خلايا أعضاء الغدد الصماء تفرز في الدم بيولوجيا مختلفة المواد الفعالة(الهرمونات). كل من أمراض الغدد والعوامل الجهازية يمكن أن تعطل التركيز الطبيعي لهذه المواد في البلازما. إذا كانت المشكلة ناتجة عن أمراض الأنسجة غير الصماء ، فإن المرض يعتبر ثانويًا.

أحد هذه الأمراض الأكثر شيوعًا هو فرط الألدوستيرونية الثانوي. يتميز المرض بإفراز مفرط للهرمون ، لكنه لا يرتبط بأمراض أنسجة الغدد الصماء.

ما هو فرط الألدوستيرونية الثانوي

هذه حالة من الإنتاج المفرط للقشرانيات المعدنية من قشرة الغدة الكظرية بسبب تنشيط نظام الرينين أنجيوتنسين.

عادة ، يشارك الألدوستيرون في تنظيم تكوين بلازما الدم ، المستوى ضغط الدموحجم الدم المنتشر. هذه القشرانيات المعدنية لديها القدرة على زيادة إفراز البوتاسيوم في البول ، والاحتفاظ بالصوديوم في الجسم ، وزيادة حجم البلازما وأرقام ضغط الدم.

يتم إطلاق الهرمون تحت تأثير نبضات نظام الرينين أنجيوتنسين. يحافظ هذا المركب التنظيمي المعقد على ضغط الدم الطبيعي. في الشخص السليم ، يكون المؤشر الانبساطي 60-90 ملم زئبق. الفن والانقباضي - 90-140 ملم زئبق. فن.

تعيق أمراض القلب والأوعية الدموية والكلى والكبد عمل نظام الرينين أنجيوتنسين. هذه الأمراض هي التي يمكن أن تسبب فرط الألدوستيرونية الثانوي.

أسباب وآليات تطور المرض

في معظم الحالات ، يكون سبب المرض:

• مرض فرط التوتر
• قصور القلب المزمن؛
• تليف الكبد.
• التهاب الكلية المزمن
• حمل.

ينظر الجسم إلى أي انتهاك للتدفق عبر الشرايين إلى الكلى على أنه إشارة إلى الجفاف أو فقدان الدم. بعد ذلك ، يتم تنشيط آليات الدفاع - يتم تنشيط الرينين في الدم ويبدأ إنتاج الألدوستيرون. الهرمون يساعد في الحفاظ ضغط عاديوحجم الدم المنتشر. قد يكون هذا الإجراء ضروريًا بالفعل في حالة فقد الدم. ولكن إذا كان دوران الأوعية الدقيقة مضطربًا لأسباب أخرى ، فإن فرط الألدوستيرونية يكون مرضيًا.

ما يمكن أن يعطل التدفق الدم الشريانيلأنسجة الكلى؟ تضيق أو تخثر الأوعية الدموية ، تصلب شديد في الكلى ، صعوبة في عمل القلب.

مرض مفرط التوترفي كثير من الأحيان يقترن بزيادة إنتاج الرينين. يمكن اعتبار هذه الميزة سبب ارتفاع ضغط الدم وزيادة إفراز الألدوستيرون. بالإضافة إلى ذلك ، غالبًا ما يقترن ارتفاع ضغط الدم بتصلب الشرايين. إذا ترسبت لويحات الكوليسترول في أحد الشرايين الكلوية أو كليهما ، فإن تدفق الدم في النيفرون ينخفض. هذا ينشط نظام الرينين - أنجيوتنسين ويزيد من تخليق القشرانيات المعدنية.

أثناء الحمل ، يرتفع مستوى الهرمونات الجنسية الأنثوية في الدم. أنها تؤثر على تركيز سلائف الرينين وتنشط نظام الرينين أنجيوتنسين. تزيد هذه التغييرات من نشاط قشرة الغدة الكظرية.

الوذمة نفسها تثير فرط الألدوستيرونية. إذا ذهب السائل إلى الفضاء بين الخلايا ، فإن حجم الدورة الدموية ينخفض. هذا ينشط المستقبلات في الأذين ويطلق نظام الرينين أنجيوتنسين. يؤدي ظهور فائض من الألدوستيرون في هذه الحالة إلى تفاقم الحالة: يتم الاحتفاظ بالسوائل في الجسم ، وتتطور متلازمة الوذمة.

يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي أحيانًا بسبب ضعف قدرة الكلى على الاحتفاظ بالصوديوم في الجسم. تسمى هذه الحالة متلازمة بارتر. المرض شديد للغاية بسبب المفرط مستوى عالالبوتاسيوم في الدم. يصاب المرضى باضطرابات في الأنسجة العصبية والعضلات السبيل الهضميوالقلب والأوعية الدموية.

كثير الأدويةيعطل عمل نظام الرينين أنجيوتنسين وينشط إنتاج الألدوستيرون. على سبيل المثال ، تحتوي حبوب منع الحمل المركبة على هرمون الاستروجين وتسبب تفاعلًا مشابهًا في الجسم.

المسهلات ومدرات البول ومستحضرات البوتاسيوم تزيد من تخليق الألدوستيرون. يجب استخدام هذه الأموال بحذر وفقط بناءً على نصيحة الطبيب.

التشخيص

فرط الألدوستيرونية الثانوي تعويضي. عادة لا توجد أعراض واضحة لهذه الحالة. لدى المرضى شكاوى تتعلق بالعافية مرتبطة بالتشخيص الرئيسي (التهاب الكلية ، تليف الكبد ، ارتفاع ضغط الدم ، إلخ)

تختلف متلازمة بارتر عن الأشكال الأخرى في صورة سريرية حية. بالفعل مع طفولةلوحظ اعتلال عضلي وتشنجات وتبول وفير. غالبًا ما يتخلف الطفل عن أقرانه في التطور.

لتشخيص فرط الألدوستيرونية الثانوية ، يتم إجراء اختبارات الدم والبول. في البلازما ، يتم تحديد تركيز الرينين والألدوستيرون والإلكتروليتات.

إذا كان مستوى الرينين والألدوستيرون مرتفعًا ، وانخفض البوتاسيوم في الدم ، فمن المحتمل أن يكون المريض مصابًا بفرط الألدوستيرونية الثانوي.

تشخيص متلازمة بارتر أكثر صعوبة إلى حد ما. يقوم المريض بجمع المعلومات حول الوراثة بعناية. شخصية عائليةالمرض يتحدث لصالح المتلازمة. علاوة على ذلك ، فمن المستحسن إجراء خزعة من الكلى. هذا إجراء معقديسمح لك بأخذ أنسجة العضو لتحليلها بدون جراحة في البطن. في مادة الكلى تحت المجهر ، يمكن لطبيب الأنسجة اكتشاف تضخم الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى.

علاج المرض

تتطلب التغييرات الثانوية في إفراز الهرمونات علاجًا للمرض الأساسي. مع ارتفاع ضغط الدم ، من الضروري تصحيح ضغط الدم ، مع متلازمة الوذمة - لإزالة السائل الزائدمن الجسم ، مع تليف الكبد - لتحفيز عمل خلايا الكبد. علاج فرط الألدوستيرونية الثانوي أثناء الحمل غير مطلوب.

