腎臓におけるアンモニウム塩の合成
腎臓では、活性酵素グルタミナーゼの作用下で、グルタミンのグルタミン酸とアンモニアへの加水分解による開裂が起こります。
腎臓では、陽子が排泄されると、Na + イオンと K + イオンが同時に再吸収されます。 したがって、腎グルタミナーゼは酸塩基バランスの調節に関与しています。
グルタミナーゼ活性は pH 依存性です。 アシドーシスでは、酵素の活性が増加し、プロトンの排泄が増加し、アシドーシスの程度が低下します。
成人では、1 日あたり 0.5 ～ 1.2 g のアンモニウム塩が放出されます。 それらは排泄された窒素の 3.5% を占めます。 子供の場合アンモニウム塩の相対的な割合は、成人よりも高くなっています。 新生児では、アンモニウム塩の窒素は最大8.5％です。
尿素の生合成とその違反
グルタミンは肝臓に入り、酵素グルタミナーゼの作用でアンモニアが放出され、尿素に変換されます。 アミノ酸オルニチンは尿素の合成に関与しているため、尿素の合成は呼ばれます オルニチンサイクル。
尿素合成の主な部位は肝臓です。
尿素生合成の鍵となる酵素は、カルバモイルリン酸シンテターゼ、オルチニカルバモイルトランスフェラーゼ、およびアルギナーゼです。 尿素の窒素源は、アンモニアとアスパラギン酸です。 オルニチン回路はクレブス回路と密接に関係しています。 オルニチン サイクルからのフマル酸は、クレブス サイクルに「葉」します。 次に、トリカルボン酸回路はオルニチン回路に ATP 分子を提供します。
子供の最終窒素製品の排泄の特徴
幼少期には、あるかもしれません 尿素合成の障害、これは、血液や組織中のアンモニア濃度の上昇につながります。 それらは、タンパク質食品を食べた後の嘔吐、けいれんによって現れます。 中毒の症状は、部分タンパク質栄養で軽減されます。 尿素形成障害は、このプロセスに関与する酵素が存在しないか、活性が低いことに関連しています。
尿素生合成のアファーメントーシス
アンモニアの特異な結合が筋肉で発生します - アラニンサイクルは、図に示されています:
質問完了
窒素代謝
窒素代謝- 一連の化学変換、体内の窒素化合物の合成と分解の反応; 代謝とエネルギーの成分。 「窒素代謝」の概念には、 タンパク質代謝（タンパク質とその代謝産物の体内での一連の化学変換）、およびペプチドの交換、 アミノ酸, 核酸, ヌクレオチド、窒素塩基、アミノ糖（参照. 炭水化物）、含窒素 脂質, ビタミン, ホルモン および窒素を含む他の化合物。
動物と人間の生物は食物から可消化窒素を受け取ります。食物中の窒素化合物の主な供給源は動物と植物由来のタンパク質です。 窒素バランス（窒素の出入り量が同じAAの状態）を維持する主な要因は、食物からのタンパク質の適切な摂取です. ソ連で 日歩成人の食事中のタンパク質は100に等しい G、または 16 Gタンパク質窒素、エネルギー消費量 2500 kcal. 窒素バランス（食物とともに体内に入る窒素量と、尿、糞便、汗によって体外に排出される窒素量の差）は、A.o.の強さの指標です。 生物で。 飢餓または不十分な窒素栄養は、負の窒素バランス、または窒素欠乏につながり、体から排泄される窒素の量が食物とともに体内に入る窒素の量を超えます. 体の成長期や組織の再生過程などでは、食物から取り込まれる窒素量が体外に排出される窒素量を上回る正の窒素バランスが見られます。 A.の状態について。 食品タンパク質の品質は、そのアミノ酸組成、とりわけ必須アミノ酸の存在によって大きく左右されます。
一般に、ヒトと脊椎動物では A. o. 胃腸管内の食物の窒素化合物の消化から始まります。 胃では、消化タンパク質分解酵素の関与によりタンパク質が分解されます。 トリプシン およびガストリシン（参照 タンパク質分解 ) ポリペプチド、オリゴペプチド、および個々のアミノ酸を形成します。 胃から食べ物が入る 十二指腸小腸の下部では、膵液酵素のトリプシン、キモトリプシン、カルボキシペプチダーゼ、および腸液酵素のアミノペプチダーゼとジペプチダーゼによって、ペプチドがさらに切断されます (下記参照)。 酵素). ペプチドとともに。 Ⅴ 小腸複雑なタンパク質 (核タンパク質など) と核酸を分解します。 腸内細菌叢は、窒素含有バイオポリマーの分解にも大きく貢献しています。 オリゴペプチド、アミノ酸、ヌクレオチド、ヌクレオシドなどが小腸で吸収され、血液に入り、全身に運ばれます。 絶え間ない再生の過程にある体組織のタンパク質も、組織タンパク質（ペプチダーゼとカテプシン）の作用でタンパク質分解を受け、組織タンパク質の分解産物が血液に入ります。 アミノ酸は、タンパク質やその他の化合物 (プリンおよびピリミジン塩基、ヌクレオチド、ポルフィリンなど) の新しい合成、エネルギー (例えば、トリカルボン酸サイクルへの包含による) に使用できます。体から排泄される最終生成物 A. O. の形成。
食物タンパク質の一部として含まれるアミノ酸は、体の臓器や組織のタンパク質の合成に使用されます. また、他の多くの重要な生物学的化合物の形成にも関与しています。 プリンヌクレオチド（グルタミン、グリシン、アスパラギン酸）およびピリミジンヌクレオチド（グルタミン、アスパラギン酸）、セロトニン（トリプトファン）、メラニン（フェニルアルプニン、チロシン）、ヒスタミン（ヒスチジン）、アドレナリン、ノルエピネフリン、チラミン（チロシン）、ポリアミン（アルギニン、メチオニン） 、コリン（メチオニン）、ポルフィリン（グリシン）、クレアチン（グリシン、アルギニン、メチオニン）、補酵素、糖および多糖類、脂質など ほとんどすべてのアミノ酸が関与する身体にとって最も重要な化学反応はアミノ基転移であり、これはアミノ酸のα-アミノ基のケト酸またはアルデヒドのα-炭素原子への可逆的酵素転移からなる. アミノ基転移は、体内の非必須アミノ酸の生合成における基本的な反応です。 アミノ基転移反応を触媒する酵素の活性は、 アミノトランスフェラーゼ - 臨床的および診断的価値が高い。
アミノ酸の分解は、いくつかの異なる経路を介して進行する可能性があります。 ほとんどのアミノ酸は、デカルボキシラーゼ酵素の関与により脱炭酸を受けて第一級アミンを形成し、モノアミンオキシダーゼまたはジアミンオキシダーゼによって触媒される反応で酸化されます。 生体アミン（ヒスタミン、セロトニン、チラミン、 g-アミノ酪酸) オキシダーゼは、さらなる変換を受けるアルデヒドを形成し、 アンモニア, さらなる代謝の主な経路は尿素の形成です。
アミノ酸分解のもう 1 つの主要な経路は、アンモニアとケト酸の形成を伴う酸化的脱アミノ化です。 動物およびヒトにおける L-アミノ酸の直接脱アミノ化は、特定の酵素グルタミン酸デヒドロゲナーゼの関与により集中的に脱アミノ化されるグルタミン酸を除いて、非常にゆっくりと進行します。 ほとんどすべてのα-アミノ酸の予備的なアミノ基転移と、形成されたグルタミン酸のα-ケトグルタル酸とアンモニアへのさらなる脱アミノ化が、天然アミノ酸の脱アミノ化の主なメカニズムです。
アンモニアは、さまざまなアミノ酸分解経路の産物であり、他の窒素含有化合物の代謝の結果として形成されることもあります (たとえば、ニコチンアミド アデニン ジヌクレオチド - NAD の一部であるアデニンの脱アミノ化中)。 尿酸分解動物 (A. o の最終生成物が尿素である動物) における有毒なアンモニアの結合と中和の主な方法は、いわゆる尿素サイクル (同義語: オルニチン サイクル、クレブス-ヘンゼライト サイクル) であり、肝臓で発生します。 . これは一連の酵素反応であり、その結果、アンモニア分子またはグルタミンのアミド窒素、アスパラギン酸のアミノ基、および二酸化炭素から尿素が合成されます。 1日の摂取量100で G体からのタンパク質の毎日の尿素排泄量は約30です G. ヒトや高等動物では、アンモニアを中和する別の方法があります。対応するアミノ酸からジカルボン酸アスパラガンとグルタミンのアミドを合成します。 尿酸症の動物 (爬虫類、鳥類) では、A. o. の最終産物です。 は 尿酸.
