مرض في. متلازمة Antiphospholipid (APS): الجوهر ، التطور ، الأسباب ، التشخيص ، العلاج ، ما هو خطير. المظاهر السريرية لمتلازمة لويس بار

يسمى استعداد الجسم للأمراض المعدية المتكررة والأورام الخبيثة أو الحميدة بمتلازمة لويس بار. مرض نادر إلى حد ما ، ولكنه في نفس الوقت خطير للغاية ، وراثي ويحدث مرة واحدة من بين كل 40 ألف شخص. ومع ذلك ، فإن هذا الرقم تعسفي إلى حد ما ، حيث لا يمكن دائمًا تشخيص المرض. لذلك ، في الطفولة المبكرة ، قد يموت الطفل من هذا المرض ، لكن السبب سيبقى غير واضح.

تم تشخيص هذا المرض لأول مرة في عام 1941 من قبل الطبيب الفرنسي لويس بار. المرض صفة متنحيةمرض.

صفة متنحية- يقصد به يتجلى في وجود المرض في كلا الوالدين.

متلازمة لويس بار هي هزيمة ارتباط تي الجهاز المناعي، الأمر الذي يؤدي في النهاية إلى تكوينه غير الصحيح. والنتيجة هي تكرار حدوث الأمراض المعدية عند الطفل ، ومع كل مرض جديد تزداد شدته مما يؤثر على عواقبه وعلى الحالة العامة للطفل. في المستقبل (أحيانًا بالتوازي مع الالتهابات) ، يمكن أن تنمو الأورام (غالبًا ما تكون خبيثة) عند الرضيع.

كقاعدة عامة ، يمكن رؤية طفل مريض ، لأنه أثناء المرض يصاب المريض باضطرابات جلدية ، ومشية غير متساوية (نتيجة تلف المخيخ) ، وتأخر في النمو.

أسباب تطور المرض

كما ذكرنا سابقًا ، متلازمة بار هي مرض وراثيوهي موروثة فقط. إذا كان أحد الوالدين فقط يعاني من اضطرابات الكروموسومات ، فسيصاب الطفل بهذا المرض بنسبة 50٪ ، ولكن إذا كان كلا الوالدين ، فإن احتمال إصابة الطفل بمرض الطفل هو 100٪.

حاليًا ، مستوى التشخيص مرتفع جدًا ويسمح لك بتحديد المشاكل المحتملة حتى في مرحلة تكوين الجنين ، ومع ذلك ، فإن هذه المتلازمة ماكرة وغالبًا ما يفترض الطبيب فقط أن الطفل يمكن أن يكتسب ويعطي نسبة تقريبية ، والتي مشجع للأم الحامل.

مظاهر العين

لكي لا تعذب نفسك بمثل هذه التجارب ، يكفي أن تعرف العوامل التي لها تأثير سلبي على تطور المتلازمة ، بما في ذلك:

• العادات السيئة أثناء الحمل (التدخين وتعاطي الكحول) ؛
• الإجهاد المتكرر للأم الحامل.
• التأثير الخارجي (المواد السامة ، الإشعاع المشع).

أعراض المرض

مثل أي مرض آخر ، متلازمة لويس بار لها سماتها المميزة ، لذلك قد يعاني المرضى من الأعراض التالية:

• رنح مخيخي
• توسع الشعريات؛
• الاستعداد للعدوى
• الأورام.

رنح مخيخي

تتجلى هذه الأعراض تقريبًا منذ الأشهر الأولى من الحياة ، ولكنها تصبح ملحوظة بالعين المجردة خلال الفترة التي يبدأ فيها الطفل في تعلم المشي. في سياق تلف المخيخ ، يطور الطفل مشية غير مستقرة. في الحالات الشديدة ، لا يستطيع الطفل التحرك بشكل مستقل أو حتى الوقوف.

مظاهر على الوجه

بالإضافة إلى ذلك ، قد يصاب المريض بالحول ، ومشاكل حركية للعين ، ورأرأة ، وقد يفقد المريض أو ينقص ردود فعل الأوتار. بالإضافة إلى ذلك ، نتيجة للمرض ، قد يحدث خلل النطق المخيخي ، والذي يتجلى في شكل كلام متداخل.

عسر التلفظ - تقييد حركة أعضاء الكلام (الحنك واللسان والشفتين).

توسع الشعريات

هذه الأعراض أقل خطورة من سابقتها ، لكنها قد تسبب بعض الإزعاج للطفل. توسع الشعيرات - يعني وجود الشعيرات الدموية المتوسعة على الجلد ، والتي تبدو مثل النجوم أو العناكب الوردية أو الحمراء. كقاعدة عامة ، تبدأ العلامات النجمية من الشعيرات الدموية في التكون بعمر 3-6 سنوات من عمر الطفل.

أماكن التكوين الأكثر شيوعًا:

• مقلة العين؛
• ملتحمة العين (الغشاء المخاطي للعين خلف الجفن السفلي) ؛
• السطح الظهري للقدم.
• أماكن الطيات (تجاويف الكوع ، تجاويف الركبة ، الإبط).

في البداية ، يظهر توسع الشعيرات على ملتحمة العين ، وبعد ذلك يتألم جلد الوجه وينزل تدريجياً إلى أسفل الجسم. كانت هناك حالات لتكوين مثل هذه "النجوم" على الحنك الرخو.

من بين أمور أخرى ، الطفح الجلدي المصاحب لمتلازمة لويس بار يشمل النمش والجلد الجاف والشيب المبكر (في حالة الأطفال الصغار ، يكون هذا ملحوظًا بشكل خاص).

الاستعداد للعدوى

يمرض أي طفل ، أما بالنسبة لمتلازمة لويس بار فإن هذا يحدث بشكل غير طبيعي في كثير من الأحيان وفي كل مرة تزداد شدة هذه الأمراض ، ولكن أي إصابة يمكن أن تسبب وفاة المريض.

المظاهر الجلدية

كقاعدة عامة ، يتسبب المرض في حدوث التهابات الجهاز التنفسي والأذن فقط (التهاب الأنف والتهاب البلعوم والتهاب الشعب الهوائية والتهاب الأذن الوسطى والتهاب الجيوب الأنفية).
تجدر الإشارة إلى أن مثل هذه العدوى يمكن علاجها بشكل أسوأ من الأمراض العادية ، مما يؤدي إلى عملية شفاء طويلة نوعًا ما.

الأورام

كقاعدة عامة ، في وجود متلازمة بار ، يكون المريض أكثر عرضة للإصابة بأورام أورام من النوع الخبيث بألف مرة. وأكثرها شيوعًا هي اللوكيميا والأورام اللمفاوية.

الصعوبة الرئيسية المرتبطة بعلاج هؤلاء المرضى هي عدم القدرة على التقديم علاج إشعاعي، بسبب فرط الحساسيةالمرضى للإشعاع المؤين.

التشخيص

لا تكفي المظاهر السريرية للتشخيص ، لأن العديد من أعراض هذا المرض تتميز أيضًا بأعراض أخرى.

الامراض. كقاعدة عامة ، مطلوب استشارة الأطباء ، في الذي يتضمن:

• طبيب الجلدية؛
  
• طبيب أنف وأذن وحنجرة.
  
• اخصائي بصريات؛
  
• اختصاصي المناعة.
  
• طبيب الرئة.
  
• طبيب الأورام.
  
• طبيب أعصاب.
  

من بين أمور أخرى ، يتم وصف الاختبارات التالية للمريض:

تشمل التشخيصات الآلية:

• الموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) من الغدة الصعترية.
  

الغدة الصعترية - أو الغدة الزعترية، والجهاز الذي فيهتنضج الخلايا التائية المناعية

• الرنين المغناطيسيالتصوير المقطعي (MRI) ؛
• تنظير البلعوم.
• تنظير الأنف.
• التصوير الشعاعي للرئة.

عند فك رموز اختبارات الدم ، من الممكن حدوث انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية. في دراسة الغلوبولين المناعي ، عادة ما يلاحظ انخفاض في IgA و IgE.

IgA و IgE - عيار الأجسام المضادة من المستوى A هي المسؤولة عن المناعة المحلية ، و E عن ردود الفعل التحسسية.

بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن الكشف عن الأجسام المضادة الذاتية للميتوكوندريا والثيروجلوبولين والغلوبولين المناعي في الدم.

الأجسام المضادة - عدوانية ، تهاجم الذات

الميتوكوندريا - تشارك في عملية تكوين الطاقة

Thyroglobulin هو بروتين هو سلائف هرمون. الغدة الدرقية، الموجودة في دم معظم الأشخاص الأصحاء

علاج

علاج متلازمة لويس بار حاليًا سؤال مفتوح و على نحو فعاللا يوجد علاج لهذا المرض حتى الآن. أساس العلاج هو القضاء على الأعراض الناشئة وإطالة عمر المرضى.

لذلك ، في العلاج المستخدم:

1. الأدوية المضادة للفيروسات.
2. المضادات الحيوية واسعة النطاق.
3. عوامل مضادة للفطريات.
4. الستيرويدات القشرية السكرية.

نظرًا لصعوبة علاج الأمراض المعدية ، يظهر للمريض استخدام مركب من الفيتامينات بجرعات كبيرة لتحفيز احتياطياته المناعية.

تنبؤ بالمناخ

بسبب نقص العلاج الفعال المدى الأقصىلا تتجاوز حياة المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بمتلازمة لويس بار 20 عامًا. ومع ذلك ، حتى هذا العصر ، لم ينج سوى عدد قليل. الأورام الخبيثة والأمراض المعدية الخطيرة تقتل المرضى قبل ذلك بكثير.

لذلك ، حتى تعلم الأطباء لعلاج مثل هذه نادرة و الأمراض الخطيرةكل شخص معرض لخطر الإصابة بالمرض. حسنًا ، الأمهات الشابات مسئولات عن أطفالهن الذين لم يولدوا بعد ، كما أن اتباع أسلوب حياة غير صحي أثناء الحمل يعد جريمة. اعتني بنفسك وبأطفالك.

تعتبر مشكلة أهبة التخثر مهمة جدًا للأطباء من مختلف التخصصات ، سواء للبالغين أو الأطفال. واحدة من أكثر الأشياء لفتا للنظر والتنبؤ الدول الخطرة، الذي يتجلى في الخثار المتكرر ، هو متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية (APS) ، والتي تعتمد على تكوين الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد (aFL-AT) - الأجسام المضادة غير المتجانسة (AT) للفوسفوليبيدات الغشائية سالبة الشحنة الموجودة في البلازما.

إن. أوخوتنيكوفا ، ت. إيفانوفا ، أون. كوتشنيفا ، ج. شكليارسكايا ، S.V. مازور ، إ. Oshlyanskaya ، الأكاديمية الطبية الوطنية للتعليم العالي التي تحمل اسم P.L. شوبيك ، مستشفى الأطفال التخصصي الأوكراني "أخماتديت"

يمكن أيضًا العثور على تركيز منخفض من aPL-AT في الأشخاص الأصحاء (الأجسام المضادة الطبيعية) ، ومع ذلك ، مع زيادة محتواها ، تتطور متلازمة سريرية مستقلة. التعلق بجدران الأوعية الدموية ، والصفائح الدموية ، والدخول مباشرة في تفاعلات تخثر الدم ، يؤدي aPL-AT إلى تطور تجلط الدم.

بدأت دراسة aFL-AT في وقت مبكر من عام 1906 ، عندما طور واسرمان طريقة مصلية لتشخيص مرض الزهري (تفاعل واسرمان - RW). في أوائل الأربعينيات من القرن العشرين ، ثبت أن المكون الرئيسي الذي يتفاعل به AT (الكواشف) في تفاعل Wassermann هو فوسفوليبيد سالب الشحنة - كارديوليبين. بعد 10 سنوات ، في مصل الدم لمرضى الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، تم العثور على مثبط لتجلط الدم ، والذي كان يسمى الذئبة المضادة للتخثر (LA). سرعان ما وجد أن إنتاج VA في مرض الذئبة الحمراء لا يترافق مع نزيف ، ولكن بزيادة متناقضة في حدوث تجلط الدم. أتاح تطوير طرق المقايسة المناعية الإشعاعية والمقايسة المناعية للإنزيم تحديد الأجسام المضادة للكارديوليبين (aCL) ودراسة دور aPL-Abs في الأمراض المختلفة. اتضح أن aPL-ATs هي علامة مصلية لمركب أعراض غريب ، بما في ذلك الخثار الوريدي و / أو الشرياني ، والإجهاض المتكرر ، وأشكال أخرى من أمراض التوليد ، ونقص الصفيحات ، والاضطرابات العصبية والجلدية والقلب والأوعية الدموية وأمراض الدم. في عام 1986 ، تم تعيين G.R.V. هيوز وآخرون. يسمى متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية المعقدة ، وبعد 8 سنوات ، في الندوة الدولية السادسة على aPL-AT ، تم اقتراح تسمية APS متلازمة هيوزسمي على اسم طبيب الروماتيزم الإنجليزي الذي وصفه لأول مرة وقدم أكبر مساهمة في تطوير هذه المشكلة.

