تم وصف هزيمة الغدة اللعابية مع الورم الحميد متعدد الأشكال (الورم المختلط) لأول مرة من قبل مينسن في عام 1874. يمثل هذا الورم ما يصل إلى 60 ٪ من جميع الآفات السرطانية لهذا العضو. هزيمة الجهاز التنفسييحدث بشكل أقل تواترا. شيروكوفا أ. وآخرون (1985) في 137 الأورام الحميدةكشفت القصبات الهوائية عن 3 أورام غدية متعددة الأشكال فقط. في الحنجرة ، تم وصف هذا الورم في 5 مرضى في الأدبيات المحلية [Darovsky B.P. وآخرون ، 1973 ؛ تشوماكوف إف. وآخرون ، 1982 ؛ Klyuchikhin A.L. وآخرون ، 1996 ؛ سامسونوف ف.أ ، 1995].
تم وصف ورم مختلط من القصبة الهوائية لأول مرة بواسطة S. Kay (1970). بعد ذلك ، بدأ عدد هذه الرسائل في النمو بسرعة. حتى الآن ، تم وصف أكثر من 30 ملاحظة في الخارج.
يبرز الورم عادة في تجويف القصبة الهوائية على شكل ورم على قاعدة عريضة أو على ساق (الشكل 29 أ ، ب). الجدار الخلفي هو الأكثر شيوعًا. في حالة نمو القصبة الهوائية ، يمكن أن تصل إلى أحجام كبيرة. الميزة - وجود هياكل طلائية شديدة التباين مميزة للقصبات الهوائية والقصيبات. هناك عناصر من النوع الحليمي والأنبوبي والظهارة المكعبة وعناصر مشابهة لخلايا كلارا.
يتميز المرض بتوقعات مواتية بشكل عام. نظرًا للندرة النسبية لهذا النوع من الورم ، تتم دراسة ميزات عدم كفايته بعمق. تمت مناقشة مسألة وجود أشكال خبيثة من الورم الحميد متعدد الأشكال لفترة طويلة. كان من المقبول عمومًا أنه في معظم الحالات حدثت الخلافات فيما يتعلق بالأخطاء التشخيصية: أورام خلل التولد الأخرى ، لا سيما الساركينوهات السرطانية أو الورم المخاطي للبشرة ، يتم الخلط بينها وبين الورم الحميد.
ومع ذلك ، وصف S. Mori (1997) الاستئصال الدائري للقصبة الهوائية من أجل الورم الحميد متعدد الأشكال في مريض يبلغ من العمر 69 عامًا. تم تحديد التشخيص عن طريق الخزعة. ومع ذلك ، كشف المستحضر عن سرطان من ورم غدي ، وعثر على عناصر خبيثة على طول هامش الاستئصال. أجرى علاجًا إشعاعيًا إضافيًا بجرعة 60 غراي. تمت متابعة المريض دون تكرار لمدة عام. التحول الخبيث للورم الحميد متعدد الأشكال الغدة اللعابية SW Duck (1992) لاحظ بعد 12-37 سنة من الاستئصال غير الجذري. ومن المعروف أن أورام هذا العضو تصبح خبيثة في 1.4-5.3٪ من الحالات.
التوصيف الخلوي. يتم تمثيل المكون الظهاري بالخلايا ذات السيتوبلازم الخفيف والنواة المفرطة الصبغيات. التخفيفات المرضية نادرة. قد تكون هناك هياكل تشبه عناصر الظهارة الحرشفية (28 أ) ...
يُعرَّف مكون اللحمة المتوسطة بأنه نسيج ضام ، ومناطق غضروفية مخاطية ، وأحيانًا أجزاء من بؤر تكوين العظام (؟). قد تكون نسبة المكونات الظهارية واللحمة المتوسطة مختلفة. على خلفية المادة الخلالية ، تتكاثر الخلايا مع السمات المورفولوجيةالطلائية غدي. يتم ترتيب الخلايا في شكل خيوط أو "مدمجة" في مادة بينية ، غير متجانسة في الطابع واللون: يتم دمج الكتل المتجانسة غير المتشكلة مع مناطق من مادة ليفية بنفسجية زهرية (الشكل 30 أ).
. الورم الحميد متعدد الأشكال ، مثل ورم مشابه في الغدة اللعابية ، له تنوع الهيكل المجهري: نمو ظهارة حرشفية مع علامات التقرن ، خلايا من خلايا صغيرة مع سيتوبلازم متجانس (عضلي ظهاري) ، وفرة من الهياكل ذات البطانة الظهارية ثنائية النواة (تقليد القنوات) ، الهياكل الغدية من الضوء ، الخلايا الغنية بالجليكوجين (السيتوبلازم يحتوي على إفراز حبيبات) ، وأخيرًا ، المناطق الغنية بعديد السكاريد المخاطي المخاطي في السدى مع وجود شوائب غضروفية وغضروفية فيها (الشكل 30 ب).
توجد عناصر الورم إما في الأنسجة الليفية الكثيفة ، أو في مناطق النخاع العظمي أو الغضروف ، أو بين الخلايا على شكل مغزل مجمعة في حزم متشابكة. تعتبر المناطق المخاطية الغنية بعديدات السكاريد المخاطية مع رد فعل سلبي للأزرق الألسياني والموسيكارمين خاصة بالورم الحميد متعدد الأشكال.
عادة لا يتقرح الغشاء المخاطي للقصبة الهوائية. توجد الخلايا السرطانية والأنابيب والغدد في سمك الجدار ، وتنتشر خارج ألواح الغضروف دون تدميرها.
