Operazione radicale tetralogia di fallot. Riabilitazione dei bambini dopo operazioni per difetti cardiaci congeniti Tetralogia della vita di Fallot dopo l'intervento chirurgico

La scienza medica è andata avanti, le migliori menti, sviluppando nuovi metodi, non hanno mai smesso di sperare che la malattia potesse essere affrontata. E non si sbagliavano: grazie agli sforzi di persone che hanno dedicato la propria vita alla lotta contro i difetti cardiaci, è diventato possibile curare, prolungare la vita e migliorarne la qualità anche con disturbi come la tetralogia di Fallot. Ora le nuove tecnologie in cardiochirurgia consentono di correggere con successo il decorso di questa patologia con l'unica condizione che l'operazione venga eseguita durante l'infanzia o la prima infanzia.

Il nome stesso della malattia dice che deve il suo aspetto non a uno, ma a quattro difetti contemporaneamente che determinano la condizione umana: la tetralogia di Fallot è una cardiopatia congenita che combina 4 anomalie:

Difetto del setto tra i ventricoli del cuore, di solito non c'è parte membranosa del setto. La lunghezza di questo difetto è abbastanza grande.
Aumento del volume del ventricolo destro.
Restringimento del lume del tronco polmonare.
Spostamento dell'aorta verso destra (destroposizione), fino al punto in cui si discosta parzialmente o addirittura completamente dal ventricolo destro.

Fondamentalmente, la tetrade di Fallot è associata all'infanzia, questo è abbastanza comprensibile: la malattia è congenita e l'aspettativa di vita dipende dal grado di insufficienza cardiaca, che si forma di conseguenza alterazioni patologiche. Non è un dato di fatto che una persona possa aspettarsi di vivere per sempre felici e contenti: tali persone "blu" non vivono fino alla vecchiaia e, inoltre, spesso muoiono durante il periodo di allattamento se l'intervento chirurgico viene posticipato per qualsiasi motivo. Inoltre, la tetrade di Fallot può essere accompagnata da una quinta anomalia nello sviluppo del cuore, che la trasforma nella pentade di Fallot, un difetto interatriale.

Disturbi circolatori nella tetralogia di Fallot

La tetralogia di Fallot si riferisce ai cosiddetti difetti "blu" o cianotici. Un difetto nel setto tra i ventricoli del cuore porta a un cambiamento nel flusso sanguigno, a seguito del quale il sangue entra nella circolazione sistemica, che non porta abbastanza ossigeno ai tessuti, che a loro volta iniziano a sperimentare la fame.

A causa della crescente ipossia, la pelle del paziente acquisisce una tonalità cianotica (cianotica), quindi questo difetto è chiamato "blu". La situazione con la tetrade di Fallot è aggravata dalla presenza di un restringimento nella regione del tronco polmonare. Ciò porta al fatto che attraverso il foro ristretto arteria polmonare un volume sufficiente di sangue venoso non può andare ai polmoni, quindi una quantità significativa rimane nel ventricolo destro e nella parte venosa della circolazione sistemica (quindi i pazienti diventano blu). Questo meccanismo congestione venosa, oltre a ridurre l'ossigenazione del sangue nei polmoni, contribuisce a una progressione abbastanza rapida di CHF (insufficienza cardiaca cronica), che si manifesta:

cianosi nella tetralogia di Fallot

peggioramento della cianosi;
Violazione del metabolismo nei tessuti;
L'accumulo di liquido nelle cavità;
La presenza di edema.

Al fine di prevenire un tale sviluppo di eventi, al paziente viene mostrato il cardio chirurgia(chirurgia radicale o palliativa).

Sintomi della malattia

A causa del fatto che la malattia si manifesta abbastanza presto, nell'articolo ci concentreremo su infanzia a partire dalla nascita. Le principali manifestazioni della tetrade di Fallot sono dovute ad un aumento di CHF, sebbene in tali bambini non sia escluso lo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta (aritmia, mancanza di respiro, ansia, rifiuto del seno). Aspetto il bambino dipende in gran parte dalla gravità del restringimento del tronco polmonare, nonché dall'estensione del difetto nel setto. Più queste violazioni, più velocemente si sviluppa quadro clinico... L'aspetto del bambino dipende in gran parte dalla gravità del restringimento del tronco polmonare, nonché dall'entità del difetto nel setto. Più queste violazioni, più velocemente si sviluppa il quadro clinico.

In media, le prime manifestazioni iniziano dalla 4a settimana di vita di un bambino. Sintomi principali:

colorazione bluastra pelle il bambino dapprima compare piangendo, succhiando, poi la cianosi può persistere anche a riposo. In primo luogo, la cianosi appare solo nel triangolo naso-labiale, nella punta delle dita, nelle orecchie (acrocianosi), quindi, con il progredire dell'ipossia, può svilupparsi una cianosi totale.
Il bambino è in ritardo nello sviluppo fisico (in seguito inizia a tenere la testa, a sedersi, a gattonare).
Ispessimento delle falangi terminali delle dita sotto forma di "bacchette".
Le unghie diventano appiattite e rotonde.
Il torace è appiattito, in rari casi si verifica la formazione di una "gobba cardiaca".
Diminuzione della massa muscolare.
Crescita impropria dei denti (ampi spazi tra i denti), la carie si sviluppa rapidamente.
Deformità della colonna vertebrale (scoliosi).
Il piede piatto si sviluppa.
Una caratteristica è la comparsa di attacchi cianotici, durante i quali il bambino ha:
- la respirazione diventa più frequente (fino a 80 respiri al minuto) e profonda;
- la pelle diventa viola-bluastra;
- le pupille si dilatano bruscamente;
- appare mancanza di respiro;
- la debolezza è caratteristica, fino alla perdita di coscienza a seguito dello sviluppo del coma ipossico;
- possono verificarsi crampi muscolari.

aree tipiche di cianosi

I bambini più grandi durante gli attacchi tendono ad accovacciarsi, poiché questa posizione allevia leggermente le loro condizioni. In media, un tale attacco dura da 20 secondi a 5 minuti. Tuttavia, dopo di esso, i bambini si lamentano di una grave debolezza. Nei casi più gravi, un tale attacco può portare a un ictus o addirittura alla morte.

Algoritmo di azioni in caso di attacco

È necessario aiutare il bambino ad accovacciarsi o assumere una posizione "ginocchio-gomito". Questa posizione aiuta a ridurre il flusso sanguigno venoso dalla parte inferiore del corpo al cuore e quindi riduce il carico sul muscolo cardiaco.
Fornitura di ossigeno attraverso una maschera di ossigeno ad una velocità di 6-7 l / min.
La somministrazione endovenosa di beta-bloccanti (ad esempio "propranololo" alla velocità di 0,01 mg / kg di peso corporeo) elimina la tachicardia.
L'introduzione di analgesici oppioidi ("morfina") aiuta a ridurre la sensibilità del centro respiratorio all'ipossia, a ridurre la frequenza dei movimenti respiratori.
Se il sequestro non si ferma entro 30 minuti, potrebbe essere necessaria un'operazione di emergenza.

Importante! Non usare farmaci che aumentano le contrazioni cardiache (cardiotonici, glicosidi cardiaci) durante un attacco! L'azione di questi farmaci porta ad un aumento della contrattilità del ventricolo destro, che comporta un'ulteriore scarica di sangue attraverso un difetto nel setto. E questo significa che il sangue venoso, che praticamente non contiene ossigeno, entra nella circolazione sistemica, il che porta ad un aumento dell'ipossia. Questo crea un circolo vizioso.

Sulla base di quali ricerche viene fatta la diagnosi di tetrade di Fallot?

All'ascolto del cuore si rivela quanto segue: indebolimento del II tono, nel secondo spazio intercostale a sinistra si determina un rumore ruvido, “raschiante”.
Secondo l'elettrocardiografia, è possibile rilevare i segni ECG di un aumento del cuore destro, nonché uno spostamento dell'asse del cuore a destra.
Il più informativo è l'ecografia del cuore, in cui è possibile rilevare un difetto nel setto interventricolare e lo spostamento dell'aorta. Grazie alla Dopplerografia è possibile studiare in dettaglio il flusso sanguigno nel cuore: lo scarico del sangue dal ventricolo destro a quello sinistro, così come la difficoltà nel flusso sanguigno nel tronco polmonare.

frammento di un ECG con la tetrade di Fallot

Trattamento

Se un paziente ha la tetrade di Fallot, è importante ricordare una semplice regola: l'operazione è indicata per tutti (senza eccezione!) I pazienti con questa cardiopatia.

Il principale metodo di trattamento di questa malattia cardiaca è solo chirurgico. L'età ottimale per l'intervento chirurgico è di 3-5 mesi. È meglio eseguire un intervento chirurgico in modo pianificato.

Ci sono situazioni in cui potresti aver bisogno di un intervento chirurgico d'urgenza in età precoce:

Attacchi frequenti.
La comparsa di cianosi della pelle, mancanza di respiro, aumento della frequenza cardiaca a riposo.
Ritardo pronunciato dello sviluppo fisico.

Di solito, la cosiddetta chirurgia palliativa viene eseguita in urgenza. Durante l'intervento non viene creato uno shunt artificiale (connessione) tra l'aorta e il tronco polmonare. Questo intervento consente al paziente di rafforzarsi temporaneamente prima di eseguire un'operazione complessa, multicomponente e lunga volta a eliminare tutti i difetti della tetrade di Fallot.

Come si svolge l'operazione?

Data la combinazione di quattro anomalie in questa cardiopatia, l'intervento chirurgico in questa patologia è uno dei più difficili in cardiochirurgia.

In anestesia generale, il torace viene inciso lungo la linea anteriore.
Dopo aver fornito l'accesso al cuore, viene collegata una macchina cuore-polmone.
Viene praticata un'incisione nel muscolo cardiaco dal lato del ventricolo destro in modo da non toccare le arterie coronarie.
Dalla cavità del ventricolo destro si accede al tronco polmonare, l'apertura ristretta viene sezionata e le valvole sono di plastica.
Il passo successivo è chiudere il difetto del setto ventricolare utilizzando un materiale sintetico ipoallergenico (dacron) o biologico (dal tessuto del sacco cardiaco - pericardio). Questa parte dell'operazione è piuttosto difficile, poiché il difetto anatomico del setto si trova vicino al pacemaker.
Dopo il completamento con successo delle fasi precedenti, la parete del ventricolo destro viene suturata, la circolazione sanguigna viene ripristinata.

Questa operazione viene eseguita esclusivamente in centri di cardiochirurgia altamente specializzati, dove è stata accumulata un'esperienza rilevante nella gestione di tali pazienti.

Possibili complicanze e prognosi

Le complicanze più comuni dopo l'intervento chirurgico sono:

In media, la mortalità postoperatoria arriva fino all'8-10%. Ma senza trattamento chirurgico, l'aspettativa di vita dei bambini non supera l'anno. Nel 30% dei casi, la morte di un bambino si verifica durante l'infanzia per insufficienza cardiaca, ictus e aumento dell'ipossia.

Tuttavia, durante il trattamento chirurgico eseguito su bambini di età inferiore ai 5 anni, la stragrande maggioranza dei bambini (90%) al riesame all'età di 14 anni non rivela alcun segno di ritardo dello sviluppo da parte dei loro coetanei.

Inoltre, l'80% dei bambini operati conduce una vita normale, praticamente non diversa dai loro coetanei, oltre a restrizioni sull'eccessiva attività fisica. È stato dimostrato che prima veniva eseguita un'operazione radicale per eliminare questo difetto, il bambino più veloce recuperare, recuperare il ritardo nello sviluppo dei loro coetanei.

La designazione di un gruppo di disabilità è indicata per la malattia?

Prima dell'intervento cardiaco radicale, così come 2 anni dopo l'intervento, a tutti i pazienti viene mostrata la registrazione della disabilità, dopodiché viene effettuato un riesame.

Quando si determina il gruppo di disabilità Grande importanza hanno i seguenti indicatori:

C'è un disturbo circolatorio dopo l'operazione.
Se lo stenosis di un'arteria polmonare rimane.
L'efficacia del trattamento chirurgico e se ci sono complicazioni dopo l'operazione.

La tetralogia di Fallot può essere diagnosticata in utero?

La diagnosi di questa malattia cardiaca dipende direttamente dalle qualifiche dello specialista che esegue diagnostica ecografica durante la gravidanza, nonché dal livello della macchina ad ultrasuoni.

Quando un'ecografia di classe esperta viene eseguita da uno specialista di alta categoria, la tetrade di Fallot viene rilevata nel 95% dei casi fino a 22 settimane, nel terzo trimestre di gravidanza questo difetto viene diagnosticato in quasi il 100% dei casi.

Inoltre, un fattore importante è uno studio genetico, il cosiddetto "due e tre genetici", che viene eseguito come screening per tutte le donne incinte per un periodo di settimane. È stato dimostrato che la tetrade di Fallot nel 30% dei casi è combinata con altre anomalie, il più delle volte malattie cromosomiche (sindrome di Down, sindrome di Edwards, Patau, ecc.).

Cosa fare se questa patologia si trova nel feto durante la gravidanza?

Se questa malattia cardiaca viene rilevata in combinazione con una grave anomalia cromosomica, accompagnata da gravi disturbi dello sviluppo mentale, a una donna viene offerto un aborto per motivi medici.

Se viene rilevato solo un difetto cardiaco, allora un consiglio: un ostetrico-ginecologo, cardiologi, cardiochirurghi, neonatologi e una donna incinta. In questa consultazione, la donna viene spiegata in dettaglio: qual è il pericolo di questa patologia per il bambino, quali possono essere le conseguenze, nonché le possibilità e le modalità del trattamento chirurgico.

Nonostante la natura multicomponente della tetrade di Fallot, questa cardiopatia è operabile, cioè sottoposta a correzione chirurgica. Questa malattia non è una condanna per un bambino: il livello moderno della medicina consente nel 90% dei casi di migliorare significativamente la qualità della vita del paziente attraverso un'operazione complessa e in più fasi.

Attualmente, i cardiochirurghi praticamente non usano operazioni palliative, che migliorano solo temporaneamente le condizioni del paziente. La direzione prioritaria è un'operazione radicale eseguita nella prima infanzia (fino a un anno). Questo approccio consente di normalizzare lo sviluppo fisico complessivo, evitare la formazione di deformazioni persistenti nel corpo, che migliora significativamente la qualità della vita.

Operazione tetrade fallot

Tetralogia di Fallot nei neonati: come eliminare il difetto

La tetralogia di Fallot nei neonati è uno dei difetti cardiaci congeniti nei bambini. La sua quota è il 10% del numero totale di questo gruppo di malattie e il 50% dei difetti "blu" (cianotici).

Senza trattamento, il suo esito è piuttosto triste: un quarto dei bambini malati non vive fino a un anno. In media, questi pazienti vivono per 12 anni.

L'essenza della malattia

Tetrade significa quattro in latino. Ecco quanti componenti dei disturbi cardiaci sono inclusi nel difetto indicato:

Assenza di parte del setto interventricolare.
Compressione (stenosi) della parte del ventricolo destro, da dove il sangue venoso entra nell'arteria polmonare. E lei, a sua volta, ha un lume ristretto.
Posizione innaturale dell'aorta. Normalmente, la sua bocca si trova sopra il ventricolo sinistro. A questa malattia si sposta a destra (destroposizione) e l'aorta è al di sopra del danno al setto interventricolare, al di sopra dei due ventricoli. Questa disposizione è paragonata alla posizione del cavaliere in sella a un cavallo.
Aumento tessuto muscolare(ipertrofia) del ventricolo destro più volte, rispetto alla parete di un cuore sano.

Gli ultimi due difetti possono essere considerati una conseguenza del primo.

Cambiamenti fisiologici nel cuore

I difetti anatomici nella struttura del cuore del bambino comportano un cambiamento nel suo lavoro. In un organo normalmente sviluppato, tutto è abbastanza semplice: il sangue venoso entra attraverso il lato destro del cuore nella piccola circolazione (polmonare).

Lì è saturo di ossigeno, si trasforma in arterioso e ritorna nell'atrio sinistro. Il ventricolo sinistro quindi "spara" il sangue nell'aorta, nella circolazione sistemica.

Nel caso della tetrade di Fallot, a causa dell'assenza di parte del setto tra i ventricoli e restringimento dell'uscita dal ventricolo destro, venoso sta arrivando il sangue non lungo la via normale, ma entra nel ventricolo sinistro, dove si mescola con quello arterioso.

