Emosiderosi polmonare idiopatica nei bambini: linee guida cliniche. Emosiderosi dei polmoni negli adulti. Cos'è l'emosiderosi polmonare idiopatica

In pneumologia esistono numerose patologie associate a disturbi dello scambio di gas e della circolazione sanguigna. L'emosiderosi polmonare negli adulti e nei bambini ha spesso un'eziologia secondaria, che è intrinsecamente una complicazione di altre malattie. Le cause dell'emosiderosi idiopatica secondaria possono includere condizioni accompagnate da un'accelerazione del fattore di degradazione dei globuli rossi.

La deposizione di emosiderina nelle alvole è l'accumulo di un pigmento che colora il sangue di rosso. Gli eritrociti sono trasportatori universali di ossigeno e anidride carbonica. Per fare questo, il sangue arricchito di ossigeno entra nei polmoni e poi viene drenato al cuore. Se esiste un fattore di maggiore rottura dei globuli rossi, al momento dello scambio di gas, una parte dell'emosiderina può rimanere negli alveoli.

Cause di emosiderosi nel corpo umano

Questa patologia è generalizzata e può causare Influenza negativa sullo stato del fegato, della milza e del tessuto polmonare.

Le cause dell'emosiderosi nel corpo umano includono fattori di influenza esogeni (esterni) ed endogeni (interni):

• eccessivo assorbimento di ferro nell'intestino tenue;
• eritropoiesi sullo sfondo delle malattie del sangue;
• violazione del metabolismo dei pigmenti;
• conseguenze di trasfusioni di sangue eseguite in modo improprio;
• malattie del fegato e del sistema del biliardo;
• patologie congenite nei bambini;
• conflitto di reso.

Per normale funzionamento Il corpo umano in uno stato adulto nel volume del sangue non dovrebbe contenere più di 5 grammi di ferro. Dopo l'assimilazione, questo microelemento si distribuisce negli organi e negli apparati sotto forma di composti specifici. L'emosiderina è spesso il componente principale, seguita dall'emoproteina e dalla ferritina. Sulla base delle emoproteine, viene prodotta l'emoglobina e l'emosiderina è coinvolta nel processo di produzione dei globuli rossi.

Anemia emolitica eziologia congenita sono la principale causa di patologia nei bambini gioventù. In età adulta, il rischio maggiore è malattie croniche fegato: cirrosi, epatosi grassa e forme virali di epatite. Alcune forme di malattie infettive, come la salmonellosi, la brucellosi, la febbre trofica e la malaria, possono manifestarsi con un simile insieme di sintomi.

Si deve usare cautela con l'uso a lungo termine di grandi dosi di ferro nella forma preparazioni farmacologiche. Questo vale soprattutto per iniezione intramuscolare soluzioni. È necessario trattare qualsiasi forma di anemia sotto costante monitoraggio dei parametri dell'analisi del sangue dettagliata generale.

Come si manifesta la malattia?

Il modo in cui la malattia si manifesta dipende dalla posizione di una grande quantità di emosiderina. Abbastanza spesso presente sintomi cutanei: prurito, scolorimento dell'epidermide, eruzioni cutanee. Con un lungo corso appaiono punti neri con un diametro della lesione sufficientemente grande (circa 5 cm). Possono cambiare la saturazione del loro colore a seconda attività fisica l'uomo e la sua alimentazione. Ad esempio, con l'esclusione dei prodotti contenenti ferro, le macchie senili scompaiono spontaneamente entro 10-14 giorni. Ma quando torni alla tua dieta abituale, ricompaiono.

punti neri

L'emosiderosi polmonare idiopatica secondaria è la forma più comune di patologia nei bambini e negli adulti. La condizione è caratterizzata da piccole emorragie nel tessuto alveolare. Il processo si basa su un fattore immunitario che invia i macrofagi al sito di scambio di gas per attaccare determinate forme eritrociti. Con la sedimentazione prolungata dell'emosiderina si formano aree di compattazione caratteristica, tessuto polmonare perde la capacità di effettuare lo scambio di ossigeno e anidride carbonica. Questo è irto dello sviluppo di insufficienza respiratoria cronica.

I segni di emosiderosi polmonare possono manifestarsi come:

• forte tosse isterica che si verifica negli attacchi quando si cambia la posizione del corpo, uscendo;
• grave mancanza di respiro anche in uno stato di completo riposo;
• riduzione della capacità polmonare;
• scolorimento pelle collo e viso (cianosi, pallore, vasi sanguigni traslucidi);
• separazione del sangue con espettorato (a volte la quantità di sangue espettorato raggiunge i 50 ml alla volta);
• dolore toracico, vertigini, tinnito, debolezza generale e malessere nelle grandi articolazioni delle gambe e delle braccia.

Per una diagnosi tempestiva, vengono eseguiti radiografia, broncoscopia e un esame del sangue generale dettagliato. IN ricerca di laboratorio espettorato secreto forme attive di siderofagi e tracce di decadimento dell'emoglobina.

Il trattamento è possibile?