البنية التحتية. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن الخلايا الغدية الإفرازية ، وعناصر الظهارة الحرشفية ، عدد كبير منالخلايا العضلية الظهارية وعناصر اللحمة المتوسطة في السدى.
يتم ترتيب الخلايا العضلية الظهارية في مجموعات حول شقوق ذات محتويات غير متبلورة. يمكن أن يكون محتوى الخيوط العضلية بكمية كبيرة ، ثم يدفعون النواة إلى المحيط في شكل حزم طولية. هناك عدد قليل من العضيات التي تحتوي على عدد كبير من الخيوط العضلية. يتم تحديد الغشاء القاعدي و desmosomes بوضوح. بشكل مميز ، في منطقة تراكم الظهارة العضلية ، تحتوي المادة بين الخلايا على نمط ليفي دقيق.
عناصر الظهارة الحرشفية - بدرجات متفاوتة من التمايز. يُظهر بعضها وفرة من اللييفات اللونية ، و desmosomes مميزة ، والعديد من الريبوسومات. تسود الخلايا ذات التمايز الحرشفية المميزة. تحتوي الخلايا الغدية على نوى كبيرة ، وهي شبكة إندوبلازمية خشنة متطورة مع عدد متغير من الفجوات الإفرازية التي تحددها الأغشية. بشكل عام ، في كل من الورم الحميد متعدد الأشكال وفي أورام الجلد المخاطي ، تمتلك العناصر الحرشفية والغدية تنظيمًا متشابهًا. ومع ذلك ، يوجد في الورم الحميد نسيج ضام نموذجي وعناصر خلوية غضروفية.
عادة ما يرتبط تكوين الأنسجة للورم "المختلط" ، وكذلك إمكانية تحوله إلى سرطان ، بالظهارة والظهارة العضلية للقنوات (الخلايا الاحتياطية) ، والتغيرات في السدى هي نتيجة التعرض لـ "السر "من الظهارة العضلية (IV Dvorakovskaya ، 1979 ؛ N. T. Raikhlin et al. ، 1981 ؛ T. A. Belous ، 1982).
يجب أن يؤخذ في الاعتبار متى الفحص الخلويقد يكون هناك اشتباه في وجود ورم خبيث ضعيف التمايز ، مما يستلزم توسيعًا غير مبرر لنطاق العملية [Klyuchikhin A.L. وآخرون ، 1996].
الخصائص النسيجية. يحتوي الورم على مكون ظهاري وظهاري سائد. في السدى ، تم العثور على كمية زائدة من النخاع مع بؤر مصفوفة الغضروف.
يكشف الفحص الكيميائي الهيستولوجي المناعي عن انخفاض وزن الكيراتين الجزيئي. كانت الأجسام المضادة للأنواع الأخرى من الكيراتين والأكتين والفيمنتين أقل شيوعًا. تتفاعل العناصر الخلوية بشكل مختلف مع بروتين S-100 والبروتين الحمضي للألياف الدبقية. في المرضى الذين يعانون من اللانمطية صورة الورم بعد الجراحة في حدود 2-3 سنوات ، هناك احتمال كبير لتكرارها.
وصف A. Hemmi وآخرون (1988) نوعًا خبيثًا من الورم الحميد الرغامي متعدد الأشكال في مريض يبلغ من العمر 65 عامًا. بعد 11 عامًا من الإزالة الكاملة للآفة الأولية تحت المخاطية التي يبلغ قطرها 1.3 سم ، تم العثور على النقائل في جدار الرئة والصدر. يتكون الورم الأساسي من عناصر من الظهارة (الهياكل الغدية) والسدى المخاطي الغضروفي. المواقع المحددة الحؤول الحرشفية. كانت العديد من الخلايا السرطانية من أصل عضلي ظهاري ، وأكدها الفحص المجهري الإلكتروني. كشفت دراسة كيميائية مناعية عن وجود البروتين S-100 و GFAP ؟؟. بدا المكون الظهاري غير نمطي ، مع وجود مخففات متعددة. استرعى نمو الورم المتسلل الانتباه.
أجرينا العملية على 5 مرضى يعانون من ورم غدي متعدد الأشكال في القصبة الهوائية. يتم عرض ميزات الملاحظات في الجدول 15. ولم يكن من الممكن تحديد طبيعة الورم قبل العملية بأي حال من الأحوال. الاستنتاج الأكثر تميزًا: الورم الحميد ، الأسطواني ، الزوائد اللحمية. حدث الانتكاس بعد 8 سنوات في ملاحظة واحدة لمريض يبلغ من العمر 65 عامًا بعد الاستئصال الاقتصادي للورم (شق القصبة الهوائية) دون تشعيع. بعد العلاج الإشعاعي بجرعة إجمالية 46 غراي ، يبقى المريض على قيد الحياة دون تكرار لمدة 4 سنوات.
