درمان آپلازی مغز استخوان کم خونی اکتسابی آپلاستیک پیوند مغز استخوان آلوژنیک

بیماری حاد همراه با فرآیندهای نکروز، دیاتز هموراژیک و نوع شدید کم خونی پانمیلوفتیس یا آپلازی مغز استخوان نامیده می شود، چیست و علل بیماری چیست؟

این بیماری بر اساس نقض خون سازی است، یعنی فرآیند تشکیل، توسعه، بلوغ سلول های خون - پلاکت ها، لکوسیت ها، گلبول های قرمز. با پانمیلوفتیزیس، سلول های خونساز با سلول های چربی جایگزین می شوند. مسمومیت با عوامل شیمیایی، اشعه یونیزان قوی می تواند باعث آپلازی مغز استخوان شود، چیست، روش های درمان و تشخیص چیست؟

علائم بیماری عوارض عفونی و خونریزی ناشی از کاهش غلظت اجزای تشکیل شده خون است در حالی که بازسازی خون وجود ندارد. حاد و دوره مزمنبیماری ها، می توان آن را با گلودرد، سپسیس، سل، تشعشعات و بیماری های سیتواستاتیک، مسمومیت با نمک های فلزات سنگین، متاستاز به مغز استخوان مشاهده کرد.

علائم این بیماری شامل چندین سندرم است که به صورت کم خونی (سطح پایین گلبول های قرمز خون)، ترومبوسیتوپنی (پلاکت کم) و لنفوپنی (تعداد کم لنفوسیت ها) بیان می شود. بیماران دچار رنگ پریدگی پوست، خستگی، ضعف، افزایش ضربان قلب با اعمال سبک، تنگی نفس، اختلال در واکنش های ایمنی به دلیل لکوپنی می شوند که در بروز فرآیندهای عفونی-التهابی و چرکی-نکروز بیان می شود. ترومبوسیتوپنی توسعه را تحریک می کند سندرم هموراژیککه با خونریزی های کوچک و بزرگ با موضعی های مختلف بیان می شود، خونریزی بینی، روده و رحم مستثنی نیست.

به طور کلی پذیرفته شده است که علت آپلازی مغز استخوان می تواند باشد افزایش حساسیتبیماران به هر داروها. چنین واکنش‌هایی در بدن انسان غیرقابل پیش‌بینی است، شدت بیماری به دوز دارو و مدت درمان ارتباطی ندارد، اغلب هنگام مصرف کلرامفنیکل و سایر آنتی‌بیوتیک‌ها، ایجاد آپلازی مغز استخوان ایجاد می‌شود.

به عوامل فیزیکیتوسعه آپلازی مغز استخوان به عنوان طبقه بندی می شود تابش یونیزه کنندهعوامل شیمیایی که بر اساس تجزیه رادیواکتیو و دگرگونی‌های هسته‌ای است، شامل تأثیر نمک‌های فلزات سنگین آرسنیک بر بدن است.

این بیماری می تواند توسط ویروس هپاتیت، تبخال، HIV، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم Schiren، عفونت پاروویروس، سیتومگالوویروس ایجاد شود.

در دوران بارداری، آپلازی بسیار نادر مشاهده می شود؛ بیشتر اوقات، این بیماری می تواند در هنگام مصرف برخی داروها قبل از بارداری ایجاد شود؛ بهبودی مستلزم قطع دارو است. در عین حال، ختم بارداری مستثنی نیست، این امکان استفاده از استروئیدهای آنابولیک را فراهم می کند؛ در صورت ادامه بارداری، مرگ و میر مادران 10-15٪ است و اغلب مرگ جنین رخ می دهد.

در صورت مشاهده بیماری در دوران کودکی، می توان در مورد ارثی بودن آن صحبت کرد، اولین علائم بیماری در کودکان در 10-5 سالگی ظاهر می شود، بیماران از سردرد، ضعف عمومی شکایت دارند و مستعد سرماخوردگی هستند.

به روش های تشخیصیشامل بررسی بافت شناسی، ترپانوبیوپسی ایلیوم، آزمایش خون، مدفوع و ادرار تجویز می شود.

روش‌های درمانی شامل مصرف کورتیکواستروئیدها و هورمون‌های آنابولیک، سیتواستاتیک، فاکتورهای رشد خونساز که خون‌سازی را کنترل می‌کنند و درمان سرکوب‌کننده سیستم ایمنی است.

پیشروترین روش های درمان بیماری شامل پیوند مغز استخوان است، اما عیب این روش این است که بهبودی پایدار تنها در 50 درصد بیماران مشاهده می شود.

مهم‌ترین عضو بدن انسان، مغز استخوان است که خون‌سازی را انجام می‌دهد؛ همچنین بخشی از سیستم ایمنی بدن است که مسئول بلوغ سلول‌های سیستم ایمنی است. عملکرد اصلی مغز استخوان خون سازی است، در فرآیندهای محافظتی و ایمنی، تشکیل استخوان، مواد معدنی، پروتئین، متوسط، چربی، نقش دارد. متابولیسم کربوهیدراتمتابولیسم آهن، رسوب اسید اسکوربیک، کلسترول.

با آپلازی مغز استخوان، عملکرد اندام ها مختل می شود، که منجر به بدن انسانبه بسیاری عواقب نامطلوب، سندرم پان سیتوپنیک رخ می دهد. این بیماری شامل تخلیه کامل مغز استخوان است؛ این وضعیت برای بیماران به شدت تهدید کننده زندگی است و نیاز به درمان فوری دارد.

آرتمیوا ورونیکا از نیژنی تاگیل می پرسد:

هیپوپلازی مغز استخوان چیست و چه علائمی با این بیماری همراه است؟

پاسخ کارشناس:

هیپوپلازی مغز استخوان وضعیتی است که در آن بافت میلوئیدی با بافت چربی جایگزین می شود. مفهوم "هیپوپلازی" در ترجمه به معنای عدم شکل گیری است. با تشکیل ناکافی بافت میلوئیدی، عملکرد مغز استخوان قرمز مختل می شود، در نتیجه تولید سلول های خونی - لکوسیت ها، گلبول های قرمز، پلاکت ها - به میزان قابل توجهی کاهش می یابد. نارسایی مغز استخوان نوعی پان سیتوپنی است.

دلایل توسعه

دو شکل از این بیماری وجود دارد:

ارثی؛
به دست آورد.

علل ایجاد اشکال ارثی آسیب شناسی های زیر است:

کم خونی فانکونی؛
دیسکراتوز مادرزادی؛
کم خونی Diamond-Blackfan;
سایر بیماری های ژنتیکی

تولید ناکافی سلول های خونی می تواند به عنوان یک بیماری مستقل در کم خونی آپلاستیک عمل کند یا در پس زمینه بیماری های زیر ایجاد شود:

سیروز کبدی؛
هپاتیت مزمن؛
نئوپلاسم های بدخیم؛
انواع اختلالات خود ایمنی

تظاهرات بیماری

در بدن افراد بیمار حجم خون بسیار کمتر از افراد سالم است. در نتیجه کاهش تعداد پلاکت ها، بیماران دچار خونریزی خود به خود می شوند. هر گونه بریدگی یا جراحتی که منجر به از دست دادن قابل توجه خون شود می تواند خطرناک باشد. غشاهای مخاطی و اندام های داخلی مستعد خونریزی هستند.

