هناك اعتقاد خاطئ بأن عمليات إعادة الإدخال مرتبطة بعتبة الألم المنخفضة للمريض أو الاعتماد على الأفيون بدلاً من شدة المرض. لا ينبغي أبدًا تأخير إدارة المسكنات. في هذه المجموعة من المرضى ، لوحظت أعلى نسبة من المضاعفات الخطيرة والوفيات المرتفعة ، وذلك بسبب المسار الشديد للمرض.
أزمة الخلايا المنجلية. الألم (أزمة انسداد الأوعية الدموية)
يتم ملاحظة هذا النوع من الأزمات في أغلب الأحيان في كل من البالغين والأطفال.
يشعر المريض بألم مبرح في أحد الجانبين أو كلاهما ، خاصة في العظام الأنبوبية (العظام الصغيرة عند الأطفال) والظهر وأضلاع القص.
قد تكون هناك زيادة في درجة حرارة الجسم (لا تزيد عادة عن 38.5 درجة مئوية) ، وألم عند ملامسة العظام ، وتورم موضعي وحمى ، ولكن في بعض الأحيان لا توجد أعراض موضوعية.
في بعض الأحيان يزداد انحلال الدم (يزيد البيليروبين ، ويقل الهيموجلوبين) ، لكنه لا يرتبط بشدة الأزمة.
لا توجد علامات سريرية موثوقة لخطورة الأزمة.
أزمة صدرية
- السبب الأكثر شيوعًا للوفاة.
- يؤدي انسداد أوعية الأوعية الدموية الدقيقة في الرئتين إلى انخفاض التروية وتطور الاحتشاءات البؤرية.
- في بعض الأحيان يتجلى من خلال ألم في الضلوع أو القص.
- غالبًا ما تثير الأزمة إضافة آفة معدية في الرئتين.
- الأعراض (التي قد تكون ضئيلة في البداية) هي ألم في الصدر الجنبي وضيق في التنفس.
- الأعراض الجسدية ضئيلة. عادة ما يلاحظ ضعف التنفس في الأجزاء السفلية من الرئتين.
- يكشف تصوير الصدر بالأشعة السينية عن تسلل من جانب واحد أو ثنائي ، عادةً في المناطق القاعدية من الرئتين.
- غالبًا ما يتم تقليل الصفحة 02 بشكل كبير.
احتشاء دماغي
- عادة ما يتم ملاحظته عند الأطفال دون سن 5 سنوات ، ونادرًا عند البالغين.
- تتجلى في شكل سكتة دماغية حادة.
- ارتفاع مخاطر الانتكاس.
عزل الطحال والكبد
- يُرى عادةً عند الأطفال دون سن 5 سنوات.
- تتراكم خلايا الدم الحمراء في الطحال و / أو الكبد ، مما يؤدي عادةً إلى زيادة حجمها.
- هناك فقر دم شديد وانهيار في الدورة الدموية.
أزمة اللاتنسج
- عادة ما يتم ملاحظتها في الأطفال والشباب.
- في معظم الحالات ، يتطور على خلفية عدوى فيروس بارفو ، مما يؤدي إلى نقص حمض الفوليك.
- يتميز بانخفاض مفاجئ في الهيموجلوبين ، انخفاض في عدد الخلايا الشبكية.
أزمة انحلال الدم
- غالبا ما تكون مصحوبة بأزمة ألم.
- لاحظ انخفاض الهيموجلوبين. زيادة في الخلايا الشبكية.
- أزمة الخلايا المنجلية. التهاب المرارة / التهاب الأقنية الصفراوية / المغص الصفراوي
- غالبًا ما توجد حصوات الصباغ ، والتي يرتبط ظهورها بفقر الدم الانحلالي.
- قد يساء تفسيرها على أنها أزمة انسداد الأوعية الدموية.
قساح
- انتصاب مؤلم لفترات طويلة بسبب انسداد موضعي للأوعية الدموية.
- قد يؤدي إلى الضعف الجنسي المستمر.
- يتم تصنيفهم على أنهم أمراض المسالك البولية العاجلة. يجب إبلاغ طبيب المسالك البولية المناوب بقبول مثل هذا المريض.
أزمة الخلايا المنجلية: العلاج
أحداث عامة
تخدير
في الحالات الخفيفة ، قد تكون المسكنات الفموية كافية.
عادة ، يكون إعطاء الأفيون بالحقن مطلوبًا ، غالبًا في جرعات عاليةآه ، على سبيل المثال:
- المورفين 10-40 مجم في العضل كل ساعتين ؛
- ديامورفين 10-25 مجم تحت الجلد كل ساعتين.
إذا لم يكن من الممكن توفير مسكنات كافية للألم ، مقدمة دائمةالمواد الأفيونية أو المسكنات التي يتحكم فيها المريض. يفضل بعض المرضى البيثيدين ، لكن استخدامه يرتبط بخطر النوبات بسبب تراكم نواتج البيثيدين.
من أجل تعزيز التأثير المسكن ، يمكن وصف ديكلوفيناك بجرعة 50 مجم عن طريق الفم. ضمان الترطيب الكافي
يُفضل إعطاء البلورات في الوريد ، لكن الوصول الوريدي قد يكون مشكلة.
يجب أن يكون تناول السوائل 3-4 لترات في اليوم.
العلاج بالأوكسجين
لم يتم إثبات الفعالية (إلا في حالات أزمة الصدر) ، ولكن غالبًا ما تؤدي إلى تحسن الأعراض.
في حالة أزمة الصدر الشديدة ، قد يتطلب الأمر علاجًا تنفسيًا: BPPV أو التهوية الميكانيكية. في أسرع وقت يتم نقل المريض إلى وحدة العناية المركزة بإدخال حمض الفوليك.
عيّن حمض الفوليك بجرعة 5 ملغ مرة في اليوم عن طريق الفم (كما هو موضح استخدام طويل الأمدفي جميع المرضى).
أزمة الخلايا المنجلية. العلاج المضاد للبكتيريا
إذا كنت تشك سبب معديأزمة أو دخول المضاعفات المعدية بعد أخذ المواد البحوث الميكروبيولوجيةيوصف العلاج بالمضادات الحيوية التجريبية.
أزمة الخلايا المنجلية. تبادل نقل الدم
يتم إجراؤه عن طريق إزالة 1-2 جرعتين من الدم مع النقل المتزامن لمحلول كلوريد الصوديوم لمدة 2-4 ساعات ثم نقل الدم المتوافق لاحقًا. في حالة الحاجة إلى تبادل كمية أكبر من الدم أو إذا كان توازن الماء مشكوكًا فيه ، يمكن إجراء التبادل باستخدام فاصل الخلايا. في جميع الحالات ، يجب الحفاظ على الهيموجلوبين عند المستوى ؛ يزيد محتوى الهيموجلوبين العالي من لزوجة الدم ويساهم في زيادة تشوه خلايا الدم الحمراء. في حالة الأزمات الشديدة ، يجب تكرار تبادل كريات الدم الحمراء حتى ينخفض محتوى الهيموجلوبين S إلى 40٪. مؤشرات للتبادل العاجل لنقل الدم:
- أزمة صدرية.
- احتشاء دماغي.
- أزمة ألم شديدة ومستمرة.
- قساح.
يمكن أن تحدث أزمة انحلال الدم الحادة بسبب الاستعداد الوراثي لكريات الدم الحمراء ، وكذلك حدوث المناعة. فقر الدم الانحلاليعندما تدمر الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء.
أيضًا ، يمكن أن تحدث أزمة عندما يكون الدم غير متوافق مع المتبرع ، أو إذا كانت المادة ملوثة بالبكتيريا. يمكن أيضًا تدمير خلايا الدم الحمراء عند حدوث عدد من أمراض الدم.
استقبال البعض الأدوية(الكينيدين ، السلفوناميدات ، إلخ) يمكن أن يتسبب أيضًا في أزمة انحلالي إذا كان المريض مصابًا بفقر الدم الانحلالي الوراثي. أيضًا ، يشمل الأشخاص المعرضون للإصابة بالمرض أولئك الذين يتعرضون لمجهود بدني متزايد ، والقفز بالمظلات ، والطيران المظلي ، وتسلق الجبال. أي تلك الرياضات التي يعاني فيها جسم الإنسان من انخفاض حاد الضغط الجوي.
أزمة انحلال الدم: الأعراض
يمكن تشخيص أزمة انحلال الدم من خلال مجموعة من الأعراض المميزة:
- يتحول الشخص إلى شاحب
- يرتجف.
- ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل حاد.
- هناك تقلصات في البطن وأسفل الظهر.
- الأغشية المخاطية تتحول إلى اللون الأصفر.
هناك أيضًا ظواهر دماغية مثل الانخفاض الحاد في الرؤية ، والدوخة ، وحتى فقدان الوعي. في الدم ، يزداد تركيز الخلايا الشبكية ، في البلازما ، يزداد البيليروبين ، الهيموغلوبين الحر.
يمكن أن يكون لون بلازما الدم أصفر أو وردي. يزيد محتوى اليوريا والهيموجلوبين الحر. قد يتطور الفشل الكلوي شكل حاد، والتي يمكن أن تتدفق إلى انقطاع البول الكامل ، وفي بعض الحالات حتى في البول.
أزمة انحلال الدم: رعاية الطوارئ
لتقديم الإسعافات الأولية ، من الضروري تدفئة جسم الإنسان ، لذلك يمكنك استخدام وسادة التدفئة. إن استخدام العقاقير مثل الهيبارين أو ميتيبريد أو بريدنيزولون فعال للغاية. تدار عن طريق الوريد.
من الضروري إجراء العلاج باستخدام الهرمونات و مضادات الهيستامين. وتشمل هذه:
أساس النتيجة الإيجابية بعد أزمة انحلال الدم هو مدى سرعة نقل المريض إلى أقرب مستشفى لأمراض الدم ، حيث يمكنه تلقي رعاية الطوارئ.
أثناء الفحص الأولي للمريض في المستشفى ، يتم تحديد التشخيص. في الحالات الشديدة ، يتم إجراء نقل الدم ، حيث يتم اختيار دم المتبرع ، ويجب أن تكون كريات الدم الحمراء متوافقة تمامًا مع دم المريض.
للقيام بذلك ، استخدم تعليق كريات الدم الحمراء المغسولة ، والتي يجب تحضيرها قبل 5-6 أيام من الإجراء. إذا تم اكتشاف تسمم المريض بالسموم الانحلالية ، فإن الإجراء الأكثر فعالية هو فصل البلازما العلاجي. يسمح لك بتنقية الدم بسرعة كبيرة من العامل الذي تسبب في انحلال الدم ، وكذلك المجمعات المناعية والأجسام المضادة. لا يمكن إجراء علاج نقل الدم إلا بعد فحص كاملالمريض حتى لا يسبب زيادة في انحلال الدم.
