Taktivin myasthenia gravis'e raviks. Müasteenia vastunäidustused. Ravimid lihaste toonuse vähendamiseks

Autoimmuunse arenguga neuromuskulaarne haigus on myasthenia gravis – ladina keelest Myasthenia Gravis. Kümme inimest 100 000-st kannatavad selle haiguse all. Rohkem kui 50% patsientidest saavutab remissiooni.

Põhjused

Mõnedel on eelsoodumus myasthenia gravise - riskirühma - esinemiseks. See sisaldab:

Noored vanuses 20 - 40;
Naine - statistika kohaselt haigestuvad naised 3 korda sagedamini kui mehed, kuid täiskasvanueas on need näitajad võrdsustatud.

Myasthenia gravise arengu peamine põhjus on keha autoimmuunne reaktsioon oma kudedele. Sellist protsessi saab alustada:

Sõltuvalt provotseerivast tegurist jaguneb myasthenia gravis kahte suurde klassi:

kaasasündinud;
Omandatud.

Esimene tüüp on geneetilise mutatsiooni tulemus. Ebaõnnestumine põhjustab lihaste kontraktiilse funktsiooni rikkumist. Teine vorm on sageli tüümuse kasvaja tagajärg. Myasthenia gravis võib mõjutada lihaskiud mis tahes kehaosa. Haiguse oftalmoloogiline vorm on tavalisem. Lapsed kannatavad selle haiguse all harva. Alates koguarv neid on vähem kui 3% patsientidest.

Kliiniline pilt

Ükskõik millist lihasrühma haigus mõjutab, panevad patsiendid tähele üldised sümptomid kahjustatud piirkonnas:

Liigne väsimus;
suurenenud nõrkus;
Vähenenud jõudlus ja funktsionaalsus.

Patoloogiline fookus tekitab inimesele ebamugavust. See defektne osa ei tule toime talle pandud ülesannetega. Mis tahes kehaosa lihased võivad kannatada. Kuid eriti sageli on protsessi kaasatud silmad. See toob patsiendile palju ebamugavusi. Leevendust toob aga puhkus lihastele, nendest pingeid vabastades. Kuid see on lühiajaline.

Aja jooksul ei vähenda isegi pikaajaline lõõgastumine patsiendi sümptomite raskust. Edusammud farmakoloogia vallas võimaldavad patsientidel haigusega võidelda. Kliinilises praktikas eristatakse järgmisi müasteenia vorme:

Diagnostika

Haiguse fakti kindlakstegemiseks ei piisa ainult arsti sümptomitest. Mis tahes patoloogilise protsessi uurimine ei piirdu instrumentaalsete meetoditega. Arst uurib patsienti, selgitab välja haiguse kliinilised tunnused. Vaatab läbi patsiendi haiguslugu. Ja siis määrab talle labori ja instrumentaalne diagnostika. Müasteenia avastamiseks mõeldud testide standardkomplekt koosneb järgmistest:

Funktsionaalsed testid, mille eesmärk on tuvastada patoloogiline lihaste väsimus;
Elektromüograafiline uuring, mis näitab aktiivsust kahjustatud piirkondades;
Vähenemise test, mis võimaldab tuvastada neuromuskulaarse signaali blokaadi ja samal ajal protsessi tõsidust;
proseriini test;
Biokeemiline analüüs veri;
Immunogrammid;

Kui diagnoosi panemine on keeruline, võib diferentsiaaluuringu määrata:

nõela elektromüograafia;
Närvikiudude juhtivuse funktsioonide uurimine;
Teatud lihaste elektromüograafia – värin.

Ravi

Myasthenia gravise ravimeetodi valik sõltub paljudest teguritest:

Haiguse vormid;
Patsiendi seisund;
Seotud patoloogiad;
Protsessi levimus.

Meditsiiniline ravi on standardne. Mõnel juhul on see siiski soovitatav kirurgiline sekkumine. Autoimmuunsed protsessid tüümuses võivad põhjustada tümektoomia operatsiooni. Tõhusatest ravimitest on tuntud Prozerin, Kalinin ja kõrge kaaliumisisaldusega preparaadid. Nad määravad ka ravimeid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi.

Patsiendi seisundit leevendav sümptomaatiline ravi hõlmab järgmisi ravimeid:

antikoliinesteraas - "Ipigrix";
tsütostaatikumid;
Glükokortikoidid - "Prednisoloon", "Metipred";
Immunoglobuliinid.

Kiiresti progresseeruvate muutuste korral on ette nähtud kehaväline hemokorrektsioon – meetod, mis aitab puhastada patsiendi verd tema enda kudede vastastest antikehadest. Juba esimene ravi annab inimestele võimaluse tunda paranemist. Edasine teraapia aitab saavutada püsivat efekti.

Tõhus meetod on krüoforees. See protseduur võimaldab puhastada verd kahjulikest ainetest, mõjutades madala temperatuuri abil. Selline ravi viiakse läbi kuurina 5-7 päeva järjest. Plasma kaskaadfiltratsiooni meetodit kasutatakse laialdaselt. See protseduur viiakse läbi nanopuhastusvahendite abil. Nad puhastavad verd ja tagastavad selle seejärel patsiendile.

Teine kaasaegne müasteenia ravimeetod on kehaväline immunofarmakoteraapia. See hõlmab lümfotsüütide ekstraheerimist patsiendilt, nende ravimite ravi ja järgnevat saatmist veresüsteemi. Seda tehnikat kasutades õnnestus patsientidel aasta jooksul tekitada stabiilne remissioon. Eriti oluline on järgida arsti soovitusi, kuna myasthenia gravis'e korral on vastunäidustatud ravimid, mille kasutamine on ohtlike tagajärgedega.

silmade kuju

Üks levinumaid haigustüüpe on orbitaalne. Sageli algab müasteenia protsess temast ja levib seejärel teistesse organitesse. Peamised sümptomid, mida patsiendid märgivad:

Diploopia, see tähendab kahekordne nägemine. Patsiendid näevad rohkem kui üht terviklikku pilti;
Nägemisteravuse ja selguse vähenemine;
Orbiitide pöörlemis- ja motoorsete funktsioonide rikkumine;
Ptoos on silmalaugude longus. Tulemusena palpebraalne lõhe ei saa normaalselt avada ja sulgeda.

Kõik kirjeldatud omadused võivad kehtida ühe või mõlema orbiidi kohta. Tavaliselt tunnevad patsiendid leevendust, sulgedes lühikeseks ajaks silmad. Lugemise või telerivaatamisega kaasnev kerge pinge tekitab aga ebamugavust.

bulbar vorm

Seda tüüpi müasteenia võib muutuda patsiendi eluohtlikuks. See hõlmab:

Düsfoonia - häälefunktsiooni häire;
Düsfaagia - neelamise rikkumine;
Düsartria - neelu, kõri ja ka pehme suulae lihasaparaadi töö häire.

Kirjeldatud sümptomaatilised ilmingud toovad kaasa ohtlikke tagajärgi. Düsfaagia võib areneda kuni täieliku neelamisvõimetuseni. Selliste patsientide toiduainete loetelu on äärmiselt napp. Toitu määrab arst. Patsiente tuleb toita läbi sondi, nad kaotavad kaalu ja nõrgenevad. See tähendab, et nende üldine seisund halveneb, mis ei aita kaasa taastumisele.

Hääle kujunemise häire vähendab patsientide sotsiaalset eluvaldkonda. Düsatria võib lõppeda surmaga hingamishäired põhjustatud kõri sulgevate häälepaelte pareesist. See on täis lämbumist - lämbumist.

Üldine vorm

Kõige ebasoodsam haigustüüp on süsteemne, st tavaline. See ohtlik müasteenia tüüp põhjustab alati kuni 1% selle patoloogilise protsessiga patsientide surmajuhtumitest. Üldistatud vorm haarab suure hulga lihaseid, sealhulgas hingamislihaseid - abi puudumisel võib see põhjustada rikke ja surma.

Selle haigusega kaasneb sageli protsessi levimus. Aja jooksul areneb piiratud vorm süsteemseks vormiks. Ja kuigi remissioonid ei ole patsientidel haruldased, tekivad need reeglina ja lõpevad järsult. Seetõttu eristatakse müasteenilisi episoode ja haigusseisundeid.

Esimene algab ja lõpeb kiiresti. Teine on pidev, kuni mitu aastat kestev protsess. See müasteeniline seisund ei ole aga progresseeruv.

Vastunäidustused

Selle haiguse all kannatavad patsiendid on sunnitud järgima teatud piiranguid. Need sisaldavad:

Liigne füüsiline aktiivsus;
Insolatsioon, see tähendab otsese päikesevalguse käes viibimine;
Magneesiumi sisaldavad ravimid - "Magnesia" ja "Panangin", "Asparkam";
Lihasrelaksandid on kurarilaadsed;
Antipsühhootikumid, rahustid ja ravimid, mis suurendavad nende toimet - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Diureetikum, välja arvatud "Veroshpiron" ja "Spironolactones";
Mõnede antibiootikumide kasutamine aminoglükosiidide tüübi järgi - "Gentamütsiin" ja "Streptomütsiin", fluorokinoloonid - "Enoksatsiin" ja "Tsiprofloksatsiin";
Vaktsineerimised.

Myasthenia gravis'e vastunäidustatud ravimeid ei tohiks ignoreerida. Seal on tabelid ja ravimite loetelud, mis vastavad küsimusele "Milliseid antibiootikume saab myasthenia gravis'e korral kasutada?". Peaksite vältima ravimeid, millel on see haigus tüsistuste loendis. Nende ravimite hulka kuulub "Glutalit". Seega on nende tablettide kasutamine vastunäidustus. Arsti ettekirjutuste järgimine on haiguse soodsa kulgemise võti.

umozg.ru

Bronhopulmonaarse infektsiooni ravi põhimõtted myasthenia gravis'ega patsientidel

Müasteenia on klassikaline autoimmuunhaigus, mis põhineb postsünaptilisel lihasmembraanil paikneva atsetüülkoliini retseptori vastu suunatud autoimmuunprotsessil. Myasthenia gravise arengu juhtiv lüli on neuromuskulaarse juhtivuse rikkumine, mis kliiniliselt väljendub kasvava lihasnõrkuse tekkes. erinev lokaliseerimine. Praeguseks on tehtud suuri edusamme haiguse patogeneesi uurimisel, diagnoosimisel, erinevate myasthenia gravis'ega patsientide rühmade ravi ja ravi lähenemisviisidel. Kuid vaatamata patogeneetilisele ravile ei ole selle haiguse täielikuks ravimiseks spetsiifilisi lähenemisviise. Haiguse arengu tulemus sõltub valitud teraapia efektiivsusest ja suureneva lihasnõrkuse progresseerumise kiirusest, mis võib viia teatud lihasrühmade täieliku mitteerutuvuseni.

Kliiniliselt kõige olulisem müasteeniaga patsientide puhul on peamiste ja abistavate hingamislihaste kaasamine patoloogilisesse protsessi, mis lõppkokkuvõttes väljendub. erineval määral hingamispuudulikkus. Need muutused põhjustavad kopsude ventilatsioonifunktsiooni rikkumist, põhjustades ummikuid, mis on "soodsad" nakkus-põletikulise protsessi arenguks. Aastatel 1990–1998 Johns Hopkinsi ülikooli haiglas läbiviidud uuringus selgus, et 46% patsientidest, kellel on myasthenia gravis’e taustal mingisugune hingamishäire, tekib kopsupõletik.

Nakkusliku protsessi arengu tähtsus on seotud patsientidel läbiviidava raviga erinevaid kujundeid müasteenia. Lisaks põhiravile antikoliinesteraasi ravimitega on myasthenia gravise ravi suunatud autoimmuunprotsessi aktiivsuse pärssimisele, mis viiakse läbi keha üldise immuunvastuse pärssimise teel. Myasthenia gravis'e ravimeetodid hõlmavad pulssravi kasutamist glükokortikosteroididega, tsütotoksiliste immunosupressantide (asatiopriin, tsüklofosfamiid) kasutamist, tümektoomiat. Loetletud ravimeetodid seoses immuunsuse pärssimisega loovad täiendava fooni bakteriaalsete tüsistuste tekkeks. Oluline on märkida, et mõnede ravimite, näiteks tsüklofosfamiidi puhul on täheldatud otsest toksilist toimet kopsukoele. Seega on infektsiooni roll myasthenia gravis'e korral selge.

Bronhopulmonaarsete haiguste arengu probleemi kiireloomulisus on seotud ka selliste komplikatsioonide ravi keerukusega müasteeniaga patsientidel. Mõned ravimid, mida tavapraktikas kasutatakse kaasuvate haiguste ravis (kurare-sarnased ravimid, D-penitsillamiin, interferoon-alfa, magneesiumisoolad, beetablokaatorid, kaltsiumikanali blokaatorid jne), on müasteenia korral vastunäidustatud nende pärssimise tõttu. mõju neuromuskulaarsele juhtivusele. Müasteenia korral absoluutselt vastunäidustatud ravimite hulka kuuluvad ka mõned antibiootikumid: aminoglükosiidid, makroliidid, fluorokinoloonid. See seab nendele patsientidele teatud piirangud nakkuslike tüsistuste (AI) ravile, nagu varem märgitud, mis sageli avalduvad hingamissüsteem.

Seega on IO ravi keerukuse tõttu myasthenia gravis'ega patsientidel vaja otsida uusi lähenemisviise selle patsientide rühma ravis. Kahjuks ei leitud materjalide koostamise käigus selle probleemi kohta ingliskeelset kirjandust.

Käesoleva töö eesmärgiks oli uurida röga, trahheobronhiaalse sekretsiooni mikrobioloogilist maastikku ning hinnata antibiootikumi ja immunoteraapia kliinilist efektiivsust myasthenia gravisega seotud nakkus- ja põletikuliste haigustega patsientidel.

Uurimistöö materjalid ja meetodid

Uurimisrühma kuulus 19 myasthenia gravise generaliseerunud vormiga patsienti (6 meest, 13 naist; patsientide vanus jäi vahemikku 22–81 aastat); neist 3 meest, 7 naist - kroonilise trahheobronhiidi ägenemisega, 3 meest, 1 naine - haiglas omandatud kopsupõletiku jääknähtudega; 2 naist - kroonilise obstruktiivse bronhiidiga; 1 Lambert-Eatoni sündroomiga naine; 2 bakteriaalse fokaalse kopsupõletikuga naist (ühel neist oli anamneesis tümektoomia). Nakkusprotsessi ägenemise kliinilised tunnused olid järgmised: köha koos limaskestade mädase rögaga, selle tootmise suurenemine, õhupuudus, väsimus, mõnel patsiendil oli subfebriilne seisund. Enne ravi alustamist viidi läbi tavapärane kliiniline ja laboratoorne uuring, röga bakterioloogilise koostise, hingetoru sekretsiooni (või trahheostoomi) uuring, hingamisfunktsiooni uuringud (EPF), röntgen- või kompuutertomograafia (CT). rinnast.