لتصحيح اضطرابات الكهارل في حالة الإنتاج المفرط للقشرانيات المعدنية ، يوصى بالاستخدام طويل الأمد للسبيرونولاكتون. تؤخذ الأقراص بانتظام الإشراف الطبي. عدة مرات في السنة ، يحتاج المريض إلى زيارة المعالج وأخذ الإحالات للبحث. من التحليلات ، تحتاج إلى صنع البوتاسيوم والصوديوم في البلازما ورينين الدم والألدوستيرون. بالإضافة إلى ذلك ، من المهم الخضوع لمخطط كهربية القلب. لا يصاحب المرض تغيرات في قشرة الغدة الكظرية. لهذا التشخيص بالموجات فوق الصوتية، تصوير الأوعية أو التصوير المقطعي اختياري.

(1 التصنيفات ، متوسط: 5,00 من 5)

ما هو فرط الألدوستيرونية الثانوي

هو زيادة في مستوى الألدوستيرون ، والذي يتطور نتيجة لتفعيل نظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون أثناء انتهاكات مختلفةاستقلاب الماء بالكهرباء ، بسبب زيادة إنتاج الرينين.

ما يثير فرط الألدوستيرونية الثانوية

فرط الألدوستيرونية الثانويةينظر مع:

• سكتة قلبية
• تليف الكبد،
• التهاب الكلية المزمن (يساهم في تطور الوذمة).

غالبًا ما يكون معدل إنتاج الألدوستيرون في المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الثانوية أعلى منه في المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الأولية.

يرتبط الألدوستيرونية الثانويةعادة مع التطور السريع لارتفاع ضغط الدم أو يحدث بسبب حالات متوذمة. في فترة الحمل ، الألدوستيرونية الثانوية هي استجابة فسيولوجية طبيعية للزيادة التي يسببها الإستروجين في مستويات ركيزة الرينين في الدم ونشاط الرينين في البلازما.

لظروف ارتفاع ضغط الدمتتطور الألدوستيرونية الثانوية نتيجة فرط الإنتاج الأولي للرينين (الرينين الأولي) أو على أساس فرط إنتاجه ، والذي يرجع إلى انخفاض تدفق الدم الكلويأو ضغط التروية الكلوية. فرط إفراز الرينين الثانوي ناتج عن تضيق أحد الشرايين الكلوية الرئيسية أو كليهما لوحة تصلب الشرايينأو تضخم عضلي ليفي.

يحدث فرط إنتاج الرينين من كلا الكليتين مع تصلب الكلية الشرياني الحاد (ارتفاع ضغط الدم الخبيث) أو بسبب تضيق الأوعية الكلوية العميقة (مرحلة تسريع ارتفاع ضغط الدم).

التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء فرط الألدوستيرونية الثانوية

تتميز الألدوستيرونية الثانوية بقلاء نقص بوتاسيوم الدم ، وزيادة نشاط الرينين في البلازما ، وارتفاع مستويات الألدوستيرون.

تحدث الألدوستيرونية الثانوية مع ارتفاع ضغط الدم أيضًا في الأورام النادرة المنتجة للرينين. يعاني هؤلاء المرضى من ارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي ، والاضطراب الأساسي هو إفراز الرينين بواسطة الورم الذي ينشأ من الخلايا المجاورة للكبيبات. يتم تحديد التشخيص على أساس عدم وجود تغييرات في الأوعية الكلوية أو على الكشف بالأشعة السينية عن عملية حجمية في الكلى وزيادة أحادية الجانب في نشاط الرينين في الدم من الوريد الكلوي.

يصاحب الألدوستيرونية الثانوية العديد من أنواع الوذمة.تساهم زيادة إفراز الألدوستيرون في ظروف حركة الصوديوم والماء داخل الأوعية الدموية في الفراغات بين الخلايا في الاحتفاظ بالسوائل والصوديوم في الجسم ، والتي تتطور معها الوذمة. يؤدي انخفاض ضغط الأورام إلى حركة الصوديوم والماء داخل الأوعية في الفراغات بين الخلايا. بسبب نقص حجم الدم وانخفاض تركيز الصوديوم في قاع الأوعية الدموية ، تتهيج مستقبلات الضغط (في البطين الأيسر ، الشريان الأورطي ، الأذين الأيمن ، الوريد الأجوف). تسبب بشكل انعكاسي زيادة تعويضية في إفراز الألدوستيرون عبر منطقة الوطاء. العوامل الأخرى التي تسبب فرط الألدوستيرونية الثانوية تساهم أيضًا في تطور الوذمة: زيادة نشاط نظام الرينين أنجيوتنسين وانخفاض تثبيط الألدوستيرون في الكبد. تؤدي زيادة محتوى الهرمون المضاد لإدرار البول في الدم إلى زيادة الوذمة. هذا ، من ناحية ، يرجع إلى زيادة إفراز الهرمون تحت تأثير الألدوستيرون ، ومن ناحية أخرى ، انخفاض في تثبيطه في الكبد. تساهم زيادة الوذمة أيضًا في زيادة نفاذية الشعيرات الدموية نتيجة لزيادة نشاط إنزيم الهيالورونيداز. في المرضى الذين يعانون من وذمة بسبب تليف الكبد أو المتلازمة الكلوية ، لوحظ زيادة في معدل إفراز الألدوستيرون.

في الأمراض المصاحبة للوذمة (قصور القلب ، المتلازمة الكلوية ، تليف الكبد ، إلخ) ، يكون التسبب في فرط الألدوستيرونية الثانوي ناتجًا بشكل أساسي عن نقص حجم الدم ، وانخفاض ضغط الأورام ونقص صوديوم الدم.

لِعلاج قصور القلب الاحتقانيتعتمد درجة الزيادة في إفراز الألدوستيرون على شدة عدم المعاوضة في الدورة الدموية ، والسبب هو نقص حجم الدم الشرياني أو انخفاض ضغط الدم.

يعزز تناول مدرات البول الأستيرونية الثانوية ونقص بوتاسيوم الدم والقلاء.

يحدث فرط الألدوستيرونية الثانوي أحيانًا في غياب الوذمة أو ارتفاع ضغط الدم (متلازمة بارتر). تتميز هذه المتلازمة بعلامات فرط الألدوستيرونية الشديدة (قلاء نقص بوتاسيوم الدم) مع نشاط الرينين المعتدل أو المرتفع ولكن ضغط الدم الطبيعي وعدم وجود وذمة. تكشف الخزعة الكلوية عن تضخم في المركب المجاور للكبيبات. يلعب دور الممرض عن طريق انتهاك قدرة الكلى على الاحتفاظ بالصوديوم أو الكلوريد. يؤدي فقدان الصوديوم عن طريق الكلى إلى تحفيز إفراز الرينين ثم إنتاج الألدوستيرون.

