سندرم بلبار که فلج پیازی نامیده می شود، سندرم آسیب به اعصاب هیپوگلاس، گلوفارنکس و جمجمه واگ است که هسته آن در بصل النخاع قرار دارد. سندرم بولبار با آسیب دو طرفه (کمتر یک طرفه) به هسته اعصاب جمجمه ای X، IX، XI و XII، که متعلق به گروه دمی هستند و در بصل النخاع قرار دارند، رخ می دهد. علاوه بر این، ریشه و تنه اعصاب داخل و خارج حفره جمجمه آسیب دیده است.
با سندرم پیاز رخ می دهد فلج محیطیماهیچه های حلق، لب ها، زبان، کام نرم، اپی گلوت و تار های صوتی. نتیجه چنین فلجی دیسفاژی (اختلال در عملکرد بلع) و دیس آرتری (اختلال در گفتار) است. با صدای ضعیف و کسل کننده، تا آفونی کامل، صداهای بینی و "تاری" ظاهر می شود. تلفظ صداهای همخوانی که در محل مفصل بندی (جلو-زبانی، لبی، خلفی-زبانی) و در نحوه تشکیل (اصطکاکی، توقف، نرم، سخت) با هم تفاوت دارند و تشخیص مصوت ها از آنها دشوار می شود. یکدیگر. گفتار در بیماران مبتلا به " سندرم پیازیسندرم دیزارتری بولبار بسته به شدت فلج عضلانی و شیوع آن می تواند ماهیت جهانی، جزئی یا انتخابی داشته باشد.
بیماران مبتلا به فلج پیازی حتی با غذای مایع خفه می شوند، زیرا... بیماران قادر به انجام حرکات بلع نیستند، به ویژه در موارد شدید، بیماران دچار اختلالات فعالیت قلبی و ریتم تنفس می شوند که اغلب منجر به مرگ می شود. بنابراین، به موقع مراقبت فوریبیماران مبتلا به این سندرم این شامل از بین بردن تهدید جانی و حمل و نقل بعدی به یک مرکز پزشکی تخصصی است.
سندرم بولبار مشخصه بیماری های زیر است:
بیماری های ژنتیکیمانند بیماری کندی و پورفیری؛
بیماری های عروقی (سکته قلبی بصل النخاع);
Syringobulbia، بیماری نورون حرکتی؛
لایم التهابی-عفونی، سندرم گیلن باره)؛
بیماری های انکولوژیک(گلیوم ساقه مغز).
اساس تشخیص فلج پیازی، شناسایی است ویژگی های مشخصهیا علائم بالینی. به سوی مطمئن ترین روش های تشخیصی از این بیماریشامل داده های الکترومیوگرافی و معاینه مستقیم اوروفارنکس است.
سندرم های بولبار و شبه بلبار وجود دارد. تفاوت اصلی بین آنها این است که با سندرم شبه بولبار، عضلات فلج آتروفی نمی شوند، یعنی. فلج محیطی است، هیچ انقباض فیبریلی در ماهیچه های زبان و واکنش دژنراسیون وجود ندارد. فلج کاذب اغلب با گریه و خنده شدید همراه است که به دلیل اختلال در اتصالات بین گره های مرکزی زیر قشری و قشر مغز ایجاد می شود. سندرم کاذب بر خلاف سندرم پیازی، باعث آپنه (قطع تنفس) و آریتمی قلبی نمی شود. عمدتاً در ضایعات منتشر مغزی با منشاء عروقی، عفونی، مسمومیت یا تروماتیک مشاهده می شود.
سندرم بلبار: درمان
درمان فلج پیازی عمدتاً با هدف از بین بردن بیماری زمینه ای و جبران عملکردهای مختل شده است. برای بهبود عملکرد بلع، داروهایی مانند اسید گلوتامیک، پروسرین، داروهای نوتروپیک، گالانتامین و ویتامین ها تجویز می شود و در چه مواقعی افزایش ترشح بزاق- داروی آتروپین چنین بیمارانی از طریق یک لوله تغذیه می شوند، یعنی. به صورت داخلی در صورت اختلال در عملکرد تنفسی، تجویز می شود تهویه مصنوعیریه ها
آسیب به اعصاب IX، X و XII جمجمه یا هسته آنها باعث ایجاد سندرم پیاز می شود.
در عین حال مشاهده می شودفلج عضلات کف و زبان، تارهای صوتی، اپی گلوت، اختلال در حساسیت غشای مخاطی نازوفارنکس، حنجره، نای با تظاهرات خاص: مشکلات بلع، ورود غذا به سیستم تنفسی، اختلالات گفتاری، اختلالات چشایی در پشت زبان، اختلالات خودمختار.
سندرم کاذب بلبار در نتیجه آسیب دو طرفه به فیبرهای قشر مغز رخ می دهد. برای اختلال عملکرد عصبی یک طرفه، به جز XII جفت، نقض نمی شوند، زیرا هسته آنها دارای عصب دو طرفه است.
علل سندرم ها
علل اصلی سندرم پیاز شامل بیماری های مختلف است.
در شروع این اختلال، در بلع غذای مایع مشکل وجود دارد. اما با ایجاد اختلال همراه با ضعف زبان، ضعف عضلات صورت و جونده ظاهر می شود و زبان بی حرکت می شود.
میتونی دیستروفیک اغلب مردان را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری از 16 سالگی شروع می شود.
سندرم بلبار عللدیسفاژی، تن صدای بینی، خفگی و در برخی موارد مشکلات تنفسی. حملات ضعف عضلانی
افزایش مصرف نمک باعث ایجاد اختلال می شود، سرشار از کربوهیدراتغذا، استرس و احساسات منفی، طاقت فرسا تمرین فیزیکی. سندرم سودوبولبار دو قسمت از بصل النخاع را درگیر می کند.
اختلالات روانی را می توان با اختلالات روان پریشی و اختلالات تبدیلی ترکیب کرد.
این اختلال با فلج بلع مرکزی، تغییر در صداگذاری گفتار و بیان خود را نشان می دهد.
