متلازمة غشاء الهيالين. متلازمة غشاء الهيالين (متلازمة ضيق حديثي الولادة) مرض غشاء الهيالين

في الإصدار العاشر من التصنيف الدولي للأمراض ، يتم استخدام المصطلحين BGM و SDR بالتبادل. يختلف تواتر BGM على نطاق واسع - من 2٪ في جميع الأطفال حديثي الولادة إلى 15٪ عند الأطفال حديثي الولادة الذين يصل وزنهم إلى 2500 جرام و 60٪ عند الخدج جدًا الذين يقل وزنهم عن 1500 جرام. ويحدث المرض أيضًا في المدى الكامل وحتى بعد الأوان ، لكن الأطفال غير الناضجين. لا يحدث المرض أبدًا عند المواليد الموتى والذين يموتون خلال الساعة الأولى من حياة المولود الجديد. في التسبب في BGM أعلى قيمةلديه عدم نضج في رئة طفل خديج ، بما في ذلك عدم قدرة الخلايا السنخية من النوع الثاني على تخليق وإفراز كمية كافية من الفاعل بالسطح في تجويف الحويصلات الهوائية. تخليق الفاعل بالسطح هو أيضا مثبط في علم الأمراض. يساهم تعطيل وتدمير الفاعل بالسطح التهابات داخل الرحم، وخاصة تلك التي تسببها الكائنات الحية الدقيقة سالبة الجرام ، وكذلك الميكوبلازما واليوريا. من الناحية التخطيطية ، يمكن تمثيل التسبب في BGM على النحو التالي: نقص الفاعل بالسطح - انخماص الرئتين - نقص الأكسجة في الأنسجة - زيادة نفاذية الأوعية الدموية ونخر النسيج الظهاري - تسرب السوائل من الشعيرات الدموية إلى القنوات السنخية - تكوين أغشية زجاجية (HM) . الأغشية الهيالينية - الركيزة المورفولوجية للمرض (ومن هنا اسمها) عبارة عن كتل حمضية تبطن الحويصلات الهوائية من الداخل على شكل حلقات أو شرائط. بالميكروسكوب: الرئتان متضخمتان ، بدون تهوية أو هواء منخفض ، كثافة الكبد ، مع بصمات من الأضلاع على السطح ، حمراء داكنة.

مجهريًا ، يتم ملاحظة السمات المميزة التالية:

1. توسع القصيبات والقنوات السنخية وانخماص الرئة في معظم الأقسام الطرفية - الأكياس السنخية والحويصلات الهوائية ؛
2. بؤر متناثرة من وذمة ونزيف.
3. اللون الوردي المتجانس السلس (الأصفر مع اليرقان الشديد) المعدلة وراثيا تبطن الطرف ، القصيبات التنفسية والقنوات السنخية ، خاصة في موقع الانقسام أو المتفرعة.

تتكون أغشية الهيالين من خلايا سنخية نخرية وبروتينات البلازما ، بما في ذلك الفيبرين ومحتويات السائل الأمنيوسي (قشور قرنية متقشرة). تم العثور على خثرات الفبرين في الأوعية الصغيرة. هناك ثلاث مراحل لتشكيل GM. في المرحلة المبكرة (3-4 ساعات من العمر) ، هناك نخر ظهاري وتراكم سائل متورم يحتوي على الفيبرين على محيط القصيبات المتوسعة والقنوات السنخية. تبدو الأغشية الهيالينية مثل مادة ليفية حبيبية فضفاضة أو يوزينية مع شوائب من الخلايا المتقشرة. ثم (12-24 ساعة من العمر) يحدث التجانس والضغط لهذه المادة وتكتسب GM بنية مميزة في شكل شرائط وشرائط متاخمة بإحكام لـ BM. في المرحلة الثالثة (36-48 ساعة من العمر) ، تظهر العديد من البلاعم السنخية ، وتقشر GM من الجدار الأساسي ، وتفتت ، وتبلعم ، وبنتيجة إيجابية للمرض ، تتحلل تمامًا وتختفي. في اليوم الخامس من الحياة ، يمكن رؤية بقايا الأغشية فقط. تتجدد الظهارة النخرية تمامًا عند إزالتها. يعد وجود GM في الرئتين أيضًا عملية ثانوية. يمكن أن تكون مظهر من مظاهر التهابات الجهاز التنفسي الحادة والالتهاب الرئوي الخلقي والاختناق داخل الرحم ، وتتكون أيضًا بسبب انخفاض كمية الفاعل بالسطح لعدة أسباب: التعرض للإجهاد البارد ونقص حجم الدم ونقص الأكسجة والحماض والتعرض جرعات عاليةالأكسجين ، IVL. التحكم في التنفس والتعرض للأكسجين تحت ضغط دم مرتفعيؤدي إلى نخر في الظهارة السنخية ، وتقشر الخلايا السنخية ، وبالتالي إلى انخفاض في مستوى الفاعل بالسطح. هناك حلقة مفرغة شائعة جدًا في الطب: عدم النضج الخلقي للنظام الذي يصنع الفاعل بالسطح - فشل الجهاز التنفسي - العناية المركزة - انخفاض ثانوي في مستوى الفاعل بالسطح - انخماص الرئتين و BGM.

يمكن أن يكون مرض غشاء الهيالين معقدًا بسبب الالتهاب الرئوي وانتفاخ الرئة الخلالي و / أو استرواح المنصف و / أو استرواح الصدر ، خاصةً مع التهوية الميكانيكية.

أغشية هيالين- هذه تغيرات مرضية في الرئتين ، حيث يتم ملاحظة ترسب مادة شبيهة بالهيالين ، تتكون من مركب بروتين-كربوهيدرات معقد ، على السطح الداخلي للحويصلات الهوائية والممرات السنخية والقصيبات التنفسية.

هم أكثر شيوعا في الأطفال الخدج. في المواليد الموتى والأطفال الذين عاشوا أقل من ساعتين ، الأغشية الهيالينية غائبة. يُعتقد أن سبب تطور الأغشية الهيالينية هو فرط ثنائي أكسيد الكربون. يرافقه اضطرابات في الدورة الدموية ، وتراكم السوائل الوذمة ، وانتهاك عمليات التخثر وحالة الطبقة السطحية للرئتين.

قد يظهر الأطفال حديثو الولادة المصابون بأغشية زجاجية بصحة جيدة في الساعات الأولى بعد الولادة. ولكن بالفعل خلال هذه الفترة ، لوحظ زرقة ، هناك تغيرات مرضية يتم تحديدها إشعاعيًا. مع مرور الوقت ، يزداد ضيق التنفس والزرقة ويصلان إلى درجة قصوى. في موازاة ذلك ، يتطور قصور القلب.

ساطع الأعراض السريريةهو تراجع عظمة القص أثناء التنفس ، والذي يرجع إلى الضغط السلبي داخل الصدر بسبب انخفاض محتوى الهواء في الحويصلات الهوائية. في الوقت نفسه ، لوحظ تراجع في الفراغات الوربية ، وتجاويف فوق الترقوة وتورم أجنحة الأنف. التنفس ضحل وسريع ومتشنج في كثير من الأحيان. لا توجد نتائج قرع وتسمع مميزة.

في بعض الحالات ، قد يكون هناك تقصير في صوت الرئة ، وفي بعض الأحيان يلاحظ التهاب طبلة الأذن. في الرئتين ، ضعيف أحيانًا ، وأحيانًا يتنفس بصعوبة مع أزيز متقطع بأحجام مختلفة. علامة النذير غير المواتية هي انقطاع النفس بالتناوب مع زيادة التنفس الدورية ، وزراق تدريجي ، وانخفاض درجة حرارة الجسم. منزعج بشكل ملحوظ الدورة الدموية الطرفية.