È possibile trattare l'emosiderosi polmonare nelle condizioni della medicina moderna? Sì, è possibile interrompere il processo patologico, ma l'ulteriore gestione del paziente richiede un monitoraggio costante per tutta la vita delle sue condizioni. Prima di tutto, è necessario identificare la causa della malattia e molto spesso si tratta di una violazione protezione immunitaria. Pertanto, in condizioni acute, vengono utilizzati corticosteroidi che sopprimono l'attività delle cellule immunitarie. In assenza di visibile e effetti di laboratorio vengono prescritti farmaci citotossici. Il trattamento viene effettuato in condizioni stazionarie sotto costante controllo del medico curante.

Per compensare insufficienza respiratoria, inalazioni di ossigeno, cuscini, casi di emergenza Il paziente viene trasferito a un ventilatore. Con grave anemia secondaria, vengono somministrati preparati di ferro, viene eseguita un'infusione di soluzioni di glucosio.

Dopo l'eliminazione delle manifestazioni acute, ai pazienti viene prescritta una dieta speciale. Se necessario, sono esclusi tutti i latticini (secondo gli ultimi dati, possono provocare la produzione di precipitine, che agiscono in modo distruttivo sui globuli rossi). Nella dieta in grandi quantità includono verdure fresche e frutta che contengono acido ascorbico. Per un'assunzione costante vengono prescritti complessi vitaminici e minerali.

È importante assumere costantemente "Ascorutin": questo farmaco rafforza la parete vascolare e previene il sanguinamento nella rete capillare. Al fine di prevenire il deterioramento, è possibile eseguire trattamento del corso iniezioni endovenose Soluzione di cloruro di calcio al 10%. Quindi il gluconato di calcio viene prescritto in compresse da 250 mg 3 volte al giorno per 30-40 giorni.

La maggior parte dei pazienti richiede una terapia disturbi autonomici, manifestato nella debolezza muscolare, una diminuzione del livello delle prestazioni mentali, un deterioramento dell'appetito. A tale scopo vengono utilizzati farmaci nootropici: Phenibut, Phenotropil, Vinpocetine, Actovegin, Piracetam, Cavinton e altri.

È necessario monitorare costantemente i parametri analisi generale sangue e visita uno pneumologo come parte di un esame dispensario. Mostrato sanatorio e trattamento Spa. La prognosi per la vita è grave, ma con le giuste tattiche terapeutiche è possibile aumentare l'aspettativa di vita fino alla media nazionale.

(Sin.: indurimento progressivo idiopatico dei polmoni, porpora polmonare immunologica, malattia di Delen-Gellerstedt, ecc.) è una malattia in cui il sintomo principale sono le emorragie ripetute nel tessuto polmonare, seguite dallo sviluppo di fibrosi e dalla deposizione di emosiderina.

Eziologia. Non conosciuto. Un certo valore nell'origine di specificato processo patologico dare manifestazioni congenite o ereditarie di insufficienza capillare strutturale e meccanismi immunologici compromessi. In alcuni pazienti si riscontrano nel sangue alti livelli di precipitine nel latte vaccino.

Clinica

L'esordio è acuto, compaiono mancanza di respiro, pallore della pelle, Calore. Spesso la malattia diventa decorso cronico e le riacutizzazioni diventano più frequenti nel tempo. La comparsa di emorragie negli alveoli può essere preceduta da infezione respiratoria, tuttavia, nella maggior parte dei casi, non è possibile stabilire il momento che determina l'aggravamento del processo. L'esacerbazione inizia con il deterioramento condizione generale, febbre, segni di insufficienza respiratoria, tosse ossessiva, accompagnata da espettorato misto a sangue, a volte dolore addominale, vomito con sangue. La pelle è pallida con una sfumatura giallastra. Nei polmoni si sentono vari rantoli umidi e duri. Il numero di respiro sibilante e la loro localizzazione possono essere diversi. Molto spesso si sentono nel mezzo e sezioni inferiori polmoni. Nei bambini che soffrono di emosiderosi da lungo tempo, si può osservare una dissonanza tra grave insufficienza respiratoria e piccole alterazioni endobronchiali. Ciò è dovuto a una diminuzione della capacità compensatoria dei polmoni dovuta allo sviluppo di diffusi cambiamenti fibrotici causati da precedenti esacerbazioni. I suoni cardiaci sono generalmente ovattati, si nota tachicardia, soffio sistolico sopra la cima. Può formarsi cuore polmonare, come indicato dal rigonfiamento del cono dell'arteria polmonare e dall'espansione del ventricolo destro. Nel sangue periferico - grave anemia, aumento della VES. Sulla radiografia Petto- espansione e compattazione delle radici, ombre multiple, densamente localizzate, a focale ridotta, fenomeni di pneumosclerosi.

Il decorso dell'emosiderosi idiopatica dei polmoni è ondulato. Periodi di crisi si alternano a periodi di remissione di durata variabile.

Diagnostica

Sono riconosciuti sulla base della clinica e dei risultati di uno studio su espettorato, lavanda gastrica o punteggiato polmonare - rilevano macrofagi pieni di emosiderina.

Diagnosi differenziale. Dovrebbe essere effettuato con tubercolosi e malattie fungine dei polmoni.

Trattamento

Nel periodo di esacerbazione sono indicati ossigenoterapia, farmaci glucocorticoidi, antibiotici, disintossicazione, terapia vitaminica e trattamento dell'anemia. Al rilevamento livelli alti precipitanti al latte vaccino, il prodotto è escluso dalla dieta.

