سندرم بلبار سکته مغزی پیاز سندرم پیاز و شبه بولبار

در نتیجه اختلال در عملکرد برخی از عناصر مغز، فرد ممکن است به سندرم شبه بلبار (سندرم آسیب عصب جمجمه ای) مبتلا شود.

در قلب مکانیسم وضعیت پاتولوژیکاختلال در فعالیت سلول های عصبی واقع در بصل النخاع وجود دارد. علیرغم این واقعیت که این مشکل به طور قابل توجهی کیفیت زندگی فرد را کاهش می دهد، خطر قابل توجهی برای سلامتی وی ایجاد نمی کند.

کاملا برعکس در این زمینه اختلالات پیازی است که می تواند منجر به فلج عضلات صاف زبان، حلق یا تارهای صوتی. گفتار بیمار مختل می شود.

تشخیص و پیگیری به موقع تشخیص های افتراقیسندرم هایی با تصویر بالینی مشابه به پزشک اجازه می دهد تا اقدامات درمانی کافی را انتخاب کند.

مکانیسم وقوع

اگر قسمت های اصلی سیستم عصبی آسیب ببیند، زندگی انسان توسط عملکرد مستقل عناصر خاصی پشتیبانی می شود. کار آنها توسط قشر مغز تنظیم نمی شود.

این عناصر نورون هستند. فعالیت مستقل آنها به این واقعیت منجر می شود که اعمال پیچیده حرکتی (تنفس، بلع، گفتار) با اختلالات انجام می شود.

فعالیت هماهنگ گروه های عضلانی مختلف تنها با دقیق ترین هماهنگی در کار امکان پذیر است بخش های مختلفمغز عملکرد مستقل ساختارهای زیر قشری نمی تواند این را تضمین کند.

هنگامی که بخش های بالاتر تنظیم هسته های حرکتی (مجموعه ای از سلول های عصبی) واقع در بصل النخاع را متوقف می کنند، فرد دچار سندرم شبه بولبار می شود.

عدم وجود "مدیر" عملکرد هسته ها را در حالت مستقل فعال می کند.

چنین فعالیت های منزوی عواقب زیر را به همراه دارد:

حفظ کامل شغل حیاتی است سیستم های مهمبدن (قلبی عروقی و تنفسی)؛
فلج کام نرم منجر به اختلال در بلع می شود.
گفتار نامفهوم می شود.
عدم فعالیت تارهای صوتی و اختلال در صداسازی.

انقباض خود به خودی عضلات صورت منجر به ظاهر شدن گریمس هایی می شود که موقعیت های عاطفی مختلف را تقلید می کنند.

درک روند توسعه هر بیماری به پزشکان اجازه می دهد تا به سرعت و به سرعت انتخاب کنند طرح موثررفتار.

علل

این سندرم در نتیجه آسیب به مسیرهای عصبی رخ می دهد که از طریق آن اطلاعات از قشر مغز وارد هسته می شود.

در اکثریت قریب به اتفاق موارد، علل اصلی این اختلال ممکن است شرایط زیر باشد:

فشار خون بالا (افزایش یافته است فشار شریانی) منجر به توسعه
دسترسی پلاک های آترواسکلروتیکدر شریان های مغز؛
اختلالات گردش خون ناشی از ضایعات یک طرفه رگ های خونی، تغذیه مغز؛
آسیب های مغزی در انواع مختلف؛
واسکولیت ناشی از بیماری هایی مانند سل یا سیفلیس؛
آسیب مغزی در هنگام زایمان؛
اختلال متابولیک با استفاده طولانی مدتداروهای حاوی والپروئیک اسید؛
نئوپلاسم های بدخیم و تومورهای خوش خیمدر لوب های فرونتال یا ساختارهای زیر قشری؛
التهاب بافت مغز ناشی از بیماری های علت عفونی.

سندرم شبه بلبار، عمدتاً در نتیجه بسیاری از فرآیندهای مزمن که در مرحله پیشرفت هستند ایجاد می شود. حاد گرسنگی اکسیژن- این عاملی است که به ایجاد این وضعیت ناخوشایند نیز کمک می کند.

علائم بالینی

ویژگی بارز سندرم شبه بلبار این واقعیت است که بیماران مبتلا به این اختلال ممکن است بر خلاف میل خود بخندند یا گریه کنند.

روند بلع و تکلم مختل می شود و گریم های مختلفی روی صورت ظاهر می شود.

با توجه به ضعیف شدن ماهیچه های کام و حلق، قبل از بلع، احساس غلغلک و ایجاد مکث های جزئی ایجاد می شود. هیچ آتروفی یا انقباض عضلات آسیب دیده وجود ندارد.

آسیب به اعصاب جمجمه اغلب منجر به اختلال در گفتار می شود و تنها تلفظ آن تحت تأثیر قرار می گیرد. بیان تار با صدایی کسل کننده ترکیب می شود.

ظاهر خنده اجباری یا گریه غیرارادی ناشی از اسپاسم کوتاه مدت عضلات صورت است. چنین رفتاری مطلقاً با تأثیرات احساسی متحمل شده ارتباطی ندارد و به طور غیرارادی انجام می شود.

اغلب علائمی وجود دارد که نشان دهنده نقض حرکات ارادی عضلات صورت است. به همین دلیل است که اگر از بیمار بخواهند چشمان خود را ببندد، ممکن است دهان خود را باز کند.

سندرم سودوبولبار یک بیماری مجزا نیست. این اختلال عمدتاً با برخی دیگر از اختلالات عصبی همراه است.

تصویر بالینیو درجه بیان آن تا حد زیادی تعیین می شود دلیل اصلی، که آسیب شناسی را فعال کرد. اگر لوب های فرونتال تحت تأثیر قرار گیرند، این سندرم خود را به عنوان علائم یک اختلال عاطفی-ارادی نشان می دهد. بیمار ممکن است بی تفاوتی، از دست دادن علاقه به آنچه در اطرافش اتفاق می افتد، فعالیت ضعیف یا عدم ابتکار عمل را تجربه کند.

