Lupus eritematozus diffüz bağ dokusu hastalıklarından biridir. Genel isim altında birkaç klinik form birleştirilmiştir. Bu yazıdan lupus eritematozus semptomları, gelişim nedenleri ve tedavinin temel ilkeleri hakkında bilgi edinebilirsiniz.
Çoğunlukla kadınlar hastadır. Kural olarak, 20 ila 40 yaşlarında tezahür eder. Deniz nemli iklimi ve soğuk rüzgarları olan ülkelerde daha sık görülürken, tropik bölgelerde insidans düşüktür. Sarışınlar, esmerlere ve koyu tenli insanlara göre hastalığa daha duyarlıdır. İLE ortak özellikler ultraviyole radyasyona duyarlılığı, ciltte vasküler döküntüleri (eritem) ve mukoza zarlarını (enantem) içerir. Karakteristik bir semptom, yüzdeki kelebek şeklinde eritematöz bir döküntüdür.
sınıflandırma
Bugün tek bir sınıflandırma yoktur ve mevcut olanların tümü çok koşulludur. İki türe ayrılma yaygındır: cilt - nispeten iyi huylu, iç organlara zarar vermeden; sistemik - şiddetli, patolojik sürecin sadece cilt ve eklemlere değil, aynı zamanda kalbe, sinir sistemine, böbreklere, akciğerlere vb. ) seçkin. Kutanöz lupus eritematozus yüzeysel olabilir ( santrifüj eritem Bietta) ve derin. Ek olarak, bir ilaç lupus sendromu vardır.
Sistemik lupus eritematozus, aktivite fazına göre - aktif ve inaktif, aktivite derecesi - yüksek, orta, minimum olarak akut, subakut ve kroniktir. Kutanöz formlar sistemik formlara dönüşebilir. Bazı uzmanlar, bunun iki aşamada meydana gelen bir hastalık olduğuna inanma eğilimindedir:
- sistem öncesi - diskoid ve diğer cilt formları;
- genelleme - sistemik lupus eritematozus.
Neden oluşur?
Nedenleri hala bilinmiyor. Hastalık otoimmünlere aittir ve sağlıklı dokularda biriken çok sayıda immün kompleksin oluşması ve buna zarar vermesi sonucu gelişir.
Tahrik edici faktörler arasında bazı enfeksiyonlar, ilaçlar, kimyasallar ve kalıtsal bir yatkınlık bulunur. Belirli ilaçları almanın bir sonucu olarak gelişen ve geri dönüşümlü olan ilaç lupus sendromunu tahsis edin.
Diskoid lupus eritematozus
Hastalığın bu formunun belirtileri yavaş yavaş ortaya çıkar. İlk olarak, yüzde karakteristik (kelebek şeklinde) bir kızarıklık vardır. Döküntüler burun, yanaklar, alın, dudakların kırmızı kenarlarında, kafa derisinde, kulaklarda, daha az sıklıkla lokalizedir. arka yüzeyler baldırlar ve kollar, üst gövde. Dudakların kırmızı kenarları tek başına etkilenebilir; döküntü unsurları nadiren ağız mukozasında görülür. Cilt belirtilerine sıklıkla eklem ağrısı eşlik eder. Belirtileri şu sırayla ortaya çıkan diskoid lupus: eritematöz döküntü, hiperkeratoz, atrofik fenomenler, üç gelişim aşamasından geçer.
İlki eritematöz olarak adlandırılır. Bu süre zarfında, merkezinde damar ağı olan bir çift açıkça tanımlanmış pembe nokta oluşur, hafif şişlik mümkündür. Yavaş yavaş, elemanların boyutu artar, birleşir ve kelebek şeklinde cepler oluşturur: "sırt" burun üzerinde, "kanatlar" yanaklarda bulunur. Karıncalanma ve yanma hissi olabilir.
İkinci aşama hiperkeratotiktir. Etkilenen bölgelerin sızması ile karakterizedir, odakların bulunduğu yerde küçük beyazımsı pullarla kaplı yoğun plaklar görülür. Pulları çıkarırsanız, altlarında limon kabuğuna benzeyen bir alan bulacaksınız. Gelecekte, çevresinde kırmızı bir çerçevenin oluştuğu elementlerin keratinleşmesi meydana gelir.
Üçüncü aşama atrofiktir. Skatrisyel atrofi sonucunda plak, ortasında beyaz bir alan bulunan bir tabak şeklini alır. Süreç ilerlemeye devam ediyor, odakların boyutu artıyor, yeni unsurlar ortaya çıkıyor. Her odakta üç bölge bulunabilir: merkezde - sikatrisyel atrofi alanı, sonra - hiperkeratoz, kenarlar boyunca - kızarıklık. Ayrıca pigmentasyon ve telenjiektaziler (küçük genişlemiş damarlar veya örümcek damarlar) gözlenir.
Kulak kepçeleri, oral mukoza ve kafa derisi daha az etkilenir. Aynı zamanda burun ve kulaklarda komedonlar belirir, foliküllerin ağızları genişler. Odaklar çözüldükten sonra, sikatrisyel atrofi ile ilişkili olan kafada kellik alanları kalır. Dudakların kırmızı sınırında, mukoza zarında çatlaklar, şişlik, kalınlaşma görülür - epitelin keratinizasyonu, erozyon. Mukoza zarı hasar gördüğünde, konuşarak, yemek yiyerek şiddetlenen ağrı ve yanma görülür.
Dudakların kırmızı kenarındaki lupus eritematozus ile birkaç klinik form ayırt edilir, bunlar arasında:
- Tipik. Oval bir şeklin sızma odakları veya işlemin tüm kırmızı kenarlığa yayılması ile karakterizedir. Etkilenen bölgeler mor bir renk alır, sızıntı belirginleşir, damarlar genişler. Yüzey beyazımsı pullarla kaplıdır. Ayrılırlarsa ağrı ve kanama meydana gelir. Odağın merkezinde bir atrofi alanı var, kenarlar boyunca beyaz şeritler şeklinde epitel alanları var.
- Belirgin atrofi yok. Kırmızı sınırda hiperemi ve keratotik pullar görülür. Tipik formun aksine, pullar kolayca pul pul dökülür, hiperkeratoz hafiftir, telanjiektaziler ve gözlenirse infiltrasyon önemsizdir.
- aşındırıcı. Bu durumda oldukça güçlü bir iltihap vardır, etkilenen bölgeler parlak kırmızıdır, şişlik, çatlaklar, erozyon ve kanlı kabuklanmalar görülür. Elementlerin kenarları boyunca pullar ve körelmiş alanlar vardır. Lupusun bu semptomlarına yanma, kaşıntı ve yemek yediğinizde kötüleşen ağrı eşlik eder. Çözümden sonra yara izleri kalır.
- Derin. Bu form nadirdir. Etkilenen bölge, yukarıdan hiperkeratoz ve eritem ile yüzeyin üzerinde yükselen nodüler bir oluşum görünümündedir.
Sekonder glandüler keilit sıklıkla dudaklarda lupus eritematozus ile birleşir.
Çok daha az sıklıkla, patolojik süreç mukoza zarında gelişir. Kural olarak mukoza yanaklarında, dudaklarda, bazen damakta ve dilde lokalizedir. Aşağıdakiler de dahil olmak üzere çeşitli formlar vardır:
- Tipik. Hiperemi, hiperkeratoz, infiltrasyon odakları ile kendini gösterir. Merkezde bir atrofi alanı var, kenarlar boyunca bir çardağa benzeyen beyaz çizgili alanlar var.
- Eksüdatif-hiperemik, şiddetli iltihaplanma ile karakterize edilirken, hiperkeratoz ve atrofi çok belirgin değildir.
- Yaralanmalarda, eksüdatif-hiperemik form, çevresinde farklı beyaz çizgilerin lokalize olduğu ağrılı elementlerle eroziv-ülseratif bir forma dönüşebilir. İyileşmeden sonra yara izleri ve teller çoğunlukla kalır. Bu çeşidin malignite eğilimi vardır.
Diskoid lupus eritematozus tedavisi
Tedavinin ana prensibi hormonal ajanlar ve immünosüpresanlardır. Lupus eritematozus semptomlarına bağlı olarak bu veya diğer ilaçlar reçete edilir. Tedavi genellikle birkaç ay sürer. Döküntü unsurları küçükse kortikosteroid merhem ile uygulanmalıdır. Bol döküntü ile oral kortikosteroid ilaçlar ve immünosupresanlar gereklidir. Güneş ışınları hastalığı şiddetlendirdiği için güneşe maruz kalmaktan kaçınılmalı ve gerekirse ultraviyole radyasyondan koruyan bir krem kullanılmalıdır. Tedaviye zamanında başlamak önemlidir. Yara izlerini önlemenin veya ciddiyetini azaltmanın tek yolu budur.
Sistemik lupus eritematozus: semptomlar, tedavi
Bu şiddetli hastalık, öngörülemeyen bir seyir ile karakterizedir. Daha yakın zamanlarda, yirmi yıl önce, ölümcül olarak kabul edildi. Kadınlar erkeklerden çok daha sık hastalanır (10 kez). Enflamatuar süreç, bağ dokusunun olduğu herhangi bir doku ve organda başlayabilir. Hem hafif hem de şiddetli bir şekilde ilerleyerek sakatlığa veya ölüme yol açar. Şiddet, vücutta oluşan antikorların çeşitliliğine ve miktarına ve ayrıca patolojik sürece dahil olan organlara bağlıdır.
SLE'nin belirtileri
Sistemik lupus, çeşitli semptomları olan bir hastalıktır. Akut, subakut veya kronik formlarda ortaya çıkar. Ateş, genel halsizlik, kilo kaybı, eklem ve kaslarda ağrı ile aniden başlayabilir. Çoğunda cilt bulguları vardır. Diskoid lupusta olduğu gibi, yüzde iyi tanımlanmış bir kelebek şeklinde karakteristik bir eritem gelişir. Döküntü boyuna yayılabilir, üst parça göğüs, kafa derisi, uzuvlar. Parmak uçlarında nodüller ve lekeler, hafif bir biçimde - tabanlarda ve avuç içlerinde eritem ve atrofi görünebilir. Yatak yaraları, saç dökülmesi, tırnakların deformasyonu şeklinde distrofik fenomenler vardır. Belki de erozyonların, veziküllerin, peteşilerin görünümü. Şiddetli vakalarda kabarcıklar açılır, aşındırıcı-ülseratif yüzeyli alanlar oluşur. Döküntü bacaklarda ve diz eklemlerinin çevresinde görünebilir.
Sistemik lupus eritematozus birçok iç organ ve sistemin lezyonları ile ortaya çıkar. Deri sendromuna ek olarak kas ve eklem ağrıları, böbrek, kalp, dalak, karaciğer hastalıklarının yanı sıra plörezi, pnömoni, anemi, trombositopeni, lökopeni gelişebilir. Hastaların %10'unda dalak büyümüştür. Gençler ve çocuklar genişlemiş lenf düğümlerine sahip olabilir. Olmadan iç organlarda hasar vakaları cilt belirtileri. Şiddetli formlar ölümcül olabilir. Başlıca ölüm nedenleri kronik böbrek yetmezliği, sepsistir.
Sistemik lupus eritematozus hafif ise belirtiler şunlardır: döküntü, artrit, ateş, baş ağrısı, akciğerlerde ve kalpte hafif hasar. Hastalığın seyri kronik ise, alevlenmelerin yerini yıllarca sürebilen remisyon dönemleri alır. Şiddetli vakalarda kalbe, akciğerlere, böbreklere ve ayrıca vaskülite ciddi hasar, kanın bileşiminde önemli değişiklikler, merkezi sinir sisteminin ciddi bozuklukları vardır.
SLE'de meydana gelen değişiklikler çok çeşitlidir, genelleme süreci belirgindir. Bu değişiklikler özellikle deri altı yağ, kaslar arası ve periartiküler dokular, damar duvarları, böbrekler, kalp, organlarda fark edilir. bağışıklık sistemi.
Tüm değişiklikler beş gruba ayrılabilir:
- bağ dokusunda distrofik ve nekrotik;
- tüm organlarda değişen yoğunlukta iltihaplanma;
- sklerotik;
- bağışıklık sisteminde (dalakta, kemik iliğinde, lenf düğümlerinde lenfosit birikimi);
- tüm doku ve organların hücrelerinde nükleer patolojiler.
