末梢循環レイノー症候群の重度の障害。レイノー病：症状と治療。レイノー病：民間療法による治療。幹細胞治療

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若干の混乱があります - レイノー病および症候群を患っている. それらは同じように進行しますが、多くの患者は理解できず、それらの違いについて説明を求めます.

一般的に言えば、症候群の名前と同じ名前の病気の名前が表示された場合、これは次のことを意味します。

この症候群の発症の理由が見つからない場合（特発性状態）、またはそれらが隠されている場合（原因不明の病因）、病気と呼ばれます。患者にとっては、これに実質的な違いはありません。
シンドロームは、私たちが原因を発見したのと同じ状態と呼ぶことができます。原因を取り除くことで、症候群自体が解決されます。

したがって、レイノー症候群は、多くのリウマチ状態、血液疾患、神経および血管束の圧迫、および内分泌の病理学で発症する二次的な状態です。

患者の 90% 以上がこの症候群に苦しんでおり、この苦しみの約 12 例ごとにレイノー病が残っています。

レイノー病はほとんどの場合、女性の病気です。 10 例に 1 ～ 2 例が男性です。したがって、レイノー病の症状が男性で始まる場合、これはほとんどの場合二次的な症状であり、原因を探る必要があります。同様に、レイノー病はしばしば若い年齢で始まりますが、成人期には始まりません.

その症状は、19 世紀半ばにフランスの医師モーリス・レイノーによって初めて報告されました。レイノー病とレイノー症候群とは何ですか?

レイノー病 - それは何ですか？

レイノー病の手の写真（症状）

レイノー病は、壁に平滑筋がある小さな動脈血管に影響を与える鋭い血管痙攣に基づく疾患です。この状態は違反に関連付けられています血管緊張、そしてそれはアンギオトロフォネロシスを指します。

通常、病変は左右対称で、ほとんどの場合指の血管に発生しますが、他の場所にも発生する可能性があります。

手に加えて、足の皮膚の色は体系的に変化しますが、鼻、唇、耳ではそれほど頻繁ではありません。この顕著な白化は、血流の不足に関連しており、時には感情的な興奮、または体のわずかな冷却を伴うことさえあります-たとえば、患者がエアコンの下にいる場合、または冷たい水に手を入れた場合、アイスクリームの一部。

体の患部を温めた後、しばらくの間冷たいままです。

レイノー症候群光症状

どのような理由この病気の発症につながる？

レイノー症候群について話すと、低体温症とストレスに加えて、レイノー症候群につながる理由は次のとおりです。

恒久的な慢性損傷（ほとんどの場合、指の敗北を伴う）;
内分泌疾患（ほとんどの場合、甲状腺）;
血管炎、または血管壁の炎症を伴う疾患;
職業病（振動病）。タイピストやピアニストはしばしば病気になります。
さまざまな病気結合組織（強皮症、皮膚筋炎、）。

レイノー病およびレイノー症候群は、局所的な血管障害ではなく全身の血管障害に基づいているという事実は、片頭痛との症状の頻繁な組み合わせです。片頭痛では、頭の半分に特徴的なズキズキと破裂するような痛みがあります。

レイノー病の病期、特徴

レイノー病は長期間にわたって慢性的に進行するため、その過程でいくつかの段階を区別できます。

血管痙攣期。これは短い血管性発作で、通常は指の終末節骨で発生します。それはすぐに過ぎ去り、顕著な赤みと指の熱感に道を譲り、時には痛みを伴う痛みがあります。
血管麻痺の段階（けいれんは慢性的な経過をたどります）、皮膚は青みがかった色合いになり、持続的な浮腫とペースト状になります（これは特に指で顕著です）。この段階は、血管障害の最初の症状が現れてから 6 ～ 8 か月後に発生します。
栄養麻痺段階。それは栄養障害によって特徴付けられます：非治癒性潰瘍および創傷が現れ、表在性壊死（壊死）が形成され、指骨で顕著になります。患者は寒さや低温への暴露に耐えられません。

その結果、（手に）関節症候群、こわばり、皮膚の絶え間ないチアノーゼ、頻繁な痛みがあります。

その結果、無害な血管痙攣が数年で障害につながる可能性があります。この血管病変はどのように始まり、どのように進行しますか?

レイノー病の症状、兆候、写真

色の変化（写真）

アンギオトロフォネロシスの典型的な徴候を列挙します。レイノー病のこれらの症状は、女性に最もよく見られます。

皮膚の最初の変色があり、最初は通常の色から淡い色に変わり、次に青みがかった色になり、最後に赤くなります。つまり、最初は血流が制限され、次に静脈うっ滞が発生します。つまり、流出が妨げられます。そして赤みは、増加した量での血流の回復に関連しています。
蒼白になると、肌寒さ、冷たさ、しびれ、這いずり感などの症状が現れます。時々、痛みを感じることがあります。
血液供給が回復すると、ほとんどの場合、炎症時に現れるのと同様の痛み、皮膚の腫れ、熱感があります。
長いコースでは、栄養障害の増加が起こり、指の関節の変形が加わります。

これらの症状はなぜ起こるのでしょうか？

血管への神経栄養（主に交感神経）の影響が乱れると、血管は血液循環に「積極的に参加」しなくなります。それらは、血液を伝導するための受動的な「パイプ」になります。この場合、血液は次のような血管に入ろうとします。

より大きな直径;
枝が少ない;
短い長さ;
内転（母体）体幹の穏やかな排出。

その結果、血流の積極的な調節が止まると、血管床の大部分が単に空になるため、その量が減少します。

血流が遮断されます。つまり、「レジを通り過ぎて」排出されます。酸素欠乏生地。その結果、大量の血液が、貧しい村を通り過ぎる高速電車のように組織を通り過ぎていきます。

レイノー病の診断

レイノー病の診断は、患者の通常の質問と検査、および冷却による挑発的検査の実施において非常に重要なステップを提供します。医師が自分の目で手の毛細血管の虚血のエピソードを見たときに、これにより正確な診断を下すことができます。

補助診断方法は次のとおりです。

四肢の血管の超音波;
四肢のコンピューター造影血管造影。特に指の遠位毛細血管網を綿密に評価します。吻合のネットワークの発達に注意が向けられています。
微小循環障害を検索するために、爪床の毛細血管鏡検査を実施します。
機能テストを伴うドップラーレーザー流量測定。

レーザー流量測定とは同時に、完全に無痛法研究では、組織はレーザービームによってプローブされます。ビームは動かない組織と動いている血液に当たります。反省したら戻ってくる。

受信機に返される放射の周波数シフトに応じて、多くの規則に従う特別な曲線が作成されます。この曲線の分析に基づいて、末梢毛細血管血行動態の障害の存在と性質について結論が下されます。

非常に重要なのは、鑑別診断、つまりレイノー症候群の原因の検索です（たとえば、40歳以上の男性におけるその徴候の非定型発生による）。ここでは、腫瘍学者から内分泌学者まで、さまざまな専門家が関与して、最も広範な研究を行うことができます。

レイノー病の治療、薬

病気の治療の目標は、発作を予防することです。したがって、レイノー病の治療は、薬の処方からではなく、血管痙攣を引き起こす危険因子の排除から始まります。ここで最も重要なことは、患者を局所的および一般的な低体温症から保護することです。

役立つヒントをいくつか紹介します。

寒さから身を守る

場合によっては、アンギオトロフォネロシスの発作を完全に取り除くために、次の推奨事項に従う必要があります。

春から秋の季節は暖かい服装を忘れないでください。
きつい靴を選ばないでください。
同時に、無料の靴は暖かいつま先と厚いインソールを備えている必要があります。
ミトンを優先し、手袋では寒いです。
エアコンの効いた部屋にいる場合は、暖かいセーターを着たバックパックを常に持ち歩くのを怠惰にしないでください。
特に冬は、窓を開けたまま寝ないようにしてください。寝る前に足と手が冷たい場合は、ミトンと靴下を着用し、テリー、暖かい、またはフランネルの寝具を購入してください。
ダーチャを訪れるときは、就寝前に部屋を十分に暖め、それが不可能な場合は電気毛布を購入してください。
体との接触を完全に避けようとする冷水誰かに助けを求めることを躊躇しないでください。
食器、野菜、果物はぬるま湯でのみ洗います。
冷凍肉を扱うとき、冷たい製品を取り出すときは、オーブンミトン、手袋を使用してください。

長期の病気にかかっている場合は、栄養障害を予防する必要があります。皮膚を保護する必要があります。

皮膚を栄養障害から保護する

まず第一に、「戦い」でギターを弾いたり、とげのある茂みでベリーを摘んだりするなど、外傷的な要因を避ける必要があります。次のヒントが役立つ場合があります。

就寝前に手足の皮膚を毎日検査し、栄養クリームで潤滑します。
マイルドな石鹸を使用してください。
洗剤を使用して皿を洗うときは、ゴム手袋で手を保護してください。
天然素材の靴下やミトンを着用してみてください。

追加の、しかし非常に重要な対策として、禁煙、アルコール消費の削減、アドレナリンの顕著な放出と血管痙攣の出現を引き起こすストレスの多い状況の回避を挙げることができます。

場合によっては（たとえば、ベータ遮断薬を服用している場合）、レイノー病の症状が冷却せずに現れることがあります.

