☰

بیماری همولیتیک نوزادان (HDN). بیماری همولیتیک نوزادان: علل، تشخیص، درمان انتقال خون بیماری همولیتیک

HDN– وضعیت پاتولوژیککه در نتیجه ناسازگاری خون مادر و جنین برای آنتی ژن های خاص رخ می دهد که در آن همولیز گلبول های قرمز جنین تحت تأثیر ایزوآنتی بادی های مادر که به سد جفت نفوذ می کنند رخ می دهد.

اتیولوژی و پاتوژنز.درگیری اغلب بر سر آنتی ژن های گلبول قرمز Rh-Hr و AB0 ایجاد می شود.

علل ایزوایمونیزاسیون:

الف) ایاتروژنیک - همراه با ورود خون Rh مثبت به بدن یک زن در طول انتقال خون در گذشته یا در طول اتوهمتراپی.

ب) انتقال از طریق جفت جنین-مادر گلبول های قرمز جنین به جریان خون مادر در دوران بارداری و زایمان.

هنگامی که آنتی ژن برای اولین بار وارد جریان خون مادر می شود، ایمونوگلوبولین های کلاس M تولید می شوند که مولکول های آن اندازه بزرگی دارند و به سد جفتی جنین نفوذ نمی کنند. ورود یک آنتی ژن به جریان خون مادر در طی بارداری مکرر باعث یک پاسخ ایمنی ثانویه سریع به شکل تشکیل ایمونوگلوبولین های کلاس G با اندازه کوچک می شود که آزادانه به سد جفت نفوذ می کنند و بر روی غشای گلبول های قرمز رسوب می کنند. جنین Rh مثبت، منجر به همولیز آنها و تسریع تخریب در اندام های سیستم رتیکولواندوتلیال می شود. تخریب گسترده گلبول های قرمز منجر به ایجاد کم خونی در جنین می شود که ظهور آن باعث افزایش غلظت اریتروپویتین در جریان خون جنین می شود. اریتروپویتین خون سازی را تحریک می کند، در نتیجه کانون های خون سازی خارج مدولاری عمدتاً در کبد و طحال جنین ظاهر می شود که به طور قابل توجهی افزایش می یابد. خون سازی خارج مدولاری با رشد ناقص گلبول های قرمز و ظهور اریتروبلاست ها در گردش خون مشخص می شود.

تصویر بالینی.این بیماری دارای اشکال کم خونی، ایکتریک و ادماتوز است.

1. فرم کم خونی. از اولین ساعات زندگی ظاهر می شود. علائم اصلی رنگ پریدگی پوست است، سطح پایینهموگلوبین و گلبول های قرمز، بثورات پتشیال، عدم فعالیت بدنی، بزرگ شدن کبد و طحال. کم خونی نه به دلیل همولیز، بلکه در نتیجه مهار عملکرد ایجاد می شود مغز استخوانو تاخیر در آزادسازی اشکال نابالغ و بالغ گلبول های قرمز خون.

2. شکل زردی. مهمترین علائم آن زردی، کم خونی، بزرگ شدن کبد و طحال است. در موارد شدید، علائم آسیب سیستم عصبی مرکزی مشاهده می شود. هنگام تولد کودک، توجه اغلب به رنگ آمیزی ایکتریک مایع آمنیوتیک، روانکاری ورنیکس و پوست جلب می شود. کم خونی اغلب نوروکرومیک یا هایپرکرومیک است و معمولاً به درجه مشخصی نمی رسد. ظهور و تشدید زردی ناشی از افزایش سطح بیلی روبین غیر مستقیم در خون است. با افزایش زردی، وضعیت کودک بدتر می شود، علائمی ظاهر می شود که نشان دهنده آسیب به سیستم عصبی مرکزی است: انقباضات تشنجی، نیستاگموس، هیپرتونیسیته، و غیره.

3. فرم ادم. تیز علائم شدیدبیماری ها عبارتند از ادم عمومی (آنسارکا، آسیت)، کبد و طحال اندازه های بزرگکم خونی قابل توجه، زردی کمتر (به دلیل حجم زیاد مایعات در بدن)، اختلالات همودینامیک (هیپرولمی، افزایش فشار وریدی، احتقان در گردش خون ریوی، نارسایی قلبی ریوی). اغلب مشاهده می شود سندرم هموراژیک.

TTH طبق سیستم ABO، به عنوان یک قاعده، در زمان تولد کودک تظاهرات خاصی ندارد.

شدت HDN بر اساس فاکتور Rh:

آ) فرم نور(درجه I از شدت) با رنگ پریدگی پوست، کاهش جزئی غلظت هموگلوبین (تا 150 گرم در لیتر) و افزایش متوسط ​​سطح بیلی روبین در خون بند ناف (تا 85.5 میکرومول در لیتر) مشخص می شود. خمیری خفیف بافت چربی زیر جلدی؛

ب) فرم متوسط ​​(درجه II شدت) با رنگ پریدگی پوست، کاهش سطح هموگلوبین (150 - PO g/l)، افزایش محتوای بیلی روبین در خون بند ناف (85.6 - 136.8 میکرومول در لیتر)، خمیری مشخص می شود. بافت زیر جلدی، بزرگ شدن کبد و طحال؛

ج) فرم شدید (درجه III) با رنگ پریدگی شدید پوست، کاهش قابل توجه سطح هموگلوبین (کمتر از 110 گرم در لیتر)، افزایش قابل توجهی در محتوای بیلی روبین در خون بند ناف (136.9 میکرومول در لیتر) مشخص می شود. بیشتر)، و ادم عمومی.

شدیدترین عارضه HDN است انسفالوپاتی بیلی روبین- همراه با آسیب سمی به نورون ها از بیلی روبین غیر مستقیم.

عواملی که خطر آسیب CNS را افزایش می دهند:نارس بودن، خفگی، هیپوترمی، اسیدوز، هیپوپروتئینمی، سوء تغذیه.

4 مرحله از سیر انسفالوپاتی بیلی روبی وجود دارد:

1) مسمومیت با بیلی روبین - بی حالی، هیپو-، آدنامی، هیپو-، آرفلکسی.