يعتمد دور العوامل المشاركة في التسبب في فرط الألدوستيرونية الثانوي إلى حد كبير على التسبب في المرض الأساسي. في ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم الكلوي ، يأتي عامل نقص تروية الكلى في المقدمة. يؤدي نقص تروية الكلى الناتج إلى زيادة نشاط الجهاز المجاور للكبيبة مع زيادة إنتاج الرينين وزيادة تكوين أنجيوتنسين 2. هذا الأخير يحفز المنطقة الكبيبية لقشرة الغدة الكظرية مع زيادة إفراز الألدوستيرون.

أعراض فرط الألدوستيرونية الثانوية

فرط الألدوستيرونية الثانوية ليس لها مظاهر سريرية محددة ، لأنها ظاهرة تعويضية في العديد من الأمراض والحالات ، في حين أن تغيرات الإلكتروليت المميزة لفرط الألدوستيرونية الأولي لا تتطور أبدًا.

تشخيص فرط الألدوستيرونية الثانوية

يتم تشخيص فرط الألدوستيرونية على أساس نتائج الاختبارات الكيميائية الحيوية (زيادة إفراز الألدوستيرون في البول مع إفراز طبيعي لـ 17 هيدروكسي كورتيكوستيرويدات ، وانخفاض مستويات أيونات البوتاسيوم في البلازما ، وزيادة إفراز البوتاسيوم في البول ، والقلاء).

علاج فرط الألدوستيرونية الثانوية

في حالة فرط الألدوستيرونية الثانوية ، يتم إجراء علاج الأعراض بهدف زيادة إفراز الصوديوم في البول (فيروشبيرون ، وما إلى ذلك) ، بالإضافة إلى علاج المرض الأساسي الذي يسبب فرط الألدوستيرونية.

مع فرط الألدوستيرونية الثانوي ، يعتمد التشخيص على شدة المرض الأساسي ونجاح علاجه.

الوقاية من فرط الألدوستيرونية الثانوية

تتكون الوقاية من فرط الألدوستيرونية بشكل منتظم مراقبة المستوصفمرضى ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، أمراض الكبد والكلى ، الالتزام بتوصيات الطبيب بخصوص طبيعة التغذية واستخدام مدرات البول والملينات.

أي الأطباء يجب الاتصال بهم إذا كنت تعاني من فرط الألدوستيرونية الثانوية

أخصائي الغدد الصماء

الترقيات والعروض الخاصة

أخبار طبية

14.11.2019

يتفق الخبراء على أنه من الضروري لفت انتباه الجمهور إلى المشاكل أمراض القلب والأوعية الدموية. بعضها نادر وتقدم ويصعب تشخيصه. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، اعتلال عضلة القلب الأميلويد ترانستريتين.

14.10.2019

في 12 و 13 و 14 أكتوبر ، تستضيف روسيا حملة اجتماعية واسعة النطاق لإجراء اختبار مجاني لتخثر الدم - "INR Day". تم توقيت العمل ل اليوم العالميمكافحة تجلط الدم.

07.05.2019

ارتفع معدل الإصابة بعدوى المكورات السحائية في الاتحاد الروسي في عام 2018 (مقارنة بعام 2017) بنسبة 10٪ (1). واحدة من أكثر طرق الوقاية شيوعًا أمراض معدية- التطعيم. تهدف اللقاحات المتقارنة الحديثة إلى منع حدوث عدوى المكورات السحائيةو التهاب السحايا بالمكورات السحائيةفي الأطفال (حتى عمر مبكر) والمراهقين والبالغين.

ما يقرب من 5 ٪ من جميع الأورام الخبيثة هي ساركوما. تتميز بالعدوانية الشديدة ، وانتشار الدم السريع والميل إلى الانتكاس بعد العلاج. تتطور بعض الأورام اللحمية لسنوات دون أن تظهر أي شيء ...

لا تحوم الفيروسات في الهواء فحسب ، بل يمكنها أيضًا الوصول إلى الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى ، مع الحفاظ على نشاطها. لذلك ، عند السفر أو في الأماكن العامةمن المستحسن ليس فقط استبعاد التواصل مع الآخرين ، ولكن أيضًا لتجنب ...

يعود رؤية جيدةونقول إلى الأبد وداعا للنظارات و العدسات اللاصقةهو حلم كثير من الناس. الآن يمكن تحويلها إلى حقيقة بسرعة وأمان. فرص جديدة تصحيح الليزريتم فتح الرؤية عن طريق تقنية الفيمتو ليزك غير الملامسة تمامًا.

مستحضرات التجميلمصمم للعناية ببشرتنا وشعرنا قد لا يكون في الواقع آمنًا كما نعتقد

متلازمة كون ، بخلاف ذلك - فرط الألدوستيرونية الأولي أو الألدوستيرونية ، لا تنطبق على تلك الأمراض التي تؤدي دائمًا إلى الموت.

يمكن علاج متلازمة كون ، وقد تم إتقان طرق تشخيصها وعلاجها.

الاكتشاف المبكر وفي الوقت المناسب التدابير المتخذةالسماح بالشفاء التام.

تم عزل فرط الألدوستيرونية الأولي (متلازمة كون) كمرض منفصل مؤخرًا نسبيًا - في عام 1955.

الميزة الرئيسية للعالم هو أنه أثبت قابليته للشفاء - بعد ذلك الورم الأساسيتمت إزالة (الدوستيروما) ، والمريض يتعافى.

ألدوستيروما الغدة الكظرية هو مرض "مهني" لمرضى ارتفاع ضغط الدم والمرض نادر جدا - 4٪ فقط من الرقم الإجمالييعاني من ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

يمكن أن يكون الألدوستيروما مفردة أو متعددة. في 90٪ من الحالات المبلغ عنها ، تكون الألدوستيروما مفردة. في 96٪ من الحالات يكون الورم حميدة.

مظهر آخر من مظاهر متلازمة كون - فرط الألدوستيرونية مجهول السبب- أكثر مرض نادرمن فرط الألدوستيرونية الأساسي. لم يتم تحديد الفيزيولوجيا المرضية بعد.

يمكن ملاحظة سمة من أعراض فرط الألدوستيرونية الأولية. وهو الهرمون القشري المعدني الرئيسي الذي تنتجه قشرة الغدة الكظرية.
تتمثل الوظائف الرئيسية للألديستيرون في العوامل التالية:

• زيادة امتصاص الصوديوم عن طريق الكلى.
• تنظيم كمية البوتاسيوم في الجسم.
• تعديل مستوى إنتاج الرينين ؛
• تحديد المستوى الأمثل لحموضة الدم.

زيادة مستواه ليست عملية غير ضارة ، حيث يتم اختلال توازن الماء والملح. مرض كون ليس المرض الوحيد الذي ينتج عن زيادة إنتاج الإفرازات.

يساهم فائضه في الانحرافات الصحية التالية:

• تظهر وذمة محيطية.
• ينشأ ارتفاع ضغط الدم الشريانيأو المشددة ؛
• التغييرات المحتملة في الصندوق ؛
• يؤدي إلي فشل كلوي.

هناك أيضًا احتمال حدوث عمليات سلبية أخرى في الجسم ، والتي تعتمد على المؤشرات الفردية.

أسباب الديستيروما

كما هو الحال مع معظم الأمراض نظام الغدد الصماءما الذي يثير فرط الألدوستيرونية الأولي غير معروف على وجه اليقين. الأطباء يبنون الافتراضات فقط.

