Malattia a. Sindrome da antifosfolipidi (APS): essenza, sviluppo, cause, diagnosi, trattamento, cosa è pericoloso. Manifestazioni cliniche della sindrome di Louis-Bar

La predisposizione del corpo a frequenti malattie infettive, neoplasie maligne o benigne è chiamata sindrome di Louis Bar. Una malattia piuttosto rara, ma allo stesso tempo molto pericolosa, viene ereditata e si verifica una volta su 40mila persone. Tuttavia, questa cifra è piuttosto arbitraria, poiché non è sempre possibile diagnosticare la malattia. Quindi, nella prima infanzia, il bambino potrebbe morire a causa di questa malattia, ma la causa rimarrà poco chiara.

Questa malattia fu diagnosticata per la prima volta nel 1941 dal medico francese Louis Bar. La malattia è autosomica recessiva malattia.

autosomica recessiva- significa manifestato in presenza della malattia in entrambi i genitori.

La sindrome di Louis Barr è la sconfitta del T-link sistema immunitario, che alla fine porta alla sua formazione errata. Il risultato è il frequente verificarsi di malattie infettive in un bambino e, con ogni nuova malattia, la sua gravità aumenta, il che influisce sulle conseguenze e sulle condizioni generali del bambino. In futuro (a volte in parallelo con le infezioni), le neoplasie (spesso maligne) possono crescere in un bambino.

Di norma, si può vedere un bambino malato, poiché durante il decorso della malattia il paziente sviluppa disturbi della pelle, andatura irregolare (a causa di danni al cervelletto) e ritardo dello sviluppo.

Ragioni per lo sviluppo della malattia

Come accennato in precedenza, la sindrome di Bar è malattia ereditaria ed è solo ereditato. Se solo uno dei genitori ha disturbi cromosomici, il bambino acquisirà questa malattia con una probabilità del 50%, ma se entrambi i genitori, la probabilità della malattia del bambino è del 100%.

Attualmente il livello di diagnosi è piuttosto elevato e consente di individuare possibili problemi anche nella fase di formazione dell'embrione, tuttavia questa sindrome è insidiosa e spesso il medico ipotizza solo che il bambino possa acquisire e fornisce una percentuale approssimativa, che è incoraggiante per la futura mamma.

Manifestazioni oculari

Per non tormentarti con tali esperienze, è sufficiente sapere quali fattori hanno un impatto negativo sullo sviluppo della sindrome, tra cui:

• cattive abitudini durante la gravidanza (fumo, abuso di alcol);
• stress frequente della futura mamma;
• influenza esterna (sostanze tossiche, radiazioni radioattive).

Sintomi della malattia

Come qualsiasi altra malattia, la sindrome di Louis Bar ha le sue caratteristiche distintive, quindi i pazienti possono manifestare i seguenti sintomi:

• atassia cerebellare;
• teleangectasia;
• predisposizione infettiva;
• neoplasie.

Atassia cerebellare

Questo sintomo si manifesta quasi dai primi mesi di vita, ma diventa evidente ad occhio nudo durante il periodo in cui il bambino inizia a imparare a camminare. Nel corso del danno al cervelletto, il bambino sviluppa un'andatura instabile. Nelle forme più gravi, il bambino non può muoversi autonomamente o addirittura stare in piedi.

Manifestazioni sul viso

Inoltre, il paziente può sviluppare strabismo, problemi oculomotori, nistagmo, il paziente può perdere o diminuire i riflessi tendinei. Inoltre, a seguito della malattia, può svilupparsi disartria cerebellare, che si manifesta sotto forma di discorsi confusi.

Disartria - restrizione della mobilità degli organi della parola (palato, lingua, labbra).

Teleangectasia

Questo sintomo è meno pericoloso del precedente, ma può causare qualche inconveniente al bambino. Telangiectasia - significa la presenza di capillari dilatati sulla pelle, che sembrano stelle o ragni rosa o rossi. Di norma, gli asterischi dei capillari sanguigni iniziano a formarsi all'età di 3-6 anni di vita di un bambino.

I luoghi di formazione più comuni:

• bulbo oculare;
• congiuntiva degli occhi (mucosa dell'occhio dietro la palpebra inferiore);
• superficie dorsale dei piedi;
• luoghi di pieghe (cavità del gomito, cavità del ginocchio, ascelle).

All'inizio, la teleangectasia appare sulla congiuntiva degli occhi, dopodiché la pelle del viso soffre e scende gradualmente lungo il corpo. Ci sono stati casi di formazione di tali "stelle" sul palato molle.

Tra le altre cose, le eruzioni cutanee con la sindrome di Louis Bar includono lentiggini, pelle secca, capelli grigi precoci (nel caso dei bambini piccoli, questo è particolarmente evidente).

Predisposizione infettiva

Ogni bambino si ammala, ma, come per la sindrome di Louis Bar, ciò accade spesso in modo anomalo e ogni volta aumenta la gravità di queste malattie, ma qualsiasi infezione può causare la morte del paziente.

Manifestazioni cutanee

Di norma, la malattia provoca l'insorgenza di sole infezioni respiratorie e dell'orecchio (rinite, faringite, bronchite, otite media, sinusite).
Vale la pena notare che tali infezioni possono essere trattate peggio delle normali malattie, il che porta a un processo di guarigione piuttosto lungo.

Neoplasie

Di norma, in presenza della sindrome di Bar, il paziente ha una probabilità 1000 volte maggiore di sviluppare neoplasie oncologiche di tipo maligno. I più comuni di questi sono la leucemia e il linfoma.

La principale difficoltà associata al trattamento di tali pazienti è l'incapacità di applicare radioterapia, a causa di ipersensibilità pazienti alle radiazioni ionizzanti.

Diagnostica

Le manifestazioni cliniche non sono sufficienti per fare una diagnosi, poiché molti dei sintomi di questa malattia sono caratteristici anche di altri.

disturbi. Di norma, è richiesta la consultazione dei medici, in che include:

• dermatologo;
  
• otorinolaringoiatra;
  
• oculista;
  
• immunologo;
  
• pneumologo;
  
• oncologo;
  
• neurologo.
  

Tra le altre cose, al paziente vengono prescritti i seguenti test:

La diagnostica strumentale comprende:

• ultrasuoni (ultrasuoni) del timo;
  

timo - o timo, l'organo in cui le cellule T immunitarie maturano

• risonanza magnetica tomografia (MRI);
• faringoscopia;
• rinoscopia;
• radiografia polmonare.

Durante la decifrazione degli esami del sangue, è possibile un basso numero di linfociti. Nello studio dell'immunoglobulina, di solito si nota una diminuzione di IgA e IgE.

IgA e IgE - i titoli anticorpali di livello A sono responsabili dell'immunità locale ed E delle reazioni allergiche.

Inoltre, è possibile rilevare gli autoanticorpi contro i mitocondri, la tireoglobulina e l'immunoglobulina nel sangue.

Autoanticorpi: aggressivi, che attaccano i propri

Mitocondri - sono coinvolti nel processo di formazione dell'energia

La tireoglobulina è una proteina che è un precursore dell'ormone. ghiandola tiroidea, trovato nel sangue della maggior parte delle persone sane

Trattamento

Il trattamento della sindrome di Louis Bar è attualmente una questione aperta e modo effettivo Non esiste ancora una cura per questa malattia. La base della terapia è l'eliminazione dei sintomi emergenti e il prolungamento della vita dei pazienti.

Quindi, nel trattamento utilizzato:

1. Farmaci antivirali.
2. Antibiotici generici.
3. Agenti antimicotici.
4. Glucocorticosteroidi.

Poiché le malattie infettive sono difficili da trattare, al paziente viene mostrato l'uso di un complesso di vitamine in grandi dosi per stimolare le proprie riserve immunitarie.

Previsione

A causa della mancanza di un trattamento efficace termine massimo la vita dei pazienti con diagnosi di sindrome di Louis Bar non supera i 20 anni. Tuttavia, anche a questa età, solo pochi sopravvivono. Neoplasie maligne, gravi malattie infettive uccidono i pazienti molto prima.

Quindi, fino a quando i medici non hanno imparato a trattare tali rari e malattie pericolose Tutti rischiano di ammalarsi. Bene, le giovani madri sono responsabili dei loro bambini non ancora nati e condurre uno stile di vita malsano durante la gravidanza è un crimine. Prenditi cura di te e dei tuoi figli.

Il problema della trombofilia è molto rilevante per i medici di varie specialità, sia per adulti che per bambini. Uno dei più sorprendenti e predittivi stati pericolosi, manifestata da trombosi ricorrente, è la sindrome antifosfolipidica (APS), che si basa sulla formazione di anticorpi antifosfolipidi (aFL-AT) - anticorpi eterogenei (AT) contro i fosfolipidi di membrana caricati negativamente contenuti nel plasma.

IT Okhotnikova, T.P. Ivanova, O.N. Kochnev, G.V. Shklyarskaya, S.V. Mazur, E.A. Oshlyanskaya, National Medical Academy of Postgraduate Education intitolata a P.L. Shupyk, ospedale specializzato per bambini ucraini "Okhmatdet"

Una bassa concentrazione di aPL-AT può essere trovata anche in persone sane (anticorpi naturali), tuttavia, con un aumento del loro contenuto, si sviluppa una sindrome clinica indipendente. Attaccandosi alle pareti dei vasi sanguigni, delle piastrine, entrando direttamente nelle reazioni di coagulazione del sangue, l'aPL-AT porta allo sviluppo della trombosi.

Lo studio di aFL-AT iniziò già nel 1906, quando Wasserman sviluppò un metodo sierologico per la diagnosi della sifilide (reazione di Wasserman - RW). All'inizio degli anni '40 del XX secolo, è stato stabilito che il componente principale con cui AT (reagins) reagisce nella reazione di Wassermann è un fosfolipide caricato negativamente - cardiolipina. Dopo 10 anni, nel siero del sangue di pazienti con lupus eritematoso sistemico (LES), è stato trovato un inibitore della coagulazione del sangue, chiamato lupus anticoagulante (LA). Ben presto si scoprì che nel LES la produzione di AV non è accompagnata da sanguinamento, ma da un aumento paradossale dell'incidenza di trombosi. Lo sviluppo di metodi per il dosaggio radioimmunologico e il dosaggio immunoenzimatico ha permesso di determinare gli anticorpi contro la cardiolipina (aCL) e di studiare il ruolo di aPL-Abs in varie malattie. Si è scoperto che gli aPL-AT sono un marcatore sierologico di un complesso di sintomi peculiari, tra cui trombosi venosa e/o arteriosa, aborto spontaneo ricorrente, altre forme di patologia ostetrica, trombocitopenia e disturbi neurologici, cutanei, cardiovascolari ed ematologici. Nel 1986 G.R.V. Hughes et al. chiamò questo sintomo complesso sindrome antifosfolipidica, e 8 anni dopo, al VI Simposio Internazionale su aPL-AT, fu proposto di denominare APS Sindrome di Hughes prende il nome dal reumatologo inglese che per primo lo descrisse e diede il maggior contributo allo sviluppo di questo problema.