薬の服用について

薬によるレイノー病の治療は常に複雑です。場合によっては、病理学的カスケードの始まりが中枢神経系にある可能性があるため、まったく予想外の薬を使用する必要があります。

そのため、抗うつ薬（SSRI）と精神安定剤を使用することができ、病気の発作の頻度を大幅に減らすことができます.

微小循環を改善するための薬のコースを表示します (「ペントキシフィリン」、「トレンタール」)。カルシウム遮断薬 (ニフェジピン) を適用します。

治療の重要な要素は理学療法です。高圧酸素療法 (HBO) のセッションが使用され、電気泳動、オゾケリトセラピー、およびマッサージのセッションが実行されます。鍼治療のセッションには優れた治療効果があります。

抵抗力のあるコースと障害の急速な発達により、外科的治療が必要です。交感神経切除または脱同情が行われます。この介入の目的は、けいれんを防ぐために血管への交感神経の影響を弱めることです。

外科的介入には独自の禁忌があり、最新のデータによると、適切に実行された脱共感でさえ一時的で取るに足らない効果しかないため、攻撃を正確に防止することにより、レイノー症候群を最初から治療する必要があります。

攻撃がまだ進行している場合、どのように行動しますか?

日曜大工の発作緩和

主な治療因子は熱であり、血管のけいれんを和らげるのに役立ちます。手が非常に冷たくなったり、チクチクしたり、感度が低下したり、磁器のように白い色合いになったりした場合は、次のことを行う必要があります。

急いで暖かい場所に行くか、少なくとも服の下に手を隠してください。
強くこすったりマッサージしたりすると、血流が回復します。手に栄養障害がない場合にのみこすることができます。そうでない場合は、状況を悪化させるだけです。
可能であれば、手を下に置きます温水これは体温よりわずかに高いだけです。お湯が熱すぎると逆説的にけいれんが増加する可能性があります（結局のところ、最初に熱いスチームルームに入ると、多くの人が短時間「鳥肌」を経験します）。
時々、不快な感覚が現れ始めたときに、頭の上に上げた手を激しく振ることが助けになります。

レイノー病の民間療法の治療

民間療法によるレイノー病の治療には、血流の増加を目的とした効果が含まれます。そう、良い治療法針葉樹またはテレビン油浴の使用、マグノリアつるのチンキ、スグリのつぼみ、エレウテロコッカスなどのアダプトゲンの使用が考えられます。

ホップコーンとバレリアンを詰めた枕、または寝る前に顔の横に置く小さなバッグは、血管痙攣の発作を防ぐのに悪くありません. これにより、神経系を落ち着かせ、交感神経の影響を減らすことができます。

天気

レイノー病では、ほとんどの場合、予後は生命にとって好ましいものですが、その質についてはそうではありません。それを高くすることは完全にあなた次第です。私たちがレビューしたレイノー病の症状と治療は、長年にわたって使用できる主な治療法が発作の予防であることを明らかにしています.

行動するために必要なすべての方法が今、あなたに知られています。したがって、あなたは自分で予後を予測することができます：病気の症状が発生する頻度が少ないほど、血管予備能はより無傷のままであり、これらの簡単なヒントの助けを借りて、投薬なしで頻度を少なくとも半分に減らした場合、これは大きな勝利。

しかし、いずれにせよ、この病気を治療するリウマチ専門医に診てもらう必要があります。

レイノー症候群は、1862 年以来医学に知られている病理学的状態です。これは、四肢の末梢部分である顔面の血管の発作性けいれんに基づいています。けいれんは、たとえば、寒さ、振動、または激しいストレスにさらされたときに発生します。その結果、人はけいれんの部位に痛みを感じ、しびれ、這うような感覚が現れます。患部は最初白くなり、その後青くなります。触ると肌が冷たくなります。攻撃が終わると皮膚が赤くなり、この部分に熱感があります。病気の長期にわたる存在により、栄養障害が発症します。診断を確定するには、器械的研究方法を使用した患者の徹底的な検査が必要です。レイノー症候群の治療は複雑で、薬物療法と理学療法の使用が必要です。手術が勧められることもあります。レイノー症候群の原因、症状、診断方法、治療法についてもっと話しましょう。

この病気にレイノー症候群という名前が付いているのは偶然ではありません。「レイノー」 - この状態を最初に説明したフランスの医師モーリス・レイノーに敬意を表して。しかし、この状況に関連する「症候群」という用語は、次の事実を反映しているため、集合的なものです。臨床症状は、ほとんどの場合、 その他病気。そして、そのような病気はたくさんあります（最新のデータによると-70以上）。医学では「レイノー症候群」という言葉とともに、「レイノー病」という概念があります。レイノー病も同じ臨床徴候、これは症候群ですが、明らかな理由もなく発生します（または、原因を特定できない場合）、つまり、これが主な状態です。統計によると、レイノー病は全症例の約10〜15％を占め、症候群は85〜90％を占めています。したがって、「症候群」という用語は「疾患」よりもはるかに頻繁に使用されます。

理由

レイノー症候群の主な原因は、突然の血管痙攣であり、その結果、血流、栄養、および組織栄養が妨げられます。レイノー病では、医師のけいれんの起源はまだ謎ですが、レイノー症候群は二次的な状態として、次の場合に最も頻繁に発生します。

結合組織疾患（全身性エリテマトーデス、強皮症、関節リウマチ、皮膚多発性筋炎、結節性動脈周囲炎、閉塞性血栓血管炎、シェーグレン病など）;
血管疾患（閉塞性アテローム性動脈硬化症、血栓性静脈炎）;
血液疾患（血小板増加症、クリオグロブリン血症、多発性骨髄腫、発作性ヘモグロビン尿症）;
腫瘍学的および内分泌疾患(腫瘍随伴症候群、褐色細胞腫、甲状腺機能亢進、真性糖尿病);
有害な要因への暴露外部環境（塩化ビニル、ポリ塩化ビニル、重金属による慢性中毒、アドレナリン受容体遮断薬（プロプラノロール、メトプロロール、エギロックなど）、抗腫瘍薬（ビンクリスチン、シスプラチン）、エルゴタミン（ノミグレン）、セロトニンなどの特定の薬物の使用） ;
神経疾患（手足の麻痺（筋力の欠如）の形での結果、病変）椎間板、前斜角筋症候群など）。

レイノー症候群には発作性の経過があるため（血管痙攣は時々発生します）、その症状を引き起こす多くの要因があります。これらには以下が含まれます：

寒さへの暴露：レイノー症候群の特徴的な発作の発生には、10分間の寒さまたは冷水での長時間の手洗いで十分です。
喫煙;
感情的なストレス。

レイノー症候群の発生における最後の役割ではないと想定されています遺伝的素因.