2) علائم کرنیکتروس - اسپاستیسیتی، تشنج، "فریاد مغزی"، علامت "غروب خورشید".

3) بهزیستی خیالی - از هفته دوم کاهش اسپاستیسیتی و تشنج.

4) تشکیل تصویر بالینی عوارض عصبی- فلج مغزی، آتتوز، فلج، فلج، ناشنوایی.

تشخیص.

1. تجزیه و تحلیل ایمونولوژیک - شناسایی زنان حساس به Rh.

2. CTG، سونوگرافی - شناسایی علائم هیپوکسی مزمن.

3. مطالعه مایع آمنیوتیک.

4. بلافاصله پس از تولد فرزند از خانمی با گروه خونی Rh منفی، گروه خونی، سطح هموگلوبین و بیلی روبین کودک مشخص می شود و آزمایش کومبس انجام می شود.

رفتار.

1. حساسیت زدایی غیر اختصاصی تمام زنان باردار با خون Rh "-". این به مدت 10-12 روز در یک دوره 10-12، 22-24، 32-34 هفته انجام می شود. تزریق داخل وریدی 20 میلی لیتر گلوکز 40 درصد با 2 میلی لیتر محلول 5 درصد استفاده می شود. اسید اسکوربیک 2 میلی لیتر سیژتین 1 درصد و 100 میلی گرم کوکربوکسیلاز. روتین، تئونیکول، گلوکونات کلسیم، مکمل های آهن، توکوفرول و آنتی هیستامین ها به صورت داخلی تجویز می شوند.

2. پیوند فلپ پوست شوهر به زنان باردار.

3. با حساسیت شدید در درمان پیچیدهشامل پردنیزولون 5 میلی گرم در روز از هفته 28 بارداری.

4. زنان باردار با سابقه پزشکی پیچیده تحت پلاسمافرز و هموسورپشن قرار می گیرند.

5. کودکان مبتلا به نوع خفیف HDN در شرایط رضایت بخشی به دنیا می آیند و اقدامات احیانیازی نیست وضعیت آنها باید به صورت پویا کنترل شود. چنین کودکانی باید از اولین ساعات زندگی شروع به فتوتراپی کنند.

6. کودکان با فرم متوسط ​​HDN بر اساس فاکتور Rh می توانند در حالت خفگی متولد شوند. پس از انجام اقدامات احیای لازم، آنها باید به بخش مراقبت های ویژه منتقل شوند، جایی که نیاز فوری به تزریق محلول گلوکز 10 درصد و فتوتراپی دارند. درمان تحت نظارت مداوم سطح Hb، Ht در خون محیطی و سطح بیلی روبین (هر 6 ساعت در روز اول) انجام می شود.



اگر درمان محافظه کارانه بی اثر باشد، تزریق خون جایگزین ضروری است.

7. کودکان مبتلا به اشکال شدید هیپرونتیلاسیون نیاز به اقدامات احیا در اتاق زایمان دارند. پس از اتمام احیای اولیه، تثبیت همودینامیک، انجام کاتتریزاسیون ورید نافی و انجام PCO جزئی ضروری است. برای اصلاح کم خونی شدید در شکل ادماتوز-کم خون HDN، جایگزینی نسبی خون کودک بلافاصله با گلبول های قرمز اهداکننده Rh منفی (بدون معرفی پلاسما) از گروه 0 (1) با نرخ 60 انجام می شود. - 70 میلی لیتر / کیلوگرم. در پایان عمل، باید پلاسمای منجمد تازه به میزان 10-15 میلی‌لیتر کیلوگرم و محلول گلوکز 10 درصد با سرعت ثابت به کودک تزریق شود. بسته به شدت تنفسی و نارسایی قلبی عروقیدرمان سندرمی کافی باید انجام شود.

کودکان مبتلا به TTH ناشی از A0 و فاکتورهای خونی نادر به مراقبت و درمان مشابه کودکان مبتلا به TTH به دلیل فاکتور Rh نیاز دارند.

اندیکاسیون های PCP:

1. PCP اورژانسی برای HDN شدید (تکنیک PCP جزئی استفاده می شود).

2. PCD اولیه (در 24 ساعت اول زندگی):

یک مرحله بیلی روبین کلدر خون بند ناف بالای 77.5 میکرومول در لیتر؛

ب) سطح Hb خون بند ناف زیر 110 گرم در لیتر باشد. Ht زیر 35%؛

ج) افزایش ساعتی بیلی روبین بیش از 8.5 میکرومول در لیتر - کم خونی با پیشرفت سریع (کاهش سطح هموگلوبین خون به زیر 120 گرم در لیتر در روز اول زندگی، حتی با افزایش نسبتاً کم بیلی روبین). در این مورد، تکنیک ZPK با جایگزینی 2 bcc استفاده می شود.

3. ZPK بعدی:

الف) افزایش غلظت بیلی روبین تام در سرم خون بیش از 256 میکرومول در لیتر در روز دوم زندگی و بیش از 340 میکرومول در لیتر در نوزادان ترم و بیش از 256 - 340 میکرومول در لیتر در نوزادان نارس. نوزادان در روز بعد؛

ب) علائم بالینیمسمومیت با بیلی روبین به عنوان نشانه ای برای انجام PCP در هر سطحی از بیلی روبین عمل می کند. در این مورد، تکنیک ZPK با جایگزینی 2 bcc استفاده می شود.

تکنیک عملکرد PDA:

1. قبل از شروع عمل، درمان دست طبق روش های پذیرفته شده عمومی انجام می شود، لباس های استریل و دستکش می پوشند.

2. PCA از طریق یک پلی اتیلن استریل وارد شده به ورید بند ناف به عمقی برابر با فاصله از حلقه ناف تا فرآیند xiphoid به اضافه 1 سانتی متر به سمت بالا به سمت کبد انجام می شود.

3. قبل از شروع روش، لازم است کاتتر را با محلول ضعیف هپارین بشویید: حداکثر 5-10 واحد در 1 میلی لیتر، یعنی. 0.1 میلی لیتر محلول استاندارد (5000 واحد در 1 میلی لیتر) باید در 50 تا 100 میلی لیتر محلول کلرید سدیم ایزوتونیک استریل رقیق شود.