Una porzione minore di sangue entra nei polmoni, poiché la maggior parte del sangue venoso è defluita di nuovo in un ampio cerchio.

Manifestazioni e sintomi esterni

Come risultato della circolazione del sangue venoso attraverso le arterie (dove normalmente dovrebbe trovarsi solo sangue arterioso ossidato), la pelle e le mucose sono macchiate di Colore blu(cianosi). Questo è uno dei segni esterni della malattia. Il grado della sua manifestazione dipenderà dalla quantità di sangue venoso che è entrato nel flusso sanguigno principale.

Nei neonati, questo sintomo non compare immediatamente, ma dopo alcuni giorni. All'inizio, la cianosi può verificarsi durante lo sforzo fisico: durante l'alimentazione o il pianto. A questo si aggiunge la mancanza di respiro.

Il picco di queste manifestazioni cade su 2-3 anni. L'attività in un bambino malato è sostituita dal letargo. Respira profondamente e spesso. C'è tachicardia. Per ridurre il flusso sanguigno venoso, i bambini si accovacciano. Mancanza di attacchi cianotici di respiro diventano più frequenti. A volte c'è una perdita di coscienza.

A segni esteriori include anche cambiamenti nella struttura della mano. Le dita del paziente si ispessiscono alle unghie e diventano come bacchette. Anche le unghie stesse si deformano, diventando convesse, come i vetri degli orologi. Ai bambini malati può essere diagnosticato un ritardo dello sviluppo, spesso soffrono di raffreddori e malattie infettive.

La cardiopatia discussa è spesso accompagnata da altri disturbi: la coartazione dell'aorta. Sindrome di Down e altre malattie. Pertanto, i sintomi delle malattie concomitanti sono mescolati con il suo quadro clinico.

Tipi di malattia

Esistono diversi tipi di malattia:

cianotico precoce, quando la cianosi compare nel primo anno di vita di un bambino;
classico, quando questo sintomo si manifesta a 2-3 anni;
grave, accompagnato da mancanza di respiro e attacchi cianotici;
forma pallida (azionaria), in cui non c'è affatto cianosi.

Tutti dipendono dal grado di danno al cuore e dai cambiamenti nei processi fisiologici in esso. Ad esempio, con quest'ultimo tipo, il deflusso si osserva in misura maggiore. sangue arterioso nel ventricolo sinistro, che non porta a cianosi.

Cause della malattia

Poiché si tratta di una malattia congenita, il fallimento si verifica sul palco sviluppo prenatale. Come altri difetti, la tetrade di Fallot viene deposta prima della nona settimana di gravidanza, quando si verifica la formazione del cuore fetale. Se in questo momento c'è un'influenza di fattori negativi, ciò comporta una violazione nello sviluppo dell'organo.

Le cause della patologia si trovano a livello genico e possono essere di due tipi:

ereditario, quando uno dei parenti aveva una tale malattia;
acquisito sotto l'influenza di vari mutageni. Potrebbe essere diverso Radiazione ionizzante, sostanze chimiche(alcuni farmaci, composti nocivi), alcol, vari virus e microrganismi.

I fattori predisponenti per lo sviluppo del difetto sono cronici e malattie acute mamme in gravidanza, malnutrizione, cattive abitudini.

Come evitare lo sviluppo di un difetto

Non esiste una cura per questa particolare malattia. Ma puoi ridurre il rischio che si verifichi aderendo a determinate regole:

registrarsi con il medico in tempo e seguire le sue istruzioni in pieno. Assumere farmaci solo sotto controllo medico;
rifiutare le cattive abitudini;
evitare l'esposizione a mutageni dannosi;
attenersi a una dieta.

Tetralogia di Fallot

Cos'è la tetrade di Fallot?

La tetralogia di Fallot (TF) è una combinazione di quattro difetti cardiaci. La malattia è presente alla nascita. In presenza della tetrade di Fallot, la circolazione sanguigna e la fornitura di ossigeno ai tessuti del corpo peggiorano.

I quattro difetti che compongono la tetrade di Fallot sono:

Difetto del setto ventricolare (VSD) - un foro nella parete del cuore che separa le sue due camere inferiori;
Destroposizione aortica - l'aorta, che è l'arteria più grande del corpo, emerge dal ventricolo sinistro ma parzialmente copre o esce anche dal ventricolo destro;
Stenosi dell'arteria polmonare - restringimento valvola cardiaca che regola il flusso sanguigno dal cuore ai polmoni;
L'ipertrofia ventricolare destra è una dimensione notevolmente aumentata dei muscoli sul lato destro del cuore.

Il VSD e la destroposizione aortica possono portare a una diminuzione della quantità di ossigeno nel sangue e nei tessuti corporei. La stenosi polmonare e l'ipertrofia ventricolare destra possono ostruire il flusso sanguigno ai polmoni, riducendo anche la quantità di ossigeno nel sangue.

Tetralogia delle cause di Fallot

Il cuore di un bambino si sviluppa molto presto durante la gravidanza. La comparsa della tetrade di Fallot è causata da anomalie durante questo periodo di sviluppo. Non si sa esattamente perché si verificano queste anomalie. Si suggerisce che alcuni di questi possano essere correlati a geni, alimentazione materna o esposizione a infezioni. Tuttavia, per la maggior parte dei casi di tetrade di Fallot, le cause sono sconosciute.

Fattori di rischio per la tetralogia di Fallot in un bambino

I fattori che possono aumentare il rischio di TF includono:

Storia famigliare;
Uso materno di acido retinoico;
Fluconazolo farmaco materno;
abuso di alcool;
infezione da rosolia nella madre;
Gravidanza oltre i 40 anni;
Diabete materno.

Alcune persone con la tetrade di Fallot hanno anche una malattia genetica, che può includere la sindrome di Down. sindrome CHARGE e l'associazione VACTERL.

Tetralogia dei sintomi di Fallot

La maggior parte dei pazienti sviluppa sintomi entro le prime settimane di vita. Nei bambini con TF lieve, i sintomi possono comparire molto più tardi. La malattia non può essere diagnosticata fino a quando il neonato o il bambino non è più attivo. Attività fisica mette più stress sul cuore, che a sua volta provoca sintomi.

I sintomi della tetrade di Fallot possono includere:

Colore blu della pelle e delle labbra causato da bassi livelli di ossigeno nel sangue;
Mancanza di respiro e respiro accelerato causati da bassi livelli di ossigeno nel sangue;
I bambini più grandi possono avvertire mancanza di respiro e svenimento sotto sforzo;
Ispessimento della punta delle dita.

Nei casi più gravi può verificarsi netto deterioramento sintomi quando il livello di ossigeno nel sangue scende bruscamente. I sintomi includono:

Labbra e pelle molto blu (cianosi)
Il bambino ha il fiato corto e diventa irritabile;
Il bambino diventa sonnolento o sviene se il livello di ossigeno continua a scendere;
I bambini più grandi possono accovacciarsi con le ginocchia vicino al petto per far fronte al soffocamento.

Diagnosi della tetrade di Fallot

La tetralogia di Fallot viene spesso diagnosticata poco dopo la nascita. Il medico chiederà informazioni sui sintomi del bambino e sulla storia clinica della madre ed eseguirà un esame fisico.

Il medico può iniziare un esame basato sui sintomi del bambino. Un neonato con la pelle blu (cianosi) riceve ossigeno supplementare. Se l'ossigeno non allevia i sintomi, si può sospettare un difetto cardiaco. Se il colore della pelle è normale, vengono eseguiti test per cercare soffi cardiaci.

Per scattare foto delle strutture interne del bambino, vengono utilizzati i seguenti metodi:

I problemi cardiaci possono anche essere rilevati dal cateterismo cardiaco.

Tetralogia del trattamento di Fallot

I farmaci sono prescritti per alleviare i sintomi della tetrade di Fallot. Aiuteranno anche a prevenire le complicazioni.

I difetti cardiaci vengono trattati chirurgicamente. Le opzioni chirurgiche includono:

Chirurgia temporanea (palliativa) per la tetralogia di Fallot

I neonati con grave tetralogia di Fallot sono controindicati per un intervento chirurgico a tutti gli effetti in tenera età. La chirurgia temporanea aiuterà ad aumentare la quantità di ossigeno nel sangue, che darà al bambino il tempo di crescere, rafforzarsi e prepararlo per l'operazione.

Durante un'operazione temporanea, viene eseguita una procedura per creare un'anastomosi vascolare - uno shunt, attraverso il quale il sangue viene diretto oltre le aree problematiche del cuore direttamente nei polmoni. Ciò aumenterà il flusso sanguigno ai polmoni, saturandolo di ossigeno.

Chirurgia radicale per la tetralogia di Fallot

La maggior parte dei bambini con VSD sarà sottoposta a chirurgia a cuore aperto entro i primi anni di vita. Le fasi operative includono:

Chiudere il buco nel cuore con una "toppa";
Miglioramento del flusso sanguigno dal cuore ai polmoni utilizzando uno o più dei seguenti metodi:
Rimozione di tutto o parte del muscolo cardiaco ispessito sul lato destro del cuore
Riparazione o sostituzione di una valvola che consente al sangue di fluire liberamente dal cuore ai polmoni
Un aumento delle dimensioni dei vasi sanguigni che portano il sangue ai polmoni.

In alcuni casi, viene posizionato uno shunt tra il cuore e i vasi sanguigni che vanno ai polmoni.

Nella maggior parte dei casi, l'operazione termina correttamente. Per alcuni pazienti è necessaria un'altra operazione. Dopo l'intervento chirurgico, il paziente ha sempre bisogno di un follow-up a lungo termine per rilevare problemi ricorrenti o nuovi.

Prevenzione della tetrade di Fallot

Ad oggi, non esistono metodi per prevenire in anticipo il verificarsi della tetrade di Fallot in un bambino.

Trattamento della tetralogia di Fallot in Israele

Il 97% delle operazioni nel trattamento della tetralogia di Fallot in Israele ha successo. Questa statistica assicura la cardiochirurgia israeliana come leader mondiale.

Un difetto cardiaco congenito chiamato tetrade di Fallot include 4 anomalie:

Posizione corretta dell'aorta, la cosiddetta. cavaliere dell'aorta
Ipertrofia ventricolare destra che si sviluppa con l'età
Difetto del setto ventricolare che causa disturbi emodinamici
Stenosi dell'arteria polmonare

Oltre agli esami fisici e auscultatori, vengono utilizzate attrezzature moderne e tecniche avanzate per diagnosticare la malattia, vale a dire:

Elettrocardiogramma per rilevare segni di ipertrofia ventricolare destra
Ecocardiografia ad ultrasuoni per determinare la condizione delle cavità del cuore, delle valvole, dei grandi vasi
Radiografia per la visualizzazione dei contorni del cuore, ingrossamento del ventricolo destro
Cateterismo cardiaco e angiografia studiare lo stato delle strutture del cuore e dei vasi sanguigni, identificare ulteriori anomalie.
Studi tomografici sono prescritti in casi eccezionali per evitare un'ulteriore esposizione alle radiazioni del corpo del bambino.

Il trattamento della tetrade di Fallot nei bambini viene effettuato con l'unico metodo: la chirurgia. Di norma, i bambini che hanno raggiunto l'età di 3 anni vengono operati.

Tuttavia, un grave grado di difetto può essere un'indicazione per un intervento chirurgico in età precoce. Nei centri per la cura della tetralogia di Fallot in Israele, gli interventi chirurgici vengono eseguiti utilizzando tecnologie uniche, anche nel feto attraverso una sonda vascolare inserita nell'arteria ombelicale. Per saperne di più…

Nel trattamento della tetrade di Fallot nelle cliniche israeliane vengono utilizzati due metodi:

Correzione radicale: chirurgia a cuore aperto utilizzando una macchina cuore-polmone e ventilazione polmonare. Vengono eseguite la plastica dell'arteria polmonare, la riduzione del volume del ventricolo destro, il restringimento dell'orifizio interventricolare e la sostituzione della valvola polmonare.
Chirurgia palliativa - per migliorare il funzionamento dell'organo interessato, viene applicata un'anastomosi che collega l'arteria polmonare alla succlavia.

Tradizionalmente, il trattamento della patologia viene effettuato in due fasi: i pazienti di età inferiore a 3 anni vengono sottoposti a operazioni palliative che ripristinano le funzioni della circolazione polmonare. Dopo 4-6 mesi viene eseguita la chirurgia radicale.

Ma l'introduzione degli ultimi sviluppi dei cardiochirurghi israeliani consente di deviare dai metodi classici: in caso di diagnosi della tetrade di Fallot, l'operazione viene eseguita in una fase.

Innovazioni nel trattamento

La cardiologia israeliana non solo adotta con successo le migliori pratiche di altri paesi nel trattamento delle patologie cardiache, migliora attivamente le ultime tecniche, ma sviluppa anche le proprie tecnologie uniche. Prima di tutto, stiamo parlando di chirurgia mini-invasiva.

Le recensioni sul trattamento della tetrade di Fallot in Israele con metodi endovideochirurgici danno un'idea dei loro reali vantaggi:

meno traumatico,
l'assenza della possibilità di una serie di complicazioni che possono verificarsi con interventi aperti,
rapido recupero postoperatorio.

In alcune forme di tetrade di Fallot, le manipolazioni necessarie vengono eseguite utilizzando una sonda che viene inserita attraverso una puntura nell'arteria femorale. Per saperne di più…

Programma di trattamento

All'arrivo in clinica, il paziente riceve tra le mani un programma di trattamento, che specifica la sequenza delle azioni e il costo del trattamento della tetralogia di Fallot negli ospedali israeliani.

Complesso di studi diagnostici di laboratorio e strumentali
Appuntamento con un cardiologo
Adempimento di appuntamenti preoperatori, operazione
periodo di riabilitazione
Consultazione post-operatoria con un cardiologo
Ulteriore monitoraggio del recupero del corpo

Domande dei nostri pazienti

1. Quali sono le prognosi dopo la correzione radicale della tetrade di Fallot?

La prognosi è generalmente buona. I pazienti possono lavorare, condurre uno stile di vita attivo in termini sociali e fisici. È necessario monitorare costantemente lo specialista, la prevenzione dell'endocardite prima delle procedure dentali o chirurgiche. Va ricordato che più il paziente è anziano al momento dell'intervento, meno soddisfacente è la prognosi.

2. Perché può svilupparsi la tetralogia di Fallot?

La malattia è congenita. L'insorgenza della patologia può essere influenzata da vari fattori: il trasferimento di gravidanza virale e malattie infettive es. rosolia, scarlattina; uso incontrollato di ormonali, sonniferi, sedativi medicinali e l'uso di droghe e alcol durante la gravidanza. L'ereditarietà può svolgere un ruolo negativo.

3. Qual è il percorso riabilitativo dopo l'intervento di valvola polmonare?

Il processo di riabilitazione dopo la cardiochirurgia è quello di creare condizioni ottimali per la qualità della vita del paziente. La parte principale degli sforzi dovrebbe essere diretta agli esercizi fisici, all'esecuzione ginnastica terapeutica. Allena e rafforza il muscolo cardiaco, abbassa i livelli di colesterolo nel sangue e stabilizza la pressione sanguigna. Uno stile di vita attivo consente di controllare il peso corporeo e aumenta la resistenza allo stress.

Vantaggi di lavorare con ServiceMed

Applicazione nel trattamento tecniche moderne, anche minimamente invasivo
Alto livello di operazioni nei moderni centri cardio Permanenza confortevole in clinica sotto la supervisione di personale altamente qualificato

In tutte queste condizioni, il costo del trattamento della tetrade di Fallot con ServiceMed è in media inferiore del 30% rispetto alle cliniche di altri paesi.

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Tetralogia di Fallot

La tetralogia di Fallot si riferisce a tali difetti in cui la cianosi può manifestarsi gradualmente. A volte è appena percettibile e solo gli indicatori di emoglobina ed eritrociti possono indicare una costante sottosaturazione del sangue arterioso con l'ossigeno (c'è anche il termine "tetrade pallido"), ma ciò non cambia l'essenza anatomica del difetto stesso.

Per definizione ("tetrade" significa "quattro"), questo difetto ha quattro violazioni della normale struttura del cuore.

Il primo dei quattro componenti della tetrade è un grande difetto del setto ventricolare. A differenza dei difetti sopra menzionati, con una tetrade, questo non è solo un buco nel setto, ma l'assenza di una sezione del setto tra i ventricoli. Semplicemente non c'è, e quindi la comunicazione tra i ventricoli non è ostacolata.

