☰

چه مدت طول می کشد تا لوسمی مزمن ایجاد شود؟ درمان و پیش آگهی لوسمی لنفوسیتی مزمن لوسمی حاد چیست؟

لوسمی حاد (لوسمی حاد) یک بیماری شدید است بیماری بدخیم، بر مغز استخوان تأثیر می گذارد.این آسیب شناسی بر اساس جهش سلول های بنیادی خونساز - پیش سازهای سلول های خونی است. در نتیجه جهش، سلول ها بالغ نمی شوند و مغز استخوان با سلول های نابالغ - بلاست ها پر می شود. تغییرات در خون محیطی نیز رخ می دهد - تعداد عناصر تشکیل شده اساسی (گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها) در آن کاهش می یابد.

با پیشرفت بیماری، سلول های تومور فراتر از آن گسترش می یابند مغز استخوانو به بافت های دیگر نفوذ می کند که در نتیجه به اصطلاح نفوذ لوسمی در کبد، طحال، غدد لنفاوی، غشاهای مخاطی، پوست، ریه، مغز و سایر بافت ها و اندام ها ایجاد می شود. اوج بروز لوسمی حاد در سن 5-2 سالگی اتفاق می افتد، سپس در 10-13 سالگی افزایش جزئی دارد؛ پسران بیشتر از دختران مبتلا می شوند. در بزرگسالان، یک دوره خطرناک از نظر رشد لوسمی حادسن بعد از 60 سال است.

بسته به اینکه کدام سلول تحت تأثیر قرار می گیرد (نسب های میلوپوئیتیک یا لنفاوی)، دو نوع اصلی لوسمی حاد وجود دارد:

  • همه- لوسمی لنفوبلاستی حاد.
  • AML- لوسمی میلوبلاستیک حاد

همهبیشتر در کودکان ایجاد می شود (80٪ از کل لوسمی های حاد)، و AML- در افراد مسن

همچنین طبقه بندی دقیق تری از لوسمی حاد وجود دارد که ویژگی های مورفولوژیکی و سیتولوژیک بلاست ها را در نظر می گیرد. تعیین دقیق نوع و زیرنوع لوسمی برای پزشکان ضروری است تا تاکتیک های درمانی را انتخاب کرده و برای بیمار پیش آگهی ایجاد کنند.

علل لوسمی حاد

بررسی مشکل لوسمی حاد یکی از حوزه های اولویت دار علم پزشکی نوین است. اما علیرغم مطالعات متعدد، علل دقیق لوسمی هنوز مشخص نشده است. آنچه واضح است این است که پیشرفت این بیماری ارتباط تنگاتنگی با عواملی دارد که می توانند باعث جهش سلولی شوند. این عوامل عبارتند از:

  • گرایش ارثی. برخی از انواع ALL تقریباً در 100٪ موارد در هر دو دوقلو ایجاد می شود. علاوه بر این، ابتلای چند نفر از اعضای خانواده به لوسمی حاد غیر معمول نیست.
  • قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی(به ویژه بنزن). AML می تواند پس از شیمی درمانی برای یک بیماری دیگر ایجاد شود.
  • قرار گرفتن در معرض رادیواکتیو.
  • بیماری های هماتولوژیک- کم خونی آپلاستیک، میلودیسپلازی و غیره
  • عفونت های ویروسیو به احتمال زیاد یک پاسخ ایمنی غیر طبیعی به آنها.

با این حال، در بیشتر موارد لوسمی حاد، پزشکان قادر به شناسایی عوامل تحریک کننده جهش سلولی نیستند.

در لوسمی حاد پنج مرحله وجود دارد:

  • پره لوسمی، که اغلب تشخیص داده نمی شود.
  • اولین حمله مرحله حاد است.
  • بهبودی (کامل یا ناقص).
  • عود (اول، تکرار).
  • مرحله ترمینال

از لحظه جهش اولین سلول بنیادی (یعنی همه چیز با یک سلول شروع می شود) تا ظهور علائم لوسمی حاد به طور متوسط ​​2 ماه می گذرد. در این مدت، سلول‌های بلاست در مغز استخوان تجمع می‌کنند و از بلوغ سلول‌های طبیعی خون و ورود آن‌ها به جریان خون جلوگیری می‌کنند و در نتیجه علائم بالینی مشخص بیماری ظاهر می‌شوند.

اولین علائم لوسمی حاد ممکن است عبارتند از:

  • تب.
  • کاهش اشتها.
  • درد در استخوان ها و مفاصل.
  • پوست رنگپریده.
  • افزایش خونریزی (خونریزی روی پوست و غشاهای مخاطی، خونریزی بینی).
  • بزرگ شدن بدون درد گره های لنفاوی.

این علائم بسیار شبیه علائم حاد هستند عفونت ویروسیبنابراین، بیماران اغلب برای آن درمان می شوند، و در طول معاینه (از جمله تحلیل کلیخون) تعدادی از تغییرات مشخصه لوسمی حاد را نشان می دهد.

به طور کلی، تصویر بیماری در لوسمی حاد توسط سندرم غالب تعیین می شود که چندین مورد از آنها وجود دارد:

  • کم خونی (ضعف، تنگی نفس، رنگ پریدگی).
  • مسمومیت (کاهش اشتها، تب، کاهش وزن، تعریق، خواب آلودگی).
  • هموراژیک (هماتوم، بثورات پتشیال روی پوست، خونریزی، خونریزی لثه).
  • استئوآرتیکولار (نفوذ پریوستوم و کپسول مفصلی، پوکی استخوان، نکروز آسپتیک).
  • پرولیفراتیو (بزرگ شدن غدد لنفاوی، طحال، کبد).

علاوه بر این، اغلب، در لوسمی حاد، عوارض عفونی ایجاد می شود که علت آن نقص ایمنی است (لنفوسیت ها و لکوسیت های بالغ کافی در خون وجود ندارد) و کمتر اوقات، نورولوکمی (متاستاز سلول های لوسمی به مغز، که به صورت رخ می دهد. مننژیت یا آنسفالیت).

علائم شرح داده شده در بالا را نمی توان نادیده گرفت، زیرا تشخیص به موقع لوسمی حاد به طور قابل توجهی اثربخشی درمان ضد تومور را افزایش می دهد و به بیمار فرصتی برای بهبودی کامل می دهد.

تشخیص لوسمی حاد شامل چند مرحله است:


دو روش برای درمان لوسمی حاد وجود دارد: شیمی درمانی چند جزئی و پیوند مغز استخوان. پروتکل های درمانی (رژیم های تجویزی داروها) برای ALL و AML از انواع مختلف استفاده می شود.

مرحله اول شیمی درمانی القای بهبودی است که هدف اصلی آن کاهش تعداد سلول های بلاست به حدی است که با روش های تشخیصی موجود قابل تشخیص نباشد. مرحله دوم ادغام است که با هدف از بین بردن سلول های سرطان خون باقی مانده است. این مرحله با القای مجدد دنبال می شود - تکرار مرحله القاء. علاوه بر این، درمان نگهدارنده با سیتواستاتیک خوراکی یک عنصر اجباری درمان است.

انتخاب پروتکل در هر مورد بالینی خاص بستگی به این دارد که بیمار به کدام گروه خطر تعلق دارد (سن فرد، ویژگی های ژنتیکی بیماری، تعداد لکوسیت ها در خون، پاسخ به درمان قبلی و غیره نقش دارند). کل مدت شیمی درمانی برای لوسمی حاد حدود 2 سال است.

معیارهای بهبود کامل لوسمی حاد (همه آنها باید به طور همزمان وجود داشته باشند):

  • غیبت علائم بالینیبیماری؛
  • تشخیص بیش از 5٪ سلول های بلاست در مغز استخوان و نسبت طبیعی سلول های دیگر میکروب های خونساز.
  • عدم وجود انفجار در خون محیطی؛
  • عدم وجود ضایعات خارج مغزی (یعنی خارج از مغز استخوان)

شیمی درمانی اگرچه با هدف درمان بیمار انجام می شود، اما به دلیل سمی بودن، تأثیر بسیار منفی بر بدن دارد. بنابراین، در پس زمینه آن، بیماران شروع به ریزش مو، تهوع، استفراغ و اختلال در عملکرد قلب، کلیه ها و کبد می کنند. به منظور شناسایی سریع عوارض جانبی درمان و نظارت بر اثربخشی درمان، همه بیماران باید به طور منظم تحت آزمایش خون، آزمایشات مغز استخوان قرار گیرند. تجزیه و تحلیل بیوشیمیاییخون، ECG، EchoCG و غیره پس از اتمام درمان، بیماران نیز باید تحت نظارت پزشکی (سرپایی) بمانند.

در درمان لوسمی حاد اهمیت کمی ندارد درمان همزمان که بسته به علائمی که در بیمار ظاهر می شود تجویز می شود. بیماران ممکن است برای کاهش مسمومیت ناشی از بیماری و داروهای شیمی درمانی استفاده شده به تزریق خون، آنتی بیوتیک ها و درمان سم زدایی نیاز داشته باشند. علاوه بر این، در صورت اندیکاسیون، تابش پروفیلاکتیک مغز و تجویز سیتواستاتیک به اندولمبار برای جلوگیری از عوارض عصبی انجام می شود.

همچنین بسیار مهم است مراقبت مناسببرای بیماران آنها باید با ایجاد شرایط زندگی نزدیک به استریل بودن، به استثنای تماس با افراد بالقوه عفونی و غیره از عفونت ها محافظت شوند.

بیماران مبتلا به لوسمی حاد تحت پیوند مغز استخوان قرار می‌گیرند، زیرا فقط آن حاوی سلول‌های بنیادی است که می‌توانند اجداد سلول‌های خونی شوند. پیوندی که در چنین بیمارانی انجام می شود باید آلوژنیک باشد، یعنی از یک اهداکننده سازگار یا غیر مرتبط. این روش درمانی برای هر دو ALL و AML اندیکاسیون دارد و توصیه می‌شود که در اولین بهبودی پیوند انجام شود، به‌ویژه اگر خطر عود - بازگشت بیماری زیاد باشد.

در اولین عود AML، پیوند به طور کلی تنها راه نجات است، زیرا انتخاب درمان محافظه کارانه در چنین مواردی بسیار محدود است و اغلب به درمان تسکینی (با هدف بهبود کیفیت زندگی و کاهش وضعیت یک فرد در حال مرگ) ختم می شود. .

