Addisoni tõbi esindab krooniline puudulikkus neerupealiste koore toimimine, mis väljendub hormoonide sekretsiooni vähenemises või peatumises - mineralokortikoid Ja glükokortikoidid ( , kortikosteroon , deoksükortikosteroon ja teised kortikosteroidid).
Mineralokortikoidhormoonide puudumine toob kaasa naatriumi eritumise suurenemise ja kaaliumi eritumise vähenemise, peamiselt uriiniga, aga ka higi ja süljega, samal ajal kui elektrolüütide tasakaaluhäired põhjustavad tõsist dehüdratsiooni, plasma hüpertoonilisust, tsirkuleeriva vere mahu vähenemist, hüpotensioon ja isegi vereringe kollaps . Kui aga patoloogia põhjuseks on vähenenud tootmine, jääb elektrolüütide tase normaalseks või mõõdukalt muutunud. Glükokortikoidide puudumine põhjustab selliseid Addisoni tõve sümptomeid: tundlikkuse muutused ja süsivesikute, valkude ja rasvade metabolismi häired. Selle tulemusena moodustuvad valkudest eluks vajalikud süsivesikud, veresuhkru tase langeb, varud ammenduvad. glükogeen ladestub maksas, mis väljendub üldiselt lihaselises, sealhulgas müokardi nõrkuses. Patsientidel resistentsus viiruste ja infektsioonide, vigastuste ja erinevat tüüpi stress . Ebapuudulikkuse kujunemise protsessis väheneb südame väljund, tekib vereringe puudulikkus.
Kui plasma kortisooli tase langeb, siis stimuleeritakse ACTH sünteesi ja tase tõuseb. β-lipotroopne hormoon , millel on melanotsüüte stimuleeriv toime, mis koos tropiiniga annab hüperpigmentatsioon . Inimestel pole mitte ainult pronksnahk, vaid ka limaskestad. See tähendab, et hüpofüüsi funktsionaalsetest häiretest tulenev sekundaarne puudulikkus ei avaldu hüperpigmentatsioonina.
Seda endokriinset häiret esineb üsna harva - statistika järgi 4-6 inimest 100 tuhande kohta erinevad riigid. Seda kirjeldati esmalt Inglise arst, endokrinoloogia isa Thomas Addison 1855. aastal raamatus "Neerupealiste koore haiguste põhiseaduslikest ja kohalikest tagajärgedest".
Patogenees
Neerupealiste koore kahjustamisel on palju mehhanisme, mis põhjustavad hormoonide tootmise puudulikkust - hüpokortisism või nende täielik puudumine akortism . Need sisaldavad:
- autoimmuunreaktsioonid (85% juhtudest) - kehas sünteesitakse neerupealise koore vastaseid antikehi - M , tekib lümfoidne infiltratsioon, fibroos ja funktsioneerivate näärmerakkude atroofia;
- infektsioonid - viiakse neerupealistesse hematogeenselt, provotseerivad kõige sagedamini kaseoosset nekroosi ja lupjumist;
- väljatöötamisel ( hüpoplaasia );
- onkoloogia;
- geneetilised defektid ja haigused, nt hemokromatoos ;
- trauma;
- mürgistus;
- tundlikkuse või sünteesi häired adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) isheemia, kiirituse jms tagajärjel.
Neerupealiste koore hormoonid ja nende tähtsus
Morfofunktsionaalses neerupealiste koores toodetud hormoonid on kortikosteroidid . Nende hulgas on kõige aktiivsemad ja olulisemad:
- kortisool - kortikaalse kihi fastsikulaarses tsoonis sünteesitud glükokortikoid. Selle peamine ülesanne on reguleerida süsivesikute ainevahetus, glükoneogeneesi stimuleerimine ja osalemine stressireaktsioonide kujunemises. Energiaressursside säästmine toimub kortisooli seondumise kaudu maksa retseptorite ja teiste sihtrakkudega, mis põhjustab sünteesi aktiveerumist. glükoos , säilitades selle glükogeeni kujul lihaste kataboolsete protsesside vähenemise taustal.
- Kortisoon - glükokortikoid, tähtsuselt teine kortisooli järel, mis on võimeline stimuleerima süsivesikute ja valkude sünteesi, pärssida immuunsüsteemi organeid, tõsta organismi vastupanuvõimet stressirohketele olukordadele.
- Aldosteroon - peamine inimese mineralokortikoid, mis sünteesitakse kortikaalse paksuse glomerulaarvööndis, selle toimel suudavad kuded säilitada vett, kloriide, naatriumi reabsorptsiooni, kaaliumi eritumist suureneb, toimub nihe alkaloosi suunas, suureneb vererõhk ja ringleva vere mahud.
- Kortikosteroon - vähem oluline mineralokortikoidhormoon, millel on ka glükokortikoidne aktiivsus, kuigi kaks korda väiksem kui kortisoolil, mis realiseerub peamiselt maksa glükoneogeneesi stimuleerimisel.
- Desoksükortikosteroon on vähesel määral inaktiivne mineralokortikosteroidhormoon, mis suudab reguleerida vee-soola ainevahetust, suurendada vöötlihaste tugevust ja vastupidavust.
Klassifikatsioon
Sõltuvalt Addisoni tõve või muul viisil pronkstõve arengumehhanismist on:
- neerupealiste koore esmane puudulikkus - patoloogia keskmes on näärmestruktuuride otsene lüüasaamine;
- sekundaarne puudulikkus - rikkumise tagajärjel hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteem , mis tavaliselt peaks stimuleerima neerupealiste koort.
Ägedat neerupealiste puudulikkust nimetatakse hüpoadrenaalne või Addisoni kriis.
Addisoni kriisi tunnused
Addisoni kriis areneb ootamatult ja võib ohustada inimese elu. Hormoonide (kortisool, aldosteroon) madal kontsentratsioon vereringes põhjustab teadvusekaotust või psühhoosi, segasust, deliirium , tugev oksendamine ja , mineraalide ja vee tasakaalu häired, valud jalgades, alaseljas, kõhus, vererõhu langus ja isegi põhjus šokk .
Põhjused
Addisoni tõbi ja neerupealiste hüpofunktsioon võivad areneda selliste protsesside ja patoloogiate tagajärjel:
- tuberkuloos, süüfiliit, brutselloos;
- mädane põletik;
- ACTH tundlikkuse või puudulikkuse vähenemine;
- eksogeensete kortikosteroidide võtmine, mis provotseerib neerupealiste atroofiat;
- hormoone mittetootvate kasvajate tekkimine;
- kaasasündinud düsfunktsioon;
- amüloidoos ;
- medikamentoosne ravi, nt klodatiin , etomidaat , samuti barbituraadid, steroidogeneesi blokaatorid.
