Lupus eritematoso sistemico (LES) - cause, patogenesi, sintomi, diagnosi e trattamento. Lupus eritematoso sistemico: cos'è questa malattia? Foto, sintomi e trattamento Nome del lupus eritematoso

Il lupus eritematoso è una malattia diffusa tessuto connettivo. Sotto un nome comune diversi forme cliniche. Da questo articolo puoi conoscere i sintomi del lupus eritematoso, le cause del suo sviluppo e i principi di base del trattamento.

Sono colpite soprattutto le donne. Di solito si manifesta tra i 20 e i 40 anni. È più comune nei paesi con clima marittimo umido e venti freddi, mentre ai tropici l’incidenza è bassa. Le bionde sono più suscettibili alla malattia rispetto alle brune e alle persone dalla pelle scura. I sintomi più comuni includono sensibilità alle radiazioni ultraviolette, eruzioni vascolari sulla pelle (eritema) e sulle mucose (enantema). Un sintomo caratteristico è un'eruzione eritematosa a forma di farfalla sul viso.

Classificazione

Al momento non esiste una classificazione unificata e tutte quelle esistenti sono molto condizionate. Esiste una divisione comune in due tipi: cutaneo - relativamente benigno, senza danni organi interni; sistemico - grave, in cui processo patologico si diffonde non solo alla pelle e alle articolazioni, ma anche al cuore, al sistema nervoso, ai reni, ai polmoni, ecc. Tra le forme cutanee si distinguono la cronica discoidale (limitata) e la cronica disseminata (con molti focolai). Il lupus eritematoso cutaneo può essere superficiale (eritema centrifugo di Biette) o profondo. Inoltre, esiste la sindrome del lupus indotta da farmaci.

Il lupus eritematoso sistemico può essere acuto, subacuto e cronico, a seconda della fase di attività - attiva e inattiva, e del grado di attività - alto, moderato, minimo. Le forme cutanee possono trasformarsi in forme sistemiche. Alcuni esperti tendono a credere che questa sia una malattia che si manifesta in due fasi:

• presistemico - discoidale e altre forme cutanee;
• generalizzazione: lupus eritematoso sistemico.

Perché si verifica?

Le ragioni restano ancora sconosciute. La malattia è una malattia autoimmune e si sviluppa a seguito della formazione di un gran numero di complessi immunitari che si depositano nei tessuti sani e li danneggiano.

I fattori precipitanti includono alcune infezioni, farmaci, sostanze chimiche accoppiato con predisposizione ereditaria. Esiste la sindrome del lupus indotta da farmaci, che si sviluppa in seguito all'assunzione di determinati farmaci ed è reversibile.

Lupus eritematoso discoide

I sintomi di questa forma della malattia compaiono gradualmente. Innanzitutto, sul viso appare un caratteristico eritema (a forma di farfalla). Le eruzioni cutanee sono localizzate sul naso, sulle guance, sulla fronte, sul bordo rosso delle labbra, sul cuoio capelluto, sulle orecchie, meno spesso su superfici posteriori gambe e braccia, parte superiore del corpo. Il bordo rosso delle labbra può essere colpito isolatamente; raramente compaiono elementi esantematici sulla mucosa orale. Le manifestazioni cutanee sono spesso accompagnate da dolori articolari. Il lupus discoide, i cui sintomi compaiono nella seguente sequenza: eruzione eritematosa, ipercheratosi, fenomeni atrofici, attraversa tre fasi di sviluppo.

Il primo è chiamato eritematoso. Durante questo periodo si formano una coppia di macchie rosa chiaramente definite con una rete vascolare al centro ed è possibile un leggero gonfiore. A poco a poco, gli elementi aumentano di dimensioni, si fondono e formano fuochi a forma di farfalla: il suo “dorso” è sul naso, le sue “ali” si trovano sulle guance. Potrebbero verificarsi sensazioni di formicolio e bruciore.

Il secondo stadio è ipercheratosico. È caratterizzata da infiltrazione delle aree colpite; nella sede delle lesioni compaiono dense placche ricoperte da piccole squame biancastre. Se rimuovi le squame, troverai una zona sottostante che ricorda una buccia di limone. Successivamente avviene la cheratinizzazione degli elementi, attorno alla quale si forma un bordo rosso.

La terza fase è atrofica. A seguito dell'atrofia cicatriziale, la placca assume l'aspetto di un piattino con un'area bianco al centro. Il processo continua a progredire, le lesioni aumentano di dimensioni e compaiono nuovi elementi. In ogni lesione si possono trovare tre zone: al centro c'è un'area di atrofia cicatriziale, poi c'è ipercheratosi e ai bordi c'è arrossamento. Inoltre si osservano pigmentazione e teleangectasie (piccoli vasi dilatati o vene varicose).

Meno comunemente, sono colpite le orecchie, la mucosa orale e il cuoio capelluto. Allo stesso tempo, compaiono comedoni sul naso e sulle orecchie e le bocche dei follicoli si espandono. Dopo la risoluzione delle lesioni, rimangono aree di calvizie sulla testa, associate all'atrofia della cicatrice. Si osservano crepe, gonfiore, ispessimento sul bordo rosso delle labbra e cheratinizzazione dell'epitelio ed erosione sulla mucosa. Quando la mucosa è danneggiata compaiono dolore e bruciore, che si intensificano quando si parla o si mangia.

Con il lupus eritematoso del bordo rosso delle labbra si distinguono diverse forme cliniche, tra cui:

• Tipico. È caratterizzato da focolai di infiltrazione di forma ovale o dalla diffusione del processo all'intero bordo rosso. Le aree colpite diventano di colore viola, l'infiltrato è pronunciato ed i vasi sono dilatati. La superficie è ricoperta di scaglie biancastre. Se vengono separati, si verificano dolore e sanguinamento. Al centro della lesione è presente un'area di atrofia, lungo i bordi sono presenti aree di epitelio sotto forma di strisce bianche.
• Nessuna atrofia significativa. L'iperemia e le squame cheratosiche appaiono sul bordo rosso. A differenza della forma tipica, le squame si staccano abbastanza facilmente, l'ipercheratosi è lieve, le teleangectasie e le infiltrazioni, se osservate, sono insignificanti.
• Erosivo. In questo caso, c'è un'infiammazione piuttosto grave, le aree interessate sono di colore rosso vivo, si osservano gonfiore, crepe, erosioni e croste sanguinanti. Lungo i bordi degli elementi sono presenti scaglie e zone di atrofia. Questi sintomi del lupus sono accompagnati da bruciore, prurito e dolore, che si intensifica quando si mangia. Dopo la risoluzione, rimangono le cicatrici.
• Profondo. Questa forma è rara. L'area interessata ha l'aspetto di una formazione nodulare che emerge dalla superficie, sovrastata da ipercheratosi ed eritema.

Il lupus eritematoso sulle labbra è spesso accompagnato da cheilite ghiandolare secondaria.

Molto meno spesso il processo patologico si sviluppa sulla mucosa. È localizzato, di regola, sulle mucose delle guance, delle labbra e talvolta sul palato e sulla lingua. Esistono diverse forme, tra cui:

• Tipico. Si manifesta con focolai di iperemia, ipercheratosi e infiltrazione. Al centro è presente un'area di atrofia, lungo i bordi sono presenti aree di strisce bianche che ricordano una staccionata.
• L'essudativo-iperemia è caratterizzato da grave infiammazione, mentre l'ipercheratosi e l'atrofia non sono troppo pronunciate.
• In caso di lesioni, la forma essudativo-iperemica può trasformarsi in una forma erosivo-ulcerativa con elementi dolorosi attorno ai quali si localizzano strisce bianche divergenti. Dopo la guarigione, molto spesso rimangono cicatrici e cordoni. Questa varietà ha la tendenza a diventare maligna.

Trattamento del lupus eritematoso discoide

Il principio base del trattamento è agenti ormonali e immunosoppressori. Alcuni farmaci vengono prescritti a seconda dei sintomi del lupus eritematoso. Il trattamento dura solitamente diversi mesi. Se gli elementi dell'eruzione cutanea sono piccoli, è necessario applicare un unguento a base di corticosteroidi. Per le eruzioni cutanee gravi, dovrebbe essere assunto per via orale farmaci corticosteroidi e immunosoppressori. Poiché i raggi solari aggravano la malattia, è necessario evitare l'esposizione al sole e, se necessario, utilizzare una crema che protegga dalle radiazioni ultraviolette. È importante iniziare il trattamento in tempo. Questo è l'unico modo per evitare cicatrici o ridurne la gravità.

Lupus eritematoso sistemico: sintomi, trattamento

Questa grave malattia ha un decorso imprevedibile. Solo di recente, due decenni fa, era considerato fatale. Le donne si ammalano molto più spesso degli uomini (10 volte). Il processo infiammatorio può iniziare in qualsiasi tessuto e organo in cui è presente tessuto connettivo. Scorre come in forma lieve e, nei casi più gravi, portare alla disabilità o alla morte. La gravità dipende dalla varietà e dalla quantità di anticorpi formati nell'organismo, nonché dagli organi coinvolti nel processo patologico.

Sintomi del LES

Il lupus sistemico è una malattia con sintomi diversi. Si manifesta in forme acute, subacute o croniche. Può iniziare improvvisamente con un aumento della temperatura, comparsa di debolezza generale, perdita di peso, dolori alle articolazioni e ai muscoli. La maggior parte ha manifestazioni cutanee. Come nel lupus discoide, sul viso si forma un caratteristico eritema a forma di farfalla ben definita. L'eruzione cutanea può diffondersi al collo, parte in alto petto, cuoio capelluto, arti. Sulla punta delle dita possono comparire noduli e macchie, mentre sulle piante dei palmi e sui palmi possono comparire lievi eritema e atrofia. I fenomeni distrofici si manifestano sotto forma di piaghe da decubito, perdita di capelli e deformazione delle unghie. Possono comparire erosioni, vesciche e petecchie. Nei casi più gravi, le vescicole si aprono e si formano aree con superfici erosive e ulcerative. L'eruzione cutanea può apparire sulla parte inferiore delle gambe e attorno alle articolazioni del ginocchio.

Il lupus eritematoso sistemico si manifesta con lesioni di molti organi e sistemi interni. Oltre alla sindrome della pelle, possono svilupparsi dolori muscolari e articolari, malattie dei reni, del cuore, della milza, del fegato, nonché pleurite, polmonite, anemia, trombocitopenia e leucopenia. Nel 10% dei pazienti la milza è ingrossata. Nei giovani e nei bambini sono possibili linfonodi ingrossati. Ci sono casi di danni agli organi interni senza sintomi cutanei. Forme gravi potrebbe provocare la morte. Le principali cause di morte sono l’insufficienza renale cronica e la sepsi.

Se il lupus eritematoso sistemico si presenta in forma lieve, i sintomi sono i seguenti: eruzione cutanea, artrite, febbre, mal di testa, lievi danni ai polmoni e al cuore. Se il decorso della malattia è cronico, le riacutizzazioni vengono sostituite da periodi di remissione, che possono durare anni. Nei casi più gravi, gravi danni al cuore, ai polmoni, ai reni, nonché vasculite, cambiamenti significativi nella composizione del sangue, gravi violazioni lavoro del sistema nervoso centrale.

I cambiamenti che si verificano nel LES sono molto diversi, il processo di generalizzazione è pronunciato. Questi cambiamenti sono particolarmente evidenti nel grasso sottocutaneo, nei tessuti intermuscolari e periarticolari, pareti vascolari, reni, cuore, organi del sistema immunitario.

Tutte le modifiche possono essere divise in cinque gruppi:

• distrofico e necrotico nel tessuto connettivo;
• infiammazione di varia intensità in tutti gli organi;
• sclerotico;
• nel sistema immunitario (grappoli di linfociti nella milza, nel midollo osseo, nei linfonodi);
• patologie nucleari nelle cellule di tutti i tessuti e organi.

Manifestazioni del LES

Nel corso della malattia si sviluppa un quadro polisindromico con manifestazioni tipiche di ciascuna sindrome.

Segni della pelle

I sintomi cutanei del lupus variano e sono solitamente di primaria importanza nella diagnosi. Sono assenti in circa il 15% dei pazienti. In un quarto dei pazienti, i cambiamenti della pelle sono il primo segno della malattia. In circa il 60% si sviluppano in vari stadi della malattia.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi possono essere specifici e aspecifici. In totale, ci sono circa 30 tipi di manifestazioni cutanee, dall'eritema alle eruzioni bollose.

La forma cutanea si distingue per tre segni clinici principali: eritema, cheratosi follicolare e atrofia. Lesioni discoidali si osservano in un quarto di tutti i pazienti affetti da LES e sono caratteristiche della forma cronica.

Il lupus eritematoso è una malattia i cui sintomi hanno le loro caratteristiche. Forma tipica eritema - figura di farfalla. La localizzazione delle eruzioni cutanee è parti esposte del corpo: viso, cuoio capelluto, collo, parte superiore del torace e schiena, arti.

L'eritema centrifugo di Biette (forma superficiale della CV) presenta solo uno della triade di segni: iperemia, e sono assenti lo strato di squame, l'atrofia e le cicatrici. Le lesioni sono solitamente localizzate sul viso e il più delle volte hanno una forma a farfalla. Le eruzioni cutanee in questo caso assomigliano a placche psoriasiche o hanno l'aspetto di un'eruzione cutanea a forma di anello senza cicatrici.

In una forma rara - lupus eritematoso profondo di Kaposi-Irgang - si osservano sia focolai tipici che nodi densi mobili, nettamente limitati e ricoperti da pelle normale.

La forma cutanea si presenta ininterrottamente per lungo tempo, peggiorando in primavera ed estate a causa della sensibilità radiazioni ultraviolette. I cambiamenti nella pelle di solito non sono accompagnati da alcuna sensazione. Solo le lesioni localizzate sulla mucosa orale sono dolorose durante il pasto.

L'eritema nel lupus eritematoso sistemico può essere limitato o confluente, variando per dimensioni e forma. Di norma, sono gonfi e hanno un bordo netto con la pelle sana. Tra le manifestazioni cutanee del LES figurano il lupus cheilite (iperemia con squame grigiastre, con erosioni, croste e atrofia sul bordo rosso delle labbra), eritema sui polpastrelli delle dita, piante dei palmi, nonché erosioni nella cavità orale . Sintomi caratteristici lupus - disturbi trofici: secchezza costante pelle, alopecia diffusa, fragilità, assottigliamento e deformazione delle unghie. La vasculite sistemica si manifesta con ulcere alle gambe, cicatrici atrofiche del letto ungueale, cancrena della punta delle dita.Il 30% dei pazienti sviluppa la sindrome di Raynaud, caratterizzata da sintomi come mani e piedi freddi, pelle d'oca. Lesioni delle mucose del rinofaringe, della cavità orale e della vagina si osservano nel 30% dei pazienti.

