bu nedenle, bu temelde başka bir bölüm benimsenmiştir. ataksi olabilir hassas, serebellar, vestibüler ve kortikal.
ataksi belirtileri
hassas ataksi aşağıdaki özelliklerle karakterize edilir:
- Damgalama yürüyüşü;
- Genel istikrarsızlık;
- Görsel kontrol olmaksızın ihlallerin güçlendirilmesi.
-de serebellar ataksi aşağıdaki değişiklikler göze çarpmaktadır:
- İhlal edilmiş yürüyüş ve normal stabilite;
- Konuşma bozulur ve el yazısı değişir;
- Nistagmus ve niyet titremesi görülebilir;
- Kas hipotonisi gelişir.
İçin vestibüler ataksi Aşağıdaki belirtiler karakteristiktir:
- yürüyüşün kararsızlığı;
- Yatay nistagmus;
- , ;
- Başın keskin dönüşleri ile durumun ağırlaşması.
kortikal ataksi aşağıdakilerle tanınır:
- hareketlerin ciddi şekilde bozulmuş koordinasyonu;
- İşitme ve koku alma ile ilgili sorunlar;
- hafıza bozukluğu;
- Zihinsel sapmalar ve halüsinasyonlar olasılığı yüksektir.
Bu semptomlardan herhangi biri anormaldir ve acil tıbbi müdahale için bir sinyal görevi görür.
ataksi teşhisi
Teşhisi koymak için anamnez verilerini kullanın, gerçekleştirin Genel muayene hasta,
her türlü araştırmayı yapmak. Halsizliğin başlama zamanı, önceki hastalıklar, ataksiye kalıtsal yatkınlık gibi göstergeleri dikkate alın. Muayene sırasında normlara uygunluğu, kas tonusunu, işitmeyi, görmeyi kontrol eder, koordinasyon testleri yapar, refleksleri değerlendirir.
Laboratuvar çalışmaları aşağıdaki prosedürlerden oluşur:
- idrar ve kan analizi;
- elektroensefalografi;
- Spinal ponksiyon;
- MR;
- Elektronöromiyografi;
- Biyokimyasal tarama;
- Genetik test.
Nihai teşhis, muayene sırasında elde edilen tüm verilere dayanarak yapılır.
ataksi tedavisi
Ataksi tamamen tedavi edilemez. Terapi, hastalığın nedenlerine bağlıdır. Tümörler, basınç dalgalanmaları, şiddetli zehirlenme nedeniyle neredeyse tamamen düzeltilebilir vakalar. Nedenler ortadan kaldırıldığında iyi sonuçlar alınabilir.
Diğer durumlarda, hastanın motor aktivitesini mümkün olduğu kadar uzun süre uzatmak için her şey semptomatik tedaviye, vücudu güçlendirmeye, bağışıklık sistemini uyarmaya gelir.
Hareketlerin koordinasyonu üzerindeki kontrolü uzatmak, kasları güçlendirmek ve canlılığı artırmak için özel bir dizi egzersiz ve sürekli fiziksel egzersizler reçete edilir. Bu, hastanın refahını iyileştirmeye ve patolojinin gelişimini yavaşlatmaya yardımcı olur. Gerekirse ve kurslara başvurun terapötik masaj, plazmaferez.
Hareket kolaylığı için, ataksiden muzdarip hastaların baston, yürüteç vb. ortopedik cihazları kullanmaları önerilir.
İlaç kullanımından:
- süksinik asit,
- E vitamini;
- immünomodülatörler;
- Nootropik ilaçlar;
- Basıncı dengelemek için hazırlıklar;
- antibiyotikler;
- Hormonal müstahzarlar.
Hastalığın erken teşhisi ve doktorun uygun şekilde seçtiği tedavi, hastanın sosyal ve fiziksel aktivitesinin bir süre daha uzamasını sağlar. Hiçbir şey yapılmazsa, tahmin en çok hayal kırıklığı yaratacaktır.
Unutulmamalıdır ki, tüm tavsiyeler tedavi için bir kılavuz değil, tavsiye niteliğindedir, çünkü her vaka kendi yolunda benzersizdir ve gerekli testler ve doktor tavsiyeleri olmadan, bu rahatsızlığı nihayet yenmeye yardımcı olmaları pek olası değildir.
