☰

Bronchiektázia. Liečba bronchiektázie pľúc. Bronchiektázia pľúc: príznaky, liečba fyzikálnymi faktormi

Dátum zverejnenia 9.9.2019Aktualizované 4. októbra 2019

Definícia choroby. Príčiny ochorenia

Bronchiektázia- choroba dýchacieho traktu, pri ktorej dochádza k pretrvávajúcej expanzii priesvitu priedušiek (bronchiektázia). Tento proces je spojený s porušením elasticity a deštrukciou stien priedušiek, je sprevádzaný zápalom, zhoršeným zásobovaním krvou, klíčením hrubého jazvového tkaniva a môže byť dôsledkom nedostatočne vyvinutých vetiev bronchiálneho stromu.

Hnisavý zápal steny dýchacích ciest vedie k ďalšej nezvratnej expanzii stien priedušiek. Súčasne je narušená ich drenážna funkcia, t.j. dochádza k akumulácii a dlhodobej prítomnosti hnisavého viskózneho spúta v prieduškách. Tvorí zátky a vypĺňa koncové časti dýchacieho stromu. To zase vedie k vzniku bezvzduchových oblastí pľúc (atelektáza), oblastí so zvýšeným opuchom pľúc (emfyzém), ako aj k oblastiam cirhózy - cikatrickej transformácie normálneho pľúcneho tkaniva.

Bronchiektázia sa vyskytuje u 2-4% dospelej populácie. Jeho detekcia u 2/3 pacientov sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 20 rokov. U detí je toto ochorenie rovnako často zistené u chlapcov a dievčat a medzi dospelými sú muži chorí 1,5-3 krát častejšie ako ženy. V posledných rokoch sa táto diagnóza stanovuje čoraz menej, a to aj napriek zlepšeným diagnostickým možnostiam modernej medicíny. Možno je to kvôli efektívnejšej liečbe respiračných ochorení v detstve, vrátane ochorení, ktoré spôsobujú dilatáciu priedušiek.

Hlavným dôvodom rozvoja bronchiektázie v detstve a dospievaní je zápal koncov priedušiek (bronchioly) .

Okrem toho môžu ďalšie faktory viesť k rozšíreniu priedušiek.

Chyby pri liečbe akútnych zápalových procesov v pľúcach vznikajúce v dôsledku lokálnych porušení štruktúry priedušiek.

Dedičné štrukturálne abnormality pľúc spojené so slabosťou steny priedušiek:

Závažné dedičné ochorenie - cystická fibróza(cystická fibróza). Neoddeliteľnou súčasťou symptómov tohto ochorenia je rozšírená bronchiektázia. Porušenie epitelových buniek lemujúcich dýchací trakt vedie k štrukturálnym poruchám priedušiek. Zvyčajne ide o obojsmerný bežný proces. U takýchto pacientov je bronchiektázia sprevádzaná chronickým zápalom prínosových dutín a pankreasu. Vo väčšine prípadov sa príznaky bronchiektázie začínajú v ranom detstve, menej často sa diagnóza robí v dospelosti kvôli vymazanému klinickému obrazu.

poruchy imunity(porušenie produkcie buniek imunitnej odpovede a imunoglobulínov) môže byť tiež príčinou dedičnej povahy bronchiektázie.

Inhalácia (aspirácia) cudzie telesá , sekrécia z nosohltanu, toxické a chemické poškodenie pľúc.

Ak sa u vás objavia podobné príznaky, poraďte sa so svojím lekárom. Nevykonávajte samoliečbu - je to nebezpečné pre vaše zdravie!

Symptómy bronchiektázie

Choroba má dlhý chronický charakter. Existuje zvlnený priebeh ochorenia s obdobiami exacerbácie (zhoršenie symptómov) a remisie (absencia a / alebo malý počet prejavov ochorenia). Možno jednostranné a obojstranné umiestnenie rozšírených priedušiek, častejšie sú zmeny lokalizované v dolných častiach pľúc. Lokalizácia bronchiektázie je dôležitá ako pre zistenie príčiny ochorenia, tak aj pre jeho liečbu.

Vedúcim prejavom ochorenia je kašeľ so spútom. Zriedkavo môže tento príznak chýbať (suchá bronchiektázia). Spúta častejšie odchádza ráno. Počas obdobia remisie jeho množstvo zvyčajne nepresahuje 50 ml denne. Pri exacerbácii spúta získava nepríjemný zápach, hojne oddelený po celý deň (300 - 500 ml denne).

Počas exacerbácií sa môže objaviť bolesť v hrudník. Je to spôsobené zapojením pleury. Bolesť sa môže zintenzívniť s hlbokým nádychom, niekedy však nemá jasnú lokalizáciu a je sprevádzaná pocitom tlaku, plnosti a ťažkostí s dýchaním. Počas exacerbácií sa často zvyšuje telesná teplota, horúčka sa predlžuje, kombinuje sa so zimnicou, potením, slabosťou a zvýšenou únavou.

Často sa pacienti obávajú dýchavičnosti, zníženej tolerancie cvičenia, vývoja respiračné zlyhanie- Znížená schopnosť pľúc udržiavať požadovanú koncentráciu kyslíka v krvi.

Hlavným dôvodom návštevy lekára môže byť podozrenie na recidivujúci zápal priedušiek alebo dýchavičnosť a kašeľ. Podozrenie na bronchiektáziu je možné aj pri recidíve mimonemocničných prípadov a epizód hemoptýzy.

Patogenéza bronchiektázie

Deštrukcia štruktúry svalovej vrstvy a elastických vlákien steny dýchacích ciest je sprevádzaná ich expanziou a zhoršenou funkciou vedenia vzduchu. Stagnácia hlienu spôsobuje hackerský kašeľ s napínaním stien, šírením spúta, zablokovaním terminálnych (terminálnych) oddelení. Zníženie vzdušnosti jednotlivých úsekov priedušiek vedie k zhutneniu pľúcnych tkanív, čo následne znižuje účinnosť plnenia krvi. Vznik bronchiektázií je často spojený so vznikom ložísk zvýšenej vzdušnosti pľúc a šírením chronických zápalových zmien v prieduškách.

Chronický zápalový proces zahŕňajúci baktérie znižuje elastické vlastnosti steny priedušiek, naťahuje sa a vyčnieva, a preto sa stáva tenšou. Okolo pľúc sa vyvíjajú jazvovité zmeny v intersticiálnom (spojivovom) tkanive, čo vedie k ďalšiemu naťahovaniu lúmenu dýchacích ciest. Vyčnievanie steny sa vykonáva pomocou jej lokálneho poškodenia.

Dôležité je aj zníženie ochranných vlastností bronchiálneho stromu proti mikroorganizmom, v dôsledku čoho sa na povrchu dýchacieho epitelu vytvárajú biofilmy obsahujúce infekčný agens (Pseudomonas aeruginosa atď.).

Klasifikácia a štádiá vývoja bronchiektázie

Pôvod bronchiektázia je rozdelená do dvoch skupín:

Podľa klinického priebehu:

  • fáza remisie;
  • fáza exacerbácie.

Podľa prevalencie:

Pri použití inštrumentálnych metód výskumu, ako je počítačová tomografia, bronchoskopia, je možné určiť povaha distribúcie bronchiektázie:

  • centrálne (zmeny vo veľkých dýchacích cestách);
  • periférne (lézia malých priedušiek od 5. do 16. vetvy tracheobronchiálneho stromu).

Podľa tvaru Existuje niekoľko typov bronchiektázie:

  • vakovitý;
  • cylindrický;
  • cystická;
  • vretenovitý;
  • zmiešané.

Klasifikácia bronchiektázie v dôsledku ich výskytu .

Postinfekčné:

  • infekcie dolných dýchacích ciest v detstve;
  • pneumónia, sprevádzaná deštrukciou pľúcneho tkaniva u dospelých;
  • tuberkulóza a netuberkulózna mykobakterióza;
  • , čierny kašeľ, adenovírusová infekcia.

Obštrukčné:

  • zablokovanie priedušiek cudzím telom;
  • vonkajšia kompresia dýchacích ciest.

Poškodenie pri vdýchnutí:

  • vdychovanie toxínov a dráždivých plynov, dym;
  • teplotné poškodenie;

Ašpirácia:

  • prenikanie dráždivého sekrétu infikovaného baktériami do dýchacích ciest, čo je možné pri gastroezofageálnom refluxe, aspirácii sekrétu horných dýchacích ciest a obsahu žalúdka s rozvojom pneumónie, počas procedúry sanitácie (vyčistenia hlienu) dýchacie cesty;

Chronické difúzne ochorenia pľúc:

  • idiopatická pľúcna fibróza;
  • sarkoidóza;
  • choroby spojivové tkanivo s poranením pľúc.

Idiopatické zápalové ochorenia (pri ochoreniach neznámej etiológie):

  • zápalové ochorenie čriev;
  • opakujúce sa mnohopočetné lézie chrupavkového tkaniva;
  • ankylozujúca spondylitída s rozvojom zápalu a zhoršenou pohyblivosťou medzistavcových kĺbov.

Ochorenie sa vyskytuje v tri etapy:

Prvým štádiom sú ohraničené zmeny na malých prieduškách s ich plnením hlienom.

Druhým štádiom je zápal a hnisanie s porušením celistvosti vrstvy buniek lemujúcej lúmen priedušiek zvnútra, rozvoj zjazveného tkaniva v hrúbke priedušiek.

Tretia etapa – rozšírené priedušky sa naplnia hnisom, proces postupuje s prístupom do okolitých priedušiek pľúcneho tkaniva, kde vzniká zjazvené tkanivo. Chronická hnisavá intoxikácia vedie k podvýžive srdcového svalu, iných vnútorných orgánov s porušením ich funkcie.

Komplikácie bronchiektázie

Dlhodobá povaha ochorenia s častými exacerbáciami prispieva k rozvoju komplikácií. V 10-15% prípadov sa v spúte môžu objaviť krvné pruhy ( hemoptýza), sú menej časté epizódy pľúcneho krvácania. Symptómy bronchiektázie môžu byť sprevádzané obrazom náhleho prasknutia pľúcneho tkaniva s objavením sa vzduchu v pleurálnej dutine ( spontánny pneumotorax) - 0,7 % prípadov.

Tento stav sa prejavuje ostrou intenzívnou ("dýkovou") bolesťou na hrudníku na strane prietrže, náhlym nástupom a zosilnením dýchavičnosti, ku ktorej dochádza pri nádychu. V tomto čase sa kašeľ zintenzívňuje, s nahromadením a zvýšením množstva vzduchu v pleurálnej dutine klesá krvný tlak a stúpa pulz. Pacient môže stratiť vedomie v dôsledku voľnej vzduchovej kompresie srdca a veľkých ciev umiestnených v priestore medzi pľúcami (mediastinum).

Medzi komplikácie bronchiektázie patria aj hnisavé procesy s rozšírením do pľúcneho tkaniva a pleury: pľúcny absces (1,8 %), empyém (0,4 %). tvorba abscesu- vznik rozsiahlej hnisavej dutiny v pľúcach. Počas tvorby abscesu dochádza k trvalému zvýšeniu telesnej teploty, keď sa otvorí v prieduškách, dochádza k hojnému výtoku hnisavého spúta (" sústo Táto komplikácia si často vyžaduje chirurgickú liečbu.

Pleurálny empyém- výskyt voľného hnisu v pleurálnej dutine, sprevádzaný ťažkou intoxikáciou, bolesťou na hrudníku na strane lézie. Tento stav spolu s pľúcnym abscesom je život ohrozujúci a vyžaduje si aktívnu drenáž (odstránenie hnisu) a chirurgický dohľad. Vyššie uvedené komplikácie môžu byť sprevádzané vývojom sepsa- objavenie sa mikróbov v krvi s rozvojom zlyhania viacerých orgánov.

Medzi mimopľúcne komplikácie dlhodobých bronchiektázií patrí amyloidóza. Ide o patologický proces tvorby a akumulácie amyloidného proteínu v tkanivách vnútorných orgánov. Jeho vysoká koncentrácia vedie k dysfunkcii a poškodeniu štruktúry týchto orgánov. Komplikáciou môže byť aj vzdelávanie. vredy a erózia na žalúdočnú sliznicu a dvanástnik.

