☰

Diskoidne erütematoosluupus on sidekoe autoimmuunne kahjustus. Kroonilise diskoidse luupuse põhjused ja sümptomid Diskoidne erütematoosluupus ei ole iseloomulik

Erütematoosluupus on üks difuussetest sidekoehaigustest. Üldnimetuse all on kombineeritud mitu kliinilist vormi. Sellest artiklist saate teada erütematoosluupuse sümptomite, arengu põhjuste ja ravi põhiprintsiipide kohta.

Enamasti on naised haiged. Ilmub reeglina vanuses 20 kuni 40 aastat. Seda esineb sagedamini merelise niiske kliima ja külma tuulega riikides, samas kui troopikas on esinemissagedus väike. Blondid on haigusele vastuvõtlikumad kui brünetid ja tumedanahalised. To ühiseid jooni hõlmavad tundlikkust ultraviolettkiirguse suhtes, vaskulaarseid lööbeid nahal (erüteem) ja limaskestadel (enanteem). Iseloomulik sümptom on erütematoosne lööve näol liblika kujul.

Klassifikatsioon

Tänapäeval pole ühtset klassifikatsiooni ja kõik olemasolevad on väga tinglikud. Tavaline on jagunemine kaheks: nahk - suhteliselt healoomuline, siseorganeid kahjustamata; süsteemne – raske, mille puhul patoloogiline protsess ei laiene mitte ainult nahale ja liigestele, vaid ka südamele, närvisüsteemile, neerudele, kopsudele jne. Nahavormidest on krooniline diskoidne (piiratud) ja krooniline dissemineerunud (paljude koldetega). ) eristatakse. Naha erütematoosluupus võib olla pindmine ( tsentrifugaalne erüteem Bietta) ja sügav. Lisaks on ravimi luupuse sündroom.

Süsteemne erütematoosluupus on äge, alaäge ja krooniline, vastavalt aktiivsuse faasile - aktiivne ja mitteaktiivne, aktiivsuse aste - kõrge, mõõdukas, minimaalne. Naha vormid saab muuta süsteemiks. Mõned eksperdid kalduvad arvama, et see on üks haigus, mis esineb kahes etapis:

  • presüsteemsed - diskoidsed ja muud nahavormid;
  • üldistus - süsteemne erütematoosluupus.

Miks see tekib?

Põhjused on siiani teadmata. Haigus on autoimmuunne ja areneb moodustumise tulemusena suur hulk immuunkompleksid ladestuvad tervetesse kudedesse ja kahjustavad seda.

Provotseerivate tegurite hulka kuuluvad teatud infektsioonid, ravimid, keemilised ained koos päriliku eelsoodumusega. Määrake ravimi luupuse sündroom, mis areneb teatud ravimite võtmise tagajärjel ja on pöörduv.

Diskoidne erütematoosluupus

Selle haigusvormi sümptomid ilmnevad järk-järgult. Esiteks on näol iseloomulik (liblika kujul) erüteem. Lööbed paiknevad ninal, põskedel, otsmikul, huulte punasel piiril, peanahal, kõrvadel, harvem jalgade ja käte tagapindadel, ülakehal. Huulte punast piiri saab mõjutada eraldi, lööbe elemendid ilmuvad suu limaskestale harva. Naha ilmingutega kaasneb sageli liigesevalu. Diskoidne luupus, mille sümptomid ilmnevad järgmises järjestuses: erütematoosne lööve, hüperkeratoos, atroofilised nähtused, läbib kolm arenguetappi.

Esimest nimetatakse erütematoosseks. Sel perioodil moodustub paar selgelt määratletud roosasid laike, mille keskel on veresoonte võrk, võimalik on kerge turse. Järk-järgult suurenevad elemendid, ühinevad ja moodustuvad liblikakujulised taskud: selle "selg" on ninal, "tiivad" asuvad põskedel. Võib esineda kipitus- ja põletustunne.

Teine etapp on hüperkeratootiline. Seda iseloomustab kahjustatud piirkondade infiltratsioon, fookuste kohale ilmuvad tihedad naastud, mis on kaetud väikeste valkjate soomustega. Kui soomused eemaldada, siis nende alt leiab sidrunikoort meenutava ala. Tulevikus toimub elementide keratiniseerumine, mille ümber moodustub punane velg.

Kolmas etapp on atroofiline. Cicatricial atroofia tagajärjel omandab naast taldriku kuju, mille keskel on valge ala. Protsess edeneb jätkuvalt, fookused suurenevad, ilmuvad uued elemendid. Igas fookuses võib leida kolm tsooni: keskel - cicatricial atroofia piirkond, seejärel - hüperkeratoos, piki servi - punetus. Lisaks täheldatakse pigmentatsiooni ja telangiektaasiat (väikesed laienenud veresooned ehk ämblikveenid).

Harvem on kahjustatud kõrvad, suu limaskesta ja peanahk. Samal ajal ilmuvad ninale ja kõrvadele komedoonid, folliikulite suud laienevad. Pärast koldete taandumist jäävad pähe kiilaspäisuse piirkonnad, mis on seotud cicatricial atroofiaga. Huulte punasel piiril täheldatakse pragusid, turset, paksenemist, limaskestal - epiteeli keratiniseerumist, erosiooni. Limaskesta kahjustamisel ilmnevad valud ja põletustunne, mida võimendab rääkimine, söömine.

Huulte punase piiri erütematoosluupuse korral eristatakse mitmeid kliinilisi vorme, sealhulgas:

  • Tüüpiline. Seda iseloomustavad ovaalse kujuga infiltratsioonikolded või protsessi levik kogu punasele piirile. Mõjutatud piirkonnad omandavad lilla värvi, infiltraat on väljendunud, anumad laienevad. Pind on kaetud valkjate soomustega. Kui need on eraldatud, tekib valu ja verejooks. Fookuse keskel on atroofia piirkond, äärtes on epiteeli piirkonnad valgete triipude kujul.
  • Märkimisväärne atroofia puudub. Punasele piirile ilmuvad hüperemia ja keratootilised soomused. Erinevalt tüüpiline kuju, soomused kooruvad üsna kergesti maha, hüperkeratoos on kerge, telangiektaasia ja infiltratsioon, kui neid on täheldatud, on ebaolulised.
  • Eroseeriv. Sel juhul on üsna tugev põletik, kahjustatud piirkonnad on helepunased, täheldatakse turset, pragusid, erosiooni ja verist koorikut. Elementide servadel on kaalud ja atroofiapiirkonnad. Nende luupuse sümptomitega kaasneb põletustunne, sügelus ja valu, mis söömise ajal süveneb. Pärast lahenemist jäävad armid.
  • Sügav. See vorm on haruldane. Mõjutatud alal on pinna kohal kõrguv sõlmeline moodustis, millel on ülevalt hüperkeratoos ja erüteem.

Sekundaarne näärmekeiliit liitub üsna sageli huulte erütematoosluupusega.

Palju harvemini areneb patoloogiline protsess limaskestal. See lokaliseerub reeglina põskedel, huultel, mõnikord suulael ja keelel. On mitmeid vorme, sealhulgas:

  • Tüüpiline. Avaldub hüpereemia, hüperkeratoosi, infiltratsiooni fookustes. Keskel on atroofia piirkond, servades on palisaadi meenutavad valged triibud.
  • Eksudatiivset-hüperemilist iseloomustab tõsine põletik, samas kui hüperkeratoos ja atroofia ei ole liiga väljendunud.
  • Vigastuste korral võib eksudatiivne-hüpereemiline vorm muutuda valulike elementidega erosioon-haavandiliseks vormiks, mille ümber lokaliseeritakse lahknevad valged triibud. Pärast paranemist jäävad kõige sagedamini armid ja kiud. Sellel sordil on kalduvus pahaloomulisteks kasvajateks.

Diskoidse erütematoosluupuse ravi

Ravi peamine põhimõte on hormonaalsed ained ja immunosupressandid. Need või muud ravimid määratakse sõltuvalt erütematoosluupuse sümptomitest. Ravi kestab tavaliselt mitu kuud. Kui lööbe elemendid on väikesed, tuleb neid määrida kortikosteroidide salviga. Rohkete löövete korral tuleb seda võtta suu kaudu kortikosteroidsed ravimid ja immunosupressandid. Kuna päikesekiired süvendavad haigust, tuleks vältida päikese käes viibimist ning vajadusel kasutada ultraviolettkiirguse eest kaitsvat kreemi. Oluline on alustada ravi õigeaegselt. See on ainus viis armide vältimiseks või nende raskuse vähendamiseks.

Süsteemne erütematoosluupus: sümptomid, ravi

seda tõsine haigus mida iseloomustab ettearvamatu vool. Veel hiljuti, kaks aastakümmet tagasi, peeti seda saatuslikuks. Naised haigestuvad palju sagedamini kui mehed (10 korda). Põletikuline protsess võib alata mis tahes kudedes ja elundites, kus on sidekude. See kulgeb nii kerges kui ka raskes vormis, põhjustades puude või surma. Raskusaste sõltub organismis moodustunud antikehade mitmekesisusest ja kogusest, samuti patoloogilises protsessis osalevatest organitest.

SLE sümptomid

Süsteemne luupus on mitmesuguste sümptomitega haigus. See esineb ägeda, alaägeda või kroonilise vormina. See võib alata ootamatult palaviku, üldise nõrkuse, kehakaalu languse, liigese- ja lihasvaluga. Enamikul neist on nahailmingud. Nagu diskoidse luupuse puhul, tekib näole iseloomulik erüteem täpselt määratletud liblika kujul. Lööve võib levida kaelale, rindkere ülaosale, peanahale, jäsemetele. Sõrmeotstele võivad tekkida sõlmed ja laigud, kergel kujul erüteem ja atroofia - taldadele ja peopesadele. Esinevad düstroofsed nähtused lamatiste, juuste väljalangemise, küünte deformatsiooni kujul. Võib-olla erosioonide, vesiikulite, petehhiate ilmnemine. Kell raske kurss mullid avanevad, moodustuvad erosiiv-haavandiliste pindadega alad. Lööve võib ilmneda jalgadel ja põlveliigeste ümber.

Süsteemne erütematoosluupus esineb paljude siseorganite ja süsteemide kahjustustega. Lisaks nahasündroomile võivad tekkida lihas- ja liigesevalud, neeru-, südame-, põrna-, maksahaigused, aga ka pleuriit, kopsupõletik, aneemia, trombotsütopeenia, leukopeenia. 10% patsientidest on põrn suurenenud. Noortel ja lastel võivad lümfisõlmed suureneda. Siseorganite kahjustuse juhtumid ilma naha sümptomid. rasked vormid võib lõppeda surmaga. Peamised surmapõhjused on krooniline neerupuudulikkus, sepsis.

