لوپوس اریتماتوز دیسکوئید یک ضایعه خودایمنی بافت همبند است. علل و علائم لوپوس دیسکوئید مزمن لوپوس اریتماتوز دیسکوئید مشخص نیست

لوپوس اریتماتوز یکی از بیماری های منتشر بافت همبند است. تحت نام عمومی، چندین شکل بالینی ترکیب می شوند. از این مقاله می توانید با علائم لوپوس اریتماتوز، علل ایجاد و همچنین اصول اولیه درمان آشنا شوید.

بیشتر زنان بیمار هستند. معمولاً در سن 20 تا 40 سالگی ظاهر می شود. در کشورهایی با آب و هوای مرطوب دریایی و بادهای سرد بیشتر شایع است، در حالی که در مناطق گرمسیری شیوع آن کم است. بلوندها نسبت به افراد سبزه و پوست تیره بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند. به ویژگی های مشترکشامل حساسیت به اشعه ماوراء بنفش، بثورات عروقی روی پوست (اریتم) و غشاهای مخاطی (انانتما) است. یک علامت مشخصه، بثورات اریتماتوز روی صورت به شکل پروانه است.

طبقه بندی

امروزه طبقه بندی واحدی وجود ندارد و همه طبقه بندی های موجود بسیار مشروط هستند. تقسیم به دو نوع رایج است: پوست - نسبتاً خوش خیم، بدون آسیب به اندام های داخلی. سیستمیک - شدید، که در آن روند پاتولوژیک نه تنها به پوست و مفاصل، بلکه به قلب، سیستم عصبی، کلیه ها، ریه ها و غیره گسترش می یابد. ) متمایز می شوند. لوپوس اریتماتوز جلدی ممکن است سطحی باشد ( اریتم گریز از مرکزبیتا) و عمیق. علاوه بر این، سندرم لوپوس دارویی نیز وجود دارد.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک حاد، تحت حاد و مزمن است، با توجه به مرحله فعالیت - فعال و غیر فعال، درجه فعالیت - بالا، متوسط، حداقل. پوست شکل می گیردمی تواند به یک سیستم تبدیل شود. برخی از متخصصان بر این باورند که این بیماری در دو مرحله رخ می دهد:

پیش سیستمیک - دیسکوئید و سایر اشکال پوست؛
تعمیم - لوپوس اریتماتوز سیستمیک.

چرا رخ می دهد؟

دلایل هنوز مشخص نیست. این بیماری خود ایمنی است و در نتیجه تشکیل ایجاد می شود تعداد زیادیکمپلکس های ایمنی در بافت های سالم رسوب کرده و به آن آسیب می رسانند.

عوامل تحریک کننده عبارتند از عفونت های خاص، داروها، مواد شیمیاییهمراه با استعداد ارثی سندرم لوپوس دارویی را اختصاص دهید که در نتیجه مصرف برخی داروها ایجاد می شود و برگشت پذیر است.

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید

علائم این شکل از بیماری به تدریج ظاهر می شود. اول، یک اریتم مشخصه (به شکل پروانه) روی صورت وجود دارد. بثورات روی بینی، گونه ها، پیشانی، در مرز قرمز لب ها، در پوست سر، روی گوش ها، کمتر در سطوح پشتی پاها و بازوها، قسمت بالایی بدن قرار دارند. مرز قرمز لب ها می تواند به تنهایی تحت تأثیر قرار گیرد؛ عناصر بثورات به ندرت در مخاط دهان ظاهر می شوند. تظاهرات پوستی اغلب با درد مفاصل همراه است. لوپوس دیسکوئید که علائم آن به ترتیب زیر ظاهر می شود: بثورات اریتماتوز، هیپرکراتوز، پدیده آتروفیک، سه مرحله از رشد را طی می کند.

اولین مورد اریتماتوز نامیده می شود. در این دوره، یک جفت لکه صورتی واضح با یک شبکه عروقی در مرکز تشکیل می شود، تورم جزئی ممکن است. به تدریج، اندازه عناصر افزایش می یابد، ادغام می شوند و جیب هایی به شکل پروانه تشکیل می دهند: "پشت" آن روی بینی است، "بال ها" روی گونه ها قرار دارند. ممکن است احساس سوزن سوزن شدن و سوزش وجود داشته باشد.

مرحله دوم هیپرکراتوز است. با نفوذ به نواحی آسیب دیده مشخص می شود، پلاک های متراکمی در محل کانون ها ظاهر می شوند که با فلس های کوچک سفید پوشیده شده است. اگر فلس ها را بردارید، زیر آنها ناحیه ای شبیه پوست لیمو پیدا خواهید کرد. در آینده، کراتینه شدن عناصر رخ می دهد، که در اطراف آن یک لبه قرمز تشکیل می شود.

مرحله سوم آتروفیک است. در نتیجه آتروفی سیکاتریسیال، پلاک به شکل نعلبکی با یک ناحیه سفید در مرکز به خود می گیرد. این روند به پیشرفت خود ادامه می دهد، اندازه کانون ها افزایش می یابد، عناصر جدید ظاهر می شوند. در هر کانون، سه ناحیه یافت می شود: در مرکز - ناحیه آتروفی سیکاتریسیال، سپس - هیپرکراتوز، در امتداد لبه ها - قرمزی. علاوه بر این، پیگمانتاسیون و تلانژکتازی (رگ‌های گشاد شده کوچک یا وریدهای عنکبوتی) مشاهده می‌شود.

گوش ها، مخاط دهان و پوست سر کمتر تحت تاثیر قرار می گیرند. در همان زمان، کومدون ها روی بینی و گوش ظاهر می شوند، دهان فولیکول ها منبسط می شوند. پس از برطرف شدن کانون ها، مناطقی از طاسی روی سر باقی می ماند که با آتروفی سیکاتریسیال همراه است. در مرز قرمز لب ها، ترک ها، تورم، ضخیم شدن، روی غشای مخاطی - کراتینه شدن اپیتلیوم، فرسایش مشاهده می شود. هنگامی که غشای مخاطی آسیب می بیند، درد و سوزش ظاهر می شود که با صحبت کردن، غذا خوردن تشدید می شود.

با لوپوس اریتماتوز مرز قرمز لب، چندین شکل بالینی متمایز می شود، از جمله:

معمول. با کانون های نفوذ شکل بیضی یا گسترش فرآیند به کل مرز قرمز مشخص می شود. نواحی آسیب دیده رنگ بنفش به دست می آورند، نفوذ تلفظ می شود، عروق گشاد می شوند. سطح آن با فلس های سفید پوشیده شده است. در صورت جدا شدن، درد و خونریزی ایجاد می شود. در مرکز کانون یک ناحیه آتروفی وجود دارد، در امتداد لبه ها مناطقی از اپیتلیوم به شکل نوارهای سفید وجود دارد.
بدون آتروفی مشخص هایپرمی و پوسته های کراتوتیک در مرز قرمز ظاهر می شوند. بر خلاف شکل معمولی، پوسته ها به راحتی جدا می شوند، هیپرکراتوز خفیف است، تلانژکتازی و نفوذ در صورت مشاهده، ناچیز است.
فرسایشی در این مورد، التهاب نسبتاً قوی وجود دارد، مناطق آسیب دیده قرمز روشن هستند، تورم، ترک، فرسایش و پوسته های خونی مشاهده می شود. در امتداد لبه های عناصر فلس ها و مناطق آتروفی وجود دارد. این علائم لوپوس با سوزش، خارش و درد همراه است که هنگام غذا خوردن بدتر می شود. پس از رفع، جای زخم باقی می ماند.
عمیق این فرم نادر است. ناحیه آسیب دیده ظاهری به شکل یک سازند ندولری دارد که در بالای سطح با هیپرکراتوز و اریتم از بالا قرار دارد.

شیلیت غدد ثانویه اغلب به لوپوس اریتماتوز روی لب ها می پیوندد.

خیلی کمتر، فرآیند پاتولوژیک روی غشای مخاطی ایجاد می شود. به عنوان یک قاعده، روی گونه های مخاطی، لب ها، گاهی اوقات در کام و زبان موضعی می شود. اشکال مختلفی وجود دارد، از جمله:

معمول. با کانون های پرخونی، هیپرکراتوز، نفوذ آشکار می شود. در مرکز یک ناحیه آتروفی وجود دارد، در امتداد لبه ها مناطقی از نوارهای سفید شبیه به یک پالیز وجود دارد.
اگزوداتیو-هیپرمیک با التهاب شدید مشخص می شود، در حالی که هیپرکراتوز و آتروفی خیلی واضح نیستند.
با صدمات، فرم اگزوداتیو-هیپرمیک می تواند به یک فرم فرسایشی-زخم با عناصر دردناک تبدیل شود، که در اطراف آن نوارهای سفید واگرا موضعی است. پس از بهبودی، اسکارها و رشته‌ها اغلب باقی می‌مانند. این رقم تمایل به بدخیمی دارد.

