Lupus: che tipo di malattia è? Cause, sintomi, trattamento del lupus. Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento, prognosi per la vita Lupus senza manifestazioni cutanee

Il lupus eritematoso è una delle malattie diffuse tessuto connettivo. Sotto nome comune parecchi forme cliniche. Da questo articolo puoi conoscere i sintomi del lupus eritematoso, le cause dello sviluppo, nonché i principi di base del trattamento.

Per lo più le donne sono malate. Si manifesta, di regola, all'età di 20-40 anni. È più comune nei paesi con clima marittimo umido e venti freddi, mentre ai tropici l'incidenza è bassa. Le bionde sono più suscettibili alla malattia rispetto alle brune e alle persone dalla pelle scura. I segni comuni includono sensibilità alle radiazioni ultraviolette, eruzioni vascolari sulla pelle (eritema) e sulle mucose (enantema). Un sintomo caratteristico è un'eruzione eritematosa sul viso a forma di farfalla.

Classificazione

Oggi non esiste un'unica classificazione e tutte quelle esistenti sono molto condizionate. La divisione in due varietà è comune: pelle - relativamente benigna, senza danni agli organi interni; sistemico - grave, in cui processo patologico si estende non solo alla pelle e alle articolazioni, ma anche al cuore, al sistema nervoso, ai reni, ai polmoni, ecc. Tra le forme cutanee si distinguono il discoide cronico (limitato) e il disseminato cronico (con molti focolai). Il lupus eritematoso cutaneo può essere superficiale ( eritema centrifugo Bietta) e profondo. Inoltre, esiste una sindrome da lupus farmacologico.

Il lupus eritematoso sistemico è acuto, subacuto e cronico, secondo la fase di attività - attiva e inattiva, il grado di attività - alto, moderato, minimo. Forme della pelle può essere trasformato in un sistema. Alcuni esperti tendono a credere che questa sia una malattia che si verifica in due fasi:

presistemico - discoide e altre forme cutanee;
generalizzazione - lupus eritematoso sistemico.

Perché si verifica?

Le ragioni sono ancora sconosciute. La malattia appartiene all'autoimmune e si sviluppa a seguito della formazione di un gran numero di complessi immunitari depositati nei tessuti sani e danneggiandoli.

I fattori provocatori includono alcune infezioni, droghe, sostanze chimiche, insieme a una predisposizione ereditaria. Assegna la sindrome del lupus farmacologico, che si sviluppa in conseguenza dell'assunzione di determinati farmaci ed è reversibile.

Lupus eritematoso discoide

I sintomi di questa forma della malattia compaiono gradualmente. Innanzitutto, c'è un caratteristico eritema (a forma di farfalla) sul viso. Le eruzioni cutanee sono localizzate sul naso, sulle guance, sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto, sulle orecchie, meno spesso su superfici posteriori stinchi e braccia, parte superiore del corpo. Il bordo rosso delle labbra può essere interessato isolatamente; gli elementi dell'eruzione appaiono raramente sulla mucosa orale. Le manifestazioni cutanee sono spesso accompagnate da dolori articolari. Il lupus discoide, i cui sintomi compaiono nella seguente sequenza: eruzione eritematosa, ipercheratosi, fenomeni atrofici, attraversa tre stadi di sviluppo.

Il primo è chiamato eritematoso. Durante questo periodo si forma un paio di macchie rosa chiaramente definite con una rete vascolare al centro, è possibile un leggero gonfiore. A poco a poco, gli elementi aumentano di dimensioni, si uniscono e formano tasche, a forma di farfalla: la sua "schiena" è sul naso, le "ali" si trovano sulle guance. Potrebbero esserci sensazioni di formicolio e bruciore.

Il secondo stadio è ipercheratosico. È caratterizzato dall'infiltrazione delle aree interessate, sul sito dei focolai compaiono placche dense, ricoperte da piccole squame biancastre. Se rimuovi le squame, sotto di esse troverai un'area simile a una scorza di limone. Successivamente si verifica la cheratinizzazione degli elementi, attorno alla quale si forma un bordo rosso.

Il terzo stadio è atrofico. A causa dell'atrofia cicatriziale, la placca assume la forma di un piattino con a Colore bianco al centro. Il processo continua a progredire, i fuochi aumentano di dimensioni, compaiono nuovi elementi. In ogni focus si possono trovare tre zone: al centro - un'area di atrofia cicatriziale, poi - ipercheratosi, lungo i bordi - arrossamento. Inoltre, si osservano pigmentazione e teleangectasie (piccoli vasi dilatati o vene varicose).

Meno comunemente colpito orecchiette, mucosa orale, cuoio capelluto. Allo stesso tempo, i comedoni compaiono sul naso e sulle orecchie, le bocche dei follicoli si espandono. Dopo che i focolai si sono risolti, sulla testa rimangono aree di calvizie, che sono associate all'atrofia cicatriziale. Sul bordo rosso delle labbra si osservano crepe, gonfiore, ispessimento, sulla mucosa - cheratinizzazione dell'epitelio, erosione. Quando la mucosa è danneggiata, compaiono dolore e bruciore, che sono aggravati dal parlare, dal mangiare.

Con il lupus eritematoso del bordo rosso delle labbra si distinguono diverse forme cliniche, tra cui:

Tipico. È caratterizzato da focolai di infiltrazione di forma ovale o diffusione del processo all'intero bordo rosso. Le aree interessate acquisiscono un colore viola, l'infiltrato è pronunciato, i vasi sono dilatati. La superficie è ricoperta di squame biancastre. Se sono separati, si verificano dolore e sanguinamento. Al centro del fuoco c'è un'area di atrofia, lungo i bordi ci sono aree dell'epitelio sotto forma di strisce bianche.
Nessuna marcata atrofia. Iperemia e squame cheratosiche compaiono sul bordo rosso. A differenza della forma tipica, le squame si sfaldano abbastanza facilmente, l'ipercheratosi è lieve, le teleangectasie e le infiltrazioni, se osservate, sono insignificanti.
Erosivo. In questo caso, c'è un'infiammazione abbastanza forte, le aree interessate sono di colore rosso vivo, si osservano gonfiore, crepe, erosione e croste sanguinanti. Lungo i bordi degli elementi sono presenti squame e aree di atrofia. Questi sintomi del lupus sono accompagnati da bruciore, prurito e dolore che peggiora quando si mangia. Dopo la risoluzione, rimangono le cicatrici.
Profondo. Questa forma è rara. L'area interessata ha l'aspetto di una formazione nodulare che sovrasta la superficie con ipercheratosi ed eritema dall'alto.

La cheilite ghiandolare secondaria si unisce abbastanza spesso al lupus eritematoso sulle labbra.

Molto meno spesso, il processo patologico si sviluppa sulla mucosa. È localizzato, di regola, sulle guance mucose, sulle labbra, a volte nel palato e nella lingua. Esistono diverse forme, tra cui:

Tipico. Manifestato da focolai di iperemia, ipercheratosi, infiltrazione. Al centro c'è un'area di atrofia, lungo i bordi ci sono aree di strisce bianche che ricordano una palizzata.
L'essudativo-iperemico è caratterizzato da una grave infiammazione, mentre l'ipercheratosi e l'atrofia non sono troppo pronunciate.
Con le lesioni, la forma essudativa-iperemica può trasformarsi in una forma erosiva-ulcerosa con elementi dolorosi, attorno alla quale sono localizzate bande bianche divergenti. Dopo la guarigione, il più delle volte rimangono cicatrici e ciocche. Questa varietà ha una tendenza alla malignità.

Trattamento del lupus eritematoso discoide

Il principio principale del trattamento sono gli agenti ormonali e gli immunosoppressori. Questi o altri farmaci sono prescritti a seconda dei sintomi del lupus eritematoso. Il trattamento di solito dura diversi mesi. Se gli elementi dell'eruzione sono piccoli, dovrebbero essere applicati con un unguento corticosteroide. Con abbondanti eruzioni cutanee, è necessario assumerlo per via orale farmaci corticosteroidi e immunosoppressori. Poiché i raggi del sole aggravano la malattia, l'esposizione al sole dovrebbe essere evitata e, se necessario, utilizzare una crema che protegga dalle radiazioni ultraviolette. È importante iniziare il trattamento in tempo. Questo è l'unico modo per evitare cicatrici o ridurne la gravità.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento

Questa grave malattia è caratterizzata da un decorso imprevedibile. Più recentemente, due decenni fa, era considerato fatale. Le donne si ammalano molto più spesso degli uomini (10 volte). Il processo infiammatorio può iniziare in qualsiasi tessuto e organo in cui è presente tessuto connettivo. Procede sia in forma lieve che grave, portando alla disabilità o alla morte. La gravità dipende dalla varietà e dalla quantità di anticorpi formati nel corpo, nonché dagli organi coinvolti nel processo patologico.