اگر عناصر ناحیه زیر قشری آسیب ببینند، عملکردهای حرکتی مختل ظاهر می شود. وظیفه اصلی پزشکان این است که به درستی سندرم کاذب نسبتا بی ضرر را از یک بیماری پیازی تهدید کننده زندگی متمایز کنند.

اختلال پیاز

سندرم بلبار به دلیل آسیب به هسته های واقع در بصل النخاع رخ می دهد.

این هسته ها مجموعه ای از سلول های سیستم عصبی هستند و در تنظیم هماهنگی حرکات، شکل گیری احساسات و سایر عملکردهای حیاتی نقش فعالی دارند.

نقض می تواند به دلایل زیر ایجاد شود:

فشرده سازی مکانیکی و آسیب به هسته ها در نتیجه خوش خیم یا تومور بدخیممغز؛
نارسایی گردش خون پس زمینه؛
بیماری های ویروسیتأثیر بر سیستم عصبی؛

آسیب به هسته منجر به ایجاد یک وضعیت پاتولوژیک می شود که ویژگی مشخصه آن فلج شدید محیطی است.

تغییرات دژنراتیو در ماهیچه های حلق یا کام نرم، قورت دادن و صحبت کردن را برای فرد مشکل می کند.

ماهیت تصویر بالینی تا حد زیادی با درجه آسیب به سلول های عصبی تعیین می شود.

علائم اصلی عبارتند از:

افزایش ترشح بزاق؛
هیچ حالت صورت وجود ندارد؛
دهان نیمه باز؛
افتادگی کام نرم؛
پیدا کردن زبان در خارج از حفره دهان با انحراف مشخصه به سمت و انقباض کوتاه مدت.
درک گفتار دشوار است؛
ضعیف شدن یا از دست دادن کامل صدا در طول مکالمه.

سندرم بولبار با اختلال عملکرد همراه است سیستم های قلبی عروقی s و اندام های تنفسی.

در نتیجه، بیمار نبض ضعیف یا تند و همچنین انحراف در ریتم ضربان قلب را تجربه می کند.

اختلال در حرکات تنفسی با ظاهر شدن مکث در روند تنفس وجود دارد.

رفتار

اگر سندرم شبه بلبار تشخیص داده شود، پزشک یک رژیم درمانی را تعیین می کند که بر درمان بیماری زمینه ای تمرکز می کند. اگر بیماری در نتیجه فشار خون بالا ایجاد شده باشد، درمان با هدف کاهش فشار خون و عادی سازی عملکرد سیستم قلبی عروقی تجویز می شود.

داروهای ضد باکتری برای واسکولیت ناشی از یا.

یک عنصر مهم رویکرد یکپارچهداروهایی هستند که میکروسیرکولاسیون را در مغز بهبود می بخشند و فعالیت سیستم عصبی مرکزی و محیطی را عادی می کنند.

در حال حاضر هیچ رژیم درمانی کلاسیکی برای سندرم کاذب بولبار وجود ندارد.

دوره درمانی بر اساس اختلالات موجود در بیمار ترسیم می شود.

این رویکرد بخش مهمی از درمان پیچیده است.

با این حال، کافی است دارودرمانیو کلاس های ویژه با هدف توانبخشی سریع به این واقعیت کمک می کند که فرد به تدریج با مشکلات پیش آمده سازگار شود.

سندرم بولبار و کاذب شباهت های زیادی با یکدیگر دارند. آنها به درستی آسیب شناسی های جدی سیستم عصبی هستند.

هنگامی که عناصر ساختاری مغز آسیب می بینند، خطر اختلال در عملکرد سیستم ها و اندام های حیاتی به طور قابل توجهی افزایش می یابد.

ویدئوهای مربوط به موضوع

جالب هست

آموزش عالی (قلب و عروق). متخصص قلب، درمانگر، پزشک تشخیص عملکردی. من در تشخیص و درمان بیماری ها مسلط هستم دستگاه تنفسی، دستگاه گوارش و سیستم قلبی عروقی. فارغ التحصیل از آکادمی (تمام وقت)، با تجربه کاری گسترده: متخصص قلب، درمانگر، پزشک تشخیص عملکرد. .

نظرات 0

سندرم Bulbar به آسیب شناسی اعصاب جمجمه اشاره دارد، زمانی که نه یک عصب، بلکه یک گروه کامل تحت تأثیر قرار می گیرد: گلوفارنکس، واگ و هیپوگلوسال، که هسته های آنها در بصل النخاع قرار دارند.

علائم و علل سندرم پیاز

سندرم بولبار (در غیر این صورت به عنوان فلج پیاز شناخته می شود) می تواند یک طرفه یا دو طرفه باشد. اختلالات بلع اغلب در پس زمینه آسیب شناسی رخ می دهد. این منجر به این واقعیت می شود که دشوار یا غیرممکن می شود (آفاژی). همچنین، معمولاً در نتیجه این سندرم، اختلالات گفتار و بیان صدا رخ می دهد - لحن بینی و خشن به دست می آید.

اختلالات نیز ممکن است ایجاد شود سیستم خودمختارمعمولاً به صورت اختلال در فعالیت قلبی و تنفس خود را نشان می دهد.

شایع ترین علائم سندرم پیاز عبارتند از:

فقدان حالات صورت، ناتوانی در جویدن، بلعیدن یا بستن دهان به طور مستقل.
ورود غذای مایع به نازوفارنکس؛
آویزان شدن کام نرم و انحراف کام در جهت مخالف فلج.
عدم وجود رفلکس های کام و حلقی؛
گفتار نامفهوم و بینی؛
اختلالات آواسازی؛
اختلالات قلبی عروقی؛
آریتمی.