لم يتم بعد إنشاء آليات خارج الغدة الكظرية التي تساهم في حدوث علم الأمراض.
وفقًا للخبراء ، من الواضح فقط أن فرط الألدوستيرونية الأولي يمكن أن يكون ناتجًا عن العوامل التالية:

1. قد يحدث الألدوستيروما بسبب الاستعداد الوراثي.
2. الورم الحميد في المنطقة الكبيبية من الغدد الكظرية ، والذي كان بمثابة الزناد وإحداث خلل كبير في وظيفتها.
3. خلل في جهاز الغدد الصماء والذي يحدث بسبب ضعف جهاز المناعة إلى مستوى حرج.

لا يتسبب العامل الأخير في مرض كون فحسب ، بل يتسبب أيضًا في العديد من الاضطرابات الأخرى المرتبطة بجميع أعضاء وأنظمة أعضاء الجسم.

مسار المرض

يتميز فرط الألدوستيرونية الأولي بارتفاع ضغط الدم باستمرار.
خلال المظاهر السريرية لعلم الأمراض ، هناك ثلاث متلازمات مميزة:

• القلب والأوعية الدموية.
• كلوي.
• عصبي عضلي.

المجموعة الأولى هي جميع المظاهر المميزة لارتفاع ضغط الدم الشرياني.
الأكثر شيوعًا هي:

• تغييرات قاع
• عمليات الضخامة لعضلة القلب.
• الصداع الضاغط.

تتميز المتلازمة العصبية العضلية بحدوث اضطرابات في عمل العضلات ومرور النبضات العصبية من خلالها.
المظاهر الرئيسية لهذا النوع من المتلازمة هي:

1. الوهن العضلي -التعب المفرط للعضلات المخططة.
2. تنمل -اضطرابات حسية جلدعندما يكون هناك إحساس زائف بالوخز والحرارة والخدر وغيرها.
3. ظهور شلل مفاجئ, في كثير من الأحيان - الأطراف السفلية.
4. تشنج ،خلاف ذلك - متلازمة الكزاز. يتجلى ذلك من خلال التشنجات المفاجئة لعضلات الحنجرة والأطراف.

جميع المظاهر المميزة للمتلازمة العصبية العضلية متموجة.

المتلازمة الكلوية لها مظاهر اعتلال الكلية الكلوي.
يتميز اعتلال الكلية بالسمات التالية:

1. بوليديبسيا -الشعور المزمن بالعطش.
2. بوليوريا -زيادة في حجم السوائل أثناء التبول.
3. نقص البول -انخفاض في الثقل النوعي للبول لكل بول (يتم تحديده أثناء التحليل).
4. إيزوستينوريا -الثقل النوعي الثابت للبول ، دون أي تغييرات (يتم تحديدها أثناء التحليل).
5. بروتينية -زيادة البروتين في البول (يتم تحديده أثناء التحليل).

قد تكون هناك علامات على المجموعات الثلاث ، بدون التعبير الدقيق عن أي مجموعة. عندما يتم تحديد فرط الألدوستيرونية الأولي ، قد يعتمد العلاج على النتائج الأساسية للأعراض.

أعراض

يمكن أن يكون لمتلازمة كوهن مجموعة متنوعة من الاعراض المتلازمة. قد تكون بعض الأعراض غير مرئية للمرضى لسنوات عديدة.

وبالتالي ، إذا لم تخضع للوقاية فحوصات طبيهللكشف عن علم الأمراض في الفترة المبكرةلا توجد إمكانية.
الأعراض النموذجية لمرض كوهن هي:

• الحالات المنتظمة لزيادة معدل ضربات القلب.
• صداع طويل وشديد.
• خدر غير مبرر في الأطراف.
• التشنجات والتشنجات.
• ارتفاع ضغط الدم بشكل مطرد.
• التعب والضعف.
• نوبات اختناق دورية.

على الرغم من أن المرض حميد في طبيعته ، إلا أنه في جزء صغير من الحالات يميل إلى الإصابة بالأورام الخبيثة.

لو مظاهر مميزةيتجاهلها المريض لفترة طويلة ، يزداد احتمال تنكس الورم.

يتخذ الطبيب ، بعد التشخيص النهائي ، قرارًا بشأن العلاج الملطف حصريًا (تخفيف الحالة ، ولكن ليس العلاج).

تشخبص

التشخيص معقد بسبب إحجام الناس عن الخضوع للفحوصات الوقائية وإجراء الاختبارات وفقًا للجدول الزمني المقبول.

عندما يأتي الشخص إلى موعد مع طبيب ويتحدث عن أمراضه الخاصة ، يقوم الأخصائي بقياس معايير الجسم (الضغط ودرجة الحرارة) ويكتب إحالة إلى المختبر.

بناءً على المشاعر الشخصية للمريض ، لا يوجد طبيب لديه الفرصة لتحديد التشخيص الدقيق.

بعد استجابة المختبر واكتشاف العيوب المزعجة ، يتم اتخاذ الإجراءات المناسبة.

تأكيد التشخيص الأولي ممكن فقط عندما يخضع المريض لعدد من المحددات اختبارات المعملو البعض الأبحاث السريرية.

إذا كنت تشك في متلازمة كون ودحضها أو لتأكيدها ، يتم اتخاذ سلسلة الإجراءات التالية:

• اختبارات المعمل؛
• دراسات مفيدة
• طرق التشخيص المساعدة.

يتم اتخاذ الإجراء الأخير للتأكد من أن التشخيص صحيح تمامًا ، دون أي احتمال خطأ طبي.

اختبارات المعمل

هناك العديد من الاختبارات المعملية التي يمكن أن تساعد في تشخيص مرض كوهن.
وتشمل هذه:

• الكيمياء الحيوية للدم
• تحديد محتوى الرينين
• قياسات نشاط الرينين في البلازما (ARP) والألدوستيرون في البلازما (AAP) ؛
• اختبار الألدوستيرون

هذا الأخير مطلوب فقط في الحالات التي يكون فيها ARP ، أو غير ذلك - تبين أن AARP إيجابية.

البحث الآلي

البحث الآليعين بعد الاختبارات المعملية.
في حالة الاشتباه في وجود مريض أولي ، يلزم إجراء الفحوصات الطبية التالية:

• التصوير بالرنين المغناطيسي تجويف البطن;
• الفحص بالأشعة المقطعية للبطن.
• التصوير الومضاني باستخدام 131-I-iodocholesterol (فقط مع الألدوستيروما التي لا يزيد قطرها عن 5 سم).

مع التأكيد التالي للشكوك الطبية ، يمكن وصف تدابير إضافية من شأنها أن تثبت حقيقة التشخيص بشكل نهائي.

وتشمل هذه التدابير اختبار الوضع ، وهو أمر ضروري ، والذي يعتمد على الرينين. كما يتم إجراء فحص الدم من الأوردة الكظرية والوريد الأجوف السفلي.

علاج

الهدف الرئيسيعلاج علم الأمراض هو الوقاية من المضاعفات المحتملة التي يسببها ارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم (نقص البوتاسيوم في الجسم).