La malattia del lupus eritematoso presenta sintomi cutanei ed è più rara. Questi includono eruzioni cutanee bollose, emorragiche, orticarioidi, nodulari, papulonecrotiche e altri tipi.

Sindrome articolare

Lesioni articolari si osservano in quasi tutti i pazienti affetti da LES (oltre il 90% dei casi). Sono questi sintomi del lupus che costringono una persona a consultare un medico. Una o più articolazioni possono far male; il dolore è solitamente migratorio e dura diversi minuti o diversi giorni. Fenomeni infiammatori si sviluppano nel polso, nel ginocchio e in altre articolazioni. La rigidità mattutina è pronunciata, il processo è spesso simmetrico. Non sono colpite solo le articolazioni, ma anche l'apparato legamentoso. A forma cronica SCR con sconfitta predominante articolazioni e tessuti periarticolari, la mobilità limitata può essere irreversibile. In rari casi possono verificarsi erosioni ossee e deformità articolari.

La mialgia si riscontra in circa il 40% dei pazienti. La miosite focale, caratterizzata da debolezza muscolare, si sviluppa raramente.

Sono noti casi di necrosi ossea asettica nel LES e nel 25% dei casi si tratta di una lesione della testa del femore. La necrosi asettica può essere causata sia dalla malattia stessa che dosi elevate corticosteroidi.

Manifestazioni polmonari

Nel 50-70% dei pazienti affetti da LES viene diagnosticata la pleurite (versamento o secca), che è considerata un importante segno diagnostico per il lupus. Con una piccola quantità di versamento, la malattia procede inosservata, ma si verificano anche versamenti massicci, che in alcuni casi richiedono una puntura. Le patologie polmonari nel LES sono solitamente associate alla vasculite classica e ne sono la manifestazione. Spesso, durante l'esacerbazione e il coinvolgimento di altri organi nel processo patologico, si sviluppa la polmonite da lupus, caratterizzata da mancanza di respiro, tosse secca, dolore toracico e talvolta emottisi.

Con la sindrome da antifosfolipidi si può sviluppare embolia polmonare (PE). In rari casi - ipertensione polmonare, emorragie polmonari, fibrosi del diaframma, che è irta di distrofia polmonare (riduzione del volume polmonare totale).

Manifestazioni cardiovascolari

Molto spesso, la pericardite si sviluppa con il lupus eritematoso - fino al 50%. Di norma è secco, sebbene non siano esclusi casi con versamento significativo. Con un lungo decorso di LES e pericardite ricorrente, si formano anche aderenze secche e di grandi dimensioni. Inoltre, vengono spesso diagnosticate miocardite ed endocardite. La miocardite si manifesta con aritmie o disfunzione del muscolo cardiaco. L'endocardite è complicata da malattie infettive e tromboembolismo.

Dei vasi nel LES, di solito sono colpite le arterie medie e piccole. I possibili disturbi comprendono eruzioni cutanee eritematose, capillarite digitale, Livedo reticularis (pelle marmorizzata), necrosi dei polpastrelli. Tra le lesioni venose, la tromboflebite associata a vasculite non è rara. Le arterie coronarie sono spesso coinvolte nel processo patologico: si sviluppano coronarite e aterosclerosi coronarica.

Una delle cause di morte nel LES a lungo termine è l’infarto del miocardio. Esiste una relazione tra malattia coronarica e ipertensione, quindi se viene rilevata un'alta pressione sanguigna, è necessario un trattamento immediato.

Manifestazioni dal tratto gastrointestinale

Lesioni dell'apparato digerente nel LES si osservano in quasi la metà dei pazienti. In questo caso, il lupus sistemico presenta i seguenti sintomi: mancanza di appetito, nausea, bruciore di stomaco, vomito, dolore addominale. L'esame rivela alterata motilità dell'esofago, sua dilatazione, ulcerazione della mucosa dello stomaco, esofago, duodeno, ischemia delle pareti gastriche e intestinali con perforazione, arterite e degenerazione delle fibre di collagene.

La pancreatite acuta viene diagnosticata abbastanza raramente, ma peggiora significativamente la prognosi. Le patologie epatiche comprendono sia un lieve ingrossamento che un'epatite grave.

Sindrome renale

La nefrite lupica si sviluppa nel 40% dei pazienti affetti da LES, causata dalla deposizione di complessi immunitari nei glomeruli. Ci sono sei fasi di questa patologia:

• malattia a cambiamento minimo;
• glomerulonefrite mesangiale benigna;
• glomerulonefrite proliferativa focale;
• glomerulonefrite proliferativa diffusa (dopo 10 anni, il 50% dei pazienti sviluppa insufficienza renale cronica);
• nefropatia membranosa lentamente progressiva;
• la glomerulosclerosi è lo stadio finale della nefrite da lupus con alterazioni irreversibili del parenchima renale.

Se il lupus eritematoso sistemico presenta sintomi renali, molto probabilmente dobbiamo parlare di una prognosi sfavorevole.

Lesioni del sistema nervoso

Nel 10% dei pazienti affetti da LES, la vasculite cerebrale si sviluppa con manifestazioni quali febbre, crisi epilettiche, psicosi, coma, stupore, meningismo.

Ha sintomi di lupus sistemico associati a disordini mentali. La maggior parte dei pazienti sperimenta una diminuzione della memoria, dell’attenzione e delle prestazioni mentali.

Possibile sconfitta nervi facciali, sviluppo di neuropatia periferica e mielite trasversa. Mal di testa simili all’emicrania associati a danni al sistema nervoso centrale non sono rari.

Sindrome ematologica

Nel LES si possono sviluppare anemia emolitica, trombocitopenia autoimmune e linfopenia.

Sindrome da antifosfolipidi

Questo complesso di sintomi è stato descritto per la prima volta nel LES. Si manifesta con trombocitopenia, necrosi ischemica, endocardite di Libman-Sachs, ictus, embolia polmonare, ovasculite vissuta, trombosi (arteriosa o venosa), cancrena.

Sindrome del lupus indotta da farmaci

Circa 50 farmaci possono causarlo, tra cui: Idralazina, Isoniazide, Procainamide.

Manifestato da mialgia, febbre, artralgia, artrite, anemia, sierosite. I reni sono raramente colpiti. La gravità dei sintomi dipende direttamente dal dosaggio. Uomini e donne si ammalano altrettanto spesso. L’unico trattamento è la sospensione del farmaco. A volte vengono prescritti l’aspirina e altri farmaci antinfiammatori non steroidei. I corticosteroidi possono essere indicati in casi estremi.

Trattamento del LES

È difficile parlare della prognosi, poiché la malattia è imprevedibile. Se il trattamento è iniziato in tempo e l'infiammazione è stata rapidamente soppressa, la prognosi a lungo termine potrebbe essere favorevole.

I farmaci vengono selezionati tenendo conto dei sintomi del lupus sistemico. Il trattamento dipende dalla gravità della malattia.

In caso di forma lieve sono indicati farmaci che riducono le manifestazioni cutanee e articolari, ad esempio l'idrossiclorochina, la chinacrina e altri. Possono essere prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei per alleviare il dolore articolare, sebbene non tutti i medici approvino l’assunzione di FANS per il lupus eritematoso. In caso di aumento della coagulazione del sangue, l'aspirina viene prescritta a piccole dosi.

Nei casi più gravi, è necessario iniziare a prendere farmaci con prednisolone (Metipred) il prima possibile. Il dosaggio e la durata del trattamento dipendono dagli organi colpiti. Per sopprimere la reazione autoimmune, vengono prescritti immunosoppressori, ad esempio la ciclofosfomide. Per vasculite e gravi danni renali e sistema nervosoè indicato un trattamento complesso, compreso l'uso di corticosteroidi e immunosoppressori.

Dopo che riesci a sopprimere processo infiammatorio, un reumatologo determina la dose di prednisolone per l'uso a lungo termine. Se i risultati del test sono migliorati, i sintomi sono diminuiti, il medico riduce gradualmente la dose del medicinale, ma il paziente può manifestare un'esacerbazione. Oggigiorno è possibile ridurre il dosaggio del farmaco per la maggior parte dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico.

Se la malattia si sviluppa a seguito dell'assunzione di farmaci, il recupero avviene dopo la sospensione del farmaco, a volte dopo diversi mesi. Non è richiesto alcun trattamento speciale.

Caratteristiche della malattia in donne, uomini e bambini

Come accennato in precedenza, le donne sono più suscettibili alla malattia. Non c'è consenso su chi abbia i sintomi più gravi del lupus eritematoso: donne o uomini. Si presume che negli uomini la malattia sia più grave, il numero di remissioni sia inferiore e la generalizzazione del processo sia più rapida. Alcuni ricercatori hanno concluso che la trombocitopenia, la sindrome renale e le lesioni del sistema nervoso centrale nel LES sono più comuni negli uomini, mentre i sintomi articolari del lupus eritematoso sono più comuni nelle donne. Altri non condividevano questa opinione e alcuni non hanno riscontrato differenze di genere nello sviluppo di alcune sindromi.

I sintomi del lupus eritematoso nei bambini sono caratterizzati da polimorfismo all'esordio della malattia e solo il 20% presenta forme monoorgano. La malattia si sviluppa a ondate, con periodi alternati di esacerbazioni e remissioni. Il lupus eritematoso nei bambini è caratterizzato da esordio acuto, rapida progressione, generalizzazione precoce e prognosi peggiore rispetto agli adulti. I sintomi all'esordio della malattia sono febbre, malessere, debolezza, scarso appetito, perdita di peso, rapida perdita di capelli. Nella forma sistemica, le manifestazioni sono varie come negli adulti.

Professore Dottore in Scienze Mediche Tatyana Magomedalievna Reshetnyak

Istituto di Reumatologia RAMS, Mosca

Questa conferenza è destinata sia ai pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico (LES), sia ai loro parenti, amici e in generale a coloro che desiderano comprendere meglio questa malattia per aiutare i pazienti affetti da LES ad affrontarla. Contiene informazioni sulla valuta forte con le spiegazioni di alcune termini medici. Le informazioni fornite danno un'idea della malattia e dei suoi sintomi, contengono informazioni sulla diagnosi e sul trattamento, nonché informazioni attuali conquiste scientifiche in questo problema. La conferenza discuterà anche questioni quali l'assistenza sanitaria, la gravidanza e la qualità della vita dei pazienti affetti da LES. Se hai domande dopo aver letto questo opuscolo, puoi discuterne con il tuo medico o inviare un'e-mail a: [e-mail protetta].

Storia breve LES

Il nome lupus eritematoso, in latino Lupus eritematoso, deriva dalla parola latina “lupus”, che tradotta in inglese “lupo” significa lupo e “eritematoso” significa rosso. Questo nome fu dato alla malattia per il fatto che le manifestazioni cutanee erano simili ai danni provocati dal morso di un lupo affamato. Questa malattia è nota ai medici dal 1828, dopo che il dermatologo francese Biett descrisse i segni della pelle. 45 anni dopo la prima descrizione, un altro dermatologo, Kaposhi, notò che alcuni pazienti con segni cutanei della malattia presentavano anche sintomi di malattie degli organi interni. E nel 1890 il famoso medico inglese Osler scoprì che il lupus eritematoso, detto anche sistemico, può manifestarsi (anche se raramente) senza manifestazioni cutanee. Nel 1948 è stato descritto il fenomeno delle cellule LE-(LE), caratterizzato dal rilevamento di frammenti cellulari nel sangue. Questa scoperta ha permesso ai medici di identificare molti pazienti affetti da LES. Solo nel 1954 Nel sangue dei pazienti affetti da LES sono state identificate alcune proteine ​​(o anticorpi) che agivano contro le loro stesse cellule. La scoperta di queste proteine ​​è stata utilizzata per sviluppare test più sensibili per la diagnosi del LES.

Cos'è il LES

Il lupus eritematoso sistemico, a volte chiamato anche lupus o LES in breve, è un tipo di disturbo del sistema immunitario noto come malattia autoimmune. Nelle malattie autoimmuni, il corpo produce proteine ​​estranee alle proprie cellule e ai loro componenti, causando danni alle cellule e ai tessuti sani. Una malattia autoimmune è una condizione in cui il sistema immunitario inizia a percepire i tessuti “proprio” come estranei e li attacca. Ciò porta a infiammazioni e danni a vari tessuti del corpo. Il lupus è una malattia autoimmune cronica che si presenta in diverse forme e può causare infiammazione delle articolazioni, dei muscoli e di varie altre parti del corpo. Sulla base della definizione di LES sopra riportata, è chiaro che questa malattia colpisce vari organi del corpo, comprese le articolazioni, la pelle, i reni, il cuore, i polmoni, i vasi sanguigni e il cervello. Sebbene le persone con questa condizione presentino molti sintomi diversi, alcuni dei più comuni includono estremo affaticamento, articolazioni dolorose o gonfie (artrite), febbre inspiegabile, eruzioni cutanee e problemi renali. Il LES appartiene al gruppo delle malattie reumatiche. Le malattie reumatiche comprendono quelle accompagnate da malattie infiammatorie del tessuto connettivo e caratterizzate da dolore alle articolazioni, ai muscoli e alle ossa.

Attualmente il LES è considerato una malattia incurabile. Tuttavia, i sintomi del LES possono essere controllati con un trattamento appropriato e la maggior parte delle persone affette dalla malattia può mantenersi attiva, vita sana. In quasi tutti i pazienti affetti da LES, la sua attività cambia nel corso della malattia, alternandosi a momenti chiamati riacutizzazioni - riacutizzazioni (nella letteratura inglese denominate fire) e periodi di benessere o remissione. Una esacerbazione della malattia è caratterizzata dalla comparsa o dal peggioramento dell'infiammazione di vari organi. Secondo la classificazione accettata in Russia, l’attività della malattia è divisa in tre fasi: I – minima, II – moderata e III – grave. Inoltre, in base all'insorgenza dei segni della malattia, il nostro Paese distingue tra le varianti del decorso del LES: acuto, subacuto e cronico primario. Questa divisione è conveniente per l'osservazione a lungo termine dei pazienti. La remissione della malattia è una condizione in cui non sono presenti segni o sintomi di LES. Si verificano casi di remissione completa o a lungo termine del LES, sebbene rari. Capire come prevenire le riacutizzazioni e come trattarle quando si verificano aiuta le persone affette da LES a mantenersi in salute. Nel nostro Paese, presso l'Istituto di Reumatologia dell'Accademia Russa delle Scienze Mediche, così come in altri centri scientifici del mondo, la ricerca intensiva continua a fare enormi passi avanti nella comprensione della malattia, che può portare alla cura.

