Zollinger-Ellison sendromu, pankreas, duodenum veya diğer organlarda gastrin üreten bir tümör olan bir gastrinomanın ortaya çıktığı bir hastalıktır. Gastrin üretimini düzenleyen bir hormondur. mide suyu. Sonuç olarak, aşırı gastrin üretimi ve mide suyunun (hidroklorik asit) artan salgılanması, gastrointestinal sistemin mukoza zarının ülserlerine neden olur.

Zollinger-Ellison sendromu oldukça nadirdir, erkeklerde kadınlardan biraz daha yaygındır. Hastalık genellikle 20 ila 50 yaşları arasında gelişir.

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi, mide suyunun salgılanmasını azaltan ilaçlardan ve bazı durumlarda gastrinomanın çıkarılmasından oluşur.

Rusça eşanlamlılar

Gastrinoma, GE sendromu.

İngilizce eşanlamlılar

Zollinger-Ellison Sendromu, ZES.

belirtiler

Zollinger-Ellison sendromunun semptomları aşağıdakilere benzer: ülser, istisna, kural olarak peptik ülserde gözlenmeyen ishaldir:

• ağrıyan, "kemiren" ağrılar, üst karın bölgesinde yanma;
• ishal;
• mide ekşimesi (göğüs kemiğinin arkasında rahatsızlık ve yanma hissi), mide bulantısı ve kusma;
• gastrointestinal sistemden kanama;
• iştah azalması, kilo kaybı;
• anemi;
• zayıflık, yorgunluk.

Hastalık hakkında genel bilgiler

Zollinger-Ellison sendromu, pankreas, duodenum veya diğer organlarda gastrin üreten bir tümör olan bir gastrinomanın ortaya çıktığı bir hastalıktır. Erkeklerde daha sık, oldukça nadirdir. Kural olarak, hastalık 20 ila 50 yaşları arasında gelişir.

Vakaların% 80-90'ında gastrinom pankreasta veya duodenumda görülür. Diğer durumlarda tümör dalakta, bağırsağın diğer kısımlarında, midede, lenf düğümünde, karaciğerde, böbreklerde veya yumurtalıkta oluşabilir.

Pankreas midenin altında yer alan ve gastrin de dahil olmak üzere çeşitli sindirim enzimlerini üreten bir organdır. duodenum Üst kısmı ince bağırsak mideye bağlı.

Tümör oluşumunun kesin nedenleri şu an yüklü değil. Dış görünüş Bu hastalıkçoklu endokrin neoplazi (MEN) ile ilişkili bir grup kalıtsal sendromlar birkaç bezin tümörleri veya hiperplazisinin (aşırı büyümesi) neden olduğu endokrin sistem. MEN'den muzdarip kişilerde tiroid tümörü de gelişebilir. Gastrinomların yaklaşık %25'i çoklu endokrin neoplazi ile ilişkilidir. Erkekler, MEN'den kadınlardan daha sık muzdariptir.

Normal olarak, gastrin midede (mide suyunun ana bileşeni) hidroklorik asit üretimini uyarır. Mide mukozasında ve pankreas hücrelerinde üretilir. Gastrin üreten hücrelerden oluşan tümör, bu hormonu kana salar. Bu, bağırsak mukozasında ülserasyona (derin inflamatuar defekt) neden olan hidroklorik asitten oluşan mide suyunun oluşumunda bir artışa yol açar.

Zollinger-Elisson sendromundaki ülserler, midede daha az sıklıkla duodenum ve jejunum sınırında - atipik yerlerde bulunan çok sayıdadır. Hastaların dörtte birinde ülser saptanmaz.

Gastrinomların yaklaşık yarısı sonunda kötü huylu hale gelir. Ve yavaş artmalarına rağmen, kanser metastaz yapabilir (birincil odağın ötesine yayılabilir). Çoğu zaman, gastrinomalar metastaz yapar Lenf düğümleri ve karaciğerde.

Zamanla tümör, pankreasın sağlıklı dokusunun yerini alır, bu da sindirim enzimlerinin üretiminde azalmaya ve sonuç olarak yağların yetersiz sindirilmesine yol açar. Sonuç olarak, hasta ishal geliştirir. Zamanla, besinlerin yetersiz emilimi kilo kaybına, kandaki hemoglobin seviyelerinde azalmaya ve anemiye yol açar.

Gatrinom aşağıdaki komplikasyonlara yol açabilir:

• ülser kanaması;
• penetrasyon - penetrasyon ülser kusuruçevre organ ve dokularda;
• hayati organlara tümör metastazı.

Kimler risk altındadır?

• Çoklu endokrin neoplaziden muzdarip insanlar;
• Zollinger-Ellison sendromlu kişilerin akrabaları.

Teşhis

Anti-ülser tedavisinden sonra düzelmezse, peptik ülser semptomları mevcutsa Zollinger-Ellison sendromundan şüphelenilebilir. Bu durumda kandaki gastrin seviyesi belirlenir. Seviyesinde önemli bir artış ile tümörü tanımlamaya, yerini ve boyutunu belirlemeye yönelik çalışmalar yapılmaktadır.

Laboratuvar araştırması:

• Gastrin. Çalışma, kandaki gastrin hormonu seviyesinin ölçülmesini içerir. Artmış gastrin seviyeleri pankreasta bir tümörü gösterebilir veya duodenum. Çalışmadan önce, mide suyu üretimini azaltan ilaçları almayı bırakmalısınız. Gastrin seviyesi dalgalanabilir, bu nedenle daha doğru sonuçlar elde etmek için çalışma farklı günlerde birkaç kez yapılabilir. Gastrin seviyeleri kronik gastrit, B12 eksikliği anemisi ve diğer hastalıklarda da yükselebilir.
• Mide suyunun asitlik seviyesinin ölçülmesi. Teknik, mideye bir sonda sokulmasından ve ardından mide suyunun örneklenmesinden oluşur. Mikroproblar ayrıca midedeki gastrik asit seviyesini doğrudan ölçmek için yerleştirilebilir. Zollinger-Elisson sendromu, mide suyunun asitliğinde önemli bir artış ile karakterizedir.
• Sekretin (pankreasın düzenlenmesinde yer alan bir hormon) ile kışkırtıcı bir test. Çalışma, bir sekretin çözeltisinin intravenöz uygulanmasından oluşur. Normalde kandaki gastrin seviyesi düşerken, Zollinger-Ellison sendromunda paradoksal olarak gastrin seviyesi önemli ölçüde artar.

