L'anemia postemorragica può essere affilato E cronico.
Acuto anemia postemorragica si sviluppa dopo una singola, rapida, massiccia (almeno il 10% del volume totale di sangue circolante) perdita di sangue. Questa situazione si verifica più spesso con lesioni di grandi dimensioni vasi sanguigni, così come con sanguinamento interno (ad esempio, con una rottura tube di Falloppio A gravidanza extrauterina, sanguinamento dello stomaco, danno grande nave nei polmoni con tubercolosi, ecc.).
Nella dinamica dell'anemia postemorragica acuta si distinguono quattro stadi.
fase di collasso. Si verifica immediatamente dopo la perdita di sangue (o anche durante il suo processo) e dura circa un giorno dopo l'arresto dell'emorragia. In questa fase, il quadro clinico è dominato dai sintomi crollo, e l'immagine del sangue periferico durante questo periodo praticamente non differisce dalla norma, poiché con una rapida e massiccia perdita di sangue, una diminuzione della quantità di emoglobina ed eritrociti nel sangue è dovuta solo a una diminuzione della quantità totale di sangue circolante in il sangue. sistema vascolare sangue (e in ciascuna unità di volume sanguigno non si osservano deviazioni dalla norma, poiché la quantità sia di emoglobina che di eritrociti diminuisce proporzionalmente). Pertanto, il quadro clinico è dominato da sintomi associati solo a una diminuzione del volume totale di sangue circolante: la pressione sanguigna diminuisce bruscamente, si nota pallore pelle e mucose visibili; l'ipossia risultante porta all'irritazione dei chemocettori e alla tachicardia; un calo di pO 2 nel sangue eccita il centro respiratorio, causando tachipnea. Lo spasmo è un fattore compensativo in questa fase. vasi periferici, che allinea il BCC al volume del letto vascolare e mantiene anche il livello necessario di emodinamica centrale, che fornisce l'afflusso di sangue agli organi periferici. Pertanto, l'anemia, subito dopo la perdita di sangue, è caratterizzata da un aspetto abbastanza chiaro quadro clinico senza avere allo stesso tempo segni ematologici.
stadio idrodinamico. Una diminuzione del BCC (per irritazione dei recettori del volume del letto vascolare) porta all'attivazione di meccanismi volti a ripristinare la quantità di fluido circolante nel sistema vascolare: il fluido tissutale passa nei vasi; la sete risultante stimola il flusso di acqua nel corpo, che, insieme a una diminuzione della diuresi, che si sviluppa sia a causa dello spasmo dei vasi renali, sia a causa della ritenzione di sodio nel corpo sotto l'influenza dell'aldosterone rilasciato dalle ghiandole surrenali durante la reazione allo stress, porta ad un aumento della quantità di acqua nel letto vascolare (c'è idremia). Parallelamente, gli eritrociti vengono rilasciati nel sangue dal deposito. Ora, dopo un aumento di BCC (che è evidenziato, in particolare, da un aumento del livello pressione sanguigna), compaiono anche segni ematologici di anemia, cioè viene registrata una diminuzione della quantità di emoglobina ed eritrociti per unità di volume di sangue. Tuttavia, sia gli eritrociti rimasti nel sistema vascolare che quelli espulsi dal deposito (cioè in entrambi i casi non sintetizzati dopo la perdita di sangue) contengono una quantità normale di emoglobina (cioè l'anemia è normocromica in questa fase), ipossia che si verifica subito dopo la perdita di sangue attiva l'escrezione da parte dei reni di eritropoietina e, di conseguenza, stimola l'eritropoiesi in midollo osseo. Ma questo processo richiede tempo, quindi i suoi primi segni si osservano solo 4-5 giorni dopo la perdita di sangue. A questo punto, la seconda fase termina e inizia la terza.
Fase di crisi dei reticolociti. In questa fase c'è aumento dell'eritropoiesi, come evidenziato da un aumento significativo del volume unitario di sangue reticolociti- eritrociti immaturi, cioè globuli rossi con enucleazione incompleta (i resti della sostanza nucleare vengono rilevati quando si colorano strisci di sangue sotto forma di una griglia, da cui il nome di queste cellule). Poiché l'aumento del numero di reticolociti avviene abbastanza rapidamente, viene chiamata questa fase crisi dei reticolociti.
All'inizio di questa fase, c'è una sproporzione tra il tasso di eritropoiesi e il tasso di sintesi dell'emoglobina (quest'ultimo è in ritardo), che si manifesta con una diminuzione dell'indice di colore (ipocromia) e politocromatofilia eritrociti (policromatofilia - il risultato della miscelazione dei colori del protoplasma basofilo e dell'emoglobina ossifila). Il ritardo della formazione dell'emoglobina dalla sintesi degli eritrociti è apparentemente associato a una violazione della consegna del ferro, necessaria per la sintesi dell'eme, ai siti dell'eritropoiesi. Tuttavia, i reticolociti, che sono comparsi nel sangue periferico in numero significativo e hanno 500 volte maggiore degli eritrociti, affinità per ferritina(portatore di ferro), ripristinare il trasporto del ferro al midollo osseo. Lo stadio della crisi dei reticolociti dura in media fino a due settimane, passando dolcemente alla fase di recupero.
Fase di recupero. Come risultato dei processi che si sviluppano nella fase della crisi dei reticolociti, l'emoglobinizzazione degli eritrociti viene normalizzata, la policromatofilia scompare e l'indice di colore viene ripristinato. Possedendo una certa inerzia, l'eritropoiesi rimane potenziata per qualche tempo dopo pieno recupero il volume della perdita di sangue, a causa del quale aumenta il numero di reticolociti nel sangue periferico (fino all'1,5%) e compaiono singoli eritroblasti. Il numero totale di globuli rossi ed emoglobina può anche superare il livello iniziale per un certo periodo. Insieme all'eritropoiesi viene stimolata anche la leucopoiesi, che si manifesta con una leggera leucocitosi. Questa fase di solito dura circa due settimane, ma la sua durata varia a seconda del precedente livello di eritropoiesi dell'individuo. condizione generale corpo, così come l'entità e il tasso di perdita di sangue.
Il principale segno ematologico dell'anemia postemorragica cronica è una grave ipocromia eritrocitaria, che indica forte calo sintesi di emoglobina ed è associato in questo caso a carenza di ferro. Gli eritrociti ipocromici al microscopio sembrano anelli di anelli, *****45 poiché in essi l'emoglobina si trova principalmente lungo la periferia della cellula, e ce n'è pochissima al centro. L'assunzione giornaliera di ferro si trova in circa un cucchiaino di sangue perso dall'organismo. La perdita cronica di questa quantità di sangue porta alla deplezione di ferro, e quindi l'anemia postemorragica cronica è sempre ferro carente. Carenza di ferro, che fa parte della struttura non solo dell'emoglobina, ma anche enzimi respiratori, porta, insieme all'ipossia, a una diminuzione della produzione di energia. Forse questo meccanismo provoca la formazione di piccoli eritrociti ( microcitosi), che è molto tipico per qualsiasi anemia da carenza di ferro. Lo stress prolungato dell'apparato eritropoiesi porta all'esaurimento della sua funzionalità. Di conseguenza, compaiono globuli rossi di una forma brutta, i cosiddetti poichilociti.
I principi della terapia per l'anemia postemorragica si riducono al ripristino del volume del sangue circolante nel sistema vascolare, reintegrando la carenza di ferro e stimolando l'eritropoiesi. Nell'anemia postemorragica cronica, è necessario anche il trattamento della malattia di base per eliminare la causa dell'anemia.
Classificazione eziopatogenetica delle anemie emolitiche proposta da GA Alekseev, comprende le seguenti forme principali. *****shem36
Considera alcune delle forme più comuni di anemia emolitica.
Anemia emolitica sferocitica congenita (familiare) (sinonimi: malattia di Minkowski-Chauffard; sferocitosi ereditaria). Questa malattia è ereditata dal tipo dominante; caratterizzato da un lungo corso latente, spesso con un singolo sintomo clinico sotto forma di ittero e un tipico quadro ematologico ( microsferocitosi). I fattori che provocano l'esacerbazione della malattia sono l'ipotermia, il superlavoro, le infezioni intercorrenti. IN periodo acuto, cioè, con una massiccia emolisi degli eritrociti che si verifica nelle cellule del sistema reticoloendoteliale (principalmente nella milza), c'è splenomegalia E ittero Con urobilinemia E urobilinuria, così come un aumento della temperatura. Spesso si verificano ulcere trofiche stinchi che si sviluppano sullo sfondo di disturbi circolatori locali causati da microtrombosi (i microtrombi si formano durante l'emolisi degli eritrociti). L'anemia, la microsferocitosi, la reticolocitosi, la ridotta resistenza osmotica degli eritrociti vengono diagnosticate ematologicamente. Per questa malattiaÈ caratteristico che nella milza non tutti gli eritrociti che vi sono entrati siano emolizzati, ma solo quelli che hanno la minore resistenza osmotica, cioè la milza “scherma” gli eritrociti più alterati e li emolizza. Nella polpa splenica, i globuli rossi rigonfi sono esposti alla lisolecitina e assorbiti dai macrofagi.
Il metodo più efficace per trattare questa anemia è la splenectomia (ovvero l'eliminazione dell'obiettivo principale dell'emolisi dei globuli rossi).
Va notato che l'introduzione diffusa di questa operazione nella pratica ha portato ad un aumento del numero di pazienti con anemia sferocitica, poiché, a causa dell'aumento dell'aspettativa di vita nei pazienti operati, i pazienti con questa patologia ereditaria sopravvivono fino all'età fertile.