درمان لوپوس اریتماتوز دیسکوئید

اصل اصلی درمان عوامل هورمونی و سرکوب کننده های ایمنی است. این یا سایر داروها بسته به علائم لوپوس اریتماتوز تجویز می شوند. درمان معمولا چندین ماه طول می کشد. اگر عناصر بثورات کوچک هستند، باید با پماد کورتیکواستروئید استفاده شود. با بثورات فراوان، مصرف خوراکی ضروری است داروهای کورتیکواستروئیدیو داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی از آنجایی که اشعه خورشید باعث تشدید بیماری می شود، باید از قرار گرفتن در معرض نور خورشید خودداری کرد و در صورت لزوم از کرم محافظ در برابر اشعه ماوراء بنفش استفاده کرد. مهم است که درمان را به موقع شروع کنید. این تنها راه برای جلوگیری از زخم یا کاهش شدت آنها است.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک: علائم، درمان

این بیماری جدیبا جریان غیر قابل پیش بینی مشخص می شود. اخیراً، دو دهه پیش، کشنده در نظر گرفته شد. زنان بسیار بیشتر از مردان (10 برابر) بیمار می شوند. فرآیند التهابی می تواند در هر بافت و اندامی که بافت همبند وجود دارد شروع شود. هم به شکل خفیف و هم به شکل شدید ادامه می یابد و منجر به ناتوانی یا مرگ می شود. شدت آن به تنوع و کمیت آنتی بادی های تشکیل شده در بدن و همچنین به اندام های درگیر در فرآیند پاتولوژیک بستگی دارد.

علائم SLE

لوپوس سیستمیک یک بیماری با علائم مختلف است. به اشکال حاد، تحت حاد یا مزمن بروز می کند. ممکن است به طور ناگهانی با تب، ضعف عمومی، کاهش وزن، درد در مفاصل و عضلات شروع شود. اکثر آنها تظاهرات پوستی دارند. مانند لوپوس دیسکوئید، صورت یک اریتم مشخص به شکل یک پروانه کاملاً مشخص ایجاد می کند. بثورات می تواند به گردن، بالای قفسه سینه، پوست سر، اندام ها گسترش یابد. ندول ها و لکه ها ممکن است در نوک انگشتان، اریتم و آتروفی به شکل خفیف - روی کف پا و کف دست ظاهر شوند. پدیده های دیستروفیک به شکل زخم بستر، ریزش مو، تغییر شکل ناخن ها وجود دارد. شاید ظاهر فرسایش، وزیکول، پتشی. در دوره شدیدحباب ها باز می شوند، مناطقی با سطوح فرسایشی-زخم ایجاد می شوند. بثورات ممکن است روی پاها و اطراف مفاصل زانو ظاهر شوند.

لوپوس اریتماتوز سیستمیک با ضایعات بسیاری از اندام ها و سیستم های داخلی رخ می دهد. علاوه بر سندرم پوست، درد عضلانی و مفاصل، بیماری های کلیه، قلب، طحال، کبد و همچنین پلوریت، ذات الریه، کم خونی، ترومبوسیتوپنی، لکوپنی نیز می تواند ایجاد شود. در 10 درصد بیماران، طحال بزرگ شده است. افراد جوان و کودکان ممکن است غدد لنفاوی بزرگ شده داشته باشند. موارد آسیب به اندام های داخلی بدون علائم پوستی. اشکال شدیدممکن است منجر به مرگ شود. علل اصلی مرگ نارسایی مزمن کلیه، سپسیس است.

اگر لوپوس اریتماتوز سیستمیک خفیف باشد، علائم به شرح زیر است: راش، آرتریت، تب، سردرد، آسیب جزئی به ریه ها و قلب. اگر دوره بیماری مزمن باشد، دوره های بهبودی جایگزین تشدید می شود که می تواند سال ها ادامه یابد. در موارد شدید، آسیب جدی به قلب، ریه ها، کلیه ها و همچنین واسکولیت، تغییرات قابل توجه در ترکیب خون، اختلالات شدید سیستم عصبی مرکزی وجود دارد.

تغییرات رخ داده در SLE بسیار متنوع است، روند تعمیم تلفظ می شود. این تغییرات به ویژه در چربی زیر جلدی، بافت بین عضلانی و اطراف مفصلی قابل توجه است. دیواره های عروقی، کلیه ها، قلب، اندام ها سیستم ایمنی.

تمام تغییرات را می توان به پنج گروه تقسیم کرد:

دیستروفیک و نکروز در بافت همبند؛
التهاب با شدت های مختلف در همه اندام ها؛
اسکلروتیک؛
در سیستم ایمنی (خوشه های لنفوسیت در طحال، مغز استخوان، گره های لنفاوی)؛
آسیب شناسی هسته ای در سلول های تمام بافت ها و اندام ها.

تظاهرات SLE

در طول بیماری، یک تصویر چند سندرمی با تظاهرات معمول هر سندرم ایجاد می شود.

علائم پوستی

علائم پوستی لوپوس متنوع است و معمولاً در تشخیص اهمیت بالایی دارد. آنها در حدود 15 درصد بیماران وجود ندارند. در یک چهارم بیماران، تغییرات پوستی اولین علامت بیماری است. تقریباً 60 درصد از آنها در مراحل مختلف بیماری ایجاد می شوند.

لوپوس اریتماتوز بیماری است که علائم آن می تواند اختصاصی و غیر اختصاصی باشد. در مجموع، حدود 30 نوع تظاهرات پوستی متمایز می شود - از اریتم تا بثورات بولوز.

شکل پوستی با سه ویژگی بالینی اصلی متمایز می شود: اریتم، کراتوز فولیکولی و آتروفی. کانون های دیسکوئید در یک چهارم بیماران مبتلا به SLE مشاهده می شود و مشخصه فرم مزمن است.

لوپوس اریتماتوز بیماری است که علائم آن ویژگی های خاص خود را دارد. شکل معمولی اریتم شکل یک پروانه است. محلی سازی بثورات - قسمت های باز بدن: صورت، پوست سر، گردن، قسمت بالایی سینه و پشت، اندام ها.

اریتم گریز از مرکز Biette (شکل سطحی CV) تنها یکی از علائم سه گانه را دارد - پرخونی، و لایه فلس، آتروفی و اسکار وجود ندارد. ضایعات، به عنوان یک قاعده، روی صورت موضعی هستند و اغلب به شکل پروانه هستند. بثورات در این مورد شبیه پلاک‌های پسوریازیس هستند یا ظاهری مانند یک بثورات حلقوی بدون جای زخم دارند.

با یک فرم نادر - لوپوس اریتماتوز عمیق Kaposi-Irgang - هر دو کانون معمولی و گره های متراکم متحرک مشاهده می شوند، به شدت محدود شده و با پوست طبیعی پوشیده شده اند.

فرم پوست به طور مداوم برای مدت طولانی ادامه می یابد و در بهار و تابستان به دلیل حساسیت به آن تشدید می شود اشعه ماوراء بنفش. تغییرات در پوست معمولاً با هیچ احساسی همراه نیست. فقط کانون های واقع در مخاط دهان هنگام غذا خوردن دردناک هستند.

اریتم در لوپوس اریتماتوز سیستمیک ممکن است موضعی یا به هم پیوسته باشد که از نظر اندازه و شکل متفاوت است. به عنوان یک قاعده، آنها ادماتیک هستند، دارای مرز تیز با پوست سالم هستند. از تظاهرات پوستی SLE باید لوپوس شیلیت (هیپرمی با پوسته های خاکستری، با فرسایش، پوسته و آتروفی در مرز قرمز لب)، اریتم در نوک انگشتان، کف پا، کف دست و همچنین فرسایش در دهان را نام برد. حفره. علائم مشخصهلوپوس - اختلالات تروفیک: خشکی ثابتپوست، آلوپسی منتشر، شکنندگی، نازک شدن و تغییر شکل ناخن ها. واسکولیت سیستمیک با زخم در ساق پا، اسکار آتروفیک بستر ناخن، قانقاریا در نوک انگشتان ظاهر می شود.سندرم رینود در 30 درصد بیماران ایجاد می شود که با علائمی مانند سردی دست ها و پاها، برآمدگی غاز مشخص می شود. ضایعات غشاهای مخاطی نازوفارنکس، حفره دهان، واژن در 30٪ بیماران مشاهده می شود.

بیماری لوپوس اریتماتوز علائم پوستی دارد و نادرتر است. اینها شامل بثورات بولوز، هموراژیک، کهیر، ندولار، پاپولونکروز و سایر انواع بثورات می باشد.

سندرم مفصلی

ضایعات مفصلی تقریباً در تمام بیماران مبتلا به SLE (بیش از 90٪ موارد) مشاهده می شود. همین علائم لوپوس است که باعث می شود فرد به پزشک مراجعه کند. ممکن است یک یا چند مفصل آسیب ببیند، درد معمولاً مهاجرتی است، چند دقیقه یا چند روز طول می کشد. پدیده های التهابی در مچ دست، زانو و سایر مفاصل ایجاد می شود. سفتی صبحگاهی تلفظ می شود، این روند اغلب متقارن است. نه تنها مفاصل، بلکه دستگاه رباط نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. در فرم مزمن SLE با ضایعه اولیه مفاصل و بافت های اطراف مفصلی، تحرک محدود ممکن است برگشت ناپذیر باشد. در موارد نادر، فرسایش استخوان و تغییر شکل مفصل ممکن است.

