مرحله لوسمی لنفوسیتی مزمن طبق رای. لوسمی لنفوسیتی مزمن: علائم و درمان دو شکل از این بیماری وجود دارد

متشکل از لنفوسیت ها این بیماری ممکن است در مراحل اولیه بدون علامت باشد، اما اگر درمان به موقع شروع نشود، می تواند منجر به عوارض جدی شود.

همهگیرشناسی

این بیماری در سراسر جمعیت شایع است، با این حال، اغلب اروپایی ها را تحت تاثیر قرار می دهد.

نشان می دهد که سالانه 3 مورد در هر 100000 نفر وجود دارد و همچنین اینکه:

1. این بیماری بیشتر افراد مسن را تحت تاثیر قرار می دهد.
2. زنان 2 برابر کمتر از آن رنج می برند.
3. این بیماری می تواند ارثی باشد؛

طبقه بندی

در مدرن عمل پزشکی 9 فرم وجود دارد لوسمی لنفوسیتی مزمن:

• خوش خیماین بیماری بسیار کند پیشرفت می کند و عوارض، در صورت ایجاد، فقط در سنین بالا رخ می دهد. با فرم خوش خیم، بیمار می تواند تا 50 سال زندگی کند.
• ترقی خواه.تعداد لکوسیت ها در خون و اندازه غدد لنفاوی و طحال به سرعت در حال رشد هستند. این باعث ایجاد زودرس عوارض و طول عمر کوتاه (تا 10 سال) می شود.
• تومور.با افزایش اندازه غدد لنفاوی مشخص می شود.
• مغز استخوان.با ضایعات گسترده مغز استخوان مشخص می شود.
• اسپلنومگالیتیک.با افزایش سریع اندازه طحال مشخص می شود.
• با سیتولیتیک syn-mom پیچیده می شود.در این شکل سلول های تومور تحت تاثیر سیستم ایمنی می میرند که باعث مسمومیت بدن می شود.
• پرولنفوسیتی.از ویژگی های این فرم رشد سریع آن، بزرگ شدن طحال و غدد لنفاوی محیطی است. تجزیه و تحلیل ایمونولوژیک یا لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول B یا ماهیت سلول های T لوسمی لنفوسیتی را نشان می دهد، اغلب اولی.
• با پاراپروتئینمی عارضه دارد.در این حالت سلول های تومور پروتئینی ترشح می کنند که نباید در بدن وجود داشته باشد.
• . این نام به این دلیل است که سلول های تومور دارای فرآیندهایی هستند که از نظر ظاهری شبیه پرزها هستند.
• تی شکل.این بیماری به سرعت توسعه می یابد و بیشتر روی پوست تأثیر می گذارد.

نه تنها پیش آگهی، بلکه گروه های خطر نیز به شکل بستگی دارد. بنابراین، فرم T اغلب جوان ژاپنی را تحت تاثیر قرار می دهد.

علل

به طور قطعی مشخص نیست که چرا لوسمی لنفوسیتی مزمن رخ می دهد. چندین نظریه وجود دارد که محبوب ترین آنها ویروسی- ژنتیکی است.

این تئوری بیان می‌کند که ویروسی که به بدن انسان حمله می‌کند به دلیل عوامل خاصی، دفاع بدن را تضعیف می‌کند. به دلیل ضعف سیستم ایمنی، ویروس به سلول‌های نابالغ مغز استخوان و غدد لنفاوی نفوذ می‌کند و در نتیجه باعث تقسیم کنترل‌نشده آنها بدون مرحله بلوغ می‌شود. امروزه 15 نوع ویروس شناخته شده است که توانایی چنین فرآیندی را دارند.

عواملی که تأثیر مخرب ویروس را تعیین می کنند عبارتند از:

1. قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان؛
2. قرار گرفتن در معرض اشعه ایکس قوی؛
3. قرار گرفتن در معرض بخارات لاک و سایر مواد شیمیایی؛
4. استفاده طولانی مدت از نمک های طلا و آنتی بیوتیک های قوی؛
5. بیماری های ویروسی همزمان؛
6. وجود عفونت های روده ای؛
7. مدام تحت استرس بودن؛
8. عملیات قبلی؛

استعداد ژنتیکی برای این بیماری نقش تعیین کننده ای دارد. اکثریت قریب به اتفاق بیماران سابقه خانوادگی لوسمی لنفوسیتی مزمن داشتند.

علائم بالینی

علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن را می توان تحت چندین سندرم ترکیب کرد که با مجموعه خاصی از علائم مشخص می شوند:

• هایپرپلاستیک.این بر اساس رشد سلول های تومور است که با بزرگ شدن غدد لنفاوی، تورم گردن و صورت بیان می شود. به دلیل بزرگ شدن طحال، بیمار ممکن است درد حاد را در قسمت بالای شکم احساس کند.
• مست کننده.هنگامی که سلول های تومور از بین می روند، محصولات پوسیدگی در بدن جمع می شوند و باعث مسمومیت آن می شوند. این حالت باعث ضعف عمومی، افزایش خستگی و تعریق، افزایش مداوم دما و کاهش وزن می شود.
• کم خونی.با کمبود برخی از فلزات و عناصر کمیاب در بدن مرتبط است. با ضعف، سرگیجه، وزوز گوش، تنگی نفس، درد در ناحیه قفسه سینه بیان می شود.
• هموراژیک.اگر خود را نشان دهد، ضعیف است. با خونریزی های زیر جلدی و زیر مخاطی و همچنین خونریزی از بینی، لثه، رحم و سایر اندام ها بیان می شود.

این بیماری همچنین ممکن است با سندرم نقص ایمنی همراه باشد که با ضعف ایمنی مشخص می شود. واقعیت این است که با لوسمی لنفوسیتی مزمن، لکوسیت ها در مقادیر کم تشکیل می شوند، بنابراین بدن نمی تواند در برابر عفونت مقاومت کند.

مراحل بیماری

لوسمی مزمن به 3 مرحله تقسیم می شود:

• اولیه.تنها مرحله ای که نیازی به درمان ندارد. در این مرحله تعداد گلبول های سفید خون کمی افزایش می یابد و اندازه طحال کمی افزایش می یابد.
• منبسط.در طی این مرحله، سندرم های شرح داده شده در بالا شروع به ظاهر شدن می کنند. لازم است با پزشک مشورت شود تا بیماری به مرحله بعدی نرود.
• پایانه.همراه با عوارض، بروز تومورهای ثانویه.

با تشخیص زودهنگام می توان بیماری را متوقف کرد، بنابراین در صورت داشتن هر گونه شک باید به پزشک مراجعه کنید.

عوارض

بیشتر اوقات، بیماران نه به دلیل لوسمی لنفوسیتی به طور مستقیم، بلکه از عوارض آن می میرند. شایع ترین آنها عفونی هستند که توسط ویروس ها و باکتری ها ایجاد می شوند. این بیماری همچنین می تواند با موارد زیر پیچیده شود:

• واکنش آلرژیک به نیش حشرات؛
• کم خونی؛
• افزایش خونریزی؛
• ظهور یک تومور ثانویه؛
• نورولوکمی؛
• نارسایی کلیه؛

بروز عوارض به شکل و مرحله تومور بستگی دارد. گاهی اوقات این بیماری ممکن است بدون آنها اتفاق بیفتد.

روش های تشخیصی

تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن با شرح حال و تجزیه و تحلیل علائم شروع می شود. پس از این، بیمار تجویز می شود:

• و بیوشیمیایی
• تجزیه و تحلیل ادرار.
• پونکسیون مغز استخوان. در طی عمل، استخوان سوراخ شده و محتویات آن خارج می شود. این مطالعه به ما امکان می دهد ماهیت سلول های تومور را شناسایی کنیم.
• ترپانوبیوپسی یک مطالعه دقیق که به شما امکان می دهد وضعیت مغز استخوان را ارزیابی کنید.
• سوراخ کردن یا برداشتن غدد لنفاوی به منظور مطالعه آنها.
• آزمایشات سیتوشیمیایی برای تعیین نوع تومور.
• مطالعات سیتوژنتیک مغز استخوان جهش های ارثی شناسایی می شوند.
• پونکسیون کمری شناسایی ضایعات سیستم عصبی.
• سونوگرافی و اشعه ایکس برای ارزیابی وضعیت اندام ها.
• MRI برای شناسایی وسعت فرآیند.
• ECG برای تشخیص اختلالات ریتم قلب.

در طول تشخیص، ممکن است نیاز به مشاوره اضافی با پزشکان، به عنوان مثال، یک درمانگر، متخصص قلب و دیگران داشته باشید.

عکس خون

برای لوسمی لنفوسیتی مزمن آزمایش خون افزایش تعداد گلبول های سفید را نشان می دهد.

ارزش تا حد زیادی به دلیل سلول های بالغ افزایش می یابد. در میان آنها ممکن است اشکال جوانی به نام پرولنفوسیت ها و لنفوبلاست ها وجود داشته باشد. تعداد دومی ها می تواند تا 70٪ در هنگام تشدید بیماری افزایش یابد.

لوسمی مزمن با افزایش تعداد سلول های لکولیز مشخص می شود. در مرحله دوم و سوم، تجزیه و تحلیل می تواند کم خونی و ترومبوسیتوپنی را تشخیص دهد.

درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن در کودکان و سالمندان

شایان ذکر است که لوسمی لنفوسیتی مزمن همیشه نیاز به درمان ندارد. بنابراین، در مراحل اولیه، مشاهده توسط پزشک نشان داده شده است.

پیوند مغز استخوان یک روش درمانی رادیکال و موثر در نظر گرفته می شود. با این حال، به دلیل پیچیدگی روش و احتمال بالای رد مواد، بسیار نادر استفاده می شود.

روش اصلی درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن شیمی درمانی است که طبق سناریوهای زیر قابل انجام است:

• تک درمانی با گلوکوکورتیکواستروئیدها.در صورت وجود عوارض خودایمنی استفاده می شود. داروی اصلی پردنیزولون با دوز 60-90 میلی گرم در روز است.
• درمان با عوامل آلکیله کنندهبه عنوان مثال، کلرامبوسیل یا سیکلوفسفامید. گاهی اوقات می توان آن را با پردنیزولون ترکیب کرد.
• کلادریبین + پردنیزولون.اغلب این درمان به بهبودی کامل می رسد.

در کنار این موارد می توان از داروهای هموستاتیک و سم زدایی استفاده کرد.

تغذیه

اگر لوسمی مزمن تشخیص داده شود، تغذیه مناسب نشان داده می شود. لازم است مصرف چربی را به 40 گرم محدود کنید و آن را با پروتئین جایگزین کنید.

مهم است که بر روی غذاهای گیاهی تازه تمرکز کنید که حاوی ویتامین های زیادی هستند.داروهای گیاهی با محتوای بالای آهن و اسید اسکوربیک نیز نشان داده شده است.