Diagnóza bronchiektázie

Účelom diagnostiky bronchiektázie je zistiť patologický proces, ktorý spôsobil vývoj štrukturálnych zmien v prieduškách, povahu zmien, ich lokalizáciu a prevalenciu. Pri diagnostike je potrebné vziať do úvahy charakteristické znaky: príznaky kašľa so spútom (niekedy s pruhmi krvi v ňom), dýchavičnosť, znížená tolerancia cvičenia. Pozor si treba vždy dávať na epizódy recidivujúcich zápalových ochorení pľúc a priedušiek, prenesených skôr, do veku nástupu ochorenia, mimopľúcnych príznakov.

Pri externom vyšetrení Pozornosť pacienta sa upriamuje na zhrubnutie koncových falangov vo forme "paličiek" a deformáciu nechtov ("hodinkové okuliare") s dlhým priebehom procesu.

K týmto zmenám dochádza v dôsledku stimulačného účinku zníženého obsahu kyslíka v krvi na rast periostu. Starostlivé vyšetrenie hrudníka môže odhaliť jeho asymetriu a deformáciu: zníženie veľkosti jeho časti s lokálnym zhutnením pľúc s vývojom jazvového tkaniva; sudovitý opuch s predozadným rozšírením so zvýšenou vzdušnosťou (emfyzém).

Pri počúvaní pľúc pomocou fonendoskopu (auskultácia) sa určujú ložiská vlhkých chrastov rôzneho kalibru v závislosti od priemeru priedušiek, ktoré prešli zmenami. Dýchanie môže byť ťažké (výdych je počuť po celej dĺžke) alebo oslabené (bezhlučný výdych).

Laboratórny výskum by mala byť zameraná na určenie závažnosti zápalový proces: definícia C-reaktívny proteín, počet leukocytov, krvných doštičiek, ESR v krvi. Pri dlhom priebehu ochorenia sa vyvíja anémia s poklesom počtu červených krviniek a hemoglobínu.

Pri všeobecnej analýze spúta sa odhalia aj príznaky zápalu: zvýšenie počtu leukocytov, erytrocytov je možné určiť počas deštrukcie kapilár v dutinách rozšírených priedušiek, baktérií, húb. Kultivácia spúta identifikuje patogény.

Pri stanovení diagnózy je to nevyhnutné inštrumentálne metódy výskumu, medzi ktorými vedie počítačová tomografia pľúc.

Obyčajná rádiografia a digitálna fluorografia odhaľujú ťažkosť, celularitu, cystickú deformáciu pľúcneho vzoru, oblasti zhutnenia a zvýšenú vzdušnosť pľúcneho tkaniva.

Jasný obraz o prevalencii, forme a povahe bronchiektázie je zaznamenaný špirálou Počítačová tomografia. Umožňuje určiť nerovnomernosť priesvitu priedušiek, absenciu zúženia priedušiek od stredu k periférii („príznak električkových koľají“), prítomnosť tajomstva v ich lúmenoch, rozšírenie priedušiek. bronchus so zachovaným priemerom lúmenu pod ňou ležiacej cievy („znak prstenca“). Pri tomto type zobrazenia sa dajú zistiť aj sprievodné príznaky zníženej a zvýšenej pľúcnej ventilácie, cikatrické zmeny, vznik komplikácií v podobe abscesu.

Bronchografia sa v súčasnosti nepoužíva na diagnostiku bronchiektázií pre jej invazívnosť (hlboký prienik cez tracheobronchiálny systém) a zlú znášanlivosť. Bronchoskopia je dobrým doplnkom k počítačovej tomografii pri stanovení bronchiektázie. Keď sa vykonáva, je možné v prípade potreby odobrať bronchiálne výtery (výplachová tekutina), bioptický materiál sliznice. Okrem toho sa na liečebné účely používa bronchoskopia.

Liečba bronchiektázie

Liečba bronchiektázie je založená na princípe včasnosti protizápalová a drenážna terapia, ktorý je zameraný na evakuáciu tajomstva z rozšírených priedušiek. Dôležitá je aj minimálna invazívnosť zákrokov, pretože každá epizóda prieniku cudzích predmetov (vrátane endoskopických trubíc) do pľúc zvyšuje riziko ďalšej infekcie poškodených oblastí priedušiek.

V súčasnosti je najbezpečnejšou a najúčinnejšou formou doručenia inhalácia. liečivé roztoky do pľúc. Na tento účel sa používajú rozprašovače - zariadenia, ktoré rozprašujú roztoky liekov v celom tracheobronchiálnom strome.

S ich pomocou sa doma aj v zdravotníckych zariadeniach vykonávajú inhalácie mukolytík - liekov, ktoré zriedia spút a stimulujú prácu ciliovaného epitelu, ktorý lemuje lúmen priedušiek (napríklad roztok ambroxolu). Na protizápalové účely sa používa inhalácia suspenzie budezonidu, na to je vhodný kompresorový nebulizér. Tento liek sa inhaluje v kurzoch, najmä pri bronchiálnej obštrukcii (zúženie priesvitu priedušiek) a súvisiacej dýchavičnosti s ťažkosťami pri vydychovaní.

Rozšírenie lúmenu priedušiek sa dosahuje aj inhaláciou beta-2-agonistov a M-anticholinergík a ich kombinácií (salbutamol, ipratropium bromid, fenoterol).

Existujú aj iné inhalačné lieky, ktoré nevyžadujú použitie rozprašovača: tiotropiumbromid, umeklidíniumbromid, formoterol, salmeterol, indakaterol, vilanterol. Používajú sa vo forme prášku, tekutých inhalátorov, aerosólov. Dôležitý aspekt je presné dodržiavanie inhalačnej techniky, preto je pri každej návšteve lekára potrebné priniesť si prístroj predpísaný na ošetrenie, ktorý vám umožní skontrolovať proces a včas odstrániť chyby.

Pri exacerbáciách bronchiektázie je použitie antibakteriálne lieky. Ich použitie závisí od výsledkov kultivácie spúta, ako aj od načasovania a liekov predchádzajúcej antibiotickej terapie. Zvyčajne sa používajú beta-laktámy (chránené polosyntetické penicilíny, cefalosporíny), lieky s antipseudomonálnou aktivitou (fluorochinolóny, cefalosporíny 3-4 generácie, aminoglykozidy).

V prípade ťažkej formy ochorenia s častými exacerbáciami je niekedy opodstatnené vykonať sériu sanitačných bronchoskopií vykonaných pod lokálna anestézia. To vám umožní rýchlejšie sa vyrovnať s exacerbáciami. Postup sa musí vykonávať v nemocnici, menej často ambulantne.

Rovnako dôležité je nemedikamentózna terapia bronchiektázia zameraná na evakuáciu bronchiálneho sekrétu.

  • Statická a dynamická posturálna drenáž - prijatie polohy tela, pri ktorej sa najefektívnejšie vykašliava spúta.

  • Vibračná masáž. Vykonáva sa pomocou špeciálnej vesty alebo priamym úderom na hrudník v polohe na chrbte zdola nahor. Najlepšie sa to robí po inhalačnej procedúre, aby sa zvýšila rýchlosť rozpadu (dezintegrácie) spúta a jeho odstraňovania z dýchacích ciest.
  • Dychové cvičenia s odporom pri výdychu. Zvyšuje tlak vytvorený v lúmene priedušiek, pomáha ich čistiť a rovnomernejšie napĺňať vzduchom pri inšpirácii. Gymnastika sa môže vykonávať samostatne alebo s pripojením prenosných simulátorov, niektoré z nich môžu vytvárať ďalšie vibrácie.

Chirurgické metódy Liečba je indikovaná v lokálnom procese v nasledujúcich prípadoch:

  • lokálny proces je sprevádzaný pľúcnym krvácaním;
  • do dvoch až troch rokov nie je možné dosiahnuť stabilnú remisiu;
  • rozvoj lokálnej cirhózy;
  • pľúcne krvácanie viac ako 200 ml / deň nie je prístupné medikamentóznej terapii.

Operácia je možná v každom veku. Operácie na bilaterálnu resekciu (odstránenie časti pľúc) sa zvyčajne vykonávajú v intervaloch 6-8 mesiacov.

Predpoveď. Prevencia

Prevencia sekundárnych (získaných) bronchiektázií je včasná prevencia a účinná liečba infekčných zápalových ochorení pľúc. Na tento účel sa javí racionálne očkovať proti pneumokokovej infekcii, osýpkam, čiernemu kašľu. Pneumokoková vakcína je tiež dôležitým nástrojom sekundárnej prevencie v prípade bronchiektázie. Pomáha znižovať frekvenciu exacerbácií a predchádzať komplikáciám chorôb. Aby sa predišlo exacerbáciám, odporúča sa vytvrdnúť a zapojiť sa do fyzioterapeutických cvičení.

V súvislosti s vyvinutými terapeutickými opatreniami na rehabilitáciu tracheobronchiálneho stromu (eliminácia hlienu z postihnutých priedušiek) a prevenciu exacerbácií sa v posledných rokoch zlepšila prognóza bronchiektázie. Mnoho pacientov sa dožíva vyššieho a senilného veku, ale kvalita života pacientov trpí v dôsledku narastajúcej kardiopulmonálnej insuficiencie. Rozvoj chronického cor pulmonale môže viesť k trvalej invalidite. Po chirurgickej liečbe dochádza k zotaveniu u viac ako 75 % pacientov, u zvyšných 25 % dochádza k výraznému zlepšeniu stavu.

Bronchiektázia je pomerne zriedkavý stav, ktorý sa najčastejšie vyvíja v dôsledku infekčného zápalového ochorenia sprevádzaného deformáciou jednej alebo viacerých tepien.

Odrody

Choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1819, ale až do polovice 20. storočia bola podrobnejšie študovaná. Bronchiektázia môže byť opísaná ako chronické ochorenie pľúc, pri ktorom sa dýchacie cesty (priedušky) zapália a ľahko strácajú svoj tvar. V dôsledku toho sa objaví dýchavičnosť, uvoľní sa spúta, objaví sa. Táto forma sa nazýva bronchiektázia. V závažných prípadoch sa vyvinie cor pulmonale.

Bronchiektázia je väčšinou fokálny proces postihujúci lalok alebo segment pľúc. Oveľa menej často sa vyskytujú súčasne v oboch pľúcach. Je tu vysoké riziko systémových ochorení ako napr

V závislosti od typu deformity môže byť bronchiektázia valcová, vakovitá alebo vretenovitá.

Typy bronchiektázie

Dôvody rozvoja bronchiektázie

Príčiny dilatácie priedušiek sú rôzne.

Infekcia

Bronchiektázia môže byť výsledkom infekčnej lézie, neliečenej alebo liečenej nesprávne alebo neúplne. Teraz je to jedna z hlavných príčin ochorenia v rozvojové krajiny. Typickými patogénmi sú Klebsiella, stafylokok, mykoplazma, mykobaktérie, osýpky, chrípka, herpes, adenovírusy. U detí sa príčinou patológie môže stať respiračný syncyciálny vírus.

Za zmienku stojí najmä infekcia spôsobená netuberkulóznymi mykobaktériami (MAC infekcia). Najčastejšie postihuje jedincov infikovaných HIV. U ľudí s normálnou imunitou tieto patogény postihujú pľúcne tkanivo a častejšie trpia nefajčiari nad 60 rokov bez pľúcnych ochorení, ktorí majú tendenciu potláčať kašeľ.

Po rozvinutí bronchiektázie pod vplyvom primárneho patogénu sú tieto dutiny osídlené ďalšími mikróbmi, ktoré podporujú zápal – Haemophilus influenzae a Pseudomonas aeruginosa.

Kompresia bronchu

Bronchiektázia sa môže vyskytnúť pod miestom kompresie bronchu nádorom, ohniskom pneumosklerózy, zväčšenými lymfatickými uzlinami, cudzím telom.

