سلول های اندام های غدد درون ریز از نظر بیولوژیکی مختلف در خون ترشح می شوند مواد فعال(هورمون ها). هم آسیب شناسی غدد و هم عوامل سیستمیک می توانند غلظت طبیعی این مواد را در پلاسما مختل کنند. اگر مشکل ناشی از آسیب شناسی بافت های غیر غدد درون ریز باشد، بیماری ثانویه در نظر گرفته می شود.

یکی از شایع ترین این بیماری ها هیپرآلدوسترونیسم ثانویه است. این بیماری با ترشح بیش از حد هورمون مشخص می شود، اما با آسیب شناسی بافت های غدد درون ریز همراه نیست.

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه چیست؟

این حالت تولید بیش از حد مینرالوکورتیکوئیدها توسط قشر آدرنال به دلیل فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین است.

به طور معمول، آلدوسترون در تنظیم ترکیب پلاسمای خون، سطح، نقش دارد فشار خونو حجم خون در گردش این مینرالوکورتیکوئید توانایی افزایش دفع پتاسیم از طریق ادرار، حفظ سدیم در بدن، افزایش حجم پلاسما و اعداد فشار خون را دارد.

این هورمون تحت تأثیر تکانه های سیستم رنین-آنژیوتانسین آزاد می شود. این مجموعه تنظیم کننده پیچیده فشار خون را در حالت طبیعی حفظ می کند. در یک فرد سالم، شاخص دیاستولیک 60-90 میلی متر جیوه است. هنر، و سیستولیک - 90-140 میلی متر جیوه. هنر

کار سیستم رنین-آنژیوتانسین توسط بیماری های قلبی عروقی، کلیوی و کبدی مختل می شود. این بیماری ها هستند که می توانند باعث هیپرآلدوسترونیسم ثانویه شوند.

علل و مکانیسم های توسعه بیماری

در بیشتر موارد، این بیماری ناشی از موارد زیر است:

• بیماری هایپرتونیک؛
• نارسایی مزمن قلبی؛
• سیروز کبدی؛
• نفریت مزمن؛
• بارداری.

هر گونه نقض جریان از طریق شریان ها به کلیه ها توسط بدن به عنوان سیگنال کم آبی یا از دست دادن خون درک می شود. بعد، مکانیسم های دفاعی فعال می شوند - رنین خون فعال می شود و آلدوسترون شروع به تولید می کند. هورمون به حفظ کمک می کند فشار معمولیو حجم خون در گردش این عمل ممکن است در صورت از دست دادن خون در واقع ضروری باشد. اما اگر میکروسیرکولاسیون به دلایل دیگر مختل شود، هیپرآلدوسترونیسم پاتولوژیک است.

چه چیزی می تواند جریان را مختل کند خون شریانیبه بافت کلیه؟ تنگی یا ترومبوز رگ های خونی، اسکلروز شدید کلیه ها، مشکل در کار قلب.

بیماری هیپرتونیکاغلب با افزایش تولید رنین ترکیب می شود. این ویژگی را می توان عامل افزایش فشار خون و افزایش ترشح آلدوسترون دانست. علاوه بر این، فشار خون بالا اغلب با آترواسکلروز ترکیب می شود. اگر پلاک های کلسترول در یک یا هر دو شریان کلیوی رسوب کنند، جریان خون در نفرون ها کاهش می یابد. این سیستم رنین-آنژیوتانسین را فعال می کند و سنتز مینرالوکورتیکوئیدها را افزایش می دهد.

در دوران بارداری، سطح هورمون های جنسی زنانه در خون افزایش می یابد. آنها بر غلظت پیش سازهای رنین تأثیر می گذارند و سیستم رنین-آنژیوتانسین را فعال می کنند. این تغییرات باعث افزایش فعالیت قشر آدرنال می شود.

ادم خود باعث ایجاد هیپرآلدوسترونیسم می شود. اگر مایع به فضای بین سلولی برود، حجم خون در گردش کاهش می یابد. این کار گیرنده های دهلیز را فعال می کند و سیستم رنین-آنژیوتانسین را تحریک می کند. ظهور بیش از حد آلدوسترون در این مورد منجر به بدتر شدن وضعیت می شود: مایع در بدن حفظ می شود، سندرم ادماتوز پیشرفت می کند.

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه گاهی به دلیل توانایی ضعیف کلیه ها در حفظ سدیم در بدن ایجاد می شود. این بیماری سندرم بارتر نامیده می شود. این بیماری به دلیل بیش از حد بسیار شدید است سطح بالاپتاسیم در خون بیماران دچار اختلالات بافت عصبی، عضلات، دستگاه گوارش، قلب و عروق خونی.

زیاد داروهاکار سیستم رنین-آنژیوتانسین را مختل می کند و تولید آلدوسترون را فعال می کند. به عنوان مثال، داروهای ضد بارداری خوراکی ترکیبی حاوی استروژن هستند و واکنش مشابهی را در بدن ایجاد می کنند.

ملین ها، دیورتیک ها، آماده سازی های پتاسیم سنتز آلدوسترون را افزایش می دهند. این وجوه باید با احتیاط و فقط با توصیه پزشک استفاده شود.

تشخیص

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه جبرانی است. معمولاً علائم واضحی از این وضعیت وجود ندارد. بیماران شکایاتی از سلامتی مرتبط با تشخیص اصلی دارند (نفریت، سیروز، فشار خون بالا و غیره)

سندرم بارتر در یک تصویر بالینی واضح با سایر اشکال متفاوت است. قبلا با دوران کودکیمیوپاتی، اسپاسم، ادرار فراوان مشاهده می شود. اغلب کودک در رشد از همسالان عقب می ماند.

برای تشخیص هیپرآلدوسترونیسم ثانویه آزمایش خون و ادرار انجام می شود. در پلاسما، غلظت رنین، آلدوسترون و الکترولیت ها تعیین می شود.

اگر سطح رنین و آلدوسترون بالا باشد و پتاسیم خون کاهش یابد، احتمالاً بیمار مبتلا به هیپرآلدوسترونیسم ثانویه است.

تشخیص سندرم بارتر تا حدودی دشوارتر است. بیمار اطلاعات مربوط به وراثت را با دقت جمع آوری می کند. شخصیت خانوادگیبیماری به نفع سندرم صحبت می کند. علاوه بر این توصیه می شود که بیوپسی سوراخ از کلیه ها انجام شود. این رویه پیچیدهبه شما امکان می دهد بدون جراحی شکم، بافت اندام را برای تجزیه و تحلیل بردارید. در ماده کلیه در زیر میکروسکوپ، یک بافت شناس می تواند هیپرپلازی دستگاه juxtaglomerular کلیه را تشخیص دهد.

درمان بیماری

تغییرات ثانویه در ترشح هورمون نیاز به درمان بیماری زمینه ای دارد. با فشار خون بالا، لازم است فشار خون اصلاح شود، با سندرم ادماتوز - حذف شود مایع اضافیاز بدن، با سیروز کبد - برای تحریک کار سلول های کبدی. درمان هیپرآلدوسترونیسم ثانویه در دوران بارداری لازم نیست.