消化管での核酸と核タンパク質の分解の結果として、ヌクレオチドとヌクレオシドが形成されます。 次に、さまざまな酵素（エステラーゼ、ヌクレオチダーゼ、ヌクレオシダーゼ、ホスホリラーゼ）が関与するオリゴヌクレオチドおよびモノヌクレオチドは、遊離のプリン塩基およびピリミジン塩基に変換されます。
アデニンとグアニンのプリン塩基のさらなる分解経路は、それぞれヒポキサンチン (6-ヒドロキシプリン) とキサンチン (2,6-ジオキシプリン) の形成を伴う、酵素アデナーゼとグアナーゼの影響下での加水分解的脱アミノ化にあります。その後、キサンチンオキシダーゼによって触媒される反応で尿酸に変換されます。 尿酸は A. o. の最終生成物の 1 つです。 そしてヒトにおけるプリン代謝の最終産物 - 尿とともに体から排泄されます. ほとんどの哺乳動物は、尿酸から排泄されたアラントインへの変換を触媒する酵素ウリカーゼを持っています。
ピリミジン塩基（ウラシル、チミン）の分解は、ジヒドロ誘導体の形成とそれに続く加水分解を伴うそれらの還元にあり、その結果、ウラシルからb-ウレイドプロピオン酸が形成され、それからアンモニア、二酸化炭素、およびb-アラニンが形成されます。およびチミン酸、二酸化炭素およびアンモニアからのb-アミノイソ酪酸。 二酸化炭素とアンモニアは、尿素回路を通じて尿素にさらに含まれることができ、b-アラニンは、最も重要な生物学的に活性な化合物 - ヒスチジン含有ジペプチドカルノシン (b-アラニル-L-ヒスチジン) とアンセリン (b-アラニン) の合成に関与しています。 -アラニル-N-メチル-L-ヒスチジン)、骨格筋の抽出物質、およびパントテン酸とコエンザイム A の合成に含まれています。
したがって、体の最も重要な窒素化合物のさまざまな変換は、単一の交換で相互に関連しています。 複雑なプロセス A. o. 分子レベル、細胞レベル、組織レベルで調節されています。 A.のレギュレーションについて。 有機体全体のA.o.の強さを適応させることを目的としています。 環境と内部環境の状態の変化に影響を与え、神経系によって直接、および内分泌腺に作用することによって実行されます。
健康な成人では、臓器、組織、体液中の窒素化合物の含有量は比較的一定のレベルにあります。 食物からの過剰な窒素は尿や糞便に排泄され、食物に窒素が不足すると、体の組織内の窒素化合物を使用することで体の必要量を補うことができます. 同時に、コンポジション 尿 機能によって変わります。 そして窒素バランス。 食事が変わらず、状態が比較的安定している正常な状態 環境一定量の湖のA.の最終産物が体から排泄され、病的状態の発症がその急激な変化につながります。 尿中の窒素化合物の排泄、主に尿素の排泄の大幅な変化は、病状のない場合でも、食事に大きな変化があった場合に観察できます (たとえば、タンパク質の消費量が変化した場合)。 )、および残留窒素の濃度 (を参照してください。 残留窒素 ) 血中わずかに変化します。
研究で と。 摂取した食物の量的および質的組成、尿および糞便中に排泄され、血液に含まれる窒素化合物の量的および質的組成を考慮する必要があります。 A.の研究について。 窒素、リン、炭素、硫黄、水素、酸素の放射性核種で標識された窒素物質を使用し、標識の移動と、A. o.の最終生成物の組成へのその取り込みを観察します。 15 N-グリシンなどの標識アミノ酸は広く使用されており、食物とともに体内に導入されるか、血液に直接導入されます。 標識された食物グリシン窒素の大部分は尿とともに尿素として排泄され、標識の残りの部分は組織タンパク質に入り、体から非常にゆっくりと排泄されます. 調査の実施 A. o. 多くの病理学的状態の診断と治療の有効性の監視、および合理的な食事の開発に必要です。 薬用（参照 医療栄養 ).
病理 A. o. （非常に重大なものまで）タンパク質欠乏症を引き起こします。 それは、一般的な栄養失調、食事中のタンパク質または必須アミノ酸の長期にわたる欠乏、体内のタンパク質生合成のプロセスにエネルギーを提供する炭水化物と脂肪の不足によって引き起こされる可能性があります. タンパク質欠乏症は、タンパク質やその他の必須栄養素の栄養不足の結果としてだけでなく、重い筋肉の仕事、怪我、炎症および ジストロフィー過程、虚血、感染症、広範囲の熱傷、栄養機能の欠陥 神経系、同化ホルモン（成長ホルモン、性ホルモン、インスリン）の不足、外部からのステロイドホルモンの過剰合成や過剰摂取など。 病理学におけるタンパク質吸収の違反 消化管（胃からの食物の排出の加速、酸欠状態および酸欠状態、膵管の閉塞、分泌機能の弱体化、腸炎および腸炎における小腸の運動性の増加、小腸での吸収障害など）タンパク質不足を引き起こします。 タンパク質の欠乏は、A. o. の脱調につながります。 顕著な負の窒素バランスが特徴です。
特定のタンパク質の合成に違反するケースが知られています（参照. 免疫病理学, 発酵病), 異常なタンパク質の遺伝的に決定された合成、例えば 異常ヘモグロビン症, 多発性骨髄腫（参照 パラタンパク血症性血芽球症 ） や。。など。
アミノ酸の代謝の違反にあるA.湖の病状は、多くの場合、アミノ基転移プロセスの異常に関連しています。これらの酵素のうち、低酸素時のトリカルボン酸回路の阻害によるアミノ基転移のためのケト酸の欠如と 糖尿病等 アミノ基転移の強度の低下は、グルタミン酸の脱アミノ化の阻害につながり、これにより、残留血中窒素（高アミノ酸血症）、一般的な高窒素血症、およびアミノ酸尿症の組成におけるアミノ酸窒素の割合が増加します。 高アミノ酸血症、アミノ酸尿症、および一般的な高窒素血症は、多くの種類の A. 病状の特徴です。 広範囲にわたる肝臓の損傷および体内の大規模なタンパク質分解に関連するその他の状態により、アミノ酸の脱アミノ化および尿素の形成のプロセスが中断され、残留窒素の濃度とその中のアミノ酸窒素の含有量が増加します残留窒素中の尿素窒素の相対含有量の減少を背景に（いわゆる生産高窒素血症）。
生産性高窒素血症は通常、尿中の過剰なアミノ酸の排泄を伴います。 通常の機能糸球体でのアミノ酸の腎濾過は、尿細管での再吸収よりも強力です。 腎臓病、閉塞 尿路、腎循環障害は、血液中の尿素含有量の増加による血液中の残留窒素濃度の増加を伴う、滞留性高窒素血症の発症につながります（. 腎不全 ). 広範囲の傷、重度の火傷、感染症、尿細管骨、脊髄および脳の損傷、甲状腺機能低下症、イッセンコ・クッシング病、その他多数 深刻な病気アミノ酸尿を伴う。 また、腎尿細管での再吸収プロセスの障害で発生する病的状態の特徴でもあります: ウィルソン-コノバロフ病 (参照. 肝大脳ジストロフィー ), ネフロノフティスシス・ファンコーニ（参照。 くる病様疾患 ) など. これらの疾患は、A. o. の多数の遺伝的に決定された障害の 1 つです。 一般的なアミノ酸尿症の背景に対するシスチン代謝の一般化された障害を伴うシスチン再吸収およびシスチン尿症の選択的侵害は、いわゆるシスチン症を伴う。 この疾患では、シスチン結晶が細網内皮系の細胞に沈着します。 遺伝性疾患 フェニルケトン尿症 酵素フェニルアラニン - 4-ヒドロキシラーゼの遺伝的に決定された欠乏の結果としてのフェニルアラニンからチロシンへの変換の違反を特徴とし、未変換のフェニルアラニンとその代謝産物 - フェニルピルビン酸とフェニル酢酸の血中および尿中への蓄積を引き起こします。 これらの化合物の変換の違反も、ウイルス性肝炎の特徴です。
白血病では、チロシン血症、チロシン尿症、チロシン症が注目され、 びまん性疾患 結合組織（コラーゲン症）およびその他の病的状態。 それらは、チロシンのアミノ基転移の障害の結果として発生します。 チロシンの酸化的変換の先天性異常はアルカプトン尿症の根底にあり、このアミノ酸の未変換代謝物であるホモゲンチシン酸が尿中に蓄積します。 皮質機能低下症における色素代謝障害（. 副腎 ）チロシナーゼ酵素の阻害によるチロシンからメラニンへの変換の阻害に関連しています（この色素の合成の完全な損失は、 先天異常色素沈着 - 白皮症）。
慢性肝炎、糖尿病、 急性白血病、慢性骨髄性およびリンパ球性白血病、リンパ肉芽腫症、リウマチおよび強皮症、トリプトファン代謝が乱され、その代謝産物である3-ヒドロキシキヌレニン、キサンツレン酸、および毒性のある3-ヒドロキシアントラニル酸が血中に蓄積します。 A.の病理について。 また、腎臓によるクレアチニンの排泄の違反と血中のその蓄積に関連する状態も含まれます. クレアチニン排泄の増加は機能亢進を伴う 甲状腺、クレアチン排泄の増加に伴うクレアチニン排泄の減少は、甲状腺機能低下症です。
大崩壊で 細胞構造（飢餓、重い筋肉の仕事、感染症など）尿酸窒素の相対含有量の増加による残留窒素濃度の病理学的増加に注意してください（通常、血中の尿酸濃度は- 0.4 ミリモル/l).
