أمراض فقر الدم اللاتنسجي. فقر الدم الناجم عن نقص التنسج. المسببات المرضية. خصائص تكوين الدم وأساس التشخيص المختبري. مع انتهاك المرحلة النهائية من التخثر

يمكن أن يكون فقر الدم التالي للنزف حادو مزمن.

بَصِير فقر الدم التالي للنزف يتطور بعد فقدان دم واحد وسريع وهائل (على الأقل 10٪ من الحجم الكلي للدم المنتشر). يحدث هذا الموقف في أغلب الأحيان مع إصابات كبيرة الأوعية الدموية، وكذلك مع النزيف الداخلي (على سبيل المثال ، مع تمزق قناة فالوبفي الحمل خارج الرحم, نزيف في المعدة، ضرر سفينة كبيرةفي الرئتين مع مرض السل ، وما إلى ذلك).

في ديناميات فقر الدم الحاد التالي للنزف ، هناك أربع مراحل مميزة.

مرحلة الانهيار.يحدث فورًا بعد فقدان الدم (أو حتى أثناء إجرائه) ويستمر لمدة يوم تقريبًا بعد توقف النزيف. في هذه المرحلة ، تهيمن الأعراض على الصورة السريرية ينهار،ولا تختلف صورة الدم المحيطي خلال هذه الفترة عمليًا عن القاعدة ، لأنه مع فقدان الدم الهائل السريع ، فإن الانخفاض في كمية الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء في الدم يرجع فقط إلى انخفاض إجمالي كمية الدم المنتشر في الدم. الدم. نظام الأوعية الدمويةالدم (وفي كل وحدة من حجم الدم ، لا يلاحظ أي انحراف عن القاعدة ، حيث تقل كمية كل من الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء بشكل متناسب). وبالتالي ، فإن الصورة السريرية تهيمن عليها الأعراض المرتبطة فقط بانخفاض الحجم الكلي للدورة الدموية: ينخفض ​​ضغط الدم بشكل حاد ويلاحظ الشحوب جلدوالأغشية المخاطية المرئية. يؤدي نقص الأكسجة الناتج إلى تهيج المستقبلات الكيميائية وعدم انتظام دقات القلب ؛ يؤدي انخفاض في pO 2 في الدم إلى إثارة مركز الجهاز التنفسي ، مما يؤدي إلى تسرع التنفس. التشنج عامل تعويضي في هذه المرحلة. الأوعية المحيطية، مما يجعل BCC يتماشى مع حجم السرير الوعائي ، ويحافظ أيضًا على المستوى الضروري من ديناميكا الدم المركزية ، التي توفر إمداد الدم للأعضاء المحيطية. وهكذا ، فإن فقر الدم ، مباشرة بعد فقدان الدم ، يتميز بشكل واضح إلى حد ما الصورة السريريةدون وجود أي علامات دموية في نفس الوقت.

المرحلة الهيدروديناميكية.يؤدي الانخفاض في BCC (عن طريق تهيج مستقبلات الحجم في قاع الأوعية الدموية) إلى تنشيط الآليات التي تهدف إلى استعادة كمية السوائل المنتشرة في نظام الأوعية الدموية: يمر سائل الأنسجة في الأوعية ؛ يؤدي العطش الناتج إلى تحفيز تدفق الماء إلى الجسم ، والذي يتطور ، إلى جانب انخفاض إدرار البول ، نتيجة لتشنج الأوعية الكلوية ، ونتيجة لاحتباس الصوديوم في الجسم تحت تأثير الألدوستيرون. بواسطة الغدد الكظرية أثناء رد فعل الإجهاد ، يؤدي إلى زيادة كمية الماء في قاع الأوعية الدموية (هناك هيدريميا). في موازاة ذلك ، يتم إطلاق كريات الدم الحمراء في الدم من المستودع. الآن ، بعد زيادة في BCC (والذي يتضح ، على وجه الخصوص ، من خلال زيادة المستوى ضغط الدم) ، تظهر أيضًا علامات فقر الدم الدموي ، أي يتم تسجيل انخفاض في كمية الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم. ومع ذلك ، فإن كلاً من كريات الدم الحمراء المتبقية في نظام الأوعية الدموية وتلك التي تم طردها من المستودع (أي في كلتا الحالتين لم يتم تصنيعها بعد فقدان الدم) تحتوي على كمية طبيعية من الهيموجلوبين (أي أن فقر الدم يكون طبيعياً في هذه المرحلة) ، نقص الأكسجة الذي يحدث مباشرة بعد فقدان الدم ينشط إفراز الاريثروبويتين في الكلى ، وبالتالي يحفز الكريات الحمر في نخاع العظم. لكن هذه العملية تستغرق وقتًا ، لذلك يتم ملاحظة علاماتها الأولى بعد 4-5 أيام فقط من فقدان الدم. بحلول هذا الوقت ، تنتهي المرحلة الثانية ، وتبدأ المرحلة الثالثة.

مرحلة أزمة الخلايا الشبكية.في هذه المرحلة هناك زيادة تكون الكريات الحمر ،كما يتضح من زيادة كبيرة في حجم وحدة الدم الخلايا الشبكية- كريات الدم الحمراء غير الناضجة ، أي خلايا الدم الحمراء مع استئصال غير كامل (يتم الكشف عن بقايا المادة النووية عند تلطيخ مسحات الدم على شكل شبكة ، ومن هنا جاء اسم هذه الخلايا). نظرًا لأن الزيادة في عدد الخلايا الشبكية تحدث بسرعة كبيرة ، فإن هذه المرحلة تسمى أزمة الخلايا الشبكية.

في بداية هذه المرحلة ، هناك عدم تناسق بين معدل تكون الكريات الحمر ومعدل تخليق الهيموجلوبين (الأخير يتخلف عن الركب) ، والذي يتجلى من خلال انخفاض مؤشر اللون (نقص اللون) و كثرة الألوانكريات الدم الحمراء (تعدد الألوان - نتيجة خلط ألوان البروتوبلازم القاعدية والهيموجلوبين المؤكسد). يبدو أن تأخر تكوين الهيموجلوبين من تخليق كريات الدم الحمراء يرتبط بانتهاك توصيل الحديد الضروري لتخليق الهيم إلى مواقع تكون الكريات الحمر. ومع ذلك ، فإن الخلايا الشبكية ، التي ظهرت في الدم المحيطي بأعداد كبيرة ولديها 500 مرة أكبر من كريات الدم الحمراء ، تقارب فيريتين(ناقل الحديد) ، يعيد نقل الحديد إلى نخاع العظام. تستمر مرحلة أزمة الخلايا الشبكية في المتوسط ​​لمدة تصل إلى أسبوعين ، وتنتقل بسلاسة إلى مرحلة الشفاء.

مرحلة التعافي.نتيجة للعمليات التي تتطور في مرحلة أزمة الخلايا الشبكية ، يتم تطبيع الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء ، ويختفي تعدد الألوان ، ويتم استعادة مؤشر اللون. امتلاك بعض القصور الذاتي ، تظل الكريات الحمر معززة لبعض الوقت بعد ذلك التعافي الكاملحجم فقدان الدم ، بسبب زيادة عدد الخلايا الشبكية في الدم المحيطي (حتى 1.5 ٪) ، وتظهر خلايا الدم الحمراء المفردة. قد يتجاوز العدد الإجمالي لخلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين المستوى الأولي لفترة معينة. جنبا إلى جنب مع الكريات الحمر ، يتم تحفيز الكريات البيض أيضًا ، والذي يتجلى في زيادة عدد الكريات البيضاء الطفيف. عادة ما تستمر هذه المرحلة حوالي أسبوعين ، لكن مدتها تختلف حسب مستوى الفرد السابق من الكريات الحمر. الحالة العامةالجسم ، وكذلك حجم ومعدل فقدان الدم.

العلامة الدموية الرئيسية لفقر الدم التالي للنزف المزمن هي نقص الصباغ الحاد في كريات الدم الحمراء ، مما يشير إلى انخفاض حادتخليق الهيموجلوبين ويرتبط في هذه الحالة بنقص الحديد. تبدو كريات الدم الحمراء المتضخمة تحت المجهر مثل حلقات من الحلقات ، *****45 حيث يوجد الهيموغلوبين فيهم بشكل رئيسي على طول محيط الخلية ، وهناك القليل جدًا منه في مركزها. تم العثور على المدخول اليومي من الحديد في حوالي ملعقة صغيرة من الدم يفقدها الجسم. يؤدي الفقد المزمن لهذه الكمية من الدم إلى استنفاد الحديد ، وبالتالي يكون فقر الدم المزمن التالي للنزف دائمًا نقص الحديد.نقص الحديد ، وهو جزء من هيكل ليس فقط الهيموجلوبين ، ولكن أيضًا إنزيمات الجهاز التنفسي، جنبا إلى جنب مع نقص الأكسجة ، إلى انخفاض في إنتاج الطاقة. ربما تسبب هذه الآلية في تكوين كريات الدم الحمراء الصغيرة ( كثرة الخلايا) ، وهو نموذجي جدًا لأي فقر دم ناتج عن نقص الحديد. يؤدي الضغط المطول لجهاز تكون الكريات الحمر إلى استنفاد وظائفه. نتيجة لذلك ، تظهر خلايا الدم الحمراء ذات الشكل القبيح - ما يسمى بويكلوسيتس.

يتم تقليل مبادئ علاج فقر الدم التالي للنزف إلى استعادة حجم الدم المنتشر في الأوعية الدموية ، وتجديد نقص الحديد وتحفيز تكون الكريات الحمر. في حالات فقر الدم المزمن التالي للنزف ، يكون علاج المرض الأساسي ضروريًا أيضًا للقضاء على سبب فقر الدم.

التصنيف الخلوي الممرض لفقر الدم الانحلالي الذي اقترحه G. A. Alekseev،يتضمن النماذج الرئيسية التالية. ***** shem36

ضع في اعتبارك بعض أكثر أشكال فقر الدم الانحلالي شيوعًا.

فقر الدم الانحلالي الكروي الخلقي (العائلي) (المرادفات: مرض مينكوفسكي شافارد ، كثرة الكريات الحمر الوراثي). هذا المرض موروث من النوع السائد. تتميز بدورة كامنة طويلة ، غالبًا مع واحدة الأعراض السريريةعلى شكل يرقان وصورة دموية نموذجية ( كثرة الكريات الحمر). العوامل التي تؤدي إلى تفاقم المرض هي انخفاض حرارة الجسم والإرهاق والالتهابات المتداخلة. في فترة حادة، أي مع حدوث انحلال دموي هائل للكريات الحمر في خلايا الجهاز الشبكي البطاني (بشكل رئيسي في الطحال) ، هناك تضخم الطحالو اليرقانمع يوروبيلين الدمو بيلة أوروبيلين ،وكذلك ارتفاع درجة الحرارة. غالبا ما تحدث القرحة الغذائيةقصبة تتطور على خلفية اضطرابات الدورة الدموية المحلية الناجمة عن تجلط الدم المجهري (تتشكل الخثرة الدقيقة أثناء انحلال كريات الدم الحمراء). يتم تشخيص فقر الدم ، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الخلايا الشبكية ، انخفاض المقاومة التناضحية لكريات الدم الحمراء عن طريق الدم. ل هذا المرضمن المميزات أنه في الطحال ، لا يتم تحلل كل كريات الدم الحمراء التي دخلت إليه ، ولكن فقط تلك التي لديها أقل مقاومة تناضحية ، أي أن الطحال "يحجب" كريات الدم الحمراء الأكثر تغيرًا وتحللها. في اللب الطحال ، تتعرض خلايا الدم الحمراء المنتفخة لمادة ليسوليسيثين ويتم امتصاصها بواسطة الضامة.

الطريقة الأكثر فعالية لعلاج فقر الدم هي استئصال الطحال (أي القضاء على التركيز الرئيسي لانحلال الدم في خلايا الدم الحمراء).

