Fallotova radikálna operačná tetralógia. Rehabilitácia detí po operáciách vrodených srdcových chýb Tetralógia Fallotovho života po operácii

Lekárska veda napredovala, najlepšie mysle, vyvíjajúce nové metódy, neprestávali dúfať, že sa s touto chorobou dá vysporiadať. A nemýlili sa – vďaka úsiliu ľudí, ktorí svoj život zasvätili boju so srdcovými chybami, sa podarilo liečiť, predĺžiť život a zlepšiť jeho kvalitu aj pri takých neduhoch, ako je Fallotova tetralógia. Teraz nové technológie v kardiochirurgii umožňujú úspešne korigovať priebeh tejto patológie s jedinou podmienkou, že operácia bude vykonaná v detstve alebo v ranom detstve.

Samotný názov choroby hovorí, že za svoj vzhľad vďačí nie jednému, ale štyrom defektom naraz, ktoré určujú stav človeka: Fallotova tetralógia je vrodená srdcová choroba, ktorá kombinuje 4 anomálie:

Defekt septa medzi srdcovými komorami, zvyčajne neexistuje žiadna membránová časť septa. Dĺžka tohto defektu je pomerne veľká.
Zvýšenie objemu pravej komory.
Zúženie lúmenu pľúcneho kmeňa.
Posun aorty doprava (dextropozícia) až do bodu, kedy čiastočne alebo dokonca úplne odstupuje z pravej komory.

Fallotova tetráda je v zásade spojená s detstvom, čo je celkom pochopiteľné: choroba je vrodená a očakávaná dĺžka života závisí od stupňa srdcového zlyhania, ktorý je výsledkom toho. patologické zmeny. Nie je pravda, že človek môže očakávať, že bude žiť šťastne až do smrti - takíto „modrí“ ľudia sa nedožívajú vysokého veku a navyše často zomierajú v období dojčenia, ak sa operácia z akéhokoľvek dôvodu odloží. Okrem toho môže Fallotovu tetrádu sprevádzať aj piata anomália vo vývoji srdca, ktorá ho mení na Fallotovu pentádu – defekt predsieňového septa.

Poruchy krvného obehu vo Fallotovej tetralógii

Fallotova tetralógia označuje takzvané „modré“ alebo cyanotické defekty. Porucha prepážky medzi srdcovými komorami vedie k zmene prietoku krvi, v dôsledku čoho krv vstupuje do systémového obehu, ktorý neprináša dostatok kyslíka do tkanív a tie zase začínajú zažiť hladovanie.

V dôsledku narastajúcej hypoxie získava pokožka pacienta kyanotický (kyanotický) odtieň, preto sa tento defekt nazýva "modrý". Situácia s Fallotovou tetrádou sa zhoršuje prítomnosťou zúženia v oblasti kmeňa pľúc. To vedie k tomu, že cez zúžený otvor pľúcna tepna dostatočný objem žilovej krvi nemôže ísť do pľúc, preto jej značné množstvo zostáva v pravej komore a vo venóznej časti systémového obehu (preto pacienti modrajú). Tento mechanizmus venózna kongescia, okrem zníženia okysličovania krvi v pľúcach, prispieva k pomerne rýchlej progresii CHF (chronické srdcové zlyhanie), ktoré sa prejavuje:

cyanóza vo Fallotovej tetralógii

zhoršenie cyanózy;
Porušenie metabolizmu v tkanivách;
Akumulácia tekutiny v dutinách;
Prítomnosť edému.

Aby sa zabránilo takémuto vývoju udalostí, pacientovi sa zobrazí kardio chirurgický zákrok(radikálna alebo paliatívna chirurgia).

Príznaky ochorenia

Vzhľadom na to, že sa ochorenie prejavuje pomerne skoro, v článku sa zameriame na detstva počnúc narodením. Hlavné prejavy Fallotovej tetrády sú spôsobené zvýšením CHF, hoci u takýchto detí nie je vylúčený rozvoj akútneho srdcového zlyhania (arytmia, dýchavičnosť, úzkosť, odmietanie prsníka). Vzhľad dieťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od rozsahu defektu v priehradke. Čím viac týchto porušení, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.Vzhľad dieťaťa do značnej miery závisí od závažnosti zúženia pľúcneho kmeňa, ako aj od rozsahu defektu v prepážke. Čím viac týchto porušení, tým rýchlejšie sa vyvíja klinický obraz.

V priemere prvé prejavy začínajú od 4. týždňa života dieťaťa. Hlavné príznaky:

modrasté sfarbenie koža dieťa sa najprv objaví pri plači, satí, potom môže cyanóza pretrvávať aj v pokoji. Po prvé, cyanóza sa objavuje iba v nasolabiálnom trojuholníku, končekoch prstov, ušiach (akrocyanóza), potom s progresiou hypoxie sa môže vyvinúť celková cyanóza.
Dieťa zaostáva vo fyzickom vývoji (neskôr začne držať hlavu, sadnúť si, plaziť sa).
Zahustenie koncových falangov prstov vo forme "paličiek".
Nechty sú sploštené a okrúhle.
Hrudník je sploštený, v ojedinelých prípadoch dochádza k tvorbe „srdcového hrbu“.
Znížená svalová hmota.
Nesprávny rast zubov (veľké medzery medzi zubami), kaz sa rýchlo rozvíja.
Deformácia chrbtice (skolióza).
Vyvíja sa plochá noha.
Charakteristickým znakom je výskyt cyanotických záchvatov, počas ktorých má dieťa:
- dýchanie sa stáva častejšie (až 80 dychov za minútu) a hlboké;
- koža sa stáva modrofialovou;
- zreničky sa prudko rozširujú;
- objavuje sa dýchavičnosť;
- slabosť je charakteristická až do straty vedomia v dôsledku vývoja hypoxickej kómy;
- môžu sa vyskytnúť svalové kŕče.

typické oblasti cyanózy

Staršie deti majú pri útokoch tendenciu hrbiť sa, keďže táto poloha mierne uľavuje ich kondícii. V priemere takýto útok trvá od 20 sekúnd do 5 minút. Po ňom sa však deti sťažujú na silnú slabosť. V závažných prípadoch môže takýto útok viesť k mŕtvici alebo dokonca k smrti.

Algoritmus akcií v prípade útoku

Je potrebné pomôcť dieťaťu podrepovať, prípadne zaujať polohu „koleno – lakeť“. Táto poloha pomáha znižovať prietok žilovej krvi z dolnej časti tela do srdca, a preto znižuje zaťaženie srdcového svalu.
Prívod kyslíka cez kyslíkovú masku rýchlosťou 6-7 l / min.
Intravenózne podávanie beta-blokátorov (napríklad "Propranolol" rýchlosťou 0,01 mg / kg telesnej hmotnosti) eliminuje tachykardiu.
Zavedenie opioidných analgetík ("morfín") pomáha znižovať citlivosť dýchacieho centra na hypoxiu, znižovať frekvenciu dýchacích pohybov.
Ak sa záchvat nezastaví do 30 minút, môže byť potrebná núdzová operácia.

Dôležité! Pri záchvate neužívajte lieky, ktoré zvyšujú srdcové kontrakcie (kardiotoniká, srdcové glykozidy)! Pôsobenie týchto liekov vedie k zvýšeniu kontraktility pravej komory, čo má za následok dodatočné vypúšťanie krvi cez defekt v priehradke. A to znamená, že venózna krv, ktorá prakticky neobsahuje kyslík, vstupuje do systémového obehu, čo vedie k zvýšeniu hypoxie. Vzniká tak začarovaný kruh.

Na základe akých výskumov sa stanovuje diagnóza Fallotovej tetrády?

Pri počúvaní srdca sa zistí nasledovné: oslabenie tónu II, v druhom medzirebrovom priestore vľavo je určený hrubý „škrabací“ hluk.
Podľa elektrokardiografie sa dajú zistiť EKG známky zväčšenia pravého srdca, ako aj posun osi srdca doprava.
Najinformatívnejší je ultrazvuk srdca, pri ktorom je možné zistiť defekt medzikomorovej priehradky a posun aorty. Vďaka dopplerografii je možné podrobne študovať prietok krvi v srdci: výtok krvi z pravej komory doľava, ako aj ťažkosti s prietokom krvi do pľúcneho kmeňa.

fragment EKG s Fallotovou tetrádou

Liečba

Ak má pacient Fallotovu tetrádu, je dôležité si zapamätať jedno jednoduché pravidlo: operácia je indikovaná všetkým (bez výnimky!) Pacientom s týmto ochorením srdca.

Hlavná metóda liečby tohto srdcového ochorenia je iba chirurgická. Optimálny vek na operáciu je 3-5 mesiacov. Najlepšie je vykonať operáciu plánovaným spôsobom.

Existujú situácie, kedy možno budete potrebovať núdzovú operáciu v skoršom veku:

Časté útoky.
Vzhľad cyanózy kože, dýchavičnosť, zvýšená srdcová frekvencia v pokoji.
Výrazné spomalenie fyzického vývoja.

Zvyčajne sa núdzovo vykonáva takzvaná paliatívna operácia. Umelý skrat (spojenie) medzi aortou a kmeňom pľúcnice sa nevytvára počas. Tento zásah umožňuje pacientovi dočasne zosilnieť pred vykonaním komplexnej, viaczložkovej a zdĺhavej operácie zameranej na odstránenie všetkých defektov Fallotovej tetrády.

Ako sa operácia vykonáva?

Vzhľadom na kombináciu štyroch anomálií tohto srdcového ochorenia je chirurgická intervencia v tejto patológii jednou z najťažších v kardiochirurgii.

V celkovej anestézii sa hrudník nareže pozdĺž prednej línie.
Po poskytnutí prístupu k srdcu je pripojený prístroj srdce-pľúca.
Rez sa urobí v srdcovom svale zo strany pravej komory tak, aby sa nedotýkal koronárnych artérií.
Z dutiny pravej komory je prístup k pľúcnemu kmeňu, zúžený otvor je vypreparovaný a chlopne sú plastové.
Ďalším krokom je uzavretie defektu komorového septa pomocou syntetického hypoalergénneho (dacron) alebo biologického (z tkaniva srdcového vaku – perikardu) materiálu. Táto časť operácie je pomerne náročná, keďže anatomický defekt septa sa nachádza v blízkosti kardiostimulátora.
Po úspešnom absolvovaní predchádzajúcich etáp je stena pravej komory zošitá, krvný obeh je obnovený.

Táto operácia sa vykonáva výlučne vo vysokošpecializovaných kardiochirurgických centrách, kde sa nazbierali relevantné skúsenosti s manažmentom takýchto pacientov.

Možné komplikácie a prognóza

Najčastejšie komplikácie po operácii sú:

V priemere je pooperačná úmrtnosť do 8-10%. Ale bez chirurgickej liečby dĺžka života detí nepresiahne rok. V 30% prípadov nastáva smrť dieťaťa v dojčenskom veku na zlyhanie srdca, mŕtvicu a zvyšujúcu sa hypoxiu.

Počas chirurgickej liečby u detí do 5 rokov však veľká väčšina detí (90 %) pri opätovnom vyšetrení vo veku 14 rokov neodhalí u svojich rovesníkov žiadne známky oneskorenia vo vývoji.

Navyše 80 % operovaných detí vedie normálny život, ktorý sa prakticky nelíši od ich rovesníkov, okrem obmedzení nadmernej fyzická aktivita. Je dokázané, že čím skôr bola vykonaná radikálna operácia na odstránenie tohto defektu, tým rýchlejšie dieťa zotavujú sa, dobiehajú vo vývoji svojich rovesníkov.

Je označenie skupiny postihnutia indikované pre chorobu?

Pred radikálnou operáciou srdca, ako aj 2 roky po operácii sa všetkým pacientom preukáže registrácia zdravotného postihnutia, po ktorej sa vykoná opätovné vyšetrenie.

Pri určovaní skupiny postihnutia veľký význam majú nasledujúce ukazovatele:

Je po operácii porucha krvného obehu.
Či zostáva stenóza pľúcnej tepny.
Účinnosť chirurgickej liečby a či sú po operácii komplikácie.

Dá sa Fallotova tetralógia diagnostikovať in utero?

Diagnóza tohto srdcového ochorenia priamo závisí od kvalifikácie vykonávajúceho špecialistu ultrazvuková diagnostika počas tehotenstva, ako aj z úrovne ultrazvukového prístroja.

Pri odbornom ultrazvuku odborníkom vysokej kategórie je Fallotova tetráda zistená v 95% prípadov do 22 týždňov, v treťom trimestri tehotenstva je táto chyba diagnostikovaná takmer v 100% prípadov.

Okrem toho je dôležitým faktorom genetická štúdia, takzvané „genetické dvojky a trojky“, ktoré sa vykonávajú ako skríning u všetkých tehotných žien po dobu týždňov. Je dokázané, že Fallotova tetráda je v 30% prípadov kombinovaná s inými anomáliami, najčastejšie chromozomálnymi ochoreniami (Downov syndróm, Edwardsov syndróm, Patau a pod.).

Čo robiť, ak sa táto patológia zistí u plodu počas tehotenstva?

Ak sa toto ochorenie srdca zistí v kombinácii so závažnou chromozomálnou anomáliou, sprevádzanou ťažkými poruchami duševného vývoja, je žene zo zdravotných dôvodov ponúknutý potrat.

Ak sa zistí len srdcová vada, tak poradia: pôrodník-gynekológ, kardiológovia, kardiochirurgovia, neonatológovia, ako aj tehotná žena. Na tejto konzultácii je žene podrobne vysvetlené: aké je nebezpečenstvo tejto patológie pre dieťa, aké môžu byť dôsledky, ako aj možnosti a metódy chirurgickej liečby.

Napriek viaczložkovej povahe Fallotovej tetrády je toto srdcové ochorenie operovateľné, to znamená, že podlieha chirurgickej korekcii. Toto ochorenie nie je veta pre dieťa.Moderná úroveň medicíny umožňuje v 90% prípadov výrazne zlepšiť kvalitu života pacienta komplexnou, viacstupňovou operáciou.

V súčasnosti kardiochirurgovia prakticky nepoužívajú paliatívne operácie, ktoré len dočasne zlepšujú stav pacienta. Prioritným smerom je radikálna operácia vykonaná v ranom detstve (do jedného roka). Tento prístup vám umožňuje normalizovať celkový fyzický vývoj, vyhnúť sa tvorbe pretrvávajúcich deformácií v tele, čo výrazne zlepšuje kvalitu života.

Operácia tetrád Fallot

Fallotova tetralógia u novorodencov: ako sa zbaviť defektu

Fallotova tetralógia u novorodencov patrí medzi vrodené srdcové chyby u detí. Jeho podiel je 10% z celkového počtu tejto skupiny ochorení a 50% "modrých" (cyanotických) defektov.

Bez liečby je jej výsledok skôr smutný – štvrtina chorých detí sa nedožije ani roka. V priemere títo pacienti žijú 12 rokov.

Podstata choroby

Tetrad znamená v latinčine štyri. Toľko zložiek srdcových porúch je zahrnutých v indikovanej chybe:

Absencia časti medzikomorového septa.
Kompresia (stenóza) časti pravej komory, odkiaľ sa venózna krv dostáva do pľúcnej tepny. A ona má zase zúžený lúmen.
Neprirodzená poloha aorty. Normálne sa jeho ústa nachádzajú nad ľavou komorou. O túto chorobu posunie sa doprava (dextropozícia) a aorta je nad poškodením medzikomorového septa, nad dvoma komorami. Toto usporiadanie sa prirovnáva k polohe jazdca v sedle koňa.
Zvýšiť svalové tkanivo(hypertrofia) pravej komory niekoľkokrát v porovnaní so stenou zdravého srdca.

Posledné dve vady možno považovať za dôsledok prvej.

Fyziologické zmeny v srdci

Anatomické chyby v štruktúre srdca dieťaťa znamenajú zmenu v jeho práci. V normálne vyvinutom orgáne je všetko celkom jednoduché: venózna krv vstupuje cez pravú stranu srdca do malého (pľúcneho) obehu.

Tam je nasýtený kyslíkom, mení sa na arteriálny a vracia sa do ľavej predsiene. Ľavá komora potom „vystreľuje“ krv do aorty, do systémového obehu.

V prípade Fallotovej tetrády v dôsledku absencie časti priehradky medzi komorami a zúženia výstupu z pravej komory žilovej krv prichádza nie po normálnej ceste, ale vstupuje do ľavej komory, kde sa mieša s arteriálnou.

Menšia časť krvi vstupuje do pľúc, pretože väčšina žilovej krvi opäť odtiekla vo veľkom kruhu.

Vonkajšie prejavy a symptómy

V dôsledku cirkulácie venóznej krvi cez tepny (kde by sa za normálnych okolností mala nachádzať iba arteriálna, okysličená krv) dochádza k zafarbeniu kože a slizníc. Modrá farba(cyanóza). Toto je jeden z vonkajších príznakov ochorenia. Stupeň jeho prejavu bude závisieť od množstva venóznej krvi, ktorá vstúpila do hlavného krvného obehu.

