عملیات رادیکال برای تترالوژی فالوت. توانبخشی کودکان پس از عمل برای نقایص مادرزادی قلب تترالوژی زندگی فالوت پس از جراحی

علم پزشکی به جلو حرکت کرد، بهترین ذهن ها، با توسعه روش های جدید، هرگز از امید به مقابله با این بیماری دست نکشیدند. و آنها اشتباه نکردند - به لطف تلاش های افرادی که زندگی خود را وقف مبارزه با نقایص قلبی کردند، درمان، افزایش عمر و بهبود کیفیت آن حتی با بیماری هایی مانند تترالوژی فالوت امکان پذیر شد. اکنون فن آوری های جدید در جراحی قلب، اصلاح موفقیت آمیز این آسیب شناسی را با تنها شرط انجام عمل در دوران نوزادی یا اوایل کودکی ممکن می سازد.

نام این بیماری می گوید که ظاهر آن نه به دلیل یک، بلکه به دلیل چهار نقص است که وضعیت فرد را تعیین می کند: تترالوژی فالوت یک نقص مادرزادی قلبی است که 4 ناهنجاری را ترکیب می کند:

نقص در سپتوم بین بطن های قلب، معمولاً قسمت غشایی سپتوم وجود ندارد. طول این نقص بسیار بزرگ است.
افزایش حجم بطن راست.
باریک شدن لومن تنه ریوی.
جابجایی آئورت به سمت راست (dextroposition)، تا جایی که به طور جزئی یا حتی کامل از بطن راست دور شود.

اساسا، تترالوژی فالوت با دوران کودکی مرتبط است، این قابل درک است: این بیماری مادرزادی است و امید به زندگی بستگی به درجه نارسایی قلبی دارد که در نتیجه ایجاد می شود. تغییرات پاتولوژیک. این یک واقعیت نیست که یک فرد می تواند انتظار داشته باشد که همیشه با خوشحالی زندگی کند - چنین افراد "آبی" تا سنین پیری زندگی نمی کنند و علاوه بر این، اگر مداخله جراحی به دلایلی به تعویق بیفتد، اغلب در دوران نوزادی می میرند. علاوه بر این، تترالوژی فالوت ممکن است با پنجمین ناهنجاری رشد قلبی همراه باشد، که آن را به پنجه فالوت تبدیل می کند - نقص تیغه دهلیزی.

اختلالات گردش خون با تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت متعلق به نقص های به اصطلاح "آبی" یا سیانوتیک است. نقص در سپتوم بین بطن های قلب منجر به تغییر در جریان خون می شود و در نتیجه خون وارد گردش خون سیستمیک می شود که اکسیژن کافی را به بافت ها نمی رساند و آنها نیز به نوبه خود شروع به تجربه گرسنگی می کنند.

به دلیل افزایش هیپوکسی، پوست بیمار رنگ سیانوتیک (آبی متمایل به آبی) پیدا می کند، به همین دلیل به این نقص "آبی" می گویند. وضعیت تترالوژی فالوت با وجود باریک شدن در ناحیه تنه ریوی تشدید می شود. این منجر به این واقعیت می شود که از طریق سوراخ باریک شریان ریویحجم کافی از خون وریدی نمی تواند به ریه ها برود، بنابراین مقدار قابل توجهی از آن در بطن راست و در قسمت وریدی گردش خون سیستمیک باقی می ماند (به همین دلیل است که بیماران آبی می شوند). این مکانیسم رکود وریدیعلاوه بر کاهش اکسیژن خون در ریه ها، به پیشرفت نسبتاً سریع CHF (نارسایی مزمن قلبی) کمک می کند که خود را نشان می دهد:

سیانوز در تترالوژی فالوت

تشدید سیانوز؛
نقض متابولیسم در بافت ها؛
تجمع مایع در حفره ها؛
وجود ادم.

به منظور جلوگیری از چنین تحولاتی، به بیمار کاردیو نشان داده می شود عمل جراحی(جراحی رادیکال یا تسکین دهنده).

علائم بیماری

با توجه به اینکه این بیماری خیلی زود خود را نشان می دهد، در این مقاله به آن می پردازیم دوران کودکی، از بدو تولد شروع می شود. تظاهرات اصلی تترالوژی فالوت ناشی از افزایش CHF است، اگرچه در چنین نوزادانی نمی توان ایجاد نارسایی حاد قلبی (آریتمی، تنگی نفس، اضطراب، امتناع از پستان) را رد کرد. ظاهرکودک تا حد زیادی به شدت باریک شدن تنه ریوی و همچنین به میزان نقص در سپتوم بستگی دارد. هر چه این اختلالات بیشتر باشد، تصویر بالینی سریعتر ایجاد می شود.ظاهر کودک تا حد زیادی به شدت باریک شدن تنه ریوی و همچنین به میزان نقص در سپتوم بستگی دارد. هر چه این اختلالات بیشتر باشد، تصویر بالینی سریعتر ایجاد می شود.

به طور متوسط، اولین تظاهرات در 4 هفته زندگی کودک شروع می شود. علائم اصلی:

رنگ آبی پوستدر کودک، ابتدا هنگام گریه یا مکیدن ظاهر می شود، سپس سیانوز می تواند حتی در حالت استراحت نیز ادامه یابد. در ابتدا فقط مثلث نازولبیال، نوک انگشتان و گوش ها آبی به نظر می رسند (اکروسیانوز)، سپس با پیشرفت هیپوکسی، سیانوز کامل ممکن است ایجاد شود.
کودک در رشد فیزیکی عقب مانده است (بعداً شروع به بالا نگه داشتن سر، نشستن و خزیدن می کند).
ضخیم شدن فالانژهای انتهایی انگشتان به شکل "درام استیک".
ناخن ها صاف و گرد می شوند.
قفسه سینه صاف می شود و در موارد نادر "قوز قلب" ایجاد می شود.
کاهش توده عضلانی.
رشد نامنظم دندان ها (فاصله های زیاد بین دندان ها)، پوسیدگی به سرعت ایجاد می شود.
تغییر شکل ستون فقرات (اسکولیوز).
کف پای صاف ایجاد می شود.
یک ویژگی مشخص ظهور حملات سیانوتیک است که در طی آن کودک تجربه می کند:
- تنفس بیشتر می شود (تا 80 نفس در دقیقه) و عمیق تر.
- پوست آبی مایل به بنفش می شود؛
- مردمک ها به شدت گشاد می شوند.
- تنگی نفس ظاهر می شود؛
- با ضعف، تا از دست دادن هوشیاری در نتیجه ایجاد کمای هیپوکسیک مشخص می شود.
- گرفتگی عضلات ممکن است رخ دهد.

نواحی معمولی سیانوز

کودکان بزرگتر در هنگام حملات تمایل به چمباتمه زدن دارند، زیرا این وضعیت وضعیت آنها را کمی آسان می کند. به طور متوسط، چنین حمله ای از 20 ثانیه تا 5 دقیقه طول می کشد. با این حال، پس از آن، کودکان از ضعف شدید شکایت می کنند. در موارد شدید، چنین حمله ای می تواند منجر به سکته مغزی یا حتی مرگ شود.

الگوریتم اقدامات هنگام وقوع حمله

شما باید به کودک کمک کنید تا در حالت چمباتمه زدن یا حالت "زانو-آرنج" قرار گیرد. این موقعیت به کاهش جریان خون وریدی از پایین تنه به قلب کمک می کند و در نتیجه بار روی ماهیچه قلب را کاهش می دهد.
تامین اکسیژن از طریق ماسک اکسیژن با سرعت 6-7 لیتر در دقیقه.
تجویز داخل وریدی مسدود کننده های بتا (مثلاً پروپرانولول 0.01 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن) تاکی کاردی را از بین می برد.
تجویز مسکن های اپیوئیدی (مورفین) به کاهش حساسیت مرکز تنفسی به هیپوکسی و کاهش دفعات حرکات تنفسی کمک می کند.
اگر حمله در عرض 30 دقیقه متوقف نشود، ممکن است نیاز به جراحی اورژانسی باشد.

مهم! در هنگام حمله، داروهایی که انقباضات قلب را افزایش می دهند (کاردیوتونیک، گلیکوزیدهای قلبی) نباید استفاده شود! اثر این داروها منجر به افزایش انقباض بطن راست می شود که مستلزم تخلیه خون اضافی از طریق نقص در سپتوم است. این بدان معنی است که خون وریدی که عملاً حاوی اکسیژن نیست، وارد گردش خون سیستمیک می شود که منجر به افزایش هیپوکسی می شود. این است که چگونه یک "دایره باطل" بوجود می آید.

چه آزمایش هایی برای تشخیص تترالوژی فالوت استفاده می شود؟

هنگام گوش دادن به قلب، موارد زیر آشکار می شود: تضعیف صدای دوم؛ صدای خشن و "خراش" در دومین فضای بین دنده ای در سمت چپ تشخیص داده می شود.
داده‌های الکتروکاردیوگرافی می‌تواند نشانه‌های ECG بزرگ شدن حفره‌های راست قلب و همچنین تغییر محور قلب به راست را نشان دهد.
آموزنده ترین سونوگرافی قلب است که می تواند نقص در سپتوم بین بطنی و جابجایی آئورت را نشان دهد. به لطف سونوگرافی داپلر، می توان جریان خون در قلب را با جزئیات بررسی کرد: تخلیه خون از بطن راست به سمت چپ، و همچنین دشواری جریان خون به تنه ریوی.

قطعه ECG با تترالوژی فالوت

رفتار

اگر بیمار دارای تترالوژی فالوت است، مهم است که یک قانون ساده را به خاطر بسپارید: جراحی برای همه (بدون استثنا!) بیماران مبتلا به این نقص قلبی توصیه می شود.

روش اصلی درمان این نقص قلبی جراحی است. بهترین سن برای جراحی 3-5 ماهگی در نظر گرفته می شود. بهتر است عمل جراحی طبق برنامه انجام شود.

ممکن است شرایطی وجود داشته باشد که جراحی اورژانسی در سنین پایین‌تر مورد نیاز باشد:

حملات مکرر
ظاهر پوست مایل به آبی، تنگی نفس، افزایش ضربان قلب در حالت استراحت.
عقب ماندگی قابل توجه رشد فیزیکی.

معمولاً یک عمل تسکینی به اصطلاح به صورت اورژانسی انجام می شود. در این مدت یک شانت مصنوعی (اتصال) بین آئورت و تنه ریوی ایجاد نمی شود. این مداخله به بیمار این امکان را می دهد که به طور موقت قبل از انجام یک عمل پیچیده، چند جزئی و طولانی با هدف از بین بردن تمام نقایص تترالوژی فالوت، قدرت به دست آورد.

عمل چگونه انجام می شود؟

با توجه به ترکیب چهار ناهنجاری در این نقص قلبی، مداخله جراحی برای این آسیب شناسی به ویژه در جراحی قلب دشوار است.

تحت بیهوشی عمومی، تشریح قفسه سینه در امتداد خط قدامی انجام می شود.
پس از دسترسی به قلب، دستگاه قلب و ریه متصل می شود.
یک برش از بطن راست در عضله قلب ایجاد می شود تا به شریان های کرونری برخورد نکند.
از حفره بطن راست، دسترسی به تنه ریوی ایجاد می شود، دهانه باریک شده تشریح می شود و دریچه ها ترمیم می شوند.
مرحله بعدی بستن نقص سپتوم بطنی با استفاده از مواد مصنوعی هیپوآلرژنیک (Dacron) یا بیولوژیکی (از بافت کیسه قلب - پریکارد) است. این بخش از عمل بسیار پیچیده است، زیرا نقص آناتومیک سپتوم در نزدیکی ضربان ساز قلب قرار دارد.
پس از انجام موفقیت آمیز مراحل قبلی، دیواره بطن راست بخیه شده و گردش خون بازیابی می شود.

این عمل به طور انحصاری در مراکز فوق تخصصی جراحی قلب انجام می شود، جایی که تجربیات مرتبط در مدیریت چنین بیمارانی انباشته شده است.

عوارض احتمالی و پیش آگهی

شایع ترین عوارض بعد از جراحی عبارتند از:

به طور متوسط، مرگ و میر پس از عمل تا 8-10٪ است. اما بدون درمان جراحی، امید به زندگی کودکان از سال ها بیشتر نمی شود. در 30 درصد موارد، مرگ کودک در دوران نوزادی به دلیل نارسایی قلبی، سکته مغزی یا افزایش هیپوکسی رخ می دهد.

با این حال، با درمان جراحی انجام شده بر روی کودکان زیر 5 سال، اکثریت قریب به اتفاق کودکان (90٪) پس از معاینه مجدد در سن 14 سالگی هیچ نشانه ای از تاخیر رشد را از همسالان خود نشان نمی دهند.

علاوه بر این، 80 درصد از کودکان عمل شده، یک سبک زندگی عادی دارند، که عملاً هیچ تفاوتی با همسالان خود ندارند، علاوه بر محدودیت‌های بیش از حد. فعالیت بدنی. ثابت شده است که هر چه زودتر یک عملیات رادیکال برای رفع این نقص انجام شود، سریعتر عزیزمدر حال بهبودی است و با همسالان خود در حال پیشرفت است.

آیا ثبت نام گروه معلولیت برای بیماری مشخص شده است؟

کلیه بیماران قبل از انجام عمل جراحی رادیکال قلب و همچنین 2 سال پس از عمل موظف به ثبت نام از نظر ناتوانی هستند و پس از آن معاینه مجدد انجام می شود.

هنگام تعیین گروه معلولیت پراهمیتدارای شاخص های زیر است:

آیا بعد از جراحی مشکلی در گردش خون وجود دارد؟
آیا تنگی شریان ریوی ادامه دارد؟
اثربخشی درمان جراحی و وجود عوارض بعد از جراحی.

آیا می توان تترالوژی فالوت را در رحم تشخیص داد؟

تشخیص این نقص قلبی مستقیماً به صلاحیت متخصص انجام دهنده بستگی دارد تشخیص سونوگرافیدر دوران بارداری و همچنین در سطح دستگاه سونوگرافی.

هنگامی که یک سونوگرافی با کلاس متخصص توسط یک متخصص رده بالا انجام می شود، تترالوژی فالوت در 95٪ موارد تا هفته 22 تشخیص داده می شود؛ در سه ماهه سوم بارداری، این نقص تقریباً در 100٪ موارد تشخیص داده می شود.

علاوه بر این، یک عامل مهم، تحقیقات ژنتیکی است که به اصطلاح «دو و سه گانه ژنتیکی» نامیده می شود، که برای همه زنان باردار در یک هفته بارداری به عنوان غربالگری انجام می شود. ثابت شده است که تترالوژی فالوت در 30٪ موارد با سایر ناهنجاری ها، اغلب بیماری های کروموزومی (سندرم داون، سندرم ادواردز، سندرم پاتاو و غیره) ترکیب می شود.

اگر این آسیب شناسی در دوران بارداری در جنین تشخیص داده شود چه باید کرد؟

اگر این نقص قلبی همراه با یک ناهنجاری کروموزومی جدی همراه با اختلالات رشد ذهنی شدید تشخیص داده شود، به زن پیشنهاد خاتمه بارداری به دلایل پزشکی داده می شود.

اگر فقط یک نقص قلبی تشخیص داده شود، مشاوره جمع آوری می شود: متخصصان زنان و زایمان، متخصصان قلب، جراحان قلب، متخصصان نوزادان و همچنین یک زن باردار. در این مشاوره، زن به طور مفصل توضیح داده می شود: چرا این آسیب شناسی برای کودک خطرناک است، چه عواقبی ممکن است داشته باشد، و همچنین امکانات و روش های درمان جراحی.

علیرغم ماهیت چند جزئی تترالوژی فالوت، این نقص قلبی به عنوان قابل عمل طبقه بندی می شود، یعنی در معرض اصلاح جراحی است. این بیماری برای یک کودک حکم مرگ ندارد. سطح مدرن پزشکی در 90٪ موارد اجازه می دهد تا کیفیت زندگی بیمار را از طریق یک عمل پیچیده و چند مرحله ای به طور قابل توجهی بهبود بخشد.

در حال حاضر، جراحان قلب عملاً از عمل های تسکین دهنده استفاده نمی کنند، که فقط به طور موقت وضعیت بیمار را بهبود می بخشد. اولویت جراحی رادیکال است که در اوایل کودکی (تا یک سالگی) انجام می شود. این رویکرد به شما امکان می دهد تا رشد فیزیکی کلی را عادی کنید و از ایجاد ناهنجاری های دائمی در بدن جلوگیری کنید که به طور قابل توجهی کیفیت زندگی را بهبود می بخشد.

تترالوژی عملیات فالوت

تترالوژی فالوت در نوزادان: چگونه از شر نقص خلاص شویم

تترالوژی فالوت در نوزادان یکی از نقایص مادرزادی قلبی در کودکان است. سهم آن 10 درصد از تعداد کل این گروه از بیماری ها و 50 درصد از نقایص «آبی» (سیانوتیک) است.

بدون درمان، نتیجه آن بسیار غم انگیز است - یک چهارم کودکان بیمار تا یک سال زندگی نمی کنند. به طور متوسط چنین بیمارانی 12 سال عمر می کنند.

ماهیت بیماری

تتراد در لاتین به معنای چهار است. این دقیقاً همان تعداد مؤلفه های اختلالات قلبی در نقص تعیین شده است:

عدم وجود بخشی از سپتوم بین بطنی.
فشرده سازی (تنگی) بخشی از بطن راست که از آنجا خون وریدی به داخل شریان ریوی جریان می یابد. و او نیز به نوبه خود دارای یک لومن باریک است.
موقعیت غیر طبیعی آئورت به طور معمول، دهان آن در بالای بطن چپ قرار دارد. در این بیماریبه سمت راست حرکت می کند (dextroposition) و آئورت در بالای آسیب به سپتوم بین بطنی، بالای دو بطن ظاهر می شود. این موقعیت با موقعیت سوار بر زین اسب مقایسه می شود.
افزایش دادن بافت ماهیچه ای(هیپرتروفی) بطن راست چندین بار در مقایسه با دیواره قلب سالم.

دو عیب آخر را می توان نتیجه اولی دانست.

تغییرات فیزیولوژیکی در قلب

نقص های تشریحی در ساختار قلب کودک نیز تغییراتی در عملکرد آن دارد. در یک اندام به طور معمول توسعه یافته، همه چیز بسیار ساده است: خون وریدی از طریق سمت راست قلب به گردش خون ریوی (ریوی) جریان می یابد.

