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glaucoma congenito- una malattia caratterizzata da un aumento della PIO a seguito di un'anomalia nello sviluppo del tratto di efflusso dell'umor acqueo. È relativamente raro - una media dello 0,1% di tutte le patologie oculari. Tuttavia, poiché la causa della cecità è del 2,5-7% dei casi. Entrambi gli occhi sono prevalentemente colpiti (nel 75% dei bambini), i ragazzi si ammalano più spesso delle ragazze.Eziologia del glaucoma congenito
Nel verificarsi del glaucoma congenito nell'80% dei casi, il ruolo principale è svolto da fattore ereditario con trasmissione prevalentemente autosomica recessiva. In questo caso, la patologia è spesso combinata in natura (si osservano anomalie sia del bulbo oculare che dei singoli organi e sistemi).In alcuni casi, lo sviluppo della malattia è dovuto all'impatto sul feto di vari fattori avversi durante la sua sviluppo prenatale. Tra questi, morbillo, rosolia, toxoplasmosi, malattie virali, disturbi endocrini, Radiazione ionizzante, ipo- e avitaminosi.
La patogenesi del glaucoma congenito
La patogenesi del glaucoma congenito è diversa, ma l'aumento della IOP si basa sul sottosviluppo o sullo sviluppo anormale del sistema di drenaggio dell'occhio. Maggior parte cause comuni il blocco della zona trabecolare e il canale di Schlemm sono tessuto mesodermico embrionale non riassorbito, scarsa differenziazione delle strutture angolari, attaccamento anteriore della radice dell'iride, nonché una combinazione di varie anomalie. La gravità del processo e la velocità del suo sviluppo dipendono dal grado di difetto nei tratti di deflusso. liquido intraoculare: più si esprime, prima la malattia si manifesta clinicamente.Classificazione del glaucoma congenito
Il glaucoma congenito comprende diverse varietà:glaucoma congenito o idroftalmo (i segni della malattia compaiono nel primo anno di vita);
glaucoma congenito infantile o ritardato (all'età di 3-10 anni);
glaucoma giovanile (11-35 anni);
glaucoma associato ad altri difetti dello sviluppo.
Clinica del glaucoma congenito
Con l'insorgenza precoce dei sintomi, la malattia è più grave e ha una prognosi infausta. Nei bambini con glaucoma congenito, prima di tutto, gli occhi grandi ed espressivi (nelle fasi iniziali) attirano l'attenzione. I sintomi clinici dell'idroftalmo sono influenzati dal fatto che i tessuti dell'occhio in un bambino sono facilmente estensibili e quindi si verificano cambiamenti in tutte le sue strutture.I sintomi iniziali dell'idroftalmo sono un leggero aumento della cornea, la comparsa di crepe nella membrana di Descemet e, dapprima, un gonfiore transitorio e poi persistente della cornea. Con il progredire della malattia, la cornea continua ad allungarsi, la sclera diventa più sottile, acquisisce una tinta bluastra (traslucida coroide), il limbus si espande notevolmente e la camera anteriore si approfondisce. Le trasformazioni corrispondenti si verificano con l'iride. In esso iniziano a svilupparsi processi atrofici, eccitando lo sfintere della pupilla. Di conseguenza, si espande e reagisce lentamente alla luce. Il cristallino è solitamente di dimensioni normali, ma appiattito e si sposta all'indietro man mano che la camera anteriore si approfondisce. Con un aumento significativo delle dimensioni del bulbo oculare, può verificarsi una rottura dei legamenti ciliari allungati e assottigliati, accompagnata da sublussazione o lussazione del cristallino. Nella fase avanzata della malattia, spesso diventa torbida (si sviluppa la cataratta). Il fondo dell'occhio è inizialmente invariato, ma poi lo scavo del glaucoma del nervo ottico inizia a svilupparsi piuttosto rapidamente. Allo stesso tempo, la retina si allunga e si assottiglia, il che in futuro può portare al suo distacco.
SU fasi iniziali L'IOP aumenta leggermente e periodicamente, successivamente diventa persistente.
La progressione della malattia porta a un costante deterioramento dello stato delle funzioni visive, principalmente nella visione centrale e periferica. All'inizio della malattia, una diminuzione dell'acuità visiva è dovuta all'edema corneale. In futuro, la vista si deteriora a causa dell'atrofia del nervo ottico, che si manifesta con neuropatia ottica glaucomatosa. Per lo stesso motivo, vi è una diminuzione della soglia della fotosensibilità nelle parti paracentrale e periferica della retina, che porta alla comparsa di cambiamenti specifici nel campo visivo dell'occhio interessato. Allo stesso tempo, si osservano anche sintomi come fotofobia, lacrimazione e fotofobia. Il bambino diventa irrequieto, non dorme bene, è cattivo senza una ragione apparente.
Nella forma, tutti i glaucomi congeniti, sia ereditari che intrauterini, sono ad angolo chiuso. Tuttavia, le ragioni dell'ostruzione del deflusso del fluido intraoculare sono diverse, il che consente di distinguere due tipi clinici principali della malattia: A e B.
Il primo tipo clinico di glaucoma congenito
Primo tipo clinico glaucoma congenito (A) di solito si verifica nei neonati e nei bambini dei primi 5 anni di vita. È caratterizzato da cambiamenti pronunciati nell'angolo della camera anteriore sotto forma di tessuto mesodermico embrionale non riassorbito o sviluppo ritardato e differenziazione degli elementi anatomici del sistema di drenaggio dell'occhio.Il secondo tipo clinico di glaucoma congenito
Il secondo tipo clinico di glaucoma congenito (B) è caratteristico dei bambini di età superiore ai 5 anni e dei pazienti adolescenti. È caratterizzato da una combinazione di alcuni cambiamenti nell'angolo della camera anteriore con qualsiasi altra anomalia nello sviluppo dell'occhio (aniridia, microftalmo, lussazione del cristallino) o malattie sistemiche del corpo.Lo stadio del glaucoma congenito è determinato dal valore del diametro orizzontale della cornea, dalla quantità di scavo del disco ottico e dall'acuità visiva. In totale, ci sono quattro fasi del glaucoma congenito: iniziale, avanzato, avanzato e terminale.
Nello stadio iniziale (I stadio), il diametro orizzontale della cornea aumenta fino a 12 mm, lo scavo occupa 1/3 del disco ottico (0,3 E/D), l'acuità visiva non viene modificata.
Allo stadio avanzato (stadio II), la dimensione della cornea è di 14 mm, lo scavo del disco ottico si espande a 0,5 E/D e l'acuità visiva è significativamente ridotta.
Lo stadio avanzato (III stadio) è caratterizzato dai seguenti indicatori: il diametro orizzontale della cornea supera i 14 mm, lo scavo aumenta (E/D> 0,5), l'acuità visiva è ridotta alla percezione della luce.
Lo stadio terminale è lo stadio avanzato della malattia, in cui si sviluppa il buftalmo ("occhio di bue"), il bulbo oculare è notevolmente ingrandito. L'atrofia completa del nervo ottico porta a cecità irreversibile.
Trattamento del glaucoma congenito
Trattamento medico inefficace e, di regola, funge da aggiunta a Intervento chirurgico. Include l'uso di miotici, analoghi delle prostaglandine, beta-bloccanti, inibitori dell'anidrasi carbonica. Viene anche mostrata la terapia generale di rafforzamento e desensibilizzazione.La base trattamento chirurgico vengono fissati due principi: la tempestività e l'orientamento patogenetico. L'operazione va eseguita il prima possibile, anzi subito dopo la diagnosi. Quando si sceglie il tipo di operazione, vengono presi in considerazione i risultati della gonioscopia. Poiché tutti i glaucomi congeniti sono glaucomi ad angolo chiuso, il principio principale è migliorare il deflusso del fluido intraoculare.
In presenza di tessuto mesodermico embrionale nell'angolo della camera anteriore, viene eseguita una goniotomia. L'essenza dell'operazione è la distruzione del tessuto embrionale utilizzando uno strumento speciale. La goniotomia è raccomandata nella fase iniziale della malattia con IOP normale o leggermente elevata. Nella fase avanzata, la goniotomia è combinata con la goniopuntura, che consente di creare un tratto aggiuntivo per la filtrazione del fluido subcongiuntivale.
In alcuni casi, il tessuto mesodermico viene rimosso mediante trabeculotomia interna ed esterna. In una fase avanzata, ricorrono a operazioni di tipo fistolizzante: trabeculectomia sinusale.
Nella fase terminale della malattia vengono eseguite operazioni volte a ridurre la produzione di liquido intraoculare - diatermo-, crio- o fotocoagulazione transclerale del corpo ciliare.
- più spesso una malattia ereditaria, accompagnata da un graduale aumento della pressione intraoculare e concomitante associato deficit visivo. I principali sintomi di questa patologia includono un aumento delle dimensioni degli occhi (nei neonati), dolore, che porta all'ansia e al pianto del bambino, fotofobia, miopia o astigmatismo. La diagnosi di glaucoma congenito viene effettuata sulla base dei dati di un esame oftalmologico, studio storia ereditaria paziente e il corso della gravidanza, studi genetici. Il trattamento è solo chirurgico e dovrebbe essere eseguito il prima possibile prima dello sviluppo di disturbi secondari irreversibili nell'organo della vista.
