Vasculite che colpisce i polmoni e i reni. Vasculite dei polmoni. Cause e tipi di patologia

IN Ultimamente La diagnosi di vasculite viene fatta sempre più spesso. Cos'è? La risposta a questa domanda interessa a molti.

La vasculite è un intero gruppo di processi autoimmuni che colpiscono le pareti vasi sanguigni persona. Questa malattia ha molti tipi. La forma più comune è allergica. Quando a un paziente viene diagnosticata la "vasculite", che tipo di malattia è, è semplicemente necessario sapere per essere preparati trattamento a lungo termine e le conseguenze.

La vasculite assume due forme principali:

• primario;
• secondario.

Nella forma primaria, la vasculite è una malattia indipendente. Di norma, la causa di questa patologia risiede nella predisposizione genetica di una persona. Se uno dei genitori soffre di qualche forma di vasculite, anche il bambino, in determinate condizioni, può ammalarsi. Se entrambi i genitori sono malati di vasculite, la percentuale di rischio aumenta più volte. La forma secondaria della malattia è causata da altri fattori, come:

• Reazioni allergiche.
• Penetrazione nel corpo di agenti infettivi. La vasculite inizia molto spesso dopo un'infezione acuta.
• Lungo malattie fungine(compresa la candidosi).
• Varie infezioni batteriche.

La malattia può influenzare diversi tipi vasi nel corpo. Può essere:

• vene;
• capillari;
• arterie.

Sia gli uomini che le donne soffrono di vasculite. Non è stata trovata alcuna relazione con il genere. Alcune forme di vasculite di solito sono presenti in infanzia. C'è una chiara predisposizione ereditaria. Nel corso della malattia, il flusso sanguigno nei vasi danneggiati viene disturbato. Ci sono coaguli di sangue e sanguinamento. I tessuti coinvolti nel processo infiammatorio muoiono. È estremamente importante diagnosticare questa malattia il prima possibile. Ciò contribuirà a evitare danni multipli. organi interni. Grazie al trattamento tempestivo e al rispetto di uno stile di vita sano, i pazienti possono ottenere una remissione a lungo termine. La causa esatta della malattia non è chiara. È stata dimostrata una connessione con reazioni autoimmuni. La vasculite può essere causata da un'esposizione prolungata a un allergene su qualsiasi area della pelle. Succede a causa della reazione generale del corpo. La vasculite può essere causata da:

• detersivo in polvere;
• detersivi e prodotti per la pulizia;
• polvere;
• zecche;
• oggetti metallici;
• lattice e altro ancora.

Oltre alla natura allergica, la penetrazione di un agente estraneo nel corpo può servire da impulso per l'insorgenza della malattia. La maggior parte dei tipi e delle forme di questa malattia inizia con un'infezione virale o batterica acuta. I pazienti, di regola, iniziano a notare eruzioni cutanee di diversa natura con una tendenza a fondersi. Nel sito di tale danno rimane una chiara pigmentazione. La vasculite è provocata dalle seguenti malattie infettive:

• virus dell'herpes;
• virus di Epstein-Barr;
• epatite;
• infezione da HIV;
• tubercolosi;
• sifilide;
• malattie fungine;
• stafilococchi;
• streptococchi;
• dysbacteriosis;
• Malattie autoimmuni.

Se una persona ha già una malattia autoimmune, allora ha alcuni rischi di sviluppare altre malattie. La vasculite non fa eccezione, quindi, se compaiono eruzioni cutanee sospette di natura poco chiara, dovresti consultare un medico il prima possibile. Un medico esperto valuterà visivamente la natura dell'eruzione cutanea e prescriverà anche ulteriori esami.

Cosa sono i processi autoimmuni?

Molte malattie autoimmuni non sono completamente comprese. Sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, tiroidite, vasculite. Cos'è? Una domanda molto difficile. Per la prima volta, un concetto come le malattie autoimmuni è apparso all'inizio del secolo scorso. In precedenza, tali processi non erano affatto noti.

Nel corpo umano ci sono cellule speciali- linfociti. Il loro compito principale è combattere oggetti estranei, purificare il corpo dalle cellule morte e molto altro. Quando viene effettuata la vaccinazione, ad esempio, contro l'epatite, la varicella, la tubercolosi, l'influenza, viene introdotta nel corpo una piccolissima dose dell'agente patogeno. Questo viene fatto in modo che il corpo conosca un oggetto estraneo e possa superarlo. Allo stesso tempo, la dose è così piccola che semplicemente non è in grado di causare malattie. Una persona vaccinata non ha più paura di questa infezione. Tutto questo è l'ideale. Se qualcosa va storto nel corpo, questo fragile sistema può fallire. Alcuni tipi di agenti patogeni sono associati a cellule umane. Il corpo combatte attivamente con loro, ma poi inizia a percepire le proprie cellule come estranee e inizia il processo autoimmune. A seconda delle proteine ​​a cui è diretta l'aggressione del sistema di difesa, si forma questa o quella malattia. Spesso, se questo meccanismo fallisce, non si possono evitare gravi conseguenze. Si innescano una serie di reazioni autoimmuni e inizia la lotta contro il proprio corpo.

Cause dei processi autoimmuni

Nonostante il fatto che la scienza e la medicina si stiano attivamente sviluppando, non è ancora possibile indicare in modo inequivocabile la causa dei processi autoimmuni. Sono stati identificati numerosi fattori che contribuiscono allo sviluppo della malattia:

• Prima di tutto, si tratta di varie infezioni (virus dell'herpes, virus di Epstein-Barr, citomegalovirus, epatite, varicella e altri).
• Varie infezioni batteriche (stafilococco, streptococco).
• Malattie fungine protratte.
• Cattiva ecologia.
• Lungo malattie croniche può anche portare a processi autoimmuni.
• predisposizione genetica.

Sebbene la presenza di tutti questi fattori non porti necessariamente a tali conseguenze. Come sai, tutto nel corpo è connesso. Un delicato equilibrio è rotto e il processo non può più essere fermato. Se la malattia viene diagnosticata fase iniziale, cioè, ci sono tutte le possibilità per sospendere il processo. Ma la predisposizione rimane. Con una confluenza di alcuni fattori, la malattia può manifestarsi di nuovo. Se il processo autoimmune non è stato rilevato in tempo, il trattamento sarà lungo. Potrebbero essere anni, o anche tutta la vita. Se alcuni organi e sistemi sono già coinvolti nella reazione, allora questo non è completamente guarito. Dovrai assumere droghe per il resto della tua vita. Se non presti attenzione a tali malattie, spesso si trasformano in una forma sistemica e distruggono l'intero corpo. Questo porta alla disabilità e alla morte. Ci sono rari casi in cui la malattia scompare da sola.

Le malattie più comuni associate all'aggressione del sistema immunitario:

• sclerodermia;
• lupus eritematoso;
• tiroidite autoimmune;
• vasculite;
• artrite reumatoide;
• psoriasi;
• vitiligine;
• alopecia focale;
• La sindrome di Raynaud e molti altri.

