Parkinson hastalığı: türleri, klinik belirtileri. Akinetik-sert sendrom - "katı kişi" sendromunun nedenleri

Parkinsonizm, hareketten sorumlu nöronların ölümü nedeniyle oluşur. Bu, kendilerini farklı şekillerde gösteren çeşitli motor bozuklukların ortaya çıkmasına neden olur.

İşaretlerdeki bu farklılık, hastalığın sınıflandırılmasının temelini oluşturdu. İlk başta, bazı semptomlar baskındır, sonra diğerleri onlara katılır.

Daha sonraki aşamalarda Parkinson hastalığı genellikle karışık bir şekilde ilerler.

Parkinson hastalığının ilerlemesinin formları, şiddeti ve aşamaları:

Sinir sistemi, tüm insan organlarının birbirleriyle etkileşime girdiği mekanizmadır. Sinir uçlarıyla ilgili sorunlar varsa, bu bağlantılar bozulur ve bu da vücudun işlevselliğinde sorunlara yol açar. Akinetik-sert sendrom, bir kişinin felci tamamlamaya kadar bozulmuş motor aktivitesi ile karakterize karmaşık ilerleyici bir hastalıktır.

Hastalığın özellikleri

Hastalık, plastik tipine göre doku artışının olduğu motor sistem bozukluklarından biridir. Ayrıca istemli hareketlerde önemli bir yavaşlama var.

Sunulan patoloji, yalnızca zamanla ilerleyen ve aktif olarak gelişen, iyi bir anda bir kişiyi hareket etme veya temel iş yapma fırsatından mahrum bırakanlara güvenle atfedilebilir.

Akinetik-sert sendrom, çok sayıda hoş olmayan semptomlar yoğunluğu zamanla artar. Tedavi reçete edilmeden önce, hastaya kapsamlı bir teşhis konulmalıdır.

Sunulan patoloji, beynin motor eylemlerin performansından sorumlu olan bölümlerinin işlevselliğinin ihlali ile ilişkilidir. Tanı koyarken kalıtsal yatkınlığa özel dikkat gösterilmelidir.

gelişme nedenleri

Bu nedenle, akinetik-sert sendrom aşağıdaki nedenlerle provoke edilebilir:

• Ensefalitli hastalıktan sonra olumsuz sonuçlar.
• Alt ve üst uzuvların titremesi eşliğinde felç.
• Hidrosefali.
• Hepato-serebral distrofi.
• Serebral damarların aterosklerozu.
• Tüm organizmanın zehirlenmesi ile ciddi zehirlenme.
• Tarihte travmatik beyin hasarı.
• Kümülatif olan patolojiler.
• (en yaygın neden).
• Multipl skleroz.
• Nörosifiliz.
• Kortiko-bazal tipte dejenerasyon.
• Vücutta HIV enfeksiyonunun varlığı.

Bir hastanın akinetik-sert sendrom şüphesi varsa, patolojinin nedenleri, semptomları özel bir dikkatle düşünülmelidir. Yanlış bir teşhis, feci sonuçlarla dolu olabilir.

Patoloji belirtileri

Akinetik-sert sendrom aşağıdaki semptomlara sahip olabilir:

1. oluşum kas hipertonisitesi, tedavi boyunca hastada mevcut olan.
2. Üst uzuvların tam uzantısı değil. Aynı zamanda, kollar sadece dirseklerde değil, aynı zamanda ellerde de bükülür.
3. Zamanla ilerleyen dizlerde bacakların yetersiz uzaması.
4. Başın göğsüne daha yakın indirilmesi.
5. Yoğunluk ve hareket çeşitliliği kaybı.
6. Herhangi bir motor hareketin yavaşlığı.
7. Üst titreme ve alt ekstremiteler aynı zamanda çeneler. Hareketle, bu semptomatoloji biraz azalır.
8. Anlaşılmaz konuşma. Konuşurken, bir kişi pratik olarak herhangi bir duygu ifade etmez.
9. Düşünme ile ilgili sorunlar.
10. Günlük yaşamda bile tepki eksikliği.
11. İletişim takıntısı.
12. Bağımsız hareketin imkansızlığı.

Akinetik-sert sendrom, bir kişinin el yazısını bile etkiler: küçülür, bu yüzden anlaşılması oldukça zordur.

Patoloji çeşitleri

Sunulan hastalık aşağıdaki gibi sınıflandırılabilir:

• Akinetik-sert form. Akinezi ve kas zayıflığı ile kendini gösterir.
• Sert-titreşimli form. Bu tip sendrom karışıktır. Tüm uzuvların titremesini ve kas disfonksiyonunu birleştirir.
• Titreyen formu. Hastanın uzuvlarında titreme olmasına rağmen, kas güçsüzlüğü yoktur veya hafif ifade edilir. Bacaklar ve neredeyse sürekli. Bu form, kendine hizmet edememe - hatta bir fincan tutmama anlamına gelir.

patoloji teşhisi

Akinetik-rijit sendrom, ayırıcı tanı gerektiren karmaşık bir hastalıktır. Teşhis yaparken, doktor aşağıdaki verileri dikkate almalıdır:

1. Hastanın şikayetleri ve ayrıca patolojinin gelişiminin nedenini belirlemek için tıbbi geçmişi (kalıtsal yatkınlık).
2. Laboratuvar testleri.
3. Refleks çalışmaları.

Patoloji sinirlerin yetersiz işlevselliği ile ilişkili olduğundan, hastanın bir nörolog ile konsültasyona ihtiyacı vardır.

Patolojinin gelişme derecesi

Akinetik-sert sendromun ne olduğu zaten bilinmektedir, ayrıca patolojinin gelişim derecesini dikkatlice düşünmek gerekir:

1. Işık. Hastalığın belirtileri sadece bir uzuvya yayılabilir. Aynı zamanda, kas tonusu biraz artar. Hareketler biraz yavaşlar, titreme açıkça görülür.
2. Ilıman. Hastanın yüz ifadeleri kötü ifade edilir (daha zayıf olur), hareketler biraz kısıtlanır. Hareketlerin çeşitliliği daha zayıftır ve dinlenme halindeki ellerin titremesi çok kapsamlı değildir. Hasta, yürüyüşüne yansıyan hafif kambur bir duruştadır. Kas tonusundaki artışın türü ekstrapiramidaldir.
3. ifade edildi. Bu durumda mimik kaslar neredeyse tamamen çalışmaz. Hareketler daha da yavaşlar, titreme yoğunlaşır. Hasta küçük adımlarla hareket etmeye başlar. Duruşu kambur duruyor. Hastanın konuşması bulanıklaşır, tamamen net değildir.
4. Keskin bir şekilde ifade edildi. Bu durumda kas sertliği geneldir, hasta pratik olarak ayağa kalkmaz, yatalaktır. Amimiya öyle bir seviyeye ulaşır ki, bir kişi nadiren bile göz kırpmaya başlar. İnhibisyon sadece hareketlerde değil, zihinsel süreçlerde de mevcuttur. Konuşmayı anlamak neredeyse imkansızdır.

Önceki bilgilerden de anlaşılacağı gibi, sunulan hastalığın hoş olmayan ve hatta tehlikeli bir dinamiği vardır. Bu nedenle, ilk işarette bir doktora danışmalısınız.

Patoloji tedavisinin özellikleri

Bu nedenle, akinetik-sert sendromun tedavisi, gelişiminin ciddiyetine bağlıdır. Ağır vakalarda, bir kişi hastaneye kabul edilebilir. Terapi şunları içerir:

1. Kas gevşetici almak - kasları gevşetmeye ve tonlarını azaltmaya yardımcı olan özel ilaçlar. Bu ilaçlar arasında tespit edilebilir: "Meprotan", "Mydocalm", "Flexin".
2. Parkinson hastalığı için reçete edilen ilaçların kullanımı. Bu ilaçlar felç belirtileriyle savaşmayı mümkün kılar ve ayrıca motor işlev bozukluğuna direnmenize izin verir: Lizurid, Piridoksin, Romparkin, Levodopa. Doğal olarak, bu ilaçlar çok güçlüdür ve birçok yan etkisi vardır. Sendromu tedavi etmek için birçok ilaç kullanılabilir, çünkü bunlar her zaman etkili değildir ve hastalığın kendisinde çok sayıda ilaç vardır. farklı semptomlar. evrensel araçlar hastalığın tedavisi yok.