پزشکان بیماری های مختلفی را به عنوان علل اصلی سندرم پیازی شامل می شوند:

میوپاتی – اکولوفارنکس، سندرم کرنز-سایر. ویژگی بیماری ارثیمیوپاتی چشمی، به عنوان یکی از علل سندرم پیاز، شروع دیررس (اغلب بعد از 45 سال) و همچنین ضعف عضلانی محدود به عضلات صورت و ماهیچه های پیاز است. سندرم ناسازگار اصلی دیسفاژی است.
بیماری های نورون حرکتی - آمیوتروفی نخاعی فازیو-لوند، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، آمیوتروفی بولبو نخاعی کندی. در شروع بیماری، در بلع غذای مایع بیشتر از غذای جامد مشکل وجود دارد. اما با پیشرفت بیماری، ضعف صورت و ماهیچه های جونده، و زبان در حفره دهان آتروفیک و بی حرکت می شود. ضعف ماهیچه های تنفسی و آبریزش مداوم رخ می دهد.
میتونی دیستروفیک، که اغلب مردان را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری از 16-20 سالگی شروع می شود. سندرم بلبار منجر به دیسفاژی، تن صدای بینی، خفگی و در برخی موارد به اختلالات تنفسی;
میوپلژی حمله ای، که با حملات جزئی یا عمومی ضعف عضلانی ظاهر می شود، که می تواند از نیم ساعت تا چند روز طول بکشد. توسعه این بیماری با افزایش مصرف نمک خوراکی، غذاهای فراوان سرشار از کربوهیدرات، استرس و احساسات منفی و افزایش فعالیت بدنی تحریک می شود. ماهیچه های تنفسی به ندرت درگیر می شوند.
میاستنی گراویس، اصلی تظاهرات بالینیکه خستگی مفرط عضلانی است. اولین علائم آن معمولاً اختلال در عملکرد عضلات خارج چشمی و عضلات صورت و اندام ها است. اغلب، سندرم پیاز بر عضلات جونده، و همچنین عضلات حنجره، حلق و زبان تأثیر می گذارد.
پلی نوروپاتی، که در آن فلج پیازی در پس زمینه تتراپلژی یا تتراپارزی با اختلالات کاملاً مشخصه مشاهده می شود که تشخیص و درمان سندرم پیاز را آسان تر می کند.
فلج اطفال، که با علائم عمومی عفونی، رشد سریع فلج (معمولاً در 5 روز اول بیماری) با آسیب قابل توجهی بیشتر شناخته می شود. قسمت های پروگزیمال، از دیستال;
فرآیندهایی که در خلفی رخ می دهند حفره جمجمهساقه مغز و ناحیه کرانیو نخاعی شامل تومور، بیماری های عروقی، گرانولوماتوز و ناهنجاری های استخوانی. به طور معمول این فرآیندها شامل دو نیمه است بصل النخاع;
دیسفونی و دیسفاژی روان‌زا، که می‌تواند با اختلالات روان‌پریشی و اختلالات تبدیلی همراه باشد.

سندرم شبه بلبار

سندرم کاذب بولبار معمولاً فقط در پس زمینه آسیب دو طرفه به مسیرهای کورتیکونهسته ای که از مراکز قشر حرکتی به هسته اعصاب پیازی می رود رخ می دهد.

این آسیب شناسی با فلج مرکزی بلع، اختلال در صداسازی و بیان گفتار آشکار می شود. همچنین، در پس زمینه سندرم شبه بلبار، موارد زیر ممکن است رخ دهد:

دیسفاژی؛
دیزآرتری؛
دیسفونی.

با این حال، بر خلاف سندرم پیاز، در این موارد آتروفی عضلات زبان ایجاد نمی شود. رفلکس های پالاتال و حلقی نیز معمولاً حفظ می شوند.

سندرم سودوبولبار معمولاً در پس زمینه انسفالوپاتی دیسیرکولاتور مشاهده می شود. اختلالات حاد گردش خون مغزیهر دو نیمکره مغز، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک. کمتر خطرناک در نظر گرفته می شود زیرا منجر به اختلال در عملکردهای حیاتی نمی شود.

تشخیص و درمان سندرم پیاز

پس از مشاوره با یک درمانگر، برای تشخیص سندرم پیاز معمولاً باید یک سری مطالعات انجام شود:

تجزیه و تحلیل کلی ادرار؛
EMG عضلات زبان، اندام ها و گردن؛
عمومی و تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون؛
CT یا MRI مغز؛
ازوفاگوسکوپی؛
معاینه توسط چشم پزشک؛
آزمایشات بالینی و EMG برای میاستنی گراویس با بار دارویی.
مطالعه مایع مغزی نخاعی;

بسته به علائم بالینی و ماهیت آسیب شناسی، پزشک می تواند نتیجه و اثربخشی درمان پیشنهادی برای سندرم پیاز را پیش بینی کند. به عنوان یک قاعده، درمان با هدف از بین بردن علل بیماری زمینه ای انجام می شود. در عین حال، اقداماتی برای حمایت و احیای عملکردهای مهم بدن مختل شده انجام می شود، یعنی:

نفس كشيدن - تهویه مصنوعیریه ها؛
بلع - درمان دارویی با پروزرین، ویتامین ها، ATP.
آب دهان - تجویز آتروپین.

در پس زمینه سندرم کاذب و بولبار انجام مراقبت دقیق بسیار مهم است حفره دهانو در صورت لزوم بیماران را هنگام غذا خوردن تحت نظر بگیرید تا از آسپیراسیون جلوگیری شود.

سندرم کاذب بلبار یک بیماری سیستم حرکتی است که در کودکان و بزرگسالان رخ می دهد. این اختلال با اختلال در عمل جویدن و بلع مشخص می شود و راه رفتن و گفتار نیز تحت تأثیر قرار می گیرد. تشخیص و درمان این بیماری با کمک متخصص مغز و اعصاب و گفتار درمانگر انجام می شود. پیش آگهی بیماری نامطلوب است. در درمان مناسبمی توان شدت علائم را کاهش داد.

نمایش همه

شرح بیماری

سندرم کاذب بولبار (فلج پیاز کاذب) یک اختلال در سیستم حرکتی است که با وجود آسیب شناسی جویدن، بلع، گفتار و حالات چهره مشخص می شود. این بیماری در کودکان و بزرگسالان بروز می کند. سندرم کاذب بولبار زمانی ظاهر می شود که مسیرهای مرکزی که از مراکز حرکتی قشر مغز تا هسته های حرکتی (حرکتی) اعصاب جمجمه گسترش می یابد، مختل می شود.