برای اصلاح اختلالات الکترولیتی در صورت تولید بیش از حد مینرالوکورتیکوئیدها، استفاده طولانی مدت از اسپیرونولاکتون توصیه می شود. قرص ها به طور منظم مصرف می شوند نظارت پزشکی. چندین بار در سال، بیمار نیاز به مراجعه به یک درمانگر و ارجاع برای تحقیقات دارد. از تجزیه و تحلیل، شما نیاز به پتاسیم و سدیم پلاسما، رنین خون، آلدوسترون دارید. علاوه بر این، انجام الکتروکاردیوگرام مهم است. این بیماری با تغییراتی در قشر آدرنال همراه نیست. از همین رو تشخیص سونوگرافی، آنژیوگرافی یا توموگرافی کامپیوتری اختیاری است.

(1 رتبه ها، میانگین: 5,00 از 5)

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه چیست؟

افزایش سطح آلدوسترون است که در نتیجه فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون در طی تخلفات مختلفمتابولیسم آب-الکترولیت به دلیل افزایش تولید رنین.

چه چیزی باعث ایجاد هیپرآلدوسترونیسم ثانویه می شود

هیپرآلدوسترونیسم ثانویهدیده شده با:

• نارسایی قلبی
• سیروز کبدی،
• نفریت مزمن (به ایجاد ادم کمک می کند).

میزان تولید آلدوسترون در بیماران مبتلا به آلدوسترونیسم ثانویه اغلب بیشتر از بیماران مبتلا به آلدوسترونیسم اولیه است.

آلدوسترونیسم ثانویه همراه استمعمولاً با پیشرفت سریع فشار خون بالا یا به دلیل شرایط ادماتوز رخ می دهد. در بارداری، آلدوسترونیسم ثانویه یک پاسخ فیزیولوژیکی طبیعی به افزایش سطح بستر رنین خون و فعالیت رنین پلاسما ناشی از استروژن است.

برای شرایط فشار خون بالاآلدوسترونیسم ثانویه در نتیجه تولید بیش از حد اولیه رنین (رنینیسم اولیه) یا بر اساس تولید بیش از حد آن ایجاد می شود که به دلیل کاهش است. جریان خون کلیوییا فشار پرفیوژن کلیه ترشح بیش از حد رنین ثانویه به دلیل باریک شدن یک یا هر دو شریان اصلی کلیوی ناشی از پلاک آترواسکلروتیکیا هیپرپلازی فیبروماسکولار

تولید بیش از حد رنین توسط هر دو کلیه با نفرواسکلروز شدید شریانی (فشار خون بدخیم) یا به دلیل باریک شدن عروق عمیق کلیوی (مرحله تسریع فشار خون بالا) رخ می دهد.

پاتوژنز (چه اتفاقی می افتد؟) در هیپرآلدوسترونیسم ثانویه

آلدوسترونیسم ثانویه با آلکالوز هیپوکالمیک، افزایش فعالیت رنین پلاسما و افزایش سطح آلدوسترون مشخص می شود.

آلدوسترونیسم ثانویه همراه با فشار خون بالا نیز در تومورهای نادر تولید کننده رنین رخ می دهد. این بیماران دارای فشار خون عروقی هستند که اختلال اولیه ترشح رنین توسط تومور است که از سلول های juxtaglomerular منشا می گیرد. تشخیص بر اساس عدم وجود تغییر در عروق کلیوی یا بر اساس تشخیص اشعه ایکس یک فرآیند حجمی در کلیه و افزایش یک طرفه در فعالیت رنین در خون از سیاهرگ کلیوی ایجاد می شود.

آلدوسترونیسم ثانویه با بسیاری از انواع ادم همراه است.افزایش ترشح آلدوسترون در شرایط حرکت سدیم داخل عروقی و آب به فضاهای بین سلولی بیشتر به احتباس مایعات و سدیم در بدن کمک می کند که در ارتباط با آن ادم ایجاد می شود. کاهش فشار انکوتیک منجر به حرکت سدیم و آب داخل عروقی به فضاهای بین سلولی می شود. به دلیل هیپوولمی و کاهش غلظت سدیم در بستر عروقی، بارورسپتورها (در بطن چپ، آئورت، دهلیز راست، ورید اجوف) تحریک می شوند. آنها به طور انعکاسی باعث افزایش جبرانی ترشح آلدوسترون از طریق ناحیه هیپوتالاموس می شوند. عوامل دیگری که باعث هیپرآلدوسترونیسم ثانویه می شوند نیز در ایجاد ادم نقش دارند: افزایش فعالیت سیستم رنین-آنژیوتانسین و کاهش غیرفعال شدن آلدوسترون در کبد. افزایش محتوای هورمون آنتی دیورتیک در خون منجر به افزایش ادم می شود. این امر از یک طرف به دلیل افزایش ترشح هورمون تحت تأثیر آلدوسترون و از طرف دیگر کاهش غیرفعال شدن آن در کبد است. افزایش ادم همچنین به افزایش نفوذپذیری مویرگی در نتیجه افزایش فعالیت آنزیم هیالورونیداز کمک می کند. در بیماران مبتلا به ادم ناشی از سیروز کبدی یا سندرم نفروتیک، افزایش میزان ترشح آلدوسترون مشاهده می شود.

در بیماری های همراه با ادم (نارسایی قلبی، سندرم نفروتیک، سیروز کبدی و غیره)، پاتوژنز هیپرآلدوسترونیسم ثانویه عمدتاً به دلیل هیپوولمی، کاهش فشار انکوتیک و هیپوناترمی است.

برای نارسایی احتقانی قلبمیزان افزایش ترشح آلدوسترون بستگی به شدت عدم جبران گردش خون دارد، علت آن هیپوولمی شریانی یا کاهش فشار خون است.

مصرف دیورتیک ها آلدسترونیسم ثانویه را افزایش می دهد، هیپوکالمی و آلکالوز برجسته می شوند.

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه گاهی اوقات در غیاب ادم یا فشار خون بالا (سندرم بارتر) رخ می دهد. این سندرم با علائم هیپرآلدوسترونیسم شدید (آلکالوز هیپوکالمیک) با فعالیت رنین متوسط ​​یا بالا اما فشار خون طبیعی و بدون ادم مشخص می شود. بیوپسی کلیه هیپرپلازی کمپلکس juxtaglomerular را نشان می دهد. نقش بیماری زایی با نقض توانایی کلیه ها در حفظ سدیم یا کلرید ایفا می شود. از دست دادن سدیم از طریق کلیه ها باعث تحریک ترشح رنین و سپس تولید آلدوسترون می شود.