وتجدر الإشارة إلى أن إدخال هذه العملية على نطاق واسع في الممارسة أدى إلى زيادة عدد المرضى الذين يعانون من فقر الدم الكروي ، لأنه بسبب الزيادة في متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين خضعوا للجراحة ، فإن المرضى الذين يعانون من هذا المرض الوراثي يظلون على قيد الحياة حتى سن الإنجاب.

فقر الدم الانحلالي المرتبط بنقص الجلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز (G-6-PD) في كريات الدم الحمراء.هذا هو فقر الدم انحلالي(حسب بعض آليات التنمية والمظاهر) و "ناقص"(حسب المسببات). يسمى هذا فقر الدم أيضا طبيلأن انحلال الدم في كريات الدم الحمراء في هذا المرض ناتج عن تناول الأدوية (أو بعض المنتجات العشبية) ذات التأثير المؤكسد.

يتم توريث المرض وفقًا للنوع المشفر المرتبط بالكروموسوم X ، أي ، مثل الهيموفيليا ، يتجلى سريريًا بشكل رئيسي في الرجال ، وفي النساء ، يتم ملاحظة عيادة مشرقة للمرض فقط في حالة تماثل الزيجوت لهذا. الجين.

يعتبر فقر الدم هذا أكثر شيوعًا بين سكان "حزام الملاريا" في البلدان الحارة أو بين المهاجرين منها ، والذي يرتبط بزيادة طفيفة في مقاومة كريات الدم الحمراء الناقصة في G-6-PD تجاه المتصورة المنجلية- العامل المسبب لمرض الملاريا الاستوائية. وهكذا ، يصبح مرض ما وسيلة لنوع من الحماية بالنسبة إلى مرض آخر أشد خطورة.

يتم تقليل دور G-6-PD لكريات الدم الحمراء إلى مشاركتها في دورة الجلوتاثيون.العامل الرئيسي في حماية كريات الدم الحمراء من التأثيرات المؤكسدة. يقوم مورد الهيدروجين لتقليل G-SH بتقليل فوسفات النيكوتيناميد الأدينين ثنائي النوكليوتيد (NADP-H2) ، ويتم تكوين NADP-H2 من NADP بمشاركة G-6-PD. ***** shem37

يؤدي نقص G-6-PD إلى انخفاض كمية الجلوتاثيون المختزل في كريات الدم الحمراء ، وبالتالي إلى زيادة تعرضها للإجهاد التأكسدي. كريات الدم الحمراء الخالية من المواد النووية ، على عكس أرومات الدم الحمراء ، ليست قادرة على تخليق G-6-PD ، لأنها لا تحتوي على الميتوكوندريا. مع النقص الخلقي في G-6-PD ، تفقد كريات الدم الحمراء بسرعة الحد الأدنى من هذا الإنزيم الذي لديها ، وبالتالي تقدم العمر بشكل أسرع. بروجيريايتم الكشف عن (الشيخوخة المتسارعة) لكريات الدم الحمراء المعيبة عن طريق الفحص المجهري الإلكتروني ، مما يدل على أن التركيب الحبيبي الطبيعي لا يلاحظ في قشرة كريات الدم الحمراء المعيبة (وكذلك القديمة). عند اتخاذ المناسب الأدويةبادئ ذي بدء ، يتم تحلل كريات الدم الحمراء القديمة (أو "الشيخوخة" المبكرة).

لم يتم توضيح آلية انحلال الدم لمثل هذه كريات الدم الحمراء بشكل كامل. من المفترض أنه مع استنفاد احتياطيات الجلوتاثيون المنخفض في كريات الدم الحمراء ، تزداد العمليات المؤكسدة بشكل حاد ، مما يؤدي إلى تعطيل أنظمة الإنزيمات داخل الخلايا وتمسخ الغشاء. تزداد نفاذه ، ويزداد انتقال أيونات الصوديوم والماء إلى كريات الدم الحمراء بشكل كبير ، مما يؤدي إلى تورمها. يصاحب انحلال الدم RBC قشعريرة شديدة ، حمى (حمى انحلالية) ، يرقان ، بيلة هيموجلوبينية ، وفقر دم شديد.

رئيسي الأدويةالتي تسبب انحلال كريات الدم الحمراء في حالة نقص G-6-PD هي أدوية العلاج الكيميائي الكينولين ، السلفوناميدات ، خافضات الحرارة والمسكنات ، فيتامين ك.

مفضل- هذه حالة خاصة من فقر الدم الناجم عن نقص G-6-PD. ولكن في هذه الحالة ، يكون سبب انحلال الدم الحاد في كريات الدم الحمراء هو الأكل فول.يمكن أن يحدث انحلال الدم حتى عند استنشاق حبوب اللقاح من النباتات البقولية. كمرض متوطن ، يحدث favism في منطقة الفول فيشيا فافا- في إيطاليا واليونان وتركيا والعراق وبعض دول الشرق الأدنى والأوسط. بسبب انتشار البقوليات خلال فترة ازدهار البقوليات في العراق ، فقد حصل هذا الأنيميا على الاسم حمى ربيع بغداد.تم العثور على التفضيل أيضًا في بلدان أخرى ، ولكن بشكل رئيسي بين الأشخاص من المنطقة المذكورة أعلاه.

فقر الدم الانحلالي السام.يمكن أن يحدث فقر الدم الانحلالي الحاد عند التسمم بسموم معينة (سم الفطر والأفعى ، أنهيدريد الزرنيخ ، فينيل هيدرازين ، الرصاص).

في حين أن غالبية حالات فقر الدم الانحلالي السام تحدث بشكل متقطع ، فإن فقر الدم المرتبط بالتسمم بالرصاص (فقر الدم "الرصاص") هو مرض مهني يصيب العاملين في صناعة الطباعة ، فضلاً عن المؤسسات الكيميائية ذات الصلة. في السنوات الاخيرةفيما يتعلق بإدخال الكمبيوتر والطباعة في صناعة الطباعة ، فإن "فقر الدم الرئيسي" بالنسبة للعاملين في هذا المجال يفقد معناه.

فقر الدم الذي يحدث عند التسمم ببخار الرصاص ، وفقًا لآلية التطور ، له أصل مزدوج:

يؤدي الرصاص ، الذي يحجب مجموعات الإنزيمات المشاركة في تخليق البروتوبورفيرينات ، إلى تثبيط تخليق الهيم ، مما يمنع دخول الحديد إلى حلقة البورفيرين ؛

يؤدي الرصاص ، الذي يحجب مجموعات SH ، إلى إزالة تأثير مضاد الأكسدة الوقائي للجلوتاثيون ، مما يؤدي إلى تقصير عمر كريات الدم الحمراء وانحلالها الدموي.

وبالتالي ، في حالة التسمم بالرصاص ، لا يتم استعادة كريات الدم الحمراء المنحلة بسبب انخفاض القدرة التجديدية لنخاع العظام ، كما أن درجة كبيرة من ضعف تكوين الهيموجلوبين تؤدي إلى نقص الصبغيات. يتجلى تأثير التخثر للرصاص ثقب قاعديكريات الدم الحمراء (في كريات الدم الحمراء عند تلطيخ مسحة الدم وفقًا لـ رومانوفسكي-جيمساذُكر عدد كبير منالنقاط الزرقاء الصغيرة). يؤدي عدم امتصاص الحديد إلى زيادة تركيزه في البلازما وزيادة المظهر الأرومات الحديدية(خلايا تحتوي على حبيبات من الحديد غير المستخدم).

مرض انحلالي حديثي الولادة.لوحظ في 80-90٪ من الأطفال حديثي الولادة ما يسمى باليرقان الفسيولوجي ( اليرقان الوليدي البسيط) ، والذي يرتبط بانحلال الدم الفسيولوجي لكريات الدم الحمراء الجنينية أثناء الولادة والذي ، كقاعدة عامة ، يختفي دون أثر في الأيام الأولى من فترة ما بعد الولادة. ومع ذلك ، فإن بعض الأطفال حديثي الولادة يصابون بمرض انحلالي ( اليرقان الوليدي الوبيل) ، والتي تتميز بالخطورة الاستثنائية للمسار ، وكقاعدة عامة ، تنتهي بوفاة الطفل.

أصبحت مسببات هذا المرض واضحة في عام 1940 ، عندما لاندشتاينرو وينراكتشف مادة جديدة للجلوتينوجين في كريات الدم الحمراء البشرية ، مماثلة لجلوتينوجين دم القرد مكاكوس ريسوساسم الشيئ عامل ريسس (Rh 0).هذا العامل وراثي ويوجد في الدم بنسبة 85٪. الأفراد الأصحاء، بغض النظر عن انتمائهم الجماعي ؛ 15٪ من الناس ليس لديهم هذا العامل.

طريقة تطور المرض مرض انحلاليالأطفال حديثو الولادة الذين يعانون من عدم توافق العامل الريصي كما يلي: *****48 في حالة المرأة التي تحمل عامل ريسوس سلبي أثناء الحمل ، فإن الجنين الذي يحمل عامل ريسوس إيجابي (الذي تلقى مستضد العامل الريسوسي من الأب الموجب للعامل الريصي) يشكل راصات مضادة للعامل الريسوسي. تخترق الأجسام المضادة للأم المشيمة في دم الجنين ، وتسبب تراص خلايا الدم الحمراء وانحلال الدم اللاحق ، مما يؤدي إلى إصابة الوليد باليرقان الانحلالي وفقر الدم المصحوب بداء الكريات الحمر. داء الأريثروبلاستوس هو رد فعل لنخاع العظام استجابة لانهيار "العاصفة" لخلايا الدم الحمراء الذي يحدث في الجنين.

يمكن أن يتجلى مرض انحلال الأطفال حديثي الولادة في الأشكال التالية:

- يموت الطفل في الرحم (في عمر 20-30 أسبوعًا من الحمل) ؛

- ولدت مع وذمة عالمية (شكل الاستسقاء) ؛

- ولد مصابًا باليرقان الشديد و / أو فقر الدم الشديد.

في جميع الحالات ، إلى جانب الأعراض الدموية المذكورة أعلاه ، هناك زيادة في الكبد والطحال.

نظرًا لأن الأجسام المضادة لـ Rhesus في جسم الأم تتراكم مع كل حمل لاحق ، ومن الضروري وجود تركيز عالٍ بما فيه الكفاية للتأثير على الجنين ، أثناء الحمل والولادة الأولى ، لا يتطور مرض الانحلالي عند الوليد ، كقاعدة عامة ، والأطفال المصابون بمرض الانحلالي يولدون من 2-3 (وما يليها) من حالات الحمل.

من الصعب للغاية تشخيص المرض الانحلالي عند الوليد.

معظم طريقة فعالةعلاج المرض الانحلالي لحديثي الولادة تبادل(إجمالي) نقل دم سلبي عامل ريسس ، يتم إجراؤه في أول 3-5 أيام من الحياة.

أما الوقاية من مرض الانحلالي عند الوليد فهي تتمثل في الولادة المبكرة (أسبوعين قبل الأوان الطبيعي).

كما يتم استخدام إزالة التحسس لدى النساء الحوامل المصابات بدم سلبي عامل ريسس: قبل ثلاثة أشهر من الولادة ، يتم زرع سديلة جلدية من زوج إيجابي عامل ريسس في امرأة.

بالإضافة إلى ذلك ، من الممكن تحصين رجل سلبي عامل ريسوسي بأجسام مضادة ضد عامل ريسس مأخوذ من امرأة حامل مصابة بتضارب ريسوس. في جسم مثل هذا الرجل ، يتم إنتاج الأجسام المضادة للأجسام المضادة لـ Rhesus للأم (لا يتطور تضارب Rh في جسمه ، حيث أنه Rh سلبي). يؤدي إدخال مصل الدم الذي يتم الحصول عليه من هذا الرجل إلى المرأة الحامل إلى تدمير الأجسام المضادة لمضاد Rhesus في جسدها ويمنع حدوث مرض الانحلالي عند الوليد.