SLE'nin tezahürleri
Hastalığın seyrinde, her bir sendrom için tipik olan belirtilerle birlikte polisendromik bir tablo gelişir.
Cilt işaretleri
Lupusun cilt semptomları çeşitlidir ve genellikle teşhiste çok önemlidir. Hastaların yaklaşık %15'inde yoktur. Hastaların dörtte birinde derideki değişiklikler hastalığın ilk belirtisidir. Bunların yaklaşık %60'ı hastalığın farklı evrelerinde gelişir.
Lupus eritematozus, semptomları spesifik olan ve olmayan bir hastalıktır. Toplamda, eritemden büllöz döküntülere kadar yaklaşık 30 tür cilt belirtisi ayırt edilir.
Deri formu üç ana klinik özellik ile ayırt edilir: eritem, foliküler keratoz ve atrofi. SLE'li tüm hastaların dörtte birinde diskoid odaklar gözlenir ve bunlar kronik formun karakteristiğidir.
Lupus eritematozus, semptomları kendine has özelliklere sahip bir hastalıktır. Tipik bir eritem şekli kelebek figürüdür. Döküntülerin lokalizasyonu - vücudun açık kısımları: yüz, kafa derisi, boyun, üst göğüs ve sırt, uzuvlar.
Biette'nin santrifüj eritemi (CV'nin yüzey şekli), üçlü belirtilerden yalnızca birine sahiptir - hiperemi ve pul tabakası, atrofi ve yara izi yoktur. Lezyonlar, kural olarak yüzde lokalizedir ve çoğu zaman kelebek şeklindedir. Bu durumda döküntüler, psoriatik plaklara benzer veya iz bırakmadan halka şeklinde bir döküntü görünümündedir.
Nadir bir formda - derin Kaposi-Irgang lupus eritematozus - hem tipik odaklar hem de hareketli yoğun düğümler gözlenir, keskin bir şekilde sınırlıdır ve normal deri ile kaplanmıştır.
Cilt formu uzun süre aralıksız ilerler, ilkbahar ve yaz aylarında ultraviyole ışınlarına karşı hassasiyet nedeniyle ağırlaşır. Derideki değişikliklere genellikle herhangi bir duyum eşlik etmez. Yemek yerken sadece oral mukozada bulunan odaklar ağrılıdır.
Sistemik lupus eritematozustaki eritem, boyut ve şekil olarak değişen lokalize veya birleşik olabilir. Kural olarak ödemlidirler, sağlıklı cilt ile keskin bir kenarları vardır. SLE'nin cilt belirtileri arasında, lupus-cheilit (dudağın kırmızı kenarında erozyon, kabuk ve atrofi ile grimsi pullarla hiperemi), parmak uçlarında, ayak tabanlarında, avuç içlerinde ve ayrıca ağızda erozyon olarak adlandırılmalıdır. boşluk. Karakteristik belirtiler lupus - trofik bozukluklar: sürekli kuruluk cilt, diffüz alopesi, kırılganlık, tırnaklarda incelme ve deformasyon. Sistemik vaskülit, alt bacakta ülserler, tırnak yatağında atrofik skarlaşma, parmak uçlarında kangren ile kendini gösterir.Hastaların %30'unda el ve ayaklarda soğukluk, tüylerin diken diken olması gibi belirtilerle karakterize Raynaud sendromu gelişir. Hastaların% 30'unda nazofarenks, ağız boşluğu, vajinanın mukoza zarlarının lezyonları görülür.
Lupus eritematozus hastalığı cilt semptomlarına sahiptir ve daha nadir görülür. Bunlar büllöz, hemorajik, ürtiker, nodüler, papulonekrotik ve diğer döküntü türlerini içerir.
Eklem sendromu
SLE'li hastaların neredeyse tamamında (vakaların %90'ından fazlasında) eklem lezyonları gözlenir. Bir kişinin doktora görünmesini sağlayan bu lupus semptomlarıdır. Bir veya birkaç eklemi incitebilir, ağrı genellikle gezicidir, birkaç dakika veya birkaç gün sürer. El bileği, diz ve diğer eklemlerde enflamatuar olaylar gelişir. Sabah sertliği telaffuz edilir, süreç çoğunlukla simetriktir. Sadece eklemler değil, aynı zamanda bağ aparatı da etkilenir. Eklemlerin ve periartiküler dokuların baskın bir lezyonu olan SLE'nin kronik formunda, sınırlı hareketlilik geri döndürülemez olabilir. Nadir durumlarda, kemik erozyonu ve eklem deformasyonları mümkündür.
Hastaların yaklaşık %40'ında miyalji vardır. Kas zayıflığı ile karakterize fokal miyozit nadiren gelişir.
SLE'de aseptik kemik nekrozu vakaları bilinmektedir ve vakaların %25'i femur başı lezyonudur. Aseptik nekroz hem hastalığın kendisine hem de yüksek doz kortikosteroidlere bağlı olabilir.
Pulmoner belirtiler
SLE hastalarının %50-70'inde lupusta önemli bir tanısal bulgu olarak kabul edilen plörezi (efüzyon veya kuru) tanısı konur. Az miktarda efüzyonla hastalık fark edilmeden ilerler, ancak bazı durumlarda ponksiyon gerektiren büyük efüzyonlar da meydana gelir. SLE'deki pulmoner patolojiler genellikle klasik vaskülit ile ilişkilidir ve onun tezahürüdür. Genellikle, bir alevlenme ve diğer organların patolojik sürecine dahil olma sırasında, nefes darlığı, kuru öksürük, göğüs ağrısı ve bazen hemoptizi ile karakterize lupus pnömonisi gelişir.
Antifosfolipid sendromlu hastalarda PE (tromboembolizm) gelişebilir. pulmoner arter). Nadir durumlarda - pulmoner hipertansiyon, pulmoner kanama, pulmoner dejenerasyonla dolu diyaframın fibrozu (toplam akciğer hacminde azalma).
Kardiyovasküler belirtiler
Çoğu zaman, lupus eritematozus ile perikardit gelişir -% 50'ye kadar. Kural olarak, önemli efüzyonlu vakalar hariç tutulmasa da, kuru vardır. Uzun bir SLE seyri ve tekrarlayan perikardit ile kuru, büyük adezyonlar bile oluşur. Ek olarak, miyokardit ve endokardit sıklıkla teşhis edilir. Miyokardit, aritmiler veya kalp kasının işlev bozukluğu ile kendini gösterir. Endokardit, bulaşıcı hastalıklar ve tromboembolizm ile komplike hale gelir.
SLE'deki damarlardan genellikle orta ve küçük arterler etkilenir. Eritematöz döküntü, dijital kapillarit, livedo reticularis (mermer deri), parmak uçlarında nekroz gibi olası bozukluklar. Venöz lezyonlardan vaskülit ile ilişkili tromboflebit nadir değildir. Koroner arterler de sıklıkla patolojik sürece dahil olur: koronarit ve koroner ateroskleroz gelişir.
Uzun süreli SLE'de ölüm nedenlerinden biri miyokard enfarktüsüdür. Koroner arter hastalığı ile hipertansiyon arasında bir ilişki vardır, bu nedenle yüksek tansiyon tespit edilirse acil tedavi gereklidir.
Gastrointestinal belirtiler
SLE'de sindirim sistemi lezyonları hastaların yaklaşık yarısında görülür. Bu durumda, sistemik lupusun şu semptomları vardır: iştahsızlık, mide bulantısı, mide ekşimesi, kusma, karın ağrısı. Muayene, yemek borusunun dismotilitesini, dilatasyonunu, mide mukozasının ülserasyonunu, yemek borusunu, duodenum, perforasyon, arterit, kollajen liflerinin dejenerasyonu ile mide ve bağırsak duvarlarının iskemisi.
Akut pankreatit nadiren teşhis edilir, ancak prognozu önemli ölçüde kötüleştirir. Karaciğer patolojilerinden hem hafif artışı hem de en şiddetli hepatit bulunur.
böbrek sendromu
SLE'li hastaların %40'ında glomerüllerde immün komplekslerin birikmesine bağlı olarak lupus nefriti gelişir. Bu patolojinin altı aşaması vardır:
- minimal değişikliklerle hastalık;
- iyi huylu mezangiyal glomerülonefrit;
- fokal proliferatif glomerülonefrit;
- yaygın proliferatif glomerülonefrit (10 yıl sonra hastaların %50'sinde kronik böbrek yetmezliği gelişir);
- yavaş ilerleyen membranöz nefropati;
- Glomerüloskleroz, böbrek parankiminde geri dönüşümsüz değişikliklerle lupus nefritinin son aşamasıdır.
Sistemik lupus eritematozusun böbrek semptomları varsa, büyük olasılıkla kötü bir prognoz hakkında konuşmamız gerekir.
Sinir Sistemi Hasarı
SLE hastalarının %10'unda ateş, sara nöbetleri, psikoz, koma, stupor, meninjizm gibi belirtilerle serebral vaskülit gelişir.
Mental bozukluklarla ilişkili sistemik lupus semptomları vardır. Çoğu hastada hafıza, dikkat, çalışma için zihinsel kapasitede azalma vardır.
Yüz sinirlerinde olası hasar, periferik nöropati ve enine miyelit gelişimi. Genellikle merkezi sinir sistemine verilen hasarla ilişkili migren benzeri baş ağrıları.
hematolojik sendrom
SLE ile hemolitik anemi, otoimmün trombositopeni ve lenfopeni gelişebilir.
Antifosfolipid Sendromu
Bu semptom kompleksi ilk olarak SLE'de tanımlanmıştır. Trombositopeni, iskemik nekroz, Libman-Sachs endokarditi, felçler, pulmoner emboli, livedo-vaskülit, tromboz (arteriyel veya venöz), kangren ile kendini gösterir.
ilaca bağlı lupus sendromu
Hidralazin, Isoniazid, Procainamide dahil olmak üzere yaklaşık 50 ilaç buna neden olabilir.
Kas ağrısı, ateş, artralji, artrit, anemi, serozit ile kendini gösterir. Böbrekler nadiren etkilenir. Semptomların şiddeti doğrudan dozajlara bağlıdır. Erkekler ve kadınlar eşit sıklıkta hastalanırlar. Tek tedavisi ilaç kesilmesidir. Aspirin ve diğer non-steroidal antiinflamatuar ilaçlar bazen reçete edilir. Aşırı durumlarda kortikosteroidler endike olabilir.
SLE tedavisi
Hastalık öngörülemez olduğu için prognoz hakkında konuşmak zordur. Tedavi zamanında başlarsa, iltihabı hızla bastırmak mümkündü, o zaman uzun vadeli prognoz olumlu olabilir.
İlaçlar, sistemik lupus semptomları dikkate alınarak seçilir. Tedavi, hastalığın şiddetine bağlıdır.
İÇİNDE hafif vaka formlar, deri ve eklem belirtilerini azaltan ilaçları gösterir, örneğin, Hidroksiklorokin, Kinakrin ve diğerleri. Eklem ağrısını hafifletmek için anti-inflamatuar nonsteroidal ilaçlar reçete edilebilir, ancak tüm doktorlar lupus eritematozus için NSAID almayı onaylamaz. Artan kan pıhtılaşması ile aspirin küçük dozlarda reçete edilir.
Şiddetli vakalarda, mümkün olan en kısa sürede prednizolon (Metipred) ile ilaç almaya başlamak gerekir. Dozaj ve tedavi süresi hangi organların etkilendiğine bağlıdır. Otoimmün reaksiyonu bastırmak için, örneğin Siklofosfamid gibi immünosupresanlar reçete edilir. Vaskülit ve böbreklerde ve sinir sisteminde ciddi hasar olması durumunda, kortikosteroidlerin ve immünosupresanların kullanımı dahil olmak üzere karmaşık tedavi endikedir.
Enflamatuar süreci baskılamak mümkün olduktan sonra, romatolog uzun süreli kullanım için prednizolon dozunu belirler. Test sonuçları düzeldiyse, belirtiler azaldı, doktor ilacın dozunu kademeli olarak azaltırken, hasta alevlenme yaşayabilir. Günümüzde sistemik lupus eritematozuslu hastaların çoğunda ilacın dozunu azaltmak mümkündür.