نقش عوامل دخیل در پاتوژنز هیپرآلدوسترونیسم ثانویه تا حد زیادی به پاتوژنز بیماری زمینه ای بستگی دارد. در پرفشاری خون و فشار خون کلیه، عامل ایسکمیک کلیوی مطرح می شود. ایسکمی ناشی از کلیه منجر به افزایش فعالیت دستگاه juxtaglomerular آن با افزایش تولید رنین و افزایش تشکیل آنژیوتانسین II می شود. دومی ناحیه گلومرولی قشر آدرنال را با افزایش ترشح آلدوسترون تحریک می کند.

علائم هیپرآلدوسترونیسم ثانویه

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه تظاهرات بالینی خاصی ندارد، زیرا یک پدیده جبرانی در بسیاری از بیماری ها و شرایط است، در حالی که تغییرات الکترولیتی مشخصه هیپرآلدوسترونیسم اولیه هرگز ایجاد نمی شود.

تشخیص هیپرآلدوسترونیسم ثانویه

تشخیص هیپرآلدوسترونیسم بر اساس نتایج آزمایشات بیوشیمیایی (افزایش دفع ادراری آلدوسترون با دفع طبیعی 17-هیدروکسی کورتیکواستروئیدها، سطوح پایین یون های پتاسیم پلاسما، افزایش دفع پتاسیم در ادرار، آلکالوز) انجام می شود.

درمان هیپرآلدوسترونیسم ثانویه

در هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، درمان علامتی با هدف افزایش دفع سدیم در ادرار (وروشپیرون و غیره) و همچنین درمان بیماری زمینه ای که باعث هیپرآلدوسترونیسم شده است، انجام می شود.

با هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، پیش آگهی به شدت بیماری زمینه ای و موفقیت درمان آن بستگی دارد.

پیشگیری از هیپرآلدوسترونیسم ثانویه

پیشگیری از هیپرآلدوسترونیسم به طور منظم انجام می شود مشاهده داروخانهبیماران مبتلا به فشار خون شریانی، بیماری های کبد و کلیه، رعایت توصیه های پزشک در مورد ماهیت تغذیه و استفاده از دیورتیک ها و ملین ها.

اگر هیپرآلدوسترونیسم ثانویه دارید با چه پزشکانی باید تماس بگیرید

متخصص غدد

تبلیغات و پیشنهادات ویژه

اخبار پزشکی

14.11.2019

کارشناسان معتقدند که جلب توجه عمومی به مشکلات ضروری است بیماری های قلبی عروقی. برخی از آنها نادر، پیشرونده و به سختی قابل تشخیص هستند. اینها برای مثال، کاردیومیوپاتی آمیلوئیدی ترانس تیرتین است.

14.10.2019

در 12، 13 و 14 اکتبر، روسیه میزبان یک کمپین اجتماعی گسترده برای آزمایش انعقاد خون رایگان - "INR Day" است. عمل به زمان تعیین شده است روز جهانیمبارزه با ترومبوز

07.05.2019

بروز عفونت مننگوکوکی در فدراسیون روسیه در سال 2018 (در مقایسه با سال 2017) 10 درصد افزایش یافته است (1). یکی از رایج ترین راه های پیشگیری بیماری های عفونی- واکسیناسیون واکسن های مزدوج مدرن با هدف جلوگیری از وقوع عفونت مننگوکوکیو مننژیت مننگوکوکیدر کودکان (حتی سن پایین)، نوجوانان و بزرگسالان.

تقریباً 5 درصد از تمام تومورهای بدخیم سارکوم هستند. آنها با تهاجمی بالا، گسترش سریع هماتوژن و تمایل به عود پس از درمان مشخص می شوند. برخی از سارکوم ها برای سال ها بدون نشان دادن چیزی رشد می کنند ...

ویروس‌ها نه تنها در هوا معلق می‌مانند، بلکه می‌توانند روی نرده‌ها، صندلی‌ها و سطوح دیگر قرار بگیرند و در عین حال فعالیت خود را حفظ کنند. بنابراین، هنگام مسافرت یا در مکان های عمومیمطلوب است نه تنها ارتباط با افراد دیگر را حذف کنید، بلکه از ...

برگشت دید خوبو برای همیشه با عینک خداحافظی کن و لنزهای تماسیآرزوی بسیاری از مردم است اکنون می توان آن را به سرعت و با خیال راحت به واقعیت تبدیل کرد. فرصت های تازه تصحیح لیزربینایی با تکنیک فمتو لیزیک کاملاً غیر تماسی باز می شود.

آماده سازی لوازم آرایشیطراحی شده برای مراقبت از پوست و مو ممکن است در واقع آنقدر که ما فکر می کنیم ایمن نباشد

سندرم کان، در غیر این صورت - هیپرآلدوسترونیسم اولیه یا آلدوستروما، در مورد آسیب شناسی هایی که همیشه منجر به مرگ می شوند اعمال نمی شود.

سندرم کان قابل درمان است و روش های تشخیص و درمان آن کامل شده است.

تشخیص زودهنگام و به موقع اقدامات صورت گرفته استامکان بهبودی کامل را فراهم کند.

هیپرآلدوسترونیسم اولیه (سندرم کان) نسبتاً اخیراً - در سال 1955 - به عنوان یک بیماری جداگانه جدا شد.

شایستگی اصلی دانشمند این است که او درمان پذیری را ثابت کرد - پس از آن تومور اولیه(آلدوستروما) برداشته شده است، بیمار در حال بهبودی است.

آلدوستروم غده فوق کلیوی یک بیماری "شغلی" در بیماران مبتلا به فشار خون بالا است و این بیماری بسیار نادر است - تنها 4٪ تعداد کلمبتلا به فشار خون شریانی

آلدوستروما می تواند منفرد یا متعدد باشد. در 90 درصد موارد گزارش شده، آلدوستروما منفرد است. در 96 درصد موارد، نئوپلاسم خوش خیم است.

یکی دیگر از تظاهرات سندرم کان - هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک- بیشتر بیماری نادرنسبت به هیپرآلدوسترونیسم اولیه پاتوفیزیولوژی هنوز مشخص نشده است.

یک علامت مشخصه هیپرآلدوسترونیسم اولیه قابل توجه است. این هورمون اصلی مینرالوکورتیکواستروئید تولید شده توسط قشر آدرنال است.
عملکردهای اصلی آلدسترون عوامل زیر است:

• افزایش جذب سدیم توسط کلیه ها؛
• تنظیم مقدار پتاسیم در بدن؛
• تنظیم سطح تولید رنین؛
• تعیین سطح مطلوب اسیدیته خون.

افزایش سطح آن فرآیند بی ضرری نیست، زیرا تعادل آب و نمک مختل می شود. بیماری کان تنها آسیب شناسی نیست که در نتیجه افزایش ترشح ترشح می شود.

بیش از حد آن به انحرافات بهداشتی زیر کمک می کند:

• ظاهر ادم محیطی؛
• ناشی می شود فشار خون شریانییا تشدید شده؛
• تغییرات احتمالی در فوندوس؛
• منجر به نارسایی کلیه.

همچنین امکان سایر فرآیندهای نامطلوب در بدن وجود دارد که به شاخص های فردی بستگی دارد.