اتجاهات تطور العلوم والطب Brainblogger.ru
أزمة انحلال الدم
قد تكون الأزمة الانحلالية الحادة ناتجة عن أمراض وراثية لخلايا الدم الحمراء أو تدمير خلايا الدم الحمراء بواسطة الأجسام المضادة (فقر الدم الانحلالي المناعي) ، أو نقل الدم غير المتوافق أو الملوث بالبكتيريا ، أو التلف الشديد لخلايا الدم الحمراء أثناء امراض عديدةدم. مع وجود عدد من حالات فقر الدم الانحلالي الوراثي ، يمكن تحفيز انحلال الدم الحاد عن طريق تناول بعض الأدوية (السلفوناميدات ، الكينيدين ، إلخ) ، المجهود البدني الكبير ، التغيرات الكبيرة في الضغط الجوي (تسلق الجبال ، الطيران على الطائرات غير المضغوطة والطائرات الشراعية ، القفز بالمظلات).
تتميز أزمة انحلال الدم بالتطور السريع للضعف العام ، وألم المغص في أسفل الظهر والبطن ، والقشعريرة والحمى ، وكذلك الظواهر الدماغية (الدوخة ، وفقدان الوعي ، والأعراض السحائية ، وعدم وضوح الرؤية) ، وآلام في العظام و المفاصل. يظهر شحوب عام مصحوبًا بتلطيخ إيقاعي للأغشية المخاطية. مع أزمة انحلال الدم ، غالبًا ما يحدث الفشل الكلوي الحاد حتى اكتمال انقطاع البول والبولي في الدم. في الدم ، ينخفض محتوى الهيموجلوبين والكريات الحمراء ، وقد تكون البلازما إيقاعيًا أو اللون الزهري. يزداد محتوى الخلايا الشبكية في الدم بشكل حاد. يزيد البيليروبين في بلازما الدم ، وكذلك مستوى الهيموجلوبين الحر والنيتروجين المتبقي واليوريا.
الرعاية العاجلةفي أزمة الانحلالي. تدفئة الجسم باستخدام وسادة تدفئة ، وإعطاء بريدنيزولون (ميتيبريد) وهيبارين في الوريد. إجراء العلاج بمضادات الهيستامين والأدوية الهرمونية: كلوريد أو جلوكونات الكالسيوم ، بروميدول. تسليم سريع للمريض إلى مستشفى لأمراض الدم ، حيث يتم توضيح التشخيص ، وإذا لزم الأمر ، يتم اختيار نقل الدم ، وكريات الدم الحمراء المتوافقة مع المتبرعين. يتم إعطاء الأخير في شكل معلق كريات الدم الحمراء المغسولة ، ويفضل بعد 5-6 أيام من التخزين. في حالة التسمم بالسموم الانحلالي ، يشار إلى فصادة البلازما العلاجية للإزالة السريعة للعامل الذي تسبب في انحلال الدم والأجسام المضادة والمجمعات المناعية من الدم. يجب إجراء علاج نقل الدم وفقًا للمؤشرات الحيوية بعناية فائقة ، حيث يمكن أن يزيد من انحلال الدم ، ويثير موجة ثانية.
أزمة أمراض الدم وانحلال الدم
تحدث أزمة انحلال الدم بسبب انحلال الدم الحاد في خلايا الدم الحمراء. لوحظ في فقر الدم الانحلالي الخلقي والمكتسب ، أمراض جهازيةالدم ، نقل الدم غير المتوافق ، عمل مختلف
السموم الانحلالي ، وكذلك بعد تناول عدد من الأدوية (السلفوناميدات ، الكينيدين ، مجموعة من النيتروفوران ، الأميدوبيرك ، ريزوخينا ، إلخ).
يبدأ تطور الأزمة مع ظهور قشعريرة وضعف وغثيان وقيء وآلام مغص في البطن وأسفل الظهر وزيادة ضيق التنفس والحمى واليرقان في الأغشية المخاطية والجلد وعدم انتظام دقات القلب.
في أزمة حادة ، ينخفض بشكل حاد الضغط الشريانيوالانهيار وانقطاع البول. غالبًا ما يكون هناك زيادة في الطحال وأحيانًا في الكبد.
السمة: فقر الدم الحاد الذي يتطور بسرعة ، كثرة الخلايا الشبكية (تصل إلى٪) ، زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات ، زيادة في محتوى البيليروبين غير المباشر (الحر) ، اختبارات كومبس الإيجابية في كثير من الأحيان (مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي) ، وجود اليوروبيلين والهيموغلوبين الحر في البول ( مع انحلال الدم داخل الأوعية).
تشخيص متباينأجريت بين الأمراض التي تؤدي إلى تطور انحلال الدم (فقر الدم الانحلالي الخلقي والمكتسب) ، وكذلك انحلال الدم بعد نقل الدم ، وانحلال الدم بسبب تأثير السموم الانحلالي وبعض الأدوية.
مع فقر الدم الانحلالي الخلقي ، تضخم الطحال ، كثرة الشبكيات ، كثرة الكريات الحمر ، انخفاض في الاستقرار التناضحي لكريات الدم الحمراء ، ومستوى عال من البيليروبين غير المباشر في الدم.
في تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أهميةلديهم بيانات التاريخ الطبي (مدة المرض ، وجود مرض مشابه في أقرب الأقارب) ، وكذلك ردود فعل كومبس الإيجابية ومؤشرات الدم الحمضية.
يعتمد تشخيص أزمة الانحلالي بسبب نقل الدم غير المتوافق على بيانات التاريخ ، وتحديد فصيلة الدم للمتبرع والمتلقي ، وكذلك اختبار التوافق الفردي.
وجود تاريخ من التلامس مع المواد السامة أو تناول الأدوية التي يمكن أن تسبب انحلال الدم ، وكذلك عدم وجود الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء ، وكثرة الكريات الحمر الدقيقة وانخفاض مستوى نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات في المرضى ، مما يجعلنا نعتقد أن أزمة الانحلالي لها تم تطويره بسبب عمل السموم الانحلالي أو عمل سامالأدوية.
معقدة من التدابير العاجلة
العلاج بمضادات الهيستامين والأدوية الهرمونية: حقن 10 مل من محلول 10٪ من كلوريد الكالسيوم أو جلوكونات الكالسيوم عن طريق الوريد ، s / c حقن 1-2 مل من محلول 1٪ ديفينهيدرامين ، 1 مل من محلول 2٪ من بروميدول وريدياً ما قبل نيسولون.
إدخال عقاقير تضيق الأوعية وجليكوسيدات القلب: بالتنقيط في الوريد 1 مل من محلول كورجلكون 0.06 ٪ لكل 500 مل من محلول جلوكوز 5 ٪ أو محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر ؛ ق / ج أو / في 1-2 مل من محلول ميزاتون.
للوقاية من الفشل الكلوي الحاد ، يشار إلى الحقن في الوريد بالتنقيط من 4-5٪ من محلول بيكربونات الصوديوم ، مع تطوير إجراءاته الهادفة إلى تحسين وظائف الكلى (انظر ص 104).
في حالة انحلال الدم بعد نقل الدم ، يجب وصف حصار الغدة الكظرية وحقن المانيتول عن طريق الوريد بمعدل 1 غرام لكل 1 كجم من وزن الجسم.
مع الأزمات الانحلالي المتكررة التي تحدث مع انحلال الدم داخل الخلايا السائد ، يشار إلى استئصال الطحال.
حجم الإجراءات الطبية في الوحدات والمؤسسات الطبية العسكرية
في MPP (مستوصف عسكري). تدابير التشخيص: التحليل العامالدم والبول.
التدابير العلاجية: الحقن في الوريد لكلوريد الكالسيوم أو غلوكونات الكالسيوم. ق / ج إدارة بروميدول مع ديفينهيدرامين وكورديامين. عندما يظهر الانهيار المقدمة. ايزاتون والكافيين. إجلاء المريض إلى العمدب والمستشفى بسيارة إسعاف على نقالة برفقة طبيب (مسعف).
في دار رعاية المسنين أو المستشفى. تدابير التشخيص: استشارة عاجلة للمعالج والجراح ، التحليل السريري للدم والبول ، فحص الهيموجلوبين في البول ، تحديد البيليروبين المباشر وغير المباشر في الدم ؛ erythrogram ، التفاعلات المناعية (اختبارات كومبس).
التدابير العلاجية: إجراء العلاج بهدف التعويض قصور القلب والأوعية الدموية، جوهر جليكون ، ميزاتون ، نوربينفرين ؛ وصف المضادات الحيوية مجال واسعأجراءات؛ أدخل / mmg pre-nisolone ؛ مع عدم فعالية العلاج ، استئصال الطحال. مع تطور الفشل الكلوي الحاد ، قم بتنفيذ مجموعة من الإجراءات الموضحة في القسم الخاص بعلاج الفشل الكلوي الحاد.
رعاية الطوارئ لفقر الدم الانحلالي
في جميع أشكال فقر الدم الانحلالي أثناء الأزمات الانحلالية الشديدة ، هناك حاجة إلى تدابير عاجلة لتحييد وإزالة المنتجات السامة من الجسم ، ومنع انسداد الكلى ، وتحسين ديناميكا الدم ودوران الأوعية الدقيقة ، المضطرب نتيجة للتشنج الأوعية المحيطية، انسداد بواسطة العناصر اللحمية والأنسجة الدقيقة. لهذا الغرض ، مع انحلال الدم الهائل ، محلول جلوكوز 5 ٪ ، محلول رينجر أو محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر 500 مل لكل منهما ، gemodez ، polyglucin أو reopoliglyukin 400 مل في اليوم ، 10٪ محلول الألبومين 100 مل يوصف عن طريق الوريد. لمنع تكوين هيماتين حمض الهيدروكلوريك في الأنابيب الكلوية ، يتم إعطاء المحاليل القلوية عن طريق الوريد (90 مل من محلول بيكربونات الصوديوم 8.4٪ ، يتم طحن 2-4٪ محلول بيكربونات الصوديوم مرة أخرى حتى يظهر تفاعل بول قلوي - درجة الحموضة 7.5-8).