高齢になると、体の生合成機能が直接阻害され、食物アミノ酸を吸収する能力が弱まるために、タンパク質合成の強度と量が減少します。 負の窒素収支が発生します。 高齢者のプリン代謝の障害は、筋肉、関節、軟骨における尿酸 - 尿酸塩の蓄積と沈着につながります。 乱れの修正 と。 老年期には、高品質の動物性タンパク質、ビタミン、微量元素を含み、プリンの含有量が限られている特別な食事で行うことができます。
子供の窒素代謝は、多くの特徴、特に正の窒素バランスによって区別されます。 必要条件成長。 A. o.のプロセスの強度。 子供の成長中に変化が起こり、特に新生児や幼児で顕著です。 人生の最初の 3 日間、窒素バランスは負であり、これは食物からのタンパク質の不十分な摂取によって説明されます。 この期間中、血液中の残留窒素濃度の一時的な増加（いわゆる生理的高窒素血症）が検出され、70に達することもあります ミリモル/l; 2週目の終わりまでに。
生きている間、残留窒素濃度は成人で認められるレベルまで低下します。 腎臓から排出される窒素の量は、生後 3 日間で増加し、その後減少し、2 週目から再び増加し始めます。 食物の量の増加と並行して生活。
子供の体内の窒素の消化率が最も高いのは、生後数か月の子供です。 窒素バランスは、最初の 3 ～ 6 か月で著しく平衡に近づきます。 ポジティブなままですが、人生。 子供のタンパク質代謝の強度は非常に高く、生後1年の子供では約0.9です。 G 1のためのタンパク質 kg 1日あたりの体重、1〜3年 - 0.8 グラム/キロ/日、未就学児および 学齢期 - 0,7 グラム/キロ/日
FAO WHO (1985) によると、子供の必須アミノ酸の必要量の平均値は成人の 6 倍です (生後 3 か月未満の子供の必須アミノ酸はシスチンで、5 歳まで -およびヒスチジン）。 大人よりも活発に、アミノ酸のアミノ基転移のプロセスが子供で進行します。 しかし、新生児の生後1日目では、特定の酵素の活性が比較的低いため、腎臓の機能的未熟さの結果として、高アミノ酸血症および生理的アミノ酸尿症が認められます。 さらに、未熟児には、過負荷型アミノ酸尿症tkがあります。 彼らの血液の血漿中の遊離アミノ酸の含有量は、満期産の子供よりも高くなっています。 人生の最初の週に、アミノ酸窒素は総尿中窒素の 3-4% を占め (いくつかの情報源によると、最大 10%)、生後 1 年の終わりまでにのみ、その相対含有量は1%。 生後1年の子供では、1人あたりのアミノ酸の排泄 kg体重は成人での排泄の値に達し、アミノ酸窒素の排泄は新生児で10に達します ミリグラム/キロ体重、生後2年で2を超えることはめったにありません ミリグラム/キロ体重。 新生児の尿では、タウリン、スレオニン、セリン、グリシン、アラニン、シスチン、ロイシン、チロシン、フェニルアラニン、リジンの含有量が増加しています（成人の尿と比較して）。 生後数か月の子供の尿には、エタノールアミンとホモシトルリンも含まれています。 生後 1 年の子供の尿では、アミノ酸のプロリンと[ヒドロ]オキシプロリンが優勢です。
子供の尿の最も重要な窒素成分の研究は、尿酸、尿素、アンモニアの比率が成長中に大きく変化することを示しています. はい、最初の 3 か月間です。 人生は、尿中の尿素含有量が最も低く（成人の2〜3分の1）、尿酸の排泄が最も高いという特徴があります。 生後 3 か月の子供の排泄量は 28.3 ミリグラム/キロ尿酸の体重、および成人 - 8.7 ミリグラム/キロ. 人生の最初の数ヶ月間の子供の尿酸の比較的高い排泄は、腎臓の尿酸梗塞の発症に寄与することがあります。 尿中の尿素の量は生後 3 ～ 6 か月の子供で増加し、この時期に尿酸の含有量は減少します。 生後1日目の子供の尿中のアンモニアの含有量は少ないですが、その後急激に増加し、生後1年を通して高レベルのままです。
特徴的な機能 A.o. 子供では生理的クレアチン尿症です。 クレアチンは羊水に含まれています。 尿中では、新生児期から思春期までの成人の尿中のクレアチン含有量を超える量で測定されます。 クレアチニン (脱ヒドロキシル化クレアチン) の毎日の排泄は、年齢とともに増加しますが、同時に、子供の体重が増加するにつれて、尿クレアチニン窒素の相対的含有量は減少します. 正期産の新生児の 1 日あたりの尿中に排泄されるクレアチニンの量は 10-13 です。 ミリグラム/キロ、早産児 3 ミリグラム/キロ、成人では30を超えない ミリグラム/キロ。
先天性障害の家族の識別で そして。 必要
短い質問
窒素代謝の最終産物の分離
尿酸は、人間の窒素代謝の最も重要な最終産物の 1 つです。 通常、血清中の濃度は男性で 0.27 ～ 0.48 mmol-l1、女性で 0.18 ～ 0.38 mmol-l-1 です。 1 日の尿中排泄量は 2.3 ～ 4.5 mmol (400 ～ 750 mg) です。 人間は尿酸を排泄し、多くの哺乳動物は尿酸をアラントインに酸化する酵素ウリカーゼを持っています. 健康な人の体内では、1 日あたりの尿酸の形成と排泄は 500 ～ 700 mg の範囲です。 尿酸の大部分 (最大 80%) は、内因性核酸の代謝の結果として形成され、約 20% のみが食物からのプリンに関連しています。 腎臓は 1 日あたり約 500 mg の尿酸を排泄し、200 mg は消化管を通じて除去されます。
機能性タンパク尿。 正確な発生過程は特定されていない機能性タンパク尿には、身体の垂直位置、特発性の非永続性、筋緊張による尿中のタンパク排泄、尿中のタンパクの発熱、および排泄に関連するものが含まれます。肥満の尿中タンパク。
起立性タンパク尿症は、体の姿勢が垂直に変わると急速に消失し、長時間の無活動またはペーシング中に尿中にポリペプチドが出現することを特徴としています。 ほとんどの場合、尿中のタンパク質の出現は1日あたり1 gを超えず、糸球体で非選択的であり、その出現の手順は不明です。 多くの場合、それは思春期に注目され、患者の半分ではしばらくすると治ります。 形成のメカニズムは、体幹の配置の変化に対する腎循環の異常な反応に関連している可能性があります。
起立性蛋白尿の定義は、以下の条件を組み合わせて設定されます。
患者の年齢は 13 ～ 20 歳です。
尿中の閉じたタイプのタンパク質、腎臓損傷の他の兆候がないこと（尿沈渣の再構築、動脈内の血液がその壁に及ぼす圧力の増加、内面の血管の変化 眼球);
被験者が仰臥位（翌朝、ベッドから出る前を含む）にあった後に採取された尿の研究では、尿中のタンパク質の出現の単なる起立性コースでは、タンパク質はありません.