ICD-10
Q15.0
informazioni generali
Diagnosi di glaucoma congenito
Il glaucoma congenito viene rilevato da un oftalmologo sulla base di dati di esame, studi oftalmologici (tonometria, gonioscopia, cheratometria, biomicroscopia, oftalmoscopia, biometria ad ultrasuoni). Svolgono anche un ruolo importante nella diagnosi di questa condizione. ricerca genetica, lo studio dell'anamnesi ereditaria e il decorso della gravidanza. All'esame, si riscontrano dimensioni degli occhi ingrandite (con una forma precoce) o normali, si può anche osservare gonfiore dei tessuti che circondano il bulbo oculare. Il diametro orizzontale della cornea è aumentato, su di essa sono possibili microlacrime e annebbiamento, la sclera è assottigliata e ha una tinta bluastra, è colpita dal glaucoma congenito e dall'iride - in essa si verificano processi atrofici, la pupilla reagisce lentamente agli stimoli luminosi . La camera anteriore dell'occhio è più profonda (1,5-2 volte più della norma di età).
In fondo all'occhio a lungo NO alterazioni patologiche, poiché a causa di un aumento delle dimensioni del bulbo oculare, la pressione intraoculare inizialmente non raggiunge valori significativi. Ma poi lo scavo del disco ottico si sviluppa abbastanza rapidamente, tuttavia, con una diminuzione della pressione, diminuisce anche la gravità di questo fenomeno. A causa dell'aumento delle dimensioni degli occhi nel glaucoma congenito, si verifica un assottigliamento della retina che, se non trattato, può portare alla sua rottura e al distacco regmatogeno. Spesso, sullo sfondo di tali cambiamenti, viene rilevata la miopia. La tonometria mostra un leggero aumento della pressione intraoculare, ma questo indicatore dovrebbe essere confrontato con la dimensione antero-posteriore dell'occhio, poiché lo stiramento sclerale attenua la IOP.
Lo studio della storia ereditaria può rivelare cambiamenti simili nei parenti del paziente, mentre è spesso possibile determinare il tipo di ereditarietà autosomica recessiva - questo è a favore del glaucoma congenito primario. La presenza durante la gravidanza di malattie infettive della madre, lesioni, esposizione a fattori teratogeni indica la possibilità di sviluppare una forma secondaria della malattia. Diagnostica genetica viene effettuato mediante sequenziamento diretto della sequenza del gene CYP1B1, che consente di identificarne le mutazioni. Pertanto, solo un genetista può dimostrare in modo inequivocabile la presenza di glaucoma congenito primario. Inoltre, in presenza di tale condizione in uno dei genitori o dei loro parenti, è possibile ricercare la forma patologica del gene prima del concepimento o della diagnosi prenatale mediante amniocentesi o altri metodi.
Trattamento e prognosi del glaucoma congenito
Il trattamento del glaucoma congenito è solo chirurgico, è possibile utilizzare le moderne tecnologie laser. La terapia conservativa con agenti tradizionali (gocce di pilocarpina, clonidina, epinefrina, dorzolamide) è ausiliaria e può essere utilizzata per qualche tempo in attesa dell'operazione. L'intervento chirurgico si riduce alla formazione di un tratto di deflusso dell'umore acqueo, che riduce la pressione intraoculare ed elimina il glaucoma congenito. Il metodo e lo schema dell'operazione sono scelti in ogni caso rigorosamente individualmente. Dipende da quadro clinico e caratteristiche strutturali del bulbo oculare, possono essere eseguite goniotomia, sinustrabeculectomia, operazioni di drenaggio, ciclofotocoagulazione laser o ciclocriocoagulazione.
La prognosi del glaucoma congenito con diagnosi e intervento tempestivi è spesso favorevole, ma se il trattamento viene ritardato, sono possibili disturbi visivi di varia gravità. Dopo l'eliminazione del glaucoma, sono necessari almeno tre mesi osservazione del dispensario dall'oculista.
Diagnosi di glaucoma congenito
Presa studio diagnostico comprende un elenco specifico di esami: controllo della pressione intraoculare (tonometria);
diagnostica della camera oculare anteriore (gonioscopia);
analisi della condizione della cornea dell'occhio (cheratometria);
valutazione oculistica mediante lampada a fessura (biomicroscopia);
controllo del fondo con uno strumento speciale (oftalmoscopia);
esaminando la struttura dell'occhio e raccogliendo dati su di essi attraverso una macchina ad ultrasuoni (biometria ad ultrasuoni);
esame dei cambiamenti a livello genetico.
Può essere notato nella diagnosi di glaucoma congenito linee guida cliniche sviluppato dal Ministero della Salute.
Come trattare la malattia
- Prima di tutto, per alleviare il sintomo di aumento della pressione intraoculare, gocce per glaucoma congenito.
Questo metodo di trattamento è abbastanza conservativo e non particolarmente efficace. Tuttavia, il trattamento farmacologico può ridurre la produzione e aumentare il deflusso di liquido dall'occhio.
Deve essere chiaro che tale regime di trattamento è determinato dal medico curante, a seconda caratteristiche individuali ogni paziente, tenendo conto di altre malattie che ha. Ciò è dovuto al fatto che potrebbe ipersensibilità a qualsiasi farmaco prescritto. In questo caso, a seguito dell'applicazione, c'è una sensazione di bruciore, disagio, arrossamento degli occhi, è anche possibile mal di testa, aumento frequenza cardiaca(aritmia). Con questi segni, è necessario consultare urgentemente un medico per la nomina di un altro farmaco o semplicemente per un consiglio su come ridurre le complicanze che compaiono dopo l'assunzione.
L'oftalmologo deve anche sapere quali malattie croniche ha il paziente. Ciò è dovuto al fatto che certo lacrime hanno gravi controindicazioni per diabetici, asmatici, persone con malattie croniche dell'apparato respiratorio, del cuore, ecc. A coloro che hanno tali malattie viene principalmente prescritto betaxololo (betoptik).
- Include anche un trattamento medico completo del glaucoma droghe, volto a normalizzare la circolazione sanguigna nel cervello, accelerando i processi metabolici, trental, vinpocetina, cavinton e complessi vitaminici.
Ci sono situazioni in cui al paziente sono già stati prescritti questi farmaci da un neurologo o terapista, quindi l'oftalmologo curante può regolare il trattamento.
- Può essere utilizzato nella fase avanzata del glaucoma congenito fisioterapia. Ad esempio, stimolando le procedure per la morte del nervo ottico e della retina utilizzando corrente elettrica, laser, esposizione alla luce o persino un campo magnetico. Tali metodi possono essere significativamente efficaci e, inoltre, sono assolutamente innocui per i pazienti.
- Ma il trattamento con colliri ogni giorno a una certa ora ha un grosso inconveniente: il deterioramento della qualità della vita dei pazienti con glaucoma. In questo caso, spesso le gocce potrebbero non aiutare affatto nel trattamento della malattia.
Pertanto, se medicinali si è rivelato inutile, è consigliato eseguire operazioni laser e chirurgiche.
In totale sicurezza, le operazioni si svolgono in istituzioni mediche e hanno molto Grande importanza per il trattamento completo e di successo del glaucoma congenito.
Il trattamento migliore e più efficace per il glaucoma congenito è la chirurgia. Un bambino affetto da glaucoma congenito dovrebbe essere operato il prima possibile.
Il trattamento chirurgico è focalizzato sul ripristino della funzionalità degli organi della vista. Il chirurgo che esegue l'operazione esegue la formazione di nuove o il ripristino delle vecchie vie di deflusso dell'umidità intraoculare, riabilitando così le caratteristiche anatomia normale occhi.
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Diagnosi e diagnosi differenziale
Diagnosi il glaucoma congenito è stabilito sulla base dell'anamnesi e dei risultati dell'esame, incluso esame esterno, cheratometria, biomicroscopia, gonioscopia, gonioscopia con corneocompressione, oftalmoscopia, tonometria, tonografia, studio delle funzioni visive.La biometria ad ultrasuoni è di grande importanza come metodo per diagnosticare il glaucoma congenito e monitorare l'efficacia del trattamento e stabilizzare il processo modificando la lunghezza dell'asse sagittale dell'occhio e la profondità della camera anteriore. Lo studio dell'organo della vista nei bambini piccoli (fino a 3-5 anni) viene effettuato in condizioni di sonno profondo fisiologico o narcotico.
In presenza di segni caratteristici pronunciati: ingrossamento del bulbo oculare e del diametro corneale, stiramento del limbus, rotture della placca del bordo posteriore, camera anteriore profonda, aumento della pressione intraoculare, scavo glaucomatoso della testa del nervo ottico, la diagnosi di glaucoma congenito, di regola, non causa grandi le difficoltà. Difficoltà significative nella diagnosi possono sorgere nella fase iniziale del glaucoma congenito, quando sintomi caratteristici la malattia è assente o lieve. In questi casi, l'attenzione dovrebbe essere focalizzata sull'identificazione primi segni malattie.
Importante nella diagnosi precoce del glaucoma congenito è l'esame degli occhi di ogni neonato negli ospedali di maternità da parte di un ostetrico e di un pediatra che dovrebbero sapere segni iniziali malattie. Se si sospetta il glaucoma, il bambino viene indirizzato a un consulto con un oftalmologo e, se la diagnosi è confermata, viene eseguito un trattamento appropriato.