Addisoni tõve sümptomid
Addisoni tõve sümptomid on kõige teravamad stressi korral, kui sümpaatiline-neerupealiste süsteem on tühjenenud ja organismil tekib suurenenud vajadus glükokortikoidide järele. Patoloogia areneb aeglaselt ja seda ei pruugita märgata mitu kuud või isegi aastaid, samal ajal kui see progresseerub ja patsiendil on:
- krooniline väsimus;
- lihaste nõrkus;
- suurenenud ärrituvus, ärevus, rahutus, pinge ja ärrituvus;
- depressiivne häire;
- janu ja vajadus rohke vedeliku järele;
- tugev südamelöök ja areng;
- maitse muutub soolase ja hapu kasuks;
- iiveldus, (neelamishäired), häired seedeelundkond- oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu;
- kaalulangus ja isu vähenemine;
- dehüdratsioon ja liigne urineerimine ( polüuuria );
- teetania, Ja krambid , eriti pärast piimatoodete ja sellest tulenevate fosfaatide tarbimist;
- ja jäsemete tundlikkuse halvenemine;
- glükoositaseme langus vereringes hüpoglükeemia );
- ringleva vere hulga vähenemine hüpovoleemia ).
Lisaks areneb arteriaalne ja üsna sageli - ortostaatiline hüpotensioon. Naistel põhjustab neerupealiste tühjenemine reproduktiivsüsteemi talitlushäireid menstruaaltsükli, meestel - täheldatud.
Tähtis! Üks Addisoni kirjeldatud haiguse spetsiifilisemaid ilminguid on hüperpigmentatsioon nahka need piirkonnad, mis on avatud päikesekiirgusele või suuremale hõõrdumisele. tumedad laigud - melasma esinevad kogu kehas ja isegi igemetel, mistõttu seda patoloogiat tuntakse ka kui pronksihaigust. Ainult 10% patsientidest seda sümptomit ei esine ja seda patoloogiat nimetatakse "Valge Addison" .
Tuntud on ka teine patoloogia, mida kirjeldas Addison ja mis avaldub naha kollasuse kujul - Addisoni-Birmeri aneemia , areneb defitsiidiga ja seda nimetatakse ka erinevalt kahjulik aneemia või pahaloomuline aneemia .
Addisoni-Birmeri tõbi: sümptomid ja tunnused
Patoloogia keskmes on mao limaskesta atroofia ja sekretsiooni lakkamine Lossifaktor . Kõige sagedamini esineb eakatel ja üle 40-aastastel inimestel. Lisaks autoimmuunmehhanismile võib põhjus olla , vähk, helmintiaas, mao resektsioon Ja .
Addison-Birmeri tõve sümptomid vähenevad keele põletuse, tundlikkuse, limaskestade kuivuse ja põletikuni, väsimuseni, , südamelöögisageduse tõus, unisus päeval ja öösel. Samal ajal liituvad düspeptilised häired - kõhulahtisus . Väga sageli otsivad patsiendid arstiabi olulise aneemiaga.
Analüüsid ja diagnostika
Addisoni tõve kinnitamiseks peate läbi viima:
- neerupealiste ultraheliuuring, et tuvastada kahjustusi, näiteks koos;
- vereanalüüs neerupealiste hormoonide (kortisooli), ACTH, glükoosi, kaaliumi, naatriumi taseme määramiseks, ;
- Neerupealiste CT, mis võimaldab tuvastada neerupealiste infarkti, suuruse vähenemist, kasvaja metastaase, amüloidoosi;
- Aju MRI hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna uurimiseks ja hävitavate, kasvajate või granulomatoossete protsesside tuvastamiseks.
Diagnoosimise alus Addisoni kriis on:
- naatriumi kontsentratsiooni langus vereringes alla 130 mmol / l, uriiniga eritumine - vähem kui 10 g päevas;
- kaaliumi kontsentratsiooni tõus vereringes üle 5 mmol / l;
- naatriumioonide ja kaaliumi vahekorra langus 20 ühikuni (tavaliselt 32);
- madal glükoosisisaldus;
- atsidoosi areng;
- kõrged kontsentratsioonid uurea , jääklämmastik vereplasma analüüsides.
Ravi
Primaarse hüpokortikismi peamine ravi on hormoonasendusravi . Kortisooli puudust saab täita hüdrokortisooni ja aldosterooniga - fludrokortisoonatsetaat .
Protseduurid ja toimingud
- Antipigmentatsioon - antioksüdantide kokteilide ja valgendavate ravimite subkutaansed süstid, näiteks platsenta ekstrakt , , linoolhape , glükoolhape , multivitamiinide kompleksid, taimeekstraktid.
- Fototermolüüs või laserteraapia - pigmentatsiooni eemaldamine, hävitades naha mikrofraktsioone ja pigmendirakke epidermise tasandil. Tulevikus toimub naha taastamine ja uuenemine, kui melaniini sünteesi protsessid organismis normaliseeritakse.
Esmaabi Addisoni kriisi korral
Kortisooli ja aldosterooni taseme languse esimestel ilmingutel vereringes vajab patsient:
- manustada intravenoosselt (kui ta ei saa seda suu kaudu võtta);
- kasutada soolalahus (0,9% NaCl ) Ja .
Dieet neerupealiste puudulikkuse korral
Lisaks sellele, et patsient peab vältima stressirohke olukordi, on soovitatav süsivesikuterikas dieet. Lisage oma dieeti suuremas koguses toite askorbiinhape(mustsõstar, tsitrusviljad, kibuvitsamarjade keetmine) ja lisaks 15-20 g lauasoola päevas.
Hüperkaleemia vältimiseks on parem piirata kaaliumirikaste kuivatatud aprikooside, rosinate, kaunviljade, kartulite tarbimist.
Tagajärjed ja tüsistused
Ravimata pronkstõbi võib põhjustada Addisoni kriisi, eriti infektsiooni, verejooksu, vigastuse või operatsiooni korral.
Allikate loetelu
- Lavin N. (toim.) Endokrinoloogia 2. väljaanne. Per. inglise keelest. - M.: Praktika, 1999. - S. 183-191.
- Dedov I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. Neerupealiste puudulikkuse etioloogia, patogenees, kliinik, diagnoos, ravi. Metoodiline käsiraamat arstidele. Moskva 2000.
Tekkinud rikkumiste tõttu on steroidhormoonide, sealhulgas aldesterooni ja kortisooli tootmine ebaõnnestunud. Nad reguleerivad valkude, rasvade, süsivesikute ja vee-soolade ainevahetust organismis.
Põhjused
Seda haigust peetakse väga haruldaseks patoloogiaks. Umbes 100 inimest 1 miljonist võib seda kogeda. Samal ajal täheldatakse primaarse hüpokortikismi (Addisoni tõve) arengut palju sagedamini kui sekundaarset.
Patoloogia areng toob kaasa kõigi kortikaalse aine tsoonide - glomerulaarse, fastsikulaarse ja retikulaarse - kahjustuse. Ajukoore kahjustus tekib erinevate mikroorganismide, autoimmuunprotsesside ja neoplasmide kokkupuutel.
Sellepärast saame tuvastada peamised põhjused, mis põhjustavad haiguse teket:
- kortikaalse aine kahjustus autoimmuunprotsesside poolt;
- ülekantud tuberkuloos;
- metastaaside moodustumine neerupealiste koores;
- seenhaigus;
- HIV-nakkus;
- antifosfolipiidide sündroomi areng;
- adrenalektoomia või andrenoleukodüstroofia;
- Waterhouse-Friderikseni sündroomi või DIC-i areng.