U novorodencov sa tento príznak neprejaví okamžite, ale až po niekoľkých dňoch. Najprv sa môže vyskytnúť cyanóza pri fyzickej námahe: pri kŕmení alebo plači. K tomu sa pridáva dýchavičnosť.

Vrchol týchto prejavov spadá na 2-3 roky. Aktivitu u chorého dieťaťa nahrádza letargia. Dýcha zhlboka a často. Existuje tachykardia. Aby sa znížil prietok žilovej krvi, deti sa hrbia. Dýchavičnosť – cyanotické záchvaty sa stávajú častejšie. Niekedy dochádza k strate vedomia.

Komu vonkajšie znaky zahŕňa aj zmeny v štruktúre ruky. Pacientove prsty pri nechtoch zhrubnú a stanú sa ako paličky. Samotné nechty sú tiež deformované, stávajú sa vypuklé, ako okuliare na hodinky. Choré deti môžu byť diagnostikované s oneskorením vo vývoji, často trpia prechladnutím a infekčnými chorobami.

Diskutované ochorenie srdca často sprevádzajú ďalšie ochorenia - koarktácia aorty. Downov syndróm a iné choroby. Preto sa príznaky sprievodných ochorení miešajú s jeho klinickým obrazom.

Typy chorôb

Existuje niekoľko typov ochorení:

skorá cyanotická, keď sa cyanóza objaví v prvom roku života dieťaťa;
klasický, keď sa tento príznak prejaví po 2-3 rokoch;
ťažké, sprevádzané dýchavičnosťou a cyanotickými záchvatmi;
bledá (ationatická) forma, pri ktorej vôbec nie je cyanóza.

Všetky závisia od stupňa poškodenia srdca a zmien fyziologických procesov v ňom. Napríklad pri druhom type je odtok pozorovaný vo väčšej miere. arteriálnej krvi do ľavej komory, čo nevedie k cyanóze.

Príčiny ochorenia

Keďže ide o vrodené ochorenie, zlyhanie nastáva už v štádiu prenatálny vývoj. Rovnako ako iné defekty, Fallotova tetráda je položená pred 9. týždňom tehotenstva, kedy dochádza k tvorbe srdca plodu. Ak v tomto čase dôjde k vplyvu negatívnych faktorov, znamená to porušenie vo vývoji orgánu.

Príčiny patológie ležia na úrovni génov a môžu byť dvoch typov:

dedičné, keď jeden z príbuzných mal takúto chorobu;
získané pod vplyvom rôznych mutagénov. Môže to byť inak ionizujúce žiarenie, chemických látok(niektoré lieky, škodlivé zlúčeniny), alkohol, rôzne vírusy a mikroorganizmy.

Predisponujúce faktory pre vznik defektu sú chronické a akútne ochorenia matky počas tehotenstva, podvýživa, zlé návyky.

Ako sa vyhnúť rozvoju defektu

Na túto konkrétnu chorobu neexistuje žiadny liek. Riziko jeho výskytu však môžete znížiť dodržiavaním určitých pravidiel:

zaregistrujte sa u lekára včas a v plnom rozsahu dodržiavajte jeho pokyny. Užívajte lieky len pod lekárskym dohľadom;
odmietnuť zlé návyky;
vyhnúť sa vystaveniu škodlivým mutagénom;
držať diétu.

Fallotova tetralógia

Čo je Fallotova tetráda?

Fallotova tetralógia (TF) je kombináciou štyroch srdcových chýb. Choroba je prítomná pri narodení. V prítomnosti Fallotovej tetrády sa zhoršuje krvný obeh a zásobovanie telesných tkanív kyslíkom.

Štyri defekty, ktoré tvoria Fallotovu tetrádu, sú:

Defekt komorového septa (VSD) - diera v stene srdca, ktorá oddeľuje jeho dve spodné komory;
Aortálna dextropozícia - aorta, ktorá je najväčšou tepnou tela, vychádza z ľavej komory, ale čiastočne pokrýva alebo vystupuje aj z pravej komory;
Stenóza pľúcnej tepny - zúženie srdcová chlopňa ktorý reguluje prietok krvi zo srdca do pľúc;
Hypertrofia pravej komory je výrazne zvýšená veľkosť svalov na pravej strane srdca.

VSD a dextropozícia aorty môžu viesť k zníženiu množstva kyslíka v krvi a telesných tkanivách. Pľúcna stenóza a hypertrofia pravej komory môžu brániť prietoku krvi do pľúc, čo tiež znižuje množstvo kyslíka v krvi.

Fallotova tetralógia

Srdce dieťaťa sa vyvíja veľmi skoro v tehotenstve. Vzhľad Fallotovej tetrády je spôsobený anomáliami počas tohto obdobia vývoja. Nie je presne známe, prečo sa tieto anomálie vyskytujú. Predpokladá sa, že niektoré z nich môžu súvisieť s génmi, výživou matky alebo vystavením infekciám. Vo väčšine prípadov Fallotovej tetrády sú však príčiny neznáme.

Rizikové faktory pre Fallotovu tetralógiu u dieťaťa

Faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko TF, zahŕňajú:

Rodinná história;
Materské užívanie kyseliny retinovej;
Materská medikácia flukonazol;
Zneužívanie alkoholu;
infekcia rubeoly u matky;
Tehotenstvo nad 40 rokov;
Materská cukrovka.

Niektorí ľudia s Fallotovou tetrádou majú tiež genetickú poruchu, ktorá môže zahŕňať Downov syndróm. CHARGE syndróm a asociácia VACTERL.

Tetralógia Fallotových symptómov

U väčšiny pacientov sa príznaky objavia počas prvých týždňov života. U detí s miernou TF sa príznaky môžu objaviť oveľa neskôr. Chorobu nemožno diagnostikovať, kým dojča alebo dieťa nie je aktívnejšie. Fyzická aktivita kladie väčší tlak na srdce, čo následne spôsobuje symptómy.

Symptómy Fallotovej tetrády môžu zahŕňať:

Modrá farba kože a pier spôsobená nízkou hladinou kyslíka v krvi;
Dýchavičnosť a rýchle dýchanie spôsobené nízkou hladinou kyslíka v krvi;
U starších detí sa pri námahe môže vyskytnúť dýchavičnosť a mdloby;
Zhrubnutie končekov prstov.

V závažných prípadoch sa môže vyskytnúť prudké zhoršenie príznaky, keď hladina kyslíka v krvi prudko klesne. Symptómy zahŕňajú:

Veľmi modré pery a pokožka (cyanóza)
Dieťa sa zadýchava a stáva sa podráždeným;
Ak hladina kyslíka naďalej klesá, dieťa sa stáva ospalým alebo omdlieva;
Staršie deti si môžu drepnúť s kolenami blízko hrudníka, aby sa vyrovnali s dusením.

Diagnóza Fallotovej tetrády

Fallotova tetralógia je často diagnostikovaná krátko po narodení. Lekár sa spýta na príznaky dieťaťa a anamnézu matky a vykoná fyzické vyšetrenie.

Lekár môže začať vyšetrenie na základe príznakov dieťaťa. Novorodencovi s modrou pokožkou (cyanózou) sa podáva doplnkový kyslík. Ak kyslík nezmierňuje symptómy, môže byť podozrenie na srdcovú chybu. Ak je farba kože normálna, vykonajú sa testy na zistenie srdcových šelestov.

Na snímanie vnútorných štruktúr dieťaťa sa používajú tieto metódy:

Problémy so srdcom sa dajú zistiť aj katetrizáciou srdca.

Tetralógia Fallotovej liečby

Na zmiernenie príznakov Fallotovej tetrády sú predpísané lieky. Pomôžu tiež predchádzať komplikáciám.

Srdcové chyby sa liečia chirurgicky. Chirurgické možnosti zahŕňajú:

Dočasná (paliatívna) operácia pre Fallotovu tetralógiu

Dojčatá s ťažkou Fallotovou tetralógiou sú kontraindikované na plnohodnotnú operáciu v ranom veku. Dočasná operácia pomôže zvýšiť množstvo kyslíka v krvi, čo dieťaťu poskytne čas vyrásť, zosilnieť a pripraviť ho na operáciu.

Pri dočasnej operácii sa vykonáva zákrok na vytvorenie cievnej anastomózy - skratu, cez ktorý smeruje krv cez problémové oblasti srdca priamo do pľúc. To zvýši prietok krvi do pľúc a nasýti ich kyslíkom.

Radikálna operácia pre Fallotovu tetralógiu

Väčšina detí s VSD podstúpi operáciu na otvorenom srdci počas prvých niekoľkých rokov života. Prevádzkové kroky zahŕňajú:

Uzavretie diery v srdci "náplasťou";
Zlepšenie prietoku krvi zo srdca do pľúc pomocou jednej alebo viacerých z nasledujúcich metód:
Odstránenie celého alebo časti zhrubnutého srdcového svalu na pravej strane srdca
Oprava alebo výmena chlopne, ktorá umožňuje krvi voľne prúdiť zo srdca do pľúc
Zväčšenie veľkosti krvných ciev, ktoré prenášajú krv do pľúc.

V niektorých prípadoch sa medzi srdce a krvné cievy, ktoré idú do pľúc, umiestni skrat.

Vo väčšine prípadov sa operácia úspešne skončí. U niektorých pacientov je potrebná ďalšia operácia. Po operácii pacient vždy potrebuje dlhodobé sledovanie, aby sa odhalili opakujúce sa alebo nové problémy.

Prevencia Fallotovej tetrády

K dnešnému dňu neexistujú žiadne metódy, ktoré by vopred zabránili výskytu Fallotovej tetrády u dieťaťa.

Liečba Fallotovej tetralógie v Izraeli

97% operácií pri liečbe Fallotovej tetralógie v Izraeli je úspešných. Táto štatistika zaisťuje izraelskú kardiochirurgiu ako svetového lídra.

Vrodená srdcová chyba nazývaná Fallotova tetráda zahŕňa 4 anomálie:

Správne postavenie aorty, tzv. jazdec na aorte
Hypertrofia pravej komory, ktorá sa vyvíja s vekom
Defekt komorového septa spôsobujúci hemodynamické poruchy
Stenóza pľúcnej tepny

Okrem fyzikálnych a auskultačných vyšetrení sa na diagnostiku ochorenia používajú moderné prístroje a pokročilé techniky, a to:

Elektrokardiogram na zistenie príznakov hypertrofie pravej komory
Ultrazvuková echokardiografia na zistenie stavu dutín srdca, chlopní, veľkých ciev
Rádiografia na vizualizáciu obrysov srdca, zväčšenie pravej komory
Srdcová katetrizácia a angiografiaštudovať stav štruktúr srdca a krvných ciev, identifikovať ďalšie anomálie.
Tomografické štúdie sú predpísané vo výnimočných prípadoch, aby sa zabránilo dodatočnému ožiareniu tela dieťaťa.

Liečba Fallotovej tetrády u detí sa vykonáva jedinou metódou - chirurgickým zákrokom. Spravidla sa operujú deti, ktoré dosiahli vek 3 rokov.

Závažný stupeň defektu však môže byť indikáciou na operáciu v skoršom veku. V centrách na liečbu Fallotovej tetralógie v Izraeli sa chirurgické zákroky vykonávajú unikátnymi technológiami aj u plodu cez cievnu sondu zavedenú do pupočnej tepny. Naučiť sa viac…

Pri liečbe Fallotovej tetrády na izraelských klinikách sa používajú dve metódy:

Radikálna korekcia - operácia otvoreného srdca pomocou prístroja srdce-pľúca a pľúcnej ventilácie. Vykonáva sa plastika pľúcnej tepny, redukcia objemu pravej komory, zúženie medzikomorového ústia a náhrada pľúcnej chlopne.
Paliatívna chirurgia - na zlepšenie fungovania postihnutého orgánu sa aplikuje anastomóza spájajúca pľúcnu tepnu s podklíčkom.

Tradične sa liečba patológie uskutočňuje v dvoch fázach: pacienti mladší ako 3 roky podstupujú paliatívne operácie, ktoré obnovujú funkcie pľúcneho obehu. Po 4-6 mesiacoch sa vykoná radikálna operácia.

Zavedenie najnovšieho vývoja izraelských kardiochirurgov však umožňuje odchýliť sa od klasických metód: v prípade diagnózy Fallotovej tetrády sa operácia vykonáva v jednej fáze.

Inovácie v liečbe

Izraelská kardiológia nielen úspešne prijíma osvedčené postupy iných krajín pri liečbe srdcových patológií, aktívne zdokonaľuje najnovšie techniky, ale vyvíja aj svoje vlastné unikátne technológie. V prvom rade hovoríme o minimálne invazívnej chirurgii.

Recenzie liečby Fallotovej tetrády v Izraeli endovideochirurgickými metódami poskytujú predstavu o ich skutočných výhodách:

menej traumatické,
absencia možnosti množstva komplikácií, ktoré sa môžu vyskytnúť pri otvorených intervenciách,
rýchle pooperačné zotavenie.

V niektorých formách Fallotovej tetrády sa potrebné manipulácie vykonávajú pomocou sondy, ktorá sa vloží cez punkciu do femorálnej artérie. Naučiť sa viac…

Liečebný program

Po príchode na kliniku dostane pacient do rúk liečebný program, ktorý špecifikuje postupnosť úkonov a náklady na liečbu Fallotovej tetralógie v izraelských nemocniciach.

Komplex laboratórnych a inštrumentálnych diagnostických štúdií
Vymenovanie u kardiológa
Plnenie predoperačných termínov, operácia
rehabilitačné obdobie
Konzultácia s kardiológom po operácii
Ďalšie sledovanie obnovy tela

Otázky od našich pacientov

1. Aké sú prognózy po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády?

Prognóza je zvyčajne dobrá. Pacienti môžu pracovať, viesť aktívny životný štýl zo sociálneho a fyzického hľadiska. Je potrebné neustále sledovať odborníka, prevenciu endokarditídy pred zubnými alebo chirurgickými výkonmi. Je potrebné mať na pamäti, že čím starší je pacient v čase operácie, tým menej uspokojivá je prognóza.

2. Prečo sa Fallotova tetralógia môže vyvinúť?

Ochorenie je vrodené. Výskyt patológie môže byť ovplyvnený rôznymi faktormi: prenosom tehotných vírusových a infekčné choroby napr. rubeola, šarlach; nekontrolované užívanie hormonálnych, spacích piluliek, sedatív lieky a užívanie drog a alkoholu počas tehotenstva. Negatívnu úlohu môže zohrať dedičnosť.

3. Aký je rehabilitačný proces po operácii pľúcnej chlopne?

Proces rehabilitácie po kardiochirurgickom zákroku má vytvoriť optimálne podmienky pre kvalitu života pacienta. Hlavná časť úsilia by mala byť zameraná na fyzické cvičenia, výkon liečebná gymnastika. Precvičuje a posilňuje srdcový sval, znižuje hladinu cholesterolu v krvi, stabilizuje krvný tlak. Aktívny životný štýl vám umožňuje kontrolovať telesnú hmotnosť a zvyšuje odolnosť voči stresu.

Výhody práce s ServiceMed

Aplikácia v liečbe moderné techniky vrátane minimálne invazívnych
Vysoká úroveň prevádzky v moderných kardiocentrách Pohodlný pobyt na klinike pod dohľadom vysokokvalifikovaného personálu

Za všetkých týchto podmienok sú náklady na liečbu Fallotovej tetrády pomocou ServiceMed v priemere o 30 % nižšie ako na klinikách v iných krajinách.

Vytvárame tie najoptimálnejšie podmienky pre návrat našich pacientov do zdravého života!

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia označuje také defekty, pri ktorých sa cyanóza môže prejavovať postupne. Niekedy je to sotva viditeľné a iba indikátory hemoglobínu a erytrocytov môžu naznačovať neustále nedostatočné nasýtenie arteriálnej krvi kyslíkom (existuje dokonca aj výraz „bledá tetráda“), ale to nemení anatomickú podstatu samotného defektu.

Podľa definície („tetrad“ znamená „štyri“) má tento defekt štyri porušenia normálnej štruktúry srdca.

Prvou zo štyroch zložiek tetrády je veľký defekt komorového septa. Na rozdiel od defektov uvedených vyššie u tetrády nejde len o dieru v priehradke, ale o absenciu úseku priehradky medzi komorami. Jednoducho tam nie je, a teda komunikácia medzi komorami je bez prekážok.