Il secondo componente è la posizione dell'orifizio aortico. È spostato rispetto alla norma in avanti ea destra, e risulta essere seduto, per così dire, "superando" il difetto. La parola "top" è molto precisa qui. Immagina un uomo a cavallo con una gamba a destra e l'altra a sinistra della groppa, con il busto al centro e sopra di esso. Quindi l'aorta risulta essere seduta in sella sopra il foro formato e sopra entrambi i ventricoli, e non parte solo da sinistra, come in cuore normale. Questo è il cosiddetto "destroposizione"(cioè lo spostamento a destra) dell'aorta, o il suo scarico parziale dal ventricolo destro, è il secondo componente della tetrade di Fallot dei quattro.

Il terzo componente è un restringimento muscolare, intraventricolare, della sezione di uscita del ventricolo destro, che si apre alla foce dell'arteria polmonare. Anche il tronco e i rami di questa arteria sono spesso molto più stretti del normale.

E, infine, il quarto - un significativo ispessimento di tutti i muscoli del ventricolo destro, l'intera sua parete, più volte il suo spessore normale.

Cosa succede nel cuore, a cui la natura ha affidato un compito così difficile? Come fornire ossigeno al corpo di un neonato? Dopotutto, devi affrontarlo!

Vediamo cosa succede al flusso sanguigno in una situazione del genere. Sangue venoso dalla vena cava, cioè da tutto il corpo, passa nell'atrio destro. Attraverso la valvola tricuspide entra nel ventricolo destro. E qui ci sono due modi: uno - attraverso un difetto spalancato nell'aorta e nella circolazione sistemica, e l'altro - nell'arteria polmonare ristretta all'inizio, dove la resistenza al flusso sanguigno è molto maggiore.

È chiaro che in un piccolo cerchio, ad es. attraverso i polmoni passerà una parte più piccola del sangue venoso, e la maggior parte tornerà nell'aorta e si mescolerà con il sangue arterioso. Questa mescolanza di sangue venoso e non ossidato crea malnutrizione generale e provoca cianosi. Il suo grado dipenderà da quale parte del sangue nel cerchio grande è sottosatura, cioè sistema venoso e fino a che punto sono attivati quei meccanismi di "protezione" - un aumento del numero di globuli rossi, di cui abbiamo parlato sopra. L'ispessimento della parete muscolare del ventricolo destro è solo la sua risposta a un carico notevolmente aumentato rispetto alla norma.

Subito dopo la nascita, il bambino sembra normale, ma dopo pochi giorni si nota la sua ansia, mancanza di respiro al minimo sforzo, il principale dei quali ora è la suzione.

La cianosi può essere completamente invisibile o venire alla luce solo piangendo. Il bambino sta ingrassando normalmente. Tuttavia, a volte sembra improvvisamente che inizi a soffocare, alza gli occhi al cielo e non è del tutto chiaro se sia cosciente in quel momento o meno. La condizione dura da pochi secondi a diversi minuti e scompare improvvisamente come è iniziata. Questo - attacco dispnea-cianotico, pericoloso anche per un breve periodo, perché il suo esito è imprevedibile. Naturalmente, anche con il minimo sospetto di una tale condizione, dovresti consultare immediatamente un medico.

Con la tetrade di Fallot, le convulsioni, come parte del quadro clinico, possono verificarsi anche in assenza di grave cianosi. E in generale, la cianosi con questo difetto viene rilevata, di regola, nella seconda metà della vita e talvolta in seguito. Potrebbero anche non esserci convulsioni: sono associate al grado di restringimento della sezione di uscita del ventricolo destro, che, ovviamente, è diverso per tutti i pazienti.

Con la tetrade di Fallot, i bambini possono vivere per diversi anni, ma le loro condizioni peggiorano inevitabilmente: la cianosi diventa molto pronunciata, i bambini sembrano emaciati e sono in ritardo rispetto ai loro coetanei nello sviluppo. Per loro, la posizione più comoda è accovacciato, infilando le ginocchia sotto di lui. È difficile per loro muoversi, giocare, condurre una vita normale e godersela. Sono gravemente malati. La diagnosi verrà fatta alla prima visita cardiologica competente, dopodiché sorgerà immediatamente la questione della cura chirurgica. Il grado della sua urgenza dipende dalla situazione specifica, ma è impossibile ritardare l'operazione: le conseguenze della cianosi e delle convulsioni possono diventare irreversibili se portano a disturbi neurologici e, soprattutto, danni al sistema nervoso centrale. In una situazione in cui la cianosi è poco o per niente pronunciata (la cosiddetta "tetrade pallida"), il pericolo è minore, ma lo è comunque.

Quali sono i metodi di trattamento chirurgico della tetrade di Fallot?

Ci sono due modi. Il primo consiste nel chiudere il difetto del setto ventricolare e rimuovere l'ostruzione al flusso sanguigno nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare. Questo - correzione radicale del difetto.È chiaro che viene eseguito a cuore aperto sotto bypass cardiopolmonare. Oggi si può fare a qualsiasi età, però, non sempre e non ovunque. C'è sempre un rischio nella chirurgia a cuore aperto. Ma le varianti dell'anatomia della tetrade di Fallot, sebbene abbiano un nome comune, differiscono l'una dall'altra, a volte in modo significativo, e il rischio a volte è troppo grande per eseguire un'operazione ricostruttiva così ampia "in una volta sola". Fortunatamente, c'è un altro modo: prima fare un'operazione palliativa e ausiliaria.

Anastomosi tra circolo sistemico e polmonare

Durante questa operazione viene creata un'anastomosi, uno shunt artificiale, ad es. comunicazione tra i circoli della circolazione sanguigna, che in realtà è un nuovo dotto arterioso (invece di quello che si è chiuso naturalmente). Quando uno dei vasi della circolazione sistemica è collegato all'arteria polmonare, il sangue "blu", "semivenoso" che è sottosaturo di ossigeno passerà attraverso i polmoni e la quantità di ossigeno in esso contenuta aumenterà in modo significativo. Questa operazione è chiusa, non richiede circolazione artificiale ed è molto ben sviluppata, anche nei bambini più piccoli.

Oggi si esegue cucendo un corto tubo sintetico tra l'origine dell'arteria succlavia e l'arteria polmonare. Il diametro del tubo è di 3-5 mm e la lunghezza è di 2-3 cm.

Questa operazione, che ha salvato la vita a migliaia di bambini, viene utilizzata non solo per la tetrade di Fallot, ma anche per altre malformazioni congenite con cianosi, la cui causa è il restringimento della sezione di uscita del ventricolo destro e l'insufficiente afflusso di sangue al letto polmonare, cioè nella circolazione polmonare. In futuro, riferendoci ad altri difetti, non ci soffermeremo sul principio di questa operazione in modo così dettagliato, ma diremo "anastomosi tra circolo sistemico e polmonare", sottintendendo che sai già di cosa si tratta.

I risultati dell'operazione sono sorprendenti: il bambino diventa rosa proprio sul tavolo operatorio, come se avesse fatto un respiro profondo per la prima volta nella sua vita. I segni di cianosi scompaiono immediatamente, così come la mancanza di respiro e gli attacchi cianotici, e la vita immediata del bambino sembra senza nuvole. Ma sembra solo. Il difetto principale rimane. Inoltre, ne abbiamo aggiunto un altro, anche se l'abbiamo aiutato a sopravvivere.

I pazienti sottoposti a anastomosi possono vivere 5-10 anni o più. Ma anche se non ci sono complicazioni, nel tempo la funzione dell'anastomosi si deteriora, diventa insufficiente: dopotutto, il bambino cresce, il difetto non viene corretto e la dimensione dell'anastomosi è costante. E sebbene il bambino si senta bene, il pensiero di non essere completamente guarito non ti lascerà in pace. Ti consigliamo di attrezzarti per la successiva correzione del difetto entro 6-12 mesi dal primo intervento.

La riparazione radicale consiste nel chiudere il difetto con un cerotto (dopodiché l'aorta si ramificherà solo dal ventricolo sinistro, come dovrebbe), rimuovendo l'area ristretta nel tratto di efflusso del ventricolo destro e dilatando l'arteria polmonare con un cerotto quando necessario. Se in precedenza era stata imposta un'anastomosi, viene semplicemente fasciata.

Quale metodo di trattamento verrà scelto dipende dalla situazione specifica - dall'anatomia del difetto e dalle condizioni del bambino. Pertanto, qui possiamo limitarci ai consigli.

Soprattutto, cerca di calmarti. Vedi, è necessario e possibile trattare: esistono metodi di trattamento affidabili e collaudati nel tempo. Quando devono essere applicati? Se il bambino non sta bene, è blu, è in ritardo nello sviluppo, ha convulsioni, di cui abbiamo scritto sopra - semplicemente non c'è tempo per riflettere. Deve fare un'operazione palliativa, ad es. eseguire un'anastomosi. E con urgenza per evitare possibili complicazioni. Inoltre, questa operazione preparerà il bambino e il suo cuore a una seconda, radicale correzione.

Con un decorso "pallido" della tetrade di Fallot senza attacchi e senza pronunciata cianosi e in presenza di condizioni, è possibile, senza ricorrere all'anastomosi, apportare immediatamente una correzione radicale. Ma è auspicabile che un'operazione del genere venga eseguita in cliniche dove non vi è solo un'attrezzatura tecnica sufficiente, ma anche una notevole esperienza. Ci sono sempre più cliniche di questo tipo nel nostro paese.

I primi seri tentativi di trattamento chirurgico della tetrade di Fallot furono fatti più di mezzo secolo fa, e non sarebbe esagerato affermare che fu con questo che iniziò tutta la chirurgia per i difetti cardiaci congeniti cianotici. Per un periodo di tempo così lungo, i metodi per trattare la tetrade di Fallot sono stati sviluppati in dettaglio ei risultati, anche a lungo termine (cioè dopo un anno), sono eccellenti. E l'esperienza accumulata mostra che oggi questa operazione - in una o due fasi - è abbastanza sicura e grata.

I pazienti sottoposti a trattamento nella prima infanzia diventano membri della società a pieno titolo praticamente sani. Possono studiare, lavorare e donne - partorire e crescere figli, e molti dimenticano la malattia subita durante l'infanzia. Per quanto riguarda i traumi morali associati all'intero processo di trattamento chirurgico, il bambino se ne dimentica ed è molto importante che i genitori non gli ricordino o gli suggeriscano che una volta era molto malato. Ciò non significa che non sia necessario consultare i medici, dopotutto l'operazione è stata ed è stata difficile. L'osservazione è necessaria, perché a lungo termine (dopo alcuni anni) possono comparire disturbi del ritmo cardiaco o segni di insufficienza valvolare polmonare. Questi possibili conseguenze i difetti (è persino difficile chiamarli complicazioni), sono correggibili e non è lontano il tempo in cui i più frequenti verranno eliminati con metodi chirurgici a raggi X chiusi. La condizione principale per il successo del trattamento di questi fenomeni è il loro tempestivo riconoscimento.

Riassumiamo. La tetralogia di Fallot è una malattia cardiaca abbastanza comune, grave, ma completamente curabile. Prima viene corretto chirurgicamente, migliori saranno i risultati in futuro. Un bambino, e in seguito - un adolescente e un adulto, operato durante l'infanzia per la tetrade di Fallot, dovrebbero essere periodicamente osservati da specialisti e condurre uno stile di vita sano.

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Correzioni della tetrade di Fallot:

L'espansione del cuore sulle radiografie del torace dovrebbe contribuire alla ricerca delle cause dei disturbi emodinamici.
Lo sviluppo di aritmie (atriali o ventricolari) dovrebbe indurre a ricercare cause emodinamiche.
In caso di ipossiemia arteriosa è consigliabile ricercare un forame ovale aperto o un ASD con shunt destro-sinistro.
L'espansione o la disfunzione richiede una ricerca di disturbi emodinamici residui del pancreas, di solito vengono rilevati rigurgito polmonare significativo e insufficienza della valvola tricuspide.
Alcuni pazienti possono avere una disfunzione ventricolare sinistra. Ciò può essere dovuto a EC prolungato e protezione insufficiente del miocardio, trauma all'arteria coronaria durante l'intervento chirurgico. Questo può essere secondario a una grave disfunzione del ventricolo destro.

10.7. Raccomandazioni per l'esame clinico e la gestione postoperatoria

Classe I

Tutti i pazienti dopo correzione radicale sono mostrati esame clinico regolare. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata al grado di rigurgito polmonare, alla pressione nel pancreas, alle sue dimensioni e funzione, al grado di rigurgito tricuspidale. La frequenza degli esami, determinata in base alla gravità dei disturbi emodinamici, dovrebbe essere almeno annuale (Livello di evidenza: C).
10.8. Raccomandazioni per la riabilitazione dei pazienti dopo correzione radicale della tetrade di Fallot

Classe I

1. I pazienti dopo la correzione radicale della tetrade di Fallot dovrebbero essere visitati annualmente da un cardiologo esperto in cardiopatie congenite (Livello di evidenza: C)

2. I pazienti con tetralogia di Fallot dovrebbero sottoporsi a ecocardiografia eseguita annualmente, RM ogni 2-3 anni da specialisti con esperienza in CHD (Livello di evidenza: C)

3. A tutti i pazienti con tetralogia di Fallot dovrebbero essere offerti test di patologia ereditaria (ad es. 22qll) (Livello di evidenza: C)
Tutti i pazienti devono essere seguiti regolarmente da un cardiologo esperto in cardiopatie congenite. In alcuni casi, a seconda delle complicanze e della cardiopatia congenita residua, l'esame può essere effettuato più spesso. Un ECG dovrebbe essere eseguito ogni anno per valutare battito cardiaco e la durata del QRS. L'ecocardiografia e la risonanza magnetica devono essere eseguite da uno specialista competente nella diagnosi di malattia coronarica complessa. Il monitoraggio Holter viene eseguito se vi è un'ipotesi sulla presenza di aritmie cardiache (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Raccomandazioni per il sondaggio e l'ACG nei pazienti dopo correzione radicale della tetrade di Fallot

Classe I

Il sondaggio e l'ACG nei pazienti con tetralogia di Fallot devono essere eseguiti presso i centri di trattamento CHD regionali (Livello di evidenza: C)
L'esame di routine dell'anatomia delle arterie coronarie deve essere eseguito prima di qualsiasi intervento sul tratto di efflusso del pancreas (Livello di evidenza: C)

Classe IIb

1. Dopo la correzione radicale della tetrade di Fallot, è possibile eseguire il sondaggio e l'ACG per determinare le cause della disfunzione ventricolare sinistra o destra, ritenzione idrica, dolore toracico, cianosi.

2. Dopo la correzione radicale della tetrade di Fallot, il sondaggio e l'ACG possono essere eseguiti prima dell'eventuale riparazione di stenosi polmonari residue o anastomosi sistemico-polmonari o BALKA (Livello di evidenza: B)

In questi casi, gli interventi transcatetere possono includere:

UN. Eliminazione del DIV residuo o delle arterie collaterali aortopolmonari (Livello di evidenza: C)

B. Angioplastica transluminale con palloncino o stenting delle stenosi LA (Livello di evidenza: B)

v. Eliminazione dell'ASD residuo (Livello di evidenza: B)

1. L'esame invasivo nei pazienti dopo la correzione della tetrade di Fallot è indicato se i seguenti dati non possono essere ottenuti con altri metodi: valutazione dell'emodinamica, valutazione del flusso sanguigno polmonare e resistenza, valutazione dell'anatomia del deflusso del pancreas o del polmone stenosi, anatomia delle arterie coronarie prima di qualsiasi procedura chirurgica ripetuta, valutazione della funzione ventricolare e presenza di VSD residuo, grado di insufficienza mitralica o aortica, valutazione della quantità di shunt di sangue attraverso un forame ovale aperto o ASD, valutazione del rigurgito polmonare e insufficienza ventricolare destra.

10.10. Rioperazioni

10.10.1. Operazioni aperte

I disturbi emodinamici intracardiaci e le aritmie sono indicazioni per il reintervento nei pazienti adulti. I motivi principali dei reinterventi sono la stenosi residua dello sbocco pancreatico, il tronco e le diramazioni dell'atrio sinistro, la ricanalizzazione del DIV. L'insufficienza della valvola LA è stata anche una delle ragioni principali per i reinterventi in questi pazienti. La condizione dei pazienti è migliorata significativamente dopo l'impianto di una protesi artificiale nella posizione della valvola LA.