Bu yüzden kendinizi şımartın, ancak kendi kendine tedavi konusunda çok derine inmeyin.
İyileşmek!
Ataksi veya başka bir deyişle, kasıtlı statik işlevlerin ve hareketlerin ihlali ile kendini gösteren, kas gruplarının etkileşiminde uyumsuzluk veya koordinasyonsuzluk insan vücudu. Farklı ataksi türleri sınıflandırılır.
Ataksi, bozulmuş motor becerilerle karakterize edilen yaygın bir patoloji olarak kabul edilir - uzuvların gücü tamamen korunur veya hafifçe azalır. Ancak hareketler bulanıklaşır, garipleşir ve yürürken veya ayakta dururken bir dengesizlik olur.
Gerekli herhangi bir hareketin uygulanması için birçok kasın ortak aktivitesi gereklidir. Hareketin kendisi, belirli bir kas grubunun seçimini, her bir kas kasılmasının süresini ve gücünü ve bunların bir motor eylemdeki hareket sırasını düzenleyen mekanizmalar tarafından sağlanır. Kaslarda koordinasyon yokluğunda, hareketlerin kalitesinin ihlali gelişir, hareketlerin orantılılığı ve doğruluğu kaybolur. Aynı zamanda hareketler aralıklı, düzensiz ve beceriksiz hale gelir. Ve iki hareket arasındaki geçiş, örneğin uzatma ve bükme, oldukça karmaşıktır.
Hastalığın türleri ve belirtileri
5 tip ataksi vardır: lokomotor, kortikal, labirent, duyusal, epizodik ve intrapsişik. Her biri, akut alevlenme dönemleri ile karakterize epizodik bir ataksidir.
Serebellar veya lokomotor ataksi
Serebellum hastalığı, bu tür bir patolojinin gelişmesine yol açar. Yürürken hasta bacaklarını genişçe açarak öne ve arkaya doğru kuvvetlice eğilir. hafif form ancak hastanın yan basamaklarla kesinlikle düz bir çizgide yürümesi şartıyla teşhis edilir. Gözler kapalıyken koordinasyonsuzluk daha güçlü görünmez. Hastalık serebellumun orta kısmını etkiliyorsa, hasta denge ve yürüme sürecinde sorunlar hisseder. Serebral hemisferlerin hasar görmesi ile hastanın hareketleri yanlış hale gelir ve titreme tespit edilebilir.
Serebellar ataksinin başlıca nedenleri şunlardır: serebellumda apse, inme, ensefalitin viral formu, ilaç zehirlenmesi.
Oluşum nedenlerine kronik form serebellar ataksi şunları içerir: yumurtalıkların, akciğerlerin, meme bezlerinin onkolojisinin gelişmesine bağlı olarak serebellumun dejenerasyonu, kranial fossanın arka kısmında neoplazm, hipotiroidizm, beyincikte bademciklerin sarkması, beyinciğin alkol zehirlenmesi, zayıf kalıtım. Kalıtsal patoloji formu, otozomal resesif veya otozomal dominant tipe göre ilerleyebilir.
kortikal ataksi
Bir kişinin yürüyüşünün ihlali ile kendini gösterir - yürüyüş şaşırtıcı bir karakter kazanıyor gibi görünüyor. Serebral kortekste ciddi hasar ile felç oluşabilir ve hasta yürüme ve hatta ayakta durma yeteneğini kaybeder. Ek olarak, zihinsel durumdaki değişiklikler, koku alma niteliğindeki halüsinasyonlar, işitsel halüsinasyonlar, devam eden olaylar için hafıza bozukluğu ve görsel organların bozulması gibi serebral korteks hasarının diğer belirtileri gelişir.
Ataksi labirent veya vestibüler
İç kulaktaki vestibüler sinir veya vestibüler aparatın patolojisi durumunda gelişir.
Vestibüler ataksi tipinin belirtileri şunları içerir: kusma ile mide bulantısı, nistagmus, baş dönmesi ve işitme kaybı. Gözleri çevirirken veya duruş değiştirirken, koordinasyon sırasında vestibüler tip ataksinin semptomları daha belirgindir. üst uzuvlar hiç acı çekmiyor.
Gelişimi, bir kişinin duruşları, vücudun konumu, özellikle yatay düzlemde hakkında bilgi içeren liflerin bir hastalığına yol açar.