علل آلدستروما

مانند بسیاری از بیماری ها سیستم غدد درون ریزآنچه که باعث ایجاد هیپرآلدوسترونیسم اولیه می شود به طور قطع مشخص نیست. پزشکان فقط فرضیات می سازند.

مکانیسم های خارج آدرنال که به بروز آسیب شناسی کمک می کند هنوز ایجاد نشده است.
به گفته متخصصان، تنها بدیهی است که هیپرآلدوسترونیسم اولیه می تواند توسط عوامل زیر ایجاد شود:

1. آلدوستروما ممکن است به دلیل استعداد ارثی ایجاد شود.
2. آدنوم ناحیه گلومرولی غدد فوق کلیوی، که به عنوان یک محرک عمل می کند و عدم تعادل قابل توجهی در عملکرد آنها ایجاد می کند.
3. اختلال در عملکرد سیستم غدد درون ریز، که به دلیل تضعیف سیستم ایمنی به سطح بحرانی رخ می دهد.

عامل اخیر نه تنها باعث بیماری کان، بلکه بسیاری از اختلالات دیگر مرتبط با تمام اندام ها و سیستم های اندام بدن می شود.

سیر بیماری

هیپرآلدوسترونیسم اولیه با فشار خون بالا مشخص می شود.
در طول تظاهرات بالینی آسیب شناسی، سه سندرم متمایز می شود:

• قلبی عروقی؛
• کلیه
• عصبی عضلانی

گروه اول همه تظاهرات مشخصه فشار خون شریانی است.
رایج ترین آنها عبارتند از:

• تغییرات فوندوس؛
• فرآیندهای هیپرتروفیک عضله قلب؛
• سردردهای فشاری

سندرم عصبی عضلانی با بروز اختلال در کار عضلات و عبور تکانه های عصبی از آنها مشخص می شود.
تظاهرات اصلی این نوع سندرم عبارتند از:

1. میاستنی -خستگی بیش از حد عضلات مخطط؛
2. پارستزی -اختلالات حسی پوستهنگامی که احساس کاذب سوزن سوزن شدن، گرما، بی حسی و غیره وجود دارد.
3. شروع فلج ناگهانی, اغلب - اندام تحتانی.
4. اسپاسموفیلی،در غیر این صورت - سندرم کزاز. با اسپاسم ناگهانی عضلات حنجره و اندام ها ظاهر می شود.

تمام تظاهرات مشخصه سندرم عصبی عضلانی موج دار هستند.

سندرم کلیوی دارای تظاهرات نفروپاتی کالیپنیک است.
نفروپاتی با ویژگی های زیر مشخص می شود:

1. پولی دیپسی -احساس تشنگی مزمن
2. پلی یوری -افزایش حجم مایع در هنگام ادرار.
3. هیپوستنوری -کاهش وزن مخصوص ادرار در هر ادرار (در طول تجزیه و تحلیل مشخص می شود).
4. ایزوتنوری -وزن مخصوص ثابت ادرار، بدون هیچ تغییری (در طول تجزیه و تحلیل مشخص می شود).
5. پروتئینوری -پروتئین اضافی در ادرار (در طول تجزیه و تحلیل تعیین می شود).

ممکن است علائمی از هر سه گروه وجود داشته باشد، بدون بیان دقیق هیچ یک. هنگامی که هیپرآلدوسترونیسم اولیه شناسایی می شود، درمان ممکن است به یافته های علامتی زمینه ای بستگی داشته باشد.

علائم

سندرم کوهن می تواند انواع مختلفی داشته باشد تظاهرات بالینی. برخی از علائم حتی ممکن است برای چندین سال برای بیماران نامرئی باشند.

بنابراین، اگر شما تحت پیشگیری قرار نگیرید معاینات پزشکیبرای تشخیص آسیب شناسی در دوره اولیههیچ امکانی وجود ندارد
علائم معمول بیماری کوهن عبارتند از:

• موارد منظم افزایش ضربان قلب؛
• سردردهای طولانی مدت و شدید؛
• بی حسی بدون علت اندام ها؛
• اسپاسم و تشنج؛
• افزایش مداوم فشار خون؛
• خستگی و ضعف؛
• حملات دوره ای خفگی

اگرچه این بیماری ماهیت خوش خیم دارد، اما در بخش کوچکی از موارد تمایل به بدخیمی دارد.

اگر تظاهرات مشخصهاگر بیمار برای مدت طولانی نادیده گرفته شود، احتمال دژنراسیون تومور افزایش می یابد.

پزشک پس از تشخیص نهایی، در مورد درمان منحصراً تسکین دهنده (تسکین وضعیت، اما نه درمان) تصمیم می گیرد.

تشخیص

تشخيص به دليل عدم تمايل افراد به انجام معاينات پيشگيرانه و انجام آزمايشات طبق برنامه پذيرفته شده پيچيده مي شود.

هنگامی که فردی به یک قرار ملاقات با پزشک می آید و در مورد بیماری های خود صحبت می کند، متخصص پارامترهای بدن (فشار، دما) را اندازه گیری می کند و یک ارجاع به آزمایشگاه می نویسد.

بر اساس احساسات ذهنی بیمار، هیچ پزشکی فرصت تشخیص دقیق را ندارد.

پس از پاسخ آزمایشگاه و تشخیص ناهنجاری های هشدار دهنده، اقدامات مناسب انجام می شود.

تایید تشخیص اولیه تنها زمانی امکان پذیر است که بیمار تحت تعدادی از بیماری های خاص قرار گیرد تست های آزمایشگاهیو قدری تحقیقات بالینی.

اگر به سندرم کوهن مشکوک هستید و برای رد یا تأیید آن، مجموعه اقدامات زیر انجام می شود:

• تست های آزمایشگاهی؛
• مطالعات ابزاری؛
• روش های تشخیص کمکی

آخرین اقدام برای اطمینان از صحت کامل تشخیص بدون هیچ احتمالی انجام می شود خطای پزشکی.

تست های آزمایشگاهی

چندین آزمایش آزمایشگاهی وجود دارد که می تواند به تشخیص بیماری کوهن کمک کند.
این شامل:

• بیوشیمی خون؛
• تعیین محتوای رنین؛
• اندازه گیری فعالیت رنین پلاسما (ARP) و آلدوسترون پلاسما (AAP).
• تست آلدوسترون

مورد دوم فقط در مواردی لازم است که ARP یا AARP مثبت باشد.

تحقیق ابزاری

تحقیق ابزاریپس از آزمایشات آزمایشگاهی تعیین می شود.
اگر بیمار اولیه مشکوک باشد، معاینات پزشکی زیر لازم است:

• ام آر آی حفره شکمی;
• سی تی اسکن شکم؛
• سینتی گرافی با استفاده از 131-I-iodocholesterol (فقط با آلدوستروما با قطر بیش از 5 سانتی متر).

با تأیید بعدی شک های پزشکی، ممکن است اقدامات اضافی تجویز شود که صحت تشخیص را به طور قطعی ثابت کند.