Sintomi di LES

Il lupus sistemico è una malattia con una varietà di sintomi. Si manifesta in forme acute, subacute o croniche. Può iniziare improvvisamente con febbre, debolezza generale, perdita di peso, dolore alle articolazioni e ai muscoli. La maggior parte ha manifestazioni cutanee. Come nel lupus discoide, il viso sviluppa un caratteristico eritema a forma di farfalla ben definita. L'eruzione può diffondersi al collo, parte superiore petto, cuoio capelluto, arti. Noduli e macchie possono comparire sulla punta delle dita, eritema e atrofia in forma lieve - sulle piante dei piedi e sui palmi. Ci sono fenomeni distrofici sotto forma di piaghe da decubito, perdita di capelli, deformazione delle unghie. Forse la comparsa di erosioni, vescicole, petecchie. Nei casi più gravi le bolle si aprono, si formano aree con superfici erosive-ulcerose. L'eruzione cutanea può comparire sulle gambe e intorno alle articolazioni del ginocchio.

Il lupus eritematoso sistemico si verifica con lesioni di molti organi e sistemi interni. Oltre alla sindrome della pelle, possono svilupparsi dolori muscolari e articolari, malattie dei reni, del cuore, della milza, del fegato, nonché pleurite, polmonite, anemia, trombocitopenia, leucopenia. Nel 10% dei pazienti, la milza è ingrossata. Giovani e bambini possono avere linfonodi ingrossati. Sono noti casi di danni agli organi interni senza sintomi cutanei. Le forme gravi possono essere fatali. Le principali cause di morte sono l'insufficienza renale cronica, la sepsi.

Se il lupus eritematoso sistemico si manifesta in forma lieve, sono caratteristici i seguenti sintomi: eruzione cutanea, artrite, febbre, mal di testa, danni minori ai polmoni e al cuore. Se il decorso della malattia è cronico, le esacerbazioni vengono sostituite da periodi di remissione, che possono durare anni. Nei casi più gravi, ci sono gravi danni al cuore, ai polmoni, ai reni, nonché vasculite, cambiamenti significativi nella composizione del sangue, gravi violazioni lavoro del SNC.

I cambiamenti che si verificano nel LES sono molto diversi, il processo di generalizzazione è pronunciato. Questi cambiamenti sono particolarmente evidenti nel grasso sottocutaneo, nei tessuti intermuscolari e periarticolari, pareti vascolari, reni, cuore, organi del sistema immunitario.

Tutte le modifiche possono essere suddivise in cinque gruppi:

distrofico e necrotico nel tessuto connettivo;
infiammazione di varia intensità in tutti gli organi;
sclerotico;
nel sistema immunitario (accumuli di linfociti nella milza, nel midollo osseo, nei linfonodi);
patologie nucleari nelle cellule di tutti i tessuti e organi.

Manifestazioni di LES

Nel decorso della malattia si sviluppa un quadro polisindromico con manifestazioni tipiche di ciascuna sindrome.

Segni cutanei

I sintomi cutanei del lupus sono vari e di solito sono di fondamentale importanza nella diagnosi. Sono assenti in circa il 15% dei pazienti. In un quarto dei pazienti, i cambiamenti della pelle sono il primo segno della malattia. Circa il 60% di loro si sviluppa in diversi stadi della malattia.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi possono essere specifici e non specifici. In totale, si distinguono circa 30 tipi di manifestazioni cutanee, dall'eritema alle eruzioni bollose.

La forma cutanea si distingue per tre caratteristiche cliniche principali: eritema, cheratosi follicolare e atrofia. I focolai discoidi sono osservati in un quarto di tutti i pazienti con LES e sono caratteristici della forma cronica.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi hanno le loro caratteristiche. forma tipica eritema - figura a farfalla. Localizzazione di eruzioni cutanee - parti aperte del corpo: viso, cuoio capelluto, collo, parte superiore del torace e schiena, arti.

L'eritema centrifugo di Biette (forma superficiale di CV) ha solo una delle triade di segni: iperemia e lo strato di squame, atrofia e cicatrici sono assenti. Le lesioni sono localizzate, di regola, sul viso e molto spesso hanno la forma di una farfalla. Le eruzioni cutanee in questo caso assomigliano a placche psoriasiche o hanno l'aspetto di un'eruzione anulare senza cicatrici.

Con una forma rara - profondo Kaposi-Irgang lupus eritematoso - si osservano sia focolai tipici che nodi densi mobili, nettamente limitati e ricoperti da una pelle normale.

La forma della pelle procede ininterrottamente per lungo tempo, aggravata in primavera e in estate a causa della sensibilità alle radiazioni ultraviolette. I cambiamenti nella pelle di solito non sono accompagnati da alcuna sensazione. Solo i fuochi situati sulla mucosa orale sono dolorosi mentre si mangia.

L'eritema nel lupus eritematoso sistemico può essere localizzato o confluente, con dimensioni e forma variabili. Di norma, sono edematosi, hanno un bordo netto con una pelle sana. Tra le manifestazioni cutanee di LES, si dovrebbe nominare il lupus-cheilite (iperemia con squame grigiastre, con erosioni, croste e atrofia sul bordo rosso delle labbra), eritema sulla punta delle dita, piante dei piedi, palme, nonché erosione nella bocca cavità. I sintomi caratteristici del lupus sono i disturbi trofici: costante secchezza della pelle, alopecia diffusa, fragilità, assottigliamento e deformazione delle unghie. La vasculite sistemica si manifesta con ulcere sulla parte inferiore della gamba, cicatrici atrofiche del letto ungueale, cancrena della punta delle dita.La sindrome di Raynaud si sviluppa nel 30% dei pazienti, caratterizzata da segni come mani e piedi freddi, pelle d'oca. Le lesioni delle mucose del rinofaringe, della cavità orale, della vagina sono osservate nel 30% dei pazienti.

La malattia lupus eritematoso ha sintomi cutanei ed è più rara. Questi includono eruzioni cutanee bollose, emorragiche, orticarie, nodulari, papulonecrotiche e di altro tipo.

Sindrome articolare

Le lesioni articolari sono osservate in quasi tutti i pazienti con LES (oltre il 90% dei casi). Sono questi sintomi del lupus che spingono una persona a consultare un medico. Può ferire una o più articolazioni, il dolore è solitamente migratorio, dura diversi minuti o diversi giorni. I fenomeni infiammatori si sviluppano nel polso, nel ginocchio e in altre articolazioni. La rigidità mattutina è pronunciata, il processo è spesso simmetrico. Non solo le articolazioni sono interessate, ma anche l'apparato legamentoso. A forma cronica LES con lesione predominante articolazioni e tessuti periarticolari, la mobilità limitata può essere irreversibile. In rari casi sono possibili erosione ossea e deformità articolari.

Circa il 40% dei pazienti soffre di mialgia. La miosite focale, caratterizzata da debolezza muscolare, si sviluppa raramente.

Sono noti casi di necrosi ossea asettica nel LES, con il 25% dei casi rappresentato da una lesione della testa del femore. La necrosi asettica può essere dovuta sia alla malattia stessa che ad alte dosi di corticosteroidi.

Manifestazioni polmonari

Nel 50-70% dei pazienti con LES viene diagnosticata la pleurite (versamento o secchezza), che è considerata importante nel lupus segno diagnostico. Con una piccola quantità di versamento, la malattia procede impercettibilmente, ma si verificano anche versamenti massicci, che in alcuni casi richiedono una puntura. Le patologie polmonari nel LES sono solitamente associate alla vasculite classica e ne sono la manifestazione. Spesso, durante un'esacerbazione e il coinvolgimento nel processo patologico di altri organi, si sviluppa una polmonite da lupus, caratterizzata da respiro corto, tosse secca, dolore toracico e talvolta emottisi.

A sindrome antifosfolipidica può sviluppare EP (tromboembolia arteria polmonare). Raramente, ipertensione polmonare sanguinamento polmonare, fibrosi del diaframma, che è irto di distrofia polmonare (una diminuzione del volume totale dei polmoni).

Manifestazioni cardiovascolari

Molto spesso, con il lupus eritematoso, si sviluppa la pericardite - fino al 50%. Di norma, c'è secco, sebbene non siano esclusi casi con versamento significativo. Con un lungo decorso di LES e pericardite ricorrente, si formano anche aderenze secche e di grandi dimensioni. Inoltre, spesso vengono diagnosticate miocardite ed endocardite. La miocardite si manifesta con aritmie o disfunzione del muscolo cardiaco. L'endocardite è complicata da malattie infettive e tromboembolia.

Dei vasi nel LES, le arterie medie e piccole sono solitamente colpite. Possibili disturbi come eruzioni cutanee eritematose, capillariti digitali, liveso reticularis (pelle marmorizzata), necrosi dei polpastrelli. Tra le lesioni venose, la tromboflebite associata a vasculite non è rara. Anche le arterie coronarie sono spesso coinvolte nel processo patologico: si sviluppano coronarite e aterosclerosi coronarica.

Una delle cause di morte nel LES a lungo termine è l'infarto del miocardio. Esiste una relazione tra malattia coronarica e ipertensione, quindi se viene rilevata la pressione alta, è necessario un trattamento immediato.

Manifestazioni gastrointestinali

Le lesioni dell'apparato digerente nel LES sono osservate in quasi la metà dei pazienti. In questo caso, il lupus sistemico presenta i seguenti sintomi: mancanza di appetito, nausea, bruciore di stomaco, vomito, dolore addominale. L'esame rivela dismotilità dell'esofago, sua dilatazione, ulcerazione della mucosa gastrica, esofago, duodeno, ischemia delle pareti gastriche e intestinali con perforazione, arterite, degenerazione delle fibre collagene.