Ataksinin duyusal formu, aşağıdaki faktörlerin vücut üzerindeki etkisiyle tetiklenebilir: beyne giden liflere zarar veren omuriliğin patolojileri - bunlar çeşitli kökenlerden tümör oluşumları, multipl skleroz, vasküler sistem hastalıkları, beriberi, kural olarak vücutta B12 vitamini eksikliği.
Bu önemli! Duyusal ataksinin semptomları şunları içerir: tamamen karanlıkta yürürken koordinasyon bozukluğu, tendonlarda bozulmuş refleksler, gözler kapalıyken zayıf denge, muayene sırasında tespit edilen bozulmuş titreşim hassasiyeti.
Duyusal ataksi formuna sahip bir kişi, vizyonu sayesinde kendi adımlarını kontrol eder, ancak ayaklarının altında sert bir kaplama yerine pamuk yünü hisseder. Yürürken hasta bacaklarını yukarı kaldırır ve büyük bir kuvvetle yere indirir.
ataksi intrapsişik
Bu tip ataksi, insan duygularıyla düşünmenin tutarsızlığıdır ve çoğunlukla şizofreninin bir tezahürü olarak kabul edilir.
Ataksi nasıl teşhis edilir?
Hastalığın teşhisi, formunun tanımlanmasına ve ataksiden etkilenen bir kişinin ailesinde kurulmasına dayanır.
Bir laboratuvar incelemesi yapılırken, yanlış bir amino asit değişimi ortaya çıkar - konsantrasyonları çok düşüktür ve idrarla atılımları da azalır.
Beynin MRG'si, kafatasının üst kısmında beyin ve omurilikte atrofik süreçleri gösterir. Elektromiyografi sayesinde periferik sinirlerdeki duyu liflerindeki hasar teşhis edilir.
Bu önemli! Ataksiyi diğer patolojilerden ayırırken, ataksinin klinik belirtilerini değiştirme olasılığına dikkat etmek gerekir. İÇİNDE tıbbi uygulama klinik belirtiler multipl skleroz semptomlarına benzediğinde, ilkel ataksi tipleri ve geçiş tiplerinin gelişimi ile ilgili bilinen vakalar vardır.
Kalıtsal ataksiyi tanımlamak için dolaylı veya doğrudan araştırma DNA analizleri. Moleküler genetik yöntemlerle ataksi tespit edilir ve ardından patolojik genin çocuklara ebeveynlerinden miras kalma olasılığını belirlemek için bir DNA testi uygulanır.
Bazen gerekli Kapsamlı anket DNA testleri, bu, tüm aile üyelerinden alınan bir biyomateryal gerektirir.
Tedavi sürecinin organizasyonu
Hastalığın tedavisi bir nörolog tarafından düzenlenir ve esas olarak semptomatiktir ve şunları içerir:
- Güçlendirici tedavi - B vitaminlerinin ve diğer yolların tüketimi.
- Karmaşık egzersiz yapmak fizyoterapi egzersizleri kasları güçlendirmeye ve hareketlerin koordinasyonunu normalleştirmeye yardımcı olur.
Tarif edilen tedaviye ek olarak, ataksi tedavisi immün yetmezliğin düzeltilmesini gerektirir. Bu nedenle, immünoglobulin alma sürecini yürütmek gerekir. Radyasyon tedavisi bu durumda kontrendikedir ve ayrıca aşırı X-ışınlarına maruz kalmanın ve açık güneş ışığına uzun süre maruz kalmanın önlenmesi gereklidir.
Bu önemli!önemli bir rol iyileşme süreci mitokondrinin çalışmasını geri kazandıran ilaçlar, yani riboflavin, süksinik asit, E vitamini oynayabilir.
Önleme nasıl yapılır?
Kalıtsal bir ataksi formu olan bir hastalık durumunda, çocukların doğumundan vazgeçilmelidir. Ayrıca, ilgili evlilikleri yapma olasılığını reddetmek gerekir.
Tanımlanan hastalıkların tahminleri nadiren olumlu kalır. Vücudun nöropsişik sistemindeki bozuklukların yavaş bir gelişimi vardır. Çoğu zaman bu, hastanın performansını olumsuz etkiler.
