☰

Závažné poruchy periférnej cirkulácie Raynaudov syndróm. Raynaudova choroba: príznaky a liečba. Raynaudova choroba: liečba ľudovými prostriedkami. Liečba kmeňovými bunkami

Rýchla navigácia na stránke

Je tu nejaký zmätok - máte Raynaudovu chorobu a syndróm. Postupujú rovnako, no mnohí pacienti to nechápu a žiadajú vysvetlenie, aký je medzi nimi rozdiel.

Vo všeobecnosti môžeme povedať: ak vidíte názov syndrómu a názov choroby s rovnakým názvom, znamená to nasledovné:

  • Ochorenie sa nazýva, ak sa nezistia žiadne dôvody na rozvoj tohto syndrómu (idiopatický stav), alebo sú skryté (kryptogénna etiológia). Pre pacienta medzi tým nie je prakticky žiadny rozdiel;
  • Syndróm možno nazvať rovnakým stavom, pre ktorý sme našli príčinu. Odstránením príčiny sa rieši aj samotný syndróm.

Raynaudov syndróm je teda sekundárnym stavom, ktorý sa vyvíja pri mnohých reumatických ochoreniach, krvných ochoreniach, kompresii nervových a cievnych zväzkov a endokrinnej patológii.

Viac ako 90% pacientov trpí týmto syndrómom a približne každých 12 prípadov tohto utrpenia zostáva pre Raynaudovu chorobu.

Raynaudova choroba je takmer vždy ženská choroba. Z každých desiatich prípadov sú len 1-2 pacienti muži. Ak sa teda prejavy Raynaudovej choroby začnú u mužov, ide takmer vždy o sekundárny prejav a treba hľadať príčinu. Podobne Raynaudova choroba často začína v mladom veku, ale nie v dospelosti.

Prvýkrát jej príznaky opísal francúzsky lekár Maurice Raynaud v polovici 19. storočia. Čo je Raynaudova choroba a syndróm?

Raynaudova choroba - čo to je?

Fotografia ruky Raynaudovej choroby (príznaky)

Raynaudova choroba je ochorenie, ktorého základom je ostrý cievny kŕč, ktorý postihuje malé arteriálne cievy, v ktorých stenách sú hladké svaly. Tento stav je spojený s porušením cievny tonus a týka sa angiotrofoneurózy.

  • Zvyčajne je lézia symetrická a najčastejšie sa vyskytuje v cievach prstov, ale môže sa vyskytnúť aj na iných miestach.

Okrem rúk sa systematicky mení aj farba kože na nohách, menej často na nose, perách a ušiach. Toto výrazné blanšírovanie je spojené s nedostatočným prietokom krvi, niekedy sa objavuje s emocionálnym vzrušením alebo dokonca s najmenším ochladením tela - napríklad ak je pacient pod klimatizáciou, alebo si vloží ruky do studenej vody, dotýka sa porcia zmrzliny.

Po zahriatí postihnutých častí tela zostávajú ešte nejaký čas studené.

fotopríznaky raynaudovho syndrómu

Aké dôvody viesť k rozvoju tohto ochorenia?

Ak hovoríme o Raynaudovom syndróme, potom dôvody, ktoré k nemu vedú, okrem hypotermie a stresu, sú nasledovné:

  • Trvalé chronické zranenia (najčastejšie s porážkou prstov);
  • Endokrinné ochorenia (najčastejšie štítna žľaza);
  • Vaskulitída alebo choroby, ktoré sa vyskytujú pri zápale cievnej steny;
  • Choroby z povolania (ochorenie z vibrácií). Typisti a klaviristi často ochorejú;
  • Rôzne choroby spojivové tkanivo(sklerodermia, dermatomyozitída,).

Skutočnosť, že Raynaudova choroba a syndróm sú založené na generalizovanej, a nie lokalizovanej, vaskulárnej poruche, je častou kombináciou symptómov s migrénou. Pri migréne sú charakteristické pulzujúce a praskavé bolesti v jednej polovici hlavy.

Štádiá Raynaudovej choroby, znaky

Keďže Raynaudova choroba prebieha dlhodobo a chronicky, v jej priebehu možno rozlíšiť niekoľko štádií:

  1. Štádium angiospazmu. Ide o krátky cievny paroxyzmus, ktorý sa zvyčajne vyskytuje na koncových falangách prstov. Rýchlo prechádza, ustupuje výraznému začervenaniu a pocitu tepla v prstoch, niekedy je bolesť s bolesťou;
  2. Štádium vaskulárnej paralýzy (kŕč nadobúda chronický priebeh), koža nadobúda modrastý odtieň, vyvíja sa pretrvávajúci edém a pastozita (je to viditeľné najmä na prstoch). Toto štádium nastáva 6-8 mesiacov po objavení sa prvých príznakov vaskulárnych porúch;
  3. Trofoparalytické štádium. Vyznačuje sa trofickými poruchami: objavujú sa nehojace sa vredy a rany, vytvára sa povrchová nekróza (nekróza), viditeľná na falangách. Pacient netoleruje žiadne prechladnutie a vystavenie nízkej teplote.

Výsledkom je (v rukách) kĺbový syndróm, stuhnutosť, neustála cyanóza kože a časté bolesti.

V dôsledku toho môže neškodný cievny kŕč o niekoľko rokov viesť k invalidite. Ako táto cievna lézia začína a ako prebieha?

Príznaky, príznaky a fotografie Raynaudovej choroby

zmena farby (foto)

Uvádzame klasické príznaky angiotrofoneurózy. Tieto príznaky Raynaudovej choroby sú najčastejšie u žien:

  • Dochádza k počiatočnému sfarbeniu pokožky, ktorá sa najskôr zmení z bežnej farby na bledú, potom na modrastú a nakoniec na červenú. Inými slovami, najprv je prietok krvi obmedzený, potom dochádza k venóznej stáze, to znamená, že odtok je narušený. A začervenanie je spojené s obnovením prietoku krvi vo zvýšenom objeme;
  • Keď sa objaví bledosť, objaví sa chlad, pocit chladu, ako aj necitlivosť alebo pocit plazenia. Niekedy je pocit bolesti;
  • Keď sa obnoví zásobovanie krvou, najčastejšie sa objavia bolesti, opuch kože a pocit tepla, podobný tomu, ktorý sa objavuje pri zápale;
  • Pri dlhom priebehu dochádza k nárastu trofických porúch, spája sa deformácia kĺbov prstov.

Prečo sa tieto príznaky vyskytujú?

Ak sú nervové vegetatívne (hlavne sympatické) vplyvy na cievy narušené, prestávajú sa "aktívne podieľať" na krvnom obehu. Stávajú sa pasívnymi „potrubiami“ na vedenie krvi. V tomto prípade sa krv snaží dostať do tých ciev, v ktorých:

  • väčší priemer;
  • menej pobočiek;
  • malá dĺžka;
  • jemné vybitie addukčného (materského) kmeňa.

V dôsledku toho, keď prestane aktívna regulácia prietoku krvi, jej objem sa zníži, pretože významná časť cievneho lôžka sa jednoducho vyprázdni.

Krvný tok je posunutý, to znamená, že je vypustený "za pokladňu", čo spôsobuje hladovanie kyslíkom tkaniny. Výsledkom je, že veľká masa krvi sa preháňa popri tkanivách ako vysokorýchlostný elektrický vlak bez zastavenia za chudobnou dedinou.

Diagnóza Raynaudovej choroby

Diagnóza Raynaudovej choroby poskytuje veľmi dôležitý krok pri obvyklom výsluchu a vyšetrení pacienta, ako aj pri vykonávaní provokatívnych testov s chladením. V čase, keď lekár vidí na vlastné oči epizódu ischémie kapilár rúk, umožňuje mu to stanoviť presnú diagnózu.

Pomocné diagnostické metódy sú:

  • Ultrazvuk ciev končatín;
  • Počítačová kontrastná angiografia končatín s obzvlášť dôkladným hodnotením distálnej kapilárnej siete v prstoch. Pozornosť sa venuje rozvoju siete anastomóz;
  • Uskutočnenie kapilaroskopie nechtového lôžka za účelom hľadania porúch mikrocirkulácie;
  • Dopplerovská laserová flowmetria so sprievodnými funkčnými testami.

Čo je laserová prietokometria? Zároveň absolútne bezbolestná metóda výskumu sa tkanivá sondujú laserovým lúčom. Lúč dopadá na nehybné tkanivo a pohybujúcu sa krv. Po odraze sa to vráti.

Podľa frekvenčného posunu žiarenia vráteného do prijímača sa vytvorí špeciálna krivka, ktorá sa riadi mnohými pravidlami. Na základe analýzy tejto krivky sa robí záver o prítomnosti a povahe porúch periférnej kapilárnej hemodynamiky.

Veľký význam má diferenciálna diagnostika, to znamená hľadanie príčiny Raynaudovho syndrómu (napríklad s atypickým výskytom jeho znakov u mužov nad 40 rokov). Tu môžete vykonať najrozsiahlejší výskum so zapojením rôznych odborníkov - od onkológa po endokrinológa.

Liečba Raynaudovej choroby, lieky

Cieľom liečby choroby je predchádzať záchvatom. Preto liečba Raynaudovej choroby nezačína vymenovaním liekov, ale elimináciou rizikových faktorov, ktoré vyvolávajú cievny kŕč. A tu je najdôležitejšie chrániť pacienta pred hypotermiou, lokálnou aj celkovou.

  • Tu je niekoľko užitočných tipov.

Chránime sa pred chladom

Aby ste sa v niektorých prípadoch úplne zbavili záchvatov angiotrofoneurózy, musíte dodržiavať tieto odporúčania:

  • nezabudnite na teplé oblečenie v sezóne jar - jeseň;
  • nevyberajte si tesné topánky, mali by byť zadarmo;
  • zároveň by voľné topánky mali byť s teplou špičkou a hrubou stielkou;
  • uprednostňujte palčiaky, v rukaviciach je chladnejšie;
  • nebuďte leniví vždy nosiť batoh s teplým svetrom, ak sa ocitnete v klimatizovanej miestnosti;
  • snažte sa nezaspať s otvorenými oknami, najmä v zime. Ak máte pred spaním studené nohy a ruky, oblečte si palčiaky a ponožky a kúpte si froté, teplú alebo flanelovú posteľnú bielizeň;
  • pri návšteve chaty dobre vyhrejte miestnosť pred spaním, a ak to nie je možné, kúpte si elektrickú prikrývku;
  • snažte sa úplne vyhnúť kontaktu s telom studená voda a neváhajte niekoho požiadať o pomoc;
  • umývať riad, zeleninu a ovocie iba v teplej vode;
  • pri práci s mrazeným mäsom, pri vyberaní studených výrobkov používajte chňapky, rukavice.

V prípade, že máte dlhodobú chorobu, potom musíte zabrániť trofickým poruchám. Musíte chrániť pokožku.