پیش آگهی و امید به زندگی

پیش بینی سیر بیماری فقط بر اساس شاخص های فعالیت آن امکان پذیر است.

• آمار نشان می دهد که لوسمی لنفوسیتی مزمن فقط 30% سیر کند دارد. در این صورت مرگ نه به دلیل بیماری، بلکه به دلایل دیگر رخ می دهد.
• از طرف دیگر، توسعه شدید در 15٪ موارد مشاهده می شود، که 2-3 سال از زمان تشخیص به مرگ ختم می شود.
• در غیر این صورت، بیماری در دو مرحله مشاهده می شود:در موارد آهسته پیشرونده و پایانی که تا 10 سال تا زمان مرگ بیمار ادامه دارد.

جلوگیری

هیچ پیشگیری خاصی در برابر لوسمی مزمن وجود ندارد. اقدامات پیشگیرانه اصلی درمان به موقع لوسمی با آنتی بیوتیک است. یک سبک زندگی سالم که قوانین اساسی آن عبارتند از:

1. حفظ یک روال روزانه؛
2. فعالیت بدنی متوسط؛
3. ترک عادت های بد؛

توصیه می شود از رژیم غذایی با حداقل مقدار چربی و فیبر بالا پیروی کنید.

لوسمی لنفوسیتی مزمن چیست، علائم و روش های درمان آن در این ویدئو:

تشکل های بدخیم، که در آن تقسیم سلولی کنترل نشده رخ می دهد، قادر به تأثیر بر بافت های مجاور و حرکت به اندام های فردی هستند، در عمل پزشکی مدرن بسیار رایج هستند.

متخصصان انواع مختلفی از چنین تومورهای بدخیم را شناسایی می کنند که شامل لوسمی لنفوسیتی نیز می شود.

برای شروع به موقع درمان و جلوگیری از پیشرفت عوارض، هر فرد باید ایده ای از چیستی آن داشته باشد، چه عواملی در ایجاد بیماری نقش دارند و چگونه خود را نشان می دهد.

شرح بیماری

این وضعیت پاتولوژیک، که در آن تشکیل رخ می دهد تومور بدخیمدر بافت لنفاوی

چندی پیش، شکل حاد این بیماری در کودکان زیر چهار سال تشخیص داده شد. در حال حاضر، آسیب شناسی به طور فزاینده ای در بزرگسالان و افراد مسن شایع است.

چنین شاخص هایی تا حد زیادی با شرایط محیطی نامطلوب و کاهش در ارتباط است دفاع ایمنیشخص لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب در بیماران مسن تشخیص داده می شود.

لوسمی لنفوسیتی یک آسیب شناسی است که با تشکیل و توزیع کنترل نشده سلول ها در بدن مشخص می شود. در نتیجه، به دلیل وجود خطاهای ژنتیکی، بافت های آسیب دیده تکثیر می شوند.

در این بیماری، سلول های تومور تحت تأثیر موارد زیر قرار می گیرند:

• مغز استخوان؛
• کبد؛
• غدد لنفاوی؛
• طحال؛
• خون محیطی

مردان بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند. در زنان، آسیب شناسی بسیار کمتر تشخیص داده می شود. علائم معمولاً به طور غیر منتظره ظاهر می شوند. عامل وراثت اهمیت کمی ندارد.

طبقه بندی

بسته به پیشرفت فرآیند پاتولوژیک، بیماران با یکی از مراحل زیر بیماری تشخیص داده می شوند:

• درجه 1 - آسیب به یک اندام یا گروهی از غدد لنفاوی رخ می دهد.
• درجه 2 - گروهی از لنفوسیت ها تحت تأثیر قرار می گیرند که محل آن بالا یا پایین دیافراگم است.
• 3 درجه - با ایجاد یک فرآیند التهابی در غدد لنفاوی اطراف دیافراگم مشخص می شود.
• درجه 4 - در این حالت آسیب به بافت غیر لنفوئیدی چندین اندام مشاهده می شود.

برای تجویز درمان کافی، لازم است نه تنها مرحله بیماری، بلکه نوع آن، که دو مورد از آنها وجود دارد، تا حد امکان دقیق تعیین شود.

فرم مزمن

در این حالت، سرطان به طور مستقیم بر بافت لنفاوی تأثیر می گذارد. این فرآیند با تجمع لنفوسیت های تومور در خون محیطی مشخص می شود.

شکل مزمن با یک دوره آهسته مشخص می شود. اختلالات خون ساز فقط در مراحل بعدی بیماری مشاهده می شود.

بسته به علائم، این نوع لوسمی لنفوسیتی با مراحل زیر مشخص می شود:

1. اولیه. در این حالت، افزایش جزئی در غدد لنفاوی یک یا چند گروه وجود دارد. امید به زندگی تحت تاثیر دو عامل اصلی خواهد بود - اختلال در خونسازی مغز استخوانو سطح شیوع مشخصه یک نئوپلاسم بدخیم.
2. منبسط. افزایش تدریجی لکوسیتوز وجود دارد. پیشرفت بافت های لنفاوی و عود عفونت مشاهده می شود.
3. پایانه. با تبدیل بدخیم یک نوع مزمن بیماری مشخص می شود. کم خونی و ترومبوسیتوپنی ایجاد می شود.

در تعیین حروف، مشخصات آسیب شناسی به این صورت خواهد بود:

• I - لنفادنوپاتی؛
• II - طحال بزرگ شده؛
• III - کم خونی؛
• IV - ترومبوسیتوپنی.

در میان انواع اصلی لوسمی لنفوسیتی نوع مزمنبرجسته:

• خوش خیم، که باعث رشد آهسته می شود، که تنها پس از چند سال قابل توجه می شود.
• کلاسیک، شروع رشد آن شبیه به شکل قبلی است، اما لکوسیت ها بسیار سریعتر رشد می کنند و افزایش گره های لنفاوی نیز مشاهده می شود.
• تومور، در حالی که قوام و تراکم بافت لنفاوی به طور قابل توجهی افزایش می یابد، در حالی که سطح لکوسیت ها چندان بالا نیست.
• مغز استخوان، با پان سیتوپنی به سرعت در حال پیشرفت مشخص می شود.
• پرولنفوسیتی که نشانه آن بزرگ شدن سریع طحال با رشد متوسط ​​غدد لنفاوی است که به رشد سریع این شکل کمک می کند.
• سلول مویی - تصویر بالینی ویژگی های خاص خود را دارد، به ویژه سیتوپنی؛ اندازه های بزرگ طحال نیز با حجم طبیعی غدد لنفاوی مشخص می شود.

علاوه بر این، فرم T نیز وجود دارد که در پنج درصد موارد تشخیص داده می شود. در معرض شکست هستند بافت پوستو لایه های عمیق درم.

حاد

برای تشخیص لوسمی لنفوسیتی حاد از خون محیطی استفاده می شود که حاوی بلاست های مشخصه است. شاخص های عمومی خون با نارسایی لوسمی مشخص می شوند، یعنی فقط سلول های بالغ در آن وجود دارند. این نوع با ترومبوسیتوپنی و کم خونی تک رنگ مشخص می شود.

در برخی شرایط، اگر تصویر کلی خون را که با علائم مربوطه تکمیل می شود در نظر بگیریم، می توانیم در مورد ارتباط لوسمی لنفوسیتی حاد فرض کنیم. با این حال، برای تشخیص دقیق تر، نیاز به انجام مطالعات مغز استخوان وجود دارد.

دلایل توسعه

عامل اصلی که به ظهور آسیب شناسی کمک می کند جهش سلول های بنیادی است. در این زمینه، امکان بلوغ کامل سلول های باقی مانده وجود ندارد.

در شرایط ایده آل، چنین سلول هایی تقریباً در تمام اندام های داخلی یافت می شوند که کاملاً طبیعی در نظر گرفته می شود. تشکیل ذرات پاتولوژیک دیگر طبیعی نیست.

عواملی برای ایجاد فرم حاد در نظر گرفته می شوند:

• اختلالات در سطح ژنتیکی؛
• بیماری های خود ایمنی؛
• قرار گرفتن در معرض رادیواکتیو؛
• مواد شیمیایی و سمی

از جمله عوامل مستعد کننده لوسمی لنفوسیتی مزمن عبارتند از:

• استعداد ارثی؛
• کاهش سیستم ایمنی؛
• بیماری های عفونی؛
• استفاده بیش از حد از برخی داروها;
• فشار بیش از حد مکرر

شایان ذکر است که نیمی از مردان جامعه بیشتر در معرض ابتلا به نوع سلول B این بیماری هستند.

علائم

بسته به سیر بیماری، تظاهرات بالینی به طور قابل توجهی متفاوت خواهد بود. فرم حادلوسمی لنفوبلاستیک با علائم زیر همراه است:

• افزایش اندازه غدد لنفاوی و طحال؛
• افزایش شدید دما؛
• شرایط تشنجی؛
• خونریزی مکرر;
• پوست رنگپریده؛
• تنگی نفس و سرفه خشک؛
• کم خونی؛
• تب؛
• درد در شکم، مفاصل بزرگ و استخوان ها.

از جمله شاخص های لوسمی لنفوسیتی در آزمایش خون عبارتند از:

• لکوسیتوز؛
• ترومبوسیتوپنی؛
• کم خونی نوروکرومیک

اگر سیستم عصبی مرکزی آسیب ببیند، بیمار با استفراغ، سردرد و سرگیجه شدید و افزایش تحریک پذیری همراه خواهد بود.

در یک دوره مزمن، بیماری ممکن است تا چندین سال خود را احساس نکند. علائم آسیب شناسی فقط در مراحل بعدی بیماری ظاهر می شود.

علائم اصلی:

• کاهش وزن؛
• بیماری های مکرر ویروسی و عفونی؛
• بی اشتهایی، بی اشتهایی؛
• عرق کردن زیاد;
• آلرژی به بسیاری از محرک ها؛
• کم خونی؛
• ضعف عضلانی؛
• سنگینی در ناحیه معده؛
• ضعف عمومی.

آزمایش خون نیز نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی را نشان می دهد.

لوسمی لنفوسیتی چگونه تشخیص داده می شود؟

تشخیص سرطان شامل معایناتی مانند:

• مطالعه تاریخچه سبک زندگی و بیماری های بیمار؛
• معاینه پوست، اندازه گیری فشار خون و نبض؛
• انجام آزمایش ادرار و خون؛
• سوراخ شدن مغز استخوان و غدد لنفاوی؛
• بیوپسی ترفین؛
• سونوگرافی اعضای داخلی;
• الکتروکاردیوگرافی؛
• ام آر آی و سی تی اسپیرال؛
• اشعه ایکس قفسه سینه;
• سوراخ شدن مایع نخاعی نخاع.

بر اساس نتایج آزمایش خون می توان به این بیماری مشکوک شد. تقریبا همه چیز فرآیندهای پاتولوژیککه در داخل بدن رخ می دهد، به تغییرات در ترکیب خون کمک می کند. در همان زمان، هر دو شاخص کمی و کیفی عناصر فردی آن تغییر می کند.