Sırasında rehabilitasyon dönemi neredeyse bir ömür boyu süren fizyoterapi prosedürleri aktif olarak kullanılmaktadır. Hasarlı kas gruplarını restore etmeyi ve güçlendirmeyi mümkün kılarlar. Bu özellikle omurga ve eklem dokuları için geçerlidir.

İlgili uzmanların psikolojik desteği de önemlidir. Özellikle zor durumlarda ameliyat önerilebilir. Doktorlar stereotaktik beyin cerrahisi gerçekleştirir. Hasarlı dokuyu geri yüklemenizi sağlar.

Hastalıktaki sakatlık derecesi

Akinetik-rijit sendromun tedavisi kalıcı ve uzun sürelidir. Bununla birlikte, çoğu durumda, yine de bir yaşam sınırlamasına yol açar:

Tahmin etmek

Bir kişiye akinetik-rijit sendrom teşhisi konulursa, sonuçlar tahmin edilemez olabilir. Patolojinin sürekli ilerlemesi genellikle uzuvların kısmi veya tam felce yol açar. Yani koltuk değneği olmadan kişi yürüyemez veya yatalak olur.

Çoğu durumda patolojik değişiklikler geri döndürülemezler. Tedavi, az çok normal motor işlevselliği korumak ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için gerçekleştirilir. Her durumda, cesaretiniz kırılmaz. Zamanında terapi, hastanın durumunu biraz iyileştirmeyi mümkün kılacaktır.

Akinetik-sert sendromun tüm özellikleri bu. Sağlıklı olmak!

Parkinson hastalığı (birincil veya idiyopatik parkinsonizm), substantia nigra'daki dopamin içeren pigment nöronlarının dejenerasyonunun neden olduğu kronik ilerleyici bir beyin hastalığıdır.

Hastalık, esas olarak motor eylemlerin uygulanmasından sorumlu olan sinirsel bilgi vericisi olan nörotransmitter dopaminin üretimi olan bazal gangliyonların işlev bozukluğu ile karakterizedir.

Hastalık sonucunda dopamin içeren nöronların ölümü meydana gelir, beyindeki dopamin miktarı azalır ve bu da motor fonksiyonların bozulmasına yol açar. Hastalığın ana belirtileri; tutukluk, hareketlerde yavaşlama, titremedir; daha sonraki bir aşamada, yürürken dengesizlik birleşerek düşmelere neden olur.

Parkinsonizm (ikincil, semptomatik) - Parkinson hastalığının karakteristik nörolojik bozukluklarının gözlendiği herhangi bir sendrom. Parkinsonizm türleri: vasküler, toksik, tıbbi, travma sonrası, dejeneratif ve kalıtsal hastalıklar merkezi sinir sistemi

İstatistiklere göre, Parkinson hastalığı 1000 kişide 2 kişiyi etkiliyor, 50 yıl sonra bu rakam 100 kişide 2'ye çıkıyor.

patogenez

Bir dizi tetikleyici "faktörün" (çevresel, genetik) etkisi altında, eksitotoksik amino asitler (glutamat, aspartat) aktive edilir, NMDA reseptörlerinin işlevini uyarır, bu da hücreye kalsiyum girişinde bir artışa, gelişmesine yol açar. apoptoz, mitokondriyal disfonksiyon ve hücre ölümüne (dejenerasyon) yol açan oksidatif stres fenomeni ile bir metabolik süreç dizisi. Oksidatif stres, parkinsonizmin gelişiminde önemli bir bağlantıdır, çünkü dopaminin oksidatif metabolizması sırasında, beynin lipid zarlarıyla reaksiyona giren çok sayıda nörotoksik serbest radikal oluşur, bu da önemli olan nigra nöronlarının ölümüne yol açar. oksidatif strese seçici olarak duyarlıdır. Hasta, hastalığın ilk semptomlarını ancak bu hücrelerin %70'inden fazlası zaten öldüğünde hissetmeye başlar, bu da bazal ganglionlardaki dopamin seviyesinde %80'lik bir azalmaya tekabül eder. Dopamin miktarındaki azalma ve dolayısıyla striatumun nöronları üzerindeki inhibitör etkisi, beynin kolinerjik sistemlerinin baskın olmasına ve motor bozuklukların (hipokinezi, sertlik, dinlenme tremoru, postural instabilite) ortaya çıkmasına neden olur.

Bilim adamlarına göre, parkinsonizmin gelişiminde genetik faktör önemli bir unsurdur, ancak kalıtımın rolünün ne kadar güçlü olduğunu belirlemek hala zordur.

Parkinson hastalığı ve parkinsonizm sınıflandırması (ICD-III)

G20 Parkinson hastalığı, jüvenil parkinsonizm.

G21 İkincil parkinsonizm.

G21.0 Malign nöroleptik sendrom.

G21.1 İkincil ilaca bağlı parkinsonizmin diğer biçimleri.

G21.2 Diğerlerine bağlı ikincil parkinsonizm dış faktörler(travma sonrası, vasküler, toksik sonrası - manganez bileşikleri, karbon monoksit, siyanürler, metanol).

G21.3 Postensefalitik parkinsonizm (nöroborreliosis, nörosifiliz ile).

G21.8 İkincil parkinsonizmin diğer formları (normotansif hidrosefali, tümörler veya bazal gangliyonlarda veya önemli nigrada yer kaplayan diğer oluşumlar ile birlikte).

G21.9 Sekonder parkinsonizm, tanımlanmamış

G22. Semptomatik parkinsonizm ("parkinsonizm artı"):

İlerleyici supranüklear felç;

Çoklu sistem atrofisi;

kortikobazal dejenerasyon;

Lewy cisimcikli demans;

Wilson-Konovalov hastalığı;

Huntinggon hastalığı ve diğerleri. .

Parkinson hastalığının klinik formuna göre sınıflandırma (klinik tablodaki hipokinezi, sertlik veya titreme baskınlığına göre).

1. karışık form (hipokinetik-sert-titreyen);
2. akinetik-sert form;
3. titrek formu.
   

Hoehn ve Yahr'a göre Parkinsonizm evreleri (Hoehn, Yahr, 1967).

Aşama 0.0 - parkinsonizm belirtisi yok.

Aşama 1.0 - sadece tek taraflı belirtiler.

Aşama 1.5 - eksenel kasların tutulumu ile tek taraflı belirtiler.

Aşama 2.0 - dengesizlik belirtileri olmayan iki taraflı belirtiler.

Aşama 2.5 - hafif ikili belirtiler. Uyarılmış retropulsiyonun üstesinden gelme yeteneği korunmuştur.

Aşama 3.0 - orta veya ılıman iki taraflı tezahürler. Hafif duruş dengesizliği. Ancak hastanın dışarıdan yardıma ihtiyacı yoktur.

Aşama 4.0 - şiddetli hareketsizlik; ancak yine de desteksiz yürüyebilir veya ayakta durabilir.

Aşama 5.0 - bir sandalyeye veya yatağa zincirlenmiş, dışarıdan yardım almadan yapamazsınız.

Belirtiler

Yürürken ellerin hareketsizliği, bir elin parmaklarında hafif bir titreme veya küçük konuşma bozuklukları gibi Parkinson hastalığının ilk belirtilerini fark etmek zordur. Hastalar kendilerini boş, düşük enerjili, depresyona yatkın hissederler veya uykusuzluk çekerler. Ayrıca olağan aktiviteler (duş, tıraş, yemek pişirme) daha fazla çaba gerektirir ve daha fazla zaman alır.

Genellikle hastalık 50-65 yaşlarında başlar ve bunu takip eden kronik progresyon olur. Teşhis, parkinsonizmin ana belirtilerinin 2 belirtisinin varlığında yapılır: hipokinezi, sertlik, titreme;

• Hipomimi, seyrek göz kırpma (Marie'nin semptomu), yüzün maskelenmesi: mimik reaksiyonun tonik fiksasyonu. Bilek ve dirsek eklemlerinde hareket ederken daha iyi görülen ekstrapiramidal tipe (monoton artış - "balmumu bebek" fenomeni veya aralıklı - "dişli çark" semptomu) göre kas tonusu bozulur.