Hastalık ilaç almanın bir sonucu olarak geliştiyse, ilaç kesildikten sonra, bazen birkaç ay sonra iyileşme gerçekleşir. Özel bir tedavi gerekli değildir.
Kadınlarda, erkeklerde ve çocuklarda hastalığın özellikleri
Daha önce de belirtildiği gibi, kadınlar hastalığa karşı daha hassastır. Kadınlarda veya erkeklerde - lupus eritematozus semptomlarının kimde daha belirgin olduğu konusunda fikir birliği yoktur. Erkeklerde hastalığın daha şiddetli olduğu, remisyon sayısının daha az olduğu, sürecin genelleşmesinin daha hızlı olduğu varsayımı vardır. Bazı araştırmacılar, SLE'de trombositopeni, renal sendrom ve CNS lezyonlarının erkeklerde daha yaygın olduğu ve lupus eritematozusun eklem semptomlarının kadınlarda daha yaygın olduğu sonucuna varmışlardır. Diğerleri bu görüşü paylaşmadı ve bazıları belirli sendromların gelişimi ile ilgili herhangi bir cinsiyet farkı bulmadı.
Çocuklarda lupus eritematozus semptomları, hastalığın başlangıcında polimorfizm ile karakterizedir ve sadece %20'si monoorganik formlara sahiptir. Hastalık, değişen alevlenme ve remisyon dönemleriyle dalgalar halinde gelişir. Akut başlangıç, hızlı ilerleme, erken jeneralizasyon ve çocuklarda lupus eritematozus için erişkinlerden daha kötü prognoz ile ayırt edilir. Erken belirtiler ateş, halsizlik, halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, hızlı saç dökülmesini içerir. Sistemik formda, tezahürler yetişkinlerde olduğu gibi aynı çeşitlilikte farklılık gösterir.
Sistemik lupus eritematozus, vücudun hücre ve dokularının kendi antikorlarından etkilendiği bir hastalıktır. Bağışıklık sistemi hücrelerini yabancı olarak görmeye başlar ve onlarla savaşmaya çalışır. Sistemik lupus eritematozus, 30 yaşını doldurmamış kadınlarda (vakaların yaklaşık %90'ında) daha yaygındır. Dahası, istatistiklere göre, Negroid ırkının yanı sıra Asya, İspanyol veya Hint kökenli kadınlar daha sık acı çekiyor. Bu hastalık uzun zamandır biliniyordu, 19. yüzyılın ilk yarısında dış deri semptomları tanımlandı. Lupus kendini çeşitli şekillerde gösterir ve bu, teşhisi biraz zorlaştırır.
hastalığın nedenleri
Kadınlarda sistemik lupus eritematozusun nedenleri hala tam olarak anlaşılamamıştır. kombinasyonu olduğuna inanılmaktadır. doğum kusuru bağışıklık ve viral enfeksiyon. Bununla birlikte, sıklıkla hastalık aşırı alımdan sonra ortaya çıkar. güneşlenmek, doğum ve vücut için diğer stresler. Bilim adamları, lupusun görünümü ile gıda ve ilaca alerjiler arasında bir model belirlediler. Genetik yatkınlık da önemli bir rol oynar - eğer aileden biri bu patolojiden muzdaripse, o zaman risk altındasınız demektir. Hastalığın görünümü hormonal dengesizliklerden ve olumsuz bir dış ortamdan etkilenebilir.
hastalığın belirtileri
Kadınlarda lupus eritematozus belirtileri yavaş yavaş ortaya çıkar. Halsizlik, eklem ağrıları, ateş ve kilo kaybı olur, saçlar dökülmeye başlar. Nadir durumlarda, hastalık sıcaklıkta keskin bir artışla başlayabilir ve akut inflamasyon vücudun bazı bölgelerinde. Hastalığın ilerideki seyri, remisyon ve alevlenme dönemleri ile dalgalıdır. Ayrıca, sonraki her alevlenme ile etkilenen organ ve dokuların sayısı artar.
Kadınlarda ciltte görülen lupus belirtileri şunları içerir:
- burun ve yanakların kızarıklığı - şekil olarak, bu tezahür bir kelebeği andırır;
- halkalara benzeyen bir döküntü, üstelik renk içeride daha soluktur ve kenarlara yaklaştıkça daha zengindir;
- uzun süre güneşe maruz kalma, soğuk havaya maruz kalma veya sinir şokları sırasında şiddetlenen dekolte bölgesindeki cilt renginin kızarması,
- uzuvlarda kırmızımsı döküntü.
Daha sonra hastalık yayıldıkça ağız boşluğunun mukoza zarları etkilenir, semptomlar eklenir ağrı kaslarda ve simetrik eklemlerde. Son aşamalarda iç organların zarları iltihaplanır, hemen her zaman böbrekler ve bazen de diğer iç organlar etkilenir. Etkilenen kadınların yarısından fazlasında yaygın glomerülonefrit ve diğer böbrek hastalıkları gelişir. Kardiyovasküler sistem üzerinde sistemik lupus eritematozusa maruz kaldığında, miyokardite dönüşen perikardit gelişebilir. Lupus vurursa Akciğer dokusu, ardından öksürük, nefes darlığı ve nemli rallerin eşlik ettiği lupus pnömonisi teşhisi konur.
Hastaların izlenmesini kolaylaştırmak için lupus aktivitesi üç aşamaya ayrılır:
- minimum
- ılıman,
- ifade etti.
hastalığın teşhisi
Bir kadında lupus belirtileri varsa, bir romatologa başvurmalıdır. Her şeyden önce, kesinlikle klinik kan ve idrar testleri, lupus eritematozus için kan testi, iç organların floroskopisi ve bağışıklık muayenesi yazacaktır. Ne de olsa bir doktorun sadece doğru teşhis koyması değil, aynı zamanda hastalığın vücudu ne kadar etkilediğini belirlemesi de önemlidir.
hastalığın tedavisi
Sistemik lupus eritematozus ile uzun süreli ve sürekli karmaşık bir tedavi gereklidir. Doğal olarak, kadınlarda lupus eritematozus belirtileri ne kadar erken tespit edilir ve uygun teşhis konursa hasta için o kadar iyidir. Aynı zamanda, tedavi süreci, vücudunun özellikleri ve hastalığın evresi dikkate alınarak her hasta için bireyseldir.
Terapi için, genellikle immünosupresanlarla kombinasyon halinde hormonal anti-inflamatuar ilaçlar (glukokortikoidler) kullanılır. İbuprofen, Prednizolon, salisilatlar olabilir. Birlikte alındığında, risk vardır. ters tepkiler vücut için tehlikeli, bu nedenle tüm tedavi süreci bir doktor gözetiminde olmalıdır. Hastalığın gelişimi çok hızlı gerçekleşirse, hastaya plazmaferez reçete edilebilir - kanın plazma ve bileşenlere ayrılması, ardından plazmanın saflaştırılması ve bileşenlerin vücuda geri dönüşü. Bu tedavi yöntemi çok etkilidir. Patolojik hücrelerin aktivitesi keskin bir şekilde azalır ve etkilenen tüm vücut sistemlerinin çalışması normalleşir. Tüm terapötik kursu geliştirmek için kaplıca tedavisi önerilebilir.
Bir kadında sistemik lupus eritematozus semptomları varsa, aşırı ısınma veya hipotermiden, uzun süre güneş ışığına maruz kalmaktan, ameliyatlardan ve vücuda çeşitli aşı ve serumların verilmesinden kaçınmalıdır.
Kadınlarda diskoid lupus eritematozus
Sistemik lupus eritematozus diskoid lupus eritematozustan ayırt edilmelidir. İkincisi, hastalığın kutanöz bir şeklidir ve deride pullu kırmızımsı plaklar olarak kendini gösterir. Hastalığın bu formu ile iç organlarda herhangi bir hasar görülmez, ancak zamansız veya zamansız olursa Uygun tedavi diskoid lupus eritematozus gelişebilir. Cilt formu, kortikosteroid bileşenleri ve güneş kremleri içeren merhemler ve kremler ile tedavi edilir. Aynı zamanda kas içine nikotinik asit veya B vitaminleri reçete edilebilir.
Hamilelik sırasındaki komplikasyonlar
En büyük tehlike, çocuk taşıyan kadınlarda lupus eritematozus belirtilerinin ortaya çıkmasıdır. Bu gibi durumlarda doktor hastalığın nasıl ilerleyeceğini ve fetüsü etkileyip etkilemeyeceğini tahmin edemez. Sonuçta, sistemik lupus eritematozus plasenta da dahil olmak üzere herhangi bir iç organı etkileyebilir. Bu, fetüse giden kan akışını azaltacak ve bu da ölüme bile yol açabilecektir. Otoantikorlar ayrıca plasentayı geçebilir ve yenidoğanda lupusa neden olabilir. Aynı zamanda hamilelikte hastalığı tedavi etmek çok zordur çünkü hormonal ve steroid ilaçlar yan etkilere neden olabilir. Negatif etki fetal gelişim hakkında. Bu nedenle, kadın hamilelik boyunca tıbbi gözetim ve uzmanlar teslimat yöntemine karar verir.
Ve bu hastalık kronik ve tedavi edilemez olmasına rağmen, doğru tedavi ile uzun ve tatmin edici bir hayat yaşayabilirsiniz. Hasta, patolojinin alevlenmesini önleyebilir veya atağın yoğunluğunu azaltabilir. Bu nedenle, en azından genel anlamda böyle bir lupusun ne tür bir hastalık olduğunu ve ona hasta olan kadınlarda hangi semptomların ortaya çıktığını hayal etmek. Bu tür bilgiler, tehlikeli bir patolojiyi olabildiğince erken tespit etmeye ve tedaviye zamanında başlamaya yardımcı olurken, hastalığın sonuçları o kadar güçlü değildir.
Doktorlar günlük sabah tavsiye fiziksel egzersiz, üzerinde yürümek temiz hava ve remisyon sürelerini uzatmak için alkolsüz dengeli bir diyet. Ayrıca, vücudun uygun dinlenmeye ve planlanan faaliyetler için uygun bir programa ihtiyacı vardır. Kronik yorgunluk sendromu ile baş etmeye yardımcı olur.
Derideki patolojik değişikliklere, vücudun genel işleyişindeki olumsuz belirtiler eşlik eder, çünkü epidermisin üst tabakasının görünür patolojilerine neden olan nedenler, esas olarak organların işleyişindeki iç rahatsızlıklardan kaynaklanır. Ve bunun çeşitlerinden biri olan sistemik lupus eritematozus dermatolojik hastalık, cildin durumunda ciddi olumsuz değişikliklerin eşlik ettiği en sık görülen bozukluklardan biri olarak kabul edilebilir. koruyucu nitelikler ve cilt ve tüm vücut sağlığı için tehlikeli birçok sonucu vardır.
Sistemik lupus eritematozusa cildin durumundaki değişiklikler eşlik ederken, kalp, solunum, sinir sistemlerinde ve eklemlerin durumunda fonksiyonel niteliklerde bir değişiklik olur. Bununla birlikte, her şeyden önce, bu otoimmün hastalık, derinin bağ dokusu patolojilerinin ortaya çıkmasıyla ifade edilir. Daha az elastik hale gelir, küçük mekanik etkilere bile duyarlı hale gelir, içinde dokularda durgunluğa yol açan ana süreçler bozulur.
hastalığın özellikleri
Yabancı hücrelere (bulaşıcı ve viral) saldırmayan, ancak kendi vücudunuzun hücrelerine yönelik aşırı aktif antikor üretimi - bu, vücut sistemlerinin tüm işleyiş sürecini büyük ölçüde bozan sistemik lupus eritematozusta olan şeydir. Aynı zamanda vücut kendisiyle "savaşmaya" başlar, bunun sonucunda çok sayıda alışılmış işlev bozulur, tüm metabolik süreç karışır.
ICD-10 kodu: M32 (SLE).
Çoğu zaman, bu hastalık kadın popülasyonunda görülür, temelde yaş kategorisi önemli değildir. Bununla birlikte, lupus eritematozusun sistemik çeşidi en çok 25-40 yaş arası çocuklar ve insanlar (çoğunlukla kadınlar) etkilenir. Erkekler bu hastalığa 8-10 kat daha az hastalanır.