4. یک کاتتر پر از محلول کلرید سدیم ایزوتونیک یا محلول ضعیف هپارین در ورید بند ناف قرار می گیرد، زیرا وقتی کودک گریه می کند، فشار منفیدر ورید، و هوا می تواند از یک کاتتر خالی وارد آن شود.

5. اولین قسمت های خونی که از کاتتر به دست می آید در چندین لوله آزمایش جمع آوری می شود: برای تعیین گروه خون، سطح بیلی روبین و سازگاری (حداکثر 5-10 میلی لیتر از خون کودک برای همه).

6. خون کودک به آرامی در بخش های 20-10 میلی لیتری برداشته می شود و به همان مقدار با خون اهدا کننده یا گلبول های قرمز جایگزین می شود. در حالت دوم، به ازای هر 2 حجم گلبول قرمز تزریقی، 1 حجم پلاسما تزریق می شود.

7. پس از تجویز هر 100 میلی لیتر خون، برای جلوگیری از هیپوکلسمی، لازم است 2 میلی لیتر محلول گلوکونات کلسیم 10 درصد یا 2 میلی لیتر محلول کلرید کلسیم 10 درصد رقیق شده با 2 میلی لیتر محلول گلوکز 10 درصد اضافه شود.

8. پس از تعویض 2 BCC می توان عملیات را تکمیل کرد. میانگین مدت زمان عمل 1.5 - 2.5 ساعت است. عملکرد سریعتر یا کندتر ممکن است تأثیر منفی بر وضعیت عمومی کودک داشته باشد.

9. عملیات به پایان رسید تجویز داخل وریدیآنتی بیوتیک طیف گسترده ایاقدامات. کاتتر برداشته می شود.

عوارض PCD:نارسایی قلبی (با تجویز سریع، اضافه بار حجمی)؛ آریتمی های قلبی (کاهش کلسیم و افزایش پتاسیم)؛ عفونت؛ ترومبوآمبولی؛ سوراخ شدن ورید ناف و روده؛ فشار خون پورتال; شوک آنافیلاکتیک; ARF، هماچوری؛ سندرم DIC (کاهش تعداد پلاکت ها، کمبود پیش انعقادها)؛ هپارینیزاسیون بیش از حد؛ هیپوکالمی، اسیدوز، هیپرکالمی، هیپوکلسمی؛ بیماری پیوند در مقابل میزبان؛ هیپوترمی

روش ZPK در سال 1948 ارائه شد. (مولیسون و همکاران). ماهیت روش جایگزینی خون اهداکننده با خون کودک است که حاوی گلبول های قرمز معیوب و همولیز شده، گاهی اوقات آنتی بادی های آزاد و عمدتاً محصولات تجزیه هموگلوبین (بیلی روبین) است. خون اهداکننده به طور موقت عملکرد طبیعی خون را انجام می دهد. خون سازی خود کودک در ابتدا سرکوب می شود.

ZPK در انجام می شود اشکال شدیدبیماری ها برای کم خونی شدید از گلبول های قرمز خون استفاده می شود. هنوز هیچ روشی وجود ندارد که بتواند به طور کامل نیاز به PDA را در هیپربیلی روبینمی غیر کونژوگه بسیار بالا برطرف کند.

اندیکاسیون های مطلق PCD در نوزادان ترم:

1) تست کومبز مثبت.

2) هیپربیلی روبینمی بالای 342 میکرومول در لیتر.

3) میزان افزایش بیلی روبین بالای 6 میکرومول در لیتر در ساعت است.

4) سطح آن در خون بند ناف بالای 60 میکرومول در لیتر است.

در نوزادان نارس، حداکثر سطوح بیلی روبین در خون بر حسب میکرومول در لیتر (R.E. Berman, 1991):

موارد مصرف PCP در روز اول زندگی کودک:

ظهور زردی یا رنگ پریدگی شدید پوست در اولین ساعات زندگی در کودک با افزایش اندازه کبد و طحال؛

وجود کم خونی شدید (هموگلوبین کمتر از 100 گرم در لیتر)، نورموبلاستوز و ناسازگاری ثابت خون مادر و کودک بر حسب گروه یا فاکتور Rh به ویژه با سابقه نامطلوب در آزمایش خون.

در صورت تضاد Rh، برای PCD، خون هم گروه با کودک، Rh منفی، برای حداکثر 2-3 روز نگهداری، به مقدار 170-180 میلی لیتر بر کیلوگرم (برای خون NB) استفاده می شود. سرم بیش از 400 میکرومول در لیتر - در حجم 250-300 میلی لیتر بر کیلوگرم).

در صورت تعارض ABO، خون 0 (I) با تیتر آگلوتینین پایین ترانسفوزیون می شود، اما در حجم کمتر (250-400 میلی لیتر)، به یاد داشته باشید که به طور معمول، روز بعد لازم است PCA تکرار شود. در همان حجم می توان از پلاسمای خشک سازگار با گروه خونی کودک استفاده کرد.

اگر کودک ناسازگاری آنتی ژن Rh و ABO داشته باشد، معمولاً HDN به دلیل آنتی ژن های گروه رخ می دهد و گروه 0 (I) تزریق می شود.

در مورد HDN با تضاد ناشی از عوامل نادر، از خون اهدایی که فاکتور "تعارض" ندارد برای انتقال خون استفاده می شود. حجم خون برای PCD باید برابر با 2 حجم خون در گردش باشد (در نوزادان با BCC - 85-90 میلی لیتر بر کیلوگرم وزن بدن) که در صورت انجام صحیح عمل، جایگزینی 85 درصد از خون در گردش را تضمین می کند. کودک

برای پرفشاری خون شدید تشخیص داده شده قبل از زایمان، انتقال خون جنین به طور گسترده ای مورد استفاده قرار می گیرد، اگرچه این روش ها دارای تعداد نسبتا زیادی از عوارض هستند.