در آنجا با اکسیژن اشباع می شود، تبدیل به شریانی می شود و به دهلیز چپ باز می گردد. سپس بطن چپ خون را به داخل آئورت، به دایره بزرگ جریان خون، شلیک می کند.

در مورد تترالوژی فالوت، به دلیل عدم وجود بخشی از سپتوم بین بطن ها و باریک شدن خروجی بطن راست، وریدی خون در جریان استنه در امتداد مسیر طبیعی، بلکه وارد بطن چپ می شود، جایی که با بطن شریانی مخلوط می شود.

بخش کوچک‌تری از خون به ریه‌ها می‌رسد، زیرا بیشتر خون وریدی دوباره در یک دایره بزرگ به بیرون جاری شده است.

تظاهرات و علائم خارجی

در نتیجه گردش خون وریدی از طریق شریان ها (جایی که معمولاً فقط خون شریانی و اکسید شده باید قرار گیرد)، پوست و غشاهای مخاطی رنگی می شوند. رنگ ابی(سیانوز). این یکی از علائم خارجی بیماری است. درجه تظاهر آن به مقدار خون وریدی که وارد جریان خون اصلی می شود بستگی دارد.

در نوزادان، این علامت بلافاصله ظاهر نمی شود، اما پس از چند روز. در ابتدا، سیانوز ممکن است در حین فعالیت بدنی رخ دهد: هنگام تغذیه یا گریه کردن. به اینها تنگی نفس اضافه شده است.

اوج این تظاهرات در 2-3 سال رخ می دهد. فعالیت در یک کودک بیمار با بی حالی جایگزین می شود. او عمیق و سریع نفس می کشد. تاکی کاردی ظاهر می شود. برای کاهش جریان خون وریدی، کودکان چمباتمه می زنند. حملات تنگی نفس-سیانوتیک بیشتر می شود. گاهی اوقات از دست دادن هوشیاری وجود دارد.

به نشانه های بیرونیاین شامل تغییرات در ساختار دست نیز می شود. انگشتان بیمار روی ناخن ها ضخیم می شوند و مانند چوب طبل می شوند. خود ناخن ها نیز تغییر شکل می دهند و مانند عینک ساعت محدب می شوند. کودکان بیمار ممکن است با تاخیر در رشد تشخیص داده شوند، آنها اغلب از سرماخوردگی و بیماری های عفونی رنج می برند.

نقص قلبی مورد بحث اغلب با سایر بیماری ها - کوآرکتاسیون آئورت - همراه است. سندرم داون و سایر بیماری ها. بنابراین، علائم بیماری های همزمان نیز در تصویر بالینی او مخلوط می شود.

انواع بیماری

چندین نوع بیماری وجود دارد:

سیانوتیک زودرس، زمانی که سیانوز در سال اول زندگی کودک ظاهر می شود.
کلاسیک، زمانی که این علامت در 2-3 سال ظاهر می شود.
شدید، همراه با تنگی نفس و حملات سیانوتیک؛
فرم رنگ پریده (آسیوناتیک)، که در آن به هیچ وجه سیانوز وجود ندارد.

همه آنها به میزان آسیب به قلب و تغییرات در فرآیندهای فیزیولوژیکی در آن بستگی دارد. به عنوان مثال، با نوع دوم خروجی بیشتری وجود دارد خون شریانیوارد بطن چپ می شود که منجر به سیانوز نمی شود.

علل بیماری

از آنجایی که این یک بیماری مادرزادی است، شکست در مرحله رخ می دهد رشد داخل رحمی. مانند سایر نقایص، تترالوژی فالوت قبل از هفته نهم بارداری، زمانی که قلب جنین تشکیل می شود، ایجاد می شود. اگر در این زمان تأثیر عوامل منفی وجود داشته باشد، این مستلزم اختلال در رشد اندام است.

علل آسیب شناسی در سطح ژن نهفته است و می تواند دو نوع باشد:

ارثی، زمانی که یکی از بستگان چنین بیماری داشته باشد.
تحت تأثیر جهش زاهای مختلف به دست می آید. می تواند متفاوت باشد تابش یونیزه کننده, مواد شیمیایی(برخی داروها، ترکیبات مضر)، الکل، انواع ویروس ها و میکروارگانیسم ها.

عوامل مستعد کننده برای ایجاد نقص مزمن و بیماری های حادمادران در دوران بارداری، اختلالات خوردن، عادات بد.

چگونه از ایجاد نقص جلوگیری کنیم

هیچ پیشگیری برای این بیماری خاص وجود ندارد. اما با رعایت قوانین خاصی می توانید خطر بروز آن را کاهش دهید:

به موقع با پزشک خود ثبت نام کنید و دستورالعمل های او را به طور کامل دنبال کنید. داروها را فقط تحت نظارت پزشک مصرف کنید.
امتناع از عادت های بد؛
اجتناب از قرار گرفتن در معرض جهش زاهای مضر؛
به یک رژیم غذایی پایبند باشید

تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت چیست؟

تترالوژی فالوت (TF) ترکیبی از چهار نقص قلبی است. این بیماری در بدو تولد وجود دارد. در حضور تترالوژی فالوت، گردش خون و اکسیژن رسانی به بافت های بدن بدتر می شود.

چهار نقصی که Tetralogy of Fallot را تشکیل می دهد عبارتند از:

نقص دیواره بین بطنی (VSD) سوراخی در دیواره قلب است که دو حفره پایینی آن را از هم جدا می کند.
دکستراپوزیشن آئورت - آئورت، که بزرگترین شریان بدن است، از بطن چپ سرچشمه می گیرد، اما همچنین تا حدی بطن راست را می پوشاند یا از آن خارج می شود.
تنگی شریان ریوی - باریک شدن دریچه قلبتنظیم جریان خون از قلب به ریه ها؛
هیپرتروفی بطن راست افزایش قابل توجهی در اندازه عضلات سمت راست قلب است.

VSD و dextraposition آئورت می تواند منجر به کاهش میزان اکسیژن در خون و بافت های بدن شود. تنگی ریه و هیپرتروفی بطن راست می‌تواند جریان خون به ریه‌ها را مختل کند که همین امر باعث کاهش میزان اکسیژن در خون می‌شود.

تترالوژی علل فالوت

قلب کودک در اوایل بارداری رشد می کند. ظهور تترالوژی فالوت ناشی از ناهنجاری‌هایی در این دوره رشد است. دقیقاً مشخص نیست که چرا این ناهنجاری ها رخ می دهد. تصور می شود که برخی ممکن است به ژن ها، رژیم غذایی مادر یا قرار گرفتن در معرض عفونت ها مرتبط باشند. با این حال، برای اکثر موارد تترالوژی فالوت، علت ناشناخته است.

عوامل خطر برای تترالوژی فالوت در کودک

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به TF را افزایش دهند عبارتند از:

سابقه خانوادگی؛
استفاده مادر از رتینوئیک اسید؛
مادر از داروی فلوکونازول استفاده می کند.
سوء مصرف الکل؛
عفونت سرخجه مادر؛
بارداری بالای 40 سال؛
دیابت مادر.

برخی از افراد مبتلا به تترالوژی فالوت همچنین دارای یک اختلال ژنتیکی هستند که ممکن است شامل سندرم داون باشد. سندرم CHARGE و ارتباط VACTERL.

تترالوژی علائم فالوت

اکثر بیماران در چند هفته اول زندگی دچار علائم می شوند. در کودکان مبتلا به TF خفیف، علائم ممکن است خیلی دیرتر ظاهر شوند. این بیماری تا زمانی که نوزاد یا کودک فعال تر نشود قابل تشخیص نیست. فعالیت بدنیباعث استرس بیشتر بر روی قلب می شود که به نوبه خود باعث ایجاد علائم می شود.

علائم تترالوژی فالوت ممکن است شامل موارد زیر باشد:

رنگ آبی پوست و لب ها ناشی از سطوح پایین اکسیژن در خون؛
تنگی نفس و تنفس سریع ناشی از سطوح پایین اکسیژن در خون؛
کودکان بزرگتر ممکن است در حین ورزش دچار تنگی نفس و غش شوند.
ضخیم شدن نوک انگشتان.

در موارد شدید ممکن است رخ دهد زوال شدیدعلائم زمانی که سطح اکسیژن در خون به شدت کاهش می یابد. علائم عبارتند از:

رنگ بسیار آبی لب و پوست (سیانوز)؛
کودک دچار تنگی نفس می شود و تحریک پذیر می شود.
در صورت ادامه کاهش سطح اکسیژن، کودک خواب‌آلود می‌شود یا هوشیاری خود را از دست می‌دهد.
کودکان بزرگتر ممکن است برای کمک به رفع خفگی، زانوهای خود را به قفسه سینه چمباتمه بزنند.

تشخیص تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت اغلب بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود. پزشک در مورد علائم کودک و سابقه پزشکی مادر سوال می کند و معاینه فیزیکی انجام می دهد.

پزشک ممکن است آزمایش را بر اساس علائم کودک شما آغاز کند. به نوزادی با پوست آبی (سیانوز) اکسیژن مکمل داده می شود. اگر اکسیژن علائم را تسکین ندهد، ممکن است به نقص قلبی مشکوک شود. اگر رنگ پوست شما طبیعی است، آزمایشاتی برای بررسی سوفل قلب انجام می شود.

روش های زیر برای عکس گرفتن از ساختارهای درونی کودک استفاده می شود:

مشکلات قلبی از طریق کاتتریزاسیون قلبی نیز قابل تشخیص است.

تترالوژی درمان فالوت

داروهایی برای تسکین علائم تترالوژی فالوت تجویز می شود. آنها همچنین به جلوگیری از عوارض کمک خواهند کرد.

نقایص قلبی با جراحی درمان می شود. گزینه های جراحی عبارتند از:

جراحی موقت (تسکین دهنده) برای درمان تترالوژی فالوت

نوزادان با تترالوژی شدید فالوت برای جراحی کامل در سنین پایین مناسب نیستند. جراحی موقت میزان اکسیژن خون را افزایش می دهد که به کودک فرصت رشد، قوی تر شدن و آمادگی برای جراحی را می دهد.

در طی یک عمل موقت، روشی برای ایجاد یک آناستوموز عروقی انجام می شود - یک شانتی که از طریق آن خون از مناطق مشکل دار قلب به طور مستقیم به ریه ها هدایت می شود. این باعث افزایش جریان خون به ریه ها و اشباع آن با اکسیژن می شود.

جراحی رادیکال برای درمان تترالوژی فالوت

اکثر کودکان مبتلا به VSD در چند سال اول زندگی تحت عمل جراحی قلب باز قرار می گیرند. مراحل عملیات شامل:

بستن سوراخ در قلب با "پچ"؛
بهبود جریان خون از قلب به ریه ها با استفاده از یک یا چند روش زیر:
برداشتن تمام یا بخشی از عضله قلب ضخیم شده در سمت راست قلب؛
ترمیم یا جایگزینی دریچه ای که اجازه می دهد خون آزادانه از قلب به ریه ها جریان یابد.
افزایش اندازه رگ های خونی که خون را به ریه ها می برند.

در برخی موارد، یک شانت بین قلب و رگ های خونی منتهی به ریه ها نصب می شود.

در بیشتر موارد، عملیات موفقیت آمیز است. برای برخی از بیماران، جراحی دیگری لازم است. پس از جراحی، بیمار همیشه نیاز به پیگیری طولانی مدت برای تشخیص مشکلات عود کننده یا جدید دارد.

پیشگیری از تترالوژی فالوت

تا به امروز، هیچ روشی برای جلوگیری از ایجاد تترالوژی فالوت در کودک از قبل وجود ندارد.

درمان تترالوژی فالوت در اسرائیل

97 درصد از عملیات در درمان تترالوژی فالوت در اسرائیل موفقیت آمیز است. این آمارها جراحی قلب اسرائیل را به عنوان یک رهبر جهانی تثبیت می کند.

یک نقص مادرزادی قلب به نام تترالوژی فالوت شامل 4 ناهنجاری است:

موقعیت راست آئورت، به اصطلاح. آئورت سوار
هیپرتروفی بطن راست که با افزایش سن ایجاد می شود
نقص سپتوم بطنی که باعث اختلالات همودینامیک می شود
تنگی ریه

علاوه بر معاینات فیزیکی و شنوایی، از تجهیزات مدرن و تکنیک های پیشرفته برای تشخیص بیماری استفاده می شود که عبارتند از:

الکتروکاردیوگرامبرای تشخیص علائم هیپرتروفی بطن راست
سونوگرافی اکوکاردیوگرافیبرای تعیین وضعیت حفره های قلب، دریچه ها، عروق بزرگ
رادیوگرافیبرای تجسم طرح کلی قلب، بزرگ شدن بطن راست
کاتتریزاسیون قلب و آنژیوگرافیبرای مطالعه وضعیت ساختارهای قلب و عروق خونی و شناسایی ناهنجاری های اضافی.
مطالعات توموگرافیدر موارد استثنایی برای جلوگیری از قرار گرفتن در معرض تشعشعات اضافی در بدن کودک تجویز می شوند.

درمان تترالوژی فالوت در کودکان با تنها روش - جراحی انجام می شود. به عنوان یک قاعده، کودکان زیر 3 سال تحت عمل جراحی قرار می گیرند.

با این حال، درجه شدید نقص ممکن است نشانه ای برای جراحی در سنین پایین تر باشد. در مراکز درمان تترالوژی فالوت در اسرائیل، مداخلات جراحی با استفاده از فناوری‌های منحصربه‌فرد، حتی در جنین از طریق یک پروب عروقی وارد شده در شریان ناف، انجام می‌شود. برای کسب اطلاعات بیشتر…

در درمان تترالوژی فالوت در کلینیک های اسرائیل از دو روش استفاده می شود:

اصلاح رادیکال، جراحی قلب باز با استفاده از دستگاه قلب-ریه و تهویه است. جراحی پلاستیک شریان ریوی با کاهش حجم بطن راست، تنگ شدن سوراخ بین بطنی و جایگزینی دریچه ریوی انجام می شود.
جراحی تسکین دهنده - برای بهبود عملکرد اندام آسیب دیده، یک آناستوموز انجام می شود که شریان ریوی را به شریان ساب کلاوین متصل می کند.

به طور سنتی، درمان آسیب شناسی در دو مرحله انجام می شود: بیماران زیر 3 سال تحت عمل های تسکین دهنده قرار می گیرند که عملکرد گردش خون ریوی را بازیابی می کند. پس از 4-6 ماه، جراحی رادیکال انجام می شود.

اما معرفی آخرین پیشرفت‌ها توسط جراحان قلب اسرائیلی به ما امکان می‌دهد از روش‌های کلاسیک دور شویم: هنگامی که با تترالوژی فالوت تشخیص داده می‌شود، عمل در یک مرحله انجام می‌شود.

نوآوری در درمان

قلب و عروق اسرائیل نه تنها با موفقیت بهترین شیوه های سایر کشورها را در درمان آسیب شناسی های قلبی اتخاذ می کند، به طور فعال آخرین تکنیک ها را بهبود می بخشد، بلکه فناوری های منحصر به فرد خود را نیز توسعه می دهد. ما اول از همه در مورد جراحی کم تهاجمی صحبت می کنیم.

بررسی‌های درمان تترالوژی فالوت در اسرائیل با استفاده از روش‌های جراحی اندویدئودی، مزایای واقعی آنها را نشان می‌دهد:

تاثیر کم،
عدم امکان تعدادی از عوارض که ممکن است در طول مداخلات باز ایجاد شود،
بهبودی سریع بعد از عمل

در برخی از اشکال تترالوژی فالوت، دستکاری های لازم با استفاده از پروبی که از طریق سوراخ در شریان فمورال وارد می شود، انجام می شود. برای کسب اطلاعات بیشتر…

برنامه درمانی

پس از ورود به کلینیک، بیمار یک برنامه درمانی دریافت می کند که توالی اقدامات و هزینه درمان تترالوژی فالوت در بیمارستان های اسرائیل را مشخص می کند.

مجموعه مطالعات تشخیصی آزمایشگاهی و ابزاری
قرار ملاقات با متخصص قلب و عروق
انجام قرارهای قبل از عمل جراحی
دوره توانبخشی
مشاوره با متخصص قلب پس از عمل
نظارت بیشتر بر بهبود بدن

سوالات بیماران ما

1. پیش آگهی پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت چیست؟

پیش آگهی معمولا خوب است. بیماران می توانند کار کنند و سبک زندگی فعال اجتماعی و فیزیکی داشته باشند. برای پیشگیری از اندوکاردیت قبل از انجام اقدامات دندانپزشکی یا جراحی، نظارت مداوم توسط متخصص لازم است. باید به خاطر داشت که هر چه سن بیمار در زمان جراحی بیشتر باشد، پیش آگهی رضایت بخش کمتری دارد.

2. چه چیزی باعث تترالوژی فالوت می شود؟

این بیماری مادرزادی است. وقوع آسیب شناسی می تواند تحت تأثیر عوامل مختلفی قرار گیرد: انتقال ویروس و بیماری های عفونیبه عنوان مثال سرخجه، مخملک؛ استفاده بی رویه از هورمون ها، قرص های خواب آور، آرام بخش ها داروهاو همچنین مصرف مواد مخدر و الکل در دوران بارداری. وراثت می تواند نقش منفی داشته باشد.

3. روند توانبخشی بعد از جراحی دریچه ریوی چگونه است؟

فرآیند توانبخشی پس از جراحی قلب، ایجاد شرایط مطلوب برای کیفیت زندگی بیمار است. بخش اصلی تلاش باید به تمرینات بدنی، انجام شود تمرینات درمانی. این کار باعث تمرین و تقویت عضله قلب، کاهش سطح کلسترول در خون و تثبیت فشار خون می شود. سبک زندگی فعال به کنترل وزن بدن کمک می کند و مقاومت در برابر استرس را افزایش می دهد.

مزایای کار با ServiceMed

کاربرد در درمان تکنیک های مدرن، از جمله کم تهاجمی
سطح بالای عملیات در مراکز مدرن قلب اقامت راحت در کلینیک زیر نظر پرسنل مجرب

تحت تمام این شرایط، قیمت درمان تترالوژی فالوت با ServiceMed به طور متوسط 30٪ کمتر از کلینیک های سایر کشورها است.

ما بهینه ترین شرایط را برای بازگشت بیماران به زندگی سالم ایجاد می کنیم!

تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت یکی از آن نقص هایی است که سیانوز می تواند به تدریج در آن ظاهر شود. گاهی اوقات به سختی قابل توجه است و فقط شاخص های هموگلوبین و گلبول های قرمز می تواند نشان دهنده اشباع مداوم خون شریانی با اکسیژن باشد (حتی اصطلاح "تترالوژی کم رنگ" وجود دارد) ، اما این جوهر آناتومیکی خود نقص را تغییر نمی دهد.

طبق تعریف ("tetrad" به معنی "چهار") با این نقص چهار نقض ساختار طبیعی قلب وجود دارد.

اولین مورد از چهار جزء یک تتراد یک نقص بزرگ دیواره بین بطنی است. برخلاف نقایص ذکر شده در بالا، در تترالوژی فقط یک سوراخ در سپتوم نیست، بلکه عدم وجود بخشی از سپتوم بین بطن‌ها است. به سادگی وجود ندارد و بنابراین ارتباط بین بطن ها بلامانع است.

جزء دوم موقعیت دهان آئورت است. نسبت به هنجار به جلو و به راست جابجا شده است و به نظر می رسد که "در بالای" نقص نشسته است. کلمه "روی اسب" به درستی در اینجا جای می گیرد. مردی را سوار بر اسب تصور کنید - یک پا به سمت راست، پای دیگر در سمت چپ کروپ، و نیم تنه در مرکز و بالای آن. بنابراین معلوم می شود که آئورت در زین بالای سوراخ تشکیل شده و بالای هر دو بطن نشسته است و فقط از سمت چپ امتداد نمی یابد. قلب عادی. این به اصطلاح است "دکسترپوزیشن"(یعنی جابجایی به سمت راست) آئورت یا منشاء جزئی آن از بطن راست، دومین جزء از چهار جزء تترالوژی فالوت است.

مولفه سوم، تنگی عضلانی، داخل بطنی، مجرای خروجی بطن راست است که در دهانه شریان ریوی باز می شود. تنه و شاخه های این شریان نیز اغلب بسیار باریکتر از حد معمول هستند.

و در نهایت، چهارم، ضخیم شدن قابل توجه تمام عضلات بطن راست، کل دیواره آن، چندین برابر بیشتر از ضخامت طبیعی آن.

در دل چه می گذرد که طبیعت به آن کار سختی داده است؟ چگونه اکسیژن بدن نوزاد تازه متولد شده را تامین کنیم؟ پس از همه، شما باید با این کار کنار بیایید!

بیایید ببینیم در چنین شرایطی چه اتفاقی برای جریان خون می افتد. خون وریدی از ورید اجوف، یعنی. از کل بدن به دهلیز راست می رود. از طریق دریچه سه لتی وارد بطن راست می شود. و در اینجا دو راه وجود دارد: یکی - از طریق یک نقص باز به آئورت و به گردش خون سیستمیک، و دیگری - به شریان ریوی که در ابتدا باریک شده است، جایی که مقاومت در برابر جریان خون بسیار بیشتر است.

واضح است که در یک دایره کوچک، یعنی. قسمت کوچکتری از خون وریدی از ریه ها عبور می کند و بیشتر آن به آئورت برمی گردد و با خون شریانی مخلوط می شود. این مخلوط خون وریدی و اکسید نشده ایجاد می کند کم اشباع عمومی و باعث سیانوز می شود. درجه آن بستگی به این دارد که کدام قسمت از خون در دایره بزرگ اشباع نشده باشد، یعنی. وریدی، و تا چه اندازه آن مکانیسم های "محافظت" فعال شدند - افزایش تعداد گلبول های قرمز خون، که در بالا در مورد آن صحبت کردیم. ضخیم شدن دیواره عضلانی بطن راست تنها پاسخ آن به افزایش قابل توجه بار در مقایسه با هنجار است.

بلافاصله پس از تولد، کودک طبیعی به نظر می رسد، اما پس از چند روز می توانید با کوچکترین تلاشی متوجه اضطراب، تنگی نفس او شوید که اصلی ترین آن اکنون مکیدن است.

سیانوز ممکن است کاملاً غیر قابل تشخیص باشد یا فقط هنگام گریه تشخیص داده شود. وزن کودک به طور طبیعی افزایش می یابد. با این حال، گاهی اوقات او ناگهان شروع به خفگی می کند، چشمانش را می چرخاند و کاملاً مشخص نیست که آیا در چنین لحظه ای هوشیار است یا خیر. این عارضه از چند ثانیه تا چند دقیقه طول می کشد و همان طور که شروع شد ناگهان از بین می رود. این - حمله تنگی نفس - سیانوتیکخطرناک است، حتی اگر کوتاه مدت باشد، زیرا نتیجه آن غیرقابل پیش بینی است. البته حتی در صورت کوچکترین شک به چنین وضعیتی باید فوراً به پزشک مراجعه کنید.

با تترالوژی فالوت، تشنج، به عنوان بخشی از تصویر بالینی، می تواند حتی در غیاب سیانوز مشخص رخ دهد. به طور کلی، سیانوز با این نقص، به عنوان یک قاعده، در نیمه دوم زندگی، و گاهی اوقات بعدا آشکار می شود. همچنین ممکن است هیچ حمله ای وجود نداشته باشد - آنها با میزان باریک شدن مجرای خروجی بطن راست همراه هستند که البته برای همه بیماران متفاوت است.

کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت می توانند چندین سال زندگی کنند، اما وضعیت آنها به ناچار بدتر می شود: سیانوز بسیار واضح می شود، کودکان خسته به نظر می رسند و به شدت از همسالان خود در رشد عقب هستند. راحت ترین موقعیت برای آنهاست چمباتمه زدن، در حالی که زانوهای خود را زیر خود جمع کرده اید. برای آنها حرکت، بازی، رهبری و لذت بردن از یک زندگی عادی مشکل است. آنها به شدت بیمار هستند. تشخیص در اولین معاینه قلبی صالح انجام می شود و پس از آن بلافاصله سؤال مراقبت های جراحی مطرح می شود. درجه فوریت بستگی به وضعیت خاص دارد، اما عمل را نمی توان به تعویق انداخت: عواقب سیانوز و تشنج در صورتی که منجر به اختلالات عصبی و به ویژه آسیب به سیستم عصبی مرکزی شود، می تواند غیر قابل برگشت باشد. در شرایطی که سیانوز کم است یا اصلاً بیان نمی شود (به اصطلاح "تتراد کم رنگ")، خطر کمتر است، اما همچنان وجود دارد.

روش های درمان جراحی تترالوژی فالوت چیست؟

دو راه وجود دارد. اولین مورد بستن نقص دیواره بین بطنی و رفع انسداد جریان خون در بطن راست و شریان ریوی است. این - اصلاح ریشه ای نقصواضح است که روی قلب باز و تحت گردش مصنوعی انجام می شود. امروزه می توان آن را در هر سنی انجام داد، اما نه همیشه و نه در همه جا. جراحی قلب باز همیشه خطراتی دارد. اما انواع آناتومی تترالوژی فالوت، اگرچه یک نام مشترک دارند، اما گاهی اوقات به طور قابل توجهی با یکدیگر متفاوت هستند، و خطر گاهی اوقات برای انجام چنین عملیات بازسازی بزرگ "در یک حرکت" بسیار زیاد است. خوشبختانه، راه دیگری وجود دارد - ابتدا انجام یک عمل تسکینی و کمکی.

آناستوموز بین دایره های سیستمیک و ریوی

در طی این عمل، یک آناستوموز ایجاد می شود - یک شانت مصنوعی، یعنی. ارتباط بین گردش خون، که در واقع یک مجرای شریانی جدید را نشان می دهد (به جای مجرای که به طور طبیعی بسته می شود). هنگامی که یکی از رگ های گردش خون سیستمیک به شریان ریوی متصل می شود، خون "آبی"، "نیمه وریدی" که از اکسیژن اشباع نشده است، از ریه ها عبور می کند و مقدار اکسیژن در آن به میزان قابل توجهی افزایش می یابد. این عمل بسته است، نیازی به گردش خون مصنوعی ندارد و حتی برای کوچکترین کودکان نیز بسیار خوب توسعه یافته است.

امروزه با دوختن لوله مصنوعی کوتاه بین ابتدای شریان ساب کلاوین و شریان ریوی انجام می شود. قطر لوله 3-5 میلی متر و طول آن 2-3 سانتی متر است.

این عمل که جان هزاران کودک را نجات داده است، نه تنها برای تترالوژی فالوت، بلکه برای سایر نقایص مادرزادی سیانوز استفاده می شود که علت آن تنگی مجرای خروجی بطن راست و جریان ناکافی خون است. به بستر ریوی، یعنی. به گردش خون ریوی در آینده، در مورد سایر نقایص، ما به این جزئیات روی اصل این عمل نمی پردازیم، بلکه می گوییم "آناستوموز بین دایره های سیستمیک و ریوی"، به این معنی که شما قبلاً می دانید در مورد چه چیزی صحبت می کنیم.

نتایج عمل شگفت انگیز است: کودک دقیقاً روی میز عمل صورتی می شود، انگار برای اولین بار در زندگی خود نفس عمیقی کشیده است. علائم سیانوز بلافاصله ناپدید می شوند، مانند حملات تنگی نفس-سیانوتیک، و زندگی فوری کودک بدون ابر به نظر می رسد. اما فقط به نظر می رسد. نقص اصلی همچنان باقی است. علاوه بر این، ما یکی دیگر را به او اضافه کردیم، اگرچه از این طریق به او کمک کردیم تا زنده بماند.

بیمارانی که آناستوموز داشته اند می توانند 5 تا 10 سال یا بیشتر زنده بمانند. اما حتی اگر هیچ عارضه ای وجود نداشته باشد، با گذشت زمان عملکرد آناستوموز بدتر می شود و ناکافی می شود: بالاخره کودک در حال رشد است، نقص اصلاح نمی شود و اندازه آناستوموز ثابت است. و اگرچه کودک احساس خوبی دارد، اما فکر اینکه او به طور کامل درمان نشده است، شما را تنها نخواهد گذاشت. ما به شما توصیه می کنیم که خود را برای اصلاح بعدی نقص ظرف 6 تا 12 ماه پس از اولین عمل آماده کنید.

اصلاح رادیکال شامل بستن نقص با یک پچ (پس از آن آئورت فقط از بطن چپ بیرون می‌آید، همانطور که باید باشد)، برداشتن ناحیه باریک در مجرای خروجی بطن راست و گشاد کردن شریان ریوی با یک پچ است. لازم است. اگر قبلا آناستوموز انجام شده باشد، به سادگی بانداژ می شود.

اینکه کدام روش درمانی انتخاب خواهد شد بستگی به وضعیت خاص دارد - به آناتومی نقص و وضعیت کودک. بنابراین، در اینجا ما می توانیم خود را فقط به توصیه محدود کنیم.

نکته اصلی این است که سعی کنید آرام شوید. می بینید، درمان لازم و ممکن است: روش های درمانی قابل اعتماد و آزمایش شده ای وجود دارد. چه زمانی باید از آنها استفاده کرد؟ اگر کودکی ناخوشایند است، آبی است، از نظر رشدی تاخیر دارد، تشنج دارد، که در بالا در مورد آن نوشتیم - به سادگی زمانی برای فکر کردن وجود ندارد. او باید تحت عمل جراحی تسکینی قرار گیرد، یعنی. آناستوموز انجام دهید و فوری برای جلوگیری از عوارض احتمالی. علاوه بر این، این عمل کودک و قلب او را برای اصلاح مکرر و ریشه ای آماده می کند.

با یک دوره "کم رنگ" تترالوژی فالوت بدون حملات و بدون سیانوز مشخص و در صورت وجود شرایط، می توان بلافاصله بدون توسل به آناستوموز اصلاح ریشه ای انجام داد. اما توصیه می شود چنین عملی را در کلینیک هایی انجام دهید که نه تنها تجهیزات فنی کافی، بلکه تجربه قابل توجهی نیز وجود دارد. چنین کلینیک هایی در کشور ما روز به روز بیشتر می شود.

اولین تلاش های جدی برای درمان جراحی تترالوژی فالوت بیش از نیم قرن پیش انجام شد و اغراق نیست اگر بگوییم که از اینجاست که تمام جراحی برای نقایص مادرزادی سیانوتیک قلب آغاز شد. در طول چنین دوره زمانی طولانی، روش های درمانی برای تترالوژی فالوت به طور مفصل توسعه یافته است، و نتایج، حتی دراز مدت (یعنی در یک دوره زمانی) عالی است. و تجربه انباشته نشان می دهد که امروزه این عملیات - در نسخه یک یا دو مرحله ای - کاملاً ایمن و مفید است.

بیمارانی که در اوایل دوران کودکی تحت درمان قرار می گیرند، عملاً به اعضایی سالم و تمام عیار جامعه تبدیل می شوند. آنها می توانند درس بخوانند، کار کنند، و زنان می توانند به دنیا بیایند و بچه ها را بزرگ کنند، و بسیاری از بیماری هایی که در کودکی رنج برده اند را فراموش می کنند. در مورد آسیب های اخلاقی مرتبط با کل روند درمان جراحی، کودک آنها را فراموش می کند و بسیار مهم است که والدین به او یادآوری یا تلقین نکنند که او زمانی بسیار بیمار بوده است. این به این معنی نیست که نیازی به مراجعه به پزشک نیست، بالاخره یک عمل جراحی انجام شده است و پیچیده بود. نظارت لازم است، زیرا در طولانی مدت (پس از چندین سال) ممکن است اختلالات ریتم قلب یا علائم نارسایی دریچه ریوی ظاهر شود. اینها عواقب احتمالینقایص (حتی به سختی می توان آنها را عوارض نامید) قابل اصلاح هستند و زمان زیادی نیست که شایع ترین آنها با استفاده از روش های جراحی بسته اشعه ایکس برطرف شود. شرط اصلی درمان موفقیت آمیز این پدیده ها، شناخت به موقع آنهاست.

بیایید خلاصه کنیم. تترالوژی فالوت یک نقص قلبی نسبتاً شایع، شدید اما کاملاً قابل درمان است. هرچه زودتر از طریق جراحی اصلاح شود، در آینده می توان نتایج بهتری را انتظار داشت. یک کودک و بعداً یک نوجوان و یک بزرگسال که در کودکی برای تترالوژی فالوت تحت عمل جراحی قرار گرفته است، باید به طور دوره ای توسط متخصصان تحت نظر قرار گیرد و سبک زندگی سالمی داشته باشد.

برای بیماران

بازخورد

اصلاحات برای تترالوژی فالوت:

بزرگ شدن قلب در عکسبرداری با اشعه ایکس قفسه سینه باید به شناسایی علل اختلالات همودینامیک کمک کند.
ایجاد آریتمی (دهلیزی یا بطنی) باید جستجوی علل همودینامیک را انجام دهد.
در صورت هیپوکسمی شریانی، توصیه می‌شود که فورامن اوال ثبت شده یا ASD را با شنت راست به چپ جستجو کنید.
اتساع یا اختلال عملکرد مستلزم جستجو برای اختلالات همودینامیک باقیمانده RV است که معمولاً نارسایی ریوی قابل توجه و نارسایی تریکوسپید را نشان می دهد.
برخی از بیماران ممکن است اختلال عملکرد LV داشته باشند. این ممکن است نتیجه CPB طولانی مدت و محافظت ناکافی از میوکارد یا آسیب به شریان کرونر در طول جراحی باشد. این ممکن است ثانویه به اختلال عملکرد پانکراس شدید باشد.

10.7. توصیه هایی برای معاینه بالینی و مدیریت پس از عمل

کلاس I

معاینه بالینی منظم برای همه بیماران پس از اصلاح رادیکال اندیکاسیون دارد. باید به درجه نارسایی ریوی، فشار در RV، اندازه و عملکرد آن و درجه نارسایی سه لتی توجه ویژه ای شود. دفعات معاینات بر اساس شدت اختلالات همودینامیک تعیین می شود و باید حداقل سالی یک بار باشد (سطح شواهد: C).
10.8. توصیه هایی برای توانبخشی بیماران پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت

کلاس I

1. بیماران پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت باید سالانه توسط یک متخصص قلب که متخصص بیماری های مادرزادی قلب است معاینه شوند (سطح شواهد: C)

2. بیماران با تترالوژی فالوت نیاز به انجام اکوکاردیوگرافی سالانه، MRI هر 2-3 سال یک بار توسط متخصصان با تجربه در کار با بیماری مادرزادی قلبی دارند (سطح شواهد: C)

3. آزمایش پاتولوژی ارثی (مثلاً 22qll) باید به همه بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت ارائه شود (سطح شواهد: C)
همه بیماران باید به طور منظم سالانه توسط یک متخصص قلب که متخصص بیماری های مادرزادی قلب است، تحت مراقبت قرار گیرند. در برخی موارد، بسته به عوارض و باقیمانده بیماری مادرزادی قلبی، ممکن است معاینه با دفعات بیشتری انجام شود. برای ارزیابی باید سالانه نوار قلب انجام شود تپش قلبو مدت زمان QRS اکوکاردیوگرافی و ام آر آی باید توسط متخصصی که در تشخیص بیماری های پیچیده مادرزادی قلب کارآمد است انجام شود. نظارت هولتر در صورت وجود آریتمی قلبی انجام می شود (Therrien J.، 2001، Landzberg M.J.، 2001).

10.9. توصیه هایی برای پروبینگ و ACG در بیماران پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت

کلاس I

پروبینگ و ECG در بیماران با تترالوژی فالوت باید در مراکز منطقه ای برای درمان بیماران مبتلا به بیماری مادرزادی قلبی انجام شود (سطح شواهد: C)
معاینه معمول آناتومی عروق کرونر باید قبل از هرگونه مداخله در مسیر خروجی پانکراس انجام شود (سطح شواهد: C)

کلاس IIb

1. پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت، پروب و ACG می تواند برای تعیین علل اختلال عملکرد LV یا RV، احتباس مایعات، درد قفسه سینه و سیانوز انجام شود.

2. پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت، کاتتریزاسیون و ACG را می توان قبل از ترمیم احتمالی تنگی های باقیمانده شریان ریوی یا آناستوموزهای ریوی سیستمیک یا BAR انجام داد (سطح شواهد: B).