Diğer araştırma yöntemleri:

• Endoskopi. Çalışma, ülserleri tespit etmek için mide ve bağırsakların iç yüzeyinin görsel olarak değerlendirilmesini içerir. Bunun için hastanın boğazından vücuduna sokulan kameralı ince esnek bir tüp kullanılır. Endoskopi sırasında, mikroskop altında daha sonra incelenmek üzere bir doku örneği alarak biyopsi yapılabilir.
• Ultrason muayenesi (ultrason) karın boşluğu, karın boşluğunun bilgisayarlı tomografisi (BT) ve manyetik rezonans görüntülemesi (MRI). Bu çalışmalar, tümörü görselleştirmek, yerini ve boyutunu belirlemek için yapılır.

Tedavi

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisinde mide suyu üretimini azaltan ilaçlar kullanılmaktadır.

Metastazı olmayan hastalarda tümörün cerrahi olarak çıkarılması endikedir. Zollinger-Ellison sendromlu hastaların yaklaşık %20'sinde yapılabilmektedir. Çoklu endokrin neoplazi ile cerrahi tedavi yapılmaz.

Bir tümör metastaz yaptığında, tümör hücrelerini yok etmek için kemoterapi kullanılır, bu da tümörün boyutunu küçültmeyi ve gastrin seviyesini düşürmeyi mümkün kılar.

Tümör karaciğere metastaz yaparsa karaciğer nakli yapılabilir.

önleme

Zollinger-Ellison sendromunun önlenmesi henüz geliştirilmemiştir.

• gastrin

On iki parmak bağırsağı, pankreas ve midede tümör oluşumları sık görülen hastalıklardır. Sık olarak kabul edilir Zollinger-Ellison sendromu. Tamamen semptomatik bir komplekstir. Tümörün gelişimi, aşırı gastrin üretimi ve hidroklorik asidin aşırı salgılanması ile ilişkilidir.

etiyoloji

Hastalık mide, duodenum ve pankreasın ülseratif lezyonları ile ilişkilidir. Sık tekrarlamalar hastalığın ilerlemesinde temel bir faktördür. Klinik bulgular sendrom kalıcı ve yoğun. Spesifik olmaması nedeniyle ön tanı koymak oldukça zordur.

Risk grubu, kalıtsal yatkınlığı olan kişileri içerir. Gastrointestinal sistem lezyonlarının zamansız tedavisi, hastalığın ortaya çıkmasına neden olabilir.

patogenez

Tüm vakaların %90'ında tümörün pankreasta yerleştiği tespit edilmiştir. %10'unda duodenumda, çok nadiren mide ve diğer organlarda bulunabilir. Çalışma sırasında hasta, tümörün kendisini değil, G hücresi hiperplazisinin varlığını ortaya çıkarır.

Tüm kurbanların neredeyse %25'inde tip I endokrin adenomatoz semptomları gelişir. Ne yazık ki, vakaların% 60'ında oluşum, yavaş büyüme ile karakterize edilen kötü huyludur. Metastazlar dalak, karaciğer ve lenf düğümlerine yayılabilir. Formasyonun boyutu 2 mm ile 5 cm arasında değişmektedir.

Bu patoloji nadirdir, 1.000.000 milyon insanda 4 defadan fazla görülmez. 20-50 yaşlarında, çoğunlukla erkeklerin hastalığa duyarlı olduğu belirtilmektedir.

Zollinger-Ellison sendromu neden tehlikelidir?

Açık erken aşamalar hastalığın gelişimi tehlikeli değildir. Sendromun iyi huylu formu ilaca maruz kalma yoluyla ortadan kaldırılır. Kötü huylu bir türe dönüşmesinin tedavisi zordur. Olumlu bir sonuç alma olasılığı hızla düşüyor.

belirtiler

Hastalığın klinik belirtileri spesifik değildir. Ana semptomlar:

• ağrı sendromu, alt karın bölgesinde lokalize olan;
• sık ishal;
• sternumda yanma;
• şiddetli mide ekşimesi;
• ekşi bir tat ile geğirme;
• hızlı;
• karaciğerde oluşumların varlığı;
• bağırsak ve mide kanaması;
• hepatit.

Gastrointestinal sistem incelendiğinde tek veya çoklu ülserler gözlenir. Tamamen ortadan kaldırılmasını sağlamak imkansızdır. Daha sonra özofagusun daralması ile özofajit gelişme olasılığı yüksektir.

Teşhis

Hoş olmayan bir klinik tablonun gelişmesiyle birlikte ikamet yerindeki hastaneye gitmek gerekir. Muayene deneyimli bir gastroenterolog tarafından yapılmalıdır. İlk çalışma sırasında hastanın öyküsü incelenir. Epigastrik bölgedeki ağrı sendromunun belirlendiği için fizik muayene zorunludur. Palpasyon sırasında genişlemiş bir karaciğer tespit edilir.

Bir ilk muayene doğru tanı koymak için yeterli değildir. Ek teşhis önlemleri olarak:

1. genel ve biyokimyasal analiz kan;
2. asitliğin belirlenmesi;
3. özofagogastroduodenoskopi;
4. röntgen;
5. CT tarama;
6. Manyetik rezonans görüntüleme;
7. ultrasonografi.

Uzman, elde edilen verilere dayanarak doğru teşhisi koyar ve en uygun tedavi rejimini önerir.

Zollinger-Ellison Sendromunun Tedavisi

Hastalığı ortadan kaldırmanın iki yolu vardır:

1. ilaç tedavisi;
2. cerrahi.

Radikal çıkarma, tümörün yayılması ve tek bir lezyonun varlığı durumunda uygundur. Çoklu oluşumların ve metastazların ortaya çıkması ile kimyasal tedavi ve ilaç maruziyeti kullanılır.

İlaç tedavisi, proton pompası inhibitörlerinin kullanımını içerir. Bunlar arasında Omeprazol, Kvamatel ve Octreotide bulunur. Kemoterapi adjuvan tedavi olarak kullanılır. Formasyonun boyutunu küçültmenizi ve tümörün ilerlemesini durdurmanızı sağlar.

Bazı durumlarda, cerrahi olarak çıkarmaya başvurun. Her durumda kullanılmayabilir. Bulunursa, organ rezeke edilir. Çoğu durumda, gastrektomi yapılır.

Tam bir tedavi elde etmek imkansızdır. İyi huylu bir neoplazmdan ölümcül bir sonuç ortaya çıkmaz. kurşun yan etkilerülseratif komplikasyonlar olabilir.

Tahmin etmek

Bu hastalık diğerlerine göre en olumlu sonuca sahiptir. malign oluşumlar. Bu, tümör sürecinin yavaş ilerlemesinden kaynaklanmaktadır. Olguların %80'inde, karaciğer metastazı varlığında bile beş yıllık sağkalım gözlenir.