Druhou zložkou je poloha aortálneho ústia. Je posunutý vo vzťahu k norme dopredu a doprava a ukazuje sa, že sedí, akoby „prekrýval“ defekt. Slovo „top“ je tu veľmi presné. Predstavte si muža na koni s jednou nohou vpravo a druhou vľavo od kríža, s trupom v strede a nad ním. Ukazuje sa teda, že aorta sedí v sedle nad vytvoreným otvorom a nad oboma komorami a neodchádza iba zľava, ako napr. normálne srdce. Ide o tzv "dextropozícia"(t. j. posun doprava) aorty, alebo jej čiastočný výtok z pravej komory, je druhou zložkou Fallotovej tetrady zo štyroch.

Treťou zložkou je svalové, intraventrikulárne zúženie výstupného úseku pravej komory, ktoré ústi v ústí pľúcnice. Kmeň a vetvy tejto tepny sú tiež často oveľa užšie ako normálne.

A nakoniec štvrtý - výrazné zhrubnutie všetkých svalov pravej komory, celej jej steny, niekoľkonásobok svojej normálnej hrúbky.

Čo sa deje v srdci, ktorému príroda dala takú ťažkú úlohu? Ako dodať kyslík do tela novorodenca? Koniec koncov, musíte sa s tým vyrovnať!

Pozrime sa, čo sa v takejto situácii stane s prietokom krvi. Venózna krv z dutej žily, t.j. z celého tela, prechádza do pravej predsiene. Cez trikuspidálnu chlopňu vstupuje do pravej komory. A tu existujú dva spôsoby: jeden - cez široko otvorený defekt do aorty a do systémového obehu a druhý - do pľúcnej tepny zúženej na začiatku, kde je odpor prietoku krvi oveľa väčší.

Je jasné, že v malom kruhu, t.j. cez pľúca prejde menšia časť venóznej krvi a väčšina sa vráti späť do aorty a zmieša sa s arteriálnou krvou. Táto prímes žilovej, nezoxidovanej krvi vytvára celková podvýživa a spôsobuje cyanózu. Jeho stupeň bude závisieť od toho, aká časť krvi vo veľkom kruhu je podsýtená, t.j. žilového systému a do akej miery sú zapnuté tieto „ochranné“ mechanizmy - zvýšenie počtu červených krviniek, o ktorých sme hovorili vyššie. Zhrubnutie svalovej steny pravej komory je len jej reakciou na výrazne zvýšenú záťaž v porovnaní s normou.

Ihneď po narodení dieťa vyzerá normálne, ale po niekoľkých dňoch si môžete všimnúť jeho úzkosť, dýchavičnosť pri najmenšom namáhaní, z ktorých hlavným je teraz sanie.

Cyanóza môže byť úplne neviditeľná alebo sa môže objaviť iba pri plači. Dieťa normálne priberá. Niekedy sa však zrazu akoby začne dusiť, prevracia oči a nie je celkom jasné, či je v takej chvíli pri vedomí alebo nie. Tento stav trvá niekoľko sekúnd až niekoľko minút a zmizne tak náhle, ako začal. to - dyspnoe-kyanotický záchvat, nebezpečný aj na krátky čas, pretože jeho výsledok je nepredvídateľný. Samozrejme, aj pri najmenšom podozrení na takýto stav by ste mali okamžite navštíviť lekára.

Pri Fallotovej tetráde sa záchvaty ako súčasť klinického obrazu môžu vyskytnúť aj pri absencii závažnej cyanózy. A vo všeobecnosti sa cyanóza s touto chybou zistí spravidla v druhej polovici života a niekedy aj neskôr. Nemusí dôjsť ani k záchvatom – sú spojené so stupňom zúženia výstupného úseku pravej komory, ktorý je, samozrejme, u všetkých pacientov iný.

S Fallotovou tetrádou môžu deti žiť niekoľko rokov, ale ich stav sa nevyhnutne zhoršuje: cyanóza sa stáva veľmi výraznou, deti vyzerajú vychudnuté a zaostávajú vo vývoji za svojimi rovesníkmi. Pre nich je najpohodlnejšia poloha drepovanie, strčil si kolená pod seba. Je pre nich ťažké pohybovať sa, hrať sa, viesť normálny život a užívať si ho. Sú vážne chorí. Diagnóza sa vykoná pri prvom kompetentnom kardiologickom vyšetrení, po ktorom okamžite vznikne otázka chirurgickej starostlivosti. Stupeň jeho naliehavosti závisí od konkrétnej situácie, ale nie je možné operáciu oddialiť: následky cyanózy a záchvatov sa môžu stať nezvratnými, ak vedú k neurologickým poruchám a najmä k poškodeniu centrálneho nervového systému. V situácii, keď je cyanóza málo alebo vôbec nie výrazná (tzv. „bledá tetráda“), je nebezpečenstvo menšie, ale stále je.

Aké sú metódy chirurgickej liečby Fallotovej tetrády?

Sú dva spôsoby. Prvým je uzavretie defektu komorového septa a odstránenie prekážky prietoku krvi v pravej komore a pľúcnej tepne. to - radikálna korekcia defektu. Je jasné, že sa vykonáva na otvorenom srdci pod kardiopulmonálnym bypassom. Dnes sa to dá robiť v každom veku, no nie vždy a zďaleka nie všade. Pri operácii na otvorenom srdci vždy existuje riziko. Ale varianty anatómie Fallotovej tetrády, hoci majú jeden spoločný názov, sa od seba líšia, niekedy výrazne a riziko je niekedy príliš veľké na to, aby sa takáto veľká rekonštrukčná operácia urobila „na jeden záťah“. Našťastie existuje aj iný spôsob – najskôr urobiť paliatívnu, pomocnú operáciu.

Anastomóza medzi systémovým a pľúcnym kruhom

Pri tejto operácii sa vytvorí anastomóza - umelý skrat, t.j. komunikácia medzi kruhmi krvného obehu, čo je vlastne nový ductus arteriosus (namiesto toho, ktorý sa prirodzene uzavrel). Keď je jedna z ciev systémového obehu pripojená k pľúcnej tepne, „modrá“, „polovičná“ krv, ktorá je nedostatočne nasýtená kyslíkom, prejde cez pľúca a množstvo kyslíka v nej sa výrazne zvýši. Táto operácia je uzavretá, nevyžaduje umelú cirkuláciu a je veľmi dobre vyvinutá aj u najmenších detí.

Dnes sa vykonáva zošitím krátkej syntetickej trubice medzi pôvodom podkľúčovej tepny a pľúcnicou. Priemer trubice je 3-5 mm a dĺžka je 2-3 cm.

Táto operácia, ktorá zachránila životy tisícok detí, sa využíva nielen pri Fallotovej tetráde, ale aj pri iných vrodených vývojových chybách s cyanózou, ktorých príčinou je zúženie výstupného úseku pravej komory a nedostatočné prekrvenie pľúcne lôžko, t.j. do pľúcneho obehu. V budúcnosti, odvolávajúc sa na ďalšie defekty, sa nebudeme tak podrobne zaoberať princípom tejto operácie, ale povieme „anastomóza medzi systémovým a pľúcnym kruhom“, čím naznačujeme, že už viete, o čo ide.

Výsledky operácie sú úžasné: dieťa sa sfarbí do ružova priamo na operačnom stole, ako keby sa prvýkrát v živote zhlboka nadýchlo. Príznaky cyanózy okamžite zmiznú, rovnako ako dýchavičnosť a cyanotické záchvaty a bezprostredný život dieťaťa sa zdá byť bez mráčika. Ale to sa len zdá. Hlavná chyba zostáva. Navyše sme k nemu pridali ešte jeden, hoci sme mu pomohli prežiť.

Pacienti, ktorí podstúpili anastomózu, môžu žiť 5-10 rokov alebo viac. Ale aj keď nie sú žiadne komplikácie, časom sa funkcia anastomózy zhoršuje, stáva sa nedostatočnou: dieťa napokon rastie, defekt sa nekoriguje a veľkosť anastomózy je konštantná. A hoci sa dieťa cíti dobre, myšlienka, že nie je úplne vyliečené, vás nenechá na pokoji. Na následnú korekciu defektu odporúčame pripraviť sa do 6-12 mesiacov po prvej operácii.

Radikálna oprava spočíva v uzavretí defektu náplasťou (po ktorej sa aorta rozvetví len z ľavej komory, ako má), odstránení zúženej oblasti vo výtokovom trakte pravej komory a rozšírení pľúcnice náplasťou, keď nevyhnutné. Ak bola predtým uložená anastomóza, potom je jednoducho obviazaná.

Ktorý spôsob liečby sa zvolí, závisí od konkrétnej situácie – od anatómie defektu a od stavu dieťaťa. Preto sa tu môžeme obmedziť na radu.

Hlavne sa snažte upokojiť. Vidíte - je potrebné a možné liečiť: existujú spoľahlivé, časom overené metódy liečby. Kedy by sa mali aplikovať? Ak je dieťaťu zle, je modré, zaostáva vo vývoji, máva záchvaty, o ktorých sme písali vyššie – jednoducho nie je čas na reflexiu. Treba mu urobiť paliatívnu operáciu, t.j. vykonať anastomózu. A to urgentne, aby sa predišlo možným komplikáciám. Táto operácia navyše pripraví dieťa a jeho srdce na druhú, radikálnu nápravu.

S "bledým" priebehom Fallotovej tetrády bez atakov a bez výraznej cyanózy a za prítomnosti podmienok je možné bez uchýlenia sa k anastomóze okamžite urobiť radikálnu korekciu. Je však žiaduce, aby sa takáto operácia vykonávala na klinikách, kde je nielen dostatočné technické vybavenie, ale aj značné skúsenosti. Takýchto ambulancií je u nás čoraz viac.

Prvé vážnejšie pokusy o chirurgickú liečbu Fallotovej tetrády sa uskutočnili pred viac ako polstoročím a nebolo by prehnané povedať, že práve týmto sa začala celá operácia cyanotických vrodených srdcových chýb. Za takú obrovskú dobu sú metódy liečby Fallotovej tetrády do detailov vypracované a výsledky aj dlhodobé (t.j. po roku) sú výborné. A nahromadené skúsenosti ukazujú, že dnes je táto operácia - v jedno- alebo dvojstupňovej verzii - celkom bezpečná a vďačná.

Pacienti, ktorí podstúpili liečbu v ranom detstve, sa stávajú prakticky zdravými plnohodnotnými členmi spoločnosti. Môžu študovať, pracovať a ženy - rodiť a vychovávať deti a mnohí zabudnú na chorobu, ktorú utrpeli v detstve. Čo sa týka morálnych tráum spojených s celým procesom chirurgickej liečby, dieťa na ne zabúda a je veľmi dôležité, aby mu rodičia nepripomínali a nenaznačovali, že bolo kedysi veľmi choré. To neznamená, že nie je potrebné navštíviť lekárov, napokon operácia bola a bola náročná. Pozorovanie je nevyhnutné, pretože z dlhodobého hľadiska (po niekoľkých rokoch) sa môžu objaviť poruchy srdcového rytmu alebo príznaky insuficiencie pľúcnej chlopne. Títo možné následky defekty (dokonca ťažko ich nazvať komplikáciami), sú korigovateľné a nie je ďaleko doba, kedy sa najčastejšie z nich eliminujú uzavretými RTG chirurgickými metódami. Hlavnou podmienkou úspešnej liečby týchto javov je ich včasné rozpoznanie.

Poďme si to zhrnúť. Fallotova tetralógia je pomerne časté, ťažké, ale úplne liečiteľné ochorenie srdca. Čím skôr sa to chirurgicky upraví, tým lepšie výsledky možno očakávať v budúcnosti. Dieťa a neskôr dospievajúci a dospelý, ktorí boli v detstve operovaní na Fallotovu tetrádu, by mali byť pravidelne sledovaní odborníkmi a mali by viesť zdravý životný štýl.

pacientov

Spätná väzba

Opravy Fallotovej tetrády:

Expanzia srdca na RTG snímkach hrudníka by mala prispieť k hľadaniu príčin hemodynamických porúch.
Rozvoj arytmií (atriálnych alebo ventrikulárnych) by mal viesť k hľadaniu hemodynamických príčin.
V prípade arteriálnej hypoxémie je vhodné pátrať po otvorenom foramen ovale alebo ASD s pravo-ľavým skratom.
Expanzia alebo dysfunkcia vyžaduje pátranie po reziduálnych hemodynamických poruchách pankreasu, zvyčajne sa zistí výrazná pľúcna regurgitácia a insuficiencia trikuspidálnej chlopne.
Niektorí pacienti môžu mať dysfunkciu ĽK. Môže to byť spôsobené predĺženou EC a nedostatočnou ochranou myokardu, traumou koronárnej artérie počas operácie. Toto môže byť sekundárne k závažnej dysfunkcii RV.

10.7. Odporúčania pre klinické vyšetrenie a pooperačný manažment

trieda I

Všetci pacienti po radikálnej korekcii sú pravidelne klinicky vyšetrovaní. Osobitná pozornosť by sa mala venovať stupňu pľúcnej regurgitácie, tlaku v pankrease, jeho veľkosti a funkcii, stupňu trikuspidálnej regurgitácie. Frekvencia vyšetrení, stanovená na základe závažnosti hemodynamických porúch, by mala byť aspoň raz ročne (úroveň dôkazu: C).
10.8. Odporúčania pre rehabilitáciu pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády

trieda I

1. Pacienti po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by mali byť každoročne vyšetrovaní kardiológom, ktorý je odborníkom na vrodené srdcové choroby (úroveň dôkazu: C)

2. Pacientom s Fallotovou tetralógiou by mali odborníci so skúsenosťami s ICHS robiť echokardiografiu raz ročne, MRI každé 2-3 roky (úroveň dôkazu: C)

3. Všetkým pacientom s Fallotovou tetralógiou by sa malo ponúknuť vyšetrenie dedičnej patológie (napr. 22qll) (úroveň dôkazu: C)
Všetci pacienti by mali byť pravidelne sledovaní kardiológom, ktorý je odborníkom na vrodené srdcové choroby. V niektorých prípadoch, v závislosti od komplikácií a reziduálnej vrodenej srdcovej choroby, sa vyšetrenie môže vykonávať častejšie. Na vyhodnotenie by sa malo každoročne vykonávať EKG tlkot srdca a trvanie QRS. Echokardiografiu a MRI by mal vykonávať špecialista kompetentný v diagnostike komplexnej ICHS. Holterovo monitorovanie sa vykonáva, ak existuje predpoklad o prítomnosti srdcových arytmií (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Odporúčania pre sondovanie a ACG u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády

trieda I

Sondovanie a ACG u pacientov s Fallotovou tetralógiou by sa mali vykonávať v regionálnych centrách liečby CHD (úroveň dôkazu: C)
Pred akýmkoľvek zásahom do výtokového traktu pankreasu by sa malo vykonať rutinné vyšetrenie anatómie koronárnych artérií (úroveň dôkazu: C)

Trieda IIb

1. Po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády možno vykonať sondáž a ACG na určenie príčin dysfunkcie ĽK alebo PK, retencie tekutín, bolesti na hrudníku, cyanózy.

2. Po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády možno vykonať sondáž a ACG pred prípadnou reparáciou reziduálnych pľúcnych stenóz alebo systémovo-pľúcnych anastomóz alebo BALKA (úroveň dôkazu: B)

V týchto prípadoch môžu transkatétrové intervencie zahŕňať:

a. Eliminácia reziduálnych VSD alebo aortopulmonálnych kolaterálnych artérií (úroveň dôkazu: C)

b. Transluminálna balóniková angioplastika alebo stentovanie stenóz LA (úroveň dôkazu: B)

v. Eliminácia zvyškového ASD (úroveň dôkazu: B)

1. Invazívne vyšetrenie u pacientov po korekcii Fallotovej tetrády je indikované, ak nie je možné získať tieto údaje inými metódami: posúdenie hemodynamiky, posúdenie prietoku krvi a rezistencie v pľúcach, posúdenie anatómie odtoku pankreasu alebo pľúcnice. stenóza, anatómia koronárnych artérií pred akýmkoľvek opakovaným chirurgickým zákrokom, posúdenie funkcie komôr a prítomnosti reziduálneho VSD, stupňa mitrálnej alebo aortálnej insuficiencie, posúdenie množstva krvného skratu cez otvorené foramen ovale alebo ASD, posúdenie pľúcnej regurgitácie a zlyhanie pravej komory.

10.10. Reoperácie

10.10.1. Otvorte Operácie

Intrakardiálne hemodynamické poruchy a arytmie sú indikáciou na reoperáciu u dospelých pacientov. Hlavnými dôvodmi reoperácií sú reziduálna stenóza vývodu pankreasu, kmeňa a vetiev LA, rekanalizácia VSD. Insuficiencia LA chlopne bola tiež jedným z hlavných dôvodov reoperácií u týchto pacientov. Stav pacientov sa výrazne zlepšil po implantácii umelej protézy do polohy LA chlopne.