Il glaucoma congenito dovrebbe essere differenziato dalle malattie degli occhi in cui si osservano alcuni sintomi caratteristici del glaucoma: congiuntivite, cheratite, distrofia corneale, megalocornea, cheratocono, cheratoglobo, miopia congenita alto grado, retinoblastoma.
La fotofobia, il blefarospasmo, la lacrimazione osservati nel glaucoma congenito sono anche caratteristici della congiuntivite, che può causare errori diagnostici. Tuttavia, con la congiuntivite, c'è una scarica abbondante e un'iniezione congiuntivale. Nella congiuntivite, la cornea è solitamente liscia, chiara e lucente, mentre nel glaucoma è spesso opaca a causa del gonfiore.
Cheratite di varie eziologie(parenchimale, erpetico, ecc.) può simulare il glaucoma congenito a causa della presenza di sintomi simili: fotofobia, lacrimazione, blefarospasmo, annebbiamento corneale. Tuttavia, con la cheratite, si osservano l'iniezione pericorneale, la vascolarizzazione del limbus e della cornea, l'iride e il corpo ciliare sono coinvolti nel processo e la pupilla si restringe. Allo stesso tempo, i pazienti con cheratite non presentano sintomi caratteristici del glaucoma come ingrossamento del bulbo oculare, aumento dell'oftalmotonus, ecc.
Una patologia relativamente rara che può essere scambiata per glaucoma congenito è la distrofia corneale ereditaria congenita. La lesione è solitamente bilaterale e si manifesta con edema diffuso e opacità della membrana di gravità variabile da lieve a spessa bianca con interessamento stromale. La fotofobia, l'allargamento del bulbo oculare e della cornea sono assenti, la pressione intraoculare è normale. Con la distrofia epiteliale ereditaria della cornea, ci sono piccole opacità puntiformi sotto l'epitelio, davanti alla placca del bordo anteriore (membrana di Bowman), più numerose al centro.
Opacità corneali, fotofobia, che compaiono, di regola, a 3-6 mesi di vita, possono essere osservate con malattie sistemiche come la lipoidosi e la cistinosi. Le opacità corneali sono dovute alla deposizione di lipidi in essa nel primo caso e di cistina nel secondo. La pressione intraoculare è normale caratteristiche non ci sono glaucomi congeniti, che consente di stabilire la diagnosi corretta.
Il glaucoma congenito deve essere differenziato dalla megalocornea. Questa patologia relativamente rara ha una serie di sintomi in comune con l'idroftalmo: un aumento del diametro della cornea, che può raggiungere i 13-16 mm, una camera anteriore profonda, ipoplasia dell'iride e talvolta iridodonesi. Tuttavia, nella megalocornea, non ci sono altri segni di glaucoma congenito, come un aumento dell'asse assiale del bulbo oculare, gonfiore e annebbiamento della cornea, rotture della placca del bordo posteriore, aumento della pressione intraoculare, scavo e atrofia dell'ottica testa nervosa.
Diagnosi differenziale tra glaucoma congenito, cheratoglobo e cheratocono è di solito semplice. Con il cheratoglobo, la cornea è ingrandita, ha la forma di un emisfero, assottigliata, specialmente al limbus, la camera anteriore è profonda. In presenza di questi segni, è necessario differenziare il cheratoglobo dall'idroftalmo. L'assenza di altri sintomi di glaucoma congenito e la normale pressione intraoculare distinguono il cheratoglobo dall'idroftalmo.
Il cheratocono è caratterizzato da una forma conica della cornea e dalla sua opacità all'apice del cono. Simile al glaucoma congenito è la presenza di una profonda camera anteriore. Tuttavia, la forma caratteristica della cornea e l'assenza di altri sintomi dell'idroftalmo consentono di distinguere il cheratocono dal glaucoma congenito. Va tenuto presente che il cheratocono compare più spesso all'età di 9-20 anni ed è raro nei bambini piccoli.
L'idroftalmo deve essere differenziato dalla miopia congenita di alto grado. Un sintomo comune di queste malattie è l'allargamento del bulbo oculare. Tuttavia, per le prime fasi del glaucoma congenito, è caratteristico un aumento del segmento anteriore dell'occhio, mentre per l'elevata miopia del posteriore. Altri segni di idroftalmo con miopia sono assenti, la pressione intraoculare è normale, si notano cambiamenti nel fondo dell'occhio, caratteristici della miopia. Va tenuto presente che la rifrazione miopica osservata nell'idroftalmo non raggiunge mai un grado elevato.
Nelle mucopolisaccaridosi si può osservare un aumento del bulbo oculare e della cornea con presenza di opacità negli strati profondi, più spesso vicino al limbus. La malattia si manifesta già nei neonati e nei bambini piccoli. Contrariamente al glaucoma congenito, la pressione intraoculare è normale, la congiuntiva delle palpebre e del bulbo oculare è edematosa e cianotica, i vasi della regione limbare sono dilatati e crescono nella cornea, spesso si nota un ristagno nel fondo con esito in atrofia del nervo ottico.
La presenza di queste caratteristiche, così come manifestazioni comuni lesione sistemica (deformità del cranio, brutti lineamenti facciali, naso largo a sella, labbra carnose, lingua larga, cifosi dorso-lombare, rigidità articolare, epatosplenomegalia, ombelicale e ernia inguinale ecc.) permettono di differenziare la malattia dal glaucoma congenito. Gli studi biochimici aiutano a stabilire la diagnosi corretta: l'escrezione di glicosaminoglicani acidi è aumentata di dieci volte rispetto alla norma.
idroftalmo dovrebbe essere differenziato dal glaucoma secondario che si sviluppa con il retinoblastoma. Caratteristiche comuni queste malattie sono un aumento del bulbo oculare, edema corneale, midriasi, aumento della pressione intraoculare. Tuttavia, la camera anteriore nel retinoblastoma è spesso normale o piccola e con la biomicroscopia e l'oftalmoscopia nel corpo vitreo e nel fondo si rivelano i cambiamenti caratteristici del tumore. I risultati dell'ecobiometria e di altri studi possono confermare o escludere la presenza di un tumore. Va tenuto presente che negli stadi del retinoblastoma, in cui si sviluppa il glaucoma secondario, si possono osservare cambiamenti nel segmento anteriore dell'occhio: noduli tumorali nell'iride, pseudoipopion, ecc.
Buftalmo nei bambini piccoli può svilupparsi con glaucoma secondario post-traumatico e post-infiammatorio. La diagnosi differenziale con il glaucoma congenito in questi casi di solito non causa difficoltà e si basa sui dati dell'anamnesi, nonché sulla presenza di segni di trauma o infiammazione.
Trattamento
A causa della presenza di ostacoli al deflusso del liquido intraoculare, il trattamento del glaucoma congenito è chirurgico. La terapia medica è un'aggiunta alla chirurgia.Chirurgia
L'intervento chirurgico per il glaucoma congenito viene eseguito immediatamente dopo la diagnosi dopo un esame urgente del bambino come preparazione per il ricovero, l'anestesia e l'intervento chirurgico. Va tenuto presente che non ci sono controindicazioni di età per la chirurgia nei bambini con glaucoma congenito. Prima viene eseguito l'intervento chirurgico, maggiore è l'effetto che ci si può aspettare.Nei casi in cui la normalizzazione della pressione intraoculare non è stata raggiunta, o qualche tempo dopo un efficace trattamento chirurgico, l'oftalmotono è aumentato, urgente reintervento. Di particolare importanza è il tempestivo reintervento nei bambini piccoli, nei quali, sotto l'influenza di una maggiore pressione intraoculare, il processo progredisce rapidamente, il bulbo oculare aumenta.
Nelle prime fasi del trattamento chirurgico del glaucoma congenito, sono state utilizzate le operazioni utilizzate nel glaucoma adulto primario (trapanazione corneosclerale secondo Elliot, iridencleisis, ecc.). Queste operazioni erano inefficaci e spesso portavano a complicazioni, e quindi non venivano più utilizzate. Dal 1936, quando Barkan introdusse la goniotomia, di fatto il primo intervento microchirurgico, i risultati del trattamento del glaucoma congenito sono notevolmente migliorati. Nel 1952, Shaye propose la goniopuntura, che, di regola, non viene utilizzata come operazione indipendente, ma in combinazione con la goniotomia.
IN l'anno scorso nella chirurgia del glaucoma congenito, sono ampiamente utilizzate le operazioni che vengono eseguite nel glaucoma primario su suggerimento di M. M. Krasnov, A. P. Nesterov e altri, ecc. seno venoso sclera mediante esposizione laser utilizzando laser modulati ("a freddo").
Le moderne operazioni per il glaucoma congenito vengono eseguite al microscopio operatorio con strumenti microchirurgici. Sono necessari strumenti speciali per eseguire la goniotomia, la goniopuntura (goniotomo) e la trabeculotomia (trabeculotomo). Per i tagli viene utilizzato un frammento di una lama di rasoio, fissato in un portalama. Vengono utilizzati microaghi e suture 8:0 e 10:0. Molte operazioni richiedono il controllo gonioscopico.