Ci sono due domande che i ricercatori stanno studiando: chi viene colpito dal LES e perché. Sappiamo che le donne soffrono di LES più spesso degli uomini e questo rapporto, secondo diversi centri scientifici, varia da 1:9 a 1:11. Secondo ricercatori americani, il LES ha una probabilità tre volte maggiore di colpire le donne nere rispetto alle donne bianche, ed è anche più comune nelle donne di origine ispanica, asiatica e nativa americana. Inoltre, sono noti casi familiari di LES, ma il rischio che anche il figlio o il fratello di un paziente sviluppi il LES è ancora piuttosto basso. Non esistono informazioni statistiche in Russia sul numero di pazienti affetti da LES, poiché i sintomi della malattia variano ampiamente da minimi a lesioni gravi gli organi vitali e l'inizio della loro comparsa sono spesso difficili da individuare.

Esistono infatti diversi tipi di LES:

lupus eritematoso sistemico, che è la forma della malattia che la maggior parte delle persone intende quando dice lupus o lupus. La parola “sistemica” significa che la malattia può colpire molti sistemi del corpo. I sintomi del LES possono essere lievi o gravi. Sebbene il LES colpisca principalmente le persone di età compresa tra 15 e 45 anni, può manifestarsi sia durante l’infanzia che in età avanzata. Questa brochure si concentra sul LES.

Il lupus eritematoso discoide colpisce principalmente la pelle. Un'eruzione cutanea rossa e sollevata può apparire sul viso, sul cuoio capelluto o in qualsiasi altro luogo. Le aree sollevate possono diventare spesse e squamose. L'eruzione cutanea può durare giorni o anni o può ripresentarsi (andare via e poi ripresentarsi). Una piccola percentuale di persone affette da lupus eritematoso discoide sviluppa successivamente il LES.

Il lupus eritematoso indotto da farmaci si riferisce a una forma di lupus causata da farmaci. Provoca alcuni sintomi simili a quelli del LES (artrite, eruzioni cutanee, febbre e dolore toracico, ma di solito non coinvolge i reni), che scompaiono quando si interrompe il trattamento. I farmaci che possono causare il lupus indotto da farmaci includono: idralazina (Aresolin), procainamide (Procan, Pronestil), metildopa (Aldomet), guinidina (Guinaglut), isoniazide e alcuni anticonvulsivanti come fenitoina (Dilantin) o carbamazepina (Tegretol). e così via..

lupus neonatale. Può colpire alcuni neonati, donne affette da LES o alcuni altri disturbi del sistema immunitario. I bambini affetti da lupus neonatale possono presentare gravi danni cardiaci, che rappresentano il sintomo più grave. Alcuni neonati possono presentare eruzioni cutanee, anomalie epatiche o citopenia (bassa conta delle cellule del sangue). Attualmente, i medici possono identificare la maggior parte dei pazienti a rischio di sviluppare il LES neonatale, il che consente loro di iniziare rapidamente il trattamento per il bambino fin dalla nascita. Il lupus neonatale è molto raro e la maggior parte dei bambini le cui madri hanno il LES sono completamente sani. Va notato che le eruzioni cutanee con lupus neonatale di solito non richiedono terapia e scompaiono da sole.

Quali sono le cause del lupus eritematoso sistemico?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia complessa la cui causa è sconosciuta. È probabile che non esista un'unica causa, ma piuttosto una combinazione di diversi fattori, tra cui fattori genetici, ambientali e possibilmente ormonali, che insieme possono causare la malattia. La causa esatta della malattia può variare da persona a persona e dallo stress raffreddori e cambiamenti ormonali nel corpo che si verificano durante la pubertà, la gravidanza, dopo un aborto e durante la menopausa. Gli scienziati hanno fatto grandi progressi nella comprensione delle cause di alcuni dei sintomi del LES descritti in questo opuscolo. I ricercatori ritengono che la genetica abbia un ruolo ruolo importante nello sviluppo della malattia, però, non è stato ancora individuato il “gene del lupus” specifico. Si ritiene invece che diversi geni possano aumentare la suscettibilità di una persona alla malattia.

Il fatto che il lupus possa essere ereditario dimostra che lo sviluppo della malattia ha una base genetica. Inoltre, studi su gemelli identici hanno dimostrato che il lupus ha maggiori probabilità di colpire entrambi i gemelli, che condividono lo stesso insieme di geni, rispetto a due gemelli fraterni o altri figli degli stessi genitori. Poiché il rischio di contrarre la malattia per gemelli identici è molto inferiore al 100%, gli scienziati ritengono che i geni da soli non possano spiegare la comparsa del lupus. Anche altri fattori devono svolgere un ruolo. Tra questi, che continuano ad essere studiati intensamente, ci sono le radiazioni solari, lo stress, alcuni farmaci e agenti infettivi come i virus. Allo stesso tempo, il LES non è una malattia infettiva o contagiosa e non è correlato al cancro o alla sindrome da immunodeficienza acquisita. Sebbene il virus possa causare malattie in persone predisposte, una persona non può “prendere” il lupus da qualcun altro che ne è affetto.

Nel LES, il sistema immunitario del corpo non funziona come dovrebbe. Un sistema immunitario sano produce anticorpi, che sono proteine ​​specifiche, proteine ​​che aiutano a combattere e distruggere virus, batteri e altre sostanze estranee che invadono il corpo. Nel lupus, il sistema immunitario produce anticorpi (proteine) contro le cellule e i tessuti sani del corpo. Questi anticorpi, chiamati autoanticorpi (“auto” significa proprio), promuovono l'infiammazione in varie parti del corpo, facendole diventare gonfie, rosse, calde e dolorose. Inoltre, alcuni autoanticorpi si combinano con sostanze provenienti dalle cellule e dai tessuti dell'organismo per formare molecole chiamate immunocomplessi. La formazione di questi complessi immunitari nel corpo contribuisce anche all’infiammazione e al danno tissutale nei pazienti affetti da lupus. Gli scienziati non comprendono ancora tutti i fattori che causano l’infiammazione e il danno tissutale nel lupus e questa è un’area di ricerca attiva.

Sintomi del LES.

Nonostante la presenza di alcuni segni della malattia, ogni caso di paziente affetto da LES è diverso. Le manifestazioni cliniche del LES possono variare da danni minimi a gravi agli organi vitali e possono andare e venire periodicamente. I sintomi comuni del lupus sono elencati nella tabella e comprendono affaticamento (sindrome da stanchezza cronica), articolazioni dolorose e gonfie, febbre inspiegabile ed eruzioni cutanee. Sul dorso del naso e sulle guance può comparire una caratteristica eruzione cutanea che, per il suo aspetto a farfalla, viene chiamata “a farfalla” o eruzione eritematosa (rossa) sulla pelle della zona malare. Eruzioni cutanee rosse possono apparire su qualsiasi parte della pelle del corpo: sul viso o sulle orecchie, sulle braccia - spalle e mani, sulla pelle del torace.

Sintomi comuni del LES

• Dolorabilità e gonfiore articolare, dolore muscolare
• Febbre inspiegabile
• Sindrome dell'affaticamento cronico
• Eruzioni cutanee rosse sul viso o cambiamenti nel colore della pelle
• Dolore Petto con la respirazione profonda
• Aumento della perdita di capelli
• Sbiancamento o colorazione bluastra della pelle delle dita delle mani o dei piedi a causa del freddo o dello stress (sindrome di Raynaud)
• Maggiore sensibilità al sole
• Gonfiore (edema) delle gambe e/o intorno agli occhi
• Aumento linfonodi

Altri sintomi del lupus includono dolore toracico, perdita di capelli, sensibilità al sole, anemia (diminuzione dei globuli rossi) e pelle pallida o violacea sulle dita delle mani o dei piedi a causa del freddo e dello stress. Alcune persone sperimentano anche mal di testa, vertigini, depressione o convulsioni. Nuovi sintomi possono continuare a comparire anche anni dopo la diagnosi vari segni Le malattie possono comparire in tempi diversi.

In alcuni pazienti affetti da LES è coinvolto solo un sistema corporeo, come la pelle, le articolazioni o gli organi che producono il sangue. In altri pazienti, le manifestazioni della malattia possono colpire molti organi e la malattia è di natura multiorgano. La gravità del danno ai sistemi corporei varia tra i pazienti. Più spesso vengono colpite le articolazioni o i muscoli, causando artrite o dolore muscolare - mialgia. Eruzioni cutanee abbastanza simili tra i pazienti. Con manifestazioni multiple di organi del LES, i seguenti sistemi corporei possono essere coinvolti nel processo patologico:

Reni: l'infiammazione dei reni (nefrite da lupus) può compromettere la loro capacità di rimuovere efficacemente i prodotti di scarto e le tossine dal corpo. Poiché la funzione renale è così importante per la salute generale, il danno renale causato dal lupus richiede solitamente un trattamento farmacologico intensivo per prevenire danni permanenti. Di solito è difficile per il paziente stesso valutare l'entità del danno renale, quindi di solito l'infiammazione dei reni nel LES (nefrite da lupus) non è accompagnata da dolore associato al coinvolgimento dei reni, sebbene alcuni pazienti possano notare che le loro caviglie sono gonfio, è apparso gonfiore intorno agli occhi. Un indicatore comune di danno renale dovuto al lupus è un’analisi delle urine anomala e una ridotta produzione di urina.

Sistema nervoso centrale: in alcuni pazienti, il lupus colpisce il cervello o il sistema nervoso centrale. Ciò può causare mal di testa, vertigini, problemi di memoria, problemi di vista, paralisi o cambiamenti nel comportamento (psicosi) e convulsioni. Alcuni di questi sintomi, tuttavia, possono essere causati da alcuni farmaci, compresi quelli utilizzati per il trattamento trattamento del LES o stress emotivo derivante dall'apprendimento di questa malattia.

Vasi sanguigni: i vasi sanguigni possono infiammarsi (vasculite), influenzando il modo in cui il sangue circola attraverso il corpo. L’infiammazione può essere lieve e non richiedere trattamento.

sangue: le persone affette da lupus possono sviluppare anemia o leucopenia (diminuzione del numero di globuli bianchi e/o rossi). Il lupus può anche causare trombocitopenia, una diminuzione del numero di piastrine nel sangue che porta ad un aumento del rischio di sanguinamento. Alcuni pazienti affetti da lupus hanno un rischio maggiore di sviluppare coaguli di sangue nei vasi sanguigni.

Cuore: in alcune persone affette da lupus, l'infiammazione può interessare le arterie che portano il sangue al cuore (vasculite coronarica), il cuore stesso (miocardite o endocardite) o la sierosa che circonda il cuore (pericardite), causando dolore toracico o altri sintomi. sintomi.

Polmoni: alcuni pazienti affetti da LES sviluppano un’infiammazione del rivestimento sieroso dei polmoni (pleurite), che causa dolore toracico, mancanza di respiro e tosse. La polmonite autoimmune è chiamata polmonite. Altre membrane sierose che ricoprono il fegato e la milza possono essere coinvolte nel processo infiammatorio, provocando dolore nella sede corrispondente di questo organo.

Diagnosi di lupus eritematoso sistemico.

Diagnosticare il lupus può essere difficile. Possono volerci mesi o addirittura anni prima che i medici riescano a raccogliere i sintomi e a diagnosticare con precisione questa complessa malattia. Il paziente può sviluppare i segni menzionati in questa parte nel corso di un lungo periodo di malattia o in un breve periodo di tempo. La diagnosi di LES è strettamente individuale ed è impossibile verificare questa malattia dalla presenza di un sintomo. Una corretta diagnosi del lupus richiede conoscenza e consapevolezza da parte del medico e una buona comunicazione da parte del paziente. Dillo al dottore per intero, esatto storia medica(ad esempio, quali problemi di salute hai avuto e per quanto tempo, cosa ha scatenato l’insorgenza della malattia) è essenziale per il processo diagnostico. Queste informazioni, insieme all’esame obiettivo e ai risultati dei test di laboratorio, aiutano il medico a considerare o confermare effettivamente altre condizioni che potrebbero essere simili al LES. Fare una diagnosi può richiedere tempo e la malattia potrebbe non essere verificata immediatamente, ma solo quando compaiono nuovi sintomi.

Non esiste un test in grado di determinare se una persona ha il LES, ma diversi test di laboratorio possono aiutare il medico a formulare una diagnosi. Vengono utilizzati test per rilevare autoanticorpi specifici che sono spesso presenti nei pazienti affetti da lupus. Ad esempio, il test sugli anticorpi antinucleari viene generalmente eseguito per rilevare gli autoanticorpi che antagonizzano i componenti del nucleo, o “centro di comando”, delle cellule di una persona. Molti pazienti risultano positivi agli anticorpi antinucleari; tuttavia, possono causare anche alcuni farmaci, infezioni e altre malattie risultato positivo. Il test degli anticorpi antinucleari fornisce semplicemente un altro indizio al medico per fare una diagnosi. Esistono anche esami del sangue per singoli tipi di autoanticorpi che sono più specifici per le persone con lupus, sebbene non tutte le persone con lupus risultino positive. Questi anticorpi includono anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Un medico può utilizzare questi test per confermare una diagnosi di lupus.

Secondo i criteri diagnostici dell'American College of Rheumatology, revisione del 1982, ci sono 11 dei seguenti:

Undici segni diagnostici LES

• eruzioni cutanee rosse nella zona malare (a forma di farfalla, sulla pelle del torace nella zona del décolleté, sul dorso delle mani)
• eruzione discoidale (ulcerazioni squamose a forma di disco, più spesso sul viso, sul cuoio capelluto o sul torace)
• fotosensibilità (sensibilità alla luce solare in un breve periodo di tempo (non più di 30 minuti)
• ulcere alla bocca (mal di gola, mucose) cavità orale o naso)
• artrite (dolore, gonfiore, rigidità delle articolazioni)
• sierosite (infiammazione della membrana sierosa attorno ai polmoni, al cuore, al peritoneo, che causa dolore quando si cambia posizione del corpo e spesso accompagnata da difficoltà di respirazione)_
• coinvolgimento renale
• problemi associati a danni al sistema nervoso centrale (psicosi e convulsioni non associate ai farmaci)
• problemi ematologici (diminuzione del numero di cellule del sangue)
• disturbi immunologici (che aumentano il rischio di infezioni secondarie)
• anticorpi antinucleari (autoanticorpi che agiscono contro i nuclei delle cellule del corpo quando queste parti cellulari vengono erroneamente percepite come estranee (antigene)

Questi criteri diagnostici hanno lo scopo di consentire al medico di distinguere il LES da altre malattie del tessuto connettivo e 4 dei segni sopra indicati sono sufficienti per fare una diagnosi. Allo stesso tempo, la presenza di un solo segno non esclude la malattia. Oltre ai segni inclusi nei criteri diagnostici, i pazienti affetti da LES possono presentare ulteriori sintomi della malattia. Questi includono disturbi trofici (perdita di peso, aumento della caduta dei capelli prima della comparsa di chiazze di calvizie o calvizie completa), febbre di natura immotivata. A volte il primo segno della malattia può essere un cambiamento insolito nel colore della pelle (blu, bianco) delle dita o di parte del dito, del naso, orecchie nel freddo o nello stress emotivo. Questo cambiamento nel colore della pelle è chiamato sindrome di Raynaud. Possono verificarsi altri sintomi generali della malattia: debolezza muscolare, febbricola, diminuzione o perdita dell'appetito, malessere nell'addome, accompagnato da nausea, vomito e talvolta diarrea.