Anemia emolitica associata a carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PD) negli eritrociti. Questa è l'anemia emolitico(secondo alcuni meccanismi di sviluppo e manifestazioni) e "carente"(secondo l'eziologia). Questa anemia è anche chiamata medicinale, poiché l'emolisi degli eritrociti in questa malattia è provocata dall'assunzione di farmaci (o alcuni prodotti a base di erbe) con effetto ossidante.
La malattia è ereditata secondo il tipo codominante, legato al cromosoma X, cioè, come l'emofilia, si manifesta clinicamente principalmente negli uomini, e nelle donne si osserva una clinica luminosa della malattia solo in caso di omozigosi per questo gene.
Questa anemia è più comune tra i residenti della "cintura della malaria" dei paesi caldi o tra i migranti da essi, che è associata a una resistenza leggermente aumentata degli eritrociti carenti di G-6-PD a Plasmodium falciparum- l'agente eziologico della malaria tropicale. Pertanto, una malattia diventa un mezzo di una sorta di protezione rispetto a un'altra, più grave.
Il ruolo di G-6-PD per l'eritrocita è ridotto alla sua partecipazione ciclo del glutatione. Il fattore principale nella protezione dell'eritrocita dagli effetti ossidanti. Il fornitore di idrogeno per la riduzione di G-SH è la nicotinammide adenina dinucleotide fosfato ridotta (NADP-H2) e la formazione di NADP-H2 da NADP avviene con la partecipazione di G-6-PD. *****shem37
La mancanza di G-6-PD porta ad una diminuzione della quantità di glutatione ridotto nell'eritrocita e, quindi, ad un aumento della sua vulnerabilità allo stress ossidativo. Gli eritrociti privi di nucleo, a differenza degli eritroblasti, non sono in grado di sintetizzare G-6-PD, poiché non contengono mitocondri. Con la carenza congenita di G-6-PD, gli eritrociti perdono rapidamente il minimo di questo enzima che hanno e quindi invecchiano più velocemente. Progeria(invecchiamento accelerato) degli eritrociti difettosi viene rilevato mediante esame al microscopio elettronico, dimostrando che la normale struttura granulare non è osservata nel guscio degli eritrociti difettosi (così come vecchi). Quando si prende appropriato medicinali prima di tutto, i vecchi eritrociti (o prematuramente "invecchiati") vengono emolizzati.
Il meccanismo di emolisi di tali eritrociti non è stato completamente chiarito. Si presume che con l'esaurimento delle riserve di glutatione ridotto nell'eritrocita, i processi ossidativi aumentino bruscamente, portando all'inattivazione dei sistemi enzimatici intracellulari e alla denaturazione della membrana. La sua permeabilità aumenta, la transizione degli ioni sodio e acqua nell'eritrocita aumenta in modo significativo, il che porta al suo gonfiore. L'emolisi dei GR è accompagnata da forti brividi, febbre (febbre emolitica), ittero, emoglobinuria e grave anemia.
Principale medicinali che causano l'emolisi degli eritrociti in caso di carenza di G-6-PD sono farmaci chemioterapici chinolinici, sulfamidici, antipiretici e analgesici, vitamina K.
Favismo- questo è un caso speciale di anemia carente di G-6-PD. Ma in questo caso, la causa dell'emolisi acuta degli eritrociti sta mangiando fagioli. L'emolisi può verificarsi anche quando viene inalato il polline delle leguminose. Come malattia endemica, il favismo si verifica nella zona dei fagioli Vicia fava- in Italia, Grecia, Turchia, Iraq e alcuni altri paesi del Vicino e Medio Oriente. A causa della prevalenza durante il periodo di fioritura dei legumi in Iraq, questa anemia ha persino ricevuto il nome Febbre primaverile di Baghdad. Il favismo si trova anche in altri paesi, ma principalmente tra le persone della regione di cui sopra.
Anemia emolitica tossica. L'anemia emolitica acuta può verificarsi in caso di avvelenamento con alcuni veleni (veleno di funghi e serpenti, anidride di arsenico, fenilidrazina, piombo).
Mentre la maggior parte delle anemie tossico-emolitiche si verifica sporadicamente, l'anemia associata all'avvelenamento da piombo (anemia da "piombo") è una malattia professionale dei lavoratori dell'industria della stampa, nonché delle relative imprese chimiche. IN l'anno scorso, in connessione con l'introduzione della dattilografia e della stampa al computer nell'industria della stampa, "l'anemia da piombo" per coloro che lavorano in questo settore sta perdendo significato.
L'anemia che si verifica quando l'avvelenamento con vapore di piombo, secondo il meccanismo di sviluppo, ha una duplice origine:
Il piombo, bloccando i gruppi enzimatici coinvolti nella sintesi delle protoporfirine, inibisce la sintesi dell'eme, impedendo l'ingresso del ferro nell'anello porfirinico;
Il piombo, bloccando i gruppi SH, rimuove l'effetto antiossidante protettivo del glutatione, che porta ad un accorciamento della vita degli eritrociti e alla loro emolisi.
Pertanto, in caso di avvelenamento da piombo, gli eritrociti emolizzati non vengono ripristinati a causa della ridotta capacità rigenerativa del midollo osseo e un elevato grado di compromissione della formazione di emoglobina porta all'ipocromia. Si manifesta l'effetto coagulante del piombo puntura basofila eritrociti (negli eritrociti quando si colora uno striscio di sangue secondo Romanovsky-Giemsa celebre un gran numero di piccoli punti blu). Il mancato assorbimento del ferro porta ad un aumento della sua concentrazione nel plasma e all'aspetto sideroblasti(cellule contenenti granuli di ferro non utilizzato).
Malattia emolitica del neonato. Nell'80-90% dei neonati si osserva il cosiddetto ittero fisiologico ( ittero neonatorum simplex), che è associato all'emolisi fisiologica degli eritrociti fetali durante il parto e che, di norma, scompare senza lasciare traccia nei primi giorni del periodo postnatale. Tuttavia, alcuni neonati sviluppano malattia emolitica ( ittero neonatorum gravis), che si caratterizza per l'eccezionale gravità del decorso e, di norma, si conclude con la morte del minore.
L'eziologia di questa malattia divenne chiara nel 1940, quando landsteiner E wurstel ha scoperto un nuovo agglutinogeno negli eritrociti umani, identico all'agglutinogeno del sangue di scimmia Macaccus rhesus, di nome Fattore Rh (Rh 0). Questo fattore è ereditario ed è contenuto nel sangue nell'85% individui sani, indipendentemente dalla loro appartenenza al gruppo; Il 15% delle persone non ha questo fattore.
Patogenesi malattia emolitica neonati con incompatibilità Rh è il seguente: *****48 in una donna Rh-negativa durante la gravidanza, un feto Rh-positivo (che ha ricevuto l'antigene Rh dal padre Rh-positivo) forma agglutinine anti-Rh. Gli anticorpi materni penetrano nella placenta nel sangue del feto, causano l'agglutinazione dei suoi globuli rossi e la loro successiva emolisi, a seguito della quale il neonato sviluppa ittero emolitico e anemia con eritroblastosi. L'eritroblastosi è una reazione del midollo osseo in risposta alla rottura "tempesta" dei globuli rossi che si verifica nel feto.
La malattia emolitica del neonato può manifestarsi nelle seguenti forme:
- il bambino muore in utero (a 20-30 settimane di gravidanza);
- nato con edema universale (forma di idropisia);
- nasce con grave ittero e/o grave anemia.
In tutti i casi, insieme ai suddetti sintomi ematologici, c'è un aumento del fegato e della milza.
Poiché gli anticorpi anti-Rhesus nel corpo della madre si accumulano ad ogni gravidanza successiva e una loro concentrazione sufficientemente elevata è necessaria per influenzare il feto, durante la prima gravidanza e il parto, la malattia emolitica nel neonato, di regola, non si sviluppa, e i bambini con malattia emolitica nascono da 2-3 (e successivi) gravidanze.
La prognosi della malattia emolitica del neonato è estremamente difficile.
Maggior parte metodo efficace il trattamento per la malattia emolitica del neonato è scambio(totale) trasfusione di sangue Rh negativo, effettuata nei primi 3-5 giorni di vita.
Per quanto riguarda la prevenzione della malattia emolitica del neonato, consiste nel parto anticipato (2 settimane prima del termine naturale).
Viene utilizzata anche la desensibilizzazione delle donne incinte con sangue Rh negativo: tre mesi prima del parto, un lembo cutaneo di un marito Rh positivo viene trapiantato a una donna.
Inoltre, è possibile immunizzare un uomo Rh negativo con anticorpi contro il fattore Rh ottenuti da una donna incinta con conflitto Rh. Nel corpo di un uomo simile vengono prodotti anticorpi contro gli anticorpi anti-Rhesus della madre (il conflitto Rh non si sviluppa in lui, poiché è Rh negativo). L'introduzione del siero del sangue ottenuto da quest'uomo a una donna incinta porta alla distruzione degli anticorpi anti-Rhesus nel suo corpo e previene l'insorgenza della malattia emolitica del neonato.
Queste sono le forme di anemia più comuni.
"Approvo"
Testa Dipartimento di Fisiopatologia
……………….A.V. Efremov
Protocollo n. da …………200..
Samsonova E.N.
Novosibirsk 2006
Piano delle lezioni.
Fisiopatologia del sangue rosso.
anemia.
Le malattie del sangue rosso sono associate a un'assoluta carenza o eccesso di eritrociti, oa cambiamenti qualitativi di questi ultimi che impediscono lo svolgimento delle loro funzioni.
Principi di classificazione.
L'anemia (anemia) è una sindrome clinica ed ematologica caratterizzata da una diminuzione della quantità di emoglobina, più spesso manifestata da una diminuzione della sua concentrazione per unità di volume di sangue.
