Diskusia trvala 30 rokov. Napokon v roku 1938 detský chirurg R. Gross v Bostonskej detskej nemocnici po prvý raz na svete úspešne obviazal PDA 7-ročnému pacientovi, čím otvoril éru v kardiochirurgickej medicíne.
Dievčatá trpia touto vadou častejšie ako chlapci (pomer M:D = 1:3). Patent ductus arteriosus môže mať veľmi odlišné klinický obraz. Hoci je PDA častejšie diagnostikovaná u dojčiat, niekedy je rozpoznaná neskoro školského veku alebo aj dospelých. Vada je zaznamenaná u menej ako 0,02 % donosených novorodencov, ale veľmi často u predčasne narodených detí a detí s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Pri narodení dieťaťa v gestačnom veku 34-36 týždňov sa otvorený ductus arteriosus vyskytuje v 21%, 31-32 týždňoch - v 44%, 28-30 týždňoch - v 77%; medzi deťmi s pôrodnou hmotnosťou nižšou ako 1750 g - v 45%, s telesnou hmotnosťou nižšou ako 1200 g - v 80%.
Morfológia
Existujú štyri klinicky odlišné typy PDA.
Izolované PDA u inak zdravých detí.
Izolované PDA u predčasne narodených detí.
PDA v kombinácii s inými, závažnejšími štrukturálnymi anomáliami srdca.
PDA ako kompenzačná štruktúra, ktorá zabezpečuje systémový alebo pľúcny prietok krvi kritických situáciách s ťažkou ICHS modrého typu alebo s obštrukciou ľavého srdca.
V závislosti od príslušnosti k jednej z týchto štyroch skupín existujú rozdiely v hemodynamických poruchách, klinických symptómoch, prognóze a taktike monitorovania PDA.
U dojčiat má PDA dĺžku 2–8 mm a priemer 2–12 mm. Potrubie zvyčajne vychádza z kmeňa LA alebo jeho ľavej vetvy a prúdi do aorty bezprostredne za miestom vzniku ľavej podkľúčovej tepny, čím vymedzuje oblasť aortálneho isthmu. Anatomicky je ductus arteriosus zvyškom 6. oblúka aorty. Nachádza sa medzi prednou stenou LA a zadnou stenou aorty. Ductus arteriosus má špeciálnu štruktúru tkaniva - jeho stredná vrstva Predstavujú ho špirálovito usporiadané bunky hladkého svalstva vysoko citlivé na prostaglandíny E1, E2 a I2 (relaxácia) a O2 (konstrikcia), jeho intima je zhrubnutá a má viskóznu štruktúru sliznice.
Zvyčajne má kužeľovitý tvar so širokým aortálnym koncom a zužuje sa smerom k LA. Avšak tvar a dĺžka potrubia sa môže meniť od krátkeho a valcového až po dlhé a vinuté.
Existuje aj pravostranný ductus arteriosus, pričom ductus arteriosus môže byť na oboch stranách – vľavo aj vpravo. Hoci ľavostranné PDA je normálna anatomická štruktúra potrebná počas vývoja plodu, prítomnosť pravostranného PDA sa bežne spája s inými vrodenými chybami. kardiovaskulárneho systému- predovšetkým ako sú anomálie oblúka aorty alebo konotrunku. Pri komplexných srdcových chybách môže byť anatómia PDA atypická. V týchto prípadoch je rozsah anatomických variácií ductus arteriosus veľmi široký. Štruktúry, ktoré sa môžu mylne považovať za PDA, zahŕňajú predovšetkým aortu, pľúcnu tepnu a krčnú tepnu.
Hemodynamické poruchy
U plodu je ductus arteriosus normálna štruktúra srdca, cez ktorú krv prúdiaca z pankreasu do pľúcnej tepny vstupuje do zostupnej aorty. Normálne u plodu iba 10% krvi vytlačenej do pľúcneho kmeňa pankreasu prechádza cez cievne lôžko pľúc.
Od 6. týždňa prenatálny vývoj Hlavný objem krvi vytlačenej pankreasom prechádza cez ductus arteriosus a tento objem predstavuje 60 % celkového srdcového výdaja v živote plodu. Vo fetálnom období je fungovanie vývodu zabezpečené lokálnou produkciou a prítomnosťou v krvnom obehu prostaglandínov E2 (PGE2) a I2 (PGI2), ktoré uvoľňujú hladké svalstvo tejto cievy. Po pôrode a zvýšení objemu prekrvenia pľúc sa lokálne produkované prostaglandíny metabolizujú a zároveň sa zastaví ich prísun z placenty.
Najdôležitejšiu úlohu pri postnatálnom uzávere kanálika však zohráva vazokonstrikčný účinok zvýšeného parciálneho tlaku O2 v krvi prechádzajúcej kanálom. Kontrakcia hladkých svalov potrubia vedie k funkčnému uzavretiu jeho lúmenu zhrubnutou intimou. U väčšiny donosených novorodencov k tomu dôjde v prvých 24 hodinách života a potom v priebehu niekoľkých nasledujúcich týždňov nastáva fibrózna degenerácia subintimálnej vrstvy a úplná obliterácia vývodu. U predčasne narodených detí je nezrelé duktálne tkanivo menej citlivé na kyslík a ductus sa po narodení menej často uzatvára.
Po narodení dochádza k ľavo-pravému skratu cez kanál. Inými slovami, ductus arteriosus umožňuje krvi vytekať zo systémového obehu ( veľký kruh krvný obeh) do pľúcneho lôžka (malý kruh). Objem ľavo-pravého skratu sa zvyšuje v prvých 1-2 mesiacoch života v dôsledku poklesu odporu pľúcnych ciev. Objem krvi v pľúcnom lôžku sa stáva nadmerným (hypervolémia). Pretečenie pľúcneho lôžka krvou vedie k zvýšeniu cievnej rezistencie v pľúcach. Stupeň reakcie pľúcneho lôžka na nadmerný objem krvi je však individuálny a nepredvídateľný. Veľkosť nadmerného objemu krvi v pľúcnom obehu závisí od viacerých faktorov. Širší vnútorný priemer najužšej časti ductus arteriosus prispieva k vysokému objemu ľavo-pravého skratu. Prítomnosť dlhého zúženého úseku potrubia obmedzuje objem odvádzanej krvi. Pri dlhom potrubí je skrat zvyčajne malý.
Čiastočne je objem ľavo-pravého skratu regulovaný pomerom vaskulárnej rezistencie v pľúcnom a systémovom obehu. Ak systémový vaskulárna rezistencia vysoký a/alebo nízky pľúcny vaskulárny odpor, skrat ductus arteriosus by bol potenciálne vysoký. Počnúc ductus arteriosus, prietok krvi v systole a potom v diastole sleduje dráhu: pľúcne tepny, kapiláry, pľúcne žily, ľavá predsieň, ľavá komora, aorta, ductus arteriosus. Preto veľký ľavo-pravý skrat cez PDA vedie k dilatácii ľavej predsiene a komory.
Pri veľkom objeme skratu je žilový návrat na ľavú stranu srdca značne zvýšený a dochádza k silnému objemovému preťaženiu. Súčasne stúpa tlak v pľúcnej tepne a pravej komore. Rozšírené môžu byť aj pľúcne žily a vzostupná aorta. Spoločne tieto faktory môžu viesť k pľúcnemu edému, ak je vaskulárny odpor potrubia alebo pľúcnych ciev nízky.
Funkčné a anatomické uzavretie PDA po narodení má rôzne načasovanie. K funkčnému uzavretiu vývodu konstrikciou dochádza 12 – 48 hodín po pôrode a u 10 % donosených novorodencov sa oneskorí až na 3 – 4 týždne života. Perinatálna asfyxia zvyčajne spôsobuje oneskorenie uzavretia kanálika, ale po krátkom čase sa u takýchto novorodencov uzavrie bez ďalšieho zásahu. Skutočné anatomické uzavretie kanálika (po ktorom kanál stratí svoju schopnosť opätovného otvorenia) sa pozoruje po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch. V druhom, anatomickom štádiu uzáveru dochádza k fibróznej proliferácii intimy, po ktorej sa kanálik zmení na fibrózne väzivo, častejšie sa to pozoruje 2-3 mesiace po narodení u donosených detí.
U plodu je napätie kyslíka v krvi relatívne nízke, pretože pľúca nefungujú. Tento faktor v kombinácii so zvýšenou hladinou prostaglandínu E v krvi udržuje kanálik otvorený. Vysoká hladina prostaglandínu E je spôsobená nízkym objemom prietoku krvi v pľúcach a vysokou úrovňou jeho produkcie placentou. Pri pôrode prestáva fungovať placenta a rozširujú sa pľúca (a v nich sa metabolizujú prostaglandíny). Navyše so štartom pľúcne dýchanie Zvyšuje sa napätie O2 v krvi a znižuje sa odpor pľúcnych ciev. Normálne k zastaveniu fungovania arteriálneho potrubia dochádza v priemere 15 hodín po pôrode u donosených novorodencov. Predovšetkým je to spôsobené kontrakciou svalovej steny potrubia pôsobením O2, ktorého koncentrácia je vo vdychovanom vzduchu vysoká.
Okrem toho s otvorením ciev pľúc dochádza k posunu výtoku krvi z pravej komory, už prevažne do pľúcnej tepny. Kým nedôjde k úplnému (anatomickému) uzavretiu vývodu a hladina pľúcnej vaskulárnej rezistencie neklesne pod systémovú úroveň, môže dôjsť k malému reziduálnemu skratu krvi cez PDA z aorty do pľúcnej tepny. Aj keď sú tkanivá arteriálneho vývodu u novorodencov vysoko citlivé na zvýšenie hladiny O2 v arteriálnej krvi, existujú ďalšie významné faktory v jeho uzavretí.
Patria sem stav autonómneho nervového systému, vystavenie chemickým mediátorom a stav duktálnych svalov. Jeho cievny tonus závisí od rovnováhy faktorov ovplyvňujúcich relaxáciu/konstrikciu potrubia. Hlavné faktory podporujúce relaxáciu ductus: vysoké hladiny prostaglandínu E, hypoxémia, produkcia oxidu dusnatého duktálnou intimou. Naopak, hlavnými faktormi konstrikcie vývodu sú: zníženie hladiny prostaglandínu E, vysoká hladina O2 v krvi, zvýšená tvorba endotelínu-1, norepinefrínu, acetylcholínu, bradykinínu a zníženie citlivosti receptory arteriálnych kanálikov na prostaglandín E.
Neschopnosť uzavrieť ductus arteriosus u predčasne narodených detí je spojená s nízkou úrovňou jeho metabolizmu v nezrelých pľúcach. Okrem toho majú predčasne narodené deti vysokú citlivosť na PGE a nízku citlivosť na O2 zo strany buniek duktálneho svalstva.
Nedostatok kontrakcie kanála vo fyziologickom termíne u donosených novorodencov môže byť spôsobený poruchou metabolizmu PGE v pľúcach v dôsledku hypoxémie, asfyxie alebo zvýšenia prietoku krvi v pľúcach, zlyhania obličiek a porúch dýchania.
Zvýšená produkcia cyklooxygenázy typu 2 (COX-2 - izoformy PGE produkujúcich COX) môže zabrániť uzavretiu potrubia. V tomto prípade sa aktivujú receptory PGE-2, čo vedie k relaxácii duktálnych buniek hladkého svalstva. V neskorej gravidite dochádza k poklesu hladiny PGE, čo je štádium prípravy na postnatálnu konstrikciu kanálikov. Po narodení dochádza k adhézii sliznice kanálika predovšetkým po zúžení svalovej vrstvy.