الجدول 15. نتائج علاج المرضى الذين يعانون من الورم الحميد متعدد الأشكال
| أرضية | عمر | متين تاريخ | حجم الورم (سم) | عملية | التشعيع (بيتاترون) | الانتكاس (بالسنوات) | على قيد الحياة (سنوات) |
| و | 54 | 12 | 4,5* | سيرك. الدقة. | — | — | 15 |
| و | 60 | 2** | 1,5 | سيرك. يقطع | — | — | 14 |
| و | 44 | 2 | 2,5 | سيرك. الدقة. | 2 × 46 غرام | — | 13 |
| و | 65 | ? | ? | اقتصاد الدقة. | — | 8 | 11 |
| م | 32 | 3 | 2,5 | سيرك. الدقة. | 2 × 46 غرام | — | 12 |
وبالتالي ، يجب التأكيد على أن الضرر الذي يصيب القصبة الهوائية ، وكذلك الغدد اللعابية ، يمكن أن يستمر على طول مسار خبيث وعلى طول مسار حميد. يتم تحديد التشخيص بثقة تامة من خلال حجم التركيز الأساسي ، وطبيعة التسلل الحدودي ، ودرجة النشاط الانقسامي للورم. بالإضافة إلى ذلك ، تلعب طريقة العلاج أيضًا دورًا مهمًا. في معظم الحالات ، يجب أن تفضل العلاج المشتركمع تشعيع ما بعد الجراحة من مجالين أو ثلاثة حقول (ROD 2 Gy ، SOD 46 Gy).
يعكس مصطلح "الأورام المختلطة" الفهم الموجود مسبقًا لخصائص تكوين الأنسجة لهذه الأورام. في الوقت الحاضر ، يستخدم هذا المصطلح في كثير من الأحيان لوصف عدم تجانس وتعقيد هيكلها أكثر من وصف تكوّن الأنسجة ، والذي لا يزال مثيرًا للجدل. يميل معظم الباحثين إلى التفكير الأورام المختلطةالظهارية ، بينما يتم تعيين الدور الرائد في تكوين مناطق تشبه اللحمة المتوسطة للخلايا الظهارية العضلية (الخلايا الظهارية العضلية). في هذا الصدد ، يُعتقد أن مصطلح "الورم الحميد متعدد الأشكال" ، الذي أوصت به منظمة الصحة العالمية ، يعكس بشكل كامل جوهر هذا الورم.
تمثل الأورام المختلطة 50-70٪ من الأورام الظهارية الكبيرة و 20-55٪ من أورام الغدد اللعابية الصغيرة. من بين الغدد اللعابية الكبيرة ، تكون الأورام المختلطة أكثر شيوعًا في الغدة النكفية ، والأورام الصغيرة ، في الغدد اللعابية الحنكية. الأورام المتعددة لأكثر من غدة لعابية نادرة. نادرًا ما تحدث الأورام المختلطة في الغدد الدمعية والعرقية والغدد المخاطية في الجهاز التنفسي. تعتبر الأورام المختلطة أكثر شيوعًا عند النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 50 و 60 عامًا. إنه نادر للغاية عند حديثي الولادة ونادر عند الأطفال.
من الناحية المجهرية ، يتم تحديد عقدة الورم بوضوح ، وغالبًا ما تكون مستديرة أو كثيفة أو مرنة كثيفة الاتساق ، وغالبًا ما تكون مفصصة. مع نموها ، تصبح كبسولة العقدة أكثر وضوحًا. في القسم ، يكون أنسجة الورم بيضاء اللون ، وغالبًا ما تكون ذات مناطق غضروفية وشفافة ومخاطية مميزة. في الفحص المجهريالأورام المختلطة غير متجانسة ، ممثلة بمجموعة من المناطق الظهارية الشبيهة باللحمة المتوسطة. تتكون البقع الظهارية من الخلايا الظهارية والعضلية الظهارية. يمكن أن تكون الخلايا الظهارية التي تشكل هياكل غدية أنبوبية من طبقتين صغيرة ، ومكعبة الشكل ، مع كمية صغيرة من السيتوبلازم أو أكبر ، أسطواني الشكل ، مع السيتوبلازم الحبيبي اليوزيني ، أي أنها تتميز بعلامات التمايز تجاه ظهارة. مختلف الإداراتالغدة اللعابية. توجد العناصر الظهارية في شكل أعشاش وخيوط مفاغرة مع بعضها البعض ؛ في الهياكل الغدية غالبًا ما تكون محاطة بمناطق من الخلايا الظهارية الصغيرة الممدودة أو الكبيرة إلى حد ما. تشكل الأخيرة في بعض المجالات حقول صلبة. تنتقل المناطق الظهارية دون حدود واضحة إلى الورم المخاطي والغضروفي. تتشكل المناطق المخاطية من الخلايا النجمية الموجودة في المادة المخاطية ، الغضروفية - بواسطة خلايا مستديرة معزولة في مصفوفة الغضروف.
سريريًا ، عادةً ما تكون الدورة التدريبية بطيئة. يصل الورم أحيانًا إلى حجم كبير وغير مؤلم. يتم الحفاظ على الجلد والغشاء المخاطي فوق الورم ، ويتم إزاحة الجلد الموجود فوق العقدة بسهولة. في بعض الحالات ، تتبع فترة النمو البطيء مرحلة من النمو السريع للأورام.
في التشخيص أهميةلديه ثقب خزعة متبوعًا بفحص خلوي. الفحص بالأشعة السينية(انظر مجموعة المعرفة الكاملة: Sialography) يسمح لك بتوضيح طبيعة الآفة وتضاريسها.
العلاج فعال. في توطين الأورام المختلطة أحجام صغيرة(يصل قطره إلى 20 مم) في القطبين السفليين أو العلويين أو الحافة الخلفية ، وكذلك في عملية البلعوم (عملية الفك السفلي أو الجزء العميق من الغدة النكفية ، يمكن استئصال الغدة.