توصف أدوية القلب والأوعية الدموية وفقًا للإشارات (الكافيين ، والكورازول ، وما إلى ذلك) ، وكذلك الأدوية التي تحفز إدرار البول (عن طريق الوريد ، 5-10 مل من محلول 2.4 ٪ من أمينوفيلين ، 2-4 مل من محلول 2 ٪ من اللازكس ، 1-1.5 جم / كجم مانيتول في محلول 10-20٪). لا ينبغي استخدام هذا الأخير في انقطاع البول لتجنب فرط حجم الدم وجفاف الأنسجة.
في حالة عدم وجود تأثير وزيادة في الفشل الكلوي ، يشار إلى غسيل الكلى باستخدام جهاز الكلى الاصطناعي.
في حالة فقر الدم الشديد ، يتم إجراء عمليات نقل لكتلة كرات الدم الحمراء وغسلها وذوبانها ، يتم اختيارها بشكل فردي وفقًا لاختبار كومبس غير المباشر.
في عملية انحلال الدم ، قد تتطور أعراض فرط تخثر الدم مع تكوين الجلطة. في هذه الحالات ، يشار إلى استخدام الهيبارين وفقًا للمخطط.
يتم وصف الكورتيكوستيرويدات للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المكتسب (خاصة من أصل مناعي) (بريدنيزولون بمعدل 1-1.5 مجم لكل 1 كجم من وزن الجسم عن طريق الفم أو بالحقن ، يليه انخفاض تدريجي في الجرعة ، أو هيدروكورتيزون بومغ عضليًا). بالإضافة إلى الجلوكوكورتيكويد ، من أجل وقف الصراع المناعي ، يمكن استخدام مركابتوبورين ، آزاثيوبرين (إيموران) بومغ (1-3 أقراص) يوميًا لمدة 2-3 أسابيع تحت سيطرة معايير الدم.
في مرض Marchiafava-Mikeli ، خلال فترة الأزمة الانحلالية الواضحة ، الهرمونات الابتنائية (ميثاندروستينولون أو نيروبول) بومغ يوميًا ، ريتابوليل 1 مل (0.05 جم) عضليًا ، مضادات الأكسدة (توكوفيرول أسيتات 1 مل محلول٪ ، أيفيت 2 مل 2 مرات لكل اليوم العضلي). كعوامل لنقل الدم ، يوصى بغسل كريات الدم الحمراء لمدة 7-9 أيام على الرف (يتم خلالها تعطيل عقار البرودين وينخفض خطر زيادة انحلال الدم) أو غسل كريات الدم الحمراء ثلاث مرات بمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر. يساعد الغسل على إزالة البروبدين والثرومبين ، وكذلك الكريات البيض والصفائح الدموية التي لها خصائص مستضدية. مع مضاعفات التخثر ، توصف مضادات التخثر. الستيرويدات القشرية غير مذكورة.
المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي ، بسبب احتمالية الإصابة بانحلال الدم وعمليات نقل الدم المتكررة من داء الهيموسيديرين ، ينصح بإعطاء ديفيروكسامين (ديفيرول) عن طريق العضل ، وهو دواء يعمل على إصلاح مخازن الحديد الزائدة وإزالتها ، pomg 1-2 مرات في اليوم.
مع مرض مينكوفسكي-شوفارد وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يعطي استئصال الطحال تأثيرًا جيدًا.
أزمة انحلالي. التشخيص والرعاية الطارئة.
انحلال الدم الحاد - شديد حالة مرضية، تتميز بالتدمير الهائل لكريات الدم الحمراء ، والظهور السريع لفقر الدم التجديدي العادي ، ومتلازمات اليرقان ، وفرط تخثر الدم ، مما يؤدي إلى نقص الأكسجة الحاد ، ومتلازمات التسمم ، والتخثر ، والفشل الكلوي الحاد ، مما يشكل تهديدًا لحياة المريض.
علاج أزمة انحلال الدم في اعتلال الكريات الحمر الأنزيمية
(أعراض ، مع مراعاة مسببات المرض):
بريدنيزولون - 2-3 مجم / كجم / يوم - عن طريق الوريد أولاً ، ثم عن طريق الفم حتى يتم تطبيع عدد الخلايا الشبكية
نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة التي تحتوي على خضاب الدم أقل من 4.0 مليمول / لتر (6.5 جم /٪) ، (يعتبر نقل خلايا الدم الحمراء دون اختيار متبرع فردي أمرًا خطيرًا)
الوقاية من انخفاض حرارة الجسم في وجود البرد الذاتي
استئصال الطحال مسار مزمن(مع عدم فعالية العلاج بالكورتيكوستيرويد لمدة 6 أشهر)
1. القضاء على عمل العامل المسبب للمرض
2. إزالة السموم ، والتجزئة ، والتدابير المضادة للصدمة ، ومكافحة الفشل الكلوي الحاد
3. قمع تكوين الأجسام المضادة (مع نشأة المناعة).
4. العلاج البديل بنقل الدم.
5. طرق جراحة الجاذبية
إسعافات أولية
الراحة ، تدفئة المريض ، مشروب حلو ساخن
لقصور القلب والأوعية الدموية - الدوبامين ، والأدرينالين ، واستنشاق الأكسجين
مع متلازمة الألم الشديد ، المسكنات في / في.
في المناعة الذاتية GA ، عمليات نقل فصيلة الدم وعامل Rh غير المتوافقين ، يُنصح بإعطاء الأدوية
مع التكوين المناعي لانحلال الدم (بما في ذلك نقل بوتيرة الدم) - بريدنيزولون 90-200 ملغ بلعة وريدية
والرعاية الطبية المتخصصة
علاج إزالة السموم: ريوبوليجلوسين ، 5 ٪ جلوكوز ، محلول ملحي مع تضمين محاليل acesol ، disol ، trisol حتى 1 لتر / يوم عن طريق الوريد في شكل ساخن (حتى 35 درجة) ؛ بيكربونات الصوديوم 4٪ 150 - 200.0 مل بالتنقيط الرابع ؛ الأمعاء داخل 5 جم في 100 مل من الماء المغلي 3 مرات في اليوم
المحافظة على إدرار البول بما لا يقل عن 100 مل / ساعة في إدخال السوائل ومدرات البول
يمكن زيادة إفراز الهيموجلوبين الحر عن طريق قلونة البول. للقيام بذلك ، يتم إضافة بيكربونات الصوديوم إلى السوائل الوريدية ، مما يرفع درجة الحموضة في البول إلى> 7.5.
تصحيح اضطرابات الدورة الدموية الدقيقة وأمراض الدم: الهيبارين 10-20 ألف وحدة / يوم ، ريوبوليجليوكين 200-400.0 مل بالتنقيط الوريدي ، بالتنقيط الوريدي 5 مل في جلوكوز 5٪ ، الدقات 2 مل IM
مضادات الأكسدة - هيدروكسي بوتيرات الصوديوم 20٪ 10-20 مل بالتنقيط الوريدي
مضادات الأكسدة (خاصة أثناء أزمة الهيموغلوبين الانتيابي الليلي ، مرض الانحلالي لحديثي الولادة) - محلول توكوفيرول أسيتات 5 ، 10 ، 30 ٪ في الزيت ، 1 مل IM (الحرارة إلى درجة حرارة الجسم) ، aevit 1.0 مل IM أو شفويا 0.2 مل 2-3 مرات في اليوم
الوقاية والعلاج من داء هيموسيديريات - Desferal IM أو IV بالتنقيط 500-1000 مجم / يوم
إدخال الهيبارين للوقاية من متلازمة انحلال الدم اليوريمي في فقر الدم الانحلالي الناجم عن النورامينيداز ، وكذلك نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة (الخالية من مضادات T-Ag)
في حالة خطيرة ، انخفاض في الهيموجلوبين أقل من 80 جم / لتر وإير أقل من ZX1012 جم / لتر - عمليات نقل الدم المغسول (1 ، 3 ، 5 ، 7 مرات) كرات الدم الحمراء أو الكريات الحمراء مع الاختيار وفقًا لاختبار كومبس
في حالة انحلال الدم المناعي الحاد - بريدنيزولون 120-60-30 مجم / يوم - حسب مخطط الاختزال
التثبيط الخلوي - أزاثيوبرين (125 ملغ / يوم) أو سيكلوفوسفاميد (100 ملغ / يوم) بالاشتراك مع بريدنيزون عندما يفشل العلاج الآخر. في بعض الأحيان ، فينكريستين أو عقار الأندروجين دانازول
الجلوبيولين المناعي G 0.5-1.0 جم / كجم / يوم IV لمدة 5 أيام
فصادة البلازما ، امتصاص الدم (إزالة المركبات المناعية ، الجلطات الدقيقة ، السموم ، المستقلبات المرضية)
استئصال الطحال من أجل كثرة الكريات الصغرى ، المناعة الذاتية المزمنة GA ، عدد من اعتلالات الإنزيم
علاج DIC والفشل الكلوي الحاد بشكل كامل
Z. K. Zhumadilova أستاذ ، دكتور في العلوم الطبية ، رئيس القسم
قشعريرة وحمى.
صداع ، ضيق في التنفس ، عدم انتظام دقات القلب ، انخفاض في ضغط الدم.
القيء وآلام في البطن ومنطقة أسفل الظهر والعضلات والعظام.
اليرقان ، النمشات ، تجلط الأوعية الدموية.
في الحالات الشديدة ، الصدمة ، الفشل الكلوي الحاد ، فقر الدم ، كثرة الكريات البيض ، كثرة الكريات الحمر ، داء الكريات الحمر وسوء الكريات الحمر ، كثرة الخلايا الشبكية.
IV بريدنيزولون ملغ أو هيدروكورتيزون ملغ
ريوبوليجليوكين أو بوليجلوكين 400 مل في الوريد ، إذا لزم الأمر مع نوربينفرين أو ميزاتون 2-4 مل ، جلوكوز 5٪ 500 مل
بيكربونات الصوديوم 4٪ مل في الوريد بالتنقيط
مانيتول 10٪ IV أو lasixmg IV
الهيبارينيد الوريدي ، الدقات 0.5٪ مل بالتنقيط الوريدي في 100 مل محلول متساوي التوتر
مع فقر الدم - نقل خلايا الدم الحمراء المتكرر
مع تطور الفشل الكلوي الحاد - غسيل الكلى ، فصادة البلازما
في أزمة الانحلالي في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي - كتلة كريات الدم الحمراء ، تم اختيارها وفقًا لاختبار Coombs i / v 150/200 ml ، استئصال الطحال.
رعاية الطوارئ للنزيف الداخلي
دوار ، طنين ، ضعف ، إغماء محتمل.
عرق بارد ، شحوب.
- عدم انتظام دقات القلب ، وانخفاض ضغط الدم.
جفاف الفم والعطش.