Patsientidelt võetud proovid toimetati 2 tunni jooksul bakterioloogialaborisse, kus viidi läbi äigemikroskoopia biomaterjali kvaliteedi hindamiseks ja külvati standardsele toitesöötmele. Rögaproove peeti vastuvõetavaks, kui leukotsüütide arv oli suurem kui 25 ja epiteelirakkude arv oli alla 10 vaatevälja kohta. Eraldatud patogeenide külvamisel viidi läbi liigimääratlus (BBL Crystal testsüsteemid). Mikroorganismide antibiootikumitundlikkus määrati agari difusioonimeetodil.

Seisundi tõsidus ja patsientide ravi raskus on tingitud immuunpuudulikkusest ja iatrogeneesist. Nii oli ühel patsiendil hingetoru stenoos, mis tekkis seoses müasteenilise kriisiga läbi viidud kopsude pikaajalise kunstliku ventilatsiooni tulemusena. Teisel patsiendil oli keelevähk, millega seoses tehti patsiendile lahtine trahheostoomia. Nendel juhtudel olukord halveneb: immunoloogiline kaitse väheneb, trahheobronhiaalse sekretsiooni evakueerimine on häiritud, mis aitab kaasa koloniseerumisele haiglaresistentsete mikroorganismide tüvede poolt ja mäda-nakkuslike tüsistuste tekkele. Ja teisel patsiendil raskendas haigusseisundi raskust müasteenia gravis'e raviks määratud antikoliinesteraasi ravimi püridostigmiini (Kalimin) võtmine. Püridostigmiini võtmise ajal suurendas patsient rögaeritust kuni 300 ml-ni päevas. Sellega seoses oli patsient sunnitud ravimi võtmise lõpetama ja iseseisvalt läbi viima positsioonilist hommikust drenaaži.

Auskultatoorne pilt oli kehv: vesikulaarne hingamine, nõrgenenud kopsude külgmistes osades, lokaalsed märjad ja hajutatud kuivad räiged, hingamissagedus puhkeolekus 18–20 minutis.

Hingamisfunktsiooni uurimisel tuvastati ventilatsioonihäired. FEV1 langus oli keskmiselt 60%-lt 49%-le.

Antibiootikumravina said kõik patsiendid tsefoperasooni/sulbaktaami intravenoosselt või intramuskulaarselt annuses 1,0 g 2 korda päevas. Ravi kestus oli 7-10 päeva (sõltuvalt nakkusprotsessi aktiivsuse astmest). Röga reoloogiliste omaduste parandamiseks määrati kõigile patsientidele mukolüütikumid (atsetüültsüsteiin (Fluimucil) 300 mg 2 r / päevas) läbi nebulisaatori või per os.

Inimese intravenoosne immunoglobuliin G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) kaasati raviprogrammi immunoase asendamise eesmärgil. Ravi viidi läbi põhilise põhiravi taustal, sealhulgas metüülprednisoloon, püridostigmiin ja kaaliumkloriid.

Peame selles uuringus oluliseks kliinilise juhtumi kirjeldamist. 74-aastasel patsiendil diagnoositi generaliseerunud myasthenia gravis alates 2010. aasta detsembrist. Vastavalt haigusseisundi raskusele võttis ta 80 ja 40 mg metüülprednisolooni vahelduva päevarežiimi alusel. Ta pöördus 2012. aasta augustis kaebustega tugeva nõrkuse, väsimuse, suureneva õhupuuduse kohta vähese füüsilise pingutusega. Patsiendi objektiivsel uurimisel täheldati mõõduka raskusega seisundit, nahk ilma nähtava patoloogiata, perifeersed lümfisõlmed ei ole laienenud, jalad on kleepuvad. Rindkere löökpillide ajal määrati kastiheli, mõlema külje ekskursioon oli 3 cm (1,5 + 1,5). Auskultatsioonil oli parempoolsete segmentide S4–5, S9 projektsioonis hingamine järsult nõrgenenud, vilistav hingamine puudus, hingamisliigutuste arv istudes oli 18 minutis. Südame löögisagedus - 85 minutis, vererõhk - 130/85 mm Hg. Art., temperatuur 36,8 ° C. Kõhu palpatsioon on valutu, kõhuõõne organeid ei suurendata. Laboratoorsete uuringute tulemused on toodud tabelis. 1. Esitatud rindkere organite CT-piltidel, segmentide S1–2 projektsioonis vasakul, määratakse õõnsuse moodustumine ebakorrapärane kuju ebaühtlaste, mõnevõrra infiltreerunud kontuuridega piiratud pneumofibroosi taustal (joon. 1). Vasakul S9 segmendi projektsioonis on suur ebahomogeense struktuuri infiltraat (joonis 2). Tehti diagnostiline bronhoskoopia: bronhid on lahtised, limaskest kahvaturoosa, atroofiline. Järeldus: krooniline atroofiline trahheobronhiit II st.

Nii tekkis myasthenia gravise taustal patsiendil kopsupõletik koos kopsukoe hävimisega. Etioloogilist tegurit ei õnnestunud tuvastada röga puudumise tõttu. Oluline on märkida, et metüülprednisolooni suurte annuste pikaajalise kasutamise taustal tekkisid patsiendil trombotsütopeenia nähud, mis väljendusid keha nahaverevalumites, ning alustati kompleksse antibiootikumi- ja immunoteraapia kuuriga. Tsefoperasooni/sulbaktaami manustati intravenoosselt 10 päeva. IVIG-i manustati samaaegselt, kuuri annus oli 15,0 g. Ravi IVIG-ga võimaldas saavutada nakkus- ja põletikulise protsessi kiirema remissiooni, mida kinnitasid kliinilised ja laboratoorsed andmed ning korduvate CT-skaneeringute tulemused. kopsud, kus täheldati patoloogilise protsessi positiivset dünaamikat (tabel 1): trombotsüütide taseme tõus - kuni 131 × 109/l, leukotsütoosi vähenemine 15,0 × 109/l, C- taseme langus. reaktiivne valk - kuni 5,0 mg/l.

Patsiendile pöördus endokrinoloog: on kaebusi seljavalu kohta kõndimisel ja füüsilisel koormusel, pikkuse langus 4 cm võrra 3 aasta jooksul, väsimustunne seljas istudes; uurimisel määratakse rindkere kyphosis, laboriuuringu tulemused on toodud tabelis. 2.

Lülisamba külgprojektsioonis tehtud röntgenuuringul tuvastati 1. ja 2. nimmelüli kompressioonmurrud. Kahe energiaga röntgenikiirguse absorptiomeetria: luu mineraalne tihedus T-kriteeriumi järgi lülisamba nimmepiirkonnas - 3,0 SD, luu mineraalne tihedus T-kriteeriumi järgi reieluukaelas - 2,0 SD.

Diagnoos: ravimitest põhjustatud (glükokortikoidne) osteoporoos koos lülikehade survemurdudega. Soovitatav: tasakaalustatud toitumine, suurendades kaltsiumi ja D-vitamiini rikaste toitude tarbimist, säilitades piisava koguse kehaline aktiivsus ja terviseseisundile vastava koormusega harjutuste sooritamine; alfakaltsidool (Alpha D3-Teva) 0,75 mcg päevas, ibandroonhape (Bonviva) 3,0 ml boolusena üks kord iga 3 kuu järel.

Tulemused ja arutlus

Uurisime 24 bronhopulmonaarsete haigustega patsientide röga ja bronhide sekretsiooni proovi. Peamised kliiniliselt olulised mikroorganismid olid: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (joonis 3). Mittefermenteeruvate gramnegatiivsete bakterite hulgas olid P. aeruginosa tüved (12,5%). Neljas biomaterjali proovis täheldati mikroobikoosluse kasvu: P. aeruginosa ja seened Candida albicans ning teises proovis Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Suurt huvi pakub isoleeritud patogeenide tundlikkuse uurimine tsefperasooni/sulbaktaami suhtes. Märgiti, et tsefoperasooni/sulbaktaami antimikroobsesse toimespektri olid kaasatud kõik mikroorganismide tüved; ja ainult ühes proovis (P. aeruginosa + Candida albicans) oli antibiootikumil nõrk aktiivsus isoleeritud patogeeni suhtes.

Niisiis, kliinilises uuringus röga ägenemisega patsientidel kroonilise bronhiidi ja kopsupõletiku taustal myasthenia gravis näitas mikrobioloogilise maastiku heterogeensust. Peamised patogeenid olid grampositiivsed patogeenid, nagu S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (mis moodustas 66,7%). Tsefoperasoon/sulbaktaam näitas nende mikroorganismitüvede vastu suurt aktiivsust. Samal ajal on gramnegatiivsete patogeenide P. aeruginosa ja Kl. pneumoniae (igaüks vastavalt 12,5%), mis olid tundlikud tsefoperasooni/sulbaktaami suhtes. Mõned gramnegatiivsed mikroorganismid olid P. aeruginosa ühendused Candida perekonna seentega (4,2%), Kl. pneumoniae koos S. pneumoniae'ga (16,7%); sellistel juhtudel määrati fungitsiidne ravi flukonasooliga (Diflucan), mis parandas oluliselt haiguse kulgu.

Selle patsientide rühma hingamisteede nakkusprotsess oli vaatamata piisavale antimikroobsele ravile tormiline. On teada, et müasteenia korral esineb nii spetsiifiliste kui ka mittespetsiifiliste kaitsefaktorite pärssimise tõttu üldine immuunsüsteemi depressioon, mis nõuab immuunsüsteemi "lagunemiste" korrigeerimist.

Oluline on märkida kasutatud antibiootikumi peamised omadused. Tsefoperasoon/sulbaktaam on näidanud aktiivsust nii grampositiivsete kui ka gramnegatiivsete mikroorganismide, sealhulgas P. aeruginosa vastu. Lisaks on antibiootikum beetalaktamaaside toime suhtes stabiilne tänu pöördumatule inhibiitorile - sulbaktaamile, mis suurendab sünergistlikult kasutatava antibiootikumi efektiivsust (tsefoperasooni minimaalne inhibeeriv kontsentratsioon tundlike mikroorganismitüvede suhtes väheneb kuni 4 korda). Väga oluline on ravimi hea talutavus patsientide poolt, st antibiootikum ei mõjuta neuromuskulaarset juhtivust.

Niisiis, lisaks võõrutus-, antibakteriaalsele ja muud tüüpi ravile kasutatakse IVIG-i praegu laialdaselt nakkusliku ja põletikulise protsessi erinevate lokalisatsioonide jaoks. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin jne) sisaldab repertuaari antikehi, mis võivad inaktiveerida lai valik antigeenid. Immunoglobuliinid on omandatud immuunsuse tegurid, mis opsoneerivad nakkuskoldeid, soodustavad bakteriaalse toimeaine ja selle metaboliitide kiiret eliminatsiooni, aktiveerides terve immuunvastuste kaskaadi.

Järeldus

Paljude aastate kogemused võimaldavad IVIG-i kasutada kompleksravis bakteriaalne infektsioon hingamisteed. Haiguse kulg on oluliselt paranenud, patsientide ravitähtajad kiirenevad ja mis kõige tähtsam, väheneb resistentsete mikroorganismide tüvede koloniseerumise oht ja vastavalt väheneb korduva nakkusepisoodi oht.

Kirjandus

Sanadze A. G. Myasthenia gravis ja müasteenilised sündroomid. 2012, lk. 252.
Shcherbakova N. I. Myasthenia gravise ravistrateegia ja taktika patogeneetiline põhjendus (doktoritöö kokkuvõte). 2007, lk. 3–50.
Varelas P. N., Chua H. C., Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams M. A., Hanley D. F. Ventilatory care in myasthenia gravis kriis: hindamine ebasoodsate sündmuste määra algtasemel // Crit Care Med. detsember 2002; 30(12): 2663–2668.
Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolaarrakud tsüklofosfamiidist põhjustatud kopsukahjustuses. II. Eksperimentaalse endogeense lipiidide kopsupõletiku patogenees // Histool Histopathol. 1999, okt; 14(4): 1145–1152.
Sanadze A. G., Sokolova V. I., Shcherbakova N. I., Nikiforuk N. M. Immunoglobuliini minimaalsete annuste kasutamise efektiivsus abstsesseeriva kopsupõletikuga komplitseeritud raske müasteenia ravis // Kliinilise transpordimeditsiini aktuaalsed küsimused. 2001, v. 6: lk. 280–286.
Skeie G. O. et al. Juhised autoimmuunsete neuromuskulaarsete ülekandehäirete raviks // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
Serrano M. C., Rabinstein A. A. Ägeda neuromuskulaarse hingamispuudulikkuse põhjused ja tagajärjed. Arch Neurol. sept. 2010 Vol. 67 (nr 9): 1089–1092.
Latõševa E. A., Latõševa T. V. Intravenoossete immunoglobuliinide kasutamine intensiivravis // Üldine reanimatoloogia. 2012, VIII; 3:45–49.

V. I. Sokolova, meditsiiniteaduste kandidaat A. G. Sanadze, meditsiiniteaduste doktor, professor D. A. Sychev1, meditsiiniteaduste doktor, professor M. B. Babarina, meditsiiniteaduste kandidaat D. A. Zaikov

GBOU DPO RMAPE Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, Moskva

www.lvrach.ru

Generaliseerunud myasthenia gravis: suurenenud lihaste väsimuse põhjused

Myasthenia gravis on raske autoimmuunpatoloogia, millega kaasneb progresseeruv lihasnõrkus. Sel juhul on mõjutatud ainult vöötlihaskiud. Südame- ja silelihased jäävad normaalseks. Sellise haiguse esimeste sümptomite tuvastamisel peate viivitamatult ühendust võtma spetsialistiga.

Tugev nõrkus on müasteenia peamine sümptom

Arengu põhjused

Seda haigust kirjeldas esmakordselt Briti arst Thomas Willis 17. sajandi teisel poolel. Praeguseks on selle väljatöötamise täpsed põhjused juba teada. Myasthenia gravis moodustub siis, kui organismi immuunsüsteem hakkab tootma antikehi oma atsetüülkoliini retseptorite vastu neuromuskulaarsete ühenduste postsüoptilises membraanis. Just tänu sellistele sünapsidele toimub närviimpulsside ülekandmine vöötlihastesse.

Müasteenia korral on häiritud nende sünapside aktiivsus, mis edastavad närviimpulsse vöötlihastesse.

Igasugune ülemiste hingamisteede nakkushaigus, tõsine stress, aga ka närvisüsteemi häired võivad saada autoimmuunreaktsiooni arengu käivitavaks teguriks.

Teine selle haiguse põhjus võib olla biokeemilised muutused neuromuskulaarsete sünapside töös. See võib ilmneda hüpotalamuse ja harknääre aktiivsuse rikkumise taustal.

Kõik ülalkirjeldatud põhjused aitavad kaasa atsetüülkoliini ebapiisavale tootmisele või liiga kiirele hävimisele, mille tõttu närviimpulss kantakse üle vöötmesse. lihasrakk.

Harknääre düsfunktsioon võib põhjustada myasthenia gravise arengut

Märge. Vöötlihaskiud erinevad sile- ja südamelihastest selle poolest, et inimene kontrollib oma tegevust iseseisvalt.

Praeguseks on kindlaks tehtud, et myasthenia gravis ei ole pärilik. See moodustub sagedamini noortel naistel (20-40 aastat). Selle patoloogia levimus on ligikaudu 5 juhtu 100 000 inimese kohta.