Aspirácia obsahu žalúdka

Pozoruje sa hlavne u dospelých, ktorí sú dlhodobo chorí pokoj na lôžku alebo majúci intelektuálny a mentálne poruchy vrátane starších ľudí. Často je príčinou vstupu obsahu žalúdka do pľúc intoxikácia alkoholom. Potom sa vyvinie zápal, ktorý končí tvorbou bronchiektázie.

Rizikové faktory aspirácie sú gastroezofageálna refluxná choroba a infekcia Helicobacter pylori.

cystická fibróza

to systémové ochorenie ovplyvňujúce procesy transportu chloridov a sekrécie hlienu. Cystická fibróza je najčastejšou príčinou bronchiektázie rozvinuté krajiny.

U mnohých pacientov je bronchiektázia prakticky jediným príznakom ochorenia. Vyskytujú sa v dôsledku upchatia priedušiek viskóznym spútom a infekciou.

Možno jednou z genetických variácií cystickej fibrózy je Youngov syndróm. Toto ochorenie sa pozoruje u mladých mužov a je sprevádzané bronchiektáziami (hlavne v dolných lalokoch pľúc), sinusitídou a azoospermiou, ktorá spôsobuje neplodnosť.

Primárna ciliárna dyskinéza

Ide o skupinu dedičných porúch, ktoré sa vyskytujú u 1 z 15 - 30 tisíc ľudí. Jeho prejavom sú nepohyblivé alebo nedostatočne aktívne riasinky epitelu vystielajúce dýchacie cesty a odstraňujúce z nich spútum a znečistenie.

Variantom tohto stavu je Kartagenerov syndróm, ktorý zahŕňa transpozíciu (zrkadlový pohyb) vnútorných orgánov, sinusitídu a bronchiektáziu.

Alergická bronchopulmonálna aspergilóza

Ide o alergickú reakciu na vdýchnuté častice húb rodu , ktorá sa vyznačuje bronchospazmom a bronchiektáziou. Podozrenie na patológiu by malo byť u jedincov, ktorí kašlú spúta a majú záchvaty, ktoré nereagujú na štandard.

S CT sa určuje zvláštnosť tejto patológie - porážka centrálnych priedušiek. V krvi pacienta sa určuje zvýšený obsah eozinofily a imunoglobulín E (IgE) sú príznakmi alergie.

Stavy imunodeficiencie

Môžu byť vrodené alebo získané. Najčastejšie vrodené stavy (hoci zriedkavé) zahŕňajú poruchu funkcie B-lymfocytov na produkciu gama globulínov. Hypogamaglobulinémia v týchto prípadoch môže mať jednu z nasledujúcich foriem:

  • deficit podtriedy imunoglobulínu G (IgG);
  • X-viazaná agamaglobulinémia;
  • nedostatok imunoglobulínu A (IgA), M (IgM) alebo E (IgE).

Ochorenie býva diagnostikované u detí s recidivujúcimi sinusitídami resp. Včasná diagnóza je veľmi dôležitá, pretože doplnenie deficitu gamaglobulínu zabraňuje progresii ochorenia.

Infekcia HIV so syndrómom získanej imunodeficiencie je sprevádzaná imunosupresiou a na tomto pozadí častými zápalmi pľúc a inými infekciami dýchacích ciest. Nezávislým prejavom tejto choroby však môže byť aj bronchiektázia.

Vrodené anatomické chyby

Bronchiektázia môže byť spôsobená rôznymi vrodenými anatomickými chybami.

  • Bronchopulmonálna sekvestrácia je sprevádzaná abnormálnou štruktúrou dýchacieho traktu a opakujúcimi sa infekciami.
  • Williamsov-Campbellov syndróm je sprevádzaný absenciou chrupavky v stenách veľkých priedušiek, čo vedie k ich expanzii.
  • Mounier-Kuhnov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované rozšírením priedušnice a veľkých priedušiek.
  • Swire-Jamesov syndróm je jednostranná porucha vývoja pľúc vedúca k zápalu malých priedušiek a bronchiektázii.
  • Syndróm žltých nechtov je zriedkavá vývojová patológia lymfatický systém, čo spôsobuje najmä exsudatívnu pleurálny výpotok a narušenie ventilácie pľúc.

Nedostatok alfa1 antitrypsínu (AAT).

Ide o zriedkavé genetické ochorenie, pri ktorom sa pacienti stávajú náchylnejšími na bronchiálne a pľúcne infekcie.

Autoimunitné ochorenia, ochorenia spojivového tkaniva a idiopatické zápalové ochorenia

Reumatoidná artritída je spojená s bronchiektáziami u 3,2 – 35 % pacientov a pľúcne ochorenie sa môže vyvinúť pred nástupom reumatického procesu a zhoršiť jeho prognózu.

Tiež bronchiálna dilatácia sa často pozoruje pri Sjögrenovom syndróme, Bechterevovej chorobe a systémovom lupus erythematosus.

Zo zápalových ochorení sprevádzaných takýmto porušením možno zaznamenať kolitídu, Crohnovu chorobu, polychondritídu a sarkoidózu. Bronchiektázia je často prítomná u jedincov s Marfanovým syndrómom a polycystickou chorobou obličiek.

Patológia pľúcneho tkaniva

Pôsobením napätia vzniká takzvaná trakčná bronchiektázia, ktorá vzniká v dôsledku zjazvenia okolitého pľúcneho tkaniva. Takáto fibróza môže byť spôsobená buď žiarením, a potom sa častejšie nachádza v hornom laloku pľúc; v dolnom laloku sú takéto zväčšenia zvyčajne spojené s idiopatickou pľúcnou fibrózou neznámeho pôvodu.

Vystavenie toxickým plynom

Často to môže viesť k trvalému poškodeniu priedušiek. V tomto smere sú najnebezpečnejšie chlór a amoniak.

Prevalencia ochorenia

Neexistujú žiadne systematické údaje o prevalencii bronchiektázie. Predpokladá sa, že v posledných desaťročiach sa v dôsledku používania frekvencia tejto patológie znížila. Vo vyspelých krajinách sa vyskytuje najmä u pacientov s cystickou fibrózou. Skutočnú prevalenciu bronchiektázie je však veľmi ťažké odhadnúť vzhľadom na dlhý asymptomatický priebeh.

Ochorenie častejšie postihuje ľudí s nízkym príjmom a sociálnym postavením. Väčšinou trpia ľudia vo veku 60 až 80 rokov. Netuberkulózna MAC infekcia je dôležitá pri rozvoji bronchiektázie u žien.

Vývoj choroby

Pľúca s bronchiektáziou

Bronchiektázia je patologicky zväčšená oblasť veľkých a stredných priedušiek, spôsobená oslabením alebo deštrukciou svalových a elastických tkanív steny priedušiek. V postihnutej oblasti môžu byť príznaky zápalu, zjazvenia a opuchu. Podkladové pľúcne tkanivo často trpí mikrobiálnou infekciou, často sa v ňom rozvíja.

Bronchiektázia je základom bronchiektázie. Môžu byť vrodené a získané. Vrodená forma sa vyskytuje už u dojčiat, je spôsobená oneskorením vývoja priedušiek.

Získané formy sa zaznamenávajú u starších detí a dospelých. Sú spôsobené infekciou, retenciou spúta, obmedzeniami dýchania alebo defektmi lokálnej obranyschopnosti pľúcneho tkaniva. V dôsledku týchto procesov sa v lézii hromadia neutrofilné leukocyty, ktoré vylučujú proteázy. Tieto enzýmy ničia proteínovú základňu steny priedušiek. Poškodzuje sa aj okolité tkanivo, v dôsledku čoho sa v ňom tvorí väzivo (peribronchiálna pneumoskleróza).

V dôsledku toho sa steny priedušiek rozširujú. Súčasne sa zvyšuje sekrécia viskózneho spúta, v ktorom sa množia patogénne mikroorganizmy. Hnisavý spút prispieva k progresii poškodenia stien priedušiek, takže sa vytvára začarovaný "začarovaný kruh" choroby.

Symptómy

Klinické príznaky bronchiektázie:

  • s neustálym vykašliavaním, trvajúcim mesiace a roky;
  • výskyt pruhov krvi v spúte alebo po pridaní akútnej infekcie;
  • dýchanie, horúčka, slabosť, únava a strata hmotnosti;
  • epizódy hemoptýzy bez tvorby spúta.

Pristúpenie akútnej vírusovej resp bakteriálna infekcia bronchiektázia je sprevádzaná týmito príznakmi:

  • zvýšená produkcia spúta;
  • zvýšená viskozita sekrétov, ich nepríjemný zápach je možný;
  • zvýšená slabosť;
  • zvýšená dýchavičnosť, bolesť na hrudníku, sipot pri dýchaní.

Počas externého vyšetrenia pacienta lekár nevidí príznaky, ktoré sú špecifické pre bronchiektáziu. Poznamenáva príznaky dlhodobého ochorenia pľúc:

  • rozptýlené sipot, najmä pri inšpirácii;
  • zhrubnutie nechtových falangov prstov (príznak pozorovaný u 3 % pacientov a indikujúci ťažký priebeh choroba);
  • cyanóza tváre, malinové sčervenanie;
  • vyčerpanie, strata hmotnosti;
  • príznaky nosových polypov a chronickej sinusitídy;
  • ťažkosti s dýchaním pri ležaní.

Diagnóza

Podozrenie na bronchiektáziu je založené na charakteristických príznakoch (denný kašeľ s hnisavým spútom). Na potvrdenie diagnózy sa používajú nasledujúce metódy:

Bronchiektázia na bronchograme pri pľúcnej aspergilóze

  • s určením mikroorganizmov a ich citlivosti na antibiotiká;
  • s vysokým rozlíšením;
  • bronchografia;
  • štúdium funkcie vonkajšieho dýchania.

Testy na identifikáciu základného ochorenia, ktoré spôsobilo rozvoj bronchiektázie:

  • stanovenie hladiny imunoglobulínov na vylúčenie hypogamaglobulinémie;
  • stanovenie hladiny sérového alfa-1-antitrypsínu na vylúčenie jeho nedostatku;
  • stanovenie protilátok proti hubám aspergillus na vylúčenie pľúcnej aspergilózy;
  • skríningové testy na zistenie autoimunitných ochorení.

Môže odrážať patológiu alebo dať normálne výsledky. Pri odchýlkach od normy sa zvyčajne zistí ireverzibilná bronchiálna obštrukcia, to znamená zníženie FEV1 pod normu a zvýšenie tohto ukazovateľa po inhalácii salbutamolu o menej ako 12% alebo 200 ml. Niekedy dochádza k hyperreaktivite dýchacieho traktu a potom je zaznamenaný pozitívny test so salbutamolom. Z roka na rok budú ukazovatele FEV1 u pacientov s bronchiektáziami postupne klesať.

Röntgenové údaje pľúc

Ak existuje podozrenie na bronchiektáziu, pacientovi musí byť pridelená počítačová tomografia pľúc. S jeho pomocou lekári vytvárajú trojrozmerný obraz orgánov hrudníka s najmenšími anatomickými detailmi.

Liečba

Hlavné smery liečby:

  • antibiotiká a fyzioterapeutické metódy;
  • - látky, ktoré rozširujú priedušky;
  • glukokortikoidy;
  • kyslíková terapia;
  • chirurgický zákrok.

Posturálna drenáž

  • odvykanie od fajčenia vrátane pasívneho;
  • dobrá výživa, bohatá na živočíšne bielkoviny, vitamíny;
  • očkovanie proti chrípke a pneumokokovej infekcii;
  • očkovanie proti osýpkam, rubeole a čiernemu kašľu u detí;
  • pravidelná posturálna drenáž s poklepom na hrudník;
  • inhalácie soľným roztokom, návšteva soľných jaskýň, izieb.

Dlhodobá oxygenoterapia v domácom prostredí je určená pre pacientov s ťažkým respiračným zlyhaním a komplikáciami, ako napr. cor pulmonale».

Pacienti s cystickou fibrózou by mali dostať potrebná liečba v špecializovaných centrách.

Antibiotiká

O ambulantná liečba v miernych až stredne závažných prípadoch lekár predpíše niektorý z liekov, ako je amoxicilín, doxycyklín, kotrimoxazol, azitromycín alebo klaritromycín, ciprofloxacín, cefuroxím alebo cefaclor na 7 až 10 dní.