Eventuali reclami del paziente possono indicare l'inizio di tale processo. Sebbene ci siano alcuni segni con cui si può sospettare una natura autoimmune: la simmetria delle aree colpite. Se è uno sfogo mano destra, quindi con un processo autoimmune, una tale eruzione si verifica spesso a sinistra. Lo stesso vale per il resto degli arti. Reclami molto diversi dal paziente. Come se tutto nel corpo fosse andato storto. Può essere vertigini combinati con perdita di capelli e problemi della pelle. O infiammazione delle articolazioni in tutto il corpo. Di norma, tali reclami sono un motivo molto serio per rivolgersi a un buon immunologo.

vasculite allergica

Questo malattia infiammatoria piccoli vasi sanguigni. Si manifesta come varie eruzioni cutanee. La posizione può essere ovunque. Di norma, l'eruzione si verifica nel sito di contatto diretto con l'allergene o come reazione generale organismo. Le cause di un disturbo come la vasculite allergica possono essere:

• farmaci;
• sostanze chimiche;
• allergeni;
• infezioni;
• Malattie autoimmuni.

Di solito, quando le persone sentono una diagnosi di "vasculite" da un medico, di cosa si tratta, vogliono scoprirlo il prima possibile. La malattia è considerata relativamente curabile. Sono necessari sforzi significativi per ottenere dinamiche positive. Nella maggior parte dei casi, anche con un trattamento efficace, si verificano ricadute.

Vasculite emorragica

Questa è una malattia vascolare infiammatoria. La causa esatta della malattia è sconosciuta. Inoltre, questa forma ha un altro nome: vasculite ematologica. Che cos'è, non tutti lo sanno. Abbastanza spesso, questo tipo di vasculite si manifesta immediatamente dopo un'infezione. Piccole eruzioni cutanee si formano sul corpo sotto forma di macchie che hanno una tinta bluastra. Possono fondersi tra loro. Hanno la tendenza a sbucciarsi. Dopo che questa eruzione scompare, la pigmentazione chiara rimane sulla pelle. Recentemente, i casi sono diventati più frequenti quando ai bambini sotto i 12 anni viene diagnosticata la vasculite emorragica. Le ragioni sono ancora sconosciute. Si verifica molto raramente nei bambini. All'età di 12 anni, si verifica anche raramente. Molto spesso, questa forma di vasculite colpisce il tratto digestivo e le articolazioni. Come si manifesta la vasculite emorragica? Cos'è? I principali sintomi della malattia:

• dolore addominale;
• disturbo delle feci;
• vomito;
• febbre;
• debolezza generale.

Vasculite sistemica

La vasculite sistemica è una grave malattia infiammatoria di tutti i vasi, organi e tessuti. Può colpire l'intero corpo, portando a disabilità e morte. Quando si tratta della diagnosi di "vasculite sistemica", di cosa si tratta, bisogna assolutamente studiare.

Nelle analisi, di norma, il livello di ESR è notevolmente aumentato, il che indica la presenza di un processo infiammatorio. La vasculite sistemica può essere una malattia indipendente. Ma spesso si verifica dopo varie infezioni, sullo sfondo di una ridotta immunità, con oncologia. Spesso accompagna altre malattie autoimmuni. Ad esempio, come:

• lupus eritematoso;
• tiroidite di Hashimoto;
• sclerodermia;
• artrite reumatoide.

I sintomi comuni includono:

• varie eruzioni cutanee di sfumature cianotiche;
• stato febbrile;
• pallore pelle.

Questi non sono tutti sintomi. Come si manifesta la vasculite sistemica, che cos'è? Questa domanda interessa molti, e in particolare i pazienti sospettati di avere questa diagnosi.

La causa della malattia non è completamente compresa. Come nei casi precedenti, nello sviluppo della vasculite sistemica si possono distinguere i seguenti fattori:

• natura allergica della malattia;
• vari processi infettivi nel corpo;
• alcuni medicinali;
• altre malattie autoimmuni;
• predisposizione ereditaria.

Questa malattia non può essere completamente curata. In alcuni casi è possibile ottenere una remissione a lungo termine, a volte anche per tutta la vita. Tuttavia, gli organi interessati non possono essere ripristinati. Prescrivere una terapia di mantenimento. La diagnosi precoce è vitale per questa forma di vasculite. Se la malattia non viene rilevata in tempo, le conseguenze saranno molto tragiche. Il trattamento include:

• Prescrizione di immunosoppressori. Queste sono sostanze che inibiscono il sistema immunitario umano, eliminando così la reazione autoimmune.
• Per correggere l'immunità stessa, vengono utilizzate le immunoglobuline.
• Gli organi e i tessuti interessati vengono diagnosticati e, in base all'esame, vengono trattati.
• La plasmaforesi è anche utilizzata nel trattamento di questa malattia. Questa procedura è chiamata il processo di purificazione del sangue.

Vasculite cutanea

Questo tipo è caratterizzato da danni ai vasi della pelle. Si divide in tre tipologie:

• vasculite dermica;
• dermo-ipodermico;
• ipodermico.

I sintomi della vasculite cutanea includono:

• Eruzione cutanea diverse aree pelle, più spesso localizzata sugli arti inferiori. Le macchie possono fondersi tra loro, formando ampie aree infiammate della pelle. L'eruzione è solitamente simmetrica.
• Necrosi delle aree colpite.
• A volte gonfiore delle estremità.

Che aspetto ha la vasculite, che cos'è? La foto lo mostra chiaramente.

Sintomi comuni di vasculite

A sintomi generali la vasculite può essere attribuita a:

• Varie eruzioni cutanee di rosso e Colore rosa con una sfumatura bluastra. I punti possono fondersi tra loro, formando lesioni abbastanza grandi.
• Deterioramento del benessere. Debolezza e aumento della fatica.
• Aumento della temperatura corporea.
• Cambiamenti nei parametri dell'esame del sangue generale. Di norma, un aumento del livello di VES e leucociti, che indica un'infiammazione.
• La presenza degli altri Malattie autoimmuni.

Vasculite nei bambini

Quando ai genitori viene detto che il loro bambino ha la vasculite, "Cos'è questa malattia?" - una delle prime domande al dottore. Se prima la vasculite era piuttosto rara, ora viene sempre più rilevata nei bambini. La causa della malattia non è sempre trovata. Molto probabilmente, la questione è nella scarsa ecologia, che peggiora solo ogni anno. Lo stato dell'ambiente ha un impatto negativo su sistema immunitario e si blocca. Questo serve come impulso per lo sviluppo di una serie di processi autoimmuni nel corpo. Molto spesso nei bambini si osserva vasculite emorragica. Le ragioni sono sconosciute.

Diagnostica

Vasculite si riferisce a malattie gravi Pertanto, i medici raccomandano di diagnosticare in un ospedale. L'esame di laboratorio comprende:

• analisi del sangue generale;
• analisi generale delle urine;
• sangue per la creatinina;
• esami del fegato;
• esame del sangue batteriologico.

Trattamento

La diagnosi di "vasculite" suona piuttosto minacciosa. Cos'è? Trattamento? Previsione? Ecco le principali domande del paziente.

Il trattamento principale per la vasculite è volto a ridurre l'aggressività del proprio sistema di difesa. Per questo vengono utilizzati farmaci chiamati immunosoppressori. Inoltre, viene eseguita la correzione del farmaco interferone umano. Assicurati di prescrivere farmaci antinfiammatori. Gli antibiotici vengono spesso somministrati se trovati causa infettiva malattie. Lo stile di vita è regolato. Il resto del trattamento è diretto alle conseguenze della vasculite. A seconda dell'organo interessato, viene prescritta una terapia appropriata.

