سندرم زولینگر-الیسون بیماری است که در آن گاسترینوم، توموری که گاسترین تولید می کند، در پانکراس، دوازدهه یا سایر اندام ها ظاهر می شود. گاسترین هورمونی است که تولید را تنظیم می کند شیره معده. در نتیجه تولید بیش از حد گاسترین و افزایش ترشح شیره معده (اسید هیدروکلریک) باعث ایجاد زخم در مخاط دستگاه گوارش می شود.

سندرم زولینگر-الیسون بسیار نادر است و در مردان شایع تر از زنان است. این بیماری معمولا بین 20 تا 50 سالگی ایجاد می شود.

درمان سندرم زولینگر-الیسون شامل مصرف داروهایی برای کاهش تولید اسید معده و در برخی موارد، از بین بردن گاسترینوم است.

مترادف روسی

گاسترینوما، سندرم GE.

مترادف های انگلیسی

سندرم زولینگر-الیسون، ZES.

علائم

علائم سندرم زولینگر-الیسون مشابه علائم آن است زخم معدهاستثناء اسهال است که به عنوان یک قاعده در زخم معده مشاهده نمی شود:

• درد، درد "جویدن"، سوزش در قسمت بالای شکم.
• اسهال؛
• سوزش سر دل (احساس ناراحتی و سوزش در پشت جناغ)، حالت تهوع و استفراغ؛
• خونریزی از دستگاه گوارش؛
• کاهش اشتها، کاهش وزن؛
• کم خونی؛
• ضعف، خستگی

اطلاعات عمومی در مورد بیماری

سندرم زولینگر-الیسون بیماری است که در آن گاسترینوم، توموری که گاسترین تولید می کند، در پانکراس، دوازدهه یا سایر اندام ها ظاهر می شود. به ندرت، بیشتر در مردان رخ می دهد. به عنوان یک قاعده، این بیماری بین 20 تا 50 سالگی ایجاد می شود.

گاسترینوما در 80-90 درصد موارد در پانکراس یا دوازدهه ظاهر می شود. در موارد دیگر، تومور می تواند در طحال، سایر قسمت های روده، در معده، در غدد لنفاوی، در کبد، در کلیه ها یا در تخمدان تشکیل شود.

پانکراس اندامی است که در زیر معده قرار دارد و آنزیم های گوارشی مختلفی از جمله گاسترین را تولید می کند. دوازدهه است قسمت بالا روده کوچکبه معده متصل است.

علل دقیق تشکیل تومور در این لحظهنصب نشده. ظاهر از این بیماریهمراه با چند نئوپلازی غدد درون ریز (MEN). سندرم های ارثیناشی از تومورها یا هیپرپلازی (رشد بیش از حد) چندین غده است سیستم غدد درون ریز. کسانی که از MEN رنج می برند نیز ممکن است به تومور تیروئید مبتلا شوند. حدود 25 درصد از گاسترینوم ها با نئوپلازی غدد درون ریز متعدد همراه است. مردان بیشتر از زنان از MEN رنج می برند.

به طور معمول، گاسترین تولید اسید هیدروکلریک در معده (جزء اصلی شیره معده) را تحریک می کند. در مخاط معده و سلول های پانکراس تولید می شود. تومور از سلول‌هایی که گاسترین تولید می‌کنند، این هورمون را در خون آزاد می‌کند. این منجر به افزایش تولید شیره معده متشکل از اسید هیدروکلریک می شود که باعث ایجاد زخم (نقص التهابی عمیق) در مخاط روده می شود.

زخم ها در سندرم زولینگر-الیسون متعدد هستند، در مکان های غیر معمول - در مرز دوازدهه و ژژونوم، کمتر در معده قرار دارند. در یک چهارم بیماران، زخم تشخیص داده نمی شود.

حدود نیمی از گاسترینوم ها به مرور زمان سرطانی می شوند. و اگرچه آنها به کندی رشد می کنند، سرطان می تواند متاستاز دهد (به خارج از محل اولیه گسترش یابد). اغلب، گاسترینوم متاستاز می دهد غدد لنفاویو وارد کبد می شود.

با گذشت زمان، تومور جایگزین بافت سالم پانکراس می شود که منجر به کاهش تولید آنزیم های گوارشی و در نتیجه هضم ناکافی چربی ها می شود. در نتیجه بیمار دچار اسهال می شود. با گذشت زمان، جذب ناکافی مواد مغذی منجر به کاهش وزن، کاهش سطح هموگلوبین در خون و کم خونی می شود.

گاترینوما می تواند منجر به عوارض زیر شود:

• خونریزی اولسراتیو؛
• نفوذ - نفوذ نقص اولسراتیوبه اندام ها و بافت های اطراف؛
• متاستاز تومور به اندام های حیاتی

چه کسی در معرض خطر است؟

• افراد مبتلا به نئوپلازی غدد درون ریز متعدد؛
• بستگان افراد مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون.

تشخیص

در صورتی که علائم زخم گوارشی پس از درمان ضد زخم از بین نرود، می توان به سندرم زولینگر-الیسون مشکوک شد. در این صورت سطح گاسترین در خون مشخص می شود. اگر سطح آن به طور قابل توجهی افزایش یابد، مطالعاتی با هدف شناسایی تومور، تعیین محل و اندازه آن انجام می شود.

تحقیقات آزمایشگاهی:

• گاسترین. این مطالعه شامل اندازه گیری سطح هورمون گاسترین در خون است. افزایش سطح گاسترین ممکن است نشان دهنده وجود تومور در پانکراس یا دوازدهه. قبل از مطالعه، باید مصرف داروهایی را که تولید شیره معده را کاهش می دهند، متوقف کنید. سطح گاسترین می تواند نوسان داشته باشد، بنابراین برای به دست آوردن نتایج دقیق تر، می توان آزمایش را چندین بار در روزهای مختلف انجام داد. سطح گاسترین همچنین می تواند در گاستریت مزمن، کم خونی کمبود B12 و سایر بیماری ها افزایش یابد.
• اندازه گیری سطح اسیدیته شیره معده این تکنیک شامل قرار دادن یک پروب در معده و سپس جمع آوری شیره معده است. همچنین می توان میکروپروب ها را برای اندازه گیری مستقیم سطح اسیدیته معده در معده قرار داد. سندرم زولینگر-الیسون با افزایش قابل توجه اسیدیته شیره معده مشخص می شود.
• آزمایش تحریک آمیز با سکرتین (هورمونی که در تنظیم پانکراس نقش دارد). این مطالعه شامل تجویز داخل وریدی محلول سکرتین است. به طور معمول، سطح گاسترین در خون کاهش می یابد، اما با سندرم زولینگر-الیسون، سطح گاسترین به طور متناقضی افزایش می یابد.

سایر روش های تحقیق:

• آندوسکوپی این مطالعه شامل ارزیابی بصری مخاط معده و روده برای شناسایی زخم است. برای این کار از یک لوله انعطاف پذیر نازک دوربین دار استفاده می شود که از طریق گلو وارد بدن بیمار می شود. در طی آندوسکوپی، نمونه برداری ممکن است انجام شود - نمونه برداری از بافت برای بررسی بعدی زیر میکروسکوپ.
• سونوگرافی (سونوگرافی) حفره شکمی، توموگرافی کامپیوتری (CT) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) حفره شکمی. این مطالعات برای تجسم تومور و تعیین محل و اندازه آن انجام می شود.

