☰

أمراض تطور الوجه - الشقوق. العيوب الخلقية في الوجه مع الأمراض وكذلك في الوجه

في بعض الأحيان ، نتيجة لانتهاك عملية تقارب عمليات الأنف الوسطى ، يتم تشكيل أنف مشقوق متوسط.

هذا نادر شذوذ خلقييتم التعبير عنها بدرجات متفاوتة.من الأخدود الموجود أعلى الأنف إلى انقسامه الكامل وتشكيل أنف الكلب. في حالات نادرة جدًا ، عندما تنحرف عمليات الأنف الوسطى إلى الأمام ولا تندمج مع عمليات الفك العلوي المزدوجة ، يتم ملاحظة عدم الالتئام الثنائي للشفة مع عيوب الأنف. عند تقاطع عملية الأنف الجانبية مع الفك العلوي ، يتم تشكيل أخدود منذ البداية ، يربط الزاوية الإنسية للعين وتجويف الأنف المستقبلي. عادة ما يتحول هذا الأخدود إلى قناة دمعية ، ينطلق منها السائل الدمعي الملتحمةيتدفق في الممر الأنفي السفلي. نتيجة لعدم إغلاق الأخدود الأنفي الدمعي الأولي ، قد يظل مفتوحًا ويصاحبه انقسام من جانب واحد للشفة العليا وحتى عدم اتحاد الأنف الأوسط بكلتا العمليتين الفكيتين.

    a-g - يمتد عدم الالتئام إلى قاعدة الأنف ؛

    ه - فتح الشق الأنفي المداري ؛

    هـ - فتح الشق الأنفي المداري مع عدم التئام الشفة العليا.

قد تحدث أيضًا تشوهات خلقية أخرى في الوجه. نادرًا ما يكون هناك تشريح متوسط ​​للفك السفلي ناتج عن عدم اتصال الجزأين الأيمن والأيسر من قوس الفك السفلي. بالإضافة إلى العيوب الملحوظة ، هناك العديد من الحالات الشاذة الأخرى المرتبطة الانتهاكات المحليةنمو البراعم الجنينية. قد تتخلف المناطق الفردية في التطور ، مثل الفك السفلي. قد لا يؤدي هذا التأخر إلى عيوب واضحة ، ولكنه يتسبب فقط في ظهور سمات نمطية للشكل النهائي للفك السفلي ، مثل الفك الكبير أو الفك الصغير. في المظاهر الشديدة من صغر الفك ، تظل الأذنان في الموقع الأصلي للشق الفكي السفلي ، بدلاً من التحرك صعودًا وعودة كالمعتاد. تشمل الانتهاكات المحلية للنمو الجنيني انتهاكات لشكل الأنف ، على سبيل المثال ، تشكيل أنف على شكل زر بدون فتحات أنف. نتيجة للنمو المضطرب لأساسيات الأنسجة ، تتشكل أشكال قبيحة للغاية ، والتي يمكن تفسيرها بانتهاكات آليات تنظيم النمو. ومن الأمثلة على هذه التشوهات كتل الأنسجة المذهلة التي تشبه خرطوم المياه والتي يتم ملاحظتها أحيانًا في موقع الموقع الطبيعي للأنف.

  • أ - أنف متشعب
  • ب - الفك السفلي المتخلف (صغر الفك) ، ديستوبيا أذن;
  • ج - عدم اتحاد أساسيات الفك السفلي ؛
  • ز - أنف على شكل زر بدون أنف ؛
  • ه - أنف أنبوبي تحت عين واحدة متخلفة ؛
  • ه - cyclopia. أنف أنبوبي.

    • يتم دمجها مع تطور عين واحدة فقط- سايكلوبيا. هذا التشوه يرجع ، على ما يبدو ، إلى انتهاك نمو الدماغ الأمامي على نطاق واسع مرحلة مبكرةتطور الجنين وتقارب ودمج فقاعات العين الأولية. يُعتقد أن ظهور مثل هذه الحالات الشاذة أدى إلى فكرة إنشاء صور للوحوش الأسطورية على شكلها. ربما نشأت Cyclopes ، العمالقة أعوراء في ملحمة هوميروس ، في الخيال الإبداعي لليونانيين القدماء الذين لاحظوا الأطفال حديثي الولادة بعين واحدة.

    "وجه الرجل" ، ف. كوبريانوف ، ج. ستوفيتشيك

    جامعة كاراجندا الطبية الحكومية
    قسم طب أسنان الأطفال مع دورة جراحية
    طب الأسنان
    محاضرة: أمراض الوجه الخلقية.
    التصنيف ، المسببات ، التسبب ،
    عيادة والتشخيص. الجداول الزمنية والمبادئ
    علاج معقد
    المحاضر Tuleutaeva S.

    خطة المحاضرة:
    الإحصاء والتصنيف
    التشوهات الخلقية في منطقة الوجه والفكين.
    مسببات العيوب الخلقية في الوجه
    والفكين
    التسبب في العيوب الخلقية في الوجه و
    فكي
    الخراجات الجانبية والنواسير الخيشومية
    أصل
    الخراجات المتوسطة ونواسير الرقبة

    احصاء وتصنيف الخلقية
    تشوهات منطقة الوجه والفكين.
    تحت عيوب النمو فهم التغيرات الإجمالية
    الهيكل التشريحي ، يرافقه
    ضعف مستمر في وظائف الجهاز أو
    وفقا لمنظمة الصحة العالمية ، العيوب الخلقية
    تحدث التنمية في 11.3٪ من المجموع
    حديثي الولادة ، منها ارتباط جراحي
    يحتاجون من 1.5 إلى 3٪ من الأطفال (Yu.F. Isakov، S.Ya.
    دوليتسكي ، 1978). أهمية هذه المشكلة
    تؤكده حقيقة أنه بين عامة الطفل
    الوفيات الناجمة عن التشوهات
    يحتل المركز الثالث حوالي ¼ من جميع الأطفال حديثي الولادة و
    1/10 من الأطفال الذين يموتون في السنة الأولى من العمر يموتون
    من عيوب النمو.
    التشوهات وخاصة في الوجه والفكين
    المناطق شديدة التنوع ويصعب القيام بها
    قابلة للتنظيم.

    التشوهات الشائعة هي
    الأتى:
    1. الخراجات الخلقية وناسور الوجه
    أ) الوسيط
    الجانب ب
    الوسيط - أ) أكياس جذر اللسان
    ب) الخراجات الموجودة أعلى أو أسفل اللامي
    عظم.
    2. تشوهات لجام اللسان.
    3. شق مستعرض ومائل للوجه.
    4. تشوهات الأنف - تشوهات معزولة


    فتق ، وما إلى ذلك)
    5. متلازمة بيير روبن - تخلف ن / ح ،

    اللسان) ، الحنك المشقوق.

    6. الحثل الغضروفي - هناك تأخر
    عملية تعظم العظام الغضروفية الأولية ،
    خاصة قاعدة الجمجمة والمرتبطة بها في / ح ،
    مما يؤدي إلى تخلف الجزء الأوسط من الوجه.
    انتهاك نمو العظام في المشاشية
    يؤدي إلى تقصير الأطراف.
    مجموعة متنوعة من الحثل العظمي الغضروفي في وقت مبكر
    العمر هو مرض Pfaundler-Gunder
    (الغرغولية) عندما يقترن بالعقلية
    التخلف.
    7. خلل النطق المختلفة.
    الوجه والفكين
    قحفي وجهي (مرض كروزون)
    القحفي الترقوي

    8. متلازمات الأقواس الخيشومية الأولى والثانية.
    مختلف معزولة و
    التشوهات المركبة: التخلف
    in / h، zygomatic bone، مختلف الشذوذ
    الأذن ، الغدد اللعابية ، اللسان ،
    رخو الحنك وأكثر شدة.
    تشمل أنواع التشوهات النادرة للغاية ما يلي:
    أ) الغياب التام للوجه (طول النظر)
    ب) غياب القسم الأوسط من الوحدة العسكرية.
    عظم ما قبل الإبط مع الأنف وكل شيء
    الجزء الأوسط من الوجه (cyclopia)
    ج) شق خلقي في / ح
    د) ضمور دموي تدريجي في الوجه وغيره.

    الشقوق الخلقية في منطقة الوجه والفكين
    هي واحدة من أكثر التشوهات شيوعًا
    الإنسان وتمثل حوالي 30٪ من جميع الرذائل
    تطوير. من المقبول عمومًا أنه في المتوسط ​​لكل 1000
    الأطفال حديثي الولادة مع طفل واحد
    شق في منطقة الوجه ، وفي كثير من الأحيان
    يوجد حنك مشقوق. ومع ذلك ، فإن عددا من الأجانب
    يعطي المؤلفون أرقاما أعلى. على سبيل المثال،
    في الولايات المتحدة ، يتراوح هذا التردد من 1: 578 إلى 1: 750
    T.F. Vinogradova ، 1976 وفقا ل M.D. Dubov
    (1960) ، من بين جميع الشقوق في الحنك المشقوق MFR
    77.2٪ شفاه مشقوقة 22.8٪. معظم
    غالبًا ما يكون هناك مزيج من تشوه الشفة و
    السماء وهي حوالي 60٪. سنويا
    يولد حوالي 5 آلاف طفل بشفة مشقوقة و
    السماء (ZI Chasovskaya ، 1972).