هذه هي أشكال فقر الدم الأكثر شيوعًا.

"أوافق"

رأس قسم الفيزيولوجيا المرضية

……………………. افريموف

رقم البروتوكول من ................... 200 ..

سامسونوفا إي.

نوفوسيبيرسك 2006

خطة المحاضرة.

الفيزيولوجيا المرضية للدم الأحمر.

فقر دم.

ترتبط أمراض الدم الأحمر بنقص مطلق أو زيادة في كريات الدم الحمراء ، أو مع تغيرات نوعية في الأخيرة تعيق أداء وظائفها.

مبادئ التصنيف.

فقر الدم (فقر الدم) هو متلازمة سريرية ودموية تتميز بانخفاض كمية الهيموجلوبين ، وغالبًا ما يتجلى ذلك من خلال انخفاض تركيزه لكل وحدة حجم من الدم.

في معظم الحالات ، يصاحب فقر الدم انخفاض في محتوى خلايا الدم الحمراء لكل وحدة حجم من الدم.

من وجهة نظر العواقب الممرضة ، فقر الدم هو شكل من أشكال نقص الأكسجة الدموي. هناك عدة مبادئ لتصنيف فقر الدم. :

أ.حسب مؤشر اللون:

1. نورموكروميك (0.85-1.05) ؛

2. Hypochromic (أقل من 0.85) ؛

3. مفرط اللون (أكثر من 1.05).

ب.وفقًا لمتوسط ​​قطر كريات الدم الحمراء:

1. Normocytic (7-8 ميكرون) ؛

2. Microcytic (أقل من 7 ميكرون) ؛

3. كبيرة الخلايا (8-12 ميكرون) ؛

4. Megalocytic (12-14 ميكرون).

في.وفقًا لقدرة نخاع العظم على التجدد (وفقًا لمؤشر الخلايا الشبكية):

1. نورم- متجدد -10-50٪ حوالي (1-5٪) ؛

2 - مولدات فرط التوليد - 5-10٪ o (0.5-1٪) ؛

3. فرط التجدد - أكثر من 50٪ o (5٪) ؛

4. المجدد - أقل من 5٪ o (0.5٪).

ج.حسب نوع تكون الدم:

1. نورموبلاستيك ؛

2. الضخم الأرومات.

د.حسب المسببات:

1. وراثي ؛

2. المكتسبة.

E.عن طريق التسبب:

1. ما بعد النزف.

2. انحلال الدم.

3. Diserythropoietic:

أ) نادرة.

ب) صهر ؛

ج) عدم التنظيم.

د) نقص و - اللدونة.

و.مع التيار:

1. شارب.

2. مزمن.

فقر الدم الحاد التالي للنزف.

يُفهم فقر الدم الحاد التالي للنزف على أنه فقر الدم الذي نشأ نتيجة الفقد السريع لكمية كبيرة من الدم. الحد الأدنى لفقدان الدم الذي يشكل خطراً على صحة الشخص البالغ هو 500 مل.

يمكن أن تكون أسباب فقدان الدم الحاد عبارة عن إصابات خارجية مختلفة (جروح) واسعة النطاق التدخلات الجراحية، انثقاب قرحة المعدة والاثني عشر ، تمزق قناة فالوب أثناء الحمل خارج الرحم ، الكلوي والرئوي و نزيف الرحم، النزيف في أهبة النزفية.

في التسبب في المظاهر السريرية الرئيسية لفقدان الدم الحاد ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال انخفاض حجم الدورة الدموية. لهذا السبب كل شيء آليات تعويضيةتهدف الكائنات الحية في المقام الأول إلى تجديد حجم الدورة الدموية. التكيف مع فقدان الدم الحادتتم على عدة مراحل:

1. المرحلة الدورة الدموية. يتطور في الدقائق الأولى من فقدان الدم ويرافقه عدم انتظام دقات القلب ، وتضيق الأوعية ، وإطلاق الدم المترسب. يوفر الدم المودع تعويضًا عن فقد الدم بنسبة تصل إلى 10٪ من سرطان الدم النخاعي. إذا كان فقدان BCC أكثر من 10 ٪ ، فإن آليات الغدد الكظرية المتعاطفة تطلق المرحلة التالية من التعويض.

2. مرحلة الأوعية الدموية الانعكاسية. يتميز بتضيق الأوعية الدموية ومركزية الدورة الدموية. في هذه المرحلة ، لا تتغير المؤشرات الرئيسية لمخطط الحُمر ، حيث يُفقد الدم بنسبة الهيماتوكريت الطبيعية.

3. المرحلة المائية للتعويض. وهي مقسمة إلى مبكر (في الواقع مائي) ومتأخر (بروتين). في مرحلة مبكرةيسود تيار سوائل الأنسجة في الدم (1-2 أيام) ، في وقت متأخر - زيادة إنتاج بروتينات البلازما. يتم تعويض نقص البروتين عن طريق الضامة وخلايا الكبد في 3-4 أيام. في هذه المرحلة ، هناك انخفاض في كمية الهيموجلوبين لكل وحدة حجم من الدم. فقر الدم هو سوي الصباغ ، سوي الخلايا ، سوي الأرومات ، فرط التكاثر.

4. مرحلة تعويض نخاع العظام. يتطور بعد 4-5 أيام من فقدان الدم. يعتمد على زيادة نشاط نخاع العظام تحت تأثير الإريثروبويتين. محفز إنتاج إرثروبويتين هو نقص الأكسجة الكلوي. فقر الدم في هذه المرحلة هو نقص الصباغ ، أو طبيعي أو مفرط التجدد ، أو طبيعي ، أو طبيعي ، أو صغير الخلايا.

بالتزامن مع الأشكال التجديدية لخلايا الدم الحمراء ، تظهر الأشكال الشابة من الكريات البيض مع زيادة عدد الكريات البيضاء العام. في بعض الأحيان لوحظ كثرة الصفيحات العابرة. يعتمد توقيت استعادة صورة الدم الطبيعية على حجم ومعدل فقدان الدم ، وعلى القدرة التجديدية لنخاع العظام ومحتوى الحديد في الجسم.

فقر الدم المزمن التالي للنزف.

يتطور فقر الدم المزمن التالي للنزف نتيجة لفقدان الدم البسيط والمتكرر في كثير من الأحيان. هو الأكثر شيوعًا مع النزيف الجهاز الهضمي (القرحة الهضمية، سرطان ، بواسير ، توسع أوردة المريء) ، كلوي ، رحمي. غالبًا ما يكون مصدر النزيف صغيرًا جدًا بحيث يظل غير معروف.

الرابط الرئيسي للإمراض هو نقص الحديد. تتميز صورة الدم بفقر الدم الناجم عن نقص الحديد مع نقص الصباغ الواضح ، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات الصغرى. تسود العلامات التنكسية لكريات الدم الحمراء على التجدد. هناك أيضًا قلة الكريات البيض ، ونقص الصفيحات الطفيف في بعض الأحيان.

مع مسار طويل من المرض ، هناك انخفاض في نشاط المكونة للدم لنخاع العظم. يكتسب فقر الدم طابعًا ناقصًا للتكاثر ، ويلاحظ زيادة في مؤشر اللون ، ويلاحظ وجود خلايا كبيرة في الدم. المستوى ينخفض ​​بشكل حاد الحديد في الدم.

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.

إنه فقر دم شائع للغاية ، ويصيب ما يصل إلى 12٪ من السكان في المتوسط. يصيب فقر الدم الناجم عن نقص الحديد النساء في كثير من الأحيان ، لأن مخازن الحديد لدى الرجال تفوق بكثير مخازن النساء. الفائض 100 ووفقاً لبعض التقارير 200٪. تشمل المجموعة عالية الخطورة للإصابة بنقص الحديد: النساء الحوامل والمرضعات وحديثي الولادة والأطفال المبتسرين والمراهقين وكبار السن والأشخاص المصابين بأمراض نزفية والنباتيين الصارمين.

إن احتياج الشخص البالغ للحديد هو 5 مجم لكل 1000 كيلو كالوري أو 15 مجم / يوم. ولكن يتم امتصاص 5-10٪ فقط من الحديد الغذائي ، أي 1-1.5 مجم. مع نقص الحديد ، يزيد امتصاصه إلى 2-2.5 مجم. في جسم شخص بالغ يزن 70 كجم ، يوجد 4.5 جرام من الحديد. تقريبا كل الحديد بروتينات مختلفة. من بين هؤلاء ، الهيموغلوبين هو الأهم. الحديد هو أيضًا جزء من الميوغلوبين ، السيتوكروم ، الكاتلاز ، اللاكتوبيروكسيداز ، الهيموسيديرين ، الفيريتين. من المعروف الآن أن محتوى الحديد في الجسم يعتمد بشكل أساسي على امتصاصه. يعتبر إفراز الحديد من الجسم عملية سيئة التنظيم. يوجد الحديد في العديد من الأطعمة ، الحيوانية والنباتية. نسبة عالية من الحديد في اللحوم والكبد والكلى وفول الصويا والبازلاء. يحتوي البقدونس والسبانخ والمشمش والبرقوق والزبيب والأرز والتفاح على الكثير من الحديد. ومع ذلك ، فإن ما يهم ليس كمية الحديد في المنتج ، ولكن امتصاصه من هذا المنتج. من المنتجات النباتية ، يمتص الحديد بشكل محدود للغاية (من الأرز والسبانخ - لا يزيد عن 1٪ ، من الذرة والفاصوليا - لا يزيد عن 3٪ ، من فول الصويا - حتى 7٪ ، من الفاكهة حتى 3٪). يتم امتصاص المزيد من الحديد من المنتجات الحيوانية (من لحم البقر - 22٪ ، من الأسماك - 11٪). يتأثر امتصاص الحديد بعدد من العوامل. لقد ثبت أن الأكسالات ، الفيتات ، الفوسفات معقد مع الحديد ويقلل من امتصاصه. تعزيز امتصاص أسكوربيك الحديد ، السكسينيك ، أحماض البيروفيك ، الفركتوز ، الكحول.

على الرغم من أن الأمعاء بأكملها قادرة نظريًا على امتصاص الحديد ، إلا أن معظم الحديد يتم امتصاصه في الأمعاء الاثنا عشريوالجزء الأول من الصائم. كلما زاد نقص الحديد ، زادت منطقة امتصاصه في الصائم. بعد الامتصاص ، يرتبط الحديد بالترانسفيرين ، الذي ينتمي إلى ب-غلوبولين. البروتين الرئيسي المستخدم لتخزين الحديد الزائد في الجسم هو الفيريتين ومشتقاته ، الهيموسيديرين. يحتوي جزيء واحد من الفيريتين على 20٪ حديد. من الفيريتين ، يتم تعبئة الحديد بسرعة وبطريقة خاضعة للرقابة. يوجد المزيد من الحديد في الهيموسيديرين - 25-30٪ ، لكن حركته أبطأ بكثير.

يتكون الخسارة اليومية للحديد عند الرجال من المكونات التالية. فقدان مع البراز - 0.4 ملغ ، مع الصفراء - 0.25 ملغ ، مع تقشر ظهارة معوية - 0.1 ملغ ، مع ظهارة الجلد والعرق - 0.2-0.3 ملغ. في المجموع ، يفقد الرجل حوالي 1 مجم من الحديد يوميًا. المرأة الحائض تفقد 15-40 ملغ شهريا بالدم. خلال فترة الحمل ، يلزم وجود 500 مجم إضافية من الحديد لزيادة حجم الدورة الدموية ، و 300 مجم يتم نقلها إلى الجنين ، و 200 مجم لتكوين المشيمة. فقدان الحديد أثناء الولادة فترة النفاسبالدم 50 مجم. أثناء الرضاعة ، يُفقد أكثر من 400 مجم من الحديد.