این آسیب شناسی با آسیب دو طرفه به نیمکره های مغزی (به ترتیب چپ و راست) ایجاد می شود. هنگامی که یک نیمکره آسیب می بیند، اختلالات پیازی عملا رخ نمی دهد. عوامل موثر در ایجاد این بیماری عبارتند از:

آترواسکلروز مغزی؛
سیفلیس مغزی؛
عفونت های عصبی؛
تومورها؛
بیماری های دژنراتیو (بیماری آلزایمر، زوال عقل عروقی، بیماری پیک).

تظاهرات بالینی اصلی

یکی از علائم اصلی این آسیب شناسی اختلال در جویدن و بلع است.بیماران شکایت دارند که غذا دائماً پشت دندان و روی لثه گیر می کند و مایع از بینی خارج می شود. بیمار ممکن است خفه شود.

با توجه به اینکه فلج دو طرفه عضلات صورت رخ می دهد، بی بیان و ماسک مانند می شود. گاهی اوقات حملات خنده یا گریه شدید وجود دارد که طی آن پلک های بیمار بسته می شود. اگر از آنها بخواهید چشمانشان را باز یا ببندند، دهانشان را باز می کنند. بیماران ممکن است هنگام نشان دادن دندان های خود یا نوازش لب بالایی با هر شیئی شروع به گریه کنند.

افزایش رفلکس تاندون وجود دارد فک پایین، علائم اتوماسیون دهان ظاهر می شود که در آن انقباض غیر ارادی عضلات حلقوی دهان رخ می دهد. اینها شامل انواع زیر رفلکس است:

علامت اوپنهایم، که در آن حرکات مکیدن و بلع هنگام لمس لب ها رخ می دهد.
رفلکس لب - انقباض عضله orbicularisدهان هنگام ضربه زدن به آن؛
علامت تولوز-ورپ - حرکت گونه ها و لب ها هنگام ضربه زدن به کناره لب.
رفلکس اسپوندیلیت آنکیلوزان دهان که با حرکات لب ها هنگام ضربه زدن به اطراف دهان مشخص می شود.
رفلکس نازولبیال استواتساتوروف (بستن لب پروبوسیس).

سندرم سودوبولبار با همی پارزی ترکیب می شود - فقدان بخشی از فعالیت حرکتی در قسمت خاصی از بدن. برخی از بیماران سندرم اکستراپیرامیدال را تجربه می کنند که با حرکات آهسته، احساس سفتی عضلانی و افزایش مشخص می شود. تون عضلانی. اختلالات فکری ناشی از ضایعات در سیستم عصبی و مغز نیز ذکر شده است.

شروع بیماری حاد است، اما گاهی اوقات به تدریج و به آرامی ظاهر می شود. اساساً، سندرم شبه بلبار در پس زمینه دو یا چند حادثه عروق مغزی رخ می دهد. گاهی مرگ اتفاق می افتد. این به دلیل ورود غذا به داخل رخ می دهد راه های هوایی، ظاهر بیماری عفونی، نفریت (بیماری کلیه)، ذات الریه و سایر آسیب شناسی های جسمی.

بیماران دچار اختلال شناختی می شوند. شکایات از حافظه (تخریب)، اختلالات فعالیت ذهنی ذکر شده است. بیماران نمی توانند توجه خود را روی هیچ کاری متمرکز کنند.

انواع بیماری

دانشمندان انواع هرمی، خارج هرمی، مخلوط، مخچه ای، نوزادی و اسپاستیک فلج کاذب را تشخیص می دهند:

تایپ کنید	مشخصه
هرم (فلج کننده)	فلج یک طرف بدن (همی پلژی) یا هر چهار اندام (تتراپلژی). افزایش رفلکس های تاندون وجود دارد
اکستراپیرامیدال	حرکات آهسته، کمبود حالات صورت و افزایش تون عضلانی. پیاده روی در مراحل کوچک انجام می شود
مختلط	ترکیبی از تظاهرات سندرم های هرمی و خارج هرمی
مخچه	زمانی رخ می دهد که مخچه آسیب دیده باشد. بی ثباتی راه رفتن و عدم هماهنگی مشاهده می شود
کودکان	وجود پارزی چهار اندام که بیشتر در اندام تحتانی مشهود است. نوزاد تازه متولد شده (کودک زیر یک سال) بد مکیده و خفه می شود. با پیشرفت بیماری، تلفظ صدا مختل می شود
اسپاستیک	اختلالات حرکتی و ناتوانی های ذهنی

تفاوت بین سندرم پیاز و سندرم شبه بلبار

با سندرم پیاز، آسیب یک طرفه و دو طرفه به اعصاب جمجمه رخ می دهد. دومی منجر به مرگ می شود. این اختلال با اختلالات گردش خون در بصل النخاع، تومورها، شکستگی قاعده جمجمه و پلی نوریت ایجاد می شود. با پیشرفت بیماری، فلج کام نرم، حنجره و اپی گلوت رخ می دهد.

صدای بیمار کدر و بینی می شود و تکلم ناممکن یا ناممکن است. نقض عمل بلع وجود دارد که در آن رفلکس های کام و حلقی وجود ندارد. معاینه دقیق فرد، بی حرکتی تارهای صوتی، انقباض عضلات زبان یا آتروفی آنها را نشان می دهد. گاهی اوقات اختلالاتی در عملکرد سیستم تنفسی و قلبی عروقی وجود دارد.

ویژگی ها در کودکان

کودکان مریض در مدارس استثنایی آموزش می بینند زیرا دارای اختلالات فکری و گفتاری هستند. علاوه بر پارزی عضلات دستگاه گفتار، تغییر در تون عضلانی و تکان دادن غیر ارادیدر گروه های عضلانی فردی (هیپرکینز). سندرم کاذب بلبار یکی از تظاهرات فلج مغزی (فلج مغزی) است که در کودکان زیر 2 سال رخ می دهد. کودک در جویدن و بلعیدن غذا مشکل دارد. او نمی تواند بزاق را نگه دارد.