Radikal bir işlem yapılırsa, Zollinger-Ellison sendromu olumlu bir sonucu vardır. Vakaların% 70'inde her şey olumlu sonuçlanır. Ölümcül bir sonuç, tümör benzeri oluşumun kendisi nedeniyle değil, komplikasyonlar nedeniyle ortaya çıkabilir. Şiddetli sonuçlar ülseratif lezyonlara neden olur. Zamanında tedavi, iyi bir terapötik sonuç elde edecektir, ancak hastalığı tamamen iyileştirmek mümkün değildir.

Zollinger-Ellison sendromu, pankreasta veya ince bağırsağın (duodenum) üst kısmında bir veya daha fazla tümörün oluştuğu nadir bir durumdur. Gastrinom adı verilen bu tümörler, çok sayıda midenizin çok fazla asit üretmesine neden olan gastrin hormonu. Fazla asit daha sonra peptik ülserlerin yanı sıra ishal ve diğer semptomlara yol açar.

Zollinger-Ellison sendromu (ZES) nadirdir. Hastalık hayatın herhangi bir döneminde ortaya çıkabilir, ancak insanlara genellikle 20 ila 50 yaşları arasında teşhis konur. Mide asidini azaltan ve ülserleri iyileştiren ilaçlar, Zollinger-Ellison sendromu için yaygın tedavilerdir.

belirtiler

Zollinger-Ellison sendromunun belirti ve semptomları şunları içerebilir:

• Karın ağrısı
• ishal
• Üst karın bölgesinde yanma, ağrı, kemirme veya rahatsızlık
• Asit reflü ve mide ekşimesi
• Mide bulantısı ve kusma
• Sindirim sisteminde kanama
• Kasıtsız kilo kaybı
• İştah azalması

Ne Zaman Doktora Gidilir?

Üst karnınızda sürekli, yanma, ağrı veya kemiren bir ağrı varsa, özellikle de mide bulantısı, kusma ve ishal yaşıyorsanız, doktorunuza görünün.

kullandıysanız doktorunuza söyleyiniz. uzun dönemler omeprazol (Prilosec), simetidin (Tagamet), famotidin (Pepcid) veya ranitidin (Zantac) gibi tezgah üstü asit düşürücü ilaçlar. Bu ilaçlar belirtilerinizi maskeleyebilir ve bu da tanınızı geciktirebilir.

nedenler

• pankreas

  Zollinger-Ellison sendromunun kesin nedeni bilinmemektedir. Ancak Zollinger-Ellison sendromunda meydana gelen olayların sırası açıktır. Sendrom, pankreasınızda, duodenumda veya pankreasınıza bitişik lenf düğümlerinde bir tümör (gastrinoma) veya tümörler oluştuğunda başlar.

  Pankreasınız midenizin arkasında ve altında bulunur. Besinlerin sindirimi için gerekli olan enzimleri üretir. Pankreas ayrıca kan şekeri düzeylerini kontrol etmeye yardımcı olan bir hormon olan insülin de dahil olmak üzere çeşitli hormonlar üretir.

  Pankreas, karaciğer ve safra kesesinden gelen sindirim suları duodenumda karıştırılır. ince bağırsak midenin yanında. Sindirimin doruğa ulaştığı yer burasıdır.

  Zollinger-Ellison sendromunda ortaya çıkan tümörler, midede çok fazla asit oluşmasına neden olan büyük miktarlarda gastrin salgılayan hücrelerden oluşur. Fazla asit daha sonra peptik ülser hastalığına ve bazen ishale yol açar.

  Aşırı asit üretimine neden olmasının yanı sıra, tümörler kötü huyludur (kanserlidir). Tümörler yavaş büyüme eğilimi gösterse de, kanser başka yerlere, çoğunlukla yakındaki lenf düğümlerine veya karaciğerinize yayılabilir.

  ERKEKLER 1 ile ilişkilendirme

  Zollinger-Ellison sendromu neden olabilir kalıtsal hastalıkçoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN 1) olarak adlandırılır. MEN 1'li kişilerin paratiroid bezlerinde de tümörler vardır ve hipofiz bezlerinde de tümörler olabilir.

  Gastrinoması olan kişilerin yaklaşık yüzde 25'inde MEN 1'in bir parçası olarak gastrinom vardır. Ayrıca pankreas ve diğer organlarda tümörler olabilir.

  Risk faktörleri

  Erkek kardeş veya ebeveyn gibi kan akrabanızda 1 erkek varsa, Zollinger-Ellison sendromuna sahip olma olasılığınız daha yüksektir.

  teşhis

  Doktorunuz tanıyı aşağıdakilere dayandıracaktır:

  • Hastalık geçmişi. Doktorunuz belirti ve semptomlarınızı soracak ve tıbbi geçmişinizi gözden geçirecektir.
  • Kan tahlili.Kanınızdan bir örnek alıp almadığınızı görmek için analiz edilir. yükseltilmiş seviye gastrin. Artmış gastrin, pankreas veya duodenumdaki tümörleri gösterebilse de, başka koşullardan da kaynaklanabilir. Örneğin, mideniz asit yapmıyorsa veya mide asidi inhibitörleri gibi asidi azaltan ilaçlar alıyorsanız, gastrin de yükselebilir. Proton pompası.

    Bu testten önce oruç tutmanız gerekir ve gastrin seviyenizi en doğru şekilde ölçmek için asit azaltıcı ilaçları almayı bırakmanız gerekebilir. Gastrin seviyeleri dalgalanabileceğinden, bu test birkaç kez tekrarlanabilir.

    Doktorunuz ayrıca bir salgı stimülasyon testi yapabilir. Bu test için doktorunuz gastrin seviyenizi ölçer, size sekretrin hormonu iğnesi yapar ve tekrar gastrin seviyenizi ölçer. Zollinger-Ellison'a sahipseniz, gastrin seviyeleriniz daha da yükselir.

  • Üst gastrointestinal endoskopi. Sakinleştikten sonra, doktorunuz ülser aramak için boğazınızdan midenize ve duodenuma ince, esnek bir alet ve video kamera (endoskop) sokar. Bir endoskop aracılığıyla, doktorunuz gastrin üreten tümörleri aramak için duodenumunuzdan bir doku örneği (biyopsi) alabilir. Doktorunuz sizden testten önceki gece yarısından sonra hiçbir şey yememenizi isteyecektir.
  • Endoskopik ultrason. Bu prosedürde doktorunuz midenizi, duodenumunuzu ve pankreasınızı ultrason probu olan bir endoskop kullanarak inceler. Prob, tümörlerin tespit edilmesini kolaylaştıran daha kapsamlı bir incelemeye izin verir.

