Operazione sul 12esimo duodeno di un neonato. Atresia dell'intestino tenue. È un clistere di bario usato nei neonati con atresia dell'intestino tenue

Localizzato principalmente nella parte inferiore ileo, vicino al cieco e meno spesso nelle sezioni superiori intestino tenue. Le atresie possono essere singole e multiple. In media, un bambino cade con atresia congenita dell'intestino tenue ogni 15.000-20.000 neonati. Secondo la nostra osservazione, sono più comuni.

Con l'atresia, un'intera sezione dell'intestino può essere assente e le estremità superiore e inferiore sono interconnesse da un sottile cordone fibroso. A volte l'ostruzione è causata da un setto membranoso situato trasversalmente nel lume dell'intestino. Prossimalmente all'atresia, l'intestino è notevolmente espanso, gonfio e la sua parete è ispessita. Nella zona di protrusione cieca, la parete intestinale è spesso sottile come carta, con ridotta vitalità, facilmente soggetta a necrosi, quindi c'è pericolo di perforazione.

Sintomi lo stesso dell'atresia duodenale, con la differenza che poco dopo il vomito di bile e sangue, nel vomito compare anche una mescolanza di feci. Di norma, non c'è passaggio di meconio attraverso l'ano, che è importante per la diagnosi. Dopo ogni poppata parete addominale visibile aumento della peristalsi, che si avverte anche con un'attenta palpazione. L'addome si gonfia rapidamente, l'escrezione di urina diminuisce a volte per completare l'anuria. Il vomito costante porta a esicosi e tossicosi. Il peso del bambino diminuisce rapidamente nonostante succhi avidamente. La retrazione improvvisa della parete addominale indica una perforazione. In questi casi le condizioni generali del bambino si deteriorano bruscamente, assume l'aspetto di un intossicato con una carnagione grigio-verde. L'assenza di tensione o di parete addominale gonfia in un neonato non esclude la peritonite.

Per la diagnosi L'esame a raggi X nella posizione eretta del bambino è importante. Se, oltre alla bolla di gas, nell'area dello stomaco sono visibili altre 1-3 bolle con un livello, si dovrebbe considerare che l'atresia è localizzata nelle sezioni superiori dell'intestino tenue. La presenza di più bolle d'aria con livelli ovunque cavità addominale indicano la presenza di atresia prevalentemente nell'ileo inferiore o all'inizio dell'intestino crasso. In nessun caso deve essere eseguito un esame radiografico utilizzando il porridge di bario introdotto attraverso la bocca. Il porridge di bario provoca una grave distensione dell'intestino e quindi può contribuire alla perforazione, aumentare il vomito e quindi il pericolo di polmonite ab ingestis. Solo se sospetti la presenza di atresia dell'intestino crasso, puoi inserire una vera e rara soluzione di porridge di bario o ancora meglio un mezzo di contrasto idrosolubile (ioduron, ecc.), Che ti consente di delineare meglio l'intestino crasso. È anche importante sapere che con l'atresia dell'intestino tenue, il meconio non contiene epitelio cutaneo cheratinizzato e lanugine. Ciò è dimostrato dal crollo di Fairber. Per fare questo, un pezzo viene prelevato dalla parte centrale del meconio su un vetrino e lavato con etere per un minuto per sciogliere i grassi. Quindi il preparato viene colorato con violetto genico per 1 min, lavato con acqua corrente e scolorito con alcool - acido cloridrico. Solo le cellule dell'epitelio cheratinizzato mantengono la colorazione. Con atresia dell'intestino tenue, sono assenti.

Previsione molto brutto. Con presto Intervento chirurgico e a quantità limitata atresia e stenosi nei bambini a termine, la prognosi è migliore. L'operazione dovrebbe essere eseguita nelle prime 24 ore, la flora batterica durante questo periodo è poco sviluppata e la probabilità di infezione dall'intestino è molto inferiore. Non va dimenticato che i neonati spesso subiscono operazioni importanti. La preparazione preoperatoria è la stessa.

Meconio ileo. Questo è un blocco dell'intestino tenue, principalmente nelle sue sezioni inferiori, con molto denso, appiccicoso, come catrame, meconio. Secondo Grab, il 40% dell'ostruzione dell'intestino tenue nei neonati è associato all'ileo da meconio. Il meconio in questa parte dell'intestino ha una consistenza fibrosa e un colore giallastro o biancastro-verdastro. Il meconio denso a volte raggiunge il cieco.

Il meconio ileo è la manifestazione più importante e più grave della fibrosi cistica pancreatica e si verifica nel 5-1,5% dei casi di fibrosi cistica pancreatica. Il latte condensato di meconio era precedentemente associato all'achilia pancreatica, l'assenza o la carenza di enzimi pancreatici. Attualmente si ritiene che la fibrosi cistica del pancreas sia una delle manifestazioni di una disfunzione delle ghiandole secernenti muco, una condizione di fibrosi cistica in cui le ghiandole secretorie secernono un segreto con maggiore viscosità. L'insufficienza o l'assenza di enzimi pancreatici favorisce l'ispessimento, ma questa non è la causa principale e non è determinante. La fibrosi cistica è una malattia autosomica recessiva.

Quadro clinico lo stesso di qualsiasi ostruzione intestinale. Segni di esso compaiono nelle prime 24 ore di vita e raramente dopo. Va notato che il bambino non lascia il meconio, nonostante la buona pervietà del retto e dell'ano. L'addome si gonfia rapidamente, le vene su di esso si espandono. Appare vomito indomabile con una mescolanza di bile. Le anse gonfie dell'intestino tenue con aumento della peristalsi sono visibili attraverso la parete addominale. Con addome poco gonfio si possono palpare anche masse dense di meconio. Occasionalmente, il meconio ispido, bianco-grigiastro passa spontaneamente o dopo un clistere sotto forma di tappi o di un nodulo spesso e duro. Le condizioni generali del bambino si stanno rapidamente deteriorando, si sviluppa la disidratazione. La carnagione diventa giallo-grigiastra. I bambini molto spesso muoiono di peritonite. Fluoroscopicamente, viene rivelato un quadro di ostruzione intestinale, ma non ci sono giorni tipici dei suoi livelli, poiché il meconio ispido aderisce strettamente alla parete intestinale e impedisce la formazione di livelli di liquidi. Lo studio con il porridge di bario è anche inutile e pericoloso in relazione alla perforazione.