V stredne ťažkých a ťažkých prípadoch ochorenia sú antibiotiká predpísané vo forme injekcií. Používa sa kombinácia liekov s rôznym spektrom a mechanizmom účinku: aminoglykozidy, syntetické penicilíny, cefalosporíny tretej generácie, fluorochinolóny, tobramycín.

Ak sa mykobaktérie zistia na pozadí bronchiektázie, do liečebného komplexu sa zaradia lieky proti tuberkulóze - rifampicín, etambutol, streptomycín alebo klaritromycín. V tomto prípade liečba trvá 1,5 - 2 roky.

Keď niekedy predpisujú pravidelné antibiotiká, napríklad 7 dní v mesiaci alebo každý týždeň.

Tým sa preukázala účinnosť inhalačného podávania antibiotík, konkrétne tobramycínu, čo je indikované najmä pri chronickej infekcii Pseudomonas aeruginosa.

Iné lieky:

  • na riedenie spúta, nepomáha všetkým pacientom;
  • salbutamol a ventolin pomáhajú zmierniť bronchospazmus, ak existuje;
  • protizápalová liečba inhalačnými glukokortikoidmi (beklometazón, flutikazón) je indikovaná pri bronchiálnej obštrukcii podľa respiračných funkcií.

Prevádzka

Chirurgické odstránenie oblastí bronchiektázie je potrebné v týchto prípadoch:

  • časté exacerbácie ochorenia, ťažko liečiteľné antibiotikami;
  • potreba znížiť frekvenciu infekčných exacerbácií;
  • masívna hemoptýza alebo;
  • prítomnosť cudzieho telesa alebo nádoru v prieduškách;
  • MAC infekcia alebo pľúcna aspergilóza.

Po odstránení časti pľúc so zmenenými prieduškami sú možné nasledujúce komplikácie:

  • pleurálny empyém;
  • hemotorax (krvácanie do pleurálnej dutiny);
  • atelektáza pľúc;

U pacientov s ťažkou bronchiektáziou, najmä s cystickou fibrózou, možno zvážiť transplantáciu jednej alebo oboch pľúc. Indikáciou je zvyčajne pokles FEV1 pod 30 % normy, no u žien a mladých pacientov možno transplantáciu pľúc od darcu vykonať aj skôr.

Predpoveď

Vo všeobecnosti má ochorenie priaznivú prognózu, ak nie je spojené s cystickou fibrózou.

Možné komplikácie:

  • opakujúca sa pneumónia;
  • pleurálny empyém;

Definícia

Je potrebné rozlišovať medzi bronchiektáziami ako anatomickým konceptom a bronchiektáziami. Bronchiektázia (bronchus + grécka ektázia - expanzia) je trvalé (nezvratné) rozšírenie priedušiek s výraznými štrukturálnymi zmenami a funkčnou menejcennosťou ich stien. Bronchiektázia– Ide o ochorenie, ktoré vzniklo v detstve, ktorého morfologickým substrátom sú bronchiektázie, následne ich infekcia a rozvoj chronického hnisavého zápalového procesu u nich (hnisavá endobronchitída).

Okrem bronchiektázie ako samostatnej nozologickej formy, nazývanej aj primárna bronchiektázia, existujú sekundárne bronchiektázie, ktoré sú komplikáciou iných ochorení bronchopulmonálneho systému: chronická bronchitída (vyznačuje sa rozvojom bronchiolektázy), chronická pneumónia, pľúcny absces , tuberkulóza, nádory, cudzie telesá a jazvovité procesy v prieduškách. Príčinou rozvoja sekundárnych bronchiektázií môžu byť aj malformácie pľúc (cystická hypoplázia, tracheobronchomegália atď.), geneticky podmienené ochorenia (cystická fibróza, syndróm nepohyblivej mihalnice), ako aj stavy primárnej imunodeficiencie. Pri bronchiektázii ako samostatnej nozologickej forme choroby, ktorá spôsobila rozvoj bronchiektázie, (pozri nižšie) „zostala v anamnéze“ a hlavným a často jediným prejavom patologického procesu je hnisavá endobronchitída v dutinách hl. rozšírené priedušky. Pri sekundárnej bronchiektázii sa príznaky purulentno-zápalového procesu v dutinách rozšírených priedušiek prekrývajú s klinickým obrazom základného ochorenia a spravidla nemajú dominantnú hodnotu.

AT Medzinárodná klasifikácia ochorenia X revízie, bronchiektázie ako samostatné ochorenie je označené kódom J 47. V tomto

V dokumente sú uvedené aj vrodené bronchiektázie, ktoré majú kód Q 33.4, ktorý sa používa len u detí prvých dvoch rokov života.

spoločenský význam

Prevalencia bronchiektázia sa podľa údajov o odvolateľnosti pohybuje od 0,1 do 0,4 %. Nie je možné určiť skutočnú prevalenciu bronchiektázie, pretože na jej diagnostiku je potrebné bronchografické vyšetrenie. Jeho podiel medzi všetkými CHOCHP nepresahuje 3-4%. Od 60. rokov minulého storočia dochádza k poklesu výskytu bronchiektázií, čo sa vysvetľuje poklesom frekvencie detských infekcií, najmä osýpok a čierneho kašľa, a úspešnosťou liečby akútnych bronchopulmonálnych ochorení, predovšetkým zápal pľúc u detí, ktorý je spojený najmä s rozvojom bronchiektázie.

Bronchiektázia prispieva k vzor úmrtnosti, a

ako aj dočasnú a trvalú invaliditu, hoci tieto otázky neboli nájdené

výrazy v literatúre. Smrteľný výsledok môže nastať pri exacerbácii ochorenia, najmä pri ťažkej perifokálnej pneumónii a zhoršenej bronchiálnej drenáži s oneskoreným oddelením spúta, čo prudko zvyšuje syndróm purulentnej intoxikácie. Nepriaznivý výsledok môže nastať aj vtedy, keď je komplikovaný metastatickým mozgovým abscesom, purulentnou meningitídou, septikopyémiou, pľúcne krvácanie, ako aj s rozvojom sekundárnej systémovej amyloidózy a sekundárnej CHOCHP.

S exacerbáciou ochorenia, ako aj s rozvojom komplikácií pacient nemôže pracovať. Pri častých exacerbáciách bronchiektázie (viac ako 2-3 krát ročne), v prítomnosti syndrómu ťažkej purulentnej intoxikácie v obdobiach medzi exacerbáciami, vylučovanie Vysoké číslo hnisavý spút, periodicky sa vyskytujúce "teplotné sviečky" (neúplné remisie) je determinovaný pretrvávajúcim postihnutím. K pretrvávajúcej invalidite dochádza aj vtedy, keď je komplikovaná pľúcnym srdcovým zlyhaním, sekundárnou amyloidózou s poškodením obličiek a rozvojom chronického zlyhania obličiek.

sti, ako aj po rozsiahlych resekciách pľúc s rozvojom ťažkého respiračného zlyhania.

Etiológia a patogenéza

Hlavné kauzálne faktory choroby sa považujú za zápal pľúc, menej často

tuberkulózna bronchoadenitída, ktorá sa vyvíja v detstve a vedie k zhoršeniu priechodnosti priedušiek až k rozvoju obštrukčnej atelektázy. Bezprostrednými príčinami atelektázy môže byť stlačenie tenkých a poddajných priedušiek dieťaťa hyperplastickými hilovými lymfatickými uzlinami alebo upchatie priesvitu priedušiek viskóznym spútom. Ďalšou (niekedy základnou) hodnotou pri rozvoji atelektázy je kolaps pľúcneho tkaniva. kvôli porušenie v dôsledku pneumónie aktivitu povrchovo aktívnej látky - špeciálny lipoproteínový komplex, ktorý poskytuje potrebnú úroveň povrchového napätia alveolárnej membrány.

AT v oblasti atelektázy je narušená drenážna funkcia priedušiek, čo vedie k oneskoreniu sekrécie, aktivácii infekcie a rozvojuhnisavá endobronchitída distálne od úrovne obturácie. Hnisavý proces sa ďalej šíri do všetkých vrstiev steny priedušiek, čo spôsobuje degeneráciu hladkých svalov a chrupavkových prvkov a ich nahradenie zjazveným tkanivom. Výsledkom je, že priedušky strácajú svoju normálnu elasticitu a stávajú sa funkčne defektnými.

AT stavy funkčnej menejcennosti priedušiek k ich expanzii vedú k nasledovnémuPatogenetické faktory:

1. Zvýšený intrabronchiálny tlak pri kašli a naťahovaní priedušiek s nahromadeným spútom.

2. Zvýšený, v dôsledku zníženia objemu pľúc v dôsledku atelektázy, negatívny vnútrohrudný tlak, najmä v inspiračnej fáze. Rozdiel tlaku v prieduškách, ktoré sú spojené s atmosférickým vzduchom, a vnútrohrudného tlaku má rozširujúci účinok na priedušky.

Predpokladá sa, že tieto faktory môžu spôsobiť tvorbu bronchiektázie iba v detstve (do 10-12 rokov), keď ešte nie je dokončená normálna tvorba priedušiek. Povaha bronchopulmonálnej in-

infekcie: bronchiektázia sa často vyvíja po pneumónii spojenej s osýpkami, čiernym kašľom, vírusovou a bakteriálnou infekciou, pri ktorej sa pozorujú výrazné lézie bronchiálneho stromu. Väčšina autorov sa tiež domnieva, že vrodená inferiorita steny priedušiek (nedostatočný rozvoj hladkých svalov, elastických a chrupavkových tkanív) je faktorom, ktorý prispieva k vzniku bronchiektázií.

Niektorí autori pripúšťajú vznik bronchiektázie v ranom detstve len z dôvodu vrodenej menejcennosti steny priedušiek (dezontogenetická bronchiektázia). Takáto bronchiektázia sa podľa týchto autorov vyvíja bez súvisu s prekonanou pneumóniou, zhoršenou priechodnosťou priedušiek a purulentno-deštruktívnymi zmenami v stene priedušiek.

Výsledné bronchiálne dilatácie sú vytrvalý charakter a

po odstránení obturácie priedušiek . Porušenie evakuácie spúta

vedie v nich k pretrvávaniu chronického zápalu, ktorý sa periodicky zhoršuje pod vplyvom nepriaznivých faktorov.

Progresia patologického procesu pri bronchiektázii ide predovšetkým cestou vývoja sekundárnej difúznej bronchitídy, ktorá je spočiatku reverzibilná a môže vymiznúť po odstránení pľúcneho úseku postihnutého bronchiektáziou. Ak sa radikálna operácia nevykoná alebo sa vykoná neskoro, potom chronická difúzna bronchitída postupuje. U niektorých pacientov (cca 20 % prípadov) vzniká chronická obštrukčná bronchitída a vzniká CHOCHP s rozvojom respiračného zlyhania a následne chronické cor pulmonale s jeho následnou dekompenzáciou.

Progresia procesu môže viesť aj k vytvoreniu nových bronchiektázií v dôsledku zatekania hnisavého spúta do intaktných priedušiek s rozvojom purulentnej bronchitídy s pretrvávajúcou bronchiálnou obštrukciou. Takže pri primárnej lézii bazálnych segmentov sa v dôsledku tohto mechanizmu môže vyvinúť sekundárna lézia priedušiek v segmentoch tŕstia.

Tu uvedené údaje sa týkajú etiológie a patogenézy bronchiektázie ako takej. Okrem toho, aby lekár predpísal adekvátnu antibiotickú terapiu, potrebuje vedieť etiológie tejto exacerbácie, čo sa posudzuje podľa výsledkov laboratórnych vyšetrení, hlavne bakteriologického vyšetrenia s posúdením antibiogramu hnisavého obsahu bronchiektázie. Exacerbácie sú častejšie spôsobené gramnegatívnou flórou (Klebsiella, Proteus, Pseudomonas, Haemophilus influenzae atď.), O niečo menej často - stafylokokmi, pneumokokmi, streptokokmi alebo zmiešanou mikroflórou.