دائمًا ما يسبق تطور فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ظهور حالة من نقص الحديد. نقص الحديد هو حالة يكون فيها إجمالي كمية الحديد في الجسم أقل من الطبيعي.

هناك ثلاث مراحل لنقص الحديد:

1. نضوب احتياطيات الحديد ، بينما:

يتم تقليل أو عدم وجود إمدادات الحديد ؛

تركيز الحديد في الدم طبيعي.

الهيموغلوبين طبيعي.

الهيماتوكريت طبيعي.

2. نقص الحديد بدون فقر الدم:

نقص أو غياب مخازن الحديد ؛

انخفاض تشبع الترانسفيرين.

لا يوجد فقر دم حقيقي.

3. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. تظهر كل علامات فقر الدم هذا.

فهرس.

1. لافكوفيتش ف. أمراض الدم طفولة. م:. طب عام 1974 ص 61 - 131.

2. "الجديد في أمراض الدم" / إد. منظمة العفو الدولية فوروبيفا. - م :. الطب 1974.

3. Vorobyov A.I. ، Lorie Yu.I. دليل أمراض الدم. - م: الطب ، 1979. - س 355-463.

4. Zubareva K.M. أمراض الدم. - م: الطب 1979. - S.10-58.

5. Mosyagina E.N.، Terubarova N.A.، Vladimirskaya E.B. أمراض الدم عند الأطفال. - م: الطب 1981. - ص25-42.

6. Willoughby M. أمراض الدم لدى الأطفال. - م: الطب ، 1981. - S.20-35.

7. Idelson L.I. فقر الدم الناقص الصبغي. -M: الطب ، 1981.- 187 ص.

8. كوزيميتس جي آي ، غولدبرغ. الجوانب الحركية لتكوين الدم. - تومسك ، 1985. - ص 79-115.

9. دليل أمراض الدم / إد. منظمة العفو الدولية فوروبييف. - م: الطب ، 1985. - المجلد 2. - ص 3-160.

10- شوكانين ن. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد عند الأطفال // "المسعف والقابلة". - 1989. - N3.- S. 27-30.

11. شاموف آي. إلى سؤال عن بعض العوامل المؤدية إلى نقص الحديد في الجسم // "الطب السريري". - 1990. - T.68.- N11.- S.81-84.

12. Kazakova L.M.، Garanichev V.S. حالة المناعة عند الأطفال المصابين بنقص سكر الدم ومراضتهم المعدية // "طب الأطفال" .- 1990.- N1.- S.109-110.

13. Dobrokhodova T.M. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد // "المسعف والقابلة". - 1990. - N7.- S.33-38.

14. فريد جيه شيفمان. الفيزيولوجيا المرضية للدم. لهجة نيفسكي. سانت بطرسبرغ ، 2000 ؛

15.أ.ف. أتامان. الفيزيولوجيا المرضية في الأسئلة والأجوبة. كييف: مدرسة فيششا ، 2000 ؛

16.أ. أنيسينكوفا ، نيويورك. دزيرانوفا ، في. بوبوف ، ف. إيزاكوف. أمراض الجهاز المكونة للدم. في: رفيق المعالج. الأمراض الداخليةفي الأسئلة والأجوبة. إد. يو.ر. كوفاليف ، سان بطرسبرج: فوليو ، 2001 ؛

17- أ. فوكين. أمراض الدم. معينات التدريس للطلاب والمعلمين. ما قبل الطباعة. SPb GPMA. 2001 ؛

18. أ. زايشيك ، ل. تشوريلوف. آلية تطور الأمراض والمتلازمات. الأسس الفيزيولوجية المرضية لأمراض الدم والأورام. ELBI - سانت بطرسبرغ. سان بطرسبورج. 2002.

19. دليل لأمراض الدم / إد. منظمة العفو الدولية فوروبييفا. - م: الطب ، 2005. - المجلد 2. - ص3-160.

المؤسسة التعليمية الحكومية

التعليم المهني العالي

جامعة ولاية نوفوسيبيرسك الطبية

الوكالة الاتحادية للصحة والتنمية الاجتماعية

"أوافق"

رأس قسم الفيزيولوجيا المرضية

……………………. افريموف

رقم البروتوكول من ................... 200 ..

سامسونوفا إي.

محاضرة حول موضوع: الفيزيولوجيا المرضية للدم الأحمر. فقر دم.

نوفوسيبيرسك 2006

خطة المحاضرة.

1. مفهوم الإريثرون و حركته ........................................................................................................... …………………………………………………………………

2. تنظيم تكون الكريات الحمر وتكوين الكريات الحمر …………………………………………………. 2.

3. المؤشرات الرئيسية للدم الأحمر وتقييمها …………………………… .4.

4. فقر الدم. تعريف المفهوم. مبادئ التصنيف …………………… .5.

5. فقر الدم الحاد التالي للنزف …………………………………………… ... 6.

6. فقر الدم الناجم عن نقص الحديد …………………………………………………………………؛ 7.

7. فقر الدم المرتبط بنقص فيتامين ب 12 ………………………………… .11.

8. فقر الدم المصاحب للنقص حمض الفوليك………………………...13.

9. فقر الدم اللاتنسجي ومتلازمة فشل نخاع العظام ……… 14.

10. فقر الدم المرتبط بخلل في تركيب واستخدام البورفيرين ....... 16.

11. فقر الدم الانحلاليتعريف المفهوم التصنيف ………… .. 18.

12. أشكال منفصلة من الأنيميا من فقر الدم الانحلالي ............................ 22.

13. المراجع ………………………………………………………………………… 38.

علم أمراض الدم في نظام الدم. فقر الدم الرئوي.

وزارة التربية والتعليم لجمهورية قيرغيزستان
الجامعة السلافية القيرغيزية الروسية
قسم الفسيولوجيا الطبيعية والباثولوجية KRSU
كلية الطب
تخصص "الطب"
علم الأمراض
أنظمة الدم.
أمراض الجهاز الهضمي
فقر دم.
أعد المحاضرة: مرشح العلوم الطبية ، أستاذ مشارك في قسم NPP Pak I.V.

خطة المحاضرة

المسببات والتسبب في فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
رئيسي الاعراض المتلازمة.
مسببات الأمراض من B-12 وفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك.
إثبات الفيزيولوجيا المرضية الرئيسي
المتلازمات السريريةوالتغيرات الدموية.
فقر الدم اللاتنسجي والمسببات المرضية.
المبادئ الأساسية وطرق العلاج
فقر الدم الناجم عن خلل تكوين الكريات الحمر.
التشخيص التفريقي لفقر الدم.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

ملحوظة!
تكون الكريات الحمر طبيعية
ممكن إذا كان الجسم
كافٍ
الأحماض الأمينية والحديد
فيتامينات ب 1 ، ب 2 ، ب 6 ، ب 12 ، ج ،
حمض الفوليك،
العناصر النزرة Co ، Cu ، إلخ.
مواد.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

صيانة تكون الكريات الحمر
لتكوين الكريات الحمر الفعال على وجه الخصوص
المواد التالية مهمة:
فيتامين ب 12
حمض الفوليك
مهم للتوليف
الحمض النووي الخلوي
حديد
جزء من الهيموجلوبين
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

تصنيف

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

التسبب المرض
نقص الحديد
فقر دم
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

علم الأوبئة
بيانات منظمة الصحة العالمية ، 2004:
فقر دم
2.000.000.000
IDA
1.800.000.000
(90٪ من حالات فقر الدم ناتجة عن نقص الحديد)
نقص الحديد
3.580.000.000
فقر الدم الناجم عن نقص الحديد هو الأول
قائمة بأكثر 38 مرضًا شيوعًا وفقًا لـ
بيانات منظمة الصحة العالمية.

البيانات التاريخية
بيانات الذكاء الاصطناعي
تاريخي
وبائيات IDA
IDA
علم الأوبئة
لعدة قرون ، داء الاخضرار ، أو "شاحب
اعتبر سوء "علامة على الحب غير المتبادل وينسب
لأمراض الأحداث.
في عام 1832 اكتشف Pierr Blaud فعالية الكبريتات
الحديد في الإصابة بالكلور. منذ ذلك الوقت ، بدأ يُعزى إلى الإصابة بالكلور
أمراض الدم.
تمثل IDA 80-90٪ من جميع حالات فقر الدم.
معدل الانتشار: 0.2٪ رجال ، 2.6٪ نساء.
روسيا:
IDA في 9-13٪ من النساء
أوكرانيا:
المؤسسة الدولية للتنمية في 20٪ من السكان
آسيا الوسطى: المؤسسة الدولية للتنمية في 50-60٪ من النساء.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

استقلاب الحديد

غدة
الاسْتِقْلاب
حديد طعام
10-20 مجم / يوم
10 %
فقدان البراز
10-20 %
البول والظهارة
1-2 مجم / يوم
مستودع
100-400 مجم
مص
في الجهاز الهضمي ١-٢ ملغ / يوم
75 %
آخر
العمليات
بلازما
ترانسفيرين 4 مجم
كرات الدم الحمراء
تخليق الهيموغلوبين
5-15 %
البلاعم
خلايا الدم الحمراء
تدمير 1/120 يوم
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

توزيع الحديد في الجسم

توزيع الحديد
الحديد في
في
توزيع
التنظيم
التنظيم
الهيم (بروتوبرفيرين و Fe ++)
الهيموغلوبين - 75٪ نقل O2
الميوغلوبين - 5-15٪ من O2 احتياطي في العضلات
الأنزيمات - 0.3٪ التنفس الخلوي
غير الهيم
ترانسفيرين - 0.1٪ è نقل Fe +++ من البلازما إلى الأنسجة
فيريتين وهيموسيديرين - 10-20٪ مستودع للحديد في
الكبد
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

دور الحديد في جسم الانسان
التخزين و
مواصلات
الأكسجين
طاقة
تبادل
الاسْتِقْلاب
BAS
قسم
الخلايا
التخليق الحيوي
العمليات
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

نقص الحديد في
جسم
o يحدث نقص الحديد في الجسم.
إذا كان تناول المعادن
المواد أقل من 1 ملغ يوميا.
نقص الحديد في جسم الإنسان ليس فقط
المظاهر الدموية ، ولكن أيضا أسباب
خلل وظيفي في جميع الخلايا (خاصة في
الأنسجة الهوائية) ، مما تسبب في عواقب سلبية
اضطرابات التمثيل الغذائي للحديد في جسم الإنسان.
نقص هذه المغذيات الدقيقة الحيوية
يؤدي حتما إلى اضطراب
الهيموغلوبين ، تطور فقر الدم ، ونتيجة لذلك
الاضطرابات الغذائية في الأعضاء والأنسجة.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

- هذا حالة مرضية، تتميز
انخفاض كمية الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء بسبب:
نقص تناول الحديد
زيادة الحاجة للحديد
فقدان الحديد الزائد
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد

فقر الدم الناجم عن نقص الحديد -
حالة مرضية ،
تتميز بانخفاض في
الهيموغلوبين لكل وحدة حجم الدم
وهو ما يرجع إلى عدم التوازن بين
الاستلام ، الاستخدام (النفقات)
أو فقدان) الحديد في الجسم.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقدان الدم المزمن (الرحم ،
معدي ، بواسير ، مع أورام)
تناول كمية غير كافية من الحديد مع الطعام
سوء امتصاص الحديد (أمراض الجهاز الهضمي)
زيادة تناول الحديد أثناء النمو و
نمو الطفل ، أثناء الرضاعة و
الحمل ، مع زيادة جسدية
الأحمال
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

مسببات فقر الدم بسبب نقص الحديد

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

مسبب المرض من IDA

انخفاض في احتياطيات الحديد
▼
انخفاض في الحديد في الدم
▼
زيادة في القدرة الكلية على الارتباط بالحديد في المصل
انخفاض تشبع الترانسفيرين بالحديد
▼
انخفاض في اندماج الحديد في خلايا الكريات الحمر
▼
انخفاض في تخليق الهيم (زيادة في البروتوبورفيرين في الكريات الحمر
الخلايا)
▼
فقر الدم الناجم عن نقص الحديد
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