• Duruş bükülür (boyun ve uzuv kaslarının sertliği), hasta tüm vücutla döner, baş fleksiyon durumunda, kolların, bacakların fleksiyonu, acheirokinesis (yürürken dostça el hareketlerinin olmaması) .
  

• "Yere yapışan bacaklar" belirtisi (yavaş başlama refleksi nedeniyle) - hemen bir adım atamaz, yürümeye başlamadan önce, özellikle bir engel varsa, yerinde hızlı bir şekilde damgalamak tipiktir. Ağırlık merkezi hastadan "kaçar", kendini yakalamaya zorlar, buna genellikle denge kaybı ve düşme eşlik eder. Yürüyüş karıştırılıyor, kıyılıyor.
  

• Konuşma - sesin tokluğunda afoni, monotonluk, tek heceli, özlülük, bireysel kelimelerde "takılma" ile konuşmayı yavaşlatma veya hızlandırma. Telaffuzda netlik ve netlik kaybı, zayıf modülasyon, konuşmanın zayıflaması.
  

• Mektup - titreyen formu olan bir hastada düzensiz el yazısı, mikrografi, "titreyen" harfler.
  

• Paradoksal diskinezilerin varlığı: okülogirik krizler (postensefalik ve ilaca bağlı parkinsonizm ile), blefarospazm, oral diskineziler; kontrol edilemeyen esnemeler, kahkaha nöbetleri, vokalizmler, "nabız" fenomenleri - kontrol edilemeyen ileri koşma. Paradoksal kineziler - duygu ve duygusal stres anında hareketsiz kalan hastalar zıplar, merdivenlerden yukarı koşar, dans eder.
  

• Parkinsonizmde tremor küçük (4-5 Hz), ritmik, distal, istirahatte artar, hareketle zayıflar, hedefe ulaşıldığında kaybolur. Bana bozuk para saymayı, hap yuvarlamayı hatırlatıyor. Ekstremite distallerinde baskındır, proksimal bölgelere, yüze ve dile yayılabilir.Uyku sonrası, rahat uyanıklık sırasında semptomların şiddeti azalır, uykuya dalma ve uyku sırasında kaybolur. Parkinson tremorunun aksine, esansiyel veya ailesel tremor her zaman mevcuttur ve hareketle azalmaz. Parkinsonizmli bir hastada asla titreme kafa ile başlamaz.

• Yutma ve tükürük salgısının ihlali. Yutma güçlüğü, hastaların normal olarak üretilen tükürüğün ağzını boşaltmasını engeller. Bu semptom, hastalığın gelişiminde geç ortaya çıkar, ancak nadir istisnalar dışında, bu semptomu olan hastalar hala bağımsız olarak yemek yiyebilirler.
  

• Demans. Parkinsonizmli hastaların küçük bir yüzdesi demanstan muzdariptir - düşünme, anlama ve hatırlama yetersizliği. Bu semptom, hastalığın sonraki aşamalarında da ortaya çıkar. Demans daha çok Alzheimer hastalığının bir belirtisi olarak kabul edilse de, Parkinson hastalığı da dahil olmak üzere diğer ciddi hastalıklara eşlik edebilir. Bu durumda, demansın başlangıcı, düşünce süreçlerinde bir yavaşlama ve konsantre olamama ile gösterilir.
  

• Postüral reflekslerdeki değişiklikler, artık titreme, rijidite ve hipokinezi ile birlikte Parkinson hastalığının ana klinik belirtilerinden biri olarak kabul edilmektedir. Duruş refleksleri, ayakta durma ve yürümenin düzenlenmesinde rol oynar ve diğer tüm refleksler gibi keyfi değildir. Parkinson hastalığında bu refleksler bozulur: ya zayıflar ya da tamamen yoktur. Duruş düzeltmesi yetersiz veya hiç etkili değil. Duruş reflekslerinin ihlali, parkinsonizmli hastaların sık düşmelerini açıklar.
  

• Yukarıdakilere ek olarak hipometrik basamaklı göz hareketleri, sebore, koku alma duyusunda azalma, iktidarsızlık, nörojenik mesane, kabızlık, depresyon görülebilir.

Parkinson hastalığının başlangıcı için seçenekler

İlk seçenek. Hastalığın başlangıcı yavaş yavaş kendini gösterir, nörolojik belirtiler asimetriktir, genellikle bir kolda (vakaların yaklaşık %20'si) ve/veya bacakta titreme veya sakarlık ile başlar, daha az sıklıkla yürüme güçlüğü veya genel sertlik ile birliktedir. Tremor genellikle bir uzuvda meydana gelir. Ciddiyet derecesinde dalgalanma olabilir. Titreme genliği stresli yüklerden sonra artar ve uykudan sonra azalır. Hasta, etkilenen kolda hareket ederken, ayağını yerde otlatırken sınırlı hareketlilik fark edebilir. Bir süre sonra duruş giderek daha fazla kamburlaşır ve adım uzunluğunda bir kısalma gözlenir.

İkinci seçenek. Başlangıçta, hastalar genellikle uzuvlarda veya sırtta ağrıdan şikayet ederler, kas krampları. Bazı hastalar, omuz veya baldır bölgesinde ağrı veya daralma hissi, baskı hissederler. Parkinson hastalığının ilk semptomları spesifik olmayabilir ve yorgunluk, depresyon ve uyku bozuklukları olarak kendini gösterebilir. Bitkisel bozukluklar da karakteristiktir: kabızlık, ortostatik hipotansiyon, iktidarsızlık, idrara çıkma bozuklukları, terleme bozuklukları, seboreik dermatit.

Hastalığın ilerlemesinin belirtileri

Hastalığın başlangıcından birkaç ay (yıl) sonra vücudun karşı tarafındaki uzuvlarda titreme görülebilir, ancak asimetri genellikle devam eder. Tremor ayrıca dilde, dudaklarda, boyunda ve ses tellerinde de görülebilir.Hareketlerin yavaşlığı (bradikinezi) artar, hareketlerin başlangıcı zorlaşır, genlikleri azalır, özellikle tekrarlandığında dostane hareketler kaybolur. "Dilek sahibinin pozunu" geliştirir – duruş eğilir, kollar dirseklerde bükülür, bacaklar içeride diz eklemleri. Yürüme yavaşlar, adım kısalır, adım yüksekliği azalır, bu da karışık bir yürüyüşe yol açar. Yürümenin başlangıcında, hastalar zamanı işaretleyerek birkaç küçük adım atarlar. Yüz maskeye benzer hale gelir (hipomimi), el yazısı küçüktür (mikrografi). Konuşma monotonlaşır, dizartriye kadar disfonik hale gelir (nadiren kaba bir biçimde ortaya çıkar). Yutma kaslarındaki hipokinezi, yutkunmada azalmaya yol açarak ağız boşluğunda aşırı tükürük birikmesine ve nihayetinde – tükürük salgılamak için.

Geliştirmek zihinsel bozukluklar: vakaların %50'sinden fazlasında depresyon, demans (hastaların ortalama %15-30'unda ve hastalığın geç evresindeki vakaların %70-80'inde), yavaşlık zihinsel aktivite(bradifreni) ve azalmış dikkat, akut psikotik bozukluklar (vakaların %25'inde) görsel halüsinasyonlar şeklindedir. Psikozlar genellikle antiparkinson ilacının değiştirilmesi veya ilacın dozunun artırılması ile tetiklenir (ilaç psikozu). Başlangıçta, nispeten açık bir bilincin arka planına karşı insan veya hayvan görüntüleri şeklinde görünürler, korkutucu değildirler, hasta durumuyla ilgili eleştiriyi sürdürür. Halüsinasyonlar ilerledikçe ürkütücü bir karakter kazanır, eleştiri kaybolur, sanrısal bozukluklar katılır. Deliryum, oryantasyon bozukluğu, psikomotor ajitasyon gelişir.

Geç evre Parkinson hastalığının belirtileri

Yürüyüşün kararsızlığı ile kendini gösteren postüral refleksler kaybolur, düşer. Bir tahrik fenomeni var. Paradoksal akinezi (donma) gelişir - hasta bir süre hareket edemez hale geldiğinde, devam eden hareketin ani bir şekilde bloke edilmesi. Bazen paradoksal kinezi vardır – hasta, bağımsız hareket etmekte zorluk çeker, merdivenleri kolayca tırmanır veya çizilen bir çizgi boyunca yürür.