رفتار

در درمان سندرم زولینگر-الیسون از داروهایی استفاده می شود که تولید شیره معده را کاهش می دهد.

برداشتن تومور با جراحی برای بیماران بدون متاستاز اندیکاسیون دارد. تقریباً در 20٪ از بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون ممکن است. برای نئوپلازی غدد درون ریز متعدد، درمان جراحی انجام نمی شود.

هنگامی که تومور متاستاز می کند، شیمی درمانی برای از بین بردن سلول های تومور استفاده می شود که کاهش اندازه تومور و کاهش سطح گاسترین را ممکن می سازد.

اگر تومور به کبد متاستاز داده باشد، ممکن است پیوند کبد انجام شود.

جلوگیری

پیشگیری از سندرم زولینگر-الیسون هنوز توسعه نیافته است.

• گاسترین

تشکیلات تومور مانند در دوازدهه، لوزالمعده و معده از بیماری های شایع هستند. رایج در نظر گرفته می شود سندرم زولینگر الیسون. این نشان دهنده یک مجموعه علامتی کامل است. توسعه تومور با تولید بیش از حد گاسترین و ترشح بیش از حد اسید هیدروکلریک همراه است.

اتیولوژی

این بیماری با ضایعات اولسراتیو معده، دوازدهه و پانکراس همراه است. عودهای مکرر یک عامل اساسی در پیشرفت بیماری است. تظاهرات بالینیسندرم مداوم و شدید هستند. به دلیل غیر اختصاصی بودن آن، تشخیص اولیه بسیار دشوار است.

افراد دارای استعداد ارثی در معرض خطر هستند. درمان نابهنگام ضایعات دستگاه گوارش می تواند منجر به ظهور بیماری شود.

پاتوژنز

مشخص شده است که در 90٪ موارد تومور در پانکراس قرار دارد. در 10٪ می تواند در دوازدهه، بسیار نادر در معده و سایر اندام ها یافت شود. در طول معاینه، بیمار نه با تومور، بلکه با وجود هیپرپلازی سلول G تشخیص داده می شود.

تقریباً 25٪ از همه قربانیان علائم آدنوماتوز غدد درون ریز نوع I را نشان می دهند. متأسفانه، در 60٪ موارد تشکیل بدخیم است و با رشد آهسته مشخص می شود. متاستازها می توانند به طحال، کبد و غدد لنفاوی سرایت کنند. اندازه سازند از 2 میلی متر تا 5 سانتی متر متغیر است.

این آسیب شناسی نادر است، بیش از 4 بار در هر 1،000،000 میلیون نفر رخ نمی دهد. در سنین 20-50 سالگی مشاهده می شود، عمدتاً مردان مستعد ابتلا به این بیماری هستند.

چرا سندرم زولینگر الیسون خطرناک است؟

بر مراحل اولیهتوسعه بیماری خطرناک نیست. شکل خوش خیم سندرم از طریق دارو از بین می رود. درمان انحطاط به نوع بدخیم دشوار است. احتمال یک نتیجه مثبت به سرعت در حال کاهش است.

علائم

تظاهرات بالینی بیماری مشخص نیست. علائم اصلی عبارتند از:

• سندرم دردکه در قسمت تحتانی شکم قرار دارد.
• اسهال مکرر؛
• سوزش در جناغ جناغی؛
• دل درد شدید؛
• آروغ زدن با طعم ترش؛
• سریع ؛
• وجود تشکیلات در کبد؛
• خونریزی روده و معده؛
• هپاتیت

هنگام معاینه دستگاه گوارش، زخم های منفرد یا متعدد مشاهده می شود. دستیابی به حذف کامل آنها غیرممکن است. احتمال ایجاد ازوفاژیت همراه با باریک شدن مری زیاد است.

تشخیص

اگر یک تصویر بالینی ناخوشایند ایجاد شود، باید به بیمارستان محل زندگی خود بروید. معاینه باید توسط یک متخصص گوارش مجرب انجام شود. در معاینه اولیه، سابقه پزشکی بیمار بررسی می شود. معاینه فیزیکی برای تعیین درد در ناحیه اپی گاستر الزامی است. در طی لمس، کبد بزرگ شده تشخیص داده می شود.

یکی معاینه اولیهبرای تشخیص دقیق کافی نیست. اقدامات تشخیصی اضافی عبارتند از:

1. عمومی و تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون؛
2. تعیین اسیدیته؛
3. ازوفاگوگاسترودئودنوسکوپی؛
4. اشعه ایکس؛
5. سی تی اسکن؛
6. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی؛
7. سونوگرافی

بر اساس داده های به دست آمده، متخصص تشخیص صحیح را انجام می دهد و رژیم درمانی بهینه را تجویز می کند.

درمان سندرم زولینگر الیسون

این بیماری را می توان به دو روش از بین برد:

1. دارویی؛
2. جراحی

اگر تومور گسترش یافته باشد و یک ضایعه وجود داشته باشد، برداشتن رادیکال مناسب است. هنگامی که تشکل های متعدد و متاستاز ظاهر می شود، از درمان شیمیایی و دارو استفاده می شود.

درمان دارویی شامل استفاده از مهارکننده های پمپ پروتون است. اینها شامل امپرازول، کواماتل و اکتروتید است. شیمی درمانی به عنوان یک درمان کمکی عمل می کند. این به شما امکان می دهد اندازه تومور را کاهش دهید و پیشرفت تومور را متوقف کنید.

در برخی موارد، به حذف جراحی متوسل می شود. در همه موارد نمی توان از آن استفاده کرد. در صورت تشخیص، برداشتن اندام انجام می شود. در بیشتر موارد، گاسترکتومی انجام می شود.

دستیابی به درمان کامل غیرممکن است. هیچ نتیجه کشنده ای از یک نئوپلاسم خوش خیم وجود ندارد. منجر شدن عواقب نامطلوبممکن است عوارض زخمی ایجاد کند.

پیش بینی

این بیماری در مقایسه با سایر بیماری ها مطلوب ترین پیامد را دارد تومورهای بدخیم. این به دلیل پیشرفت آهسته فرآیند تومور است. در 80 درصد موارد، حتی در صورت وجود متاستازهای کبدی، بقای پنج ساله مشاهده می شود.

اگر جراحی رادیکال انجام شود، سندرم زولینگر الیسوننتیجه مثبت دارد در 70٪ موارد همه چیز به خوبی به پایان می رسد. یک پیامد کشنده ممکن است نه به دلیل تشکیل تومور، بلکه به دلیل عوارض باشد. ضایعات اولسراتیو عواقب شدید ایجاد می کنند. درمان به موقع به نتیجه درمانی خوبی می رسد، اما درمان کامل این بیماری امکان پذیر نیست.

سندرم زولینگر-الیسون یک بیماری نادر است که در آن یک یا چند تومور در پانکراس یا قسمت فوقانی روده کوچک (اثنی عشر) تشکیل می‌شود. این تومورها که گاسترینوما نامیده می شوند تولید می کنند تعداد زیادی ازهورمون گاسترین، که باعث می شود معده شما بیش از حد اسید تولید کند. اسید اضافی سپس منجر به زخم معده و همچنین اسهال و سایر علائم می شود.