تقریباً 40٪ از بیماران مبتلا به میالژی هستند. میوزیت کانونی که با ضعف عضلانی مشخص می شود، به ندرت ایجاد می شود.

موارد نکروز استخوان آسپتیک در SLE شناخته شده است که 25 درصد موارد ضایعه سر استخوان ران است. نکروز آسپتیک ممکن است به دلیل خود بیماری و دوز بالای کورتیکواستروئیدها باشد.

تظاهرات ریوی

در 50 تا 70 درصد از بیماران SLE، پلوریت (افیوژن یا خشک) تشخیص داده می شود که یک علامت تشخیصی مهم در لوپوس محسوب می شود. با مقدار کمی افیوژن، بیماری به طور نامحسوس پیش می رود، اما افیوژن های عظیم نیز رخ می دهد که در برخی موارد نیاز به سوراخ شدن دارد. آسیب شناسی ریوی در SLE معمولاً با واسکولیت کلاسیک همراه است و تظاهرات آن است. اغلب، در طی تشدید و درگیری در روند پاتولوژیک سایر اندام ها، پنومونیت لوپوس ایجاد می شود که با تنگی نفس، سرفه خشک، درد قفسه سینه و گاهی اوقات هموپتیزی مشخص می شود.

در سندرم آنتی فسفولیپیدممکن است PE (ترومبوآمبولی) ایجاد کند شریان ریوی). در موارد نادر - فشار خون ریوی، خونریزی ریوی، فیبروز دیافراگم، که مملو از دژنراسیون ریوی (کاهش حجم کلی ریه) است.

تظاهرات قلبی عروقی

اغلب، با لوپوس اریتماتوز، پریکاردیت ایجاد می شود - تا 50٪. به عنوان یک قاعده، خشک وجود دارد، اگرچه مواردی با افیوژن قابل توجه مستثنی نیستند. با یک دوره طولانی SLE و پریکاردیت مکرر، حتی چسبندگی های خشک و بزرگ ایجاد می شود. علاوه بر این، میوکاردیت و اندوکاردیت اغلب تشخیص داده می شود. میوکاردیت با آریتمی یا اختلال در عملکرد عضله قلب ظاهر می شود. اندوکاردیت با بیماری های عفونی و ترومبوآمبولی پیچیده می شود.

از عروق SLE، شریان های متوسط و کوچک معمولاً تحت تأثیر قرار می گیرند. اختلالات احتمالی مانند بثورات اریتماتوز، مویرگ دیجیتال، لیدو رتیکولاریس (پوست مرمری)، نکروز نوک انگشتان. از ضایعات وریدی، ترومبوفلبیت همراه با واسکولیت غیر معمول نیست. عروق کرونر نیز اغلب در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شوند: کروناریت و آترواسکلروز عروق کرونر ایجاد می شود.

یکی از علل مرگ در SLE طولانی مدت، سکته قلبی است. بین آسیب رابطه وجود دارد عروق کرونرو فشار خون بالا، بنابراین، در صورت تشخیص فشار خون بالا، درمان فوری لازم است.

تظاهرات گوارشی

ضایعات دستگاه گوارش در SLE تقریباً در نیمی از بیماران مشاهده می شود. در این مورد، لوپوس سیستمیک دارای علائم زیر است: بی اشتهایی، حالت تهوع، سوزش سر دل، استفراغ، درد شکم. معاینه ناتوانی مری، گشاد شدن آن، زخم مخاط معده، مری، دوازدهه، ایسکمی دیواره معده و روده با سوراخ شدن، آرتریت، انحطاط فیبرهای کلاژن.

پانکراتیت حاد به ندرت تشخیص داده می شود، اما به طور قابل توجهی پیش آگهی را بدتر می کند. از آسیب شناسی های کبد، هم افزایش جزئی آن و هم شدیدترین هپاتیت یافت می شود.

سندرم کلیوی

نفریت لوپوس در 40 درصد بیماران مبتلا به SLE ایجاد می شود که به دلیل رسوب کمپلکس های ایمنی در گلومرول ها است. شش مرحله این آسیب شناسی وجود دارد:

بیماری با حداقل تغییرات؛
گلومرولونفریت مزانژیال خوش خیم؛
گلومرولونفریت پرولیفراتیو کانونی؛
گلومرولونفریت پرولیفراتیو منتشر (پس از 10 سال، 50٪ بیماران مبتلا به مزمن می شوند. نارسایی کلیه);
نفروپاتی غشایی پیشرونده آهسته؛
گلومرولواسکلروز مرحله نهایی نفریت لوپوس با تغییرات غیر قابل برگشت در پارانشیم کلیه است.

اگر لوپوس اریتماتوز سیستمیک علائم کلیوی داشته باشد، به احتمال زیاد، باید در مورد پیش آگهی ضعیف صحبت کنیم.

آسیب سیستم عصبی

در 10٪ از بیماران SLE، واسکولیت مغزی با تظاهراتی مانند تب، تشنج صرع، روان پریشی، کما، بی حالی، مننژیسم ایجاد می شود.

علائم لوپوس سیستمیک مرتبط با اختلالات روانی دارد. در اکثر بیماران، کاهش حافظه، توجه، ظرفیت ذهنی برای کار وجود دارد.

آسیب احتمالی به اعصاب صورت، ایجاد نوروپاتی محیطی و میلیت عرضی. اغلب سردردهای میگرنی مانند با آسیب به سیستم عصبی مرکزی همراه است.

سندرم هماتولوژیک

با SLE، کم خونی همولیتیک، ترومبوسیتوپنی خودایمنی و لنفوپنی ممکن است ایجاد شود.

سندرم آنتی فسفولیپید

این کمپلکس علائم اولین بار در SLE شرح داده شد. این بیماری با ترومبوسیتوپنی، نکروز ایسکمیک، اندوکاردیت لیبمن ساکس، سکته مغزی، آمبولی ریوی، واسکولیت زنده، ترومبوز (شریانی یا وریدی)، گانگرن ظاهر می شود.

سندرم لوپوس ناشی از دارو

حدود 50 دارو می توانند باعث آن شوند، از جمله: هیدرالازین، ایزونیازید، پروکائین آمید.

با درد عضلانی، تب، آرترالژی، آرتریت، کم خونی، سروزیت آشکار می شود. کلیه ها به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرند. شدت علائم به طور مستقیم به دوز بستگی دارد. مردان و زنان اغلب به یک اندازه بیمار می شوند. تنها راه درمان ترک دارو است. آسپرین و سایر داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی گاهی تجویز می شوند. کورتیکواستروئیدها ممکن است در موارد شدید نشان داده شوند.

درمان SLE

صحبت در مورد پیش آگهی دشوار است، زیرا بیماری غیرقابل پیش بینی است. اگر درمان به موقع شروع شود، می توان به سرعت التهاب را سرکوب کرد، در این صورت پیش آگهی طولانی مدت ممکن است مطلوب باشد.

داروها با در نظر گرفتن علائم لوپوس سیستمیک انتخاب می شوند. درمان بستگی به شدت بیماری دارد.

در صورت خفیف، داروهایی نشان داده شده است که تظاهرات پوستی و مفاصل را کاهش می دهند، به عنوان مثال، هیدروکسی کلروکین، کویناکرین و دیگران. داروهای غیر استروئیدی ضد التهابی ممکن است برای تسکین درد مفاصل تجویز شوند، اگرچه همه پزشکان مصرف NSAID ها را برای لوپوس اریتماتوز تایید نمی کنند. با افزایش لخته شدن خون، آسپرین در دوزهای کوچک تجویز می شود.

در موارد شدید، لازم است در اسرع وقت مصرف داروهای پردنیزولون (متیپرد) شروع شود. دوز و مدت درمان بستگی به این دارد که کدام اندام تحت تأثیر قرار گرفته است. برای سرکوب واکنش خود ایمنی، داروهای سرکوب کننده ایمنی، به عنوان مثال، سیکلوفسفامید تجویز می شود. با واسکولیت و آسیب شدید کلیه و سیستم عصبیدرمان پیچیده ای از جمله استفاده از کورتیکواستروئیدها و سرکوب کننده های ایمنی نشان داده شده است.

پس از اینکه امکان سرکوب روند التهابی وجود داشت، روماتولوژیست دوز پردنیزون را برای استفاده طولانی مدت تعیین می کند. اگر نتایج آزمایش بهبود یافته باشد، تظاهرات کاهش یافته است، پزشک به تدریج دوز دارو را کاهش می دهد، در حالی که بیمار ممکن است تشدید را تجربه کند. امروزه کاهش دوز دارو در اکثر بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز سیستمیک امکان پذیر است.