اختلالات حرکتی ظریف ذکر شده است. قسمت بالایی صورت تحت تاثیر قرار می گیرد که باعث بی حرکتی آن می شود. کودکان بی دست و پا و دست و پا چلفتی می شوند. والدین بیماران شکایت دارند که کودک به طور فعال حرکت نمی کند و نمی تواند مهارت های مراقبت از خود را ساده کند.

تشخیص

تشخیص این بیماری توسط متخصص مغز و اعصاب انجام می شود. مهمدارای مجموعه ای از خاطرات است که شامل مطالعه شکایات بیمار (یا والدین) و اسناد پزشکی است که حاوی داده هایی در مورد برخی بیماری های گذشته است یا ندارد. پس از این لازم است که تحت ابزار و تحقیقات آزمایشگاهی: آزمایش ادرار، سی تی ( توموگرافی کامپیوتری) و ام آر آی ( تصویربرداری تشدید مغناطیسی ) مغز، الکترومیوگرافی زبان، اندام و گردن، معاینه توسط چشم پزشک، بررسی مایع مغزی نخاعی ( مایع مغزی نخاعی) و ECG (الکتروکاردیوگرافی).

متخصص باید سندرم شبه بلبار را از فلج پیازی، نوریت و بیماری پارکینسون تشخیص دهد. برای انجام این کار، باید تصویر بالینی هر آسیب شناسی را بدانید. تشخیص با آتروکسلروز مغزی پیچیده است.

رفتار

سندرم کاذب بولبار در حال حاضر قابل درمان نیست، اما اصلاح تظاهرات آن با کمک متخصص مغز و اعصاب و گفتار درمانگر (به شرط تشخیص اختلالات گفتاری) امکان پذیر است. درمان باید علیه بیماری زمینه ای انجام شود. برای بهبود عمل جویدن، باید پروزرین 0.015 گرم 3 بار در روز همراه با غذا تجویز شود.

حمایت و بازگرداندن عملکردهای مختل شده بدن ضروری است: تنفس و ترشح بزاق. برای اصلاح آسیب شناسی گفتار، گفتار درمانگر باید انجام دهد ژیمناستیک مفصلی. طول مدت آن بستگی به سن بیمار و شدت بیماری دارد.

ژیمناستیک برای سندرم شبه بلبار در کودکان

برای کاهش شدت تظاهرات، انجام اقدامات فیزیوتراپی به منظور بازگرداندن عملکردهای حرکتی عضلانی توصیه می شود. بیماران مبتلا به این بیماری نیاز به مراقبت و نظارت مداوم دارند. بیماران از طریق لوله تغذیه می شوند. در صورت مشاهده شرایط اضطرابی یا افسردگی، از داروهای ضد افسردگی (آمیتریپتیلین، نوو پاسیت) استفاده می شود.

پیشگیری و پیش آگهی

پیش آگهی این بیماری نامطلوب است. پیشگیری شامل شناسایی به موقع بیماری هایی است که می تواند باعث ایجاد سندرم کاذب شود. شما باید فعال باشید و تصویر سالمزندگی این برای جلوگیری از وقوع سکته ضروری است.

توصیه می شود برنامه روزانه خود را حفظ کنید و سعی کنید از استرس دوری کنید. در رژیم غذایی خود باید کالری دریافتی را محدود کنید و مصرف غذاهای حاوی کلسترول را کاهش دهید. برای طبیعی نگه داشتن تون عضلانی، پیاده روی روزانه در هوای تازه توصیه می شود.

سندرم بولبار یا همان طور که به آن فلج پیازی نیز گفته می شود، بیماری ناشی از تغییر در فعالیت یا آسیب به قسمت های خاصی از مغز است که باعث اختلال در عملکرد اندام های دهان یا حلق می شود.

این فلج اندام های دریافت مستقیم غذا یا گفتار است که در آن لب ها، کام، حلق (قسمت فوقانی مری، زبان، لک های کوچک، فک پایین) فلج می شوند حلق در یک بخش طولی.

علائم زیر با این بیماری مشاهده می شود:

عدم وجود حالات صورت در دهان: بیمار به سادگی نمی تواند از آن استفاده کند.
دائماً دهان باز است.
ورود غذای مایع به نازوفارنکس یا نای.
هیچ رفلکس کامی و حلقی وجود ندارد.
با توجه به علامت قبلی، آب دهان ایجاد می شود.
اگر فلج یک طرفه اتفاق بیفتد، کام نرم آویزان می شود و یوولا به سمت سالم کشیده می شود.
لکنت زبان.
ناتوانی در بلع
فلج زبان، که ممکن است دائماً تکان بخورد یا در وضعیت بیرونی قرار گیرد و از دهان آویزان شود.
تنفس مختل شده است.
بدتر شدن فعالیت قلب وجود دارد.
صدا از بین می رود یا کسل کننده می شود و به سختی قابل شنیدن است، لحن خود را تغییر می دهد و کاملاً با صدای قبلی متفاوت می شود.

بیماران اغلب قادر به قورت دادن نیستند، بنابراین مجبور به خوردن غذای مایع از طریق لوله می شوند.

در پزشکی، سندرم های پیازی و کاذب وجود دارد که علائم بسیار مشابهی دارند، اما هنوز کمی متفاوت هستند، دلایل مختلف، اگرچه با منشأ مرتبط است.

در طول فلج کاذب، رفلکس‌های کام و حلقی حفظ می‌شوند و فلج زبان رخ نمی‌دهد، اما اختلال در بلع همچنان ایجاد می‌شود.

هر دو فلج در نتیجه آسیب به قسمت‌های مشابه مغز به دلایل یکسان رخ می‌دهند، اما سندرم پیاز به دلیل آسیب به هسته‌های مغز مسئول عملکردهای بلع، ضربان قلب، گفتار یا تنفس ایجاد می‌شود، و سندرم کاذب در اثر آسیب ایجاد می‌شود. به مسیرهای زیر قشری از این هسته ها به گروه پیازی اعصاب مسئول این عملکردها.