Kõigist nendest põhjustest on Addisoni tõve kõige sagedasem põhjus autoimmuunprotsesside areng. Selliste rikkumiste tõttu kehas algavad tõrked, mis toovad kaasa asjaolu, et immuunsüsteem tajub inimest rakustruktuurid neerupealised kui võõrkeha.
See ohtlik seisund, sest hakatakse tootma spetsiaalseid antikehi, mis ründavad kortikaalset ainet, põhjustades sellega tõsist kahju.
Neerupealiste tuberkuloosi areng toimub ainult siis, kui infektsioon kehas juba olemas, ainult teistes organites. Enamasti on see kerge või luu. Tungimine toimub otse vereringe kaudu.
Niipea, kui mükobakterid tungivad elundi rakkudesse, algab nende aktiivne paljunemine, mis hõlmab neerupealiste tervete kudede hävitamist. Sel juhul võib tekkida ka ajuaine nakatumine. Neerupealiste tuberkuloosi suur puudus on haiguse pikk asümptomaatiline kulg.
Peamised patoloogia tunnused, mille abil saab haigust diagnoosida, on elundi hävimine umbes 80-90%. Ainult sel juhul on haiguse diagnoos.
Samuti võib Addisoni tõbi areneda pärast neerupealiste eemaldamist, mis viiakse läbi meditsiinilised näidustused. Selline manipuleerimine on ette nähtud, kui patsiendil on diagnoositud kasvaja olemasolu. Eemaldamine toob kaasa adrenokortikotroopse hormooni liigse vabanemise, mis põhjustab Addisoni tõve arengut.
Kasvajarakkude tungimisel vähi esmasest fookusest tekivad neerupealiste metastaasid. Pärast tungimist hakkavad pahaloomulised rakud aktiivselt jagunema, mis viib tütar-neoplasmide moodustumiseni.
Üsna harva mõjutab ajukoore ainet seeninfektsioon. See põhjus on ainult selleks teatud riigid ja seetõttu ei peeta seda tavaliseks.
Sel juhul moodustuvad järgmist tüüpi koekahjustused:
- põletikulised vesiikulid - granuloomid;
- väikesed õõnsused, mis on täidetud mädadega - mikroabstsessid;
- surnud kudedega piirkonnad - fokaalne nekroos.
Addisoni tõbi HIV-nakkuse korral tekib patsiendi vähenenud immuunsuse tõttu. Pealegi võib haiguse kulg esineda varjatud kujul.
APS-i tekkega on vere hüübimine häiritud, mis viib neerupealiste veenide kahepoolse tromboosi tekkeni. Kuna on rikkumine venoosne väljavool, algab elundi kudede aktiivne kahjustus.
Sümptomid ja vormid
Kõigepealt pöördub patsient spetsialisti poole üldised sümptomid. Tal hakkavad tekkima peavalud, nõrkus, väsimus. Võib tekkida minestus ja ärevus.
Mõned patsiendid kannatavad neuroloogiliste ja vaimsed häired, näiteks tekib mälu halvenemine, tekib depressiivne seisund. Sellised muutused tekivad ajus toimuvate süsivesikute, lipiidide, valkude ja vee-elektrolüütide metabolismi häirete tõttu.
Muud Addisoni tõve sümptomid:
- müalgia;
- krambid ja värinad;
- iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus;
- valu sündroom kõhus;
- janu tunne;
- hüpotensioon;
- valu südame piirkonnas;
- hingeldus.
Seedesüsteemi poolt võib olla ka suurenenud soov soolase toidu järele.
Naistel võib esineda menstruaaltsükli rikkumine kuni amenorröa tekkeni. Meestel võib tekkida impotentsus. Seega võib Addisoni tõbi põhjustada viljatust.
Kuid peamine sümptom on naha hüperpigmentatsiooni areng. Esiteks tumenevad avatud kehapiirkonnad, mis on otseses kokkupuutes päikesekiirtega. Nende hulka kuuluvad käed, nägu ja kael.
Pärast seda läheb pigmentatsioon peopesade, küünarnukkide, vöö nahale. Teatud juhtudel võib esineda suu limaskestade tumenemist.
Kell autoimmuunne põhjus arenedes ilmneb vitiliigo, mis loob ereda kontrasti valgete laikude ja tumedate alade vahel.
Sõltuvalt sellest, mis toimis patoloogia arengu tegurina, eristatakse mitut vormi:
- Kui haigus ilmnes neerupealiste koore ebapiisava toimimise või kahjustuse tõttu, diagnoositakse esmane vorm.
- Sekundaarset iseloomustab adrenokortikotroopse hormooni ebapiisav sekretsioon, mida toodab hüpofüüs.
- Iatrogeenne vorm tekib kortikosteroidide pikaajalise kasutamise tõttu, millel on neerupealiste rakkudele atroofiline toime. Samuti põhjustavad seda tüüpi ravimid hüpotalamuse-hüpofüüsi ühenduse ja otse elundi enda rikkumist.
Erilist tähelepanu väärib Addisoni kriis, mis on eluohtlik. Naatriumisisaldus veres väheneb oluliselt, samuti suureneb kaltsiumi, fosfori ja kaaliumi sisaldus. Selle tulemusena on elektrolüütide tasakaal häiritud ja glükoosi tase oluliselt vähenenud.
Milline arst ravib Addisoni tõbe
Kuna rikkumisi esineb tööl endokriinsüsteem ravib endokrinoloog. Sellepärast peaksite Addisoni tõve sümptomite ilmnemisel pöörduma selle spetsialisti poole.
Siiski võib olla vajalik täiendav konsultatsioon gastroenteroloogi, neuroloogi, sisearsti, dermatoloogiga. Arsti äranägemisel võib määrata teisi spetsialiste üldine seisund patsient.
Diagnostika
Addisoni tõve diagnoosimine põhineb ühised ilmingud. Esiteks määratakse järgmised laboratoorsed testid:
- määratakse ACTH, kortisooli ja elektrolüütide tase veres;
- tehakse stimulatsioonitest ACTH-ga;
- vere keemia;
- immunoloogiline vereanalüüs;
Kindlasti määrake röntgen- ja kompuutertomograafia, et tuvastada metastaaside olemasolu või tuberkuloosse protsessi areng.
Ravi
Addisoni tõbi nõuab spetsiaalselt valitud ravi. Patsiendile määratakse eluaegne hormoonasendusravi. Addisoni kriisi tekke vältimiseks valitakse annus iga patsiendi jaoks individuaalselt.
Addisoni tõve õigeaegne ravi võimaldab teil haiguse sümptomitest üsna kiiresti vabaneda. Esiteks toimub kehakaalu taastamine. Lisaks kaovad kõik seedesüsteemi ilmingud, üldine seisund normaliseerub.
Kui tuberkuloos on muutunud patoloogia arengu põhjuseks, määratakse täiendavalt antibiootikumid, mis võivad infektsiooni tekitaja tappa. Seennakkuste korral on ette nähtud seenevastased ravimid.