1. La chirurgia nei pazienti dopo la correzione radicale della tetrade di Fallot deve essere eseguita da chirurghi qualificati con esperienza nel trattamento delle cardiopatie congenite (Livello di evidenza: C)

2. La sostituzione della valvola polmonare è indicata per grave rigurgito polmonare e ridotta tolleranza all'esercizio (Livello di evidenza: B)

3. Anomalie delle arterie coronarie, la presenza di un'arteria coronaria nel tratto di deflusso del pancreas deve essere stabilita prima dell'intervento chirurgico (Livello di evidenza: C)

1. La sostituzione della valvola LA è indicata dopo la correzione radicale della tetrade di Fallot e del grave rigurgito polmonare, nonché in:

UN. Disfunzione progressiva del ventricolo destro (Livello di evidenza: B)

B. Progressivo ingrossamento del pancreas (Livello di evidenza: B)

v. Sviluppo di aritmie (Livello di evidenza: C)

d. Progressione del rigurgito tricuspidale (Livello di evidenza: C)

2. È necessaria la collaborazione tra chirurghi e cardiologi interventisti per eseguire l'angioplastica transluminale con palloncino e lo stent delle stenosi PA dopo l'intervento chirurgico (Livello di evidenza: C)

3. Il trattamento chirurgico è indicato per i pazienti dopo correzione radicale della tetrade di Fallot con ostruzione residua del tratto di deflusso del pancreas:

UN. Gradiente della pressione sistolica di picco maggiore di 50 mmHg (Livello di evidenza: C)

B. Atteggiamento pressione sistolica nel RV e LV più di 0,7 (Livello di evidenza: C)

v. Grave ingrandimento del ventricolo destro con disfunzione (Livello di evidenza: C)

d. VSD residuo con volume dello shunt sinistro-destro maggiore di 1,5:1 (Livello di evidenza: B)

e. Rigurgito valvolare aortico grave (Livello di evidenza: C)

e. Combinazione di malformazioni residue che portano a ingrossamento o disfunzione del pancreas (Livello di evidenza: C)

La mortalità a lungo termine dopo la correzione radicale della tetrade di Fallot varia dallo 0 al 14%. Il tasso di sopravvivenza 10-20 anni dopo la correzione radicale è dell'86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Il reintervento è indicato per pazienti sintomatici con grave rigurgito polmonare o pazienti asintomatici con grave rigurgito polmonare con evidenza di significativa dilatazione o disfunzione del ventricolo destro. I pazienti con condotti spesso richiedono un nuovo intervento per stenosi del condotto o rigurgito valvolare. Alcuni pazienti progrediscono verso l'insufficienza della valvola aortica, che richiede Intervento chirurgico.

Le procedure chirurgiche dopo la correzione radicale della tetrade di Fallot includono: sostituzione della valvola LA, riparazione della stenosi PA, riparazione di un aneurisma del tratto di efflusso del pancreas, eliminazione della ricanalizzazione del DIV, sostituzione o riparazione della valvola tricuspide, sostituzione della valvola aortica, aorta ascendente intervento di sostituzione valvolare, RFA di zone aritmogeniche, impianto di defibrillatore cardioverter ad alto rischio morte improvvisa.

Si consiglia la chiusura del forame ovale aperto, soprattutto in presenza di cianosi, episodi di embolia paradossa, necessità di pacemaker permanente o defibrillatore cardioverter.

10.10.3. Interventi endovascolari

Allo stato attuale, è difficile immaginare il trattamento chirurgico della tetrade di Fallot senza l'uso di metodi di chirurgia endovascolare. Una delle direzioni è la correzione delle stenosi dei rami LA, che possono essere sia congenite che acquisite (dopo aver eseguito vari tipi di anastomosi polmonari sistemiche). La stenosi del ramo irrisolta dopo l'intervento chirurgico porta alla conservazione dell'alta pressione residua nel ventricolo destro e allo sviluppo di insufficienza cardiaca acuta, una diminuzione della perfusione del polmone corrispondente e un deterioramento della qualità della vita.

Angioplastica con palloncino forse modo effettivo ridurre l'ostruzione al flusso sanguigno polmonare, aumentando così la capacità vascolare polmonare e riducendo l'AR. Criteri per la selezione dei pazienti per l'angioplastica: 1. La presenza di grave ipoplasia o stenosi di almeno una delle arterie polmonari, 2. Il diametro del segmento ristretto è inferiore a 7 mm, 3. La pressione nel pancreas in relazione al quella sistemica è superiore a 0,60. Se sono presenti 2 o più criteri, si raccomanda l'angioplastica con palloncino. Il meccanismo dell'azione angioplastica è il seguente. Quando il palloncino viene gonfiato, l'intima e la membrana muscolare del vaso si rompono e la parte fibrosa del mezzo si allunga. Il luogo di rottura e stiramento del rame e dell'intima viene riempito di tessuto connettivo entro 1-2 mesi. Questi processi devono essere espressi per un'espansione lunga e di successo dell'area ristretta. Se il divario riguarda solo l'intima, l'angioplastica di solito non ha successo (Lock J.E., 1983). Tuttavia dilatazione del palloncino il restringimento del LA non sempre ha successo, la percentuale di restenosi nel periodo postoperatorio è elevata, il che ha portato alla creazione di endoprotesi intravascolari (stent). L'obiettivo dell'artroplastica è impiantare un'impalcatura per prevenire il ritorno elastico inverso, restringere il vaso e sostenere la parete vascolare con l'eliminazione della stenosi.

L'approccio della chiusura transcatetere dei VSD muscolari residui o della ricanalizzazione dei VSD rimane un'alternativa efficace alla chiusura chirurgica (Knanth A.L., 2004).

1. Il sondaggio è indicato nei pazienti con una tetrade di Fallot corretta per riparare un ASD o VSD residuo con uno shunt sinistro-destro maggiore di 1,5:1 se l'anatomia del difetto è adatta alla chiusura transcatetere. (Livello di evidenza: C)

2. Il sondaggio dopo la correzione radicale della tetrade di Fallot dovrebbe essere pianificato con la partecipazione di cardiologi e chirurghi qualificati competenti nella diagnosi e nel trattamento della malattia coronarica. L'esperienza con la chiusura di difetti residui con occlusori è considerevole, ma l'esperienza con l'impianto di stent valvolare percutaneo nella posizione dell'arteria polmonare è limitata e l'efficacia/sicurezza rimane incerta, sebbene questa tecnica sembri promettente.

10.11. Raccomandazioni per i disturbi del ritmo cardiaco

Classe I

1. Valutazione annuale dei disturbi, ECG, valutazione della funzione del ventricolo destro e test di tolleranza allo sforzo raccomandato per i pazienti con pacemaker e defibrillatori cardioverter (Livello di evidenza: C)

1. Periodico Controllo ECG e il monitoraggio Holter può essere utile come parte della gestione postoperatoria di routine. La frequenza dell'esame dovrebbe essere individualizzata in base all'emodinamica e alla prognosi clinica dell'aritmia (Livello di evidenza: C)

1. Uno studio elettrofisiologico rivelerà la vera causa dell'aritmia (Livello di evidenza: C)
Un posto speciale tra le complicazioni del telecomando periodo postoperatorio occupato da disturbi del ritmo. La morte improvvisa dovuta a varie aritmie si verifica nel 3-5% dei pazienti sottoposti a correzione radicale. Può portare alla morte improvvisa vasta gamma aritmie: blocco atrioventricolare completo, aritmie ventricolari e sopraventricolari.

Molti ricercatori hanno cercato di determinare il meccanismo ei fattori di rischio per lo sviluppo della morte improvvisa da aritmie in questo gruppo. In precedenza si riteneva che i disturbi del ritmo fossero associati a una ridotta conduzione AV, con l'opinione che il trauma ai tessuti conduttori durante l'intervento chirurgico potesse portare a morte improvvisa a lungo termine a causa di un forte deterioramento della conduzione. Attualmente, l'enfasi è stata spostata dal blocco AV alla tachicardia ventricolare come meccanismo più frequente di morte improvvisa nei pazienti dopo la correzione della tetralogia di Fallot (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

I fattori di rischio per lo sviluppo di aritmie a lungo termine dopo la correzione radicale della tetrade di Fallot sono i seguenti: 1) anastomosi sistemico-polmonare precedentemente eseguita, 2) età avanzata al momento dell'intervento, 3) Alta pressione nel pancreas o la sua iperdistensione dovuta a stenosi residua del LA o grave rigurgito polmonare, 4) un alto grado di focolai ectopici all'Holter, 5) tachicardia ventricolare indotta all'esame elettrofisiologico. Esiste una correlazione tra tachicardia ventricolare e una durata del QRS maggiore di 180 ms. Il grado più significativo di allungamento del QRS è stato osservato tra i pazienti con disfunzione e ingrossamento del pancreas (la cosiddetta interazione meccanico-elettrica) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

La determinazione del rischio di sviluppare aritmie in pazienti asintomatici dopo correzione radicale della tetrade di Fallot è ancora oggetto di discussione. La maggior parte dei medici fa affidamento su esami annuali, ECG, monitoraggio Holter e test da sforzo per registrare i battiti ventricolari prematuri, nonché ecocardiografia periodica e risonanza magnetica per monitorare la funzione del ventricolo destro.

La presenza di disturbi, ad esempio flutter atriale, vertigini o un episodio di sincope, dovrebbe aumentare il sospetto della presenza di aritmie nei pazienti e richiedere uno studio elettrofisiologico e un cateterismo cardiaco. Lo studio elettrofisiologico eseguito può prevedere il rischio di possibile sviluppo di tachicardia ventricolare. Questo metodo può anche rivelare percorsi anomali come fattore aggiuntivo nello sviluppo di aritmie. Episodi di tachicardia ventricolare o arresto cardiaco sono ora controllati da defibrillatori cardioverter impiantabili.

La tetralogia di Fallot è complessa e severa anomalie congenite, combinandone diversi fattori dannosi. La malattia si manifesta subito dopo la nascita di un bambino e solo il trattamento chirurgico può prolungarne la vita. Prima viene operata la tetrade di Fallot, più è probabile risultato positivo. Tutti i pazienti con tale diagnosi devono essere costantemente monitorati da un cardiologo e da un cardiochirurgo.

Cos'è la tetrade di Fallot?

Al centro, la tetralogia di Fallot è un difetto cardiaco congenito che combina 4 patologie: stenosi degli elementi del ventricolo destro e sua ipertrofia, anomalia del setto interventricolare (IVS) e spostamento (destroposizione) dell'aorta. La stenosi ventricolare destra si verifica nel tratto di efflusso e può coinvolgere l'area valvolare o sottovalvolare, il tronco polmonare e le branche arteriose polmonari. Tra tutti i difetti cardiaci, la tetrade di Fallot rappresenta fino al 10% dei difetti registrati.

La tetralogia di Fallot ne ha diverse forme caratteristiche, e, tenendo conto della varietà della malattia, viene rilevato in età diverse ma di solito nei bambini. La tetralogia di Fallot nei neonati spesso causa la morte durante il parto o nei primi giorni di vita. In generale, si distinguono diversi tipi di malattia a seconda del periodo di manifestazione: patologia precoce (1-12 mesi), forma classica (tetrade di Fallot nei bambini di 2-4 anni) e varietà tardiva (si sviluppa entro 8 anni di età).

La prognosi per lo sviluppo della patologia non è molto confortante ed è in gran parte determinata dalla gravità della stenosi polmonare. Se il trattamento chirurgico non viene eseguito, l'aspettativa di vita media dei bambini malati è di 11-13 anni e solo il 4-6% delle persone vive fino a 35-45 anni. Le principali complicanze che portano alla morte sono l'ictus ischemico e l'ascesso cerebrale.

Varietà della malattia

Nella morfologia di un difetto congenito si distinguono le seguenti varianti anatomiche caratteristiche:

1. Il difetto ventricolo-settale è uno sviluppo anormale dell'IVS, espresso nella connessione tra le sezioni del cuore sinistro e destro. I più comuni sono i difetti perimembranosi, muscolari e iuxtaarteriosi.
2. L'ostruzione della sezione di uscita del ventricolo cardiaco destro comprende stenosi infundibolare, stenosi del sistema valvolare dell'arteria polmonare, miocardio ipertrofico, ipoplasia dell'arteria polmonare e dei suoi rami.
3. La destrapposizione aortica è lo spostamento dell'aorta dal ventricolo destro, oltre a garantire il flusso sanguigno nell'arteria solo a causa del ventricolo sinistro.
4. L'ipertrofia del ventricolo destro del cuore si sviluppa gradualmente con l'età di una persona e colpisce i muscoli del cuore.

In termini di ostruzione ventricolare destra, si distinguono 4 tipi principali di patologia:

1. Tetralogia di Fallot tipo 1, o visione embriologica. Il difetto si forma spostando la partizione conica in avanti (peraltro con un offset a sinistra) o posizionandola troppo in basso. La zona di maggior danno è a livello dell'anello muscolare limitante.
2. Patologia del 2o tipo o tipo ipertrofico. In questo caso, oltre alla deformità di tipo 1, è presente un'ipertrofia strutturale del segmento prossimale del IVS. La più grande stenosi si nota nella regione dell'apertura del reparto uscente.
3. Malattia del 3o tipo o variante tubulare. La violazione deriva da una divisione impropria del canale arterioso comune, che causa una significativa ipoplasia del cono polmonare (restringimento e accorciamento di esso). Tra i difetti di questo tipo si notano l'ipoplasia dell'anello fibroso e la stenosi del sistema valvolare del tronco polmonare.
4. Tetralogia di Fallot tipo 4, o patologia multicomponente. Il difetto è espresso dall'eccessivo allungamento del IVS conico e da un significativo spostamento delle trabecole del cordone moderatore.

Durante la formazione della tetrade di Fallot, l'emodinamica è disturbata, che è una delle caratteristiche peculiari questa patologia. In termini di disturbi emodinamici, si possono notare 3 tipi di anomalie anatomiche aggiuntive:

atresia della zona della bocca dell'arteria polmonare;
forma cianotica della lesione con stenosi della zona della bocca;
localizzazione simile del difetto, ma di tipo acianotico.

Completa il quadro clinico della tetrade di Fallot con combinazioni con varie anomalie:

1. La malattia è spesso associata ad altri difetti cardiaci: atresia polmonare, difetto o assenza di cuspidi valvolari nell'arteria polmonare, difetti nelle arterie coronarie, vena cava aggiuntiva sul lato sinistro.
2. Esistono combinazioni specifiche con anomalie cromosomiche: Patau, Edwards, sindromi di Down.

Cause eziologiche della malattia

Il meccanismo della tetrade di Fallot viene posto durante lo sviluppo dell'embrione a 3-9 settimane di gestazione. I seguenti motivi sono riconosciuti come fattori provocatori: malattie infettive(rosolia, scarlattina, morbillo) nelle prime fasi della gravidanza, assunzione incontrollata di sonniferi, sedativi e farmaci ormonali, dipendenza da bevande alcoliche, impatto di un ambiente sporco e di un ambiente di lavoro dannoso. Il fattore più importante- predisposizione ereditaria.

Il difetto congenito considerato è spesso osservato nei bambini con varie anomalie dello sviluppo: nanismo, cioè Sindrome di Cornelia de Lange, oligofrenia, anomalie multiple (sviluppo improprio dei padiglioni auricolari, strabismo, cielo gotico, miopatia, astigmatismo, ipertricosi, difetti di nascita colonna vertebrale e dello sterno, numero errato delle dita, anomalia del piede, patologie congenite interne).

Il meccanismo eziologico può innescare la rotazione in senso antiorario del cono dell'arteria, che provoca lo spostamento della valvola aortica rispetto alla valvola polmonare. Un importante fattore provocatorio è il posizionamento errato dell'aorta (sopra l'IVS), che porta al movimento del canale polmonare con allungamento e restringimento del tronco. La rotazione del cono dell'arteria nel tempo porta all'espansione del ventricolo cardiaco destro.

Manifestazioni sintomatiche

Una manifestazione caratteristica della tetrade di Fallot è la cianosi. La natura e l'entità di questo sintomo dipendono dalla gravità della stenosi polmonare. Nei neonati, la cianosi si manifesta solo quando si verifica una grave forma di patologia. In generale, la cianosi si sviluppa gradualmente da 5 a 15 mesi dopo la nascita. Inizialmente, le labbra iniziano a diventare blu, quindi la cianosi si diffonde alle mucose, al viso, alle dita e copre gradualmente gli arti e tutto il corpo. Le tonalità del sintomo possono essere diverse: dal blu al blu ghisa.