با افزایش سطح لکوسیت ها، می توان با خیال راحت از یک ناهنجاری پاتولوژیک موجود صحبت کرد. صرف نظر از مرحله توسعه لوسمی لنفوسیتی، در هر صورت میزان رسوب گلبول قرمز افزایش می یابد. پر شدن کامل مغز استخوان با سلول های تومور نشان دهنده ترومبوسیتوپنی است.

اقدامات درمانی

صرف نظر از درجه بیماری، درمان باید به روشی پیچیده انجام شود. البته موثرترین نتیجه از پیوند مغز استخوان حاصل می شود، اما این همیشه ممکن نیست.

دارودرمانی

بر مراحل اولیهبرای توسعه این بیماری، متخصصان داروهایی را از گروه های زیر تجویز می کنند:

• ضد قارچ و ضد ویروس؛
• آنتی بیوتیک ها؛
• هموستاتیک؛
• تعدیل کننده ایمنی؛
• سم زدایی.

رویه ها

برای مراحل شدیدتر، شیمی درمانی پایه اصلی درمان است. به تخریب سلول های بدخیم کمک می کند و از گسترش بیشتر آنها جلوگیری می کند.

داروهای شیمی درمانی را می توان به صورت قرص یا به صورت تزریقی تجویز کرد که فقط به صورت داخل وریدی تجویز می شود. در بیشتر موارد، متخصص داروهایی مانند Campas، Cyclophosphamide، Fludarabine را تجویز می کند..

علاوه بر این، Leukeran بدون شکست تجویز می شود، زیرا سطح لنفوسیت ها را کاهش می دهد و اندازه غدد لنفاوی را کاهش می دهد.

در صورتی که غدد لنفاوی شروع به فشرده سازی اندام های مجاور کنند، پرتودرمانی انجام می شود. این به جلوگیری از نفوذ مننژها کمک می کند.

در صورت مشاهده کم خونی یا ترومبوسیتوپنی، تزریق خون انجام می شود.

پیوند مطمئن ترین و موثرترین راه برای درمان کامل لوسمی لنفوسیتی مزمن است. به دلیل افزایش سمیت، این مداخله جراحیدر موارد استثنایی انجام می شود.

برای رسیدن به بهبودی، پیوند اتولوگ انجام می شود. با این حال، این روش توسعه عود را رد نمی کند. اما برای از بین بردن آنها پیوند آلوژنیک انجام می شود.

قوم شناسی

تعداد کمی نیز وجود دارد داروهای مردمی، که خود را در درمان لوسمی لنفوسیتی ثابت کرده اند.

از رایج ترین دستور العمل ها می توان به موارد زیر اشاره کرد:

1. 2 فنجان عسل را با یک فنجان دانه شوید خرد شده مخلوط کنید. دو قاشق غذاخوری ریشه سنبل الطیب آسیاب شده را به مخلوط اضافه کنید. همه چیز را مخلوط کنید، در قمقمه قرار دهید و بریزید آب جوش. بعد از 24 ساعت، دم کرده را صاف کرده و یک قاشق غذاخوری را صبح، ناهار و عصر نیم ساعت قبل از غذا میل کنید. دوره درمان 30 روز است.
2. خیار خشک را در حجم دو قاشق غذاخوری با 500 میلی لیتر آب جوش بریزید و بگذارید 120 دقیقه دم بکشد. سپس دم کرده به دست آمده را با پارچه پنیر صاف کرده و 100 میلی لیتر سه بار در روز بنوشید.

فقط باید به خاطر داشت که درمان گیاهی تنها پس از مشورت قبلی با پزشک امکان پذیر است.

چگونه درست غذا بخوریم

هنگام تشخیص لوسمی لنفوسیتی، رعایت آن ضروری است تغذیه مناسب. جگر و گوشت باید در رژیم غذایی وجود داشته باشد.

علاوه بر این، رژیم غذایی شامل مصرف غذاهایی است که حاوی مقادیر کافی آهن و املاح آن است.

این شامل:

• سیب زمینی؛
• توت فرنگی؛
• كدو حلوايي؛
• اسفناج؛
• گندم سیاه؛
• توت;
• چغندر;
• گیلاس؛
• زردآلو

داشتن یک سبک زندگی سالم به همان اندازه مهم است.

پیش آگهی و روش های پیشگیری

اغلب زمانی که فرم مزمنپیش آگهی بهبودی از بیماری کاملاً مثبت است. با لوسمی لنفوسیتی حاد، در بیشتر موارد همه چیز به مرگ ختم می شود.

اگر اقدامات برای درمان آسیب شناسی به موقع انجام نشود، فردی با چنین تشخیصی بیش از چهار ماه زندگی نخواهد کرد.

با تشخیص به موقع و اقدامات درمانی درست انتخاب شده، می توان عمر بیمار را تا پنج سال افزایش داد.

برای جلوگیری از پیشرفت بیماری، اول از همه، لازم است سعی کنید خود را از قرار گرفتن در معرض عوامل تحریک کننده محدود کنید. هنگام کار در تولید، نکات ایمنی باید رعایت شود.

علاوه بر این، درمان سریع و کامل همه بیماری ها، حفظ سیستم ایمنی بدن مهم است فرم معمولی، تحت معاینات پزشکی منظم قرار می گیرند.

اگر امکان جلوگیری از بیماری وجود نداشت، باید تمام دستورات پزشک را دنبال کنید، درست غذا بخورید و غذاهای حاوی پروتئین و ویتامین های بیشتری را در رژیم غذایی خود بگنجانید.

هنگامی که برای اولین بار مشکوک به لوسمی لنفوسیتی هستید (بافت لنفاوی بزرگ، ناراحتی شکمی و غیره)، باید فوراً به دنبال کمک پزشکی باشید.

پزشک عمومی، کاندیدای علوم پزشکی، پزشک شاغل.

- یک بیماری انکولوژیک همراه با تجمع لنفوسیت های B بالغ غیر معمول در خون محیطی، کبد، طحال، غدد لنفاوی و مغز استخوان. در مراحل اولیه به صورت لنفوسیتوز و لنفادنوپاتی عمومی ظاهر می شود. با پیشرفت لوسمی لنفوسیتی مزمن، هپاتومگالی و اسپلنومگالی و همچنین کم خونی و ترومبوسیتوپنی مشاهده می شود که با ضعف، خستگی، خونریزی های پتشیال و افزایش خونریزی ظاهر می شود. عفونت های مکرر ناشی از کاهش ایمنی وجود دارد. تشخیص بر اساس انجام می شود تحقیقات آزمایشگاهی. درمان شیمی درمانی، پیوند مغز استخوان است.

اطلاعات کلی

لوسمی لنفوسیتی مزمن یک بیماری از گروه لنفوم های غیر هوچکین است. همراه با افزایش تعداد لنفوسیت های B از نظر مورفولوژیکی بالغ، اما معیوب. لوسمی لنفوسیتی مزمن شایع ترین شکل بدخیمی های خونی است که یک سوم کل لوسمی های تشخیص داده شده در ایالات متحده آمریکا و کشورهای اروپایی را تشکیل می دهد. مردان بیشتر از زنان مبتلا می شوند. اوج بروز در سن 50-70 سالگی رخ می دهد، در این دوره حدود 70 درصد از تعداد کل لوسمی های لنفوسیتی مزمن تشخیص داده می شود.

بیماران جوان به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند، قبل از 40 سالگی، اولین علائم بیماری تنها در 10٪ از بیماران رخ می دهد. که در سال های گذشتهکارشناسان به برخی "جوان سازی" آسیب شناسی اشاره می کنند. دوره بالینیلوسمی لنفوسیتی مزمن بسیار متغیر است، می تواند یک عدم پیشرفت طولانی مدت یا یک نوع بسیار تهاجمی با نتیجه کشنده در عرض 2-3 سال پس از تشخیص باشد. تعدادی از عوامل وجود دارد که به پیش بینی سیر بیماری کمک می کند. درمان توسط متخصصان در زمینه انکولوژی و هماتولوژی انجام می شود.

اتیولوژی و پاتوژنز لوسمی لنفوسیتی مزمن

دلایل وقوع آن به طور کامل مشخص نشده است. لوسمی لنفوسیتی مزمن تنها لوسمی با رابطه تایید نشده بین توسعه بیماری و عوامل نامطلوبمحیط خارجی ( تابش یونیزه کنندهتماس با مواد سرطان زا). کارشناسان معتقدند که عامل اصلی در ایجاد لوسمی لنفوسیتی مزمن، استعداد ارثی است. جهش‌های کروموزومی معمولی که باعث آسیب به انکوژن‌ها در مرحله اولیه بیماری می‌شوند هنوز شناسایی نشده‌اند، اما مطالعات ماهیت جهش‌زای بیماری را تایید می‌کنند.

تصویر بالینی لوسمی لنفوسیتی مزمن ناشی از لنفوسیتوز است. علت لنفوسیتوز ظهور تعداد زیادی لنفوسیت B از نظر مورفولوژیک بالغ، اما از نظر ایمنی ناقص است که قادر به ایجاد ایمنی هومورال نیستند. قبلاً اعتقاد بر این بود که لنفوسیت های B غیرطبیعی در لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول هایی با عمر طولانی هستند و به ندرت تحت تقسیم قرار می گیرند. این نظریه متعاقبا رد شد. تحقیقات نشان داده است که لنفوسیت های B به سرعت تکثیر می شوند. هر روز 0.1-1٪ از تعداد کل سلول های آتیپیک در بدن بیمار تشکیل می شود. کلون های سلولی مختلف در بیماران مختلف تحت تأثیر قرار می گیرند، بنابراین لوسمی لنفوسیتی مزمن را می توان به عنوان گروهی از بیماری های نزدیک مرتبط با اتیوپاتوژنز مشترک و علائم بالینی مشابه در نظر گرفت.

هنگام مطالعه سلول ها، تنوع زیادی آشکار می شود. این ماده ممکن است تحت سلطه سلول های پلاسمایی پهن یا پلاسمایی باریک با هسته های جوان یا چروکیده، سیتوپلاسم دانه ای تقریباً بی رنگ یا با رنگ روشن باشد. تکثیر سلول‌های غیرطبیعی در فولیکول‌های کاذب - خوشه‌هایی از سلول‌های لوسمی واقع در غدد لنفاوی و مغز استخوان اتفاق می‌افتد. علل سیتوپنی در لوسمی لنفوسیتی مزمن، تخریب خود ایمنی سلول های خون و سرکوب تکثیر سلول های بنیادی است که به دلیل افزایش سطح لنفوسیت های T در طحال و خون محیطی ایجاد می شود. علاوه بر این، در حضور خواص کشنده، تخریب سلول های خونی می تواند توسط لنفوسیت های B آتیپیک ایجاد شود.

