Lupus eritematoso sistemico: una malattia dai mille volti. Lupus eritematoso sistemico (LES) - cause, patogenesi, sintomi, diagnosi e trattamento

Il lupus eritematoso è una delle malattie diffuse del tessuto connettivo. Sotto il nome generale, sono combinate diverse forme cliniche. Da questo articolo puoi conoscere i sintomi del lupus eritematoso, le cause dello sviluppo, nonché i principi di base del trattamento.

Per lo più le donne sono malate. Si manifesta, di regola, all'età di 20-40 anni. È più comune nei paesi con clima marittimo umido e venti freddi, mentre ai tropici l'incidenza è bassa. Le bionde sono più suscettibili alla malattia rispetto alle brune e alle persone dalla pelle scura. A caratteristiche comuni includono sensibilità alle radiazioni ultraviolette, eruzioni vascolari sulla pelle (eritema) e sulle mucose (enantema). Un sintomo caratteristico è un'eruzione eritematosa sul viso a forma di farfalla.

Classificazione

Oggi non esiste un'unica classificazione e tutte quelle esistenti sono molto condizionate. La divisione in due varietà è comune: pelle - relativamente benigna, senza danni agli organi interni; sistemico - grave, in cui il processo patologico si estende non solo alla pelle e alle articolazioni, ma anche al cuore, al sistema nervoso, ai reni, ai polmoni, ecc. Tra le forme cutanee, discoide cronico (limitato) e disseminato cronico (con molti focolai ) si distinguono. Il lupus eritematoso cutaneo può essere superficiale ( eritema centrifugo Bietta) e profondo. Inoltre, esiste una sindrome da lupus farmacologico.

Il lupus eritematoso sistemico è acuto, subacuto e cronico, secondo la fase di attività - attiva e inattiva, il grado di attività - alto, moderato, minimo. Le forme cutanee possono essere trasformate in sistemiche. Alcuni esperti tendono a credere che questa sia una malattia che si verifica in due fasi:

• presistemico - discoide e altre forme cutanee;
• generalizzazione - lupus eritematoso sistemico.

Perché si verifica?

Le ragioni sono ancora sconosciute. La malattia appartiene all'autoimmune e si sviluppa a seguito della formazione di un gran numero di complessi immunitari depositati nei tessuti sani e danneggiandoli.

I fattori provocatori includono alcune infezioni, droghe, sostanze chimiche, insieme a una predisposizione ereditaria. Assegna la sindrome del lupus farmacologico, che si sviluppa in conseguenza dell'assunzione di determinati farmaci ed è reversibile.

Lupus eritematoso discoide

I sintomi di questa forma della malattia compaiono gradualmente. Innanzitutto, c'è un caratteristico eritema (a forma di farfalla) sul viso. Le eruzioni cutanee sono localizzate sul naso, sulle guance, sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto, sulle orecchie, meno spesso su superfici posteriori stinchi e braccia, parte superiore del corpo. Il bordo rosso delle labbra può essere interessato isolatamente; gli elementi dell'eruzione appaiono raramente sulla mucosa orale. Le manifestazioni cutanee sono spesso accompagnate da dolori articolari. Il lupus discoide, i cui sintomi compaiono nella seguente sequenza: eruzione eritematosa, ipercheratosi, fenomeni atrofici, attraversa tre stadi di sviluppo.

Il primo è chiamato eritematoso. Durante questo periodo si forma un paio di macchie rosa chiaramente definite con una rete vascolare al centro, è possibile un leggero gonfiore. A poco a poco, gli elementi aumentano di dimensioni, si uniscono e formano tasche, a forma di farfalla: la sua "schiena" è sul naso, le "ali" si trovano sulle guance. Potrebbero esserci sensazioni di formicolio e bruciore.

Il secondo stadio è ipercheratosico. È caratterizzato dall'infiltrazione delle aree interessate, sul sito dei focolai compaiono placche dense, ricoperte da piccole squame biancastre. Se rimuovi le squame, sotto di esse troverai un'area simile a una scorza di limone. Successivamente si verifica la cheratinizzazione degli elementi, attorno alla quale si forma un bordo rosso.

Il terzo stadio è atrofico. A causa dell'atrofia cicatriziale, la placca assume la forma di un piattino con una zona bianca al centro. Il processo continua a progredire, i fuochi aumentano di dimensioni, compaiono nuovi elementi. In ogni focus si possono trovare tre zone: al centro - un'area di atrofia cicatriziale, poi - ipercheratosi, lungo i bordi - arrossamento. Inoltre, si osservano pigmentazione e teleangectasie (piccoli vasi dilatati o vene varicose).

I padiglioni auricolari, la mucosa orale e il cuoio capelluto sono colpiti meno comunemente. Allo stesso tempo, i comedoni compaiono sul naso e sulle orecchie, le bocche dei follicoli si espandono. Dopo che i focolai si sono risolti, sulla testa rimangono aree di calvizie, che sono associate all'atrofia cicatriziale. Sul bordo rosso delle labbra si osservano crepe, gonfiore, ispessimento, sulla mucosa - cheratinizzazione dell'epitelio, erosione. Quando la mucosa è danneggiata, compaiono dolore e bruciore, che sono aggravati dal parlare, dal mangiare.

Con il lupus eritematoso del bordo rosso delle labbra si distinguono diverse forme cliniche, tra cui:

• Tipico. È caratterizzato da focolai di infiltrazione di forma ovale o diffusione del processo all'intero bordo rosso. Le aree interessate acquisiscono un colore viola, l'infiltrato è pronunciato, i vasi sono dilatati. La superficie è ricoperta di squame biancastre. Se sono separati, si verificano dolore e sanguinamento. Al centro del fuoco c'è un'area di atrofia, lungo i bordi ci sono aree dell'epitelio sotto forma di strisce bianche.
• Nessuna marcata atrofia. Iperemia e squame cheratosiche compaiono sul bordo rosso. A differenza della forma tipica, le squame si sfaldano abbastanza facilmente, l'ipercheratosi è lieve, le teleangectasie e le infiltrazioni, se osservate, sono insignificanti.
• Erosivo. In questo caso, c'è un'infiammazione abbastanza forte, le aree interessate sono di colore rosso vivo, si osservano gonfiore, crepe, erosione e croste sanguinanti. Lungo i bordi degli elementi sono presenti squame e aree di atrofia. Questi sintomi del lupus sono accompagnati da bruciore, prurito e dolore che peggiora quando si mangia. Dopo la risoluzione, rimangono le cicatrici.
• Profondo. Questa forma è rara. L'area interessata ha l'aspetto di una formazione nodulare che sovrasta la superficie con ipercheratosi ed eritema dall'alto.

La cheilite ghiandolare secondaria si unisce abbastanza spesso al lupus eritematoso sulle labbra.

Molto meno spesso, il processo patologico si sviluppa sulla mucosa. È localizzato, di regola, sulle guance mucose, sulle labbra, a volte nel palato e nella lingua. Esistono diverse forme, tra cui:

• Tipico. Manifestato da focolai di iperemia, ipercheratosi, infiltrazione. Al centro c'è un'area di atrofia, lungo i bordi ci sono aree di strisce bianche che ricordano una palizzata.
• L'essudativo-iperemico è caratterizzato da una grave infiammazione, mentre l'ipercheratosi e l'atrofia non sono troppo pronunciate.
• Con le lesioni, la forma essudativa-iperemica può trasformarsi in una forma erosiva-ulcerosa con elementi dolorosi, attorno alla quale sono localizzate bande bianche divergenti. Dopo la guarigione, il più delle volte rimangono cicatrici e ciocche. Questa varietà ha una tendenza alla malignità.

Trattamento del lupus eritematoso discoide

Il principio principale del trattamento sono gli agenti ormonali e gli immunosoppressori. Questi o altri farmaci sono prescritti a seconda dei sintomi del lupus eritematoso. Il trattamento di solito dura diversi mesi. Se gli elementi dell'eruzione sono piccoli, dovrebbero essere applicati con un unguento corticosteroide. Con abbondanti eruzioni cutanee, sono necessari farmaci corticosteroidi orali e immunosoppressori. Poiché i raggi del sole aggravano la malattia, l'esposizione al sole dovrebbe essere evitata e, se necessario, utilizzare una crema che protegga dalle radiazioni ultraviolette. È importante iniziare il trattamento in tempo. Questo è l'unico modo per evitare cicatrici o ridurne la gravità.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento

Questa grave malattia è caratterizzata da un decorso imprevedibile. Più recentemente, due decenni fa, era considerato fatale. Le donne si ammalano molto più spesso degli uomini (10 volte). Il processo infiammatorio può iniziare in qualsiasi tessuto e organo in cui è presente tessuto connettivo. Procede sia in forma lieve che grave, portando alla disabilità o alla morte. La gravità dipende dalla varietà e dalla quantità di anticorpi formati nel corpo, nonché dagli organi coinvolti nel processo patologico.

Sintomi di LES

Il lupus sistemico è una malattia con una varietà di sintomi. Si manifesta in forme acute, subacute o croniche. Può iniziare improvvisamente con febbre, debolezza generale, perdita di peso, dolore alle articolazioni e ai muscoli. La maggior parte ha manifestazioni cutanee. Come nel lupus discoide, il viso sviluppa un caratteristico eritema a forma di farfalla ben definita. L'eruzione può diffondersi al collo, parte superiore petto, cuoio capelluto, arti. Noduli e macchie possono comparire sulla punta delle dita, eritema e atrofia in forma lieve - sulle piante dei piedi e sui palmi. Ci sono fenomeni distrofici sotto forma di piaghe da decubito, perdita di capelli, deformazione delle unghie. Forse la comparsa di erosioni, vescicole, petecchie. Nei casi più gravi le bolle si aprono, si formano aree con superfici erosive-ulcerose. L'eruzione cutanea può comparire sulle gambe e intorno alle articolazioni del ginocchio.

Il lupus eritematoso sistemico si verifica con lesioni di molti organi e sistemi interni. Oltre alla sindrome della pelle, possono svilupparsi dolori muscolari e articolari, malattie dei reni, del cuore, della milza, del fegato, nonché pleurite, polmonite, anemia, trombocitopenia, leucopenia. Nel 10% dei pazienti, la milza è ingrossata. Giovani e bambini possono avere linfonodi ingrossati. Casi di danno agli organi interni senza sintomi cutanei. Le forme gravi possono essere fatali. Le principali cause di morte sono l'insufficienza renale cronica, la sepsi.

Se il lupus eritematoso sistemico è lieve, i sintomi sono i seguenti: eruzione cutanea, artrite, febbre, mal di testa, danni minori ai polmoni e al cuore. Se il decorso della malattia è cronico, le esacerbazioni vengono sostituite da periodi di remissione, che possono durare anni. Nei casi più gravi, vi sono gravi danni al cuore, ai polmoni, ai reni, nonché vasculite, cambiamenti significativi nella composizione del sangue, gravi disturbi del sistema nervoso centrale.

I cambiamenti che si verificano nel LES sono molto diversi, il processo di generalizzazione è pronunciato. Questi cambiamenti sono particolarmente evidenti nel grasso sottocutaneo, nei tessuti intermuscolari e periarticolari, nelle pareti vascolari, nei reni, nel cuore, negli organi. sistema immunitario.

Tutte le modifiche possono essere suddivise in cinque gruppi:

• distrofico e necrotico nel tessuto connettivo;
• infiammazione di varia intensità in tutti gli organi;
• sclerotico;
• nel sistema immunitario (accumuli di linfociti nella milza, nel midollo osseo, nei linfonodi);
• patologie nucleari nelle cellule di tutti i tessuti e organi.

Manifestazioni di LES

Nel decorso della malattia si sviluppa un quadro polisindromico con manifestazioni tipiche di ciascuna sindrome.

Segni cutanei

I sintomi cutanei del lupus sono vari e di solito sono di fondamentale importanza nella diagnosi. Sono assenti in circa il 15% dei pazienti. In un quarto dei pazienti, i cambiamenti della pelle sono il primo segno della malattia. Circa il 60% di loro si sviluppa in diversi stadi della malattia.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi possono essere specifici e non specifici. In totale, si distinguono circa 30 tipi di manifestazioni cutanee, dall'eritema alle eruzioni bollose.