Chráňte pokožku pred trofickými poruchami

Najprv sa musíte vyhnúť traumatickým faktorom, napríklad hraniu na gitare s „bojom“ alebo zberu bobúľ na tŕnistých kríkoch. Nasledujúce tipy vám môžu pomôcť:

  • denne pred spaním kontrolujte pokožku rúk a nôh a namažte ju výživným krémom;
  • používajte jemné mydlo;
  • chráňte si ruky gumenými rukavicami pri umývaní riadu, pomocou čistiacich prostriedkov;
  • Skúste nosiť ponožky a palčiaky vyrobené z prírodných materiálov.

Ako ďalšie, ale veľmi dôležité opatrenia možno uviesť odvykanie od fajčenia, zníženie konzumácie alkoholu, vyhýbanie sa stresovým situáciám, ktoré spôsobujú výrazné uvoľnenie adrenalínu a vznik cievnych kŕčov.

V niektorých prípadoch (napríklad pri užívaní betablokátorov) sa príznaky Raynaudovej choroby môžu objaviť bez akéhokoľvek ochladenia, pretože tieto lieky majú niekedy vazokonstrikčný (vazokonstrikčný) účinok.

O užívaní liekov

Liečba Raynaudovej choroby liekmi je vždy zložitá. V niektorých prípadoch je potrebné použiť úplne neočakávané lieky, pretože začiatok patologickej kaskády môže byť v centrálnom nervovom systéme.

Môžu sa teda použiť antidepresíva (SSRI) a trankvilizéry, ktoré výrazne znižujú frekvenciu záchvatov choroby.

Zobrazovanie kurzov liekov na zlepšenie mikrocirkulácie ("Pentoxifylín", "Trental"). Aplikujte blokátory vápnika (Nifedipin).

Dôležitou súčasťou liečby je fyzioterapia. Používajú sa sedenia hyperbarickej oxygenácie (HBO), vykonávajú sa sedenia elektroforézy, ozokeritoterapie a masáže. Dobrý terapeutický účinok majú sedenia akupunktúry.

Pri rezistentnom priebehu a rýchlom rozvoji postihnutia je indikovaná chirurgická liečba. Vykonáva sa sympatektómia alebo desympatizácia. Účelom tohto zásahu je oslabiť sympatické vplyvy na cievy, aby sa predišlo kŕčom.

Chirurgická intervencia má svoje kontraindikácie a podľa moderných údajov má aj správne vykonaná desympatizácia len dočasný a nevýznamný efekt, preto je potrebné liečiť Raynaudov syndróm od samého začiatku, práve prevenciou záchvatu.

Ako sa zachovať, ak sa útok stále rozvinul?

Urob si sám úľavu od záchvatov

Hlavným terapeutickým faktorom je teplo, ktoré pomáha zmierniť kŕče ciev. Ak máte pocit, že vaše ruky sú veľmi chladné, brnia, strácajú citlivosť, získavajú porcelánovo biely odtieň, potom musíte:

  1. Naliehavo sa dostať na teplé miesto alebo aspoň skryť ruky pod oblečením;
  2. Intenzívne trenie a masáž môžu pomôcť obnoviť prietok krvi. Môžete trieť iba vtedy, ak na rukách nie sú žiadne trofické lézie, inak môžete situáciu len zhoršiť;
  3. Ak je to možné, položte ruky pod seba teplá voda ktorá je len mierne nad telesnou teplotou. Príliš horúca voda môže spôsobiť paradoxné zvýšenie kŕčov (nakoniec, keď prvýkrát vstúpite do horúcej parnej miestnosti, mnohým ľuďom na krátky čas naskočí „husia koža“);
  4. Niekedy, na samom začiatku výskytu nepríjemných pocitov, pomáha energické trasenie rúk zdvihnutých nad hlavu.

Liečba Raynaudovej choroby ľudovými prostriedkami

Liečba Raynaudovej choroby ľudovými prostriedkami zahŕňa účinky zamerané na zvýšenie prietoku krvi. takže, dobrý liek môže byť použitie ihličnatých, alebo terpentínových kúpeľov, použitie adaptogénov, ako je tinktúra z magnólie viniča, púčiky ríbezlí, eleuterokok.

Vankúše plnené chmeľovými šiškami a valeriánou lekárskou alebo malé vrecúška, ktoré sa prikladajú k tvári pred spaním, nie sú zlé pri prevencii záchvatov kŕčov ciev. To vám umožní upokojiť nervový systém a znížiť sympatické vplyvy.

Predpoveď

Pri Raynaudovej chorobe je vo väčšine prípadov prognóza priaznivá pre život, nie však pre jeho kvalitu. Urobiť to vysoké je úplne na vás. Príznaky a liečba Raynaudovej choroby, ktoré sme preskúmali, jasne ukazujú, že hlavnou liečbou, ktorá sa môže používať mnoho rokov, je predchádzať záchvatom.

Všetky potrebné spôsoby, ako konať, sú vám teraz známe. Preto si môžete urobiť prognózu sami: čím menej často sa príznaky ochorenia vyskytujú, tým viac zostáva cievna rezerva neporušená, a ak ste pomocou týchto jednoduchých tipov znížili ich frekvenciu aspoň o polovicu bez liekov, je to veľké víťazstvo.

  • Ale v každom prípade musíte navštíviť reumatológa, ktorý lieči túto chorobu.

Raynaudov syndróm je patologický stav známy medicíne od roku 1862. Jeho základom je záchvatovitý kŕč ciev periférnych častí končatín, tváre. Kŕč sa vyskytuje napríklad v reakcii na vystavenie chladu, vibráciám alebo silnému stresu. V dôsledku toho človek cíti bolesť v mieste kŕče, objavuje sa necitlivosť, pocit plazenia. Postihnutá oblasť najskôr zbelie a potom sa zmení na modrú. Pokožka sa stáva studená na dotyk. Keď záchvat skončí, koža sa zmení na červenú a v tejto oblasti je pocit tepla. Pri dlhšej existencii ochorenia sa vyvinú trofické poruchy. Na potvrdenie diagnózy je potrebné dôkladné vyšetrenie pacienta pomocou inštrumentálnych výskumných metód. Liečba Raynaudovho syndrómu je zložitá, vyžaduje použitie liekov a fyzioterapeutických metód. Niekedy je dokonca vhodná operácia. Povedzme si viac o príčinách, symptómoch, metódach diagnostiky a liečby Raynaudovho syndrómu.

Nie je náhoda, že choroba má taký názov - Raynaudov syndróm. "Reynaud" - na počesť francúzskeho lekára Mauricea Reynauda, ​​ktorý prvýkrát opísal tento stav. Pojem „syndróm“ vo vzťahu k tejto situácii je však kolektívny, pretože odráža nasledujúcu skutočnosť: klinické prejavy sú najčastejšie výsledkom iní choroby. A takýchto chorôb je veľa (podľa najnovších údajov - viac ako 70). Spolu s formuláciou "Raynaudov syndróm" v medicíne existuje pojem "Raynaudova choroba". Raynaudova choroba má to isté Klinické príznaky, čo je syndróm, sa však vyskytuje bez zjavného dôvodu (alebo tak hovoria, keď sa nedá zistiť príčina), to znamená, že toto je primárny stav. Podľa štatistík predstavuje Raynaudova choroba asi 10-15% všetkých prípadov a syndróm - 85-90%. Preto sa výraz „syndróm“ používa oveľa častejšie ako „choroba“.


Dôvody

Hlavnou príčinou Raynaudovho syndrómu je náhly cievny kŕč, v dôsledku ktorého je narušený prietok krvi, výživa a tkanivový trofizmus. Pri Raynaudovej chorobe je pôvod spazmu pre lekárov stále záhadou, ale Raynaudov syndróm ako sekundárny stav sa najčastejšie vyskytuje, keď:

  • ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, sklerodermia, reumatoidná artritída, dermatopolymyozitída, periarteritis nodosa, tromboangiitis obliterans, Sjögrenova choroba atď.);
  • vaskulárne ochorenia (obliterujúca ateroskleróza, tromboflebitída);
  • ochorenia krvi (trombocytóza, kryoglobulinémia, mnohopočetný myelóm, paroxyzmálna hemoglobinúria);
  • onkologické a endokrinné ochorenia(paraneoplastický syndróm, feochromocytóm, zvýšená funkcia štítnej žľazy, diabetes mellitus);
    vystavenie škodlivým faktorom vonkajšie prostredie(, chronická intoxikácia vinylchloridom, polyvinylchloridom, ťažkými kovmi, užívanie niektorých liekov, ako sú blokátory adrenergných receptorov (Propranolol, Metoprolol, Egilok a iné), protinádorové lieky (Vincristine, Cisplatin), ergotamín (Nomigren), serotonín) ;
  • neurologické ochorenia (následky vo forme plégie (nedostatok svalovej sily) na končatinách, lézie medzistavcové platničky syndróm scalenus anterior atď.).

Keďže Raynaudov syndróm má paroxysmálny priebeh (z času na čas sa vyskytuje vazospazmus), existuje množstvo faktorov, ktoré vyvolávajú jeho prejavy. Tie obsahujú:

  • vystavenie chladu: na výskyt charakteristického záchvatu Raynaudovho syndrómu stačí 10 minút pobytu v chlade alebo dlhodobé umývanie rúk pod studenou vodou;
  • fajčenie;
  • emocionálny stres.

Predpokladá sa, že nie poslednú úlohu pri výskyte Raynaudovho syndrómu má genetická predispozícia.

Symptómy

Raynaudov syndróm je výrazne častejší u žien (približne 5-krát častejšie ako u mužov). V zásade sa prvé prejavy ochorenia vyskytujú už v mladom veku - od 15 do 30 rokov, v 25-27% prípadov - po 40 rokoch. Odhaduje sa, že týmto ochorením trpí asi 3-5% svetovej populácie. Prirodzene, v krajinách s chladným podnebím sa choroba vyskytuje oveľa častejšie.
Raynaudov syndróm je charakterizovaný paroxysmálnym priebehom a stagingom. Keďže spazmus zachytáva prevažne periférne cievy, príznaky ochorenia sa vyskytujú najčastejšie na rukách, menej často na nohách, špičke nosa a jazyka, brade a ušných lalôčikoch. Ako prebieha typický záchvat Raynaudovho syndrómu? Poďme zistiť.

V dôsledku vazospazmu (vazokonstrikcie) sa prietok krvi v periférnych oblastiach (častejšie z nejakého dôvodu je to ukazovák a prstenník) spomaľuje. Krv horšie cirkuluje, čo je sprevádzané blanšírovaním prstov (až do farby alabastru). Zlé prekrvenie spôsobuje nedostatok výživy tkanív, poruchy metabolizmu na lokálnej úrovni, čo je sprevádzané bolesťou. Spolu s bolesťou (alebo namiesto nej) sa môže objaviť necitlivosť, brnenie, pocity plazenia v prstoch, čo súvisí aj s nedostatkom výživy. Pokožka sa stáva studená na dotyk. V priemere tento stav trvá asi 10-15 minút. Potom je fáza vazokonstrikcie nahradená druhou fázou, kyanotickou (modrastou).