Nella diagnosi differenziale vanno tenute presenti tutte le cause di occlusione intestinale (atresia, volvolo, ecc.). Un quadro clinico simile si osserva con il cosiddetto blocco del meconio, in cui anche l'addome è gonfio, si osservano vomito e ritenzione di meconio. Parte spontaneamente 2-3 giorni o dopo un clistere e in questi casi ha una consistenza normale.

Diagnosi scoperto in una laparotomia. Nei casi in cui ci sono dati anamnestici che altri bambini in questa famiglia avevano ileo da meconio o bronchiectasie, la probabilità di avere questa malattia aumenta. L'irrigoscopia consente di escludere immediatamente l'esistenza di atresia dell'intestino crasso o del megacolon. Il test BM è il metodo più comunemente utilizzato per la determinazione dell'albumina nel meconio. Concentrazioni superiori a 20 mg per I g di sostanza secca di meconio. Il metodo è semplice, veloce e, nonostante alcune carenze, conveniente per lo screening di massa.

Trattamento- chirurgica. Dopo l'operazione viene prescritto un trattamento a lungo termine con farmaci pancreatici (pancreatina, pancrest), 0,3-0,5 g tre volte al giorno. Per i casi più lievi, si possono provare clisteri molto caldi. I bambini che hanno avuto ileo da meconio possono successivamente sperimentare varie complicazioni associate alla presenza di fibrosi cistica. Prima o poi seguirà un cambio di scena, seguito da un nuovo atto tragico, che in settimane o mesi porta a un esito fatale.

Presentiamo la seguente osservazione:

Diana Ts. M., di due giorni, e. B. 7315 del 22.IX., ISUV, Ambulatorio pediatrico.

Parto normale con una gravidanza normale. Dal momento della nascita fino al ricovero in clinica, il bambino non ha avuto feci. Lo stomaco tremò per gonfiarsi. Quando si sonda attraverso l'ano, la sonda entra per circa 8 cm e non presenta tracce di meconio. Distensione fluoroscopicamente grave dell'intestino con gas senza la presenza di livelli. Le condizioni generali del bambino sono buone: è calmo, non piange. Durante l'intervento è stato rinvenuto un doppio volvolo di radix mesenterii. L'ansa dell'ileo sotto la valvula Bauchni per circa 30 cm è fortemente tumefatta, cianotica, con pareti ispessite, ripiena di meconio. Il meconio è stato rimosso attraverso un'incisione nella parete intestinale. Dopo l'operazione, le condizioni del bambino sono leggermente peggiorate, è apparso il vomito e nel vomito è stato trovato del meconio. Dopo una lavanda gastrica e un clistere salino, il vomito è cessato, le condizioni del bambino sono migliorate ed è comparsa una defecazione spontanea con feci liquido-mollicce di colore nero-verdastro, non viscose. Il secondo giorno dopo l'operazione, il bambino è stato nutrito con latte materno.
Rivista femminile www.

L'atresia intestinale nei neonati è una malformazione congenita molto rara con ostruzione completa dell'apparato digerente. Vomito, grave disidratazione compaiono molto presto, la fame si verifica presto e talvolta la morte per rottura dell'estremità cieca dell'intestino. L'unica salvezza per i neonati è diagnosi precoce e chirurgia immediata, altrimenti i pazienti non vivono più di 10-12 giorni.

Cause

Il cambiamento principale avviene tra la 5a e la 10a settimana di vita embrionale. Fino alla quinta settimana, l'intestino tenue è una cavità ben definita rivestita di epitelio squamoso. Successivamente, l'epitelio inizia a proliferare rapidamente e la cavità del tubo digerente dal piloro alla valvola bauhiniana si oblitera, si riempie di escrescenze epiteliali e forma un cordone solido. Successivamente, iniziano a comparire vacuoli separati tra le escrescenze epiteliali, che presto si connettono tra loro e entro la 12a settimana il lume intestinale viene ripristinato. Una forma o l'altra di arresto dello sviluppo al 2-3° mese di vita intrauterina porta all'atresia o alla stenosi intestinale. La stenosi appare come risultato di un ripristino insufficiente del lume intestinale e dell'atresia dovuta alla persistenza di una delle partizioni.

anatomia patologica

Esistono 2 forme di atresia intestinale nei neonati: in alcuni casi rimane un diaframma interno o una membrana che chiude il lume intestinale, e in altri casi l'intestino termina con una sacca cieca e si ottiene una rottura del tubo intestinale.

Il cordone prossimale rigonfio giace separato dalle anse intestinali collassate o è associato ad esse da un cordone fibroso. A volte ci sono atresie multiple e aree cieche isolate dell'intestino, interconnesse da sottili fili, simili a salsicce collegate. Prossimalmente al luogo dell'ostruzione, a causa della forte dilatazione dell'intestino tenue (che raggiunge i 2-3 cm di diametro), si sviluppa l'ischemia locale. Questa condizione è accompagnata dal rischio di necrosi e perforazione. Se l'ostruzione non viene risolta entro il 3° o 4° giorno, di solito si verifica la morte.

Collaborato distalmente alla sede dell'ostruzione, l'intestino tenue, di diametro non superiore a 4-6 mm, contiene del muco ed elementi cellulari della mucosa. L'intestino crasso collassato raramente supera queste dimensioni.

Sintomi di atresia intestinale

Un neonato con atresia dell'intestino tenue o crasso presenta sintomi di ostruzione intestinale fin dal primo giorno di vita. Ha vomito durante e dopo la poppata, che diventa sempre più frequente. A causa della rarità dell'atresia sopra la papilla di Vater, il vomito contiene quasi sempre bile. La natura del vomito dipende dal livello di ostruzione. Se l'ostruzione è alta, contiene latte cagliato o un liquido giallo chiaro. Con una bassa ostruzione, il vomito ha l'odore e l'aspetto delle feci. Qualsiasi bambino che vomita il primo o il secondo giorno di vita, mentre si nutre normalmente, dovrebbe essere esaminato ai raggi X per escludere un'ostruzione intestinale.

La natura e il volume delle masse fecali ha Grande importanza per la diagnosi, ma può anche ingannare. Di solito sono di numero ridotto, più secchi, non hanno l'aspetto resinoso del normale meconio e talvolta possono apparire normali. In questi casi, è importante trovare nelle prime 48 ore cellule epiteliali cheratinizzate e latte cagliato.