Previsione

Se a una persona viene diagnosticata la vasculite, di cosa si tratta, è principalmente interessato. La prognosi, di regola, dipende dal tipo di vasculite e dal grado di abbandono. Questa malattia non è completamente curata, ma attraverso l'uso di droghe e stile di vita è possibile ottenere buoni risultati e dimentica i suoi spiacevoli sintomi.

Cosa si può fare per prevenire la vasculite?

Il modo migliore per prevenire uno stile di vita sano vita. Per ridurre il rischio di vasculite, è necessario seguire semplici regole:

• Fai sport ogni giorno. Possono essere esercizi, jogging mattutino o serale, andare in palestra.
• Sbarazzarsi di cattive abitudini. Eliminare completamente o almeno ridurre il numero di sigarette fumate e di alcool consumato.
• Ricezione doccia di contrasto avrà un effetto positivo sulla salute.
• Continuando a camminare aria fresca sarà anche vantaggioso.
• Devi guardare la tua dieta. Non mangiare troppo. Consumare il meno possibile prodotti da forno e dolci. Prova a mangiare più frutta e verdura fresca.

Come risultato dell'infiammazione delle pareti dei vasi del derma e della loro impregnazione di cellule immunitarie, si forma la vasculite cutanea. Le loro manifestazioni cliniche sono associate a lesioni di vasi cutanei di piccole e/o medie dimensioni. Nella metà dei casi, le cause della malattia rimangono sconosciute, il trattamento dipende dalla gravità del processo infiammatorio.

Caratteristiche della malattia

La vasculite è un'infiammazione dei vasi sanguigni che provoca vari sintomi lesioni cutanee e, in alcuni casi, organi interni. Le pareti delle arterie sono impregnate di cellule immunitarie - leucociti neutrofili e subiscono necrosi (morte). Ciò aumenta la permeabilità parete vascolare, intorno ad esso ci sono emorragie.

Il processo patologico è spesso associato alla deposizione sulla superficie interna delle arterie di immunocomplessi circolanti, costituiti da sostanze estranee che sono entrate nel corpo (antigeni) e anticorpi protettivi. Tali complessi immunitari, depositandosi sull'endotelio vascolare, portano al suo danno e infiammazione. Questo meccanismo di sviluppo caratterizza la forma più comune di patologia: la vasculite cutanea allergica.

La malattia può avere vari gradi gravità - da lievi danni ai vasi della pelle al coinvolgimento delle arterie in tutti gli organi interni con una violazione della loro funzione. Pertanto, la valutazione delle manifestazioni sistemiche della malattia è di primaria importanza nel trattamento dei pazienti.

Cause e tipi di patologia

Gli schemi di classificazione sono vari. Si basano su criteri diversi, compresa la dimensione dei vasi colpiti, il quadro microscopico, le manifestazioni esterne della malattia e le sue cause.

Esistono i seguenti tipi principali di vasculite cutanea:

Poliarterite nodosa

Questo è un danno infiammatorio alle arterie di medio e piccolo calibro, accompagnato dalla loro necrosi, senza danni ai reni, coinvolgimento delle arteriole, dei vasi venosi più piccoli, dei capillari e della formazione di glomerulonefrite.

Granulomatosi di Wegener

Processo infiammatorio degli organi respiratori con formazione di specifici noduli infiammatori - granulomi e vasculite con necrosi della parete vascolare, che colpisce i capillari, le arterie e le vene più piccole e medie; spesso sviluppa danni ai glomeruli dei reni - nefrite.

Sindrome di Churg-Strauss

Processo infiammatorio con predominanza di una componente allergica, che colpisce gli organi respiratori, accompagnato da lesioni delle arterie di piccolo e medio calibro, spesso associate ad asma bronchiale.

Poliangioite microscopica

Infiammazione di natura necrotizzante con una componente immunodipendente insignificante, che danneggia i capillari più spesso, meno spesso più grandi vasi; con questa malattia si osservano molto spesso glomerulonefrite necrotizzante e danno polmonare.

Porpora di Shenlein-Henoch

Patologia con la deposizione di immunocomplessi contenenti anticorpi della classe IgA. La malattia colpisce i piccoli vasi, tra cui pelle, rene, intestino, provoca dolore o infiammazione delle articolazioni (vasculite cutaneo-articolare).

Il processo colpisce i piccoli vasi ed è associato alla formazione di speciali proteine ​​​​nel sangue - crioglobuline; in questo processo patologico, la pelle e il tessuto renale soffrono.

Vasculite leucocitoclastica cutanea (angioite)

Infiammazione limitata dei soli vasi dermici, senza coinvolgimento dei reni e di altri organi.

A seconda della presunta causa della malattia, si distinguono vasculite cutanea primaria e secondaria.

Poiché i fattori eziologici sono diversi, in pratica clinica valore più alto ha una classificazione basata sulla dimensione delle navi colpite. segni patologia cutanea compaiono con il coinvolgimento dei capillari più piccoli e dei vasi di medie dimensioni. Pertanto, gli scienziati dividono tutte le forme di vasculite in base a questa caratteristica:

• la lesione predominante dei vasi capillari e più piccoli: vasculite cutanea leucoclastica, orticarioide e porpora di Shenlein-Genoch;
• coinvolgimento delle arterie di medio calibro: poliarterite nodosa;
• danni ai vasi piccoli e grandi: variante crioglobulinemica, lesioni della malattia tessuto connettivo.

Manifestazioni di vasculite cutanea

Manifestazioni esterne

I sintomi della vasculite cutanea sono principalmente determinati dal diametro dei vasi coinvolti nel processo. Quando sono coinvolti piccoli vasi, si osserva la porpora sulla superficie della pelle. Meno comunemente si formano eruzioni papulose, orticaria, vescicole, petecchie, eritema.

Con l'infiammazione dei vasi di medie dimensioni, si osservano i seguenti segni cutanei:

• rete vissuta;
• forma necrotica ulcerosa di patologia;
• nodi sottocutanei;
• necrosi delle falangi ungueali.

Vasculite con danno predominante ai piccoli vasi

Angioite leucocitoclastica cutanea

Questa è una diagnosi fatta escludendo altre cause di patologia, accompagnata da infiammazione di vasi esclusivamente cutanei. L'insorgenza della malattia è spesso associata a una malattia infettiva acuta o all'uso di un nuovo farmaco per il paziente.

Un sintomo tipico è una lesione limitata che si risolve da sola dopo poche settimane o mesi. Il 10% sviluppa una forma cronica o recidivante della malattia. Il danno sembra porpora, papule, vescicole, orticaria, si trova su aree della pelle soggette ad attrito.

Vasculite allergica (orticaria).

Questa forma si verifica nel 10% dei pazienti con cronico. Differenze tra patologia e orticaria:

• la lesione persiste per più di un giorno;
• in clinica non prevale il prurito, ma il bruciore della pelle;
• la presenza di porpora e scurimento (iperpigmentazione) della pelle nel sito della lesione.