Klasifikácia

Neexistuje žiadna oficiálna klasifikácia bronchiektázie. Spomedzi mnohých navrhovaných možností je pre praktickú prácu najvhodnejšia klasifikácia A.Ya. Tsygelnik, ktorý je nami daný s niektorými dodatkami. Klasifikácia poskytuje nasledujúce charakteristiky.

1. Forma ochorenia:

a) mierna (bronchitída); b) "suchý" (krvácanie); c) vyslovený (klasický).

2. Lokalizácia procesu podľa akcií a segmentov.

3. Typ ektázií (podľa bronchografie): vakovité, cylindrické, fusiformné, zmiešané.

4. Fáza procesu: exacerbácia, remisia.

5. Komplikácie: pneumónia, hemoptýza, pľúcne krvácanie, aspiračný absces v nepostihnutej oblasti pľúc, metastázujúci mozgový absces, pleurálny empyém, meningitída, septikopyémia, sekundárna chronická difúzna bronchitída, sekundárna systémová amyloidóza.

Príklady formulácie klinickej diagnózy

1. Bronchiektázia, ťažká (klasická) forma, vaková bronchiektázia v segmentoch VIIVIII vľavo, fáza exacerbácie. Sekundárna chronická purulentná obštrukčná bronchitída, fáza exacerbácie. DN I.

2. Bronchiektázia, „suchá“ forma, prevažne cylindrická bronchiektázia v X segmente vpravo, fáza exacerbácie. Komplikácia: silné pľúcne krvácanie.

Klinika a diagnostika

Klinické príznaky ochorenia sa zvyčajne objavujú vo veku 3-5 až 20 rokov. Často je možné určiť skutočný dátum nástupu ochorenia len za účasti rodičov. Ochorenie je 1,5-2 krát častejšie u mužov.

U značného počtu pacientov sa ochorenie spočiatku prejavuje kašľom s malým množstvom spúta (bronchitída forma ochorenia), na tomto pozadí je tendencia k prechladnutiu a periodickým exacerbáciám ochorenia, ktoré sa často vyskytujú pod diagnóza SARS, exacerbácia chronickej bronchitídy alebo chronickej pneumónie.

Pri výraznej (klasickej) forme ochorenia je hlavnou sťažnosťou počas obdobia exacerbácie kašeľ s oddelením značného množstva (od 30-50 do 200-300 ml alebo viac za deň) hnisavého spúta. Objavujú sa klinické príznaky dutinový syndróm:

1) oddelenie spúta s plnými ústami, hlavne ráno;

2) závislosť oddelenia spúta od polohy tela; je to spôsobené tým, že patologicky zmenená sliznica v rozšírených prieduškách stráca citlivosť a reflex kašľa sa vyskytuje iba vtedy, keď sa spúta dostane do nepostihnutých priedušiek;

3) niekedy nepríjemný zápach zo spúta, čo naznačuje hnilobný rozklad spúta, keď stagnuje v bronchiektázii.

Pri státí sa spútum delí na dve vrstvy: hornú, čo je opalizujúca kvapalina s veľkou prímesou slín, a spodnú, ktorá pozostáva výlučne z hnisavého sedimentu. Charakteristický je objem tohto sedimentu

intenzita purulentného zápalu. Na rozdiel od pľúcneho abscesu, v spúte s bronchiektáziami nie sú žiadne elastické vlákna.

U niektorých pacientov (približne 30 %) sa pozoruje hemoptýza a pľúcne krvácanie. Hemoptýza označuje vylučovanie (vykašliavanie) krvi spúta. Pľúcne krvácanie je vykašliavanie čistej krvi z dýchacích ciest alebo pľúc. Existuje malé (do 100 ml), stredné (do 500 ml) a veľké, profúzne (viac ako 500 ml) pľúcne krvácanie. Hemoptýzu a pľúcne krvácanie možno pozorovať pri akejkoľvek forme ochorenia (v priemere u 25 – 30 % pacientov) a pri „suchej“ forme bronchiektázie sú jediným prejavom ochorenia. Pľúcne krvácanie sa zvyčajne vyskytuje po ťažkej fyzickej námahe alebo prehriatí. Bezprostrednou príčinou krvácania a hemoptýzy je prasknutie zmenených ciev v stene bronchiektázie.

Pri rozsiahlych léziách a pri komplikácii ochorenia so sekundárnou difúznou obštrukčnou bronchitídou (CHOCHP) sa pozoruje dýchavičnosť. Bolesť v hrudníku pleurálnej povahy môže byť s exacerbáciou ochorenia v dôsledku reaktívnej suchej pleurisy. Spravidla sa počas exacerbácie ochorenia odhalia príznaky intoxikácie: všeobecná slabosť, malátnosť, potenie.

Zvýšenie telesnej teploty počas exacerbácie je výraznejšie (až na 38,5 - 39 ° C) v prvých rokoch choroby, čo zjavne súvisí nielen s hnisaním pri bronchiektázii, ale aj s pneumóniou v parenchýme zachovanom okolo nich. . V budúcnosti je parenchým okolo bronchiektázie zničený a exacerbácie ochorenia

leviácia je spôsobená takmer výlučne hnisavým procesom v dutinách

široké priedušky; zvýšenie teploty v týchto prípadoch zriedka prekročí

38 °C.

Vo fáze remisie ochorenia klesá kašeľ a množstvo výtoku spúta, prejavy intoxikácie sa znižujú a telesná teplota sa normalizuje. Existuje však jasná súvislosť medzi celkovým stavom pacienta a teplotnou reakciou so stavom drenážnej funkcie priedušiek; s meškaním na oddelení

zvyšuje sa intoxikácia spúta a zvyšuje sa telesná teplota (teplotné "sviečky").

Pri objektívnom vyšetrení asi u 30-40% pacientov,

dochádza k zmenám v koncových falangách prstov vo forme "paličiek" a nechtov vo forme "okuliarov na hodinky". Tento príznak, spojený s purulentnou intoxikáciou, je bežnejší pri dlhom priebehu ochorenia.

Nad postihnutou oblasťou pľúc, zvyčajne v zadných dolných častiach, sa určuje tuposť bicieho zvuku alebo v prítomnosti suchých dutín bubienkový perkusný zvuk (počas perkusie nemusia byť žiadne zmeny); príznačnejšie je počúvanie v tejto oblasti na pozadí tvrdého dýchania zvučných a dosť pretrvávajúcich stredných a veľkých bublavých vlhkých rachotov, ktoré sú prirovnávané k „praskaniu samopalu“. Po vykašliavaní spúta a najmä po odstránení exacerbácie ochorenia sa počet vlhkých chrapotov znižuje až úplne vymizne.

Auskultačný obraz sa dramaticky mení, keď sú priedušky zablokované viskóznym tajomstvom. V takýchto prípadoch nie je dýchanie a sipot nad postihnutou oblasťou počuť a ​​začína sa určovať až po vypustení spúta alebo terapeutickom výplachu priedušiek.

Pri exacerbácii bronchiektázie, leukocytóze, neutrofilnom posune doľava sa často pozorujú odchýlky krvných parametrov akútnej fázy; prirodzený nárast ESR. Pri ťažkej purulentnej intoxikácii sa u mnohých pacientov vyvinie hypoor normochromická anémia (posthemoragická alebo myelotoxická).

Na röntgenograme hrudníka, urobenom v priamych a bočných projekciách, sa odhalí oblasť vylepšeného a deformovaného pľúcneho vzoru, ktorá pokrýva 1-2 segmenty alebo celý lalok, menej často rozsiahlejšie v oblasti, a postihnuté časti sú zmenšené. vo veľkosti v dôsledku pneumofibrózy. Na pozadí fibrózy sa často nachádza bunkový pľúcny vzor. Na rozdiel od predchádzajúcich predstáv bunky nezodpovedajú dutinám rozšírených priedušiek, ale sú oblasťami emfyzému na pozadí pneumotoraxu.

moskleróza. Len vo veľmi zriedkavých prípadoch je možné na röntgenovom snímku priamo zistiť bronchiektáziu vo forme tenkostenných dutín, niekedy s hladinou tekutiny.

Štrukturálne zmeny v postihnutej oblasti pľúc možno spoľahlivejšie posúdiť z údajov multiaxiálnych röntgenových superexponovaných a tomografických štúdií.

Tieto zmeny sa častejšie nachádzajú v dolnom laloku vľavo a v strednom laloku vpravo. Na priamom röntgenograme je ľavý dolný lalok so zmenšeným objemom takmer úplne „skrytý“ za srdcom posunutým doľava; jeho štruktúra je jasne viditeľná iba na ľavom bočnom rádiografe. Podobne priamy rádiograf nemožno použiť na posúdenie zmien v dolnom laloku vpravo, najmä ak je objem zmenšený (reprezentovaný ako malé trojuholníkové stmavnutie v blízkosti mediastína). Stredný lalok je jasne viditeľný na obrázku vpravo vo forme jasne ohraničeného pruhu do šírky 2-3 cm, prebiehajúceho šikmo od koreňa pľúc k prednému kostofrénickému sínusu.

Röntgen a tomografia pľúc môže odhaliť len nepriame príznaky bronchiektázie, ktoré v kombinácii s klinickými údajmi umožňujú vysloviť dôvodné podozrenie na prítomnosť tohto ochorenia.

Rozhodujúce pre diagnózu bronchiektázie je

kontrastné vyšetrenie priedušiek – bronchografia . Vykonáva sa bronchografia

po odstránení exacerbácie ochorenia maximálny pokles množstva výtoku spúta, pretože prítomnosť veľkého množstva sekrétu v prieduškách bráni ich naplneniu kontrastnou látkou a výsledky štúdie sú neinformatívne.

Bronchografia sa vykonáva ráno na prázdny žalúdok. U dospelých sa postup často vykonáva v lokálnej anestézii. Prvá etapa: v sede sa vykonáva anestézia nosa, nosohltanu (až po glottis) 0,5% roztokom dikaínu. V tomto prípade musí pacient správne dýchať: nádych nosom, výdych ústami. Pri nádychu do nosovej dierky, ktorá má lepšiu priechodnosť, sa im najskôr vkvapká, a

potom sa plnou pipetou naleje 0,5 % roztok dikaínu, ktorý sa rovnomerne rozloží po sliznici a dostane sa až do hlasiviek. Po 5-7 minútach, keď nastane anestézia (určuje to pocit nemotornosti v hrdle), sa katéter posunie cez príslušnú nosnú dierku do hlasivkovej štrbiny a potom sa s hlbokým nádychom pretlačí cez hlasivkovú štrbinu. do priedušnice. To je určené výskytom chrapotu. Do priedušnice sa naleje 3-5 ml zmesi pozostávajúcej z 1-2 ml 0,5% roztoku dikaínu a 2-3 ml 10% roztoku novokaínu. Potom kašeľ zmizne.

V budúcnosti pri podozrení na bronchiektázie tzv nesmerová bronchografia, čo vám umožňuje posúdiť stav bronchiálneho stromu ako celku, vyriešiť otázku rozsahu patologického procesu a objemu nadchádzajúcej operácie. Na tento účel sa ďalšie fázy postupu vykonávajú na lateroskope. Pacient sa položí na vyšetrovanú stranu, katéter sa zavedie do stredu priedušnice a cez ňu sa vstreknú 3-4 ml rovnakej zmesi ako predtým.

Po anestézii priedušiek skúmaných pľúc bola použitá kontrastná látka obsahujúca jód, jódolipol (jódovaný zeleninový olej) v kombinácii s norsulfazolom. Tento liek sa nazýva sulfiodol. Na jeho prípravu sa do 30 ml jódolipolu pridá 10 g práškového nekryštalického norsulfazolu. Zmes sa dôkladne trituruje, až kým nevznikne úplne homogénna hmota, a injekčnou striekačkou sa do dýchacieho traktu vstrekne 10-20 ml sulfoyodolu cez katéter. Po 3-4 dňoch sa štúdia uskutoční na druhej strane.

So smerovou alebo selektívnou bronchografiou sa vykonáva na začiatku an

estézia a potom zavedenie kontrastu do lobárneho alebo segmentálneho (a dokonca subsegmentálneho) bronchu pomocou vedeného katétra. Táto technika vám umožňuje spoľahlivejšie identifikovať bronchokonstrikciu (napríklad nádor) alebo broncho-glandulárnu fistulu v malých prieduškách.