قد يكون الجلد شاحبًا أو شاحبًا. العرض الإشعاعي المميز للأغشية الزجاجية هو "الشبكة فوق الشبكية". بالإضافة إلى ذلك ، هناك ضبابية عامة في مجالات الرئة ، بسبب احتقان الدم والإرقاء في الفروع الوعائية المحيطية ووذمة أنسجة الرئة. في الوذمة التي يتم التعبير عنها بحدة على مخطط الأشعة السينية تظهر صورة "الرئتين البيضاء" للضوء. هذا هو سواد متجانس لحقول الرئة بدرجات متفاوتة الشدة ، حيث يكون شكل القلب ضعيفًا ، سفن كبيرةوالحجاب الحاجز.

إن تشخيص أغشية الهيالين شديد.يؤدي نقص الأكسجين والحماض والإرهاق البدني إلى الوفاة ، وهو ما يُلاحظ غالبًا عندما يتم دمج أغشية الهيالين مع اعتلالات رئوية أخرى. يموت معظم الأطفال في أول 3-4 أيام. إذا نجا الطفل من هذه الفترة ، فقد يكون التكهن مواتياً.

تتحسن حالة الأطفال حديثي الولادة الباقين على قيد الحياة تدريجياً. ينخفض ​​فشل الجهاز التنفسي. في التصوير الشعاعي ، هناك تنوير لحقول الرئة بسبب توسع انخماص الرئة ، وانخفاض في الوذمة وتطبيع الدورة الدموية. يتم تطبيع الحالة الحمضية القاعدية تدريجياً.

"كتيب طب الأطفال" ، إيه كيه أوستينوفيتش

المسببات المرضية. أحد أشكال التهاب الرئة. عملية مرضية يتم فيها ترسيب مادة متجانسة أو متكتلة تشبه الهيالين على السطح الداخلي للحويصلات الهوائية والقنوات السنخية والشعيبات التنفسية. يتم ملاحظته في كثير من الأحيان عند الأطفال الخدج ، وأطفال الأمهات المريضة (داء السكري ، وما إلى ذلك) ، وخاصة في أولئك الذين تم استخلاصهم مع عملية قيصريةوالذين ولدوا في الاختناق. العوامل المسببة للأمراض الهامة هي عدم نضج الرئتين ، نقص الأكسجة ، فرط ثنائي أكسيد الكربون ، زيادة نفاذية الشعيرات الدموية ، ضعف تخثر الدم. يرتبط التسبب في أغشية الهيالين أيضًا بضعف تخليق الفاعل بالسطح.

الصورة السريرية.يتجلى المرض في 1VS - بعد ساعتين من الولادة مع زيادة اضطرابات الجهاز التنفسي تدريجياً. الحالة العامة في بداية المرض منزعجة قليلاً. سرعان ما تحدث نوبات خفيفة من الزرقة ، والتي تتكرر بشكل تدريجي أو سريع. يظهر ضيق التنفس الشهيق (60-100 في الدقيقة) مع تراجع القص ، وتراجع الفراغات الوربية ، وتجاويف فوق الترقوة ، وتورم أجنحة الأنف. عادة ما يكون التنفس ضحلًا ، وغالبًا ما يكون متشنجًا. مع الحالة العامة الشديدة ، غالبًا ما تكون البيانات المادية نادرة. في بعض الأحيان يكون هناك بلادة في صوت الإيقاع ، التهاب طبلة الأذن. يكشف التسمع إما عن ضعف أو قسوة التنفس ، وعدد مختلف من الصفير بأحجام مختلفة. لا يوجد سعال. التوقف عن التنفس لأكثر من 10 ثوان ، بالتناوب مع زيادته الدورية ، وكذلك الزراق التدريجي وانخفاض درجة حرارة الجسم هي علامات تنبؤية سيئة. ضعف شديد في المص والبلع. تكون أصوات القلب مكتومة ، وتظهر نفخة انقباضية. انزعاج الدورة الدموية المحيطية. يكتسب الجلد لونًا شاحبًا مع صبغة ترابية رمادية ، أغمق على الأجزاء الأساسية من الجسم ، تظهر الوذمة المحيطية ، يليها سائل وردي رغوي من الأنف والفم ، والتشنجات. نقص تأكسج الدم ، فرط ضغط الدم والحماض التنفسي الأيضي المختلط. العلامة الإشعاعية النموذجية للمرض هي "شبكة شبكية عقدة" ، وفي الحالات الشديدة ، يلاحظ سواد متجانس لحقول الرئة بدرجات متفاوتة من الشدة على الصورة الشعاعية ، مما يجعل ملامح القلب والأوعية الكبيرة والحجاب الحاجز غير قابلة للتمييز.

تشخبص.صعب. يجب التفريق بين انخماص الرئة وتكيسات الرئة وفتق الحجاب الحاجز والنزيف داخل الجمجمة.

تنبؤ بالمناخ.ثقيل. معدل الوفيات 45-50٪ ؛ غالبًا ما يموت المرضى في اليومين الأولين. في المستقبل ، تزداد فرص الشفاء كل يوم.

علاج.يتقدم أنواع مختلفةأجهزة التنفس: مع ضغط الزفير الإيجابي (طرق غريغوري ومارتن بايير) ، مع وجود ضغط سلبي حولها صدر، التهوية الميكانيكية ، غسيل الكلى البريتوني ، المعالجة القلوية مع 4-5٪ من محاليل بيكربونات الصوديوم و trisbuffer ، العلاج بالأكسجين ، إعطاء السوائل الوريدية بمعدل 65 مل / كغ في اليوم الأول من العمر و 100 مل / كغ في اليوم الثاني والثالث اليوم ، أدوية القلب. يتم وصف المضادات الحيوية للاشتباه في إصابة الطفل. تمريض في حاضنة (32-33 درجة مئوية ، رطوبة هواء 80٪ ، تركيز أكسجين 30-40٪).

متلازمة غمد الهيالين أو حادة مجهول السبب توقف التنفس"هي قضية موضعية في أمراض الفترة المحيطة بالولادة.

ينتمي الوصف الأول لمتلازمة إلى Hochheim (1903) ؛ استكمل جونسون وماير (1925) ، فابر وسويت (1931) الفحص المجهري.

أتاحت دراسات المجهر الإلكتروني التي أجراها فان بريمان وكوبيش (1961) توضيح طبيعة القذائف.

التسبب المرضي لمتلازمة غشاء الهيالين (متلازمة الضائقة الوليدية).

غالبًا ما يكون الأطفال الخدج مرضى: يرتبط تكرار المتلازمة والوفيات ارتباطًا مباشرًا بدرجة الولادة المبكرة.

يعتبر نقص الأكسجة لدى الجنين ، وانخفاض الوزن عند الولادة ، والولادة القيصرية ، وداء السكري لدى الأمهات من العوامل المساهمة أو التي تفاقم.

النظرية الرئوية - الأكثر قبولًا بين النظريات المسببة للأمراض - ترى أن الخداج الرئوي ينطوي على إنتاج كميات غير كافية من الفاعل بالسطح (عامل مضاد للكهرباء) للرئتين. يبدأ تخليق الفاعل بالسطح في الأسبوع 23 من عمر الجنين ويصل إلى المقدار الفعال الأمثل عند 36 أسبوعًا. الفاعل بالسطح هو عامل توتر يؤدي إلى انخفاض في الضغط السطحي بين حمة الرئة والهواء. إن إبقاء الحويصلات الهوائية مفتوحة يسمح بحدوث الظواهر الفسيولوجية للتنفس.

في غياب الفاعل بالسطح ، من الساعات الأولى بعد الولادة ، يتطور انخماص الرئة ، مع ميل كبير للانهيار الرئوي. يؤدي انخماص الرئة ، العامل الرئيسي الممرض ، إلى حدوث تغيير في التحويلة من اليسار إلى اليمين.

يعد ظهور الأغشية الهيالينية ظاهرة لاحقة ذات أهمية ثانوية.

التشريح المرضي لمتلازمة غشاء الهيالين (متلازمة ضيق الأطفال حديثي الولادة).

بالميكروسكوب ، تأخذ الرئة مظهرًا كبديًا أرجوانيًا محاطًا بالوذمة الجنبية (مما يعطيها مظهرًا "ملمعًا"). من الناحية النسيجية ، يتشكل انخماص الرئة ، مع غياب أو تدمير ظهارة الحويصلات الهوائية وتراكم بعض المواد غير الهيكلية - الغشاء الهياليني - في تجويفها - حيث توجد بقايا من الخلايا الظهارية المتدهورة وعناصر الدم وعناصر من الحواف من الحويصلات الهوائية.