La maggior parte dei casi di variante orticaria deriva da ragione sconosciuta, ma l'altra parte di essi è causata dalla sindrome di Sjögren, dal lupus, dalla malattia da siero, dall'epatite C o da tumori maligni. Importa anche azione a lungo termine fattori fisici dannosi - radiazione solare o aria fredda.

La variante orticaria è divisa in 2 forme: con normale e basso contenuto complemento. Il complemento è un sistema di proteine ​​sieriche coinvolte nelle risposte immunitarie. La forma a basso complemento è rara. È accompagnato dallo sviluppo di artrite, tratto gastrointestinale, malattia polmonare ostruttiva.

Forma orticarioide di angioite

Porpora di Shenlein-Henoch

La malattia (il suo sinonimo è vasculite emorragica) si forma più spesso durante l'infanzia, spesso nei ragazzi di 4-8 anni. È accompagnato dalla comparsa di porpora, evidente al tatto, su gambe e glutei, contemporaneamente ad artrite (una forma pelle-articolare di vasculite emorragica), nefrite, dolore parossistico nella cavità addominale. La malattia si verifica spesso in modo acuto dopo le infezioni del rinofaringe. Istologicamente, nei tessuti, gli immunocomplessi contenenti IgA si trovano all'interno e attorno ai vasi più piccoli.

Porpora di Shenlein-Henoch

Nella maggior parte dei pazienti la malattia procede favorevolmente, tuttavia, nel 20% dei pazienti si forma un danno renale (forma cutanea-viscerale di vasculite emorragica); questo è più comune con l'insorgenza della patologia in età adulta.

Lesioni vascolari e renali nella vasculite emorragica

Vasculite con danno predominante ai vasi medi

Questo tipo include la poliarterite nodosa. Ha un classico e varietà dermiche. Variante classica- patologia necrotizzante delle arterie di medio calibro, non accompagnata da glomerulonefrite. La malattia è accompagnata da dolori muscolari e articolari, colpisce la pelle, nervi periferici, organi digestivi, provoca orchite e insufficienza cardiaca congestizia. Anche i reni sono colpiti, ma a causa di danni alle arterie di medio calibro, ipertensione renale e insufficienza renale ma non glomerulonefrite.

Lesioni cutanee:

• porpora;
• vissuto;
• difetti ulcerosi;
• noduli sottocutanei;
• in rari casi, cancrena della pelle sulla punta delle dita.

Nel 5-7% dei casi, la poliarterite nodosa è associata all'epatite virale B.

La forma cutanea di poliarterite nodosa si verifica nel 10% dei casi di questa malattia ed è caratterizzata solo da danni al rivestimento esterno del corpo. Questa è la forma più comune della malattia nei bambini, quando è spesso accompagnata da febbre, dolori muscolari e articolari. La mononeurite si sviluppa nel 20% dei pazienti estremità più basse.

Le lesioni cutanee sono rappresentate da noduli dolorosi, la liveso reticularis e la cancrena delle falangi ungueali sono meno comuni. Questa forma di patologia è spesso associata a infezione da stafilococco, HIV, parvovirus, epatite B. La malattia può arrestarsi spontaneamente o andare in una forma cronica recidivante.

Vasculite con lesioni dei vasi cutanei di piccolo e medio calibro

Vasculite crioglobulinemica

Le crioglobuline sono proteine ​​che precipitano se esposte al freddo. Sono divisi in 3 sottospecie. Il 1° tipo è costituito da Anticorpi IgM, causano il blocco dei vasi sanguigni e sono accompagnati da estremità blu o fenomeno di Raynaud. I tipi 2 e 3 sono costituiti da anticorpi diretti contro le IgG. La vasculite crioglobulinemica si sviluppa in circa il 15% dei pazienti con queste proteine ​​nel sangue. Si ritiene che ciò sia dovuto alla loro deposizione e all'attivazione della loro distruzione da parte del sistema del complemento.

Fino al 75% dei casi è associato all'epatite virale C. Meno comunemente, i processi autoimmuni e linfoproliferativi diventano la causa.

Manifestazioni cutanee: porpora, meno spesso fenomeno di Raynaud, lividi, noduli cutanei. Segni di sistema- artralgia, nefrite e neuropatia periferica. È accompagnato da una violazione della sensibilità e del dolore agli arti.

Vasculite crioglobulinemica

Vasculite nelle malattie del tessuto connettivo

La patologia può verificarsi in pazienti con varie malattie autoimmuni, tra cui l'artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la sindrome di Sjögren. La variante reumatoide si sviluppa nel 5-15% dei pazienti con artrite reumatoide, di solito entro la fase terminale della malattia e con un alto contenuto (titolo) di fattore reumatoide.

La pelle e i nervi periferici sono colpiti. C'è una porpora ben marcata, così come attacchi di cuore e necrosi dei tessuti molli sulla punta delle dita.

Il danno vascolare nel lupus può colpire qualsiasi organo e di solito si verifica quando la malattia divampa. La malattia è accompagnata da emorragie, liveso reticularis, necrosi della pelle e ulcere superficiali su di essa.

La patologia nella sindrome di Sjögren è osservata nel 9-32% dei pazienti, colpisce la pelle e il sistema nervoso centrale. Gravi lesioni sistemiche sono correlate con la presenza di crioglobulinemia in tali pazienti.

Vasculite ANCA-associata

Gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) sono diretti contro i propri cellule immunitarie e si trovano in molte malattie. Sono spesso associati a tre forme cutanee:

• granulomatosi di Wegener;
• sindrome di Churg-Strauss;
• poliangioite microscopica.

La rilevazione di ANCA aiuta a diagnosticare queste malattie. Questi anticorpi sono coinvolti nello sviluppo della malattia e sono importanti nel predire la ricorrenza della patologia. Le condizioni associate all'ANCA possono colpire qualsiasi sistema di organi, hanno tutti decorso cronico con frequenti ricadute.

Angiite necrotica ulcerosa

Diagnostica

Il riconoscimento della malattia avviene in più fasi

Conferma di vasculite cutanea

Se la pelle è coinvolta nel processo patologico, è necessario condurre una biopsia cutanea nelle lesioni verificatesi 12-24 ore prima dello studio. Questo aiuta a rilevare l'infiltrazione vascolare neutrofila e fare una diagnosi.

Se si sospettano arterie di medio calibro, può essere necessaria una biopsia cutanea più profonda (a forma di cuneo). È possibile prelevare materiale dai noduli, di solito questo fornisce più informazioni rispetto ai campioni prelevati dai bordi di un'ulcera cutanea o di Livedo reticularis.

Diagnosi delle malattie sistemiche

Dopo aver confermato la diagnosi di infiammazione della pelle, il medico deve determinarne la gravità e il danno ad altri organi. Un esame esterno rivela segni di danni agli organi interni, ad esempio:

• congestione nasale;
• emottisi;
• dispnea;
• mescolanza di sangue nelle urine;
• dolore addominale;
• violazione della sensibilità degli arti;
• febbre;
• perdita di peso;
• aumento della pressione sanguigna.

Se vi è il sospetto di coinvolgimento di organi interni o se i sintomi della patologia persistono per più di 6 settimane, sono prescritti ulteriori studi:

• esame del sangue dettagliato;
• analisi biochimiche con la determinazione del livello di urea, azoto residuo, creatinina, esami del fegato;
• diagnosi di infezione da HIV, epatite B e C;
• determinazione del livello di complemento, fattore reumatoide, anticorpi antinucleari;
• elettroforesi delle proteine ​​sieriche e urinarie.