Zistená bronchiektázia môže byť vrecovité, valcovité, vretenovité a zmiešané; bronchiektázia je charakterizovaná prevahou vakovitej bronchiektázie. Zároveň vo vnútri postihnutej oblasti

(laloky, segmenty, skupiny segmentov) sú postihnuté všetky alebo takmer všetky priedušky, hlavne 4.-6. rádu, ktorých konce končia naslepo v dôsledku obliterácie menších priedušiek distálne od bronchiektázie. Typická je lokalizácia bronchiektázie v dolnom laloku vľavo, trstinových segmentoch a v strednom a dolnom laloku vpravo. Umiestnenie bronchiektázie v horných lalokoch nie je typické pre bronchiektázie; takáto bronchiektázia je sekundárna a zvyčajne súvisí s predchádzajúcou pľúcnou tuberkulózou.

Pre objektívne posúdenie povahy bronchiektázie sa navrhuje porovnať priemer bronchiektázie v najširšom mieste s priemerom predchádzajúceho

rozvoj bronchiektázie nezmeneného bronchu . Pri cylindrickej bronchiektázii ich priemer presahuje priemer predchádzajúceho bronchu o 10-15 %, s vretenovitým - by 15-30 %, s vakovitými - o viac ako 30 %. Veľké bronchiektázie, ktoré sa nachádzajú v hromade v postihnutom segmente (segmentoch), poskytujú na bronchograme obraz „strapu hrozna“. Menšie bronchiektázie pochádzajúce z priedušiek 7-9 poriadku, majú tvar ruženca alebo guľôčok na bronchograme.

Bronchografia umožňuje nielen stanoviť morfologické zmeny v bronchiálnom strome, ale aj vyhodnotiť funkčné poruchy priedušiek podľa času ich uvoľnenia z jódolipolu: u pacientov s bronchiektáziami sa prudko spomalí.

Bronchografia je teda hlavnou metódou diagnostiky bronchiektázie. . Umožňuje vám nastaviť miestne nastavenie

lýzu, prevalenciu a typ bronchiektázie, odhaliť deformujúcu sa bronchitídu, zhoršenú priechodnosť priedušiek, zhodnotiť funkčné poruchy bronchiálneho stromu a v niektorých prípadoch identifikovať cudzie teleso alebo nádor v prieduškách.

V súčasnosti ako alternatíva k bronchografii CT vyšetrenie, ktorý odhalil aj bronchiektázie. Avšak negatívny výsledok táto štúdia nestačí na vylúčenie bronchiektázie; v týchto prípadoch, ako aj v nadchádzajúcich radikálna operácia mala by sa urobiť bronchografia. Okrem toho podľa re-

Výsledky počítačovej tomografie nedokážu jasne určiť typ bronchiektázie.

Diagnostická bronchoskopia slúži na posúdenie prevalencie a charakteru zápalu sliznice priedušiek, odbery obsahu priedušiek na bakteriologické, cytologické a mykologické vyšetrenie, biopsia podozrivých oblastí sliznice. Pri bronchoskopii bronchiektázia lokalizovaná v prieduškách 4.-6 poriadku a v menších prieduškách nie sú priamo viditeľné, keďže pri fibrobronchoskopii sú dobre viditeľné iba priedušky 1.-3 poradie (hlavné, zdieľané, segmentové). Bronchoskopia však môže odhaliť nepriame príznaky bronchiektázie: výtok hnisu z úst tých segmentových priedušiek, kde sú hnisavé bronchiektázie.

Pri nekomplikovanej bronchiektázii je mierne vyjadrené porušenie funkcie vonkajšieho dýchania podľa obmedzujúceho (obmedzujúceho) typu; s komplikáciami chronickej difúznej bronchitídy sú poruchy ventilácie určené zmiešaným alebo obštrukčným typom.

Bronchiektázia je charakterizovaná stabilne progresívny, zvlnený priebeh. Najčastejšie varianty progresie a komplikácií ochorenia sú uvedené vyššie.

Odlišná diagnóza

Najprv by sa mala vykonať diferenciálna diagnostika bronchiektázie so sekundárnou bronchiektáziou ktoré sa môžu vyvinúť pri chronickej bronchitíde, chronickej pneumónii, pľúcnom abscese, tuberkulóze, nádoroch, cudzích telesách a jazvových procesoch v prieduškách. Sekundárna bronchiektázia je charakterizovaná spojením s vyššie uvedenými ochoreniami, malým počtom bronchiektázií v rámci postihnutých segmentov a pri chronickej bronchitíde - rozptýlenou lokalizáciou v rôznych častiach pľúc; prevažne cylindrický alebo vretenovitý charakter expanzie priedušiek a bronchiolov, a preto je brušný syndróm mierne vyjadrený. Do tohto-

mu možno dodať, že bronchiektázia začína v detstve, sekundárna bronchiektázia sa vyvíja spravidla u dospelých.

V diferenciálnej diagnostike hnisavým syndrómom je potrebné mať na pamäti aj akútny a chronický absces a cystickú hypopláziu pľúc (vrodené ochorenie).

Pri "suchej" (krvácajúcej) bronchiektázii sa robí diferenciálna diagnostika so všetkými chorobami, čo môže dať hemoptýzu a pľúcne

Liečba bronchiektázie je rozdelená na pre konzervatívne a chirurgické. U pacientov s malými a nevýraznými bronchiálnymi dilatáciami, väčšinou cylindrickými, a na druhej strane, ak sú kontraindikácie na operáciu, je hlavnou metódou liečby konzervatívna terapia. Konzervatívna terapia sa tiež vykonáva na zmiernenie exacerbácie ochorenia pri príprave na operáciu.

Konzervatívna liečba vykonávané na pozadí určitého liečebného režimu s použitím adekvátneho fyzická aktivita a respiračná gymnastika s úplným vylúčením fajčenia a elimináciou vplyvu iných škodlivín. Základom konzervatívnej liečby je sanitácia bronchiálneho stromu, ktorý sa delí na pasívny a aktívny. Pasívna sanitácia zahŕňa vymenovanie mukolytík a expektorantov a posturálnu (polohovú) drenáž. Pri posturálnej drenáži pacient zaujme polohu, ktorá zabezpečuje oddelenie sekrétov z postihnutých priedušiek. Takže s najčastejšou lokalizáciou bronchiektázie v bazálnych segmentoch pacient v polohe na bruchu visí hlavový koniec tela z lôžka pod uhlom 40-45%. Účinnosť posturálnej drenáže sa výrazne zvyšuje v kombinácii s poklepaním na hrudník.

Avšak aktívny sanitácia bronchiálneho stromu, pri ktorej ide o odsávanie obsahu priedušiek, ich premývanie a následné zavádzanie liečivých látok do priedušiek. Z rôznych spôsobov lokálneho podávania liečivých látok diskutovaných v predchádzajúcich kapitolách tohto návodu sa pri bronchiektáziách uprednostňuje endobronchiálne podávanie prostredníctvom fibrobronchoskopu. Pred zavedením lieku sa priedušky premyjú a bronchiálny obsah sa odsaje (výplach) pomocou elektrického odsávania. Okrem antibiotík uvedených v predchádzajúcej kapitole sa na endobronchiálne podávanie používajú dioxidín, nitrofuránové prípravky (furatsilín, furagín), ako aj antiseptikum prírodného pôvodu chlorofyllipt. Fiberoptická bronchoskopia je však zaťažovací postup, preto sa zvyčajne vykonáva kombinovaná sanitácia bronchiálneho stromu. Zároveň sa bronchoskopická sanitácia vykonáva približne raz týždenne a v intervaloch medzi nimi antimikrobiálny liek injikované endobronchiálne cez gumený katéter. dobrý efekt Dosahuje sa aj počas sanitácie bronchiálneho stromu pomocou mikroirigátora (riadený katéter). Ostatné spôsoby endobronchiálneho podávania liekov sú menej účinné – inhalácia a použitie laryngeálnej striekačky.

Pri miernej exacerbácii sa môžete obmedziť lokálne podávanie antibiotík. Pri ťažkej exacerbácii, sprevádzanej výrazným zvýšením telesnej teploty a ťažkou hnisavou intoxikáciou, en-

prebronchiálne metódy kombinujú s parenterálnym podávaním antibiotík v terapeutických dávkach, berúc do úvahy ich kompatibilitu . Výber antibiotík na parenterálne podanie sa uskutočňuje podľa rovnakých zásad ako pri chronickej pneumónii.

Treba mať na pamäti, že účinnosť parenterálneho a perorálneho podávania antibiotík je spojená s ich účinkom na perifokálnu pneumóniu, v menšej miere - na priebeh bronchitídy; tiež je liečba prakticky neúčinná pri hnisavých bronchiektáziách. V tomto ohľade má primárny význam sanitácia bronchiálneho stromu endobronchitídou pri liečbe bronchiektázie.

všetky spôsoby podávania antimikrobiálnych liekov. Etiotropná liečba sa odporúča vykonávať pod kontrolou klinickej účinnosti a citlivosti mikroflóry izolovanej z pacientovho spúta na antibiotiká.

Považujeme za potrebné zdôrazniť časté podceňovanie terapeutickej úlohy lekármi posturálna (polohová) drenáž, ktorá sa musí vykonávať aspoň 2-krát denne (ráno po prebudení a večer pred spaním). Pacienta treba naučiť techniku ​​hľadania optimálnej polohy na vyprázdnenie priedušiek zo spúta. Účinok posturálnej drenáže zosilňuje súčasné podávanie expektorancií a mukolytík, dychové cvičenia, masáž hrudníka.

V prípade ťažkej exacerbácie ochorenia aplikujte detoxikácia znamená, že sa uskutočňuje pasívna imunoterapia. Po odstránení exacerbácie sa odporúča diferencovaná farmakologická imunokorekcia v závislosti od konkrétnych odchýlok imunitného stavu.

Z fyzikálnych faktorov odporúčané pri bronchiektázii elektrické pole UHF na postihnutú oblasť v nízkotepelnom dávkovaní. Liečba sa vykonáva v prítomnosti dôvery v neprítomnosť prekážok odtoku hnisu z bronchiektázie. Fyzioterapia je kontraindikovaná pri hemoptýze a pľúcnom krvácaní.

Priaznivý vplyv na priebeh bronchiektázie sanatórium-rezort liečba v teplom období v podmienkach blízkych stredomorskému podnebiu (severozápadné pobrežie Kaukazu pri mestách Anapa a Gelendzhik, južné pobrežie Krymu). Liečba sanatória je indikovaná iba vo fáze remisie ochorenia po predchádzajúcej sanitácii bronchiálneho stromu a pri absencii komplikácií.

Dôležitým prvkom medicínskeho komplexu je sanitácia horných dýchacích ciest(liečba sínusitídy, tonzilitídy, odstránenie adenoidov). Keďže sa spútom stráca veľa bielkovín, ich zvýšený obsah by sa mal poskytovať v každodennej strave.

Chirurgia(resekcia postihnutej časti pľúc) je najradikálnejšia metóda a môže viesť k úplnému uzdraveniu. Pri jednostrannom procese je u väčšiny pacientov možná radikálna chirurgická liečba. Pri obojstrannom asymetrickom procese sa operácia vykonáva na strane väčšej lézie; potom je spravidla možné obmedziť hnisavý zápalový proces na neoperovanej strane. Pri bilaterálnej symetrickej lézii je indikovaná obojstranná resekcia, častejšie dolné laloky, niekedy navyše lingválne segmenty. Operácia sa vykonáva v dvoch etapách s intervalom 6-12 mesiacov.

Úplné zotavenie počas chirurgickej liečby sa nedosiahne u všetkých pacientov; asi u 20 % operovaných sa v budúcnosti zisťuje reziduálna bronchiektázia. Úmrtnosť pri resekciách pľúc v špecializovaných inštitúciách nepresahuje 1-2%.