اختلالات زمانی ظاهر می شوند بیماری ها:
- بیماری آلزایمر؛
- حماقت آموروتیک
- آمیوتروفی؛
- بیماری کندی؛
- آسیب به عروق مغز؛
- بوتولیسم؛
- فلج پیازی؛
- ترومبوز سینوس های وریدی؛
- گلیکوژنوز؛
- بیماری گوچر؛
- اسکلروز منتشر؛
- میاستنی گراویس؛
- دژنراسیون اولیووپونتو مخچه؛
- تشکیل مغز؛
- پلی رادیکولونوروپاتی؛
- پلی نوروپاتی؛
- میلینولیز؛
- syringobulbia;
- میوپاتی؛
- آنسفالومیلیت؛
- آنسفالوپاتی Binswanger.
تصویر بالینی
سندرم های پیاز و شبه بولبار علائم و نشانه های مشابه زیادی دارند، زیرا ویژگی مشترک این اختلالات تأثیر روی یک عضله است.
اما اگر انحراف شبه بلبار ظاهر شود در صورت اختلال نورون حرکتی مرکزی، سپس حباب - در صورت آسیب محیطی 
نورون. یعنی فلج کاذب مرکزی است و فلج پیازی محیطی است.
بر این اساس، در کلینیک اختلال شبه بلبار، نکته اصلی افزایش تون عضلانی، بروز رفلکس های ناسالم و عدم آتروفی عضلانی است.
در کلینیک پیاز، نکته اصلی ضعف عضلانی، ظاهر شدن انقباض عضلانی و مرگ است. بافت ماهیچه ای، فقدان رفلکس.
تظاهرات هر دو نوع ضایعات به طور همزمان رخ می دهد که.
تکنیک های تشخیصی
پس از مراجعه به متخصص برای شناسایی اختلال، معمولاً نیاز به انجام برخی موارد دارید معاینات:
- تجزیه و تحلیل ادرار؛
- EMG زبان، اندام ها و گردن؛
- آزمایش خون؛
- سی تی یا ;
- ازفاگوسکوپی؛
- معاینه توسط چشم پزشک؛
- تست های بالینی و EMG برای میاستنی گراویس.
- بررسی مایع مغزی نخاعی؛
سندرم بولبار و کاذب در کودکان
برای تمرین اطفال، شکل شبه بلبار مهم ترین است.
شکل شبه بلبار
کودکان مبتلا به اختلال شبه بولبار اغلب در مدارس کمکی می مانند، زیرا تظاهرات خارجیشدت آن به حدی است که پزشکان و معلمان را مجبور می کنند که کودکان را بدون مشکل فکری تنها به دلیل سخنرانی به مدارس استثنایی و حتی گاهی به مؤسسات تامین اجتماعی بفرستند.
از جنبه عصبی، این شکل است یک تصویر پیچیده دارد:همراه با فلج مرکزی عضلات دستگاه گفتار، نوزاد تغییراتی در تون عضلات، هیپرکینزیس و سایر اختلالات حرکتی را تجربه می کند.
پیچیدگی بیماری نیز ویژگی های تظاهرات آن را تعیین می کند.
این شکل از انحراف در کودکان معمولاً تظاهر فلج مغزی است که اغلب قبل از 2 سالگی به دلیل بیماری های مغزی ظاهر می شود. فلج مغزی اغلب نتیجه تروما در هنگام زایمان است.
اختلالات حرکتی در این کودکان بسیار گسترده است.
اغلب تحت تاثیر قرار می گیرد قسمت بالاصورت، به همین دلیل بی حرکت است، یک ناهنجاری و کلافگی وجود دارد. والدین متوجه می شوند که کودک نمی تواند از خود مراقبت کند و فعالانه حرکت نمی کند.
تمام عملکردهای غیر گفتاری که شامل زبان، لب ها و سایر قسمت ها می شود دستگاه گفتارهمچنین اختلال: کودک در جویدن غذا، بلع مشکل دارد و نمی تواند بزاق را ببلعد و در خود نگه دارد.
سندرم بلبار
دیزآرتری پیازی زمانی رخ می دهد که التهاب یا تشکیل بصل النخاع وجود داشته باشد.
در این حالت، هسته های اعصاب جمجمه حرکتی واقع در آنجا می میرند.
با فلج مشخص می شودماهیچه های حلق، زبان، کام نرم.
کودک مبتلا به این اختلال در بلع غذا مشکل دارد و در جویدن مشکل دارد.
در کودکان مبتلا به این شکل از انحراف، ماهیچه های زبان و حلق می میرند. گفتار نامشخص و کند است. صورت نوزاد مبتلا به دیزآرتری پیازی بی حرکت است.
درمان بیماری
در برخی موارد، کمک فوری برای نجات زندگی مبتلا به سندرم پیاز ضروری است.
هدف اصلی از این کمک است خنثی کردن تهدیدی برای زندگی بیمار، قبل از انتقال به یک مرکز پزشکی، جایی که درمان مشخص و تجویز می شود.
پزشک با توجه به علائم و ماهیت اختلال، می تواند نتیجه بیماری و همچنین اثربخشی درمان تجویز شده برای سندرم پیاز را که به صورت مرحله ای انجام می شود، پیش بینی کند. دقیقا:
- احیا، پشتیبانی از عملکردهای بدن که به دلیل اختلال مختل شده اند - بازیابی تنفس، فعال شدن رفلکس بلع، کاهش ترشح بزاق.
- به دنبال آن درمان تظاهرات با هدف تسکین بیمار انجام می شود.
- درمان بیماری ایجاد کننده سندرم؛
- بیماران با استفاده از لوله تغذیه تغذیه می شوند.
عکس ژیمناستیک ویژه برای سندرم پیاز را نشان می دهد
نتایج خوبی در درمان سندرم کاذب بولبار با استفاده از سلول های بنیادی به دست می آید.
تجویز آنها به بیمار مبتلا به اختلال شبه بلبار منجر به این واقعیت می شود که آنها جایگزین سلول های آسیب دیده عملکردی می شوند. در نتیجه، فرد شروع به زندگی عادی می کند.