سندرم زولینگر-الیسون (ZES) نادر است. این بیماری در هر زمانی از زندگی ممکن است رخ دهد، اما افراد معمولا بین 20 تا 50 سالگی تشخیص داده می شوند. داروهایی برای کاهش سطح اسید معده و التیام زخم ها، درمان های رایج برای سندرم زولینگر-الیسون هستند.

علائم

علائم و نشانه های سندرم زولینگر-الیسون ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• درد شکم
• اسهال
• سوزش، درد، گاز گرفتن یا ناراحتی در قسمت فوقانی شکم
• رفلاکس اسید و سوزش سر دل
• تهوع و استفراغ
• خونریزی در دستگاه گوارش
• کاهش وزن ناخواسته
• کاهش اشتها

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

اگر در قسمت فوقانی شکمتان درد مداوم، سوزش، درد یا سوزش دارید، به خصوص اگر حالت تهوع، استفراغ و اسهال نیز دارید، با پزشک خود تماس بگیرید.

در صورت مصرف به پزشک خود اطلاع دهید دوره های طولانیداروهای کاهنده اسید بدون نسخه مانند امپرازول (Prilosec)، سایمتیدین (Tagamet)، فاموتیدین (Pepcid) یا رانیتیدین (Zantac). این داروها ممکن است علائم شما را پنهان کنند، که ممکن است تشخیص شما را به تاخیر بیندازد.

علل

• پانکراس

  علت دقیق سندرم زولینگر-الیسون ناشناخته باقی مانده است. اما توالی وقایعی که با سندرم زولینگر-الیسون رخ می دهد مشخص است. این سندرم زمانی شروع می شود که یک تومور (گاسترینوما) یا تومورها در لوزالمعده، دوازدهه یا غدد لنفاوی مجاور پانکراس شما تشکیل شود.

  لوزالمعده شما پشت و زیر شکم شما قرار دارد. آنزیم هایی تولید می کند که برای هضم غذا ضروری هستند. لوزالمعده همچنین چندین هورمون از جمله انسولین تولید می کند، هورمونی که به کنترل سطح گلوکز خون کمک می کند.

  شیره های گوارشی از لوزالمعده، کبد و کیسه صفرا مخلوط در دوازدهه، قسمت روده کوچککنار شکمت اینجاست که هضم غذا به اوج خود می رسد.

  تومورهایی که در سندرم زولینگر-الیسون ایجاد می‌شوند از سلول‌هایی تشکیل شده‌اند که مقادیر زیادی گاسترین ترشح می‌کنند که به نوبه خود باعث می‌شود معده بیش از حد اسید تولید کند. اسید اضافی سپس منجر به بیماری زخم معده و گاهی اوقات اسهال می شود.

  تومورها علاوه بر ایجاد اسید اضافی، بدخیم (سرطانی) هستند. اگرچه تومورها به آرامی رشد می کنند، سرطان می تواند در جاهای دیگر گسترش یابد - اغلب به غدد لنفاوی مجاور یا به کبد شما.

  ارتباط با مردان 1

  سندرم زولینگر-الیسون ممکن است ناشی از بیماری ارثینئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 1 (MEN 1) نامیده می شود. افراد مبتلا به MEN 1 نیز تومورهایی در غدد پاراتیروئید خود دارند و ممکن است تومورهایی در غده هیپوفیز خود داشته باشند.

  حدود 25 درصد از افرادی که گاسترینوم دارند، آن را به عنوان بخشی از MEN 1 دارند. همچنین ممکن است تومورهایی در پانکراس و سایر اندام ها داشته باشند.

  عوامل خطر

  اگر یکی از خویشاوندان خونی، مانند برادر یا والدین، با پسر 1 دارید، احتمال ابتلا به سندرم زولینگر-الیسون بیشتر است.

  تشخیصی

  پزشک شما تشخیص را بر اساس موارد زیر انجام می دهد:

  • سابقه بیماری پزشک شما در مورد علائم و نشانه های شما می پرسد و سابقه پزشکی شما را بررسی می کند.
  • تجزیه و تحلیل خون.نمونه‌ای از خون شما برای بررسی اینکه آیا دارید آنالیز می‌شود افزایش سطحگاسترین اگرچه افزایش گاسترین ممکن است نشان دهنده وجود تومور در لوزالمعده یا اثنی عشر باشد، اما می تواند ناشی از شرایط دیگری نیز باشد. به عنوان مثال، اگر معده شما اسید نمی سازد یا از داروهای کاهش دهنده اسید مانند مهارکننده ها استفاده می کنید، ممکن است گاسترین افزایش یابد. پمپ پروتون.

    شما باید قبل از انجام این آزمایش ناشتا باشید و ممکن است لازم باشد مصرف داروهای کاهنده اسید را متوقف کنید تا دقیق ترین اندازه گیری از سطح گاسترین خود را بدست آورید. از آنجایی که سطح گاسترین می تواند نوسان داشته باشد، این آزمایش را می توان چندین بار تکرار کرد.

    پزشک ممکن است آزمایش تحریک ترشح را نیز انجام دهد. برای این آزمایش، پزشک سطح گاسترین شما را اندازه گیری می کند، هورمون سکرتین را به شما تزریق می کند و دوباره سطح گاسترین شما را اندازه گیری می کند. اگر زولینگر-الیسون دارید، سطح گاسترین شما حتی بیشتر افزایش می یابد.

  • آندوسکوپی دستگاه گوارش فوقانی پس از آرام شدن، پزشک یک ابزار نازک و قابل انعطاف را با یک ریه و یک دوربین فیلمبرداری (اندوسکوپ) در گلو و داخل معده و اثنی عشر قرار می دهد تا به دنبال زخم باشد. از طریق آندوسکوپ، پزشک ممکن است نمونه بافتی (بیوپسی) را از دوازدهه شما خارج کند تا تومورهای تولید کننده گاسترین را جستجو کند. پزشک از شما می خواهد که بعد از نیمه شب شب قبل از آزمایش چیزی نخورید.
  • سونوگرافی آندوسکوپی. در این روش، پزشک معده، دوازدهه و لوزالمعده شما را با استفاده از آندوسکوپ با پروب اولتراسوند معاینه می کند. این کاوشگر امکان بررسی دقیق تری را فراهم می کند و تشخیص تومورها را آسان تر می کند.

    همچنین امکان برداشتن نمونه بافت از طریق آندوسکوپ وجود دارد. شما باید بعد از نیمه شب شب قبل از این آزمایش ناشتا باشید و در طول آزمایش آرامبخش خواهید بود.

  • تست تصاویر پزشک شما ممکن است از آزمایش های تصویربرداری مانند اسکن هسته ای به نام سینتی گرافی گیرنده سوماتوستاتین استفاده کند. این آزمایش از ردیاب های رادیواکتیو برای کمک به شناسایی تومورها استفاده می کند. سایر تست های تشخیصی مفید عبارتند از سونوگرافی، توموگرافی کامپیوتری (CT) و تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI).

  رفتار

  درمان سندرم زولینگر-الیسون به تومورهای ترشح کننده هورمون و زخم هایی که ایجاد می کنند اشاره دارد.