Precitlivenosť na PGE v kombinácii s nezrelosťou pľúc vedie k hypoxii a v dôsledku toho k zvýšeniu frekvencie fungovania arteriálneho potrubia u predčasne narodených detí.
Načasovanie príznakov
Závisí od priemeru potrubia a objemu bočníka. Ak sú výrazné, potom sa príznaky pľúcneho edému môžu objaviť už v prvých dňoch života. Pri malej alebo strednej šírke vývodu sú prejavy pľúcnej hypertenzie a srdcového zlyhávania mierne a v týchto prípadoch sa defekt zvyčajne rozpozná podľa systolického šelestu na báze srdca, ktorý sa objavuje alebo zosilňuje od 5.-7. deň po narodení.
Symptómy
Príznaky defektu sa zvyčajne prejavia už v ranom veku. Pri kanáliku s malým alebo stredným priemerom pacient spočiatku nepociťuje žiadne príznaky. Potom sa však pridruží únavnosť pri záťaži alebo známky prekrvenia pľúc v kombinácii so srdcovým šelestom. Vo veku 3-6 týždňov majú deti s PDA často tachypnoe, potenie a ťažkosti s kŕmením. U neliečených detí dochádza k výraznému úbytku hmotnosti alebo nedostatočnému prírastku hmotnosti.
Dojčatá s ductus arteriosus so stredne veľkým alebo veľkým skratom sa vyznačujú chrapľavým hlasom, kašľom, infekciami dolných končatín dýchacieho traktu, atelektáza, recidívy pneumónie.
Pri vyšetrovaní dieťaťa možno zistiť nasledujúce príznaky:
ak je ľavo-pravý skrat veľký, je viditeľná pulzácia oblasti srdca;
Srdcový impulz je posunutý doľava, chvenie možno určiť v suprasternálnej oblasti alebo pod ľavou kľúčnou kosťou;
I tón (S1) je zvyčajne normálny a tón II (S2) často splýva s hlukom alebo je rozdelený v dôsledku predčasného uzavretia pľúcnej chlopne;
PDA sa vyznačuje systolickým alebo systolicko-diastolickým šelestom v druhom a treťom medzirebrovom priestore vľavo a zvýšeným tónom II nad pľúcnou artériou;
Niekedy sa počas auskultácie PDA ozve viacnásobné cvaknutie alebo zvuky duniaceho zafarbenia.
Najcharakteristickejším príznakom tohto defektu je systolický alebo systolicko-diastolický šelest v druhom a treťom medzirebrovom priestore vľavo a zvýšený tón II nad pľúcnou tepnou. Hluk sa zvyčajne objavuje alebo zvyšuje od 5.-7. dňa života. Pri veľkej veľkosti potrubia je hluk počuť od konca 1. dňa v kombinácii s tachykardiou, dýchavičnosťou a kardiomegáliou, s rozšírením hraníc srdca doľava alebo na obe strany.
Ak pľúcna vaskulárna rezistencia začne prevyšovať systémovú rezistenciu, prechod cez vývod sa zmení na pravo-ľavý a cyanózu možno pozorovať len v dolnej polovici trupu (diferenciálna cyanóza), pretože aortálny vývod zvyčajne vzniká pod tromi hlavnými vetvami, ktoré zásobujú krv do hornej polovice tela..
S veľkým priemerom arteriálneho potrubia sa zvyšuje systolický krvný tlak a znižuje sa diastolický krvný tlak v dôsledku retrográdneho odtoku krvi do pľúcnej tepny. Súčasne sa zvýši pulzný tlak a objaví sa skokový pulz. S výrazným pľúcna hypertenzia diastolická zložka šelestu nemusí byť počuť. S pokročilou obštrukčnou léziou pľúcne cievy zmizne a systolický šelest. Ak pľúcna vaskulárna rezistencia začne prevyšovať systémovú rezistenciu, prechod cez vývod sa zmení na pravo-ľavý a cyanózu možno pozorovať iba v dolnej polovici trupu (diferenciálna cyanóza), pretože aortálny vývod zvyčajne vzniká pod tromi hlavnými vetvami zásobujúcich hornú časť trupu. polovice tela. Pri malom PDA (0,1-0,15 cm) deti zvyčajne nemajú žiadne klinické príznaky a často sa nevyskytuje ani srdcový šelest.
Vlastnosti patentovaného ductus arteriosus u novorodencov a predčasne narodených detí
V prvých 2 mesiacoch života aj u zrelých donosených novorodencov je aortálny isthmus pomerne úzky a má priemer asi 5 mm. Pri veľmi širokom PDA v diastole dochádza k výraznému retrográdnemu prúdeniu z aorty do pľúcnej tepny, čo môže viesť k syndrómu veľkého kruhového ukradnutia, pri ktorom dochádza k porušeniu cerebrálny obeh, až krvácania do komôr mozgu, ťažká anémia, črevná ischémia s príznakmi parézy alebo nepriechodnosti tenkého čreva a pridaním ulceróznej nekrotickej enterokolitídy, akút. zlyhanie obličiek. U detí s podváhou a predčasne narodených detí sa prejavy syndrómu kradnutia vyskytujú častejšie a sú obzvlášť nebezpečné.
Klasické príznaky PDA zvyčajne chýbajú v skupine predčasne narodených detí a detí s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Auskultačná diagnostika defektu u predčasne narodených detí s nízkou pôrodnou hmotnosťou môže byť náročná, zriedkavo majú systolicko-diastolický šelest. Na prítomnosť PDA treba u nich podozrievať predovšetkým vtedy, keď ťažký priebeh syndróm respiračnej tiesne. Klasický hrubý systolický šelest PDA možno počuť v druhom medzirebrovom priestore pri ľavej hrudnej kosti, ale veľmi malé deti s veľkým PDA a výraznou hypervolémiou pľúcnej vaskulatúry nemusia mať žiadny šelest. V tomto prípade však treba venovať pozornosť pulzácii srdcovej oblasti a skokovému pulzu, ktorý je spôsobený relatívne nízkym systémovým arteriálnym tlakom v dôsledku neustáleho a výrazného odtoku krvi z aorty do pľúcnej tepny.
Pravdepodobnosť stabilného fungovania PDA závisí od telesnej hmotnosti pri narodení. Takže u detí s pôrodnou hmotnosťou nižšou ako 1750 g sa vyskytuje v 45% a s telesnou hmotnosťou nižšou ako 1200 g - v 60-80%. U takmer polovice predčasne narodených detí s hmotnosťou nižšou ako 1750 g funguje ductus arteriosus až do 3-4 mesiacov a potom sa v 75% prípadov spontánne uzavrie. Ak sa to však nestane, potom je neskôr šanca na spontánne uzavretie malá a nedosahuje viac ako 10%. Fungovanie ductusu počas prvých 3-4 mesiacov vedie neskôr k BPD a CHOCHP, ktoré sa vyskytujú nielen v ranom veku, ale aj v 1.-2. dekáde života.
U predčasne narodených detí aj pri malej šírke ductus arteriosus zvyčajne dlhodobo funguje pre nízku citlivosť na kyslík a množstvo respiračných problémov, ktoré sú charakteristické pre nezrelé pľúca a udržujú zvýšený tlak v pľúcnom obehu. Medzi predčasne narodenými deťmi so syndrómom respiračnej tiesne sa PDA vyskytuje najmenej v 20 %. U predčasne narodených detí a nízkej telesnej hmotnosti sú kritériá pre hemodynamické poruchy spôsobené PDA: závislosť na ventilátore v dôsledku syndrómu respiračnej tiesne, nozokomiálna pneumónia, cerebrovaskulárne príhody, symptómy črevnej ischémie, akútne zlyhanie obličiek.
Vo všeobecnosti je otvorený ductus arteriosus u predčasne narodených detí jednou z hlavných príčin pneumónie získanej v nemocnici a závislosti na ventilátore a neskôr - bronchopulmonálnej dysplázie. Bez lekárskeho alebo chirurgického uzavretia PDA sú takéto stavy sprevádzané vysokou mortalitou.
Diagnostika
Na čelnom röntgenovom snímku hrudník zosilnil sa pľúcny vzor arteriálneho typu, rozšíril sa srdcový tieň so známkami dilatácie ľavej komory a ľavej predsiene, kmeňa pľúcnice. Kardiomegália sa vyskytuje v kombinácii s príznakmi srdcového zlyhania a bez nich. Zvyčajne údaje obyčajná rádiografia hrudník zostáva normálny, kým pomer pľúcneho a systémového prietoku krvi nepresiahne 2:1. Vydutie segmentu kmeňa pľúcnej tepny je znakom zvýšeného tlaku a objemu prietoku krvi v pľúcach. Pri výraznej hypervolémii sa môže vyvinúť pľúcny edém. Rádiografické príznaky hemodynamicky významného ductus arteriosus u novorodencov zahŕňajú: zvýšený vaskulárny obrazec, zvýraznenú interlobárnu pleuru, zväčšenie LA a ĽK.
Na elektrokardiograme elektrická os srdca nie je vychýlená, pri malom PDA býva EKG normálne. Pri priemernej a veľkej šírke potrubia sa objavuje sínusová tachykardia, niekedy fibrilácia predsiení. Pri veľkom priemere PDA sa objavujú známky hypertrofie LA a ĽK. Pri veľkom PDA s ťažkou pľúcnou hypertenziou sa spájajú alebo dominujú príznaky hypertrofie pankreasu.
U novorodencov, najmä predčasne narodených, s veľkým arteriálnym kanálom na EKG dochádza k inverzii T-vlny a depresii ST segmentu v dôsledku ischémie na pozadí syndrómu kradnutia systémového prietoku krvi. Koronárna insuficiencia je spôsobená aj zvýšením práce myokardu ĽK v dôsledku veľkého ľavo-pravého skratu a výrazného preťaženia pľúcneho krvného obehu, ako aj stavov nízkeho systémového a koronárneho diastolického tlaku v dôsledku retrográdneho skratu krvi. z aorty do pľúcnej tepny.
Laboratórne údaje - kompletný krvný obraz a krvné plyny sú v norme.
Pri dvojrozmernej dopplerovskej echokardiografii je priama vizualizácia duktu možná u nie viac ako 10-15 % pacientov. Hlavným echokardiografickým znakom PDA je detekcia prietoku krvi cez ductus pomocou Dopplerovho ultrazvuku (najlepšie farebného): diastolický turbulentný prietok v pľúcnej tepne, turbulentný prietok cez PDA. Hodnotenie stupňa reverzácie diastolického prietoku v descendentnej aorte pomáha ďalej posúdiť objem skratu. Veľkosť dilatácie ĽK a LA je zvyčajne zvýšená.
Ak je kanál viditeľný pri dvojrozmernej echokardiografii, potom sa zvyčajne najprv zobrazí jeho aortálna časť a potom sa oblasť, ktorá prúdi do pľúcnej tepny, určí podľa veľkosti, tvaru a umiestnenia potrubia. Najpohodlnejšie je vidieť kanál z parasternálnej polohy pozdĺž krátkej osi a zo suprasternálneho zárezu. V typických prípadoch sa PDA nachádza medzi križovatkou trupu a ľavou vetvou pľúcnej tepny a aortou bezprostredne oproti začiatku ľavej podkľúčovej tepny.