症状

レイノー症候群は、女性にかなり多く見られます (男性の約 5 倍)。基本的に、この病気の最初の症状は、15歳から30歳までの若い年齢で、25〜27％の症例で40年後にすでに発生しています。世界人口の約 3 ～ 5% がこの病気に苦しんでいると推定されています。当然、寒い気候の国では、この病気ははるかに頻繁に発生します。
レイノー症候群は、発作性の経過とステージングによって特徴付けられます。けいれんは主に末梢血管を捉えるため、病気の症状は手で最も頻繁に発生しますが、足、鼻と舌の先端、顎、および耳たぶではあまり発生しません. レイノー症候群の典型的な発作はどのように進行しますか? 確認してみましょう。

血管痙攣（血管収縮）の結果として、末梢領域（何らかの理由で人差し指と薬指であることが多い）の血流が遅くなります。血液の循環が悪化し、指の白化が伴います（アラバスターの色まで）。血液供給の不足は、組織の栄養不足、局所レベルでの代謝障害を引き起こし、痛みを伴います。痛みとともに（またはその代わりに）、指のしびれ、うずき、這うような感覚が現れることがありますが、これは栄養不足にも関連しています。触ると肌が冷たくなります。平均して、この状態は約10〜15分続きます。次に、血管収縮のフェーズは、第 2 フェーズのチアノーゼ (青みがかった色) に置き換えられます。

局所動脈血管収縮（筋肉壁の収縮の結果である血管の狭窄）による末梢血循環障害を伴う病状、関連する臓器やシステムへの血液供給障害の結果としての栄養障害の発症。ほとんどの場合、指、つま先、あご、唇、舌、耳介、乳首、鼻先の血管に影響を与えます。病気の経過が長い場合、循環不全により栄養性潰瘍が発生する可能性があります。レイノー症候群は、寒冷地でより頻繁に記録され、人口の 2 ～ 4% に見られます。この病気の患者の間では、女性が優勢です（男性と女性の比率は1：5）。

レイノー現象の発生原因に応じて、次のようなものがあります。

原発性レイノー症候群（レイノー病）、これは独立した病理であり、他の病気によって引き起こされていません（子供の人口の中で、全症例の90％です）
二次レイノー症候群 - 結果です随伴疾患、手足の血行が乱れて現れる特徴的な症状結果として：
- 増殖性変化を伴う血管自体の壁の病理学的過程における四肢の小動脈の閉塞;
- 塞栓症;
- 末梢微小循環の障害;
- 小さな血管の顕著な痙性状態。

原発性レイノー症候群（レイノー病）の発症に寄与する重要な要因は、さまざまな外因性要因に対する血管の反応の遺伝的特徴と考えられています。家族分析と二重研究により、遺伝因子の役割が確認されました。レイノー症候群は女性でより一般的であるため、ホルモン要因がその発生に重要な役割を果たしている可能性があります.

月経周期に関連する血流の変化の現象が説明されています。排卵前の期間に、血管反応性の変化がレイノー症候群の患者で発見されました。

レイノー症候群の病因

低温に対する正常な生理学的反応の 1 つは、皮膚の血管内の血流の減少です。これは、熱の損失を減らし、維持するのに役立ちます。常温体。皮膚への血流は、神経信号、循環ホルモン、循環細胞と血管の両方から放出されるメディエーターを含む複雑な相互作用システムによって調節されています。

病理学的プロセスは、血管壁、特に内皮への損傷、血管緊張のニューロン制御の障害、および血流を損なう循環因子を背景に展開します。血管障害は、構造的および機能的である可能性があります。神経障害には、カルシトニン遺伝子関連血管拡張ペプチドの欠乏、α 2 -アドレナリン受容体の活性化（通常は「サイレント」なα 2C -ブロッカーの刺激）が含まれます。血管内障害の中には、血小板活性化、線溶障害、および血液粘度の上昇が観察されます。

原発性レイノー症候群

原発性レイノー症候群の病因は、血管機能の調節障害に関連しています。交感神経また、手足の血管床の特性により、遠隔地での血液循環を提供するように適応されており、これは局所的な代謝の必要性をはるかに超えています. 局所組織温度の調節において重要な役割を果たします。

交感神経系の緊張の増加は、血管収縮と血流に対する抵抗の急激な増加を引き起こします。これが、対応する組織（皮膚、筋肉、骨指骨）の局所虚血の発症の理由であり、その持続時間は局所栄養障害の程度を決定します。

二次レイノー症候群

続発性レイノー症候群では、自己免疫炎症過程でしばしば観察され、血管内皮への損傷は、血小板に作用し、凝固カスケードに関与し、血管のマーカーと見なされるフォン・ヴィレブランド第VIII因子抗原の放出を伴います。ダメージ。血球の凝集と血漿粘度の増加は、微小循環の血流を大幅に変化させ、微小循環の速度の低下に寄与し、血管の直径の減少につながり、局所虚血を伴います。

臨床分類。レイノー病

原発性レイノー症候群（レイノー病）は、特定の結果として、誘発因子（低体温、高湿度、感染、過労、日射、指の運動、慢性ストレス、内分泌代謝障害）の作用の背景に対して現れます。調子自律神経系および末梢血管の神経供給の障害。

乳児における原発性レイノー症候群

この病気の最初の症状は、しびれ、冷刺激に対する反応の増加であり、指骨の蒼白、痛み、感覚異常によって現れます。レイノー症候群の際立った特徴は、この急性血管反応に親指が関与しないことです。

原発性レイノー症候群は、次の 3 つの段階がある発作の形で発生します。

痛みを伴う指とつま先の蒼白と冷たさ;
チアノーゼと痛みの増加;
四肢の赤みと痛みの沈静。

しかし、3 つのフェーズすべての存在が常に観察されるわけではありません。したがって、フェーズの数に応じて、皮膚の色の変化によって、信頼できるレイノー病または可能性のあるレイノー病が区別されます。

信頼できるレイノー病 - 寒さの中で皮膚の色が 3 段階または 2 段階で変化するエピソードが繰り返される。
考えられる病気レイノーは、寒さの影響下でのしびれや感覚異常を伴う、白化の形の単相変色です。

しかし、ここ数年研究によると、レイノー現象のほとんどの患者は、古典的な三相性変色を持っていません。

二次レイノー症候群の分類

続発性レイノー症候群は、さまざまな病気、特定の薬の服用などで観察されます。

強皮症

レイノー症候群は、強皮症（硬化性皮膚の肥厚および小口径血管の狭窄）を患っている小児の大部分（80～90%）に発生します。強皮症の病因は、微小循環の障害、血管内皮および平滑筋細胞の活性化、増殖、毛細血管網の変形を伴う血管の直径の狭窄、うっ血、組織栄養障害を伴う血管壁の自己免疫病変です。

内皮への損傷は、コラーゲンおよび結合組織の他の成分の生合成の増加を伴う活動亢進線維芽細胞の活性化、および局所的または全身的な線維症の発症につながります。

全身性エリテマトーデス

多数の循環免疫複合体 (特に、DNA 抗原とそれらに対する抗体を含むもの) が毛細血管膜に沈着します。

多くの抗体の中で、主な役割はDNAに対する抗体またはヒストンとのその複合体（ヌクレオソーム）に属し、臓器の血管の基底膜の内皮下層に沈着する循環免疫複合体の形成をもたらします。補体の活性化、好中球の移動、キニン、プロスタグランジンおよびその他の損傷因子の放出による炎症反応。

関節リウマチ

レイノー症候群は、全身疾患である関節リウマチの初期徴候である可能性があります。原因不明進行性を特徴とする、主に筋骨格系の結合組織における複雑な自己免疫プロセスを伴う慢性経過また、血液循環の減速を伴う鋭い短期的な血管痙攣を伴う場合があります。

シェーグレン症候群

結合組織への自己免疫全身損傷。それは、主に唾液腺と涙腺の外分泌腺の病理学的過程への関与を特徴とし、慢性的な進行性経過をたどります。レイノー症候群は、この病状の症状の 1 つです。

二次レイノー症候群のその他の原因

動脈疾患. レイノー症候群は、血管内にプラークが徐々に蓄積するアテローム性動脈硬化症や、全身性免疫病理があるバージャー病など、さまざまな動脈疾患に関連している可能性があります。炎症性疾患自己免疫攻撃の二次的要素を伴う、大部分が小中径の動脈と静脈。

手根管症候群多くの場合、圧力の増加につながる要因の組み合わせの結果です正中神経橈骨手根管で。この障害には遺伝的素因がある可能性があります。たとえば、一部の個人では管が小さいなどです。

その他の要因には、手首の外傷や損傷、それに続く炎症、捻挫、骨折、甲状腺機能低下症、腱の問題、うっ血、嚢胞、または手根管の腫瘍が含まれます。特に親指と人差し指または中指の周りのうずき、灼熱感、またはしびれなどの症状は、低温で悪化する可能性があります.