يصل تطور الأغشية إلى الحد الأقصى في الأيام الثانية إلى السنة الدولية ، ثم يمكن أن تتراجع ؛ إذا لم ينتشروا كثيرًا ، فقد يذوبون تمامًا.

أعراض متلازمة غشاء الهيالين (متلازمة ضيق الأطفال حديثي الولادة).

يمكن الاشتباه في وجود هذا المرض لدى الجميع حديثي الولادةمن أم مصابة بداء السكري أو الولادة القيصرية التي تصاب بعد فترة قصيرة "بفترة حرة" بسليلة وضيق في التنفس ، وتتزايد تدريجياً ولكن بسرعة.

خلال متلازمة غشاء الهيالين ، يتم وصف ثلاث مراحل:

• مرحلة الإصابة بالمرض ، ما بين 2 و 4 ساعات بعد الولادة (تكون البداية مبكرة جدًا أشكال شديدة) ، التي تتميز بزيادة معدل التنفس لأكثر من 60 / دقيقة ؛ هناك أيضًا زرقة طفيفة تختفي عند استخدام الأكسجين ؛
• المرحلة الرئوية (الجهاز التنفسي) بين 5 و 24 ساعة بعد الولادة ، حيث يظهر فشل الجهاز التنفسي على أنه تسرع التنفس وضيق التنفس ، مع دوران فوق وتحت القص ، مع زفير عند الزفير ، وزراق (لا يختفي حتى مع استخدام الأكسجين) ؛
• يتم تحديد مرحلة عدم المعاوضة (التمثيل الغذائي والقلب والأوعية الدموية) بعد 24-48 ساعة من التطور السريري ، عندما تظهر زيادة في القلب ؛ انخفاض ضغط الدم ينهار؛ تورم؛ العلوص الشللي.

في النهاية ، تنضم أيضًا المتلازمة العصبية ، وتتجلى في: حالة النعاس أو الإثارة ؛ التشنجات. تغييرات في النغمة وردود الفعل. هناك أيضًا أعراض مرتبطة بنقص الأكسجة والحماض. قلة البيلة. اليرقان.

تظهر الدراسات المختبرية حدوث انتهاك للتوازن الحمضي القاعدي وغازات الدم ، بالإضافة إلى التغييرات الأخرى المرتبطة بها: الحماض المختلط غير المعوض (pH -7 - 7.2 ؛ pCO2 50-70 مم زئبق) ، أو فقط الحماض الأيضي؛ تم تخفيض الرقم الهيدروجيني الفعلي وخفض الرقم الهيدروجيني القياسي (PC02 أقل من 50 مم زئبق) ؛ P02 أقل من 100 مم زئبق. فن. بعد 15 دقيقة من استنشاق الأكسجين بنسبة 100٪ (اختبار فرط التأكسج) ؛ نقص سكر الدم؛ زيادة حمض اللاكتيك في الدم. فرط بوتاسيوم الدم.

تكشف الأشعة السينية للرئتين عن تغيرات مهمة تبدأ من الساعة الرابعة من العمر ، في مراحل مختلفة وبشدة متزايدة. المرحلة 1: جانب الجرانيت المنتشر ، مضغوط قليلاً ، ثنائي ؛ في المرحلة الثانية: الجانب العقدي الصغير ؛ الخامس المرحلة الثالثة: سواد عام للرئتين. التصنيف من هذا النوع مناسب فقط لفحوصات الأشعة السينية في الـ 24 ساعة الأولى.

مسار متلازمة غشاء الهيالين (متلازمة الضائقة الوليدية) والتنبؤ بها.

عادة ثقيلة. هناك مراحل انقطاع النفس مع توقف القلب والجهاز التنفسي ، في كثير من الأحيان. كقاعدة عامة ، يموت الأطفال بعد 18-38 ساعة من العمر بسبب نزيف في المخ وأغشيته.

في حالة تعافي المرضى ، تتوقف الدورة ابتداءً من اليوم الثالث. يتم تقليل الازرقاق. إذا تعافى ، فلن يكون مصحوبًا بعقابيل رئوية سريرية متأخرة ، ولكن مع عواقب عصبية محتملة.

علاج متلازمة غشاء الهيالين (متلازمة الضائقة الوليدية).

لا يوجد علاج للمسببات. تساعد العوامل والطرق العلاجية الموضعية الممرضة والأعراض على خفض معدل الوفيات من 60٪ ، وهو المستوى الذي لوحظ منذ 10 سنوات ، إلى 16٪ في الوقت الحاضر.

التهوية الرئوية. يمكن تحقيق استخدام التهوية الصناعية بطريقتين ؛ أ) تهوية بضغط إيجابي متقطع ؛ ب) تهوية بضغط سلبي خارجي متقطع. في الوقت الحاضر ، يتم ملاحظة نتائج مماثلة مع ثابت (غير متقطع) الضغط السلبي.

تستخدم أيضًا مواد تحلل الفبرين في شكل رذاذ ؛ علاج الكورتيزون.

إدخال الفاعل بالسطح داخل القصبات هو المعيار الذهبي للعلاج.

يتم استخدام عقار SURFACTANT-BL (SURFACTANT-BL) فقط للأطفال حديثي الولادة الذين يزيد وزنهم عن 800 غرام.

هل انت طالب طب؟ المتدرب؟ طبيب أطفال؟ أضف موقعنا إلى الشبكات الاجتماعية!

تم نشر الإدخال "متلازمة غشاء الهيالين (متلازمة الضائقة الوليدية)" في أمراض الرئة والمتلازمة يوم الأربعاء 20 نوفمبر 2013 الساعة 11:31 صباحًا. تم إضافة العلامات التالية إلى المدخل: التنفس ، الرئتين ، المتلازمة ، الفاعل بالسطح

detvrach.com

مرض غشاء الهيالين عند الأطفال حديثي الولادة

الأغشية الهيالينية هي واحدة من أكثرها أسباب شائعةالاختناق الثانوي الحاد وسريع النمو عند الأطفال حديثي الولادة ، وخاصة الأطفال الخدج. الأغشية الهيالينية شائعة نسبيًا عند الأطفال المولودين بعملية قيصرية بسبب المشيمة المنزاحة وفي الأطفال المولودين لأمهات مصابات بداء السكري.

الصورة السريرية.

في الطفل الذي ولد ، وإن كان قبل الأوان ، ولكنه يتمتع بصحة جيدة تقريبًا (وأحيانًا في فترة كاملة) دون أي أسباب واضحةفي منتصف أو في نهاية اليوم الأول من الحياة ، يحدث نقص حاد وسريع في الأوكسجين: ضيق في التنفس ، زرقة ، شحوب ، وعلامات أخرى متلازمة شديدةاضطرابات في الجهاز التنفسي. في البداية ، تكون بيانات التسمع والإيقاع غير توضيحية ، ولكن فيما بعد هناك وفرة من الفقاعات الصغيرة غير الصوتية على كامل سطح الرئتين.

في التصوير الشعاعي - بؤر صغيرة من التغميق (نمط شبكي حبيبي صغير) مع مناطق انتفاخ في الرئتين بينهما ، مناطق انخماص. بعد بضع ساعات ، أحيانًا بعد يوم أو يومين ، يموت الطفل مع ظهور أعراض زيادة الاختناق ، وعلى التصوير الشعاعي ، يتم لفت الانتباه إلى التناقض بين تمدد الصدر وانخفاض حاد في شفافية حقول الرئة.

في تشريح الجثة المرضي ، تم العثور على الصورة التالية: الرئتين تؤديان التجاويف الجنبية؛ على القطع حمراء اللون مع مناطق متناثرة من انخماص الرئة. يتم تغطية الحويصلات الهوائية والقنوات السنخية والشعب الهوائية الصغيرة من الداخل بأغشية تحتوي على مواد بروتينية - الفيبرين والبروتينات النووية والهيموجلوبين وكذلك السكريات والبروتينات المخاطية والسكيرية والعديد من الحمضات. لوحظت أغشية الهيالين عند الأطفال الذين تنفسوا بالفعل ، ولا توجد في المواليد الموتى.