Nella maggior parte dei casi, l'anemia è accompagnata da una diminuzione del contenuto di globuli rossi per unità di volume di sangue.
Dal punto di vista delle conseguenze patogenetiche, l'anemia è una forma di ipossia ematica. Ci sono diversi principi per classificare l'anemia. :
UN. Per indice di colore:
1. Normocromico (0,85-1,05);
2. Ipocromico (meno di 0,85);
3. Ipercromico (più di 1,05).
B. Secondo il diametro medio degli eritrociti:
1. Normocitico (7-8 micron);
2. Microcytic (meno di 7 micron);
3. Macrocitico (8-12 micron);
4. Megalocitico (12-14 micron).
IN. Secondo la capacità del midollo osseo di rigenerarsi (secondo l'indice dei reticolociti):
1. Rigenerativo normale -10-50% circa (1-5%);
2. Iporegeneratore - 5-10% o (0,5-1%);
3. Iper-rigenerativo - oltre il 50% o (5%);
4. Rigeneratore - meno del 5% o (0,5%).
G. Per tipo di emopoiesi:
1. Normoblastico;
2. Megaloblastico;
D. Per eziologia:
1. Ereditario;
2. Acquisito.
E. Per patogenesi:
1. Postemorragico;
2. Emolitico;
3. Diseritropoietico:
a) scarso;
b) refrattario;
c) disregolazione;
d) ipo- e - aplasticità.
E. Con il flusso:
1. Affilato;
2. Cronico.
Anemia postemorragica acuta.
L'anemia postemorragica acuta è intesa come anemia che si è sviluppata a seguito della rapida perdita di una quantità significativa di sangue. La perdita di sangue minima che rappresenta un pericolo per la salute di un adulto è di 500 ml.
Le cause della perdita di sangue acuta possono essere varie lesioni esterne (ferite), estese interventi chirurgici, perforazione di ulcere gastriche e duodenali, rottura della tuba di Falloppio durante la gravidanza ectopica, renale, polmonare e sanguinamento uterino, sanguinamento nella diatesi emorragica.
Nella patogenesi delle principali manifestazioni cliniche della perdita di sangue acuta, il ruolo principale è svolto da una diminuzione del volume del sangue circolante. Ecco perché tutto meccanismi compensativi gli organismi mirano principalmente a reintegrare il volume del sangue circolante. Adattamento a perdita di sangue acuta procede in più fasi:
1. Fase emodinamica. Si sviluppa nei primi minuti di perdita di sangue ed è accompagnata da tachicardia, vasocostrizione e rilascio di sangue depositato. Il sangue depositato compensa la perdita di sangue fino al 10% del BCC. Se la perdita di BCC è superiore al 10%, allora i meccanismi simpatico-surrenali innescano la successiva fase di compensazione.
2. Fase vascolare riflessa. È caratterizzato da vasocostrizione sistemica e centralizzazione della circolazione sanguigna. In questa fase, i principali indicatori dell'eritrogramma non cambiano, poiché il sangue viene perso in un normale rapporto di ematocrito.
3. Fase idremica della compensazione. È diviso in precoce (in realtà idremico) e tardivo (proteina). IN fase iniziale prevale la corrente del fluido tissutale nel sangue (1-2 giorni), nel tardo - aumento della produzione di proteine plasmatiche. La carenza proteica viene reintegrata dai macrofagi e dagli epatociti in 3-4 giorni. In questa fase, vi è una diminuzione della quantità di emoglobina per unità di volume di sangue. L'anemia è normocromica, normocitica, normoblastica, iporigenerativa.
4. Fase di compensazione del midollo osseo. Si sviluppa 4-5 giorni dopo la perdita di sangue. Si basa su un aumento dell'attività del midollo osseo sotto l'influenza dell'eritropoietina. Lo stimolatore della produzione di eritropoietina è l'ipossia renale. L'anemia in questa fase è ipocromica, normo o iperrigenerativa, normoblastica, normo o microcitica.
Contemporaneamente alle forme rigenerative degli eritrociti, compaiono forme giovani di leucociti con leucocitosi generale. A volte si osserva trombocitosi transitoria. La tempistica del ripristino di un quadro ematico normale dipende dall'entità e dalla velocità della perdita di sangue, dalla capacità rigenerativa del midollo osseo e dal contenuto di ferro nel corpo.
Anemia postemorragica cronica.
L'anemia postemorragica cronica si sviluppa a seguito di perdite di sangue minori, ma spesso ricorrenti. È più comunemente visto con sanguinamento tratto gastrointestinale (ulcera peptica, cancro, emorroidi, dilatazione delle vene dell'esofago), renale, uterina. Spesso la fonte del sanguinamento è così piccola da non essere riconosciuta.
Il collegamento principale della patogenesi è la carenza di ferro. Il quadro ematico è caratterizzato da anemia da carenza di ferro con ipocromia pronunciata, poichilocitosi, microcitosi. I segni degenerativi degli eritrociti prevalgono su quelli rigenerativi. C'è anche leucopenia, a volte lieve trombopenia.
Con un lungo decorso della malattia, c'è un declino dell'attività ematopoietica del midollo osseo. L'anemia acquisisce un carattere iporigenerativo, si osserva un aumento dell'indice di colore, si osservano macrociti nel sangue. il livello scende bruscamente ferro sierico.
È un'anemia estremamente comune, che colpisce in media fino al 12% della popolazione. L'anemia da carenza di ferro colpisce più spesso le donne, poiché le riserve di ferro negli uomini superano significativamente quelle delle donne. L'eccesso è di 100, e secondo alcuni rapporti del 200%. Il gruppo ad alto rischio per la carenza di ferro comprende: donne in gravidanza e in allattamento, neonati e bambini prematuri, adolescenti, anziani, persone con malattie emorragiche, vegetariani rigorosi.
La necessità di un adulto in ferro è di 5 mg per 1000 kcal o 15 mg / die. Ma solo il 5-10% del ferro alimentare viene assorbito, ovvero 1-1,5 mg. Con carenza di ferro, il suo assorbimento aumenta a 2-2,5 mg. Nel corpo di un adulto del peso di 70 kg ci sono 4,5 g di ferro. Quasi tutto il ferro lo è varie proteine. Di questi, l'emoglobina è il più importante. Il ferro fa anche parte di mioglobina, citocromi, catalasi, lattoperossidasi, emosiderina, ferritina. È ormai noto che il contenuto di ferro nel corpo dipende principalmente dal suo assorbimento. L'escrezione di ferro dal corpo è un processo scarsamente regolato. Il ferro si trova in molti alimenti, sia animali che vegetali. Un'alta concentrazione di ferro in carne, fegato, reni, soia, piselli. Prezzemolo, spinaci, albicocche, prugne, uvetta, riso, mele contengono molto ferro. Tuttavia, ciò che conta non è la quantità di ferro nel prodotto, ma il suo assorbimento da parte di questo prodotto. Dai prodotti vegetali, il ferro viene assorbito in modo molto limitato (da riso, spinaci - non più dell'1%, da mais, fagioli - non più del 3%, da soia - fino al 7%, dalla frutta fino al 3%). Più ferro viene assorbito dai prodotti animali (dalla carne bovina - 22%, dal pesce - 11%). L'assorbimento del ferro è influenzato da una serie di fattori. È stato dimostrato che ossalati, fitati, fosfati sono complessati con il ferro e ne riducono l'assorbimento. Favoriscono l'assorbimento di ferro ascorbico, succinico, piruvico, fruttosio, alcool.
Sebbene l'intero intestino sia teoricamente in grado di assorbire il ferro, la maggior parte del ferro viene assorbita nell'intestino duodeno e la parte iniziale del digiuno. Maggiore è la carenza di ferro, più nel digiuno si estende la zona del suo assorbimento. Dopo l'assorbimento, il ferro si lega alla transferrina, che appartiene alle b-globuline. La principale proteina utilizzata per immagazzinare il ferro in eccesso nel corpo è la ferritina e il suo derivato, l'emosiderina. Una molecola di ferritina contiene il 20% di ferro. Dalla ferritina, il ferro viene mobilizzato rapidamente e in modo controllato. C'è più ferro nell'emosiderina - 25-30%, ma la sua mobilizzazione è molto più lenta.
La perdita giornaliera di ferro negli uomini è costituita dai seguenti componenti. Perdita con feci - 0,4 mg, con bile - 0,25 mg, con epitelio intestinale desquamante - 0,1 mg, con epitelio cutaneo e sudore - 0,2-0,3 mg. In totale, un uomo perde circa 1 mg di ferro al giorno. Le donne mestruate perdono 15-40 mg al mese con il sangue. Durante la gravidanza, sono necessari ulteriori 500 mg di ferro per aumentare il volume del sangue circolante, 300 mg vengono trasferiti al feto, 200 mg vengono utilizzati per formare la placenta. Perdita di ferro durante il parto periodo postpartum con il sangue è di 50 mg. Durante l'allattamento si perdono più di 400 mg di ferro.
Lo sviluppo dell'anemia sideropenica è sempre preceduto dalla formazione di uno stato di carenza di ferro. La carenza di ferro è una condizione in cui la quantità totale di ferro nel corpo è inferiore al normale.
Ci sono tre fasi della carenza di ferro:
1. Esaurimento delle riserve di ferro, mentre:
La fornitura di ferro è ridotta o assente;
La concentrazione sierica di ferro è normale;
L'emoglobina è normale;
L'ematocrito è normale.
2. Carenza di ferro senza anemia:
Depositi di ferro ridotti o assenti;
Bassa saturazione della transferrina;
Nessuna vera anemia.