La forma cutanea si distingue per tre caratteristiche cliniche principali: eritema, cheratosi follicolare e atrofia. I focolai discoidi sono osservati in un quarto di tutti i pazienti con LES e sono caratteristici della forma cronica.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi hanno le loro caratteristiche. Una tipica forma di eritema è la figura di una farfalla. Localizzazione di eruzioni cutanee - parti aperte del corpo: viso, cuoio capelluto, collo, parte superiore del torace e schiena, arti.

L'eritema centrifugo di Biette (forma superficiale di CV) ha solo una delle triade di segni: iperemia e lo strato di squame, atrofia e cicatrici sono assenti. Le lesioni sono localizzate, di regola, sul viso e molto spesso hanno la forma di una farfalla. Le eruzioni cutanee in questo caso assomigliano a placche psoriasiche o hanno l'aspetto di un'eruzione anulare senza cicatrici.

Con una forma rara - profondo Kaposi-Irgang lupus eritematoso - si osservano sia focolai tipici che nodi densi mobili, nettamente limitati e ricoperti da una pelle normale.

La forma della pelle procede ininterrottamente per lungo tempo, aggravata in primavera e in estate a causa della sensibilità alle radiazioni ultraviolette. I cambiamenti nella pelle di solito non sono accompagnati da alcuna sensazione. Solo i fuochi situati sulla mucosa orale sono dolorosi mentre si mangia.

L'eritema nel lupus eritematoso sistemico può essere localizzato o confluente, con dimensioni e forma variabili. Di norma, sono edematosi, hanno un bordo netto con una pelle sana. Tra le manifestazioni cutanee di LES, si dovrebbe nominare il lupus-cheilite (iperemia con squame grigiastre, con erosioni, croste e atrofia sul bordo rosso delle labbra), eritema sulla punta delle dita, piante dei piedi, palme, nonché erosione nella bocca cavità. Sintomi caratteristici lupus - disturbi trofici: secchezza costante pelle, alopecia diffusa, fragilità, assottigliamento e deformazione delle unghie. La vasculite sistemica si manifesta con ulcere sulla parte inferiore della gamba, cicatrici atrofiche del letto ungueale, cancrena della punta delle dita.La sindrome di Raynaud si sviluppa nel 30% dei pazienti, caratterizzata da segni come mani e piedi freddi, pelle d'oca. Le lesioni delle mucose del rinofaringe, della cavità orale, della vagina sono osservate nel 30% dei pazienti.

La malattia lupus eritematoso ha sintomi cutanei ed è più rara. Questi includono eruzioni cutanee bollose, emorragiche, orticarie, nodulari, papulonecrotiche e di altro tipo.

Sindrome articolare

Le lesioni articolari sono osservate in quasi tutti i pazienti con LES (oltre il 90% dei casi). Sono questi sintomi del lupus che spingono una persona a consultare un medico. Può ferire una o più articolazioni, il dolore è solitamente migratorio, dura diversi minuti o diversi giorni. I fenomeni infiammatori si sviluppano nel polso, nel ginocchio e in altre articolazioni. La rigidità mattutina è pronunciata, il processo è spesso simmetrico. Non solo le articolazioni sono interessate, ma anche l'apparato legamentoso. Nella forma cronica di LES con lesione predominante delle articolazioni e dei tessuti periarticolari, la mobilità limitata può essere irreversibile. In rari casi sono possibili erosione ossea e deformità articolari.

Circa il 40% dei pazienti soffre di mialgia. La miosite focale, caratterizzata da debolezza muscolare, si sviluppa raramente.

Sono noti casi di necrosi ossea asettica nel LES, con il 25% dei casi rappresentato da una lesione della testa del femore. La necrosi asettica può essere dovuta sia alla malattia stessa che ad alte dosi di corticosteroidi.

Manifestazioni polmonari

Nel 50-70% dei pazienti con LES viene diagnosticata la pleurite (versamento o secchezza), che è considerata un importante segno diagnostico nel lupus. Con una piccola quantità di versamento, la malattia procede impercettibilmente, ma si verificano anche versamenti massicci, che in alcuni casi richiedono una puntura. Le patologie polmonari nel LES sono solitamente associate alla vasculite classica e ne sono la manifestazione. Spesso, durante un'esacerbazione e il coinvolgimento nel processo patologico di altri organi, si sviluppa una polmonite da lupus, caratterizzata da respiro corto, tosse secca, dolore toracico e talvolta emottisi.

I pazienti con sindrome da anticorpi antifosfolipidi possono sviluppare EP (tromboembolia arteria polmonare). In rari casi - ipertensione polmonare, emorragia polmonare, fibrosi del diaframma, che è irta di degenerazione polmonare (diminuzione del volume polmonare totale).

Manifestazioni cardiovascolari

Molto spesso, con il lupus eritematoso, si sviluppa la pericardite - fino al 50%. Di norma, c'è secco, sebbene non siano esclusi casi con versamento significativo. Con un lungo decorso di LES e pericardite ricorrente, si formano anche aderenze secche e di grandi dimensioni. Inoltre, spesso vengono diagnosticate miocardite ed endocardite. La miocardite si manifesta con aritmie o disfunzione del muscolo cardiaco. L'endocardite è complicata da malattie infettive e tromboembolia.

Dei vasi nel LES, le arterie medie e piccole sono solitamente colpite. Possibili disturbi come eruzioni cutanee eritematose, capillariti digitali, liveso reticularis (pelle marmorizzata), necrosi dei polpastrelli. Tra le lesioni venose, la tromboflebite associata a vasculite non è rara. Anche le arterie coronarie sono spesso coinvolte nel processo patologico: si sviluppano coronarite e aterosclerosi coronarica.

Una delle cause di morte nel LES a lungo termine è l'infarto del miocardio. Esiste una relazione tra malattia coronarica e ipertensione, quindi se viene rilevata la pressione alta, è necessario un trattamento immediato.

Manifestazioni gastrointestinali

Le lesioni dell'apparato digerente nel LES sono osservate in quasi la metà dei pazienti. In questo caso, il lupus sistemico presenta i seguenti sintomi: mancanza di appetito, nausea, bruciore di stomaco, vomito, dolore addominale. L'esame rivela dismotilità dell'esofago, sua dilatazione, ulcerazione della mucosa gastrica, esofago, duodeno, ischemia delle pareti gastriche e intestinali con perforazione, arterite, degenerazione delle fibre collagene.

La pancreatite acuta viene raramente diagnosticata, ma peggiora significativamente la prognosi. Delle patologie del fegato si riscontrano sia il suo leggero aumento che l'epatite più grave.

sindrome renale

La nefrite da lupus si sviluppa nel 40% dei pazienti con LES, a causa della deposizione di complessi immunitari nei glomeruli. Ci sono sei fasi di questa patologia:

• malattia con cambiamenti minimi;
• glomerulonefrite mesangiale benigna;
• glomerulonefrite proliferativa focale;
• glomerulonefrite proliferativa diffusa (dopo 10 anni, il 50% dei pazienti sviluppa insufficienza renale cronica);
• nefropatia membranosa lentamente progressiva;
• La glomerulosclerosi è lo stadio finale della nefrite lupica con alterazioni irreversibili del parenchima renale.

Se il lupus eritematoso sistemico ha sintomi renali, allora, molto probabilmente, dobbiamo parlare di una prognosi infausta.

Danni al sistema nervoso

Nel 10% dei pazienti affetti da LES, la vasculite cerebrale si sviluppa con manifestazioni quali febbre, crisi epilettiche, psicosi, coma, stupore, meningismo.

Presenta sintomi di lupus sistemico associati a disturbi mentali. Nella maggior parte dei pazienti, c'è una diminuzione della memoria, dell'attenzione, della capacità mentale di lavorare.

Possibile danno ai nervi facciali, sviluppo di neuropatia periferica e mielite trasversa. Spesso mal di testa simili all'emicrania associati a danni al sistema nervoso centrale.

Sindrome ematologica

Con il LES possono svilupparsi anemia emolitica, trombocitopenia autoimmune e linfopenia.

Sindrome da antifosfolipidi

Questo complesso di sintomi è stato descritto per la prima volta nel LES. Si manifesta con trombocitopenia, necrosi ischemica, endocardite di Libman-Sachs, ictus, embolia polmonare, liveso-vasculite, trombosi (arteriosa o venosa), cancrena.

sindrome lupus indotta da farmaci

Circa 50 farmaci possono causarlo, tra cui: idralazina, isoniazide, procainamide.

Manifestato da mialgia, febbre, artralgia, artrite, anemia, sierosite. I reni sono raramente colpiti. La gravità dei sintomi dipende direttamente dai dosaggi. Uomini e donne si ammalano ugualmente spesso. L'unico trattamento è la sospensione della droga. A volte vengono prescritti aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. I corticosteroidi possono essere indicati in casi estremi.

Trattamento del LES

È difficile parlare della prognosi, poiché la malattia è imprevedibile. Se il trattamento è iniziato in tempo, è stato possibile sopprimere rapidamente l'infiammazione, quindi la prognosi a lungo termine potrebbe essere favorevole.

I farmaci vengono selezionati tenendo conto dei sintomi del lupus sistemico. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia.

IN caso lieve le forme mostrano farmaci che riducono le manifestazioni cutanee e articolari, ad esempio Idrossiclorochina, Quinacrina e altri. I farmaci antinfiammatori non steroidei possono essere prescritti per alleviare il dolore articolare, sebbene non tutti i medici approvino l'assunzione di FANS per il lupus eritematoso. Con l'aumento della coagulazione del sangue, l'aspirina viene prescritta a piccole dosi.

Nei casi più gravi, è necessario iniziare a prendere farmaci con prednisolone (Metipred) il prima possibile. Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dagli organi interessati. Per sopprimere la reazione autoimmune, vengono prescritti immunosoppressori, ad esempio la ciclofosfamide. Con vasculite e gravi danni ai reni e al sistema nervoso, è indicato un trattamento complesso, compreso l'uso di corticosteroidi e immunosoppressori.

Dopo che è possibile sopprimere il processo infiammatorio, il reumatologo determina la dose di prednisone per l'uso a lungo termine. Se i risultati del test sono migliorati, le manifestazioni sono diminuite, il medico riduce gradualmente la dose del farmaco, mentre il paziente può manifestare una riacutizzazione. Al giorno d'oggi, è possibile ridurre il dosaggio del farmaco nella maggior parte dei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Se la malattia si è sviluppata a seguito dell'assunzione di farmaci, il recupero si verifica dopo l'interruzione del farmaco, a volte dopo diversi mesi. Non è richiesto alcun trattamento speciale.

Caratteristiche della malattia in donne, uomini e bambini

Come accennato in precedenza, le donne sono più sensibili alla malattia. Non c'è consenso su chi abbia sintomi più pronunciati di lupus eritematoso - nelle donne o negli uomini - non esiste. Si presume che negli uomini la malattia sia più grave, il numero di remissioni sia inferiore, la generalizzazione del processo sia più rapida. Alcuni ricercatori hanno concluso che la trombocitopenia, la sindrome renale e le lesioni del sistema nervoso centrale nel LES sono più comuni negli uomini e i sintomi articolari del lupus eritematoso sono più comuni nelle donne. Altri non condividevano questa opinione e alcuni non hanno riscontrato differenze di genere riguardo allo sviluppo di alcune sindromi.