    مسببات العيوب الخلقية في الوجه والفكين.
    العوامل المسببة للتشوهات البشرية ، بما في ذلك. و CHLO ،
    مقسمة إلى خارجية وداخلية:
    أولا - أسباب خارجية
    العوامل الفيزيائية.
    أ) ميكانيكي - ضغط دم مرتفعإلى النامي
    الجنين ، الحمل المتعدد ، تشوهات الرحم ،
    أورام الرحم ، تضيق في الحوض. يمكن أن يكون عامل ماسخة
    تكون صدمة واحدة للأم في المراحل المبكرة
    الحمل والإجهاض.
    ب) الحرارية - التأثير الضار للارتفاع
    درجة حرارة الأم في أمراض الإنسان ، والتي يمكن أن تسبب
    اضطرابات التمثيل الغذائي للجنين (زيادة درجة الحرارة
    يتسارع ، ويؤدي الانخفاض إلى إبطاء التطور) أو التأثير
    تحدث درجة الحرارة من خلال الغدد الصماء والعصبية
    الأنظمة.
    ج) التعرض للإشعاع - التعرض الخارجي ،
    يتصرف خلال فترات التطور الجنيني الحرجة (لمدة 3-6
    الأسبوع) على جسم الأم بجرعات كبيرة بشكل طبيعي
    يسبب تأثير ماسخ. التعرض الخارجيأحيانا
    يسبب طفرة في الخلايا الجنسية للأب والأم ، في
    ونتيجة لذلك ، قد يصاب النسل بتشوهات
    (أمثلة على هيروشيما وناجازاكي في اليابان). نفس الإجراء
    يمكن أن تقدم التعرض الداخليعندما تكون مشعة
    المادة تدخل الجسم.

    عوامل كيميائية.
    أ) نقص الأكسجة - تأثير ماسخ للنقص
    الأكسجين معروف منذ فترة طويلة (اضطرابات الدورة الدموية في
    الأم ، بسبب اضطراب الدورة الدموية المحلية
    البويضة المفرغة ، وأمراض المشيمة ، وكذلك
    مرض الجنين).
    القيء الذي لا يمكن السيطرة عليه خلال الفترة الأولى من الحمل
    يساهم في ظهور نقص الأكسجة فيما بعد
    نقص السكر في الدم ، مما قد يؤدي إلى
    تأثير ماسخ.
    قد يكون نقص الأكسجة مرتبطًا بالظروف الجغرافية ؛
    على وجه الخصوص ، على ارتفاع 3600-4000 متر فوق مستوى سطح البحر ،
    الثدييات لا تتكاثر ، وبين سكان الجبال العالية
    مناطق ، على سبيل المثال مكسيكو سيتي (2300 م) ، عند الأطفال في 75٪ من الحالات
    هناك قناة باتاليان مفتوحة ؛ في المرتفعات
    نيبال: 50٪ من الأطفال يعانون من شق في الشفة والحنك.
    ب) سوء التغذية خلال فترات النمو الحرجة
    يمكن أن يسبب تشوه الجنين. سلبي
    نقص فيتامين. A ، B ، B2 ، B6 ، B12 ، إلخ.
    تمت دراسة التأثير المسخ للعناصر النزرة بشكل أساسي
    الطريقة فيما يتعلق باليود ، ونقصه في الغذاء
    الأم تسبب تشوهات ، في أغلب الأحيان تضخم الغدة الدرقية و
    القماءة.

    ج) الارتباطات الهرمونية - في أمراض الإنسان
    أكثر تشوهات الأطفال المولودين دراسة
    النساء المصابات بداء السكري. لديهم تشوهات في الأطفال
    تحدث 6 مرات أكثر.
    د) السموم تريتوجينيك - المواد الكيميائية التي وجودها
    في جسم الأم أو الجنين يسبب تشوهات. لهم
    يتصل:
    مزيلات الأكسدة (كحول ، كلوروفورم ، إلخ). يسمونه
    نقص الأكسجة الجنين.
    مضادات الأيض للفيتامينات والهرمونات (مضادات الفيتامينات ،
    مضادات الإنزيمات)
    بعض المواد من أصل نباتي (على سبيل المثال ، عامل
    البازلاء الحلوة) ، فإنها تسبب انتقائية
    الضرر الذي يلحق بالجنين بسبب تثبيط النشاط
    بعض الهرمونات الجنسية.
    تأثير المواد الكيميائية الإشعاعية ، أي مركبات كيميائية،
    تقليد عمل الإشعاع المؤين ، مثل غاز الخردل.
    السموم المسخية هي من بين المطفرات الكيميائية.
    الجرعات الصغيرة من المطفرات ليس لها تأثير ملحوظ على الفور.
    على الجسم. ولكن في خلاياه الجرثومية ، تسبب المطفرات
    التغييرات الخفية التي ، وفقا للقوانين
    يكشف مندل عن مجموعة متنوعة مشرقة من الميزات الجديدة في
    النسل.

    3. العوامل البيولوجية.
    الفيروسات والبكتيريا وسمومها في فترة حرجة
    الجنين الذي يعيش في جسد الأم ، يمكن أن يكون له علاقة مباشرة
    تأثير على الجنين ، اختراق في أنسجة هذا الأخير من خلال
    المشيمة ، وتسبب تشوهًا ، عن طريق رفع درجة الحرارة ،
    تغيير إمدادات الأكسجين ، وتعطيل عمل الغدد الصماء
    وظيفة أو توازن فيتامين. من البكتيريا التي
    عبور المشيمة وتسبب المرض في الجنين
    يجب ملاحظة بكتيريا الزهري. تأثيرات مسخية
    عدوى الأم بالمكورات العنقودية ،
    العقديات والمكورات الرئوية والمكورات البنية والبكتيريا
    parophyte ، السل ، المتفطرة الجذامية. من
    البروتوزوا لها أكبر تأثير ماسخ
    o k o p l a z m y. 50٪ من مجموع المواليد
    تشوهات الجهاز العصبي المركزي وما يصل إلى 30٪ من التشوهات الأخرى
    المرتبطة بداء المقوسات الأمومي. داء المقوسات
    يمكن أن ينتقل في الرحم ، ولكن عادة مع
    لا توجد أعراض في الأم. يميز بين المكتسبة و
    داء المقوسات الخلقي. داء المقوسات الخلقي
    يحدث نتيجة إصابة الجنين. لهذا
    التوصية بفحص داء المقوسات بشكل عام
    النساء في المراحل الأولى من الحمل و
    تشخيص داء المقوسات ، إجراء خاص
    علاج.

    4. العوامل العقلية.
    التسبب في الصدمة النفسية
    بسبب فرط الأدرينالين في الدم
    والتي يمكن أن تسبب الاضطراب
    إمداد الدم المشيمي ، و
    هذا الأخير ، حتى يجري
    على المدى القصير ، يمكن أن تخدم
    سبب التشوهات (أي شرح
    نظرية الإجهاد).

    ثانيًا. أسباب داخلية.
    يوجد حاليًا حوالي 500
    مرض بشري وراثي
    حدوث ذلك لا يسبب
    شك.
    الوراثة - الشفة الأرنبية وشق سقف الحلق
    يمكن أن ينتقل على أنه مهيمن ،
    وكذلك متنحية. في الوقت الحالي
    وقت الأمراض الوراثيةشخص في
    مشتمل و عيوب خلقيةتطوير،
    يتم إعطاء الكثير من الاهتمام. على صلة قربى ب
    لعوامل مسببة مختلفة
    الطبيعة الوراثية للشقوق العلوية
    الشفتين والحنك 10٪.

    الدونية البيولوجية للجنس
    الخلايا هو الدونية في
    الإخصاب ، شكل كامل
    اللاقحة. هذا النقص م.
    بسبب الوراثة
    "اندلاع" الخلايا الجرثومية أثناء
    احتباس طويل في الجهاز التناسلي و
    تلف الخلايا الجرثومية. عدد من المؤلفين
    يعتقد أن اضطرابات التمثيل الغذائي في الأب
    يمكن أن يؤدي إلى اضطراب
    تكوين الحيوانات المنوية. على سبيل المثال ، المرضية
    يتم تحديد الحيوانات المنوية بنسبة 75٪
    مدمنو الكحول المزمنون.