Epidemiologia

La prevalenza di APS nella popolazione non è nota, gli aCL sono rilevati nel siero nel 2-4% della popolazione. A volte gli aPL-AT si trovano in malattie infiammatorie, autoimmuni e malattie infettive(sifilide, malattia di Lyme, infezione da HIV, epatite C, ecc.), tumori maligni (emoblastosi paraproteinemica, leucemia linfocitica), con l'uso a lungo termine di una serie di farmaci (contraccettivi orali, psicofarmaci eccetera.). La malattia si sviluppa principalmente in giovane età, è descritta nei bambini e persino nei neonati. L'APS è più comune nelle donne. Clinicamente, l'APS si manifesta nel 30% dei pazienti con VA e nel 30-50% dei pazienti con livelli moderati o elevati di aCL-IgG. Gli anticorpi antifosfolipidi si trovano nel 21% delle giovani che hanno avuto un infarto miocardico, e nel 18-46% di quelle che hanno avuto un ictus, nel 12-15% delle donne con aborti spontanei ricorrenti, in 1/3 delle pazienti con LES . In presenza di aPL-AT sullo sfondo del LES, il rischio di trombosi è del 60-70%, in loro assenza - 10-15%.

Eziologia e patogenesi

Le cause dell'APS sono sconosciute. Un aumento del livello di aPL-AT (solitamente transitorio) è osservato sullo sfondo di un'ampia gamma di infezioni batteriche e virali, ma in questi casi si sviluppa raramente trombosi, il che è spiegato dalle differenze nelle proprietà immunologiche di aPL-AT in APS e infezioni. Tuttavia, si suggerisce che lo sviluppo di complicanze trombotiche all'interno dell'APS possa essere associato a un'infezione latente. È stato notato un aumento della frequenza di rilevamento di aPL-AT in famiglie di pazienti con APS, casi di APS (più spesso primaria) in membri della stessa famiglia e una certa relazione tra iperproduzione di aPL-AT e la presenza di alcuni importanti sono stati descritti antigeni del complesso di istocompatibilità, nonché difetti genetici del complemento.

Anticorpi antifosfolipidi- un gruppo eterogeneo di anticorpi che reagiscono con un'ampia gamma di fosfolipidi e proteine ​​leganti i fosfolipidi. Gli AFL-AT includono aCL, anticorpi contro fosfatidilserina, fosfatidiletanolammina, anticorpi β2-glicoproteina (GP)-1-cofattore-dipendente, anticorpi dipendenti dall'annessina-V, anticorpi contro la protrombina, anticorpi contro il lupus anticoagulante. VA è abbastanza eterogeneo, si trova non solo in SLE. Provoca il prolungamento del tempo di tromboplastina parziale attivata (APTT) in vitro, Ma in vivo avvia l'ipercoagulazione e la trombosi.

L'interazione di aPL-AT con i fosfolipidi è un processo complesso in cui i cosiddetti cofattori giocano un ruolo importante. È stato stabilito che l'aCL si lega alla cardiolipina in presenza del cofattore aCL, che è β 2 -GP-1 circolante nel plasma normale in associazione con le lipoproteine ​​(chiamate anche apolipoproteina H). β 2 -GP-1 ha una naturale attività anticoagulante. Gli addominali presenti nel siero dei pazienti affetti da APS riconoscono infatti determinanti antigenici non di fosfolipidi anionici (cardiolipina), ma di epitopi conformazionali (neoantigeni) formati durante l'interazione del β 2 -GP-1 con i fosfolipidi. Al contrario, nelle malattie infettive, ci sono principalmente anticorpi che reagiscono con i fosfolipidi in assenza di β 2 -GP-1.

Gli anticorpi antifosfolipidi sono in grado di reagire in modo crociato con i componenti endoteliali, tra cui la fosfatidilserina (un fosfolipide anionico) e altre molecole caricate negativamente (proteoglicano eparan solfato, componente trombomodulina condroetina solfato). Inibiscono la sintesi della prostaciclina da parte delle cellule endoteliali, stimolano la sintesi del fattore von Willebrand, inducono l'attività del fattore tissutale da parte delle cellule endoteliali, stimolano l'attività procoagulante, inibiscono l'attivazione eparina-dipendente dell'antitrombina-III e la formazione mediata dall'eparina dell'antitrombina-III- complesso della trombina, migliora la sintesi del fattore attivante piastrinico da parte delle cellule endoteliali. Si presume che β 2 -GP-1 svolga un ruolo particolarmente importante nel processo di interazione tra aPL-AT e cellule endoteliali. Il legame β 2 -GP-1-dipendente di aPL-AT e dell'intima vascolare porta all'attivazione delle cellule endoteliali (sovraespressione molecole cellulari adesione, aumento dell'aderenza dei monociti alle cellule endoteliali), induce la loro apoptosi, che a sua volta aumenta l'attività procoagulante dell'endotelio. Anche le proteine ​​che regolano la cascata della coagulazione, le proteine ​​C, S e la trombomodulina, espresse sulla membrana delle cellule endoteliali, possono essere un bersaglio per aPL-AT.

Una varietà di fattori scatenanti può provocare l'avvio di una cascata di reazioni immunitarie che portano alla formazione di trombosi nell'APS (Tabella 1).

Manifestazioni cliniche

La APS si basa su una vasculopatia trombotica non infiammatoria con danno a vasi di qualsiasi calibro e localizzazione, e quindi lo spettro sintomi clinici estremamente vario. Nell'ambito dell'APS, viene descritta la patologia del sistema nervoso centrale (SNC), del sistema cardiovascolare, funzione compromessa di reni, fegato, organi endocrini, tratto gastrointestinale (GIT). Lo sviluppo di alcune forme di patologia ostetrica è associato alla trombosi dei vasi placentari (vedi "Criteri preliminari di classificazione per APS"). Una caratteristica dell'APS è la frequente ricorrenza della trombosi. È interessante notare che se la prima manifestazione di APS era la trombosi arteriosa, successivamente è stata osservata trombosi arteriosa nella maggior parte dei pazienti e trombosi venosa è stata osservata nei pazienti con la prima trombosi venosa. La trombosi venosa è la manifestazione più comune di APS. I trombi sono solitamente localizzati nelle vene profonde degli arti inferiori, così come nelle vene epatiche, portali, superficiali e di altro tipo. È caratteristica l'embolia ripetuta dalle vene profonde degli arti inferiori ai polmoni, che a volte porta all'ipertensione polmonare.

Con la trombosi, i sintomi spesso compaiono impercettibilmente, gradualmente, la disfunzione dell'organo aumenta gradualmente, imitando una sorta di malattia cronica (cirrosi epatica, ecc.). Il blocco della nave da parte di un trombo distaccato, al contrario, porta allo sviluppo di una disfunzione "catastrofica" dell'organo. Sì, tromboembolia arteria polmonare manifestato da attacchi di soffocamento, dolore toracico, tosse, a volte emottisi.

La APS (più spesso primaria che secondaria) è la seconda causa più comune Sindrome di Budd-Chiari(obliterante flebite o tromboflebite delle vene epatiche di origine traumatica, infettiva con epatomegalia, meno spesso splenomegalia, ascite, aumento dell'insufficienza epatocellulare, a volte ipocolesterolemia, ipoglicemia). La trombosi della vena surrenale centrale porta spesso a insufficienza surrenalica. La trombosi delle arterie intracerebrali, che porta a ictus e attacchi ischemici transitori, è la localizzazione più comune della trombosi arteriosa nell'APS. I microictus ischemici ricorrenti a volte si verificano senza chiari disturbi neurologici e possono manifestarsi come convulsioni, demenza multi-infartuale (che ricorda il morbo di Alzheimer) e disturbi mentali.

Una variante di APS è Sindrome di Sneddon(trombosi ricorrente vasi cerebrali, maglia vissuto, ipertensione arteriosa). Descritto altri disturbi neurologici, tra cui emicrania, convulsioni epilettiformi, corea, mielite trasversa, che, tuttavia, non sempre può essere associato a trombosi vascolare. A volte i deficit neurologici nell'APS imitano quelli nella sclerosi multipla.

Uno dei frequenti segni cardiaci di APSè la sconfitta delle valvole cardiache da disturbi minimi rilevati solo dall'ecocardiografia (piccolo rigurgito, ispessimento dei lembi valvolari), a gravi difetti cardiaci (stenosi o insufficienza delle valvole mitrale, meno spesso aortica o tricuspide). In alcuni casi, in rapido sviluppo grave sconfitta valvole con vegetazione dovuta a strati trombotici indistinguibili da endocardite infettiva. Le vegetazioni sulle valvole, combinate con emorragie nel letto subungueale e un sintomo di bacchette, rendono difficile la differenziazione con l'endocardite infettiva. È stato descritto lo sviluppo di trombi cardiaci che imitano il mixoma del cuore. La trombosi delle arterie coronarie è considerata una delle possibili localizzazioni di trombosi arteriosa associata alla sintesi di aPL-AT. Un'altra forma di patologia coronarica nell'APS è la trombosi ricorrente acuta o cronica di piccoli vasi coronarici intramiocardici, che si sviluppa in assenza di segni di lesioni infiammatorie dei rami principali delle arterie coronarie. Si ritiene che questo processo possa portare a una patologia miocardica simile cardiomiopatia con segni di violazione regionale o generale della contrattilità miocardica e ipertrofia ventricolare sinistra.