شرط اصلی پیوند بهبودی کامل است (به طوری که مغز استخوان "خالی" را بتوان با سلول های طبیعی پر کرد). برای آماده سازی بیمار برای عمل پیوند، شرطی سازی نیز لازم است - درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی که برای از بین بردن سلول های سرطان خون باقی مانده و ایجاد افسردگی عمیق در سیستم ایمنی بدن طراحی شده است، که برای جلوگیری از رد پیوند ضروری است.

موارد منع مصرف پیوند مغز استخوان:

  • اختلال عملکرد جدی اعضای داخلی.
  • بیماری های عفونی حاد.
  • عود سرطان خون که قابل درمان نیست.
  • سن مسن.

پیش آگهی سرطان خون

عوامل زیر بر پیش بینی تاثیر می گذارد:

  • سن بیمار؛
  • نوع و زیرنوع لوسمی؛
  • ویژگی های سیتوژنتیک بیماری (به عنوان مثال، وجود کروموزوم فیلادلفیا)؛
  • واکنش بدن به شیمی درمانی

پیش آگهی برای کودکان مبتلا به لوسمی حادخیلی بهتر از بزرگسالان این اولاً به دلیل واکنش زایی بیشتر بدن کودک به درمان است و ثانیاً به دلیل وجود توده در بیماران مسن. بیماری های همزمانکه اجازه شیمی درمانی کامل را نمی دهند. علاوه بر این، بیماران بزرگسال اغلب زمانی که بیماری در حال پیشرفت است به پزشک مراجعه می کنند، در حالی که والدین معمولاً رویکرد مسئولانه تری نسبت به سلامت کودکان دارند.

اگر از اعداد استفاده کنیم، نرخ بقای پنج ساله برای ALL در کودکان، طبق منابع مختلف، از 65 تا 85٪، در بزرگسالان - از 20 تا 40٪ متغیر است. در AML، پیش آگهی تا حدودی متفاوت است: بقای پنج ساله در 40-60٪ از بیماران زیر 55 سال، و تنها در 20٪ از بیماران مسن تر مشاهده می شود.

به طور خلاصه، می خواهم یادآوری کنم که لوسمی حاد یک بیماری جدی است، اما قابل درمان است. اثربخشی پروتکل های مدرن برای درمان آن بسیار بالا است و عود بیماری پس از بهبودی پنج ساله تقریباً هرگز رخ نمی دهد.

زوبکووا اولگا سرگیونا، ناظر پزشکی، اپیدمیولوژیست

لوسمی یک بیماری بدخیم تهاجمی سیستم خونساز است که با مزیت فرآیندهای تقسیم، رشد و تولید مثل سلول های مغز استخوان و در برخی موارد، ظهور کانون های پاتولوژیک خون سازی در سایر اندام ها مشخص می شود. در سرطان خون، سلول های سرطانی در مغز استخوان مقادیر زیادبه جریان خون نفوذ می کند و جایگزین اشکال بالغ لکوسیت ها می شود.

انواع مختلفی از سرطان خون وجود دارد. بیشتر آنها در گلبول های سفید خون که بخشی از سیستم ایمنی بدن هستند، رخ می دهند. پیش آگهی و بقا در بیشتر موارد به این بستگی دارد تعریف دقیقبیماری ها، تشخیص زودهنگامو درمان به موقع و موثر

انواع اصلی سرطان خون

  1. لوسمی لنفوبلاستی حاد.
  2. لوسمی میلوئید حاد.
  3. مزمن لوسمی لنفوسیتی.
  4. لوسمی میلوئیدی مزمن.

کلمه "حاد" به این معنی است که بیماری به سرعت ایجاد می شود و پیشرفت می کند.

اصطلاح "مزمن" نشان دهنده یک دوره طولانی بیماری بدون هیچ درمانی است.

عناوین "لنفوبلاستیک" و "لنفوسیتی" نشان دهنده سلول های غیر طبیعی است که از بافت های بنیادی لنفوئیدی به وجود می آیند. و "میلوئید" نشان دهنده رشد بافت های جهش یافته از یک سلول بنیادی میلوئیدی است.

بقای لوسمی

میزان بقا برای افراد مبتلا به لوسمی میلوئید حاد

به طور کلی، بقای 5 ساله حدود 25 درصد است و از 22 درصد در مردان تا 26 درصد در زنان متغیر است.

انکولوژی نشان می دهد که شرایط خاصی وجود دارد که بر پیش آگهی مثبت درمان تأثیر می گذارد:

  • سلول های لوسمی بین کروموزوم های 8 و 21 یا بین کروموزوم های 15 و 17 یافت می شوند.
  • سلول های لوسمیک دارای وارونگی کروموزوم 16 هستند.
  • سلول ها با تغییر در ژن های خاص مشخص نمی شوند.
  • سن زیر 60 سال؛

پیش آگهی ممکن است در شرایط زیر بدتر شود:

  • بخشی از کروموزوم های 5 یا 7 در سلول های لوسمیک وجود ندارد.
  • سلول های لوسمی تغییرات پیچیده ای دارند که بر بسیاری از کروموزوم ها تأثیر می گذارد.
  • تغییرات سلولی در سطح ژنتیکی مشاهده می شود.
  • سن بالاتر (از 60 سال)؛
  • لکوسیت در خون بیش از 100000 در زمان تشخیص؛
  • لوسمی به درمان اولیه پاسخ نمی دهد.
  • مسمومیت خون فعال مشاهده می شود.

لوسمی لنفوسیتی مزمن: پیش آگهی برای بیماران سرطانی

یک بیماری بدخیم خون و مغز استخوان، که در آن تعداد زیادی گلبول سفید تولید می‌شود، همیشه اطلاعات پیش‌آگهی اطمینان‌بخشی ارائه نمی‌دهد.

شانس بهبودی به موارد زیر بستگی دارد:

  • سطح تغییر در ساختار DNA و نوع آن؛
  • شیوع سلول های بدخیم در مغز استخوان؛
  • مراحل بیماری؛
  • درمان اولیه یا عود ناشی از آن؛
  • پیشرفت

لوسمی میلوئید مزمن: پیش آگهی

این بیماری در سلول های خونساز پرتوان رخ می دهد و بر تشکیل بافت لوسمی در تمام سطوح ترکیب مولکولی خون تأثیر می گذارد.

پیش آگهی سرطان خوناین گونه به طور قابل توجهی در طول دوره تغییر کرده است سالهای اخیربه دلیل درمان های جدید، به ویژه پیوند مغز استخوان و سلول های بنیادی. بنابراین، میزان بقای 5 ساله 40-80٪ و نرخ بقای 10 ساله 30-60٪ می شود.

بقا با درمان هیدروکسی اوره 4-5 سال است. هنگامی که اینترفرون به تنهایی یا در ترکیب با سیتارابین استفاده می شود، این تعداد تقریبا دو برابر می شود. تجویز ایماتینیب همچنین تأثیر مثبتی بر پیش آگهی بیمار داشت (85٪ در مقایسه با 37٪ با اینترفرون به تنهایی).

آمار خلاصه بقای لوسمی

آمار بقای یک، پنج و ده ساله به شرح زیر است:

  1. 71 درصد از مردان مبتلا به انواع ترکیبیدرمان حداقل یک سال طول می کشد. این نرخ به 54 درصد کاهش می یابد تا در پنج سال زنده بمانند. برای خانم ها سرطان خونبا سایر داده های پیش آگهی مشخص می شود. این ارقام اندکی کمتر است: انتظار می رود 66 درصد از زنان به مدت یک سال زنده بمانند و 49 درصد از بیماران باید پنج سال زنده بمانند.
  2. برای لوسمی، میزان بقای پیش‌بینی‌شده به تدریج کاهش می‌یابد و پس از 10 سال به داده‌های زیر منجر می‌شود: 48 درصد از مردان و 44 درصد از زنان از درمان بهره‌مند خواهند شد.

پیش‌بینی بقا بر اساس سن به این صورت است:

  • نتیجه مثبت در بین مردان و زنان جوان زیر 30 تا 49 سال بیشتر است و با افزایش سن کاهش می یابد.
  • میزان بقای 5 ساله در مردان از 67 درصد در سنین 15 تا 39 سال تا 23 درصد در سنین 80 تا 99 درصد متغیر است. در زنان، سرطان، با در نظر گرفتن شرایط پیش آگهی، نشانه های مشابهی دارد.
  • بقای خالص 10 ساله در اخیرانسبت به دهه 1990 7 درصد بهبود یافته است. به طور کلی، از هر 10 نفر در سال 2014، 4 نفر به طور کامل از این بیماری درمان شدند.

لوسمی مزمن است تومور بدخیم، در حال توسعه در سیستم گردش خون. سلول های بالغ و جوان از سری میلوئید یا لنفوئید در تشکیل آن شرکت می کنند. این بیماری عمدتاً بزرگسالان بالای 50 سال را مبتلا می کند. اما اخیراً پزشکان متوجه جوان شدن این بیماری شده اند - آسیب شناسی به طور فزاینده ای در کودکان تشخیص داده می شود. علائم بسته به نوع لوسمی ظاهر می شود. برای روشن شدن تشخیص، معاینه گسترده بیمار مورد نیاز است. بر اساس نتایج آزمایش، تصمیم در مورد درمان گرفته می شود.

سیستم گردش خون قادر به انجام یک عملکرد خاص - اشباع کردن بافت ها با اندام ها با اکسیژن، ریز عناصر مفید و ویتامین ها است. به طور معکوس مواد زائد، دی اکسید کربن و سایر مواد را حذف می کند. بیماری انکولوژیک، تأثیر بر خون، یکی از خطرناک ترین ها در نظر گرفته می شود.

لوسمی در اندام های خون ساز ایجاد می شود. این بیماری با افزایش سلول های اصلی منبع خون تحریک می شود که توانایی تمایز را حفظ می کنند. لوسمی مزمن یک آسیب شناسی لنفوپرولیفراتیو یا میلوپرولیفراتیو است که با افزایش سلول های خونی تمایز یافته مشخص می شود. تفاوت آن با شکل حاد این است که یک سلول بالغ یا بالغ در تشکیل آن نقش دارد. لوسمی حاد از سلول های خونی با تمایز ضعیف تشکیل می شود.

در مرحله اول، یک تومور خوش خیم تشکیل می شود. این نئوپلاسم می تواند برای چندین سال در بدن فرد وجود داشته باشد بدون اینکه باعث ناراحتی یا موارد دیگر شود اثرات جانبی. در طول رشد، تبدیل به یک شکل بدخیم رخ می دهد. توسعه کند است.