علم الأوبئة

انتشار APS في السكان غير معروف ، تم اكتشاف aCL في مصل الدم في 2-4 ٪ من السكان. في بعض الأحيان توجد aPL-AT في الالتهابات والمناعة الذاتية و أمراض معدية(الزهري ، مرض لايم ، عدوى فيروس العوز المناعي البشري ، التهاب الكبد سي ، إلخ) ، أورام خبيثة (داء الأرومة الدموية في الدم ، سرطان الدم الليمفاوي) ، مع الاستخدام طويل الأمد لعدد من الأدوية (موانع الحمل الفموية ، عقار ذات التأثيرالنفسيإلخ.). يتطور المرض بشكل رئيسي في سن مبكرة ، ويتم وصفه عند الأطفال وحتى عند الأطفال حديثي الولادة. APS أكثر شيوعًا عند النساء. سريريًا ، يظهر APS في 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من VA وفي 30-50 ٪ من المرضى الذين يعانون من مستويات معتدلة أو عالية من aCL-IgG. تم العثور على الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في 21٪ من الشباب الذين أصيبوا باحتشاء عضلة القلب ، وفي 18-46٪ ممن أصيبوا بسكتة دماغية ، في 12-15٪ من النساء اللاتي يعانين من الإجهاض التلقائي المتكرر ، في ثلث مرضى الذئبة الحمراء . في وجود aPL-AT على خلفية مرض الذئبة الحمراء ، فإن خطر الإصابة بتجلط الدم هو 60-70 ٪ ، في غيابهم - 10-15 ٪.

المسببات المرضية

أسباب APS غير معروفة. لوحظ زيادة في مستوى aPL-AT (عابر عادةً) على خلفية مجموعة واسعة من الالتهابات البكتيرية والفيروسية ، ولكن نادرًا ما يحدث تجلط الدم في هذه الحالات ، وهو ما يفسر بالاختلافات في الخصائص المناعية لـ aPL-AT في APS والالتهابات. ومع ذلك ، يُقترح أن تطور المضاعفات الخثارية داخل APS قد يكون مرتبطًا بالعدوى الكامنة. لوحظت زيادة في تواتر اكتشاف aPL-AT في عائلات المرضى الذين يعانون من APS ، وحالات APS (غالبًا ما تكون أولية) في أفراد من نفس العائلة وعلاقة معينة بين فرط إنتاج aPL-AT وحمل بعض المواد الرئيسية تم وصف مستضدات التوافق النسيجي المعقدة ، وكذلك عيوب التكميل الجيني.

الأجسام المضادة للفوسفوليبيد- مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة التي تتفاعل مع مجموعة واسعة من الفسفوليبيدات والبروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيد. تشمل AFL-ATs aCL ، والأجسام المضادة لـ phosphatidylserine ، و phosphatidylethanolamine ، و β 2-glycoprotein (GP) -1 ، والأجسام المضادة المعتمدة على الملحق V ، والأجسام المضادة للبروثرومبين ، والأجسام المضادة لمضاد تخثر الذئبة. VA غير متجانسة تمامًا ، فهي موجودة ليس فقط في SLE. يسبب إطالة زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT) في المختبر، لكن في الجسم الحييبدأ فرط تخثر الدم والتخثر.

يعتبر تفاعل aPL-AT مع الدهون الفوسفورية عملية معقدة تلعب فيها العوامل المساعدة المزعومة دورًا مهمًا. لقد ثبت أن aCL يرتبط بالكارديوليبين في وجود العامل المساعد aCL ، وهو β 2 -GP-1 يدور في البلازما الطبيعية بالاشتراك مع البروتينات الدهنية (يشار إليها أيضًا باسم البروتين الشحمي H). β 2 -GP-1 له نشاط طبيعي مضاد للتخثر. يتعرف Abs الموجود في مصل مرضى APS فعليًا على محددات المستضدات ليس من الفسفوليبيدات الأنيونية (كارديوليبين) ، ولكن من الحواتم التوافقية (المستضدات الجديدة) التي تشكلت أثناء تفاعل β 2 -GP-1 مع الفوسفوليبيد. على العكس من ذلك ، في الأمراض المعدية ، توجد بشكل أساسي أجسام مضادة تتفاعل مع الدهون الفوسفورية في غياب β 2 -GP-1.

الأجسام المضادة للفوسفوليبيد قادرة على التفاعل التبادلي مع المكونات البطانية ، بما في ذلك فوسفاتيديل سيرين (فوسفوليبيد أنيوني) وجزيئات أخرى سالبة الشحنة (كبريتات هيباران البروتيوغليكان ، مكون كبريتات شوندرويثين الثرومبومودولين). إنها تمنع تخليق البروستاسكلين بواسطة الخلايا البطانية ، وتحفز تخليق عامل فون ويلبراند ، وتحفز نشاط عامل الأنسجة عن طريق الخلايا البطانية ، وتحفز نشاط التجلط ، وتثبط التنشيط المعتمد على الهيبارين لمضاد الثرومبين الثالث والتكوين بوساطة الهيبارين لمضاد الثرومبين- III- مركب الثرومبين ، يعزز تخليق عامل تنشيط الصفائح الدموية بواسطة الخلايا البطانية. من المفترض أن β 2 -GP-1 يلعب دورًا مهمًا بشكل خاص في عملية التفاعل بين aPL-AT والخلايا البطانية. β الارتباط المعتمد على 2 -GP-1 لـ aPL-AT والبطانة الوعائية يؤدي إلى تنشيط الخلايا البطانية (الإفراط في التعبير جزيئات الخليةالالتصاق ، زيادة التصاق وحيدات الخلايا البطانية) ، يحث على موت الخلايا المبرمج ، والذي بدوره يزيد من نشاط البروستاتا في البطانة. يمكن أيضًا أن تكون البروتينات التي تنظم شلال التخثر ، والبروتينات C و S وثرومبومودولين ، التي يتم التعبير عنها على غشاء الخلايا البطانية ، هدفًا لـ aPL-AT.

يمكن أن تؤدي مجموعة متنوعة من المحفزات إلى إطلاق سلسلة من ردود الفعل المناعية التي تؤدي إلى تكوين تجلط الدم في APS (الجدول 1).

الاعراض المتلازمة

يعتمد APS على اعتلال الأوعية الدموية الخثاري غير الالتهابي مع تلف الأوعية من أي عيار وتوطين ، وبالتالي الطيف أعراض مرضيةمتنوعة للغاية. في إطار APS ، يتم وصف أمراض الجهاز العصبي المركزي (CNS) ، من نظام القلب والأوعية الدموية، ضعف وظائف الكلى والكبد والغدد الصماء والجهاز الهضمي (GIT). يرتبط تطور بعض أشكال أمراض التوليد بتخثر الأوعية المشيمية (انظر "معايير التصنيف الأولية لـ APS"). السمة المميزة لـ APS هي تكرار تجلط الدم بشكل متكرر. من الجدير بالذكر أنه إذا كان أول ظهور لمتلازمة APS هو تجلط الدم الشرياني ، فقد لوحظ تجلط شرياني لاحق في معظم المرضى ، ولوحظ تجلط وريدي في المرضى الذين يعانون من أول جلطة وريدية. الخثار الوريدي هو أكثر مظاهر الإصابة بالـ APS شيوعًا. عادة ما يتم توطين الجلطة في الأوردة العميقة في الأطراف السفلية ، وكذلك في الأوردة الكبدية والبوابة والسطحية وغيرها. الانسداد المتكرر من الأوردة العميقة للأطراف السفلية إلى الرئتين هو سمة مميزة ، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

مع تجلط الدم ، غالبًا ما تظهر الأعراض بشكل غير محسوس ، تدريجياً ، يزداد الخلل الوظيفي للعضو تدريجياً ، مما يقلد نوعًا من الأمراض المزمنة (تليف الكبد ، إلخ). على العكس من ذلك ، يؤدي انسداد الوعاء الدموي بفعل خثرة منفصلة إلى تطور خلل وظيفي "كارثي" في العضو. نعم ، الجلطات الدموية الشريان الرئويتتجلى في نوبات الاختناق وألم الصدر والسعال ونفث الدم في بعض الأحيان.

يعد APS (غالبًا ما يكون أوليًا عن ثانويًا) هو السبب الثاني الأكثر شيوعًا متلازمة بود تشياري(طمس التهاب الوريد أو التهاب الوريد الخثاري في الأوردة الكبدية من أصل معدي رضحي مع تضخم الكبد ، وتضخم الطحال في كثير من الأحيان ، والاستسقاء ، وزيادة قصور الخلايا الكبدية ، وأحيانًا نقص كوليسترول الدم ، ونقص السكر في الدم). غالبًا ما يؤدي تجلط الوريد الكظري المركزي إلى قصور الغدة الكظرية. يعد تجلط الشرايين داخل الدماغ ، الذي يؤدي إلى السكتة الدماغية ونوبات نقص تروية عابرة ، أكثر توطين شائع للتجلط الشرياني في متلازمة الضائقة التنفسية الحادة. تحدث السكتات الدماغية الدقيقة المتكررة في بعض الأحيان دون اضطرابات عصبية واضحة وقد تظهر على شكل تشنجات وخرف متعدد الاحتشاءات (يذكرنا بمرض الزهايمر) واضطرابات عقلية.

البديل من APS هو متلازمة سنيدون(تجلط متكرر الأوعية الدماغية، مش ليفيو ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني). الموصوفة اضطرابات عصبية أخرى، بما في ذلك الصداع النصفي ، والنوبات الصرعية ، والرقص ، التهاب النخاع المستعرض، والتي ، مع ذلك ، لا يمكن أن تكون مرتبطة دائمًا بتجلط الأوعية الدموية. في بعض الأحيان ، تحاكي حالات العجز العصبي في APS تلك الموجودة في التصلب المتعدد.

من المتكرر علامات القلب لـ APSهو هزيمة صمامات القلب من الحد الأدنى من الاضطرابات التي يتم اكتشافها فقط عن طريق تخطيط صدى القلب (قلس صغير ، سماكة وريقات الصمام) ، إلى عيوب القلب الشديدة (تضيق أو قصور الصمام التاجي ، وغالبًا ما يكون الصمام الأبهري أو الصمام ثلاثي الشرف). في بعض الحالات ، تتطور بسرعة هزيمة شديدةالصمامات ذات الغطاء النباتي بسبب طبقات الجلطة التي لا يمكن تمييزها عن التهاب الشغاف المعدي. النباتات على الصمامات ، جنبًا إلى جنب مع نزيف في السرير تحت اللسان وأعراض من أفخاذ الطبل ، تجعل من الصعب التفريق بين التهاب الشغاف المعدي. تم وصف تطور الجلطات القلبية التي تحاكي الورم المخاطي للقلب. يعتبر تجلط الشرايين التاجية أحد المواقع المحتملة لتجلط الشرايين المرتبط بتخليق aPL-AT. شكل آخر من أشكال أمراض الشريان التاجي في APS هو الخثار الحاد أو المزمن المتكرر للأوعية التاجية داخل عضلة القلب الصغيرة ، والتي تتطور في غياب علامات الآفات الالتهابية للفروع الرئيسية للشرايين التاجية. ويعتقد أن هذه العملية يمكن أن تؤدي إلى تشابه أمراض عضلة القلب اعتلال عضلة القلبمع علامات الانتهاك الإقليمي أو العام لانقباض عضلة القلب وتضخم البطين الأيسر.

المضاعفات الشائعة لـ APS هي ارتفاع ضغط الدم الشرياني (AH)، والتي يمكن أن تكون متقلبة ، وغالبًا ما ترتبط بآفات الشريان الشبكي الحي وآفات الشريان الدماغي في متلازمة سنيدون ، أو المستقرة ، والخبيثة ، مع علامات اعتلال الدماغ الناتج عن ارتفاع ضغط الدم. يمكن أن يرتبط تطور ارتفاع ضغط الدم في APS بالعديد من الأسباب: تجلط الأوعية الدموية الكلوي ، احتشاء كلوي ، تخثر الشريان الأورطي البطني (تجلط كاذب) وتجلط كلوي داخل الكبيبات. لوحظ وجود ارتباط بين فرط إنتاج aPL-AT وتطور خلل التنسج العضلي الليفي في الشرايين الكلوية. اهتمام خاص من حيث تطور ارتفاع ضغط الدم يتطلب المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الضغط الشرياني، خاصةً الأقل ، غالبًا ما تتغير أثناء النهار.