المسببات والتسبب في أغشية زجاجية.

هناك العديد من الاقتراحات. يعتبر تكوين أغشية الهيالين نتيجة نقص a1 - antitrypsin ، a2-macroglobulin ، فرط إفراز الظهارة القصبية والسنخية ، ونقص المنشط للبروفيرينوليسين ، واختلال ديناميكا الدم وزيادة التسرب من الأوعية المتوسعة والمليئة بالدم مع الخسارة اللاحقة للفيبرين في تجويف الحويصلات الهوائية بسبب الحماض ، خلل التوتر العضلي في الجزء الخضري من الوسط الجهاز العصبيتم إثبات وجود عامل مضاد للاضطراب (السطحي) في القاعدة ، والذي يمنع الحويصلات الهوائية من الالتصاق معًا أثناء الزفير ؛ في حالة عدم وجود هذا العامل ، تلتصق الحويصلات الهوائية معًا ولا تستقيم عند الاستنشاق. يتكون الفاعل بالسطح من الدهون. الجزء الرئيسي منه الليسيثين. على الأرجح ، هناك عدة أسباب مهمة ، ومن الصعب تحديد أي منها أساسي وأي منها ثانوي. على وجه الخصوص ، توجد كميات كبيرة من منتجات تحلل الفبرين في الدم لدى هؤلاء الأطفال ، مستوى منخفضالبلازمينوجين ، وأحيانًا انخفاض في نشاط انحلال الفبرين ، قلة الصفيحات ، انخفاض في مستوى الفيبرينوجين. يمكن أن تكون هذه الاضطرابات نتيجة للتخثر المنتشر داخل الأوعية وتدهور الفبرين في الرئتين ، أي التخثر الموضعي داخل الأوعية.

تشخبص

يعتمد على الصورة السريرية والإشعاعية. من الممكن إجراء تشخيص افتراضي على أساس انخفاض محتوى السائل الأمنيوسي ، في دم الحبل السري - البلازمينوجين ، إيه 1-أنتي تريبسين ، إيه 2-ماكروغلوبولين ، والنشاط العام المضاد للعرق.

علاج الأغشية الهيالينية

مع أغشية الهيالين ، يتم إجراء العلاج وفقًا لنفس مخطط الاختناق الشديد ، ولكن يتم وصف بريدنيزولون بشكل منهجي ، وليس فقط بعد الولادة مباشرة ، بجرعات كبيرة (حتى 0 5-10 مجم / كجم). في السنوات الاخيرةأثبتت فعاليته في علاج الأطفال المصابين بمتلازمة غشاء الهيالين الإعطاء المبكر لفيتامين E erevit 0.1 مل مرتين في اليوم عن طريق العضل والتنفس التلقائي مع الضغط الإيجابي في مرحلة الزفير مما يمنع إنقاذ الحويصلات الهوائية أثناء الزفير والتنفس الاصطناعي باستخدام الأكسجين- مخاليط الهيليوم ، التعيينات في الهباء الجوي 2-3 مرات في اليوم (عندما يمر الأكسجين من خلال مزيل الرغوة أو محلول 25٪ من الجلسرين في محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر) الستربتوكيناز (500 وحدة أو أكثر) ، الهيبارين (100-150 وحدة / كجم) ، التربسين (مع موعد إلزامي بعد الهباء الوريدي من أمينوفيلين 2 مجم / كجم ، مدرات البول الأسموزية - السوربيتول أو المانيتول 1 جم / كجم). حاليًا ، تُبذل محاولات لعلاج غسيل الكلى البريتوني ، وربط القناة الشريانية.

tvoj-vrach.com

متلازمة غشاء الهيالين عند الأطفال

متلازمة غشاء الهيالين هي أشد أشكال اعتلال الرئة. تم العثور على أغشية الهيالين في 39-50٪ من الخدج ، و 15-25٪ من الرضع الناضجين ، وخاصة في الأولاد ، وفي الأطفال حديثي الولادة الذين يولدون بعملية قيصرية ، وفي الأطفال الذين تعاني أمهاتهم من مرض السكري. تنشأ أغشية الهيالين في تجويف الحويصلات الهوائية والشعيبات الطرفية. تغطي الأغشية الهيالينية كامل السطح الداخلي للحويصلات الهوائية ، مما يؤدي إلى تطور الكتلة السنخية الشعرية وتعطيل تبادل الغازات. دائمًا ما يتم الجمع بين متلازمة الغشاء الهياليني والمتلازمة الوذمة والنزيف الصغير في الرئتين.

الرئتين ، حيث توجد أغشية الهيالين ، لونها أحمر غامق ، كثيفة الملمس ، يتدفق السائل المتورم منها عند القطع. من الناحية النسيجية ، تم العثور على عدد كبير من انخماص الرئة وأشد حشوة للدم في الشعيرات الدموية. موجود-

أرز. 70. الأشعة السينية في الإسقاط المباشر. تقليل الشفافية الرئة اليمنى. استرواح الصدر الجزئي الأيسر. يتحول ظل المنصف إلى اليمين.

أرز. 71. الأشعة السينية في الإسقاط المباشر. انخماص الرئة المتعدد الصغير والمتجمع أحيانًا في كلا الرئتين. هناك العديد من النظريات لحدوث متلازمة الغشاء الهياليني. حاليًا ، يُعتقد أن الاختناق أثناء الولادة ، وخاصة داخل الرحم ، مع عدم نضج أنسجة الرئة يسبب تطور نقص الأكسجة في الأنسجة. نتيجة لذلك ، تزداد نفاذية جدار الشعيرات الدموية الرئوية ، مما يؤدي إلى إطلاق بلازما الدم المحتوية على كمية كبيرة من البروتين ، وتشريب خطوات الحويصلات ، والممرات السنخية ، والقصيبات معها. أهمية خاصة هو عدم وجود الفاعل بالسطح.

ترجع زيادة نفاذية جدران الشعيرات الدموية الرئوية عند الأطفال حديثي الولادة إلى: السمات الهيكلية لجدران الشعيرات الدموية الرئوية ؛ تلف الشعيرات الدموية: ثاني أكسيد الكربون والمنتجات الأيضية بسبب نقص الأكسجة ؛ تدفق الدم في الشعيرات الدموية للدورة الرئوية بسبب انتقال الأطفال حديثي الولادة إلى التنفس داخل الرحم.

الصورة السريريةتتميز متلازمة غشاء الهيالين بفشل تنفسي حاد - وهو متلازمة من اضطرابات الجهاز التنفسي. يستفرد أطباء الأطفال واحدًا علامة سريرية، والذي يسمح بتمييز متلازمة غشاء الهيالين عن جميع أشكال الالتهاب الرئوي الأخرى. ويتكون من الآتي: يولد الأطفال في حالة اختناق وقد يكون لديهم درجة أبغار عالية ، وبعد IV2-2 ساعة يصابون بمتلازمة اضطرابات الجهاز التنفسي ، والتي تزداد باطراد في الساعات القليلة القادمة. إذا لم يتم مساعدة الطفل خلال هذه الفترة فقد يموت.

يلعب فحص الأشعة السينية دورًا مهمًا في تشخيص متلازمة غشاء الهيالين. في الساعات الأولى من المرض ، يظهر نمط شبكي حبيبي ، مما يتسبب في تحجب أنسجة الرئة مختلف الإداراتالرئتين ، ولكن في كثير من الأحيان في الوسط. هذا النمط ناتج عن تفاعل iptersitium ، مما يخلق نمطًا من الشبكية ، ووفرة الانخماص الفصيصي (الشكل 72).