يجب أن يدرك المرضى أن العلاج الدوائي لا يمكن أن يحل مشكلة متلازمة كون بشكل جذري.

الغرض من العلاج بالعقاقير هو تقليل الآثار السلبية للاستئصال.

للتخطيط علاج بالعقاقيريشمل استخدام الأدوية التي تحافظ على البوتاسيوم في الجسم واستخدام مدرات البول بالتزامن مع أدوية خفض ضغط الدم.
كتدابير ثانوية ، يوصى بما يلي:

• طبي غذاء حميةمع محتوى منخفض من الصوديوم - لا يزيد عن 2 جم / يوم ؛
• الحفاظ على وزن الجسم الأمثل.

تهدف التدابير المساعدة إلى تحضير جسم المريض للتدخل الجراحي والمساهمة في التعافي السريع بعد الاستئصال.

جراحة

جراحةيختلف تبعًا للتشخيص وإهمال علم الأمراض. تتم عمليات الاستئصال وفقًا لسيناريوهين: خلاف ذلك ، استئصال الغدة الكظرية.

إذا أمكن ، يتم استخدام طريقة التنظير البطني.
نادرًا ما يتم استخدام استئصال الغدة الكظرية الثنائي ويمكن أن يؤدي إلى الاضطرابات التالية:

1. نزيف داخلي أثناء الاستئصال والداخل فترة ما بعد الجراحة.
2. تعليم جلطات الدمفي الرئتين والأطراف.
3. خلل معوي واختلال هرموني.

بالإضافة إلى هذه المضاعفات ، قد تكون هناك جميع المضاعفات الأخرى التي تتميز بها أي عملية جراحية أخرى في البطن.

التنبؤ والوقاية

لا يوجد تشخيص إيجابي لا لبس فيه بعد علاج متلازمة كون.
مواتيتها تعتمد على العوامل:

• كيف طلب الشخص المساعدة الطبية في الوقت المناسب ؛
• عدد التغيرات السلبية التي لا رجعة فيها في الجسم ؛
• طبيعة الورم.

في حالة غياب ورم ذو طبيعة حميدة وفي سوابق الدم الأمراض المصاحبةفرص الشفاء التام عالية للغاية.

مثل اجراءات وقائيةالنصيحة الطبية القياسية هي:

• دورية تمرين جسدي- لإزالة الملح الزائد ؛
• الإقلاع عن التدخين أو الحد منه ؛
• انخفاض استهلاك المشروبات الكحولية ؛
• أكل صحيمع ملح مخفض.

نظرًا لعدم وجود أسباب واضحة تساهم في ظهور متلازمة كون ، فإن هذا هو كل ما يمكن أن يوصي به المتخصصون في الملف الشخصي كإجراءات وقائية.

محتوى

تؤدي التقلبات في هرمون الألدوستيرون ، وهو أحد أهم الهرمونات التي تفرزها الغدد الكظرية ، إلى اضطراب الجسم بأكمله. علم الأمراض له عدة أشكال ، لذا فإن أساليب علاج المرضى تعتمد على الأعراض الملحوظة.

آلية التطوير

الألدوستيرون مسؤول عن الحفاظ على توازن الماء والكهارل من خلال تنظيم نسبة أيونات الصوديوم والبوتاسيوم في الجسم.

مع الإنتاج المفرط للهرمون ، استجابة لزيادة كمية العنصر الأول وانخفاض في الثاني ، تبدأ الكلى في إفراز الرينين. نتيجة لذلك ، تنزعج درجة الحموضة في مصل الدم ويتطور نقص المغنيسيوم.

هناك ثلاثة أنواع من الخلل الكلوي تؤدي إلى زيادة إنتاج الهرمون:

• فرط الألدوستيرونية الأساسي مجهول السبب - تفرز قشرة الغدة الكظرية الكثير من الألدوستيرون.
• ثانوي - يؤدي انتهاك عمل الأعضاء الأخرى إلى زيادة محتوى الهرمون.
• الألدوستيرونية الكاذبة مرض نادر يكون فيه الألدوستيرون منخفضًا ، وارتفاع ضغط الدم ونقص بوتاسيوم الدم ونشاط الرينين أمر طبيعي.

الألدوستيرونية الأولية

غالبًا ما يتم ملاحظة هذا النوع من المرض عند المرضى البالغين ، وتحدث حوالي 70 ٪ من الحالات عند النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين ثلاثين وخمسين عامًا. ووفقًا لمبدأ علم تصنيف الأمراض ، يتم تصنيفها على النحو التالي:

• وجود ورم غدي (ألدوستيروما) ؛
• فرط الألدوستيرونية مجهول السبب
• تضخم الغدة الكظرية (خلقي أولي أو ثنائي) ؛
• سرطان أو ورم غدي يفرز الكورتيكوستيرون.
• فرط الألدوستيرونية العائلي من الشكلين الأول والثاني ؛
• متلازمة Itsenko-Cushing ، Gitelman ، Liddle ؛
• مقاومة المنتجات التي تحتوي على الكورتيكوستيرويدات ؛
• متلازمة aldosterectopic.

ثانوي

لوحظ فرط الألدوستيرونية الثانوي عالي الرينين مع التنشيط المفرط لنظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون. إنه يقلد الشكل الأساسي وينتج عن تليف الكبد ، واضطراب القلب ، والتهاب الكلى وأمراض أخرى. تحدث الزيادة الثانوية في الهرمون لأسباب معينة:

• الجفاف بسبب التعرق المفرط.
• بوال.
• فقدان أيونات الصوديوم على خلفية تناول كميات كبيرة من البوتاسيوم ؛
• الوذمة التي بسببها سفن كبيرةلا تملأ بالكامل
• حمل.

أعراض

في الشكل الأساسي لفرط الألدوستيرونية ، تكون أعراض المرض أكثر وضوحًا. ترافق المرحلة الثانوية علم أمراض أي أعضاء وهي تعويضية بطبيعتها ، لذلك تتميز بعيادتها ، ولكن في بعض الحالات ، من الممكن ظهور علامات إضافية. الأعراض الرئيسية لفرط الألدوستيرونية نوعان:

	أساسي	ثانوي
ارتفاع ضغط الدم وأزمات ارتفاع ضغط الدم
تضخم عضلة القلب (البطين الأيسر)
اختلال وظائف الكلى مع التطور التدريجي للقصور
تلف أوعية العين
تغيير في توازن الماء والكهارل
صداع (صداع)
نقص بوتاسيوم الدم ، والذي يتجلى في التشنجات وضعف العضلات
التبول المتكرر والغزير
المراق والاكتئاب والقلق
وذمة الأطراف

أشكال خاصة من علم الأمراض

هناك أنواع خاصة من فرط الألدوستيرونية ، حيث توجد عيادة غير عادية واضحة:

1. متلازمة كون في الشكل الأساسي - في هذه الحالة ، يوجد ورم غدي كظري حميد ينتج الألدوستيرون. يبلغ حجم هذا التكوين حوالي 2.5 سم ، ويحتوي على كمية كبيرة من الكوليسترول وإنزيم الألدوستيرون synthetase. تتجلى المتلازمة في جميع علامات الشكل الأساسي.
2. متلازمة بارتر في المرحلة الثانوية - بالنسبة للمرضى الذين يعانون من هذا المرض منذ الطفولة ، تعتبر التشنجات والاعتلال العضلي والغزير والتبول المتكرر ، مما يؤدي إلى فقدان السوائل والشوارد. في معظم الحالات ، يتخلف الأطفال الذين يعانون من مثل هذه الأمراض عن أقرانهم في النمو.