Circa il 15% dei pazienti affetti da LES presenta anche la sindrome di Sjogren o la cosiddetta “sindrome sicca”. Questa è una condizione cronica che è accompagnata da secchezza degli occhi e secchezza delle fauci. Le donne possono anche avvertire secchezza delle mucose degli organi genitali (vagina).

A volte le persone affette da LES sperimentano depressione o incapacità di concentrazione. Rapidi sbalzi d'umore o comportamenti insoliti possono verificarsi per i seguenti motivi:

Questi fenomeni possono essere associati ad un'infiammazione autoimmune del sistema nervoso centrale

Queste manifestazioni possono essere una reazione normale a un cambiamento nel tuo benessere.

La condizione può essere associata a effetti farmacologici indesiderati, soprattutto quando viene aggiunto un nuovo farmaco o compaiono nuovi sintomi in peggioramento. Ripetiamo che i segni del LES possono manifestarsi per un lungo periodo. Sebbene molti pazienti affetti da LES presentino in genere più sintomi, nella maggior parte dei casi hanno più problemi di salute che tendono a peggiorare nel tempo. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti affetti da LES si sente bene durante la terapia, senza alcun segno di danno d’organo.

Tali condizioni del sistema nervoso centrale possono richiedere l’aggiunta di farmaci diversi dai farmaci primari per il trattamento del LES che colpisce il sistema nervoso centrale. Ecco perché a volte un reumatologo ha bisogno dell'aiuto di medici di altre specialità, in particolare di uno psichiatra, di un neurologo, ecc.

Alcuni test vengono utilizzati meno frequentemente ma possono essere utili se i sintomi di un paziente rimangono poco chiari. Il medico può ordinare una biopsia della pelle o dei reni se sono colpiti. Di solito, quando si effettua una diagnosi, viene prescritto un test per la sifilide: la reazione Wassermann, poiché alcuni anticorpi del lupus nel sangue possono causare una reazione falsa positiva alla sifilide. Analisi positiva non significa che il paziente abbia la sifilide. Inoltre, tutti questi test aiutano solo a fornire al medico indizi e informazioni per effettuare la diagnosi corretta. Il medico deve confrontare il quadro completo: storia medica, sintomi clinici e testare i dati per determinare con precisione se una persona ha il lupus.

Altri esami di laboratorio vengono utilizzati per monitorare l’andamento della malattia dal momento della diagnosi. Emocromo completo, test delle urine, analisi biochimiche la velocità di sedimentazione del sangue e degli eritrociti (VES) può fornire informazioni preziose. La VES è un indicatore di infiammazione nel corpo. Lei diagnostica la velocità con cui i globuli rossi cadono sul fondo della provetta contenente sangue non coagulante. Tuttavia, un aumento della VES non è un indicatore importante del LES, ma in combinazione con altri indicatori può prevenire alcune complicazioni del LES. Ciò riguarda principalmente l’aggiunta di un’infezione secondaria, che non solo complica le condizioni del paziente, ma crea anche problemi nel trattamento del LES. Un altro test mostra il livello di un gruppo di proteine ​​nel sangue chiamato complemento. I pazienti con lupus spesso basso livello complemento, soprattutto durante l'esacerbazione della malattia.

Regole diagnostiche per il LES

• Domande sulla comparsa di segni della malattia (storia della malattia), sulla presenza di parenti con eventuali malattie
• Visita medica completa (dalla testa ai piedi)

Esame di laboratorio:

• Esame clinico generale del sangue con conteggio di tutte le cellule del sangue: leucociti, eritrociti, piastrine
• Analisi generale delle urine
• Esame del sangue biochimico
• Studio del complemento totale e di alcuni componenti del complemento, che vengono spesso rilevati nell'attività del LES bassa e alta
• Test degli anticorpi antinucleari: titoli positivi nella maggior parte dei pazienti, ma la positività può essere dovuta ad altri motivi
• Test per altri autoanticorpi (anti-DNA a doppia elica, anti-ribunucleoproteina (RNP), anti-Ro, anti-La) – uno o più di questi test sono positivi nel LES
• Lo studio sulla reazione Wasserman è un esame del sangue per la sifilide, che nel caso dei pazienti affetti da LES è un falso positivo e non è un indicatore della malattia da sifilide
• Biopsia cutanea e/o renale

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Le tattiche di trattamento per il LES sono strettamente individuali e possono cambiare nel corso della malattia. La diagnosi e il trattamento del lupus sono spesso uno sforzo congiunto tra il paziente e medici e specialisti in varie specialità. Il paziente può contattare medico di famiglia o un terapista, oppure può visitare un reumatologo. Un reumatologo è un medico specializzato in artrite e altre malattie delle articolazioni, delle ossa e dei muscoli. Anche gli immunologi clinici (medici specializzati in disturbi del sistema immunitario) possono trattare i pazienti affetti da lupus. Altri professionisti spesso aiutano durante il processo di trattamento: possono essere infermieri, psicologi, lavoratori sociali e anche medici specialisti come nefrologi (medici che curano malattie renali), ematologi (specializzati in malattie del sangue), dermatologi (medici che curano malattie della pelle) e neurologi (medici specializzati in disturbi del sistema nervoso).

Le nuove direzioni emergenti e l’efficacia del trattamento del lupus offrono ai medici una scelta più ampia nel loro approccio al trattamento della malattia. È molto importante che il paziente lavori a stretto contatto con il medico e prenda parte attiva al trattamento. Dopo aver diagnosticato il lupus una volta, il medico pianifica il trattamento in base al sesso, all’età, alle condizioni del paziente al momento dell’esame, all’esordio della malattia, ai sintomi clinici e alle condizioni di vita. Le tattiche di trattamento del LES sono strettamente individuali e possono cambiare periodicamente. Lo sviluppo di un piano di trattamento ha diversi obiettivi: prevenire le riacutizzazioni, trattarle quando si verificano e ridurre al minimo le complicanze. Il medico e il paziente dovrebbero valutare regolarmente il piano di trattamento per garantire che sia più efficace.

Diversi tipi di farmaci sono usati per trattare il LES. Il medico sceglie il trattamento in base ai sintomi e alle esigenze di ciascun paziente individualmente. Per i pazienti con dolore e gonfiore delle articolazioni e aumento della temperatura articolare, vengono utilizzati farmaci che riducono l'infiammazione e appartengono ai farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), vengono spesso utilizzati. I FANS possono essere usati da soli o in combinazione con altri farmaci per controllare il dolore, il gonfiore o la febbre. Quando si acquistano i FANS, è importante seguire le istruzioni del medico, poiché il dosaggio per i pazienti affetti da lupus può differire dal dosaggio raccomandato sulla confezione. Gli effetti collaterali comuni dei FANS possono includere disturbi di stomaco, bruciore di stomaco, diarrea e ritenzione di liquidi. Alcuni pazienti riferiscono anche di aver sviluppato segni di danno epatico o renale durante l'assunzione di FANS, quindi è particolarmente importante che il paziente rimanga in stretto contatto con il medico durante l'assunzione di questi farmaci.

FARMACI ANTINFIAMMATORI NON STEROIDI (FANS)

I farmaci antimalarici sono usati anche per trattare il lupus. Questi farmaci erano originariamente usati per trattare i sintomi della malaria, ma i medici hanno scoperto che aiutano anche il lupus, soprattutto la forma cutanea. Non si sa esattamente come agiscono i farmaci antimalarici nel lupus, ma gli scienziati pensano che lo facciano sopprimendo alcune parti della risposta immunitaria. È ormai dimostrato che questi farmaci, influenzando le piastrine, hanno un effetto antitrombotico e un altro effetto positivo è la loro proprietà ipolipemizzante. Gli antimalarici specifici usati per trattare il lupus includono l'idrossiclorochina (Plaquenil), la clorochina (Aralen), la chinacrina (Atabrine). Possono essere usati da soli o in combinazione con altri farmaci e vengono utilizzati principalmente per trattare la sindrome da stanchezza cronica, dolori articolari, eruzioni cutanee e danni polmonari. Gli scienziati hanno dimostrato che il trattamento a lungo termine con farmaci antimalarici può prevenire la ricaduta della malattia. Gli effetti collaterali dei farmaci antimalarici possono includere disturbi di stomaco e, molto raramente, danni alla retina, all’udito e vertigini. La comparsa di fotofobia e disturbi della visione dei colori durante l'assunzione di questi farmaci richiede il contatto con un oculista. I pazienti con LES che ricevono farmaci antimalarici devono essere esaminati da un oftalmologo almeno una volta ogni 6 mesi quando trattati con Plaquenil e una volta ogni 3 mesi quando si usa Delagil.

Il trattamento principale per il LES sono gli ormoni corticosteroidi, che includono prednisolone (Deltazone), idrocortisone, metilprednisolone (Medrol) e desametasone (Decadron, Hexadrol). A volte nella vita di tutti i giorni questo gruppo di farmaci viene chiamato steroidi, ma non sono gli stessi steroidi anabolizzanti utilizzati da alcuni atleti per pompare. massa muscolare. Questi farmaci sono forme sintetiche di ormoni normalmente prodotti dalle ghiandole surrenali, ghiandole endocrine situate all'interno cavità addominale sopra i reni. I corticosteroidi si riferiscono al cortisolo, che è un ormone antinfiammatorio naturale che sopprime rapidamente l’infiammazione. Il cortisone e successivamente l'idrocortisone sono tra i primi farmaci di questa famiglia ad essere utilizzati nelle patologie pericoloso per la vita per varie malattie, ha aiutato molte migliaia di pazienti a sopravvivere. I corticosteroidi possono essere somministrati sotto forma di compresse, crema per la pelle o iniezione. Poiché si tratta di farmaci potenti, il medico selezionerà la dose più bassa con l’effetto maggiore. Di solito, la dose di ormoni dipende dal grado di attività della malattia e dagli organi coinvolti nel processo. Il solo danno ai reni o al sistema nervoso è già la base per dosi molto elevate di corticosteroidi. Gli effetti collaterali a breve termine (che si risolvono rapidamente) dei corticosteroidi comprendono una distribuzione anomala del grasso (viso lunare, depositi di grasso simili a gobbe sulla schiena), aumento dell'appetito, aumento di peso e instabilità emotiva. Questi effetti collaterali generalmente scompaiono quando la dose viene ridotta o i farmaci vengono interrotti. Ma non è possibile interrompere immediatamente l'assunzione di corticosteroidi o ridurne rapidamente la dose, quindi la collaborazione tra medico e paziente è molto importante quando si modifica la dose di corticosteroidi. A volte i medici somministrano una dose molto elevata di corticosteroidi per via endovenosa (terapia “bolo” o “pulsazione”). Con questo trattamento gli effetti collaterali tipici sono meno gravi e non è necessaria una riduzione graduale della dose. È importante che il paziente tenga un diario dei farmaci, nel quale dovrebbe registrare la dose iniziale di corticosteroidi, l'inizio della loro riduzione e la velocità di riduzione. Ciò aiuterà il medico a valutare i risultati della terapia. Sfortunatamente, in pratica negli ultimi anni spesso incontriamo l'astinenza dal farmaco anche dopo a breve termine a causa della scarsa disponibilità del farmaco nella catena farmaceutica. Un paziente affetto da LES dovrebbe avere corticosteroidi di riserva, tenendo conto dei fine settimana o vacanze. Se il prednisolone non è disponibile nella rete di farmacie, può essere sostituito con qualsiasi altro farmaco di questo gruppo. Nella tabella seguente diamo l'equivalente di 5 mg. (1 compressa) dosi di prednisolone di altri analoghi dei corticosteroidi.

Tavolo. Potenziale antinfiammatorio medio equivalente del cortisone e dei suoi analoghi in base alla dimensione della compressa

Nonostante l'abbondanza di derivati ​​dei corticosteroidi, il prednisolone e il metilprednisolone sono desiderabili per l'uso a lungo termine, poiché gli effetti collaterali di altri, in particolare dei farmaci contenenti fluoro, sono più pronunciati.

Gli effetti collaterali a lungo termine dei corticosteroidi possono includere cicatrici da stiramento - smagliature sulla pelle, crescita eccessiva di peli, a causa della maggiore rimozione di calcio dalle ossa, queste ultime diventano fragili - si sviluppa osteoprosi secondaria (indotta da farmaci). Gli effetti indesiderati durante il trattamento con corticosteroidi comprendono aumento della pressione sanguigna, danni alle arterie dovuti al metabolismo alterato del colesterolo, aumento della glicemia, infezioni facilmente associate e, infine, sviluppo iniziale cataratta. In genere, maggiore è la dose di corticosteroidi, più gravi sono gli effetti collaterali. Inoltre, più a lungo vengono assunti, maggiore è il rischio di effetti collaterali. Gli scienziati stanno lavorando per sviluppare percorsi alternativi per limitare o compensare l’uso di corticosteroidi. Ad esempio, i corticosteroidi possono essere usati in combinazione con altri farmaci meno potenti, oppure il medico può provare a ridurre lentamente la dose dopo che la condizione si è stabilizzata per un lungo periodo. I pazienti affetti da lupus che assumono corticosteroidi devono assumere un supplemento di calcio e vitamina D per ridurre il rischio di sviluppare osteoporosi (ossa deboli e fragili).