Endokrinoloog palub patsiendil järgida ka spetsiaalset dieeti, mis seisneb naatriumi- ja vedelikupuuduse täiendamises.
Häiritud ainevahetuse taastamiseks määratakse vitamiinide rühmad A, B, C, D. Toitumine peab olema täielikult tasakaalustatud.
Patsientidel ei soovitata tarbida kohvi, rosinaid, seeni, šokolaadi, kaunvilju, alkoholi ja gaseeritud jooke. Parim on eelistada puljongit, hautist ja kala, mune, piimatooteid, puuvilju.
Tüsistused
Nagu eespool mainitud, kõige rohkem ohtlik komplikatsioon, mis võib provotseerida Addisoni tõbe, on kriisi tekkimine, mis on eluohtlik.
See võib ilmneda kogenud stressi, valesti valitud hormoonravi tõttu. Samuti võib selle seisundi teket esile kutsuda tromboosi või emboolia teke.
Ärahoidmine
Kahjuks edasi Sel hetkel ei eralda ühtegi ennetavad meetmed mis aitaks inimesel vältida patoloogia väljakujunemist. Kõik, mida saate teha, on jälgida oma tervist, et vältida haigusseisundite tekkimist, mis võivad põhjustada haiguse arengut.
Seega on Addisoni tõbi väga tõsine patoloogia, kuid õige ravi korral on selle prognoos soodne. See ei mõjuta inimese eluiga, seega ei mõjuta hormonaalsete ravimite võtmine elukvaliteeti.
Kasulik video Addisoni tõve kohta
Alexandra Warshal sündroomist, kirjeldades, mida Thomas Addisonist sai "endokrinoloogia isa"
1849. aastal kirjeldas Thomas Addison primaarset kroonilist neerupealiste puudulikkust (muidu pronkstõbi) ja tuvastas selle haiguse peamised tunnused: "letargia ja nõrkus, südamepekslemine, kõhuvalu ja naha värvuse muutus".
Levimus
Primaarne neerupealiste puudulikkus on haruldane: Vene autorite andmetel on see 1 4000–6000 haiglaravil olevast patsiendist. Ameerika endokrinoloogid annavad andmeid 39–60 neerupealiste puudulikkuse juhtumi kohta 1 miljoni elaniku kohta. Kroonilist neerupealiste puudulikkust (CAN) esineb sagedamini meestel; selle haiguse all kannatavate meeste ja naiste suhe on 2:1. Saksa arstide – Oelkersi ja tema kolleegide – sõnul on haiguse diagnoosimise keskmine vanus 40 aastat (17–72).
Etioloogia ja patogenees
CNN-i kliinilised ilmingud ilmnevad siis, kui neerupealiste koore funktsionaalne kude on patoloogilise protsessi tõttu 90% ulatuses kahjustatud. Mõnikord esineb see kopsu-, piimanäärme- ja soolekartsinoomi kahepoolsete metastaaside, tsütomegaloviiruse adrenaliidi korral HIV-nakkusega inimestel või HIV-adrenaliitiga (mis areneb 5% patsientidest haiguse hilises staadiumis oportunistlike infektsioonide taustal ) antifosfolipiidide sündroomiga.
Kroonilise neerupealiste puudulikkuse peamised põhjused on autoimmuunne adrenaliit (60-65% juhtudest); tuberkuloosi infektsioon; sügavad mükoosid, amüloidoos, histoplasmoos, hemokromatoos (10% juhtudest).
Autoimmuunse adrenaliidi korral esineb neerupealiste koore intensiivne lümfoidne infiltratsioon ja kiulise koe vohamine koos funktsionaalsete rakkude raske atroofiaga. Selliste patsientide vereseerumis leitakse antikehi neerupealise koore rakkude mikrosomaalsete ja mitokondriaalsete antigeenide vastu. Sarnaselt teistele autoimmuunhaigustele esineb see kahjustus naistel sagedamini. Autoimmuunne adrenaliit on sageli I ja II tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi komponent.
I tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom areneb lapsepõlves (umbes 10-12-aastaselt) ja hõlmab hüpoparatüreoidismi, neerupealiste puudulikkust ja kandidoosi. Sageli seostatakse hüpogonadismi, pernicious aneemia, alopeetsia, vitiliigo ja kroonilise aktiivse hepatiidiga. Täiskasvanutel täheldatakse II tüüpi autoimmuunset polüglandulaarset sündroomi ja seda iseloomustab kolmik: diabeet, autoimmuunhaigused kilpnääre ja neerupealiste puudulikkus.
Tuberkuloossete kahjustuste korral võivad neerupealised suureneda, kuid sagedamini kortsuda, kiuliselt muutuda. IN patoloogiline protsess kaasatud on ka neerupealiste medulla (adrenaliini ja norepinefriini sünteesimine), mis on peaaegu alati täiesti haruldane. Aktiivne tuberkuloosne protsess neerupealistes on äärmiselt haruldane. Reeglina levib tuberkuloosi infektsioon neerupealistesse hematogeenselt kopsudes, luudes, Urogenitaalsüsteem ja muud elundid.
Primaarse kroonilise neerupuudulikkuse korral väheneb sekreteeritavate mineralokortikoidide ja glükokortikoidide hulk ning vastavalt negatiivse tagasiside süsteemile suureneb ACTH ja selle sekretsiooniga seotud β-melanotsüüte stimuleeriva hormooni sekretsioon, mis põhjustab Addisoni sündroomi korral hüperpigmentatsiooni.
Glükokortikoidid (kortisool) sünteesitakse ACTH toimel neerupealise koore zona fasciculata ja on insuliini antagonistid. Nad suurendavad vere glükoosisisaldust, suurendavad glükoneogeneesi maksas aminohapetest, pärsivad perifeersete kudede rakkudes glükoosi omastamist ja kasutamist, suurendavad glükogeeni sünteesi maksas ja skeletilihastes, suurendavad valkude katabolismi ja vähendavad nende sünteesi, suurendavad rasvade katabolismi subkutaanses. rasvkude ja muud koed. . Glükokortikoididel on ka teatud mineralokortikoidne toime.
Addisoni sündroomi sümptomid
Enamik Addisoni tõve sümptomeid on suhteliselt mittespetsiifilised. Peaaegu kõik patsiendid kurdavad nõrkust, väsimust ja kehakaalu langust. Samuti võib esineda ortostaatiline hüpotensioon, artralgia, müalgia ja suurenenud iha soola järele. Mõnel juhul võivad ülekaalus olla seedetrakti sümptomid ja seetõttu on neerupealiste puudulikkuse tuvastamine raskendatud. Vaimsed sümptomid ulatuvad kergest mälukahjustusest kuni ilmse psühhoosini, mistõttu on mõnel patsiendil depressioon või anorexia nervosa valesti diagnoositud.