1. Operáciu u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by mali vykonávať kvalifikovaní chirurgovia so skúsenosťami s liečbou vrodených srdcových chorôb (úroveň dôkazu: C)

2. Náhrada pľúcnej chlopne je indikovaná pri závažnej pľúcnej regurgitácii a zníženej tolerancii záťaže (úroveň dôkazu: B)

3. Anomálie koronárnych artérií, prítomnosť koronárnej artérie vo výtokovom trakte pankreasu by sa mala zistiť pred operáciou (úroveň dôkazu: C)

1. Náhrada LA chlopne je indikovaná po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády a ťažkej pľúcnej regurgitácii, ako aj pri:

a. Progresívna dysfunkcia RV (úroveň dôkazu: B)

b. Progresívne zväčšenie pankreasu (úroveň dôkazu: B)

v. Rozvoj arytmií (úroveň dôkazu: C)

d. Progresia trikuspidálnej regurgitácie (úroveň dôkazu: C)

2. Na vykonanie transluminálnej balónikovej angioplastiky a stentovania stenóz PA po operácii je potrebná spolupráca medzi chirurgmi a intervenčnými kardiológmi (Úroveň dôkazu: C)

3. Chirurgická liečba je indikovaná u pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády s reziduálnou obštrukciou výtokového traktu pankreasu:

a. Vrcholový systolický tlakový gradient väčší ako 50 mmHg (úroveň dôkazu: C)

b. Postoj systolický tlak v RV a LV viac ako 0,7 (úroveň dôkazu: C)

v. Závažné zväčšenie pravej komory s dysfunkciou (úroveň dôkazu: C)

d. Zvyškové VSD s ľavo-pravým bočným objemom väčším ako 1,5:1 (Úroveň dôkazu: B)

e. Závažná regurgitácia aortálnej chlopne (úroveň dôkazu: C)

e) Kombinácia reziduálnych malformácií vedúcich k zväčšeniu alebo dysfunkcii pankreasu (úroveň dôkazu: C)

Dlhodobá mortalita po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády sa pohybuje od 0 do 14 %. Miera prežitia 10-20 rokov po radikálnej korekcii je 86 % (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Reoperácia je indikovaná u symptomatických pacientov s ťažkou pľúcnou regurgitáciou alebo asymptomatických pacientov s ťažkou pľúcnou regurgitáciou s dôkazom významného zväčšenia alebo dysfunkcie PK. Pacienti s konduitmi často vyžadujú reoperáciu pre stenózu konduitov alebo regurgitáciu chlopne. Niektorí pacienti progredujú do insuficiencie aortálnej chlopne, čo si vyžaduje chirurgická intervencia.

Chirurgické výkony po radikálnej korekcii Fallotovej tetrady zahŕňajú: náhradu LA chlopne, opravu stenózy PA, opravu aneuryzmy výtokového traktu pankreasu, odstránenie rekanalizácie VSD, náhradu alebo opravu trikuspidálnej chlopne, náhradu aortálnej chlopne, vzostupnú aortu operácia náhrady chlopne, RFA arytmogénnych zón, implantácia kardioverter-defibrilátora s vysokým rizikom neočakávaná smrť.

Odporúča sa uzavretie otvoreného foramen ovale, najmä ak ide o cyanózu, epizódy paradoxnej embólie, potrebu trvalého kardiostimulátora alebo kardioverter-defibrilátora.

10.10.3. Endovaskulárne intervencie

V súčasnosti je ťažké predstaviť si chirurgickú liečbu Fallotovej tetrády bez použitia metód endovaskulárnej chirurgie. Jedným zo smerov je korekcia stenóz vetiev LA, ktoré môžu byť vrodené aj získané (po vykonaní rôznych typov systémových pľúcnych anastomóz). Neriešená stenóza vetvy po operácii vedie k zachovaniu reziduálneho vysokého tlaku v pravej komore a rozvoju akútneho srdcového zlyhania, zníženiu perfúzie príslušných pľúc a zhoršeniu kvality života.

Možno balóniková angioplastika efektívnym spôsobom znížiť obštrukciu prietoku krvi v pľúcach, čím sa zvýši kapacita pľúcnych ciev a zníži sa AR. Kritériá na výber pacientov na angioplastiku: 1. Prítomnosť ťažkej hypoplázie alebo stenózy aspoň jednej z pľúcnych tepien, 2. Priemer zúženého segmentu je menší ako 7 mm, 3. Tlak v pankrease vo vzťahu k systémový je viac ako 0,60. Ak sú prítomné 2 alebo viac kritérií, odporúča sa balónová angioplastika. Mechanizmus angioplastického účinku je nasledujúci. Keď sa balónik nafúkne, intima a svalová membrána cievy sa pretrhnú a vláknitá časť média sa natiahne. Miesto prasknutia a natiahnutia medi a intimy sa v priebehu 1-2 mesiacov vyplní spojivovým tkanivom. Tieto procesy musia byť vyjadrené pre dlhú a úspešnú expanziu zúženej oblasti. Ak sa medzera týka iba intimy, potom je angioplastika zvyčajne neúspešná (Lock J.E., 1983). Avšak balónová dilatácia zúženie LA nie je vždy úspešné, percento restenóz v pooperačnom období je vysoké, čo viedlo k vytvoreniu intravaskulárnych endoprotéz (stentov). Cieľom artroplastiky je implantácia lešenia zabraňujúca spätnému elastickému návratu, zúženie cievy a podpora cievnej steny s elimináciou stenózy.

Prístup transkatétrového uzáveru reziduálnych svalových VSD alebo rekanalizácie VSD zostáva účinnou alternatívou k chirurgickému uzáveru (Knanth A.L., 2004).

1. Sondovanie je indikované u pacientov s korigovanou Fallotovou tetrádou na opravu reziduálneho ASD alebo VSD s ľavo-pravým skratom väčším ako 1,5:1, ak je anatómia defektu vhodná na transkatétrový uzáver. (Úroveň dôkazu: C)

2. Sondovanie po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády by sa malo naplánovať za účasti kvalifikovaných kardiológov a chirurgov kompetentných v diagnostike a liečbe ICHS. Skúsenosti s uzáverom reziduálnych defektov oklúdermi sú značné, ale skúsenosti s perkutánnou implantáciou chlopňového stentu v polohe pulmonálnej artérie sú obmedzené a účinnosť/bezpečnosť zostáva neistá, hoci sa táto technika javí ako sľubná.

10.11. Odporúčania pri poruchách srdcového rytmu

trieda I

1. Ročné hodnotenie sťažností, EKG, hodnotenie funkcie PK a test tolerancie záťaže odporúčaný pre pacientov s kardiostimulátormi a kardioverter-defibrilátormi (úroveň dôkazu: C)

1. Periodický Kontrola EKG a Holterovo monitorovanie môže byť užitočné ako súčasť rutinného pooperačného manažmentu. Frekvencia vyšetrení by mala byť individuálna v závislosti od hemodynamiky a klinickej prognózy arytmie (úroveň dôkazu: C)

1. Elektrofyziologická štúdia odhalí skutočnú príčinu arytmie (úroveň dôkazu: C)
Zvláštne miesto medzi komplikáciami vzdialených pooperačné obdobie obsadené poruchami rytmu. Náhla smrť v dôsledku rôznych arytmií sa vyskytuje u 3-5% pacientov podstupujúcich radikálnu korekciu. Môže viesť k náhlej smrti široký okruh arytmie: úplná atrioventrikulárna blokáda, ventrikulárne a supraventrikulárne arytmie.

Mnoho výskumníkov sa v tejto skupine pokúšalo určiť mechanizmus a rizikové faktory rozvoja náhlej smrti na arytmie. Predtým sa verilo, že poruchy rytmu sú spojené s poruchou AV vedenia, pričom sa predpokladalo, že trauma vodivého tkaniva počas operácie môže viesť k náhlej smrti v dlhodobom horizonte v dôsledku prudkého zhoršenia vedenia. V súčasnosti sa dôraz presunul z AV bloku na ventrikulárnu tachykardiu ako častejší mechanizmus náhlej smrti u pacientov po korekcii Fallotovej tetralógie (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Rizikové faktory pre rozvoj arytmií z dlhodobého hľadiska po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády sú: 1) predtým vykonaná systémovo-pľúcna anastomóza, 2) vyšší vek v čase operácie, 3) Vysoký tlak v pankrease alebo jeho hyperdistenzia v dôsledku reziduálnej stenózy LA alebo ťažkej pľúcnej regurgitácie, 4) vysoký stupeň ektopických ložísk pri Holterovom monitorovaní, 5) navodená komorová tachykardia pri elektrofyziologickom vyšetrení. Existuje korelácia medzi komorovou tachykardiou a trvaním QRS dlhším ako 180 ms. Najvýraznejší stupeň predĺženia QRS bol zaznamenaný u pacientov s dysfunkciou a zväčšením pankreasu (tzv. mechanicko-elektrická interakcia) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Stanovenie rizika vzniku arytmií u asymptomatických pacientov po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády je stále predmetom diskusie. Väčšina lekárov sa spolieha na každoročné vyšetrenie, EKG, Holterovo monitorovanie a záťažové testovanie na zaznamenávanie predčasných komorových tepov, ako aj na periodickú echokardiografiu a MRI na monitorovanie funkcie PK.

Prítomnosť ťažkostí, t. j. flutter predsiení, závraty alebo epizóda synkopy, by mali zvýšiť podozrenie na prítomnosť arytmií u pacientov a vyžadovať elektrofyziologické vyšetrenie a srdcovú katetrizáciu. Vykonaná elektrofyziologická štúdia môže predpovedať riziko možného rozvoja komorovej tachykardie. Táto metóda môže tiež odhaliť abnormálne dráhy ako ďalší faktor vo vývoji arytmií. Epizódy komorovej tachykardie alebo zástavy srdca sú teraz kontrolované implantovateľnými kardiovertermi defibrilátormi.

Fallotova tetralógia je komplexná a ťažká vrodené anomálie, ktorý kombinuje niekoľko poškodzujúce faktory. Ochorenie sa prejaví hneď po narodení dieťaťa a len chirurgická liečba mu môže predĺžiť život. Čím skôr bude Fallotova tetráda operovaná, tým je pravdepodobnejšie pozitívny výsledok. Všetci pacienti s takouto diagnózou by mali byť neustále sledovaní kardiológom a kardiochirurgom.

Čo je Fallotova tetráda?

Vo svojom jadre je Fallotova tetralógia vrodená srdcová chyba, ktorá kombinuje 4 patológie: stenózu prvkov pravej komory a jej hypertrofiu, anomáliu interventrikulárnej priehradky (IVS) a posunutie (dextropozíciu) aorty. Stenóza pravej komory sa vyskytuje vo výtokovom trakte a môže zahŕňať chlopňovú alebo subvalvulárnu oblasť, kmeň pľúcnice a vetvy pľúcnej artérie. Spomedzi všetkých srdcových chýb predstavuje Fallotova tetráda až 10 % zaznamenaných chýb.

Fallotova tetralógia ich má niekoľko charakteristické formy, a s prihliadnutím na rôznorodosť ochorenia sa zisťuje v rôzneho veku ale zvyčajne u detí. Fallotova tetralógia u novorodencov často spôsobuje smrť počas pôrodu alebo v prvých dňoch života. Vo všeobecnosti sa rozlišuje niekoľko typov ochorenia v závislosti od obdobia prejavu: skorá patológia (1-12 mesiacov), klasická forma (Fallotova tetráda u detí vo veku 2-4 rokov) a neskorá odroda (vyvíja sa do 8 rokov Vek).

Prognóza vývoja patológie nie je príliš upokojujúca a je do značnej miery určená závažnosťou pľúcnej stenózy. Ak sa chirurgická liečba nevykoná, potom je priemerná dĺžka života chorých detí 11-13 rokov a iba 4-6% ľudí žije do 35-45 rokov. Hlavnými komplikáciami vedúcimi k smrti sú ischemická mozgová príhoda a mozgový absces.

Odrody choroby

V morfológii vrodenej chyby sa rozlišujú tieto charakteristické anatomické varianty:

1. Ventrikulo-septálny defekt je abnormálny vývoj IVS, vyjadrený v spojení medzi ľavým a pravým srdcovým úsekom. Najčastejšie ide o perimembranózne, svalové a juxtaarteriálne defekty.
2. Obštrukcia vývodného úseku pravej srdcovej komory zahŕňa infundibulárnu stenózu, stenózu chlopňového systému pľúcnice, hypertrofovaný myokard, hypopláziu a. pulmonalis a jej vetiev.
3. Aortálna dextrapozícia je posunutie aorty smerom od pravej komory, ako aj zabezpečenie prietoku krvi v tepne len vďaka ľavej komore.
4. Hypertrofia pravej srdcovej komory sa vyvíja postupne s vekom človeka a postihuje srdcové svaly.

Pokiaľ ide o obštrukciu pravej komory, rozlišujú sa 4 hlavné typy patológie:

1. Tetralógia Fallotovho typu 1 alebo embryologický pohľad. Vada vzniká posunutím kužeľovej prepážky smerom dopredu (navyše s presadením doľava) alebo jej príliš nízkym umiestnením. Zóna najväčšieho poškodenia je na úrovni obmedzujúceho svalového prstenca.
2. Patológia 2. typu alebo hypertrofického typu. V tomto prípade okrem deformity typu 1 existuje štrukturálna hypertrofia proximálneho segmentu IVS. Najväčšia stenóza je zaznamenaná v oblasti otvorenia odchádzajúceho oddelenia.
3. Choroba 3. typu, alebo tubulárny variant. Porušenie je výsledkom nesprávneho rozdelenia spoločného arteriálneho kanála, čo spôsobuje významnú hypopláziu pľúcneho kužeľa (jeho zúženie a skrátenie). Medzi defektmi tohto typu je zaznamenaná hypoplázia vláknitého kruhu a stenóza ventilového systému pľúcneho kmeňa.
4. Fallotova tetralógia typu 4 alebo viaczložková patológia. Defekt je vyjadrený nadmerným predĺžením kužeľovitého IVS a výrazným posunom trabekulov moderátorovej šnúry.

Pri tvorbe Fallotovej tetrády dochádza k narušeniu hemodynamiky, ktorá je jednou z charakteristické znaky túto patológiu. Pokiaľ ide o hemodynamické poruchy, možno zaznamenať 3 typy ďalších anatomických anomálií:

atrézia ústnej zóny pľúcnej tepny;
kyanotická forma lézie so stenózou oblasti úst;
podobná lokalizácia defektu, ale acyanotického typu.

Doplňte klinický obraz Fallotovej tetrády kombináciami s rôznymi anomáliami:

1. Ochorenie sa často kombinuje s inými srdcovými chybami: pľúcna atrézia, defekt alebo absencia chlopňových hrbolčekov v pľúcnici, defekty na koronárnych artériách, ďalšia dutá žila na ľavej strane.
2. Existujú špecifické kombinácie s chromozomálnymi abnormalitami: Patau, Edwards, Downov syndróm.

Etiologické príčiny ochorenia

Mechanizmus Fallotovej tetrády je položený počas vývoja embrya v 3-9 týždňoch tehotenstva. Nasledujúce dôvody sa považujú za provokujúce faktory: infekčné choroby(rubeola, šarlach, osýpky) v najskorších štádiách tehotenstva, nekontrolovaný príjem liekov na spanie, sedatív a hormonálnych liekov, závislosť od alkoholických nápojov, vplyv špinavého prostredia a škodlivého pracovného prostredia. Najdôležitejší faktor- dedičná predispozícia.

Uvažovaná vrodená chyba sa často pozoruje u detí s rôznymi vývojovými anomáliami: nanizmus, t.j. Cornelia de Lange syndróm, oligofrénia, mnohopočetné anomálie (nesprávny vývoj ušníc, strabizmus, gotická obloha, myopatia, astigmatizmus, hypertrichóza, vrodené chyby chrbtica a hrudná kosť, nesprávny počet prstov, anomália chodidla, vnútorné vrodené patológie).

Etiologický mechanizmus môže spustiť rotáciu kužeľa tepny proti smeru hodinových ručičiek, čo spôsobí posun aortálnej chlopne vzhľadom na pľúcnu chlopňu. Dôležitým provokujúcim faktorom je nesprávne uloženie aorty (nad IVS), ktoré vedie k pohybu pľúcnice s predĺžením a zúžením kmeňa. Otáčanie kužeľa tepny v priebehu času vedie k rozšíreniu pravej srdcovej komory.

Symptomatické prejavy

Charakteristickým prejavom Fallotovej tetrády je cyanóza. Povaha a rozsah tohto príznaku závisí od závažnosti pľúcnej stenózy. U novorodencov sa cyanóza prejavuje len vtedy, keď sa vyskytne závažná forma patológie. Vo všeobecnosti sa cyanóza vyvíja postupne počas 5 až 15 mesiacov po narodení. Spočiatku pery začnú modrieť, potom sa cyanóza rozšíri na sliznice, tvár, prsty, postupne pokrýva končatiny a celé telo. Odtiene symptómu môžu byť rôzne: od modrej po liatinovú modrú.