    التسبب في العيوب الخلقية في الوجه والفكين.
    تتطور الشفة المشقوقة الخلقية والحنك بسبب
    ضعف نمو الجنين في الأشهر الثلاثة الأولى
    التطور الجنيني. في الأسبوع الثالث من الجنين
    فترة في الجزء الجسدي للجنين البشري
    تظهر الحفرة الفموية أو الأنفية الفموية الأولية ، تسمى "الثغور". في الأسبوع الرابع هذا
    يتم غسل اللوحة ، وتشكيل فتحة للفم ،
    مغطاة في النهاية الأمامية للأمعاء. في تَقَدم
    تشكيل ، هذا الاكتئاب يكتسب خماسية
    شكل محاط بكرات: فوق الجبهة غير المزدوجة
    عملية ، من الأسفل عن طريق عمليات الفك السفلي المزدوجة
    (القوس الخيشومي الأول) والفك العلوي الجانبي
    العمليات. يحدث تكوين السماء في نهاية الثانية و
    خلال الشهر الثالث من فترة الجنين.
    مع التطور الطبيعي للجنين ، يتم توفير الانفصال
    تجويف الفم من الأنف والنصف الأيمن من اليسار. في
    نتيجة اندماج العمليات الموجودة في
    في الفترة الجنينية ، تختفي الفجوات أثناء التكوين
    وجوه.

    عدم وجود اندماج جزئي أو كامل
    التشكيلات المذكورة أعلاه تؤدي إلى
    العيوب الخلقية في الوجه (ل
    الشفة المشقوقة والحنك المشقوق والشقوق المستعرضة والمائلة
    الوجوه ، وما إلى ذلك)
    الشفة الأرنبية المعزولة ، معزولة
    الشقوق الصلبة في الحنك الرخو والمرتبطة بها
    يمكن أن تحدث عيوب الشفة والحنك بسبب
    أن تكون الشفة في الجنين
    فترة تحدث قبل التكوين
    سماء.
    الذي - التي. يبدأ تشكيل الشفاه والحنك في اليوم السادس
    أسبوع من عمر الرحم تم تشكيلها بحلول الأسبوع 11
    الشفة والحنك الصلب ، وبحلول الأسبوع الثاني عشر ينموان معًا
    مع شظايا أخرى من الحنك الرخو.

    الخراجات الجانبية والنواسير الخيشومية
    أصل. الجانبي - في منطقة تحويلة. الحواف
    العضلة القصية الترقوية الخشائية ، في منطقة الثلث الأوسط. العلوي
    يقع عمود الكيس تحت البطن الخلفي 2
    عضلة البطن والإبرة اللسانية الجانبية
    الجدار المجاور للوريد الوداجي الداخلي في المستوى
    التشعب المشترك الشريان السباتي. نفس الشيء بعد
    تشريح الجثة - الناسور (كامل ، غير مكتمل).
    النواسير الخيشومية أو النواسير الأمامية. تقع في
    موقع نموذجي على الأذن. تطورهم مرتبط
    مع ضعف التطور الجنيني الخارجي قناة الأذن
    والأذن. غالبًا ما ينتقل هذا التشوه
    موروثة (جسمية سائدة)
    ميراث). يتم تشخيص معظم الأطفال بـ
    الولادة كثقب في جلد القاعدة العلوية
    لفة. في كثير من الأحيان ، يقع الثقب في
    قاعدة زنمة الأذن. جدران الناسور مبطنة بالجلد ،
    ثقوب تفرز محتويات شبيهة بالدهون. النواسير
    من السهل أن يصاب ويتقيّح.

    تجويف النواسير الأمامية غير متساوٍ ،
    بالقرب من القناة السمعية الخارجية
    اكتشف أمبولة واسعة
    التوسيع الكيسي ، والذي قد يكون
    محسوس تحت الجلد أمام الزنمة
    أذن. ينتهي الناسور بشكل أعمى على أحد
    أسطح الجلد والغضاريف
    القناة السمعية الخارجية.
    علاج. جراحي. جدران الناسور أو
    يجب إزالة الخراجات بالكامل
    خلاف ذلك ، يتطور الانتكاس.

    2. الخراجات الجانبية والنواسير. مصدر تعليمهم
    هي بقايا طلائية محفوظة
    جهاز الخياشيم 2 شق خيشومي ، 3 بلعومي
    الجيب وقناة تضخم الغدة الدرقية والبلعوم.
    نادرا ما تكون هذه البقايا الظهارية في الرقبة الجانبية
    تظهر نفسها في مرحلة الطفولة المبكرة ، فقط في سن 12-16
    سنوات كانوا تحت تأثير عدد من العوامل (التهاب ،
    الصدمة) في النمو.
    الخراجات الجانبية ، كقاعدة عامة ، لا تسبب أي إزعاج.
    فقط عند الوصول مقاسات كبيرةأو تقيح
    يمكن أن تجعل تناول الطعام صعبًا ، ويسبب الألم ،
    الضغط على حزمة الأوعية الدموية العصبية.
    تقع في مكان نموذجي - نعسان
    مثلث. تختلف أحجام الأكياس من الجوز
    لرأس الطفل. عند الجس بلطف
    تشكيل مرن ومتحرك وغير مؤلم.
    غالبًا ما تكون الأكياس الجانبية للشبكة متقيحة.
    علاج. جراحي. كفاءة التشغيل
    يعتمد على تخصيص كيس كامل بغطاء.
    العملية صعبة لأن قشرة الكيس رقيقة جدا ،
    ترتبط ارتباطًا وثيقًا بالغمد اللفافي للحزمة الوعائية العصبية للرقبة.

    النواسير الجانبية. فرّق بين كامل وغير مكتمل
    النواسير. مسار الناسور الكامل
    أنبوب مستمر من جلد الرقبة إلى الحنك
    اللوزتين. ناسور جانبي خارجي غير مكتمل
    له فم خارجي فقط على جلد العنق ، والثاني
    تنتهي نهاية الناسور بشكل أعمى في الأنسجة.
    الناسور الجانبي الداخلي غير المكتمل للرقبة له فتحة
    في منطقة اللوزتين الحنكي وممر أعمى في الأنسجة
    رقبة. الموقع النموذجي - أعلى الأوعية الدموية
    خصلة العنق على الجزء الداخلي الوريد الوداجي. من يوتا
    يتم تخصيص كمية صغيرة من الناسور الشفاف
    سائل مكون من خلايا طلائية
    العناصر اللمفاوية.
    علاج. جراحي. للمزيد من
    تحديد اتجاه الناسور بدقة
    الفم الخارجي قبل بدء العملية يتم حقن 1٪
    محلول مائي من الميثيلين الأزرق.

    الخراجات المتوسطة ونواسير الرقبة. الخراجات المتوسطة
    يتم تشخيص الناسور لأول مرة في عمر 2-3 سنوات ،
    قبل ذلك ، كانت مخفية. غالبا ما تتجدد ،
    يتم فتح النواسير (كاملة وغير كاملة) وتبقى.
    تتشكل الخراجات المتوسطة وناسور الرقبة من
    بقايا غير مخفضة للغدة الدرقية
    القناة التي تتكون في 3-5 أسابيع
    الجنين أثناء تطور الغدة الدرقية.
    تحدث تكيسات العنق المتوسطة على أي مستوى
    قناة الغدة الدرقية - من الثقبة العمياء
    في منطقة جذر اللسان إلى برزخ الغدة الدرقية
    الغدد.

    اعتمادا على الموقع ، هناك
    كيسات جذر اللسان والخراجات المتوسطة للرقبة
    منطقة العظم اللامي. أكياس من الاتساق المرن الناعم ، شكل دائري.
    يتم التمييز بين الكيس الوسيط
    التهاب الحلق المزمن في الذقن
    الغدد الليمفاوية. هناك غير مكتمل
    الوسيط الداخلي الخارجي والكامل
    نواسير الرقبة. كامل - ينتهي في الأسفل
    تجويف الفم عند جذر اللسان. غير مكتمل -
    ينتهي بسماكة أعمى في الأسفل
    تجويف الفم. علاج. جراحي. ينتج
    جراحة جذرية - إزالة الكيس ،
    العظم اللامي ، الذي يرتبط به ارتباطًا وثيقًا.

    2. تشوهات لجام اللسان. الصورة السريرية
    يتمثل في انتهاك فعل المص والكلام ،
    العلاج الجراحي في الطفولة
    لاحقاً. تشوهات تطور اللسان - صغر اللسان ،
    وضع اللسان غير الصحيح.
    3. تشوهات الأنف - تشوهات معزولة
    الأنف نفسه ، بالاشتراك مع الأنسجة المحيطة و
    الأعضاء (فرط البقع ، صغر العين ، دماغية
    فتق ، وما إلى ذلك)
    4. متلازمة بيير روبن - تخلف ن / ح ،
    تسمم اللسان (ضعف التعصيب الحركي
    اللسان) ، الحنك المشقوق. عرض - "وجه الطائر".
    الأعراض الأولى هي تراجع اللسان وصعوبة
    التنفس بعد الولادة بقليل. الأطفال قلقون
    زرقة شديدة ، قد يحدث الاختناق. في
    وقت التغذية غالبا ما يطور هجوم
    الاختناق.

    عيوب طبيعية في الشفة العليا ، الفك العلويوالحنك هو نتيجة لتطور جنيني غير طبيعي للجنين. تشكل الشفة المشقوقة والفكين نسبة كبيرة من أمراض منطقة الوجه والفكين وحوالي 30٪ من جميع الانحرافات في مسار التطور البشري.