Patsiendid ei saa reeglina kindlaks teha haiguse alguse aega ja näitavad pidevalt progresseeruvat üldist ja lihaste seisundit. nõrkus, intensiivistub päeva lõpuks, erinevalt neurasteeniaga patsientidelt, kelle üldine nõrkus õhtuks väheneb. Neerupealiste puudulikkuse edenedes muutub nõrkus adünaamiaks, kõne aeglustub, hääl muutub vaikseks. Sageli avastatakse ebatavaline nõrkus vahelduvate infektsioonide või seedetrakti düsfunktsiooni perioodil. Lihasnõrkus areneb süsivesikute ja elektrolüütide metabolismi rikkumise tagajärjel. Koos üldise nõrkusega on olemas kaalukaotus. Need kaks sümptomit esinevad kõigil CNN-ga patsientidel. Kaalulangus tekib dehüdratsiooni, söögiisu vähenemise ja sellele järgneva iivelduse ja oksendamise tõttu.
Mineralokortikoidid (aldosteroon, deoksükortikosteroon) sünteesitakse neerupealiste koore glomerulaarses tsoonis angiotensiin II mõjul, suurendavad naatriumi- ja kloriidioonide, vee tubulaarset reabsorptsiooni ning suurendavad samal ajal kaaliumi tubulaarset eritumist ja suurendavad kudede hüdrofiilsust. , soodustavad vedeliku ja naatriumi ülekandumist veresoonte voodist kudedesse. Mineralokortikoidid suurendavad vere mahtu ja suurendavad arteriaalne rõhk.
hüperpigmentatsioon täheldatud 90% patsientidest. Melaniini ladestumine suureneb eelkõige naha hõõrdumise piirkondades, päikesevalgusele avatud piirkondades, piimanäärmete nibudel, samuti limaskestadel (huultel, põskedel jne). Tulevikus areneb generaliseerunud hüperpigmentatsioon, mis on seotud ACTH ja β-melanotsüüte stimuleeriva hormooni liigse sekretsiooniga. Sageli on värsked armid pigmenteerunud, tedretähnide arv suureneb. Mõnel patsiendil on naha üldise hüperpigmentatsiooni taustal depigmentatsioonipiirkonnad - vitiligo, mis toimib autoimmuunprotsessi markerina.
Arteriaalne hüpotensioon avastatud 88-90% patsientidest. Süstoolne vererõhk 90 või 80 mm Hg, diastoolne - alla 60 mm Hg. Harvadel juhtudel võib diastoolne rõhk olla normaalne. Plasma mahu vähenemine viib südame väljundi ja insuldi mahu vähenemiseni. Pulss on pehme, väike, aeglane. Dehüdratsioon ja naatriumi üldkoguse vähenemine organismis põhjustavad rakuvälise vedeliku mahu vähenemist ja on üks hüpotensiooni tegureid. Teine tegur on kortisooli ja katehhoolamiinide taseme langusest tingitud veresoonte seina toonuse vähenemine.
Märkimisväärne omadus - kõrva kõhre lupjumine Võib kaasneda mis tahes päritolu pikaajalise neerupealiste puudulikkusega.
Seedetrakti funktsioonid on häiritud. Kõige sagedasemad iiveldus, oksendamine, anoreksia, kõhukinnisus, millele järgneb kõhulahtisus. Maos väheneb vesinikkloriidhappe ja pepsiini sekretsioon. Seedetrakti sümptomite patogenees on seotud naatriumkloriidi suurenenud sekretsiooniga soole luumenisse. Oksendamine ja kõhulahtisus suurendavad naatriumi kadu ja põhjustavad arengut äge puudulikkus neerupealised. Primaarse kroonilise neerupuudulikkusega patsientidel on suurenenud soolavajadus.
hüpoglükeemia areneb kortisooli (kontrinsulaarse hormooni) sekretsiooni vähenemise, glükoneogeneesi ja maksa glükogeenivarude vähenemise tagajärjel. Hüpoglükeemia rünnakud tekivad hommikul (tühja kõhuga) või pärast pikka pausi söögikordade vahel ja nendega kaasneb nõrkus, ärrituvus, nälg, higistamine.
noktuuria on üks tavalised sümptomid XNN.
Kesknärvisüsteemi funktsiooni muutus väljendub vaimse aktiivsuse ja mälu vähenemises, tähelepanu kontsentratsioonis, mõnikord depressioonis ja äge psühhoos. Asendusravi normaliseerib kesknärvisüsteemi talitlust ja loetletud sümptomid vähenevad otseselt proportsionaalselt kortisooli taseme normaliseerumisega veres. CNN-i põdevatel naistel täheldatakse juuste väljalangemist (kubemekarvad, in kaenlaalused) tingitud asjaolust, et nende neerupealised on androgeenide peamiseks sünteesikohaks (meestel sünteesivad neid peamiselt munandid).
Addisoni sündroomiga patsientidel võib olla libiido ja potentsi vähenemine naistel võib olla amenorröa.
Labori leiud
Enamik sagedased rikkumised vereanalüüsis - kaaliumi (üle 5 mmol / l) ja kreatiniini taseme tõus koos naatriumi (kuni 110 mmol / l) ja kloori (alla 98,4 mmol / l) taseme langusega. Seerumi kaltsiumisisaldus on harva suurenenud. Hüperkaltseemia on sellistel juhtudel kombineeritud hüperkaltsiuuria, janu, polüuuria ja hüpostenuuriaga. Patsientidel võib tekkida ka normotsüütiline normokroomne aneemia ning perifeerse vere määrdumine näitab eosinofiiliat ja suhtelist lümfotsütoosi. Sageli fikseerige TSH sisalduse kerge tõus (tavaliselt< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим autoimmuunhaigus kilpnääre, endogeensete steroidide TSH supressiooni puudumine või eutüreoidse patoloogilise sündroomi teke.
Täheldatakse neerufunktsiooni häireid: määr glomerulaarfiltratsioon ja neerude verevoolu.
Ainevahetushäired ja elektrolüütide tasakaaluhäired põhjustavad muutusi EKG-s. Tavaliselt leitakse suurenenud ja terav T-laine, mis mõnes juhtmes võib isegi kõrgust ületada QRS kompleks. Võimalik on atrioventrikulaarse või intraventrikulaarse juhtivuse aeglustumine.
Diagnoos põhineb enamal kui lihtsalt andmetel kliiniline pilt Ja laboriuuringud, aga ka neerupealiste funktsionaalse aktiivsuse vähenemise otsesel kinnitusel. Kui kell 8-10 võetava vere kortikosteroidide tase on alla 170 nmol / l (6 μg / 100 ml), pole neerupealiste puudulikkuse diagnoos kahtlust. Pigmentatsiooni olemasolu või puudumine näitab haiguse esmast või sekundaarset olemust. Primaarses CNN-is on ACTH tase tavaliselt kõrgem, sekundaarses CNN-is aga madalam. Samuti tehakse diagnoosi selgitamiseks mitmeid farmakodünaamilisi teste - kortisooli kõikumised registreeritakse ACTH või insuliini kasutuselevõtuga. Test insuliiniga võimaldab eristada neerupealise koore tuberkuloosset kahjustust selle hävimisest autoimmuunse protsessiga. Tuberkuloossete kahjustustega kaasneb medulla hävimine (milles sünteesitakse katehhoolamiinid), samas kui autoimmuunprotsessi kahjustuste korral toimuvad muutused ainult neerupealise kortikaalses kihis. Seetõttu on insuliinitesti perioodil vereseerumis adrenaliini sisalduse määramine koos glükokortikoididega võimalik kindlaks teha kroonilise neerupealiste puudulikkuse põhjustanud põhjus.