در این موارد، مداخلات ترانس کاتتر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

آ. حذف VSD باقیمانده یا شریان های جانبی آئورتوپولمونری (سطح شواهد: C)

ب آنژیوپلاستی با بالون ترانس لومینال یا استنت گذاری برای تنگی های ریوی (سطح شواهد: B)

V. حذف ASD باقیمانده (سطح شواهد: B)

1. آزمایش تهاجمی در بیماران پس از تصحیح تترالوژی فالوت در صورتی نشان داده می شود که داده های زیر با روش های دیگر به دست نیاید: ارزیابی همودینامیک، ارزیابی جریان خون ریوی و مقاومت، ارزیابی آناتومی مجرای خروجی RV یا تنگی ریه. آناتومی عروق کرونر قبل از هر گونه عمل جراحی مکرر، ارزیابی عملکرد بطن و وجود VSD باقیمانده، درجه نارسایی میترال یا آئورت، ارزیابی میزان ترشح خون از طریق فورامن اوال یا ASD، ارزیابی نارسایی ریوی و سمت راست نارسایی بطنی

10.10. عملیات مکرر

10.10.1. عملیات باز

نقض همودینامیک داخل قلب و اختلالات ریتم نشانه ای برای اعمال مکرر در بیماران بزرگسال است. دلایل اصلی جراحی های مکرر، تنگی های باقیمانده مجرای خروجی پانکراس، تنه و شاخه های شریان ریوی و کانالیزاسیون مجدد VSD است. نارسایی دریچه PA نیز یکی از دلایل اصلی جراحی مجدد در این بیماران بود. وضعیت بیماران پس از کاشت یک پروتز مصنوعی در موقعیت دریچه ریوی به طور قابل توجهی بهبود یافت.

1. جراحی در بیماران پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت باید توسط جراحان واجد شرایط و با تجربه در درمان بیماری های مادرزادی قلب انجام شود (سطح شواهد: C)

2. تعویض دریچه ریوی برای نارسایی شدید ریوی و کاهش تحمل ورزش اندیکاسیون دارد (سطح شواهد: B)

3. ناهنجاری های عروق کرونر، وجود شریان کرونر در مجرای خروجی پانکراس باید قبل از عمل جراحی ثابت شود (سطح شواهد: C)

1. تعویض دریچه PA پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت و نارسایی شدید ریوی و همچنین در موارد زیر نشان داده می شود:

آ. اختلال پیشرونده پانکراس (سطح شواهد: B)

ب اتساع پیشرونده پانکراس (سطح شواهد: B)

V. ایجاد اختلالات ریتم (سطح شواهد: C)

د. پیشرفت نارسایی تریکوسپید (سطح شواهد: C)

2. برای انجام آنژیوپلاستی با بالون ترانس لومینال و استنت گذاری تنگی های PA بعد از جراحی، همکاری بین جراحان و متخصصان قلب مداخله ای لازم است (سطح شواهد: C)

3. درمان جراحی برای بیماران پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت با انسداد باقیمانده مجرای خروج پانکراس اندیکاسیون دارد:

آ. اوج گرادیان فشار سیستولیک بیشتر از 50 میلی متر جیوه (سطح شواهد: C)

ب نگرش فشار سیستولیکدر RV و LV بیش از 0.7 (سطح شواهد: C)

V. اتساع مشخص پانکراس با اختلال عملکرد پانکراس (سطح شواهد: C)

د. VSD باقیمانده با حجم شنت چپ به راست بیشتر از 1.5:1 (سطح شواهد: B)

ه. نارسایی شدید دریچه آئورت (سطح شواهد: C)

f. ترکیبی از نقایص باقیمانده منجر به اتساع یا اختلال عملکرد پانکراس (سطح شواهد: C)

مرگ و میر طولانی مدت پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت از 0 تا 14 درصد است. میزان بقا 10-20 سال پس از اصلاح ریشه ای 86٪ است (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

جراحی مکرر برای بیماران علامت دار با نارسایی شدید ریوی یا بیماران بدون علامت با نارسایی شدید ریوی با شواهدی از اتساع یا اختلال عملکرد RV قابل توجه اندیکاسیون دارد. بیماران مبتلا به مجرا اغلب به دلیل تنگی مجرا یا نارسایی دریچه نیاز به مداخله مجدد دارند. در برخی از بیماران، نارسایی دریچه آئورت پیشرفت می کند، که نیاز به مداخله جراحی.

اقدامات جراحی پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت عبارتند از: تعویض دریچه ریوی، رفع تنگی ریوی، از بین بردن آنوریسم مجرای خروجی پانکراس، حذف مجدد کانال VSD، تعویض یا جراحی پلاستیک دریچه سه لتی. جایگزینی دریچه آئورت، جایگزینی آئورت صعودی، RFA مناطق آریتموژنیک، کاشت کاردیوورتر - دفیبریلاتور در خطر بالا مرگ ناگهانی.

بستن فورامن اوال ثبت شده توصیه می شود، به خصوص اگر سیانوز، دوره های آمبولی متناقض یا نیاز به ضربان ساز دائمی یا دفیبریلاتور قلبی وجود داشته باشد.

10.10.3. مداخلات اندوواسکولار

در حال حاضر تصور درمان جراحی تترالوژی فالوت بدون استفاده از روش های جراحی اندوواسکولار دشوار است. یکی از جهت ها اصلاح تنگی های شاخه های شریان ریوی است که می تواند مادرزادی یا اکتسابی باشد (پس از انجام انواع آناستوموزهای سیستمیک-ریوی). تنگی شاخه اصلاح نشده پس از جراحی منجر به تداوم فشار بالای باقیمانده در بطن راست و ایجاد نارسایی حاد قلبی، کاهش پرفیوژن ریه مربوطه و بدتر شدن کیفیت زندگی می شود.

آنژیوپلاستی با بالون، شاید راه موثرکاهش انسداد جریان خون ریوی، در نتیجه افزایش ظرفیت عروق ریوی و کاهش RVR. معیارهای انتخاب بیماران برای آنژیوپلاستی: 1. وجود هیپوپلازی شدید یا تنگی حداقل یکی از شریان های ریوی، 2. قطر قطعه باریک کمتر از 7 میلی متر، 3. فشار در پانکراس نسبت به سیستمیک. فشار بیش از 0.60 است. در صورت وجود 2 معیار یا بیشتر، آنژیوپلاستی با بالون توصیه می شود. مکانیسم اثر آنژیوپلاستیک به شرح زیر است. هنگامی که بالون باد می شود، انتیما و پوشش عضلانی رگ پاره می شود و قسمت فیبری مدیا کشیده می شود. محل پارگی و کشیدگی مس و انتیما در عرض 2-1 ماه با بافت همبند پر می شود. این فرآیندها باید برای گسترش طولانی مدت و موفقیت آمیز ناحیه باریک بیان شوند. اگر پارگی فقط مربوط به انتیما باشد، آنژیوپلاستی معمولاً ناموفق است (Lock J.E., 1983). با این حال اتساع بالونیباریک شدن PA همیشه موفقیت آمیز نیست، درصد تنگی مجدد در دوره بعد از عمل بالا است که منجر به ایجاد اندو پروتزهای داخل عروقی (استنت) می شود. هدف از اندو پروتز، کاشت یک قاب برای از بین بردن بازگشت الاستیک، تنگ کردن عروق و حمایت از دیواره عروقی با از بین بردن تنگی است.

رویکرد بسته شدن ترانس کاتتر VSD عضلانی باقیمانده یا کانالیزاسیون مجدد VSD یک جایگزین موثر برای بستن جراحی باقی می ماند (Knanth A.L.، 2004).

1. پروبینگ در بیماران با تترالوژی ترمیم شده فالوت برای از بین بردن ASD باقیمانده یا VSD با شنت چپ به راست بیشتر از 1.5:1 در صورتی که آناتومی نقص برای بسته شدن ترانس کاتتر مناسب باشد، اندیکاسیون دارد. (سطح شواهد: C)

2. پروب پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت باید با مشارکت متخصصین قلب و جراحان واجد شرایط در تشخیص و درمان بیماری های مادرزادی قلبی برنامه ریزی شود. تجربه قابل توجهی در بستن نقایص باقیمانده با استفاده از مسدود کننده ها وجود دارد، اما تجربه کاشت از راه پوست دریچه استنت در موقعیت شریان ریوی محدود است و اثربخشی/ایمنی آن نامشخص است، اگرچه این تکنیک امیدوارکننده به نظر می رسد.

10.11. توصیه هایی برای اختلالات ریتم قلب

کلاس I

1. معاینه سالانه با مطالعه شکایات، ECG، ارزیابی عملکرد RV و تست تحمل ورزش برای بیماران دارای ضربان ساز و دفیبریلاتورهای قلبی توصیه می شود (سطح شواهد: C)

1. دوره ای مانیتورینگ ECGو نظارت هولتر ممکن است به عنوان بخشی از مدیریت معمول بعد از عمل مفید باشد. تعداد دفعات آزمایش باید بسته به همودینامیک و پیش آگهی بالینی آریتمی فردی باشد (سطح شواهد: C)

1. یک مطالعه الکتروفیزیولوژیک به تعیین علت واقعی آریتمی کمک می کند (سطح شواهد: C)
جایگاه ویژه ای در میان عوارض طولانی مدت دوره بعد از عملاختلالات ریتم را اشغال می کند. مرگ ناگهانی ناشی از آریتمی های مختلف در 5-3 درصد بیمارانی که تحت اصلاح رادیکال قرار گرفته اند مشاهده می شود. می تواند منجر به مرگ ناگهانی شود طیف گسترده ایآریتمی: بلوک کامل دهلیزی، آریتمی بطنی و فوق بطنی.

بسیاری از محققان تلاش کرده اند مکانیسم و عوامل خطر مرگ ناگهانی آریتمی را در این گروه تعیین کنند. پیش از این، اعتقاد بر این بود که اختلالات ریتم با اختلال در هدایت AV همراه است، با این عقیده که آسیب به بافت‌های رسانا در طول عمل جراحی می‌تواند منجر به مرگ ناگهانی در درازمدت به دلیل بدتر شدن شدید هدایت شود. در حال حاضر، تاکید از بلوک AV به تاکی کاردی بطنی به عنوان مکانیسم شایع تر مرگ ناگهانی در بیماران پس از اصلاح تترالوژی فالوت تغییر کرده است (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

عوامل خطر برای ایجاد آریتمی در طولانی مدت پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت عبارتند از: 1) آناستوموز سیستمیک-ریوی قبلاً انجام شده، 2) سن بالاتر در زمان جراحی، 3) فشار بالادر بطن راست یا اتساع بیش از حد آن به دلیل تنگی ریوی باقیمانده یا نارسایی شدید ریوی، 4) درجه بالای کانون های نابجا در مانیتورینگ هولتر، 5) تاکی کاردی بطنی القایی در طی یک مطالعه الکتروفیزیولوژیک. بین تاکی کاردی بطنی و مدت زمان QRS بیش از 180 میلی ثانیه ارتباط وجود دارد. مهم ترین درجه طولانی شدن QRS دقیقاً در بین بیماران مبتلا به اختلال عملکرد و بزرگ شدن RV (به اصطلاح برهمکنش مکانیکی- الکتریکی) مشاهده شد (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

تعیین خطر ایجاد آریتمی در بیماران بدون علامت پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت هنوز موضوع بحث است. اکثر پزشکان برای ثبت ضربان‌های زودرس بطنی و همچنین اکوکاردیوگرافی دوره‌ای و MRI برای نظارت بر عملکرد RV به معاینه سالانه، ECG، هولتر مانیتورینگ و تست ورزش متکی هستند.

وجود شکایات، یعنی فلاتر دهلیزی، سرگیجه یا یک دوره سنکوپ، باید سوء ظن وجود آریتمی را در بیماران افزایش دهد و نیاز به مطالعات الکتروفیزیولوژیک و کاتتریزاسیون قلبی داشته باشد. مطالعه الکتروفیزیولوژیک انجام شده می تواند پیش آگهی را در مورد خطر ابتلا به تاکی کاردی بطنی ارائه دهد. این روش همچنین می تواند مسیرهای غیر طبیعی را به عنوان یک عامل اضافی در ایجاد آریتمی شناسایی کند. اپیزودهای تاکی کاردی بطنی یا ایست قلبی اکنون توسط دفیبریلاتورهای کاردیوورتر قابل کاشت کنترل می شوند.

تترالوژی فالوت پیچیده و شدید است ناهنجاریهای مادرزادی، ترکیب چند عوامل آسیب رسان. این بیماری بلافاصله پس از تولد کودک خود را نشان می دهد و تنها درمان جراحی می تواند عمر او را طولانی کند. هرچه تترالوژی فالوت زودتر عمل شود، احتمال آن بیشتر است نتیجه مثبت. همه بیماران با این تشخیص باید دائماً توسط متخصص قلب و جراح قلب تحت نظر باشند.

تترالوژی فالوت چیست؟

در هسته خود، تترالوژی فالوت یک نقص مادرزادی قلبی است که 4 آسیب شناسی را ترکیب می کند: تنگی عناصر بطن راست و هیپرتروفی آن، ناهنجاری سپتوم بین بطنی (IVS) و جابجایی (dextraposition) آئورت. تنگی بطن راست در مجرای خروجی رخ می دهد و ممکن است ناحیه دریچه ای یا زیر دریچه ای، تنه ریوی و شاخه های شریان ریوی را درگیر کند. در بین تمام نقایص قلبی، تترالوژی فالوت تا 10 درصد از نقایص ثبت شده را تشکیل می دهد.

تترالوژی فالوت چندین دارد فرم های مشخصه، و با در نظر گرفتن نوع بیماری، در آن تشخیص داده می شود در سنین مختلف، اما، به عنوان یک قاعده، در کودکان. تترالوژی فالوت در نوزادان اغلب باعث مرگ در هنگام زایمان یا در روزهای اول زندگی می شود. به طور کلی، بسته به دوره تظاهر، انواع مختلفی از بیماری وجود دارد: آسیب شناسی اولیه (12-1 ماهگی)، شکل کلاسیک (تترالوژی فالوت در کودکان 2-4 ساله) و انواع دیررس (تا 8 سالگی ایجاد می شود). ).

پیش آگهی برای توسعه آسیب شناسی نامطلوب است و تا حد زیادی با شدت تنگی ریه تعیین می شود. اگر درمان جراحی انجام نشود، میانگین امید به زندگی کودکان بیمار 11-13 سال است و تنها 4-6٪ از افراد تا 35-45 سال زنده می مانند. عوارض اصلی منجر به مرگ سکته مغزی ایسکمیک و آبسه مغزی است.

انواع بیماری

انواع تشریحی مشخصه زیر در مورفولوژی نقص مادرزادی متمایز می شود:

1. نقص بطنی-سپتوم توسعه غیر طبیعی IVS است که در ارتباط بین اتاقک قلب چپ و راست بیان می شود. شایع ترین نقایص اطراف غشاء، عضلانی و کنار شریان است.
2. انسداد مجرای خروجی بطن راست قلب شامل تنگی این فوندیبولار، تنگی سیستم دریچه ریوی، هیپرتروفی میوکارد، هیپوپلازی شریان ریوی و شاخه های آن است.
3. دکستراپوزیشن آئورت عبارت است از جابجایی آئورت از بطن راست و همچنین اطمینان از جریان خون در شریان تنها به هزینه بطن چپ.
4. هیپرتروفی بطن راست قلب به تدریج با افزایش سن ایجاد می شود و بر عضلات قلب تاثیر می گذارد.

در مورد انسداد بطن راست، 4 نوع اصلی آسیب شناسی وجود دارد:

1. تترالوژی فالوت نوع 1 یا نوع جنینی. این نقص با حرکت سپتوم مخروطی در جهت قدامی (و با جابجایی به چپ) یا با قرار دادن آن خیلی پایین ایجاد می شود. ناحیه بیشترین آسیب در سطح حلقه عضلانی محدود کننده است.
2. پاتولوژی نوع 2 یا نوع هیپرتروفیک. در این حالت علاوه بر بدشکلی نوع 1، هیپرتروفی ساختاری بخش پروگزیمال IVS مشاهده می شود. بیشترین تنگی در ناحیه باز شدن بخش خروجی مشاهده می شود.
3. بیماری نوع 3 یا نوع لوله ای. این اختلال در نتیجه تقسیم نادرست کانال شریانی مشترک است که باعث هیپوپلازی قابل توجه مخروط ریوی (باریک و کوتاه شدن آن) می شود. نقص های این نوع شامل هیپوپلازی حلقه فیبری و تنگی سیستم دریچه ریوی است.
4. تترالوژی فالوت نوع 4 یا آسیب شناسی چند جزئی. این نقص با طویل شدن بیش از حد IVS مخروطی و جابجایی قابل توجه ترابکول طناب تعدیل کننده بیان می شود.

هنگامی که تترالوژی فالوت شکل می گیرد، همودینامیک مختل می شود که یکی از موارد است ویژگی های مشخصهاین آسیب شناسی از نظر اختلالات همودینامیک می توان به 3 نوع ناهنجاری تشریحی اضافی اشاره کرد:

آترزی ناحیه اوستیال شریان ریوی؛
شکل سیانوتیک ضایعه با تنگی روزنه؛
محلی سازی مشابه نقص، اما نوع آسیانوتیک.

تصویر بالینی تترالوژی فالوت با ترکیباتی با ناهنجاری های مختلف تکمیل می شود:

1. این بیماری اغلب با سایر نقایص قلبی ترکیب می شود: آترزی ریوی، کاسپ دریچه معیوب یا غایب در شریان ریوی، نقص عروق کرونر، ورید اجوف جانبی در سمت چپ.
2. ترکیبات خاص با ناهنجاری های کروموزومی مشاهده می شود: پاتائو، ادواردز، سندرم داون.

علل اتیولوژیک بیماری

مکانیسم تترالوژی فالوت در طول رشد جنین در هفته های 3-9 بارداری شکل می گیرد. دلایل زیر به عنوان عوامل تحریک کننده شناخته می شوند: بیماری های عفونی(سرخچه، مخملک، سرخک) در مراحل اولیه بارداری، استفاده بی رویه از قرص های خواب، آرام بخش ها و داروهای هورمونی، اعتیاد به نوشیدنی های الکلی، تأثیر محیط زیست کثیف و محیط کاری مضر. مهمترین عامل- استعداد ارثی

نقص مادرزادی مورد بحث اغلب در کودکان با ناهنجاری های مختلف رشد مشاهده می شود: کوتولگی، به عنوان مثال. سندرم کورنلیا دی لانگ، عقب ماندگی ذهنی، ناهنجاری های متعدد (توسعه نامناسب گوش ها، استرابیسم، کام گوتیک، میوپاتی، آستیگماتیسم، هیپرتریکوزیس، نقائص هنگام تولدستون فقرات و جناغ، تعداد انگشتان نادرست، ناهنجاری پا، پاتولوژی های مادرزادی داخلی).

