کم خونی پس از خونریزی می تواند باشد تیزو مزمن
حاد کم خونی پس از خونریزی پس از از دست دادن خون منفرد، سریع و عظیم (حداقل 10٪ از حجم کل خون در گردش) ایجاد می شود. این وضعیت اغلب زمانی رخ می دهد که بزرگ باشد رگ های خونیو همچنین با خونریزی داخلی (به عنوان مثال، با پارگی لوله فالوپدر حاملگی خارج رحمی, خونریزی معده، خسارت کشتی بزرگدر ریه های مبتلا به سل و غیره).
در پویایی کم خونی حاد پس از خونریزی، چهار مرحله متمایز می شود.
مرحله فروپاشیبلافاصله پس از از دست دادن خون (یا حتی در طول فرآیند آن) رخ می دهد و حدود یک روز پس از توقف خونریزی ادامه می یابد. در این مرحله، تصویر بالینی تحت سلطه علائم است سقوط - فروپاشی،و تصویر خون محیطی در این دوره عملاً با هنجار متفاوت نیست ، زیرا با از دست دادن سریع خون گسترده ، کاهش میزان هموگلوبین و گلبول های قرمز خون در خون فقط به دلیل کاهش کل مقدار گردش خون است. خون سیستم عروقیخون (و در هر واحد حجم خون هیچ انحرافی از هنجار وجود ندارد، زیرا مقدار هموگلوبین و گلبول های قرمز به نسبت کاهش می یابد). بنابراین، تصویر بالینی تحت سلطه علائمی است که فقط با کاهش حجم کل خون در گردش همراه است: فشار خون به شدت کاهش می یابد، رنگ پریدگی مشاهده می شود. پوستو غشاهای مخاطی قابل مشاهده؛ هیپوکسی حاصل منجر به تحریک گیرنده های شیمیایی و تاکی کاردی می شود. افت pO 2 در خون مرکز تنفس را تحریک می کند و باعث تاکی پنه می شود. عامل جبرانی در این مرحله اسپاسم است عروق محیطیکه Bcc را با حجم بستر عروقی مطابقت می دهد و همچنین سطح لازم همودینامیک مرکزی را حفظ می کند و خون رسانی به اندام های محیطی را فراهم می کند. بنابراین، کم خونی، بلافاصله پس از از دست دادن خون، با یک نسبتا واضح مشخص می شود تصویر بالینی، بدون اینکه در عین حال علائم هماتولوژیک داشته باشد.
مرحله هیدرمیککاهش BCC (با تحریک گیرنده های حجمی در بستر عروقی) منجر به فعال شدن مکانیسم هایی می شود که با هدف بازگرداندن مقدار مایع در گردش در سیستم عروقی انجام می شود: مایع بافت به داخل عروق می رود. تشنگی حاصل جریان آب را به بدن تحریک می کند که همراه با کاهش دیورز که هم در نتیجه اسپاسم عروق کلیه و هم در نتیجه احتباس سدیم در بدن تحت تأثیر آلدوسترون ایجاد می شود. آزاد شده توسط غدد آدرنال در طی واکنش استرس، منجر به افزایش مقدار آب در بستر عروقی می شود. هیدرمی). به موازات آن، گلبول های قرمز خون از انبار به خون آزاد می شوند. اکنون، پس از افزایش BCC (همانطور که مشخص شد، به ویژه با افزایش سطح فشار خون)، علائم هماتولوژیک کم خونی نیز ظاهر می شود، یعنی کاهش هموگلوبین و گلبول های قرمز خون در واحد حجم خون ثبت می شود. با این حال، هم گلبول‌های قرمز باقی‌مانده در سیستم عروقی و هم گلبول‌های قرمز خونی که از انبار خارج می‌شوند (یعنی در هر دو مورد پس از از دست دادن خون سنتز نشده‌اند) حاوی مقدار طبیعی هموگلوبین هستند (یعنی در این مرحله کم‌خونی وجود دارد. هیپوکسی، که بلافاصله پس از از دست دادن خون رخ می دهد، دفع اریتروپویتین توسط کلیه ها را فعال می کند و بنابراین، اریتروپوئیز را در بدن تحریک می کند. مغز استخوان. اما این روند زمان می برد، بنابراین اولین علائم آن تنها 4-5 روز پس از از دست دادن خون مشاهده می شود. در این زمان مرحله دوم به پایان می رسد و مرحله سوم آغاز می شود.
مرحله بحران رتیکولوسیت.در این مرحله اتفاق می افتد افزایش اریتروپوئز،همانطور که با افزایش قابل توجهی در حجم واحد خون مشهود است رتیکولوسیت ها- گلبول های قرمز نابالغ، یعنی گلبول های قرمز با انحلال ناقص (بقایای ماده هسته ای هنگام رنگ آمیزی اسمیر خون به شکل مش آشکار می شود، از این رو نام این سلول ها است). از آنجایی که افزایش تعداد رتیکولوسیت ها به سرعت اتفاق می افتد، این مرحله نامیده می شود بحران رتیکولوسیت
در ابتدای این مرحله، بین سرعت اریتروپوئزیس و سرعت سنتز هموگلوبین نامتناسب وجود دارد (هموگلوبین عقب مانده است) که با کاهش شاخص رنگ (هیپوکرومی) آشکار می شود. پلی توکروماتوفیلیگلبول های قرمز (پلی کروماتوفیلی نتیجه اختلاط رنگ های پروتوپلاسم بازوفیل و هموگلوبین اکسیفیل است). تاخیر در تشکیل هموگلوبین از سنتز گلبول های قرمز ظاهرا با اختلال در انتقال آهن، لازم برای سنتز هم، به محل های گلبول قرمز همراه است. با این حال، رتیکولوسیت ها، که در خون محیطی به تعداد قابل توجهی ظاهر می شوند و میل ترکیبی 500 برابری با فریتین(نقل کننده آهن)، انتقال آهن را به مغز استخوان بازگردانید. مرحله بحران رتیکولوسیت به طور متوسط تا دو هفته طول می کشد و به آرامی به مرحله بهبودی منتقل می شود.
مرحله ریکاوریدر نتیجه فرآیندهای در حال توسعه در مرحله بحران رتیکولوسیت، هموگلوبینیزاسیون گلبول های قرمز عادی می شود، پلی کروماتوفیلی ناپدید می شود و شاخص رنگ بازسازی می شود. با داشتن یک اینرسی خاص، اریتروپوئزیس برای مدتی پس از آن افزایش می یابد بهبودی کاملحجم از دست دادن خون که به دلیل آن تعداد رتیکولوسیت ها در خون محیطی افزایش می یابد (تا 1.5٪) و اریتروبلاست های منفرد ظاهر می شوند. تعداد کل گلبول های قرمز و هموگلوبین حتی ممکن است برای مدت معینی از سطح اولیه فراتر رود. همراه با erythropoiesis، لکوپوز نیز تحریک می شود که با لکوسیتوز خفیف آشکار می شود. این مرحله معمولاً حدود دو هفته طول می کشد، اما مدت آن بسته به سطح قبلی اریتروپوئزیس فرد متفاوت است. شرایط عمومیبدن و همچنین میزان و میزان از دست دادن خون.
علامت اصلی هماتولوژیک کم خونی مزمن پس از خونریزی، هیپوکرومی شدید گلبول های قرمز است که نشان می دهد کاهش شدیدسنتز هموگلوبین و در این مورد با کمبود آهن همراه است. گلبول های قرمز هیپوکرومیک در زیر میکروسکوپ شبیه حلقه های حلقه هستند. *****45 زیرا در آنها هموگلوبین عمدتاً در امتداد محیط سلول قرار دارد و مقدار بسیار کمی از آن در مرکز آن وجود دارد. آهن دریافتی روزانه تقریباً در یک قاشق چایخوری خون از دست رفته توسط بدن یافت می شود. از دست دادن مزمن چنین مقدار خون منجر به کاهش آهن می شود و بنابراین کم خونی مزمن پس از خونریزی همیشه وجود دارد. کمبود آهنکمبود آهن، که بخشی از ساختار نه تنها هموگلوبین، بلکه همچنین است آنزیم های تنفسی، همراه با هیپوکسی منجر به کاهش تولید انرژی می شود. شاید این مکانیسم باعث تشکیل گلبول های قرمز کوچک شود. میکروسیتوز) که برای هر کم خونی فقر آهن بسیار معمول است. استرس طولانی مدت روی دستگاه اریتروپوئزیس منجر به کاهش عملکرد آن می شود. در نتیجه، گلبول های قرمز بد شکل ظاهر می شوند - به اصطلاح پویکیلوسیت ها
اصول درمان کم خونی پس از خونریزی به بازگرداندن حجم گردش خون در سیستم عروقی، جبران کمبود آهن و تحریک اریتروپویزیس خلاصه می شود. در صورت کم خونی مزمن پس از خونریزی، درمان بیماری زمینه ای نیز برای از بین بردن علت کم خونی ضروری است.
طبقه بندی اتیوپاتوژنتیک کم خونی های همولیتیک پیشنهاد شده است G. A. Alekseev،شامل فرم های اساسی زیر است. *****شم36
بیایید به برخی از رایج ترین اشکال کم خونی همولیتیک نگاه کنیم.
کم خونی همولیتیک اسفروسیتی مادرزادی (خانوادگی) (مترادف: بیماری مینکوفسکی-چوفارد؛ اسفروسیتوز ارثی). این بیماری به صورت غالب ارثی است. با یک دوره نهفته طولانی مشخص می شود، اغلب تنها با یک علامت بالینیبه شکل یرقان و تصویر هماتولوژیک معمولی ( میکروسفروسیتوز). عواملی که باعث تشدید بیماری می شوند عبارتند از هیپوترمی، خستگی و عفونت های دوره ای. که در دوره حاد، یعنی با همولیز عظیم گلبول های قرمز خون که در سلول های سیستم رتیکولواندوتلیال (عمدتاً در طحال) رخ می دهد، مشاهده شد. اسپلنومگالیو زردیبا اوروبیلینمیو اوروبیلینوری،و همچنین افزایش دما. مکرر رخ دهد زخم های تروفیکساق پا، در برابر پس زمینه اختلالات گردش خون موضعی ناشی از میکروترومبوز ایجاد می شود (میکروترومبی ها در طول همولیز گلبول های قرمز تشکیل می شوند). از نظر خونی، کم خونی، میکروسفروسیتوز، رتیکولوسیتوز و کاهش مقاومت اسمزی گلبول های قرمز تشخیص داده می شود. برای از این بیماریمشخصه این است که در طحال همولیز نه همه گلبول های قرمزی که وارد آن می شوند، بلکه فقط گلبول های قرمزی که کمترین مقاومت اسمزی را دارند رخ می دهد، یعنی طحال بیشترین گلبول های قرمز تغییر یافته را "علف هرز" می کند و آنها را همولیز می کند. در پالپ طحال، گلبول های قرمز متورم در معرض لیزولسیتین قرار می گیرند و توسط ماکروفاژها جذب می شوند.
موثرترین روش برای درمان این کم خونی اسپلنکتومی (یعنی حذف کانون اصلی همولیز گلبول های قرمز) است.
لازم به ذکر است که معرفی گسترده این عمل در عمل منجر به افزایش تعداد بیماران مبتلا به کم خونی اسفروسیتیک شده است، زیرا به دلیل افزایش امید به زندگی در بیماران عمل شده، بیماران مبتلا به این آسیب شناسی ارثی تا سن باروری زنده می مانند.