تولید ناکافی لکوسیت ها منجر به کاهش ایمنی می شود که به بروز مکرر کمک می کند. بیماری های عفونی.

اصول درمان

این آسیب شناسی توسط یک هماتولوژیست درمان می شود. انتخاب روش درمان بستگی به علت بیماری دارد. کم خونی آپلاستیک تنها از طریق پیوند مغز استخوان قابل رفع است. در صورت عدم امکان یافتن اهدا کننده مناسب، به بیمار توصیه می شود که از داروهای سرکوب کننده استفاده کند سیستم ایمنی(سیکلوسپورین A). درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی فقط در اشکال خفیف بیماری موفقیت آمیز است.

همه بیماران بدون استثنا تحت درمان قرار می گیرند تجویز داخل وریدیتوده پلاکتی و گلبول قرمز. به منظور جلوگیری از ایجاد عفونت های عفونی و قارچی، برای بیماران داروهای ضد باکتری و ضد قارچ تجویز می شود.

یکی از دلایل محتوای ناکافی سلول های خونی افزایش فعالیت طحال - هیپرسپلنیسم است. بنابراین، بیماران ممکن است تحت عمل جراحی طحال برداشته شوند.

ویدئو: پیوند مغز استخوان چیست؟

با هیپوپلازی مغز استخوان، بیمار با کم خونی شدید و سرکوب خون سازی مغز استخوان دست و پنجه نرم می کند. این بیماری چگونه خود را نشان می دهد و آیا می توان آن را درمان کرد؟

هیپوپلازی مغز استخوان یک بیماری نسبتاً نادر است و عمدتاً در جوانانی که به سن چهل سالگی نرسیده اند ظاهر می شود. علائم هیپوپلازی مغز استخوان چیست و آیا این بیماری می تواند منجر به مرگ شود؟

هیپوپلازی چگونه ظاهر می شود؟

هیپوپلازی مغز استخوان یک بیماری بسیار خطرناک است و به تدریج خود را نشان می دهد. بیماران شروع به شکایت از تنگی نفس، خستگی مداوم، وزوز گوش و سردرد می کنند. اگر به اولین علائم توجه نکنید، به تدریج خونریزی های کوچک زیر جلدی ظاهر می شود و با پیشرفت بیماری، فرد شروع به رنج می کند. درجه حرارت بالاو ضعف مداوم

درجه تظاهر علائم خاص به طور مستقیم به میزان مهار جریان خون مغز استخوان بستگی دارد. خود بیماری در ابتدا به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد و علائم دردناکی در مراحل بعدی هیپوپلازی ظاهر می شود.

عوارض هموراژیک نیز در مراحل بعدی بیماری مشاهده می شود. علاوه بر این، در دیوارها رگ های خونیدرجه نفوذپذیری افزایش می یابد که در نهایت بر عملکرد کل ارگانیسم تأثیر می گذارد.

هیپوپلازی را فقط یک متخصص می توان تشخیص داد که یک سری آزمایش کامل انجام می دهد. تشخیص بیماری به طور مستقل تقریبا غیرممکن است و علائم توسعه مشابه چندین اختلال خطرناک در عملکرد بدن است. اگر تشخیص داده شده باشد، متخصصان بلافاصله توصیه می کنند که به درمان بروید، زیرا هیپوپلازی یک بیماری خطرناک است و هر چه زودتر شروع به مبارزه با آن کنید، بهتر است.

درمان بیماری

هیپوپلازی مغز استخوان یک بیماری بسیار خطرناک است و نیاز به مداخله پزشکی فوری دارد. درمان معمولاً شامل درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی با هدف بازیابی تعداد سلول های بنیادی و بهبود عملکرد آنها است. در صورت وجود آسیب شناسی شدید کبد یا درجات شدید توسعه بیماری های عفونی، درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی را می توان با سایر روش های درمانی جایگزین کرد.

در چنین مواردی پیوند مغز استخوان انجام می شود. در صورتی که مغز استخوان به شدت تحت تاثیر این بیماری قرار گرفته باشد، پزشکان نیز می توانند به این تکنیک متوسل شوند. تنها پس از انجام یک سری آزمایش که شباهت را تایید می کند، می توان مغز استخوان را برای پیوند گرفت مواد بیولوژیکی. اگر مغز استخوان برای فرد مناسب نباشد به تدریج پس زده می شود.

اگر درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی نتیجه ای نداشته باشد، پزشکان به اسپلنکتومی، یعنی جراحی برای برداشتن طحال متوسل می شوند. از آنجایی که طحال منبع اصلی ایمونوژنز است، حذف آن اغلب تأثیر مثبتی بر بهبود سلامتی دارد.

هیپوپلازی مغز استخوان چیست سوالی است که بسیاری از افراد پس از تشخیص می پرسند. درمان این بیماری بسیار دشوار است و برای خلاص شدن از شر علائم، باید یک دوره 9-12 ماهه انجام شود. حتی چنین درمان طولانی مدت همیشه موثر نیست. اگر همه روش های پزشکی بی فایده باشند و بیماری همچنان به پیشرفت خود ادامه دهد و باعث ناراحتی قابل توجهی شود، فرد فقط می تواند به مداخله جراحی متوسل شود.

در اکثریت قریب به اتفاق موارد، پیوند مغز استخوان به طور موثر به خلاص شدن از علائم بیماری کمک می کند. درمان هیپوپلازی باید منحصراً توسط متخصصان و چشم انداز خوددرمانی انجام شود روش های سنتیفقط منجر به پیشرفت هیپوپلازی می شود.

کم‌خونی آپلاستیکبیماری است که شامل اختلال در عملکرد مغز استخوان و کاهش تعداد عناصر خونی است. کم خونی آپلاستیک می تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد؛ در برخی مادرزادی و در برخی دیگر اکتسابی است.

کم خونی گاهی به طور ناگهانی ظاهر می شود یا به تدریج در طی یک دوره زمانی طولانی، حتی در طی چند ماه ایجاد می شود. این بیماری می تواند کوتاه مدت یا مزمن باشد. کم‌خونی آپلاستیکممکن است فرم شدیدو منجر به مرگ شود.

علل آپلازی مغز استخوان

برای توسعه کم‌خونی آپلاستیکعوامل زیر تأثیر می گذارد:

پرتودرمانی و شیمی درمانی؛
تماس با حشره کش ها و علف کش ها؛
اختلالات خود ایمنی؛
شرایط کاری؛
عفونت های ویروسی;
مصرف برخی داروها، مانند آنتی بیوتیک های خاص و داروهای آرتریت روماتوئید؛
کم خونی همولیتیک؛
بیماری ها بافت همبند;
هموگلوبینوری شبانه؛
بارداری - گاهی اوقات در زنانی که منتظر بچه هستند، سیستم ایمنی به مغز استخوان حمله می کند.