المظاهر السريرية الرئيسية لفقر الدم بسبب نقص الحديد

أمراض الدم
متلازمة
نصفي
نقص الأكسجة
- شحوب الجلد و
الأغشية المخاطية
- عدم انتظام دقات القلب
- ضيق في التنفس
- دوار ،
صداع
- فقدان الذاكرة و
انتباه
- ضعف عام
تعب
حامض الحديد
متلازمة
محتوى Fe (S)
الحديد في الدم طبيعي
في الرجال - 13-30 ميكرولتر / لتر ،
في النساء - 11.5-25 ميكرولتر / لتر
- جلد جاف
- أظافر هشة و
شعر
- اضطرابات التذوق
- ضعف حاسة الشم
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

متلازمة سيدروبينيك

متلازمة نقص الأنسجة الدهنية بسبب نقص الأنسجة
الحديد مما يؤدي إلى انخفاض نشاط العديد من الإنزيمات
(أوكسيديز السيتوكروم ، بيروكسيداز ، نازعة هيدروجين السكسينات ، إلخ).
علامات:
تحريف الذوق (بيكا كلوروتيكا) - رغبة لا تقاوم
تناول شيئًا غير عادي وغير صالح للأكل (طباشير ، معجون أسنان)
مسحوق ، فحم ، طين ، رمل ، جليد) ، وكذلك عجينة نيئةواللحوم المفرومة والحبوب. هذا
تكون الأعراض أكثر شيوعًا عند الأطفال والمراهقين ، ولكن في كثير من الأحيان
النساء البالغات الإدمان على الأطعمة الحارة والمالحة والحامضة والتوابل.
تحريف حاسة الشم - إدمان الروائح التي
ينظر إليها معظم الناس على أنها مزعجة (البنزين ،
الكيروسين ، الأسيتون ، رائحة الورنيش ، الدهانات ، ملمع الأحذية ، النفثالين ، إلخ) ؛
ضعف شديد في العضلات وإرهاق وضمور عضلي و
انخفاض قوة العضلات بسبب نقص الميوجلوبين والإنزيم
تنفس الأنسجة
التغيرات التصنعية في الجلد وملحقاته (جفاف ،
التقشير ، الميل للتشقق السريع على الجلد.
بلادة ، هشاشة ، تساقط ، شيب مبكر للشعر ؛ رقيق،
هشاشة ، خط عرضي ، بلادة الأظافر ؛ علامة مرض
koilonychia - تقعر الأظافر على شكل ملعقة) ؛
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

متلازمة سيدروبينيك

التهاب الفم الزاوي - تشققات. التهاب اللسان (في 10٪ من المرضى) - يتميز بـ
الإحساس بالألم والامتلاء في منطقة اللسان واحمرار في طرفه وفي
مزيد من ضمور الحليمات (اللسان الملمع) ؛ غالبا ما ينظر
الميل إلى أمراض اللثة والتسوس.
تغييرات ضامرة في الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي
- يتجلى ذلك في جفاف الغشاء المخاطي للمريء والصعوبات ، و
ألم في بعض الأحيان عند ابتلاع الطعام ، وخاصة الطعام الجاف (عسر البلع الحديدي) ؛
تطوير التهاب المعدة الضموريوالتهاب الأمعاء.
من أعراض "الصلبة الزرقاء" (تتميز بلون مزرق أو واضح
الصلبة الزرقاء. هذا يرجع إلى انتهاك تخليق الكولاجين في الصلبة ، عليه
يخف ويضيء من خلال المشيميةعيون.
حتمية حتمية للتبول ، وعدم القدرة على حبس البول عندما
الضحك ، والسعال ، والعطس ، وربما حتى التبول اللاإرادي ، وهو ما يرجع إلى
ضعف العضلة العاصرة للمثانة.
حالة subfebrile sideropenic - تتميز بزيادة مطولة
درجة الحرارة لقيم subfebrile ،
واضح الاستعداد للفيروسات التنفسية الحادة و
العمليات المعدية والتهابات أخرى ، والالتهابات المزمنة ، والتي
بسبب انتهاك وظيفة البلعمة من الكريات البيض وضعف
اجهزة المناعة؛
الحد من عمليات الإصلاح في الجلد والأغشية المخاطية.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

KOILONYCHIA

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

ملحوظة.
الأرومات الحديدية هي
كريات الدم الحمراء في نخاع العظام
يحتوي الدماغ على الحديد
(عادة 20-40٪)
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

المعايير الأساسية للمؤسسة الدولية للتنمية
مؤشر اللون المنخفض
نقص الصباغ في كريات الدم الحمراء
كثرة الخلايا
نقص الحديد في الدم
زيادة في إجمالي ربط الحديد
قدرات المصل
انخفاض في مصل الفيريتين
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

العلامات التشخيصية لنقص الحديد وفقر الدم الناجم عن نقص الحديد

مراحل
عجز
غدة
فيريتين
مصل
حديد
مصل
مسبقة
(مختفي)
ينقص
كامن
(مختفي)
ينقص
ينقص
ينقص
ينقص
الهيموغلوبين
صريح
ينقص

حالات نقص الحديد

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

معاملة المؤسسة الدولية للتنمية

القضاء على الأسباب المسببة
تطور فقر الدم
إدخال مستحضرات الحديد
العلاج الغذائي
النظام الغذائي ليس كذلك
ليس
يقود
العامل الرئيسي
عامل في الشفاء
استعادة
نظام عذائي
توازن الحديد
الحديد في
أثناء العلاج
علاج فقر الدم!
فقر دم!
توازن

مصادر الحديد الغذائي

مصادر الغذاء
الحديد الغذائي
غدة
مصادر
جبنه
1٪ خبز
الفاكهة
5%
8%
58%
لحمة
10%
18%
خضروات
بطاطس مقلية
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

معايير الفعالية
علاج فعال
علاج IDA
IDA
معايير
5-7 يوم: أزمة الخلايا الشبكية
من 3 إلى 4 أسابيع: تطبيع الهيموغلوبين ، والهيدروجين ،
كريات الدم الحمراء
من 10 أسابيع:
تطبيع
فيريتين (فيديبو)
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

أسباب عدم الفعالية
غير فعال
الأسباب
علاج فقر الدم
فقر دم
علاج
جرعة غير كافية من الحديد
سوء امتصاص الحديد في الجهاز الهضمي
رفض مكملات الحديد بسبب
آثار جانبية
الطفل المولود قبل اوانه
إلغاء عند الوصول
المستوى الطبيعي Hb
أنين ديسريثروبويتيك

مدة العلاج
علاج نقص الحديد
نقص الحديد
مدة
فقر الدم (منظمة الصحة العالمية ،
(منظمة الصحة العالمية ، 2001)
2001)
فقر دم
تجديد العجز
الحديد ، بما في ذلك
تجديد مستودع الحديد ،
يجب أن تستمر حتى 6
شهور
يحذر
الانتكاس
فقر الدم بسبب نقص الحديد. التقييم والوقاية والمكافحة ، منظمة الصحة العالمية ، 2001
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

الطفل المولود قبل اوانه
انسحاب المخدرات
الحديد هو الرئيسي
سبب الانتكاس
فقر دم
أنين ديسريثروبويتيك

الحاجة إلى التصحيح

التصحيحات
ضروري
الأطفال والمراهقين
الرياضيين
حامل ومرضع
كبير
النساء في سن الإنجاب
الحيض بغزارة
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

التسبب المرض
نقص فيتامين ب وحمض الفوليك
فقر دم
12
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

مرجع تاريخي

في عام 1855 دكتور انجليزيتوماس أديسون ثم عام 1872
العام بمزيد من التفصيل وصف الطبيب الألماني أنطون بيرمر
مرض يسمى خبيث (خبيث)
فقر دم. سرعان ما اقترح الطبيب الفرنسي أرماند تروسو
نسمي هذا المرض فقر الدم وفقر الدم في أديسون
أديسون بيرمان.
في عام 1926 ، أفاد جيه ويبل وجي مينوت و دبليو مورفي
يتم علاج فقر الدم الخبيث عن طريق إدخاله في النظام الغذائي
تغذية الكبد الخام وما أساس المرض
عدم القدرة الخلقية للمعدة على إفراز مادة ما ،
ضروري لامتصاص فيتامين ب 12 في الأمعاء. خلف
حصلهم هذا الاكتشاف على جائزة نوبل في عام 1934.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم المرتبط
تخليق الحمض النووي والحمض النووي الريبي
ملحوظة.
فيتامين ب وحمض الفوليك
شارك في المراحل الرئيسية
استقلاب البيورين وبيريميدين
قواعد أثناء تخليق DNA و RNA.
يحتوي الجسم على 4 ملغ من المخزون
فيتامين ب 12 وهو ما يكفي لـ 4
من السنة.
12
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

استقلاب فيتامين ب 12 في الجسم

ال 12
ميثيل كوبالامين
تخليق الحمض النووي
انقسام الخلية
الأدينوزين كوبالامين
- ينظم تركيب الأحماض الدهنية
الأحماض
- يشارك في التعليم
حمض السكسينيك من
حمض الميثيل مالونيك
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

استقلاب فيتامين ب 12 (سيانوكوبالامين)

استقلاب فيتامين ب (سيانوكوبالامين)
12
تناول فيتامين ب 12 مع الطعام ( المتطلبات اليوميةيحتوي على 1 ميكروغرام) +
عامل داخليقلعة في المعدة (بروتين معدي)
يمتص في الدقاق
ميثيل كوبالامين
حمض الفوليك
حمض تتراهيدروفوليك
تخليق الحمض النووي
تكون الدم الطبيعي
الوريد البابي
الكبد (مستودع B1212)
في الدم B12 + transcobalamin-2
5-ديوكسيادينوسيل كوبالامين
حمض الميثيل مالونيك (سام)
+ حمض البروبيونيك
حمض السكسينيك
تبادل أحماض دهنية

فيتامين ب 12 - فقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك

- حالة مرضية
تتميز بانخفاض
كمية الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء في
وحدة حجم الدم
بسبب استبدال السوي الأرومات
نوع تكون الدم
نوع ضخم الأرومات بسبب
اضطرابات تخليق الحمض النووي
في حالات نقص فيتامين ب 12 و / أو
حمض الفوليك.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

مسببات فقر الدم بعوز B12

عجز
عامل خارجي قلعة
- فيتامين ب 12 مع الطعام
عجز
عامل داخلي
القلعة - البروتين المعدي المركب بواسطة الجداري
خلايا المعدة ، يحمي الفيتامين. ال 12
من الدمار
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

أسباب نقص فيتامين ب 12

أسباب نقص فيتامين ب
1.
2.
3.
12
محتوى غير كافٍ من B12 في الطعام ( عامل خارجيقلعة).
سوء الامتصاص:
أ)
انتهاك تخليق البروتين المعدي (عامل القلعة الداخلي):
التهاب المعدة الضموري في قاع المعدة.
تفاعلات المناعة الذاتية مع إنتاج الأجسام المضادة للخلايا الجدارية
المعدة والبروتين المعدي.
استئصال المعدة (بعد استئصال المعدة ، يكون نصف عمر B12 سنة واحدة ؛
بعد استئصال المعدة ، تظهر علامات نقص فيتامين ب 12 بعد 4-5 سنوات) ؛
سرطان المعدة
نقص خلقي في البروتينات المعدية.
ب)
سوء امتصاص B12 في الأمعاء الدقيقة.
الأمراض الأمعاء الدقيقةالمرتبطة بالمتلازمة
سوء الامتصاص (التهاب الأمعاء المزمن ، الداء البطني (الغلوتين المعوي) ،
SPRU (الإسهال الاستوائي) ، ومرض كرون)
استئصال الدقاق.
سرطان الأمعاء الدقيقة.
الغياب الخلقي لمستقبلات فيتامين ب 12 + المركب
البروتين المعدي في الأمعاء الدقيقة.
ج)
الامتصاص التنافسي لفيتامين ب 12 ؛
غزو ​​دودة شريطية واسعة.
وضوحا دسباقتريوز المعوي.
انخفاض إنتاج الكوبالامين -2 في الكبد وضعف النقل
فيتامين ب 12 في نخاع العظام (مع تليف الكبد).
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