Con gravi danni ai polmoni o ai reni, sono prescritti i seguenti studi:

• anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA);
• radiografia dei polmoni e dei seni paranasali.

Se si sospetta poliarterite nodosa, viene eseguita un'angiografia per valutare i microaneurismi dei vasi degli organi interni.

Con uno studio approfondito, possono diventare evidenti altre cause della patologia, come l'azione di farmaci, agenti patogeni infettivi, la presenza di tumore maligno. Spesso è necessaria una biopsia polmonare o renale per confermare la diagnosi.

La vasculite polmonare reumatica, solitamente sotto forma di panvasculite di piccoli rami dell'arteria polmonare, nei reumatismi primari e ricorrenti si riscontra solo nei casi di infiammazione reumatica brillante.

La vasculite polmonare si sviluppa contro o contemporaneamente ad altri segni dell'attività del processo reumatico. Tosse, respiro affannoso, emottisi di solito si manifestano senza evidenti cambiamenti di percussione nei polmoni, ma con una quantità più o meno abbondante di rantoli umidi. L'assistenza diagnostica essenziale è provvista ripetuta studi radiografici, rivelando il dinamismo insito nella variante acuta della lesione vascolare, a volte la natura fugace dei sintomi patologici.

Contrariamente alla vasculite polmonare acuta, attualmente relativamente rara, le sue forme croniche e ricorrenti sono spesso accompagnate da cardiopatie reumatiche prolungate e continuamente ricorrenti, specialmente in presenza di malattie croniche congestione nella circolazione polmonare. Tuttavia, a causa della somiglianza clinica dei sintomi dei cambiamenti congestizi con una serie di sintomi di vasculite polmonare, quest'ultima è raramente riconosciuta. Le lesioni infiammatorie croniche dei vasi della circolazione polmonare devono essere assunte in presenza di mancanza di respiro, gravità inadeguata delle lesioni valvolari, emottisi ripetuta, che aumenta durante i periodi di esacerbazione del processo reumatico, infarti polmonari ripetuti, complicati da polmonite infartuale, pleurite infarctogenica ricorrente a lungo termine, pneumosclerosi. I cambiamenti sclerotici nei vasi dei polmoni derivanti da vasculite ricorrente, insieme ad altri fattori, sono un importante collegamento patogenetico nello sviluppo dell'eziologia reumatica dell'ipertensione polmonare riscontrata in pazienti con stenosi mitralica della stenosi polmonare e in pazienti senza malattie cardiache (M. A. Yasinovsky et al., 1969). Apparentemente, una delle manifestazioni dei cambiamenti interstiziali che accompagnano la vasculite polmonare reumatica è la sindrome del blocco capillare-alveolare descritta da A. I. Nesterov (1973) e altri autori, che è caratterizzata da ricorrenti, accompagnati da rantoli secchi e umidi nei polmoni, lo stato di soffocamento. La loro caratteristica è che gli attacchi non sono alleviati dai broncodilatatori e dai farmaci cardiotonici, ma si interrompono dopo una vigorosa terapia antireumatica (compresi i non steroidei).

Il riconoscimento della vasculite polmonare reumatica non è sempre facilitato dall'uso di Metodo a raggi X ricerca. L'aumento del pattern polmonare rilevato con loro, una diffusa diminuzione della trasparenza dei campi polmonari, le radici dilatate dei polmoni, nonché l'oscuramento macchiato nelle sezioni basale e basale, sono, come sapete, i principali segni radiografici di ristagno in la circolazione polmonare. Pertanto, attento confronto dei dati radiologici con sintomi clinici la presenza e la gravità dei disturbi circolatori nei polmoni. Il rilevamento di amplificazione locale, ispessimento e deformazione del pattern polmonare o, al contrario, la sua amplificazione diffusa con una diminuzione della chiarezza dei contorni delle ombre vascolari può essere un segno radiologico abbastanza convincente di vasculite polmonare nella cardiopatia reumatica primaria o ricorrente senza malattie cardiache, quando non c'è motivo di parlare di un'adeguata congestione polmonare per questi cambiamenti ( E. S. Lepskaya, 1967). In presenza di un difetto scompensato, la vasculite, secondo lo stesso autore, è caratterizzata da una ristrutturazione più grossolana e persistente del pattern polmonare dovuta alla componente interstiziale (perivascolare) e da un quadro di limitato edema polmonare periodicamente insorto in questo contesto. In alcuni casi di vasculite diffusa, le radiografie possono mostrare molteplici piccole ombre focali disposte simmetricamente, simili all'immagine radiografica della tubercolosi miliare. Differiscono da esso principalmente nella localizzazione basale.

Vengono anche descritti focolai disseminati più grandi, che, come i processi sclerotici che si verificano dopo di loro, sulle radiografie sembrano fiocchi di neve (un sintomo di una "tempesta di neve").In contrasto con i cambiamenti infiammatori transitori, i cambiamenti sclerotici sono stabili.

Pertanto, un esame clinico e radiologico approfondito e mirato effettuato in dinamica consente nella maggior parte dei casi di superare le difficoltà diagnostiche nel riconoscere la vasculite polmonare, che ha un impatto così significativo sulla progressione della cardiopatia polmonare nei reumatismi.

Il termine "" (sinonimi: arterite e angiite) combina un gruppo di malattie caratterizzate da infiammazione immunopatologica delle pareti dei vasi sanguigni di varia eziologia, ma patogenesi simile. Spesso accompagnato da trombosi del lume dei vasi e dalla transizione dell'infiammazione ai tessuti circostanti.

Classificazione delle vasculiti

Di classificazione internazionale malattie (ICD-10), la vasculite è suddivisa in diversi tipi e sottospecie.

dipendente dall'eziologia distinguere:

Primario. Nasce come una malattia autoimmune indipendente.
Secondario. Come conseguenza della malattia sottostante.

dipendente dalle dimensioni e dal tipo di nave:

capillari;
arterite;
Flebite;
Arterioliti.

Spesso l'infiammazione colpisce simultaneamente o in sequenza vasi di vario tipo e calibro.

dipendente dalla localizzazione del processo nei vasi:

endovasculite;
Mesovasculite;
perivasculite;
Panvasculite.

Relativamente lesioni arteriose:

Endoarterite;
mesoarterite;
Periarterite.

Viene chiamata patologia combinata di vene e arterie angioite. La vasculite sistemica differisce dalla vasculite segmentale o regionale per la lesione generalizzata o multisistemica di arterie e vasi. Con la vasculite segmentale, un processo limitato è localizzato in un'area dell'organo o in qualche area sistema vascolare.

La divisione della vasculite primaria si verifica relativamente calibro della nave.

Vasculite che colpisce i grandi vasi e l'aorta:

Arterite a cellule giganti (sinonimi: Malattia di Horton o senile, arterite temporale);
aortoarterite non specifica o Sindrome di Takayasu.

Vasculite che colpisce i vasi medi e piccoli:

Periarterite nodulare;
granulomatosi allergica;
Vasculite sistemica necrotica;
granulomatosi di Wegener;
sindrome di Kawasaki;
Angiite leucocitoclastica cutanea e suo tipo necrotico-ulcerativo.