تزداد التغيرات التي يمكن اكتشافها بالأشعة في الرئتين وفقًا لتدهور حالة الطفل ، مما يجعل من الممكن التمييز بين مراحل العملية. في ذروة المرض على الصور الشعاعية ، يتم تحديد غشاوة أنسجة الرئة ، بسبب الزيادة في متلازمة الوذمة ، تفاعل النسيج الخلالي واندماج انخماص الظلال. في هذه الحالة ، لوحظ زيادة في حجم القلب. حتى الآن ، لم تجد هذه الأعراض الإشعاعية أي تفسير. في هذه المرحلة من المرض ، في عدد من المرضى ، على خلفية ظل القلب ، يمكن للمرء أن يرى الفجوات الهوائية في القصبات الهوائية - "مخطط القصبات الهوائية".

مقابلة القصبات الهوائيةبسبب وجود تغيرات حول القصبة الهوائية وانخماص صغير مجاور للقصبات الهوائية. قد تكون التغييرات في الصور الشعاعية غير متماثلة أو حتى أحادية الجانب. ربما يكون هذا بسبب مرحلة العملية. في عدد قليل من الأطفال ، لأسباب غير معروفة ، يتوقف تطور التغييرات وتتراجع العملية المرضية. ومع ذلك ، في معظم الأطفال ، في غياب العلاج المناسب ، تغيرات في الرئتين

أرز. 72. الأشعة السينية في الإسقاط المباشر. شبكية دقيقة وانخماص متعدد النقط في الرئة الإنسية.

أرز. 73. الأشعة السينية في الإسقاط المباشر. انخفاض متجانس مكثف في شفافية كلتا الرئتين ، لا يتم تحديد ظل المنصف - "الصدر الأبيض".

ستذوب الرئتان الخالية من الهواء تقريبًا أو كليًا وفي الحالة النهائية التي يختفي ظل القلب عليها. على خلفية ظل المنصف ، من الممكن رؤية "مخطط القصبات الهوائية". تسمى هذه الصورة بالأشعة السينية "الصندوق الأبيض" (الشكل 73).

حاليًا ، يتم إدخال جميع الأطفال حديثي الولادة الذين يصابون بمتلازمة غشاء الهيالين إلى المستشفى في وحدة العناية المركزة ، حيث يتم نقلهم إلى تهوية صناعيةرئتين. قد تحدث مضاعفات في أوقات مختلفة أثناء العناية المركزة ، وأكثرها شيوعًا هو حدوث استرواح الصدر أحادي الجانب أو ثنائي الجانب بسبب تمزق الحويصلات الهوائية الموجودة تحت الجافية. ليس من الممكن دائمًا اكتشافه على الصور الشعاعية للصدر في الإسقاط المباشر ، لذلك إذا ساءت حالة الطفل ، فمن الضروري التقاط الصور في الإسقاطات الجانبية والمائلة. في الوقت نفسه ، يوجد الغاز في المنصف الأمامي أو على طول حافة الرئة.

أثناء حركات الجهاز التنفسي للرئتين ، ينتقل الغاز من الشق الجنبي عبر الأوعية باتجاه المنصف ، مما يؤدي إلى استرواح المنصف.

أخطر مضاعفات تهوية الرئة الاصطناعية هو تطور خلل التنسج القصبي الرئوي. تحدث هذه العملية عند الأطفال حديثي الولادة الذين يخضعون للتهوية الصناعية لأكثر من 150 ساعة بتركيز أكسجين يزيد عن 60٪. في قلب هذا عملية مرضيةيكمن الضرر السام للنسيج الخلالي عن طريق الأكسجين ، ونتيجة لذلك يتطور التليف. لأول مرة تم وصف نمط الأشعة السينية لخلل التنسج القصبي الرئوي عند الأطفال حديثي الولادة من قبل دبليو نورثواي (1968).

اروماثيرابي.كوم

أغشية هيالين

مؤسسة الصحة الحكومية "مكتب سامارا الإقليمي لفحص الطب الشرعي".

رئيس المكتب - دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ ، رئيس القسم الطب الشرعي GOU VPO "ولاية سمارة الجامعة الطبية»Roszdrav

1. Filippenkova Elena Igorevna ، طبيبة - خبيرة في الطب الشرعي من القسم النسيجي التابع لمؤسسة الصحة الحكومية "مكتب سامارا الإقليمي لفحص الطب الشرعي" ، خبرة عمل خبيرة 10 سنوات ، 1 فئة التأهيل.

تم توفير تحضير زجاج بأغشية زجاجية لحديثي الولادة من قبل قسم الطب الشرعي التابع لأكاديمية إيجيفسك الطبية الحكومية.

أغشية الهيالين.

م. لوجاتشيف. في. سيمينوف.

متلازمة اضطراب الجهاز التنفسي (اللغة الإنجليزية ، الضيق ، الضيق الشديد ، المعاناة ، متلازمة ، - التنفس الخطي). التمييز بين متلازمة الضائقة التنفسية لدى الأطفال حديثي الولادة والبالغين.

متلازمة الضائقة التنفسية عند الأطفال حديثي الولادة (syn .: خلل التنسج السنخي ، متلازمة اضطرابات الجهاز التنفسي عند الأطفال حديثي الولادة) هي أحد أعراض الفشل التنفسي الحاد الذي يحدث في الساعات الأولى من حياة الطفل بسبب تطور انخماص الرئتين الأولي ، الهيالين- مرض الغشاء ، متلازمة الوذمة النزفية. وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال الخدج وغير الناضجين.

المسببات المرضية. انخماص الرئة الأولي ، مرض غشاء زجاجي وذمة متلازمة النزفهي التهاب رئوي عند الأطفال حديثي الولادة ، ناتج عن عدم نضج أنسجة الرئة ، والتي تتميز بعدم كفاية المحتوى في الحويصلات الهوائية من العامل المضاد للاضطراب - السطحي. يبدأ إنتاج الفاعل بالسطح في رئتي الجنين من الأسبوع 20-24 من الحمل ، وبحلول الأسبوع السادس والثلاثين ، ينضج النظام الذي يوفر تركيبه بالكامل. في وقت الولادة ، يزداد تخليق الفاعل بالسطح بشكل كبير ، مما يسهل التوسع الأولي وتثبيت الحويصلات الهوائية لحديثي الولادة. في الولادة المبكرة ، خاصة في الولادة قبل الأسبوع السادس والثلاثين من الحمل ، لا تكفي كمية الفاعل بالسطح لتوسيع الحويصلات بالكامل ، وهو ما يفسر ارتفاع معدل الإصابة بمتلازمة الضائقة التنفسية عند الأطفال المبتسرين. يزيد نقص الفاعل بالسطح بشكل ملحوظ مع العمل السريع ؛ يمكن ملاحظته أيضًا في نقص الأكسجة الجنيني الحاد أثناء الولادة ، والولادة القيصرية ، مع السكريفي امرأة حامل.

مع نقص الفاعل بالسطح بعد الولادة ، لا تستقيم جميع أجزاء الرئة وتتشكل الانخماصات الأولية. بسبب التهوية غير الكافية ، يتطور نقص الأكسجة والحماض. هناك تشنج منعكس في الشرايين الرئوية ، وتورم جدران الحويصلات الهوائية ، وتضطرب نفاذية الغشاء الحويصلي الحويصلات الهوائية. يمكن أن يؤدي هذا الأخير إلى إطلاق البلازما من الشعيرات الدموية الرئوية إلى الحويصلات الهوائية ، متبوعًا بفقدان الفيبرين على سطح الحويصلات وتشكيل ما يسمى. أغشية زجاجية (مرض غشاء زجاجي). في بعض الحالات ، تحدث الأغشية الهيالينية دون انخماص الرئة السابق وتزيد من تعطيل عملية تخليق الفاعل بالسطح ، مما يساهم في تطور انخماص أنسجة الرئة. بسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، الحماض ، فإن إعادة الهيكلة المعتادة للدورة الدموية في فترة حديثي الولادة المبكرة تكون مضطربة ، وبالتالي يتم الحفاظ على اتصالات الجنين - ثقب بيضاوي في الحاجز بين الأذينين ، قناة شريانية (بوتال) تربط الجذع الرئوي بالشريان الأورطي. يؤدي وجود هذه الرسائل إلى تفاقم نقص الأكسجة. مع نقص الأكسجة الحاد ، يحدث تخثر منتشر داخل الأوعية ، وتتطور متلازمة الوذمة النزفية.