کم خونی همولیتیک مرتبط با کمبود گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز (G-6-PD) در گلبول های قرمز.این کم خونی است همولیتیک(با توجه به برخی مکانیسم ها و مظاهر توسعه) و "کمیاب"(با توجه به علت). به این کم خونی نیز می گویند دارویی،از آنجایی که همولیز گلبول های قرمز در این بیماری با مصرف داروها (یا برخی محصولات گیاهی) با اثر اکسیداتیو تحریک می شود.
این بیماری به صورت همزمان و مرتبط با کروموزوم X به ارث می رسد ، یعنی مانند هموفیلی از نظر بالینی عمدتاً در مردان ظاهر می شود و در زنان فقط در صورت هموزیگوسیتی برای این بیماری تصویر بالینی واضحی از بیماری مشاهده می شود. ژن
این کم خونی در میان ساکنان "کمربند مالاریا" کشورهای گرم یا در میان مهاجران از آنها شایع است، که با افزایش کمی مقاومت گلبول های قرمز در کمبود G-6-PD در ارتباط است. پلاسمودیوم فالسیپاروم- عامل ایجاد مالاریا گرمسیری. بنابراین، یک بیماری به وسیله ای برای نوعی محافظت در برابر بیماری دیگر شدیدتر تبدیل می شود.
نقش G-6-PD برای گلبول های قرمز به مشارکت آن در آن برمی گردد چرخه گلوتاتیونعامل اصلی محافظت از گلبول های قرمز در برابر اثرات اکسید کننده. تامین کننده هیدروژن برای کاهش G-SH نیکوتین آمید آدنین دی یوکلئوتید فسفات احیا شده (NADP-H2) است و تشکیل NADP-H2 از NADP با مشارکت G-6-PD رخ می دهد. *****shem37
فقدان G-6-PD منجر به کاهش میزان گلوتاتیون کاهش یافته در گلبول های قرمز و در نتیجه افزایش آسیب پذیری آن در برابر تأثیرات اکسیداتیو می شود. گلبول های قرمز بر خلاف اریتروبلاست ها قادر به سنتز G-6-PD نیستند، زیرا حاوی میتوکندری نیستند. با کمبود مادرزادی G-6-PD، گلبول های قرمز خون به سرعت حداقل این آنزیم را که دارند از دست می دهند و بنابراین سریعتر پیر می شوند. پروگریا(پیری تسریع شده) گلبول های قرمز معیوب با استفاده از بررسی میکروسکوپی الکترونی تشخیص داده می شود که نشان می دهد غشای گلبول های قرمز معیوب (و همچنین قدیمی) ساختار دانه ای طبیعی ندارد. هنگام مصرف مناسب داروهااول از همه، گلبول های قرمز قدیمی (یا "پیری" زودرس) همولیز می شوند.
مکانیسم همولیز چنین گلبول های قرمز خون به طور کامل مشخص نشده است. فرض بر این است که با کاهش ذخایر گلوتاتیون کاهش یافته در گلبول های قرمز، فرآیندهای اکسیداتیو به شدت تشدید می شود که منجر به غیرفعال شدن سیستم های آنزیمی داخل سلولی و دناتوره شدن غشاء می شود. نفوذپذیری آن افزایش می یابد، انتقال یون های سدیم و آب به گلبول قرمز به طور قابل توجهی افزایش می یابد که منجر به تورم آن می شود. همولیز گلبول های قرمز همراه با لرز شدید، تب (تب همولیتیک)، یرقان، هموگلوبینوری و کم خونی شدید است.
اصلی داروهاداروهای شیمی درمانی کینولین، سولفونامیدها، ضد تب و مسکن ها، ویتامین K که باعث همولیز گلبول های قرمز در صورت کمبود G-6-PD می شوند.
فاویسم- این یک مورد خاص از کم خونی کمبود G-6-PD است. اما در این صورت علت همولیز حاد گلبول های قرمز مصرف لوبیاهمولیز می تواند حتی در هنگام استنشاق گرده گل های حبوبات رخ دهد. فاویسم به عنوان یک بیماری بومی در منطقه کشت لوبیا یافت می شود ویسیا فاوا- در ایتالیا، یونان، ترکیه، عراق و برخی دیگر از کشورهای خاورمیانه و نزدیک. به دلیل شیوع آن در دوران گلدهی حبوبات در عراق حتی به این کم خونی نیز می گفتند تب بهاری بغدادفاویسم در کشورهای دیگر نیز دیده می شود، اما عمدتاً در میان مردم منطقه فوق.
کم خونی همولیتیک سمیکم خونی همولیتیک حاد می تواند به دلیل مسمومیت با سموم خاص (زهر قارچ و مار، انیدرید آرسنیک، فنیل هیدرازین، سرب) رخ دهد.
در حالی که اکثر کم خونی های سمی-همولیتیک به صورت دوره ای رخ می دهد، کم خونی مرتبط با مسمومیت با سرب (کم خونی "سرب") یک بیماری شغلی کارگران در صنعت چاپ و همچنین شرکت های شیمیایی مربوطه است. که در سال های گذشتهدر ارتباط با ورود حروفچینی و چاپ کامپیوتری به چاپ، "کم خونی سرب" برای کسانی که در این زمینه فعالیت می کنند، معنای خود را از دست می دهد.
با توجه به مکانیسم توسعه، کم خونی ناشی از مسمومیت با بخار سرب منشأ دوگانه دارد:
سرب با مسدود کردن گروه های آنزیمی درگیر در سنتز پروتوپورفیرین ها، سنتز هم را مهار می کند و از ورود آهن به حلقه پورفیرین جلوگیری می کند.
سرب با مسدود کردن گروه های SH، اثر آنتی اکسیدانی محافظ گلوتاتیون را از بین می برد که منجر به کوتاه شدن طول عمر گلبول های قرمز و همولیز آنها می شود.
بنابراین، در صورت مسمومیت با سرب، گلبول های قرمز همولیز شده به دلیل کاهش ظرفیت بازسازی مغز استخوان ترمیم نمی شوند و درجه بیشتر اختلال در تشکیل هموگلوبین منجر به هیپوکرومی می شود. اثر انعقادی سرب آشکار می شود نشانه گذاری بازوفیلیکگلبول های قرمز (در گلبول های قرمز هنگام رنگ آمیزی اسمیر خون بر اساس رومانوفسکی-گیمسااشاره شد تعداد زیادی ازنقاط آبی کوچک). عدم جذب آهن منجر به افزایش غلظت آن در پلاسما و ظاهر شدن آن می شود سیدروبلاست ها(سلول های حاوی گرانول آهن استفاده نشده).
بیماری همولیتیک نوزادان. 80 تا 90 درصد نوزادان به اصطلاح زردی فیزیولوژیکی را تجربه می کنند. icterus neonatorum simplex) که با همولیز فیزیولوژیکی گلبول های قرمز جنین در هنگام زایمان همراه است و به طور معمول در روزهای اول دوره پس از زایمان بدون هیچ اثری ناپدید می شود. با این حال، برخی از نوزادان مبتلا به بیماری همولیتیک ( icterus neonatorum gravis) که با شدت استثنایی مشخص می شود و به عنوان یک قاعده به مرگ کودک ختم می شود.
علت این بیماری در سال 1940 مشخص شد لندشتاینرو وینریک آگلوتینوژن جدید در گلبول های قرمز انسان کشف کرد که مشابه آگلوتینوژن موجود در خون میمون است. ماکاکوس رزوس،تحت عنوان فاکتور Rh (Rh 0).این عامل ارثی است و در خون 85 درصد یافت می شود. افراد سالم، صرف نظر از وابستگی گروهی آنها؛ 15 درصد مردم این فاکتور را ندارند.
پاتوژنز بیماری همولیتیکنوزادان با ناسازگاری Rh به شکل زیر هستند: *****48 در یک زن Rh منفی در دوران بارداری با جنین Rh مثبت (که آنتی ژن Rh را از پدری Rh مثبت دریافت کرده است)، آگلوتینین های ضد رزوس تشکیل می شوند. آنتی بادی های مادر از طریق جفت به خون جنین نفوذ می کنند و باعث آگلوتیناسیون گلبول های قرمز خون و متعاقب آن همولیز می شوند و در نتیجه نوزاد دچار زردی همولیتیک و کم خونی همراه با اریتروبلاستوز می شود. اریتروبلاستوز یک واکنش مغز استخوان در پاسخ به تجزیه "طوفانی" گلبول های قرمز خون است که در جنین رخ می دهد.
بیماری همولیتیک نوزادان می تواند به اشکال زیر ظاهر شود:
- کودک در رحم (در هفته 20-30 بارداری) می میرد.
- متولد شده با ادم جهانی (شکل قطره ای)؛
- با زردی شدید و/یا کم خونی شدید متولد می شود.
در تمام موارد همراه با علائم خونی فوق، بزرگ شدن کبد و طحال مشاهده می شود.
از آنجایی که آنتی بادی های ضد رزوس در بدن مادر با هر بارداری بعدی تجمع می یابد و غلظت کافی بالای آنها برای آسیب رساندن به جنین ضروری است، در اولین بارداری و زایمان، بیماری همولیتیک در نوزاد، به عنوان یک قاعده، ایجاد نمی شود و کودکان با بیماری همولیتیک از 2-3 بارداری (و بعد از آن) متولد می شوند.
پیش آگهی بیماری همولیتیک نوزاد بسیار دشوار است.
اکثر روش موثردرمان بیماری همولیتیک نوزاد است تبادلانتقال (کامل) خون Rh منفی در 3-5 روز اول زندگی انجام می شود.
در مورد پیشگیری از بیماری همولیتیک نوزادان، این شامل زایمان زودرس (2 هفته قبل از موعد طبیعی) است.
حساسیت زدایی زنان باردار با خون Rh منفی نیز مورد استفاده قرار می گیرد: سه ماه قبل از زایمان، یک فلپ پوستی به زن از شوهر Rh مثبت خود پیوند زده می شود.
علاوه بر این، می توان یک مرد Rh منفی را با آنتی بادی هایی علیه فاکتور Rh که از یک زن باردار مبتلا به تضاد Rh به دست می آید، ایمن کرد. در بدن چنین مردی، آنتی بادی هایی در برابر آنتی بادی های ضد Rh مادر تولید می شود (خود او دچار تضاد Rh نمی شود، زیرا Rh منفی است). معرفی سرم خون به دست آمده از این مرد به زن باردار منجر به از بین رفتن آنتی بادی های ضد رزوس در بدن او می شود و از بروز بیماری همولیتیک نوزاد جلوگیری می کند.
اینها اشکال شایع ترین کم خونی ها هستند.
"تأیید می کنم"
سر گروه پاتوفیزیولوژی
………………….A.V. افرموف
شماره پروتکل مورخ …………200..
سامسونوا E.N.
نووسیبیرسک 2006
طرح سخنرانی.
پاتوفیزیولوژی خون قرمز
کم خونی.
بیماری های خون قرمز با کمبود یا بیش از حد مطلق گلبول های قرمز خون یا با تغییرات کیفی در گلبول های قرمز همراه است که مانع از انجام عملکرد آنها می شود.
اصول طبقه بندی
کم خونی (کم خونی) یک سندرم بالینی و هماتولوژیک است که با کاهش میزان هموگلوبین مشخص می شود که اغلب با کاهش غلظت آن در واحد حجم خون ظاهر می شود.