Birkaç haftaya kadar süren dekompansasyon dönemleri vardır. Dekompansasyonun ana nedenleri: iptal veya keskin bir düşüş antiparkinson ilaçlarının dozları, dopamin reseptör blokerleri ve yatıştırıcıların alınması, genel somatik hastalıklar, cerrahi müdahaleler. Dekompansasyonun klinik tablosu, hareketsizlik, konuşma bozukluğu ve yutma gelişimi ile hastalığın ana klinik belirtilerinde bir artıştan oluşur; kafa karışıklığı, görsel halüsinasyonlar, paranoid sanrılar ve ayrıca otonomik işlev bozukluğu belirtileri (ortostatik hipotansiyon, bozulmuş kalp atış hızı, termoregülasyon, terleme, idrara çıkma).

Hastalığın seyri

Kural olarak, Parkinson hastalığı yavaş bir seyir izler, bu nedenle erken evrelerde hastalık birkaç yıl boyunca teşhis edilemeyebilir. PD'nin aşamalarını karakterize etmek için Hoehnand Yahr Derecelendirme Ölçeği ve Unificiro dahil olmak üzere bir dizi ölçek kullanılır; Parkinson Hastalığı için Banyo Derecelendirme Ölçeği (Birleşik Parkinson Hastalıkları, Derecelendirme Ölçeği). Bazı ölçekler hastanın günlük aktivite düzeyini ve uyumunu test eder (Günlük Yaşam Aktivitesi Ölçeği).

Parkinson hastalığının teşhisi

Temel tanı kriteri Parkinson hastalığı - Otopside bulunan Lewy cisimcikleri (hasarlı beyin hücrelerinde intrasitoplazmik kapanımlar). Daha az güvenilir teşhis klinik semptomlar: istirahatte titreme, kas hipertonisitesi, hipokinezi, duruş bozuklukları. MRG, parkinsonizmin geç evrelerinde (demans, davranış bozuklukları) komplikasyonların gelişimini tahmin etmek için atipik parkinsonizm seyri için (nosolojik formu netleştirmek için) endikedir.

Ayırıcı tanı

→ Psödoparkinson sendromları ve diğer hareket bozuklukları.

• Depresyona, Parkinson hastalığı gibi, seste değişiklikler, yüz ifadelerinde bozulma ve motor aktivitede azalma eşlik eder. Tanı net değilse ve başka parkinsonizm belirtisi yoksa, antidepresanlarla deneme tedavisi verilir.
  

• Esansiyel tremor, Parkinson tremoru ile karıştırılabilir. Akrabalarda tremor, az miktarda alkolle tremorun azalması ve diğer nörolojik bozuklukların olmaması esansiyel tremoru parkinsonizmden ayırır. Ek olarak, esansiyel tremor ile, başın titremesi ("evet-evet" veya "hayır-hayır" tipinde) sıklıkla tespit edilirken, parkinsonizmde başın titremesi yerine, sadece dudakların titremesi ve yüz kasları oluşur.
  

• Normal basınçlı hidrosefaliye, bazen parkinsonizme benzeyen yürüme bozuklukları eşlik eder. İkincisinin aksine, normotansif hidrosefalide üriner inkontinans ve demans vardır ve BT veya MRG'de serebral korteks atrofisi olmadan ventriküler genişleme bulunur. BOS şantının uygulanması nörolojik hasarı azaltabilir.
  

• Wilson hastalığı, parkinsonizme ek olarak, çeşitli hiperkinezilerle kendini gösterir. Pozitif aile öyküsü, erken başlangıç, Kaiser-Fleischer halkaları ve azalmış serum bakır ve seruloplazmin seviyeleri ile karakterizedir.
  

• Huntington hastalığı rijidite ve akinezi ile kendini gösterebilir; aile öyküsü ve bunama varlığı bu hastalıktan şüphelenmeyi sağlar ve tanıyı doğrular – gen teşhisi.
  

• Utangaç-Drager Sendromu – Parkinsonizm, otonomik bozukluklar (ortostatik hipotansiyon, terleme ve pelvik organ fonksiyonunda bozulma, mide parezi) ve sinir sisteminin yaygın bir lezyonunun semptomları (kortikospinal yollar, beyincik ve periferik motor nöronlar) ile karakterize merkezi sinir sisteminin dejeneratif bir hastalığı. Bu hastalığın tedavisi geliştirilmemiştir. Ortostatik hipotansiyonu tedavi etmek için semptomatik ajanlar kullanılır. Antiparkinson ilaçları genellikle etkili değildir.
  

• Strionitral dejenerasyon, hipokinezi ve sertlik ile kendini gösterir.Titreme tipik değildir. Bazen beyincikte hasar belirtileri vardır. Bitkisel rahatsızlıklar (Shy-Dreijer sendromu) mümkündür. Antiparkinson ilaçları çoğu durumda etkili değildir.
  

• Progresif supranükleer felç, hipokinezi ve sertlik eşlik eder. Parkinson hastalığının aksine, istemli göz hareketlerinde (özellikle dikey olanlar), bunama, psödobulbar felç ve distonik gövde hareketlerinde bozukluklar vardır. Antiparkinson ilaçları genellikle etkili değildir.
  

• Parkinsonizme ek olarak kortikobazal dejenerasyon, zeka, afazi, apraksi, agnozi ve serebral korteksteki diğer hasar semptomlarında bir azalma ile karakterizedir.
  

• Lewy cisim hastalığında Parkinsonizm, ciddi demans ve diğer nörolojik bozukluklarla ilişkilidir.
  

• Creutzfeldt-Jakob hastalığında hızla ilerleyen demans ön plana çıkar; miyoklonus yaygındır, bazen ataksi, piramidal bozukluklar ve belirgindir görsel rahatsızlıklar. EEG değişiklikleri tipiktir.
  

• Alzheimer hastalığında, hafif ekstrapiramidal bozukluklar, şiddetli bilişsel bozulmanın arka planında neredeyse görünmezdir.
  

• İlaç kaynaklı parkinsonizm yaygındır. 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridinin analog petidin yerine ilaç bağımlıları tarafından kazara kullanılmasının neden olduğu tanımlanmış parkinsonizm. Hastaların anamnezleri, genç yaşı ve hızlı ilerlemesi doğru tanı koymayı mümkün kılmaktadır. Manganez veya karbon disülfid gibi çeşitli toksinlere maruz kalmak da parkinsonizme neden olabilir. Bu gibi durumlarda mesleki geçmiş önemlidir. Bazen şiddetli karbon monoksit zehirlenmesinin bir sonucu olarak parkinsonizm gelişir.
  

• Postensefalitik parkinsonizm özellikle 20. yüzyılın başında Economo letarjik ensefalitin patlak vermesinden sonra yaygındı.

Parkinson hastalığının tedavisi

Tedavi prensipleri. Diğer ana dallardan farklı olarak nörolojik hastalıklar, Parkinson hastalığı tedavi edilebilir. Sık sık başvururlar İlaç tedavisi ya da beyne uyaran özel bir cihaz yerleştirirler. beyin aktivitesi. Aşırı durumlarda, cerrahi müdahaleye başvurun – özü beynin subkortikal yapılarında küçük bir alanın yok edilmesi olan stereotaksi yöntemiyle beyin üzerindeki işlemler. Şu anda, Parkinson hastalığı için etkili tedavi arayışları devam etmektedir.

Tıbbi tedavi

Parkinson hastalığının patogenezine dayanarak, modern ilaç tedavisi stratejisi, bir dizi önemli ilkenin gözetilmesine dayanmaktadır: süreklilik, önleyici yönelim, rasyonel seçim ve antiparkinson ilaçların optimal kombinasyonu, yaşam kalitesi ve kendi kendine bakım düzeyine odaklanan ilaç dozlarını seçerken "makul yeterlilik" ilkesi.

Parkinson hastalığının tüm vakalarında ve organik nitelikteki parkinsonizmde, önde gelen yer tarafından işgal edilir. yerine koyma tedavisi. Kolinerjik aktivitedeki artış ve dopaminin (DA) beyindeki fonksiyonel rolündeki azalma ile bağlantılı olarak, bu nörotransmitter dengesizliğini ortadan kaldırmak için merkezi antikolinerjikler (kolin blokerleri) ve dopaminomimetikler kullanılır. Bu ilaçların izole kullanımlarının yanı sıra kombinasyonlar halinde de kullanılmaktadır.