Kontraindikácie pre chirurgický zákrok sú bežné procesy, keď menej ako 3 pľúcne laloky zostanú nedotknuté, prítomnosť CHOCHP s ťažkým respiračným zlyhaním a cor pulmonale, ako aj renálna amyloidóza. Počiatočné prejavy amyloidózy obličiek (albuminurické štádium) podľa mnohých autorov zároveň nie sú kontraindikáciou pre operáciu, pretože sú reverzibilné a po operácii často eliminované.

Prognóza na zotavenie zvyčajne nepriaznivé. Praktické zotavenie môže nastať len u pacientov s malým poškodením a pri včasnej operácii. V týchto prípadoch neexistujú žiadne „zvyškové účinky“ v bronchopulmonálnom systéme a mierny pokles pľúcneho tkaniva neznižuje funkciu dýchania.

Predpoveď na celý život na najbližšie a vzdialené časové obdobie je určené najmä stupňom pľúcneho srdcového zlyhania (s komplikáciou CHOCHP) a prítomnosťou sekundárnej systémovej amyloidózy a súvisiaceho funkčného zlyhania obličiek. Vážne ohrozenie života môže nastať pri pľúcnom krvácaní, rozvoji metastázujúceho mozgového abscesu

ha, meningitída, septikopyémia, s ťažkou exacerbáciou bronchiektázie, sprevádzaná porušením drenáže priedušiek.

Predpoveď pracovnej kapacity závisí najmä od stupňa rozvoja pľúcneho srdcového zlyhania a funkčných porúch orgánov, predovšetkým obličiek, spojených so sekundárnou amyloidózou. Pretrvávajúca invalidita sa môže vyskytnúť aj pri ťažkom priebehu ochorenia, ku ktorému dochádza pri častých exacerbáciách, syndróme ťažkej hnisavej intoxikácie, dýchavičnosti, najmä v prípadoch, keď aktívna liečba remisia sa nedosiahne.

Prevencia

Primárna prevencia bronchiektázie je úplné ošetrenie pneumónia, akútna bronchitída a SARS u detí.

Sekundárna prevencia spočíva v prevencii exacerbácií bronchiektázie a obmedzovaní jej progresie. Na tento účel sa pacienti odoberajú na dispenzárne pozorovanie, počas ktorého sa prijímajú terapeutické opatrenia. Pacienti sú naučení na posturálnu drenáž, ktorá sa odporúča vykonávať 2-3 krát denne. Pravidelne používané expektoranty a mukolytiká. Na jar a na jeseň sú predpísané adaptogény so zvýšeným množstvom výtoku spúta - inhalácia fytoncídov alebo antibiotík. V prípade SARS sa odporúča profylaktický priebeh antibiotík. Pri výraznej exacerbácii ochorenia sa endobronchiálna sanitácia vykonáva ambulantne alebo je pacient poslaný na ústavnú liečbu.

Literatúra

1 Paleev N.R., Borokhov A.N., Ilchenko V.A. Bronchiektatická choroba // Sprievodca vnútornými chorobami. Ochorenia dýchacích ciest / Ed. N.R.

Paleev. - M.: Medicína, 2000. - S. 450-458.

2. Rice J. Diagnostické nástroje v pulmonológii. Za. z angličtiny. – M.:

Medicína, 1994. - 312 s.

3. Tsigelnik A.Ya. Bronchoektatická choroba - L.: Medicína, 1968. – 444 s.

Bronchiektázia (bronchiektázia) je chronická patológia bronchopulmonálneho systému, ktorá je založená na morfologickej a funkčnej zmene steny priedušiek.

Príznaky ochorenia sa prejavujú v detstve a dospievaní po prekonaní bronchopneumónie alebo infekcie, častejšie trpia muži.

Čo je bronchiektázia (bronchiektázia)?

Patológia je založená na deštrukcii stien bronchiálneho stromu, čo vedie k vzniku vakovitých alebo tubulárnych rozšírení, ktoré sa nazývajú bronchiektázie.

Môžu byť v jednom alebo viacerých segmentoch (lalokoch pľúc), častejšie sa nachádzajú v dolných častiach.

Choroba je sprevádzaná opakujúcim sa purulentno-zápalovým procesom. Bronchiektázia je naplnená slizničným obsahom, ktorý sa infikuje a vylučuje sa vo forme spúta.

Symptómy bronchiektázie

Príznaky nezávisia od toho, či ide o vrodenú alebo získanú chybu. Hlavnú úlohu zohráva prevalencia lézie, stupeň dilatácie bronchu, prítomnosť pneumosklerózy, atelektáza. Malé bronchiektázie môžu existovať dlhú dobu bez klinických príznakov.

Hlavným príznakom ochorenia je kašeľ s hnisavým výtokom. Exacerbácie sa vyskytujú na pozadí prechladnutia alebo vírusového ochorenia. V miernych formách zostáva teplota subfebrilná, v ťažkých prípadoch sa vyvíja horúčka. Symptómy sa niekedy zhoršia, potom vyblednú, choroba má opakujúci sa charakter.

Pri bronchiektázii sa vylučuje veľa spúta - od 20 ml do pol litra vychádza s „plnými ústami“. Jeho výtok sa zintenzívňuje ráno alebo keď je daná „správna“ poloha tela - na boľavej strane s hlavou dole. V stoji sa spútum delí na 2 vrstvy: horná je opaleskujúca, obsahuje prímes slín, spodná je hnisavá.

O chronická forma choroba, spútum získava páchnuci zápach, pacienti sa tiež sťažujú na hnilobný zápach v ústach.

Príznaky súvisiace s ochorením:

  • sprievodná fyzická aktivita;
  • cyanóza nasolabiálneho trojuholníka - v prítomnosti pľúcneho srdcového zlyhania;
  • zemitá pleť;
  • strata hmotnosti, nedostatok výšky a hmotnosti;
  • bolesť v hrudnej kosti - ak je pleura zapojená do procesu.

Zmeny na nechtoch v podobe „hodinkových okuliarov“ sú dnes už zriedkavé a len v závažných prípadoch. Pri "suchej" forme ochorenia nemusí byť hnisavý výtok, choroba je diagnostikovaná, keď sa objaví hemoptýza.

Predĺžený priebeh bronchiektázie vedie k rozvoju myokardiálnej dystrofie, ktorá sa prejavuje vo forme bolesti v srdci, hypertenzie, opuchu, dýchavičnosti.

Diagnóza bronchiektázie

Počas vyšetrenia pacienta sa pozorujú tieto údaje:

  • počas auskultácie sa ozývajú rôzne vlhké a suché chrapoty, ktoré sa po odstránení spúta zmenšujú alebo zmiznú;
  • s perkusiou je tuposť zvuku zo strany postihnutých pľúc;
  • porušenie pohyblivosti hrudníka, zaostávanie chorej strany pri dýchaní.

RTG pľúc odhalí zmenu vzoru, „amputáciu“ koreňa pľúc, stlačenie pľúcneho tkaniva atelektázou.

Počas bronchoskopie sa zisťuje prítomnosť hojného viskózneho tajomstva, fenoménu endobronchitídy. Metóda je nielen diagnostická, ale aj terapeutická. Pri bronchoskopii sa odoberá materiál na bakteriologické a cytologické vyšetrenie, dezinfikuje sa bronchiálny strom infúziou antiseptických, mukolytických činidiel a antibiotík.

Bronchografia je štúdium bronchiálneho stromu pomocou kontrastnej látky. Na obrázkoch sa zisťujú bronchiektázie, určuje sa ich tvar, počet, lokalizácia a veľkosť. Oblasti priedušiek nachádzajúce sa pod nástavcami nie sú vyplnené rádiokontrastnou látkou, čo je jeden z diagnostických znakov. Pred vykonaním bronchografie je potrebné vykonať sanitáciu bronchoskopickou metódou.

Počítačová tomografia najpresnejšie ukazuje nielen porážku veľkých priedušiek, ale aj malých bronchiolov, kde kontrastná látka nevstupuje. Okrem toho CT nevyžaduje anestéziu, ako pri bronchografii.

Liečba bronchiektázie

Vykonáva sa konzervatívnymi a chirurgickými metódami.

Konzervatívna terapia v prítomnosti hnisavého spúta zahŕňa vymenovanie antibiotík perorálne a intravenózne. Používa sa skupina cefalosporínov a polosyntetických penicilínov. Súčasne sa pomocou bronchoskopu vykonáva drenáž a sanitácia bronchiálneho stromu - umývanie, odstraňovanie spúta. Do priedušiek sa nalejú antibiotiká, enzýmy (trypsín), mukolytiká (brómhexín, acetylcysteín).

Na zlepšenie výtoku spúta sa pacientom poskytuje drenáž zdvihnutím nožného konca lôžka. Odporúčajú sa aj iné metódy:

  • vibračná masáž;
  • dychové cvičenia;

Je možné liečiť chorobu fyzioterapeutickými metódami mimo obdobia exacerbácie, keď nie je žiadna teplota a hnisavý výtok z priedušiek.

K chirurgickej liečbe sa uchyľuje s neúčinnosťou konzervatívnych metód a zhoršením stavu pacienta. Odstráni sa lalok pľúc - lobektómia. Pri obojstrannom procese sa operácia uskutočňuje v etapách: najprv sa odstráni časť pľúc na jednej strane a po niekoľkých mesiacoch na druhej strane. Niekedy sa operácia vykonáva zo zdravotných dôvodov, keď dôjde k masívnemu pľúcnemu krvácaniu.

Liečba ľudovými prostriedkami

Používajú sa ako doplnok k hlavnej liečbe predpísanej lekárom. Používajú sa protizápalové a.

jazvečí tuk

Jednorazová dávka - 1 polievková lyžica. lyžicu, vložte do pohára horúceho mlieka a vypite. Ďalším spôsobom je hojne prisypať cukor na vrch tuku a vypiť horúce mlieko. Metóda podporuje výtok spúta, ale používa sa nie dlhšie ako 30 dní, pretože tukový produkt negatívne ovplyvňuje pečeň. Po mesačnej prestávke môžete pokračovať v liečbe.

Šťavy proti bronchiektázii

Z čiernej reďkovky. Užíva sa 2 krát denne na dezertnú lyžičku pred jedlom. Môžete do nej pridať med.

Z plantain. Zriedi sa medom v pomere 2 diely šťavy a 1 diel medu. Pite polievkovú lyžicu niekoľkokrát denne.

Čerstvá mrkvová šťava sa zmieša v rovnakých pomeroch s mliekom, vložte 2 polievkové lyžice. l. limetkový med a trvať na tom 6 hodín. Používajte až 6-krát denne na polievkovú lyžicu.

Infúzia s aloe

Niekoľko listov rastliny sa preleje vriacou vodou a mierne rozdrví, pričom sa snažte nepustiť šťavu. Nalejte víno a trvajte 4 dni. Pite 1 polievkovú lyžičku. lyžica trikrát denne.

Liečba ľudové prostriedky vykonávané s cieľom uvoľniť pľúca od spúta. Na to sa používajú bylinné odvary s expektoračným účinkom: s podbeľom, divokým rozmarínom, šalviou, sladkým drievkom. Berú sa len s vlhkým kašľom.

Prevencia

Jeho princípy bronchiektázie sú nasledovné:

  • posilnenie imunity;
  • plnohodnotná strava s dostatkom vitamínov a bielkovín;
  • pravidelné dýchacie cvičenia;
  • prevencia prechladnutia a vírusových infekcií.

Predpoveď

Pacienti sa vždy zaujímajú: je možné vyliečiť bronchiektáziu alebo nie? Zmeny na stenách priedušiek sú nezvratné a je nemožné úplne odstrániť defekt. Pomocou progresívnych metód liečby a prevencie sa však znižuje počet relapsov ochorenia, zlepšuje sa kvalita života pacienta.

.

Bronchiektázia je rozšírenie samostatného úseku priedušiek so zmenami v štruktúre a funkcii. Bronchiektázia nie je nezávislou chorobou, ale vyskytuje sa v dôsledku mnohých iných chorôb a stavov.

Čo je bronchiektázia?