この診断を証明するには、直立試験を実施する必要があります。 これを行うには、朝、ベッドから出る前に尿を採取し、しばらくしてから垂直位置にします（スティックを背中の後ろで動かして展開します）。 脊柱）。 尿の朝（夜）の部分が合流し（膀胱尿管では残尿の可能性があるため）、患者が仰臥位で短時間存在した後に最初の部分が選択されると、診断はさらに正確な結果をもたらします。
次に、若い年齢では、尿中のタンパク質の断続的な最初の出現が可能です。これは、健康な個人では健康診断中に確立され、その後の尿検査中に消失します.
緊張性タンパク尿は、健康な人 (アスリートでも) の 20% で強い運動後に検出されます。 身体活動. タンパク質は、尿の最初の準備された部分で検出されます。 尿細管の病理に関連する性質の尿中タンパク質の排泄。 尿中のタンパク質の出現のアルゴリズムは、ネフロンの近位部分の血流および相対的な虚血の再結合と組み合わされていると想定されています。
尿中のタンパク質の発熱は、特に子供や老人で、厳しい暑さの状態で発生します. 尿中のタンパク質の熱排泄は、主に糸球体の経過をたどります。 このタイプのタンパク尿のプロセスはほとんど研究されていません。 糸球体濾過保護複合体による糸球体フィルターの短命の敗北とともに。
病的な太りすぎの尿中のタンパク質の分離。 尿中のタンパク質の排泄は、体内の脂肪の異常な沈着とともに観察されることがよくあります。 （体重115kg以上）。 J.P.Domfeld (1989) によると、体内に病理学的に脂肪が沈着した 1,000 人の患者の中で。 420人は、尿スラッジの変性なしに尿中のタンパク質の排泄と診断されました。 ネフローゼ症候群の前例も示されています。 このようなタンパク尿の形成の根本的な原因は、高度に有窓の毛細血管の蓄積による血液循環の歪みであると想定されています（腎小体の毛細血管群の圧力の上昇、 スピードアップろ過) 病的な過体重の増加に関連付けられています。 の減少により腎臓によって産生されるポリペプチドホルモンの濃度 血圧空腹時に減少する高血圧。 減量に伴い、また ACE 阻害剤による治療中は、尿タンパクの排泄が減少するだけでなく、失われる可能性があります。
さらに、タンパク尿は腎外で発症する可能性があります。 尿検査で白血球が存在し、特に尿中に血液が出現した場合、ポリペプチドに対する確認反応は、長時間の尿の放置中の血球の分解の結果である可能性があります。この状況では、タンパク質の出現です。 0.3グラム/日を超える尿は異常と思われます。 沈降性ポリペプチド検査は、尿中のヨウ素含有造影剤、かなりの数の同様のペニシリウム製剤、および半合成ベータラクタム抗生物質のグループからの医薬品、代謝産物の存在下で偽陽性の結果をもたらす可能性があります。スルファニルアミド製剤。
類似情報。
「残留窒素」ケルダール法：血清中
血液は合計によって決定されました
窒素の量とタンパク質含有量が計算されました（
タンパク質〜16％の窒素）。
後
沈着
リス
血清中のTCAとの反応
窒素が残った
低分子量の組成
– 「残留物 (非タンパク質)
窒素」（全Nの約0.5%、
約 0.4 g/l)。
尿素窒素
50 %
窒素アミノ酸
最大25%
尿酸
4%
クレアチンとクレアチニン
5-7 %
インド人
0,5 %
アンモニア
<2%
ペプチド、ヌクレオチド、
ビリルビンなど
~13 %
窒素代謝の最終産物
リスAMC
アミン
核酸
ピリミジン
アンモニア
クレアチン
プリン
尿
とた
クレアチニン
一時的なデトックス
アミノ酸アミド
尿で
尿素
アンモニアとそれを中和する方法
脱アミノ化アミノ酸
脱アミノ化
生体アミン
NKのピリミジン塩基の崩壊
NH3
AKの合成、
ピリミジン、
アミノ糖…
ジカルボン酸アミド
アミノ酸 (hln、asn)
教育
と排泄
アンモニウム
塩
~ 0.5 g/日
合成
尿素
25～30g/日
ジカルボン酸アミノ酸のアミドの形成
輸送のためのNH3の一時的な中和当局、その最終処分と
排泄。
すべての臓器や組織に発生します。
腎臓でのアンモニアの排泄
尿中のNH3はプロトンに結合し、カチオンを形成しますアンモニウム:
NH3 + H+ ↔ NH4+
NH4+ は、H+ イオン (酸) の排出を促進します。
アンモニウム塩（リン酸塩、酢酸塩など）の除去
Na および他の陽イオンの損失を減らします。
尿素合成
NH3尿素合成
ATP
CO2
NH3
リン酸カルバモイル
シトルリン
アスパルタ
アルギニンコハク酸
オルニチン
オキサロ酢酸
マラット
アルギニン
NH2
と
NH2
だいたい
尿素
ATP
フマル酸塩
血液尿素
スピード教育
肝臓で
尿素
血
スピード
除去
腎臓
基準限界 - 2.2 - 8.3 mmol / l。 日々の変動
血中尿素濃度は 50% に達します (夕方に最大)。
尿素を合成する能力は
肝臓組織の 85% に損傷を与えます。 合成
尿素
非常に重度の肝障害でのみ壊れる
(急性壊死、肝性昏睡、肝硬変、中毒
リンおよびヒ素): その後、血清中
アンモニアが蓄積し、尿素のレベルが低下します。
尿素測定
血中尿素濃度の上昇:相対（脱水）+絶対（AZOTEMIA）。
高窒素血症
製造
保持
拡大
教育
削減
尿中への排泄
腎臓
腎外
病理学に関連する
腎臓
腎外因子に関連する
生産高窒素血症
1.2.
タンパク質が豊富な食事
タンパク質の異化作用の増加 - 悪液質、白血病、
広範囲の傷、感染および
炎症性
高熱を伴う病気、悪性
腫瘍
処理
グルココルチコイド、
集中的な
筋肉の働き、あらゆる急性期反応...
滞留性高窒素血症
腎臓病（GFR< 10 мл/мин) - гломерулонефриты,
腎盂腎炎、腎結核、腎アミロイドーシス…
急性腎不全では、血液中の尿素が最大16mmol / lまで増加=
中等度の腎機能障害、最大33mmol / l -
重度、50mmol / l以上 - 非常に重度（有害
予報）。
尿素濃度の上昇は、機能不全の初期兆候ではない
腎臓。
滞留性高窒素血症
腎外貯留性高窒素血症血行動態とGFRの減少:
-
で
違反
心血管代償不全、
体の脱水（制御不能な嘔吐、閉塞）
腸、幽門狭窄、多量の下痢、出血、
やけど…）
外傷性ショック、糖尿病、アジソン病など…
高窒素血症は通常低い（尿素レベル< 13 ммоль/л).