  درمان تومورها

  جراحی برای برداشتن تومورهایی که در Zollinger-Ellison ایجاد می‌شوند به یک جراح ماهر نیاز دارد زیرا تومورها اغلب کوچک هستند و تشخیص آنها دشوار است. اگر فقط یک تومور دارید، پزشک ممکن است آن را با جراحی بردارد، اما اگر چندین تومور یا تومورهایی دارید که به کبد شما گسترش یافته اند، جراحی ممکن است گزینه ای نباشد. از سوی دیگر، حتی اگر تومورهای زیادی دارید، پزشک ممکن است برداشتن یک تومور بزرگ را توصیه کند.

  • برداشتن تا آنجا که ممکن است تومور کبدی (دبولاسیون)
  • تلاش برای از بین بردن تومور با قطع جریان خون (آمبولیزاسیون) یا با استفاده از گرما برای کشتن سلول های سرطانی (ابلیشن با فرکانس رادیویی)
  • تزریق دارو به تومور برای تسکین علائم سرطان
  • استفاده از شیمی درمانی برای کند کردن رشد تومور
  • پیوند کبد

  درمان اسید اضافی

  تولید اسید اضافی تقریباً همیشه قابل کنترل است. داروهایی که به عنوان مهارکننده های پمپ پروتون شناخته می شوند خط اول درمان هستند. اینها داروهای موثری برای کاهش تولید اسید در سندرم زولینگر-الیسون هستند.

  مهارکننده های پمپ پروتون داروهای قدرتمندی هستند که با مسدود کردن عملکرد "پمپ های" کوچک در سلول های ترشح کننده اسید، اسید را کاهش می دهند. داروهایی که معمولاً تجویز می شوند عبارتند از لانسوپرازول (Prevacid)، امپرازول (Prilosec، Zegerid)، پانتوپرازول (Protonix)، رابپرازول (Aciphex) و اسمومپرازول (Nexium).

  به گفته سازمان غذا و دارو، استفاده طولانی مدت از داروهای مهارکننده پمپ پروتون تجویزی، به ویژه در افراد 50 ساله و بالاتر، با افزایش خطر شکستگی لگن، مچ دست و ستون فقرات مرتبط است. این خطر کوچک است و باید با فواید این داروها سنجیده شود.

  Octreotide، دارویی شبیه به هورمون سوماتوستاتین، ممکن است با اثرات گاسترین مقابله کند و برای برخی افراد مفید باشد.

  آماده شدن برای قرار ملاقات شما

  اگرچه علائم شما ممکن است شما را وادار کند که به پزشک مراقبت های اولیه خود مراجعه کنید مراقبت های بهداشتی، به احتمال زیاد به پزشک متخصص در این شرایط ارجاع خواهید شد دستگاه گوارش(متخصص گوارش) برای تشخیص و درمان سندرم زولینگر-الیسون. همچنین می توانید به یک انکولوژیست، دکتری که در درمان سرطان تخصص دارد، مراجعه کنید.

  در اینجا اطلاعاتی وجود دارد که به شما کمک می کند تا برای قرار ملاقات خود آماده شوید و بدانید که از پزشک خود چه انتظاری دارید.

  چه کاری می توانی انجام بدهی

  • از هرگونه محدودیت قبلی آگاه باشید. هنگامی که قرار ملاقات خود را تعیین می کنید، در صورت مصرف هر گونه دارویی به کارکنان پزشک خود اطلاع دهید. برخی از داروهای کاهش دهنده اسید، مانند مهارکننده های پمپ پروتون یا آنتاگونیست های H2، ممکن است نتایج برخی از آزمایشات مورد استفاده برای تشخیص سندرم زولینگر-الیسون را تغییر دهند. با این حال، مصرف این داروها را بدون مشورت با پزشک خود قطع نکنید.
  • علائمی را که تجربه می کنید یادداشت کنید از جمله هر چیزی که ممکن است نامرتبط به نظر برسد.
  • اطلاعات شخصی کلیدی را یادداشت کنید، از جمله هرگونه استرس عمده یا تغییرات اخیر زندگی. همچنین آنچه را که می دانید بنویسید تاریخچه پزشکیخانواده شما.
  • فهرستی از تمام داروها تهیه کنید ویتامین ها یا مکمل هایی که مصرف می کنید.
  • سوالاتی را که بخواهید بپرسید بنویسید دکتر شما

  سوالاتی که باید از پزشک خود بپرسید

  در مورد سندرم زولینگر-الیسون، برخی از سوالات اساسی که باید پرسید عبارتند از:

  • چه چیزی بیشتر است علت احتمالیعلائم من؟
  • آیا توضیح دیگری برای علائم من وجود دارد؟
  • چه آزمایشاتی برای تایید تشخیص لازم است؟ چگونه باید برای این آزمایشات آماده شوم؟
  • چه درمان هایی برای سندرم زولینگر-الیسون وجود دارد که شما به من توصیه می کنید؟
  • آیا محدودیت های غذایی وجود دارد که باید رعایت کنم؟
  • هر چند وقت یک بار باید برای قرارهای بعدی برگردم؟
  • پیش آگهی من چیست؟
  • آیا باید به متخصص مراجعه کنم؟
  • آیا جایگزین عمومی برای دارویی که برای من تجویز می کنید وجود دارد؟
  • آیا سایتی برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد سندرم زولینگر-الیسون توصیه می کنید؟
  • آیا موارد دیگری امکان پذیر است؟ مشکلات پزشکیچون سندرم زولینگر-الیسون دارم؟

  از پزشک خود چه انتظاری دارید

  پزشک ممکن است چندین سوال از شما بپرسد، از جمله:

  • چه زمانی شروع به تجربه علائم کردید؟
  • آیا همیشه علائم دارید یا می آیند و می روند؟
  • علائم شما چقدر شدید است؟
  • آیا چیزی علائم شما را بهبود می بخشد؟
  • آیا متوجه چیزی شده اید که علائم شما را بدتر می کند؟
  • آیا تا به حال به شما گفته اند که زخم معده دارید؟ چگونه تشخیص داده شد؟
  • آیا شما یا یکی از اعضای خانواده تان تا به حال مبتلا به نئوپلازی غدد درون ریز متعدد نوع 1 تشخیص داده شده اید؟
  • شما یا یکی از اعضای خانواده تان با مشکل بخار تشخیص داده شده است غده تیروئید، تیروئید یا هیپوفیز؟
  • آیا تا به حال به شما گفته اند که دارید؟ سطح بالاکلسیم خون؟

سندرم زولینگر-الیسون

سندرم زولینگر-الیسون چیست؟

در سال 1955، زولینگر و الیسون 2 بیمار مبتلا به زخم های صعب العلاج را توصیف کردند بخش های بالاییدستگاه گوارش، که با اسهال در پس زمینه تولید اسید بالا رخ داد، با تومور جزایر پانکراس ترکیب شد و یک ارتباط بیماریزای احتمالی بین مواد هومورال تولید شده توسط این تومور و بروز بعدی زخم های گوارشی را پیشنهاد کرد. سلول های این تومور (acidophilus insulocytes-a-cells) مقدار زیادی گاسترین ترشح می کنند که بر اساس آن نام دوم - گاسترینوما را دریافت کرد.