I sintomi del lupus eritematoso nei bambini sono caratterizzati da polimorfismo all'inizio della malattia e solo il 20% presenta forme monoorganiche. La malattia si sviluppa a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Si distingue per un esordio acuto, una rapida progressione, una generalizzazione precoce e una prognosi peggiore rispetto agli adulti per il lupus eritematoso nei bambini. I primi sintomi includono febbre, malessere, debolezza, scarso appetito, perdita di peso, rapida caduta dei capelli. Nella forma sistemica, le manifestazioni differiscono nella stessa varietà degli adulti.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia in cui le cellule e i tessuti del corpo sono colpiti dai propri anticorpi. Il sistema immunitario inizia a considerare le sue cellule come estranee e cerca di combatterle. Il lupus eritematoso sistemico è più comune nelle donne (in circa il 90% dei casi) che non hanno raggiunto l'età di 30 anni. Inoltre, secondo le statistiche, le donne di razza negroide, così come quelle di origine asiatica, spagnola o indiana, soffrono più spesso. Questa malattia è nota da molto tempo, già nella prima metà del XIX secolo venivano descritti sintomi cutanei esterni. Il lupus si manifesta in diverse forme e questo complica in qualche modo la diagnosi.

Cause della malattia

Le cause del lupus eritematoso sistemico nelle donne non sono ancora del tutto chiare. Si ritiene che una combinazione di difetto di nascita immunità e infezione virale. Tuttavia, spesso la malattia compare dopo un'assunzione eccessiva. prendere il sole, parto e altri stress per il corpo. Gli scienziati hanno identificato uno schema tra la comparsa del lupus e le allergie al cibo e alla medicina. Anche la predisposizione genetica gioca un ruolo significativo: se qualcuno in famiglia soffre di questa patologia, allora sei a rischio. L'aspetto della malattia può essere influenzato da squilibri ormonali e da un ambiente esterno sfavorevole.

Sintomi della malattia

I sintomi del lupus eritematoso nelle donne compaiono gradualmente. C'è debolezza, articolazioni doloranti, febbre e perdita di peso, i capelli iniziano a cadere. In rari casi, la malattia può iniziare con un forte aumento della temperatura e infiammazione acuta in alcune parti del corpo. L'ulteriore decorso della malattia è ondulato con periodi di remissione ed esacerbazione. Inoltre, con ogni successiva esacerbazione, aumenta il numero di organi e tessuti colpiti.

I segni di lupus che compaiono sulla pelle nelle donne includono:

• arrossamento del naso e delle guance - in forma, questa manifestazione ricorda una farfalla;
• un'eruzione cutanea a forma di anelli, inoltre, il colore è più chiaro all'interno e più vicino ai bordi è più ricco;
• arrossamento del colore della pelle nella zona del décolleté, aggravato dopo una prolungata esposizione al sole, esposizione all'aria fredda o durante gli shock nervosi,
• eruzione rossastra sugli arti.

Quindi, mentre la malattia si diffonde, le mucose del cavo orale vengono colpite, vengono aggiunti i sintomi Dolore nei muscoli e nelle articolazioni simmetriche. Negli ultimi stadi, le membrane degli organi interni si infiammano, quasi sempre ne sono colpiti i reni e talvolta altri organi interni. Più della metà delle donne colpite sviluppa glomerulonefrite diffusa e altre malattie renali. Se esposto al lupus eritematoso sistemico sul sistema cardiovascolare, può svilupparsi pericardite, che si trasforma in miocardite. Se il lupus colpisce tessuto polmonare, quindi viene diagnosticata la polmonite da lupus, accompagnata da tosse, mancanza di respiro e rantoli umidi.

Per facilitare il monitoraggio dei pazienti, l'attività del lupus è suddivisa in tre fasi:

1. minimo
2. moderare,
3. espresso.

Diagnosi della malattia

Se una donna ha segni di lupus, dovrebbe consultare un reumatologo. Prima di tutto, prescriverà sicuramente esami clinici del sangue e delle urine, un esame del sangue per il lupus eritematoso, la fluoroscopia degli organi interni e un esame dell'immunità. Dopotutto, è importante per un medico non solo fare una diagnosi corretta, ma anche determinare quanto la malattia ha colpito il corpo.

Trattamento della malattia

Con il lupus eritematoso sistemico è necessario un trattamento complesso a lungo termine e continuo. Naturalmente, prima vengono rilevati i segni del lupus eritematoso nelle donne e viene fatta una diagnosi appropriata, meglio è per il paziente. Allo stesso tempo, il corso del trattamento è individuale per ogni paziente, tenendo conto delle caratteristiche del suo corpo e dello stadio della malattia.

Per la terapia vengono utilizzati farmaci antinfiammatori ormonali (glucocorticoidi), spesso in combinazione con immunosoppressori. Può essere ibuprofene, prednisolone, salicilati. Se presi insieme, c'è il rischio di reazioni avverse pericoloso per il corpo, quindi l'intero corso del trattamento dovrebbe essere sotto la supervisione di un medico. Se lo sviluppo della malattia si verifica molto rapidamente, al paziente può essere prescritta la plasmaferesi: la separazione del sangue in plasma e componenti, seguita dalla purificazione del plasma e dal ritorno dei componenti nel corpo. Questo metodo di trattamento è molto efficace. L'attività delle cellule patologiche è nettamente ridotta e il lavoro di tutti i sistemi corporei interessati è normalizzato. Il trattamento termale può essere raccomandato per migliorare l'intero percorso terapeutico.

Se una donna ha sintomi di lupus eritematoso sistemico, dovrebbe evitare il surriscaldamento o l'ipotermia, l'esposizione prolungata alla luce solare, le operazioni e l'introduzione di vari vaccini e sieri nel corpo.

Lupus eritematoso discoide nelle donne

Il lupus eritematoso sistemico deve essere distinto dal lupus eritematoso discoide. Quest'ultima è una forma cutanea della malattia e si manifesta come placche squamose rossastre sulla pelle. Con questa forma della malattia, non vi è alcun danno agli organi interni, ma se prematuro o meno trattamento adeguato lupus eritematoso discoide può svilupparsi in. La forma della pelle viene trattata con unguenti e creme contenenti componenti di corticosteroidi e filtri solari. Allo stesso tempo, l'acido nicotinico o le vitamine del gruppo B possono essere prescritte per via intramuscolare.

Complicazioni durante la gravidanza

Il pericolo maggiore è la comparsa di segni di lupus eritematoso nelle donne che portano un bambino. In tali situazioni, il medico non può prevedere come procederà la malattia e se influenzerà il feto. Dopotutto, il lupus eritematoso sistemico può colpire qualsiasi organo interno, inclusa la placenta. Ciò ridurrà il flusso sanguigno al feto, che può persino portare alla morte. Gli autoanticorpi possono anche attraversare la placenta e causare il lupus nel neonato. Allo stesso tempo, è molto difficile curare la malattia durante la gravidanza, perché i farmaci ormonali e steroidei possono avere Influenza negativa sullo sviluppo fetale. Pertanto, per tutta la gravidanza, la donna è sotto controllo medico e gli specialisti decidono il metodo di consegna.

E sebbene questa malattia sia cronica e incurabile, ma con il giusto corso di trattamento, puoi vivere una vita lunga e appagante. Il paziente può prevenire l'esacerbazione della patologia o ridurre l'intensità dell'attacco. Pertanto, almeno in termini generali immaginare che tipo di malattia sia tale lupus e quali sintomi si manifestano nelle donne che si ammalano. Tale conoscenza aiuta a rilevare una patologia pericolosa il prima possibile e ad iniziare il trattamento in modo tempestivo, mentre le conseguenze della malattia non sono così forti.

I medici raccomandano la mattina tutti i giorni esercizio fisico, camminando aria fresca e una dieta equilibrata senza alcol per aumentare i periodi di remissione. Inoltre, il corpo ha bisogno di un riposo adeguato e di un programma conveniente per le attività pianificate. Aiuta a far fronte alla sindrome da stanchezza cronica.

I cambiamenti patologici della pelle sono accompagnati da manifestazioni negative nel funzionamento generale del corpo, perché le cause che hanno causato patologie visibili dello strato superiore dell'epidermide sono principalmente causate da disturbi interni nel funzionamento degli organi. E il lupus eritematoso sistemico, che è una delle varietà di questo malattia dermatologica, può essere considerato uno dei disturbi più frequenti, accompagnato da gravi cambiamenti negativi nella condizione della pelle, il grado della sua doti protettive e con molte conseguenze pericolose per la salute della pelle e di tutto il corpo.

Il lupus eritematoso sistemico è accompagnato da cambiamenti nelle condizioni della pelle, mentre vi è un cambiamento nelle qualità funzionali nei sistemi cardiaco, respiratorio, nervoso, nonché nello stato delle articolazioni. Tuttavia, prima di tutto, questa malattia autoimmune si esprime nel verificarsi di patologie del tessuto connettivo della pelle. Diventa meno elastico, suscettibile anche a influenze meccaniche minori, i principali processi sono disturbati in esso, il che porta al ristagno nei tessuti.

Caratteristiche della malattia

Produzione eccessivamente attiva di anticorpi che non attaccano le cellule estranee (infettive e virali), ma sono dirette contro le cellule del proprio corpo: questo è esattamente ciò che accade con il lupus eritematoso sistemico, che interrompe in gran parte l'intero processo di funzionamento dei sistemi corporei. Allo stesso tempo, il corpo inizia a "combattere" contro se stesso, a seguito del quale viene interrotto un gran numero di funzioni abituali, l'intero processo metabolico viene confuso.

Codice ICD-10: M32 (LES).

Molto spesso, questa malattia è osservata nella popolazione femminile, la categoria di età sostanzialmente non ha importanza. Tuttavia, i bambini e le persone (soprattutto donne) di età compresa tra 25 e 40 anni sono più spesso colpiti dalla varietà sistemica del lupus eritematoso. Gli uomini si ammalano di questa malattia 8-10 volte meno spesso.

Foto di lupus eritematoso sistemico

La patogenesi del lupus eritematoso sistemico

Il quadro clinico del lupus eritematoso sistemico è piuttosto vario: in alcuni pazienti, all'esordio della malattia, vi è solo una lesione della pelle sotto forma di una minuscola eruzione cutanea, localizzata principalmente nell'area del la pelle del viso (collo, guance, naso), in alcuni, oltre alla pelle, sono interessati anche alcuni organi interni e la malattia inizia a manifestarsi con i sintomi di una lesione predominante. Ad esempio, se:

• le articolazioni sono colpite in misura maggiore, quindi c'è un cambiamento patologico nelle articolazioni delle dita,
• con danni al sistema cardiaco, manifestazioni e,
• e quando il rivestimento dei polmoni è danneggiato, il verificarsi Dolore in zona Petto malato.

Inoltre, in alcuni casi, vi è una lesione del sistema escretore, in particolare i reni. Questo si manifesta sotto forma di comparsa di una grande quantità, il dolore appare durante la minzione, può svilupparsi gradualmente. L'ulteriore aggravamento del processo patologico durante lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico porta alla comparsa di cambiamenti negativi nei tessuti e processi nervosi nel cervello. Ciò provoca evidenti cambiamenti nel comportamento del paziente, si possono notare segni di anomalie mentali.

A causa della varietà di manifestazioni del lupus eritematoso sistemico, la diagnosi questa malattia difficile. Tuttavia, quando si esegue un'appropriata diagnosi differenziale, è possibile identificare una malattia incipiente conducendo un'analisi comparativa con una malattia simile.

Il lupus eritematoso sistemico è discusso in questo video:

Eziologia

La presenza di lamentele generali di deterioramento del benessere è un quadro comune della malattia attuale. Tuttavia, il medico dovrebbe, se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, condurre un complesso completo procedure diagnostiche, che aiuterà a rilevare anche le fasi iniziali dell'attuale processo patologico.

Classificazione

Oggi è consuetudine dividere il lupus eritematoso sistemico in tre tipi:

1. Lupo acuto, in cui c'è una progressione netta e rapidamente in corso sintomi caratteristici malattia. Un gran numero di organi e sistemi interni è interessato, questo tipo di malattia può essere considerato un'esacerbazione continua della malattia. Sopravvivenza dei pazienti al momento del rilevamento sguardo tagliente il lupus eritematoso sistemico è basso, la maggior parte dei casi muore durante i primi due anni dal momento in cui la malattia è stata scoperta. La risposta al trattamento è praticamente assente, il che porta ad un alto tasso di mortalità tra i pazienti.
2. Forma subacuta il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da una progressione non troppo rapida delle manifestazioni esistenti della malattia, tuttavia, in questo caso, la prognosi per il paziente non è troppo ottimista e solo l'individuazione della malattia nella prima fase possibile consente di salvare vita nei successivi 5-8 anni dal momento in cui la malattia è stata rilevata. Molto spesso sotto forma acuta il lupus sistemico colpisce le articolazioni del corpo e la pelle.
3. Forma cronica- questo tipo di malattia in questione è considerato l'unico con un decorso benigno, che consiste in fasi di esacerbazione e remissioni attuali a lungo termine. Con l'aiuto di un trattamento adeguato e ponderato, è possibile allungare i periodi di remissione, il che rende possibile la stabilizzazione stato generale paziente, permettendogli di condurre una vita normale.