Ancak semptomatik tedavinin uygun şekilde düzenlenmesi ve vücudun bulaşıcı lezyonlarının, zehirlenmelerin, yaralanmaların önlenmesi ile kişi daha uzun yıllar yaşayabilir.
"Ataksi" Kelimenin tam anlamıyla Yunancadan tercüme edildiğinde, "düzensizlik" anlamına gelir. Bununla birlikte, terimle ilgili şu anki anlayışımız, esas olarak serebellum ve/veya serebellar bağlantılardaki hasarla ilişkili zayıf koordineli hareketlerde yatmaktadır. Serebellar ataksiye ek olarak (klinik pratikte ataksi vakalarının çoğundan sorumludur), sırasıyla spinal propriyoseptif yollardaki ve vestibüler sistemdeki hasarın neden olduğu hassas ve vestibüler ataksi vakaları da vardır.
Çeşitli ataksi tiplerinin klinik belirtileri
serebellar ataksi
Klinik olarak, serebellar ataksi, geniş bir tabana sahip kararsız ve titrek bir yürüyüşün yanı sıra hareketlerde koordinasyonsuzluk ve sakarlık, dizartri (taranmış, sarsıntılı konuşma), sakkad dismetrisi ve salınımlar olarak kendini gösterir. Hastalar genellikle ayaklarını yere koymaya çalışırken ayakları birbirinden ayrı dururlar. daha yakın arkadaş bir arkadaşa, dengesiz denge nedeniyle sallanmaya ve hatta düşmeye başlarlar, çevredeki nesnelere destek veya güven gerekir. Düz bir çizgide tandem olarak adlandırılan yürüme ataksisinin küçük belirtileri bile tespit edilebilir. Ataksi genelleştirilebilir veya ağırlıklı olarak yürümeyi, kollardaki, bacaklardaki hareketleri, konuşmayı, göz hareketlerini bozabilir; tek taraflı olabilir veya her iki tarafı da içerebilir. Ataksiye genellikle kas hipotonisi, harekette yavaşlama, niyet tremoru (hedef yaklaştıkça genliği artan bir aksiyon tremoru), karmaşık çok eklemli hareketlerin kontrolünde bozulma (asinerji), artmış postural refleksler, nistagmus (genellikle serebellar bölgede yatay) eşlik eder. ataksi) ve bazı bilişsel ve afektif değişiklikler (genellikle serebellumun arka lobunda akut, oldukça büyük iskemik hasarın neden olduğu "serebellar bilişsel-duygusal sendrom" olarak adlandırılır). Ataksideki motor bozuklukların genellikle kas güçsüzlüğü, hiperkinezi, spastisite vb. Buna karşılık, şiddetli ataksi, engelliliğin ve sosyal uyumsuzluğun ana nedeni olabilir.
Ayakta durma ve yürüme bozukluğu olan nispeten izole gövde ataksisi, serebellar vermisin sınırlı lezyonlarında gözlenir (hastalar, vermisin rostal lezyonlarında öne ve kaudal lezyonlarda geriye doğru sapar veya düşer). Ekstremitelerdeki ataksi genellikle serebellar hemisferlerin yenilgisine, sakkadik dismetriye - solucanın dorsal kısımlarının işlev bozukluğuna atfedilir. Serebellumdaki tek taraflı hasar, aynı adı taşıyan taraftaki bozukluklarla kendini gösterir: bu tür hastalar, aynı taraftaki omuzları alçaltılmış olarak durur, sendeler ve hasara doğru yürürken sapar, koordinasyon testleri ayrıca ilgili kol ve bacakta ataksiyi ortaya çıkarır. İnsanlarda vücudun belirli bölümleri ile serebellar hemisferlerin alanları arasında kesin bir ilişki olmamasına rağmen, ön-üst hemisferlerdeki hasarın esas olarak bacaklarda ataksiye yol açtığına inanılmaktadır (benzer bir model, alkolik serebellar dejenerasyonun karakteristiğidir). hemisferlerin posterolateral kısımları ise el, yüz ve konuşma hareketleriyle ilişkilidir. Ataksi ayrıca serebellar yollardaki hasarla da ilişkilendirilebilir; bazen kollarınızı önünüze doğru uzatırken kaba, yüksek amplitüdlü "rubral" bir titreme gibi oldukça karakteristik klinik semptomlarla kendini gösterir (tipik olarak, örneğin multipl sklerozda dentato-rubral döngüdeki hasar için) veya Wilson-Konovalov hastalığı).