Patológia s poruchami periférneho krvného obehu v dôsledku lokálnej arteriálnej vazokonstrikcie (zúženie krvných ciev, ktoré je výsledkom kontrakcie svalových stien), rozvoj trofických porúch v dôsledku zhoršeného prekrvenia príslušných orgánov a systémov. Najčastejšie postihuje cievy prstov rúk, nôh, brady, pier, jazyka, ušných ušníc, bradaviek, špičky nosa. V prípade dlhého priebehu ochorenia sa môžu vyskytnúť trofické vredy v dôsledku zlyhania krvného obehu. Raynaudov syndróm je častejšie zaznamenaný v chladných oblastiach, objavuje sa u 2-4% populácie; medzi pacientmi s týmto ochorením prevládajú ženy (pomer mužov a žien 1:5).

V závislosti od príčiny vývoja Raynaudovho fenoménu existujú:

  • primárny Raynaudov syndróm (Raynaudova choroba), čo je nezávislá patológia, ktorá nie je spôsobená inými chorobami (v detskej populácii je 90% všetkých prípadov)
  • sekundárny Raynaudov syndróm – je dôsledkom sprievodné ochorenia, pri ktorom je narušený a objavuje sa krvný obeh v končatinách charakteristické príznaky ako výsledok:
    • oklúzia malých tepien končatín v patologickom procese v stenách samotných ciev s proliferatívnymi zmenami;
    • embólia;
    • poruchy periférnej mikrocirkulácie;
    • výrazný spastický stav malých ciev.

Dôležitým faktorom prispievajúcim k rozvoju primárneho Raynaudovho syndrómu (Raynaudova choroba) sú dedičné charakteristiky reakcie krvných ciev na rôzne exogénne faktory. Analýza rodiny a dvojité štúdie potvrdili úlohu dedičného faktora. Raynaudov syndróm je oveľa častejší u žien, preto je pravdepodobné, že dôležitú úlohu pri jeho vzniku zohrávajú hormonálne faktory.

Sú popísané javy zmien prietoku krvi súvisiace s menštruačným cyklom: v predovulačnej perióde bola u pacientok s Raynaudovým syndrómom zistená zmenená vaskulárna reaktivita.

Patogenéza Raynaudovho syndrómu

Jednou z normálnych fyziologických reakcií na nízke teploty je zníženie prietoku krvi v cievach kože, čo pomáha znižovať tepelné straty a udržiavať normálna teplota telo. Prietok krvi do kože je regulovaný komplexným interaktívnym systémom, ktorý zahŕňa nervové signály, cirkulujúce hormóny a mediátory uvoľňované z cirkulujúcich buniek a krvných ciev.

Patologický proces sa rozvíja na pozadí poškodenia cievnej steny, najmä endotelu, zhoršenej neuronálnej kontroly cievneho tonusu a cirkulujúcich faktorov, ktoré zhoršujú prietok krvi. Cievne poruchy môžu byť štrukturálne a funkčné. Neuronálne poruchy zahŕňajú nedostatok vazodilatačného peptidu spojeného s kalcitonínovým génom, aktiváciu a2-adrenergných receptorov (stimulácia zvyčajne "tichých" a2C-blokátorov). Medzi intravaskulárnymi poruchami sa pozoruje aktivácia krvných doštičiek, zhoršená fibrinolýza a zvýšená viskozita krvi.

Primárny Raynaudov syndróm

Patogenéza primárneho Raynaudovho syndrómu je spojená s poruchami regulácie cievnych funkcií. sympatické nervy a s charakteristikami cievneho riečiska rúk a nôh, prispôsobené na zabezpečenie krvného obehu v odľahlých oblastiach, čo ďaleko presahuje miestne metabolické potreby. Hrá dôležitú úlohu pri regulácii lokálnej teploty tkaniva.

Zvýšenie tónu sympatického nervového systému spôsobuje vazokonstrikciu a prudké zvýšenie odolnosti proti prietoku krvi. To je dôvod na rozvoj lokálnej ischémie zodpovedajúcich tkanív (koža, svaly, kostné falangy), ktorej trvanie určuje stupeň lokálnych trofických porúch.

Sekundárny Raynaudov syndróm

Pri sekundárnom Raynaudovom syndróme sa často pozoruje pri autoimunitnom zápalovom procese, poškodenie cievneho endotelu je sprevádzané uvoľňovaním antigénu von Willebrandovho faktora VIII, ktorý pôsobí na krvné doštičky, zúčastňuje sa koagulačnej kaskády a považuje sa za marker cievneho škody. Agregácia krviniek spolu so zvýšením viskozity plazmy výrazne mení prietok krvi v mikrocirkulácii, prispieva k zníženiu rýchlosti mikrocirkulácie, vedie k zníženiu priemeru krvných ciev a je sprevádzaná lokálnou ischémiou.

Klinická klasifikácia. Raynaudova choroba

Primárny Raynaudov syndróm (Raynaudova choroba) sa prejavuje na pozadí pôsobenia provokujúcich faktorov (hypotermia, vysoká vlhkosť, infekcia, prepracovanie, slnečné žiarenie, fyzická námaha na prstoch, chronický stres, endokrinno-metabolické poruchy) v dôsledku špecifických stave autonómna nervová sústava a poruchy nervového zásobovania periférnych ciev.

Primárny Raynaudov syndróm u dojčaťa

Prvým príznakom ochorenia je necitlivosť, zvýšená reakcia na chladové podnety, ktorá sa prejavuje bledosťou falangov, bolesťou a parestéziou. Charakteristickým rysom Raynaudovho syndrómu je, že palce zostávajú nezúčastnené na tejto akútnej vaskulárnej reakcii.

Primárny Raynaudov syndróm sa vyskytuje vo forme záchvatov, ktoré majú tri fázy:
  1. bledosť a chlad na rukách a nohách, sprevádzané bolesťou;
  2. cyanóza a zvýšená bolesť;
  3. sčervenanie končatín a ústup bolesti.

Ale prítomnosť všetkých troch fáz nie je vždy pozorovaná. Preto, v závislosti od počtu fáz, zmena farby kože rozlišuje spoľahlivú alebo možnú Raynaudovu chorobu:

  • spoľahlivá Raynaudova choroba - opakované epizódy troj- alebo dvojfázových zmien farby kože v chlade;
  • možné ochorenie Raynaud je jednofázové sfarbenie vo forme blanšírovania, ktoré je sprevádzané necitlivosťou alebo parestéziami pod vplyvom chladu.

Ale v posledné roky výskum naznačuje, že väčšina pacientov s Raynaudovým fenoménom nemá klasické trojfázové sfarbenie.

Klasifikácia sekundárneho Raynaudovho syndrómu

Sekundárny Raynaudov syndróm sa pozoruje pri rôznych ochoreniach, užívaní určitých liekov atď.

sklerodermia

Raynaudov syndróm sa vyskytuje u väčšiny detí (80 – 90 %) trpiacich sklerodermiou (zhrubnutie sklerotickej kože a zúženie malokalibrových ciev). Patogenetickým základom sklerodermie je autoimunitné postihnutie cievnej steny s poruchou mikrocirkulácie, aktiváciou, proliferáciou cievneho endotelu a buniek hladkého svalstva, zúžením priemeru ciev s deformáciou kapilárnej siete, stázou, poruchou trofizmu tkaniva.

Poškodenie endotelu vedie k aktivácii hyperaktívnych fibroblastov so zvýšenou biosyntézou kolagénu a ďalších zložiek spojivového tkaniva a rozvojom regionálnej alebo generalizovanej fibrózy.

Systémový lupus erythematosus

Na kapilárnych membránach sa ukladajú početné cirkulujúce imunitné komplexy (najmä tie, ktoré obsahujú antigény DNA a protilátky proti nim).

Spomedzi mnohých protilátok majú hlavnú úlohu protilátky proti DNA alebo jej komplexom s histónmi (nukleozómami), čo vedie k tvorbe cirkulujúcich imunitných komplexov, ktoré sa ukladajú v subendoteliálnej vrstve bazálnej membrány ciev orgánov a spôsobujú tzv. zápalová reakcia aktiváciou komplementu, migráciou neutrofilov, uvoľňovaním kinínov, prostaglandínov a iných škodlivých faktorov.

Reumatoidná artritída

Raynaudov syndróm môže byť počiatočným znakom reumatoidnej artritídy, systémového ochorenia. neznáma etiológia so zložitými autoimunitnými procesmi v spojivovom tkanive prevažne muskuloskeletálneho systému, charakterizované progresívnym chronický priebeh a môže byť sprevádzaný prudkým krátkodobým vazospazmom so spomalením krvného obehu.

Sjögrenov syndróm

Autoimunitné systémové poškodenie spojivového tkaniva. Je charakterizovaná účasťou na patologickom procese žliaz vonkajšej sekrécie, hlavne slinných a slzných, s chronickým progresívnym priebehom. Jedným z prejavov tejto patológie je Raynaudov syndróm.

Iné príčiny sekundárneho Raynaudovho syndrómu

arteriálne ochorenie. Raynaudov syndróm môže byť spojený s rôznymi arteriálnymi ochoreniami, ako je ateroskleróza s postupným hromadením plaku v cievach alebo Buergerova choroba, pri ktorej existuje systémová imunopatológia. zápalové ochorenie tepny a žily, väčšinou malého a stredného priemeru, so sekundárnymi prvkami autoimunitnej agresie.

syndróm karpálneho tunela je výsledkom kombinácie faktorov, ktoré často vedú k zvýšenému tlaku na stredný nerv v rádiokarpálnom kanáli. K tejto poruche môže byť genetická predispozícia - napríklad menší kanál u niektorých jedincov.

Medzi ďalšie faktory patrí trauma alebo poranenie zápästia a následný zápal, vyvrtnutie, zlomenina, hypotyreóza, problémy so šľachami, prekrvenie, cysty alebo nádory karpálneho tunela. Príznaky ako brnenie, pálenie alebo necitlivosť, najmä okolo palca a ukazováka alebo prostredníka, môžu byť horšie pri nízkych teplotách.

Môže to byť aj Raynaudov syndróm spôsobené opätovným zranením sprevádzané poškodením ciev na končatinách (hra na klavíri, basketbale, volejbale a pod.).

Fajčenie. Fajčenie vedie k zúženiu krvných ciev a je potenciálnou príčinou Raynaudovho syndrómu.

Lieky lieky, ktoré spôsobujú zúženie krvných ciev:

  • β-blokátory,
  • lieky predpísané na poruchu pozornosti s hyperaktivitou môžu prispieť k Raynaudovmu syndrómu.

Chemické látky(polyvinylchlorid, arzenidy, zlúčeniny ortuti) vyvolávajú rozvoj angiotrofoneurózy.

Raynaudov syndróm môže súvisieť aj s poruchou funkcie štítnej žľazy.

Diagnóza Raynaudovho syndrómu

Diagnóza je založená na prítomnosti klinických kritérií u dieťaťa, najmä ak sa vyšetrenie vykonáva počas exacerbácie. Diagnózu Raynaudovho syndrómu možno stanoviť pri vstupnom starostlivom vyšetrení pacienta pri záchvate alebo podľa anamnézy – v podstate „zrkadlom“ Raynaudovho syndrómu sú ruky. Na začiatku ochorenia je možná len zmena farby (bledosť, cyanóza) iba jednotlivých prstov (II-III), potom sú do procesu zapojené takmer všetky prsty rúk.