    Bir doku örneğini bir endoskop aracılığıyla çıkarmak da mümkündür. Bu testten önceki gece gece yarısından sonra oruç tutmanız gerekecek ve test sırasında size sakinleştirici uygulanacaktır.

  • Görüntü testi. Doktorunuz somatostatin reseptör sintigrafisi adı verilen nükleer tarama gibi görüntüleme teknikleri kullanabilir. Bu test, tümörleri tespit etmeye yardımcı olmak için radyoaktif izleyiciler kullanır. Diğer yararlı teşhis testleri arasında ultrason, bilgisayarlı tomografi (CT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRI) bulunur.

  tedavi

  Zollinger-Ellison sendromu tedavisi, hormon salgılayan tümörlerin yanı sıra neden oldukları ülserleri ifade eder.

  tümörlerin tedavisi

  Zollinger-Ellison'da meydana gelen tümörleri çıkarma ameliyatı, yetenekli bir cerrah gerektirir çünkü tümörler genellikle küçüktür ve tespit edilmesi zordur. Yalnızca bir tümörünüz varsa, doktorunuz onu cerrahi olarak alabilir, ancak birden fazla tümörünüz veya karaciğerinize yayılmış tümörleriniz varsa cerrahi bir seçenek olmayabilir. Öte yandan, çok sayıda tümörünüz olsa bile, doktorunuz yine de büyük bir tümörün çıkarılmasını önerebilir.

  • Karaciğer tümörünün mümkün olduğu kadar çoğunu çıkarmak (debulking)
  • Kan akışını keserek (embolizasyon) veya kanser hücrelerini öldürmek için ısı kullanarak (radyofrekans ablasyonu) tümörü yok etme girişimi
  • Kanser semptomlarını hafifletmek için tümöre ilaç enjeksiyonları
  • Tümör Büyümesini Yavaşlatmak için Kemoterapi Kullanmak
  • Karaciğer nakli

  Aşırı Asidin Tedavisi

  Aşırı asit üretimi neredeyse her zaman kontrol edilebilir. Proton pompası inhibitörleri olarak bilinen ilaçlar tedavinin ilk basamağıdır. Bunlar, Zollinger-Ellison sendromunda asit üretimini azaltmak için etkili ilaçlardır.

  Proton pompası inhibitörleri, asit salgılayan hücrelerdeki küçük "pompaların" hareketini bloke ederek asidi azaltan güçlü ilaçlardır. Yaygın olarak reçete edilen ilaçlar arasında lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) ve esomeprazol (Nexium) bulunur.

  Gıda ve İlaç İdaresi'ne göre, özellikle 50 yaş ve üzerindeki kişilerde reçeteli proton pompası inhibitörlerinin uzun süreli kullanımı, kalça, bilek ve omurga kırılma riskinde artış ile ilişkilidir. Bu risk küçüktür ve bu ilaçların faydalarına karşı tartılmalıdır.

  Somatostatin hormonuna benzer bir ilaç olan oktreotid, gastrinin etkilerini ortadan kaldırabilir ve bazı insanlar için faydalı olabilir.

  Randevu için hazırlanıyor

  Semptomlarınız sizi bir birincil ziyaret etmeye sevk etse de sağlık hizmeti Hastalıklar konusunda uzmanlaşmış bir doktora sevk edilmeniz muhtemeldir. sindirim sistemi(gastroenterolog) Zollinger-Ellison sendromunun tanı ve tedavisi için. Kanser tedavisinde uzmanlaşmış bir doktor olan bir onkolog da görebilirsiniz.

  Randevunuza hazırlanmanıza yardımcı olacak bazı bilgiler ve doktorunuzdan neler bekleyebileceğiniz aşağıda verilmiştir.

  Ne yapabilirsin

  • Önceki kısıtlamaların farkında olun. Randevu aldığınızda, herhangi bir ilaç alıp almadığınızı doktor personeline bildirin. Proton pompası inhibitörleri veya H2 antagonistleri gibi bazı asit düşürücü ilaçlar, Zollinger-Ellison sendromunu teşhis etmek için kullanılan bazı testlerin sonuçlarını değiştirebilir. Ancak bu ilaçları doktorunuza danışmadan almayınız.
  • Karşılaştığınız belirtileri yazın ilgisiz görünebilecek herhangi bir şey dahil.
  • Önemli kişisel bilgileri yazın herhangi bir büyük stres veya son yaşam değişiklikleri dahil. Bildiklerini de yaz tıbbi geçmiş ailen.
  • Tüm ilaçların bir listesini yapın aldığınız vitaminler veya takviyeler.
  • Sorulacak soruları yazın doktorun.

  Doktorunuza soracağınız sorular

  Zollinger-Ellison sendromu için sorulacak bazı temel sorular şunlardır:

  • En çok olan hangisi muhtemel nedeni belirtilerim?
  • Belirtilerim için başka açıklamalar var mı?
  • Teşhisi doğrulamak için hangi testler gereklidir? Bu testler için nasıl hazırlanabilirim?
  • Zollinger-Ellison Sendromu için hangi tedaviler mevcuttur ve benim için hangisini önerirsiniz?
  • Uymam gereken diyet kısıtlamaları var mı?
  • Takip randevuları için ne sıklıkla geri gelmem gerekiyor?
  • Tahminim nedir?
  • Bir uzmana görünmem gerekiyor mu?
  • Bana yazdığın ilacın jenerik bir alternatifi var mı?
  • Zollinger-Ellison Sendromu hakkında daha fazla bilgi edinmek için tavsiye ettiğiniz siteler var mı?
  • başka mümkün mü tıbbi sorunlar Zollinger-Ellison Sendromum olduğu için mi?

  Doktorunuzdan Ne Beklemelisiniz?

  Doktorunuz size aşağıdakiler de dahil olmak üzere birkaç soru sorabilir:

  • Semptomları ne zaman yaşamaya başladınız?
  • Her zaman semptomlarınız var mı, yoksa gelip gidiyorlar mı?
  • Semptomlarınız ne kadar şiddetli?
  • Herhangi bir şey semptomlarınızı iyileştirecek mi?
  • Belirtilerinizi kötüleştiren bir şey fark ettiniz mi?
  • Size hiç mide ülseriniz olduğu söylendi mi? Nasıl teşhis edildi?
  • Size veya ailenizden birine birden fazla endokrin neoplazi tip 1 teşhisi kondu mu?
  • Size veya ailenizden birine çift sorunu teşhisi kondu mu? tiroid bezi, tiroid veya hipofiz?
  • sana hiç söylendi mi yüksek seviye kan kalsiyum?

Zollinger-Ellison sendromu

Zollinger-Ellison Sendromu nedir?

