Niekedy sa v dôsledku porušenia procesu konvergencie stredných nosových výbežkov vytvorí stredný rázštep nosa.
Toto vzácne vrodená anomália sa vyjadruje v rôznej miere. od ryhy v hornej časti nosa až po jeho úplné rozdelenie a vytvorenie nosa psa. Vo veľmi zriedkavých prípadoch, keď sa stredné nosové výbežky odchyľujú dopredu a nespájajú sa s párovými maxilárnymi výbežkami, sa pozoruje bilaterálne nezjednotenie pery s nosovými defektmi. Na križovatke laterálneho nazálneho výbežku s maxilárnym sa od samého začiatku vytvára drážka, ktorá spája mediálny uhol oka a budúcu nosovú dutinu. Táto drážka sa zvyčajne mení na slzný kanál, cez ktorý odteká slzná tekutina spojovkový vak prúdi do dolného nosového priechodu. V dôsledku neuzavretia primárnej nazolakrimálnej ryhy môže zostať otvorená a môže byť sprevádzaná jednostranným rozštiepením hornej pery a dokonca aj nezjednotením stredného nosa s oboma čeľustnými výbežkami.
a-g - nezjednotenie pery siaha až k základni nosa;
e - otvorená orbitálno-nosová trhlina;
e - otvorená orbito-nosová trhlina v kombinácii so zrastom hornej pery.
Môžu sa vyskytnúť aj iné vrodené chyby tváre. Veľmi zriedkavo sa vyskytuje stredná disekcia dolnej čeľuste, ktorá je výsledkom nespojenia pravej a ľavej časti mandibulárneho oblúka. Okrem uvedených defektov sú spojené aj rôzne iné anomálie miestne porušenia rast embryonálnych púčikov. Jednotlivé oblasti môžu vo vývoji zaostávať, napríklad dolná čeľusť. Takéto oneskorenie nemusí viesť k zjavným defektom, ale spôsobiť iba fenotypové znaky definitívnej formy dolnej čeľuste, ako je makro- alebo mikrognatia. Pri extrémnych prejavoch mikrognatia zostávajú uši na pôvodnom mieste hyomandibulárnej trhliny, namiesto toho, aby sa pohybovali hore a dozadu ako zvyčajne. Miestne porušenia embryonálneho vývoja zahŕňajú porušenie tvaru nosa, napríklad vytvorenie gombíkového nosa bez nosných dierok. V dôsledku neusporiadaného rastu tkanivových rudimentov sa vytvárajú extrémne nevzhľadné formy, ktoré možno vysvetliť porušením mechanizmov regulácie rastu. Príkladmi takýchto deformácií sú úžasné hmoty tkaniva podobné proboscis, ktoré sa niekedy pozorujú v mieste normálneho umiestnenia nosa.
Sú kombinované s vývojom iba jedného oka- kyklopia. Táto deformácia je zjavne spôsobená porušením rastu predného mozgu na veľmi skoré štádium vývoj embrya, konvergencia a fúzia primárnych očných bublín. Verí sa, že výskyt takýchto anomálií viedol k myšlienke vytvoriť obrazy mytologických príšer v ich podobe. Kyklopovia, jednookí obri z Homérovej Odysey, mohli mať pôvod v tvorivej predstavivosti starých Grékov, ktorí jedným okom pozorovali novorodencov.
"Tvár muža", V.V. Kupriyanov, G.V. Stovichek
Štátna lekárska univerzita v KaragandeKlinika detskej stomatológie s chirurgickým kurzom
zubné lekárstvo
Prednáška: Vrodená patológia tváre.
Klasifikácia, etiológia, patogenéza,
ambulancia, diagnostika. Časové harmonogramy a princípy
komplexná liečba
Lektorka Tuleutaeva S.T. Plán prednášok:
Štatistika a klasifikácia
vrodené anomálie maxilofaciálnej oblasti.
Etiológia vrodených chýb tváre
a čeľuste
Patogenéza vrodených chýb tváre a
čeľuste
Bočné cysty a žiabrové fistuly
pôvodu
Stredné cysty a fistuly krku Štatistika a klasifikácia vrodených
anomálie maxilofaciálnej oblasti.
Pod vývojovými chybami rozumieme hrubé zmeny
anatomická štruktúra, sprevádzaná
pretrvávajúce poškodenie funkcie orgánov resp
systémov.Podľa WHO vrodené chyby
vývoj sa vyskytuje v 11,3 % z celkového počtu
novorodencov, z toho v chirurgickej korelácii
potrebuje 1,5 až 3% detí (Yu.F. Isakov, S.Ya.
Doletsky, 1978). Relevantnosť tohto problému
potvrdzuje skutočnosť, že medzi všeobecnými dieťa
úmrtnosť úmrtnosť na malformácie
zaujíma 3. miesto; asi ¼ všetkých novorodencov a
1/10 detí, ktoré zomrú v prvom roku života, zomrie
z vývojových chýb.
Malformácie, najmä maxilofaciálne
oblasti sú mimoriadne rozmanité a ťažko dosiahnuteľné
poddajné systematizácii. Bežné malformácie sú
nasledujúci:
1. Vrodené cysty a fistuly na tvári
a) medián
b) strana
Medián - a) cysty koreňa jazyka
b) cysty umiestnené nad alebo pod hyoidom
kosť.
2. Anomálie uzdičky jazyka.
3. Priečny a šikmý rázštep tváre.
4. Malformácie nosa - izolované malformácie
prietrž atď.)
5. Pierre Robinov syndróm - nedostatočný rozvoj n / h,
jazyk), rázštep podnebia. 6. Chondrodystrofia - dochádza k oneskoreniu
proces osifikácie primárnych chrupavkových kostí,
najmä spodina lebky a s ňou spojená v / h,
čo vedie k nedostatočnému rozvoju strednej časti tváre.
Porušenie rastu kostí v epifýzových koncoch
vedie ku skráteniu končatín.
Rôzne skoré osteochondrodystrofie
vek je Pfaundler-Gunderova choroba
(gargoylizmus) pri kombinácii s mentálnym
zaostalosť.
7. Rôzne dysostózy.
maxilofaciálny
kraniofaciálna (Cruzonova choroba)
kranioklavikulárne 8. Syndrómy prvého a druhého žiabrového oblúka.
Rôzne izolované a
kombinované deformity: nedostatočný rozvoj
in/h, jarmová kosť, rôzne anomálie
ušnica, slinné žľazy, jazyk,
mäkké podnebie a závažnejšie.
Medzi extrémne zriedkavé typy deformácií patria:
a) Úplná absencia tváre (aprozopia)
b) neprítomnosť strednej časti vojenskej jednotky,
predčeľusťová kosť spolu s nosom a všetkým
stredná časť tváre (cyklopia)
c) Vrodený rázštep v / h
d) Progresívna hemiatrofia tváre a iné. Vrodené rázštepy maxilofaciálnej oblasti
sú jednou z najčastejších malformácií
človeka a tvoria asi 30 % všetkých nerestí
rozvoj. Všeobecne sa uznáva, že v priemere na 1000
novorodencov, s ktorými sa narodí jedno dieťa
rázštep oblasti tváre a častejšie to
je tam rázštep podnebia. Avšak množstvo zahraničných
Autori uvádzajú vyššie čísla. Napríklad,
v USA sa táto frekvencia pohybuje od 1:578 do 1:750
T.F. Vinogradova, 1976 Podľa M.D.Dubova
(1960), spomedzi všetkých rázštepov MFR rázštepu podnebia
tvoria 77,2 %, rázštepy pier 22,8 %. Väčšina
často dochádza ku kombinácii malformácie pery a
oblohy, čo je asi 60 %. Ročne
asi 5 tisíc detí sa rodí s rázštepom pier a
oblohe (Z.I. Chasovskaya, 1972). Etiológia vrodených chýb tváre a čeľustí.