Una complicanza comune di APS è ipertensione arteriosa (AH), che può essere labile, spesso associata a liveso reticularis e lesioni dell'arteria cerebrale nella sindrome di Sneddon, o stabile, maligna, con segni di encefalopatia ipertensiva. Lo sviluppo dell'ipertensione nell'APS può essere associato a molte cause: trombosi vascolare renale, infarto renale, trombosi dell'aorta addominale (pseudocoartazione) e trombosi renale intraglomerulare. È stato notato un legame tra l'iperproduzione di aPL-AT e lo sviluppo della displasia fibromuscolare delle arterie renali. Particolare attenzione in termini di sviluppo dell'ipertensione richiede pazienti con alto pressione arteriosa, soprattutto quella inferiore, che cambia spesso durante il giorno.

Danno ai reni nell'APS, è causato dalla microtrombosi intraglomerulare - microangiopatia trombotica renale, seguita dallo sviluppo della glomerulosclerosi, che porta a compromissione della funzionalità renale. Danni ai vasi epatici può portare ad un aumento delle sue dimensioni, ascite, un aumento della concentrazione di enzimi epatici nel sangue.

Una rara complicanza di APS è ipertensione polmonare trombotica associata sia a embolia venosa ricorrente che a trombosi polmonare locale. Nell'ipertensione polmonare primaria, un aumento del livello di aPL-AT è stato riscontrato solo nei pazienti con malattia veno-occlusiva e trombosi. vasi polmonari. Sono stati descritti diversi casi di APS primaria sotto forma di emorragie alveolari, capillariti polmonari e trombosi microvascolari fino allo sviluppo di un polmone "shock".

Una delle caratteristiche più caratteristiche di APS è patologia ostetrica(frequenza - 80%): aborto spontaneo abituale, aborti spontanei ricorrenti, morte fetale intrauterina, preeclampsia. La perdita fetale può verificarsi in qualsiasi fase della gravidanza, ma più spesso nel primo trimestre che nel secondo e terzo. Inoltre, la sintesi di aPL-AT è anche associata a preeclampsia tardiva, preeclampsia, eclampsia, ritardo della crescita intrauterina e parto pretermine. Nelle donne con LES, è l'APS che causa l'aborto. Lo sviluppo di trombosi è stato descritto nei neonati di madri con APS ed è probabilmente associato alla trasmissione transplacentare di aPL-AT.

Lesione cutanea nella APS è caratterizzata da Livedo reticularis (merletto, sottile rete di vasi sanguigni sulla superficie della pelle, più evidente al freddo), ulcere difficili da trattare, lesioni pseudovasculitiche e vasculitiche e cancrena periferica (necrosi del pelle o singole dita delle mani o dei piedi). È stato descritto un aumento del livello di aPL-AT con Malattia di Dego(una vasculopatia sistemica molto rara con trombosi diffusa della pelle, del sistema nervoso centrale e del tratto gastrointestinale).

Un tipico segno ematologico di APS è trombocitopenia, più spesso moderato (70-100x106 / l), che non richiede trattamento speciale. Sviluppo complicanze emorragicheÈ raro ed è associato a un difetto di specifici fattori della coagulazione del sangue, patologia renale o sovradosaggio di anticoagulanti. L'anemia emolitica positiva per Coombs è spesso osservata, meno spesso - Sindrome di Evans(una combinazione di trombocitopenia e anemia emolitica).

Metodi diagnostici di laboratorio

Per determinare il livello di aPL-AT nel siero del sangue, utilizzare:

1. Test della cardiolipina mediante dosaggio immunoenzimatico - più comunemente usato; standardizzato, ma poco specifico, è positivo non solo in APS.
2. Il test per la determinazione della VA con metodi che valutano la coagulazione del sangue è più specifico, ma meno sensibile rispetto al test della cardiolipina.
3. Il test RW falso positivo non è specifico e sensibile.
4. Il test per la determinazione degli anticorpi contro β 2 -GP-1 è il test più specifico, può essere positivo in assenza di aCL.

In pratica, ACL e VA sono spesso determinati.

Varianti cliniche di APS

Distinguere tra APS primario e secondario. In assenza di segni di determinate malattie per almeno 5 anni dal momento in cui è apparso il primo sintomo di APS, questa opzione è considerata primaria. Si ritiene che circa il 50% dei pazienti soffra della forma primaria di APS. Tuttavia, la questione dell'indipendenza nosologica dell'APS primario non è del tutto chiara. Ci sono prove che la APS primaria possa essere un'opzione per iniziare il LES. Al contrario, in alcuni pazienti con LES classico, i segni di APS emergono all'esordio. La diagnosi differenziale tra APS primaria e secondaria è molto difficile. Per APS primaria, la presenza di eritema a forma di farfalla, eruzioni discoidali, fotodermatite, stomatite aftosa, artrite, sierosite, sindrome di Raynaud, fattore antinucleare ad alto titolo (ANF), anticorpi contro il DNA nativo o l'antigene Sm non è tipica. Nella APS secondaria sono più comuni anemia emolitica, trombocitopenia, linfopenia, neutropenia e bassi livelli di C4 del complemento.

Ci sono i seguenti principali forme di APS:

• APS in pazienti con una diagnosi affidabile di LES (APS secondaria);
• APS in pazienti con manifestazioni simil-lupus;
• API primaria;
• APS "catastrofica" (coagulopatia/vasculopatia acuta disseminata con trombosi multiorgano acuta che si sviluppa in un breve periodo di tempo (da alcune ore a 7 giorni) e porta a insufficienza multiorgano);
• altre sindromi microangiopatiche (porpora trombotica trombocitopenica, sindrome emolitico-uremica); sindrome HELLP (emolisi, enzimi epatici elevati, conta piastrinica ridotta, gravidanza); CID; sindrome ipoprotrombinemica;
• APS sieronegativo.

La APS "catastrofica" (CAPS) ha la prognosi più grave. La maggior parte dei pazienti con CAPS ha una microangiopatia con occlusione dei piccoli vasi. vari corpi, prevalentemente reni, polmoni, cervello, cuore e fegato. Alcuni pazienti sviluppano trombosi di grandi vasi. Spesso, nelle CAPS, la trombosi è associata a trombocitopenia e/o anemia emolitica.

Lo sviluppo di CAPS è stato osservato in pazienti di età diverse, compresi i bambini di età inferiore ai 15 anni. Si verifica spesso nella APS primaria, da malattie reumatiche - più spesso nel LES e solo in alcuni casi in altre nosologie. Va sottolineato che in 1/2-1/3 pazienti, i fattori scatenanti delle CAPS sono le infezioni, associate al fenomeno del mimetismo molecolare tra antigeni batterici e autoantigene β 2 -GP-1. I fattori scatenanti dello sviluppo delle CAPS possono essere tossine batteriche, interventi chirurgici, ricerca strumentale invasiva, traumi, sospensione di anticoagulanti, prescrizione di numerosi farmaci (tiazidici, captopril, farmaci contenenti estrogeni, ecc.). Nella APS secondaria, lo sviluppo delle CAPS può essere dovuto a un'esacerbazione della malattia di base. Allo stesso tempo, le CAPS nel LES di solito si verificano improvvisamente sullo sfondo di un'attività moderata della malattia, spesso in pazienti sottoposti a monitoraggio dispensario.

Il decorso dell'APS, la gravità e la prevalenza della trombosi, la loro ricorrenza sono imprevedibili e nella maggior parte dei casi non sono correlati ai cambiamenti nei titoli aPL-AT e all'attività del LES. In alcuni pazienti, l'APS si manifesta con trombosi venosa, in altri con ictus e in altri con patologia ostetrica o trombocitopenia.

Il rischio di trombosi nei pazienti con APS è molto significativo e raggiunge il 70% dopo un episodio di trombosi venosa e il 90% dopo un episodio di trombosi arteriosa. Lui è il più alto:

a) nei giovani con costantemente alto livello aCL (β 2 -GP-1-popolazione AT dipendente), VA o AT a β 2 -GP-1;

b) con rilevamento simultaneo di aCL e VA;

c) in presenza di recidive di trombosi e/o patologia ostetrica nell'anamnesi;

d) in presenza di altri fattori di rischio per disturbi trombotici (ipertensione, iperlipidemia, fumo, assunzione di contraccettivi orali), con esacerbazione della malattia di base (LES), presenza di concomitanti mutazioni dei fattori di coagulazione del sangue;

e) con la rapida cancellazione degli anticoagulanti indiretti;

f) con una combinazione di titoli elevati di aPL-AT con altri disturbi della coagulazione, principalmente una mutazione del fattore V della coagulazione del sangue e possibilmente una carenza di altre proteine ​​(antitrombina-III, proteine ​​C e S), omocisteinemia.

Criteri diagnostici per APS

La diagnosi di APS si basa su determinate combinazioni di segni clinici e titoli aPL-Ab. Alla conferenza di lavoro su aPL-AT, tenutasi a Sapporo (Giappone) nel 1998, sono stati formulati nuovi criteri diagnostici e proposti per i test.

Criteri preliminari di classificazione per API (Sapporo, 1998)

Criteri clinici:

Trombosi vascolare

Uno o più episodi clinici di trombosi arteriosa, venosa o dei piccoli vasi in qualsiasi tessuto o organo; la trombosi deve essere confermata mediante imaging, Doppler o morfologicamente, ad eccezione della trombosi venosa superficiale; la conferma morfologica dovrebbe essere presentata dalla trombosi senza la presenza di una significativa infiammazione della parete vascolare.

Patologia della gravidanza

a) uno o più casi di morte intrauterina di un feto morfologicamente normale dopo 10 settimane di gestazione (normale caratteristiche morfologiche feto documentato mediante ecografia (ecografia) o esame diretto del feto);

b) uno o più casi di parto pretermine di un feto morfologicamente normale prima delle 34 settimane di gestazione per grave preeclampsia/eclampsia o insufficienza placentare;

c) tre o più casi consecutivi di aborti spontanei prima delle 10 settimane di gestazione (eccezioni - difetti anatomici dell'utero, disturbi ormonali, disturbi cromosomici materni o paterni).