طبقه بندی لوسمی لنفوسیتی مزمن

با توجه به علائم، ویژگی های مورفولوژیکی، سرعت پیشرفت و پاسخ به درمان، اشکال زیر از بیماری متمایز می شود:

• لوسمی لنفوسیتی مزمن با سیر خوش خیم. وضعیت بیمار برای مدت طولانی رضایت بخش است. افزایش آهسته تعداد لکوسیت ها در خون وجود دارد. از لحظه تشخیص تا بزرگ شدن پایدار غدد لنفاوی ممکن است چندین سال یا حتی چند دهه طول بکشد. بیماران توانایی کار و شیوه زندگی معمول خود را حفظ می کنند.
• شکل کلاسیک (پیشرونده) لوسمی لنفوسیتی مزمن. لکوسیتوز در طول ماه ها به جای سال ها افزایش می یابد. بزرگ شدن موازی غدد لنفاوی وجود دارد.
• شکل توموری لوسمی لنفوسیتی مزمن. ویژگی متمایزاین شکل با لکوسیتوز خفیف با بزرگ شدن شدید غدد لنفاوی مشخص می شود.
• شکل مغز استخوان لوسمی لنفوسیتی مزمن. سیتوپنی پیشرونده در غیاب بزرگ شدن غدد لنفاوی، کبد و طحال تشخیص داده می شود.
• لوسمی لنفوسیتی مزمن با طحال بزرگ شده.
• لوسمی لنفوسیتی مزمن همراه با پاراپروتئینمی. علائم یکی از اشکال فوق بیماری در ترکیب با G- یا M-گاموپاتی مونوکلونال ذکر شده است.
• فرم پیش لنفوسیتیایکس لوسمی لنفوسیتی مزمن. ویژگی بارز این فرم وجود لنفوسیت های حاوی هسته در اسمیر خون و مغز استخوان، نمونه های بافت طحال و غدد لنفاوی است.
• لوسمی سلول مویی. سیتوپنی و اسپلنومگالی در غیاب بزرگ شدن غدد لنفاوی تشخیص داده می شوند. بررسی میکروسکوپی لنفوسیت‌هایی را با هسته مشخصه «جوان» و سیتوپلاسم «ناهموار» با شکستگی، لبه‌های پوسته‌دار و جوانه‌هایی به شکل مو یا پرز نشان می‌دهد.
• شکل سلول T لوسمی لنفوسیتی مزمن. در 5 درصد موارد مشاهده شد. همراه با انفیلتراسیون لوسمیک درم. معمولا به سرعت پیشرفت می کند.

سه مرحله بالینی لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود دارد: تظاهرات بالینی اولیه، پیشرفته و پایانی.

علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن

در مرحله اولیه، آسیب شناسی بدون علامت است و فقط با آزمایش خون قابل تشخیص است. در طی چند ماه یا سال، یک بیمار مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن 40-50٪ لنفوسیتوز را نشان می دهد. تعداد لکوسیت ها نزدیک به حد بالای نرمال است. در حالت طبیعی، غدد لنفاوی محیطی و احشایی بزرگ نمی شوند. در طی بیماری های عفونی، غدد لنفاوی ممکن است به طور موقت بزرگ شوند و پس از بهبودی ممکن است دوباره کاهش پیدا کنند. اولین علامت پیشرفت لوسمی لنفوسیتی مزمن، بزرگ شدن پایدار غدد لنفاوی، اغلب همراه با هپاتومگالی و اسپلنومگالی است.

دهانه رحم و غدد لنفاوی زیر بغل، سپس - گره ها در مدیاستن و حفره شکمی، سپس - در ناحیه کشاله ران. در لمس، تشکیلات متحرک، بدون درد و بسیار الاستیکی که به پوست و بافت‌های مجاور ذوب نشده‌اند، آشکار می‌شود. قطر گره ها در لوسمی لنفوسیتی مزمن می تواند از 0.5 تا 5 سانتی متر یا بیشتر باشد. غدد لنفاوی محیطی بزرگ ممکن است با تشکیل یک نقص زیبایی قابل مشاهده برآمده شوند. با بزرگ شدن قابل توجه کبد، طحال و غدد لنفاوی احشایی، فشرده سازی اندام های داخلی ممکن است مشاهده شود، همراه با اختلالات عملکردی مختلف.

بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن از ضعف، خستگی غیرمنطقی و کاهش توانایی کار شکایت دارند. آزمایش خون افزایش لنفوسیتوز را به 80-90٪ نشان می دهد. تعداد گلبول‌های قرمز و پلاکت‌ها معمولاً در محدوده طبیعی باقی می‌ماند؛ برخی از بیماران ترومبوسیتوپنی خفیف نشان می‌دهند. در مراحل بعدی لوسمی لنفوسیتی مزمن، کاهش وزن، تعریق شبانه و افزایش دما تا سطوح پایین مشاهده می شود. اختلالات ایمنی مشخصه است. بیماران اغلب رنج می برند سرماخوردگی، سیستیت و اورتریت. تمایل به چرکی شدن زخم ها و تشکیل مکرر زخم در بافت چربی زیر جلدی وجود دارد.

علت مرگ در لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب بیماری های عفونی شدید است. التهاب احتمالی ریه ها، همراه با فروپاشی بافت ریهو مشکلات شدید تهویه برخی از بیماران دچار پلوریت اگزوداتیو می شوند که ممکن است با پارگی یا فشرده شدن مجرای لنفاوی قفسه سینه عارضه پیدا کند. یکی دیگر از تظاهرات شایع لوسمی لنفوسیتی مزمن پیشرفته، هرپس زوستر است که در موارد شدید عمومیت می یابد و تمام سطح پوست و گاهی اوقات غشاهای مخاطی را درگیر می کند. ضایعات مشابهی را می توان با تبخال و آبله مرغان مشاهده کرد.

بین دیگران عوارض احتمالیلوسمی لنفوسیتی مزمن - انفیلتراسیون عصب دهلیزی، همراه با اختلالات شنوایی و وزوز گوش. در مرحله پایانی لوسمی لنفوسیتی مزمن، ممکن است انفیلتراسیون مشاهده شود مننژها, مدولاو ریشه های عصبی آزمایش خون نشان دهنده ترومبوسیتوپنی، کم خونی همولیتیک و گرانولوسیتوپنی است. می توان لوسمی لنفوسیتی مزمن را به سندرم ریشتر - لنفوم منتشر تبدیل کرد که با رشد سریع غدد لنفاوی و تشکیل کانون هایی در خارج ظاهر می شود. سیستم لنفاوی. حدود 5 درصد از بیماران برای ایجاد لنفوم زنده می مانند. در موارد دیگر مرگ در اثر عوارض عفونی، خونریزی، کم خونی و کاشکسی رخ می دهد. برخی از بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن به شدت دچار می شوند نارسایی کلیهناشی از نفوذ پارانشیم کلیه

تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن

در نیمی از موارد، آسیب شناسی به طور تصادفی، در طی معاینه سایر بیماری ها یا در طول معاینه معمول کشف می شود. هنگام تشخیص، شکایات، تاریخچه، داده های یک معاینه عینی، نتایج آزمایش خون و ایمونوفنوتایپ در نظر گرفته می شود. معیار تشخیصی برای لوسمی لنفوسیتی مزمن، افزایش تعداد لکوسیت ها در آزمایش خون به 109×5 در لیتر در ترکیب با تغییرات مشخصه در ایمونوفنوتیپ لنفوسیت ها است. بررسی میکروسکوپی اسمیر خون، لنفوسیت‌های B کوچک و سایه‌های گامپرشت را، احتمالاً در ترکیب با لنفوسیت‌های آتیپیک یا بزرگ، نشان می‌دهد. ایمونوفنوتایپ حضور سلول هایی با یک فنوتیپ نابجا و کلونالیته را تایید می کند.

مرحله لوسمی لنفوسیتی مزمن بر اساس تظاهرات بالینی بیماری و نتایج یک معاینه عینی غدد لنفاوی محیطی تعیین می شود. برای تهیه یک برنامه درمانی و ارزیابی پیش آگهی لوسمی لنفوسیتی مزمن، مطالعات سیتوژنتیک انجام می شود. در صورت مشکوک بودن به سندرم ریشتر، بیوپسی تجویز می شود. برای تعیین علل سیتوپنی، سوراخ استرنوم مغز استخوان انجام می شود و به دنبال آن سوراخ میکروسکوپی بررسی می شود.

درمان و پیش آگهی لوسمی لنفوسیتی مزمن

در مراحل اولیه لوسمی لنفوسیتی مزمن، از تاکتیک های انتظار و دید استفاده می شود. برای بیماران هر 3-6 ماه یکبار معاینه تجویز می شود. اگر هیچ نشانه ای از پیشرفت وجود نداشته باشد، آنها به مشاهده محدود می شوند. موارد مصرف درمان فعالافزایش تعداد لکوسیت ها به نصف یا بیشتر در عرض شش ماه است. درمان اصلی لوسمی لنفوسیتی مزمن شیمی درمانی است. موثرترین ترکیب داروهامعمولاً ترکیبی از ریتوکسیماب، سیکلوفسفامید و فلودارابین است.

در صورت ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن مداوم، دوزهای زیادی از کورتیکواستروئیدها تجویز می شود و پیوند مغز استخوان انجام می شود. در بیماران مسن با آسیب شناسی جسمی شدید، استفاده از شیمی درمانی فشرده و پیوند مغز استخوان ممکن است دشوار باشد. در چنین مواردی تک شیمی درمانی با کلرامبوسیل انجام می شود یا این دارو همراه با ریتوکسیماب استفاده می شود. برای لوسمی لنفوسیتی مزمن با سیتوپنی خودایمنی، پردنیزولون تجویز می شود. درمان تا بهبود وضعیت بیمار انجام می شود و طول دوره درمان حداقل 8-12 ماه است. پس از بهبود پایدار در وضعیت بیمار، درمان متوقف می شود. اندیکاسیون برای از سرگیری درمان علائم بالینی و آزمایشگاهی است که نشان دهنده پیشرفت بیماری است.

لوسمی لنفوسیتی مزمن به عنوان یک بیماری طولانی مدت عملا غیر قابل درمان با پیش آگهی نسبتا رضایت بخش در نظر گرفته می شود. در 15٪ موارد، یک دوره تهاجمی با افزایش سریع لکوسیتوز و پیشرفت علائم بالینی مشاهده می شود. مرگ با این شکل از لوسمی لنفوسیتی مزمن در عرض 2-3 سال رخ می دهد. در موارد دیگر، پیشرفت آهسته وجود دارد، میانگین امید به زندگی از لحظه تشخیص بین 5 تا 10 سال است. با یک دوره خوش خیم، طول عمر می تواند چندین دهه باشد. پس از تکمیل یک دوره درمان، بهبود در 40-70٪ از بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن مشاهده می شود، اما بهبودی کامل به ندرت تشخیص داده می شود.