Sistemik lupus eritematozus fotoğrafı
Sistemik lupus eritematozusun patogenezi
Sistemik lupus eritematozusun klinik tablosu oldukça çeşitlidir: bazı hastalarda, hastalığın başlangıcında, esas olarak bölgede lokalize olan küçük bir döküntü şeklinde bir cilt lezyonu vardır. yüz derisi (boyun, yanaklar, burun), bazılarında deriye ek olarak bazı iç organlar da etkilenir ve hastalık baskın bir lezyon belirtileri ile kendini göstermeye başlar. Örneğin, eğer:
- eklemler daha fazla etkilenir, ardından parmak eklemlerinde patolojik bir değişiklik olur,
- kalp sisteminde hasar, belirtiler ve,
- ve akciğerlerin astarı hasar gördüğünde, olay ağrı bölgede göğüs hasta.
Ayrıca bazı durumlarda boşaltım sisteminde, özellikle böbreklerde bir lezyon vardır. Bu, büyük bir miktarın ortaya çıkması şeklinde kendini gösterir, idrar yaparken ağrı ortaya çıkar, yavaş yavaş gelişebilir. Sistemik lupus eritematozus gelişimi sırasında patolojik sürecin daha da şiddetlenmesi, dokularda olumsuz değişikliklerin ortaya çıkmasına neden olur ve sinir süreçleri beyinde. Bu, hastanın davranışında belirgin değişikliklere neden olur, zihinsel anormallik belirtileri not edilebilir.
Sistemik lupus eritematozusun çeşitli belirtileri nedeniyle, teşhis Bu hastalık zor. Bununla birlikte, uygun bir ayırıcı tanı yapılırken, benzer bir hastalık ile karşılaştırmalı bir analiz yapılarak yeni başlayan bir hastalığı belirlemek mümkündür.
Sistemik lupus eritematozus bu videoda tartışılmaktadır:
etiyoloji
Refahın bozulmasına ilişkin genel şikayetlerin varlığı, mevcut hastalığın ortak bir tablosudur. Ancak doktor sistemik lupus eritematozus şüphesi varsa tam bir kompleks yapmalıdır. teşhis prosedürleri, mevcut patolojik sürecin ilk aşamalarını bile tespit etmeye yardımcı olacaktır.
sınıflandırma
Bugün, sistemik lupus eritematozus'u üç türe ayırmak gelenekseldir:
- akut lupus keskin ve hızla devam eden bir ilerlemenin olduğu karakteristik semptomlar hastalık. Çok sayıda iç organ ve sistem etkilenir, bu hastalık türü hastalığın sürekli devam eden alevlenmesi olarak kabul edilebilir. Tespit edildikten sonra hastaların hayatta kalması keskin bakış sistemik lupus eritematozus düşük, vakaların çoğu hastalığın keşfedildiği andan itibaren ilk iki yıl içinde ölüyor. Tedaviye duyarlılık pratik olarak yoktur, bu da hastalar arasında yüksek bir ölüm oranına yol açar.
- subakut formu sistemik lupus eritematozus, hastalığın mevcut tezahürlerinin çok hızlı ilerlememesi ile karakterize edilir, ancak bu durumda, hasta için prognoz çok iyimser değildir ve yalnızca hastalığın mümkün olan en erken aşamada tespiti kurtarmanıza izin verir. hastalığın tespit edildiği andan itibaren önümüzdeki 5-8 yıl boyunca yaşam. Çoğu zaman altında akut form sistemik lupus vücudun eklemlerini ve cildi etkiler.
- Kronik form- söz konusu hastalığın bu türü, alevlenme aşamalarından ve uzun süreli mevcut remisyonlardan oluşan iyi huylu bir seyir gösteren tek hastalık olarak kabul edilir. Yeterli ve düşünceli tedavi sayesinde, remisyon sürelerini uzatmak mümkündür, bu da stabilize etmeyi mümkün kılar. genel durum sabırlı, normal bir hayat sürmesine izin veriyor.
Hastalığın üç formu, mevcut patolojik sürecin ihmal derecesini gösterir ve ayrıca tespit edildiğinde, ilaca maruz kalmanın genel kabul görmüş şemasını uygulamayı mümkün kılar.
SLE'de organ sorunları
Yerelleştirmeler
Semptomların tezahürü Otoimmün rahatsızlığı hastadan hastaya önemli ölçüde değişebilir. Ancak cilt, eklemler (esas olarak el ve parmaklarda), kalp, akciğerler ve bronşlar ile sindirim organları, daha kırılgan hale gelen ve dökülmeye yatkın hale gelen tırnaklar ve saçlar ile beyin ve sinir sistem.
nedenler
Ana lezyonun konumuna bağlı olarak, hastalığın tezahürü önemli ölçüde değişebilir. Ve bu olumsuz değişikliklerin nedenleri hem kalıtsal bir faktör hem de enfeksiyöz, inflamatuar ve viral nitelikteki mevcut hastalıkları kazanabilir. Ayrıca Çeşitli türler yaralanmalar, hastalığın ilk semptomlarının tezahürüne neden olabilir (örneğin, deride hasar, çoğunlukla mekanik uyaranlara maruz kalmanın yanı sıra düşük veya yüksek sıcaklıklara, ışınlamaya (yapay veya güneş) uzun süre maruz kalma nedeniyle oluşur.
Günümüzde doktorlar, sistemik lupus eritematozusa yol açabilecek nedenlere ilişkin çok sayıda araştırmaya devam etmektedir. Ayrıca bu hastalığın çıkış noktası haline gelen önemli sayıda provoke edici faktör vardır.
Semptomlar ve ilk belirtiler
Lezyonun alanına bağlı olarak, vücutta başlayan patolojik sürecin belirtileri önemli ölçüde değişebilir. Sistemik lupus eritematozusun en yaygın semptomları ve belirtileri vücuttaki bu tür karakteristik değişiklikleri içerir:
- cilt lezyonları şeklinde, etkilenen alanların boyutu yavaş yavaş artar ve hatta birbirleriyle birleşerek lezyonun önemli bir alanı haline gelir. Bu yerlerdeki cilt, doğal sıkılığını ve elastikiyetini kaybeder ve dış etkilere karşı kolayca hassas hale gelir;
- eklemlerde hasar ile hassasiyetlerinde bir artış görülür, ağrı görülür, parmaklar yavaş yavaş deforme olabilir;
- beyin hasarı, hastanın davranışının ihlali olan ruh halindeki değişiklikleri gerektirir;
- akciğerlerin ve bronşların astarındaki hasar göğüs ağrısına, hastada nefes almada zorluğa yol açar;
- şiddetli böbrek hasarı ile, idrarın boşaltım ve boşaltım süreci kötüleşir, hatta hastalığın ileri evrelerinde böbrek yetmezliği ortaya çıkabilir.
Devam eden sistemik lupus eritematozusun erken evrelerinde saç dökülmesi, kırılgan tırnaklar, alopesi, ateş ve iştahsızlık ve kilo değişiklikleri gibi nispeten küçük semptomlar da yaygındır.
Yetişkinlerde ve çocuklarda sistemik lupus eritematozus
Teşhis
Bir ön analiz yapmak için, ilgili hekim hastanın öznel duygularını analiz eder. Vücudun etkilenen bölgelerinin görsel muayenesi de yapılır. Bununla birlikte, teşhisi netleştirmek için, belirli bir durumda hastalığın en eksiksiz resmini sağlayacak bir dizi test yapılır.
Bir ön tanıyı netleştirmek için bir dermatolog aşağıdaki testleri ve çalışmaları önerebilir:
- etkilenen deri örnekleri ve tırnaklarda veya saçta ve saç parçacıklarında ve tırnak plağında hasar olması durumunda bu hastalığı ayırt etmeyi mümkün kılar.
- deri ve saç pullarından örnekler.
- İmmünolojik çalışma - antijenlerin antikorlarla etkileşimine dayanır.
Ön tanıyı netleştirmeye yardımcı olan analizler şunlardır:
- spesifik antikorların varlığını veya yokluğunu, sifilize bir reaksiyonu, lökosit ve trombosit sayısında azalmayı inceleyen kan testleri;
- lezyonlardan alınan doku örneklerinin biyokimyasal çalışmaları yapılır.
SLE'nin tedavisi ve semptomları bu videoda tartışılmaktadır:
Tedavi
Bir dermatolog, bu hastalığın karakteristik belirtilerini mümkün olan en kısa sürede ve uzun süre ortadan kaldırmanıza izin verecek bir tür terapötik etki önerir. Bir tedavi rejiminin seçimi, mevcut belirtiler, hastalık tipinin belirli bir tipe atanması ile belirlenir. Tedaviyi yürütürken, doktor vücudun bireysel özelliklerini ve ayrıca tedaviye duyarlılık derecesini dikkate alır.
- yetişkinler dozu ve süresi doktor tarafından reçete edilen sıtma önleyici ilaçlarla tedavi edilir. Terapötik bir etki gerçekleştirirken, doktorun hastanın sağlığı üzerindeki kontrolü zorunludur.
- Çocuklar Ayrıca doktor tarafından reçete edilen ilaçlarla tedavi edilir. Çocukların tedavisinde dozaj, yaşlarına, kilolarına ve ayrıca vücudun tedaviye duyarlılık derecesine göre belirlenir.
- Hamilelik sırasında tedavi süreci kadının durumu dikkate alınarak yürütülmelidir: devamsızlık olumsuz etki ilaçlar fetüs için seçilir ve maruz kalma sürecinde gerekli ayarlamalar yapılır.
Unutulmamalıdır ki sistemik lupus eritematozus için tam bir tedavi mümkün değildir. Ancak doğru seçim ile ilaç tedavisi ve gerekli ayarlamaların yapılmasıyla tedavi sürecinin sürekli izlenmesi, semptomların gücünde bir azalma, hastanın durumunun stabilizasyonu muhtemeldir.
Kapsamlı tedavi, daha uzun süren en belirgin sonuçları almanızı sağlar uzun zaman ve hastanın durumunu stabilize eder.
terapötik yol
Sistemik lupus eritematozusun herhangi bir aşamasını tanımlarken, en belirgin sonuçları almanızı sağlayan entegre bir yaklaşım kullanılır. Terapötik yöntem, devam eden ilaç tedavisini artıran fizyoterapi yöntemlerinin kullanılmasını içerir.
Mıknatıs kullanma yöntemi, mevcut patolojik süreci durdurmak için sınırlı dozlarda ışınlama uygulanabilir. Çalışma ve dinlenme süresi de normalleştirilir, stresli durumların nedenleri ortadan kaldırılır.
tıbbi yöntem
Sistemik lupus eritematozus tedavisinde de reçete edilebilecek ilaçlar şunları içerir:
- vücutta enflamatuar süreçlerin varlığında, doktor geniş spektrumlu anti-enflamatuar nonsteroid ilaçlar reçete edebilir. Ancak çok uzun süre kullanıldıklarında bağırsak ve mide mukozasında gastrite neden olabilen olumsuz bir etki meydana gelebilir ve ardından;
- kortikosteroid ilaçlar ayrıca iltihaplanma süreçlerini durdurur, ancak eklem deformitesi, kanın pıhtılaşma derecesinde azalma ve obezite belirtileri şeklinde birçok yan etkisi vardır;
- şiddetli hasar biçimlerinde, doktor bağışıklık seviyesini azaltan ilaçlar yazabilir.
Sistemik lupus eritematozus belirtilerinin tedavisinde, durdurucu gibi ilaçlar patolojik değişiklikler eklemlerde, belirgin deformasyonlarını önler. Vücudun kendi antikorlarını üretme hızını azaltan ilaçlar da reçete edilir.
Vücudun bu cilt lezyonunun belirtileriyle başa çıkmasına yardımcı olan ve vücudun koruyucu işlevini uyaran sıklıkla kullanılır. Döküntüler çinko ve lanolin bazlı merhemlerle tedavi edilmelidir.
Sistemik lupus eritematozus tespitinde cerrahi müdahale yapılmaz.
halk yolları
Bu hastalık ne ilaçlarla ne de halk yöntemleriyle tedavi edilemez. Ancak, kullanım Geleneksel tıp hastanın durumunu stabilize etmeye yardımcı olur, son tedavi sırasında ve remisyonda sonucu pekiştirmek için kullanılabilir.