Kritériá na diagnostiku Raynaudovej choroby:
  • zmena farby kože počas exacerbácie (najmenej 2 alebo 3 farby), vyvolaná vystavením chladu alebo stresu (spojenie s vonkajším stimulom);
  • opakujúce sa záchvaty Raynaudovej choroby najmenej 2 roky;
  • prísna symetria poškodenia končatín pri útoku s jasne ohraničenou zónou poškodenia;
  • nedostatok nekrózy, trofické vredy;
  • neexistujú žiadne choroby, ktoré vyvolávajú podobné príznaky;
  • negatívny test na antinukleárne protilátky (ANA)
  • pri kapilaroskopii nechtového lôžka nie sú žiadne známky poškodenia kapilár.
Počas vyšetrenia je potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku primárneho a sekundárneho Raynaudovho syndrómu, preto musíte zistiť:
  • pacient má príznaky ochorenia spojivového tkaniva (sklerodermia, artritída, myalgia, kožná vyrážka, horúčka, kardiopulmonálne poruchy)
  • pacient v čase vyšetrenia užíval/užíva lieky;
  • mechanické faktory, vibrácie na rukách a nohách;
  • vzájomne súvisiace epizódy Raynaudovho syndrómu s dlhodobými zmenami polohy;
  • prítomnosť endokrinnej patológie alebo nádoru.

Kapilaroskopia nechtového lôžka

Veľmi cenné v dirigovaní odlišná diagnóza je kapilaroskopia nechtového lôžka. Keďže okolité podmienky ovplyvňujú periférnu cirkuláciu, pacient musí byť pred vyšetrením v pokoji aspoň 15 minút, aby sa „aklimatizoval“ na izbovú teplotu (20-24 °C). Práve pri tejto teplote by sa mala vykonať kapilaroskopia, aby nedošlo k ovplyvneniu tonusu kožných arteriol.

Lekár by mal preskúmať prsty od II do IV na každej ruke. Prst, ktorý bol nedávno zranený, sa nevyšetruje. Pri kapilaroskopii sa na valček na nechty nanesie kvapka imerzného oleja, ktorý sa umiestni pod oftalmoskop (40 dioptrií).

Interpretácia prijatého obrazu sa vykonáva podľa posúdenia nasledujúcich charakteristík:
  • hustota kapilárnych slučiek,
  • prítomnosť avaskulárnych zón,
  • veľkosti slučiek,
  • tvar slučky,
  • orientácia kapilár
  • mikrohemoragie a/alebo mikrotrombóza.

Normálne je kapilaroskopický obraz pravidelnou palisádou kapilár rovnakej veľkosti a priemeru. Pri primárnom Raynaudovom syndróme sa kapilaroskopické údaje nelíšia od normálu. Pri sekundárnom Raynaudovom syndróme, ktorý sa vyvíja na pozadí systémových ochorení spojivového tkaniva, dochádza k expanzii, kľučkovaniu kapilár s oblasťami „avaskulárneho tkaniva“ a tieto príznaky sa objavujú už v počiatočných štádiách ochorenia a môžu predchádzať klinické príznaky ochorenia.

Sľubné z hľadiska diagnostiky Raynaudovho syndrómu sú metódy štúdia krvný tlak po vystavení chladu, termografia s vystavením chladu, ultrazvuková dopplerografia, digitálna kapilaroskopia.

Dopplerovský ultrazvuk

Vykonáva sa na stanovenie ukazovateľov rýchlosti prietoku krvi a indexov periférneho vaskulárneho odporu v tepnách končatín stredného kalibru. Počas vazospazmu v týchto tepnách dochádza k obštrukcii periférnej perfúzie (zníženie lineárnych rýchlostí prietoku krvi, najmä v dôsledku koncovej diastoly, zvýšenie indexov periférnej vaskulárnej rezistencie).

V interiktálnom období štúdie často neodhalia pokles, ale zvýšenie ukazovateľov prietoku krvi, vazodilatáciu podľa kapilaroskopie, ale po teste za studena sa pozoruje prudký pokles prietoku krvi.

Z hľadiska diagnostiky autoimunitného procesu, pri ktorom sa môže vyvinúť sekundárny Raynaudov syndróm, je potrebné vykonať kompletné klinické, laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie, porovnanie s klinickými prejavmi ochorenia.

Diferenciálna diagnostika Raynaudovho syndrómu

Trombóza. Trombóza je nebezpečný stav, pri ktorom sa v lúmene cievy nachádza zrazenina, ktorá blokuje prietok krvi. Zvyčajne sa krvné zrazeniny tvoria v žilách, kde je prietok krvi oveľa pomalší. V niektorých prípadoch vstupujú tromby do arteriálny systém, čo má za následok kyslíkové hladovanie tkanív s ich následnou smrťou. Symptómy trombózy tepny ruky alebo nohy sú podobné Raynaudovmu fenoménu, sú však nezvratné a oveľa výraznejšie.

Diagnózu možno vykonať pomocou zobrazovania cievneho Dopplera a trombu. Treba pochopiť, že bez lekárskej pomoci je tento stav nebezpečný nielen pre ľudské zdravie, ale aj pre jej život.

Vaskulitída. Pri vaskulitíde sa pozoruje zápalový proces stien krvných ciev, v dôsledku čoho je ich štruktúra a funkcia výrazne narušená. Zápalové mediátory, ktoré majú vazospastické, trombogénne, proteolytické vlastnosti, aktivujú komplement a posilňujú autoimunitný proces v stene. Dochádza k postupnému znižovaniu krvného obehu na úrovni končatín, čo môže vyvolať trombózu a ďalšie komplikácie s výskytom nezvratného zastavenia prietoku krvi.

Poškodenie plavidla. Ak je cieva poškodená v dôsledku poranenia, môže sa tiež znížiť krvný obeh v končatinách.

Liečba Raynaudovho syndrómu

Liečba pacientov s primárnym Raynaudovým syndrómom je pomerne problematická, spojená s potrebou zistiť príčinu, ktorá túto patológiu spôsobuje.

Neexistujú žiadne špecifické diétne pokyny pre Raynaudovu chorobu. Základnými princípmi výživy sú zdravé potraviny bohaté na vitamíny a mikroelementy. Správna výživa pomáha predchádzať vzniku rôznych chorôb, posilňuje steny ciev.

  • vylúčiť mastné a vyprážané jedlá zo stravy;
  • použitie rastlinné oleje(nepoužívať na vyprážanie) - kukurica, tekvica, ľanové semienko, olivy a iné;
  • jesť potraviny obsahujúce horčík (horčík prispieva k normálnemu fungovaniu kapilár, posilňuje nervový systém) - pohánka, listová zelenina, orechy atď .;
  • jesť dostatok zeleniny a ovocia v akejkoľvek forme;
  • vylúčiť nápoje obsahujúce kofeín, ktorý prispieva k vazokonstrikcii - káva, čaj, energetické nápoje;
  • piť dostatok tekutín - voda (1,5-2 litre denne), domáce šťavy, kompóty, ovocné nápoje.

cieľ komplexná terapia pri Raynaudovom syndróme je zlepšenie kvality života a prevencia ischemického poškodenia tkaniva. U väčšiny pacientov je možné dosiahnuť aspoň mierne zníženie intenzity záchvatov a prevenciu trofických vredov alebo poškodenia tkaniva.

Zvyčajne účinnosť liečby závisí od závažnosti a prítomnosti základného ochorenia, čo je dôležité najmä pre pacientov so systémovými reumatickými ochoreniami spojenými so systémovou sklerózou a patologickými ireverzibilnými zmenami cievnej steny.

Ak sa počas vyšetrenia zistí primárna choroba, potom sa liečba zameria na etiologické a patomorfologické procesy tejto patológie.

  • Vyhnite sa náhlym zmenám teploty, napríklad pri rýchlom prechode z veľmi teplého prostredia (25-30°C) do vonkajšej teploty o 20°C nižšej alebo naopak do klimatizovanej miestnosti (20°C).
  • Vyhnite sa dlhodobému vystaveniu chladu, vyhnite sa pokojnému sedeniu v chladnej alebo vlhkej chladnej miestnosti. Zrušenie citlivosti na chlad a eliminácia všetkých prejavov Raynaudovho syndrómu však nie je možnými dostupnými možnosťami liečby najmä u pacientov so sekundárnym Raynaudov syndróm pre sťažené ovplyvňovanie termoregulačných ciev v koži.
  • Používajte rukavice, pokrývky hlavy, termoprádlo; oblečenie by malo byť vhodné na uchovanie telesného tepla.
  • Vyhnite sa sympatomimetikám (ako sú protizápalové lieky, broncholitín, teofedrín) bylinám obsahujúcim chvojník (ephedra, praslička roľná, chvojník), hoci štúdie na vyhodnotenie rozsahu účinku sympatomimetík neboli vykonané.
  • Odporúča sa vyhnúť sa liekom používaným na liečbu poruchy pozornosti s hyperaktivitou (metylfenidát a dextroamfetamín). Štúdia kontrolných prípadov odhalila významnú súvislosť medzi prítomnosťou Raynaudovho syndrómu a užívaním týchto stimulantov.
  • V prítomnosti vazospazmu je potrebné vykonať kruhové pohyby rukami, miesiť a trieť kefy.
  • Vykonajte terapeutické cvičenia, vodné procedúry (plávanie vo voľnom režime).
  • Zabráňte opätovnému poraneniu končekov prstov, vibrujúcich nástrojov u všetkých pacientov s Raynaudovým syndrómom.
  • Kontrola alebo obmedzenie emočného stresu, sedenia s psychológom, pretože termoregulačný účinok na cievy je sprevádzaný zvýšeným tónom sympatiku. Stres a vystavenie chladu je obzvlášť silným spúšťačom Raynaudovej choroby.

Farmakoterapia

Pri primárnom Raynaudovom syndróme, ktorý je vyvolaný emočným stresom, je indikované vymenovanie sedatív (gidazepam, glycised, extrakty z valeriány, hlohu atď.).

V prípadoch častého a dlhotrvajúceho vazospazmu pri primárnom Raynaudovom syndróme sa odporúča užívať lieky s vazodilatačným účinkom (prazosín - od 12 rokov, 0,5-1 mg 2-3 krát denne) pod kontrolou krvného tlaku.

Pri ťažkej Raynaudovej chorobe, ako aj pri sekundárnom Raynaudovom syndróme je najúčinnejšia blokátory vápnikových kanálov, ktoré sa nachádzajú v stenách tepien.Liekom voľby je nifedipín (fenigidín, adalat, corinfar, cordafen) v úvodnej jednorazovej dávke 5-10 mg 3x denne pod kontrolou krvného tlaku. Celková dávka nifedipínu je 0,5-1 mg/kg denne. Liečivo výrazne znižuje frekvenciu, intenzitu, trvanie vazospazmu, zvyšuje krvný obeh v cievach kože končatín. Terapeutická aktivita iného lieku, felodipínu, je o niečo nižšia, ale má menej vedľajších účinkov ako nifedipín. Felodipín sa predpisuje v dávke 2,5-5 mg 1-krát denne.