Criteri di laboratorio:

1. aCL isotipo IgG o IgM nel sangue, presentato a livelli medi o alti, rilevato in 2 o più studi con un intervallo di almeno 6 settimane, determinato mediante un test immunoenzimatico standard per aCL β 2 GP-1-dipendente;
2. Plasma VA rilevato in 2 o più studi a distanza di almeno 6 settimane, come determinato secondo le linee guida della International Society for Thrombosis and Hemostasis (LA/Phospholipid-Dependent Antibody Study Group):
   • prolungamento del tempo di coagulazione plasmatica nei test coagulologici fosfolipidi-dipendenti: APTT, caolino, protrombina, tempo di coagulazione textar, test con veleni di Russell;
   • nessuna correzione per il prolungamento dei tempi di coagulazione dello screening nei test di miscelazione con plasma donato;
   • accorciare o correggere l'allungamento del tempo di coagulazione dei test di screening con l'aggiunta di fosfolipidi;
   • esclusione di altre coagulopatie, come un inibitore del fattore VIII o l'eparina.

Nota. Una APS definita viene diagnosticata dalla presenza di un criterio clinico e uno di laboratorio.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale di APS viene effettuata con una vasta gamma di malattie che si verificano con disturbi vascolari, principalmente con vasculite sistemica. Va sottolineato che in APS c'è molto un gran numero di manifestazioni cliniche (pseudosindromi), che possono mimare vasculite, endocardite infettiva, tumori cardiaci, sclerosi multipla, epatite, nefrite, ecc. Allo stesso tempo, l'APS può essere combinata con varie malattie, ad esempio con vasculite sistemica. La APS deve essere sospettata in caso di disturbi trombotici(soprattutto multipli, ricorrenti, con localizzazione insolita), trombocitopenia e patologia ostetrica in pazienti giovani e di mezza età, nonché con trombosi inspiegabile nei neonati, con necrosi cutanea durante il trattamento con anticoagulanti indiretti e in pazienti con APTT prolungato durante uno studio di screening.

Nei bambini e negli adolescenti, l'APS è più pronunciato e spesso si manifesta nel LES.

APS nel LES nell'infanzia

La frequenza di APS nel LES nei bambini è del 35%, che coincide con la sua prevalenza negli adulti con questa patologia. L'incidenza della trombosi nei pazienti con LES dipende dal tipo di aPL-AT rilevato in essi: in presenza di VA è del 61%, in caso di rilevamento di aCL - 52%, in loro assenza - 24%.

Un'analisi del decorso dell'APS nei bambini con LES ha mostrato che i sintomi della sindrome di Hughes possono comparire in qualsiasi periodo della malattia e nel 20% degli individui i suoi segni si osservano già all'inizio del LES.

Lo spettro della clinica e segni di laboratorio L'APS nel LES nei bambini è presentato nella Tabella 2. Nei bambini con LES e APS, la trombosi dei piccoli vasi cutanei predomina in frequenza. I sintomi cutanei possono essere la prima manifestazione nei pazienti che successivamente sviluppano una trombosi multisistemica.

tratto caratteristico L'APS nei bambini è liveso reticularis, spesso in combinazione con patologia cerebrale (sindrome di Sneddon). Allo stesso tempo, il liveso si nota anche in altri processi autoimmuni (poliarterite nodosa, crioglobulinemia), infezioni, nonché in forma lieve nelle ragazze adolescenti, che richiedono differenziazione.

Una manifestazione eclatante di APS nei bambini è l'ischemia distale della pelle, manifestata da macchie eritematose o violacee persistenti sulle dita delle mani e dei piedi, e in alcuni casi accompagnata da necrosi digitale. Nei bambini, meno spesso che negli adulti, ci sono manifestazioni di APS, come trombosi delle vene delle estremità e ulcere croniche delle gambe e dei piedi.

Tra i disturbi neurologici, i più comuni nel LES nei bambini sono segni di encefalopatia ischemica, funzioni cognitive compromesse, disturbi mentali, cefalea simile all'emicrania, episindrome meno frequente, ipercinesia coreica e accidenti cerebrovascolari transitori (Tabella 2).

I bambini con LES e aPL-AT hanno una maggiore frequenza di vegetazioni valvolari e rigurgito mitralico, che possono essere fonte di embolizzazione. Spesso ci sono segni di un disturbo circolazione coronarica e ipertensione polmonare. Lo sviluppo di quest'ultimo in presenza di aPL-AT può essere associato a trombosi polmonare sul posto.

Trattamento

Il trattamento dell'APS rimane un problema irrisolto ed è un compito difficile a causa dell'eterogeneità dei meccanismi patogenetici, del polimorfismo delle manifestazioni cliniche e della mancanza di criteri prognostici clinici e di laboratorio affidabili per la recidiva della trombosi. Il trattamento si basa su principi empirici e mira a eliminare l'ipercoagulabilità e sopprimere i meccanismi immunitari dell'APS. La terapia deve essere eseguita in modo completo e includere il trattamento trombosi acuta e prevenzione della loro recidiva. Il trattamento viene effettuato solo sotto la supervisione di un medico!

Trattamento della trombosi acuta. Il posto centrale nel trattamento delle complicanze trombotiche acute nell'APS è occupato da anticoagulanti diretti - eparina, in particolare preparazioni di eparina a basso peso molecolare (fraxiparina). Inoltre nominare anticoagulante indiretto antagonista della vitamina K warfarin. Allo stesso tempo, il trattamento inizia con la nomina di eparina, che ottiene un rapido effetto anticoagulante, e al raggiungimento di un allungamento del tempo di protrombina, l'eparina può essere sostituita con warfarin per mantenere l'ipocoagulazione al livello del rapporto internazionale normalizzato (INR) entro 2-3.

Nelle CAPS con trombosi multiorgano, è necessario un trattamento intensivo urgente utilizzando l'intero arsenale di metodi di terapia intensiva e antinfiammatoria utilizzati in condizioni critiche nel trattamento della malattia di base.

L'efficacia della terapia dipende dalla capacità di eliminare i fattori che provocano lo sviluppo di questo APS e comprende:

1. Soppressione dell'infezione mediante la nomina di un'adeguata terapia antibiotica.
2. Effettuare una terapia intensiva con glucocorticosteroidi (GCS) per fermare la sindrome del processo infiammatorio sistemico.
3. Nei casi più gravi - terapia del polso con metilprednisolone alla dose di 1 g per 3 giorni (negli adulti fino a 5) seguita dalla nomina di GCS per via orale alla dose di 1,5-2 mg / kg / die.
4. In casi particolarmente gravi - terapia del polso combinata con metilprednisolone e ciclofosfamide alla dose di 0,5-1 g / die.
5. L'immunoglobulina endovenosa (IVIG) per 4-5 giorni alla dose di 0,4 g/kg è efficace in presenza di trombocitopenia.
6. Con un titolo anticorpale molto elevato, può sorgere la questione della plasmaferesi.

L'uso di farmaci trombolitici - plasmina attivata (fibrinolisina) o attivatori del plasminogeno (urochinasi, antistreplase, alteplase) è promettente per il trattamento delle CAPS, tuttavia, la nomina di questi farmaci è associata ad un alto rischio di sanguinamento, che limita la possibilità di il loro uso diffuso.

Prevenzione della trombosi ricorrente. Nei pazienti con un livello elevato di aPL-AT, ma senza segni clinici di APS, è possibile limitarsi a prescrivere piccole dosi (1-2 mg/kg/die - 50-100 mg/die, in media 75 mg/die giorno) di acido acetilsalicilico (ASA) (Tabella .3). Questi pazienti richiedono un attento monitoraggio ambulatoriale perché sono ad alto rischio di trombosi. Il più efficace per la prevenzione della trombosi di qualsiasi localizzazione è l'uso combinato di warfarin (INR = 1,5) e ASA a basse dosi. Tuttavia, nel trattamento degli anticoagulanti, il rischio di complicanze è elevato e pertanto sono necessari un monitoraggio di laboratorio regolare e un monitoraggio dinamico del paziente. Controindicazioni al loro uso sono la gravidanza (può causare una violazione dello sviluppo del sistema nervoso nel feto) e le ulcere peptiche del tratto gastrointestinale; questi fondi dovrebbero essere usati con cautela in caso di danni al fegato o ai reni.

Il trattamento della APS primaria con corticosteroidi e ciclofosfamide è generalmente inefficace, tranne nei casi di CAPS. Inoltre, vi sono prove che la terapia a lungo termine con corticosteroidi può aumentare il rischio di recidive di trombosi. La trombocitopenia moderata il più delle volte non richiede trattamento o viene corretta con piccole dosi di corticosteroidi. A volte con forme di trombocitopenia resistenti a GCS, sono efficaci basse dosi di ASA, dapsone, danazolo, idrossiclorochina, warfarin. Nei pazienti con trombocitopenia nell'intervallo 50-100x10 6 /l, possono essere utilizzate piccole dosi di warfarin e una diminuzione più significativa dei livelli piastrinici impone la necessità di GCS o IVIG.

Nei pazienti con LES e APS, lo sviluppo della trombosi può essere associato a danni all'endotelio vascolare dovuti a vasculite in corso sullo sfondo di un'esacerbazione della malattia di base, pertanto, controllo della sua attività e prevenzione delle ricadute da parte terapia di base sono estremamente importanti. Una diminuzione dell'attività del LES è accompagnata da una diminuzione del livello di aPL-AT, che riduce la probabilità di trombosi.

L'intensità della terapia raccomandata in presenza di aPL-AT nel sangue di un paziente con LES varia in modo significativo a seconda della gravità della condizione, nonché dei dati dell'anamnesi, ecc. In assenza di segni clinici di APS e ulteriori fattori di rischio per lo sviluppo di trombosi in un paziente che non ha una storia familiare di storia, secondo un certo numero di autori, non è richiesto alcun trattamento preventivo. Tuttavia, questa posizione è controversa, poiché è stato dimostrato che il rischio di trombosi nei pazienti con aPL-AT è elevato. Tali pazienti durante interventi chirurgici l'eparina deve essere somministrata per prevenire la trombosi. Nel caso di APS senza sintomi clinici, ma in presenza di anamnesi familiare gravata e/o fattori di rischio aggiuntivi per trombosi, si raccomanda il trattamento profilattico con ASA a basse dosi. Tuttavia, tale profilassi è insufficiente nei pazienti con alti livelli di aCL. Per aumentarne l'efficacia, è possibile collegare alla terapia farmaci aminochinolinici che possono avere effetto antitrombotico (soppressione dell'adesione e dell'aggregazione piastrinica, riduzione delle dimensioni di un trombo) ed effetto ipolipemizzante, nonché controllo dell'attività del LES (Tabella 3).