Previsione

Avverso. Le successive esacerbazioni sono sempre più difficili da trattare, l'aspettativa di vita media di una persona malata è di 2-3 anni, raramente di più. Ci sono prove che la combinazione della terapia steroidea di mantenimento con la splenectomia prolunghi le remissioni, riduca la gravità delle crisi e prolunghi la vita del paziente. La causa della morte è un'estesa emorragia intraalveolare o uno scompenso del cuore polmonare. È possibile una combinazione di entrambi i motivi.

Articolo sull'emosiderosi polmonare idiopatica

L'emosiderosi polmonare è una malattia in cui il sangue lascia il lume dei vasi polmonari negli alveoli, impregna le loro pareti, compromettendo la capacità di essere in uno stato raddrizzato, e quindi completamente ventilato, prendendo così parte all'atto della respirazione. Il decorso dell'emosiderosi è ondulatorio ricorrente, cioè ripetute emorragie negli alveoli si alternano a periodi di miglioramento. Con l'emosiderosi, i cambiamenti si notano non solo a livello locale: il passaggio dei globuli rossi dal flusso sanguigno agli alveoli porta a (anemia), di cui soffre l'intero corpo.

Sommario:

Cause e meccanismi di sviluppo

La malattia è più comune nei bambini e nei giovani (l'età più colpita è compresa tra gli 8 ei 25 anni). Inoltre, potrebbe essere che in infanzia non si possono rintracciare le più piccole manifestazioni della malattia, ma poi possono manifestarsi pienamente in giovane età. Sia i maschi che le femmine sono ugualmente colpiti.

Le cause e i meccanismi dello sviluppo della malattia non sono ancora ben compresi.- per questo motivo la malattia è anche chiamata emosiderosi polmonare idiopatica (cioè con cause non riconosciute).

I pneumologi suggeriscono che la malattia si basa sul sottosviluppo anatomico congenito e sull'inferiorità funzionale delle fibre elastiche, che fanno parte delle membrane dei vasi polmonari di piccolo e medio calibro (circolazione polmonare).

La "scioltezza" delle fibre elastiche porta al fatto che le pareti dei vasi non possono essere in uno stato di tono adeguato nel tempo, i vasi si espandono, il flusso sanguigno rallenta e i globuli rossi "stagnanti" iniziano a penetrare attraverso il muro vaso sanguigno nel tessuto polmonare . Il ruolo nel rallentare il flusso sanguigno nell'emosiderosi polmonare è anche attribuito alle anomalie vascolari congenite - la presenza di connessioni patologiche (anastomosi) tra le arterie bronchiali e le vene polmonari. Il sangue viene scaricato attraverso queste anastomosi - di conseguenza, la sua corrente naturale viene distorta.

Un certo numero di medici ipotizza che l'emosiderosi polmonare, secondo il suo meccanismo di sviluppo, appartenga a malattie immunoallergiche. Ciò significa che in risposta a qualche agente sensibilizzante (irritante) esterno, vengono immediatamente prodotti anticorpi (proteine ​​protettive) ei polmoni diventano l'organo d'urto (bersaglio) per il complesso antigene-anticorpo.

Di conseguenza, vi è un'espansione dei loro capillari, necrosi di alcune sezioni delle loro pareti, penetrazione degli eritrociti nel parenchima polmonare e sedimentazione dell'emosiderina in esso - un pigmento formatosi durante la scomposizione dell'emoglobina degli eritrociti - "fuggitivi". È anche possibile che i propri linfociti (cellule del sangue che prendono parte alla risposta immunitaria del corpo) inizino ad agire come un veleno sulla parete del vaso e lo distruggano, a causa del quale si formano "buchi" attraverso che dai vasi al tessuto polmonare e agli eritrociti fuoriescono.

Il meccanismo di sviluppo dell'emosiderosi polmonare è il seguente:

Sintomi di emosiderosi polmonare

Il decorso dell'emosiderosi polmonare può essere:

• affilato- arriva un improvviso rilascio di massa di globuli rossi negli alveoli con tutte le conseguenze. Succede più spesso durante l'infanzia;
• cronico- il sangue entra negli alveoli in piccole porzioni, periodicamente, per questo motivo la malattia diventa cronica con esacerbazioni periodiche. Succede più spesso in giovane età.

In generale, i pazienti lamentano un deterioramento del benessere con decorso acuto o esacerbazione di un processo cronico. I sintomi saranno i seguenti:

• intermittente tosse con la separazione del caratteristico espettorato sanguinante con moderazione;
• dispnea;
• sensazione di mancanza di respiro.

L'emottisi è uno dei segni più rivelatori di emosiderosi, senza di essa l'emosiderosi non viene praticamente osservata. A volte lo scarico del sangue può essere così intenso da essere considerato un sanguinamento polmonare.

Appare a causa della sofferenza funzione respiratoria polmoni, non forniscono al corpo la giusta quantità di ossigeno. La mancanza di respiro aumenta con attività fisica, nel tempo, è aggravato dal fatto che con la progressione dell'emosiderosi si sviluppa la pneumosclerosi: il parenchima funzionante viene sostituito dal tessuto connettivo, che può svolgere solo un ruolo di supporto, e dal polmone. In senso figurato, non c'è niente da respirare.