Böylece, ana modern antiparkinson ilaçları iki gruba ayrılır:

1) dopaminomimetikler (amantadin, gludantan, midantan, levodopa, : madopar, sinemet, duellin, credanil, nakom, striaton, syndopa, steelevo, tidomet, bromokriptin, daverium, bromergon, kabergolin (dostinex), parlodel, serokriptin);

2) merkezi antikolinerjikler (difeniltropin (tropasin), parkopan, romparkin, biperidin (akineton), triheksifenidil (siklodol), dinezin, trifen).

Bu grupların ilaçlarının etkinliği, beynin subkortikal yapılarında nörotransmitter oranlarının bir hizalanmasıdır. Kolinolitikler, beyindeki asetilkolinin aktivitesini azaltır ve dopaminerjik ajanlar, Parkinson hastalığından muzdarip dopamin sentezleme sistemlerini uyarır.

Dopaminerjik tedavinin ilkeleri (Golubev V.L., 2001)

1. Beyinde artan dopamin (DA) sentezi.
2. DA'nın presinaptik terminalden salınmasının (serbest bırakılmasının) uyarılması.
3. DA'ya duyarlı reseptörlerin uyarılması.
4. Çürüme inhibisyonu EVET.
5. Presinaptik yapılar tarafından DA geri alımının inhibisyonu.
   

Tedavinin birinci ilkesinin uygulanması, dopamin öncüsü kullanılarak sağlanır. – levodopa (dopaminin kendisi kan-beyin bariyerini geçmez ve bu nedenle tedavi için uygun olmayabilir). Ama içinde son yıllar Levodopa saf haliyle pratik olarak kullanılmaz: Madopar veya Nakom gibi ilaçlar şeklinde dopa dekarboksilaz inhibitörleri ile kombinasyon halinde reçete edilir.

İkinci tedavi prensibi, midantan ve analogları tarafından sağlanır (yaklaşık 20 tanesi vardır); midantan (amatandin) yanı sıra viregit, symmetrel ve diğerleri kullanılır.

Tedavinin üçüncü prensibi şu anda giderek daha fazla dikkat çekiyor ve dopamin reseptör agonistleri (veya uyarıcılar) (bromokriptin veya parlodel, pramipeksol veya mirapex, piribedil veya pronoran, ropinirol, apomorfin) tarafından sağlanıyor. Daha az sıklıkla ilaca bağlı diskinezilere neden olma yeteneğine sahip uzun etkili DA reseptör agonistleri oluşturmak için çalışmalar devam etmektedir.

Dördüncü ilkenin uygulanması, trisiklik antidepresanların atanmasıyla sağlanır: dopamin geri alımını bloke ederek, trisiklik antidepresanlar dopaminerjik iletimi güçlendirir ve yapabilir. bu nedenle, depresyon olmasa bile Parkinson hastalığının tedavisine dahil olun.

Beşinci terapi prensibi – DA bozunmasının inhibisyonu, MAO inhibitörleri (deprenil, yumex (selegilin), eldepril) alınarak gerçekleştirilir. Dopaminin beyindeki ömrünü uzatan ana etkiye ek olarak, bir grup ilacın da nöroprotektif etkisi vardır.COMT (katekol) metiltransferaz) inhibitörleri daha az yaygın olarak kullanılır): tolkapon (bazen hepatotoksik etki saptar) ve comtan.

Tüm bu grupların müstahzarları sadece yemek sonunda alınır.

Önlemler: İlaçlar, alerjik reaksiyon öyküsü, şiddetli ateroskleroz varlığında dikkatle reçete edilir. İlaçları aniden iptal edemez, hamilelik sırasında ve emzirme döneminde reçete yazamazsınız. Kan resmi izlenmelidir.

Genel kural Parkinson hastalığı tedavisi – hastalığın ilk aşamalarını levodopa ile değil, DA agonistleri, midantan, trisiklik antidepresanlar, MAO inhibitörleri ve levodopanın kendisi (madopar, nacom veya analogları) sınıfından diğer ilaçlarla tedavi etme arzusu, mümkünse, rezerv hastanın işlevsel yeteneklerini tatmin edici bir şekilde sürdürmek imkansız hale gelir. Levodopa tedavisine başlarken öncelikle “ne kadar geç o kadar iyi” ilkesine uyulmalıdır. Ancak hasta 60-70 yaşından büyükse hemen dopa içeren ilaçlarla tedaviye başlanması önerilir. Levodopa ile tedaviye başlama zamanlaması, ilacın ilk dozu ve sonraki artışa ilişkin karar, hastanın yaşı, mesleki aktivitesinin doğası ve hangi bazen çok önemlidir, hastanın fiziksel yetersizliğine karşı tutumu, hastalığa psikolojik tepkisi.

Hastalığın ilk (Hoehn ve Yarh'a göre I-II) evrelerinin tedavisi:

• amantadinler (midantan veya PK-Merz);
• seçici MAO-B inhibitörleri(umex, selegilin, lazabemid);
• DA-agonistleri (mirapex, pronoran ve diğer agonistler).
  

Amantadinler. Midantan (ve analogları) – bireysel olarak seçilen dozlarda (hastalığın semptomlarının ciddiyetine ve bu hasta için tedavi rejiminde diğer antiparkinson ilaçların varlığına bağlı olarak günde 1, 2 veya 3 tablet) tekrarlayan tedavi kürleri şeklinde 2- Aralarında 2-4 hafta ara olmak üzere 3 ay.

Amantadin, sertliği ve akineziyi ve bir dereceye kadar titremeyi azaltır. Hastaların yaklaşık yarısında çalışır. Bazı durumlarda, amantadin kullanımı, diğer ilaçlarla kombinasyon halinde şiddetli Parkinson hastalığı formunda da doğrulanır. Günde 2 kez 100 mg'lık bir doz atayın, ortalama günlük doz 300-500 mg'dır. Amantadinin titremeye karşı etkinliği minimaldir. Akinetik krizlerin rahatlaması ve karmaşık tedavisi için (hareketsizliğin gelişmesiyle hipokinezi ve sertlikte ani kalıcı artış, yalancı bulbar bozuklukları), PK-Merz'in (amantadin sülfat) intravenöz infüzyonları için bir amantadin formu kullanılır.

İntravenöz infüzyon için PK-Merz, 5-10 gün boyunca dakikada 60 damla hızında günde 200 mg / 500 ml'de, günde 3 kez 100 mg (1 tablet) ağızdan kullanılır. Tedavi süresi bireysel olarak belirlenir.

Dopaminerjik etkiye ek olarak, B tipi MAO inhibitörleri ayrıca nöroprotektif bir etkiye sahiptir, motor dalgalanmaların şiddetini azaltır, günlük levodopa dozunu azaltmayı mümkün kılar ve ilaca bağlı diskinezilerin şiddetini azaltır.

Selegilin (umex). Tedavi, 1 haftalık dozlardan sonra sabah 5 mg ile başlar: 10 mg'a (kahvaltı ve öğle yemeğinden önce 5 mg) yükseltin.

Parkon, gıda alımına ve nazofarenksin fonksiyonel durumuna bakılmaksızın, günde 3 kez enjeksiyonlar arasında 10-15 saniye aralıklarla her bir burun deliğine 2 kez enjeksiyon yoluyla burun spreyi olarak kullanılır. Sürdürülebilir kalkınma klinik etki kullanımdan sonraki ilk 3-14 gün içinde elde edilir. Süre başlangıç ​​kursu en az 4 ay olmalıdır.