Ak nie sú žiadne iné srdcové chyby, dopplerovská echokardiografia ukazuje nepretržitý tok z aorty do pľúcnej tepny. Pri veľkom objeme shuntovanej krvi je jasne viditeľný konštantný prietok z aorty do pľúcnej tepny cez arteriálny vývod a retrográdny prietok krvi z descendentnej aorty. Pri veľkom shuntovom objeme je LA zvýšená aj v dôsledku nadmerného prietoku krvi do ľavých úsekov cez pľúcne žily.
Srdcová katetrizácia a angiografia sú voliteľné pri nekomplikovaných PDA. Farebná dopplerovská echokardiografia je citlivejšia na rozpoznanie malého ductus arteriosus ako srdcová katetrizácia. Pri vysokej pľúcnej hypertenzii v dôsledku PDA a/alebo súvisiacej ICHS môže byť však potrebná angiokardiografia, vrátane stanovenia odpovede na vazodilatanciá a hodnotenia operability pacienta. Nakoniec môže byť potrebná katetrizácia na uzavretie PDA okluzívnym zariadením.
Prirodzený vývoj zlozvyku
Ak sa operácia neuskutoční včas, až 30 % pacientov zomiera v dojčenskom veku. Hlavnými príčinami smrti sú ťažké kongestívne srdcové zlyhanie alebo súvisiaci zápal pľúc. Spontánne uzavretie PDA s malým priemerom sa niekedy vyskytuje u donosených detí vo veku 3–4 týždňov, ale zriedkavo po 1. mesiaci života. Pri veľkej šírke potrubia u detí ponechaných bez chirurgickej liečby sa od 2. do 3. roku života tvorí ireverzibilná pľúcna hypertenzia. V tomto prípade dochádza k Eisenmengerovmu syndrómu a dĺžka života sa výrazne znižuje (~ 20 rokov). Jednou z typických komplikácií malformácií u neoperovaných pacientov je bakteriálna endokarditída.
Pozorovanie pred operáciou
S príznakmi srdcového zlyhania a hypervolémie v pľúcnom obehu sú predpísané diuretiká, ACE inhibítory, digoxín; u predčasne narodených detí a u donosených detí s príznakmi ťažkého srdcového zlyhania a pľúcneho edému, podpora dýchania.
Podmienky chirurgickej liečby
U donosených detí s veľkým PDA je pravdepodobnosť jeho spontánneho uzavretia po prvých 3-4 týždňoch života nízka. Týmto deťom sa od okamihu diagnózy zobrazuje podviazanie potrubia. Ak existujú príznaky srdcového zlyhania, ktoré nie sú zmiernené konzervatívnymi predpismi, potom sa okamžite vykoná operácia. Ak nie sú žiadne príznaky srdcového zlyhania, chirurgický zákrok by sa mal vykonať počas prvých 3 mesiacov života.
U predčasne narodených detí sa vyžaduje povinný echokardiografický skríning PDA ihneď po narodení a ak sa zistí, je indikované okamžité lekárske uzavretie. Farmakologická liečba je založená na potlačení syntézy prostaglandínov - jedného z hlavných faktorov, ktoré udržujú kanálik otvorený. Na tento účel sa používa intravenózne podávanie nesteroidných protizápalových liekov - inhibítorov cyklooxygenázy. Predtým sa na to používal intravenózne indometacín a v súčasnosti ibuprofén. Liečebný režim: ibuprofén v dávke 10 mg/kg intravenózne a potom ešte dvakrát v dávke 5 mg/kg po 24 a 48 hodinách.
V súčasnosti je v Ruskej federácii registrovaný a schválený iba jeden liek na použitie v novorodeneckom období na liečbu PDA – inhibítor COX – roztok ibuprofénu na intravenózne podanie. Kontrolované štúdie používania ibuprofénu a indometacínu uskutočnené v rokoch 1997-2003 preukázali porovnateľnú účinnosť týchto liekov s lepším bezpečnostným profilom ibuprofénu, najmä pri liečbe predčasne narodených detí. Včasné užívanie ibuprofénu (v prvých 3 – 4 dňoch života) u predčasne narodených detí s gestačným vekom menej ako 34 týždňov a zdokumentovaným PDA je sprevádzané uzáverom ductus arteriosus u 75 – 80 % detí. Avšak profylaktické užívanie ibuprofénu v prvých 3 dňoch života (začínajúc 6 hodín po narodení) u predčasne narodených detí s gestačným vekom menej ako 28 týždňov vedie k zvýšenému výskytu nežiaducich účinkov z pľúc a obličiek. Z tohto dôvodu sa liek neodporúča na profylaktické použitie.
Hoci viac ako 70 % predčasne narodených detí môže uzavrieť ductus arteriosus intravenóznym ibuprofénom, u donosených detí je to menej časté. Zníženie účinku manipulácie je tiež zaznamenané s neskorým pokusom o farmakologické uzavretie potrubia (vek viac ako 10 dní), ako aj extrémne nízka telesná hmotnosť (menej ako 1 000 g). Maximálna bezpečnosť a účinnosť ibuprofénu je zabezpečená, keď sa liečba začne ihneď po diagnostikovaní ductus arteriosus (pri absencii kontraindikácií) a keď sa priebeh liečby uskutoční najneskôr do 7. dňa života.
Ibuprofénové prípravky sa nepodávajú skôr ako 6 hodín po pôrode. Zároveň by denný objem tekutiny podávanej počas liečby ibuprofénom mal zodpovedať fyziologickej potrebe, pretože nefrotoxicita lieku sa v podmienkach dehydratácie výrazne zvyšuje. Ak sa počas podávania prvej alebo druhej dávky lieku pozoruje anúria alebo oligúria, dopamín sa zaradí do terapie v dávke 1-2 mcg/kg za minútu a podanie ďalšej dávky sa má odložiť až do diurézy. normalizuje. Pri intravenóznom použití ibuprofénu je potrebné denne sledovať diurézu, vodnú bilanciu, telesnú hmotnosť, hladinu sodíka, glukózy, nepriameho bilirubínu a včas vyhodnotiť obsah žalúdka, aby sa vylúčil rozvoj krvácania. Súbežne so zavedením ibuprofénu sa nemajú podávať intravenózne glukokortikoidy z dôvodu vysokého rizika gastrointestinálne krvácanie a iné nesteroidné protizápalové lieky.
Ak sa ductus arteriosus neuzavrie do 48 hodín po poslednej injekcii alebo ak sa znovu otvorí, môže sa podať druhý cyklus pozostávajúci tiež z troch injekcií, ako je opísané vyššie. Ak nie je efekt z opakovanej kúry, potom treba dieťa urgentne operovať - najlepšie v 1. týždni života do 10-14 dní.
Druhy chirurgickej liečby
Keďže ligácia PDA bola prvou kardiochirurgickou operáciou na svete, tak sa neskôr uzavretie PDA polyvinylovou sondou W. Portsmana v roku 1967 stalo prvou transkatétrovou kardiochirurgickou manipuláciou na svete.
V súčasnosti sa na uzavretie PDA používajú nasledujúce typy chirurgických zákrokov.
Videothorakoskopický výstrižok (najvýhodnejšia metóda pre predčasne narodené deti).
Transkatétrová embolizácia s Amplatzerovým okluzorom alebo Cookovou alebo Gianturcovou cievkou (pre strednú šírku potrubia, zvyčajne vo veku nad 12 mesiacov).
Ligácia (ligácia) vývodu z ľavostrannej torakotómie je metódou voľby pre PDA s veľkým priemerom bez ohľadu na vek dieťaťa.
Metóda klipovania má zjavné výhody pre predčasne narodené deti a skupinu s nízkou pôrodnou hmotnosťou, ale nepovažuje sa za metódu voľby pre všetky vekové skupiny, pretože má najvyššiu mieru rekanalizácie v porovnaní s inými typmi intervencií.
Rôzne technické zariadenia používané na intervenčnú oklúziu PDA sú podrobne diskutované v prehľade A. Kocha a kol.
Výsledok chirurgickej liečby
Úmrtnosť počas elektívneho chirurgického zákroku u donosených detí je takmer nulová. U predčasne narodených detí môže dosiahnuť 10-20% kvôli vysokému výskytu komorbidít a komplikácií (predovšetkým syndróm respiračnej tiesne a nozokomiálna pneumónia, ako aj cerebrovaskulárne príhody). Výsledok operácie (závisí od dĺžky chirurgickej liečby) s najlepším prežitím, ak sa operácia vykoná v prvých 2 týždňoch života. Pri neskorších operáciách je úmrtnosť oveľa vyššia a jej príčinami sú komplikácie defektu (mozgové vnútrokomorové krvácanie, ulcerózna nekrotická enterokolitída s perforáciou a hnisavou peritonitídou a pod.) alebo nemocničné infekcie.
Rekanalizácia sa vyskytuje v menej ako 1 % prípadov; zvyčajne sa spája s neskorý termín chirurgický zákrok alebo závažná pľúcna hypertenzia.
Pooperačné sledovanie
V normálnych prípadoch vyšetrenie u kardiológa - 1-krát ročne s elektrokardiografickou a echokardiografickou kontrolou; pri reziduálnej pľúcnej hypertenzii je povinná priama rádiografia hrudníka aspoň raz ročne a stav pľúcneho lôžka sa hodnotí v dynamike.
Patent ductus arteriosus (PDA) je ochorenie, ktoré vzniká v dôsledku narušenia normálneho vývoja srdca a hlavné plavidlá v intrauterinnom a postnatálnom období. Vrodené zvyčajne vytvorené v prvých mesiacoch vývoja plodu v dôsledku atypickej tvorby intrakardiálnych útvarov. Vytrvalý patologické zmeny v štruktúre srdca vedú k jeho dysfunkcii a rozvoju.
Arteriálny (Botallov) kanál- štrukturálny útvar srdca plodu, ktorým krv vypudzovaná ľavou komorou do aorty prechádza do kmeňa pľúcnice a opäť sa vracia do ľavej komory. Normálne sa arteriálny kanál ihneď po narodení obliteruje a zmení sa na šnúru spojivového tkaniva. Plnenie pľúc kyslíkom vedie k uzavretiu vývodu zhrubnutou intimou a zmene smeru prietoku krvi.
U detí s vývojovou chybou sa vývod neuzavrie včas, ale funguje ďalej. To narúša pľúcny obeh a normálne fungovanie srdca. PDA je zvyčajne diagnostikovaná u novorodencov a dojčiat, o niečo menej často u školákov a niekedy dokonca aj u dospelých. Patológia sa nachádza u donosených detí žijúcich na vysočine.
Etiológia
Etiológia PDA nie je v súčasnosti úplne objasnená. Špecialisti zdôrazňujú viaceré rizikové faktory túto chorobu:
- predčasný pôrod,
- Novorodenec s nízkou hmotnosťou
- avitaminóza,
- dedičná predispozícia,
- Manželstvá medzi príbuznými
- Vek matky nad 35 rokov
- Genomické patológie - Downov syndróm, Marfanov syndróm, Edwardsov syndróm,
- Infekčná patológia v 1. trimestri tehotenstva, vrodený syndróm rubeoly,
- Užívanie alkoholu a drog počas tehotenstva, fajčenie,
- ožarovanie röntgenovými a gama lúčmi,
- Užívanie liekov počas tehotenstva
- Vplyv chemikálií na telo tehotnej ženy,
- systémové a metabolické ochorenia tehotnej ženy,
- vnútromaternicová endokarditída reumatického pôvodu,
- Endokrinopatia matky - diabetes mellitus, hypotyreóza a iné.