A causa del fatto che l'anemia si sviluppa, si verificano i seguenti sintomi:

• lampeggiante ;
• con polmonite significativa - pre-sincope.

Altri sintomi che sono meno tipici dell'emosiderosi, ma che in alcuni casi aiutano nella diagnosi di questa malattia, sono:

• sottile ma frequente dolore lancinante nel petto senza una localizzazione ben definita;
• dolore in sedi "non polmonari" - nelle articolazioni e nell'addome;
• un aumento della temperatura corporea, spesso a numeri subfebbrili (37,1-37,3 gradi Celsius). L'ipertermia è (una risposta reattiva del corpo all'emosiderina come sostanza estranea ai polmoni;
• in alcuni casi, significativa perdita di peso.

Durante la remissione (un periodo di indebolimento della malattia), i pazienti potrebbero non presentare alcun disturbo. La durata della remissione nell'emosiderosi polmonare può essere diversa, ma esiste uno schema: dopo ogni successiva esacerbazione, i periodi di remissione, di regola, diventano sempre più brevi.

Possibili complicazioni

Se il processo nei polmoni è andato lontano, si sviluppano cambiamenti nel sistema cardiovascolare: i cosiddetti- espansione del lato destro del cuore a causa di un rallentamento del flusso sanguigno e conseguente aumento pressione sanguigna nell'atrio e nel ventricolo destro.

Questo, a sua volta, può portare all'interruzione del flusso sanguigno grande cerchio circolazione e ingrossamento del fegato e della milza. Ma nel 30% dei pazienti si può osservare un aumento del fegato con emosiderosi polmonare anche senza lo sviluppo del cuore polmonare.

A causa dell'ammollo di sangue del tessuto polmonare, il loro afflusso di sangue peggiora - si sviluppano zone di infarto. Un'infezione si precipita in questo luogo indebolito - di conseguenza, si sviluppa il cosiddetto infarto-polmonite. Può essere piuttosto esteso e causare forti dolori. La difficoltà sta nel fatto che l'emosiderosi colpisce entrambi i polmoni allo stesso modo, il che significa che non sono rimaste riserve polmonari che aiuterebbero a compensare almeno in parte l'insufficienza respiratoria.

Inoltre, con un processo in corso o in rapida progressione nei polmoni affetti da emosiderosi, complicazioni come:

• emopneumotorace ricorrente (ricorrente) (sangue e aria nella cavità pleurica);
• grave emorragia polmonare.

Qualsiasi delle complicanze descritte dell'emosiderosi polmonare può essere fatale.

Diagnostica

Le manifestazioni cliniche (reclami) nell'emosiderosi polmonare idiopatica sono abbastanza tipiche, quindi non è difficile sospettare questa malattia. La diagnosi viene confermata utilizzando metodi fisici di esame (esame del paziente, toccando e ascoltando il suo petto con un fonendoscopio), nonché strumentale e metodi di laboratorio ricerca.

I segni che vengono rivelati durante l'esame di un paziente con emosiderosi polmonare sono i seguenti:

• la pelle e le mucose visibili sono pallide, con la progressione della malattia si osserva la loro cianosi (cianosi);
• la sclera è itterica (itterica) - ciò è dovuto alla rottura dell'emoglobina negli alveoli. In alcuni casi, la pelle e le mucose possono essere itteriche.

Quanto il pallore pronunciato dipende dal grado di sviluppo dell'anemia. La gravità della cianosi, a sua volta, dipende dal grado di sviluppo dell'insufficienza respiratoria. In altre parole, anche dal colore della pelle e delle mucose medico esperto può valutare i cambiamenti nei polmoni con emosiderosi.

Con un'emorragia significativa negli alveoli dei polmoni, si sentono sibili multipli, la respirazione e i suoni del cuore saranno indeboliti - questi segni sono determinati dall'auscultazione (ascolto con un fonendoscopio).

Per confermare la diagnosi di emosiderosi polmonare, utilizzare tale metodi strumentali diagnostica come:

L'esame a raggi X dei polmoni con emosiderosi ha un alto grado contenuto informativo - grazie a lui, non solo puoi accertare questa malattia, ma anche determinarne le fasi radiologiche:

• 1 stadio- la trasparenza dei polmoni cambia leggermente, ciò è dovuto a piccole emorragie negli alveoli;
• 2 fasi- si formano più piccoli focolai di 0,1-2 cm di diametro, che segnalano l'impregnazione in via di sviluppo del tessuto polmonare con il sangue. I fuochi si risolvono in 1-3 settimane;
• 3 fasi- compaiono massicci blackout nei polmoni, sono causati dal gonfiore del tessuto polmonare e dall'infiammazione intorno ai focolai di emorragia;
• 4 fasi- il tessuto polmonare cambia drasticamente a causa della massiccia crescita in esso tessuto connettivo(pneumosclerosi).

Se, con la progressiva emosiderosi polmonare, i cambiamenti interessano anche il cuore, allora sull'immagine a raggi X è possibile vedere il rigonfiamento dell'arteria polmonare e l'espansione del cuore destro. Se si è sviluppato, puoi vedere sulla radiografia che il polmone si è addormentato.