تلف الكلىفي APS ، يحدث بسبب تجلط الدم داخل الكبيبات - اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الكلوي ، يليه تطور تصلب الكبيبات ، مما يؤدي إلى ضعف وظائف الكلى. تلف أوعية الكبديمكن أن يؤدي إلى زيادة حجمه ، والاستسقاء ، وزيادة تركيز أنزيمات الكبد في الدم.

المضاعفات النادرة لـ APS هي ارتفاع ضغط الدم الرئوي الخثارييرتبط بكل من الانسداد الوريدي المتكرر والتخثر الرئوي الموضعي. في ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي ، تم العثور على زيادة في مستوى aPL-AT فقط في المرضى الذين يعانون من مرض انسداد الوريد وتجلط الدم. الأوعية الرئوية. تم وصف العديد من حالات APS الأولية في شكل نزيف سنخي ، والتهاب الشعيرات الدموية الرئوي وتجلط الأوعية الدموية الدقيقة حتى ظهور "صدمة" في الرئة.

واحدة من أكثر السمات المميزة لـ APS هي علم أمراض التوليد(التردد - 80٪): الإجهاض المعتاد ، الإجهاض التلقائي المتكرر ، موت الجنين داخل الرحم ، تسمم الحمل. يمكن أن يحدث فقد الجنين في أي مرحلة من مراحل الحمل ، ولكن في كثير من الأحيان في الأشهر الثلاثة الأولى منه في الثلث الثاني والثالث. بالإضافة إلى ذلك ، يرتبط تخليق aPL-AT أيضًا بتسمم الحمل المتأخر وتسمم الحمل وتسمم الحمل وتأخر النمو داخل الرحم والولادة المبكرة. في النساء المصابات بمرض الذئبة الحمراء ، يكون APS هو الذي يسبب الإجهاض. تم وصف تطور الخثار عند الأطفال حديثي الولادة من الأمهات المصابات بـ APS وربما يكون مرتبطًا بانتقال aPL-AT عبر المشيمة.

افة جلديةفي APS ، يتميز بالشبكية الحية (الشريطية ، شبكة رقيقة من الأوعية الدموية على سطح الجلد ، أكثر وضوحًا في البرد) ، القرحة التي يصعب علاجها ، الآفات الكاذبة والأوعية الدموية ، والغرغرينا المحيطية (نخر الجلد أو الأصابع أو أصابع القدم الفردية). تم وصف الزيادة في مستوى aPL-AT بـ مرض ديجو(اعتلال وعائي جهازي نادر للغاية مصحوب بتجلط جلدي واسع الانتشار والجهاز العصبي المركزي والجهاز الهضمي).

علامة دموية نموذجية لـ APS هي قلة الصفيحات، في كثير من الأحيان معتدلة (70-100x106 / لتر) ، والتي لا تتطلب معاملة خاصة. تطوير المضاعفات النزفيةإنه نادر الحدوث ويرتبط بخلل في عوامل تخثر الدم المحددة أو أمراض الكلى أو جرعة زائدة من مضادات التخثر. غالبًا ما يُلاحظ فقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس ، في كثير من الأحيان - متلازمة إيفانز(مزيج من قلة الصفيحات وفقر الدم الانحلالي).

طرق التشخيص المختبري

لتحديد مستوى aPL-AT في مصل الدم ، استخدم:

1. اختبار Cardiolipin عن طريق المقايسة المناعية الإنزيمية - الأكثر استخدامًا ؛ معياري ، لكنه قليل التحديد ، فهو إيجابي ليس فقط في APS.
2. يعد اختبار تحديد VA بالطرق التي تقيم تخثر الدم أكثر تحديدًا ، ولكنه أقل حساسية مقارنةً باختبار Cardiolipin.
3. اختبار RW الإيجابي الكاذب ليس محددًا وحساسًا.
4. يعد اختبار تحديد الأجسام المضادة لـ β 2 -GP-1 هو الاختبار الأكثر تحديدًا ، ويمكن أن يكون إيجابيًا في حالة عدم وجود aCL.

في الممارسة العملية ، يتم تحديد ACL و VA في أغلب الأحيان.

المتغيرات السريرية لـ APS

يميز بين APS الابتدائي والثانوي. في حالة عدم وجود أي علامات لأمراض معينة لمدة 5 سنوات على الأقل من لحظة ظهور الأعراض الأولى لـ APS ، يعتبر هذا الخيار أساسيًا. يُعتقد أن حوالي 50٪ من المرضى يعانون من الشكل الأولي لـ APS. ومع ذلك ، فإن مسألة الاستقلال التصنيفي لـ APS الأولي ليست واضحة تمامًا. هناك دليل على أن APS الأساسي قد يكون خيارًا لبدء SLE. على العكس من ذلك ، في بعض المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء الكلاسيكية ، تظهر علامات APS في المقدمة. التشخيص التفريقي لـ APS الأولي والثانوي صعب للغاية. بالنسبة لـ APS الأولي ، فإن وجود الحمامي على شكل فراشة ، والطفح الجلدي القرصي ، والتهاب الجلد الضوئي ، والتهاب الفم القلاعي ، والتهاب المفاصل ، والتهاب المصل ، ومتلازمة رينود ، والعامل النوى عالي العيار (ANF) ، والأجسام المضادة للحمض النووي الأصلي أو مستضد Sm ليست نموذجية. في APS الثانوي ، يكون فقر الدم الانحلالي ، قلة الصفيحات ، قلة اللمفاويات ، قلة العدلات ، ومستويات C4 التكميلية المنخفضة أكثر شيوعًا.

هناك ما يلي الأشكال الرئيسية لـ APS:

• APS في المرضى الذين يعانون من تشخيص موثوق لـ SLE (APS الثانوي) ؛
• APS في المرضى الذين يعانون من مظاهر تشبه الذئبة.
• API الأساسي
• APS "الكارثي" (اعتلال التخثر الحاد المنتشر / اعتلال الأوعية الدموية مع تجلط الدم الحاد متعدد الأعضاء الذي يتطور خلال فترة زمنية قصيرة (من عدة ساعات إلى 7 أيام) ويؤدي إلى فشل العديد من الأعضاء) ؛
• متلازمات اعتلال الأوعية الدقيقة الأخرى (فرفرية نقص الصفيحات الخثارية ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي) ؛ متلازمة هيلب (انحلال الدم ، ارتفاع إنزيمات الكبد ، انخفاض عدد الصفائح الدموية ، الحمل) ؛ مدينة دبي للإنترنت. متلازمة نقص البروثرومبين الدم.
• سلبي سلبي.

لدى APS "الكارثي" (CAPS) التكهن الأشد. يعاني معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة نقص المناعة المكتسبة (CAPS) من اعتلال الأوعية الدقيقة مع انسداد الأوعية الدموية الدقيقة. مختلف الهيئات، في الغالب الكلى والرئتين والدماغ والقلب والكبد. يصاب بعض المرضى بتجلط الأوعية الكبيرة. في كثير من الأحيان ، في CAPS ، يتم الجمع بين التخثر ونقص الصفيحات و / أو فقر الدم الانحلالي.

لوحظ تطور CAPS في المرضى من مختلف الأعمار ، بما في ذلك الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا. غالبًا ما يحدث في APS الأولي ، من الأمراض الروماتيزمية - غالبًا في مرض الذئبة الحمراء وفقط في بعض الحالات في علم تصنيفات أخرى. يجب التأكيد على أنه في 1 / 2-1 / 3 مرضى ، العوامل التي تبدأ بـ CAPS هي الالتهابات ، والتي ترتبط بظاهرة التقليد الجزيئي بين المستضدات البكتيرية و β 2 -GP-1 ذاتيًا. يمكن أن تكون العوامل البادئة لتطوير CAPS هي السموم البكتيرية ، والجراحة ، والأبحاث الغازية ، والصدمات ، وسحب مضادات التخثر ، ووصف عدد من الأدوية (الثيازيدات ، والكابتوبريل ، والأدوية المحتوية على هرمون الاستروجين ، وما إلى ذلك). في APS الثانوي ، قد يكون تطور CAPS بسبب تفاقم المرض الأساسي. في الوقت نفسه ، عادةً ما يحدث CAPS في SLE فجأة على خلفية نشاط المرض المعتدل ، غالبًا في المرضى الخاضعين لمراقبة المستوصف.

مسار APS ، وشدة وانتشار الجلطة ، وتكرارها لا يمكن التنبؤ به وفي معظم الحالات لا ترتبط بالتغيرات في عيار aPL-AT ونشاط SLE. في بعض المرضى ، يتجلى APS في الخثار الوريدي ، وفي البعض الآخر عن طريق السكتة الدماغية ، وفي البعض الآخر عن طريق أمراض التوليد أو قلة الصفيحات.

إن خطر الإصابة بتجلط الدم لدى مرضى APS كبير للغاية ويصل إلى 70٪ بعد حدوث نوبة من الخثار الوريدي و 90٪ بعد نوبة من الجلطة الشريانية. هو الأعلى:

أ) في الشباب مع باستمرار مستوى عال aCL (β 2 -GP-1 تعتمد على سكان AT) ، VA أو AT إلى β 2 -GP-1 ؛

ب) مع الكشف المتزامن عن aCL و VA ؛

ج) في وجود تجلط الدم المتكرر و / أو أمراض التوليد في التاريخ ؛

د) في ظل وجود عوامل خطر أخرى لاضطرابات التخثر (ارتفاع ضغط الدم ، فرط شحميات الدم ، التدخين ، تناول موانع الحمل الفموية) ، مع تفاقم المرض الأساسي (SLE) ، وجود طفرات مصاحبة لعوامل تخثر الدم ؛

ه) مع الإلغاء السريع لمضادات التخثر غير المباشرة ؛

و) بمزيج من التتر المرتفع لـ aPL-AT مع اضطرابات تخثر أخرى ، في المقام الأول طفرة في العامل الخامس لتخثر الدم ، وربما نقص البروتينات الأخرى (مضاد الثرومبين III ، البروتينات C و S) ، homocysteinemia.

معايير التشخيص لـ APS

يعتمد تشخيص APS على مجموعات معينة من العلامات السريرية و aPL-Ab titers. في مؤتمر العمل حول aPL-AT ، الذي عقد في سابورو (اليابان) في عام 1998 ، تمت صياغة معايير تشخيص جديدة واقترحت للاختبار.

معايير التصنيف الأولية لـ API (سابورو ، 1998)

المعايير السريرية:

تجلط الأوعية الدموية

نوبة سريرية واحدة أو أكثر من الخثار الشرياني أو الوريدي أو الوعاء الدموي الصغير في أي نسيج أو عضو ؛ يجب تأكيد تجلط الدم عن طريق التصوير ، دوبلر ، أو شكليًا ، باستثناء الخثار الوريدي السطحي ؛ يجب تقديم التأكيد المورفولوجي عن طريق تجلط الدم دون وجود التهاب كبير في جدار الأوعية الدموية.

علم أمراض الحمل

أ) حالة واحدة أو أكثر من حالات الوفاة داخل الرحم لجنين طبيعي شكليًا بعد 10 أسابيع من الحمل (طبيعي السمات المورفولوجيةالجنين الموثق بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) أو الفحص المباشر للجنين) ؛

ب) حالة واحدة أو أكثر من حالات الولادة المبكرة لجنين طبيعي شكليًا قبل 34 أسبوعًا من الحمل بسبب تسمم الحمل الشديد / تسمم الحمل أو قصور المشيمة ؛

ج) ثلاث حالات متتالية أو أكثر من الإجهاض التلقائي قبل 10 أسابيع من الحمل (استثناءات - عيوب تشريحية للرحم ، اضطرابات هرمونية ، اضطرابات كروموسومية للأم أو الأب).