Un altro effetto indesiderato dei corticosteroidi sintetici è associato allo sviluppo del restringimento (restringimento) delle ghiandole surrenali. Ciò è dovuto al fatto che le ghiandole surrenali bloccano o riducono la produzione di corticosteroidi naturali e questo fatto è molto importante per capire perché non bisogna interrompere improvvisamente l’assunzione di questi farmaci. In primo luogo, l’assunzione di ormoni sintetici non deve essere interrotta improvvisamente, poiché ci vuole tempo (fino a diversi mesi) affinché le ghiandole surrenali inizino a produrre di nuovo ormoni naturali. La sospensione improvvisa dei corticosteroidi è pericolosa per la vita e può provocare crisi vascolari acute. Per questo motivo la riduzione della dose di corticosteroidi dovrebbe avvenire molto lentamente nell'arco di settimane o addirittura mesi, poiché durante questo periodo le ghiandole surrenali possono adattarsi alla produzione dell'ormone naturale. La seconda cosa da considerare quando si assumono corticosteroidi è l'eventuale stress fisico o emotivo, incluso chirurgia, l'estrazione del dente richiede un'ulteriore somministrazione di corticosteroidi.

Per i pazienti affetti da LES che presentano un coinvolgimento di organi vitali, come i reni o il sistema nervoso centrale, o un coinvolgimento di più organi, possono essere utilizzati farmaci chiamati immunosoppressori. Gli immunosoppressori, come l’azatioprina (Imuran) e la ciclofosfamide (Cytoxan), frenano un sistema immunitario iperattivo bloccando la produzione di alcune cellule immunitarie e inibendo l’azione di altre. Il gruppo di questi farmaci comprende anche il metotrexato (Folex, Mexat, Rheumatrex). Questi farmaci possono essere somministrati sotto forma di compresse o infusione (lasciando cadere il farmaco in una vena attraverso un tubicino). Gli effetti collaterali possono includere nausea, vomito, perdita di capelli, problemi alla vescica, diminuzione della fertilità e aumento del rischio di cancro o infezioni. Il rischio di effetti collaterali aumenta con la durata del trattamento. Come con altri tipi di trattamento per il lupus, esiste il rischio di ricaduta dei sintomi dopo la sospensione dei farmaci immunosoppressori, quindi il trattamento deve essere a lungo termine e la sospensione e l'aggiustamento della dose richiedono un attento controllo medico. I pazienti in terapia con farmaci immunosoppressori devono registrare attentamente anche la dose di questi farmaci nel loro diario. I pazienti che assumono questi farmaci dovrebbero assumerli regolarmente 1-2 volte a settimana analisi generale sangue e urine, e va ricordato che se si verifica un'infezione secondaria o diminuisce il numero delle cellule del sangue (leucociti sotto 3mila, piastrine sotto 100mila), il farmaco viene temporaneamente sospeso. La ripresa del trattamento è possibile dopo la normalizzazione della condizione.

I pazienti affetti da LES, che presentano più organi colpiti e sono spesso accompagnati da un'infezione secondaria, possono ricevere, oltre ai corticosteroidi, immunoglobuline per via endovenosa, una proteina del sangue che migliora l'immunità e aiuta a combattere le infezioni. L'immunoglobulina può essere utilizzata anche per il sanguinamento acuto in pazienti affetti da LES e trombocitopenia o in presenza di infezioni (sepsi) o per preparare un paziente affetto da lupus all'intervento chirurgico. Ciò consente di ridurre la dose di corticosteroidi necessaria quando in tali condizioni sono indicate megadosi.

Il lavoro del paziente a stretto contatto con il medico aiuta a garantire la scelta corretta del trattamento. Perché alcuni farmaci possono causare effetti indesiderati, è importante segnalare immediatamente eventuali nuovi sintomi al proprio medico. È anche importante non interrompere o modificare i trattamenti senza prima parlare con il medico.

A causa del tipo e del costo dei farmaci usati per trattare il lupus, dei loro possibili effetti collaterali gravi e della mancanza di una cura, molti pazienti cercano altri modi per curare la malattia. Alcuni tentativi alternativi che sono stati proposti includono diete speciali, supplementi nutrizionali, oli di pesce, unguenti e creme, trattamenti chiropratici e omeopatia. Anche se questi metodi potrebbero non essere dannosi di per sé, attualmente non esistono ricerche che dimostrino che siano di aiuto. Alcuni approcci alternativi o complementari possono aiutare il paziente ad affrontare o ridurre parte dello stress associato alla malattia cronica. Se il medico ritiene che il tentativo potrebbe essere d’aiuto e non sarebbe dannoso, potrebbe essere incluso nel piano di trattamento. Tuttavia, è importante non trascurare l’assistenza sanitaria o il trattamento regolare sintomi gravi farmaci prescritti dal medico.

Lupus e qualità della vita.

Nonostante i sintomi del lupus e i possibili effetti collaterali del trattamento, i malati riescono generalmente a mantenere un elevato tenore di vita. Per far fronte al lupus, è necessario comprendere la malattia e i suoi effetti sul corpo. Imparando a riconoscere e prevenire i segni di peggioramento del LES, un paziente può cercare di evitare che peggiori o di diminuirne l’intensità. Molte persone affette da lupus avvertono affaticamento, dolore, eruzione cutanea, febbre, disturbi addominali, mal di testa o vertigini subito prima di una riacutizzazione del lupus. In alcuni pazienti, l'esposizione prolungata al sole può provocare una riacutizzazione, quindi è importante pianificare un riposo adeguato e trascorrere del tempo all'aperto durante un periodo più breve di insolazione (esposizione alla luce solare). È anche importante che i pazienti affetti da lupus si prendano cura regolarmente della propria salute, anche se cercano aiuto solo quando i sintomi peggiorano. Il costante monitoraggio medico e gli esami di laboratorio consentono al medico di notare eventuali cambiamenti, che possono aiutare a prevenire l'esacerbazione.

Segni di esacerbazione della malattia

• Aumento della fatica
• Dolore ai muscoli, alle articolazioni
• Febbre
• Disagio nell'addome
• Mal di testa
• Vertigini
• Prevenire l'esacerbazione
• Impara a riconoscere i primi segni di riacutizzazione, ma non lasciarti intimidire da una malattia cronica
• Raggiungere un accordo con il medico
• Definire obiettivi e priorità realistici
• Limita il tempo che trascorri al sole
• Raggiungere la salute con una dieta equilibrata
• Cerca di limitare lo stress
• Pianificare un riposo adeguato e un tempo sufficiente
• Esercizio moderato quando possibile

Il piano di trattamento è personalizzato in base alle esigenze e alle circostanze specifiche del singolo individuo. Se i nuovi sintomi vengono rilevati precocemente, il trattamento potrebbe avere più successo. Il medico può consigliare su questioni come l'uso della protezione solare, la riduzione dello stress e l'importanza di mantenere una routine, la pianificazione delle attività e del riposo, nonché il controllo delle nascite e la pianificazione familiare. Poiché le persone affette da lupus sono più suscettibili alle infezioni, il medico può raccomandare la vaccinazione precoce contro il raffreddore per alcuni pazienti.

I pazienti affetti da lupus dovrebbero sottoporsi a esami periodici, come esami ginecologici e mammari. Una regolare igiene orale aiuterà a evitare infezioni potenzialmente pericolose. Se il paziente sta assumendo corticosteroidi o farmaci antimalarici, è necessario eseguire una visita annuale da un oculista per identificare e trattare i problemi agli occhi.

Rimanere in salute richiede uno sforzo e un aiuto extra, quindi diventa particolarmente importante sviluppare una strategia per mantenere una buona salute. Il benessere include una maggiore attenzione al corpo, alla mente e all'anima. Uno dei primi obiettivi di benessere per le persone affette da lupus è far fronte allo stress derivante dall’acquisizione di una malattia cronica. La gestione efficace dello stress varia da persona a persona. Alcuni tentativi che possono aiutare includono esercizio fisico, tecniche di rilassamento come la meditazione e una corretta pianificazione del lavoro e del tempo libero.

• Trova un medico che ti ascolterà attentamente
• Fornire informazioni mediche complete e accurate
• Prepara un elenco delle tue domande e desideri
• Sii onesto e condividi il tuo punto di vista su questioni che ti preoccupano con il tuo medico
• Chiedi di scoprire o spiegare il tuo futuro se ne sei preoccupato
• Parla con altri operatori sanitari che si prendono cura di te (infermiere, terapista, neurologo)
• Sentiti libero di discutere alcune questioni intime con il tuo medico (ad esempio: fertilità, contraccezione)
• Discutere eventuali cambiamenti nel trattamento o nell'uso metodi specifici(erboristeria, sensitivi, ecc.)

Anche lo sviluppo e il rafforzamento di un buon sistema di supporto sono molto importanti. Il sistema di supporto può includere familiari, amici, professionisti medici e negli Stati Uniti questi includono organizzazioni comunitarie e le cosiddette organizzazioni di gruppi di supporto. La partecipazione a gruppi di sostegno può fornire aiuto emotivo, sostegno all’autostima e al morale e aiutare a sviluppare o migliorare le capacità di autogestione. Anche saperne di più sulla tua condizione può essere d’aiuto. La ricerca ha dimostrato che i pazienti ben informati e proattivi nel prendersi cura di se stessi riferiscono meno dolore, visitano il medico meno spesso, sono più sicuri di sé e rimangono più attivi.

Gravidanza e contraccezione per le donne con lupus.

Vent’anni fa, le donne affette da lupus erano scoraggiate dal rimanere incinte a causa dell’alto rischio di peggioramento della malattia e di aumento della probabilità di aborto spontaneo. Grazie alla ricerca e al trattamento premuroso, tutto più donne con LES può rimanere incinta con successo. Sebbene la gravidanza sia ancora ad alto rischio, la maggior parte delle donne con lupus portano a termine la gravidanza in sicurezza fino alla fine della gravidanza. Tuttavia, il 20-25% delle gravidanze con lupus termina con un aborto spontaneo, rispetto al 10-15% delle gravidanze senza la malattia. È importante discutere o pianificare la possibilità di avere un bambino prima di rimanere incinta. Idealmente, una donna non dovrebbe avere segni o sintomi di lupus e non dovrebbe assumere farmaci nei 6 mesi precedenti la gravidanza.

Alcune donne possono manifestare riacutizzazioni da lievi a moderate durante o dopo la gravidanza, altre no. Le donne incinte con lupus, soprattutto quelle che assumono corticosteroidi, hanno maggiori probabilità di svilupparlo pressione sanguigna, diabete, iperglicemia (glicemia alta) e complicazioni renali, quindi un'assistenza costante e una buona alimentazione durante la gravidanza sono molto importanti. È inoltre consigliabile avere accesso alle unità di terapia intensiva neonatale durante il parto nel caso in cui il bambino necessiti di cure mediche di emergenza. Circa il 25% (1 su 4) dei bambini di donne con lupus nascono prematuri, ma non soffrono di difetti congeniti e successivamente non restano indietro nello sviluppo, sia fisico che mentale, rispetto ai loro coetanei. Le donne incinte affette da LES non dovrebbero interrompere l'assunzione di prednisolone; solo un reumatologo può valutare la dose di questi farmaci in base a parametri clinici e di laboratorio.

È importante considerare le scelte terapeutiche durante la gravidanza. La donna e il suo medico devono valutare i rischi potenziali rispetto ai benefici per la madre e il bambino. Alcuni farmaci usati per trattare il lupus non devono essere usati durante la gravidanza perché potrebbero danneggiare il bambino o causare un aborto spontaneo. Una donna affetta da lupus che rimane incinta deve lavorare a stretto contatto con il suo ostetrico-ginecologo e reumatologo. Possono lavorare insieme per valutare le sue esigenze e circostanze individuali.

La possibilità di aborto spontaneo è molto reale per molte donne incinte con lupus. I ricercatori hanno ora identificato due autoanticorpi del lupus strettamente correlati: gli anticorpi anticardiolipina e il lupus anticoagulante (collettivamente chiamati anticorpi antifosfolipidi), che sono associati al rischio di aborto spontaneo. Più della metà delle donne affette da LES presentano questi anticorpi, che possono essere rilevati mediante esami del sangue. L’identificazione precoce di questi anticorpi durante la gravidanza può aiutare i medici ad adottare misure per ridurre il rischio di aborto spontaneo. Le donne incinte che risultano positive a questi anticorpi e che hanno avuto in precedenza aborti spontanei vengono generalmente trattate con aspirina o eparina (preferibilmente eparine a basso peso molecolare) durante la gravidanza. In una piccola percentuale di casi, i figli di donne con anticorpi specifici, chiamati anti-po e anti-la, manifestano sintomi di lupus, come eruzioni cutanee o basso contenuto cellule del sangue. Questi sintomi sono quasi sempre temporanei e non richiedono una terapia specifica. La maggior parte dei bambini con sintomi di lupus neonatale non necessitano di alcun trattamento.

Anche se durante una riacutizzazione della malattia del LES la fertilità (la capacità di rimanere incinta) diminuisce leggermente, esiste il rischio di gravidanza. Una gravidanza non pianificata durante una riacutizzazione della malattia del LES può influenzare negativamente sia la salute della donna, aggravando i sintomi della malattia malattia e creare problemi con la gravidanza. Maggior parte metodo sicuro la contraccezione per le donne con LES consiste nell'uso di vari cappucci, diaframmi con gel contraccettivi. Allo stesso tempo, alcune donne possono usare contraccettivi medicinali per la somministrazione orale, tuttavia, tra questi, è indesiderabile assumere quelli con un contenuto predominante di estrogeni. Possono essere utilizzati anche dispositivi intrauterini, ma bisogna ricordare che il rischio di sviluppare un'infezione secondaria nelle donne con LES è maggiore rispetto ad una donna senza questa malattia.

Esercizio fisico e LES

È importante che i pazienti affetti da LES continuino quotidianamente esercizi mattutini. È più facile continuare quando la malattia è inattiva o durante una riacutizzazione inizi a sentirti meglio. Sebbene anche durante una riacutizzazione siano possibili alcuni esercizi che non richiedono uno sforzo fisico eccessivo, il che aiuterà in qualche modo a distrarre dalla malattia. Inoltre, iniziare presto a incorporare l'esercizio fisico ti aiuterà a superare la debolezza muscolare. I fisioterapisti dovrebbero aiutarti a scegliere una serie individuale di esercizi, che può includere un complesso per la respirazione, del sistema cardiovascolare. Brevi passeggiate con un aumento graduale del tempo e della distanza, dopo la scomparsa della febbre e sintomi acuti le malattie andranno solo a beneficio del paziente non solo nel rafforzare la propria salute, ma anche nel superare la sindrome da stanchezza cronica. Va ricordato che i pazienti affetti da LES necessitano di riposo equilibrato e attività fisica. Non provare a fare molte cose contemporaneamente. Sii realista. Pianifica in anticipo, segui il ritmo e programma le attività più difficili per un momento in cui ti senti meglio.