La pancreatite acuta viene raramente diagnosticata, ma peggiora significativamente la prognosi. Delle patologie del fegato si riscontrano sia il suo leggero aumento che l'epatite più grave.

sindrome renale

La nefrite da lupus si sviluppa nel 40% dei pazienti con LES, a causa della deposizione di complessi immunitari nei glomeruli. Ci sono sei fasi di questa patologia:

malattia con cambiamenti minimi;
glomerulonefrite mesangiale benigna;
glomerulonefrite proliferativa focale;
glomerulonefrite proliferativa diffusa (dopo 10 anni, il 50% dei pazienti sviluppa una malattia cronica insufficienza renale);
nefropatia membranosa lentamente progressiva;
La glomerulosclerosi è lo stadio finale della nefrite lupica con alterazioni irreversibili del parenchima renale.

Se il lupus eritematoso sistemico ha sintomi renali, allora, molto probabilmente, dobbiamo parlare di una prognosi infausta.

Danni al sistema nervoso

Il 10% dei pazienti affetti da LES sviluppa vasculite cerebrovascolare con sintomi quali febbre, crisi epilettiche, psicosi, coma, stupore, meningismo.

Presenta sintomi di lupus sistemico associati a disturbi mentali. Nella maggior parte dei pazienti, c'è una diminuzione della memoria, dell'attenzione, della capacità mentale di lavorare.

Possibile danno ai nervi facciali, sviluppo di neuropatia periferica e mielite trasversa. Spesso mal di testa simili all'emicrania associati a danni al sistema nervoso centrale.

Sindrome ematologica

Con il LES possono svilupparsi anemia emolitica, trombocitopenia autoimmune e linfopenia.

Sindrome da antifosfolipidi

Questo complesso di sintomi è stato descritto per la prima volta nel LES. Si manifesta con trombocitopenia, necrosi ischemica, endocardite di Libman-Sachs, ictus, embolia polmonare, liveso-vasculite, trombosi (arteriosa o venosa), cancrena.

sindrome lupus indotta da farmaci

Circa 50 farmaci possono causarlo, tra cui: idralazina, isoniazide, procainamide.

Manifestato da mialgia, febbre, artralgia, artrite, anemia, sierosite. I reni sono raramente colpiti. La gravità dei sintomi dipende direttamente dai dosaggi. Uomini e donne si ammalano ugualmente spesso. L'unico trattamento è la sospensione della droga. A volte vengono prescritti aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. I corticosteroidi possono essere indicati in casi estremi.

Trattamento del LES

È difficile parlare della prognosi, poiché la malattia è imprevedibile. Se il trattamento è iniziato in tempo, è stato possibile sopprimere rapidamente l'infiammazione, quindi la prognosi a lungo termine potrebbe essere favorevole.

I farmaci vengono selezionati tenendo conto dei sintomi del lupus sistemico. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia.

Quando forma lieve mostra farmaci che riducono le manifestazioni cutanee e articolari, ad esempio "Idrossiclorochina", "Quinacrina" e altri. I farmaci antinfiammatori non steroidei possono essere prescritti per alleviare il dolore articolare, sebbene non tutti i medici approvino l'assunzione di FANS per il lupus eritematoso. Con l'aumento della coagulazione del sangue, l'aspirina viene prescritta a piccole dosi.

Nei casi più gravi, è necessario iniziare a prendere farmaci con prednisolone (Metipred) il prima possibile. Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dagli organi interessati. Per sopprimere la reazione autoimmune, vengono prescritti immunosoppressori, ad esempio la ciclofosfamide. con vasculite e grave sconfitta reni e sistema nervoso, è indicato un trattamento complesso, compreso l'uso di corticosteroidi e immunosoppressori.

Dopo che è possibile sopprimere il processo infiammatorio, il reumatologo determina la dose di prednisolone per uso a lungo termine. Se i risultati del test sono migliorati, le manifestazioni sono diminuite, il medico riduce gradualmente la dose del farmaco, mentre il paziente può manifestare una riacutizzazione. Al giorno d'oggi, è possibile ridurre il dosaggio del farmaco nella maggior parte dei pazienti con lupus eritematoso sistemico.

Se la malattia si è sviluppata a seguito dell'assunzione di farmaci, il recupero si verifica dopo l'interruzione del farmaco, a volte dopo diversi mesi. trattamento speciale non richiesto.

Caratteristiche della malattia in donne, uomini e bambini

Come accennato in precedenza, le donne sono più sensibili alla malattia. Non c'è consenso su chi abbia sintomi più pronunciati di lupus eritematoso - nelle donne o negli uomini - non esiste. Si presume che negli uomini la malattia sia più grave, il numero di remissioni sia inferiore, la generalizzazione del processo sia più rapida. Alcuni ricercatori hanno concluso che la trombocitopenia, la sindrome renale e le lesioni del sistema nervoso centrale nel LES sono più comuni negli uomini e i sintomi articolari del lupus eritematoso sono più comuni nelle donne. Altri non condividevano questa opinione e alcuni non hanno riscontrato differenze di genere riguardo allo sviluppo di alcune sindromi.

I sintomi del lupus eritematoso nei bambini sono caratterizzati da polimorfismo all'inizio della malattia e solo il 20% presenta forme monoorganiche. La malattia si sviluppa a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Si distingue per un esordio acuto, una rapida progressione, una generalizzazione precoce e una prognosi peggiore rispetto agli adulti per il lupus eritematoso nei bambini. I primi sintomi includono febbre, malessere, debolezza, scarso appetito, perdita di peso, rapida caduta dei capelli. Nella forma sistemica, le manifestazioni differiscono nella stessa varietà degli adulti.

La malattia lupus eritematoso sistemico (LES) è una condizione patologica progressiva molto grave che si manifesta in molte sindromi e colpisce principalmente le giovani donne.

I primi segni compaiono all'età di 15-25 anni: il sistema immunitario geneticamente imperfetto del corpo non riconosce alcune delle proprie cellule e attiva gli anticorpi contro di esse, causando danni e infiammazione cronica organi.

Lupus eritematoso sistemico - prognosi per la vita

In passato, la maggior parte dei pazienti moriva da 2 a 5 anni dopo i primi sintomi della malattia. Con le possibilità della medicina moderna, la prognosi per sopravvivere alla vecchiaia è piuttosto alta.

La durata e la qualità della vita sono correlate alla gravità del danno d'organo cronico, poiché in questa forma della malattia la terapia farmacologica ha un buon effetto su tutti i tipi di sintomi. Il corretto regime di trattamento per il lupus eritematoso sistemico migliora la prognosi per la vita di una persona. I medici affermano che le medicine moderne consentono di vivere più di 20 anni dopo che è stata fatta una diagnosi accurata.

I sintomi e i segni del lupus eritematoso sistemico compaiono a seconda della forma e della velocità del decorso della malattia. La maggior parte delle persone affette da LES conduce una vita piena e continua a lavorare.

Nella forma acuta grave, una persona spesso non può lavorare a causa di un intenso dolore articolare, grande debolezza, disturbi neuropsichiatrici.

Aterosclerosi dei vasi cerebrali, sintomi e trattamento della malattia:

Sintomi del lupus eritematoso sistemico, foto

foto delle manifestazioni caratteristiche del lupus eritematoso sistemico

Poiché con SLE ci si può aspettare danni a qualsiasi organo, i sintomi sono piuttosto sfocati e i segni sono caratteristici di molte malattie:

febbre di origine sconosciuta;
dolore muscolare (mialgia), affaticamento durante lo stress fisico e mentale;
dolori muscolari, attacchi di mal di testa, debolezza generale;
diarrea frequente;
nervosismo, irritabilità, disturbi del sonno;
depressione.

Fibromialgia: che cos'è? Sintomi e trattamento, segni della malattia:

Caratteristiche specifiche

Tranne caratteristiche comuni, il lupus eritematoso ne ha molti sintomi specifici suddivisi in gruppi a seconda dell'organo o del sistema interessato.

Manifestazioni cutanee:

Il classico sintomo della malattia, che le ha dato il nome, è il caratteristico eritema - arrossamento della pelle a forma di "farfalla", che si verifica quando i capillari si espandono e la comparsa di un'eruzione cutanea nel ponte del naso e sugli zigomi. È notato in ogni secondo o terzo paziente. L'eritema si osserva anche sul corpo, sugli arti sotto forma di macchie rosse edematose separate o confluenti di varie forme.
Piccola eruzione emorragica (dovuta allo scoppio di piccoli vasi) sulla pelle dei palmi e della punta delle dita.
Sulla mucosa degli organi genitali compaiono naso, gola, labbra, piaghe, afte stomatiche.
Le ulcere trofiche si verificano con un decorso grave della malattia.
Le unghie diventano fragili, i capelli si seccano, si osserva una perdita di capelli a chiazze.

Problemi articolari:

Il tessuto connettivo presente nell'area delle articolazioni è soggetto a gravi lesioni nel lupus, quindi la maggior parte dei pazienti nota:

Dolore alle piccole articolazioni di polsi, mani, ginocchia;
La manifestazione dell'infiammazione poliartritica, che passa senza distruzione del tessuto osseo (rispetto a artrite reumatoide), ma con frequenti deformità delle articolazioni danneggiate (ogni quinto);
Infiammazione e dolore al coccige e al sacro (soprattutto negli uomini).