الاستئصال الجزئي للغدة النكفية في مستوى الفروع العصب الوجهيمحدد للورم الموجود في سمك الغدة أو يحتل جزءًا كبيرًا من الجزء السطحي منها. يتم إجراء استئصال الغدة النكفية مع الحفاظ على فروع العصب الوجهي (انظر مجموعة المعرفة الكاملة: الغدة النكفية والأورام) مع أورام مختلطة ذات أحجام كبيرة وأورام عملية البلعوم (باستثناء الأورام الكبيرة ذات النمو البلعومي). يشار إلى استئصال عملية البلعوم للغدة النكفية باستخدام نهج خارجي تحت الفك السفلي للأورام المختلطة في عملية البلعوم البارزة في تجويف البلعوم الفموي والبلعوم الأنفي والتجويف الفموي.
6774 0
أورام الغدد اللعابية
تعتبر أورام الغدد اللعابية نادرة عند الأطفال. طفولةتمثل 1 إلى 3٪ فقط من جميع أورام الغدد اللعابية. تقريبًا جميع التكوينات الشبيهة بالورم في الغدد اللعابية عند الأطفال حديثي الولادة والرضع أصغر سناذات نوعية جيدة. تتمركز معظم أورام الغدد اللعابية في كل من الأطفال والبالغين في الغدة النكفية. هذه الميزة هي أكثر ما يميز الأطفال ، ما يقرب من نصف جميع الآفات الصلبة للغدة النكفية عند الأطفال هي أورام في الطبيعة ونصفهم خبيث.النهج السريري. يجب إجراء فحص الأطفال الذين يعانون من تكوينات تشبه الورم في الغدة اللعابية بطريقة منهجية للغاية. بادئ ذي بدء ، يجب على الطبيب أن يحدد ما إذا كانت هذه الكتلة ورمية أو التهابية. الألم ، ظهور الورم مؤخرًا ، والحمى تدل على وجود التهاب.
في النكاف(النكاف) عادة ما تكون الغدة النكفية متضخمة بشكل منتشر ومؤلمة ، وهناك علامات على التسمم وفرط أميلاز الدم. قد يشير شلل العصب الوجهي والنمو السريع والألم وعدم الحركة في التكوين إلى عملية خبيثة. يمكن العثور على اللعاب في إدخال القنية القنوي أو خزعة الأنسجة الشفط باستخدام علم الخلايا. في 2/3 حالات آفة خبيثةتم الكشف عن اللعاب أثناء الفحص الخلوي.
لأقصى حد أهمية عظيمةالخامس تشخيص متباينلديها الموجات فوق الصوتيةقد يكون التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا أيضًا. أفضل طريقة للكشف عن تشريح العصب الوجهي وعلاقته بالورم هو التصوير بالرنين المغناطيسي.
أي ، حتى أدنى اشتباه في وجود عملية خبيثة هو مؤشر على أخذ خزعة من الغدة اللعابية. يُمنع استخدام الخزعة الجراحية إلا في الحالات الشديدة مع وجود ورم خبيث غير قابل للاستئصال. تم استخدام خزعة الإبرة الدقيقة مع بعض النجاح عند البالغين ، ولكن فعاليتها في الأطفال لم تثبت بعد بشكل واضح. يفضل أخذ خزعة استئصالية بهامش واسع.
في حالة تلف الغدة النكفية ، فإن الطريقة المفضلة هي استئصال الفص السطحي للغدة مع الحفاظ على العصب الوجهي. لا ينبغي استخدام بيانات القسم المجمدة كأساس لتحديد مدى الاستئصال ، لأن هذه الطريقة قد تعطي نتائج خاطئة.
اورام حميدة. الورم الوعائي الحميد الأكثر شيوعًا في الغدد اللعابية عند الأطفال هو الورم الوعائي وأنواعه ، وفي الرضع ، يعتبر الورم البطاني الوعائي هو الورم الأكثر شيوعًا في الغدة النكفية. 6 أشهر من العمر.
تعتبر الأورام أكثر شيوعًا عند الفتيات. سريريًا ، هي تكوينات مرنة متحركة للغدة النكفية ، غالبًا مع لون مزرق للجلد فوقها. قد يكون التورم دافئًا عند اللمس. هؤلاء اورام حميدةعادة ما تكون غير مؤلمة وقد تزداد تدريجياً مع نمو الطفل. أحيانًا في الأسابيع القليلة الأولى بعد الولادة ، ينمو الورم بسرعة. عادة ما يكون التشخيص واضحًا ببساطة عن طريق الفحص والفحص البدني.
على الرغم من أن الاستئصال الجراحي للورم موصى به تقليديًا ، إلا أن هناك احتمالًا كبيرًا (90٪) للارتداد التلقائي. غالبًا ما تكون هذه الأورام حميدة عند الأطفال ، بما في ذلك الرضع. إذا لم يختفي الورم بشكل تلقائي بحلول موعد ذهاب الطفل إلى المدرسة ، فهذا مؤشر على الجراحة.
الورم الجنيني هو ورم نادر يصيب الغدة النكفية يحدث عند الولادة أو في الأشهر الأولى من الحياة. غالبًا ما يكون هذا الورم المغلف موضعيًا فوق الزاوية الفك السفلي. على الرغم من أن الورم حميد في معظم الحالات ، إلا أنه في 25 ٪ من الحالات ، من الناحية النسيجية والسريرية ، لوحظ وجود ورم خبيث.