Kliiniline pilt

Praegu on seda haigust mitut tüüpi. Igaüks neist avaldub oma sümptomitega. Patoloogia peamised vormid on:

bulbar myasthenia gravis;
myasthenia gravis;
generaliseerunud myasthenia gravis.

Kõige kergem on haiguse okulaarne vorm. Seda iseloomustavad järgmised kliinilised ilmingud:

Ühelt poolt silmalau väljajätmine (see on esialgne märk, mis on hiljem iseloomulik ka teisele sajandile).
Aktiivse pilgutamise korral hakkab silmalaud veelgi madalamale langema.
Ühe silmalau "ripumise" tagajärjel tekib kahekordne nägemine.

Selline haiguse kulg on üsna haruldane. Sagedasem on myasthenia gravis'e bulbarvorm. Seda iseloomustab järgmine kliiniline pilt:

Patsient väsib pikalt süües kiiresti.
Samal ajal muutub tema hääl kähedaks, nasaalseks. Edaspidi muutub tal raskeks hääldada tähti "s", "p" ja "sh".
Kui toidu tarbimist õigeaegselt ei lõpetata, kaotab inimene neelamisvõime ja tema kõne võib muutuda peaaegu vaikseks.

Müasteenia bulbar- ja generaliseerunud vormiga on patsiendil mitmeid iseloomulikke väliseid tunnuseid

Märge. Müasteenia bulbarhäiretega patsiendid kipuvad sööma ravimi toime tipus.

Kõige tavalisem on myasthenia gravis'e üldistatud vorm. See patoloogia viitab järgmistele sümptomitele:

Esialgu mõjutab haigus okulomotoorseid lihaseid ja alles seejärel osalevad patoloogilises protsessis teiste lokalisatsioonide vöötlihaskiud.
Patsient muutub sõbralikuks.
Tal on raske pead sirgena hoida.
Suust eritub süljeeritust.
Tulevikus muutub patsiendil pikka aega raske kõndida. Aja jooksul see sümptom süveneb. Inimesel on raske isegi tõusta ja ennast teenindada.
Aja jooksul tekib lihaste hüpotroofia, mis on eriti väljendunud jäsemetel.
Kõõluste reflekside vähenemine.

Tähtis! Myasthenia gravis'e tunnuseks on asjaolu, et pärast piisavalt pikka puhkust või und muutuvad kõik need sümptomid vähem väljendunud ja inimene tunneb end palju paremini.

Une ja puhkuse ajal taastuvad atsetüülkoliini varud sünapsis ja patsiendi enesetunne paraneb.

Diagnostika omadused

Myasthenia gravise iseloomulike ilmingute ilmnemisel on vaja konsulteerida neuroloogiga. See arst teab täpselt, mis haigusega on tegu ja kuidas selle olemasolu kinnitada või ümber lükata. Myasthenia gravise diagnoosimine hõlmab järgmisi samme:

Patsiendi küsitlemine (selgitatakse mitte ainult peamisi kaebusi, vaid ka kõiki patoloogia kujunemisele eelnenud asjaolusid).
Kliiniline läbivaatus.
Hoidmine funktsionaalsed testid, mis võimaldab selgitada kiire lihasväsimuse olemasolu (näiteks palutakse patsiendil kiiresti pilgutada).
Elektromüograafiline uuring.
Proseriini testi läbiviimine.
Korduv elektromüograafiline uuring (teostatud selleks, et selgitada, kuidas proseriini test mõjutas lihaste aktiivsust).
Korduv kliiniline läbivaatus (see viiakse läbi selleks, et määrata prozeriini testi mõju määr lihaste aktiivsusele).
Atsetüülkoliini retseptorite ja titiini vastaste antikehade olemasolu vereanalüüs.
Hoidmine kompuutertomograafia harknääre.

Müasteenia diagnoosimine hõlmab meditsiini kaasaegsete edusammude kasutamist

Pärast kõigi nende diagnostiliste meetmete läbiviimist paneb arst kas diagnoosi või lükkab selle ümber.

Märge. Mõnel juhul tehakse diagnostilisi meetmeid vähem, eriti kui on väljendunud kliiniline pilt müasteenia.

Ravi

Kui myasthenia gravis'e diagnoos on kinnitanud selle tõsise haiguse esinemist, tuleb selle ravi alustada võimalikult varakult. Myasthenia gravise ravi alustamise kiirus sõltub selle edasisest kulgemisest ja füüsiliste võimete piiratuse astmest.

silmade kuju

Kergetel juhtudel, kui esineb haiguse okulaarne vorm, on vaja kasutada järgmisi ravimeid:

kalimiin või prozeriin;
kaaliumkloriid.

Tähtis! Nende ravimite annuse valimine toimub enamasti statsionaarsetes tingimustes. See on tingitud asjaolust, et üleannustamine võib tekkida rasked tüsistused. Esialgsete ilmingute korral on vaja manustada antidooti (antud juhul atropiini).

Pärast kalimina või prozeriini, samuti kaaliumkloriidi vajalike annuste valimist saadetakse patsient haiglast välja. Edasisel ravil ja prognoosil on selge seos. Mida täpsemalt patsient järgib spetsialisti soovitusi, seda kõrgem on tema elukvaliteet ja seda väiksem on suurte tüsistuste tekkerisk.

Myasthenia gravis’e korral peab patsient võtma suure hulga ravimeid

bulbar vorm

Sibulavormi korral tuleb myasthenia gravise ravi täiendada glükokortikosteroididega. Nendel ravimitel on omad kõrvalmõjud vererõhu tõus ja glükoosi ainevahetuse häired, kuid sageli on need ainsad, mis päästavad inimese tugevast lihasnõrkusest.

Kõige sagedamini kasutatakse tablette "Prednisoloon" või "Metüülprednisoloon". Võtke neid igal teisel päeval hommikul. Selliste ravimite annus valitakse kiirusega 1 mg / 1 kg inimese kehakaalu kohta.

Märge. Minimaalne annus Prednisolooni, millel võib olla terapeutiline toime, peetakse 50 mg ülepäeviti. Seetõttu peavad patsiendid kasutama korraga vähemalt 10 tabletti, mis loomulikult tekitab sageli mõningaid raskusi.

Võtke glükokortikosteroide sellistes annustes vähemalt 1-2 kuud. Tulevikus väheneb järk-järgult prednisolooni annus. Seda ei saa täielikult tühistada. Normaalse seisundi jaoks peavad patsiendid võtma 10-20 mg sellist ravimit ülepäeviti. Samal ajal on hädavajalik kontrollida selliste ravimite süstemaatilise kasutamisega kaasnevaid negatiivseid mõjusid. Kohalik üldarst määrab patsiendile nendel eesmärkidel täiendavaid ravimeid.

Nõuanne! Glükokortikosteroidide võtmise ajal tekkivate kõrvaltoimete ilmnemisel ei tohiks te nende annust iseseisvalt kohandada. Ainult arst saab seda õigesti teha.

Kui glükokortikosteroidide võtmine on vastunäidustatud (näiteks vanemas eas), on patsiendil soovitatav kasutada tsütostaatilisi ravimeid. Tavaliselt on esialgne vahend siin ravim "Asatiopriin". Kui selle efektiivsus on ebapiisav, määratakse tugevamad tsütostaatikumid.

Haiguse üldistatud vormi korral on oluline harknääre õigeaegselt eemaldada

Üldine vorm

Üldistatud vormi müasteenia põhjused ja sümptomid nõuavad tõsisemaid ravimeetmeid. 1-2 aasta jooksul pärast diagnoosi kindlakstegemist tehakse patsiendile operatsioon harknääre eemaldamiseks. Kõige sagedamini kliiniline toime sellisest manipuleerimisest ilmneb 1-12 kuu pärast. 1 aasta pärast viivad arstid läbi patsiendi teise täieliku läbivaatuse ja selgitavad, kui suureks kasu kirurgilisest sekkumisest osutus.

Edaspidi viiakse läbi sama ravimteraapia nagu oftalmilise ja bulbaarse vormi puhul.

Lihasnõrkuse järsu suurenemisega määratakse patsiendile ravim "Immunoglobuliin" ja plasmaferees.

Mida ei saa myasthenia gravis'ega teha?

Praegu on teada mõned myasthenia gravise vastunäidustused. Peamised neist on järgmised:

Tõsine füüsiline tegevus.
Magneesiumi sisaldavate ravimite võtmine.
Pikaajaline kokkupuude otsese päikesevalgusega.
Kurare-laadsete lihasrelaksantide võtmine.
Diureetikumide kasutamine (välja arvatud spironolaktoon).
Neuroleptikumide kasutamine.
Rahustite kasutamine (välja arvatud Grandaxini ravimid).
Enamiku antibiootikumide võtmine fluorokinoloonide ja aminoglükosiidide rühmast.
Kiniini derivaatideks olevate ravimite kasutamine.
Fluoriidi sisaldavate kortikosteroidide kasutamine.
Ravimi "D-penitsillamiin" võtmine.

Lisaks peab patsient järgima teatud dieeti. Õige toitumine müasteeniaga välistab praktiliselt magneesiumirikkad toidud (lest, meriahven, krevetid, ahven, tursk, makrell, piimatooted, valged oad, spinat, täisteratooted, spargelkapsas, murakad, seesamiseemned, vaarikad, kuivatatud aprikoosid ja teised).

Myasthenia gravis ei ole raseduse vastunäidustuseks

Myasthenia gravis ja rasedus ei välista üksteist. Kaasaegsed edusammud meditsiinis võimaldavad seda haigust põdeval naisel sünnitada täisväärtuslikku last ilma oma tervist kahjustamata. Kui sünnitusabi näidustused puuduvad, toimub sellistel patsientidel sünnitus loomulikul teel. Kui need on saadaval, C-sektsioon. Sel juhul peaks raseda naise myasthenia gravis'e anesteesia olema epiduraalne. Selline anesteesia on ohutum. Üldanesteesia myasthenia gravis'ega patsientidel püüavad nad seda kasutada ainult siis, kui harknääre on eemaldatud. Imetamine on vastunäidustatud myasthenia gravis'ega patsientidele.

Tähtis! Nende vastunäidustuste eiramine võib põhjustada haiguse kulgu süvenemist.

Myasthenia gravis nõuab spetsialistide pidevat jälgimist ja kõigi nende soovituste ranget rakendamist. Ainult selline lähenemine võimaldab patsiendil muuta oma elu võimalikult täis.

pozhelezam.ru

Myasthenia gravis - mis see haigus on?

Myasthenia gravis on üks autoimmuunseid kroonilisi haigusi. Seda iseloomustab lihastoonuse langus ja kiire väsimus. Selle haiguse ICD 10 kood on G70, see on samas rühmas mitmesugused rikkumised neuromuskulaarsete kiudude töö.

Seda seisundit kirjeldati esmakordselt 17. sajandil ja aastal viimastel aegadel sellega silmitsi seisvate inimeste arv kasvab. Myasthenia gravis, nagu seda haigust täielikult nimetatakse, esineb sagedamini naistel ja areneb 20-30-aastaselt, lastel on see väga haruldane. Kui haigust ei ravita, progresseerub see järk-järgult, mis aja jooksul võib põhjustada patsiendi surma.

Haiguse põhjused

Myasthenia gravis on halvasti mõistetav haigus. Arvatakse, et sellel on geneetiline iseloom. Häiritud on neuromuskulaarsete kiudude töö eest vastutava geeni töö. Tavaliselt edastavad need ühendused, mida nimetatakse sünapsideks, impulsse närvidest lihastesse, põhjustades nende kokkutõmbumist. Seda protsessi reguleerivad erinevad biokeemilised reaktsioonid, mis hõlmavad atsetüülkoliini vahendajat ja ensüümi chilinesteraasi.

Haiguse patogenees on keeruline: mõnel juhul on häiritud nende ainete sünteesi eest vastutavate harknääre ja hüpotalamuse töö. Kui toodetakse liiga vähe atsetüülkoliini või liiga palju koliinesteraasi, blokeeritakse närviimpulsid ja lihas ei saa oma funktsioone täita.

Sellise rikkumise põhjused on immuunsüsteemi talitlushäired, kui organism toodab oma rakkudele antikehi, hävitades atsetüülkoliini. See võib juhtuda pärast külmetushaigust või nakkushaigus, tugev stress, hormonaalne rike või keha nõrgenemine ületöötamisest.

Haiguse tunnused

Haiguse peamine sümptom on suurenenud lihaste väsimus. Füüsilise töö käigus, eriti korduvate liigutuste korral, suureneb järk-järgult lihaste nõrkus, mis aja jooksul võib põhjustada nende pareesi või halvatuse. Kuid pärast puhkust need myasthenia gravise sümptomid kaovad ja hommikul tunnevad patsiendid mitu tundi üsna hästi. Haiguse erinevates etappides ja vormides ilmnevad järgmised sümptomid:

topeltnägemine;
ptoos - ülemise silmalau longus;
süljeeritus;
hääle muutus;
närimisfunktsiooni häired, väsimus tahke toidu söömisel;
lämbumine söömise ajal;
hingamisraskused;
halb näoilme;
kõnnaku muutus;
jäsemete ja kaela lihaste nõrkus;
kuiv nahk.

Üks esimesi myasthenia gravis’e tunnuseid on ptoos – ülemise silmalau longus.

Myasthenia gravise vormid

See haigus areneb igaühel erinevalt. Kõige sagedamini algab myasthenia gravis silma- ja näolihaste nõrkusega, seejärel läheb see rikkumine kaela ja kehatüve lihastesse. Kuid mõnel inimesel on ainult mõned haiguse sümptomid. Sellest lähtuvalt on myasthenia gravis mitut tüüpi.

Silma vormi iseloomustab kraniaalnärvide kahjustus. Esimene märk sellest on ülemise silmalau longus, enamasti kõigepealt ühel küljel. Patsient kaebab kahelinägemist, silmamunade liigutamise raskusi.
Myasthenia gravis'e sibulakujuline vorm on närimis- ja neelamislihaste kahjustus. Lisaks nende funktsioonide rikkumisele muutub patsiendi kõne, hääl muutub vaikseks, nasaalseks, on raskusi mõne heli, näiteks "r" või "b" hääldamisega.
Kuid enamasti esineb haiguse üldistatud vorm, mille puhul esmalt mõjutavad silmalihased, seejärel levib protsess kaelale, ülemistele ja alajäsemetele. Eriti sageli kannatavad puusad ja käte lihased, patsiendil on raske trepist ronida, esemeid käes hoida. Selle haigusvormi oht on see, et nõrkus ulatub hingamislihastesse.

Ravi alustamiseks on väga oluline õige diagnoos õigeaegselt panna.

Kuidas haigust määratletakse

Lisaks patsiendi kaebustele ja anamneesi kogumisele hõlmab myasthenia gravise diagnostika erinevaid analüüse, riistvarauuringuid ja analüüse.

Elektromüograafia aitab määrata lihaste vastust treeningule, samas kui CT või MRI näitab haiguste puudumist, mis võiksid põhjustada sarnaseid sümptomeid. Lõppude lõpuks täheldatakse müasteenilist sündroomi entsefaliidi, meningiidi, vähi, botulismi, türotoksikoosiga. Kuid antud juhul erinevus myasthenia gravis'est seisneb selles, et näolihased on harva mõjutatud ja elektromüograafia ajal ei toimu korduval stimulatsioonil mitte aeglustumist, vaid lihase potentsiaali suurenemist.