A seconda del livello di atresia e della sua durata, l'addome può essere gonfio o non presentare cambiamenti visibili. Con l'ostruzione del duodeno, il gonfiore è localizzato solo nella regione epigastrica, ma può anche essere assente, nei casi di svuotamento dello stomaco con vomito. Con un'ostruzione bassa, l'intero addome può essere gonfio. Il tempo di comparsa del gonfiore è diverso. A volte, già alla nascita di un bambino, lo stomaco è gonfio se al momento della nascita ha deglutito un gran numero di liquido amniotico. In altri casi, il gonfiore compare solo entro la 24-48a ora, quando il bambino ha già preso abbastanza latte, e apparato digerente non ha vomitato. In alcuni casi, l'addome è estremamente gonfio a causa dell'insorgenza di una rottura dello stomaco o dell'intestino e del rilascio di liquidi e gas nella cavità addominale.

Nell'ostruzione duodenale, le onde peristaltiche (dello stomaco e del duodeno superiore) sono visibili nella parte superiore dell'addome. Con l'ostruzione dell'intestino crasso o tenue, si possono osservare onde peristaltiche in tutto l'addome. A causa della disidratazione, la temperatura può essere elevata, ma a una temperatura di 38,5-39,5 ° C non si possono escludere rotture intestinali e peritonite.

Esame radiografico

Con un'attenta osservazione clinica, la diagnosi può essere fatta già nelle prime 24-48 ore. I raggi X dovrebbero confermare la diagnosi e aiutare a localizzare il difetto. Una radiografia mostra un duodeno dilatato o ansa dell'intestino tenue. Non si vede materia granulare, come nel meconio ileo. In presenza di dati clinici e radiologici che indicano la presenza di ostruzione, è necessario eseguire immediatamente una laparotomia, senza specificare il livello di localizzazione dell'ostruzione.

Dare una miscela di contrasto comporta un certo rischio: se il liquame si addensa, può chiudere il lume intestinale, e se vomita, può essere aspirato. Pertanto, viene somministrato in una soluzione liquida, dopo lo studio viene rimosso e lo stomaco viene lavato con un catetere uretrale. Nell'atresia, le anse prossimali dell'intestino tenue sono gonfie e le porzioni distali dell'intestino non contengono né gas né Mezzo di contrasto. Nelle atresie basse dell'intestino tenue, c'è un gran numero di anse intestinali gonfie ed è impossibile differenziare questa ostruzione dall'ostruzione dell'intestino crasso.

L'irrigoscopia non deve essere eseguita prima della laparotomia, ma 2-3 giorni dopo - dopo l'ileostomia per verificare la pervietà dell'intestino crasso. Il liquido libero nella cavità peritoneale rilevato ai raggi X può essere dovuto a perforazione intestinale o essudazione della superficie sierosa dell'intestino bloccato.

Quando l'intestino si rompe prima della nascita e copre l'apertura, può svilupparsi uno sterile con piccole calcificazioni sparse nella cavità addominale.

Trattamento dell'atresia intestinale nei neonati

I neonati con ostruzione intestinale, a meno che non vengano operati, raramente vivono più di una settimana. Di solito il 3-4 ° giorno c'è una rottura dell'ansa intestinale dilatata e la morte avviene per peritonite. A volte il 6-7 ° giorno, la necrosi della parete intestinale si sviluppa senza perforazione.

La mortalità operatoria è alta, anche se la diagnosi precoce e l'intervento chirurgico frettoloso migliorano notevolmente i risultati. Indipendentemente condizione generale la laparotomia infantile è inevitabile.

Prima dell'operazione, il contenuto gastrico viene rimosso e lo stomaco viene lavato con un catetere uretrale, che impedisce il vomito e l'aspirazione del contenuto gastrico nelle vie respiratorie.

Liquido iniettato per via parenterale sotto forma di una soluzione di glucosio al 10% per via endovenosa, 20 ml per 1 kg di peso corporeo. È meglio iniettare liquido con l'aiuto di venesezioni nella zona dello stinco. Danno vitamina "K" per prevenire il sanguinamento, a causa di una possibile malattia emorragica del neonato. Sul tavolo operatorio il bambino viene tenuto al caldo, coperto con pannolini caldi e termofori.

Viene praticata un'incisione rettale destra, lunga 8-10 cm, centrata a livello dell'ombelico. Il muscolo retto è retratto lateralmente. Nella cavità addominale c'è sempre più o meno liquido, trasparente o di colore giallastro. Se il liquido è torbido e con un odore fetido, c'è un grande dubbio sulla possibilità di una peritonite.

Le anse intestinali prossimali sono fortemente gonfie e sporgono dalla ferita della parete addominale. A volte la loro larghezza raggiunge i 3-4 cm di diametro. Le anse intestinali sono molto tese e devono quindi essere maneggiate con cura. Le anse intestinali distali sono collassate e non superano i 3-5 mm di diametro, non contengono gas e meconio.

In rari casi sono presenti atresie intestinali multiple e vanno sempre ricercate nella zona della valvola Bauhiniana. Poiché le atresie del colon sono molto rare, di solito non vengono ricercate, tranne nei casi in cui è facile farlo. Sempre alla ricerca degli altri difetti di nascita ed eliminarli tempestivamente durante la stessa operazione.

Dopo l'operazione, lo stomaco viene lavato e il suo contenuto viene aspirato fino a quando appare un liquido giallastro. L'intestino crasso viene accuratamente dilatato con clisteri salini o salini. acqua insaponata. Vengono somministrate grandi dosi di antibiotici per prevenire complicanze polmonari. L'alimentazione inizia con la somministrazione di una quantità minima di cibo - 15 grammi ogni 3-4 ore, aumentando gradualmente se il bambino non vomita. I primi 1-3 giorni il liquido viene somministrato per via parenterale. Durante l'operazione e dopo di essa, viene eseguita una trasfusione di sangue per prevenire lo sviluppo di shock.

A seconda della localizzazione dell'atresia, il periodo postoperatorio può essere più facile o più difficile. Quindi, con l'atresia duodenale o digiunale, procede più facilmente che con l'atresia bassa. Questi ultimi spesso formano aderenze.