برای سندرم های کاذب و بولبار بسیار مهم است به خوبی از دهان خود مراقبت کنیدو همچنین در صورت لزوم هنگام غذا خوردن بیمار را زیر نظر بگیرید تا دچار خفگی نشود.
پیش آگهی و عوارض
بسته به ماهیت اختلال، علائم بالینیکه باعث تحریک سندرم شد، پزشک نتیجه و اثربخشی درمان را فرض می کند که معمولاً با هدف از بین بردن علل انحراف اصلی انجام می شود.
همچنین حمایت و بازیابی عملکردهای مختل شده بدن ضروری است: تنفس، بلع، ترشح بزاق و غیره.
به لطف استفاده از داروهای اثبات شده، اغلب می توان به بهبود وضعیت بیمار دست یافت، اما دستیابی به درمان کامل بسیار نادر است.
جلوگیری
هشدار این تخلفشامل جلوگیری از بیماری های جدی است که می تواند باعث فلج شود.
پیشگیری از سندرم شبه بلبار شامل تعریف و درمان استآترواسکلروز مغزی، پیشگیری از سکته مغزی.
باید رعایت شودبرنامه کار و استراحت، محدود کردن کالری دریافتی، کاهش مصرف پروتئین های حیوانی و غذاهای حاوی کلسترول. پیشگیری خاصی وجود ندارد.
بسیار مهم است که بلافاصله با یک متخصص تماس بگیرید که نه تنها انتخاب می کند درمان صحیح، اما همچنین به کاهش تظاهرات اختلال به منظور بهبود کیفیت زندگی بیمار کمک می کند.
ویدئو: سندرم Bulbar
انواع بالینی سندرم پیاز. روش های درمانی - فیزیوتراپیو تحریک الکتریکی برای سندرم.
فلج کاذب پیازی (مترادف با فلج پیازی کاذب) است سندرم بالینیبا اختلالات جویدن، بلع، گفتار و حالات چهره مشخص می شود. بر خلاف فلج بلوار (نگاه کنید به فلج بلوار) که در آن خود هسته ها یا ریشه های آنها تحت تأثیر قرار می گیرند، زمانی رخ می دهد که مسیرهای مرکزی قطع می شوند و از مراکز حرکتی قشر مغز به هسته های حرکتی بصل النخاع می روند. فلج کاذب فقط با آسیب دو طرفه به نیمکره های مغزی ایجاد می شود، زیرا قطع شدن مسیرهای رسیدن به هسته های یک نیمکره باعث اختلالات پیازی قابل توجهی نمی شود. فلج کاذب معمولاً در اثر تصلب شرایین ایجاد می شود عروق مغزیبا کانون های نرم شدن در هر دو نیمکره مغز. با این حال، فلج کاذب با شکل عروقی سیفلیس مغزی، عفونت های عصبی، تومورها و فرآیندهای دژنراتیو که هر دو نیمکره مغز را تحت تاثیر قرار می دهند نیز قابل مشاهده است.
یکی از علائم اصلی فلج کاذب، اختلال در جویدن و بلعیدن است. غذا در پشت دندان و روی لثه گیر می کند، بیمار هنگام غذا خوردن خفه می شود، غذای مایع از بینی خارج می شود. صدا رنگ بینی به خود می گیرد ، خشن می شود ، آهنگ صدا را از دست می دهد ، صامت های دشوار کاملاً حذف می شوند ، برخی از بیماران حتی نمی توانند با زمزمه صحبت کنند. به دلیل فلج دو طرفه عضلات صورت، صورت دوستانه، ماسک مانند می شود و اغلب حالت گریه دارد. با حملات گریه و خنده شدید تشنجی که بدون علائم مناسب رخ می دهد مشخص می شود. برخی از بیماران ممکن است این علامت را نداشته باشند. رفلکس تاندون فک پایین به شدت افزایش می یابد. علائم به اصطلاح اتوماسیون دهان ظاهر می شود (نگاه کنید به). اغلب سندرم شبه بولبار همزمان با همی پارزی رخ می دهد. بیماران اغلب همی پارزی یا پارزی کم و بیش مشخص در تمام اندام ها با علائم هرمی دارند. در سایر بیماران، در صورت عدم وجود فلج، یک سندرم اکستراپیرامیدال برجسته ظاهر می شود (نگاه کنید به) به شکل کندی حرکات، سفتی، افزایش توده عضلانی (سفتی عضلانی). اختلالات فکری مشاهده شده در سندرم شبه بلبار با کانون های متعدد نرم شدن در مغز توضیح داده می شود.
شروع بیماری در بیشتر موارد حاد است، اما گاهی اوقات می تواند به تدریج ایجاد شود. در بیشتر بیماران، فلج کاذب در نتیجه دو یا چند حمله این اختلال رخ می دهد. گردش خون مغزی. مرگ ناشی از برونکوپنومونی ناشی از ورود غذا به داخل بدن است راه های هواییعفونت همراه، سکته مغزی و غیره
درمان باید علیه بیماری زمینه ای باشد. برای بهبود عمل جویدن، باید 0.015 گرم 3 بار در روز همراه با غذا تجویز شود.
فلج کاذب بولبار (مترادف: فلج پیازی کاذب، فلج پیازی فوق هسته ای، فلج مغزی) یک سندرم بالینی است که با اختلالات بلع، جویدن، صداسازی و بیان گفتار و همچنین آمیمیا مشخص می شود.
فلج کاذب، بر خلاف فلج بلوار (نگاه کنید به) که به آسیب به هسته های حرکتی بصل النخاع بستگی دارد، در نتیجه شکستن مسیرهایی که از ناحیه حرکتی قشر مغز به این هسته ها می روند، رخ می دهد. هنگامی که مسیرهای فوق هسته ای در هر دو نیمکره مغز آسیب می بینند، عصب اختیاری هسته های پیازی از بین می رود و فلج پیازی "کاذب" رخ می دهد، نادرست است زیرا از نظر آناتومیکی خود بصل النخاع تحت تاثیر قرار نمی گیرد. آسیب به دستگاه های فوق هسته ای در یک نیمکره مغز باعث ایجاد اختلالات پیازی قابل توجهی نمی شود، زیرا هسته های گلوسوفارنجئال و عصب واگ(و همچنین شاخه های سه قلو و فوقانی عصب صورت) عصب قشر دو طرفه دارند.