hassas ataksi
Serebellar ataksi ile karşılaştırıldığında, hassas ataksi oldukça nadirdir. Genellikle arka kolonlardaki hasarın ve buna bağlı olarak propriyoseptif aferantasyonun ihlalinin bir sonucudur (örneğin, Friedreich hastalığı, E vitamini ve B12 eksikliği, nörosifiliz). Hassas ataksi, belirgin bir propriyoseptif eksiklik ve gözler kapalıyken semptomlarda belirgin bir artış ile teşhis edilebilir. Bazen bu gibi durumlarda, etkilenen uzuvda "psödoatetoz" olgusunu fark edebilirsiniz.
vestibüler ataksi
Vestibüler disfonksiyon, "vestibüler" (veya "labirent") ataksi olarak adlandırılan bir sendroma neden olabilir. Aslında, bu sendrom hassas ataksinin spesifik bir alt tipi olarak kabul edilebilir. Vestibüler ataksili hastalar, yürüme ve ayakta durmada büyük bozulma (vestibüler dengesizlik) gösterir, ancak uzuvlarda ve konuşmada tutulum yoktur. Labirentin tek taraflı lezyonlarında, hasar yönündeki "yan yürüyüş" önemli ölçüde bozulur. Bu tip ataksiye genellikle baş dönmesi, kusma ve işitme kaybı eşlik eder.
patofizyoloji
Patofizyolojik olarak serebellar ataksi, hareketin düzgünlüğünden, tekdüzeliğinden ve kesinliğinden sorumlu olan normal anti-eylemsizlik mekanizmalarının başarısızlığıdır.
Fizyolojik koşullar altında, herhangi bir istemli hareket, birçok antagonistik ve sinerjik kasın tam olarak koordine edilmiş ve organize edilmiş aktivitesinin sonucudur. Farklı kaslar arasındaki etkileşim, uzay ve zamanda koordineli olarak, motor fonksiyonların (motor kortikal bölgeler, bazal ganglionlar, beyin sapı çekirdekleri, retiküler oluşum, omuriliğin motor nöronları, propriyoseptif nöronlar ve yollar). Hareketlerin ana koordinasyon merkezi olan beyincik, herhangi bir değişiklik hakkında önceden bilgi alır. kas tonusu ve vücut bölümlerinin konumları ile planlanan faaliyetler. Beyincik bu ileriye dönük bilgileri kullanarak kas aktivitesini düzeltir, ince motor kontrolü uygular ve hassas hareket sağlar. Bu nedenle, serebellumu etkileyen hastalıklar, klinik olarak karışık düzensiz "sarsıntılar" - ilahi konuşma, kasıtlı titreme, dismetri, gövde titübasyonu ve diğer serebellar fenomenler ile kendini gösteren kas kasılmalarının senkronizasyonunun bozulmasına yol açar.
Serebellum lezyonlarında ataktik bozukluklar
Serebellum ve serebellar yolların lezyonları akut veya kronik patoloji(bkz. tablo).
akut ataksi
Akut ataksinin tekrarlayan nöbetleri, periyodik (epizodik) ataksi ile gözlenir. Bunlar kalıtsal hastalıklar iyon kanallarındaki (kalsiyum, potasyum) genetik kusurlardan kaynaklanır ve bu da nöronların uyarılabilirliğinin bozulmasına yol açar. Ataktik nöbetleri olan bazı hastalar asetazolamide (asetazolamide duyarlı periyodik ataksi formları) iyi yanıt verebilir. Periyodik ataksiler, sözde kanalopatiler grubuna aittir.
kronik ataksi
Kronik ataksi neden olabilir çeşitli hastalıklar(tabloya bakın) hem genetik hem de genetik olmayan niteliktedir. Kronik veya subakut serebellar ataksi, özellikle genç yaşta, multipl sklerozun tipik bir tezahürüdür ve teşhisi, MRG'de beyin ve omurilikte tekrarlayan bir seyir ve çoklu demiyelinizasyon odakları ile doğrulanır. Kronik veya subakut serebellar ataksiye bir tümörün (serebelluma özgü tümörler arasında serebellopontin schwannoma, medulloblastoma ve hemanjiyoblastom vardır), normotansif hidrosefali (Hakimi-Adams sendromu) ve paraneoplastik serebellar dejenerasyonun (akciğer kanseri ve diğer sistemik neoplazmalar); Bütün bu hastalıklar uygun ve zamanında cerrahi tedavi. Serebellar dejenerasyon ayrıca kronik alkolizm, hipotiroidizm, çölyak hastalığı, B12 vitamini eksikliği, sıcak çarpması, anksiyolitik, hipnotik ve antikonvülsan etkileri olan bazı ilaçların kötüye kullanılmasından da kaynaklanabilir.