L'invenzione si riferisce alla medicina e troverà applicazione in chirurgia nel trattamento dell'atresia intestino tenue nei neonati. Il metodo viene eseguito come segue. Eseguire una laparotomia. L'estremità cieca della sezione di uscita dell'intestino tenue viene resecata e un microcatetere viene inserito nel suo lume fino all'angolo ileocecale. Dopo la resezione della parte allargata, la sezione adduttiva dell'intestino tenue viene anastomizzata al lato di quella uscente, arretrando di 6-8 cm dalla sua estremità, che viene portata alla parete anteriore del volant attraverso un'incisione separata a forma di stomia intestinale. IN periodo postoperatorio A partire da 2-3 giorni, viene iniettata giornalmente nel lume del colon efferente una miscela di glucosio-poliglucina costituita da volumi uguali di 40% di glucosio e 33% di poliglucina. La quantità della miscela iniettata corrisponde al volume del lume della sezione di uscita dell'intestino tenue. La miscela viene somministrata entro 5-10 giorni fino alla comparsa di feci indipendenti. L'introduzione di una miscela di glucosio-poliglucina nel lume di una sezione efferente funzionalmente difettosa dell'intestino tenue contribuisce a un recupero più rapido della sua funzione di evacuazione motoria e quindi impedisce una significativa perdita di contenuto intestinale attraverso uno stoma a forma di T. 4 malato.

L'invenzione si riferisce alla medicina e troverà applicazione in chirurgia nel trattamento dell'atresia dell'intestino tenue nei neonati. Tra le cause di ostruzione intestinale congenita che richiedono un trattamento chirurgico nei primi giorni di vita, l'atresia dell'intestino tenue si osserva nel 42% dei casi. La mortalità postoperatoria in questa malformazione, secondo autori nazionali e stranieri, supera il 50% Studi condotti nella letteratura scientifica, medica e brevettuale hanno rivelato una serie di metodi per trattare questa patologia. Nella monografia "Gastroenterologia chirurgica infanzia"(A.G. Pugachev. M. Medicine, 1982, p. 288) alle pagine 121 e 122 descrive un metodo per il trattamento dell'atresia dell'intestino tenue, che viene eseguito come segue. Dopo la laparotomia, le anse dell'intestino tenue vengono rimossi nella ferita La sezione principale espansa dell'intestino tenue (Fig. 1, posizione 1) viene resecata per 10-15 cm Dopo aver tagliato l'estremità cieca, il colon efferente (Fig. 1, posizione 2) viene lavato con soluzione salina isotonica calda Questo metodo presenta i seguenti svantaggi: in primo luogo, nonostante la resezione dell'estremità distale del colon adduttore, rimane una significativa discrepanza tra il suo diametro e il diametro del colon efferente, il che rende molto difficile applicare una fine -to-end anastomosi In secondo luogo, questo metodo non tiene conto della violazione della funzione di evacuazione motoria dell'intestino efferente, che non ha funzionato durante il periodo sviluppo prenatale dalla formazione dell'atresia. L'imposizione di un'anastomosi diretta con un colon efferente funzionalmente difettoso e in alcuni casi ipoplasico può portare al fallimento di questa anastomosi e allo sviluppo della peritonite. Un metodo noto per il trattamento dell'atresia intestinale, che consiste nel portare alla parete addominale anteriore sotto forma di uno stoma a doppia canna che conduce (Fig. 2, posizione 1) e abduce (Fig. 2, posizione 2) sezioni del intestino tenue dopo resezione preliminare delle loro estremità cieche (" Chirurgia operativa", a cura del Prof. Littmann, Accademia Ungherese delle Scienze, Budapest: pp. 477 e 478). Questo metodo è l'operazione di scelta in una condizione grave del bambino, quando la chirurgia radicale è controindicata. Lo svantaggio di questo metodo è che , eliminando l'ostruzione intestinale, non ripristina la continuità gastrointestinale -tratto intestinale. Nell'immediato periodo postoperatorio, questi bambini richiedono un intervento aggiuntivo volto a collegare l'adduttore e le sezioni efferenti dell'intestino tenue. Il prototipo dell'invenzione è un metodo per il trattamento dell'atresia dell'intestino tenue. Questo metodo consiste nella resezione della parte allargata della sezione principale dell'intestino tenue e nell'imposizione di un'anastomosi a forma di T dell'estremità della sezione principale (Fig. 3, posizione 1) a lato dell'uscita (Fig. 3, posizione 2), arretrando di 10 cm dalla sua estremità cieca. Quindi l'estremità cieca del colon efferente viene resecata e portata alla parete addominale anteriore sotto forma di enterostomia. IN letteratura straniera questo metodo è noto come operazione Bishop-Koop. L'enterostomia con questo metodo di trattamento svolge una funzione decompressiva, riducendo la pressione intraluminale nell'area dell'anastomosi e quindi prevenendone il fallimento. Lo svantaggio di questo metodo è che il ripristino della funzione di evacuazione motoria della sezione di scarico dell'intestino tenue avviene a lungo e può portare a perdite significative di contenuto intestinale attraverso lo stoma a forma di T, la macerazione pelle intorno allo stoma e all'emaciazione del bambino. Lo scopo dell'invenzione è prevenire complicanze postoperatorie A trattamento chirurgico atresia dell'intestino tenue dovuta alla prolungata perdita di contenuto intestinale attraverso lo stoma. Questo obiettivo viene raggiunto introducendo postoperatoriamente una miscela di glucosio-poliglucina con elevata attività osmotica e idrofila nel lume della sezione di uscita dell'intestino tenue attraverso un microcatetere. L'implementazione del metodo è illustrata in Fig. 4. Il metodo viene eseguito come segue. Eseguire una laparotomia. L'estremità cieca della sezione di uscita dell'intestino tenue viene resecata per 2-3 cm Viene posizionato un microcatetere (Fig. 4, posizione 1) con un diametro di 2 mm con fori laterali situati a una distanza di 10 cm l'uno dall'altro nel lume della sezione di uscita per tutta la sua lunghezza fino all'angolo ileocecale. Quindi la parte estesa della sezione principale dell'intestino tenue viene resecata per 10-15 cm, quindi la sezione principale (Fig. 4, posizione 2) viene anastomizzata al lato della sezione di uscita (Fig. 4, posizione 3) ), ritirandosi di 6-8 cm dalla sua estremità. L'estremità della sezione di scarico dell'intestino tenue viene portata alla parete addominale anteriore attraverso un'incisione separata e si forma uno stoma intestinale (Fig. 4, posizione 4). La ferita laparotomica viene suturata a strati. Il catetere è fissato alla pelle della parete addominale anteriore. Nel periodo postoperatorio, a partire da 23 giorni. giornalmente, viene iniettata nel lume dell'intestino efferente una miscela di glucosio-poliglucina, costituita da volumi uguali di 40% di glucosio e 33% di poliglucina. Entrambi i farmaci sono approvati per l'uso in pratica clinica. La quantità della miscela iniettata corrisponde al volume del lume della sezione di scarico dell'intestino tenue, che è determinato dalla formula V PR 2 x L, dove P è una costante 3,14; R è il raggio del lume del colon efferente; L è la lunghezza della sezione di uscita dell'intestino tenue. Una soluzione di glucosio al 40% ha un'elevata attività osmotica (1000 mosmol/l). Di conseguenza, la parte liquida del plasma dal flusso sanguigno (attività osmotica plasmatica 310 mosmol/l) entra nel lume dell'intestino efferente e il diametro di quest'ultimo aumenta di 1,5-2 volte. La poliglucina, avendo un'elevata idrofilia, impedisce il riassorbimento dell'acqua e trattiene i liquidi rilasciati nel lume intestinale. a lungo. L'"allenamento" quotidiano condotto dell'intestino efferente contribuisce a un recupero più rapido della sua funzione motoria-evacuante. Il metodo dell'invenzione è stato testato nella clinica di chirurgia pediatrica dell'Università medica statale russa in pazienti con atresia dell'intestino tenue. A titolo di esempio, presentiamo la seguente osservazione. Il paziente B. anamnesi N 5958/432, un ragazzo, è stato ricoverato nella clinica di chirurgia pediatrica il 2° giorno. dopo la nascita con diagnosi di ostruzione intestinale completa congenita. Dopo la preparazione preoperatoria in anestesia endotracheale, è stata eseguita una laparotomia transrettale destra. La revisione degli organi addominali ha rivelato atresia dell'intestino tenue a una distanza di 40 cm dal legamento di Treitz. L'estremità cieca della sezione principale dell'intestino tenue è espansa fino a 3,5 cm di diametro. La sezione distale è crollata con un diametro fino a 6 mm e una lunghezza di circa 35 cm. Quindi, dopo la resezione della sua parte allargata, il colon afferente è stato anastomizzato a lato di quello di efflusso, a 7 cm dalla sua estremità. L'estremità del colon efferente viene portata alla parete addominale anteriore nella regione iliaca destra sotto forma di stoma intestinale. Il 2° giorno dopo l'intervento chirurgico, una miscela di glucosio-poliglucina è stata introdotta attraverso un catetere nella sezione di uscita dell'intestino tenue in una quantità di 10 ml, che corrispondeva al volume del lume intestinale (V 3,14 x 0,3 2 x 35 10 cm 3). L'ottavo giorno dopo l'operazione, la quantità di scarico attraverso lo stoma è diminuita in modo significativo, sono comparse feci indipendenti e il catetere è stato rimosso dal lume del colon efferente. Il 14 ° giorno del periodo postoperatorio, lo stoma ha cessato di funzionare, le feci erano indipendenti 3-4 volte al giorno. Il bambino è stato dimesso a casa in condizioni soddisfacenti. Pertanto, la miscela di glucosio-poliglucina è stata introdotta nel lume del colon efferente per 7 giorni. dopo l'operazione fino al ripristino della sua funzione motoria-evacuante, come evidenziato dalla comparsa di feci indipendenti nel bambino. Rispetto al prototipo, il metodo proposto presenta i seguenti vantaggi: l'introduzione nel lume di una sezione di scarico funzionalmente difettosa dell'intestino tenue di una miscela di glucosio-poliglucina nel periodo postoperatorio contribuisce a un recupero più rapido della sua funzione di evacuazione motoria e quindi impedisce una significativa perdita di contenuto intestinale attraverso uno stoma a forma di T, portando allo sviluppo di complicanze postoperatorie: macerazione della pelle attorno allo stoma e spossatezza del bambino.