Kui süsteemne erütematoosluupus on kerge, on sümptomid järgmised: lööve, artriit, palavik, peavalu, väikesed kopsu- ja südamekahjustused. Kui haiguse kulg on krooniline, asendatakse ägenemised remissiooniperioodidega, mis võivad kesta aastaid. Raskematel juhtudel esinevad tõsised südame-, kopsu-, neerukahjustused, aga ka vaskuliit, olulised muutused vere koostises, kesknärvisüsteemi tõsised häired.

SLE-s toimuvad muutused on väga mitmekesised, üldistusprotsess on väljendunud. Need muutused on eriti märgatavad nahaaluses rasvkoes, lihastevahelises ja periartikulaarses kudedes, veresoonte seinad, neerud, süda, elundid immuunsussüsteem.

Kõik muudatused võib jagada viide rühma:

  • düstroofne ja nekrootiline sidekoes;
  • erineva intensiivsusega põletik kõigis elundites;
  • sklerootiline;
  • immuunsüsteemis (lümfotsüütide kobarad põrnas, luuüdi, lümfisõlmed);
  • tuumapatoloogiad kõigi kudede ja elundite rakkudes.

SLE ilmingud

Haiguse käigus tekib polüsündroomne pilt igale sündroomile tüüpiliste ilmingutega.

Naha märgid

Luupuse nahasümptomid on erinevad ja neil on diagnoosimisel tavaliselt ülimalt oluline tähtsus. Need puuduvad umbes 15% patsientidest. Veerandil patsientidest on haiguse esimeseks tunnuseks muutused nahas. Ligikaudu 60% neist areneb haiguse erinevatel etappidel.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomid võivad olla spetsiifilised ja mittespetsiifilised. Kokku eristatakse umbes 30 tüüpi nahailminguid - erüteemist bulloossete lööbeteni.

Nahavormil on kolm peamist kliinilist tunnust: erüteem, follikulaarne keratoos ja atroofia. Diskoidseid koldeid täheldatakse neljandikul kõigist SLE-ga patsientidest ja need on iseloomulikud kroonilisele vormile.

Erütematoosluupus on haigus, mille sümptomitel on oma eripärad. Erüteemi tüüpiline vorm on liblika kuju. Löövete lokaliseerimine - avatud kehaosad: nägu, peanahk, kael, rindkere ja selja ülaosa, jäsemed.

Biette'i tsentrifugaalsel erüteemil (CV pinnavorm) on ainult üks märkide kolmik - hüpereemia ning soomuskiht, atroofia ja armid puuduvad. Kahjustused paiknevad reeglina näol ja neil on enamasti liblika kuju. Lööbed sarnanevad sel juhul psoriaatilistele naastudele või on rõngakujulised, ilma armistumiseta.

Haruldase vormiga - sügava Kaposi-Irgangi erütematoosluupuse korral - täheldatakse nii tüüpilisi koldeid kui ka liikuvaid tihedaid sõlme, mis on järsult piiratud ja kaetud normaalse nahaga.

Nahavorm jätkub pidevalt pikka aega, süveneb kevadel ja suvel tundlikkuse tõttu. ultraviolettkiirgust. Naha muutustega ei kaasne tavaliselt mingeid aistinguid. Söömise ajal on valulikud vaid suu limaskestal paiknevad kolded.

Süsteemse erütematoosluupuse erüteem võib olla lokaliseeritud või konfluentse, erineva suuruse ja kujuga. Reeglina on need tursed, terve nahaga terava piiriga. SLE nahailmingute hulgas tuleks nimetada luupus-keiliiti (hallikate soomustega hüpereemia, erosioonide, koorikute ja atroofiaga huulte punasel piiril), erüteemi sõrmeotstel, taldadel, peopesadel, samuti erosiooni suuõõnes. õõnsus. Iseloomulikud sümptomid luupus - troofilised häired: pidev kuivus nahk, hajus alopeetsia, küünte haprus, hõrenemine ja deformatsioon. Süsteemne vaskuliit väljendub haavanditena säärel, küünealuse atroofilise armistumise, sõrmeotste gangreeniga Raynaud’ sündroom areneb 30%-l patsientidest, mida iseloomustavad sellised nähud nagu külmad käed ja jalad, hanenahk. 30% patsientidest täheldatakse ninaneelu, suuõõne, tupe limaskestade kahjustusi.

Erütematoosluupusel on naha sümptomid ja see on haruldasem. Nende hulka kuuluvad bulloossed, hemorraagilised, urtikaarialised, nodulaarsed, papulonekrootilised ja muud tüüpi lööbed.

Liigese sündroom

Liigesekahjustusi täheldatakse peaaegu kõigil SLE-ga patsientidel (rohkem kui 90% juhtudest). Just need luupuse sümptomid sunnivad inimest arsti poole pöörduma. See võib valutada ühte või mitut liigest, valu on tavaliselt rändav, kestab mitu minutit või mitu päeva. Põletikulised nähtused arenevad randme-, põlve- ja teistes liigestes. Hommikune jäikus on väljendunud, protsess on enamasti sümmeetriline. Mõjutatud on mitte ainult liigesed, vaid ka sidemete aparaat. Kell krooniline vorm SLE koos liigeste ja periartikulaarsete kudede esmase kahjustusega, piiratud liikuvus võib olla pöördumatu. Harvadel juhtudel on võimalik luude erosioon ja liigeste deformatsioonid.

Ligikaudu 40% patsientidest on müalgia. Fokaalne müosiit, mida iseloomustab lihasnõrkus, areneb harva.

SLE aseptilise luunekroosi juhud on teada, 25% juhtudest on reieluupea kahjustus. Aseptiline nekroos võib olla tingitud nii haigusest endast kui ka suurtest kortikosteroidide annustest.

Kopsu ilmingud

50-70% SLE patsientidest diagnoositakse pleuriit (efusioon või kuiv), mida peetakse luupuse puhul oluliseks diagnostiliseks tunnuseks. Väikese efusiooni korral kulgeb haigus märkamatult, kuid esineb ka massilisi efusioone, mis nõuavad mõnel juhul punktsiooni. SLE kopsupatoloogiad on tavaliselt seotud klassikalise vaskuliidiga ja on selle ilming. Sageli areneb teiste organite patoloogilise protsessi ägenemise ja kaasamise ajal luupuse pneumoniit, mida iseloomustab õhupuudus, kuiv köha, valu rinnus ja mõnikord hemoptüüs.

Kell antifosfolipiidide sündroom võib tekkida PE (trombemboolia kopsuarteri). Harvadel juhtudel - pulmonaalne hüpertensioon, kopsuverejooks, diafragma fibroos, mis on täis kopsudegeneratsiooni (kopsu kogumahu vähenemine).

Kardiovaskulaarsed ilmingud

Kõige sagedamini areneb erütematoosluupusega perikardiit - kuni 50%. Reeglina on kuiv, kuigi märkimisväärse efusiooniga juhtumeid pole välistatud. Pikaajalise SLE ja korduva perikardiidi korral tekivad isegi kuivad suured adhesioonid. Lisaks diagnoositakse sageli müokardiit ja endokardiit. Müokardiit avaldub arütmiate või südamelihase talitlushäiretena. Endokardiiti komplitseerivad nakkushaigused ja trombemboolia.

SLE veresoontest on tavaliselt kahjustatud keskmised ja väikesed arterid. Võimalikud häired nagu erütematoosne lööve, sõrmekapillariit, livedo reticularis (marmornahk), sõrmeotste nekroos. Venoossetest kahjustustest ei ole vaskuliidiga kaasnev tromboflebiit haruldane. Patoloogilises protsessis osalevad sageli ka koronaararterid: areneb koronaarpõletik ja koronaararterite ateroskleroos.

Pikaajalise SLE puhul on üheks surmapõhjuseks müokardiinfarkt. Vigastuste vahel on seos koronaararterid ja hüpertensioon, seetõttu on kõrge vererõhu avastamisel vajalik viivitamatu ravi.

Seedetrakti ilmingud

Seedesüsteemi kahjustusi SLE korral täheldatakse peaaegu pooltel patsientidest. Sel juhul on süsteemsel luupusel järgmised sümptomid: isutus, iiveldus, kõrvetised, oksendamine, kõhuvalu. Uurimisel tuvastatakse söögitoru düsmotiilsus, selle laienemine, mao limaskesta haavandid, söögitoru, kaksteistsõrmiksool, mao ja soolte seinte isheemia koos perforatsiooniga, arteriit, kollageenkiudude degeneratsioon.

Ägedat pankreatiiti diagnoositakse harva, kuid see halvendab oluliselt prognoosi. Maksa patoloogiatest leitakse nii selle kerge tõus kui ka kõige raskem hepatiit.

neeru sündroom

Luupusnefriit areneb 40% SLE-ga patsientidest, mis on tingitud immuunkomplekside ladestumisest glomerulitesse. Sellel patoloogial on kuus etappi:

  • haigus minimaalsete muutustega;
  • healoomuline mesangiaalne glomerulonefriit;
  • fokaalne proliferatiivne glomerulonefriit;
  • difuusne proliferatiivne glomerulonefriit (10 aasta pärast tekib 50% patsientidest krooniline neerupuudulikkus);
  • aeglaselt progresseeruv membraanne nefropaatia;
  • Glomeruloskleroos on luupusnefriidi viimane staadium koos pöördumatute muutustega neeru parenhüümis.

Kui süsteemsel erütematoossel luupusel on neerusümptomid, peame tõenäoliselt rääkima halvast prognoosist.

Närvisüsteemi kahjustus

10% SLE patsientidest areneb aju vaskuliit selliste ilmingutega nagu palavik, epilepsiahood, psühhoos, kooma, stuupor, meningism.

Tal on psüühikahäiretega seotud süsteemsed luupuse sümptomid. Enamikul patsientidest väheneb mälu, tähelepanu, vaimne töövõime.

Näonärvide võimalik kahjustus, perifeerse neuropaatia teke ja põiki müeliit. Sageli migreenilaadsed peavalud, mis on seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega.

Hematoloogiline sündroom

SLE-ga võib tekkida hemolüütiline aneemia, autoimmuunne trombotsütopeenia ja lümfopeenia.