Un altro segno specifico è la mancanza di respiro sotto forma di respirazione profonda e irregolare senza un notevole aumento del numero di cicli respiratori. Con lo sviluppo della malattia, il sintomo si nota a riposo e con qualsiasi attività fisica progredisce in modo significativo. Dalla nascita si può udire un ruvido soffio sistolico lungo il bordo sinistro dello sterno. La malattia rallenta lo sviluppo fisico del bambino.

Un sintomo pericoloso sono gli attacchi di mancanza di respiro e cianosi, ed è tipico per un bambino malato di età compresa tra 0,5 e 2,5 anni. Gli attacchi sono generati da spasmi nel ventricolo destro del cuore, che provoca l'iniezione di sangue venoso nell'aorta, seguita da ipossia del sistema nervoso centrale. Durante un attacco, l'intensità di tali segni aumenta rapidamente: mancanza di respiro, cianosi, estremità fredde, paura, pupille dilatate, convulsioni. La durata di un attacco può variare da 12-14 secondi a 2,5-4 minuti. La condizione del bambino dopo l'attacco è caratterizzata da letargia e apatia.

In generale, il quadro clinico della tetrade di Fallot può essere suddiviso in 3 fasi caratteristiche dello sviluppo della malattia:

Fase 1: benessere relativo (il periodo dalla nascita ai sei mesi). Caratterizzato da una condizione soddisfacente e dall'assenza di sintomi gravi;
Fase 2: la manifestazione di attacchi di mancanza di respiro e cianosi (all'età di 0,5-2,5 anni). È caratterizzato da manifestazioni gravi, complicanze delle funzioni cerebrali, possibilità di morte durante gli attacchi;
Fase 3: la fase di transizione, quando gli attacchi non si verificano più e la malattia passa allo stadio "adulto", assumendo un carattere cronico.

Un cambiamento nelle caratteristiche emodinamiche diventa un risultato naturale dello sviluppo di un difetto. C'è un flusso sanguigno preferenziale da entrambi i ventricoli all'aorta e una diminuzione del flusso all'arteria polmonare, che provoca una corrispondente ipossiemia arteriosa.

Oltre alla forma cianotica (blu), la tetrade di Fallot può avere una varietà acianotica o pallida. Si sviluppa con una leggera ostruzione, quando il generale resistenza periferica supera la resistenza del tratto uscente soggetto a stenosi. In questo caso, si verifica un'espulsione del sangue da sinistra a destra. Allo stesso tempo, la stenosi progressiva provoca prima un flusso incrociato e poi un'espulsione di sangue veno-arterioso (destro-sinistro), che assicura il passaggio dalla forma pallida alla varietà blu.

I bambini malati, di regola, iniziano a rimanere indietro nello sviluppo fisico e motorio; le recidive di varie malattie (ARVI, tonsillite, sinusite, polmonite) stanno diventando più frequenti. In età adulta, la comparsa della tubercolosi è spesso associata alla tetrade di Fallot.

Metodi di trattamento

Il trattamento principale per la tetrade di Fallot è la chirurgia.

Il trattamento farmacologico viene effettuato nella fase iniziale e per alleviare attacchi di mancanza di respiro e cianosi. In caso di attacco, vengono prese le seguenti misure urgenti: inalazione di ossigeno con il suo inumidimento preliminare; iniezione endovenosa di Reopoliglyukin, glucosio, bicarbonato di sodio, Eufillin. In assenza di un risultato positivo, viene urgentemente applicata un'anastomosi aortopolmonare.

Il trattamento chirurgico ha un'indicazione assoluta per qualsiasi manifestazione di patologia. Inoltre, l'operazione è più facile da eseguire durante l'infanzia. La più comune tecnologia chirurgica a 2 stadi. Il primo stadio (fino all'età di 3 anni) comprende operazioni palliative per aumentare il flusso sanguigno che entra nella circolazione polmonare. Vengono eseguite le seguenti azioni: operazioni all'interno del cuore - valvotomia polmonare e resezione infundibolare, smistamento all'esterno del cuore, ad es. formazione di anastomosi vascolari.

La seconda fase del trattamento chirurgico viene eseguita 3-6 mesi dopo la fine della prima fase. Questa fase include un'operazione radicale con cardioplegia completa. Con l'aiuto di un tale impatto, la stenosi viene completamente eliminata, i difetti della valvola vengono corretti e i canali della sezione di uscita vengono espansi. Nelle cliniche moderne, in questa fase viene eseguita la chirurgia plastica IVS. Il termine desiderato per il completamento del trattamento chirurgico è fino a 3 anni di età.

La tetralogia di Fallot è una malattia cardiaca molto pericolosa con sviluppo progressivo. Solo il trattamento chirurgico in una clinica specializzata garantirà una normale qualità di vita al paziente.

La tetralogia di Fallot nei neonati è uno dei difetti cardiaci congeniti nei bambini. La sua quota è il 10% del numero totale di questo gruppo di malattie e il 50% dei difetti "blu" (cianotici).

Senza trattamento, il suo esito è piuttosto triste: un quarto dei bambini malati non vive fino a un anno. In media, questi pazienti vivono per 12 anni.

L'essenza della malattia

Tetrade significa quattro in latino. Ecco quanti componenti dei disturbi cardiaci sono inclusi nel difetto indicato:

Assenza di parte del setto interventricolare.
Compressione (stenosi) della parte del ventricolo destro, da dove il sangue venoso entra nell'arteria polmonare. E lei, a sua volta, ha un lume ristretto.
Posizione innaturale dell'aorta. Normalmente, la sua bocca si trova sopra il ventricolo sinistro. Con questa malattia si sposta a destra (destroposizione) e l'aorta si trova sopra il danno al setto interventricolare, sopra i due ventricoli. Questa disposizione è paragonata alla posizione del cavaliere in sella a un cavallo.
Un aumento del tessuto muscolare (ipertrofia) del ventricolo destro di diverse volte rispetto alla parete di un cuore sano.

Gli ultimi due difetti possono essere considerati una conseguenza del primo.

Cambiamenti fisiologici nel cuore

Lì è saturo di ossigeno, si trasforma in arterioso e ritorna nell'atrio sinistro. Il ventricolo sinistro quindi "spara" il sangue nell'aorta, nella circolazione sistemica.

Nel caso della tetrade di Fallot, a causa dell'assenza di una parte del setto tra i ventricoli e del restringimento dell'uscita dal ventricolo destro, il sangue venoso non segue la via normale, ma entra nel ventricolo sinistro, dove si mescola con sangue arterioso.

Una porzione minore di sangue entra nei polmoni, poiché la maggior parte del sangue venoso è defluita di nuovo in un ampio cerchio.

Manifestazioni e sintomi esterni

Come risultato della circolazione del sangue venoso attraverso le arterie (dove normalmente dovrebbe trovarsi solo il sangue arterioso ossidato), la pelle e le mucose diventano blu (cianosi). Questo è uno dei segni esterni della malattia. Il grado della sua manifestazione dipenderà dalla quantità di sangue venoso che è entrato nel flusso sanguigno principale.

I segni esterni includono cambiamenti nella struttura della mano. Le dita del paziente si ispessiscono alle unghie e diventano come bacchette. Anche le unghie stesse si deformano, diventando convesse, come i vetri degli orologi. Ai bambini malati può essere diagnosticato un ritardo dello sviluppo, spesso soffrono di raffreddori e malattie infettive.

Tipi di malattia

Esistono diversi tipi di malattia:

cianotico precoce, quando la cianosi compare nel primo anno di vita di un bambino;
classico, quando questo sintomo si manifesta a 2-3 anni;
grave, accompagnato da mancanza di respiro e attacchi cianotici;
forma pallida (azionaria), in cui non c'è affatto cianosi.

Tutti dipendono dal grado di danno al cuore e dai cambiamenti nei processi fisiologici in esso. Ad esempio, in quest'ultimo tipo, c'è un maggiore deflusso di sangue arterioso nel ventricolo sinistro, che non porta alla cianosi.

Cause della malattia

Poiché si tratta di una malattia congenita, il fallimento si verifica nella fase dello sviluppo intrauterino. Come altri difetti, la tetrade di Fallot viene deposta prima della nona settimana di gravidanza, quando si verifica la formazione del cuore fetale. Se in questo momento c'è un'influenza di fattori negativi, ciò comporta una violazione nello sviluppo dell'organo.

Le cause della patologia si trovano a livello genico e possono essere di due tipi:

ereditario, quando uno dei parenti aveva una tale malattia;
acquisito sotto l'influenza di vari mutageni. Può trattarsi di varie radiazioni ionizzanti, sostanze chimiche (alcuni farmaci, composti nocivi), alcol, vari virus e microrganismi.

I fattori predisponenti per lo sviluppo del difetto sono le malattie croniche e acute della madre durante la gravidanza, la malnutrizione, le cattive abitudini.

Come evitare lo sviluppo di un difetto

Non esiste una cura per questa particolare malattia. Ma puoi ridurre il rischio che si verifichi aderendo a determinate regole:

registrarsi con il medico in tempo e seguire le sue istruzioni in pieno. Assumere farmaci solo sotto controllo medico;
rifiutare le cattive abitudini;
evitare l'esposizione a mutageni dannosi;
attenersi a una dieta.

Tetralogia di Fallot

Tetralogia di Fallot (TOF)

Cos'è la tetrade di Fallot?

I quattro difetti che compongono la tetrade di Fallot sono:

Un difetto del setto ventricolare (VSD) è un foro nella parete del cuore che separa le sue due camere inferiori;
Destroposizione dell'aorta - l'aorta, che è l'arteria più grande del corpo, esce dal ventricolo sinistro, ma parzialmente copre o esce anche dal ventricolo destro;
Stenosi polmonare - restringimento della valvola cardiaca che regola il flusso sanguigno dal cuore ai polmoni;
L'ipertrofia ventricolare destra è una dimensione notevolmente aumentata dei muscoli sul lato destro del cuore.

Tetralogia delle cause di Fallot

Fattori di rischio per la tetralogia di Fallot in un bambino

I fattori che possono aumentare il rischio di TF includono:

Storia famigliare;
Uso materno di acido retinoico;
Fluconazolo farmaco materno;
abuso di alcool;
infezione da rosolia nella madre;
Gravidanza oltre i 40 anni;
Diabete materno.

Alcune persone con la tetrade di Fallot hanno anche una malattia genetica, che può includere la sindrome di Down. sindrome CHARGE e l'associazione VACTERL.

Tetralogia dei sintomi di Fallot

La maggior parte dei pazienti sviluppa sintomi entro le prime settimane di vita. Nei bambini con TF lieve, i sintomi possono comparire molto più tardi. La malattia non può essere diagnosticata fino a quando il neonato o il bambino non è più attivo. L'attività fisica mette più stress sul cuore, che a sua volta provoca sintomi.

I sintomi della tetrade di Fallot possono includere:

Colore blu della pelle e delle labbra causato da bassi livelli di ossigeno nel sangue;
Mancanza di respiro e respiro accelerato causati da bassi livelli di ossigeno nel sangue;
I bambini più grandi possono avvertire mancanza di respiro e svenimento sotto sforzo;
Ispessimento della punta delle dita.

Nei casi più gravi, può verificarsi un netto peggioramento dei sintomi quando il livello di ossigeno nel sangue diminuisce bruscamente. I sintomi includono:

Labbra e pelle molto blu (cianosi)
Il bambino ha il fiato corto e diventa irritabile;
Il bambino diventa sonnolento o sviene se il livello di ossigeno continua a scendere;
I bambini più grandi possono accovacciarsi con le ginocchia vicino al petto per far fronte al soffocamento.

Diagnosi della tetrade di Fallot

La tetralogia di Fallot viene spesso diagnosticata poco dopo la nascita. Il medico chiederà informazioni sui sintomi del bambino e sulla storia clinica della madre ed eseguirà un esame fisico.

Per scattare foto delle strutture interne del bambino, vengono utilizzati i seguenti metodi:

I problemi cardiaci possono anche essere rilevati dal cateterismo cardiaco.

Tetralogia del trattamento di Fallot

I farmaci sono prescritti per alleviare i sintomi della tetrade di Fallot. Aiuteranno anche a prevenire le complicazioni.

I difetti cardiaci vengono trattati chirurgicamente. Le opzioni chirurgiche includono:

Chirurgia temporanea (palliativa) per la tetralogia di Fallot

Chirurgia radicale per la tetralogia di Fallot

La maggior parte dei bambini con VSD sarà sottoposta a chirurgia a cuore aperto entro i primi anni di vita. Le fasi operative includono:

Chiudere il buco nel cuore con una "toppa";
Miglioramento del flusso sanguigno dal cuore ai polmoni utilizzando uno o più dei seguenti metodi:
Rimozione di tutto o parte del muscolo cardiaco ispessito sul lato destro del cuore
Riparazione o sostituzione di una valvola che consente al sangue di fluire liberamente dal cuore ai polmoni
Un aumento delle dimensioni dei vasi sanguigni che portano il sangue ai polmoni.

In alcuni casi, viene posizionato uno shunt tra il cuore e i vasi sanguigni che vanno ai polmoni.

Prevenzione della tetrade di Fallot

Ad oggi, non esistono metodi per prevenire in anticipo il verificarsi della tetrade di Fallot in un bambino.

Trattamento della tetralogia di Fallot in Israele

Il 97% delle operazioni in trattazione della tetralogia di Fallot in Israele riuscito. Questa statistica assicura la cardiochirurgia israeliana come leader mondiale.

Un difetto cardiaco congenito chiamato tetrade di Fallot include 4 anomalie:

Posizione corretta dell'aorta, la cosiddetta. cavaliere dell'aorta
Ipertrofia ventricolare destra che si sviluppa con l'età
Difetto del setto ventricolare che causa disturbi emodinamici
Stenosi dell'arteria polmonare

Oltre agli esami fisici e auscultatori, vengono utilizzate attrezzature moderne e tecniche avanzate per diagnosticare la malattia, vale a dire:

Elettrocardiogramma per rilevare segni di ipertrofia ventricolare destra
Ecocardiografia ad ultrasuoni per determinare la condizione delle cavità del cuore, delle valvole, dei grandi vasi
Radiografia per la visualizzazione dei contorni del cuore, ingrossamento del ventricolo destro
Cateterismo cardiaco e angiografia studiare lo stato delle strutture del cuore e dei vasi sanguigni, identificare ulteriori anomalie.
Studi tomografici sono prescritti in casi eccezionali per evitare un'ulteriore esposizione alle radiazioni del corpo del bambino.

Il trattamento della tetrade di Fallot nei bambini viene effettuato con l'unico metodo: la chirurgia. Di norma, i bambini che hanno raggiunto l'età di 3 anni vengono operati.

Nel trattamento della tetrade di Fallot nelle cliniche israeliane vengono utilizzati due metodi:

Correzione radicale– chirurgia a cuore aperto con utilizzo di macchina cuore-polmone e ventilazione polmonare. Vengono eseguite la plastica dell'arteria polmonare, la riduzione del volume del ventricolo destro, il restringimento dell'orifizio interventricolare e la sostituzione della valvola polmonare.
Chirurgia palliativa- per migliorare il funzionamento dell'organo interessato, viene applicata un'anastomosi che collega l'arteria polmonare alla succlavia.

Ma l'introduzione degli ultimi sviluppi dei cardiochirurghi israeliani consente di deviare dai metodi classici: in caso di diagnosi della tetrade di Fallot, l'operazione viene eseguita in una fase.

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Università statale di Ul'janovsk

Istituto di Medicina, Ecologia e Cultura Fisica

Dipartimento di Chirurgia della Facoltà

Tetralogia di Fallot

Operazioni palliative e radicaliE

Il lavoro è stato svolto da uno studente del 4° anno

gr.LD-O-12/6 Klimina T.I.

Docente: Poseryaev A.V.