レイノー症候群の可能性もあります 再負傷によるもの手足の血管の損傷を伴う（ピアノ、バスケットボール、バレーボールなど）。

喫煙. 喫煙は血管を狭くし、レイノー症候群の原因となる可能性があります。

薬血管の狭窄を引き起こす薬:

β遮断薬、
注意欠陥多動性障害のために処方された薬は、レイノー症候群の一因となる可能性があります。

化学物質（ポリ塩化ビニル、ヒ素、水銀化合物）は、アンジオトロフォネロシスの発症を引き起こします。

レイノー症候群は、甲状腺の機能不全と関連している可能性もあります。

レイノー症候群の診断

診断は、特に悪化中に検査が行われる場合、子供の臨床基準の存在に基づいています。レイノー症候群の診断は、発作中の患者の最初の慎重な検査中に、または既往歴に従って行うことができます-基本的にレイノー症候群の「鏡」は手です。病気の初期には、個々の指（II-III）の色の変化（蒼白、チアノーゼ）のみが可能であり、その後、手のほとんどすべての指がプロセスに関与します。

レイノー病の診断基準：

寒さやストレス（外部刺激との関連）への暴露によって引き起こされる、悪化中の皮膚の色の変化（少なくとも2色または3色）;
少なくとも2年間レイノー病の再発発作;
明確に区切られた損傷ゾーンによる攻撃中の手足への損傷の厳密な対称性。
壊死の欠如、栄養性潰瘍;
誘発する病気はありません同様の症状;
ネガティブテスト抗核抗体 (ANA)
爪床の毛細血管鏡検査中に毛細血管損傷の兆候はありません。

検査中に、一次および二次レイノー症候群の鑑別診断を行う必要があります。これには、次のことを確認する必要があります。

患者に結合組織病の症状がある（強皮症、関節炎、筋肉痛、発疹、発熱、心肺疾患）
患者は検査時に薬を服用していた/服用しています。
機械的要因が作用し、手足の振動;
長期的な体位変化を伴うレイノー症候群の相互関連エピソード;
内分泌病理または腫瘍の存在。

爪床の毛細管鏡検査

実施する上で非常に価値のある鑑別診断爪床の毛細血管鏡検査です。環境条件は末梢循環に影響を与えるため、室温 (20 ～ 24 ° C) に「順応」させるために、患者は検査前に少なくとも 15 分間室内にいる必要があります。皮膚の細動脈の緊張に影響を与えないように、毛細血管鏡検査を行うのはこの温度です。

医師は、両手の第 2 指から第 4 指までを検査する必要があります。最近怪我をした指は検査されません。キャピラロスコピーの場合、検眼鏡（40ディオプター）の下に配置されたネイルローラーにイマージョンオイルを一滴垂らします。

受信した画像の解釈は、次の特性の評価に従って行われます。

毛細管ループの密度、
無血管ゾーンの存在、
ループサイズ、
ループ形状、
毛細血管の向き
微小出血および/または微小血栓症。

通常、毛細血管像は、同じサイズと直径の毛細血管の規則的な柵です。原発性レイノー症候群では、毛細血管鏡のデータは正常と変わりません。結合組織の全身性疾患を背景に発症する二次性レイノー症候群では、「無血管組織」の領域を伴う毛細血管の拡張、ループがあり、これらの徴候は疾患の初期段階ですでに現れており、病気の臨床徴候。

レイノー症候群の診断に関して有望なのは、研究方法である血圧寒さにさらされた後、寒さにさらされたサーモグラフィー、超音波ドップラーグラフィー、デジタル毛細管鏡検査。

ドップラー超音波

中程度の口径の四肢の動脈における血流の速度指標と末梢血管抵抗の指標を決定するために実行されます。これらの動脈の血管痙攣の間、閉塞された末梢灌流（主に拡張末期による線形血流速度の減少、末梢血管抵抗指数の増加）があります。

発作間欠期には、血流指標の減少ではなく増加、毛細管鏡検査による血管拡張が研究によって明らかになることがよくありますが、コールドテストの後、血流の急激な減少が観察されます。

二次レイノー症候群が発症する可能性のある自己免疫プロセスの診断に関しては、疾患の臨床症状と比較して、完全な臨床検査、実験室検査、および機器検査を実施する必要があります。

レイノー症候群の鑑別診断

血栓症. 血栓症は、血管の内腔に血栓ができて血流が妨げられる危険な状態です。通常、血栓は血流がはるかに遅い静脈に形成されます。場合によっては血栓が血管内に侵入する動脈系、組織の酸素欠乏を引き起こし、その後死に至ります。腕または脚の動脈の血栓症の症状は、レイノー現象に似ていますが、不可逆的であり、はるかに顕著です。

診断は、血管ドップラーおよび血栓イメージングを使用して行うことができます。医療援助がなければ、この状態は人間の健康だけでなく、彼女の生命にとっても危険であることを理解する必要があります。

血管炎. 血管炎では、血管壁の炎症過程が観察され、その結果、それらの構造と機能が著しく妨げられます。血管痙攣、血栓形成、タンパク質分解の特性を持つ炎症性メディエーターは、補体を活性化し、壁の自己免疫プロセスを強化します。四肢のレベルで血液循環が徐々に減少し、血流の不可逆的な停止が発生すると、血栓症とその他の合併症の両方を引き起こす可能性があります。

船舶の損傷. けがの結果として血管が損傷した場合、手足の血液循環も低下する可能性があります。

レイノー症候群の治療

原発性レイノー症候群の患者の治療は、この病理を引き起こす原因を特定する必要性に関連して、非常に問題があります。

レイノー病に対する特定の食事ガイドラインはありません。栄養の基本原則は、ビタミンと微量元素が豊富な健康食品です。適切な栄養さまざまな病気の発症を防ぎ、血管の壁を強化します。

脂肪分の多い食品や揚げ物を食事から除外します。
使用する植物油（揚げ物には使用しないでください） - とうもろこし、かぼちゃ、亜麻仁、オリーブなど。
マグネシウムを含む食品を食べる（マグネシウムは毛細血管の正常な機能に寄与し、神経系を強化します）-そば、葉物野菜、ナッツなど。
十分な量の野菜や果物をあらゆる形で食べる;
コーヒー、紅茶、エナジードリンクなど、血管収縮に寄与するカフェインを含む飲み物を除外します。
水（1日あたり1.5〜2リットル）、自家製ジュース、コンポート、フルーツドリンクなど、十分な量の液体を飲んでください。

標的複雑な治療レイノー症候群の主な目的は、生活の質を改善し、虚血性組織の損傷を防ぐことです。ほとんどの患者で、発作の強度が少なくとも中程度低下し、栄養性潰瘍または組織損傷が予防されます。

通常、治療の有効性は基礎疾患の重症度と存在に依存します。これは、全身性硬化症および血管壁の病理学的不可逆的変化に関連する全身性リウマチ性疾患の患者にとって特に重要です。

検査中に原疾患が検出された場合、治療はこの病理の病因学的および病理形態学的プロセスに向けられます。

たとえば、非常に暖かい環境 (25 ～ 30°C) から 20°C 低い屋外温度に、またはその逆に、空調された部屋 (20°C) にすばやく移動する場合など、急激な温度変化は避けてください。
寒さに長時間さらされることを避け、涼しいまたは湿った寒い部屋にじっと座っていることは避けてください。しかし、皮膚の体温調節血管に影響を与えることが困難なため、特に二次性レイノー症候群の患者では、利用可能な治療オプションでは寒さ過敏症の廃止とレイノー症候群のすべての症状の排除は不可能です。
手袋、帽子、保温下着を使用してください。衣服は、体の熱の保存に適している必要があります。
交感神経刺激薬（抗炎症薬、ブロンコリチン、テオフェドリンなど）を含むハーブ（エフェドラ、トクサ、マオウ）は避けてください。
注意欠陥多動性障害の治療に使用される薬物（メチルフェニデートおよびデキストロアンフェタミン）を避けることをお勧めします。対照症例の研究では、レイノー症候群の存在とこれらの覚せい剤の使用との間に有意な関連性があることが明らかになりました。
血管痙攣がある場合は、手で円を描くように動かし、ブラシをこねたりこすったりする必要があります。
治療運動、水処置（フリーモードでの水泳）を行います。
レイノー症候群のすべての患者で、指先や振動器具の再損傷を避ける。
血管に対する体温調節効果には交感神経緊張の増加が伴うため、感情的ストレスの制御または制限、心理学者とのセッション。ストレスと寒さにさらされることは、レイノー病の特に強力な引き金となります。