    نمط لهذه العيوب الخلقية في هذا المجال هو حدوث خلل التنسج و / أو التكوين غير الصحيح لأنسجة وأعضاء الوجه ، مما يؤدي إلى انحرافات في النشاط الحيوي والمشاكل الجمالية. يتشكل الوجه في المراحل الأولى من التطور الجنيني. أساسه أقواس الخيشومية. أثناء التطور ، تنشأ أساسيات كلا الفكين منها. ثم تتشكل أنسجة منطقة الفك. يؤدي انتهاك النضج السليم إلى حدوث تشوهات خلقية في المنطقة.

    الجراحون يصححون أمراض تطور الوجه (3)

    ملاحظات (11)

    Vasenina L.I.

    أنا ، Vasenina Lyudmila Ivanovna ، خدم من قبل الأطباء Urazbakhtin I.I. - دكتور جراح. شخص مستجيب للغاية ويقظ الناس. يجب أن يكون هناك المزيد من هؤلاء الأطباء. أتمنى له الصحة الجيدة والسعادة الشخصية. حظا سعيدا والمزيد من التوفيق في الحياة.

    أسباب علم الأمراض مقسمة إلى مجموعات

    1. خارجي - نتيجة لتأثير الإشعاع أثناء الحمل ؛ تناول أدوية مختلفة لها تأثير مطفر.
    2. داخلي - انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للأم ؛ الالتهابات التي تم اكتشافها أثناء الحمل.
    3. عامل وراثي. الاستعداد الوراثيإذا كانت هناك حالات ولادة أطفال يعانون من هذه الحالة المرضية في الأسرة. الجماعات العرقية هي أيضا مهددة.

    في الممارسة الطبية ، تنقسم الشقوق إلى منحرف ، بلعوم أنفي ومستعرض. في الأشكال الخفيفة ، تتأثر الأنسجة الرخوة فقط.

    الشق المائل هو شذوذ طبيعي حاد يحدث عندما لا تنشطر الدرنتان الأنفيتان والفكيتان في الرحم.

    يبدأ الخلل من الشفة العليا ويتقدم إلى الجفن السفلي. في حالة تكوين شق غير كامل ، تتأثر الشفة العليا فقط ، ويتم اكتشاف نمو غير طبيعي للأنسجة. غالبًا ما يتشكل الشق المائل في المريض بالتزامن مع عيوب النمو الأخرى.

    أحيانًا يكون الشق المستعرض للوجه أحادي الجانب أو ثنائيًا. يتكون نتيجة عدم اتحاد الدرنات العلوية والسفلية في الرحم. الشذوذ يشبه الورم الكبير. يبدأ الشق في بعض الأحيان من زاوية الفم ويتحرك باتجاه شحمة الأذن.

    تشمل متلازمات القوس القصبي ميكروسوميا نصف الوجه والعديد من المتلازمات الأخرى.

    ميكروسوميا نصف الوجه هو مصطلح يستخدم لتصنيف شدة تشوهات الوجه المتكونة بسبب التكوين غير الصحيح لأقواس الخياشيم والتخلف في نصف الوجه. لم يتم دراسة العامل الجيني. يتم التخلص من إجراءات عدم التناسق في سن 14 عن طريق إدخال الغرسات.

    متلازمة كولينز-فرانشيسكيتي - آفة ذات تناسق واضح وتطور غير طبيعي لمناطق الوجه. لأنه يقوم على علم أمراض تكوين داخل الرحم. النمط الظاهري للمريض: المظهر الجانبي يأتي مع إزاحة الفك السفلي ، ويبدو مثل "صورة طائر". ذقن ذو شكل غير منتظم، الحجاج الحجاجي ، شكل العين غير النمطي ، تطور غير طبيعي الجفون السفليةوعيوب أخرى. من بينها ، في بعض الأحيان الصمم الناجم عن تلف الأذن الوسطى والداخلية.

    يحتاج المرضى الذين يعانون من هذه التشوهات النادرة علاج معقد، والتي يجب أن يقودها مجموعات من المتخصصين في المناطق الضيقة. لا يمكن إلا للمجلس تحديد حجم العلاج ومدته ومراحله.

    يجب إجراء العلاج الجراحي في أقرب وقت ممكن ، لأن توقيت التلاعب يجعل من الممكن استبعاد التشوه اللاحق للهيكل العظمي للوجه ويجعل من الممكن التخلص من الاضطرابات الوظيفية الشديدة.

    تكلفة الخدمات

    وجهات النظر العامةيعمل

    الفحص الأولي ، وتسجيل الوثائق الأولية للمريض 500
    التشاور مع أخصائي لإعداد خطة العلاج 1500 ₽
    تخدير
    - طلب 150
    - تسرب 350 ₽
    - موصل 450 ₽
    - داخل الأعصاب 350 ₽
    - مجموع 550
    - حاسوب 800
    الطحن الانتقائي لسن واحد 200
    التثقيف حول نظافة الفم مع توصيات بشأن منتجات النظافة 700
    استشارة رئيس القسم 1000 ₽
    التشاور جراحة تجميلية 1000 ₽
    استشارة متخصصة 500

    طب الأسنان الجراحي وزراعة الأسنان

    مجموعة من رقائق العظام الذاتية مع مصيدة العظام 6000 ₽
    مجموعة من شظايا العظام مع مكشطة العظام 6000 ₽
    رأب عظمة الفك مع كتلة ذاتي من فروع الفك السفلي 37000
    انقسام قمة عظم الفك 27000
    رفع الجيوب الأنفية المغلقة 17000
    رفع الجيوب الأنفية المفتوحة 30000
    رفع الجيوب الأنفية المفتوحة مع حصاد العظم الذاتي 35000
    تبديل العصب السنخي السفلي 55000
    إدخال دعامة الشفاء 5000 ₽
    تجديد عظم الفك الموجه (بدون تكلفة المواد) 37000
    الجراحة التجميلية للأنسجة الرخوة لقمة الفك باستخدام طعم لثة مجاني 15000
    الجراحة التجميلية للأنسجة الرخوة لقمة الفك مع تطعيم النسيج الضام الحر 15000
    الجراحة التجميلية للأنسجة الرخوة لقمة الفك مع زرع نسيج ضام على ساق التغذية 15000
    تركيب زراعة الأسنان BIO TECH (صنع في فرنسا) 40000
    تركيب غرسة اسنان ASTRA TECH (صنع في السويد) 50000
    قطع عظم الفك السفلي الأفقي 55000
    تركيب غرسة الاسنان DENTEGRIS (صنع في المانيا) 25000
    تركيب غرسة أسنان ALPHA BIO ARRP (صنع في إسرائيل) 25000
    تركيب غرسة أسنان ALPHA BIO ATID (صنع في إسرائيل) 25000
    تركيب غرسة أسنان ALPHA BIO ARRS (صنع في إسرائيل) 25000
    تركيب غرسة أسنان ALPHA BIO SPI (صنع في إسرائيل) 25000
    طريقة الحفاظ على محجر السن المقلوع 10000 ₽
    10000 ₽
    تركيب غرسة أسنان NOBEL BIOCARE (صنع في الولايات المتحدة الأمريكية) 50000
    تركيب زراعة الاسنان INNO (انتاج كوريا الجنوبية) 30000
    تركيب غرسة أسنان (MIS) (صنع في إسرائيل) 30000
    تركيب زراعة الأسنان OSSTEM (مصنع في كوريا الجنوبية) 30000
    إستعمال مواد إضافيةفي زراعة الأسنان
    باستخدام برغي تخليق العظم 500
    استخدام مكشطة العظام التي يمكن التخلص منها MX-Grafter Salvin 7600
    استخدام عملية زرع اللقمة (حق 103.01) 11200 ₽
    باستخدام لوحة بزاوية (6 + 18 فتحة) (101.16 يمين) 19600
    استخدام الصفيحة المصغرة لتخليق العظام 4000
    باستخدام غشاء قابل للامتصاص Evolution 30 * 30 mm OsteoBiol 16100
    استخدام مادة Osteoregenerative OsteoBiol MP3 (130476) 1.0g. 15000
    باستخدام دبوس لإصلاح الغشاء 260
    استخدام لوحة العظام Lamina Soft 35 * 35 ملم OsteoBiol (LS10HS) 16580 ₽
    استخدام شبكة التيتانيوم 4000
    استخدام مادة Osteoregenerative OsteoBiol MP3 (130476) 0.5 غرام. 12300
    استخدام حبيبات خليط من العظم الإسفنجي والقشري Apatos Mix OsteoBiol (0.5 غرام) 7500
    استخدام حبيبات من خليط من العظم الإسفنجي والقشري Apatos Mix OsteoBiol (1 غرام) 12500
    إزالة زراعة الأسنان 8000 ₽
    باستخدام جيل فليكس الحاجز FR-0997 8000 ₽
    تركيب غرسة تقويم الأسنان 3000
    تركيب الصفيحة المصغرة لتقويم الأسنان 12000 ₽
    باستخدام كتلة العظام عظمة أسفنجيةمع بلوك كولاجين سبونجيوسا 35 * 10 * 5 مم 15000
    باستخدام مكشطة العظام Micross 7600 ₽
    باستخدام كولابول KP-3M (10 * 10 * 7 مم) 1220 ₽
    استخدام البارودونكول (30 * 25 * 0.2 مم) 980
    استخدام الحبيبات من خليط من العظام الإسفنجية والقشرية مع كولاجين Gen Os Mix OsteoBiol (1 gr.) 11400
    استخدام غشاء الكولاجين Creos Xenoprotect 25 * 30 مم نوبل بيوكير 10000 ₽
    استخدام حبيبات Bio-Oss Spongiosa 2.0 29000
    استخدام حبيبات Bio-Oss Spongiosa 1.0 16500