Etiologické faktory ľudských deformít, vr. a CHLO,
delíme na exogénne a endogénne:
I. Exogénne príčiny
fyzikálne faktory.
a) mechanické - vysoký krvný tlak k rozvoju
plod, viacpočetné tehotenstvo, malformácie maternice,
nádory maternice, zúženie panvy. Môže byť teratogénnym činidlom
byť jedinou traumou pre matku v počiatočných štádiách
tehotenstvo, potrat.
b) Tepelné – škodlivý účinok vys
materská teplota v ľudskej patológii, ktorá môže spôsobiť
metabolické poruchy embrya (zvýšenie teploty
zrýchľuje a pokles spomaľuje vývoj) alebo vplyv
teplota sa vyskytuje cez endokrinný a nervový
systémov.
c) radiačná záťaž – vonkajšia expozícia,
pôsobiace počas kritických období embryogenézy (pre 3.-6
týždeň) na tele matky vo významných dávkach, prirodzene
spôsobuje teratogénny účinok. Vonkajšia expozícia niekedy
spôsobuje mutáciu v pohlavných bunkách otca a matky, v
v dôsledku čoho sa u potomstva môžu vyvinúť malformácie
(príklady Hirošimy a Nagasaki v Japonsku). Rovnaká akcia
môže poskytnúť vnútorná expozícia keď rádioaktívne
látka vstupuje do tela. chemické faktory.
a) Hypoxia – teratogénny efekt nedostatku
kyslík je už dlho známy (poruchy krvného obehu v
matka, lokálna porucha prekrvenia v dôsledku
zlomyseľná implantácia vajíčka, patológia placenty, ako aj
ochorenie plodu).
Nekontrolovateľné zvracanie počas prvého obdobia tehotenstva
prispieva k vzniku hypoxie s následným
hypoglykémia, ktorá môže mať za následok
teratogénny účinok.
Hypoxia môže súvisieť s geografickými podmienkami;
najmä v nadmorskej výške 3600 – 4000 m nad morom,
cicavce sa nerozmnožujú a medzi obyvateľmi vysokých hôr
oblasti, napr. Mexico City (2300 m), u detí v 75 % prípadov
je tu otvorený batalliansky kanál; na vysočine
Nepál 50 % detí má rázštep pery a podnebia.
b) Podvýživa počas kritických období vývoja
embryo môže spôsobiť malformáciu plodu. negatívne
nedostatok vit. A, B, B2, B6, B12 atď.
Študoval sa najmä teratogénny účinok stopových prvkov
spôsobom vo vzťahu k jódu, ktorého nedostatok v potrave
matka spôsobuje malformácie, najčastejšie strumu a
kretinizmus. c) Hormonálne dyskorelácie – v ľudskej patológii
najviac skúmané malformácie detí narodených
ženy s cukrovkou. Majú deformácie detí
vyskytujú 6-krát častejšie.
d) Teraitogénne jedy – chemikálie, ktorých prítomnosť
v tele matky alebo plodu spôsobiť deformácie. K nim
týkať sa:
deoxidanty (alkohol, chloroform atď.). Volajú
hypoxia plodu.
antimetabolity vitamínov a hormónov (antivitamíny,
antienzýmy)
niektoré látky rastlinného pôvodu (napr
hrášok), spôsobujú selektívne
poškodenie embrya v dôsledku inhibície aktivity
niektoré pohlavné hormóny.
vplyv rádiochemických látok, t.j. chemické zlúčeniny,
napodobňujúce pôsobenie ionizujúceho žiarenia, napríklad horčičného plynu.
Teratogénne jedy patria medzi chemické mutagény.
Malé dávky mutagénov nemajú okamžite viditeľný účinok.
na tele. Ale v jeho zárodočných bunkách spôsobujú mutagény
skryté zmeny, ktoré v súlade so zákonmi
Mendel odhaľuje širokú škálu nových funkcií
potomstvo. 3. Biologické faktory.
Vírusy, baktérie a ich toxíny v kritickom období
embryogenéza žijúca v tele matky, môže mať priamu
účinok na embryo, prenikajúci do tkanív druhého cez
placenty a spôsobiť malformáciu zvýšením teploty,
zmena dodávky kyslíka, narušenie endokrinného
funkcia alebo rovnováha vitamínov. z baktérií, ktoré
prechádzajú placentou a spôsobujú ochorenie plodu
treba upozorniť na baktérie syfilisu. Teratogénne
infekcia matky stafylokokmi,
streptokoky, pneumokoky, gonokoky a baktérie
parofyt, tuberkulóza, mycobacterium lepra. Od
prvoky majú najväčší teratogénny účinok
o k o p l a z m y. 50 % všetkých narodených detí s
malformácie centrálneho nervového systému a až 30 % iných malformácií
spojené s toxoplazmózou matky. Toxoplazmóza
môžu byť prenášané in utero, ale zvyčajne s
žiadne príznaky u matky. Rozlišujte medzi získanými a
vrodená toxoplazmóza. Vrodená toxoplazmóza
vzniká v dôsledku infekcie plodu. Preto
odporučiť skríning na toxoplazmózu u všetkých
ženy v najskorších štádiách tehotenstva a
diagnostiku toxoplazmózy, vykonávať špeciálne
liečbe. 4. Duševné faktory.
Patogenéza duševnej traumy
v dôsledku hyperadrenalémie
čo môže spôsobiť rušenie
placentárne zásobovanie krvou a
to druhé, dokonca bytie
krátkodobo, môže slúžiť
príčina deformácií (t.j. vysvetlená
teória stresu). II. endogénne príčiny.
V súčasnosti je ich asi 500
ľudská choroba, dedičná
ktorých výskyt nespôsobuje
pochybovať.
Dedičnosť - rázštep pery a podnebia
môže byť prenášaný ako dominantný,
ako aj recesívne. V súčasnosti
čas dedičné choroby osoba, v
počítajúc do toho a vrodené chyby vývoj,
venuje sa veľa pozornosti. Vzhľadom k
na rôzne etiologické faktory
dedičná povaha rázštepov hornej časti
pier a podnebia je 10 %. Biologická menejcennosť sexuálnych
bunky je menejcennosť v
oplodnenie, tvoria komplet
zygota. Táto menejcennosť m.
z dôvodu dedičnosti
„erupcie“ zárodočných buniek počas
predĺžená retencia v pohlavnom trakte a
poškodenie zárodočných buniek. Množstvo autorov
domnievajú sa, že metabolické poruchy u otca
môže viesť k narušeniu
spermatogenéza. Napríklad patologické
spermie sú stanovené v 75 %
chronických alkoholikov. Patogenéza vrodených chýb tváre a čeľustí.
Vrodený rázštep pery a podnebia vzniká v dôsledku
narušený vývoj plodu v prvých troch mesiacoch
embryonálny vývoj. V treťom týždni embrya
obdobia v karniálnej časti ľudského embrya
objaví sa primárna orálna alebo nazo-orálna jamka, nazývaná "stomodeum". Vo štvrtom týždni toto
doska sa umyje, čím sa vytvorí ústny otvor,
pokryté v prednom konci čreva. V procese
formácie, táto priehlbina nadobúda päťuholníkový
forma obklopená valčekmi: na vrchu nepárovej prednej časti
procesom, zdola párovými mandibulárnymi procesmi
(prvý žiabrový oblúk) a laterálne maxilárne
procesy. K formovaniu oblohy dochádza na konci druhej a
počas tretieho mesiaca embryonálneho obdobia.
Pri normálnom vývoji plodu je zabezpečené oddelenie
ústna dutina z nosa a pravá polovica zľava. AT
ako výsledok fúzie procesov existujúcich v
embryonálnom období, medzery zmiznú počas formovania
tváre. Nedostatok čiastočnej alebo úplnej fúzie
vyššie uvedené formácie vedie k
vrodené chyby tváre (do
rázštep pery a podnebia, priečne a šikmé trhliny
tváre atď.)
Izolovaný rázštep pery, izolovaný
rázštepy tvrdého mäkkého podnebia a pridružené
defekty pery a podnebia sa môžu vyskytnúť v dôsledku
že tvorba pysku v embryonálnom
obdobie nastáva skôr ako formácia
obloha.
To. tvorba pier a podnebia začína 6
týždeň života maternice; vytvorený do 11. týždňa
pery a tvrdého podnebia a do 12. týždňa zrastú
s ďalšími úlomkami mäkkého podnebia. Bočné cysty a žiabrové fistuly
pôvodu. Bočné - v oblasti ext. okraje
sternocleidomastoideus, v oblasti jeho strednej tretiny. Horná
pól cysty sa nachádza pod zadným bruchom 2
brušný sval a styloglossus, laterálny
stena susediaca s vnútornou jugulárnou žilou na úrovni
spoločná bifurkácia krčnej tepny. To isté potom
pitva - fistula (úplná, neúplná).