Tre forme della malattia indicano il grado di abbandono dell'attuale processo patologico e consentono anche, se rilevate, di applicare lo schema generalmente accettato di esposizione al farmaco.

Problemi d'organo nel LES

Localizzazioni

La manifestazione dei sintomi malattia autoimmune può variare notevolmente da paziente a paziente. Tuttavia, la pelle, le articolazioni (principalmente delle mani e delle dita), il cuore, i polmoni e i bronchi, così come gli organi digestivi, le unghie e i capelli, che diventano più fragili e soggetti a caduta, così come il cervello e il sistema nervoso sistema.

Cause

A seconda della posizione della lesione principale, la manifestazione della malattia può variare in modo significativo. E le cause di questi cambiamenti negativi possono essere sia un fattore ereditario che malattie attuali acquisite di natura infettiva, infiammatoria e virale. Anche vari tipi le lesioni possono provocare la manifestazione dei primi sintomi della malattia (ad esempio, il danno alla pelle si verifica più spesso a causa dell'esposizione a stimoli meccanici, nonché a un'esposizione prolungata a basse o alte temperature, irradiazione (artificiale o solare).

Oggi i medici continuano numerosi studi sulle cause che possono portare al lupus eritematoso sistemico. Ci sono anche un numero significativo di fattori provocatori che diventano il punto di partenza di questa malattia.

Sintomi e primi segni

A seconda dell'area della lesione, i sintomi dell'inizio del processo patologico nel corpo possono variare in modo significativo. I sintomi e le manifestazioni più comuni del lupus eritematoso sistemico includono tali cambiamenti caratteristici nel corpo:

• lesioni della pelle nella forma, le aree interessate aumentano gradualmente di dimensioni e si fondono anche l'una con l'altra, diventando un'area significativa della lesione. La pelle in questi luoghi perde la sua naturale compattezza ed elasticità ed è facilmente suscettibile alle influenze esterne;
• con danni alle articolazioni, si nota un aumento della loro sensibilità, compare dolore, le dita possono deformarsi gradualmente;
• il danno cerebrale comporta cambiamenti nello stato della psiche, una violazione del comportamento del paziente;
• il danno al rivestimento dei polmoni e dei bronchi porta a dolore toracico, difficoltà a respirare nel paziente;
• con grave danno renale, il processo di escrezione e scarico di urina peggiora, anche l'insufficienza renale può verificarsi negli stadi avanzati della malattia.

Anche sintomi relativamente minori come perdita di capelli, unghie fragili, alopecia, febbre e perdita di appetito e variazioni di peso sono comuni nelle prime fasi del lupus eritematoso sistemico in corso.

Lupus eritematoso sistemico negli adulti e nei bambini

Diagnostica

Per fare un'analisi preliminare, il medico curante analizza i sentimenti soggettivi del paziente. Viene inoltre eseguita un'ispezione visiva delle aree del corpo interessate. Tuttavia, per chiarire la diagnosi, vengono eseguiti numerosi test che forniranno il quadro più completo della malattia in un caso particolare.

Per chiarire una diagnosi preliminare, un dermatologo può prescrivere i seguenti test e studi:

1. campioni della pelle colpita, e in caso di danni alle unghie o ai capelli e particelle di capelli e lamina ungueale, consentono di distinguere questa malattia da.
2. campioni di scaglie di pelle e capelli.
3. Studio immunologico - basato sull'interazione degli antigeni con gli anticorpi.

Le analisi che aiutano a chiarire la diagnosi preliminare sono le seguenti:

• esami del sangue che esaminano la presenza o l'assenza di anticorpi specifici, una reazione alla sifilide, una diminuzione del numero di leucociti e piastrine;
• vengono effettuati studi biochimici su campioni di tessuto prelevati da lesioni.

Il trattamento e i sintomi del LES sono discussi in questo video:

Trattamento

Un dermatologo prescrive un tipo di effetto terapeutico che ti consentirà di eliminare le manifestazioni caratteristiche di questa malattia nel più breve tempo possibile e per lungo tempo. La scelta di un regime terapeutico è determinata dalle manifestazioni esistenti, dall'assegnazione del tipo di malattia a un tipo specifico. Quando conduce il trattamento, il medico tiene conto delle caratteristiche individuali del corpo, nonché del grado di suscettibilità al trattamento.

• adulti sono trattati con farmaci antimalarici, il cui dosaggio e durata sono prescritti dal medico. Quando si esegue un effetto terapeutico, il controllo del medico sul benessere del paziente è obbligatorio.
• Bambini sono anche trattati con farmaci prescritti da un medico. Il dosaggio nel trattamento dei bambini è determinato dalla loro età, peso e dal grado di sensibilità del corpo al trattamento.
• Durante la gravidanza il processo di cura dovrebbe essere effettuato tenendo conto della condizione della donna: l'assenza impatto negativo i farmaci vengono selezionati per il feto e vengono apportate le modifiche necessarie al processo di esposizione.

Va ricordato che una cura completa per il lupus eritematoso sistemico non è possibile. Tuttavia, con la scelta giusta terapia farmacologica e il monitoraggio costante del processo di trattamento con l'introduzione degli aggiustamenti necessari, è probabile una diminuzione della forza dei sintomi, la stabilizzazione delle condizioni del paziente.

Il trattamento completo consente di ottenere i risultati più pronunciati che durano più a lungo a lungo e stabilizzare le condizioni del paziente.

Modo terapeutico

Quando si identifica qualsiasi stadio del lupus eritematoso sistemico, viene utilizzato un approccio integrato, che consente di ottenere i risultati più pronunciati. Il metodo terapeutico prevede l'uso di metodi fisioterapici che migliorano il trattamento farmacologico in corso.

Il metodo di utilizzo dei magneti, l'irradiazione in dosi limitate può essere applicato per fermare l'attuale processo patologico. Anche il lavoro e il tempo di riposo sono normalizzati, le cause di situazioni stressanti vengono eliminate.

Metodo medico

I farmaci che possono anche essere prescritti nel trattamento del lupus eritematoso sistemico includono:

• in presenza di processi infiammatori nel corpo, un medico può prescrivere farmaci antinfiammatori non steroidei ad ampio spettro. Tuttavia, se vengono utilizzati per troppo tempo, è probabile che si verifichi un effetto negativo sulla mucosa dell'intestino e dello stomaco, che può causare gastrite e quindi;
• i farmaci corticosteroidi bloccano anche i processi infiammatori, tuttavia hanno molti effetti collaterali sotto forma di deformità articolare, diminuzione del grado di coagulazione del sangue e manifestazioni di obesità;
• nelle forme gravi di danno, un medico può prescrivere farmaci che riducono il livello di immunità.

Nel trattamento delle manifestazioni del lupus eritematoso sistemico, farmaci come l'arresto alterazioni patologiche nelle articolazioni, prevenendone la pronunciata deformazione. Vengono anche prescritti farmaci che riducono la velocità con cui il corpo produce i propri anticorpi.

Spesso usato, che aiuta il corpo a far fronte alle manifestazioni di questa lesione cutanea e stimola la funzione protettiva del corpo. Le eruzioni cutanee devono essere trattate con unguenti a base di zinco e lanolina.

L'intervento chirurgico nella rilevazione del lupus eritematoso sistemico non viene eseguito.

Modi popolari

Questa malattia non può essere curata né con i farmaci né con l'aiuto di metodi popolari. Tuttavia, l'uso medicina tradizionale aiuta a stabilizzare le condizioni del paziente, può essere utilizzato durante il trattamento finale e in fase di remissione per consolidare il risultato.

Anche in assenza della possibilità di una cura completa del lupus eritematoso sistemico, è possibile continuare a condurre una vita normale. E come prevenzione delle ricadute e delle esacerbazioni della malattia, si raccomanda di rispettare pienamente tutte le raccomandazioni del medico, cercare di non provocare situazioni stressanti, non rimanere a lungo alla luce del sole.

Gli esami sanitari regolari consentiranno il rilevamento tempestivo del deterioramento della condizione e l'inizio del trattamento di supporto.

Complicazioni

La complicazione più terribile del lupus eritematoso sistemico può essere fatale, che si osserva più spesso nella forma acuta della malattia. Tuttavia, anche in assenza del trattamento necessario e adeguato, la probabilità di morte del paziente, anche nel decorso cronico della malattia, è piuttosto elevata.

LES in una donna

Previsione

La sopravvivenza nella forma acuta della malattia è bassa, non più di 2-5 anni dall'inizio della manifestazione del lupus eritematoso sistemico. Nella forma subacuta della malattia, il tasso di sopravvivenza è superiore dell'80-95%. La forma cronica della malattia con un trattamento adeguato non è una malattia mortale.

Il medico in questo video spiega come sbarazzarsi di SLE:

Lupus eritematoso sistemico (LES)- una malattia autoimmune cronica causata da un malfunzionamento dei meccanismi immunitari con formazione di anticorpi dannosi per le proprie cellule e tessuti. Il LES è caratterizzato da danni alle articolazioni, alla pelle, ai vasi sanguigni e vari corpi(reni, cuore, ecc.).

La causa e i meccanismi dello sviluppo della malattia

La causa della malattia non è stata chiarita. Si presume che il meccanismo scatenante per lo sviluppo della malattia siano i virus (RNA e retrovirus). Inoltre, le persone hanno una predisposizione genetica al LES. Le donne si ammalano 10 volte più spesso, il che è associato alle peculiarità del loro sistema ormonale (alta concentrazione di estrogeni nel sangue). L'effetto protettivo degli ormoni sessuali maschili (androgeni) nei confronti del LES è stato dimostrato. I fattori che possono causare lo sviluppo della malattia possono essere un'infezione virale, batterica, farmaci.

I meccanismi della malattia sono disfunzionali cellule immunitarie(T e B - linfociti), che è accompagnato da un'eccessiva formazione di anticorpi contro le cellule del corpo. Come risultato di una produzione eccessiva e incontrollata di anticorpi, si formano complessi specifici che circolano in tutto il corpo. Gli immunocomplessi circolanti (CIC) si depositano nella pelle, nei reni, sulle membrane sierose degli organi interni (cuore, polmoni, ecc.) provocando reazioni infiammatorie.

Sintomi della malattia

Il LES è caratterizzato da una vasta gamma di sintomi. La malattia procede con esacerbazioni e remissioni. L'insorgenza della malattia può essere sia fulminea che graduale.
Sintomi generali

• Fatica
• Perdita di peso
• Temperatura
• Prestazioni ridotte
• Faticabilità rapida

Danni al sistema muscolo-scheletrico

• Artrite - infiammazione delle articolazioni
  • Si verifica nel 90% dei casi, non erosivo, non deformabile, le articolazioni delle dita, i polsi, le articolazioni del ginocchio sono più spesso colpite.
• Osteoporosi: diminuzione della densità ossea
  • Come risultato di infiammazione o trattamento con farmaci ormonali (corticosteroidi).