La proiezione dell'apice dell'angolo della camera anteriore sulla sclera viene determinata mediante diafacoscopia o gonioscopia in combinazione con l'indentazione della sclera nel limbus. L'intervento chirurgico viene eseguito alla massima pressione intraoculare ridotta. A tale scopo, alcuni giorni prima dell'operazione, viene prescritto il diacarbo o il glicerolo.
Il principio del trattamento chirurgico del glaucoma congenito è l'uso di operazioni microchirurgiche patogeneticamente fondate, tenendo conto del meccanismo di aumento della pressione intraoculare. Il successo del trattamento chirurgico del glaucoma congenito è in gran parte determinato dalla corretta scelta dell'intervento chirurgico, a seconda dello stadio della malattia e della natura dei cambiamenti patologici nell'angolo della camera anteriore, rilevati durante la gonioscopia. Nelle prime fasi della malattia (iniziale e avanzata), vengono eseguite operazioni per ripristinare i tratti naturali di deflusso del fluido intraoculare, oppure sono combinati con interventi chirurgici, il cui scopo è creare ulteriori tratti di deflusso.
Se è presente tessuto mesodermico nell'angolo della camera anteriore, un intervento chirurgico patogeneticamente giustificato è la goniotomia (Fig. 65). L'essenza dell'operazione è eliminare l'ostruzione pretrabecolare: la rimozione (raschiatura, dissezione) del tessuto mesodermico, il rilascio della zona trabecolare e il ripristino del deflusso del fluido intraoculare attraverso il seno sclerale. Si consiglia di eseguire la goniotomia nella fase iniziale della malattia, nella fase avanzata la goniotomia in combinazione con la goniopuntura è un intervento più efficace.
Riso. 65. Goniotomia (diagramma)
La goniopuntura non può essere considerata un'operazione patogeneticamente comprovata per il glaucoma congenito, poiché non ripristina i tratti naturali di deflusso, come con la goniotomia, ma ne crea di nuovi. Tuttavia, secondo applicazione clinica e la tecnica di esecuzione della goniopuntura è vicina alla goniotomia.
L'essenza della goniopuntura (Fig. 66) è creare una fistola per la filtrazione subcongiuntivale. La goniopuntura consente di aumentare l'effetto della goniotomia, che è particolarmente importante nella fase avanzata del glaucoma, in cui si possono già osservare cambiamenti secondari nel tratto di deflusso. Come operazione indipendente, la goniopuntura è usata raramente.
Riso. 66. Goniopuntura (diagramma)
La goniotomia e la goniopuntura vengono eseguite sotto il controllo del goniolens operativo con uno strumento speciale: un goniotomo. È molto opportuno utilizzare una goniota cannulata, che consente, grazie all'introduzione di una soluzione isotonica di cloruro di sodio, di approfondire la camera anteriore e di mantenerne la profondità costante durante l'operazione.
La trabeculotomia ab externo può essere il metodo di scelta in presenza di tessuto mesodermico embrionale nell'angolo della camera anteriore sia nella fase iniziale che in quella avanzata della malattia. L'operazione consiste nell'aprire la parete interna del seno sclerale con la contemporanea distruzione del tessuto embrionale con uno strumento speciale - un trabeculotomo (Fig. 67). Di conseguenza, viene rilasciato l'accesso dell'umidità della camera al seno sclerale. Il vantaggio della trabeculotomia rispetto alla goniotomia è la possibilità di eseguirla con una cornea opaca.
Riso. 67. Trabeculotomia (schema)
Nei casi in cui l'esame gonioscopico ha rivelato un attacco anteriore dell'iride, la cui radice copre parzialmente o completamente la zona di filtrazione, è consigliabile eseguire una goniotomia nella fase iniziale. L'effetto della goniotomia in questi casi è dovuto al rilascio della zona trabecolare dovuto allo spostamento della radice dell'iride, nonché alla raschiatura del tessuto embrionale, se rilevato. Nella fase iniziale, la trabeculotomia ab externo può essere il metodo di scelta. Nella fase avanzata viene mostrata la goniotomia con goniopuntura o iridocicloretrazione secondo Krasnov.
In assenza di tessuto mesodermico nell'angolo della camera anteriore e dell'attacco anteriore dell'iride, quando durante la gonioscopia viene rilevata un'insufficiente differenziazione della trabecola, la trabeculotomia ab externo è più indicata nella fase iniziale della malattia, in metodi sviluppati La trabeculotomia ab externo e la trabeculectomia possono essere opzioni. Il principio dell'operazione è quello di asportare una piccola area della trabecola e del seno venoso della sclera sotto il lembo sclerale (Fig. 68). Di conseguenza, si verifica un ulteriore deflusso di umor acqueo attraverso le estremità tagliate del seno venoso della sclera attraverso il sistema di drenaggio dell'occhio e attraverso la fistola e ai bordi del lembo sclerale nello spazio subcongiuntivale. Sono state proposte numerose modifiche di queste operazioni (M. M. Krasnov, A. P. Nesterov, ecc.).
Riso. 68. Trabeculectomia (schema)
Nelle ultime fasi del glaucoma (molto avanzato, quasi assoluto e assoluto), vengono mostrate operazioni volte a creare nuovi percorsi per il deflusso del fluido intraoculare. Non è possibile ripristinare i tratti di deflusso naturale in queste fasi a causa di cambiamenti secondari pronunciati che si verificano a causa dell'allargamento dell'occhio e dello stiramento delle membrane.
In una fase avanzata, può essere applicato trabeculectomia. La metodica di scelta in presenza di tessuto mesodermico o di insufficiente differenziazione della trabecola può essere la goniodiatermia penetrante secondo Broshevsky, con attacco anteriore dell'iride, iridocicloretrazione secondo Krasnov (Fig. 69). L'intervento ha lo scopo di aprire l'angolo nel glaucoma ad angolo chiuso con blocco anteriore organico. L'essenza dell'operazione è l'introduzione di una o due strisce sclerali nella camera anteriore, che fungono da distanziatori che separano la radice dell'iride dalla superficie interna del bulbo oculare e mantengono l'angolo della camera anteriore in uno stato funzionante.
Riso. 69. Iridocicloretrazione
In stadi quasi assoluti e assoluti vengono eseguite la goniodiatermia penetrante, l'iridectomia filtrante secondo Shaye, la sclerogonyocleisis, ecc .. Nelle fasi successive della malattia, specialmente nei pazienti ripetutamente operati a causa del pericolo di operazioni addominali, interventi chirurgici mirato a ridurre la produzione di liquido intraoculare. Con l'idroftalmo, la ciclodiatermocoagulazione o la ciclocrioapplicazione della sclera viene eseguita nell'area corrispondente ai processi del corpo ciliare, in cui si verificano cicatrici sotto l'influenza di alte o basse temperature.
È preferibile utilizzare la diatermocoagulazione per il suo effetto più profondo rispetto alla criocoagulazione. Il principio della cicloanemizzazione è l'effetto sui vasi che alimentano il corpo ciliare. A tale scopo viene eseguita la diatermocoagulazione dell'arteria ciliare lunga posteriore o anteriore, con conseguente obliterazione del vaso. È quasi impossibile raggiungere questo obiettivo con l'aiuto della criocoagulazione. L'effetto ipotensivo delle operazioni volte a ridurre la produzione di liquido intraoculare nell'idroftalmo è generalmente piccolo e spesso instabile.
Trattamento medico
Il trattamento farmacologico del glaucoma congenito comprende l'uso di agenti miotici, disidratazione e terapia di distrazione.A causa della presenza di grosse ostruzioni al deflusso del fluido intraoculare nel glaucoma congenito, gli agenti miotici, di norma, hanno scarso effetto sulla pressione intraoculare. Di conseguenza, la terapia farmacologica non viene utilizzata come metodo indipendente, ma come aggiunta al trattamento chirurgico. La pilocarpina cloridrato riduce l'oftalmotonus in media di 2-4 mm Hg. Art., armin e aceclidine - di 6-7 mm Hg. Arte.
Data la capacità degli agenti miotici di ridurre in qualche modo l'oftalmotonus, dovrebbero essere prescritti: 1) immediatamente dopo che la diagnosi è stata stabilita durante la preparazione del paziente al ricovero per l'operazione; 2) dopo l'intervento chirurgico nei casi in cui non è stata raggiunta la normalizzazione della pressione intraoculare, fino alla risoluzione del problema del trattamento chirurgico ripetuto.
Nel glaucoma congenito vengono utilizzati agenti miotici colinomimetici (soluzione 1-2% di pilocarpina cloridrato, soluzione 2-3% di aceclidina) e anticolinesterasici (soluzione 0,005-0,01% di armina, soluzione 0,25-0,5% di tosmilene).
L'uso di pellicole medicinali oftalmiche con pilocarpina cloridrato è promettente. Introduzione a loro sacco congiuntivale 1 volta al giorno effetto terapeutico sopra installazioni di 4-5 volte di soluzione di pilocarpina all'1-2%.
Vengono utilizzati agenti simpaticotropi, più spesso una soluzione allo 0,1-1% di adrenalina cloridrato, che restringe i vasi del corpo ciliare e riduce la produzione di umore acqueo. Viene anche utilizzata l'adrenopilocarpina (0,1 g di pilocarpina e 10 ml di una soluzione allo 0,1% di adrenalina). Prescrivono anche agenti che riducono la produzione di fluido intraoculare - inibitori dell'anidrasi carbonica (diacarb all'interno) e preparati di azione osmotica - glicerolo all'interno.