Fistuly žiabrového oblúka alebo predné fistuly. Nachádzajú sa v
typické umiestnenie na ušnici. Ich vývoj je prepojený
s narušenou embryogenézou vonkajšieho zvukovodu
a ušnica. Táto malformácia sa často prenáša
zdedené (autozomálne dominantné)
dedičstvo). Väčšina detí je diagnostikovaná
pôrod ako diera v koži hornej bázy
zvlniť. Oveľa menej často sa otvor nachádza na
základ ucha tragus. Steny fistuly sú lemované kožou,
otvory vylučovali obsah podobný tuku. Fistuly
ľahko infikovať a hnisať. Lumen predných fistúl je nerovnomerný,
v blízkosti vonkajšieho zvukovodu
objavte jeho širokú ampulku
cystické zväčšenie, ktoré môže
hmatateľné pod kožou pred tragusom
ucho. Fistula končí slepo na jednom z
povrchy kože a chrupavky
vonkajší zvukovod.
Liečba. Chirurgický. Steny fistuly resp
cysty musia byť úplne odstránené
V opačnom prípade sa vyvinie relaps. 2. Bočné cysty a fistuly. Zdroj ich vzdelania
sú zachované zvyšky epitelu
žiabrový aparát 2 žiabrové štrbiny, 3 hltanové
vrecka a struma-hltanovodu.
Tieto epiteliálne zvyšky v bočnom krčku sú zriedkavé
prejavujú v ranom detstve, až v 12.-16
rokov sú pod vplyvom viacerých faktorov (zápal,
trauma) začnú rásť.
Bočné cysty spravidla nespôsobujú nepríjemnosti.
Iba pri dosiahnutí veľké veľkosti alebo hnisanie
môžu sťažiť jedenie, spôsobiť bolesť,
vyvíjať tlak na neurovaskulárny zväzok.
Nachádzajú sa na typickom mieste – ospalom
trojuholník. Veľkosti cýst sa líšia od vlašského orecha
na detskú hlavu. Pri palpácii jemne
elastická formácia, mobilná a bezbolestná.
Bočné cysty siete často hnisajú.
Liečba. Chirurgický. Efektívnosť prevádzky
závisí od pridelenia cysty úplne s krytom.
Operácia je náročná, pretože škrupina cysty je veľmi tenká,
úzko spojené s fasciálnym puzdrom neurovaskulárneho zväzku krku. Bočné fistuly. Rozlišujte medzi úplným a neúplným
fistuly. Priebeh kompletnej fistuly je
súvislá trubica od kože krku po palatín
mandle. Neúplná vonkajšia laterálna fistula
má iba vonkajšie ústa na koži krku, druhá
koniec fistuly končí slepo v tkanivách.
Neúplná vnútorná laterálna fistula krku má otvor
v oblasti palatinovej mandle a slepý priechod v tkanivách
krku. Typické umiestnenie - na vrchole cievy
chumáč krku cez vnútornú krčná žila. Od utya
fistula je pridelené malé množstvo transparentné
tekutina zložená z epitelových buniek
lymfoidné prvky.
Liečba. Chirurgický. Pre viac
presne určiť smer fistuly v jeho
vonkajších úst, pred začiatkom operácie sa vstrekne 1 %.
vodný roztok metylénovej modrej. Stredné cysty a fistuly krku. Stredné cysty
a fistuly sú prvýkrát diagnostikované vo veku 2-3 rokov,
predtým sú skryté. často dopĺňané,
fistuly (úplné a neúplné) sú otvorené a zostávajú.
Stredné cysty a fistuly krku sa tvoria z
zvyšky neredukovanej štítnej žľazy-jazyk
potrubia, ktoré sa tvorí po 3-5 týždňoch
embryo počas vývoja štítnej žľazy.
Stredné cysty krku sa vyskytujú na akejkoľvek úrovni
štítno-jazykový kanál - zo slepého otvoru
v oblasti koreňa jazyka až po istmus štítnej žľazy
žľazy. V závislosti od lokality existujú
cysty koreňa jazyka a stredné cysty krku v
oblasť hyoidnej kosti. Cysty mäkkej elastickej konzistencie, okrúhleho tvaru.
Stredná cysta sa odlišuje od
chronická limadenitída brady
lymfatické uzliny. Existujú neúplné
vonkajší a úplný interný medián
krčné fistuly. Plné - končí v spodnej časti
ústna dutina pri koreni jazyka. Neúplné -
končí slepým zahustením v spodnej časti
ústna dutina. Liečba. Chirurgický. Produkovať
radikálna operácia - odstránenie cysty,
hyoidná kosť, s ktorou je úzko spojená. 2. Anomálie uzdičky jazyka. Klinický obraz
reprezentované porušením zákona sania a reči,
chirurgická liečba v dojčenskom veku
neskôr. Malformácie vývoja jazyka - mikroglosie,
nesprávna poloha jazyka.
3. Malformácie nosa - izolované malformácie
samotný nos, v kombinácii s okolitými tkanivami a
orgány (hypertelorizmus, mikroftalmus, cerebr
prietrž atď.)
4. Pierre Robinov syndróm - nedostatočný rozvoj n / h,
glossoptóza (zhoršená motorická inervácia).
jazyk), rázštep podnebia. Pohľad – „vtáčia tvár“.
Prvými príznakmi sú retrakcia jazyka, ťažkosti
dýchanie krátko po narodení. Deti sú nepokojné
ťažká cyanóza, môže dôjsť k uduseniu. In
čas kŕmenia často vyvíja útok
asfyxia.
Prirodzené defekty hornej pery, Horná čeľusť a podnebie je dôsledkom abnormálneho embryonálneho vývoja plodu. Rázštep pery a maxily tvorí veľké percento ochorení maxilofaciálnej zóny a približne 30 % všetkých odchýlok v priebehu vývoja človeka.
Vzorom pre takéto vrodené chyby v tejto oblasti je výskyt dysplázie a / alebo nesprávnej tvorby tkanív a orgánov tváre, čo má za následok odchýlky v životnej aktivite a estetické problémy. Tvár sa tvorí v prvých štádiách embryogenézy. Jeho základom sú žiabrové oblúky. Počas evolúcie z nich vznikajú rudimenty oboch čeľustí. Potom sa vytvoria tkanivá oblasti čeľuste. Porušenie správneho zrenia vedie k výskytu vrodených chýb danej oblasti.
Chirurgovia korigujúci patológie vývoja tváre (3)
Recenzie (11)
Vasenina L.I.
Ja, Vasenina Lyudmila Ivanovna, slúžili lekári Urazbakhtin I.I. - chirurg. Veľmi citlivý človek a pozorný k ľuďom. Takých lekárov by malo byť viac. Prajem mu veľa zdravia a osobného šťastia. Veľa šťastia a viac šťastia v živote.Príčiny patológie sú rozdelené do skupín
- Exogénne - dôsledok vplyvu žiarenia počas tehotenstva; užívanie rôznych liekov s mutagénnym účinkom.
- Endogénne - porušenie metabolizmu matky; infekcie zachytené počas tehotenstva.
- genetický faktor. genetická predispozícia ak sa v rodine vyskytli prípady narodenia detí s touto patológiou. Ohrozené sú aj rasové skupiny.
V lekárskej praxi sa rázštepy delia na šikmé, nazofaryngeálne a priečne. Pri miernych formách sú ovplyvnené iba mäkké tkanivá.
Šikmý rázštep je závažná prirodzená anomália, ku ktorej dochádza, keď sa nasolabiálne a maxilárne tuberkulózy v maternici neštiepia.
Vada začína od hornej pery a postupuje do dolného viečka. V prípade vzniku neúplného rázštepu je postihnutá iba horná pera a je zistený abnormálny vývoj tkaniva. Šikmý rázštep sa u pacienta často vytvára v spojení s inými vývojovými chybami.