Ďalším špecifickým znakom je dýchavičnosť v podobe hlbokého nepravidelného dýchania bez citeľného zvýšenia počtu dýchacích cyklov. S rozvojom ochorenia je príznak zaznamenaný v pokoji a pri akejkoľvek fyzickej aktivite výrazne postupuje. Od narodenia je možné počuť hrubý systolický šelest pozdĺž ľavého okraja hrudnej kosti. Choroba spomaľuje fyzický vývoj dieťaťa.

Nebezpečným príznakom sú záchvaty dýchavičnosti a cyanóza a sú typické pre choré dieťa vo veku 0,5-2,5 roka. Útoky sú generované kŕčmi v pravej srdcovej komore, čo spôsobuje injekciu venóznej krvi do aorty, po ktorej nasleduje hypoxia centrálneho nervového systému. Počas záchvatu sa intenzita takýchto príznakov rýchlo zvyšuje: dýchavičnosť, cyanóza, studené končatiny, strach, rozšírené zrenice, kŕče. Trvanie útoku sa môže pohybovať od 12-14 sekúnd do 2,5-4 minút. Stav dieťaťa po útoku je charakterizovaný letargiou a apatiou.

Vo všeobecnosti možno klinický obraz Fallotovej tetrády rozdeliť do 3 charakteristických fáz vývoja ochorenia:

Fáza 1: relatívna pohoda (obdobie od narodenia do šiestich mesiacov). Charakterizovaný uspokojivým stavom a absenciou závažných symptómov;
Stupeň 2: prejav záchvatov dýchavičnosti a cyanózy (vo veku 0,5-2,5 roka). Je charakterizovaná vážnymi prejavmi, komplikáciami mozgových funkcií, možnosťou smrti počas útokov;
3. štádium: prechodné štádium, kedy sa už záchvaty nevyskytujú a choroba prechádza do štádia „dospelého“, pričom nadobúda chronický charakter.

Zmena hemodynamických charakteristík sa stáva prirodzeným výsledkom vývoja defektu. Dochádza k preferenčnému prietoku krvi z oboch komôr do aorty a k poklesu prietoku do pľúcnej tepny, čo spôsobuje zodpovedajúcu arteriálnu hypoxémiu.

Okrem kyanotickej (modrej) formy môže mať Fallotova tetráda acyanotickú alebo bledú odrodu. Vyvíja sa s miernou prekážkou, keď je generál periférny odpor presahuje odpor odchádzajúceho traktu podliehajúceho stenóze. V tomto prípade dochádza k ľavo-pravej ejekcii krvi. Progresívna stenóza zároveň spôsobuje najprv skrížený tok a následne veno-arteriálny (pravo-ľavý) výron krvi, ktorý zabezpečuje prechod bledej formy na modrú varietu.

Choré deti spravidla začínajú zaostávať vo fyzickom a motorickom vývoji; recidívy rôznych ochorení (ARVI, tonzilitída, sinusitída, pneumónia) sú čoraz častejšie. V dospelosti je výskyt tuberkulózy často spojený s Fallotovou tetrádou.

Liečebné metódy

Hlavnou liečbou Fallotovej tetrády je chirurgický zákrok.

Liečba liekom sa vykonáva v počiatočnom štádiu a na zmiernenie záchvatov dýchavičnosti a cyanózy. V prípade útoku sa prijímajú tieto naliehavé opatrenia: vdýchnutie kyslíka s jeho predbežným zvlhčením; intravenózna injekcia Reopoliglyukinu, glukózy, hydrogenuhličitanu sodného, Eufillinu. Pri absencii pozitívneho výsledku sa naliehavo aplikuje aortopulmonálna anastomóza.

Chirurgická liečba má absolútnu indikáciu pre akýkoľvek prejav patológie. Okrem toho sa operácia ľahšie vykonáva v detstve. Najbežnejšia 2-stupňová chirurgická technológia. Prvá etapa (vo veku do 3 rokov) zahŕňa paliatívne operácie na zvýšenie prietoku krvi vstupujúceho do pľúcneho obehu. Vykonávajú sa tieto úkony: operácie vo vnútri srdca - pľúcna valvotómia a infundibulárna resekcia, shunting mimo srdca, t.j. tvorba vaskulárnych anastomóz.

Druhá etapa chirurgickej liečby sa vykonáva 3-6 mesiacov po ukončení prvej etapy. Toto štádium zahŕňa radikálnu operáciu s dôkladnou kardioplégiou. Pomocou takéhoto nárazu je stenóza úplne eliminovaná, chyby ventilov sú korigované a kanály výstupnej časti sú rozšírené. Na moderných klinikách sa v tomto štádiu vykonáva plastická chirurgia IVS. Požadovaný termín ukončenia chirurgickej liečby je do 3 rokov veku.

Fallotova tetralógia je veľmi nebezpečné ochorenie srdca s progresívnym vývojom. Iba chirurgická liečba v špecializovanej ambulancii zabezpečí pacientovi normálnu kvalitu života.

Fallotova tetralógia u novorodencov patrí medzi vrodené srdcové chyby u detí. Jeho podiel je 10% z celkového počtu tejto skupiny ochorení a 50% "modrých" (cyanotických) defektov.

Bez liečby je jej výsledok skôr smutný – štvrtina chorých detí sa nedožije ani roka. V priemere títo pacienti žijú 12 rokov.

Podstata choroby

Tetrad znamená v latinčine štyri. Toľko zložiek srdcových porúch je zahrnutých v indikovanej chybe:

Absencia časti medzikomorového septa.
Kompresia (stenóza) časti pravej komory, odkiaľ sa venózna krv dostáva do pľúcnej tepny. A ona má zase zúžený lúmen.
Neprirodzená poloha aorty. Normálne sa jeho ústa nachádzajú nad ľavou komorou. Pri tejto chorobe sa posúva doprava (dextropozícia) a aorta je na vrchole poškodenia medzikomorovej priehradky, na vrchu dvoch komôr. Toto usporiadanie sa prirovnáva k polohe jazdca v sedle koňa.
Niekoľkonásobné zvýšenie svalového tkaniva (hypertrofia) pravej komory v porovnaní so stenou zdravého srdca.

Posledné dve vady možno považovať za dôsledok prvej.

Fyziologické zmeny v srdci

Tam je nasýtený kyslíkom, mení sa na arteriálny a vracia sa do ľavej predsiene. Ľavá komora potom „vystreľuje“ krv do aorty, do systémového obehu.

V prípade Fallotovej tetrády v dôsledku absencie časti septa medzi komorami a zúženia výstupu z pravej komory žilová krv nesleduje normálnu cestu, ale vstupuje do ľavej komory, kde sa mieša s arteriálnej krvi.

Menšia časť krvi vstupuje do pľúc, pretože väčšina žilovej krvi opäť odtiekla vo veľkom kruhu.

Vonkajšie prejavy a symptómy

V dôsledku cirkulácie žilovej krvi cez tepny (kde by sa mala normálne nachádzať len arteriálna, okysličená krv) dochádza k zmodraniu kože a slizníc (cyanóza). Toto je jeden z vonkajších príznakov ochorenia. Stupeň jeho prejavu bude závisieť od množstva venóznej krvi, ktorá vstúpila do hlavného krvného obehu.

Vonkajšie znaky zahŕňajú zmeny v štruktúre ruky. Pacientove prsty pri nechtoch zhrubnú a stanú sa ako paličky. Samotné nechty sú tiež deformované, stávajú sa vypuklé, ako okuliare na hodinky. Choré deti môžu byť diagnostikované s oneskorením vo vývoji, často trpia prechladnutím a infekčnými chorobami.

Typy chorôb

Existuje niekoľko typov ochorení:

skorá cyanotická, keď sa cyanóza objaví v prvom roku života dieťaťa;
klasický, keď sa tento príznak prejaví po 2-3 rokoch;
ťažké, sprevádzané dýchavičnosťou a cyanotickými záchvatmi;
bledá (ationatická) forma, pri ktorej vôbec nie je cyanóza.

Všetky závisia od stupňa poškodenia srdca a zmien fyziologických procesov v ňom. Napríklad pri druhom type dochádza k väčšiemu odtoku arteriálnej krvi do ľavej komory, čo nevedie k cyanóze.

Príčiny ochorenia

Keďže ide o vrodené ochorenie, k zlyhaniu dochádza v štádiu vnútromaternicového vývoja. Rovnako ako iné defekty, Fallotova tetráda je položená pred 9. týždňom tehotenstva, kedy dochádza k tvorbe srdca plodu. Ak v tomto čase dôjde k vplyvu negatívnych faktorov, znamená to porušenie vo vývoji orgánu.

Príčiny patológie ležia na úrovni génov a môžu byť dvoch typov:

dedičné, keď jeden z príbuzných mal takúto chorobu;
získané pod vplyvom rôznych mutagénov. Môže ísť o rôzne ionizujúce žiarenie, chemikálie (niektoré lieky, škodlivé zlúčeniny), alkohol, rôzne vírusy a mikroorganizmy.

Predisponujúcimi faktormi pre vznik defektu sú chronické a akútne ochorenia matky počas tehotenstva, podvýživa, zlé návyky.

Ako sa vyhnúť rozvoju defektu

Na túto konkrétnu chorobu neexistuje žiadny liek. Riziko jeho výskytu však môžete znížiť dodržiavaním určitých pravidiel:

zaregistrujte sa u lekára včas a v plnom rozsahu dodržiavajte jeho pokyny. Užívajte lieky len pod lekárskym dohľadom;
odmietnuť zlé návyky;
vyhnúť sa vystaveniu škodlivým mutagénom;
držať diétu.

Fallotova tetralógia

Fallotova tetralógia (TOF)

Čo je Fallotova tetráda?

Štyri defekty, ktoré tvoria Fallotovu tetrádu, sú:

Defekt komorového septa (VSD) je diera v stene srdca, ktorá oddeľuje jeho dve spodné komory;
Dextropozícia aorty - aorta, ktorá je najväčšou tepnou v tele, vyúsťuje z ľavej komory, čiastočne však pokrýva alebo vystupuje aj z pravej komory;
Pľúcna stenóza - zúženie srdcovej chlopne, ktorá reguluje prietok krvi zo srdca do pľúc;
Hypertrofia pravej komory je výrazne zvýšená veľkosť svalov na pravej strane srdca.

Fallotova tetralógia

Rizikové faktory pre Fallotovu tetralógiu u dieťaťa

Faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko TF, zahŕňajú:

Rodinná história;
Materské užívanie kyseliny retinovej;
Materská medikácia flukonazol;
Zneužívanie alkoholu;
infekcia rubeoly u matky;
Tehotenstvo nad 40 rokov;
Materská cukrovka.

Niektorí ľudia s Fallotovou tetrádou majú tiež genetickú poruchu, ktorá môže zahŕňať Downov syndróm. CHARGE syndróm a asociácia VACTERL.

Tetralógia Fallotových symptómov

U väčšiny pacientov sa príznaky objavia počas prvých týždňov života. U detí s miernou TF sa príznaky môžu objaviť oveľa neskôr. Chorobu nemožno diagnostikovať, kým dojča alebo dieťa nie je aktívnejšie. Fyzická aktivita viac zaťažuje srdce, čo následne spôsobuje symptómy.

Symptómy Fallotovej tetrády môžu zahŕňať:

Modrá farba kože a pier spôsobená nízkou hladinou kyslíka v krvi;
Dýchavičnosť a rýchle dýchanie spôsobené nízkou hladinou kyslíka v krvi;
U starších detí sa pri námahe môže vyskytnúť dýchavičnosť a mdloby;
Zhrubnutie končekov prstov.

V závažných prípadoch môže dôjsť k prudkému zhoršeniu príznakov, keď hladina kyslíka v krvi prudko klesne. Symptómy zahŕňajú:

Veľmi modré pery a pokožka (cyanóza)
Dieťa sa zadýchava a stáva sa podráždeným;
Ak hladina kyslíka naďalej klesá, dieťa sa stáva ospalým alebo omdlieva;
Staršie deti si môžu drepnúť s kolenami blízko hrudníka, aby sa vyrovnali s dusením.

Diagnóza Fallotovej tetrády

Fallotova tetralógia je často diagnostikovaná krátko po narodení. Lekár sa spýta na príznaky dieťaťa a anamnézu matky a vykoná fyzické vyšetrenie.

Na snímanie vnútorných štruktúr dieťaťa sa používajú tieto metódy:

Problémy so srdcom sa dajú zistiť aj katetrizáciou srdca.

Tetralógia Fallotovej liečby

Na zmiernenie príznakov Fallotovej tetrády sú predpísané lieky. Pomôžu tiež predchádzať komplikáciám.

Srdcové chyby sa liečia chirurgicky. Chirurgické možnosti zahŕňajú:

Dočasná (paliatívna) operácia pre Fallotovu tetralógiu

Radikálna operácia pre Fallotovu tetralógiu

Väčšina detí s VSD podstúpi operáciu na otvorenom srdci počas prvých niekoľkých rokov života. Prevádzkové kroky zahŕňajú:

Uzavretie diery v srdci "náplasťou";
Zlepšenie prietoku krvi zo srdca do pľúc pomocou jednej alebo viacerých z nasledujúcich metód:
Odstránenie celého alebo časti zhrubnutého srdcového svalu na pravej strane srdca
Oprava alebo výmena chlopne, ktorá umožňuje krvi voľne prúdiť zo srdca do pľúc
Zväčšenie veľkosti krvných ciev, ktoré prenášajú krv do pľúc.

V niektorých prípadoch sa medzi srdce a krvné cievy, ktoré idú do pľúc, umiestni skrat.

Prevencia Fallotovej tetrády

K dnešnému dňu neexistujú žiadne metódy, ktoré by vopred zabránili výskytu Fallotovej tetrády u dieťaťa.

Liečba Fallotovej tetralógie v Izraeli

97 % operácií v liečba Fallotovej tetralógie v Izraeliúspešný. Táto štatistika zaisťuje izraelskú kardiochirurgiu ako svetového lídra.

Vrodená srdcová chyba nazývaná Fallotova tetráda zahŕňa 4 anomálie:

Správne postavenie aorty, tzv. jazdec na aorte
Hypertrofia pravej komory, ktorá sa vyvíja s vekom
Defekt komorového septa spôsobujúci hemodynamické poruchy
Stenóza pľúcnej tepny

Okrem fyzikálnych a auskultačných vyšetrení sa na diagnostiku ochorenia používajú moderné prístroje a pokročilé techniky, a to:

Elektrokardiogram na zistenie príznakov hypertrofie pravej komory
Ultrazvuková echokardiografia na zistenie stavu dutín srdca, chlopní, veľkých ciev
Rádiografia na vizualizáciu obrysov srdca, zväčšenie pravej komory
Srdcová katetrizácia a angiografia študovať stav štruktúr srdca a krvných ciev, identifikovať ďalšie anomálie.
Tomografické štúdie sú predpísané vo výnimočných prípadoch, aby sa zabránilo dodatočnému ožiareniu tela dieťaťa.

Liečba Fallotovej tetrády u detí sa vykonáva jedinou metódou - chirurgickým zákrokom. Spravidla sa operujú deti, ktoré dosiahli vek 3 rokov.

Pri liečbe Fallotovej tetrády na izraelských klinikách sa používajú dve metódy:

Radikálna korekcia– otvorená operácia srdca s použitím prístroja srdce-pľúca a pľúcnej ventilácie. Vykonáva sa plastika pľúcnej tepny, redukcia objemu pravej komory, zúženie medzikomorového ústia a náhrada pľúcnej chlopne.
Paliatívna chirurgia- na zlepšenie fungovania postihnutého orgánu sa aplikuje anastomóza spájajúca pľúcnu tepnu s podklíčkom.

Zavedenie najnovšieho vývoja izraelských kardiochirurgov však umožňuje odchýliť sa od klasických metód: v prípade diagnózy Fallotovej tetrády sa operácia vykonáva v jednej fáze.

Inovácie v liečbe

Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár

Študenti, postgraduálni študenti, mladí vedci, ktorí pri štúdiu a práci využívajú vedomostnú základňu, vám budú veľmi vďační.

Uverejnené dňa http://www.allbest.ru/

Štátna univerzita v Uljanovsku

Ústav medicíny, ekológie a telesnej kultúry

Fakultná chirurgická klinika

Fallotova tetralógia

Paliatívne a radikálne operáciea

Prácu robila žiačka 4. ročníka

gr.LD-O-12/6 Klimina T.I.

Prednáša: Poserjajev A.V.