• در صورت ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن با چه پزشکانی باید تماس بگیرید؟

لوسمی لنفوسیتی مزمن چیست؟

لوسمی لنفوسیتی مزمن/لنفوم لنفوسیتی کوچک (CLL/SLL)، با توجه به طبقه‌بندی WHO از بیماری‌های تومور بافت‌های خونساز و لنفوئیدی، توموری از لنفوسیت‌های B کوچک گرد تک شکلی است که در خون محیطی، مغز استخوان و غدد لنفاوی وجود دارد. پرولنفوسیت‌ها و پاراایمونوبلاست‌ها (کاذب فولیکول‌ها) و معمولاً CD5 (آنتی ژن سلول T)، CD23 و سایر آنتی‌ژن‌های سلول B (CD19، CD20) را با سطح کم بیان ایمونوگلوبولین‌های سطحی بیان می‌کنند.

بیش از سه چهارم افراد مبتلا به این نوع لوسمی بالای 60 سال سن دارند. در مردان 2-3 برابر بیشتر از زنان رخ می دهد. لوسمی لنفوسیتی مزمن در ژاپن و چین و همچنین در افرادی از ژاپن که به SSA نقل مکان کرده اند نادر است، که نشان می دهد عوامل ژنتیکی در ایجاد این بیماری نقش دارند. در روسیه، لوسمی لنفوسیتی مزمن، 2 نفر از هر 100000 نفر را مبتلا می کند.

چه چیزی باعث لوسمی لنفوسیتی مزمن می شود؟

ارتباط با سن (اما سن تأثیر نمی گذارد علائم بالینیدر زمان تشخیص، سرعت و مدت پاسخ، اگرچه میزان بقا در افراد مسن کمتر است، جنسیت (مردان تقریبا 1.5 برابر بیشتر از زنان بیمار می شوند، اما این نسبت به سن بستگی ندارد)، ژنتیک (وراثت) ، نژاد) به خوبی شناخته شده است. شایان ذکر است که علیرغم بروز قابل توجه کمتر (20 برابر) لوسمی لنفوسیتی مزمن در میان جمعیت آسیایی نسبت به اروپا و آمریکای شمالی، در اولین مورد است که این بیماری در سنین پایین‌تر رخ می‌دهد و فنوتیپ تهاجمی‌تری دارد. هیچ تفاوتی در بقای کلی وجود ندارد که هنوز توضیح خود را پیدا نکرده است.

با این حال، اشاره شده است که هیچ ارتباط واضحی بین لوسمی لنفوسیتی مزمن و شیمی درمانی و پرتودرمانی قبلی برای سایر بیماری ها، با عوامل وجود ندارد. محیطو حرفه ای (آفت کش ها، ویروس ها، پرتوهای یونیزان، میدان الکترومغناطیسی)، اگرچه پیشنهاد شده است که برخی از عوامل، از جمله تشعشع، نه از طریق یک اثر جهش زا، بلکه از طریق اختلال در تعاملات بین سلولی بین زیرجمعیت های منفرد سلول های لنفاوی در یک جمعیت پلی کلونال تأثیر می گذارند. سلول های لنفوئیدی در بدن که جزء مشخصه وضعیت لوسمی در لوسمی لنفوسیتی مزمن محسوب می شود.

بروز بالای لوسمی لنفوسیتی مزمن در بستگان بیماران نشان دهنده این واقعیت است که خطر ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن تا حد زیادی توسط استعداد ارثیاز هر عامل خارجی. نواحی کروموزوم های 13q و همچنین 1، 3، 6، 12 و 17 با پاتوژنز بیماری های خانوادگی مرتبط هستند، فرض بر این است که ژن ها در این ارتباط نقش دارند. atm، brca2، chek2،مسئول مقررات چرخه سلولیو ترمیم DNA، از جمله شکستگی های مضاعف. علاوه بر این، ژن دستگاه خودپردازبر روی کروموزوم (11q13) قرار دارد که اغلب در CLL مختل می شود. اگر در نظر بگیریم که جهش در این ژن ها در آتاکسی- تلانژکتازی و سرطان پستان مشاهده می شود (بستگان بیماران مبتلا به این بیماری ها با افزایش خطر ابتلا به بیماری های لنفوپرولیفراتیو مشخص می شوند)، نقش این ژن ها در مستعد ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن است. محتمل تر می شود سلول های B در گردش CD19+/CD5+ در خون خویشاوندان شناسایی می شوند (علائم لنفوسیتوز B کلونال). موارد خانوادگی لوسمی لنفوسیتی مزمن (اغلب در خواهر و برادر نسبت به کودکان بیماران) لزوماً با شدت بیشتری پیش نمی روند و با کاهش امید به زندگی برای افرادی که در جفت والد-کودک مبتلا شده اند همراه است، اگرچه این بیماری در فرزندان در یک دوره تشخیص داده شد. سن کمتر، و در هیچ موردی یک مجموعه یکسان IgVH شناسایی نشد. برای شناسایی مکانیسم های مولکولیدر موارد خانوادگی لوسمی لنفوسیتی مزمن از رویکردهای متفاوتی استفاده می شود.

افزایش خطر ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن در افراد با سابقه کم خونی خطرناک (یا این یک تظاهرات اولیه بیماری است؟) و برعکس، این خطر در بیماران مبتلا به بیماری روماتیسمی مزمن قلبی کاهش می یابد. استفاده طولانی مدتآنتی بیوتیک و سرکوب بیماری های التهابی؟). هنگام تجزیه و تحلیل نقش عفونت ها دستگاه تنفسیدر ایجاد لوسمی لنفوسیتی مزمن، مشخص شد که در بیمارانی که سه یا بیشتر دوره پنومونی در طول سال داشتند، خطر 2.5 برابر افزایش می یابد و درجه افزایش آن با تعداد موارد ذات الریه مرتبط است. با این حال، برای سایر عفونت ها دستگاه تنفسیچنین وابستگی شناسایی نشده است. فرض بر این است که ذات الریه ممکن است به عنوان یک محرک برای لوسمی لنفوسیتی مزمن عمل کند یا پیامد اختلالات ایمنی باشد که به ایجاد لوسمی لنفوسیتی مزمن کمک می کند. گاهی ارتباط بین لوسمی لنفوسیتی مزمن و بیماری های خود ایمنی. عواقب سندرم لنفوپرولیفراتیو خود ایمنی، که در پاتوژنز آن نقش مهمی توسط اختلال آپوپتوز ایفا می کند، معمولاً با لنفوم همراه است.

پاتوژنز (چه اتفاقی می افتد؟) در طول لوسمی لنفوسیتی مزمن

تعداد لنفوسیت های بالغ بدخیم ابتدا در غدد لنفاوی رشد می کند. سپس لنفوسیت ها به کبد و طحال می روند. هر دو اندام شروع به بزرگ شدن می کنند. همانطور که این لنفوسیت ها به مغز استخوان حمله می کنند، سلول های طبیعی را از بین می برند و در نتیجه باعث کم خونی و کاهش تعداد گلبول های سفید خون طبیعی و پلاکت ها در خون می شود. سطح و فعالیت آنتی بادی ها (پروتئین هایی که به بدن در مبارزه با عوامل عفونی کمک می کنند) نیز کاهش می یابد. سیستم ایمنی که از بدن در برابر مواد خارجی محافظت می کند، اغلب شروع به واکنش به بافت های طبیعی بدن و تخریب آن می کند. این فعالیت غیر طبیعی ایمنی می تواند منجر به تخریب گلبول های قرمز و پلاکت ها، التهاب رگ های خونی، مفاصل (آرتریت روماتوئید) و غده تیروئید(تیروئیدیت). برجسته اشکال مختلفلوسمی لنفوسیتی مزمن، بسته به نوع لنفوسیتی که دچار تغییرات بدخیم می شود.

لوسمی سلول B(لوسمی لنفوسیتی B) شایع ترین شکل است که تقریباً سه چهارم موارد لوسمی لنفوسیتی مزمن را تشکیل می دهد. لوسمی سلول T(لوسمی لنفوسیتی T) بسیار کمتر شایع است. اشکال دیگر هستند سندرم سزاری(مرحله لوسمی مایکوزیس فونگوئیدس) و لوسمی سلول مویی- یک بیماری نادر که در آن تعداد زیادی ازلکوسیت های پاتولوژیک با فرآیندهای مشخصه که به وضوح زیر میکروسکوپ قابل مشاهده است.

علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن

در مراحل اولیه بیماری، بیماران معمولاً علائم دیگری به جز تورم غدد لنفاوی ندارند. علائم احتمالی ممکن است شامل خستگی، از دست دادن اشتها، کاهش وزن، تنگی نفس در هنگام فعالیت، و احساس پری در شکم به دلیل بزرگ شدن طحال باشد. در لوسمی های سلول T، ضایعات پوستی ممکن است در اوایل بیماری ایجاد شوند که منجر به بثورات غیر معمول مشابه سندرم سزاری می شود. با پیشرفت بیماری، رنگ پریدگی ظاهر می شود و خونریزی های زیر جلدی به راحتی رخ می دهد. باکتریایی، ویروسی و عفونت های قارچیمعمولا فقط در مراحل بعدی بیماری می پیوندند. گاهی اوقات بیماری به طور تصادفی کشف می شود، زمانی که آزمایش خون تجویز شده به دلایل دیگر افزایش تعداد لنفوسیت ها را نشان می دهد - بیش از 5000 سلول در هر 1 میکرولیتر (هنجار 1200-3000 است). در این شرایط معمولاً بیوپسی مغز استخوان انجام می شود. در فردی که از لوسمی لنفوسیتی مزمن رنج می برد، محتوای لنفوسیت ها در مغز استخوان افزایش می یابد. آزمایش خون ممکن است کم خونی، کاهش تعداد پلاکت ها و کاهش سطح آنتی بادی را نشان دهد.

تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن

تجزیه و تحلیل خون.بر اساس تعداد سلول های خونی و ظاهر آنها در زیر میکروسکوپ می توان به سرطان خون مشکوک شد. در اکثر بیماران لوسمی مزمنافزایش تعداد لکوسیت ها، کاهش تعداد گلبول های قرمز و پلاکت ها وجود دارد.

آزمایش خون بیوشیمیایی به تعیین عملکرد کلیه و ترکیب خون کمک می کند.

معاینه مغز استخوانتشخیص سرطان خون و ارزیابی اثربخشی درمان را ممکن می سازد.

ضربه ستون فقراتبه شما امکان می دهد سلول های تومور را در مایع مغزی نخاعی شناسایی کنید و با انجام شیمی درمانی، درمان را انجام دهید.

به منظور روشن شدن نوع لوسمی از روش های تحقیقاتی خاصی استفاده می شود: سیتوشیمی، فلوسیتومتری، ایمونوسیتوشیمی، سیتوژنتیک و تحقیقات ژنتیک مولکولی.

معاینات اشعه ایکس از قفسه سینه و استخوان ها می تواند آسیب به غدد لنفاوی مدیاستن، استخوان ها و مفاصل را نشان دهد.