Ulyanovsk, 2016

1. Cos'è la tetrade di Fallot

1.1 Morfologia

1.2 Classificazione

1.3 Manifestazioni cliniche

1.4 Diagnostica

1.5 Corso naturale e previsione

2. Trattamento

2.1 Terapia urgente

2.2 Trattamento chirurgico (tattica)

3. Chirurgia palliativa

3.1 Anastomosi tra arteria succlavia e arteria polmonare secondo Blalock-Taussig

3.2 Anastomosi secondo Vishnevsky-Donetsky

3.3 Anastamosi di Waterstone-Cooley

3.4 Operazione di indifuboloplastica a cielo aperto

4. Operazioni radicali

4.1. Tecnica chirurgica radicale (principi generali)

4.2 Correzione radicale della tetrade di Fallot dopo una precedente anastomosi di Blalock-Taussig

4.3 Riparazione radicale dopo una precedente anastomosi Waterstone-Couley

5. Previsione

1. Cos'è la tetrade di Fallot

Tetralogia di Fallot- questa è una cardiopatia congenita (che si verifica in utero), caratterizzata da quattro disturbi nella struttura del cuore: un grande difetto del setto ventricolare (un foro nel muro tra i ventricoli destro e sinistro del cuore), stenosi ( restringimento) dell'arteria polmonare (un vaso che porta il sangue dal ventricolo destro attraverso la circolazione polmonare ai polmoni per arricchirlo di ossigeno), destroposizione (posizione anormalmente destra) dell'aorta (un vaso che porta il sangue dal ventricolo sinistro al tutti gli organi e i tessuti del corpo), ipertrofia (pronunciato aumento delle dimensioni) del ventricolo destro del cuore.

La tetralogia di Fallot è caratterizzata dal sottosviluppo della sezione di uscita del ventricolo destro e dallo spostamento del setto conico anteriormente e verso sinistra. Lo spostamento del setto (setto del cono arterioso) provoca stenosi dell'uscita ventricolare destra, solitamente con una violazione dello sviluppo dell'anello fibroso del tronco polmonare, del suo apparato valvolare e molto spesso del tronco e dei rami.

Le prime segnalazioni di cardiopatie congenite, caratterizzate da una combinazione di VSD con stenosi dell'arteria polmonare, si trovano nelle opere di Stensen (1671), Morgagni (1762), K. A. Rauchfus (1869).

Nel 1888 Fallot, dopo aver sistematizzato le osservazioni, descrisse questo difetto come una forma nosologica indipendente e diede una descrizione anatomica del difetto; in seguito questo vizio prese il suo nome.

Seguendo il lavoro classico di N. Abbott (1936), i risultati di numerosi studi furono condotti e pubblicati come domestici [Bakulev A. N., Meshalkin E. N., 1955; Krymsky L.D., 1963; Bukharin VA, 1967; fallo anastomosi clinica indifuboloplastica

Vishnevsky A. A. et al., 1969; Berishvili I. I. et al., 1983] e patologi e clinici stranieri.

1.1 Morfologia

Con la tetralogia di Fallot si distinguono quattro componenti anatomiche:

difetto ventricolosettile - mentre il difetto del setto interventricolare è non restrittivo e di grandi dimensioni (VSD perimembranoso, muscolare, iuxtaarterioso);

ostruzione della porzione uscente del ventricolo destro - è dovuta a una o più componenti anatomiche, tra le quali vale la pena citare stenosi valvolare arteria polmonare, ostruzione a causa del miocardio ipertrofico del ventricolo destro e altri;

destrapposizione dell'aorta - parte in parte dal ventricolo destro, o il flusso sanguigno è dominante in esso con l'aiuto del funzionamento del ventricolo sinistro;

ipertrofia ventricolare destra - di solito si sviluppa con l'età.

1.2 Classificazione

Data la natura dell'ostruzione del tratto di deflusso del ventricolo destro cardiaco, si distinguono i seguenti tipi di tetrade di Follot:

1 tipo - embriologico;

tipo 2 - ipertrofico;

3 tipi: turbolenti;

Tipo 4 - multicomponente.

Nel primo caso, c'è un movimento della partizione conica a sinistra e in avanti o la sua posizione bassa. L'area di massima stenosi è allo stesso livello dell'anello muscolare delimitante. Nel secondo caso, la base dell'ostruzione è anche il movimento del setto conico a sinistra e in avanti, il suo posizionamento basso. Ci sono alterazioni ipertrofiche nella regione prossimale del setto conico. La sede di massima stenosi è in accordo con il livello dell'orifizio della sezione di uscita del ventricolo destro cardiaco, nonché con l'anello di delimitazione muscolare. Nel terzo caso, l'origine dell'ostruzione è associata alla divisione irregolare del tronco arterioso. Di conseguenza, il cono polmonare è nettamente ipoplasico, accorciato e ristretto. Con questo tipo di malattia è possibile l'ipoplasia dell'anello fibroso e la stenosi del tronco polmonare del tipo valvolare. Nel quarto caso, la causa dell'ostruzione è un aumento significativo del setto conico.

Tenendo conto delle peculiarità dell'emodinamica, si distinguono le seguenti forme cliniche e anatomiche della malattia:

In presenza di atresia della bocca dell'arteria polmonare;

Forma cianotica (c'è una stenosi della bocca di vari gradi);

forma aciano.

1.3 Manifestazioni cliniche

La cianosi è il sintomo principale della CHD della tetrade di Follo. Il suo grado e il tempo di manifestazione sono associati alla gravità della stenosi polmonare. In presenza di una forma grave della malattia, la tetralogia di Fallot nei neonati può essere diagnosticata sulla base della cianosi. In altri casi, questa malattia è caratterizzata dal graduale sviluppo della cianosi. Di solito la tetralogia di Fallot nei bambini appare a 3-12 mesi. In questo caso, la cianosi può avere sfumature diverse (bluastre, blu ghisa e altre). Prima si osserva sulle labbra, poi sulle mucose, sulla pelle del viso, sugli arti e sul busto. La cianosi si diffonde con l'aumentare dell'attività del bambino. Pertanto, "occhiali da orologio" e "bacchette" si sviluppano prematuramente.

Con la cardiopatia congenita (tetralogia di Fallot), un sintomo costantemente accompagnatorio è la dispnea del tipo di dispnea, che è una respirazione aritmica profonda senza un pronunciato aumento della frequenza. Di norma, la mancanza di respiro si verifica a riposo e aumenta notevolmente anche con uno sforzo fisico minimo. Man mano che il paziente invecchia, si sviluppa un ritardo nello sviluppo fisico. Già dai primi giorni dopo la nascita del bambino si sente un soffio sistolico, che si osserva nella parte sinistra dello sterno.

Come un formidabile sintomo agisce la mancanza di attacco cianotico di respiro. Determina la gravità delle condizioni del paziente. Queste convulsioni si verificano tipicamente nei bambini di età compresa tra 6 e 24 mesi e sono anemici. Si verificano a causa del verificarsi di uno spasmo acuto nella zona infundibolare del ventricolo destro, in cui il sangue venoso entra nell'aorta, che è un prerequisito per l'ipossia del SNC. Durante un attacco, la saturazione di ossigeno scende al 35%. Di conseguenza, l'intensità del rumore diminuisce bruscamente o scompare del tutto. Durante un attacco con una cardiopatia "blu" (la tetrade di Follo), il bambino assume un'espressione irrequieta e spaventata, le pupille si dilatano, il respiro affannoso e la cianosi aumentano. Successivamente, può verificarsi perdita di coscienza, compaiono convulsioni. A volte c'è lo sviluppo del coma ipossico. In alcuni casi, questo porta alla morte.

Queste crisi possono variare in durata e gravità. Di norma, durano da pochi secondi a tre minuti. Successivamente, i pazienti rimangono adinamici e letargici. In alcuni casi è possibile svilupparsi forme gravi disturbi circolatori cerebrali. A partire dai 4-6 anni, la frequenza degli attacchi e la loro intensità diminuiscono notevolmente o scompaiono del tutto. Ciò è associato allo sviluppo di collaterali, grazie ai quali vi è un afflusso di sangue più adeguato ai polmoni.

Ci sono tali fasi del decorso del difetto della tetrade di Fallot:

1. Benessere relativo (dalla nascita a sei mesi). In questa fase, le condizioni del paziente possono essere valutate come relativamente soddisfacenti, non c'è ritardo nello sviluppo fisico.

2. Mancanza di attacchi cianotici di respiro (da sei mesi a due anni). È caratterizzato da una grande quantità di depositi cerebrali, nonché dalla possibilità di morte.

3. Transitorio. Il quadro clinico della malattia acquisisce caratteristiche adulte.

1.4 Diagnostica

La malattia tetradica di Fallot può essere identificata sulla base della storia e dei dati clinici, tenendo conto dei risultati della radiografia del torace, ECG. La diagnosi più accurata viene stabilita dopo l'ecocardiografia bidimensionale con dopplecardiografia a colori.

Secondo l'ECG, viene determinata la deviazione dell'asse elettrico cardiaco a destra di 100-180 gradi. Questo metodo diagnostico consente di identificare le manifestazioni dell'ipertrofia del miocardio ventricolare destro. Spesso viene determinato il blocco incompleto o completo della gamba destra del fascio di His.

L'uso dell'esame a raggi X consente di determinare l'esaurimento del modello del polmone. Esiste una forma tipica di questa malattia del cuore ("scarpetta di legno"), retrazione dell'arco arterioso polmonare. L'ombra del cuore è solitamente piccola. Con l'atresia dell'arteria polmonare, il suo aumento è possibile.

L'ecocardiografia consente di diagnosticare una malattia con un'accuratezza sufficiente per determinare le tattiche. misure mediche. Questo metodo di ricerca consente di rilevare tutti i sintomi che caratterizzano questa malattia. Color Doppler aiuta a registrare la direzione del flusso sanguigno che entra nell'aorta dal ventricolo destro.

Il cateterismo cardiaco e l'angiocardiografia sono prescritti per un risultato insoddisfacente della visualizzazione ecocardiografica delle strutture cardiache e dei vasi sanguigni. Inoltre, questi metodi di ricerca vengono eseguiti se vengono identificate alcune anomalie aggiuntive.

La diagnosi differenziale della tetrade di Fallot viene effettuata con malattie simili nelle manifestazioni cliniche: trasposizione completa dei grossi vasi; anomalia di Ebstein; infezione dell'arteria polmonare; unico stomaco.

1.5 Corso naturale e previsione

Con la tetralogia di Fallot, il decorso della malattia e la prognosi sono in gran parte determinati dal grado di stenosi polmonare; Il 25% dei bambini con la tetrade di Fallot muore entro il primo anno di vita, la maggior parte nel primo mese. Questi sono, di regola, pazienti con grave ostruzione della sezione di uscita del ventricolo destro e dell'arteria polmonare; Il 40% dei pazienti muore entro 3 anni, il 70% entro 10 anni e il 95% entro 40 anni.

Almeno il 25% dei pazienti con tetrade di Fallot che non presentano cianosi nelle prime settimane di vita diventano cianotici dopo settimane, mesi o anni a causa dell'aumento della stenosi polmonare. La progressione di ipossiemia, cianosi e policitemia è associata non solo ad un aumento del grado di stenosi polmonare, ma indica anche una crescente trombosi delle arteriole e delle arterie polmonari, seguita da una graduale riduzione del flusso sanguigno polmonare. Una delle manifestazioni estreme della dinamica di questo processo è la trombosi e la formazione di ascessi dei vasi cerebrali, che serve causa comune morte nei primi 10 anni di vita.

2. Trattamento

Ad oggi, esistono due metodi principali volti a trattare la tetrade di Fallot: trattamento chirurgico e terapia urgente (trattamento dell'attacco dispnea-cianotico).

2.1 Terapia urgente

I neonati con gravi manifestazioni di cianosi dovute alla chiusura del dotto arterioso vengono immediatamente iniettati con infusioni di prostaglandina E1 a 0,05-0,10 μg per via endovenosa. Questa manipolazione viene eseguita per aprire il dotto arterioso nel più breve tempo possibile.

Durante gravi attacchi ipossici, al bambino viene data una posizione in cui le gambe sono premute il più possibile contro il petto, i bambini più grandi si accovacciano semplicemente e l'attacco passa, la morfina viene prescritta a 0,1-0,2 mg / kg / m.

La mancanza di respiro-attacco cianotico viene interrotta con ossigenoterapia, soluzione all'1% di trimeperidina per via intramuscolare a 0,05 ml nel primo anno di vita o Nicomedin a 0,1 ml. In assenza di effetto, i cristalloidi vengono somministrati per via endovenosa. Con l'acidosi vengono introdotte una soluzione di bicarbonato di sodio al 4%, una soluzione di glucosio al 5% con l'aggiunta di insulina, reopoliglyukin e aminofillina. Se non vi è alcun effetto, viene eseguita un'anastomosi aortopolmonare di emergenza. È anche possibile utilizzare sedativi e/o vasodilatatori.

A metodo specifico il trattamento della tetralogia di Fallot comprende la somministrazione endovenosa lenta di beta-bloccanti a 0,1 mg / kg, e quindi il loro utilizzo sotto forma di compresse a 1 mg / kg al giorno.

I pazienti con una malattia come la tetralogia di Fallot sono categoricamente controindicati nella nomina di Digoxin, poiché aumenta le funzioni ionotropiche del miocardio e aumenta il rischio di sviluppare spasmo della sezione indibolare del ventricolo destro.

2.2 Trattamento chirurgico

Le indicazioni per un intervento chirurgico per la tetrade di Fallot sono in realtà assolute. Tutti i pazienti sono soggetti a trattamento chirurgico, in particolare l'intervento chirurgico non deve essere posticipato nei pazienti con cianosi. Cianosi, l'ipertrofia più acuta del ventricolo destro del cuore, continui cambiamenti nell'anatomia del ventricolo destro, nella sua sezione di uscita, nella struttura dei polmoni - tutto ciò richiede il più presto possibile Intervento chirurgico.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla scelta del metodo di intervento chirurgico, prima di tutto, questo problema riguarda il trattamento chirurgico del difetto nei bambini piccoli. Se il difetto procede con cianosi pronunciata, frequente mancanza di respiro e attacchi cianotici, disturbi dello sviluppo generale, è necessaria un'operazione urgente. La maggior parte dei chirurghi in questa condizione tende a eseguire interventi palliativi. In questo contingente di pazienti, l'operazione secondo il metodo Blalock-Taussig è la più appropriata. Tuttavia, quando determinate forme sviluppo dell'arteria polmonare o dell'aorta e dei suoi rami, è necessario eseguire un'anastomosi secondo Waterstone-Cooley, oppure creare extrapericardicamente un'anastomosi tra la circolazione polmonare e quella sistemica utilizzando una protesi tissutale.

Per il trattamento chirurgico di pazienti con tetrade di Fallot e grave ipoplasia dell'intero sistema dell'arteria polmonare, viene utilizzata con successo l'operazione di eliminazione dosata della stenosi senza chiudere il difetto del setto ventricolare, chiamata infundibuloplastica aperta [Podzolkov V.P., 1992; Okita Y., 1990]. Questa operazione non solo fornisce una diminuzione dell'ipossiemia, ma crea anche i prerequisiti emodinamici più efficaci per preparare i vasi del piccolo cerchio per una correzione radicale del difetto in futuro.

Attualmente, come intervento di emergenza per alleviare l'ipossiemia, specialmente nei bambini piccoli, si è iniziato ad utilizzare il metodo interventistico della valvuloplastica con palloncino [Alekyan BG, 1993; Qureshi SA, 1988]. I risultati furono così buoni che alcuni chirurghi iniziarono a trattare questo metodo in alternativa alle anastomosi interarteriose, soprattutto nei pazienti con grave stenosi valvolare e restringimento dell'anello fibroso dell'arteria polmonare.

Esistono centri chirurgici in cui i chirurghi preferiscono la chirurgia radicale nei bambini di età inferiore a 1 anno.

La tattica di trattare i pazienti con la tetrade di Fallot in un intervento chirurgico abbastanza definito è indicata per tutti i "pazienti sintomatici" indipendentemente dall'età. All'età di 1 anno, la preferenza è ancora data agli interventi palliativi, tra cui la classica anastomosi di Blalock-Taussig o l'anastomosi aortopolmonare con protesi in goretex e la valvuloplastica con palloncino sono considerate le metodiche di scelta.

Nei pazienti più anziani, l'operazione di scelta è la correzione radicale primaria del difetto. L'eccezione sono i pazienti con ipoplasia pronunciata dei rami del tronco dell'arteria polmonare e un alto grado di ipossiemia (saturazione arteriosa di ossigeno inferiore al 60%). I pazienti di questi due gruppi eseguono operazioni palliative come prima fase del trattamento, la cui natura è determinata principalmente dallo stato anatomico dell'arteria polmonare. In caso di ipoplasia dell'arteria polmonare, viene eseguita un'operazione di infundibuloplastica aperta o dilatazione con palloncino, in altri casi, uno di tutti i tipi di anastomosi aortopolmonare.