Reazione dal sistema ematopoietico:

La rilevazione delle cellule del lupus LE nel sangue è un segno caratteristico del LES.
Queste cellule sono leucociti alterati, all'interno dei quali si trovano i nuclei di altre cellule del sangue. Questo fenomeno indica che il sistema immunitario si sbaglia, percependo le proprie cellule come estranee e pericolose, dando un segnale ai globuli bianchi per assorbirle.
Anemia, leucopenia, trombocitopenia (in ogni secondo paziente), derivanti dalla malattia ea causa dei farmaci assunti.

Attività cardiaca e sistema vascolare

Molti pazienti hanno:

Pericardite, endocardite e miocardite (senza rivelare segni di un'infezione che provoca tali malattie infiammatorie).
Danni alle valvole cardiache ulteriori sviluppi malattia.
sviluppo di aterosclerosi.

Nefrologia nel LES:

Lo sviluppo della nefrite da lupus (nefrite da lupus) è un'infiammazione renale pronunciata con rottura dei glomeruli e una diminuzione della funzionalità renale (più probabile nella forma acuta della malattia).
Ematuria (abbondanza di sangue nelle urine) o proteinuria (), che si verificano senza manifestazioni dolorose.

Con una diagnosi tempestiva e l'inizio della terapia, la patologia renale acuta si verifica solo in 1 paziente su 20.

neurologico e disordini mentali

Senza un trattamento efficace, la probabilità di:

Encefalopatia (danno alle cellule cerebrali).
Convulsioni convulsive.
Cerebrovasculite (infiammazione dei vasi del cervello).
Diminuzione della sensibilità.
allucinazioni visive.
Confusione della percezione, violazione dell'adeguatezza del pensiero.

Queste deviazioni nella sfera psiconeurologica sono difficili da correggere.

Sistema respiratorio

I sintomi del lupus eritematoso si manifestano nella regione del sistema polmonare sotto forma di mancanza di respiro, dolore al petto durante la respirazione (spesso - con lo sviluppo della pleurite).

Forme della malattia

Ci sono tre forme della malattia.

forma acuta caratterizzato da:

un inizio improvviso, quando il paziente può nominare un giorno specifico;
febbre alta, brividi;
poliartrite;
eruzione cutanea e aspetto sul viso di una "farfalla lupus";
cianosi (colore della pelle bluastra) sul naso e sulle guance.

Entro sei mesi si sviluppano segni di sierosite acuta (infiammazione delle membrane sierose del pericardio, pleura, peritoneo), polmonite (infiammazione dei polmoni con danno alle pareti alveolari), disturbi neurologici e mentali, convulsioni simili a quelle epilettiche.

Il decorso della malattia in forma acuta è grave. L'aspettativa di vita senza terapia attiva non è superiore a un anno o due.

Forma subacuta inizia con cose come:

sintomi comuni del lupus eritematoso;
dolore e gonfiore delle piccole articolazioni;
artrite con recidive;
lesioni cutanee sotto forma di lupus discoide (ulcerazione sulla pelle, squamosa, ricoperta di squame);
fotodermatosi che compaiono nel collo, nel torace, nella fronte, nelle labbra, nelle orecchie.

Il flusso ondulatorio della forma subacuta si manifesta abbastanza chiaramente. Per un periodo di 2-3 anni si forma un quadro clinico completo.

Si notano:

Mal di testa parossistici persistenti, alto grado di affaticamento.
Grave danno cardiaco sotto forma di endocardite di Libman-Sachs e infiammazione delle valvole: mitrale, aortica, tricuspide.
Mialgia (dolore ai muscoli, anche a riposo).
Infiammazione dei muscoli e dei muscoli dello scheletro con la loro atrofia - miosite.
Sindrome di Raynaud (blu o sbiancamento della pelle della punta delle dita o dei piedi durante il freddo, lo stress), che spesso porta alla necrosi della punta delle dita.
La linfoadenopatia è un ingrossamento anomalo dei linfonodi.
Polmonite da lupus (infiammazione dei polmoni nel LES, che si sviluppa nella forma o polmonite atipica).
Infiammazione dei reni, che non acquisisce la stessa gravità della forma acuta;
Anemia, leucopenia (una grave riduzione del numero di globuli bianchi), trombocitopenia o sindrome di Welhof (una brusca diminuzione delle piastrine nel sangue, che è accompagnata da lividi, lividi sulla pelle, sulle mucose, sanguinamento e difficoltà ad arrestare il sanguinamento anche dopo lievi ferite).
Aumento della concentrazione di immunoglobuline nel sangue.

Forma cronica

La malattia lupus eritematoso, che si presenta in forma cronica, per lungo tempo si esprime in frequenti poliartrite, manifestazioni di lupus discoide, lesioni delle piccole arterie, sindrome di Velgof.

Entro 6-9 anni dalla malattia si uniscono altre patologie organiche (nefrite, polmonite).

La diagnosi è stabilita sulla base di un complesso di segni (articolare e dolore muscolare, febbri), sindromi da lupus eritematoso sistemico - Reynaud e Velgof e risultati della ricerca.

Per fare una diagnosi affidabile, vengono presi in considerazione alcuni criteri che si manifestano durante la malattia del paziente.

Questi includono:

Lupus "farfalla".
Fotosensibilizzazione - ipersensibilità pelle esposta alla luce del sole.
Lupus discoide sotto forma di eruzione cutanea edematosa e squamosa delle dimensioni di una moneta, dopo di che rimangono i cambiamenti cicatriziali.
Ulcere sulle mucose.
Artrite con dolore e gonfiore delle articolazioni (spesso simmetriche).
Sierosite o infiammazione delle membrane che circondano cuore, polmoni, peritoneo, fastidioso respirazione e dolore con un cambiamento nella posizione del corpo.
L'infiammazione dei reni si sviluppa in quasi tutti i pazienti con LES in forma lieve o grave. All'inizio, questo viene rivelato solo dai test delle urine, rilevando sangue e proteine in esso, e dal gonfiore degli occhi, delle gambe e dei piedi.
Manifestazioni neurologiche, espresse in stati depressivi, attacchi acuti di mal di testa, compromissione della memoria, concentrazione dell'attenzione, psicosi (grave patologia della psiche con comportamento e percezione compromessi).
Cambiamenti patologici nelle cellule del sangue: distruzione dei globuli rossi che trasportano ossigeno (causa anemia), diminuzione del numero di leucociti (leucopenia), piastrine con comparsa di sanguinamento dal naso, tratto urinario, cervello, organi digestivi e utero.
Disturbi immunologici: la formazione di autoanticorpi (anticorpi contro il DNA nativo), che indica lo sviluppo di LES. Un aumento del loro numero indica lo sviluppo attivo della malattia.
La comparsa di anticorpi SM, che si trovano solo nella malattia del lupus eritematoso sistemico. Questo conferma la diagnosi.
In quasi tutti i pazienti si trovano anche anticorpi antifosfolipidi (ANA) nel sangue diretti contro i nuclei cellulari.
Il livello di complemento nel sangue (proteine che distruggono i batteri e sono responsabili della regolazione delle risposte infiammatorie e immunitarie del corpo). Un livello basso indica la progressione della malattia,

Gli esami e i test di laboratorio sono necessari per:

chiarimento della diagnosi;
determinazione degli organi coinvolti nel processo patologico;
controllo della progressione e della gravità del LES;
determinare l'efficacia della terapia farmacologica.

Ci sono molti test che rivelano l'effetto del lupus su diversi organi:

prendendo i raggi X dei polmoni, del cuore;
elettrocardiogramma, ecocardiografia del cuore;
determinazione della funzione respiratoria dei polmoni;
per l'esame del cervello - elettroencefalografia EEG, risonanza magnetica.

Gli obiettivi principali del trattamento complesso:

rimozione dell'infiammazione e regolazione della patologia immunitaria;
prevenzione di esacerbazioni e complicanze;
trattamento delle complicanze provocate dall'uso di immunosoppressori, agenti ormonali e antitumorali;
trattamento attivo delle singole sindromi;
purificando il sangue da anticorpi e tossine.

Metodi principali:

Terapia del polso, che include l'uso di:

corticosteroidi, che sono prescritti per fasi iniziali malattia. Tutti i pazienti sono sotto la registrazione del dispensario, in modo che alle primissime manifestazioni di una esacerbazione del LES, l'uso degli ormoni venga avviato in modo tempestivo.
l'uso di alte dosi di citostatici (farmaci che inibiscono la crescita e lo sviluppo delle cellule tumorali), che consente di eliminare rapidamente i gravi sintomi della malattia. Il corso è breve.

Metodo di emosorbimento: rimozione delle tossine dal sangue, cellule patologiche complessi immunitari e cellule del sangue, regolazione dell'emopoiesi con l'ausilio di uno speciale apparato attraverso il quale il sangue viene fatto passare attraverso un filtro con un assorbente.