در عین حال، سندرم شبه بلبار کمتر است آسیب شناسی خطرناکبدون خطر ایست قلبی یا تنفسی ناگهانی.

چه چیزی باعث علائم می شود

علائم آسیب شناسی ناشی از آسیب به یک گروه کامل از اندام های مغز است، به ویژه هسته های چندین عصب واقع در بصل النخاع، ریشه های داخل جمجمه یا خارجی آنها. در سندرم پیاز، آسیب به هر یک از هسته ها تقریباً هرگز با از دست دادن یک عملکرد رخ نمی دهد، زیرا این اندام ها بسیار نزدیک به یکدیگر قرار دارند و همچنین دارای بسیار زیادی هستند. اندازه کوچکبه همین دلیل است که به طور همزمان تحت تأثیر قرار می گیرند.

به خاطر شکست سیستم عصبیارتباط خود را با اندام های حلق از دست می دهد و دیگر نمی تواند آنها را آگاهانه یا ناخودآگاه در سطح رفلکس ها کنترل کند (زمانی که فرد به طور خودکار بزاق را می بلعد).

یک فرد دارای 12 جفت عصب جمجمه ای است که در ماه دوم ظاهر می شوند. دوره قبل از تولدزندگی هایی که شامل مدولاو در مرکز مغز بین نیمکره های آن قرار دارند. آنها مسئول حواس انسان و عملکرد صورت به عنوان یک کل هستند. در عین حال، آنها عملکرد حرکتی، حسی یا هر دو را به طور همزمان دارند.

هسته های عصبی پست های فرمان منحصر به فردی هستند: سه تایی، صورت، گلوفارنکس، هیپوگلوسال و غیره. هر عصب جفت است، بنابراین هسته های آنها که به طور متقارن نسبت به بصل النخاع قرار دارند، نیز جفت هستند. در سندرم پیاز، هسته‌های مسئول عصب گلوفارنکس، هیپوگلوسال یا واگ تحت تأثیر قرار می‌گیرند که عملکردهای متفاوتی در عصب‌سازی حلق، کام نرم، حنجره، مری دارد و تاثیر پاراسمپاتیک(مهیج و منقبض) روی معده، ریه ها، قلب، روده ها، لوزالمعده، مسئول حساسیت غشای مخاطی فک پایین، حلق، حنجره، بخشی از کانال شنوایی، پرده گوشو دیگران کمتر بخش های مهمبدن. از آنجایی که هسته ها جفت هستند، می توانند به طور کامل یا فقط نیمی از آنها که در یک طرف بصل النخاع قرار دارند آسیب ببینند.

اختلال در عملکرد یا آسیب به عصب واگ در فلج پیاز می تواند باعث تحریک شود توقف ناگهانیانقباضات قلب، سیستم تنفسی یا اختلال در دستگاه گوارش.

علل بیماری

اختلالات مغزی که باعث سندرم پیاز می شوند می توانند دلایل زیادی داشته باشند که می توان آنها را به چند گروه کلی دسته بندی کرد:

ناهنجاری های ارثی، جهش و تغییرات اندام.
بیماری های مغزی، چه آسیب زا و چه عفونی.
سایر بیماری های عفونی.
مسمومیت سمی
تغییرات عروقی و تومورها.
تغییرات دژنراتیو در مغز و بافت عصبی.
ناهنجاری های استخوانی
اختلالات رشد داخل رحمی.
اختلالات خود ایمنی.

هر گروه شامل تعداد زیادی ازبیماری های فردی که هر کدام می توانند عوارضی را بر روی هسته های پیازی مغز و سایر قسمت های آن ایجاد کنند.

فلج پیازی در کودکان

در نوزادان، تشخیص فلج پیازی بر اساس دو معیار بسیار دشوار است:

رطوبت بیش از حد در غشای مخاطی دهان نوزاد که در نوزادان تقریباً خشک است.
اگر عصب هیپوگلوسال تحت تأثیر قرار گرفته است، نوک زبان را به پهلو جمع کنید.

سندرم بولبار در کودکان بسیار نادر است، زیرا تمام ساقه های مغز تحت تاثیر قرار می گیرند که کشنده است. چنین نوزادانی به سادگی می میرند. اما سندرم شبه بلبار در کودکان شایع است و نوعی فلج مغزی است.

روش های درمانی

فلج بولبار و سندرم های کاذب با استفاده از روش های زیر تشخیص داده می شوند:

آزمایشات عمومی ادرار و خون.
الکترومیوگرام مطالعه ای بر روی هدایت عصبی در عضلات صورت و گردن است.
توموگرافی مغز.
معاینه توسط چشم پزشک.
ازوفاگوسکوپی معاینه مری با پروب و دوربین فیلمبرداری است.
تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی - مایع مغزی.
آزمایش میاستنی گراویس یک بیماری خود ایمنی است که با خستگی شدید ماهیچه های مخطط مشخص می شود. بیماری های خود ایمنی- اختلالاتی که در آن ایمنی خشمگین خود شروع به کشتن می کند.

روش‌های درمان و امکان بهبودی کامل فلج پیاز یا شبه بلبار بستگی به علت دقیق وقوع آنها دارد، زیرا این عواقب بیماری‌های دیگر است. گاهی اوقات می توان تمام عملکردها را به طور کامل بازیابی کرد، به عنوان مثال، اگر بیماری ناشی از یک ضایعه کامل نباشد، بلکه فقط به دلیل تحریک مغز به دلیل عفونت، اما اغلب با درمان ایجاد شده باشد. هدف اصلی- بازگرداندن نشاط توابع مهم: تنفس، ضربان قلب و توانایی هضم غذا و همچنین تا حدودی علائم را برطرف می کند.