I bambini con glaucoma congenito necessitano di una terapia generale di rafforzamento e desensibilizzazione, nonché di trattamenti volti a migliorare il trofismo oculare (ATP, vitamine, ecc.).
Esiti e prognosi del trattamento del glaucoma congenito
La prognosi del glaucoma congenito è migliorata in modo significativo grazie alla diagnosi precoce della malattia, al trattamento tempestivo e all'uso di operazioni microchirurgiche patogeneticamente comprovate. Negli ultimi anni, la normalizzazione dell'oftalmotono è stata raggiunta in oltre il 92% dei pazienti in prime date dopo l'intervento chirurgico e nell'85% o più - nel telecomando. Dopo la normalizzazione stabile della pressione intraoculare ottenuta a seguito del trattamento chirurgico, le funzioni visive possono non solo essere preservate, ma anche aumentate. La vista si conserva per tutta la vita nel 75% dei bambini operati tempestivamente e solo nel 15-20% di quelli operati tardivamente.Osservazione dispensaria di bambini con glaucoma congenito
I bambini con glaucoma congenito dovrebbero essere sotto osservazione del dispensario in clinica, devono essere esaminati una volta al mese. In questi bambini viene determinata l'acuità visiva, viene esaminato il campo visivo, vengono eseguite cheratometria, biomicroscopia, oftalmoscopia, tonometria, ecobiometria. Bambini di età inferiore a 3 anni, nonché bambini irrequieti, senza contatto e di età superiore che non riescono a condurre ricerca necessaria v impostazioni ambulatoriali dovrebbe essere indirizzato all'ospedale per un esame. Si consiglia di farlo almeno una volta ogni 3-4 mesi.Nel processo di osservazione del dispensario dei bambini con glaucoma congenito dopo l'intervento chirurgico, viene eseguito un trattamento farmacologico, viene prescritta la correzione dell'errore di rifrazione e, se indicato, viene prescritto un trattamento plettico. Un compito importante dell'osservazione del dispensario è l'identificazione dei bambini con glaucoma progressivo non compensato, complicanze e il loro immediato rinvio al reparto oculistico per un esame dettagliato e un trattamento chirurgico.
I criteri per la stabilizzazione del processo glaucomatoso sono la normale pressione intraoculare, l'assenza di fotofobia, blefarospasmo, lacrimazione, edema corneale, stabilità delle funzioni visive, l'assenza di stiramento corneale patologico e ingrossamento del bulbo oculare, secondo cheratometria ed ecobiometria, l'assenza di dinamica negativa dello stato del fondo.
Avetisov E.S., Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.
Glaucoma si riferisce a malattie croniche occhi, che portano alla perdita irreversibile delle funzioni visive.
Fino a 105 milioni di persone soffrono di glaucoma in tutto il mondo; 5,2 milioni di persone sono cieche da entrambi gli occhi, 1 paziente diventa cieco ogni minuto e 1 bambino diventa cieco ogni 10 minuti. In Russia, il glaucoma è la principale causa di disabilità visiva (28%).
Oggi in Russia ci sono più di 850.000 pazienti con glaucoma. Ogni anno, 1 persona su 1000 sviluppa nuovamente il glaucoma. La suscettibilità generale della popolazione aumenta con l'età: tra le persone di età superiore a 40 anni è dell'1,5% e di età superiore a 80 anni - 14%. Più del 15% dei non vedenti ha perso la vista a causa del glaucoma.
Il concetto di "glaucoma" unisce un folto gruppo di malattie degli occhi di varie eziologie. Tutte queste malattie includono:
■ aumento della pressione intraoculare al di sopra del livello tollerante per il nervo ottico (TVGD);
■sviluppo di neuropatia ottica glaucomatosa seguita da atrofia (con escavazione) della testa del nervo ottico (Fig. 119, vedi inserto);
■ comparsa di tipici difetti del campo visivo.
Nella patogenesi del glaucoma, il più importante è la violazione dell'idrodinamica dell'occhio, il rapporto tra produzione e deflusso del fluido intraoculare.
Il fluido intraoculare viene prodotto nella camera posteriore dell'occhio dai processi del corpo ciliare, e quindi attraverso l'apertura della pupilla entra nella camera anteriore dell'occhio. In precedenza, l'umidità passa attraverso le strutture del corpo vitreo, che svolge quindi funzioni trofiche e metaboliche.
Nella camera anteriore, il fluido intraoculare è diretto verso l'angolo della camera anteriore dell'occhio, dove si trovano i tratti di deflusso anteriore e posteriore (Fig. 120, vedi inserto).
Il fluido intraoculare dalla camera posteriore attraverso l'apertura della pupilla entra nell'angolo della camera anteriore, quindi defluisce, vincendo la resistenza del tessuto trabecolare, attraverso la cavità del seno sclerale, i canali del collettore, il plesso intrasclerale, scorrendo nell'acqua vene.
Il fluido intraoculare dalla camera posteriore attraverso l'apertura della pupilla entra nell'angolo della camera anteriore, quindi scorre lungo le fibre del muscolo ciliare nello spazio soprauveale e sopracoroidale e oltre attraverso la sclera verso l'esterno (Fig. 121, vedi inserire).
Negli ultimi anni sono stati ottenuti nuovi dati sulla patogenesi e sulla clinica del glaucoma, che hanno richiesto modifiche alla classificazione esistente della malattia.
Di seguito è riportata la classificazione del glaucoma sviluppata da A.P. Nesterov ed E.A. Egorov (2001).
Il glaucoma si divide in:
■ per origine - in primario, secondario e combinato con difetti nello sviluppo dell'occhio e di altre strutture del corpo;
■ in base all'età del paziente - per glaucoma congenito, infantile, giovanile e adulto;
■ secondo il meccanismo di aumento della pressione intraoculare - ad angolo aperto, ad angolo chiuso, con disgenesia dell'angolo della camera anteriore, con blocco pretrabecolare e con blocco periferico;
■ secondo il livello di pressione intraoculare - in ipertensivo e normotensivo;
■ in base al grado di danno alla testa del nervo ottico - sull'iniziale, sviluppato, avanzato e terminale;
■a valle - stabile e instabile.
Nel glaucoma primario, i processi patogeni che si verificano nell'APC, il sistema di drenaggio dell'occhio o nella testa del nervo ottico, che precedono l'insorgenza della malattia, non hanno un significato indipendente. Sono le fasi iniziali della patogenesi del glaucoma.
Nel glaucoma secondario, i meccanismi di sviluppo del glaucoma sono causati da malattie indipendenti e non sono sempre la causa del glaucoma, ma solo in un certo numero di casi. Il glaucoma secondario è possibile complicazione altre malattie.
Fasi del glaucoma
La divisione del processo di glaucoma continuo è condizionata. Nel determinare lo stadio del glaucoma, vengono presi in considerazione lo stato del campo visivo e la testa del nervo ottico.
Fase I (iniziale) - i confini del campo visivo sono normali, ma ci sono cambiamenti nelle parti paracentrali del campo visivo (singoli scotomi nella zona 5-20 °, scotoma arcuato di Björum, allargamento del punto cieco). Lo scavo della testa del nervo ottico è ingrandito, ma non raggiunge il suo bordo.
Fase II (avanzata) - cambiamenti pronunciati nel campo visivo nella regione paracentrale, combinati con un restringimento dei suoi confini di oltre 10 ° nel segmento nasale superiore e / o inferiore, scavo marginale della testa del nervo ottico.
Stadio III (molto avanzato): il bordo del campo visivo è concentricamente ristretto e in un segmento o più è inferiore a 15 ° dal punto di fissazione, scavo subtotale marginale del disco ottico.
Stadio IV (terminale) - completa perdita della vista o conservazione della percezione della luce con proiezione della luce errata. A volte si conserva una piccola isola di campo visivo nel settore temporale.
Il livello di pressione intraoculare
Quando si effettua una diagnosi, la pressione intraoculare è indicata da:
■lettera "a" - entro valori normali
(P0 inferiore a 22 mm Hg);
■lettera "b" - pressione intraoculare moderatamente elevata
(R 0 inferiore a 33 mm Hg. Arte.);
■ la lettera "c" - alta pressione(P 0 è uguale o superiore a 33 mm Hg. Art.).
Dinamiche del processo di glaucoma
Distinguere tra glaucoma stabile e instabile. Con un decorso stabile della malattia con osservazione prolungata (almeno 6 mesi), lo stato del campo visivo e della testa del nervo ottico non peggiora. Nel caso di un flusso instabile, tali cambiamenti vengono rilevati dopo un trattamento ripetuto. Quando valutano la dinamica del processo di glaucoma, prestano attenzione alla corrispondenza del livello IOP con la pressione target.
SCHEMA DI ESAME PER LA DIAGNOSI
■Tonometria giornaliera entro (3-4 giorni)
■Biomicroscopia(vene d'acqua, profondità della camera anteriore, profilo angolare, atrofia dell'iride, pseudoesfoliazione, dispersione del pigmento)
■Definizione dei confini campi visivi (perimetria)
■Oftalmoscopia diretta(stato del disco ottico e della retina)
Ci sono 5 gruppi principali:
■ glaucoma primario congenito
■ glaucoma congenito associato ad altri difetti dello sviluppo
■ glaucoma primario ad angolo aperto (POAG)
■ Glaucoma primario ad angolo chiuso (PACG)
■ glaucoma secondario
Glaucoma primario congenito
I sintomi del glaucoma possono comparire immediatamente dopo la nascita di un bambino o dopo qualche tempo. A seconda dell'età in cui inizia la malattia, si distinguono il glaucoma congenito, infantile e giovanile.