تعريف المفهوم

في عام 1955 ، وصف كوهن متلازمة تتميز بارتفاع ضغط الدم الشرياني وانخفاض مستوى البوتاسيوم في مصل الدم ، ويرتبط تطورها بالورم الألدوستيروني (الورم الحميد في قشرة الغدة الكظرية الذي يفرز الألدوستيرون).

يعتبر فرط الألدوستيرونية الأولي أكثر شيوعًا عند البالغين ، وغالبًا ما تكون النساء مريضات (نسبة 3: 1) في سن 30-40 عامًا. بين الأطفال ، فإن نسبة الإصابة بالمرض هي نفسها بين الفتيات والفتيان.

أسباب المرض

1. Aldosteromas (متلازمة كوهن)

2. تضخم الغدة الكظرية الثنائي أو الورم الغدي المتعدد في قشرة الغدة الكظرية (15٪):

أ) فرط الألدوستيرونية مجهول السبب (لا يتم قمع فرط إنتاج الألدوستيرون) ؛

3. الورم الحميد المنتج للألدوستيرون ، قمعه تماما بواسطة الجلوكوكورتيكويد.

4. سرطان قشرة الغدة الكظرية.

5. فرط الألدوستيرونية خارج الغدة الكظرية

آليات حدوث وتطور المرض (التسبب)

1. Aldosteromas (متلازمة كوهن)- ورم الغدد الكظرية المنتجة للألدوستيرون (70٪ من حالات فرط الألدوستيرونية الأولية). الورم الحميد المنتج للألدوستيرون في قشرة الغدة الكظرية ، كقاعدة عامة ، يكون أحادي الجانب ، لا يزيد حجمه عن 4 سم. الأورام الغدية المتعددة والثنائية نادرة للغاية. سرطان الغدة الكظرية كسبب للألدوستيرونية نادر أيضًا - 0.7-1.2٪. في حالة وجود ورم غدي ، فإن التخليق الحيوي للألدوستيرون مستقل عن إفراز الهرمون الموجه لقشر الكبريت.

2. تضخم الغدة الكظرية الثنائي(30٪ من الحالات) أو الورم الغدي المتعدد في قشرة الغدة الكظرية (15٪):

أ) فرط الألدوستيرونية مجهول السبب (فرط إنتاج الألدوستيرون ، غير مكبوت) ؛

ب) فرط الألدوستيرونية إلى أجل غير مسمى (فرط إنتاج الألدوستيرون ، قمع انتقائيًا) ؛

ج) فرط الألدوستيرونية ، قمعه تمامًا بواسطة الجلوكوكورتيكويد.

3. الورم الحميد المنتج للألدوستيرون، مثبط تماما عن طريق الجلوكوكورتيكويد.

4. سرطان قشرة الغدة الكظرية.

سبب نادر نسبيًا للألدوستيرونية الأولية هو ورم خبيثقشرة الغدة الكظرية.

5. فرط الألدوستيرونية خارج الغدة الكظرية (ورم المبيض والأمعاء والغدة الدرقية).

الأورام الخبيثة مسؤولة عن 2-6٪ من جميع الحالات.

الصورة السريرية للمرض (الأعراض والمتلازمات)

1. ارتفاع ضغط الدم الشرياني.يصاحب ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر في بعض الأحيان صداع شديد في الجبهة. يعتبر ارتفاع ضغط الدم مستقرًا ، ولكن من الممكن أيضًا حدوث نوبات. من النادر جداً حدوث ارتفاع ضغط الدم الخبيث.

لا يستجيب ارتفاع ضغط الدم للأحمال الانتصابية (تفاعل يعتمد على الرينين) ، وهو مقاوم لاختبار فالسالفا (أثناء الاختبار ، لا يرتفع ضغط الدم ، على عكس الأنواع الأخرى من ارتفاع ضغط الدم).

يتم تصحيح ضغط الدم باستخدام سبيرونولاكتون (400 مجم / يوم لمدة 10-15 يومًا) ، كما هو الحال مع نقص بوتاسيوم الدم.

2. "كلية البوتاسيوم"

في جميع الحالات تقريبًا ، يصاحب الألدوستيرونية الأولية نقص بوتاسيوم الدم بسبب الفقد المفرط للبوتاسيوم بواسطة الكلى تحت تأثير الألدوستيرون. يؤدي نقص البوتاسيوم إلى تكوين "كلية كاليوبينية". تتأثر ظهارة الأنابيب الكلوية البعيدة ، بالاقتران مع قلاء نقص بوتاسيوم الدم العام ، مما يؤدي إلى انتهاك آليات الأكسدة وتركيز البول.

على المراحل الأوليةقد تكون اضطرابات الكلى طفيفة.

1) التبول الليلي في الغالب يصل إلى 4 لترات في اليوم ، التبول الليلي (70٪ من المرضى). لا يتم كبح التبول في فرط الألدوستيرونية الأولي عن طريق مستحضرات الفازوبريسين ، ولا ينقص مع تقييد تناول السوائل.

2) نقص البول المميز - 1008-1012.

3) بيلة بروتينية عابرة ومعتدلة ممكنة.

4) غالبًا ما يكون رد فعل البول قلويًا ، مما يزيد من تكرار التهاب الحويضة والتهاب الحويضة والكلية المصاحب.

العطش ، العطاش التعويضي يتطور كرد فعل على بوال. العطاش والتبول في الليل ، جنبا إلى جنب مع المظاهر العصبية العضلية (الضعف ، تنمل ، نوبات الشلل العضلي) ، هي مكونات إلزامية لمتلازمة نقص بوتاسيوم الدم. Polydipsia له نشأة مركزية (نقص بوتاسيوم الدم يحفز مركز العطش) ونشأة منعكس (بسبب تراكم الصوديوم في الخلايا).

الوذمة ليست نموذجية - فقط في 3 ٪ من المرضى الذين يعانون من تلف كلوي مصاحب أو فشل في الدورة الدموية. التبول ، لا يساهم تراكم الصوديوم في الخلايا في احتباس السوائل في الفراغ الخلالي.

3. تلف العضلات. لوحظ ضعف العضلات ، الشلل الزائف ، نوبات التشنجات الدورية متفاوتة الشدة ، تكزز ، واضح أو كامن. ارتعاش محتمل في عضلات الوجه ، أعراض إيجابيةخفوستيك وتروسو. زيادة الجهد الكهربائي في المستقيم. تنمل مميز في مجموعات العضلات المختلفة.

4. التغييرات في الجهاز العصبي المركزي والمحيطي

يظهر الضعف العام في 20٪ من المرضى. لوحظ الصداع في 50 ٪ من المرضى ، وهو شديد في طبيعته - بسبب ارتفاع ضغط الدم وفرط الماء في الدماغ.