Dieta

Una dieta equilibrata è una delle parti importanti del piano di trattamento. Se la malattia è attiva e l'appetito è scarso, può essere utile assumere un multivitaminico, che potrebbe essere consigliato dal medico. Tuttavia, vi ricordiamo ancora una volta che l'uso eccessivo di vitamine e l'esercizio fisico possono complicare la vostra malattia.

Per quanto riguarda l'alcol, il consiglio principale per i pazienti affetti da LES è l'astinenza. L'alcol ha un effetto potenzialmente dannoso sul fegato, soprattutto quando si assumono farmaci come metotrexato, ciclosfosfamide e azatioprina.

Sole e radiazioni ultraviolette artificiali

Più di un terzo dei pazienti affetti da LES sono troppo sensibili alla luce solare (fotosensibilità). L'esposizione al sole anche per un breve periodo di tempo (non più di 30 minuti) o le procedure con radiazioni ultraviolette provocano la comparsa di varie eruzioni cutanee nel 60-80% dei pazienti affetti da LES. I raggi solari possono generalizzare manifestazioni di vasculite cutanea, causare esacerbazione del LES, con manifestazioni di febbre o coinvolgimento di altri organi vitali - reni, cuore, sistema nervoso centrale. Il grado di fotosensibilità può variare a seconda dell'attività del LES.

Ricerca attuale.

Il lupus è oggetto di molte ricerche poiché gli scienziati cercano di determinare quali sono le cause del lupus e il modo migliore per trattarlo. Questa malattia è oggi considerata un modello di malattie autoimmuni. Pertanto, comprendere i numerosi meccanismi patologici del LES è fondamentale per comprendere le anomalie immunitarie che si verificano in molte malattie umane. E questa è l'aterosclerosi e malattie oncologiche, e infettivo e molti altri. Alcune domande su cui gli scienziati stanno lavorando includono: cosa causa esattamente il lupus e perché? Perché le donne si ammalano più spesso degli uomini? Perché ci sono più casi di lupus in alcuni gruppi razziali ed etnici? Cosa viene interrotto nel sistema immunitario e perché? Come possiamo correggere le funzioni del sistema immunitario quando è compromesso? Come trattare per ridurre o curare i sintomi del lupus?

Per contribuire a rispondere a queste domande, gli scienziati stanno facendo tutto il possibile per comprendere meglio questa malattia. Conducono studi di laboratorio che confrontano vari aspetti del sistema immunitario dei pazienti affetti da lupus e delle persone sane senza lupus. Vengono utilizzate anche razze speciali di topi con disturbi simili a quelli riscontrati nel lupus per spiegare come funziona il sistema immunitario nella malattia e per identificare la possibilità di nuovi trattamenti.

Un'area di ricerca attiva è l'identificazione dei geni che svolgono un ruolo nello sviluppo del lupus. Ad esempio, gli scienziati sospettano che i pazienti affetti da lupus abbiano un difetto genetico processo cellulare chiamata apoptosi o “morte cellulare programmata”. L’apoptosi consente al corpo di eliminare in sicurezza le cellule danneggiate o potenzialmente dannose per il corpo. Se c'è un problema con il processo di apoptosi, le cellule dannose possono persistere e danneggiare i tessuti del corpo. Ad esempio, in una razza mutante di topi che sviluppano una malattia simile al lupus, uno dei geni che controlla l’apoptosi, chiamato gene Fas, è difettoso. Quando viene sostituito dal gene normale, i topi non sviluppano più i segni della malattia. I ricercatori stanno cercando di capire quale ruolo possano svolgere i geni coinvolti nell’apoptosi nello sviluppo delle malattie umane.

Lo studio dei geni che controllano il complemento, una serie di proteine ​​del sangue che costituiscono una parte importante del sistema immunitario, è un’altra area di ricerca attiva sul lupus. Il complemento aiuta gli anticorpi a distruggere le sostanze estranee che attaccano il corpo. Se si verifica una diminuzione del complemento, il corpo è meno capace di combattere o scomporre le sostanze estranee. Se queste sostanze non lasciano il corpo, il sistema immunitario può diventare molto attivo e iniziare a produrre autoanticorpi.

Sono inoltre in corso ricerche per identificare i geni che predispongono alcune persone a complicazioni più gravi del lupus, come le malattie renali. Gli scienziati hanno identificato un gene associato ad un aumento del rischio di danni renali dovuti al lupus negli afroamericani. I cambiamenti in questo gene influenzano la capacità del sistema immunitario di rimuovere complessi immunitari potenzialmente dannosi dal corpo. I ricercatori hanno anche compiuto alcuni progressi nella ricerca di altri geni che svolgono un ruolo nel lupus.

Gli scienziati stanno anche studiando altri fattori che influenzano la suscettibilità di una persona al lupus. Ad esempio, il lupus è più comune nelle donne che negli uomini, quindi alcuni ricercatori stanno studiando il ruolo degli ormoni e altre differenze tra uomini e donne nel causare la malattia.

Uno studio in corso condotto dal National Institutes of Health negli Stati Uniti si sta concentrando sulla sicurezza e l’efficacia dei contraccettivi orali (pillola anticoncezionale) e degli ormoni ormonali per il lupus. terapia sostitutiva. I medici si preoccupano del senso comune di prescrivere contraccettivi orali o terapia sostitutiva con estrogeni alle donne con lupus perché è diffusa la convinzione che gli estrogeni possano peggiorare la malattia. Tuttavia, prove recenti e limitate suggeriscono che questi farmaci potrebbero essere sicuri per alcune donne con lupus. Gli scienziati sperano che questo studio fornisca una scelta di metodi contraccettivi sicuri ed efficaci per le giovani donne con lupus e un'opportunità per le donne in postmenopausa con lupus di utilizzare la terapia sostitutiva con estrogeni.

Allo stesso tempo, si sta lavorando per trovare un trattamento più efficace per il lupus. L'obiettivo principale del moderno ricerca scientificaè uno sviluppo di un trattamento che può ridurre efficacemente l’uso di corticosteroidi. Gli scienziati stanno cercando di identificare una combinazione di farmaci che sarebbe più efficace rispetto al tentativo di trattare con un singolo farmaco. I ricercatori sono anche interessati all'utilizzo di ormoni maschili chiamati androgeni possibile trattamento di questa malattia. Un altro obiettivo è migliorare il trattamento delle complicanze del lupus nei reni e nel sistema nervoso centrale. Ad esempio, uno studio durato 20 anni ha scoperto che una combinazione di ciclofosfamide e prednisone aiuta a ritardare o prevenire l’insufficienza renale, una delle gravi complicanze del lupus.

Sulla base di nuove informazioni sul processo della malattia, gli scienziati stanno utilizzando nuovi "agenti biologici" per bloccare selettivamente parti del sistema immunitario. Lo sviluppo e la sperimentazione di questi nuovi farmaci, che si basano su un composto che si trova naturalmente nel corpo, rappresenta una nuova area entusiasmante e promettente della ricerca sul lupus. La speranza è che questi farmaci non solo siano efficaci, ma abbiano anche pochi effetti collaterali. Il trattamento di scelta attualmente in fase di sviluppo è la ricostruzione del sistema immunitario attraverso il trapianto. midollo osseo. In futuro la terapia genica avrà un ruolo importante anche nella cura del lupus. Tuttavia, lo sviluppo della ricerca scientifica richiede anche ingenti costi materiali.

Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una grave malattia autoimmune in cui il sistema immunitario umano produce anticorpi che distruggono il DNA delle proprie cellule sane che costituiscono la base del tessuto connettivo. Il tessuto connettivo si trova ovunque nel corpo. Pertanto, il processo infiammatorio causato dal lupus colpisce quasi tutti i sistemi umani e gli organi interni (pelle, vasi sanguigni, articolazioni, cervello, polmoni, reni, cuore). I sintomi del lupus variano ampiamente. Può mascherarsi da altre malattie, quindi in molti casi è difficile fare una diagnosi corretta.

Un segno caratteristico del lupus è un'eruzione cutanea a forma di farfalla sulle guance e sul ponte del naso. Nel Medioevo si credeva che queste manifestazioni somigliassero ai morsi di lupo, da cui il nome della malattia. La malattia sistemica del lupus eritematoso è considerata incurabile, ma la medicina moderna è in grado di controllarne i sintomi e, con un trattamento adeguato, sostenere i pazienti e prolungare la loro vita. La malattia si manifesta con periodi di riacutizzazione e remissione difficili da prevedere e colpisce principalmente le donne di età compresa tra 15 e 45 anni.

L'incidenza del lupus può essere fatta risalire non solo al sesso, all'età, ma anche alle caratteristiche razziali. Pertanto, gli uomini soffrono di lupus 10 volte meno spesso rispetto al gentil sesso; il picco di incidenza principale si verifica tra i 15 ei 25 anni e, secondo i ricercatori americani, il LES colpisce più spesso i rappresentanti della razza nera e degli asiatici.

Anche i bambini sono suscettibili a questa malattia, gioventù Il LES è molto più grave che negli adulti e provoca gravi danni ai reni e al cuore. Ti parleremo più in dettaglio delle ragioni che contribuiscono allo sviluppo della malattia, dei suoi sintomi e dei metodi di trattamento della malattia.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia multifattoriale complessa, la cui causa esatta è ancora sconosciuta. Attualmente, la maggior parte degli scienziati è propenso alla teoria virale dell'origine della malattia, secondo la quale il corpo inizia a produrre un gran numero di anticorpi contro determinati gruppi di virus.

Allo stesso tempo, si osserva che non tutti i pazienti con infezione virale cronica sviluppano il lupus, ma solo quelli che lo hanno predisposizione genetica a questa malattia. I ricercatori ritengono che l'ereditarietà giochi un ruolo importante e che esistano geni specifici che aumentano la suscettibilità del corpo a questa patologia.

Si noti inoltre che il lupus non è una conseguenza dell'immunodeficienza, un tipo di cancro o una malattia infettiva contagiosa che può essere trasmessa da persona a persona. Oltre alla causa principale, ci sono molti fattori concomitanti che possono provocare lo sviluppo della malattia:

• L'insorgenza della malattia o l'esacerbazione dei sintomi esistenti è causata da un'eccessiva radiazione ultravioletta.
• Cambiamenti ormonali nel corpo (specialmente nelle donne durante il periodo riproduttivo o la menopausa).
• Infettivo e raffreddore.
• Cattive abitudini. Il fumo può non solo provocare l'insorgenza della malattia, ma anche complicarne il decorso a causa del danno ai vasi sanguigni.
• Uso di farmaci. Lo sviluppo dei sintomi del lupus può essere innescato dall'assunzione di farmaci come antibiotici, farmaci ormonali, farmaci antinfiammatori e antifungini, antipertensivi, anticonvulsivanti e farmaci antiaritmici.

A volte il lupus eritematoso si sviluppa a causa di fattori ambientali avversi e dell'interazione con alcuni metalli e insetticidi.

Il decorso della malattia può essere diverso:

1. Forma acuta. È caratterizzato da un esordio improvviso e dal decorso più grave. È caratterizzato da una rapida progressione, un forte aumento dei sintomi e danni agli organi vitali entro 1-2 mesi. Questa forma di lupus è difficile da trattare e può essere fatale entro 1-2 anni.
2. Forma subacuta. Molto spesso, la malattia si presenta in questa forma, caratterizzata da un decorso più calmo ed è accompagnata da un lento aumento dei sintomi. Dalle prime manifestazioni al quadro completo della malattia con danni agli organi interni, occorrono in media da 1,5 a 3 anni.
3. Forma cronica. È considerata l'opzione più favorevole in termini di terapia. Ha un decorso ondulatorio, con periodi di remissione seguiti da riacutizzazioni che possono essere trattate con farmaci. Questa forma di lupus può verificarsi a lungo, che migliora la prognosi e aumenta l’aspettativa di vita del paziente.

Sintomi

Il quadro clinico della malattia può essere diverso: dai sintomi minimi a quelli gravi associati a danni agli organi vitali. Le manifestazioni della malattia possono comparire improvvisamente o svilupparsi gradualmente.

A sintomi generali lupus eritematoso includono:

• Affaticamento (sindrome da stanchezza cronica)
• Febbre inspiegabile
• Gonfiore doloroso delle articolazioni, dolore muscolare
• Varie eruzioni cutanee
• Sensazioni dolorose al petto quando si respira profondamente
• Mancanza di appetito, perdita di peso

Sulle guance e sul ponte del naso appare una caratteristica eruzione cutanea a forma di farfalla. Inoltre, possono comparire eruzioni cutanee rosse su qualsiasi parte del corpo: sul petto, sulle braccia, sulle spalle. Altri sintomi del lupus includono maggiore sensibilità alla luce solare, sviluppo di anemia, dolore toracico, perdita di capelli, deterioramento del flusso sanguigno nelle dita delle mani e dei piedi a causa del freddo.

I pazienti sperimentano debolezza generale, irritabilità, mal di testa, insonnia e depressione. In alcuni pazienti possono essere colpite solo le articolazioni e la pelle; in altri la malattia colpisce molti organi, causando sintomi gravi. A seconda di quali organi e sistemi del corpo sono colpiti, dipendono le manifestazioni della malattia.

Se compaiono eruzioni cutanee caratteristiche, febbre, dolori articolari e grave debolezza, è necessario consultare immediatamente un medico, sottoporsi a un esame e determinare la causa del disturbo. In molti pazienti sintomi iniziali il lupus eritematoso è di natura moderata, ma è necessario comprendere che questa malattia è cronica e con il passare del tempo, man mano che la malattia progredisce, i sintomi diventeranno molto gravi, il che può portare a gravi conseguenze e alla morte.

Nella maggior parte dei casi, la medicina moderna è in grado di controllare il decorso della malattia e prevenire gravi complicazioni causate da danni agli organi interni. Un trattamento farmacologico adeguato migliora significativamente la prognosi e consente di mantenere la salute normale per lungo tempo. Prognosi per la vita con lupus sistemico sfavorevole, ma gli ultimi progressi della medicina e l'uso di farmaci moderni offrono la possibilità di prolungare la vita. Oltre il 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni iniziali della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se in alcuni pazienti il ​​LES si sviluppa lentamente, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi all'improvviso e spontaneamente, con il rischio di gravi conseguenze.