Príčiny PDA sa zvyčajne spájajú do 2 veľkých skupín – interné a externé. Vnútorné príčiny sú spojené s dedičnou predispozíciou a hormonálnymi zmenami. Vonkajšie príčiny zahŕňajú: zlá ekológia, pracovné riziká, choroby a závislosti matky, toxické účinky na plod rôzne látky- drogy, chemikálie, alkohol, tabak.
PDA sa najčastejšie zisťuje u predčasne narodených detí. Navyše, než menšiu váhu novorodenec, tým vyššia je pravdepodobnosť vzniku tejto patológie. Ochorenie srdca sa zvyčajne kombinuje s anomáliami vo vývoji tráviaceho, močového a reprodukčného systému. Bezprostrednými príčinami oklúzie ductus arteriosus sú v tomto prípade dýchacie ťažkosti, fetálna asfyxia, predĺžená oxygenoterapia a parenterálna tekutinová terapia.
Video: lekárska animácia o anatómii ductus arteriosus
Symptómy
Choroba môže byť asymptomatická alebo mimoriadne závažná. Pri malom priemere potrubia sa hemodynamické poruchy nevyvíjajú a patológia nie je dlho diagnostikovaná. Ak je priemer potrubia a objem skratu významný, príznaky patológie sú výrazné a objavujú sa veľmi skoro.
Klinické príznaky:
Deti s PDA často trpia bronchopulmonálnou patológiou. Novorodenci so širokým ductus arteriosus a veľkým shuntovým objemom sa ťažko kŕmia, zle priberajú a dokonca aj chudnú.
Ak sa patológia nezistila v prvom roku života, potom ako dieťa rastie a vyvíja sa, priebeh ochorenia sa zhoršuje a prejavuje sa živšími klinickými príznakmi: asténia tela, tachypnoe, kašeľ, časté zápalové ochorenia priedušiek a pľúc.
Komplikácie
ťažké komplikácie a nebezpečné následky PDA:
- - infekčný zápal vnútornej výstelky srdca, ktorý vedie k dysfunkcii chlopní. Pacienti majú horúčku, zimnicu a potenie. Známky intoxikácie sú kombinované s bolesťou hlavy a letargiou. Rozvíja sa hepatosplenomegália, objavujú sa krvácania vo funde a malé bolestivé uzliny na dlaniach. Liečba patológie je antibakteriálna. Pacientom sú predpísané antibiotiká zo skupiny cefalosporínov, makrolidov, fluorochinolónov, aminoglykozidov.
- sa vyvíja pri absencii včasnej kardiochirurgickej starostlivosti a spočíva v nedostatočnom zásobovaní krvou vnútorné orgány. Srdce prestáva pumpovať krv naplno, čo vedie k chronickej hypoxii a zhoršeniu fungovania celého organizmu. Pacienti vyvíjajú dýchavičnosť, tachykardiu, opuchy dolných končatín, únavu, poruchy spánku, neustály suchý kašeľ. Liečba patológie zahŕňa diétnu terapiu, medikamentózna terapia zamerané na normalizáciu krvného tlaku, stabilizáciu práce srdca a zlepšenie zásobovania krvou.
- - akútne ochorenie spôsobené objavením sa ložísk ischemickej nekrózy v srdcovom svale. Patológia sa prejavuje charakteristickou bolesťou, ktorá sa nezastaví užívaním dusičnanov, vzrušením a úzkosťou pacienta, bledosťou kože, potením. Liečba sa vykonáva v nemocnici. Pacientom sú predpísané trombolytiká, narkotické analgetiká, nitráty.
- Reverzný prietok krvi cez široký ductus arteriosus môže viesť k a.
- Pľúcny edém sa vyvíja, keď tekutina prechádza z pľúcnych kapilár do intersticiálneho priestoru.
Zriedkavejšie komplikácie PDA zahŕňajú: ruptúru aorty nezlučiteľnú so životom; a prasknutie arteriálneho kanála; sklerotická povaha; zástava srdca pri absencii korekčnej terapie; časté akútne respiračné infekcie a SARS.
Diagnostika
Diagnostiku PDA vykonávajú lekári rôznych lekárskych odborov:
- Pôrodníci a gynekológovia sledujú aj vývoj kardiovaskulárneho systému plodu,
- Neonatológovia vyšetrujú novorodenca a počúvajú,
- Pediatri vyšetrujú staršie deti: auskultujú srdce a ak sa zistí, patologické zvuky poslať dieťa ku kardiológovi,
- Kardiológovia robia konečnú diagnózu a predpisujú liečbu.
Bežné diagnostické opatrenia zahŕňajú vizuálne vyšetrenie pacienta a perkusie hrudníka, auskultáciu, inštrumentálne metódy výskum: elektrokardiografia, rádiografia, ultrazvuk srdca a veľkých ciev,.
Počas vyšetrenia sa zistí deformácia hrudníka, pulzácia oblasti srdca a posun srdcového impulzu doľava. Palpácia odhaľuje systolické chvenie a perkusie - rozšírenie hraníc srdcovej tuposti. Auskultácia je najdôležitejšou metódou v diagnostike PDA. Jeho klasickým znakom je hrubý, súvislý „strojový“ hluk spôsobený jednosmerným prúdením krvi. Postupne zmizne a nad pľúcnou tepnou sa objaví akcent 2 tónov. V závažných prípadoch dochádza k viacnásobným kliknutiam a dunivým zvukom.
Inštrumentálne diagnostické metódy:
- Elektrokardiografia neodhaľuje patologické príznaky, ale iba znaky.
- Röntgenové znaky patológie sú: sieťovina pľúc, expanzia tieňa srdca, vydutie segmentu kmeňa pľúcnej artérie, flokulentný infiltrát.
- Ultrazvuk srdca umožňuje vizuálne zhodnotiť prácu rôzne oddelenia srdca a chlopňového aparátu, určiť hrúbku myokardu, veľkosť potrubia. Dopplerografia umožňuje presne stanoviť diagnózu PDA, určiť jej šírku a regurgitáciu krvi z aorty do pľúcnej tepny. Ultrazvukové vyšetrenie srdca umožňuje odhaliť anatomické chyby srdcových chlopní, určiť umiestnenie hlavných ciev a vyhodnotiť kontraktilitu myokardu.
- Fonokardiografia- jednoduchá metóda, ktorá umožňuje diagnostikovať srdcové chyby a defekty medzi dutinami grafickou registráciou tónov a srdcových šelestov. Pomocou fonokardiografie môžete objektívne zdokumentovať údaje získané pri počúvaní pacienta, merať trvanie zvukov a intervaly medzi nimi.
- Aortografia- informatívna diagnostická metóda, ktorá spočíva v dodávke kontrastnej tekutiny do srdcovej dutiny a sérii röntgenových lúčov. Súčasné zafarbenie aorty a pulmonálnej artérie indikuje neuzavretie ductus arteriosus. Výsledné obrázky zostávajú v elektronickej pamäti počítača, čo umožňuje opakovanú prácu s nimi.
- Katetrizácia a sondovanie srdca s PDA umožňuje stanoviť absolútne presnú diagnózu, ak sonda voľne prechádza z pľúcnej tepny cez vývod do zostupnej aorty.
Sondovanie srdcových dutín a angiokardiografia sú nevyhnutné pre presnejšiu anatomickú a hemodynamickú diagnostiku.
Liečba
Čím skôr sa choroba odhalí, tým ľahšie sa jej zbavíte. Keď sa objavia prvé príznaky patológie, mali by ste sa poradiť s lekárom. Včasná diagnóza a včasná terapia zvýši šance pacienta na úplné uzdravenie.
Ak dieťa chudne, odmieta aktívne hry, pri plači zmodrie, je ospalé, pociťuje dýchavičnosť, kašeľ a cyanózu, často trpí akútnymi respiračnými vírusovými infekciami a bronchitídou, treba to čo najskôr ukázať odborníkovi.
Konzervatívna liečba
Lieková terapia je indikovaná u pacientov s miernymi klinickými príznakmi a bez komplikácií. Medikamentózna liečba PDA sa vykonáva u predčasne narodených detí a detí mladších ako jeden rok. Ak sa po 3 cykloch konzervatívnej terapie kanál neuzavrie a príznaky srdcového zlyhania sa zvýšia, pristúpia k chirurgickej intervencii.
- Chorému dieťaťu je predpísaná špeciálna diéta, ktorá obmedzuje príjem tekutín.
- Podpora dýchania je nevyhnutná pre všetky predčasne narodené deti s PDA.
- Pacientom sú predpísané inhibítory prostaglandínov, ktoré aktivujú nezávislú obliteráciu potrubia. Zvyčajne používajte intravenózne alebo enterálne podanie "Indometacínu" alebo "Ibuprofénu".
- Antibiotická terapia sa vykonáva s cieľom zabrániť infekčným komplikáciám - bakteriálnej endokarditíde a pneumónii.
- Diuretiká - "Veroshpiron", "Lasix", srdcové glykozidy - "Strophanthin", "Korglikon", ACE inhibítory - "Enalapril", "Captopril" sa predpisujú ľuďom s klinikou srdcového zlyhania
Srdcová katetrizácia
srdcová katetrizácia
Srdcová katetrizácia je predpísaná pre deti, u ktorých konzervatívna terapia nepriniesla očakávaný výsledok. Srdcová katetrizácia je vysoko efektívna liečba PDA s nízkym rizikom komplikácií. Zákrok vykonávajú špeciálne vyškolení detskí kardiológovia. Niekoľko hodín pred katetrizáciou by sa dieťa nemalo kŕmiť ani napájať. Bezprostredne pred zákrokom sa mu podá čistiaci klystír a injekcia sedatív. Potom, čo sa dieťa uvoľní a zaspí, začína manipulácia. Katéter sa zavedie do srdcových komôr cez jednu z veľkých krvných ciev. Nie je potrebné robiť kožné rezy. Lekár sleduje priebeh katétra pohľadom na obrazovku špeciálneho röntgenového prístroja. Vyšetrením vzoriek krvi a meraním krvného tlaku v srdci získava informácie o defekte. Čím skúsenejší a kvalifikovanejší kardiológ, tým účinnejšia a úspešnejšia bude srdcová katetrizácia.
Alternatívou k chirurgickej liečbe defektu je srdcová katetrizácia a prestrihnutie vývodu počas torakoskopie.
Chirurgická liečba
Chirurgická intervencia umožňuje úplne odstrániť PDA, znížiť utrpenie pacienta, zvýšiť jeho odolnosť voči fyzickej aktivite a výrazne predĺžiť život. Chirurgická liečba spočíva vo vykonávaní otvorených a endovaskulárnych operácií. PDA sa podviaže dvojitou ligatúrou, nasadia sa naň cievne spony, prekrížia sa a zošijú.
klasický chirurgická intervencia je otvorená operácia, ktorá spočíva v podviazaní botalického vývodu. Operácia sa vykonáva na "suchom" srdci, keď je pacient pripojený k ventilátor a v celkovej narkóze.
Endoskopická metóda chirurgická intervencia je minimálne invazívna a menej traumatická. Na stehne sa urobí malý rez, cez ktorý sa zavedie sonda do stehennej tepny. Pomocou neho sa do PDA dostane okluzor alebo špirála, ktorá lúmen uzavrie. Celý priebeh operácie sledujú lekári na obrazovke monitora.
Video: operácia PDA, anatómia botalského kanála
Prevencia
Preventívnymi opatreniami je vylúčiť hlavné rizikové faktory – stres, príjem alkoholu a lieky, kontakty s infekčnými pacientmi.