DA reseptör agonistleri: bromokriptin (parlodel), pergolid (permax, pramipeksol (mirapex), ropinirol (requip), dopergin (lisenil, lisurid) piribedil (pronoran), kabergolin DA reseptör agonistleri, ergoline agonistleri, pergollisürid, pergolidin, ) ve ergolin olmayan (piribedil, pramipeksol, ropinirol), ikincisi nadiren yan etkilere neden olurken, bu ilaç grubunun anti-Parkinsoniye ek olarak nöroprotektif etkisi de vardır.Şu anda, DA reseptör agonistleri grubu olarak kabul edilir. Parkinson hastalığının tüm evrelerinde, özellikle genç hastalarda tedavisine yönelik genel stratejide temel, daha uzun ve uzun vadeli bir antiparkinson tedavisi perspektifine odaklanmıştır. DA reseptör agonistlerinin günlük bireysel dozu, yavaş yavaş seçilir ve bu dozun üzerine çıkarılır. yan etkilerden kaçınmak için birkaç hafta. DA reseptör agonistlerinin yan etkileri şunlardır: ortostatik hipotansiyon, bulantı, kusma, halüsinasyonlar, ilaçlar diskinezi, kardiyak aritmiler, periferik ödem, Raynaud fenomeni, pulmoner ve retroperitoneal fibroz, uyku bozuklukları, libido artışı. DA reseptör agonistlerinin yeterli bir terapötik dozu kabul edilir. minimum doz hastanın adaptasyonunu sağlayabilmektedir.

Bromokriptin (parlodel) – Parkinson hastalığının her evresinde kullanılabilen bir ilaçtır. Parlodel, Parkinson hastalığının tüm belirtilerini azaltır ve hem tek başına hem de diğer Parkinson karşıtı ilaçlarla birlikte kullanılır. Tedavi için ilk hafta 1.25 mg/gün ve 2.5 mg/gün dozunda reçete edilir. – sırasında gelecek hafta 3 dozda. Gelecekte, her 2 haftada bir, ilacın günlük dozu, durum düzelene veya yan etkiler ortaya çıkana kadar 2.5 mg artırılır. Bakım dozu günde 3 kez 2.5 ila 10 mg arasında değişir.

Piribedil (pronoran). İlk doz günde 1 kez 50 mg'dır (öğleden sonra veya akşam ana yemekten sonra). Doz, istenen etki elde edilene kadar haftada 1-2 kez 50 mg artırılır, ancak günde 250 mg'dan fazla değildir.

Pramipeksol (Mirapex). Yemeklerden sonra günde 3 kez 0.125 mg başlangıç ​​dozu. Haftalık doz günde 3 kez 0.25-1.5 mg'a yükseltilir. Maksimum doz – 4.5 mg/gün.

Er ya da geç böyle bir tedavi ile ortaya çıkan durum kötüleşirse, aynı ilaçların dozunun arttırılması önerilir. Rezerv tükenirse, dopa içeren bir ilacın reçete edilmesi sorunu ortaya çıkar. Dopa içeren bir ilacın dozunun seçilmesinde ana kılavuzlar şunlardır: hastanın önerilen (minimum) doza yanıtı; günlük yaşamda ve işte adaptasyon göstergelerinin iyileştirilmesi.

Şu anda, periferik DOPA dekarboksilaz inhibitörlerinden biri ile levodopa içeren müstahzarlar kullanılmaktadır. – karbidopa (duellin, tremonorm, nakom, sinemet) veya beiserazid (madopar).

Madopar (levodopa 100 mg + benserazid 25 mg) günde 1-3 kez 125 mg (bir kapsül veya yarım tablet Madonar-250), bir hafta sonra kademeli bir artışla 1 tablet (kapsül) etki olmazsa. Günde 1000 mg (veya 1500 mg) ilaç alındığında beklenen etki oluşmazsa, dozda daha fazla artış uygun değildir.

Nakom (levodopa 250 mg + karbidopa 25 mg) – ilk doz günde 3 kez 1 tablettir, ardından optimal etkiye ulaşılana kadar 2-3 günde bir 1 tablet dozunda bir artış, genellikle günde 3-6 tablet (250/25 mg) alındığında gözlenir. gün. Maksimum günlük doz – 2.0 gr levodopa ve 0.2 gr karbidopa (8 tablet 250/25 mg). 7 günlük sürekli kullanımdan sonra belirgin bir terapötik etki gelişir.

Parkinsonizmin ana semptomları ve antiparkinson ilaçların karşılaştırmalı etkinliği, en etkili ile başlayıp en az etkili ile biten:

Antiparkinson ilaçların karşılaştırmalı etkinliği

• akinezi: levodopa > DA-agonistleri > amantadinler > antikolinerjikler > umex;
• sertlik; levodopa > DA-agonistleri > antikolinerjikler > amantadinler > umex;
• tremor: levodopa > antikolinerjikler > DA-agonistleri > amantadinler > umex.

70 yaşın üzerindeki hastalarda, gelecekte de arttırılması gereken aynı minimum etkili dozlar şeklinde Madopar ile tedaviye hemen başlanabilir ve gerekirse DA reseptör agonistleri, midantan, umex veya bunların analogları kullanılmalıdır. tedavi rejimine eklenmelidir.

Parkinson hastalığının sonraki aşamalarında COMT inhibitörleri (tolkapon ve entakapon) reçete edilir. COMT inhibitörleri, kan dolaşımında ve beyinde devodopanın aktif olmayan metabolitlerinin seviyesini azaltarak biyoyararlanımını arttırır. Tolcapone (Tasmara) (bir COMT inhibitörü) merkezi eylem) hepatotoksisitesi nedeniyle sınırlıdır. Periferik bir COMT inhibitörü olan Entacapa, hareket bozukluklarını azaltmak, tek doz DOPA içeren ilaçların etkisini uzatmak ve dozlarını azaltmak ve ilaca bağlı diskinezilerin şiddetini azaltmak için adjuvan tedavi olarak kullanılmaktadır. COMT inhibitörleri, alımlarını senkronize ederek (200 mg'lık bir dozda entakapon) DOPA içeren ilaçlarla kombinasyon halinde reçete edilir. Bu nedenle, ilacın günlük dozu, levodopa alma sıklığına göre belirlenir ve 600 ila 1400 mg arasında değişebilir.

Dopa içeren ilaçların yan etkileri şu şekilde olabilir: hiperkinezi, kardiyak aritmiler, bulantı, kusma, baş ağrısı baş dönmesi, saç dökülmesi, alerjik reaksiyonlar, anemi. Genellikle erken ve geç olarak ayrılırlar.

Erken yan etkiler (iştah azalması, bulantı, kusma, ortostatik hipotansiyon) genellikle dopaminomimetiklerle tedavinin ilk günlerinde veya haftalarında ortaya çıkar.

Bu ilaçlarla tedavinin başlangıcından 3-9 yıl sonra geç yan etkiler ortaya çıkar. Hastanın erken döneme adaptasyonu yan etkilerÇoğu durumda, ek reçete vermeden ilacın dozunu azaltarak elde edilir. ilaçlar. Geç yan etkilerin düzeltilmesi daha zordur ve farklı bir terapötik yaklaşım gerektirir. Bu bağlamda, parkinsonizmi tedavi etme sürecinin tamamı iki aşamaya ayrılabilir: kural olarak, çok ciddi olmayan komplikasyonların eşlik ettiği bir ilk iyileşme dönemi ve yeni semptomların ve iyatrojenik komplikasyonların ortaya çıktığı daha sonraki bir aşama. . Parkinsonizmin uzun süreli tedavisindeki en zor terapötik problemler, ortostatik hipotansiyon, psikiyatrik bozukluklar ve diskinezi ile birlikte dalgalanan semptomlardır.

Çünkü ortostatik hipotansiyon Dopa içeren tüm ilaçlara ve dopamin reseptör uyarıcılarına neden olabilen bu tür durumlarda olması gereken ilk soru, bu hastada hangi ilacın ortostatik hipotansiyona neden olduğunu bulmaktır, bunun için sürekli olarak iptal edilmesi (ve yeniden atanması, gerekirse) ilaçların her biri . Ardından, kademeli olarak azaltmanız gerekir. tek doz genellikle çok bireysel olan bir eşik altı seviyeye. Gerekirse, ayrıca alfa agonistleri (efedrin), MAO inhibitörleri ve diğer vazotonik ilaçları da reçete edebilirsiniz. Her madopar (parlodel vb.) alımından sonra hastaya 1-2 saat uzanmasını tavsiye edebilirsiniz. Daha az sıklıkla, alt ekstremitelerin ve pelvik kuşağın (Shy-Drager sendromu ile) sıkı bandajına başvurmak gerekir. Yurtdışında, periferik DA reseptörlerinin bir blokeri olan domperidon (motilium) başarıyla kullanılmaktadır. İkinci ilaç ayrıca dopaminerjik ilaçların neden olduğu bulantı ve kusmayı da durdurur.