در بیشتر موارد، کم خونی با کاهش میزان گلبول های قرمز در واحد حجم خون همراه است.
از نقطه نظر پیامدهای بیماری زا، کم خونی نوعی هیپوکسی همیک است. چندین اصل برای طبقه بندی کم خونی وجود دارد :
آ.بر اساس نشانگر رنگ:
1. نورموکرومیک (0.85-1.05);
2. هیپوکرومیک (کمتر از 0.85)؛
3. Hyperchromic (بیش از 1.05).
ب.با توجه به قطر متوسط گلبول های قرمز:
1. نورموسیتیک (7-8 میکرومتر).
2. میکروسیتیک (کمتر از 7 میکرون).
3. ماکروسیتیک (8-12 میکرومتر).
4. مگالوسیتیک (12-14 میکرومتر).
که در.با توجه به توانایی مغز استخوان برای بازسازی (با توجه به شاخص رتیکولوسیت):
1. Normoregenerative -10-50% o (1-5%);
2. Hypogenerative – 5-10% o (0.5-1%);
3. بیش از حد احیا کننده - بیش از 50٪ (5٪).
4. احیا کننده - کمتر از 5% o (0.5%).
جی.بر اساس نوع خون سازی:
1. نورموبلاستیک;
2. مگالوبلاستیک;
D.بر اساس علت شناسی:
1. ارثی;
2. خریداری شده است.
E.بر اساس پاتوژنز:
1. پس از خونریزی;
2. همولیتیک;
3. دیسریتروپوئیتیک:
الف) کمیاب؛
ب) نسوز؛
ج) بی نظمی؛
د) هیپو و – آپلاستیکی.
و.با جریان:
1. حاد;
2. مزمن.
کم خونی حاد پس از خونریزی
کم خونی حاد پس از خونریزی به عنوان کم خونی شناخته می شود که در نتیجه از دست دادن سریع مقدار قابل توجهی خون ایجاد می شود. حداقل از دست دادن خونی که سلامتی یک فرد بالغ را به خطر می اندازد 500 میلی لیتر است.
علل از دست دادن خون حاد می تواند صدمات مختلف خارجی (زخم)، گسترده باشد مداخلات جراحیسوراخ شدن زخم معده و اثنی عشر، پارگی لوله فالوپ در حاملگی خارج رحمی، کلیوی، ریوی و خونریزی رحم، خونریزی ناشی از دیاتز هموراژیک.
در پاتوژنز تظاهرات بالینی اصلی از دست دادن خون حاد، نقش اصلی کاهش حجم خون در گردش است. بنابراین همه چیز مکانیسم های جبرانیهدف بدن در درجه اول پر کردن حجم خون در گردش است. انطباق با از دست دادن خون حاددر چند مرحله رخ می دهد:
1. فاز همودینامیک. در اولین دقایق از دست دادن خون ایجاد می شود و با تاکی کاردی، انقباض عروق و ترشح خون رسوبی همراه است. خون ته نشین شده تا 10 درصد از bcc را جبران می کند. اگر از دست دادن bcc بیش از 10٪ باشد، مکانیسم های سمپاتو-آدرنال فاز بعدی جبران را آغاز می کنند.
2. فاز رفلکس عروقی. با انقباض عروق سیستمیک و متمرکز شدن گردش خون مشخص می شود. در این مرحله، شاخص های اصلی اریتروگرام تغییر نمی کند، زیرا خون در یک نسبت هماتوکریت طبیعی از دست می رود.
3. فاز هیدرمیک جبران. به زودرس (در واقع هیدرمی) و دیررس (پروتئین) تقسیم می شود. که در مرحله اولیهجریان مایع بافت به خون غالب است (1-2 روز)، در اواخر دوره افزایش تولید پروتئین های پلاسما وجود دارد. کمبود پروتئین توسط ماکروفاژها و هپاتوسیت ها در 3-4 روز جبران می شود. در این مرحله میزان هموگلوبین در واحد حجم خون کاهش می یابد. کم خونی ماهیتی نرموکرومیک، نرموسیتی، نورموبلاستیک، هیپوترمیم کننده دارد.
4. مرحله جبران مغز استخوان. 4-5 روز پس از از دست دادن خون ایجاد می شود. این بر اساس افزایش فعالیت مغز استخوان تحت تأثیر اریتروپویتین است. تولید اریتروپویتین توسط هیپوکسی کلیه تحریک می شود. کم خونی در این مرحله هیپوکرومیک، نورمو یا هیپرترمیم کننده، نورموبلاستیک، نورمو یا میکروسیتیک است.
همزمان با اشکال احیا کننده گلبول های قرمز، اشکال جوان لکوسیت ها نیز در طی لکوسیتوز عمومی ظاهر می شوند. گاهی اوقات ترومبوسیتوز کوتاه مدت مشاهده می شود. بازه زمانی بازگرداندن تصویر خون طبیعی به میزان و سرعت از دست دادن خون، ظرفیت بازسازی مغز استخوان و محتوای آهن در بدن بستگی دارد.
کم خونی مزمن پس از خونریزی.
کم خونی مزمن پس از خونریزی در نتیجه از دست دادن خون جزئی اما مکرر ایجاد می شود. بیشتر اوقات با خونریزی از مشاهده می شود دستگاه گوارش (زخم معده، سرطان، بواسیر، رگهای واریسی مری)، کلیه، رحم. اغلب منبع خونریزی آنقدر جزئی است که ناشناخته می ماند.
حلقه اصلی در پاتوژنز کمبود آهن است. تصویر خون با کم خونی فقر آهن همراه با هیپوکرومی، پویکیلوسیتوز، میکروسیتوز مشخص می شود. علائم دژنراتیو گلبول های قرمز بر علائم احیا کننده غالب است. لکوپنی و گاهی اوقات ترومبوپنی جزئی نیز مشاهده می شود.
با یک دوره طولانی بیماری، کاهش فعالیت خون ساز مغز استخوان وجود دارد. کم خونی ماهیت کم ترمیم کننده می شود، افزایش شاخص رنگ مشاهده می شود و ماکروسیت ها در خون مشاهده می شوند. سطح به شدت کاهش می یابد آهن سرم.
این یک کم خونی بسیار شایع است که به طور متوسط تا 12٪ از جمعیت را تحت تاثیر قرار می دهد. کم خونی فقر آهن بیشتر زنان را تحت تاثیر قرار می دهد، زیرا ذخایر آهن در مردان به طور قابل توجهی بیشتر از زنان است. مازاد 100 و طبق برخی داده ها 200 درصد است. افرادی که در معرض خطر بالای کمبود آهن هستند عبارتند از: زنان باردار و شیرده، نوزادان و نوزادان نارس، نوجوانان، افراد مسن، افراد مبتلا به بیماری های خونریزی دهنده، گیاهخواران سختگیر.
آهن مورد نیاز یک بزرگسال 5 میلی گرم در 1000 کیلو کالری یا 15 میلی گرم در روز است. اما فقط 5-10 درصد آهن رژیم غذایی جذب می شود، یعنی 1-1.5 میلی گرم. با کمبود آهن، جذب آن به 2-2.5 میلی گرم افزایش می یابد. بدن یک فرد بالغ با وزن 70 کیلوگرم حاوی 4.5 گرم آهن است. تقریباً تمام آهن در آن گنجانده شده است پروتئین های مختلف. از این میان، هموگلوبین مهم ترین است. آهن همچنین بخشی از میوگلوبین، سیتوکروم، کاتالاز، لاکتوپراکسیداز، هموسیدرین و فریتین است. امروزه مشخص شده است که میزان آهن در بدن عمدتاً به جذب آن بستگی دارد. آزادسازی آهن از بدن فرآیندی است که به اندازه کافی تنظیم نشده است. آهن در بسیاری از مواد غذایی با منشاء حیوانی و گیاهی یافت می شود. غلظت بالایی از آهن در گوشت، جگر، کلیه ها، سویا و نخود وجود دارد. جعفری، اسفناج، زردآلو، آلو، کشمش، برنج و سیب حاوی مقدار زیادی آهن هستند. با این حال، آنچه اهمیت دارد میزان آهن موجود در یک محصول نیست، بلکه جذب آن از یک محصول خاص است. آهن از محصولات با منشاء گیاهی به میزان بسیار محدودی جذب می شود (از برنج، اسفناج - حداکثر 1٪، از ذرت، لوبیا - حداکثر 3٪، از سویا - تا 7٪، از میوه ها تا 3٪). ). آهن بیشتری از محصولات با منشاء حیوانی (از گوشت گاو - 22٪ ، از ماهی - 11٪) جذب می شود. جذب آهن تحت تأثیر عوامل متعددی است. نشان داده شده است که اگزالات ها، فیتات ها و فسفات ها با آهن کمپلکس شده و جذب آن را کاهش می دهند. اسیدهای اسکوربیک، سوکسینیک، پیروویک، فروکتوز و الکل باعث جذب آهن می شوند.
اگرچه از نظر تئوری، کل روده قادر به جذب آهن است، بخش عمده ای از آهن جذب می شود. دوازدههو قسمت ابتدایی ژژنوم. هر چه کمبود آهن بیشتر باشد، ناحیه جذب آن به داخل ژژنوم بیشتر می شود. پس از جذب، آهن به ترانسفرین که متعلق به b-گلوبولین ها است، متصل می شود. پروتئین اصلی مورد استفاده برای حفظ آهن اضافی در بدن فریتین و مشتق آن، هموسیدرین است. یک مولکول فریتین حاوی 20 درصد آهن است. آهن از فریتین به روشی سریع و کنترل شده بسیج می شود. هموسیدرین حاوی آهن بیشتری است - 25-30٪، اما حرکت آن بسیار کندتر است.
از دست دادن روزانه آهن در مردان شامل اجزای زیر است. از دست دادن با مدفوع - 0.4 میلی گرم، با صفرا - 0.25 میلی گرم، با لایه برداری اپیتلیوم روده - 0.1 میلی گرم، با اپیتلیوم پوست و عرق - 0.2-0.3 میلی گرم. در مجموع، یک مرد روزانه حدود 1 میلی گرم آهن از دست می دهد. زنان قاعدگی 15 تا 40 میلی گرم در ماه از خون خود را از دست می دهند. در دوران بارداری 500 میلی گرم آهن اضافی برای افزایش حجم خون در گردش لازم است، 300 میلی گرم به جنین منتقل می شود و 200 میلی گرم برای تشکیل جفت مصرف می شود. از دست دادن آهن در هنگام زایمان و دوره پس از زایمانبا خون 50 میلی گرم است. در دوران شیردهی بیش از 400 میلی گرم آهن از دست می رود.
ایجاد کم خونی فقر آهن همیشه با تشکیل یک حالت کمبود آهن پیش می رود. کمبود آهن وضعیتی است که در آن میزان کل آهن در بدن کمتر از حد طبیعی است.
سه مرحله کمبود آهن وجود دارد:
1. کاهش ذخایر آهن، با:
ذخایر آهن کاهش یافته یا وجود ندارد.
غلظت آهن سرم طبیعی است.
هموگلوبین طبیعی است.
هماتوکریت طبیعی است.
2. کمبود آهن بدون کم خونی:
کاهش یا عدم وجود ذخایر آهن؛
اشباع کم ترانسفرین؛
عدم وجود کم خونی واقعی
3. کم خونی فقر آهن. تمام علائم این کم خونی ظاهر می شود.