Uljanovsk, 2016

1. Čo je Fallotova tetráda

1.1 Morfológia

1.2 Klasifikácia

1.3 Klinické prejavy

1.4 Diagnostika

1.5 Prirodzený priebeh a predpoveď

2. Liečba

2.1 Urgentná terapia

2.2 Chirurgická liečba (taktika)

3. Paliatívna chirurgia

3.1 Anastomóza medzi a. subclavia a pulmonalis podľa Blalocka-Taussiga

3.2 Anastomóza podľa Višnevského-Donetského

3.3 Anastamóza Waterstone-Cooley

3.4 Operácia otvorenej indifuboloplastiky

4. Radikálne operácie

4.1. Radikálna chirurgická technika (všeobecné princípy)

4.2 Radikálna korekcia Fallotovej tetrády po predchádzajúcej Blalock-Taussigovej anastomóze

4.3 Radikálna oprava po predchádzajúcej Waterstone-Couleyho anastomóze

5. Predpoveď

1. Čo je Fallotova tetráda

Fallotova tetralógia- ide o vrodené (vyskytujúce sa in utero) srdcové ochorenie, ktoré je charakterizované štyrmi poruchami v štruktúre srdca: veľkým defektom komorového septa (diera v stene medzi pravou a ľavou komorou srdca), stenózou ( zúženie) pľúcnej tepny (cieva, ktorá vedie krv z pravej komory cez pľúcny obeh do pľúc, aby ju obohatila kyslíkom), dextropozícia (abnormálne správna poloha) aorty (cievy, ktorá prenáša krv z ľavej komory do všetkých orgánov a tkanív tela), hypertrofia (výrazné zvýšenie veľkosti) pravej srdcovej komory.

Fallotova tetralógia je charakterizovaná nedostatočným rozvojom výstupnej časti pravej komory a posunutím kužeľovej priehradky dopredu a doľava. Posunutie septa (septum arteriálneho kužeľa) spôsobuje stenózu vývodu pravej komory, zvyčajne s narušením vývoja vláknitého prstenca pľúcneho kmeňa, jeho chlopňového aparátu a veľmi často kmeňa a vetiev.

Prvé správy o vrodenej srdcovej chorobe, charakterizovanej kombináciou VSD so stenózou pľúcnej artérie, možno nájsť v prácach Stensena (1671), Morgagniho (1762), K. A. Rauchfusa (1869).

V roku 1888 Fallot po systematizovaných pozorovaniach opísal tento defekt ako nezávislú nosologickú formu a podal anatomický popis defektu; neskôr bola táto neresť pomenovaná po ňom.

V nadväznosti na klasickú prácu N. Abbotta (1936) boli vykonané a publikované výsledky mnohých štúdií ako domáce [Bakulev A. N., Meshalkin E. N., 1955; Krymsky L. D., 1963; Bucharin V. A., 1967; falus klinická anastomóza indifuboloplastika

Vishnevsky A. A. a kol., 1969; Berishvili I. I. et al., 1983] a zahraniční patológovia a lekári.

1.1 Morfológia

S Fallotovou tetralógiou sa rozlišujú štyri anatomické zložky:

ventrikuloseptilný defekt – pričom defekt medzikomorovej priehradky je neobmedzujúci a veľký (perimembranózna, svalová, juxtaarteriálna VSD);

obštrukcia odchádzajúcej časti pravej komory - je spôsobená jednou alebo viacerými anatomickými komponentmi, medzi ktorými stojí za zmienku chlopňová stenóza pľúcna artéria, obštrukcia v dôsledku hypertrofovaného myokardu pravej komory a iné;

dextrapozícia aorty - čiastočne odstupuje z pravej komory, alebo je v nej dominantný prietok krvi pomocou fungovania ľavej komory;

hypertrofia pravej komory - zvyčajne sa vyvíja s vekom.

1.2 Klasifikácia

Vzhľadom na povahu obštrukcie výtokového traktu pravej srdcovej komory sa rozlišujú tieto typy Follotovej tetrády:

1 typ - embryologický;

typ 2 - hypertrofický;

3 typ - turbulárny;

Typ 4 - viaczložkový.

V prvom prípade ide o pohyb kužeľovej prepážky doľava a dopredu alebo jej nízke umiestnenie. Oblasť maximálnej stenózy je na rovnakej úrovni s ohraničujúcim svalovým prstencom. V druhom prípade je základom obštrukcie aj pohyb kužeľovej priehradky vľavo a dopredu, jej nízke uloženie. V proximálnej oblasti kónického septa sú hypertrofické zmeny. Miesto maximálnej stenózy je v súlade s úrovňou ústia výstupného úseku pravej srdcovej komory, ako aj svalového ohraničujúceho prstenca. V treťom prípade je pôvod obštrukcie spojený s nerovnomerným rozdelením arteriálneho kmeňa. V dôsledku toho je pľúcny kužeľ ostro hypoplastický, skrátený a zúžený. Pri tomto type ochorenia je možná hypoplázia vláknitého prstenca, ako aj stenóza pľúcneho kmeňa typu ventilu. Vo štvrtom prípade je príčinou obštrukcie výrazné zvýšenie kužeľovej priehradky.

Berúc do úvahy zvláštnosti hemodynamiky, rozlišujú sa tieto klinické a anatomické formy ochorenia:

V prítomnosti atrézie ústia pľúcnej tepny;

Cyanotická forma (existuje stenóza úst rôzneho stupňa);

aciano forma.

1.3 Klinické prejavy

Cyanóza je hlavným príznakom CHD Follovej tetrády. Jeho stupeň a čas prejavu sú spojené so závažnosťou pľúcnej stenózy. V prítomnosti ťažkej formy ochorenia možno diagnostikovať Fallotovu tetralógiu u novorodencov na základe cyanózy. V iných prípadoch je toto ochorenie charakterizované postupným rozvojom cyanózy. Zvyčajne sa Fallotova tetralógia u detí objavuje vo veku 3-12 mesiacov. V tomto prípade môže mať cyanóza rôzne odtiene (modrá, liatinovo modrá a iné). Najprv sa pozoruje na perách, potom na slizniciach, pokožke tváre, končatín a trupu. Cyanóza sa šíri so zvyšujúcou sa aktivitou dieťaťa. Predčasne sa tak vyvíjajú „hodinkové okuliare“ a „paličky“.

Pri vrodenej srdcovej chorobe (fallotova tetralógia) je neustále sprievodným príznakom dyspnoe typu dýchavičnosti, čo je hlboké arytmické dýchanie bez výrazného zvýšenia frekvencie. Spravidla sa dýchavičnosť vyskytuje v pokoji a tiež sa prudko zvyšuje aj pri malej fyzickej námahe. Ako pacient starne, dochádza k oneskoreniu fyzického vývoja. Už od prvých dní po narodení dieťaťa je počuť systolický šelest, ktorý sa pozoruje na ľavej strane hrudnej kosti.

Ako hrozivý symptóm pôsobí dýchavičnosť - kyanotický záchvat. Určuje závažnosť stavu pacienta. Tieto záchvaty sa zvyčajne vyskytujú u detí vo veku 6 až 24 mesiacov a sú anemické. Vznikajú v dôsledku výskytu ostrého spazmu v infundibulárnej zóne pravej komory, v ktorej sa venózna krv dostáva do aorty, čo je predpokladom hypoxie CNS. Počas záchvatu saturácia kyslíkom klesne na 35%. V dôsledku toho intenzita hluku prudko klesá alebo úplne zmizne. Pri záchvate „modrým“ srdcovým ochorením (Follova tetráda) sa dieťa prejavuje nepokojným a vystrašeným výrazom, rozširujú sa zreničky, zvyšuje sa dýchavičnosť a cyanóza. Potom môže dôjsť k strate vedomia, objavia sa kŕče. Niekedy dochádza k rozvoju hypoxickej kómy. V niektorých prípadoch to vedie k smrti.

Tieto záchvaty sa môžu líšiť v trvaní a závažnosti. Spravidla trvajú od niekoľkých sekúnd do troch minút. Potom pacienti zostávajú adynamickí a letargickí. V niektorých prípadoch je možné vyvinúť ťažké formy poruchy cerebrálneho obehu. Od 4 do 6 rokov sa frekvencia záchvatov a ich intenzita výrazne znižuje alebo úplne vymiznú. To je spojené s rozvojom kolaterál, vďaka čomu dochádza k adekvátnejšiemu prekrveniu pľúc.

Existujú také fázy priebehu defektu Fallotovej tetrády:

1. Relatívna pohoda (od narodenia do šiestich mesiacov). Stav pacienta možno v tomto štádiu hodnotiť ako relatívne uspokojivý, nedochádza k oneskoreniu telesného vývoja.

2. Dýchavičnosť-cyanotické záchvaty (od šiestich mesiacov do dvoch rokov). Vyznačuje sa veľkým množstvom mozgových usadenín, ako aj možnosťou smrti.

3. Prechodný. Klinický obraz choroby nadobúda znaky dospelých.

1.4 Diagnostika

Fallotovu tetrádu možno identifikovať na základe anamnézy a klinických údajov, berúc do úvahy výsledky röntgenu hrudníka, EKG. Najpresnejšia diagnóza je stanovená po dvojrozmernej echokardiografii s farebnou dopplekardiografiou.

Podľa EKG sa určuje odchýlka elektrickej osi srdca doprava o 100–180 stupňov. Táto diagnostická metóda umožňuje identifikovať prejavy hypertrofie myokardu pravej komory. Často je určená neúplná alebo úplná blokáda pravej nohy jeho zväzku.

Použitie röntgenového vyšetrenia vám umožňuje určiť vyčerpanie vzoru pľúc. Pre toto ochorenie je typická forma srdca ("drevená papuča"), retrakcia pľúcneho arteriálneho oblúka. Tieň srdca je zvyčajne malý. Pri atrézii pľúcnej tepny je možné jej zvýšenie.

Echokardiografia umožňuje diagnostikovať ochorenie s presnosťou, ktorá je dostatočná na určenie taktiky. lekárske opatrenia. Táto metóda výskumu umožňuje odhaliť všetky príznaky, ktoré charakterizujú túto chorobu. Farebný Doppler pomáha zaznamenať smer prietoku krvi, ktorý vstupuje do aorty z pravej komory.

Pre neuspokojivý výsledok echokardiografickej vizualizácie srdcových štruktúr a krvných ciev je predpísaná srdcová katetrizácia, ako aj angiokardiografia. Okrem toho sa tieto metódy výskumu vykonávajú, ak sa zistia nejaké ďalšie anomálie.

Diferenciálna diagnostika Fallotovej tetrády sa vykonáva s ochoreniami podobnými v klinických prejavoch: úplná transpozícia veľkých ciev; Ebsteinova anomália; infekcia pľúcnej artérie; jediný žalúdok.

1.5 Prirodzený priebeh a predpoveď

Pri Fallotovej tetralógii je priebeh ochorenia a prognóza do značnej miery určená stupňom pľúcnej stenózy; 25 % detí s Fallotovou tetrádou zomiera do prvého roku života, väčšina z nich v prvom mesiaci. Ide spravidla o pacientov s ťažkou obštrukciou vývodného úseku pravej komory a pulmonálnej tepny; 40 % pacientov zomiera do 3 rokov, 70 % do 10 rokov a 95 % do 40. roku života.

Najmenej 25 % pacientov s Fallotovou tetrádou, ktorí nemajú cyanózu v prvých týždňoch života, sa stane cyanotickými po týždňoch, mesiacoch alebo rokoch v dôsledku zvýšenej pľúcnej stenózy. Progresia hypoxémie, cyanózy a polycytémie je spojená nielen so zvýšením stupňa pľúcnej stenózy, ale naznačuje aj narastajúcu trombózu pľúcnych arteriol a artérií, po ktorej nasleduje postupné znižovanie prietoku krvi v pľúcach. Jedným z extrémnych prejavov dynamiky tohto procesu je trombóza a tvorba abscesov mozgových ciev, ktorá slúži spoločná príčina smrť v prvých 10 rokoch života.

2. Liečba

K dnešnému dňu existujú dve hlavné metódy zamerané na liečbu Fallotovej tetrády: chirurgická liečba a urgentná terapia (liečba dyspnoe-kyanotického záchvatu).

2.1 Urgentná terapia

Novorodencom so závažnými prejavmi cyanózy v dôsledku uzavretia arteriálneho kanálika sa okamžite intravenózne podajú infúzie prostaglandínu E1 v dávke 0,05-0,10 μg. Táto manipulácia sa vykonáva s cieľom otvoriť arteriálny kanál v čo najkratšom čase.

Počas ťažkých hypoxických záchvatov je dieťaťu poskytnutá poloha, v ktorej sú nohy čo najviac pritlačené k hrudníku, staršie deti si jednoducho drepu a záchvat prejde, morfín je predpísaný v dávke 0,1 - 0,2 mg / kg / m.

Dýchavičnosť-cyanotický záchvat sa zastaví kyslíkovou terapiou, 1% roztokom trimeperidínu intramuskulárne v 0,05 ml v prvom roku života alebo Nicomedinom v 0,1 ml. Pri absencii účinku sa kryštaloidy podávajú intravenózne. Pri acidóze sa zavádza 4% roztok hydrogénuhličitanu sodného, 5% roztok glukózy s prídavkom inzulínu, reopoliglyukínu a aminofylínu. Ak nedôjde k žiadnemu účinku, vykoná sa núdzová aortopulmonálna anastomóza. Je tiež možné použiť sedatíva a/alebo vazodilatanciá.

Komu špecifická metóda Liečba Fallotovej tetralógie zahŕňa pomalé intravenózne podávanie beta-blokátorov v dávke 0,1 mg / kg a potom ich použitie vo forme tabliet v dávke 1 mg / kg denne.

Pacienti s ochorením, ako je Fallotova tetralógia, sú kategoricky kontraindikovaní pri vymenovaní Digoxínu, pretože zvyšuje ionotropné funkcie myokardu a zvyšuje riziko vzniku kŕčov indibulárnej časti pravej komory.

2.2 Chirurgická liečba

Indikácie na operáciu Fallotovej tetrády sú vlastne absolútne. Všetci pacienti podliehajú chirurgickej liečbe, najmä chirurgická intervencia by sa nemala odkladať u pacientov s cyanózou. Cyanóza, najostrejšia hypertrofia pravej srdcovej komory, neustále sa vyskytujúce zmeny v anatómii pravej komory, jej výstupnej časti, v stavbe pľúc - to všetko si vyžaduje čo najskôr chirurgická intervencia.

Osobitná pozornosť by sa mala venovať výberu spôsobu chirurgického zákroku, v prvom rade sa táto otázka týka chirurgickej liečby defektu u malých detí. Ak defekt prebieha s výraznou cyanózou, častou dýchavičnosťou a cyanotickými záchvatmi, poruchami celkového vývoja, je nevyhnutná urgentná operácia. Väčšina chirurgov v tomto stave má tendenciu vykonávať paliatívnu chirurgiu. U tohto kontingentu pacientov je najvhodnejšia operácia podľa Blalock-Taussigovej metódy. Avšak, kedy určité formy rozvoja pľúcnej tepny alebo aorty a jej vetiev je potrebné vykonať buď anastomózu podľa Waterstone-Cooleyho, alebo extraperikardiálne vytvoriť anastomózu medzi pľúcnou a systémovou cirkuláciou pomocou tkanivovej protézy.

Na chirurgickú liečbu pacientov s Fallotovou tetrádou a ťažkou hypopláziou celého systému pulmonálnej artérie sa úspešne používa operácia dávkovanej eliminácie stenózy bez uzavretia defektu komorového septa, nazývaná otvorená infundibuloplastika [Podzolkov V.P., 1992; Okita Y., 1990]. Táto operácia poskytuje nielen zníženie hypoxémie, ale vytvára aj najefektívnejšie hemodynamické predpoklady na prípravu ciev malého kruhu na radikálnu korekciu defektu v budúcnosti.

V súčasnosti sa ako núdzová intervencia na zmiernenie hypoxémie, najmä u malých detí, začala používať intervenčná metóda balónikovej valvuloplastiky [Alekyan BG, 1993; Qureshi S.A., 1988]. Výsledky boli také dobré, že niektorí chirurgovia začali liečiť túto metódu ako alternatíva k interarteriálnym anastomózam, najmä u pacientov s ťažkou stenózou chlopne a zúžením anulus fibrosus pulmonálnej artérie.

Existujú chirurgické centrá, kde chirurgovia uprednostňujú radikálne operácie u detí mladších ako 1 rok.

Taktika liečby pacientov s Fallotovou tetrádou v celkom jednoznačnom chirurgickom zákroku je indikovaná pre všetkých „symptomatických pacientov“ bez ohľadu na vek. Vo veku 1 roka sa stále uprednostňujú paliatívne operácie, medzi ktorými sa za metódu voľby považuje klasická Blalock-Taussigova anastomóza alebo aortopulmonálna anastomóza pomocou goretexovej protézy a balónikovej valvuloplastiky.