الصورة السريرية. يمكن ملاحظة الضائقة التنفسية منذ لحظة الولادة (مع ابتدائي انخماص الرئة) أو بعد بضع ساعات (مع مرض غشاء زجاجي). أول علامة لـ DSD هي تورم أجنحة الأنف والخدين ، ثم تراجع الفراغات الوربية ، وعملية الخنجري للقص وخفض الذقن أثناء الاستنشاق ، والزفير "الأنين" الصعب ، وهو انتهاك للتزامن حركات أعلى الصدر وعضلات البطن ، زرقة. قد تظهر إفرازات رغوية على الشفاه. احتمالية عدم انتظام ضربات القلب ، وزيادة التنفس (أكثر من 60 لكل دقيقة) ، وفترات انقطاع النفس. كشف التسمع عن ضعف في التنفس ، وصفير متقطع متقطع. تكون أصوات القلب مكتومة ، ويزداد معدل ضربات القلب إلى 160-180 نبضة / دقيقة. مع تطور متلازمة الوذمة النزفية ، تحدث وذمة في الأنسجة الرخوة والرئتين (تظهر إفرازات رغوية وفيرة على الشفاه ، وغالبًا ما تكون ملطخة بالدم) ، وطفح جلدي على الجلد ، وظواهر نزيف متزايد (على سبيل المثال ، نزيف طويل من ثقوب الجلد) ، نزيف في الأعضاء الداخلية (الرئتين والدماغ) ، نزيف رئوي.

غالبًا ما تكون متلازمة الضائقة التنفسية عند الأطفال حديثي الولادة معقدة بسبب إضافة عدوى ثانوية مع تطور الالتهاب الرئوي ، وفي بعض الأحيان يحدث استرواح الصدر.

التكهن خطير. في كثير من الأحيان ، يموت الأطفال في أول 2-3 أيام من الحياة بسبب نقص الأكسجة الحاد. في كثير من الأحيان ، لوحظت الوفيات في مرض الغشاء الهياليني الحاد وتطور متلازمة الوذمة النزفية.

أرز. 1-8. رئتي حديثي الولادة. اعتلال رئوي: ديس وانخماص ، أغشية زجاجية. بؤري معتدل وفرة الشعيرات الدموية. أنسجة الرئة مع تهوية طفيفة بسبب غلبة انهيارها الجزئي والكامل. الحاجز بين السنخ سميك ، في بعض منها يمكن تمييز تسلل الكريات البيض بشكل ضعيف. في عدد كبير من الحويصلات الهوائية على طول الحاجز بين السنخ ، تترسب رواسب كتل كثيفة عديمة الهيكلية اليوزينية (أغشية الهيالين). تنفصل القصبات الهوائية في حالة تشنج معتدل. الشعب الهوائية الأخرى مع التقشر الكامل للظهارة الهدبية ، في حالة تدهور متفاوتة الشدة ، جزء من تجويف الشعب الهوائية مملوء بطبقات من الظهارة المتقشرة. وصمة عار: الهيماتوكسيلين يوزين. التكبير x100 و x250.

تم توفير الاستعدادات من قبل قسم الطب الشرعي التابع لأكاديمية إيجيفسك الطبية الحكومية.

التشخيص الإشعاعي لمتلازمة الضائقة التنفسية عند الأطفال حديثي الولادة

يا يا فوتيراس ، أوم كارتاشوفا ، إف جي محمدشين ، إم إي بروتكين.

المستشفى الإقليمي للأطفال السريري رقم 1 ، يكاترينبرج.

أكثر أمراض الأطفال حديثي الولادة شيوعًا هو ما يسمى بـ "متلازمة اضطراب الجهاز التنفسي" ، والتي ترجع إلى عدد من السمات الشكلية الوظيفية للجهاز التنفسي. مصطلحات "متلازمة الضائقة التنفسية" (RDS) أو " متلازمة الضائقة التنفسية»(RDS) هي عبارة عن مجموعة من التغيرات المرضية التي تحدث في الرئتين والتي تحدث للأطفال خلال اليومين الأولين من الحياة.

متلازمة غشاء الهيالين هي أشد أشكال اعتلال الرئة. تم العثور على أغشية الهيالين في 39-50٪ من الخدج و 15-25٪ من الرضع الناضجين الذين يعانون من SDR ، بشكل رئيسي في الأولاد. من الناحية المرضية ، يرتبط حدوث الأغشية الهيالينية بزيادة نفاذية الشعيرات الدموية الرئوية وانتهاك تخليق الفاعل بالسطح ، مما يؤدي إلى حدوث انخماص أسينار. وفقًا للصورة المورفولوجية ، يتم تمييز ثلاث مراحل من الأغشية الهيالينية: فور الولادة ، تراكمات متكتلة فضفاضة ، بعد 6 ساعات - كتلة كثيفة اليوزينيات ، بحلول نهاية 3 أيام - تجزئة وتحلل الأغشية بسبب تفاعل البلاعم.

تتوافق صورة الأشعة السينية مع التغيرات المورفولوجية في الرئتين ، ما يسمى بشبكة العقدة الشبكية (النمط الخلالي الوعائي الخلوي) ، إلى جانب انخفاض شفافية مجالات الرئة بدرجات متفاوتة. مع زيادة التغيرات المرضية, مجالات الرئةتصبح داكنة بشكل متجانس وتندمج مع ظل المنصف (أحد أعراض "الزجاج المصنفر" ، "الرئتين البيضاء"). على خلفية التعتيم ، تظهر القصبات الهوائية المتناقضة مع الهواء ("مخطط القصبات الهوائية").

م. لوجاتشيف. في. سيمينوف.

متلازمة الضائقة التنفسية عند البالغين (تزامن: الرئة مع الصدمة ، صدمة الرئة) هي آفة غير نوعية في الرئتين تحدث نتيجة لضعف الدورة الدموية في الأوعية الدقيقة للرئتين في المرضى الذين خضعوا لمرض شديد. صدمة مؤلمةالمصابون بفقد كبير للدم أو بسبب حالات مرضية نهائية بسبب الصدمة السامة المعدية ، أو الغرق ، أو الإصابة الكهربائية ، أو تسمم الحمل ، أو الانصمام الخثاري ، أو انسداد السائل الأمنيوسي الشرايين الرئوية، والتسمم ، وما إلى ذلك ، ويرافقه اضطرابات كبيرة في تبادل الغازات في الرئتين وتطور فشل الجهاز التنفسي الحاد. يمكن أن يحدث انتهاك تبادل الغازات على خلفية الصدمة أو الحالة النهائية، ولكن في كثير من الأحيان تظهر نفسها بعد مرور بعض الوقت على إزالتها والتحسن المؤقت في حالة المرضى. لا ترتبط هذه المتلازمة بشكل أساسي بـ ضرر ميكانيكيأنسجة أو جهاز الرئة التنفس الخارجي(إصابة الرئة ، كسر الضلع ، تمزق الحجاب الحاجز ، إلخ) ، مع تغيرات التهابية حادة في الرئتين ، مع سحب الدم أو محتويات المعدة. غالبًا ما تكون آلية الزناد لتطور المتلازمة هي إصمام الأوعية الدقيقة في الرئتين مع تكتلات خلايا الدم ، وقطرات من الدهون المحايدة ، وجزيئات الأنسجة التالفة ، وجلطات صغيرة من دم المتبرع على خلفية تأثيرات سامةتتكون في الأنسجة (بما في ذلك أنسجة الرئة) بيولوجيا المواد الفعالة- البروستاجلاندين (ثرموبوكسان A2) ، الكينين ، إلخ. في نشأة هذه المتلازمة ، عوامل مثل التركيز العالي للأكسجين في الخليط المستنشق ، التسريب عدد كبيرتخزين أكثر من 6 أيام من الدم والسوائل الأخرى المتبرع بها.