علائم کم خونی آپلاستیک

علائم کم خونی آپلاستیکبستگی به این دارد که کدام جزء خون آسیب دیده باشد.

هنگامی که سطح گلبول های قرمز کاهش می یابد ضعف و تنگی نفس ظاهر می شود.
افزایش حساسیت به عفونت ها و حالت تب زمانی رخ می دهد که سطح لکوسیت ها در خون کاهش یابد.
تمایل به خونریزی، و همچنین تشکیل پتشی، با سطح پایین پلاکت در خون وجود دارد.

تشخیص زمانی انجام می شود که از هر سه تغییر دو مورد در خون ظاهر شود. ایجاد آپلازی مغز استخوانپیشرفت متفاوتی دارد؛ در برخی بیماران، بیماری سریع‌تر و در برخی دیگر کندتر پیشرفت می‌کند. گاهی اوقات یک دوره بهبود وجود دارد.

افراد مبتلا به بیماری شدید، به ویژه قبل از شروع درمان، میزان مرگ و میر بالایی دارند. مرگ معمولاً ناشی از سپسیس یا عفونت قارچی. کم‌خونی آپلاستیکممکن است به سرطان تبدیل شود.

تشخیص و درمان آپلازی مغز استخوان

برای تشخیص کم خونی آپلاستیکبه طور معمول، آزمایش خون و همچنین بیوپسی مغز استخوان مورد نیاز است. هنگامی که کم خونی تشخیص داده شد، معمولاً آزمایشات بیشتری برای تعیین علت کم خونی انجام می شود.

روش های اصلی درمان کم‌خونی آپلاستیکعبارتند از: پیوند مغز استخوان و درمان با آندروژن ها و داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی. علاوه بر این، درمان شامل تزریق پلاکت و کنسانتره گلبول قرمز است. همچنین برای بیماران آنتی بیوتیک و داروهای ضد قارچ تجویز می شود.

فرد مبتلا به کم خونی باید مراقب خود باشد. توصیه می شود برای جلوگیری از عفونت از تماس با افراد بیمار خودداری کنید و دست ها را مرتب بشویید.

بیماران مبتلا به کم خونی حتی پس از حداقل تلاش، احساس خستگی و مشکل در تنفس دارند، بنابراین باید به محض احساس نیاز استراحت کنند. همچنین برای کاهش خطر آسیب دیدگی یا زمین خوردن باید از ورزش کردن خودداری کنید.

پان سیتوپنی اثرات گسترده ای در سراسر بدن دارد که منجر به کمبود اکسیژن و همچنین مشکلاتی در عملکرد سیستم ایمنی بدن می شود. آنمی آپلاستیک یا پانمیلوفتیس نام های دیگر پان سیتوپنی است.

اشکال و علائم پان سیتوپنی

پان سیتوپنی معمولا به دو شکل رخ می دهد: ایدیوپاتیک که علت آن ناشناخته است اما اغلب خودایمن است (به این معنی که بدن مانند مواد خارجی به بافت های خود حمله می کند) و ثانویه که توسط عوامل ایجاد می شود. محیط.

تقریباً نیمی از موارد پان سیتوپنی ایدیوپاتیک هستند. علاوه بر این، عفونت های ویروسی، پرتودرمانی و شیمی درمانی، و همچنین واکنش بدن به داروها و قرار گرفتن در معرض سموم می تواند باعث تسریع ایجاد پان سیتوپنی شود.

شکل بیماری با نقص رشد را می توان مادرزادی، یعنی ارثی تعریف کرد. اختلال در عملکرد مغز استخوان حتی در رحم منجر به این واقعیت می شود که کودک با اختلالات سیستم های مختلف بدنیا می آید و اعضای داخلی.

علائم شایع پان سیتوپنی: خستگی، ضعف، نقایص پوستی مانند بثورات پوستی یا ظاهر پوست کهنه و چروکیده. خونریزی از بینی، لثه و خونریزی اندام های داخلی ممکن است وجود داشته باشد.

علائم اضافی: رنگ پریدگی، عفونت های ویروسی مکرر، رنگ پریدگی پوست، تاکی کاردی، تنگی نفس، کبودی در سطح پوست، ضعف.

علل پان سیتوپنی و عوامل خطر

پان سیتوپنی ممکن است به دلایل ارثی ایجاد شود ( جهش های ژنیداروها، یا قرار گرفتن در معرض عوامل محیطی مانند تشعشع یا آرسنیک. تقریباً در نیمی از موارد پان سیتوپنی، بیماری ایدیوپاتیک است و نمی توان علت دقیق آن را تعیین کرد. علت زمینه ای ممکن است یک اختلال خود ایمنی باشد که در آن بدن سلول ها و بافت های خود را به عنوان مواد خارجی یا ناخالصی در محیط از بین می برد. در موارد بسیار نادر، بارداری می تواند منجر به این وضعیت شود.

تعیین علت برای پزشک بسیار مهم است، زیرا روش درمان به این بستگی دارد. به عنوان مثال، پان سیتوپنی ناشی از یک عامل محیطی را می توان با حذف ماده سمی و عادی سازی شرایط زندگی تنظیم کرد.

عوامل خطر برای ایجاد پان سیتوپنی

تعدادی از عوامل خطر ابتلا به پان سیتوپنی را افزایش می دهند، اما همه افرادی که در محیط های پرخطر زندگی می کنند یا در معرض عواملی هستند به این بیماری مبتلا نمی شوند.

مواد و عواملی که اغلب باعث ایجاد پان سیتوپنی می شوند:

تعامل با سموم محیطی، مانند بنزن یا آرسنیک؛
سابقه خانوادگی اختلالات خونی؛
لوپوس یا برخی دیگر از بیماری های خود ایمنی؛
بارداری (بسیار نادر)؛
پرتو درمانی؛
آنتی بیوتیک ها، سرکوب کننده های ایمنی.
داروهای شیمی درمانی؛
تابش - تشعشع؛
عفونت های ویروسی.

درمان پان سیتوپنی

شکل مادرزادی پان سیتوپنی طبق رژیمی که در هر مورد توسط پزشک تعیین می شود درمان می شود. برای تظاهرات خفیف یا متوسط، درمان ممکن است ضروری نباشد، اما برای اشکال جدی تر بیماری، انتقال خون مهم است (به بازگرداندن تعادل سلول های خونی کمک می کند).

با این حال، با گذشت زمان، تزریق خون کارایی خود را از دست می دهد. درمان رادیکال تر، پیوند مغز استخوان یا درمان سلول های بنیادی است. این روش ها توانایی مغز استخوان را برای تولید سلول های خونی باز می گرداند. چنین رویه‌هایی عموماً برای بیماران جوان‌تر مؤثر هستند، اما بیماران مسن‌تر نیز ممکن است تجربه کنند استفاده مفیدداروهایی که فعالیت مغز استخوان را تحریک می کنند.