آناتومی پاتولوژیک و پاتوژنز. با فلج کاذب، در بیشتر موارد آتروماتوز شدید شریان های قاعده مغز وجود دارد که هر دو نیمکره را تحت تاثیر قرار می دهد و در عین حال از بصل النخاع و پونز محافظت می کند. بیشتر اوقات، فلج کاذب به دلیل ترومبوز شریان های مغزی رخ می دهد و عمدتا در سنین بالا مشاهده می شود. در میانسالی، فلج کاذب بولبار می تواند ناشی از اندارتریت سیفلیسی باشد. که در دوران کودکیفلج کاذب یکی از علائم فلج مغزی با آسیب دو طرفه به هادی های کورتیکوبولبار است.
سیر بالینی و علائم فلج کاذب با فلج مرکزی دو طرفه یا فلج اعصاب جمجمه سه قلو، صورت، گلوفارنکس، واگ و هیپوگلوسال در غیاب آتروفی دژنراتیو در عضلات فلج، حفظ رفلکس‌ها و اختلالات رفلکس‌ها مشخص می‌شود. ، سیستم های خارج هرمی یا مخچه ای. اختلالات بلع در فلج کاذب به سطح فلج پیازی نمی رسد. به دلیل ضعف ماهیچه های جوندهبیماران بسیار آهسته غذا می خورند، غذا از دهان خارج می شود. بیماران خفه می شوند اگر غذا وارد دستگاه تنفسی شود، پنومونی آسپیراسیون می تواند ایجاد شود. زبان بی حرکت است یا فقط تا دندان ها کشیده می شود. گفتار به اندازه کافی بیان نمی شود، با رنگ بینی. صدا آرام است، کلمات به سختی تلفظ می شوند.
یکی از علائم اصلی فلج کاذب، حملات خنده و گریه تشنجی است که ماهیتی خشن دارد. ماهیچه های صورت که در چنین بیمارانی نمی توانند به طور ارادی منقبض شوند، بیش از حد منقبض می شوند. بیماران ممکن است هنگام نشان دادن دندان های خود و نوازش یک تکه کاغذ بی اختیار شروع به گریه کنند لب بالا. وقوع این علامت با شکستن مسیرهای مهاری که به سمت مراکز پیازی حرکت می کنند، نقض یکپارچگی سازندهای زیر قشری (تالاموس بینایی، مخطط و غیره) توضیح داده می شود.
صورت به دلیل فلج دو طرفه ماهیچه های صورت یک شخصیت ماسک مانند پیدا می کند. در هنگام حملات خنده یا گریه شدید، پلک ها به خوبی بسته می شوند. اگر از بیمار بخواهید چشمانش را باز یا ببندد، دهانش را باز می کند. این اختلال عجیب حرکات ارادی را نیز باید یکی از علائم مشخصه فلج کاذب در نظر گرفت.
همچنین افزایش رفلکس های عمیق و سطحی در ناحیه ماهیچه های جونده و صورت و همچنین ظهور رفلکس های اتوماسیون دهان وجود دارد. این باید شامل علامت اوپنهایم (حرکات مکیدن و بلعیدن هنگام لمس لب ها) باشد. رفلکس لب (انقباض عضله اوربیکولاریسدهان هنگام ضربه زدن در ناحیه این عضله)؛ رفلکس دهانی Bekhterev (حرکات لب هنگام ضربه زدن با چکش به اطراف دهان)؛ پدیده باکال Toulouse-Wurp (حرکت گونه ها و لب ها در اثر ضربه زدن به کناره لب ایجاد می شود). رفلکس نازولبیال استواتساتوروف (بسته شدن لب ها مانند پروبوسیس هنگام ضربه زدن به ریشه بینی). هنگام نوازش لب های بیمار، حرکت ریتمیک لب ها و فک پایین رخ می دهد - حرکات مکیدن، گاهی اوقات به گریه شدید تبدیل می شود.
انواع هرمی، خارج هرمی، مخلوط، مخچه ای و نوزادی فلج کاذب و همچنین اسپاستیک وجود دارد.
شکل هرمی (فلج) فلج کاذب با همی یا تتراپلژی یا پارزی کم و بیش واضح با افزایش رفلکس های تاندون و ظهور علائم هرمی مشخص می شود.
فرم خارج هرمی: کندی تمام حرکات، آمیمی، سفتی، افزایش یافته است تون عضلانینوع خارج هرمی با راه رفتن مشخص (گام های کوچک).
فرم مختلط: ترکیبی از اشکال بالا فلج کاذب بلبار.
فرم مخچه: راه رفتن آتاکسیک، اختلالات هماهنگی و ... به منصه ظهور می رسد.
شکل کودکی فلج کاذب با دیپلژی اسپاستیک مشاهده می شود. نوزاد بدجوری می مکد، خفه می شود و خفه می شود. متعاقباً، کودک دچار گریه و خنده شدید می شود و دیس آرتری تشخیص داده می شود (به فلج نوزادی مراجعه کنید).
ویل (A. Weil) یک شکل اسپاستیک خانوادگی از فلج کاذب بولبار را توصیف کرد. همراه با آن، همراه با اختلالات کانونی برجسته ذاتی در فلج کاذب، عقب ماندگی ذهنی قابل توجهی مشاهده می شود. شکل مشابهی نیز توسط M. Klippel توصیف شده است.
از آنجایی که کمپلکس علائم فلج کاذب عمدتاً توسط ضایعات اسکلروتیک مغز ایجاد می شود، بیماران مبتلا به فلج کاذب اغلب علائم ذهنی مربوطه را نشان می دهند: کاهش حافظه، مشکل در تفکر، افزایش کارایی و غیره.