Antifosfolipiidide sündroom

Seda sümptomite kompleksi kirjeldati esmakordselt SLE-s. See väljendub trombotsütopeenias, isheemilises nekroosis, Libman-Sachsi endokardiidis, insultides, kopsuemboolias, livedovaskuliidis, tromboosis (arteriaalne või venoosne), gangreen.

ravimitest põhjustatud luupuse sündroom

Seda võivad põhjustada umbes 50 ravimit, sealhulgas: hüdralasiin, isoniasiid, prokaiinamiid.

Avaldub müalgia, palaviku, artralgia, artriidi, aneemia, serosiidiga. Neerud on harva kahjustatud. Sümptomite raskusaste sõltub otseselt annustest. Mehed ja naised haigestuvad võrdselt sageli. Ainus ravi on ravimi ärajätmine. Mõnikord on ette nähtud aspiriin ja teised mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Äärmuslikel juhtudel võib olla näidustatud kortikosteroide.

SLE ravi

Prognoosist on raske rääkida, kuna haigus on ettearvamatu. Õigeaegse ravi alustamisel õnnestus põletik kiiresti maha suruda, siis võib pikaajaline prognoos olla soodne.

Ravimid valitakse süsteemse luupuse sümptomeid arvesse võttes. Ravi sõltub haiguse tõsidusest.

Kerge vormi korral on näidatud ravimid, mis vähendavad naha ja liigeste ilminguid, näiteks hüdroksüklorokviin, kvinakriin jt. Liigesevalu leevendamiseks võib välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuigi mitte kõik arstid ei kiida heaks erütematoosluupuse vastu MSPVA-de võtmist. Suurenenud vere hüübimise korral määratakse aspiriin väikestes annustes.

Rasketel juhtudel on vaja võimalikult kiiresti alustada ravimite võtmist prednisolooniga (Metipred). Annustamine ja ravi kestus sõltuvad kahjustatud elunditest. Autoimmuunreaktsiooni pärssimiseks on ette nähtud immunosupressandid, näiteks tsüklofosfamiid. Vaskuliidi ja raske neerukahjustusega ning närvisüsteem on näidustatud kompleksne ravi, sealhulgas kortikosteroidide ja immunosupressantide kasutamine.

Pärast seda, kui on võimalik põletikulist protsessi maha suruda, määrab reumatoloog prednisooni annuse pikaajaliseks kasutamiseks. Kui testi tulemused on paranenud, ilmingud on vähenenud, vähendab arst järk-järgult ravimi annust, samal ajal kui patsiendil võib esineda ägenemist. Tänapäeval on enamikul süsteemse erütematoosluupusega patsientidel võimalik ravimi annust vähendada.

Kui haigus tekkis ravimite võtmise tagajärjel, siis taastumine toimub pärast ravimi ärajätmist, mõnikord mitme kuu pärast. Erilist ravi pole vaja.

Haiguse tunnused naistel, meestel ja lastel

Nagu varem mainitud, on naised haigusele vastuvõtlikumad. Puudub üksmeel selle kohta, kellel on erütematoosluupuse sümptomid rohkem väljendunud - naistel või meestel -, ei eksisteeri. Eeldatakse, et meestel on haigus raskem, remissioonide arv on väiksem, protsessi üldistamine on kiirem. Mõned teadlased on jõudnud järeldusele, et trombotsütopeenia, neerusündroom ja kesknärvisüsteemi kahjustused on SLE-s sagedamini meestel ning erütematoosluupuse liigessümptomid on sagedamini naistel. Teised ei jaganud seda arvamust ja mõned ei leidnud teatud sündroomide tekke osas soolisi erinevusi.

Erütematoosluupuse sümptomeid lastel iseloomustab polümorfism haiguse alguses ja ainult 20% -l on monoorgaanilised vormid. Haigus areneb lainetena, vahelduvad ägenemiste ja remissioonide perioodid. Seda iseloomustab laste erütematoosluupuse äge algus, kiire progresseerumine, varajane üldistamine ja halvem prognoos kui täiskasvanutel. Varajasteks sümptomiteks on palavik, halb enesetunne, nõrkus, halb isutus, kaalulangus, kiire juuste väljalangemine. Süsteemse vormi korral erinevad manifestatsioonid samas mitmekesisuses kui täiskasvanutel.

Diskoidne erütematoosluupus on krooniline nahahaigus, mis esineb piiratud erütematoossete kollete kujul, mis on kaetud tihedate soomustega, atroofia, telangiektaasia ja follikulaarse hüperkeratoosiga piirkondadega.

Levimus: 0,003-0,008% naiste seas vanuses 25-45 aastat.

Soodustavad tegurid: hüperinsolatsioon, varasemad infektsioonid, allergiad, ravimite talumatus.

  • Naastud, punetus näonahal, ülakehas.
  • Atroofia, laienenud veresoontega armid kahjustuste kohas.
  • Peanaha cicatricial alopeetsia.
  • Nahasügelus lööbe piirkonnas.
  • Haavandid suu limaskestal (15% juhtudest).
  • Tavalise vormiga - liigeste, lihaste kahjustus, üldise heaolu halvenemine.

Dermatoskoopiaga tuvastatakse 3 etappi:

  • Erüteem: roosakaspunased ketendavad laigud näol (liblika kujul), rinnal, seljal; piki fookuste servi - telangiektaasia, hüper- ja depigmentatsioonipiirkonnad.
  • Follikulaarne hüperkeratoos: väikesed asbestisoomused naastudel, eemaldamisel leitakse teravatipulised ogad ("daami kanna" sümptom); valulik kaalude eemaldamine (Besnier-Meshchersky sümptom).
  • Cicatricial atroofia: kolm tsooni fookuses - cicatricial (keskel), infiltratiivne-hüperkeratootiline ja erütematoosne (perifeeria) atroofia.

Diagnostika

Diagnoos tehakse dermatoloogilise pildi põhjal. Tehakse üldine vereanalüüs (leukopeenia, suurenenud erütrotsüütide settimise määr); vereanalüüs (hüpergammaglobulineemia, antinukleaarsete faktorite tuvastamine); naha biopsia proovide immunofluorestsentsvärvimine (immunokompleksi ladestumise tuvastamine).

Diferentsiaaldiagnoos:

  • Rosaatsea.
  • Allergiline dermatiit.
  • Lichen planus.

Diskoidse erütematoosluupuse ravi

  • Fotokaitse.
  • Naha kaitse ülekuumenemise ja vigastuste eest.
  • Vahendid, mis parandavad perifeerset vereringet.
  • Multivitamiinid.
  • Glükokortikoidid lokaalselt.
  • Laialt levinud kujul spetsiifiline teraapia("Plaquenil", "Hydroxychloroquine"), tsütostaatikumid.

Ravi määratakse alles pärast diagnoosi kinnitamist eriarsti poolt.

Olulised ravimid

On vastunäidustusi. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon.

  • Hüdroksüklorokviinsulfaat () on põletikuvastane ja immunosupressiivne aine. Annustamine: Plaquenil on ette nähtud ainult suukaudseks manustamiseks. Ravimit tuleb võtta koos toiduga või koos klaasi piimaga. Ravimi annus põhineb hüdroksüklorokiinsulfaadil ja ei ole samaväärne aluse annustega. Süsteemse erütematoosluupuse raviks määratakse täiskasvanutele keskmine algannus 400 mg 1-2 korda päevas mitme nädala või kuu jooksul, see sõltub individuaalsed omadused ja patsiendi reaktsioonid. Pikaajalise adjuvantravi korral piisab ravimi võtmisest vähendatud annuses 200 kuni 400 mg.
  • Klorokiin () on põletikuvastane ja immunosupressiivne aine. Annustamine: diskoidse erütematoosluupuse korral on vaja võtta Delagil'i iga päev suu kaudu 0,25 g 2 korda päevas 5-10 päeva jooksul. Pärast 3-5-päevast pausi on vajalik. Üldine annus sõltub ravimi terapeutilisest toimest ja talutavusest.
  • Presocil (põletikuvastane, allergiavastane, desensibiliseeriv, šokivastane, toksiline ja immunosupressiivne aine). Annustamine: diskoidse erütematoosluupuse korral on ette nähtud ravimi võtmine 6 korda päevas, 1 tablett sees. Ravi kestuse määrab raviarst.
  • ) on bakteriostaatiline aine sulfoonamiidide rühmast. Annustamine: ravimit tuleb võtta suu kaudu pärast sööki, juua palju vett. Kõige sagedamini kasutatakse kompleksravis. Kord nädalas (näiteks pühapäeval) ravimit ei võeta. Annustamine on igaühe jaoks individuaalne. Ravimi keskmine annus on 50-100 mg dapsooni (1-2 tabletti) päevas 6 päeva nädalas. Ravi kestuse määrab arst.
  • salv (GCS välispidiseks kasutamiseks). Annustamine: kasutatakse väliselt. Enne kasutamist töödeldakse nahka antiseptilise vedelikuga, pühitakse tampooniga, seejärel kantakse väike kogus ravimit 2-4 korda päevas 5-10 päeva jooksul, vajadusel pikendatakse ravi kuni 25 päevani. Piiratud kahjustuste korral võib linimendi toime tugevdamiseks kasutada seda oklusiivse sideme all. Keelatud on kanda sideme alla rohkem kui 2 g päevas. Linimenti soovitatakse kasutada kuivade dermatooside korral.

Erütematoosluupus on üks haigusi, mis võivad mõjutada siseorganid ja nende süsteemid. Selle diskoidne vorm on haiguse kõige levinum vorm, mille peamine koht on nahk. Seda haigust kirjeldas esmakordselt 1827. aastal P. F. Rayer kui erütematoosluupuse tüüpi.

Erütematoosluupus on autoimmuunne põletikuline protsess, mis ilmneb immuunsüsteemi talitlushäire tõttu, mis tajub oma rakke võõrastena. Selle "segaduse" tulemusena hävivad oma rakud. Tavaliselt kulgeb see kroonilises vormis ja seda ei saa kontakti kaudu teistele edasi anda.

Diskoidne luupus on haiguse healoomuline vorm. Selle esimesed märgid meenutavad tavalist. Võib lekkida pikk periood. Ägenemine langeb suveperioodile.

Meditsiinis eristatakse selle järgmisi vorme:

  • erütematoosne;
  • hüperkeratoos-infiltratiivne;
  • atroofiline.