Vasculite con lesioni dei piccoli vasi.

Vasculite associata ad ANCA:

tromboangioite obliterante;
Granulomatosi eosinofila in combinazione con poliangioite;
Poliangioite microscopica.

Vasculite dei piccoli vasi (immunocomplessi):

Emorragico;
Crioglobulinemico essenziale;
sindrome di Goodpasture;
Orticaria ipocomplementare.

Vasculite con lesioni di vari vasi:

sindrome di Cogan;
vasculite granulomatosa eosinofila;
Malattia di Behcet.

La vasculite secondaria è classificata in base a dalla malattia sottostante:

Vasculite con malattie sistemiche tessuto connettivo:

Reumatoide e reumatico;
lupus;
Vasculite polmonare nella sarcoidosi.

Lesione vascolare a malattie infettive:

sifilitico;
Settico;
Rickettsie;
Tubercolare.

Vasculite associata a farmaci, ad esempio, indotta da farmaci, con neoplasie oncologiche - paraneoplastico così come l'ipersensibilità siero.

Cause

L'eziologia della vasculite primaria non è stata ancora stabilita con precisione. Casa causa possibile prendere in considerazione malattie autoimmuni . Altri fattori ipotetici includono:

1. Infezioni virali e batteriche sia in forma cronica acuta che lenta;
2. Agenti medicinali e chimici come vaccini, farmaci, sieri;
3. Predisposizione genetica;
4. Fattori fisici ad esempio grave ipotermia, lesioni o ustioni, esposizione a radiazioni.

Le cause della vasculite secondaria sono le principali malattie che hanno provocato l'infiammazione dei vasi:

1. Infezioni, se Epatite virale, scarlattina, sepsi;
2. Malattie reumatiche e sistemiche: reumatismi, lupus eritematoso, dermatomiosite;
3. Tumori di natura maligna e benigna;
4. Allergie;
5. Patologia endocrina, ad esempio microangiopatia diabetica;
6. Malattie del sangue.

Manifestazioni cliniche di vasculite

I sintomi della vasculite possono variare. Dipendono dalla natura della lesione, dal tipo di vasculite, dalla localizzazione del processo infiammatorio e anche dalla gravità della malattia di base. Nonostante la varietà di varianti cliniche e morfologiche, la vasculite presenta numerose manifestazioni simili: febbre ondulatoria, lesioni viscerali, rash emorragico in varie parti del corpo, debolezza, spossatezza e sindrome muscolo-articolare.

Man mano che l'autoaggressione si sviluppa, compaiono i sintomi che sono già caratteristici di un certo tipo di vasculite e dell'area della sua lesione.

Forma emorragica vasculite può iniziare a qualsiasi età, ma è più comune nei bambini sotto i 12 anni. Procede con manifestazioni di vasculite superficiale con danni ai capillari del tratto gastrointestinale, delle articolazioni, dei reni e della pelle. La temperatura raggiunge i 38,8–390°C. Sul corpo, principalmente sulle superfici distali degli arti, vicino alle grandi articolazioni e sui glutei, appare una porpora emorragica (eruzione cutanea) localizzata simmetricamente. A seconda della localizzazione, si distinguono sindromi articolari, renali, addominali e cutanee. I cambiamenti articolari sono più comuni negli adulti. Il processo sistemico si manifesta con molti sintomi: crisi addominali con melena, artralgia, ematuria, raramente - mancanza di respiro.

Per vasculite allergica caratterizzata da un'eruzione petecchiale vene varicose e molte piccole macchie bruno-giallastre. Le eruzioni cutanee compaiono spesso negli arti inferiori e sono accompagnate da prurito di varia intensità. In rari casi, può formarsi ulcere trofiche.

Sintomi arterite a cellule giganti – mal di testa, svenimento, febbre, diminuzione della vista, gonfiore nella tempia corrispondente alla lesione.

Malattia di Behçet accompagnato da erosioni e ulcere delle mucose, più spesso dei genitali e della bocca, nonché da gravi danni agli occhi. Nella cavità orale compaiono vescicole con contenuto trasparente, che poi si aprono formando afte rosa brillante (erosione). Accompagnato da stomatite, faringite, gengivite e glossite. Cambiamenti negli occhi: infiammazione dell'iride e del corpo ciliare (iridociclite), infiammazione della cornea (cheratite) e così via.

Per eritema nodoso caratteristica formazione di nodi dimensione diversa, forme e quantità, localizzate sugli stinchi. Il colore della pelle sopra i noduli può cambiare come un livido passeggero: da scarlatto scuro a giallo bluastro e verdastro.

Vasculite sistemica con reumatismi è generalizzato. A parte eruzioni cutanee tale vasculite colpisce i vasi degli organi vitali: polmoni, fegato, cervello, cuore e altri organi.

La vasculite viene spesso diagnosticata in medicina veterinaria. La forma più comune nel cane o nel gatto è la vasculite cutanea. Il processo incendiario-erosivo è più spesso localizzato su orecchiette e le zampe, colpisce anche le mucose, ad esempio il palato duro. Le conseguenze sono la formazione di ulcere, necrosi tissutale, che spesso si concludono con la perdita di parte dell'orecchio.

Metodi diagnostici

La diagnostica è necessaria per determinare la vasculite in quanto tale, il tipo, la gravità, la posizione del processo. La diagnosi viene fatta dopo sulla base dei dati di una serie di studi:

Esame fisico.

Test di laboratorio:

1. Analisi generale sangue. Caratterizzato da un aumento della VES, leucocitosi, eosinofilia;
2. Biochimica. Indicatori importanti delle frazioni globuliniche, in particolare gamma globulina, ematocrito (aumentato), proteina C-reattiva, frazioni proteiche;
3. Test immunologici;
4. Sangue per HBsAg in caso di sospetta epatite virale, che ha causato vasculite;
5. Esecuzione di una serie di altri esami del sangue con determinati indicatori caratteristici della malattia di base che ha provocato l'infiammazione dei vasi. Ad esempio, test PCR, determinazione dei titoli antistreptolisina-O.

Presto terapia attiva citostatici e glucocorticosteroidi forniscono dal 60 al 90% di sopravvivenza nei primi cinque anni dall'insorgenza della vasculite. Senza un trattamento specifico, solo il 10% dei pazienti ha un tasso di sopravvivenza a 5 anni.

Resto del set metodi diagnostici il medico determina in base al presunto tipo di vasculite. Se la malattia colpisce i vasi degli organi interni, assicurati di farlo ecografia o TC (tomografia computerizzata). Se si sospetta una sconfitta vasi polmonari con possibile sanguinamento - radiografia dei polmoni e TC.

Altro metodi strumentali:

ecografia Doppler;
Broncoscopia;
Angiografia;
Pletismografia corporea.

Un importante criterio diagnostico è una biopsia della pelle o del tessuto di un organo, dopo di che la biopsia viene esaminata al microscopio per determinare la natura della lesione vascolare.