روش شناسی:

در بیشتر موارد، PCD با استفاده از روش Diamond از طریق ورید ناف و با استفاده از کاتتر پلی اتیلن یا فلزی انجام می شود. هنگام انجام ترانسفوزیون تعویض: نوک کاتتر ناف نصب شده باید در ورید اجوف بین دیافراگم و دهلیز راست باشد. طول کاتتر ناف باید برابر با فاصله در سانتی متر از شانه تا ناف منهای 5 سانتی متر باشد؛ با استفاده از یک نوموگرام مخصوص که معمولاً به دستورالعمل استفاده از کاتتر متصل می شود، می توان آن را با بیشترین دقت تعیین کرد.

قبل از شروع PCD، خون گرم می شود (تا 35-37 درجه سانتیگراد)، محتویات معده مکیده می شود، تنقیه پاک کننده داده می شود، و کودک در لباس زیر استریل قنداق می شود و دیواره قدامی شکم باز می ماند. کودک روی پدهای گرمایشی آماده شده (یا در انکوباتور) قرار می گیرد و دما و عملکردهای اساسی حیاتی کنترل می شود. این روش با برداشتن 30-40 میلی لیتر (برای نوزادان نارس 20) میلی لیتر از خون نوزاد آغاز می شود. مقدار خون تزریق شده باید 50 میلی لیتر بیشتر از خون خارج شده باشد. عمل باید به آرامی انجام شود: 3-4 میلی لیتر در دقیقه، به طور متناوب برداشتن و تجویز 20 میلی لیتر خون (10 میلی لیتر برای نوزادان نارس). مدت زمان کل عملیات باید حداقل 2 ساعت باشد. به ازای هر 100 میلی لیتر خون تزریقی، 1 میلی لیتر محلول گلوکونات کلسیم 10 درصد تزریق می شود. سطح بیلی روبین در سرم خون کودک قبل و بلافاصله بعد از PCP تعیین می شود.

بعد از عمل لازم است آزمایش ادرار انجام شود و بعد از 1-2 ساعت سطح گلوکز خون مشخص شود. PCP زودرس با استفاده از سرنگ هایی با ظرفیت 5 میلی لیتر انجام می شود.

اندیکاسیون های فتوتراپی و PCP در نوزادان 24-168 ساعت زندگی، بسته به وزن بدن در بدو تولد (انجمن متخصصان پزشکی پری ناتال روسیه، 2006).

حداقل مقادیر بیلی روبین نشانه ای برای شروع درمان مناسب در مواردی است که بدن کودک تحت تأثیر عوامل پاتولوژیک است که خطر انسفالوپاتی بیلی روبین را افزایش می دهد: کم خونی همولیتیکامتیاز آپگار در دقیقه 5 کمتر از 4 امتیاز، PaO2 کمتر از 40 میلی متر جیوه است. بیش از 1 ساعت طول بکشد، PH خون کمتر از 7.!5 بیش از 1 ساعت طول بکشد، دمای مقعدیکمتر از 36 درجه سانتیگراد، غلظت آلبومین کمتر از 25 گرم در لیتر پلاسما، بدتر شدن وضعیت عصبی ناشی از هیپربیلی روبینمی، ژنرالیزه عفونتیا مننژیت

عوارض PCP:

1) قلبی: نارسایی قلب بطن راست به دلیل تجویز سریع حجم زیاد خون، ایجاد هیپرولمی و اضافه بار حجمی قلب. آریتمی قلبی و ایست قلبی ناشی از هیپرکالمی، هیپوکلسمی، اسیدوز یا سیترات اضافی در خون.

2) عروقی: آمبولی هوا; ترومبوز ورید پورتال؛ سوراخ شدن رگ

3) عفونی: ویروسی، تک یاخته ای و عفونت های باکتریایی(توصیه می شود پس از PCP خون از نظر هپاتیت، HIV، سیفلیس، سیتومگالی بررسی شود).

4) انتروکولیت اولسراتیو نکروزان بدون سوراخ شدن روده یا همراه با آن (به دلیل ایسکمی).

6) سندرم هموراژیک.

7) اختلالات متابولیک (هیپوگلیسمی، اسیدوز، هیپرکالمی، هیپوکلسمی).

8) هیپوترمی

9) عوارض پس از تزریق خون به صورت همولیز داخل عروقی، نارسایی حاد کلیه، شوک و غیره.

10) واکنش پیوند در مقابل میزبان.

پس از جراحی، کودکان تحت نظارت شدید و فتوتراپی قرار می گیرند. در عرض 2-3 روز پس از آن مداخله جراحیآنتی بیوتیک های (PZK، هموسورپشن، پلاسمافرزیس) معمولاً از گروه پنی سیلین (آمپی سیلین) تجویز می شود و درمان محافظه کارانه به طور کامل انجام می شود. تغذیه روده ای پس از 6-8 ساعت شروع می شود. در 3-5 روز اول، نوزادان با شیر اهدا کننده تغذیه می شوند استرس ورزشممکن است همولیز را افزایش دهد. وجود آنتی بادی در شیر منع مصرف شیردهی نیست شیر مادر، زیرا در دستگاه گوارشآنتی بادی ها از بین می روند. پس از کاهش سطح بیلی روبین در خون و کاهش یرقان، نوزاد را در سینه قرار می دهند.

نشانه تکرار PCD افزایش بیلی روبین 6 میکرومول در لیتر در ساعت است. این کار زودتر از 12 ساعت پس از اولین انجام نمی شود.

هموسورپشن و پلاسمافرز با همان نشانه های انتقال خون انجام می شود. موارد منع خونریزی عبارتند از سندرم هموراژیک و همچنین تغییرات آزمایشگاهی در سیستم هموستاتیک (ترومبوسیتوپنی، طولانی شدن زمان لخته شدن خون و غیره).

در حین تشخیص قبل از زایمان فرم شدید بیماری همولیتیک نوزادان (HDN)) انتقال خون تبادلی به جنین داخل رحمی امکان پذیر است (کوردوسنتز؛ به عنوان یک قاعده، پس از تولد، تکرار PCA انجام می شود).