La maggior parte dei pazienti mantiene l'attività fisica quotidiana, ma in alcuni casi deve interrompere il lavoro attivo a causa di grave debolezza, affaticamento, dolori articolari, disordini mentali e altri sintomi. L'aspettativa di vita dipenderà in gran parte dal grado di danno agli organi vitali (polmoni, cuore, reni). Nel recente passato, i pazienti affetti da lupus sistemico morivano in giovane età; ora si ricorre all’uso dei moderni farmaci efficaci consente di combattere le manifestazioni gravi della malattia e di prevedere la normale aspettativa di vita.

Diagnostica

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da molteplici manifestazioni simili ai sintomi di altre malattie. Pertanto, riconoscere la malattia è estremamente difficile e potrebbe essere necessario molto tempo per effettuare una diagnosi accurata. Gli scienziati hanno sviluppato 11 criteri principali, la cui presenza indicherà lo sviluppo della malattia. Medici esperti sono in grado di fare una diagnosi corretta basandosi solo su 4 segni caratteristici.

Criteri caratteristici:

1. Eruzione cutanea a forma di farfalla sul viso.
2. Le manifestazioni discoidali sono un'eruzione cutanea squamosa a forma di moneta sul viso, sul petto, sulle braccia e sul collo, dopo la quale scompaiono e rimangono cicatrici sulla pelle.
3. Eruzioni cutanee che compaiono sotto l'influenza della luce solare (fotosensibilità).
4. La comparsa di ulcere indolori sulle mucose della bocca o del naso.
5. Dolore articolare, gonfiore e mobilità ridotta di 2 o più articolazioni periferiche.
6. Deviazioni nell'analisi delle urine, espresse in un aumento delle proteine, delle cellule renali e dei globuli rossi.
7. Processo infiammatorio che colpisce la mucosa che circonda il cuore (pericardite) o i polmoni (pleurite).
8. Disturbi del sistema nervoso in cui senza causa convulsioni o psicosi.
9. Cambiamenti nella composizione del sangue associati ad un aumento del numero di leucociti, piastrine e globuli rossi.
10. Disturbi immunologici che contribuiscono ad un'elevata attività autoimmune e aumentano il rischio di infezione secondaria.
11. La comparsa di anticorpi specifici contro il nucleo cellulare (tali autoanticorpi agiscono contro i nuclei delle proprie cellule, scambiandoli per estranei).

Se sono presenti i sintomi clinici del LES e il test per la presenza di anticorpi è positivo, ciò indicherà chiaramente la presenza della malattia e di solito non sono necessari ulteriori esami. Inoltre, possono essere prescritti esami per identificare danni ai reni (biopsia), al cuore e ai polmoni (TC, MRI).

La terapia per la malattia è lunga e complessa; gli sforzi principali dei medici sono volti ad alleviare i sintomi e a fermare i processi autoimmuni e infiammatori. Oggi è impossibile curare completamente il lupus; con un trattamento intensivo si può ottenere la remissione, ma di solito è di breve durata e viene presto sostituita da una riacutizzazione. Grande importanza ha supporto morale per i pazienti e spiega loro le caratteristiche della terapia e il decorso della malattia. Il paziente riceve raccomandazioni sulla dieta, sulla riduzione dello stress psico-emotivo e sul trattamento delle infezioni concomitanti.

La terapia farmacologica per il lupus eritematoso sistemico dipenderà dall'attività del processo e dalla gravità dei sintomi; il processo di trattamento deve essere costantemente monitorato da un medico. Quando le manifestazioni regrediscono è necessario aggiustare il regime terapeutico, riducendo la dose dei farmaci; se si sviluppa una riacutizzazione, al contrario, aumentare il dosaggio.

Nelle forme lievi della malattia, per eliminare i sintomi della mialgia e dell'artrite vengono utilizzati farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e salicilati. Va tenuto presente che l'uso a lungo termine dei FANS può causare danni ai reni, allo stomaco e contribuire allo sviluppo della meningite sierosa.

In caso di grave debolezza, affaticamento e lesioni cutanee, utilizzare farmaci antimalarici (idrossiclorochina, clorochina). Per effetto dall'assunzione di questi farmaci è associato a danni agli occhi (retinopatia, miopatia), pertanto il paziente deve essere visitato da un oculista almeno una volta all'anno.

Il trattamento principale del lupus rimane la terapia con corticosteroidi, utilizzata anche nella fase iniziale della malattia. I corticosteroidi sono farmaci potenti; hanno un effetto antinfiammatorio pronunciato, ma il loro uso a lungo termine in grandi dosi provoca gravi effetti collaterali.

Con una scarsa attività patologica, i glucocorticosteroidi sono prescritti per la somministrazione orale in dosi moderate, con sospensione graduale del farmaco fino al dosaggio minimo di mantenimento. Se il processo è attivo e ci sono gravi complicazioni potenzialmente letali, vengono prescritti farmaci come Prednisolone, Desametasone, Metilprednisolone a dosi elevate. Vengono assunti finché il processo non si risolve, di solito per 4-10 settimane. In caso di gravi esacerbazioni della malattia, la terapia pulsata con metilprednisolone somministrato per via endovenosa ha un buon effetto.

Da parte del medico, è necessario monitorare lo sviluppo degli effetti collaterali e la loro prevenzione, poiché con il trattamento a lungo termine e l'uso di grandi dosi di glucocorticoidi, si può sviluppare osteoporosi, necrosi ossea, diabete mellito, ipertensione arteriosa, e sono possibili complicazioni infettive.

In combinazione con terapia ormonale I farmaci citostatici vengono utilizzati per ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni e ridurre la dose di glucocorticoidi. I farmaci citostatici (ciclofosfamide, azatioprina, metotrexato) sono prescritti in caso di grave danno al sistema nervoso centrale e insufficienza renale.

Se si sviluppano complicazioni, vengono utilizzati farmaci antibatterici e antifungini (per la candidosi). Quando si sviluppa il diabete mellito, viene prescritta una dieta e vengono somministrati farmaci insulinici. Se si verifica un'infezione tubercolare, vengono trattati con farmaci antitubercolari; se è interessato il tratto gastrointestinale, viene effettuato un ciclo di terapia antiulcera. I pazienti con gravi complicanze accompagnate da danni agli organi vitali vengono sottoposti a procedure di plasmaferesi e programmano l'emodialisi.

Malattia sistemica lupus eritematosoè una malattia grave che porta alla disabilità e può portare alla morte. Tuttavia, la medicina moderna combatte con successo le manifestazioni della malattia ed è in grado di ottenere periodi di remissione durante i quali il paziente può vivere una vita normale. I pazienti affetti da LES devono attenersi rigorosamente a tutte le raccomandazioni del medico curante, informarlo di tutti i cambiamenti nella loro condizione ed evitare fattori negativi che possono aggravare il decorso della malattia.

Rimedi popolari

La natura è ricca di sostanze naturali che possono sostenere e ripristinare il corpo sopprimendo il processo infiammatorio.

Ricorda che prima di iniziare il trattamento con le ricette tradizionali, devi consultare un medico, questo ti proteggerà da complicazioni indesiderate.

Il sistema immunitario umano è il “guardiano” del nostro corpo. Ci protegge da microrganismi patogeni, batteri, cellule tumorali, ha la capacità di riconoscerli e distruggerli.

Ma, come in qualsiasi altro sistema, le funzioni immunitarie possono essere compromesse. Un cambiamento nel funzionamento del sistema immunitario spesso porta al fatto che diventa aggressivo non solo nei confronti di agenti estranei, ma inizia anche a respingere e distruggere i propri tessuti e cellule. Tali disturbi portano allo sviluppo di malattie autoimmuni, che si sviluppano sullo sfondo della distruzione di organi e sistemi interni da parte delle proprie cellule immunitarie. Esistono numerose malattie autoimmuni, il cui meccanismo di sviluppo è poco compreso dalla medicina e dalla scienza. Una delle poche ma comuni malattie del sistema immunitario è il lupus eritematoso sistemico (LES), che non può essere trattato, ma con una remissione a lungo termine prolunga la vita di una persona. Le ricadute periodiche della malattia causano disturbi nel funzionamento di uno o più organi interni organi, quindi è necessario prevedere il decorso della malattia e la possibilità del suo trattamento è difficile.

Come si sviluppa il lupus eritematoso sistemico?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia cronica caratterizzata da disturbi immunitari con conseguente danno ai tessuti connettivi e agli organi interni. In reumatologia questa malattia può essere identificata con diversi termini: “lupus eritematoso acuto”, “croniosepsi eritematosa”. Secondo gli studi statistici dell’OMS, il LES è più comune nelle donne e negli adolescenti di età compresa tra 15 e 30 anni, meno comune negli uomini e nei bambini.

Durante lo sviluppo del LES, il sistema immunitario attacca i propri tessuti e le proprie cellule. Con il normale funzionamento del sistema immunitario, produce anticorpi che combattono efficacemente gli organismi estranei. Con lo sviluppo del LES, il sistema immunitario comincia ad attaccare le proprie cellule, provocando disturbi in tutto il corpo, con conseguenti danni agli organi e ai sistemi interni. Molto spesso, tali anticorpi colpiscono il cuore, i reni, i polmoni, la pelle e il sistema nervoso. Inoltre, la malattia può colpire un organo o più sistemi e organi.

Cause del lupus eritematoso sistemico

Nonostante i progressi nella medicina moderna e nella reumatologia, la causa esatta dello sviluppo della malattia è sconosciuta, ma nel corso di studi a lungo termine sono stati identificati diversi fattori e cause che possono provocare lo sviluppo della malattia:

• predisposizione genetica;
• frequenti infezioni virali e batteriche;
• squilibrio ormonale;
• radiazioni ultraviolette;
• esposizione prolungata ai raggi ultravioletti;
• uso a lungo termine di alcuni farmaci: sulfamidici, antiepilettici, antibatterici, farmaci chemioterapici.

Sfortunatamente, nessuna delle ragioni è accurata, quindi la maggior parte dei medici classifica il lupus come una malattia polietiologica.

Come si manifesta la malattia?

All'inizio dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, i sintomi non sono pronunciati. Quasi sempre prima segno clinico La malattia è considerata la comparsa di arrossamento sulla pelle del viso, che è localizzato sulle ali del naso o sui pennelli e ha la forma di una “farfalla”. Inoltre, possono comparire eruzioni cutanee nella zona del décolleté, ma scompaiono col tempo. Non è raro che le mucose della bocca, delle labbra, degli arti superiori e inferiori siano coinvolte nel processo infiammatorio. Oltre all'eruzione cutanea, si notano altri sintomi:

• aumento periodico temperatura corporea fino a 38-39 C;
• stanchezza costante;
• dolori muscolari e articolari;
• frequenti mal di testa che non scompaiono dopo l'assunzione di antidolorifici;
• linfonodi ingrossati;
• frequenti cambiamenti di umore.

È importante notare che i sintomi del lupus eritematoso sistemico non scompaiono dopo l'assunzione di farmaci antibatterici, antidolorifici o antinfiammatori. Dopo un certo tempo, i sintomi della malattia possono scomparire da soli. Il periodo di remissione dipende dal decorso della malattia, dalle malattie interne e dal tipo di malattia.

Le esacerbazioni si verificano più spesso sullo sfondo di fattori provocatori. Ogni esacerbazione porta al fatto che nuovi organi e sistemi si uniscono al processo patologico.

Il decorso cronico della malattia è lungo, ma le condizioni del paziente peggiorano ad ogni nuova recidiva. Nel corso di 5-10 anni, la malattia progredisce, manifestandosi con esacerbazioni di poliartrite, sindrome di Raynaud, sindromi epilettiformi e danni significativi al sistema nervoso, ai polmoni, ai reni e al cuore. Nei casi in cui la malattia progredisce rapidamente, il funzionamento di uno degli organi vitali è gravemente compromesso o si verifica un'infezione secondaria, il rischio di morte per il paziente è elevato.

Quando gli organi interni vengono danneggiati, i pazienti sperimentano lo sviluppo delle seguenti malattie e disturbi:

1. Disturbi del sistema cardiovascolare - pericardite, endocardite verrucosa atipica, miocardite, sindrome di Raynaud, lesioni vascolari;
2. Sistema respiratorio e polmoni - infezione da pneumococco, polmonite vascolare.
3. Tratto gastrointestinale - mancanza di appetito, dolore costante nell'addome, così come infarto splenico, ulcera dell'esofago e dello stomaco.
4. Danno ai reni– glomerulonefrite.
5. Disturbi neuropsicologici – debolezza cronica, depressione frequente, aumento dell’irritabilità, disturbi del sonno.
6. Sistema nervoso centrale e sistema periferico - meningoencefalite o encefalomielite.
7. Sistema linfatico - linfonodi ingrossati: sottomandibolari, muscolari, dell'orecchio.
8. Danno al fegato — degenerazione grassa, epatite lupus, cirrosi epatica.
9. Danno articolare – artrite, artralgia migrante, deformità articolare, mialgia, miosite.

Oltre ai suddetti disturbi nel funzionamento degli organi e dei sistemi interni, se ne possono osservare altri: malattie del sangue, dei vasi sanguigni e della milza. Il decorso della malattia dipende da molti fattori, ma forse la cosa più importante è la diagnosi tempestiva e il trattamento adeguato, che contribuiranno ad aumentare la remissione, aumentando così l'aspettativa di vita.

Diagnosi della malattia

Solo un reumatologo può diagnosticare il LES dopo aver raccolto l’anamnesi del paziente e i risultati degli esami. I seguenti sondaggi sono considerati i più informativi:

• analisi del sangue generale;
• esame del sangue per il livello di anticorpi antinucleari;
• analisi cliniche delle urine;
• Raggi X di luce;
• ecocardiografia;
• Ultrasuoni degli organi interni.

I risultati degli esami aiuteranno il medico a creare un quadro completo della malattia, a identificare lo stadio della malattia e, se necessario, a prescrivere ulteriori test. I pazienti con una storia di lupus eritematoso sistemico - sintomi in cui è presente un danno agli organi interni - necessitano di costante controllo medico, nonché di trattamento complesso, da cui dipende la salute, e forse la vita del paziente.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

La diagnosi di "lupus eritematoso sistemico" - il trattamento deve essere effettuato in modo completo e solo come prescritto dal medico curante. La cosa principale nel trattamento è fermare il conflitto autoimmune nel corpo e trasferire la malattia in remissione. È impossibile guarire completamente da questa malattia, ma molti pazienti, con un trattamento adeguato e rispettando tutte le raccomandazioni del medico, possono convivere con questa diagnosi per molti anni.