Metodi di trattamento

Quasi tutti i tipi di vasculite sono di natura cronica progressiva, quindi il trattamento dovrebbe essere completo ea lungo termine.. L'intensità e i tempi della terapia sono determinati in base alla gravità del processo, alla massa della lesione, al tipo di vasculite. Metodi di trattamento varie forme differiscono in modo significativo l'uno dall'altro, ma ci sono principi comuni:

Minimizzazione o completa esclusione degli effetti sul corpo di intossicazioni, fattori allergici, chimici che hanno provocato la malattia;
Rifiuto di usare antibiotici e sulfamidici;
Una dieta ricca di proteine, carboidrati e vitamine, soprattutto vit. C e R;
Trattamento tempestivo della malattia di base al fine di prevenire le conseguenze sotto forma di tromboembolia, trombosi o sanguinamento caratteristico della vasculite;
Nomina di cytostatics e glucocorticosteroids per immunosoppressione;
Metodi moderni- plasmaforesi, irradiazione di sangue ultravioletto (sangue UVI), eme-ossigenazione, trasfusione di plasma;
Somministrazione concomitante di antitrombotici e vasodilatatori;
Nei casi lievi sono indicati farmaci antinfiammatori non steroidei;
Fisioterapia e trattamento Spa Non consigliato.

Rimedi popolari nel trattamento della vasculite

La fitoterapia è una buona aggiunta a trattamento tradizionale vasculite. Poiché la malattia è caratterizzata da una lesione infiammatoria delle pareti delle arterie e dei vasi sanguigni, una violazione della loro integrità con la comparsa di erosione, sclerosi e necrosi, abbiamo bisogno di erbe che abbiano proprietà in grado di ridurre ed eliminare tali manifestazioni.

Mirtilli rossi comuni, calendula officinalis, bardana, alpinista serpente, piantaggine, farfara, trifoglio dolce medicinale hanno proprietà antinfiammatorie.

Rafforza le pareti dei vasi sanguigni ribes nero, mirtillo rosso, rosa canina e cenere di montagna.
Le erbe contenenti vitamina K possono prevenire o arrestare il sanguinamento: ortica, corteccia di viburno o borsa del pastore.

Medicina efficace Risulterà quando si elabora una combinazione di diverse erbe e si prepara un infuso o un decotto da esse.

Per alleviare i sintomi della vasculite allergica, è adatto un decotto di mirtilli rossi, corde e viole tricolori. Prendi ogni 3 cucchiai, mescola. Prepara 2 cucchiai con 2 tazze di acqua bollente. Dopo un'ora di infusione, gli adulti possono bere mezzo bicchiere 4 volte al giorno, bambini - 2 volte prima dei pasti.

Prognosi e possibili complicanze

Lanciato e forme gravi la vasculite può dare gravi complicazioni sotto forma di diversa intensità di sanguinamento, ad esempio intestinale o polmonare. Possono portare a insufficienza sia renale che epatica, trombosi, infarto, sclerosi post-infartuale a focale larga o a focale piccola, cancrena, ipertensione polmonare e così via.

La prognosi è infausta in assenza di trattamento e con decorso acuto alcuni tipi, ad esempio, con vasculite emorragica fulminante o granulomatosi di Wegener.

Prevenzione

1. Rafforzamento e guarigione del corpo;
2. Prevenzione del sovraccarico fisico e dell'ipotermia;
3. Esclusione del contatto con sostanze chimiche e allergeni;
4. Sanificazione dei focolai di infezione;
5. Divieto di vaccinazioni profilattiche con antigeni batterici;
6. Trattamento tempestivo della malattia sottostante.

La vasculite polmonare può essere una manifestazione di sistemica. Assegna vasculite primaria e secondaria.

• Vasculite polmonare primitiva o vasculite sistemica con lesione predominante polmoni. Il coinvolgimento polmonare predomina nella granulomatosi di Wegener, nella poliarterite microscopica e nella sindrome di Churg-Strauss. I polmoni possono essere colpiti anche dalla poliarterite nodosa, l'arterite di Takayasu, con lo sviluppo sia della patologia polmonare che renale si parla di sindromi polmonari-renali.

• La vasculite secondaria si verifica nei polmoni con molte malattie sistemiche del tessuto connettivo, sarcoidosi, istiocitosi a cellule di Langerhans, malattie infettive e linfoproliferative, malattie da trapianto, ecc.

Patogenesi vasculite polmonare immunocomplessa e associata ad ANCA. I complessi immunitari del sangue si depositano nelle pareti dei vasi di vari calibri. Qui attivano il sistema del complemento, attirano i globuli bianchi e innescano una risposta infiammatoria. È così che si verifica la formazione di complessi immunitari nella poliarterite nodosa, nel lupus eritematoso sistemico e in altre malattie sistemiche del tessuto connettivo.

Gli ANCA (Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies) si trovano in numerose malattie autoimmuni, come la poliarterite microscopica e la granulomatosi di Wegener. Nonostante il suo alto valore diagnostico, l'esatto ruolo degli ANCA nella patogenesi di queste vasculiti non è stato chiarito. Si ritiene che gli anticorpi si leghino al contenuto del citoplasma dei neutrofili e danneggino i vasi da parte degli enzimi idrolitici dei neutrofili attivati. Il metodo di immunofluorescenza indiretta rivela l'eterogeneità di ANCA.

● ñANCA (dall'inglese. citoplasmatico- citoplasmatico) in reazione con i neutrofili fissati con etanolo danno un bagliore granulare diffuso del citoplasma. Il legame di questi anticorpi è possibile con la proteinasi-3 dai granuli azzurrofili dei neutrofili. La presenza di cANCA è caratteristica della granulomatosi di Wegener.

● pANCA (dall'inglese. perinucleare- perinucleare) in reazione con i neutrofili danno un bagliore granulare perinucleare. Il bersaglio di questi autoanticorpi è la mieloperossidasi. pANCA si trova comunemente in pazienti con poliarterite microscopica e sindrome di Churg-Strauss.

Morfologicamente, nella vasculite polmonare, sono tipici infarti emorragici, focolai di necrosi, emorragie ed emosiderosi. Il tipo di modifiche dipende dal tipo e dal calibro delle navi interessate. Vasculite con trombosi di ramo arteria polmonare nei polmoni si verificano infarti emorragici di medio e piccolo calibro, tipici della poliarterite nodosa e dell'arterite di Takayasu. In caso di danni ai capillari, sono possibili alveolite, capillarite, emorragie ed emosiderosi. Con la sconfitta di piccoli rami dell'arteria bronchiale - necrosi e infiammazione della parete bronchiale.

Granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener è un'arterite necrotizzante sistemica che colpisce gli organi respiratori (tratto respiratorio superiore, albero respiratorio, parenchima polmonare) ei reni. Le persone di qualsiasi età si ammalano, in media, circa 50 anni.

Eziologia malattia non è stata identificata. Il ruolo degli agenti infettivi è possibile.

Patogenesi immune. Nel 70-99% dei pazienti, i cANCA vengono rilevati nel siero del sangue e nel fluido di lavaggio; questo è un fattore di prognosi sfavorevole. Durante il periodo di remissione completa, i cANCA vengono rilevati solo nel 30-40% dei casi. Gli anticorpi pANCA possono essere trovati anche in pazienti con granulomatosi di Wegener, ma non è stata stabilita la relazione del loro rilevamento con i cambiamenti nei polmoni. La diagnosi della granulomatosi di Wegener si basa su clinica e segni radiologici, dati bioptici e la presenza di cANCA.