1955'te Zollinger ve Ellison, tedavisi zor ülserleri olan 2 hasta tanımladılar. üst bölümler Yüksek asit üretiminin arka planına karşı diyare ile ortaya çıkan gastrointestinal sistem, pankreas adacıklarının bir tümörü ile birleştirildi ve bu tümör tarafından üretilen hümoral maddeler ile peptik ülserlerin müteakip oluşumu arasında olası bir patogenetik ilişki önerdi. Bu tümörün hücreleri (asidofilik insulosit-a-hücreleri), ikinci adı - gastrinoma aldığı temelinde büyük miktarda gastrin salgılar.

Zollinger-Ellison Sendromu sırasında patogenez (ne olur?):

artık tespit edilmiştir ki Zollinger-Ellison sendromu Vakaların% 85-90'ında gastrin üreten tümör pankreasta (en sık baş veya kuyrukta), hastaların% 10-15'inde duodenumun inen kısmında, nadiren midede, karaciğerde lokalizedir. , dalak ve diğer organlar. Bazı hastalarda klinik tablo Zollinger-Ellison sendromu, muayene sırasında teşhis edilen bir tümör değil, mide antrumunun gastrin üreten mukoza zarının G hücrelerinin hiperplazisidir. Hastaların yaklaşık %25'inde Zollinger-Ellison sendromu, pankreas, paratiroid bezleri, hipofiz, adrenal bezlerin adenomatöz lezyonlarının görüldüğü, otozomal dominant bir mekanizma ile kalıtılan bir hastalık olan multipl endokrin adenomatozis tip I'in (MEA-I) bir tezahürüdür. tespit edilir.

Vakaların% 60-90'ında, gastrinomların doğası kötü huyludur, ancak kural olarak oldukça yavaş büyüme ile ayırt edilirler. Metastaz en sık bölgesel lenf düğümleri, karaciğer, dalak, mediastende görülür. Tümörlerin boyutları 0,2-2 cm arasında değişir, nadiren 5 cm ve üzerine ulaşır.

Nispeten nadir bir patolojidir. İnsidansı yılda 1.000.000 nüfusta 1-4'tür. 1978 yılına gelindiğinde, literatürde bu tür hastaların 2000'den fazla gözlemi tanımlanmıştır. Bazı raporlara göre, Zollinger-Ellison sendromlu hastalar, duodenal ülserli tüm hastaların %1'ini oluşturabilir. Aynı zamanda, zamanında tespit edilmesindeki zorluklar şu gerçeğinden kaynaklanıyor olabilir: erken aşamalar bu sendrom, yaygın bir peptik ülser kisvesi altında ilerleyebilir.

Zollinger-Ellison sendromu erkeklerde daha sık olmak üzere herhangi bir yaşta (esas olarak 20 ila 50 yaşları arasında) ortaya çıkar.

Zollinger-Ellison sendromlu hastaların% 90-95'inde, patogenezi artan gastrin üretimine bağlı olarak keskin bir hidroklorik asit hiper üretimi ile ilişkili olan peptik ülserler bulunur.

Çoğu hastada duodenum ülserleri tespit edilir ve lezyonların midede lokalizasyonu daha az yaygındır. Ülseratif lezyonları olan hastaların yaklaşık %20-25'i duodenumun distal kısmında ve ayrıca jejunumda (sıradan peptik ülser için tipik olmayan) bulunur.

Zollinger-Ellison sendromundaki ülserin boyutları, kural olarak, peptik ülserdekinden farklı değildir, ancak çapı 2 cm veya daha fazla olan ülserler oluşabilir. Bununla birlikte, bu hastalık için tipik olan, lezyonun çoklu doğası olarak düşünülmelidir.

Zollinger-Ellison Sendromunun Belirtileri:

Peptik ülserden farklı olarak Zollinger-Ellison sendromu ile ağrı sendromu genellikle çok kalıcıdır ve geleneksel anti-ülser tedavisine pek uygun değildir.

Zollinger-Ellison sendromunun karakteristik bir özelliği farklı yazarlara göre hastaların %30-65'inde görülen ishaldir. Hastaların %7-18'inde ishal hastalığın tek belirtisi olabilir. Zollinger-Ellison sendromunda ishalin gelişmesinin nedenleri, önemli miktarda asidik içeriğin jejunuma boşaltılması, ardından ince bağırsağın hareketliliğinde bir artış ve içinde iltihaplanma gelişmesi, bir artış ile ilişkilidir. galyum salgılanması ve gastrinin doğrudan etkisi nedeniyle ince bağırsakta sodyum ve su emiliminde yavaşlama, pankreatik bikarbonatların bol miktarda sekonder salgılanması. Lipaz inaktivasyonu düşük değerler pH steatoreye yol açar.

Zollinger-Ellison sendromlu hastaların yaklaşık% 13'ünde ciddi özofajit belirtileri vardır ve bazı hastalarda peptik ülser ve yemek borusu darlıkları oluşur.

Zollinger-Ellison Sendromunun Teşhisi:

İÇİNDE Zollinger-Ellison sendromunun teşhisi önemli rol midenin asit oluşturma işlevi üzerine bir çalışma oynar. Bu hastaların %50'sinde bazal asit üretimi 15 meq/h'yi, hastaların 2/3'ünde ise 10 meq/h'yi aşmaktadır. Bu kriterlerin tanısal değeri hala yeterince yüksek değildir, çünkü duodenum ülseri olan önemli sayıda hasta benzer bazal asit sekresyon değerlerine sahip olabilir.

Zollinger-Ellison sendromlu hastalarda, sıradan duodenum ülseri olan hastalardan farklı olarak, sekresyonun uyarılmasından sonra asit sekresyonunda gözle görülür bir artış olmaz; çoğu hastada bazal asit üretimi göstergeleri, uyarılmış asit üretimi seviyesinin% 60'ını aşıyor.

Zollinger-Ellison sendromunun tanınmasında büyük önem taşıyan, radyoimmün yöntemle gerçekleştirilen kan serumundaki bazal gastrin seviyesinin belirlenmesidir. Peptik ülserli hastalarda bazal serum gastrin seviyesi 50-70 pg / ml arasında değişiyorsa, Zollinger-Ellison sendromunda 150-200 pg / ml'den fazladır ve birçok hastada bunu aşar. normal performans 5-30 kez. Bazal gastrin konsantrasyonunun 1000 pg/ml'nin üzerindeki düzeyi, bir hastada bu hastalığın olası varlığı açısından her zaman endişe verici olmalıdır. Hipergastrineminin (gastrinoma kadar önemli olmasa da) B12 eksikliği anemisi, kronik böbrek yetmezliği, pilor stenozu, ince bağırsağın kapsamlı rezeksiyonu ve vagotomi geçirmiş hastalarda olabileceği unutulmamalıdır.