يمكن أن يؤثر ورم الأوعية اللمفية (ورم رطب كيسي) أيضًا على الغدد النكفية والغدد اللعابية الثانوية عند الأطفال. على عكس الأورام الأخرى ، فهو شائع جدًا. تتم مناقشة هذه الأورام بالتفصيل في الفصل التالي (73). نادرًا ما يكون الأورام الوعائية اللمفاوية الجوكستابارويدية (paraparotid) أو الأورام الوعائية اللمفاوية داخل الغدة النكافية. عادة ما تكون هذه الأورام مختلطة مع المكونات اللمفاوية والأوعية الدموية. قد يخضعون للانعكاس تلقائيًا ، ولكن إذا لم يحدث ذلك ، فيُنصح بإزالتهم جراحيًا. من المهم أثناء التدخل الأولي إزالة الورم تمامًا ، مع محاولة الحفاظ على عصب الوجه وفروعه سليمة. ومع ذلك ، في بعض الأحيان قد تكون هناك حاجة إلى استئصال ثانٍ. تقل احتمالية نجاح العلاج مع كل انتكاسة جديدة.
الورم الحميد متعدد الأشكال (الورم المختلط) هو الأكثر شيوعًا ، سواء عند الأطفال أو البالغين ، وهو الورم الظهاري للغدد اللعابية. يتأثر الأولاد والبنات بتواتر متساوٍ. يحدث الورم في الغالب بين سن 10 و 13 عامًا. إنها كتلة صغيرة وثابتة ومحددة جيدًا يمكن ملاحظتها في الغدة النكفية.
هناك تقارير عن زيادة في حدوث هذا الورم لدى الأطفال المعرضين للإشعاع المؤين ، وكذلك في الأطفال الذين كان آباؤهم في منطقة الانفجار. قنبلة ذرية. الطريقة المفضلة في العلاج هي استئصال الغدة النكفية السطحي مع الحفاظ على العصب الوجهي. يوصي بعض الأطباء بأخذ خزعة استئصالية إذا لم يكن هناك دليل على وجود ورم خبيث. لاحظت العديد من الدراسات حدوث حالات تكرار محلية كبيرة.
يحدث ورم الغدد الليمفاوية (ورثين ورثين) في 1٪ من الحالات بين جميع أورام الغدد اللعابية ، بينما في نفس الوقت يحتل المرتبة الثانية من حيث التكرار بين الأورام الحميدة الأورام الظهاريةالغدد اللعابية. في الأولاد ، يحدث هذا الورم في كثير من الأحيان ، بالإضافة إلى مرض ميكوليتش (التهاب القرنية والملتحمة مع جفاف الفم ، والتشوهات الهيكلية في الغدد الدمعية والورم الليمفاوي الظهاري الحميد). يتكون العلاج من الاستئصال الجراحي للورم.
الأورام الخبيثة. غالبية الأورام الخبيثةيتم توطين الغدد اللعابية في الغدة النكفية. التشخيص أفضل إلى حد ما من أورام الغدد اللعابية الثانوية. اعتمادًا على الصورة النسيجية ، يتم تمييز عدة درجات من الأورام الخبيثة في الغدد اللعابية: الدرجة 1 (متمايزة جيدًا) ، الدرجة الثانية (متوسط درجة التمايز) والدرجة الثالثة (متباينة بشكل سيئ).
يمكن أن يتنبأ النوع النسيجي للورم بالطبيعة بالطبع السريريةسرطان الجلد المخاطي ، ومع ذلك ، في سرطان الخلايا الأسينار ، لا يحتوي التركيب النسيجي القيمة التنبؤية. معظم هذه الأورام لها درجة منخفضة أو متوسطة من التمايز.
سرطان الغشاء المخاطي الظهاري هو الورم الخبيث الأساسي الأكثر شيوعًا في الغدد اللعابية لدى البالغين والأطفال. يمكن الخلط بين هذا الورم ورم مزمن العملية الالتهابية، لأنه غالبًا ما يتم دمجه مع التغيرات الليفية و التهاب مزمن. درجة الآفة الأولية تحدد بشكل مباشر احتمالية الإصابة بالورم الخبيث الغدد الليمفاوية العنقيةوخطر تكرار بعد الاستئصال. عند الأطفال الصغار ، هناك ميل كبير للإصابة بالأورام الخبيثة.
يتكون العلاج من استئصال الغدة النكفية الكلي أو السطحي ، اعتمادًا على طبيعة الورم. للأورام الصغيرة ذات التمايز المنخفض وللبعض الأورام المصابة درجة متوسطةالأورام الخبيثة التي تقتصر على الفص السطحي ، يمكن إجراء استئصال الغدة النكفية السطحي.
يتم أخذ خزعة من الغدد الليمفاوية المحلية باستخدام أقسام مجمدة. إذا تم الكشف عن آفة في العقد الليمفاوية في الرقبة ، يتم إجراء إزالتها الجذرية إما في وقت واحد أو ، بدلاً من ذلك ، في وقت لاحق. لاحظت إحدى الدراسات أنه في 15 ٪ من الحالات كانت هناك نقائل في العقد الليمفاوية العنقية ، ولكن في أي من هذه الحالات ، تم تحديد النقائل سريريًا.
فعالية العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي للآفات درجة عاليةيصعب تقييم الورم الخبيث بسبب الندرة النسبية لهذه الأورام. تحدث الانتكاسات عادة في غضون عام. بشكل عام ، يعيش 90٪ من الأطفال المصابين بسرطان الجلد المخاطي الصفين الأول والثاني حياة طويلة. البقاء على قيد الحياة لأورام الدرجة الثالثة أقل من 50٪
الورم الغدي هو ثاني أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا في الغدد اللعابية عند الأطفال. عادةً ما يحدث المتغير غير المتمايز أو الصلب خلال سنوات ما قبل المدرسة وغالبًا ما يتصرف بشكل عدواني للغاية. يُعد شلل الوجه والألم والتورم السريع للورم علامات على وجود ورم كشمي أو غير متمايز. يجب الجمع بين العلاج ، بما في ذلك الاستئصال الجراحي للورم والعلاج الكيميائي و علاج إشعاعي. النتائج مختلفة.