تتميز متلازمة الضائقة التنفسية لدى البالغين بـ تطوير متسقالتغيرات المرضية في الرئتين. أولاً ، تحدث اضطرابات الدورة الدموية ، ثم الوذمة في النسيج الخلالي وجدران الحويصلات الهوائية ، والأخيرة "مغمورة" بالسائل المتورم وخلايا الدم. في مزيد من التطويرالعملية المرضية ، لوحظت التغيرات التنكسية في كل من جدران الحويصلات الهوائية وفي البطانة من الشعيرات الدموية ، والتي تصاحبها تشكيل microatelectases والنزيف. بدلاً من الحويصلات الهوائية المدمرة ، ينمو النسيج الضام ، وتتشكل الأغشية الهيالينية في الحويصلات المتبقية (نتيجة تفاعل الفيبرينوجين البلازمي الذي يخترق تجويف الحويصلات الهوائية مع عامل سطحي منهار). تطور التغيرات المدمرة غير المحددة في أنسجة الرئة مصحوب بالتطور العملية الالتهابية، المرحلة الأخيرة منها هي كبد أنسجة الرئة (ضغط حاد للرئة ، حيث تشبه الكبد في التناسق).

تتميز الصورة السريرية بتطور فشل تنفسي حاد وخيم. في البداية ، يحدث فرط التنفس (ضيق التنفس) ، على الرغم من استمرار انخفاض محتوى الأكسجين في الدم ، يزداد نقص الأكسجين. يزداد الزرقة ، الذي لا يختفي حتى مع استنشاق الأكسجين ، يظهر السعال مع البلغم الذي يحتوي على خليط من الدم. في الرئتين ، يتم سماع خرخرة متقطعة ، ويتم تحديد علامات الوذمة الخلالية المنتشرة إشعاعيًا.

حالة عملية.

جثة رجل عمره 47 سنة. عاش في منزل ريفي ، تدفئة سيئة. كان يعاني من إدمان الكحول المزمن. من المعروف أنه قبل 6 أيام من ظهور الموت كان هناك ارتفاع في درجة حرارة الجسم إلى 40-41 درجة مئوية ، أعراض شديدةتسمم ( صداع، ألم في العضلات والمفاصل) ، ثم كان هناك سعال انتيابي مستمر مع ألم خلف القص ، وطفح جلدي نزفي مثقوب على جلد.

في الفحص الداخلي: عدم انتظام تدفق الدم اعضاء داخلية، متلازمة النزف الواضحة ، الرئتان كثيفتان عند اللمس ، مملة على الشق ، مع بنية نسيجية ممحاة ، تتدفق كمية معتدلة من السائل الرمادي المتسخ من سطح الشقوق ، جلطات دموية في تجويف الأوعية ، الجدران يتم سماكة القصبات الهوائية المقطوعة ، وتبرز فوق سطح الشقوق. كتلة الرئة اليسرى 980 جم ، والرئة اليمنى 1120 جم. تتكاثف غشاء الجنب الرئوي بشكل غير متساوٍ ، وفي بعض المناطق تكون التصاقات فضفاضة مع غشاء الجنب الجداري.

في الفحص النسيجي:

الرئة (4 كائنات) - تسود وفرة في الوريد الشعري ، في عدد من الأوعية هناك erythrostasis ، ضعف متوسط ​​الكريات البيض. في 3 كائنات منتشرة في أقسام ، يوجد نزيف صغير بؤري إضافي / داخل السنوي يندمج مع بعضها البعض بلون أحمر غامق وغني ، وذمة سنخية واضحة ذات بؤري كبير ، في تجويف عدد معتدل وكبير من الحويصلات الهوائية ، وتراكمات من الفيبرين ، كريات الدم البيضاء المحبة للعدلات مجزأة ، الضامة في مجموعات مختلفة ، في بعض أقسام الأقسام - كمية صغيرة من عناصر الخلية المستديرة ، عدد قليل من الأرومات الليفية. في بعض الحويصلات الهوائية ، توجد أغشية زجاجية على طول جدرانها ، وبعضها مجزأ ، والشظايا محاطة بالبلاعم ، ومحلولة جزئيًا. يتم تكثيف مجموعات كبيرة جدًا من الحاجز بين السنخ بسبب التسلل الضعيف والخفيف إلى المعتدل متعدد الخلايا مع غلبة الحادة التهاب صديدي. يتم تقديم القصبات الهوائية الصغيرة مع وذمة خفيفة وتسلل الكريات البيض في الجدران ، مع التقشر الكلي والشبه للظهارة الهدبية ، في تجويفها توجد كمية صغيرة ومتوسطة من إفراز صديدي. علامات تشكيل محو الشق الجنبي: غشاء الجنب الرئوي يتسمك بشكل كبير ، مع نمو "النضج" النسيج الضاممع أوعية رقيقة الجدران متكونة حديثًا ، تراكمات بؤرية خفيفة من كريات الدم البيضاء المحبة للعدلات المجزأة وعناصر خلية مستديرة ، هنا تراكمات من البلاعم ونبات الهيموسيدوفاج. في أقسام الجسم الرابع - انتفاخ الرئة السنخية الحاد متوسط ​​البؤرة ، وذمة سنخية منتشرة خفيفة إلى متوسطة ، قصبات صغيرة تظهر دون علامات التصلب والالتهاب ، مع تقشر شبه كامل للظهارة الهدبية ، في فجواتها - ظهارة متقشرة ، غشاء الجنب الرئوي يكون سميكًا قليلاً وقليلًا خلفه بسبب التصلب ، مع عدد قليل من الكريات البيض والخلايا الليمفاوية.

أرز. 1. تشكيل التصلب في غشاء الجنب الرئوي ، التهابها متعدد الخلايا. يتم سماكة الحاجز بين السنخ بشكل معتدل بسبب التهاب الخلايا متعددة الأشكال مع غلبة تسلل الكريات البيض. في تجويف الحويصلات الهوائية - الفيبرين ، الكريات البيض العدلات المجزأة ، الضامة ، الأغشية الهيالينية. وصمة عار: الهيماتوكسيلين يوزين. التكبير x100.

أرز. 2. وضوحا وفرة الشعيرات الدموية ، erythrostasis. يمتلئ تجويف الحويصلات الهوائية بسائل متوذم وردي شاحب متجانس مع عدد كبير من فقاعات الهواء. نزيف داخل السنخ ضعيف - معتدل بلون أحمر غني. تلطيخ: الهيماتوكسيلين يوزين التكبير x250.

أرز. 3 ، 4. في تجويف الحويصلات الهوائية على خلفية السائل المتورم ، الفيبرين ، الكريات البيض المجزأة العدلات ، الضامة. توجد أغشية الهيالين في الحويصلات الفردية على طول جدرانها. بعضها مجزأ ، شظايا محاطة بالضامة ، مفسدة جزئيًا. وصمة عار: الهيماتوكسيلين يوزين. التكبير × 250.

كم مرة يجب أن يستحم المولود الجديد

مرض الغشاء الهياليني لحديثي الولادة هو آفة غير معدية في رئتي الأطفال حديثي الولادة ، في كثير من الأحيان الأطفال الخدج ، ويتميز بترسب مادة تشبه الهيالين على السطح الداخلي للحويصلات الهوائية والممرات السنخية.

وفقًا لمؤلفين مختلفين ، بناءً على تشريح جثث الأطفال حديثي الولادة المتوفين ، يُلاحظ مرض الغشاء الهياليني عند الأطفال حديثي الولادة في كثير من الأحيان ، من 15 إلى 47 ٪. وفي كثير من الأحيان ، من 39 إلى 75٪ ، يوجد في الأطفال الخدج الذين ماتوا في الأيام الأولى من حياتهم. لا تعاني الأجنة الميتة من مرض الغشاء الهياليني لحديثي الولادة.

تم وصف مرض الغشاء الهياليني عند الوليد لأول مرة في عام 1903. K. Hochheim ، الذي حدد رواسب الهيالين على أنها أغشية كيتينية. في عام 1925 ، قام جونسون وماير ، بناءً على دراسة مورفولوجية شاملة لمرض الغشاء الهياليني عند الوليد ، بتسمية هذه الرواسب بالأغشية الهيالينية. في عام 1953 أعطى دونالد وستاينر الوصف الإشعاعيمرض غشاء الهيالين لحديثي الولادة.