مکانیسم علت شناسی ممکن است باعث چرخش در خلاف جهت عقربه های ساعت شریان مخروط شود که باعث جابجایی دریچه آئورت نسبت به دریچه ریوی می شود. یک عامل تحریک کننده مهم، قرارگیری نادرست آئورت (بالای IVS) است که منجر به حرکت کانال ریوی با طولانی شدن و باریک شدن تنه می شود. چرخش مخروط شریانی در طول زمان منجر به انبساط بطن راست قلب می شود.

تظاهرات علامتی

یکی از تظاهرات مشخصه تترالوژی فالوت سیانوز است. ماهیت و میزان این علامت به شدت تنگی ریه بستگی دارد. در نوزادان، سیانوز تنها زمانی ظاهر می شود که یک فرم شدید آسیب شناسی رخ می دهد. به طور کلی، سیانوز به تدریج طی 5-15 ماه پس از تولد ایجاد می شود. در ابتدا، لب ها شروع به آبی شدن می کنند، سپس سیانوز به غشاهای مخاطی، صورت، انگشتان گسترش می یابد و به تدریج اندام ها و کل بدن را می پوشاند. سایه های این علامت می تواند متفاوت باشد: از آبی تا آبی چدنی.

یکی دیگر از علائم خاص، تنگی نفس به شکل تنفس آریتمی عمیق بدون افزایش محسوس در تعداد چرخه های تنفسی است. با پیشرفت بیماری، این علامت در حالت استراحت مشاهده می شود و با هر فعالیت بدنی به طور قابل توجهی پیشرفت می کند. از بدو تولد، سوفل سیستولیک خشن در امتداد مرز سمت چپ جناغ به گوش می رسد. این بیماری رشد جسمانی کودک را کند می کند.

یک علامت خطرناک حملات تنگی نفس و سیانوز است و برای یک کودک بیمار 0.5-2.5 ساله معمول است. این حملات توسط اسپاسم در بطن راست قلب ایجاد می شود که باعث تزریق خون وریدی به آئورت و به دنبال آن هیپوکسی سیستم عصبی مرکزی می شود. در هنگام حمله، شدت چنین علائمی به سرعت افزایش می یابد: تنگی نفس، سیانوز، اندام های سرد، ترس، گشاد شدن مردمک ها، تشنج. مدت زمان حمله می تواند از 12-14 ثانیه تا 2.5-4 دقیقه باشد. وضعیت کودک پس از حمله با بی حالی و بی تفاوتی مشخص می شود.

به طور کلی، تصویر بالینی تترالوژی فالوت را می توان به 3 مرحله مشخصه بیماری تقسیم کرد:

مرحله 1: بهزیستی نسبی (دوره از تولد تا شش ماهگی). با یک وضعیت رضایت بخش و عدم وجود علائم شدید مشخص می شود.
مرحله 2: تظاهرات حملات تنگی نفس و سیانوز (در سن 0.5-2.5 سالگی). با تظاهرات جدی، عوارض عملکرد مغز و احتمال مرگ در طول حملات مشخص می شود.
مرحله 3: مرحله انتقالی، زمانی که حملات دیگر رخ نمی دهد و بیماری وارد مرحله "بزرگسال" می شود و مزمن می شود.

تغییرات در خصوصیات همودینامیک نتیجه طبیعی ایجاد نقص است. جریان خون غالب از هر دو بطن قلبی به داخل آئورت ظاهر می شود و جریان به شریان ریوی کاهش می یابد که باعث هیپوکسمی شریانی متناظر می شود.

علاوه بر شکل سیانوتیک (آبی)، تترالوژی فالوت می‌تواند دارای انواع آسیانوتیک یا کم رنگ باشد. با انسداد جزئی زمانی که کلی ایجاد می شود مقاومت محیطیبیش از مقاومت دستگاه خروجی در معرض تنگی است. در این حالت، تخلیه خون از چپ به راست رخ می دهد. در عین حال، تنگی پیشرونده ابتدا باعث ترشح خون متقاطع و سپس خون شریانی (راست-چپ) می شود که انتقال فرم رنگ پریده به واریته آبی را تضمین می کند.

کودکان بیمار، به عنوان یک قاعده، شروع به عقب ماندن در رشد فیزیکی و حرکتی می کنند. عود بیماری های مختلف (ARVI، لوزه، سینوزیت، ذات الریه) در حال افزایش است. در بزرگسالی، تترالوژی فالوت اغلب با شروع سل همراه است.

روش های درمانی

روش اصلی درمان تترالوژی فالوت جراحی است.

درمان دارویی در مرحله اولیه و برای تسکین حملات تنگی نفس و سیانوز انجام می شود. در صورت وقوع حمله، اقدامات فوری زیر انجام می شود: استنشاق اکسیژن با مرطوب سازی اولیه؛ تزریق داخل وریدی Reopoliglucin، گلوکز، بی کربنات سدیم، Eufillin. در صورت عدم نتیجه مثبت، آناستوموز آئورتوپولمونری فورا انجام می شود.

درمان جراحی برای هرگونه تظاهرات آسیب شناسی کاملاً نشان داده شده است. علاوه بر این، انجام این عمل در دوران نوزادی آسان تر است. متداول ترین روش جراحی دو مرحله ای است. مرحله اول (تا سن 3 سالگی) شامل اعمال تسکینی با هدف افزایش جریان خون ورودی به گردش خون ریوی است. اثرات زیر انجام می شود: عمل های داخل قلب - والوتومی ریوی و برداشتن اینفوندیبولار، جراحی بای پس در خارج از قلب، به عنوان مثال. تشکیل آناستوموزهای عروقی

مرحله دوم درمان جراحی 3-6 ماه پس از پایان مرحله اول انجام می شود. این مرحله شامل یک عمل جراحی رادیکال با کاردیوپلژی کامل است. با کمک این اثر، تنگی به طور کامل از بین می رود، عیوب دریچه اصلاح می شود و کانال های قسمت خروجی گسترش می یابد. در کلینیک های مدرن، جراحی پلاستیک IVS در این مرحله انجام می شود. دوره مورد نظر برای تکمیل درمان جراحی تا 3 سالگی است.

تترالوژی فالوت یک نقص قلبی بسیار خطرناک با رشد تدریجی است. تنها درمان جراحی در یک کلینیک تخصصی کیفیت زندگی طبیعی را برای بیمار تضمین می کند.

ماهیت بیماری

تتراد در لاتین به معنای چهار است. این دقیقاً همان تعداد مؤلفه های اختلالات قلبی در نقص تعیین شده است:

عدم وجود بخشی از سپتوم بین بطنی.
فشرده سازی (تنگی) بخشی از بطن راست که از آنجا خون وریدی به داخل شریان ریوی جریان می یابد. و او نیز به نوبه خود دارای یک لومن باریک است.
موقعیت غیر طبیعی آئورت به طور معمول، دهان آن در بالای بطن چپ قرار دارد. با این بیماری، به سمت راست حرکت می کند (dextroposition) و آئورت در بالای آسیب به سپتوم بین بطنی، در بالای دو بطن ظاهر می شود. این موقعیت با موقعیت سوار بر زین اسب مقایسه می شود.
افزایش چندین برابر بافت ماهیچه ای (هیپرتروفی) بطن راست در مقایسه با دیواره قلب سالم.

دو عیب آخر را می توان نتیجه اولی دانست.

تغییرات فیزیولوژیکی در قلب

در مورد تترالوژی فالوت، به دلیل عدم وجود بخشی از سپتوم بین بطن ها و باریک شدن دهانه خروجی بطن راست، خون وریدی مسیر طبیعی را طی نمی کند، بلکه وارد بطن چپ می شود و در آنجا با خون مخلوط می شود. خون شریانی

بخش کوچک‌تری از خون به ریه‌ها می‌رسد، زیرا بیشتر خون وریدی دوباره در یک دایره بزرگ به بیرون جاری شده است.

تظاهرات و علائم خارجی

در نتیجه گردش خون وریدی از طریق شریان ها (جایی که به طور معمول فقط خون شریانی و اکسید شده باید قرار گیرد)، پوست و غشاهای مخاطی آبی می شوند (سیانوز). این یکی از علائم خارجی بیماری است. درجه تظاهر آن به مقدار خون وریدی که وارد جریان خون اصلی می شود بستگی دارد.

علائم بیرونی نیز شامل تغییرات در ساختار دست است.انگشتان بیمار روی ناخن ها ضخیم می شوند و مانند چوب طبل می شوند. خود ناخن ها نیز تغییر شکل می دهند و مانند عینک ساعت محدب می شوند. کودکان بیمار ممکن است با تاخیر در رشد تشخیص داده شوند، آنها اغلب از سرماخوردگی و بیماری های عفونی رنج می برند.

انواع بیماری

چندین نوع بیماری وجود دارد:

سیانوتیک زودرس، زمانی که سیانوز در سال اول زندگی کودک ظاهر می شود.
کلاسیک، زمانی که این علامت در 2-3 سال ظاهر می شود.
شدید، همراه با تنگی نفس و حملات سیانوتیک؛
فرم رنگ پریده (آسیوناتیک)، که در آن به هیچ وجه سیانوز وجود ندارد.

همه آنها به میزان آسیب به قلب و تغییرات در فرآیندهای فیزیولوژیکی در آن بستگی دارد. به عنوان مثال، با نوع دوم، جریان خروجی بیشتری از خون شریانی به بطن چپ وجود دارد که منجر به سیانوز نمی شود.

علل بیماری

از آنجایی که این یک بیماری مادرزادی است، شکست در مرحله رشد داخل رحمی رخ می دهد. مانند سایر نقایص، تترالوژی فالوت قبل از هفته نهم بارداری، زمانی که قلب جنین تشکیل می شود، ایجاد می شود. اگر در این زمان تأثیر عوامل منفی وجود داشته باشد، این مستلزم اختلال در رشد اندام است.

علل آسیب شناسی در سطح ژن نهفته است و می تواند دو نوع باشد:

ارثی، زمانی که یکی از بستگان چنین بیماری داشته باشد.
تحت تأثیر جهش زاهای مختلف به دست می آید. این می تواند پرتوهای یونیزان مختلف، مواد شیمیایی (برخی داروها، ترکیبات مضر)، الکل، ویروس ها و میکروارگانیسم های مختلف باشد.

عوامل مستعد کننده برای ایجاد نقص، بیماری های مزمن و حاد مادر در دوران بارداری، سوء تغذیه و عادات بد است.

چگونه از ایجاد نقص جلوگیری کنیم

هیچ پیشگیری برای این بیماری خاص وجود ندارد. اما با رعایت قوانین خاصی می توانید خطر بروز آن را کاهش دهید:

به موقع با پزشک خود ثبت نام کنید و دستورالعمل های او را به طور کامل دنبال کنید. داروها را فقط تحت نظارت پزشک مصرف کنید.
امتناع از عادت های بد؛
اجتناب از قرار گرفتن در معرض جهش زاهای مضر؛
به یک رژیم غذایی پایبند باشید

تترالوژی فالوت

تترالوژی فالوت (TOF)

تترالوژی فالوت چیست؟

چهار نقصی که Tetralogy of Fallot را تشکیل می دهد عبارتند از:

نقص دیواره بین بطنی (VSD) سوراخی در دیواره قلب است که دو حفره پایینی آن را از هم جدا می کند.
دکستراپوزیشن آئورت - آئورت، که بزرگترین شریان بدن است، از بطن چپ سرچشمه می گیرد، اما همچنین تا حدی بطن راست را می پوشاند یا از آن خارج می شود.
تنگی ریه باریک شدن دریچه قلب است که جریان خون را از قلب به ریه ها تنظیم می کند.
هیپرتروفی بطن راست افزایش قابل توجهی در اندازه عضلات سمت راست قلب است.

تترالوژی علل فالوت

عوامل خطر برای تترالوژی فالوت در کودک

عواملی که ممکن است خطر ابتلا به TF را افزایش دهند عبارتند از:

سابقه خانوادگی؛
استفاده مادر از رتینوئیک اسید؛
مادر از داروی فلوکونازول استفاده می کند.
سوء مصرف الکل؛
عفونت سرخجه مادر؛
بارداری بالای 40 سال؛
دیابت مادر.

تترالوژی علائم فالوت

اکثر بیماران در چند هفته اول زندگی دچار علائم می شوند. در کودکان مبتلا به TF خفیف، علائم ممکن است خیلی دیرتر ظاهر شوند. این بیماری تا زمانی که نوزاد یا کودک فعال تر نشود قابل تشخیص نیست. فعالیت بدنی فشار بیشتری بر قلب وارد می کند که به نوبه خود باعث ایجاد علائم می شود.

علائم تترالوژی فالوت ممکن است شامل موارد زیر باشد:

رنگ آبی پوست و لب ها ناشی از سطوح پایین اکسیژن در خون؛
تنگی نفس و تنفس سریع ناشی از سطوح پایین اکسیژن در خون؛
کودکان بزرگتر ممکن است در حین ورزش دچار تنگی نفس و غش شوند.
ضخیم شدن نوک انگشتان.

در موارد شدید، بدتر شدن ناگهانی علائم ممکن است زمانی رخ دهد که سطح اکسیژن در خون به شدت کاهش یابد. علائم عبارتند از:

رنگ بسیار آبی لب و پوست (سیانوز)؛
کودک دچار تنگی نفس می شود و تحریک پذیر می شود.
در صورت ادامه کاهش سطح اکسیژن، کودک خواب‌آلود می‌شود یا هوشیاری خود را از دست می‌دهد.
کودکان بزرگتر ممکن است برای کمک به رفع خفگی، زانوهای خود را به قفسه سینه چمباتمه بزنند.

تشخیص تترالوژی فالوت

روش های زیر برای عکس گرفتن از ساختارهای درونی کودک استفاده می شود:

مشکلات قلبی از طریق کاتتریزاسیون قلبی نیز قابل تشخیص است.

تترالوژی درمان فالوت

داروهایی برای تسکین علائم تترالوژی فالوت تجویز می شود. آنها همچنین به جلوگیری از عوارض کمک خواهند کرد.

نقایص قلبی با جراحی درمان می شود. گزینه های جراحی عبارتند از:

جراحی موقت (تسکین دهنده) برای درمان تترالوژی فالوت

جراحی رادیکال برای درمان تترالوژی فالوت

اکثر کودکان مبتلا به VSD در چند سال اول زندگی تحت عمل جراحی قلب باز قرار می گیرند. مراحل عملیات شامل:

بستن سوراخ در قلب با "پچ"؛
بهبود جریان خون از قلب به ریه ها با استفاده از یک یا چند روش زیر:
برداشتن تمام یا بخشی از عضله قلب ضخیم شده در سمت راست قلب؛
ترمیم یا جایگزینی دریچه ای که اجازه می دهد خون آزادانه از قلب به ریه ها جریان یابد.
افزایش اندازه رگ های خونی که خون را به ریه ها می برند.

در برخی موارد، یک شانت بین قلب و رگ های خونی منتهی به ریه ها نصب می شود.

پیشگیری از تترالوژی فالوت

تا به امروز، هیچ روشی برای جلوگیری از ایجاد تترالوژی فالوت در کودک از قبل وجود ندارد.

درمان تترالوژی فالوت در اسرائیل

97 درصد از معاملات در درمان تترالوژی فالوت در اسرائیلموفقیت آمیز. این آمارها جراحی قلب اسرائیل را به عنوان یک رهبر جهانی تثبیت می کند.

یک نقص مادرزادی قلب به نام تترالوژی فالوت شامل 4 ناهنجاری است:

موقعیت راست آئورت، به اصطلاح. آئورت سوار
هیپرتروفی بطن راست که با افزایش سن ایجاد می شود
نقص سپتوم بطنی که باعث اختلالات همودینامیک می شود
تنگی ریه

الکتروکاردیوگرام برای تشخیص علائم هیپرتروفی بطن راست
سونوگرافی اکوکاردیوگرافی برای تعیین وضعیت حفره های قلب، دریچه ها، عروق بزرگ
رادیوگرافی برای تجسم طرح کلی قلب، بزرگ شدن بطن راست
کاتتریزاسیون قلب و آنژیوگرافی برای مطالعه وضعیت ساختارهای قلب و عروق خونی و شناسایی ناهنجاری های اضافی.
مطالعات توموگرافی در موارد استثنایی برای جلوگیری از قرار گرفتن در معرض تشعشعات اضافی در بدن کودک تجویز می شوند.

در درمان تترالوژی فالوت در کلینیک های اسرائیل از دو روش استفاده می شود:

اصلاح رادیکال- جراحی قلب باز با استفاده از دستگاه قلب و ریه و تهویه. جراحی پلاستیک شریان ریوی با کاهش حجم بطن راست، تنگ شدن سوراخ بین بطنی و جایگزینی دریچه ریوی انجام می شود.
جراحی تسکینی- برای بهبود عملکرد اندام آسیب دیده، یک آناستوموز انجام می شود که شریان ریوی را به شریان ساب کلاوین متصل می کند.

نوآوری در درمان

ارسال کار خوب خود در پایگاه دانش ساده است. از فرم زیر استفاده کنید

دانشجویان، دانشجویان تحصیلات تکمیلی، دانشمندان جوانی که از دانش پایه در تحصیل و کار خود استفاده می کنند از شما بسیار سپاسگزار خواهند بود.

نوشته شده در http://www.allbest.ru/

دانشگاه دولتی اولیانوفسک

موسسه پزشکی، اکولوژی و فرهنگ بدنی

گروه جراحی دانشکده

تترالوژی فالوت

عملیات تسکینی و رادیکالو

کار توسط دانشجوی سال چهارم تکمیل شد

gr.LD-O-12/6 کلیمینا T.I.

معلم: Poseryaev A.V.