Po chirurgickej korekcii patológie s dieťaťom je potrebné zapojiť sa do dávkovaných fyzických cvičení a masáže doma.
Odvykanie od fajčenia a skríning genetických abnormalít pomôže znížiť riziko CHD.
Prevencia výskytu ICHS spočíva v starostlivom plánovaní tehotenstva a lekárskom genetickom poradenstve pre rizikových jedincov.
Je potrebné starostlivo sledovať a vyšetrovať ženy infikované vírusom rubeoly alebo so sprievodnou patológiou.
O dieťa by sa malo správne starať: zvýšená výživa, fyzická aktivita, fyziologický a emocionálny komfort.
Alebo WPS. Počas vývoja plodu je táto komunikácia medzi aortou a pľúcnou tepnou fyziologická alebo normálna. Po určitom čase po narodení sa PDA zvyčajne samo zatvorí, čo súvisí so zvláštnosťami distribúcie krvi po narodení u detí a vzhľadom spontánne dýchanie. Ak je PDA zachovaná, dostatočne dobre reaguje na liečbu. Je dôležité vedieť, že ak neliečite otvorený ductus arteriosus, môžu nastať rôzne komplikácie, ako z kardiovaskulárneho systému, tak aj z pľúc, najčastejšie je patologický mechanizmus takéhoto nepriaznivého účinku založený na zvýšení záťaže srdca väčší alebo dodatočný objem krvi, pohybujúci sa nesprávnym smerom a postupné oslabovanie funkcie srdca s následným rozvojom srdcového zlyhania.
Otvorený ductus arteriosus malého priemeru zvyčajne nespôsobuje klinické prejavy u detí. Pediater ju môže identifikovať až v procese vyšetrenia resp echokardiografia. Deti s PDA s veľkým priemerom majú príznaky vrodenej srdcovej choroby takmer okamžite po narodení a sú najčastejšie predčasne narodené. Pri zistení PDA u starších detí, na rozdiel od novorodencov, sú príznaky menej výrazné, ale môžu sa líšiť od svojich rovesníkov v sklone k únave a častému SARS alebo respiračné infekcie. Niekedy sa stáva, že PDA malého priemeru sa počas dlhého obdobia života vôbec neprejaví a zistí sa až v období dospelosti.
V súlade s tým, v závislosti od veľkosti priechodného ductus arteriosus, jeho klinických prejavov, prítomnosti kombinácie s inými ICHS, ako aj veku pacientov, môžu byť možnosti liečby PDA rôzne: dynamické sledovanie stavu pacienta, liek liečba, endovaskulárny uzáver PDA alebo chirurgický zákrok.
Obr.1 Schematické znázornenie otvoreného ductus arteriosus
Aké sú príznaky otvoreného ductus arteriosus?
Ako už bolo uvedené, závažnosť symptómov otvoreného arteriálneho kanálika najčastejšie závisí od veľkosti defektu a gestačného veku dieťaťa pri narodení. Malý priemer PDA zvyčajne nespôsobuje žiadne príznaky vrodená malformácia ov srdca a po dlhú dobu môže zostať nerozpoznaná.
Veľký otvorený ductus arteriosus môže spôsobiť príznaky ihneď po narodení. PDA u detí a novorodencov je nebezpečný, pretože ak sa nelieči, môže veľmi rýchlo viesť k zlyhaniu srdca. Niekedy môže byť pre detského lekára dosť ťažké určiť hlavnú príčinu vážneho stavu novorodenca, pretože môže súvisieť tak s prejavmi veľkého otvoreného ductus arteriosus, ako aj s celkovým vyčerpaním a nedostatočným vývinom dieťaťa v dôsledku nedonosenosti. Najčastejšie sa príznaky vrodenej srdcovej choroby určujú po auskultácii (počúvaní) srdca novorodenca alebo dieťaťa stetoskopom. Na ochorenie srdca možno predpokladať prítomnosť charakteristických šelestov v srdci, ktoré sú výsledkom abnormálnych (patologických) prietokov krvi vychádzajúcich zo srdca.
Patologický pohyb a miešanie arteriálnej a venóznej krvi, ku ktorému dochádza pri PDA, však, ako pri každej inej ICHS, môže spôsobiť množstvo symptómov, ktoré sú pre toto ochorenie najtypickejšie, a to:
- Slabá chuť do jedla, zakrpatenie
- Nadmerné potenie pri plači alebo hraní
- Pretrvávajúce zrýchlené dýchanie alebo dýchavičnosť
- Rýchla únavnosť
- Rýchly tlkot srdca alebo tachykardia
- Časté prechladnutia alebo pľúcna infekcia (pneumónia)
- Modrastý alebo tmavý tón pleti
Obr. 2 Modrosť kože u dieťaťa
Kedy je potrebné navštíviť lekára?
Určite by ste mali zavolať pediatra, ak novorodenec alebo dieťa:
- Rýchlo unavený pri jedení alebo hraní
- Pri normálnej a plnohodnotnej strave nepriberá
- Dieťa má oneskorené dýchanie pri jedle alebo plači
- Neustále zrýchlené dýchanie alebo pocit nedostatku vzduchu
- Mení tón pleti na tmavšiu alebo modrastú farbu pri kriku alebo jedení
Aké sú známe príčiny PDA?
Patent ductus arteriosus u detí je zvyčajne charakteristický pre predčasne narodené deti a je veľmi zriedkavý u detí narodených v termíne.
Keďže sa dieťa v priebehu času vyvíja v maternici, nefungujú mu pľúca a dostáva kyslík od matky, v jeho tele existuje cievne spojenie (ductus arteriosus) medzi dvoma hlavnými krvnými cievami, ktoré odchádzajú zo srdca - tzv. aorty a pľúcnej tepny. Je to fyziologické normálny stav a sú nevyhnutné pre správnu cirkuláciu. Po narodení a aktivácii dýchacej funkcie by sa táto cievna komunikácia mala sama uzavrieť do 2-3 dní. Je to spôsobené tým, že medzi veľkými cievami sa stratí tlakový rozdiel a krv zastaví svoj pohyb cez otvorený ductus arteriosus a ten sa nakoniec uzavrie, pretože neplní žiadnu funkciu. Uzavretie PDA je možné aj u predčasne narodených detí, len tento proces sa môže natiahnuť na niekoľko týždňov po narodení. Ak je jeho lúmen zachovaný a krv sa ním pohybuje, takáto vrodená chyba sa nazýva otvorený arteriálny kanál alebo ductus arteriosus.
Zachovanie veľkého PDA predisponuje k toku veľkého množstva krvi z ľavých úsekov kardiovaskulárneho systému doprava, čo má za následok krvný tlak v pravej komore a pľúcnej tepne sa prudko zvyšuje, čo vedie k preťaženiu pravého srdca a vzniku takzvanej pľúcnej hypertenzie. Do určitého bodu srdce funguje normálne, rôzne kompenzačné mechanizmy napríklad zvýšená srdcová frekvencia, časté dýchanie atď. V budúcnosti však dôjde k poruche kompenzácie a objavia sa príznaky. zástava srdca(napríklad únava, neustále dýchavičnosť a iné).
Ako viete, vrodené srdcové chyby sú výsledkom problémov, ktoré sa vyskytujú počas vývoja srdca plodu. V súčasnosti však neexistuje jednoznačný dôvod ich výskytu u detí, častejšie je to vplyv genetických a environmentálnych faktorov.
Aké predisponujúce rizikové faktory pre PDA sú známe?
Nasledujúce sú najčastejšie rizikové faktory pre PDA:
- Predčasný pôrod alebo narodenie predčasne narodeného dieťaťa. Ako už bolo spomenuté, objavenie sa otvoreného ductus arteriosus je typickejšie pre predčasne narodené deti ako pre deti narodené počas normálneho tehotenstva.
- Prítomnosť iných vrodených srdcových chýb. U novorodencov s inými malformáciami srdca je pravdepodobnosť PDA vždy niekoľkonásobne vyššia.
- Rodinná anamnéza a genetická predispozícia. Pravdepodobnosť odhalenia otvoreného ductus arteriosus sa zvyšuje, ak je u rodičov alebo blízkych príbuzných indikovaná rodinná anamnéza vrodenej srdcovej choroby. Niektorí genetické choroby, ako je Downov syndróm, sú tiež rizikom pre vznik PDA.
- Rubeola počas tehotenstva. Ak matka dieťaťa mala počas tehotenstva rubeolu, riziko, že bude mať dieťa s vrodenou srdcovou chorobou, vrátane tých s otvoreným ductus arteriosus, je veľmi vysoké. Je to spôsobené tým, že vírus rubeoly má určitý tropizmus v bunkách kardiovaskulárneho systému, keď sa dostane do tela matky, voľne prechádza placentárnou bariérou, šíri sa kardiovaskulárnym systémom plodu a spôsobuje deštruktívny účinok na cievy a srdce. V tomto ohľade je obzvlášť nebezpečná infekcia v 1. trimestri tehotenstva, pretože práve v tomto období dochádza k ukladaniu obehových orgánov a pravdepodobnosť vzniku vrodených srdcových chýb je extrémne vysoká.
- Diabetes, ktorá zle reaguje na liečbu alebo je liečená nesprávne, počas tehotenstva. Nekontrolovaný diabetes mellitus u matky počas tehotenstva môže spôsobiť zvýšenie hladiny glukózy v krvi u vyvíjajúceho sa dieťaťa v maternici, čo je zase plné metabolických porúch a výskytu nepriaznivých účinkov na tvorbu kardiovaskulárneho systému plodu.
- Lieky alebo alkohol počas tehotenstva. Používanie určitých liečebných postupov a liekov, ako aj alkoholu alebo drog, vystavenie určitým chemikáliám alebo ožiareniu počas tehotenstva môže tiež spôsobiť PDA a iné vrodené chyby.
Aké komplikácie sú spojené s výskytom otvoreného ductus arteriosus?
Otvorený arteriálny kanál malého priemeru zvyčajne nespôsobuje žiadne komplikácie. Chyby veľkého priemeru nie sú schopné samozatvárania, zostávajú otvorené bez liečby a môžu spôsobiť komplikácie, z ktorých hlavné sú uvedené nižšie:
- Vysoký krvný tlak v pľúcach (pľúcna hypertenzia). Ak ide o stav, pri ktorom sa veľký objem krvi z aorty (systémový obeh) dostáva cez priechodný ductus arteriosus do pľúcnych tepien (pľúcny obeh). V dôsledku toho sa zvyšuje krvný tlak v pľúcnej tepne a patologicky ovplyvňuje samotné srdce aj pľúca. Na strane srdca vzniká srdcové zlyhávanie, na strane pľúc môže dôjsť k postupnej skleróze pľúcneho tkaniva a infekčným komplikáciám. Otvorený ductus arteriosus môže viesť k ireverzibilnej forme pľúcnej hypertenzie nazývanej Eisenmengerov syndróm.
- Zástava srdca. Ako bolo uvedené vyššie, PDA v konečnom dôsledku vedie k oslabeniu myokardu a rozvoju srdcového zlyhania. Je to nebezpečné, pretože dochádza k chronickému ireverzibilnému obmedzeniu kontrakčnej funkcie myokardu, v dôsledku čoho srdce nedokáže pumpovať alebo vypudzovať množstvo krvi potrebné na normálny krvný obeh.
- Infekcia srdca (endokarditída). Pacienti so štrukturálnymi abnormalitami srdca, vrátane detí s PDA, sú vystavení vyššiemu riziku infekčnej endokarditídy ako široká verejnosť.