چنین اقداماتی شامل تست وضعیتی است که برای آن ضروری است و وابسته به رنین است. آزمایش خون از وریدهای آدرنال و ورید اجوف تحتانی نیز انجام می شود.

رفتار

هدف اصلیدرمان آسیب شناسی پیشگیری از عوارض احتمالی است که توسط فشار خون بالا و هیپوکالمی (کمبود پتاسیم در بدن) ایجاد می شود.

بیماران باید بدانند که درمان دارویی نمی تواند مشکل سندرم کان را بطور ریشه ای حل کند.

هدف از درمان دارویی کاهش عواقب منفی رزکسیون است.

برنامه ریزی دارودرمانیشامل استفاده از داروهای حفظ پتاسیم در بدن و استفاده از دیورتیک ها همراه با داروهای کاهش دهنده فشار خون است.
به عنوان اقدامات فرعی، موارد زیر توصیه می شود:

• پزشکی غذای رژیمیبا محتوای کم سدیم - بیش از 2 گرم در روز؛
• حفظ وزن مطلوب بدن

اقدامات کمکی با هدف آماده سازی بدن بیمار برای مداخله جراحی و کمک به بهبودی سریع پس از برداشتن است.

عمل جراحی

عمل جراحیبسته به تشخیص و نادیده گرفتن آسیب شناسی متفاوت است. برداشتن بر اساس دو سناریو انجام می شود: در غیر این صورت، برداشتن غده فوق کلیوی.

در صورت امکان از روش لاپاراسکوپی استفاده می شود.
آدرنالکتومی دو طرفه به ندرت استفاده می شود و می تواند منجر به اختلالات زیر شود:

1. خونریزی های داخلی در حین برداشتن و در دوره بعد از عمل.
2. تحصیلات لخته شدن خوندر ریه ها و اندام ها.
3. اختلال عملکرد روده و عدم تعادل هورمونی.

علاوه بر این عوارض، ممکن است همه موارد دیگری نیز وجود داشته باشد که مشخصه هر عمل شکمی دیگری است.

پیش بینی و پیشگیری

پیش آگهی مثبت بدون ابهام پس از درمان سندرم کان وجود ندارد.
مطلوبیت آن به عوامل زیر بستگی دارد:

• چقدر فرد به موقع به دنبال کمک پزشکی است.
• تعداد تغییرات منفی برگشت ناپذیر در بدن؛
• ماهیت نئوپلاسم

در مواردی که تومور با طبیعت خوش خیم و در تاریخچه وجود ندارد بیماری های همراهشانس بهبودی کامل بسیار زیاد است.

مانند اقدامات پیشگیرانهتوصیه های پزشکی استاندارد عبارتند از:

• دوره ای تمرین فیزیکی- برای حذف نمک اضافی؛
• ترک یا کاهش سیگار؛
• کاهش مصرف مشروبات الکلی؛
• تغذیه سالمبا نمک کم شده

از آنجایی که هیچ دلیل مشخصی برای شروع سندرم کان وجود ندارد، این تنها چیزی است که متخصصان پروفایل می توانند به عنوان اقدامات پیشگیرانه توصیه کنند.

محتوا

نوسانات آلدوسترون، یکی از مهم ترین هورمون های تولید شده توسط غدد فوق کلیوی، منجر به اختلال در کل بدن می شود. آسیب شناسی اشکال مختلفی دارد، بنابراین تاکتیک های درمان بیماران به علائم مشاهده شده بستگی دارد.

مکانیسم توسعه

آلدوسترون با تنظیم نسبت یون‌های سدیم و پتاسیم در بدن مسئول حفظ تعادل آب و الکترولیت است.

با تولید بیش از حد هورمون، در پاسخ به افزایش مقدار عنصر اول و کاهش عنصر دوم، کلیه ها شروع به ترشح رنین می کنند. در نتیجه PH سرم خون مختل شده و کمبود منیزیم ایجاد می شود.

سه نوع اختلال عملکرد کلیه وجود دارد که منجر به افزایش تولید هورمون می شود:

• هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک اولیه - قشر آدرنال مقدار زیادی آلدوسترون ترشح می کند.
• ثانویه - نقض کار سایر اندام ها باعث افزایش محتوای هورمون می شود.
• کاذب آلدوسترونیسم یک بیماری نادر است که در آن آلدوسترون کم، فشار خون بالا، هیپوکالمی و فعالیت رنین طبیعی است.

آلدوسترونیسم اولیه

این شکل از بیماری بیشتر در بیماران بالغ مشاهده می شود و حدود 70 درصد موارد در زنان 30 تا 50 ساله رخ می دهد. با توجه به اصل نوزولوژی، به شرح زیر طبقه بندی می شود:

• وجود آدنوم (آلدوستروما)؛
• هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک؛
• هیپرپلازی آدرنال (اولیه یا دوطرفه مادرزادی)؛
• کارسینوم یا آدنوم ترشح کننده کورتیکوسترون؛
• هیپرآلدوسترونیسم خانوادگی شکل اول و دوم؛
• سندرم Itsenko-Cushing، Gitelman، Liddle;
• مقاومت در برابر محصولات حاوی کورتیکواستروئیدها؛
• سندرم آلدوسترکتوپیک

ثانوی

هیپرآلدوسترونیسم ثانویه با رنین بالا با فعال شدن بیش از حد سیستم رنین-آنژیوتانسین-آلدوسترون مشاهده می شود. این شکل اولیه را تقلید می کند و به دلیل سیروز کبدی، اختلال در قلب، نفروز و سایر آسیب شناسی ها ایجاد می شود. افزایش ثانویه هورمون به دلایل خاصی ایجاد می شود:

• کم آبی بدن به دلیل تعریق زیاد؛
• پلی اوری؛
• از دست دادن یون های سدیم در پس زمینه مصرف زیاد پتاسیم؛
• ادمی که به دلیل آن کشتی های بزرگکامل پر نشده است
• بارداری.

علائم

در شکل اولیه هیپرآلدوسترونیسم، علائم بیماری بارزتر است. ثانویه با آسیب شناسی هر اندام همراه است و ماهیت جبرانی دارد، بنابراین با کلینیک آنها مشخص می شود، اما در برخی موارد علائم اضافی ممکن است. علائم اصلی هیپرآلدوسترونیسم دو نوع است:

	اولیه	ثانوی
فشار خون بالا، بحران های فشار خون بالا
بزرگ شدن عضله قلب (بطن چپ)
اختلال در عملکرد کلیه با پیشرفت تدریجی نارسایی
آسیب به عروق چشم
تغییر در تعادل آب و الکترولیت
سفالژی (سردرد)
هیپوکالمی که با تشنج و ضعف عضلانی آشکار می شود
تکرر و تکرر ادرار
هیپوکندری، افسردگی، اضطراب
ادم اندام

اشکال خاص آسیب شناسی

انواع خاصی از هیپرآلدوسترونیسم وجود دارد که در آن یک کلینیک غیر معمول مشخص وجود دارد:

1. سندرم کان در شکل اولیه - در این مورد، آدنوم خوش خیم آدرنال وجود دارد که آلدوسترون تولید می کند. این سازند دارای اندازه حدود 2.5 سانتی متر، حاوی مقدار زیادی کلسترول و آنزیم آلدوسترون سنتتاز است. این سندرم با تمام علائم شکل اولیه ظاهر می شود.
2. سندرم بارتر در ثانویه - برای بیماران مبتلا به این بیماری از دوران کودکی، تشنج، میوپاتی، تکرر ادرار، منجر به از دست دادن الکترولیت ها و مایعات، مشخصه است. در بیشتر موارد، نوزادانی که از چنین آسیب شناسی رنج می برند، از نظر رشد از همسالان خود عقب می مانند.