Sistemik lupus eritematozusta tam bir iyileşme olasılığı olmasa bile normal bir yaşam sürmeye devam etmek mümkündür. Ve hastalığın nüks ve alevlenmelerinin önlenmesi olarak, doktorun tüm tavsiyelerine tam olarak uymanız, stresli durumları kışkırtmamaya çalışmanız, uzun süre açık güneş ışığında kalmamanız önerilir.
Düzenli sağlık muayeneleri, durumdaki kötüleşmenin zamanında tespit edilmesini ve destekleyici tedavinin başlatılmasını sağlayacaktır.
Komplikasyonlar
Sistemik lupus eritematozusun en korkunç komplikasyonu, en sık hastalığın akut formunda görülen ölümcül olabilir. Ancak gerekli ve yeterli tedavi yapılmadığında dahi, hastalığın kronik seyrinde dahi hastanın ölüm olasılığı oldukça yüksektir.
bir kadında SLE
Tahmin etmek
Hastalığın akut formunda sağkalım düşüktür, sistemik lupus eritematozus tezahürünün başlangıcından itibaren 2-5 yıldan fazla değildir. Hastalığın subakut formunda sağkalım oranı %80-95 daha fazladır. Uygun tedavi ile hastalığın kronik formu ölümcül bir hastalık değildir.
Bu videodaki doktor, SLE'den nasıl kurtulacağını açıklıyor:
Sistemik lupus eritematozus (SLE)- kişinin kendi hücrelerine ve dokularına zarar veren antikorların oluşumu ile bağışıklık mekanizmalarının arızalanmasından kaynaklanan kronik bir otoimmün hastalık. SLE, eklemlerde, deride, kan damarlarında ve çeşitli organlar(böbrekler, kalp vb.).
Hastalığın gelişiminin nedeni ve mekanizmaları
Hastalığın nedeni açıklanamamıştır. Hastalığın gelişimi için tetik mekanizmasının virüsler (RNA ve retrovirüsler) olduğu varsayılmaktadır. Ek olarak, insanların SLE'ye genetik yatkınlığı vardır. Kadınlar, hormonal sistemlerinin özellikleriyle (kandaki yüksek östrojen konsantrasyonu) ilişkili olarak 10 kat daha sık hastalanırlar. Erkek cinsiyet hormonlarının (androjenler) SLE'ye karşı koruyucu etkisi kanıtlanmıştır. Hastalığın gelişmesine neden olabilecek faktörler viral, bakteriyel bir enfeksiyon, ilaçlar olabilir.Hastalığın mekanizmaları işlevsizdir. bağışıklık hücreleri(T ve B - lenfositler), vücudun kendi hücrelerine aşırı antikor oluşumu eşlik eder. Aşırı ve kontrolsüz antikor üretimi sonucunda vücutta dolaşan spesifik kompleksler oluşur. Dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri (CIC) ciltte, böbreklerde, iç organların (kalp, akciğerler vb.) seröz zarlarında yerleşerek enflamatuar reaksiyonlara neden olur.
hastalığın belirtileri
SLE, çok çeşitli semptomlarla karakterizedir. Hastalık alevlenmeler ve remisyonlarla ilerler. Hastalığın başlangıcı hem yıldırım hızında hem de kademeli olabilir. Genel semptomlar
- Tükenmişlik
- Kilo kaybı
- Sıcaklık
- Düşük performans
- hızlı yorulma
Kas-iskelet sisteminde hasar
- Artrit - eklem iltihabı
- Vakaların %90'ında görülür, eroziv olmayan, deforme olmayan, parmak eklemleri, bilekler, diz eklemleri daha sık etkilenir.
- Osteoporoz - azalmış kemik yoğunluğu
- Enflamasyon veya hormonal ilaçlarla (kortikosteroidler) tedavi sonucunda.
- Kas ağrısı (%15-64 vaka), kas iltihabı (%5-11), kas zayıflığı (%5-10)
Mukozal ve cilt lezyonları
- Hastalığın başlangıcındaki deri lezyonları hastaların sadece %20-25'inde ortaya çıkar, hastaların %60-70'inde daha sonra ortaya çıkar, %10-15'inde ise hastalığın deri bulguları hiç görülmez. Vücudun güneşe maruz kalan bölgelerinde cilt değişiklikleri görülür: yüz, boyun, omuzlar. Lezyonlar eritem (soyulmuş kırmızımsı plaklar), kenarlar boyunca genişlemiş kılcal damarlar, pigment fazlalığı veya eksikliği olan alanlar görünümündedir. Yüzde bu tür değişiklikler, burnun arkası ve yanaklar etkilendiği için kelebeğin görünümünü andırır.
- Saç dökülmesi (alopesi) nadirdir ve genellikle şakak bölgesini etkiler. Saç sınırlı bir alanda dökülür.
- Hastaların %30-60'ında güneş ışığına karşı artan cilt hassasiyeti (fotosensitivite) görülür.
- Vakaların %25'inde mukozal tutulum görülür.
- Kızarıklık, azalmış pigmentasyon, dudak dokularında yetersiz beslenme (cheilitis)
- Küçük noktalı kanamalar, oral mukozanın ülseratif lezyonları
Solunum hasarı
SLE'de solunum sistemi lezyonları vakaların %65'inde teşhis edilir. Pulmoner patoloji, çeşitli komplikasyonlarla hem akut hem de kademeli olarak gelişebilir. Pulmoner sistemdeki hasarın en yaygın tezahürü, akciğerleri kaplayan zarın iltihaplanmasıdır (plörezi). Göğüste ağrı, nefes darlığı ile karakterizedir. SLE ayrıca aşağıdakilerle karakterize edilen lupus pnömonisinin (lupus pnömoniti) gelişmesine neden olabilir: nefes darlığı, kanlı balgamla öksürük. Çoğu zaman, SLE akciğerlerin damarlarını etkiler ve bu da pulmoner hipertansiyon. SLE'nin arka planına karşı, akciğerlerde enfeksiyöz süreçler sıklıkla gelişir ve pulmoner arterin bir trombüs (pulmoner emboli) ile tıkanması gibi ciddi bir durumun gelişmesi de mümkündür.Kardiyovasküler sistemde hasar
SLE, kalbin tüm yapılarını, dış kabuğu (perikard), iç katmanı (endokardiyum), doğrudan kalp kasını (miyokardiyum), kapakçıkları ve koroner damarları etkileyebilir. En yaygın olanı perikarddır (perikardit).- Perikardit, kalp kasını kaplayan seröz zarların iltihaplanmasıdır.
- Miyokardit, kalp kasının iltihaplanmasıdır.
- Kalp kapakçıklarının yenilgisi, mitral ve aort kapakçıkları daha sık etkilenir.
- Koroner damarlardaki hasar, SLE'li genç hastalarda da gelişebilen miyokard enfarktüsüne yol açabilir.
- Kan damarlarının iç zarının (endotel) hasar görmesi ateroskleroz riskini artırır. Periferik vasküler hastalık şu şekilde kendini gösterir:
- Livedo reticularis (ciltte bir ızgara deseni oluşturan mavi noktalar)
- Lupus panniküliti (deri altı nodüller, genellikle ağrılıdır, ülsere olabilir)
- Ekstremite ve iç organ damarlarının trombozu
Böbrek hasarı
Çoğu zaman SLE'de böbrekler etkilenir, hastaların% 50'sinde böbrek aparatının lezyonları belirlenir. Sık görülen bir semptom, idrarda protein bulunmasıdır (proteinüri), eritrositler ve silindirler genellikle hastalığın başlangıcında saptanmaz. SLE'de böbrek hasarının ana belirtileri şunlardır: nefrotik sendromla kendini gösteren proliferatif glomerülonefrit ve mebran nefriti (idrardaki proteinler günde 3.5 g'dan fazladır, kanda protein azalması, ödem).Merkezi sinir sisteminde hasar
CNS bozukluklarının beyin damarlarındaki hasarın yanı sıra nöronlara, nöronları korumaktan ve beslemekten sorumlu hücrelere (glial hücreler) ve bağışıklık hücrelerine (lenfositler) karşı antikor oluşumundan kaynaklandığı varsayılmaktadır.Beynin sinir yapılarına ve kan damarlarına verilen hasarın ana belirtileri:
- Baş ağrısı ve migren, SLE'de en sık görülen semptomlar
- Sinirlilik, depresyon - nadir
- Psikozlar: paranoya veya halüsinasyonlar
- beyin felci
- Kore, parkinsonizm - nadir
- Miyelopati, nöropati ve sinir kılıflarının (miyelin) oluşumundaki diğer bozukluklar
- Mononörit, polinörit, aseptik menenjit
Sindirim sistemi yaralanması
Klinik lezyon sindirim kanalı SLE hastalarının %20'sinde teşhis konur.- Yemek borusunda hasar, yutma eyleminin ihlali, yemek borusunun genişlemesi vakaların% 5'inde görülür.
- Mide ve 12. bağırsak ülserleri hem hastalığın kendisinden hem de tedavinin yan etkilerinden kaynaklanır.
- SLE'nin bir tezahürü olarak karın ağrısı ve ayrıca pankreatit, bağırsak damarlarının iltihabı, bağırsak enfarktüsü neden olabilir
- Mide bulantısı, karın rahatsızlığı, hazımsızlık
- Hipokromik normositer anemi hastaların %50'sinde görülür, şiddeti SLE'nin aktivitesine bağlıdır. SLE'de hemolitik anemi nadirdir.
- Lökopeni, beyaz kan hücrelerinin azalmasıdır. Lenfositlerin ve granülositlerin (nötrofiller, eozinofiller, bazofiller) azalmasından kaynaklanır.
- Trombositopeni, kandaki trombositlerin azalmasıdır. Trombositlere karşı antikorların yanı sıra fosfolipidlere (hücre zarlarını oluşturan yağlar) karşı antikorların oluşmasından kaynaklanan vakaların% 25'inde görülür.
SLE teşhisi
SLE'nin teşhisi, hastalığın klinik belirtilerinden elde edilen verilerin yanı sıra laboratuvar ve enstrümantal çalışmalardan elde edilen verilere dayanır. Amerikan Romatoloji Koleji, tanı koymanın mümkün olduğu özel kriterler geliştirmiştir - sistemik lupus eritematoz.Sistemik lupus eritematozus tanı kriterleri
11 kriterden en az 4'ü mevcutsa SLE tanısı konulur.
| Karakteristik: erozyon olmadan, periferik, ağrı, şişlik, eklem boşluğunda önemsiz sıvı birikimi ile kendini gösterir |
| Kırmızı renkli, oval, yuvarlak veya halka şeklinde, yüzeylerinde düzensiz konturları olan plaklar pullardır, yakınlarda dilate kılcal damarlar vardır, pulları ayırmak zordur. Tedavi edilmeyen lezyonlar iz bırakır. |
| Oral mukoza veya nazofaringeal mukoza ülserasyonlar şeklinde etkilenir. Genellikle ağrısız. |
| Güneş ışığına karşı artan hassasiyet. Güneş ışınlarına maruz kalma sonucunda ciltte kızarıklık oluşur. |
| Kelebek şeklinde spesifik döküntü |
| İdrarda kalıcı protein kaybı 0.5 g/gün, hücresel silendirlerin atılımı |
| Plörezi, akciğer zarlarının iltihaplanmasıdır. Göğüste inhalasyonla şiddetlenen ağrı ile kendini gösterir. Perikardit - kalp zarının iltihabı |
| Konvülsiyonlar, Psikoz - onları provoke edebilecek ilaçların veya metabolik bozuklukların (üremi vb.) |
|
|
|
|
| Yüksek anti-nükleer antikorlar (ANA) |
Hastalık aktivitesinin derecesi, özel SLEDAI indeksleri ile belirlenir ( Sistemik lupus eritematoz hastalık aktivite indeksi). Hastalık aktivite indeksi 24 parametre içerir ve özetlenen noktalarla ifade edilen 9 sistem ve organın durumunu yansıtır. Çok yüksek hastalık aktivitesine karşılık gelen maksimum 105 puan.