• Dolore muscolare (15-64% dei casi), infiammazione muscolare (5-11%), debolezza muscolare (5-10%)

Lesioni mucose e cutanee

• Le lesioni cutanee all'inizio della malattia compaiono solo nel 20-25% dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti si verificano successivamente, nel 10-15% delle manifestazioni cutanee della malattia non si verificano affatto. I cambiamenti della pelle compaiono sulle zone del corpo esposte al sole: viso, collo, spalle. Le lesioni hanno l'aspetto di eritema (placche rossastre con desquamazione), capillari dilatati lungo i bordi, aree con eccesso o mancanza di pigmento. Sul viso, tali cambiamenti assomigliano all'aspetto di una farfalla, poiché la parte posteriore del naso e le guance sono interessate.
• La perdita dei capelli (alopecia) è rara e di solito interessa la regione temporale. I capelli cadono in un'area limitata.
• L'aumento della sensibilità della pelle alla luce solare (fotosensibilità) si verifica nel 30-60% dei pazienti.
• Il coinvolgimento della mucosa si verifica nel 25% dei casi.
  • Arrossamento, diminuzione della pigmentazione, malnutrizione dei tessuti delle labbra (cheilite)
  • Piccole emorragie puntate, lesioni ulcerative della mucosa orale

Danno respiratorio

Le lesioni del sistema respiratorio nel LES sono diagnosticate nel 65% dei casi. La patologia polmonare può svilupparsi sia in modo acuto che graduale con varie complicazioni. La manifestazione più comune di danno al sistema polmonare è l'infiammazione della membrana che ricopre i polmoni (pleurite). È caratterizzato da dolore al petto, mancanza di respiro. Il LES può anche causare lo sviluppo di polmonite da lupus (polmonite da lupus), caratterizzata da: mancanza di respiro, tosse con espettorato sanguinante. Spesso, il LES colpisce i vasi dei polmoni, il che porta a ipertensione polmonare. Sullo sfondo del LES, spesso si sviluppano processi infettivi nei polmoni ed è anche possibile sviluppare una condizione grave come il blocco dell'arteria polmonare da parte di un trombo (embolia polmonare).

Danni al sistema cardiovascolare

Il LES può interessare tutte le strutture del cuore, il guscio esterno (pericardio), lo strato interno (endocardio), direttamente il muscolo cardiaco (miocardio), le valvole e i vasi coronarici. Il più comune è il pericardio (pericardite).

• La pericardite è un'infiammazione delle membrane sierose che ricoprono il muscolo cardiaco.

Manifestazioni: il sintomo principale è il dolore sordo allo sterno. La pericardite (essudativa) è caratterizzata dalla formazione di liquido nella cavità pericardica, con LES, l'accumulo di liquido è piccolo e l'intero processo infiammatorio di solito non dura più di 1-2 settimane.

• La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco.

Manifestazioni: disturbi del ritmo cardiaco, ridotta conduzione di un impulso nervoso, insufficienza cardiaca acuta o cronica.

• La sconfitta delle valvole del cuore, le valvole mitrale e aortica sono più spesso colpite.
• Il danno ai vasi coronarici può portare all'infarto del miocardio, che può svilupparsi anche in giovani pazienti con LES.
• Il danno al rivestimento interno dei vasi sanguigni (endotelio) aumenta il rischio di aterosclerosi. La malattia vascolare periferica si manifesta con:
  • Livedo reticularis (macchie blu sulla pelle che creano un motivo a griglia)
  • Lupus panniculite (noduli sottocutanei, spesso dolorosi, possono ulcerarsi)
  • Trombosi dei vasi delle estremità e degli organi interni

Danno ai reni

Molto spesso nel LES, i reni sono colpiti, nel 50% dei pazienti vengono determinate lesioni dell'apparato renale. Un sintomo frequente è la presenza di proteine ​​​​nelle urine (proteinuria), gli eritrociti e i cilindri di solito non vengono rilevati all'inizio della malattia. Le principali manifestazioni del danno renale nel LES sono: glomerulonefrite proliferativa e nefrite mebranica, che si manifesta con la sindrome nefrosica (le proteine ​​​​nelle urine sono superiori a 3,5 g / die, una diminuzione delle proteine ​​​​nel sangue, edema).

Danni al sistema nervoso centrale

Si presume che i disturbi del sistema nervoso centrale siano causati da danni ai vasi cerebrali, nonché dalla formazione di anticorpi contro i neuroni, contro le cellule responsabili della protezione e del nutrimento dei neuroni (cellule gliali) e contro le cellule immunitarie (linfociti).
Le principali manifestazioni di danno alle strutture nervose e ai vasi sanguigni del cervello:

• Mal di testa ed emicrania, i sintomi più comuni nel LES
• Irritabilità, depressione - raro
• Psicosi: paranoia o allucinazioni
• ictus cerebrale
• Corea, parkinsonismo - raro
• Mielopatia, neuropatia e altri disturbi della formazione delle guaine nervose (mielina)
• Mononeurite, polineurite, meningite asettica

Lesione del tratto digestivo

Lesione clinica tratto digerente sono diagnosticati nel 20% dei pazienti con LES.

• Danno all'esofago, violazione dell'atto di deglutizione, espansione dell'esofago si verifica nel 5% dei casi
• Le ulcere dello stomaco e del 12° intestino sono causate sia dalla malattia stessa che dagli effetti collaterali del trattamento.
• Dolore addominale come manifestazione di LES, e può anche essere causato da pancreatite, infiammazione dei vasi intestinali, infarto intestinale
• Nausea, disturbi addominali, indigestione

• L'anemia normocitica ipocromica si verifica nel 50% dei pazienti, la gravità dipende dall'attività del LES. L'anemia emolitica è rara nel LES.
• La leucopenia è una diminuzione dei globuli bianchi. È causato da una diminuzione dei linfociti e dei granulociti (neutrofili, eosinofili, basofili).
• La trombocitopenia è una diminuzione delle piastrine nel sangue. Si verifica nel 25% dei casi, a causa della formazione di anticorpi contro le piastrine, nonché di anticorpi contro i fosfolipidi (grassi che costituiscono le membrane cellulari).

Inoltre, nel 50% dei pazienti con LES, è aumentato I linfonodi, al 90% dei pazienti viene diagnosticata una milza ingrossata (splenomegalia).

Diagnosi di LES

La diagnosi di LES si basa sui dati delle manifestazioni cliniche della malattia, nonché sui dati degli studi di laboratorio e strumentali. L'American College of Rheumatology ha sviluppato criteri speciali in base ai quali è possibile effettuare una diagnosi: lupus eritematoso sistemico.

Criteri per la diagnosi di lupus eritematoso sistemico

La diagnosi di LES viene posta se sono presenti almeno 4 criteri su 11.

Artrite	Caratteristico: senza erosione, periferico, manifestato da dolore, gonfiore, accumulo di fluido insignificante nella cavità articolare
eruzioni discoidali	Di colore rosso, di forma ovale, rotonda o anulare, le placche con contorni irregolari sulla loro superficie sono squame, capillari dilatati nelle vicinanze, squame difficili da separare. Le lesioni non trattate lasciano cicatrici.
Lesioni mucose	La mucosa orale o mucosa nasofaringea è interessata sotto forma di ulcerazioni. Di solito indolore.
fotosensibilizzazione	Maggiore sensibilità alla luce solare. Come risultato dell'esposizione alla luce solare, sulla pelle appare un'eruzione cutanea.
Eruzione cutanea sul retro del naso e delle guance	Eruzione specifica sotto forma di farfalla
Danno ai reni	Perdita permanente di proteine ​​nelle urine 0,5 g/giorno, escrezione di cilindri cellulari
Danni alle membrane sierose	La pleurite è un'infiammazione delle membrane dei polmoni. Si manifesta con dolore al petto, aggravato dall'inalazione. Pericardite - infiammazione del rivestimento del cuore
Lesione del SNC	Convulsioni, psicosi - in assenza di farmaci che possono provocarle o disturbi metabolici (uremia, ecc.)
Cambiamenti nel sistema sanguigno	Anemia emolitica Riduzione dei leucociti inferiore a 4000 cellule / ml Riduzione dei linfociti inferiore a 1500 cellule/ml Diminuzione delle piastrine inferiore a 150 10 9 /l
Cambiamenti nel sistema immunitario	Quantità alterata di anticorpi anti-DNA Presenza di anticorpi cardiolipina Anticorpi antinucleari anti-Sm
Aumento del numero di anticorpi specifici	Anticorpi antinucleari elevati (ANA)

Il grado di attività della malattia è determinato da speciali indici SLEDAI ( Lupus eritematoso sistemico indice di attività della malattia). L'indice di attività della malattia comprende 24 parametri e riflette lo stato di 9 sistemi e organi, espresso in punti riassunti. Massimo 105 punti, che corrisponde a un'attività della malattia molto elevata.

Indici di attività della malattia diSLEDAI

Manifestazioni	Descrizione	Punteggiatura
Crisi pseudoepilettica(sviluppo di convulsioni senza perdita di coscienza)	È necessario escludere disturbi metabolici, infezioni, farmaci che potrebbero provocarlo.	8
psicosi	Violazione della capacità di eseguire azioni nella modalità abituale, percezione compromessa della realtà, allucinazioni, diminuzione del pensiero associativo, comportamento disorganizzato.	8
Cambiamenti organici nel cervello	I cambiamenti nel pensiero logico, l'orientamento nello spazio sono disturbati, la memoria, l'intelligenza, la concentrazione, il linguaggio incoerente, l'insonnia o la sonnolenza sono ridotti.	8
Disturbi dell'occhio	Infiammazione del nervo ottico, esclusa l'ipertensione arteriosa.	8
Danni ai nervi cranici	Il danno ai nervi cranici rivelato per la prima volta.
Mal di testa	Gravi, persistenti, possono essere emicranici, non rispondere agli analgesici narcotici	8
Disturbi circolatori cerebrali	Rilevato per la prima volta, escludendo le conseguenze dell'aterosclerosi	8
Vasculite-(danno vascolare)	Ulcere, cancrena delle estremità, nodi dolorosi sulle dita	8
Artrite- (infiammazione delle articolazioni)	Danni a più di 2 articolazioni con segni di infiammazione e gonfiore.	4
Miosite- (infiammazione dei muscoli scheletrici)	Dolori muscolari, debolezza con conferma di studi strumentali	4
Cilindri nelle urine	Ialino, granulare, eritrocitario	4
eritrociti nelle urine	Più di 5 globuli rossi nel campo visivo, escludono altre patologie	4
Proteine ​​nelle urine	Più di 150 mg al giorno	4
Leucociti nelle urine	Più di 5 globuli bianchi nel campo visivo, escluse le infezioni	4
Lesioni cutanee	Danno infiammatorio	2
La perdita di capelli	Ingrandimento delle lesioni o completa perdita di capelli	2
Ulcere mucose	Ulcere sulle mucose e sul naso	2
Pleurite- (infiammazione delle membrane dei polmoni)	Dolore toracico, ispessimento pleurico	2
Pericardite-( infiammazione del rivestimento del cuore)	Rilevato su ECG, ecocardiografia	2
Complimento diminuito	Diminuito C3 o C4	2
AntiDNA	Positivamente	2
Temperatura	Più di 38 gradi C, escluse le infezioni	1
Diminuzione delle piastrine del sangue	Meno di 150 10 9 /l, esclusi i medicinali	1
Diminuzione dei globuli bianchi	Meno di 4,0 10 9 /l, esclusi i medicinali	1

• Attività leggera: 1-5 punti
• Attività moderata: 6-10 punti
• Alta attività: 11-20 punti
• Attività molto alta: più di 20 punti

Test diagnostici utilizzati per rilevare il LES

1. ANA- test di screening, vengono determinati anticorpi specifici contro i nuclei cellulari, è determinato nel 95% dei pazienti, non conferma la diagnosi in assenza di manifestazioni cliniche di lupus eritematoso sistemico
2. Anti DNA– anticorpi contro il DNA, determinati nel 50% dei pazienti, il livello di questi anticorpi riflette l'attività della malattia
3. Anti-sm- anticorpi specifici contro l'antigene Smith, che fa parte dell'RNA corto, vengono rilevati nel 30-40% dei casi
4. Anti-SSA o Anti-Sai Baba, anticorpi contro proteine ​​specifiche localizzate nel nucleo cellulare, sono presenti nel 55% dei pazienti con lupus eritematoso sistemico, non sono specifici per il LES e sono rilevati anche in altre malattie del tessuto connettivo
5. Anticardiolipina - anticorpi contro le membrane mitocondriali (stazione energetica delle cellule)
6. Antiistoni- anticorpi contro le proteine ​​necessarie per impacchettare il DNA nei cromosomi, caratteristici del LES indotto da farmaci.