در موارد مرتبط با عوامل محیطی، پان سیتوپنی فقط با حذف قابل غلبه است عامل خارجی- هر گونه سم یا ماده سمی

اگر علت اصلی بیماری حمله سیستم ایمنی به مغز استخوان باشد، داروهای سرکوب کننده ایمنی تجویز می شوند:

داروهای محرک مغز استخوان:

epoetin alfa (Epogen، procrit);
filgrastim (Neupogen)؛
Pegfilgrastim (Neulasta)؛
سارگراموستیم (لوکین، پروکین).

عوارض بالقوه ناشی از پان سیتوپنی چیست؟

در صورت عدم درمان، پان سیتوپنی می تواند منجر به خونریزی و عفونت های تهدید کننده زندگی شود. عوارض در بیماران مسن بیشتر شایع است.

هیپوپلازی مغز استخوان: علائم و درمان

هیپوپلازی یا نارسایی مغز استخوان گروهی از اختلالات اکتسابی یا ارثی است. آنها به اختلالات سیستم خونساز، از جمله کمبود پلاکت، گلبول های قرمز و سلول های میلوئید دلالت دارند.

اشکال ارثی نارسایی مغز استخوان عبارتند از: کم خونی فانکونی، دیسکراتوز مادرزادی، کم خونی Diamond-Blackfan و سایر بیماری های ژنتیکی. شایع ترین علت هیپوپلازی اکتسابی مغز استخوان، کم خونی آپلاستیک است. بیماری هایی که در نتیجه هیپوپلازی اکتسابی مغز استخوان ظاهر می شوند: سندرم میلودیسپلاستیک، هموگلوبینوری شبانه حمله ای و لوسمی لنفوسیتی دانه ای.

بیماران مبتلا به نارسایی مغز استخوان در مقایسه با بیماران سالم میزان خون کمی دارند. کاهش تعداد پلاکت ها، بیماران را مستعد خونریزی های خود به خودی ناشی از بریدگی ها و ضربه های پوستی می کند و همچنین باعث افزایش خونریزی غشاهای مخاطی می شود. این بیماری به آرامی طی چند ماه توسعه می یابد.

هیپوپلازی ارثی مغز استخوان معمولا در بیماران جوان و همچنین در بیماران بالای 60 سال تشخیص داده می شود.

هر یک از این بیماری ها ممکن است نشانه هیپوپلازی مغز استخوان باشد: سیتوپنی خونی، ماکروسیتوز غیرقابل توضیح، سندرم میلودیسپلاستیک یا لوسمی میلوئید حاد، کارسینوم سلول سنگفرشی.

هیپوپلازی مغز استخوان با داروهایی که معمولاً برای کم خونی تجویز می شوند درمان می شود، اما به ندرت موثر هستند. آنها معمولاً به عنوان مکمل استفاده می شوند و درمان اصلی با استفاده از موارد زیر انجام می شود:

کورتیکواستروئیدها؛
انتقال خون (باید در فواصل زمانی انجام شود، زیرا این روش اعتیاد آور است و برای بدن مفید نیست).

برخی از موارد این بیماری با اسپلنکتومی به طور موثر درمان می شوند.

2015 Healthgrades Operating Company, Inc.

مرکز ملی اطلاعات بیوتکنولوژی، ایالات متحده کتابخانه ملی پزشکی

لوسمی لنفوئیدی - چیست؟ علل، انواع، علائم، درمان - حقایق کلیدی در مورد لوسمی لنفاوی. ساختار استخوان، مغز استخوان و تشکیل سلول های خونی، انواع و عملکرد آنها. انواع لوسمی لنفوسیتی. عوامل خطر بیماری، علائم لوسمی لنفوسیتی، روش های درمان
مولتیپل میلوما و پلاسماسیتوما خارج مدولاری چیست؟ - شرح، مکانیسم وقوع. تشخیص بیماری های بدخیم سلول های پلاسما، آزمایش های تشخیص مولتیپل میلوما، علائم آن. شیمی درمانی برای مولتیپل میلوما
شرایط هموراژیک سندرم ایوانز - سندرم ایوانز به عنوان ترکیبی از ترومبوسیتوپنی، خود ایمنی کم خونی همولیتیکو نوتروپنی، علل بیماری خودایمنی. علائم سندرم ایوانز، روش های درمانی
پلی سیتمی - افزایش تعداد گلبول های قرمز، سطح هموگلوبین و حجم کل گلبول های قرمز خون، طبقه بندی، شیوع و تظاهرات بالینی
سندرم ایمرسلوند-گرسبک (کم خونی مگالوبلاستیک) چیست؟ - علل، مکانیسم وقوع، علائم سندرم. کمبود مادرزادی عامل داخلیبه عنوان یک نوع کم خونی مگالوبلاستیک. علائم اختلال در جذب ویتامین B12، درمان

همچنین می خوانیم:

- زایمان زودرس: تولد یک اینچ - چرا نوزادان کم وزن به دنیا می آیند و چگونه از تولد نوزاد نارس جلوگیری کنیم

درد قفسه سینه و قاعدگی - سوالات بازدیدکنندگان سایت و پاسخ پزشکان

مرکز مرجع پزشکی "InfoDoctor"

علت ایجاد هیپوپلازی مغز استخوان ممکن است افزایش حساسیت به دارو باشد.واکنش های این نوع غیرقابل پیش بینی بوده و ارتباطی بین دوز دارو و مدت زمان مصرف ندارد. هیپوپلازی اغلب توسط لوومایسین، سولفونامیدها، تتراسایکلین ایجاد می شود. آنتی هیستامین ها، باربیتورات ها و غیره. هیپوپلازی همچنین می تواند در اثر عفونت های ویروسی ایجاد شود. هپاتیت ویروسی B، ویروس اپشتین بار، ویروس هرپس، سیتومگالوویروس).

درمان کار بسیار دشواری است، درمان اصلی و تنها پیوند مغز استخوان از یک اهداکننده سازگار است.

اگر امکان انتخاب اهداکننده وجود نداشته باشد، درمان تسکینی انجام می شود. درمان انتخابی، درمان سرکوبگر سیستم ایمنی است؛ اثربخشی آن با پیوند سلول های بنیادی قابل مقایسه است، اما با عوارض کشنده کمتر. درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی شامل ایمونوگلوبولین ضد لنفوسیت یا آنتی مونوسیت، سیکلوسپورین A و داروهای هورمونی کورتیکواستروئیدی است. اسپلنکتومی (برداشتن طحال) گاهی اوقات به عنوان درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی در نظر گرفته می شود.تمامی بیماران مبتلا به هیپوپلازی مغز استخوان (آپلازی) نیاز به درمان انتقال خون از گلبول های قرمز و/یا پلاکت ها دارند. علاوه بر این، درمان آنتی باکتریال و مایکوستاتیک برای پیشگیری یا درمان عوارض عفونی انجام می شود.

بنابراین آسان نیست. درمان باید با هماتولوژیست هماهنگ شود

این فرم برای پاسخ به پیام اصلی موضوع (به کل موضوع به عنوان یک کل) است.