في فترة صريحة:
القيء من الدم الداكن (نادرًا ما يكون قرمزيًا) من النوع " أرضيات المقهى"، أحيانًا مع تجلط الدم وبقايا الطعام ، يكون التفاعل حمضيًا ؛
ظهور ميلينا مع نزيف من التقسيمات العلياوالدم الطازج والجلطات - من الجهاز الهضمي السفلي.
^ تقييم فقدان الدم على مرحلة ما قبل دخول المستشفى:
العلامات المخبرية والسريرية
لا تقل عن 3.5 × 10 12 / لتر
أقل من 2.5 × 10 12 / لتر
ضغط الدم الانقباضي. (مم زئبق)
ألم حاد في الصدر.
الاختناق ، "زرقة الحديد الزهر" ؛
الصدمة ، قد تكون فقدان الوعي.
على مخطط كهربية القلب العميق S 1 ، في الخيوط V 5-6 ، عميق Q III ، يظهر حصار للساق اليمنى لحزمته ، موجات T في الخيوط III ، aVF ، V 1-2 يتم تلطيفها أو تصبح سلبية ، P-pulmonale تم الكشف عن مجمع rR في يؤدي aVR.
تحدث الوفاة في غضون ثوانٍ أو دقائق.
ضيق في التنفس مع معدل التنفس لمدة دقيقة.
عدم انتظام دقات القلب ، وخفض ضغط الدم ، وداء الزراق.
فشل البطين الأيمن الحاد (تورم في أوردة العنق ، ألم في المراق الأيمن بسبب تضخم الكبد وتمدد كبسولة غليسون) ؛
زيادة في درجة حرارة الجسم.
نفث الدم (علامة متأخرة) ؛
حشرجة فقاعية دقيقة ، ضوضاء الاحتكاك الجنبي من اليوم الثاني ؛
ممكن تغييرات تخطيط القلب(انظر "الشكل الحاد") ؛
علامات الأشعة السينية (انتفاخ مخروط الشريان الرئوي ، توسع جذر الرئة ، التنوير الموضعي لحقل الرئة ، مكانة عالية لقبة الحجاب الحاجز على جانب الآفة. مع تطور احتشاء الرئة - تسرب).
^ شكل خفيف. يعمل بعدة طرق:
ضيق التنفس الانتيابي العابر مع عدم انتظام دقات القلب والعرق وانخفاض طفيف في ضغط الدم (غالبًا ما يتم تقييمه بشكل خاطئ على أنه أحد مظاهر الربو القلبي).
الإغماء المتكرر غير المحفز وينهار مع الشعور بنقص الهواء.
الالتهاب الرئوي المتكرر مجهول السبب.
يجب أخذ PE في الاعتبار عند ظهور الأعراض الموصوفة في المرضى الذين خضعوا للجراحة ، بعد الولادة ، في وجود التهاب الشغاف, رجفان أذيني، في المرضى الذين يعانون من الخمول البدني القسري (السكتة الدماغية ، احتشاء عضلة القلب ، قصور القلب الحاد ، وما إلى ذلك) ، التهاب الوريد الخثاري.
فينتانيل 0.005٪ 2-3 مل (بروميدول 2٪ 1-2 مل أو مورفين 1٪ 0.5-1 مل) + دروبيريدول 0.25٪ 2-3 مل + ديفينهيدرامين 1٪ (سوبراستين 2٪ أو بيبولفين 2.5٪) 1-2 مل IV ؛
streptodecase 3 مليون FU مع حقنة IV في 40 مل من محلول ملحي ، أو streptokinase 1.5 مليون وحدة IV بالتنقيط في 100 مل من محلول ملحي لمدة 30 دقيقة (إدخال مجم بريدنيزولون IV مسبقًا) ، أو urokinase 2 مليون IU IV 20 مل زامين ملحي (أو 1.5 مليون IU IV مع حقنة ، و 1 مليون IU IV بالتنقيط لمدة ساعة واحدة) ، أو البلازمينوجين المنعزل - المركب المنشط الستربتوكيناز (APSAC) 30 مجم IV لمدة 5 دقائق (أدخل مسبقًا 30 مجم من بريدنيزولون) ، أو منشط البلازمينوجين النسيجي (TPA ، Actilyse) 100 مجم (10 مجم IV في طائرة ، ثم 50 مجم بالتنقيط الوريدي لمدة ساعة و 40 مجم بالتنقيط الوريدي لمدة ساعتين) ؛
heparintys.ED in / in ، ثم in / in بالتنقيط بمعدل 1000 IU / h (IU / day) لمدة 4-5 أيام أو IU s / c بعد 6 ساعات 7-8 أيام مع الانسحاب التدريجي. 3-5 أيام قبل إلغاء الهيبارين موصوفة مضادات التخثر غير المباشرة(فينيلين ، سينكومار) لمدة 3 أشهر أو أكثر ؛
نفث الدم في PE ليس موانع لإدارة الأدوية الحالة للفيبرين ومضادات التخثر ؛
العوامل المضادة للصفيحات: ticlid 0 مرة في اليوم ، أو trental 0.2-3 مرات في اليوم لمدة 1-2 أسبوع ، ثم 0.1-3 مرات في اليوم أو الأسبرين 125 مجم يوميًا لمدة 6-8 أشهر:
يوفيلين 2.4٪ 5-10 مل في الوريد في 5-10 مل 2٪ نوفوكائين (لا يُعطى عندما يكون ضغط الدم الانقباضي أقل من 100 مم زئبق) ، هيدروكلوريد لا شبا أو بابافيرين 2٪ 2 مل في الوريد خلال 4 ساعات ، ستروفانثين 0.05٪ 0.5-0.75 مل أو كورجليكون 0.06٪ 1-1.5 مل وريديًا في 20 مل من الفيزيائية. ص ر را.
ريوبوليجليوكينمل الرابع. إذا انخفض ضغط الدم ، أضف الدوبمين (الدوبامين) 5٪ 4-8 مل أو النوربينفرين 0.2٪ (ميزاتون 1٪ 2-4 مل ، حقن بريدنيزولون 3-4 مل (60-90 مجم) في الوريد ؛
lasixmg IV ؛
العلاج بالأكسجين بالأكسجين المرطب بنسبة 100٪ ، إذا لزم الأمر ، التنبيب الرغامي ؛
العلاج الجراحي (استئصال الصمة) للجلطات الدموية في الجذع الرئوي أو فروعه الرئيسية.
ويبر ف. "الطوارئ في ممارسة المعالج" ، نوفغورود ، 1998
Soloviev S.K. ، Ivanova M.M. ، Nasonov E.L. - العناية المركزة بأمراض الروماتيزم دليل الأطباء موسكو 2001
معايير تشخيص وعلاج الأمراض الباطنية - Shulutko B.I.، Makarenko S.V.، M.، Medicine، St. Petersburg، 2003
Salikhov I.G. ، Akhmerov S.F. ، Latfullin I.A "المبادئ العامة لتشخيص حالات الطوارئ" ، الطب العملي ، 2005 ، رقم 5 ، ص 12
كتيب طبيب القلب - Dzhanashiya P.Kh. ، Shevchenko N.M. ، دار النشر "وكالة المعلومات الطبية"، 2006
الرعاية الطارئة للأزمات النزفية
أزمة انحلال الدم -متلازمة تتميز بتفاقم حاد للعلامات السريرية والمخبرية للدمار داخل الخلايا (intraorgan) أو التدمير داخل الأوعية الدموية لخلايا الدم الحمراء. والأكثر خطورة هو انحلال الدم داخل الأوعية ، وغالبًا ما يكون معقدًا بواسطة مدينة دبي للإنترنت.
يتجلى انحلال الدم داخل الأوعية الدموية عن طريق الحمى والقشعريرة وعدم انتظام دقات القلب وآلام الظهر. صفة مميزة علامة المختبر- انخفاض في مستوى الهبتوجلوبين. ( هابتوجلوبين- بروتين يربط الهيموجلوبين الحر ؛ مركب الهيموغلوبين هابتو
يعتمد تصنيف فقر الدم الانحلالي على
من موقع انحلال الدم
فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي
فقر الدم الانحلالي بسبب عيوب في غشاء كرات الدم الحمراء
فقر الدم الانحلالي بسبب عيوب في استقلاب كرات الدم الحمراء
فقر الدم الانحلالي الناجم عن انحلال الدم الرضحي
فقر الدم الانحلالي الناتج عن اعتلال FSR
انحلال الدم بسبب نقل الدم غير المتوافق
بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية فقر الدم الانحلالي بسبب العدوى
تتم إزالة الغلوبين بسرعة بواسطة البلاعم.) عندما يتم استنفاد إمداد الهابتوجلوبين ، يظهر الهيموجلوبين الحر في الدم. يتم ترشيحه في الكبيبات الكلوية ، وإعادة امتصاصه بواسطة الأنابيب القريبة وتحويله إلى هيموسيديرين. مع انحلال الدم الهائل ، لا يتوفر للهيموجلوبين وقت لإعادة امتصاصه ويحدث بيلة هيموجلوبينية ، مما يهدد الفشل الكلوي.
يحدث انحلال الدم داخل الخلايا في الجهاز الشبكي البطاني (بشكل رئيسي في الطحال) ، ويتجلى ذلك في اليرقان وتضخم الطحال. مستوى هابتوغلوبين المصل طبيعي أو انخفض قليلاً. في حالة انحلال الدم ، يجب دائمًا إجراء اختبار كومبس المباشر (يكتشف IgG و C3 على غشاء كرات الدم الحمراء ، مما يجعل من الممكن التمييز بين انحلال الدم المناعي وغير المناعي).
11.4 أزمة هيموليتيك
أزمة انحلال الدم - متلازمة ناتجة عن انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية في كريات الدم الحمراء
المسببات المرضية وعلم الأمراض.
تحدث أزمة انحلالي في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي المزمن المكتسب والخلقي تحت تأثير الالتهابات ، والإصابات ، والتبريد ، وتناول الأدوية ، وكذلك عندما تدخل المواد الانحلالية إلى الدم وعمليات نقل الدم غير المتوافقة.
قد تكون الدرجة الخفيفة من الأزمة الانحلالية بدون أعراض أو تتميز برقان خفيف للصلبة و جلد. في الحالات الشديدة ، لوحظ قشعريرة ، حمى ، آلام الظهر والبطن ، الفشل الكلوي الحاد ، اليرقان ، فقر الدم.
الاتجاهات الرئيسية للعلاج.
الحد من التسمم وتحفيز إدرار البول.
الوقاية من مزيد من انحلال الدم.