Gastrinoma tanısında sekretin, glukagon, kalsiyum tuzları ve standardize edilmiş bir gıda yükü ile sözde "kışkırtıcı testler" yaygın olarak kullanılmaktadır.

Yani, 1-2 birimlik bir dozda sekretinin intravenöz uygulaması. 1 kg vücut ağırlığı, Zollinger-Ellison sendromlu hastaların% 70-80'inde başlangıçtaki gastrin seviyesinde bir artışa yol açarken, sıradan duodenal ülserlerde, aksine, gastrin konsantrasyonunda hafif bir azalma olur. Benzer bir etki intravenöz glukagon uygulamasından kaynaklanır.

Zollinger-Ellison sendromlu hastalarda intravenöz kalsiyum glukonat uygulaması (vücut ağırlığının 1 kg'ı başına 4-5 mg'lık bir dozda) gastrin seviyelerinde %50'den fazla bir artışa neden olur (neredeyse 500 pg / ml ve yukarıda), peptik ülserli hastalarda ise gastrin seviyelerindeki artış çok küçüktür.

Aksine, testin standardize gıda (30 g protein, 20 g yağ ve 25 g karbonhidrat) ile kullanılması, gastrinomlu hastalarda başlangıçtaki gastrin konsantrasyonunu değiştirmezken, duodenal ülserli hastalarda net bir içeriğinde artış gözlenir.

Enstrümantal araştırma yöntemleri, Zollinger-Ellison sendromunun tanınmasında nispeten daha küçük bir rol oynamaktadır.

Bu nedenle, bu hastalarda midenin röntgen muayenesinde, mukoza zarının kıvrımlarının kalınlaştığını not etmek mümkündür, ancak bu çok spesifik olmayan bir işarettir.

Pankreasın ultrasonu ile ve bilgisayarlı tomografi hastaların sadece% 50-60'ında doğru tanı koymak mümkündür, bu genellikle tümörün küçük boyutuyla açıklanır.

Zollinger-Ellison sendromunu tanımanın doğru bir yöntemi, pankreas damarlarından kan örneklemesi ve ardından içindeki gastrin seviyesinin belirlenmesi ile transhepatik seçici anjiyografidir, bu da hastaların% 80'inde doğru tanı koymayı mümkün kılar. Bununla birlikte, yukarıdaki yöntem teknik olarak karmaşıktır ve çok fazla deneyim gerektirir.

Zollinger-Ellison Sendromunun Tedavisi:

Zollinger-Ellison sendromlu hastalarda hem konservatif hem de cerrahi yöntemler tedavi.

Sadece gastrinomanın tamamen çıkarılması operasyonu, hastaların sadece% 10'unda mümkün olan radikal olarak kabul edilebilir. Birçok hastada ameliyat sırasında zaten metastaz vardır. çeşitli organlar. Çoğu zaman laparotomi, küçük boyutundan dolayı tümörü tespit edemez.

Belirtilen koşullarla bağlantılı olarak, daha önce başka bir tür yaygın olarak kullanıldı. cerrahi müdahale- toplam gastrektomi. Şu anda, histamin Hi-reseptör blokerlerinin tıbbi uygulamada aktif kullanımı dikkate alındığında, total gastrektomi endikasyonları daralmıştır. Şimdi bu ilaçların etkisizliği ve ayrıca ülserlerin karmaşık seyri için kullanılıyor.

Vagotomi henüz bulunamadı geniş uygulama gastrinomlu hastaların tedavisinde; Bu ameliyatın bu hastalıktaki etkinliği tutarsız bir şekilde tahmin edilmektedir.

konservatif tedavi Zollinger-Ellison sendromlu hastalar öncelikle histamin H2 reseptör blokerlerinin kullanımını içerir. Ortalama terapötik dozlar (günde 1200 mg simetidin veya 450 mg ranitidin) ülserleri iyileştirmek için genellikle yetersizdir. Ağır vakalarda, almak için klinik etki hastalar günde 10-12 g simetidin ve 1.5-6 g ranitidin reçete etmelidir. Histamin H2 reseptör blokerleri ile seçici m-antikolinerjiklerin (gastrosepin) bir kombinasyonu kendini iyi kanıtlamıştır. Zollinger-Ellison sendromunda yeni salgı önleyici ilaç olan omeprazol kullanımının etkinliğine dair kanıtlar vardır.

Tahmin etmek. Gastrinoma'nın sıklıkla habis doğasına, metastaz yapma eğilimine, çoğu durumda imkansızlığına rağmen radikal kaldırma tümörler, Zollinger-Ellison sendromunun prognozu diğerlerinden daha iyidir malign tümörler nispeten yavaş büyümesi nedeniyle.

Bu nedenle hastaların tanı anından itibaren (karaciğer metastazı varlığında bile) 5 yıllık sağkalımları literatüre göre %50 ila %80 arasında değişmektedir. Radikal cerrahi için beş yıllık sağkalım oranı %70-80'e ulaşır. Ölüm genellikle tümörün ilerleyen büyümesinden değil, ülseratif lezyonların komplikasyonlarından kaynaklanır.

Zollinger-Ellison Sendromunuz varsa hangi doktorlarla iletişime geçmelisiniz:

gastrenterolog

Bir şey için endişeleniyor musun? Zollinger-Ellison Sendromu, nedenleri, belirtileri, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasındaki diyet hakkında daha detaylı bilgi almak ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz bir doktorla randevu almak– klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! en iyi doktorlar seni incelemek, çalışmak dış işaretler ve hastalığı semptomlarla tanımlamanıza yardımcı olur, size tavsiyelerde bulunur ve sağlar Yardıma ihtiyaç duydu ve teşhis koy. sen de yapabilirsin evde doktor çağır. klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Kliniğin sekreteri, doktora gitmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Onunla ilgili kliniğin tüm hizmetleri hakkında daha ayrıntılı olarak bakın.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, sonuçlarını bir doktora danışmak için aldığınızdan emin olun.Çalışmalar tamamlanmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gereken her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınız konusunda çok dikkatli olmalısınız. İnsanlar yeterince dikkat etmiyor hastalık belirtileri ve bu hastalıkların hayatı tehdit edici olabileceğinin farkında değilsiniz. Vücudumuzda ilk başta kendini göstermeyen birçok hastalık vardır, ancak sonunda maalesef onları tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkar. Her hastalığın kendine özgü semptomları vardır, karakteristik dış belirtiler- Lafta hastalık belirtileri. Semptomların tanımlanması, genel olarak hastalıkların teşhisinde ilk adımdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece korkunç bir hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda sürdürmek için sağlıklı zihin vücutta ve bir bütün olarak vücutta.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız online danışma bölümünü kullanın, belki orada sorularınıza cevap bulursunuz ve okursunuz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlar hakkındaki incelemelerle ilgileniyorsanız, bölümde ihtiyacınız olan bilgileri bulmaya çalışın. Ayrıca kayıt ol tıbbi portal Eurolaboratuvar sürekli güncel olmak son Haberler ve size otomatik olarak posta ile gönderilecek olan sitedeki bilgi güncellemeleri.