معايير المختبر:

1. aCL IgG- أو IgM-isotype في الدم ، يتم تقديمه بمستويات متوسطة أو عالية ، تم اكتشافه في دراستين أو أكثر بفاصل زمني لا يقل عن 6 أسابيع ، يحدده اختبار مناعي إنزيم معياري لـ β 2 GP-1 المعتمد على aCL ؛
2. تم الكشف عن البلازما VA في دراستين أو أكثر تفصل بينهما 6 أسابيع على الأقل ، كما هو محدد وفقًا لإرشادات الجمعية الدولية للتخثر والإرقاء (مجموعة دراسة الأجسام المضادة المعتمدة على LA / Phospholipid):
   • إطالة زمن تخثر البلازما في اختبارات التخثر المعتمدة على الفوسفوليبيد: APTT ، الكاولين ، البروثرومبين ، وقت تخثر النسيج ، الاختبارات مع سموم راسل ؛
   • لا يوجد تصحيح لإطالة أوقات فحص التخثر في اختبارات الخلط مع البلازما المانحة ؛
   • تقصير أو تصحيح إطالة وقت التخثر لاختبارات الفرز مع إضافة الدهون الفوسفورية ؛
   • استبعاد اعتلالات التخثر الأخرى ، مثل مثبط العامل الثامن أو الهيبارين.

ملحوظة. يتم تشخيص APS محدد من خلال وجود معيار سريري واحد ومختبر واحد.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لـ APS مع مجموعة واسعة من الأمراض التي تحدث مع اضطرابات الأوعية الدموية ، في المقام الأول مع التهاب الأوعية الدموية الجهازية. يجب التأكيد على أنه في APS يوجد عدد كبير جدًا من ملفات عدد كبير منالمظاهر السريرية (المتلازمة الكاذبة) ، والتي يمكن أن تحاكي التهاب الأوعية الدموية ، والتهاب الشغاف المعدي ، وأورام القلب ، والتصلب المتعدد ، والتهاب الكبد ، والتهاب الكلية ، وما إلى ذلك. امراض عديدة، على سبيل المثال مع التهاب الأوعية الدموية الجهازية. يجب الاشتباه في APS في حالات الاضطرابات التخثرية(خاصة متعددة ، متكررة ، مع توطين غير عادي) ، قلة الصفيحات وأمراض التوليدفي المرضى الصغار ومتوسطي العمر ، وكذلك مع تجلط الدم غير المبرر عند الأطفال حديثي الولادة ، مع نخر الجلد أثناء العلاج بمضادات التخثر غير المباشرة وفي المرضى الذين يعانون من APTT لفترات طويلة أثناء دراسة الفحص.

في الأطفال والمراهقين ، يكون APS أكثر وضوحًا وغالبًا ما يتجلى في مرض الذئبة الحمراء.

APS في SLE في مرحلة الطفولة

يبلغ معدل تكرار الإصابة بمرض الذئبة الحمراء في الأطفال 35٪ ، وهو ما يتزامن مع انتشاره بين البالغين المصابين بهذا المرض. يعتمد حدوث تجلط الدم في مرضى الذئبة الحمراء على نوع aPL-AT المكتشف لديهم: في وجود VA ، تبلغ 61 ٪ ، في حالة اكتشاف aCL - 52 ٪ ، في غيابهم - 24 ٪.

أظهر تحليل مسار الـ APS عند الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية المجموعية أن أعراض متلازمة هيوز يمكن أن تظهر في أي فترة من المرض ، وفي 20٪ من الأفراد تُلاحظ علاماتها بالفعل في بداية مرض الذئبة الحمراء.

طيف السريرية و علامات المختبريتم عرض APS في SLE عند الأطفال في الجدول 2. في الأطفال المصابين بـ SLE و APS ، تسود تجلط الأوعية الجلدية الصغيرة في التردد. قد تكون الأعراض الجلدية هي أول ظهور في المرضى الذين يصابون لاحقًا بتجلط الدم متعدد الأجهزة.

السمة المميزة APS عند الأطفال هو شبكي حيوي ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بأمراض الدماغ (متلازمة سنيدون). في الوقت نفسه ، لوحظ أيضًا ليفيفو في عمليات المناعة الذاتية الأخرى (التهاب الشرايين العقدي ، غلوبولين الدم القري) ، والالتهابات ، وكذلك في شكل معتدل عند الفتيات المراهقات ، الأمر الذي يتطلب التمايز.

من المظاهر الصارخة لـ APS عند الأطفال نقص تروية الجلد البعيدة ، والذي يتجلى في بقع حمامية أو أرجوانية مستمرة على أصابع اليدين والقدمين ، وفي بعض الحالات مصحوبة بنخر رقمي. في الأطفال ، في كثير من الأحيان أقل من البالغين ، هناك مظاهر لـ APS ، مثل تجلط أوردة الأطراف وتقرحات مزمنة في الساقين والقدمين.

من بين الاضطرابات العصبية ، الأكثر شيوعًا في مرض الذئبة الحمراء عند الأطفال هي علامات الاعتلال الدماغي الإقفاري ، واختلال الوظائف الإدراكية ، والاضطرابات العقلية ، والصداع الشبيه بالصداع النصفي ، وأقل متلازمة النوبات ، وفرط الحركة المخططة ، والحوادث الوعائية الدماغية العابرة (الجدول 2).

يعاني الأطفال المصابون بمرض الذئبة الحمراء (SLE) و aPL-AT من زيادة تواتر النباتات الصمامية والقلس التاجي ، والذي يمكن أن يكون مصدرًا للانصمام. غالبًا ما تكون هناك علامات اضطراب كونسري مجموعوارتفاع ضغط الدم الرئوي. قد يترافق تطور الأخير في وجود aPL-AT مع الخثار الرئوي فى الموقع.

علاج

لا يزال علاج APS يمثل مشكلة لم يتم حلها وهي مهمة صعبة بسبب عدم تجانس الآليات المسببة للأمراض ، وتعدد أشكال المظاهر السريرية ، وعدم وجود معايير تنبؤية سريرية ومخبرية موثوقة لتكرار تجلط الدم. يعتمد العلاج على المبادئ التجريبية ويهدف إلى القضاء على فرط التخثر وقمع آليات المناعة لـ APS. يجب أن يتم العلاج بشكل شامل ويتضمن العلاج تجلط الدم الحادومنع تكرارها. يتم العلاج فقط تحت إشراف طبيب!

علاج الجلطة الحادة.تحتل مضادات التخثر المباشرة - الهيبارين ، على وجه الخصوص مستحضرات الهيبارين منخفضة الوزن الجزيئي (الفريكسيبارين) المكانة المركزية في علاج المضاعفات التخثرية الحادة في APS. بالإضافة إلى تعيين مضاد التخثر غير المباشرمضادات فيتامين ك الوارفارين. في الوقت نفسه ، يبدأ العلاج بتعيين الهيبارين ، الذي يحقق تأثيرًا سريعًا مضادًا للتخثر ، وعند الوصول إلى استطالة زمن البروثرومبين ، يمكن استبدال الهيبارين بالوارفارين للحفاظ على تخثر الدم عند مستوى النسبة الطبيعية الدولية (INR) داخل 2-3.

في CAPS مع تجلط الأعضاء المتعددة ، هناك حاجة إلى علاج مكثف عاجل باستخدام ترسانة كاملة من طرق العلاج المكثف والمضاد للالتهابات المستخدمة في الحالات الحرجة في علاج المرض الأساسي.

تعتمد فعالية العلاج على القدرة على القضاء على العوامل التي تثير تطور APS ، وتشمل:

1. قمع العدوى عن طريق تعيين العلاج المناسب بالمضادات الحيوية.
2. إجراء علاج مكثف بالستيرويدات القشرية السكرية (GCS) لوقف متلازمة العملية الالتهابية الجهازية.
3. في الحالات الشديدة - علاج النبض مع ميثيل بريدنيزولون بجرعة 1 غرام لمدة 3 أيام (للبالغين حتى 5) متبوعًا بتعيين GCS عن طريق الفم بجرعة 1.5-2 مجم / كجم / يوم.
4. في الحالات الشديدة بشكل خاص - علاج النبض المشترك مع ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد بجرعة 0.5-1 جم / يوم.
5. الغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) لمدة 4-5 أيام بجرعة 0.4 جم / كجم فعال في وجود قلة الصفيحات.
6. مع عيار الأجسام المضادة عالية جدًا ، قد تنشأ مسألة فصادة البلازما.

يعد استخدام الأدوية الحالة للتخثر - البلازمين المنشط (الفيبرينوليزين) أو منشطات البلازمينوجين (يوروكيناز ، مضاد التريبلاز ، ألتيبلاز) واعدًا لعلاج CAPS ، ومع ذلك ، يرتبط تعيين هذه الأدوية بارتفاع مخاطر حدوث نزيف ، مما يحد من إمكانية حدوث نزيف. استخدامها على نطاق واسع.

الوقاية من تجلط الدم المتكرر. في المرضى الذين يعانون من مستوى عالٍ من aPL-AT ، ولكن بدون علامات سريرية لـ APS ، من الممكن أن يقتصر الشخص على وصف جرعات صغيرة (1-2 مجم / كجم / يوم - 50-100 مجم / يوم ، بمتوسط ​​75 مجم / يوم) من حمض أسيتيل الساليسيليك (ASA) (الجدول 3). يحتاج هؤلاء المرضى إلى مراقبة دقيقة للمرضى الخارجيين لأنهم معرضون لخطر الإصابة بتجلط الدم. الأكثر فعالية للوقاية من تجلط الدم من أي توطين هو الاستخدام المشترك للوارفارين (INR = 1.5) و ASA بجرعات منخفضة. ومع ذلك ، في علاج مضادات التخثر ، يكون خطر حدوث مضاعفات مرتفعًا ، وبالتالي فإن المراقبة المخبرية المنتظمة والمراقبة الديناميكية للمريض ضرورية. موانع استخدامها هي الحمل (قد يسبب انتهاكًا لتطور الجهاز العصبي في الجنين) والقرحة الهضمية في الجهاز الهضمي ؛ يجب استخدام هذه الأموال بحذر في تلف الكبد أو الكلى.

علاج APS الأولي بالكورتيكوستيرويدات والسيكلوفوسفاميد غير فعال بشكل عام ، باستثناء حالات CAPS. علاوة على ذلك ، هناك دليل على أن العلاج بالكورتيكوستيرويد طويل الأمد قد يزيد من خطر تكرار تجلط الدم. غالبًا لا تتطلب قلة الصفيحات المعتدلة العلاج أو يتم تصحيحها بجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات. في بعض الأحيان مع أشكال قلة الصفيحات المقاومة لـ GCS ، تكون الجرعات المنخفضة من ASA ، والدابسون ، والدانازول ، والهيدروكسي كلوروكوين ، والوارفارين فعالة. في المرضى الذين يعانون من قلة الصفيحات في نطاق 50-100x10 6 / لتر ، يمكن استخدام جرعات صغيرة من الوارفارين ، والانخفاض الأكثر أهمية في مستويات الصفائح الدموية يفرض الحاجة إلى GCS أو IVIG.

في المرضى الذين يعانون من SLE و APS ، قد يترافق تطور الخثار مع تلف بطانة الأوعية الدموية بسبب التهاب الأوعية الدموية الحالي على خلفية تفاقم المرض الأساسي ، وبالتالي ، السيطرة على نشاطه والوقاية من الانتكاسات عن طريق العلاج الأساسيمهمة للغاية. يصاحب انخفاض نشاط SLE انخفاض في مستوى aPL-AT ، مما يقلل من احتمالية حدوث تجلط الدم.

تختلف شدة العلاج الموصى به في وجود aPL-AT في دم مريض الذئبة الحمراء بشكل كبير اعتمادًا على شدة الحالة ، وكذلك على بيانات سوابق المريض ، وما إلى ذلك في حالة عدم وجود علامات سريرية لـ APS والمزيد عوامل الخطر لتطور تجلط الدم لدى مريض ليس لديه تاريخ عائلي للتاريخ ، وفقًا لعدد من المؤلفين ، ليس هناك حاجة إلى علاج وقائي. ومع ذلك ، فإن هذا الموقف مثير للجدل ، حيث ثبت أن خطر الإصابة بتجلط الدم في المرضى الذين يعانون من aPL-AT مرتفع. مثل هؤلاء المرضى خلال التدخلات الجراحيةيجب إعطاء الهيبارين لمنع تجلط الدم. في حالة APS بدون أعراض مرضية، ولكن في ظل وجود تاريخ عائلي مثقل و / أو عوامل خطر إضافية للتخثر ، يوصى بالعلاج الوقائي باستخدام ASA بجرعات منخفضة. ومع ذلك ، فإن هذا العلاج الوقائي غير كافٍ في المرضى الذين يعانون من مستويات عالية من الـ aCL. لزيادة فعاليته ، من الممكن الاتصال بأدوية aminoquinoline العلاجية التي يمكن أن يكون لها مضادات التخثر (قمع التصاق الصفائح الدموية وتجميعها ، وتقليل حجم الجلطة) وتأثير نقص شحميات الدم ، وكذلك التحكم في نشاط SLE (الجدول 3).