Glaucoma congenito primitivo (idroftalmo) si manifesta fino a 3 anni di vita di un bambino. La malattia è ereditata in modo recessivo, anche se sono possibili casi sporadici.
La patogenesi di questo tipo di glaucoma è associata alla disgenesia dell'angolo della camera anteriore, che è la causa del deflusso alterato dell'umore acqueo e dell'aumento della pressione intraoculare.
Il quadro clinico include fotofobia, lacrimazione, blefarospasmo, ingrossamento del bulbo oculare, ingrossamento ed edema della cornea, escavazione del disco ottico, iperemia congiuntivale.
Lo stadio del processo di glaucoma è determinato dal grado di aumento del diametro della cornea, dall'espansione dello scavo del disco ottico e dalla diminuzione della funzione visiva (Tabella 4).
Tabella 4 Fasi del processo di glaucoma nel congenito primario
glaucoma
Palcoscenico | Diametro corneale, mm | Il rapporto tra lo scavo del disco nervoso intraoculare e il suo diametro | funzioni visive |
Iniziale | Fino a 12 | Fino a 0,3 | Non cambiato |
Sviluppato | Fino a 14 | Fino a 0,5 | Ridotto |
molto lontano | > 14 | > 0,5 | Forte discesa verso la proiezione della luce |
terminale | Buftalmo | Fino a 0,9 | Residuo o cecità |
Metodi diagnostici:
■ tonometria (nei bambini di età inferiore a 3 anni, P 0 = 14-15 mm Hg è normale. Nel glaucoma congenito primario, P 0 supera i 20 mm Hg o viene rilevata un'asimmetria superiore a 5 mm Hg);
■ misurare il diametro della cornea (normalmente, in un neonato, il diametro è di 10 mm, entro 1 anno aumenta a 11,5 mm, entro 2 anni - fino a 12 mm. Nel glaucoma primario congenito, il diametro della cornea aumenta a 12 mm o più già al 1° anno di vita);
■ biomicroscopia (edema e annebbiamento della cornea, rotture della membrana di Descemet, approfondimento della camera anteriore, atrofia dello stroma dell'iride con esposizione dei suoi vasi radiali);
■ oftalmoscopia (normalmente, in un neonato, il fondo è pallido, il disco ottico è più pallido che in un adulto, lo scavo fisiologico è assente o debole. Nel glaucoma congenito primario, lo scavo progredisce rapidamente, ma su fasi iniziali con una diminuzione della pressione intraoculare, lo scavo è reversibile. È possibile stimare approssimativamente lo scavo, sapendo che un aumento del diametro della cornea di 0,5 mm corrisponde ad un aumento dello scavo di 0,2);
■ gonioscopia
La diagnosi differenziale dovrebbe essere effettuata con megalocornea, lesioni traumatiche della cornea, dacriocistite congenita, glaucoma congenito combinato (Peters, sindromi di Marfan, sclerocornea, ecc.) (Tabella 5).
Principi generali della terapia. Il trattamento farmacologico del glaucoma congenito primario è inefficace e viene utilizzato solo prima dell'intervento chirurgico. A tale scopo vengono prescritti farmaci che inibiscono la produzione di umore acqueo: beta-bloccanti, soluzione allo 0,25-0,5% di timololo maleato 2 volte al giorno gocciolamento, inibitori locali dell'anidrasi carbonica, soluzione di dorzolamide al 2% 3 volte al giorno gocciolamento topico, 1 % soluzione brinzolamide 2 volte al giorno. Secondo indicazioni, è possibile l'uso sistemico di inibitori dell'anidrasi carbonica e diuretici osmotici.
La scelta del tipo di intervento chirurgico dipende dallo stadio della malattia e dalle caratteristiche strutturali del CPC. Nelle fasi iniziali viene eseguita una goniotomia o trabeculotomia, nelle fasi successive sono più efficaci le operazioni di fistolizzazione e gli interventi distruttivi sul corpo ciliare.
Malattie con cui viene effettuata la diagnosi differenziale | Sintomi generali | Caratteristiche distintive del glaucoma congenito primario |
Megalocornea | Diametro corneale superiore a 12 mm | La cornea è trasparente, le cornee sono le stesse in entrambi gli occhi, la zona limbus non è cambiata |
cistinosi, mucopolisaccaridosi, distrofia corneale congenita, rotture traumatiche della membrana di Descemet, dacriocistite congenita, congiuntivite, erosione corneale | Gonfiore e annebbiamento della cornea | Il diametro della cornea e la dimensione del bulbo oculare non sono ingranditi, la pressione intraoculare rientra nell'intervallo normale, il disco ottico non è cambiato |
dacriocistite congenita, congiuntivite, erosione corneale | Lacrimazione, iperemia congiuntivale | Secrezione purulenta nella cavità congiuntivale senza altri sintomi di glaucoma congenito primario |
raggiunto nell'85% dei casi. Se l'operazione viene eseguita nelle prime fasi, nel 75% dei pazienti è possibile mantenere le funzioni visive per tutta la vita. Se l'operazione è stata eseguita in un secondo momento, la visione è preservata solo nel 15-20% dei pazienti.
Glaucoma infantile primitivo si verifica nei bambini di età compresa tra 3 e 10 anni. Ereditarietà e meccanismi patogenetici sono gli stessi del glaucoma congenito primario. Tuttavia, a differenza del glaucoma congenito primario, la cornea e il bulbo oculare non sono ingranditi. I principi della terapia sono simili a quelli per il glaucoma congenito primario.
Glaucoma giovanile primario avviene tra gli 11 e i 35 anni. L'ereditarietà è associata ad anomalie nel cromosoma 1 e nel TIGR. I meccanismi di violazione del deflusso del fluido intraoculare e l'aumento della pressione intraoculare sono associati all'insorgenza di trabeculopatia e/o goniodisgenesia. Si nota un aumento della pressione intraoculare e una progressiva atrofia del glaucoma della testa del nervo ottico. I cambiamenti nelle funzioni visive si verificano in base al glaucoma
tipo. I principi della terapia sono simili a quelli per il glaucoma congenito primario.
Glaucoma primario ad angolo aperto
Questo gruppo comprende diverse forme nosologiche di glaucoma primario. Il meccanismo del disturbo del deflusso dell'umore acqueo è comune a tutte le forme di glaucoma primario ad angolo aperto ed è associato allo sviluppo della trabeculopatia e del blocco canalicolare funzionale. Lo sviluppo della trabeculopatia è dovuto a cambiamenti legati all'età e / o sindrome (pseudo) esfoliativa o sindrome da dispersione del pigmento. Un cambiamento nell'idrodinamica dell'occhio porta ad un aumento della pressione intraoculare al di sopra del livello tollerabile e allo sviluppo dell'atrofia della testa del nervo ottico secondo il tipo di glaucoma.
Diversi tipi di glaucoma ad angolo aperto hanno alcune caratteristiche della patogenesi.
Il semplice glaucoma primario ad angolo aperto (POAG) si verifica dopo i 35 anni, la patogenesi è associata allo sviluppo della trabeculopatia e al blocco funzionale del canale di Schlemm. Secondo l'A.P. Nesterova (1995), un certo ruolo nello sviluppo di questo tipo di glaucoma è svolto dalle caratteristiche della struttura anatomica dell'occhio: scarso sviluppo dello sperone sclerale e del muscolo ciliare, attaccamento posteriore delle fibre di questo muscolo alla sclera , posizione anteriore del canale di Schlemm e un piccolo angolo della sua inclinazione rispetto alla camera anteriore.
Fattori di rischio nello sviluppo di POAG:
■ livello di pressione intraoculare;
■ età;
■ violazione di dinamica haemo;
■ disturbi metabolici;
■ effetti citotossici;
■ violazione della matrice extracellulare.
quadro clinico. Il decorso della malattia è solitamente asintomatico con progressiva compromissione della vista. Raramente è possibile identificare lamentele sulla comparsa periodica di cerchi iridescenti davanti agli occhi, lamentele astenopiche. Con la tonometria, la pressione intraoculare è superiore alla norma statistica in uno o due occhi, la differenza nella pressione intraoculare in due occhi è superiore a 5 mm Hg. Art., la differenza tra il livello di IOP nelle misurazioni mattutine e serali è superiore a 5 mm Hg. Arte. È auspicabile eseguire la tonometria nella posizione del paziente seduto e sdraiato. La biomicroscopia rivela cambiamenti microvascolari nella congiuntiva e nell'episclera nella parte anteriore dell'occhio.
(restringimento irregolare delle arteriole, espansione delle venule, formazione di microaneurismi, piccole emorragie, flusso sanguigno granulare, "sintomo del cobra"), atrofia diffusa della cintura dell'iride pupillare e distruzione del bordo del pigmento. La gonioscopia rivela sintomi di compattazione della zona trabecolare, pigmentazione esogena, riempimento di sangue del canale di Schlemm). Con l'oftalmoscopia si osservano assottigliamento e levigatura dello strato fibre nervose nella zona peripapillare, lo sviluppo di GON, emorragie striate sopra o vicino al disco ottico).