3. Anemia da carenza di ferro. Compaiono tutti i segni di questa anemia.
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18. A.Sh. Zaichik, L.P. Churilov. Il meccanismo di sviluppo di malattie e sindromi. Basi fisiopatologiche di ematologia e oncologia. ELBI - San Pietroburgo. San Pietroburgo. 2002.
19. Guida all'ematologia / Ed. AI Vorobyeva.- M .: Medicina, 2005.- Volume 2.- P.3-160.
ISTITUTO EDUCATIVO STATALE
ISTRUZIONE PROFESSIONALE SUPERIORE
UNIVERSITÀ MEDICA STATALE DI NOVOSIBIRSK
AGENZIA FEDERALE PER LA SALUTE E LO SVILUPPO SOCIALE
"Approvo"
Testa Dipartimento di Fisiopatologia
……………….A.V. Efremov
Protocollo n. da …………200..
Samsonova E.N.
Conferenza sul tema: Fisiopatologia del sangue rosso. anemia.
Novosibirsk 2006
Piano delle lezioni.
1. Il concetto di eritrone e la sua cinetica…………………………………………………………………………………………………………… …………………………………………………………
2. Regolazione dell'eritropoiesi e dell'eritrodieresi…………………………………………2.
3. I principali indicatori di sangue rosso e la loro valutazione…………………………….4.
4. Anemia. Definizione del concetto. Principi di classificazione………………….5.
5. Anemia post-emorragica acuta………………………...6.
6. Anemia sideropenica…………………………………………………7.
7. Anemia associata a carenza di vitamina B12 ……………………………….11.
8. Anemia associata a carenza acido folico………………………...13.
9. Anemia aplastica e sindrome da insufficienza del midollo osseo………14.
10. Anemia associata a ridotta sintesi e utilizzazione delle porfirine……16.
11. Anemia emolitica, definizione di concetto, classificazione…………..18.
12. Forme nosologiche separate di anemie emolitiche...…………….22.
13. Riferimenti………………………………………………………………38.
FISIOPATOLOGIA DEL SISTEMA SANGUIGNO. ANEMIA DISERITROPOETICA.
MINISTERO DELL'ISTRUZIONE DELLA REPUBBLICA DEL KIRGHIZIUNIVERSITÀ SLAVICA KYRGYZ-RUSSIA
DIPARTIMENTO DI FISIOLOGIA NORMALE E PATOLOGICA KRSU
Facoltà di Medicina
specialità "Medicina"
FISIOPATOLOGIA
SISTEMI SANGUIGNI.
DISERITROPOETICO
ANEMIA.
La conferenza è stata preparata da: Candidato di Scienze Mediche, Professore Associato del Dipartimento di NPP Pak I.V.
Piano delle lezioni
Eziologia e patogenesi dell'anemia sideropenica.Principale manifestazioni cliniche.
Eziopatogenesi di B-12 e anemia da carenza di folati.
Sostanza fisiopatologica del principale
sindromi cliniche e alterazioni ematologiche.
Anemia aplastica, eziologia e patogenesi.
Principi di base e metodi di terapia
anemia diseritropoietica.
Diagnosi differenziale dell'anemia.
Anemie diseritropoietiche Anemie diseritropoietiche N.B.!
Eritropoiesi normale
possibile se il corpo ha
Abbastanza
aminoacidi, ferro,
vitamine B1, B2, B6, B12, C,
acido folico,
oligoelementi Co, Cu, ecc.
sostanze.
Anemie diseritropoietiche Mantenimento dell'eritropoiesi
Soprattutto per un'eritropoiesi efficace
le seguenti sostanze sono importanti:
Vitamina B12
Acido folico
Importante per la sintesi
DNA cellulare
Ferro
Parte dell'emoglobina
Anemie diseritropoietiche
Classificazione
Anemie diseritropoietiche Anemie diseritropoietiche Eziopatogenesicarenza di ferro
anemia
Anemie diseritropoietiche Epidemiologia
Dati OMS, 2004:
Anemia
2.000.000.000
IDEA
1.800.000.000
(Il 90% dei casi di anemia è dovuto a carenza di ferro)
carenza di ferro
3.580.000.000
L'anemia da carenza di ferro è la prima
elenco delle 38 malattie più comuni secondo
Dati dell'OMS. Dati storici
Dati dell'intelligenza artificiale
storico
epidemiologia dell'IDA
IDEA
epidemiologia
Per secoli, clorosi o "pallido
malato" era considerato un segno di amore non corrisposto e attribuito
alle malattie giovanili.
Nel 1832 Pierr Blaud scoprì l'efficacia del solfato
ferro nella clorosi. Da quel momento, la clorosi cominciò ad essere attribuita a
malattie del sangue.
L'IDA rappresenta l'80-90% di tutte le anemie.
Prevalenza: 0,2% uomini, 2,6% donne.
Russia:
IDA nel 9-13% delle donne
Ucraina:
IDA nel 20% della popolazione
Asia centrale: IDA nel 50-60% delle donne.
Anemie diseritropoietiche
metabolismo del ferro
ghiandolaMetabolismo
ferro alimentare
10-20 mg/giorno
10 %
Perdita di feci
10-20 %
urina, epitelio
1-2 mg/giorno
deposito
100-400 mg
aspirazione
nel tratto gastrointestinale 1-2 mg/die
75 %
Altro
processi
Plasma
transferrina 4 mg
eritroblasti
Sintesi dell'Hb
5-15 %
macrofagi
globuli rossi
distruzione 1/120 giorno
Anemie diseritropoietiche
DISTRIBUZIONE DEL FERRO NEL CORPO
DISTRIBUZIONE DEL FERROSTIRARE
IN
DISTRIBUZIONE
ORGANISMO
ORGANISMO
eme (protoporfirina e Fe++)
emoglobina - 75% è trasporto O2
mioglobina - 5-15% è Riserva di O2 nei muscoli
enzimi - 0,3% e respirazione cellulare
non eme
transferrina - 0,1% è trasferimento di Fe+++ dal plasma ai tessuti
ferritina ed emosiderina - 10-20% è deposito di ferro in
fegato
Anemie diseritropoietiche Il ruolo del ferro nel corpo umano
deposito e
trasporto
ossigeno
energia
scambio
metabolismo
BAS
divisione
cellule
biosintetico
processi
Anemie diseritropoietiche carenza di ferro
corpo
o Si verifica una carenza di ferro nel corpo,
se l'assunzione di minerali
sostanze inferiori a 1 mg al giorno.
La carenza di ferro nel corpo umano non è solo
manifestazioni ematologiche, ma anche cause
disfunzione di tutte le cellule (soprattutto in altamente
tessuti aerobici), causando conseguenze negative
disturbi del metabolismo del ferro nel corpo umano.
Carenza di questo micronutriente vitale
porta inevitabilmente alla rottura
emoglobina, lo sviluppo di anemia e, di conseguenza, a
disturbi trofici in organi e tessuti.
Anemie diseritropoietiche
Anemia da carenza di ferro
- Questo condizione patologica, caratterizzatouna diminuzione della quantità di emoglobina e globuli rossi dovuta a:
mancanza di assunzione di ferro
maggiore fabbisogno di ferro
perdita eccessiva di ferro
Anemie diseritropoietiche
Anemia da carenza di ferro
Anemia da carenza di ferro -condizione patologica,
caratterizzato da una diminuzione di
emoglobina per unità di volume di sangue
che è dovuto allo squilibrio tra
ricevuta, uso (spesa)
o perdita) di ferro nel corpo.
Anemie diseritropoietiche
perdita di sangue cronica (uterina,
gastrico, emorroidario, con tumori)
assunzione insufficiente di Fe con il cibo
Fe malassorbimento (patologia del tratto gastrointestinale)
maggiore assunzione di Fe durante la crescita e
sviluppo del bambino, durante l'allattamento e
gravidanza, con aumento fisico
carichi
Anemie diseritropoietiche
Eziologia dell'anemia sideropenica
Anemie diseritropoietichePATOGENESI DELL'IDA
diminuzione delle riserve di ferro▼
diminuzione della sideremia
▼
aumento della capacità totale di legare il ferro del siero con
diminuzione della saturazione della transferrina con il ferro
▼
diminuzione dell'incorporazione del ferro nelle cellule eritroidi
▼
diminuzione della sintesi dell'eme (aumento della protoporfirina nell'eritroide
cellule)
▼
Anemia da carenza di ferro
Anemie diseritropoietiche
Le principali manifestazioni cliniche dell'anemia sideropenica
Ematologicosindrome
emico
ipossia
- pallore della pelle e
membrane mucose
- tachicardia
- fiato corto
- vertigini,
mal di testa
- perdita di memoria e
Attenzione
- debolezza generale
fatica
sideropenico
sindrome
↓Contenuto di Fe(S).
Il ferro sierico è normale
negli uomini - 13-30 µmol / l,
nelle donne - 11,5-25 µmol / l
- pelle secca
- unghie fragili e
capelli
- disturbi del gusto
- senso dell'olfatto alterato
Anemie diseritropoietiche Anemie diseritropoietiche Anemie diseritropoietiche Anemie diseritropoietiche
sindrome sideropenica
"sindrome da iposiderosi" dovuta a carenza di tessutoferro, che porta a una diminuzione dell'attività di molti enzimi
(citocromo ossidasi, perossidasi, succinato deidrogenasi, ecc.).