Her tür antiparkinson ilacının zihinsel bozukluklara neden olabileceği bilinmektedir, ancak dopaminomimetikler (DA reseptör agonistleri dahil) ve antikolinerjikler bu konuda özellikle agresiftir. Bu tür dopaminerjik hiperstimülasyonun ilk işareti endişeli bir duygulanımdır. Gelecekte, bazı hastalarda tipik vakalarda ilk kez geceleri, daha doğrusu spontan gece uyanmaları sırasında ortaya çıkan görsel halüsinasyonlar gelişir; canlı, unutulmaz rüyaların artan sıklığı. Şu anda, psikofarmakolojinin geniş bir antipsikotik seti vardır. Hepsi sadece psikotropik etkinin özelliklerinde değil, aynı zamanda klorprotiksende ve ayrıca tiapridal, klozepin (leponex, azaleptin) gibi atipik antipsikotiklerde minimal olarak belirgin veya tamamen olmayan yan ekstrapiramidal semptomlara neden olma yeteneğinde de farklılık gösterir. ), olanzepin (ziprex). Bu ilaçlar, zihinsel bozuklukları olan Parkinson hastalığından mustarip hastaların tedavisinde tercih edilen ilaçlardır. Veya antiparkinson ilaçlarınızı 3 ila 7 gün arasında (uyuşturucu tatili olarak adlandırılır) durdurabilirsiniz.

İlaca bağlı diskineziler ve bir motor kusurun sözde dalgalanmaları ("açık-kapalı" sendromu) zor bir terapötik problem sunar. Şiddetli hareketler koreik, distonik, balistik, miyoklonik ve karışık olabileceği gibi stereotipler (baş sallamalar) olabilir. Kusurun motor bacaklarındaki dalgalanmalar da hipokinetik bir renklenme kazanabilir.

"Pik doz diskinezi", parkinsonizmde ilaca bağlı diskinezinin en tipik çeşididir. Dinlenme ve gevşeme durumunda azalır, stres durumunda veya istemli hareketler sırasında artar. Bifazik diskinezi, koreik, distonik veya balistik hareketlerin yanı sıra, levodopanın klinik etkisinin başlangıcında ve sonunda ortaya çıkan karışık kökenli hiperkineziler, "Off-period distonisi" ("kapalı" dönemin distonisi) ile kendini gösterir. kural olarak bacaklarda, daha az sıklıkla gövde ve kol kaslarında oluşan statik distonik duruşlarla kendini gösterir. Dopa içeren bir ilacın tek dozunun etkisi azalmaya başladığında (“doz sonu distonisi”) ve kendini tamamen tükettiğinde ortaya çıkar, bu genellikle geceleri olur ve “sabah erken distonisi” ile kendini gösterir. İkinci fenomen, sabah uyandığında, hasta hala yataktayken veya uyandığında, ancak ilacın ilk dozunu almak için zamanı olmadığında gözlenir. "Sabah erken distonisi" sadece bacaklarda oluşur, yürümekle kolayca tetiklenir ve genellikle ağrı eşlik eder. Dönem dışı distoni genellikle vücudun Parkinson semptomlarının baskın olduğu tarafında daha belirgindir ve bazen miyoklonik seğirmeler, koreik hareketler veya titremeler eşlik edebilir. "Dozun zirvesinde diskineziyi" durdurmak için klonazepam (antelepsin), baklofen gibi GABA-erjik ilaçlar kullanılır, bu amaçla daha az sıklıkla sodyum valproat olağan ortalama günlük dozlarda kullanılır. Antipsikotik tiaprid tarafından iyi bir terapötik etki verilebilir. Parkinsonizm semptomlarını ağırlaştırmadan diskineziyi ortadan kaldırabilen veya azaltabilen klozepin (Lenonex, Azaleptin) kullanmak da mümkündür. Daha az yaygın olarak, dopegyt ve B6 vitamini kullanılır. "Dönem dışı" sendromları azaltmak için DA-reseptör agonistleri (yarı ömürleri levodopadan daha uzun olduğu için), seçici inhibitörler (umex) ve son olarak levodopa içeren uzun süreli preparatlar (madopar GSS) kullanılır. Tedavisi zor diskinezi vakalarında stereotaksik talamotomi kullanılır (talamusun ventrooral çekirdeğinin yok edilmesi).

Şu anda, motor salınımlara ek olarak, diğer (“motor olmayan”) dalgalanmaların da tanımlandığı klinik gözlemler birikmektedir. Bunlar duyusal (ağrı, parestezi, hipestezi), vejetatif (vasküler, kardiyak, solunum, termoregülatuar, pupiller, mesane, gastrointestinal) ve ayrıca duygusal-bilişsel (halüsinasyonlar, anksiyete, panik, korku, depresyon, manik durum, hiperseksüalite) ihlaller. Bu belirtilerin azaltılması, uzun süreli dopa içeren ilaç formlarının (madopar GSS - hidrodinamik olarak dengeli bir sisteme sahip Madopar) atanmasıyla kolaylaştırılır.

Antikolinerjik tedavinin yetişkinlikte ve bunama belirtileri veya tehdidi olan hastalarda kullanılması önerilmez. Antikolinerjiklerin (siklodol, parkopan, akineton) kullanımı genç hastalarda ve ancak gerçek, en azından öznel bir iyileşme sağlıyorsa uygundur.

Antikolinerjikler grubu, triheksifenidil (siklodol, parkopan, artan), biperiden (akineton), triperiden, benzatropin, orfenadrin, prosiklidin içerir. Bu, Parkinson hastalığının tedavisi için kullanılan en eski ilaç sınıfıdır, ancak günümüzde bazen faydalı olabilirler. En etkili antikolinerjikler titremeyi, hafifçe değişen sertliği ve bradikineziyi etkiler. Ancak tremorun bu ilaçlara yanıtı da değişkendir ve bazı durumlarda özellikle motor dalgalanmaları olan hastalarda levodopa tedavisinde yardımcı olarak kullanılırlar. Antikolinerjik tedavi günde 3 kez 1/4 tablet ile başlar ve yetersiz etki ile yavaş yavaş (3-4 hafta içinde) dozu günde 2-3 kez 1 tablete çıkarın. en kurmak için etkili ilaç bireysel duyarlılığı göz önünde bulundurarak, uzun süreli tedavi Her 4-6 ayda bir antikolinerjik değiştirilir. Gelecekte, yılın çoğu için, bu şekilde seçilen ilaç reçete edilir ve bir ay süreyle yılda 1-2 kez başka bir antikolinerjik reçete edilir.

Antikolinerjiklerin atanması için kontrendikasyonlar psikotik, bilişsel bozukluklar, glokom, adenomdur. prostat, yaşlı ve yaşlılık yaşı. Olumsuz reaksiyonlar, kuru mukoza zarları, konaklama eksikliği nedeniyle bulanık görme, bağırsak hareketliliği ve kabızlığın yavaşlaması, baş dönmesi ve ataksi, halüsinasyonlar, ajitasyon veya depresyon ile kendini gösterir. Şu anda, antikolinerjik ilaçların kullanımının uygunluğu sıklıkla sorgulanmakta ve onlarsız yapılması önerilmektedir.

Parkinson hastalığının cerrahi tedavisi

Levodopadan önce çok şiddetli titremeler cerrahi olarak tedavi edildi. Bugüne kadar, cerrahi tedaviye daha az başvurulur, ancak hastalığın bazı formlarında cerrahi müdahale gerekebilir. Cerrahi tedavi Hastanın nispeten genç yaşta (65 yaşından küçük) olduğu ve uygun tıbbi tedaviye uygun olmayan şiddetli titremesi olduğu durumlarda endikedir. Ameliyat hacim olarak nispeten küçüktür ve lokal anestezi altında kafatasına açılan bir delikten yapılır. Bunun için kafatasına sabitlenmiş özel bir cihaz kullanılır - stereotaksik bir aparat. Operasyon nispeten küçük bir riskle ilişkilidir ve şu anda en etkili yöntem titreme tedavisi

talamotomi. Başta ventral ara çekirdekler olmak üzere talamusun bir bölümünün stereotaksik yıkımından oluşur, ilaç tedavisi. Talamotomi uygulanan hastaların %90'ından fazlasında, ameliyat edilen hemisferin karşısında yer alan uzuvlarda tremorun şiddetinde belirgin bir azalma gözlenir. Talamotominin bradikinezi, rijidite, motor dalgalanmalar ve diskineziler üzerinde çok az etkisi vardır. Bilateral talamotomi komplikasyonları: Hastanın %25'inden fazlasında konuşma bozukluklarının yanı sıra zihinsel bozukluklar da vardır ve bu nedenle bilateral cerrahi önerilmez.