Quando la tonografia ha rivelato una diminuzione del coefficiente di facilità di deflusso a 0,1-0,2 mm3 / min per 1 mm Hg. Arte.).
Quando si esamina il campo visivo, gli scotomi paracentrali sono determinati nella zona di Byerum, restringendo i confini principalmente nei segmenti nasali superiore e / o inferiore.
La diagnosi differenziale viene eseguita con il glaucoma a pressione normale e l'oftalmoipertensione.
Glaucoma esfoliativo ad angolo apertolegato con (pseudo) sindrome esfoliativa. Si sviluppa nella vecchiaia o nella vecchiaia. Si manifesta con la deposizione di materiale esfoliativo nel segmento anteriore dell'occhio e lo sviluppo della trabeculopatia e del blocco funzionale del canale di Schlemm. Forse lo sviluppo della sindrome pseudoesfoliativa senza glaucoma. Il glaucoma esfoliativo ad angolo aperto è più grave del POAG.
quadro clinico. La malattia si verifica nelle persone di età superiore ai 50 anni. Un occhio può essere colpito per primo. Poi dopo un po' la malattia si sviluppa nell'altro occhio. Raramente è possibile una lesione unilaterale. La biomicroscopia rivela la deposizione di materiale esfoliativo (sotto forma di piccole squame grigiastre) lungo il bordo della pupilla, che porta alla graduale scomparsa del bordo del pigmento sulla capsula anteriore del cristallino, la superficie posteriore della cornea. La gonioscopia rivela materiale esfoliativo nella zona trabecolare.
Glaucoma pigmentario si sviluppa in giovane e mezza età in individui con sindrome da dispersione del pigmento. Può essere combinato con una semplice forma di POAG. C'è una stabilizzazione spontanea del processo di glaucoma. È possibile sviluppare la sindrome da dispersione del pigmento senza glaucoma.
quadro clinico. Si ammalano soprattutto uomini (77-90%) di età compresa tra 15 e 68 anni. L'età media di insorgenza della malattia per gli uomini è di 34 anni, per le donne di 49 anni. Più spesso ci sono lamentele sulla comparsa di cerchi iridescenti, visione offuscata.
La biomicroscopia rivela la depigmentazione dell'iride e la deposizione di pigmento su varie strutture della parte anteriore dell'occhio.
Glaucoma con pressione normale (glaucoma da pressione pseudonormale secondo V.V. Volkov). Questa forma di glaucoma è stata tradizionalmente chiamata glaucoma a bassa pressione. Recentemente, tuttavia, il termine "glaucoma a pressione normale" è stato più comunemente utilizzato per riferirsi a questo tipo di glaucoma.
I dati sulla prevalenza del glaucoma a pressione normale nel mondo variano considerevolmente. L'esistenza di tale glaucoma è stata negata dalla maggior parte degli oftalmologi e permangono ancora difficoltà diagnostiche. Tuttavia, secondo studi recenti, il glaucoma a pressione normale rappresenta il 40% (nei paesi europei) e, secondo alcuni dati, il 60% (in Giappone) di tutti i casi di POAG.
quadro clinico. La malattia si verifica all'età di 35 anni. Tuttavia, l'insorgenza della malattia di solito si verifica 10 anni dopo rispetto al POAG. Più spesso la malattia si sviluppa nelle donne. Innanzitutto, la malattia di solito si verifica nell'occhio sinistro, quindi i segni di patologia vengono rilevati nell'occhio destro. La pressione intraoculare con i metodi tradizionali di misurazione rientra nella norma statistica. Tuttavia, nei pazienti con questa forma di glaucoma, sono possibili aumenti dell'oftalmotonus durante il giorno, che non vengono registrati con la tradizionale tonometria giornaliera. La pressione può cambiare drasticamente con i cambiamenti nella posizione del corpo. È possibile rilevare aumenti dell'oftalmotonus nella storia e, con ulteriori osservazioni, la pressione intraoculare può rientrare nell'intervallo normale. Inoltre, un certo numero di pazienti con questo tipo di glaucoma ha una bassa tolleranza del nervo ottico agli aumenti della pressione intraoculare o una bassa norma individuale di oftalmotonus.
Disturbi emodinamici acuti nel corpo nel suo complesso (sanguinamento, crisi ipodinamiche) o nella testa del nervo ottico (infarto del nervo ottico).
Disturbi cronici dell'emodinamica generale e locale.
Violazione della pressione del liquido cerebrospinale.
Cambiamenti glaucomatosi nella testa del nervo ottico (per il glaucoma con pressione normale, la comparsa di emorragie nell'area della testa del nervo ottico è più caratteristica) e campi visivi.
Quando si diagnostica il glaucoma a pressione normale, è necessario determinare:
■ stato vascolare (studio delle proprietà reologiche del sangue, dopplerografia dei vasi cerebrali e dell'arteria oftalmica, calibrometria dei vasi retinici, ecc.);
■stato funzionale del nervo ottico e della retina (perimetria quantistica a due variabili, esame del campo visivo centrale, esame elettrofisiologico);
■topografia del disco ottico (oftalmoscopia laser a scansione e altri metodi);
■ dinamica della pressione intraoculare durante il giorno, con cambiamenti nella posizione del corpo, ecc.;
■test funzionali su vene d'acqua, ecc.
La diagnosi differenziale nel glaucoma a pressione normale viene eseguita con POAG con aumento della pressione intraoculare, altre malattie del nervo ottico che possono portare alla sua atrofia (miopia, neuropatia ischemica, ecc.)
Principi generali di terapia del glaucoma primario ad angolo aperto
I meccanismi dello sviluppo del glaucoma hanno due punti di applicazione: l'APC, il cui danno alle strutture porta ad un aumento della pressione intraoculare, e il segmento posteriore del bulbo oculare, i cui cambiamenti portano a glaucoma, neuropatia ottica e diminuzione della funzione visiva. Nel trattamento del POAG si distingue la terapia antipertensiva, che comprende farmaci, effetti laser e chirurgici e terapia neuroprotettiva.
Principi generali della terapia antipertensiva. L'obiettivo della terapia antipertensiva è raggiungere la "pressione target". Tuttavia, oggi semplice e modi efficaci non esiste una definizione di pressione target. Quando si prescrive una terapia antipertensiva, è necessario considerare quanto segue:
■ età del paziente;
■ condizione del disco ottico (dimensione e profondità di scavo, rotture al bordo, colore dell'anello neurale);
■ lo stato della zona peripapillare (atrofia peripapillare glaucomatosa, sclerosi peripapillare dei vasi coroideali, emorragie fasciate);
■ lo stato del campo visivo;
■ ereditarietà gravata
■ ipotensione sistemica o tendenza a crisi ipotensive, soprattutto notturne;
■ tendenza a vasospasmi ed emicranie;
■malattie cardiovascolari con disturbi dell'emodinamica centrale;
■ violazione dell'emodinamica nel bacino dell'arteria carotide interna;
■ tendenza all'iperglicemia;
■violazione delle proprietà reologiche del sangue;
■ miopia moderata e alta.
Possiamo distinguere 3 gruppi di pazienti con diversa gravità del processo di glaucoma e diversa "pressione target":
■ giovani pazienti con stato iniziale POAG senza cambiamenti pronunciati nella testa del nervo ottico e nella regione peripapillare, senza carico ereditario e patologia concomitante. La "pressione target" corrisponde a 21-23 mm Hg. Arte. (pressione tonometrica), che dovrebbe corrispondere ad una diminuzione della pressione visiva di almeno il 20% del valore iniziale;
■ pazienti di varie età con stadio avanzato o avanzato di glaucoma senza pronunciato malattie concomitanti e carico ereditario, così come pazienti con cambiamenti iniziali nel campo visivo, ma cambiamenti pronunciati nel disco ottico o nella zona peripapillare, con patologia concomitante significativa e carico ereditario. La "pressione target" corrisponde a 17-20 mm Hg. Arte. (pressione tonometrica), che dovrebbe corrispondere ad una diminuzione della pressione intraoculare di almeno il 30% del valore iniziale;
■ Pazienti con glaucoma avanzato e avanzato con alterazioni marcate del disco ottico o della zona peripapillare, nonché con patologia concomitante significativa e carico ereditario. La "pressione target" corrisponde a 16 mm Hg. Arte. e inferiore (pressione tonometrica), che dovrebbe corrispondere ad una diminuzione della pressione intraoculare di almeno il 35-40% del valore iniziale.
L'effetto ipotensivo comporta:
■ terapia farmacologica massimamente efficace;
■ esposizione al laser;
■ esposizione al laser e terapia farmacologica;
■operazione non penetrante;
■chirurgia non penetrante e terapia farmacologica;
■tradizionale operazione di fistolizzazione penetrante;
■ chirurgia fistolizzante penetrante e terapia farmacologica.
Il passaggio da un tipo di trattamento all'altro viene effettuato con l'inefficacia della terapia. In alcuni casi, già all'inizio della terapia, è necessario ricorrere a un effetto più significativo (in caso di non conformità del paziente, intolleranza terapia farmacologica, alta pressione intraoculare, ecc.). Pertanto, la scelta dell'esposizione al farmaco dovrebbe essere effettuata tenendo conto di tutte le caratteristiche di ogni singola persona.