Gastrointestinal sistem hastalıkları grubundan diğer hastalıklar:

Diş gıcırdatma (aşındırma)

karın yaralanması

Karın cerrahi enfeksiyonu

ağız apsesi

Adentia

alkolik karaciğer hastalığı

Karaciğerin alkolik sirozu

Alveolit

Anjina Zhensulya - Ludwig

Anestezi ve Yoğun Bakım

diş ankilozu

diş yapısı anomalileri

Dişlerin pozisyonundaki anomaliler

Yemek borusu gelişimindeki anomaliler

Dişin boyut ve şeklindeki anomaliler

atrezi

otoimmün hepatit

Akalazya kardia

Yemek borusu akalazyası

mide bezoarları

Hastalık ve Budd-Chiari Sendromu

Karaciğerin venöz tıkayıcı hastalığı

Kronik hemodiyalize giren kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda viral hepatit

viral hepatit G

Viral hepatit TTV

Ağız içi submukozal fibroz (oral submukozal fibroz)

kıllı lökoplaki

Gastroduodenal kanama

hemokromatoz

coğrafi dil

Hepatolentiküler dejenerasyon (Westphal-Wilson-Konovalov hastalığı)

Hepatolienal sendrom (hepato-splenik sendrom)

Hepatorenal sendrom (fonksiyonel böbrek yetmezliği)

Hepatoselüler karsinom (hcc)

diş eti iltihabı

hipersplenizm

Diş eti hipertrofisi (diş eti fibromatozu)

Hipersementoz (periodontitis ossificans)

farenoözofageal divertikül

Hiatus hernisi (HH)

Edinilmiş özofagus divertikülü

mide divertikülü

Yemek borusunun alt üçte birinin divertikülü

yemek borusu divertikülü

yemek borusu divertikülü

Yemek borusunun orta üçte birinde divertikül

Yemek borusu diskinezisi

Safra yollarının diskinezisi (disfonksiyonu)

karaciğer distrofileri

Oddi sfinkteri disfonksiyonu (postkolesistektomi sendromu)

İyi huylu epitel dışı tümörler

Safra kesesinin iyi huylu neoplazmaları

Karaciğerin iyi huylu tümörleri

Yemek borusunun iyi huylu tümörleri

İyi huylu epitel tümörleri

kolelitiazis

Karaciğerin yağlı hepatoz (steatoz)

Safra kesesinin malign neoplazmaları

Safra kanallarının malign tümörleri

Mide yabancı cisimleri

Kandidiyazis stomatiti (pamukçuk)

çürük

karsinoid

Yemek borusunda kistler ve anormal dokular

benekli dişler

Üst gastrointestinal sistem kanaması

Ksantogranülomatöz kolesistit

Oral mukozanın lökoplaki

İlaca bağlı karaciğer hasarı

tıbbi ülserler

kistik fibrozis

Tükürük bezinin mukoseli

maloklüzyon

Diş gelişimi ve sürmesi

Diş oluşum bozuklukları

kalıtsal koproporfiri

Emaye ve dentin yapısının kalıtsal ihlali (Stenton-Capdepon sendromu)

Alkolsüz steatohepatit

karaciğer nekrozu

pulpa nekrozu

Gastroenterolojide acil durumlar

yemek borusu tıkanıklığı

Dişlerin osteogenezisi imperfekta

Acil cerrahide hastaların muayenesi

Hepatit B Virüsü Taşıyıcılarında Akut Delta Süperinfeksiyonu

Akut bağırsak tıkanıklığı

Akut aralıklı (aralıklı) porfiri

Mezenterik dolaşımın akut ihlali

Bir cerrahın muayenehanesinde akut jinekolojik hastalıklar

Sindirim sisteminden akut kanama

akut özofajit

Akut alkolik hepatit

Akut apandisit

Akut apikal periodontitis

Akut taşsız kolesistit

Akut viral hepatit A (AVHA)

Akut viral hepatit B (AVHB)

Delta ajanı ile akut viral hepatit B

Akut viral hepatit E (AVHE)

Akut viral hepatit C

Akut gastrit

akut diş eti iltihabı

Akut karın

Akut perikoronit

Bazı bağırsak tıkanıklığı türleri

Ödem-asit sendromu

periodontal hastalık

Dişlerin patolojik rezorpsiyonu

Peptik ülser, tanımlanmamış

Yemek borusunun peptik ülserleri

Yemek borusunun peptik ülserleri

peptik özofajit

Karaciğerin primer biliyer sirozu

Primer sklerozan kolanjit

periapikal apse

Peritonit

Zollinger-Ellison sendromu- Pankreas veya duodenumda gastrin üreten bir tümörün varlığına, midede hidroklorik asidin aşırı salgılanmasına ve bunun gastrointestinal sistemin mukoza zarı üzerindeki ülserojenik etkisine bağlı bir semptom kompleksi. Hastalık ülser semptomları ile kendini gösterir: ağrı, ishal, mide ekşimesi, geğirme, gastrointestinal kanama. Zollinger-Ellison sendromunun teşhisi, bazal gastrin seviyesinin belirlenmesine, endoskopik ve X-ışını çalışmalarından elde edilen verilere, ultrason, BT ve seçici anjiyografiye dayanır. Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi, gastrinom çıkarılmasını, total gastrektomiyi, vagotomiyi, H2-blokerleri, m-antikolinerjikleri, proton pompası inhibitörlerini, kemoterapiyi içerebilir.

Genel bilgi

Zollinger-Ellison sendromu, midede asit oluşumunun artmasına ve peptik ve duodenal ülserlerin gelişmesine yol açan aşırı miktarda gastrin üreten, pankreas veya duodenumun hormonal olarak aktif bir tümörünün gelişmesinden kaynaklanır.

Gastrin üreten tümörler (gastrinomlar), APUD sisteminin endokrin benzeri hücrelerinin adenomlarını ifade eder ve koyu kırmızı renkli, yuvarlak (oval) şekilli, yoğun kıvamlı, tekli veya çoklu düğümlerle temsil edilir. küçük boy(genellikle 0,2 ila 2 cm). Zollinger-Ellison sendromunda, vakaların büyük çoğunluğundaki gastrinomlar, pankreasın gövdesi veya kuyruğu bölgesinde, yaklaşık üçte biri - duodenum veya peripankreatik lenf düğümlerinde (nadiren - midede, dalakta) lokalizedir. , karaciğer). Gastrinomların üçte ikisi malign tümörlerdir, yavaş büyürler, esas olarak bölgesel ve supraklaviküler lenf düğümlerine, karaciğere, dalak, mediastene, peritona ve cilde metastaz yaparlar.