Grandi speranze sono riposte nell'introduzione di nuove metodiche di terapia anticoagulante basate sull'uso di arginali, iruidine, peptidi anticoagulanti, agenti antipiastrinici (anticorpi monoclonali contro le piastrine, peptidi RGD).

Pertanto, per la prevenzione della retrombosi nei pazienti, in particolare quelli con APS secondaria, intensiva ea lungo termine, in alcuni casi per tutta la vita, deve essere effettuato un trattamento con anticoagulanti orali. Nei pazienti con trombosi ripetuta resistenti alla terapia anticoagulante in corso, è necessario escludere la presenza di disturbi concomitanti della coagulazione del sangue (mutazioni del gene del fattore V, del gene della protrombina, ecc.).

Previsione L'APS dipende in gran parte dalla tempestività del trattamento iniziato e dalla disciplina del paziente. In presenza di APS, la prognosi nei pazienti con LES è meno favorevole. I tassi di sopravvivenza dei pazienti con LES e APS sono inferiori a quelli dei pazienti con LES senza APS. La mortalità è associata allo sviluppo di tali manifestazioni cliniche come ictus, mielite trasversa, infarto miocardico, endocardite, embolia polmonare, ipertensione polmonare, nefropatia, cancrena degli arti, ecc., e la loro frequenza è maggiore nei pazienti più giovani. La prognosi per lo sviluppo delle CAPS è sfavorevole. Un esito letale è osservato in quasi ogni secondo paziente (48%). Maggior parte cause comuni morte - insufficienza cardiaca sullo sfondo della trombosi dei piccoli vasi del miocardio, infarto acuto miocardio, insufficienza polmonare sullo sfondo di acuto Sindrome da stress respiratorio o diffuse emorragie alveolari.

A dimostrazione di quanto sopra, presentiamo i dati della nostra osservazione.

Caso clinico

La ragazza M., nata nel 1987, è stata osservata nel reparto pediatrico del Dipartimento sanitario di Okhmatdet (Kyiv) per LES dal 2002.

Secondo l'anamnesi, è noto che la ragazza è nata da genitori sani legati all'età, dalla 2a gravidanza con minaccia di interruzione nel periodo di 5 mesi e 2 parti urgenti avvenuti con ipossia fetale. Fino all'età di 9 anni è cresciuta e si è sviluppata senza lineamenti, vaccinata secondo il calendario. La famiglia, l'anamnesi allergica e infettiva individuale non sono gravate.

Nel 1996 (all'età di 9 anni) presso l'Odessa Children's Hospital, fu diagnosticato per la prima volta il LES, prescritto un trattamento con prednisolone orale alla dose di 40 mg/kg/die.

All'età di 12 anni (1999), sullo sfondo di una recidiva della malattia (dermatite a forma di farfalla), disturbi trofici, ondata di freddo, parestesia, acrocianosi e gonfiore delle mani e dei piedi, piccola necrosi della punta delle dita, principalmente di gli arti superiori, sono apparsi per la prima volta, in relazione ai quali è stata esaminata nella Clinica delle malattie dei bambini di Mosca accademia medica prende il nome da I.M. Sechenov (Centro per bambini tutto russo per il trattamento delle malattie diffuse del tessuto connettivo). È stato effettuato un esame completo:

• reovasografia degli avambracci e delle gambe: il riempimento del polso sul lato destro dell'avambraccio è moderatamente ridotto, sul lato sinistro è significativamente ridotto (D>S=60%), nella zona delle mani, delle gambe e dei piedi è significativamente ridotto (D≈S), l'ipotensione arteriosa, il deflusso venoso non è disturbato);
• Ecocardiogramma: Dd=41 mm, D=28 mm, EF=58%, FS=30%, Jo=41,5%, Jvd=7 mm, Lnd=8 mm, LA=23 mm, pericardio 5 mm, stratificato »; l'emodinamica è preservata; nessun versamento; emodinamicamente, non è stato rilevato rigurgito valvolare; i diametri delle cavità non vengono modificati;
• esame immunologico: ANF - "++" in un titolo di 1:160 (tutti i tipi di luminescenza), IgG> 2000 mg% (normale fino a 1400), anticardiolipina AT-IgM - 42,1 mg% (normale 0-26), anticardiolipina AT-IgG - 29,9 mg% (normale fino a 23); sono stati rilevati anticorpi anticitoneutrofili (ANCA) contro gli elementi della parete vascolare, cioè immunologicamente la malattia ha avuto un alto grado di attività (stadio II-III).

Diagnosi: LES, decorso subacuto, dermatite, vasculopatia antifosfolipidica (alterazione del microcircolo e sviluppo di microtrombi), sindrome di Raynaud (discircolazione nei microvasi delle mani e dei piedi), disturbi trofici, danno al SNC (cefalea), manifestazioni residue di miopericardite. Il trattamento è stato prescritto: prednisolone alla dose di 30-40 mg / die per via orale con assunzione giornaliera, somministrazione endovenosa di ciclofosfamide 1 volta in 2 settimane alla dose di 250-400 mg (10-12 mg / kg) al mese per 4-6 mesi fino a quando non si ottiene un effetto duraturo (in assenza di complicanze ed effetti collaterali), quindi 250 mg - 1 volta al mese fino a una dose totale di 6 g La dose di prednisolone è stata ridotta di 5 mg dopo 3 settimane in 1 mese, quindi - di 2,5 mg dopo 2-3 settimane. La dose di mantenimento di prednisolone è stata determinata dalle condizioni cliniche (manifestazioni di dermatite) e dai dati immunologici.

Dopo il successo del trattamento in clinica, le successive raccomandazioni per l'ulteriore gestione del bambino non sono state pienamente attuate.

Il primo ricovero in UDSB "Okhmatdet" (2002, 15 anni) è stato dovuto a esacerbazione di SLE ("farfalla", artralgia, eruzione emorragica sui piedi, acrocianosi, forte dolore e gonfiore alle mani e ai piedi, necrotica ulcerosa rapidamente progressiva lesioni delle estremità, prevalentemente superiori). Secondo il sondaggio: velocità di eritrosedimentazione (ESR) - 18-24 mm / h, il livello ferro sierico- 10,4 mmol/l, cellule LE e anticorpi contro la desossiribonucleoproteina (DNP) - non rilevati, RW - negativi. Ha ricevuto un trattamento: farmaci vasoattivi, un ciclo di ossigenoterapia iperbarica (HBO), agenti antipiastrinici, terapia con corticosteroidi orali. È stata dimessa con un miglioramento significativo dopo 1,5 mesi in uno stato di remissione clinica e di laboratorio con raccomandazioni per una terapia di mantenimento giornaliera sistematica con metipred alla dose di almeno 8 mg/die.

Sindrome da antifosfolipidi(APS) o sindrome da anticorpi antifosfolipidi (SAFA) quattro decenni fa non era nota nemmeno ai medici che non si occupano di questo problema, per non parlare dei pazienti. Hanno iniziato a parlarne solo dall'inizio degli anni '80 del secolo scorso, quando il complesso dei sintomi è stato presentato in dettaglio dal medico londinese Graham Hughes, quindi l'APS può essere trovata anche con lo stesso nome: la sindrome di Hughes (alcuni autori la chiamano sindrome di Hughes, che probabilmente è anche corretta).

Perché questa malattia spaventa i medici, i pazienti e, soprattutto, le donne che sognano la maternità? Riguarda l'azione degli anticorpi antifosfolipidi (APLA), che causano un aumento della trombosi nei vasi venosi e arteriosi sistema circolatorio che complicano il corso della gravidanza, provocano aborti spontanei e parti prematuri, dove spesso il feto muore. Inoltre, va notato che la stessa sindrome degli anticorpi antifosfolipidi è più spesso rilevata nella metà femminile dell'umanità, che è in età riproduttiva (20-40 anni). Gli uomini sono più fortunati in questo senso.

La base dello sviluppo della sindrome degli anticorpi fosfolipidi

La ragione della formazione di questo complesso di sintomi è la comparsa di anticorpi (AT), la cui azione è diretta ai fosfolipidi che abitano le membrane di varie cellule di molti tessuti di un organismo vivente (piastrine - piastrine, cellule nervose, cellule endoteliali ).

Presente a membrane cellulari e i fosfolipidi che agiscono come antigene differiscono nella loro struttura e capacità di dare una risposta immunitaria, quindi sono divisi in tipi, ad esempio fosfolipidi neutri e anionici (a carica negativa) - queste due classi sono le più comuni.

Pertanto, se esistono diverse classi di fosfolipidi, anche gli anticorpi contro di essi rappresenteranno una comunità piuttosto diversificata. Gli anticorpi antifosfolipidi (APLA) dovrebbero avere direzioni diverse, avere la capacità di reagire con determinati determinanti (anionici o neutri). Le più note, diffuse e di grande importanza clinica sono le immunoglobuline, che vengono utilizzate per diagnosticare APS:

• Lupus anticoagulante(immunoglobuline delle classi G o M - IgG, IgM) - questa popolazione è stata scoperta per la prima volta in pazienti affetti da LES (lupus eritematoso sistemico) e molto inclini alla trombosi;
• Anticorpi contro l'antigene della cardiolipina, che è il componente principale del test per la sifilide, la cosiddetta reazione di Wasserman. Di norma, questi anticorpi sono immunoglobuline delle classi A, G, M;
• AT manifestandosi in una miscela colesterolo, cardiolipina, fosfatidilcolina (risultato falso positivo della reazione di Wasserman);
• Anticorpi beta-2-glicoproteina-1-cofattore-dipendenti contro i fosfolipidi(immunoglobuline totali delle classi A, G, M). Lo stesso β-2-GP-1 si riferisce agli anticoagulanti naturali, cioè a sostanze che prevengono coaguli di sangue non necessari. Naturalmente, la comparsa di immunoglobuline alla beta-2-GP-1 porta alla trombosi.

Lo studio degli anticorpi contro i fosfolipidi è molto importante nella diagnosi della sindrome, perché di per sé è associato a determinate difficoltà.

Diagnosi di sindrome antifosfolipidica

Naturalmente, la sindrome antifosfolipidica può anche essere sospettata da una serie di sintomi clinici, ma la diagnosi finale deve essere stabilita sulla base di una combinazione di sintomi e di un esame immunologico del paziente, che implica un elenco specifico (e piuttosto ampio) di test di laboratorio. Questo e metodi tradizionali: esame del sangue generale (con conta piastrinica) e biochimico, compreso un coagulogramma e test specifici volti a rilevare gli anticorpi contro i fosfolipidi.