    علاج العمليات الالتهابية

    علاج التهاب الحويصلات الهوائية بمراجعة الفتحة 3500
    استئصال اللثة في منطقة ضرس واحد 3000
    بضع السمحاق في منطقة سن واحد 3600 ₽
    ضغط العظم 3000
    جراحة الورم الحبيبي المهاجر سني المنشأ 6000 ₽
    استئصال العزل: الفئة الأولى من التعقيد 10000 ₽
    استئصال العزل: الفئة الثانية من التعقيد 13000 ₽
    استئصال العزل: الفئة الثالثة من التعقيد 18000
    فتح جيب دواعم السن (خراج) 3500
    فتح خراج سطحي 3000
    فتح خراج عميق 8000 ₽
    فتح خراج مع استئصال نخر للدمامل الخراج أو الجمرة 4000
    فتح الفلغمون من مساحة خلوية واحدة 6000 ₽
    فتح الفلغمون من 2-3 مساحات خلوية 14000
    فتح الفلغمون من 4 مساحات أو أكثر 20000 ₽
    تراكب طبقات ثانويةفئة واحدة (حتى 2 سم) 5000 ₽
    الغرز الثانوية فئة 2 (حتى 5 سم) 7000 ₽
    الغرز الثانوية فئة 3 (أكثر من 5 سم) 10000 ₽
    تضميد الجرح القيحي 1000 ₽

    علاج الأمراض الجيب الفكي

    علاج أمراض الغدد اللعابية

    البوجيناج ، القسطرة ، غسل القنوات اللعابية 4000
    سيالو - أو تصوير الناسور (بدون تكلفة تباين) 5000 ₽
    إزالة الحجر من مجرى الهواء الغدة اللعابية: فئة واحدة من الصعوبة 5000 ₽
    إزالة الحجر من مجرى الغدد اللعابية: الفئة الثانية من التعقيد 7000 ₽
    إزالة الحجر من مجرى الغدد اللعابية: الفئة الثالثة من التعقيد 10000 ₽
    إزالة كيس الاحتباس في الغدة اللعابية الصغرى 5000 ₽
    استئصال الغدة اللعابية تحت الفك السفلي 20000 ₽
    استئصال الغدة النكفية الجزئي مع الحفاظ على فروع العصب الوجهي 60000
    استئصال ورم الغدة النكفية مع الحفاظ على فروع العصب الوجهي 60000
    تضميد جرح نظيف 1000 ₽

    إزالة الأورام

    خزعة بالإبرة (مع التحقق الخلوي) 3000
    الخزعة الجراحية لأورام الأنسجة الرخوة 5000 ₽
    خزعة مقطعية من الورم أنسجة العظام 8000 ₽
    جراحة لإزالة الأنسجة الرخوة ورم حميد من الغشاء المخاطي للفم والجلد ، الأنسجة تحت الجلدالوجه والرقبة حتى 2 سم 5000 ₽
    جراحة لإزالة الأنسجة الرخوة الورم الحميد من الغشاء المخاطي للفم والجلد والأنسجة تحت الجلد من الوجه والرقبة حتى 5 سم 10000 ₽
    جراحة لإزالة الأنسجة الرخوة الورم الحميد من الغشاء المخاطي للفم والجلد والأنسجة تحت الجلد للوجه والرقبة حتى 10 سم 17000
    جراحة إزالة العظام الأورام الحميدةفكي الفئة الأولى من التعقيد 8000 ₽
    عملية إزالة أورام العظام الحميدة من فكي الفئة الثانية من التعقيد 20000 ₽
    عملية إزالة أورام العظام الحميدة من فكي الفئة الثالثة من التعقيد 25000
    عملية الاستئصال الجزئي للفك السفلي مع استبدال العيب بلوحة ترميمية 60000
    تضميد جرح نظيف 1000 ₽

    علاج إصابات منطقة الوجه والفكين

    العلاج الجراحيجروح الوجه والرقبة من الفئة الأولى من التعقيد 5000 ₽
    العلاج الجراحي لجروح الوجه والرقبة الفئة الثانية من التعقيد 7000 ₽
    العلاج الجراحي لجروح الوجه والرقبة الفئة الثالثة من التعقيد 10000 ₽
    التجبير بمواد من الألياف لسن واحد 3000
    تجبير فك واحد بجبيرة Tigerstedt 8000 ₽
    تثبيت الفك السفلي عن طريق زرع براغي التيتانيوم داخل العظم 17000
    ربط الرباط بين الفكين 6000 ₽
    الحد من خلع الفك السفلي 1500 ₽
    فرض قوس جبيرة ملساء على فك واحد 8000 ₽
    إزالة الهياكل الجبيرة (فك واحد) 3000
    تغيير موضع العظم الوجني بخطاف Limberg 15000
    إعادة وضع عظام الأنف 15000
    تخليق العظم المعدني في منطقة جسم الفك السفلي - جانب واحد 20000 ₽
    تخليق العظم المعدني في منطقة جسم الفك السفلي - جانب واحد عن طريق الوصول داخل الفم 25000
    تخليق العظم المعدني في منطقة زاوية الفك السفلي 20000 ₽
    تخليق العظم المعدني في منطقة زاوية الفك السفلي عن طريق الوصول داخل الفم 25000
    تخليق العظم المعدني في منطقة فرع الفك السفلي عن طريق الوصول داخل الفم 35000
    تخليق العظم المعدني في منطقة العملية اللقمية للفك السفلي 35000
    قطع عظم الفك السفلي لفرع الفك 40000
    تخليق العظم المعدني للمركب الوجني المداري 30000
    تخليق العظم المعدني للمركب الوجني المداري (مدخلان) 40000
    الجراحة التجميلية لقاع المدار (بدون تكلفة الخامات) 50000
    تضميد جرح نظيف 1000 ₽
    إزالة الهيكل المعدني للفك 7000 ₽

    العمليات الترميمية والترميمية على عظام الهيكل العظمي للوجه

    أخذ الشعار الحرقفي 50000
    أخذ عظم الجمجمة المنقسمة 50000
    أخذ ضلع 50000
    التدخل الجراحي في الفك السفلي فئة 1 7000 ₽
    التدخل الجراحي في الفك السفلي الفئة الثانية 14000
    التدخل الجراحي في الفك السفلي الفئة الثالثة 32000
    التدخل الجراحي في الفك السفلي الفئة الرابعة ترقيع العظام 60000
    التدخل الجراحي في الفك العلوي فئة 1 8000 ₽
    التدخل الجراحي في الفك العلوي الفئة الثانية 17000
    التدخل الجراحي في الفك العلوي الفئة الثالثة 35000
    التدخل الجراحي في الفك العلوي الفئة الرابعة ترقيع العظام 60000
    القضاء على التصلب من جانب واحد (مفصل كاذب) 50000
    القضاء على القسط الثنائي بدون ترقيع العظام 80000
    إعادة بناء المركب الوجني المداري ، الفئة الأولى من التعقيد 50000
    إعادة بناء المركب الوجني المداري الفئة الثانية من التعقيد 60000
    إعادة بناء المركب الوجني المداري الفئة الثالثة من التعقيد 70000
    إعادة بناء المركب الوجني المداري الفئة الرابعة من التعقيد (مع تكلفة المادة) 100000
    تضميد جرح نظيف 1000 ₽
    رأب الذقن 40000
    جراحة الفك التقويمية 260000
    قطع العظم السهمي للفك السفلي حسب ديل بونت 160000

    العمليات الترميمية والترميمية على الأنسجة الناعمهمنطقة الوجه والفكين

    إزالة الندبات بالأنسجة الموضعية والسديلة المعقوفة 15000
    إزالة الندبات بطعم الجلد الخالي من البلاستيك 35000
    تجميل الحدود الحمراء للشفتين العلوية والسفلية بالأنسجة الموضعية 15000
    تحريك زاوية العين مع تصحيح الجفن العلوي والسفلي 50000
    تصحيح الزاوية الخارجية للعين 20000 ₽
    التخلص من الفغر المجهري - البلاستيك بالأنسجة المحلية 20000 ₽
    رأب الجفن السفلي بغطاء الجفن العلوي 30000
    هجرة الساق إلى عيب الوجه مرحلة واحدة 35000
    الجراحة التجميلية بغطاء جلدي على عنيق 45000
    تعليق ديناميكي للعضلة الدائرية للفم أو العين (بدون تكلفة الخامة) 25000
    القضاء على عيوب الحنك الصلب والسنخية 35000
    شد الشفة - ابتدائي 40000
    الجراحة التجميلية للعيوب المتبقية في سقف الحلق 40000
    استئصال النواسير الأنفية والجراحة التجميلية للشفة العليا 40000
    تشكيل جذع فيلاتوف 70000
    رأب اللفافة الصدغية 50000
    جراحة أورانوبلاستي 50000
    اللصق بأنسجة جذع فيلاتوف (المرحلة الأولى ، بدون تصحيح) 25000
    تعليق ثابت من زاوية الفم 20000 ₽
    تضميد جرح نظيف 1000 ₽