- Porucha srdcového rytmu (arytmia). Zväčšenie srdca a jeho rozšírenie v dôsledku otvoreného ductus arteriosus zvyšuje riziko arytmií, najčastejšie je to charakteristické pre pacientov s veľkým PDA.
Patent ductus arteriosus a tehotenstvo: čo robiť?
- toto je stav, ktorý často spôsobuje veľké obavy u žien s vrodenou srdcovou chorobou. S malým PDA tehotenstvo zvyčajne prebieha bez problémov. A keďže pri otvorenom ductus arteriosus sú možné komplikácie ako arytmie, srdcové zlyhanie a pľúcna hypertenzia, prítomnosť takýchto stavov môže nepriaznivo ovplyvniť priebeh tehotenstva. Pokročilá forma pľúcnej hypertenzie, ako je Eisenmengerov syndróm, je vo všeobecnosti kontraindikáciou plánovaného tehotenstva.
Každá žena s vrodenou srdcovou chorobou, či už je vyliečená alebo nie, by sa pri plánovaní tehotenstva mala rozhodne poradiť so svojím lekárom. V niektorých prípadoch lekári vedú konzultácie (diskusie) za účasti viacerých odborníkov naraz, napríklad kardiológ, kardiochirurg, genetik, pôrodník-gynekológ atď. Okrem toho pacienti s vrodenými srdcovými chybami môžu užívať lieky, ktoré môžu ovplyvniť zdravie dieťaťa vyvíjajúceho sa v maternici. Preto by sa plánovaniu tehotenstva mala venovať maximálna pozornosť.
Aké nuansy potrebujete vedieť pred prvou konzultáciou s pediatrom alebo detským kardiochirurgom?
Čo môžete urobiť pred vstupnou konzultáciou s lekárom:
- Pred konzultáciou si uvedomte všetky obmedzenia. Ak sa napríklad objednávate k lekárovi, uistite sa, že si pred konzultáciou zistíte všetky potrebné informácie alebo urobíte všetko, napríklad či nebolo dieťa pred prípadným štúdiom obmedzené v jedení.
- Zapíšte si všetky príznaky na papier ktoré má vaše dieťa, vrátane akéhokoľvek zdanlivo nesúvisiaceho s ductus arteriosus alebo inou vrodenou srdcovou chorobou.
- Zapíšte si kľúčové osobné údaje na papier, vrátane možnej rodinnej anamnézy vrodených chýb, ako aj akýchkoľvek veľkých a nedávnych životných udalostí.
- Nezabudnite si priniesť všetky kópie lekárskych dokumentov vrátane údajov o predchádzajúcich chirurgických zákrokoch.
- Urobte si zoznam všetkých užívaných a aktuálne užívaných liekov a akékoľvek vitamíny alebo doplnky, ktoré vaše dieťa užívalo alebo užíva.
- Majte poznámkový blok s otázkami pre lekára.
Keďže komunikácia medzi vami a lekárom môže byť časovo obmedzená, musíte sa na konzultáciu s lekárom čo najviac pripraviť. Je vhodné pripraviť si otázky, ktoré vás zaujímajú, v zostupnom poradí ich dôležitosti od najdôležitejších po najmenej dôležité. Znalosť problematiky vrodených srdcových chýb nám umožnila pripraviť množstvo otázok, ktoré si najčastejšie kladú rodičia detí s otvoreným ductus arteriosus:
- Môže PDA spôsobiť nejaké zdravotné problémy?
- Súvisia príznaky môjho dieťaťa s PDA alebo inými príčinami?
- Aký výskum je potrebné urobiť?
- Aká liečba je potrebná, akú liečbu zvoliť? Má moje dieťa nárok na operáciu?
- Aká je primeraná úroveň fyzickej aktivity?
- Existuje alternatíva k liečbe, ktorú navrhujete?
- Existuje nejaký tlačený materiál alebo články o tejto chorobe, ktoré si môžem vziať so sebou domov na kontrolu? Aké webové stránky odporúčate prečítať?
Okrem otázok, ktoré ste si vopred pripravili pred konzultáciou s detským kardiológom, sa určite pýtajte aj na otázky, ktoré sa počas rozhovoru vyskytnú, najmä v prípadoch, keď vám niečo nebude jasné.
Aké otázky môžete očakávať od detského kardiológa?
Lekár, s ktorým budete musieť komunikovať, môže položiť veľké množstvo otázok týkajúcich sa pohody dieťaťa, jeho stavu a sťažností. Ich zodpovedanie môže tiež chvíľu trvať, preto na prípravu ponúkame tie najtypickejšie z nich:
- Kedy ste si prvýkrát všimli príznaky dieťaťa?
- Objavili sa tieto príznaky prerušovane alebo sa okamžite stali konštantnými?
- Do akej miery začali príznaky ovplyvňovať aktivitu dieťaťa?
- Čo alebo aké opatrenia by podľa vás mohli zlepšiť stav dieťaťa?
- Čo spôsobilo zhoršenie príznakov?
- Aká liečba Vám a Vášmu dieťaťu bola odporúčaná pred konzultáciou alebo bolo dieťa operované pre vrodenú srdcovú vadu?
Ako sa diagnostikuje PDA?
Prvým krokom pri diagnostike PDA je vyšetrenie dieťaťa. V prvom rade je to počúvanie šelestov v srdci stetoskopom. Pri auskultácii (ako sa vedecky nazýva počúvanie) s otvoreným arteriálnym kanálikom u detí je počuť hrubý súvislý hluk, ktorý je spojený s neustálym prietokom srdca cez patologickú fistulu. Zvyčajne stačí, aby kardiológ identifikoval srdcový šelest u dieťaťa, aby mohol načrtnúť ďalší plán vyšetrenia. Zoznam vyšetrovacích metód pre PDA zvyčajne obsahuje tieto diagnostické metódy:
- Echokardiogram (EchoCG). Pri tejto diagnostickej metóde sa využívajú ultrazvukové vlny, pri ktorých prechode tkanivom srdca a jeho štruktúrami vzniká počítačovo spracovaný obraz srdca. Pomocou echokardiografie je možné posúdiť stav komôr srdca, ich veľkosť, pohyb krvi v nich, kontraktilnú funkciu každej komory.
- rentgén hrude. Röntgenové vyšetrenie pomáha lekárovi posúdiť stav srdca dieťaťa, stav pľúc, ich vzdušnosť a množstvo krvi cirkulujúcej v pľúcnych cievach.
- Elektrokardiogram (EKG). Táto štúdia je potrebná na posúdenie elektrickej aktivity srdca. Má dôležitú úlohu pri diagnostike srdcových chýb a odhaľovaní porúch rytmu či arytmií.
- Sondovanie srdca alebo angiografia. Táto výskumná metóda je potrebná nielen na diagnostiku PDA, ale aj na diagnostiku iných defektov, ktoré môžu byť podozrivé z echokardiografie. Podstatou ozvučenia srdca je, že sa do cievy umiestnenej v slabine (femorálna artéria) zavedie špeciálna ohybná tenká hadička (cievny katéter), ktorá sa privedie cez cievy do srdca a po zavedení kontrastná látka(kontrastne) registrovať stav srdcových komôr, prietok krvi štruktúrami srdca, hodnotiť veľkosť komôr a prítomnosť patologických prietokov krvi, ako aj rôzne defekty v štruktúre a fistule medzi komory a veľké nádoby. V súčasnosti sa sondáž srdca využíva nielen na diagnostiku PDA, ale aj na liečbu alebo takzvaný endovaskulárny uzáver PDA.
- CT vyšetrenie(CT) resp Magnetická rezonancia(MRI) srdca. Častejšie sa tieto dve diagnostické metódy využívajú na zistenie chorôb alebo srdcových chýb u dospelých. Diagnóza PDA môže byť vykonaná náhodne počas CT vyšetrenia a zobrazovania magnetickou rezonanciou pre podozrenie na inú patológiu srdca alebo pľúc. Princípy, indikácie a diagnostické možnosti každej z týchto metód vyšetrenia srdca nájdete v príslušných častiach.
Aké liečby pre otvorený ductus arteriosus sa v súčasnosti používajú a aké sú indikácie pre každú z nich?
Liečba otvoreného ductus arteriosus závisí od veku dieťaťa alebo dospelého, priemeru PDA, závažnosti klinických prejavov a účinnosti predchádzajúcej liečby.
Dynamický dohľad. U predčasne narodených detí sa otvorený ductus arteriosus často spontánne uzavrie bez akéhokoľvek zásahu počas prvého týždňa, maximálne dvoch po pôrode. V tomto období bude dieťa pod dohľadom detského kardiológa. U donosených novorodencov, dojčiat a dospelých s malým PDA nie je potrebná žiadna liečba, pretože zvyčajne nespôsobuje zdravotné problémy. V takejto situácii kardiológ odporúča dynamickú kontrolu a usudzuje sa, že neexistuje dostatočná indikácia na zatvorenie PDA.
Nesteroidné protizápalové lieky (NSAID). Na uzavretie PDA u predčasne narodených detí môže pediatrický kardiológ alebo neonatológ predpísať nesteroidné protizápalové lieky, ako je ibuprofén alebo metindol. Začali sa používať po objavení ich schopnosti blokovať hormón (látky podobné prostaglandínom), ktorý udržuje ductus arteriosus otvorený počas vývoja plodu. Použitie NSAID na liečbu otvoreného ductus arteriosus u novorodencov, detí a dospelých sa ukázalo ako neúčinné práve z dôvodu chýbajúceho takého terapeutického mechanizmu a neprítomnosti látky v tele, ktorá udržiava ductus otvorený.
Otvorená prevádzka. Ak bola medikamentózna liečba neúčinná a PDA sa neuzavrela, detský kardiológ navrhne konzultáciu s detským kardiochirurgom. Ak je veľkosť dostatočná na to, aby spôsobila vyššie opísané zmeny v blahu dieťaťa a charakteristické symptómy, kardiochirurg môže navrhnúť vykonanie otvorenej operácie.
Podstatou operácie pre PDA je, že v projekcii miesta otvoreného ductus arteriosus v medzirebrovom priestore sa urobí malý rez a dostane sa do pleurálna dutina. Tam nájdu aortu, otvorený arteriálny vývod a spojenie vývodu s pľúcnymi tepnami. Potrubie vyberiem, zošijem a obviažem, alebo jednoducho pripnem (nasadím spony). Po operácii bude dieťa niekoľko dní v nemocnici na pozorovaní, potom bude prepustené a na úplné zotavenie bude potrebných len niekoľko týždňov. Rovnaká operácia na zatvorenie PDA sa používa u dospelých.
3 Možnosti operácií pri chirurgickej liečbe PDA (hore - podviazanie, v strede - priesečník so stehom, dole - plastika úst náplasťou) Obr.
AT nedávne časy objavili sa moderné alternatívy k otvorenej operácii, ako je torakoskopický klips patentovaného ductus arteriosus alebo intravaskulárny endovaskulárny uzáver PDA, ktorým sa budeme venovať v ďalšej časti.
Endovaskulárny uzáver PDA. Tieto operácie sa tiež nazývajú perkutánne intravaskulárne intervencie. V porovnaní s otvorenou operáciou je táto možnosť uzavretia PDA menej invazívna a traumatická a často je to metóda voľby u novorodencov a malých detí, pretože sú príliš malé. Ak dieťa nemá závažné príznaky PDA a dieťa je plne kompenzované, lekár môže navrhnúť pozorovanie 6 mesiacov, kým dieťa nevyrastie. Endovaskulárny uzáver PDA sa navyše ukázal ako spôsob liečby s minimálnym počtom komplikácií a kratším obdobím rehabilitácie vo včasnom pooperačnom období v porovnaní s otvorenou operáciou. Endovaskulárny uzáver PDA je realizovateľný tak u novorodencov, ako aj u starších detí a dospelých.