Ak existujú kontraindikácie na vymenovanie blokátorov vápnikových kanálov (arteriálna hypotenzia, celková slabosť, tachykardia, alergia na liek), odporúča sa predpísať vazodilatanciá iných skupín liekov: hydrochlorid papaverínu (5-6 rokov - 10 mg, 7- 9 rokov – 15 mg, 10 – 14 rokov, dospievajúci – 20 mg 2 – 3-krát denne), xantinol nikotinát (1 tableta 2 – 3-krát denne minimálne 2 mesiace), fentolamín 2 – 3 mg/kg/deň v 2-3 dávkach, dibazol (od 4 do 8 rokov - 0,003 g 1-krát denne, 9-12 rokov - 0,004 g 1-krát denne, starší ako 12 rokov - 0,005 g 1-krát denne počas 2-3 týždňov, v prípade potreby sa kurz opakuje po 3-4 týždňoch).

V torpidných prípadoch sa odporúča použitie ACE blokátorov, ktoré znižujú syntézu angiotenzínu II a prispievajú k akumulácii vazoaktívnych kinínov. Odporúčaný kaptopril (300 mcg / kg / deň v 2 dávkach), enalapril (2,5 mg 1-krát denne s možným zvýšením dávky), lizinopril (0,08 mg / kg 1-krát denne) pod kontrolou krvného tlaku.

U pacientov s Raynaudovým syndrómom, u ktorých sa vyvinú vredy a trombóza, sa používa niekoľko antitrombotických látok. Patria sem aspirín, dipyridamol, systémová antikoagulácia a trombolytická liečba.

Prínos protidoštičkovej liečby aspirínom (75 alebo 81 mg/deň) je neistý pre nedostatok formálnych štúdií, ale nízka dávka aspirínu sa odporúča u všetkých pacientov so sekundárnym Raynaudovým syndrómom s anamnézou ischemických vredov.

Krátkodobo sa môže použiť antikoagulácia heparínom.

Núdzová starostlivosť pri ischemickom záchvate spočíva v nahriatí končatín teplou (ale nie horúcou!) Vodou, ľahká masáž teplými rukami alebo handričkou, celkové zahriatie (zabaliť dieťa do deky). Predĺžený záchvat, ktorý je sprevádzaný ostrou bolesťou v končatinách, môže byť prerušený vymenovaním seduxenu, antispazmikík (platifillin, no-shpa), antagonistov vápnika (nifedipín), β-blokátorov alebo blokátorov ganglií (propranolol, ganglerón). .

Z Methods ľudové a alternatívna medicína aplikujte masáž štetcov a prstov. Masáž sa vykonáva od končekov prstov (v prípade poškodenia prstov na rukách alebo nohách) smerom k ramenu hladením, štípaním. Trvanie procedúry je 5-7 minút denne počas 10-12 dní s prestávkou 3-5 dní medzi kurzami. Ak ušné ušnice trpia, potierajú sa končekmi prstov.

Odporúča sa pripravovať odvary z liečivé rastliny s antispazmodickými vlastnosťami: mäta, rebríček, kôpor, aníz, hloh. Z nich si môžete pripraviť olejový alebo vodný nálev a použiť ho na masáž alebo do miestnych kúpeľov. Infúzia by mala byť pri použití teplá. Na prípravu vodnej infúzie sa 1 polievková lyžica bylín (alebo zmesi bylín) zaleje pohárom vriacej vody, po 40-60 minútach sa prefiltruje a používa sa zvonka alebo vnútorne (¼ šálky 3-4 krát denne).

Pri sekundárnom Raynaudovom syndróme sú vyššie uvedené spôsoby liečby symptomatické a sú súčasťou liečby základného ochorenia.

Chirurgia používa sa pre neúčinnosť konzervatívnej terapie u pacientov, u ktorých sa neustále opakujú ischemické komplikácie s rizikom vzniku trofickej nekrózy tkaniva. Na identifikáciu indikácií pre chirurgická liečba vykonať skúšobnú sympatickú blokádu hviezdicového ganglia alebo epidurálnu blokádu. Pri pozitívnej reakcii sa sympatektómia vykonáva na cervikálnej, bedrovej úrovni alebo na úrovni prstov, čo vedie k zníženiu atakov Raynaudovho syndrómu.

Predpoveď

  • Prognóza primárneho Raynaudovho syndrómu je priaznivá, v priebehu liečby záchvaty buď úplne vymiznú, alebo sa zníži ich počet a intenzita.
  • Pri sekundárnom Raynaudovom syndróme závisí prognóza od priebehu základného ochorenia.
  • Deti s Raynaudovým syndrómom na ambulancii neevidujú.

Literatúra

  1. Cutolo M., Pizzorni C., Sulli A. Identifikácia prechodu od primárneho Raynaudovho fenoménu k sekundárnemu Raynaudovmu fenoménu pomocou nailfold videokapilaroskopie: komentár k článku Hirschla et al. Arthritis Rheum. júna 2007; 56(6):2102-3.
  2. DiGiacomo R.A., Kremer J.M., Shah D.M. Doplnok stravy s rybím olejom u pacientov s Raynaudovým fenoménom: dvojito zaslepená, kontrolovaná, prospektívna štúdia. Am J Med. februára 1989; 86(2): 158-64.
  3. Gliddon A.E., Dore C.J., Black C.M. a kol. Prevencia vaskulárneho poškodenia pri sklerodermii a autoimunitnom Raynaudovom fenoméne: multicentrická, randomizovaná, dvojito zaslepená, placebom kontrolovaná štúdia inhibítora angiotenzín-konvertujúceho enzýmu quinaprilu. Arthritis Rheum. november 2007; 56(11): 3837-46.
  4. Hirschl M., Hirschl K., Lenz M., Katzenschlager R., Hutter H.P., Kundi M. Prechod od primárneho Raynaudovho fenoménu k sekundárnemu Raynaudovmu fenoménu identifikovanému diagnózou pridruženého ochorenia: Výsledky desaťročného prospektívneho sledovania / Arthritis Rheum. 2006; 26(6): 1974-1981.
  5. Hughes M., Snapir A., ​​Wilkinson J., Snapir D., Wigley F.M., Herrick A.L. Predikcia a vplyv atakov Raynaudovho fenoménu, ako sa posudzuje podľa vnímania pacienta. Reumatológia (Oxford). 2015 august 54; (8): 1443-7.
  6. Kuryliszyn-Moskal A., Kita J., Hryniewicz A. Raynaudov fenomén: nové aspekty patogenézy aúloha videokapilaroskopie nechtového záhybu. Reumatológia. 2015; 53(2): 87-93. Epub 2015 18. mája.
  7. Merritt W.H. Úloha a zdôvodnenie rozšírenej periarteriálnej sympatektómie pri liečbe ťažkého Raynaudovho syndrómu: techniky a výsledky. Hand Clin. február 2015; 31(1):101-20.

    Nesúhlasím Súhlasím

Aktualizácia: december 2018

Komplex symptómov charakteristických pre akútne poruchy krvného obehu v obmedzených oblastiach tela sa nazýva Raynaudov syndróm. Frekvencia syndrómu je vyššia v krajinách s chladným podnebím. Pohybuje sa približne medzi 2 a 18 %. Ochorenie často postihuje ľudí stredného veku (40-50 rokov), najmä ženy (4-krát častejšie ako mužov).

Prejavy Raynaudovej choroby a symptómy Raynaudovho syndrómu sú si navzájom veľmi podobné. Líšia sa však príčinou, ktorá vyvolala ich výskyt, a niekedy aj lokalizáciou. Veľký význam pri výbere liečebných metód má diferenciálna diagnostika.

Mechanizmus vývoja a klinický priebeh syndrómu

Mechanizmus vývoja

Počiatočné sú organické a funkčné poruchy v štruktúre cievnej steny a aparátu, ktorý inervuje cievy, v dôsledku čoho sa mení ich nervová regulácia. Vyjadruje sa to v záchvatoch patologických kŕčov (zúženie) krvných ciev v reakcii na provokujúce faktory, ktorými sú najmä dlhodobé vystavenie chladu, výrazná psycho-emocionálna reakcia a fajčenie. Lokalizácia - najčastejšie končeky prstov a chodidiel, špička jazyka, nosa alebo uší, brada, oblasť pately. Charakteristické pre Raynaudov syndróm Horné končatiny je asymetria lézie a symetrická je charakteristickejšia pre Raynaudovu chorobu.

Výrazné zníženie prekrvenia tkanív narúša ich trofizmus (výživa), čo sa prejavuje necitlivosťou a trojfázovou kožnou reakciou: blednutie s následnou cyanózou (modrofialová farba kože a nechtov) v dôsledku nedostatku krvi a kyslíka , jasné začervenanie po ukončení "útoku" v dôsledku prietoku krvi. Možno vzhľad sieťového vaskulárneho vzoru. Pri následných záchvatoch sa môžu objaviť pľuzgiere s tekutým svetlom alebo krvavým obsahom a nekróza (nekróza) tkanív.

Sprievodné choroby

Raynaudov syndróm, ktorého príčiny stále nie sú úplne pochopené, sa zvyčajne vyskytuje, keď:

  • Autoimunitné ochorenia s difúznym poškodením spojivového tkaniva: systémová sklerodermia a, reumatizmus a reumatoidná artritída, dermatomyozitída, Sjögrenov syndróm (autoimunitné poškodenie žliaz vonkajšieho vylučovania – mazové, slinné, potné), nodózna periarteritída.
  • Cievne choroby: obliterujúca ateroskleróza dolných končatín, nešpecifická aortoarteritída (Takayasuova choroba) a iné.
  • choroby spojené s zvýšená viskozita krv: kryoglobulinémia (prítomnosť „studených“ bielkovín v krvi, ktoré sa vyzrážajú pod vplyvom nízkej teploty), pravá polycytémia (absolútny nárast množstva červených krviniek v krvi), poškodenie lymfatického tkaniva sprevádzané vysoká viskozita krvi (Waldenströmova makroglobulinémia).
  • a predný skalenový sval (zriedkavo).
  • Osteochondróza krčnej a hornej časti hrudníka.

Na rozdiel od syndrómu je Raynaudova choroba prejavom ochorení, ktoré postihujú centrálny nervový systém na úrovni mozgovej kôry, oblasti hypotalamu, trupu, miecha. To vedie k porušeniu v centrách tvorby impulzov do ciev.

Prispievajúce faktory a symptómy

Vývoj a provokácia choroby prispieva k:

  • dlhodobé vystavenie nízkej teplote;
  • emočný stres a prepracovanie;
  • endokrinné poruchy (feochromocytóm,) a;
  • vedľajšie účinky klonidínu, betablokátorov, protinádorových a niektorých iných liekov periférneho účinku pri ich dlhodobom používaní;
  • vibračná choroba.