尿素濃度の低下
診断値はありません。 次のことが観察される場合があります。水分補給を伴う（ブドウ糖溶液の導入中/中など）
妊娠中（多くの場合、3.33mmol / l未満）。
利尿作用の増加（利尿薬）。
飢餓とタンパク質の異化作用の低下を伴います。
筋肉の損傷を伴う（筋炎、ミオパチー）。
尿素の測定方法
比色、ウレアーゼ（フェノール-次亜塩素酸塩、サリチル酸-次亜塩素酸塩、グルタミン酸デヒドロゲナーゼ）。
研究の材料は血清または血漿です。
尿素レベルは、室温で最大 24 時間安定しています。
4～6℃で数日、冷凍で2～3ヶ月。
干渉
空腹時は血清尿素濃度が低下し、低カロリー食、喫煙、大量飲酒
水…
尿素の濃度は年齢とともにわずかに増加します。 男性では
女性よりやや高めです。
妊娠中は尿素濃度が低下し、更年期になると
- 増加します。
高たんぱく食、運動
血清中の尿素濃度を上昇させます。
結果の過大評価: アセトン、ビリルビン、溶血、脂肪血症、
シュウ酸塩（アンモニウムイオンの混合物）、尿酸
+ 腎毒性薬、殺虫剤。
過少報告：アシドーシス（ジアセチルモノオキシム法）。
クレアチンとクレアチニン
クレアチンは重要な成分です体内の窒素代謝。
クレアチンリン酸
関与
Ⅴ
エネルギー供給
カット
筋、
アクティブ
輸送
神経組織などのイオン。
クレアチン合成
クレアチンは腎臓と膵臓で合成されます。アルギニン、グリシン、メチオニン、そして血流に入ります
骨格筋、心筋、脳、神経組織に。
臓器中のクレアチンの含有量
腎臓、肝臓、
LJ
脳
平滑筋
心筋
骨格筋
0
100
200
300
400
500
600
mg/100
少量のクレアチン (0.05-0.25 g/日) を排泄することができます
尿は正常で、それ以上です-子供と病理学では。
クレアチン、クレアチンリン酸、クレアチニン
クレアチンリン酸 - マクロエルグ、アキュムレーター、キャリア細胞内のエネルギー。
クレアチンキナーゼ
クレアチン
+ ATP
~2%
エネルギー
pH
H2O
クレアチン〜
リン酸塩
+ ADP
クレアチニン
クレアチニンは代謝の最終産物です (「代謝デッドエンド」)。腎臓から尿中に排泄されます。
血漿クレアチニン値は、
筋肉量。 血中クレアチニンの基準値なので
年齢と性別によります。
年齢グループ
臍帯からの血液
ヤッファ
酵素
53～106μmol/l
新生児 1-4 日
27-88
1歳未満のお子様
18-35
4-29
子供
27-62
2～5歳 4～40歳
6-9歳 18-46歳
ティーンエイジャー
44-88
19-52
18～60歳の成人
縦80～115、横53～97
大人 60～90歳
縦71～115、横53～106
成人 > 90 歳
縦88～150、横53～115
縦55～96、横40～66
クレアチニンの研究方法
ピクリン酸との反応による2点速度論的方法(ジャッフェ法)。
クレアチニン + ピクレート (pH=12.0) ---> オレンジ色の製品
サンプル要件: 血清またはヘパリン血漿 (フッ化物および
ヘパリン酸アンモニウムは不適当です）。 冷蔵保存で安定
日中、長期保存用 - 冷凍。
患者の準備。
筋肉の緊張を取り除き、運動します。
食事には大量の肉が含まれていてはなりません。
アルコール、大量のアスコルビン酸、
可能であれば - 腎毒性薬。
分析は、放射線不透過性検査の前に実行する必要があります。
干渉
生物学的：増加 - 腎毒性薬。分析：増加 - アセト酢酸、アセトン、
アスコルビン酸、セファロスポリン、フルシトシン、リドカイン、
イブプロフェン、レボドパ、メチルドパ、ニトロフラン、ピルビン酸、尿
酸。
誤った増加 - グルコース、フルクトース、 ケトン体、ヒスチジン、アスパラギン、尿素、尿酸、インドール。
減少 - n-アセチルシステイン、ビリルビン、ジピロン、ヘモグロビン、
脂血症。
日中の指標の変動は 100% に達する可能性があります
（最大 - 夕方）。
臨床的および診断的価値
クレアチニン濃度の増加:教育/入学の増加
先端巨大症および巨人症（大きな筋肉量）。
肉食の過剰摂取。
選択の削減
腎不全（急性および慢性、あらゆる病因）
- 灌流の違反、腎臓病、尿路の閉塞）。
腎毒性物質 - 水銀化合物、スルホンアミド、
チアジド、アミノグリコシド、テトラサイクリン、バルビツール酸塩、サリチル酸塩、
アンドロゲン…
機械的、操作的、その他の大きな損傷
筋肉、長時間のクラッシュ症候群。
放射線病、甲状腺機能亢進症。
臨床的および診断的価値
クレアチニン濃度の低下飢餓。
グルココルチコイドの服用。
加齢や筋肉の衰えによる衰弱
大衆。
妊娠（特に妊娠初期と後期）。
クレアチニンは敏感ではない
初期段階の腎臓病.
酵素法を使用する場合は注意が必要です
形成を避けるために細胞から血清を分離する
サンプル中のアンモニウムと結果を誇張しています。
テスト
1. 最大数アンモニアは、尿の窒素成分の一部として体から排泄されます。
クレアチニン。 アンモニウム塩。 インディカナ。 尿素 . 尿酸。 ウロビリノーゲン。
2. アミノ酸のメチオニンとセリンの交換において、生合成プロセスにおける一炭素ラジカルの供給源として、ビタミンは補酵素として積極的な役割を果たします。
ビタミンC. ビタミンD. ビタミンB12。 ビタミン K. チアミン。 葉酸。 ビタミンRR。 リボフラビン。
3.ケトジェニックアミノ酸には以下が含まれます：
セリン。 バリン。 ロイシン。 メチオニン。 イソロイシン . ヒスチジン。 リジン.チロシン.
4.アミノ酸の代謝の違反により、病気が発症します：
フルクトース血症。 痛風。 アルカプトン尿症。 粘液腫。 白皮症、フェニルケトン尿症。 くる病。
5.フェニルピルビン酸欠乏症（フェニルケトン尿症）は、アミノ酸代謝の違反につながります。
チロシン。 リジン。 フェニルアラニン。 ヒスチジン。 アルギニン。
6.アルカプトン尿症の発症の理由は、アミノ酸代謝の違反です。
システイン。 トリプトファン。 チロシン。 メチオニン。 ヒスチジン。 アルギニン。
7. 「糖原性アミノ酸」という用語は、以下を意味します。
腎臓のブドウ糖の閾値を下げ、糖尿を引き起こします。 それらは、細胞がグルコースを吸収する能力を妨害します。 グルコースとグリコーゲンに変換することができます。 エネルギーに関しては、ブドウ糖を置き換えることができます。 糖新生のプロセスを阻害することができます。
8.アンモニアは、肝臓での尿素の合成に含まれることにより肝臓で中和され、物質が直接関与します。
二酸化炭素 . リジン。 オルニチン.ATP. グルタミン酸。 アスパラギン酸 アンモニア。 オキサロ酢酸。
9.有毒なアンモニアの中和に関与する可能性があります：
アセト酢酸。 リス。 単糖類。 グルタミン酸、α-ケトグルタル酸。 乳酸。
10.この病気では尿の黒色が観察されます。
痛風。 フェニルケトン尿症。 アルカプトン尿症 . 黄疸
11. アルカプトン尿症の場合、酵素に欠陥があります。
フェニルアラニンモノオキシゲナーゼ。 ホモゲンチジン酸のジオキシゲナーゼ (オキシダーゼ)。 フマリルアセト酢酸加水分解酵素
12. フェニルケトン尿症で欠損している酵素は?
フェニルアラニンモノオキシゲナーゼ. チロシナーゼ。 フマリアアセト酢酸加水分解酵素
13. 白皮症では、チロシン代謝が妨げられます。
酸化と脱炭酸. アミノ基転移
14. チロシノーシスでは、酵素に欠陥があります。
フマリルアセト酢酸加水分解酵素。 チロシントランスアミナーゼ
15. 総摂取量に対する子供の食事中の完全なタンパク質の最小割合は、次のとおりです。
50%. 75%. 20%
状況に応じたタスク
1. 若い母親が、おむつを乾かしている間に黒くなったことを医師に知らせました。 何について 遺伝性疾患考えられますか？ 小児科医の食事の推奨事項は何ですか?