کتابشناسی - فهرست کتب.
1. لاوکوویچ V.I. هماتولوژی دوران کودکی. م:. پزشکی، 1353.- ص61-131.
2. "جدید در هماتولوژی" / ویرایش. A.I. Vorobyova.- M:. پزشکی، 1974.
3. Vorobyov A.I., Lorie Yu.I. راهنمای هماتولوژی.- م.: پزشکی، 1979.- ص 355-463.
4. زوباروا ک.م. بیماری های سیستم خونی. - م.: پزشکی، 1358.- ص10-58.
5. Mosyagina E.N.، Terubarova N.A.، Vladimirskaya E.B. بیماریهای خونی در کودکان - م: پزشکی، 1360 - ص 25-42.
6. Willoughby M. هماتولوژی کودکان - M.: پزشکی، 1981. - P.20-35.
7. Idelson L.I. کم خونی هیپوکرومیک. -م.: پزشکی، 1981.- 187 ص.
8. کوزیمتس جی.آی.، گلدبرگ. جنبه های جنبشی خون سازی - Tomsk, 1985. - P.79-115.
9. راهنمای هماتولوژی / ویرایش. A.I. Vorobyova - M.: پزشکی، 1985. - جلد 2. - ص 3-160.
10. چوکانین ن.ن. کم خونی فقر آهن در کودکان // پیراپزشکی و ماما.- 1989. - N3. - ص 27-30.
11. Shamov I.A. در مورد برخی از عوامل منجر به کمبود آهن در بدن // "پزشکی بالینی". - 1990. - T.68. - N11. - P.81-84.
12. Kazakova L.M., Garanichev V.S. وضعیت ایمنی در کودکان مبتلا به هیپوسایدروز و عوارض عفونی آنها // "اطفال". - 1990. - N1. - ص 109-110.
13. دوبرخدووا تی.م. کم خونی فقر آهن // "بهیار و ماما" .- 1990.- N7.- P.33-38.
14. فرد جی شیفمن. پاتوفیزیولوژی خون گویش نوسکی. سن پترزبورگ، 2000;
15.A.V. آتامان. پاتوفیزیولوژی در پرسش و پاسخ. کیف: مدرسه ویشچا، 2000;
16.A.Yu. انیسنکووا، ن.یا. دزرانوا، وی. پوپوف، V.A. ایزاکوف بیماری های سیستم خونساز. در کتاب: همراه درمانگر. بیماری های داخلیدر پرسش و پاسخ اد. یو.آر. کووالف، سن پترزبورگ: فولیانت، 2001;
17. ع.ش. فوکین. آسیب شناسی خون راهنمای آموزشی و روش شناختی برای دانش آموزان و معلمان. پیش چاپ. SPb GPMA. 2001;
18. ع.ش. زایچیک، L.P. چوریلف. مکانیسم توسعه بیماری ها و سندرم ها. مبانی پاتوفیزیولوژیک هماتولوژی و انکولوژی. ELBI - سن پترزبورگ. سن پترزبورگ 2002.
19. راهنمای هماتولوژی / ویرایش. A.I. Vorobyova.- M.: Medicine, 2005.- جلد 2.- P.3-160.
مؤسسه آموزشی دولتی
آموزش عالی حرفه ای
دانشگاه پزشکی دولتی نووسیبیرسک
آژانس فدرال برای سلامت و توسعه اجتماعی
"تأیید می کنم"
سر گروه پاتوفیزیولوژی
………………….A.V. افرموف
شماره پروتکل مورخ …………200..
سامسونوا E.N.
سخنرانی با موضوع: پاتوفیزیولوژی خون قرمز. کم خونی.
نووسیبیرسک 2006
طرح سخنرانی.
1. مفهوم اریترون و سینتیک آن…………………………………………………………………
2. تنظیم erythropoiesis و erythrodiaeresis…………………………………………………………………………………
3. شاخص های اساسی خون قرمز و ارزیابی آنها……………………………….4.
4. کم خونی. تعریف مفهوم. اصول طبقه بندی…………………….۵.
5. کم خونی حاد پس از خونریزی………………………………………………………………………………………
6. کم خونی فقر آهن……………………………………………………………………
7. کم خونی مرتبط با کمبود ویتامین B12………………………………….11.
8. کم خونی همراه با کمبود اسید فولیک………………………...13.
9. کم خونی آپلاستیک و سندرم نارسایی مغز استخوان………14.
10. کم خونی همراه با اختلال در سنتز و استفاده از پورفیرین ها……16.
11. کم خونی همولیتیک, تعریف مفهوم, طبقه بندی………………..۱۸.
12. برخی از اشکال نوزولوژیک کم خونی همولیتیک………………….22.
13. فهرست منابع…………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………………
پاتوفیزیولوژی سیستم خون. کم خونی دیسریتروپوتیک.
وزارت آموزش و پرورش جمهوری قرقیزستاندانشگاه اسلاوی قرقیزستان-روسیه
گروه فیزیولوژی نرمال و پاتولوژیک KRSU
دانشکده پزشکی
تخصص "پزشکی عمومی"
پاتوفیزیولوژی
سیستم های خونی
DYSERYTHROPOETIC
کم خونی.
این سخنرانی توسط: کاندیدای علوم پزشکی، دانشیار گروه تحقیقات و تربیت بدنی پاک I.V.
طرح کلی سخنرانی
اتیولوژی و پاتوژنز کم خونی فقر آهن.پایه ای تظاهرات بالینی.
اتیوپاتوژنز B-12 و کم خونی کمبود فولات.
پایه پاتوفیزیولوژیکی برای اصلی
سندرم های بالینیو تغییرات خونی
کم خونی آپلاستیک، علت و پاتوژنز.
اصول و روش های اساسی درمان
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
تشخیص افتراقی کم خونی
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی های دیسریتروپوئیتیک N.B.!
اریتروپوئزیس طبیعی
اگر بدن داشته باشد ممکن است
مقدار کافی
اسیدهای آمینه، آهن،
ویتامین های B1، B2، B6، B12، C،
اسید فولیک،
میکرو عناصر شرکت، مس و غیره
مواد
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک حفظ اریتروپوئزیس
مخصوصاً برای اریتروپوئیز مؤثر
مواد زیر مهم هستند:
ویتامین B12
اسید فولیک
برای سنتز مهم است
DNA سلولی
اهن
بخشی از هموگلوبین
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
طبقه بندی
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی های دیسریتروپوئیتیک اتیوپاتوژنزکمبود آهن
کم خونی
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک همهگیرشناسی
داده های WHO، 2004:
کم خونی
2.000.000.000
ZhDA
1.800.000.000
(90 درصد موارد کم خونی ناشی از کمبود آهن است)
کمبود آهن
3.580.000.000
کم خونی فقر آهن اولین مورد است
لیست 38 بیماری شایع توسط
بر اساس سازمان بهداشت جهانی. داده های تاریخی
داده های هوش مصنوعی
تاریخی
اپیدمیولوژی IDA
ZhDA
همهگیرشناسی
برای قرن ها، کلروز یا "رنگ پریده".
بیماری» را نشانه عشق نافرجام می دانستند و نسبت می دادند
به بیماری های دوره نوجوانی
در سال 1832 پیر بلاود اثربخشی سولفات را کشف کرد
آهن در کلروز از آن زمان، کلروز شروع به نسبت داد
بیماری های خونی
IDA 80 تا 90 درصد از کم خونی ها را تشکیل می دهد.
شیوع: 0.2 درصد مردان، 2.6 درصد زنان.
روسیه:
IDA در 9-13 درصد از زنان
اوکراین:
IDA در 20 درصد جمعیت
آسیای مرکزی: IDA در 50-60 درصد زنان.
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
متابولیسم آهن
غدهمتابولیسم
غذای آهنی
10-20 میلی گرم در روز
10 %
از دست دادن مدفوع
10-20 %
ادرار، اپیتلیوم
1-2 میلی گرم در روز
انبار
100-400 میلی گرم
مکش
در دستگاه گوارش 1-2 میلی گرم در روز
75 %
دیگر
فرآیندها
پلاسما
ترانسفرین 4 میلی گرم
اریتروبلاست ها
سنتز Hb
5-15 %
ماکروفاژها
سلول های قرمز خون
تخریب 1/120 روز
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
توزیع آهن در بدن
توزیع آهنآهن B
که در
توزیع
ارگانیسم
ارگانیسم
هم (پروتوپورفیرین و آهن ++)
هموگلوبین - 75% انتقال O2
میوگلوبین - 5-15٪ ذخیره O2 در عضلات
آنزیم ها - 0.3٪ و تنفس سلولی
غیر هم
ترانسفرین - 0.1% انتقال آهن +++ از پلاسما به بافت
فریتین و هموسیدرین - 10-20٪ انبار آهن در
کبد
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک نقش آهن در بدن انسان
ذخیره سازی و
حمل و نقل
اکسیژن
پر انرژی
تبادل
متابولیسم
BAV
تقسیم
سلول ها
بیوسنتزی
فرآیندها
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کمبود آهن در
بدن
o کمبود آهن در بدن زمانی اتفاق می افتد که
در صورت تامین مواد معدنی
مواد کمتر از 1 میلی گرم در روز.
کمبود آهن در بدن انسان نه تنها به آن مربوط می شود
تظاهرات خونی، بلکه تعیین می کند
اختلال در عملکرد همه سلول ها (به خصوص در سلول های بالا).
بافت های هوازی)، باعث عواقب منفی می شود
اختلالات متابولیسم آهن در بدن انسان
کمبود این عنصر حیاتی
به ناچار منجر به اختلال در آموزش می شود
هموگلوبین، ایجاد کم خونی و در نتیجه به
اختلالات تغذیه ای در اندام ها و بافت ها.
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
نارسایی کمبود آهن
- این وضعیت پاتولوژیک، مشخص شده استکاهش میزان هموگلوبین و گلبول های قرمز به دلیل:
عدم دریافت آهن
افزایش نیاز به آهن
از دست دادن آهن اضافی
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
نارسایی کمبود آهن
نارسایی کمبود آهن -وضعیت پاتولوژیک،
با کاهش مقدار مشخص می شود
هموگلوبین در واحد حجم خون،
که ناشی از عدم تعادل بین
رسید، استفاده (هزینه
یا از دست دادن) آهن در بدن.
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
از دست دادن خون مزمن (رحم،
معده، هموروئید، تومور)
دریافت ناکافی آهن از غذا
سوء جذب آهن (آسیب شناسی دستگاه گوارش)
افزایش دریافت آهن در طول رشد و
رشد کودک، در دوران شیردهی و
بارداری، در دوران شدید فیزیکی
بارها
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
اتیولوژی کم خونی فقر آهن
کم خونی های دیسریتروپوئیتیکپاتوژنز IDA
کاهش ذخایر آهن▼
کاهش میزان آهن سرم
▼
افزایش ظرفیت کل اتصال آهن سرم با
کاهش اشباع ترانسفرین با آهن
▼
کاهش ادغام آهن در سلول های اریتروید
▼
کاهش سنتز هم (افزایش پروتوپورفیرین در اریتروئید
سلول ها)
▼
نارسایی کمبود آهن
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
تظاهرات بالینی اصلی کم خونی فقر آهن
هماتولوژیکسندرم
همیک
هیپوکسی
- رنگ پریدگی پوست و
غشاهای مخاطی
- تاکی کاردی
- تنگی نفس
- سرگیجه،
سردرد
- از دست دادن حافظه و
توجه
- ضعف عمومی،
خستگی
سیدروپنیک
سندرم
↓محتوای Fe(S).