U starších pacientov je operáciou voľby primárna radikálna korekcia defektu. Výnimkou sú pacienti s výraznou hypopláziou vetiev kmeňa pľúcnej tepny a vysokým stupňom hypoxémie (saturácia artérií kyslíkom pod 60 %). Pacienti týchto dvoch skupín vykonávajú paliatívne operácie ako prvý stupeň liečby, ktorého charakter je určený predovšetkým anatomickým stavom pľúcnej tepny. Pri hypoplázii pulmonálnej artérie sa vykonáva operácia otvorenej infundibuloplastiky alebo balónikovej dilatácie, v ostatných prípadoch jeden zo všetkých typov aortopulmonálnej anastomózy.

Paliatívna chirurgia u detí starších ako 3 roky je extrémne zriedkavá. Indikácie pre nich sú najostrejšia cyanóza s obsahom hemoglobínu nad 140 g / l, obmedzenie pohyblivosti pacienta, kachexia. Všetkým ostatným pacientom sa odporúča radikálna korekcia defektu.

V chirurgickej liečbe Fallotovej tetrády sa široko používa jej radikálna korekcia, ako aj paliatívna chirurgia pre určité indikácie.

Prvú paliatívnu operáciu u pacienta s Fallotovou tetrádou vykonal chirurg A. Blalock z Baltimoru (USA), ktorý spolupracoval s pediatrom N. Taussigom. Operácia bola vykonaná v roku 1945. Bola to Ellen Taussig, ktorá navrhla Blalockovi myšlienku prepojenia (anastomózy) medzi systémovým a pľúcnym obehom pre chirurgickú liečbu Fallotovej tetralógie s cieľom odstrániť hypoxémiu.

Následne bolo navrhnutých množstvo rôznych typov anastomóz medzi arteriálnym systémom a pľúcnym vaskulárnym systémom.

U nás bola dlhé roky vyvinutá a používaná operácia obchvatu podkľúčových a pľúcnych tepien pomocou cievneho xenotransplantátu. Túto operáciu vyvinuli A. A. Višnevskij a D. A. Doneckskij a prvýkrát ju použili v roku 1958.

Takzvané priame operácie na odstránenie stenózy výstupu pravej komory a pľúcnej tepny uzavretým spôsobom navrhli v roku 1948 anglickí chirurgovia H. Sellers a R. Brock. Radikálnu korekciu navrhli v roku 1954 S. Lillehei a R. Varco z University of Minnesota (USA). Namiesto mimotelového obehu použili autori operácie takzvanú metódu krížového obehu. V podmienkach EC pomocou pumpy a oxygenátora bola prvá radikálna korekcia vykonaná v roku 1955 J. Kirklinom z Mayo Clinic (USA). U nás prvú operáciu pomocou IC vykonal v roku 1957 A. A. Višnevskij.

3. Paliatívna chirurgia

3.1 Anastomóza medzi a. subclavia a pulmonalis podľa Blalocka-Taussiga - „klasická anastomóza»

Pacient je umiestnený na operačnom stole na ľavej strane v mierne naklonenej rovine smerom k chirurgovi. Široká torakotómia sa vykonáva v štvrtom alebo piatom medzirebrovom priestore. Prvá vec, ktorú musí chirurg urobiť po „obalení“ pľúc, je lokalizovať pravú hornú pľúcnu žilu, ktorá prebieha šikmo nad pľúcnou tepnou.

Perikard je otvorený v pozdĺžnom smere 1,5-2 cm pod bránicovým nervom. Pľúcna tepna, na rozdiel od pľúcnej žily, prebieha striktne kolmo na sagitálnu rovinu. Pri izolácii pľúcnej tepny je chirurg povinný vypreparovať vetvy vedúce ku koreňu pľúc a pod nimi umiestniť držiaky. Veľmi často, najmä u cyanotických pacientov, je tepna pokrytá vláknom, v hrúbke ktorého leží veľké množstvo malé kľukaté, ľahko poranené cievy (kolaterálne).

Nad nepárovou žilou sa urobí rez mediastinálnej pleury. Nervus vagus je stiahnutý laterálne, starostlivo izolovaný podkľúčová tepna a stiahnite ho spod blúdivého nervu. Podkľúčová tepna musí byť izolovaná po celej dĺžke až po miesto jej rozdelenia na vetvy. Po podviazaní sa podkľúčová artéria vypreparuje trochu bližšie k miestu jej rozdelenia na vetvy. Je nevyhnutne potrebné uvoľniť predný povrch podkľúčovej tepny od malých lymfatických uzlín a tkaniva. Ten môže interferovať s prietokom krvi cez anastomózu po jej aplikácii. Po upnutí lobárnych vetiev pľúcnej tepny a jej proximálneho úseku v najvrchnejšom úseku sa urobí pozdĺžny rez. Anastomóza medzi podkľúčovou a pľúcnou artériou u detí mladších ako 3 roky by mala byť aplikovaná prerušovanými stehmi s niťou 7/0?6/0 Prolene. U starších detí je možné použiť kontinuálny steh 6/0-5/0 Prolene. Po aplikácii anastomózy chirurg najskôr uvoľní provizórne ligatúry aplikované na hlavné vetvy pulmonálnej artérie. Linka anastomózy sa veľmi opatrne drží gázovým tampónom 2-3 minúty. Deje sa to na účely hemostázy a tento postup na obnovenie prietoku krvi je potrebný, aby sa predišlo výraznej strate krvi, ktorá je obzvlášť nebezpečná u detí mladších ako 2–3 roky. Po 3 minútach sa proximálna pulmonálna artéria uvoľní z provizórnej ligatúry, opäť počkajte 2–3 minúty a až potom opatrne odstráňte svorku z podkľúčovej artérie. Funkcia anastomózy sa kontroluje manuálne systolicko-diastolickým chvením nad pľúcnou artériou v oblasti superponovanej anastomózy.

3.2 AnasTomoz podľa Višnevského-Doneckého

Prvýkrát autori navrhli anastomózu s použitím lyofilizovaného homograftu.D. A. Donetskiy vyvinul techniku cievneho šitia pomocou krúžkov, ktoré navrhol. Vďaka týmto krúžkom je možné zhotoviť cievny steh bez použitia špeciálneho šijacieho materiálu. Švy zahrotené pozdĺž okraja krúžku umožňujú vytvoriť vzduchotesnú fistulu medzi dvoma cievami. Operácia spočíva v izolácii podkľúčových a pľúcnych tepien. Po umiestnení stužiek (hodváb č. 8) pod cievy, ktoré sa naberú do turniketu, sa cievy upnú a vytvorí sa otvor na laterálnej ploche podkľúčových a pľúcnych tepien. Potom pomocou prstencov Donecka a lyofilizovaného štepu vytvorte anastomózu medzi podkľúčovými a pľúcnymi tepnami.

Operácia bola upravená a v súčasnosti je široko používaná, ale namiesto lyofilizovaného transplantátu ich prstencov sa používa konvenčná tkanivová protéza: ako materiál na šitie je žiaduce použiť prolénovú niť 5/0?6/0. Táto technika anastomózy sa nazýva Schumacherova anastomóza. Myšlienka zavedenia anastomózy s použitím protézy však nepochybne patrí A. A. Višnevskému a D. A. Doneckovi.

3.3 Anastomóza medzi ascendentnou aortou a pravou vetvou pľúcnej tepny(zapnutéWaterstone-Cooley)

Poloha pacienta na operačnom stole na boku, so sklonom k chirurgovi. Vo štvrtom medzirebrovom priestore sa vykonáva predo-laterálna torakotómia. Pľúca sa zatlačia nadol pomocou gázových obrúskov, osrdcovník sa otvorí pred bránicovým nervom 1,5–2 cm nad ním. Nasaďte na aortu trojuholníkovú alebo špicatý klip a opatrne ho zdvihnite nahor, bez narušenia krvného obehu a prísneho monitorovania hladiny krvného tlaku. Vlákno nad pľúcnou artériou sa vypreparuje v pozdĺžnom smere od hornej dutej žily po rozdvojenie kmeňa pľúcnice a mobilizuje sa pravá vetva pľúcnej artérie. Pre väčšie pohodlie je žiaduce narezať vnútornú vrstvu osrdcovníka nad hilom pľúc, laterálne od hornej dutej žily a mobilizovať distálnu pľúcnu artériu alebo lobárne vetvy. Táto technika umožňuje dosiahnuť širší priestor na pľúcnej tepne, čo je veľmi dôležité pri aplikácii anastomózy. Svorka v tvare písmena L (Satinskyho svorka) s jednou vetvou sa zavedie pod pľúcnu artériu, ktorá sa potiahne provizórnou ligatúrou smerom k chirurgovi, t.j. laterálne, a vetva pľúcnice a úsek aorty sa vytlačí. Pred stlačením aorty a pľúcnice svorkou je potrebné uchopiť zadnú stenu aorty druhou dlhou svorkou a utiahnuť ju tak, aby anastomóza bola presne medzi zadnou stenou aorty a bočnou stenou aorty. pľúcna tepna.

V súčasnosti sa vyvíja radikálna korekcia po predtým zavedenej anastomóze medzi ascendentnou aortou a pravou vetvou pulmonálnej artérie. Najväčšie skúsenosti u nás majú chirurgovia ISSH. A. H. Bakuleva z Akadémie lekárskych vied ZSSR a Ústavu poľnohospodárstva Ministerstva zdravotníctva Ukrajinskej SSR. Dokázali, že v 10% prípadov s anastomózou medzi pravou vetvou pľúcnice a vzostupnou časťou aorty v dlhodobom období pozorovania v oblasti anastomózy došlo k zlomu a deformácii pľúcnice. sa pozoruje vetva tepny, čo si vyžaduje ďalšie rekonštrukčnej chirurgii pri radikálnej korekcii. Chirurg, ktorý vytvára anastomózu, je povinný predvídať možnú deformáciu a inflexiu pravej vetvy pľúcnej tepny.

Anastomóza je uložená prísne dávkovaná, berúc do úvahy vek pacienta. U pacientov mladších ako 2 roky sa má použiť 6/0 Prolene steh. U starších pacientov možno použiť 5/0 prolénový steh. Zadná stena anastomózy je výhodne tvorená prerušovanými stehmi, ale mnohí chirurgovia používajú kontinuálny steh. Pri zošívaní predného polkruhu anastomózy je potrebné dbať na to, aby nedošlo k erupcii stehov v oblasti laterálneho okraja anastomózy pozdĺž okraja rezu pľúcnej artérie. K tomu je potrebné znížiť napätie druhého.

Po aplikácii anastomózy sa distálna časť pľúcnej tepny uvoľní, takže tlak v nej sa mierne zvýši, počkajte, držte miesto anastomózy tampónom 5 minút; potom pomaly odstráňte svorku aplikovanú parietálne na aortu a proximálnu časť pulmonálnej artérie. Krvácanie by sa malo kontrolovať až po dlho miesto anastomózy bolo stlačené gázovým tampónom. Ďalšie narýchlo aplikované stehy počas krvácania môžu spôsobiť hojné krvácanie z „línie“ anastomózy.

Priechodnosť novo uloženej anastomózy, podobne ako pri podkľúčno-pľúcnej fistule, sa kontroluje prstom na systolicko-diastolické chvenie v pulmonálnej artérii.

3.4 Prevádzkaotváram infundibuloplastiku

Operácia sa vykonáva v podmienkach hypotermického IR. Kanylácia aorty a dutej žily vyrábaná obvyklým spôsobom. Po napojení EC aparátu a vzniku kardioplégie sa pravá komora otvorí pozdĺžnym rezom, ktorým sa pokračuje na hypoplastickú pulmonalis až do jej rozdvojenia. Po oddelení okrajov rany komory sa vykoná čiastočná resekcia svalového a fibrózneho tkaniva tvoriaca infundibulárnu stenózu. Potom sa prišitím xenoperikardiálnej náplasti na okraje rezu vykoná plastická operácia ventrikulárneho vývodu a kmeňa pľúcnice. Náplasť by nemala byť širšia ako 2,0–2,5 cm, inak dôjde k nadmernému rozšíreniu výtokového traktu, čo môže v prípade zostávajúceho defektu komorového septa viesť k rozvoju pľúcnej hypertenzie.

Adekvátnosť vykonanej plastickej operácie je možné presne posúdiť až po obnovení srdcovej činnosti a ukončení EC. Jediným kritériom účinnosti operácie je meranie tlaku vo vetvách pľúcnej tepny, kde by nemal prekročiť 25-30 mm Hg. čl. Ak je tlak vyšší, potom je potrebné mierne zúžiť lúmen vylučovacieho traktu priložením zberných stehov na náplasť.

4. Radikova technikaprevádzka (všeobecné zásady)

Metódy radikálnych operácií vo Fallotovej tetráde ešte nemožno považovať za definitívne vyvinuté. Napríklad na klinike chirurgického centra University of Alabama (Birmingham, USA) pod vedením J. Kirklina začal chirurg A. Pacifico uzatvárať VSD cez predsieň a eliminovať stenózu výtoku pravej komory malým rezom pod anulus kmeňa pľúcnice.

Metóda radikálnej korekcie je však v súčasnosti vo viacerých centrách rovnakého typu.

Je potrebná dôkladná štúdia pomocou metód angiokardiografie a echokardiografie výstupnej časti pravej komory, kmeňa a vetiev pľúcnej tepny. Až keď sa na základe celej štúdie „vynorí“ schéma defektu, chirurg načrtne rozsah operácie. Objem chirurgického zákroku závisí od typu výtokovej stenózy pravej komory, stavu prstenca a chlopní pľúcnej artérie, priemeru kmeňa pľúcnice a stavu ústí a vetiev pľúcnej artérie a, samozrejme umiestnenie VSD. Lokalizáciu VSD treba chápať nie ako jej lokalizáciu, ale rovinu, v ktorej sa defekt nachádza v závislosti od dvoch bodov: horného okraja aorty a spodného okraja defektu na prechode svalovej časti do vláknitý krúžok septálneho cípu trikuspidálnej chlopne. Tento bod je označený ako miesto pripojenia papilárneho svalu Lancisi. Počnúc IR a krížovým upnutím aorty sa vykonáva kardioplégia.

Pri radikálnej korekcii Fallotovej tetrády, aj keď je možné vykonať operáciu s upnutím aorty maximálne 1 hodinu, je nevyhnutná dôkladná kardioplégia. Manipulácie na pravej komore, excízia vývodného úseku pravej komory, spôsobenie stenózy, „práca“ na medzikomorovej priehradke pri šití náplasti, to všetko výrazne poškodzuje myokard. Neopatrné vykonávanie kardioplégie, hrubé používanie háčikov, nadmerná excízia stenózy môže spôsobiť vážne zlyhanie pravej komory. Nie nadarmo je v mnohých centrách úmrtnosť po radikálnej korekcii Fallotovej tetrády stále nad 10 %. Preto by sa kardioplégia mala vykonávať obzvlášť opatrne. Perfúzia sa začína perfuzátom ochladeným na 10–12 °C v IC prístroji. Pri spomalení srdcových kontrakcií alebo fibrilácie dôjde k upnutiu aorty, otvoreniu pravej komory vo výstupnej časti, zavedeniu odsávania do pľúcnice a k injektovaniu kardioplegického roztoku do koreňa aorty za súčasného otvárania pravé átrium.

V prvých minútach odsávania je všetka krv evakuovaná do AIC. To sa robí, aby sa zabránilo strate krvi. Potom, ak chirurg vidí, že nezafarbený kardioplegický roztok vstupuje cez koronárny sínus, môže sa odsať pomocou externého odsávania. V tejto chvíli je vhodné prikryť srdce vrstvou obrúskov, na ktorú je položená „ľadová hmota (kaša)“. Je veľmi dôležité, aby sa úplne neroztopil. Kardioplégia sa opakuje každých 20 minút. Považujeme za potrebné zopakovať, že starostlivo vykonaná kardioplégia, starostlivý prístup k tkanivám, optimálny rez steny pravej komory a rozumná excízia stenózy vo vývodnom úseku predchádza zlyhaniu pravej komory, a preto sú kľúčom k úspešnej operácii.

Pravá komora by mala byť otvorená 1–1,5 cm pod anulus kmeňa pľúcnej tepny. Potom opatrným pohybom pinzety otvorom vedúcim do dutiny pravej komory pomaly rozrežte jej stenu smerom k vrcholu srdca. Chirurg je v tomto čase povinný prísne kontrolovať umiestnenie koronárnych artérií. Rez sa musí urobiť 1,5–2 cm od prednej zostupnej koronárnej artérie, pričom dávajte pozor, aby ste nepoškodili hlavné vetvy vybiehajúce z pravej koronárnej artérie.

Existujú prípady Fallotovej tetrády s abnormálnym umiestnením koronárne cievy priečne prechádzajúce prednou stenou pravej komory. Poškodenie týchto ciev je veľmi nebezpečné, čo vedie k nekróze myokardu a závažnému zlyhaniu pravej komory. Za posledné roky v mnohých chirurgických centrách, s výrazne vyvinutými cievami pretínajúcimi stenu pravej komory, sa používa umelý kmeň pľúcnej tepny.