بیماری های نورون حرکتی (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، آمیوتروفی نخاعی فازیو-لوند، آمیوتروفی بولبو نخاعی کندی).
میوپاتی (کولوفارنکس، سندرم کرنز-سایر).
میتونی دیستروفیک
میوپلژی حمله ای
میاستنی.
پلی نوروپاتی (گیلن باره، پس از واکسیناسیون، دیفتری، پارانئوپلاستیک، پرکاری تیروئید، پورفیری).
فلج اطفال.
فرآیندهای موجود در ساقه مغز، حفره جمجمه خلفی و ناحیه کرانیو نخاعی (عروقی، تومور، سیرنگوبولبیا، مننژیت، آنسفالیت، بیماری های گرانولوماتوز، ناهنجاری های استخوانی).
دیسفونی روانی و دیسفاژی.

بیماری های نورون حرکتی

مرحله پایانی همه اشکال سندرم جانبی آمیوتروفیک (ALS) یا شروع شکل پیازی آن نمونه‌های معمولی از اختلال عملکرد پیاز است. معمولاً این بیماری با آسیب دو طرفه به هسته عصب XII شروع می شود و اولین تظاهرات آن آتروفی، فاسیکلاسیون و فلج زبان است. در مراحل اول، دیس‌آرتری بدون دیسفاژی یا دیسفاژی بدون دیس‌آرتری ممکن است رخ دهد، اما خیلی سریع بدتر شدن پیشرونده همه عملکردهای پیازی وجود دارد. در شروع بیماری، مشکل در بلع غذای مایع بیشتر از غذای جامد مشاهده می شود، اما با پیشرفت بیماری، هنگام خوردن غذای جامد، دیسفاژی ایجاد می شود. در این حالت، ضعف زبان با ضعف ماهیچه های جونده و سپس صورت همراه است، کام نرم آویزان می شود، زبان در حفره دهان بی حرکت و آتروفیک است. فاسیکولاسیون در آن نمایان است. آنارتری. آبریزش مداوم ضعف عضلات تنفسی. علائم درگیری نورون حرکتی فوقانی ممکن است در همان ناحیه یا در سایر مناطق بدن رخ دهد.

معیارهای تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

وجود علائم آسیب به نورون حرکتی تحتانی (از جمله EMG - تأیید فرآیند شاخ قدامی در عضلات دست نخورده بالینی). علائم بالینیضایعات نورون حرکتی فوقانی (سندرم هرمی)؛ دوره مترقی

"فلج پیازی پیشرونده" امروزه به عنوان یکی از انواع شکل پیازی جانبی در نظر گرفته می شود. اسکلروز آمیوتروفیک(درست مانند "اسکلروز جانبی اولیه" به عنوان نوع دیگری از اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، که بدون علائم بالینی آسیب به شاخ های قدامی نخاع رخ می دهد).

افزایش فلج پیازی می تواند تظاهر آمیوتروفی پیشرونده ستون فقرات، به ویژه، مرحله پایانی آمیوتروفی Werdnig-Hoffmann، و در کودکان، آمیوتروفی نخاعی Fazio-Londe باشد. مورد دوم به آمیوتروفی های ستون فقرات اتوزومال مغلوب با شروع زودرس اشاره دارد دوران کودکی. در بزرگسالان، آمیوتروفی ستون فقرات پیازی مرتبط با X شناخته شده است که از سن 40 سالگی و بالاتر شروع می شود (بیماری کندی). با ضعف و آتروفی عضلات پروگزیمال مشخص می شود اندام فوقانی، شیفتگی های خود به خود، حجم محدود حرکات فعالدر بازوها، کاهش رفلکس تاندون در عضلات دوسر بازو و سه سر بازویی. با پیشرفت بیماری، اختلالات پیازی (معمولاً خفیف) ایجاد می شود: خفگی، آتروفی زبان، دیزآرتری. عضلات پا بعداً درگیر می شوند. مشخصات: ژنیکوماستی و هیپرتروفی کاذب عضلات ساق پا.

با مترقی آمیوتروفی های ستون فقراتاین روند محدود به آسیب به سلول های شاخ های قدامی نخاع است. برخلاف اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، روند در اینجا همیشه متقارن است، با علائم درگیری نورون حرکتی فوقانی همراه نیست و سیر مطلوب تری دارد.

میوپاتی ها

برخی از اشکال میوپاتی (کولوفارنکس، سندرم کرنز-سایر) ممکن است به صورت اختلال در عملکرد پیاز ظاهر شوند. میوپاتی چشمی حلق (دیستروفی) یک بیماری ارثی (اتوزومی غالب) است که با شروع دیررس (معمولاً پس از 45 سال) و ضعف عضلانی مشخص می شود که محدود به عضلات صورت (پتوز دو طرفه) و ماهیچه های پیازی (دیسفاژی) است. پتوز، اختلالات بلع و دیسفونی به کندی پیشرفت می کنند. سندرم ناسازگار اصلی، دیسفاژی است. این روند فقط در برخی از بیماران و در مراحل بعدی بیماری به اندام ها گسترش می یابد.

یکی از اشکال انسفالومیوپاتی میتوکندری، یعنی سندرم کرنز-سایر ("افتالموپلژی پلاس")، علاوه بر پتوز و افتالموپلژی، خود را با یک مجموعه علائم میوپاتیک نشان می دهد که دیرتر از علائم چشمی ایجاد می شود. درگیری ماهیچه های پیازی (حنجره و حلق) معمولاً به اندازه کافی شدید نیست، اما می تواند منجر به تغییر در صداسازی و مفصل بندی و خفگی شود.