Un esame insufficiente (ovvero la definizione di uno, spesso il metodo più standardizzato e accessibile, che, ad esempio, è spesso considerato un test anticardiolipina), rischia di portare a una diagnosi eccessiva, perché questa analisi dà un risultato positivo in altre condizioni patologiche.

I metodi più importanti della diagnostica di laboratorio oggi sono la determinazione di:

Con la sindrome da antifosfolipidi possono essere colpiti vari vasi: dai capillari ai grandi tronchi arteriosi situati in qualsiasi parte del corpo umano, quindi lo spettro dei sintomi di questa patologia è estremamente ampio. Colpisce vari campi della medicina, attirando così molti specialisti: reumatologi, neurologi, cardiologi, ostetrici, dermatologi, ecc.

Trombosi nelle vene e nelle arterie

Molto spesso, i medici devono affrontare la trombosi, che è ricorrente e colpisce. I trombi formati lì, staccandosi, vengono inviati ai vasi dei polmoni, li ostruiscono e questo comporta il verificarsi di una condizione così pericolosa, e spesso fatale, Come . Tutto qui dipende dalle dimensioni del trombo in entrata e dal calibro della nave in cui è bloccato questo trombo. Se il tronco principale dell'arteria polmonare (LA) è chiuso, non si può contare su un esito favorevole: l'arresto cardiaco riflesso porta alla morte istantanea di una persona. I casi di blocco dei piccoli rami LA danno possibilità di sopravvivenza, ma non escludono emorragie, ipertensione polmonare, infarto polmonare e lo sviluppo di insufficienza cardiaca, che inoltre non "disegna" prospettive particolarmente brillanti.

Al secondo posto in termini di frequenza di insorgenza, la trombosi nei vasi dei reni e del fegato può essere messa con la formazione delle sindromi corrispondenti (nefrosiche).

Sebbene meno comuni, ci sono trombosi delle vene succlavia o dei vasi retinici, così come trombosi localizzata nella vena centrale delle ghiandole surrenali, che, dopo emorragie e necrosi, forma insufficienza surrenalica cronica nel paziente.

In altre situazioni (a seconda della posizione), la trombosi è tra i fattori scatenanti dell'occorrenza.

Le trombosi arteriose danno i fenomeni di ischemia con lo sviluppo della necrosi. In una parola, infarto, sindrome dell'arco aortico, cancrena, necrosi asettica testa del femore- tutto questo è una conseguenza della trombosi arteriosa.

L'APS durante la gravidanza è un compito difficile nella pratica ostetrica

La sindrome da anticorpi antifosfolipidi durante la gravidanza è nella lista dei compiti particolarmente difficili assegnati all'ostetricia, perché un terzo delle donne che sono in attesa della felicità della maternità, riceve invece lacrime e delusioni. In generale, si può dire così la patologia ostetrica ha assorbito le caratteristiche più caratteristiche, ma piuttosto pericolose della sindrome da anticorpi antifosfolipidi:

• Aborto spontaneo che diventa abituale;
• Aborti spontanei ricorrenti (1 trimestre), il cui rischio aumenta in proporzione all'aumento delle immunoglobuline di classe G all'antigene cardiolipina;
• FPI (insufficienza fetoplacentare), che crea condizioni inadatte alla normale formazione di un nuovo organismo, con conseguente ritardo nel suo sviluppo e spesso morte nel grembo materno;
• con il rischio di preeclampsia, eclampsia;
• Corea;
• Trombosi (sia nelle vene che nelle arterie), ricorrente ancora e ancora;
• Ipertensione delle donne incinte;
• Insorgenza precoce e decorso grave della malattia;
• sindrome dell'inferno - una pericolosa patologia del 3 ° trimestre (35 settimane e oltre), un'emergenza nella pratica ostetrica (rapido aumento dei sintomi: vomito, dolore epigastrico, mal di testa, edema);
• Separazione precoce e prematura della placenta;
• Parto fino a 34 settimane;
• Tentativi di fecondazione in vitro falliti.

Inizio dello sviluppo alterazioni patologiche durante la gravidanza, ovviamente, danno trombosi vascolare, ischemia placentare, insufficienza placentare.

Importante: non perderlo!

Le donne con una patologia simile durante il periodo di gestazione richiedono un'attenzione speciale e un monitoraggio dinamico. Il medico che la guida sa cosa può minacciare la donna incinta e cosa rischia, quindi prescrive ulteriori esami:

1. con una certa frequenza, per vedere sempre come si comporta il sistema di coagulazione del sangue;
2. Esame ecografico del feto con;
3. Diagnostica ecografica dei vasi della testa e del collo, occhi, reni, arti inferiori;
4. per evitare cambiamenti indesiderati nelle valvole del cuore.

Queste misure sono prese per prevenire lo sviluppo di porpora trombocitopenica, sindrome emolitico-uremica e, naturalmente, una formidabile complicazione come. O escluderli se il medico ha anche il minimo dubbio.

Naturalmente, non solo un ostetrico e un ginecologo sono coinvolti nel monitoraggio dello sviluppo della gravidanza nelle donne con sindrome da anticorpi antifosfolipidi. Tenendo conto del fatto che l'APS fa soffrire molti organi, nel lavoro possono essere coinvolti vari specialisti: un reumatologo, prima di tutto un cardiologo, un neurologo, ecc.

Le donne con APS durante il periodo gestazionale hanno dimostrato di assumere glucocorticosteroidi e agenti antipiastrinici (a piccole dosi prescritte da un medico!). Vengono mostrate anche immunoglobuline ed eparina, ma vengono utilizzate solo sotto il controllo di un coagulogramma.

Ma per le ragazze e le donne che già conoscono la "loro APS" e stanno pianificando una gravidanza in futuro, e ora stanno pensando di "vivere per se stesse" per ora, vorrei ricordare che i contraccettivi orali non funzioneranno per loro , perché possono fare un disservizio, quindi è meglio provare a trovare un altro metodo di contraccezione.

Influenza dell'AFLA su organi e sistemi

Ciò che ci si può aspettare dalla sindrome AFLA è abbastanza difficile da prevedere, può creare una situazione pericolosa in qualsiasi organo. Ad esempio, non sta lontano da eventi spiacevoli nel corpo cervello(GM). La trombosi dei suoi vasi arteriosi è la causa di tali malattie ricorrenti, che possono avere non solo sintomi caratteristici (paresi e paralisi), ma anche essere accompagnate da:

• sindrome convulsiva;
• Demenza, che progredisce costantemente e porta il cervello del paziente in uno stato "vegetale";
• Vari (e spesso molto spiacevoli) disturbi mentali.

Inoltre, con la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, puoi trovare anche altri sintomi neurologici:

1. Mal di testa simili a quelli di un'emicrania;
2. Movimenti involontari casuali degli arti, caratteristici della corea;
3. Processi patologici nel midollo spinale, che portano a disturbi motori, sensoriali e pelvici, che coincidono in clinica con la mielite trasversa.

Patologia cardiaca, a causa dell'influenza degli anticorpi antifosfolipidi, può avere non solo sintomi gravi, ma anche una prognosi seria per quanto riguarda la conservazione della salute e della vita, perché un'emergenza è infarto miocardico, è il risultato della trombosi delle arterie coronarie, tuttavia, se sono interessati solo i rami più piccoli, all'inizio puoi farne a meno ridotta contrattilità del muscolo cardiaco. APS "prende parte attiva" alla formazione di difetti valvolari, in casi più rari - contribuisce a formazione di trombi intracardiaci e diagnosi errate come i medici iniziano a sospettare mixoma cardiaco.

L'APS può causare molti problemi ad altre autorità:

La varietà di sintomi che indicano un danno a un particolare organo spesso consente alla sindrome antifosfolipidica di procedere in forme diverse, nella forma pseudosindromi imitando un'altra patologia. Spesso si comporta come una vasculite, a volte si manifesta come esordio sclerosi multipla, in alcuni casi, i medici iniziano a sospettare un tumore al cuore, in altri - nefrite o epatite ...

E un po 'sul trattamento ...

L'obiettivo principale delle misure terapeutiche è la prevenzione delle complicanze tromboemboliche. Prima di tutto, il paziente viene avvertito dell'importanza della compliance regime:

1. Non sollevare pesi, l'attività fisica è fattibile, moderata;
2. La permanenza prolungata in una posizione immobile è inaccettabile;
3. Le attività sportive, anche con un rischio minimo di lesioni, sono altamente indesiderabili;
4. Viaggi aerei per lungo tempo - fortemente sconsigliati, viaggi brevi - concordati con il medico.

Trattamento farmaceutici include:

Il trattamento con agenti antipiastrinici e/o anticoagulanti accompagna il paziente a lungo, e alcuni pazienti sono costretti a "sedersi" su di loro in generale fino alla fine della loro vita.

La prognosi per APS non è così negativa se segui tutte le raccomandazioni dei medici. La diagnosi precoce, la prevenzione costante delle ricadute, il trattamento tempestivo (con la dovuta responsabilità da parte del paziente) danno risultati positivi e ispirano speranza per una vita lunga e di qualità senza esacerbazioni, nonché per una gravidanza favorevole e un parto sicuro.

Le difficoltà nel piano prognostico sono fattori sfavorevoli come la combinazione di ASF + SLE, trombocitopenia, ipertensione arteriosa persistente e un rapido aumento dei titoli anticorpali contro l'antigene cardiolipina. Qui non si può che sospirare pesantemente: “Le vie del Signore sono imperscrutabili…”. Ma questo non significa affatto che il paziente abbia così poche possibilità ...

Tutti i pazienti con una diagnosi raffinata di "sindrome da antifosfolipidi" sono registrati presso un reumatologo che monitora l'andamento del processo, prescrive periodicamente test (marcatori sierologici), effettua la prevenzione e, se necessario, il trattamento.

Hai trovato corpi antifosfolipidi nell'analisi? Seriamente, ma niente panico...

Nel sangue di persone sane, la concentrazione di AFLA di solito non mostra risultati elevati. Allo stesso tempo, non si può nemmeno dire che non siano affatto rilevati in questa categoria di cittadini. Fino al 12% delle persone esaminate può avere anticorpi contro i fosfolipidi nel sangue, ma allo stesso tempo non si ammala. A proposito, con l'età, è probabile che la frequenza di rilevamento di queste immunoglobuline aumenti, il che è considerato un fenomeno del tutto naturale.