این نوع لوسمی در بزرگسالان بالای 40 سال و در افراد مسن تشخیص داده می شود. مردان بیشتر از زنان مستعد ابتلا به این بیماری هستند. کودکان نیز مستعد ابتلا به لوسمی مزمن هستند، اما کمتر - در 2٪ از بیماران رخ می دهد.

دلایل ایجاد آسیب شناسی

پزشکان علت دقیق لوسمی مزمن را نمی دانند. این بیماری در حال مطالعه است، نظریه های جدید توسعه در حال ظهور است. دانشمندان تعدادی از عوامل را شناسایی کرده اند که می تواند باعث ایجاد تومور شود:

  • این می تواند به دلیل وجود یک ویروس در بدن ایجاد شود که بر ژنوم سلول ها تأثیر می گذارد - ویروس اپشتین بار، رتروویروس، پاپیلوم ها و دیگران.
  • استعداد ارثی
  • لوسمی میلوئیدی مزمن باعث ایجاد اختلال در توالی کروموزومی (جهش کروموزوم 22 و قطعه ای از بازوی بلند) می شود.
  • فرآیند انکولوژیک می تواند باعث قرار گرفتن در معرض دوزهای بالایی از تشعشعات رادیواکتیو در بدن شود.
  • تعامل با ترکیبات شیمیایی سمی و مواد سرطان زا - رنگ ها، فرآورده های نفتی، بنزن و غیره.
  • تأثیر خاص داروها– از گروه سیتواستاتیک ها و آنتی بیوتیک ها نمک طلا.
  • سوء مصرف نیکوتین و الکل.

لوسمی لنفوسیتی مزمن باعث برهمکنش با علف کش ها و آفت کش ها در مدت زمان طولانی می شود. لوسمی میلوئیدی مزمن اغلب زمانی ایجاد می شود که بر بدن تأثیر بگذارد دوزهای بالاقرارگیری در معرض تشعشع.

تصویر بالینی بیماری با اختلالات ایمنی در ساختار خونی - کم خونی، کاهش سطح پلاکت، کلاژنوز همراه است.

که در عمل پزشکینمونه هایی وجود دارد که امکان تعیین علت ایجاد تومور وجود نداشت. چندین عامل تشدید کننده وجود داشت.

انواع لوسمی مزمن

فرآیند تومور که بر خون سازی تأثیر می گذارد توسط هماتولوژی مطالعه می شود. لوسمی مزمن با ظاهر بالغ سلول ها و تعدادی از عناصر بالغ تشکیل می شود. ظاهر مزمنلوسمی به دو گروه بزرگ تقسیم می شود - لوسمی لنفوسیتی مزمن و لوسمی میلوئیدی مزمن.

شکل تومور به سلول بستری بستگی دارد که آسیب شناسی را تشکیل می دهد - نوع لنفوبلاستیک، میلوئید و مونوسیت.

سرطان لنفوسیتی مزمن شامل انواع بیماری های زیر است:

  • لنفوماتوز پوست یا بیماری سزاری.
  • لوسمی لنفوسیتی مزمن؛
  • انواع مختلف هموبلاستوز پاراپروتئینمیک - آسیب شناسی زنجیره های سبک یا سنگین با ماکروگلوبولینمی والدنستروم، میلوم.
  • لوسمی سلول مویی.

شکل میلوئیدی شامل لوسمی میلوئیدی مزمن، پلی سیتمی ورا همراه با اریترومیلوز و غیره است.

گروه مونوسیتی به هیستیوسیتوز و لوسمی میلومونوسیتی تقسیم می شود.

دوره آسیب شناسی از دو مرحله می گذرد:

  • اولی یک فرم خوش خیم (مونوکلونال) است.
  • دومی بدخیم (پلی کلونال) است.

توسعه فرآیند انکولوژیک به طور معمول به سه مرحله تقسیم می شود:

  • بر مرحله اولیهروند بدخیم در ناحیه آسیب دیده بدون فراتر رفتن از مرزها رخ می دهد - هیچ علائمی از بیماری وجود ندارد.
  • مرحله پیشرفته را می توان با افزایش اندازه تومور، آسیب به بافت های همسایه مشخص کرد - اولین علائم آسیب شناسی ظاهر می شود.
  • در مرحله پایانی، فرآیند تومور به کل بدن گسترش می یابد، متاستازها در مناطق دوردست وجود دارد - مشاهده شد. تصویر بالینیانکولوژی

علائم شکل میلوئیدی بیماری

در مرحله اولیه، لوسمی میلوئیدی بدون علامت است. گاهی اوقات علائمی که مشخصه پاتولوژی نیستند ممکن است مشاهده شود. تغییرات ساختاری در خون وجود دارد، اما تنها از طریق تجزیه و تحلیل می توان آنها را شناسایی کرد. بیماران از ضعف عضلانی، افزایش تعریق، دمای بدن از 37 تا 38 درجه شکایت دارند. احساسات دردناکدر ناحیه دنده سمت راست

مرحله پیشرفته ممکن است علائم بارزتری داشته باشد:

  • اندازه طحال و کبد افزایش می یابد.
  • قربانی شروع به کاهش وزن می کند.
  • که در بافت استخوانیو مفاصل درد وجود دارد.
  • بر پوستو غشاهای مخاطی نفوذ لوسمی وجود دارد.
  • ناخالصی های خونی در مدفوع و ادرار وجود دارد.
  • زنان در طول قاعدگی از دست دادن خون شدید را تجربه می کنند.
  • خونریزی واژینال که با چرخه قاعدگی مرتبط نیست.
  • کشیدن دندان با خونریزی شدید همراه است.

بر آخرین مرحلهعلائم تبدیل می شود شخصیت تیزبا علائم مسمومیت بدن علائم شبیه است فرم حادلوسمی - ضایعات پوستی، از دست دادن شدید خون، ضایعات عفونی بدن، دمای بدن تا 40 درجه افزایش می یابد. در فرم شدید، ممکن است پارگی طحال رخ دهد.

علائم شکل لنفاوی بیماری

علامت اصلی این نوع بیماری بزرگ شدن غدد لنفاوی در نظر گرفته می شود. این در دوره پیشرفته بیماری اتفاق می افتد. مرحله اولیه بدون ادامه می یابد نشانه های تلفظ شده. در مرحله دوم، غدد لنفاوی آسیب دیده بزرگ شده و به تدریج به انواع دیگر غدد لنفاوی گسترش می یابد. لکوسیتوز باعث بزرگ شدن طحال و کبد می شود. غدد لنفاوی که بیش از اندازه طبیعی هستند، به مجاری صفراوی و ورید اجوف فشار وارد می کنند. در خارج، علائم زردی، تورم بافت های نرم صورت، گردن و بازوها وجود دارد. بیمار از درد در مفاصل، اثر خارش بر روی پوست و عفونت ثانویه شکایت دارد.

علائم مسمومیت با ضعف عضلانی آشکار می شود، افزایش تعریق، حالت تب، عدم تمایل به ادرار، افزایش یافته است ضربان قلبهمراه با سرگیجه و تنگی نفس، غش عمیق ممکن است وجود داشته باشد.

مرحله پایانی با سندرم های هموراژیک و نقص ایمنی مشخص می شود. که در لایه های بالاییخونریزی های دقیق در درم و غشاهای مخاطی مشاهده می شود، بیمار خونریزی از بینی، خونریزی لثه و در زنان خونریزی طولانی رحمی دارد. سیستم ایمنی بدنتحت تأثیر فرآیند تومور، قادر به محافظت از بدن نیست، که با عوارض عفونی مکرر - برونشیت، ذات الریه، سل، قارچ پوستی، آشکار می شود. فرآیندهای التهابیدر بافت ها، بیماری کلیوی و تبخال.

اندام های داخلی دچار تغییرات ساختاری جدی می شوند. بدن دچار خستگی شدید می شود. در حال توسعه نارسایی کلیه. خونریزی طولانی مدت، عفونت و کمبود هموگلوبین می تواند باعث مرگ بیمار شود. لوسمی لنفوسیتی مزمن می تواند به لوسمی حاد همراه با لنفوسارکوم تبدیل شود.

تشخیص بیماری

پزشک پس از معاینه کامل بیمار قادر به تشخیص دقیق خواهد بود. تشخیص لوسمی لنفوسیتی شامل اقدامات زیر است:

  • معاینه فیزیکی بیمار انجام می شود و تاریخچه شفاهی کاملی از سیر بیماری جمع آوری می شود.
  • برای تجزیه و تحلیل کلی و نشانگرهای تومور باید خون گرفته شود - ویژگی های سرطان عبارتند از کم خونی، وجود میلوسیت ها با گرانولوسیت، بحران انفجار، لکوسیتوز همراه با لنفوسیتوز، لنفوبلاست ها و سلول های Botkin-Gumprecht شناسایی می شوند.
  • روشی برای سوراخ استرنوم مغز استخوان انجام می شود که وضعیت سری سلولی خون و بافت چربی را نشان می دهد.
  • بیوپسی ترفین با بیوپسی غدد لنفاوی درجه بدخیمی تومور و مرحله بیماری را نشان می دهد.
  • معاینه اولتراسوند میزان آسیب به غدد لنفاوی کبد، کلیه ها و طحال را نشان می دهد.
  • اندام ها قفسه سینهبا استفاده از رادیوگرافی مورد مطالعه قرار گرفت.
  • علاوه بر این، برای روشن شدن وضعیت بیمار، لنفوسینتی گرافی و MSCT اندام های شکمی تجویز می شود.

پس از دریافت تمام نتایج آزمایش، پزشک قادر خواهد بود نوع تومور و میزان آسیب اندام را تعیین کند. بر این اساس، در مورد دوره درمان و مدت اقدامات تصمیم گیری خواهد شد.