سی تی اسکن(CT) تشخیص آسیب به غدد لنفاوی در حفره قفسه سینه و شکم را ممکن می سازد.

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی(MRI) به ویژه در مطالعه مغز و نخاع نشان داده شده است.

سونوگرافی(سونوگرافی) به شما امکان می دهد بین تومور و تشکیلات کیستیک، آسیب به کلیه ها، کبد و طحال، غدد لنفاوی را شناسایی کنید.

درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن

از آنجایی که لوسمی لنفوسیتی مزمن به کندی پیشرفت می کند، بسیاری از افراد برای چندین سال نیازی به درمان ندارند تا زمانی که تعداد لنفوسیت ها شروع به افزایش کند، غدد لنفاوی بزرگ شده و تعداد پلاکت ها و گلبول های قرمز کاهش یابد. کم خونی با تزریق گلبول های قرمز و تزریق اریتروپویتین (دارویی که تشکیل گلبول های قرمز را تحریک می کند) درمان می شود. اگر تعداد پلاکت ها کاهش یابد، جزء خون مربوطه تزریق می شود و اگر بیماری عفونیآنتی بیوتیک تجویز می شود. پرتودرمانی برای کند کردن رشد غدد لنفاوی، کبد و طحال زمانی که با ناراحتی همراه باشد استفاده می شود.

داروهاکه برای درمان خود سرطان خون استفاده می شود، بیماری را درمان نمی کند و عمر را طولانی نمی کند و علاوه بر آن می تواند عوارض جانبی شدیدی ایجاد کند. درمان بیش از حد خطرناکتر از کم درمانی است. هنگامی که تعداد لنفوسیت ها بسیار بالا می رود، پزشک ممکن است داروهای ضد سرطان را تجویز کند، گاهی اوقات همراه با کورتیکواستروئیدها (داروهای هورمونی). پردنیزولون و سایر کورتیکواستروئیدها ممکن است بهبود قابل توجه و سریعی را در افراد مبتلا به لوسمی پیشرفته ایجاد کنند. با این حال، این واکنش معمولا کوتاه مدت است و علاوه بر این، کورتیکواستروئیدها باعث ایجاد مقدار زیادی می شوند اثرات جانبیبا استفاده طولانی مدت، خطر عفونت های شدید نیز افزایش می یابد.

دارودرمانیلوسمی سلول B شامل عوامل آلکیله کننده است که سلول های بدخیم را با تعامل با DNA آنها از بین می برد. اینترفرون آلفا برای درمان لوسمی سلولی مویی بسیار موثر است.

پیش بینی

اکثر اشکال لوسمی لنفوسیتی مزمن به کندی پیشرفت می کنند. شانس بهبودی بیمار به میزان پیشرفت بیماری بستگی دارد. تعیین مرحله بیماری بر اساس شاخص هایی مانند تعداد لنفوسیت ها در خون و مغز استخوان، اندازه طحال و کبد، وجود یا عدم وجود کم خونی و میزان پلاکت است. افرادی که دارای مراحل اولیه لوسمی سلول B هستند، اغلب 10 تا 20 سال پس از تشخیص زنده می مانند و معمولاً نیازی به درمان ندارند. بیمارانی که کم خونی شدید دارند و تعداد پلاکت آنها کمتر از 10×100 اینچ در 1 لیتر خون است (محدوده طبیعی 109×180-320 است) پیش آگهی بدتری نسبت به بیمارانی که کم خونی ندارند و تعداد پلاکت طبیعی دارند. مرگ. معمولاً به دلیل توقف عملکرد مغز استخوان اتفاق می‌افتد: نمی‌تواند سلول‌های طبیعی کافی برای رساندن اکسیژن به سلول‌های بدن، مبارزه با عفونت‌ها و جلوگیری از خونریزی تولید کند. افراد مبتلا به لوسمی سلول T پیش آگهی کمی بدتر دارند.

به دلایلی که احتمالاً مربوط به تغییرات در سیستم ایمنی بدن است، بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن بیشتر احتمال دارد به سایر موارد مبتلا شوند. بیماری های انکولوژیک.

لوسمی لنفوسیتی مزمن- یک نئوپلاسم بدخیم تومور مانند که با تقسیم کنترل نشده لنفوسیت های آتیپیک بالغ که بر مغز استخوان، غدد لنفاوی، طحال، کبد و سایر اندام ها تأثیر می گذارد مشخص می شود. در 95 تا 98 درصد موارد، این بیماری با B مشخص می شود. - ماهیت لنفوسیتی، در 2-5٪ - لنفوسیت T. به طور معمول، لنفوسیت های B چندین مرحله از رشد را طی می کنند که آخرین آن تشکیل یک سلول پلاسما مسئول ایمنی هومورال در نظر گرفته می شود. لنفوسیت های آتیپیک که در طی لوسمی لنفوسیتی مزمن تشکیل می شوند به این مرحله نمی رسند و در اندام های سیستم خونساز تجمع می یابند و باعث ایجاد ناهنجاری های جدی در عملکرد سیستم ایمنی می شوند.این بیماری بسیار آهسته پیشرفت می کند و همچنین می تواند سال ها بدون علامت پیشرفت کند.

این بیماری خونی یکی از شایع ترین انواع سرطان سیستم خونساز محسوب می شود. بر اساس منابع مختلف، 30 تا 35 درصد از لوسمی ها را تشکیل می دهد. هر سال، میزان بروز لوسمی لنفوسیتی مزمن بین 3-4 مورد در هر 100000 نفر متغیر است. این تعداد در میان جمعیت سالمند بالای 65 تا 70 سال به شدت افزایش می یابد و از 20 تا 50 مورد در هر 100000 نفر متغیر است.

حقایق جالب:

• مردان تقریباً 1.5-2 برابر بیشتر از زنان به لوسمی لنفوسیتی مزمن مبتلا می شوند.
• این بیماری بیشتر در اروپا و آمریکای شمالی شایع است. اما جمعیت شرق آسیا، برعکس، به ندرت از این بیماری رنج می برند.
• یک استعداد ژنتیکی برای لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود دارد که به طور قابل توجهی خطر ابتلا به این بیماری را در میان بستگان افزایش می دهد.
• برای اولین بار، لوسمی لنفوسیتی مزمن توسط دانشمند آلمانی Virchow در سال 1856 توصیف شد.
• تا اوایل قرن بیستم، تمام سرطان خون با آرسنیک درمان می شد.
• 70 درصد از کل موارد این بیماری در افراد بالای 65 سال رخ می دهد.
• در جمعیت زیر 35 سال، لوسمی لنفوسیتی مزمن بسیار نادر است.
• این بیماری با سطح پایین بدخیمی مشخص می شود. با این حال، از آنجایی که لوسمی لنفوسیتی مزمن به طور قابل توجهی عملکرد سیستم ایمنی را مختل می کند، تومورهای بدخیم "ثانویه" اغلب در پس زمینه این بیماری ایجاد می شوند.

لنفوسیت ها چیست؟

لنفوسیت ها- سلول های خونی که مسئول عملکرد سیستم ایمنی هستند. آنها نوعی لکوسیت یا "گلبول سفید" در نظر گرفته می شوند. آنها ایمنی هومورال و سلولی را ایجاد می کنند و فعالیت انواع دیگر سلول ها را تنظیم می کنند. از تمام لنفوسیت‌های بدن انسان، تنها 2 درصد در خون گردش می‌کنند، 98 درصد باقیمانده در اندام‌ها و بافت‌های مختلف یافت می‌شوند و محافظت موضعی در برابر عوامل مضر محیطی را فراهم می‌کنند.

طول عمر لنفوسیت ها از چند ساعت تا ده ها سال متغیر است.

فرآیند تشکیل لنفوسیت ها توسط چندین اندام، به نام اندام های لنفاوی یا اندام های لنفوپوزیس تضمین می شود. آنها به مرکزی و محیطی تقسیم می شوند.

اندام های مرکزی شامل مغز استخوان قرمز و تیموس (غده تیموس) است.

مغز استخوانعمدتاً در بدنه‌های مهره‌ها، استخوان‌های لگن و جمجمه، جناغ سینه، دنده‌ها و استخوان‌های لوله‌ای بدن انسان قرار دارد و ارگان اصلی خون‌سازی در طول زندگی است. بافت خونساز ماده ای ژله مانند است که به طور مداوم سلول های جوانی تولید می کند که سپس وارد جریان خون می شوند. برخلاف سایر سلول ها، لنفوسیت ها در مغز استخوان جمع نمی شوند. پس از تشکیل، آنها بلافاصله وارد جریان خون می شوند.

آویشن- اندام لنفاوی، فعال در دوران کودکی. در قسمت فوقانی قفسه سینه، درست در پشت جناغ قرار دارد. با شروع بلوغ، تیموس به تدریج آتروفی می شود. قشر تیموس از 85٪ لنفوسیت ها تشکیل شده است، از این رو "لنفوسیت T" - لنفوسیت از تیموس نامیده می شود. این سلول ها هنوز نابالغ اینجا را ترک می کنند. آنها با جریان خون وارد اندام های محیطی لنفوپوز می شوند و در آنجا به بلوغ و تمایز خود ادامه می دهند. علاوه بر سن، استرس یا استفاده از داروهای گلوکوکورتیکوئیدی می تواند بر تضعیف عملکرد تیموس تأثیر بگذارد.

اندام های محیطی غدد لنفاوی عبارتند از طحال، غدد لنفاوی و همچنین تجمعات لنفاوی در اندام های دستگاه گوارش (لکه های "پییر"). این اندام ها با لنفوسیت های T و B پر می شوند و بازی می کنند نقش مهمدر عملکرد سیستم ایمنی بدن

لنفوسیت ها مجموعه ای منحصر به فرد از سلول ها در بدن هستند که با تنوع و ویژگی های عملکردشان متمایز می شوند. اینها سلولهای گرد هستند که بیشتر آنها توسط هسته اشغال شده است. مجموعه آنزیم ها و مواد فعال در لنفوسیت ها بسته به عملکرد اصلی آنها متفاوت است. همه لنفوسیت ها به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند: T و B.

لنفوسیت های T- سلول هایی که با منشاء مشترک و ساختار مشابه، اما با عملکردهای متفاوت مشخص می شوند. در میان لنفوسیت‌های T، گروهی از سلول‌ها وجود دارند که به مواد خارجی (آنتی‌ژن‌ها) واکنش نشان می‌دهند، سلول‌هایی که واکنش آلرژیک انجام می‌دهند، سلول‌های کمکی (کمک‌کننده)، سلول‌های مهاجم (قاتل)، گروهی از سلول‌ها که پاسخ ایمنی را سرکوب می‌کنند. سرکوبگرها) و همچنین سلول های خاصی که حافظه یک ماده خارجی خاص را که زمانی وارد بدن انسان شده است ذخیره می کنند. بنابراین، دفعه بعد که وارد می شود، این ماده بلافاصله توسط این سلول ها شناسایی می شود که منجر به ظهور یک پاسخ ایمنی می شود.