اولیانوفسک، 2016

1. تترالوژی فالوت چیست؟

1.1 مورفولوژی

1.2 طبقه بندی

1.3 تظاهرات بالینی

1.4 تشخیص

1.5 تاریخچه طبیعی و پیش آگهی

2. درمان

2.1 درمان فوری

2.2 درمان جراحی (تاکتیک)

3. عملیات تسکینی

3.1 آناستوموز بین شریان ساب کلاوین و شریان ریوی طبق Blalock-Taussig

3.2 آناستوموز از نظر ویشنوسکی-دونتسکی

3.3 آناستاموز بر اساس واتراستون-کولی

3.4 جراحی ایندیفوبلوپلاستی باز

4. عملیات رادیکال

4.1. تکنیک جراحی رادیکال (اصول کلی)

4.2 تصحیح رادیکال تترالوژی فالوت پس از آناستوموز Blalock-Taussig که قبلا انجام شده بود.

4.3 اصلاح رادیکال پس از آناستوموز Waterstone-Cooley قبلاً انجام شده است

5. پیش بینی

1. تترالوژی فالوت چیست؟

تترالوژی فالوتیک نقص مادرزادی (که در داخل رحم رخ می دهد) است که با چهار ناهنجاری در ساختار قلب مشخص می شود: نقص بزرگ سپتوم بطنی (یک سوراخ در دیواره بین بطن راست و چپ قلب)، تنگی (تنگی) شریان ریوی (رگ حامل خون از بطن راست از طریق گردش خون ریوی به ریه ها برای غنی سازی آن با اکسیژن)، دکستروپوزیون (موقعیت غیر طبیعی سمت راست) آئورت (رگی که خون را از بطن چپ به تمام اندام ها می رساند و بافت های بدن)، هیپرتروفی (افزایش قابل توجه در اندازه) بطن راست قلب.

تترالوژی فالوت با توسعه نیافتگی مجرای خروجی بطن راست و جابجایی سپتوم مخروطی به سمت جلو و چپ مشخص می شود. جابجایی سپتوم (سپتوم مخروط شریانی) باعث تنگی مجرای خروجی بطن راست می شود، به طور معمول، با اختلال در رشد حلقه فیبری تنه ریوی، دستگاه دریچه آن و اغلب، تنه و شاخه ها. .

اولین گزارش از بیماری مادرزادی قلب، که با ترکیبی از VSD با تنگی شریان ریوی مشخص می شود، در آثار Stensen (1671)، Morgagni (1762)، K. A. Rauchfus (1869) یافت می شود.

در سال 1888، فالوت، پس از نظام‌مند کردن مشاهدات خود، این نقص را به‌عنوان شکلی مستقل توصیف کرد و یک توصیف تشریحی از نقص ارائه کرد. این معاونت متعاقباً به نام او نامگذاری شد.

به دنبال کار کلاسیک N. Abbott (1936)، نتایج مطالعات متعددی انجام شد و به عنوان مطالعات داخلی منتشر شد [Bakulev A.N., Meshalkin E.N., 1955; Krymsky L. D., 1963; Bukharin V. A., 1967; آناستوموز بالینی فالو ایندیفوبلوپلاستی

Vishnevsky A. A. و همکاران، 1969; بریشویلی I.I. و همکاران، 1983]، و همچنین آسیب شناسان و پزشکان خارجی.

1.1 مرفولوژی

تترالوژی فالوت دارای چهار جزء تشریحی است:

نقص بطنی سپتیل - در این مورد، نقص سپتوم بطنی غیر محدود کننده و بزرگ است (VSD دور غشایی، عضلانی، شریانی کناری).

انسداد قسمت خروجی بطن راست - به دلیل یک یا چند جزء تشریحی است که از جمله آنها قابل ذکر است. تنگی دریچهشریان ریوی، انسداد در نتیجه هیپرتروفی میوکارد بطن راست و غیره.

دکستراپوزیشن آئورت - تا حدی از بطن راست خارج می شود یا جریان خون را به طور غالب با کمک عملکرد بطن چپ حمل می کند.

هیپرتروفی بطن راست - معمولا با افزایش سن ایجاد می شود.

1.2 طبقه بندی

با توجه به ماهیت انسداد مجرای خروجی بطن راست قلب، انواع تترالوژی Follot متمایز می شود:

نوع 1 - جنین شناسی؛

نوع 2 - هیپرتروفیک؛

نوع 3 - توربولی؛

نوع 4 - چند جزئی.

در حالت اول، حرکت پارتیشن مخروطی به سمت چپ و جلو یا محل پایین آن وجود دارد. ناحیه حداکثر تنگی در همان سطح حلقه عضلانی است. در حالت دوم، اساس انسداد نیز حرکت سپتوم مخروطی به سمت چپ و جلو، کم قرار گرفتن آن است. تغییرات هیپرتروفیک در ناحیه پروگزیمال سپتوم مخروطی مشاهده می شود. ناحیه حداکثر تنگی مطابق با سطح دهانه مجرای خروجی قلب بطن راست و همچنین حلقه تقسیم عضلانی قرار دارد. در مورد سوم، منشاء انسداد با تقسیم ناهموار تنه شریانی همراه است. در نتیجه، مخروط ریوی به شدت هیپوپلاستیک، کوتاه و باریک می شود. با این نوع بیماری، هیپوپلازی حلقه فیبری و همچنین تنگی دریچه تنه ریوی امکان پذیر است. در مورد چهارم علت انسداد افزایش قابل توجه سپتوم مخروطی است.

با در نظر گرفتن ویژگی های همودینامیک، اشکال بالینی و تشریحی بیماری متمایز می شود:

در صورت وجود آترزی دهان شریان ریوی؛

شکل سیانوتیک (تنگی دهانه با درجات مختلف مشاهده می شود).

فرم سیانوتیک

1.3 تظاهرات بالینی

علامت اصلی بیماری مادرزادی قلب در تترالوژی فولوت سیانوز است. درجه و زمان بروز آن با شدت تنگی شریان ریوی مرتبط است. در صورت وجود نوع شدید بیماری، تترالوژی فالوت در نوزادان با سیانوز قابل تشخیص است. در موارد دیگر، این بیماری با توسعه تدریجی سیانوز مشخص می شود. به طور معمول، تترالوژی فالوت در کودکان در 3 تا 12 ماهگی ظاهر می شود. در این مورد، سیانوز می تواند سایه های مختلفی داشته باشد (آبی، آبی چدنی و غیره). ابتدا روی لب ها، سپس روی غشاهای مخاطی، پوست صورت، اندام ها و تنه مشاهده می شود. سیانوز با تحرک بیشتر کودک گسترش می یابد. بنابراین، "عینک ساعت" و "چوب طبل" پیش از موعد رشد می کنند.

با بیماری مادرزادی قلب (تترالوژی فالوت)، یک علامت دائمی همراه تنگی نفس از نوع تنگی نفس است که تنفس آریتمی عمیق بدون افزایش شدید فرکانس است. به عنوان یک قاعده، تنگی نفس در حالت استراحت رخ می دهد، و همچنین حتی با اعمال فیزیکی جزئی به شدت افزایش می یابد. با افزایش سن بیمار، تاخیر در رشد جسمانی ایجاد می شود. از روزهای اول پس از تولد، کودک می تواند سوفل سیستولیک را بشنود که در سمت چپ جناغ مشاهده می شود.

یک علامت شوم حمله تنگی نفس-سیانوتیک است. شدت وضعیت بیمار را تعیین می کند. این حملات معمولاً در کودکان بین 6 تا 24 ماهگی رخ می دهد و با کم خونی همراه است. آنها به دلیل وقوع اسپاسم شدید در ناحیه اینفاندیبولار بطن راست رخ می دهند که در طی آن خون وریدی وارد آئورت می شود که پیش نیاز هیپوکسی سیستم عصبی مرکزی است. در طول یک حمله، اشباع اکسیژن خون به 35٪ کاهش می یابد. در نتیجه، شدت نویز به شدت کاهش می یابد یا به طور کلی ناپدید می شود. در هنگام حمله با نقص قلبی "آبی" (تترالوژی Follot)، کودک بیقرار و ترسیده می شود، مردمک های او گشاد می شود، تنگی نفس و سیانوز افزایش می یابد. پس از این، از دست دادن هوشیاری و تشنج ممکن است رخ دهد. گاهی اوقات کمای هیپوکسیک ایجاد می شود. در برخی موارد این منجر به مرگ می شود.

این حملات می توانند از نظر مدت و شدت متفاوت باشند. به طور معمول از چند ثانیه تا سه دقیقه طول می کشد. پس از این، بیماران پویا و بی حال باقی می مانند. در برخی موارد امکان توسعه وجود دارد اشکال شدیداختلالات گردش خون مغزی از 4 تا 6 سالگی، دفعات حملات و شدت آنها به طور قابل توجهی کاهش می یابد یا به طور کلی ناپدید می شوند. این با ایجاد وثیقه همراه است، به همین دلیل خون کافی به ریه ها وجود دارد.

مراحل زیر برای توسعه تترالوژی فالوت وجود دارد:

1. رفاه نسبی (از تولد تا شش ماهگی). در این مرحله، وضعیت بیمار را می توان نسبتاً رضایت بخش ارزیابی کرد، هیچ تاخیری در رشد فیزیکی وجود ندارد.

2. تنگی نفس حملات سیانوتیک (از شش ماه تا دو سال). با مقدار زیادی رسوبات مغزی و همچنین احتمال مرگ مشخص می شود.

3. انتقالی. تصویر بالینی بیماری ویژگی های بزرگسالی را به دست می آورد.

1.4 تشخیص

تترالوژی بیماری فالوت را می توان بر اساس تاریخچه و داده های بالینی و با در نظر گرفتن نتایج رادیوگرافی قفسه سینه و ECG شناسایی کرد. دقیق ترین تشخیص پس از اکوکاردیوگرافی دو بعدی با داپلکاردیوگرافی رنگی ایجاد می شود.

ECG انحراف محور الکتریکی قلب به سمت راست را 100-180 درجه تعیین می کند. این روش تشخیصی به ما امکان می دهد تظاهرات هیپرتروفی میوکارد بطن راست را شناسایی کنیم. اغلب، انسداد ناقص یا کامل شاخه سمت راست مشخص می شود.

استفاده از معاینه اشعه ایکس این امکان را فراهم می کند که کاهش الگوی ریه را مشخص کند. یک شکل قلب معمولی ("دمپایی چوبی") و جمع شدن قوس شریانی ریوی مشاهده می شود. سایه قلب معمولا کوچک است. با آترزی ریوی، بزرگ شدن آن امکان پذیر است.

EchoCG به شما امکان می دهد بیماری را با دقت تشخیص دهید که برای تعیین تاکتیک ها کافی است اقدامات درمانی. این روش تحقیقاتی امکان تشخیص تمام علائم مشخصه این بیماری را فراهم می کند. سونوگرافی داپلر رنگی به ثبت جهت جریان خونی که از بطن راست وارد آئورت می شود کمک می کند.

کاتتریزاسیون قلبی و همچنین آنژیوکاردیوگرافی در صورتی تجویز می شود که نتیجه مشاهده اکوکاردیوگرافی از ساختارها و عروق قلب رضایت بخش نباشد. علاوه بر این، این روش های تحقیق در صورت شناسایی برخی ناهنجاری های اضافی انجام می شود.

تشخیص افتراقی تترالوژی فالوت با بیماری های مشابه در تظاهرات بالینی انجام می شود: انتقال کامل عروق بزرگ. ناهنجاری ابشتاین؛ ادغام شریان ریوی؛ بطن منفرد

1.5 تاریخچه طبیعی و پیش آگهی

در تترالوژی فالوت، سیر بیماری و پیش آگهی تا حد زیادی با درجه تنگی ریه تعیین می شود. 25 درصد از کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت در سال اول زندگی می میرند که بیشتر آنها در ماه اول زندگی می کنند. اینها معمولاً بیمارانی هستند که دارای انسداد شدید مجرای خروجی بطن راست و شریان ریوی هستند. 40 درصد بیماران در 3 سالگی، 70 درصد در 10 سالگی و 95 درصد تا 40 سال زندگی می میرند.

حداقل 25 درصد از بیماران با تترالوژی فالوت که در هفته های اول زندگی سیانوز ندارند، به دلیل افزایش تنگی ریه، هفته ها، ماه ها یا سال ها بعد دچار سیانوز می شوند. پیشرفت هیپوکسمی، سیانوز و پلی سیتمی نه تنها با افزایش درجه تنگی ریه همراه است، بلکه نشان دهنده افزایش ترومبوز شریان ها و شریان های ریوی و به دنبال آن کاهش تدریجی جریان خون ریوی است. یکی از تظاهرات شدید پویایی این فرآیند، ترومبوز و تشکیل آبسه عروق مغزی است که در خدمت است. علت مشترکمرگ در 10 سال اول زندگی

2. رفتار

امروزه دو روش اصلی برای درمان تترالوژی فالوت وجود دارد: درمان جراحی و درمان فوری (درمان حمله تنگی نفس-سیانوتیک).

2.1 درمان فوری

به نوزادانی که تظاهرات شدید سیانوز به دلیل بسته شدن مجرای شریانی دارند، بلافاصله پروستاگلاندین E1 با غلظت 0.05 - 0.10 میکروگرم به صورت داخل وریدی تزریق می شود. این دستکاری به منظور باز کردن مجرای شریانی در سریع ترین زمان ممکن انجام می شود.

در طول حملات شدید هیپوکسیک، کودک در موقعیتی قرار می گیرد که در آن پاها تا حد ممکن به قفسه سینه فشرده می شوند؛ کودکان بزرگتر به سادگی چمباتمه می زنند و حمله از بین می رود؛ مورفین با دوز 0.1-0.1 میلی گرم بر کیلوگرم IM تجویز می شود.

حمله تنگی نفس-سیانوتیک با اکسیژن درمانی، محلول تریمپریدین 1% به صورت عضلانی، 0.05 میلی لیتر در سال اول زندگی، یا نیکومدین، 0.1 میلی لیتر تسکین می یابد. در صورت عدم تأثیر، کریستالوئیدها به صورت داخل وریدی تجویز می شوند. برای اسیدوز، یک محلول بی کربنات سدیم 4٪، یک محلول گلوکز 5٪ با افزودن انسولین، رئوپلی گلوکین و آمینوفیلین تجویز می شود. در صورت عدم تاثیر، آناستوموز آئورتوپولمونری اورژانسی انجام می شود. همچنین ممکن است از داروهای آرام بخش و/یا گشادکننده عروق استفاده شود.

به روش خاصدرمان تترالوژی فالوت شامل تزریق داخل وریدی آهسته بتابلوکرها به میزان mg/kg 1/0 و سپس استفاده از قرص‌ها با mg/kg 1 در روز است.

برای بیماران مبتلا به بیماری مانند تترالوژی فالوت، دیگوکسین اکیداً منع مصرف دارد، زیرا عملکردهای یونوتروپیک میوکارد را افزایش می دهد و خطر ابتلا به اسپاسم بخش بیوفیبولار بطن راست را افزایش می دهد.

2.2 درمان جراحی

اندیکاسیون های جراحی برای تترالوژی فالوت در واقع مطلق هستند. همه بیماران تحت درمان جراحی قرار دارند؛ به خصوص در بیماران مبتلا به سیانوز نباید جراحی را به تأخیر انداخت. سیانوز، هیپرتروفی شدید بطن راست قلب، تغییرات مداوم در آناتومی بطن راست، بخش خروجی آن، در ساختار ریه ها - همه اینها نیاز به زودرس را تعیین می کند. مداخله جراحی.

باید به انتخاب روش مداخله جراحی توجه ویژه ای شود؛ اول از همه، این موضوع به درمان جراحی نقص در کودکان خردسال مربوط می شود. اگر نقص با سیانوز شدید، حملات مکرر تنگی نفس سیانوتیک، یا اختلال در رشد عمومی رخ دهد، جراحی فوری ضروری است. اکثر جراحان در این شرایط تمایل به انجام جراحی تسکینی دارند. در این گروه از بیماران، عمل جراحی به روش بللاک-تاوسیگ مناسب ترین است. با این حال، زمانی که اشکال خاصتوسعه شریان ریوی یا آئورت و شاخه های آن، انجام آناستوموز واتراستون-کولی یا ایجاد آناستوموز خارج پریکارد بین گردش خون ریوی و سیستمیک با استفاده از پروتز بافتی ضروری است.

برای درمان جراحی بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت و هیپوپلازی شدید کل سیستم شریان ریوی، از عملیات حذف دوز تنگی بدون بسته شدن نقص دیواره بین بطنی، به نام اینفوندیبولوپلاستی باز، با موفقیت استفاده می شود [Podzolkov V.P., 1992; Okita Y.، 1990]. این عمل نه تنها هیپوکسمی را کاهش می دهد، بلکه موثرترین پیش نیازهای همودینامیک را برای آماده سازی عروق کوچک برای اصلاح ریشه ای نقص در آینده ایجاد می کند.

در حال حاضر، روش مداخله ای بالون valvuloplasty به عنوان یک مداخله اورژانسی برای تسکین هیپوکسمی، به ویژه در کودکان خردسال شروع شده است [Alekyan B. G., 1993; قریشی س.ا.، 1988]. نتایج آنقدر خوب بود که برخی از جراحان شروع به درمان کردند این روشبه عنوان جایگزینی برای آناستوموزهای بین شریانی، به ویژه در بیماران با یک جزء دریچه ای مشخص از تنگی و باریک شدن حلقه فیبری شریان ریوی.

مراکز جراحی وجود دارد که جراحان جراحی رادیکال را در کودکان زیر 1 سال ترجیح می دهند.

تاکتیک های درمان بیماران با تترالوژی فالوت با مداخله جراحی نسبتاً خاص برای همه "بیماران علامت دار" صرف نظر از سن نشان داده شده است. در سن تا 1 سالگی، همچنان به اعمال تسکین دهنده ترجیح داده می شود، که در میان آنها آناستوموز کلاسیک Blalock-Taussig یا آناستوموز آئورتوپولمونری با استفاده از پروتز Gore-Tex و بالون valvuloplasty روش های انتخابی در نظر گرفته می شوند.

در بیماران مسن تر، عمل انتخابی، اصلاح ریشه ای اولیه نقص است. استثنا بیماران مبتلا به هیپوپلازی برجسته شاخه های تنه شریان ریوی و درجه بالایی از هیپوکسمی (اشباع اکسیژن خون شریانی زیر 60٪). بیماران این دو گروه به عنوان اولین مرحله درمان تحت عمل های تسکین دهنده قرار می گیرند که ماهیت آن عمدتاً با شرایط آناتومیکی شریان ریوی مشخص می شود. در صورت هیپوپلازی شریان ریوی، اینفوندیبولوپلاستی باز یا گشاد شدن با بالون انجام می شود و در سایر موارد، یکی از انواع آناستوموز آئورتوپولمونری انجام می شود.