Segni:
perversione del gusto (pica chlorotica) - un desiderio irresistibile
mangiare qualcosa di insolito e non commestibile (gesso, dentifricio)
polvere, carbone, argilla, sabbia, ghiaccio), nonché pasta cruda, carne macinata, cereali; Questo
il sintomo è più comune nei bambini e negli adolescenti, ma abbastanza spesso in
donne adulte; dipendenza da cibi piccanti, salati, acidi, piccanti;
Perversione del senso dell'olfatto - una dipendenza dagli odori che
sono percepiti dalla maggior parte delle persone come sgradevoli (benzina,
cherosene, acetone, odore di vernici, pitture, lucido da scarpe, naftalene, ecc.);
grave debolezza muscolare e affaticamento, atrofia muscolare e
diminuzione della forza muscolare a causa della carenza di mioglobina ed enzimi
respirazione dei tessuti;
alterazioni distrofiche della pelle e dei suoi annessi (secchezza,
desquamazione, tendenza alla rapida formazione di crepe sulla pelle;
ottusità, fragilità, perdita, ingrigimento precoce dei capelli; assottigliamento,
fragilità, striature trasversali, opacità delle unghie; sintomo
koilonychia - concavità a forma di cucchiaio delle unghie);
Anemie diseritropoietiche
sindrome sideropenica
stomatite angolare - crepe; glossite (nel 10% dei pazienti) - caratterizzata dasensazione di dolore e pienezza nella regione della lingua, arrossamento della sua punta e dentro
ulteriore atrofia delle papille (lingua verniciata); visto spesso
tendenza alla malattia parodontale e alla carie;
cambiamenti atrofici nella mucosa del tratto gastrointestinale
- questo si manifesta con secchezza della mucosa dell'esofago e difficoltà, e
a volte dolore durante la deglutizione del cibo, soprattutto cibo secco (disfagia sideropenica);
sviluppo gastrite atrofica ed enterite.
sintomo di "sclera blu" (caratterizzata da un colore bluastro o pronunciato
sclera blu. Ciò è dovuto a una violazione della sintesi del collagene nella sclera, esso
si assottiglia e traspare coroide occhi.
bisogno imperativo di urinare, incapacità di trattenere l'urina quando
ridere, tossire, starnutire, forse anche bagnare il letto, a cui è dovuto
debolezza degli sfinteri della vescica;
condizione subfebbrile sideropenica - caratterizzata da un aumento prolungato
temperatura a valori subfebbrili,
spiccata predisposizione al virus respiratorio acuto e
altri processi infettivi e infiammatori, infezioni croniche, che
a causa di una violazione della funzione fagocitaria dei leucociti e di un indebolimento
sistemi immunitari;
riduzione dei processi riparativi nella pelle, nelle mucose.
Anemie diseritropoietiche
KOILONICHIA
Anemie diseritropoietiche Anemie diseritropoietiche N.B.I sideroblasti lo sono
eritrociti del midollo osseo
cervello contenente ferro
(normalmente 20-40%)
Anemie diseritropoietiche Criteri di base per IDA
indice di colore basso
ipocromia eritrocitaria
microcitosi
diminuzione del ferro sierico
aumento del legame totale del ferro
capacità del siero
diminuzione della ferritina sierica
Anemie diseritropoietiche
Segni diagnostici di carenza di ferro e anemia sideropenica
fasidisavanzo
ghiandola
ferritina
siero
Ferro
siero
prelante
(nascosto)
diminuire
Latente
(nascosto)
diminuire
diminuire
diminuire
diminuire
Emoglobina
Esplicito
diminuire
Stati di carenza di ferro
Anemie diseritropoieticheTRATTAMENTO DELL'IDA
Elimina le cause che causanosviluppo di anemia
L'introduzione di preparati di ferro
terapia dietetica
La dieta no
non è
sta guidando
fattore trainante
fattore di recupero
recupero
Dieta
equilibrio di ferro
stirare a
durante il trattamento
cura l'anemia!
anemia!
bilancia
Fonti di ferro alimentare
Fonti di alimentariferro alimentare
ghiandola
Fonti
Formaggio
1% Pane
Frutta
5%
8%
58%
carne
10%
18%
Verdure
patatine fritte
Anemie diseritropoietiche Criteri per l'efficacia
terapia efficace
Terapia IDA
IDEA
Criteri
5-7 giorni: crisi dei reticolociti
da 3 - 4 settimane: normalizzazione di Hb, Ht,
eritrociti
da 10 settimane:
normalizzazione
ferritina (Fedepo)
Anemie diseritropoietiche Motivi per inefficace
inefficiente
Cause
trattamento dell'anemia
anemia
trattamento
dose insufficiente di ferro
malassorbimento di ferro nel tratto gastrointestinale
rifiuto di integratori di ferro a causa di
effetti collaterali
precoce
annullare al raggiungimento
livello normale Hb
Ano diseritropoietico Durata della terapia
terapia della carenza di ferro
carenza di ferro
Durata
anemia (OMS,
(OMS, 2001)
2001)
anemia
Ricostituzione del deficit
ferro, compreso
rifornimento del deposito di ferro,
dovrebbe durare fino a 6
mesi
avvisare
ricaduta
Anemia da carenza di ferro. Valutazione, prevenzione e controllo, OMS, 2001
Anemie diseritropoietiche Precoce
ritiro del farmaco
il ferro è il principale
causa di recidiva
anemia
Ano diseritropoietico
LA NECESSITÀ DI CORREZIONE
CORREZIONINECESSITÀ
bambini, adolescenti
atleti
incinta, in allattamento
anziano
donne in età riproduttiva
mestruazioni abbondanti
Anemie diseritropoietiche Eziopatogenesi
B e carenza di folati
anemia
12
Anemie diseritropoietiche
Riferimento storico
Nel 1855 medico inglese Thomas Addison e poi nel 1872anno in modo più dettagliato descritto dal medico tedesco Anton Biermer
una malattia chiamata maligna (perniciosa)
anemia. Ben presto il medico francese Armand Trousseau suggerì
chiamiamo questa malattia anemia e anemia di Addison
Addison-Birman.
Nel 1926, J. Whipple, J. Minot e W. Murphy riferirono
che l'anemia perniciosa viene trattata introducendo nella dieta
nutrizione del fegato crudo e qual è la base della malattia
incapacità congenita dello stomaco di secernere una sostanza,
necessario per l'assorbimento della vitamina B12 nell'intestino. Dietro
Questa scoperta gli valse il Premio Nobel nel 1934.
Anemie diseritropoietiche Anemia associata a
Sintesi di DNA e RNA
N.B.
Vitamina B e acido folico
prendere parte alle tappe principali
Metabolismo delle purine e delle pirimidine
basi durante la sintesi di DNA e RNA.
Il corpo contiene 4 mg di stock
vitamina B12, che è sufficiente per 4
dell'anno.
12
Anemie diseritropoietiche
Metabolismo B12 nel corpo
ALLE 12metilcobalamina
Sintesi del DNA
divisione cellulare
adenosincobalamina
- regola la sintesi degli acidi grassi
acidi
- partecipa all'istruzione
acido succinico da
acido metilmalonico
Anemie diseritropoietiche
Metabolismo della vitamina B12 (cianocobalamina)
Metabolismo della vitamina B (cianocobalamina)12
Assunzione di B12 con il cibo ( fabbisogno giornaliero contiene 1 mcg)+
fattore interno Castello nello stomaco (gastromucoproteina)
Assorbito nell'ileo
Metilcobalamina
Acido folico
Acido tetraidrofolico
Sintesi del DNA
Normale emopoiesi
vena porta
Fegato (deposito B1212)
Nel sangue B12 + transcobalamin-2
5-deossiadenosilcobalamina
Acido metilmalonico (tossico)
+ acido propionico
acido succinico
Scambio acidi grassi
B12 - anemia da carenza di folati
- condizione patologicacaratterizzato da una diminuzione
la quantità di emoglobina ed eritrociti in
unità di volume del sangue
a causa della sostituzione del normoblastico
tipo di emopoiesi
tipo megaloblastico a causa di
disturbi della sintesi degli acidi nucleici
in condizioni di carenza di vitamina B12 e/o
acido folico.
Anemie diseritropoietiche
Eziologia dell'anemia da carenza di vitamina B12
disavanzofattore esterno Castello
– vit.B12 con il cibo
disavanzo
fattore interno
Castello - gastromucoproteina sintetizzata da parietale
cellule dello stomaco, protegge vit. ALLE 12
dalla distruzione
Anemie diseritropoietiche
Cause della carenza di vitamina B12
Cause della carenza di vitamina B1.
2.
3.
12
Contenuto insufficiente di B12 negli alimenti ( fattore esterno Castello).
Malassorbimento:
UN)
violazione della sintesi della gastromucoproteina (fattore interno Castle):
gastrite atrofica del fondo dello stomaco;
reazioni autoimmuni con la produzione di anticorpi contro le cellule parietali
stomaco e gastromucoproteine;
gastrectomia (dopo la resezione dello stomaco, l'emivita della vitamina B12 è di 1 anno;
dopo la gastrectomia, i segni di carenza di vitamina B12 compaiono dopo 4-5 anni);
cancro allo stomaco;
carenza congenita di gastromucoproteine;
B)
malassorbimento di B12 nell'intestino tenue;
malattie intestino tenue associato alla sindrome
malassorbimento (enterite cronica, malattia celiaca (enteropatia da glutine),
SPRU (diarrea tropicale), morbo di Crohn)
resezione dell'ileo;
cancro dell'intestino tenue;
assenza congenita di recettori per il complesso vitamina B12 +
gastromucoproteina nell'intestino tenue;
C)
assorbimento competitivo di vitamina B12;
invasione con un'ampia tenia;
dysbacteriosis intestinale pronunciato.
Diminuzione della produzione di transcobalamina-2 nel fegato e trasporto alterato
vitamina B12 nel midollo osseo (con cirrosi epatica).