هیپوپلازی مغز استخوان

هیپوپلازی مغز استخوان (hypoplasia medullae ossium؛ یونانی hypo-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------~ کاهش تدریجی شدت لوسمی، اریترو و ترومبوسیتوپوزیس. زمانی اشاره کرد عفونت های مزمنکم خونی هیپوپلاستیک، ضایعات متاستاتیک و سیستمیک مغز استخوان.

خطایی در متن پیدا کردید؟ آن را انتخاب کنید و Ctrl + Enter را فشار دهید.

اگر کبد شما از کار بیفتد، مرگ در عرض 24 ساعت رخ می دهد.

اکثر زنان می توانند از تفکر در مورد خود لذت بیشتری ببرند بدن زیبادر آینه نه از رابطه جنسی بنابراین، زنان، سعی کنید لاغر باشند.

علاوه بر مردم، تنها یک موجود زنده در سیاره زمین از پروستاتیت رنج می برد - سگ. اینها واقعاً وفادارترین دوستان ما هستند.

میلیون ها باکتری در روده ما متولد می شوند، زندگی می کنند و می میرند. آنها را فقط با بزرگنمایی زیاد می توان دید، اما اگر در کنار هم قرار می گرفتند، در یک فنجان قهوه معمولی قرار می گرفتند.

وقتی عطسه می کنیم، بدن ما به طور کامل از کار می افتد. حتی قلب هم می ایستد.

دانشمندان دانشگاه آکسفورد مجموعه ای از مطالعات را انجام دادند که در آنها به این نتیجه رسیدند که گیاهخواری می تواند برای مغز انسان مضر باشد، زیرا منجر به کاهش جرم آن می شود. بنابراین، دانشمندان توصیه می کنند که ماهی و گوشت را به طور کامل از رژیم غذایی خود حذف نکنید.

اگر فقط دو بار در روز لبخند بزنید، می توانید آن را کاهش دهید فشار خونو خطر حملات قلبی و سکته را کاهش می دهد.

خون انسان تحت فشار بسیار زیاد از میان رگ ها عبور می کند و در صورت نقض یکپارچگی آنها، می تواند تا فاصله 10 متری شلیک کند.

بسیاری از داروها در ابتدا به عنوان دارو به بازار عرضه شدند. به عنوان مثال، هروئین در ابتدا به عنوان درمان سرفه کودکان به بازار آورده شد. و کوکائین توسط پزشکان به عنوان بیهوشی و به عنوان وسیله ای برای افزایش استقامت توصیه می شد.

جیمز هریسون 74 ساله ساکن استرالیا حدود 1000 بار خون اهدا کرده است. به او گروه کمیابخون، که آنتی بادی های آن به نوزادان مبتلا به کم خونی شدید کمک می کند تا زنده بمانند. به این ترتیب، استرالیایی حدود دو میلیون کودک را نجات داد.

معده انسان بدون مداخله پزشکی با اجسام خارجی به خوبی کنار می آید. مشخص است که شیره معدهحتی می تواند سکه ها را حل کند.

برای بیان کوتاه ترین و ساده ترین کلمات از 72 ماهیچه استفاده می کنیم.

طبق آمار، روزهای دوشنبه خطر آسیب دیدگی کمر 25 درصد و خطر حمله قلبی 33 درصد افزایش می یابد. مراقب باش.

یک فرد تحصیل کرده کمتر در معرض بیماری های مغزی است. فعالیت فکری باعث تشکیل بافت اضافی می شود که بیماری را جبران می کند.

شغلی که انسان دوست ندارد برای روان او بسیار مضرتر از بی شغلی است.

آیا با شرایطی که یک کودک چند روزی به مهدکودک می رود و بعد 2-3 هفته در خانه بیمار است آشنا هستید؟ اگر کودک از آلرژی رنج می برد، اوضاع حتی بدتر می شود.

سوال شماره 6 - هیپوپلازی مغز استخوان چیست؟

آرتمیوا ورونیکا از نیژنی تاگیل می پرسد:

هیپوپلازی مغز استخوان چیست و چه علائمی با این بیماری همراه است؟

پاسخ کارشناس:

دلایل توسعه

دو شکل از این بیماری وجود دارد:

علل ایجاد اشکال ارثی آسیب شناسی های زیر است:

کم خونی فانکونی؛
دیسکراتوز مادرزادی؛
کم خونی Diamond-Blackfan;
سایر بیماری های ژنتیکی

سیروز کبدی؛
هپاتیت مزمن؛
نئوپلاسم های بدخیم؛
انواع اختلالات خود ایمنی

تظاهرات بیماری

تولید ناکافی لکوسیت ها منجر به کاهش ایمنی می شود که به بروز بیماری های عفونی مکرر کمک می کند.

اصول درمان

این آسیب شناسی توسط یک هماتولوژیست درمان می شود. انتخاب روش درمان بستگی به علت بیماری دارد. کم خونی آپلاستیک تنها از طریق پیوند مغز استخوان قابل رفع است. اگر اهداکننده مناسبی پیدا نشد، به بیمار توصیه می‌شود که از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی (سیکلوسپورین A) استفاده کند. درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی فقط در اشکال خفیف بیماری موفقیت آمیز است.

همه بیماران بدون استثنا از پلاکت و گلبول های قرمز به صورت داخل وریدی استفاده می کنند. به منظور جلوگیری از ایجاد عفونت های عفونی و قارچی، برای بیماران داروهای ضد باکتری و ضد قارچ تجویز می شود.

ویدئو: پیوند مغز استخوان چیست؟

در صورت نصب لینک فعال ایندکس شده به سایت ما، کپی مطالب سایت بدون تایید قبلی امکان پذیر است.

آپلازی مغز استخوان

آپلازی مغز استخوان (یا آپلازی خونساز) سندرم های نارسایی مغز استخوان هستند که شامل گروهی از اختلالات است که در آن عملکرد خون ساز مغز استخوان به شدت سرکوب می شود. پیامد این اختلال ایجاد پان سیتوپنی است (کمبود تمام سلول های خونی: لکوسیت ها، گلبول های قرمز و پلاکت ها وجود دارد). پان سیتوپنی عمیق یک وضعیت تهدید کننده زندگی است.

کد ICD-10

همهگیرشناسی

آپلازی مغز استخوان در انسان با شیوع 2.0 در هر نفر در سال رخ می دهد. این شاخص بسته به کشور متفاوت است، بنابراین ممکن است محدوده 0.6-3.0+/ نفر در سال وجود داشته باشد.

علل آپلازی مغز استخوان

از جمله علل آپلازی مغز استخوان می توان به موارد زیر اشاره کرد:

شیمی درمانی و پرتودرمانی.
اختلالات خود ایمنی.
از نظر زیست محیطی شرایط مضرکار یدی.
انواع عفونت های ویروسی
تماس با علف کش ها و حشره کش ها.
برخی از داروها، به عنوان مثال، داروهایی که درمان می کنند روماتیسم مفصلی، یا آنتی بیوتیک ها
هموگلوبینوری شبانه.
کم خونی همولیتیک
بیماری های بافت همبند.
بارداری – مغز استخوان به دلیل واکنش انحرافی سیستم ایمنی بدن تحت تأثیر قرار می گیرد.