يتم وضع آمال كبيرة على إدخال طرق جديدة للعلاج المضاد للتخثر على أساس استخدام الأرجينال ، الهيرودين ، الببتيدات المضادة للتخثر ، العوامل المضادة للصفيحات (الأجسام المضادة أحادية النسيلة للصفائح الدموية ، ببتيدات RGD).

وبالتالي ، للوقاية من تجلط الدم في المرضى ، وخاصة أولئك الذين يعانون من APS الثانوي ، يجب إجراء علاج مكثف وطويل الأمد ، في بعض الحالات مدى الحياة ، بمضادات التخثر الفموية. في المرضى الذين يعانون من تجلط الدم المتكرر والمقاومين للعلاج المستمر بمضادات التخثر ، من الضروري استبعاد وجود اضطرابات مصاحبة لتخثر الدم (طفرات جين العامل الخامس ، جين البروثرومبين ، إلخ).

تنبؤ بالمناخيعتمد APS إلى حد كبير على توقيت بدء العلاج وانضباط المريض. في وجود APS ، يكون التشخيص في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء أقل ملاءمة. معدلات البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من SLE و APS أقل من تلك الخاصة بمرضى الذئبة الحمراء بدون APS. يرتبط معدل الوفيات بتطور المظاهر السريرية مثل السكتة الدماغية ، والتهاب النخاع المستعرض ، واحتشاء عضلة القلب ، والتهاب الشغاف ، والانسداد الرئوي ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي ، واعتلال الكلية ، والغرغرينا في الأطراف ، وما إلى ذلك ، ويكون تواترها أعلى عند المرضى الأصغر سنًا. إن التكهن بتطوير CAPS غير موات. لوحظت نتيجة مميتة في كل مريض ثانٍ تقريبًا (48٪). معظم أسباب شائعةالموت - قصور القلب على خلفية تجلط الأوعية الدموية الصغيرة في عضلة القلب ، احتشاء حادعضلة القلب ، قصور رئوي على خلفية حادة متلازمة الضائقة التنفسيةأو نزيف سنخي منتشر.

كتوضيح لما سبق ، نقدم بيانات ملاحظتنا.

حالة سريرية

ولدت الفتاة إم في عام 1987 ، وتمت ملاحظتها في قسم طب الأطفال التابع لقسم الرعاية الصحية لأخماتدت (كييف) في مرض الذئبة الحمراء منذ عام 2002.

وفقًا لسجلات الدم ، من المعروف أن الفتاة ولدت من أبوين أصحاء مرتبطين بالعمر ، من الحمل الثاني مع تهديد الإنهاء في فترة 5 أشهر وولادين عاجلين حدثا مع نقص الأكسجة الجنيني. حتى سن التاسعة ، نمت وتطورت بدون ميزات ، وتم تطعيمها وفقًا للتقويم. الأسرة والفرد التحسسي وسوابق المرض ليست مثقلة بالأعباء.

في عام 1996 (في سن 9 سنوات) في مستشفى أوديسا للأطفال ، تم تشخيص مرض الذئبة الحمراء لأول مرة ، تم وصف العلاج بالبريدنيزولون الفموي بجرعة 40 مجم / كجم / يوم.

في سن 12 عامًا (1999) ، على خلفية تكرار المرض (التهاب الجلد على شكل فراشة) ، الاضطرابات الغذائية ، نزلة البرد ، تنمل ، زراق وتورم في اليدين والقدمين ، تنخر صغير في أطراف الأصابع ، بشكل رئيسي من ظهرت الأطراف العلوية لأول مرة فيما يتعلق بفحصها في عيادة موسكو لأمراض الأطفال الأكاديمية الطبيةسمي على اسم I.M. Sechenov (مركز الأطفال لعموم روسيا لعلاج أمراض الأنسجة الضامة المنتشرة). تم إجراء فحص شامل:

• مخطط تدفق الدم في الساعدين والساقين: يتم تقليل ملء النبض على الجانب الأيمن من الساعد بشكل معتدل ، على الجانب الأيسر يتم تقليله بشكل كبير (D> S = 60٪) ، في منطقة اليدين والساقين والقدمين يتم تقليله بشكل كبير (D≈S) ، انخفاض ضغط الدم الشرياني ، التدفق الوريدي لا ينزعج) ؛
• مخطط صدى القلب: Dd = 41 مم ، D = 28 مم ، EF = 58٪ ، FS = 30٪ ، جو = 41.5٪ ، Jvd = 7 مم ، Lnd = 8 مم ، LA = 23 مم ، التامور 5 مم ، ذو طبقات »؛ يتم الحفاظ على ديناميكا الدم. لا انصباب ديناميكا الدم ، لم يتم الكشف عن قلس الصمامات. لا تتغير أقطار التجاويف ؛
• الفحص المناعي: ANF - "++" في عيار 1: 160 (جميع أنواع اللمعان) ، IgG> 2000 مجم٪ (طبيعي حتى 1400) ، مضاد كارديوليبين AT-IgM - 42.1 مجم٪ (عادي 0-26) ، مضاد كارديوليبين AT-IgG - 29.9 مجم٪ (طبيعي حتى 23) ؛ تم الكشف عن الأجسام المضادة لمضادات الخلايا المغذية (ANCA) لعناصر جدار الأوعية الدموية ، أي من الناحية المناعية ، كان للمرض درجة عالية من النشاط (المرحلة الثانية إلى الثالثة).

التشخيص: مرض الذئبة الحمراء ، الدورة تحت الحاد ، التهاب الجلد ، اعتلال الأوعية الدموية لمضادات الفوسفولبيد (اختلال دوران الأوعية الدقيقة وتطور الخثرة الدقيقة) ، متلازمة رينود (خلل الدورة الدموية في الأوعية الدقيقة لليدين والقدمين) ، اضطرابات التغذية ، تلف الجهاز العصبي المركزي (صداع) ، مظاهر التهاب بقايا عضلة القلب. تم وصف العلاج: بريدنيزولون بجرعة 30-40 مجم / يوم عن طريق الفم مع المدخول اليومي ، عن طريق الوريد من سيكلوفوسفاميد مرة واحدة في أسبوعين بجرعة 250-400 مجم (10-12 مجم / كجم) شهريًا لمدة 4-6 أشهر حتى يتم الحصول على تأثير دائم (في حالة عدم وجود مضاعفات وآثار جانبية) ، ثم 250 مجم - مرة واحدة شهريًا بجرعة إجمالية قدرها 6 جم.تم تخفيض جرعة بريدنيزولون بمقدار 5 مجم بعد 3 أسابيع في شهر واحد ، ثم - بمقدار 2.5 مجم بعد 2-3 أسابيع. تم تحديد جرعة المداومة من بريدنيزولون من خلال الحالة السريرية (مظاهر التهاب الجلد) والبيانات المناعية.

بعد العلاج الناجح في العيادة ، لم يتم تنفيذ التوصيات اللاحقة لمزيد من التدبير العلاجي للطفل بشكل كامل.

أول دخول إلى المستشفى في UDSB "أخماتديت" (2002 ، 15 عامًا) كان بسبب تفاقم مرض الذئبة الحمراء ("الفراشة" ، ألم مفصلي ، طفح جلدي نزفي على القدمين ، زراق الأطراف ، ألم شديد وتورم في اليدين والقدمين ، نخر تقرحي سريع التقدم آفات الأطراف ، في الغالب العلوي). وفقًا للمسح: معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) - 18-24 مم / ساعة ، المستوى الحديد في الدم- 10.4 ملي مول / لتر ، وخلايا LE والأجسام المضادة لبروتين نوكليوبروتين ديوكسي ريبونوكليوبروتين (DNP) - لم يتم الكشف عنها ، RW - سلبي. تلقت العلاج: الأدوية الفعالة في الأوعية ، دورة العلاج بالأكسجين عالي الضغط (HBO) ، العوامل المضادة للصفيحات ، العلاج بالكورتيكوستيرويد عن طريق الفم. خرجت من المستشفى مع تحسن كبير بعد 1.5 شهر في حالة مغفرة سريرية ومخبرية مع توصيات لعلاج الصيانة اليومي المنتظم بجرعة لا تقل عن 8 ملغ / يوم.

متلازمة الفوسفوليبيد(APS) أو متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (SAFA) قبل أربعة عقود لم تكن معروفة حتى للأطباء الذين لا يتعاملون مع هذه المشكلة ، ناهيك عن المرضى. بدأوا الحديث عنها فقط منذ بداية الثمانينيات من القرن الماضي ، عندما تم تقديم مجمع الأعراض بالتفصيل من قبل طبيب لندن جراهام هيوز ، لذلك يمكن أيضًا العثور على APS تحت نفس الاسم - متلازمة هيوز (يسميها بعض المؤلفين متلازمة هيوز ، والتي ربما تكون صحيحة أيضًا).

لماذا يخيف هذا المرض الأطباء والمرضى وخاصة النساء اللاتي يحلمن بالأمومة؟ يتعلق الأمر كله بعمل الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد (APLA) ، والتي تسبب زيادة تجلط الدمفي الأوعية الدموية والشرايين نظام الدورة الدمويةمما يعقد مسار الحمل ، ويؤدي إلى الإجهاض والولادة المبكرة ، حيث يموت الجنين في كثير من الأحيان. بالإضافة إلى ذلك ، تجدر الإشارة إلى أن متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد نفسها يتم اكتشافها في كثير من الأحيان في النصف الأنثوي من البشرية ، وهو في سن الإنجاب (20-40 سنة). الرجال أكثر حظا في هذا الصدد.

أساس تطور متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد

السبب في تكوين مجمع الأعراض هذا هو ظهور الأجسام المضادة (AT) ، والتي يتم توجيه عملها إلى الفوسفوليبيدات التي تسكن أغشية الخلايا المختلفة للعديد من أنسجة الكائن الحي (الصفائح الدموية - الصفائح الدموية ، الخلايا العصبية ، الخلايا البطانية ).

موجود في أغشية الخلاياو phospholipids التي تعمل كمستضد تختلف في بنيتها وقدرتها على إعطاء استجابة مناعية ، وبالتالي فهي مقسمة إلى أنواع ، على سبيل المثال ، فوسفوليبيدات متعادلة وأنيونية (سالبة الشحنة) - هاتان الفئتان أكثر شيوعًا.

وبالتالي ، إذا كانت هناك فئات مختلفة من الدهون الفوسفورية ، فإن الأجسام المضادة لها ستمثل أيضًا مجتمعًا متنوعًا إلى حد ما. يجب أن تكون الأجسام المضادة للفوسفوليبيد (APLA) ذات اتجاهات مختلفة ، ولديها القدرة على التفاعل مع محددات معينة (إما أنيونية أو محايدة). الأكثر شهرة وانتشارًا وذات أهمية سريرية كبيرة هي الغلوبولين المناعي ، والتي تستخدم لتشخيص APS:

• الذئبة تخثر(الغلوبولين المناعي من الفئتين G أو M - IgG ، IgM) - تم اكتشاف هذه المجموعة لأول مرة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية والمعرضين جدًا للتخثر ؛
• الأجسام المضادة لمستضد كارديوليبين، وهو المكون الرئيسي لاختبار مرض الزهري ، ما يسمى برد فعل واسرمان. كقاعدة عامة ، هذه الأجسام المضادة هي غلوبولين مناعي من الفئات A ، G ، M ؛
• ال تظهر نفسها في خليطالكوليسترول ، كارديوليبين ، فوسفاتيديل كولين (نتيجة إيجابية كاذبة لتفاعل واسرمان) ؛
• الأجسام المضادة التي تعتمد على العامل المساعد بيتا 2-بروتين سكري للفوسفوليبيد(إجمالي الغلوبولين المناعي للفئات A ، G ، M). يشير β-2-GP-1 نفسه إلى مضادات التخثر الطبيعية ، أي إلى المواد التي تمنع تجلط الدم غير الضروري. بطبيعة الحال ، يؤدي ظهور الغلوبولين المناعي إلى بيتا 2-جي بي -1 إلى تجلط الدم.

تعتبر دراسة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد مهمة جدًا في تشخيص المتلازمة ، لأنها في حد ذاتها مرتبطة ببعض الصعوبات.

تشخيص متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية

بالطبع ، يمكن أيضًا الاشتباه بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد من خلال عدد من الأعراض السريرية ، ولكن يجب تحديد التشخيص النهائي على أساس مجموعة من الأعراض والفحص المناعي للمريض ، مما يعني ضمناً قائمة محددة (وواسعة إلى حد ما) من اختبارات المعمل. هذا و الطرق التقليدية: اختبار عام (مع تعداد الصفائح الدموية) واختبار دم كيميائي حيوي ، بما في ذلك مخطط تجلط الدم ، واختبارات محددة تهدف إلى اكتشاف الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

من المحتمل أن يؤدي الفحص غير الكافي (بمعنى تعريف الطريقة الأكثر توحيدًا وسهولة الوصول إليها ، على سبيل المثال ، غالبًا ما يُعتبر اختبارًا مضادًا للكارديوليبين) ، إلى التشخيص المفرط ، لأن هذا التحليل يعطي نتيجة إيجابية في حالات مرضية أخرى.