آهن سرم طبیعی است
در مردان - 30-13 میکرومول در لیتر،
در زنان - 11.5-25 میکرومول در لیتر
- پوست خشک
- ناخن های شکننده و
مو
- اختلالات چشایی
- اختلال در حس بویایی
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
سندرم سیدروپنیک
"سندرم هیپوسیدروز" در اثر کمبود بافت ایجاد می شودآهن، که منجر به کاهش فعالیت بسیاری از آنزیم ها می شود
(سیتوکروم اکسیداز، پراکسیداز، سوکسینات دهیدروژناز و غیره).
نشانه ها:
انحراف طعم (pica chlorotica) - میل مقاومت ناپذیر
خوردن هر چیز غیرعادی و غیرقابل خوردن (گچ، دندان
پودر، زغال سنگ، خاک رس، ماسه، یخ)، و همچنین خمیر خام, گوشت چرخ کرده, غلات; این
این علامت در کودکان و نوجوانان شایع تر است، اما اغلب در
زنان بالغ؛ اعتیاد به غذاهای گرم، شور، ترش، تند؛
انحراف بویایی - اعتیاد به بوهایی که
توسط بسیاری دیگر به عنوان ناخوشایند تلقی می شوند (بنزین،
نفت سفید، استون، بوی لاک، رنگ، جلا کفش، نفتالین و غیره)؛
ضعف و خستگی شدید عضلانی، آتروفی عضلانی و
کاهش قدرت عضلانی به دلیل کمبود میوگلوبین و آنزیم
تنفس بافتی؛
تغییرات دیستروفیک در پوست و ضمائم آن (خشکی،
لایه برداری، تمایل به تشکیل سریع ترک ها در پوست؛
تیرگی، شکنندگی، ریزش مو، سفیدی زودرس مو؛ لاغر کننده،
شکنندگی، خطوط متقاطع، کدر شدن ناخن ها؛ علامت
koilonychia - تقعر قاشقی شکل ناخن)؛
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
سندرم سیدروپنیک
استوماتیت زاویه ای - ترک؛ گلوسیت (در 10٪ بیماران) - با مشخصهاحساس درد و تورم در ناحیه زبان، قرمزی نوک آن و داخل
آتروفی بیشتر پاپیلاها (زبان لاکی)؛ اغلب مشاهده می شود
تمایل به بیماری پریودنتال و پوسیدگی؛
تغییرات آتروفیک در غشای مخاطی دستگاه گوارش
- این با خشکی غشای مخاطی مری و مشکلات ظاهر می شود و
گاهی اوقات درد هنگام بلع غذا، به ویژه غذای خشک (دیسفاژی سیدوپنیک)؛
توسعه گاستریت آتروفیکو آنتریت
علامت "صلبیه آبی" (که با رنگ مایل به آبی مشخص می شود یا تلفظ می شود
صلبیه آبی این با نقض سنتز کلاژن در صلبیه توضیح داده می شود
نازک می شود و می درخشد مشیمیهچشم ها.
میل ضروری به ادرار کردن، ناتوانی در نگه داشتن ادرار در هنگام
خندیدن، سرفه، عطسه، احتمالاً حتی شب ادراری که ناشی از
ضعف اسفنکترهای مثانه؛
تب با درجه پایین سیدوپنیک - با افزایش طولانی مدت مشخص می شود
درجه حرارت تا سطوح زیر تب،
مستعد ابتلا به ویروسی حاد تنفسی و
سایر فرآیندهای عفونی و التهابی، عفونت مزمن، که
ناشی از نقض عملکرد فاگوسیتی لکوسیت ها و ضعیف شدن
سیستم ایمنی؛
کاهش فرآیندهای ترمیمی در پوست و غشاهای مخاطی.
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
KOILONYCHIA
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی های دیسریتروپوئیتیک N.B.سیدروبلاست ها هستند
اریتروکاریوسیت های استخوانی
مغز حاوی آهن
(طبیعی 20-40%)
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک معیارهای اصلی برای IDA
شاخص رنگ پایین
هیپوکرومی گلبول های قرمز
میکروسیتوز
کاهش سطح آهن سرم
افزایش کل اتصال آهن
توانایی های سرمی
کاهش سطح فریتین سرم
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
علائم تشخیصی کمبود آهن و کم خونی فقر آهن
مراحلکمبود
غده
فریتین
سرم
اهن
سرم
مدعی
(پنهان)
نزول کردن
نهفته
(پنهان)
نزول کردن
نزول کردن
نزول کردن
نزول کردن
هموگلوبین
صریح
نزول کردن
شرایط کمبود آهن
کم خونی های دیسریتروپوئیتیکدرمان IDA
از بین بردن عللتوسعه کم خونی
تجویز مکمل های آهن
رژیم درمانی
رژیم غذایی نیست
نیست
مجری است
عامل پیشرو
عامل بهبودی
مرمت
رژیم غذایی
تعادل آهن
آهن در
در طول درمان
درمان کم خونی!
کم خونی!
تعادل
منابع آهن مغذی
منابع تغذیه ایآهن تغذیه ای
غده
منابع
پنیرها
1% نان
میوه ها
5%
8%
58%
گوشت
10%
18%
سبزیجات
سیب زمینی سرخ کرده
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک معیارهای موثر
درمان موثر
درمان IDA
ZhDA
شاخص
روزهای 5-7: بحران رتیکولوسیت
از 3 تا 4 هفته: عادی سازی Hb، Ht،
گلبول های قرمز
از 10 هفته:
عادی سازی
فریتین (Fedepo)
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک دلایل بی اثر بودن
بی اثر
علل
درمان کم خونی
کم خونی
رفتار
دوز ناکافی آهن
اختلال در جذب آهن در دستگاه گوارش
امتناع از مکمل های آهن به دلیل
اثرات جانبی
زودرس
پس از رسیدن لغو کنید
سطح HB طبیعی
انهای دیسریتروپوئیتیک مدت زمان درمان
درمان کمبود آهن
کمبود آهن
مدت زمان
کم خونی (WHO,
(WHO، 2001)
2001)
کم خونی
پر کردن کسری
آهن، از جمله
تکمیل انبار آهن،
باید تا 6 ادامه داشته باشد
ماه ها
برای هشدار
عود
کم خونی فقر آهن. ارزیابی، پیشگیری و کنترل، WHO، 2001
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک نارس
ترک مواد مخدر
غده - اصلی
علت عود
کم خونی
انهای دیسریتروپوئیتیک
نیاز به اصلاح
اصلاحاتضرورت
کودکان، نوجوانان
ورزشکاران
باردار، شیرده
مسن
زنان در سنین باروری،
قاعدگی شدید
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک اتیوپاتوژنز
کمبود B و فولات
کم خونی
12
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
مرجع تاریخی
در سال 1855 دکتر انگلیسیتوماس آدیسون و سپس در سال 1872سال، دکتر آلمانی آنتون بیرمر با جزئیات بیشتری توضیح داد
بیماری به نام بدخیم (مخرب)
کم خونی به زودی دکتر فرانسوی آرماند تروسو پیشنهاد داد
این بیماری را کم خونی و کم خونی آدیسون می نامند
ادیسون - بیرمن.
در سال 1926، J. Whipple، J. Minot و W. Murphy گزارش دادند،
که کم خونی خطرناک با وارد کردن به رژیم غذایی درمان می شود
تغذیه کبد خام و اینکه اساس بیماری چیست
ناتوانی مادرزادی معده در ترشح یک ماده،
برای جذب ویتامین B12 در روده ضروری است. پشت
آنها جایزه نوبل را برای این کشف در سال 1934 دریافت کردند.
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی مرتبط با این اختلال
سنتز DNA و RNA
N.B.
ویتامین B و اسید فولیک
در مراحل اصلی شرکت کنید
تبادل پورین و پیریمیدین
بازها در فرآیند سنتز DNA و RNA.
بدن حاوی 4 میلی گرم ذخیره است
ویتامین B12 که برای 4 کافی است
از سال.
12
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
متابولیسم B12 در بدن
در ساعت 12متیل کوبالامین
سنتز DNA
تقسیم سلولی
آدنوزینکوبالامین
- سنتز اسیدهای چرب را تنظیم می کند
اسیدها
- در آموزش شرکت می کند
اسید سوکسینیک از
متیل مالونیک اسید
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
متابولیسم ویتامین B12 (سیانوکوبالامین)
متابولیسم ویتامین B (سیانوکوبالامین)12
دریافت B12 از غذا ( نیاز روزانهحاوی 1 میکروگرم است) +
عامل داخلیکاستا در معده (گاستروموکوپروتئین)
در ایلئوم جذب می شود
متیل کوبالامین
اسید فولیک
اسید تتراهیدروفولیک
سنتز DNA
خون سازی طبیعی
ورید پورتال
کبد (دپو B1212)
در خون B12 + transcobalamin-2
5-دئوکسی دنوزیل کوبالامین
متیل مالونیک اسید (سمی)
+ اسید پروپیونیک
سوکسینیک اسید
تبادل اسیدهای چرب
B12 - کم خونی ناشی از کمبود فولات
- وضعیت پاتولوژیک،با کاهش مشخص می شود
مقدار هموگلوبین و گلبول های قرمز در
واحد حجم خون که
به دلیل جایگزینی نورموبلاستیک
نوع خون سازی در
نوع مگالوبلاستیک به دلیل
اختلالات سنتز اسید نوکلئیک
در شرایط کمبود ویتامین B12 و/یا
اسید فولیک.
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
علت شناسی کم خونی کمبود B12
کمبودعامل بیرونی قلعه
– ویتامین B12 با غذا
کمبود
عامل داخلی
Kastla یک گاستروموکوپروتئین است که توسط جداری سنتز می شود
سلول های معده، از حیاتی محافظت می کند. در ساعت 12
از نابودی
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
علل کمبود ویتامین B12
علل کمبود ویتامین B1.
2.
3.
12
محتوای ناکافی B12 در غذا ( عامل خارجیکاستلا).
سوء جذب:
آ)
نقض سنتز گاستروموکوپروتئین (عامل قلعه داخلی):
گاستریت آتروفیک فوندوس معده؛
واکنش های خود ایمنی با تولید آنتی بادی برای سلول های جداری
معده و گاستروموکوپروتئین؛
گاسترکتومی (بعد از گاسترکتومی، نیمه عمر B12 1 سال است.
پس از گاسترکتومی، علائم کمبود B12 بعد از 4-5 سال ظاهر می شود.
سرطان معده؛
کمبود مادرزادی گاستروموکوپروتئین ها؛
ب)
اختلال در جذب B12 در روده کوچک؛
بیماری ها روده کوچکهمراه با سندرم
سوء جذب (آنتریت مزمن، بیماری سلیاک (گلوتنتروپاتی)،
SPRU (اسهال گرمسیری)، بیماری کرون)
برداشتن روده؛
سرطان روده کوچک؛
فقدان مادرزادی گیرنده برای مجموعه ویتامین B12 +
گاستروموکوپروتئین در روده کوچک؛
ج)
جذب رقابتی ویتامین B12؛
آلودگی کرم نواری گسترده؛
دیس بیوز روده ای مشخص
کاهش تولید ترانسکوبالامین-2 در کبد و اختلال در حمل و نقل
ویتامین B12 وارد مغز استخوان (برای سیروز کبدی).