Samuti peaks olema aeg eristada myasthenia gravis't Duchenne'i lihasdüstroofiast, kuigi nende sümptomid on erinevad. Lihasdüstroofia esineb peamiselt poistel ja algab lapsepõlves.

Kõige sagedamini tehakse diagnoosi tegemiseks immunoloogiline test atsetüülkoliini antikehade määramiseks ja proseriini test. Selle tähendus on see, et pärast 1 ml Prozerini intramuskulaarset süstimist paraneb patsiendi seisund märkimisväärselt 30 minuti pärast ja 2-3 tunni pärast sümptomid taastuvad.

Väga oluline meetod myasthenia gravise diagnoosimisel on erinevad testid, mis võimaldavad tuvastada lihasnõrkuse astet ja ka seda, millised neist on rohkem mõjutatud. Kuna väsimus suureneb korduvate liigutustega, võivad järgmised testid olla tõhusad:

kui palute patsiendil vaadata vähemalt 30 sekundit küljele või üles, ilmneb ptoos ja kahelinägemine;
düsartria ja hääle tugevuse vähenemise esilekutsumiseks peate paluma patsiendil midagi valjusti lugeda;
kaelalihaste nõrkust on võimalik tuvastada, kui patsient lamab selili ja tõstab pead, ei suuda ta seda üle minuti kaalus hoida;
mõnikord avaldub myasthenia gravis'e korral M. Volkeri nähtus - käte korduv pigistamine ja lahtiharutamine põhjustab ptoosi suurenemist.

Elektromüograafia aitab määrata lihaste reaktsiooni treeningule

Haiguse kriisid

Müasteenia on krooniline haigus, see areneb pidevalt. Kui patsient ei saa õiget ravi, halveneb tema seisund. Haiguse raske vormiga võib kaasneda müasteenilise kriisi tekkimine. Seda iseloomustab asjaolu, et patsient tunneb neelamise ja diafragma liikumise eest vastutavate lihaste teravat nõrkust. Seetõttu on tema hingamine raskendatud, südamelöögid kiirenevad, sageli täheldatakse süljeeritust. Hingamislihaste halvatuse tõttu võib juhtuda patsiendi surm.

Antikoliinesteraasi ravimite üleannustamise korral võib tekkida kolinergiline kriis. Seda väljendatakse südame löögisageduse aeglustumises, süljeerituses, krampides, soolestiku suurenenud liikuvuses. See seisund ohustab ka patsiendi elu, mistõttu ta vajab meditsiinilist abi. Antikoliinesteraasi ravim tuleb tühistada ja selle antitood, atropiini lahus, tuleb süstida intramuskulaarselt.

Kuidas haigust ravida

Myasthenia gravis on tõsine haigus, mis nõuab pidevat meditsiinilist järelevalvet ja ravi. Sageli põhjustab see patsiendi puude. Kuid myasthenia gravise õige ravi aitab saavutada pikaajalist remissiooni. Teraapia põhisuund on koliinesteraasi blokeerivate ravimite kasutamine. Müasteenia jaoks on kõige tõhusamad "Kalimin", "Oksazil", "Proserin", "Galantamine", "Ambenonium". Neid tuleb kasutada pikka aega, vahetades erinevaid vahendeid.

Kaaliumipreparaadid tugevdavad nende ravimite toimet ja parandavad lihaste kontraktiilsust, mistõttu neid määratakse ka näiteks kaaliumnormiini või kaaliumkloriidi. Diureetikum "Veroshpiron" aitab tugevdada ka antikoliinesteraasi ravimite toimet.

Üldine müasteenia nõuab tõsisemat ravi. Rasketel juhtudel kasutatakse hormonaalseid aineid. Kõige sagedamini on see "Prednisoloon" või sellel põhinev ravim "Metipred". Tavaliselt määratakse 12-16 tabletti päevas hommikul ülepäeviti. Kui paari kuu pärast täheldatakse stabiilset remissiooni, vähendatakse annust järk-järgult.

Hiljuti hakati müasteeniat ravima ka pulssteraapiaga. See meetod seisneb selles, et Metipredi suured annused manustatakse 3-5 päeva jooksul. Kui oli võimalik saavutada remissioon, tühistatakse ravim järk-järgult. Kuid mõnikord peate seda võtma pikka aega, sageli mitu aastat, 60 mg ülepäeviti.

Myasthenia gravis'e korral on väga oluline pidevalt võtta arsti poolt määratud ravimeid.

Selliste patsientide raviks kasutatakse ka tsütostaatilisi immunosupressante. "Asatiopriin" on vajalik immunoglobuliinide blokeerimiseks ja atsetüülkoliini antikehade kontsentratsiooni vähendamiseks. "Tsüklofosfamiid" ja "metotreksaat" pärsivad nende aktiivsust. Selline ravi on näidustatud patsientidele, kellele glükokortikoidid on vastunäidustatud. Kuid mõnikord need ravimid vahelduvad.

Täiendava ravina võib kasutada aineid, mis parandavad ainevahetust lihaskoe. Need on kaltsiumipreparaadid, "efedriin", "metioniin", glutamiinhape, tokoferoolatsetaat, B-rühma vitamiinid. Rahvapäraste ravimitega ravi ei kasutata, kuna paljud taimsed preparaadid on patsientidele vastunäidustatud. Toniseerivad taimed on vastuvõetavad: ženšenn, sidrunhein ja teised arsti soovitusel.

Müasteeniline kriis nõuab tingimata patsiendi paigutamist neuroloogia osakonna haiglasse. Seal läbib ta plasmafereesi, et veri puhastada antikehadest ja kopsude kunstlikku ventilatsiooni. Seisundi kiiremaks paranemiseks võetakse kasutusele "Prozerin", "Efedriin" ja immunoglobuliinid.

Konservatiivse ravi ja haiguse progresseeruva käigu puudumisel kasutatakse kirurgilist ravi. Tümektoomia on harknääre eemaldamine. 70% patsientidest pärast operatsiooni on seisund paranenud. Kuid raskus seisneb selles, et selle haiguse anesteesial on tunnused.

Paljud ravimid on sellistele patsientidele vastunäidustatud, eriti lihasrelaksandid ja rahustid, samuti morfiin ja bensodiasepiinid. Seetõttu tehakse operatsioon patsiendi raskes seisundis ja ainult alla 70-aastastel patsientidel.

Myasthenia gravis'ega patsientidel on väga oluline olla ettevaatlik ravimite suhtes, mida nad võtavad, kuna paljud neist on neile vastunäidustatud.

Myasthenia gravise käitumisreeglid

Kui diagnoos pannakse õigeaegselt ja patsient täidab kõik arsti ettekirjutused, siis tema töövõime ja elustiil peaaegu ei muutu. Myasthenia gravise ravi seisneb spetsiaalsete ravimite pidevas kasutamises ja teatud reeglite järgimises.

Sellistel patsientidel on keelatud päevitada, teha rasket füüsilist tööd ja juua ravimeid ilma arsti soovituseta. Patsiendid peavad olema teadlikud müasteenia gravise vastunäidustustest ravimite võtmisel. Paljud ravimid võivad põhjustada haiguse kulgu tüsistusi või müasteenilise kriisi teket. Need on sellised ravimid:

kõik magneesiumi ja liitiumi preparaadid;
lihasrelaksandid, eriti curare-laadsed;
rahustid, neuroleptikumid, barbituraadid ja bensodiasepiinid;
paljud antibiootikumid, näiteks "Neomütsiin", "Gentamütsiin", "Norfloksatsiin", "Penitsilliin", "Tetratsükliin" ja teised;
kõik diureetilised ravimid, välja arvatud "Veroshpiron";
"Lidokaiin", "Kviniin", suukaudsed rasestumisvastased vahendid, antatsiidid, mõned hormoonid.

Kas myasthenia gravist saab ravida?

Varem peeti seda haigust ravimatuks, 30% juhtudest lõppes surmaga. Nüüd on müasteenia prognoos soodsam. Õige lähenemisega ravile saavutab enam kui 80% patsientidest stabiilse remissiooni. Nad võivad jätkata normaalset elu ja isegi jääda funktsionaalseteks. Kui patsient ei pöördu õigeaegselt arsti poole või kui ei järgita ettenähtud ravi, võib tekkida püsiv puue või isegi surm.

Paljud inimesed pole isegi kuulnud sellisest haigusest nagu myasthenia gravis. Seetõttu ei taotle nad alati arstiabi. See on ohtlik, kuna see võib põhjustada tüsistusi. Kuid õige ravi ja kõigi arsti soovituste järgimine aitavad patsiendil normaalset elu elada.

moyaspina.ru

Lactofiltrum antibiootikumide võtmise ajal

Mõnedel on eelsoodumus myasthenia gravise - riskirühma - esinemiseks. See sisaldab:

Noored vanuses 20 - 40;
Naine - statistika kohaselt haigestuvad naised 3 korda sagedamini kui mehed, kuid täiskasvanueas on need näitajad võrdsustatud.

Myasthenia gravise arengu peamine põhjus on keha autoimmuunne reaktsioon oma kudedele. Sellist protsessi saab alustada:

geenid;
Stress;
SARS.

Sõltuvalt provotseerivast tegurist jaguneb myasthenia gravis kahte suurde klassi:

kaasasündinud;
Omandatud.

Esimene tüüp on geneetilise mutatsiooni tulemus. Ebaõnnestumine põhjustab lihaste kontraktiilse funktsiooni rikkumist. Teine vorm on sageli tüümuse kasvaja tagajärg. Müasteenia võib mõjutada mis tahes kehaosa lihaskiude. Haiguse oftalmoloogiline vorm on tavalisem. Lapsed kannatavad selle haiguse all harva. Neid on vähem kui 3% patsientide koguarvust.

Kliiniline pilt

Olenemata sellest, millist lihasrühma haigus mõjutab, märkavad patsiendid kahjustatud piirkonnas ühiseid sümptomeid:

Liigne väsimus;
suurenenud nõrkus;
Vähenenud jõudlus ja funktsionaalsus.

Valgus;
Raske.

Diagnostika

Haiguse fakti kindlakstegemiseks ei piisa ainult arsti sümptomitest. Mis tahes patoloogilise protsessi uurimine ei piirdu instrumentaalsete meetoditega. Arst uurib patsienti, selgitab välja haiguse kliinilised tunnused. Vaatab läbi patsiendi haiguslugu. Ja siis määrab ta talle laboratoorse ja instrumentaalse diagnostika. Müasteenia avastamiseks mõeldud testide standardkomplekt koosneb järgmistest:

Funktsionaalsed testid, mille eesmärk on tuvastada patoloogiline lihaste väsimus;
Elektromüograafiline uuring, mis näitab aktiivsust kahjustatud piirkondades;
Vähenemise test, mis võimaldab tuvastada neuromuskulaarse signaali blokaadi ja samal ajal protsessi tõsidust;
proseriini test;
Biokeemiline vereanalüüs;
Immunogrammid;

Kui diagnoosi panemine on keeruline, võib diferentsiaaluuringu määrata:

nõela elektromüograafia;
Närvikiudude juhtivuse funktsioonide uurimine;
Teatud lihaste elektromüograafia – värin.

Ravi

Myasthenia gravise ravimeetodi valik sõltub paljudest teguritest:

Haiguse vormid;
Patsiendi seisund;
Seotud patoloogiad;
Protsessi levimus.

Meditsiiniline ravi on standardne. Mõnel juhul on siiski soovitatav operatsioon. Autoimmuunsed protsessid tüümuses võivad põhjustada tümektoomia operatsiooni. Tõhusatest ravimitest on tuntud Prozerin, Kalinin ja kõrge kaaliumisisaldusega preparaadid. Nad määravad ka ravimeid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi.

Patsiendi seisundit leevendav sümptomaatiline ravi hõlmab järgmisi ravimeid:

antikoliinesteraas - "Ipigrix";
tsütostaatikumid;
Glükokortikoidid - "Prednisoloon", "Metipred";
Immunoglobuliinid.

silmade kuju

Üks levinumaid haigustüüpe on orbitaalne. Sageli algab müasteenia protsess temast ja levib seejärel teistesse organitesse. Peamised sümptomid, mida patsiendid märgivad:

Diploopia, see tähendab kahekordne nägemine. Patsiendid näevad rohkem kui üht terviklikku pilti;
Nägemisteravuse ja selguse vähenemine;
Orbiitide pöörlemis- ja motoorsete funktsioonide rikkumine;
Ptoos on silmalaugude longus. Selle tulemusena ei saa palpebraalne lõhe normaalselt avaneda ja sulguda.

bulbar vorm

Seda tüüpi müasteenia võib muutuda patsiendi eluohtlikuks. See hõlmab:

Düsfoonia - häälefunktsiooni häire;
Düsfaagia - neelamise rikkumine;
Düsartria - neelu, kõri ja ka pehme suulae lihasaparaadi töö häire.

Hääle kujunemise häire vähendab patsientide sotsiaalset eluvaldkonda. Ja düsaatria võib lõppeda surmaga hingamishäirete tõttu, mis on põhjustatud kõri sulgevate häälepaelte pareesist. See on täis lämbumist - lämbumist.

Üldine vorm

Esimene algab ja lõpeb kiiresti. Teine on pidev, kuni mitu aastat kestev protsess. See müasteeniline seisund ei ole aga progresseeruv.

Vastunäidustused

Selle haiguse all kannatavad patsiendid on sunnitud järgima teatud piiranguid. Need sisaldavad:

Liigne füüsiline aktiivsus;
Insolatsioon, see tähendab otsese päikesevalguse käes viibimine;
Magneesiumi sisaldavad ravimid - "Magnesia" ja "Panangin", "Asparkam";
Lihasrelaksandid on kurarilaadsed;
Antipsühhootikumid, rahustid ja ravimid, mis suurendavad nende toimet - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Diureetikum, välja arvatud "Veroshpiron" ja "Spironolactones";
Mõnede antibiootikumide kasutamine aminoglükosiidide tüübi järgi - "Gentamütsiin" ja "Streptomütsiin", fluorokinoloonid - "Enoksatsiin" ja "Tsiprofloksatsiin";
Vaktsineerimised.

Myasthenia gravis'e muutused sõltuvad atsetüülkoliini retseptorite vastastest antikehadest. Need vähendavad atsetüülkoliinesteraasi kogust sünapsis.

Mis on myasthenia gravis

Kuidas tekib neuromuskulaarne patoloogia?

Lihaste ja närvide vahelisi liigeseid nimetatakse sünapsideks. Sünapsi lõpus olevad närvilõpmed on varustatud vesiikulitega, mis sisaldavad neurotransmitterit atsetüülkoliini.
Teisest küljest on lihastes neurotransmitteri retseptoreid.
Kui lihasele antakse käsk kokku tõmbuda, liigub impulss mööda närvi. Atsetüülkoliin vabaneb, impulss ühendub soovitud retseptoriga.
Myasthenia gravis tekib siis, kui närviimpulsi ülekandmine on blokeeritud. See ei ole päritud, suureneb pärast füüsilist aktiivsust.
Haiguse korral on nikotiini atsetüülkoliini retseptorite arv lihaste otsaplaatides vaid 30%.