Hastalık aktivite indeksleriSLEDAI
| tezahürler | Tanım | Noktalama |
| Psödo-epileptik nöbet(bilinç kaybı olmadan konvülsiyon gelişimi) | Metabolik bozuklukları, enfeksiyonları, onu tetikleyebilecek ilaçları dışlamak gerekir. | 8 |
| psikozlar | Olağan modda eylem gerçekleştirme yeteneğinin ihlali, bozulmuş gerçeklik algısı, halüsinasyonlar, azalmış çağrışımsal düşünme, düzensiz davranış. | 8 |
| Beyindeki organik değişiklikler | Mantıksal düşünmede değişiklikler, uzayda yönelim bozulur, hafıza, zeka, konsantrasyon, tutarsız konuşma, uykusuzluk veya uyuşukluk azalır. | 8 |
| Göz bozuklukları | Arteriyel hipertansiyon hariç, optik sinir iltihabı. | 8 |
| Kraniyal sinirlerde hasar | Kafatası sinirlerindeki hasar ilk kez ortaya çıktı. | |
| Baş ağrısı | Şiddetli, inatçı, migrenli olabilir, narkotik analjeziklere yanıt vermiyor | 8 |
| Serebral dolaşım bozuklukları | Aterosklerozun sonuçları hariç ilk tespit edilen | 8 |
| vaskülit-(damar hasarı) | Ülserler, uzuvlarda kangren, parmaklarda ağrılı düğümler | 8 |
| Artrit- (eklem iltihabı) | Enflamasyon ve şişlik belirtileri olan 2'den fazla eklemde hasar. | 4 |
| miyozit- (iskelet kaslarının iltihabı) | Enstrümantal çalışmaların doğrulanması ile kas ağrısı, zayıflık | 4 |
| İdrardaki silindirler | Hiyalin, granüler, eritrosit | 4 |
| idrarda eritrositler | Görüş alanında 5'ten fazla kırmızı kan hücresi, diğer patolojileri hariç tutun | 4 |
| İdrardaki protein | Günde 150 mg'dan fazla | 4 |
| İdrardaki lökositler | Görüş alanında enfeksiyonlar hariç 5'ten fazla beyaz kan hücresi | 4 |
| Cilt lezyonları | Enflamatuar hasar | 2 |
| Saç kaybı | Lezyonların büyümesi veya tamamen saç dökülmesi | 2 |
| Mukozal ülserler | Mukoza zarlarında ve burunda ülserler | 2 |
| Plörezi- (akciğer zarlarının iltihabı) | Göğüs ağrısı, plevral kalınlaşma | 2 |
| Perikardit-( kalp zarının iltihaplanması) | EKG'de saptandı, ekokardiyografi | 2 |
| Azaltılmış iltifat | Azalan C3 veya C4 | 2 |
| AntiDNA | olumlu | 2 |
| Sıcaklık | 38 dereceden fazla, enfeksiyonlar hariç | 1 |
| Kan trombositlerinde azalma | 150 10 9 /l'den az, ilaçlar hariç | 1 |
| Beyaz kan hücrelerinde azalma | 4,0 10 9 /l'den az, ilaçlar hariç | 1 |
- Hafif aktivite: 1-5 puan
- Orta düzeyde aktivite: 6-10 puan
- Yüksek aktivite: 11-20 puan
- Çok yüksek aktivite: 20 puandan fazla
SLE'yi tespit etmek için kullanılan teşhis testleri
- ANA- tarama testi, hücre çekirdeğine özgü antikorlar belirlenir, hastaların %95'inde belirlenir, sistemik lupus eritematozus klinik belirtilerinin yokluğunda tanıyı doğrulamaz
- Anti DNA– hastaların %50'sinde belirlenen DNA antikorları, bu antikorların seviyesi hastalığın aktivitesini yansıtır
- Anti-sm- Kısa RNA'nın bir parçası olan Smith antijenine özgü antikorlar vakaların %30-40'ında saptanır.
- Anti-SSA veya Anti-SSB, hücre çekirdeğinde bulunan spesifik proteinlere karşı antikorlar, sistemik lupus eritematozuslu hastaların %55'inde bulunur, SLE'ye özgü değildir ve diğer bağ dokusu hastalıklarında da saptanır.
- Antikardiyolipin - mitokondriyal zarlara karşı antikorlar (hücrelerin enerji istasyonu)
- antihistonlar- ilaca bağlı SLE'nin özelliği olan DNA'yı kromozomlara paketlemek için gerekli proteinlere karşı antikorlar.
- Enflamasyon belirteçleri
- ESR - arttı
- C - reaktif protein, yüksek
- İltifat seviyesi düşürüldü
- C3 ve C4, bağışıklık komplekslerinin aşırı oluşumunun bir sonucu olarak azalır.
- Bazı insanlar, SLE gelişimi için predispozan bir faktör olan düşük iltifat seviyeleri ile doğarlar.
- Genel kan analizi
- Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, lenfositler, trombositlerde olası azalma
- idrar analizi
- İdrarda protein (proteinüri)
- İdrarda kırmızı kan hücreleri (hematüri)
- İdrarda silendirler (silindüri)
- İdrarda beyaz kan hücreleri (piyüri)
- Kan Kimyası
- Kreatinin - artış böbrek hasarını gösterir
- ALAT, ASAT - artış karaciğer hasarını gösterir
- Kreatin kinaz - kas aparatının hasar görmesi ile artar
- eklem röntgeni
- röntgen ve CT tarama göğüs
- Nükleer manyetik rezonans ve anjiyografi
- ekokardiyografi
Özel Prosedürler
- Bir lomber ponksiyon, nörolojik semptomların enfeksiyöz nedenlerini ekarte etmeye yardımcı olabilir.
- Böbreklerin biyopsisi (organ dokusunun analizi), glomerülonefrit tipini belirlemenize ve tedavi taktiklerinin seçimini kolaylaştırmanıza olanak tanır.
- Deri biyopsisi, tanıyı netleştirmenize ve benzer dermatolojik hastalıkları dışlamanıza olanak tanır.
Sistemik lupus tedavisi
önemli ilerleme kaydedilmesine rağmen modern tedavi sistemik lupus eritematozus, bu görev çok zor olmaya devam ediyor. Ortadan kaldırmaya yönelik tedavi Asıl sebep Nedeni bulunamadığı gibi hastalık da bulunamadı. Böylece tedavi ilkesi, hastalığın gelişim mekanizmalarını ortadan kaldırmayı, provoke edici faktörleri azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlar. - Fiziksel ve zihinsel stres koşullarını ortadan kaldırın
- Güneşe maruz kalmayı azaltın, güneş kremi kullanın
- glukokortikosteroidler en etkili ilaçlar SLE tedavisi.
Doz rejimleri:
- İçeri:
- Prednizolonun başlangıç dozu 0.5 - 1 mg/kg
- Bakım dozu 5-10 mg
- Prednizolon sabah alınmalıdır, doz 2-3 haftada bir 5 mg azaltılır.
- Yüksek doz intravenöz metilprednizolon (nabız tedavisi)
- 3-5 gün süreyle 500-1000 mg/gün doz
- Veya 15-20 mg/kg vücut ağırlığı
Nabız tedavisi için endikasyonlar: genç yaş, fulminan lupus nefriti, yüksek immünolojik aktivite, sinir sisteminde hasar.
- İlk gün 1000 mg metilprednizolon ve 1000 mg siklofosfamid
- Sitostatikler: SLE'nin kompleks tedavisinde siklofosfamid (siklofosfamid), azatioprin, metotreksat kullanılmaktadır.
- Akut lupus nefriti
- vaskülit
- Kortikosteroid tedavisine dirençli formlar
- Kortikosteroid dozlarını azaltma ihtiyacı
- Yüksek SLE aktivitesi
- SLE'nin ilerleyici veya fulminan seyri
- Nabız tedavisi ile siklofosfamid 1000 mg, ardından toplam 5000 mg doza ulaşılana kadar her gün 200 mg.
- Azatiyoprin 2-2,5 mg/kg/gün
- Metotreksat 7.5-10 mg/hafta, ağız yoluyla
- Antiinflamatuar ilaçlar
- Naklofen, nimesil, aertal, katafast vb.
- aminokinolin ilaçları
- delagil, plakenil vb.
- Biyolojik SLE için umut verici bir tedavidir
- Anti CD 20 - Rituksimab
- Tümör nekroz faktörü alfa - Remicade, Gumira, Embrel
- Diğer uyuşturucular
- Antikoagülanlar (heparin, varfarin vb.)
- Antiplatelet ajanlar (aspirin, klopidogrel vb.)
- Diüretikler (furosemid, hidroklorotiyazid, vb.)
- Kalsiyum ve potasyum müstahzarları
- Ekstrakorporeal tedavi yöntemleri
- Plazmaferez, kan plazmasının bir kısmının ve bununla birlikte SLE hastalığına neden olan antikorların çıkarıldığı vücut dışında bir kan saflaştırma yöntemidir.
- Hemosorpsiyon, belirli sorbentler (iyon değiştirici reçineler, aktif karbon, vs.) kullanılarak vücut dışındaki kanı saflaştırma yöntemidir.
Sistemik lupus eritematozus ile yaşam için komplikasyonlar ve prognoz nedir?
Sistemik lupus eritematozusun komplikasyon geliştirme riski doğrudan hastalığın seyrine bağlıdır.Sistemik lupus eritematozus seyrinin varyantları:
1.
akut kurs- şimşek hızında bir başlangıç, hızlı bir seyir ve birçok iç organda (akciğerler, kalp, merkezi sinir sistemi, vb.) Neyse ki, sistemik lupus eritematozusun akut seyri nadirdir, çünkü bu seçenek hızlı ve neredeyse her zaman komplikasyonlara yol açar ve hastanın ölümüne neden olabilir.
2.
subakut kurs- kademeli bir başlangıç, alevlenme ve remisyon dönemlerinde bir değişiklik, genel semptomların baskınlığı (zayıflık, kilo kaybı, düşük ateşli sıcaklık (38 0'a kadar) ile karakterize edilir.
C) ve diğerleri), iç organlarda hasar ve komplikasyonlar, hastalığın başlamasından en geç 2-4 yıl sonra kademeli olarak ortaya çıkar.
3.
kronik seyir- SLE'nin en uygun seyri, kademeli bir başlangıç vardır, esas olarak cilt ve eklemlerde hasar, daha uzun remisyon süreleri, iç organlarda hasar ve on yıllar sonra komplikasyonlar ortaya çıkar.
Hastalığın belirtileri olarak nitelendirilen kalp, böbrek, akciğer, merkezi sinir sistemi, kan gibi organlarda meydana gelen hasarlar aslında sistemik lupus eritematozus komplikasyonları.
Ama ayırt etmek mümkün geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açan ve hastanın ölümüne yol açabilecek komplikasyonlar:
1. Sistemik lupus eritematoz- derinin, eklemlerin, böbreklerin, kan damarlarının ve diğer vücut yapılarının bağ dokusunu etkiler.
2. tıbbi lupus eritematozus- lupus eritematozusun sistemik formunun aksine, tamamen tersine çevrilebilir süreç. İlaca bağlı lupus, belirli ilaçlara maruz kalmanın bir sonucu olarak gelişir:
- Kardiyovasküler hastalıkların tedavisi için tıbbi ürünler: fenotiyazin grupları (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol ve diğerleri;
- antiaritmik ajan – Novokainamid;
- sülfonamidler: biseptol ve diğerleri;
- anti-tüberküloz ilacı izoniazid;
- oral kontraseptifler;
- venöz hastalıkların (tromboflebit, varisli damarlar) tedavisi için bitkisel müstahzarlar alt ekstremiteler ve benzeri): at kestanesi, venotonik Doppelhertz, Detralex ve diğerleri.
3. Diskoid (veya kutanöz) lupus eritematozus sistemik lupus eritematozus gelişiminden önce gelebilir. Bu tür hastalıklarda yüz derisi daha fazla etkilenir. Yüzdeki değişiklikler sistemik lupus eritematozustakine benzer, ancak kan testi parametrelerinde (biyokimyasal ve immünolojik) SLE'ye özgü değişiklikler yoktur ve bu, diğer lupus eritematozus türleri ile ayırıcı tanı için ana kriter olacaktır. Teşhisi netleştirmek için, görünüşte benzer hastalıklardan (egzama, sedef hastalığı, sarkoidozun deri formu ve diğerleri) ayırt edilmesine yardımcı olacak derinin histolojik bir incelemesini yapmak gerekir.