Operácia endovaskulárneho uzáveru priechodného ductus arteriosus (video animácia)Postup endovaskulárneho uzáveru PDA zahŕňa niekoľko krokov. Prvá fáza zahŕňa punkciu a zavedenie špeciálneho katétra do lúmenu aorty cez femorálnu artériu, určenie polohy otvoreného ductus arteriosus a meranie jeho priemeru. Pomocou ďalšieho vodiča sa na toto miesto privedie katéter so špeciálnou zátkou, okluzor alebo špirála Gianturco, ktorá upchá patologickú komunikáciu medzi aortou a pľúcnymi tepnami. Ďalším krokom je vykonať kontrolnú angiografiu oblasti endovaskulárneho uzáveru PDA na posúdenie účinnosti intervencie.
Obr.4 Endovaskulárny uzáver PDA (schéma) Obr.
V poslednej dobe sa na moderných klinikách v USA a Európe, ako aj na niektorých klinikách v Rusku, tento zákrok vykonáva ambulantne alebo v takzvaných jednodňových nemocniciach. To znamená, že dieťa po zákroku môže byť prepustené na pozorovanie doma, pričom operujúci chirurg je v neustálom kontakte. Ako už bolo spomenuté, komplikácie po takejto liečbe PDA sú extrémne zriedkavé, ale stále možné. Z nich sú najčastejšie krvácajúce, infekčné lokálne komplikácie a migrácia (pohyb) špirály alebo zátky z ductus arteriosus.
Endovaskulárny uzáver PDA Amplatzerovým oklúderom (video)
Profylaktické použitie antibiotík. Predtým, pred rôznymi lekárskymi výkonmi, ako sú stomatologické výkony alebo niektoré chirurgické zákroky, mnohí lekári odporúčali profylaktickú antibiotickú liečbu deťom s PDA, čo sa vysvetľovalo potrebou zabrániť rozvoju srdcovej infekcie alebo infekčnej endokarditídy.
Tento prístup bol teraz revidovaný a väčšine pacientov s otvoreným ductus arteriosus sa nepodávajú profylaktické antibiotiká. Výnimkou je kategória pacientov so zvýšeným rizikom infekcie pri PDA. Medzi týchto pacientov patria:
- Máte iné srdcové ochorenia alebo umelé chlopne
- Mať veľký defekt, ktorý spôsobuje výrazné zníženie hladiny kyslíka v krvi
- Tí s históriou rekonštrukčnej chirurgii na srdcovej chlopni pomocou umelého materiálu
Aké zmeny obrazu potrebujú deti s PDA a je možné zabrániť narodeniu dieťaťa s otvoreným ductus arteriosus?
Ak máte vy alebo vaše dieťa vrodenú srdcovú chorobu alebo ste podstúpili operáciu uzáveru PDA, budete musieť zmeniť životný štýl a upraviť každodenný život Tvoje dieťa. U detí po uzávere PDA chirurgickými alebo endovaskulárnymi metódami existujú určité zvláštnosti. pooperačné obdobie. Nasledujú príklady hlavných otázok, ktorým rodičia čelia po operácii uzavretia PDA:
- Prevencia infekcií. Hlavným odporúčaním pre väčšinu pacientov s otvoreným ductus arteriosus je potreba pravidelnej ústnej hygieny, a to používanie dentálnej nite a zubných kefiek, pravidelné zubné prehliadky, ktoré umožnia včasné zamedzenie aktivácie infekcie. V niektorých prípadoch, ktoré budete musieť najskôr prediskutovať so svojím kardiológom alebo kardiochirurgom, môže byť pred zubnými a chirurgickými zákrokmi potrebná antibiotická profylaxia.
- Fyzická aktivita a hry. Rodičia detí s vrodeným srdcovým ochorením sa často obávajú rizík aktívnych hier a hyperaktivity dieťaťa po operácii. Potreba obmedzenia aktivity sa vyskytuje len u malej časti detí, spravidla u detí, ktoré podstúpili veľké chirurgické rekonštrukcie. Čo sa týka detí s PDA, väčšina z nich sa zvyčajne vráti do pôvodného rytmu života bez výraznejších zmien. V každom prípade, ak sa takáto otázka objaví od rodičov, je lepšie poradiť sa s detským kardiológom.
Prevencia rozvoja PDA
Bohužiaľ, vo väčšine prípadov nie je možné kontrolovať narodenie dieťaťa s otvoreným ductus arteriosus, v iných záležitostiach, ako aj narodenie dieťaťa s akoukoľvek inou vrodenou srdcovou chorobou. Jediná vec, ktorá môže znížiť riziko narodenia dieťaťa s ICHS, je zdravé tehotenstvo. Tu sú základné zásady, ktoré je potrebné dodržiavať počas tehotenstva:
- Odstráňte všetky nepriaznivé riziká možného potratu. Je potrebné prestať fajčiť, vzdať sa alkoholu, znížiť možnosť stresových situácií atď. Ak užívate nejaké lieky, určite sa o ich vplyve na vývoj plodu poraďte s lekárom. Vyhnite sa kúpeľom alebo saunám, ako aj röntgenovým lúčom.
- Snažte sa jesť vyvážené jedlá. Zahrňte vitamíny do svojej každodennej stravy kyselina listová. Je potrebné obmedziť príjem potravín a liekov obsahujúcich kofeín.
- Snažte sa pravidelne cvičiť. Spolu so svojím lekárom sa pokúste vypracovať optimálny program cvičenie v každom štádiu tehotenstva.
- Počas tehotenstva sa snažte vyhnúť rôznym infekciám. Pri plánovaní tehotenstva sa uistite, že ste absolvovali všetky preventívne očkovania. Určité varianty infekcií môžu nepriaznivo ovplyvniť formovanie a vývoj dieťaťa.
- Pokúste sa kontrolovať cukrovku. Ak trpíte cukrovka, pri plánovaní tehotenstva sa odporúča zvoliť optimálnu a účinnú terapiu, aby sa predišlo vzniku skokov v hladine glukózy v krvi a prípadnej dekompenzácii diabetu počas tehotenstva.
V súčasnosti, ak sú na moderných klinikách v anamnéze údaje o prítomnosti vrodených srdcových chýb u blízkych príbuzných, pri plánovaní tehotenstva sa odporúča poradiť sa s genetikom, ktorý by vám mal vysvetliť možné riziká narodenia dieťaťa s vrodeným srdcom. choroba.
- fungujúca patologická komunikácia medzi aortou a kmeňom pľúcnice, ktorá za normálnych okolností zabezpečuje embryonálny krvný obeh a v prvých hodinách po pôrode podlieha obliterácii. Otvorený ductus arteriosus sa prejavuje oneskorením vývoja dieťaťa, zvýšenou únavou, tachypnoe, palpitáciami, prerušením srdcovej činnosti. Údaje z echokardiografie, elektrokardiografie, rádiografie, aortografie a katetrizácie srdca pomáhajú diagnostikovať otvorený ductus arteriosus. Liečba defektu je chirurgická vrátane ligácie (podviazania) alebo priesečníka priechodného ductus arteriosus so zošitím aortálneho a pulmonálneho konca.
ICD-10
Q25.0
Všeobecné informácie
Otvorený ductus arteriosus (Botallov) je neuzavretie ďalšej cievy spájajúcej aortu a pľúcnu tepnu, ktorá funguje aj po uplynutí doby jej obliterácie. Arteriálny kanál (dustus arteriosus) je nevyhnutnou anatomickou štruktúrou v embryonálnom obehovom systéme. Po narodení však v dôsledku objavenia sa pľúcneho dýchania potreba arteriálneho kanála zmizne, prestane fungovať a postupne sa uzavrie. Normálne sa fungovanie potrubia zastaví v prvých 15-20 hodinách po pôrode, úplné anatomické uzavretie trvá 2 až 8 týždňov.
Komplikáciami otvoreného ductus arteriosus môže byť bakteriálna endokarditída, aneuryzma ductus a jeho prasknutie. Priemerná životnosť v prirodzenom toku potrubia je 25 rokov. Spontánna obliterácia a uzavretie otvoreného ductus arteriosus je extrémne zriedkavé.
Diagnostika otvoreného ductus arteriosus
Pri vyšetrovaní pacienta s otvoreným ductus arteriosus sa často zistí deformácia hrudníka (srdcový hrb) a zvýšená pulzácia v projekcii srdcového hrotu. Hlavným auskultačným znakom otvoreného ductus arteriosus je hrubý systolicko-diastolický šelest so „strojovou“ zložkou v medzirebrovom priestore II vľavo.
Povinné minimálne vyšetrenia pre otvorený ductus arteriosus zahŕňajú röntgen hrudníka, defekt aortopulmonálneho septa, truncus arteriosus, sínus Valsalvovej aneuryzmy, aortálnu insuficienciu a arteriovenóznu fistulu.
Liečba otvoreného ductus arteriosus
U predčasne narodených detí sa používa konzervatívna liečba otvoreného ductus arteriosus. Zahŕňa zavedenie inhibítorov syntézy prostaglandínov (indometacín) s cieľom stimulovať samoobliteráciu vývodu. Pri absencii účinku 3-násobného opakovania liečebného cyklu u detí starších ako 3 týždne je indikované chirurgické uzavretie potrubia.
V pediatrickej kardiochirurgii sa otvorený ductus arteriosus používa na otvorené a endovaskulárne operácie. Otvorené intervencie môžu zahŕňať podviazanie priechodného ductus arteriosus, jeho zastrihnutie cievnymi svorkami, prerezanie potrubia so zošitím konca pľúcnice a aorty. Alternatívnymi metódami uzatvárania otvoreného ductus arteriosus je jeho prestrihnutie pri torakoskopii a katétrová endovaskulárna oklúzia (embolizácia) špeciálnymi cievkami.
Prognóza a prevencia otvoreného ductus arteriosus
Otvorený ductus arteriosus, dokonca aj malej veľkosti, je spojený so zvýšeným rizikom predčasného úmrtia, pretože vedie k zníženiu kompenzačných rezerv myokardu a pľúcnych ciev s pribúdajúcimi závažnými komplikáciami. Pacienti, ktorí podstúpili chirurgický uzáver ductusu, majú lepšie hemodynamické parametre a dlhšiu dĺžku života. Pooperačná mortalita je nízka.
Na zníženie pravdepodobnosti narodenia dieťaťa s otvoreným ductus arteriosus je potrebné vylúčiť všetky možné rizikové faktory: fajčenie, alkohol, užívanie liekov, stres, kontakty s infekčnými pacientmi atď. Ak majú blízki príbuzní vrodenú srdcovú vadu, genetika konzultácia je potrebná vo fáze plánovania tehotenstva.
Jedna z najmenej „závažných“ srdcových chýb sa považuje za otvorený ductus arteriosus u detí alebo dospelých. Táto problematika má veľa možností invazívnej alebo neinvazívnej liečby, čo umožňuje zvoliť pre pacienta vhodnú metódu liečby defektu. Všimnite si, že u novorodencov nie je otvorený ductus arteriosus patológiou, ale normou. Pri správnom vývoji sa za 2-3 týždne uzavrie a v budúcnosti sa nebude pripomínať. Sú však deti, ktorým sa vývod neuzavrie ani po troch týždňoch. Čo robiť v tomto prípade a na čo by sa mali rodičia pripraviť - ďalej v článku.