پاتوژنز (چه اتفاقی می افتد؟) در طول سندرم زولینگر-الیسون:

اکنون مشخص شده است که چه زمانی سندرم زولینگر-الیسونتومور تولید کننده گاسترین در 85-90٪ موارد در لوزالمعده (اغلب در سر یا دم) قرار دارد، در 10-15٪ از بیماران در قسمت نزولی دوازدهه، به ندرت در معده، کبد قرار دارد. ، طحال و سایر اندام ها. در برخی از بیماران مبتلا به تصویر بالینیسندرم زولینگر-الیسون، در طول معاینه، تومور تشخیص داده نمی شود، بلکه هیپرپلازی سلول های G غشای مخاطی آنتروم معده است که گاسترین تولید می کند. در تقریباً 25 درصد از بیماران، سندرم زولینگر-الیسون تظاهر آدنوماتوز غدد درون ریز متعدد نوع I (MEA-I) است، بیماری که توسط مکانیسم اتوزومال غالب به ارث می رسد که در آن ضایعات آدنوماتوز پانکراس، غدد پاراتیروئید، غده هیپوفیز و آدرنال به ارث می رسد. غدد شناسایی می شوند.

در 60-90٪ موارد، ماهیت گاسترینوم بدخیم است، اگرچه، به عنوان یک قاعده، آنها با رشد نسبتاً آهسته متمایز می شوند. متاستاز اغلب در غدد لنفاوی منطقه ای، کبد، طحال، مدیاستن رخ می دهد. اندازه تومورها از 0.2 تا 2 سانتی متر متغیر است که به ندرت به 5 سانتی متر یا بیشتر می رسد.

این یک آسیب شناسی نسبتاً غیر معمول است. بروز آن 1-4 در هر 1000000 نفر جمعیت در سال است. تا سال 1978، بیش از 2000 مشاهده از چنین بیمارانی در ادبیات شرح داده شد. بر اساس برخی داده ها، بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون ممکن است تا 1٪ از کل بیماران مبتلا به زخم اثنی عشر را تشکیل دهند. در عین حال، مشکلات تشخیص به موقع آن ممکن است به این دلیل باشد که مراحل اولیهاین سندرم می تواند تحت پوشش یک زخم گوارشی رایج رخ دهد.

سندرم زولینگر-الیسوندر هر سنی (بیشتر بین 20 تا 50 سالگی)، بیشتر در مردان رخ می دهد.

در 90-95٪ از بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون، زخم معده مشاهده می شود که پاتوژنز آن با تولید بیش از حد شدید اسید هیدروکلریک، ناشی از افزایش تولید گاسترین، همراه است.

در اکثر بیماران، زخم اثنی عشر تشخیص داده می شود، کمتر محلی سازی ضایعات در معده مشاهده می شود. تقریباً در 20-25٪ از بیماران، ضایعات اولسراتیو در قسمت انتهایی دوازدهه و همچنین در ژژونوم (که برای یک زخم معده معمولی معمول نیست) قرار دارد.

اندازه نقص اولسراتیو در سندرم زولینگر-الیسون، به عنوان یک قاعده، با بیماری زخم گوارشی متفاوت نیست، اگرچه تشکیل زخم هایی با قطر 2 سانتی متر یا بیشتر امکان پذیر است. با این حال، ماهیت چندگانه ضایعات را باید برای این بیماری معمولی در نظر گرفت.

علائم سندرم زولینگر-الیسون:

بر خلاف زخم معده با سندرم زولینگر-الیسونسندرم درد اغلب بسیار پایدار است و به درمان ضد زخم مرسوم به خوبی پاسخ نمی دهد.

ویژگی بارز سندرم زولینگر-الیسوناسهال است که به گفته نویسندگان مختلف در 30 تا 65 درصد بیماران مشاهده می شود. در 18-7 درصد بیماران، اسهال ممکن است تنها تظاهر بیماری باشد. دلایل ایجاد اسهال در سندرم زولینگر-الیسون با تخلیه مقدار قابل توجهی از محتویات اسیدی به داخل ژژنوم و به دنبال آن افزایش تحرک روده کوچک و ایجاد التهاب در آن، افزایش ترشح اسید معده و جذب کندتر سدیم و آب در روده کوچک به دلیل تأثیر مستقیم گاسترین، ترشح ثانویه فراوان بی کربنات های پانکراس. غیر فعال سازی لیپاز توسط مقادیر پایین pH منجر به استئاتوره می شود.

تقریباً 13٪ از بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون تظاهرات شدید ازوفاژیت را تجربه می کنند و برخی از بیماران دچار زخم معده و تنگی مری می شوند.

تشخیص سندرم زولینگر-الیسون:

که در تشخیص سندرم زولینگر-الیسون نقش مهممطالعه عملکرد اسیدسازی معده را انجام می دهد. در 50 درصد از این بیماران میزان تولید اسید پایه از 15 میلی اکی والان در ساعت و در 3/2 بیماران 10 میلی اکی والان در ساعت است. ارزش تشخیصی این معیارها هنوز به اندازه کافی بالا نیست، زیرا تعداد قابل توجهی از بیماران مبتلا به زخم پپتیک اثنی عشر ممکن است مقادیر مشابهی از ترشح اسید پایه داشته باشند.

در بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون، بر خلاف بیماران مبتلا به زخم اثنی عشر معمولی، افزایش قابل توجهی در ترشح اسید پس از تحریک ترشح وجود ندارد. علاوه بر این، سطح تولید اسید پایه در اکثر بیماران بیش از 60 درصد از سطح تولید اسید تحریک شده است.

در تشخیص سندرم زولینگر-الیسون، تعیین سطح گاسترین پایه در سرم خون از اهمیت بالایی برخوردار است که به روش رادیو ایمنی انجام می شود. اگر در بیماران مبتلا به زخم پپتیک سطح پایه گاسترین سرم بین 50-70 pg/ml در نوسان باشد، در سندرم زولینگر-الیسون بیش از 150-200 pg/ml و در بسیاری از بیماران بیشتر از آن است. شاخص های عادی 5-30 بار. سطح غلظت گاسترین پایه بالاتر از 1000 pg/ml باید همیشه هشدار دهنده از نظر وجود احتمالی این بیماری در بیمار باشد. باید به خاطر داشت که هیپرگاسترینمی (اگرچه نه به اندازه گاسترینوم قابل توجه است) می تواند با کم خونی کمبود B12، نارسایی مزمن کلیه، با تنگی پیلور، در بیمارانی که تحت رزکسیون وسیع روده کوچک و همچنین واگوتومی قرار گرفته اند رخ دهد.

در تشخیص گاسترینوم، به اصطلاح «آزمایش‌های تحریک‌کننده» با سکرتین، گلوکاگون، نمک‌های کلسیم و یک بار استاندارد غذایی به طور گسترده استفاده می‌شود.

بنابراین، تجویز داخل وریدی سکرتین در دوز 1-2 واحد. به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن منجر به افزایش سطح اولیه گاسترین در 70-80٪ از بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون می شود، در حالی که با زخم های معمولی اثنی عشر، برعکس، کاهش جزئی در غلظت گاسترین رخ می دهد. تزریق داخل وریدی گلوکاگون اثر مشابهی را ایجاد می کند.