Reclamo

Un metodo per il trattamento dell'atresia dell'intestino tenue nei neonati, compresa la resezione di sezioni dell'intestino tenue e l'imposizione di un'anastomosi a forma di T dell'estremità della sezione principale dell'intestino tenue a lato dell'uscita con il asportazione dell'estremità libera di quest'ultimo sotto forma di stoma, caratterizzato dal fatto che attraverso lo stoma nella sezione di uscita dell'intestino tenue nel suo intero viene inserito un microcatetere attraverso il quale, nel periodo postoperatorio, viene inserita una miscela di glucosio-poliglucina somministrato giornalmente, costituito da volumi uguali di una soluzione di glucosio al 40% e di una soluzione di poliglucina al 33%, in quantità pari al volume dell'intestino efferente, per 5-10 giorni fino a sedia autonoma.

Atresia intestinale (atresia pilorica; atresia duodenale; atresia iliaca; atresia digiunale; atresia del colon; atresia intestinale)

Descrizione dell'atresia intestinale

L'atresia intestinale è presente alla nascita. Con l'atresia, alcune aree dell'intestino non sono adeguatamente formate. In alcuni casi, l'intestino può essere completamente chiuso. L'atresia rende impossibile il passaggio di cibo o liquidi attraverso l'intestino.

L'atresia può verificarsi ovunque nell'intestino e prende il nome dalla sua posizione:

  • Atresia pilorica - situata immediatamente dopo lo stomaco;
  • Atresia duodenale - atresia della parte iniziale dell'intestino tenue;
  • Atresia digiunale - si verifica nell'intestino tenue tra la parte superiore e quella inferiore;
  • Atresia ileale - si verifica nell'ultima sezione dell'intestino tenue;
  • Atresia del colon - si verifica nel colon e nell'ano.

Cause di atresia intestinale

Le cause dell'atresia intestinale non sono ancora chiare. Si presume che la causa possa essere un flusso sanguigno insufficiente all'intestino durante lo sviluppo fetale.

Fattori di rischio per l'atresia intestinale

Alcuni tipi di atresia hanno una causa genetica.

I fattori di rischio per l'atresia ileale digiunale includono l'uso di tabacco o cocaina durante la gravidanza.

Sintomi di atresia intestinale

L'atresia può portare a un accumulo di liquido che circonda il bambino durante la gravidanza.

Dopo la nascita, i sintomi di atresia in un bambino possono includere:

  • Vomito;
  • gonfiore dell'addome;
  • Primo sgabello insufficiente;
  • Mancanza di interesse per l'alimentazione.

Diagnosi di atresia intestinale

L'ecografia prenatale può essere in grado di rilevare l'accumulo liquido in eccesso attorno al bambino. Il medico può sospettare che l'accumulo di liquidi sia dovuto all'atresia. Ulteriori test saranno programmati dopo la nascita per confermare la diagnosi.