Myasthenia gravise vormid

Neuroloogias anti haigusele oma kood vastavalt RHK 10. Myasthenia gravis'e vormid jagunevad kahte rühma: lokaalne ja generaliseerunud. Viimast tüüpi väljendab kahjustatud piirkonna selektiivsus patogeneesi ajal: mõned lihased kannatavad sagedamini kui teised. Näiteks:

Silmalihaste seas on levinud patoloogia, mis tõstab ülemine silmalaud.
Käes kannatab õla triitsepslihas palju rohkem kui teised.
Eraldi vormina eristatakse laste müasteeniat, mille tunnused ilmnevad juba sündides.

Müasteenia - silma vorm

Asteeniline oftalmopleegia on seotud selliste vaevustega nagu lagoftalmos, ptoos, silmade liikumise häired, diploopia. Neid sümptomeid põhjustab myasthenia gravis, mille puhul on kahjustatud lihaskiud, mis tõstavad ülemist silmalaugu, ringikujuline lihas silmalaud ja okulomotoorsed lihased. Silmalihaste nõrkuse tunnusteks on patoloogiline väsimus, mis võib suureneda:

Märge!

Seen ei häiri teid enam! Elena Malysheva räägib üksikasjalikult.

Jelena Malõševa – kuidas kaotada kaalu ilma midagi tegemata!

kehaline aktiivsus;
emotsioonide puhang, frustratsioon;
stress;
pärast antikoliinesteraasi ravimite kuuri.

Müasteenia - üldistatud vorm

Üldine müasteenia vorm, mille all kannatavad kõik lihased. Esiteks on häiritud silma- ja silmalihaste töö, seejärel kaela lihaskiud ja näoilmed. Üldine müasteenia ei lase patsiendil pead hoida, ta teeb seda suurte raskustega. Näole ilmub põiksuunaline naeratus, otsmikule tekivad sügavad kortsud. Suurenenud süljeeritus ja käte ja jalgade lihaste väsimus. Patsient ei saa ennast järgida, kõnnib halvasti.

bulbar myasthenia gravis

Närimis-, neelamis-, kõnemuutuste, hääle kurnatuse protsesside rikkumine on märgid, mis iseloomustavad myasthenia gravise bulbaarset vormi (asteeniline bulbaarparalüüs, pseudobulbaarne sündroom). Seda haigust iseloomustavad düsartria (kõnehäire), düsfoonia (nasaalne, häälekähedus) ja düsfaagia (neelamishäire), s.o sümptomid, mis on seotud pehme suulae ja kõri lihastega, näolihaste, okulomotoorikaga. Välised ilmingud: näo nooruslikkus, uriseev naeratus, näoilmete letargia.

Müasteeniline Lambert-Eatoni sündroom

See nähtus kuulub myasthenia gravise haruldaste vormide kategooriasse. Lambert-Eatoni sündroom on haigus, mille puhul neuromuskulaarse ülekande protsess on häiritud. Seda seisundit iseloomustavad kiire lihaste väsimus, nõrkushood, oftalmopleegia (silmalihaste halvatus), müalgia, autonoomsed häired. Müasteeniline sündroom võib tekkida väikerakk-kopsuvähi, pahaloomuliste kasvajate, autoimmuunhaiguste korral. Selle sündroomiga patsientidel on raske lamavast või istuvast asendist püsti tõusta.

Myasthenia gravise põhjused

Müasteenia võib olla kaasasündinud või omandatud. Kaasasündinud tekib COLQ geeni muutuse tagajärjel (mutatsioon lihaste kokkutõmbumise eest vastutavate valkude geenides). Vananedes põevad naised seda haigust sagedamini kui mehed. Atsetüülkoliini retseptorite vastu suunatud autoimmuunprotsessis toodab inimese immuunsus lihaskoes antikehi. Omandatud myasthenia gravise põhjuseid kirjeldatakse allpool:

harknääre kasvaja (tümoom, harknääre);
mitmesugused autoimmuunprotsessid;
rasked stressirohked olukorrad;
viirushaigused.

Myasthenia gravise sümptomid

Haiguse kohta lisateabe saamiseks, myasthenia gravis'e mõistmiseks - mis see on, põhjuse tuvastamiseks aitab neuroloogi konsultatsioon, kes määrab usaldusväärselt müasteenia tunnused. Müasteenilisi sümptomeid on kahte tüüpi: inimesed kurdavad erinevate lihasrühmade nõrkust ja närvisüsteemi talitlushäireid. Järgmised probleemid on haiguse tunnused:

korduvate liigutustega - väsimus;
silmalihaste nõrkusega seotud diploopia;
silmalaugude ptoos;
vähenenud visuaalne selgus;
raske neelamisprotsess;
düsartria, häälduse loetamatus;
hingamine on häiritud;
suurenenud südame löögisagedus;
väljaheiteprobleemid, kõhulahtisus, kõhukinnisus.

Myasthenia gravise diagnoosimine

Enne diagnoosi panemist välistatakse muud haigused, mis võivad patoloogiaga kaasneda. Kõige usaldusväärsem diagnostiline meetod on prozeriini test. Kuidas see juhtub? Patsiendile süstitakse subkutaanselt prozeriini. See parandab korraks neuromuskulaarse ülekande funktsiooni. Müasteenia diagnoosimine hõlmab muid haiguse tuvastamise viise:

vereanalüüs antikehade tuvastamiseks;
patsiendi küsitlemine, kliiniline läbivaatus;
vähenemise test (nõelelektromüograafia);
harknääre kompuutertomograafia.

Vähendamise test

Üks neuromuskulaarse ülekande protsessi uurimise võimalustest on myasthenia gravis'e vähenemise test, mille käigus uuritakse viit lihasrühma. Igaüks neist on allutatud rütmilise stimulatsiooni protsessile, st lihaskiud teevad kunstlikult esile kutsutud kontraktsioone. Selles protsessis registreeritakse stimulatsiooni ajal lihaste reaktsioonide näitajad. Mõiste "vähendamine" viitab lihaste reaktsioonide sageduse vähenemisele vastuseks stimulatsioonile, mis on iseloomulik myasthenia gravis'ele. Vähenemise olemasolu viitab neuromuskulaarsele patoloogiale.

Prozerini test

Ravim, mis dramaatiliselt parandab neuromuskulaarsete sünapside toimimist, on prozeriin. Kui kahtluse alla seatakse patoloogia olemasolu küsimus, kasutatakse myasthenia gravis'e testimiseks proseriini testi. Test koosneb järgmistest etappidest:

Tehakse vähenemise test.
Prozerini süstitakse süstlaga subkutaanselt või intramuskulaarselt.
Prozeriini toime taustal korratakse kahandamistesti.
Kui vähenemistesti tulemused on oluliselt paranenud, on ülekande pärssimine õigustatud.

Myasthenia gravis - ravi ja prognoos

Progresseeruvat vöötlihasnõrkust tuleb ravida ravimitega. Mõnel juhul ei aita miski peale kirurgiline operatsioon. Myasthenia gravise ravi piisava ravi abil võib muuta haiguse ägenemise remissiooniks. Neuromuskulaarsel patoloogial on üldiselt soodne prognoos, mis võib halveneda, kui ravimeid ei võeta õigesti. Kuid see ei kehti müasteeniliste kriiside kohta, mida iseloomustab äge hingamispuudulikkus. Prognoos sel juhul ei ole julgustav.

Myasthenia gravise ravimid

Ravimeid, annuseid, ravi kestust peaks valima raviarst, kuna haiguse erinevate vormide ja seisundi tõsiduse korral on nende määramine ette nähtud. Haiguse ägenemise ajal määratakse plasmafereesi protseduur (500 ml ülepäeviti, asendades albumiini ja plasmaga) ja manustatakse intravenoosselt immunoglobuliini. Levinud myasthenia gravise ravimid hõlmavad närvidest lihastesse impulsside edastamise defekti peatamist:

antikoliinesteraasi ravimid (kalimiin);
kaaliumisoolad;
glükokortikoidravi (prednisoloon);
tsütostaatiline ravi (asatiopriin, tsüklosporiin);
mükofenolaatmofetiil (rakutsept).

Tümektoomia müasteenia gravis'e korral

Seos lihaspatoloogia ja harknääre häirete vahel on juba ammu avastatud. Nüüd peetakse tümektoomiat (harknääre eemaldamise operatsioon) tavaoperatsiooniks. 75% juhtudest pärast operatsiooni paranevad patsiendid. Harknääre täielikuks eemaldamiseks kasutatakse transsternaalset kirurgilist lähenemist (koos rinnaku dissektsiooniga). Harvem kasutatav transtservikaalne juurdepääs (kateeter).

Myasthenia gravis - ravi rahvapäraste ravimitega

Ametlik meditsiin keelab kategooriliselt haiguse ravimise rahvapäraste ravimitega. Nad ei suuda patoloogiat ravida, kuid võivad leevendada haiguse kulgu. Rahvaravimeid on targem kasutada koos arsti poolt välja kirjutatud ravimitega. Peate välja selgitama, kas seda vahendit saab kasutada koos teie haiguslooga. Myasthenia gravis'e ravi rahvapäraste ravimitega toimub selliste toodete abil nagu kaer, sibul küüslauguga, kuivatatud puuviljad.

Dieet myasthenia gravise jaoks

Haigusega patsiendid peavad kohandama oma toitumist vastavalt haiguse staadiumile. Keha kaitsefunktsioonid on nõrgenenud, seega mängib müasteeniaga toitumine oluline roll taastumisel. Oluline on süüa ahjukartuleid, rosinaid, banaane ja kuivatatud aprikoose. Ei tee paha leida allikaid selliste mikroelementide nagu fosfor, kaltsium saamiseks. Kaltsiumi tarbimine tuleks kombineerida fosforiga, nii on ainete parem imendumine. Oluline on võtta kaaliumipreparaate ja vitamiine.

Myasthenia gravis lastel

Lastel on raske müasteeniat ravida, sest nad ei suuda oma sümptomeid täpselt kirjeldada. Kõik saab alguse silma-, närimis- ja näolihaste häiretest. Patoloogiline väsimus tekib vaagna, käte, kaela lihaskiududes. Milline näeb välja haige lapse nägu? Emotsioonid puuduvad, on näha elutust, pilk jääb liikumatuks, silma ülemine silmalaud on langetatud. Õhtuti on lihaste väsimus ja nõrkus rohkem väljendunud.

Patoloogias keelatud toimingud hõlmavad liigset sportimist, rasket füüsilist pingutust, pikaajalist kokkupuudet otsese päikesevalgusega (insolatsioon). Lisaks motoorsete funktsioonide piiramisele on myasthenia gravis'e korral vastunäidustatud ravimid:

magneesium (magneesium, asparkam);
D-penitsillamiin;
neuroleptikumid;
kurarilaadsed lihasrelaksandid;
diureetikumid, välja arvatud veroshpiron;
fluoritud kortikosteroidid;
kiniini derivaadid;
antibiootikumid.

Video: Myasthenia gravis

Artiklis esitatud teave on ainult informatiivsel eesmärgil. Artikli materjalid ei nõua iseravi. Ainult kvalifitseeritud arst saab teha diagnoosi ja anda soovitusi ravi kohta, lähtudes konkreetse patsiendi individuaalsetest omadustest.

myasthenia gravis

1. Presünaptiline terminal

emerg/325 emerg/325 (hädaabi), med/3260 med/3260 (rasedus), oph/263 oph/263 (silm)

Müasteenia (lat. myasthenia gravis; muu kreeka keel μῦς – “lihas” ja ἀσθένεια – “jõuetus, nõrkus”) on autoimmuunne neuromuskulaarne haigus, mida iseloomustab vöötlihaste patoloogiliselt kiire väsimus.

Myasthenia gravis (asteeniline bulbaarparalüüs, asteeniline oftalmopleegia, vale bulbaarparalüüs, Erb-Goldflami tõbi) on klassikaline inimese autoimmuunhaigus. Myasthenia gravise peamine kliiniline ilming on patoloogilise lihasväsimuse sündroom (müasteenia ilmingute suurenemine pärast treeningut ja vähenemine pärast puhkust).

Lugu

Seda haigust kirjeldas esmakordselt Thomas Willis 1672. aastal. Myasthenia gravis'e antikehad eraldas Strauss esmakordselt 1960. aastal. Haiguse autoimmuunset päritolu tõestasid lõpuks Patrick ja Lindstrom katses küülikutega, keda immuniseeriti Torpedo californica AChR-ga ja millel ilmnesid myasthenia gravis’e nähud.

Epidemioloogia

Haigus algab tavaliselt 20-40-aastaselt; naised on sagedamini haiged. Viimasel ajal on myasthenia gravis’e esinemissagedus tõusnud, praegu on elanikkonna hulgas ligikaudu 5-10 inimest.

Etioloogia

Müasteenia on nii kaasasündinud kui ka omandatud. Geneetilised mutatsioonid on kaasasündinud myasthenia gravise põhjuseks mitmesugused valgud vastutab neuromuskulaarsete sünapside ehitamise ja toimimise eest. Sünapsides (eriti neuromuskulaarsete sünapside otsplaatidel) esineb atsetüülkoliinesteraas T-isovormi tetrameerina, mis on seotud kollageenitaolise valguga, mida kodeerib eraldi COLQ geen. Selle geeni mutatsioon on päriliku müasteenia (myasthenia gravis) üks levinumaid põhjuseid. Teine levinud myasthenia gravise põhjus on mitmesugused mutatsioonid nikotiini atsetüülkoliini retseptori subühikutes.

Mõnikord, sagedamini noortel inimestel, tekib harknääre kasvaja, mis eemaldatakse kirurgiliselt.

Patogenees

Müasteenia tekkemehhanismis mängivad rolli autoimmuunprotsessid, antikehi on leitud lihaskoest ja harknäärest. Sageli on kahjustatud silmalaugude lihased, ilmneb ptoos, mille raskusaste on päeva jooksul erinev; mõjutatud on närimislihased, neelamine on häiritud, kõnnak muutub. Patsientidele on närvilisus kahjulik, kuna see põhjustab valu rinnus ja õhupuudust.

Provotseerivaks teguriks võib olla stress, äge respiratoorne viirusinfektsioon, aga ka organismi immuunsüsteemi talitlushäire, mis viib antikehade moodustumiseni organismi enda rakkude – neuromuskulaarsete ühenduste (sünapside) postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorite vastu. Autoimmuunne myasthenia gravis ei ole pärilik.

Kõige sagedamini avaldub haigus üleminekueas tüdrukutel (11-13-aastased), harvem samas vanuses poistel. Üha sagedamini diagnoositakse haigust lastel koolieelne vanus(5-7 aastat).

Prognoos

Varem myasthenia gravis tõsine haigus kõrge suremusega - 30-40%. Kuid kaasaegsete diagnoosimis- ja ravimeetoditega on suremus muutunud minimaalseks - alla 1%, umbes 80%, korraliku ravi korral saavutatakse täielik taastumine või remissioon. Haigus on krooniline ja nõuab hoolikat jälgimist ja ravi.