عوامل خطر

عوامل خطر برای آپلازی مغز استخوان شامل مواردی است که در زیر توضیح داده شده است.

ترکیبات شیمیایی: سیتواستاتیک - آنها به توقف تقسیم سلولی کمک می کنند، آنها معمولاً برای درمان تومورها استفاده می شوند. دوز معینی از چنین داروهایی می تواند به مغز استخوان آسیب برساند و در تشکیل سلول های خونی اختلال ایجاد کند. سرکوب‌کننده‌های ایمنی – سیستم ایمنی بدن را سرکوب می‌کنند؛ این داروها زمانی استفاده می‌شوند که سیستم ایمنی بیش از حد فعال شود، که به بافت‌های سالم خود آسیب می‌رساند. اگر مصرف آنها را متوقف کنید، خون سازی اغلب ترمیم می شود.
موادی که اگر بیمار حساسیت فردی به آنها داشته باشد، بر بدن تأثیر می گذارد. اینها آنتی بیوتیک هستند داروهای ضد باکتریبنزین، جیوه، رنگ های مختلف، کلرامفنیکل و فرآورده های طلا. چنین موادی می توانند باعث تخریب برگشت پذیر و غیر قابل برگشت عملکرد مغز استخوان شوند. آنها می توانند از طریق پوست، از طریق استنشاق آئروسل، یا به صورت خوراکی - همراه با آب و غذا وارد بدن شوند.
قرار گرفتن در معرض ذرات یونی (تابش) - به عنوان مثال، اگر مقررات ایمنی در نیروگاه های هسته ای یا در موسسات پزشکی که در آن تومورها با استفاده از پرتودرمانی درمان می شوند، نقض شود.
عفونت های ویروسی - مانند آنفولانزا، ویروس هپاتیت و غیره.

پاتوژنز

پاتوژنز آپلازی مغز استخوان هنوز به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است. این روزها چندین مورد در نظر گرفته شده است مکانیسم های مختلفتوسعه آن:

مغز استخوان از طریق یک سلول بنیادی پرتوان تحت تأثیر قرار می گیرد.
فرآیند خونسازی به دلیل تأثیر مکانیسم های ایمنی هومورال یا سلولی بر روی آن سرکوب می شود.
اجزای ریزمحیط شروع به عملکرد نادرست می کنند.
ایجاد کمبود عواملی که در فرآیند خونسازی نقش دارند.
جهش در ژن هایی که باعث می شوند سندرم های ارثینارسایی مغز استخوان

با این بیماری، محتوای اجزایی (ویتامین B12، آهن و پروتوپورفیرین) که مستقیماً در خونسازی نقش دارند کاهش نمی یابد، اما در عین حال بافت خونساز نمی تواند از آنها استفاده کند.

علائم آپلازی مغز استخوان

آپلازی مغز استخوان بسته به اینکه کدام عنصر سلولی خون تحت تأثیر قرار گرفته است خود را نشان می دهد:

در صورت کاهش سطح گلبول های قرمز، تنگی نفس و ضعف عمومی و سایر علائم کم خونی ظاهر می شود.
اگر سطح گلبول های سفید کاهش یابد، تب ایجاد می شود و حساسیت بدن به عفونت ها افزایش می یابد.
اگر سطح پلاکت ها کاهش یابد، تمایل به ایجاد سندرم هموراژیک، بروز پتشی و خونریزی وجود دارد.

در آپلازی نسبی سلول های قرمز مغز استخوانمشاهده شده کاهش شدیدتولید گلبول های قرمز، رتیکولوسیتوپنی عمیق، و همچنین کم خونی نوروکرومیک ایزوله.

اشکال مادرزادی و اکتسابی وجود دارد از این بیماری. مورد دوم خود را تحت پوشش اریتروبلاستوفتیس اولیه اکتسابی و همچنین سندرمی که با سایر بیماری ها رخ می دهد نشان می دهد (این می تواند سرطان ریه، هپاتیت، لوسمی، مونونوکلئوز عفونییا ذات الریه، و همچنین کم خونی داسی شکل، اوریون یا کولیت زخمیو غیره.).

عوارض و عواقب

عوارض آپلازی مغز استخوان عبارتند از:

کما کم خونی، که در آن از دست دادن هوشیاری و ایجاد کما رخ می دهد. هیچ واکنشی به هیچ محرک خارجی وجود ندارد، زیرا اکسیژن به مقدار لازم وارد مغز نمی شود - این به این دلیل است که سطح گلبول های قرمز خون در خون به سرعت و به طور قابل توجهی کاهش می یابد.
خونریزی های مختلف شروع می شود ( عوارض هموراژیک). بدترین گزینه در این مورد سکته هموراژیک است (بخشی از مغز با خون اشباع می شود و در نتیجه می میرد).
عفونت ها - میکروارگانیسم ها (قارچ ها، باکتری ها یا ویروس های مختلف) باعث بیماری های عفونی می شوند.
اختلال در وضعیت عملکردی برخی از اندام های داخلی (مانند کلیه ها یا قلب)، به ویژه با آسیب شناسی مزمن همزمان.

تشخیص آپلازی مغز استخوان

هنگام تشخیص آپلازی مغز استخوان، مطالعه تاریخچه بیماری و همچنین شکایات بیمار انجام می شود: علائم بیماری چه مدت پیش ظاهر شد و بیمار چه چیزی را با ظاهر آنها مرتبط می کند.

بیمار بیماری های مزمن همزمان دارد.
وجود بیماری های ارثی.
آیا بیمار عادت بدی دارد؟
مشخص می شود که آیا اخیراً برای مدت طولانی دارو مصرف کرده اید یا خیر.
بیمار تومور دارد.
آیا تماس با عناصر سمی مختلف وجود داشته است.
آیا بیمار تحت تأثیر قرار گرفته است؟ قرارگیری در معرض تشعشعیا سایر عوامل تشعشعی

پس از آن معاینه فیزیکی انجام می شود. رنگ پوست مشخص می شود (رنگ پریدگی با آپلازی مغز استخوان مشاهده می شود)، ضربان نبض تعیین می شود (اغلب افزایش می یابد) و خوانش فشار خون (کم است). غشاهای مخاطی بررسی می شوند و پوستبرای وجود خونریزی و تاول های چرکی و غیره.

تجزیه و تحلیل می کند

در فرآیند تشخیص بیماری، برخی آزمایشات آزمایشگاهی نیز انجام می شود.

آزمایش خون انجام می شود - اگر بیمار آپلازی مغز استخوان داشته باشد، کاهش سطح هموگلوبین و همچنین کاهش تعداد گلبول های قرمز تشخیص داده می شود. شاخص رنگ خون طبیعی باقی می ماند. تعداد پلاکت های دارای لکوسیت کاهش می یابد و علاوه بر آن نسبت صحیح لکوسیت ها مختل می شود، زیرا محتوای گرانولوسیت ها کاهش می یابد.