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
پاتوژنز MBA
پیوندهای پاتوژنتیک اصلی در ایجاد کم خونی کمبود B12
اختلال در سنتز DNA در سلول های خونساز،عمدتا اریتروبلاست ها
اختلال تقسیم سلولی
نوع جنینی خون سازی (مگالوبلاستیک)
مگالوبلاست ها به ندرت به مگالوسیت بالغ می شوند زیرا همولیز می شوند
مغز استخوان و تامین نمی کند عملکرد خونساز(افزایش دادن
محتوای بیلی روبین غیر کونژوگه، اوروبیلین، استرکوبیلین، m.b.
افزایش آهن سرم با هموسیدروز اندام های داخلی)
هسته سلول به آرامی بالغ می شود، پروتوپلاسم دارای محتوای افزایش یافته است
Нb - هایپرکرومی (جسم های شاد، حلقه های کابوت)، ابرسرمو هسته ای
نوتروفیل ها
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
سندرم های بالینی اصلی کم خونی کمبود B12
سندرم هماتولوژیک(با پان سیتوپنی ← هیپوکسی،
خونریزی، نقص ایمنی)
گوارشی
سندرم (که با آتروفیک ظاهر می شود
گلوسیت، گاستریت، انتریت → نقض
عملکردهای دستگاه گوارش
سندرم عصبی
(با میلوز فونیکولی ← لرزان ظاهر می شود
راه رفتن، اختلال حسی
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
سندرم هماتولوژیک
اختلال در تکثیر و بلوغ FEC
انتقال از نورموبلاستیک به
نوع مگالوبلاستیک خون سازی
تشکیل FEC با مقاومت کم،
امید به زندگی کوتاه
کم خونی، لکوپنی، ترومبوسیتوپنی
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
منطق پاتوژنتیک برای سندرم های بالینی اصلی B12 - کم خونی کمبود
سندرم گوارشیاختلال در تقسیم سلولی و بلوغ در مخاط
دستگاه گوارش
آتروفی مخاط دستگاه گوارش
التهاب بخش های مختلفدستگاه گوارش (گلوسیت،
استوماتیت، انتروکولیت، و غیره) - اختلال عملکرد
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
منطق پاتوژنتیک برای سندرم های بالینی اصلی کم خونی کمبود B12
سندرم عصبیاختلال در سنتز اسیدهای چرب
تجمع متیل مالونیک اسید
اثر سمی بر میلین
میلوز فونیکولار (دژنراسیون خلفی و
ستون های جانبی نخاع)
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
معیارهای اصلی افتراقی برای کم خونی کمبود B12
سندرم هماتولوژیک:کم خونی هیپرکرومیک (CP بالای 1.1-1.3)؛
آنیزوسیتوز (مگالوسیتوز)، پویکیلوسیتوز،
دانه بندی بازوفیلیک، حلقه های کابوت، سلول ها
جولی;
سیتوپنی سه خطی؛
نوتروفیلوز هیپرسگمنتال؛
نوع مگالوبلاستیک خون سازی (بر اساس
داده های حاصل از سوراخ استرنوم)؛
کاهش B12 در خون کمتر از 200 pg/ml است.
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
مغز استخوان در کم خونی کمبود B12
غالب شدن پیروز شدن چیره شدناریترومگالوبلاست ها با
تاخیر در بلوغ
هسته ها
در آماده سازی غول پیکر وجود دارد
چاقو زدن و
چند سگمنتال
نوتروفیل ها
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
تصویر خون محیطی در کم خونی کمبود B12
تصویر خون محیطیکم خونی کمبود B
12
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی ناشی از کمبود فولات
کمتر از کمبود B12 شایع است
ذخیره FA در بدن برای 2-3 ماه طراحی شده است.
FC در همه محصولات وجود دارد، هنگامی که حرارت داده می شود
نابود می شود
شاید در سراسر ژژنوم جذب شود. اسهال
پروتئین های حمل و نقل برای جذب FA مورد نیاز نیستند
نقایص مادرزادی FC با ذهنی ترکیب می شود
عقب ماندگی دارند و با وارد کردن FC اصلاح نمی شوند
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
علل کم خونی ناشی از کمبود فولات
کمبود تغذیه ای (مکررعلت در افراد مسن)؛
آنتریت با سوء جذب؛
مصرف داروهای خاصی که باعث افسردگی می شوند
سنتز اسید فولیک (متوترکسات،
تریامترن، داروهای ضد تشنج،
باربیتورات ها، متفورمین)؛
مسمومیت مزمن با الکل؛
افزایش نیاز به اسید فولیک
(تومورهای بدخیم، همولیز،
درماتیت لایه بردار، بارداری).
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
کم خونی ناشی از کمبود فولات
کم خونیکمبود فولات
مصرف پیشگیرانه اسید فولیک
خطر را کاهش می دهد آسیب شناسی مادرزادیتا 70%
WHO استفاده اجباری را توصیه می کند
اسید فولیک در بارداری!!!
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
معیارهای اصلی افتراقی برای کم خونی کمبود فولات
داده های تاریخچه:بارداری،
دوره نوزادی،
الکلیسم مزمن،
همولیز مزمن،
بیماری های میلوپرولیفراتیو،
مصرف داروها (آنتاگونیست های اسید فولیک،
ضد سل، ضد تشنج).
اریتروپویزیس رنج می برد.
هیچ میلوز فونیکولی یا آسیب معده وجود ندارد.
هنگام مصرف B12 بحران رتیکولوسیت وجود ندارد.
در مغز استخوان، فقط مگالوبلاست ها با رنگ آغشته می شوند
با کم خونی کمبود B12 و با کم خونی کمبود فولات -
خیر
کاهش اسید فولیک در خون کمتر از 3 میلی گرم در میلی لیتر (N – 3-25
mg\ml).
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
درمان کم خونی های مگالوبلاستیک
ویتامین B12 (سیانوکوبالامین) - 400-500 میکروگرم به صورت عضلانی (4-6 هفته).در اختلالات عصبی: B12 (1000 میکروگرم) + کوبالامید
(500 میکروگرم) تا زمانی که علائم عصبی ناپدید شوند.
در صورت لزوم، تجویز مادام العمر B12 (500 میکروگرم) 1 بار هر 2 بار
هفته یا درمان پیشگیرانه– B12 (400 میکروگرم) برای 1015 روز 1-2 بار در سال.
انتقال اریتروماس فقط به دلایل بهداشتی (اگر
همه کم خونی ها!):
Nv< 50 г/л,
Nv< 70 г/л с нарушением гемодинамики,
ایجاد پری کما و کما، آمادگی فوری برای جراحی و
و غیره.
کرم زدایی – حذف کرم نواری (فنوسال،
سرخس نر).
اسید فولیک 5-15 میلی گرم در روز (تا 30 میلی گرم در روز)؛ پیشگیرانه
دوز - 1-5 میلی گرم در روز.
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
معیارهای اثربخشی درمان
بهبود ذهنی درروزهای اول درمان؛
بحران رتیکولوسیت در 5-7
روز درمان (برای کم خونی کمبود B)؛
12
بهبود شمارش خون
هفته دوم درمان، از
نرمال شدن پس از 3-4 هفته.
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک اتیوپاتوژنز
آپلاستیک
کم خونی
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
کم‌خونی آپلاستیک
کم خونی آپلاستیک - هماتولوژیکسندرم ناشی از تعداد زیادیدرون زا و
عوامل برونزا، کیفی و
تغییرات کمی در سلول های بنیادی و آن
ریزمحیط، مورفولوژیکی اصلی
که نشانه آن پان سیتوپنی در است
خون محیطی و دژنراسیون چربی
مغز استخوان.
P. Ehrlich (1888) برای اولین بار AA را توصیف کرد.
اصطلاح "کم خونی آپلاستیک" در سال 1904 معرفی شد.
شوفار.
بروز 4-5 نفر در هر 1 میلیون نفر در سال است (در
اروپا)
اوج سن بروز 20 و 65 سال
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
کم‌خونی آپلاستیک
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک عوامل اتیولوژیک AAداروها،
مواد شیمیایی،
ویروس ها،
فرآیندهای خود ایمنی؛
در 50% موارد علت ناشناخته است (AA ایدیوپاتیک).
پاتوژنز AA
آسیب به سلول های بنیادی پرتوان خون
سرکوب خون سازی
عملکرد سیستم ایمنی (سلولی، هومورال)
مکانیسم ها
کمبود عوامل تحریک کننده خون سازی
آهن، B12، پروتوپورفیرین نمی تواند باشد
توسط بافت خونساز استفاده می شود.
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک کم خونی آپلاستیک ممکن است باشد
1.
مادرزادی (با سندرم ناهنجاریهای مادرزادییا بدون آن)
2.
به دست آورد
AA در پایین دست آزاد می شود
3.
تند
4.
من آن را تیز می کنم
5.
مزمن
فرم های AA
6.
مصون
7.
غیر ایمنی
سندرم های بالینی AA
8.
گردش خون - هیپوکسیک
9.
سپتیک-نکروز
10.
هموراژیک
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
کم‌خونی آپلاستیک
کم خونی های دیسریتروپوئیتیکآپلازی مغز استخوان
اصول، اهداف و روش های درمانکم خونی دیسریتروپوتیک
اصول
اهداف
ETIOTROPIC
از بین بردن
نزول کردن
درجه
تخلفات
تقسیم و
تفکیک
اریتروکاریوسیتو
V
مواد و روش ها
* خاتمه دادن
اقدامات
عوامل،
منتهی شدن
به هیپوپلازی
استخوان
مغز
*معرفی
"کمیاب"
عوامل - دلایل
کم خونی
(ویتامین B12،
B6، فولیک
اسیدها،
پاتوژنتیک
علامت دار
از بین بردن
نزول کردن
درجه
هیپوکسی
جلوگیری کردن،
نزول کردن
درجه
هموسیدروز
تنظیم کنید
KShchR
از بین بردن
نزول کردن
درجه
عواقب
هیپوکسی
از بین بردن
ناخوشایند
احساس کنید
* استفاده
* تصحیح عملکرد
قلبی عروقی
سیستم، کلیه ها،
کبد،...
آنتی هیپوکسان ها،
آنتی اکسیدان ها
*معرفی
بافر
راه حل ها
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک
تشخیص افتراقی کم خونی
کم خونی های دیسریتروپوئیتیکتشخیص افتراقی کم خونی
نشانه هاZhDA
SAA
GA
MBA
AA
CPU
<1
<1
N (تالاسمی
< 1)
>1
ن
رتیکولوسیت ها
N یا ↓
N یا ↓
N یا ↓
↓↓
سیو Fe
↓
N یا
N یا
N یا
پلاکت ها
ن
ن
N یا ↓
↓
↓↓↓
لکوسیت ها
ن
ن
ن
↓
↓↓↓
طحال
ن
ن
غالبا
MB
ن
کبد
ن
غالبا
غالبا
غالبا
ن
مغز استخوان
در حد متوسط
هیپرپلازی
میکروب گلبول قرمز،
سیدروبلاست ها
↓↓.