    خدمات التخدير

    فحص واستشارة طبيب التخدير والإنعاش 1500 ₽
    إجراء التخدير الرغامي أو قناع الحنجرة باستخدام:
    - استنشاق التخدير (سيفوفلوران ، إيزوفلورين) ؛
    - التخدير في الوريد (ديبريفان أو بروبوفول ، ثيوبنتال الصوديوم) ؛
    - أدوية أخرى للتخدير العام (المسكنات المركزية ، مرخيات العضلات ، المهدئات) ؛
    - بالاقتران مع التهوية الميكانيكية ، IVL مع خليط النيتروز والأكسجين ، العلاج بالتسريب والمراقبة الكاملة للوظائف الحيوية للمريض للتخدير لمدة تصل إلى ساعة واحدة ،
    		17000
    مع مدة التخدير العام لأكثر من ساعة بالإضافة لكل ساعة 5000 ₽
    إعطاء التخدير في الوريد أو التهدئة بالاشتراك مع تخدير موضعي(الخامس جراحة تجميليةوعمليات الأنف والأذن والحنجرة):
    - استخدام التخدير الوريدي (ديبريفان أو بروبوفول ، ثيوبنتال الصوديوم) ، المهدئات (ريليوم ، ريليوم ، دورميكوم) ، المسكنات المركزية (فينتانيل ، بروميدول).
    - استخدام تخدير موضعي(ألتراكائين ، إلخ) ؛
    - بالاشتراك مع استنشاق الأكسجين ، والعلاج بالتسريب ، ومراقبة سلامة المريض للتخدير أو التهدئة لمدة تصل إلى ساعة.
    		12000 ₽
    3000
    إجراء التخدير في الوريد أو التهدئة بالاشتراك مع التخدير الموضعي (في CLS وطب الأسنان):
    - استخدام التخدير الوريدي (ديبريفان أو بروبوفول ، ثيوبنتال الصوديوم) ، المهدئات (ريليوم ، ريليوم ، دورميكوم) ، المسكنات المركزية (فينتانيل ، بروميدول).
    - مع استخدام التخدير الموضعي (ألتراكائين ، إلخ)
    - بالاشتراك مع استنشاق الأكسجين ، والعلاج بالتسريب ، ومراقبة سلامة المريض للتخدير أو التخدير لمدة تصل إلى ساعة ،
    		10000 ₽
    لمدة تزيد عن ساعة التخدير لكل ساعة 6000 ₽
    خدمات إضافية
    البقاء في غرفة المراقبة بعد العملية الجراحية: تحت إشراف طبيب وممرضة باستخدام عناصر العناية المركزة (قياس ضغط الدم ، ومعدل ضربات القلب ، PS ، Sp02 ، العلاج بالتسريب) 6000 ₽
    ابق في الجناح حتى الساعة 12 ظهرًا 2500 ₽
    متابعة ما بعد الجراحة 1000 ₽
    الدعم التخديري للجراحة التجميلية الصغيرة والتلاعب التجميلي 5500

    الفحص بالأشعة السينية

    الأشعة السينية التشخيصية على التصوير الشعاعي (RVG) 300
    صورة تحكم RVG أثناء وبعد العلاج 250
    مطبوعات RVG على الورق 300
    صورة OPTG (orthopantomograph) 700
    لقطة OPTG مع التسجيل على القرص 750
    الاشعة المقطعية(CT) عظام منطقة الوجه والفكين 2500 ₽
    التصوير المقطعي المحوسب (CT) مع تسجيل القرص 2500 ₽
    Teleroentgenography (TRG) في الإسقاط الجانبي مع التسجيل على القرص 1300 ₽
    TRG + OPTG على قرص مضغوط (ورق) 2200 ₽
    التصوير عن بعد (TRG) في الإسقاط المباشر 1300 ₽
    الأشعة السينية للجيوب الأنفية 600

    يتم تحديد شكل وتناسق الوجه من خلال بنية وحجم العضلات والأعصاب والأوعية الدموية والأنسجة الدهنية والأربطة. إنها تشوهات تنموية قسم الوجهالجماجم أو عواقب الإصابات ، العمليات المرضيةالتي أثرت على الهياكل العظمية ، وكذلك أمراض عضلات الوجه ، هي الأسباب الرئيسية لتطور عدم تناسق الوجه. وبالتالي ، يمكن أن يكون عدم تناسق الوجه ناتجًا عن كل من السمات التشريحية الشكلية الفردية (عدم تناسق الوجه الفسيولوجي) وأي أمراض ، بما في ذلك. مزيج من هذه العوامل (بالإضافة إلى نوع عدم التماثل ، من المهم مراعاة درجته: فهو أكثر توصيف دقيق، والتي يمكن قياسها (راجع. إضافي]).

    عند التواصل ، فإن أول ما ينتبه إليه طبيب الأعصاب هو وجه الشخص. تفاوت طفيف في الحاجبين والجفون وزوايا الفم ، وأحجام مختلفة ومواضع أجنحة الأنف والأذنين وانتفاخ الخدين - يكفي تكرار حدوثه. من وجهة نظر علم الأعصاب ، فإن تقليد عدم التناسق ، الذي تكون طبيعته معقدة للغاية ، له أهمية خاصة في هذا الجانب. بادئ ذي بدء ، يتم تحديد عدم تناسق التقليد من خلال عدم تناسق بين الكرة الأرضية. نحن نعلم أن نصفي الكرة المخية المختلفين ينظمان الحركة والإحساس لنصفي الجسم بطرق مختلفة ، وبالتالي فإن نشاط محاكاة جوانب مختلفة من الوجه يختلف نوعًا ما. ولكن اتضح أن إدراك تعابير الوجه يعتمد أيضًا على حالة التفاعل بين نصفي الكرة الأرضية في شخص معين. لذلك ، إذا نظرنا إلى وجه المريض أ ، واعتبرناه غير متماثل ، فقد نكون مخطئين: شخص آخر ، ينظر إلى نفس الوجه ، يرى صورة مختلفة بسبب خصائص تفاعله بين نصف الكرة (تذكر: إدراك الوجه هو شخصي). وبالتالي ، من الممكن التمييز بين عدم التناسق الثابت والديناميكي للوجه:

    ■ يتميز عدم التناسق الثابت (المورفولوجي) بوجود اختلافات في بنية وحجم ونسب وشكل العناصر الفردية للوجه التي تظهر عند الراحة ؛ هم مشروطون السمات الفرديةتطور أو أمراض الهيكل العظمي للوجه والعضلات وعواقب الإصابات والأمراض ؛ لذلك ، على سبيل المثال ، لدى المريض (انظر الصورة 1) درجة طفيفة من عدم التناسق ، والتي يتم الكشف عنها فقط من خلال دراسة مفصلة لمناطق معينة من الوجه: هناك عدم تناسق عظم أمامي، مواضع الحاجبين ، المدارات ، الشق الجفني الأيمن أضيق قليلاً من اليسار ، عرض وانحناء العظام في المنطقة الوجنية غير متساويين. الظهر وأجنحة الأنف غير متناظرة أيضًا ؛ تعمل العضلات بشكل متزامن وودود ، ومع ذلك ، مع تعابير الوجه ، يزيد عدم التناسق قليلاً (انظر الصورة الوسطى 1) ؛

    ■ عدم التناسق الديناميكي (الوظيفي) المرتبط بحركة الوجه غير المتزامنة ، والتي تتجلى في تعابير الوجه ؛ عدم التناسق الديناميكي هو نتيجة لأمراض عضلات الوجه ذات الطبيعة الخلقية أو المكتسبة أو الآثار المتبقية لأمراض محيطية (شلل بيل) أو مركزية (سكتة دماغية) لأمراض العصب الوجهي (في هذه الحالة ، تحدد شدة الاعتلال العصبي درجة عدم التناسق) ؛ على سبيل المثال ، يعاني المريض (انظر الصورة 2) من عدم تناسق ديناميكي في الوجه بسبب شلل جزئي في عضلات الوجه التي يغذيها الفرع الشدقي من العصب الوجهي على اليمين. يتم تعزيز عدم التناسق الموجود في حالة الراحة بشكل كبير من خلال الابتسام.