في مرحلة ما قبل دخول المستشفى ، كتدابير مضادة للصدمة ، يتم نقل محاليل استبدال البلازما: مل ريوبوليجلوسينأو ريوجلومان، 400 مل محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوترأو حل رينجر، مل 10٪ الزلالحتى يستقر ضغط الدم عند مستوى م زئبق. فن. إذا لم يستقر ضغط الدم ، أدخل الدوبامينبجرعة 2-15 ميكروغرام / (كجم دقيقة) أو الدوبوتامين 5-20 ميكروغرام / (كجم دقيقة).
أزمة انحلال الدم
الأسماء البديلة: انحلال الدم الحاد
أزمة انحلال الدم (هجوم حاد يحدث نتيجة لانحلال دم واضح لخلايا الدم الحمراء. ويلاحظ في أمراض الدم ، وفقر الدم الانحلالي الخلقي والمكتسب ، وعمليات النقل الجهازي للدم غير المتوافق ، تحت تأثير السموم الانحلالية المختلفة ، وكذلك بعد تناول بعض الأدوية - كينيدين ، سلفوناميدات ، أمي دوبيركا ، مجموعات من النيتروفوران ، ريزوكين ، إلخ.
يبدأ تطور الأزمة بقشعريرة ، غثيان ، قيء ، ضعف ، ألم مغص في أسفل الظهر والبطن ، زيادة ضيق التنفس ، الحمى ، عدم انتظام دقات القلب ، إلخ. في الأزمات الشديدة ، يمكن أن ينخفض ضغط الدم بشكل حاد عادةً ، ويتطور انقطاع البول والانهيار. غالبًا ما يكون هناك زيادة في الطحال وأحيانًا في الكبد.
تتميز أزمة انحلال الدم بـ: فقر الدم سريع التطور ، زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات ، كثرة الخلايا الشبكية ، زيادة محتوى البيليروبين الحر ، اختبارات كومبس الإيجابية في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، اليوروبيلين في البول والهيموجلوبين الحر في انحلال الدم داخل الأوعية الدموية) يأتي من انحلال الدم (هذا هو التدمير السريع للدم). عدد كبير من كريات الدم الحمراء ، أو خلايا الدم الحمراء ، مع إطلاق الهيموجلوبين في البيئة ، وعادة ما يكمل انحلال الدم دورة حياة كريات الدم الحمراء في حوالي 125 يومًا ، ويحدث بشكل مستمر في جسم الإنسان والحيوان.
يحدث انحلال الدم المرضي تحت تأثير السموم الانحلالية الباردة أو بعض الأدوية وعوامل أخرى لدى الأشخاص الحساسين لها. انحلال الدم هو سمة من سمات فقر الدم الانحلالي. وفقًا لتوطين العملية ، يتم تمييز أنواع انحلال الدم - داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية). يحدث التدمير أسرع بكثير من قدرة الجسم على إنتاج خلايا دم جديدة.
تسبب أزمة انحلال الدم فقر دم حاد (وغالبًا ما يكون شديدًا) (متلازمات سريرية ودموية ، وهي الظاهرة الشائعة التي تتمثل في انخفاض تركيز الهيموجلوبين في الدم ، وغالبًا مع انخفاض في نفس الوقت في العدد أو الحجم الكلي للون الأحمر خلايا الدم. هذا المفهوم ، دون تفصيل ، لا يحدد مرضًا معينًا ، أي أن فقر الدم يجب اعتباره أحد الأعراض أمراض مختلفة) ، لأنه مع فقر الدم ، لا يستطيع الجسم إنتاج ما يكفي من خلايا الدم الحمراء لتحل محل تلك التي تم تدميرها. يتم بعد ذلك إطلاق بعض خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين (الهيموجلوبين) في مجرى الدم ، مما قد يؤدي إلى تلف الكلى.
الأسباب الشائعة لأزمة انحلال الدم
هناك العديد من أسباب انحلال الدم ، ومنها:
نقص بعض الإنزيمات داخل خلايا الدم الحمراء.
عيوب في جزيئات الهيموجلوبين داخل خلايا الدم الحمراء.
عيوب في البروتينات التي تشكل التركيب الداخلي لخلايا الدم الحمراء.
الآثار الجانبية للأدوية.
رد فعل على نقل الدم.
تشخيص وعلاج أزمة انحلال الدم
يجب على المريض مراجعة الطبيب إذا ظهرت عليه أي من الأعراض التالية:
انخفاض كمية البول.
التعب أو شحوب الجلد أو أعراض فقر الدم الأخرى ، خاصة إذا ساءت هذه الأعراض
يبدو البول أحمر اللون أو بنيًا أحمر أو بنيًا (لون الشاي الأسود).
قد يحتاج المريض إلى رعاية طارئة. قد يشمل ذلك: الإقامة في المستشفى ، والأكسجين ، وعمليات نقل الدم ، وغيرها من الإجراءات.
عندما تكون حالة المريض مستقرة ، يقوم الطبيب بإجراء فحص تشخيصي ويطرح على المريض أسئلة مثل:
عندما لاحظ المريض لأول مرة أعراض أزمة الانحلالي ؛
ما الأعراض التي لاحظها المريض؟
ما إذا كان المريض لديه تاريخ من فقر الدم الانحلالي ، أو نقص G6PD ، أو اضطراب الكلى ؛
هل لدى أي فرد في أسرة المريض تاريخ من فقر الدم الانحلالي أو الهيموجلوبين غير الطبيعي.
قد يُظهر الفحص التشخيصي أحيانًا تورمًا في الطحال (تضخم الطحال).
قد تشمل الاختبارات الخاصة بالمريض ما يلي:
التحليل الكيميائي للدم
تحليل الدم العام
اختبار كومبس (أو تفاعل كومبس هو اختبار مضاد للجلوبيولين للكشف عن الأجسام المضادة غير المكتملة لكريات الدم الحمراء. يستخدم هذا الاختبار لاكتشاف الأجسام المضادة لعامل Rh في النساء الحوامل ولتحديد فقر الدم الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة الذين يعانون من عدم توافق عامل ريسس ، مما يؤدي إلى تدمير خلايا الدم الحمراء)؛
الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب للكلى أو تجويف البطن بالكامل ؛
الموجات فوق الصوتية للكلى أو تجويف البطن بأكمله.
تحليل مصل الهيموجلوبين الحر ، إلخ.
تكتيكات التدابير العاجلة في أزمة الانحلالي الناجمة عن نقص وراثي من إنزيم G-6-PD
معظم سبب مشتركالذي يسبب ظهور أزمات الانحلالي هو نقص إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات (G-6-PD).
G-6-PD هو إنزيم رئيسي لأحد مسارات استخدام الجلوكوز - مسار أحادي الفوسفات الهكسوز (مسار Embden-Meyerhof ، مسار فوسفات البنتوز ، تحويلة أحادي الفوسفات الهكسوز - HMPSH).
يؤدي النقص الوراثي في إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات ، الذي يتسبب في انسداد المرحلة الأولى من دورة البنتوز ، إلى انخفاض عدد النوكليوتيدات المختزلة ، مما يؤدي بدوره إلى انخفاض حاد في محتوى الجلوتاثيون المنخفض. في كريات الدم الحمراء الناضجة ، HMPSH هو المصدر الوحيد لـ NADP-H. توفير إمكانية الأكسدةالخلايا ، فإن الإنزيم المساعد NADP-H يمنع أو يعكس عمليات الأكسدة التي تؤدي إلى زيادة الجلوتاثيون المؤكسد ، أو الميثيموغلوبين.
يؤدي نقص G-6-PD إلى عدم كفاية معدل تجديد الجلوتاثيون من خلال اختزال الجلوتاثيون. لا يمكن أن يتحمل الجلوتاثيون المخفض التأثير المؤكسد للجرعات التقليدية من الأدوية - يتأكسد الهيموغلوبين ، وترسب سلاسله. الأجسام الصغيرة المتكونة من Löinz ، عندما تمر عبر الطحال ، "تندلع" من كريات الدم الحمراء. في هذه الحالة يتم فقد جزء من سطح الخلية مما يؤدي إلى موتها. هناك أكسدة في غشاء كرات الدم الحمراء وتدميرها في قاع الأوعية الدموية تحت تأثير العوامل المؤكسدة. وبالتالي ، فإن نقص G-6-PD يستلزم انخفاض في وظيفة مضادات الأكسدة في كريات الدم الحمراء ، ونتيجة لذلك ، انحلال الدم.
من بين العوامل التي تثير حدوث أزمة انحلالي مع شذوذ وراثي هي استخدام بعض الأدوية أو الأطعمة والالتهابات.
تتطور أزمة انحلال الدم (انحلال الدم الحاد داخل الأوعية) مع نقص وراثي في G-6-PD بعد بضع ساعات أو بضعة أيام من التعرض لعامل استفزازي. وتجدر الإشارة إلى أنه كلما تطور انحلال الدم مبكرًا ، زادت احتمالية أن تكون شديدة.
تختلف شدة انحلال الدم تبعًا لمتغير الإنزيم ومستوى نشاط G-6-PD وجرعة الدواء المأخوذ. يتميز متغير البحر الأبيض المتوسط ، G-6-PD Mei ، المنتشر في أراضي أذربيجان ، بالحساسية لجرعة أقل من المؤكسد من المتغيرات الأخرى للإنزيم. بالإضافة إلى ذلك ، يتميز بانخفاض نشاط G-6-PD في الخلايا الشابة - الخلايا الشبكية. لذلك ، فإن التقييد الذاتي لانحلال الدم لـ G-6-PD May الذي لوحظ في البديل الأفريقي متنازع عليه من قبل العديد من المؤلفين. وتجدر الإشارة إلى أن كثرة الشبكيات ، الذي يحد من انحلال الدم بسبب ارتفاع مستوى G-6-PD في الخلايا الشابة ، ويلعب الدور الرئيسي في الحد الذاتي لانحلال الدم ، يتطور فقط في اليوم الرابع والسادس من بداية أزمة انحلال الدم.
التعرق هو أحد مظاهر نقل جين نقص إنزيم G-6-PD ويحدث عند تناول الفول (توت ، توت ، فاصوليا ، بازلاء) ، استنشاق حبوب اللقاح من هذا النبات أو غبار النفثالين. قد يسبق تطور الأزمة فترة بادرية ، وضعف ، قشعريرة ، نعاس ، ألم في أسفل الظهر والبطن ، غثيان ، وقيء.
إن أزمة الانحلالي في favism سريعة وشديدة ؛ وفي كثير من الأحيان ، يكون هذا الشكل من نشاط G-6-PD غير الكافي معقدًا بسبب تطور الفشل الكلوي.