Altri esami di laboratorio

• Marcatori di infiammazione
  • ESR - aumentato
  • C - proteina reattiva, elevata

• Livello di complimento abbassato
  • C3 e C4 sono ridotti a causa dell'eccessiva formazione di immunocomplessi
  • Alcune persone nascono con livelli di complimento ridotti, un fattore predisponente allo sviluppo del LES.

Il sistema del complimento è un gruppo di proteine ​​(C1, C3, C4, ecc.) coinvolte nella risposta immunitaria del corpo.

• Analisi del sangue generale
  • Possibile diminuzione di globuli rossi, globuli bianchi, linfociti, piastrine

• Analisi delle urine
  • Proteine ​​nelle urine (proteinuria)
  • Globuli rossi nelle urine (ematuria)
  • Calchi nelle urine (cylindruria)
  • Globuli bianchi nelle urine (piuria)

• Chimica del sangue
  • Creatinina: un aumento indica danni ai reni
  • ALAT, ASAT - un aumento indica danni al fegato
  • Creatina chinasi - aumenta con danni all'apparato muscolare

Metodi di ricerca strumentale

• Radiografia delle articolazioni

Vengono rilevati piccoli cambiamenti, nessuna erosione

• Raggi X e TAC Petto

Rivela: danno alla pleura (pleurite), polmonite da lupus, embolia polmonare.

• Risonanza magnetica nucleare e angiografia

Vengono rilevati danni al sistema nervoso centrale, vasculite, ictus e altri cambiamenti non specifici.

• ecocardiografia

Ti permetteranno di determinare il fluido nella cavità pericardica, danni al pericardio, danni alle valvole cardiache, ecc.
Procedure specifiche

• Una puntura lombare può aiutare a escludere cause infettive di sintomi neurologici.
• Una biopsia (analisi del tessuto dell'organo) dei reni consente di determinare il tipo di glomerulonefrite e facilitare la scelta delle tattiche terapeutiche.
• Una biopsia cutanea consente di chiarire la diagnosi ed escludere malattie dermatologiche simili.

Trattamento del lupus sistemico

Nonostante i significativi progressi nel trattamento moderno lupus eritematoso sistemico, questo compito rimane molto difficile. Trattamento mirato all'eliminazione motivo principale La malattia non è stata trovata, così come non è stata trovata la causa stessa. Pertanto, il principio del trattamento è finalizzato all'eliminazione dei meccanismi di sviluppo della malattia, alla riduzione dei fattori provocatori e alla prevenzione delle complicanze.

• Elimina le condizioni di stress fisico e mentale
• Ridurre l'esposizione al sole, utilizzare la protezione solare

Trattamento medico

1. Glucocorticosteroidi i farmaci più efficaci in trattamento del LES.

È stato dimostrato che la terapia a lungo termine con glucocorticosteroidi nei pazienti affetti da LES mantiene una buona qualità della vita e ne aumenta la durata.
Regimi di dosaggio:

• Dentro:
  • Dose iniziale di prednisolone 0,5 - 1 mg/kg
  • Dose di mantenimento 5-10 mg
  • Il prednisolone deve essere assunto al mattino, la dose viene ridotta di 5 mg ogni 2-3 settimane

• Metilprednisolone per via endovenosa ad alte dosi (terapia del polso)
  • Dose 500-1000 mg/giorno, per 3-5 giorni
  • O 15-20 mg/kg di peso corporeo

Questa modalità la prescrizione del farmaco nei primi giorni riduce significativamente l'eccessiva attività del sistema immunitario e allevia le manifestazioni della malattia.

Indicazioni per la terapia del polso: giovane età, nefrite fulminante da lupus, elevata attività immunologica, danni al sistema nervoso.

• 1000 mg di metilprednisolone e 1000 mg di ciclofosfamide il primo giorno

1. Citostatici: ciclofosfamide (ciclofosfamide), azatioprina, metotrexato, sono utilizzati nel complesso trattamento del LES.

Indicazioni:

• Nefrite acuta da lupus
• Vasculite
• Forme resistenti al trattamento con corticosteroidi
• La necessità di ridurre le dosi di corticosteroidi
• Alta attività SLE
• Decorso progressivo o fulminante del LES

Dosi e vie di somministrazione del farmaco:

• Ciclofosfamide con terapia del polso 1000 mg, poi ogni giorno 200 mg fino al raggiungimento di una dose totale di 5000 mg.
• Azatioprina 2-2,5 mg/kg/giorno
• Metotrexato 7,5-10 mg/settimana, per via orale

1. Farmaci antinfiammatori

Sono usati ad alta temperatura, con danni alle articolazioni e sierosite.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast, ecc.

1. Farmaci aminochinolinici

Hanno un effetto antinfiammatorio e immunosoppressivo, sono usati per l'ipersensibilità alla luce solare e alle lesioni cutanee.

• delagile, placchenile, ecc.

1. Biologici sono un trattamento promettente per il LES

Questi farmaci hanno molti meno effetti collaterali rispetto ai farmaci ormonali. Hanno un effetto strettamente mirato sui meccanismi di sviluppo delle malattie immunitarie. Efficace ma costoso.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Fattore di necrosi tumorale alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Altre droghe

• Anticoagulanti (eparina, warfarin, ecc.)
• Agenti antipiastrinici (aspirina, clopidogrel, ecc.)
• Diuretici (furosemide, idroclorotiazide, ecc.)
• Preparati di calcio e potassio

1. Metodi di trattamento extracorporeo

• La plasmaferesi è un metodo di purificazione del sangue al di fuori del corpo, in cui viene rimossa parte del plasma sanguigno e con esso gli anticorpi che causano la malattia del LES.
• L'emosorbimento è un metodo per purificare il sangue all'esterno del corpo utilizzando specifici assorbenti (resine a scambio ionico, carbone attivo, ecc.).

Questi metodi sono utilizzati in caso di LES grave o in assenza dell'effetto del trattamento classico.

Quali sono le complicazioni e la prognosi per la vita con il lupus eritematoso sistemico?

Il rischio di sviluppare complicanze del lupus eritematoso sistemico dipende direttamente dal decorso della malattia.

Varianti del decorso del lupus eritematoso sistemico:

1. Corso acuto- è caratterizzato da un esordio fulmineo, un decorso rapido e il rapido sviluppo simultaneo di sintomi di danno a molti organi interni (polmoni, cuore, sistema nervoso centrale e così via). Il decorso acuto del lupus eritematoso sistemico, fortunatamente, è raro, poiché questa opzione porta rapidamente e quasi sempre a complicazioni e può causare la morte del paziente.
2. Corso subacuto- caratterizzato da un esordio graduale, un cambiamento nei periodi di esacerbazioni e remissioni, una predominanza di sintomi generali (debolezza, perdita di peso, temperatura subfebbrile (fino a 38 0

C) e altri), il danno agli organi interni e le complicanze si verificano gradualmente, non prima di 2-4 anni dopo l'inizio della malattia.
3. decorso cronico- il decorso più favorevole del LES, vi è un'insorgenza graduale, danni principalmente alla pelle e alle articolazioni, periodi di remissione più lunghi, danni agli organi interni e complicazioni si verificano dopo decenni.

I danni ad organi come cuore, reni, polmoni, sistema nervoso centrale e sangue, descritti come sintomi della malattia, infatti, sono complicanze del lupus eritematoso sistemico.

Ma è possibile distinguere complicazioni che portano a conseguenze irreversibili e possono portare alla morte del paziente:

1. Lupus eritematoso sistemico- colpisce il tessuto connettivo della pelle, delle articolazioni, dei reni, dei vasi sanguigni e di altre strutture del corpo.

2. lupus eritematoso medicinale- in contrasto con la forma sistemica del lupus eritematoso, completamente processo reversibile. Il lupus indotto da farmaci si sviluppa a seguito dell'esposizione a determinati farmaci:

• Medicinali per il trattamento delle malattie cardiovascolari: gruppi fenotiazinici (Apressina, Aminazina), Idralazina, Inderal, Metoprololo, Bisoprololo, Propranololo e alcuni altri;
• agente antiaritmico – Novocainamide;
• sulfonamidi: Biseptolo e altri;
• farmaco antitubercolare Isoniazide;
• contraccettivi orali;
• preparati a base di erbe per il trattamento delle malattie venose (tromboflebiti, vene varicose estremità più basse e così via): ippocastano, Doppelhertz venotonico, Detralex e alcuni altri.

Quadro clinico nel lupus eritematoso indotto da farmaci non differisce dal lupus eritematoso sistemico. Tutte le manifestazioni del lupus scompaiono dopo la sospensione dei farmaci , molto raramente è necessario prescrivere brevi cicli di terapia ormonale (Prednisolone). Diagnosi È stabilito dal metodo di esclusione: se i sintomi del lupus eritematoso sono iniziati immediatamente dopo l'inizio dell'assunzione di farmaci e sono scomparsi dopo la loro sospensione, e sono riapparsi dopo l'uso ripetuto di questi farmaci, allora stiamo parlando di lupus eritematoso medicinale.

3. Lupus eritematoso discoide (o cutaneo). può precedere lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico. Con questo tipo di malattia, la pelle del viso è maggiormente colpita. I cambiamenti sul viso sono simili a quelli del lupus eritematoso sistemico, ma i parametri degli esami del sangue (biochimici e immunologici) non presentano cambiamenti caratteristici del LES, e questo sarà il criterio principale per la diagnosi differenziale con altri tipi di lupus eritematoso. Per chiarire la diagnosi, è necessario condurre un esame istologico della pelle, che aiuterà a differenziarsi da malattie simili nell'aspetto (eczema, psoriasi, forma cutanea di sarcoidosi e altre).

4. lupus eritematoso neonatale si verifica nei neonati le cui madri soffrono di lupus eritematoso sistemico o di altre malattie autoimmuni sistemiche. Allo stesso tempo, la madre potrebbe non avere sintomi di LES, ma durante il loro esame vengono rilevati anticorpi autoimmuni.

Sintomi del lupus eritematoso neonatale il bambino di solito si manifesta prima dei 3 mesi:

• cambiamenti sulla pelle del viso (spesso sembrano una farfalla);
• aritmia congenita, che è spesso determinata dall'ecografia del feto nel II-III trimestre di gravidanza;
• mancanza di cellule del sangue nell'analisi del sangue generale (diminuzione del livello di eritrociti, emoglobina, leucociti, piastrine);
• rilevazione di anticorpi autoimmuni specifici per SLE.

Tutte queste manifestazioni del lupus eritematoso neonatale scompaiono dopo 3-6 mesi e senza un trattamento speciale dopo che gli anticorpi materni cessano di circolare nel sangue del bambino. Ma è necessario aderire a un certo regime (evitare l'esposizione alla luce solare e altro raggi ultravioletti), con gravi manifestazioni sulla pelle, è possibile utilizzare un unguento all'idrocortisone all'1%.

5. Inoltre, il termine "lupus" è usato per la tubercolosi della pelle del viso - lupus tubercolare. La tubercolosi della pelle è molto simile nell'aspetto alla farfalla del lupus eritematoso sistemico. La diagnosi aiuterà a stabilire un esame istologico della pelle e un esame microscopico e batteriologico del raschiamento: viene rilevato Mycobacterium tuberculosis (batteri resistenti agli acidi).

Foto: questo è l'aspetto della tubercolosi della pelle del viso o del lupus tubercolare.

Lupus eritematoso sistemico e altre malattie sistemiche del tessuto connettivo, come differenziare?