Principi generali dell'antipertensivo terapia farmacologica
■In primo luogo, viene prescritto uno dei farmaci di prima scelta. Se risulta inefficace, viene sostituito con un altro farmaco di prima scelta o viene prescritta una terapia combinata (un farmaco di prima e seconda scelta o due farmaci di prima scelta).
■In caso di intolleranza o controindicazioni alla terapia di prima scelta si inizia il trattamento con farmaci di seconda scelta.
■Composto terapia di combinazione non prescrivere più di due farmaci contemporaneamente. È meglio scegliere forme di dosaggio combinate.
■I farmaci con lo stesso effetto farmacologico non devono essere usati nella terapia di associazione.
Farmaci di prima scelta:
■ latanoprost, travoprost;
■timololo;
■ Pilocarpina. Farmaci di seconda scelta:
■ betaxololo;
■proxdololo;
■ brinzolamide;
■ clonidina.
Quando si esegue la terapia farmacologica 2-3 volte l'anno per 1-2 mesi, la terapia viene modificata. È necessario non solo utilizzare un farmaco di un diverso gruppo farmacologico, ma anche modificare il tipo di effetto sull'idrodinamica dell'occhio.
Principi generali della terapia neuroprotettiva per POAG
La terapia neuroprotettiva è efficace solo se viene raggiunta la "pressione target".
E.A. Egorov e V.N. Alekseev (2001) divide la neuroprotezione in diretta, quando i farmaci proteggono direttamente i gangli retinici e gli assoni del nervo ottico, e indiretta, quando
l'effetto neuroprotettivo è associato all'influenza dei farmaci sui fattori di rischio che accelerano la morte delle cellule nervose.
I neuroprotettori diretti includono betaxololo, antiossidanti enzimatici (superossido dismutasi), bioregolatori peptidici (retinalamina). I farmaci che hanno un effetto neuroprotettivo indiretto possono essere suddivisi in farmaci di prima scelta e farmaci di seconda scelta. I neuroprotettori indiretti includono antispasmodici, angioprotettori, calcioantagonisti, farmaci nootropici, antiipoxanti (citocromo C), antiossidanti non enzimatici (vitamine C, E, PP, acido succinico, emoxipina, istocromo).
I farmaci di prima scelta sono sempre indicati per tutti i pazienti, in quanto influenzano i principali anelli della patogenesi: ridotto adattamento, disturbi del microcircolo intraoculare, compromissione delle proprietà reologiche del sangue, alterazioni della parete vascolare, inclusa l'aterosclerosi e disturbi metabolici.
I farmaci di seconda scelta correggono altri fattori di rischio per il glaucoma, a seconda della loro gravità e importanza.
Glaucoma primario ad angolo chiuso
Glaucoma primario ad angolo chiuso con blocco pupillare - il tipo più comune di questa patologia (70-80%), si verifica nelle persone di mezza età e negli anziani. Provoca attacchi acuti e subacuti. In futuro, a causa della formazione di goniosinechia, diventa cronica.
Fattori di rischio: ipermetropia, camera anteriore poco profonda, angolo della camera anteriore stretto, cristallino grande, radice dell'iride sottile, posizione posteriore del canale di Schlemm.
La patogenesi è associata allo sviluppo del blocco pupillare con moderata dilatazione della pupilla, che porta alla protrusione della radice dell'iride e al blocco dell'APC. L'iridectomia interrompe un attacco, previene lo sviluppo di nuovi attacchi e il passaggio a una forma cronica.
Quadro clinico di un attacco acuto:
■ dolore nell'occhio e nell'area circostante con irradiazione lungo il percorso nervo trigemino(fronte, tempia, zona zigomatica);
■ bradicardia, nausea, vomito;
■ visione ridotta, la comparsa di cerchi arcobaleno davanti agli occhi. Dati dell'indagine:
■ iniezione congestizia mista;
■ edema corneale;
■ camera anteriore piccola oa fessura;
■ con l'esistenza prolungata di un attacco per diversi giorni, è possibile la comparsa di opalescenza di umidità nella camera anteriore;
■ c'è una protrusione anteriore dell'iride, edema del suo stroma, atrofia segmentale;
■ midriasi, non c'è fotoreazione della pupilla alla luce;
■ un forte aumento della pressione intraoculare.
Il quadro clinico di un attacco subacuto: una leggera diminuzione della vista, la comparsa di cerchi arcobaleno davanti agli occhi;
Dati dell'indagine:
■ leggera iniezione mista del bulbo oculare;
■ leggero rigonfiamento della cornea;
■ dilatazione imbruscamente pronunciata della pupilla;
■ aumento della pressione intraoculare fino a 30-35 mm Hg. Arte.;
■ con gonioscopia - l'APC non è completamente bloccato;
■durante la tonografia si osserva una forte diminuzione del coefficiente di facilità di deflusso.
Diagnosi differenziale deve essere eseguito con iridociclite acuta, oftalmoipertensione, vari tipi di glaucoma secondario associato a blocco pupillare (glaucoma facomorfico, bombardamento dell'iride durante la sua crescita eccessiva, glaucoma facotopico con intrappolamento del cristallino nella pupilla) o blocco APC (glaucoma neoplastico, facotopico con lussazione del l'obiettivo nella fotocamera anteriore). Inoltre, è necessario differenziare un attacco acuto di glaucoma dalla sindrome della crisi di glaucoma ciclite (sindrome di Posner-Schlossmann), malattie accompagnate dalla sindrome dell '"occhio rosso", trauma all'organo della vista e crisi ipertensive.
Trattamento di un attacco acuto di glaucoma ad angolo chiuso.Terapia medica.
Durante le prime 2 ore viene instillata 1 goccia di una soluzione all'1% di pilocarpina ogni 15 minuti, per le successive 2 ore il farmaco viene instillato ogni 30 minuti, per le successive 2 ore il farmaco viene instillato 1 volta all'ora. Inoltre, il farmaco viene utilizzato 3-6 volte al giorno, a seconda della diminuzione della pressione intraoculare;
La soluzione allo 0,5% di timololo viene instillata 1 goccia 2 volte al giorno. All'interno designare acetazolamide 0,25-0,5 g 2-3 volte al giorno.
Oltre agli inibitori sistemici dell'anidrasi carbonica, è possibile utilizzare una sospensione all'1% di brinzolamide 2 volte al giorno, fleboclisi topica;
Per via orale o parenterale vengono utilizzati diuretici osmotici (il più delle volte, una soluzione al 50% di glicerina viene somministrata per via orale alla velocità di 1-2 g per kg di peso).
Con una diminuzione insufficiente della pressione intraoculare, i diuretici dell'ansa possono essere somministrati per via intramuscolare o endovenosa (furo-semide alla dose di 20-40 mg)
Se la pressione intraoculare non diminuisce, nonostante la terapia, viene somministrata per via intramuscolare una miscela litica: 1-2 ml di una soluzione al 2,5% di clorpromazina; 1 ml di soluzione di difenidramina al 2%; 1 ml di soluzione al 2% di promedol. Dopo l'introduzione della miscela, il paziente deve osservare riposo a letto entro 3-4 ore a causa della possibilità di collasso ortostatico.
Per fermare un attacco e prevenire lo sviluppo di attacchi ripetuti, l'iridectomia laser è obbligatoria in entrambi gli occhi.
Se l'attacco non può essere fermato entro 12-24 ore, è indicato il trattamento chirurgico.
Trattamento di un attacco subaffilato dipende dalla gravità della violazione dell'idrodinamica. Di solito è sufficiente effettuare 3-4 instillazioni di una soluzione all'1% di pilocarpina per diverse ore. Una soluzione allo 0,5% di timololo viene instillata 2 volte al giorno, 0,25 g di acetazolamide vengono prescritti per via orale 1-3 volte al giorno. Per fermare un attacco e prevenire lo sviluppo di attacchi ripetuti, l'iridectomia laser è obbligatoria in entrambi gli occhi.
Trattamento del glaucoma cronico ad angolo chiuso.
I farmaci di prima scelta sono i miotici (si usa una soluzione all'1-2% di pilocarpina 1-4 volte al giorno). Se la monoterapia con miotici è inefficace, vengono prescritti anche farmaci di altri gruppi (i simpaticomimetici non selettivi non possono essere utilizzati, poiché hanno un effetto midriatico). In questo caso, è meglio usare combinato forme di dosaggio(fotil, fotil-forte, normoglaucon, proxacarpine).
In assenza di un sufficiente effetto ipotensivo, procedono al trattamento chirurgico. Si consiglia di utilizzare la terapia neuroprotettiva.
Oftalmoipertensione
Tutti i casi di aumento non glaucoma della pressione intraoculare possono essere suddivisi in:
■ pseudoipertensione, che è associato a un aumento involontario a breve termine della pressione intraoculare quando il tonometro si avvicina all'occhio. Quando viene rimisurata dopo aver calmato il paziente, la pressione intraoculare rientra nei limiti normali;
■ oftalmoipertensione sintomatica come sintomo oculare (iridociclite, crisi di glaucoma ciclite, sindrome uveale reattiva) o malattia comune(sindrome di Itsenko-Cushing, ipotiroidismo, disordini diencefalici, menopausa patologica), avvelenamento o effetti collaterali medicinali(glucocorticosteroidi);