5. انتهاك التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.

يحد نقص بوتاسيوم الدم من إفراز الأنسولين ، ويعزز تطوير انخفاض تحمل الكربوهيدرات (60٪ من المرضى).

تشخيص المرض

1. نقص بوتاسيوم الدم

زيادة إفراز البوتاسيوم في البول (عادة 30 مليمول / لتر).

2. Hypernatremia

3. فرط الاستقطاب

فرط حجم الدم المستقر المحدد وارتفاع الأسمولية في البلازما. إن الزيادة في الحجم داخل الأوعية بنسبة 20-75٪ لا تتغير مع إدخال المحلول الملحي أو الألبومين.

يوجد القلاء في 50٪ من المرضى - تصل درجة حموضة الدم إلى 7.60. زيادة المحتوىبيكربونات الدم تصل إلى 30-50 مليمول / لتر. يقترن القلاء بانخفاض تعويضي في مستوى الكلور في الدم. يتم تحسين التغييرات عن طريق استخدام الملح ، الذي يتم التخلص منه بواسطة سبيرونولاكتون.

4. عدم التوازن الهرموني

غالبًا ما يزداد مستوى الألدوستيرون في الدم بمعدل 2-16 نانوغرام / 100 مل إلى 50 نانوغرام / 100 مل. يجب أن يتم أخذ عينات الدم مع المريض في وضع أفقي. ارتفاع مستويات مستقلبات الألدوستيرون في الدم. تغيير في الملف الشخصي اليومي لإفراز الألدوستيرون: تحديد مستوى الألدوستيرون في مصل الدم عند الساعة 8 صباحًا والساعة 12 ظهرًا. مع الألدوستيرون ، يكون محتوى الألدوستيرون في الدم عند الساعة 12 ظهرًا أقل من الساعة 8 صباحًا ، بينما مع تضخم العقيدات الصغيرة أو الكبيرة ، يظل تركيز الألدوستيرون خلال هذه الفترات دون تغيير تقريبًا أو أعلى قليلاً في الساعة 8 صباحًا.

زيادة إفراز الألدوستيرون في البول.

يعد انخفاض نشاط الرينين في البلازما غير المحفز من الأعراض الأساسية لفرط الألدوستيرونية الأولي. يتم قمع إفراز الرينين عن طريق فرط حجم الدم وفرط الأسمولية. في الأشخاص الأصحاء ، يكون محتوى الرينين في الدم في الوضع الأفقي 0.2-2.7 نانوغرام / مل / ساعة.

معيار تشخيص متلازمة فرط الألدوستيرونية الأولي هو مزيج من انخفاض نشاط الرينين في البلازما مع فرط الألدوستيرون في الدم. معيار التشخيص التفريقي من فرط الألدوستيرونية الثانوي في ارتفاع ضغط الدم الوعائي الكلوي ، والفشل الكلوي المزمن ، ورم الكلى المكون للرينين ، والأورام الخبيثة ارتفاع ضغط الدم الشريانيعندما ترتفع مستويات كل من الرينين والألدوستيرون.

5. الاختبارات الوظيفية

1. حمل الصوديوم 10 جرام / يوم لمدة 3-5 أيام. عمليا الأفراد الأصحاءمع التنظيم الطبيعي لإفراز الألدوستيرون ، ستبقى مستويات البوتاسيوم في الدم دون تغيير. مع الألدوستيرونية الأولية ، ينخفض ​​محتوى البوتاسيوم في مصل الدم إلى 3-3.5 مليمول / لتر ، ويزيد إفراز البوتاسيوم في البول بشكل حاد ، وتزداد حالة المريض سوءًا (ضعف شديد في العضلات ، واضطراب في ضربات القلب).

2. نظام غذائي منخفض الصوديوم لمدة 3 أيام (20 ميلي مكافئ / يوم) - تظل مستويات الرينين دون تغيير ، وقد تنخفض مستويات الألدوستيرون.

3. اختبار مع فوروسيميد (لازيكس). قبل الاختبار ، يجب أن يتبع المريض نظامًا غذائيًا يحتوي على محتوى طبيعي من كلوريد الصوديوم (حوالي 6 جرام يوميًا) ، خلال أسبوع لا يتلقى أي الأدوية الخافضة للضغطولا تتناول مدرات البول لمدة 3 أسابيع. أثناء الاختبار ، يأخذ المريض 80 ملغ من فوروسيميد عن طريق الفم ويكون في وضع مستقيم (يمشي) لمدة 3 ساعات. بعد 3 ساعات ، يتم أخذ الدم لتحديد مستوى الرينين والألدوستيرون. في الألدوستيرونية الأولية ، هناك زيادة كبيرة في مستوى الألدوستيرون وانخفاض في تركيز الرينين في بلازما الدم.

4. اختبار مع كابوتين (كابتوبريل). في الصباح ، يتم أخذ الدم من المريض لتحديد محتوى الألدوستيرون والرينين في البلازما. ثم يأخذ المريض 25 ملغ من الكابوتين عن طريق الفم ويبقى في وضعية الجلوس لمدة ساعتين ، وبعد ذلك يتم أخذ الدم منه مرة أخرى لتحديد محتوى الألدوستيرون والرينين. في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الأساسي ، وكذلك في الأشخاص الأصحاء ، هناك انخفاض في مستويات الألدوستيرون بسبب تثبيط تحويل أنجيوتنسين 1 إلى أنجيوتنسين 2. في المرضى الذين يعانون من الألدوستيرونية الأولية ، يزداد تركيز الألدوستيرون ، وتزيد نسبة نشاط الألدوستيرون / الرينين عن 50.

5. اختبار سبيرونولاكتون. يتبع المريض نظامًا غذائيًا يحتوي على محتوى طبيعي من كلوريد الصوديوم (6 جم يوميًا) ويتلقى أحد مضادات الألدوستيرون Aldactone (veroshpiron) 100 مجم 4 مرات يوميًا لمدة 3 أيام. في اليوم الرابع يتم تحديد محتوى البوتاسيوم في مصل الدم وزيادة مستواه في الدم بأكثر من 1 مليمول / لتر مقارنة مع مبتدأهو تأكيد لتطور نقص بوتاسيوم الدم بسبب زيادة هرمون الألدوستيرون. يبقى مستوى الألدوستيرون والرينين في الدم دون تغيير. يتم القضاء على ارتفاع ضغط الدم الشرياني.

6. اختبار مع القشرانيات المعدنية غير الألدوستيرون. يأخذ المريض 400 ميكروغرام من أسيتات الفلوروكورتيزول لمدة 3 أيام أو 10 ملغ من أسيتات الديوكسيكورتيكوستيرون لمدة 12 ساعة. لا يتغير مستوى الألدوستيرون في مصل الدم وإفراز نواتج الأيض في البول مع الألدوستيرونية الأولية ، بينما مع فرط الألدوستيرونية الثانوية. ينخفض ​​بشكل ملحوظ. في بعض الحالات ، يحدث انخفاض طفيف في مستوى الألدوستيرون في الدم ، وكذلك مع الألدوستيرون.