Con l'aiuto della scintigrafia perfusionale dei polmoni, viene valutato il loro flusso sanguigno - con la malattia in questione, si osserva il suo esaurimento.

La spirografia è un test del respiro in cui il paziente espira o espira, aderendo a determinate condizioni (ad esempio, è necessario inalare rapidamente) e i cui risultati riflettono le capacità di ventilazione (ventilazione) dei polmoni. Con l'emosiderosi progressiva, la spirografia dimostra principalmente una diminuzione della capacità polmonare (VC).

I cambiamenti nell'elettrocardiogramma sono osservati quando sono coinvolti nel processo del sistema cardiovascolare - in particolare, con lo sviluppo del cuore polmonare, caratteristico dell'emosiderosi progressiva dei polmoni. Registrato sull'elettrocardiogramma:

Con l'emosiderosi dei polmoni, l'ecografia del fegato e della milza, in caso di progressione della malattia, fissa un aumento di questi organi.

Dei metodi diagnostici di laboratorio per questa malattia, i seguenti studi sono informativi:

Un elenco di compilazione dei criteri principali in base ai quali viene effettuata la diagnosi di emosiderosi è il seguente:

• emottisi persistentemente ricorrente e significativa;
• mancanza di respiro progressiva;
• respiro sibilante nei polmoni e indebolimento della respirazione;
• ombre caratteristiche sulla radiografia, segni radiografici di fibrosi polmonare;
• la presenza nell'espettorato di siderofagi - cellule con una grande quantità di emosiderina;
• anemia e diminuzione della quantità di ferro nel sangue.

Diagnosi differenziale

A causa della somiglianza delle manifestazioni, l'emosiderosi può essere confusa con malattie come:

• ematogeno-disseminato - una forma di lesione tubercolare, in cui ci sono molte lesioni nei polmoni che si verificano a causa dell'introduzione del bacillo tubercolare in queste posizioni con il flusso sanguigno;

Distinguere l'emosiderosi dalla tubercolosi aiuterà a determinare l'agente patogeno e il fatto del contatto con un malato di tubercolosi nella storia.

Per il cancro ai polmoni:

• nell'espettorato si trovano cellule cancerose (atipiche), che non sono presenti nell'emosiderosi;
• sviluppo inverso segni radiologici, come nell'emosiderosi, no.

A differenza dell'emosiderosi nella polmonite:

• si osserva un carattere più acuto;
• si nota la corretta correzione;
• non esiste un quadro microscopico così caratteristico con la presenza di strisce di sangue, come nell'emosiderosi;
• non ci sono blackout sulla radiografia, come con l'emosiderosi.

Trattamento dell'emosiderosi polmonare

Con l'emosiderosi viene utilizzata una terapia conservativa complessa. Si basa sull'uso di droghe e metodi come:

• glucocorticosteroidi;
• plasmaferesi(la procedura per prelevare il sangue dal corpo, pulirlo e restituirlo al corpo);
• citostatici(farmaci che distruggono gli anticorpi nell'emosiderosi);
• anticoagulanti- farmaci che non consentono un aumento delle capacità di coagulazione del sangue;
• agenti antipiastrinici- farmaci che contrastano l'adesione degli elementi del sangue e la formazione di un coagulo;

I glucocorticosteroidi inibiscono le reazioni autoimmuni e aumentano anche la densità parete vascolare riducendo così la sua permeabilità alle cellule. Sono prescritti per eliminare le cause dell'emosiderosi. Di glucocorticosteroidi, si è dimostrato efficace prednisolone. Se le condizioni del paziente sono migliorate, la dose di prednisolone viene ridotta molto gradualmente - nell'arco di 3-4 mesi, portandola a una dose di mantenimento, che viene prescritta per diversi mesi.

Lo scopo della plasmaforesi nell'emosiderosi polmonare è quello di purificare il sangue dai complessi immunitari che aumentano la permeabilità dei vasi polmonari e quindi stimolano la penetrazione delle cellule del sangue negli alveoli .

Ad oggi, è stato sviluppato un metodo per l'uso congiunto della plasmaferesi insieme ai citostatici: migliorano l'effetto reciproco: con l'aiuto della plasmaferesi, gli anticorpi già accumulati vengono rimossi e con l'aiuto dei citostatici contrastano la formazione del loro nuova porzione.

Gli anticoagulanti e gli agenti antipiastrinici sono prescritti per prevenire il blocco dei vasi sanguigni da parte dei coaguli di sangue - può accadere a causa di cambiamenti nel sistema di coagulazione del sangue, che possono essere innescati dall'emosiderosi dei polmoni.

È più efficace combinare agenti ormonali, anticoagulanti e antipiastrinici nel trattamento dell'emosiderosi polmonare.

Se il cuore polmonare si è sviluppato a causa della progressione dell'emosiderosi dei polmoni, viene effettuato un trattamento volto a ridurre l'ipertensione polmonare.

Prevenzione

Poiché non vi è alcuna certezza su quali fattori portino direttamente all'insorgenza dell'emosiderosi polmonare, alcuni metodi specifici non c'è prevenzione. dovrebbe essere rispettato regole generali per aiutare a mantenere la funzione polmonare livello appropriato:

• smettere di fumare ;
• Rifiutarsi di lavorare nella produzione correlata all'inalazione di sostanze tossiche;
• rafforzare l'immunità;
• rispondere prontamente a qualsiasi interruzione in sistema immunitario e nel minimo caso reazioni allergiche, che possono essere associati a errori nella risposta autoimmune del corpo, contattare un allergologo che prescriverà una correzione medica della condizione;
• dedicarsi all'educazione fisica e allo sport.