DKV arendamise prognoos on tavaliselt positiivne. Kui arst on valinud õige raviskeemi, võib remissioon kesta märkimisväärse aja. Kui ennetavaid meetmeid eiratakse ja arstiretseptid, siis diskoidne luupus võib minna süsteemsesse vormi (raskemaks).

Haiguse kulgu ja ravi tulemust peab jälgima arst, läbides kohustuslikult kõik laboratoorsed ja kliinilised uuringud. Samuti on vaja tööd kontrollida hingamissüsteem, kuseteede organid.

Hoolimata asjaolust, et DKV ravi võtab kaua aega, pole vaja meelt heita. Ettenähtud ravi ja ennetavate meetmete rakendamisel kulgeb haigus tüsistusteta.

Soovitame teil õppida programmi Living Healthy kaudu, mis on erütematoosluupus.

Haiguse kliinilised ilmingud

Esimene sümptom on paistes punased laigud. DLE esimesed ilmingud ilmnevad tavaliselt näol. Mõne aja pärast muutuvad need tihedamaks, neile moodustuvad väikesed soomused, mis on kinnitatud alusele. Nende all on näha väikseid naelu. Püüab vabaneda soomuste põhjustest äge valu, ja pärast nende eemaldamist muutub pind sarnaseks tsitrusviljade koorega.

Kui te kohe ravi ei alusta, hakkab kahjustatud piirkond kasvama, tekivad uued kahjustused. Mõjutatud naha servadel ilmub punetus ja keratiniseerumine. Keskel moodustub atroofia, see tähendab, et nahk muutub õhemaks.

Kui võtame kokku kogu haiguse arengu kliinilise pildi, on diskoidse erütematoosluupuse sümptomid järgmised:

  • nahapunetuse kolded (erüteem);
  • kudede turse;
  • epidermise paksenemine ja paksenemine (hüperkeratoos);
  • juuksed langevad välja (kui kahjustused on mõjutanud karvast pinda);
  • suu limaskesta kahjustus (20% patsientidest);
  • "valutav" valu ja;
  • naha atroofilise protsessi areng.

Lisaks nendele peamistele sümptomitele täheldatakse sageli tugeva pigmentatsiooni ja ämblikveenidega piirkondade teket. Mõjutatud piirkonnad on erineva suurusega - tavaliselt alates 3 mm. Nende asukoht on üks või mitu. DKV kollete asukohad on nina, põsed, karvakasvu piirkonnad. Haiguse raske vormi korral tekivad kahjustused kõhule, õlgadele, seljale, sõrmedele (harva).

Kõige sagedamini on vaja eristada luupust psoriaasist. Nende haiguste erinevus seisneb lööbe lokaliseerimises.

DKV-s on suurem osa kahjustusest koondunud näole, psoriaasi korral on lööbed üle kogu keha. Kaalud kergesti ja ilma saab eemaldada ainult psoriaasi korral, nende eemaldamine põhjustab luupusehaigel tugevat valu.

Lisaks kaasneb ekseemiga ja soomused ise ei ole kuivad ja neil pole "okkaid".

Kui DKV diagnoosimisel on raskusi, määravad arstid täiendavad uuringud:

  • juuste uurimine, kaalud;
  • kudede histoloogia;
  • immunofluorestsentsuuring.

Kõik need diagnostilised meetodid on diagnoosi tegemiseks ja ravikuuri määramiseks piisavad.

Haiguse ilmingu tunnused naistel ja meestel

Meditsiinilise statistika kohaselt mõjutab DKV enamasti naisi. Tõepoolest, 3 haigusjuhtu 200 registreeritud juhtumist esineb meestel. Seda statistikat täiendab veel üks tõsiasi, et suurem osa mõjutatud meestest on blondid.

Seletus miks haigete inimeste seas rohkem naisi, leiavad arstid, et nende nahk on meeste omaga võrreldes õhem. Naisel on hormonaalsed protsessid kehas aktiivsemad. Seetõttu esineb DKV-d naistel sagedamini sünnituse ajal ja aasta jooksul pärast sünnitust.

Luupust diagnoositakse peamiselt tüdrukutel ja naistel vanuses 18–45 aastat. Haigete laste, vanurite arv on 3% kõigist registreeritud juhtudest.

Ilmnes veel üks haiguse tunnusjoon. Selle leviku peamised kohad on riigid, kus on mereline jahe kliima. Troopilistes maades, hoolimata kuumuse ja päikesevalguse rohkusest, on DVK väga haruldane.

Selle kordumise välistamiseks määratakse perioodiliselt ennetav ravi:

  • malaariavastased ravimid;
  • süstid (tabletid) nikotiinhappega;
  • fotoprotektiivsed ained.

Tavaliselt viiakse selline töötlemine läbi kevadel ja suvel. Patsiente soovitatakse pidevalt jälgida dermatoloogi ja reumatoloogi juures.

Soovitav on vältida hüpotermiat ja ülekuumenemist, vähendada kokkupuudet tuulega, vigastusi, tugevaid verevalumeid, vaktsineerimist. Arstid suhtuvad positiivselt patsiendi jalutuskäikude ja spordiga. Päikesepaistelise ilmaga jalutades tasub end katta vihmavarju või laia äärega mütsiga, kanda pikkade varrukatega riideid, katmata nahka määrida päikesekreemiga.

Toit peaks olema tasakaalustatud ja täisväärtuslik, sisaldama minimaalselt soola ja suhkrut. Vastuvõtmine välistatud.

Need ennetusmeetodid aitavad vältida haiguse tüsistusi, vältida selle kordumist.

Haiguse kulg on inimese elule soodne, alludes ennetavad meetmed, kõigi arsti soovituste ja kohtumiste rakendamine. Elukvaliteet pärast diagnoosimist sõltub õigeaegselt alustatud ravist. Peamine asi, mida meeles pidada, on see, et sada ja paljud DKV sümptomid on pöördumatu protsessiga. Seetõttu, kui ilmneb vähemalt üks sümptom, on vaja arsti külastada.

Tegelikult on õigem nimetada seda süsteemseks erütematoosseks luupuseks või Liebman-Sachsi tõveks, aga see on teaduslik, meditsiiniline ja rahvas saab ühe sõnaga hakkama – luupus, aga igaüks saab aru, mis haigusest jutt käib. See viitab kollagenoosidele ehk difuussetele sidekoehaigustele (DBST) ja sellega kaasneb kõigi organite kahjustus, kus see kude esineb, lisaks muutuvad ka veresoonte seinad () põletikuliseks, seega võib öelda, et kogu keha kannatab. .

SLE-l (süsteemne erütematoosluupus) on kahjuks palju epiteete, mistõttu ei saa seda haigust healoomuliseks nimetada.

On tõestatud, et luupusel on pärilik eelsoodumus, mis tekib initsieerivate või provotseerivate tegurite mõjul. Siiski kõigepealt kõigepealt.

Viirused, stress, immuunvastus... Luupus

Millegipärast on võimatu ühemõtteliselt öelda, mis luupust põhjustab, kuna sellel pole konkreetseid põhjuseid. Patoloogilise protsessi kujunemist soodustavad eeldused on aga usaldusväärselt teada.

Luupus on autoimmuunhaigus st, millega kaasneb spetsiifiliste valkude (erineva klassi immunoglobuliinide, mida nimetatakse antikehadeks) tootmine oma kudede ja rakukomponentide (autoantikehade) vastu. Seda immuunvastuse varianti inimese enda keha suhtes nimetatakse autoimmuniseerimiseks ja see on autoimmuunprotsesside arengu aluseks. Seda tüüpi immuunsüsteemi toimimine on tingitud teatud geneetilistest kõrvalekalletest, see tähendab, et SLE-l on pärilik eelsoodumus, millele viitavad perekondlikud haigusjuhud.

Infektsioon mängib haiguse tekkes olulist rolli., samas kui selle mitmekesisus on täiesti ebaoluline, kuna põhipunkt on immuunsuse pinge ja antikehade tootmine. Ja kuna ägedas viirusnakkused patogeeni sissetoomise kohas tekivad hävitavad muutused (näiteks limaskest hingamisteed gripi korral) moodustub väljendunud immuunvastus, seejärel luuakse tingimused immunoglobuliinide, sealhulgas autoantikehade tekkeks.

Muud soodustavad tegurid hõlmavad järgmist:

  • Insolatsioon (päikese käes viibimine);
  • Hormoonide taseme kõikumine (seetõttu on haigus iseloomulikum naissugupoolele);
  • Abort ja sünnitus mõjutavad ka naisi;
  • Psühho-emotsionaalne stress, stress;
  • Mõne vastuvõtt ravimid(salitsülaadid).

Nende põhjuste koosmõju raskendab olukorda ja aitab kaasa sellise halva haiguse nagu luupus väljakujunemisele, mis võib aga kulgeda erinevalt, esineda mitmel erineval kujul ja anda vastavalt sellele erinevaid kliinilisi ilminguid.

Sõltuvalt konkreetse organi domineerivast kahjustusest ja esinemise põhjustest eristatakse mitut tüüpi luupuse kahjustust.

Kas naha haaratus on ainult eraldiseisev luupuse vorm?

diskoidne vorm või diskoidne erütematoosluupus(DKV) peetakse paljudeks dermatoloogideks, mida iseloomustab erütematoossete löövete ilmnemine, mis võib mõjutada nägu, põsesarnasid, nina ja levida põskedele, moodustades "liblika" (see on lööbe nimi, kuna see meenutab oma piirjoontes väga seda putukat).

"Liblika" raskus ja põletikuliste ilmingute püsivus on diagnoosi seadmisel ja määramisel väga olulised. DKV valikud:

  1. Vahepealne punetus koos tsüanoosiga keskpinnal, mis pulseerub ja süveneb ilmastikutingimuste mõjul (madal ümbritseva õhu temperatuur, ultraviolettkiirgus, tugev tuul) või psühho-emotsionaalne seisund(erutus);
  2. Püsivate erütematoossete laikude ilmnemine koos tursega, millega kaasneb epidermise paksenemine nende moodustumise kohas (hüperkeratoos);
  3. Tugevalt paistes silmalaud, kogu näo turse, erkroosade laikude olemasolu sellel, tihe ja paistes;
  4. Diskoidsetes elementides on märgata selget tsikatritiaalset atroofiat.

Muudel juhtudel võivad lööbed liikuda teistesse kehaosadesse: kõrvanibudesse, otsaesisele, kaelale, torsole, peanahale, jäsemetele või ilmneda mittespetsiifiliselt - purpur, sõlmed (erüteemi polümorfism).