درمان پس از زایمان برای اشکال شدید بیماری همولیتیک نوزادان (HDN)فرض می کند اجباریعملیات انتقال خون جایگزین اندیکاسیون های تزریق جایگزین بسته به وزن بدن هنگام تولد، سن کودک و سطح بیلی روبین غیر مستقیم در جدول 2.1.3 ارائه شده است؛ گاهی اوقات به جای PCA از هموسورپشن یا پلاسمافرزیس استفاده می شود. نشانه مطلق PCD در نوزادان ترم، سطح بیلی روبین خون بند ناف بالای 60 میکرومول در لیتر و افزایش ساعتی آن بیش از 6 میکرومول در لیتر در ساعت و همچنین کم خونی در بدو تولد (BV کمتر از 100) است. g/l). در صورت تضاد Rh، از خون Rh منفی تک گروهی استفاده می شود که زودتر از 2-3 روز قبل از تزریق خون تهیه می شود، به مقدار 170-180 میلی لیتر به ازای هر کیلوگرم وزن کودک. در صورت درگیری ABO، خون O(I) تزریق می شود.

جدول برای تعیین اندیکاسیون های انتقال خونتوسعه یافته در مرکز پزشکیدانشگاه کنتاکی به متخصصان نوزادان کمک می کند تا در مورد زمان تعویض خون برای نوزادان در 7 روز اول زندگی تصمیم بگیرند.

جدول برای تعیین اندیکاسیون های فتوتراپی برای بالادر مرکز پزشکی دانشگاه کنتاکی برای کمک به متخصصان نوزادان در تصمیم گیری در مورد زمان فتوتراپی نوزادان در 7 روز اول زندگی، ساخته شده است.


اندیکاسیون های فتوتراپی برای بیلی روبین بالادر یک نوزاد تازه متولد شده:
همه اشکال هیپربیلی روبینمی مزدوج شدید (از جمله در نوزادان نارس).
اشکال غیر شدید HDN، با سطح بیلی روبین = 221 در روزهای 1-2 زندگی در دوره کامل و 85-170 در نارس، سپس 250-360 میکرومول در لیتر در سالم، و برای نارس 250 میکرومول در لیتر.
پس از اولین OPC به مدت 24-48 ساعت با ناشتا، نظارت بر سطح بیلی روبین.
پیشگیری از APCهای مکرر در سردردهای شدید تنشی
تابش پیشگیری کننده از تمام نوزادان نارس با وزن تا 1250 گرم.

مدت زمان 12-24 الی 48-96-120 ساعت.
بهره وری فتوتراپیبا دوز تابش تعیین می شود - در طول موج 425-475 نانومتر باید 5-9 nW/cm2/nm باشد. پس از شروع فتوتراپی، رنگ پوست ممکن است نشانگر شدت هیپربیلی روبینمی نباشد.

پایان فتوتراپی در نوزاد تازه متولد شده:
1. سطح بیلی روبین پایین است تا خطر ایجاد زخم را از بین ببرد (برای نوزادان نارس 85-136 میلی مول در لیتر).
2. هیچ عامل خطری برای نوزاد تازه متولد شده وجود ندارد.
3-کودک به سنی رسیده است که قادر است به طور مستقل B را متابولیزه کند.

از جانب اثرات جانبیفتوتراپی: اسهال، کمبود لاکتاز، همولیز، سوختگی پوست، کم آبی بدن، بثورات پوستیو برنزه
برای ریه ها تشکیل می دهدو شدت متوسطبیماری همولیتیک نوزاد (HDN) به صورت محافظه کارانه درمان می شود - پرکاربردترین روش درمان محافظه کارانه HDN در حال حاضر فتوتراپی (لامپ های سبز، آبی و نور روز) است. اندیکاسیون های فتوتراپی و الگوریتم استفاده از آن در جداول 4 و 5 ارائه شده است. در کودکان مبتلا به اشکال شدید TTH، می توان علاوه بر PCP از فتوتراپی استفاده کرد.

درمان محافظه کارانه بیماری همولیتیک نوزادان (HDN)همچنین شامل تصحیح انفوزیون (محلول گلوکز 5 درصد، آلبومین)، تغذیه و نوشیدن کافی (ورود مایع به معده از طریق لوله دائمی بینی معده - طولانی مدت، با استفاده از پمپ انفوزیون)، استفاده از جاذب ها (کاربولن، اسمکتا) و کبد است. القاء کننده آنزیم (زیکسورین، فنوباربیتال).

پیشگیری از بیماری همولیتیکنوزادان شامل مبارزه با سقط جنین (به ویژه در زنان Rh منفی)، معرفی گلوبولین ضد رزوس به مادران Rh منفی بلافاصله پس از تولد است. زنان باردار با تیترهای آنتی بادی بالا تحت پیوند پوست شوهر، پلاسمافرزیس و زایمان زودرس قرار می گیرند.

پس از تولد کودک، بدن او با شرایط کاملا متفاوت سازگار می شود. محیطو دستخوش تغییرات زیادی می شود. یکی از مکانیسم های سازگاری، زردی فیزیولوژیکی نوزادان است. در زندگی داخل رحمی کودک، خون او حاوی گلبول های قرمز بسیار بیشتری نسبت به بزرگسالان است. این به این دلیل است که اکسیژن را با انتقال آن از خون مادر از طریق بند ناف دریافت می کند و برای اشباع کافی به مقدار زیادی هموگلوبین نیاز دارد که بخشی از گلبول های قرمز خون است، زیرا این هموگلوبین است که اکسیژن را حمل می کند. به اندام ها و بافت ها. پس از تولد کودک، بدن او دیگر به این نیاز ندارد مقادیر زیادگلبول های قرمز خون شکسته می شوند و هموگلوبین جنینی آزاد می شود که به نوبه خود تجزیه شده و بیلی روبین را آزاد می کند. عدد بزرگبیلی روبین آزاد غشاهای مخاطی را لکه دار می کند و پوشش پوست V رنگ زرد. زردی فیزیولوژیکی معمولاً در روزهای 3-4 زندگی ظاهر می شود و بعد از 2-3 هفته خود به خود از بین می رود.

بیلی روبین یک ماده سمی است. بدن سعی می کند آن را با اتصال به پروتئین آلبومین از بین ببرد. اما اگر بیلی روبین به طور قابل توجهی بیشتر از آلبومین باشد، تأثیر می گذارد سیستم عصبی، باعث ایجاد "کرنیکتروس" می شود. علاوه بر زردی فیزیولوژیکی، اشکال پاتولوژیک وجود دارد: زردی ارثی مزدوج، بیماری همولیتیک نوزادان، زردی کبدی عفونی-سمی.