درمان و پیش آگهی بقای بیمار

در مرحله اولیه معمولا اینطور است درمان محافظه کارانهصدق نمی کند. بیمار تحت نظر پزشک است. در این مرحله، به بیمار توصیه می شود که حذف شود تمرین فیزیکیموقعیت های استرس زا، قرار گرفتن در معرض نور مستقیم خورشید، روش های درمانیمرتبط با گرمایش الکتریکی و گرما درمانی. یک رژیم غذایی متعادل غنی از ویتامین ها و عناصر میکرو، پیاده روی روزانه برای هوای تازهبرای مدت طولانی

در مرحله دوم (پیشرفته) بیماری، شیمی درمانی و قرارگیری در معرض تشعشع. برای شیمی درمانی، از داروهای گروه سیتواستاتیک - Busulfan، Mitobronitol، Hydroxyurea و دیگران استفاده می شود. از تابش اشعه گاما برای جلوگیری از بزرگ شدن طحال استفاده می شود. گاهی پزشکان از لوکافرزیس استفاده می کنند. دوز و زمان برای هر بیمار جداگانه انتخاب می شود. این روش ها به توقف رشد تومور و جلوگیری از بحران انفجار کمک می کند. روش موثرپیوند مغز استخوان در مبارزه با سرطان خون استفاده می شود. برای انجام این عمل، از سلول های بنیادی خود یا اهداکننده استفاده می شود. بستگی به شرایط بیمار دارد.

در مرحله پایانی بیماری، پلی شیمی درمانی با استفاده از دوزهای بالای دارو استفاده می شود. برای تسکین از روش های درمان علامتی و طب تسکینی نیز استفاده می شود سندرم های درد.

پزشک قادر به پیش بینی دقیق پیش آگهی درمان نیست - این بستگی به نوع سرطان دارد. شرایط فیزیکیبیمار و میزان آسیب به بدن. به طور متوسط، امید به زندگی بیماران با این تشخیص بین 3 تا 5 سال است. در عمل پزشکی نمونه هایی از زندگی بیش از 15 سال وجود دارد. توصیه می شود انجام شود دستورالعمل های بالینیدکتر، رژیم غذایی را دنبال کنید و در هوای تازه قدم بزنید. این کار شانس شما را برای زندگی طولانی تر با کمترین عوارض افزایش می دهد.

در لوسمی، تکثیر نئوپلاستیک رخ می دهد سلول های خونساز، متعلق به آن دسته از جمعیت های سلولی است که به طور معمول در حالت تولید مثل میتوزی فعال هستند که در طول زندگی ارگانیسم ادامه می یابد. به طور کلی نمی توان پذیرفت که در طول سال ها، حتی در سنین بسیار دیر، فعالیت میتوزی لازم برای تولید سلول های خونی ناکافی می شود. در عین حال، به نظر می رسد کاهش تدریجی - کمی و عملکردی - سلول های بنیادی وجود دارد. مطالعات بر روی فیبروبلاست های انسانی کشت شده از اهداکنندگان از سنین مختلفنشان داد که طول عمر همانندسازی کشت ها با سن اهداکننده سلول نسبت معکوس دارد. این امکان وجود دارد که وابستگی مشابهی نیز مشخصه پیش سازهای سلولی طبیعی باشد. نتیجه این امر ممکن است این باشد که در نتیجه عمل داروهای سیتوتوکسیک تجویز شده برای از بین بردن سلول های سرطان خون، ظرفیت بازسازی باقیمانده سلول های بنیادی طبیعی زنده مانده مغز استخوان و بافت لنفاوی ناکافی خواهد بود. این اثر ممکن است نتیجه دوره های فشرده کوتاه مدت داروهای شیمی درمانی باشد که معمولا در AML یا AML استفاده می شود درمان ترکیبیبه خصوص زمانی که تکرار می شوند. در نتیجه ممکن است کاهش تدریجی ذخایر سلول های بنیادی نیز رخ دهد استفاده طولانی مدتداروهای آلکیله کننده برای درمان CML یا CLL. نشان داده شده است که با کشت کوتاه مدت تفاوت معنی داری در ویژگی های رشد سلول های لوسمی از بیماران جوان و مسن وجود ندارد. به نظر می رسد تنها استثنا کاهش سریعتر جمعیت سلولی است که از بیماران مسن بدست می آید.

سایر تظاهرات روند پیری که بر روند تمام انواع لوسمی تأثیر می گذارد شامل کاهش پاسخ ایمنی و افزایش حساسیت به عفونت است. علاوه بر این، اثرات ثانویه بیماری های دژنراتیو مزمن - قلبی عروقی، کلیوی، تنفسی و عصبی - می تواند تظاهرات سیستمیک نفوذ لوسمی در اندام های داخلی را تشدید کند یا استفاده از داروهای سیتوتوکسیک را محدود کند. همانطور که دیدیم، AML در سنین بالا بسیار شایع تر از سایر اشکال لوسمی حاد است. بر اساس چندین نظرسنجی در مقیاس بزرگ، بیماران بالای 60 سال غالب هستند. در هشتمین مطالعه AML شورای تحقیقات پزشکی اخیر بر روی 637 نمونه مغز استخوان غربال شده، 168 (26.4%) از بیماران بالای 60 سال بودند. این داروها برای تعیین فراوانی انواع AML تجزیه و تحلیل شدند. در مورد انواع اصلی مانند AML، AML و AML، در افراد بالای 60 سال با همان فراوانی در گروه های سنی 15-39 و 40-59 سال رخ می دهد. در همان زمان، در بیماران بالای 60 سال، APL کمتر و AEM بیشتر از افراد جوان تشخیص داده شد. در بیماران مسن‌تر مبتلا به AML، ناهنجاری‌های کروموزومی کمی شایع‌تر بود. در معاینه اخیر 82 بیمار، یک کاریوتایپ غیر طبیعی در 49 درصد از 38 فرد بالای 60 سال و تنها در 41 درصد از 44 فرد زیر 60 سال یافت شد.

پره لوسمی و لوسمی با درصد پایین به ویژه در افراد مسن مشخص است. فراوانی و انواع کروموزوم ها؛ ناهنجاری ها در این شرایط و به طور کلی در AML پیشرفته مشابه هستند، به استثنای جابجایی های خاص، که ظاهراً در پره لوسمی و لوسمی با درجه پایین رخ نمی دهد. به عنوان مثال، لنفوگرانولوماتوز، هم در بیماران جوان و هم در افراد مسن مشاهده می شود و به نظر نمی رسد توزیع ناهنجاری های کروموزومی مربوط به این بیماری ها به سن بستگی داشته باشد. درصد بیشتری از بیماری‌های «ثانویه» که لزوماً شناخته نمی‌شوند، بر اساس تاریخچه به‌عنوان آن‌ها شناخته می‌شوند؛ وقوع آنها ممکن است به دلیل قرار گرفتن طولانی مدت در معرض برخی از عوامل محیطی ناشناس باشد.

دیگر ویژگی بیولوژیکی AML در سنین بالا، تا حدودی مشخصه لوسمی با درصد پایین است، در این واقعیت نهفته است که در آسپیراسیون مغز استخوان، سلول های بلاست لوسمیک اغلب بسیار کمتر از 90٪ هستند. محتوای میلوبلاست ها و پرومیلوسیت ها ممکن است تنها 50٪ یا حتی کمتر باشد، که در واقع مشخصه به اصطلاح اولیگولوسمی است. در بیماران بالای 60 سال، این تصویر حداقل 2 برابر بیشتر از بیماران جوان مشاهده می شود. در عین حال، سلول‌های لوسمی بیماران مسن دارای چنین ویژگی‌های رشدی نیستند که این تمایل به سیر کند سرطان خون را توضیح دهد. روش هایی مانند برچسب زدن سلول ها با 3 H- تیمیدین، که می تواند درصد سلول های لوسمی را که به طور فعال DNA را در فاز S سنتز می کنند، تعیین کند. چرخه سلولی، ارتباطی بین شاخص برچسب گذاری و سن نشان نداد (هارت و همکاران، 1977]؛ این داده ها با فلوسیتومتری تأیید شدند.

ویژگی های تصویر بالینی در لحظه تشخیص

لوسمی حاد

مدتهاست که ذکر شده است که در بیماران مسن، بسیار بیشتر از بیماران جوان، لوسمی، حداقل AML، از نظر بالینی به آرامی خود را نشان می دهد. این تا حدی با وجود مکرر اختلالات خونی ذکر شده قبلی، که اصطلاح جمعی "پیش لوسمی" نامیده می شود، توضیح داده می شود، که حداقل در یک سوم از بیماران مسن رخ می دهد. سابقه وجود حتی حداقل علائم کم خونی، عفونت یا خونریزی در هفته ها یا ماه های قبل از تشخیص AML، نشان دهنده وجود احتمالی پره لوسمی است، حتی اگر در آن زمان هیچ مدرک آزمایشگاهی در این مورد وجود نداشته باشد. چنین علائم قبلی بدون شک در بیماران مسن بیشتر از افراد جوان رخ می دهد، با این حال، در مرحله لوسمی بالغ، تفاوت های مربوط به سن در شدت کم خونی، ترومبوسیتوپنی یا لکوسیتوز ناپدید می شوند. علیرغم تناقضاتی در نتایج منتشر شده، می توان فرض کرد که در زمان تشخیص، تب، عفونت و خونریزی در بیماران مسن‌تر از بیماران جوان‌تر شایع‌تر نیست، اگرچه مقابله با عفونت ناشی از آن بسیار دشوارتر است. در افراد مسن در مورد اسپلنومگالی، هپاتومگالی و لنفادنوپاتی نیز می توان گفت: هیچ تفاوت معنی داری در بروز آسیب به اندام های مختلف در بیماران جوان و مسن یافت نشد.

تلاش هایی برای تخمین بیشتر صورت گرفته است نمای کلیتوانایی بیمار برای مقاومت در برابر خود بیماری و اثرات جانبیبرای درمان داروهای سیتوتوکسیک استفاده می شود. برای این ارزیابی، از رویکردهای مختلفی برای تعیین عملکرد استفاده شده است، یعنی توانایی بیمار برای حفظ فعالیت های عادی روزانه. فعالیت بدنی. در یکی از این معاینات 54 بیمار مبتلا به AML، مشخص شد که کاهش عملکرد در زمان تشخیص در 42 درصد از بیماران بالای 50 سال و تنها در 14 درصد از بیماران زیر 50 سال مشاهده شد. بر اساس این بررسی نسبتاً کوچک، عملکرد با اثربخشی درمان و امید به زندگی بیماران بسیار نزدیکتر از سایر شاخص ها، از جمله سن، همبستگی دارد. این مشاهدات به خوبی برداشت بالینی ما را تایید می کند. آنچه را که باید سن بیولوژیکی نامید - یعنی سنی که بر اساس وضعیت سلامت و فعالیت فرد تعیین می شود - بسیار بیشتر است ارزش پیش آگهیاز سن تقویمی واقعی احتمال دستیابی به بهبودی و شاید حتی بقای طولانی مدت در هنگام درمان یک بیمار 70 ساله با عملکرد خوبسلامتی نسبت به یک فرد 60 ساله - اما با هسته ضعیف عملکردهای فیزیولوژیکیو وجود بیماری های مزمن همزمان.