Anemie diseritropoietiche
MBA PATOGENESI
I principali legami patogenetici nello sviluppo dell'anemia da carenza di vitamina B12
Violazione della sintesi del DNA nelle cellule ematopoietiche,principalmente eritroblasti
Violazione della divisione cellulare
Tipo embrionale di emopoiesi (megaloblastica)
I megaloblasti raramente maturano in megalociti a causa della loro emolisi in
midollo osseo e non forniscono funzione emopoietica(aumento
il contenuto di bilirubina non coniugata, urobilina, stercobilina, m.b.
aumento del ferro sierico con emosiderosi degli organi interni)
Il nucleo della cellula matura lentamente, nel protoplasma c'è un contenuto aumentato
Hb - ipercromia (corpi di Jolly, anelli di Cabot), ipersermentonucleo
neutrofili
Anemie diseritropoietiche
Principali sindromi cliniche dell'anemia da carenza di vitamina B12
Sindrome ematologica(manifestato da pancitopenia → ipossia,
sanguinamento, immunodeficienza)
Gastroenterologico
sindrome (manifestata da atrofica
glossite, gastrite, enterite → violazione
funzioni del tratto gastrointestinale
sindrome neurologica
(manifestato da mielosi funicolare → traballante
andatura, disturbi sensoriali
Anemie diseritropoietiche
Sindrome ematologica
alterata proliferazione e maturazione delle FEC
passaggio da normoblastico a
tipo megaloblastico di emopoiesi
la formazione di FEC a bassa resistenza,
breve durata
anemia, leucopenia, trombocitopenia
Anemie diseritropoietiche Anemie diseritropoietiche Anemie diseritropoietiche
Sostanza patogenetica delle principali sindromi cliniche di B12 - anemia da carenza
Sindrome gastroenterologicainterruzione della divisione cellulare e maturazione nella mucosa
tratto gastrointestinale
atrofia della mucosa gastrointestinale
infiammazione vari reparti tratto gastrointestinale (glossite,
stomatite, enterocolite, ecc.) - disfunzioni
Anemie diseritropoietiche
Fondamento patogenetico delle principali sindromi cliniche dell'anemia da carenza di vitamina B12
sindrome neurologicacompromissione della sintesi degli acidi grassi
accumulo di acido metilmalonico
effetto tossico sulla mielina
mielosi funicolare (degenerazione della parte posteriore e
colonne laterali del midollo spinale)
Anemie diseritropoietiche
Principali criteri differenziali per l'anemia da carenza di vitamina B12
Sindrome ematologica:anemia ipercromica (CP superiore a 1,1-1,3);
anisocitosi (megalocitosi), poichilocitosi,
granularità basofila, anelli di Cabot, corpi
Allegro;
citopenia a tre punte;
neutrofilia ipersegmentale;
tipo megaloblastico di emopoiesi
dati di puntura sternale);
una diminuzione della B12 nel sangue è inferiore a 200 pg/ml;
Anemie diseritropoietiche Anemie diseritropoietiche
Midollo osseo nell'anemia da carenza di vitamina B12
Dominatoeritromegaloblasti con
ritardo di maturazione
noccioli.
In preparazione, gigante
pugnalare e
polisegmentale
neutrofili.
Anemie diseritropoietiche Anemie diseritropoietiche
Quadro del sangue periferico nell'anemia da carenza di vitamina B12
Quadro sangue perifericoAnemia da carenza di vitamina B
12
Anemie diseritropoietiche anemia da carenza di folati
Meno comune della carenza di vitamina B12
Lo stock di FC nel corpo è progettato per 2-3 mesi.
FC si trova in tutti i prodotti; quando riscaldato, esso
crolla
Assorbito in tutto il digiuno, m.b. diarrea
Le proteine di trasporto non sono necessarie per l'assorbimento di FA.
I difetti congeniti della FC sono combinati con quelli mentali
arretratezza e non sono corretti dall'introduzione di FC
Anemie diseritropoietiche
Cause di anemia da carenza di folati
malnutrizione (spessocausa negli anziani)
enterite con malassorbimento;
prendendo alcuni farmaci che deprimono
sintesi di acido folico (metotrexato,
triamterene, anticonvulsivanti,
barbiturici, metformina);
intossicazione cronica da alcol;
aumentato fabbisogno di acido folico
(tumori maligni, emolisi,
dermatite esfoliativa, gravidanza).
Anemie diseritropoietiche
anemia da carenza di folati
anemiaCarenza di folico
Profilassi con acido folico
riduce il rischio patologia congenita fino al 70%
L'OMS raccomanda l'uso obbligatorio
acido folico in gravidanza!!!
Anemie diseritropoietiche
Principali criteri differenziali per l'anemia da carenza di folati
Dati storici:gravidanza,
periodo neonatale,
alcolismo cronico,
emolisi cronica,
malattie mieloproliferative,
farmaci (antagonisti dell'acido folico,
antitubercolari, anticonvulsivanti).
L'eritropoiesi soffre.
Non c'è mielosi funicolare, lesioni dello stomaco.
Nessuna crisi reticolocitaria su B12.
Nel midollo osseo, solo i megaloblasti sono colorati con il colorante.
con anemia da carenza di vitamina B12 e con anemia da carenza di folati -
NO.
La diminuzione dell'acido folico nel sangue è inferiore a 3 mg / ml (N - 3-25
mg\ml).
Anemie diseritropoietiche
Trattamento dell'anemia megaloblastica
Vitamina B12 (cianocobalamina) - IM 400-500 mcg (4-6 settimane).A disordini neurologici: B12 (1000 mcg) + cobalamide
(500 mcg) fino alla scomparsa dei sintomi neurologici.
Se necessario - somministrazione permanente di B12 (500 mcg) 1 volta su 2
settimane o trattamento preventivo- B12 (400 mcg) per 1015 giorni 1-2 volte l'anno.
Trasfusione di eritromassi solo per motivi di salute (con
tutte le anemie!):
Hb< 50 г/л,
Hb< 70 г/л с нарушением гемодинамики,
sviluppo di precoma e coma, preparazione urgente per chirurgia e
eccetera.
Deworming - rimozione di un'ampia tenia (fenosa,
felce maschio).
Acido folico 5-15 mg/giorno (fino a 30 mg/giorno); preventivo
dose - 1-5 mg / giorno.
Anemie diseritropoietiche
Criteri per l'efficacia del trattamento
miglioramento soggettivoi primi giorni di trattamento;
crisi dei reticolociti a 5-7
giorno del trattamento (per anemia da carenza di B);
12
miglioramento della conta ematica
seconda settimana di trattamento
normalizzazione dopo 3-4 settimane.
Anemie diseritropoietiche Eziopatogenesi
aplastico
anemia
Anemie diseritropoietiche
anemia aplastica
ANEMIA APLASTICA - ematologicasindrome dovuta a un largo numero endogeno e
fattori esogeni, qualitativi e
cambiamenti quantitativi nella cellula staminale e nei suoi
microambiente, cardinale morfologico
caratterizzato da pancitopenia
sangue periferico e degenerazione grassa
midollo osseo.
P. Ehrlich (1888) descrisse per primo AA.
Il termine "anemia aplastica" è stato introdotto nel 1904.
Chauffard.
L'incidenza di 4-5 persone per 1 milione di abitanti all'anno (in
Europa)
Età picchi di incidenza 20 e 65 anni
Anemie diseritropoietiche
anemia aplastica
Anemie diseritropoietiche Fattori eziologici di AAmedicinali,
sostanze chimiche,
virus,
processi autoimmuni;
nel 50% dei casi l'eziologia è sconosciuta (AA idiopatica).
Patogenesi AA
danni alle cellule staminali del sangue pluripotenti
soppressione dell'emopoiesi
azione del sistema immunitario (cellulare, umorale)
meccanismi
carenza di fattori che stimolano l'emopoiesi
ferro, B12, protoporfirina non può essere
utilizzato dal tessuto emopoietico.
Anemie diseritropoietiche L'anemia aplastica può essere
1.
Congenito (con sindrome anomalie congenite o senza)
2.
Acquisita
AA è isolato a valle
3.
acuto
4.
Subacuto
5.
cronico
Moduli AA
6.
immune
7.
Non immune
Sindromi cliniche di AA
8.
Circolatorio-ipossico
9.
Settico-necrotico
10.
Emorragico
Anemie diseritropoietiche
anemia aplastica
Anemie diseritropoieticheaplasia del midollo osseo
PRINCIPI, FINALITÀ E MODALITÀ DEL TRATTAMENTOanemia diseritropoietica
I PRINCIPI
OBIETTIVI
ETIOTROPICO
Eliminare
diminuire
grado
violazioni
divisione e
differenziazione
eritrocariocito
v
METODI
* Risoluzione
Azioni
fattori
primo
all'ipoplasia
osso
cervello
* Introduzione
"scarso"
fattori - cause
anemia
(vitamine B12,
B6, folico
acido,
PATOGENETICA
SINTOMATICO
Eliminare
diminuire
grado
ipossia
impedire,
diminuire
grado
emosiderosi
corretto
KShchR
Eliminare
diminuire
grado
conseguenze
ipossia
Eliminare
sgradevole
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* Correzione della funzione
cardiovascolare
sistemi, reni,
fegato,...
antiipossativi,
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soluzioni
Anemie diseritropoietiche
Diagnosi differenziale dell'anemia
Anemie diseritropoieticheDiagnosi differenziale dell'anemia
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Spesso
Spesso
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Midollo osseo
moderare
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germe di eritrociti,
sideroblasti
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moderare
iperplasia
germe di eritrociti,
sideroblasti
pronunciato
iperplasia
linea eritrocitaria.
megaloblas
tipo
emopoietico
nia
oppressione
Anemie diseritropoietiche Grazie per l'attenzione!