اگر بیماری در نتیجه مصرف دارو ایجاد شود، پس از قطع دارو، گاهی اوقات پس از چند ماه، بهبودی رخ می دهد. درمان خاصی لازم نیست.

ویژگی های این بیماری در زنان، مردان و کودکان

همانطور که قبلا ذکر شد، زنان بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند. در مورد اینکه چه کسی علائم بارزتر لوپوس اریتماتوز را دارد - در زنان یا مردان - اتفاق نظر وجود ندارد. این فرض وجود دارد که در مردان بیماری شدیدتر است، تعداد بهبودی کمتر است، تعمیم روند سریعتر است. برخی از محققان به این نتیجه رسیده اند که ترومبوسیتوپنی، سندرم کلیوی و ضایعات CNS در SLE در مردان شایع تر است و علائم مفصلی لوپوس اریتماتوز در زنان بیشتر است. برخی دیگر با این نظر موافق نبودند و برخی نیز هیچ تفاوت جنسیتی در مورد ایجاد سندرم های خاص پیدا نکردند.

علائم لوپوس اریتماتوز در کودکان با پلی مورفیسم در شروع بیماری مشخص می شود و تنها 20٪ دارای اشکال تک ارگانیک هستند. این بیماری به صورت موجی و با دوره های متناوب تشدید و بهبودی ایجاد می شود. این بیماری با شروع حاد، پیشرفت سریع، تعمیم زودرس و پیش آگهی بدتر از بزرگسالان برای لوپوس اریتماتوز در کودکان مشخص می شود. علائم اولیه عبارتند از تب، ضعف، ضعف، کم اشتهایی، کاهش وزن، ریزش سریع مو. در شکل سیستمیک، تظاهرات در همان تنوع در بزرگسالان متفاوت است.

لوپوس اریتماتوز دیسکوئید یک بیماری پوستی مزمن به شکل کانون های اریتماتوز محدود پوشیده شده با پوسته های متراکم با نواحی آتروفی، تلانژکتازی و هیپرکراتوز فولیکولی است.

شیوع: 0.003-0.008 درصد در بین زنان 45-25 ساله.

عوامل مستعد کننده: تابش بیش از حد، عفونت های گذشته، آلرژی، عدم تحمل دارو.

پلاک، قرمزی روی پوست صورت، بالاتنه.
آتروفی، اسکار با عروق گشاد شده در محل ضایعات.
آلوپسی سیکاتریسیال پوست سر.
خارش پوست در ناحیه بثورات.
زخم در مخاط دهان (در 15٪ موارد).
با یک شکل رایج - آسیب به مفاصل، عضلات، وخامت رفاه عمومی.

با درماتوسکوپی، 3 مرحله تشخیص داده می شود:

اریتم: پلاک های پوسته پوسته صورتی-قرمز روی صورت (به شکل پروانه)، روی سینه، پشت. در امتداد لبه کانون ها - تلانژکتازی، مناطق پر و رنگدانه.
هیپرکراتوز فولیکولی: فلس های کوچک آزبست روی پلاک ها، هنگام برداشتن، خارهای نوک تیز پیدا می شود (علائم "پاشنه خانم"). برداشتن دردناک فلس ها (علائم بسنیر-مشچرسکی).
آتروفی سیکاتریسیال: سه ناحیه در کانون - آتروفی سیکاتریسیال (در مرکز)، نفوذی-هیپرکراتوز و اریتماتوز (در حاشیه).

تشخیص

تشخیص بر اساس یک تصویر پوستی انجام می شود. یک آزمایش خون عمومی انجام می شود (لکوپنی، افزایش سرعت رسوب گلبول قرمز). آزمایش خون (هیپرگاماگلوبولینمی، تشخیص فاکتور ضد هسته ای)؛ رنگ آمیزی ایمونوفلورسانس نمونه های بیوپسی پوست (تشخیص رسوبات کمپلکس ایمنی).

تشخیص های افتراقی:

آکنه روزاسه.
درماتیت آلرژیک.
لیکن پلان.

درمان لوپوس اریتماتوز دیسکوئید

محافظت از نور.
محافظت از پوست در برابر گرمای بیش از حد و آسیب.
به معنی بهبود گردش خون محیطی.
مولتی ویتامین.
گلوکوکورتیکوئیدها به صورت موضعی
به شکل گسترده درمان خاص("Plaquenil"، "Hydroxychloroquine")، سیتواستاتیک.

درمان تنها پس از تایید تشخیص توسط پزشک متخصص تجویز می شود.

داروهای ضروری

موارد منع مصرف وجود دارد. مشاوره تخصصی لازم است.

هیدروکسی کلروکین سولفات () یک عامل ضد التهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی است. مقدار مصرف: پلاکونیل منحصراً برای مصرف خوراکی تجویز می شود. دارو باید با غذا یا با یک لیوان شیر مصرف شود. دوز دارو بر اساس هیدروکسی کلروکین سولفات است و معادل دوز پایه نیست. برای درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک، بزرگسالان دوز متوسط اولیه 400 میلی گرم 1-2 بار در روز برای چند هفته یا ماه تجویز می شوند. ویژگیهای فردیو واکنش های بیمار برای درمان کمکی طولانی مدت، مصرف دارو در دوز کاهش یافته 200 تا 400 میلی گرم کافی است.
کلروکین () یک عامل ضد التهابی و سرکوب کننده سیستم ایمنی است. مقدار مصرف: برای لوپوس اریتماتوز دیسکوئید مصرف دلاگیل هر روز خوراکی 0.25 گرم 2 بار در روز به مدت 10-5 روز ضروری است. پس از 3-5 روز استراحت لازم است. دوز عمومیبستگی به اثر درمانی و تحمل دارو دارد.
Presocil (ضد التهاب، ضد حساسیت، حساسیت زدا، ضد شوک، ضد سمی و سرکوب کننده سیستم ایمنی). مقدار مصرف: با لوپوس اریتماتوز دیسکوئید مصرف دارو 6 نوبت در روز 1 قرص داخل تجویز می شود. مدت زمان درمان توسط پزشک معالج تجویز می شود.
) یک عامل باکتریواستاتیک از گروه سولفونامیدها است. مقدار مصرف: دارو باید به صورت خوراکی بعد از غذا با نوشیدن آب فراوان مصرف شود. اغلب در درمان پیچیده استفاده می شود. هفته ای یک بار (مثلا یکشنبه) دارو مصرف نمی شود. دوز برای همه فردی است. دوز متوسط دارو 50-100 میلی گرم داپسون (1-2 قرص) در روز، 6 روز در هفته است. مدت زمان درمان توسط پزشک تعیین می شود.
پماد (GCS برای استفاده خارجی). مقدار مصرف: به صورت خارجی استفاده می شود. قبل از استفاده، پوست با یک مایع ضد عفونی کننده درمان می شود، با یک سواب پاک می شود، سپس مقدار کمی از دارو 2-4 بار در روز به مدت 5-10 روز استفاده می شود، در صورت لزوم، درمان تا 25 روز افزایش می یابد. در ضایعات محدود، برای تقویت اثر لینیمان، می توان از آن تحت یک پانسمان انسدادی استفاده کرد. استفاده از بانداژ بیش از 2 گرم در روز ممنوع است. لینیمنت برای استفاده در درماتوزهای خشک توصیه می شود.

لوپوس اریتماتوز یکی از بیماری هایی است که می تواند تاثیر بگذارد اعضای داخلیو سیستم های آنها شکل دیسکوئیدی آن شایع ترین شکل بیماری است که محل اصلی آن پوست است. این بیماری برای اولین بار در سال 1827 توسط P. F. Rayer به عنوان یک نوع لوپوس اریتماتوز توصیف شد.

لوپوس اریتماتوز یک فرآیند التهابی خود ایمنی است که به دلیل نقص در سیستم ایمنی ظاهر می شود، که سلول های خود را به عنوان سلول های خارجی درک می کند. در نتیجه این "آشفتگی"، تخریب سلول های خودشان است. معمولاً به شکل مزمن پیش می رود و از طریق تماس به دیگران منتقل نمی شود.

لوپوس دیسکوئید شکل خوش خیم این بیماری است. اولین علائم آن شبیه علائم معمول است. ممکن است نشت کند یک دوره طولانی. تشدید در دوره تابستان است.

در پزشکی، اشکال زیر آن متمایز می شود:

اریتماتوز؛
هیپرکراتوز - نفوذی؛
آتروفیک

پیش آگهی توسعه DKV معمولا مثبت است. اگر پزشک رژیم درمانی مناسبی را انتخاب کرده باشد، بهبودی می تواند مدت زمان قابل توجهی طول بکشد. در صورت غفلت از اقدامات پیشگیرانه و نسخه های پزشکی، سپس لوپوس دیسکوئید می تواند به شکل سیستمیک (شدیدتر) تبدیل شود.

سیر بیماری و نتیجه درمان باید با گذراندن اجباری تمام آزمایشگاه ها و آزمایشگاه ها توسط پزشک تحت نظر باشد. تحقیقات بالینی. کنترل کار نیز ضروری است دستگاه تنفسی، اندام های ادراری.