Lööve limaskestal on tüüpiline luupusele

DKV diagnoosimisel on eriline roll lööbe olemasolul suu limaskestal, aga ka luupuskeiliitil, mis väljendub turse ja huulte punase äärena, mis on kaetud hallide kuivade soomustega. või koorikud ja erosioonid, mis seejärel läbivad tsikatriaalse atroofia.

Teine võimalus on liblika ekvivalent, kapillariit (vaskuliit), mida iseloomustab väikeste, kergelt tursete täppide moodustumine koos kerge atroofia tekkega. Sel juhul on mõjutatud ülemiste ja alumiste jäsemete sõrmed, peopesade ja taldade pind, täheldatakse troofilisi muutusi. nahka(küünte haprus ja nende deformatsioon, haavandite ja lamatiste teke, suurenenud juuste väljalangemine).

Tuleb märkida, et DKV ei ole välistatud generaliseerunud erütematoosluupusega, aga seal ta tuleb sümptomina, mitte kui eraldi vorm haigused.

Muud isoleeritud luupuse vormid

Mis puutub teistesse luupuse variantidesse, siis vaatamata sellele, et need näevad välja nagu klassikaline vorm (liblikas, erütematoossed lööbed jne), on neil muud põhjused, vajavad spetsiifilist ravi ja erinevad prognoosid (tuberkuloosne ja meditsiiniline).

Tuberkuloosne luupus, tuntud ka kui nahatuberkuloos või luupus vulgaris, mille alguses tekib Kochi batsill, mis on mis tahes tüüpi ja lokalisatsiooni tuberkuloosi (Tbc) põhjustaja. Seda haigust nimetatakse luupuseks, kuna selle sümptomid on väga sarnased DLE omadega.

Tuberkuloosse (vulgaarse) luupuse ravi eesmärk on kõrvaldada põhihaigus (Tbc) ja luupuse aktiivsuse tagajärjed (haavandid, tuberkullid, sõlmed). Tuberkuloosi ravimiseks on aga luupusest vabanemine.

Seda ei saa pidada SLE ja ravimitest põhjustatud luupuse eraldi sümptomiks teatud ravimite (suukaudsed kontratseptiivid, salitsülaadid, sulfoonamiidid jne) võtmisest, kuna see on pöörduv ja kaob pärast ravimi ärajätmist.

Klassifikatsioon voolu iseloomu järgi

Arvestades erütematoosluupuse isoleeritud variante, kirjeldatakse tulevikus SLE-d - üldistatud vorm mitmesuguste sümptomite ja ilmingutega haigused. Patoloogia tööklassifikatsioon arvestab kliinilised võimalused voolud, võttes arvesse:

  • Esialgse perioodi raskusaste;
  • Haiguse alguse sümptomid;
  • Voolu olemus;
  • Patoloogilise protsessi aktiivsus;
  • Progressioonimäärad;
  • Hormoonide kasutamise mõju;
  • Perioodi pikkus.
  • Keha kahjustuse morfoloogilised tunnused.

Mis puudutab Tavapärane on eristada kolme tüüpi voolu:

  1. vürtsikas variant, mida iseloomustab äkiline tekkimine, nii äkiline, et patsient võib isegi tund aega näidata, millal haigus teda tabas, kehatemperatuuri kiire tõus, "liblika" ilmumine, polüartriidi ja serosiidi teke. Mitme elundi kahjustus ning erituselundite (neerude) ja närvisüsteemi kiire kaasamine protsessi viib seisundi järsu halvenemiseni, mis võib kesta kuni 2 aastat. Siiski võib ravi glükokortikosteroididega pikendada algperiood kuni 5 aastat ja isegi saavutada stabiilne remissioon;
  2. Alaäge laineline kulg, mida iseloomustab haiguse järkjärguline areng, kus tavaliselt kannatavad esimesena liigesed ja nahk ning iga ägenemisega liituvad protsessiga ülejäänud organid (aina rohkem). Haigus areneb aeglaselt (5-6 aastat), pärast mida on multisündroomne kliiniline pilt;
  3. Iseloomustab järkjärguline, isegi patsiendi jaoks märkamatu algus, ainult ühe sündroomi esinemine, ülejäänud ühinevad alles paljude aastate pärast. SLE krooniline kulg.

SLE kliiniline pilt - sümptomid, sündroomid, variandid

Enamikel juhtudel Järgmised märgid on signaaliks SLE tekkeks:

  • Liigesekahjustus - korduv polüartriit, mis on väga sarnane reumaatilisele;
  • Suurenenud kehatemperatuur;
  • Nahalööve;
  • Nõrkus, väsimustunne, huvi kadumine elu vastu;
  • Kaalukaotus.

Alusta ägedad ilmingud haigus on vähem levinud, seda iseloomustavad järgmised sümptomid:

  1. palavik;
  2. polüartriit;
  3. Rasked nahakahjustused;
  4. Jade;
  5. Polüserosiit.

Kliinik krooniline kulg , tavaliselt, kaua aega piiratud ühe sündroomiga, näiteks:

  • Korduv artriit;
  • polüserosiit;
  • või Werlhof, epileptiformne sündroom või diskoidne luupus.

Manifestatsioonid ja tüsistused süsteemne luupus. Sõltuvalt haiguse individuaalsest kulgemisest võib kahjustuste lokaliseerimine olla väga erinev. (Sellest lähemalt hiljem).

Kuid varem või hiljem, võib-olla 10 aasta pärast, on patoloogilise protsessi kontrollimatu progresseerumise tagajärjel teised elundid endiselt mõjutatud. Haiguse polümorfsed sümptomid võivad põhjustada mõne organi funktsionaalse puudulikkuse tekkimine, mis lõpeb patsiendi surmaga.

SLE. Naha, liigeste, südame, veresoonte kahjustused

Sümptomid nahakahjustusedülalpool käsitletud SLE-s (DLE kirjeldus), mis nahasündroomi kujul esinevad üldistatud patoloogilises protsessis ja mida iseloomustab analoogia diskoidse luupuse sümptomitega.

Kell liigese sündroom peaaegu kõik patsiendid teatavad rändevaludest, liigeste liikuvuse piiratus, sageli väike (luupus artriit). Mõnel juhul lisanduvad järgmised sümptomid:

  • Sõrmede fusiformne deformatsioon;
  • Atroofilised lihaste muutused;
  • Valulik müalgia (lihasvalu);
  • müosiit (lihaste põletik);
  • Ossalgia (luuvalu).

Perikardiit on üks luupuse mõju südamele.

Serosiit (seroossete membraanide põletikulised kahjustused)- SLE üsna tõsine komponent, sealhulgas diagnostiline triaad:

  • , kahepoolne pleuriit, mõnikord peritoniit;
  • dermatiit;
  • Artriit.

serosiidid on kalduvus retsidiividele, moodustades adhesioonid perikardiõõnde ja pleurasse. Serosiidi sümptomatoloogia on üsna tavaline: patsient tunneb valu, arst kuuleb pleura, perikardi, kõhukelme hõõrdumise müra.

Süsteemse erütematoosluupusega lüüa südame-veresoonkonna süsteemist mitte ainult perikardiidiga. Endokard, klapiaparaat (eelkõige mitraal- ja trikuspidaalklapid), müokard ja suured veresooned kannatavad ning seega võib SLE südame ja veresoonte seisundis esineda patoloogiat:

  • Ebatüüpilised tüükad Liebman-Sachs;
  • Raynaud' sündroom, mille tekkimise tõenäosus SLE korral suureneb mitu korda;

Luupuse müokardiidil on üsna väljendunud kliiniline pilt:

  1. Püsiv rütmi tõus (tahhükardia);
  2. Südamevalu, mida patsiendil on raske kirjeldada, sest "see on kuidagi ebamäärane";
  3. Õhupuudus, eriti pingutusel;
  4. Summutatud toonid, müra ilmnemine kopsuarteril või südame tipus (auskultatiivselt);
  5. Hajusprotsessi korral: naha tsüanoos, vähenenud arteriaalne rõhk, galopi rütm;
  6. Iseloomulikud muutused EKG-s.

Võib märkida, et peaaegu kõik patoloogilised protsessid üheski elundis ei jäta anumaid ükskõikseks. Mõjutatud on väikesed ja suured, arteriaalsed ja venoossed tüved arenguga ja Näiteks võib Raynaudi sündroom märgatavalt ületada haiguse kliinilist pilti ja tekkida kaua enne muude ilmingute ilmnemist.

Luupus ja keha funktsioonid: hingamine, seedimine, neuropsüühiline tegevus ja kaitse

Põletikuline protsess luupuses leiab sidekoe hingamisteede organites levib ümber bronhide, kopsuveresoonte, kopsusagarate vahel ja mõjutab mõnikord isegi alveolaarseid vaheseinu. Need muutused viivad moodustumiseni luupuse pneumoniit põletikuliste infiltratsioonikoldete tekkega kopsudes, mille peamiseks kliiniliseks tunnuseks on hingeldus, mis aja jooksul aeglaselt süveneb.

Kuid luupusega kopsude põletikuline protsess võib käituda erinevalt ja anda ägeda kulgemise, milles on:

  • Õhupuudus, üsna väljendunud;
  • Valulik köha, astmahood;
  • Hemoptüüs;
  • Näo, käte ja jalgade naha sinakas värvus;
  • Moodustamine (võib-olla).

Seedetrakti kahjustus (seedetrakt) erinev heledus kliiniline pilt ja palju sümptomeid:

  • Täielik söögiisu puudumine (anoreksia);
  • Düspeptilised häired;
  • Peaaegu pidev, kuid ebamäärase iseloomuga valu kõhus;
  • Sage kõhulahtisus.

Kõige tavalisem süüdlane on seedetrakti luupuse kahjustused:

  1. Vasomotoorsed mesenteriaalsed häired;
  2. Mesenteeria ja sooleseina hemorraagiline turse;
  3. Segmentaalne ileiit (peensoole korduv obstruktsioon);

Mõnel juhul võib luupuse põletikuline protsess seedetraktis põhjustada haavandilisi nekrootilisi muutusi ja põhjustada aftoosset stomatiiti, ösofagiiti, gastroenterokoliiti, mida võib komplitseerida haavandi perforatsiooni ja peritoniidi või pankreatiidi tekkega.

Kõige sagedasemad ja ohtlikud tüsistused süsteemne erütematoosluupus

Umbes pooled SLE-ga patsientidest neerud on kahjustatud koos püelonefriidi, luupusnefriidi (luupusnefriit), nefrootilise sündroomi ja neerude eritusfunktsiooni kahjustusega. Harva võib luupus alata patoloogiaga, mis meenutab rasedusaegset nefropaatiat või ägedat nefrootilist sündroomi.