Anemia postemorragica. anemia emolitica. Anemia (anemia)- diminuzione del livello totale di emoglobina (Hb), più spesso manifestata nella sua diminuzione in un'unità di volume sanguigno; nei bambini sotto i 6 anni è inferiore a 110 g / l, nelle donne adulte inferiore a 120 g / l, negli uomini - inferiore a 130 g / l. La vera anemia differisce dalla pseudoanemia nel valore dell'ematocrito (negli adulti è del 36-48%).
◊ Nella maggior parte dei casi, ad eccezione dell'anemia sideropenica e della talassemia, l'anemia è accompagnata anche da una diminuzione del contenuto di globuli rossi (inferiore a 3,9 10 12 /l).
La classificazione dell'anemia viene effettuata sulla base di diversi principi.
R. Per indice di colore.
1. Normocromico - 0,85-1,05
2. Ipercromico: superiore a 1,05, ma non superiore a 1,60.
3. Ipocromico - inferiore a 0,85.
B. Secondo il diametro medio di erythrocytes.
1. Normocitico - 7-8 micron
2. Microcytic - meno di 6,5 micron
3. Macrocitico - 8-12 micron.
4. Megalocitico: più di 12 micron.
B. Dalla capacità del midollo osseo di rigenerarsi (dal contenuto di reticolociti).
1. Rigenerativo - 1-5%.
2. Iporegeneratore 0,5-1%.
3. Rigeneratore - meno dello 0,5%.
4. Iper-rigenerativo - oltre il 5%.
G. Secondo il tipo di emopoiesi.
1. Normoblastico.
2. Megaloblastico.
D. Secondo il principio eziopatogenetico.
1. Anemia dovuta a perdita di sangue (postemorragica):
a) acuto;
b) cronico.
2. Anemia dovuta a compromissione della formazione del sangue:
a) anemia da carenza (carenza vitaminica, carenza di ferro)
sì, carente di proteine);
b) ipo e aplastico;
c) metaplastico;
d) disregolazione.
3. Anemia dovuta ad aumento della distruzione del sangue (emolitico):
a) ereditario;
b) acquistato.
ANEMIA POSTEMORRAGICA ACUTA
Condizione associata alla rapida perdita di un volume significativo di sangue (20-25% di sangue in circa 1 ora). Il fattore che determina il grado di disfunzione e compensazione è l'ipovolemia non corretta.FASI DI COMPENSAZIONE PER LA PERDITA DI SANGUE ACUTA
Fase riflessa della compensazione. Si verifica il 1 ° giorno dopo la perdita di sangue acuta dovuta all'attivazione del sistema simpatico-surrenale: aumenta la resistenza vascolare periferica, si verifica la ridistribuzione del sangue (centralizzazione della circolazione sanguigna). Tuttavia, la pressione arteriosa diminuisce, il ritorno del sangue al cuore e, di conseguenza, la gittata cardiaca diminuisce.Fase idramica di compensazione. Si verifica il 2-4 ° giorno e consiste nel spostare il fluido dallo spazio extracellulare nei vasi. Uno dei meccanismi della fase idremica è l'iperglicemia indotta da catecolamine dovuta alla glicogenolisi nel fegato; il contenuto di elettroliti basici nel plasma rimane praticamente invariato.
Fase di compensazione del midollo osseo. In questa fase (5-7 giorni dopo la perdita di sangue acuta), l'attivazione della formazione di eritropoietine nei reni sullo sfondo di gravi questioni di ipossia.
Nella prima volta dopo la perdita di sangue, a causa di una diminuzione del volume del letto vascolare, una diminuzione del contenuto di emo-
globina ed eritrociti, anche l'ematocrito non cambia.
In connessione con l'idremia, inizia un graduale calo dei livelli di emoglobina ed eritrociti: si forma anemia normocromica, che successivamente diventa ipocromica a causa della carenza di ferro.
ANEMIA POSTEMORRAGICA CRONICA
Anemia che si sviluppa a seguito della ripetuta perdita di piccoli volumi di sangue durante il sanguinamento dal tratto gastrointestinale, con sanguinamento renale, uterino, nasale ed emorroidario.Il sangue periferico è caratterizzato da una diminuzione dell'indice di colore a 0,4-0,6, microcitosi, leucocitosi moderata con uno spostamento neutrofilo a sinistra. Con un lungo decorso della malattia, l'anemia acquisisce un carattere iporigenerativo.
ANEMIA ASSOCIATA A COMPROMESSA FORMAZIONE DEL SANGUE
1. Disregolazione- a causa di una violazione della regolazione dell'ematopoiesi con una diminuzione della produzione di eritropoietine o un aumento del numero dei loro inibitori (malattia renale cronica, ipofunzione della ghiandola pituitaria, ghiandole surrenali, ghiandola tiroidea).2. Scarso- si verifica quando mancano le sostanze necessarie per l'eritropoiesi (ferro, vitamine, proteine).
Anemia da carenza di ferro rappresenta fino all'80% di tutte le anemie e si sviluppa a causa di uno squilibrio tra l'assunzione di ferro nell'organismo, il suo utilizzo e le perdite.
Le perdite di ferro sono osservate con sanguinamento ripetuto e prolungato - uterino, gastrointestinale, renale, polmonare, con diatesi emorragica.
In alcuni casi, la carenza alimentare di ferro (meno di 2 mg al giorno) è possibile, ad esempio, con una piccola quantità di assunzione di cibo a base di carne, con alimentazione artificiale o con alimentazione tardiva durante l'infanzia.
L'assorbimento ridotto di ferro si nota con gastrite ipoacida, enterite cronica o con resezione del tratto gastrointestinale.
La violazione del trasporto del ferro è possibile con ipotransferrinemia ereditaria o acquisita.
L'aumento del consumo di ferro si sviluppa durante i periodi di crescita e maturazione, durante la gravidanza e l'allattamento e nelle malattie infiammatorie croniche.
La carenza di ferro è accompagnata da un aumento dell'eritropoiesi inefficace, una diminuzione della durata della vita degli eritrociti.
L'immagine del sangue è caratterizzata da una diminuzione del contenuto di emoglobina (da 100 a 20 g / l), il contenuto di globuli rossi può essere normale o significativamente ridotto, viene rilevata l'ipocromia. Tipica è anche la tendenza alla microcitosi, alla poichilocitosi, alla natura rigenerativa o iporigenerativa dell'anemia.
Nel sangue periferico si hanno: il livello di sideremia è inferiore a 30 µg/l; capacità totale di legare il ferro del siero sanguigno superiore a 64,4 µmol/l; il contenuto di ferritina nel sangue è inferiore a 40 mcg/l.
La carenza di ferro sierico si manifesta con aumento della fatica, alterazione del gusto e dell'olfatto, debolezza generale, mal di testa. La carenza di ferro porta anche a una diminuzione del livello di mioglobina e dell'attività degli enzimi respiratori tissutali. La conseguenza dell'ipossia sono i processi distrofici negli organi e nei tessuti. Stratificazione frequente e fragilità delle unghie, stomatite, carie, gastrite atrofica, ecc.
ANEMIA DA CARENZA DI VITAMINA B12 (PERNICIOSA)
La carenza di vitamina B 12 può svilupparsi a causa di una violazione della sua assunzione, assorbimento, trasporto, immagazzinamento e assimilazione a livello del midollo osseo.Il malassorbimento è probabile in assenza del fattore interno di Castle (transcorrina), con processi atrofici da parte della mucosa gastrica, con un disturbo selettivo ereditario della produzione vitaminica, con distruzione autoimmune, con una forma agastrica di carenza.
L'assorbimento della vitamina B 12 è nettamente limitato con una lesione diffusa dell'intestino tenue - con enterite, celiachia e anche con la sua resezione.
Il ruolo patogenetico del consumo competitivo di vitamina durante l'invasione con un'ampia tenia, così come nella sindrome del "cieco" (quando vengono applicate le anastomosi, rimangono aree dell'intestino tenue attraverso le quali il cibo non passa), così come nella diverticolosi multipla dell'intestino tenue.
In alcuni casi, una carenza di transcobalamina porta a carenza di vitamina B12.
La carenza di vitamina B 12 provoca una violazione della formazione del DNA e inoltre un disturbo nella divisione delle cellule ematopoietiche, ad es. rallentando il processo mitotico e riducendo il numero di mitosi. In tali condizioni si forma un tipo megaloblastico di emopoiesi simile al tipo embrionale. Lo sviluppo dell'anemia è associato ai seguenti meccanismi.
1. Diminuzione dell'attività mitotica.
2. Eritropoiesi inefficace dovuta alla distruzione intramidollare dei megaloblasti.
3. Emolisi extravascolare nella milza dovuta a megalociti ingranditi.
4. Emolisi intravascolare dovuta a una diminuzione della resistenza osmotica della membrana dei megalociti.
Nel sangue periferico viene rilevata un'anemia acuta, principalmente ipercromica (indice di colore - 1,3-1,5), iporegenerativa. Tipica è la presenza di residui nucleari, anisocitosi, poichilocitosi. Si notano anche neutropenia e trombocitopenia.
L'anemia da carenza di folati in termini di meccanismo di sviluppo e quadro ematico è vicina alla carenza di vitamina B 12.
ANEMIA ASSOCIATA A COMPROMESSA SINTESI O UTILIZZAZIONE DELLE PORFIrine
Causata da carenza ereditaria o acquisita di enzimi coinvolti nella sintesi delle porfirine o dell'eme, tale anemia è generalmente ipocromica, con un elevato contenuto di ferro nel corpo ed è spesso caratterizzata da emosiderosi degli organi.Viene descritta una carenza ereditaria di coproporfirinogeno decarbossilasi, che sintetizza la protoporfirina. Apparentemente, più spesso la malattia è associata a una violazione della sintesi dell'acido aminolevulinico. A causa di disturbi nella sintesi della protoporfirina, il legame con il ferro diventa impossibile - si sviluppa anemia siderorestica.