Hüpoaldosteronismi diagnoosimiseks määratakse aldosterooni kontsentratsioon vereplasmas või selle eritumine uriiniga. Ja siin tuleks eelistada farmakodünaamilisi teste. Angiotensiin on aldosterooni sekretsiooni spetsiifiline stimulaator. Kui aldosterooni kontsentratsioon angiotensiini infusiooni lõpus ei tõuse, näitab see hüpoaldosteronismi.
Ravi
Kuidas ravida Addisoni sündroomi? Addisoni sündroomiga patsiendid vajavad pidevalt kortikosteroide. Enamikul juhtudel piisab täielikuks kompenseerimiseks ainult glükokortikoidide kasutuselevõtust; mõnikord on vaja täiendavat kohtumist ja mineralokortikoide. Hüdrokortisoon (kortisool) on valikravim ja seda manustatakse 30 mg päevas (15–20 mg varahommikul ja 5–10 mg keskpäeval). Kortisooni kasutatakse tavaliselt 40-50 mg päevases annuses. Teised sünteetilised glükokortikoidid (prednisoloon, deksametasoon, triamtsinoloon jt) on vähem soovitavad, kuna neil puudub mineralokortikoidne toime. Raske mineralokortikoidi puudulikkuse korral DOXA (5 mg 1 kord päevas intramuskulaarselt), deoksükortikosteroontrimetüülatsetaat (1 ml 2,5% lahust parenteraalselt 1 kord 2-3 nädala jooksul) või fluorohüdrokortisoon / kortinef (0,05-0,1 mg päevas) ).
Mineralokortikoidide liig on täis turset, peavalu, kõrget vererõhku, hüpokaleemilist alkaloosi ja lihasnõrkust. Nendel juhtudel on vaja mineralokortikoidid tühistada ja kaaliumkloriid välja kirjutada.
CNN-iga naistel on võimalik rasedus ja normaalne sünnitus. Reeglina väheneb raseduse ajal vajadus mineralokortikoidide järele progesterooni suurenenud sekretsiooni tõttu. Siiski tuleb glükokortikoidide tarbimist suurendada ja mõnel juhul on vajalik hüdrokortisooni parenteraalne manustamine. Sünnituse ajal manustatakse glükokortikoide intravenoosselt.
Nakkuslikuga kopsuhaigused või mõõdukas glükokortikoidide annust kahe- või kolmekordseks. Kui haigus esineb oksendamisega, samuti neerupealiste kriisi sümptomite ilmnemisega, on vajalik patsiendi intensiivravi haiglas. Kirurgilised sekkumised CNN-ga patsientidel tehakse selle seisundi alusel intravenoosne manustamine hüdrokortisoon (100-200 mg sõltuvalt operatsiooni tüübist). IN operatsioonijärgne periood glükokortikoidide šokiannuseid vähendatakse kiiresti - 2-3 päeva pärast stressiolukorra kõrvaldamist.
Prognoos
Enne glükokortikoidide kasutamist oli neerupealiste puudulikkusega patsientide oodatav eluiga alla 6 kuu. Tänapäeval, õigeaegse diagnoosi ja adekvaatse asendusravi korral, ei erine autoimmuunse adrenaliitiga patsientide eluiga terve inimese omast. Erineva etioloogiaga neerupealiste puudulikkuse korral määrab prognoos põhihaiguse.
Režiim
Addisoni sündroom ei võimalda patsientidel rasket füüsilist tööd teha. Iga stressirohke seisund (infektsioon, füüsiline või vaimne ülekoormus jne) nõuab glükokortikoidide tarbimise suurendamist. Põhimõte dispanseri vaatlus nende patsientidega seoses tuleb rangelt järgida. Kõik Addisoni sündroomiga patsiendid on varustatud spetsiaalse memoga, mis näitab kortikosteroidide võtmise ratsionaalset ajakava ja erinevate kortikosteroidravimite optimaalseid ühekordseid ja ööpäevaseid annuseid sellele patsiendile. Kiireloomulise olukorra korral peaksid parenteraalseks manustamiseks mõeldud glükokortikoidid olema valmis. Samuti tuleks koostada hoiatusinfo arstidele juhuks, kui patsient ei suuda iseseisvalt oma haiguse kohta teavet esitada. Patsiendid peaksid teadma, et nad peavad viivitamatult pöörduma arsti poole, kui neil tekib nõrkus, halb enesetunne, palavik, kõhuvalu, kõhulahtisus või muud seisundi halvenemise nähud. Kortikosteroide sisaldavate tablettide joomiseks on keelatud juua alkoholi, võtta barbituurseid unerohtu, kasutada aluselist mineraalvett.
1. Balabolkin M. I. Endocrinology, 1998 2. McDermott M. Secrets of Endocrinology, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Neerupealiste puudulikkus. The New England Journal of Medicine, Vol. 335, nr 16, lk. 1206-1212 http://www.temple.edu/imreports/Reading/Endo%20%20-Adrenal%20insuff.pdf 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenokortikaalne puudulikkus – kliinilised aspektid. In: Neerupealiste häired, 1989, lk. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Viimased edusammud Addisoni tõve diagnoosimisel ja ravil. Journal of Endokrinoloogia Vol. 1. 1994, lk. 69-80
Addisoni tõve peamised sümptomid- Letargia, südamepekslemine, kõhuvalu ja pronksjas nahatoon. See haigus on haruldane ja mõjutab keskealisi inimesi. Tema põhjus- see on neerupealiste puudulikkus, mis on põhjustatud: autoimmuunpõletikust (adrenaliit); tuberkuloos; seenhaigus; amüloidvalgu ladestumine; rauasoolade kogunemine hemokromatoosi korral; kasvaja metastaasid soolestikust, rinnast või kopsukude; viirushaigused(tsütomegaloviirus ja HIV).
65% patsientidest on peamine tegur- see on antikehade moodustumine neerupealiste enda rakkude vastu. Kõige sagedamini leitakse naistel. Kaasasündinud kahjustustega neerupealised sageli samal ajal leitakse neil kilpnäärme madal aktiivsus, soor, suguelundite väheareng, kiilaspäisus, aneemia, aktiivne hepatiit, vitiliigo.
Teist tüüpi laialt levinud kahjustuse korral suhkurtõbi ilmneb täiskasvanueas, autoimmuunne türeoidiit ja neerupealiste funktsiooni langus.
Addisoni tõve mittespetsiifilised ilmingud põhjustavad et patsiendid saavad sageli sarnaste haiguste ravi. Kõige tüüpilisemate sümptomite hulka kuuluvad: üldine nõrkus; kerge väsimus kehaline aktiivsus; kaalukaotus; madal vererõhk, minestamine keha asendi muutmisel; liigese- ja lihasvalu; suurenenud iha soolase toidu järele, isutus; kõhuvalu, oksendamine, kõhulahtisus; mälukaotus, letargia, depressioon; neuroos, psühhoos; jäsemete kipitus ja tuimus.