ماجستير في علم الأمراض

الروابط الممرضة الرئيسية في تطوير فقر الدم بعوز B12

انتهاك تخليق الحمض النووي في الخلايا المكونة للدم ،
بشكل رئيسي كرات الدم الحمراء
انتهاك انقسام الخلية
النوع الجنيني لتكوين الدم (الضخم الأرومات)
نادرا ما تنضج الأرومات الضخمة إلى خلايا ضخمة بسبب انحلال الدم فيها
نخاع العظام ولا تقدم وظيفة المكونة للدم(يزيد
محتوى البيليروبين غير المقترن ، اليوروبيلين ، ستيركوبيلين ، م ب.
زيادة الحديد في الدم مع داء هيموسيديريات الأعضاء الداخلية)
تنضج نواة الخلية ببطء ، في البروتوبلازم يوجد محتوى متزايد
Hb - فرط الصبغيات (أجسام جولي ، حلقات كابوت) ، فرط التخمير
العدلات
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

المتلازمات السريرية الرئيسية لفقر الدم بعوز B12

متلازمة الدم
(يتجلى في قلة الكريات الشاملة → نقص الأكسجة ،
النزيف ونقص المناعة)
الجهاز الهضمي
متلازمة (يتجلى ضامر
التهاب اللسان والتهاب المعدة والتهاب الأمعاء → الانتهاك
وظائف الجهاز الهضمي
متلازمة عصبية
(يتجلى في داء النخاع المائل ← متذبذب
المشية والاضطراب الحسي
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

متلازمة الدم
ضعف انتشار ونضج FEC
الانتقال من السوية الأروماتية إلى
نوع ضخم الأرومات من تكون الدم
تشكيل FEC بمقاومة منخفضة ،
عمر قصير
فقر الدم ونقص الكريات البيض ونقص الصفيحات
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

إثبات الإمراض للمتلازمات السريرية الرئيسية لـ B12 - فقر الدم الناجم عن نقص

متلازمة الجهاز الهضمي
اضطراب انقسام الخلايا والنضج في الغشاء المخاطي
الجهاز الهضمي
ضمور الغشاء المخاطي المعدي المعوي
اشتعال مختلف الإداراتالجهاز الهضمي (التهاب اللسان ،
التهاب الفم والتهاب الأمعاء والقولون وما إلى ذلك) - اختلالات وظيفية
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

إثبات الإمراض للمتلازمات السريرية الرئيسية لفقر الدم بعوز B12

متلازمة عصبية
ضعف تخليق الأحماض الدهنية
تراكم حمض الميثيل مالونيك
تأثير سام على المايلين
النخاع الجبلي الجبلي (تنكس الخلفي و
الأعمدة الجانبية للنخاع الشوكي)
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

المعايير التفاضلية الرئيسية لفقر الدم بعوز B12

متلازمة الدم:
فقر الدم المفرط الصبغي (CP أعلى من 1.1-1.3) ؛
كثرة الكريات البيضاء (كثرة الخلايا) ، كثرة البويضات ،
حبيبات قاعدية ، حلقات كابوت ، أجسام
جولي.
قلة الكريات البيض ثلاثية الشوكات.
فرط العدلات.
نوع ضخم الأرومات من تكون الدم
بيانات ثقب القص) ؛
انخفاض B12 في الدم أقل من 200 جزء من الغرام / مل ؛
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

نخاع العظام في فقر الدم بسبب نقص فيتامين ب 12

تهيمن
أرومات تضخم الدم مع
تأخير النضج
حبات.
في التحضير ، عملاق
طعنة و
متعدد القطع
العدلات.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

صورة الدم المحيطي في فقر الدم بعوز B12

صورة الدم المحيطي
فقر الدم بعوز ب
12
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك
أقل شيوعًا من نقص فيتامين ب 12
مخزون FC في الجسم مصمم لمدة 2-3 أشهر.
تم العثور على FC في جميع المنتجات ؛ عند تسخينها ، فإنه
ينهار
مستوعب في الصائم بأكمله ، م. إسهال
ليست هناك حاجة لبروتينات النقل لامتصاص FA.
يتم الجمع بين عيوب FC الخلقية والعقلية
التخلف ولا يتم تصحيحه من خلال إدخال FC
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

أسباب فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك

سوء التغذية (غالبًا
سبب في كبار السن)
التهاب الأمعاء مع سوء الامتصاص.
تناول بعض الأدوية التي تسبب الاكتئاب
تخليق حمض الفوليك (ميثوتريكسات ،
تريامتيرين ، مضادات الاختلاج ،
الباربيتورات ، الميتفورمين) ؛
تسمم الكحول المزمن
زيادة الحاجة إلى حمض الفوليك
(الأورام الخبيثة ، انحلال الدم ،
التهاب الجلد التقشري ، الحمل).
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك

فقر دم
نقص الفوليك
الوقاية من حمض الفوليك
يقلل من المخاطر علم الأمراض الخلقيةحتى 70٪
توصي منظمة الصحة العالمية بالاستخدام الإلزامي
حمض الفوليك أثناء الحمل !!!
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

المعايير التفاضلية الرئيسية لفقر الدم بسبب نقص حمض الفوليك

بيانات التاريخ:
حمل،
فترة حديثي الولادة ،
إدمان الكحول المزمن ،
انحلال الدم المزمن ،
أمراض التكاثر النقوي ،
الأدوية (مضادات حمض الفوليك ،
مضادات السل ومضادات الاختلاج).
يعاني الكريات الحمر.
لا يوجد داء النخاع المائل ، آفات في المعدة.
لا توجد أزمة الخلايا الشبكية على B12.
في نخاع العظم ، تكون فقط الأرومات الضخمة ملطخة بالصبغة.
مع فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، وفقر الدم الناجم عن نقص حمض الفوليك -
لا.
انخفاض حمض الفوليك في الدم أقل من 3 مجم / مل (N - 3-25
ملغ / مل).
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

علاج فقر الدم الضخم الأرومات

فيتامين ب 12 (سيانوكوبالامين) - IM 400-500 ميكروغرام (4-6 أسابيع).
في الاضطرابات العصبية: B12 (1000 ميكروغرام) + كوبالاميد
(500 ميكروغرام) لحين اختفاء الأعراض العصبية.
إذا لزم الأمر - إعطاء B12 (500 ميكروغرام) مدى الحياة مرة واحدة في 2
أسابيع أو العلاج الوقائي- فيتامين ب 12 (400 ميكروجرام) لمدة 1015 يوم 1-2 مرات في السنة.
نقل الكتلة الحمرية لأسباب صحية فقط (مع
جميع أنواع فقر الدم!):
خضاب< 50 г/л,
خضاب< 70 г/л с нарушением гемодинамики,
تطور الورم المسبق والغيبوبة والتحضير العاجل للجراحة و
إلخ.
التخلص من الديدان - إزالة دودة شريطية واسعة (فينوسال ،
ذكر السرخس).
حمض الفوليك 5-15 مجم / يوم (حتى 30 مجم / يوم) ؛ وقائي
الجرعة - 1-5 ملغ / يوم.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

معايير فعالية العلاج

تحسين ذاتي في
الأيام الأولى من العلاج
أزمة الخلايا الشبكية في 5-7
يوم العلاج (لفقر الدم بعوز ب) ؛
12
تحسن في تعداد الدم
الأسبوع الثاني من العلاج
التطبيع بعد 3-4 أسابيع.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

التسبب المرض
بلاستيكي
فقر دم
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر دم لا تنسّجي

فقر الدم الترجيحي - أمراض الدم
متلازمة بسبب عدد كبيرالذاتية و
العوامل الخارجية والنوعية و
التغيرات الكمية في الخلايا الجذعية و
المكروية ، المورفولوجية الكاردينال
التي تتميز قلة الكريات الشاملة
الدم المحيطي والتنكس الدهني
نخاع العظم.
وصف P. Ehrlich (1888) لأول مرة AA.
تم تقديم مصطلح "فقر الدم اللاتنسجي" في عام 1904.
شافارد.
حدوث 4-5 أشخاص لكل مليون نسمة سنويًا (في
أوروبا)
تبلغ ذروة الإصابة بالعمر 20 و 65 سنة
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر دم لا تنسّجي

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

العوامل المسببة لـ AA
الأدوية،
مواد كيميائية
الفيروسات
عمليات المناعة الذاتية
في 50٪ من الحالات ، المسببات غير معروفة (مجهول السبب AA).
التسبب في AA
تلف خلايا الدم الجذعية متعددة القدرات
قمع تكون الدم
عمل مناعي (خلوي ، خلطي)
الآليات
نقص العوامل التي تحفز تكون الدم
الحديد ، B12 ، لا يمكن أن يكون البروتوبورفيرين
تستخدم من قبل الأنسجة المكونة للدم.
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

يمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي
1.
خلقي (مع متلازمة التشوهات الخلقيةأو بدون)
2.
مكتسب
يتم عزل AA في اتجاه مجرى النهر
3.
بَصِير
4.
تحت الحاد
5.
مزمن
أشكال AA
6.
منيع
7.
غير محصن
المتلازمات السريرية لـ AA
8.
الدورة الدموية ناقصة التأكسج
9.
تعفن نخرية
10.
نزفية
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

فقر دم لا تنسّجي

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

عدم تنسج نخاع العظام

المبادئ والأهداف وطرق العلاج
فقر الدم الناجم عن خلل تكوين الكريات الحمر
مبادئ
الأهداف
الحافظة
اِسْتَبْعَد
ينقص
درجة
الانتهاكات
تقسيم و
التفاضل
كريات الدم الحمراء
الخامس
طُرق
* نهاية
أجراءات
عوامل
قيادة
لنقص تنسج
عظم
مخ
* مقدمة
"نادرة"
العوامل - الأسباب
فقر دم
(الفيتامينات B12 ،
ب 6 ، فوليك
حامض،
مسببات الأمراض
مصحوب بأعراض
اِسْتَبْعَد
ينقص
درجة
نقص الأكسجة
يمنع،
ينقص
درجة
داء هيموسيديريات
صحيح
KShchR
اِسْتَبْعَد
ينقص
درجة
عواقب
نقص الأكسجة
اِسْتَبْعَد
غير سارة
يشعر
* الاستعمال
* تصحيح الوظيفة
القلب والأوعية الدموية
أنظمة الكلى
الكبد،...
مضادات الأكسدة ،
مضادات الأكسدة
* مقدمة
متعادل
حلول
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

التشخيص التفريقي لفقر الدم

فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

التشخيص التفريقي لفقر الدم

علامات
IDA
CAA
GA
ماجستير في إدارة الأعمال
AA
وحدة المعالجة المركزية
<1
<1
N (الثلاسيميا
< 1)
>1
ن
الخلايا الشبكية
N أو ↓
N أو ↓

N أو ↓
↓↓
سيف. الحديد
↓

ولا
ولا
ولا
الصفائح
ن
ن
N أو ↓
↓
↓↓↓
الكريات البيض
ن
ن
ن
↓
↓↓↓
طحال
ن
ن
غالباً
م / ب
ن
الكبد
ن
غالباً
غالباً
غالباً
ن
نخاع العظم
معتدل
تضخم
جرثومة كرات الدم الحمراء ،
الأرومات الحديدية
↓↓.
معتدل
تضخم
جرثومة كرات الدم الحمراء ،
الأرومات الحديدية

واضح
تضخم
نسب كريات الدم الحمراء.
الضخمة
يكتب
مكونات الدم
نيا
القهر
فقر الدم الناتج عن خلل في تكوين الكريات الحمر

أشكر لك إهتمامك!
فقر الدم التالي للنزف. فقر الدم الانحلالي. فقر الدم (فقر الدم)- انخفاض في المستوى الكلي للهيموجلوبين (خضاب الدم) ، وغالبًا ما يتجلى في انخفاضه في وحدة حجم الدم ؛ في الأطفال دون سن 6 سنوات ، يكون أقل من 110 جم / لتر ، وللنساء البالغات أقل من 120 جم / لتر ، وللرجال - أقل من 130 جم / لتر. يختلف فقر الدم الحقيقي عن فقر الدم الكاذب في قيمة الهيماتوكريت (عند البالغين تبلغ 36-48٪).