Na tento účel sa urobí rez v avaskulárnej zóne, zvyčajne vo vstupe pravej komory. Z tohto prístupu, takmer bez excízie výstupného úseku, sa VSD uzatvorí obvyklým spôsobom a potom sa vytvorí umelý kmeň pľúcnej tepny.

Uskutočnilo sa málo takýchto operácií: väčšina chirurgov sa stále snaží vyhnúť použitiu umelého kmeňa pľúcnej artérie, pretože u mnohých pacientov je možné izolovať pozdĺž vetiev koronárnej artérie, prístup pod ňu a v prípade potreby prišiť záplatu.

Po otvorení pravej komory po disekcii miesta maximálnej stenózy výstupného úseku sa septálny pedikl hrebeňa vyreže ekonomicky a opatrne, aby sa nepoškodila medzikomorová priehradka. Je potrebné neustále sledovať vaše akcie, aby ste nepoškodili papilárne svaly. Potom sa na najvnútornejšej stene srdca opatrne nareže driek parietálneho svalu, čo spôsobí stenózu výstupnej časti. Toto sa musí robiť veľmi opatrne a ekonomicky, ďaleko od dosiahnutia pripojenia semilunárnych chlopní aortálnej chlopne. Potom sa po narezaní parietálneho hrebeňa vyreže svalová časť. Vývod pravej komory požadovaného priemeru po uzávere VSD je možné modelovať pomocou náplasti. Preto je ekonomická excízia svalov vo výstupnej časti absolútne nevyhnutnou podmienkou úspešného ukončenia operácie. Operáciu je však potrebné vykonať tak, aby tlak v pravej komore po korekcii defektu nepresiahol 50, maximálne 60 mm Hg. čl. pri 90-100 mm Hg. čl. v systémovej tepne.

Je potrebné veľmi starostlivo a správne vyhodnotiť uhol, ktorý zviera zadná stena kmeňa pľúcnice a adduktorové koleno vývodu pravej komory. Nesprávne posúdenie anatomickej stavby povedie k neúplnému odstráneniu zúženia na ceste výronu krvi z pravej komory do pľúcnice, t.j. k nedostatočne účinnej eliminácii stenózy. Preto so slabo vyvinutými a zhrubnutými a polmesiacovými hrbolčekmi pľúcnej chlopne, ťažkou stenózou chlopne a úzkym chlopňovým prstencom je potrebné tento chlopňový krúžok okamžite prerezať a pokračovať v reze pozdĺž steny pľúcneho kmeňa až po jeho rozdvojenie, až kým sa bougie neuskutoční. požadovaného vypočítaného priemeru voľne prechádza.

Po správnej oprave výtokovej stenózy pravej komory by sa mala VSD uzavrieť. Najoptimálnejšou technikou je prešitie okrajov defektu švami v tvare U na teflónových tesneniach. Použitie techniky šitia náplasti kontinuálnym stehom je prípustné len s veľkými skúsenosťami a vysokou kvalifikáciou chirurga. Prvé stehy v tvare U umiestnite najlepšie z opačného okraja defektu v priehradke od chirurga. Po aplikácii dvoch alebo troch stehov chirurg vytvorí steh v tvare U v smere od tela septa arteriálneho kužeľa k fibróznemu koncu aorty, pričom ihlu napichne približne 4–5 mm od okraja úponu. aortálnej chlopne. Vyťahovanie stehov za vlákna vytvára širší prístup ku všetkým, najmä k najnižším, od chirurga vzdialeným, oddeleniam defektu. Šijacie nite v tvare U by sa mali aplikovať obzvlášť opatrne na okraji septa v oblasti vodivého systému. Stehy musia byť aplikované, ustupujúce od okraja septa s injekciou a prepichnutím pozdĺž steny pravej komory septa.

U väčšiny pacientov s Fallotovou tetrádou neexistuje žiadna špecifická oblasť vo forme svalového valčeka pozdĺž spodného okraja VSD. V skutočnosti je spodný vnútorný okraj defektu tvorený vláknitým prstencom v mieste pripojenia septálneho cípu trikuspidálnej chlopne. V takýchto prípadoch by sa mali stehy v tvare U aplikovať pomocou techniky injekcie do pravej predsiene. Je žiaduce zapichnúť ihlu tak, aby prechádzala cez vláknitý valček, a nie cez tenkostennú chlopňu, inak sa môže v pooperačnom období vytvoriť fistula medzi komorou a pravou predsieňou.

Po prišití náplasti sa pristúpi k finálnej modelácii vývodu pravej komory, v prípade potreby aj medzikružia a kmeňa pľúcnice.

Zvláštnosti operačnej techniky pri rozšírení vývodného úseku pravej komory, prstenca a kmeňa pľúcnej tepny. Po disekcii anulusu pulmonálnej artérie chirurg vyhodnotí stav chlopní. Veľmi často sú u pacientov s Fallotovou tetrádou chlopne zhrubnuté a znetvorené, cípy chlopne sú zrastené (stenóza chlopne). Niektorí pacienti musia chlopne vyrezať. Kmeň pľúcnej tepny musí byť rezaný smerom k bifurkácii, kým bougie vypočítaného priemeru neprejde úplne voľne do distálnej časti cievy. Pri pitve pľúcneho kmeňa pred jeho rozdvojením je potrebné skontrolovať priechodnosť vetiev pľúcnice vhodnými bougiemi. V prípade, že sa pozoruje zúženie jednej alebo druhej vetvy ústia pľúcnej artérie, rez sa tiež predĺži, aby sa eliminovala oblasť zúženia.

Lemovanie náplasti na rozšírenie prstenca pľúcnej tepny, jej hlavného kmeňa a v prípade potreby aj jej vetiev, by sa malo vykonať prolénovou niťou 5/0? 4/0. Pri šití náplastí je potrebné kontrolovať tvorbu pľúcnej tepny a jej prstenca.

Náplasť na vývodný úsek pravej komory v oblasti anulusu pľúcnej tepny a jej kmeňa je potrebné prišiť tak, aby sa úplne odstránila prekážka výronu krvi z pravej komory. V ISSH ich. A. N. Bakuleva z Akadémie lekárskych vied ZSSR na plastiky výstupnej časti pravej komory, používa sa náplasť z xenoperikardu a pľúcny kmeň je vyrobený z osrdcovníka lýtka spracovaného podľa Carpentierovej metódy. Mnohí chirurgovia ústavu používajú náplasť vybavenú chlopňou. Prítomnosť letáku na náplasti spôsobuje takmer úplné odstránenie nedostatočnosti pľúcnej chlopne, čo samozrejme uľahčuje pooperačné obdobie. Funkcia chlopne v dlhodobom období po operácii však zatiaľ nie je dokázaná. Mnoho chirurgov stále používa syntetické tkanivo - teflón, dakron na plastiku pravej komory a kmeňa pľúcnice.

Použitie náplasti z konzervovaného xenoperikardu výrazne znižuje riziko arozívneho krvácania v prípade mediastinitídy.

Pri prišívaní náplasti na okraje pľúcnice na úrovni prstenca a následne steny pravej komory je potrebné neustále kontrolovať novovytvorený komorový vývod a kmeň pľúcnice bougiem vhodnej veľkosti.

Počas radikálnej korekcie Fallotovej tetrády musí chirurg starostlivo preskúmať interatriálne septum. V prípade otvoreného oválneho okna alebo defektu predsiene je potrebné eliminovať hlásenie medzi dvoma predsieňami. Pred uvoľnením a opravou aorty koronárny obeh uvoľnite škrtidlá z dutej žily, naplňte pravú stranu srdca, uvoľnite vzduch v pravej predsieni, komore a pľúcnej tepne a nakoniec fixujte náplasť stehmi. Potom je potrebné otočiť hornú časť ľavej komory a úplne uvoľniť ľavé srdce a aortu od vzduchu. Počas plnenia srdca nie sú povolené žiadne iné manipulácie. Chirurg a asistenti musia dodržiavať všetky opatrenia na prevenciu vzduchovej embólie. Aby ste to dosiahli, je žiaduce na tesnenie na hornej časti ľavej komory nasadiť steh v tvare U, prepichnúť ho hrubou ihlou a niekoľkokrát skontrolovať, či sa v ľavej komore nenachádza vzduch. Až po úplnom oslobodení srdca od vzduchu je možné začať pomaly odstraňovať svorku alebo pás zo vzostupnej aorty a obnoviť koronárnu cirkuláciu.

4.1 Radikálna korekcia Fallotovej tetrády po predchádzajúcej Blalock-Taussigovej anastomóze

Po torakotómii a otvorení osrdcovníka sa vzostupná časť aorty presunie do stredu, čím sa zviditeľní pravá vetva pľúcnej tepny. Vnútorný list osrdcovníka sa vypreparuje a horná dutá žila sa stiahne smerom von. Potom je lokalizácia pravej podkľúčovej tepny ľahko detekovateľná palpáciou - v oblasti anastomózy sa určuje systolicko-diastolické chvenie. Izoluje sa podkľúčová tepna, pod ňu sa privedú dve ligatúry, ktoré sa hneď po začatí EC dotiahnu.

U pacientov s pravostranným aortálnym oblúkom je anastomóza lokalizovaná vľavo. Preto treba pristupovať k podkľúčovej tepne s vonku osrdcovníka. Je potrebné rozobrať smerom nahor týmusu. Pod posledným sa zvyčajne nachádza podkľúčová tepna, ktorá sa dá zistiť palpáciou systolicko-diastolickým chvením. Po privedení ligatúr pod podkľúčovú tepnu sa táto podviaže za podmienok EC.

4.2 Radikálna korekcia po predtým aplikovanej anastomóze Waterstone-Couley

Operácia je náročná kvôli procesu lepenia. Domnievame sa však, že uvoľnenie srdca zo zrastov nie je dodatočným rizikovým faktorom. Napríklad v ISSH im. A. N. Bakuleva Akadémie lekárskych vied ZSSR letalita po radikálnej korekcii defektu u pacientov s predtým uloženou anastomózou podľa Waterstone-Couley 4%.

Operácia má svoje vlastné charakteristiky. Po kanylácii ciev na začiatku EC sa aorta upne a asistent v čase kardioplégie stlačí tupérom alebo prstom anastomózu medzi ascendentnou aortou a pravou vetvou pľúcnice. Ďalší priebeh operácie závisí od stavu pravej vetvy pľúcnej tepny. V prípadoch, keď je zachovaný správny priemer súvisiaci s vekom, sa jej aorta otvorí priečnym rezom, ktorého vonkajší okraj siaha takmer k aortopulmonálnej anastomóze, a zošije sa otvor fistuly z lumenu aorty.

V prítomnosti inflexie alebo nedostatočnej šírky pľúcnej tepny je táto fáza operácie náročnejšia. V takýchto prípadoch je potrebné vyriešiť dve úlohy: odstránenie anastomózy a plastické obnovenie správneho priemeru pľúcnej tepny.

V závislosti od dĺžky stenózy a stupňa zúženia tepny sa používajú 2 dávky. Pri stenózach s obmedzenou dĺžkou sa anastomóza vypreparuje pozdĺž zadnej steny aorty, obe cievy sa podľa možnosti mobilizujú. Otvor v aorte sa zošije a predná stena pľúcnej tepny sa pozdĺžne rozreže a vykoná sa plastika s jej xenoperikardom. Pri dlhších zúženiach sa dosiahne optimálny prístup k pľúcnici úplnou transekciou ascendentnej aorty. Potom sa vykoná plastická chirurgia celej rozšírenej oblasti zúženia a prerezaná aorta sa obnoví použitím kruhovo stočeného stehu.

Po odstránení anastomózy medzi ascendentnou aortou a pravou pľúcnou artériou sa uskutoční radikálna korekcia podľa vyššie opísanej metódy.

Je potrebné poznamenať, že ak proces lepenia medzi srdcom, hlavné plavidlá a osrdcovníka a komplikuje operáciu, prítomnosť anastomózy vedie k rozšíreniu kmeňa a vetiev pulmonálnej artérie, ako aj k hypertrofii ľavej komory a jej miernej dilatácii. Tieto okolnosti spôsobujú ľahší priebeh pooperačného obdobia po radikálnej korekcii.

5. Predpoveď

Špecifické pooperačné komplikácie: hypofunkcia; trombóza anastomóz; ventrikulárna arytmia; AV blokáda; aneuryzma pravej komory; infekčná endokarditída; pľúcna hypertenzia. Dýchavičnosť-cyanotické záchvaty sa často vyriešia samy po 3-4 rokoch.

Pooperačná mortalita je dnes menej ako 4 %, pri nekomplikovanej forme ochorenia. Ak takúto patológiu neoperujete, potom o niečo viac ako 55% prežije až 5 rokov a 25-30% až 10 rokov, vo veľmi zriedkavých prípadoch sa pacienti s diagnózou Fallotova tetráda dožívajú až 75 rokov.

Literatúra

Kardiovaskulárna chirurgia./ vyd. Buravsky V.I., Bockeria L.A., M: Medicína, 2002.

V.D. Ivanova. Vybrané prednášky v operatívnej chirurgii a klinická anatómia. -- Samara, 2000.

"Detská kardiológia" vyd. J. Hoffman, Moskva 2006

Zohrabyan O.G., Ter-Voskanyan K.Ya., Ovakimyan A.S. Moderné prístupy k diagnostike a liečbe pacientov s Fallotovou tetrádou. chirurgický zákrok. - 2000. - č. 3. - S. 57-61

Hostené na Allbest.ru

...

Podobné dokumenty

Anatomické znaky Fallotovej tetrády. Patofyziológia, klinika a diagnostika. Priebeh ochorenia a jeho komplikácie. Lekárska a chirurgická liečba. Typy paliatívnych operácií. Ochorenie chlopní srdca. Aortálna stenóza a indikácie na operáciu.

abstrakt, pridaný 28.02.2009

Štyri zložky poškodenia srdca, ktoré tvoria Fallotovu tetrádu: defekt subaortálneho komorového septa, obštrukcia výtoku pravej komory a hypertrofia myokardu. Diagnóza tejto patológie na základe rádiografie hrudníka.

prezentácia, pridané 21.04.2016

Všeobecná charakteristika hlavných klinických foriem srdcových chorôb: tetráda a Fallotova pentáda, ich charakteristické rysy a mechanizmus patologického pôsobenia na organizmus. Klinický obraz s týmito odchýlkami, poradie diagnózy a liečebný režim.

abstrakt, pridaný 13.05.2010

Typy chlopňových ochorení srdca: vrodené a získané. Klinické prejavy vrodených chýb srdca: Fallotova tetralógia, neuzavretie atrioventrikulárneho ústia, chlopňová insuficiencia a stenóza aortálneho ústia, defekt predsieňového septa.

prezentácia, pridané 20.12.2014

Klinické prejavy ochorenia srdca u detí: cyanóza, abnormálne srdcové šelesty, abnormálny pulz, hypertenzia, synkopa, kongestívne zlyhanie srdca, kardiogénny šok tachyarytmie, ich rozpoznanie a liečba. Komponenty Fallotovej tetrády.

správa, pridaná 13.05.2009

Vrodené srdcové choroby, ich príčiny a typy. Príznaky vrodenej srdcovej choroby u novorodenca. Defekty interatriálnych a interventrikulárnych sept. Fallotova tetralógia je „modré“ ochorenie srdca. Otvorený ductus arteriosus, zúženie pľúcnej tepny.

prezentácia, pridané 04.03.2011

Hlavné znaky, formy, diagnóza, komplikácie, prognóza, metódy liečby a prevencie zúženia chlopňového otvoru pľúcneho kmeňa, Fallotova triáda, Fallotova tetrada a Fallotova pentáda. Charakteristické znaky a znaky katetrizácie dutín srdca.

abstrakt, pridaný 09.09.2010

Definícia pľúcneho arteriálnej hypertenzie: WHO klasifikácia. Patogenéza a rizikové faktory pre PLH, klinické prejavy. Diagnostické metódy výskumu. Hodnotenie stavu pacientov. Liečba pľúcnej hypertenzie. Antikoagulačná liečba a lieky.

prezentácia, pridané 11.03.2016

Všeobecná koncepcia o srdcovej hypertrofii. stručný popis Príčiny hypertrofie ľavej komory. Príznaky ochorenia, zmeny hraníc srdca. Fallotova tetralógia, stenóza pľúcnej chlopne, defekt komorového septa. elektrokardiografické zmeny.

prezentácia, pridané 29.11.2015

Etiológia a patogenéza, diagnostika, liečba, operácie. Operatívna liečba. radikálne operácie. Paliatívne operácie. Účinnosť moderných metód diagnostiky a liečby chronickej osteomyelitídy u detí.