با وجود این واقعیت که درمان DKV زمان زیادی می برد، نیازی به ناامیدی نیست. با توجه به درمان تجویز شده، اجرای اقدامات پیشگیرانه، بیماری بدون عارضه پیش خواهد رفت.

پیشنهاد می کنیم از برنامه Living Healthy با لوپوس اریتماتوز آشنا شوید.

تظاهرات بالینی بیماری

اولین علامت لکه های قرمز متورم است. اولین تظاهرات DLE معمولا در صورت ظاهر می شود. پس از مدتی، آنها متراکم تر می شوند، فلس های کوچک روی آنها تشکیل می شود که در پایه ثابت می شوند. زیر آنها می توانید سنبله های کوچکی را ببینید. تلاش برای خلاص شدن از شر فلس باعث می شود درد شدیدو پس از حذف آنها، سطح آن شبیه پوست مرکبات می شود.

اگر بلافاصله درمان را شروع نکنید، ناحیه آسیب دیده شروع به رشد می کند، ضایعات جدید تشکیل می شود. قرمزی و کراتینه شدن در امتداد لبه پوست آسیب دیده ظاهر می شود. در مرکز، آتروفی تشکیل می شود، یعنی پوست نازک تر می شود.

اگر کل تصویر بالینی توسعه بیماری را خلاصه کنیم، علائم لوپوس اریتماتوز دیسکوئید به شرح زیر است:

کانون قرمزی پوست (اریتم)؛
تورم بافت؛
ضخیم شدن و ضخیم شدن اپیدرم (هیپرکراتوز)؛
موها می ریزند (اگر ضایعات روی سطح مویی تأثیر گذاشته باشند).
آسیب به مخاط دهان (در 20٪ از بیماران)؛
درد "درد" در و;
توسعه فرآیند آتروفیک پوست.

علاوه بر این علائم اصلی، تشکیل نواحی با رنگدانه های قوی و رگ های عنکبوتی اغلب مشاهده می شود. مناطق آسیب دیده اندازه های مختلفی دارند - معمولاً از 3 میلی متر. محل آنها تک یا چندتایی است. محل کانون های DKV بینی، گونه ها، مناطق رشد مو است. در شکل شدید بیماری، ضایعات روی شکم، شانه ها، پشت، انگشتان، (به ندرت) ظاهر می شود.

اغلب لازم است لوپوس را از پسوریازیس افتراق داد. تفاوت بین این بیماری ها در محلی سازی بثورات نهفته است.

در DKV، بیشتر ضایعه روی صورت متمرکز است، در حالی که در پسوریازیس، بثورات در تمام بدن وجود دارد. فلس ها را می توان به راحتی و بدون پسوریازیس برداشت، برداشتن آنها باعث درد شدید در بیمار مبتلا به لوپوس می شود.

علاوه بر این، اگزما همراه است و خود فلس ها خشک نیستند و "خار" ندارند.

اگر در تشخیص DKV مشکلاتی وجود داشته باشد، پزشکان معاینات اضافی را تجویز می کنند:

مطالعه مو، فلس؛
بافت شناسی بافت؛
معاینه ایمونوفلورسانس

تمام این روش های تشخیصی برای ارائه تشخیص و تجویز یک دوره درمانی کافی است.

ویژگی های تظاهرات بیماری در زنان و مردان

طبق آمار پزشکی، DKV بیشتر زنان را تحت تاثیر قرار می دهد. در واقع، 3 مورد از این بیماری از 200 ثبت شده در مردان رخ می دهد. این آمار با واقعیت دیگری تکمیل می شود که اکثر مردان مبتلا بلوند هستند.

توضیح چرایی در بین افراد بیمار زنان بیشتر، پزشکان متوجه می شوند که پوست آنها در مقایسه با مردان نازک تر است. در یک زن، فرآیندهای هورمونی در بدن فعال تر است. بنابراین، احتمال بروز DKV در زنان در طول زایمان و طی یک سال پس از زایمان بیشتر است.

لوپوس عمدتا در دختران و زنان 18 تا 45 ساله تشخیص داده می شود. تعداد کودکان بیمار، سالمندان 3 درصد از کل موارد ثبت شده است.

یکی دیگر از ویژگی های این بیماری آشکار شد. محل اصلی توزیع آن کشورهایی است که در آنها آب و هوای دریایی و خنک وجود دارد. در کشورهای گرمسیری، علیرغم فراوانی گرما و نور خورشید، DVK بسیار نادر است.

برای جلوگیری از عود آن، درمان پیشگیرانه به طور دوره ای تجویز می شود:

داروهای ضد مالاریا؛
تزریق (قرص) با اسید نیکوتین؛
عوامل محافظت کننده از نور

معمولاً چنین درمانی در بهار و تابستان انجام می شود. به بیماران توصیه می شود به طور مداوم توسط متخصص پوست و روماتولوژیست تحت نظر باشند.

توصیه می شود از هیپوترمی و گرمای بیش از حد اجتناب کنید، قرار گرفتن در معرض باد، آسیب، کبودی شدید، واکسیناسیون را کاهش دهید. پزشکان ارتباط مثبتی با پیاده روی و ورزش بیمار دارند. هنگام پیاده روی در هوای آفتابی، بهتر است خود را با یک چتر یا کلاه لبه پهن بپوشانید، لباس های آستین بلند بپوشید و پوست در معرض آن را با کرم ضد آفتاب چرب کنید.

رژیم غذایی باید متعادل و کامل و با حداقل مقدار نمک و شکر باشد. پذیرش مستثنی شده است.

این روش های پیشگیری به جلوگیری از عارضه بیماری، جلوگیری از عود آن کمک می کند.

سیر بیماری برای زندگی انسان مطلوب است، مشروط به اقدامات پیشگیرانه، اجرای کلیه توصیه ها و قرارهای پزشک. کیفیت زندگی پس از تشخیص بستگی به درمان به موقع شروع شده دارد. نکته اصلی که باید به خاطر داشته باشید این است که صد و بسیاری از علائم DKV روند غیرقابل برگشتی دارند. بنابراین، اگر حداقل یکی از علائم ظاهر شود، مراجعه به پزشک ضروری است.

در واقع درست تر است که آن را لوپوس اریتماتوز سیستمیک یا بیماری لیبمن ساکس بنامیم، اما این علمی، پزشکی است و مردم با یک کلمه کنار می آیند - لوپوس، اما همه می فهمند که از چه نوع بیماری صحبت می کنند. به کلاژنوزها یا بیماری های بافت همبند منتشر (DBST) اشاره دارد و با آسیب به تمام اندام هایی که این بافت وجود دارد، ادامه می یابد، علاوه بر این، دیواره رگ های خونی () نیز ملتهب می شود، بنابراین می توان گفت که کل بدن آسیب می بیند. .

SLE (لوپوس اریتماتوز سیستمیک) دارای القاب بسیاری است، متأسفانه، ناامید کننده، بنابراین این بیماری را نمی توان خوش خیم نامید.

ثابت شده است که لوپوس دارای استعداد ارثی است که تحت تأثیر عوامل شروع کننده یا تحریک کننده ایجاد می شود. با این حال، اول چیزها.

ویروس ها، استرس، پاسخ ایمنی… لوپوس

نمی توان به صراحت گفت که چه چیزی باعث لوپوس می شود، زیرا علت خاصی ندارد. با این حال، پیش نیازهایی که به شکل گیری فرآیند پاتولوژیک کمک می کند به طور قابل اعتماد شناخته شده است.

لوپوس است بیماری خودایمنی ، یعنی با تولید پروتئین های خاص (ایمونوگلوبولین های کلاس های مختلف که آنتی بادی نامیده می شوند) به بافت ها و اجزای سلولی خود (اتوآنتی بادی) همراه است. این نوع از پاسخ ایمنی در ارتباط با بدن خود، خودایمنی نامیده می شود و زمینه ساز توسعه فرآیندهای خودایمنی است. این نوع عملکرد سیستم ایمنی به دلیل ناهنجاری های ژنتیکی خاصی است، یعنی SLE دارای استعداد ارثی است، همانطور که در موارد خانوادگی این بیماری نشان داده شده است.

عفونت نقش مهمی در منشا بیماری دارد.، در حالی که تنوع آن کاملاً بی اهمیت است، زیرا نکته اصلی تنش ایمنی و تولید آنتی بادی است. و از آنجایی که در حاد عفونت های ویروسیتغییرات مخربی در محل ورود پاتوژن رخ می دهد (به عنوان مثال، مخاط دستگاه تنفسیبا آنفولانزا)، یک پاسخ ایمنی مشخص تشکیل می شود، سپس شرایط برای تشکیل ایمونوگلوبولین ها، از جمله اتوآنتی بادی ها ایجاد می شود.

سایر عوامل مؤثر عبارتند از:

تابش نور (ماندن در آفتاب)؛
نوسانات در سطح هورمون (بنابراین، این بیماری بیشتر مشخصه جنسیت زن است).
سقط جنین و زایمان نیز بر زنان تأثیر می گذارد.
استرس روانی-عاطفی، استرس؛
پذیرایی از برخی داروها(سالیسیلات).