4. yenidoğan lupus eritematozus anneleri sistemik lupus eritematozus veya diğer sistemik otoimmün hastalıkları olan yeni doğan bebeklerde görülür. Aynı zamanda annede SLE belirtileri görülmeyebilir ancak yapılan muayenelerde otoimmün antikorlar saptanır.
Yenidoğan lupus eritematozus belirtileriçocuk genellikle 3 aylıktan önce kendini gösterir:
- yüz derisindeki değişiklikler (genellikle bir kelebeğe benzer);
- genellikle gebeliğin II-III trimesterlerinde fetüsün ultrasonu ile belirlenen konjenital aritmi;
- genel kan testinde kan hücrelerinin olmaması (eritrositler, hemoglobin, lökositler, trombositlerde azalma);
- SLE'ye özgü otoimmün antikorların saptanması.
5. Ayrıca "lupus" terimi, yüz derisinin tüberkülozu için kullanılır - tüberküloz lupus. Deri tüberkülozu, görünüm olarak sistemik lupus eritematozus kelebeğine çok benzer. Teşhis, derinin histolojik muayenesinin yapılmasına ve kazımanın mikroskobik ve bakteriyolojik muayenesinin yapılmasına yardımcı olacaktır - Mycobacterium tuberculosis (aside dirençli bakteri) tespit edilir.
Fotoğraf:
Yüz derisinin tüberkülozu veya tüberküloz lupus böyle görünür.
Sistemik lupus eritematozus ve diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları nasıl ayırt edilir?
Sistemik bağ dokusu hastalıkları grubu:- Sistemik lupus eritematoz.
- İdiyopatik dermatomiyozit (polimiyozit, Wagner hastalığı)- düz ve iskelet kaslarının otoimmün antikorları tarafından yenilgi.
- sistemik skleroderma normal dokunun bağ dokusu (taşıyıcı olmayan) ile değiştirildiği bir hastalıktır fonksiyonel özellikler), kan damarları dahil.
- Diffüz fasiit (eozinofilik)- fasyada hasar - iskelet kasları için vaka olan yapılar, çoğu hastanın kanında ise artan sayıda eozinofil (alerjiden sorumlu kan hücreleri) bulunur.
- Sjögren sendromu- bu sendromun kuru olarak da adlandırıldığı çeşitli bezlerde (gözyaşı, tükürük, ter vb.) Hasar.
- Diğer sistemik hastalıklar.
Sistemik bağ dokusu hastalıklarının ayırıcı tanısı.
| Teşhis kriterleri | Sistemik lupus eritematoz | sistemik skleroderma | idiyopatik dermatomiyozit |
| hastalığın başlangıcı |
|
 Fotoğraf: Raynaud sendromu |
|
| Sıcaklık | Uzun süreli ateş, vücut ısısı 38-39 0 C'nin üzerinde. | Uzun süreli subfebril durumu (38 0 C'ye kadar). | Orta derecede uzun süreli ateş (39 0 C'ye kadar). |
| Hastanın görünümü (hastalığın başlangıcında ve bazı formlarında dış görünüş tüm bu hastalıklarda hasta değişmeyebilir) | Çoğunlukla yüzün deri lezyonları, "kelebek" (kızarıklık, pullanma, yara izleri). Döküntüler vücudun her yerinde ve mukoza zarlarında olabilir. Kuru cilt, saç dökülmesi, tırnaklar. Tırnaklar deforme olmuş, çizgili tırnak plakalarıdır. Ayrıca vücutta hemorajik döküntüler (morluklar ve peteşiler) olabilir.  | Yüz, mimikler olmadan “maske benzeri” bir ifade kazanabilir, gerilir, cilt parlaktır, ağız çevresinde derin kıvrımlar oluşur, cilt hareketsizdir, derindeki dokulara sıkıca lehimlenir. Genellikle bezlerin ihlali vardır (Sjögren sendromunda olduğu gibi kuru mukoza zarları). Saç ve tırnaklar dökülür. "Bronz ten" arka planına karşı ekstremite ve boyun derisinde koyu lekeler.  | Spesifik bir semptom, göz kapaklarının şişmesidir, renkleri kırmızı veya mor olabilir, yüzde ve dekolte bölgesinde ciltte kızarıklık, pullar, kanamalar, yara izleri ile çeşitli döküntüler vardır. Hastalığın ilerlemesi ile yüz “maske benzeri bir görünüm” kazanır, mimiksiz, gergin, yamuk olabilir ve sıklıkla üst göz kapağında sarkma (pitoz) saptanır.  |
| Hastalık aktivitesi döneminde ana semptomlar |
|
|
|
| Tahmin etmek | Kronik seyir, zamanla daha fazla organ etkilenir. Tedavi olmadan komplikasyonlar gelişir hayati tehlike hasta. Yeterli ve düzenli tedavi ile uzun süreli, stabil remisyona ulaşmak mümkündür. | ||
| laboratuvar göstergeleri |
|
|
|
| Tedavi ilkeleri | Uzun süreli hormonal tedavi (Prednizolon) + sitostatikler + semptomatik tedavi ve diğer ilaçlar (makale bölümüne bakın) "Sistemik lupus tedavisi"). | ||
Görüldüğü gibi sistemik lupus eritematozus'u diğer sistemik hastalıklardan tamamen ayırt edecek tek bir analiz yoktur ve özellikle erken evrelerde semptomlar çok benzerdir. Deneyimli romatologlar, sistemik lupus eritematozus (varsa) tanısı koymak için genellikle hastalığın deri belirtilerini değerlendirmeye ihtiyaç duyarlar.
Çocuklarda sistemik lupus eritematozus, belirtileri ve tedavisinin özellikleri nelerdir?
Sistemik lupus eritematozus çocuklarda erişkinlere göre daha az görülür. Çocukluk çağında romatoid artrit daha çok otoimmün hastalıklardan saptanır. SLE ağırlıklı olarak (vakaların %90'ında) kızları etkiler. Sistemik lupus eritematozus bebeklerde ortaya çıkabilir ve Erken yaş, nadir olmasına rağmen, bu hastalığın en fazla sayıda vakası ergenlik döneminde, yani 11-15 yaşlarında ortaya çıkar. Bağışıklığın özelliği, hormonal seviyeler, büyüme yoğunluğu göz önüne alındığında, çocuklarda sistemik lupus eritematozus kendi özellikleriyle ilerler.
Çocukluk çağında sistemik lupus eritematozus seyrinin özellikleri:
- daha şiddetli hastalık , otoimmün sürecin yüksek aktivitesi;
- kronik seyir çocuklarda hastalık, vakaların yalnızca üçte birinde görülür;
- daha yaygın akut veya subakut seyir iç organlara hızlı hasar veren hastalıklar;
- ayrıca sadece çocuklarda izole akut veya fulminan seyir SLE - pratik olarak eşzamanlı yenilgi hastalığın başlangıcından itibaren ilk altı ayda küçük bir hastanın ölümüne yol açabilen merkezi sinir sistemi dahil tüm organlar;
- sık komplikasyon gelişimi ve yüksek ölüm oranı;
- en sık görülen komplikasyon kanama bozukluğu iç kanama şeklinde, hemorajik püskürmeler (ciltte morluklar, kanamalar), bunun sonucunda - gelişme şok durumu DIC - yayılmış intravasküler pıhtılaşma;
- Çocuklarda sistemik lupus eritematozus sıklıkla şu şekilde ortaya çıkar: vaskülit - sürecin ciddiyetini belirleyen kan damarlarının iltihaplanması;
- SLE'li çocuklar genellikle yetersiz beslenir , belirgin bir vücut ağırlığı eksikliğiniz varsa, kaşeksi (aşırı derecede distrofi).
1.
hastalığın başlangıcı akut, vücut ısısında yüksek sayılara (38-39 0 C'nin üzerinde), eklemlerde ağrı ve şiddetli halsizlik, keskin bir vücut ağırlığı kaybı ile.
2.
Cilt değişiklikleriçocuklarda "kelebek" şeklinde nispeten nadirdir. Ancak, trombosit eksikliğinin gelişimi göz önüne alındığında, vücutta hemorajik bir döküntü daha yaygındır (sebepsiz morluklar, peteşiler veya noktasal kanamalar). Ayrıca biri karakteristik özellikler saç dökülmesi, kirpik, kaş, tamamen kelliğe varan sistemik hastalıklardır. Cilt mermerleşir, güneş ışığına karşı çok hassastır. Deride alerjik dermatitin özelliği olan çeşitli döküntüler olabilir. Bazı durumlarda, Raynaud sendromu gelişir - ellerin dolaşımının ihlali. Ağız boşluğunda uzun süreli iyileşmeyen yaralar olabilir - stomatit.
3.
Eklem ağrısı- tipik bir aktif sistemik lupus eritematozus sendromu, ağrı periyodiktir. Artrite, eklem boşluğunda sıvı birikmesi eşlik eder. Zamanla eklemlerdeki ağrılar, parmakların küçük eklemlerinden başlayarak kaslarda ağrı ve hareket sertliği ile birleşir.
4.
Çocuklar için eksüdatif plörezi oluşumu ile karakterize(içindeki sıvı plevral boşluk), perikardit (perikardiyumdaki sıvı, kalbin zarı), asit ve diğer eksüdatif reaksiyonlar (damla gibi).
5.
Kalp yetmezliğiçocuklarda genellikle miyokardit (kalp kasının iltihabı) olarak kendini gösterir.
6.
Böbrek hasarı veya nefritçocuklukta yetişkinlerden çok daha sık gelişir. Bu nefrit nispeten hızlı bir şekilde akut böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar (yoğun bakım ve hemodiyaliz gerektirir).
7.
akciğer hasarıçocuklarda nadirdir.
8.
Adölesanlarda hastalığın erken döneminde çoğu durumda gastrointestinal sistem yaralanması(hepatit, peritonit vb.).
9.
Merkezi sinir sisteminde hasarçocuklarda kaprislilik, sinirlilik ile karakterizedir, şiddetli vakalarda kasılmalar gelişebilir.
Yani çocuklarda sistemik lupus eritematozus da çeşitli semptomlarla karakterizedir. Ve bu semptomların birçoğu diğer patolojilerin kisvesi altında maskelenir, sistemik lupus eritematozus tanısı hemen kabul edilmez. Ne yazık ki, zamanında tedavi, aktif bir sürecin istikrarlı bir remisyon dönemine geçişinde başarının anahtarıdır.
Teşhis ilkeleri sistemik lupus eritematozus, esas olarak immünolojik çalışmalara (otoimmün antikorların tespiti) dayalı olarak yetişkinlerdeki ile aynıdır.
İÇİNDE genel analiz kan her durumda ve hastalığın en başından itibaren tüm kan hücrelerinin (eritrositler, lökositler, trombositler) sayısında bir azalma belirlenir, kanın pıhtılaşması bozulur.
Çocuklarda sistemik lupus eritematozus tedavisi, yetişkinlerde olduğu gibi, glukokortikoidlerin, yani Prednizolon, sitostatiklerin ve anti-enflamatuar ilaçların uzun süreli kullanımını içerir. Sistemik lupus eritematozus gerektiren bir tanıdır acil hastaneye yatışçocuğu hastaneye (romatoloji bölümü, ciddi komplikasyonların gelişmesiyle - yoğun bakım ünitesine veya resüsitasyona).
Bir hastanede hastanın tam bir muayenesi yapılır ve gerekli tedavi seçilir. Komplikasyonların varlığına bağlı olarak semptomatik ve yoğun tedavi uygulanır. Bu tür hastalarda kanama bozukluklarının varlığı göz önüne alındığında, genellikle Heparin enjeksiyonları reçete edilir.
Zamanında ve düzenli olarak başlanan tedavi ile başarı sağlanabilmektedir. istikrarlı remisyon, çocuklar normal olmak üzere yaşa göre büyür ve gelişirken ergenlik. Kızlarda normal bir adet döngüsü kurulur ve gelecekte hamilelik mümkündür. Bu durumda tahmin etmek yaşam için uygun.
Sistemik lupus eritematozus ve gebelik, tedavinin riskleri ve özellikleri nelerdir?