Kliiniline pilt

Myasthenia gravis'e vorme on mitu (silma-, generaliseerunud, bulbar- ja müasteeniline Lambert-Eatoni sündroom (kopsuvähiga jne). Haigus algab sageli silma sümptomitega (silmalaugude rippumine, kahekordistumine). Iseloomulik on dünaamilisus sümptomid: hommikul võib ptoos olla väiksem kui õhtul, kahekordistumine on erineva raskusastmega, siis kaasneb sageli nõrkus proksimaalsed osakonnad jäsemete lihased (raske on ronida trepist, tõusta toolilt, tõsta käed üles). Samal ajal suureneb kehalise aktiivsuse taustal nõrkus selgelt kõigis lihasrühmades (pärast 10 kükiga testi ei suurene mitte ainult jalgade, vaid ka käte lihaste nõrkus ja suureneb ptoos). Võib liituda bulbaarsed häired (pika vestluse taustal või söömise ajal omandab hääl nasaalse varjundi, ilmneb düsartria, on raske hääldada "P", "Sh", "S". Pärast puhkust need nähtused kaovad) . Lisaks võivad bulbaarsed häired muutuda selgemaks (neelamine, lämbumine, vedela toidu sisenemine ninasse on rikutud).

Antikoliinesteraasi ravimite (kalimiin, prozeriin) võtmine parandab oluliselt patsientide seisundit - sellised patsiendid püüavad süüa antikoliinesteraasi ravimite toime tipus.

Diagnostika

Tavalistel juhtudel hõlmab myasthenia gravise diagnoos:

Kliiniline läbivaatus ja haigusloo selgitamine.
Funktsionaalne test patoloogilise lihasväsimuse sündroomi tuvastamiseks. Elektromüograafiline uuring: vähenemise test
Prozerini test
Korduv vähenemise test reaktsiooni tuvastamiseks prozeriinile
Kliiniline uuring müasteeniliste muutuste pöörduvuse tuvastamiseks prozeriini taustal
Atsetüülkoliini retseptorite antikehade ja titiinivastaste antikehade vereanalüüs
Eesmise mediastiinumi (harknääre, sünonüüm: harknääre) organite kompuutertomograafia.

Kompleksse diferentsiaaldiagnostika korral tehakse nõelelektromüograafia, närvide juhtivuse funktsiooni uuring, üksikute lihaskiudude elektromüograafia (värinad), biokeemilised uuringud (kreatiinfosfokinaas, laktaat, püruvaat, 3-hüdroksübutüraat).

Ravi

Kerge äsja diagnoositud myasthenia gravis'e ja oftalmilise vormi korral kasutatakse ravis ainult kalimiin- ja kaaliumipreparaate.

Kalimin 60N 1 tab 3 korda päevas intervalliga vähemalt 6 tundi. Kaaliumkloriid 1 g 3 korda päevas või kaalium-normiin 1 tab 3 korda päevas.

Tõsise lihasnõrkuse või bulbaarsete häirete korral kasutatakse glükokortikoidravi: prednisoloon annuses 1 mg / kg kehamassi kohta rangelt igal teisel päeval hommikul (tavalised annused on 60-80 mg päevas, minimaalne efektiivne). annus on 50 mg päevas ülepäeviti).

Üks prednisolooni tablett sisaldab vastavalt 5 mg, prednisolooni päevane annus on 12-16 tabletti. Metipredi tablett sisaldab 4 mg, kuid efektiivsuse poolest võrdub see 1 tabletiga 5 mg prednisolooni, seetõttu on metipredi osas tablettide arv sama 12-16 tabletti ja koguannus on väiksem.

Prednisoloon 60 mg hommikul ülepäeviti.

Prednisolooni pikaajalisel kasutamisel võib remissioon tekkida 1-2 kuu pärast, seejärel vähendatakse prednisolooni annust 0,5 tabletti säilitusannuseni 10-40 mg ülepäeviti. Ja seejärel aeglaselt ettevaatlikult 0,25 tabletti, kuni ravim on täielikult välistatud.

Prednisolooni võtmine nõuab veresuhkru kontrolli ja piirkonnaarsti kontrolli. arteriaalne rõhk, steroidsete haavandite, osteoporoosi ennetamine).

Esimese 1-2 aasta jooksul alates haiguse algusest üldise müasteenia gravise vormiga, kirurgiline sekkumine harknääre eemaldamine (tümektoomia). Tümektoomia toime areneb 1-12 kuu jooksul alates tümektoomia hetkest, tümektoomia efektiivsuse hindamine toimub 1 aasta pärast.

Eakatel, kui prednisoloonravi ei ole piisavalt tõhus, kui prednisolooni ei ole võimalik välja kirjutada ja kui prednisoloon tühistatakse, määratakse tsütostaatiline ravi. Kergetel juhtudel - asatiopriin 50 mg (1 tab) 3 korda päevas. Tõsisematel juhtudel - tsüklosporiin (sandimmun) 200-300 mg päevas või rakutsept 1000-2000 mg päevas.

Myasthenia gravise ägenemise korral on plasmaferees ja intravenoosse immunoglobuliini manustamine vastuvõetavad ja õigustatud. Plasmaferees on soovitatav läbi viia 500 ml ülepäeviti N5-7, asendades plasma või albumiiniga.

Immunoglobuliini manustatakse intravenoosselt annuses 5-10 g päevas, koguannuseni 10-30 g, keskmiselt 20 g Immunoglobuliini manustatakse aeglaselt, 15 tilka minutis.

Myasthenia gravis'e vastunäidustused

Karen van Rensburg, BPharm

Myasthenia gravis on neuromuskulaarne haigus, mida iseloomustab vöötlihaste ebanormaalne väsimus. Paar aastat tagasi oli selle haiguse prognoos väga ebasoodne. Praegu on müasteenia ravimiseks erinevaid viise, mis parandavad oluliselt selle haiguse all kannatavate patsientide elukvaliteeti.

Kliinik

Myasthenia gravis on neuromuskulaarne ülekandehäire. See klassifitseeritakse autoimmuunhaiguseks, kuna organism hakkab tootma antikehi, mis häirivad neurotransmitteri atsetüülkoliini poolt mõjutatud lihase närvilõpmeid. Need antikehad võivad blokeerida, muteeruda ja hävitada atsetüülkoliini retseptoreid, takistades lihaste kokkutõmbumist.

Peamine kliinilised ilmingud myasthenia gravis on erinevate vöötlihaste rühmade nõrkuse (sageli vahelduva) tagajärg: okulomotoorne (rippuvad silmalaud, strabismus, "kahekordne nägemine", liikumispiirangud). silmamunad), närimis- ja näolihased (silmade mittetäielik sulgumine, põskede väljapuhumise võimetus, paljad hambad, närimishäired jne), bulbarlihased (neelamisraskused, nina, toidu sattumine ninna, hääle kähedus, artikulatsioonihäired) , skeletilihased (jalalihased, käed, kael, torso). Roietevaheliste lihaste, diafragma, kõri lihaste nõrkusega, millega kaasneb röga ja sülje kogunemine hingamisteed, tekivad hingamisprobleemid. Kõige sagedasemad kahjustused on silmalihased (40–50% patsientidest esimesel kliinilisel läbivaatusel ja kuni 95% haiguse progresseerumisel), bulbar (umbes 40%), jäsemete ja kehatüve lihased (20–30%). ) patsientidest. Müasteeniaga patsientide sümptomite raskusaste on väga erinev.

Müasteeniliste häirete äärmuslik aste on kriis (10-15% patsientidest) - kiire süvenemine liikumishäired seotud hingamis- ja neelamishäiretega. Kui te sel ajal patsiendile erakorralist abi ei osuta, on reaalne surmaoht.

Kursuse olemuse järgi eristatakse müasteenia gravis'e statsionaarset vormi, mis kulgeb reeglina aastaid ilma haiguse sümptomeid halvendamata, ja progresseeruvat (enamiku patsientide puhul) järgmiste tüüpidega: kiiresti progresseeruv (areneb 6 kuud), kiiresti progresseeruv (6 nädala jooksul) ja pahaloomuline, mida iseloomustab äge algus ja kiire areng, millele on lisatud bulbar ja hingamishäired 2-3 nädala jooksul. Myasthenia gravise vorm võib olla lokaalne (tavaliselt okulaarne) ja üldistatud, teatud lihasrühmade kahjustuse erineva raskusastmega. Lisaks on lihaste düsfunktsiooni astet arvesse võttes võimalik eristada (väga tinglikult) myasthenia gravise kergeid, mõõdukaid ja raskeid vorme.

Diagnoos

Lihasnõrkus ja mitmed muud myasthenia gravis'e puhul täheldatud sümptomid võivad ilmneda mitmesuguste muude neuroloogiliste ja endokriinsed haigused. Sellega seoses mängib myasthenia gravise diagnoosimisel suurt rolli kvalifitseeritud neuroloogiline uuring, millega määratakse erinevate lihasrühmade nõrkus ja patoloogiline väsimus.

Harknääre kasvaja (tümoomi) välistamiseks, samuti harknääre muutuste (hüperplaasia, tsüst, rasvainvolutsioon) määramiseks kasutatakse mitmeid spetsiaalseid uurimismeetodeid. Tümoomi täheldatakse 10–12% uuritud patsientidest, hüperplaasiat 60–70% ja ülejäänutel myasthenia gravist. Spekuleeritakse, et tüümus võib olla algsete atsetüülkoliini retseptorite allikas, mille vastu antikehi toodetakse.

Ravi

Müasteenia ravimiseks on erinevaid viise, mis sõltuvad sellistest teguritest nagu vanus, myasthenia gravise tüüp ja progresseerumise kiirus.

Myasthenia gravise ravi peamised meetodid

Antikoliinesteraasi ravimid (proseriin, oksasiil, kalimiin jt) parandavad neuromuskulaarset ülekannet ja on müasteenia gravis'e sümptomaatilise ravi aluseks. Antikoliinesteraasi ravimite toime tugevneb kaaliumisoolade samaaegsel manustamisel.
Kortikoidravi (adrenokortikotroopne hormoon, prednisoloon ja selle derivaadid) viiakse läbi antikoliinesteraasi ravimite võtmise ajal, kuid nende annuseid tuleb kolinergilise kriisi vältimiseks oluliselt vähendada. Seoses glükokortikoidide kaliüürilise toimega peaksid patsiendid saama kaaliumipreparaate.
Tümektoomia. Harknääre eemaldamine on laialt levinud ja üsna tõhus meetod myasthenia gravis'e raviks. Operatsioon on efektiivne ainult suhteliselt lühikese haiguse kestusega (8–10 aastat) patsientidel, kes ei ole vanemad kui 50–60 aastat.
Harknääre funktsiooni pärssimiseks kasutatakse kiiritusravi. See on valikmeetod operatiivsete tümoomidega patsientide raviks, kellel on kirurgilise ravi vastunäidustused.
immunosupressiivne ravi. Asatiopriini, metotreksaati kasutatakse, kui antikoliinesteraasi ravimid ja kortikosteroidid on ebaefektiivsed, eakatel inimestel. äge vorm myasthenia gravis, mille puhul tümektoomia ei ole näidustatud.
Plasmaferees. Sel juhul täheldatud paranemist seletatakse atsetüülkoliini retseptorite antikehade ja muude patoloogilise toimega plasmakomponentide eemaldamisega koos plasmaga. Kell õige ravi patsiendid võivad kogeda lihasjõu taastumist, võimet elada normaalset elu ja isegi pikemaajalist remissiooni.

Apteekri roll

Kuna apteekri poole võivad pöörduda myasthenia gravis'ega patsiendid või nende lähedased, peaksid nad olema kursis arsti poolt välja kirjutatud ravimite ohutu kasutamise ja vältitavate ravimitega ning oskama anda nõu, mis aitab patsiendil toime tulla. myasthenia gravis'ega.

Emotsionaalne tugi. Oluline on hoiatada myasthenia gravis'ega patsientide pereliikmeid nende toetuse vajadusest. Neid võidakse julgustada koguma võimalikult palju teavet haiguse ja selle ravi kohta. Perekond peaks olema valmis täitma patsiendi võimalikke vajadusi ja pakkuma oma abi. Näiteks ei soovi paljud patsiendid abi otsida ostlemise ja lastehoiu asjus. Põhilised näpunäited, näiteks elektrilise hambaharja kasutamine, võivad myasthenia gravis'ega patsientide elu lihtsamaks muuta. Abiks võib olla ka koos patsiendiga arsti juures käimine, sest pereliikmeid saab alati teavitada tekkida võivatest probleemidest.
Toit. Patsiendi õige toitumise tagamiseks, kui toidu närimiseks ja neelamiseks vajalikke lihaseid mõjutab myasthenia gravis, tuleb arvesse võtta selliseid tegureid nagu toitumine ja toiduvalik. Kui patsient on söömise ajal väsinud, võib see põhjustada alatoitumist või toiduvalikuid, mis ei taga õiget ja tervislikku toitumist. Toidukordi tuleb planeerida ajal, mil patsiendid tunnevad end hästi ja lihasnõrkus on minimaalne. Kui neelamisel osalevad lihased on mõjutatud, võib toit kurku kinni jääda ning Heimlichi manöövrit sooritada oskava pereliikme olemasolu võib päästa elu.
Hambaarsti visiit. Mõningaid hambaraviprotseduure tuleb veidi muuta, et kohaneda muutunud lihasjõuga suus. Müasteeniaga patsientidel tuleks vältida mõningate ravimite kasutamist ja olla ettevaatlik, et vältida müasteeniaga patsientide poolt võetavate ravimite põhjustatud kõrvaltoimeid artikulatsioonile. Kui raske müasteeniaga patsient peab läbima suurema hambaravi, on mõnikord soovitatav preoperatiivne plasmaferees. Rakendamisel kohalik anesteesia amiidi derivaadid on eelistatumad kui eetri derivaadid. Vältida tuleks intravaskulaarset anesteesiat.
Myasthenia gravis'e raviks kasutatavate ravimite kõrvaltoimed. Mõned myasthenia gravis'e jaoks välja kirjutatud ravimid võivad põhjustada seedetrakti ebamugavustunnet ja kõhulahtisust. Sel ajal võite anda väikeste portsjonitena riisi, banaane, õunakastet ja kuivatatud krutoone. Kui sümptomid ei kao, tuleb kindlasti pöörduda arsti poole.
Müasteeniaga patsientidel tuleb ravimeid kasutada ettevaatusega. Müasteenia puhul tuleb rohkem kui ühegi teise haiguse puhul tähelepanu pöörata asjaolule, et paljud ravimid põhjustavad patsientide seisundi halvenemist, eelkõige bensodiasepiinid, kiniin, kinidiin, morfiin, lihasrelaksandid, inhalatsioonianesteetikumid, neomütsiin, streptomütsiin, tetratsükliin, sulfoonamiidid, D-penitsillamiin, hüdantoiin, magneesiumisoolad, radioaktiivsed ained ja tsitraadid (tabel). Seetõttu on soovitatav patsiente hoolikalt jälgida suurenenud lihasnõrkuse suhtes pärast mis tahes uue ravimi manustamist.
Muud myasthenia gravist provotseerivad tegurid. Müasteenia ägenemine võib tekkida infektsiooni, ülekuumenemise, alkoholitarbimise, menstruatsiooni, raseduse, somaatiliste haiguste mõjul.
Patsiendi ohutus. Generaliseerunud myasthenia gravis'ega patsientidel on sageli raskusi kõndimisega ja myasthenia gravis'ega patsientidel esineb sageli diploopia (kahekordne nägemine). See võib viia selleni, et patsiendil pole kodus turvaline, kodust võib saada koht, kus temaga sageli õnnetusi ja vigastusi juhtub.