تتمثل أهم طرق التشخيص المختبري اليوم في تحديد:

مع متلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، يمكن أن تتأثر الأوعية المختلفة: من الشعيرات الدموية إلى جذوع الشرايين الكبيرة الموجودة في أي جزء من جسم الإنسان ، وبالتالي فإن مجموعة أعراض هذه الحالة المرضية واسعة للغاية. إنه يؤثر على مجالات الطب المختلفة ، وبالتالي يجذب العديد من المتخصصين: أطباء الروماتيزم ، وأطباء الأعصاب ، وأطباء القلب ، وأطباء التوليد ، وأطباء الأمراض الجلدية ، إلخ.

تجلط الأوردة والشرايين

في أغلب الأحيان ، يواجه الأطباء تجلطًا متكررًا ويصيب. تشكلت الثرومبي هناك ، تنفصل ، وترسل إلى أوعية الرئتين ، وتسدها ، وهذا يستلزم حدوث مثل هذه الحالة الخطيرة ، والمميتة في كثير من الأحيان ،كيف . كل شيء هنا يعتمد على حجم الخثرة الواردة وعيار الوعاء الذي عالق فيه هذه الجلطة. إذا تم إغلاق الجذع الرئيسي للشريان الرئوي (LA) ، فلا يمكن للمرء الاعتماد على نتيجة إيجابية - السكتة القلبية الانعكاسية تؤدي إلى الموت الفوري للشخص. تعطي حالات انسداد فروع LA الصغيرة فرصًا للبقاء على قيد الحياة ، ولكنها لا تستبعد النزيف وارتفاع ضغط الدم الرئوي والاحتشاء الرئوي وتطور قصور القلب ، والذي لا "يرسم" أيضًا احتمالات مشرقة بشكل خاص.

في المرتبة الثانية من حيث تكرار الحدوث ، يمكن وضع تجلط الدم في أوعية الكلى والكبد مع تكوين المتلازمات المقابلة (كلوي).

على الرغم من أنه أقل شيوعًا ، إلا أن هناك تخثر في الأوردة تحت الترقوة أو الأوعية الشبكية ، بالإضافة إلى تجلط الدم الموضعي في الوريد المركزي للغدد الكظرية ، والذي يشكل بعد النزيف والنخر قصورًا مزمنًا في الغدة الكظرية لدى المريض.

في حالات أخرى (حسب الموقع) ، يكون الجلطة من بين مسببات الحدوث.

تجلط الدم الشرياني يعطي ظاهرة نقص التروية مع تطور النخر. باختصار ، النوبات القلبية ، متلازمة القوس الأبهري ، الغرغرينا ، النخر العقيم رأس الفخذ- كل هذا نتيجة لتجلط الشرايين.

APS أثناء الحمل مهمة صعبة في ممارسة التوليد

تُدرج متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد أثناء الحمل على قائمة المهام الصعبة بشكل خاص المخصصة للتوليد ، لأن ثلث النساء اللواتي يترقبن سعادة الأمومة ، يتلقين بدلاً من ذلك الدموع وخيبات الأمل. بشكل عام ، يمكن للمرء أن يقول ذلك امتص علم أمراض التوليد أكثر السمات المميزة والخطيرة لمتلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد:

• الإجهاض الذي يصبح عادة ؛
• الإجهاض التلقائي المتكرر (الثلث الأول) ، تزداد مخاطره بما يتناسب مع الزيادة في الغلوبولين المناعي من الفئة G إلى مستضد الكارديوليبين ؛
• FPI (قصور الجنين) ، الذي يخلق ظروفًا غير مناسبة للتكوين الطبيعي لكائن حي جديد ، مما يؤدي إلى تأخير نموه ، وغالبًا ما يؤدي إلى الوفاة في الرحم ؛
• مع خطر تسمم الحمل وتسمم الحمل.
• رقص.
• تجلط الدم (سواء في الأوردة أو في الشرايين) ، يتكرر مرارًا وتكرارًا ؛
• ارتفاع ضغط الدم عند النساء الحوامل.
• البداية المبكرة والمسار الشديد للمرض ؛
• متلازمة هيلب - مرض خطير في الثلث الثالث من الحمل (35 أسبوعًا وما بعده) ، حالة طارئة في ممارسة التوليد (زيادة سريعة في الأعراض: القيء ، ألم شرسوفي ، صداع ، وذمة) ؛
• انفصال المشيمة المبكر والمفاجئ ؛
• الولادة حتى 34 أسبوعًا ؛
• محاولات التلقيح الصناعي غير الناجحة.

بداية التطوير التغيرات المرضيةأثناء الحمل ، بالطبع ، يتم إعطاء تجلط الأوعية الدموية ونقص تروية المشيمة وقصور المشيمة.

هام - لا تفوتها!

تتطلب النساء المصابات بمرض مماثل خلال فترة الحمل اهتمامًا خاصًا ومراقبة ديناميكية. الطبيب الذي يقودها يعرف ما يمكن أن يهدد الحامل ومخاطرها ، فيصف لها فحوصات إضافية:

1. بتردد معين ، من أجل معرفة كيف يتصرف نظام تخثر الدم دائمًا ؛
2. الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنين مع ؛
3. التشخيص بالموجات فوق الصوتية لأوعية الرأس والرقبة والعينين والكلى والأطراف السفلية ؛
4. لتجنب التغيرات غير المرغوب فيها في صمامات القلب.

يتم اتخاذ هذه التدابير لمنع تطور فرفرية نقص الصفيحات ، متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، وبالطبع مثل هذه المضاعفات الهائلة. أو استبعدهم إذا كان لدى الطبيب أدنى شك.

بالطبع ، لا يشارك طبيب التوليد وأمراض النساء فقط في مراقبة تطور الحمل لدى النساء المصابات بمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد. مع الأخذ في الاعتبار حقيقة أن APS تسبب معاناة العديد من الأعضاء ، يمكن إشراك العديد من المتخصصين في العمل: أخصائي أمراض الروماتيزم - أولاً وقبل كل شيء ، طبيب قلب ، طبيب أعصاب ، إلخ.

تبين أن النساء المصابات بـ APS خلال فترة الحمل يأخذن الجلوكورتيكوستيرويدات والعوامل المضادة للصفيحات (بجرعات صغيرة يصفها الطبيب!). تظهر أيضًا الجلوبولين المناعي والهيبارين ، لكن يتم استخدامها فقط تحت سيطرة مخطط تجلط الدم.

ولكن بالنسبة للفتيات والنساء اللواتي يعرفن بالفعل "APS الخاص بهن" ويخططن للحمل في المستقبل ، والآن يفكرن في "العيش لأنفسهن" في الوقت الحالي ، أود أن أذكرك أن موانع الحمل الفموية لن تعمل لصالحهن ، لأنهم يمكن أن يضروا ، لذلك من الأفضل محاولة إيجاد طريقة أخرى لمنع الحمل.

تأثير AFLA على الأجهزة والأنظمة

ما يمكن توقعه من متلازمة AFLA يصعب التنبؤ به ، يمكن أن يخلق حالة خطيرة في أي عضو. على سبيل المثال ، لا تبتعد عن الأحداث غير السارة في الجسم مخ(GM). يعد تجلط الأوعية الدموية في الشرايين سببًا لأمراض مثل المتكررة ، والتي لا يمكن أن يكون لها أعراض مميزة فقط (شلل جزئي وشلل) ، ولكن أيضًا مصحوبة بما يلي:

• متلازمة متشنجة
• الخرف ، يتطور بثبات ويقود دماغ المريض إلى حالة "نباتية" ؛
• اضطرابات عقلية مختلفة (وغالبًا ما تكون مزعجة جدًا).

بالإضافة إلى ذلك ، مع متلازمة الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، يمكنك أيضًا العثور على أعراض عصبية أخرى:

1. صداع يشبه الصداع النصفي.
2. حركات لا إرادية عشوائية للأطراف ، مميزة للرقص ؛
3. العمليات المرضية في النخاع الشوكي ، والتي تؤدي إلى اضطرابات حركية وحسية وحوضية ، تتزامن في العيادة مع التهاب النخاع المستعرض.

أمراض القلببسبب تأثير الأجسام المضادة لمضادات الفوسفولبيد ، لا يمكن أن يكون لها أعراض حادة فحسب ، بل يمكن أن يكون لها أيضًا إنذار خطير فيما يتعلق بالحفاظ على الصحة والحياة ، لأن حالة الطوارئ احتشاء عضلة القلب، ناتج عن تجلط الشرايين التاجية ، ومع ذلك ، إذا تأثرت الفروع الصغيرة فقط ، فيمكنك الاستغناء عنها في البداية ضعف انقباض عضلة القلب. APS "تلعب دورا نشطا" في تشكيل عيوب الصمامات ، في حالات نادرة - يساهم في تشكيل الجلطة الدموية داخل القلبويخطئ التشخيص عندما يبدأ الأطباء في الشك ورم عضلي قلبي.

يمكن أن تسبب APS الكثير من المتاعب للسلطات الأخرى:

غالبًا ما تسمح مجموعة متنوعة من الأعراض التي تشير إلى تلف عضو معين لمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية بالاستمرار في أشكال مختلفة ، في الشكل الزائفة الزائفةتقليد علم أمراض آخر. غالبًا ما يتصرف مثل التهاب الأوعية الدموية ، وأحيانًا يتجلى في الظهور لأول مرة تصلب متعدد، في بعض الحالات ، يبدأ الأطباء في الاشتباه في وجود ورم في القلب ، وفي حالات أخرى - التهاب الكلية أو التهاب الكبد ...

والقليل عن العلاج ...

الهدف الرئيسي من التدابير العلاجية هو الوقاية من مضاعفات الانصمام الخثاري. بادئ ذي بدء ، يتم تحذير المريض من أهمية الامتثال النظام الحاكم:

1. لا ترفع الأثقال ، فالنشاط البدني ممكن ، معتدل ؛
2. البقاء لفترات طويلة في وضع ثابت غير مقبول ؛
3. الأنشطة الرياضية ، حتى مع الحد الأدنى من مخاطر الإصابة ، غير مرغوب فيها للغاية ؛
4. السفر بالطائرة لفترة طويلة - لا ينصح به بشدة ، رحلات قصيرة - متفق عليه مع الطبيب.

علاج الأدويةيشمل:

يرافق المريض العلاج بمضادات الصفيحات و / أو مضادات التخثر منذ وقت طويلويضطر بعض المرضى إلى "الجلوس" عليهم بشكل عام حتى نهاية حياتهم.

إن تشخيص APS ليس سيئًا للغاية إذا اتبعت جميع توصيات الأطباء. يعطي التشخيص المبكر ، والوقاية المستمرة من الانتكاسات ، والعلاج في الوقت المناسب (مع المسؤولية الواجبة من جانب المريض) نتائج إيجابية ويبعث الأمل في حياة طويلة الجودة دون تفاقم المرض ، فضلاً عن الحمل المواتي والولادة الآمنة.

الصعوبات في خطة الإنذار هي عوامل غير مواتية مثل الجمع بين ASF + SLE ، قلة الصفيحات ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني المستمر ، والزيادة السريعة في عيار الأجسام المضادة لمستضد كارديوليبين.هنا يمكن للمرء فقط أن يتنهد بشدة: "طرق الرب غامضة ...". لكن هذا لا يعني إطلاقا أن فرص المريض قليلة جدا ...

يتم تسجيل جميع المرضى الذين يعانون من تشخيص دقيق لـ "متلازمة Antiphospholipid" لدى أخصائي أمراض الروماتيزم الذي يراقب مسار العملية ، ويصف الاختبارات بشكل دوري (العلامات المصلية) ، ويقوم بالوقاية ، وإذا لزم الأمر ، العلاج.

هل وجدت أجسامًا مضادة للفوسفوليبيد في التحليل؟ بجدية ، لكن لا داعي للذعر ...