薬物療法

感情的ストレスによって引き起こされる原発性レイノー症候群では、鎮静薬（ギダゼパム、糖化、カノコソウ抽出物、サンザシなど）の指定が必要です。

原発性レイノー症候群で頻繁かつ長期の血管痙攣の場合、血圧の制御下で血管拡張作用のある薬（プラゾシン - 12歳から、0.5〜1mgを1日2〜3回）を使用することをお勧めします。

重度のレイノー病および二次性レイノー症候群では、最も効果的な カルシウムチャネル遮断薬, 動脈血管の壁に見られる. 選択する薬は、ニフェジピン (フェニギジン、アダラット、コリンファー、コルダフェン) で、血圧の制御下で 1 日 3 回、5 ～ 10 mg の初期単回投与を行います。ニフェジピンの総投与量は、1 日あたり 0.5 ～ 1 mg/kg です。この薬は、血管痙攣の頻度、強度、持続時間を大幅に短縮し、四肢の皮膚の血管内の血液循環を増加させます。別の薬であるフェロジピンの治療活性はやや低くなりますが、ニフェジピンよりも副作用が少なくなります。フェロジピンは、1日1回2.5〜5mgの用量で処方されます。

カルシウムチャネル遮断薬の処方に禁忌がある場合（動脈性低血圧、一般的な衰弱、頻脈、薬物に対するアレルギー）、他の薬物グループの血管拡張薬を処方することをお勧めします：パパベリン塩酸塩（5-6年 - 10mg、7- 9 歳 - 15 mg、10 ～ 14 歳、青少年 - 20 mg を 1 日 2 ～ 3 回）、ニコチン酸キサンチノール（1 錠を 1 日 2 ～ 3 回、少なくとも 2 か月間）、フェントラミン 2 ～ 3 mg / kg / 日2〜3回の投与で、ジバゾール（4〜8歳 - 0.003 gを1日1回、9〜12歳 - 0.004 gを1日1回、12歳以上 - 0.005 gを1日1回、2〜3回）週、必要に応じて、コースは3〜4週間後に繰り返されます）。

悪阻の場合、アンギオテンシン II の合成を減少させ、血管作動性キニンの蓄積に寄与する ACE 遮断薬の使用が推奨されます。推奨されるカプトプリル（2回の投与で300 mcg / kg /日）、エナラプリル（2.5 mgを1日1回、投与量を増やす可能性あり）、リシノプリル（0.08 mg / kgを1日1回）を血圧の管理下で。

潰瘍および血栓症を発症するレイノー症候群の患者では、いくつかの抗血栓剤が使用されます。これらには、アスピリン、ジピリダモール、全身抗凝固療法、および血栓溶解療法が含まれます。

アスピリン (75 または 81 mg/日) による抗血小板療法の利点は、正式な研究が不足しているため不明ですが、虚血性潰瘍の既往のある二次性レイノー症候群のすべての患者には、低用量アスピリンが推奨されます。

ヘパリンによる抗凝固療法は、短期間使用することができます。

虚血発作の救急治療手足を温かい（ただし熱くはありません！）水で温め、温かい手または布で軽くマッサージし、一般的に温めます（子供を毛布で包みます）。四肢の鋭い痛みを伴う長期の発作は、seduxen、鎮痙薬（platifillin、no-shpa）、カルシウム拮抗薬（ニフェジピン）、β遮断薬または神経節遮断薬（プロプラノロール、ガングレロン）の任命によって中断することができます。 .

メソッドから フォークと代替医療 ブラシと指のマッサージを適用します。マッサージは、指先（指や足の指の損傷の場合）から肩に向かって、なでたり、つまんだりして行われます。手順の期間は、コース間に3〜5日の休憩を入れて、10〜12日間、毎日5〜7分です。耳介が苦しんでいる場合は、指先をつまんでこすります。

煎じ薬を準備することをお勧めします薬用植物鎮痙特性を持つ：ミント、ノコギリソウ、ディル、アニス、サンザシ。それらから、オイルまたは水の注入を準備し、マッサージまたはローカルバスに使用できます。輸液を使用するときは、温かくする必要があります。水性輸液を調製するには、大さじ1杯のハーブ（またはハーブの混合物）にコップ1杯の沸騰したお湯を注ぎ、40〜60分後にろ過し、外部または内部で使用します（1日3〜4回¼カップ）.

続発性レイノー症候群では、上記の治療法は対症療法であり、基礎疾患の治療の一部です。

手術栄養組織壊死を発症するリスクを伴う虚血性合併症を常に再発する患者の保存療法の無効性に使用されます。適応症の特定外科的治療星状神経節の交感神経遮断または硬膜外遮断の試行を行います。肯定的な反応では、交感神経切除術が頸部、腰部レベル、または指のレベルで行われ、レイノー症候群の発作が減少します。

天気

原発性レイノー症候群の予後は良好で、治療の過程で、発作が完全に消失するか、発作の数と強度が減少します。
続発性レイノー症候群では、予後は基礎疾患の経過に依存します。
レイノー症候群の子供は診療所に登録されていません。

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同意しない同意する

更新: 2018 年 12 月

身体の限られた領域における急性循環障害に特徴的な症状の複合体は、レイノー症候群と呼ばれます。この症候群の頻度は、寒い気候の国で高くなります。約 2 ～ 18% の間で変動します。この病気は、中年（40〜50歳）、特に女性（男性の4倍）に影響を与えることがよくあります。

レイノー病の症状とレイノー症候群の症状は非常によく似ています。ただし、それらは発生を促した原因が異なり、場合によってはローカリゼーションが異なります。治療法の選択において非常に重要なのは、鑑別診断です。

症候群の発症機序と臨床経過

開発メカニズム

初期のものは、血管壁の構造と血管を神経支配する装置の有機的および機能的障害であり、その結果、それらの神経調節が変化します。これは、主に長時間の寒さへの暴露、顕著な心理的感情的反応、および喫煙である誘発要因に反応した血管の病的けいれん（狭窄）の攻撃で表されます。ローカリゼーション - ほとんどの場合、指と足の先端、舌の先端、鼻または耳、あご、膝蓋骨の領域。レイノー症候群の特徴上肢は病変の非対称性であり、対称性はレイノー病の特徴です。

組織への血流が大幅に減少すると栄養状態 (栄養) が乱れ、それがしびれと 3 段階の皮膚反応として現れます: 血液と酸素の不足による白化とそれに続くチアノーゼ (皮膚と爪の青紫色)。、血流の結果としての「攻撃」の終了後の明るい赤み。おそらくメッシュ血管パターンの出現。その後の発作では、液体の軽いまたは血のような内容の水ぶくれと、組織の壊死（壊死）が発生することがあります。

随伴疾患

レイノー症候群は、その原因がまだ完全には理解されていませんが、通常、次の場合に発生します。

結合組織へのびまん性損傷を伴う自己免疫疾患：全身性強皮症、リウマチおよび関節リウマチ、皮膚筋炎、シェーグレン症候群（外分泌腺への自己免疫損傷 - 皮脂、唾液、汗）、結節性動脈周囲炎。
血管疾患：閉塞性アテローム性動脈硬化症下肢、非特異的大動脈炎（高安病）など。
に関連する疾患増粘血液：クリオグロブリン血症（低温の影響下で沈殿する「冷たい」タンパク質の血液中の存在）、真の多血症（血液中の赤血球の質量の絶対増加）、リンパ組織の損傷、血液粘度が高い（ワルデンストレームマクログロブリン血症）。
および前斜角筋（まれ）。
頸部および胸部上部の骨軟骨症。

症候群とは異なり、レイノー病は、大脳皮質、視床下部領域、体幹、脊髄. これは、血管への衝動の形成の中心に違反をもたらします。

要因と症状

病気の発症と誘発は、以下に貢献します：

低温への長時間の暴露;
感情的なストレスと過労;
内分泌障害（褐色細胞腫）および;
クロニジン、ベータ遮断、抗腫瘍、および長期使用による末梢作用の他のいくつかの薬物の副作用;
振動病。