يتم دائمًا العلاج أثناء أزمة الانحلالي في المستشفى ويهدف إلى وقف متلازمة فقر الدم وتسمم البيليروبين والوقاية من المضاعفات.
يتم تنفيذ التكتيكات الحالية لعلاج أزمة الانحلالي في عوز G-6-PD وفقًا لمبدأ علاج DIC. للوقاية أو القضاء على الفشل الكلوي الحاد هو مبين العلاج بالتسريبعلى خلفية الجفاف.
تكتيكات علاج أزمة انحلال الدم في عوز G-6-PD:
1) لمنع تطور الحماض الأيضي ، يتم حقن 500-800 مل من محلول بيكربونات الصوديوم 4-5٪ عن طريق الوريد. يعمل كمدر للبول ضعيف ، فهو يعزز الإزالة السريعة لمنتجات انحلال الدم ؛
2) لتحسين تدفق الدم في الكلى ، يتم إعطاء 10-20 مل من 2.4٪ أمينوفيلين عن طريق الوريد.
3) للحفاظ على إدرار البول القسري - 10 ٪ محلول مانيتول بمعدل 1 جم / كجم ؛
4) لمكافحة فرط بوتاسيوم الدم - محلول الجلوكوز في الوريد مع الأنسولين ؛
5) الوقاية من الفشل الكلوي يوفر أيضا lasix (فوروسيميد) 4-60 مجم في الوريد كل 1.5-2.5 ساعة ، مما يسبب التبول القسري ؛
6) للوقاية من DIC ، جرعات صغيرة من الهيبارين تحت جلد البطن مناسبة ؛
7) مع تطور انقطاع البول ، لا يشار إلى إعطاء مانيتول ، ومع زيادة الفشل الكلوي ، يتم إجراء غسيل الكلى البريتوني أو غسيل الكلى.
الاستعدادات الفعالة لفيتامين هـ ، إريفيت. إكسيليتول - بقلم
0.25-0.5 جم 3 مرات يوميًا مع الريبوفلافين
0.02-0.05 جم 3 مرات يوميًا يساعد على زيادة الجلوتاثيون المخفض في كريات الدم الحمراء.
لا تتوفر معلومات عن استخدام الأساليب خارج الجسم لتصحيح الدم في الأزمات الانحلالية الحادة الناجمة عن نقص نشاط G-6-PD.
استخدمنا فصادة البلازما في الفترة المبكرةتطور أزمة انحلالي مع favism (5 أشخاص) وانحلال الدم الناجم عن الأدوية (6 أشخاص) ، بسبب نقص إنزيم G-6-PD.
في جميع الحالات الموصوفة ، تباين نشاط G-6-PD في حدود 0-5٪ من قيمته الطبيعية. من بين المرضى 8 رجال (18-32 سنة) و 3 نساء (18-27 سنة).
تم تنفيذ الإجراء في العلامات الأولى لتطور أزمة الانحلالي: 6 ساعات ، ساعتان ، بعد يوم من تناول البقوليات. تم إجراء فصل البلازما بواسطة طريقة طرد مركزي منفصلة بمتوسط إزالة 1-1.5 VCP. تم إجراء الاستبدال مع البلازما المانحة ، المحاليل البلورية.
كان معيار حجم البلازما المزالة هو كمية الهيموجلوبين في البلازما الحرة.
وتجدر الإشارة إلى أنه بالفعل على خلفية إجراء إزالة السموم ، كان هناك تحسن كبير الحالة العامةفي المرضى ، لوحظ انخفاض في أعراض تسمم البيليروبين (انخفاض في مستوى البيليروبين إلى القيم التي تم تصحيحها عن طريق التدابير المحافظة خلال اليوم التالي) وتنقية البول. تم تقليل فترة النقاهة بشكل ملحوظ مقارنة مع المرضى الذين لم يتلقوا فصادة البلازما خلال أزمة الانحلالي. لم تظهر على أي من المرضى أعراض الفشل الكلوي الحاد بعد فصادة البلازما.
في حالة واحدة من أزمة الانحلالي مع favism ، تم إجراء جلسة ثانية من plasmapheresis بعد يوم واحد مع إزالة CCP.
تسمح الدراسات التي أجريت بالتوصية بإدراج البلازما في المراحل الأولىأزمة انحلال الدم مع نقص G-6-PD (خاصة مع favism) في البروتوكول القياسي للعناية المركزة المعقدة. تسمح فصادة البلازما بإزالة الهيموجلوبين البلازمي الحر ، ومنتجات الاضمحلال الخلوي ، وسدى كريات الدم الحمراء التالفة من سرير الأنسجة ، وتقلل بشكل كبير من عدد كريات الدم الحمراء مع عيوب الغشاء والأشكال القديمة غير النشطة وظيفيًا. بالإضافة إلى ذلك ، يساعد إجراء فصادة البلازما على زيادة تدفق البلازما الطازجة من أنسجة الجسم ، وتحسين دوران الأوعية الدقيقة في قاع الأوعية الدموية المحيطية ، وفي أوعية الكبد والكلى والدورة الرئوية ، مما يؤثر على الريولوجيا ونظام تخثر الدم والمناعة. . بالإضافة إلى إزالة السموم ، يجب ملاحظة التأثير المضاد للأكسدة للإجراءات خارج الجسم. يؤدي التخلص من منتجات أكسدة الجذور الحرة من الجسم إلى زيادة نشاط عوامل الدفاع المؤكسدة ، والتي لها أهمية خاصة في حالة نقص إنزيم G-6-PD.
بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية ، والمعروفة أيضًا بمرض ستروبينغ-مارشيافاف ، ومرض مارشيافافا-ميتشيلي ، - مرض نادر، علم أمراض الدم التدريجي ، تهدد الحياةمريض. إنه أحد أنواع فقر الدم الانحلالي المكتسب ، الناجم عن انتهاكات بنية أغشية كرات الدم الحمراء. تخضع الخلايا المعيبة للتسوس المبكر (انحلال الدم) الذي يحدث داخل الأوعية. المرض وراثي بطبيعته ، لكنه لا يعتبر وراثيًا.
معدل حدوثها هو حالتان لكل مليون شخص. الإصابة 1.3 حالة لكل مليون شخص خلال العام. يتجلى في الغالب في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 25 و 45 عامًا ، ولم يتم تحديد اعتماد الإصابة على الجنس والعرق. توجد حالات متفرقة للمرض عند الأطفال والمراهقين.
هام: متوسط سن الكشف عن المرض 35 سنة.
أسباب المرض
أسباب وعوامل الخطر لتطور المرض غير معروفة. لقد ثبت أن علم الأمراض ناتج عن طفرة في جين PIG-A الموجود في الذراع القصيرة للكروموسوم X. عامل الطفرات هذه اللحظةغير مثبت. في 30٪ من حالات بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية ، هناك ارتباط بمرض دم آخر - فقر الدم اللاتنسجي.
يحدث تكوين وتطور ونضج خلايا الدم (تكون الدم) في نخاع العظم الأحمر. تتكون جميع خلايا الدم المتخصصة مما يسمى بالخلايا الجذعية غير المتخصصة التي احتفظت بالقدرة على الانقسام. تتكون نتيجة الانقسامات والتحولات المتتالية ، تدخل خلايا الدم الناضجة إلى مجرى الدم.
يؤدي تحور جين PIG-A حتى في خلية واحدة إلى تطور PNH. يؤدي تلف الجين أيضًا إلى تغيير نشاط الخلايا في عمليات الحفاظ على حجم نخاع العظم ، حيث تتكاثر الخلايا الطافرة بنشاط أكبر من الخلايا الطبيعية. في الأنسجة المكونة للدمبسرعة كبيرة ، تتشكل مجموعة من الخلايا التي تنتج خلايا الدم المعيبة. في الوقت نفسه ، لا ينتمي الاستنساخ الطافر إلى التكوينات الخبيثة ويمكن أن يختفي تلقائيًا. يحدث الاستبدال الأكثر نشاطًا لخلايا نخاع العظام الطبيعية بخلايا متحولة في عمليات استعادة أنسجة نخاع العظم بعد الآفات الكبيرة التي تسببها ، على وجه الخصوص ، فقر الدم اللاتنسجي.
يؤدي تلف الجين PIG-A إلى ضعف تخليق البروتينات التي تحمي خلايا الجسم من تأثيرات النظام التكميلي. النظام المتمم هو بروتينات بلازما محددة توفر بشكل عام الدفاع المناعي. ترتبط هذه البروتينات بخلايا الدم الحمراء التالفة وتذيبها ، ويختلط الهيموجلوبين المنطلق ببلازما الدم.
تصنيف
بناءً على البيانات المتوفرة حول الأسباب والميزات التغيرات المرضيةهناك عدة أشكال من بيلة الهيموجلوبين الانتيابية الليلية:
- تحت الإكلينيكي.
- كلاسيك.
- يرتبط باضطرابات تكون الدم.
غالبًا ما يسبق الشكل تحت الإكلينيكي للمرض فقر الدم اللاتنسجي. الاعراض المتلازمةلا يوجد علم أمراض ، ومع ذلك ، يتم الكشف عن وجود عدد قليل من خلايا الدم المعيبة فقط في الدراسات المختبرية.
في المذكرة. هناك رأي مفاده أن PNH مرض أكثر تعقيدًا ، والمرحلة الأولى منه هي فقر الدم اللاتنسجي.
يستمر الشكل الكلاسيكي مع مظاهر الأعراض النموذجية ، في دم المريض توجد مجموعات من كريات الدم الحمراء والصفائح الدموية وبعض أنواع الكريات البيض. طرق المختبرتؤكد الدراسات تدمير الأوعية الدموية للخلايا المعدلة مرضيًا ، ولا يتم اكتشاف اضطرابات تكوين الدم.
بعد الأمراض المنقولة ، التي تؤدي إلى قصور تكون الدم ، يتطور الشكل الثالث من علم الأمراض. تتطور الصورة السريرية الواضحة والتحلل داخل الأوعية الدموية للكريات الحمراء على خلفية آفات نخاع العظام.
هناك تصنيف بديل يميزون بموجبه:
- في الواقع PNG ، مجهول السبب.
- يتطور كمتلازمة مصاحبة في أمراض أخرى.
- يتطور نتيجة لنقص تنسج نخاع العظم.
لا ترتبط شدة مسار المرض في الحالات المختلفة دائمًا بعدد كريات الدم الحمراء المعيبة. تم وصف كلتا الحالتين من الدورة السريرية مع محتوى الخلايا المعدلة التي تقترب من 90٪ ، والحالات الشديدة للغاية ، مع استبدال 10٪ من السكان الطبيعيين.