Gruppo di malattie sistemiche del tessuto connettivo:

• Lupus eritematoso sistemico.
• Dermatomiosite idiopatica (polimiosite, malattia di Wagner)- sconfitta da anticorpi autoimmuni di muscoli lisci e scheletrici.
• Sclerodermia sistemicaè una malattia in cui il tessuto normale è sostituito da tessuto connettivo (non portante) proprietà funzionali), compresi i vasi sanguigni.
• Fascite diffusa (eosinofila)- danni alla fascia - strutture che sono custodie per i muscoli scheletrici, mentre nel sangue della maggior parte dei pazienti c'è un aumento del numero di eosinofili (cellule del sangue responsabili delle allergie).
• Sindrome di Sjogren- danno a varie ghiandole (lacrimali, salivari, sudoripare e così via), per cui questa sindrome è anche chiamata secca.
• Altre malattie sistemiche.

Il lupus eritematoso sistemico deve essere differenziato dalla sclerodermia sistemica e dalla dermatomiosite, che sono simili nella loro patogenesi e manifestazioni cliniche.

Diagnosi differenziale delle malattie sistemiche del tessuto connettivo.

Criteri diagnostici	Lupus eritematoso sistemico	Sclerodermia sistemica	Dermatomiosite idiopatica
L'insorgenza della malattia	debolezza, stanchezza; aumento della temperatura corporea; perdita di peso; violazione della sensibilità della pelle; dolori articolari ricorrenti.	debolezza, stanchezza; aumento della temperatura corporea; violazione della sensibilità della pelle, sensazione di bruciore della pelle e delle mucose; intorpidimento degli arti; perdita di peso dolore alle articolazioni; La sindrome di Raynaud - una forte violazione della circolazione sanguigna negli arti, specialmente nelle mani e nei piedi. Foto: Sindrome di Raynaud	grave debolezza; aumento della temperatura corporea; dolore muscolare; potrebbe esserci dolore alle articolazioni; rigidità dei movimenti degli arti; compattazione dei muscoli scheletrici, loro aumento di volume dovuto all'edema; gonfiore, cianosi delle palpebre; Sindrome di Raynaud.
Temperatura	Febbre prolungata, temperatura corporea superiore a 38-39 0 C.	Condizione subfebbrile prolungata (fino a 38 0 С).	Febbre prolungata moderata (fino a 39 0 С).
Aspetto del paziente (all'inizio della malattia e in alcune delle sue forme aspetto paziente non può essere cambiato in tutte queste malattie)	Lesioni cutanee, principalmente del viso, "a farfalla" (arrossamento, squame, cicatrici). Le eruzioni cutanee possono essere su tutto il corpo e sulle mucose. Pelle secca, perdita di capelli, unghie. Le unghie sono piastre ungueali deformate e striate. Inoltre, in tutto il corpo possono esserci eruzioni emorragiche (lividi e petecchie).	Il viso può acquisire un'espressione "simile a una maschera" senza espressioni facciali, teso, la pelle è lucida, compaiono pieghe profonde intorno alla bocca, la pelle è immobile, saldamente saldata ai tessuti profondi. Spesso c'è una violazione delle ghiandole (mucose secche, come nella sindrome di Sjögren). Capelli e unghie cadono. Macchie scure sulla pelle delle estremità e del collo sullo sfondo della "pelle di bronzo".	Un sintomo specifico è il gonfiore delle palpebre, il loro colore può essere rosso o violaceo, sul viso e nella zona del décolleté è presente un rash vario con arrossamento della pelle, squame, emorragie, cicatrici. Con la progressione della malattia, il viso acquisisce un "aspetto simile a una maschera", senza espressioni facciali, allungato, può essere distorto e spesso si rileva l'abbassamento della palpebra superiore (ptosi).
I principali sintomi durante il periodo di attività della malattia	lesioni cutanee; fotosensibilità - sensibilità della pelle quando esposta alla luce solare (come ustioni); dolore alle articolazioni, rigidità dei movimenti, ridotta flessione ed estensione delle dita; cambiamenti nelle ossa; nefrite (edema, proteine ​​nelle urine, aumento della pressione sanguigna, ritenzione urinaria e altri sintomi); aritmie, angina pectoris, infarto e altri sintomi cardiaci e vascolari; mancanza di respiro, espettorato sanguinante (edema polmonare); motilità intestinale e altri sintomi; danni al sistema nervoso centrale.	cambiamenti della pelle; sindrome di Raynaud; dolore e rigidità dei movimenti delle articolazioni; difficile estensione e flessione delle dita; cambiamenti distrofici nelle ossa, visibili ai raggi X (in particolare le falangi delle dita, mascella); debolezza muscolare (atrofia muscolare); grave interruzione del lavoro tratto intestinale(capacità motorie e assorbimento); violazione del ritmo cardiaco (crescita del tessuto cicatriziale nel muscolo cardiaco); mancanza di respiro (crescita eccessiva di tessuto connettivo nei polmoni e nella pleura) e altri sintomi; danni al sistema nervoso periferico.	cambiamenti della pelle; forte dolore ai muscoli, loro debolezza (a volte il paziente non è in grado di sollevare una tazzina); sindrome di Raynaud; violazione dei movimenti, nel tempo, il paziente è completamente immobilizzato; con danno ai muscoli respiratori - mancanza di respiro, fino alla completa paralisi dei muscoli e arresto respiratorio; nella sconfitta muscoli masticatori e muscoli della faringe - una violazione dell'atto di deglutire; con danno al cuore - disturbo del ritmo, fino all'arresto cardiaco; con danno alla muscolatura liscia dell'intestino - la sua paresi; violazione dell'atto di defecazione, minzione e molte altre manifestazioni.
Previsione	Decorso cronico, nel tempo, sempre più organi sono colpiti. Senza trattamento, si sviluppano complicazioni in pericolo di vita paziente. Con un trattamento adeguato e regolare, è possibile ottenere una remissione stabile ea lungo termine.
Indicatori di laboratorio	aumento delle gammaglobuline; accelerazione della VES; positivo proteina C-reattiva; diminuzione del livello delle cellule immunitarie del sistema complementare (C3, C4); bassa quantità di cellule del sangue; il livello delle cellule LE è notevolmente aumentato; test ANA positivo; anti-DNA e rilevamento di altri anticorpi autoimmuni.		aumento delle gammaglobuline, così come mioglobina, fibrinogeno, ALT, AST, creatinina - a causa del decadimento tessuto muscolare; prova positiva su cellule LE; raramente anti-DNA.
Principi di trattamento	Terapia ormonale a lungo termine (prednisolone) + citostatici + terapia sintomatica e altri farmaci (vedere la sezione dell'articolo "Trattamento del lupus sistemico").

Come puoi vedere, non esiste una singola analisi che differenzierebbe completamente il lupus eritematoso sistemico da altre malattie sistemiche, ei sintomi sono molto simili, soprattutto nelle fasi iniziali. I reumatologi esperti spesso devono valutare le manifestazioni cutanee della malattia per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico (se presente).

Lupus eritematoso sistemico nei bambini, quali sono le caratteristiche dei sintomi e del trattamento?

Il lupus eritematoso sistemico è meno comune nei bambini che negli adulti. Nell'infanzia, l'artrite reumatoide è più spesso rilevata da malattie autoimmuni. Il LES colpisce prevalentemente (nel 90% dei casi) le ragazze. Il lupus eritematoso sistemico può verificarsi nei neonati e gioventù, sebbene raro, il maggior numero di casi di questa malattia si verifica durante la pubertà, vale a dire all'età di 11-15 anni.

Data la peculiarità dell'immunità, dei livelli ormonali, dell'intensità della crescita, il lupus eritematoso sistemico nei bambini procede con le proprie caratteristiche.

Caratteristiche del decorso del lupus eritematoso sistemico nell'infanzia:

• malattia più grave , alta attività del processo autoimmune;
• decorso cronico la malattia nei bambini si verifica solo in un terzo dei casi;
• più comune decorso acuto o subacuto malattie con rapido danno agli organi interni;
• anche isolato solo nei bambini decorso acuto o fulminante LES - praticamente sconfitta simultanea tutti gli organi, compreso il sistema nervoso centrale, che possono portare alla morte di un piccolo paziente nei primi sei mesi dall'inizio della malattia;
• frequente sviluppo di complicanze e alta mortalità;
• la complicazione più comune è disturbo emorragico sotto forma di sanguinamento interno, eruzioni emorragiche (lividi, emorragie sulla pelle), di conseguenza - lo sviluppo stato di shock DIC - coagulazione intravascolare disseminata;
• il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso sotto forma di vasculite - infiammazione dei vasi sanguigni, che determina la gravità del processo;
• i bambini con SLE sono solitamente malnutriti , hanno una pronunciata carenza di peso corporeo, fino a cachessia (estremo grado di distrofia).

I principali sintomi del lupus eritematoso sistemico nei bambini:

1. L'insorgenza della malattia acuto, con un aumento della temperatura corporea a numeri elevati (oltre 38-39 0 C), con dolore alle articolazioni e grave debolezza, una forte perdita di peso corporeo.
2. Cambiamenti della pelle sotto forma di "farfalla" nei bambini sono relativamente rari. Ma, dato lo sviluppo di una mancanza di piastrine nel sangue, un'eruzione emorragica è più comune in tutto il corpo (lividi senza motivo, petecchie o emorragie puntiformi). Anche uno di caratteristiche peculiari le malattie sistemiche sono la caduta dei capelli, delle ciglia, delle sopracciglia, fino alla completa calvizie. La pelle diventa marmorizzata, molto sensibile alla luce solare. Ci possono essere varie eruzioni cutanee sulla pelle che sono caratteristiche della dermatite allergica. In alcuni casi si sviluppa la sindrome di Raynaud, una violazione della circolazione delle mani. Nella cavità orale possono esserci piaghe non cicatrizzanti a lungo termine - stomatite.
3. Dolori articolari- una sindrome tipica del lupus eritematoso sistemico attivo, il dolore è periodico. L'artrite è accompagnata dall'accumulo di liquido nella cavità articolare. Il dolore alle articolazioni nel tempo si combina con il dolore ai muscoli e la rigidità del movimento, a partire dalle piccole articolazioni delle dita.
4. Per bambini caratterizzato dalla formazione di pleurite essudativa(liquido dentro cavità pleurica), pericardite (liquido nel pericardio, la membrana del cuore), ascite e altre reazioni essudative (idropisia).
5. Insufficienza cardiaca nei bambini, di solito si manifesta come miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco).
6. Danno renale o nefrite molto più spesso si sviluppa durante l'infanzia che negli adulti. Tale nefrite porta relativamente rapidamente allo sviluppo di insufficienza renale acuta (che richiede terapia intensiva ed emodialisi).
7. Lesione polmonareè raro nei bambini.
8. Nel primo periodo della malattia negli adolescenti, nella maggior parte dei casi, c'è lesione del tratto gastrointestinale(epatite, peritonite, ecc.).
9. Danni al sistema nervoso centrale nei bambini è caratterizzato da capricciosità, irritabilità, nei casi più gravi possono svilupparsi convulsioni.

Cioè, nei bambini, anche il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da una varietà di sintomi. E molti di questi sintomi sono mascherati sotto le sembianze di altre patologie, la diagnosi di lupus eritematoso sistemico non viene immediatamente assunta. Sfortunatamente, dopotutto, il trattamento tempestivo è la chiave del successo nella transizione di un processo attivo in un periodo di remissione stabile.

Principi diagnostici lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti, basati principalmente su studi immunologici (rilevamento di anticorpi autoimmuni).
IN analisi generale sangue in tutti i casi e fin dall'inizio della malattia, viene determinata una diminuzione del numero di tutte le cellule del sangue (eritrociti, leucociti, piastrine), la coagulazione del sangue è compromessa.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico nei bambini, come negli adulti, comporta l'uso a lungo termine di glucocorticoidi, in particolare prednisolone, citostatici e farmaci antinfiammatori. Il lupus eritematoso sistemico è una diagnosi che richiede ricovero urgente il bambino all'ospedale (reparto di reumatologia, con lo sviluppo di gravi complicanze - all'unità di terapia intensiva o rianimazione).
In un ospedale viene effettuato un esame completo del paziente e viene selezionata la terapia necessaria. A seconda della presenza di complicanze, viene eseguita una terapia sintomatica e intensiva. Data la presenza di disturbi emorragici in tali pazienti, vengono spesso prescritte iniezioni di eparina.
Nel caso di un trattamento tempestivo iniziato e regolare, è possibile ottenere remissione stabile, mentre i bambini crescono e si sviluppano in base all'età, anche normale pubertà. Nelle ragazze viene stabilito un normale ciclo mestruale e la gravidanza è possibile in futuro. In questo caso previsione favorevole alla vita.