◊ في معظم الحالات ، باستثناء فقر الدم بسبب نقص الحديد والثلاسيميا ، يصاحب فقر الدم أيضًا انخفاض في محتوى كرات الدم الحمراء (أقل من 3.9 10 12 / لتر).

يتم تصنيف فقر الدم على أساس عدة مبادئ.

ألف بواسطة مؤشر اللون.

1. نورموكروميك - 0.85-1.05

2. Hyperchromic - فوق 1.05 ، لكن ليس أكثر من 1.60.

3. Hypochromic - أقل من 0.85.

حسب متوسط ​​قطر كريات الدم الحمراء.

1. نورموسيتك - 7-8 ميكرون

2. Microcytic - أقل من 6.5 ميكرون

3. كبير الخلايا - 8-12 ميكرون.

4. Megalocytic - أكثر من 12 ميكرون.

ب. من خلال قدرة نخاع العظم على التجدد (بمحتوى الخلايا الشبكية).

1. التجديدي - 1-5٪.

2. Hyporegenerator 0.5-1٪.

3. المجدد - أقل من 0.5٪.

4. فرط التجدد - أكثر من 5٪.

G. وفقا لنوع تكون الدم.

1. نورموبلاستيك.

2. الضخم الأرومات.

D. وفقا لمبدأ مسببات المرض.

1. فقر الدم الناجم عن فقدان الدم (التالي للنزف):

أ) حاد

ب) مزمن.

2. فقر الدم بسبب ضعف تكوين الدم:

أ) فقر الدم الناجم عن نقص (نقص الفيتامينات ونقص الحديد)

ناي ، نقص البروتين) ؛

ب) hypo- و aplastic ؛

ج) الميتابلاستيك.

د) عدم التنظيم.

3. فقر الدم الناجم عن زيادة تدمير الدم (الانحلالي):

أ) وراثي

ب) تم شراؤها.

فقر الدم الشديد بعد الولادة

حالة مرتبطة بفقد سريع لحجم كبير من الدم (20-25٪ من الدم على مدى ساعة واحدة تقريبًا). العامل الذي يحدد درجة الخلل والتعويض هو نقص حجم الدم غير المصحح.

مراحل التعويض عن فقدان الدم الحاد

مرحلة التعويض الانعكاسي.يحدث في اليوم الأول بعد فقدان الدم الحاد بسبب تنشيط الجهاز الودي: تزداد مقاومة الأوعية الدموية المحيطية ، وتحدث إعادة توزيع الدم (مركزية الدورة الدموية). ومع ذلك ، ينخفض ​​ضغط الشرايين ، ويعود الدم إلى القلب ، وبالتالي ينخفض ​​النتاج القلبي.

المرحلة الهيدرامية للتعويض.يحدث في اليوم 2-4 ويتكون من نقل السوائل من الفضاء خارج الخلية إلى الأوعية. واحدة من آليات المرحلة الهيدرايمية هي ارتفاع السكر في الدم الناجم عن الكاتيكولامين بسبب تحلل الجليكوجين في الكبد. يظل محتوى الإلكتروليتات الأساسية في البلازما دون تغيير عمليًا.

مرحلة تعويض نخاع العظام.في هذه المرحلة (5-7 أيام بعد فقدان الدم الحاد) ، يكون تنشيط تكوين الإريثروبويتين في الكلى على خلفية نقص الأكسجة الحاد أمرًا مهمًا.

في المرة الأولى بعد فقدان الدم ، بسبب انخفاض حجم قاع الأوعية الدموية ، انخفاض في محتوى الدم

الغلوبين وكريات الدم الحمراء ، الهيماتوكريت أيضًا لا يتغير.

فيما يتعلق بالتهاب الدم ، يبدأ انخفاض تدريجي في مستويات الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء - يتشكل فقر الدم السوي الصبغي ، والذي يصبح لاحقًا ناقص اللون بسبب نقص الحديد.

فقر الدم المزمن

فقر الدم الذي يتطور نتيجة الفقد المتكرر لأحجام صغيرة من الدم أثناء النزيف من الجهاز الهضمي ، مع نزيف كلوي ، رحمي ، أنفي وبواسير.

يتميز الدم المحيطي بانخفاض مؤشر اللون إلى 0.4-0.6 ، كثرة الخلايا الصغيرة ، زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة مع تحول العدلات إلى اليسار. مع مسار طويل من المرض ، يكتسب فقر الدم طابع فرط التنكس.

فقر الدم المصاحب لضعف تكوين الدم

1. عدم التنظيم- بسبب انتهاك تنظيم تكون الدم مع انخفاض في إنتاج إرثروبويتين أو زيادة في عدد مثبطاتهم (أمراض الكلى المزمنة ، قصور الغدة النخامية ، الغدد الكظرية ، الغدة الدرقية).

2. نادرة- يحدث عند نقص المواد اللازمة لتكوين الكريات الحمر (الحديد والفيتامينات والبروتينات).

فقر الدم الناجم عن نقص الحديدتمثل ما يصل إلى 80 ٪ من جميع حالات فقر الدم وتتطور نتيجة عدم التوازن بين تناول الحديد في الجسم واستخدامه وفقده.

لوحظ فقدان الحديد مع النزيف المتكرر والمطول - الرحم ، الجهاز الهضمي ، الكلوي ، الرئوي ، مع أهبة النزيف.

في بعض الحالات ، يكون نقص الحديد الغذائي (أقل من 2 مجم في اليوم) ممكنًا ، على سبيل المثال ، مع تناول كمية صغيرة من طعام اللحوم ، أو مع التغذية الاصطناعية ، أو مع التغذية المتأخرة في مرحلة الطفولة.

لوحظ انخفاض امتصاص الحديد مع التهاب المعدة الناقص الحموضة أو التهاب الأمعاء المزمن أو استئصال الجهاز الهضمي.

انتهاك نقل الحديد ممكن مع نقص ترانسفيرين الدم الوراثي أو المكتسب.

يتطور استهلاك الحديد المتزايد خلال فترات النمو والنضج ، وأثناء الحمل والرضاعة ، وفي الأمراض الالتهابية المزمنة.

يصاحب نقص الحديد زيادة في تكون الكريات الحمر غير الفعالة ، وانخفاض في عمر كريات الدم الحمراء.

تتميز صورة الدم بانخفاض محتوى الهيموجلوبين (من 100 إلى 20 جم / لتر) ، ويمكن أن يكون محتوى خلايا الدم الحمراء طبيعيًا أو ينخفض ​​بشكل كبير ، ويتم اكتشاف نقص الصبغيات. الميل إلى كثرة الخلايا الدقيقة ، كثرة البويضات ، الطبيعة التجددية أو التكاثرية لفقر الدم هي أيضًا نموذجية.

في الدم المحيطي: مستوى الحديد في الدم أقل من 30 ميكروغرام / لتر. القدرة الكلية على الارتباط بالحديد في مصل الدم أعلى من 64.4 ميكرو مول / لتر ؛ محتوى الفيريتين في الدم أقل من 40 ميكروغرام / لتر.

يتجلى نقص الحديد في الدم في زيادة التعب ، وانحراف الذوق والشم ، والضعف العام ، والصداع. يؤدي نقص الحديد أيضًا إلى انخفاض مستوى الميوجلوبين ونشاط إنزيمات التنفس في الأنسجة. نتيجة نقص الأكسجة هي عمليات التصنع في الأعضاء والأنسجة. كثرة الطبقات وهشاشة الأظافر ، والتهاب الفم ، والتسوس ، والتهاب المعدة الضموري ، إلخ.

فقر الدم بسبب نقص فيتامين B12 (شديد الخطورة)

يمكن أن يتطور نقص فيتامين ب 12 بسبب انتهاك تناوله وامتصاصه ونقله وتخزينه وامتصاصه على مستوى نخاع العظم.

من المحتمل أن يكون سوء الامتصاص في غياب العامل الداخلي لـ Castle (transcorrin) ، مع عمليات ضامرة من جانب الغشاء المخاطي في المعدة ، مع اضطراب وراثي انتقائي في إنتاج الفيتامينات ، مع تدمير المناعة الذاتية ، مع شكل من أشكال النقص الصرع.

يتم تقييد امتصاص فيتامين ب 12 بشكل حاد مع وجود آفة واسعة النطاق في الأمعاء الدقيقة - مع التهاب الأمعاء ، ومرض الاضطرابات الهضمية ، وكذلك مع استئصاله.

الدور الممرض للاستهلاك التنافسي للفيتامين أثناء الغزو بدودة شريطية واسعة ، وكذلك في متلازمة "الأعور" (عند تطبيق المفاغرة ، تبقى مناطق الأمعاء الدقيقة التي لا يمر بها الطعام) ، وكذلك في داء الرتج المتعدد من الأمعاء الدقيقة.

في بعض الحالات ، يؤدي نقص الترانسكوبالامين إلى نقص فيتامين ب 12.

يسبب نقص فيتامين ب 12 انتهاكًا لتكوين الحمض النووي ومزيدًا من الاضطراب في انقسام الخلايا المكونة للدم ، أي إبطاء العملية الانقسامية وتقليل عدد المخففات. في ظل هذه الظروف ، يتم تشكيل نوع ضخم الأرومات من تكون الدم مشابه للنوع الجنيني. يرتبط تطور فقر الدم بالآليات التالية.

1. انخفاض النشاط الانقسامي.

2. تكون الكريات الحمر غير فعالة بسبب التدمير داخل النخاع للأرومات الضخمة.

3. انحلال الدم خارج الأوعية الدموية في الطحال بسبب تضخم الخلايا الضخمة.

4. انحلال الدم داخل الأوعية الدموية نتيجة لانخفاض المقاومة التناضحية للغشاء الضخم.

في الدم المحيطي ، تم الكشف عن فقر دم حاد ، بشكل رئيسي مفرط اللون (مؤشر اللون - 1.3-1.5) ، فرط التنكس. إن وجود البقايا النووية ، كثرة الكريات البيض ، كثرة البويضات أمر نموذجي. لوحظ أيضًا قلة العدلات ونقص الصفيحات.

فقر الدم الناجم عن نقص الفولات من حيث آلية التطور وصورة الدم قريب من نقص فيتامين ب 12.

فقر الدم المرتبط بضعف تخليق أو استخدام البورفيرين

يحدث هذا النوع من فقر الدم بسبب نقص وراثي أو مكتسب في الإنزيمات المشاركة في تخليق البورفيرينات أو الهيم ، وعادة ما يكون فقر الدم ناقص الصبغي ، مع نسبة عالية من الحديد في الجسم ، وغالبًا ما يتميز بداء هيموسيديري في الأعضاء.

يوصف نقص وراثي في ​​decarboxylase coproporphyrinogen ، الذي يصنع البروتوبورفيرين. على ما يبدو ، يرتبط المرض في كثير من الأحيان بانتهاك تخليق حمض أمينوليفولينيك. بسبب الاضطرابات في تخليق البروتوبورفيرين ، يصبح ارتباط الحديد مستحيلًا - يتطور فقر الدم الحديدي.