Närvisüsteemi häire ja vaimset aktiivsust täheldatakse samuti ligikaudu 50% juhtudest süsteemse erütematoosluupuse kõigil etappidel. Esialgset etappi iseloomustavad:

  • Üldine nõrkus;
  • Kiire väsivus;
  • adünaamia;
  • Ärrituvus ja ärrituvus;
  • Depressiivne meeleolu;
  • Üldiselt vähenenud emotsionaalne taust, apaatia;
  • Unehäired;
  • Hüperhidroos (liigne higistamine);
  • Raskustunne peas, peavalu.

Aju ja seljaaju kaasatuse tõttu ajukelme, närvijuurte ja perifeersed närvid haiguse keskel ilmneb teatud neuroloogiline sümptomaatika, mis areneb sündroomideks:

  1. Tserebraalne (meningoentsefaliit);
  2. Tserebrospinaalne (entsefalomüeliit);
  3. Hajus (meningoentsefalomüelopolüradikuloneuriit).

Emotsionaalse sfääri nihked selles etapis mitte ainult ei kao, vaid süvenevad:

  • Ebastabiilne meeleolu (depressioon asendub eufooriaga);
  • Unetus;
  • Intellektuaal-mnestilised häired (mälu ja intellekt kannatavad);
  • Mõnikord deliirium ja hallutsinatsioonid (visuaalsed ja kuuldavad);
  • Krambihood;
  • Kriitika vähenemine, hinnangute ebaadekvaatsus, võimetus oma võimeid õigesti hinnata.

Lisaks tuleb meeles pidada, et sellised neuropsüühilise aktiivsuse häired on mõnikord põhjustatud hormoonravist (steroidpsühhoosid).

Retikuloendoteliaalne süsteem(makrofaagide süsteem) reageerib SLE-le kõigi lümfisõlmede rühmade suurenemisega, mis viitab haiguse varasele generaliseerumisele. Lisaks suureneb põrn ja maks. Maksakahjustuse sümptomid (hepatiit, millega kaasneb kollatõbi, rasvmaks) tekivad sageli hajusa müokardiidi või südamepuudulikkuse taustal. pulmonaalne hüpertensioon ja sarnanevad ägeda viirushepatiidiga.

Luupus lastel ja rasedatel

Luupuse üldine kirjeldus kõigi vanuserühmade, soo ja seisundite kohta ei pruugi rahuldada teatud patsientide kategooriaid, kes on huvitatud küsimustest:

  1. Kas lapsed haigestuvad SLE-sse?
  2. Kuidas kulgeb rasedus luupusega naisel, millised on tema võimalused õnnelikuks emaks olemiseks?
  3. Kas SLE on nakkav, kas see ei levi kodus?

Küsimus üks. Kahjuks ei säästa luupuseprotsess ka laste organismi. Algkoolilapsed ja noorukid on haigusele vastuvõtlikumad ning isegi selles vanuses eelistab luupus tüdrukuid, nad haigestuvad 3 korda sagedamini kui poisid.

Põhjused, haiguse areng, kulgemise olemus, kliiniline pilt ja terapeutilised meetmed üldiselt ei erine täiskasvanute omast, seega pole seda kordamine väärt.

Teine küsimus: süsteemne erütematoosluupus raseduse ajal. Arvestades, et SLE on valdavalt naiste haigus, ei saa see küsimus muidugi muretseda, eriti kuna rasedus võib provotseerida haiguse algust või selle ägenemist. Siiski on võimalik, et raseduse edenedes immuunsüsteemi aktiivsuse vähenemise tagajärjel võib naise seisund, vastupidi, paraneda ja tüsistuste risk väheneb. Tänu kaasaegsele meditsiinile ei pakuta sellistele naistele enam otsekohe kunstlikku katkestamist. Vastupidi, lapseootel ema ümbritsevad tähelepanu ja hoolitsusega günekoloogid ja reumatoloogid, kes suhtlevad omavahel tihedalt ja kooskõlastavad oma tegevust patsiendi juhtimise taktika osas.

Erikonto sisse sünnituseelne kliinik, tõhustatud kontroll raseduse kulgemise üle ja vajalik ravi aidata pooltel haigetel naistel ohutult sünnituseni jõuda ja emaks saada. Kuigi neljandikul luupust põdevatel rasedatel esineb endiselt tüsistusi verejooksu, tromboosi ja loote surma näol.

Lõpuks kolmas küsimus K: Kas luupus on nakkav? Vastus on mitmetähenduslik, sest kui me räägime nahatuberkuloosist, siis loomulikult on see haigus nakkav, nagu ka teised tuberkuloosi vormid. Sellega seoses peaksid kõik ennetusmeetmed olema suunatud mitte luupuse, vaid tuberkuloosi vastu, mille oht on vaieldamatu. See viitab üsna tõsisele, raskesti ravitavale infektsioonile. Tõenäoliselt võib inimesi rahustada ka tõsiasi, et erütematoosluupus lihtsalt ei "kõndi" tänavatel, sest patsiente ravitakse spetsialiseeritud haiglates ja neid saab välja kirjutada alles siis, kui nad enam teistele ohtu ei kujuta.

Muud erütematoosluupuse variandid ei ole nakkavad. ja neid ei edastata isegi tiheda kontakti korral, nii et te ei saa karta ega eemale hoida patsientidest kodus, meeskonnas ja muudel asjaoludel.

SLE diagnoos

Tõsise süsteemse erütematoosluupuse kahtlus kliinilised ilmingud see on võimalik juba patsiendi esmasel läbivaatusel ja eeldiagnoos, kui on:

  • "Liblikad";
  • diskoidne lööve;
  • dermatiit, mida süvendab kokkupuude ultraviolettkiirgusega;
  • Haavandid suus või ninaneelus;
  • mittenerosiivne artriit;
  • Perikardiit või pleuriit (serosiit);
  • Krambid ja psühhoos (KNS-i kahjustus).

SLE lisadiagnoos koosneb laboratoorsetest kliinilistest ja biokeemilistest (traditsioonilised vere- ja uriinianalüüsid) ning immunomorfoloogilistest (immunoloogiline test, neerude ja naha biopsiamaterjali histoloogiline analüüs) uuringutest. Luupusele viitab kaudselt:

  1. Valgusisaldus uriinis üle 0,5 g / päevas või silindruria (neerupatoloogia);
  2. või (hematoloogilised häired).
  3. Lõpliku diagnoosi saab kindlaks teha immunoloogiliste häirete tuvastamisega, mida näitavad:
    • KättesaadavusLE-rakud hävitatud kudede imendunud tuumamaterjaliga;
    • Tuumakomponentide antikehade ja tuumavastaste antikehade olemasolu;
    • Valepositiivne Wassermani reaktsioon (süüfilise analüüs).

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine ei ole aga nii lihtne, kui esmapilgul võib tunduda, kuna esineb haiguse ebatüüpilisi variante (kombineeritud või piiripealsed vormid muu sidekoepatoloogiaga), mis on eriti tüüpiline varajased staadiumid SLE. Näiteks leidub samu LE-rakke mõnikord väikeses kontsentratsioonis teistes patoloogiates.

Süsteemse erütematoosluupuse raviprotsess

Suurima edu saavutab ravi alustamine varajases staadiumis patoloogilise protsessi areng. Nii haiguse tekkimine kui ka selle ägenemine nõuavad haiglaseintes viibimist, seetõttu ei saa sellistel perioodidel haiglasse sattumist vältida.

Esialgseid alaägedaid ja kroonilisi, valdavalt liigeselisi vorme ravitakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega (NSAID): voltaren või brufen.

Kui kell krooniline kulg haigust mõjutab rohkem nahk, siis eelistatakse ravimid kinoliini seeriad: delagil, klorokviin jne, millel võivad aga olla kõrvaltoimed düspeptiliste häirete, dermatiidi, tinnituse, peavalu näol.

Hajus luupuse nefriiti ravitakse Plaquenil'iga (hüdroksüklorokviin).

Peamised ravimid SLE ravi on glükokortikoidid, mida kasutatakse sõltuvalt vormist, kulgemise iseloomust, protsessi aktiivsusest ja haiguse kliinilisest pildist. Kuid kui hormoonidel ei ole soovitud toimet, kasutavad nad tsütotoksiliste immunosupressantide määramist.

Lisaks spetsiifiliste ravimite kasutamisele vajab SLE-ga patsient spetsiaalset dieeti ja sümptomaatilise ravi määramist (haavandivastased ja antibakteriaalsed ravimid, vitamiinid jne).

Harjutusravi ja massaaži võib soovitada alles pärast põletikulise protsessi taandumist parenhüümiorganites ja alati nende seisundi kontrolli all. Füsioteraapia ja Spa ravi luupusega ei näidata üldse. Insolatsioon, radoonivannid, liigeste ultraviolettkiirgus provotseerivad väga hästi haiguse ägenemist, mida ei tohiks unustada.

SLE prognoos ja ennetamine

Prognoos sõltub otseselt SLE vormist ja kulust.

  • Absoluutselt soodne prognoos - ainult ravimi luupusega.
  • Diskoidvariandil on 40% tõenäosus terveks saada.
  • Mis puudutab üldistatud vormi, siis varajase diagnoosimise ja piisava ravi korral toimub 90% juhtudest remissioon, mis pikendab oluliselt eluiga ja parandab selle kvaliteeti. Ülejäänud 10% ei saa kahjuks loota edukale tulemusele ja luupusnefriidi varajase tekkega muutub prognoos veelgi ebasoodsamaks.

Luupus on tõsine haigus ja eluea pikendamiseks tuleks rohkem tähelepanu pöörata ägenemiste ennetamisele ja protsessi progresseerumise ennetamisele.

Ennetav kompleks sisaldab:

  1. Õigeaegne, ratsionaalne kompleksravi (hormoonravi);
  2. Ravimite annuste range järgimine;
  3. Regulaarsed visiidid arsti juurde;
  4. dispanseri läbivaatus;
  5. Optimaalse unerežiimi (vaikne tund päevasel ajal - 1-2 tundi) ja ärkveloleku loomine;
  6. Dieedi järgimine (süsivesikute ja soola koguse piiramine, dieedi rikastamine valgu- ja vitamiinitoodetega);
  7. Nahakahjustuse korral - päikesekaitsekreemi (salv, kreem, pulber salooliga, fotokaitsekile) kasutamine enne õue minekut;
  8. Range voodirežiim, erinevate nakkushaiguste (ARVI jne) antibakteriaalne ja desensibiliseeriv ravi.