علائم اجباری سندرم کرنز-سایر:

افتالمپلژی خارجی
دژنراسیون رنگدانه شبکیه
اختلالات هدایت قلبی (برادی کاردی، بلوک دهلیزی، سنکوپ، ممکن است مرگ ناگهانی)
افزایش سطح پروتئین در مایع مغزی نخاعی

میتونی دیستروفیک

میتونی دیستروفیک (یا دیستوروفی میتونیک Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) به روش اتوزومال غالب به ارث می رسد و مردان را 3 برابر بیشتر از زنان مبتلا می کند. اولین حضور او در سن 16-20 سالگی رخ می دهد. تصویر بالینی شامل سندرم های میوتونیک، میوپاتیک و اختلالات خارج عضلانی (تغییرات دیستروفیک در عدسی، بیضه ها و سایر غدد درون ریز، پوست، مری، قلب و گاهی اوقات در مغز) است. سندرم میوپاتیک بیشتر در عضلات صورت (ماهیچه های جونده و گیجگاهی که منجر به حالت چهره مشخص می شود)، گردن و در برخی بیماران در اندام ها ظاهر می شود. آسیب به ماهیچه های پیاز منجر به تن صدای بینی، دیسفاژی و خفگی و گاهی اوقات به اختلالات تنفسی (از جمله آپنه خواب) می شود.

میوپلژی حمله ای (فلج دوره ای)

میوپلژی حمله ای یک بیماری (شکل های هیپوکالمیک، هیپرکالمیک و نرموکالمیک) است که با حملات عمومی یا جزئی ضعف عضلانی (بدون از دست دادن هوشیاری) به شکل فلج یا پلژی (تا تتراپلژی) همراه با کاهش رفلکس های تاندون و هیپوتونی عضلانی ظاهر می شود. مدت زمان حملات از 30 دقیقه تا چند روز متغیر است. عوامل تحریک کننده: غذای غنی و سرشار از کربوهیدرات، سوء مصرف نمک خوراکی، احساسات منفی، فعالیت بدنی، خواب شبانه. فقط در برخی از حملات درگیری عضلات گردن و جمجمه وجود دارد. به ندرت ماهیچه های تنفسی در این فرآیند درگیر می شوند.

تشخیص های افتراقیبا اشکال ثانویه میوپلژی، که در بیماران مبتلا به تیروتوکسیکوز، با هیپرآلدوسترونیسم اولیه، هیپوکالمی با برخی از افراد رخ می دهد، انجام می شود. بیماری های گوارشی، بیماری های کلیوی انواع ایتروژنیک فلج دوره ای زمانی توصیف شده اند که داروهایی که باعث حذف پتاسیم از بدن می شوند (مدررها، ملین ها، شیرین بیان) تجویز می شوند.

میاستنی گراویس

سندرم بولبار یکی از موارد است تظاهرات خطرناکمیاستنی گراویس. میاستنی گراویس بیماری است که تظاهرات بالینی اصلی آن خستگی پاتولوژیک عضلانی است که کاهش می یابد بهبودی کاملپس از مصرف داروهای آنتی کولین استراز اولین علائم اغلب اختلال در عملکرد عضلات خارج چشم (پتوز، دوبینی و محدودیت حرکتی است. کره چشم) و عضلات صورت و همچنین عضلات اندام ها. تقریباً در یک سوم بیماران درگیری عضلات جونده، ماهیچه های حلق، حنجره و زبان مشاهده می شود. اشکال عمومی و موضعی (عمدتا چشمی) وجود دارد.

تشخیص های افتراقیمیاستنی گراویس با سندرم های میاستنی (سندرم لامبرت-ایتون، سندرم میاستنیک با پلی نوروپاتی ها، کمپلکس میاستنی-پلی میوزیت، سندرم میاستنی با مسمومیت بوتولینوم) انجام می شود.

پلی نوروپاتی

فلج پیاز در پلی نوروپاتی ها در تصویر یک سندرم پلی نوروپاتی عمومی در پس زمینه تتراپارزی یا تتراپلژی با اختلالات حسی مشخص مشاهده می شود که تشخیص ماهیت اختلالات پیازی را تسهیل می کند. موارد اخیر مشخصه اشکالی مانند پلی نوروپاتی دمیلینه حاد گیلن باره، پلی نوروپاتی پس از عفونی و پس از واکسیناسیون، دیفتری و پلی نوروپاتی پارانئوپلاستیک و همچنین پلی نوروپاتی در پرکاری تیروئید و پورفیری است.

فلج اطفال

فلج اطفال حاد، به عنوان یک علت فلج پیازی، با وجود علائم عمومی عفونی (پیش پارالیتیک)، ایجاد سریع فلج (معمولاً در 5 روز اول بیماری) با آسیب بیشتر به قسمت های پروگزیمال نسبت به قسمت های دیستال شناخته می شود. یک دوره رشد معکوس فلج بلافاصله پس از ظهور آن مشخص است. اشکال ستون فقرات، پیازی و پیازی وجود دارد. بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرد اندام های تحتانی(در 80 درصد موارد)، اما ایجاد سندرم های همایتیپ یا کراس تایپ امکان پذیر است. فلج ماهیتی تنبل با از دست دادن رفلکس های تاندون و توسعه سریع آتروفی دارد. فلج پیازی را می توان به شکل پیازی (10-15٪ از کل شکل فلجی بیماری) مشاهده کرد که در آن هسته نه تنها اعصاب IX، X (کمتر XII)، بلکه عصب صورت نیز تحت تأثیر قرار می گیرد. آسیب به شاخ های قدامی بخش های IV-V می تواند باعث فلج تنفسی شود. در بزرگسالان، شکل بولبو نخاعی بیشتر ایجاد می شود. درگیری تشکیل شبکه ایساقه مغز می تواند منجر به اختلالات قلبی عروقی (فشار خون، فشار خون بالا، آریتمی های قلبی)، اختلالات تنفسی ("تنفس آتاتیک")، اختلالات بلع و اختلال در سطح بیداری شود.

تشخیص های افتراقیبا دیگران انجام می شود عفونت های ویروسی، می تواند بر نورون حرکتی تحتانی تأثیر بگذارد: هاری و هرپس زوستر. بیماری های دیگری که اغلب نیاز دارند تشخیص های افتراقیبا فلج اطفال حاد: سندرم گیلن باره، پورفیری متناوب حاد، بوتولیسم، پلی نوروپاتی های سمی، میلیت عرضیو فشرده سازی حاد نخاع به دلیل آبسه اپیدورال.