7. اختبار مع DOX. عيّن DOXA 10-20 ملغ / يوم لمدة 3 أيام. في المرضى الذين يعانون من فرط الألدوستيرونية الثانوي ، ينخفض ​​مستوى الألدوستيرون ، مع متلازمة كون - لا. مستوى الجلوكورتيكوستيرويدات والأندروجينات طبيعي.

8. اختبار تقويم العظام(المشي لمدة 4 ساعات). على عكس الأشخاص الأصحاء ، ينخفض ​​مستوى الألدوستيرون بشكل متناقض.

9. التشخيص الموضعي لآفات الغدة الكظرية. الأورام الدوستيروما الغدية لها حجم صغير، في 80 ٪ من المرضى الذين يقل قطرهم عن 3 سم ، وغالبًا ما يتواجدون في الغدة الكظرية اليسرى.

10. الاشعة المقطعية- الدراسة الأكثر إفادة بحساسية عالية. في 90٪ من المرضى يتم الكشف عن أورام بقطر 5-10 ملم.

11. مسح الغدد الكظرية مع I-131-اليود-كوليسترول على خلفية تثبيط وظيفة الجلوكوكورتيكويد بالديكساميثازون (0.5 مجم كل 4 ساعات لمدة 4 أيام). تتميز بعدم تناسق الغدد الكظرية. الحساسية - 85٪.

12. قسطرة الأوردة الكظرية بأخذ عينات دم انتقائية ثنائية وتحديد مستوى الألدوستيرون فيها. تزداد حساسية الدراسة بعد التحفيز الأولي للورم الحميد باستخدام ACTH الاصطناعية - يزداد إنتاج الألدوستيرون على جانب الورم بشكل حاد. تبلغ حساسية الدراسة 90٪.

13. تصوير الوريد بالأشعة السينية للغدد الكظرية - حساسية الطريقة 60٪: تكون الأوعية الدموية للورم ضئيلة ، الأبعاد صغيرة.

14. تصوير الغدد الكظرية بالموجات فوق الصوتية.

15. Suprarenoretroperitonium ، جنبا إلى جنب مع تصوير المسالك البولية في الوريدأو بدونها. هذه الطريقة مفيدة فقط للأورام الكبيرة ، وغالبًا ما تعطي نتائج سلبية خاطئة. نادراً ما يغير الحجم الصغير للألدوستيرون الموجود بالداخل ملامح الغدد الكظرية.

تشخيص متباين

1. الألدوستيرونية الثانوية (فرط الألدوستيرونية المفرطة في الدم) - الحالات التي يرتبط فيها زيادة تكوين الألدوستيرون بالتحفيز المطول لإفراز الأنجيوتنسين 2. تتميز الألدوستيرونية الثانوية بزيادة مستوى الرينين والأنجيوتنسين والألدوستيرون في بلازما الدم. يحدث تنشيط نظام الرينين-أنجيوتنسين بسبب انخفاض حجم الدم الفعال مع زيادة متزامنة في التوازن السلبي لكلوريد الصوديوم. يتطور مع المتلازمة الكلوية ، تليف الكبد في تركيبة مع الاستسقاء ، وذمة مجهولة السبب ، والتي توجد غالبًا في النساء قبل انقطاع الطمث ، وفشل القلب الاحتقاني ، والحماض الأنبوبي الكلوي.

2. متلازمة المقايضة: تضخم وتضخم في الجهاز المجاور للكبيبات في الكلى مع فرط الألدوستيرونية. يرتبط الفقد المفرط للبوتاسيوم في هذه المتلازمة بالتغيرات في النبيبات الكلوية الصاعدة والعيب الأساسي في نقل الكلوريد. تتميز بالتقزم ، تأخر التطور العقلي والفكري، وجود قلاء نقص بوتاسيوم الدم عند ضغط الدم الطبيعي.

3. الأورام التي تنتج الرينين (الرينين الأولي) ، بما في ذلك أورام ويلمز (الورم الأرومي الكلوي) - تحدث الألدوستيرونية الثانوية مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني. ارتفاع ضغط الدم الخبيثمع تلف أوعية الكلى وشبكية العين غالبًا ما يقترن بزيادة إفراز الرينين والألدوستيرونية الثانوية. ترتبط الزيادة في تكوين الرينين بتطور التهاب الشرايين النخري في الكلى. بعد استئصال الكلية ، يختفي فرط الألدوستيرونية وارتفاع ضغط الدم.

4. الاستخدام طويل الأمد لمدرات البول الثيازيدية في ارتفاع ضغط الدم الشرياني يسبب الألدوستيرونية الثانوية. لذلك ، يجب أن يتم تحديد مستوى الرينين والألدوستيرون في بلازما الدم بعد 3 أسابيع فقط أو بعد ذلك من التوقف عن تناول مدرات البول.

5. الاستخدام طويل الأمد لوسائل منع الحمل المحتوية على الإستروجين يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الشرياني وزيادة مستوى الرينين في بلازما الدم والألدوستيرونية الثانوية. ترتبط الزيادة في تكوين الرينين في هذه الحالة بالتأثير المباشر لهرمون الاستروجين على حمة الكبد وزيادة في تخليق ركيزة البروتين - مولد الأنجيوتنسين.

6. تترافق متلازمة ارتفاع ضغط الدم الكاذب مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وانخفاض في محتوى الرينين والألدوستيرون في بلازما الدم. يتطور مع الاستخدام المفرط لمستحضرات حمض الجلسرهيزيك (غليسرام ، جليسيرينات الصوديوم) ، الموجودة في جذور عرق السوس الأورال أو عرق السوس.

7. متلازمة ليدل - مرض وراثي، مصحوبًا بزيادة امتصاص الصوديوم في الأنابيب الكلوية ، يليه تطور ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وانخفاض في محتوى البوتاسيوم والرينين والألدوستيرون في الدم.

8. يؤدي تناول الديوكسيكورتيكوستيرون أو تكوينه الزائد في الجسم إلى احتباس الصوديوم وزيادة إفراز البوتاسيوم وارتفاع ضغط الدم. مع اضطراب خلقي في التخليق الحيوي للكورتيزول بعيدًا عن 21 هيدروكسيلاز ، أي مع نقص 17a-hydroxylase و 11b-hydroxylase ، يحدث التكوين المفرط لـ deoxycorticosterone مع تطوير صورة سريرية مناسبة.

9. مرض ارتفاع ضغط الدم مع انخفاض نسبة الرينين في بلازما الدم (انخفاض ضغط الدم الشرياني) يمثل 20-25 ٪ من جميع المرضى الذين يعانون من هذا المرض. أدى استخدام مثبطات تكوين الستيرويد في مرضى ارتفاع ضغط الدم الذين يعانون من انخفاض مستويات الرينين إلى تطبيع ضغط الدم ، بينما كان هذا العلاج غير فعال في مرضى ارتفاع ضغط الدم مع محتوى الرينين الطبيعي. لوحظ تطبيع ضغط الدم في هؤلاء المرضى بعد استئصال الغدة الكظرية الكلي. من الممكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم المنخفض الرينين هو متلازمة ارتفاع ضغط الدم بسبب الإفراز الزائد لقشرانيات معدنية غير معروفة حتى الآن.