تعریف مفهوم

در سال 1955، کوهن سندرمی را توصیف کرد که با فشار خون شریانی و کاهش سطح پتاسیم در سرم خون مشخص می شود، که ایجاد آن با آلدوستروما (آدنوم قشر آدرنال که آلدوسترون ترشح می کند) همراه است.

هیپرآلدوسترونیسم اولیه در بزرگسالان شایع تر است، زنان بیشتر در سنین 30-40 سال (نسبت 3:1) بیمار می شوند. در بین کودکان، میزان بروز بیماری در دختران و پسران یکسان است.

علل بیماری

1. آلدوستروما (سندرم کوهن)

2. هیپرپلازی دو طرفه آدرنال یا آدنوماتوز متعدد قشر آدرنال (15%):

الف) هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک (تولید بیش از حد آلدوسترون سرکوب نمی شود).

3. آدنوم تولید کننده آلدوسترون، که به طور کامل توسط گلوکوکورتیکوئیدها سرکوب می شود.

4. کارسینوم قشر آدرنال.

5. هیپرآلدوسترونیسم خارج آدرنال

مکانیسم های بروز و توسعه بیماری (پاتوژنز)

1. آلدوستروما (سندرم کوهن)- تومور تولید کننده آلدوسترون در غدد فوق کلیوی (70٪ موارد هیپرآلدوسترونیسم اولیه). آدنوم تولید کننده آلدوسترون قشر آدرنال، به طور معمول، یک طرفه است و بزرگتر از 4 سانتی متر نیست. آدنوم های چندگانه و دو طرفه بسیار نادر هستند. سرطان آدرنال به عنوان یک علت آلدوسترونیسم نیز نادر است - 0.7-1.2٪. در حضور آدنوم، بیوسنتز آلدوسترون مستقل از ترشح ACTH است.

2. هیپرپلازی دو طرفه آدرنال(30٪ موارد) یا آدنوماتوز متعدد قشر آدرنال (15٪):

الف) هیپرآلدوسترونیسم ایدیوپاتیک (تولید بیش از حد آلدوسترون، سرکوب نشده)؛

ب) هیپرآلدوسترونیسم نامحدود (تولید بیش از حد آلدوسترون، سرکوب انتخابی).

ج) هیپرآلدوسترونیسم که به طور کامل توسط گلوکوکورتیکوئیدها سرکوب می شود.

3. آدنوم تولید کننده آلدوسترون، به طور کامل توسط گلوکوکورتیکوئیدها مهار می شود.

4. کارسینوم قشر آدرنال.

یک علت نسبتاً نادر آلدوسترونیسم اولیه است تومور بدخیمقشر آدرنال

5. هیپرآلدوسترونیسم خارج آدرنال (تومور تخمدان ها، روده ها، غده تیروئید).

تومورهای بدخیم 2 تا 6 درصد از کل موارد را تشکیل می دهند.

تصویر بالینی بیماری (علائم و سندرم ها)

1. فشار خون شریانی.فشار خون شریانی مداوم گاهی اوقات با سردردهای شدید در پیشانی همراه است. فشار خون بالا پایدار است، اما حمل و نقل هم ممکن است. فشار خون بدخیم بسیار نادر است.

فشار خون بالا به بارهای ارتواستاتیک پاسخ نمی دهد (واکنش وابسته به رنین)، مقاوم در برابر آزمایش والسالوا (در طول آزمایش، بر خلاف انواع دیگر فشار خون، فشار خون افزایش نمی یابد).

BP با اسپیرونولاکتون (400 میلی گرم در روز به مدت 10-15 روز) اصلاح می شود، همانطور که هیپوکالمی نیز وجود دارد.

2. "کلیه پتاسیمی"

تقریباً در همه موارد، آلدوسترونیسم اولیه با هیپوکالمی به دلیل از دست دادن بیش از حد پتاسیم توسط کلیه ها تحت تأثیر آلدوسترون همراه است. کمبود پتاسیم باعث تشکیل "کلیه کالیوپنی" می شود. اپیتلیوم لوله های دیستال کلیه در ترکیب با آلکالوز هیپوکالمیک عمومی تحت تأثیر قرار می گیرد که منجر به نقض مکانیسم های اکسیداسیون و غلظت ادرار می شود.

بر مراحل اولیهاختلالات کلیوی ممکن است جزئی باشد.

1) پلی یوری، عمدتاً شبانه، به 4 لیتر در روز می رسد، شب ادراری (70٪ بیماران). پلی یوری در هیپرآلدوسترونیسم اولیه با داروهای وازوپرسین سرکوب نمی شود، با محدودیت مصرف مایعات کاهش نمی یابد.

2) هیپوایزوستنوری مشخصه - 1008-1012.

3) پروتئینوری گذرا و متوسط ​​ممکن است.

4) واکنش ادرار اغلب قلیایی است که باعث افزایش فراوانی پیلیت و پیلونفریت همزمان می شود.

تشنگی، پلی دیپسی جبرانی به عنوان واکنشی به پلی اوری ایجاد می شود. پولی دیپسی و پلی اوری در شب، همراه با تظاهرات عصبی عضلانی (ضعف، پارستزی، حملات میوپلژی)، اجزای اجباری سندرم هیپوکالمیک هستند. پولی دیپسی یک پیدایش مرکزی (هیپوکالمی تحریک کننده مرکز تشنگی) و یک ایجاد رفلکس (به دلیل تجمع سدیم در سلول ها) است.

ادم معمولی نیست - فقط در 3٪ از بیماران با آسیب کلیوی یا نارسایی گردش خون همراه است. پلی یوری، تجمع سدیم در سلول ها به احتباس مایع در فضای بینابینی کمک نمی کند.

3. آسیب عضلانی. ضعف عضلانی، شبه فلج، حملات دوره ای تشنج با شدت های مختلف، کزاز، آشکار یا نهفته مشاهده می شود. انقباض احتمالی عضلات صورت، علائم مثبتخوستک و تروسو. افزایش پتانسیل الکتریکی در رکتوم. پارستزی های مشخصه در گروه های مختلف عضلانی.