Priečny rázštep tváre je niekedy jednostranný alebo obojstranný. Vzniká v dôsledku nezjednotenia horných a dolných tuberkulóz v maternici. Anomália vyzerá ako makrostómia. Niekedy rázštep začína od kútika úst a pohybuje sa smerom k ušnému lalôčiku.
Syndrómy bronchiálneho oblúka zahŕňajú hemifaciálnu mikrozómiu a niekoľko ďalších syndrómov.
Hemifaciálna mikrozómia je termín, ktorý sa používa na gradáciu závažnosti tvárových deformít vzniknutých v súvislosti s nesprávnou tvorbou žiabrových oblúkov a nevyvinutím polovice tváre. Genetický faktor nebol študovaný. Zákroky asymetrie sa odstraňujú v 14 rokoch zavedením implantátov.
Collins-Franceschettiho syndróm - lézia s výraznou symetriou a abnormálnym vývojom tvárových zón. Je založená na patológii vnútromaternicovej formácie. Fenotyp pacienta: profil prichádza s posunom dolnej čeľuste, vyzerá ako „vtáčí profil“. Brada nepravidelný tvar, orbitálna dystopia, atypický tvar oka, abnormálny vývoj spodné viečka a iné závady. Medzi nimi niekedy hluchota spôsobená poškodením stredného a vnútorného ucha.
Pacienti s týmito zriedkavými abnormalitami potrebujú komplexná liečba, ktorú by mali viesť skupiny špecialistov na úzke oblasti. Objem liečby, jej trvanie a štádiá môže určiť len konzílium.
Chirurgická liečba by sa mala vykonať čo najskôr, pretože včasnosť manipulácií umožňuje vylúčiť následnú deformáciu kostry tváre a umožňuje zbaviť sa závažných funkčných porúch.
Servisné náklady
Všeobecné pohľady Tvorba
| Vstupné vyšetrenie, registrácia primárnej dokumentácie pacienta | 500 ₽ |
| Konzultácia s odborníkom s prípravou liečebného plánu | 1 500 ₽ |
| Anestézia | |
| - aplikácia | 150 ₽ |
| - infiltrácia | 350 ₽ |
| - vodivý | 450 ₽ |
| - intraligamentárny | 350 ₽ |
| - kombinovaný | 550 ₽ |
| - počítač | 800 ₽ |
| Selektívne brúsenie jedného zuba | 200 ₽ |
| Vzdelávanie v oblasti ústnej hygieny s odporúčaniami o hygienických výrobkoch | 700 ₽ |
| Konzultácia vedúceho oddelenia | 1 000 ₽ |
| Konzultácia plastický chirurg | 1 000 ₽ |
| Odborná konzultácia | 500 ₽ |
Chirurgická stomatológia a dentálna implantológia
| Odber autológnych kostných triesok s kostnou pascou | 6 000 ₽ |
| Odber kostných triesok škrabkou na kosti | 6 000 ₽ |
| Plastika kostného hrebeňa čeľuste s autológnym blokom z vetiev dolnej čeľuste | 37 000 ₽ |
| Rozštiepenie kostného hrebeňa čeľuste | 27 000 ₽ |
| Uzavretý sínusový výťah | 17 000 ₽ |
| Otvorený sínusový výťah | 30 000 ₽ |
| Otvorený sinus lift s autológnym odberom kosti | 35 000 ₽ |
| Transpozícia dolného alveolárneho nervu | 55 000 ₽ |
| Vloženie liečebného piliera | 5 000 ₽ |
| Riadená regenerácia kosti hrebeňa čeľuste (bez nákladov na materiál) | 37 000 ₽ |
| Plastická operácia mäkkých tkanív hrebeňa čeľuste voľným gingiválnym štepom | 15 000 ₽ |
| Plastická operácia mäkkých tkanív hrebeňa čeľuste s voľným štepom spojivového tkaniva | 15 000 ₽ |
| Plastická chirurgia mäkkých tkanív hrebeňa čeľuste pomocou štepu spojivového tkaniva na kŕmnej nohe | 15 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu BIO TECH (vyrobené vo Francúzsku) | 40 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu ASTRA TECH (vyrobený vo Švédsku) | 50 000 ₽ |
| Horizontálna mandibulárna osteotómia | 55 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu DENTEGRIS (vyrobené v Nemecku) | 25 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu ALPHA BIO ARRP (vyrobené v Izraeli) | 25 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu ALPHA BIO ATID (vyrobené v Izraeli) | 25 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu ALPHA BIO ARRS (vyrobené v Izraeli) | 25 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu ALPHA BIO SPI (vyrobené v Izraeli) | 25 000 ₽ |
| Spôsob zachovania objímky extrahovaného zuba | 10 000 ₽ | 10 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu NOBEL BIOCARE (vyrobené v USA) | 50 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu INNO (výroba Južná Kórea) | 30 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu MIS (vyrobené v Izraeli) | 30 000 ₽ |
| Inštalácia zubného implantátu OSSTEM (vyrobené v Južnej Kórei) | 30 000 ₽ |
| Použitie doplnkové materiály v implantológii | |
| Pomocou skrutky na osteosyntézu | 500 ₽ |
| Použitie jednorazovej škrabky na kosti MX-Grafter Salvin | 7600 ₽ |
| Použitie implantátu kondylárneho procesu (vpravo 103.01) | 11 200 ₽ |
| Pomocou uhlovej platne (6+18 otvorov) (vpravo 101,16) | 19 600 ₽ |
| Použitie miniplatničky na osteosyntézu | 4 000 ₽ |
| Pomocou resorbovateľnej membrány Evolution 30*30 mm OsteoBiol | 16 100 ₽ |
| Použitie osteoregeneračného materiálu OsteoBiol MP3 (130476) 1,0g. | 15 000 ₽ |
| Pomocou špendlíka na upevnenie membrány | 260 ₽ |
| Použitie kostnej platničky Lamina Soft 35*35 mm OsteoBiol (LS10HS) | 16 580 ₽ |
| Použitie titánovej sieťoviny | 4 000 ₽ |
| Použitie osteoregeneračného materiálu OsteoBiol MP3 (130476) 0,5 gr. | 12 300 ₽ |
| Použitie granúl zo zmesi hubovitej a kortikálnej kosti Apatos Mix OsteoBiol (0,5 gr.) | 7 500 ₽ |
| Použitie granúl zo zmesi hubovitej a kortikálnej kosti Apatos Mix OsteoBiol (1 gr.) | 12 500 ₽ |
| Odstránenie zubného implantátu | 8 000 ₽ |
| Použitie Gel Flex Barrier FR-0997 | 8 000 ₽ |
| Inštalácia ortodontického implantátu | 3 000 ₽ |
| Inštalácia ortodontickej miniplatničky | 12 000 ₽ |
| Použitie kostného bloku hubovitá kosť s kolagénom Spongiosa Block 35*10*5 mm | 15 000 ₽ |
| Pomocou škrabky na kosti Micross | 7 600 ₽ |
| Použitie colapolu KP-3M (10*10*7 mm) | 1 220 ₽ |
| Použitie parodoncolu (30*25*0,2 mm) | 980 ₽ |
| Použitie granúl zo zmesi hubovitej a kortikálnej kosti s kolagénom Gen Os Mix OsteoBiol (1 gr.) | 11 400 ₽ |
| Použitie kolagénovej membrány Creos Xenoprotect 25*30 mm Nobel Biocare | 10 000 ₽ |
| Použitie granúl Bio-Oss Spongiosa 2.0 | 29 000 ₽ |
| Použitie granúl Bio-Oss Spongiosa 1.0 | 16 500 ₽ |
Liečba zápalové procesy
| Liečba alveolitídy s revíziou otvoru | 3 500 ₽ |
| Gingivektómia v oblasti jedného zuba | 3 000 ₽ |
| Periostotómia v oblasti jedného zuba | 3 600 ₽ |
| Kompaktosteotómia | 3 000 ₽ |
| Operácia odontogénneho migračného granulómu | 6 000 ₽ |
| Sekvestrektómia: 1. kategória zložitosti | 10 000 ₽ |
| Sekvestrektómia: 2. kategória zložitosti | 13 000 ₽ |