2. 生後 27. 36 時間で、男児は意識と呼吸に障害があることが判明しました。 出産は自然で、時間通りです。 両親 - いとこと妹。 血清中のアンモニア含有量は 1000 µM/l (基準 20-80) を超え、尿素含有量は 2.5 mmol/l (基準 2.5-4.5) であることがわかりました。 尿中のオロト酸の含有量が増加します。 子供は 72 時間後に死亡した。
何に賛成して 先天性欠損症実験データによって証明された交換？
3. 5歳児の場合 感染性肝炎血液中の尿素含有量は 1.9 mmol/l でした。 それは何を証明していますか この分析? 小児科医の推奨事項は何ですか？
4.出生後の最初の数日間、新生児は嘔吐、けいれんを起こし、血中のアミノ酸オルニチンの含有量が急激に増加し、尿素の濃度が非常に低くなります。 その子は何の病気？ 使用できる推奨事項
5. 真性糖尿病の患者は、血液中の尿素含有量が高かった。 しかし、全身状態の悪化期には、何らかの理由で血中濃度が低下しました。 血液中の尿素濃度の変動の原因を説明してください。
7.生後1.5か月の子供には、無気力と無気力があります。 検査の結果、血液中のフェニルアラニンの含有量は 35 mg/dl (正常値は 1.4-1.9 mg/dl)、尿中のフェニルピルビン酸の含有量は 150 mg/日 (正常値は 5-8 mg/日) でした。 病気、その原因について結論を出します。 この場合、どのような食事の推奨事項が必要ですか?
8. アルギニン・コハク酸尿症の 22 歳の患者は、低タンパク食を背景に、アミノ酸のフェニルアラニン、バリン、およびロイインのケトアナログで治療に成功しました。 同時に、血漿中のアンモニア濃度は 90 から 30 µmol/l に減少し、コハク酸アルギニンの排泄が大幅に減少しました。 アミノ酸のケトアナログの治療作用のメカニズムを説明できる。
9.家族性高アンモニア血症の遺伝性疾患では、血中のアンモニア含有量が持続的に増加し、シトルリンが完全に欠如しています。 主要 臨床症状中枢神経系の損傷に関連しています。 この病気でブロックされるのはどの反応ですか? 尿素の毎日の排泄はどのように変化しますか？
10. 患者の尿中にかなりの量のホモゲンチジン酸が検出されました。 どの遺伝性酵素欠損症が想定されますか? でブロックされた反応を書く この患者. この患者に推奨される食事は？
消化管におけるタンパク質消化障害とは何ですか? どのような追加検査が必要ですか?
11. 3 歳と 13 歳の子供の食事中のタンパク質の量は、体重 1 kg あたり 2.3 g の割合で医師が推奨しています。
12. 子供が小児科に入院しており、分析が必要です。 胃液. プローブの導入は難しい。 胃の分泌機能の研究を行うには？
23. 小児科医が、胃の病気の子供にペプシンを処方しました。 さらに必要な薬は何ですか？ なぜ？
13. 食物とともに、1 日あたり 80 g のタンパク質が 10 代の体に入ります。 この間、16 g の窒素が尿中に排泄されました。 子供の窒素バランスは？ 彼は何を証言していますか？
14. 体格の良い高校生の尿で、
15gの窒素。 彼の食事中のタンパク質の量を変更する必要がありますか?
15. 子供は腹痛で外科に入院しました。 臨床検査では、尿中のインジカンの急激な増加が明らかになりました。 この違反の考えられる理由は何ですか?
16.胃液の酸性度が低い子供の母親は、処方された塩酸の代わりにクエン酸溶液を使い始めました。
そのような交換は可能ですか？ この置換が許容されるか、または許容されないかを説明してください。
トピック「タンパク質とアミノ酸の代謝」に関する最終レッスンの質問
1. タンパク質とアミノ酸の代謝の特徴。 窒素バランス。 ボディ摩耗係数。 プロテインミニマム。 基準 栄養価タンパク質。 幼児のタンパク質食. クワシオルコル。
2. タンパク質の消化。 消化管のプロテイナーゼとそのプロ酵素。 プロテイナーゼの基質特異性。 エンドおよびエキソペプチダーゼ。 アミノ酸の吸収。 タンパク質の消化と吸収のプロセスの年齢特性 .
3. 大腸でのタンパク質の腐敗。 分解産物と肝臓におけるそれらの中和のメカニズム。 幼児の大腸における腐敗過程の特徴 .
4. 体内のタンパク質の動的状態。 カテプシン。 組織の自己溶解と、この過程におけるリソソーム損傷の役割。 アミノ酸の供給源と主な消費方法。 アミノ酸の酸化的脱アミノ化。 アミノ酸オキシダーゼ、グルタミン酸デヒドロゲナーゼ。 アミノ酸の脱アミノ化の他のタイプ。
5. アミノ基転移。 アミノトランスフェラーゼとその補酵素。 アミノ基転移反応の生物学的意義。 このプロセスにおける特別な役割は、α-ケトグルタレートです。 アミノ酸の間接的脱アミノ化。 血清中のトランスアミナーゼの活性を測定することの臨床的意義。
6. アミノ酸およびその誘導体の脱炭酸。 最も重要な生体アミンとその 生物学的役割. 組織中の生体アミンの崩壊。
7. 窒素代謝の最終生成物: アンモニウム塩と尿素。 体内のアンモニアの主な供給源。 アンモニアの中和。 尿素の生合成（オルニチンサイクル）。 オルニチン回路とクレブス回路の関係。 尿素窒素原子の起源。 尿素の毎日の排泄。 尿素の合成と排泄の違反。 高アンモニア血症。 1歳未満の子供の体からの最終生成物の窒素排泄の年齢特性。
8. 組織中のアンモニアの中和：α-ケト酸の還元的アミノ化、タンパク質のアミド化、グルタミンの合成。 体内でのグルタミンの特別な役割。 腎臓グルタミナーゼ。 アシドーシスにおける腎臓グルタミナーゼ活性の適応的変化。
9. フェニルアラニンとチロシンの代謝の特徴。 カテコールアミン、チロキシンおよびメラニンの合成のためのチロシンの使用。 チロシンのフマル酸とアセト酢酸への分解。 遺伝性疾患フェニルアラニンとチロシンの交換：フェニルケトン尿症、アルカプトン尿症、白皮症。
10. セリン、グリシン、システイン、メチオニンの代謝の特徴。 一炭素ラジカルの代謝におけるテトラヒドロ葉酸とビタミン B 12 の値。 葉酸とビタミンB12の欠乏。 サルファ剤の静菌作用のメカニズム。
11. アミノ酸代謝と糖質・脂質代謝の関係。 糖原性およびケト原性アミノ酸。 置き換え可能でかけがえのないアミノ酸。 炭水化物からのアミノ酸の生合成。
核酸の構造と代謝
1. RNA の組成には窒素塩基が含まれます。
アデニン。 グアニン。 ウラシル . ティミン。 シトシン。
2. ポリヌクレオチド鎖の個々のヌクレオチドは、結合によって接続されています。
ペプチド。 ホスホジエステル。 二硫化物。 水素。
3. 酵素は、食物核タンパク質の構成部分である核酸の消化に関与しています。
ペプシン。 リボヌクレアーゼ。 トリプシン。 ホスホリパーゼ。 デオキシリボヌクレアーゼ。 アミラーゼ。 ヌクレオチダーゼ。 ホスファターゼ。
4. 核酸の分子量は最小です。
DNA。 rRNA。 tRNA。 mRNA。
5. 人体におけるプリン窒素塩基の分解の最終生成物は次のとおりです。
6. 健康な成人の尿酸の 1 日尿中排泄量は次のとおりです。
0.01～0.05g 0.06～0.15g 0.35～1.5g 2.5～5.0g
7. 人体におけるピリミジン窒素塩基の分解の最終生成物は:
尿素。 尿酸。 アンモニウム塩。 クレアチニン
8.プリン窒素塩基の交換に違反していますか? 発生する可能性があります 病的状態:
痛風。 バセドウ病. 尿路結石症. レッシュ・ニハン病。 高アンモニア血症。
9. 建材核酸のマトリックス合成には物質があります：
ヌクレオシド一リン酸。 ヌクレオシド二リン酸。 ヌクレオシド三リン酸。 環状ヌクレオチド。
1. RNA生合成のプロセスは次のように呼ばれます。
11.ポリソームとtRNAが関与して行われるタンパク質生合成は、次のように呼ばれます。
転写。 ブロードキャスト。 複製。 修理。 組換え。
12.遺伝情報の主な再生方法は次のとおりです。
転写。 ブロードキャスト。 複製。 修理。 組換え。
13 プロ RNA の「成熟」型への変換は、次のように呼ばれます。
組換え。 処理。 複製。 ブロードキャスト。 終了。
14.プロセシングと-RNA、すなわち 彼女の成熟度は次のとおりです。
イントロンの除去。 エクソンの除去。 特定の修飾（メチル化、脱アミノ化など）。
mRNAの構造における15の「ナンセンス - コドン」（意味のないコドン）はシグナルです。
タンパク質合成を開始するシグナル。 コドンを変異させたもの。 タンパク質合成を終了させるシグナル。 合成されたタンパク質に補欠分子族を結合するためのシグナル。
16. 遺伝暗号の「縮退」という用語は、次のことを意味します。
複数のコドンによってコードされるアミノ酸の能力。 複数のアミノ酸をコードするコドンの能力。 コドン内の 4 つのヌクレオチドの内容。 コドン内の 2 つのヌクレオチドの内容。
17. DNA の二重らせん構造の特徴を特徴付ける Chargaff の規則には、次のようなものがあります。
A = T. G = C. A = C. G = T. A + G = C + T. A + T = G + C.