لوسمی مزمن

اینها اساساً بیماری های اواخر سن هستند، بنابراین مانند لوسمی های حاد نباید ویژگی های آنها را در بیماران جوان و مسن مقایسه کرد. در زیر آورده شده است بررسی کوتاهآن ویژگی های تجلی لوسمی مزمن، که در جدول ذکر نشده اند. 37.

مردان و زنان به طور مساوی از CML رنج می برند. به شماره علائم معمولشامل کاهش وزن، ضعف، احساسات مرتبط با بزرگ شدن طحال و به ندرت کم خونی است. یک علامت ثابت طحال، گاهی اوقات کاملاً مشخص است. ارزش تشخیصیدارای تصویر خونی با لکوسیتوز بالا و وجود پیش سازهای گرانولوسیت، متامیلوسیت، میلوسیت، پرومیلوسیت و تک بلاست است. تا زمان تشخیص، سطح هموگلوبین فقط اندکی کاهش می یابد.

مردان دو برابر بیشتر بیمار می شوند. CLL شایع ترین نوع لوسمی در افراد مسن است. به تدریج ایجاد می شود، اولین تظاهرات شامل کم خونی و لنفادنوپاتی است، اغلب این بیماری در طول آزمایش خون برای اهداف کاملاً متفاوت تشخیص داده می شود. تقریباً یک سوم بیماران مبتلا به اسپلنومگالی شدید هستند. سیستم بین المللیطبقه بندی های مرحله ای لوسمی لنفوسیتی مزمنبه شما امکان می دهد پیش بینی را تعیین کنید.

مرحله A:کم خونی و ترومبوسیتوپنی وجود ندارد. این فرآیند شامل کمتر از سه ناحیه از پنج منطقه است: کبد، طحال، گردن، زیر بغل، کشاله ران بزرگ شدن یک طرفه یا دو طرفه غدد لنفاوی در هر یک از سه ناحیه آخر به عنوان گسترش فرآیند در یک منطقه محسوب می شود.

مرحله B:کم خونی و ترومبوسیتوپنی وجود ندارد، اما این روند به سه منطقه یا بیشتر گسترش می یابد.

مرحله C:کم خونی (Hb<100 г/л) и (или) тромбоцитопения (<100·10 9 /л) независимо от распространения процесса по зонам.

تصویر خون معمولاً تشخیص را ممکن می‌سازد: تعداد لنفوسیت‌ها، که معمولاً به زیرجمعیت سلول‌های B تعلق دارند، از 10-10 9 / L و اغلب 50-10 9 / L بیشتر می‌شود. انفیلتراسیون مغز استخوان توسط سلول های لوسمیک معمولاً تلفظ می شود. در 10-20٪ موارد، کم و بیش کم خونی همولیتیک خودایمنی (AIHA) تشخیص داده می شود، در 5٪ موارد شدید است. در یک سوم بیماران، فلج ایمونولوژیک با شدت متفاوت تشخیص داده می شود، اما معمولاً تا زمان تشخیص ایجاد نمی شود. انواع نادر سلول های T لوسمی (کمتر از 5٪ از همه موارد) معمولاً توسط سلول های سرکوبگر حاوی گرانول در سیتوپلاسم نشان داده می شوند. لکوسیتوز بالا، اسپلنومگالی مشخص و نفوذ سلول های لوسمیک به پوست ممکن است رخ دهد.

این یک بیماری نادر است - احتمالاً از هر ده مورد CLL یک مورد وجود دارد. مردان 4 برابر بیشتر به آن مبتلا می شوند. خواص غیرمعمول لنفوسیت های تومور سلول مویی توجه زیادی را برانگیخته است. اوج بروز بین 40 تا 60 سالگی رخ می دهد، اما بیماران شامل افراد بالای 80 سال نیز می شوند. علائم عبارتند از ضعف، کاهش وزن و تنگی نفس همراه با عفونت و پورپورا یا کمتر شایع، خونریزی بینی. در بیش از 80 درصد بیماران، طحال بزرگ قابل لمس است، هپاتومگالی نصف شایع است و بزرگ شدن غدد لنفاوی حتی کمتر قابل لمس است. با این حال، توموگرافی کامپیوتری اغلب غدد لنفاوی غیر طبیعی شکم را نشان می دهد.

علائم مشخصه آنمی، لکوپنی و ترومبوسیتوپنی است. به دست آوردن نمونه مغز استخوان دشوار است. در آماده سازی های به دست آمده در نتیجه ترپانوبیوپسی، نفوذ گسترده یا کانونی لنفوسیت های لوسمی سلول مودار، و همچنین فیبروز با تکثیر الیاف رتیکولین، یافت می شود.

این یک شکل نادر از CLL است که با سلول‌های لنفاوی بزرگ با نسبت هسته‌ای به سیتوپلاسمی متوسط ​​مشخص می‌شود که معمولاً حاوی یک هسته مجزا است. تراکم ناخالص کروماتین در هسته متوسط ​​است، که باعث می شود هسته چنین سلول هایی را از هسته لپتوکرومیک لنفوبلاست ها تشخیص دهیم. در بیشتر موارد، سلول ها متعلق به لنفوسیت های B هستند، حامل مقدار زیادی SmIg هستند، اما گاهی اوقات با آنتی بادی های مونوکلونال به J5 یا CALL واکنش نشان می دهند [Berebi et al., 1983]. گاهی اوقات انواع سلول های T یافت می شود و سلول ها بیشتر از CLL به زیرجمعیت کمک کننده تعلق دارند.

علائم برای CLL معمول است، اما تعداد لنفوسیت‌ها در خون اغلب به شدت افزایش می‌یابد (>50·109/l)، طحال بزرگ و لنفادنوپاتی جزئی مشخصه هستند.

سندرم سزاری (SS)

این بیماری مانند مایکوزیس فونگوئیدس منشاء سلول T است. سلول‌ها اغلب به زیرجمعیت کمکی تعلق دارند، گیرنده‌هایی را برای قطعه Fc IgM حمل می‌کنند و واکنش موضعی به اسید فسفاتاز، و همچنین به استات استراز یا بوتیرات استراز می‌دهند. SS افراد میانسال و مسن را تحت تأثیر قرار می دهد و نسبت مردان به زنان در بین بیماران 1.5: 1 است. اریترودرمی ژنرالیزه با پوسته پوسته شدن و لنفادنوپاتی مشخص است و خون تصویری از لوسمی را نشان می دهد. سلول های تک هسته ای بزرگ با یک هسته چین خورده "مغز مانند" (به بهترین وجه توسط میکروسکوپ الکترونی قابل مشاهده است) معمولی هستند. چنین "سلول های Sezary" برای SS بیماری شناسی هستند. علاوه بر آنها، بیوپسی های پوستی همچنین نفوذهای مشخصه با تجمع گره ای سلول های T تومور - آبسه های کاذب Pautrier را نشان می دهد. از طرف دیگر، ارتشاح مغز استخوان ضعیف است یا اصلا وجود ندارد.

لوسمی سلول T بزرگسالان (ATCL)

این بیماری بومی که اخیراً توضیح داده شده است و در جنوب غربی ژاپن رایج است، توسط یک رتروویروس (ATLV) ایجاد می‌شود و دارای ویژگی‌های منحصربه‌فردی است که در یک تک نگاری اخیر به تفصیل آمده است. این بیماری دارای تعدادی ویژگی مشترک با SS است، با این حال، با TLV، یک زیرجمعیت از سلول های T سرکوبگر بیشتر در این فرآیند درگیر می شود، ضایعات پوستی ماهیت پاپولار بارزتر و کمتر عمومیت دارند، شروع بیماری حادتر است. اغلب ناهنجاری های سیتوژنتیک کلونال، به ویژه تریزومی 7 جفت کروموزوم، تشخیص داده می شود. آنتی بادی های ضد ویروسی در همه بیماران مبتلا به TLV و در 25٪ از بزرگسالان سالم که در یک منطقه اندمیک زندگی می کنند، شناسایی می شوند. چنین آنتی بادی هایی در بیماران مبتلا به SS وجود ندارد. افراد در هر سنی مبتلا می شوند، اما اوج بروز در گروه سنی 60-40 سال رخ می دهد.

علائم بالینی اصلی لنفادنوپاتی، هپاتومگالی و اسپلنومگالی است که در بیش از 50 درصد بیماران تشخیص داده می شود و همچنین ضایعات پوستی تقریباً در نیمی از بیماران وجود دارد. کم خونی معمولاً متوسط ​​است، لکوسیتوز از خفیف تا بسیار قوی متغیر است (تا 500·10 9 / l). هسته سلول های لوسمی دارای شکل لوبولی، لبه های دندانه دار و ساختار کروماتین نسبتاً درشت هستند. سیتوپلاسم کم است. لنفوسیت های لوسمیک در TLV شبیه سلول های Sezary هستند، اما، به عنوان یک قاعده، تا حدودی کوچکتر هستند. انفیلتراسیون لوسمیک مغز استخوان نسبت به اکثر لوسمی ها کمتر مشخص است. تقریباً 25 تا 40 درصد بیماران هیپرکلسمی دارند.

یک سندرم بالینی مشابه، احتمالاً با علت ویروسی، اما با توزیع اندمیک کمتر، در سیاه پوستان هند غربی یافت شده است. اکنون گفته می‌شود که این بیماری ممکن است سیاه‌پوستان آفریقایی‌تبار را تحت تأثیر قرار دهد، خواه در آفریقا، ایالات متحده و یا در جاهای دیگر زندگی کنند. هنوز مشخص نشده است که آیا ویروس های ژاپنی و آفریقایی یکسان هستند یا خیر.