في الأدبيات المحلية ، تم وصف مرض الغشاء الهياليني لحديثي الولادة من قبل A.N. Serzhanina و K. Yu. Gulkevich في عام 1963.

تم إعطاء خصائص الأشعة السينية لمرض غشاء الهيالين عند الأطفال حديثي الولادة من قبل A.Z.Gingold و N.A Panov في عام 1965.

المسببات المرضية

في قلب حدوث أمراض الغشاء الهياليني عند الأطفال حديثي الولادة ، توجد الاضطرابات التي تتشكل في الحالات الحادة أو الأمراض المزمنةالأم ، مسار مرضي للحمل والولادة.

يتم تعزيز حدوث مرض الغشاء الهياليني عند الأطفال حديثي الولادة عن طريق نقص الأكسجة داخل الرحم والاضطرابات تطور ما قبل الولادةالجنين ، عدم نضج الجسم ، إصابة الولادةالجهاز العصبي المركزي ، الشفط داخل الرحم. هذه الأسباب ، مجتمعة في كثير من الأحيان مع بعضها البعض ، تسبب انتهاكات لجميع العوامل الحيوية وظائف مهمةومجموعة معقدة من التغيرات المورفولوجية في الرئتين.

طريقة تطور المرض

لم يتم توضيح التسبب في مرض الغشاء الهياليني لحديثي الولادة بشكل كامل. هناك فرضية واسعة الانتشار حول الأصل الداخلي للأغشية الهيالينية بسبب تغير في حالة الشعيرات الدموية الرئوية وزيادة نفاذية الأوعية الدموية الناجمة عن نقص الأكسجة وفرط ثنائي أكسيد الكربون في الدم والحماض ، وهو انتهاك لعمليات تخثر الدم وتشكيل الفاعل بالسطح ، مما يؤدي إلى انتهاك استقرار التهوية الرئوية.

السطحي - فوسفوليبيد معقد - هو جزء من الطبقة السطحية النشطة التي تغطي السطح الداخلي للحويصلات الهوائية. يعمل كعامل مضاد للاضطراب ، فإنه يغير نشاطه اعتمادًا على تمدد أو تقلص مساحة سطح الجهاز التنفسي. في الأطفال الذين يعانون من مرض الغشاء الهياليني لحديثي الولادة ، يتم تغيير العمليات الأنزيمية لتكوين الفاعل بالسطح بشكل كبير.

التشريح المرضي

عادة ما تكون الرئتان بلا تهوية ، كثيفة ، ذات لون بنفسجي محمر ، متضخمة قليلاً في الوزن والحجم. على سطح شق الرئتين ، يتم تحديد سائل دموي مع فقاعات هواء.

هناك ثلاث مراحل في تطور الأغشية الهيالينية.

• المرحلة الأولى - بعد الولادة بفترة وجيزة ، تبدو الأغشية الهيالينية وكأنها شرائط صغيرة يوزينية فضفاضة ، وتراكمات متكتلة على خلفية البلازما والوذمة.
• المرحلة الثانية - في الأطفال الأكبر من 6 ساعات ، تبدو الأغشية الهيالينية وكأنها كتلة كثيفة من الحمضات تغطي جدران الحويصلات الهوائية والقنوات السنخية وأحيانًا القصيبات التنفسية. غالبًا ما تكون الظهارة السنخية في حالة من النخر.
• المرحلة الثالثة - عند الأطفال في نهاية 1-3 أيام ، تخضع الأغشية الهيالينية للتفتت والتحلل تحت تأثير تفاعل إزالة البلاعم.

يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن بنية حبيبية أو ليفية لأغشية زجاجية ذات أجسام صفائحية ، والتي تشكل ، جنبًا إلى جنب مع الخلايا الظهارية ، طبقة سطحية تناضحية في الرئتين ، ويلاحظ نخر الخلايا السنخية وسماكة معممة لبطانة الشعيرات الدموية الرئوية. تتكون أغشية الهيالين من مواد مختلفة - مكونات البلازما والفيبرين والهيموغلوبين والبروتين النووي والبروتين المخاطي.

ترتبط الأغشية الهيالينية دائمًا بانخماص الرئة المنتشر ومتلازمة النزف الوذمي.

الاعراض المتلازمة

قد يولد الأطفال المصابون بمرض الغشاء الهياليني عند الوليد بظواهر مرضية طفيفة. ومع ذلك ، بعد 1.5 إلى 2 ساعة من الولادة ، يظهر ضيق في التنفس ، شحوب وزراق ، يصل إلى درجة قصوى في غضون 24-48 ساعة من العمر.

سرعة التنفس تصل إلى 80-140 في الدقيقة ، مصحوبة بانكماش عظم القص ، وتراجع الفراغات الوربية وزفير رنان. جهود الجهاز التنفسي عظيمة ، والتنفس ضعيف. يتم تقصير صوت الإيقاع بشكل معتدل ، ويتم سماع حشرجة رطبة متقطعة. العلامات الضائرة هي توقف التنفس ، وزيادة الزرقة وانخفاض درجة حرارة الجسم ، والوذمة المحيطية ، والتشنجات ، والتي يتم استبدالها بأديناميا ، وانخفاض في ردود الفعل الفسيولوجية.

مع المسار المواتي للمرض ، يحدث الشفاء في غضون 48-72 ساعة ، أحيانًا - 5-6 أيام بعد الولادة. المضاعفات الأكثر شيوعًا هي الالتهاب الرئوي.

التشخيص

يتم تشخيص مرض الغشاء الهياليني لحديثي الولادة على أساس التاريخ ، والملاحظة السريرية ، وفحص الطفل بالأشعة السينية.

تشخيص الأشعة السينية

الطريقة الرئيسية للبحث هي تصوير الصدر بالأشعة السينية. علامات الأشعة السينيةمرض الغشاء الهيالين لحديثي الولادة على الأشعة السينية للرئتين هي:

1. شبكية مرضية مميزة للنمط الرئوي ؛
2. في بعض الأحيان توجد مناطق عشوائية من انضغاط أنسجة الرئة (انخماص الرئة) ، بالتناوب مع مناطق التنوير بسبب تورم الرئتين الموضعي ؛
3. وجود خطوط خفيفة من التشعبات القصبية ، يمكن تمييزها على خلفية رئة غير شفافة ؛
4. في الحالات الشديدة ، هناك انخفاض منتشر في شفافية حقول الرئة (ما يسمى "الرئة البيضاء").

لوحظ شكل غير عادي للصدر - مع ضلوع منخفضة. في بعض الأحيان ، قد تظهر الأشعة السينية استرواح الصدر وانتفاخ الرئة الخلالي والمنصف ، الناتج عن تمزق القصبات.

علاج

يجب أن يكون علاج الأطفال المصابين بمرض الغشاء الهياليني لحديثي الولادة شاملاً. وهي تشمل ، إلى جانب شروط التمريض المناسبة ، استعادة المباح الجهاز التنفسي، العلاج بالأكسجين ، تدابير معالجة الجفاف والجفاف ، العلاج بالهرمونات ، التغذية الوريدية، استخدام بدائل الدم ، بلازما الدم ، الأدوية المزيلة للحساسية والقلب ، المضادات الحيوية ، مع الأخذ بعين الاعتبار تاريخ حديثي الولادة وما يصاحب ذلك من عدوى.

تنبؤ بالمناخ

إن تشخيص مرض الغشاء الهياليني عند الوليد غير موات. تصل نسبة الوفيات إلى 40-50٪. تحدث الوفاة في غضون 2-3 أيام ، أحيانًا في اليوم الخامس والسادس بعد الولادة.

وقاية

لا توجد تدابير محددة للوقاية من مرض الغشاء الهياليني لحديثي الولادة. من المخطط تنفيذ تدابير عامة لحماية الجنين قبل الولادة ، والوقاية من الإجهاض ونقص الأكسجة داخل الرحم ، والتنظيم رعاية متخصصةالنساء المصابات بأمراض الحمل والولادة.

الموسوعة الطبية الكبيرة 1979

	بحث الموقع "طبيب الجلدية الخاص بك"