Ebakindla kõnniga patsiendid võivad end kõnniraamiga enesekindlamalt tunda. Korteris peate eemaldama kõik põrandal lõdvalt lebavad vaibad ja asetama kaablid ettevaatlikult nende liikumiskohtadest väljapoole. Patsiendi jalanõude tald peaks olema libisemiskindel, ilma kõrgete kontsadeta. Täiendavat tuge võivad pakkuda ka käsipuud trepil, vannitoas ja duši all. Samuti on vaja kanda meditsiinilise hoiatuse käevõru, mis hoiatab, et patsiendil on myasthenia gravis.

Põhjustab ravimitest põhjustatud myasthenia gravis’t 1–7%-l patsientidest

Põhjustab ravimitest põhjustatud myasthenia gravis't.

Pärast ravi interferoon-alfaga võib tekkida müasteeniline kriis.

Inhibeerides atsetüülkoliini vabanemist, võib magneesium häirida neuromuskulaarset ülekannet.

Tavaliselt suurenevad myasthenia gravise sümptomid magneesiumi parenteraalsel manustamisel, kuid mõnikord täheldatakse seda ka suukaudsel manustamisel.

Myasthenia gravis'ega patsiendid peaksid vältima parenteraalset magneesiumi manustamist.

ja kasutage magneesiumipreparaate suu kaudu ettevaatusega

Võimalik elektrolüütide tasakaaluhäire kaaliumikaotuse tõttu

Ettevalmistused üldnarkoosiks

Myasthenia gravis'ega patsientidel võib üldanesteesia tugevdada neuromuskulaarset ülekannet blokeerivate ravimite toimet. Inhalatsioonianesteesia võib toimida otseselt ergastuse ülekandmisel närvist lihasesse (enfluraan, halotaan, isofluraan)

Ettevalmistused kohalikuks anesteesiaks

Lidokaiini ja prokaiini intravenoosne manustamine võib suurendada neuromuskulaarset ülekannet blokeerivate ravimite toimet

Mittedepolariseerivad lihasrelaksandid (mivakuurium, atrakuurium, tubokurariin)

Põhjustada pikaajalist neuromuskulaarset blokaadi, mis võib põhjustada neurogeenset lihaste atroofia, perifeerne neuropaatia ja müopaatia

Depolariseerivad lihasrelaksandid (suktsinüülkoliin)

Võib kasutada, kuid äärmise ettevaatusega

Aminoglükosiidide antibiootikumid (amikatsiin, gentamütsiin, kanamütsiin, neomütsiin, netilmitsiin, streptomütsiin, tobramütsiin)

Häirida neuromuskulaarset ülekannet

Võib põhjustada tõsist lihasnõrkust

Võib otseselt blokeerida lihaste kontraktiilsust

Süvendab myasthenia gravise sümptomeid

Kinidiin ja kiniin

Atsetüülkoliini raske moodustumine või vabanemine

beetablokaatorid (sh timolool, silmatilgad)

Võib põhjustada lihaste väsimust, mööduvat diploopiat

Vähendab atsetüülkoliini vabanemist motoorse närvi otsast

Myasthenia gravis'ega patsientidele, kellele on näidustatud ravi kortikosteroididega, tuleb ravimit manustada järk-järgult, suurendades järk-järgult annust, et vältida haiguse esialgset ägenemist. Ja ka järk-järgult pärast ravi lõppu on vaja annust vähendada.

Vastavalt sapj.co.za

Tõlkinud Svetlana Bondareva

Tegelik ennetamise, taktika ja ravi kohta →

Eesnäärme adenoomi olemasolevate variantide ülevaade.

Myasthenia gravis'e vastunäidustatud ravimid

Autoimmuunse arenguga neuromuskulaarne haigus on myasthenia gravis – ladina keelest Myasthenia Gravis. Selle haiguse all kannatab kümme inimest. Rohkem kui 50% patsientidest saavutab remissiooni.

Põhjused

Mõnedel on eelsoodumus myasthenia gravise - riskirühma - esinemiseks. See sisaldab:

Noored vanuses 20 - 40;
Naine - statistika kohaselt haigestuvad naised 3 korda sagedamini kui mehed, kuid täiskasvanueas on need näitajad võrdsustatud.

Myasthenia gravise arengu peamine põhjus on keha autoimmuunne reaktsioon oma kudedele. Sellist protsessi saab alustada:

Sõltuvalt provotseerivast tegurist jaguneb myasthenia gravis kahte suurde klassi:

Kliiniline pilt

Olenemata sellest, millist lihasrühma haigus mõjutab, märkavad patsiendid kahjustatud piirkonnas ühiseid sümptomeid:

Liigne väsimus;
suurenenud nõrkus;
Vähenenud jõudlus ja funktsionaalsus.

Diagnostika

Haiguse fakti kindlakstegemiseks ei piisa ainult arsti sümptomitest. Mis tahes patoloogilise protsessi uurimine ei piirdu instrumentaalsete meetoditega. Arst uurib patsienti, selgitab välja haiguse kliinilised tunnused. Vaatab läbi patsiendi haiguslugu. Ja siis määrab ta talle laboratoorse ja instrumentaalse diagnostika. Müasteenia avastamiseks mõeldud testide standardkomplekt koosneb järgmistest:

Funktsionaalsed testid, mille eesmärk on tuvastada patoloogiline lihaste väsimus;
Elektromüograafiline uuring, mis näitab aktiivsust kahjustatud piirkondades;
Vähenemise test, mis võimaldab tuvastada neuromuskulaarse signaali blokaadi ja samal ajal protsessi tõsidust;
proseriini test;
Biokeemiline vereanalüüs;
Immunogrammid;

Kui diagnoosi panemine on keeruline, võib diferentsiaaluuringu määrata:

nõela elektromüograafia;
Närvikiudude juhtivuse funktsioonide uurimine;
Teatud lihaste elektromüograafia – värin.

Ravi

Myasthenia gravise ravimeetodi valik sõltub paljudest teguritest:

Haiguse vormid;
Patsiendi seisund;
Seotud patoloogiad;
Protsessi levimus.

Patsiendi seisundit leevendav sümptomaatiline ravi hõlmab järgmisi ravimeid:

antikoliinesteraas - "Ipigrix";
tsütostaatikumid;
Glükokortikoidid - "Prednisoloon", "Metipred";
Immunoglobuliinid.

silmade kuju

Üks levinumaid haigustüüpe on orbitaalne. Sageli algab müasteenia protsess temast ja levib seejärel teistesse organitesse. Peamised sümptomid, mida patsiendid märgivad:

Diploopia, see tähendab kahekordne nägemine. Patsiendid näevad rohkem kui üht terviklikku pilti;
Nägemisteravuse ja selguse vähenemine;
Orbiitide pöörlemis- ja motoorsete funktsioonide rikkumine;
Ptoos on silmalaugude longus. Selle tulemusena ei saa palpebraalne lõhe normaalselt avaneda ja sulguda.

bulbar vorm

Seda tüüpi müasteenia võib muutuda patsiendi eluohtlikuks. See hõlmab:

Düsfoonia - häälefunktsiooni häire;
Düsfaagia - neelamise rikkumine;
Düsartria - neelu, kõri ja ka pehme suulae lihasaparaadi töö häire.

Üldine vorm

Esimene algab ja lõpeb kiiresti. Teine on pidev, kuni mitu aastat kestev protsess. See müasteeniline seisund ei ole aga progresseeruv.

Vastunäidustused

Selle haiguse all kannatavad patsiendid on sunnitud järgima teatud piiranguid. Need sisaldavad:

Liigne füüsiline aktiivsus;
Insolatsioon, see tähendab otsese päikesevalguse käes viibimine;
Magneesiumi sisaldavad ravimid - "Magnesia" ja "Panangin", "Asparkam";
Lihasrelaksandid on kurarilaadsed;
Antipsühhootikumid, rahustid ja ravimid, mis suurendavad nende toimet - "Gidazepam", "Corvalcaps";
Diureetikum, välja arvatud "Veroshpiron" ja "Spironolactones";
Mõnede antibiootikumide kasutamine aminoglükosiidide tüübi järgi - "Gentamütsiin" ja "Streptomütsiin", fluorokinoloonid - "Enoksatsiin" ja "Tsiprofloksatsiin";
Vaktsineerimised.

Neuromuskulaarse signaali normaalne ülekandmine nõuab atsetüülkoliini (ACh) vabanemist närvilõpme presünaptilistest vesiikulitest sünaptilisse ruumi ja selle järgnevat seostamist AChR-ga. Atsetüülkoliinesteraas hüdrolüüsib ACh, mis viib signaali katkemiseni. Hüdrolüüsi tulemusena moodustunud koliin imendub tagasi presünaptilisse piirkonda ja redutseeritakse ACh-ks.
Praegu peetakse myasthenia gravis't autoimmuunhaiguseks, mis on seotud AChR-i vastaste antikehadega, mis vähendavad efektiivsete retseptorite arvu ja häirivad seeläbi neuromuskulaarsete impulsside ülekannet. Müasteenial on bimodaalne algus: naistel areneb haigus enne 30. eluaastat, meestel - 50 aasta pärast. Naiste ja meeste suhe on 2: 1. Sageli areneb myasthenia gravis teiste autoimmuunhaiguste taustal, peamiselt reumatoidartriidi ja süsteemse erütematoosluupuse taustal. Myasthenia gravis'e iseloomulikud sümptomid on üldine lihasnõrkus (85% patsientidest) ja ainult okulomotoorsete lihaste nõrkus (15% patsientidest). Generaliseerunud myasthenia gravis'e korral mõjutavad tavaliselt lihased, mis teostavad näoilmeid, närivad, neelavad, liiguvad emakakaela piirkonnas, hingamist ja jäsemete liigutusi. See väljendub düsfoonia, düsfaagia, närimisraskuste, hingelduse, proksimaalsete lihaste nõrkuse korral. Võib-olla eluohtliku müasteenilise kriisi tekkimine, kui intubatsioon on vajalik. Myasthenia gravis'e silmavormiga patsientidel täheldatakse tavaliselt diploopiat ja ptoosi.
Myasthenia gravisele viitavate sümptomitega patsiente ravitakse peamiselt neurofarmakoloogiliste testidega. Müasteeniliste sümptomite ajutine taandumine 5-10 mg edrofooniumkloriidi (lühitoimeline antikoliinesteraasi ravim, intravenoosselt manustatav) mõjul on positiivne tulemus test. Müasteenia kinnitamiseks on vaja uurida närvijuhtivust ja teha elektromüograafiat (EMG). 80-70% juhtudest leitakse AChR-i vastaseid antikehi; harknääre patoloogia (tümoom, tüümuse hüperplaasia), mis arvatavasti põhjustab AChR-i vastaste antikehade sekretsiooni, esineb 75% myasthenia gravis'ega patsientidest.
Myasthenia gravise ravi koliinesteraasi inhibiitorite abil on suunatud ACh hävitamise vähendamisele, mis pikendab selle toime kestust. Tümektoomia on edukas generaliseerunud myasthenia gravis'e korral (85% juhtudest remissioon või kliiniline paranemine). Müasteenia standardseks raviks on immunosupressantide - kortikosteroidide, asatiopriini, tsüklosporiini - kasutamine. sest kõrvalmõjud need ravimid on klassifitseeritud reservravimiteks ja neid kasutatakse juhul, kui ravi ebaõnnestub antikoliinesteraasi ravimite maksimaalsete annustega. Plasmafereesi peetakse ka müasteenia gravise standardraviks ja see võib haiguse ägenemisel saavutada lühiajalist paranemist.

Ravimitest põhjustatud myasthenia gravis

Närviimpulsi lihasesse juhtivuse rikkumine farmakoloogiliste ravimite toime tõttu on võimalik neljal tasemel:
. presünaptiline (kohaliku anesteesia vahend);
. ACh vabanemine presünaptilistest vesiikulitest on häiritud;
. postsünaptiliste AChR-ide blokaad ( kurarilik tegevus);
. impulsi leviku pärssimine motoorse närvi otsaplaadis postsünaptilise ioonivoolu katkemise tõttu.
Mitmete ravimite kasutamine on seotud myasthenia gravise esilekutsumise või ägenemise ohuga. Neid seoseid arvestades eristavad autorid uimastite mõju 3 astet (kahanevas järjekorras): kindlad, tõenäolised ja võimalikud seosed.

Teatud ühendused

Penitsillamiin kutsub esile mitmeid autoimmuunhaigusi, sealhulgas myasthenia gravis. 70% patsientidest, kellel on arenenud penitsillamiin-indutseeritud myasthenia gravis (PIM), määratakse AChR-i vastased antikehad. Need antikehad on antigeenselt sarnased idiopaatilise myasthenia gravise antikehadega. Enamik kirjanduses kirjeldatud patsiente said reumatoidartriidi raviks penitsillamiini. Eeldatakse, et ravim seondub AChR-ga ja toimib hapteenina, kutsudes esile retseptori vastaste antikehade moodustumise. Teise teooria kohaselt aitab penitsillamiin, suurendades prostaglandiini E1 tootmist, kaasa selle akumuleerumisele sünapsis, mis omakorda takistab ACh seondumist AChR-ga. Kuna PIM areneb valdavalt taustal autoimmuunhaigus mitmed autorid viitavad sellele, et penitsillamiin võib paljastada idiopaatilise myasthenia gravis'e.
Kortikosteroidid on myasthenia gravis'e ravis oluline abivahend. Nende ravimite kasutamine on aga seotud müopaatiaga, mis tekib tavaliselt siis, kui nad pikaajaline kasutamine suurenenud katabolismi tagajärjel lihastes; see mõjutab valdavalt proksimaalseid skeletilihaseid. Kortikosteroidide põhjustatud müopaatia võib kattuda myasthenia gravis'ega. Mööduv müasteenia ägenemine kortikosteroidide suurte annuste kasutamisel on tavaline ja seda tuleb meeles pidada. Kuid see ei tähenda, et peate loobuma kortikosteroidide määramisest raske müasteenia korral. Paljud arstid kasutavad kortikosteroide esmavaliku ravimid myasthenia gravis'e ägenemiseks.