Kronik progresif ataksi, hem kalıtsal hem de sporadik dejeneratif ataktik sendromların temel bir özelliğidir.
Kalıtsal ataksiler, çoğunlukla otozomal dominant veya otozomal resesif bir şekilde bulaşan, klinik ve genetik olarak heterojen bir hastalık grubudur.
Otozomal dominant ataksiler (ASA'lar) için bugüne kadar farklı kromozomlar üzerinde 28 lokus haritalanmış ve 14 gen ve bunların protein ürünleri tanımlanmıştır. Çoğu otozomal dominant SCA'da mutasyonlar, trinükleotid tekrarlarının ("dinamik" mutasyonlar) patolojik intragenik genişlemeleridir. En yaygın olanı, protein seviyesinde proteinin poliglutamin bölgesinin orantılı bir uzamasına dönüştürülen CAG tekrarlarının genişlemesidir (dolayısıyla "poliglutamin" hastalıkları adı ve nörodejenerasyonun spesifik mekanizması). Mutant gendeki trinükleotit tekrarlarının sayısı ile hastalığın başlangıç yaşı arasında ters bir ilişki vardır; ayrıca genişleme ne kadar uzun olursa o kadar zor olur klinik semptomlar. Dinamik mutasyonlara ek olarak, SCA'lara örneğin protein kinaz gama, fibroblast büyüme faktörü ve bir dizi başka proteini kodlayan genlerdeki nokta mutasyonları da neden olabilir. Oluşma sıklığı belirli formlar Farklı popülasyonlarda otozomal dominant SCA farklıdır. Örneğin, Rusya'da baskın SCA'lı ailelerin %40'ından fazlası 6p kromozomu üzerindeki ATXN1 genindeki mutasyonlarla (SCA1) ilişkilendirilirken, çoğu Batı Avrupa ülkesinde ATXN3 genindeki mutasyonlar (SCA3 veya Machado-Joseph hastalığı) baskın
Otozomal resesif ve X'e bağlı resesif ataksiler arasında en yaygın Friedreich ataksisi, kromozom 9q üzerindeki FRDA geninin kodlayıcı olmayan bölgesindeki GAA tekrarlarının genişlemesinden kaynaklanır. Bu genin protein ürünü olan frataksinin mitokondriyal demir homeostazında yer aldığı düşünülmektedir. Bu nedenle Friedreich hastalığı, mitokondriyal sitopatilerin Mendelyen bir şeklidir. Genellikle hastalık oldukça erken (20 yıla kadar) kendini gösterir ve karışık duyu-serebellar ataksi, dizartri, kas zayıflığı, kardiyomiyopati, iskelet deformiteleri, diyabet ve sürekli ilerleyen bir seyir ile kendini gösterir. Genişleme uzunluğu ile arasında oldukça güçlü bir ilişki vardır. klinik bulgular Friedreich hastalığı, bu nedenle nispeten geç başlangıçlı ve "iyi huylu" bir seyir, GAA tekrarlarının kısa bir genişlemesinin karakteristiğidir.
Sporadik (idiyopatik) dejeneratif ataksi, sırayla parankimal kortikal serebellar atrofi ve olivopontoserebellar atrofi içeren heterojen bir gruptur. Sonuncusu artık çoklu sistem atrofisinin bir biçimi, bir dizi serebral ve omurilik sisteminin (beyincik, bazal ganglionlar, beyin sapı, omuriliğin otonomik çekirdekleri ve motor nöronlar) tutulumu ve varlığı ile karakterize edilen ciddi bir nörodejeneratif hastalık olarak kabul edilmektedir. spesifik alfa-sinüklein-pozitif glial sitoplazmik inklüzyonların.