ترکیبی از این علل وضعیت را تشدید می کند و به ایجاد چنین بیماری بدی مانند لوپوس کمک می کند، که با این حال، می تواند متفاوت باشد، به چندین شکل مختلف وجود داشته باشد و بر این اساس، تظاهرات بالینی متنوعی را ارائه دهد.

بسته به ضایعه غالب یک اندام خاص و علل وقوع، انواع مختلفی از ضایعه لوپوس متمایز می شود.

آیا درگیری پوست فقط یک شکل جداگانه از لوپوس است؟

فرم دیسکوئید یا لوپوس اریتماتوز دیسکوئید(DKV) بسیاری از متخصصان پوست در نظر گرفته می شوند که با ظاهر شدن جوش های اریتماتوز مشخص می شود.، که می تواند صورت، استخوان گونه، بینی را تحت تاثیر قرار دهد و به گونه ها گسترش یابد و یک "پروانه" تشکیل دهد (این نام راش است، زیرا در خطوط کلی خود بسیار یادآور این حشره است).

شدت "پروانه" و تداوم تظاهرات التهابی در ایجاد تشخیص و تعیین بسیار مهم است. گزینه های DKV:

قرمزی متناوب همراه با سیانوز ناحیه میانی صورت که تحت تأثیر شرایط آب و هوایی (دمای محیطی پایین، قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش، بادهای شدید) ضربان دارد و بدتر می شود. حالت روانی-عاطفی(هیجان)؛
ظهور لکه های اریتماتوز مداوم همراه با ادم همراه با ضخیم شدن اپیدرم در محل تشکیل آنها (هیپرکراتوز).
پلک های به شدت متورم، تورم کل صورت، وجود لکه های صورتی روشن روی آن، متراکم و متورم؛
آتروفی سیکاتریسیال مشخص در عناصر دیسکوئید مشاهده می شود.

در موارد دیگر، بثورات می توانند به قسمت های دیگر بدن منتقل شوند: لاله گوش، پیشانی، گردن، بالاتنه، پوست سر، اندام ها، یا به طور غیر اختصاصی ظاهر شوند - پورپورا، ندول ها (پلی مورفیسم اریتم).

راش روی غشای مخاطی برای لوپوس معمولی است

برای تشخیص DKV، نقش ویژه ای به وجود بثورات در مخاط دهان و همچنین وجود لوپوس چیلیت داده می شود که با تورم و حاشیه قرمز لب ها پوشیده از پوسته های خاکستری و خشک ظاهر می شود. یا پوسته ها و فرسایش ها، که متعاقباً دچار آتروفی سیکاتریسیال می شوند.

معادل پروانه، کاپیلاریت (واسکولیت)، که با تشکیل لکه های کوچک و کمی ادموز مشخص می شود، با ایجاد آتروفی خفیف، گزینه دیگری است. در این حالت، انگشتان اندام فوقانی و تحتانی، سطح کف دست و پا تحت تأثیر قرار می گیرند، تغییرات تغذیه ای مشاهده می شود. پوست(شکنندگی ناخن ها و تغییر شکل آنها، ایجاد زخم و زخم بستر، افزایش ریزش مو).

لازم به ذکر است که DKV مستثنی نیست با لوپوس اریتماتوز عمومی، اما او آنجاست به عنوان یک علامت می آید، نه به عنوان فرم جداگانهبیماری ها.

سایر اشکال جدا شده لوپوس

در مورد سایر انواع لوپوس، حتی اگر شبیه یک فرم کلاسیک ("پروانه"، بثورات اریتماتوز و غیره هستند، آنها دلایل دیگری دارند، نیاز به درمان خاصی دارند و از نظر پیش آگهی (سلی و دارویی) متفاوت هستند.

لوپوس سل که به عنوان سل پوست یا لوپوس ولگاریس نیز شناخته می شودکه ابتدای آن باسیل کوخ می دهد که عامل بیماری سل (Tbc) از هر نوع و موضعی باشد. این بیماری لوپوس نامیده می شود زیرا علائم آن بسیار شبیه علائم DLE است.

درمان لوپوس سلی (مبتذل) با هدف از بین بردن بیماری زمینه ای (Tbc) و عواقب فعالیت لوپوس (زخم، توبرکل، ندول) انجام می شود. با این حال، برای درمان سل، خلاص شدن از شر لوپوس است.

نمی توان آن را به عنوان یک علامت جداگانه SLE و لوپوس ناشی از دارو در نظر گرفتناشی از مصرف برخی داروها (داروهای ضد بارداری خوراکی، سالیسیلات ها، سولفونامیدها و غیره)، زیرا برگشت پذیر است و پس از قطع دارو ناپدید می شود.

طبقه بندی بر اساس ماهیت جریان

با در نظر گرفتن انواع جدا شده از لوپوس اریتماتوز، در آینده شرحی از SLE ارائه خواهد شد - فرم تعمیم یافتهبیماری هایی با علائم و تظاهرات مختلف. طبقه بندی کاری آسیب شناسی را در نظر می گیرد گزینه های بالینیجریان ها با در نظر گرفتن:

درجه شدت دوره اولیه؛
علائم شروع بیماری؛
ماهیت جریان؛
فعالیت فرآیند پاتولوژیک؛
نرخ های پیشرفت؛
تأثیر استفاده از هورمون ها؛
طول دوره.
ویژگی های مورفولوژیکی ضایعه بدن.

با توجه به این مرسوم است که سه نوع جریان را تشخیص دهیم:

نوع تند، با شروع ناگهانی مشخص می شود، به طوری که بیمار حتی می تواند برای یک ساعت نشان دهد که چه زمانی بیماری او را فرا گرفت، افزایش سریع دمای بدن، ظهور یک "پروانه"، ایجاد پلی آرتریت و سرووزیت. آسیب اندام های متعدد و درگیری سریع سیستم های دفعی (کلیه) و عصبی در این فرآیند منجر به وخامت شدید وضعیت می شود که می تواند تا 2 سال ادامه یابد. با این حال، درمان با گلوکوکورتیکواستروئیدها می تواند طولانی شود دوره اولیهتا 5 سال و حتی رسیدن به بهبودی پایدار.
دوره مواج تحت حادکه با پیشرفت تدریجی بیماری مشخص می شود، جایی که مفاصل و پوست معمولاً اولین کسانی هستند که آسیب می بینند و اندام های باقی مانده (بیشتر و بیشتر) با هر عود به روند می پیوندند. این بیماری به آرامی (5-6 سال) توسعه می یابد، پس از آن یک تصویر بالینی چند سندرمی دارد.
شروع تدریجی و نامحسوس حتی برای بیمار، وجود تنها یک سندرم، بقیه تنها پس از سالها پیوستن را مشخص می کند. دوره مزمن SLE.

تصویر بالینی SLE - علائم، سندرم ها، انواع

در بیشتر موارد علائم زیر سیگنال شروع SLE هستند:

آسیب مفاصل - پلی آرتریت عود کننده، که بسیار شبیه به روماتیسمی است.
افزایش دمای بدن؛
بثورات پوستی؛
ضعف، احساس خستگی، از دست دادن علاقه به زندگی؛
کاهش وزن.

از ... شروع کنید تظاهرات حاد این بیماری کمتر شایع است، با علائم مشخص می شود:

تب؛
پلی آرتریت؛
ضایعات پوستی شدید؛
یشم؛
پلی سروزیت

درمانگاه دوره مزمن ، معمولا، مدت زمان طولانیمحدود به یک سندرم، به عنوان مثال:

آرتریت مکرر؛
پلی سروزیت؛
یا Werlhof، سندرم صرع یا لوپوس دیسکوئید.

تظاهرات و عوارض لوپوس سیستمیک. بر اساس سیر فردی بیماری، محلی سازی ضایعات می تواند بسیار متفاوت باشد. (در ادامه بیشتر در این مورد).

با این حال، دیر یا زود، شاید در 10 سال، در نتیجه پیشرفت غیرقابل کنترل فرآیند پاتولوژیک، سایر اندام ها هنوز تحت تأثیر قرار می گیرند. علائم چند شکلی این بیماری می تواند منجر شود ایجاد نارسایی عملکردی برخی از اعضای بدن که به مرگ بیمار ختم می شود.

SLE. آسیب به پوست، مفاصل، قلب، عروق خونی

علائم ضایعات پوستیدر SLE مورد بحث در بالا (توضیحات DLE)که در قالب یک سندرم پوستی در یک فرآیند پاتولوژیک عمومی وجود دارند و با قیاس با علائم لوپوس دیسکوئید مشخص می شوند.

در سندرم مفصلیتقریباً همه بیماران درد مهاجرت را گزارش می کنندمحدودیت تحرک در مفاصل، اغلب کوچک (آرتریت لوپوس). در برخی موارد، این علائم اضافه می شود:

تغییر شکل دوکی انگشتان؛
تغییرات عضلانی آتروفیک؛
میالژی دردناک (درد عضلانی)؛
میوزیت (التهاب عضلانی)؛
اوسالژیا (درد استخوان).