17. ピリミジン塩基の新規合成には、次の物質が使用されます。
二酸化炭素。 グルタミン酸。 グルタミン。 アスパラギン酸。 アラニン。
19.プリンヌクレオチドの合成中のプリンサイクルの形成には、次の物質が使用されます。
二酸化炭素。 アスパラギン酸。 アラニン。 グリコール。 グルタミン。 テトラヒドロ葉酸の誘導体。
20. アミノ酸と t-RNA との相互作用の特異性は、次の理由によるものです。
アンチコドンの組成。 tRNA の構造組織の特徴。 アミノアシルtRNA合成酵素の特異性。 アミノ酸の構造。
21. ピリミジンヌクレオチドの合成には、以下が使用されます。
CO2。 グルタミン。 アスパラギン酸。 アラニン
22.プリンヌクレオチドの合成の前駆体は次のとおりです。
イノシン酸。 オロト酸。 尿酸
23 Orotataciduria は、酵素の「ブロック」時に発生します。
カルバモイル アスパラギン酸トランスフェラーゼ。 オロト酸ホスホリボシルトランスフェラーゼ
キサンチンオキシダーゼ。
24. ピリミジン環の合成の最初のステップは次のとおりです。
リン酸カルバモイル。 リボース-5-リン酸。 オロト酸。 アスパラギン酸
25. ヌクレオチド - ピリミジンヌクレオチドの合成における前駆体は:
イノシン一リン酸。 オロテート一リン酸。 キサンチル酸。 オロト酸
26. ピリミジン ヌクレオチドの合成における重要な酵素は次のとおりです。
27.プリンヌクレオチドの合成における重要な酵素は次のとおりです。
カルバモイルホスホシンテターゼ。 カルバモイル アスパラギン酸トランスフェラーゼ。 ホスホリボシルアミドトランスフェラーゼ
28.免疫不全では、酵素の活性が低下します。
アデノシンデアミナーゼ。 キサンチンオキシダーゼ。 プリンヌクレオシドホスホリラーゼ
29. レッシュ・ナイハン症候群では、酵素活性が低下します。
キサンチンオキシダーゼ。 アデニンホスホリボシルトランスフェラーゼ。 ヒポキサンチン-グアニンホスホリボシルトランスフェラーゼ
30. オロタタ酸尿症では酵素活性が低下します。
オロト酸ホスホリボシルトランスフェラーゼ。 ジヒドロオロト酸デヒドロゲナーゼ。 カルバモイルアスパラギン酸トランスフェラーゼ
31. プロ RNA を成熟型に変換するプロセスは次のように呼ばれます。
組換え。 処理。 ブロードキャスト。 終了。 レプリケーション
32. スプライシングが発生した場合:
イントロンのコピーを切り取る。 エクソンのコピーの切除。 有益な RNA 領域の接続
33. 文字起こしには、次のものが必要です。
DNA。 プライマー。 RNAポリメラーゼ。 タンパク質因子。 ヌクレオチド三リン酸。 トポイソメラーゼ
34. 酵素は RNA 合成に関与しています。
RNAポリメラーゼ。 DNAポリメラーゼ。 トポイソメラーゼ。 プリマセス
35. プロ RNA の「エクソン」は次のように呼ばれます。
非コード領域。 アクセサリータンパク質。 ターミナルサイト。 コーディング領域。 スタートサイト
36. 酵素は DNA 修復に関与しています。
DNA リガーゼ。 DNA ポリメラーゼ。) DNA 制限酵素。 プリマセス
37. 複製には以下が必要です。
DNA。 プライマー。 I-RNA。 タンパク質因子。 ヌクレオチド三リン酸。
トポイソメラーゼ
38. 酵素は DNA 合成に関与しています。
RNAポリメラーゼ。 DNAポリメラーゼ。 ペプチジルトランスフェラーゼ。 tトポイソメラーゼ。 プリマセス
39. 以下は、タンパク質合成の調節に関与しています。
調節遺伝子。 エクソン。 オペレーター遺伝子。 リプレッサー。 イントロン。 構造遺伝子
40. タンパク質の翻訳後修飾により、次のことが可能になります。
部分的なタンパク質分解。 グリコシル化。 アミノ酸修飾。 補欠分子族の付着
41.リボソームに沿ってmRNAを移動させるプロセスは、次のように呼ばれます。
転座。 ブロードキャスト。 終了
42. 酵素は、タンパク質の生合成中のペプチド結合の形成に関与しています。
ペプチジルトランスフェラーゼ。 トポイソメラーゼ。 ヘリカーゼ
43. ポリペプチド鎖の合成の開始と終了のシグナルは次のとおりです。
mRNAの特定のコドン。 特定の酵素。 特定のアミノ酸
44. 成人の 1 日あたりの尿素排泄量は次のとおりです。
1.0～2.0g 20.～30.0g 2.0～8.0g 35.0～50.0g 8.0～20.0g
0.1-0.3 mM/l。 0.17-0.41mM/l。 0.05～0.1mM/l
46.子供の尿中の尿酸窒素の割合は次のとおりです。
1-3%. 3-8,5 %. 0,5-1,0 %.
47.新生児の尿中の尿素窒素の割合は次のとおりです。
30% . 75% . 50%.
状況に応じたタスク
1.患者は関節の痛みを訴えます。 血液中の尿酸の含有量は0.26ミリモル/リットルです。 シアル酸の量 - 4.5 mmol / l
（標準2.0〜2.6ミリモル/リットル）。 除外できる病気は？
2. ヒポキサンチン-グアニン ホスホリボシル トランスフェラーゼという酵素に遺伝的欠陥がある子供。 これはどのような結果につながる可能性がありますか?
3.患者は関節の痛みを訴えます。 血液中の尿酸の含有量は0.56ミリモル/リットルです。 シアル酸の量は 2.5 mmol/l (通常は 2.0 ～ 2.6 mmol/l) です。 可能性が高い病気は？ どんな食事が示されていますか？
4. 遺伝子変異の結果として、コドン内のヌクレオチドの交替の順序が変更されます。 これは何につながりますか？
5. ビタミン欠乏症の子供では、核酸の交換が減少します。 違反の理由を説明します。 どのビタミンが最初に表示されますか?
6. 真性糖尿病では、核酸合成率が著しく低下します。 この違反の考えられる原因を説明してください。
7. 遺伝子変異の結果として、コドン内のヌクレオチドの交替の順序が変更されます。 これは何につながりますか？
8. 腫瘍細胞は、加速された細胞分裂と増殖によって特徴付けられます。 窒素塩基の合成に影響を与えることで、これをどのように防ぐことができますか?