Üldine nõrkus päeva lõpuks süveneb. Tulevikus väheneb motoorne aktiivsus, kõne muutub aeglaseks ja hääl on vaikne. Patsiendid märgivad nõrkuse suurenemist infektsioonide ja seedehäirete perioodil.
Melaniini ladestumine on Addisoni tõve üks tähelepanuväärsemaid tunnuseid. Algul tumenevad need kehaosad, mis puutuvad kokku rõivastega, on päikesele avatud ja juba värvunud. Seejärel katab pigmentatsioon kogu naha. Patoloogia autoimmuunse päritoluga eranditult ilmnevad tumeda naha taustal vitiligo värvimata laigud. Üks omadusi on kaltsiumi ladestumine kõrvakõhre piirkonnas.
Stressi korral suureneb kortisooli vajadus dramaatiliselt. Kui vastust ei saa anda nõutav summa hormoon, see areneb Addisoni kriis. 
See viitab tingimustele, mis ohustavad elu. Märgid: terav valu alaseljas, kõhus, alajäsemetel; peatamatu oksendamine, kõhulahtisus, rohke eritumine uriin, mis põhjustab tõsist dehüdratsiooni; rõhu langus kuni šokiseisund; teadvusekaotus, deliirium, psühhoos; krambid.
Üldine diagnostika ja testid: vereanalüüs kortisooli, ACTH, elektrolüütide määramiseks; vere biokeemia; , Ultraheli, EKG.
Pronksihaiguse ravi:
- Ettevalmistused. Kasutatakse hüdrokortisooni. Selle esialgne annus on 30 mg. Samuti võib välja kirjutada prednisolooni, deksametasooni. Kui avastatakse ka aldosterooni puudulikkus, lisatakse ravile Doxa või Cortineff. Sünnituse ja operatsioonide ajal manustatakse hüdrokortisooni tilgutiga. Kui patsiendil on nakkushaigus, suureneb hormoonide annus 2-4 korda. Kriisi ohu või algusega on haiglatingimustes näidustatud intensiivne hormoonravi.
- Dieet. Tuleb tagada piisav valgu, süsivesikute, rasvade, soola ja vitamiinide, eriti askorbiinhappe ja rühma B tarbimine. Alkohol on keelatud. Kaaliumisisalduse piiramine toidus. Soovimatud tooted: toiduõli, tulekindlad rasvad, seapekk, rasvane liha, suitsutooted, konservid, praetud toidud, marinaadid, vorstid, banaanid, viigimarjad, kuivatatud aprikoosid, aprikoosid, rosinad ja kartulid.
Lisateavet leiate meie artiklist Addisoni tõve, selle ilmingute ja ravi kohta.
Selle haiguse esimese kirjelduse 1849. aastal andis T. Addison, hiljem sai ta tema nime ja arsti kutsuti kogu endokrinoloogia rajajaks. Ta tõi välja tema peamised sümptomid - letargia, südame löögisageduse tõus, kõhuvalu ja pronksjas nahatoon. See haigus on haruldane ja mõjutab keskealisi inimesi. Selle põhjuseks on neerupealiste puudulikkus, mis on põhjustatud:
- autoimmuunne põletik (adrenaliit);
- tuberkuloos;
- seenhaigus;
- amüloidvalgu ladestumine;
- rauasoolade kogunemine hemokromatoosi korral;
- kasvaja metastaasid soolestikust, rinna- või kopsukoest;
- viirushaigused (tsütomegaloviiruse ja HIV roll on tõestatud).
Naha pigmentatsioon Addisoni tõve korral 65% patsientidest on peamiseks teguriks antikehade moodustumine neerupealiste enda rakkude vastu. Nagu kõik autoimmuunhaigused, esineb seda kõige sagedamini naistel. Neerupealiste kaasasündinud kahjustustega avastatakse sageli samaaegselt kilpnäärme vähene aktiivsus, soor, suguelundite väheareng, kiilaspäisus, aneemia, aktiivne hepatiit, pigmentatsioonihäire (vitiligo).
Teist tüüpi laialt levinud kahjustuse (II tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom) korral ilmneb suhkurtõbi juba täiskasvanueas ja neerupealiste funktsiooni langus.
Neerupealised on naiste hariduse koht. Nende madala funktsionaalse aktiivsusega langevad juuksed kaenla alt välja, kubeme piirkond, menstruaaltsükkel on häiritud.
Aldosterooni puuduse tõttu on vedeliku ja naatriumi kadu. Seetõttu on patsientidel pidev janu, nad on soolasõltuvuses. Madal tase kortisool ja naatriumipuudus vähendavad arterite toonust. Selle tulemusena kogevad patsiendid vererõhu ja südame väljundi langust. Pulss nõrga täidisega, aeglane.
Sümptomid naistel, meestel, lastel
Addisoni tõve mittespetsiifilised ilmingud toovad kaasa asjaolu, et patsiendid saavad sageli sarnaste haiguste ravi, võtavad palju ravimeid pikka aega ja ebaõnnestunult, kuni arst määrab neerupealiste uuringu. Kõige tüüpilisemate sümptomite hulka kuuluvad:
- üldine nõrkus;
- väsimus vähese füüsilise koormuse korral;
- kaalukaotus;
- madal vererõhk, minestamine kehaasendi muutmisel (ortostaatiline hüpotensioon);
- liigese- ja lihasvalu;
- suurenenud iha soolase toidu järele, isutus, iiveldus;
- kõhuvalu, oksendamine, kõhulahtisus;
- mälukaotus, letargia, depressioon;
- neuroos, psühhoos;
- jäsemete kipitus ja tuimus.
Patsient ei saa sageli haiguse algust täpselt näidata, kuna selle esimene ilming on üldine nõrkus, mis päeva lõpuks suureneb (neurasteenia korral paraneb heaolu õhtul). Tulevikus väheneb motoorne aktiivsus, kõne muutub aeglaseks ja hääl on vaikne. Patsiendid märgivad nõrkuse suurenemist infektsioonide ja seedehäirete perioodil. Dehüdratsioon, iiveldus, isutus ja oksendamine põhjustavad progresseeruvat kehakaalu langust.
Melaniini ladestumine on Addisoni tõve üks tähelepanuväärsemaid tunnuseid.. Algul tumenevad need kehaosad, mis puutuvad kokku riietega, on päikesele avatud ja juba värvunud (näiteks huuled, rinnanibude areolad). Seejärel katab pigmentatsioon kogu naha.
Naha pigmentatsioon Addisoni tõve korral Seda võib näha värskete armide tumenemises, tedretähnide tiheduse suurenemises. Patoloogia autoimmuunse päritoluga eranditult ilmnevad tumeda naha taustal vitiligo värvimata laigud. Üks omadusi on kaltsiumi ladestumine kõrva kõhresse.