پریکاردیت یکی از اشکال اثر لوپوس بر قلب است.

سرووزیت (ضایعات التهابی غشاهای سروزی)- یک جزء نسبتاً جدی SLE، از جمله سه گانه تشخیصی:

پلوریت دو طرفه، گاهی پریتونیت؛
درماتیت؛
آرتروز.

سروزیت هاتمایل به عود دارند و باعث ایجاد چسبندگی در حفره پریکارد و پلور می شوند. علائم سرووزیت کاملاً رایج است: بیمار احساس درد می کند، پزشک صدای اصطکاک پلور، پریکارد، صفاق را می شنود.

با لوپوس اریتماتوز سیستمیک شکست سیستم قلبی عروقیمحدود به پریکاردیت نیست.اندوکارد، دستگاه دریچه ای (دریچه های میترال و تریکوسپید - در وهله اول)، میوکارد و عروق بزرگ رنج می برند، و بنابراین، در وضعیت قلب و عروق در SLE، آسیب شناسی ممکن است به شکل زیر وجود داشته باشد:

زگیل غیر معمول لیبمن-ساکس.
سندرم رینود، احتمال ایجاد آن در SLE چندین برابر افزایش می یابد.

میوکاردیت در لوپوس یک تصویر بالینی نسبتاً واضح دارد:

افزایش مداوم ریتم (تاکی کاردی)؛
درد قلبی که توصیف آن برای بیمار دشوار است، زیرا "به نوعی نامعین است".
تنگی نفس، به ویژه در هنگام فعالیت؛
صداهای خفه شده، ظاهر شدن سر و صدا در شریان ریوی یا در راس قلب (از نظر شنوایی).
در مورد فرآیند منتشر: سیانوز پوست، کاهش می یابد فشار شریانی، ریتم گالوپ;
تغییرات مشخصه در ECG.

می توان اشاره کرد که تقریباً تمام فرآیندهای پاتولوژیک در هیچ یک از اندام ها عروق را بی تفاوت نمی گذارند. تنه های کوچک و بزرگ، شریانی و وریدی تحت تأثیر قرار می گیرندبا توسعه و به عنوان مثال، سندرم رینود می تواند به طور قابل توجهی از تصویر بالینی بیماری پیشی بگیرد و مدت ها قبل از ظهور سایر تظاهرات شکل بگیرد.

لوپوس و عملکردهای بدن: تنفس، هضم، فعالیت عصبی و حفاظتی

فرآیند التهابی در لوپوس بافت همبند را پیدا می کند در اندام های تنفسی در اطراف نایژه ها، رگ های ریوی، بین لوبول های ریه ها پخش می شود و گاهی اوقات حتی سپتوم آلوئول را تحت تاثیر قرار می دهد. این تغییرات منجر به شکل گیری می شود پنومونیت لوپوسبا ایجاد کانون‌های انفیلتراسیون التهابی در ریه‌ها که علامت بالینی اصلی آن تنگی نفس است که به تدریج در طول زمان افزایش می‌یابد.

با این حال، روند التهابی در ریه ها با لوپوس می تواند متفاوت رفتار کند و یک دوره حاد بدهد که در آن موارد زیر وجود دارد:

تنگی نفس، کاملاً مشخص؛
سرفه دردناک، حملات آسم؛
هموپتیزی؛
تغییر رنگ مایل به آبی پوست صورت، بازوها و پاها؛
شکل گیری (شاید).

آسیب به دستگاه گوارش (دستگاه گوارش) روشنایی متفاوت تصویر بالینیو بسیاری از علائم:

بی اشتهایی کامل (بی اشتهایی)؛
اختلالات سوء هاضمه؛
تقریباً ثابت، اما ماهیت نامشخص، درد در شکم.
اسهال مکرر.

شایع ترین مقصر ضایعات لوپوس دستگاه گوارش است:

اختلالات مزانتریک وازوموتور؛
ادم هموراژیک مزانتر و دیواره روده؛
ایلیت سگمنتال (انسداد مکرر روده کوچک)؛

در برخی موارد، فرآیند التهابی لوپوس در دستگاه گوارش می تواند منجر به تغییرات نکروز اولسراتیو شود و باعث استوماتیت آفتی، ازوفاژیت، گاستروآنتروکولیت شود که می تواند با سوراخ شدن زخم و ایجاد پریتونیت یا پانکراتیت پیچیده شود.

پرتکرارترین و عوارض خطرناکلوپوس اریتماتوی سیستمیک

تقریبا نیمی از بیماران مبتلا به SLE کلیه ها تحت تاثیر قرار می گیرند با ایجاد پیلونفریت، نفریت لوپوس (نفریت لوپوس)، سندرم نفروتیک با و اختلال در عملکرد دفع کلیه. به ندرت، لوپوس ممکن است با آسیب شناسی شبیه نفروپاتی بارداری یا سندرم نفروتیک حاد شروع شود.

اختلال سیستم عصبیو فعالیت ذهنی نیز تقریباً در 50 درصد موارد مشاهده می شوددر تمام مراحل لوپوس اریتماتوز سیستمیک. فاز اولیه با موارد زیر مشخص می شود:

ضعف عمومی؛
خستگی سریع؛
آدینامیا
تحریک پذیری و عصبانیت؛
حالت افسردگی؛
به طور کلی کاهش یافته است پس زمینه احساسی، بی تفاوتی
اختلال خواب؛
هیپرهیدروزیس (تعریق بیش از حد)؛
سنگینی در سر، سردرد.

به دلیل درگیری مغز و نخاع، مننژها، ریشه های عصبی و اعصاب محیطیدر بحبوحه بیماری، یک علامت عصبی خاص ظاهر می شود که به سندرم تبدیل می شود:

مغزی (مننژوانسفالیت)؛
مغزی نخاعی (انسفالومیلیت)؛
منتشر (مننژوانسفالومیلوپلی رادیکولونوریت).

تغییرات در حوزه احساسی در این مرحله نه تنها از بین نمی رود، بلکه تشدید می شود:

خلق و خوی ناپایدار (افسردگی با سرخوشی جایگزین می شود)؛
بیخوابی؛
اختلالات فکری-ذهنی (حافظه و عقل رنج می برند).
گاهی اوقات هذیان و توهم (بصری و شنوایی)؛
تشنج تشنجی؛
کاهش انتقاد، ناکافی بودن قضاوت ها، ناتوانی در ارزیابی صحیح توانایی های خود.

علاوه بر این، باید در نظر داشت که چنین اختلالاتی در فعالیت عصب روانی گاهی به دلیل درمان هورمونی (سایکوزهای استروئیدی) ایجاد می شود.

سیستم رتیکولواندوتلیال(سیستم ماکروفاژ) با افزایش تمام گروه های غدد لنفاوی به SLE واکنش نشان می دهد که نشان دهنده تعمیم اولیه بیماری است. علاوه بر این، طحال و کبد افزایش می یابد. علائم آسیب کبدی (هپاتیت همراه با یرقان، کبد چرب) اغلب در پس زمینه نارسایی قلبی ناشی از میوکاردیت منتشر یا فشار خون ریویو شبیه هپاتیت حاد ویروسی است.

لوپوس در کودکان و زنان باردار

توصیف کلی لوپوس برای همه گروه‌های سنی، جنسیت و شرایط ممکن است دسته‌های خاصی از بیماران را که به سؤالات علاقه‌مند هستند برآورده نکند:

آیا کودکان به SLE مبتلا می شوند؟
بارداری در یک زن مبتلا به لوپوس چگونه پیش می رود، شانس او برای یک مادری شاد چقدر است؟
آیا SLE مسری است، آیا در خانه منتقل نمی شود؟

سوال یک. متأسفانه فرآیند لوپوس به بدن کودکان هم رحم نمی کند. دانش آموزان دبستانی و نوجوانان بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند و حتی در این سن، لوپوس دختران را ترجیح می دهد، آنها 3 برابر بیشتر از پسران بیمار می شوند.

علل، توسعه بیماری، ماهیت دوره، تصویر بالینی و اقدامات درمانی، به طور کلی، تفاوتی با بزرگسالان ندارد، بنابراین به سختی ارزش تکرار دارد.

سوال دوم: لوپوس اریتماتوز سیستمیک در دوران بارداری.البته با توجه به اینکه SLE عمدتاً بیماری زنان است، این موضوع نمی تواند نگران کننده باشد، به خصوص که بارداری می تواند باعث شروع بیماری یا تشدید آن شود. با این حال، ممکن است با پیشرفت بارداری در نتیجه کاهش فعالیت سیستم ایمنی، وضعیت زن، برعکس، بهبود یابد و خطر عوارض کاهش یابد. به لطف پزشکی مدرن، به چنین زنانی دیگر از همان ابتدا وقفه مصنوعی ارائه نمی شود. برعکس، مادر باردار با توجه و مراقبت توسط متخصصین زنان و روماتولوژیست احاطه شده است، که با یکدیگر تماس نزدیک دارند و اقدامات خود را بر روی تاکتیک های مدیریت بیمار هماهنگ می کنند.