رفتار

لوسمی حاد

اصول درمان لوسمی حاد در بیماران مسن همیشه با این سوال فلسفی همراه بوده است که آیا قرار دادن او در معرض شیمی درمانی بسیار سمی که در بیشتر موارد باعث ایجاد ناراحتی و ناخوشی بیشتر از آنچه که ناشی از آن است به نفع بیمار است یا خیر. بیمار در شروع بیماری رنج می برد. مشکلات زیست شناسی و درمان لوسمی حاد در سالمندان اخیراً توسط پیترسون (1982) به طور جامع و در سطح بسیار بالایی تجزیه و تحلیل شده است. در اواخر دهه 1970، اکثر پزشکانی که از بیماران مسن مراقبت می کردند، معتقد بودند که هزینه درمان لوسمی حاد بسیار بالاست. در نتیجه، عمل تسکینی و مدیریت حمایتی چنین بیمارانی رواج یافته است. ظهور گزارش‌هایی که نتایج دلگرم‌کننده درمان AML را نشان می‌دهند، منجر به تغییر نگرش نسبت به درمان فعال چنین بیماری‌هایی شده است.

با این حال، شواهد بیش از اندازه کافی وجود دارد که فرآیند پیری، فارماکوکینتیک تعدادی از داروها را تغییر می دهد. بنابراین هنگام تجویز آنتی بیوتیک ها، مسکن ها، خواب آورها، دیگوکسین ها و ب بلاکرها و همچنین داروهای سیتوتوکسیک باید دقت زیادی به خرج داد تا از عوارض بالینی که ارتباط داخلی با بیماری تحت درمان ما ندارد، جلوگیری شود.

هنگام درمان یک بیمار مبتلا به لوسمی، فاکتورهای فارماکوکینتیک مهم زیر باید در نظر گرفته شود (طبق گفته ریچی، بندر، 1977، همانطور که اصلاح شده است؛ همچنین نگاه کنید به Vestal، 1978؛ Lancet Editorial، 1983):

1. تفاوت در جذب داروهای سیتوتوکسیک در هر سنی رخ می دهد، با این حال، در برخی از بیماران مسن، اختلال در عملکرد تخلیه معده و تغییر در خون رسانی به روده ها ممکن است دلیلی باشد که پیش بینی میزان محتوای آن در روده دشوار است. پلاسمای خون هنگام مصرف خوراکی دارو.

2. متابولیسم دارو اغلب به کفایت عملکرد کبد بستگی دارد که ممکن است در افراد مسن دچار اختلال شود.

3. نارسایی کلیه نیز ممکن است به افزایش و حفظ نامطلوب سطوح پلاسمایی داروهای سیتوتوکسیک کمک کند.

4. کاهش توانایی پلاسما برای اتصال به داروها منجر به افزایش غلظت داروی "رایگان" و افزایش سمیت آن می شود.

اطلاعات مربوط به متابولیسم برخی از داروهای سیتوتوکسیک در جدول ارائه شده است. 39.

مهمترین اصل زیربنای مدیریت بیماران مبتلا به لوسمی حاد در هر سنی، به ویژه افراد مسن، لزوم توجه زیاد به جزئیات است. سخت ترین مشکل برای غلبه بر عوارض جانبی داروها است. شناخت بهتر نیازهای خاص سالمندان به کاهش عوارض جانبی داروها و افزایش اثربخشی آنها کمک می کند.

قبل از شروع شیمی درمانی فشرده، پزشک باید خواسته های بیمار را در نظر بگیرد و همچنین مراقبت های حمایتی را در طول دوره دشوار اولیه انجام دهد.

داروهای سیتوتوکسیک برای درمان لوسمی حاد

در افراد مسن، ALL نسبتاً نادر است و درمان آن دشوار است. این شکل از لوسمی حاد با رژیم هایی مشابه با رژیم های مورد استفاده برای درمان AML بهتر درمان می شود. نمونه ای از چنین طرحی در زیر آورده شده است. برای القای بهبودی در بیماران مبتلا به ALL، وین کریستین یا پردنیزولون یا هر دو تجویز می شود. می توان انتظار داشت که با بهبود دانش ما، ترکیب داروهای سیتوتوکسیک تغییر کند؛ در سال های اخیر، اثربخشی خاص ترکیب آنتراسایکلین ها (روبومایسین یا آدریامایسین) با سیتارابین و 6-تیوگوانین تایید شده است.

جدول 39. متابولیسم و ​​دفع برخی از داروهای سیتوتوکسیک

به دنبال مطالعات آزمایشی، یکی از این ترکیبات دارویی (DAT) اخیرا بر روی بیش از 1100 بیمار آزمایش شد.

در طول اولین دوره درمان، بیماران بالای 65 سال هر دارو را با نصف دوز تجویز کردند. دوزهای استفاده شده برای دوره های مکرر بسته به اثربخشی دوره اول تغییر کرد. اغلب، پس از 2-3 دوره، با فواصل 10-14 روزه، تجویز داروها در دوزهای کامل ضروری بود. این رویکرد تغییر دوز بسته به شرایط بیمار بسیار جذاب است. با این حال، داده های این بررسی گسترده نشان می دهد که با این رژیم درمانی، میانگین زمان لازم برای دستیابی به بهبودی افزایش می یابد. علاوه بر این، در حالی که میزان بهبودی در بیماران زیر 60 سال بیش از 70 درصد بود، در بیماران بالای 60 سال بهبودی تنها در 47 درصد موارد حاصل شد. داده های مربوط به بیماران بالای 60 سال، تقسیم شده به گروه های سنی 5 ساله، در جدول نشان داده شده است. 40.

جدول 40. نتایج درمان برای 240 بیمار بالای 60 سال (طبق چند مرکز بالینی)

برخی از مطالعات اولیه از درمان تهاجمی تر، حتی در بیماران مسن تر پشتیبانی می کنند. فون و همکاران در درمان 107 بیمار 15 تا 82 ساله. (1981) از ترکیبی از TAD (سیتارابین و 6-تیوگوانین هر 12 ساعت به مدت 7 روز و روبومایسین در روزهای 5، 6 و 7) استفاده کرد که در ابتدا توسط گیل و کلین (1977) در لس آنجلس ساخته شد. بیماران مسن دوزهای مشابهی از دارو را با بیماران جوان دریافت کردند. میزان بهبودی در بین 33 بیمار بالای 60 سال 76 درصد بود و با نرخ مشابه برای 74 بیمار زیر 60 سال تفاوتی نداشت. در گروه سنی بالاتر، میانگین مدت بهبودی 14 ماه و امید به زندگی 22 ماه بود.

اهمیت درمان کمکی

نکات کلی.وضعیت بیماران مسن، بسیار بیشتر از افراد جوانتر، به وضعیت روانی و نگرش آنها به وضعیت فعلی بستگی دارد، اگرچه فعالیت بدنی و توانایی انجام فعالیت های روزانه از اهمیت خاصی برخوردار است.

مشکلات بالقوه مرتبط با درمان لوسمی حاد زمانی که بیمار به طور همزمان بیماری های دیگری مانند عفونت های مزمن سیستم تنفسی، آسیب شناسی قلبی عروقی یا کلیوی یا دیابت را داشته باشد، به طور قابل توجهی پیچیده می شود. مسمومیت، اثرات سرکوب کننده میلوسیون برجسته و طیف وسیعی از سایر عوارض جانبی داروهای شیمی درمانی چالشی جدی برای بینش بالینی و مهارت درمانی پزشک است.

برای جلوگیری از نتایج ناگوار، بیایید سعی کنیم دریابیم که چرا برخی از بیماران موفق به بهبودی نمی شوند. باید تصمیم گرفت که آیا این به دلیل درمان سیتوتوکسیک ناکارآمد یا اقدامات کمکی ناکافی است، زیرا هر از گاهی در مورد نیاز به تغییر رژیم داروهای مورد استفاده برای القای بهبودی و در نتیجه افزایش دفعات آن، نظر می رسد.

پریسلر (1978) سعی کرد دلایل ناکارآمدی درمان سیتوتوکسیک برای لوسمی حاد را تعیین کند. وی نتیجه گرفت که در بیشتر موارد بهبودی به دلیل ناکافی بودن اقدامات حمایتی حاصل نشد. رویکرد مشابهی در نظرسنجی انجام شده توسط شورای تحقیقات پزشکی بریتانیا استفاده شد.

هر بیمار که نتوانست به بهبودی کامل دست یابد به یکی از دسته های نارسایی فهرست شده در جدول 1 اختصاص داده شد. 41. میزان بهبودی کلی در این مطالعه 65 درصد بود. بنابراین، تجزیه و تحلیل شامل 35٪ از بیمارانی بود که بهبودی حاصل نکردند و در طول دوره 5 ساله در نظرسنجی قرار گرفتند. در دو گروه سنی (جوانتر و بزرگتر از 60 سال) دلایل عدم بهبودی بسیار مشابه بود. اگرچه میزان بهبودی در بیماران بالای 60 سال تنها 47% بود، تصور واضح این بود که در هر دو گروه سنی دلیل اصلی شکست، بی‌اثر بودن اقدامات حمایتی بود. در بیماران مسن‌تر، این نتایج ممکن است به دلیل سلامت ضعیف در زمان تشخیص توضیح داده شود. با این حال، شکی نیست که نتایج درمان برای بیماران مسن را می توان با بهبود اقدامات حمایتی بهبود بخشید.

جدول 41. دلایل تلاش های ناموفق برای دستیابی به بهبودی در 254 بیمار، 112 بیمار بالای 60 سال، 142 مورد زیر 60 سال

سن (سال)
<60 (%) >60 (%)
آ. انتخاب ضعیف بیماران بیمار در طی یک دوره شیمی درمانی یا طی 7 روز پس از اتمام آن می میرد
ب. کاهش در سلولی بودن مغز استخوان حاصل شده است، اما عمدتاً سلول های بلاست بازسازی می شوند. 3,5 10,5
که در. سلولی بودن مغز استخوان کاهش می یابد، هیچ انفجاری در خون محیطی وجود ندارد، اما بیمار در مرحله هیپوپلاستیک به دلیل خونریزی یا عفونت می میرد. 20,5
جی. بهبودی جزئی جمعیت سلول های بلاست در مغز استخوان به 10-15٪ کاهش می یابد. 8,5
D. درمان هیچ تاثیری بر جمعیت سلول های بلاست مغز استخوان ندارد یا تاثیر کمی دارد
E. دلایل دیگر (به عنوان مثال، امتناع بیمار از ادامه درمان، مرگ بر اثر تصادف و غیره) 3,5 1,5

شرایط لازم برای اثربخشی کمکی; فعالیت ها عبارتند از:

1. حضور گروهی آگاه، مشتاق و خوشبین از کادر پزشکی ارشد و پایه - که ظاهراً این گروه نقش مهمی را ایفا می کند.