غالبًا ما يحدث فقر الدم المكتسب من هذا النوع مع التسمم بالرصاص. يحجب الرصاص مجموعات السلفهيدريل في المواقع النشطة لأنزيمين مشاركين في تخليق الهيم: حمض أمينوليفولينك ديهيدراز وهيمسينثيتاز. نتيجة ل-

تلك الموجودة في البول تتراكم في حمض أمينوليفولينك ، وفي الدم -

سيتاك - بروتوبرفيرين.

كما كشفت عن انخفاض في معدل التخليق الحيوي للجلوبين (-تشين) ، وزيادة انحلال الدم. لا يزال الرصاص قادرًا على إضعاف نشاط المضخات الأيونية لغشاء كرات الدم الحمراء ، مما يقلل من مستوى أيونات البوتاسيوم ويقلل من عمر الخلايا.

أنيميا هيبو و أبلاستيك

فقر الدم هذا عبارة عن مجموعة من المتلازمات التي يتم فيها ، إلى جانب قلة الكريات الشاملة ، اكتشاف قمع تكون الدم في نخاع العظم.

وفقًا للمسببات ، ينقسم فقر الدم اللاتنسجي على النحو التالي:

1. حقيقية (مجهول السبب) ، دستورية وراثية ، ناتجة عن انتهاك تفاعل الجسم أو قصور الغدد الصماء.

2. فقر الدم اللاتنسجي المرتبط بفعل العوامل الضارة: الإشعاع ، العوامل السامة (البنزين ، الزئبق) ، المواد السامة للخلايا (كلورو إيثيل أمين ، ThioTEF ، كولشيسين ، 6 ميركابتوبورين ، إلخ) ، الأدوية (أيدوبيرين ، باربيتورات ، سلفوناميدات ، كلوربرومازين) ، معدية (التهاب الكبد الفيروسي A ، B ، الأشكال المعممة من السل ، حمى التيفوئيد ، السالمونيلا ، حالات الإنتان).

في التسبب في المرض ، تعتبر الآليات التالية مهمة:

1. تقليل عدد الخلايا الجذعية أو عيوبها.

2. انتهاك البيئة المكروية مما يؤدي إلى تغيير في الخلايا الجذعية.

3. الآثار المناعية التي تسبب اضطرابات في وظيفة الخلايا الجذعية. تتميز صورة الدم بفقر دم واضح ، غالبًا ما يكون عادي اللون ، كبير الخلايا ، مفرط التنكس. لوحظ قلة المحببات كبيرة ونقص الصفيحات. يتناقص عدد الخلايا النخاعية في نخاع العظم. تعتمد الصورة السريرية على درجة انتهاك الجراثيم المكونة للدم الفردية ومجموعاتها ؛ وهو يشمل متلازمات فقر الدم ونقص الصفيحات ونقص المحببات.

فقر الدم الانحلالي

تشمل هذه المجموعة أنواعًا مختلفة من فقر الدم المرتبط إما بالتدمير الوراثي المتزايد لخلايا الدم الحمراء ، أو بفعل عوامل الانحلالي الخارجية المنشأ.

فقر الدم الانحلالي

1. فقر الدم المرتبط بانتهاك غشاء كرات الدم الحمراء (اعتلال الغشاء). كثرة الكريات الحمر الوراثية (مرض مينكوفسكي-شوفارد) - نوع وراثي سائد من الوراثة ، يتميز بزيادة نفاذية غشاء كرات الدم الحمراء والإفراط في تناول أيونات الصوديوم في الخلية. هناك تورم في كريات الدم الحمراء ، وانتهاك للقدرة على التشوه وانخفاض متوسط ​​العمر المتوقع ، وتدمير الطحال بواسطة الضامة.

مع كثرة الخلايا المجهرية ، تم الكشف عن غياب أو انتهاك ارتباط بروتين غشاء الطيف الضوئي بالبروتين 4.1. من المفترض أن تشكيل الشكل الرباعي للسبكترين من الشكل الخافت قد تعطل ، وكذلك عدم وجود بروتينات غشاء كرات الدم الحمراء المعينة 4.2.

عادة ما يكون فقر الدم طبيعيا ومتجددا. وفقًا لصورة الدم ، فهي تختلف بدرجات متفاوتة من الشدة ، أثناء أزمة الانحلالي تكون أكثر حدة ، ولكن في نفس الوقت تتطور كثرة الشبكيات العالية.

تشمل اعتلالات الأغشية أيضًا كثرة الكريات البيض (كثرة الكريات البيض) ، كثرة الكريات الحمر (كريات الدم الحمراء على شكل فم).

يحدث كثرة الكريات الحمر بسبب انتهاك البنية الدهنية لغشاء كرات الدم الحمراء.

2. فقر الدم المرتبط بضعف نشاط إنزيمات كرات الدم الحمراء (اعتلالات الإنزيم).يمكن أن يؤدي نقص الإنزيمات المشاركة في إنتاج الطاقة في كريات الدم الحمراء إلى انتهاك التركيب الأيوني ، وانخفاض مقاومة العوامل المؤكسدة وانخفاض عمر هذه الخلايا.

تم وصف نقص وراثي في ​​إنزيمات تحلل اللايكولات واستقلاب ATP (هيكسوكيناز ، إيزوميراز سداسي الفوسفات ، فسفوفركتوكيناز ، بيروفات كيناز ، ATPase).

يؤدي نقص إنزيمات دورة فوسفات البنتوز (نازعة هيدروجين الجلوكوز 6 فوسفات) إلى نقص NADP H2 ، وهو أمر ضروري لتقليل الجلوتاثيون ، وهو عامل يقاوم عمل العوامل المؤكسدة. يحدث هذا مع نقص إنزيمات تخليق الجلوتاثيون - الجلوتاثيون المركب ، اختزال الجلوتاثيون ، الجلوتاثيون بيروكسيديز.

في مثل هذه الحالات ، يتم تشكيل فقر الدم متفاوتة الخطورة. عادة ما يكون سوي اللون ، مع كثرة الكريات البيضاء ، كثرة البويضات ، تعدد الألوان. يزداد محتوى الخلايا الشبكية ، خاصة أثناء التفاقم.

3. فقر الدم المرتبط بانتهاك بنية وتركيب الهيموجلوبين (اعتلال الهيموجلوبين). الثلاسيميا- مجموعة من الأمراض الوراثية المرتبطة بانتهاك تخليق إحدى سلاسل الهيموجلوبين (¸ ¸ ¸) مما يؤدي إلى حدوث خلل في توازنها. في هذه الحالة ، تتراكم السلسلة المفرطة التكوين ويتم ترسيبها في خلايا الدم الحمراء.

يتم تحديد الثلاسيميا عن طريق حذف الجينات الهيكلية المسؤولة عن تخليق الدائرة المقابلة. يتم ترميز تركيب سلسلة α بواسطة زوجين من الجينات الموجودة على الكروموسوم 11 من الزوج. يؤدي غياب سلسلة α في الجنين إلى الموت داخل الرحم.

يؤدي حذف واحد من الجينات الأربعة التي ترميز تخليق السلسلة إلى نقص طفيف ، ويكون الحذف في جينين أكثر وضوحًا. في حالة فقدان 3 جينات ، يتطور اعتلال الهيموغلوبين H. يتكون الهيموغلوبين H من 4 سلاسل ، وهو غير مستقر ، ويتجمع بسهولة ، ويسهل إزالته من الدورة الدموية بواسطة الطحال.

يتميز مرض الثلاسيميا بفقر الدم الخفيف مع استهداف كرات الدم الحمراء وعلامات الترقيم القاعدية ، كثرة الشبكيات المعتدلة.

يعتبر التسبب في مرض الثلاسيميا أكثر تعقيدًا. يقع الجين الذي يشفر تخليق السلسلة على الكروموسوم 16 من الزوج ، وبجانبه توجد الجينات المسؤولة عن تخليق - و- السلاسل.

يرجع جزء من مرض الثلاسيميا إلى انتهاك التضفير (أي التغييرات التي يمر بها الرنا المرسال في الطريق من النواة ، حيث يتم تصنيعها ، إلى السيتوبلازم). هذا الأخير يمكن أن يؤدي إلى زعزعة استقرار الهيكل. بسبب اضطراب تخليق سلسلة α ، تظهر العديد من سلاسل β الحرة ، مما يؤدي إلى عدم كفاءة الكريات الحمر مع زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء في نخاع العظم.

فقر الدم المرتبط بانتهاك بنية سلاسل الغلوبين.تحدث بسبب استبدال واحد أو أكثر من الأحماض الأمينية في سلسلة globin ، أو عدم وجود جزء من السلسلة ، أو استطالة.

الشذوذ الأكثر شيوعًا في بنية الهيموغلوبين هو اعتلال الهيموغلوبين S. في حالة النقل متماثل الزيجوت ، يتحدثون عن فقر الدم المنجلي ، وفي حالة عدم تماثل الزيجوت ، شذوذ الخلايا المنجلية. الهلال هو نتيجة لانخفاض قابلية الذوبان للهيموجلوبين ، والذي تخلى عن الأكسجين لتكوين مادة هلامية.

يكشف الفحص المجهري عن بلورات 1.5 ميكرومتر. من المفترض أن استبدال حمض الجلوتاميك بالفالين في الموضع السادس يؤدي إلى زيادة ارتباط جزيء غلوبين بآخر.

تتميز صورة الدم بانخفاض معتدل في مستويات الهيموجلوبين وكريات الدم الحمراء ، ويكون مؤشر اللون قريبًا من أحدهما. تظهر اللطاخة الملطخة علامات ترقيم قاعدية واستهداف وأحيانًا كريات الدم الحمراء على شكل منجل. يكون المنجل أكثر وضوحًا في العينة مع ميتابيسلفيت الصوديوم أو بعد وضع عاصبة على قاعدة الإصبع. يتم زيادة محتوى الخلايا الشبكية بشكل ملحوظ.

اكتساب فقر الدم الانحلالي

فقر الدم الانحلالي المناعي

مجموعة غير متجانسة من الأمراض، متحدًا بمشاركة الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية المناعية في تلف وموت كريات الدم الحمراء أو كريات الدم الحمراء.

ايزو- أو فقر الدم المناعييمكن أن تتطور مع مرض الانحلالي لحديثي الولادة أو مع نقل الدم ، غير

متوافق وفقًا لنظام AB0 أو Rhesus أو أي نظام آخر يمتلك المريض أجسامًا مضادة له.

فقر الدم المناعيتحدث عندما تعبر الأجسام المضادة من الأم المصابة بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي المشيمة وتسبب فقر الدم الانحلالي في الجنين.

فقر الدم المناعي المتغاير (haptenic)يرتبط بظهور مستضدات جديدة على سطح كريات الدم الحمراء (على سبيل المثال ، نتيجة تثبيت الأدوية على كريات الدم الحمراء - البنسلين ، السلفوناميدات). في بعض الأحيان ، يصبح الفيروس ، المثبت أيضًا على سطح كريات الدم الحمراء ، ناشرًا.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي- مجموعة من الأمراض الناتجة عن تكوين أجسام مضادة ضد مستضدات كريات الدم الحمراء أو كريات الدم الحمراء.

بالإضافة إلى مجهول السبب ، هناك أيضًا أعراض فقر الدم المناعي الذاتي. معهم ، يتطور انحلال الدم على خلفية أمراض أخرى (أورام خبيثة من مختلف التوطين وخلايا الدم ، الذئبة الحمامية الجهازية ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، حالات نقص المناعة).

الأساس الممرض الأكثر احتمالا لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي هو انهيار التحمل المناعي.

في صورة الدم ، لوحظ فقر الدم الخفيف ، في كثير من الأحيان عادي اللون ، مع زيادة محتوى الخلايا الشبكية. في أزمات الانحلالي ، يتم اضطراب تعداد الدم إلى حد كبير ، ومن الممكن حدوث أزمات في الخلايا الشبكية مع زيادة محتوى الخلايا الشبكية بنسبة تصل إلى 80-90 ٪.