سیر بیماری با انواع علل ایجاد کننده فلج کاذب و شیوع فرآیند پاتولوژیک مطابقت دارد. پیشرفت بیماری اغلب شبیه سکته مغزی با دوره های مختلف بین سکته است. اگر پس از سکته مغزی (نگاه کنید به) پدیده‌های پارتیک در اندام‌ها فروکش کنند، پدیده‌های پیازی در بیشتر موارد پایدار می‌مانند. بیشتر اوقات، وضعیت بیمار به دلیل سکته های جدید، به ویژه با تصلب شرایین مغزی بدتر می شود. مدت زمان بیماری متفاوت است. مرگ ناشی از ذات الریه، اورمی، بیماری های عفونی، خونریزی جدید، نفریت، ضعف قلبی و غیره.
تشخیص فلج کاذب سخت نیست. باید از آن متمایز شود اشکال گوناگونفلج بلوار، نوریت اعصاب پیازی، پارکینسونیسم. فقدان آتروفی و افزایش رفلکس های پیازی در برابر فلج پیازی آپوپلتیک صحبت می کند. تشخیص فلج کاذب از بیماری شبه پارکینسون دشوارتر است. سیر کندی دارد، در مراحل بعدی سکته های آپوپلکتیک رخ می دهد. در این موارد حملات گریه شدید نیز مشاهده می شود، گفتار ناراحت می شود و بیماران نمی توانند به تنهایی غذا بخورند. تشخيص ممكن است تنها در تشخيص تصلب شرائين مغزي از مؤلفه شبه بلبري دشوار باشد. مورد دوم با علائم کانونی شدید، سکته مغزی و غیره مشخص می شود. سندرم سودوبولبار در این موارد ممکن است به صورت ظاهر شود. جزءرنج اساسی
وقتی نواحی خاصی از مغز آسیب ببیند، جدی است فرآیندهای پاتولوژیککاهش سطح زندگی یک فرد و در برخی موارد تهدید به مرگ.
سندرم بولبار و کاذب بولبار اختلالاتی در سیستم عصبی مرکزی هستند که علائم آن مشابه یکدیگر است، اما علت آنها متفاوت است.
Bulbar به دلیل آسیب به بصل النخاع - هسته های اعصاب گلوفارنکس، واگ و هیپوگلوسال که در آن قرار دارند، رخ می دهد.
سندرم شبه بلبار (فلج) به دلیل اختلال در هدایت مسیرهای کورتیکونهسته ای خود را نشان می دهد.
تصویر بالینی سندرم پیاز
بیماری های اصلی در طی یا پس از آن فلج پیازی رخ می دهد:
- سکته مغزی که بر بصل النخاع تاثیر می گذارد.
- عفونت ها ( بورلیوز ناشی از کنهپلی رادیکولونوریت حاد)؛
- گلیوم تنه؛
- بوتولیسم؛
- جابجایی ساختارهای مغز با آسیب به بصل النخاع؛
- اختلالات ژنتیکی (بیماری پورفیرین، آمیوتروفی بولبو نخاعی کندی)؛
- سیرنگومیلیا.
پورفیری یک اختلال ژنتیکی است که اغلب باعث فلج پیازی می شود. نام غیر رسمی - بیماری خون آشام - به دلیل ترس انسان از خورشید و تأثیر نور بر پوستکه شروع به ترکیدن می کنند، با زخم و اسکار پوشیده می شوند. به دلیل دخالت در فرآیند التهابیغضروف و تغییر شکل بینی، گوش و همچنین قرار گرفتن در معرض دندان ها، بیمار مانند یک خون آشام می شود. هیچ درمان خاصی برای این آسیب شناسی وجود ندارد.
فلج های پیازی جدا شده به دلیل درگیری هسته های ساختارهای مجاور بصل النخاع در طول ضایعه ناشایع است.
علائم اصلی که در بیمار رخ می دهد:
- اختلالات گفتاری (دیسرتری)؛
- اختلالات بلع (دیسفاژی)؛
- تغییرات صدا (دیسفونی).
بیماران در صحبت کردن نامشخص مشکل دارند، صدای آنها ضعیف می شود، تا جایی که تولید صدا غیرممکن می شود. بیمار شروع به تلفظ صداها از طریق بینی می کند، گفتار او تار و آهسته است. صداهای صدادار از یکدیگر غیرقابل تشخیص می شوند. نه تنها فلج ماهیچه های زبان، بلکه فلج کامل آنها نیز ممکن است رخ دهد.
بیماران با غذا خفه می شوند و اغلب نمی توانند آن را قورت دهند. غذای مایع وارد بینی می شود و ممکن است آفاژی رخ دهد (ناتوانی کامل در بلع).
متخصص مغز و اعصاب ناپدید شدن کام نرم و رفلکس های حلقی را تشخیص می دهد و ظاهر تکان خوردن فرد را یادداشت می کند. فیبرهای عضلانی، تحلیل عضلانی.
در صورت آسیب شدید، هنگامی که مراکز قلبی عروقی و تنفسی در بصل النخاع درگیر می شوند، اختلالاتی در ریتم تنفس و فعالیت قلب ایجاد می شود که می تواند کشنده باشد.
تظاهرات و علل سندرم شبه بلبار
بیماری هایی که پس از یا طی آن فلج کاذب بولبار ایجاد می شود:
- اختلالات عروقی که هر دو نیمکره را تحت تأثیر قرار می دهند (واسکولیت، آترواسکلروز، انفارکتوس مغزی لکونار فشار خون بالا).
- آسیب های مغزی ضربه ای؛
- آسیب مغزی ناشی از هیپوکسی شدید؛
- سندرم صرع در کودکان (ممکن است یک قسمت فلج رخ دهد)؛
- اختلالات دمیلینه کننده؛
- بیماری پیک؛
- سندرم پریسیلویان دو طرفه؛
- آتروفی سیستم چندگانه؛
- آسیب شناسی داخل رحمی یا آسیب تولددر نوزادان؛
- اختلالات ژنتیکی (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، دژنراسیون اولیووپونتوسربلار، بیماری کروتسفلد-ژاکوب، پاراپلژی اسپاستیک خانوادگی و غیره)؛
- بیماری پارکینسون؛
- گلیوما؛
- شرایط عصبی پس از التهاب مغز و غشاهای آن.