لنفوسیت های Bهمچنین در منشاء مشترک آنها از مغز استخوان متفاوت است، اما با عملکردهای بسیار متنوع. مانند لنفوسیت های T، کشنده ها، سرکوبگرها و سلول های حافظه در میان این سری از سلول ها متمایز می شوند. با این حال، اکثر لنفوسیت های B سلول های تولید کننده ایمونوگلوبولین هستند. اینها پروتئین های خاصی هستند که مسئول ایمنی هومورال هستند و همچنین در واکنش های سلولی مختلف شرکت می کنند.

لوسمی لنفوسیتی مزمن چیست؟

کلمه "لوسمی" به معنای یک بیماری انکولوژیک سیستم خونساز است. این بدان معناست که در میان سلول‌های خونی نرمال، سلول‌های جدید «آتیپیک» با ساختار و عملکرد ژن مختل ظاهر می‌شوند. چنین سلول هایی بدخیم در نظر گرفته می شوند زیرا به طور مداوم و غیرقابل کنترل تقسیم می شوند و به مرور زمان جایگزین سلول های طبیعی "سالم" می شوند. با پیشرفت بیماری، تعداد زیادی از این سلول ها در اندام ها و بافت های مختلف بدن شروع به ته نشین شدن می کنند و عملکرد آنها را مختل کرده و آنها را از بین می برند.

لوسمی لنفوسیتی نوعی سرطان خون است که رده سلولی لنفوسیتی را تحت تاثیر قرار می دهد. یعنی سلول‌های غیر معمول در میان لنفوسیت‌ها ظاهر می‌شوند؛ آنها ساختار مشابهی دارند، اما عملکرد اصلی خود را از دست می‌دهند - تأمین دفاع ایمنی بدن. همانطور که لنفوسیت های طبیعی با چنین سلول هایی جایگزین می شوند، ایمنی کاهش می یابد، به این معنی که بدن در برابر تعداد زیادی از عوامل مضر، عفونت ها و باکتری هایی که هر روز آن را احاطه کرده اند، بی دفاع تر می شود.

لوسمی لنفوسیتی مزمن بسیار کند پیشرفت می کند. اولین علائم، در بیشتر موارد، در مراحل بعدی ظاهر می شود، زمانی که تعداد سلول های غیر معمول بیشتر از سلول های طبیعی است. در مراحل اولیه "بدون علامت"، این بیماری عمدتاً در طی آزمایشات معمول خون تشخیص داده می شود. با لوسمی لنفوسیتی مزمن، تعداد کل لکوسیت ها در خون به دلیل افزایش محتوای لنفوسیت ها افزایش می یابد.

به طور معمول، تعداد لنفوسیت ها از 19 تا 37 درصد متغیر است تعداد کللکوسیت ها در مراحل بعدی لوسمی لنفوسیتی، این تعداد می تواند تا 98٪ افزایش یابد. لازم به یادآوری است که لنفوسیت های "جدید" وظایف خود را انجام نمی دهند، به این معنی که با وجود آنها محتوای عالیدر خون، قدرت پاسخ ایمنی به طور قابل توجهی کاهش می یابد. به همین دلیل، لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب با یک سری بیماری های ویروسی، باکتریایی و قارچی همراه است که طولانی تر و شدیدتر از بیماری های دیگر است. افراد سالم.

علل لوسمی لنفوسیتی مزمن

برخلاف سایر بیماری های انکولوژیک، ارتباط بین لوسمی لنفوسیتی مزمن و عوامل سرطان زا "کلاسیک" هنوز ثابت نشده است. همچنین این بیماری تنها سرطان خونی است که منشا آن با تشعشعات یونیزان مرتبط نیست.

تا به امروز، نظریه اصلی برای ظهور لوسمی لنفوسیتی مزمن ژنتیکی باقی مانده است.دانشمندان دریافته اند که با توسعه بیماری، تغییرات خاصی در کروموزوم های لنفوسیت ها رخ می دهد که با تقسیم و رشد کنترل نشده آنها همراه است. به همین دلیل، تجزیه و تحلیل سلولی انواع مختلفی از انواع سلولی لنفوسیت ها را نشان می دهد.

هنگامی که عوامل ناشناس بر سلول پیش ساز لنفوسیت های B تأثیر می گذارد، تغییرات خاصی در ماده ژنتیکی آن رخ می دهد که عملکرد طبیعی آن را مختل می کند. این سلول شروع به تقسیم فعال می کند و به اصطلاح "کلون سلول های غیر معمول" را ایجاد می کند. متعاقباً سلول های جدید بالغ می شوند و به لنفوسیت تبدیل می شوند، اما عملکردهای لازم را انجام نمی دهند. مشخص شده است که جهش‌های ژنی می‌توانند در لنفوسیت‌های آتیپیک "جدید" نیز رخ دهند که منجر به ظهور ساب کلون‌ها و تکامل تهاجمی‌تر بیماری می‌شود.
با پیشرفت بیماری، سلول های سرطانی به تدریج جایگزین لنفوسیت های طبیعی و سپس سایر سلول های خونی می شوند. علاوه بر عملکرد ایمنی، لنفوسیت ها در واکنش های سلولی مختلف شرکت می کنند و همچنین بر رشد و تکامل سلول های دیگر تأثیر می گذارند. هنگام تعویض آنها سلول های غیر معمولسرکوب تقسیم سلول های پیش ساز سری گلبول های قرمز و میلوسیتی مشاهده می شود. مکانیسم خود ایمنی نیز در تخریب سلول های خونی سالم نقش دارد.

مستعد ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن است که ارثی است. اگرچه دانشمندان هنوز مجموعه دقیقی از ژن‌های آسیب‌دیده در این بیماری را مشخص نکرده‌اند، اما آمار نشان می‌دهد در خانواده‌ای که حداقل یک مورد لوسمی لنفوسیتی مزمن شناسایی شده است، خطر ابتلا به این بیماری در بستگان 7 برابر افزایش می‌یابد.

علائم لوسمی لنفوسیتی مزمن

در مراحل اولیه بیماری، عملاً هیچ علامتی وجود ندارد. این بیماری می تواند سال ها بدون علامت و تنها با تغییراتی در آزمایش خون عمومی ایجاد شود. تعداد لکوسیت ها در مراحل اولیه بیماری در حد بالای نرمال در نوسان است.

اولین علائم معمولاً برای لوسمی لنفوسیتی مزمن غیراختصاصی هستند؛ آنها علائم رایجی هستند که با بسیاری از بیماری ها همراه هستند: ضعف، خستگی، ضعف عمومی، کاهش وزن، افزایش تعریق. با پیشرفت بیماری، علائم مشخص تری ظاهر می شود.

علامت	تجلی	مکانیسم وقوع
درگیری غدد لنفاوی	هنگام معاینه بیمار، بزرگ شدن غدد لنفاوی آشکار می شود، می توان آنها را لمس کرد، متراکم، بدون درد هستند و قوام "تست" دارند. بزرگ شدن غدد لنفاوی عمیق (داخل قفسه سینه، داخل شکمی) با سونوگرافی آشکار می شود.	به دلیل افزایش تعداد لنفوسیت ها در خون، آنها به طور فعال به غدد لنفاوی نفوذ می کنند که منجر به بزرگ شدن و به مرور زمان متراکم شدن آنها می شود.
اسپلنومگالی و هپاتومگالی	بزرگ شدن طحال و کبد معمولاً همراه است احساسات ناخوشایند(سنگینی، درد) در ناحیه هیپوکندری راست و چپ، زردی ممکن است رخ دهد. با لمس، می توانید طحال را لمس کنید و جابجایی مرزهای کبد را تشخیص دهید.	مکانیسم وقوع نیز با افزایش تدریجی تعداد لنفوسیت‌هایی که به اندام‌ها و بافت‌های مختلف نفوذ می‌کنند، مرتبط است.
کم خونی، ترومبوسیتوپنی و گرانولوسیتوپنی	کم خونی با رنگ پریدگی پوست، سرگیجه، کاهش استقامت، ضعف و خستگی ظاهر می شود. کاهش تعداد پلاکت ها در خون منجر به اختلال در فرآیندهای انعقاد خون می شود - زمان خونریزی افزایش می یابد، ممکن است بثورات مختلف با منشاء هموراژیک (پتشی، اکیموزیس) روی پوست ظاهر شود. کاهش تعداد گرانولوسیت های خون منجر به عوارض عفونی مختلف می شود.	به دلیل تکثیر بیش از حد بافت لنفاوی در مغز استخوان، به تدریج جایگزین سایر عناصر بافت خونساز می شود و منجر به اختلال در تقسیم و بلوغ سایر سلول های خونی می شود.
کاهش فعالیت ایمنی بدن	تظاهرات اصلی اختلال در عملکرد سیستم ایمنی، تمایل به بیماری های مکرر ماهیت عفونی است. به دلیل ضعف دفاعی بدن، چنین بیماری‌هایی شدیدتر، طولانی‌تر و با عوارض مختلف هستند.	تضعیف سیستم ایمنی با جایگزینی لنفوسیت های طبیعی با سلول های "آتیپیک" مرتبط است که از نظر ساختاری شبیه به لنفوسیت ها هستند، اما وظایف خود را انجام نمی دهند.
عوارض خود ایمنی	فرآیندهای خود ایمنی در لوسمی لنفوسیتی مزمن اغلب خود را به صورت کم خونی همولیتیک و ترومبوسیتوپنی نشان می دهند و خطرناک هستند زیرا منجر به بحران همولیتیک (کم خونی حاد، افزایش دما، افزایش بیلی روبین در خون، وخامت شدید سلامتی) و افزایش خطر خونریزی تهدید کننده زندگی.	این علائم با تشکیل آنتی بادی برای عناصر بافت خون ساز و همچنین خود سلول های خونی همراه است. این آنتی بادی ها به سلول های بدن حمله می کنند که منجر به تخریب گسترده آنها می شود.

تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن

در بیشتر موارد، تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن دشوار نیست. ممکن است در تشخیص افتراقی این بیماری با سایر تومورهای لنفوپرولیفراتیو مشکلاتی ایجاد شود. آزمایشات اصلی که این تشخیص بر اساس آنها انجام می شود عبارتند از:

• تجزیه و تحلیل عمومی خون
• میلوگرام
• شیمی خون
• تجزیه و تحلیل برای حضور نشانگرهای سلولی (ایمونوفنوتایپینگ)

تحلیل و بررسی	هدف از مطالعه	تفسیر نتایج
تجزیه و تحلیل عمومی خون	آشکار شدن مقدار افزایش یافته استلکوسیت ها و لنفوسیت ها در خون	ترویج عدد مطلقلنفوسیت های خون بیش از 5×109/l احتمال ابتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن را نشان می دهد. گاهی اوقات لنفوبلاست ها و پرولنفوسیت ها وجود دارند. هنگام انجام منظم یک آزمایش خون عمومی، یک لنفوسیتوز به آرامی افزایش می یابد که سلول های دیگر را جابجا می کند. فرمول لکوسیت(70-80-90٪)، و در مراحل بعدی - سایر سلول های خونی (کم خونی، ترومبوسیتوپنی). یک ویژگی بارزهسته‌های مخروبه لنفوسیت‌ها هستند که سایه‌های Humnrecht نامیده می‌شوند.
میلوگرام	تشخیص جایگزینی سلول های مغز استخوان قرمز با بافت لنفوپرولیفراتیو	در شروع بیماری، محتوای لنفوسیت ها در سوراخ مغز استخوان نسبتاً کم است (حدود 50٪). با پیشرفت بیماری، این تعداد به 98 درصد افزایش می یابد. میلوفیبروز متوسط ​​نیز ممکن است تشخیص داده شود.
شیمی خون	شناسایی ناهنجاری ها در عملکرد سیستم ایمنی بدن و همچنین سایر اندام ها و سیستم ها	در مراحل اولیه، هیچ انحرافی در آزمایش خون بیوشیمیایی وجود ندارد. هیپوپروتئینمی و هیپوگاماگلوبولینمی دیرتر ظاهر می شوند. با انفیلتراسیون کبد، ناهنجاری در آزمایشات کبدی ممکن است تشخیص داده شود.
ایمونوفنوتایپینگ	شناسایی نشانگرهای سلولی خاص لوسمی لنفوسیتی مزمن	بر روی سطح لنفوسیت های "آتیپیک"، معاینه ایمونولوژیک آنتی ژن های CD5 را نشان می دهد. نشانگر سلول T، CD19 و CD23 (مارکرهای سلول B). گاهی اوقات مقادیر کاهش یافته نشانگرهای سلول B CD20 و CD79b یافت می شود. همچنین بیان ضعیف ایمونوگلوبولین های IgM و IgG در سطح سلول وجود دارد.

برای تایید تشخیص لوسمی لنفوسیتی مزمن، آزمایشاتی مانند بیوپسی غدد لنفاوی و به دنبال آن انجام می شود. بررسی بافت شناسی، بررسی سیتوژنتیک، سونوگرافی و سی تی اسکن. هدف آنها شناسایی تفاوت‌های بین لوسمی لنفوسیتی مزمن و سایر بیماری‌های لنفوپرولیفراتیو و همچنین شناسایی کانون‌های نفوذ لنفوسیتی، شیوع و پیشرفت بیماری و انتخاب منطقی‌ترین روش درمان است.

مراحل CLL بر اساسرای

مراحل CLL بر اساسبینه

0 - لنفوسیتوز مطلق در خون محیطی یا مغز استخوان بیش از 5×10 9/l، که به مدت 4 هفته ادامه دارد. عدم وجود علائم دیگر؛ دسته کم خطر؛ میزان بقای بیش از 10 سال I - لنفوسیتوز مطلق که توسط غدد لنفاوی بزرگ شده تکمیل می شود. دسته ریسک متوسط؛ میانگین بقا 7 سال II - لنفوسیتوز مطلق، تکمیل شده با بزرگ شدن طحال یا کبد، وجود غدد لنفاوی بزرگ شده نیز امکان پذیر است. دسته ریسک متوسط؛ میانگین بقا 7 سال III - لنفوسیتوز مطلق، تکمیل شده با کاهش هموگلوبین در آزمایش خون عمومی کمتر از 100 گرم در لیتر، بزرگ شدن غدد لنفاوی، کبد و طحال نیز امکان پذیر است. دسته پر خطر؛ میانگین بقا 1.5 سال IV - لنفوسیتوز مطلق، همراه با ترومبوسیتوپنی کمتر از 100 × 10 9 / L، کم خونی، غدد لنفاوی بزرگ، کبد، طحال نیز ممکن است. دسته پر خطر؛ میانگین بقا 1.5 سال

A - سطح هموگلوبین بیش از 100 گرم در لیتر، سطح پلاکت بیش از 100 × 10 9 / l. کمتر از سه منطقه آسیب دیده؛ میزان بقای بیش از 10 سال ب - سطح هموگلوبین بیش از 100 گرم در لیتر، سطح پلاکت بیش از 100 × 10 9 / l. بیش از سه منطقه آسیب دیده؛ میانگین بقا 7 سال C - سطح هموگلوبین کمتر از 100 گرم در لیتر، سطح پلاکت کمتر از 100 × 10 9 / l. هر تعداد از مناطق آسیب دیده؛ میانگین بقا 1.5 سال است. * مناطق آسیب دیده - سر، گردن، نواحی زیر بغل و کشاله ران، طحال، کبد.

درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن

متأسفانه لوسمی لنفوسیتی مزمن یک بیماری قابل درمان نیست، اما با تشخیص به موقع و انتخاب صحیح درمان می توان طول مدت و کیفیت زندگی بیماران را به میزان قابل توجهی بهبود بخشید. با این حال، حتی با بهترین درمان، این بیماری توانایی پیشرفت کند را حفظ می کند.

مراحل اولیه بیماری نیازی ندارد درمان ویژه. در این مرحله وضعیت بیمار تحت نظارت مستمر متخصص هماتولوژیست است. با یک پیشرفت پایدار و آهسته، بیمار ممکن است بدون مصرف هیچ دارویی احساس خوبی داشته باشد. نشانه شروع دارودرمانیپیشرفت قابل توجه بیماری (افزایش تعداد لنفوسیت ها در خون، بزرگ شدن غدد لنفاوی یا طحال)، بدتر شدن وضعیت بیمار و بروز عوارض است.

دارو	مکانیسم عمل	حالت کاربرد	بهره وری
فلودارابین	داروی سیتواستاتیک از گروه آنالوگ های پورین	25 mg/m2 وریدی به مدت سه روز. فاصله بین دوره ها یک ماه می باشد	این موثرترین آنالوگ پورین در نظر گرفته می شود. بهبودی کامل در اکثر بیماران قابل دستیابی است. برای طولانی شدن دوره بهبودی، استفاده از این دارو همراه با سایر سیتواستاتیک ها توصیه می شود
سیکلوفسفامید	اثرات ضد تومور، سیتواستاتیک، سرکوب کننده سیستم ایمنی، آلکیله کننده	250 mg/m2 وریدی به مدت سه روز	در ترکیب با سایر داروها، موثرترین رژیم های درمانی با کمترین عوارض جانبی را ایجاد می کند
ریتوکسیماب	آنتی بادی های مونوکلونال به آنتی ژن CD20	375 mg/m2 هر سه هفته	در ترکیب با سیتواستاتیک، احتمال دستیابی به بهبودی کامل و طولانی مدت را افزایش می دهد.
کلرامبوسیل	عامل آلکیله کننده، مسدود کننده سنتز DNA	2 تا 10 میلی گرم در روز به مدت 4-6 هفته	این یک سیتواستاتیک موثر با اثر انتخابی بر بافت تومور لنفاوی در نظر گرفته می شود

درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن پیچیده است، به عنوان مثال. از ترکیبات دارویی زیر استفاده می شود:

• "FCR" - فلودارابین، سیکلوفسفامید، ریتوکسیماب - رایج ترین و بسیار موثرترین رژیم درمانی.
• کلرامبوسیل + ریتوکسیماب - در حضور پاتولوژی های جسمی استفاده می شود.
• "COP" - سیکلوفسفامید، وین کریستین، پردنیزولون - این برنامه هر 3 هفته تکرار می شود، در مجموع 6-8 چرخه انجام می شود، معمولاً زمانی که بیماری در طول درمان با سایر داروها پیشرفت می کند، تجویز می شود.
• "CHOR" - سیکلوفسفامید، وین کریستین، پردنیزولون، آدریبلاستین - در غیاب اثربخشی برنامه "COR" انجام می شود.

پرتو درمانیبرای بزرگ شدن غدد لنفاوی یا طحال، انفیلتراسیون لنفوسیتی تنه های عصبی، و همچنین اندام ها و سیستم ها، در حضور سطح بالایی از لنفوسیت ها در خون همراه با کم خونی و ترومبوسیتوپنی ضروری است. از آن به عنوان تابش موضعی اندام نفوذی در مراحل پایانی بیماری یا در غیاب درمان دارویی موثر استفاده می شود.

اسپلنکتومیروشی بی اثر است، اما در حضور سیتوپنی شدید در آزمایش خون عمومی، عدم اثربخشی درمان با گلوکوکورتیکوئیدها و همچنین زمانی که خود طحال به اندازه قابل توجهی بزرگ شده است، استفاده می شود.

پیش آگهی لوسمی لنفوسیتی مزمن

تا به امروز، هیچ موردی از بهبودی کامل از لوسمی لنفوسیتی مزمن شناسایی نشده است. امید به زندگی بیماران به عوامل زیادی مانند سلامت عمومی، جنسیت، سن، به موقع تشخیص و اثربخشی درمان تجویز شده بستگی دارد و به طور گسترده ای متفاوت است - از چند ماه تا چند دهه.

• بهبودی کامل- با عدم وجود علائم مسمومیت، اندازه طبیعی غدد لنفاوی، طحال و کبد، محتوای هموگلوبین بیش از 100 گرم در لیتر، نوتروفیل ها بیش از 1.5 × 10 9 / l، پلاکت ها بیش از 100 × 109 / l مشخص می شود. همچنین، شرایط اجباری برای بهبودی کامل، میلوگرام طبیعی است (میزان بافت لنفوئیدی در نمونه بیوپسی از 30٪ تجاوز نمی کند، مدت زمان وضعیت به دست آمده حداقل دو ماه است.
• بهبودی جزئی- این وضعیت حداقل دو ماه طول می کشد که در آن تعداد لنفوسیت ها در آزمایش خون عمومی می تواند 50٪ کاهش یابد، اندازه طحال و غدد لنفاوی نیز باید به نصف کاهش یابد. تعداد هموگلوبین، نوتروفیل ها و پلاکت ها باید مانند مواردی باشد که در بهبودی کامل هستند یا در مقایسه با آزمایش خون قبل از درمان 50 درصد افزایش یابد.
• پیشرفت بیماری- در صورت عدم بهبود پس از درمان، وخامت وضعیت عمومی بیمار، افزایش شدت علائم و همچنین بروز علائم جدید، انتقال بیماری به شکل تهاجمی تر ایجاد می شود.
• سیر پایدار بیماری- وضعیتی که در آن هیچ نشانه ای از بهبود یا علائم وخامت وضعیت بیمار وجود ندارد.

هنگام استفاده از رژیم های "SOR" یا "CHOP"، بهبودی کامل در 30-50٪ بیماران حاصل می شود، اما معمولاً کوتاه مدت هستند. برنامه FCR تقریباً در 95٪ موارد منجر به بهبودی می شود که بهبودی تا دو سال طول می کشد.