| Sekvestrektómia: 3. kategória zložitosti | 18 000 ₽ |
| Otvorenie parodontálneho vrecka (absces) | 3 500 ₽ |
| Otvorenie povrchového abscesu | 3 000 ₽ |
| Otvorenie hlbokého abscesu | 8 000 ₽ |
| Otvorenie abscesu s nekrektómiou pre abscesový furuncle alebo carbucle | 4 000 ₽ |
| Otvorenie flegmóny jedného bunkového priestoru | 6 000 ₽ |
| Otvorenie flegmóny 2-3 bunkových priestorov | 14 000 ₽ |
| Otvorenie flegmóny na 4 alebo viac miest | 20 000 ₽ |
| prekrytie sekundárne švy 1 kategória (do 2 cm) | 5 000 ₽ |
| Sekundárne stehy, kategória 2 (do 5 cm) | 7 000 ₽ |
| Sekundárne stehy, kategória 3 (viac ako 5 cm) | 10 000 ₽ |
| Obväz hnisavej rany | 1 000 ₽ |
Liečba chorôb maxilárny sínus
Liečba chorôb slinných žliaz
| Bougienage, katetrizácia, výplach slinných kanálikov | 4 000 ₽ |
| Sialo - alebo fistulografia (bez nákladov na kontrast) | 5 000 ₽ |
| Odstránenie kameňa z potrubia slinná žľaza: 1 kategória obtiažnosti | 5 000 ₽ |
| Odstránenie kameňa z kanála slinnej žľazy: 2. kategória zložitosti | 7 000 ₽ |
| Odstránenie kameňa z kanála slinnej žľazy: 3. kategória zložitosti | 10 000 ₽ |
| Odstránenie retenčnej cysty malej slinnej žľazy | 5 000 ₽ |
| Extirpácia submandibulárnej slinnej žľazy | 20 000 ₽ |
| Medzisúčet parotidektómie so zachovaním vetiev tvárového nervu | 60 000 ₽ |
| Odstránenie nádoru príušnej žľazy so zachovaním vetiev tvárového nervu | 60 000 ₽ |
| Obliekanie čistej rany | 1 000 ₽ |
Odstránenie novotvarov
| Ihlová biopsia (s cytologickým overením) | 3 000 ₽ |
| Incízna biopsia novotvaru mäkkých tkanív | 5 000 ₽ |
| Incízna biopsia novotvaru kostného tkaniva | 8 000 ₽ |
| Chirurgický zákrok na odstránenie benígneho novotvaru mäkkých tkanív ústnej sliznice, kože, podkožného tkaniva tvár a krk do 2 cm | 5 000 ₽ |
| Operácia na odstránenie nezhubného nádoru mäkkých tkanív sliznice úst, kože, podkožia tváre a krku do 5 cm | 10 000 ₽ |
| Operácia na odstránenie nezhubného nádoru mäkkých tkanív sliznice úst, kože, podkožia tváre a krku do 10 cm | 17 000 ₽ |
| Operácia na odstránenie kosti benígne novotvaryčeľuste prvej kategórie zložitosti | 8 000 ₽ |
| Operácia odstraňovania benígnych kostných novotvarov čeľustí druhej kategórie zložitosti | 20 000 ₽ |
| Operácia odstraňovania benígnych kostných novotvarov čeľustí tretej kategórie zložitosti | 25 000 ₽ |
| Operácia subtotálnej resekcie dolnej čeľuste s náhradou defektu rekonštrukčnou dlahou | 60 000 ₽ |
| Obliekanie čistej rany | 1 000 ₽ |
Liečba poranení maxilofaciálnej oblasti
| Chirurgická liečba rany na tvári, krku I. kategórie zložitosti | 5 000 ₽ |
| Chirurgická liečba rán tváre, krku 2. kategórie zložitosti | 7 000 ₽ |
| Chirurgická liečba rán tváre, krku, 3. kategória zložitosti | 10 000 ₽ |
| Dlahovanie s vláknitými materiálmi pre jeden zub | 3 000 ₽ |
| Dlahovanie jednej čeľuste Tigerstedtovou dlahou | 8 000 ₽ |
| Imobilizácia dolnej čeľuste intraoseálnou implantáciou titánových skrutiek | 17 000 ₽ |
| Intermaxilárna väzba ligatúry | 6 000 ₽ |
| Zníženie dislokácie dolnej čeľuste | 1 500 ₽ |
| Nasadenie hladkej dlahy na jednu čeľusť | 8 000 ₽ |
| Odstránenie dlahových štruktúr (jedna čeľusť) | 3 000 ₽ |
| Repozícia záprstnej kosti pomocou Limbergovho háčika | 15 000 ₽ |
| Repozícia kostí nosa | 15 000 ₽ |
| Kovová osteosyntéza v oblasti tela dolnej čeľuste -jedna strana | 20 000 ₽ |
| Kovová osteosyntéza v oblasti tela dolnej čeľuste - jedna strana intraorálnym prístupom | 25 000 ₽ |
| Kovová osteosyntéza v oblasti uhla dolnej čeľuste | 20 000 ₽ |
| Kovová osteosyntéza v oblasti uhla dolnej čeľuste intraorálnym prístupom | 25 000 ₽ |
| Kovová osteosyntéza v oblasti vetvy dolnej čeľuste intraorálnym prístupom | 35 000 ₽ |
| Kovová osteosyntéza v oblasti kondylárneho výbežku dolnej čeľuste | 35 000 ₽ |
| Subkondylická osteotómia vetvy čeľuste | 40 000 ₽ |
| Kovová osteosyntéza zygomaticko-orbitálneho komplexu | 30 000 ₽ |
| Kovová osteosyntéza zygomaticko-orbitálneho komplexu (dva prístupy) | 40 000 ₽ |
| Plastická operácia dna očnice (bez nákladov na materiál) | 50 000 ₽ |
| Obliekanie čistej rany | 1 000 ₽ |
| Odstránenie kovovej konštrukcie čeľuste | 7 000 ₽ |
Rekonštrukčné a obnovovacie operácie na kostiach tvárového skeletu
| Prijatie hrebeňa bedrovej kosti | 50 000 ₽ |
| Vezmeme rozštiepenú kosť lebky | 50 000 ₽ |
| Brať rebro | 50 000 ₽ |
| Chirurgický zákrok na dolnej čeľusti 1. kategória | 7 000 ₽ |
| Chirurgický zákrok na dolnej čeľusti II. kategórie | 14 000 ₽ |
| Chirurgický zákrok na dolnej čeľusti 3. kategórie | 32 000 ₽ |
| Chirurgický zákrok na dolnej čeľusti, 4. kategória, kostné štepenie | 60 000 ₽ |
| Chirurgický zákrok na hornej čeľusti 1. kategórie | 8 000 ₽ |
| Chirurgický zákrok na hornej čeľusti II. kategórie | 17 000 ₽ |
| Chirurgický zákrok na hornej čeľusti 3. kategórie | 35 000 ₽ |
| Chirurgický zákrok na hornej čeľusti, 4. kategória, kostné štepenie | 60 000 ₽ |
| Eliminácia jednostrannej ankylózy (falošný kĺb) | 50 000 ₽ |
| Eliminácia bilaterálnej ankylózy bez štepenie kostí | 80 000 ₽ |
| Rekonštrukcia zygomaticko-orbitálneho komplexu, 1. kategória zložitosti | 50 000 ₽ |
| Rekonštrukcia zygomaticko-orbitálneho komplexu 2. kategória zložitosti | 60 000 ₽ |
| Rekonštrukcia zygomaticko-orbitálneho komplexu 3. kategória zložitosti | 70 000 ₽ |
| Rekonštrukcia zygomaticko-orbitálneho komplexu 4. kategória zložitosti (s cenou materiálu) | 100 000 ₽ |
| Obliekanie čistej rany | 1 000 ₽ |
| Genioplastika | 40 000 ₽ |
| Operácia ortognátnej čeľuste | 260 000 ₽ |
| Sagitálna osteotómia dolnej čeľuste podľa Del Ponta | 160 000 ₽ |
Rekonštrukčné a obnovovacie operácie na mäkkých tkanív maxilofaciálnej oblasti
| Odstránenie jaziev s lokálnymi tkanivami, pedikulárnou chlopňou | 15 000 ₽ |
| Odstránenie jaziev pomocou kožného štepu bez plastu | 35 000 ₽ |
| Plastika červeného okraja horných a dolných pier s lokálnymi tkanivami | 15 000 ₽ |
| Posun očného kútika s korekciou horných a dolných viečok | 50 000 ₽ |
| Korekcia vonkajšieho kútika oka | 20 000 ₽ |
| Odstránenie mikrostómie - plastu s lokálnymi tkanivami | 20 000 ₽ |
| Plastika dolných viečok s klapkou horné viečko | 30 000 ₽ |
| Migrácia stonky do defektu tváre v jednej fáze | 35 000 ₽ |
| Plastická chirurgia s kožnou chlopňou na pedikle | 45 000 ₽ |