در حد متوسط
هیپرپلازی
میکروب گلبول قرمز،
سیدروبلاست ها
تلفظ شده
هیپرپلازی
میکروب گلبول قرمز
مگالوبلاست
نوع بلند
خون سازی
نیا
ظلم
کم خونی های دیسریتروپوئیتیک از توجه شما متشکرم
کم خونی پس از خونریزی کم خونی همولیتیک کم خونی (کم خونی)- کاهش سطح کل هموگلوبین (Hb) که اغلب با کاهش آن در واحد حجم خون آشکار می شود. در کودکان زیر 6 سال کمتر از 110 گرم در لیتر، در زنان بالغ کمتر از 120 گرم در لیتر، در مردان زیر 130 گرم در لیتر است. کم خونی واقعی از نظر اندازه هماتوکریت با آنمی کاذب متفاوت است (در بزرگسالان 36-48٪ است).
◊ در بیشتر موارد، به استثنای کم خونی فقر آهن و تالاسمی، کم خونی با کاهش محتوای گلبول های قرمز خون (زیر 3.9 10 12 / l) همراه است.
کم خونی بر اساس چندین اصل طبقه بندی می شود.
A. توسط نشانگر رنگ.
1. نورموکرومیک - 0.85-1.05
2. Hyperchromic - بالاتر از 1.05، اما نه بیشتر از 1.60.
3. هیپوکرومیک - زیر 0.85.
ب- با قطر متوسط گلبول های قرمز.
1. Normocytic - 7-8 میکرومتر
2. Microcytic - کمتر از 6.5 میکرون
3. Macrocytic - 8-12 میکرون.
4. مگالوسیتیک - بیش از 12 میکرون.
ب- با توانایی مغز استخوان برای بازسازی (با محتوای رتیکولوسیت ها).
1. احیا کننده - 1-5٪.
2. Hypogenerative 0.5-1٪.
3. احیا کننده - کمتر از 0.5٪.
4. بیش از حد احیا کننده - بیش از 5٪.
د- با توجه به نوع خون سازی.
1. نورموبلاستیک.
2. مگالوبلاستیک.
د- با توجه به اصل اتیوپاتوژنتیک.
1. کم خونی ناشی از از دست دادن خون (پس از خونریزی):
الف) حاد؛
ب) مزمن
2. کم خونی ناشی از اختلال در خون سازی:
الف) کم خونی کمبود (کمبود ویتامین، کمبود آهن)
کمبود پروتئین)؛
ب) هیپو و آپلاستیک.
ج) متاپلاستیک؛
د) بی نظمی.
3. کم خونی ناشی از افزایش تخریب خون (همولیتیک):
الف) ارثی؛
ب) خریداری شده است.
کم خونی حاد پس از هموراژیک
وضعیتی که با از دست دادن سریع حجم قابل توجهی از خون (20 تا 25 درصد خون در حدود 1 ساعت) همراه است. عامل تعیین کننده درجه اختلال عملکرد و جبران آنها هیپوولمی غیر قابل اصلاح است.مراحل جبران از دست دادن خون حاد
فاز بازتابی جبران.در روز اول پس از از دست دادن حاد خون به دلیل فعال شدن سیستم سمپاتوآدرنال رخ می دهد: مقاومت عروق محیطی افزایش می یابد، توزیع مجدد خون رخ می دهد (متمرکز شدن گردش خون). با این حال، فشار خون کاهش می یابد، بازگشت خون به قلب و بر این اساس، برون ده قلبی کاهش می یابد.فاز هیدرمیک جبران.در روز 2-4 رخ می دهد و شامل حرکت مایع از فضای خارج سلولی به داخل عروق است. یکی از مکانیسم های فاز هیدرمیک هیپرگلیسمی ناشی از کاتکول آمین به دلیل گلیکوژنولیز در کبد است. محتوای الکترولیت های اساسی در پلاسما تقریباً بدون تغییر باقی می ماند.
مرحله جبران مغز استخواندر این مرحله (5-7 روز پس از از دست دادن حاد خون)، فعال سازی تشکیل اریتروپویتین ها در کلیه ها در پس زمینه هیپوکسی شدید مهم است.
در اولین بار پس از از دست دادن خون، به دلیل کاهش حجم بستر عروقی، کاهش محتوای همو
گلوبین و گلبول های قرمز، شاخص هماتوکریت نیز تغییر نمی کند.
به دلیل هیدرمی، کاهش تدریجی سطح هموگلوبین و گلبول های قرمز خون شروع می شود - کم خونی نورموکرومیک تشکیل می شود که متعاقباً به دلیل کمبود آهن هیپوکروم می شود.
کم خونی مزمن پس از خونریزی
کم خونی که در نتیجه از دست دادن مکرر حجم کم خون در هنگام خونریزی از دستگاه گوارش، همراه با خونریزی کلیه، رحم، بینی و هموروئید ایجاد می شود.خون محیطی با کاهش شاخص رنگ به 0.4-0.6، میکروسیتوز، لکوسیتوز متوسط با تغییر نوتروفیل به سمت چپ مشخص می شود. با یک دوره طولانی بیماری، کم خونی ماهیت کم بازسازی می شود.
کم خونی همراه با اختلال در تشکیل خون
1. بی نظمی- ناشی از نقض تنظیم خون سازی با کاهش تولید اریتروپویتین ها یا افزایش تعداد مهار کننده های آنها (بیماری مزمن کلیه، کم کاری غده هیپوفیز، غدد فوق کلیوی، غده تیروئید).2. کمیاب- هنگامی رخ می دهد که کمبود مواد لازم برای اریتروپوئز (آهن، ویتامین ها، پروتئین) وجود داشته باشد.
نارسایی کمبود آهنتا 80 درصد از کم خونی ها را تشکیل می دهد و در نتیجه عدم تعادل بین دریافت آهن به بدن، مصرف و از دست دادن آن ایجاد می شود.
از دست دادن آهن با خونریزی های مکرر و طولانی - رحمی، گوارشی، کلیوی، ریوی و با دیاتز هموراژیک مشاهده می شود.
در برخی موارد، کمبود آهن غذایی (کمتر از 2 میلی گرم در روز) ممکن است، به عنوان مثال، با مصرف مقدار کمی گوشت، با تغذیه مصنوعی یا با تغذیه تکمیلی دیرهنگام در دوران کودکی.
کاهش جذب آهن با گاستریت هیپواسید، انتریت مزمن، یا با برداشتن بخش‌هایی از دستگاه گوارش مشاهده می‌شود.
اختلال در انتقال آهن با هیپوترانسفرینمی ارثی یا اکتسابی امکان پذیر است.
افزایش مصرف آهن در دوره های رشد و بلوغ، در دوران بارداری و شیردهی و در بیماری های التهابی مزمن ایجاد می شود.
کمبود آهن با افزایش اریتروپوئزیس بی اثر و کاهش طول عمر گلبول های قرمز همراه است.
تصویر خون با کاهش محتوای هموگلوبین (از 100 تا 20 گرم در لیتر) مشخص می شود، محتوای گلبول قرمز ممکن است طبیعی یا به طور قابل توجهی کاهش یابد و هیپوکرومی تشخیص داده شود. تمایل به میکروسیتوز، پویکیلوسیتوز، و ماهیت ترمیم کننده یا کم ترمیم کننده کم خونی نیز معمول است.
در خون محیطی وجود دارد: سطح آهن سرم کمتر از 30 میکروگرم در لیتر. ظرفیت کل اتصال آهن سرم خون بالاتر از 64.4 میکرومول در لیتر است. میزان فریتین در خون کمتر از 40 میکروگرم در لیتر است.
کمبود آهن سرم با افزایش خستگی، تحریف طعم و بوی، ضعف عمومی و سردرد آشکار می شود. کمبود آهن همچنین منجر به کاهش سطح میوگلوبین و فعالیت آنزیم های تنفسی بافت می شود. پیامد هیپوکسی فرآیندهای دژنراتیو در اندام ها و بافت ها است. ناخن های لایه ای و شکننده، استوماتیت، پوسیدگی، گاستریت آتروفیک و ... شایع هستند.
کم خونی ناشی از کمبود ویتامین B12 (مضر)
کمبود ویتامین B 12 می تواند به دلیل نقض تامین، جذب، انتقال، رسوب و جذب آن در سطح مغز استخوان ایجاد شود.سوءجذب در غیاب فاکتور درونی Castle (ترانسکورین)، در فرآیندهای آتروفیک در قسمت مخاط معده، در یک اختلال انتخابی ارثی در تولید ویتامین، در تخریب خود ایمنی، در شکل کمبود معده، احتمال دارد.
جذب ویتامین B 12 با آسیب گسترده به روده کوچک - با آنتریت، بیماری سلیاک و همچنین با برداشتن آن به شدت محدود می شود.
نقش بیماری زایی مصرف رقابتی ویتامین در صورت تهاجم کرم نواری پهن و همچنین در سندرم "روده سکوم" (هنگام اعمال آناستوموز، مناطقی از روده کوچک باقی می ماند که غذا از آن عبور نمی کند) نشان داده شده است. و همچنین در دیورتیکولوز متعدد روده کوچک.
در برخی موارد، کمبود ویتامین B12 ناشی از کمبود ترانسکوبالامین است.
کمبود ویتامین B12 باعث اختلال در تشکیل DNA و اختلال بیشتر در تقسیم سلول های خونساز می شود. کند کردن فرآیند میتوز و کاهش تعداد میتوزها. در چنین شرایطی، یک نوع خون سازی مگالوبلاستیک، شبیه به جنینی، تشکیل می شود. ایجاد کم خونی با مکانیسم های زیر همراه است.
1. کاهش فعالیت میتوزی.
2. اریتروپوئیزیس بی اثر به دلیل تخریب داخل مدولری مگالوبلاست ها.
3. همولیز خارج عروقی در طحال به دلیل افزایش اندازه مگالوسیت ها.
4. همولیز داخل عروقی به دلیل کاهش مقاومت اسمزی غشای مگالوسیت.
در خون محیطی، کم خونی شدید، عمدتاً هیپرکرومیک (شاخص رنگ - 1.3-1.5)، هیپوترمیم کننده تشخیص داده می شود. وجود بقایای هسته ای، آنیزوسیتوز و پویکیلوسیتوز معمولی است. نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی نیز مشاهده می شود.
کم خونی ناشی از کمبود فولات از نظر مکانیسم رشد و تصویر خونی نزدیک به کمبود ویتامین B12 است.
کم خونی همراه با اختلال در سنتز یا استفاده از پورفیرین ها
این کم‌خونی‌ها که در اثر کمبود ارثی یا اکتسابی آنزیم‌های دخیل در سنتز پورفیرین‌ها یا هم ایجاد می‌شوند، معمولاً هیپوکرومیک هستند و محتوای آهن بالایی در بدن دارند و اغلب با هموسیدروز اندام‌ها مشخص می‌شوند.کمبود ارثی کوپروپرفیرینوژن دکربوکسیلاز، که پروتوپورفیرین را سنتز می کند، شرح داده شده است. ظاهراً بیشتر اوقات این بیماری با نقض سنتز اسید آمینولولینیک همراه است. به دلیل اختلالات سنتز پروتوپورفیرین، اتصال آهن غیرممکن می شود - کم خونی سیدروآکرستیک ایجاد می شود.
کم خونی اکتسابی از این نوع اغلب با مسمومیت با سرب رخ می دهد. سرب گروه‌های سولفیدریل را در محل‌های فعال دو آنزیم درگیر در سنتز هِم مسدود می‌کند: آمینولوولنیک اسید دهیدراز و هم سنتتاز. در نتیجه-
اسید آمینه لوولنیک در ادرار و در اریترو تجمع می یابد.