Daha önce de belirtildiği gibi, genç kadınlar sıklıkla sistemik lupus eritematozustan muzdariptir ve her kadın için annelik konusu çok önemlidir. Ancak SLE ve hamilelik hem anne hem de doğmamış bebek için her zaman büyük bir risktir. Sistemik lupus eritematozuslu bir kadın için gebelik riskleri:
1. Sistemik lupus eritematoz
Çoğu durumda hamile kalma yeteneğini etkilemez
,
yanı sıra uzun süreli prednizolon kullanımı.
2. Sitostatik (Metotreksat, Siklofosfamid ve diğerleri) alırken, hamile kalmak kesinlikle imkansızdır.
,
bu ilaçlar eşey hücrelerini ve embriyonik hücreleri etkileyeceğinden; hamilelik, bu ilaçların kaldırılmasından en geç altı ay sonra mümkündür.
3. Yarım
SLE'li gebelik vakalarının doğumu ile sona erer. sağlıklı, tam süreli bebek
. %25'te
böyle çocukların doğduğu durumlarda erken
, A vakaların dörtte birinde
gözlenen düşük
.
4. Sistemik lupus eritematozusta gebeliğin olası komplikasyonları,
plasenta damarlarına verilen hasarla ilişkili çoğu durumda:
- cenin ölümü;
- . Bu nedenle, vakaların üçte birinde hastalığın seyrinde bir şiddetlenme gelişir. Böyle bir kötüleşme riski gebeliğin 1. veya 3. trimesterinin ilk haftalarında maksimumdur. Ve diğer durumlarda, hastalıkta geçici bir geri çekilme vardır, ancak çoğunlukla, doğumdan 1-3 ay sonra sistemik lupus eritematozusun güçlü bir alevlenmesi beklenmelidir. Otoimmün sürecin hangi yolu izleyeceğini kimse bilmiyor.
6. Hamilelik, sistemik lupus eritematozus başlangıcının gelişiminde bir tetikleyici olabilir. Ayrıca hamilelik, diskoid (kutanöz) lupus eritematozusun SLE'ye geçişini tetikleyebilir.
7. Sistemik lupus eritematozuslu anne genlerini bebeğine aktarabilir yaşamı boyunca onu sistemik bir otoimmün hastalık geliştirmeye yatkın hale getirir.
8. Çocuk gelişebilir yenidoğan lupus eritematozus bebeğin kanındaki maternal otoimmün antikorların dolaşımı ile ilişkili; bu durum geçici ve geri dönüşümlüdür.- Hamileliği planlamak gerekiyor kalifiye doktorların gözetiminde , yani bir romatolog ve bir jinekolog.
- Hamilelik planlaması tavsiye edilir. kalıcı bir remisyon döneminde kronik seyir SLE.
- Akut durumda Komplikasyonların gelişmesiyle birlikte sistemik lupus eritematozus, hamilelik sadece sağlığı olumsuz yönde etkilemekle kalmaz, aynı zamanda bir kadının ölümüne de yol açabilir.
- Ve yine de, alevlenme sırasında hamilelik meydana gelirse, daha sonra olası korunması sorununa hastayla birlikte doktorlar karar verir. Sonuçta, SLE'nin alevlenmesi, bazıları hamilelik sırasında kesinlikle kontrendike olan ilaçların uzun süreli kullanımını gerektirir.
- Hamilelik daha erken tavsiye edilmez Sitotoksik ilaçların kesilmesinden 6 ay sonra (Metotreksat ve diğerleri).
- Böbreklerin ve kalbin lupus lezyonu ile hamilelikten söz edilemez, bu bir kadının böbrek ve / veya kalp yetmezliğinden ölümüne yol açabilir çünkü bebek taşırken büyük bir yük altında olan bu organlardır.
1. Hamilelik boyunca gerekli bir romatolog ve bir doğum uzmanı-jinekolog tarafından gözlemlendi , her hastaya yaklaşım sadece bireyseldir.
2. Kurallara uyduğunuzdan emin olun: fazla çalışmayın, gergin olmayın, normal yiyin.
3. Sağlığınızdaki herhangi bir değişikliğe çok dikkat edin.
4. Doğumevi dışında doğum kabul edilemez , çünkü doğum sırasında ve sonrasında ciddi komplikasyon gelişme riski vardır.
7. Hamileliğin en başında bile, bir romatolog tedaviyi reçete eder veya düzeltir. Prednizolon, SLE tedavisi için ana ilaçtır ve hamilelik sırasında kontrendike değildir. İlacın dozu ayrı ayrı seçilir.
8. SLE'li hamile kadınlar için de önerilir vitaminler, potasyum takviyeleri almak, aspirin (gebeliğin 35. haftasına kadar) ve diğer semptomatik ve antiinflamatuar ilaçlar.
9. Zorunlu geç toksikoz tedavisi ve bir doğum hastanesinde gebeliğin diğer patolojik durumları.
10. doğumdan sonra romatolog hormon dozunu arttırır; Bazı durumlarda, SLE - nabız tedavisinin tedavisi için sitostatiklerin ve diğer ilaçların atanmasının yanı sıra emzirmenin durdurulması önerilir, çünkü doğum sonrası dönem hastalığın şiddetli alevlenmelerinin gelişimi için tehlikelidir.Daha önce, sistemik lupus eritematozuslu tüm kadınlara hamile kalmamaları tavsiye edilmişti ve gebe kalmaları durumunda, hepsine hamileliğin suni olarak sonlandırılması (tıbbi kürtaj) önerilmişti. Artık doktorlar bu konudaki görüşlerini değiştirdiler, bir kadını annelikten mahrum edemezsiniz, özellikle de normal bir doğum yapma şansı önemli olduğundan sağlıklı bebek. Ancak anne ve bebek için riski en aza indirmek için her şey yapılmalıdır.
Lupus eritematozus bulaşıcı mıdır?
Tabii ki, yüzünde garip kızarıklıklar gören herhangi bir kişi, “Bulaşıcı olabilir mi?” Diye düşünür. Ayrıca, bu kızarıklıklara sahip kişiler çok uzun süre yürürler, kendilerini iyi hissetmezler ve sürekli olarak bir tür ilaç alırlar. Ayrıca, daha önceki doktorlar sistemik lupus eritematozusun cinsel yolla, temasla ve hatta havadaki damlacıklarla bulaştığını varsaydılar. Ancak hastalığın mekanizmasını daha ayrıntılı olarak inceleyen bilim adamları, bu mitleri tamamen ortadan kaldırdı çünkü bu bir otoimmün süreçtir.Sistemik lupus eritematozus gelişiminin kesin nedeni henüz belirlenmemiştir, sadece teoriler ve varsayımlar vardır. Her şey tek bir şeye bağlı, altta yatan neden belirli genlerin varlığı. Ancak yine de, bu genlerin tüm taşıyıcıları sistemik otoimmün hastalıklardan muzdarip değildir.
Sistemik lupus eritematozus gelişimi için tetik mekanizması şunlar olabilir:
- çeşitli viral enfeksiyonlar;
- Bakteriyel enfeksiyonlar (özellikle beta-hemolitik streptokok);
- stres faktörleri;
- hormonal değişiklikler (hamilelik, ergenlik);
- faktörler çevre (örneğin, ultraviyole radyasyon).
Sadece tüberkülozlu lupus bulaşıcı olabilir (yüz derisinin tüberkülozu), ciltte çok sayıda tüberküloz çubuğu tespit edildiğinden, patojenin temas yoluyla bulaşma yolu izole edilir.
Lupus eritematozus, hangi diyet önerilir ve halk ilaçları ile herhangi bir tedavi yöntemi var mı?
Her hastalıkta olduğu gibi lupus eritematozusta da beslenme önemli bir rol oynar. Dahası, bu hastalıkta neredeyse her zaman bir eksiklik vardır veya hormonal tedavinin arka planında - aşırı vücut ağırlığı, vitamin eksikliği, eser elementler ve biyolojik olarak aktif maddeler.SLE diyetinin temel özelliği dengeli ve doğru beslenmedir.
1. doymamış yağ asitleri (Omega-3) içeren gıdalar:
- deniz balığı;
- birçok fındık ve tohum;
- sebze yağı az miktarda;
3. meyve suları, meyve içecekleri;
4. yağsız kanatlı eti: tavuk, hindi filetosu;
5. az yağlı süt , özellikle süt ürünleri az yağlı peynir, süzme peynir, yoğurt);
6. tahıllar ve bitkisel lif (tahıllı ekmek, karabuğday, yulaf ezmesi, buğday tohumu ve diğerleri).1. Doymuş yağ asitleri içeren yiyecekler, kan damarları üzerinde kötü bir etkiye sahiptir ve bu da SLE'nin seyrini ağırlaştırabilir:
- hayvansal yağlar;
- kızarmış yiyecekler;
- yağlı etler (kırmızı et);
- yüksek yağ içeriğine sahip süt ürünleri vb.
Fotoğraf: yonca otu.
3. Sarımsak - Bağışıklık sistemini güçlü bir şekilde uyarır.
4. Tuzlu, baharatlı, tütsülenmiş yemekler vücutta sıvı tutmak.Gastrointestinal sistem hastalıkları, SLE'nin arka planında veya ilaç alımında ortaya çıkarsa, hastaya terapötik bir diyete göre - tablo numarası 1'e göre sık sık fraksiyonel öğünler önerilir. Tüm anti-enflamatuar ilaçlar en iyi şekilde yemeklerden sonra veya yemeklerden hemen sonra alınır.
Evde sistemik lupus eritematozus tedavisi ancak hastane ortamında bireysel bir tedavi rejiminin seçilmesi ve hastanın hayatını tehdit eden koşulların düzeltilmesinden sonra mümkündür. SLE tedavisinde kullanılan ağır ilaçlar tek başına reçete edilemez, kendi kendine ilaç tedavisi iyi bir şeye yol açmaz. Hormonlar, sitostatikler, steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar ve diğer ilaçlar kendi özelliklerine ve bir dizi yan etkiye sahiptir ve bu ilaçların dozu çok bireyseldir. Doktorlar tarafından seçilen terapi, kesinlikle tavsiyelere bağlı kalarak evde alınır. İlaç alımındaki eksiklikler ve düzensizlikler kabul edilemez.
İlişkin geleneksel tıp tarifleri, o zaman sistemik lupus eritematozus deneyleri tolere etmez. Bu çözümlerin hiçbiri otoimmün süreci engellemez, sadece değerli zamanınızı kaybedebilirsiniz. Halk ilaçları, geleneksel tedavi yöntemleriyle birlikte kullanıldıklarında, ancak yalnızca bir romatologla görüştükten sonra etkinliklerini verebilirler.
Sistemik lupus eritematozus tedavisi için bazı geleneksel ilaçlar:
İhtiyati önlemler! Zehirli otlar veya maddeler içeren tüm halk ilaçları çocukların erişemeyeceği bir yerde olmalıdır. Bu tür ilaçlara dikkat edilmelidir, küçük dozlarda kullanıldığı sürece her zehir ilaçtır.Fotoğraf, lupus eritematozus semptomları nasıl görünüyor?
Fotoğraf: SLE'de yüz derisinde kelebek şeklinde değişiklikler.
Fotoğraf: sistemik lupus eritematozuslu avuç içi cilt lezyonları. Cilt değişikliklerine ek olarak, bu hasta parmakların falankslarının eklemlerinde kalınlaşma gösterir - artrit belirtileri.
Tırnaklarda distrofik değişiklikler sistemik lupus eritematozus ile: kırılganlık, renk değişikliği, tırnak plağının uzunlamasına çizgilenmesi.
Oral mukozanın lupus lezyonları . Klinik tabloya göre, uzun süre iyileşmeyen enfeksiyöz stomatitlere çok benzerler.
Ve böyle görünebilirler diskoidin erken belirtileri veya cilt formu lupus eritematozus.
Ve böyle görünebilir yenidoğan lupus eritematozus, neyse ki bu değişiklikler geri döndürülebilir ve gelecekte bebek kesinlikle sağlıklı olacaktır.
Çocukluk çağının sistemik lupus eritematozus özelliğindeki cilt değişiklikleri. Döküntü doğada hemorajiktir, kızamık döküntülerini anımsatır, uzun süre geçmeyen yaşlılık lekeleri bırakır.