Čo je otvorený botalský kanál?
Vrodená srdcová choroba, ktorá je pokračovaním fungovania ďalšej cievy medzi aortou a pľúcnym kmeňom, je jednou z najbežnejších.
V prenatálnom období vývoja je Botalov kanál potrebný na zásobovanie plodu krvou z tela matky. Keď pľúca ešte nefungujú a nie je prístup ku kyslíku, je tento kanál spojovacím prvkom pre komunikáciu obehový systém a dýchacieho traktu. Počas celého tehotenstva cez ňu prichádza všetko potrebné pre život plodu. Hneď po narodení, keď sa dieťa prvýkrát nadýchne, sa v tele spustí proces uzatvárania (obliterácie) kanálika.
Botallov kanál
Zvyčajne by táto krvná cesta mala zmiznúť do troch týždňov po narodení dieťaťa. Počas tejto doby bude telo produkovať špeciálnu látku - bradykinín. Vyvoláva zúženie potrubia a postupne ho mení na jednoduché väzivo. Ak po uplynutí uvedeného času dôjde k neuzavretiu botalického vývodu, potom môžeme hovoriť o vzniku srdcového ochorenia. Táto patológia je typická pre predčasne narodené deti.
Dôležité! Stupeň nebezpečenstva tohto UPU(vrodený vývod srdca) závisí od šírky vývodu.
U predčasne narodených detí sa otvorený ductus arteriosus lieči medikamentózne, a to zavedením špeciálnych liekov, ktoré stimulujú jeho uzavretie. Nie vždy to pomôže. V takýchto prípadoch je indikovaná chirurgická intervencia. Lekári sa zároveň snažia počkať, kým pacient nebude mať aspoň tri roky. Stáva sa, že ako starnete, telo začne produkovať správnu látku samo a kanál sa vymaže.
Otvorenie pľúcno-srdcového ductus arteriosus: aké je jeho nebezpečenstvo?
Ako je uvedené vyššie, Botallov kanál u detí, ktoré sa práve narodili, je normou. Lekári dávajú bábätká rodičom bez problémov a nechávajú si ich až po uzavretí potrubia. Tí druhí často zanedbávajú preventívne návštevy kardiológa a obmedzujú sa iba na generálna inšpekcia a očkovanie. Takýto prístup k zdraviu detí je neprijateľný, pretože môže mať za následok vážne ohrozenie zdravia, ba dokonca života.
Cirkulácia krvi v OAPA Normálne cievy veľkých a malých kruhov navzájom nezasahujú do fungovania. V oboch systémoch sa udržiava určitý tlak, žilová krv sa nemieša s arteriálnou krvou. Ak sa ductus arteriosus neuzavrie:
- zvýšený tlak v obehovom systéme;
- srdce sa zväčšuje, aby pokrylo zaťaženie;
- môže sa zmeniť smer prietoku krvi.
To všetko narúša schému fungovania a krvného obehu a hoci sa telo prispôsobuje dodatočnej záťaži, srdcový sval sa rýchlejšie opotrebováva. Priemerný vek života ľudí s touto diagnózou je len 40 rokov.
V dôsledku zvýšenia veľkosti srdca je možná deformácia hrudníka a posunutie vnútorných orgánov. S vekom sa nad srdcom vytvára nápadný hrb, ktorý sa stáva charakteristickým znakom ochorenia.
The vrodená vada srdce ukladá určité obmedzenia fyzickej aktivity, výživy, prípustnosti užívania určitých liekov.
Príznaky otvoreného ductus arteriosus u detí
V dospievaní alebo staršom človek sám chápe, že má problémy so srdcom. Deti vo veku do troch rokov reagujú na bolesť a silné nepohodlie iba plačom, takže rodičia by mali venovať pozornosť nasledujúcim príznakom:
- pulz viac ako 150 úderov za 60 sekúnd;
- pretrvávajúca dýchavičnosť;
- letargia, rýchla únava;
- zlý spánok;
- oneskorenie rastu a fyzického vývoja.
Pomalé priberanie alebo jasná neochota zúčastňovať sa hier vonku môžu tiež signalizovať, že ductus arteriosus nie je uzavretý.
Otvoreným ductus arteriosus trpí spravidla 50 % predčasne narodených detí a asi 2 % donosených detí. V tomto prípade nemusí byť novorodenec pozorovaný zjavné znaky: pokožka bude bez modrastého odtieňa a pri počúvaní ošetrujúci lekár počuje len slabé zvuky. Aby ste sa nemýlili a včas odhalili hrozbu, existuje veľa spôsobov. O tom, aké metódy sa používajú na diagnostiku - ďalej.
Diagnóza otvoreného arteriálneho prietoku
Existuje mnoho spôsobov, ako diagnostikovať činnosť kardiovaskulárneho systému, ale nie každá metóda vám umožní zistiť, či je ductus arteriosus uzavretý. Nižšie je uvedený zoznam dostupných metód a ich účinnosť:
- elektrokardiografia - zriedkavo vykazuje porušenia, iba v štádiu patologických zmien;
- rádiografia - ukazuje zvýšenie srdca a pretečenie žíl a tepien krvou;
- angiografia - sleduje smer prietoku krvi;
- fonokardiografia - odhaľuje charakteristické šelesty v srdci;
- echokardiografia (ultrazvuk) - poskytuje najpodrobnejšiu správu o vnútorných procesoch, umožňuje vizualizovať potrubie;
- katetrizácia – zameriava sa na tlak a okysličenie krvi v cieve;
- počítačová tomografia - ukazuje veľkosť a umiestnenie arteriálneho potrubia.
Röntgen dieťaťa s PDA Každá z metód má svoje výhody. Preto sa pri prvotnej diagnostike možno upustiť od cenovo dostupnejších metód. Ak ductus arteriosus nie je uzavretý, ukážu to výsledky. Ak dôjde k určitým porušeniam, malo by sa vykonať podrobnejšie, a teda nákladné vyšetrenie.
Na základe získaných údajov môže ošetrujúci lekár určiť stupeň problému, nakoľko ductus arteriosus narúša hemodynamiku. Na tomto základe sa robia odporúčania a predpisujú sa.
Akýkoľvek otvorený arteriálny prietok musí byť odstránený. Nebezpečenstvo včas zistenej závady je popísané vyššie. Včasný zásah pomôže vyhnúť sa nepríjemným následkom.
Otvorený ductus arteriosus: aká je terapia
Malý otvorený ductus arteriosus s veľkosťou 2 mm nepredstavuje vážnu hrozbu a môže byť dobre spozorovaný spolu s lekárskym ošetrením. Ako lieky sa používajú:
- Inhibítory cyklooxygenázy. V skutočnosti je to protizápalové činidlo, ktoré ovplyvňuje množstvo látky, ktorá zabraňuje splynutiu potrubia. Podáva sa intravenózne.
- Diuretiká. Potrebné na uľahčenie práce srdcového svalu. Vyvolávajú diuretický účinok, čím znižujú množstvo arteriálnej krvi.
- srdcové glykozidy. Predlžujú diastolu, čím dávajú srdcu viac času na odpočinok.
Takýto priebeh liečby defektu potrubia sa opakuje nie viac ako dvakrát. Počas tejto doby by mal Botallov kanál u detí zmiznúť. Takýto prístup k liečbe je žiaduci pre deti mladšie ako tri roky - pred týmto vekom je chirurgická intervencia veľmi nežiaduca.
Iba ak neinvazívne metódy neprinesú výsledky, je predpísaná operácia na uzavretie potrubia. Táto metóda sa zobrazí, keď:
- nedostatok účinku liekov;
- vstup krvi z aorty do obehového systému pľúc;
- stáza krvi;
- zvýšený tlak v pľúcnej tepne;
- časté ochorenia dýchacích ciest;
- srdcové zlyhanie a iné poruchy.
Chirurgické odstránenie PDA nie je vždy možné. Vniknutie krvi z pľúc do aortálneho segmentu krvného zásobenia je teda znakom základných porúch vo fungovaní tela. Treba to liečiť špeciálny program- predpisuje ho lekár na základe údajov pacienta.
Dôležité! V ranom veku je otvorený ductus arteriosus ľahko eliminovaný. Optimálny vek na operáciu je 3-5 rokov.
Samotný invazívny proces môže byť dvoch typov:
- Endovaskulárne. Cez veľké plavidlo je zavedený špeciálny nástroj. Inštalujú špeciálnu zástrčku (oklúder), ktorá blokuje nežiaduci kanál. Toto je najmenej traumatický zásah.
- OTVORENÉ. Urobí sa malý rez, cez ktorý sa patológia eliminuje. Takáto ligácia otvoreného ductus arteriosus povedie k postupnému prerastaniu defektu.
Je potrebné povedať, že opakovanie otvorenia potrubia u dieťaťa je možné, najčastejšie počas puberty, keď je telo prestavané.
Zotavenie po operácii
Ak to nie je možné zvládnuť neinvazívnymi a minimálne invazívnymi metódami, stojí za to pochopiť, čo je operácia na odstránenie nedokonalosti arteriálneho potrubia. Pred ňou sa vykonajú všetky potrebné testy a objasní sa prítomnosť dedičných chorôb a osobných neznášanlivostí. Po zákroku je pacient prevezený na jednotku intenzívnej starostlivosti. Počas dňa odchádza z anestézie. Súčasne sa starostlivo zaznamenáva tlak, tlkot srdca, všeobecná pohoda. Pacient je napojený na prístroj na umelé dýchanie, takže počas dňa nebude môcť hovoriť.
novorodenec po operácii Ak nie varovné značenie Na druhý deň je pacient prevezený na intenzívnu starostlivosť. Prvé dni sú predpísané prísne pokoj na lôžku, ale od druhého dňa môžete robiť gymnastiku rúk, nôh, každú hodinu dychové cvičenia. Je dôležité nevynechať obliekanie a ošetrenie rán. Rýchlosť zotavenia závisí od charakteristík organizmu. Vo väčšine prípadov je však pacient po 5-7 dňoch prepustený domov. Sťahovací korzet, ktorý nedovoľuje, aby sa švy rozptýlili, by sa mal nosiť tak dlho, ako lekár hovorí. To umožní rýchlejšie hojenie rany a zmiernenie nadmernej straty krvi.
Keďže je výkon osoby narušený, odporúča sa na chvíľu zavolať au pair.
Dôležité! Rana by mala byť ošetrená protizápalovými a baktericídnymi látkami, ako je brilantná zelená. Po zahojení je povolená aplikácia masti proti jazvám.
V prvom mesiaci je fyzická aktivita pre ľudí s otvoreným ductus arteriosus prísne obmedzená, ale môžete si urobiť pokojné prechádzky až do vzdialenosti 200 metrov. Pri prepustení lekár dáva odporúčania týkajúce sa cvičenia a stravovania. Ak sa dodržiavajú odporúčania, úplné zotavenie je možné po mesiaci.
Prečo nie je ductus arteriosus utesnený?
Dôvodov, prečo nie je uzavretý ductus arteriosus, môže byť niekoľko:
- skorý pôrod (do 37 týždňov);
- hypoxia pri pôrode;
- chromozomálne ochorenia;
- nedostatočný rozvoj svalovej vrstvy;
- zvýšené hladiny prostaglandínov.
Treba poznamenať, že otvorený ductus arteriosus u dieťaťa je možný, ak je matka tehotná a mala rubeolu alebo iné infekčné ochorenia. negatívne ovplyvňuje plod.