Se è impossibile usare steroidi, vengono prescritti farmaci che sopprimono alcune manifestazioni patologiche del sistema nervoso centrale.
Immunosoppressori (farmaci che sopprimono le risposte immunitarie anomale).
Farmaci che bloccano l'azione degli enzimi che provocano processi infiammatori e consentono di alleviare i sintomi.
Antifiammatori non steroidei.
Trattamento obbligatorio delle malattie che causano il lupus: nefrite, artrite, patologie polmonari. È particolarmente importante monitorare le condizioni dei reni, poiché la nefrite da lupus è la più importante causa comune morte nei pazienti affetti da LES.
Tutti i farmaci e i metodi sono usati secondo rigorosi indicazioni mediche in conformità con il regime di dosaggio e le precauzioni.
Durante i periodi di remissione, le dosi di steroidi sono ridotte alla terapia di mantenimento.

Malattie esistenti del sistema urinario e modi per affrontarle:

Complicanze del LES

Le principali complicazioni provocate dal LES sono:

1. Le patologie renali (nefrite, nefrosi) si sviluppano nel 25% dei pazienti affetti da LES. I primi sintomi sono gonfiore alle gambe, presenza di proteine nelle urine, sangue. L'incapacità dei reni di funzionare normalmente è estremamente pericolosa per la vita. Il trattamento comprende farmaci potenti per il LES, dialisi e trapianto di rene.

2. Malattie cardiache:

pericardite - infiammazione della sacca cardiaca;
indurimento delle arterie coronarie che irrorano il cuore a causa dell'accumulo di coaguli trombotici (aterosclerosi);
endocardite (infezione delle valvole cardiache danneggiate) dovuta all'indurimento delle valvole cardiache, accumulo di coaguli di sangue. Spesso le valvole vengono trapiantate;
miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco), che causa gravi aritmie, malattie del muscolo cardiaco.

3. Malattie dei polmoni (nel 30%), pleurite, infiammazione dei muscoli del torace, articolazioni, legamenti. Lo sviluppo del lupus eritematoso acuto (infiammazione del tessuto polmonare). Embolia polmonare - blocco delle arterie da emboli ( coaguli di sangue) a causa di maggiore viscosità sangue.

4. Malattie del sangue potenzialmente letali.

diminuzione dei globuli rossi (che forniscono ossigeno alle cellule), dei globuli bianchi (sopprimono infezioni e infiammazioni), delle piastrine (promuovono la coagulazione del sangue);
anemia emolitica causato da una mancanza di globuli rossi o piastrine;
cambiamenti patologici negli organi ematopoietici.

Sebbene la gravidanza con lupus implichi un'alta probabilità di esacerbazioni, la maggior parte delle donne ha una gravidanza e un parto di successo.

Ma, rispetto al 15% degli aborti spontanei nelle future mamme sane, quindi nelle pazienti in gravidanza con LES, il numero sale al 25%.

È molto importante: sei mesi prima del concepimento non dovrebbero esserci segni di lupus. E durante questi 6 mesi, tutti i farmaci che possono causare una forma medicinale di lupus vengono cancellati.

La scelta della terapia durante la gravidanza è importante. Alcuni farmaci per il trattamento del LES vengono interrotti per non causare un aborto spontaneo e danneggiare il feto.

Sintomi di LES durante la gravidanza:

esacerbazioni lievi o moderate;
quando si usano corticosteroidi, c'è un alto rischio di ipertensione, sviluppo di diabete, complicanze ai reni.

Una gravidanza su quattro con lupus nasce prematuramente senza alcun difetto. In futuro, anche i bambini non mostrano alcun ritardo mentale o fisico.

Molto raramente, i bambini nati da donne con anticorpi speciali nel sangue mostrano alcuni segni di lupus sotto forma di eruzione cutanea o bassi livelli di globuli rossi. Ma questi sintomi sono temporanei e la maggior parte dei bambini non ha bisogno di alcun trattamento.

La gravidanza che si è verificata non pianificata - al momento di una esacerbazione della malattia - ha Influenza negativa sul feto e sulla madre, aumentando tutte le manifestazioni del lupus eritematoso sistemico e creando difficoltà nel portamento.

Il metodo contraccettivo più sicuro è l'uso di diaframmi, cappucci con gel contraccettivi e spirali uterine. L'uso di contraccettivi orali non è raccomandato, in particolare l'uso di farmaci con un alto contenuto di estrogeni è pericoloso.

Lupus eritematoso sistemico- una malattia autoimmune sistemica che colpisce i vasi sanguigni e il tessuto connettivo. Se alle condizione normale corpo, il sistema immunitario umano produce, che dovrebbe attaccare organismi estranei che entrano nel corpo, quindi con lupus sistemico nel corpo umano, un gran numero di anticorpi contro le cellule del corpo, così come contro i loro componenti. Di conseguenza, si manifesta un processo infiammatorio immunocomplesso, il cui sviluppo porta alla sconfitta di numerosi sistemi e organi. Man mano che il lupus si sviluppa, colpisce cuore , pelle , reni , polmoni , articolazioni , E sistema nervoso .

Esclusivamente in caso di danno pelle diagnosticato lupus discoide . Il lupus eritematoso cutaneo è espresso da segni chiari che sono chiaramente visibili anche nella foto. Se la malattia colpisce gli organi interni di una persona, in questo caso la diagnosi indica che la persona si manifesta lupus eritematoso sistemico . Secondo le statistiche mediche, i sintomi di entrambi i tipi di lupus eritematoso (sia sistemico che discoide) sono circa otto volte più comuni nelle donne. Allo stesso tempo, la malattia del lupus eritematoso può manifestarsi sia nei bambini che negli adulti, ma tuttavia, molto spesso la malattia colpisce le persone in età lavorativa, tra i 20 ei 45 anni.

Forme della malattia

Considerando le caratteristiche decorso clinico malattie, ci sono tre varianti della malattia: acuto , subacuto E cronico forme.

A acuto Il LES è caratterizzato da un decorso recidivante continuo della malattia. Numerosi sintomi compaiono precocemente e attivamente, si nota resistenza alla terapia. Il paziente muore entro due anni dall'inizio della malattia. Più spesso trovato subacuto LES, quando i sintomi aumentano relativamente lentamente, ma progrediscono. Una persona con questa forma della malattia vive più a lungo di quelli con LES acuto.

cronico la forma è una variante benigna della malattia, che può durare per molti anni. Allo stesso tempo, con l'aiuto della terapia periodica, è possibile ottenere remissioni a lungo termine. Molto spesso, con questa forma, la pelle è interessata, così come le articolazioni.

A seconda dell'attività del processo, ce ne sono tre vari gradi. A minimo attività del processo patologico, il paziente ha una leggera diminuzione di peso, temperatura corporea normale, c'è una lesione discoide sulla pelle, si nota la sindrome articolare, nefrite cronica, polineurite.

A mezzo attività, la temperatura corporea non supera i 38 gradi, il peso corporeo è moderatamente perso, l'eritema essudativo appare sulla pelle, si notano anche pericardite secca, poliartrite subacuta, polmonite cronica, omerulonefrite diffusa, encefaloneurite.

A massimo attività del LES, la temperatura corporea può superare i 38, una persona perde molto peso, la pelle del viso è interessata sotto forma di una "farfalla", si notano poliartrite, vasculite polmonare, sindrome nefrosica, encefalomieloradicoloneurite.

Nel lupus eritematoso sistemico, crisi di lupus , che consiste nella più alta attività della manifestazione del processo lupus. Le crisi sono caratteristiche di qualsiasi decorso della malattia, quando compaiono, i parametri di laboratorio cambiano notevolmente, i disturbi trofici generali vengono spazzati via ei sintomi diventano più attivi.

Questo tipo di lupus è una forma di tubercolosi cutanea. Il suo agente eziologico è il Mycobacterium tuberculosis. Con questa malattia, la pelle del viso è principalmente colpita. A volte la lesione si estende alla pelle del labbro superiore, la mucosa orale.

Inizialmente, il paziente sviluppa uno specifico tubercolo tubercolare, rossastro o giallo-rosso, avente un diametro di 1-3 mm. Tali tubercoli si trovano sulla pelle colpita in gruppi e, dopo la loro distruzione, rimangono ulcere con bordi gonfi. Successivamente, la lesione colpisce la mucosa orale, il tessuto osseo nei setti interdentali viene distrutto. Di conseguenza, i denti si allentano e cadono. Le labbra del paziente si gonfiano, ricoperte di croste sanguinanti e purulente, su di esse compaiono delle crepe. Aumenta e diventa denso regionale I linfonodi. Spesso, i focolai di lupus possono essere complicati dall'aggiunta di un'infezione secondaria. In circa il 10% dei casi, le ulcere da lupus diventano maligne.

Nel processo di diagnosi viene utilizzata la diascopia e viene esaminata una sonda.

Per il trattamento vengono utilizzati farmaci e dosi elevate. vitamina D2 . A volte viene praticata l'irradiazione a raggi X, la fototerapia. In alcuni casi, è consigliabile rimuovere chirurgicamente i focolai tubercolari.

Cause

Fino ad ora, le cause che causano questa malattia non sono state chiaramente definite. I medici sono inclini a versioni che in questo caso hanno un certo significato fattore ereditario, l'impatto sul corpo umano dei virus, alcuni medicinali così come le radiazioni ultraviolette. Molti pazienti affetti da questa malattia hanno sofferto in passato di reazioni allergiche al cibo o ai medicinali. Se una persona ha parenti con lupus eritematoso, la probabilità della malattia aumenta notevolmente. Quando ci si chiede se il lupus sia contagioso, si dovrebbe tenere conto del fatto che è impossibile contrarre la malattia, ma è ereditato secondo un tipo recessivo, cioè dopo diverse generazioni. Pertanto, il trattamento del lupus dovrebbe essere effettuato tenendo conto dell'influenza di tutti questi fattori.