Lupus eritematoso sistemico e gravidanza, quali sono i rischi e le caratteristiche del trattamento?

Come già accennato, le giovani donne spesso soffrono di lupus eritematoso sistemico e per ogni donna la questione della maternità è molto importante. Ma il LES e la gravidanza rappresentano sempre un grosso rischio sia per la madre che per il nascituro.

Rischi di gravidanza per una donna con lupus eritematoso sistemico:

1. Lupus eritematoso sistemico Nella maggior parte dei casi non influisce sulla capacità di rimanere incinta , così come l'uso a lungo termine del prednisolone.
2. Quando si assumono citostatici (metotrexato, ciclofosfamide e altri), è assolutamente impossibile rimanere incinta , poiché questi farmaci influenzeranno le cellule germinali e le cellule embrionali; la gravidanza è possibile solo non prima di sei mesi dopo l'abolizione di questi farmaci.
3. Metà i casi di gravidanza con LES terminano con la nascita di bambino sano e a termine . Al 25% casi tali bambini sono nati precoce , UN in un quarto dei casi osservato cattiva amministrazione .
4. Possibili complicanze della gravidanza nel lupus eritematoso sistemico, nella maggior parte dei casi associati a danni ai vasi della placenta:

• morte fetale;
• . Quindi, in un terzo dei casi, si sviluppa un aggravamento del decorso della malattia. Il rischio di tale deterioramento è massimo nelle prime settimane di I, o nel III trimestre di gravidanza. E in altri casi, c'è un temporaneo ritiro della malattia, ma per la maggior parte ci si dovrebbe aspettare una forte esacerbazione del lupus eritematoso sistemico 1-3 mesi dopo la nascita. Nessuno sa quale percorso prenderà il processo autoimmune.
  6. La gravidanza può essere un fattore scatenante nello sviluppo dell'insorgenza del lupus eritematoso sistemico. Inoltre, la gravidanza può provocare la transizione del lupus eritematoso discoide (cutaneo) al LES.
  7. La madre con lupus eritematoso sistemico può trasmettere i geni al suo bambino che lo predispongono a sviluppare una malattia autoimmune sistemica durante la sua vita.
  8. Il bambino può svilupparsi lupus eritematoso neonatale associato alla circolazione di anticorpi autoimmuni materni nel sangue del bambino; questa condizione è temporanea e reversibile.
  • È necessario pianificare una gravidanza sotto la supervisione di medici qualificati , vale a dire un reumatologo e un ginecologo.
  • Si consiglia di pianificare una gravidanza durante un periodo di remissione persistente decorso cronico LES.
  • In caso di acuto lupus eritematoso sistemico con lo sviluppo di complicanze, la gravidanza può influire negativamente non solo sulla salute, ma anche portare alla morte di una donna.
  • E se, tuttavia, la gravidanza si è verificata durante un'esacerbazione, quindi la questione della sua possibile conservazione viene decisa dai medici, insieme al paziente. Dopotutto, l'esacerbazione del LES richiede l'uso a lungo termine di farmaci, alcuni dei quali sono assolutamente controindicati durante la gravidanza.
  • La gravidanza è raccomandata non prima di 6 mesi dopo la sospensione dei farmaci citotossici (Metotrexato e altri).
  • Con lesione lupus dei reni e del cuore non si può parlare di gravidanza, questo può portare alla morte di una donna per insufficienza renale e / o cardiaca, perché sono questi organi che sono sottoposti a un carico enorme durante il trasporto di un bambino.
  Gestione della gravidanza nel lupus eritematoso sistemico:

  1. Indispensabile per tutta la gravidanza osservato da un reumatologo e da un ostetrico-ginecologo , l'approccio a ciascun paziente è solo individuale.
  2. Assicurati di seguire le regole: non lavorare troppo, non essere nervoso, mangia normalmente.
  3. Presta molta attenzione a qualsiasi cambiamento nella tua salute.
  4. La consegna al di fuori dell'ospedale di maternità è inaccettabile , poiché esiste il rischio di sviluppare gravi complicazioni durante e dopo il parto.
  7. Anche all'inizio della gravidanza, un reumatologo prescrive o corregge la terapia. Il prednisolone è il principale farmaco per il trattamento del LES e non è controindicato durante la gravidanza. La dose del farmaco è selezionata individualmente.
  8. Consigliato anche per le donne in gravidanza con LES assunzione di vitamine, integratori di potassio, aspirina (fino alla 35a settimana di gravidanza) e altri farmaci sintomatici e antinfiammatori.
  9. Obbligatorio trattamento della tossicosi tardiva e altre condizioni patologiche della gravidanza in un ospedale di maternità.
  10. Dopo il parto il reumatologo aumenta la dose di ormoni; in alcuni casi, si raccomanda di interrompere l'allattamento al seno, così come la nomina di citostatici e altri farmaci per il trattamento del LES - terapia del polso, poiché è periodo postpartum pericoloso per lo sviluppo di gravi esacerbazioni della malattia.

  In precedenza, a tutte le donne con lupus eritematoso sistemico veniva consigliato di non rimanere incinta e, in caso di concepimento, a tutte veniva raccomandata l'interruzione artificiale della gravidanza (aborto medico). Ora i medici hanno cambiato opinione su questo argomento, non puoi privare una donna della maternità, soprattutto perché ci sono notevoli possibilità di dare alla luce un bambino normale bambino sano. Ma tutto deve essere fatto per ridurre al minimo il rischio per madre e bambino.

  Il lupus eritematoso è contagioso?

  Certo, chiunque veda strane eruzioni cutanee sul viso pensa: "Forse è contagioso?". Inoltre, le persone con queste eruzioni cutanee camminano così a lungo, non si sentono bene e assumono costantemente qualche tipo di farmaco. Inoltre, i medici precedenti presumevano anche che il lupus eritematoso sistemico fosse trasmesso sessualmente, per contatto o anche da goccioline trasportate dall'aria. Ma dopo aver studiato più in dettaglio il meccanismo della malattia, gli scienziati hanno completamente dissipato questi miti, perché si tratta di un processo autoimmune.

  La causa esatta dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non è stata ancora stabilita, ci sono solo teorie e ipotesi. Tutto si riduce a una cosa, che la causa sottostante è la presenza di determinati geni. Tuttavia, non tutti i portatori di questi geni soffrono di malattie autoimmuni sistemiche.

  Il meccanismo di innesco per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico può essere:

  • varie infezioni virali;
  • infezioni batteriche (soprattutto streptococco beta-emolitico);
  • fattori di stress;
  • cambiamenti ormonali (gravidanza, adolescenza);
  • fattori ambiente (ad esempio, radiazioni ultraviolette).
  Ma le infezioni non sono agenti causali della malattia, quindi il lupus eritematoso sistemico non è assolutamente contagioso per gli altri.

  Solo il lupus tubercolare può essere contagioso (tubercolosi della pelle del viso), poiché sulla pelle viene rilevato un gran numero di bastoncini di tubercolosi, mentre la via di trasmissione del contatto dell'agente patogeno è isolata.

  Lupus eritematoso, quale dieta è consigliata e ci sono metodi di trattamento con rimedi popolari?

  Come con qualsiasi malattia, la nutrizione gioca un ruolo importante nel lupus eritematoso. Inoltre, con questa malattia, c'è quasi sempre una carenza, o sullo sfondo della terapia ormonale: eccesso di peso corporeo, mancanza di vitamine, oligoelementi e sostanze biologicamente attive.

  La caratteristica principale della dieta SLE è una dieta equilibrata e corretta.

  1. alimenti contenenti acidi grassi insaturi (Omega-3):

  • pesce di mare;
  • molte noci e semi;
  • olio vegetale in piccola quantità;
  2. frutta e verdura contengono più vitamine e microelementi, molti dei quali contengono antiossidanti naturali, il calcio e l'acido folico necessari si trovano in grandi quantità nelle verdure verdi e nelle erbe aromatiche;
  3. succhi, bevande alla frutta;
  4. carne magra di pollame: pollo, filetto di tacchino;
  5. latticini a basso contenuto di grassi , soprattutto latticini formaggio magro, ricotta, yogurt);
  6. cereali e fibra vegetale (pane di grano, grano saraceno, farina d'avena, germe di grano e molti altri).

  1. Gli alimenti con acidi grassi saturi hanno un effetto negativo sui vasi sanguigni, il che può aggravare il decorso del LES:

  • grassi animali;
  • cibo fritto;
  • carni grasse (carni rosse);
  • latticini ad alto contenuto di grassi e così via.
  2. Semi e germogli di erba medica (coltura del fagiolo).
  
  Foto: erba medica.
  3. Aglio - stimola potentemente il sistema immunitario.
  4. Piatti salati, speziati, affumicati trattenere i liquidi nel corpo.

  Se le malattie del tratto gastrointestinale si verificano sullo sfondo del LES o dell'assunzione di farmaci, al paziente vengono raccomandati frequenti pasti frazionati secondo una dieta terapeutica - tabella numero 1. È meglio assumere tutti i farmaci antinfiammatori durante o immediatamente dopo i pasti.

  Trattamento del lupus eritematoso sistemico a casaè possibile solo dopo la selezione di un regime terapeutico individuale in ambito ospedaliero e la correzione delle condizioni che minacciano la vita del paziente. I farmaci pesanti utilizzati nel trattamento del LES non possono essere prescritti da soli, l'automedicazione non porterà a nulla di buono. Ormoni, citostatici, farmaci antinfiammatori non steroidei e altri farmaci hanno le loro caratteristiche e una serie di reazioni avverse e la dose di questi farmaci è molto individuale. La terapia selezionata dai medici viene assunta a casa, attenendosi rigorosamente alle raccomandazioni. Omissioni e irregolarità nell'assunzione dei farmaci sono inaccettabili.

  Per quanto riguarda ricette di medicina tradizionale, quindi il lupus eritematoso sistemico non tollera gli esperimenti. Nessuno di questi rimedi impedirà il processo autoimmune, puoi solo perdere tempo prezioso. I rimedi popolari possono dare la loro efficacia se usati in combinazione con metodi tradizionali di trattamento, ma solo dopo aver consultato un reumatologo.

  Alcuni farmaci tradizionali per il trattamento del lupus eritematoso sistemico:

  
  
  Misure precauzionali! Tutti i rimedi popolari contenenti erbe o sostanze velenose dovrebbero essere fuori dalla portata dei bambini. Bisogna stare attenti con tali rimedi, qualsiasi veleno è una medicina fintanto che viene usato a piccole dosi.

  Foto, che aspetto hanno i sintomi del lupus eritematoso?

  
  Foto: cambiamenti sulla pelle del viso sotto forma di farfalla in SLE.
  
  Foto: lesioni cutanee dei palmi con lupus eritematoso sistemico. Oltre ai cambiamenti della pelle, questo paziente mostra un ispessimento delle articolazioni delle falangi delle dita - segni di artrite.
  
  Cambiamenti distrofici nelle unghie con lupus eritematoso sistemico: fragilità, scolorimento, striatura longitudinale della lamina ungueale.
  
  Lesioni da lupus della mucosa orale . Secondo il quadro clinico, sono molto simili alle stomatiti infettive, che non guariscono per molto tempo.
  
  E questo è come potrebbero apparire primi sintomi di discoide O forma della pelle lupus eritematoso.
  
  E questo è quello che potrebbe sembrare lupus eritematoso neonatale, questi cambiamenti, fortunatamente, sono reversibili e in futuro il bambino sarà assolutamente sano.
  
  Cambiamenti cutanei nel lupus eritematoso sistemico caratteristico dell'infanzia. L'eruzione cutanea è di natura emorragica, che ricorda le eruzioni cutanee del morbillo, lascia macchie di pigmento che non scompaiono per molto tempo.