症状が段階に分かれているレイノー症候群の臨床経過は、進行性のプロセスとして進行します。

ステージ I - 血管痙攣

数分間続くまれな短期間の皮膚のしびれの発作、その顕著な白化、および患部の温度の低下、それに続く破裂性の痛みの発生。この段階で、風邪（手、顔、または体を冷たい水で洗う）、ストレス、喫煙などの誘発要因を確立することができます。攻撃の最後に、これらの領域に目立った変化は見られません。

II期 - 血管麻痺

明確な理由もなく発生し、1 時間以上続く頻繁な発作が特徴です。攻撃の終わりに、チアノーゼの段階が発生します - 青紫色が現れ、続いて重度の充血（赤み）と患部のわずかな腫れが続きます。

ステージ III - 萎縮性麻痺

最初は、皮膚の異栄養性変化、爪（指の損傷を伴う）、小さな表面小胞が見えた後の小さな傷跡が見られます。組織の腫れとチアノーゼの背景に対する長い攻撃の後、水ぶくれが漿液性の血の内容で現れます。それらが開いた後、死んだ（骨までの）組織が露出し、通常、表在性で長期の非治癒性潰瘍が形成されます。その瘢痕化には長い時間がかかることがあります。二次感染が付着すると発症します。場合には厳しいコース骨の吸収が起こり、続いて指が変形します。

ステージ I および II の期間は 3 ～ 5 年です。プロセスが手または足に発生する場合、多くの場合、3 つの段階すべての症状を同時に見ることができます。

診断

レイノー症候群では、診断は主に患者の苦情と客観的なデータ、および追加の研究方法に基づいています。これは、（そもそも）寒さに対する感度が不十分であることと、患部の色が変化することを考慮に入れています。特徴的なのは皮膚の白化であり、この症候群の人の 78% に発生します。次の兆候に従って、寒さへの反応に応じてレイノー症候群の信頼性を判断することをお勧めします（英国の全身性強皮症グループ）。

レイノー症候群はありません - 肌の色は変わりません。
症候群の可能性 - 皮膚の色の変化は本質的に単相であり、しびれまたは感覚異常（感受性障害）を伴います。
信頼できる - 肌の色の変化は 2 段階で発生します。さらに、攻撃は反復的です。

血管損傷の信頼性と程度も、器具による方法を使用して決定されます。爪床の血管の毛細管鏡検査、カラードップラースキャン、患部のサーモグラフィー（冷却後の元の皮膚温度の回復率）。

症候群とレイノー病の鑑別診断：

症状	レイノー症候群	レイノー病
年	30歳以上	年齢問わず
結合組織疾患の兆候（強皮症、エリテマトーデスなど）	特性	ない
病変の対称性	特徴のない	特性
潰瘍、組織壊死、壊疽	はい	いいえ
ESR（赤血球沈降速度）	高い	大丈夫
血液中の抗核抗体の存在に関する酵素免疫測定法	ポジティブ	ネガティブ
毛細血管鏡検査（血管床の研究） - 最も有益な研究	毛細血管ループの変形、それらの減少（荒廃）	変更なし
内臓（肺、腎臓）における血管危機の発現の可能性	はい	いいえ
局所冷却後のプレチスモグラフィー（指動脈の圧力測定）	70%以上減圧	変わらないか、わずかに減少した
レーザードップラースキャンによる血流速度の評価	非常に削減	減らない

レイノー病の最終診断は、徹底的な検査の結果としてのみ確立できます。症状複合体の発生を引き起こした他の疾患が特定されない場合、「レイノー病」の診断が確立されます。

処理

レイノー症候群では、主に主な疾患（リウマチ、強皮症など）に関連して障害が発生します。しかし、患者が自分の職業に関連する仕事を行うことができない場合、レイノー症候群IIまたはIIIの段階に関連して障害が発生する可能性もあります.

ステージ III のレイノー症候群の人は兵役に適さず、ステージ II - 制限された適応、ステージ I - 徴兵の対象となります。

レンダリング緊急援助攻撃されたとき：

攻撃を誘発した要因の排除
患部を温める - ウールの布でマッサージする、温かい飲み物を飲む
血管拡張剤および鎮痛剤、鎮痙剤（プラチフィリン）の受容または注射。

レイノー症候群では、治療は長期にわたる。まず第一に、症状複合体の発生を引き起こした基礎疾患の治療を目的としています。

喫煙をやめ、職場や家庭での誘発要因への曝露を避ける必要があります。冷気や冷水との接触、振動への曝露、コンピューターのキーボードや重金属製品での長時間の作業、さまざまな工業用化学物質との接触、心理的ストレスなどです。

薬は処方されています：

血管拡張作用（アンタゴニストおよびカルシウムチャネル遮断薬） - ニフェジピン（コリンファー、コルディピン、コーダフレックス、カルシグラード、ニフェジピン、ニフェカード、オスモアダラット、フェニギジン）、ニカルジピン、ベラパミル（イソプチン、フィノプチン、ベロガリド）
ACE阻害剤 - カプトプリル、カポテン
セロトニン受容体遮断薬 - ケタンセリン
プロスタグランジン - Vazaprostan、Vap、Caverject、Alprostan
血液および微小循環の物理的および化学的特性の改善 - アガプリン、トレンタール、ジピリダモール、ペントキシフィリン、バソナイト

薬物治療は、理学療法や非伝統的な治療と組み合わせる必要があります。理学療法 – UHF、高圧酸素療法、電気浴、理学療法、リフレクソロジー。進行中の医学的および理学療法的治療の効果がないため、外科的介入が可能です-交感神経切除術。レイノー症候群を治療する最新の方法の 1 つは、末梢血流の正常化に寄与する幹細胞療法です。

引用のために： Alekperov R.T.、Starovoitova M.N. セラピストの実践におけるレイノー症候群// BC。 2010年第27号。 S. 1695