| Dynamické zavesenie kruhového svalu úst alebo oka (bez nákladov na materiál) | 25 000 ₽ |
| Odstránenie defektov tvrdého podnebia a alveolárneho procesu | 35 000 ₽ |
| Cheiloplastika pri rázštepoch - primárna | 40 000 ₽ |
| Plastická chirurgia reziduálnych defektov podnebia | 40 000 ₽ |
| Odstránenie oronazálnych fistúl a plastická operácia hornej pery | 40 000 ₽ |
| Vznik kmeňa Filatov | 70 000 ₽ |
| Plastika temporálnej fascie | 50 000 ₽ |
| Uranoplastika | 50 000 ₽ |
| Plastika tkanivami kmeňa Filatov (prvá fáza, bez korekcie) | 25 000 ₽ |
| Statické zavesenie kútika úst | 20 000 ₽ |
| Obliekanie čistej rany | 1 000 ₽ |
Služby anestézie
| Vyšetrenie a konzultácia anesteziológa-resuscitátora | 1 500 ₽ |
| Vykonávanie anestézie endotracheálnej alebo laryngeálnej masky pomocou: - inhalačné anestetiká (sevofluran, izofluran); - intravenózne anestetiká (diprivan alebo propofol, tiopental sodný); - iné lieky na celkovú anestéziu (centrálne analgetiká, svalové relaxanciá, trankvilizéry); - v kombinácii s mechanickou ventiláciou, IVL s dusično-kyslíkovou zmesou, infúznou terapiou a úplným monitorovaním vitálnych funkcií pacienta na anestéziu do 1 hodiny, |
17 000 ₽ |
| Pri trvaní celkovej anestézie viac ako jednu hodinu navyše za každú hodinu | 5 000 ₽ |
| Podávanie intravenóznej anestézie alebo sedácie v kombinácii s lokálna anestézia(v plastická operácia a operácie ORL): - použitie intravenóznych anestetík (diprivan alebo propofol, tiopental sodný), trankvilizérov (relanium, relium, dormicum), centrálnych analgetík (fentanyl, promedol). - použitím lokálne anestetiká(ultrakaín atď.); - v kombinácii s inhaláciou kyslíka, infúznou terapiou, monitorovaním bezpečnosti pacienta kvôli anestézii alebo sedácii až do 1 hodiny. |
12 000 ₽ |
| 3 000 ₽ | |
| Vedenie intravenóznej anestézie alebo sedácie v kombinácii s lokálnou anestézou (v CLS a stomatológii): - použitie intravenóznych anestetík (diprivan alebo propofol, tiopental sodný), trankvilizérov (relanium, relium, dormicum), centrálnych analgetík (fentanyl, promedol). - s použitím lokálnych anestetík (ultrakaín atď.) - v kombinácii s inhaláciou kyslíka, infúznou terapiou, monitorovaním bezpečnosti pacienta kvôli anestézii alebo sedácii po dobu až 1 hodiny, |
10 000 ₽ |
| s trvaním sedácie viac ako jednu hodinu, navyše každú hodinu | 6 000 ₽ |
| Doplnkové služby | |
| Pobyt v pooperačnej observačnej miestnosti: pod dohľadom lekára a sestry s použitím prvkov intenzívnej starostlivosti (meranie krvného tlaku, srdcovej frekvencie, Ps, Sp02, infúzna terapia) | 6 000 ₽ |
| Zostaňte na oddelení do 12:00 | 2 500 ₽ |
| Pooperačné sledovanie | 1 000 ₽ |
| Anesteziologická podpora pri malých plastických operáciách a kozmetických manipuláciách | 5 500 ₽ |
Röntgenové vyšetrenie
| Diagnostický röntgen na rádioviziografe (RVG) | 300 ₽ |
| Kontrolný obraz RVG počas a po liečbe | 250 ₽ |
| Výtlačok RVG na papieri | 300 ₽ |
| Obrázok OPTG (ortopantomograf) | 700 ₽ |
| Snímka OPTG so záznamom na disk | 750 ₽ |
| CT vyšetrenie(CT) kosti maxilofaciálnej oblasti | 2 500 ₽ |
| Počítačová tomografia (CT) so záznamom na disk | 2 500 ₽ |
| Teleroentgenografia (TRG) v laterálnej projekcii so záznamom na disk | 1 300 ₽ |
| TRG + OPTG na CD (papier) | 2 200 ₽ |
| Teleroentgenografia (TRG) v priamej projekcii | 1 300 ₽ |
| RTG paranazálnych dutín | 600 ₽ |
Tvar a symetria tváre sú určené štruktúrou a objemom jej svalov, nervov, krvných ciev, tukového tkaniva a väziva. Ide o vývojové anomálie tvárové oddelenie lebky alebo následky zranení, patologické procesy ktoré postihli kostné štruktúry, ako aj patológiu tvárových svalov, sú hlavnými dôvodmi rozvoja asymetrie tváre. Asymetria tváre teda môže byť spôsobená tak individuálnymi morfo-anatomickými znakmi (fyziologická asymetria tváre), ako aj akoukoľvek patológiou, vrátane. kombinácia týchto faktorov (okrem typu asymetrie je dôležité zohľadniť aj jej stupeň: je viac presná charakteristika, ktoré je možné merať (porov. Ďalej]).
Pri komunikácii prvá vec, ktorej neurológ venuje pozornosť, je tvár človeka. Mierna nerovnosť obočia, viečok, kútikov úst, rôzne veľkosti a polohy krídel nosa, uší, vydutie líc - stačí častý výskyt. Z hľadiska neurológie má v tomto aspekte mimoriadny význam mimická asymetria, ktorej povaha je značne komplexná. V prvom rade je mimická asymetria určená interhemisférickou asymetriou. Vieme, že rôzne hemisféry mozgu regulujú pohyblivosť a zmyslové vnímanie oboch polovíc tela rôznymi spôsobmi, a preto je mimická aktivita rôznych strán tváre trochu odlišná. Ale ukazuje sa, že vnímanie mimiky závisí aj od stavu interhemisférickej interakcie u konkrétneho človeka. Preto, ak ju pri pohľade na tvár pacienta a považujeme za asymetrickú, môžeme sa mýliť: iná osoba, ktorá sa pozerá na tú istú tvár, vidí iný obraz kvôli zvláštnostiam jeho interhemisférickej interakcie (pamätajte: vnímanie tváre je subjektívne). Takto je možné rozlíšiť statickú a dynamickú asymetriu tváre:
■ statická (morfologická) asymetria je charakterizovaná prítomnosťou rozdielov v štruktúre, veľkosti, proporciách a tvare jednotlivých prvkov tváre, ktoré sú odhalené v pokoji; sú podmienené individuálne vlastnosti vývoj alebo patológia tvárového skeletu, svalov, následky zranení a chorôb; takže napríklad pacient (pozri fotografiu 1) má mierny stupeň asymetrie, ktorý sa odhalí iba pri podrobnom štúdiu určitých oblastí tváre: existuje asymetria čelná kosť, polohy obočia, očnice, pravá palpebrálna štrbina je o niečo užšia ako ľavá, šírka a ohyb kostí v zygomatickej oblasti sú nerovnaké. Chrbát a krídla nosa sú tiež asymetrické; svaly pracujú synchrónne a priateľsky, avšak s výrazmi tváre sa asymetria mierne zvyšuje (pozri strednú fotografiu 1);
■ dynamická (funkčná) asymetria spojená s nesynchrónnou pohyblivosťou tváre, prejavujúca sa mimikou; dynamická asymetria je dôsledkom patológie tvárových svalov vrodenej alebo získanej povahy alebo reziduálnych účinkov periférnej (Bellova obrna) alebo centrálnej (mŕtvica) patológie tvárového nervu (v tomto prípade závažnosť neuropatie určuje stupeň asymetria); napríklad pacient (pozri foto 2) má dynamickú asymetriu tváre v dôsledku parézy tvárových svalov inervovaných bukálnou vetvou tvárového nervu vpravo. Asymetria prítomná v pokoji je výrazne posilnená úsmevom.