4. تغییرات در سیستم عصبی مرکزی و محیطی

ضعف عمومی در 20 درصد بیماران آشکار می شود. سردرد در 50٪ از بیماران مشاهده می شود، آنها در طبیعت شدید هستند - به دلیل افزایش فشار خون و هیدراتاسیون مغز.

5. نقض متابولیسم کربوهیدرات.

هیپوکالمی ترشح انسولین را سرکوب می کند، باعث ایجاد کاهش تحمل کربوهیدرات (60٪ بیماران) می شود.

تشخیص بیماری

1. هیپوکالمی

افزایش دفع پتاسیم در ادرار (به طور معمول 30 میلی مول در لیتر).

2. هیپرناترمی

3. هیپراسمولاریته

هیپرولمی پایدار خاص و اسمولاریته بالای پلاسما. افزایش حجم داخل عروقی به میزان 75-20 درصد با تجویز سالین یا آلبومین تغییر نمی کند.

آلکالوز در 50٪ بیماران وجود دارد - pH خون به 7.60 می رسد. افزایش محتوابی کربنات خون تا 30-50 میلی مول در لیتر. آلکالوز با کاهش جبرانی سطح کلر در خون همراه است. تغییرات با استفاده از نمک افزایش می یابد که توسط اسپیرونولاکتون حذف می شود.

4. عدم تعادل هورمونی

سطح آلدوسترون در خون اغلب با سرعت 2-16 نانوگرم در 100 میلی لیتر به 50 نانوگرم در 100 میلی لیتر افزایش می یابد. خونگیری باید با بیمار در حالت افقی انجام شود. افزایش سطح متابولیت های آلدوسترون در خون. تغییر مشخصات روزانه ترشح آلدوسترون: تعیین سطح آلدوسترون در سرم خون در ساعت 8 صبح و 12 ظهر. با آلدوسترون، محتوای آلدوسترون در خون در ساعت 12 ظهر کمتر از ساعت 8 صبح است، در حالی که با هیپرپلازی ندولار کوچک یا بزرگ، غلظت آلدوسترون در این دوره ها تقریباً بدون تغییر یا در ساعت 8 صبح کمی بیشتر می شود.

افزایش دفع آلدوسترون در ادرار.

کاهش فعالیت رنین بدون تحریک پلاسما یکی از علائم اصلی هیپرآلدوسترونیسم اولیه است. ترشح رنین توسط هیپرولمی و هیپراسمولاریته سرکوب می شود. در افراد سالم، محتوای رنین در خون در موقعیت افقی 0.2-2.7 نانوگرم در میلی لیتر در ساعت است.

معیار تشخیص سندرم هیپرآلدوسترونیسم اولیه ترکیبی از کاهش فعالیت رنین پلاسما با هیپرآلدوسترونمی است. معیار تشخیصی افتراقی از هیپرآلدوسترونیسم ثانویه در فشار خون رنواسکولار، نارسایی مزمن کلیه، تومور کلیه رنین ساز، بدخیم فشار خون شریانیزمانی که سطح رنین و آلدوسترون هر دو بالا می رود.

5. تست های عملکردی

1. بار سدیم 10 گرم در روز به مدت 3-5 روز. عملا افراد سالمبا تنظیم طبیعی ترشح آلدوسترون، سطح پتاسیم سرم بدون تغییر باقی می ماند. با آلدوسترونیسم اولیه، محتوای پتاسیم در سرم خون به 3-3.5 میلی مول در لیتر کاهش می یابد، دفع پتاسیم در ادرار به شدت افزایش می یابد، وضعیت بیمار بدتر می شود (ضعف شدید عضلانی، اختلال ریتم قلب).

2. رژیم غذایی 3 روزه کم سدیم (20 میلی اکی والان در روز) - سطح رنین بدون تغییر باقی می ماند، سطح آلدوسترون حتی ممکن است کاهش یابد.

3. با فوروزماید (لاسیکس) تست کنید. قبل از انجام آزمایش، بیمار باید رژیم غذایی با محتوای طبیعی کلرید سدیم (حدود 6 گرم در روز) داشته باشد، در عرض یک هفته هیچ دریافت نکند. داروهای ضد فشار خونو به مدت 3 هفته از داروهای ادرارآور استفاده نکنید. در طول آزمایش، بیمار 80 میلی گرم فوروزماید خوراکی مصرف می کند و به مدت 3 ساعت در وضعیت عمودی (راه رفتن) قرار می گیرد. پس از 3 ساعت برای تعیین سطح رنین و آلدوسترون خون گرفته می شود. در آلدوسترونیسم اولیه افزایش قابل توجهی در سطح آلدوسترون و کاهش غلظت رنین در پلاسمای خون مشاهده می شود.

4. با کاپوتن (کاپتوپریل) تست کنید. صبح از بیمار خون گرفته می شود تا میزان آلدوسترون و رنین در پلاسما مشخص شود. سپس بیمار 25 میلی گرم کاپوتن خوراکی مصرف می کند و به مدت 2 ساعت در حالت نشسته قرار می گیرد و پس از آن مجدداً از او خون گرفته می شود تا میزان آلدوسترون و رنین مشخص شود. در بیماران مبتلا به فشار خون ضروری و همچنین در افراد سالم، کاهش سطح آلدوسترون به دلیل مهار تبدیل آنژیوتانسین I به آنژیوتانسین II وجود دارد. در بیماران مبتلا به آلدوسترونیسم اولیه، غلظت آلدوسترون افزایش می یابد، نسبت فعالیت آلدوسترون / رنین بیش از 50 است.

5. آزمایش اسپیرونولاکتون. بیمار در رژیم غذایی با محتوای طبیعی کلرید سدیم (6 گرم در روز) است و یک آنتاگونیست آلدوسترون آلداکتون (وروشپیرون) 100 میلی گرم 4 بار در روز به مدت 3 روز دریافت می کند. در روز چهارم، محتوای پتاسیم در سرم خون تعیین می شود و سطح خون آن بیش از 1 میلی مول در لیتر در مقایسه با سطح ورودیتاییدی بر ایجاد هیپوکالمی ناشی از آلدوسترون اضافی است. سطح آلدوسترون و رنین در خون بدون تغییر باقی می ماند. فشار خون شریانی از بین می رود.

6. آزمایش با مینرالوکورتیکوئیدهای غیر آلدوسترون. بیمار 400 میکروگرم فلوئوروکورتیزول استات به مدت 3 روز یا 10 میلی گرم دئوکسی کورتیکوسترون استات به مدت 12 ساعت مصرف می کند.سطح آلدوسترون در سرم خون و دفع متابولیت های آن در ادرار با آلدوسترونیسم اولیه تغییر نمی کند در حالی که با هیپرآلدوسترونیسم ثانویه تغییر می کند. به طور قابل توجهی کاهش می یابد. در برخی موارد، کاهش جزئی در سطح آلدوسترون در خون، همچنین با آلدوسترون وجود دارد.