Dopo il parto, il medico controlla i sintomi del bambino. Verranno eseguite radiografie dell'intestino per confermare la diagnosi e localizzare l'atresia. I test per aiutare a scattare foto dell'intestino includono:

Alcuni tipi di atresia sono associati ad altri problemi di salute. Scoprire problemi correlati il medico può prescrivere i seguenti esami:

  • Screening genetico mediante amniocentesi - prima della nascita;
  • Immagini dei reni;
  • Test del cloruro di sudore per testare un bambino per la fibrosi cistica.

Trattamento dell'atresia intestinale

Il trattamento dell'atresia intestinale è possibile solo dopo la nascita.

Il trattamento includerà chirurgia intestinale e cure di supporto.

nutrizione artificiale

Il cibo entra nel corpo attraverso l'intestino. Poiché l'intestino non funziona correttamente, nutrienti consegnato direttamente al flusso sanguigno. I fluidi nutritivi vengono somministrati per via endovenosa o attraverso un tubo all'ombelico. Vengono somministrati prima e dopo l'intervento chirurgico.

Il recupero dopo un intervento chirurgico all'intestino richiederà diversi giorni o settimane. Anche il bambino deve ricevere piccole quantità latte materno o miscele per la nutrizione artificiale. Il periodo di recupero continua somministrazione endovenosa fluido nutritivo. nutrizione artificiale si interrompe quando il bambino è in grado di consumare abbastanza latte materno o artificiale da solo.

Rimozione di gas e fluidi dal corpo

Liquidi e gas possono accumularsi nell'intestino, causando gonfiore e vomito. Fluidi e gas possono causare complicazioni durante l'intervento chirurgico.

Un tubo viene inserito attraverso il naso nello stomaco per rimuovere gas e liquidi in eccesso. Questo allevierà parte della pressione nell'addome.

Chirurgia per atresia intestinale

Sarà necessaria un'operazione per rimuovere la parte danneggiata dell'intestino. Le parti sane dell'intestino saranno cucite insieme. Ulteriori procedure dipenderanno dalle condizioni dell'intestino. A volte può essere necessaria più di un'operazione.

Un tubo di alimentazione viene inserito attraverso la parete addominale nello stomaco. Aiuta a drenare il contenuto dello stomaco e a fornire sostanze nutritive ad esso.

La chirurgia dell'intestino inferiore può anche richiedere una colostomia. La parte superiore dell'intestino rimanente è attaccata a un'apertura nella parete addominale. Questo rimuoverà i rifiuti dal corpo e accelererà la guarigione. divisioni inferiori intestini.

La maggior parte dei bambini tollera bene l'operazione. Il follow-up viene eseguito per assicurarsi che l'intestino funzioni come previsto.

Prevenzione dell'atresia intestinale

SU questo momento non sono noti metodi per prevenire l'atresia intestinale. Si pensa che il fumo e l'uso di cocaina durante la gravidanza possano portare all'atresia.

I sintomi dell'ostruzione intestinale dipendono dal suo livello. Con un'ostruzione intestinale elevata, il vomito si verifica precocemente (vomito con una mescolanza di bile - sempre sintomo di allarme). Il gonfiore è generalmente lieve. Al contrario, l'ostruzione intestinale bassa compare dopo il primo giorno di vita, quando c'è un forte gonfiore e vomito. L'ostruzione intestinale è indicata dall'assenza di secrezione di meconio.

2. Qual è la diagnosi differenziale dell'ostruzione intestinale nei neonati?

Guardati intorno ano per escludere l'atresia. Quindi, viene eseguita una radiografia del sondaggio della cavità addominale. Il grado di riempimento dell'intestino con il gas dipende dal livello di ostruzione. Non vengono fatti tentativi per differenziare l'ostruzione dell'intestino tenue e crasso.

UN) Alta ostruzione (poco gas nell'intestino):
- Atresia o stenosi del duodeno.
- Rotazione incompleta dell'intestino con volvolo dell'intestino medio.
- Atresia del digiuno.

B) bassa ostruzione(molto gas nell'intestino):
- Atresia dell'ileo.
- Meconio ileo o tappo mecopiale.
- Malattia di Hirschsprung

3. In quali casi è indicato un esame radiografico con mezzo di contrasto del tratto gastrointestinale?

Con la peritonite o la presenza di gas libero nella cavità addominale, viene immediatamente eseguita una laparotomia esplorativa. In caso di rotazione intestinale incompleta, esame radiografico con contrasto della sezione superiore tratto gastrointestinale rivela l'assenza di un tipico duodeno a forma di ferro di cavallo; la sua transizione verso la magra avviene nel quadrante superiore destro dell'addome. Le anse dell'intestino tenue si trovano in basso a destra.

Abbastanza spesso c'è un'espansione di un duodeno con un livello liquido. Con l'atresia duodenale, è visibile un duodeno dilatato, che termina alla cieca. L'irrigoscopia è di grande aiuto nella diagnosi di ostruzione del colon e con ileo mecopiale - anche un effetto terapeutico.

Dati irrigoscopica in base al tipo di ostruzione:
UN) Atresia ileale. microcolopo; non c'è reflusso di bario nell'ileo terminale.
B) meconio ileo. microcolopo; reflusso di bario nell'ileo terminale con difetti di riempimento.
V) Spina meconiale. Intestino crasso di dimensioni normali; grandi difetti di riempimento nella sua metà sinistra.
G) Malattia di Hirschsprung. Il restringimento della linea e colon sigmoideo; estensione reparti prossimali intestino crasso.

4. Qual è il quadro clinico dell'atresia digiunale? Qual è la differenza tra atresia duodenale e atresia digiunale?

L'atresia del tratto gastrointestinale può essere localizzata a qualsiasi livello: in dodici duodeno(50%), magro (45%) o grasso (5%). L'atresia duodenale è dovuta al fatto che a 8-10 settimane di sviluppo intrauterino non si è verificata la sua ricanalizzazione. La causa dell'atresia del digiuno e dell'intestino crasso è una violazione dello sviluppo intrauterino dei vasi del mesentere.

UN) Con atresia duodenale il primo sintomo è il vomito con una mescolanza di bile (nell'85% dei casi l'atresia è localizzata sotto il capezzolo di Vater). Il primo giorno di vita non c'è gonfiore significativo. Circa il 25% dei casi di atresia duodenale è accompagnato da trisomia del 21° cromosoma. Il classico segno di atresia duodenale sono due bolle di gas accese radiografia normale cavità addominale - stomaco disteso e parte in alto duodeno.