تجویز داخل وریدی گلوکونات کلسیم (با دوز 5-4 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن) در بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون باعث افزایش سطح گاسترین تا بیش از 50 درصد (تقریبا تا سطح 500 pg/ml و در بالا)، در حالی که در بیماران مبتلا به زخم معده، افزایش سطح گاسترین بسیار ناچیز به نظر می رسد.

برعکس، استفاده از آزمایش با غذای استاندارد (30 گرم پروتئین، 20 گرم چربی و 25 گرم کربوهیدرات) غلظت اولیه گاسترین را در بیماران مبتلا به گاسترینوما تغییر نمی دهد، در حالی که در بیماران مبتلا به زخم اثنی عشر افزایش واضحی دارد. در محتوای آن رعایت می شود.

روش‌های تحقیق ابزاری نقش نسبتاً کمتری در تشخیص سندرم زولینگر-الیسون دارند.

بنابراین، در طول معاینه با اشعه ایکس معده در این بیماران، می توان به ضخیم شدن چین های غشای مخاطی اشاره کرد که با این حال، یک علامت بسیار غیر اختصاصی است.

با استفاده از سونوگرافی پانکراس و توموگرافی کامپیوتریبه نظر می رسد که تشخیص صحیح فقط در 50-60٪ بیماران امکان پذیر است، که اغلب با اندازه کوچک تومور توضیح داده می شود.

یک روش دقیق برای تشخیص سندرم زولینگر-الیسون آنژیوگرافی انتخابی ترانس کبدی با خونگیری از وریدهای پانکراس و تعیین متعاقب آن سطح گاسترین در آن در نظر گرفته می شود که تشخیص صحیح را در 80 درصد بیماران ممکن می سازد. روش فوق اما از نظر فنی پیچیده است و به تجربه زیادی نیاز دارد.

درمان سندرم زولینگر-الیسون:

در بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون، هم محافظه کارانه و هم روش های جراحیرفتار.

تنها عمل برداشتن کامل گاسترینوما را می توان رادیکال در نظر گرفت که تنها در 10 درصد بیماران امکان پذیر است. در بسیاری از بیماران، تا زمان جراحی، متاستازها از قبل در بدن تشخیص داده می شوند اندام های مختلف. اغلب، لاپاراتومی به دلیل اندازه کوچک تومور را تشخیص نمی دهد.

با توجه به این شرایط، قبلاً نوع دیگری به طور گسترده مورد استفاده قرار می گرفت مداخله جراحی- گاسترکتومی کامل در حال حاضر، با در نظر گرفتن استفاده فعال از مسدود کننده های گیرنده هیستامین Hi-receptor در عمل پزشکی، نشانه های معده کامل کاهش یافته است. اکنون در مواقعی که داروهای فوق الذکر بی اثر هستند و همچنین در مواردی که سیر زخم ها پیچیده است استفاده می شود.

واگوتومی هنوز پیدا نشده است کاربرد گستردهدر درمان بیماران مبتلا به گاسترینوم؛ اثربخشی این عمل برای این بیماری مورد بحث قرار گرفته است.

درمان محافظه کارانهدر بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون، در درجه اول استفاده از مسدود کننده های گیرنده هیستامین جیوه است. دوزهای درمانی متوسط ​​(1200 میلی گرم سایمتیدین یا 450 میلی گرم رانیتیدین در روز) اغلب برای بهبود زخم ها کافی نیستند. در موارد شدید، برای به دست آوردن اثر بالینیبرای بیماران باید روزانه 10-12 گرم سایمتیدین و 1.5-6 گرم رانیتیدین تجویز شود. ترکیب مسدود کننده های گیرنده هیستامین جیوه با m-آنتی کولینرژیک های انتخابی (گاستروسپین) به خوبی خود را ثابت کرده است. شواهدی مبنی بر اثربخشی استفاده از داروی جدید ضد ترشح امپرازول در سندرم زولینگر-الیسون وجود دارد.

پیش بینی.با وجود ماهیت اغلب بدخیم گاسترینوم، تمایل به متاستاز، در بسیاری از موارد غیرممکن است. حذف رادیکالتومورها، پیش آگهی سندرم زولینگر-الیسون بهتر از سایرین است تومورهای بدخیم، که با رشد نسبتاً کند آن توضیح داده می شود.

بنابراین، نرخ بقای 5 ساله بیماران از لحظه تشخیص (حتی در حضور متاستازهای کبدی) طبق ادبیات، از 50 تا 80٪ متغیر است. نرخ بقای پنج ساله برای عملیات رادیکال به 70-80٪ می رسد. مرگ اغلب نه به دلیل رشد پیشرونده خود تومور، بلکه در اثر عوارض ضایعات اولسراتیو رخ می دهد.

در صورت ابتلا به سندرم زولینگر-الیسون با چه پزشکانی باید تماس بگیرید:

متخصص گوارش

آیا چیزی شما را آزار می دهد؟ آیا می خواهید اطلاعات دقیق تری در مورد سندرم زولینگر-الیسون، علل، علائم، روش های درمان و پیشگیری، سیر بیماری و رژیم غذایی پس از آن بدانید؟ یا نیاز به بازرسی دارید؟ تو می توانی با یک پزشک قرار ملاقات بگذارید- درمانگاه یوروآزمایشگاههمیشه در خدمت شما هستم! بهترین پزشکانآنها شما را معاینه می کنند و شما را مطالعه می کنند نشانه های خارجیو به شما کمک می کند بیماری را با علائم شناسایی کنید، به شما توصیه و ارائه دهید کمک لازمو تشخیص بدهید شما همچنین می توانید با پزشک در خانه تماس بگیرید. درمانگاه یوروآزمایشگاهشبانه روز برای شما باز است

نحوه تماس با کلینیک:
شماره تلفن کلینیک ما در کیف: (+38 044) 206-20-00 (چند کانال). منشی کلینیک روز و زمان مناسبی را برای ملاقات شما با پزشک انتخاب می کند. مختصات و جهت ما نشان داده شده است. با جزئیات بیشتری در مورد تمام خدمات کلینیک در آن نگاه کنید.

(+38 044) 206-20-00

اگر قبلاً تحقیقی انجام داده اید، حتما نتایج آنها را برای مشاوره نزد پزشک ببرید.اگر مطالعات انجام نشده باشد، ما هر کاری را که لازم باشد در کلینیک خود یا با همکاران خود در سایر کلینیک ها انجام خواهیم داد.

شما؟ لازم است یک رویکرد بسیار دقیق برای سلامت کلی خود داشته باشید. مردم توجه کافی ندارند علائم بیماری هاو متوجه نباشید که این بیماری ها می توانند زندگی را تهدید کنند. بسیاری از بیماری ها وجود دارند که ابتدا در بدن ما ظاهر نمی شوند، اما در نهایت مشخص می شود که متاسفانه برای درمان آن ها دیر شده است. هر بیماری علائم خاص خود را دارد، مشخصه تظاهرات خارجی- باصطلاح علائم بیماری. شناسایی علائم اولین قدم در تشخیص بیماری ها به طور کلی است. برای انجام این کار، فقط باید چندین بار در سال این کار را انجام دهید. توسط پزشک معاینه شودنه تنها از یک بیماری وحشتناک جلوگیری می کند، بلکه حفظ می کند ذهن سالمدر بدن و ارگانیسم به عنوان یک کل.