في دم الأشخاص الأصحاء ، لا يُظهر تركيز AFLA عادةً نتائج عالية. في الوقت نفسه ، لا يمكن للمرء أن يقول أيضًا إنه لم يتم اكتشافهم على الإطلاق في هذه الفئة من المواطنين. يمكن أن يكون لدى ما يصل إلى 12٪ من الأشخاص الذين تم فحصهم أجسامًا مضادة للفوسفوليبيد في دمائهم ، لكن في نفس الوقت لا يمرضون.بالمناسبة ، مع تقدم العمر ، من المرجح أن يزداد تواتر اكتشاف هذه الغلوبولين المناعي ، والتي تعتبر ظاهرة طبيعية تمامًا.

ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، هناك حالات تجعل بعض الأشخاص الذين يتأثرون بشكل خاص يشعرون بالقلق الشديد أو حتى يمرون بصدمة. على سبيل المثال ، ذهب الشخص إلى نوع من الفحص ، والذي يتضمن إجراء العديد من الاختبارات المعملية ، بما في ذلك تحليل مرض الزهري. وتبين أن الاختبار إيجابي ... ثم ، بالطبع ، سيقومون بفحص كل شيء مرة أخرى ويشرحون أن رد الفعل كان إيجابيًا كاذبًا ، وربما بسبب وجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في مصل الدم. ومع ذلك ، إذا حدث هذا ، فيمكننا أن ننصحك بعدم الذعر قبل الأوان ، ولكن أيضًا لا تهدأ تمامًا ، لأن الأجسام المضادة لمضادات الفوسفوليبيد يمكن أن تذكرك بنفسك يومًا ما.

فيديو: محاضرات عن APS

معلومات عامة

حول تشخيص APS

APS والتخثرات الأخرى في التوليد

متلازمة توريت (مرض) هو اضطراب في الجهاز العصبي المركزي (الدماغ) ، والذي يتجلى من خلال الحركة اللاإرادية و / أو التشنجات الصوتية (التشنجات).

كقاعدة عامة ، تُلاحظ متلازمة توريت عند الأطفال والمراهقين الذين تقل أعمارهم عن 20 عامًا. على الرغم من حقيقة أن المرض أكثر عرضة للتشخيص بأربعة أضعاف عند الأولاد ، إلا أن مظاهر متلازمة توريت عند الفتيات تحدث في وقت سابق.

منذ وقت ليس ببعيد ، كان يُعتبر مرض توريت من الأمراض النادرة ، ولكن اليوم ثبت أن هذا المرض يحدث في 0.05٪ من الحالات بين 10000 طفل.

درجات المتلازمة

التشنجات اللاإرادية هي حركات وأقوال متكررة ورتيبة ولا إرادية. في هذا الصدد ، يتم تمييز التشنجات اللاإرادية الحركية والتشنجات اللاإرادية الصوتية. وفقًا لمدة التشنجات اللاإرادية ، يتم تمييز عابر ومزمن ، على التوالي ، من 4 إلى 12 شهرًا أو أكثر من عام.

هناك أيضًا 4 درجات من شدة متلازمة توريت:

• درجة سهلة. المظاهر الخارجية(التشنجات اللاإرادية) غير محسوسة تقريبًا ، يمكن للمرضى السيطرة عليها في المجتمع. لفترة قصيرة من الزمن ، قد تكون الأعراض غائبة.
• درجة معتدلة. يمكن ملاحظة التشنجات اللاإرادية الصوتية والحركية ، ولا تزال إمكانية ضبط النفس قائمة. لا توجد فترة بدون مظاهر.
• درجة واضحة. يتم نطق التشنجات اللاإرادية ، والمرضى يسيطرون عليها في المجتمع بصعوبة كبيرة.
• درجة شديدة. المظاهر الواضحة لمتلازمة توريت ، لا توجد قدرة على ضبط النفس.

الأسباب

لم يتم تحديد السبب الدقيق لمتلازمة توريت. من المفترض أن المرض لديه استعداد وراثي ويرتبط بانتهاك عملية التمثيل الغذائي للناقلات العصبية (المواد التي تتواصل بين الخلايا العصبية) ، وخاصة الدوبامين.

أيضًا ، لا يتم استبعاد تأثير سوء البيئة في المراحل المبكرة من الحمل ، والذي يؤدي إلى تشوهات وراثية.

تتطور متلازمة توريت في بعض الحالات نتيجة تناول الأدوية (مضادات الذهان).

أيضًا ، يتأثر مسار المرض وشدته بالعوامل المعدية (عملية المناعة الذاتية بعد المكورات العقدية) وأمراض المناعة الذاتية.

أعراض مرض توريت

المظهر الرئيسي لمتلازمة توريت هو التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية ، والتي تظهر لأول مرة في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 و 5 سنوات. في المقابل ، يمكن أن تكون التشنجات اللاإرادية بسيطة أو معقدة.

التشنجات اللاإرادية الحركية

لا تدوم التشنجات اللاإرادية البسيطة لفترة طويلة ويتم إجراؤها بواسطة مجموعة عضلية واحدة. يمكن أن يكون هذا الوميض المتكرر اللاإرادي ، والشم ، وسحب الشفاه في الأنبوب ، والتكشير ، والتجاهل ، والخدش ، والعبوس ، ونفض رأسك ، وطقطقة أسنانك ، وما إلى ذلك.

تشمل التشنجات اللاإرادية المعقدة: الارتداد ، ولمس شيء أو شخص أو أجزاء من جسمك ، وضرب رأسك بالحائط ، والضغط على مقل عينيك ، وركل ساقك للأمام ، والتصفيق بيديك ، وعض شفتيك بالدم ، والإيماءات غير اللائقة ، و يحب.

التشنجات اللاإرادية الصوتية

تتميز التشنجات اللاإرادية الصوتية البسيطة بأصوات مفاجئة يصدرها المريض (نباح ، سعال ، شخير ، عواء ، هسهسة ، قرقرة).

تظهر التشنجات اللاإرادية المعقدة نفسها على أنها نطق كلمات كاملة أو عبارات لا معنى لها أساسًا. على سبيل المثال ، تبدأ كل جملة بعبارة محددة وغير مفهومة ("كل شيء على ما يرام ، كما تعلم ، اخرس").

من الأعراض المميزة لمتلازمة توريت ، ولكن ليس إلزاميًا ، وجود الكروبرولي - الصراخ المفاجئ بكلمات بذيئة أو مسيئة.

Echolalia هو التكرار المتكرر لكلمة أو أكثر بعد المحاور.

Palilalia هو تكرار كلمات أو عبارات المرء.

تشمل التشنجات اللاإرادية الصوتية أيضًا تغييرات في النغمة والإيقاع واللهجة وشدة الكلام ، وأحيانًا يصبح الكلام سريعًا جدًا بحيث يستحيل تكوين كلمة واحدة.

يمكن أن تحدث متلازمة توريت على شكل موجات ، مع اختفاء أو تقليل العلامات ، أو باستمرار ، عندما لا تكون هناك فترات من التحسن.

عادةً ما يبدأ مرض توريت في الانحسار بعد سن البلوغ.

بالإضافة إلى التشنجات اللاإرادية الحركية والصوتية في متلازمة توريت ، هناك اضطرابات سلوكية وصعوبات في التعلم ، على الرغم من أن الذكاء لدى مرضى هذا المرض لا يعاني:

• متلازمة الافكار الدخيلةوالعمل القسري. مع هذه المتلازمة ، يطارد المريض الخوف على صحة أحبائه ، والخوف من الإصابة بعدوى (غسل اليدين وغسلها بشكل متكرر) ، والشعور بالذنب بسبب المصائب التي يعاني منها الأقارب.
• متلازمة نقص الانتباه. ترتبط هذه المتلازمة بعدم القدرة على التركيز وزيادة النشاط وصعوبات التعلم.
• القدرة العاطفية والعدوانية والاندفاع. يتجلى في عدم الاستقرار العاطفي ، صرخات التهديدات ، الشجاعة ، الاعتداء على الآخرين.

التشخيص

يعتمد تشخيص مرض توريت على جمع سوابق المريض (وجود أقارب مصابين بهذا المرض) ، وهي أعراض مميزة تحدث منذ عام أو أكثر.

في الزيارة الأولى للمريض المصاب بمتلازمة توريت ، يتم إجراء فحص عصبي ، والغرض منه هو استبعاد وجود آفة عضوية في الدماغ (ورم). لهذا المريض التصوير المقطعيوالرنين المغناطيسي النووي وتخطيط كهربية الدماغ. كما يتم فحص الدم البيوكيميائي لاستبعاد الاضطرابات الأيضية.

يتم إجراء التشخيص التفريقي للعديد من الأمراض (مرض ويلسون-كونوفالوف ، رقص هنتنغتون ، الشكل الشبابي لمرض باركنسون ، الرقص الروماتيزمي ، وغيرها).

علاج متلازمة توريت

يتم علاج مرضى متلازمة توريت من قبل طبيب نفسي. منذ ظهور المرض لأول مرة في مرحلة الطفولة ، يشارك في العلاج طبيب أطفال ، وأخصائي أمراض الأعصاب ، وطبيب عيون (إذا تم تحديد ذلك) ومعالج النطق (مع صعوبات في النطق).

يتم العلاج الطبي لمرض توريت مع مراعاة التشنجات اللاإرادية وعددها وتواترها.

الأدوية الأكثر شيوعًا هي مضادات الذهان (هالوبيريدول). ومع ذلك ، بسبب أعرب آثار جانبيةنادرا ما يوصف هالوبيريدول ولفترة قصيرة من الزمن. تُستخدم الأدوية الخافضة للضغط (كلونيدين وجوانفوسين) أيضًا لعلاج التشنجات اللاإرادية ( أثر جانبي- تأثير مهدئ).

يلعب العلاج النفسي دورًا رئيسيًا في علاج متلازمة توريت ، سواء مع الطفل أو مع والديه. يجب غرس المريض مع الموقف المناسب لحالته وعدم وجود الدونية. يستخدمون ألعابًا خاصة ، والتواصل العلاجي مع الحيوانات ، والاستجمام البدني النشط.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص متلازمة توريت مناسب للحياة.

في معظم الحالات ، تختفي متلازمة توريت أو تضعف مظاهرها بعد البلوغ. على الرغم من أن المرض يستمر مدى الحياة ، إلا أنه لم يتم ملاحظة أي اضطرابات تنكسية في الدماغ ، وبالتالي لا تتأثر القدرات العقلية.

بمرور الوقت ، يتعلم المريض التحكم في التشنجات اللاإرادية والتصرف بشكل مناسب في المجتمع.

تحدث أمراض الغدة الدرقية المناعية في الغالب عند الأطفال والنساء. على خلفية هذا المرض ، يتفاعل الجهاز المناعي بشكل غير صحيح مع خلايا جسمه ويبدأ في محاربته بنشاط. يمكن أن تكون هذه الحالة خطيرة أثناء الحمل. ماذا تفعل إذا زادت AT إلى TPO بشكل كبير؟ ماذا يعني هذا ، ما الذي يهدد وما هي التدابير العلاجية التي ينبغي اتخاذها؟ متى يكون من الممكن الشك في علم الأمراض ومن يكون عادة أكثر عرضة للإصابة به؟ سيتم الرد على كل هذه الأسئلة أدناه.

الوصف الطبي للأجسام المضادة لـ TPO

AT to TPO هو بروتين في الجهاز المناعي. إن تحديد وجود هذا المكون في الدم يعكس مدى عدوانية وظائف الحماية تجاه خلاياهم في الجسم. من المعروف أن الأجسام المضادة هي العمود الفقري لجهاز المناعة البشري. بفضلهم ، يمكن التعرف على الخلايا الضارة الخطيرة التي تدخل الجسم من البيئة الخارجية وتدميرها. صحيح ، غالبًا ما يبدأون فجأة في القتال مع الخلايا الأصلية ، حيث يأخذونها لعدوهم. كما سيتم وصف أعراض مرض جريفز وأسبابه.

إذا زاد مستوى الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز (AT إلى TPO) بشكل كبير ، فهذا يعني شيئًا واحدًا فقط - يتفاعل جهاز المناعة البشري بشكل غير صحيح مع خلاياه. في مثل هذه الحالة ، يتم ضمان تطور علم الأمراض ، مما ينطوي على خطر تعطيل عمل الأجهزة والأنظمة المختلفة ، والتي بدورها يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بأمراض خطيرة. أسباب الزيادة في إنتاج الأجسام المضادة ، كقاعدة عامة ، هي اضطرابات في الغدة الدرقية ، بسبب ثيرروبيروكسيداز يخترق الدم من هذا العضو.

لذلك ، يتم زيادة AT إلى TPO بشكل كبير ، ماذا يعني هذا؟ دعونا نفهم ذلك.