Klinický priebeh Raynaudovho syndrómu, ktorého symptómy sú rozdelené do štádií, prebieha ako progresívny proces:

  • I. etapa - angiospastická

Výskyt zriedkavých krátkodobých, niekoľko minút trvajúcich záchvatov znecitlivenia kože, jej výrazného zblednutia a poklesu teploty v oblasti postihnutých oblastí, po ktorých nasleduje bolesť praskavého charakteru. V tomto štádiu je možné stanoviť provokujúci faktor - chlad (umývanie rúk, tváre alebo tela studenou vodou), stres, fajčenie. Na konci útoku nie sú v týchto oblastiach zaznamenané žiadne viditeľné zmeny.

  • II stupeň - angioparalytický

Je charakterizovaná častými záchvatmi, ktoré sa vyskytujú bez zjavného dôvodu a trvajú hodinu alebo viac. Na konci záchvatu sa rozvinie fáza cyanózy - objaví sa modrofialová farba, po ktorej nasleduje silná hyperémia (začervenanie) a mierny opuch postihnutej oblasti.

  • Stupeň III - atrofoparalytický

Spočiatku sú viditeľné dystrofické zmeny na koži, nechtoch (s poškodením prstov), ​​drobné jazvy po malých povrchových vezikulách. Po dlhom útoku na pozadí opuchu a cyanózy tkanív sa objavia pľuzgiere so seróznym krvavým obsahom. Po ich otvorení sa obnaží odumreté (niekedy až na kosť) tkanivo a väčšinou sa vytvorí povrchový, dlhodobo sa nehojaci vred. Jeho zjazvenie môže trvať dlho. Keď je pripojená sekundárna infekcia, vyvinie sa. V prípadoch ťažký priebeh dochádza k resorpcii kosti, po ktorej nasleduje deformácia prstov.

Trvanie štádia I a II je 3-5 rokov. Ak sa proces vyskytuje na rukách alebo nohách, často je možné vidieť príznaky všetkých troch štádií súčasne.

Diagnostika

Pri Raynaudovom syndróme je diagnóza založená najmä na sťažnostiach pacienta a objektívnych údajoch, ako aj na ďalších výskumných metódach. Toto zohľadňuje nedostatočnú citlivosť na chladový faktor (v prvom rade) a zmenu farby postihnutých oblastí. Práve bielenie kože je charakteristické a vyskytuje sa u 78 % ľudí s týmto syndrómom. Odporúča sa (British Systemic Scleroderma Group) určiť spoľahlivosť Raynaudovho syndrómu v závislosti od reakcie na chlad podľa nasledujúcich príznakov:

  • Raynaudov syndróm chýba - farba kože sa nemení;
  • pravdepodobnosť syndrómu - zmena farby kože má jednofázovú povahu a je sprevádzaná necitlivosťou alebo parestéziou (porucha citlivosti);
  • spoľahlivé - zmena farby kože prebieha v dvoch fázach; navyše sa útoky opakujú.

Spoľahlivosť a stupeň cievneho poškodenia sa zisťujú aj pomocou inštrumentálnych metód: kapilaroskopia ciev nechtového lôžka, farebné dopplerovské skenovanie, termografia postihnutej oblasti (rýchlosť obnovy pôvodnej teploty kože po ochladení).

Diferenciálna diagnostika syndrómu a Raynaudovej choroby:

Symptómy
Raynaudov syndróm
Raynaudova choroba
Vek nad 30 rokov v akomkoľvek veku
príznaky ochorení spojivového tkaniva (sklerodermia, lupus erythematosus atď.) charakteristický chýba
symetria lézie necharakteristický charakteristický
ulcerácia, nekróza tkaniva, gangréna Áno Nie
ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov) vysoká dobre
enzýmový imunotest na prítomnosť antinukleárnych protilátok v krvi pozitívne negatívne
kapilaroskopia (štúdia cievneho lôžka) - najinformatívnejšia štúdia deformácia kapilárnych slučiek, ich zmenšenie (desolácia) bez zmien
možnosť prejavu cievnych kríz vo vnútorných orgánoch (pľúca, obličky) Áno Nie
pletyzmografia (meranie tlaku v digitálnej tepne) po lokálnom ochladení tlak znížený o 70 % alebo viac nezmenené alebo mierne znížené
hodnotenie rýchlosti prietoku krvi pomocou laserového dopplerovského skenovania veľmi znížená neznížilo

Konečnú diagnózu Raynaudovej choroby možno stanoviť až po dôkladnom vyšetrení. Ak nie sú identifikované žiadne iné ochorenia, ktoré spôsobili výskyt komplexu symptómov, je stanovená diagnóza "Raynaudovej choroby".

Liečba

S Raynaudovým syndrómom sa zdravotné postihnutie vydáva hlavne v súvislosti s hlavným ochorením (reumatizmus, sklerodermia atď.). Ale niekedy, ak pacient nemôže vykonávať prácu súvisiacu s jeho profesiou, potom je možné postihnutie aj v súvislosti s Raynaudov syndróm II alebo III štádium.

Osoby so štádiom III Raynaudovho syndrómu nie sú vhodné na vojenskú službu, so štádiom II - obmedzená zdatnosť, so štádiom I - podlieha brannej povinnosti.

Vykresľovanie núdzová pomoc keď je napadnutý:

  • Odstránenie faktora, ktorý vyvolal útok
  • Zahrievanie chorého miesta - masírovanie vlnenou handričkou, príjem horúceho nápoja
  • Príjem alebo injekcia vazodilatancií a analgetík, antispazmodiká (platifillin).

Pri Raynaudovom syndróme je liečba dlhodobá. V prvom rade je zameraná na liečbu základnej choroby, ktorá spôsobila výskyt komplexu symptómov.

Mali by ste prestať fajčiť a vyhýbať sa pôsobeniu provokujúcich faktorov v práci aj doma – kontaktu so studeným vzduchom a studenou vodou, vystaveniu vibráciám, dlhšej práci na klávesnici počítača a výrobkom z ťažkých kovov, kontaktu s rôznymi priemyselnými chemikáliami, psychickému stresu.

Lieky sú predpísané:

  • vazodilatačný účinok (antagonisty a blokátory vápnikových kanálov) - nifedipín (Corinfar, Cordipin, Cordaflex, Calcigrad, Nifedipine, Nifecard, Osmo-adalat, Fenigidin), nikardipín, verapamil (Isoptin, Finoptin, Verogalid)
  • ACE inhibítory - Captopril, Kapoten
  • blokátory serotonínových receptorov - ketanserín
  • prostaglandíny - Vazaprostan, Vap, Caverject, Alprostan
  • zlepšenie fyzikálnych a chemických vlastností krvi a mikrocirkulácie - Agapurin, Trental, Dipyridamol, Pentoxifylline, Vasonite

Liečba liekom sa musí kombinovať s fyzioterapiou a netradičnými spôsobmi liečby. Fyzioterapia – UHF, hyperbarická oxygenoterapia, galvanické kúpele, fyzioterapia, reflexná terapia. Pri neúčinnosti prebiehajúcej lekárskej a fyzioterapeutickej liečby je možná chirurgická intervencia - sympatektómia. Jednou z moderných metód liečby Raynaudovho syndrómu je terapia kmeňovými bunkami, ktorá prispieva k normalizácii periférneho prekrvenia.


Pre citáciu: Alekperov R.T., Starovoitova M.N. Raynaudov syndróm v praxi terapeuta // BC. 2010. Číslo 27. S. 1695

Raynaudov syndróm (SR) je epizóda prechodnej digitálnej ischémie v dôsledku vazokonstrikcie digitálnych artérií, prekapilárnych arteriol a kožných arteriovenóznych skratov pod vplyvom chladu a emočného stresu.