Võimalikud assotsiatsioonid

Antikonvulsandid (fenütoiin, trimetadioon) võivad põhjustada müasteeniliste sümptomite teket, eriti lastel. Eksperimentaalsed tööd on näidanud, et fenütoiin vähendab presünaptilise aktsioonipotentsiaali amplituudi ja AChR tundlikkust.
Antibiootikumid, eriti aminoglükosiidid, võivad halvendada myasthenia gravis'ega patsientide seisundit. Neomütsiinsulfaadi, streptomütsiinsulfaadi, tsinkbatsitratsiin, kanamütsiinsulfaadi, polümüksiini süsteemne manustamine Sulfaadis põhjustab kolistiini sulfaat neuromuskulaarset blokaadi. On teateid kõrvaltoimetest myasthenia gravise kulgemisele.
b-blokaatorid häirivad eksperimentaalsete andmete kohaselt neuromuskulaarset ülekannet. On teateid müasteenilise nõrkuse tekkest oksprenoloolvesinikkloriidi ja propranoloolvesinikkloriidiga ravi ajal patsientidel, kes ei põdenud myasthenia gravis't. Praktolool põhjustas arteriaalse hüpertensiooniga mehel diploopiat ja kahepoolset ptoosi. Silmatilkade kujul välja kirjutatud timoloolmaleaat süvendas myasthenia gravis't.
Liitiumkarbonaat põhjustas müasteenilisi sümptomeid (düsfoonia, düsfaagia, ptoos, diploopia, lihasnõrkus) 3 patsiendil. Kerge lihasnõrkus võib tekkida liitiumravi alguses ja taandub järk-järgult 2–4 nädala jooksul. Lihasnõrkuse mehhanism ei ole teada, kuid on näidatud, et liitium vähendab in vitro nikotiinsete AChR-ide arvu.
Prokaiinamiidvesinikkloriid vähendab in vitro katses pöörduvalt neuromuskulaarset ülekannet, mis võib olla tingitud ACh postsünaptilisest seondumisest AChR-ga. Kirjeldatakse ägeda kopsupuudulikkuse juhtumit müasteeniaga patsiendil, kellele manustati prokaiinamiidi intravenoosselt kodade laperduse tõttu.

Võimalikud assotsiatsioonid

Antikolinergilised ravimid võivad teoreetiliselt kahjustada neuromuskulaarset ülekannet motoorses otsaplaadis ACh seondumise konkureeriva pärssimise tõttu postsünaptiliste retseptoritega. Kirjeldatakse müasteeniliste sümptomite esinemist parkinsonismiga patsiendil triheksüfenidüülvesinikkloriidi mõjul.
Antibakteriaalsed ravimid (naatrium ampitsilliin, imipeneem ja tsilastatiini naatrium, erütromütsiin, püranteelpamoaat) võivad põhjustada myasthenia gravis'e seisundi olulist halvenemist ja/või sümptomite ägenemist.
Kardiovaskulaarsed ained. Müasteeniaga patsiendil pärast propafenoonvesinikkloriidi võtmist on kirjeldatud suurenenud ptoosi ja diploopia, düsfaagia lisandumist ja skeletilihaste nõrkust, mis on seotud selle ravimi nõrga b-blokeeriva toimega. Kirjeldatakse müasteenia kliinilise süvenemise juhtumit ravi ajal verapamiilvesinikkloriidiga. Seda toimet võib seostada rakusisese ioniseeritud kaltsiumi sisalduse vähenemisega, mis omakorda võib häirida kaaliumiioonide vastupidist voolu.
Klorokviinfosfaat on malaaria- ja reumavastane ravim, mis võib esile kutsuda myasthenia gravis’e, kuigi palju harvemini kui penitsillamiin.
Neuromuskulaarse juhtivuse blokaatoreid kasutatakse myasthenia gravis'e korral ettevaatusega, kuna on oht pikaajalise halvatuse tekkeks. Eelnev ravi püridostigmiiniga vähendab vastust mittedepolariseerivatele neuromuskulaarsetele blokaatoritele.
Silmapreparaadid Proparakaiinvesinikkloriid (antimuskariinne müdriaat) ja tropikamiid (lokaalanesteetikum) põhjustasid järjestikusel kasutamisel müasteeniaga patsiendil äkilist nõrkust ja ptoosi.
Muud ravimid. Naatriumatsetasoolamiid vähendas ravivastust edrofooniumile seitsmel myasthenia gravis'ega patsiendil, mis võib olla tingitud karboanhüdraasi supressioonist. Lipiidide taset alandava ravimi dekstrokarnitiin-levokarnitiini uurimisel tekkis nõrkus 3 lõppstaadiumis neerupatoloogiaga patsiendil. närimislihased ja jäsemete lihaseid. A-interferoonravi taustal kirjeldati 3 myasthenia gravis'e juhtumit. Myasthenia gravis'e ägenemine registreeriti siis, kui seljavalu korral määrati metokarbamool. Röntgenkontrastained (iotalaamhape, megluniumdiatrisoaat) põhjustasid mõnel juhul myasthenia gravis'e ägenemise, kuid autorite sõnul ei ole müasteenia gravis radioaktiivsete ainete kasutamise vastunäidustuseks.
Autorid jõudsid järeldusele, et mitmeid myasthenia gravise ravimeid tuleb ettevaatusega määrata. Ametisse nimetamine uus ravim, tuleb hoolikalt jälgida üldise lihasnõrkuse ja eriti selliste sümptomite suhtes nagu ptoos, düsfaagia, närimisraskused, hingamispuudulikkus. Iatrogeense müasteenia esilekutsumine on seotud penitsillamiini kasutamisega.

Kirjandus:

Wittbrodt ET, Pharm D. Drugs and Myasthenia Gravis. Arch Intern Med 1997;157:399-408.

Myasthenia gravise sümptomaatiline ravi - antikoliinesteraasi ravimite kasutamine

Antikoliinesteraasi ravimid (ACEP) kasutatakse oftalmoloogilise ja generaliseerunud myasthenia gravise vormi puhul. See on selle haiguse jaoks kõige sagedamini kasutatav ravimite klass. Nende toimemehhanism on seotud ensüümi koliinesteraasi blokeerimisega sünaptilises pilus. Selle tulemusena "pikeneb" atsetüülkoliini molekuli toime postsünaptilise membraani kolinergilistele retseptoritele.

Püridostigmiinbromiidi kasutatakse kõige laialdasemalt 60 mg tablettidena. Ravi algab tavaliselt 30-60 mg-ga iga 8 tunni järel.Sõltuvalt patsiendi seisundist suurendatakse annust järk-järgult. Maksimaalne annus on 60-120 mg iga 4 tunni järel.

Kõige sagedasemad kõrvaltoimed hõlmavad seedetrakti häired: kõhuvalu, kõhulahtisus, lihaste fastsikulatsioonid. Suurtes annustes võib see esile kutsuda kolinergilise kriisi.

Immunomoduleeriv ravi.

Glükokortikoidid viitavad myasthenia gravis'e moduleerivate ainete esimese rea ravimitele. Glükokortikoide kasutatakse maailmas laialdaselt nende kõrge efektiivsuse, suhtelise odavuse ja suhtelise ohutuse tõttu. Selle ravimirühma immunomoduleeriva toime mehhanism ei ole täielikult selge.

Kortikosteroidide kõrvaltoimed on hästi teada ja neil on selgelt annusest sõltuv toime.

Ravi tuleb määrata 10–25 mg prednisolooniga ülepäeviti, suurendades annust järk-järgult (10 mg nädalas), kuni saavutatakse sihtannus 60–80 mg (ühes annuses ülepäeviti). Võite kasutada metüülprednisolooni sobiva annuse teisendamisega: 5 mg prednisolooni = 4 mg metüülprednisolooni.

Kui patsient on raskelt haige, tuleb kortikosteroide kasutada kohe suurtes annustes iga päev (koos lühiajalise raviga - plasmaferees või intravenoosne immunoglobuliiniga), kuni seisund stabiliseerub. Pärast remissiooni saavutamist (tavaliselt 4–16 nädala pärast) vähendatakse kortikosteroidide annust järk-järgult kuni säilitusravini.

Asatiopriin- puriini analoog, mis inhibeerib nukleiinhapete (DNA ja RNA) sünteesi. Mõjutab peamiselt prolifereeruvaid lümfotsüüte, kutsub esile T- ja B-lümfopeenia.

On vaja alustada annusega 50 mg / päevas, suu kaudu kliinilise vere- ja vereanalüüsi kontrolli all. f- ja maks(ravi alguses tuleb neid analüüse teha kord nädalas). Kui patsient talub ravimit hästi ja negatiivseid testitulemusi pole, suurendatakse 7-14 päeva pärast annust 50 mg võrra iga 7-14 päeva järel kuni maksimaalse annuseni 2-3 mg / kg kehakaalu kohta. päevas saavutatakse (keskmiselt - umbes 150-200 mg / päevas).

Ravim on hästi talutav ja sellel on väikesed kõrvaltoimed (iiveldus, nahalööbed, lümfopeenia, pantsütopeenia, pankreatiit jne).

Tuleb meeles pidada, et terapeutilise toime ilmnemist võib edasi lükata kuni 4-12 kuud ja maksimaalne terapeutiline toime avaldub tavaliselt 6-24 kuu pärast.

Patsientidel, kes saavad pikaajalist immunosupressiivset ravi, tuleb asatiopriini kasutada prednisooni lisandina. See võimaldab mitte suurendada kortikosteroidide annust ja säilitada nende efektiivsust ("sparring efekt").

Tsüklosporiin- kompleksse toimemehhanismiga ravim, mille lõpptulemuseks on T-rakkude aktivatsiooni ja proliferatsiooni pärssimine.

Kõrvaltoimete teke (peavalu, arteriaalne hüpertensioon,. neerupuudulikkus, unetus, treemor jne) on annusest sõltuv.

Tsüklosporiini kasutatakse harva. Arvestades kõrvaltoimete spektrit ja olemust, on see ette nähtud ainult patsientidele, kes ei ole asatiopriini (kombinatsioonis glükokortikoididega) suhtes tundlikud.

Ravi alguses määratakse see annuses 3-5 mg / kg kehakaalu kohta päevas, jagatuna kaheks annuseks. Tsüklosporiini taset veres tuleb mõõta kord kuus. Sihttase on 200-300 mcg/ml. Samal ajal tuleb jälgida elektrolüütide kontsentratsiooni vereplasmas, magneesiumis ja neerudes (ravi alguses ei tohi kreatiniini sisaldus vereseerumis ületada 1,5 korda).

Tsüklosporiiniga ravimisel tuleb vältida MSPVA-de ja kaaliumi säästvate diureetikumide kasutamist. Kui patsient võtab samaaegselt kortikosteroide tsüklosporiiniga, saab nende annust vähendada, kuid prednisolooni täielik kaotamine on sageli võimatu.

Mükofenolaatmofetiil- kaasaegne ravim, mille peamine toimemehhanism on B- ja T-rakkude replikatsiooni pärssimine. Peamised kõrvaltoimed on järgmised: kõhulahtisus, peavalu, nahareaktsioonid jne. Selle ravimi efektiivsuse uuringud myasthenia gravis'e korral on käimas.

Retrospektiivse analüüsi kohaselt on näidatud ravimi efektiivsus standardannustes 2000-3000 mg päevas kahes annuses (esialgne annus on 500 mg kaks korda päevas, annust suurendatakse 1000 mg-ni kaks korda päevas pärast 7. 14 päeva pärast ravi algust).

Mükofenolaatmofetiili kasutamisel tehakse igakuiselt kliiniline vereanalüüs. Arvatakse, et selle ravimi kõrvaltoimete ulatus on väiksem kui tsüklosporiinil ja nende efektiivsus on võrreldav.

Tsüklofosfamiid Rasketel juhtudel kasutatakse immunosupressandina immunoloogilised haigused. Toimemehhanism põhineb T- ja B-rakkude (nagu ka teiste kehas aktiivselt jagunevate rakkude) pärssimisel.

Tsüklofosfamiidi kasutatakse harva - kortikosteroidide ja asatiopriini või metotreksaadi või tsüklosporiini kombineeritud kasutamise ebaefektiivsusega.

Määrake annus 150–200 mg suukaudselt (3–5 mg / kg kehakaalu kohta päevas) või 250 mg / päevas intravenoosseks manustamiseks (koos edasise üleminekuga tablettidele).

Ligikaudu 50% patsientidest tunneb paranemist 1-2 kuu jooksul pärast terapeutilise ravi algust.

Raskete kõrvaltoimete ilmnemisel tuleb ravimi kasutamine katkestada.

Metotreksaat pärsib aktiivselt jagunevate rakkude (sh T- ja B-rakkude) jagunemisprotsessi. Kõrvaltoimed: müelosupressioon, mukosiit, iiveldus, alopeetsia, tsüstiit, iiveldus jne.

Metotreksaati tuleks kasutada reservravimina (esmavaliku ravi ebaefektiivsusega - glükokortikoidid ja asatiopriin).

Ravimit kasutatakse annuses 0,02–0,08 mg kaks korda nädalas 2–4 nädala jooksul või annuses 25–50 mg kaks korda nädalas.

Rituksimab on monoklonaalne antikeha, millel on kõrge afiinsus CD20 rakkude antigeenide suhtes. Põhilisele kõrvalmõjud hulka kuuluvad palavik, nahalööbed, iiveldus, harva - bronhospasm jne. On teateid rituksimabi efektiivsusest annuses 375 mg / m2 infusioonina üks kord nädalas 4 nädala jooksul, ravikuuride vaheline intervall on 6 kuud. mitmekeskuselised uuringud rituksimabi efektiivsuse kohta myasthenia gravis'e korral käivad.

Lühiajaline ravi - plasmaferees ja intravenoosne immunoglobuliin.

Immunoglobuliini intravenoosse manustamise toimemehhanism põhineb aktiveeritud komplemendi, autoantikehade neutraliseerimisel, põletikueelsete tsütokiinide moduleerimisel jne. Kõrvaltoimete hulka kuuluvad: erütematoossed nahalööbed, peavalu, müalgia, palavik jne.

Immunoglobuliini kasutatakse annuses 2 g / kg kehamassi kohta 3-5 päeva jooksul (tavaliselt kasutatakse annust 0,4 g / kg kehakaalu kohta 1 kord päevas 5 päeva jooksul).

Plasmafereesi tulemusena eemaldatakse patsientide vereplasmast autoantikehad, immuunkompleksid ja põletikumediaatorid.

Plasmaferees myasthenia gravis'e korral viiakse läbi lühikese kuurina (4-5 seanssi): haiguse raskete vormide korral, valmistudes kirurgiliseks raviks, sümptomite kiire suurenemisega.

Immunoglobuliini intravenoosselt myasthenia gravis'e korral kasutatakse samadel näidustustel kui plasmafereesil. Arvatakse, et NENDE meetodite efektiivsus on sama.

Kirurgiline ravi - tümektoomia

tümektoomia- üks kõige sagedamini kasutatavaid meetodeid myasthenia gravise ravis.

Tümektoomiat tehakse tavaliselt tõestatud tümoomi olemasolul, samuti alla 50-60-aastastel generaliseerunud myasthenia gravis'ega (ilma tümoomita) patsientidel, kui neil tuvastatakse AchR-Ab. Myasthenia gravis'e generaliseerunud vormis ei teostata tümektoomiat patsientidel, kellel ei ole veres AchR-Ab, kuid kellel on MuSK-Ab.

Kliiniline toime pärast tümektoomiat ilmneb 6-12 kuu pärast.

Seega sisse viimased aastad sai palju andmeid myasthenia gravise patogeneesi kohta.

Kaasaegsed uurimismeetodid võimaldavad mitte ainult diagnoosida, vaid ka ennustada haiguse kulgu olemust.

Haiguse olemuse, selle patogeneesi peamiste seoste mõistmine, teadmised kaasaegsete raviainete arsenali ja nende kasutamise algoritmide kohta võivad parandada myasthenia gravis'ega patsientide ravi kvaliteeti.

Viidete loetelu on juhtkirjas

V. M. ŠKOLNIK, A. I. KALBUS,
A. N. BARANENKO, A. V. POGORELOV
Riigiasutus "Dnepropetrovsk meditsiiniakadeemia Ukraina tervishoiuministeerium"