یکی از مهمترین روش های موثرکاهش سمیت بیلی روبین فتوتراپی یا فتوتراپی است.

فتوتراپی یکی از روش های فیزیوتراپی است که بر اساس اثرات درمانی طیف فرابنفش نور خورشید با طول موج 400 تا 550 نانومتر است. بیلی روبین تحت تأثیر یک موج نور با دامنه مورد نیاز به ایزومر تبدیل می شود که بدن نوزاد قادر به دفع آن با مواد زائد فیزیولوژیکی است که سطح بیلی روبین خون را کاهش می دهد و بدن را از اثرات سمی آن محافظت می کند.

تکنیک رویه

یک کودک کاملاً بدون لباس در یک دستگاه جوجه کشی قرار می گیرد، چشمانش با عینک مخصوص برای محافظت در برابر اشعه ماوراء بنفش و اندام تناسلی پسران با پارچه ضد نور پوشانده می شود. اغلب از یک پانسمان گازی ضخیم و ضد نور استفاده می شود.

لامپ های فرابنفش در فاصله حدود 50 سانتی متری کودک نصب می شوند. علاوه بر این، ترکیب چهار لامپ ماوراء بنفش با دو لامپ فلورسنت مؤثرتر بود، اما اثر درمانی فقط از منبع ماوراء بنفش حاصل می شود.

در طول عمل، حداکثر استراحت می تواند از دو تا چهار ساعت متوالی طول بکشد. در موارد افزایش شدید بیلی روبین، نور درمانی در یک دوره مداوم انجام می شود.

دوره به طور متوسط ​​96 ساعت طول می کشد.

هر ساعتی که کودک در انکوباتور است، لازم است وضعیت بدن او را تغییر دهید - روی پشت، روی شکم، به پهلو، و دمای بدن او را هر 2 ساعت یک بار اندازه گیری کنید تا از گرمازدگی جلوگیری شود.

غیرممکن است که نیاز به ادامه را ذکر نکنیم شیر دادن، زیرا شیر مادر به تسریع خروج بیلی روبین از خون نوزاد کمک می کند. علاوه بر این، کودک باید تا حد امکان به سینه گذاشته شود. اگر شیردهی به دلایل خاصی غیرممکن است، باید سعی شود با قاشق یا شیشه شیر مادر، نوزاد را با شیر مادر تغذیه کرد.

شایان ذکر است که در طول فتوتراپی، حجم روزانه مایعات مورد نیاز کودک باید بیشتر شود نیاز فیزیولوژیکی 10-20٪.

لازم است روزانه خون نوزاد گرفته شود (و اگر خطر آنسفالوپاتی وجود دارد - هر 6 ساعت). تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی، این تنها روشی است که به عنوان معیاری برای اثربخشی درمان عمل می کند.

اندیکاسیون های فتوتراپی

اندیکاسیون های فتوتراپی در نوزادان عبارتند از:

  • خطر ابتلا به هیپربیلی روبینمی در کودکی که در دوران بارداری شناسایی شده است.
  • نابالغی مورفوفنشنال کودک؛
  • وجود خونریزی و هماتوم گسترده؛
  • نوزادانی که نیاز به احیا دارند؛
  • خطر بالای ابتلا به یک شکل ارثی از کم خونی همولیتیک را شناسایی کرد.
  • زردی فیزیولوژیکی نوزادان؛
  • بیماری همولیتیک نوزادان با ناسازگاری گروه خونی - به عنوان روش اصلی درمان.
  • بیماری همولیتیک نوزادان مبتلا به Rh-conflict - چگونه روش اضافیدرمان پس از تزریق خون برای جلوگیری از افزایش مجدد سطح بیلی روبین؛
  • آماده سازی برای انتقال خون جایگزین و توانبخشی پس از جراحی؛
  • افزایش بیلی روبین بیش از 5 میکرومول در لیتر در ساعت برای نوزادان ترم و بیش از 4 میکرومول در لیتر برای نوزادان نارس.

موارد مصرف برای نوزادان در هفته اول زندگی بسته به وزن و سطح بیلی روبین (*):

  • وزن بدن کمتر از 1.5 کیلوگرم، سطح بیلی روبین از 85 تا 140 میکرومول در لیتر.
  • وزن بدن تا 2 کیلوگرم، سطح بیلی روبین از 140 تا 200 میکرومول در لیتر؛
  • وزن بدن تا 2.5 کیلوگرم، سطح بیلی روبین از 190 تا 240 میکرومول در لیتر.
  • وزن بدن بیش از 2.5 کیلوگرم، سطح بیلی روبین - 255-295 میکرومول در لیتر.

علاوه بر نشانه های ذکر شده، ارزیابی خطرات ایجاد انسفالوپاتی بیلی روبین ارزش دارد:

  • امتیاز آپگار در دقیقه 5 – 4 امتیاز.
  • توسعه کم خونی؛
  • بدتر شدن وضعیت عمومی کودک به دلیل هیپربیلی روبینمی؛
  • غلظت آلبومین پلاسما بیش از 25 گرم در لیتر نیست.
  • فشار جزئی اکسیژن کمتر از 40 میلی متر جیوه. هنر، اسیدیته خون شریانیکمتر از 7.15 بیش از 1 ساعت;
  • دمای مقعدی بالاتر از 35 درجه سانتیگراد نیست.

معیارهای توقف فتوتراپی


مدت زمان فتوتراپی با در نظر گرفتن سطح بیلی روبین در خون کودک توسط پزشک تعیین می شود.

اگر سطح بیلی روبین تام در خون کاهش یابد و بیلی روبین آزاد افزایش نیابد، درمان کامل تلقی می شود.


اثرات جانبی

در طول روش فتوتراپی، موارد زیر ممکن است ظاهر شود: واکنش های نامطلوب، تأثیر نمی گذارد شرایط عمومیکودک:

  • خشکی و پوسته پوسته شدن پوست؛
  • خواب آلودگی؛
  • افزایش دفعات اجابت مزاج؛
  • ظاهر یک بثورات آلرژیک؛
  • رنگ برنزی پوست

این تغییرات نیازی ندارند درمان داروییو چند روز پس از قطع نور درمانی بدون هیچ اثری ناپدید می شوند.