Syndróm prvýkrát opísal Maurice Raynaud v roku 1862 ako „lokálnu asfyxiu končatín“ a Tho-mas Lewis ďalej zaviedol jeho delenie na primárnu Raynaudovu chorobu a sekundárny Raynaudov fenomén.
Epidemiológia
Prevalencia SR podľa výsledkov epidemiologických štúdií v r rozdielne krajiny sa pohybuje od 2,1 do 16,8 %. Rozdiely v prevalencii SR získanej v jednotlivých štúdiách sú čiastočne vysvetlené tým, že v r rôzne štúdie výsledky boli získané pomocou poštových alebo telefonických prieskumov, dotazníkov distribuovaných náhodne medzi populáciu, alebo zaradením do štúdie len tých, ktorí vyhľadali lekársku pomoc o subjektívnych pocitoch, ktoré sprevádzajú SR. V Európe je najvyššia frekvencia v Spojenom kráľovstve a Francúzsku a najnižšia v Španielsku a Taliansku. Tieto údaje potvrdzujú známy postoj, že v krajinách s relatívne chladnou klímou je frekvencia SR výrazne vyššia ako v krajinách s teplejšou klímou. Najvyšší výskyt sa vyskytuje v 2-3 desaťročiach života. Medzi pacientmi so SR prevládajú ženy a podľa rôznych autorov sa pomer žien a mužov pohybuje od 2:1 do 8:1. Vek nástupu SR u žien je výrazne nižší ako u mužov. S pribúdajúcim vekom sa prejavuje trend zvyšovania podielu mužov medzi SR. Takže v jednej zo štúdií bol pomer mužov / žien mladších ako 50 rokov 1: 5,2 a v staršej vekovej skupine - 1: 1,1.
Patogenéza
Napriek tomu, že od prvého opisu uplynulo takmer 150 rokov, patofyziológia Raynaudovho syndrómu zostáva nejasná a SR je zjavne multifaktoriálne ochorenie. Predpokladá sa, že príčinou nadmerne výrazného vazospazmu v reakcii na provokujúce stimuly je porucha v centrálnych a lokálnych mechanizmoch regulácie vaskulárneho tonusu. Z týchto faktorov sú dôležité vaskulárne endotelové, intravaskulárne a neurónové poruchy. Pri sekundárnej SR sú dôležitým faktorom aj štrukturálne zmeny na cievach. Kľúčovú úlohu v genéze SR zohráva nerovnováha medzi vazodilatanciami a vazokonstriktormi v dôsledku porúch neurogénnej kontroly vaskulárneho tonusu a mediátorov produkovaných v hemocirkulácii. Z cievnych mediátorov sa veľký význam pripisuje zmenám v produkcii oxidu dusnatého, endotelínu-1, serotonínu, tromboxánu a angiotenzínu, ktorých hladina sa u pacientov so SR vplyvom chladu zvyšuje. Ďalej, regulácia cievneho tonusu nezávisí len od humorálnych vazodilatačných mediátorov, ale aj od neuropeptidov uvoľňovaných z príslušných nervových zakončení. Poruchy v rovnováhe mnohých neuronálnych mediátorov, vrátane peptidu spojeného s kalcitonínovým génom, neuropeptidu Y a činidiel interagujúcich s a-adrenergnými receptormi tiež vedú k nedostatočnej vazodilatácii a zvýšenej vazokonstrikcii. Spolu s tým je dôležitá aktivácia krvných doštičiek na oxidačný stres.
Klasifikácia
SR sa delí na primárne (idiopatická, resp. Raynaudova choroba) a sekundárne, spojené s inými ochoreniami. Na overenie variantu sa navrhuje diagnostické kritériá primárnej a sekundárnej SR, na základe klinických znakov, údajov z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií (tabuľka 1). SR je vo väčšine prípadov idiopatická, tvorí 80 – 90 % z celkového počtu pacientov.
Treba si uvedomiť, že antinukleárny faktor (ANF) má relatívne nízku prognostickú hodnotu pre ochorenia spojivového tkaniva (30 %), pričom detekcia špecifických autoprotilátok výrazne zvyšuje pravdepodobnosť sekundárnej SR. Približne u 15-20 % pacientov so SR, ktorí majú špecifické autoprotilátky a/alebo kapilaroskopické zmeny, ale nemajú príznaky ochorenia spojivového tkaniva, sa neskôr (zvyčajne do dvoch rokov) rozvinie jedno alebo druhé ochorenie spojiva. Klinický význam SR je daný jej vysokou prevalenciou v populácii a častou asociáciou s inými, často život ohrozujúcimi pacientmi, ochoreniami (tab. 2). Sekundárna SR sa najčastejšie spája so systémovou sklerodermiou, systémovým lupus erythematosus, inými ochoreniami spojivového tkaniva, hematologickými poruchami a niektorými liekmi.
POLIKLINIKA
Faktory, ktoré vyvolávajú vazospastické reakcie, ktoré sa tiež nazývajú Raynaudove záchvaty, sú nízka okolitá teplota a / alebo emočný stres. Klinicky sa SR prejavuje zreteľne ohraničenými plochami postupne zmenenej farby kože prstov: bledomodročervená (tzv. trojfázová SR). Prvé dve fázy zmeny farby odrážajú stav vazospazmu a hypoxie a na konci záchvatu vazospazmu v dôsledku reaktívnej hyperémie koža získava jasne červenú farbu. Klasické trojfázové Raynaudove záchvaty sú zaznamenané iba u 15% pacientov, zatiaľ čo vo väčšine prípadov (v 85%) sa pozorujú dvojfázové zmeny farby. Významná časť pacientov sa sťažuje na zmyslové poruchy (necitlivosť, brnenie, bolesť) počas Raynaudovho záchvatu.
Raynaudov syndróm má niekoľko klinických príznakov:
. Najčastejšie sa farebné zmeny pozorujú na prstoch rúk.
. Zmeny začínajú na jednom prste, potom sa rozšíria na ďalšie prsty a stanú sa symetrickými na oboch rukách.
. Najčastejšie sú zapojené II-IV prsty rúk, palec zostáva väčšinou neporušený.
. Zmeny vo farbe pokožky možno zaznamenať aj v iných oblastiach: ušnice, špička nosa, tvár, nad kolená.
. Počas Raynaudových záchvatov sa na končatinách môže objaviť liveo reticularis, ktoré po dokončení vazospazmu zmizne.
. V zriedkavých prípadoch dochádza k lézii jazyka, ktorá sa prejavuje jeho necitlivosťou a prechodnými poruchami reči (stáva sa nezreteľný, rozmazaný).
Vasospazmus zvyčajne trvá 15-20 minút a končí rýchlym obnovením prietoku krvi, čo dokazuje intenzívna ružová farba kože (reaktívna hyperémia). Zároveň sa frekvencia a trvanie epizód vazospazmu môže líšiť tak u rôznych pacientov, ako aj u tých istých pacientov v rôznych obdobiach roka (intenzívnejšie v zime ako v lete).
Diagnostika
SR vzniká predovšetkým na základe sťažností a klinické príznaky choroby. Diagnóza SR sa považuje za možnú pri kladnej odpovedi na nasledujúce tri otázky:
- Existuje nezvyčajná citlivosť prstov na chlad?
- Mení sa farba prstov pri vystavení chladu?
- Sú biele a/alebo modrasté?
Zároveň je potrebné vziať do úvahy, že citlivosť prstov na chlad je zaznamenaná aj u absolútne zdravých ľudí. Takže v prieskume medzi približne 7 000 ľuďmi takmer 12 % z nich odpovedalo kladne na otázku: „Sú vaše prsty alebo končatiny nezvyčajne citlivé na nízke teploty?“ . Okrem toho sa studená pokožka alebo zle ohraničené škvrnitosť kože prstov, rúk a končatín považuje za normálnu reakciu na vystavenie sa chladu. Takéto znamenie ako bielenie prstov je vysoko citlivé na SR (94-100%) a má vysokú špecificitu (75-78%).
British Scleroderma Research Group navrhla nasledujúcu definíciu CP:
. Spoľahlivá SR - opakované epizódy dvojfázového sfarbenia kože v chlade.
. Pravdepodobná SR je jednofázové sfarbenie kože, sprevádzané znecitlivením alebo parestéziou pod vplyvom chladu.
. Bez SR – nedochádza k zmenám farby pokožky pod vplyvom chladu.
U všetkých pacientov s novodiagnostikovanou SR je potrebné vykonať špeciálne štúdie odlišná diagnóza primárna a sekundárna patológia.
V prvom rade si treba ujasniť:
. či má pacient príznaky ochorení spojivového tkaniva, s ktorými sa SR najčastejšie spája (artritída, myalgia, horúčka, syndróm „suchosti“, kožná vyrážka, kardiopulmonálne poruchy);
. či pacient v čase štúdie užíva nejaké lieky, najmä chemoterapeutické látky;
. či je pacient vystavený vibráciám alebo iným mechanickým vplyvom, ktoré zraňujú ruky;
. či epizódy Raynaudovho syndrómu súvisia s určitými zmenami polohy.
Spolu s diagnózou SR ako takou je rovnako dôležité určiť klinická forma. Primárne SR sú vo väčšine prípadov stredne závažného charakteru a len u 12 % pacientov sú príznaky ochorenia výrazne výrazné. Stredný vek nástupu primárnej SR je 14 rokov a len 27 % prípadov sa vyvinie vo veku 40 rokov a viac. U 1/4 pacientov sa SR vyskytuje u príbuzných v prvej línii.
Napriek zhode klinických prejavov primárnej a sekundárnej SR, u týchto dvoch stavov existujú určité rozdiely v jednotlivých znakoch. Nasledujúce znaky naznačujú pravdepodobnosť sekundárneho charakteru SR:
. neskorý vek nástupu
. mužské pohlavie,
. bolestivé epizódy vazospazmu s príznakmi ischémie tkaniva (ulcerácia),
. asymetrické útoky.
Je potrebné vziať do úvahy, že klinické príznaky ochorenia súvisiaceho so SR sa môžu vyvinúť niekoľko mesiacov alebo rokov po nástupe SR. Inštrumentálne a laboratórne metódy výskumu sú zamerané predovšetkým na objasnenie povahy Raynaudovho syndrómu - primárneho alebo sekundárneho. Najinformatívnejšou spomedzi inštrumentálnych metód je kapilaroskopia nechtového lôžka (CNL). Metóda umožňuje vizuálne posúdiť lokálnu kapilárnu sieť nechtového lôžka a identifikovať štrukturálne zmeny v kapilárach a zhoršený kapilárny prietok krvi. Pri primárnej SR nedochádza k štrukturálnym zmenám v kapilárach, ale zisťujeme funkčné poruchy vo forme výrazného zníženia rýchlosti prietoku krvi v kapilárach alebo intrakapilárnej stázy (obr. 1A). Sekundárna SR je charakterizovaná zmenami veľkosti a tvaru kapilárnych slučiek, redukciou kapilárnej siete (obr. 1B).
Na odlíšenie primárnej a sekundárnej SR sa využíva aj množstvo ďalších inštrumentálnych štúdií.
Laserová dopplerovská flowmetria - hodnotenie prekrvenia kože; použitie provokačných testov odhaľuje zvýšený vazospazmus a zníženie vazodilatačného potenciálu.
Termografia - nepriame hodnotenie prietoku krvi úrovňou teploty kože; čas zotavenia počiatočnej teploty kože po ochladení a gradient pozdĺž prsta odrážajú závažnosť vaskulárneho poškodenia. Teplotné rozdiely medzi vankúšikom prstov a chrbtom ruky o viac ako 1 °C pri 30 °C majú pozitívnu a negatívnu predikčnú hodnotu (70 a 82 %) na detekciu SR sekundárnej k systémovej sklerodermii (SSD ).
Pletyzmografia - meranie krvného tlaku v digitálnej tepne; pokles tlaku o 70 % alebo viac, po lokálnom ochladení, naznačuje sekundárny charakter SR (97 % citlivosť); SJS je charakterizovaný poklesom tlaku na 0 pri 30 °C (100 % špecifickosť).
Farebné dopplerovské ultrazvukové skenovanie - vizualizácia a meranie priemeru digitálnej tepny, hodnotenie rýchlosti prietoku krvi; umožňuje odlíšiť primárnu a sekundárnu SR.
Pre včasnú diferenciálnu diagnostiku primárnej a sekundárnej SR sa odporúča postupovať podľa algoritmu znázorneného na obrázku 2.
Diferenciálna diagnostika Raynaudovho syndrómu by sa mala vykonávať predovšetkým pri akrocyanóze, čo je stav charakterizovaný dlhotrvajúcou cyanózou rúk alebo nôh, ktorá sa zhoršuje chladom.
Niektoré stavy môžu byť mylne považované za Raynaudov syndróm. Patria sem syndróm karpálneho tunela, reflexná sympatická dystrofia a syndróm hornej apertúry. Všetky tieto syndrómy sú spojené s mechanickým poškodením neurovaskulárneho zväzku horných končatín.
Osobitná pozornosť by sa mala venovať užívaniu liekov, ako je α-interferón, protinádorové látky (cisplatina, bleomycín, vinblastín atď.), β-blokátory a bromokriptín.
Livedo reticularis sa pozoruje aj pri vaskulitíde, antifosfolipidovom syndróme a okluzívnom ochorení periférnych ciev, pri ktorých je na rozdiel od SR tento symptóm stabilný.
Mrazivé končatiny, ich necitlivosť a brnenie sa často sťažujú na pacientov s ochorením periférnych ciev, sprevádzané znížením prietoku krvi a ischémiou. V SR, na rozdiel od periférnych cievnych ochorení, sa tieto symptómy pozorujú len pri vazospazme a úplne vymiznú po obnovení počiatočného prietoku krvi.
Kurz a predpoveď
Primárna SR má priaznivý priebeh a prognózu. Zároveň pri dlhodobom sledovaní 307 žien so SR (priemer 12 rokov) 38 % z nich nevykazovalo žiadne zmeny, 36 % vykazovalo pokles frekvencie a závažnosti Raynaudových záchvatov, u 16 % v r. naopak, zvýšenie závažnosti klinických príznakov a u 10% - prejavy SR pominuli. V prospektívnom sledovaní pacientov so SR počas 3 rokov DeAngelis R, et al. zistili rozvoj ochorenia spojiva u 10 % pacientov s iniciálnou diagnózou pravdepodobne sekundárnej SR a v žiadnom prípade primárnej SR. Pri dlhšom sledovaní, počas 12 rokov, bol rozvoj ochorenia spojiva zaznamenaný už u 30 % pacientov s pravdepodobne sekundárnou SR, ako aj u 9 % pacientov s primárnou SR. Framinghamská štúdia ukázala, že u 81 zo 639 (12,6 %) pacientov so SR sa po mediáne 10,4 roka (0,6 – 27,9 roka) rozvinuli známky iného ochorenia. Najčastejšie sa zaznamenal rozvoj systémovej sklerodermie (u 53 z 81 alebo 65 % pacientov) a zmiešaného ochorenia spojivového tkaniva (u 8 z 81 alebo 10 % pacientov). V sekundárnej SR je prognóza určená predovšetkým ochorením, s ktorým je zaznamenaná súvislosť.
Liečba
Všetkým pacientom s primárnym aj sekundárnym Raynaudovým syndrómom sa odporúča vylúčiť ochladzovanie, fajčenie, kontakt s chemickými a inými faktormi, ktoré vyvolávajú vazospazmus v každodennom živote av práci. Treba sa vyhýbať stresovým situáciám, náhlym zmenám teplôt, udržiavať v teple celé telo, najmä ruky a nohy (nosiť teplé oblečenie, čiapku, palčiaky namiesto rukavíc, termoprádlo a pod.). Identifikácia a eliminácia provokujúcich faktorov (chlad, vibrácie a pod.) je základom liečby profesionálnej RS. Liečba základného ochorenia, zameraná na odstránenie cievnych porúch, zníženie aktivity patologického procesu, priaznivo ovplyvňuje prejavy sekundárnej SR.
V prípadoch častých a dlhotrvajúcich epizód vazospazmu v primárnej SR a takmer vo všetkých prípadoch sekundárnej SR je potrebná medikamentózna liečba. Na liečbu SR sa používajú lieky s vazodilatačným účinkom alebo lieky ovplyvňujúce reologické vlastnosti krvi.
Medzi vazodilatanciami účinnými prostriedkami SR terapiou sú blokátory kalciových kanálov, ktoré sa považujú za lieky prvej voľby pre SR, liekom voľby je nifedipín, ktorý sa predpisuje v dávke 30-60 mg/deň v samostatných kúrach alebo dlhodobo. U tretiny pacientov sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky: refraktérna tachykardia, bolesť hlavy, sčervenanie tváre, opuchy členkov atď. Uprednostňuje sa dlhodobo pôsobiaci nifedipín kvôli zníženiu frekvencie nežiaducich účinkov. Pri intolerancii nifedipínu je možné predpísať ďalšie blokátory kalciových kanálov (amlodipín, isradipín a felodipín, príbuzné dlhodobo pôsobiacim liekom), ale ich terapeutický účinok je o niečo nižší. Amlodipín sa predpisuje jedenkrát denne v dávke 5 mg, pri nedostatočnom účinku možno dennú dávku zvýšiť na 10 mg. Najčastejším vedľajším účinkom amlodipínu je opuch členkov. Isra-dipín sa predpisuje v dávke 2,5 mg 2-krát denne. Vedľajšie účinky vo forme bolestí hlavy a sčervenania sú zvyčajne mierneho charakteru. Felodipín sa užíva v dávke 10 mg 1-krát denne, hlavne vo forme dávkové formy poskytuje postupné uvoľňovanie liečiva. Blokátory kalciových kanálov inhibujú aktiváciu krvných doštičiek, čo má tiež priaznivý účinok pri CP.
Účinok liekov sa prejavuje znížením frekvencie záchvatov SR a ich trvania a jeho dlhodobé užívanie vedie k reverznému rozvoju vaskulárno-trofických porúch. V porovnaní so sekundárnym u pacientov s primárnou SR sa terapeutický efekt zvyčajne prejavuje vo väčšej miere. Pri dlhodobom používaní nifedipínu vo veľkých dávkach je možná parestézia, bolesť svalov, ako aj rozvoj tolerancie a zníženie terapeutického účinku lieku.
Pri progresívnom charaktere SR sa odporúča užívanie Vasaprostanu® (prostaglandín E1), ktorý má výrazný vazodilatačný účinok, inhibuje aktivitu a agregáciu krvných doštičiek, znižuje trombózu, má pozitívny vplyv na endotel atď.
Liečivo sa podáva intravenózne v dávke 20-40 mcg alprostadilu v 100-200 ml fyziologického roztoku počas 1-2 hodín denne; v priebehu 15-20 infúzií. Počiatočný účinok sa môže objaviť po 2-3 infúziách, ale trvalejší účinok sa zaznamená po ukončení liečebného cyklu a prejavuje sa znížením frekvencie, trvania a intenzity záchvatov Raynaudovho syndrómu, znížením chladu, necitlivosti a ischemická bolesť, ako aj ulcerózno-nekrotické zmeny na končatinách, až po úplné zahojenie vredov u 1/3 pacientov. Pozitívny účinok Vasa-prostanu® zvyčajne trvá 4-6 mesiacov; odporúča sa opakovať liečebné cykly (2-krát ročne).
Pri nedostatočnom účinku odporúčajú odborníci EULAR do liečby cievnych porúch pridať infúzne prostanoidy (iloprost a intravenózny epoprostenol - ilomidin). Lieky majú výrazný vazodilatačný účinok, používajú sa na liečbu ťažkého Raynaudovho syndrómu, hlavne sekundárneho, spojeného so systémovou sklerodermiou, s aktívnymi digitálnymi vredmi, pľúcnou hypertenziou.
Z iných liekov s výrazným vazodilatačným účinkom možno zaznamenať blokátory receptorov angiotenzínu II typu I (losartan). Účinok lieku bol výraznejší u pacientov s primárnou SR, spočíval v znížení frekvencie záchvatov vazospazmov.
V liečbe SR sa používa množstvo vazodilatancií (transdermálny nitroglycerín, hydralazín, papaverín, minoxidil, deriváty kyseliny nikotínovej), ktoré môžu byť účinné u vybraných pacientov, hlavne v primárnej SR. Častý rozvoj nežiaducich účinkov (systémová hypotenzia, bolesť hlavy) však obmedzuje užívanie týchto liekov. Výsledky štúdií o účinnosti inhibítorov angiotenzín-konvertujúceho enzýmu u pacientov so SR sú veľmi kontroverzné. V súčasnosti lieky tejto skupiny nenašli široké uplatnenie v klinickej praxi.
AT komplexná liečba primárne SR možno použiť aj angioprotektory a Ginkgo Biloba - rastlinný prípravok so stredným vazoaktívnym účinkom (pri dlhšom užívaní znižuje počet záchvatov SR).
Použitie sympatolytických liekov je odôvodnené skutočnosťou, že pri vazokonstrikcii hrá dôležitú úlohu adrenergná stimulácia. Prazosín významne znižuje závažnosť a frekvenciu vazospazmu u pacientov s primárnou SR.
Veľký význam v liečbe sekundárnej SR majú lieky, ktoré zlepšujú reologické vlastnosti krvi, znižujú viskozitu a majú antiagregačný účinok: dipyridamol 75 mg a viac denne; pentoxifylín v dávke 800-1200 mg / deň perorálne a intravenózne; dextrány s nízkou molekulovou hmotnosťou (reopoliglyukin atď.) - intravenózne kvapkanie 200-400 ml, 10 infúzií na kurz. Pri príznakoch trombózy je možné použiť antikoagulanciá, častejšie pri sekundárnej SR.
Pri liečbe SR treba brať do úvahy potrebu dlhodobej viacročnej terapie a často komplexného užívania liekov z rôznych skupín.
Liekovú terapiu SR sa odporúča kombinovať s využitím iných metód liečby: hyperbarická oxygenoterapia, reflexná terapia, psychoterapia, fyzioterapia, digitálna sympatektómia. Sympatektómiu možno použiť pri absencii rýchleho účinku medikamentóznej terapie, ako pomocné opatrenie pri komplexnej liečbe ťažkej SR. Dočasná chemická sympatektómia (lidokaín atď.) môže byť preferovaná ako doplnok k akútnemu vazospazmu pri kritickej digitálnej ischémii; aktívny medikamentózna terapia a môže byť úspešnejší.
Lekár má teda k dispozícii pomerne široký arzenál liečebných účinkov na SR a s tým spojené vaskulárno-trofické poruchy.
SR je vo väčšine prípadov ochorenie charakterizované priaznivou prognózou a stabilným priebehom. Na začiatku ochorenia, najmä pri výskyte rizikových faktorov jeho sekundárneho charakteru, sa všetci pacienti so SD podrobujú raz ročne klinickému vyšetreniu a lekárskemu vyšetreniu. Pacientov treba upozorniť na potrebu ďalšej návštevy lekára, ak sa objavia nové príznaky, ktoré poukazujú na možný rozvoj ochorení, s ktorými sa SR najčastejšie spája, predovšetkým systémových ochorení spojiva.