Bronchiektázia zvyšuje náchylnosť pacienta na infekciu dýchacích ciest, čo vedie k častým exacerbáciám a progresii ochorenia. Bronchektázia je teda chronické progresívne bronchopulmonálne ochorenie, ktoré si vyžaduje neustály lekársky dohľad a podpornú liečbu, ktorého objem sa zvyšuje s exacerbáciami.

Príčiny bronchiektázie sú veľmi rôznorodé.

  • Postinfekčné:
    • bakteriálne a vírusové infekcie pľúc
    • tuberkulóza a netuberkulózne mykobaktérie
    • huby
  • Imunodeficiencia:
    • primárny ( vrodené syndrómy sprevádzané znížením tvorby imunoglobulínov a/alebo protilátok alebo poruchou funkcie neutrofilov a iných imunitných buniek)
    • sekundárne (s chemoterapiou, transplantáciami orgánov, infekciou HIV)
  • Genetické ochorenia (cystická fibróza, primárna ciliárna dyskinéza)
  • Aspirácia, gastroezofageálna refluxná choroba (GERD)
  • Vdýchnutie toxických látok (lieky, plyny atď.)
  • Bronchiálne deformity v dôsledku fibrózy, cudzie telesá, nádory, zväčšené lymfatické uzliny, cievne aneuryzmy
  • Vrodené štrukturálne poruchy dýchacieho traktu (tracheobronchomegália, tracheobronchomalácia, patológia chrupavky atď.)
  • Bronchiektázia spojená s inými ochoreniami:
    • ochorenia spojivového tkaniva ( reumatoidná artritída systémový lupus erythematosus, Sjögrenov syndróm, Marfanov syndróm, recidivujúca polychondritída, ankylozujúca spondylitída)
    • zápalové ochoreniačreva (ulcerózna kolitída, Crohnova choroba)
    • iné ochorenia dýchacích ciest (chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP))
    • nedostatok alfa-1 antitrypsínu
  • Alergická bronchopulmonálna aspergilóza
  • Difúzna panbronchiolitída
  • neznámy dôvod(od 26 % do 53 % prípadov).

Starostlivá anamnéza a vyšetrenie pľúc často naznačujú príčinu bronchiektázie. Identifikácia príčiny je dôležitá, pretože v niektorých prípadoch je možná špecifická liečba, ktorá môže zlepšiť priebeh a prognózu ochorenia.

Je možné nezávisle podozrenie na existenciu choroby?

Áno Malo by byť podozrenie na bronchiektáziu:

  • v prítomnosti sťažností na pretrvávajúci kašeľ so spútom, pri absencii zvyku fajčiť
  • ak máte často zápal pľúc
  • ak vykašliavate veľké množstvo spúta až do 100-200 ml denne
  • ak sú vo vykašliavanom spúte pruhy krvi
  • časté zvýšenie teploty a strata hmotnosti

Symptómy bronchiektázie

Symptómy bronchiektázie sa líšia od opakovaných epizód infekcií dýchacích ciest, medzi ktorými všetky príznaky ochorenia úplne vymiznú, až po každodenný kašeľ so spútom, ktorého povaha sa môže meniť od hlienového (bezfarebného) po hlienovohnisavý (svetložltý) a hnisavý (tmavý žltá, zelená alebo sivozelená). Pacienti s bronchiektáziami sa vyznačujú veľkým objemom spúta - až 100-200 ml denne, ale niekedy je spúta vzácnejšia. Pravidelne sa v spúte môžu objavovať krvavé pruhy alebo zrazeniny, čo je spojené s traumou stenčenej steny priedušky počas záchvatového kašľa.

V zriedkavých prípadoch je bronchiektázia komplikovaná ťažkým pľúcnym krvácaním, ktoré si vyžaduje chirurgická intervencia. S prechodom zápalu zo steny priedušky do pľúcneho tkaniva sa môže vyvinúť zápal pľúc, do pohrudnice - bolesť na hrudníku počas dýchania a kašľa. V neskorších štádiách ochorenia sa môže vyvinúť respiračné zlyhanie.

Exacerbácie zápalového procesu pri bronchiektázii sú často sprevádzané slabosťou, predĺženými epizódami teploty (zvyčajne nie vyššou ako 37,2-37,50 ° C), úbytkom hmotnosti.

Diagnostika

Bronchiektázia sa zisťuje pomocou počítačovej tomografie (CT) pľúc s vysokým rozlíšením. Bežná rádiografia a najmä fluorografia nie sú dostatočne citlivé na diagnostiku tohto ochorenia. Podľa CT vyšetrenia pľúc je niekedy možné zistiť príčinu - s vrodené chyby vývoj pľúc, tracheobronchomegália, emfyzém, tuberkulóza atď.

Na zistenie príčiny je spravidla potrebné dodatočný výskum, ktorého spektrum môže byť dosť široké, určuje lekár pri rozhovore s pacientom (zbieranie sťažností a anamnézy), ako aj podľa výsledkov CT vyšetrenia pľúc. Takže pri podozrení na genetické ochorenia sa vykoná genetická analýza, pri podozrení na plesňovú infekciu pľúc sa vykonajú imunologické štúdie (stanovenie protilátok proti hubám) a špeciálne kultivácie spúta na hubovú flóru.

Aké ďalšie štúdie sa používajú pri diagnostike?

Povinné štúdie u pacientov s bronchiektáziami sú bakteriologická analýza spúta a štúdium respiračných funkcií (spirografia, respiračná funkcia alebo telesná pletyzmografia).

Bakteriologická analýza spúta (kultúra spúta)

Bronchiektázia vytvára ideálne podmienky pre kolonizáciu rôznych mikroorganizmov – stála prítomnosť baktérií na povrchu sliznice priedušiek pri bronchiektáziách. Predĺžená kolonizácia baktérií môže spôsobiť zápal aj pri absencii iných provokujúcich faktorov (hypotermia, SARS atď.). Tento zápal sa prejavuje častou alebo pretrvávajúcou bronchitídou s horúčkou, slabosťou, potením, chudnutím.

Ak baktérie nie sú alebo nemôžu byť odstránené z bronchiálneho stromu, zápal sa stáva chronickým s nepretržitou tvorbou hnisavého spúta a poškodením pľúc. Preto je dôležité pravidelne vykonávať bakteriologické vyšetrenie spúta, aby sa kontrolovalo zloženie a počet mikroorganizmov prítomných v prieduškách.

Vyšetrenie funkcie vonkajšieho dýchania (PVD)

O chronický zápal lúmen priedušiek sa zužuje v dôsledku opuchu sliznice priedušiek, nahromadenie hlienu v priesvite priedušiek, niekedy sa môže vyvinúť bronchospazmus (stiahnutie svalov prieduškovej steny).

Všetky tieto procesy zužujú lúmen priedušiek a môžu spôsobiť dýchavičnosť. Na diagnostiku týchto stavov sa používajú rôzne metódy na štúdium funkcie vonkajšieho dýchania. Najjednoduchšou a najdostupnejšou metódou je spirometria, často sú však potrebné aj komplexnejšie metódy výskumu – meranie pľúcnych objemov (telesná pletyzmografia) a hodnotenie difúznej kapacity pľúc (schopnosť prepúšťať kyslík z vdychovaného vzduchu do krvi). Výsledky týchto štúdií sú dôležité pre predpisovanie liečby pacientovi s bronchiektáziami.

Dá sa choroba vyliečiť?

Bronchiektázia je chronické progresívne ochorenie, pri ktorom kvalita života pacientov závisí od prevalencie poškodenia pľúc, stupňa poškodenia pľúcnych funkcií, závažnosti a frekvencie exacerbácií. Je nemožné izolovať túto chorobu. Ale vieme ovplyvniť rýchlosť zhoršovania choroby. V mnohých ohľadoch je rýchlosť progresie určená povahou chronickej bronchiálnej infekcie.

Včasnou diagnostikou, identifikáciou a liečbou ich príčin, adekvátnou liečbou chronických bronchiálnych infekcií, prevenciou exacerbácií a pravidelným lekárskym dohľadom nad pacientom je teda možné spomaliť progresiu ochorenia a zlepšiť kvalitu života pacienta.

Existujú následné programy pre pacientov s bronchiektáziami? Áno, existujú. Kontrolné vyšetrenia u lekára je potrebné naplánovať každých 1 až 6 mesiacov v závislosti od závažnosti ochorenia. Aj pri stabilizovanom stave pacienta (v remisii) je potrebné vykonať všeobecný rozbor spúta a bakteriologické vyšetrenie spúta na posúdenie aktivity zápalu v prieduškách. Pri vyšetrení by mal lekár posúdiť závažnosť dýchavičnosti, prítomnosť alebo neprítomnosť hemoptýzy, celkové príznaky zápal (slabosť, potenie, strata hmotnosti, teplota), počúvajte pľúca a závažné porušenie funkcie pľúc, vykonajte záťažový test (test so 6-minútovou chôdzou).

Každoročné vyšetrenie pacienta s bronchiektáziou by malo zahŕňať spirometriu s bronchodilatátorom na posúdenie rýchlosti poklesu funkcie pľúc, klinický krvný test s C-reaktívnym proteínom (CRP) a imunoglobulínom (Ig) A na posúdenie celkovej zápalovej odpovede telo.

Pri každej návšteve lekára je vhodné merať saturáciu (saturáciu krvi kyslíkom) pomocou pulzného oxymetra. Keď saturácia klesne pod 93%, odporúča sa vykonať kompletnú štúdiu o zložení plynu arteriálnej krvi, aby sa rozhodlo o vymenovaní kyslíkovej terapie.

Pacientom s vysokým rizikom progresie ochorenia sa odporúča CT vyšetrenie pľúc plánovane opakovať 1-krát za 2 roky. Okrem toho sa každý rok, ako aj pri podozrení na závažné alebo život ohrozujúce komplikácie (zápal pľúc, pneumotorax), robí röntgen pľúc.

Pľúcna rehabilitácia pri bronchiektázii

Naše pneumologické oddelenie má vypracovaný „Pľúcny rehabilitačný program pre pacientov s bronchiektáziami“.

Dobre komplexná terapia umožňuje nahradiť bronchoskopickú sanitáciu u pacientov s bronchiektáziami.

  • spútum sa ľahko vykašliava, kašeľ sa vyskytuje prirodzene, lieky sa nalievajú do najmenších priedušiek vrátane antimikrobiálnych látok.
  • zavedenie liekov do bronchu a odstránenie spúta nie je invazívne a traumatické.
  • Pozitívnym účinkom drenážnych techník a špeciálnych cvičení zaradených do kurzu sa zlepšuje lymfatická drenáž priedušiek a ich prekrvenie. V dôsledku toho sa posilňujú ochranné vlastnosti sliznice poškodených priedušiek a okolitého pľúcneho tkaniva.
  • neexistujú žiadne riziká spojené s bronchoskopiou: riziko krvácania, poškodenia a alergickej reakcie na anestéziu.

Základné princípy liečby bronchiektázie pľúc

Liečba pacienta s bronchiektáziou je zameraná na zlepšenie stavu, prevenciu exacerbácií a v dôsledku toho aj progresiu ochorenia.

Ak je známa príčina bronchiektázie, liečba by mala byť zameraná na jej odstránenie.

Hlavné zložky úspechu v liečbe:

  • adekvátna antibiotická liečba;
  • silná mukolytická (riedenie spúta) terapia;
  • bronchodilatátory;
  • dychové cvičenia, dýchacie simulátory;
  • kompletná výživa.

V niektorých prípadoch, najmä s obmedzenou prevalenciou bronchiektázie, je možná chirurgická liečba (odstránenie postihnutej oblasti pľúc), v podmienkach hrudného oddelenia, chirurgickej nemocnice. To si bude vyžadovať konzultáciu s hrudným chirurgom.

Všetci pacienti s bronchiektáziou by mali dostať každoročné očkovanie proti chrípke na jeseň a raz za 5 rokov - pneumokokovú vakcínu "Pneumo-23". Očkovanie, ako každý spôsob liečby, má samozrejme svoje kontraindikácie moderné vakcíny znížiť ich na minimum a umožniť bezpečné očkovanie veľkej väčšiny pacientov, vrátane pacientov s bronchiálnou astmou a inými alergickými ochoreniami.