レイノー症候群 (SR) は、低温および感情的ストレスの影響下での指動脈、毛細血管前細動脈および皮膚動静脈シャントの血管収縮による一過性指虚血のエピソードです。

この症候群は、1862年にモーリス・レイノーによって「手足の局所的窒息」として最初に記述され、トーマス・ルイスはさらに、原発性レイノー病と続発性レイノー現象への分類を導入した.
疫学
疫学的研究の結果によると、SRの有病率はさまざまな国 2.1 から 16.8% の範囲です。個々の研究で得られたSRの有病率の違いは、さまざまな研究結果は、郵送または電話による調査、人口に無作為に配布されたアンケート、または SR に伴う主観的感情について医学的アドバイスを求めた人のみを研究に含めることによって得られました。ヨーロッパでは、頻度が最も高いのは英国とフランスで、最も低いのはスペインとイタリアです。これらのデータは、気候が比較的寒い国では、気候が温暖な国よりもSRの頻度が大幅に高いというよく知られた立場を裏付けています。発生率のピークは、人生の 2 ～ 30 年間に発生します。 SR 患者では女性が優勢であり、さまざまな著者によると、女性と男性の比率は 2:1 から 8:1 の範囲です。女性における SR の発症年齢は、男性よりも大幅に低くなっています。加齢に伴い、SRの男性の割合が増加する傾向があります。したがって、ある研究では、50歳未満の男性/女性の比率は1:5.2で、それ以上の年齢層では1:1.1でした。
病因
最初の記述からほぼ 150 年が経過したという事実にもかかわらず、レイノー症候群の病態生理学は完全には解明されておらず、SR は明らかに多因子性疾患です。誘発刺激に応答した過度に顕著な血管痙攣の原因は、血管緊張の調節の中枢および局所メカニズムの欠陥であると考えられています。これらの要因の中で、血管内皮、血管内および神経障害は重要です。二次 SR では、血管の構造変化も重要な要素です。 SR の発生における重要な役割は、血液循環で生成される血管緊張とメディエーターの神経性制御の乱れによる血管拡張剤と血管収縮剤の間の不均衡によって演じられます。血管メディエーターの中で、一酸化窒素、エンドセリン-1、セロトニン、トロンボキサン、およびアンギオテンシンの産生の変化が非常に重要であり、SR患者のレベルは風邪の影響下で増加します。さらに、血管緊張の調節は、体液性血管拡張メディエーターだけでなく、それぞれの神経終末から放出される神経ペプチドにも依存します。カルシトニン遺伝子関連ペプチド、神経ペプチド Y、α-アドレナリン受容体と相互作用する薬剤など、多くの神経メディエーターのバランスの乱れも、不十分な血管拡張と血管収縮の増加につながります。これに伴い、酸化ストレスに対する血小板の活性化が重要です。
分類
SR は、一次性 (特発性、またはレイノー病) と他の疾患に関連する二次性に分けられます。バリアントを検証するために、それが提案されています診断基準臨床的特徴、実験室および機器研究からのデータに基づく一次および二次SR（表1）。ほとんどの場合、SR は特発性であり、患者総数の 80 ～ 90% を占めます。
抗核因子 (ANF) は結合組織病の予後予測値が比較的低い (30%) のに対し、特定の自己抗体の検出は二次 SR の可能性を大幅に高めることに注意する必要があります。特定の自己抗体および/または毛細血管鏡検査の変化を有するが、結合組織疾患の症状がない SR 患者の約 15 ～ 20% は、その後 (通常は 2 年以内) 1 つまたは別の結合組織疾患を発症します。 SR の臨床的重要性は、人口における高い有病率と、しばしば生命を脅かす他の患者、疾患との頻繁な関連によるものです (表 2)。二次 SR は、ほとんどの場合、全身性強皮症、全身性エリテマトーデス、その他の結合組織疾患、血液疾患、および特定の薬に関連しています。
診療所
レイノー発作とも呼ばれる血管痙攣反応を引き起こす要因は、低い周囲温度および/または感情的ストレスです。臨床的には、SR は、指の皮膚の色が連続的に変化する明確に区切られた領域、つまり淡い青赤 (いわゆる三相 SR) によって現れます。色の変化の最初の 2 つの段階は、血管痙攣と低酸素症の状態を反映し、反応性充血による血管痙攣の発作の終わりに、皮膚は真っ赤になります。古典的な三相レイノー発作は患者の 15% にのみ見られますが、ほとんどの場合 (85%) に二相の色の変化が見られます。かなりの割合の患者が、レイノー発作中の感覚障害 (しびれ、うずき、痛み) を訴えます。
レイノー症候群にはいくつかの臨床的特徴があります。
. ほとんどの場合、手の指に色の変化が見られます。
. 変化は 1 本の指から始まり、他の指に広がり、両手で対称になります。
. 手のII-IV指が最も頻繁に関与し、親指は通常無傷のままです。
. 皮膚の色の変化は、耳介、鼻先、顔、膝の上など、他の領域でも見られます。
. レイノーの発作中、四肢に網状斑が現れることがありますが、これは血管痙攣の完了後に消失します。
. まれに、舌の病変があり、そのしびれと一過性の言語障害（不明瞭、ぼやけになる）によって現れます。
血管痙攣は通常 15 ～ 20 分続き、皮膚の濃いピンク色 (反応性充血) によって証明されるように、血流が急速に回復して終了します。同時に、血管痙攣のエピソードの頻度と期間は、異なる患者と同じ患者の両方で、1 年の異なる時期に異なる可能性があります (夏よりも冬の方がより激しくなります)。
診断
SR は、主に苦情に基づいて作成されます。臨床症状病気。 SR の診断は、次の 3 つの質問に対する肯定的な回答で可能と見なされます。
- 指が寒さに異常に敏感ですか?
- 寒さにさらされると指の色が変わりますか?
- 白くなったり、青みがかったりしますか?
同時に、完全に健康な人々の間では、指の寒さへの感受性も注目に値することを考慮に入れる必要があります。そのため、約 7,000 人を対象とした調査では、「あなたの指や手足は低温に対して異常に敏感ですか?」という質問に、そのほぼ 12% が肯定的に答えました。 . さらに、冷たい皮膚や指、手、および四肢の皮膚の不明確な斑点は、寒冷暴露に対する正常な反応と考えられています. 指の白化などの兆候は、SR の感度が高く (94 ～ 100%)、特異度が高い (75 ～ 78%)。
英国の強皮症研究グループは、CP の次の定義を提案しています。
. 信頼できる SR - 寒さの中で二相性の皮膚変色が繰り返される。
. おそらくSRは、寒さの影響下でのしびれまたは感覚異常を伴う、皮膚の単相変色です。
. SRなし - 寒さによる肌の色の変化はありません。
新たにSRと診断されたすべての患者において、以下を行うために特別な研究を行う必要があります。鑑別診断一次および二次病理。
まず、明確にする必要があります。
. SRが最も頻繁に関連する結合組織疾患の症状（関節炎、筋肉痛、発熱、「乾燥」症候群、皮膚発疹、心肺障害）があるかどうか。
. 研究時に患者が何らかの薬物、特に化学療法剤を服用しているかどうか。
. 患者が手を傷つける振動やその他の機械的影響にさらされているかどうか。
. レイノー症候群のエピソードが特定の体位の変化と関連しているかどうか。
SR 自体の診断に加えて、決定することも同様に重要です。臨床形態. ほとんどの場合、原発性 SR は本質的に中等度であり、患者の 12% でのみ、疾患の症状が著しく顕著です。原発性 SR の発症年齢の中央値は 14 歳で、40 歳以上で発症する症例はわずか 27% です。患者の 1/4 で、SR は第一選択の近親者に発生します。
一次および二次 SR の臨床症状の同一性にもかかわらず、これら 2 つの状態では、個々の兆候にいくつかの違いがあります。次の兆候は、SR の二次的な性質の可能性を示しています。
. 発症年齢が遅い
. 男性の性別、
. 組織虚血（潰瘍）の徴候を伴う血管痙攣の痛みを伴うエピソード、
. 非対称攻撃。
SR に関連する疾患の臨床徴候は、SR の発症から数ヶ月または数年後に発症する可能性があることを考慮に入れる必要があります。機器および実験室の研究方法は、主にレイノー症候群の性質（原発性または二次性）を明らかにすることを目的としています。インスツルメンタルメソッドの中で最も有益なのは、爪床毛細血管鏡検査 (CNL) です。この方法により、爪床の局所毛細血管網を視覚的に評価し、毛細血管の構造変化と毛細血管血流障害を特定できます。一次 SR では、毛細血管に構造的変化はありませんが、毛細血管内の血流速度の顕著な低下または毛細血管内うっ滞という形で機能障害が検出されます (図 1A)。二次SRは、毛細血管ループのサイズと形状の変化、毛細血管ネットワークの減少によって特徴付けられます（図1B）。
一次 SR と二次 SR を区別するために、他の多くの機器研究も使用されます。
レーザードップラー流量測定 - 皮膚血流の評価; 挑発的なテストを使用すると、血管痙攣の増加と血管拡張能の低下が明らかになります。
サーモグラフィ - 皮膚温度のレベルによる血流の間接的な評価; 冷却後の初期皮膚温度の回復時間と指に沿った勾配は、血管損傷の重症度を反映しています。指腹と手の甲との間の温度差が 30°C で 1°C を超えると、全身性強皮症 (SSD) に続発する SR の検出に正と負の適中率 (それぞれ 70% と 82%) が得られます。）。