Con stenosi del duodeno o rotazione incompleta dell'intestino con volvolo dell'intestino medio, il gas si trova anche nell'intestino tenue. In questo caso, è necessaria una radiografia con mezzo di contrasto del tratto gastrointestinale superiore per escludere una rotazione intestinale incompleta con volvolo dell'intestino medio. Per correggere l'atresia duodenale, viene applicata un'anastomosi duodenoduodenale.

B) Con atresia del digiuno, vomito con una mescolanza di bile e il gonfiore moderato o grave si verifica nel secondo o terzo giorno di vita. La radiografia semplice dell'addome rivela anse intestinali dilatate con livelli di liquidi; irrigoscopia - microcodici. Non c'è reflusso di bario nelle anse intestinali dilatate. Con altre malformazioni, l'atresia dell'intestino tenue è raramente combinata. Per correggere l'atresia, viene eseguita un'anastomosi end-to-end con o senza resezione intestinale limitata.

V) Con atresia del colon, vomito con una mescolanza di bile si verifica dopo il secondo giorno di vita; c'è gonfiore moderato o grave. Il meconio non si stacca. A radiografia semplice cavità addominale ha rivelato anse intestinali dilatate con livelli di liquidi che indicano bassi blocco intestinale; con irrigoscopia - microcodici e il colon è, per così dire, "tagliato". In circa il 20% dei casi, l'atresia del colon si associa a malformazioni del cuore, sistema muscoloscheletrico, pareti dell'addome, altre parti del tratto gastrointestinale. Per eliminare l'atresia del colon, viene eseguita una resezione limitata con l'imposizione di un'anastomosi primaria.

5. Quadro clinico di rotazione intestinale incompleta con volvolo dell'intestino medio. È indicato un intervento chirurgico d'urgenza?

A 6-12 settimane di sviluppo fetale, l'intestino lascia la cavità addominale, cresce e poi vi ritorna, girando in senso antiorario, e si fissa. Con una rotazione incompleta dell'intestino, il processo della sua rotazione e fissazione viene interrotto. Quest'ultimo si verifica in modo errato, a seguito del quale la ristrettezza della base del mesentere predispone al volvolo intestinale. La rotazione dell'intestino medio attorno all'arteria mesenterica superiore che la rifornisce di sangue (rotazione intestinale incompleta con volvolo dell'intestino medio) porta all'ostruzione dell'intestino con disturbi circolatori (ostruzione da strangolamento).

In connessione con la minaccia di ischemia intestinale, è indicato un intervento chirurgico di emergenza. Il ritardo minaccia la necrosi dell'intero intestino e la morte. Rotazione intestinale incompleta con volvolo dell'intestino medio in un neonato precedentemente sano o in un bambino più grande senza storia di operazioni chirurgiche, c'è vomito con una mescolanza di bile, gonfiore e shock di vario grado. La normale radiografia addominale rivela due bolle di gas e gas nell'intestino tenue distale.

In una condizione grave del bambino, non sono necessari altri studi. Laparotomia mostrata. Se la diagnosi è dubbia e le condizioni del bambino sono stabili, viene eseguito un esame radiografico con contrasto del tratto gastrointestinale superiore. L'irrigoscopia non è mostrata. Permette di diagnosticare la rotazione intestinale incompleta, ma è impossibile escludere il volvolo dell'intestino medio con il suo aiuto. Durante la laparotomia, la rotazione incompleta dell'intestino viene corretta con o senza resezione dell'intestino tenue, a seconda della gravità del danno ischemico all'intestino.

6. Cos'è il meconio ileo? In cosa differisce dal sughero di meconio?

UN) meconio ileoè un blocco dell'ileo terminale con meconio viscoso e appiccicoso. Il meconio ileo è quasi sempre associato alla fibrosi cistica, sebbene sia stato riportato nei neonati pretermine in assenza di fibrosi cistica. La fibrosi cistica si trasmette con modalità autosomica recessiva. Come risultato di tre principali divisioni accoppiate sul 7° cromosoma, il trasporto di cloruri nelle membrane apicali delle cellule epiteliali viene interrotto. Combinazione alta viscosità il muco formato da ghiandole alterate della mucosa intestinale con insufficienza pancreatica porta ad un aumento della viscosità del meconio e all'ostruzione del lume dell'ileo terminale. Il meconio ileo si sviluppa nel 15% dei neonati con fibrosi cistica.

Nel 2-3 ° giorno di vita si verificano intolleranza alimentare, vomito con una mescolanza di bile e gonfiore. L'addome è morbido, irritabile alla palpazione. La RX semplice dell'addome mostra numerose anse intestinali dilatate senza livelli di liquidi (ileo basso), a volte il quadrante inferiore destro dell'addome ha un aspetto a vetro smerigliato (segno di Neuhauser). L'irrigoscopia rivela microcodici e numerosi piccoli difetti di riempimento nell'ileo terminale (meconio spesso). Contrariamente alla maggior parte delle forme di ostruzione intestinale nei neonati, il meconio ileo richiede un intervento chirurgico solo quando è inefficace. trattamento conservativo, combinazione con altre malformazioni (ad esempio, atresia intestinale) o complicanze (volvolo o perforazione dell'intestino).

Nell'ileo da meconio non complicato, i clisteri con sodio amidotrizoato (gastrografin) e il lavaggio rettale sono efficaci nel 60% dei casi. L'obiettivo della chirurgia, se indicato, è rimuovere il meconio che ostruisce l'intestino mediante resezione limitata o enterostomia con evacuazione del meconio e lavaggio distale dell'intestino.

b) Quando tappo di meconio c'è un blocco del colon con meconio denso. A differenza del meconio ileo, il tappo mecopiale è raramente (meno del 5% dei casi) associato alla fibrosi cistica. A volte si osserva nella malattia di Hirschsprung, quindi, con essa, viene necessariamente eseguita una biopsia di aspirazione del retto per escludere quest'ultima. Inoltre, tutti i pazienti determinano la concentrazione di cloruri nella nota o eseguono ricerca genetica per escludere la fibrosi cistica.