Dozzine di farmaci possono provocare lo sviluppo del lupus, ma la malattia si manifesta in circa il 90% dei casi dopo il trattamento. idralazina , e procainamide , fenitoina , isoniazide , d-penicillinamina . Ma dopo aver interrotto l'uso di tali farmaci, la malattia scompare da sola.

Il decorso della malattia nelle donne peggiora notevolmente durante le mestruazioni, inoltre, il lupus può manifestarsi a causa di,. Pertanto, gli esperti determinano l'influenza degli ormoni sessuali femminili sull'insorgenza del lupus.

- questa è una sorta di manifestazione della tubercolosi della pelle, la sua manifestazione è provocata dal Mycobacterium tuberculosis.

Sintomi

Se un paziente sviluppa lupus discoide, inizialmente appare un'eruzione cutanea rossa sulla pelle, che non provoca prurito e dolore in una persona. Raramente, il lupus discoide, in cui è presente una lesione isolata della pelle, passa al lupus sistemico, in cui gli organi interni di una persona sono già colpiti.

I sintomi che compaiono nel lupus eritematoso sistemico possono avere una varietà di combinazioni. I muscoli, le articolazioni possono ferire, le ulcere compaiono nella sua bocca. Caratteristico per lupus sistemico e un'eruzione cutanea sul viso (sul naso e sulle guance) a forma di farfalla. La pelle diventa particolarmente sensibile all'esposizione alla luce. Sotto l'influenza del freddo, il flusso sanguigno nelle dita degli arti è disturbato ().

Un'eruzione cutanea sul viso appare in circa la metà dei pazienti con lupus. La caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla può peggiorare se esposta alla luce solare diretta.

La maggior parte dei pazienti in procinto di sviluppare sintomi di SLE. In questo caso, l'artrite manifesta dolore, gonfiore, sensazione di rigidità delle articolazioni dei piedi e delle mani, la loro deformazione. A volte le articolazioni con lupus sono colpite allo stesso modo di.

Potrebbe anche apparire vasculite (processo infiammatorio vasi sanguigni), che porta a un ridotto afflusso di sangue a tessuti e organi. A volte si sviluppa pericardite (infiammazione del rivestimento del cuore) e pleurite (infiammazione del rivestimento dei polmoni). In questo caso, il paziente nota l'aspetto nel petto dolore intenso, che diventa più pronunciato quando una persona cambia posizione del corpo o inspira profondamente. A volte il LES colpisce i muscoli e le valvole del cuore.

Lo sviluppo della malattia può eventualmente colpire i reni, il danno a cui si chiama SLE nefrite lupica . Questa condizione è caratterizzata da un aumento della pressione, dalla comparsa di proteine nelle urine. Di conseguenza, può svilupparsi insufficienza renale, in cui una persona necessita di dialisi o trapianto di rene. I reni sono colpiti in circa la metà dei pazienti con lupus eritematoso sistemico. Quando sconfitto tratto digerente si osservano fenomeni dispeptici, in casi più rari il paziente è disturbato da periodici attacchi di dolore addominale.

Il cervello può anche essere coinvolto nei processi patologici nel lupus ( cervello ), che porta a psicosi , cambiamento di personalità, manifestazione di convulsioni e nei casi più gravi - a. Dopo il coinvolgimento del sistema nervoso periferico, la funzione di alcuni nervi viene persa, con conseguente perdita di sensibilità e debolezza di alcuni gruppi muscolari. I linfonodi periferici nella maggior parte dei pazienti sono leggermente ingrossati e dolorosi alla palpazione.

Vengono presi in considerazione anche i risultati delle analisi biochimiche dei tessuti.

Trattamento

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene selezionata in modo tale da ridurre le manifestazioni dei sintomi, arrestare i processi infiammatori e autoimmuni.

Con l'aiuto di farmaci antinfiammatori non steroidei, puoi ridurre il processo infiammatorio e ridurre il dolore. Tuttavia, i farmaci di questo gruppo, se assunti a lungo, possono causare irritazione della mucosa gastrica e, di conseguenza, gastrite E ulcera . Inoltre, riduce la coagulazione del sangue.

I corticosteroidi hanno un effetto antinfiammatorio più pronunciato. Tuttavia, il loro uso prolungato in dosi elevate provoca anche gravi reazioni avverse. Il paziente può svilupparsi diabete , appaiono , sono annotati necrosi delle grandi articolazioni , elevato pressione arteriosa .

Il farmaco idrossiclorochina () ha un'elevata efficienza di esposizione nei pazienti con LES con lesioni cutanee e debolezza.

Il complesso trattamento include anche farmaci che sopprimono l'attività del sistema immunitario umano. Tali fondi sono efficaci nella forma grave della malattia, quando si sviluppa una lesione pronunciata degli organi interni. Ma l'assunzione di questi farmaci porta all'anemia, alla suscettibilità alle infezioni e al sanguinamento. Alcuni di questi farmaci influenzano negativamente il fegato e i reni. Pertanto, gli agenti immunosoppressori possono essere utilizzati solo sotto la stretta supervisione di un reumatologo.

In generale, il trattamento del LES dovrebbe avere diversi obiettivi. Prima di tutto, è importante fermare il conflitto autoimmune nel corpo, ripristinare la normale funzione delle ghiandole surrenali. Inoltre, è necessario influenzare il centro cerebrale per bilanciare il sistema nervoso simpatico e parasimpatico.

Il trattamento della malattia viene effettuato in corsi: in media sono richiesti sei mesi di terapia continua. La sua durata dipende dall'attività della malattia, dalla sua durata, gravità, dal numero di organi e tessuti coinvolti nel processo patologico.

Se un paziente sviluppa la sindrome nefrosica, il trattamento sarà più lungo e il recupero più difficile. Il risultato del trattamento dipende anche da come il paziente è pronto a seguire tutte le raccomandazioni del medico e ad assisterlo nel trattamento.

Il LES è una malattia grave che porta alla disabilità e persino alla morte. Tuttavia, le persone con lupus eritematoso possono condurre una vita normale, specialmente durante le remissioni. I pazienti con LES dovrebbero evitare quei fattori che possono influenzare negativamente il decorso della malattia, aggravandola. Non possono stare al sole a lungo In estate, indossa maniche lunghe e applica la protezione solare.

Assicurati di assumere tutti i medicinali prescritti dal medico e non consentire la sospensione improvvisa dei corticosteroidi, poiché tali azioni possono portare a una grave esacerbazione della malattia. I pazienti trattati con corticosteroidi o immunosoppressori sono più suscettibili alle infezioni. Pertanto, dovrebbe informare immediatamente il medico dell'aumento della temperatura. Inoltre, lo specialista deve monitorare costantemente il paziente ed essere consapevole di tutti i cambiamenti nelle sue condizioni.

Gli anticorpi del lupus possono essere trasmessi dalla madre al neonato, provocando quello che è noto come lupus neonatale. Il bambino sviluppa un'eruzione cutanea, il livello nel sangue diminuisce eritrociti , leucociti , piastrine . A volte un bambino può sviluppare un blocco cardiaco. Di norma, all'età di sei mesi, il lupus neonatale viene curato, poiché gli anticorpi della madre vengono distrutti.

I dottori

Farmaci

Dieta, nutrizione per il lupus eritematoso sistemico

Elenco delle fonti

Reumatologia: linee guida cliniche/Ed. S.L. Nasonov. - 2a ed., corretta. e aggiuntivi - M. : GEOTAR-Media, 2011;
Ivanova M.M. Lupus eritematoso sistemico. Clinica, diagnosi e trattamento. Clinico reumatolo., 1995;
Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Patologia vascolare nella sindrome da antifosfolipidi. - Mosca; Jaroslavl. - 1995;
Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Malattie diffuse del tessuto connettivo: Manuale. per i medici. M., "Medicina", 1994.

Contenuto

La violazione del lavoro coordinato dei meccanismi autoimmuni nel corpo, la formazione di anticorpi contro le proprie cellule sane si chiama lupus. La malattia del lupus eritematoso colpisce spesso la pelle, le articolazioni, i vasi sanguigni, gli organi interni manifestazioni neurologiche. Un sintomo caratteristico della malattia è un'eruzione cutanea che sembra una farfalla, situata sugli zigomi, sul ponte del naso. Può manifestarsi in qualsiasi persona, in un bambino o in un adulto.

Che cos'è il lupus

La malattia di Liebmann-Sachs è una malattia autoimmune che colpisce il tessuto connettivo e il sistema cardiovascolare. Uno dei sintomi riconoscibili è la comparsa di macchie rosse sugli zigomi, sulle guance e sul ponte del naso, che sembrano ali di farfalla, e inoltre i pazienti lamentano debolezza, affaticamento, depressione, febbre.