    العائق الرئيسي للمشاكل عند التفكير في تقليد عدم تناسق الوجه ، من وجهة نظر طبيب الأعصاب ، هو أمراض عصبية- هزيمة العصب الوجهي ، فرط الحركة ، ألم في الوجه. لنلقِ نظرة على بعض الأمثلة. ضمور رومبيرج هو مرض مجهول السبب ، يؤدي إلى تطور ضمور في جميع أنسجة نصف الوجه - العظام والغضاريف والعضلات والدهون والجلد. يتناقص حجم الجزء المصاب من الوجه ، ويتمدد الجلد ، ويلاحظ خلل في اللون والشيب وتساقط الشعر ، وغالبًا ما يتم تقليل التعرق وإفراز الدهون (ولكن في بعض الأحيان يزداد). في بعض الأحيان يلاحظ الحثل وفقدان الأسنان ، في الحالات الشديدة - ضمور العظم الوجني والفك السفلي. لا ترتبط هذه الحالة بأمراض العصب الوجهي ، ولكن ربما ببعض العمليات في نصف الكرة المعاكس للدماغ. لسوء الحظ ، لا يتم علاج هذا المرض ، فهناك فقط إمكانية تصحيح الأعراض ، على سبيل المثال ، عن طريق طرق التكثيف. يمكن أن يؤدي ورم الغدة النكفية وعواقب تأثيره الضاغط على جذع العصب الوجهي أيضًا إلى ظهور عدم تناسق واضح. لذلك ، تتطلب حالات التطور التدريجي لتضخم الوجه والاعتلال العصبي وعدم تناسق نصف الوجه اهتمامًا خاصًا. غالبًا ما يكون تدلي الجفون في متلازمة الوهن العضلي غير متماثل. يتميز هذا المرض بديناميات ضعف العضلات أثناء النهار مع تفاقمه في المساء. غالبًا ما يؤدي تلف العصب الوجهي ، بما في ذلك ما بعد الجراحة ، إلى شلل جزئي في العضلات وتطور عدم تناسق في الوجه. ومع ذلك ، فإن أكثر سبب مشتركتطور عدم تناسق الوجه - الاعتلال العصبي في العصب الوجهي أو شلل الوجه النصفي (بما في ذلك عواقبه في شكل تقلصات ما بعد الشلل والتشابك المرضي لعضلات الوجه ، والتي لا يتم اكتشافها أثناء الراحة ، ولكن فقط أثناء حركات الوجه). وفقًا لمنظمة الصحة العالمية ، يحدث شلل الوجه النصفي في 13-25 حالة لكل 100000 نسمة.

    مقياس House-Brackman لتحديد درجة الخلل الوظيفي في العصب الوجهي (1985):


    الأنواع الأكثر شيوعًا للالتصاق المرضي:


    بالنظر إلى مشكلة "عدم تناسق الوجه" ، من المستحيل عدم التطرق إلى عنصر مثل "التجاعيد" (تقليد) ، والتي يمكن أن ترتبط ليس فقط بعملية الشيخوخة ، ولكن أيضًا "بخلفية عصبية". تتكون طبيعة تجاعيد الوجه من وجهة نظر علم الأعصاب من عدة مكونات. أولاً ، هذه هي السمات المميزة للشخصية وراثيًا ، والتي تحدد مسبقًا طرق وشدة التعبير العاطفي المحاكي. ثانياً ، هناك عوامل مختلفة بيئة خارجية(الظواهر الجوية الباردة) ، ردا على الفعل الذي قد يحدث نتيجة لفرط التوتر العضلي. بعد كل شيء ، فإن أي تأثير على الرابط الحساس ينشط الرابط الحركي للانعكاس الفسيولوجي الحسي الحركي. وهذا يشمل أيضًا تأثيرات الألم التي تسبب تشنجًا في كل من الوجه والوجه عضلات المضغ(على سبيل المثال ، في المرضى الصغار الذين يعانون من الصداع ، غالبًا ما يتم اكتشاف نمط مميز للتجاعيد الثابتة المبكرة - أفقيًا في الجبهة وعموديًا في منطقة glabellar). في شكل تجاعيد مقلدة ، يمكن أن تظهر حركات عنيفة في منطقة الوجه - فرط حركة الوجه (ما يسمى "التشنجات اللاإرادية"). قد تكون الطبيعة غير المتناسقة لموقع وعمق التجاعيد والطيات على الوجه نتيجة (المذكورة أعلاه) لاعتلال عصبي في العصب الوجهي ، سواء الأولي أو بعد الجراحة التجميلية أو الصدمة.


    ترتبط عضلات المضغ ارتباطًا مباشرًا بنشاط عضلات الوجه. يحدث فرط توتر عضلات المضغ ليس فقط نتيجة لمرض (صرير الأسنان ، خلل التوتر العضلي في الفك السفلي) ، ولكن أيضًا كحالة تفاعلية بعد التدخل السني غير الكافي أو المطول (يجب أن نتذكر أن مظهر النصف السفلي من الوجه يعكس التقارب العلاقة مع حالة نظام dentoalveolar). عند تحليل التجاعيد الأفقية للمنطقة الأمامية ، يجب على المرء أن يضع في اعتباره التنشيط التعويضي المحتمل للعضلة الأمامية في بعض المتغيرات من تدلي الجفون ، وخاصة في الوهن العضلي الشديد. لكن، الأشخاص الأصحاءعن طريق شد العضلة الأمامية ، يحاولون رفع الحاجبين والجفون العلوية ، وبالتالي توسيع مجال الرؤية (يجب أخذ هذه الحقيقة في الاعتبار عند وصف العلاج بالبوتولينوم).

    يتم تمثيل معظمها من خلال الشقوق التي تتشكل نتيجة لانتهاك اندماج الهياكل الجنينية ووقف تطورها. في هذا الصدد ، يتم ترجمة الشقوق في أماكن معينة.

    مشقوق الشفة(nonfusion، cheiloschis، "hare lip") - فجوة في الأنسجة الرخوة للشفة تمر على جانب الفلتر. يمكن أن يكون من جانب واحد أو ثنائي ، كامل ، جزئي ، تحت الجلد أو تحت المخاطي ، وعادة ما يكون مصحوبًا بتشوه غريب في طرف وجناح الأنف.

    الشق المتوسط ​​(prenebia) في الشفة العليا - فجوة في الأنسجة الرخوة للشفة العلوية ، تقع على طول خط الوسط. يرافقه اللجام و diastema. يمكن دمجه مع شق في العملية السنخية وسور مزدوج. الشذوذ نادر جدًا ، وقد يكون منعزلاً أو مصحوبًا بعيوب أكثر خطورة ، مثل خلل التنسج في الوجه والفكين.

    الحنك المشقوق(palatoschis ، "الحنك المشقوق") كامل (فجوة في الحنك الرخو والصلب) ، جزئية (فقط في الحنك الرخو أو فقط في الحنك الصلب) ، متوسط ​​، أحادي الجانب ، من خلال أو مقسم.

    من خلال شق الشفة العلوية والحنك (heilognatopalatoschis) - فجوة في الشفة والنتوءات السنخية والحنك. يمكن أن يكون أيضًا من جانب واحد أو وجهين. من خلال الشقوق ، هناك اتصال واسع بين تجاويف الأنف والفم ، مما يعقد بشكل كبير المص والبلع والكلام اللاحق.

    مشقوق الشفة- حتى نهاية الأسبوع السابع السماء - حتى الأسبوع الثامن. مع متوسط ​​تواتر السكان للشقوق من 1 لكل 1000 ولادة ، ومن المعروف الاختلافات الإقليمية الواضحة. لذلك ، في اليابان ، معدل تكرار هذه العيوب هو 2.1 حالة لكل 1000 ، في نيجيريا - 0.4 حالة لكل 1000 ولادة. الشفة الأرنبية أكثر شيوعاً من الحنك المشقوق. الاستثناء هو الشفة المشقوقة المتوسطة. خطر تكرار الشفة المشقوقة المعزولة (أو مع الحنك المشقوق) للأشقاء في الحالات المتفرقة هو 3.2-4.9٪. تقريبا نفس rnsk للأطفال من الموضوع المصاب. خطر تكرار الإصابة بشق سقف الحلق المنعزل في حالات متفرقة 2٪ ؛ للأطفال الذين أصيب أحد والديهم بشق -7٪.

    العلاج الجراحي. تعتمد مدة العملية على مكان الخلل ونوعه. يمكن إجراء التدخل الجراحي في الشفة في اليومين الأولين بعد الولادة. الفترة الأكثر شيوعًا هي 6 أشهر.

    شقوق يباحتى 6 أشهر يتم تصحيحها باستخدام سدادة ، بعد هذه الفترة يتم تصحيحها جراحة تجميليةمن 3 إلى 12 سنة. يعتمد اختيار الوقت وطرق الجراحة ، وكذلك نتيجة العلاج ، بالإضافة إلى شدة الخلل ، إلى حد ما على وجود تشوهات مصاحبة والحفاظ على إمكانية نمو الأنسجة المحيطة بالشق. . بالإضافة إلى الجراحة ، يحتاج هؤلاء الأطفال إلى علاج منظم للأطفال وجراحة العظام وعلاج النطق.