بیماری کروتزفلد جاکوب، که در آن نه تنها سندرم شبه بلبار مشاهده می شود، بلکه علائم زوال عقل به سرعت در حال پیشرفت نیز مشاهده می شود. بیماری جدی، که استعداد آن از نظر ژنتیکی تعیین می شود. این به دلیل ورود پروتئین های سوم غیر طبیعی به بدن ایجاد می شود که از نظر عملکرد مشابه ویروس ها هستند. در بیشتر موارد، مرگ در عرض یک یا دو سال پس از شروع بیماری رخ می دهد. هیچ درمانی برای از بین بردن علت وجود ندارد.
علائم همراه با فلج کاذب، مانند فلج پیاز، به صورت دیسفونی، دیسفاژی و دیس‌آرتری (در نوع خفیف‌تر) بیان می‌شود. اما این دو شکست سیستم عصبیتفاوت هایی دارند
اگر با فلج پیازی آتروفی و دژنراسیون ماهیچه ها رخ دهد، این پدیده ها در فلج کاذب غایب هستند. رفلکس های دفیبریلار نیز رخ نمی دهد.
سندرم کاذب بلبار با فلج یکنواخت عضلات صورت مشخص می شود که ماهیت اسپاستیک دارند: اختلالات حرکات متمایز و ارادی مشاهده می شود.
از آنجایی که اختلالات فلج کاذب در بالای بصل النخاع رخ می دهد، زندگی به دلیل تنفس یا تهدید می شود. سیستم های قلبی عروقیبوجود نمی آید .
علائم اصلی که نشان می دهد فلج کاذب ایجاد شده است، و نه بولبر، در گریه یا خنده شدید و همچنین رفلکس های اتوماسیون دهان که معمولاً مشخصه کودکان است و در بزرگسالان نشان دهنده ایجاد آسیب شناسی است. به عنوان مثال، این می تواند یک رفلکس پروبوسیس باشد، زمانی که بیمار لب های خود را با یک لوله دراز می کند اگر ضربه های سبک در نزدیکی دهان انجام شود. در صورتی که بیمار هر شیئی را به لبهای خود بیاورد همین عمل را انجام می دهد. انقباض عضلات صورت می تواند با ضربه زدن به پل بینی یا فشار دادن کف دست زیر انگشت شست ایجاد شود.
فلج کاذب به کانون‌های نرم‌شده متعدد ماده مغزی منجر می‌شود، بنابراین بیمار با کاهش فعالیت حرکتی، اختلالات و تضعیف حافظه و توجه، کاهش هوش و ایجاد زوال عقل مواجه می‌شود.
بیماران ممکن است دچار همی پارزی شوند، وضعیتی که در آن عضلات یک طرف بدن فلج می شوند. پارزی تمام اندام ها ممکن است رخ دهد.
در ضایعات شدیدفلج کاذب مغزی می تواند همراه با فلج پیازی ظاهر شود.
اثرات درمانی
از آنجایی که سندرم کاذب و سندرم پیاز بیماری‌های ثانویه هستند، در صورت امکان، درمان باید به دنبال علل بیماری زمینه‌ای باشد. با ضعیف شدن علائم بیماری اولیه می توان علائم فلج را هموار کرد.
هدف اصلی درمان است اشکال شدیدفلج پیازی برای حفظ حیاتی است توابع مهمبدن برای این منظور تجویز می کنند:
- تهویه مصنوعی؛
- تغذیه لوله؛
- پروزرین (برای بازگرداندن رفلکس بلع استفاده می شود)؛
- آتروپین برای ترشح بیش از حد بزاق
بعد از اقدامات احیاباید منصوب شود درمان پیچیده، که می تواند اولیه و بیماری های ثانویه. به لطف این، زندگی حفظ می شود و کیفیت آن بهبود می یابد و وضعیت بیمار کاهش می یابد.
موضوع درمان سندرم های پیازی و شبه بولبار از طریق معرفی سلول های بنیادی بحث برانگیز است: طرفداران معتقدند که این سلول ها می توانند اثر جایگزینی فیزیکی میلین را ایجاد کنند و عملکرد نورون ها را بازیابی کنند، مخالفان خاطرنشان می کنند که اثربخشی استفاده از سلول های بنیادی وجود ندارد. ثابت شده است و برعکس، خطر ابتلا به تومورهای سرطانی را افزایش می دهد.
بازیابی رفلکس ها در نوزاد تازه متولد شده در 2 تا 3 هفته اول زندگی آغاز می شود. بعلاوه درمان داروییاو تحت ماساژ و فیزیوتراپی قرار می گیرد که باید اثر مقوی داشته باشد. پزشکان پیش آگهی نامشخصی ارائه می دهند، زیرا بهبودی کامل حتی با انتخاب مناسب درمان اتفاق نمی افتد و بیماری زمینه ای ممکن است پیشرفت کند.
سندرم بولبار و کاذب بولبار ضایعات ثانویه شدید سیستم عصبی هستند. درمان آنها باید جامع باشد و بیماری زمینه ای را هدف قرار دهد. در موارد شدید فلج پیاز، ایست تنفسی و قلبی ممکن است رخ دهد. پیش آگهی نامشخص است و به سیر بیماری زمینه ای بستگی دارد.
چنین مشکلی مانند ایجاد سندرم شبه بلبار در کودک یک آزمایش واقعی برای والدین است. واقعیت این است که علائم این بیماری کاملاً واضح ظاهر می شود و اگر واکنش نابهنگام باشد، مدت زیادی طول می کشد تا غلبه کند.
سندرم شبه بلبار چیست؟
ماهیت این بیماری به ظهور چندین کانون بزرگ و کوچک خونریزی برمی‌گردد که منجر به آسیب در هر دو نیمکره رشته‌های متصل کننده هسته‌های حرکتی قشر مغز با ساقه مغز می‌شود.
این نوع ضایعه می تواند به دلیل سکته های مکرر ایجاد شود. اما مواردی وجود دارد که سندرم شبه بلبار (PS) حتی بدون موارد قبلی خونریزی خود را احساس می کند.