آزمایش ادرار نیز برای تعیین وجود گلبول های قرمز در ادرار انجام می شود - این نشانه ای از سندرم هموراژیک یا وجود لکوسیت ها و میکروارگانیسم ها است که نشانه ای از ایجاد عوارض عفونی در بدن است.

نیز انجام می شود تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون با تشکر از آن، شاخص های گلوکز، کلسترول، اسید اوریک(برای شناسایی آسیب همزمان به هر اندام)، کراتینین، و همچنین الکترولیت ها (سدیم، پتاسیم و کلسیم).

تشخیص ابزاری

در طول تشخیص ابزاری، اقدامات زیر انجام می شود.

به منظور بررسی مغز استخوان، یک سوراخ (پنکسیونی که در آن محتویات داخلی برداشته می شود) از هر استخوان، معمولاً جناغ یا جناغ انجام می شود. استخوان لگن. جایگزینی با استفاده از معاینه میکروسکوپی تعیین می شود بافت خونسازبرای جای زخم یا چربی

بیوپسی ترفین، که در آن مغز استخوان و همچنین ارتباط آن با بافت های مجاور بررسی می شود. در طی این روش، از دستگاه خاصی به نام ترفین استفاده می شود - با کمک آن، ستونی از مغز استخوان از ایلیوم به همراه پریوستوم و همچنین استخوان گرفته می شود.

الکتروکاردیوگرافی، که به شما امکان می دهد مشکلات مربوط به تغذیه عضله قلب و ریتم قلب را شناسایی کنید.

چه آزمایشاتی لازم است؟

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی با بیماری های زیر انجام می شود:

با چه کسی تماس بگیریم؟

درمان آپلازی مغز استخوان

از بین بردن بیماری با استفاده از درمان اتیوتروپیک (با تأثیرگذاری بر علت آن) تقریباً غیرممکن است. حذف محرک (به عنوان مثال، قطع دارو) ممکن است کمک کند. محصول دارویی، خروج از ناحیه تشعشع و غیره)، اما در این مورد میزان مرگ مغز استخوان فقط کاهش می یابد، اما خونسازی پایدار با استفاده از این روش قابل ترمیم نیست.

در صورتی که پیوند انجام نشود ( اهداکننده مناسبی برای بیمار وجود نداشته باشد ) درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی انجام می شود. در این مورد، داروهایی از سیکلوسپورین A یا گروه گلوبولین ضد لنفوسیت استفاده می شود. گاهی اوقات آنها با هم استفاده می شوند.

استفاده از GM-CSF (داروهایی که تولید گلبول های سفید را تحریک می کنند). این درمان در صورتی استفاده می شود که تعداد گلبول های سفید خون به کمتر از 2x109 گرم در لیتر کاهش یابد. در این مورد ممکن است از داروهای کورتیکواستروئیدی نیز استفاده شود.

استروئیدهای آنابولیک برای تحریک تشکیل پروتئین استفاده می شود.

در درمان آپلازی مغز استخوان از روش های زیر استفاده می شود:

انتقال خون با گلبول های قرمز شسته شده انجام می شود (این گلبول های قرمز اهداکننده هستند که از پروتئین ها آزاد می شوند) - این روش شدت و تعداد واکنش های منفی به روش تزریق را کاهش می دهد. چنین انتقال خون تنها در صورتی انجام می شود که خطری برای زندگی بیمار وجود داشته باشد. این حالات زیر هستند:

بیمار به کمای کم خونی می افتد.
کم خونی شدیدشدت (در این مورد، سطح هموگلوبین به زیر 70 گرم در لیتر کاهش می یابد).

اگر بیمار خونریزی و کاهش قابل توجهی در تعداد پلاکت ها داشته باشد، انتقال پلاکت های اهداکننده انجام می شود.

درمان هموستاتیک بسته به ناحیه ای که خونریزی شروع شده است انجام می شود.

در صورت بروز عوارض عفونی، روش های درمانی زیر انجام می شود:

درمان آنتی باکتریال پس از برداشتن سواب از نازوفارنکس و همچنین ادرار و خون برای کشت انجام می شود تا مشخص شود کدام میکروارگانیسم باعث عفونت شده است و همچنین حساسیت آن به آنتی بیوتیک ها مشخص شود.
درمان سیستمیک ضد قارچ اجباری است.
درمان موضعی با ضد عفونی کننده مناطقی که می توانند به نقاط ورود عفونت تبدیل شوند (این مکان ها مکان هایی هستند که از طریق آن باکتری ها، قارچ ها یا ویروس ها وارد بدن می شوند). چنین روش هایی معمولاً به معنای شستشوی دهان با استفاده از داروهای مختلف به نوبه خود است.

داروها

در صورت آپلازی مغز استخوان استفاده از آن ضروری است درمان دارویی. متداول ترین داروهای مورد استفاده به 3 گروه دارویی تعلق دارند: این داروها عبارتند از: سیتواستاتیک ها (6-mercaptopuril، سیکلوفسفامید، متوترکسات، سیکلوسپورین A، و همچنین ایموران)، سرکوب کننده های ایمنی (دگزامتازون، و همچنین متیل پردنیزولون) و آنتی بیوتیک ها (ماکرولیدها، سفالوکوئیلین ها، سفالو اسپورین ها). آزالیدها). گاهی اوقات ممکن است از داروها برای اصلاح این اختلال استفاده شود میکرو فلور رودهو مشکلات فشار خون، داروهای آنزیمی و غیره.

متیل پردنیزولون به صورت خوراکی تجویز می شود. برای پیوند اعضا - در دوز بیش از 0.007 گرم در روز.

عوارض جانبی دارو: آب و همچنین سدیم می توانند در بدن باقی بمانند، فشار خون افزایش می یابد، از دست دادن پتاسیم، پوکی استخوان، ضعف عضلانی، گاستریت ناشی از دارو ممکن است رخ دهد. مقاومت در برابر عفونت های مختلف ممکن است کاهش یابد. سرکوب آدرنال، برخی اختلالات روانی، مشکلات مربوط به چرخه قاعدگی.

این دارو در مراحل شدید فشار خون بالا منع مصرف دارد. در مرحله 3 نارسایی گردش خون و علاوه بر این در دوران بارداری و اندوکاردیت حاد، و همچنین نفریت، روان پریشی های مختلف، پوکی استخوان، زخم های دوازدهه یا معده. پس از جراحی اخیر؛ در مرحله فعال سل، سیفلیس؛ افراد مسن و همچنین کودکان زیر 12 سال.

اگر متیل پردنیزولون باید با احتیاط مصرف شود دیابت قندیفقط در صورت وجود اندیکاسیون های مطلق یا برای درمان بیماران مبتلا به مقاومت به انسولین، با تیتر بالای آنتی بادی های ضد انسولین. برای سل یا بیماری های عفونی، این دارو فقط می تواند همراه با آنتی بیوتیک ها یا داروهایی که سل را درمان می کنند استفاده شود.