عمل تسکینی در کودکان بالای 3 سال به ندرت انجام می شود. نشانه های آنها سیانوز شدید با محتوای هموگلوبین بالای 140 گرم در لیتر، محدودیت حرکتی بیمار، کاشکسی است. برای سایر بیماران، اصلاح ریشه ای نقص توصیه می شود.

در درمان جراحی تترالوژی فالوت، تصحیح رادیکال آن و همچنین عمل های تسکین دهنده برای اندیکاسیون های خاص، به طور گسترده ای استفاده می شود.

اولین عمل تسکینی در یک بیمار با تترالوژی فالوت توسط جراح A. Blalock از بالتیمور (ایالات متحده آمریکا) انجام شد که با متخصص اطفال N. Taussig همکاری داشت. این عمل در سال 1945 انجام شد. الن تاوسیگ بود که ایده اتصال (آناستوموز) بین گردش خون سیستمیک و ریوی را برای درمان جراحی تترالوژی فالوت به منظور از بین بردن هیپوکسمی به بللاک پیشنهاد کرد.

پس از آن، تعدادی از انواع مختلف آناستوموز بین سیستم شریانی و سیستم عروقی ریوی پیشنهاد شد.

در کشور ما جراحی بای پس شریان های ساب کلاوین و ریوی با استفاده از پیوند عروقی توسعه یافته و سال ها مورد استفاده قرار می گیرد. این عملیات توسط A. A. Vishnevsky و D. A. Donetsky توسعه داده شد و اولین بار در سال 1958 مورد استفاده قرار گرفت.

عملیات به اصطلاح مستقیم برای از بین بردن تنگی مجرای خروجی بطن راست و شریان ریوی با استفاده از روش بسته در سال 1948 توسط جراحان انگلیسی N. Sellers و R. Brock پیشنهاد شد. اصلاح رادیکال در سال 1954 توسط S. Lillehei و R. Varco از دانشگاه مینه سوتا (ایالات متحده آمریکا) پیشنهاد شد. نویسندگان این عمل به جای گردش خون خارج از بدن، از روش به اصطلاح گردش متقابل استفاده کردند. تحت شرایط IR با استفاده از یک پمپ و یک اکسیژن ساز، اولین اصلاح رادیکال در سال 1955 توسط جی کرکلین از کلینیک مایو (ایالات متحده آمریکا) انجام شد. در کشور ما، اولین عمل با استفاده از IR توسط A. A. Vishnevsky در سال 1957 انجام شد.

3. عملیات تسکینی

3.1 آناستوموز بین شریان ساب کلاوین و شریان ریوی طبق Blalock-Taussig - "آناستوموز کلاسیک"»

بیمار روی میز عمل در سمت چپ و در یک صفحه کمی مایل به سمت جراح قرار می گیرد. توراکوتومی گسترده در فضای بین دنده ای چهارم یا پنجم انجام می شود. اولین کاری که جراح باید بعد از پوشش ریه انجام دهد، تعیین محل ورید ریوی فوقانی سمت راست است که به صورت مایل بالای شریان ریوی قرار دارد.

پریکارد در جهت طولی 1.5-2 سانتی متر زیر عصب فرنیک باز می شود. شریان ریوی، برخلاف سیاهرگ ریوی، کاملاً عمود بر صفحه ساژیتال است. هنگام جداسازی شریان ریوی، جراح باید شاخه هایی را که به سمت ریشه ریه می روند آماده کرده و تکیه گاه هایی را در زیر آنها قرار دهد. اغلب، به خصوص در بیماران سیانوتیک، شریان با فیبر پوشیده شده است که در ضخامت آن قرار دارد. تعداد زیادی ازعروق کوچک پرپیچ و خم و به راحتی آسیب می بینند (وثیقه).

برشی در پلور مدیاستن در بالای ورید آزیگوس ایجاد می شود. عصب واگ در جهت جانبی حرکت می کند و با دقت ایزوله می شود شریان ساب کلاوینو آن را از زیر عصب واگ به پایین بکشید. شریان ساب کلاوین باید در تمام طول خود تا محل تقسیم آن به شاخه ها جدا شود. پس از بستن، شریان ساب ترقوه اندکی نزدیک به محل تقسیم آن به شاخه ها تشریح می شود. آزادسازی سطح قدامی شریان ساب کلاوین از غدد لنفاوی کوچک و بافت کاملاً ضروری است. دومی می تواند در جریان خون از طریق آناستوموز پس از اعمال دومی اختلال ایجاد کند. پس از بستن شاخه های لوبار شریان ریوی و قسمت پروگزیمال آن در قسمت بالایی، یک برش طولی ایجاد می شود. آناستوموز بین شریان ساب کلاوین و ریوی در کودکان زیر 3 سال باید با نخ های پرولن 7/0-6/0 انجام شود. در کودکان بزرگتر می توان از بخیه پیوسته با نخ پرولن 6/0-5/0 استفاده کرد. پس از انجام آناستوموز، جراح ابتدا لیگاتورهای موقتی را که روی شاخه های اصلی شریان ریوی قرار داده شده است، آزاد می کند. خط آناستوموز را با یک گاز به مدت 2 تا 3 دقیقه با دقت نگه دارید. این کار به منظور هموستاز انجام می شود و این روش برای بازگرداندن جریان خون برای جلوگیری از از دست دادن قابل توجه خون ضروری است که به ویژه در کودکان زیر 2 تا 3 سال خطرناک است. پس از 3 دقیقه، شریان ریوی پروگزیمال از لیگاتور موقت آزاد می شود، دوباره 2-3 دقیقه صبر کنید و تنها پس از آن گیره را با دقت از شریان ساب کلاوین خارج کنید. عملکرد آناستوموز به صورت دستی با ارتعاش سیستولیک-دیاستولیک بر روی شریان ریوی در ناحیه آناستوموز بررسی می شود.

3.2 انستوموز از نظر ویشنوسکی-دونتسکی

برای اولین بار، نویسندگان پیشنهاد انجام آناستوموز با استفاده از هموگرافت لیوفیلیزه را دادند. A. Donetsky با استفاده از حلقه هایی که او پیشنهاد کرد، تکنیکی را برای بخیه عروقی ایجاد کرد. به لطف این حلقه ها می توان بدون استفاده از مواد مخصوص بخیه، بخیه عروقی ساخت. بخیه ها که در امتداد لبه حلقه تیز شده اند، ایجاد یک آناستوموز مهر و موم شده بین دو رگ را ممکن می کند. این عمل شامل جداسازی شریان های ساب ترقوه و ریوی است. پس از قرار دادن روبان هایی (ابریشم شماره 8) در زیر رگ ها که به داخل تورنیکه برده می شوند، رگ ها را گیره داده و در سطح جانبی سرخرگ ساب ترقوه و ریوی سوراخ ایجاد می شود. سپس با استفاده از حلقه های دونتسکی و پیوند لیوفیلیزه، آناستوموز بین شریان ساب ترقوه و ریوی ایجاد می شود.

این عمل اصلاح شده است و اکنون به طور گسترده مورد استفاده قرار می گیرد، اما به جای پیوند لیوفیلیزه حلقه های آنها، از پروتز بافتی معمولی استفاده می شود: توصیه می شود از نخ پرولن 5/0-6/0 به عنوان ماده بخیه استفاده شود. این روش آناستوموز آناستوموز شوماخر نامیده می شود. با این حال، بدون شک، ایده آناستوموز با استفاده از پروتز متعلق به A. A. Vishnevsky و D. A. Donetsky است.

3.3 آناستوموز بین آئورت صعودی و شاخه راست شریان ریوی(توسطواتراستون-کولی)

بیمار روی میز عمل در پهلو قرار می گیرد و به سمت جراح متمایل می شود. توراکوتومی قدامی-لترال در فضای چهارم بین دنده ای انجام می شود. ریه با دستمال گازی به سمت پایین رانده می شود، پریکارد در جلوی عصب فرنیک 1.5-2 سانتی متر بالای آن باز می شود. یک گیره مثلثی یا نوک تیز را روی آئورت قرار دهید و آن را با احتیاط به سمت بالا جمع کنید، بدون اینکه گردش خون را مختل کنید و سطح فشار خون را به شدت کنترل کنید. بافت بالای شریان ریوی به صورت طولی از ورید اجوف فوقانی تا انشعاب تنه ریوی جدا شده و شاخه سمت راست شریان ریوی بسیج می شود. برای راحتی بیشتر، توصیه می‌شود که لایه داخلی پریکارد بالای ناف ریه‌ها، در کنار ورید اجوف فوقانی برش داده شود و شریان ریوی دیستال یا شاخه‌های لوبار حرکت کند. این تکنیک به شما امکان می دهد به فضای وسیع تری در شریان ریوی دست یابید که در هنگام انجام آناستوموز بسیار مهم است. یک گیره L شکل (گیره ساتینسکی) با یک فک در زیر شریان ریوی قرار داده می شود و شریان ریوی توسط بند موقت به سمت جراح کشیده می شود، یعنی به صورت جانبی، و شاخه شریان ریوی و بخش آئورت به بیرون فشرده می شوند. قبل از فشردن آئورت و شریان ریوی با گیره، لازم است دیواره خلفی آئورت را با گیره بلند دوم گرفته و محکم کنید تا آناستوموز به شدت بین دیواره خلفی آئورت و دیواره جانبی ریه باشد. شریان

یک اصلاح رادیکال در حال حاضر پس از آناستوموز قبلی بین آئورت صعودی و شاخه راست شریان ریوی در حال توسعه است. جراحان انستیتو جراحی به نام A.I بیشترین تجربه را در کشور ما دارند. A. N. Bakulev از آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی و موسسه علوم کشاورزی وزارت بهداشت SSR اوکراین. آنها ثابت کردند که در 10 درصد موارد با آناستوموز بین شاخه راست شریان ریوی و آئورت صعودی، در دوره طولانی مدت مشاهده در ناحیه آناستوموز، خمیدگی و تغییر شکل شاخه شریان ریوی رخ می دهد. مشاهده شده است که نیاز به اضافی دارد جراحی ترمیمیدر طول اصلاح ریشه ای هنگام ایجاد آناستوموز، جراح باید تغییر شکل و پیچ خوردگی شاخه راست شریان ریوی را پیش بینی کند.

آناستوموز به شدت در دوزها و با در نظر گرفتن سن بیمار اعمال می شود. در بیماران زیر 2 سال باید از نخ پرولن 6/0 استفاده شود. در بیماران مسن تر می توان از نخ پرولن 5/0 استفاده کرد. تشکیل دیواره خلفی آناستوموز با بخیه های منقطع ترجیح داده می شود، اما بسیاری از جراحان از بخیه مداوم استفاده می کنند. هنگام قرار دادن بخیه بر روی نیم دایره قدامی آناستوموز باید مراقب بود که از بریدن بخیه ها در ناحیه لبه جانبی آناستوموز در امتداد لبه برش شریان ریوی خودداری شود. برای انجام این کار، لازم است که کشش دومی را کاهش دهید.

پس از اعمال آناستوموز، قسمت انتهایی شریان ریوی آزاد می شود به طوری که فشار در آن کمی افزایش می یابد، صبر کنید، محل آناستوموز را با تامپون نگه دارید، به مدت 5 دقیقه. سپس به آرامی گیره ای را که به صورت جداری بر روی آئورت و قسمت پروگزیمال شریان ریوی اعمال می شود بردارید. خونریزی باید فقط بعد از آن کنترل شود مدت زمان طولانیمحل آناستوموز با یک سواب گاز فشرده شد. بخیه های عجولانه اضافی در هنگام خونریزی می تواند باعث خونریزی شدید از "خط آناستوموز" شود.

باز بودن آناستوموز تازه تحمیل شده، مانند آناستوموز ساب کلاوین-ریوی، با لرزش سیستولیک-دیاستولیک در ناحیه شریان ریوی با انگشت بررسی می شود.

3.4 عملمن اینفوندیبولوپلاستی باز دارم

این عمل در شرایط IR هیپوترمیک انجام می شود. کانولاسیون آئورت و ورید اجوف به روش معمول انجام می شود. پس از اتصال دستگاه IR و شروع کاردیوپلژی، بطن راست با یک برش طولی باز می شود که بر روی شریان ریوی هیپوپلاستیک تا دو شاخه شدن آن ادامه می یابد. با گسترش لبه های زخم بطنی، برداشتن جزئی از عضله و بافت فیبری که تنگی اینفوندیبولار را تشکیل می دهد، انجام می شود. سپس با بخیه زدن یک چسب زنوپریکارد به لبه های برش، جراحی پلاستیک بر روی مجرای خروجی بطن و تنه شریان ریوی انجام می شود. پهنای لکه نباید از 2.0 تا 2.5 سانتی متر بیشتر باشد، در غیر این صورت انبساط بیش از حد مجرای خروجی رخ می دهد که در صورت وجود نقص دیواره بین بطنی باقی مانده، می تواند منجر به ایجاد فشار خون ریوی شود.

ارزیابی دقیق کفایت جراحی پلاستیک انجام شده تنها پس از بازیابی فعالیت قلبی و قطع CPB امکان پذیر است. تنها معیار اثربخشی عمل اندازه گیری فشار در شاخه های شریان ریوی است که نباید از 25 تا 30 میلی متر جیوه بیشتر شود. هنر اگر معلوم شد که فشار بیشتر است، لازم است با استفاده از بخیه های جمع آوری روی پچ، لومن مجرای دفع را کمی باریک کنید.

4. تکنیک رادیکعملیات خطی (اصول کلی)

روش های عملیات رادیکال برای تترالوژی فالوت هنوز نمی تواند به طور کامل توسعه یافته در نظر گرفته شود. به عنوان مثال، در کلینیک مرکز جراحی دانشگاه آلاباما (بیرمنگام، ایالات متحده آمریکا)، به سرپرستی J. Kirklin، جراح A. Pacifico شروع به بستن VSD از طریق دهلیز و از بین بردن تنگی مجرای خروجی سمت راست کرد. بطن از طریق یک برش کوچک زیر حلقه تنه ریوی.

با این حال، روش اصلاح ریشه ای در تعدادی از مراکز در حال حاضر یکسان است.

معاینه کامل با استفاده از آنژیوکاردیوگرافی و اکوکاردیوگرافی مجرای خروجی بطن راست، تنه و شاخه های شریان ریوی ضروری است. فقط پس از اینکه، بر اساس کل مطالعه، نموداری از نقص "ظاهر می شود"، جراح محدوده عمل را مشخص می کند. میزان مداخله جراحی به نوع تنگی مجرای خروجی بطن راست، وضعیت حلقه و دریچه‌های شریان ریوی، قطر تنه و وضعیت دهان و شاخه‌های شریان ریوی بستگی دارد. شریان ریوی و البته محل VSD. محل VSD را باید نه به عنوان محل آن، بلکه به عنوان صفحه ای که نقص در آن قرار دارد، بسته به دو نقطه درک کرد: لبه بالایی آئورت و لبه پایینی نقص در هنگام انتقال بخش عضلانی به داخل. حلقه فیبری لت سپتوم دریچه سه لتی. این نقطه به عنوان محل درج عضله پاپیلاری Lancisi تعیین می شود. با شروع بای پس و بستن متقاطع آئورت، کاردیوپلژی انجام می شود.

با اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت، حتی اگر امکان انجام عمل با بستن آئورت بیش از 1 ساعت وجود داشته باشد، کاردیوپلژی دقیق ضروری است. دستکاری در بطن راست، برداشتن مجرای خروجی بطن راست، که باعث تنگی می شود، "کار" روی سپتوم بین بطنی هنگام بخیه زدن یک پچ - همه اینها به طور قابل توجهی به میوکارد آسیب می رساند. انجام بی دقتی کاردیوپلژی، استفاده خشن از قلاب ها و برداشتن بیش از حد تنگی می تواند باعث نارسایی شدید بطن راست شود. بی جهت نیست که در بسیاری از مراکز میزان مرگ و میر پس از اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت هنوز بالای 10٪ است. بنابراین، کاردیوپلژی باید با دقت خاصی انجام شود. پرفیوژن با خنک شدن ماده پرفیوژن تا 10-12 درجه سانتیگراد در دستگاه IR آغاز می شود. هنگامی که انقباضات قلب کاهش می یابد یا فیبریلاسیون وجود دارد، آئورت بسته می شود، بطن راست در مجرای خروجی باز می شود، مکش وارد شریان ریوی می شود و همزمان شروع به تزریق یک محلول کاردیوپلژیک به ریشه آئورت می کند. باز کردن دهلیز راست

در دقایق اول، تمام خون با ساکشن به AIK تخلیه می شود. این کار برای جلوگیری از از دست دادن خون انجام می شود. سپس، اگر جراح ببیند محلول کاردیوپلژیک بدون رنگ در سینوس کرونری جریان دارد، می توان آن را با ساکشن خارجی آسپیره کرد. در این زمان توصیه می شود که قلب را با یک لایه دستمال بپوشانید که روی آن "توده یخ (فرنی)" قرار می گیرد. بسیار مهم است که کاملا ذوب نشود. کاردیوپلژی هر 20 دقیقه تکرار می شود. لازم است تکرار کنیم که کاردیوپلژی با دقت انجام شده، درمان دقیق بافت ها، برش بهینه دیواره بطن راست و برش معقول تنگی در مجرای خروجی از نارسایی بطن راست جلوگیری می کند و بنابراین کلید موفقیت آمیز عمل هستند.

بطن راست باید 1-1.5 سانتی متر زیر حلقه تنه شریان ریوی باز شود. سپس، موچین را با دقت از سوراخ منتهی به حفره بطن راست وارد کنید، دیواره دومی را به آرامی به سمت نوک قلب جدا کنید. جراح موظف است در این زمان موقعیت عروق کرونر را به شدت کنترل کند. برش باید در فاصله 1.5-2 سانتی متری از شریان کرونری نزولی قدامی ایجاد شود، در حالی که سعی شود به شاخه های اصلی ناشی از شریان کرونری راست آسیبی وارد نشود.