Hlavným blokom problémov pri zvažovaní mimickej asymetrie tváre z pohľadu neurológa je neurologické ochorenia- porážka tvárového nervu, hyperkinéza, bolesť v tvári. Pozrime sa na niekoľko príkladov. Rombergova hemiatrofia je ochorenie neznámej etiológie, ktoré vedie k rozvoju atrofie všetkých tkanív jednej polovice tváre – kostí, chrupaviek, svalov, tuku, kože. Postihnutá časť tváre sa zmenšuje, koža je natiahnutá, pozoruje sa dyschrómia, šedivenie a vypadávanie vlasov, často sa znižuje (niekedy však zvyšuje) potenie a sekrécia mazu. Niekedy je zaznamenaná dystrofia a strata zubov, v závažných prípadoch - atrofia zygomatickej kosti a dolnej čeľuste. Tento stav nie je spojený s patológiou tvárového nervu, ale možno s niektorými procesmi v opačnej hemisfére mozgu. Žiaľ, toto ochorenie sa nelieči, existuje len možnosť symptomatickej korekcie, napríklad volumizačnými metódami. Nádor príušnej žľazy a dôsledky jeho kompresného účinku na kmeň tvárového nervu môžu tiež viesť k rozvoju výraznej asymetrie. Osobitnú pozornosť si preto vyžadujú prípady postupne sa rozvíjajúcej hemiatrofie tváre, neuropatie, asymetrie jednej polovice tváre. Ptóza pri myastenickom syndróme je často asymetrická. Toto ochorenie je charakterizované dynamikou svalovej slabosti počas dňa so zhoršením vo večerných hodinách. Traumatické, vrátane pooperačného, poškodenie tvárového nervu často vedie k svalovej paréze a rozvoju asymetrie tváre. Avšak najviac spoločná príčina rozvoj tvárovej asymetrie - neuropatia tvárového nervu alebo Bellova obrna (vrátane jej následkov v podobe postparalytických kontraktúr a patologických synkinéz tvárových svalov, ktoré sa nezistia v pokoji, ale až pri pohyboch tváre). Podľa WHO sa Bellova obrna vyskytuje v 13-25 prípadoch na 100 000 obyvateľov.
House-Brackmanova stupnica na určenie stupňa dysfunkcie tvárového nervu (1985):
Najbežnejšie typy patologickej synkinézy:
Vzhľadom na problém „asymetrie tváre“ je nemožné nedotknúť sa takej zložky, ako sú „vrásky“ (mimika), ktoré môžu súvisieť nielen s procesom starnutia, ale aj s „neurologickým pozadím“. Povaha mimických vrások z hľadiska neurológie pozostáva z viacerých zložiek. Jednak ide o geneticky podmienené charakteristické znaky osobnosti, ktoré predurčujú spôsoby a intenzitu mimického emocionálneho prejavu. Po druhé, existujú rôzne faktory vonkajšie prostredie(chladné, atmosférické javy), v reakcii na ktorých pôsobenie sa môže vyvinúť svalová hypertonicita. Akýkoľvek dopad na senzitívny článok totiž aktivuje motorický článok fyziologického senzoricko-motorického reflexu. To zahŕňa aj bolestivé účinky, ktoré vyvolávajú kŕče tváre a žuvacie svaly(napr. u mladých pacientov, ktorí trpia bolesťami hlavy, sa často zistí charakteristický obrazec skorých statických vrások - horizontálne v oblasti čela a vertikálne v oblasti glabelárnych vrások). Vo forme mimických vrások sa môžu prejaviť prudké pohyby v oblasti tváre – hyperkinéza tváre (tzv. „tiky“). Asymetrická povaha lokalizácie a hĺbky vrások a záhybov na tvári môže byť výsledkom (uvedenej vyššie) neuropatie lícneho nervu, a to tak primárnej, ako aj po plastickej operácii alebo traume.
Žuvacie svaly priamo súvisia s činnosťou tvárových svalov. Hypertonicita žuvacích svalov sa vyskytuje nielen v dôsledku ochorenia (bruxizmus, oromandibulárna dystónia), ale aj ako reaktívny stav po neadekvátnom alebo dlhotrvajúcom zubnom zákroku (treba pamätať na to, že vzhľad dolnej polovice tváre odráža blízkosť vzťah so stavom dentoalveolárneho systému). Pri analýze horizontálnych vrások frontálnej zóny je potrebné mať na pamäti možnú kompenzačnú aktiváciu frontalisového svalu pri niektorých variantoch ptózy, predovšetkým pri myasthenia gravis. však zdravých ľudí napätím čelového svalu sa snažia nadvihnúť obočie a horné viečka, čím rozšíria zorné pole (s týmto faktom treba počítať pri predpisovaní botuloterapie).
Väčšinu predstavujú štrbiny, ktoré vznikajú v dôsledku narušenia fúzie embryonálnych štruktúr a zastavenia ich vývoja. V tomto smere sú rázštepy lokalizované na určitých miestach.
Rázštep pery(nonfusion, cheiloschis, "zajačia pera") - medzera v mäkkých tkanivách pery, prechádzajúca na strane filtra. Môže byť jednostranná alebo obojstranná, úplná, čiastočná, subkutánna alebo submukózna, zvyčajne sprevádzaná zvláštnou deformáciou špičky a krídla nosa.
Stredná (prenebia) štrbina hornej pery - medzera v mäkkých tkanivách hornej pery, ktorá sa nachádza pozdĺž stredovej čiary. Sprevádzané frenulum a diastema; možno kombinovať s rázštepom alveolárneho výbežku a dvojitou uzdičkou. Anomália je veľmi zriedkavá, môže byť izolovaná alebo sprevádzaná závažnejšími defektmi, ako je maxilofaciálna dysostóza.
rázštep podnebia(palatoschis, "rozštep podnebia") je úplná (medzera v mäkkom a tvrdom podnebí), čiastočná (len v mäkkom alebo len v tvrdom podnebí), stredná, jednostranná a obojstranná, priechodná alebo rozdelená.
Cez rázštep hornej pery a podnebia (heilognatopalatoschis) - medzera pery, alveolárny výbežok a podnebie. Môže byť aj jednostranný alebo obojstranný. Pri priechodných rázštepoch je široká komunikácia medzi dutinami nosa a úst, čo značne komplikuje sanie, prehĺtanie a následnú reč.
rázštep pery- do konca 7. týždňa obloha - do 8. týždňa. Pri priemernej populačnej frekvencii rázštepov 1 na 1000 pôrodov sú známe výrazné regionálne rozdiely. Takže v Japonsku je frekvencia týchto defektov 2,1 prípadu na 1 000, v Nigérii - 0,4 prípadu na 1 000 pôrodov. Rázštep pier je bežnejší ako rázštep podnebia; výnimkou je stredný rázštep pery. Riziko recidívy izolovaného rázštepu pery (alebo v kombinácii s rázštepom podnebia) u súrodencov je v sporadických prípadoch 3,2 – 4,9 %. Približne rovnaké rnsk pre deti postihnutého subjektu. Riziko recidívy izolovaného rázštepu podnebia v sporadických prípadoch 2 %; u detí, u ktorých mal jeden z rodičov rázštep, -7 %.
Operatívna liečba. Trvanie operácie závisí od miesta a typu defektu. Operatívny zásah do pery sa môže vykonať v prvých 2 dňoch po narodení. Najbežnejšie obdobie je 6 mesiacov.
štrbiny áno do 6 mesiacov sa korigujú obturátorom, po tomto období sú plastická operácia v prepočte na 3 až 12 rokov. Výber času a spôsobu operácie, ako aj výsledok liečby, okrem závažnosti defektu, do určitej miery závisia od prítomnosti sprievodných malformácií a zachovania potenciálu rastu tkanív obklopujúcich rázštep . Okrem operácie takéto deti potrebujú systematickú detskú, ortopedickú, logopedickú liečbu.