تطور المرض
في الوقت الحالي ، من المعروف أنه في دم المرضى الذين يعانون من الهيموجلوبين الانتيابي الليلي الانتيابي ، يمكن أن توجد ثلاثة أنواع من كريات الدم الحمراء ذات الحساسية المختلفة للتدمير بواسطة النظام التكميلي في الدم. بالإضافة إلى الخلايا الطبيعية ، تنتشر كريات الدم الحمراء في مجرى الدم ، وتكون حساسيتها أعلى بعدة مرات من الطبيعي. في دماء المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمرض مارشيافافا-ميتشيلي ، تم العثور على خلايا كانت حساسيتها للمكملات تزيد 3-5 مرات و15-25 مرة عن الطبيعي.
تؤثر التغيرات المرضية أيضًا على خلايا الدم الأخرى ، وهي الصفائح الدموية والخلايا الحبيبية. في ذروة المرض ، تم الكشف عن قلة الكريات الشاملة في المرضى - محتوى غير كاف من خلايا الدم من أنواع مختلفة.
تعتمد شدة مظهر المرض على النسبة بين سكان خلايا الدم السليمة والمعيبة. يتم الوصول إلى الحد الأقصى لمحتوى كريات الدم الحمراء شديدة الحساسية لانحلال الدم المعتمد على المكمل في غضون 2-3 سنوات من لحظة حدوث الطفرة. في هذا الوقت ، تظهر الأعراض النموذجية الأولى للمرض.
عادة ما يتطور علم الأمراض تدريجيًا ، ومن النادر حدوث أزمة حادة. تتجلى التفاقم على خلفية الحيض ، والإجهاد الشديد ، والحاد أمراض فيروسية, تدخل جراحي، العلاج بأدوية معينة (على وجه الخصوص ، تحتوي على الحديد). في بعض الأحيان يتفاقم المرض بسبب استخدام بعض الأطعمة أو بدون سبب واضح.
هناك دليل على ظهور مظاهر مرض مارشيافافا - ميتشيلي بسبب التعرض.
يحدث انحلال خلايا الدم بدرجات متفاوتة في المرضى الذين يعانون من بيلة الهيموغلوبينية الليلية الانتيابية الثابتة باستمرار. تتخلل فترات التدفق المعتدل أزمات انحلالي ، وتدمير هائل لخلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى تدهور حادحالة المريض.
خارج الأزمة ، يشعر المرضى بالقلق من مظاهر نقص الأكسجة العام المعتدل ، مثل ضيق التنفس ، وعدم انتظام ضربات القلب ، والضعف العام ، وتفاقم التسامح. النشاط البدني. خلال الأزمة ، تظهر آلام في البطن ، تتمركز بشكل رئيسي في السرة ، في أسفل الظهر. يتحول لون البول إلى اللون الأسود ، ويكون الجزء الأكثر قتامة في الصباح. أسباب هذه الظاهرة لم يتم تحديدها بشكل نهائي بعد. مع PNH ، يتطور لون خفيف من الوجه ، ويلاحظ اصفرار الجلد والصلبة.
في المذكرة! من الأعراض النمطية للمرض تلون البول. ما يقرب من نصف الحالات المعروفة للمرض لا تظهر نفسها.
في الفترات الفاصلة بين الأزمات ، قد يعاني المرضى من:
- فقر دم؛
- الميل إلى تجلط الدم.
- تضخم الكبد
- مظاهر حثل عضلة القلب.
- الميل إلى التهاب من أصل معدي.
عندما يتم تدمير خلايا الدم ، يتم إطلاق المواد التي تزيد من التخثر ، مما يسبب تجلط الدم. ولعل تكوين جلطات دموية في أوعية الكبد والكلى والشريان التاجي و الأوعية الدماغيةالذي يمكن أن يؤدي إلى الموت. يؤدي تجلط الدم الموضعي في أوعية الكبد إلى زيادة حجم العضو. تؤدي انتهاكات تدفق الدم داخل الكبد إلى تغيرات في النسيج التصنع. مع انسداد نظام الوريد البابي أو أوردة الطحال ، يتطور تضخم الطحال. تترافق اضطرابات التمثيل الغذائي للنيتروجين مع اختلال وظيفي في العضلات الملساء ، ويشكو بعض المرضى من صعوبات في البلع ، وتشنجات في المريء ، ومن الممكن حدوث ضعف في الانتصاب عند الرجال.
مهم! المضاعفات الخثارية في PNH تؤثر بشكل رئيسي على الأوردة ، تجلط الدم الشرياني نادر.
فيديو - بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية
آليات تطوير مضاعفات PNH
تتجلى أزمة انحلال الدم في الأعراض التالية:
- آلام البطن الحادة الناجمة عن تجلط الأوردة المساريقية الصغيرة.
- زيادة اليرقان.
- ألم في منطقة أسفل الظهر.
- خفض ضغط الدم
- زيادة درجة حرارة الجسم
- تلطيخ البول باللون الأسود أو البني الداكن.
في حالات نادرة ، تتطور "الكلية الانحلالية" ، وهي شكل عابر محدد من الفشل الكلوي ، مصحوبًا بانقطاع البول الحاد. بسبب الانتهاك وظيفة مطرحتتراكم المركبات المحتوية على النيتروجين في الدم مركبات العضوية، و هو المنتجات النهائيةانهيار البروتين ، تتطور آزوتيميا. بعد خروج المريض من الأزمة ، يعود محتوى العناصر المتكونة في الدم تدريجياً ، ويختفي اليرقان ومظاهر فقر الدم جزئياً.
الشكل الأكثر شيوعًا لمسار المرض هو أزمة تتخللها فترات من حالة مرضية مستقرة. في بعض المرضى ، تكون الفترات الفاصلة بين الأزمات قصيرة جدًا وغير كافية لاستعادة تكوين الدم. هؤلاء المرضى يصابون بفقر الدم المستمر. هناك أيضًا متغير من التدفق مع بداية حادة وأزمات متكررة. بمرور الوقت ، تصبح الأزمات أقل تواترا. في الحالات الشديدة بشكل خاص ، يمكن أن تكون النتيجة مميتة ، والتي تنتج عن الفشل الكلوي الحاد أو تجلط الأوعية الدموية التي تغذي القلب أو الدماغ.
مهم! لم يتم الكشف عن الانتظام اليومي في تطور الأزمات الانحلالي.
في حالات نادرة ، يمكن أن يكون للمرض أيضًا مسار هادئ طويل ، ويتم وصف حالات الشفاء المعزولة.
التشخيص
في المراحل المبكرة من المرض ، يكون التشخيص صعبًا بسبب ظهور أعراض متباينة غير محددة. يستغرق الأمر أحيانًا عدة أشهر من المراقبة لإجراء التشخيص. تظهر الأعراض الكلاسيكية - تلطيخ البول المحدد - أثناء الأزمات وليس في جميع المرضى. أسباب الاشتباه في الإصابة بمرض مارشيافافا - ميتشيلي هي:
- نقص الحديد مجهول السبب.
- تجلط الدم ، والصداع ، ونوبات الألم في أسفل الظهر والبطن دون سبب واضح ؛
- فقر الدم الانحلالي من أصل غير معروف ؛
- ذوبان خلايا الدم ، يرافقه قلة الكريات الشاملة.
- المضاعفات الانحلالية المرتبطة بنقل دم متبرع جديد.
في عملية التشخيص ، من المهم إثبات حقيقة الانهيار المزمن للكريات الحمراء داخل الأوعية الدموية وتحديد العلامات المصلية المحددة لـ PNH.
في مجمع الدراسات ، في حالة الاشتباه في بيلة الهيموغلوبينية الانتيابية الليلية ، بالإضافة إلى اختبارات البول والدم العامة ، يتم إجراء ما يلي:
- تحديد محتوى الهيموجلوبين والهبتوغلوبين في الدم.
- التنميط المناعي عن طريق قياس التدفق الخلوي لتحديد مجموعات الخلايا المعيبة ؛
- الاختبارات المصلية ، على وجه الخصوص ، اختبار كومبس.
التشخيص التفريقي مع الهيموغلوبين وفقر الدم من مسببات مختلفة ضروري ، على وجه الخصوص ، يجب استبعاد فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. اعراض شائعةهي فقر الدم واليرقان وزيادة البيليروبين في الدم. لم يلاحظ تضخم الكبد و / والطحال في جميع المرضى
علامات انحلالي المناعة الذاتية
فقر دمبي إن جي اختبار كومبس + - زيادة المحتوى المجاني
الهيموغلوبين في بلازما الدم- + اختبار هارتمان (السكروز) - + اختبار لحم الخنزير (حامض) - + هيموسيديرين في البول - + تجلط الدم ± + تضخم الكبد ± ± تضخم الطحال ± ± نتائج اختبار هارتمان وهيم خاصة بـ PNH وهي أهم ميزات التشخيص.
علاج
يتم تخفيف أزمة الانحلالي عن طريق عمليات النقل المتكررة لكتلة كرات الدم الحمراء ، أو إذابة الجليد أو غسلها سابقًا عدة مرات. يُعتقد أن هناك حاجة إلى ما لا يقل عن 5 عمليات نقل دم لتحقيق نتيجة مستقرة ، ومع ذلك ، قد يختلف عدد عمليات نقل الدم عن المتوسط ويتم تحديده حسب شدة حالة المريض.
انتباه! من المستحيل نقل الدم دون تحضير مسبق في مثل هؤلاء المرضى. يؤدي نقل الدم من المتبرعين إلى تفاقم مسار الأزمة.
للتخلص من أعراض انحلال الدم ، يمكن وصف نيروبول للمرضى ، ولكن بعد التوقف عن تناول الدواء ، من الممكن حدوث الانتكاسات.
بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف حمض الفوليك والحديد وأجهزة حماية الكبد. مع تطور تجلط الدم ، يتم استخدام مضادات التخثر ذات المفعول المباشر والهيبارين.
في حالات نادرة للغاية ، يظهر للمريض استئصال الطحال - استئصال الطحال.
كل هذه الإجراءات داعمة ، فهي تخفف من حالة المريض ، لكنها لا تقضي على تعداد الخلايا الطافرة.
يعتبر تشخيص المرض غير موات ، ويبلغ متوسط العمر المتوقع للمريض بعد اكتشاف المرض مع علاج الصيانة المستمر حوالي 5 سنوات. العلاج الفعال الوحيد هو زرع نخاع العظم الأحمر ، والذي يحل محل مجموعة الخلايا الطافرة.