يُعد سرطان الخلايا الأسينار ثالث أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا في الغدة النكفية عند الأطفال ، وعادةً ما يحدث مثل تعليم غير مؤلمفي سن 10-15 سنة. إن التكهن جيد نسبيًا
أحيانًا ما تسبب أورام الخلايا المستديرة أو المغزلية غير الظهارية في الغدد اللعابية صعوبات في التشخيص. في أحد الأعمال ، تم إعطاء بيانات تفيد بأنه تم العثور على 5٪ من 202 ساركوما عضلية مخططة في الغدد النكفية والغدد اللعابية الأخرى.
ك. أشكرافت ، ت. مالك
الورم الخبيث المختلط
سرطان في ورم غدي متعدد الأشكال ، ورم مختلط منتشر. تشكل 6٪ من أورام الغدد و 20٪ من سرطاناتها. يتطور عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30-60 عامًا. التوطين - الغدد النكفية ، الغدد الصغيرة تحت الفك السفلي في كثير من الأحيان. عقدة ضبابية مرئية بالميكروسكوب ، سريعة النمو ، بيضاء رمادية ، صفراء يصل قطرها إلى 25 سم. مجهريًا ، مزيج من الورم الحميد متعدد الأشكال والسرطان هو سمة مميزة (في كثير من الأحيان سرطان غدي متباين بشكل سيئ ، غدي كيسي ، غشاء مخاطي ، سرطان غير متمايز). الورم المختلط المنتشر له بنية الورم الحميد ، ولكن هناك نقائل. مجموعة متنوعة نادرة من هذا السرطان هي الساركوما السرطانية ، والتي تتكون من سرطان منخفض الدرجة ومكونات ساركومة (غضروفية أو ساركومة عظمية).
التكهن ضعيف ، لأنه بعد 1.5-3 سنوات تعدد الدم و (أقل في كثير من الأحيان) الانبثاث اللمفاويفي العظام (في 50٪ من الحالات) والرئتين (30٪). تحدث الوفاة عادة في غضون 3-4 سنوات.
سرطان الخلايا الأسينار
يمثل سرطان الخلايا الأسينار ما يصل إلى 2-3 ٪ من أورام الغدد اللعابية. يتطور عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا ، وغالبًا ما يحدث عند النساء. التوطين - النكفية ، وغالبًا ما تكون تحت الفك السفلي ، والغدد الصغيرة ، في بعض الحالات - في عظم الفك. في 5٪ من الحالات ، يكون للورم نمو متعدد المراكز. بالميكروسكوب ، هناك عقدة ذات لون بني فاتح ومفصص مؤلم كثيف المرونة يصل قطرها إلى 4 سم ، وتنمو ببطء ، وبالتالي يكون تكوين كبسولة ممكنًا. الخصائص المجهرية الصلبة ، الكيسية الدقيقة ، الحليمية الكيسية ، أنواع جرابية ، تتكون من خلايا ذات السيتوبلازم الحبيبي إيجابي PAS ، كما هو الحال في الخلايا الأسينار للأقسام الطرفية.
التشخيص هو انتكاسات متكررة ، وكذلك ورم خبيث دموي وليمفاوي ، متكرر بشكل خاص في النوع المجهري.
سرطان الخلايا القاعدية
يمثل الورم الحميد للخلايا القاعدية ما يصل إلى 2٪ من الأورام الخبيثة في الغدد اللعابية. يصيب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا في الغدة النكفية (في 90٪ من الحالات) ، الغدد تحت الفك السفلي. يحتوي على هيكل الورم الحميد للخلية القاعدية مع نشاط انقسامي مرتفع ، ونمو تسلل ، ونقائل ، وغزو حول العصب (في 30٪ من الحالات). يعتبر سرطانًا منخفض الدرجة (يشبه الورم القاعدية الجلدي) مع تشخيص جيد. تحدث الانتكاسات في 25٪ ، بينما تحدث النقائل إلى الغدد الليمفاوية العنقية - في 12٪ من المرضى. الانبثاث الدموي إلى الرئتين نادر للغاية.
سرطان غير متمايز في الغدد اللعابية
يمثل 1٪ من أورام الغدد لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. تتأثر الغدد النكفية وتحت الفك السفلي وغالبًا ما تكون صغيرة في شكل عقدة غير واضحة تنمو في الجلد ، الأنسجة الناعمه. تخصص مجهريا الخلايا الليمفاوية ، الخلايا الكبيرة ، أنواع الخلايا الصغيرة. يتميز الورم بالنشاط الانقسامي العالي والنخر.
التشخيص هو الانتكاسات المتكررة ، النقائل الدموية واللمفاوية ، خاصة في الأورام التي يزيد قطرها عن 4 سم ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 30-40٪.
نادرًا ما توجد سرطانات حليمية ، كيسية ، جرابية في الغدد اللعابية ، تشبه سرطان الغدة الدرقية الحليمي والجريبي.
(تزامن. ورم جلدي مختلط خبيث) - ورم نادرالجلد ، ويمثله مزيج من مكون طلائي خبيث مع مكون اللحمة المتوسطة الناضجة ، مما يتسبب في صورة نسيجية مختلطة مميزة.