Addisoni kriis
Neerupealised on organ, mis reageerib stressi tekitavatele mõjudele. Sellistel perioodidel suureneb kortisooli vajadus järsult. Kui reaktsioon ei suuda tagada vajalikku hormooni kogust, areneb kriis. See viitab tingimustele, mis ohustavad elu.
Kriis võib tekkida tundmatu Addisoni tõve, valesti valitud ravimiannuse või kõige sagedamini korrigeerimata stressi, operatsiooni, trauma, raseduse, verejooksu, infektsiooni ravi korral.
Ükskõik milline kaasuv haigus, kliimamuutused, temperatuuritingimused suurendavad neerupealiste puudulikkuse süvenemise ohtu.
Addisoni kriisi sümptomiteks on:
- terav valu alaseljas, kõhus, alajäsemetes;
- alistamatu oksendamine, kõhulahtisus, rohke uriinieritus, mis põhjustab tõsist dehüdratsiooni;
- rõhu langus kuni šokiseisundini;
- teadvusekaotus, deliirium, psühhoos;
- krambid.
Rõhulangus kuni šokiseisundini Ülddiagnostika ja analüüsid
Diagnoosi tegemiseks võtke arvesse laboriuuringu käigus saadud andmeid:
- kortisooli taseme langus, ACTH tõus. Kahtlaste andmetega manustatakse ACTH-d - Addisoni tõve korral suureneb kortisool veidi;
- vere elektrolüüdid - suurenenud kaaliumi, kaltsiumi, madala naatriumi, kloori sisaldus;
- vere biokeemia - kreatiniini tõus, glükoosisisalduse vähenemine;
- uriinianalüüs - kortisooli ja 17-OCS igapäevase vabanemise vähenemine.
EKG parameetrid Addisoni tõve korral Täpsemat infot saab ultraheliga. Tuberkuloosi päritolu korral leitakse neerupealistes dekaltsifikatsioonikolded. Haiguse autoimmuunse olemuse korral tuvastatakse neerupealiste ensüümide vastased antikehad. EKG-l on T-laine laienenud ja terav, mõnikord kõrgem kui ventrikulaarne kompleks.
Addisoni Birmeri tõbi - peamised sümptomid
Nimelt sarnane patoloogiline seisund on kahjulik aneemia. Vitamiin B12 puudusega organismis, lisaks tavalised sümptomid aneemia (kahvatu nahk, kiire pulss ja õhupuudus) on spetsiifilised ilmingud - keelepõletik, stomatiit, maksa suurenemine, gastriit, soolte häired.
Sageli esineb patsientidel ka neuroloogilisi kõrvalekaldeid – polüneuriit, tundlikkuse vähenemine, ebastabiilsus kõndimisel. Pika haiguse kulgu korral võib tekkida maovähk. Diagnoosimiseks on vajalik vereanalüüs ja luuüdi punktsioon. Ravi jaoks on ette nähtud dieet ja vitamiini (tsüanokobalamiin) süstid.
Vaadake videot Addisoni tõve (pronksitõve) kohta:
Pronksihaiguse ravi
Patsientidele määratakse peamiselt konservatiivne ravi.
Ettevalmistused
Ravi peamine põhimõte on kaotatud hormooni moodustava funktsiooni piisav asendamine sünteetiliste ravimitega. Selleks kasutatakse kõige sagedamini hüdrokortisooni. Selle algannus on 30 mg, millest kaks kolmandikku on hommikul ja üks kolmandik pärastlõunal. Samuti võib välja kirjutada prednisolooni, deksametasooni. Kuid neil on oluline mineralokortikoidne toime vee-soola ainevahetusele.
Rasedus ei ole Addisoni tõve korral keelatud. Paljudel juhtudel saavad patsiendid aldosterooni asendajate annust vähendada, kuid kortisooli analoogide annust tuleb suurendada, mõnikord minna üle intramuskulaarsetele süstidele. Sünnituse ja operatsioonide ajal manustatakse hüdrokortisooni tilgutiga.
Kui patsiendil on nakkushaigus, suureneb hormoonide annus 2-4 korda. Kriisi ohu või algusega on haiglatingimustes näidustatud intensiivne hormoonravi.
Dieet
Neerupealiste puudulikkuse korral on vaja tagada piisav valgu, süsivesikute, rasvade, soola ja vitamiinide, eriti askorbiinhappe ja rühma B tarbimine. Alkohol on keelatud. Kaaliumisisalduse piiramine toidus. Nende soovituste põhjal sisaldab menüü järgmist:
- leiva- ja leivaväljaanded, kuklid, pirukad, küpsised (rasvakreemiga kooki ei ole soovitav süüa), maiustused;
Soovimatute loetelus on: toiduõli, mis tahes tulekindlad rasvad, seapekk, rasvane liha, suitsutatud, konservid, praetud toidud, marinaadid, vorstid. Kõrge kaaliumisisalduse tõttu tuleks banaane, viigimarju, kuivatatud aprikoose, aprikoose, rosinaid ja kartuleid vähendada või need täielikult välja jätta.
Prognoos patsientidele
Kuni sünteetiliste hormoonide leiutamiseni elasid Addisoni tõvega patsiendid umbes kuus kuud. Praegu õige annuse korral ei pruugi nende elustiil erineda terved inimesed. Nad reageerivad eriti hästi hormoonravi need, kellel on autoimmuunhaigus. Muudel juhtudel sõltub prognoos sellest, kui palju on võimalik põhihaiguse tunnuseid kompenseerida.
Addisoni tõbi on primaarne neerupealiste puudulikkus. Seda põhjustavad infektsioonid, autoimmuunsed ja metaboolsed patoloogiad, sealhulgas kaasasündinud. See väljendub naha ebatavalises pigmentatsioonis - pronksjas toonis, tugev nõrkus, dehüdratsioon, kaalulangus. Diagnoosi tegemiseks peate läbi viima hormoonide - kortisooli ja aldosterooni - vereanalüüsi. Nende puudusega on ette nähtud asendusravi.
Addisoni tõbi(tuntud ka kui krooniline või hüpokortisism) on haruldane. See mõjutab kahe hormooni – kortisooli ja aldosterooni – tootmist, mis aitavad reguleerida kehas vererõhku.
neerupealised
Neerupealised on kaks väikest kolmnurkset nääret, mis asuvad neerude peal, kõrgel tagaosas kõhu seina(vaata fotot).
Igal näärmel on sisemine ja välimine kiht, millel on eraldi funktsioonid:
- sisemine piirkond ( medulla) toodab hormooni adrenaliini ja
- välimine kiht (koor) toodab steroidhormoone ning väikeses koguses mees- ja naissuguhormoone, testosterooni ja östrogeeni.
Addisoni tõve korral hävib reeglina mõlema neerupealise ajukoor. See häirib steroidhormoonide, kortisooli ja aldosterooni tootmist.
kortisool
Autoimmuunhaigused
Immuunsüsteem kaitseb keha nakkuste ja haiguste eest. Kui inimene haigestub, hakkab immuunsüsteem tootma antikehi (spetsiaalne valk, mis neutraliseerib või hävitab haigusi põhjustavaid organisme ja toksiine). Need antikehad ründavad haiguse põhjust.