Patsiendid peaksid meeles pidama, et luupus ei "armasta" kirurgilised sekkumised, vaktsineerimised (välja arvatud juhul, kui need on lihtsalt elutähtsad), hüpotermia ja ei aktsepteeri "šokolaadi" päevitust. SLE-ga patsientidel on ultraviolettvalguse ja kullapreparaatidega ravi vastunäidustatud. Soov veeta suvepuhkust lõunapoolsetel laiuskraadidel on samuti kohatu.

Teie küsimusele vastab üks esinejatest.

AT Sel hetkel vastab küsimustele: A. Olesja Valerijevna, arstiteaduste kandidaat, meditsiiniülikooli õppejõud

Võite tänada spetsialisti abi eest või toetada VesselInfo projekti meelevaldselt.

Erütematoosluupuse nahavorme esineb aasta jooksul 3-4 juhtu 100 tuhande elaniku kohta, millest erütematoosluupuse diskoidne vorm on keskmiselt 75%. See on rühma kuuluv dermatoos autoimmuunhaigused sidekoe (kollagenoos) ja seda iseloomustavad erütematoosset tüüpi lööbed, follikulaarne hüperkeratoos ja tsikatriaalne atroofia.

Seda haigust nimetatakse ka erütematoosiks või armistuvaks erütematoosiks. Esinemissagedus Venemaa täiskasvanud elanikkonna seas on keskmiselt 1: 100 tuhat. Kõige sagedamini täheldatakse haiguse algust 20-40-aastaselt ja naised haigestuvad sagedamini kui mehed (1: 3). Kes ravib seda erütematoosluupuse vormi?

Etiopatogenees ja riskitegurid

Haiguse arengu täpne põhjus ei ole kindlaks tehtud. Peamist rolli mängivad autoimmuunreaktsioonid päriliku eelsoodumuse taustal, mida kinnitab märkimisväärne arv selle patoloogia arengu juhtumeid lähisugulastel.

Patoloogia arengu mehhanismi kõige olulisemad lülid on:

  • autoantikehade moodustumine;
  • autoimmuunse tüüpi reaktsioonide tekkimine organismis;
  • T-lümfotsüütide rakkude ja spetsiaalsete heterogeensete, nn antigeeni esitlevate dendriitrakkude funktsioonide reguleerimise häire, mis täidavad erinevaid immunoregulatoorseid funktsioone.

Riskitegurid või käivitavad tegurid on peamiselt:

  1. Liigne kokkupuude päikesevalgusega.
  2. Haiguse arengut provotseerivate ravimite võtmine, sealhulgas need, mis suurendavad naha tundlikkust ultraviolettkiirguse suhtes - tetratsükliini ravimid, sulfoonamiidid, fluorokinoloonid, neuroleptikumid, terbinafiin, kaltsiumikanali blokaatorid, beetablokaatorid, krambivastased ained, levufloonamiid ja mõned teised.
  3. Pikaajaline kokkupuude madalad temperatuurid ja külm tuul.
  4. Teatud nahapiirkondade sagedased ja/või pikaajalised vigastused.
  5. Esimene naha fototüüp. Pooltel selle haigusega inimestel on suurenenud valgustundlikkus.
  6. Ravimi talumatus ja allergilised reaktsioonid.
  7. Foci krooniline infektsioon kehas.
  8. Suguhormoonide sisalduse muutused veres.
  9. Suitsetamine.

Seega haigestuvad kõige sagedamini kõrge temperatuuriga töötingimustega tootmises, põllumajanduses töötavad inimesed, ehitajad, kalurid, metsatööstuse töötajad, aga ka kõrge õhuniiskuse ja külma kliimaga piirkondades elavad inimesed.

Ultraviolettkiiri peetakse kõige tõsisemaks käivitavaks teguriks, eriti kui need on kombineeritud teiste riskiteguritega. Need põhjustavad valkude sünteesi suurenemist, mis on seotud programmeeritud rakusurma protsesside reguleerimisega.

Diskoidse erütematoosluupusega patsientidel ülitundlikkus apoptoosi esilekutsumiseks (induktsiooniks) ja apoptootiliste kehade (hävitatud rakkude fragmentide) kudedest eritumise protsesside katkestamiseks, mis on autoantigeenid. See toob kaasa viimaste kuhjumise nahas, massilise autoimmuunse põletiku tekke ja naharakkude hävimise.

Kooskõlas kaasaegsed ideed Haiguse arengu mehhanism on väga keeruline. See hõlmab geneetilisi, immuun-, metaboolseid, neuroendokriinseid ja eksogeenseid tegureid.

Süsteemse erütematoosluupuse puhul on arengumehhanismid samad, mis diskoidsel kujul, kuid viimase puhul piirdub põletikuline protsess ainult nahaga, ei levi siseorganitesse, veresoontesse ja liigestesse. Seetõttu ei täheldatud diskoidse erütematoosluupuse suremust, mida ravivad dermatoloogid reumatoloogide abiga, kuid 2–7% juhtudest toimub selle muutumine süsteemseks erütematoosluupuseks, mis on võimalik nende identiteedi tõttu. patogenees. Patoloogia süsteemse vormi ravi on reumatoloogi eesõigus koos teiste spetsialistidega (kardioloog, nefroloog, pulmonoloog jne).

Sümptomid

Kliinilist pilti iseloomustab löövete ilmnemine peamiselt avatud kehapiirkondades. Need paiknevad peamiselt näol, eriti sigomaatiliste tsoonide piirkonnas, nina tiibadel, põskedel, harvemini otsmikul ja kõrvadel. Üsna sagedane lokaliseerimine ja mõnikord ainus, eriti naistel, on peanahk juuste kasvu tsoonis. Kaela, õlavöötme ja rindkere eesmise ja tagumise pinna ülemised osad on kahjustatud palju harvemini. Veelgi harvemini tekib lööve käte tagumisele pinnale, eriti nende isoleeritud kahjustuse korral, ja teistele kehapiirkondadele ning eriti harva suu ja silmade limaskestale.

Sümptomite raskusaste võib olla erinev, mida mõjutavad patoloogilise protsessi olemus ja kestus. Kuigi diskoidse erütematoosluupuse üldtunnustatud klassifikatsioon puudub, on siiski föderaalne kliinilised juhised Vastavalt selle patoloogiaga patsientide ravile eristatakse kliinilisi vorme:

  1. Piiratud, mille puhul võib nahal olla 1 kuni 3 koldet.
  2. Laialt levinud või levinud - rohkem kui 3 koldet.

piiratud vorm

Sõltuvalt patoloogilise protsessi käigu iseloomust eristatakse kolme piiratud vormi arenguetappi:

  1. Erütematoosne.
  2. Infiltratiivne-hüperkeratootiline.
  3. Arm-atroofiline.

Erütematoosne staadium

Esimene kliiniline sümptom on roosakad või punakasroosad laigud (erüteem), millega ei kaasne sügelust. Nende piirid on selged, läbimõõt on 5 kuni 10-20 mm. Nad tõusevad veidi kõrgemale terve naha pinnast.

Diskoidse erütematoosluupuse piiratud vormi erütematoosne staadium

Infiltratiivne-hüperkeratootiline staadium

Erütematoossete täppide läbimõõt suureneb järk-järgult, omandab tiheduse ja muunduvad turseteks naastudeks, mis meenutavad oma kujult kettaid. Selle protsessiga kaasneb follikulaarne hüperkeratoos, mille tagajärjel on kolde pind kaetud arvukate väikeste hallikasvalgete sarvestunud epiteeli soomustega ja helbed.

Soomuste tagumisel pinnal on näha väikseid naelu (nööpnõela või daami kanna sümptom), mille kaudu soomused on fikseeritud rasunäärmete suudmes või juuksefolliikulisid. Soomuste jõuga eemaldamise katse on valus (“Besnier-Meshchersky sümptom”) ja pärast nende eemaldamist paljastub sidrunikoore või “hanenaha” sarnane pind.

Fookused võivad olla kas üksikud või mitmed. Naastud on sageli altid üksteisega ühinema, moodustades märkimisväärse suurusega suured infiltratiivsed-erütematoossed kolded.

Iseloomulik sümptom on ka "Hachaturiani sümptom", mis seisneb selles, et naha pind auricle väliskuulmekäigu piirkonnas meenutab sõrmkübarapinda. See ilmneb rasvast ja sarvjas epiteelist koosnevate kõrvarõnga naha punnide moodustumise tagajärjel.

Cicatricial-atroofiline staadium

See areneb põletikunähtude vähenemisel, samuti infiltraadi ja erütematoosse koha kadumisel. Mõjutatud piirkonna piiridele võivad mõnda aega tekkida uued punetuse, infiltratsiooni ja keratiniseerumisega piirkonnad. Keskosades moodustub atroofiline piirkond, millel nahk muutub palju õhemaks ja kergesti voldid. Kõige kiiremini tekivad atroofilised piirkonnad nahale juuksepiiril.

Nende protsesside tulemusena moodustuvad luupuse fookuses järgmised 3 tsooni:

  • tsentraalne või tsikatriaalse deformatsiooni tsoon;
  • follikulaarse hüperkeratoosi tsoon, mis asub kesktsooni ümber;
  • hüperpigmentatsiooni, depigmentatsiooni või telangiektaasia perifeersed piirkonnad.

Seega on diskoidse erütematoosluupuse tüüpilised sümptomid triaad kujul:

  1. Erüteem.
  2. Follikulaarne hüperkeratoos.
  3. Naha cicatricial atroofia.

Löövete asukoht mõjutab mõne sümptomi omadusi. Näiteks:

  • Kui protsess on lokaliseeritud näol

Selle patoloogia jaoks on kõige iseloomulikum lööbe elementide tüüpiline sümmeetriline paigutus põletuste kujul, mille pind on kaetud suurte tihedate või väikeste õhukeste soomustega. Kõige sagedamini paiknevad kolded ninanahal ja sümmeetriliselt põsepiirkonnas, meenutades "liblikat", mille keha paikneb ninal ja selle väljasirutatud tiivad katavad põskede külgnevaid piirkondi.