بسبب غموض الأسباب وعوامل الخطر لتطوير علم الأمراض ، فإن الوقاية على هذا النحو أمر مستحيل.
تحدث أزمة انحلال الدم بسبب انحلال الدم الحاد في خلايا الدم الحمراء. لوحظ في فقر الدم الانحلالي الخلقي والمكتسب ، وأمراض الدم الجهازية ، ونقل الدم غير المتوافق ، وعمل مختلف
السموم الانحلالي ، وكذلك بعد تناول عدد من الأدوية (السلفوناميدات ، الكينيدين ، مجموعة من النيتروفوران ، الأميدوبيرك ، ريزوخينا ، إلخ).
الصورة السريرية
يبدأ تطور الأزمة مع ظهور قشعريرة وضعف وغثيان وقيء وآلام مغص في البطن وأسفل الظهر وزيادة ضيق التنفس والحمى واليرقان في الأغشية المخاطية والجلد وعدم انتظام دقات القلب.
في حالة الأزمات الشديدة ، ينخفض ضغط الدم بشكل حاد ، وينهار ، ويتطور انقطاع البول. غالبًا ما يكون هناك زيادة في الطحال وأحيانًا في الكبد.
المميزات: فقر الدم الحاد الذي يتطور بسرعة ، كثرة الخلايا الشبكية (تصل إلى 20-40 ٪) ، زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات ، زيادة في محتوى البيليروبين غير المباشر (الحر) ، اختبارات كومبس الإيجابية في كثير من الأحيان (مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي) ، وجود اليوروبيلين والهيموجلوبين الحر في البول (مع انحلال الدم داخل الأوعية الدموية).
يتم إجراء التشخيص التفريقي بين الأمراض التي تؤدي إلى تطور انحلال الدم (فقر الدم الانحلالي الخلقي والمكتسب) ، وكذلك انحلال الدم بعد نقل الدم ، وانحلال الدم بسبب تأثير السموم الانحلالية وبعض الأدوية.
مع فقر الدم الانحلالي الخلقي ، تضخم الطحال ، كثرة الشبكيات ، كثرة الكريات الحمر ، انخفاض في الاستقرار التناضحي لكريات الدم الحمراء ، ومستوى عال من البيليروبين غير المباشر في الدم.
في تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، تعتبر بيانات التاريخ المرضي (مدة المرض ، ووجود مرض مشابه في أقرب الأقارب) ، بالإضافة إلى تفاعلات كومبس الإيجابية ومؤشرات الدم الحمضية مهمة.
يعتمد تشخيص أزمة الانحلالي بسبب نقل الدم غير المتوافق على بيانات سوابق الدم ، وتحديد فصيلة دم المتبرع والمتلقي ، وكذلك إجراء اختبار للتوافق الفردي.
وجود تاريخ من التلامس مع المواد السامة أو تناول الأدوية التي يمكن أن تسبب انحلال الدم ، وكذلك عدم وجود الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء ، وكثرة الكريات الحمر الدقيقة وانخفاض مستوى نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات في المرضى ، مما يجعلنا نعتقد أن أزمة الانحلالي لها تم تطويره بسبب تأثير السموم الانحلالية أو التأثيرات السامة للأدوية.
معقدة من التدابير العاجلة
العلاج بمضادات الهيستامين والأدوية الهرمونية: حقن 10 مل من محلول 10٪ من كلوريد الكالسيوم أو جلوكونات الكالسيوم عن طريق الوريد ؛ نيزولون.
إدخال عقاقير تضيق الأوعية وجليكوسيدات القلب: بالتنقيط في الوريد 1 مل من محلول كورجلكون 0.06 ٪ لكل 500 مل من محلول جلوكوز 5 ٪ أو محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر ؛ ق / ج أو / في 1-2 مل من محلول ميزاتون.
للوقاية من الفشل الكلوي الحاد ، يشار إلى التنقيط الوريدي 400-600 مل من محلول بيكربونات الصوديوم بنسبة 4-5٪ ، مع تطوير إجراءاته التي تهدف إلى تحسين وظائف الكلى (انظر ص 104).
في حالة انحلال الدم بعد نقل الدم ، يجب وصف حصار الغدة الكظرية وحقن المانيتول عن طريق الوريد بمعدل 1 غرام لكل 1 كجم من وزن الجسم.
مع الأزمات الانحلالي المتكررة التي تحدث مع انحلال الدم داخل الخلايا السائد ، يشار إلى استئصال الطحال.
حجم الإجراءات الطبية في الوحدات والمؤسسات الطبية العسكرية
في MPP (مستوصف عسكري). إجراءات التشخيص: تعداد الدم الكامل ، البول.
التدابير العلاجية: الحقن في الوريد لكلوريد الكالسيوم أو غلوكونات الكالسيوم. ق / ج إدارة بروميدول مع ديفينهيدرامين وكورديامين. في حالة الانهيار ، يتم إدخال؟.: يستطب ايزاتون والكافيين. إجلاء المريض إلى العمدب والمستشفى بسيارة إسعاف على نقالة برفقة طبيب (مسعف).
في دار رعاية المسنين أو المستشفى. تدابير التشخيص: استشارة عاجلة للمعالج والجراح ، التحليل السريري للدم والبول ، فحص الهيموجلوبين في البول ، تحديد البيليروبين المباشر وغير المباشر في الدم ؛ erythrogram ، التفاعلات المناعية (اختبارات كومبس).
التدابير العلاجية: لإجراء علاج يهدف إلى تعويض قصور القلب والأوعية الدموية ، كور جليكون ، ميزاتون ، نورإبينفرين ؛ وصف المضادات الحيوية واسعة الطيف. حقن 60-90 ملغ في العضل قبل nisolone. مع عدم فعالية العلاج ، استئصال الطحال. مع تطور الفشل الكلوي الحاد ، قم بتنفيذ مجموعة من الإجراءات الموضحة في القسم الخاص بعلاج الفشل الكلوي الحاد.
علاج أزمة المناعة الذاتية:
ع جرعات عالية من الجلوكورتيكوستيرويدات ، بما في ذلك علاج النبض.
2 - أ) الجمع بين العلاج النبضي مع بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد (في اليوم الأول في الوريد 1000 مجم من ميثيل بريدنيزولون (سولو-ميدرول) و 1000 مجم من سيكلوفوسفاميد ، تليها 1000 مجم من ميثيل بريدنيزولون لمدة يومين) ؛
ب) توليفة جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات السكرية مع السيكلوسبورين أ (5 مجم / كجم / يوم لمدة 6 أسابيع). 3. فصادة البلازما. علاج الأزمات الدماغية:
1. الجمع بين العلاج النبضي مع ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد (انظر أعلاه).
2. سيكلوفوسفاميد IV 2 جم مرة في الأسبوع لمدة 4 أسابيع ، ثم 200 مجم مرة في الأسبوع لمدة 2-2.5 سنة.
3. فصادة البلازما.
4. الغلوبولين المناعي الرابع 0.4 جم / كجم من وزن الجسم لمدة 5 أيام.
علاج أزمة الدم:
1. جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات ، بما في ذلك علاج النبض.
2. توليفة جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات السكرية مع السيكلوسبورين أ (5 مجم / كجم / يوم لمدة 6 أسابيع).
3. الغلوبولين المناعي الرابع 0.4 جم / كجم من وزن الجسم لمدة 5 أيام.
معايير جودة العلاج:
1. غياب أو عكس تطور العلامات السريرية للتفاقم.
2. تطبيع الالتهاب أو الحد منه وتطبيع الحالة المناعية.
3. وظائف الكلى طبيعية أو منخفضة بشكل طفيف.
4. تحسين وتثبيت اضطرابات الدم.
أمثلة التشخيص:
SLE: الدورة الحادة ، المرحلة النشطة ، نشاط الدرجة الثالثة مع الآفات الجلدية - "الفراشة" ؛ المفاصل - التهاب المفاصل. الأغشية المصلية - ذات الجنب نضحي ، التهاب التامور. الكلى - التهاب الكلية الذئبي من النوع الكلوي. الجهاز العصبي- التهاب الأوعية الدموية الدماغية مع متلازمة الصرع.
الذئبة الحمامية المجموعية: دورة تحت الحاد ، نشاط من الدرجة الثانية ، متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية مع آفات جلدية - ليف شبكي ، شعيرات دموية مع نخر رقمي ؛ المفاصل - التهاب المفاصل ، نخر معقم لرأس عظم الفخذ الأيمن ؛ القلب - التهاب الشغاف ليبمان ساكس ، قصور الصمام التاجي ، فشل القلب في المرحلة الأولى ؛ الجهاز العصبي - اعتلال دماغي دوري ، متلازمة الوهن الانباتي.
SLE: الدورة المزمنة ، المرحلة النشطة ، نشاط الدرجة الأولى ، متلازمة الذئبة القرصية ، التهاب المفاصل المتكرر (متلازمة جاك) ، الأغشية المصلية - التهاب الجنبة اللاصقة.
تصلب الجلد الجهازي (SSD) (M34)
تعريف. SJS هو مرض تقدمي مع تغيرات مميزة في الجلد والجهاز العضلي الهيكلي والأعضاء الداخلية (الرئتين والقلب والجهاز الهضمي والكلى) واضطرابات التشنج الوعائي المنتشرة مثل متلازمة رينود ، والتي تعتمد على الضرر النسيج الضاممع غلبة التليف الوعائي من خلال نوع التهاب باطن الشريان الطمس (Guseva N.G. ، 1993 ؛ Seibold J.R. ، 1993).
معايير التشخيص التي اقترحتها ACR (1980)
أ. معيار كبير:
تصلب الجلد القريب: سماكة متناظرة وتوتر وتصلب في جلد الأصابع والجلد القريب من المفاصل السنعية السلامية والمفصلية السلامية. قد تتأثر الأطراف والوجه والعنق والجذع (الصدر والبطن).
معايير صغيرة ب.
1. تصلب الأصابع: التغيرات الجلدية الموصوفة أعلاه والتي لا تمتد إلى ما بعد الأصابع.
2. انحلال أطراف الأصابع نتيجة نقص التروية.
3. تليف الرئة القاعدية: ملامح من التليف المضغوط أو الكيسي ، في الغالب في المناطق القاعدية من كلا الرئتين ، على الصدر بالأشعة السينية القياسية ؛ قد يتخذ شكل نمط خلوي منتشر أو "رئة قرص العسل". لا ينبغي أن ترتبط هذه التغييرات بأمراض الرئة الأولية.
في حالة وجود معيار رئيسي واحد أو معيارين صغيرين ، يمكن إجراء تشخيص لـ SJS.