سیتا - پروتوپورفیرین.
کاهش در نرخ بیوسنتز گلوبین (زنجیره) و افزایش همولیز نیز مشاهده شد. سرب همچنین قادر به تضعیف فعالیت پمپ های یونی در غشای گلبول قرمز است که باعث کاهش سطح یون های پتاسیم و طول عمر سلول ها می شود.
کم خونی هیپو و آپلاستیک
این کم خونی ها مجموعه ای از سندرم ها هستند که در آنها همراه با پان سیتوپنی، مهار خون سازی در مغز استخوان تشخیص داده می شود.بر اساس علت، کم خونی آپلاستیک به شرح زیر تقسیم می شود:
1. اصیل (ایدیوپاتیک)، اساسی-ارثی، ناشی از اختلال در واکنش بدن یا نارسایی غدد درون ریز.
2. کم خونی آپلاستیک همراه با اثر عوامل آسیب رسان: تشعشع، عوامل سمی (بنزن، جیوه)، سیتوتوکسیک (کلروتیلامین، تیوTEP، کلشی سین، 6- مرکاپتوپورین و غیره)، دارویی (آمیدوپیرین، باربیتورات ها، سولفونامیدها، کلرپرومازین)، عفونی (هپاتیت ویروسی A، B، اشکال عمومی سل، تب حصبه، سالمونلوز، شرایط سپتیک).
مکانیسم های زیر در پاتوژنز مهم هستند:
1. کاهش تعداد سلول های بنیادی یا نقص آنها.
2. اختلال در ریزمحیط، منجر به تغییرات در سلول های بنیادی می شود.
3. تأثیرات ایمنی باعث اختلال در عملکرد سلول های بنیادی می شود. تصویر خون با کم خونی شدید، اغلب نوروکرومیک، ماکروسیتی و هیپوبازژنراتیو مشخص می شود. گرانولوسیتوپنی و ترومبوسیتوپنی قابل توجهی وجود دارد. تعداد میلوکاریوسیت ها در مغز استخوان کاهش می یابد. تصویر بالینی به درجه اختلال در میکروب های خونساز فردی و ترکیب آنها بستگی دارد. این شامل سندرم های کم خون، ترومبوسیتوپنی و گرانولوسیتوپنیک است.
کم خونی همولیتیک
این گروه شامل کم خونی های مختلف است که یا با افزایش تخریب ارثی گلبول های قرمز خون یا با عملکرد عوامل همولیتیک با منشاء اگزوژن همراه است.کم خونی همولیتیک ارثی
1. کم خونی همراه با اختلال در غشای گلبول قرمز (ممبرانوپاتی). میکروسفروسیتوز ارثی (بیماری Minkowski-Choffard) یک نوع توارث غالب اتوزومی است که با افزایش نفوذپذیری غشای گلبول قرمز و دریافت بیش از حد یون های سدیم به داخل سلول مشخص می شود. تورم گلبول های قرمز خون، اختلال در توانایی تغییر شکل و کاهش امید به زندگی، تخریب طحال توسط ماکروفاژها وجود دارد.در میکروسفروسیتوز، عدم وجود یا اختلال در اتصال اسپکترین پروتئین غشایی به پروتئین 4.1 آشکار شد. فرض بر این است که تشکیل شکل تترامری اسپکترین از فرم دایمری مختل شده است، و همچنین عدم وجود پروتئین های غشای گلبول قرمز، به نام 4.2.
معمولاً کم خونی نورموکرومیک، بازسازی کننده است. با توجه به تصویر خون، در درجات مختلف شدت متفاوت است، در طول بحران همولیتیک شدیدتر است، اما در عین حال رتیکولوسیتوز بالا ایجاد می شود.
ممبرانوپاتی ها همچنین شامل الیپتوسیتوز (اوولوسیتوز)، استوماتوسیتوز (گلبول های قرمز خونی به شکل دهان) هستند.
آکانتوسیتوز ناشی از نقض ساختار لیپیدی غشای گلبول قرمز است.
2. کم خونی همراه با اختلال در فعالیت آنزیم های گلبول قرمز (آنزیموپاتی).کمبود آنزیم های دخیل در تولید انرژی در گلبول های قرمز می تواند منجر به اختلال در ترکیب یونی، کاهش مقاومت در برابر عوامل اکسید کننده و کاهش طول عمر این سلول ها شود.
کمبود ارثی آنزیم های لیکولیز و متابولیسم ATP (هگزوکیناز، هگزوفسفات ایزومراز، فسفوفروکتوکیناز، پیروات کیناز، ATPase) توصیف شده است.
کمبود آنزیم‌های چرخه پنتوز فسفات (گلوکز-6-فسفات دهیدروژناز) منجر به کمبود NADP H2 می‌شود که برای کاهش گلوتاتیون ضروری است، عاملی که در برابر عملکرد عوامل اکسید کننده مقاومت می‌کند. این زمانی اتفاق می افتد که کمبود آنزیم های سنتز گلوتاتیون - گلوتاتیون سنتتاز، گلوتاتیون ردوکتاز، گلوتاتیون پراکسیداز وجود دارد.
در چنین مواردی، کم خونی با شدت متفاوت شکل می گیرد. معمولاً نرموکرومیک، با علائم آنیزوسیتوز، پویکیلوسیتوز و پلی کرومازی. محتوای رتیکولوسیت ها به ویژه در هنگام تشدید افزایش می یابد.
3. کم خونی همراه با اختلال در ساختار و سنتز هموگلوبین (هموگلوبینوپاتی). تالاسمی- گروهی از بیماری های ارثی مرتبط با نقض سنتز یکی از زنجیره های هموگلوبین (¸ ¸ ¸) که منجر به عدم تعادل در تعادل آنها می شود. در این مورد، زنجیره بیش از حد تشکیل شده تجمع یافته و در اریتروکاریوسیت ها رسوب می کند.
تالاسمی با حذف ژن های ساختاری مسئول سنتز زنجیره مربوطه تعیین می شود. سنتز زنجیره α توسط دو جفت ژن واقع در جفت کروموزوم 11 کدگذاری می شود. عدم وجود زنجیره β در جنین منجر به مرگ داخل رحمی می شود.
حذف 1 ژن از 4 ژن کد کننده سنتز زنجیره باعث کمبود خفیف می شود، در حالی که حذف در 2 ژن باعث کمبود شدیدتر می شود. اگر 3 ژن وجود نداشته باشد، هموگلوبینوپاتی H ایجاد می شود. هموگلوبین H از 4 زنجیره تشکیل شده است، ناپایدار است، به راحتی جمع می شود و به راحتی توسط طحال از گردش خون خارج می شود.
تالاسمی با کم خونی هیپوکرومیک متوسط با علائم گلبول های قرمز هدف مانند و نقطه گذاری بازوفیلیک، رتیکولوسیتوز متوسط مشخص می شود.
پاتوژنز تالاسمی پیچیده تر است. ژن کد کننده سنتز زنجیره - در کروموزوم 16 قرار دارد، در کنار آن ژن های مسئول سنتز زنجیره - و - قرار دارند.
برخی از تالاسمی ها در اثر اختلالات پیرایشی ایجاد می شوند (یعنی تغییراتی که mRNA در مسیر خود از هسته، جایی که در آن سنتز می شود، به سیتوپلاسم متحمل می شود). مورد دوم می تواند منجر به بی ثباتی ساختار شود. به دلیل اختلال در سنتز زنجیره β، بسیاری از زنجیره‌های β آزاد ظاهر می‌شوند که باعث اریتروپوئیز بی‌اثر با افزایش تخریب گلبول‌های قرمز در مغز استخوان می‌شود.
کم خونی همراه با اختلال در ساختار زنجیره های گلوبین.آنها به دلیل جایگزینی یک یا چند اسید آمینه در زنجیره گلوبین، عدم وجود بخشی از زنجیره یا طولانی شدن آن ایجاد می شوند.
شایع ترین ناهنجاری ساختار هموگلوبین هموگلوبینوپاتی S است. در مورد ناقل هموزیگوت کم خونی داسی شکل و در هتروزیگوسیتی آنومالی سلول داسی شکل گفته می شود. داسی شدن نتیجه کاهش حلالیت هموگلوبین است که اکسیژن را برای تشکیل ژل آزاد می کند.
میکروسکوپ بلورهایی به اندازه 1.5 میکرون را نشان می دهد. فرض بر این است که جایگزینی اسید گلوتامیک با والین در موقعیت ششم منجر به افزایش اتصال یک مولکول گلوبین به مولکول دیگر می شود.
تصویر خون با کاهش متوسط در سطح هموگلوبین و گلبول های قرمز مشخص می شود، شاخص رنگ نزدیک به یک است. اسمیر رنگ آمیزی شده علائم نقطه گذاری بازوفیلیک، ظاهر هدف مانند و گاهی اوقات گلبول های قرمز داسی شکل را نشان می دهد. داسی شدن زمانی که با متابی سولفیت سدیم آزمایش می شود یا پس از استفاده از یک تورنیکت روی پایه انگشت، مشخص تر است. محتوای رتیکولوسیت ها به طور قابل توجهی افزایش می یابد.
کم خونی همولیتیک اکتسابی
کم خونی همولیتیک ایمنی
گروه ناهمگون از بیماری ها، با مشارکت آنتی بادی ها یا لنفوسیت های ایمنی در آسیب و مرگ گلبول های قرمز یا گلبول های قرمز خون ترکیب می شود.کم خونی های ایزو یا آلئومیونممکن است با بیماری همولیتیک نوزاد یا با تزریق خون ایجاد شود، نه
مطابق با AB0، Rhesus یا سایر سیستم هایی که بیمار دارای آنتی بادی است.
کم خونی های ترانس ایمنیزمانی رخ می دهد که آنتی بادی های مادری که از کم خونی همولیتیک خودایمنی رنج می برد از جفت عبور کرده و باعث کم خونی همولیتیک در جنین شود.
کم خونی هترایمون (هاپتنیک)همراه با ظهور آنتی ژن های جدید در سطح گلبول های قرمز (به عنوان مثال، در نتیجه تثبیت داروها روی گلبول های قرمز - پنی سیلین، سولفونامیدها). گاهی اوقات هاپتن به ویروس تبدیل می شود که روی سطح گلبول قرمز نیز ثابت می شود.
کم خونی های همولیتیک خودایمنی- گروهی از بیماری های ناشی از تشکیل آنتی بادی ها علیه خود آنتی ژن های گلبول های قرمز یا گلبول های قرمز.
علاوه بر موارد ایدیوپاتیک، کم خونی های خودایمنی علامت دار نیز وجود دارد. در آنها، همولیز در پس زمینه بیماری های دیگر (تومورهای بدخیم مکان های مختلف و هموبلاستوز، لوپوس اریتماتوز سیستمیک، پلی آرتریت روماتوئید، وضعیت های نقص ایمنی) ایجاد می شود.
محتمل ترین مبنای بیماری زایی کم خونی همولیتیک خودایمنی، شکست تحمل ایمنی است.
تصویر خون کم خونی خفیف، اغلب نورموکرومیک، با افزایش محتوای رتیکولوسیت ها را نشان می دهد. در طول بحران های همولیتیک، شمارش خون به میزان بیشتری مختل می شود؛ بحران رتیکولوسیت با افزایش محتوای رتیکولوسیت ها به 80-90٪ امکان پذیر است.