من المقبول عمومًا أن معظم الأورام الغضروفية الخبيثةتنشأ دي نوفو من الغدد العرقية المفرزة والإكرين ، وليس نتيجة للتحول الخبيث للأورام الغضروفية الغضروفية ، حيث أن 6 ٪ فقط من الأورام الغضروفية الخبيثة تحتوي على علامات نسيجية للورم الغضروفي الغضروفي.
حتى الآن ، تم وصف 27 حالة فقط في الأدبيات. أورام الجلد الخبيثة المختلطة. ومع ذلك ، فإن حالات الأورام المختلطة الحميدة والخبيثة في الغدد اللعابية والدمعية المشابهة للأورام الغضروفية الغضروفية ليست شائعة. هناك أوصاف لورم مختلط في الغدة الثديية والرئتين.
الورم الغضروفي الخبيثيتطور في الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 13 إلى 89 عامًا (متوسط 52 عامًا) ، وفي ثلثي الحالات عند النساء.
أورام الجلد الخبيثة المختلطةلا تملك خاصية المظاهر السريرية. يتم تمثيلها بواسطة عقد جلدي كثيفة ، مؤلمة في الغالب ، متقرحة في كثير من الأحيان يبلغ قطرها من 1 إلى 15 سم (حوالي 5 سم في المتوسط) ، ملحومة بالأنسجة الأساسية. موضعي على الجزء السفلي (في 50٪ من الحالات - مساحة الأسطح الأخمصية للقدم) و الأطراف العلوية، الرأس ، العنق ، الجذع.
ورم غضروفي خبيث بالميكروسكوبعادة ما يكون له مظهر عقدة مفصصة ، على القطع - متجانسة ، صفراء-بيضاء ، وأحيانًا مع تجاويف كيسية ، أو مناطق نزفية أو مخاطية.
من الناحية النسيجية ، أكثر تواترًا من الغدد الصماء (80٪) وإكرين أنواع فرعية من الورم الغضروفي الخبيث. يتم تأكيد أصل الغدد الصماء للورم الغضروفي من خلال الكشف عن بروتين بروتين -15 في أنسجته ، وهو عبارة عن علامة محددة لأورام الغدد العرقية المفرزة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الورم الغضروفي الخبيث ، الذي يعبر عن الكيراتين ذو الوزن الجزيئي المرتفع والمنخفض ، هو ورم ليس من أصل أنبوبي فحسب ، بل أيضًا إفرازي. في هذا الصدد ، اقترح عدد من المؤلفين أن مصطلحات "الورم المختلط" و "الورم الخبيث المختلط" تعتبر أكثر تفضيلاً. المصطلح "الورم الغدائي" (من أنبوب المصفار اليوناني) أكثر ملاءمة للإشارة إلى أورام الجزء الأنبوبي من الغدد العرقية المفرزة. ومع ذلك ، فإن اسم "الورم الخبيث المختلط" ليس مناسبًا تمامًا ، وذلك فقط بسبب حقيقة أن عددًا كبيرًا من أورام الجلد الأخرى تحتوي على مكونات مختلطة من البشرة واللحمة المتوسطة ، مثل الورم القاعدية.
التركيب النسيجي للورم الغضروفي الخبيث. يتم تمثيل الورم بمجمعات من الخلايا الظهارية مع السيتوبلازم الحمضي أو السيتوبلازم الخفيف ، والتي يتم جمعها في خيوط صلبة وتشكيل هياكل الحقن الغدية وخراجات الكيراتين. تحتوي السدى على مناطق كولاجينية و / أو خلوية و / أو مهيأة ، بالإضافة إلى بؤر مخاطية غنية بعديدات السكاريد المخاطية وجزر من الأنسجة الغضروفية. يتم الكشف عن الانمطية الخلوية فقط في عدد قليل من الحالات ويتم التعبير عنها في تعدد الأشكال النووي وعدد قليل من التخفيفات. تم العثور على عنصر التسلل.
علامات الورم الخبيثتتكون ، أولاً وقبل كل شيء ، من فقدان الاتصال بين الخلايا السرطانية ووجود سدى مخاطي يحتوي على خلايا ورمية مفردة أو مجاميعها الصغيرة. غالبًا ما تكون خلايا الورم الظهاري ثنائية النواة ، مع هالة ضوئية ، تشبه الخلايا الغضروفية وتعطي السدى مظهرًا غضروفيًا. في سدى الورم ، تتسرب اللمفاوية ويمكن الكشف عن البصيلات اللمفاوية.
الأساليب النسيجية والكيميائية المناعية ل تشخيص الأورام الغضروفية الخبيثةليست مفيدة بما فيه الكفاية ولا تستخدم لتمييز الورم الغضروفي الخبيث عن الورم الحميد. تعبر الخلايا الظهارية للورم الغضروفي الخبيث عن الكيراتينات ذات الوزن الجزيئي المرتفع والمنخفض. عادة ما يكون تلطيخ مستضد السرطان الجنيني إيجابيًا ، خاصة في عناصر القنوات ، مما يؤكد الأصل الغدي للورم. يُلاحظ التعبير عن سرطانات مستضد o-embryonic ليس فقط في الخلايا التي تبدو خبيثة ، ولكن أيضًا حميدة تمامًا. تم وصف التعبير عن بروتين S-100. لوحظ في الهياكل الهضمية والقناة ، وكذلك في الخلايا الفردية للسدى النخاعي. لوحظ أيضًا تلطيخ منتشر لبروتين سائل مرض الكيسي الإجمالي 15 (GCDFP) في السيتوبلازم لمعظم الخلايا. كما تم العثور على مستقبلات للإستروجين والبروجسترون. بشكل عام ، هذه العلامات تشبه تلك الخاصة بسرطان الثدي القنوي.