2. تعامل نزدیک با آزمایشگاه میکروبیولوژیکی. توصیه می شود یک میکروبیولوژیست در ویزیت بیماران شرکت کند.

3. انتخاب گسترده ای از فرآورده های خونی. به طور معمول، اکنون به جای پلاسمای غنی از پلاکت از کنسانتره پلاکتی استفاده می شود. پلاکت های اهداکننده تازه، لوکسی است که تنها تعداد کمی از موسسات پزشکی می توانند از عهده آن برآیند. کمتر از 5٪ از همه بیماران در طول القای بهبودی نیاز به تزریق لکوسیت دارند و بسیاری از بیمارستان های خوب بدون آن انجام می دهند.

4. داشتن تیمی از کارکنان پشتیبانی که نکات مهم برنامه مدیریت بیمار را می دانند و در اشتیاق کادر درمانی شریک هستند.

درمان بیماری های تب دار.گاهی اوقات تصمیم گیری در مورد اینکه آیا تب به معنای یک عفونت تهدید کننده زندگی است، دشوار است. اگر یک بیمار مبتلا به نوتروپنی دو بار در عرض 2 ساعت دمای بالای 38 درجه سانتیگراد داشته باشد، مشکوک به ایجاد عفونت برق آسا مفید است. اگر وضعیت مشابهی در هنگام انتقال خون ایجاد شود، لازم است به شرح واکنش های قبلی انتقال خون که در تاریخچه پزشکی موجود است، توجه لازم را داشته باشید. با این حال، نتیجه گیری در مورد ارتباط تب با انتقال خون تنها پس از عدم تشخیص منبع عفونت توسط معاینه بالینی کامل انجام می شود و همچنین باید از بیماران برای کشت خون خون گرفته شود. توقف انتقال خون یا پلاکت مشکوک و تجویز کلرفنیرامین یا یک آنتی هیستامین مشابه ممکن است در عرض 1 تا 2 ساعت وضعیت را برطرف کند.

روش خونگیری برای جداسازی کشت خون مهم است. هال و همکاران (1976) نشان داد که فرکانس نتایج مثبت زمانی افزایش می یابد که 45 میلی لیتر خون گرفته شود و سپس به طور مساوی در سه بطری (دو بطری هوازی، یک بی هوازی) توزیع شود. توصیه می شود این روش را دنبال کنید. در حالی که منتظر نتایج یک مطالعه میکروبیولوژیکی هستیم، لازم است یک دوره آنتی بیوتیک درمانی ترکیبی (مثلا جنتامایسین و سفوتاکسیم) شروع شود و در موارد عفونت های گسترده ناشی از سودوموناس آئروژینوزا، جنتامایسین و پیپراسیلین تجویز شود. جداسازی پاتوژن و تعیین حساسیت آن به آنتی بیوتیک ها امکان تنظیم به موقع درمان را فراهم می کند.در صورت تب مداوم که بیش از 5 روز با آنتی بیوتیک قابل درمان نیست، باید داروی ضد قارچی مانند آمفوتریسین B را در نظر بگیرید.

انتقال پلاکت.اصولی که باید انتقال پلاکت را در بیماران تحت درمان برای القای بهبودی هدایت کند، بسیار گسترده تفسیر شده است. یک مطالعه اخیر نشان داد که پزشکان در این زمینه به طور مساوی تقسیم شده اند. برخی معتقدند زمانی که سطح پلاکت خود بیمار به کمتر از 10-20·109/l افت کند، پلاکت ها باید تزریق شوند. برخی دیگر ترجیح می دهند منتظر بمانند تا اولین علائم خونریزی ظاهر شود. طرفداران رویکرد دوم برای بیماران تب دار مبتلا به ترومبوسیتوپنی استثنا قائل می شوند و معتقدند که در چنین شرایطی احتمال خونریزی به طور قابل توجهی افزایش می یابد.

ارائه توصیه های واضح در مورد برنامه ترومبوسیتوتراپی در بیماران مسن غیرممکن است. از یک طرف، تعادل مایعات در چنین بیمارانی باید با دقت حفظ شود، زیرا آنها همیشه نمی توانند سرریز روزانه جریان خون را تحمل کنند. از سوی دیگر، بیماران مسن‌تر از دست دادن خون را بسیار بدتر تحمل می‌کنند، که احتمال آن با بیماری قلبی عروقی متوسط ​​افزایش می‌یابد. در چنین شرایطی، رویکرد فردی به پیروی از قوانین سفت و سخت ترجیح داده می شود.

جنبه های دیگر درمان کمکیانتقال خون و درمان عوارض عفونی تنها بخشی از درمان کمکی در چنین بیمارانی است. آنها باید با دقت بالا تعادل آب و الکترولیت خود را حفظ کنند. تهوع و استفراغ طولانی مدت می تواند منجر به کم آبی بدن و کاهش شدید سطح کلسیم، سدیم و پتاسیم شود. سطح پتاسیم ممکن است به دلیل از دست دادن آن در ادرار در طول درمان آنتی بیوتیکی و دیورتیک ها کاهش بیشتری پیدا کند. در حال حاضر انواع مختلفی از داروهای ضد استفراغ وجود دارد، اما به دلیل احتمال وقوع عوارض جانبی زیادی - از افسردگی تنفسی گرفته تا اختلالات روانی، که می تواند به سرعت شرایط وخیم بیمار را تشدید کند، باید با احتیاط استفاده شود. بلافاصله پس از تشخیص لوسمی، باید آلوپورینول برای بیمار تجویز شود. از نظر بالینی، تثبیت وضعیت بیمار چند روز قبل از شروع شیمی درمانی بسیار توصیه می شود.

درمان پس از بهبودی حاصل می شود

در حالی که در مورد انتخاب داروهای سیتوتوکسیک برای درمان در طول دوره القای بهبودی توافق نظر وجود دارد، تاکتیک هایی که باید پس از دستیابی به بهبودی دنبال شوند بسیار کمتر مورد توافق قرار گرفته اند. مایر و همکاران (1982) که اخیراً موضوع درمان را در مرحله تثبیت مورد توجه قرار داده بود، توانست به طور قانع کننده ای نشان دهد که درمان فشرده اولیه پس از دستیابی به بهبودی، طول دوره دوم و همچنین عمر بیمار را طولانی می کند. با این حال، بحث معنایی مداومی در مورد اینکه چه چیزی درمان تحکیم را تشکیل می دهد وجود دارد، یعنی اینکه آیا این درمان فشرده اولیه پس از دستیابی به بهبودی است، بنابراین آن را از درمان نگهدارنده با شدت کمتر متمایز می کند.

توجه ویژه ای باید به ارزیابی وضعیت یک بیمار مسن معطوف شود زیرا دوز کلی آنتراسایکلین تجویز شده به 550 میلی گرم بر متر مربع توصیه شده نزدیک می شود. لازم است به دقت گنجاندن داروهای این سری در دوره درمان نگهدارنده مورد توجه قرار گیرد. تنها چند مطالعه کنترل شده کوچک نقش درمان نگهدارنده را در طول بهبودی ارزیابی کرده اند. مطالعات اخیر نشان داده است که ادامه درمان نگهدارنده با آنتی بیوتیک های سیتارابین و آنتراسیکلین پس از بهبودی به طور قابل توجهی هم طول مدت آن و هم طول عمر بیمار را طولانی می کند.

معیار اصلی برای ارزیابی یک برنامه درمانی، توانایی آن در افزایش طول عمر بیماران است. نتایج به دست آمده در مطالعات اخیر در جدول نشان داده شده است. 42.

انتخاب جایگزین پیوند مغز استخوان در دوران بهبودی برای پزشک معالج بیماران مسن قابل قبول نیست، حتی اگر یک اهدا کننده سازگار با بافت استخوانی در دسترس باشد. اکثر مراکز پیوند معتقدند که سن گیرنده نباید از 40 سال بیشتر شود. این با بیماری شدید پیوند در مقابل میزبان و پنومونیت در سنین بالاتر همراه است.

جدول 42. امید به زندگی بیماران مبتلا به AML بالای 60 سال

- داده های دقیق ارائه نشده است.

یک رویکرد جایگزین برای القای بهبودی با تجویز دوزهای بسیار کم سیتارابین (10 میلی گرم در متر مربع هر 12 ساعت به صورت زیر جلدی) توسط Housset و همکاران گزارش شده است. (1982). پیش نیاز چنین درمانی این واقعیت است که مواد خاصی از جمله سیتارابین قادر به القای تمایز سلول های لوسمی میلوئیدی هستند. هوست لوسمی میلوئیدی با تمایز متوسط ​​را در یک مرد 74 ساله توصیف کرد. 20 روز پس از شروع درمان، تصویر مغز استخوان در این بیمار به حالت عادی بازگشت. بسیار مشکوک به نظر می رسد که سیتارابین در دوزهای کوچک بتواند بهبودی را نه در نتیجه اثر سیتوتوکسیک، بلکه به دلیل برخی فعالیت های دیگر القا کند.

درمان عود

رویکرد درمان AML عودکننده پس از بهبودی بستگی به این دارد که آیا با درمان یا بدون درمان رخ داده است. در مورد دوم، بازگشت به رژیم درمانی که القای بهبودی را تضمین می کند ممکن است موثر باشد. کیفیت زندگی بیمار در این مورد نیز عامل بسیار مهمی در انتخاب یک رژیم درمانی است. اهمیت این عامل در تمام مراحل درمان به ویژه برای بیماران مسن بسیار زیاد است و زمانی که پزشک باید تصمیم مسئولانه ای در مورد نحوه درمان بیماری که دچار عود بیماری شده است، بیشتر می شود. هیچ راه حلی برای همه وجود ندارد. دوره های شیمی درمانی موثر جایگزین حتی برای بیمارانی که در طول درمان عود کرده اند ایجاد شده است. چنین دوره هایی معمولاً شامل استفاده از چندین دارو (m-amsa، اپیپودوفیلوتوکسین یا سیتارابین با دوز بالا) است.

لوسمی مزمن یک سرطان خون است که به کندی در حال رشد است. این بیماری عمدتاً افراد مسن را تحت تأثیر قرار می دهد، اگرچه 1-2٪ موارد در کودکان زیر 12 سال رخ می دهد.

لوسمی یک ضایعه بدخیم سلول های خونی است که اغلب لکوسیت ها هستند. دومی اساس ایمنی را تشکیل می دهد؛ بدون آنها، بدن برای ویروس ها، باکتری ها، قارچ ها و تک یاخته ها "با درب کاملا باز" باقی می ماند. با لوسمی (مترادف با لوسمی)، تومور لکوسیت‌های سالم را با خود یا مشتقات آن «جایگزین» می‌کند و سلول‌های بی‌فایده به جای مدافعان مفید در خون شناور می‌شوند.