Literatúra
1. Raynaud M. London: New Sydenham Society; 1862. Miestna asfyxia a symetrická gangréna končatín.
2. Lewis T. Experimenty týkajúce sa periférnych mechanizmov zapojených do kŕčovitého zastavenia cirkulácie v prstoch, rôznej Raynaudovej choroby. Srdce. 1929;15:7-101.
3. Maricq HR, Carpentier, PH, Weinrich, MC, a kol. Geografické rozdiely v prevalencii Raynaudovho fenoménu: porovnanie 5 regiónov. J Rheumatol 1997; 24:879
4. Harada N, Ueda A, Takegata S. Prevalencia Raynaudovho fenoménu u japonských mužov a žien. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649-655. Voulgari PV, Alamanos Y, Papazisi D, Christou K a kol. Prevalencia Raynaudovho fenoménu u zdravej gréckej populácie. Ann Rheum Dis. 2000; 59(3):206-210.
5. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalencia Raynaudovho fenoménu v zdravej španielskej populácii. J Rheumatol 1993; 20(1):66-69.
6. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalencia Raynaudovho fenoménu v zdravej španielskej populácii. J Rheumatol 1993; 20(1):66-69.
7. Harada N, Ueda A, Takegata S. Prevalencia Raynaudovho fenoménu u japonských mužov a žien. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649-655.
8. Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr., Sanchez M. Raynaudov fenomén: patogenéza a manažment. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):633-653.
9. Kaheleh B, Matucci-Cerinic M. Raynaudov fenomén a sklerodermia. Dysregulovaná neuroendoteliálna kontrola vaskulárneho tonusu. Arthritis Rheum. 1995;38:1-4
10. Furspan PB, Chatterjee S, Freedman RR. Zvýšená fosforylácia tyrozínu sprostredkováva ochladzovaním indukovanú kontrakciu a zvýšenú vaskulárnu reaktivitu Raynaudovej choroby. Arthritis Rheum 2004;50(5):1578-1585
11. Cooke JP, Marshall JM. Mechanizmy Raynaudovej choroby. Vasc Med 2005;10:293-307. Bakst R, Merola JE, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaudov fenomén: patogenéza a manažment. J Am Acad Dermatol. 2008;59:633-653
12. Lewis T. Experimenty týkajúce sa periférnych mechanizmov zapojených do kŕčovitého zastavenia cirkulácie v prstoch, rôznej Raynaudovej choroby. Srdce. 1929;15:7-101.
13. EC, Medsger TR. Raynaudov fenomén: návrh klasifikácie. Clin Exp Rheumatol 1992; 10:485-488] a sekundárne. U 1/4 pacientov sa SR vyskytuje u príbuzných v prvej línii)