Eppure, a volte ci sono casi che fanno piuttosto preoccupare alcune persone particolarmente impressionabili o addirittura subiscono uno shock. Ad esempio, una persona è andata a una sorta di esame, che prevede lo svolgimento di molti test di laboratorio, inclusa un'analisi per la sifilide. E il test risulta essere positivo... Quindi, ovviamente, ricontrolleranno tutto e spiegheranno che la reazione è stata falsa positiva e, forse, a causa della presenza di anticorpi antifosfolipidi nel siero del sangue. Tuttavia, se ciò accade, allora possiamo consigliarti di non farti prendere dal panico prematuramente, ma anche di non calmarti completamente, perché un giorno gli anticorpi antifosfolipidi possono ricordarti te stesso.

Video: lezioni sull'APS

informazioni generali

Informazioni sulla diagnosi di APS

APS e altre trombofilie in ostetricia

La sindrome di Tourette (malattia) è un disturbo del sistema nervoso centrale (cervello), che si manifesta con tic motori e/o vocali (contrazioni) involontari.

Di norma, la sindrome di Tourette è osservata nei bambini e negli adolescenti sotto i 20 anni. Nonostante il fatto che la malattia abbia 4 volte più probabilità di essere diagnosticata nei ragazzi, le manifestazioni della sindrome di Tourette nelle ragazze si verificano prima.

Non molto tempo fa, la malattia di Tourette era considerata una patologia rara, ma oggi è stato stabilito che questa malattia si verifica nello 0,05% dei casi su 10.000 bambini.

Gradi della sindrome

I tic sono movimenti ed espressioni ripetitivi, monotoni e involontari. A questo proposito si distinguono tic motori e tic sonori. In base alla durata dei tic, si distinguono rispettivamente transitori e cronici, che durano da 4 a 12 mesi o più di un anno.

Ci sono anche 4 gradi di gravità della sindrome di Tourette:

• Grado facile. Manifestazioni esterne(tic) sono quasi impercettibili, i pazienti possono controllarli nella società. Per un breve periodo di tempo, i sintomi possono essere assenti.
• Grado moderato. I tic vocali e motori sono evidenti, rimane la possibilità di autocontrollo. Non c'è periodo senza manifestazioni.
• grado pronunciato. I tic sono pronunciati, i pazienti li controllano nella società con grande difficoltà.
• Grado grave. Manifestazioni pronunciate della sindrome di Tourette, non c'è capacità di autocontrollo.

Cause

La causa esatta della sindrome di Tourette non è stata stabilita. Si presume che la malattia abbia una predisposizione genetica ed è associata a una violazione del metabolismo dei neurotrasmettitori (sostanze che comunicano tra le cellule nervose), in particolare la dopamina.

Inoltre, non è escluso l'impatto della scarsa ecologia nelle prime fasi della gravidanza, che porta a anomalie genetiche.

In alcuni casi, la sindrome di Tourette si sviluppa a seguito dell'assunzione di farmaci (neurolettici).

Inoltre, il decorso e la gravità della malattia sono influenzati da fattori infettivi (processo autoimmune post-streptococcico) e malattie autoimmuni.

Sintomi della malattia di Tourette

La principale manifestazione della sindrome di Tourette sono i tic motori e vocali, che compaiono per la prima volta nei bambini di età compresa tra i 2 ei 5 anni. A loro volta, i tic possono essere semplici o complessi.

tic motori

I tic motori semplici non durano a lungo e vengono eseguiti da un gruppo muscolare. Questo può essere un battito di ciglia frequente involontario, annusare, tirare le labbra in un tubo, fare smorfie, alzare le spalle, contrarre le spazzole, grattarsi, accigliarsi, contrarre la testa, battere i denti e così via.

I tic motori complessi includono: rimbalzare, toccare un oggetto o una persona o parti del corpo, sbattere la testa contro un muro, premere sui bulbi oculari, calciare la gamba in avanti, battere le mani, mordersi le labbra fino a farle sanguinare, gesti indecenti e Piace.

Tic vocali

I tic vocali semplici sono caratterizzati da suoni improvvisi emessi dal paziente (abbaiare, tossire, grugnire, ululare, sibilare, brontolare).

I tic vocali complessi si manifestano come la pronuncia di intere parole o frasi essenzialmente prive di significato. Ad esempio, ogni frase inizia con una frase specifica e incomprensibile ("va tutto bene, sai, stai zitto").

Un sintomo caratteristico, ma non obbligatorio, della sindrome di Tourette è la coprolalia: l'improvviso grido di parole oscene o offensive.

L'ecolalia è la ripetizione ripetuta di una o più parole dopo l'interlocutore.

Palilalia è la ripetizione delle proprie parole o frasi.

Inoltre, i tic vocali includono cambiamenti di tono, ritmo, accento e intensità del discorso, a volte il discorso diventa molto veloce che è impossibile distinguere una sola parola.

La sindrome di Tourette può manifestarsi a ondate, con scomparsa o riduzione dei segni, o costantemente, quando non ci sono periodi di miglioramento.

In genere, la malattia di Tourette inizia a regredire dopo la pubertà.

Inoltre, oltre ai tic motori e vocali nella sindrome di Tourette, ci sono disturbi comportamentali e difficoltà di apprendimento, sebbene l'intelligenza nei pazienti con questa malattia non soffra:

• Sindrome pensieri invadenti e azione coercitiva. Con questa sindrome, il paziente è perseguitato dalla paura per la salute dei propri cari, paura di contrarre un'infezione (frequenti lavaggi delle mani e lavaggi), senso di colpa per le disgrazie vissute dai parenti.
• Sindrome da deficit di attenzione. Questa sindrome è associata a incapacità di concentrazione, aumento dell'attività e difficoltà di apprendimento.
• Labilità emotiva, aggressività e impulsività. Manifestato da instabilità emotiva, grida di minacce, combattività, attacchi agli altri.

Diagnostica

La diagnosi della malattia di Tourette si basa sulla raccolta dell'anamnesi (presenza di parenti con questa malattia), sintomi caratteristici che si verificano da un anno o più.

Alla prima visita di un paziente con sindrome di Tourette viene eseguito un esame neurologico, il cui scopo è escludere una lesione cerebrale organica (tumore). Per questo, il paziente è tomografia computerizzata, risonanza magnetica nucleare ed elettroencefalografia. È allo studio anche un esame del sangue biochimico per escludere disturbi metabolici.

La diagnosi differenziale viene eseguita con molte malattie (malattia di Wilson-Konovalov, corea di Huntington, forma giovanile del morbo di Parkinson, corea reumatica e altre).

Trattamento della sindrome di Tourette

I pazienti con sindrome di Tourette sono curati da uno psichiatra. Poiché la malattia esordisce nell'infanzia, nel trattamento sono coinvolti un pediatra, un neuropatologo, un oftalmologo (se indicato) e un logopedista (con difficoltà di linguaggio).

Il trattamento medico della malattia di Tourette viene effettuato tenendo conto dei tic, del loro numero e della loro frequenza.

I farmaci più usati sono i neurolettici (aloperidolo). Tuttavia, a causa dell'espresso effetti collaterali L'aloperidolo è prescritto raramente e per un breve periodo di tempo. I farmaci antiipertensivi (clonidina e guanfocina) sono usati anche per trattare i tic ( effetto collaterale- effetto sedativo).

Il ruolo principale nel trattamento della sindrome di Tourette è svolto dalla psicoterapia, sia con il bambino che con i suoi genitori. Il paziente deve essere instillato con un atteggiamento adeguato nei confronti della sua condizione e l'assenza di inferiorità. Usano giochi speciali, comunicazione terapeutica con animali, ricreazione fisica attiva.

Previsione

La prognosi per la sindrome di Tourette è favorevole per tutta la vita.

Nella maggior parte dei casi, la sindrome di Tourette scompare o le sue manifestazioni si indeboliscono dopo la pubertà. Nonostante il fatto che la malattia duri per tutta la vita, non si osservano disturbi degenerativi del cervello, quindi le capacità mentali non ne risentono.

Nel tempo, il paziente impara a controllare i suoi tic ea comportarsi in modo appropriato nella società.

Le malattie autoimmuni della tiroide si verificano prevalentemente nei bambini e nelle donne. Sullo sfondo di un tale disturbo, il sistema immunitario reagisce in modo errato alle cellule del proprio corpo e inizia a combatterlo attivamente. Questa condizione può essere pericolosa durante la gravidanza. Cosa fare se AT to TPO è notevolmente aumentato? Cosa significa, cosa minaccia e quali misure correttive dovrebbero essere prese? Quando è possibile sospettare una patologia e chi è solitamente più suscettibile ad essa? A tutte queste domande verrà data risposta di seguito.

Descrizione medica degli anticorpi anti-TPO

AT to TPO è una proteina del sistema immunitario. Determinare la presenza di questo componente nel sangue riflette quanto siano aggressive le funzioni protettive nei confronti delle proprie cellule nel corpo. Gli anticorpi sono noti per essere la spina dorsale del sistema immunitario umano. Grazie a loro, le pericolose cellule dannose che entrano nel corpo dall'ambiente esterno possono essere riconosciute e distrutte. È vero, spesso iniziano improvvisamente a combattere con le cellule native, poiché le prendono per il loro nemico. Verranno inoltre descritti i sintomi e le cause della malattia di Graves.

Se il livello di anticorpi contro la tireoperossidasi (da AT a TPO) è notevolmente aumentato, ciò significa solo una cosa: il sistema immunitario umano reagisce in modo errato alle proprie cellule. In tale situazione è garantito lo sviluppo della patologia, che comporta il pericolo di interrompere il lavoro di vari organi e sistemi, che a sua volta può portare allo sviluppo di gravi malattie. Le ragioni dell'aumento della produzione di anticorpi, di norma, sono i disturbi della ghiandola tiroidea, a causa dei quali la tireoperossidasi penetra nel sangue da questo organo.

Quindi, da AT a TPO è notevolmente aumentato, cosa significa? Scopriamolo.

La perossidasi tiroidea è richiesta dall'organismo per la produzione della sintesi di iodio, che a sua volta è necessaria per la produzione di T4. Con un aumento del livello di anticorpi, la sintesi di iodio è notevolmente ridotta, il che significa che ciò influisce direttamente sul processo di produzione di ormoni da parte della ghiandola tiroidea. Con un numero insufficiente di tali enzimi, si verifica lo sviluppo di patologie del tratto gastrointestinale, dei sistemi cardiovascolare, nervoso e persino respiratorio.