Subtalamotomi, Parkinson hastalığında hiperaktif olan subtalamik çekirdeklerin bir kısmının yok edilmesinden oluşur. İlk sonuçlar Parkinson hastalığının ana belirtilerinde bir iyileşmenin yanı sıra diskinezilerde ve motor dalgalanmalarda bir azalma ile sonuçlanan cerrahi.

Pallidotomi, soluk topun iç bölümünün bölümlerinin yok edilmesinden oluşur. Kontralateral cerrahi tarafında diskinezide belirgin bir azalmaya yol açar. Parkinson hastalığının ana semptomlarında ve duruş bozukluklarında iyileşmeye yol açabilir.

Derin beyin stimülasyonu, derin stimülasyonun beyin dokusunun geri dönüşü olmayan tahribatı ile ilişkili olmaması nedeniyle yavaş yavaş stereotaksik yıkım operasyonlarının yerini almaktadır. Yöntem, deri altı bir elektrik stimülatörüne bağlı elektrotların hedef çekirdeklere implante edilmesi ve ardından ikincisinin uyarılması yoluyla yüksek frekanslı derin stimülasyon kullanılarak hiperaktif beyin yapılarının baskılanmasına dayanmaktadır. Stimülasyonun sıklığı, genliği ve süresi, Parkinson hastalığının ana semptomları üzerindeki etkinin etkinliğine bağlı olarak değişebilir. Bir dizi elektrik stimülasyon sisteminde, hasta gerektiğinde sistemi bağımsız olarak açıp kapatabilir. Bir dizi beyin yapısı uyarılır (subtalamus, talamus, pallidum).

semptomatik tedavi

1. Bitkisel bozukluklar - motilium, müshil, detrusitol, amitriptilin.
2. Depresyon, anksiyete, uyku bozuklukları, kronik ağrı sakinleştirici, antidepresanlar (amitriptilin, cipramil, paxil, xel), zolpidem.
3. Azalan hafıza ve konsantrasyon - memantin-akatinol, exelon, reminil.
4. Psikoz, halüsinasyonlar - exelon, reminil, klozapin, seroquel.
   

Parkinson hastalığında özellikle yararlı olan E vitamini ve C vitamini, nootropikler, iyileştiren ilaçlardır. serebral dolaşım(sinnarizin kontrendikedir) ve diğer vazoaktif, metabolik ve restoratif ajanlar.

fizik tedavi

ana hedef fizik tedavi Parkinson hastalığında kasların ve eklemlerin gevşemesi ve hareket kabiliyetinin bozulmasından kaynaklanan kas atrofisinin azalmasıdır. Uzun süreli hareketsizlik kas erimesine ve eklem sertliğine neden olur. Bu nedenle eklemlerin ve kasların normal çalışması için sürekli hareketlilik gereklidir. Fizyoterapist, özel olarak seçilmiş egzersizler yardımıyla kısalan kasları germeye ve eklem hareketliliğini artırmaya çalışır. Bu tür egzersizler, zayıflamış kasları güçlendirir ve genel tonu artırır, ayrıca egzersizlerin yardımıyla hastanın hareketlerinin koordinasyonunu, yatma pozisyonunda duruşu, oturma ve ayakta durmayı ve ayrıca yürürken artar. Ayrıca fizyoterapi nefes almayı iyileştirir, boğazı güçlendirir ve konuşmayı daha anlaşılır hale getirir.

Hastalığın erken evrelerinde, seviyesi oldukça yüksek olabilen ve “dış engellerin üstesinden gelmeyi içeren” fiziksel aktivite kullanılır:

• bir kapıdan yürümek;
• karate veya diğer dövüş sanatlarında uyarlanmış dersler;
• dans (tüm formlar);
• top oyunları;
• kros seyahati (kayak dahil);
• iyi yapılandırılmış, "yumuşak" aerobik.
  

Hastalığın sonraki aşamalarında egzersiz stresi dozlanmalıdır; burada artık "dış engellerin ve önemli çabaların üstesinden gelmeyi sağlamaz":

• normal yürüyüş;
• yerinde yürümek;
• düşük dirençli eğitmenler;
• ayak egzersizleri ve merdiven çıkma;
• simülatörde kürek çekme taklidi;
• yüzme.
  

Eğitimin hedeflediği ana hareket semptomları şunları içerir: rijidite, hipokinezi, yürüme bozuklukları, stabilite ve duruş bozuklukları ve yatak hareketliliği. Ayrıca önleyici olarak kullanılır nefes egzersizleri(Parkinson hastalığının geç evreleri hipoventilasyon ve konjestif pnömoni ile karakterizedir).

Yaşam kalitesini artırmak için çeşitli cihazlar yaygın olarak kullanılmaktadır. İngiliz edebiyatındaki bu olaylar, "değişiklikler" özel adını bile aldı. çevre güvenlik ve konfor için."

Diyet

Yiyecekler çeşitli olmalı ve daha fazla sebze salatası ve meyve içermelidir. Gıdalarda bulunan lif, sindirim organlarının çalışması için gereklidir ve genellikle Parkinson hastalığında sorun olan kabızlığın önlenmesine yardımcı olur. Tükürük nedeniyle sıvı kaybı varsa, bu aynı zamanda kabızlığa da katkıda bulunabilir, bu nedenle vücudun yeterince sıvı alması gerekir (titreme çok güçlüyse pipetle iç).

Çiğneme ve yutma güçlüğü çekiyorsanız, yetersiz beslenme ve yetersiz beslenmeden kaçınılmalıdır. Küçük porsiyonlarda daha sık yiyin. Fazla ağırlık Ayrıca hareket etmeyi zorlaştırdığı ve yüksek tansiyon ve şeker hastalığının ortaya çıkmasına katkıda bulunduğu için de istenmeyen bir durumdur. Parkinson hastalığında obezitenin tek nedeni aşırı yemedir.

Parkinson hastalığının tedavisi için beklentiler

Parkinson hastalığının tedavisindeki beklentiler, şu anda antieksitotoksik ilaçların, yeni ve daha etkili antioksidanların, nörotrofik faktörlerin (nörotropinler) ve antiapoptotik ajanların kullanımının yaratılmasıyla ilişkilidir. Bugün, yöntemleri ve araçları çekmek için zaten gerçek ön koşullar var. genetik mühendisliği yanı sıra immünomodülatörler.

Umex'in (selegilin) ​​MAO-B'yi inhibe etme yeteneği ile ilgili olmayan anti-apoptotik özelliklere sahip olduğunu gösteren ilk veriler elde edilmiştir. Şu anda, deneysel parkinsonizm gelişimini önlemede 5 kat daha etkili olan başka bir MAO inhibitörü (TVP-1012) deneysel olarak çalışılmaktadır. İlk anti-eksitotoksik (anti-glutamat) ilaçlar zaten oluşturuldu ve test ediliyor. NMDA reseptör antagonistleri, nöroprotektif özellikler gösterir. Antikonvülsan remacemid, bir anti-NMDA etkisine sahiptir ve Parkinson hastalığı ve Huntington koresinin tedavisinde potansiyel olarak yararlı olduğu düşünülmektedir. Midantanın benzer özellikleri belirtilmiştir. Riluzol'ün sadece ALS tedavisinde değil, Parkinson hastalığının tedavisinde de kullanılması bekleniyor. Mitokondriyal kompleksi olası toksik hasarlardan koruyan koenzim Q10'un Parkinson hastalığında olası bir nöroprotektif özelliğe sahip olabileceğine inanılmaktadır.

Sadece deneyde değil, klinikte de kullanıma uygun nörotrofik faktörlerin aktif gelişimi devam etmektedir. Özellikle Gml gangliosid tedavisi ile tatmin edici sonuçlar elde edilmiştir.