Fondamentalmente, il trattamento del lupus eritematoso sistemico viene effettuato in cicli e dipende dall'attività della malattia, dalla gravità, dal numero di organi e sistemi danneggiati. Molti reumatologi sono dell'opinione che il risultato del trattamento dipenda dalla disponibilità del paziente a seguire tutte le raccomandazioni e ad aiutarlo nel trattamento.

I pazienti che si prendono cura della propria salute hanno uno stimolo nella vita e sono in grado di condurre una vita normale, soprattutto durante il periodo di remissione. Per non provocare un'esacerbazione della malattia, è necessario evitare fattori provocatori, visitare periodicamente un medico e attenersi rigorosamente alle sue raccomandazioni.

Il trattamento farmacologico del lupus eritematoso sistemico comprende l'assunzione di farmaci ormonali e citostatici. Tali farmaci vengono assunti secondo un regime specifico, redatto dal medico curante. All’aumentare della temperatura, dolore muscolare Vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei: Ibuprofene, Diclofenac.

Oltre al trattamento principale, al paziente vengono prescritti farmaci per ripristinare la funzionalità degli organi danneggiati. La scelta del farmaco e del gruppo farmacologico dipende dall'organo o sistema interessato dal LES.

Lupus eritematoso sistemico: l'aspettativa di vita dipende da molti fattori, ma se il paziente consulta un medico in modo tempestivo ed è seriamente coinvolto nel suo trattamento, la prognosi è favorevole. Il tasso di sopravvivenza tra i pazienti affetti da LES da circa 5 anni è del 90%. La mortalità per lupus eritematoso sistemico si osserva nei casi in cui la malattia viene diagnosticata tardi, quando malattie infettive quando ci sono disturbi pronunciati nel funzionamento degli organi interni che non possono essere ripristinati e altri disturbi.

Prevenzione delle riacutizzazioni

Aiuteranno a prolungare il periodo di remissione, riducendo così le ricadute della malattia misure preventive. È importante ricordare che ad ogni esacerbazione della malattia viene colpito un nuovo organo o sistema, quindi minori sono le ricadute, maggiore è la possibilità di prolungare la vita. 1. se la tua salute peggiora, consulta un medico;

1. non ritardare il trattamento;
2. eliminare completamente l'automedicazione;
3. seguire rigorosamente i regimi terapeutici prescritti dal medico;
4. evitare l'esposizione prolungata al sole;
5. evitare l'ipotermia;
6. prevenire le malattie virali;
7. evitare stress e depressione;
8. Cibo salutare;
9. smettere completamente di bere alcolici e fumare.

Osservando regole semplici, non solo puoi aumentare la remissione della malattia, ma anche vivere una vita piena. Se le raccomandazioni del medico non vengono seguite, saranno frequenti le ricadute della malattia, che alla fine porteranno alla morte.

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da danni al tessuto connettivo e ai vasi sanguigni e, di conseguenza, dal coinvolgimento nel processo patologico di quasi tutti gli organi e sistemi del corpo.

I disturbi ormonali svolgono un certo ruolo nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico, in particolare un aumento della quantità di estrogeni. Ciò spiega il fatto che la malattia è più spesso registrata nelle giovani donne e nelle adolescenti. Secondo alcuni dati, nel caso di patologia grande ruolo Le infezioni virali e l'intossicazione chimica svolgono un ruolo.

Questa malattia si riferisce Malattie autoimmuni. La sua essenza sta nel fatto che il sistema immunitario inizia a produrre anticorpi contro alcune sostanze irritanti. Influiscono negativamente sulle cellule sane perché danneggiano la struttura del DNA. Pertanto, a causa degli anticorpi, si verifica un cambiamento negativo nel tessuto connettivo e nei vasi sanguigni.

Cause

Quali cause contribuiscono allo sviluppo del lupus eritematoso sistemico e che tipo di malattia è? L'eziologia della malattia è sconosciuta. Nel suo sviluppo si assume il ruolo dell'infezione virale, nonché di fattori genetici, endocrini e metabolici.

Anticorpi linfocitotossici e anticorpi contro l'RNA a doppio filamento, che sono marcatori di infezione virale persistente, vengono rilevati nei pazienti e nei loro parenti. Inclusioni simili a virus vengono rilevate nell'endotelio dei capillari dei tessuti danneggiati (reni, pelle); Il virus è stato identificato in modelli sperimentali.

Il LES si manifesta prevalentemente nelle donne giovani (20-30 anni), ma i casi della malattia non sono rari negli adolescenti e nelle persone anziane (oltre i 40-50 anni). Tra le persone colpite, solo il 10% sono uomini, ma in loro la malattia è più grave che nelle donne. I fattori provocanti sono spesso l'insolazione, l'intolleranza ai farmaci, lo stress; per le donne: parto o aborto.

Classificazione

La malattia è classificata in base agli stadi della malattia:

1. Lupus eritematoso sistemico acuto. La forma più maligna della malattia, caratterizzata da un decorso continuamente progressivo, un forte aumento e molteplicità dei sintomi e resistenza alla terapia. Il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso secondo questo tipo.
2. La forma subacuta è caratterizzata da riacutizzazioni periodiche, tuttavia, con un grado di gravità dei sintomi inferiore rispetto al decorso acuto del LES. Il danno d'organo si sviluppa durante i primi 12 mesi di malattia.
3. Forma cronica caratterizzato dalla manifestazione a lungo termine di uno o più sintomi. Particolarmente caratteristica è la combinazione del LES con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi nella forma cronica della malattia.

Ci sono anche tre fasi principali nel corso della malattia:

1. Minimo. Si notano lievi mal di testa e dolori articolari, aumenti periodici della temperatura corporea, malessere generale e i primi segni cutanei della malattia.
2. Moderare. Danni significativi al viso e al corpo, coinvolgimento di vasi sanguigni, articolazioni e organi interni nel processo patologico.
3. Espresso. Si osservano complicazioni a carico degli organi interni, del cervello, del sistema circolatorio e del sistema muscolo-scheletrico.

Il lupus eritematoso sistemico è caratterizzato da crisi di lupus, durante le quali l'attività della malattia è massima. La durata della crisi può variare da un giorno a due settimane.

Sintomi del lupus eritematoso

Negli adulti, il lupus eritematoso sistemico si manifesta con un gran numero di sintomi, causati da danni ai tessuti in quasi tutti gli organi e sistemi. In alcuni casi, le manifestazioni della malattia sono limitate esclusivamente ai sintomi cutanei, e quindi la malattia è chiamata lupus eritematoso discoide, ma nella maggior parte dei casi ci sono lesioni multiple degli organi interni, e quindi si parla della natura sistemica della malattia.

SU fasi iniziali La malattia del lupus eritematoso è caratterizzata da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma diventa quasi sempre sistemica. La dermatite eritematosa del tipo a farfalla si osserva più spesso sul viso: eritema sulle guance, sugli zigomi e sempre sul dorso del naso. Appare l'ipersensibilità alla radiazione solare: le fotodermatosi sono generalmente di forma rotonda e di natura multipla.

Il danno articolare si verifica nel 90% dei pazienti affetti da LES. Piccole articolazioni, solitamente le dita, sono coinvolte nel processo patologico. La lesione è di natura simmetrica, i pazienti sono disturbati dal dolore e dalla rigidità. La deformità articolare si sviluppa raramente. La necrosi ossea asettica (senza componente infiammatoria) è comune. Sono interessate la testa del femore e l'articolazione del ginocchio. I sintomi di fallimento funzionale predominano nella clinica arto inferiore. Quando nel processo patologico è coinvolto l'apparato legamentoso si sviluppano contratture non permanenti e, nei casi più gravi, lussazioni e sublussazioni.

Sintomi comuni del LES:

• Dolore e gonfiore delle articolazioni, dolore muscolare;
• Febbre inspiegabile;
• Sindrome dell'affaticamento cronico;
• Le eruzioni cutanee sulla pelle del viso sono rosse o cambiano il colore della pelle;
• Dolore al petto quando si respira profondamente;
• Aumento della perdita di capelli;
• Sbiancamento o colorazione bluastra della pelle delle dita delle mani o dei piedi al freddo o durante lo stress (sindrome di Raynaud);
• Maggiore sensibilità al sole;
• Gonfiore (edema) delle gambe e/o intorno agli occhi;
• Linfonodi ingrossati.

Ai segni dermatologici le malattie includono:

• Classica eruzione cutanea sul ponte del naso e sulle guance;
• Macchie sugli arti, sul corpo;
• Calvizie;
• Unghie fragili;
• Ulcere trofiche.

Membrane mucose:

• Arrossamento e ulcerazione (comparsa di ulcere) del bordo rosso delle labbra.
• Erosioni (difetti superficiali - “corrosione” della mucosa) e ulcere sulla mucosa orale.
• Il lupus cheilite è un pronunciato gonfiore denso delle labbra, con scaglie grigiastre strettamente adiacenti l'una all'altra.

Danni al sistema cardiovascolare:

• Miocardite lupica.
• Pericardite.
• Endocardite di Libman-Sachs.
• Danni alle arterie coronarie e sviluppo di infarto miocardico.
• Vasculite.

Per danni al sistema nervoso la manifestazione più comune è la sindrome astenica:

• Debolezza, insonnia, irritabilità, depressione, mal di testa.

Con ulteriore progressione, è possibile svilupparsi crisi epilettiche, disturbi della memoria e dell'intelligenza, psicosi. Alcuni pazienti sviluppano meningite sierosa, neurite nervo ottico, ipertensione endocranica.

Manifestazioni nefrologiche del LES:

• Giada lupus – malattia infiammatoria reni, in cui la membrana glomerulare si ispessisce, si deposita fibrina e si formano coaguli di sangue ialino. In assenza di un trattamento adeguato, il paziente può sviluppare un declino persistente della funzionalità renale.
• Ematuria o proteinuria, che non è accompagnata da dolore e non disturba la persona. Spesso questa è l'unica manifestazione del lupus dall'esterno sistema urinario. Poiché il LES viene ora diagnosticato in modo tempestivo e trattamento efficace, quindi l'insufficienza renale acuta si sviluppa solo nel 5% dei casi.

Tratto gastrointestinale:

• Lesioni erosive-ulcerative: i pazienti sono preoccupati per mancanza di appetito, nausea, vomito, bruciore di stomaco, dolore in varie parti dell'addome.
• Infarto intestinale dovuto all'infiammazione dei vasi che forniscono sangue all'intestino: il quadro si sviluppa " addome acuto» con dolore ad alta intensità, più spesso localizzato intorno all'ombelico e all'interno parti inferiori gonfiarsi.
• Epatite lupus – ittero, fegato ingrossato.

Danno polmonare:

• Pleurite.
• Polmonite acuta da lupus.
• Danni al tessuto connettivo dei polmoni con formazione di molteplici focolai di necrosi.
• Ipertensione polmonare.
• Embolia polmonare.
• Bronchite e polmonite.

È quasi impossibile sospettare di avere il lupus prima di visitare un medico. Chiedi consiglio se hai un'eruzione cutanea insolita, febbre, dolori articolari o affaticamento.

Lupus eritematoso sistemico: foto negli adulti

Che aspetto ha il lupus eritematoso sistemico, offriamo foto dettagliate per la visualizzazione.

Diagnostica

Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene inviato per un consulto a un reumatologo e un dermatologo. Sono stati sviluppati diversi sistemi diagnostici per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico.
Attualmente si preferisce il sistema sviluppato dall’American Rheumatic Association in quanto più moderno.

Il sistema prevede i seguenti criteri:

• sintomo della farfalla:
• eruzione discoidale;
• formazione di ulcere sulle mucose;
• danno renale – proteine ​​nelle urine, cilindri nelle urine;
• danno cerebrale, convulsioni, psicosi;
• maggiore sensibilità della pelle alla luce - comparsa di un'eruzione cutanea dopo l'esposizione al sole;
• artrite: danno a due o più articolazioni;
• polisierosite;
• diminuzione del numero di globuli rossi, leucociti e piastrine in un esame del sangue clinico;
• rilevazione degli anticorpi antinucleari (ANA) nel sangue.
• la comparsa di anticorpi specifici nel sangue: anticorpi anti-DNA, anticorpi anti-CM, reazione Wasserman falsa positiva, anticorpi anticardiolipina, lupus anticoagulante, prova positiva alle cellule LE.

L'obiettivo principale del trattamento per il lupus eritematoso sistemico è sopprimere la reazione autoimmune del corpo, che è alla base di tutti i sintomi. I pazienti vengono prescritti Vari tipi droghe.

Trattamento del lupus eritematoso sistemico

Sfortunatamente, non esiste una cura completa per il lupus. Pertanto, la terapia viene scelta in modo tale da ridurre i sintomi e fermare i processi infiammatori e autoimmuni.

Le tattiche di trattamento per il LES sono strettamente individuali e possono cambiare nel corso della malattia. La diagnosi e il trattamento del lupus sono spesso uno sforzo congiunto tra il paziente e medici e specialisti in varie specialità.

Farmaci attuali per il trattamento del lupus:

1. I glucocorticosteroidi (prednisolone o altri) sono farmaci potenti che combattono l'infiammazione nel lupus.
2. Immunosoppressori citostatici (azatioprina, ciclofosfamide, ecc.) - i farmaci che sopprimono il sistema immunitario possono essere molto utili per il lupus e altre malattie autoimmuni.
3. Bloccanti del TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Detossificazione extracorporea (plasmaferesi, emosorbimento, crioplasmaassorbimento).
5. Terapia pulsatica con dosi elevate di glucocorticosteroidi e/o citostatici.
6. Farmaci antinfiammatori non steroidei: possono essere utilizzati per trattare l’infiammazione, il gonfiore e il dolore causati dal lupus.
7. Trattamento sintomatico.

Se hai il lupus, ci sono diversi passaggi che puoi intraprendere per aiutare te stesso. Semplici misure possono rendere le riacutizzazioni meno frequenti e migliorare la qualità della vita:

1. Smettere di fumare.
2. Allenarsi regolarmente.
3. Segui una dieta sana.
4. Attenzione al sole.
5. Riposo adeguato.

La prognosi per la vita con il lupus sistemico è sfavorevole, ma i recenti progressi della medicina e l’uso di farmaci moderni offrono la possibilità di prolungare la vita. Oltre il 70% dei pazienti vive più di 20 anni dopo le manifestazioni iniziali della malattia.

Allo stesso tempo, i medici avvertono che il decorso della malattia è individuale e se in alcuni pazienti il ​​LES si sviluppa lentamente, in altri casi la malattia può svilupparsi rapidamente. Un'altra caratteristica del lupus eritematoso sistemico è l'imprevedibilità delle esacerbazioni, che possono verificarsi all'improvviso e spontaneamente, con il rischio di gravi conseguenze.