اگر می خواهید از پزشک سوالی بپرسید، از بخش مشاوره آنلاین استفاده کنید، شاید پاسخ سوالات خود را در آنجا پیدا کنید و بخوانید. نکات مراقبت از خود. اگر به بررسی درباره کلینیک ها و پزشکان علاقه مند هستید، سعی کنید اطلاعات مورد نیاز خود را در بخش بیابید. همچنین ثبت نام کنید پورتال پزشکی یوروآزمایشگاهبرای به روز ماندن آخرین خبرهاو به روز رسانی اطلاعات در وب سایت، که به طور خودکار از طریق ایمیل برای شما ارسال می شود.

بیماری های دیگر از گروه بیماری های دستگاه گوارش:

دندان قروچه (ساییدگی).

ترومای شکمی

عفونت جراحی شکم

آبسه دهان

ادنتیا

بیماری کبدی الکلی

سیروز الکلی کبد

آلوئولیت

آنژینا ژنسولا - لودویگ

مدیریت بیهوشی و مراقبت های ویژه

آنکیلوز دندان

ناهنجاری های دندانی

ناهنجاری های موقعیت دندان ها

ناهنجاری های مری

ناهنجاری در اندازه و شکل دندان

آترزیا

هپاتیت خود ایمنی

آشالازی کاردیا

آشالازی مری

بیزوآرهای معده

بیماری و سندرم Budd-Chiari

بیماری انسداد وریدی کبد

هپاتیت ویروسی در بیماران مبتلا به نارسایی مزمن کلیه تحت همودیالیز مزمن

هپاتیت جی ویروسی

هپاتیت ویروسی TTV

فیبروز زیر مخاطی داخل دهانی (فیبروز زیر مخاطی دهان)

لکوپلاکی مودار

خونریزی معده اثنی عشر

هموکروماتوز

زبان جغرافیایی

دژنراسیون کبدی لنتیکولار (بیماری Westphal-Wilson-Konovalov)

سندرم کبدی (سندرم کبدی طحالی)

سندرم کبدی (نارسایی عملکردی کلیه)

کارسینوم هپاتوسلولار (hcc)

التهاب لثه

هایپر اسپلنیسم

هیپرتروفی لثه (فیبروماتوز لثه)

هیپرسمنتوز (پریودنتیت استخوانی)

دیورتیکول حلق- مری

فتق هیاتال (HH)

دیورتیکول مری اکتسابی

دیورتیکول معده

دیورتیکول یک سوم تحتانی مری

دیورتیکول مری

دیورتیکول مری

دیورتیکول های یک سوم میانی مری

دیسکینزی مری

دیسکینزی (اختلال عملکرد) مجاری صفراوی

دیستروفی کبد

اختلال عملکرد اسفنکتر اودی (سندرم پس از کوله سیستکتومی)

تومورهای خوش خیم غیر اپیتلیال

نئوپلاسم های خوش خیم کیسه صفرا

تومورهای خوش خیم کبد

تومورهای خوش خیم مری

تومورهای خوش خیم اپیتلیال

کللیتیازیس

هپاتوز چرب (استئاتوز) کبد

نئوپلاسم های بدخیم کیسه صفرا

تومورهای بدخیم مجاری صفراوی

اجسام خارجی معده

استوماتیت کاندیدیال (برفک دهان)

پوسیدگی

کارسینوئید

کیست و بافت نابجا در مری

دندان های خالدار

خونریزی دستگاه گوارش فوقانی

کوله سیستیت زانتوگرانولوماتوز

لکوپلاکی مخاط دهان

آسیب کبدی ناشی از دارو

زخم های دارویی

فیبروز سیستیک

موکوسل غدد بزاقی

مال اکلوژن

اختلال در رشد و رویش دندان ها

اختلالات تشکیل دندان

کوپروپرفیری ارثی

اختلال ارثی ساختار مینا و عاج (سندرم Stanton-Capdepont)

استئاتوهپاتیت غیر الکلی

نکروز کبد

نکروز پالپ

شرایط اورژانسی در گوارش

انسداد مری

Osteogenesis imperfecta دندان ها

معاینه بیماران در جراحی اورژانسی

سوپر عفونت حاد دلتا در ناقلین ویروس هپاتیت B

انسداد حاد روده

پورفیری حاد متناوب (متناوب).

اختلال حاد گردش خون مزانتریک

بیماری های حاد زنان در عمل جراح

خونریزی حاد از دستگاه گوارش

ازوفاژیت حاد

هپاتیت الکلی حاد

آپاندیسیت حاد

پریودنتیت آپیکال حاد

کوله سیستیت حاد آکالولوس

هپاتیت حاد ویروسی A (AVHA)

هپاتیت حاد ویروسی B (AVHB)

هپاتیت حاد ویروسی B با عامل دلتا

هپاتیت حاد ویروسی E (AVHE)

هپاتیت C ویروسی حاد

گاستریت حاد

التهاب لثه حاد

معده حاد

پریکرونیت حاد

انواع خاصی از انسداد روده

سندرم ادم آسیت

بیماری پریودنتال

تحلیل پاتولوژیک دندان

زخم پپتیک با موضع نامشخص

زخم های گوارشی مری

زخم های گوارشی مری

ازوفاژیت پپتیک

سیروز صفراوی اولیه کبد

کلانژیت اسکلروزان اولیه

آبسه پری آپیکال

پریتونیت

سندرم زولینگر-الیسون- یک مجموعه علائم ناشی از وجود تومور تولید کننده گاسترین در لوزالمعده یا دوازدهه، ترشح بیش از حد اسید هیدروکلریک در معده و اثر زخم زای آن بر غشای مخاطی دستگاه گوارش. این بیماری با علائم زخم ظاهر می شود: درد، اسهال، سوزش سر دل، آروغ زدن، خونریزی دستگاه گوارش. تشخیص سندرم زولینگر-الیسون بر اساس تعیین سطح گاسترین پایه، داده های حاصل از مطالعات آندوسکوپی و اشعه ایکس، سونوگرافی، CT و آنژیوگرافی انتخابی است. درمان سندرم زولینگر-الیسون ممکن است شامل برداشتن گاسترینوم، گاسترکتومی کامل، واگوتومی، مسدود کننده های H2، آنتی کولینرژیک ها، مهارکننده های پمپ پروتون و شیمی درمانی باشد.

اطلاعات کلی

سندرم زولینگر-الیسون به دلیل ایجاد یک تومور فعال هورمونی در لوزالمعده یا دوازدهه ایجاد می شود که گاسترین اضافی تولید می کند که منجر به افزایش تشکیل اسید در معده و ایجاد زخم های گوارشی و اثنی عشر می شود.