Teşhis
Ataktik bozukluğu olan hastalarda tanı, öncelikle merkezi ve periferik sinir sisteminin yapısal ve fonksiyonel özellikleri hakkında veri sağlayan nörogörüntüleme (CT, MRI) ve nörofizyolojik (uyarılmış potansiyeller, elektronöromiyografi vb.) çalışmalara dayanır. Çoğu kalıtsal ataksi vakasında, DNA analizi kullanılarak teşhisin doğrulanması artık hem hastaların kendileri hem de "risk" grubundan klinik olarak sağlıklı akrabaları için mevcuttur. Bu ailelerde yeni hastalık vakalarını önlemek için tıbbi genetik danışmanlık ve doğum öncesi DNA teşhisi yapılabilir.
Sporadik ataksili hastalarda serebellar semptomlara (neoplazmalar, endokrin hastalıklar vb.) neden olabilecek tüm olası somatik bozuklukların araştırılması gerekir. Ataksi, bir takım metabolik hastalıkların bir tezahürü olabilir (tabloya bakınız), bu nedenle uygun biyokimyasal tarama yapılmalıdır.
Tedavi
Ataktik sendromların tedavisi ve prognozu nedenlerine bağlıdır. Radyal bir tedavinin varlığında (serebellar tümörler için cerrahi veya vitamin eksikliğinin düzeltilmesi gibi), tam veya kısmi bir iyileşme veya en azından daha fazla ilerlemenin durması beklenebilir.
Ataksinin kendisi için doğrudan bir tedavi yoktur. Amantadin, buspiron, L-5-hidroksitriptofan, tirotropin salma faktörü ve pregabalin ile dejeneratif atakside sınırlı bir yararlı etki bildirilmiştir, ancak bu veriler randomize çalışmalarla doğrulanmamıştır. Serebellar titremelerin izoniazid ve bazı antikonvülzanlarla (klonazepam, karbamazepin ve topiramat) başarılı bir şekilde tedavi edildiğine dair raporlar vardır; bazı durumlarda talamusun çekirdekleri üzerinde stereotaksik cerrahi mümkündür.
Fizyoterapi, ataksili hastaların tedavisinde önemli bir bileşendir. Çeşitli komplikasyonları (kontraktürler ve kas atrofisi), fiziksel zindeliği korumak, koordinasyonu ve yürümeyi geliştirmek. "Serebellar" ve "duyusal" egzersizlerden oluşan özel komplekslerin yanı sıra biofeedback ve stabilografi içeren prosedürler önerilir.
Kalıtsal ataksilerin gen ve hücre tedavisine yönelik ilk yaklaşımlar geliştirilme aşamasındadır; gelecekte tedavide önemli bir atılım yapacak olanın da bu teknolojiler olması muhtemeldir.
Masa. Akut ve kronik ataksinin nedenleri
akut ataksi | kronik ataksi |
|||||
Multipl skleroz Travmatik beyin hasarı enfeksiyon: Akut ilaç zehirlenmesi ve zehirlenmesi:
MELAS, Leigh hastalığı ve akut başlangıçlı diğer mitokondriyal ensefalomyopatiler Akut ve subakut tezahürü olan tümörler ve malformasyonlar Tiamin eksikliği (Wernicke ensefalopatisi) periyodik ataksiler Paraneoplastik serebellar dejenerasyon Hipertermi (sıcak çarpması) Hipoglisemi (insülinoma) Kalıtsal metabolik hastalıklar:
| Multipl skleroz beyincik tümörleri Kronik serebral iskemi Normal basınçlı hidrosefali (Hakim-Adams sendromu) Serebellumun paraneoplastik dejenerasyonu Serebellar displazi veya hipoplazi ( doğuştan ataksi genellikle ilerleyici olmayan) Prion hastalıkları (ataktik form) Kronik alkolizm hipotiroidizm B12 vitamini eksikliği Hipertermi (sıcak çarpması) Anksiyolitik, hipnotik ve antikonvülsan etkileri olan ilaçların kötüye kullanılması gluten ataksisi Otozomal dominant, otozomal resesif ve X'e bağlı kalıtımla kalıtsal ataksi Sporadik idiyopatik dejeneratif ataksiler:
genetik metabolik hastalıklar:
| |||||