Malattia del lupus: che cos'è? Le ragioni del suo aspetto e sviluppo non sono ancora del tutto chiare. È stato dimostrato che questo malattia genetica che può essere ereditato. Il decorso della malattia alterna periodi acuti e remissioni, quando non si manifesta. Nella maggior parte dei casi, il sistema cardiovascolare, le articolazioni, i reni e il sistema nervoso soffrono e si manifestano cambiamenti nella composizione del sangue. Esistono due forme della malattia:

discoide (solo la pelle soffre);
sistemico (danno agli organi interni).

lupus discoide

La forma discoide cronica colpisce solo la pelle, si manifesta con eruzioni cutanee su viso, testa, collo e altre superfici esposte del corpo. Si sviluppa gradualmente, iniziando con piccole eruzioni cutanee, terminando con la cheratinizzazione e una diminuzione del volume dei tessuti. La prognosi per il trattamento delle conseguenze del lupus discoide è positiva, con la sua individuazione tempestiva, la remissione è un lungo periodo.

lupus sistemico

Cos'è il lupus eritematoso sistemico? La sconfitta del sistema immunitario porta alla comparsa di focolai di infiammazione in molti sistemi corporei. Il cuore, i vasi sanguigni, i reni, il sistema nervoso centrale, la pelle soffrono, quindi, nelle fasi iniziali, la malattia può essere facilmente confusa con artrite, licheni, polmonite, ecc. Una diagnosi tempestiva può ridurre le manifestazioni negative della malattia, aumentare le fasi della remissione.

La forma sistemica è una malattia completamente incurabile. Con l'aiuto di una terapia opportunamente selezionata, una diagnosi tempestiva, il rispetto di tutte le prescrizioni dei medici, è possibile migliorare la qualità della vita, ridurre l'impatto negativo sul corpo e prolungare il tempo di remissione. La malattia può colpire solo un sistema, ad esempio le articolazioni o il sistema nervoso centrale, quindi la remissione può essere più lunga.

Lupus: le cause della malattia

Cos'è il lupus eritematoso? La versione principale sono i disturbi nel funzionamento del sistema immunitario, a seguito dei quali le cellule sane del corpo si percepiscono a vicenda come estranee e iniziano a combattere tra loro. La malattia del lupus, le cui cause non sono state ancora completamente studiate, è ora diffusa: esiste una varietà sicura della malattia: un farmaco che appare durante l'assunzione di farmaci e scompare dopo che sono stati annullati. Può essere trasmesso da madre a figlio a livello genetico.

Lupus eritematoso - sintomi

Cos'è la malattia del lupus? Il sintomo principale è la comparsa di eruzioni cutanee, eczemi o orticaria sul viso e sul cuoio capelluto. Se si verificano condizioni febbrili con ansia, febbre, pleurite, perdita di peso e dolori articolari che si ripetono regolarmente, i medici possono prescrivere ulteriori esami del sangue per aiutare a identificare la presenza della malattia di Liebman-Sachs.

Lupus eritematoso, sintomi per la diagnosi:

mucose secche, cavità orale;
eruzione squamosa su viso, testa, collo;
maggiore sensibilità alla luce solare;
artrite, poliartrite;
alterazioni del sangue: comparsa di anticorpi, diminuzione del numero di cellule;
ferite non cicatrizzanti in bocca e sulle labbra;
sierosite;
convulsioni, psicosi, depressione;
scolorimento della punta delle dita, orecchie;
Sindrome di Rein - intorpidimento delle estremità.

Come progredisce il lupus?

Esistono due forme principali della malattia, il cui sviluppo e diagnosi differiscono. Il discoide è espresso solo nelle malattie della pelle di varia gravità. Come procede il lupus sistemico? La malattia colpisce gli organi interni, il sistema cardiovascolare, le articolazioni e il sistema nervoso centrale. Secondo i risultati della ricerca, l'aspettativa di vita dal momento della prima diagnosi è di circa 20-30 anni, le donne sono più spesso malate.

Trattamento del lupus

Lupus: cos'è questa malattia? Per chiarire e fare una diagnosi, viene effettuato un esame esteso del paziente. Un reumatologo è impegnato nel trattamento, che determina la presenza di LES, la gravità del danno al corpo, i suoi sistemi e le complicanze. Come trattare il lupus eritematoso? I pazienti sono sottoposti a trattamento per tutta la vita:

Terapia immunosoppressiva: oppressione e soppressione della propria immunità.
Terapia ormonale: mantenimento dei livelli ormonali con l'aiuto di farmaci per il normale funzionamento del corpo.
Assunzione di farmaci antinfiammatori.
Trattamento dei sintomi, manifestazioni esterne.
Disintossicazione.

Il lupus eritematoso è contagioso?

La comparsa di un'eruzione cutanea rosso vivo provoca antipatia tra gli altri, paura dell'infezione, respinge dai malati: lupus, è contagioso? C'è solo una risposta: non è contagioso. La malattia non viene trasmessa da goccioline trasportate dall'aria, i meccanismi della sua insorgenza non sono completamente compresi, i medici affermano che l'ereditarietà è il fattore principale nella sua comparsa.

Video: malattia del lupus - che cos'è

Attenzione! Le informazioni fornite nell'articolo sono solo a scopo informativo. I materiali dell'articolo non richiedono l'autotrattamento. Solo un medico qualificato può fare una diagnosi e dare raccomandazioni per il trattamento, in base alle caratteristiche individuali di un particolare paziente.

Hai trovato un errore nel testo? Selezionalo, premi Ctrl + Invio e lo ripareremo!

In questo articolo considereremo una patologia come il lupus eritematoso sistemico, analizzeremo che tipo di malattia è, le sue cause, vedremo i sintomi (foto dei pazienti) e discuteremo i metodi di trattamento della malattia negli adulti.

Cos'è il lupus eritematoso sistemico?

Il lupus eritematoso sistemico (LES, malattia di Liebman-Sachs) è una malattia complessa diffusa del tessuto connettivo caratterizzata da un danno da immunocomplessi sistemici. Con esso, il sistema immunitario del corpo inizia a percepire le proprie cellule come ostili e inizia a sopprimerle.

lupus eritematoso malattia cronica, provocando una serie di processi infiammatori nelle articolazioni e nei muscoli, danneggiando i vasi della microvascolarizzazione.

Il nome della malattia era dovuto alla sua caratteristica - eruzioni cutanee sul ponte del naso e sulle guance(l'area interessata ha la forma di una farfalla), che, come si credeva nel Medioevo, ricorda i luoghi dei morsi del lupo.

Durante il decorso della malattia, in una persona si formano anticorpi con DNA personale, si formano complessi di anticorpi nDNA e complimenti nDNA, che si depositano sui reni, sulla pelle e sugli organi interni.

Il processo infiammatorio e la distruzione del tessuto connettivo rilasciano antigeni di nuova produzione. Formano già anticorpi, immunocomplessi. Il lupus eritematoso sistemico è a Circolo vizioso, dove ogni nuovo processo ne genera un altro.

Dicono gli esperti: una persona ha una predisposizione genetica a questa malattia. Chi ha chiesto se la malattia è contagiosa, no? La malattia non è in alcun modo contagiosa per gli altri e non si trasmette attraverso l'aria o la saliva!

Molto spesso, le donne soffrono di lupus. Tra gli uomini si verifica anche la malattia, ma meno frequentemente. I primi segni della malattia diventano evidenti tra i 20 ei 45 anni.

Cause

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia ereditaria complessa provocata da vari fattori. Le opinioni dei medici sull'origine della malattia differiscono fino ad oggi, ma la maggior parte sostiene che i colpevoli siano i virus del morbillo, A, B.

Sono questi virus che sono indicati come paramixovirus che modificano l'immunità antivirale di una persona. Sebbene l'ipotesi non sia stata ancora completamente dimostrata.

Ci sono anche altri fattori che causano il lupus:

ambiente;
disturbi ormonali.

Non ci sono cause specifiche di LES (diverse dalla predisposizione ereditaria). Lo stress, o disturbi ormonali, dovuti a gravidanza, sviluppo sessuale, menopausa, aborto, ecc. possono provocare la malattia.

Tieni a mente! Il lupus eritematoso sistemico non si trasmette in alcun modo, non è una malattia infettiva o contagiosa. Il lupus non è classificato come un'oncologia, ma come una sindrome da immunodeficienza acquisita.

Segni di lupus eritematoso sistemico

Ci sono alcuni segni della malattia, ma ogni caso di LES è vario. Le manifestazioni cliniche sono lievi e gravi. Tutto dipende dal livello di danno d'organo.

Sintomi individuali della malattia:

articolazioni gonfie;
dolore ai muscoli;
apatia, stanchezza;
febbre;
eruzioni cutanee rosa e rosse sulla pelle del viso (vedi foto, l'eruzione può essere anche su spalle, mani, petto);
dolore nella zona del torace con respiri profondi;
perdita di capelli (raro);
gonfiore delle gambe e gonfiore intorno agli occhi;
, all'inguine e alle ascelle.

I suddetti segni di SLE non sono completi, ma fondamentalmente è da questi sintomi che è possibile riconoscere la malattia al momento. Inoltre, alcuni pazienti manifestano forti emicranie, pallore, vertigini, convulsioni.

Foto di pazienti con lupus

Oggi la domanda è: "Che tipo di malattia è il lupus?" eccita le menti di molte persone, perché la malattia è complessa e le cause esatte della sua insorgenza sono poco studiate e non clinicamente provate. Pertanto, le foto sopra mostreranno esattamente l'idea della malattia.