Previsione

La prognosi per l'emosiderosi polmonare è complessa: se viene avviato il processo di penetrazione degli eritrociti negli alveoli, è difficile fermarlo, ci vuole molto impegno da parte dei medici e molto tempo per correggere la condizione.

La diagnosi precoce delle condizioni immuno-allergiche e le corrette tattiche terapeutiche aiutano a mantenere una condizione soddisfacente dei pazienti.

Bisogna diffidare non solo delle manifestazioni di emosiderosi, ma anche delle complicazioni a cui può portare - in particolare, queste sono:

• aumento persistente della pressione sanguigna nei vasi polmonari, sovraccarico del cuore destro e, di conseguenza, insorgenza di cuore polmonare;
• la comparsa e la crescita dell'insufficienza respiratoria, di cui soffrono tutti i sistemi e gli organi del corpo umano.

Cuore polmonare non trattato e insufficienza respiratoria in grado di portare a netto deterioramento condizione del paziente e morte. La morte non si verifica direttamente dall'emosiderosi.

Il contenuto dell'articolo

Emosiderosi polmonare idiopatica(sinonimi della malattia: anemia polmonare emosiderotica, "polmone di ferro", porpora polmonare immunoallergica, sindrome di Celen-Gellerstedt) - una malattia eziologia poco chiara, caratterizzato da emorragie ricorrenti nei polmoni, emorragie polmonari e secondarie anemia da carenza di ferro.
Per la prima volta, l'emosiderosi polmonare idiopatica fu descritta da Virchow nel 1864; È raro, di solito nei bambini, ma si verifica anche negli adulti, tra i quali gli uomini hanno il doppio delle probabilità di soffrire.
Eziologia non nota Si sospetta infezione ed effetti tossici.

Patogenesi dell'emosiderosi polmonare idiopatica

Sulla patogenesi della malattia sono state fatte varie ipotesi: difetto primario delle fibre elastiche con alterazioni circolatorie secondarie, emorragie polmonari, depositi di ferro negli alveoli e accumulo perivascolare di siderofagi; disturbi circolatori primari con danno secondario alle fibre elastiche. Attualmente, la teoria immunologica più riconosciuta della patogenesi, secondo la quale l'emosiderosi polmonare idiopatica è indicata come angiite allergica. Ciò è confermato dall'accumulo mastociti nei setti alveolari, un aumento del numero plasmacellule intorno ai bronchi e ai vasi polmonari, rilevamento di agglutinine fredde, eosinofilia del sangue periferico, una combinazione di emosiderosi polmonare idiopatica con altre malattie immunologicamente mediate (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico, glomerulonefrite, vasculite emorragica), un effetto terapeutico positivo da farmaci glucocorticosteroidi, immunosoppressori e splenectomia in alcune parti dei pazienti. Ipotetico. che a seguito di danni primari o secondari alle fibre elastiche, depositi di mucopolisaccaridi acidi e aumento del legame del ferro, il tessuto polmonare acquisisce proprietà antigeniche che portano alla formazione di autoanticorpi che si fissano sulla membrana basale dei capillari dei glomeruli renali a causa agli antigeni comuni dei polmoni e dei reni. Ciò causa la somiglianza dell'emosiderosi polmonare idiopatica con la sindrome di Goodpasture. Si ritiene che le emorragie ricorrenti nei polmoni con il successivo sviluppo di emosiderosi polmonare idiopatica siano una variante della sindrome di Goodpasture. Nella patogenesi dell'emosiderosi polmonare idiopatica si ipotizza il coinvolgimento del danno immunologico di tipo II-IV secondo Gell e Coombs.
Si presume che reazione immunologica provoca emorragie intraalveolari con successiva emolisi e rilascio di ferro durante lo scambio del quale si formano particelle contenenti ferro con struttura modificata e aggregati che non sono soggetti a riassorbimento e si depositano nei setti alveolari. I macrofagi alveolari nell'emosiderosi polmonare idiopatica hanno un'eccessiva affinità per il ferro, il cui meccanismo e il ruolo della formazione della fibrosi rimangono poco chiari.

Patomorfologia dell'emosiderosi polmonare idiopatica

La patomorfologia è quasi simile a quella della sindrome di Goodpasture. trovato negli alveoli un gran numero di ferro libero e macrofagi carichi di emosiderina (siderofagi). La parete alveolare si ispessisce, le fibre elastiche si interrompono o scompaiono completamente. Sotto la pleura, intorno ai bronchi, nei linfonodi e nel tessuto connettivo interlobulare si trova una grande quantità di pigmento contenente ferro. La membrana basale dei capillari è ispessita, il loro lume è ristretto. Le arteriole sono dilatate, la loro membrana muscolare è ipertrofica. La deposizione intrapolmonare di ferro nell'emosiderosi polmonare idiopatica non è specifica e può verificarsi con stenosi mitralica, emocromatosi, anemia emolitica, numerose trasfusioni di sangue.