تشخيص ورم الغدة الدرقية الخبيثعلى أساس الفحص النسيجي. من لحظة ظهور الورم إلى زيارة الطبيب والتشخيص ، يستغرق الأمر من شهر واحد. تصل إلى 20 عامًا (متوسط 4.5 سنوات).
التشخيص التفريقي للورم الغضروفي الخبيثتم إجراؤه ، أولاً وقبل كل شيء ، مع ورم الغضروف الغضروفي ، والذي يختلف عنه المتغير الخبيث في النمو الأسرع ، مقاسات كبيرة، وجع ، التصاق بالأنسجة الكامنة ، تقرح ، حدوث متكرر عند النساء ، توطين في الأطراف. يجعل الفحص النسيجي من الصعب التمييز بين المتغيرات الحميدة والخبيثة بسبب وجود المكونات الظهارية واللحمة المتوسطة في تكوين الورم. يتميز الورم الغضروفي الخبيث بوجود خلايا ورمية غير نمطية تنمو في الكبسولة الكاذبة أو العقد الساتلية بالقرب من الورم الرئيسي. يتكون المكون الظهاري في الورم الغضروفي الخبيث بشكل أساسي من طبقات واسعة وخيوط من الخلايا أقل تمايزًا ، ويتم التعبير عن التمايز الغدي في الورم بشكل سيء. عادة ما تكون الخلايا الظهارية كبيرة ، مكعبة أو متعددة الأضلاع ، مع السيتوبلازم الخفيف المعتدل أو الوفير. قد يكون اللانمط النووي والشخصيات الانقسامية بؤرية ، وأحيانًا قليلة جدًا ، أو غائبة تمامًا. يختلف عدد الأشكال الانقسامية في الورم الغضروفي الخبيث من 0.4 إلى 30 لكل 1 مم 2 ، بينما في الورم الغضروفي الغضروفي غائب عمليًا. في ظل وجود النشاط الانقسامي في الورم الغضروفي الغضروفي ، يجب التفكير في إمكانية حدوث ورم خبيث ، لذلك ، للحصول على نتيجة نسيجية ، من الضروري دراسة المستحضر بأكمله ، وهذا مهم بشكل خاص للورم الغضروفي الغضروفي على الأطراف.
مطلوب عناية خاصة عندما تشخيص ورم الغدة الدرقية الخبيثتحدث أحيانًا أورامًا خبيثة مختلطة من الغدة اللعابية تنتقل إلى الجلد.
من كيس البشرة ، ورم قاعدي ، سرطانة حرشفية الخلاياالجلد ومجموعة متنوعة من أورام الجلد الأخرى ورم غضروفي خبيثيتميز بوجود تمايز غدي حقيقي وسدى عديد السكاريد المخاطي المميز. في الوقت نفسه ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن مثل هذه العلامات قد تكون موجودة في الساركوما الغضروفية النخاعية خارج الهيكل ، والورم الحبلي النقيلي ، وورم الغضروف الجلدي ، والساركوما الزليلية ، وسرطان الغشاء المخاطي الأولي والنقلي ، وسرطان الغشاء المخاطي المنتشر ، وسرطان الغشاء المخاطي النقيلي ، والساركوما السرطانية ، وكذلك مثل كلمة basalioma. كل هذه الأورام يمكن أن يصاحبها إنتاج الميوسين.
علاج ورم الغدة الدرقية الخبيثاستئصال الورم الجراحي مطلوب على نطاق واسع ، مع الإزالة والإجبارية الفحص النسيجيإقليمي الغدد الليمفاوية؛ ومع ذلك ، فإن أهمية استئصال العقد اللمفية الوقائي لم يتم تحديدها بشكل قاطع. قد تكون جراحة Moch micrographic مفيدة في الإزالة الورم الأساسي، ولغرض الحفاظ على الأنسجة السليمة المحيطة ، ومع ذلك ، لا توجد مؤشرات على استخدامه في الأدبيات. يوصي عدد من المؤلفين بالعلاج الإشعاعي المساعد من أجل منع ورم خبيث.
سيء تشخيص ورم غضروفي خبيثالمرتبطة بالعديد من الانتكاسات. معدل تكرار التكرار الموضعي بعد الاستئصال الجراحي يصل إلى 50٪. يتم تسجيل النقائل التي تصيب الغدد الليمفاوية في 45٪ من المرضى. عادة ما تكون إقليمية ونادرًا ما تكون بعيدة جدًا. في الوقت نفسه ، ما يصل إلى 70 ٪ من المرضى الذين يعانون من تورط العقدة الليمفاوية لديهم نقائل بعيدة ، والتي عادة ما تنتشر في وقت وفاة المريض. غالبًا ما ينتقل الورم الغضروفي الغضروفي الخبيث إلى الرئتين. بشكل عام ، تصل نسبة الوفيات في ورم الغضروف الغضروفي الخبيث إلى 20٪. يكون أعلى عندما يكون الورم موضعيًا في الرأس والرقبة والجذع (46٪) وينخفض عندما يكون الورم في الأطراف (6٪). لا تعتمد نتيجة الورم الغضروفي الخبيث على حجم الورم أو الجنس أو عمر المريض. في الوقت نفسه ، غالبًا ما يُلاحظ الكُشْم التدريجي في الأورام المتكررة والنقيلة ، ولكن ليس من الواضح ما إذا كان وجوده يؤثر على نتيجة المرض.