يتطلب الجسم بيروكسيديز الغدة الدرقية لإنتاج تخليق اليود ، والذي بدوره ضروري لإنتاج T4. مع زيادة مستوى الأجسام المضادة ، يتم تقليل تخليق اليود بشكل كبير ، مما يعني أن هذا يؤثر بشكل مباشر على عملية إنتاج الهرمونات بواسطة الغدة الدرقية. مع وجود عدد غير كافٍ من هذه الإنزيمات ، يحدث تطور أمراض الجهاز الهضمي والقلب والأوعية الدموية والجهاز العصبي وحتى الجهاز التنفسي.

إذا تم رفع مستوى AT إلى TPO ، فقد تكون العواقب وخيمة للغاية.

معايير محتوى البروتين AT إلى TPO في جسم الإنسان

في الأشخاص الأصحاء في الفئة العمرية حتى خمسين عامًا ، يجب أن يكون معيار مثل هذه الهرمونات في الدم أقل من 5.6 ميكرومتر / مل. بالنسبة لأولئك الذين تجاوزوا الخمسين بالفعل ، يمكن أن يزيد هذا الرقم عادة. هذه القيمة لحجم البروتين المدروس مستقرة تمامًا ولا تعتمد على الإطلاق على جنس المريض. يجب أن يقال أنه مع ظهور الأجسام المضادة لـ TPO ، كقاعدة عامة ، يواجه حوالي سبعة بالمائة من سكان العالم. يتم زيادة AT إلى TPO بشكل كبير ، ماذا يعني هذا؟ المزيد عن هذا لاحقًا.

لن يكون من غير الضروري ملاحظة أن انحراف هذا المؤشر نفسه يُلاحظ في أغلب الأحيان بين النساء. تحديد مستوى الأجسام المضادة لثيروبيروكسيديز له أهمية خاصة أثناء الحمل. تشير الزيادة الملحوظة في المؤشرات إلى مخاطر أكبر مرتبطة بحمل جنين أو ولادة طفل مصاب بتشوهات خلقية محتملة. في النساء اللواتي يحملن جنينًا ، يجب ألا يزيد مستوى الأجسام المضادة عادة عن 2.6 ميكرومتر / مل.

متى يجب أن أجري اختبارات لتحديد مستوى الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز؟

لا يعتبر إجراء فحص الدم لهذه الأجسام المضادة إلزاميًا لجميع فئات المرضى. قد تكون هناك حاجة لمثل هذه الدراسة في المواقف التالية:

• أثناء الحمل؛
• مع زيادة في الغدة الدرقية.
• في حالة الاشتباه في قصور الغدة الدرقية.
• مخاطرة أمراض المناعة الذاتية;
• اشتباه التسمم الدرقي.

هذا التحليل ، بالطبع ، هو الأكثر أهمية أثناء الحمل. وفقًا لنتائجها ، يمكن للأخصائيين الطبيين توقع مخاطر ارتفاع الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز والتهاب الغدة الدرقية لدى النساء في فترة النفاس. في حالة زيادة حجم هرمون AT إلى TPO ، يتضاعف خطر الإصابة بعلم الأمراض مقارنة بالاختبارات العادية.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون هذا التحليل ضروريًا قبل إجراء علاج بالعقاقيربمساعدة البعض الأدويةالتي لها تأثيرات سلبية مع مستوى كبير من الأجسام المضادة. وتجدر الإشارة أيضًا إلى أنه في بعض المرضى ، يمكن زيادة حجم AT حتى في حالة عدم وجود أي أمراض. أيضًا ، يرتفع مستوى الهرمون على خلفية أمراض المناعة الذاتية الأخرى التي لا ترتبط بوظيفة الغدة الدرقية.

يتم زيادة AT إلى TPO - الأسباب

عادة ما يتم ملاحظة مستوى عالٍ من الأجسام المضادة ، يتجاوز القاعدة ، في الأمراض التالية:

• أمراض فيروسية مختلفة
• القصور الكلوي المزمن.
• الغدة الدرقية؛
• المرض القبور؛
• إصابة الغدة الدرقية
• أمراض المناعة الذاتية ذات الطبيعة الوراثية ؛
• السكري؛
• الروماتيزم.

أيضًا ، تحدث الأجسام المضادة المرتفعة لـ TPO إذا خضع المريض ، قبل الاختبار بفترة وجيزة ، للعلاج الإشعاعي في الرأس والرقبة. يجب أن يقال أن تحليل هذه الأجسام المضادة لا يستخدم كجزء من إجراء للتحكم في العلاج المستمر. الفحص ضروري فقط لتحديد ما إذا كان هناك مرض أم لا.

خطر زيادة مستوى الأجسام المضادة

يعتبر ارتفاع مستوى الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيديز بحق انحرافًا خطيرًا للغاية ، مما يشير إلى خلل في أداء الجهاز المناعي. نتيجة لمثل هذا الفشل ، هناك خطر الإصابة بنقص هرمونات الغدة الدرقية ، وهي مهمة جدًا لصحة أجسامنا. ينظمون عمل الأعضاء والأنسجة المختلفة ، وعلى خلفية نقصها ، هناك خطر الإصابة بأمراض خطيرة.

يمكن أن يؤدي ارتفاع مستوى الأجسام المضادة إلى حدوث العدد التالي من الأمراض:

• ظهور فرط نشاط الغدة الدرقية. تظهر أعراض هذا المرض في فقدان الوزن الحاد ، والتعب ، والتهيج ، وسرعة ضربات القلب ، وفقدان الشعر ، وتضخم الغدة الدرقية ، وضيق التنفس ، وعدم انتظام الدورة الشهرية ، وقلة النوم.
• تطور قصور الغدة الدرقية. الشكاوى الرئيسية لمرضى هذا المرض هي عدم تحمل درجات الحرارة المنخفضة ، واضطراب المعدة والأمعاء ، وسوء حالة الشعر والأظافر ، وزيادة الوزن.

في حالة ارتفاع الأجسام المضادة لـ TPO واكتشاف العلامات أثناء الحمل ، فهناك خطر كبير للإجهاض أو ولادة طفل مصاب بجميع أنواع الأمراض. يمكن أن تواجه النساء اللواتي لديهن كمية متزايدة من الأجسام المضادة لثيروبيروكسيديز مشكلة مثل عدم التوازن الهرموني. يمكن أن يؤدي ظهوره إلى مشاكل كبيرة في صحة الأعضاء التناسلية الأنثوية.

علاج المستويات المرتفعة من الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز

تُعد أعراض مرض جريفز وأسبابه موضع اهتمام الكثيرين.

إن إجراء علاج الانحرافات في كمية الأجسام المضادة لـ TPO ، كقاعدة عامة ، هو القضاء على أمراض المناعة الذاتية التي تؤدي إلى هذه الحالة المرضية. من أجل تحديد التشخيص الدقيق ، يحتاج الأطباء إلى دراسة التاريخ الطبي للمريض ، وإجراء العديد من الإجراءات التشخيصية الإضافية ، وكذلك إجراء فحص دم مفصل.

إذا تم الكشف عن ارتفاع الأجسام المضادة لـ TPO ، فإن علاج الأمراض الأساسية مطلوب:

غالبًا ما توجد أجسام مضادة مرتفعة لثيروبيروكسيداز.

وبالتالي ، يوصى بالمراقبة المنتظمة لوظيفة الغدة الدرقية لجميع النساء. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن وصف المرضى نظرية الاستبدال. في حالة فشل النشاط الطبيعي لعضلة القلب ، سيكون من الضروري استخدام الأدوية المناسبة. العلاج بالفيتامينات والامتثال للتوصيات القياسية لـ أسلوب حياة صحيحياة. على خلفية انتهاكات وظائف الغدة الدرقية ، قد يصبح العلاج الهرموني تدبيراً مدى الحياة.

قمنا بفحص الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز ، ما هو عليه ، والآن أصبح واضحًا.

مساعدة طبية وعامة إضافية

لا تقلل أبدًا من أهمية الغدة الدرقية. وفي حالة حدوث إخفاقات في وظائف عملها ، يلزم الاتصال بالأطباء على الفور. كقاعدة عامة ، ينطبق هذا على الحالات التي يكون فيها عيار الأجسام المضادة لإنزيم مثل البيروكسيداز متجاوزًا بشكل ملحوظ. يتم علاج هذا النوع من الاضطراب من خلال استخدام الأدوية. كقاعدة عامة ، يصف الطبيب العلاج بالهرمونات البديلة على أساس فردي.

كجزء من تطور التهاب الغدة الدرقية المناعي الذاتي ، لا يمكن عادةً استبعاد حدوث قصور الغدة الدرقية. يجب أن تطبق الأدويةحتى يتضح أيهما هو الأنسب.

بالنسبة للمرضى العاديين ، تمامًا مثل النساء الحوامل ، يصف الأطباء أدوية الغدة الدرقية ، على سبيل المثال ، L- هرمون الغدة الدرقية. يجب على المرضى التبرع بالدم بانتظام. يتم ذلك بحيث يمكن للطبيب أن يفكر بشكل أفضل في العام الصورة السريريةوتحديد ما إذا كان العلاج ناجحًا.

الأدوية

على خلفية هذا العلاج ، يتم إجراء العلاج بالوسائل التالية:

• أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرود؛
• الجلوكوكورتيكويدات ، على سبيل المثال ، "بريدنيزولون".

بالنسبة لبعض المرضى ، تكون الجراحة ضرورية ، وقد تكون مؤشرات الجراحة على النحو التالي ؛

• المرض القبور؛
• تضخم الغدة الدرقية السامة عقيدية.
• اليود الناجم عن التسمم الدرقي.

من أجل تقوية الجسم كله ، ينصح المرضى بتناول الفيتامينات والمواد المحولة. بعد ذلك ، يصف الأطباء الأدوية التي يجب استخدامها طوال الحياة.

سيكون الطب التقليدي مفيدًا أيضًا في العلاج ، عندما يبدأ مستوى الأجسام المضادة لثيرروبيروكسيداز في الارتفاع. كقاعدة عامة ، في غضون ثلاثة إلى أربعة أشهر ، يشرب المريض الشاي ، على سبيل المثال ، من بقلة الخطاطيف أو البابونج أو جذر عرق السوس ، وفي نهاية الفترة سيكون من المرغوب فيه التحول إلى وسائل أخرى.

إذا كان AT إلى TPO مرتفعًا ، فيجب أن يكون العلاج شاملاً وفي الوقت المناسب.

يمكن تحضير مجموعات نباتية بنفسك. على سبيل المثال ، صبغة البرسيمون مناسبة ، والتي ستساعد في تطبيع مستويات الهرمون. الإجراء كالتالي:

• ضغط العصير من الفاكهة.
• امزج مائتي ملليغرام من المادة الناتجة مع بضع قطرات من الكحول ؛
• أصر على العلاج لمدة يومين ؛
• اشرب ملعقة كبيرة من التسريب الناتج قبل الوجبات ثلاث مرات في اليوم.

تعليمات خاصة

ولكن بغض النظر عن مدى جودة الطب التقليدي وفائدته ، يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه على خلفية أشكال المرض المهملة بشدة ، عندما يتم زيادة AT for TPO بشكل كبير (ما يعنيه هذا ، كما أوضحنا أعلاه) ، لا توجد أعشاب وأعشاب الاستعدادات يمكن تصحيح الوضع. لذلك ، حتى لا تزداد حالة المريض سوءًا ، من الضروري الانخراط في الوقاية المنتظمة. بالإضافة إلى ذلك ، من المهم التقيد الصارم بجميع الوصفات الطبية والامتثال لها. يجب أن تكون أي علامات تدل على وجود خلل في الأداء السليم للغدة الدرقية وتلمح إليها إشارة وحافزًا للخروج بشكل عاجل الفحص اللازملتحديد أسباب الانتهاكات.

الاستنتاجات

في حالة قيام شخص بإجراء تحليل للأجسام المضادة لثيروبيروكسيداز ، وتم تجاوز المعدل المطلوب ، فلا يجب أن تصاب بالذعر على الفور بأي حال من الأحوال. من المحتمل جدًا حدوث اختلافات صغيرة في القيم حتى بين الأشخاص الأصحاء. إذا كان لا يزال لديك بعض الانحرافات الطفيفة ، فيمكنك إعادة اختباراتك إلى وضعها الطبيعي دون استخدام أدوية إضافية. للقيام بذلك ، ستحتاج ببساطة إلى مراجعة نظامك الغذائي والتخلي عن كل أنواعه عادات سيئةقبل التخلص من الوزن الزائد. ينصح معظم الأطباء بالتخلي تمامًا عن ارتداء القلائد والسلاسل حول الرقبة تمامًا ، حيث يمكن أن تؤثر بعض المعادن سلبًا على عمل الغدة الدرقية.