Zollinger-Ellison sendromu, uzun süreli ve sık tekrarlayan atipik lokalizasyonun (örneğin, duodenumun distal kısmında, jejunumda) üst gastrointestinal sistemin çoklu ülserlerinin varlığı ile karakterize edilir. Zollinger-Ellison sendromu, gastroenterolojide nadir görülen bir patolojidir (1 milyon kişide yaklaşık 4 vaka), esas olarak 20 ila 50 yaş arası erkeklerde görülür.

nedenler

Zollinger-Ellison sendromunun ana nedeni, pankreas veya duodenumda gastrin üreten bir tümörün varlığından kaynaklanan kalıcı, kontrolsüz hipergastrinemidir. Zollinger-Ellison sendromlu hastaların neredeyse dörtte birinde multipl endokrin adenomatozis tip I vardır ve sadece pankreası değil aynı zamanda hipofiz, tiroid ve paratiroid bezleri ve adrenal bezleri de etkiler.

Nadiren, Zollinger-Ellison sendromu, antrumda gastrin üreten G hücrelerinin hiperplazisi ile ilişkili olabilir. Normal olarak, G-hücreleri tarafından gastrin salgılanması, bir negatif geri besleme mekanizması (inhibitör - salınan hidroklorik asit) tarafından düzenlenir. Zollinger-Ellison sendromunda tümör tarafından gastrin üretimi hiçbir şekilde düzenlenmemiştir, bu da kontrolsüz hipergastrinemiye yol açar.

Zollinger-Ellison Sendromunun Belirtileri

Zollinger-Ellison sendromunda, antiülser tedaviye toleranslı, atipik lokalizasyonlu mide ve duodenumun şiddetli peptik ülseri tespit edilebilir. klinik semptomlar Zollinger-Ellison sendromu, üst karında kalıcı, şiddetli ağrı, çok miktarda yağ içeren bol, yarı biçimli veya sulu dışkı (ishal ve steatore), uzun süreli mide ekşimesi ve geğirme, özofajit, özofagus darlıklarıdır. İshal, jejunum içeriğinin asitlenmesi, artan peristaltizm, iltihaplanma gelişimi ve emilim bozukluğundan kaynaklanır.

Önemli kilo kaybı, Zollinger-Ellison sendromunun habis doğasını gösterebilir. Zollinger-Ellison sendromu ile gelişme eğilimi vardır. yıkıcı süreçler ve komplikasyonlar (perforasyon ve gastrointestinal kanama).

Teşhis

Zorluklar erken tanı Zollinger-Ellison sendromları, olağan peptik ülsere benzer semptomların varlığı ile ilişkilidir. Palpasyon, epigastriumda şiddetli ağrı, ülser bölgesinde lokal ağrı (pozitif Mendel semptomu) ortaya çıkarır.

Zollinger-Ellison sendromunda ayırıcı tanı değeri, kan serumundaki bazal gastrin düzeyi ve standart bir gıda yükü ile fonksiyonel testlerle gastrik sekresyon göstergelerinin bir çalışmasına sahiptir veya intravenöz uygulama sekretin, glukagon, kalsiyum tuzları. Zollinger-Ellison sendromu, sıradan peptik ülser hastalığının aksine, kandaki gastrin seviyesinde (1000 pg / ml veya daha fazla) ve serbest hidroklorik asit miktarında (4-10 kat) önemli bir artış ile karakterize edilir. ). Zollinger-Ellison sendromuna özgü, intravenöz uygulaması çoğu hastada gastrin seviyesinde bir artışa yol açan (sıradan duodenal ülserlerde konsantrasyonu azalır) sekretin ile yapılan bir testtir. Benzer bir etki, glukagon ve kalsiyum glukonat ile yapılan stres testinden kaynaklanır.

Zollinger-Ellison sendromunun teşhisi aşağıdakilerle tamamlanır: enstrümantal yöntemler araştırma. Zollinger-Ellison sendromu şüphesi, birden fazla ülseratif lezyonun varlığından ve mide radyografisi ve EGD ile ortaya çıkan ülserlerin olağandışı yerleşiminden kaynaklanabilir. Karın boşluğunun ultrasonu ve BT, pankreas tümörünün görselleştirilmesine izin verir, malign gastrinoma ile karaciğerde önemli bir artış ve içinde tümör oluşumlarının varlığı da mümkündür. Zollinger-Ellison sendromunu teşhis etmek için en bilgilendirici, ancak teknik olarak daha karmaşık yöntem, pankreas damarlarındaki gastrin seviyesinin belirlenmesi ile seçici abdominal anjiyografidir.

Zollinger-Ellison sendromu, zor skar ve sıklıkla tekrarlayan üst gastrointestinal sistem ülserlerinden, çölyak hastalığından, ince bağırsak tümörlerinden, hipertiroidizm ile hipergastrinemi, gastrit, pilor stenozundan ayırt edilir, şu anda yalnızca bir sonuç olmadığında endikedir. konservatif tedavi ve ülseratif sürecin karmaşık seyri.

muhafazakar olarak tıbbi uygulama Zollinger-Ellison sendromunda, hidroklorik asit salınımını azaltan ilaçlar kullanılır: histamin H2 reseptör blokerleri (ranitidin, famotidin), bazen seçici m-antikolinerjikler (platifilin, pirenzepin), proton pompası inhibitörleri (omeprazol, lansoprazol) ile kombinasyon halinde. İlaçlar, ülserin tekrarlama riskinin yüksek olması nedeniyle ömür boyu reçete edilebilir, dozları normal peptik ülser tedavisinde olduğundan daha yüksektir ve bazal hidroklorik asit salgılanma düzeyine bağlıdır. Kötü huylu bir doğa ve gastrinoma çalışamazlığı ile kemoterapi kullanılır (streptozosin, florourasil ve doksorubisin kombinasyonu).

Tahmin etmek

Zollinger-Ellison sendromunun prognozu, diğer habis tümörlerden biraz daha iyidir ve oldukça yavaş büyümesiyle ilişkilidir: 5 yıllık sağkalım oranı, karaciğer metastazı varlığında bile, %50-80'dir. radikal operasyonlar- %70-80. Ölümcül sonuç, tümörün kendisinden değil, ciddi ülseratif lezyonların komplikasyonlarından kaynaklanabilir.