    الأشكال الدقيقةالشفة المشقوقة والحنك. بالإضافة إلى الأشكال الواضحة للشقوق المذكورة أعلاه ، هناك أيضًا ميزات صغيرة تسمى الأشكال الدقيقة. وتشمل هذه الشق الخفي أو الواضح في اللسان فقط ، والانبساط ، والشقوق الخفية والأولية للحدود الحمراء للشفتين ، وتشوه جناح الأنف دون وجود الشفة المشقوقة.

    الشفة الأرنبية المتوسطةوالفك السفلي. عيب نادر جدا. هناك نماذج جزئية وكاملة. Prn أشكال كاملةترتبط العملية السنخية وجسم الفك السفلي بجسر نسيج ضام. كلا نصفي الفك متحركان بشكل معتدل بالنسبة لبعضهما البعض. يمكن أن يندمج اللسان مع الفك السفلي بواسطة الكويتسا. هناك حالات لشق متوسط ​​متزامن في الشفة العلوية والسفلية والفك السفلي. TTP - حتى الأسبوع الخامس.

    علاجالتشغيلية ، يتم تحديد المصطلح بشكل فردي.

    شفة مزدوجة(مضاعف) - ثنية من الغشاء المخاطي ، تقع موازية للحدود الحمراء للشفة العليا وتشبه الشفة الإضافية. يحدث في كثير من الأحيان ، وخاصة عند الرجال. العلاج فعال. شق مائل في الوجه (شق جانبي ، شق جانبي ، كولوبوما مائل). نادر ، عادة تشوه أحادي الجانب. هناك أشكال أنفية بلعومية وفم بلعومية. كلا الشكلين في بعض الحالات يمتد إلى الجبهة والمنطقة الزمنية ، ويمكن أن يكون ممتلئًا وغير بولي. تحدث الشقوق الأنفية والعينية مرتين أكثر من الشقوق الأنفية وغالبًا ما يتم دمجها مع الامتيازات الأخرى: الشفة المشقوقة والحنك ، الفتق الدماغي ، استسقاء الرأس ، Gn-Pertelorizm ، microphthalmos ، تشوه الأصابع وأصابع القدم. يتم أحيانًا دمج حواف العيوب مع السلى. TTP - ما يصل إلى 5 أسابيع تطور ما قبل الولادة. مع الأشكال الكاملة ، فإن التكهن غير موات. هؤلاء الأطفال هم أكثر عرضة للوفاة في فترة ما حول الولادة.

    العلاج الجراحي. العمر الأمثلللتدخل الجراحي يتم تحديده بشكل فردي في كل حالة.

    شذوذ الشق الأوسط بالوجه (خلل التنسج الجبهي الأنفي ، الشق الأنفي ، الأنف المزدوج) - عيب طولي كامل أو مغطى بالجلد في مؤخرة الأنف ، يمر أحيانًا عبر العملية السنخية والجبهة. ويرافق هذا العيب فرط ارتفاع في حجم الأنف ، وجذر عريض للأنف ، وفي بعض الحالات ، فتق دماغي أمامي. أقل شيوعًا هي epicanthus ، و microphthalmia ، وخط شعري على شكل إسفين في الجبهة. يوجد ثلاث درجات من الشق المتوسط: الأول - الشق المخفي: طرف الأنف متفرع ، الثاني - الشق المفتوح في طرف الأنف وظهره ، ثالثًا - الشق الكلي للأنسجة الرخوة وعظام الأجزاء الغضروفية من الأنف. الأنف مع تشوه المدارات. في كثير من الأحيان في مثل هذه الأشكال لا توجد أجنحة للأنف. في بعض الأحيان يكون هناك مضاعفة كاملة للأنف. هناك حالات معروفة لمزيج من خلل التنسج الشاذ مع استسقاء الرأس و arineicefalia و microgyria.

    معظم هذه الرذائل حالات متفرقة؛ أشكال البذور المعروفة. تردد السكان ل أشكال شديدةحالة واحدة من 80000 إلى 100000 ولادة. يوجد في قلب الشق الأوسط للوجه توقف في تطور المقاطع البطنية للقوس الخيشومي الأول ، ولا سيما كبسولة الأنف. TTP - قبل بداية الأسبوع السادس. يجب تمييز الشقوق المتوسطة في الوجه عن متلازمات Goldenhar و NMS ، وكذلك الورم الأنفي. متلازمة غولدنهار مصحوبة بشريط شرجي جلدي. في متلازمة NMS ، هناك عيوب ميكروبية وعيوب في الكلى ولا يلاحظ فتق في الدماغ. لا يترافق غنوما الأنف مع فرط التعرق ، ولا يتم تغيير طرف وأجنحة الأنف. توقعات الحياة لخلل التنسج الجبهي الأنفي من الدرجة الثالثة غير مواتية ؛ تخضع عيوب الدرجة الأولى والثانية للتصحيح الجراحي.

    عدم تكوّن ما قبل الإبط- عيب شديد ، والذي يرتكز على الاضطرابات التطورية الجسيمة لدماغ مجموعة الدماغ (الشذوذ الدماغي). ظاهريًا ، يتجلى في شكل شفة مشقوقة والحنك ، وأنف مسطح ، ونقص حاد في الجفن ، وشق منغولي للشقوق الجفنية. ترتبط انتهاكات بنية الوجه بنقص تنسج وتضخم العظام الغربالية وأقسام العظام والغضاريف في دائرة الرقابة الداخلية ، وكذلك عملية الحنك في الفك. تعداد السكان 1 حالة و 25000-30000 ولادة. TTP - حتى الأسبوع الخامس. يموت معظم الأطفال في الفترة الإيوائية. تُعرف الحالات العائلية ذات النوع المتنحي من الميراث.

    Macrostomia - فجوة روتوفان متضخمة بشكل مفرط. وهو ناتج عن عدم التئام أنسجة الأجزاء العلوية والسفلية من الخدين وحواف الشفاه فيما بينها. يحدث ذلك من جانب واحد أو جانبين ، وهو علامة على وجود شذوذ في الأقواس الخيشومية الأولى والثانية. تواتر السكان حالة واحدة لكل 80000 ولادة.

    علاجالتشغيل.

    فغر مجهري(فم صغير) - انخفاض مفرط في الشق الفموي. نادرا ما لوحظ وجود خلل مستقل. أشكال الأسرة المعروفة مع نوع سائد من الميراث. عادة ما يتم دمجه مع عيوب شديدة في مشتقات القوس الخيشومي الأول أو يتم تضمينه كمكون أساسي في متلازمة فريمر شيلتون. نواسير الشفة السفلى.

    النواسير الخلقية- عادة ما يقترن ويوجد على الحدود الحمراء للشفاه على جانبي خط الوسط. إنها قنوات من الغدد المخاطية الإضافية. هم نادرون جدا. تعتبر هذه النواسير سمة وراثية تنتقل عن طريق النوع السائد. قد يكون جزءًا لا يتجزأ من متلازمة الظفرة المأبضية.

    العلاج فعال.

    لجام الشفة العليا- التعلق المنخفض لجام الشفة العليا وصولاً إلى قاعدة الحليمة بين الأسنان للقواطع المركزية. في مثل هذه الحالات ، يتضح أن اللجام يكون أوسع ، ويتم تمثيله أحيانًا بحبل يحد من حركة الشفة. غالبًا ما يقترن بفجوة مركزية. يحدث كثيرًا.

    علاججراحي في سن 3 سنوات فما فوق.

    فم مزدوج- عيب نادر للغاية يتجلى في شق فم إضافي يفتح في تجويف فموي إضافي أصغر من التجويف الرئيسي تجويف الفم. لا يتم توصيل كلا التجاويف.

    علاجالتشغيل.

    أنف ملحقأو خرطوم (خرطوم) ، في الحالات الخفيفة هو نتوء على شكل أنبوب يقع في قلب الأنف. يزداد مع نمو الطفل وليس له صلة بالتجويف القحفي. في الحالات الشديدة ، بدلاً من الأنف ، يوجد تشكيل جلدي أنبوبي به فتحة واحدة منتهية بشكل أعمى. الحشائش مبطن بالغشاء المخاطي. عادة ما يصاحب خرطوم التنظير تشوهات شديدة في الجهاز العصبي المركزي - لروزنفالين (داء سيبو الرأس ، ورأس دماغي ، وقلوب). في حالات داء الرأس ، تتمركز قاعدة المجهر على مستوى جذر الأنف ؛ مع اعتلال الرأس ، يقع فوق مستوى الشقوق الجفنية (التي تكون قريبة في مثل هذه الحالات). تقع قاعدة خرطوم Prn iiklopii فوق الوسيط الموجود فقط الشق الجفني. في الحالة الأخيرة ، يتم العثور على خرطوم مزدوج من حين لآخر. معدل تكرار السكان هو 1 لكل 37000 ولادة. TTP - حتى الأسبوع الرابع من التطور داخل الرحم. يمكن رؤية خرطوم المياه أحيانًا عند الولدان المصابين أمراض الكروموسومات. يترافق خرطوم التنظير الجانبي مع عدم تنسج النصف المقابل من الأنف ، وأحيانًا بالميكروفيلم وتنكس العصب البصري.