  • Peanahal

Teine haiguse ilming on äkiline. Esialgsed sümptomid peanaha kahjustused on tunnustega sarnased. Erinevus on väljenduses. Reeglina suureneb erütematoosse fookuse suurus, selle nahk keskosakonnad muutub kahvatuks, õhukeseks, läikivaks. Perifeerses tsoonis püsib ketendava pinnaga erüteem. Seejärel moodustub tsikatriaalne atroofia ja püsiv alopeetsia, mis jätab endast maha armi ja on võimeline uuesti sündima.

Haiguse ilming peanahal

  • Pintsli piirkonnas

Haiguse harvaesinevat lokaliseerimist esindavad väikesed ovaalse või ümara kujuga kolded ilma koorumise ja atroofiata, millel on tsüanootilise varjundiga punane värv. Mõnel juhul vajub fookuse keskpunkt, selles nahapiirkonnas on telangiektaasiad ja atroofilised nähtused. Aeg-ajalt võivad need käepärast olla. Nad kaotavad oma läike, muutuvad määrdunudhalliks või kollaseks, paksemaks ja rabedaks. Mõjutatud küünte kasv peatub, need deformeeruvad ja võidakse tagasi lükata.

  • Limaskestadel

Selline lokaliseerimine pole välistatud, kuid see on äärmiselt haruldane. Võimalik igemete, keele, põskede, kõva ja pehme suulae limaskestade kahjustus. Kolded on järsult piiritletud punase või punakas-sinaka värvusega lööbe kujul. Nad tõusevad veidi üle limaskesta tervete piirkondade. Nende valkjas keskvöönd, millel on arvukalt telangiektaasiaid, valkjaid õrnu triipe ja täppe, on atroofiline ja veidi vajunud. Koldeid võib esindada ka ödeemne särav erütematoosne element, mis on altid erosioonile ja haavanditele. Patsient kaebab valulikkust ja põletust söögi ajal. Suuõõne limaskestal esinevad lööbed on reeglina kombineeritud naha ilmingud. Kui silmad on kahjustatud, tekib konjunktiviit, keratiit või blefariit koos vastavate sümptomitega.

  • Huulte punase piiri kahjustus

Sageli tunnevad muret diskoidse erütematoosluupuse levinud vormiga patsiendid palavik keha, üldine nõrkus ja halb enesetunne, valud liigestes. Selle vormi ülemineku tõenäosus süsteemsele erütematoosluupusele suureneb oluliselt.

Lisaks ülalkirjeldatud haiguse tüüpilisele vormile ja selle variantidele eristatakse teisi haruldasi vorme:

  • Bietti tsentrifugaalne pindmine erüteem, mis esineb 3%-l diskoidse erütematoosluupusega inimestest ja 75%-l süsteemse erütematoosluupusega inimestest. Seda iseloomustab cicatricial atroofia ja hüperkeratoosi puudumine või kerge raskusaste. Tavaline lokaliseerimine on näo keskmine tsoon.
  • Kaposi sügav erütematoosluupus - Irgang - koldeks on üks või mitu valutut, teravalt piiritletud sõlme läbimõõduga 2-10 cm, mis asuvad nahaalune kude põskedel, otsmikul, õlgadel, tuharatel, reitel. Sõlmede kohal olev nahk on normaalse või sinakaspunase värvusega. Regressiooniprotsessis olevad sõlmed võivad lupjuda või jätta endast maha sügavad atroofilise iseloomuga muutused.
  • Papilomatoosne või verrukoosne, mis meenutab tüükaid. Sellele on tüüpilised nahapinnast kõrgemale tõusvad sarvjas kihtide taskud, millel on tüükade välimus ja mis paiknevad käte ja peanaha nahal. Seda vormi peetakse esialgne etapp.
  • Hüperkeratootiline, mille kolded on kipsitaolised või nahasarve meenutavad. See vorm on väga lähedane eelmisele ja seda peetakse ka vähktõveks.
  • Kasvaja, mis on äärmiselt haruldane ja mida iseloomustab kerge hüperkeratoos, mis on punakas-tsüanootilise värvusega tursete fookuste märkimisväärne tõus ümbritsevast pinnast, millel on nähtavad mitmed armid.
  • Düskroomne, kus fookuste kesktsoon on depigmenteerunud ja perifeerne tsoon on hüperpigmenteerunud.
  • Pigmentaarne, mida esindavad kergelt väljendunud hüperkeratoosiga vanuselaigud.
  • Telangiektaatiline, ka äärmiselt haruldane, mis avaldub ainult veresoonte koldetena, mis on laienenud võrgu kujul.

Lisaks nendele haruldastele vormidele on väga haruldased ja kasuistlikud, näiteks tuberkuloidsed, hemorraagilised, bulloossed.

Haiguse levinud vorm

Kuidas seda haigust ravida? Eriti oluline hoidmiseks tõhus ravi Sellel on õige diagnoos võttes arvesse patoloogilise seisundi arengu põhjuseid ja kõiki nüansse.

Diagnostika

Esmane diagnoos põhineb välisel läbivaatusel. Seejuures võetakse arvesse mitte ainult kahjustuste olemust, vaid ka naha fototüüpi, patsiendi elukutset, eripära ja töötingimusi, kaasuvaid haigusi, kroonilise infektsiooni koldeid ja muid haigusi patsiendi kehas. ravimite võtmine, olemasolu allergilised reaktsioonid, samuti kollageenihaiguste esinemine lähisugulastel.

Pärast seda viiakse läbi üldised ja spetsiaalsed laboratoorsed uuringud. AT üldised analüüsid peamised mittespetsiifilised muutused on võimalikud valepositiivse Wassermani reaktsiooni vormis haiguse dissemineerunud vormis, ESR-i suurenemise, trombotsüütide arvu vähenemise, neutrofiilide ja eosinofiilide arvu suurenemise kujul koos veresuhkru taseme langusega. leukotsüütide ja lümfotsüütide koguarv. Biokeemilistes vereanalüüsides on võimalik määrata suurenenud summa gammaglobuliinid, kreatiniini ja uurea kontsentratsiooni tõus, komplemendi vähenemine. Nendel uuringutel pole aga spetsiifilist diagnostilist väärtust. Need võimaldavad meil hinnata ainult haiguse tõsidust ja selle üleminekut süsteemi.

Vene Föderatsiooni Dermatoloogide ja Kosmeetikute Seltsi föderaalsetes kliinilistes soovitustes sisalduvad spetsiaalsed laboratoorsed uuringud hõlmavad järgmiste tegurite olemasolu:

  • vereseerumis, nn luupuse rakud. Need on iseloomulikud peamiselt süsteemsele erütematoosluupusele, kuid 3-7% juhtudest avastatakse neid diskoidse erütematoosluupusega patsientidel;
  • antinukleaarsete antikehade ja tuumade komponentide vastaste antikehade vereseerumis, mis näitab immuunreaktsioonide aktiivsust. Kuigi uuring on spetsiifiline süsteemse erütematoosluupuse suhtes, leitakse tuumavastaseid antikehi keskmiselt 35% diskoidse erütematoosluupusega patsientidest;
  • immunofluorestsentsreaktsioonid biopsia materjaliga (otsene) või vereseerumiga (kaudne), võimaldades tuvastada antigeen-antikeha komplekse.

Diagnoosi usaldusväärne kinnitamine on võimalik naha biopsia proovide histoloogilise uurimise kaudu. Kus iseloomulikud tunnused on follikulaarne hüperkeratoos, atroofilised protsessid epidermise kasvukihis, tursed koos lümfotsütaarse infiltraadiga naha lisandite ja veresoonte piirkonnas, kollageenvalkude degeneratiivsed protsessid ja mõned teised.

Peamine diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi süsteemse erütematoosluupusega, mille puhul täheldatakse follikulaarse keratoosi puudumist ja atroofiliste protsesside ebaolulisust kahjustustes. Lisaks jaoks süsteemne haigus iseloomulikud, artralgia, polüserosiidi, neerude, endokardi, kesknärvisüsteemi jne kahjustuste esinemine.

Diskoidse erütematoosluupuse ravi

Paljud inimesed naudivad ebatavalisi ravimeetodeid, nagu kõige tõhusama vahendina sageli soovitatud oliiviõli, mis koosneb nöörist ja kannikesest lilledest. Siiski tuleb märkida, et tõhusus rahvapärased abinõud ja meetodid on äärmiselt madalad. Neid võib kasutada ainult lisaks arsti poolt määratud põhiteraapiale ja pealegi ainult kokkuleppel viimasega. Lisaks rakendusele ravimteraapia, tuleb vältida otsest kokkupuudet päikesevalguse, külma tuule ja madala õhutemperatuuriga.

Ravi peamised eesmärgid on:

  • peatada patoloogia edasine progresseerumine;
  • armide moodustumise protsesside piiramine või ennetamine.

Ravi aluseks on paiksed glükokortikosteroidravimid kreemi, salvi (kehal paiknevate fookuste lokaliseerimiseks) või ihupiima (peanahale) kujul, samuti süsteemsed malaariavastased ravimid mono- või kombineeritud ravina. Viimaste suhtes resistentsuse korral kasutatakse retinoide, kuigi kõrvaltoimete suure hulga ja pärast ravi katkestamist tekkiva retsidiivi kiire arengu tõttu ei peeta neid optimaalseteks ravimiteks.

  • näol - madala või keskmise aktiivsuse vahendid. Nende hulka kuuluvad fluotsinoloonatsetoniidi kreem, salv, geel või liniment;
  • kehatüvel ja jäsemetel - keskmise aktiivsusega preparaadid. Need on triamtsinolooni salv või beetametasooni salv ja kreem;
  • peanahal ja kätel - kõrge aktiivsusega ravimid (klobetasool kreemi või salvi osana).

Kui toime puudub, on võimalik kasutada lokaliseeritud kahjustustesse süstimise teel triamtsinolooni suspensiooni või beetametasooni lahust. Glükokortikosteroidide (esimese valiku ravimid) efektiivsuse puudumisel on ette nähtud teise valiku ained, mille hulka kuuluvad kaltsineuriini inhibiitorid (takroliimuse salv ja pimecroliimuse kreem).

Süsteemse ravi malaariavastastest ravimitest kasutatakse suukaudseks manustamiseks mõeldud tablettidena hüdroksüklorokviini ja klorokviini. Teise valiku ravimid, mida kasutatakse süsteemseks raviks, hõlmavad atsitretiini ja isotretinoiini kapsleid.

Ravi viiakse tavaliselt läbi ambulatoorselt. Raske ja püsiva dermatoosi korral, samuti ravi mõju puudumisel tuleb edasine ravi läbi viia spetsialiseeritud haiglas.