با چنین مشکلی، به عنوان یک قاعده، عملکرد پیاز شروع به آسیب می کند. ما در مورد بلع، جویدن، بیان و آواسازی صحبت می کنیم. نقض چنین عملکردهایی منجر به آسیب شناسی هایی مانند دیسفاژی، دیسفونی و دیس آرتری می شود. تفاوت اصلی این سندرم با سندرم پیازی در این است که آتروفی عضلانی ایجاد نمی شود و رفلکس های اتوماسیون دهانی مشاهده می شود:
افزایش رفلکس پروبوسیس؛
رفلکس اوپنهایم؛
رفلکس نازولبیال استواتساتوروف؛
رفلکس های دور آریال و سایر رفلکس های مشابه.
سندرم سودوبولبار - علل
ایجاد این سندرم نتیجه آترواسکلروز عروق مغزی و کانون های نرم شدن ناشی از آن است که می تواند در هر دو نیمکره موضعی شود.
اما این تنها عامل منجر به چنین سندرمی نیست. مال شما تاثیر منفیقادر به ارائه است فرم عروقیسیفلیس مغز و همچنین عفونت های عصبی، فرآیندهای دژنراتیو، عفونت ها و تومورهایی که هر دو نیمکره را تحت تأثیر قرار می دهند.
در واقع، سندرم کاذب بولبار زمانی رخ می دهد که در پس زمینه برخی بیماری ها، مسیرهای مرکزی که از مراکز حرکتی قشر مغز تا هسته های حرکتی بصل النخاع قطع می شود، قطع شود.
پاتوژنز
توسعه چنین سندرمی خود را از طریق آتروماتوز شدید شریان های پایه مغز نشان می دهد که هر دو نیمکره را تحت تأثیر قرار می دهد. در دوران کودکی، آسیب دو طرفه به هادی های کورتیکوبولبار ثبت می شود که منجر به فلج مغزی می شود.
اگر باید با شکل هرمی سندرم شبه بلبار مقابله کنید، رفلکس تاندون افزایش می یابد. با فرم خارج هرمی، ابتدا حرکات آهسته، سفتی، کم خونی و افزایش تون عضلانی ثبت می شود. شکل مختلط نشان دهنده تظاهرات کلی علائم فوق توصیف شده نشان دهنده سندرم شبه بلبار است. عکس های افراد مبتلا به این سندرم، جدی بودن این بیماری را تایید می کند.
علائم
یکی از علائم اصلی این بیماری اختلال در بلع و جویدن است. در این حالت غذا شروع به گیر کردن روی لثه ها و پشت دندان ها می کند، غذای مایع می تواند از بینی خارج شود و بیمار اغلب در حین غذا خفه می شود. علاوه بر این، تغییراتی در صدا رخ می دهد - سایه جدیدی به خود می گیرد. صدا خشن می شود، صامت ها از بین می روند و برخی از لحن ها کاملاً از بین می روند. گاهی اوقات بیماران توانایی صحبت کردن با زمزمه را از دست می دهند.
با مشکلی مانند سندرم کاذب بلبار، علائم را می توان از طریق فلج دو طرفه عضلات صورت نیز بیان کرد. این بدان معنی است که صورت ظاهری ماسک مانند و کم خون به خود می گیرد. همچنین ممکن است حملات خنده یا گریه شدید تشنجی را تجربه کنید. اما چنین علائمی همیشه وجود ندارد.
شایان ذکر است رفلکس تاندون فک پایین است که می تواند در طول توسعه سندرم به شدت افزایش یابد.
اغلب سندرم شبه بلبار به موازات بیماری مانند همی پارزی ثبت می شود. سندرم اکستراپیرامیدال ممکن است رخ دهد که منجر به سفتی، افزایش تون عضلانی و کندی حرکت می شود. اختلال هوشی، که می تواند با وجود کانون های متعدد نرم شدن در مغز توضیح داده شود، نیز ممکن است.
علاوه بر این، برخلاف شکل پیازی، این سندرم از بروز بیماری های قلبی عروقی و سیستم های تنفسی. این با این واقعیت توضیح داده می شود که فرآیندهای پاتولوژیک بر مراکز حیاتی تأثیر نمی گذارد، اما در بصل النخاع ایجاد می شود.
خود سندرم می تواند یا شروع تدریجی داشته باشد یا توسعه حاد. اما اگر رایج‌ترین شاخص‌ها را در نظر بگیریم، می‌توان ادعا کرد که در اکثریت قریب به اتفاق موارد، ظهور سندرم شبه بلبار با دو یا چند حمله تصادف عروق مغزی مقدم است.
تشخیص
برای تعیین سندرم کاذب بلبار در کودکان، باید علائم آن را از نفریت، پارکینسونیسم، فلج پیازی و اعصاب افتراق داد. یکی از ویژگی های متمایز کنندهشبه شکل عدم وجود آتروفی خواهد بود.
شایان ذکر است که در برخی موارد تشخیص PS از فلج پارکینسون بسیار دشوار است. این بیماری به کندی پیشرفت می کند و در مراحل بعدی سکته های آپوپلکتیک ثبت می شود. علاوه بر این، علائم مشابه سندرم ظاهر می شود: گریه شدید، اختلال گفتار و غیره. بنابراین، یک پزشک واجد شرایط باید وضعیت بیمار را تعیین کند.
ایجاد سندرم در کودکان
مشکلی مانند سندرم شبه بولبار می تواند خود را کاملاً واضح در نوزادان نشان دهد. در حال حاضر در ماه اول زندگی، علائم این بیماری قابل توجه است.
هنگام معاینه نوزاد مبتلا به سندرم شبه بلبار، فیبریلاسیون و آتروفی تشخیص داده نمی شود، اما رفلکس اتوماسیون دهانی ثبت می شود. همچنین چنین سندرمی می تواند منجر به گریه و خنده بیمارگونه شود.