تومورهای مولد گاسترین (گاسترینوما) متعلق به آدنوم سلول‌های غدد درون ریز سیستم APUD هستند و با گره‌های قرمز تیره منفرد یا چندتایی به شکل گرد (تخم‌دار)، قوام متراکم نشان داده می‌شوند. اندازه کوچک(معمولا از 0.2 تا 2 سانتی متر). در سندرم زولینگر-الیسون، گاسترینوم در اکثریت قریب به اتفاق موارد در بدن یا دم پانکراس، حدود یک سوم در غدد لنفاوی دوازدهه یا اطراف پانکراس (به ندرت در معده، طحال، کبد) موضعی است. دو سوم گاسترینوم ها تومورهای بدخیم هستند، به کندی رشد می کنند، عمدتاً به غدد لنفاوی ناحیه ای و فوق ترقوه، کبد، طحال، مدیاستن، صفاق و پوست متاستاز می دهند.

سندرم زولینگر-الیسون با وجود زخم های متعدد در دستگاه گوارش فوقانی با محلی سازی آتیپیک (به عنوان مثال، در قسمت دیستال دوازدهه، در ژژونوم) مشخص می شود که دارای دوره طولانی و عودهای مکرر است. سندرم زولینگر-الیسون یک آسیب شناسی غیر معمول در گوارش است (حدود 4 مورد در هر 1 میلیون نفر) که عمدتاً در مردان 20 تا 50 ساله رخ می دهد.

علل

علت اصلی سندرم زولینگر-الیسون هیپرگاسترینمی مداوم و کنترل نشده ناشی از وجود تومور تولید کننده گاسترین در پانکراس یا دوازدهه است. تقریباً یک چهارم بیماران مبتلا به سندرم زولینگر-الیسون دارای آدنوماتوز غدد درون ریز متعدد نوع I هستند که نه تنها پانکراس، بلکه غده هیپوفیز، تیروئید و غدد پاراتیروئید و غدد فوق کلیوی را نیز درگیر می کند.

گاهی اوقات سندرم زولینگر-الیسون می تواند با هیپرپلازی سلول های G تولید کننده گاسترین در آنتروم همراه باشد. به طور معمول، ترشح گاسترین توسط سلول های G توسط یک مکانیسم بازخورد منفی تنظیم می شود (مهار کننده اسید هیدروکلریک آزاد شده است). تولید گاسترین توسط یک تومور در سندرم زولینگر-الیسون به هیچ وجه تنظیم نمی شود که منجر به هیپرگاسترینمی کنترل نشده می شود.

علائم سندرم زولینگر-الیسون

در سندرم زولینگر-الیسون، زخم معده شدید معده و دوازدهه با موضعی غیر معمول، متحمل به درمان ضد زخم، ممکن است تشخیص داده شود. علائم بالینیسندرم زولینگر-الیسون شامل درد شدید و مداوم در قسمت فوقانی شکم، مدفوع زیاد، نیمه تشکیل شده یا آبکی حاوی مقادیر زیادی چربی (اسهال و استئاتوره)، سوزش سر دل و آروغ طولانی مدت، مری، تنگی مری است. اسهال در اثر اسیدی شدن محتویات ژژنوم، افزایش پریستالسیس، ایجاد التهاب و اختلال در جذب ایجاد می شود.

ماهیت بدخیم سندرم زولینگر-الیسون ممکن است با کاهش قابل توجه وزن بدن نشان داده شود. با سندرم زولینگر-الیسون، تمایل به ایجاد وجود دارد فرآیندهای مخربو عوارض (سوراخ شدن و خونریزی گوارشی).

تشخیص

مشکلات تشخیص زودهنگامسندرم زولینگر-الیسون با وجود علائمی مشابه بیماری زخم پپتیک معمولی همراه است. لمس درد شدید در اپی گاستر، درد موضعی در ناحیه زخم (علامت مندل مثبت) را نشان می دهد.

ارزش تشخیصی افتراقی برای سندرم زولینگر-الیسون، مطالعه سطح گاسترین پایه در سرم خون و شاخص‌های ترشح معده با آزمایش‌های عملکردی با بار غذایی استاندارد یا تجویز داخل وریدیسکرتین، گلوکاگون، نمک های کلسیم. سندرم زولینگر-الیسون، برخلاف بیماری زخم معده معمولی، با افزایش قابل توجه سطح گاسترین در خون (تا 1000 pg/ml یا بیشتر) و سرعت جریان اسید هیدروکلریک آزاد (4-10 برابر) مشخص می شود. ). اختصاصی سندرم زولینگر-الیسون آزمایشی با سکرتین است که تجویز داخل وریدی آن منجر به افزایش سطح گاسترین در اکثر بیماران می شود (با زخم های معمولی اثنی عشر، غلظت آن کاهش می یابد). تست استرس با گلوکاگون و کلسیم گلوکونات اثر مشابهی ایجاد می کند.

تشخیص سندرم زولینگر-الیسون توسط روش های ابزاریپژوهش. سوء ظن به سندرم زولینگر-الیسون می تواند ناشی از وجود ضایعات اولسراتیو متعدد و محل غیرعادی زخم ها باشد که با اشعه ایکس معده و FGDS مشخص شده است. سونوگرافی اندام های شکمی و CT به فرد امکان تجسم تومور پانکراس را می دهد؛ با گاسترینوم بدخیم، بزرگ شدن قابل توجه کبد و وجود تشکیلات تومور در آن نیز امکان پذیر است. آموزنده ترین، اما از نظر فنی پیچیده تر روش برای تشخیص سندرم زولینگر-الیسون، آنژیوگرافی انتخابی شکم با تعیین سطح گاسترین در وریدهای پانکراس است.

سندرم زولینگر-الیسون از زخم‌های سخت تا اسکار و اغلب مکرر دستگاه گوارش فوقانی، بیماری سلیاک، تومورهای روده کوچک، همراه با هیپرگاسترینمی در پرکاری تیروئید، گاستریت، تنگی پیلور، در حال حاضر تنها در صورت عدم وجود نتایج مشخص می‌شود، متمایز می‌شود. درمان محافظه کارانهو سیر پیچیده فرآیند اولسراتیو.

به عنوان یک محافظه کار عمل پزشکیبرای سندرم زولینگر-الیسون، از داروهایی استفاده می‌شود که ترشح اسید هیدروکلریک را کاهش می‌دهند: مسدودکننده‌های گیرنده H2 هیستامین (رانیتیدین، فاموتیدین)، گاهی اوقات در ترکیب با m-آنتی کولینرژیک‌های انتخابی (پلاتی فیلین، پیرنزپین)، مهارکننده‌های پمپ پروتون (امپرازول، لانسوپرازول). به دلیل خطر بالای عود زخم، این داروها را می توان برای مادام العمر تجویز کرد؛ دوز آنها بیشتر از درمان زخم معده معمولی است و به سطح ترشح پایه اسید هیدروکلریک بستگی دارد. اگر گاسترینوم بدخیم و غیر قابل عمل باشد، از شیمی درمانی (ترکیبی از استرپتوزوسین، فلوراوراسیل و دوکسوروبیسین) استفاده می شود.

پیش بینی

پیش آگهی سندرم زولینگر-الیسون تا حدودی بهتر از سایر تومورهای بدخیم است و با رشد نسبتاً آهسته آن همراه است: میزان بقای 5 ساله حتی در حضور متاستازهای کبدی 50-80٪ است. عملیات رادیکال- 70-80٪. مرگ ممکن است نه به دلیل خود تومور، بلکه در اثر عوارض ضایعات اولسراتیو شدید ایجاد شود.