Clinica di hemosiderosis polmonare idiopatico

L'emosiderosi polmonare idiopatica di solito inizia nell'infanzia. Si osservano tosse, emottisi, mancanza di respiro, pallore, affaticamento, a volte vomito, dolore addominale, febbre, ittero. Ci può essere abbondante sanguinamento polmonare. L'anemia si sviluppa. In alcuni casi si notano splenite moderata ed epatomegalia, sintomi di danno renale. Le crisi successive sono spesso più gravi di quelle precedenti e di solito iniziano con tachicardia, emottisi, vomito sanguinante. I periodi di esacerbazione durano da alcuni giorni a diverse settimane e sono accompagnati da vari sintomi allergici (eruzione cutanea, artralgia, broncospasmo, eosinofilia). Le remissioni hanno durata variabile. Il piccolo sanguinamento intrapolmonare si manifesta con una tosse secca con catarro arrugginito, astenia, emottisi, dolore retrosternale, febbre, aumento dell'anemia. L'emosiderosi polmonare idiopatica è caratterizzata da pallore della pelle, ittero della sclera, cianosi. I dati fisici sono scarsi e incerti: si possono udire piccoli rantoli umidi e gorgoglianti sopra le parti inferiori dei polmoni. L'adesione della sindrome broncospastica apporta modifiche appropriate in quadro clinico. Nei pazienti, c'è una discrepanza tra dati auscultatori minori e gravi alterazioni radiologiche. Spesso determinato dall'ingrossamento del fegato e della milza. Il cuore polmonare cronico si forma spesso e nei bambini molto più velocemente (da diversi mesi a diversi anni) che negli adulti (per 10 anni o più) Si osservano forme mono e polisistemiche della malattia. Nella maggior parte dei casi alterazioni patologiche si verificano nei polmoni. A volte l'emosiderosi polmonare idiopatica è combinata con artrite reumatoide, vasculite emorragica, glomerulonefrite. LES, emorragie retiniche, sindrome di Goodpasture. Esistono forme pronunciate e cancellate della malattia.
Il decorso della malattia è ricorrente. La durata (così come le remissioni) è diversa: da sei mesi a 20 anni. L'aspettativa di vita media va dai tre ai cinque anni. I pazienti possono morire improvvisamente a causa di una massiccia emorragia polmonare. Piccoli sanguinamenti ripetuti provocano fibrosi polmonare con insufficienza respiratoria e scompenso circolatorio. Possono verificarsi pneumotorace ricorrente, polmonite miocardica.

Diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica

Per la diagnosi di emosiderosi polmonare idiopatica sono necessari studi clinici, radiologici, funzionali e di laboratorio.
Il quadro radiologico durante una riacutizzazione dell'emosiderosi polmonare idiopatica può simulare una grave tubercolosi miliare, polmonite virale, infarto ed edema polmonare. Gli infiltrati sono di natura multipla, a localizzazione bilaterale, possono risolversi entro una o due settimane, talvolta accompagnati da linfoadenopatia mediastinica. Durante le remissioni, potrebbero non esserci cambiamenti. Dopo ripetute crisi, si sviluppa un quadro di lesioni miliari, fibrosi diffusa con formazione di un polmone cellulare.
I test funzionali nella malattia rivelano disturbi della ventilazione restrittiva. Con la localizzazione interstiziale del processo, si osservano disturbi della ventilazione-perfusione che causano ipossiemia, anemia microcitica ipocromica, a volte grave, accompagnata da anisocitosi, poichilocitosi e reticolocitosi. A volte si notano leucocitosi, eosinofilia (8-20% dei casi). Il livello di ferro nel plasma è ridotto. Nell'espettorato, nei lavaggi bronchiali o nel materiale dell'aspirazione gastrica, vengono rilevati macrofagi carichi di emosiderina (siderofagi). Con la malattia, il test di Coombs a volte è positivo; anticorpi freddi si trovano nel 50% dei pazienti; aumento dell'escrezione urinaria di acido ialuronico.

Diagnosi differenziale dell'emosiderosi polmonare idiopatica

Viene eseguito con emosiderosi causata dal ristagno di sangue nei polmoni con insufficienza cardiaca, con tubercolosi miliare, sarcoidosi, micosi e tumore polmonare, bronchiectasie, fase iniziale Sindrome di Goodpasture, angioite allergica polmonare. Nei casi dubbi, è necessaria una biopsia polmonare per confermare la diagnosi.

Trattamento dell'emosiderosi polmonare idiopatica

Il trattamento non dà risultati soddisfacenti. Nel 50% dei pazienti, i farmaci glucocorticosteroidi hanno effetto; in alcuni casi, dopo la splenectomia può verificarsi un miglioramento transitorio. Vengono utilizzati immunosoppressori: azatioprina - 2,5 mg per 1 kg di peso corporeo per tre o quattro settimane, seguito da un aumento in assenza di effetto a 5 mg per 1 kg sotto il controllo di un emogramma. La terapia sintomatica, compresi i preparati a base di ferro, gli agenti emostatici e le trasfusioni di sangue per l'emorragia polmonare e l'anemia, possono contribuire alla remissione della malattia.