トピック「核タンパク質交換」に関する最終レッスンの質問
1. 高分子化合物としての核酸。 ヌクレオチドの組成と構造、体内での機能。 核酸の生物学的意義。 構造組織のレベル。 一次構造の種特異性。
2. 組織中の核酸の主な種類。 それらの一般的な特徴。 特徴 化学組成、DNA分子の構造と特性。 窒素塩基の相補性。 DNAの変性と再生。 DNA「DNAとDNA」RNAのハイブリダイゼーション。
3. ピリミジンおよびプリンヌクレオチドの組織の崩壊。 腐敗の最終産物。 体からの尿酸の排泄の特徴。 高尿酸血症。 痛風。
4. ピリミジンヌクレオチドの生合成。 調節のアロステリックメカニズム。
5. プリンヌクレオチドの生合成。 プリン核の部分の起源。 初期段階生合成。 アデニル酸およびグアニル酸の前駆体としてのイノシン酸。 生合成調節のアロステリック機構。
6. DNAの生合成。 損傷の複製と修復。 DNA生合成酵素。 マトリックス。 反応生成物の一次構造とマトリックスの一次構造の対応。 シード（プライマー）。 RNAのマトリックスの役割。 リバーターゼ。
7. RNAの生合成。 RNAポリメラーゼ。 転写とは、DNA から RNA への情報の転送です。 一次転写産物の形成、その成熟（処理）。
8. タンパク質の生合成。 マトリックス（情報）RNA。 分子生物学の基本的な仮説: DNA® iRNA® タンパク質。 遺伝子のヌクレオチド配列とタンパク質のアミノ酸配列との対応（共線性）。 情報の 4 桁のヌクレオチド記録を 20 桁のアミノ酸記録に変換 (翻訳) する問題。 ヌクレオチドコードの特徴。
9. トランスポート RNA (tRNA)、構造的および機能的特徴。 tRNAのアイソアクセプター型。 アミノアシル-tRNAの生合成。 アミノアシルtRNA合成酵素の高い基質特異性の重要性。
10. タンパク質生合成の生物学的システム。 リボソームの構造。 ポリペプチド鎖の生合成における一連の事象。 開始、伸び、終了。 タンパク質生合成の調節。 マトリックス生合成阻害剤: 薬、ウイルスおよび細菌毒素。 ポリペプチド鎖の翻訳後変化。
窒素代謝 - 体内の窒素含有物質の一連の化学変換。 A.o. 単純および複雑なタンパク質、核酸、それらの崩壊生成物 (ペプチド、アミノ酸、ヌクレオチド)、窒素含有脂肪様物質 (脂質)、アミノ糖、ホルモン、ビタミンなどの交換が含まれます。プロセス、本体を提供する必要があります 必要数量可消化窒素。 メイン 整数部人間の食べ物の主な窒素源はタンパク質物質です
クレアチニンはクレアチン代謝の最終産物です。 クレアチニンは体内でクレアチンから形成され、主に 筋肉組織、その誘導体であるホスホクレアチンは、筋肉収縮中に消費される予備として機能します（図5）. 健康な人の血清には少量の比較的一定量のクレアチンとクレアチニンが含まれていますが、クレアチニンのみが尿中に排泄されます. 通常、尿中にクレアチンはありません。 血中濃度が120 µmol / lを超えると、尿中に現れます。 血清クレアチニン濃度 健康な人これは、その形成と放出の関係によって説明できます。
尿素は体内のタンパク質分解の最終産物であり、腎臓から排泄されると、「不要な」窒素の残留物が除去されます. 肝臓で形成されます。 尿と一緒に排泄され、一部は汗とともに排泄されます (汗に特有の臭いがします)。 尿素は、体が水分といくつかの微量元素を保持するのに役立ちます。 これは、腎臓による血流への再吸収によって行われます。 吸収プロセスが発生するたびに、尿素は水分子を血液に「引き寄せ」、 有用ミネラル. ただし、その過剰な含有量は臓器や組織に害を及ぼします。
尿酸 ヌクレオチドを構成するプリン塩基の代謝の最終産物。 尿酸の排泄により、過剰な窒素が体から除去されます。 血漿では、尿酸は主にナトリウム塩の形で見られます。 血液中の尿酸の濃度は、尿酸の合成プロセスと腎臓によるその排泄のバランスによるものです。
アンモニアの形成方法 グルタミン酸 -ケトグルタル酸 + NH 3 -アミノ酸 -ケト酸 + NH 3 システイン ピルビン酸 + NH 3 ヒスチジン ウロカ酸 + NH 3 グリシン グリシュウ酸 + NH 3 グルコサミン-6 -リン酸 グルコース-6 -リン酸 + NH 3 グルタミン グルタミン酸 + NH 3 O → NH 2 -C O-P + CO 2 + NH 3 カルボモイルリン酸 グルタミン ATP ADP 尿素 ピリミジン 葉酸プリングルコサミン
Src="http://present5.com/presentation/229073585_437016682/image-8.jpg" alt="アンモニア中毒による高アンモニア血症の原因 (>25 -40 µmol/l)肝臓 窒素排泄機能の障害"> ПРИЧИНЫ АММИАЧНОЙ ИНТОКСИКАЦИИ ГИПЕРАММОНИЙЕМИЯ (>25 -40 мкмоль/л) Нарушение мочевинообразующей функции печени Нарушение азотовыделительной функции почек Острая !} 腎不全 ウイルス性肝炎慢性腎不全 中毒性肝炎 肝硬変 タンパク質が豊富な食品を背景とした門脈吻合 先天性高アンモニア血症
残留窒素とその成分 指標 血清中の含有量 (mg/100 ml SI 単位) 残留窒素 20-40 mg/100 ml 7.06-14.1 mmol/l 尿素 20-40 mg/100 ml 3.3-6. 6 mmol/l 窒素アミノ酸 2.0-4.3 mg/100 ml 1.43-3.07 mmol/l 尿酸 2-6.4 mg/100 ml 0.12-0.38 mmol/l 男性 0 , 2-0.7 mg/100 ml 13-53 µmol/l 女性 0.4-0.9 mg /100 ml 27-71 µmol/l 男性 1-2 mg/100 ml 0.088-0.177 mmol /l 女性 0.5-1.6 mg/100 ml 0.044-0.141 mmol/l アンモニア 0.03-0.06 mg/100 ml 21.4-42.8 クレアチン:クレアチニン: その他の非タンパク質物質 (ポリペプチド、ヌクレオチドなど) キサントプロテイン反応 20 単位。 クレアチン: 全血 3-4 mg % 229-305 µmol/l 血漿 1- 1.5 mg% 76.3- 114.5 µmol/l 血中尿素窒素 (尿素: 2, 14) 9-14 mg % 3, 18- 4.94 mmol/l
高窒素血症 残留窒素（アンモニウム、アンモニウム窒素、生体アミン）の非尿素画分の肝細胞の不足。 ↓残留窒素中の尿素画分 残留窒素の非尿素画分（アンモニウム、アンモニウム窒素、生体アミン）のタンパク質異化作用（飢餓、過剰摂取）の強化。 残留窒素保持における尿素画分 急性および慢性腎不全 AKI: 血漿尿素濃度、↓尿素、残留窒素および尿素窒素のクリアランス CRF: 200-300 mg/100 ml までの残留窒素、あなた、ペプチド (「中分子」)プラズマ中
さまざまな組織におけるアンモニアの中和の源と方法 生体アミン アミノ酸 ヌクレオチド アンモニア合成 尿素の形成 グルタミン アラニン グルタミン酸アンモニウム塩 (25 g/日) (0.5 g/日) 肝臓 脳 筋肉、腸 脳 腎臓
細胞内のアンモニア結合反応 1. -ケトグルタル酸から L-グルタミン酸への還元的アミノ化反応: NADPH 2 NADPH NH 3 + -ケトグルタル酸グルタミン酸 + H 2 O酸 グルタミン酸デヒドロゲナーゼ酸 2. グルタミン酸からグルタミンを形成する反応酵素グルタミン合成酵素の参加により。 この反応は、すべての組織の細胞のサイトゾルで進行しますが、脳でより大きく進行します: COOH CONH 2 │ │ CH 2 ATP ADP + Fn CH 2 │ │ CH 2 2 CH │ │ HC-NH 2 グルタミン合成酵素NH 2 │ │ COOH COOH グルタミン グルタミン酸
窒素アミノ酸とアンモニアの交換経路 TISSUE BLOOD LIVER 筋肉、腸 Amino-KG Ala-KG NH 3 Ketok-you グルタミン酸 ピルビン酸 ピルビン酸 グルタミン酸 CO 2 AMP NH 3 グルコース カルボモイルリン酸 IMF グルタミン酸 グルタミン 脳およびその他の組織 アミノ-KG NH 3 ケトキョウ グルタミン酸 グルタミン -KG KIDNEY NH 3 グルタミン酸 NH 3 尿 オルニチン回路 NH 3 グルタミン酸尿素 アンモニウム塩 グルタミン酸尿素
尿素サイクルと TCA 細胞質との関係 NH 3 + CO 2 + H 2 O L-アスパラギン酸 2 ATP リン酸カルボモイル シトルリン アルギニノコハク酸 オキサロ酢酸 ミトコンドリア リンゴ酸 ミトコンドリア オルニチン アルギニン フマル酸 尿素 TCA