La chirurgia palliativa nei bambini di età superiore ai 3 anni è estremamente rara. Le indicazioni per loro sono la cianosi più acuta con un contenuto di emoglobina superiore a 140 g / l, limitazione della mobilità del paziente, cachessia. A tutti gli altri pazienti viene raccomandata una correzione radicale del difetto.

Nel trattamento chirurgico della tetrade di Fallot, la sua correzione radicale è ampiamente utilizzata, così come la chirurgia palliativa per alcune indicazioni.

Il primo intervento palliativo in un paziente affetto da tetrade di Fallot è stato eseguito dal chirurgo A. Blalock di Baltimora (USA), che ha collaborato con il pediatra N. Taussig. L'operazione fu eseguita nel 1945. Fu Ellen Taussig a suggerire a Blalock l'idea di collegare (anastomosi) tra circolazione sistemica e polmonare per il trattamento chirurgico della tetralogia di Fallot al fine di eliminare l'ipossiemia.

Successivamente, sono stati proposti diversi tipi di anastomosi tra il sistema arterioso e il sistema vascolare polmonare.

Nel nostro paese, l'operazione di bypass delle arterie succlavia e polmonare con l'aiuto di uno xenotrapianto vascolare è stata sviluppata e utilizzata per molti anni. Questa operazione è stata sviluppata da A. A. Vishnevsky e D. A. Donetsksky e l'ha utilizzata per la prima volta nel 1958.

Le cosiddette operazioni dirette per eliminare la stenosi dell'uscita del ventricolo destro e dell'arteria polmonare in modo chiuso furono proposte nel 1948 dai chirurghi inglesi H. Sellers e R. Brock. Una correzione radicale fu proposta nel 1954 da S. Lillehei e R. Varco dell'Università del Minnesota (USA). Invece della circolazione extracorporea, gli autori dell'operazione hanno utilizzato il cosiddetto metodo della circolazione incrociata. In condizioni EC utilizzando una pompa e un ossigenatore, la prima correzione radicale fu eseguita nel 1955 da J. Kirklin della Mayo Clinic (USA). Nel nostro paese, la prima operazione che utilizza l'IC è stata eseguita da A. A. Vishnevsky nel 1957.

3. Chirurgia palliativa

3.1 Anastomosi tra l'arteria succlavia e l'arteria polmonare secondo Blalock-Taussig - “anastomosi classica»

Il paziente è posto sul tavolo operatorio sul lato sinistro in un piano leggermente inclinato verso il chirurgo. Viene eseguita un'ampia toracotomia nel quarto o quinto spazio intercostale. La prima cosa che il chirurgo deve fare dopo aver "avvolto" il polmone è individuare la vena polmonare superiore destra, che decorre obliquamente sopra l'arteria polmonare.

Il pericardio è aperto in direzione longitudinale 1,5-2 cm sotto il nervo frenico. L'arteria polmonare, a differenza della vena polmonare, corre strettamente perpendicolare al piano sagittale. Quando si isola l'arteria polmonare, il chirurgo è obbligato a sezionare i rami che portano alla radice del polmone e i segnaposto sotto di essi. Molto spesso, specialmente nei pazienti cianotici, l'arteria è ricoperta di fibre, nel cui spessore giace un gran numero di piccoli vasi tortuosi e facilmente feriti (col-laterali).

Viene praticata un'incisione della pleura mediastinica sopra la vena spaiata. Il nervo vago è retratto lateralmente, accuratamente isolato arteria succlavia e tiralo giù da sotto il nervo vago. L'arteria succlavia deve essere isolata per tutta la sua lunghezza fino al sito della sua divisione in rami. Dopo la legatura, l'arteria succlavia viene sezionata in qualche modo prossimalmente al luogo della sua divisione in rami. È strettamente necessario liberare la superficie anteriore dell'arteria succlavia da piccoli linfonodi e tessuto. Quest'ultimo può interferire con il flusso sanguigno attraverso l'anastomosi dopo l'applicazione di quest'ultimo. Dopo aver bloccato i rami lobari dell'arteria polmonare e la sua sezione prossimale nella sezione più alta, viene praticata un'incisione longitudinale. L'anastomosi tra le arterie succlavia e polmonare nei bambini di età inferiore a 3 anni deve essere applicata con suture interrotte con filo di Prolene 7/0?6/0. Nei bambini più grandi può essere utilizzata la sutura continua in Prolene 6/0-5/0. Dopo aver applicato l'anastomosi, il chirurgo rilascia prima le legature provvisorie applicate ai rami principali dell'arteria polmonare. La linea di anastomosi viene tenuta molto attentamente con una garza per 2-3 minuti. Questo viene fatto ai fini dell'emostasi e questa procedura per ripristinare il flusso sanguigno è necessaria per evitare una significativa perdita di sangue, che è particolarmente pericolosa nei bambini di età inferiore a 2-3 anni. Dopo 3 minuti, l'arteria polmonare prossimale viene rilasciata dalla legatura provvisoria, attendere ancora 2-3 minuti e solo allora rimuovere con attenzione il morsetto dall'arteria succlavia. La funzione dell'anastomosi viene controllata manualmente dal tremito sistolico-diastolico sull'arteria polmonare nell'area dell'anastomosi sovrapposta.

3.2 AnasTomoz secondo Vishnevsky-Donetsky

Per la prima volta, gli autori hanno suggerito l'anastomosi utilizzando un homograft liofilizzato.D. A. Donetskiy ha sviluppato una tecnica per la sutura vascolare utilizzando gli anelli da lui proposti. Grazie a questi anelli è possibile realizzare una sutura vascolare senza l'utilizzo di materiale di sutura speciale. Le cuciture appuntite lungo il bordo dell'anello consentono di creare una fistola ermetica tra due vasi. L'operazione consiste nell'isolare le arterie succlavia e polmonare. Dopo che i nastri (seta n. 8) sono stati posizionati sotto i vasi, che vengono portati nel laccio emostatico, i vasi vengono bloccati e viene creata un'apertura sulla superficie laterale delle arterie succlavia e polmonare. Quindi, utilizzando gli anelli del Donetsk e l'innesto liofilizzato creare un'anastomosi tra le arterie succlavia e polmonare.

L'operazione è stata modificata ed è attualmente ampiamente utilizzata, ma invece di un trapianto liofilizzato dei loro anelli, viene utilizzata una protesi tissutale convenzionale: è preferibile utilizzare un filo di prolene 5/0?6/0 come materiale di sutura. Questa tecnica di anastomosi è chiamata anastomosi di Schumacher. Tuttavia, indubbiamente, l'idea di imporre un'anastomosi con l'uso di una protesi appartiene ad A. A. Vishnevsky e D. A. Donetsk.

3.3 Anastomosi tra l'aorta ascendente e il ramo destro dell'arteria polmonare(DiWaterstone-Cooley)

La posizione del paziente sul tavolo operatorio dalla sua parte, con un'inclinazione verso il chirurgo. Viene eseguita una toracotomia antero-laterale nel quarto spazio intercostale. Il polmone viene spinto verso il basso con tovaglioli di garza, il pericardio viene aperto anteriormente al nervo frenico 1,5-2 cm sopra di esso. Imporre una clip triangolare o appuntita sull'aorta e portarla con attenzione verso l'alto, senza violare la circolazione sanguigna e monitorando rigorosamente il livello della pressione sanguigna. La fibra sopra l'arteria polmonare viene sezionata in direzione longitudinale dalla vena cava superiore alla biforcazione del tronco polmonare e viene mobilizzato il ramo destro dell'arteria polmonare. Per maggiore comodità, è desiderabile incidere lo strato interno del pericardio sopra l'ilo polmonare, lateralmente dalla vena cava superiore, e mobilizzare l'arteria polmonare distale oi rami lobari. Questa tecnica consente di ottenere uno spazio più ampio sull'arteria polmonare, che è molto importante quando si applica l'anastomosi. Un morsetto a forma di L (morsetto di Satinsky) con un ramo viene portato sotto l'arteria polmonare, tirando quest'ultimo dalla legatura provvisoria verso il chirurgo, ad es. lateralmente, e il ramo dell'arteria polmonare e la sezione dell'aorta vengono spremuti. Prima di stringere l'aorta e l'arteria polmonare con un morsetto, è necessario afferrare la parete posteriore dell'aorta con un secondo morsetto lungo e stringerlo in modo che l'anastomosi sia imposta rigorosamente tra la parete posteriore dell'aorta e la parete laterale del arteria polmonare.

Attualmente si sta sviluppando una correzione radicale dopo un'anastomosi precedentemente imposta tra l'aorta ascendente e il ramo destro dell'arteria polmonare. I chirurghi ISSH hanno la più grande esperienza nel nostro paese. A. H. Bakuleva dell'Accademia delle scienze mediche dell'URSS e dell'Istituto di agricoltura del Ministero della salute della SSR ucraina. Hanno dimostrato che nel 10% dei casi con un'anastomosi tra il ramo destro dell'arteria polmonare e la parte ascendente dell'aorta nel periodo di osservazione a lungo termine nell'area dell'anastomosi, un nodo e una deformazione del polmonare si osservano rami dell'arteria, che richiedono ulteriori chirurgia ricostruttiva durante la correzione radicale. Il chirurgo, creando un'anastomosi, è obbligato ad anticipare la possibile deformazione e flessione del ramo destro dell'arteria polmonare.

L'anastomosi è imposta rigorosamente dosata, tenendo conto dell'età del paziente. Nei pazienti di età inferiore a 2 anni, deve essere utilizzata la sutura in Prolene 6/0. Nei pazienti più anziani può essere utilizzata una sutura in prolene 5/0. La parete posteriore dell'anastomosi è preferibilmente formata con suture interrotte, ma molti chirurghi usano una sutura continua. Quando si sutura il semicerchio anteriore dell'anastomosi, è necessario prestare attenzione per evitare l'eruzione delle suture nella regione del bordo laterale dell'anastomosi lungo il bordo dell'incisione dell'arteria polmonare. Per fare ciò, è necessario ridurre la tensione di quest'ultimo.

Dopo aver applicato l'anastomosi, la porzione distale dell'arteria polmonare viene rilasciata in modo che la pressione in essa sia leggermente aumentata, attendere, trattenendo il sito dell'anastomosi con un tampone, 5 minuti; quindi rimuovere lentamente il morsetto applicato parietale all'aorta e alla porzione prossimale dell'arteria polmonare. Il sanguinamento dovrebbe essere controllato solo dopo a lungo il sito anastomotico è stato pressato con una garza. Ulteriori suture applicate frettolosamente durante il sanguinamento possono causare sanguinamento abbondante dalla "linea" dell'anastomosi.

La pervietà dell'anastomosi appena imposta, come con la fistola succlavia-polmonare, viene controllata con un dito per il tremito sistolico-diastolico nell'arteria polmonare.

3.4 Operazioneapro infundibuloplastica

L'operazione viene eseguita in condizioni di IR ipotermico. Cannulazione dell'aorta e della vena cava prodotta nel solito modo. Dopo il collegamento dell'apparato EC e l'insorgenza della cardioplegia, il ventricolo destro viene aperto con un'incisione longitudinale, che prosegue sull'arteria polmonare ipoplasica fino alla sua biforcazione. Dopo aver separato i bordi della ferita del ventricolo, viene eseguita una resezione parziale dei tessuti muscolari e fibrosi che formano la stenosi infundibolare. Quindi, suturando un cerotto xenopericardico ai bordi dell'incisione, viene eseguita la chirurgia plastica dell'uscita ventricolare e del tronco dell'arteria polmonare. Il cerotto non deve essere più largo di 2,0-2,5 cm, altrimenti si verificherà un'eccessiva espansione del tratto di deflusso che, in presenza di un residuo difetto del setto ventricolare, può portare allo sviluppo di ipertensione polmonare.

È possibile valutare con precisione l'adeguatezza della chirurgia plastica eseguita solo dopo il ripristino dell'attività cardiaca e la cessazione della CE. L'unico criterio per l'efficacia dell'operazione è la misurazione della pressione nei rami dell'arteria polmonare, dove non deve superare i 25-30 mm Hg. Arte. Se la pressione è maggiore, è necessario restringere leggermente il lume del tratto escretore applicando punti di raccolta al cerotto.

4. Tecnica radicalefunzionamento (principi generali)

I metodi delle operazioni radicali nella tetrade di Fallot non possono ancora essere considerati definitivamente sviluppati. Ad esempio, nella clinica del Centro chirurgico dell'Università dell'Alabama (Birmingham, USA), guidato da J. Kirklin, il chirurgo A. Pacifico ha iniziato a chiudere il VSD attraverso l'atrio e ad eliminare la stenosi del deflusso ventricolare destro attraverso una piccola incisione sotto l'anulus del tronco polmonare.

Tuttavia, il metodo di correzione radicale in un certo numero di centri è attualmente dello stesso tipo.

È necessario uno studio approfondito utilizzando i metodi dell'angiocardiografia e dell'ecocardiografia della sezione di uscita del ventricolo destro, del tronco e dei rami dell'arteria polmonare. Solo dopo che lo schema del difetto "incombe" sulla base dell'intero studio, il chirurgo delinea lo scopo dell'operazione. Il volume dell'intervento chirurgico dipende dal tipo di stenosi del deflusso ventricolare destro, dalla condizione dell'anello e delle valvole dell'arteria polmonare, dal diametro del tronco di quest'ultima e dalla condizione degli orifizi e dei rami dell'arteria polmonare e, ovviamente, la posizione del VSD. La posizione del VSD dovrebbe essere intesa non come la sua posizione, ma come il piano in cui si trova il difetto in base a due punti: il bordo superiore dell'aorta e il bordo inferiore del difetto alla transizione della parte muscolare nel anello fibroso del lembo settale della valvola tricuspide. Questo punto è designato come sito di attacco del muscolo papillare di Lancisi. Iniziando l'IR e il bloccaggio incrociato dell'aorta, viene eseguita la cardioplegia.

Con la correzione radicale della tetrade di Fallot, anche se è possibile eseguire l'operazione con clampaggio aortico per non più di 1 ora, è necessaria una cardioplegia completa. Manipolazioni sul ventricolo destro, escissione della sezione di uscita del ventricolo destro, causando stenosi, "lavoro" sul setto interventricolare durante la cucitura di un cerotto, tutto ciò danneggia in modo significativo il miocardio. L'esecuzione incurante della cardioplegia, l'uso approssimativo dei ganci, l'eccessiva escissione della stenosi possono causare grave insufficienza ventricolare destra. Non a caso, in molti centri, la mortalità dopo correzione radicale della tetrade di Fallot è ancora superiore al 10%. Pertanto, la cardioplegia deve essere eseguita con particolare attenzione. La perfusione viene avviata con il perfusato raffreddato a 10–12°C nell'apparato IC. Quando le contrazioni cardiache o la fibrillazione rallentano, l'aorta viene bloccata, il ventricolo destro viene aperto nella sezione di uscita, l'aspirazione viene introdotta nell'arteria polmonare e la soluzione cardioplegica viene iniettata nella radice aortica, aprendo contemporaneamente il atrio destro.

Nei primi minuti di aspirazione, tutto il sangue viene evacuato nell'AIC. Questo viene fatto per prevenire la perdita di sangue. Quindi, se il chirurgo vede che una soluzione cardioplegica non colorata sta entrando attraverso il seno coronarico, può essere aspirata con aspirazione esterna. Si consiglia in questo momento di coprire il cuore con uno strato di tovaglioli, su cui è posta la "massa di ghiaccio (porridge)". È molto importante che non si sciolga completamente. La cardioplegia viene ripetuta ogni 20 minuti. Riteniamo necessario ripetere che la cardioplegia eseguita con cura, l'attenta attitudine ai tessuti, l'incisione ottimale della parete del ventricolo destro e una ragionevole escissione della stenosi nella sezione di uscita prevengono l'insufficienza ventricolare destra e, quindi, sono la chiave per un'operazione di successo.

Il ventricolo destro deve essere aperto 1-1,5 cm sotto l'anulus del tronco dell'arteria polmonare. Quindi, muovendo con cautela le pinzette, attraverso il foro che conduce nella cavità del ventricolo destro, sezionare lentamente la parete di quest'ultimo verso l'apice del cuore. Il chirurgo è obbligato in questo momento a controllare rigorosamente la posizione delle arterie coronarie. L'incisione deve essere praticata a 1,5-2 cm di distanza dall'arteria coronaria discendente anteriore, facendo attenzione a non danneggiare i rami principali che si estendono dall'arteria coronaria destra.