Se AT a TPO è elevato, le conseguenze possono essere molto gravi.

Le norme del contenuto di proteine ​​​​AT a TPO nel corpo umano

Nelle persone sane nella fascia di età fino a cinquant'anni, la norma di tali ormoni nel sangue dovrebbe essere inferiore al valore di 5,6 mIU / ml. Per coloro che hanno già più di cinquant'anni, questa cifra può solitamente aumentare. Questo valore del volume della proteina considerata è abbastanza stabile e non dipende affatto dal sesso del paziente. Va detto che con l'aumento degli anticorpi contro il TPO, di norma, si trova di fronte circa il sette percento della popolazione mondiale. Da AT a TPO è notevolmente aumentato, cosa significa? Ne parleremo più avanti.

Non sarebbe superfluo notare che la deviazione di questo stesso indicatore è più spesso osservata tra le donne. Stabilire il livello di anticorpi contro la tireoperossidasi è di particolare importanza durante la gravidanza. Un notevole aumento degli indicatori indica maggiori rischi associati alla nascita di un feto o alla nascita di un bambino con possibili anomalie congenite. Nelle donne che portano un feto, il livello di anticorpi non dovrebbe normalmente essere superiore a 2,6 mIU / ml.

Quando devo eseguire i test per determinare il livello di anticorpi contro la tireoperossidasi?

L'esecuzione di un esame del sangue per questi anticorpi non è considerata obbligatoria per tutte le categorie di pazienti. Tale studio può essere necessario nelle seguenti situazioni:

• durante la gravidanza;
• con un aumento della ghiandola tiroidea;
• in caso di sospetto ipotiroidismo;
• rischio Malattie autoimmuni;
• sospetto di tireotossicosi.

Questa analisi, ovviamente, è molto importante durante la gravidanza. Secondo i suoi risultati, i medici specialisti sono in grado di anticipare il rischio di anticorpi elevati contro la tiroperossidasi e la tiroidite nelle donne in periodo postpartum. Nel caso in cui il volume dell'ormone AT a TPO sia aumentato, il rischio di contrarre la patologia è raddoppiato rispetto ai test normali.

Inoltre, questa analisi potrebbe essere necessaria prima di condurre terapia farmacologica con l'aiuto di alcuni medicinali che hanno effetti negativi con un livello significativo di anticorpi. Va inoltre notato che in alcuni pazienti il ​​​​volume di AT può essere aumentato anche in assenza di patologie. Inoltre, il livello dell'ormone aumenta sullo sfondo di altre malattie autoimmuni che non sono associate al funzionamento della ghiandola tiroidea.

AT a TPO è aumentato - cause

Un alto livello di anticorpi, superiore alla norma, si osserva solitamente nelle seguenti malattie:

• varie malattie virali;
• insufficienza renale cronica;
• tiroidite;
• morbo di Graves;
• danno alla tiroide;
• malattie autoimmuni di natura ereditaria;
• diabete;
• reumatismi.

Inoltre, si verificano anticorpi anti-TPO elevati se, poco prima del test, il paziente è stato sottoposto a radioterapia nella testa e nel collo. Va detto che l'analisi di questi anticorpi non viene utilizzata come parte di una misura per controllare la terapia in corso. L'esame è necessario solo per determinare se esiste o meno una patologia.

Il pericolo di un aumento del livello di anticorpi

Un livello elevato di anticorpi contro la tireoperossidasi è giustamente considerato una deviazione estremamente grave, che indica un funzionamento non corretto del sistema immunitario. Come risultato di un tale fallimento, c'è il rischio di sviluppare una carenza di ormoni tiroidei, che sono molto importanti per la salute del nostro corpo. Regolano il funzionamento di vari organi e tessuti e, sullo sfondo della loro carenza, esiste una minaccia di gravi malattie.

Un aumento del livello di anticorpi può portare al verificarsi del seguente numero di malattie:

• La comparsa di ipertiroidismo. I sintomi di questa patologia si esprimono in una forte perdita di peso, affaticamento, irritabilità, battito cardiaco accelerato, perdita di capelli, gozzo, mancanza di respiro, irregolarità mestruali e scarso sonno.
• sviluppo di ipotiroidismo. Le principali lamentele dei pazienti con questa malattia sono l'intolleranza alle basse temperature, l'interruzione dello stomaco e dell'intestino, le cattive condizioni di capelli e unghie, il sovrappeso.

Nel caso in cui gli anticorpi anti-TPO siano elevati e vengano rilevati segni durante la gravidanza, esiste un rischio significativo di aborto spontaneo o di nascita di un bambino con tutti i tipi di patologie. Le donne che hanno una maggiore quantità di anticorpi contro la tireoperossidasi possono spesso affrontare un problema come squilibrio ormonale. Il suo aspetto può causare grossi problemi con la salute degli organi genitali femminili.

Trattamento per livelli elevati di anticorpi contro la tireoperossidasi

I sintomi e le cause della malattia di Graves interessano molti.

L'esecuzione della terapia delle deviazioni nella quantità di anticorpi TPO, di norma, consiste nell'eliminazione delle malattie autoimmuni che portano a questa patologia. Per determinare una diagnosi accurata, i medici devono studiare la storia medica del paziente, eseguire varie procedure diagnostiche aggiuntive ed eseguire anche un esame del sangue dettagliato.

Se vengono rilevati anticorpi elevati contro TPO, è necessario il trattamento delle patologie sottostanti:

Spesso si trovano anticorpi elevati contro la tireoperossidasi.

Pertanto, il monitoraggio regolare della funzione tiroidea è raccomandato per tutte le donne. Inoltre, i pazienti possono essere dati terapia sostitutiva. In caso di fallimento della normale attività del muscolo cardiaco, sarà necessario l'uso di farmaci appropriati. Terapia vitaminica e rispetto delle raccomandazioni standard per uno stile di vita sano vita. Sullo sfondo delle violazioni della funzionalità della ghiandola tiroidea, la terapia ormonale potrebbe diventare una misura permanente.

Abbiamo esaminato gli anticorpi contro la tireoperossidasi, di cosa si tratta, ora è chiaro.

Ulteriore assistenza medica e pubblica

Mai sottovalutare l'importanza della ghiandola tiroidea. E nel caso in cui si verifichino guasti nelle sue funzioni lavorative, è necessario contattare immediatamente i medici. Di norma, ciò si applica a situazioni in cui è presente un titolo di anticorpi significativamente superato per un enzima come la perossidasi. Il trattamento per questo tipo di disturbo è attraverso l'uso di farmaci. Il medico, di norma, prescrive la terapia ormonale sostitutiva su base individuale.

Come parte dello sviluppo della tiroidite autoimmune, di solito non si può escludere l'insorgenza di ipotiroidismo. Devo fare domanda farmaci finché non diventa chiaro qual è il più adatto.

Per i pazienti ordinari, esattamente come le donne incinte, i medici prescrivono farmaci per la tiroide, ad esempio L-tiroxina. I pazienti sono tenuti a donare il sangue regolarmente. Questo viene fatto in modo che il medico possa considerare meglio il generale quadro clinico e determinare se il trattamento ha successo.

Medicinali

Sullo sfondo di tale trattamento, la terapia viene eseguita utilizzando i seguenti mezzi:

• antifiammatori non steroidei;
• glucocorticoidi, ad esempio "Prednisolone".

Per alcuni pazienti è necessario un intervento chirurgico e le indicazioni per l'intervento chirurgico possono essere le seguenti;

• morbo di Graves;
• gozzo tossico nodulare;
• Tireotossicosi da iodio.

Per rafforzare tutto il corpo, si raccomanda ai pazienti di assumere vitamine e adattogeni. Successivamente, i medici prescrivono farmaci che dovranno essere utilizzati per tutta la vita.

La medicina tradizionale sarà utile anche nel trattamento, quando il livello di anticorpi contro la tireoperossidasi inizia a salire. Di norma, entro tre o quattro mesi il paziente beve il tè, ad esempio, dalla radice di celidonia, camomilla o liquirizia, e alla fine del periodo sarà auspicabile che passi ad altri mezzi.

Se AT a TPO è elevato, il trattamento deve essere completo e tempestivo.

Le fito-raccolte possono essere preparate da soli. Ad esempio, è adatta la tintura di cachi, che aiuterà a normalizzare i livelli ormonali. La procedura è la seguente:

• spremere il succo dal frutto;
• mescolare duecento milligrammi della sostanza risultante con un paio di gocce di alcol;
• insistere il rimedio per due giorni;
• bere un cucchiaio dell'infuso risultante prima dei pasti tre volte al giorno.

istruzioni speciali

Ma non importa quanto sia buona e utile la medicina tradizionale, bisogna tenere presente che sullo sfondo di forme gravemente trascurate della malattia, quando AT per TPO è notevolmente aumentato (cosa significa, abbiamo spiegato sopra), niente erbe e erbe i preparativi possono correggere la situazione. Pertanto, affinché le condizioni del paziente non peggiorino ulteriormente, è necessario impegnarsi in una prevenzione regolare. Inoltre, è importante osservare e rispettare rigorosamente tutte le prescrizioni mediche. Qualsiasi segno che dimostri e suggerisca un malfunzionamento nel corretto funzionamento della ghiandola tiroidea dovrebbe essere un segnale e un incentivo a superare urgentemente esame necessario determinare le cause delle violazioni.

conclusioni

Nel caso in cui una persona abbia superato un'analisi per gli anticorpi contro la tireoperossidasi e il tasso richiesto sia stato superato, in nessun caso dovresti farti prendere dal panico all'istante. Piccole deviazioni nei valori sono abbastanza probabili anche tra persone sane. Se hai ancora qualche piccola deviazione, puoi riportare i tuoi test alla normalità senza l'uso di medicinali aggiuntivi. Per fare questo, dovrai semplicemente rivedere la tua dieta e rinunciare a tutti i tipi di cattive abitudini prima di sbarazzarsi del peso in eccesso. La maggior parte dei medici consiglia di abbandonare completamente l'uso regolare di collane e catene intorno al collo, poiché alcuni metalli possono influire negativamente sul funzionamento della ghiandola tiroidea.