موارد منع مصرف نور درمانی

در صورتی که نوزاد دارای اختلالات زیر باشد، فتوتراپی منع مصرف دارد:

  • سطح بالابیلی روبین متصل؛
  • اختلال عملکرد کبد؛
  • زردی انسدادی

بنابراین، ما به ادامه داستان در مورد TTH در نوزادان و راه های تشخیص این بیماری قبل از وقوع آن می پردازیم. عواقب خطرناکو لحظه بحرانی، و همچنین اقدامات ممکن برای درمان چنین آسیب شناسی اگر به طور ناگهانی برای شما و کودک شما اتفاق افتاد. در انصاف، فوراً متذکر می شوم که امروزه پزشکان از درگیری Rh آگاه هستند و سعی می کنند همه چیز را برای جلوگیری از مشکلات برای کودکان و مادران انجام دهند.

کلینیک و تشخیص

ما دو شکل از بیماری همولیتیک نوزادان را مورد بحث قرار داده ایم، اما ممکن است نوع سومی از این بیماری نیز وجود داشته باشد - کم خونی، مطلوب ترین و خفیف ترین نوع HDN. از نظر پیش آگهی، بهترین پیش آگهی را دارد؛ تقریباً همه کودکان به طور طبیعی زنده می مانند و رشد می کنند. معمولاً این بیماری در هفته اول زندگی کودک شروع می شود، اما گاهی اوقات ممکن است بعداً ایجاد شود. رنگ پریدگی واضح پوست و غشاهای مخاطی چشمگیر خواهد بود، در حالی که کبد و طحال معمولاً بزرگ می شوند. در خون کودکان، تعداد گلبول های قرمز خون به 2-3 میلیون در برابر نرمال 4.5-5.5 میلیون در 1 میلی لیتر خون کاهش می یابد، مقدار هموگلوبین معمولاً به 40-50 گرم در لیتر در برابر طبیعی کاهش می یابد. 110-140 گرم در لیتر، در حالی که سلول های نابالغ در اشکال خونی گلبول های قرمز که از نظر عملکرد ناقص هستند، شناسایی می شوند. چنین کم خونی در کودکان نورموکرومیک یا هیپوکرومیک (هموگلوبین طبیعی یا کمی در گلبول های قرمز خون وجود دارد) با کاهش اندازه گلبول های قرمز در نظر گرفته می شود. تعداد لکوسیت ها معمولاً تغییر نمی کند. گاهی ایجاد کم خونی با تاخیر در هفته سوم تولد و بدون زردی قبلی و تغییرات دیگر امکان پذیر است.

چنین سردردهای تنشی چگونه درمان می شوند؟

درمان چنین آسیب شناسی باید حتی قبل از تولد نوزاد، از دوره ای که مشکلات زودتر شناسایی شده بود، شروع شود. اگر در هنگام زایمان یا بلافاصله پس از آن تشخیص داده شوند، امروزه روش ها و رویکردهای زیادی برای درمان وجود دارد. اما اساس همه چیز فعال است و اقدام سریعتربرای حل مشکلات، در غیر این صورت ایجاد اختلالات متابولیک منجر به عواقب جبران ناپذیری خواهد شد. بنابراین، در شکل کم خونی HDN، اصلاح موفقیت آمیز اختلالات با استفاده از تزریق مکرر و کسری خون Rh منفی انجام می شود و این امر با معرفی ویتامین های C، گروه B و مکمل های آهن پس از رسیدن کودک به سن ترکیب می شود. از یک ماه

اما چنین تجویز کسری از خون یا گلبول های قرمز در صورت خطر آسیب به مغز، کلیه ها یا کبد به اشکال شدیدتر کمک نمی کند و تنها تزریق خون جایگزین به طور قابل توجهی شدت عوارض و مرگ و میر ناشی از آن را کاهش می دهد. اما انتقال خون جایگزین تنها در صورت استفاده به موقع مؤثر خواهد بود - باید حداکثر 36 ساعت از لحظه تولد کودک انجام شود. هدف اصلی از جایگزینی تمام خون نوزاد این است که تمام گلبول های قرمز آسیب دیده توسط آنتی بادی ها که برای بدن منابع اصلی بیلی روبین است که برای بدن سمی است از بدن او خارج شود. علاوه بر این، همچنین حذف خودکار آنتی بادی ها همراه با خون، و همچنین حذف بیلی روبین و سموم از قبل از تمام بافت های بدن وجود دارد. حتی اگر همولیز شدید (تخریب گلبول های قرمز) وجود نداشته باشد، اما سطح بیلی روبین بالایی وجود داشته باشد، باز هم تزریق خون جایگزین برای حذف بیلی روبین غیر مستقیم از آن و سم زدایی بدن انجام می شود. در صورت تعارض در مورد سیستم AB0، بر اساس گروه خونی، به کودک گلبول های قرمز گروه اول به نصف با پلاسمای خون چهارم یا پلاسمای خون همان گروه تزریق می شود.

در صورت وجود غلظت بالای بیلی روبین در خون بند ناف و در صورت وجود زردی در کودکی که از مادری با واکسیناسیون Rh متولد شده است، باید بلافاصله تزریق خون جایگزین شروع شود. در موارد مشکوک سطح بیلی روبین دو یا سه بار در روز تعیین می شود و در صورت افزایش آن نیز نشانه ای برای جراحی انتقال خون خواهد بود. پس از اولین عمل تعویض خون، ممکن است یک پدیده خاص "ریکوشت" یا پس زدن خاص رخ دهد، با افزایش ثانویه سطح بیلی روبین، که بافت ها و اندام ها را بدون داشتن زمان برای اتصال و دفع توسط کبد ترک می کند. مدت چنین افزایشی ممکن است متفاوت باشد و همچنین میزان بیلی روبین ممکن است متفاوت باشد. اگر جایگزینی گلبول های قرمز کنترل شود، مقدار هموگلوبین جنینی (جنین) قبل و بعد از تزریق تعیین می شود و با وجود حذف تقریباً کامل گلبول های قرمز جنین، فقط بخش معینبیلی روبین از بدن او خارج می شود، جریان آن از بافت ها به داخل خون برای مدتی ادامه می یابد.