Ci sono casi di tetrade di Fallot con una posizione anomala vasi coronarici attraversando trasversalmente la parete anteriore del ventricolo destro. Il danno a questi vasi è molto pericoloso, portando a necrosi miocardica e grave insufficienza ventricolare destra. Dietro l'anno scorso in molti centri chirurgici, con vasi notevolmente sviluppati che attraversano la parete del ventricolo destro, viene utilizzato un tronco arterioso polmonare artificiale.

A tale scopo, viene praticata un'incisione nella zona avascolare, solitamente nell'ingresso ventricolare destro. Da questo accesso, quasi senza asportare la sezione di uscita, il VSD viene chiuso secondo il metodo usuale, quindi viene creato un tronco arterioso polmonare artificiale.

Sono state eseguite poche operazioni di questo tipo: la maggior parte dei chirurghi si sforza ancora di evitare l'uso di un tronco artificiale dell'arteria polmonare, poiché in un certo numero di pazienti è possibile isolare lungo i rami dell'arteria coronaria, l'accesso sotto quest'ultimo e, se necessario, cucire una toppa.

Dopo aver aperto il ventricolo destro dopo la dissezione del sito di massima stenosi della sezione di uscita, il peduncolo settale della cresta viene asportato economicamente e con attenzione per non danneggiare il setto interventricolare. È necessario monitorare costantemente le tue azioni per non danneggiare i muscoli papillari. Quindi, in corrispondenza della parete più interna del cuore, viene accuratamente incisa una diafisi muscolare parietale, provocando la stenosi della sezione di uscita. Questo deve essere fatto con molta attenzione ed economia, lontano dal raggiungere l'attaccamento dei lembi della valvola aortica semilunare. Quindi, dopo l'incisione della cresta parietale, la sezione muscolare viene asportata. L'uscita ventricolare destra del diametro richiesto dopo la chiusura del VSD può essere modellata utilizzando un patch. Pertanto, l'escissione economica dei muscoli nella sezione di uscita è una condizione assolutamente necessaria per il completamento con successo dell'operazione. Ma è necessario eseguire l'operazione in modo tale che la pressione nel ventricolo destro dopo la correzione del difetto non superi i 50, massimo 60 mm Hg. Arte. a 90?100 mm Hg. Arte. nell'arteria sistemica.

È necessario valutare molto attentamente e correttamente l'angolo formato dalla parete posteriore del tronco polmonare e dal ginocchio adduttore dello sbocco ventricolare destro. Una valutazione errata della struttura anatomica porterà all'eliminazione incompleta del restringimento sul percorso di espulsione del sangue dal ventricolo destro all'arteria polmonare, cioè all'eliminazione insufficientemente efficace della stenosi. Pertanto, con cuspidi poco sviluppate e ispessite e semilunari della valvola polmonare, grave stenosi valvolare e anello valvolare stretto, è necessario tagliare immediatamente quest'ultimo, continuando l'incisione lungo la parete del tronco polmonare fino alla sua biforcazione, fino alla bougie del diametro calcolato desiderato passa liberamente.

Dopo una corretta riparazione della stenosi del deflusso ventricolare destro, il VSD deve essere chiuso. La tecnica più ottimale è cucire i bordi del difetto con cuciture a forma di U sulle guarnizioni in teflon. L'uso della tecnica di cucitura del cerotto con una sutura continua è consentito solo con grande esperienza e alta qualificazione del chirurgo. Le prime suture a forma di U sono meglio posizionate dal bordo opposto del difetto nel setto rispetto al chirurgo. Dopo aver applicato due o tre punti di sutura, il chirurgo esegue una sutura a forma di U nella direzione dal corpo del setto del cono arterioso all'estremità fibrosa dell'aorta, infilando l'ago a circa 4-5 mm dal bordo dell'attacco della valvola aortica. Sollevare le suture dai fili crea un accesso più ampio a tutti, in particolare ai reparti del difetto più bassi, lontani dal chirurgo. Le suture a forma di U dovrebbero essere applicate con particolare attenzione sul bordo del setto nell'area del sistema conduttivo. Le suture devono essere applicate arretrando dal bordo del setto con iniezione e puntura lungo la parete ventricolare destra del setto.

Nella maggior parte dei pazienti con tetrade di Fallot, non esiste un'area specifica sotto forma di rullo muscolare lungo il bordo inferiore del VSD. Infatti, il bordo interno inferiore del difetto è formato dall'anello fibroso nel sito di attacco del lembo settale della valvola tricuspide. In tali casi, le suture a forma di U devono essere applicate utilizzando la tecnica di iniezione atriale destra. È desiderabile infilare l'ago in modo tale che passi attraverso il rullo fibroso e non attraverso la valvola a parete sottile, altrimenti nel periodo postoperatorio potrebbe formarsi una fistola tra il ventricolo e l'atrio destro.

Dopo aver suturato il patch, si inizia la modellazione finale dello sbocco ventricolare destro e, se necessario, dell'anulus e del tronco dell'arteria polmonare.

Peculiarità della tecnica operatoria nell'espansione della sezione di uscita del ventricolo destro, dell'anello e del tronco dell'arteria polmonare. Dopo la dissezione dell'anulus dell'arteria polmonare, il chirurgo valuta la condizione delle valvole. Molto spesso, nei pazienti con tetrade di Fallot, le valvole sono ispessite e sfigurate, i lembi valvolari sono fusi (stenosi valvolare). Alcuni pazienti devono asportare le valvole. Il tronco dell'arteria polmonare deve essere tagliato verso la biforcazione fino a quando il bougie del diametro calcolato passa assolutamente liberamente nella parte distale del vaso. Quando si seziona il tronco polmonare prima della sua biforcazione, è necessario controllare la pervietà dei rami dell'arteria polmonare con opportuni bougies. Nel caso in cui si osservi un restringimento dell'uno o dell'altro ramo dell'orifizio dell'arteria polmonare, anche l'incisione viene estesa per eliminare l'area del restringimento.

L'orlatura di un cerotto per espandere l'anulus dell'arteria polmonare, il suo tronco principale e, se necessario, i suoi rami, dovrebbe essere eseguita con un filo di prolene 5/0?4/0. Durante la sutura del cerotto, è necessario controllare la formazione dell'arteria polmonare e del suo anello.

Il cerotto al tratto di uscita del ventricolo destro nella regione dell'anulus dell'arteria polmonare e del suo tronco deve essere suturato in modo da eliminare completamente l'ostruzione all'espulsione del sangue dal ventricolo destro. In ISSH loro. A. N. Bakuleva dell'Accademia delle scienze mediche dell'URSS per la plastica della sezione di uscita del ventricolo destro, viene utilizzato un cerotto dello xenopericardio e il tronco polmonare è ricavato dal pericardio del polpaccio lavorato secondo il metodo Carpentier. Molti dei chirurghi dell'istituto utilizzano un cerotto munito di lembo. La presenza di un volantino sul cerotto provoca l'eliminazione quasi completa dell'insufficienza della valvola polmonare, che, ovviamente, facilita il periodo postoperatorio. Tuttavia, la funzione della valvola nel lungo periodo dopo l'intervento chirurgico non è stata ancora dimostrata. Molti chirurghi usano ancora teflon sintetico, dacron per la plastica del ventricolo destro e del tronco polmonare.

L'uso di un cerotto di xenopericardio in scatola riduce significativamente il rischio di sanguinamento arrosivo in caso di mediastinite.

Quando si sutura il cerotto ai bordi dell'arteria polmonare a livello dell'anello e quindi della parete del ventricolo destro, è necessario controllare costantemente l'uscita ventricolare appena creata e il tronco polmonare con un bougie di dimensioni adeguate.

Durante la correzione radicale della tetrade di Fallot, il chirurgo deve esaminare attentamente il setto interatriale. In presenza di una finestra ovale aperta o di un difetto atriale, è necessario eliminare il messaggio tra i due atri. Prima del rilascio e della riparazione aortica circolazione coronarica rilasciare i lacci emostatici dalla vena cava, riempire il lato destro del cuore, rilasciare l'aria nell'atrio destro, nel ventricolo e nell'arteria polmonare e infine fissare il cerotto con punti di sutura. Successivamente, è necessario girare la parte superiore del ventricolo sinistro e liberare completamente il cuore sinistro e l'aorta dall'aria. Durante il riempimento del cuore non sono consentite altre manipolazioni. Il chirurgo e gli assistenti devono rispettare tutte le misure per prevenire l'embolia gassosa. Per fare ciò, è opportuno mettere una sutura a forma di U sulle guarnizioni nella parte superiore del ventricolo sinistro, forarlo con un ago spesso, controllare più volte la presenza di aria nel ventricolo sinistro. Solo dopo che il cuore è completamente liberato dall'aria, si può iniziare a rimuovere lentamente il morsetto o la fascia dall'aorta ascendente e ripristinare la circolazione coronarica.

4.1 Correzione radicale della tetrade di Fallot dopo una precedente anastomosi di Blalock-Taussig

Dopo la toracotomia e l'apertura del pericardio, la parte ascendente dell'aorta viene spostata al centro, per cui diventa visibile il ramo destro dell'arteria polmonare. La foglia interna del pericardio viene sezionata e la vena cava superiore viene retratta verso l'esterno. Successivamente, la posizione dell'arteria succlavia destra è facile da rilevare alla palpazione: il tremito sistolico-diastolico è determinato nell'area dell'anastomosi. L'arteria succlavia viene isolata, sotto di essa vengono portate due legature, che vengono serrate immediatamente dopo l'inizio della CE.

Nei pazienti con arco aortico destro, l'anastomosi si trova a sinistra. Pertanto, l'arteria succlavia dovrebbe essere affrontata con al di fuori pericardio. È necessario sezionare verso l'alto timo. Sotto quest'ultimo si trova solitamente l'arteria succlavia, che può essere rilevata alla palpazione dal tremito sistolico-diastolico. Dopo aver portato le legature sotto l'arteria succlavia, viene legata in condizioni EC.

4.2 Correzione radicale dopo una precedente anastomosi Waterstone-Couley

L'operazione è difficile a causa del processo adesivo. Tuttavia, riteniamo che il rilascio del cuore dalle aderenze non sia un ulteriore fattore di rischio. Ad esempio, nell'ISSH li. A. N. Bakuleva Accademia delle scienze mediche dell'URSS letalità dopo correzione radicale del difetto in pazienti con anastomosi precedentemente imposta secondo Waterstone-Couley 4%.

L'operazione ha le sue caratteristiche. Dopo l'incannulamento dei vasi all'inizio della EC, l'aorta viene clampata e l'assistente preme l'anastomosi tra l'aorta ascendente e il ramo destro dell'arteria polmonare con un tupfer o un dito al momento della cardioplegia. L'ulteriore corso dell'operazione dipende dalle condizioni del ramo destro dell'arteria polmonare. Nei casi in cui viene mantenuto il diametro adeguato all'età, la sua aorta viene aperta con un'incisione trasversale, il cui bordo esterno arriva quasi all'anastomosi aortopolmonare e viene suturata l'apertura della fistola dal lume aortico.

In presenza di un'inflessione o di una larghezza insufficiente dell'arteria polmonare, questa fase dell'operazione è più difficile. In questi casi si devono risolvere due compiti: l'eliminazione dell'anastomosi e il ripristino plastico del corretto diametro dell'arteria polmonare.

A seconda della lunghezza della stenosi e del grado di restringimento dell'arteria, vengono utilizzate 2 dosi. Con stenosi di lunghezza limitata, l'anastomosi viene sezionata lungo la parete posteriore dell'aorta, se possibile entrambi i vasi vengono mobilizzati. Il foro nell'aorta viene suturato e la parete anteriore dell'arteria polmonare viene sezionata longitudinalmente e viene eseguita la plastica con il suo xenopericardio. Con restringimenti più lunghi, l'accesso ottimale all'arteria polmonare si ottiene mediante la completa transezione dell'aorta ascendente. Quindi, viene eseguita la chirurgia plastica dell'intera area estesa del restringimento e l'aorta sezionata viene ripristinata applicando una sutura ritorta circolare.

Dopo l'eliminazione dell'anastomosi tra l'aorta ascendente e l'arteria polmonare destra, si esegue una correzione radicale secondo la metodica sopra descritta.

Va notato che se il processo adesivo tra il cuore, vasi principali e pericardio e complica l'operazione, la presenza di un'anastomosi porta all'espansione del tronco e dei rami dell'arteria polmonare, nonché all'ipertrofia del ventricolo sinistro e alla sua moderata dilatazione. Queste circostanze causano un corso più facile del periodo postin vigore dopo correzione radicale.

5. Previsione

Specifica complicanze postoperatorie: ipofunzione; trombosi di anastomosi; aritmia ventricolare; blocco AV; aneurisma del ventricolo destro; endocardite infettiva; ipertensione polmonare. Mancanza di respiro: gli attacchi cianotici spesso si risolvono da soli dopo 3-4 anni.

La mortalità postoperatoria oggi è inferiore al 4%, con una forma non complicata della malattia. Se non si opera su tale patologia, poco più del 55% sopravvive fino a 5 anni e il 25-30% fino a 10 anni, in casi molto rari, i pazienti con diagnosi di tetrade di Fallot vivono fino a 75 anni.

Letteratura

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V.D. Ivanova. Lezioni selezionate in chirurgia operativa e anatomia clinica. -- Samara, 2000.

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Caratteristiche anatomiche della tetrade di Fallot. Fisiopatologia, clinica e diagnostica. Il decorso della malattia e le sue complicanze. Cure mediche e chirurgiche. Tipi di operazioni palliative. Cardiopatia valvolare. Stenosi aortica e indicazioni all'intervento chirurgico.

abstract, aggiunto il 28/02/2009

Quattro componenti del danno cardiaco che costituiscono la tetrade di Fallot: difetto del setto ventricolare subaortico, ostruzione del deflusso ventricolare destro e ipertrofia miocardica. Diagnosi di questa patologia sulla base della radiografia del torace.

presentazione, aggiunta il 21/04/2016

Caratteristiche generali delle principali forme cliniche di cardiopatie: tetrade e pentade di Fallot, loro caratteristiche distintive e il meccanismo dell'azione patologica sul corpo. Quadro clinico con queste deviazioni, ordine di diagnosi e regime di trattamento.

abstract, aggiunto il 13/05/2010

Tipi di cardiopatie valvolari: congenite e acquisite. Manifestazioni cliniche delle cardiopatie congenite: tetralogia di Fallot, mancata chiusura dell'orifizio atrioventricolare, insufficienza valvolare e stenosi dell'orifizio aortico, difetto interatriale.

presentazione, aggiunta il 20/12/2014

Manifestazioni cliniche di malattie cardiache nei bambini: cianosi, soffi cardiaci anormali, polso anormale, ipertensione, sincope, insufficienza cardiaca congestizia, shock cardiogenico, tachiaritmia, loro riconoscimento e trattamento. Componenti della tetrade di Fallot.

relazione, aggiunta il 13/05/2009

Cardiopatie congenite, le sue cause e tipi. Segni di cardiopatia congenita in un neonato. Difetti dei setti interatriali e interventricolari. La tetralogia di Fallot è una malattia cardiaca "blu". Apertura del dotto arterioso, restringimento dell'arteria polmonare.

presentazione, aggiunta il 04/03/2011

I principali segni, forme, diagnosi, complicanze, prognosi, metodi di trattamento e prevenzione del restringimento dell'apertura valvolare del tronco polmonare, triade di Fallot, tetrade di Fallot e pentade di Fallot. Caratteristiche e caratteristiche caratteristiche del cateterismo delle cavità del cuore.

abstract, aggiunto il 09/09/2010

Definizione di polmonare ipertensione arteriosa: Classificazione dell'OMS. Patogenesi e fattori di rischio per PLH, manifestazioni cliniche. Metodi di ricerca diagnostica. Valutazione della condizione dei pazienti. Trattamento dell'ipertensione polmonare. Terapia anticoagulante e farmaci.

presentazione, aggiunta il 11/03/2016

Concetto generale sull'ipertrofia cardiaca. una breve descrizione di Cause di ipertrofia ventricolare sinistra. Sintomi della malattia, cambiamenti nei confini del cuore. Tetralogia di Fallot, stenosi della valvola polmonare, difetto del setto interventricolare. alterazioni elettrocardiografiche.

presentazione, aggiunta il 29/11/2015

Eziologia e patogenesi, diagnosi, trattamento, operazioni. Trattamento operativo. operazioni radicali. Operazioni palliative. L'efficacia dei moderni metodi di diagnosi e trattamento dell'osteomielite cronica nei bambini.