Sconfiggi la parte superiore vie respiratorie rappresentato dall'ulcerazione della mucosa del rinofaringe, dei seni nasali, della laringe e della trachea. Macroscopicamente, in entrambi i polmoni, si trovano più nodi e caverne localizzate simmetricamente, con sanguinamento polmonare - rosso scuro. Istologicamente si trova la triade caratteristiche peculiari: granulomi polimorfocellulari necrotici, vasculiti e focolai di necrosi.

Granulomi necrotici nei polmoni forma irregolare e contengono una varietà di cellule: leucociti neutrofili, linfociti, plasmacellule, macrofagi, istiociti multinucleati giganti, eosinofili. Gli istiociti possono formare caratteristiche strutture a palizzata intorno ai focolai di necrosi.

Le aree di necrosi si trovano sia nei granulomi che nei tessuto polmonare, a volte assomigliano a una mappa geografica. I focolai necrotici sono spesso colorati in modo basofilo a causa di un largo numero nuclei cellulari distrutti e probabilmente sorgono come risultato dell'eterolisi durante l'attivazione dei leucociti neutrofili. Tali fuochi assomigliano a microascessi. Tuttavia, oltre all'eterolisi, la formazione di focolai di necrosi è influenzata dallo sviluppo di infarti polmonari ischemici. La natura ischemica di un infarto può essere associata a un blocco del flusso sanguigno attraverso gli shunt vascolari dai rami dell'arteria bronchiale quando è affetto da vasculite.

Inoltre, con la granulomatosi di Wegener, sono possibili emorragie alveolari, fibrosi interstiziale, polmonite lipoide, iperplasia linfoide, bronchiolite follicolare, bronchiolite cronica, granulomatosi broncocentrica, stenosi bronchiale.

risultati. Trattamento efficace con citostatici. In sua assenza, la malattia progredisce rapidamente con lo sviluppo dell'insufficienza renale.

Poliangioite microscopica

Poliangioite microscopica - malattia sistemica eziologia sconosciuta con lo sviluppo di vasculite. Gli uomini si ammalano 1,5 volte più spesso delle donne, l'età media dei pazienti è di 56 anni.

Patogenesi immuni e associati a pANCA, e probabilmente anche immunocomplessi. La poliangioite microscopica interessa principalmente le arterie di medio e piccolo calibro, poi le arteriole, i capillari e le venule. La malattia è indicata come sindrome polmonare-renale, poiché in quasi tutti i pazienti si verifica una lesione combinata di reni e polmoni. Allo stesso tempo, vengono rilevati capillarite leucoclastica, emorragie alveolari e infarti emorragici, che suggeriscono alveolite emorragica. Nella fase avanzata si verificano carnificazione, emosiderosi polmonare e fibrosi polmonare.

risultati. La malattia progredisce rapidamente. Cause di morte - emorragia polmonare, insufficienza polmonare e renale.

Sindrome di Churg-Strauss

La sindrome di Churg-Strauss è un'angioite che colpisce vasi di medio e piccolo calibro, nonché vasi più piccoli, compresi i capillari dei glomeruli renali con sviluppo di infiammazione granulomatosa. La malattia si verifica con l'asma bronchiale, rinite allergica, eosinofilia. Successivamente nel processo sono coinvolti tratto gastrointestinale, cuore, pelle, sistema nervoso, reni. L'eziologia non è stata stabilita. La patogenesi è immune, pANCA si riscontra nel 70% dei pazienti Viene proposta una triade diagnostica di manifestazioni cliniche, laboratoristiche e morfologiche della malattia:

asma bronchiale di origine allergica;

eosinofilia del sangue superiore al 10%;

vasculite sistemica.

Le manifestazioni morfologiche e cliniche dipendono dallo stadio della malattia.

● Prima fase. Sviluppo reazioni allergiche sotto forma di rinite asma bronchiale ed eosinofilia del sangue.

● Seconda fase. Progressione della malattia con sviluppo di vasculite leucoclastica sistemica nella pelle, polmoni, centrale sistema nervoso, cuore. Il danno renale è estremamente raro.

● Terza fase. Lo sviluppo di neuropatie, infarto cerebrale, patologia gastrointestinale con sanguinamento, miocardite, infarto miocardico. Nei polmoni - bronchite ostruttiva, polmonite eosinofila, granulomatosi e vasculite. I granulomi sono composti da istiociti, cellule multinucleate, eosinofili e contengono una zona di necrosi al centro. La vasculite colpisce vasi di calibro medio e piccolo, può portare alla loro trombosi e, di conseguenza, all'infarto polmonare. I seguenti cambiamenti morfologici sono caratteristici di tali attacchi di cuore:

trombovasculite distruttiva con infiltrazione eosinofila;

granulomi nella zona di demarcazione dell'infarto.

Poliarterite nodosa

La poliarterite nodosa è una vasculite sistemica cronica che colpisce le arterie di piccolo e medio calibro. L'eziologia della malattia è sconosciuta. Il 30% dei pazienti ha l'epatite virale cronica B. Importante segno diagnostico- nessun danno ai vasi della circolazione polmonare e ai capillari dei glomeruli renali. Nei polmoni, la vasculite si verifica solo nei rami dell'arteria bronchiale. L'infiammazione dei vasi con necrosi fibrinoide delle pareti ha un carattere segmentale. L'infiammazione perivascolare si verifica con la comparsa di infiltrati sotto forma di noduli. L'angiografia rivela microaneurismi nella metà dei casi. Il blocco dei vasi sanguigni da coaguli di sangue porta ad attacchi di cuore. Classico tratto morfologico- il rilevamento di tutti gli stadi dell'infiammazione e della rigenerazione in vari vasi - riflette il decorso ondulatorio della poliarterite nodosa. Terapia efficace con glucocorticoidi e citostatici.

Arterite Takayasu

L'arterite di Takayasu (malattia di Takayasu, aortoarterite aspecifica, malattia senza polso, aortite a cellule giganti) è più comune nelle giovani donne asiatiche. Nel 30% dei casi, la malattia colpisce l'arco aortico e i suoi rami, nel 12-86% il tronco polmonare. L'eziologia è sconosciuta. Manifestazioni cliniche: un forte indebolimento del polso nelle arterie radiali, una diminuzione della pressione sanguigna nelle braccia, sintomi neurologici, deficit visivo.

L'aortoarterite aspecifica è caratterizzata da una reazione a cellule giganti granulomatose. Le pareti dei vasi colpiti sono ispessite, il loro lume si restringe. Quando il tronco polmonare e i suoi rami sono coinvolti nel processo patologico, si verifica l'ipertensione polmonare. Poiché i rami dell'arteria polmonare fino ai capillari alveolari sono vasi di tipo elastico, è possibile a tutti i livelli un caratteristico processo infiammatorio con cellule giganti, distruzione della struttura elastica, sviluppo di microaneurismi e stenosi dei vasi. La trombosi arteriosa porta alla formazione di infarti emorragici del polmone e massicci campi di fibrosi.

risultati l'aortoarterite aspecifica è diversa. Con una rapida progressione della malattia, la morte si verifica 1-2 anni dopo la diagnosi. A volte è possibile un corso lentamente progressivo.