مزمن به معنای چند چیز در یک زمان است:

  • این بیماری به کندی توسعه می یابد و می تواند تا 20 سال در مرحله "خوش خیم" باقی بماند که در آن هیچ چیز بیمار را آزار نمی دهد.
  • مشکلات به کندی بالغ می شوند و منجر به تشدید (بحران انفجار) می شوند که از نظر علائم مشابه لوسمی حاد است. اگر تشدید متوقف شود، یک چرخه بهبودی شروع می شود.
  • اگر در لوسمی حاد خون با عناصر توسعه نیافته "بهم ریخته" شود، در لوسمی مزمن سلول های سالم با کلون ها جایگزین می شوند - کاملاً مشابه، اما سلول هایی که هیچ کاری انجام نمی دهند.

بنابراین، توصیف لوسمی مزمن به شرح زیر است: این یک بیماری به آرامی پیشرونده است که در آن کلون های بی فایده در خون تشکیل می شود.

لازم به ذکر است که اصطلاح "مزمن" در رابطه با سرطان خون به معنای "مزمن" در رابطه با بیماری های معمولی نیست. به عنوان مثال، برونشیت مزمن و حاد، علت یکسانی دارند، اما متفاوت هستند. لوسمی مزمن و حاد علل مختلفی دارند. این صفت ها - "مزمن" و "حاد" - توسط پزشکان برای راحتی استفاده می شود؛ لوسمی حاد نمی تواند به مزمن تبدیل شود.

علل لوسمی مزمن

لازم به توضیح است که لوسمی یک بیماری نیست، بلکه گروه بزرگی از آنهاست. آنها در یک دسته ترکیب می شوند زیرا مکانیسم رشد مشابهی دارند که در آن سلول های خونی جایگزین می شوند.

نام دقیق تر بستگی به این دارد که کدام سلول خونی تحت تأثیر قرار گرفته است. اگر بافت میلوئیدی تحت تاثیر قرار گرفته باشد - لوسمی میلوئید مزمن، لنفوسیت ها - لوسمی لنفوسیتی مزمن، مونوسیت ها - لوسمی مونوسیتی مزمن و غیره. اگر چند بخش از خون به طور همزمان آلوده شود، لوسمی ممکن است یک کلمه طولانی و ترسناک نامیده شود، به عنوان مثال، "لوسمی مزمن میلومونوسیتی" (CMML).

علل لوسمی، مانند سایر انواع سرطان، اغلب یک راز باقی می ماند. برای برخی از گونه ها، توضیحی پیدا شده است - به عنوان مثال، برای CML (لوسمی میلوئیدی) علت کروموزوم فیلادلفیا است، برای CLL (لوسمی لنفوسیتی مزمن) عامل مستعد کننده تماس طولانی مدت با آفت کش ها خواهد بود. اما بیشتر سرطان ها (مانند میلوز) بدون علت مشخص باقی می مانند. فقط عوامل مستعد کننده شناخته شده است: اشعه، سیگار کشیدن، شیوه زندگی منفعل، ایمنی ضعیف، وراثت.

علائم

علیرغم انواع مختلف لوسمی، علائم لوسمی مزمن - چه لوسمی لنفوسیتی مزمن باشد و چه لوسمی میلوئیدی - به طور کلی برای انواع مختلف آن یکسان است:

  • کم خونی (علائم اصلی همه لوسمی ها)؛
  • ضعف، افزایش خستگی، خواب ضعیف؛
  • تعریق شبانه (شایع در برخی گونه ها)؛
  • درد در ناحیه طحال؛
  • افزایش اندازه طحال و کبد؛
  • کاهش ایمنی؛
  • واکنش ایمنی لنفوسیتی (نادر).

اگر 2 علامت از لیست دارید، منطقی است که برای بررسی و درمان بیشتر با پزشک مشورت کنید.

تشخیص

برای همه اشکال رایج لوسمی، دو روش اصلی تشخیصی استفاده می شود - سوراخ کردن مغز استخوان و آزمایش خون.

برای لوسمی مزمن، از سوراخ مغز استخوان در مراحل میانی و اواخر استفاده می شود. برای شناسایی اجسام خارجی مشکوک در آن لازم است. اگر تعداد زیادی بلاست (مثلاً لنفوبلاست ها در لوسمی لنفوسیتی مزمن) در جایی که نباید شناور باشند، در این صورت بیماری وجود دارد و در حال توسعه است. مطالعات رنگ آمیزی بیشتر به تعیین نوع لوسمی که پزشک با آن سروکار دارد کمک می کند.


آزمایشات خون (عمومی، بیوشیمی، تجزیه و تحلیل نشانگرهای تومور) به درک میزان پیشرفت بیماری و میزان تهدید سلامت بیمار کمک می کند. علاوه بر این، هر لوسمی ویژگی خاص خود را در فرمول خون دارد، بنابراین آزمایش خون نیز به روشن شدن تشخیص کمک می کند.

رفتار

در مراحل اولیه (به اصطلاح فاز "خوش خیم") نیازی به درمان نیست - بیمار بدون احساس هیچ علامتی راه می رود و از زندگی لذت می برد، وجود بیماری را فقط با آزمایش خون می توان درک کرد - با لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود دارد. بسیاری از لنفوسیت ها در خون، با لوسمی مونوسیتی - مونوسیت ها، و غیره د. هنگامی که بحران انفجار بالغ می شود (افزایش تدریجی یا شدید انفجار در خون)، سیر بیماری شروع به شبیه شدن به لوسمی حاد می کند - با کم خونی، مسمومیت با تومور و طحال بزرگ شده. در اینجا درمان از قبل ضروری است و هر چه زودتر بهتر باشد.

نوع اصلی درمان شیمی درمانی است. گاهی اوقات از انواع کمکی استفاده می شود: سایر داروها، برداشتن طحال و پرتودرمانی، اما این به شدت به نوع بیماری بستگی دارد.

دوره شیمی درمانی به طور متوسط ​​2 ماه طول می کشد. بیمار در یک اتاق یک نفره قرار می گیرد و دارو از طریق قطره ای تزریق می شود که سلول های بدخیم را از بین می برد. یک بخش انفرادی لازم است زیرا علاوه بر سلول های سرطانی، لکوسیت های معمولی نیز می میرند و ایمنی بیمار تقریباً به طور کامل از بین می رود. بنابراین، بخش استریل است، دسترسی به افراد دیگر بسته است، و قوانین بهداشتی سخت‌گیرانه وضع شده است - همه اینها برای اطمینان از عدم ابتلای بیمار به عفونتی که می‌تواند او را بکشد.

پس از یک دوره 2 ماهه، هنگامی که بهبودی رخ می دهد، بیمار برای درمان سرپایی به خانه فرستاده می شود. در خانه نیز باید قوانین را رعایت کنید: دست های خود را مرتب بشویید، از اشعه و مواد حساسیت زا دوری کنید، در هوای تازه راه بروید، درست غذا بخورید و هر چند ماه یکبار برای معاینه پیشگیرانه به پزشک مراجعه کنید. این رژیم تا بحران بعدی رعایت می شود که در نتیجه بیمار مجدداً در بیمارستان بستری می شود. گاهی اوقات، پس از 3-5 سال، پزشک می تواند بهبودی کامل (در صورت عدم وجود سلول های مضر در خون در طول این مدت) را اعلام کند، اما این به ندرت اتفاق می افتد.

پیش بینی

زندگی آینده بیمار، کیفیت و مدت آن به نوع سرطان و به موقع بودن درمان بستگی دارد. به طور متوسط، با تشخیص زودهنگام، اکثر بیماران 10 سال یا بیشتر، با بیماری نسبتا پیشرفته - 5-7، با مراقبت های پزشکی دیرهنگام - 1-3 سال زندگی می کنند. سن نیز بر پیش آگهی تاثیر می گذارد. هر چه سن بیمار کمتر باشد، شانس بهبودی طولانی مدت یا حتی بهبودی کامل بیشتر است.

شایان ذکر است که بحران مکرر به معنای مرگ نیست - اگر درمان قبلی به خوبی جواب داد و زمان زیادی سپری شده باشد، همان درمان می تواند دوباره بیمار را بهبود بخشد. به عنوان آخرین راه حل، پزشک ممکن است شیمی درمانی متفاوتی را تجویز کند که ممکن است مؤثرتر باشد.

جلوگیری

کسانی که نمی خواهند روزی تشخیص «لوسمی لنفوسیتی مزمن» یا چیزی مشابه را در سوابق پزشکی خود بیابند، اگر قبلاً این کار را نکرده اند، ابتدا باید سیگار را ترک کنند. شواهد پزشکی وجود دارد که ارتباط مستقیم بین سیگار کشیدن و افزایش خطر ابتلا به هر نوع سرطان از جمله سرطان خون را تایید می کند.

علاوه بر ترک سیگار، پیشگیری شامل اقدامات بهداشتی عمومی است:

  • تغذیه مناسب. هر گونه نقص در رژیم غذایی در فرمول خون منعکس می شود.
  • سبک زندگی فعال. رکود خون منجر به نقص در ترکیب بیوشیمیایی آن می شود.
  • درمان به موقع بیماری ها. شواهد تایید نشده ای وجود دارد که نشان می دهد باکتری ها و ویروس هایی که برای مدت طولانی بدون مجازات در بدن وجود داشته اند، باعث جهش می شوند.
  • کاهش اثرات اشعه بر بدن. تابش مستقیماً منجر به جهش می شود.

رعایت این نکات به خواننده کمک می کند نه تنها خطر ابتلا به سرطان را کاهش دهد، بلکه سلامت کلی او را نیز بهبود بخشد.

لوسمی مزمن نام عمومی گروهی از بیماری هاست که تظاهرات مشابهی دارند. ویژگی مشترک همه این بیماری ها انحطاط بدخیم سلول های خونی است که به دلیل آن سلول های خونی عملکرد خود را متوقف می کنند. این بیماری ها به کندی ایجاد می شوند، در سال های اول بیمار علائمی را احساس نمی کند. آنها قابل درمان هستند، اما بهبودی کامل در موارد جداگانه رخ می دهد. به طور کلی، پیش آگهی نسبتا مطلوب است.