7. Cos'è la malattia di Hirschsprung e l'enterocolite di Hirschsprung?

I neuroni che innervano l'intestino derivano dalla cresta neurale. Alla 5-12a settimana di gravidanza, le cellule della cresta neurale migrano in direzione craniale e caudale e si disperdono nella bistecca intestinale (nello strato muscolare formano il plesso di Auerbach, nella sottomucosa - di Meissner). La malattia di Hirschsprung è una conseguenza di un disturbo nella migrazione delle cellule della cresta neurale, a causa della quale intramurale plessi nervosi gli intestini non si sviluppano. L'inferiorità dell'innervazione porta ad un aumento del tono del colon e alla sua ostruzione, più funzionale che meccanica.

Generalmente Malattia di Hirschsprung osservata come una malformazione isolata, ma il 10% dei pazienti ha la trisomia del 21° cromosoma. I neonati con malattia di Hirschsprung presentano gonfiore progressivo, vomito e meconio ritardato o assente nelle prime 48 ore di vita. In età avanzata, sono caratteristici la stitichezza, il gonfiore e l'esaurimento costanti. Un esame obiettivo rivela solo un forte gonfiore dell'addome. I dati radiografici indicano un'ostruzione intestinale bassa. L'irrigoscopia facilita la diagnosi.

Perché Malattia di Hirschsprung colpisce sempre le parti più distali, e quelle prossimali - in varia misura, rivela l'irrigoscopia contrazione spastica retto e colon sigmoideo ed espansione del colon prossimale. A favore della diagnosi della malattia di Hirschsprung è evidenziato dall'evacuazione ritardata (più di 24 ore) dell'agente di contrasto. L'aganglionosi rilevata dalla biopsia di aspirazione del retto conferma la diagnosi. La correzione chirurgica consiste nella resezione del segmento affetto da agangliosi (retto e colon distale) con anastomosi.

Enterocolite di Hirschsprung si verifica a causa del ristagno del contenuto intestinale, dell'eccessiva riproduzione dei batteri e del danno alla mucosa. Se non trattata, può progredire rapidamente, portando a sepsi, shock e persino alla morte (nel 10% dei casi). Nella maggior parte dei casi, si sviluppa in pazienti non operati, ma a volte si verifica dopo un intervento chirurgico radicale.

8. Cos'è l'invaginazione? Qual è l'approccio terapeutico per lei?

L'invaginazione è l'introduzione del segmento prossimale dell'intestino nel lume del distale. L'invaginazione dell'intestino porta al suo edema, disturbi circolatori e ostruzione. Circa i 2/3 dei casi di intussuscezione si osservano nei bambini di età inferiore ai 2 anni. Ovviamente, ciò è dovuto all'ipertrofia idiopatica del tessuto linfoide dell'ileo terminale con la sua introduzione nel cieco (invaginazione ileocecale).

L'intussuscezione dovrebbe essere presa in considerazione se un bambino di 6-9 mesi precedentemente sano sviluppa crampi addominali, vomito e feci sanguinolente. L'addome è solitamente gonfio. Si palpa una massa nel quadrante inferiore destro oa metà dell'addome o si avverte una sensazione di vuoto nella regione iliaca destra (segno di danza). La normale radiografia addominale rivela sintomi di ileo basso o massa nel quadrante inferiore destro dell'addome. L'introduzione di bario o aria nel retto viene utilizzata non solo per scopi diagnostici, ma anche terapeutici.

L'irrigoscopia rivela l'ostruzione del colon. Il bario non entra nell'intestino sovrastante. Raddrizzamento dell'intussuscezione mediante elevazione delicata pressione idrostatica la sospensione di bario (la vasca con la bevanda è sollevata di non più di 30 cm) o la pressione dell'aria (non superiore a 120 cm di colonna d'acqua) ha successo nel 90% dei casi. A quadro clinico sepsi o peritonite, tale espansione è controindicata a causa del rischio di perforazione intestinale. Se il tentativo di espansione idrostatica fallisce, sono indicate la laparotomia e l'espansione manuale. Meno spesso, è necessaria la resezione intestinale e l'anastomosi. Nel 5% dei casi c'è una recidiva di intussuscezione.

P.S. Sintomo Dansa(J.B.H. Dance, 1797-1832, medico francese) - una sensazione di vuoto che si verifica durante la palpazione nella regione iliaca destra; segno di invaginazione ileocecale, dovuta allo spostamento della porzione invaginata dell'intestino verso l'ipocondrio destro.

9. Quali malformazioni non sempre causano ostruzione intestinale nei neonati e rimangono non diagnosticate?

Sebbene per la maggior parte questi difetti vengano diagnosticati nella prima settimana o nel primo mese di vita, tutti, ad eccezione dell'atresia intestinale, possono rimanere non diagnosticati fino ai bambini più grandi e persino agli adulti.

UN) Stenosi duodenale. A differenza dell'atresia, nella stenosi c'è solo un restringimento dell'intestino e non un'ostruzione completa. Nei primi anni di vita, mentre il bambino riceve latte, latte artificiale o cibo pastoso, potrebbe non apparire. Con dolore addominale intermittente e sintomi di ostruzione dello sbocco gastrico, è indicato l'esame radiografico con contrasto del tratto gastrointestinale superiore, specialmente nei bambini con cromosomi trisomici 21.

B) Rotazione intestinale incompleta. In 1/3 dei casi, la rotazione intestinale incompleta viene diagnosticata dopo il primo mese di vita. È accompagnato da dolore addominale intermittente e di solito viene diagnosticato con mezzo di contrasto esame radiografico divisioni superiori tratto gastrointestinale. Quando si verifica un'ostruzione intestinale nei bambini che non sono stati esposti a interventi chirurgici nella cavità addominale si deve pensare ad un giro incompleto dell'intestino con un volvolo dell'intestino medio.

V) meconio ileo. I bambini con fibrosi cistica spesso soffrono di stitichezza. La combinazione di costipazione e dolore nel quadrante inferiore destro dell'addome indica una bassa ostruzione intestinale. Il clistere con sodio amidotrizoato viene utilizzato non solo per scopi diagnostici, ma anche terapeutici.

G) Malattia di Hirschsprung. In 1/3 dei casi, la malattia viene diagnosticata all'età di oltre 1 anno. La stitichezza prolungata che non risponde al trattamento è un'indicazione per la biopsia rettale, specialmente nei pazienti con trisomia 21. Intussuscezione. In 1/3 dei casi, l'intussuscezione si verifica dopo i 2 anni di età. In 1/3 dei pazienti con intussuscezione di età superiore a 2 anni, ci sono predisposti ad essa alterazioni patologiche(polipo, tumore, ematoma, diverticolo di Meckel).