プレチスモグラフィ - デジタル動脈の血圧の測定; 局所冷却後に 70% 以上の圧力低下は、SR の二次的性質を示します (感度 97%)。 SJS は、30°C で圧力が 0 に低下することを特徴としています (100% の特異性)。
カラードップラー超音波スキャン - デジタル動脈の直径の視覚化と測定、血流速度の評価。プライマリ SR とセカンダリ SR を区別できます。
一次および二次 SR の早期鑑別診断のために、図 2 に示すアルゴリズムに従うことをお勧めします。
レイノー症候群の鑑別診断は、寒さによって悪化する手足の長時間のチアノーゼを特徴とする状態である先端チアノーゼで主に行う必要があります。
一部の状態は、レイノー症候群と間違われることがあります。これらには、手根管症候群、反射性交感神経性ジストロフィー、および上開口症候群が含まれます。これらの症候群はすべて、上肢の神経血管束への機械的損傷に関連しています。
α-インターフェロン、抗腫瘍剤（シスプラチン、ブレオマイシン、ビンブラスチンなど）、β遮断薬、ブロモクリプチンなどの服用には特に注意が必要です。
網状皮斑は、血管炎、抗リン脂質症候群、閉塞性末梢血管疾患でも観察され、SR とは異なり、この症状は安定しています。
四肢の凍結、しびれ、うずきは、血流の減少と虚血を伴う末梢血管疾患の患者からしばしば訴えられます。 SRでは、末梢血管疾患とは対照的に、これらの症状は血管痙攣中にのみ観察され、初期血流の回復後に完全に消失します。
進路と予報
プライマリ SR の経過と予後は良好です。同時に、SRの307人の女性（平均12年）の長期追跡調査中に、それらの38％は変化を示さず、36％はレイノー発作の頻度と重症度の減少を示し、16％でそれどころか、臨床症状の重症度が増加し、10％でSRの症状がなくなりました。 3 年間の SR 患者の前向き追跡調査において、DeAngelis R 等。おそらく二次SRの最初の診断で、一次SRの場合はなかった患者の10％で結合組織病の発症を確立しました。 12年間のより長い追跡調査により、おそらく二次SRの患者の30％、および一次SRの患者の9％で、結合組織疾患の発症がすでに認められました。フラミンガム研究では、SR 患者 639 人中 81 人 (12.6%) が、中央値 10.4 年 (0.6 ～ 27.9 年) 後に別の疾患の徴候を発症したことが示されました。全身性強皮症（81 人中 53 人または患者の 65%）および混合性結合組織病（81 人中 8 人または患者の 10%）の発症が最も頻繁に認められました。続発性 SR では、予後は主に関連性が指摘されている疾患によって決定されます。
処理
原発性および続発性レイノー症候群のすべての患者は、冷却、喫煙、化学物質との接触、および日常生活や仕事で血管痙攣を引き起こすその他の要因を除外するようにアドバイスされています。ストレスの多い状況、急激な温度変化は避け、全身、特に手足を暖かく保ちます (暖かい服、帽子、手袋の代わりにミトン、保温下着などを着用してください)。誘発因子 (寒さ、振動など) の特定と除去は、プロの RS の治療の基本です。血管障害を排除し、病理学的プロセスの活動を軽減することを目的とした基礎疾患の治療は、二次SRの症状にプラスの効果をもたらします。
一次 SR および二次 SR のほとんどすべてのケースで血管痙攣の頻繁かつ長期のエピソードの場合、薬物療法が必要です。 SRの治療には、血管拡張作用のある薬または血液のレオロジー特性に影響を与える薬が使用されます。
血管拡張剤の中でも有効な手段 SR療法は、SRの第一選択薬と見なされるカルシウムチャネル遮断薬であり、選択される薬はニフェジピンであり、別々のコースでまたは長期間にわたって30〜60 mg /日の用量で処方されます。患者の 3 分の 1 は、難治性頻脈、頭痛、顔面紅潮、足首の腫れなどの副作用を経験する可能性があります。有害事象の頻度が減少するため、長時間作用型ニフェジピンが優先されます。ニフェジピンに対する不耐症では、他のカルシウムチャネル遮断薬（長時間作用型の薬に関連するアムロジピン、イスラジピン、フェロジピン）を処方することができますが、それらの治療効果はやや低くなります. アムロジピンは 1 日 1 回 5 mg の用量で処方されますが、効果が不十分な場合は、1 日あたりの用量を 10 mg に増やすことができます。アムロジピンの最も一般的な副作用は足首の腫れです。 Isra-dipinは、1日2回2.5mgの用量で処方されています。頭痛や顔面紅潮といった副作用は通常、中程度のものです。フェロジピンは、主に次の形で、1日1回10mgの用量で使用されます。剤形薬物の徐放を提供します。カルシウムチャネル遮断薬は、CP にも有益な効果がある血小板の活性化を阻害します。
薬物の効果は、SR攻撃の頻度とその持続時間の減少で表され、その長期使用は血管栄養障害の逆発症につながります。プライマリ SR 患者のセカンダリと比較して、通常、治療効果はより大きく現れます。ニフェジピンを大量に長期間使用すると、感覚異常、筋肉痛、耐性の発現、および薬物の治療効果の低下が生じる可能性があります。
SRの進行性により、Vasaprostan®（プロスタグランジンE1）の使用が推奨されます.Vasaprostan®（プロスタグランジンE1）は、顕著な血管拡張効果があり、血小板の活動と凝集を阻害し、血栓症を軽減し、内皮などにプラスの効果をもたらします.
薬物は、100-200 ml の生理食塩水中の 20-40 mcg のアルプロスタジルの用量で、毎日 1-2 時間静脈内投与されます。 15〜20回の注入のコース。最初の効果は2〜3回の注入後に現れるかもしれませんが、治療コースの終了後により持続的な効果が認められ、レイノー症候群の発作の頻度、持続時間、強度の減少、寒気の減少、しびれに現れますと虚血性疼痛、四肢の潰瘍性壊死性変化と同様に、患者の1/3で潰瘍が完全に治癒します。 Vasa-prostan® のプラスの効果は、通常 4 ～ 6 か月間持続します。繰り返し治療を行うことをお勧めします（年に2回）。
効果が不十分なため、EULARの専門家は、血管障害の治療にプロスタノイドの注入（イロプロストおよび静脈内エポプロステノール - イロミジン）を追加することを推奨しています。薬は顕著な血管拡張効果があり、全身性強皮症に関連する主に二次的な重度のレイノー症候群、活動性指潰瘍、肺高血圧症の治療に使用されます。
顕著な血管拡張効果を持つ他の薬物のうち、I型アンギオテンシンII受容体の遮断薬（ロサルタン）に注目することができます。この薬の効果は、一次SRの患者でより顕著であり、血管痙攣発作の頻度を減らすことでした.
SRの治療では、多くの血管拡張剤（経皮ニトログリセリン、ヒドララジン、パパベリン、ミノキシジル、ニコチン酸誘導体）が使用され、主に一次SRの選択された患者に効果的です。しかし、副作用（全身性低血圧、頭痛）が頻繁に発生するため、これらの薬の使用が制限されます。 SR 患者におけるアンギオテンシン変換酵素阻害剤の有効性に関する研究結果は、非常に物議を醸しています。現在、このグループの薬は臨床現場で広く使用されていません。
で複雑な治療プライマリ SR は、血管保護剤やイチョウも使用できます - 中等度の血管作用効果を持つハーブ製剤 (長時間の使用で SR 攻撃の数を減らします)。
交感神経遮断薬の使用は、アドレナリン刺激が血管収縮において重要な役割を果たすという事実によって正当化されます。プラゾシンは、原発性 SR 患者の血管痙攣の重症度と頻度を大幅に軽減します。
二次SRの治療において非常に重要なのは、血液のレオロジー特性を改善し、粘度を下げ、抗凝集効果を持つ薬です。ジピリダモールは1日あたり75 mg以上です。 800-1200 mg /日の用量のペントキシフィリンを経口および静脈内に; 低分子量デキストラン（レオポリグルキンなど） - 200〜400 mlの点滴、1コースあたり10回の注入。血栓症の徴候がある場合は、抗凝固剤を使用することができます。
SRの治療では、長期の複数年治療の必要性と、多くの場合、異なるグループの薬物の複雑な使用を考慮する必要があります.
高気圧酸素療法、リフレクソロジー、心理療法、理学療法、デジタル交感神経切除術など、SR薬物療法を他の治療法と組み合わせることをお勧めします。交感神経切除術は、重度のSRの複雑な治療における補助的な手段として、薬物療法の迅速な効果がない場合に使用できます。一時的な化学的交感神経切除術（リドカインなど）は、重度の指虚血における急性血管痙攣の補助として好まれる場合があります。アクティブ薬物セラピー続けながら、より成功する可能性があります。
したがって、医師は、SRおよび関連する血管栄養障害に対する治療効果のかなり幅広い武器を自由に使用できます。
ほとんどの場合、SRは良好な予後と安定した経過を特徴とする疾患です。疾患の発症時、特にその二次的な性質の危険因子が存在する場合、すべての SD 患者は年に 1 回、臨床検査と健康診断を受けます。 SRが最も頻繁に関連する疾患、主に全身性結合組織疾患の発症の可能性を示す新しい症状が現れた場合、患者は医師への追加の訪問の必要性について警告されるべきです.

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末梢循環レイノー症候群の重度の障害。 レイノー病：症状と治療。 レイノー病：民間療法による治療。 幹細胞治療