Definizione

Emosiderosi polmonare (sin. emosiderosi polmonare primaria, essenziale o idiopatica, anemia emosiderotica polmonare, sindrome di Delen (Kihen)-Gellerstedt) - malattia rara, che è caratterizzato dalla deposizione di emosiderina nei polmoni. Clinicamente manifestato da sanguinamento polmonare ripetuto con anemia sideropenica. L'emosiderosi come indurimento marrone dei polmoni fu descritta per la prima volta da R. Virchow nel 1894.

Cause

L'eziologia della malattia è sconosciuta. È stata dimostrata la possibilità di deposizione di emosiderina nei polmoni nell'anemia emolitica e aplastica, nell'alveolite fibrosante, nelle malattie accompagnate da ristagno della circolazione polmonare (in particolare la cardiopatia mitralica) e in alcune malattie professionali, come la pneumoconiosi nei saldatori. Questa è la cosiddetta emosiderosi secondaria dei polmoni. La stessa emosiderosi è stata descritta in pazienti che hanno ricevuto più trasfusioni di sangue. Con l'emosiderosi primaria, che spesso inizia nella prima infanzia, è consentita la natura allergica della malattia.

Macroscopicamente dentro fase acuta le malattie sono di colore rosso-marrone chiaro, sulla superficie sono visibili vari gradi e dimensioni delle emorragie; consistenza densa. Durante il periodo di remissione prolungata - segni di fibrosi diffusa.

Istologicamente si rivelano degenerazione, iperplasia e desquamazione dell'epitelio alveolare. capillari alveolari, arterie polmonari e le vene sono tortuose, in esse è determinata una moderata sclerosi subendoteliale. C'è una leggera ipertrofia muscolare nelle arterie bronchiali. Il tessuto interstiziale è infiltrato di siderofagi. Nel tessuto elastico del polmone, delle arterie e delle vene di piccolo e medio calibro - alterazioni degenerative.

Sintomi

I sintomi negli adulti spesso si sviluppano gradualmente: compare tosse secca, periodicamente emottisi, quindi affaticamento, mancanza di respiro si uniscono, viene rilevata anemia. A causa di una costante tosse improduttiva, può esserci dolore toracico nella regione epigastrica, sensazione di compressione toracica e raramente vomito. A volte la malattia è accompagnata da polmonite ripetuta. Nel 25% dei pazienti si possono riscontrare linfoadenopatia generalizzata, epato- e splenomegalia e dita sotto forma di bacchette.

I dati dell'esame obiettivo sono scarsi, a seconda della quantità di emorragia e dei cambiamenti fibrotici: percussione - una certa ottusità del suono polmonare, più spesso nelle sezioni inferiori; l'auscultazione nella fase acuta può rivelare crepitio o piccoli rantoli umidi gorgoglianti.

Diagnostica

I dati radiografici dipendono dalla durata della malattia, dalla frequenza delle recidive e dalla fase della malattia. Entrambi i polmoni sono più comunemente colpiti. L'emosiderosi si manifesta con pneumosclerosi reticolare con focolai di oscuramento finemente punteggiati e densamente localizzati. IN fase acuta l'oscuramento può essere esteso, ricordando la polmonite, che di solito si trova nelle zone inferiori o medie dei polmoni. Dopo 1-2 settimane. gli infiltrati si risolvono. A differenza della disseminazione tubercolare, le ombre focali nell'emosiderosi non hanno una forma arrotondata, sono spesso angolari, dense. Anche la fibrosi interstiziale ha contorni chiari. Un aumento delle radici dei polmoni nell'emosiderosi è associato all'espansione di grandi tronchi vascolari a causa dell'ipertensione nella circolazione polmonare. In un certo numero di pazienti si riscontrano aderenze pleuropericardiche, sigilli di setti intersegmentali sotto forma di linee Kerley periferiche. Con la tomografia a varie profondità, si possono vedere cambiamenti focali-interstiziali equidistanti con enfisema lobulare diffuso. Con la tubercolosi e la pneumoconiosi, le ombre focali sono distribuite in modo non uniforme. Il loro numero e dimensione nelle sezioni dorsali è piccolo.

Trovato nel sangue anemia ipocromica(di solito microcitico), in alcuni pazienti - eosinofilia. Il contenuto di protrombina, tempo di coagulazione e sanguinamento senza deviazione dalla norma. Nell'espettorato potrebbe esserci una mescolanza di sangue, citologicamente - macrofagi contenenti emosiderina. La diagnosi di emosiderosi non è facile da fare e talvolta richiede una biopsia polmonare per confermarla.

Prevenzione

Il decorso della malattia è diverso. Recidivante, la malattia può durare per anni. Cuore polmonare si sviluppa relativamente raramente. La causa della morte nei pazienti è solitamente un'emorragia polmonare massiva.

Il trattamento dell'emosiderosi polmonare è sintomatico. Con pronunciato emorragia polmonare applicare agenti emostatici, trasfusioni di sangue fresco, con anemia - preparazioni di ferro. L'infezione secondaria seguita da polmonite è rara, quindi prescrivere agenti antibatterici praticamente non serve. Durante il periodo di remissione - misure generali di rafforzamento (dieta completa, regime di lavoro e riposo, Aria fresca, esercizi di respirazione, fisioprofilassi).