Mikroformy rázštep pery a podnebia. Okrem výrazných foriem rázštepov uvedených vyššie existujú aj drobné znaky nazývané mikroformy. Patria sem skrytý alebo zjavný rázštep iba jazyka, diastema, skryté a počiatočné rázštepy červeného okraja pier, deformácia krídla nosa bez prítomnosti rázštepu pery.
Stredný rázštep pery a spodnej čeľuste. Veľmi zriedkavý defekt. Existujú čiastočné a úplné formuláre. Prn plné formy alveolárny proces a telo dolnej čeľuste sú spojené mostíkom spojivového tkaniva. Obe polovice čeľuste sú voči sebe mierne pohyblivé. Jazyk môže byť spojený so spodnou čeľusťou pomocou koitsa. Existujú prípady súčasného stredného rázštepu hornej, dolnej pery a dolnej čeľuste. TTP - do 5. týždňa.
Liečba funkčné, termín sa určuje individuálne.
dvojitá pera(zdvojený) - záhyb sliznice, ktorý sa nachádza rovnobežne s červeným okrajom hornej pery a pripomína ďalšiu peru. Vyskytuje sa pomerne často, najmä u mužov. Liečba je operatívna. Šikmý rázštep tváre (paraiazálny, bočný rázštep, šikmý kolobóm). Zriedkavé, zvyčajne jednostranné malformácie. Existujú nazofaryngeálne a orofaryngeálne formy. Obe formy sa v niektorých prípadoch rozširujú na čelo a spánkovú oblasť, môžu byť plné a nepolytické. Rázštepy ústnej dutiny sa vyskytujú 2-krát častejšie ako nazoočné a často sa kombinujú s ďalšími výhodami: rázštep pery a podnebia, cerebrálna hernia, hydrocefalus, gn-pertelorizmus, mikroftalmus, deformácia prstov na rukách a nohách. Okraje defektov sú niekedy zrastené s amniónom. TTP - do 5 týždňov prenatálny vývoj. Pri úplných formách je prognóza nepriaznivá. Takéto deti majú väčšiu pravdepodobnosť úmrtia v perinatálnom období.
Operatívna liečba. Optimálny vek na chirurgickú intervenciu sa v každom prípade určuje individuálne.
Anomália stredného rázštepu tváre (frontonazálna dysplázia, rázštep nosa, dvojitý nos) - úplný alebo kožou pokrytý pozdĺžny defekt zadnej časti nosa, niekedy prechádzajúci alveolárnym výbežkom a čelo. Defekt je sprevádzaný hypertelornizmom, širokým koreňom nosa a v niektorých prípadoch aj prednou mozgovou herniou. Menej časté sú epikantus, mikroftalmia a klinovitá vlasová línia na čele. Rozlišujú sa tri stupne stredného rázštepu: I - skrytý rázštep: koniec nosa je rozdvojený, II - otvorený rázštep špičky a chrbta nosa, III - celkový rázštep mäkkých tkanív a kostí chrupkových častí nosa. nos s deformáciou očníc. Pomerne často v takýchto formách nie sú žiadne krídla nosa. Niekedy dochádza k úplnému zdvojnásobeniu nosa. Sú známe prípady kombinácie pedimentálnej asálnej dysplázie s hydrocefalom, arineicefaliou a mikrogyriou.
Väčšina týchto zlozvykov je sporadické prípady; známe formy semien. Frekvencia populácie pre ťažké formy jeden prípad z 80 000 – 100 000 pôrodov. V srdci stredného rázštepu tváre je zástava vývoja ventrálnych úsekov 1. žiabrového oblúka, najmä puzdra nosa. TTP - pred začiatkom 6. týždňa. Stredné rázštepy tváre treba odlíšiť od Goldenharovho a NMS syndrómu, ako aj od nosovej gnómy. Goldenharov syndróm sprevádza epibudbar dermoid. Pri syndróme NMS sú mikrorotia a defekty obličiek a hernie mozgu nie sú pozorované. Nosová gnoma nie je sprevádzaná hypertelorizmom, špička a krídla nosa nie sú zmenené. Životná prognóza frontonazálnej dysplázie III. stupňa je nepriaznivá; defekty I. a II. stupňa podliehajú chirurgickej korekcii.
Premaxilárna agenéza- ťažká vada, ktorej podkladom sú hrubé vývinové poruchy mozgu ariencefalickej skupiny (ariencefalická anomália). Navonok sa prejavuje ako rázštep pery a podnebia, sploštený nos, hypotelorizmus a mongoloidný rez palpebrálnych štrbín. Porušenia štruktúry tváre sú spojené s hypopláziou a apláziou etmoidnej kosti, kostí a chrupavkových častí ios, ako aj s palatinovým procesom čeľuste. Frekvencia populácie 1 prípad a 25000-30000 pôrodov. TTP - do 5. týždňa. Väčšina detí zomiera v ioiatálnom období. Známe sú rodinné prípady s recesívnym typom dedenia.
Makostómia - nadmerne zväčšená rotovanová medzera. Je to spôsobené nezjednotením tkanív hornej a dolnej časti líc a okrajov pier medzi sebou. Stáva sa to jednostranne a obojstranne, je to znak anomálií 1. a 2. žiabrového oblúka. Frekvencia populácie 1 prípad na 80 000 pôrodov.
Liečba operatívne.
mikrostómia(malé ústa) - nadmerne zmenšená ústna trhlina. Ako nezávislý defekt sa zriedka pozoruje. Známe rodinné formy s dominantným typom dedičstva. Zvyčajne sa kombinuje s ťažkými defektmi derivátov 1. žiabrového oblúka alebo je súčasťou Frimer-Sheltonovho syndrómu. Fistuly spodnej pery.
Fistuly vrodeného pôvodu- zvyčajne spárované a umiestnené na červenom okraji pier na oboch stranách stredovej čiary. Sú to kanály ďalších hlienových žliaz. Sú veľmi zriedkavé. Takéto fistuly sa považujú za dedičný znak prenášaný dominantným typom. Môže byť integrálnou súčasťou syndrómu popliteálneho pterygia.
Liečba je operatívna.
uzdička hornej pery- nízky úpon uzdičky hornej pery, siahajúci až k základni medzizubnej papily centrálnych rezákov. V takýchto prípadoch sa uzdička ukáže byť širšia, niekedy reprezentovaná šnúrou, ktorá obmedzuje pohyblivosť pery. Často v kombinácii s centrálnou diastémou. Vyskytuje sa veľmi často.
Liečba operatívny vo veku 3 rokov a viac.
dvojité ústa- extrémne zriedkavý defekt, ktorý sa prejavuje dodatočnou ústnou trhlinou, ktorá ústi do ďalšej ústnej dutiny menšej ako je hlavná ústna dutina. Obe dutiny nie sú komunikované.
Liečba operatívne.
doplnkový nos, alebo proboscis (proboscis), v miernych prípadoch ide o výrastok vo forme trubice umiestnenej na koriu nosa. Zvyšuje sa, keď dieťa rastie a nemá spojenie s lebečnou dutinou. V závažných prípadoch je namiesto nosa tubulárny kožovitý útvar s jedným slepo končiacim otvorom. Burina je vystlaná sliznicou. Proboscis zvyčajne sprevádza ťažké malformácie CNS - lrozencefalín (cebocefalus, etmocefalia a cyklopia). V prípadoch cebocefalie je základňa proboscis lokalizovaná na úrovni koreňa nosa; s etmocefáliou sa nachádza nad úrovňou palpebrálnych štrbín (ktoré sú v takýchto prípadoch blízko). Prn iiklopii základ proboscis sa nachádza nad stredným umiestnením iba palpebrálna štrbina. V druhom prípade sa občas zistí dvojitý proboscis. Populačná frekvencia je 1 z 37 000 pôrodov. TTP - do 4. týždňa vnútromaternicového vývoja. Proboscis sa niekedy pozoruje u novorodencov s chromozomálne ochorenia. Bočne umiestnený proboscis je sprevádzaný apláziou zodpovedajúcej polovice nosa a niekedy mikroftalmom a knetóznou degeneráciou zrakového nervu.