Manifestazioni di TFR sulle mani

Foto di una ragazza con lupus eritematoso sul viso

Diagnosi della malattia

Una diagnosi accurata di LES può essere fatta solo da uno specialista dopo una serie di esami di laboratorio. Se alle ricerca di laboratorio il paziente ha trovato una quantità significativa di cellule LE nel sangue, quindi sicuramente una persona con lupus.

Queste cellule sono caratteristiche nella maggior parte dei casi. Inoltre, la diagnosi della malattia è difficile. Spesso ci vogliono anni per approvare una diagnosi. I sintomi della malattia precedentemente menzionati si manifestano in periodo diverso corso di LES, ma ci vuole tempo per raccogliere tutti i segni e fare una diagnosi.

La diagnosi stessa è individuale per ogni paziente. Il medico non può confermare la diagnosi finale su alcuna base specifica. È necessario iniziare con il paziente che racconta al medico curante una storia medica completa e dettagliata. Questo è importante nel processo diagnostico.

Quindi lo specialista differenzierà le informazioni ricevute, insieme a esami e test di laboratorio, con altre malattie simili al lupus.

Diagnosi differenziale

Segni diagnostici di lupus:

la parte sfacciata è ricoperta da eruzioni cutanee rosse a forma di "farfalla";
eruzione discoide;
forte suscettibilità alla luce solare per un breve periodo di tempo;
ulcere della bocca;
infiammazione, gonfiore delle articolazioni;
psicosi e convulsioni acute e infondate;
diminuzione delle cellule del sangue;
infiammazione dei reni, membrane sierose dei polmoni;
disturbi del sistema immunitario.

Grazie a questi segni, un reumatologo sarà in grado di distinguere il LES da altre malattie con sintomi simili. Per fare una diagnosi, il paziente deve avere almeno 5 di questi segni.

Il medico dovrebbe prestare attenzione alle condizioni del paziente, vale a dire notare la sua debolezza, perdita di appetito, dolore all'addome, diarrea. Pertanto, il paziente dovrebbe informare il medico di tutto il dolore e i cambiamenti nel corpo.

Trattamento

Non esiste una cura per il lupus, ma il trattamento può alleviare i sintomi.

Il lupus è una malattia infiammatoria cronica che può causare vari sintomi in diverse zone del corpo.

I sintomi del lupus possono essere controllati con una varietà di opzioni di trattamento. Il piano di trattamento dipenderà dalla gravità della condizione e se il paziente ha avuto recenti riacutizzazioni. Possono variare da lievi a gravi. L'obiettivo del trattamento è prevenire e limitare i danni agli organi e altre potenziali complicanze.

Farmaci contro il lupus

Farmaci comunemente usati per trattare la malattia:

: questi medicinali aiuteranno ad alleviare il dolore, il gonfiore e la febbre.
farmaci antimalarici. I farmaci comunemente usati per trattare la malaria possono aiutare a controllare i sintomi del lupus come affaticamento, eruzioni cutanee e ulcere della bocca.
corticosteroidi. Questi farmaci possono aiutare a controllare l'infiammazione, ma possono causare effetti collaterali a lungo termine come aumento di peso, assottigliamento osseo, diabete, lividi e infezioni.
immunosoppressori. Questi farmaci sopprimono sistema immunitario, che è la fonte dell'infiammazione associata al lupus. Gli immunosoppressori hanno gravi effetti collaterali, tra cui un aumento del rischio di cancro, danni al fegato e soppressione del midollo osseo.
preparati biologici. Questi nuovi farmaci sono già approvati nel trattamento di altri, come ad esempio.

Si stanno esplorando nuovi trattamenti, compresi i trapianti di cellule staminali e l'immunoablazione (una terapia che utilizza potenti farmaci per distruggere un sistema immunitario danneggiato).

Medicina alternativa

Trattamenti alternativi per il lupus possono includere:

integratori alimentari come grasso di pesce, vitamina D o deidroepiandrosterone;
chiropratica;
yoga;
massaggio;
agopuntura;
meditazione.

Sebbene alcune persone con lupus riferiscano miglioramenti dopo metodi alternativi trattamento, gli studi non hanno dimostrato che questi metodi funzionino. Assicurati di parlare con il tuo medico prima di provare terapia alternativa. Non interrompere o modificare il piano di trattamento senza prima parlare con il medico.

Dieta per Lupus

Non esiste una dieta standard per le persone con questa malattia. Ma la maggior parte dei medici concorda sul fatto che mantenere sane abitudini alimentari può essere utile.

prova a mangiare frutta fresca, verdura, cereali integrali e carni magre. Evita i germogli di aglio e l'erba medica per il lupus: alcune persone riferiscono che i loro sintomi peggiorano quando consumano questi alimenti.

Se stai assumendo corticosteroidi, il medico potrebbe consigliarti di limitare l'assunzione di grassi e sale e di aumentare l'assunzione di calcio. I latticini e le verdure a foglia verde scuro sono ricchi di calcio.

Cibi ricchi di acidi grassi gli omega-3 possono aiutare a ridurre l'infiammazione. Si trovano nella sardina, nel salmone, nello sgombro, nei semi di lino e nella chia.

L'alcol può influenzare alcuni medicinali usati nel trattamento. Pertanto, in questo caso, è necessario consultare un medico sull'assunzione di una quantità sicura di alcol.

Complicazioni

In rari casi, i pazienti si trovano di fronte al fatto che la malattia colpisce solo una parte particolare del corpo o dell'organo, ad esempio la pelle, le articolazioni o il sistema vascolare. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, i pazienti con diagnosi di LES soffrono di sindrome da insufficienza multiorgano, cioè le complicanze della malattia compaiono in molte parti del corpo e colpiscono più organi contemporaneamente.

La malattia colpisce i seguenti organi:

Reni. Soffrono di infiammazione acuta rendendo più difficile il loro lavoro. L'efficienza della rimozione di sostanze tossiche dal corpo diminuisce. Lupus riduce la funzionalità dei reni. Viene trattato con farmaci per ridurre il rischio di gravi danni all'organo. È possibile determinare il grado di danno utilizzando.
Sistema nervoso centrale. La maggior parte dei pazienti deve affrontare danni al sistema nervoso centrale. La malattia provoca emicrania, problemi di memoria, visione, paralisi, psicosi e convulsioni.
Il sistema cardiovascolare. Spesso si infiammano. Si verifica la vasculite, rallentando il passaggio del sangue e come conseguenza della trombosi. Infiammazione delle arterie, endocardite .
Sistema polmonare. I pazienti spesso soffrono di infiammazione della membrana sierosa dei polmoni. Il lupus provoca processi infiammatori atipici nei polmoni e tosse.

Le complicazioni del lupus possono essere diverse. I pazienti malati soffrono di leucopenia, anemia, la malattia provoca una diminuzione delle piastrine, dei vasi sanguigni, del sistema ematopoietico e chi più ne ha più ne metta.

Tutto dipende dal grado di danno d'organo, dalla gravità del decorso della malattia e in quale fase del lupus eritematoso il paziente è andato dal medico.

Prevenzione

La prevenzione ha lo scopo di prevenire le esacerbazioni e la progressione della malattia. Il trattamento delle galline deve essere completato in modo tempestivo. Il paziente deve seguire rigorosamente le indicazioni del medico, attenersi alla dieta prescritta, mangiare pochi cibi dolci e salati.

Vivere con il lupus (prognosi)

La maggior parte delle persone con la malattia può svolgere le normali attività quotidiane. Durante il peggioramento dei sintomi, è possibile la lentezza. Puoi prevenire le riacutizzazioni del lupus e migliorare la qualità della tua vita con regolarità:

visitare un medico;
riposo sufficiente;
evitare l'esposizione al sole;
facendo esercizi.

Aspettativa di vita con la malattia

L'80-90 percento delle persone con lupus che ricevono un trattamento adeguato possono aspettarsi di vivere un'aspettativa di vita normale. La malattia può essere fatale, tuttavia, la maggior parte delle persone con la malattia vive una vita lunga e produttiva.

Alcuni fattori che possono influenzare la prognosi della malattia:

Pavimento. Le donne tendono ad averne di più forme gravi lupus rispetto agli uomini. Gli studi dimostrano che le donne hanno maggiori probabilità di avere danni ai reni e hanno maggiori probabilità di avere una forma attiva all'inizio della malattia.
Età. Nelle persone sotto i 16 anni che hanno solo i primi sintomi del lupus, c'è la possibilità che i loro problemi siano correlati a sistema nervoso e reni. Gli adulti che mostrano i primi sintomi del lupus dopo i 50 anni hanno una prognosi peggiore.
Gara: le persone di origine ispanica, asiatica e africana hanno maggiori probabilità di contrarre il lupus e hanno una prognosi peggiore rispetto alle persone dalla pelle bianca. L'aumento del lupus in questi gruppi razziali è probabilmente dovuto alla genetica, ma alcuni dei sintomi possono essere dovuti a fattori socioeconomici come l'accesso all'assistenza sanitaria.

Gli scienziati stanno lavorando e cercando di trovare un trattamento efficace per il lupus. Una sfida chiave per la ricerca attuale è sviluppare trattamenti in grado di ridurre efficacemente l'uso di corticosteroidi. Gli scienziati stanno cercando di trovare una combinazione di farmaci che sarebbe più efficace.