L'anemia acquisita di questo tipo si verifica spesso con l'avvelenamento da piombo. Il piombo blocca i gruppi sulfidrilici nei siti attivi di due enzimi coinvolti nella sintesi dell'eme: l'acido aminolevulinico deidrasi e l'emsintetasi. Di conseguenza-
quelli nelle urine accumulano acido aminolevulinico, e nell'eritro-
citachico - protoporfirina.
Ha anche rivelato una diminuzione del tasso di biosintesi della globina (-catena), aumento dell'emolisi. Il piombo è ancora in grado di indebolire l'attività delle pompe ioniche della membrana eritrocitaria, che riduce il livello di ioni di potassio e la durata della vita delle cellule.
IPO E ANEMIA ALASTICA
Queste anemie sono un insieme di sindromi in cui, insieme alla pancitopenia, viene rilevata l'oppressione dell'ematopoiesi nel midollo osseo.Secondo l'eziologia, l'anemia aplastica è suddivisa come segue:
1. Genuino (idiopatico), costituzionale ed ereditario, causato da una violazione della reattività del corpo o insufficienza endocrina.
2. Anemia aplastica associata all'azione di fattori dannosi: radiazioni, fattori tossici (benzene, mercurio), citotossici (cloretilammina, tioTEF, colchicina, 6-mercaptopurina, ecc.), farmaci (amidopirina, barbiturici, sulfamidici, clorpromazina), infettivi (epatite virale A, B, forme generalizzate di tubercolosi, febbre tifoide, salmonellosi, condizioni settiche).
Nella patogenesi, i seguenti meccanismi sono importanti:
1. Riduzione del numero di cellule staminali o dei loro difetti.
2. Violazione del microambiente, che porta a un cambiamento nelle cellule staminali.
3. Effetti immunitari che causano disturbi della funzione delle cellule staminali. Il quadro ematico è caratterizzato da un'anemia pronunciata, spesso normocromica, macrocitica, iporigenerativa. Si notano granulocitopenia e trombocitopenia significative. Il numero di mielocariociti nel midollo osseo diminuisce. Il quadro clinico dipende dal grado di violazione dei singoli germi ematopoietici e delle loro combinazioni; comprende sindromi anemiche, trombocitopeniche e granulocitopeniche.
ANEMIA EMOLITICA
Questo gruppo comprende varie anemie associate a una maggiore distruzione ereditaria dei globuli rossi o all'azione di fattori emolitici di origine esogena.ANEMIA EMOLITICA EREDITARIA
1. Anemia associata a una violazione della membrana eritrocitaria (membranopatia). La microsferocitosi ereditaria (malattia di Minkowski-Choffard) - un tipo di ereditarietà autosomica dominante, è caratterizzata da un aumento della permeabilità della membrana eritrocitaria e da un'eccessiva assunzione di ioni sodio nella cellula. C'è gonfiore degli eritrociti, una violazione della capacità di deformarsi e una diminuzione della loro aspettativa di vita, distruzione della milza da parte dei macrofagi.Con la microsferocitosi, è stata rivelata l'assenza o la violazione del legame della proteina della membrana spettrina alla proteina 4.1. Si presume che la formazione della forma tetramerica della spettrina dalla forma dimerica sia interrotta, così come l'assenza di proteine della membrana eritrocitaria, designate 4.2.
Di solito l'anemia è normocromica, rigenerativa. Secondo il quadro del sangue, differisce in vari gradi di gravità, durante una crisi emolitica è più acuto, ma allo stesso tempo si sviluppa un'elevata reticolocitosi.
Le membranopatie includono anche ellissocitosi (ovalocitosi), stomatocitosi (eritrociti a forma di bocca).
L'acantocitosi è causata da una violazione della struttura lipidica della membrana eritrocitaria.
2. Anemia associata a ridotta attività degli enzimi eritrocitari (enzimopatie). La carenza di enzimi coinvolti nella produzione di energia negli eritrociti può portare a una violazione della composizione ionica, una diminuzione della resistenza agli agenti ossidanti e una diminuzione della durata della vita di queste cellule.
È stata descritta una deficienza ereditaria degli enzimi della licolisi e del metabolismo dell'ATP (esochinasi, esofosfato isomerasi, fosfofruttochinasi, piruvato chinasi, ATPasi).
La carenza di enzimi del ciclo del pentoso fosfato (glucosio-6-fosfato deidrogenasi) porta alla carenza di NADP H2, necessario per la riduzione del glutatione, fattore che resiste all'azione degli agenti ossidanti. Ciò accade con una carenza di enzimi di sintesi del glutatione: glutatione sintetasi, glutatione reduttasi, glutatione perossidasi.
In tali casi si forma anemia di varia gravità. Solitamente normocromico, con anisocitosi, poichilocitosi, policromasia. Il contenuto di reticolociti è aumentato, specialmente durante le esacerbazioni.
3. Anemia associata a una violazione della struttura e della sintesi dell'emoglobina (emoglobinopatie). Talassemia- un gruppo di malattie ereditarie associate a una violazione della sintesi di una delle catene dell'emoglobina (¸ ¸ ¸), che porta a una violazione del loro equilibrio. In questo caso, la catena eccessivamente formata si aggrega e si deposita negli eritrocariociti.
La talassemia è determinata dalla delezione di geni strutturali responsabili della sintesi della catena corrispondente. La sintesi della catena α è codificata da due coppie di geni situati sul cromosoma 11 della coppia. L'assenza della catena α nell'embrione porta alla morte intrauterina.
Una delezione in 1 dei 4 geni che codificano la sintesi della catena provoca una lieve deficienza, una delezione in 2 geni è più pronunciata. Se mancano 3 geni, si sviluppa l'emoglobinopatia H. L'emoglobina H è costituita da 4 catene, è instabile, si aggrega facilmente ed è facilmente rimossa dalla circolazione dalla milza.
Le talassemie sono caratterizzate da lieve anemia ipocromica con bersaglio eritrocitario e punteggiatura basofila, moderata reticolocitosi.
La patogenesi della talassemia è più complessa. Il gene che codifica la sintesi della catena - si trova sul cromosoma 16 della coppia, accanto ad esso ci sono i geni responsabili della sintesi delle catene - e -.
Parte della -talassemia è dovuta a una violazione dello splicing (cioè ai cambiamenti che l'mRNA subisce nel percorso dal nucleo, dove viene sintetizzato, al citoplasma). Quest'ultimo può portare alla destabilizzazione della struttura. A causa del disturbo della sintesi della catena α, compaiono molte catene β libere, che causano l'inefficienza dell'eritropoiesi con un aumento della distruzione degli eritrocariociti nel midollo osseo.
Anemia associata a una violazione della struttura delle catene globiniche. Sono causati dalla sostituzione di uno o più amminoacidi nella catena globinica, dall'assenza di un segmento di catena o dal suo allungamento.
L'anomalia più comune nella struttura dell'emoglobina è l'emoglobinopatia S. Nel caso della carrozza omozigote si parla di anemia falciforme e, in caso di eterozigosi, di anomalia falciforme. La mezzaluna è il risultato della ridotta solubilità dell'emoglobina, che ha ceduto l'ossigeno per formare un gel.
L'esame microscopico rivela cristalli di 1,5 µm. Si presume che la sostituzione dell'acido glutammico con la valina nella sesta posizione porti ad un aumento del legame di una molecola di globina con un'altra.
L'immagine del sangue è caratterizzata da una moderata diminuzione dei livelli di emoglobina ed eritrociti, l'indice di colore è vicino a uno. Lo striscio colorato mostra punteggiatura basofila, bersaglio e talvolta eritrociti a forma di falce. La falce è più pronunciata nel campione con metabisolfito di sodio o dopo aver applicato un laccio emostatico alla base del dito. Il contenuto di reticolociti è significativamente aumentato.
ANEMIA EMOLITICA ACQUISITA
ANEMIA EMOLITICA IMMUNITARIA
Gruppo eterogeneo di malattie, uniti dalla partecipazione di anticorpi o linfociti immunitari al danno e alla morte di eritrociti o eritrocariociti.Anemia iso- o alloimmune può svilupparsi con malattia emolitica del neonato o con trasfusione di sangue, non
compatibile secondo il sistema AB0, Rhesus o un altro sistema verso il quale il paziente ha anticorpi.
Anemie transimmuni si verificano quando gli anticorpi di una madre con anemia emolitica autoimmune attraversano la placenta e causano anemia emolitica nel feto.
Anemia eteroimmune (aptenica) associato alla comparsa di nuovi antigeni sulla superficie degli eritrociti (ad esempio, a seguito della fissazione di farmaci sugli eritrociti - penicillina, sulfonamidi). A volte un virus, anch'esso fissato sulla superficie di un eritrocita, diventa un aptene.
Anemie emolitiche autoimmuni- un gruppo di malattie causate dalla formazione di anticorpi contro i propri antigeni di eritrociti o eritrocariociti.
Oltre alle idiopatiche, esistono anche anemie autoimmuni sintomatiche; con loro, l'emolisi si sviluppa sullo sfondo di altre malattie (tumori maligni di varia localizzazione ed emoblastosi, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, stati di immunodeficienza).
La base patogenetica più probabile dell'anemia emolitica autoimmune è la rottura della tolleranza immunologica.
Nel quadro del sangue si nota una lieve anemia, più spesso normocromica, con un aumento del contenuto di reticolociti. Nelle crisi emolitiche, la conta ematica è maggiormente disturbata, sono possibili crisi reticolocitarie con un aumento del contenuto di reticolociti fino all'80-90%.