گاهی اوقات پزشکان اشکال ترکیبی سندرم کاذب و بولبار را تشخیص می دهند. این شکل از بیماری نتیجه جانبی است اسکلروز آمیوتروفیک، ترومبوز در سیستم شریان های ورتبروبازیلار، غیر قابل عمل تومورهای بدخیمتنه یا فرآیندهای دمیلینه کننده
درمان سندرم
برای تأثیرگذاری بر سندرم شبه بلبار در کودکان، ابتدا باید مرحله وقوع آن را در نظر بگیرید. در هر صورت هر چه والدین زودتر کودک را نزد پزشک ببرند درمان موثرتر خواهد بود.
در صورت پیشرفت این سندرم، معمولاً از داروهایی استفاده می شود که هدف آنها عادی سازی متابولیسم لیپیدها، فرآیندهای انعقادی و کاهش کلسترول در خون است. داروهایی که باعث بهبود میکروسیرکولاسیون، بیوانرژیک های عصبی و فرآیندهای متابولیکدر مغز
داروهایی مانند Encephabol، Aminalon، Cerebrolysin و غیره تأثیر مشابهی دارند.در برخی موارد، پزشکان ممکن است داروهایی را تجویز کنند که دارای اثر آنتی کولین استراز هستند (Proserin، Oxazil).
با توجه به اختلالاتی که سندرم کاذب در کودکان ایجاد می کند، دانستن علائم نشان دهنده رشد آن بسیار مهم است. از این گذشته، اگر علائم واضح را نادیده بگیرید و روند درمان را به موقع شروع نکنید، ممکن است نتوانید بیماری را به طور کامل خنثی کنید. این بدان معناست که کودک تا پایان عمر از اختلال بلع رنج خواهد برد و نه تنها.
اما اگر به موقع واکنش نشان دهید، شانس بهبودی بسیار بالا خواهد بود. به خصوص اگر در فرآیند درمان از سلول های بنیادی استفاده شود. تجویز آنها در بیماری هایی مانند سندرم کاذب بولبار می تواند به طور فیزیکی جایگزین غلاف میلین شود و علاوه بر این، عملکرد سلول های آسیب دیده را بازیابی کند. چنین اثر ترمیمی می تواند بیمار را به عملکرد کامل بازگرداند.
چگونه بر وضعیت در کودکان تازه متولد شده تأثیر بگذاریم
اگر سندرم شبه بلبار در نوزادان تشخیص داده شده باشد، درمان شامل می شود یک رویکرد پیچیده. اول از همه، این ماساژ عضله orbicularis oris، تغذیه از طریق یک لوله و الکتروفورز با پروزرین است. ناحیه گردن رحمستون فقرات.
با صحبت در مورد اولین نشانه های بهبودی، شایان ذکر است که آنها شامل ظهور رفلکس های نوزاد، که قبلا وجود نداشت، تثبیت وضعیت عصبی و تغییرات مثبت در انحرافات ثبت شده قبلی است. همچنین، با درمان موفقیت آمیز، باید فعالیت حرکتی در پس زمینه عدم فعالیت بدنی یا افزایش تون عضلانی در مورد افت فشار خون شدید افزایش یابد. در کودکان با سن حاملگی طولانی، واکنش معنادار به تماس و لحن عاطفی بهبود می یابد.
دوره نقاهت در درمان نوزادان
در اغلب موارد، اگر مجبور نیستید با ضایعات شدید صعب العلاج مقابله کنید، زودتر دوره نقاهتدر 2-3 هفته اول زندگی کودک شروع می شود. هنگام مواجهه با مشکلی مانند سندرم کاذب بولبار، درمان در هفته چهارم و بعد از آن شامل درمان بهبودی است.
در عین حال، برای کودکانی که مجبور به تحمل تشنج شده‌اند، داروها با دقت بیشتری انتخاب می‌شوند. کورتکسین اغلب استفاده می شود، دوره درمان 10 تزریق است. علاوه بر این اقدامات، پانتوگام و نوتروپیل به صورت خوراکی برای کودکان در طول درمان تجویز می شود.
ماساژ و فیزیوتراپی
در مورد استفاده از ماساژ، شایان ذکر است که عمدتاً یک اثر مقوی و در موارد نادر آرامش بخش است. همچنین برای همه کودکان انجام می شود. برای نوزادانی که اسپاستیک اندام دارند، ماساژ زودتر - در روز دهم زندگی نشان داده می شود. اما مهم است که از هنجار فعلی تجاوز نکنید - 15 جلسه. علاوه بر این، این روش درمانی با مصرف Mydocalm (دو بار در روز) ترکیب می شود.
فیزیوتراپی به نوبه خود بر الکتروفورز سولفات منیزیم با آلوئه یا لیداز در ستون فقرات گردنی متمرکز است.
دیزارتی کاذب بلبار
این یکی از بیماری های ناشی از سندرم کاذب بلبار است. ماهیت آن به اختلال در مسیرهای اتصال هسته های گروه پیاز با قشر مخ می رسد.
این بیماری می تواند سه درجه داشته باشد:
- سبک وزن. این تخلفات جزئی هستند و خود را در این واقعیت نشان می دهند که کودکان در تلفظ صداهای غرغر و خش خش مشکل دارند. هنگام نوشتن متن، کودک گاهی حروف را اشتباه می گیرد.
- میانگین. بیشتر از دیگران رخ می دهد. در این مورد، عملاً فقدان کامل حرکات صورت وجود دارد. کودکان در جویدن و بلعیدن غذا مشکل دارند. زبان نیز ضعیف حرکت می کند. در این حالت کودک نمی تواند واضح صحبت کند.
- شدید (آنارتری). حرکات صورت و همچنین تحرک عضلات دستگاه گفتار کاملاً وجود ندارد. در چنین کودکانی، فک پایین می افتد، اما زبان بی حرکت می ماند.
برای این بیماری از روش های درمانی دارویی، ماساژ و رفلکسولوژی استفاده می شود.
نتیجه گیری اینکه این سندرم یک تهدید نسبتاً جدی برای سلامتی کودک است دشوار نیست، بنابراین این بیماری مستلزم آن است که والدین به سرعت به علائم واکنش نشان دهند و در طول روند درمان صبور باشند.