اگر افزایش مکرر سطح بیلی روبین از آن بیشتر نشود سطح اولکه قبل از تزریق بود و بعد از چند ساعت سطح بیلی روبین شروع به کاهش می کند، می توانید کودک را تحت نظر بگذارید و دیگر گلبول های قرمز را به او تزریق نکنید. اگر سطح بیلی روبین دوباره افزایش یابد، روش انتقال خون جایگزین تکرار می شود. شما نباید از روش تزریق خون خودداری کنید، به خصوص اگر زردی ایجاد شود، این می تواند منجر به آسیب به بافت مغز و عواقب عصبی غیرقابل برگشت شود. این امر به ویژه در نوزادان نارس خطرناک است و ممکن است چندین بار در روز تحت روش‌های تزریق خون جایگزین قرار گیرند. معمولاً انتقال خون جایگزین از طریق ورید نافی انجام می شود و یک کاتتر نافی در آن قرار می گیرد که می تواند تا هفت روز در آن باقی بماند.

می توان انتقال خون جایگزین را از طریق عروق دیگر - شریان رادیال یا ورید صافنران ها، بیرونی ورید گردنی. عوارض ناشی از چنین عمل تعویض خون مکرر نیست، معمولا سطح پتاسیم خون ممکن است با خواب آلودگی و افت فشار عضلانی، تغییرات در عملکرد قلب افزایش یابد. دکتر همه اینها را اصلاح می کند. خون فقط در دمای بدن با گرم کردن اضافی کودک به آرامی در بخش های 10-15 میلی لیتر تزریق می شود تا قلب او بیش از حد بارگیری نشود. برای درمان شکل ادماتوز HDN از تزریق چندگانه خون استفاده می شود، همچنین با سوراخ کردن حفره ها و برداشتن مایع ادماتوز از آنها استفاده می شود. اگر خطر کرنیکتروس وجود داشته باشد، سوراخ های کمری ممکن است برای کاهش اختلالات در گردش مایع مغزی نخاعی نشان داده شود.

امروزه، به موازات انتقال خون تبادلی، از معرفی جایگزین های پلاسما ویژه نیز استفاده می شود - محلول همودز، نئوکامپنسان، که می تواند بیلی روبین را جذب کرده و غلظت آن را در بافت ها کاهش دهد. همچنین در روزهای اول HDN محلول آلبومین یا پلاسمای خون تک گروهی به نوزادان تزریق می شود تا بیلی روبین باقیمانده را متصل کرده و آن را در کبد خنثی کند. همراه با این، به نوزادان گلوکز داده می شود تا بافت ها را تغذیه کند، زیرا آنها هنوز نمی توانند غذا را جذب کنند و نیاز به حمایت دارند. برای آسیب شناسی کبد، از یک پد گرم کننده در ناحیه کبد، محلول های خوراکی منیزیم و لیپوکائین استفاده کنید. آنها به عملکرد کبد کمک می کنند و از تجزیه آن به بافت چربی جلوگیری می کنند.

اگر نوع خفیف HDN وجود داشته باشد، می توان به کودک به مدت سه روز فتوتراپی با نور سفید یا آبی داد؛ بیلی روبین به سرعت و به طور فعال کاهش می یابد و رنگ زرد پوست به تدریج ناپدید می شود. در صورت تضاد شدید Rh و بیماری همولیتیک، شیردهی باید برای ده روز اول ترک شود، زیرا شیر انسان حاوی آنتی بادی است و آنها می توانند آزادسازی جدیدی از بخش های بیلی روبین را در خون فعال کنند. به تدریج که کودک بهتر می شود، پس از بررسی شیر مادر از نظر وجود آنتی بادی علیه گلبول های قرمز، نوزاد را در سینه مادر قرار می دهند. آنها همچنین سنجش زیستی را کنترل می کنند - نوزاد به سینه گذاشته می شود و سطح هموگلوبین و گلبول های قرمز خون او بررسی می شود. در شاخص های عادیاو همچنان از سینه مادرش تغذیه می‌کند، اما اگر هموگلوبین و گلبول‌های قرمز کاهش یابد، به شیر اهداکننده یا شیرخشک مصنوعی منتقل می‌شود. اگر آنتی بادی های سیستم AB0 در خون مادر وجود داشته باشد، باید شیردهی را ترک کرد - چنین آنتی بادی هایی برای مدت طولانی در پلاسمای خون باقی می مانند و حتی با جوشاندن شیر مادر از بین نمی روند.

عواقب آن چه می تواند باشد؟

کودکانی که در دوران نوزادی سردرد یا زردی شدید داشته اند اغلب ممکن است باقی بمانند ضایعات شدیدسیستم عصبی مرکزی که معمولاً به صورت کاهش رشد فیزیکی یا مشکلات رشد ذهنی، علائم آسیب به هسته‌های مغز و گانگلیون‌ها همراه با فلج، مشکلات حرکتی بدن و غیره ظاهر می‌شود. اما با شروع به موقع درمان، در صورت انجام تزریق خون جایگزین یا سایر روش های درمانی، می توان از تمام این عواقب جلوگیری کرد. تنها درصد کمی از چنین کودکانی که به موقع تحت درمان قرار گرفتند، انحرافات رشد جزئی داشتند، بقیه فقط در ماه های اول زندگی اندکی ضعیف شده بودند. پس از ترخیص، این گونه کودکان در شش ماه اول به دقت توسط متخصص اطفال و متخصص مغز و اعصاب تحت نظر قرار می گیرند و وضعیت خونی به طور مرتب کنترل می شود. آنها اغلب دچار کم خونی دیررس می شوند که با مکمل های آهن درمان می شود. ممکن است مکرر سرماخوردگی و آلرژی، دیاتز و مشکلات گوارشی وجود داشته باشد، اما همه این پدیده ها قابل اصلاح هستند و کودکان کاملاً طبیعی و سالم رشد می کنند.

مقالات بیشتر با موضوع "افسانه ها در اطفال":