7. تست با DOX. DOXA 10-20 میلی گرم در روز را به مدت 3 روز اختصاص دهید. در بیماران مبتلا به هیپرآلدوسترونیسم ثانویه، سطح آلدوسترون کاهش می یابد، با سندرم کوهن - خیر. سطح گلوکوکورتیکواستروئیدها و آندروژن ها طبیعی است.

8. تست ارتوستاتیک(4 ساعت پیاده روی). برخلاف افراد سالم، سطح آلدوسترون به طور متناقضی کاهش می یابد.

9. تشخیص موضعی ضایعات آدرنال. آدنوم های آلدوستروما دارند اندازه کوچکدر 80 درصد بیماران با قطر کمتر از 3 سانتی متر، اغلب در غده فوق کلیوی چپ قرار دارد.

10. سی تی اسکن- آموزنده ترین مطالعه با حساسیت بالا. در 90 درصد بیماران، تومورهایی با قطر 5-10 میلی متر شناسایی می شوند.

11. اسکن غدد فوق کلیوی با I-131-ید-کلسترول در برابر پس زمینه مهار عملکرد گلوکوکورتیکوئید توسط دگزامتازون (0.5 میلی گرم هر 4 ساعت به مدت 4 روز). با عدم تقارن غدد فوق کلیوی مشخص می شود. حساسیت - 85٪.

12. کاتتریزاسیون وریدهای آدرنال با خونگیری انتخابی دوطرفه و تعیین سطح آلدوسترون در آنها. حساسیت مطالعه پس از تحریک اولیه آدنوم با ACTH مصنوعی افزایش می یابد - تولید آلدوسترون در سمت تومور به شدت افزایش می یابد. حساسیت مطالعه 90 درصد است.

13. ونوگرافی کنتراست اشعه ایکس غدد فوق کلیوی - حساسیت روش 60٪ است: عروقی شدن تومور ناچیز است، ابعاد کوچک است.

14. سونوگرافی غدد فوق کلیوی.

15. سوپرارنورتروپریتونیوم، همراه با اوروگرافی داخل وریدییا بدون آن این روش فقط برای تومورهای بزرگ آموزنده است، بیشتر اوقات نتایج منفی کاذب می دهد. اندازه کوچک آلدوسترون که در داخل قرار دارد، به ندرت خطوط غدد فوق کلیوی را تغییر می دهد.

تشخیص های افتراقی

1. آلدوسترونیسم ثانویه (هیپرآلدوسترونیسم هیپررنینمی) - شرایطی که در آن افزایش تشکیل آلدوسترون با تحریک طولانی مدت ترشح آن توسط آنژیوتانسین II همراه است. آلدوسترونیسم ثانویه با افزایش سطح رنین، آنژیوتانسین و آلدوسترون در پلاسمای خون مشخص می شود. فعال شدن سیستم رنین-آنژیوتانسین به دلیل کاهش حجم موثر خون با افزایش همزمان تعادل منفی کلرید سدیم اتفاق می افتد. این بیماری با سندرم نفروتیک، سیروز کبدی همراه با آسیت، ادم ایدیوپاتیک، که اغلب در زنان پیش از یائسگی دیده می شود، نارسایی احتقانی قلب، اسیدوز توبولار کلیوی ایجاد می شود.

2. سندرم بارتر: هیپرپلازی و هیپرتروفی دستگاه جوکستاگلومرولی کلیه با هیپرآلدوسترونیسم. از دست دادن بیش از حد پتاسیم در این سندرم با تغییرات در لوله صعودی کلیه و نقص اولیه در انتقال کلرید همراه است. با کوتولگی، با تاخیر مشخص می شود رشد ذهنیوجود آلکالوز هیپوکالمیک در فشار خون طبیعی.

3. تومورهایی که رنین تولید می کنند (رنینیسم اولیه)، از جمله تومورهای ویلمز (نفروبلاستوما) - آلدوسترونیسم ثانویه با فشار خون شریانی رخ می دهد. فشار خون بدخیمبا آسیب به عروق کلیه و شبکیه اغلب با افزایش ترشح رنین و آلدوسترونیسم ثانویه همراه است. افزایش تشکیل رنین با ایجاد آرتریولیت نکروز کلیه ها همراه است. پس از نفرکتومی، هیپرآلدوسترونیسم و ​​فشار خون بالا ناپدید می شوند.

4. استفاده طولانی مدت از دیورتیک های تیازیدی در فشار خون شریانی باعث آلدوسترونیسم ثانویه می شود. بنابراین، تعیین سطح رنین و آلدوسترون در پلاسمای خون باید تنها 3 هفته یا بعد از قطع مصرف دیورتیک ها انجام شود.

5. استفاده طولانی مدت از داروهای ضد بارداری حاوی استروژن منجر به ایجاد فشار خون شریانی، افزایش سطح رنین در پلاسمای خون و آلدوسترونیسم ثانویه می شود. افزایش تشکیل رنین در این مورد با اثر مستقیم استروژن ها بر پارانشیم کبد و افزایش سنتز سوبسترای پروتئین - آنژیوتانسینوژن همراه است.

6. سندرم فشار خون سودومینالوکورتیکوئید با فشار خون شریانی، کاهش محتوای رنین و آلدوسترون در پلاسمای خون همراه است. با استفاده بیش از حد از آماده سازی اسید گلیسیریزیک (گلیسیرام، سدیم گلیسیرینات)، موجود در ریزوم های شیرین بیان اورال یا شیرین بیان ایجاد می شود.

7. سندرم لیدل - بیماری ارثیهمراه با افزایش بازجذب سدیم در لوله های کلیوی و به دنبال آن ایجاد فشار خون شریانی، کاهش محتوای پتاسیم، رنین و آلدوسترون در خون.

8. دریافت یا تشکیل بیش از حد دئوکسی کورتیکوسترون در بدن منجر به احتباس سدیم، دفع بیش از حد پتاسیم و فشار خون می شود. با اختلال مادرزادی بیوسنتز کورتیزول دیستال به 21-هیدروکسیلاز، یعنی با کمبود 17a-هیدروکسیلاز و 11b-hydroxylase، تشکیل بیش از حد دئوکسی کورتیکوسترون با ایجاد یک تصویر بالینی مناسب رخ می دهد.

9. بیماری پرفشاری خون با محتوای کم رنین در پلاسمای خون (فشار خون پایین شریانی) 20-25 درصد از کل بیماران مبتلا به این بیماری را تشکیل می دهد. استفاده از مهارکننده های استروئیدوژنز در بیماران مبتلا به فشار خون با سطوح رنین پایین منجر به عادی سازی فشار خون شد، در حالی که در بیماران مبتلا به فشار خون با محتوای رنین طبیعی چنین درمانی بی اثر بود. نرمال شدن فشار خون در این بیماران پس از آدرنالکتومی کامل دو طرفه مشاهده شد. این احتمال وجود دارد که فشار خون پایین رنین یک سندرم فشار خون بالا به دلیل ترشح بیش از حد مینرالوکورتیکوئیدهای هنوز ناشناس باشد.