مواردی از تترالوژی فالوت با محل غیر طبیعی مشاهده شده است عروق کرونر، عبور در جهت عرضی از دیواره قدامی بطن راست. آسیب به این عروق بسیار خطرناک است و منجر به نکروز میوکارد و نارسایی شدید بطن راست می شود. پشت سال های گذشتهدر بسیاری از مراکز جراحی، با عروق توسعه یافته قابل توجهی که از دیواره بطن راست عبور می کنند، از تنه مصنوعی شریان ریوی استفاده می شود.

برای این منظور، برشی در ناحیه آواسکولار، معمولاً در ورودی بطن راست ایجاد می‌شود. از این دسترسی، تقریباً بدون بریدن قسمت خروجی، VSD به روش معمول بسته می شود و سپس یک تنه مصنوعی شریان ریوی ایجاد می شود.

تعداد کمی از این عمل‌ها انجام شده است: بیشتر جراحان هنوز تلاش می‌کنند از استفاده از تنه مصنوعی شریان ریوی خودداری کنند، زیرا در تعدادی از بیماران می‌توان شاخه‌های شریان کرونری را در امتداد طول جدا کرد، به زیر آن دسترسی پیدا کرد و در صورت نیاز به صورت پچ بدوزید.

پس از باز کردن بطن راست پس از تشریح محل حداکثر تنگی مجرای خروجی، ساقه سپتوم کرست به آرامی و با احتیاط بریده می شود تا به سپتوم بین بطنی آسیبی وارد نشود. لازم است به طور مداوم اقدامات خود را کنترل کنید تا به عضلات پاپیلاری آسیب نرسانید. سپس در داخلی ترین دیواره قلب، شفت عضله جداری به دقت برش داده می شود و باعث تنگی قسمت خروجی می شود. این کار باید بسیار با احتیاط و کم انجام شود و از محل اتصال دریچه های نیمه قمری دریچه آئورت دور نشود. سپس پس از برش برآمدگی جداری، قسمت عضلانی برداشته می شود. مجرای خروجی بطن راست با قطر مورد نیاز پس از بسته شدن VSD را می توان با استفاده از یک پچ شبیه سازی کرد. بنابراین برداشت اقتصادی عضلات در قسمت خروج شرط کاملاً ضروری برای اجرای موفقیت آمیز عمل است. اما لازم است عمل به گونه ای انجام شود که فشار در بطن راست پس از اصلاح عیب از 50، حداکثر 60 میلی متر جیوه بیشتر نشود. هنر در 90-100 میلی متر جیوه هنر در شریان سیستمیک

لازم است زاویه ایجاد شده توسط دیواره خلفی تنه ریوی و زانوی اداکتور خروجی بطن راست با دقت و به درستی ارزیابی شود. ارزیابی نادرست ساختار آناتومیکی منجر به حذف ناقص باریک شدن در مسیر تخلیه خون از بطن راست به شریان ریوی می شود، به عنوان مثال، تنگی به اندازه کافی موثر نیست. بنابراین، با لت های ضعیف و ضخیم و نیمه ماهانه دریچه تنه ریوی، تنگی شدید دریچه و حلقه باریک دریچه، لازم است بلافاصله دومی را تشریح کرد و برش را در امتداد دیواره تنه ریوی تا انشعاب آن تا بوژی ادامه داد. قطر محاسبه شده مورد نیاز آزادانه عبور می کند.

پس از اصلاح مناسب تنگی مجرای خروجی بطن راست، بسته شدن VSD باید شروع شود. بهینه ترین تکنیک این است که لبه های عیب را با درزهای U شکل روی پدهای تفلون دوخت کنید. استفاده از تکنیک بخیه زدن پچ با بخیه مداوم تنها با تجربه زیاد و صلاحیت بالای جراح مجاز است. بهتر است اولین بخیه های U شکل را از لبه نقص در سپتوم در مقابل جراح قرار دهید. پس از زدن دو یا سه بخیه، دست را از شما دور می کند، جراح یک بخیه U شکل در جهت از بدنه سپتوم مخروط شریانی تا انتهای فیبری آئورت می سازد و سوزن را تقریباً 4-5 فرو می کند. میلی متر از لبه اتصال دریچه آئورت. بالا کشیدن نخ های بخیه های اعمال شده، دسترسی وسیع تری به همه، به ویژه به پایین ترین، دورتر از جراح، قسمت های نقص ایجاد می کند. برای استفاده از بخیه های U شکل در لبه سپتوم در ناحیه ای که سیستم هدایتی در آن قرار دارد باید دقت خاصی داشت. بخیه ها باید گذاشته شوند، از لبه سپتوم با یک برش عقب نشینی کرده و در امتداد دیواره بطن راست سپتوم سوراخ شوند.

در اکثر بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت، ناحیه خاصی به شکل چرخش عضلانی در امتداد لبه تحتانی VSD وجود ندارد. در واقع لبه داخلی تحتانی نقص توسط حلقه فیبری در محل اتصال لت سپتوم دریچه سه لتی تشکیل می شود. در چنین مواردی، بخیه های U شکل باید با استفاده از تکنیک تزریق از دهلیز راست اعمال شود. تزریق سوزن به گونه ای توصیه می شود که از بالشتک فیبری عبور کند، نه از دریچه جدار نازک، در غیر این صورت ممکن است در دوره بعد از عمل فیستول بین بطن و دهلیز راست ایجاد شود.

پس از بخیه زدن پچ، مدل سازی نهایی مجرای خروجی بطن راست و در صورت لزوم حلقه و تنه شریان ریوی را آغاز می کنند.

ویژگی های تکنیک جراحی برای گشاد کردن مجرای خروجی بطن راست، حلقه و تنه شریان ریوی. پس از برش حلقه شریان ریوی، جراح وضعیت دریچه ها را ارزیابی می کند. اغلب در بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت، دریچه‌ها ضخیم و بدشکل می‌شوند، لت‌های دریچه جوش می‌خورند (تنگی دریچه). در تعدادی از بیماران دریچه ها باید برداشته شوند. تنه شریان ریوی باید به سمت انشعاب جدا شود تا زمانی که بوژی با قطر محاسبه شده کاملاً آزادانه به قسمت انتهایی رگ عبور کند. هنگام تشریح تنه ریوی قبل از انشعاب آن، لازم است باز بودن شاخه های شریان ریوی با بوژی های مناسب بررسی شود. در صورت باریک شدن یک یا آن شاخه از منفذ شریان ریوی، برش به منظور از بین بردن ناحیه باریک شدن کشیده می شود.

بخیه زدن پچ برای گسترش حلقه شریان ریوی، تنه اصلی آن و در صورت لزوم شاخه های آن باید با نخ پرولن 5/0-4/0 انجام شود. در هنگام بخیه زدن پچ لازم است تشکیل شریان ریوی و حلقه آن با بوژی کنترل شود.

وصله به مجرای خروجی بطن راست در ناحیه حلقه شریان ریوی و تنه آن باید به گونه ای بخیه شود که مانع خروج خون از بطن راست کاملاً برطرف شود. در ISSH به نام. A. N. Bakulev از آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی از یک پچ از xenopericardium برای پلاستی مجرای خروجی بطن راست و یک تکه از تنه ریوی از پریکارد گوساله استفاده می کند که با روش کارپنتیر پردازش شده است. بسیاری از جراحان این موسسه از پچ مجهز به فلپ استفاده می کنند. وجود برگه بر روی پچ باعث از بین رفتن تقریباً کامل نارسایی دریچه ریوی می شود که البته روند دوره بعد از عمل را تسهیل می کند. با این حال، عملکرد برگه در دوره طولانی پس از جراحی هنوز ثابت نشده است. بسیاری از جراحان هنوز از پارچه های مصنوعی مانند تفلون و داکرون برای جراحی پلاستیک مجرای خروجی بطن راست و تنه ریوی استفاده می کنند.

استفاده از چسب ساخته شده از زنوپریکارد حفظ شده به طور قابل توجهی خطر خونریزی سایشی را در صورت مدیاستینیت کاهش می دهد.

هنگام بخیه زدن چسب به لبه های شریان ریوی در سطح حلقه و سپس دیواره بطن راست، لازم است به طور مداوم خروجی بطن و تنه ریوی ایجاد شده را با بوژی با اندازه مناسب تحت نظر داشته باشید.

در طی اصلاح ریشه ای تترالوژی فالوت، جراح باید سپتوم بین دهلیزی را به دقت بررسی کند. اگر فورامن اوال باز یا نقص بین دهلیزی وجود داشته باشد، لازم است ارتباط بین دو دهلیز از بین برود. قبل از رهاسازی و ترمیم آئورت گردش خون کرونرتورنیکت های ورید اجوف باید آزاد شود، حفره های سمت راست قلب باید پر شود، هوا در دهلیز راست، بطن و شریان ریوی باید آزاد شود و در نهایت پچ باید با بخیه ثابت شود. پس از این، لازم است که راس بطن چپ را به سمت چپ برگرداند و قلب چپ و آئورت را به طور کامل از هوا آزاد کند. در حین پر کردن قلب، هیچ دستکاری دیگری مجاز نیست. جراح و دستیاران باید تمام اقدامات پیشگیری از آمبولی هوا را رعایت کنند. برای انجام این کار، توصیه می شود یک بخیه U شکل روی واشرهای راس بطن چپ قرار دهید، آن را با یک سوزن ضخیم سوراخ کنید و چندین بار بررسی کنید که آیا هوا در بطن چپ وجود دارد یا خیر. تنها پس از اینکه قلب به طور کامل از هوا آزاد شد، می توان شروع به برداشتن آهسته گیره یا نوار از آئورت صعودی و بازگرداندن گردش خون کرونر کرد.

4.1 تصحیح ریشه ای تترالوژی فالوت پس از آناستوموز بللاک-تاوسیگ که قبلا انجام شده بود.

پس از توراکوتومی و باز شدن پریکارد، آئورت صعودی به وسط منتقل می شود که در نتیجه شاخه سمت راست شریان ریوی نمایان می شود. لایه داخلی پریکارد تشریح شده و ورید اجوف فوقانی به سمت بیرون جمع می شود. پس از این، محل شریان ساب کلاوین راست با لمس آسان است؛ لرزش سیستول-دیاستولیک در ناحیه آناستوموز تعیین می شود. شریان ساب کلاوین جدا می شود، دو لیگاتور زیر آن قرار می گیرد که بلافاصله پس از شروع CPB سفت می شود.

در بیماران مبتلا به قوس آئورت راست، آناستوموز در سمت چپ قرار دارد. بنابراین، باید با شریان ساب کلاوین نزدیک شود خارج ازپیراشامه. لازم است به سمت بالا آماده شود غده تیموس. در زیر دومی معمولاً شریان ساب کلاوین قرار دارد که با لمس توسط لرزش سیستول-دیاستولیک قابل تشخیص است. پس از قرار دادن لیگاتورها در زیر شریان ساب کلاوین، در شرایط IR آن را بستند.

4.2 اصلاح رادیکال پس از آناستوموز واتراستون-کولی که قبلا انجام شده بود

عملیات به دلیل فرآیند چسبندگی دشوار است. با این حال، ما معتقدیم که جدا شدن قلب از چسبندگی یک عامل خطر اضافی نیست. به عنوان مثال، در ISSH به نام. A. N. Bakulev، آکادمی علوم پزشکی اتحاد جماهیر شوروی، مرگ و میر پس از اصلاح ریشه ای نقص در بیماران مبتلا به آناستوموز Waterstone-Cooley قبلاً انجام شده 4٪ است.

عملیات ویژگی های خاص خود را دارد. پس از کانولاسیون عروق، در ابتدای بای پس، آئورت بسته می شود و دستیار در لحظه بروز کاردیوپلژی با یک توپ یا انگشت بلانت، آناستوموز را بین آئورت صعودی و شاخه راست شریان ریوی فشار می دهد. ادامه عمل به وضعیت شاخه راست شریان ریوی بستگی دارد. در مواردی که قطر خاص سنی مناسب حفظ شود، آئورت با یک برش عرضی باز می شود که لبه خارجی آن تقریباً به آناستوموز آئورتوپولمونری می رسد و دهانه آناستوموز از لومن آئورت بخیه می شود.

اگر خمیدگی یا عرض ناکافی شریان ریوی وجود داشته باشد، این مرحله از عمل پیچیده تر است. در چنین مواردی دو مشکل باید حل شود: حذف آناستوموز و ترمیم پلاستیک قطر مناسب شریان ریوی.

بسته به میزان تنگی و میزان باریک شدن شریان از 2 تکنیک استفاده می شود. برای تنگی‌های با وسعت محدود، آناستوموز در امتداد دیواره خلفی آئورت تشریح می‌شود و در صورت امکان هر دو رگ حرکت می‌کنند. سوراخ آئورت بخیه می شود و دیواره قدامی شریان ریوی به صورت طولی تشریح می شود و جراحی پلاستیک با زنوپریکارد انجام می شود. برای باریک شدن های گسترده تر، دسترسی بهینه به شریان ریوی با تقسیم عرضی کامل آئورت صعودی حاصل می شود. سپس با بخیه دایره ای، جراحی پلاستیک بر روی کل ناحیه باریک و ترمیم آئورت قطع شده انجام می شود.

پس از از بین بردن آناستوموز بین آئورت صعودی و شریان ریوی راست، اصلاح رادیکال طبق روشی که در بالا توضیح داده شد انجام می شود.

لازم به ذکر است که اگر فرآیند چسبندگی بین قلب، کشتی های اصلیو پریکارد و عمل را پیچیده می کند، وجود آناستوموز منجر به انبساط تنه و شاخه های شریان ریوی و همچنین هیپرتروفی بطن چپ و اتساع متوسط آن می شود. این شرایط مسیر آسان تر دوره پس از عمل را پس از اصلاح رادیکال تعیین می کند.

5. پیش بینی

خاص عوارض بعد از عمل: کم کارکردی; ترومبوز آناستوموز؛ آریتمی بطنی؛ بلوک AV؛ آنوریسم بطن راست؛ اندوکاردیت عفونی؛ فشار خون ریوی. حملات تنگی نفس سیانوتیک اغلب پس از 3-4 سال خود به خود از بین می روند.

مرگ و میر بعد از عمل امروزه کمتر از 4 درصد است که یک نوع بدون عارضه بیماری است. اگر بر روی چنین آسیب شناسی عمل نکنید، کمی بیش از 55٪ تا 5 سال و 25-30٪ تا 10 سال زنده می مانند؛ در موارد بسیار نادر، بیمارانی که با تترالوژی فالوت تشخیص داده می شوند تا 75 سال زندگی می کنند.

ادبیات

جراحی قلب و عروق./ ویرایش. Buravsky V.I., Bockeria L.A., M: Medicine, 2002.

V.D. ایوانووا سخنرانی های برگزیدهدر عمل جراحی و آناتومی بالینی. - سامارا، 2000.

ویرایش "کاردیولوژی کودکان". جی هافمن، مسکو 2006

Zohrabyan O.G.، Ter-Voskanyan K.Ya.، Hovakimyan A.S. رویکردهای مدرن برای تشخیص و درمان بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت // قفسه سینه و قلب و عروق. عمل جراحی. - 2000. - شماره 3. - ص 57-61

ارسال شده در Allbest.ru

...

اسناد مشابه

ویژگی های تشریحی تترالوژی فالوت. پاتوفیزیولوژی، تصویر بالینی و تشخیص. سیر بیماری و عوارض آن. درمان دارویی و جراحی. انواع عملیات تسکینی نقایص دریچه ای قلب تنگی آئورت و اندیکاسیون های جراحی

چکیده، اضافه شده در 2009/02/28

چهار جزء آسیب قلبی که تترالوژی فالوت را تشکیل می دهند عبارتند از: نقص سپتوم بطن زیر آئورت، انسداد خروجی بطن راست و هیپرتروفی میوکارد. تشخیص این آسیب شناسی بر اساس اشعه ایکس قفسه سینه است.

ارائه، اضافه شده در 2016/04/21

مشخصات کلی اشکال بالینی اصلی بیماری قلبی: تترالوژی و پنتاد فالوت، آنها ویژگی های متمایز کنندهو مکانیسم اثرات پاتولوژیک بر بدن. تصویر بالینی این انحرافات، روش تشخیص و رژیم درمانی.

چکیده، اضافه شده در 1389/05/13

انواع نقایص دریچه ای قلب: مادرزادی و اکتسابی. تظاهرات بالینی نقایص مادرزادی قلب: تترالوژی فالوت، سوراخ دهلیزی باز، نارسایی دریچه و تنگی دهان آئورت، نقص دیواره دهلیزی.

ارائه، اضافه شده در 2014/12/20

تظاهرات بالینی بیماری قلبی در کودکان: سیانوز، سوفل غیرطبیعی قلب، نبض غیرطبیعی، فشار خون بالا، سنکوپ، نارسایی احتقانی قلب، شوک قلبی، تاکی آریتمی، شناخت و درمان آنها. اجزای تترالوژی فالوت.

گزارش، اضافه شده 05/13/2009

بیماری های مادرزادی قلب، علل و انواع آن. علائم بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان. نقص سپتوم بین دهلیزی و بین بطنی. تترالوژی فالوت یک نقص قلبی "آبی" است. مجرای شریانی باز، باریک شدن شریان ریوی.

ارائه، اضافه شده در 04/03/2011

علائم اصلی، اشکال، تشخیص، عوارض، پیش آگهی، روش های درمان و پیشگیری از تنگ شدن روزنه دریچه تنه ریوی، سه گانه فالوت، تترالوژی فالوت و پنتاد فالوت. ویژگی ها و ویژگی های کاتتریزاسیون حفره های قلبی.

چکیده، اضافه شده در 2010/09/09

تعریف ریوی فشار خون شریانی: طبقه بندی WHO. پاتوژنز و عوامل خطر برای PLH، تظاهرات بالینی. روشهای تحقیق تشخیصی ارزیابی وضعیت بیماران. درمان فشار خون ریوی. درمان ضد انعقاد و داروها.

ارائه، اضافه شده در 11/03/2016

مفهوم کلیدر مورد هیپرتروفی قلب شرح مختصری ازعلل هیپرتروفی بطن چپ علائم بیماری، تغییر در مرزهای قلب. تترالوژی فالوت، تنگی دریچه ریوی، نقص سپتوم بطنی. تغییرات الکتروکاردیوگرافی

ارائه، اضافه شده در 2015/11/29

اتیولوژی و پاتوژنز، تشخیص، درمان، عملیات. درمان جراحی. عملیات رادیکال عملیات تسکینی اثربخشی روش های نوین تشخیص و درمان استئومیلیت مزمن در کودکان.