Imuran - در روز اول، مجاز است از دوز حداکثر 5 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن فرد در روز استفاده شود (باید در 2-3 دوز مصرف شود)، اما دوز به طور کلی به رژیم سرکوب سیستم ایمنی بستگی دارد. دوز نگهدارنده 1-4 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز است. بسته به تحمل بدن بیمار و او تنظیم می شود وضعیت بالینی. مطالعات نشان می دهد که درمان با ایموران باید در یک دوره طولانی، حتی با استفاده از دوزهای کم انجام شود.

مصرف بیش از حد ممکن است باعث زخم گلو، خونریزی و کبودی و عفونت شود. چنین علائمی در مصرف بیش از حد مزمن معمول تر است.

عوارض جانبی - پس از پیوند مغز استخوان، بیماران اغلب در صورت درمان با آزاتیوپرین در ترکیب با سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، عفونت های باکتریایی، قارچی یا ویروسی را تجربه می کنند. بین دیگران واکنش های نامطلوب– آریتمی، علائم مننژیسم، سردرد، آسیب به لب و حفره دهانپارستزی و غیره

سیکلوسپورین A به صورت داخل وریدی استفاده می شود - دوز روزانه به 2 دوز تقسیم می شود و طی 6-2 ساعت تجویز می شود.برای دوز اولیه روزانه mg/kg 5-3 کافی است. استفاده داخل وریدیدر درمان بیمارانی که تحت پیوند مغز استخوان قرار گرفته اند بهینه است. قبل از پیوند (12-4 ساعت یک بار قبل از عمل)، دوز mg/kg خوراکی به بیمار داده می شود و سپس همان دوز روزانه برای 1-2 هفته آینده مصرف می شود. بعداً دوز به دوز معمول نگهدارنده کاهش می یابد (تقریباً mg/kg 6-2).

علائم مصرف بیش از حد عبارتند از خواب آلودگی، استفراغ شدید، تاکی کاردی، سردرد و ایجاد نارسایی شدید کلیوی.

هنگام مصرف سیکلوسپورین، باید اقدامات احتیاطی زیر را رعایت کنید. درمان باید در بیمارستان توسط پزشکانی انجام شود که تجربه زیادی در درمان بیماران با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی دارند. باید به خاطر داشت که در نتیجه مصرف سیکلوسپورین، استعداد ابتلا به تومورهای بدخیم لنفوپرولیفراتیو افزایش می یابد. به همین دلیل است که قبل از شروع درمان باید تصمیم بگیرید که آیا تأثیر مثبت درمان آن تمام خطرات مرتبط را توجیه می کند یا خیر. در دوران بارداری، استفاده از دارو فقط به دلیل نشانه های دقیق مجاز است. از آنجایی که خطر واکنش های آنافیلاکتوئیدی در نتیجه تجویز داخل وریدی وجود دارد، مصرف آنتی هیستامین ها برای اهداف پیشگیری و همچنین انتقال بیمار به مسیر خوراکی دارو در اسرع وقت ضروری است.

ویتامین ها

اگر بیمار دچار خونریزی شد، علاوه بر هموتراپی، باید محلول 10 درصد کلرید کلسیم (خوراکی) و همچنین ویتامین K (در روز) مصرف کنید. علاوه بر این، اسید اسکوربیک در مقادیر زیاد (0.5-1 گرم در روز) و ویتامین P (با دوز 0.15-0.3 گرم در روز) تجویز می شود. توصیه به مصرف اسید فولیکدر دوزهای زیاد (حداکثر 200 میلی گرم در روز)، و همچنین ویتامین B6، ترجیحاً به صورت تزریقی (50 میلی گرم پیریدوکسین در روز).

درمان فیزیوتراپی

برای فعال کردن کار مغز استخوان، از درمان فیزیوتراپی استفاده می شود - دیاترمی استخوان های لوله ای در ناحیه پاها یا جناغ سینه. این روش باید هر روز به مدت 20 دقیقه انجام شود. لازم به ذکر است که این گزینه تنها در صورتی امکان پذیر است که خونریزی قابل توجهی وجود نداشته باشد.

درمان جراحی

پیوند مغز استخوان در صورت مرحله شدید آپلازی انجام می شود. اثربخشی چنین عملی در صورتی افزایش می‌یابد که بیمار جوان باشد و تعداد کمی از اهداکنندگان خون (بیش از 10 مورد) انجام شده باشد.

با این درمان، مغز استخوان از اهداکننده استخراج می شود و سپس به گیرنده پیوند می شود. قبل از معرفی سوسپانسیون سلول های بنیادی، آنها با سیتواستاتیک درمان می شوند.

پس از پیوند، بیمار یک دوره طولانی درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی را سپری می کند که برای جلوگیری از رد احتمالی پیوند توسط بدن و همچنین جلوگیری از سایر واکنش های ایمنی منفی ضروری است.

جلوگیری

اولیه اقدامات پیشگیرانهدر مورد آپلازی مغز استخوان به شرح زیر است: برای جلوگیری از تأثیر عوامل منفی خارجی بر بدن ضروری است. برای انجام این کار، هنگام کار با رنگ ها یا اشیایی که ممکن است منبع تشعشعات یونیزان باشند، باید نکات ایمنی را رعایت کنید و همچنین روند استفاده از داروها را زیر نظر داشته باشید.

پیشگیری ثانویه، که برای جلوگیری از وخامت احتمالی وضعیت در یک فرد مبتلا به بیماری قبلاً توسعه یافته یا برای جلوگیری از عود ضروری است، شامل اقدامات زیر است:

ثبت نام داروخانه. نظارت باید ادامه یابد حتی اگر بیمار علائم بهبودی را نشان دهد.
درمان دارویی نگهدارنده طولانی مدت

پیش بینی

آپلازی مغز استخوان معمولاً پیش آگهی بدی دارد - اگر درمان به موقع انجام نشود، بیمار در 90٪ موارد می میرد.

به لطف پیوند مغز استخوان اهدایی، از هر 10 بیمار 9 نفر می توانند بیش از 5 سال زندگی کنند. از همین رو این روشبیشترین در نظر گرفته شده است راه موثررفتار.

گاهی اوقات انجام پیوند ممکن نیست، اما مدرن است دارودرمانیهمچنین می تواند نتیجه دهد. به لطف آن، حدود نیمی از بیماران می توانند بیش از 5 سال زندگی کنند. اما در بیشتر موارد، بیمارانی که در سن بیش از 40 سال بیمار می شوند زنده می مانند.

ویراستار متخصص پزشکی

پورتنوف الکسی الکساندرویچ

تحصیلات:ملی کیف دانشگاه پزشکیآنها A.A. بوگومولتس، تخصص - "پزشکی عمومی"

در شبکه های اجتماعی به اشتراک بگذارید

پورتال در مورد یک مرد و او زندگی سالممن زندگی می کنم.

توجه! خود درمانی می تواند برای سلامتی شما مضر باشد!

حتما با یک متخصص واجد شرایط مشورت کنید تا به سلامتی خود آسیب نرسانید!