حساب ویژه در کلینیک قبل از زایمان، افزایش کنترل در طول بارداری و درمان لازمبه نیمی از زنان بیمار کمک کنید تا با خیال راحت زایمان کنند و مادر شوند. اگرچه یک چهارم زنان باردار مبتلا به لوپوس هنوز عوارضی به شکل خونریزی، ترومبوز و مرگ جنین دارند.

سرانجام، سوال سومس: آیا لوپوس مسری است؟پاسخ مبهم است، زیرا، اگر ما در مورد سل پوست صحبت می کنیم، البته، این بیماری مانند سایر اشکال Tbc مسری است. در این راستا، تمام اقدامات پیشگیرانه باید نه علیه لوپوس، بلکه در برابر سل، که خطر آن غیرقابل انکار است، انجام شود. این به یک عفونت نسبتاً جدی و دشوار برای درمان اشاره دارد. احتمالاً می‌توان با این واقعیت که لوپوس اریتماتوز در خیابان‌ها «راه می‌رود» نیز به مردم اطمینان داد، زیرا بیماران تحت درمان در بیمارستان‌های تخصصی هستند و تنها زمانی می‌توانند مرخص شوند که دیگر خطری برای دیگران نداشته باشند.

سایر انواع لوپوس اریتماتوز مسری نیستند.و حتی با تماس نزدیک منتقل نمی شوند، بنابراین نمی توانید از بیماران در خانه، تیم و تحت شرایط دیگر نترسید و از آنها دوری نکنید.

تشخیص SLE

مشکوک به لوپوس اریتماتوز سیستمیک با شدید تظاهرات بالینیاین امکان وجود دارد که در معاینه اولیه بیمار و پیش تشخیص در صورت وجود موارد زیر انجام شود:

"پروانه ها"؛
بثورات دیسکوئیدی؛
درماتیت که در اثر قرار گرفتن در معرض اشعه ماوراء بنفش تشدید می شود.
زخم در دهان یا نازوفارنکس؛
آرتریت غیر فرسایشی؛
پریکاردیت یا پلوریت (سروزیت)؛
تشنج و روان پریشی (آسیب CNS).

تشخیص اضافی SLE شامل مطالعات آزمایشگاهی بالینی و بیوشیمیایی (آزمایش‌های سنتی خون و ادرار) و ایمونومورفولوژیک (آزمایش ایمنی، تجزیه و تحلیل بافت‌شناسی مواد بیوپسی کلیه‌ها و پوست) است. لوپوس به طور غیر مستقیم با ظاهر موارد زیر نشان داده می شود:

پروتئین در ادرار بیش از 0.5 گرم در روز یا سیلندروریا (آسیب شناسی کلیه).
، یا (اختلالات هماتولوژیک).
تشخیص نهایی را می توان با شناسایی اختلالات ایمونولوژیکی ایجاد کرد که با موارد زیر مشخص می شوند:
- دسترسیLE-سلول هابا مواد هسته ای جذب شده از بافت های تخریب شده؛
- وجود آنتی بادی برای اجزای هسته ای و آنتی بادی های ضد هسته ای;
- واکنش واسرمن مثبت کاذب (تجزیه و تحلیل برای سیفلیس).

با این حال، تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک آنقدرها هم که در نگاه اول به نظر می رسد ساده نیست، زیرا انواع غیر معمول این بیماری (اشکال ترکیبی یا مرزی با سایر آسیب شناسی بافت همبند) وجود دارد که به ویژه برای مراحل اولیه SLE. به عنوان مثال، همان سلول های LE گاهی در سایر آسیب شناسی ها در غلظت های پایین یافت می شوند.

روند درمان لوپوس اریتماتوز سیستمیک

در صورت شروع درمان می توان به بزرگترین موفقیت دست یافت مرحله اولیهتوسعه فرآیند پاتولوژیکهم شروع بیماری و هم تشدید آن مستلزم ماندن در دیوارهای بیمارستان است، بنابراین در چنین دوره هایی نمی توان از بیمارستان اجتناب کرد.

اشکال اولیه تحت حاد و مزمن، عمدتاً مفصلی با داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs) درمان می شوند: ولتارن یا بروفن.

من چاقم دوره مزمنبیماری بیشتر تحت تأثیر پوست قرار می گیرد، سپس اولویت داده می شود داروهاسری کینولین: دلاژیل، کلروکین و غیره که اما می تواند عوارضی به شکل اختلالات سوء هاضمه، درماتیت، وزوز گوش، سردرد داشته باشد.

نفریت لوپوس منتشر با پلاکونیل (هیدروکسی کلروکین) درمان می شود.

داروهای اصلی درمان SLEگلوکوکورتیکوئیدها هستند که بسته به شکل، ماهیت دوره، فعالیت فرآیند و تصویر بالینی بیماری استفاده می شوند. اما اگر هورمون ها اثر مطلوب را نداشته باشند، به تجویز داروهای سرکوب کننده ایمنی سیتوتوکسیک متوسل می شوند.

علاوه بر استفاده از داروهای خاص، با SLE، بیمار به رژیم غذایی خاص و تعیین درمان علامتی (داروهای ضد زخم و ضد باکتری، ویتامین ها و غیره) نیاز دارد.

ورزش درمانی و ماساژ را می توان تنها پس از فروکش کردن روند التهابی در اندام های پارانشیم و همیشه تحت کنترل شرایط آنها توصیه کرد. فیزیوتراپی و درمان آبگرمبا لوپوس اصلا نشان داده نمی شود. عایق بندی، حمام رادون، تابش اشعه ماوراء بنفش مفاصل به خوبی باعث تشدید بیماری می شود، که نباید فراموش شود.

پیش بینی و پیشگیری از SLE

پیش آگهی به شکل و سیر SLE به نسبت مستقیم بستگی دارد.

پیش آگهی کاملاً مطلوب - فقط با لوپوس دارویی.
نوع دیسکوئید 40 درصد شانس درمان دارد.
در مورد فرم عمومی، با تشخیص زودهنگام و درمان کافی، بهبودی در 90٪ موارد رخ می دهد که به طور قابل توجهی طول عمر و کیفیت آن را بهبود می بخشد. متأسفانه، 10 درصد باقیمانده به سختی می توانند روی یک نتیجه موفقیت آمیز حساب کنند و با شکل گیری اولیه نفریت لوپوس، پیش آگهی حتی نامطلوب تر می شود.

لوپوس یک بیماری جدی است و برای افزایش طول عمر باید به پیشگیری از تشدید و جلوگیری از پیشرفت روند آن توجه بیشتری شود.

مجموعه پیشگیرانه شامل:

درمان پیچیده به موقع و منطقی (هورمون درمانی)؛
پایبندی دقیق به دوز داروها؛
مراجعه منظم به پزشک؛
معاینه داروخانه؛
ایجاد یک رژیم خواب بهینه (ساعت آرام در طول روز - 1-2 ساعت) و بیداری.
رعایت رژیم غذایی (محدود کردن میزان کربوهیدرات ها و نمک، غنی سازی رژیم غذایی با محصولات پروتئین و ویتامین)؛
در صورت آسیب به پوست - استفاده از کرم ضد آفتاب (پماد، کرم، پودر با سالول، فیلم محافظ نور) قبل از بیرون رفتن.
استراحت شدید در بستر، درمان ضد باکتریایی و حساسیت زدایی برای بیماری های عفونی مختلف (ARVI و غیره).

بیماران باید به خاطر داشته باشند که لوپوس "عاشق" نیست مداخلات جراحی، واکسیناسیون (مگر اینکه آنها به سادگی حیاتی باشند)، هیپوترمی و برنزه شدن "شکلاتی" را نمی پذیرد. بیماران مبتلا به SLE در درمان با اشعه ماوراء بنفش و آماده سازی طلا منع مصرف دارند. تمایل به گذراندن تعطیلات تابستانی در عرض های جغرافیایی جنوبی نیز نامناسب خواهد بود.

یکی از مجریان به سوال شما پاسخ خواهد داد.

که در این لحظهبه سوالات پاسخ می دهد: A. Olesya Valerievna، کاندیدای علوم پزشکی، مدرس دانشگاه علوم پزشکی

می توانید از یک متخصص برای کمک تشکر کنید یا به طور خودسرانه از پروژه VesselInfo حمایت کنید.

اشکال جلدی لوپوس اریتماتوز در طول سال به میزان 3-4 مورد در هر 100 هزار نفر از جمعیت رخ می دهد که فرم دیسکوئید لوپوس اریتماتوز به طور متوسط 75٪ است. درماتوز متعلق به گروه است بیماری های خود ایمنیبافت همبند (کلاژنوز) و با راش های نوع اریتماتوز، هیپرکراتوز فولیکولی و آتروفی سیکاتریسیال مشخص می شود.

این بیماری اریتماتوز یا اریتماتوز اسکار نیز نامیده می شود. میزان بروز در میان جمعیت بزرگسال روسیه به طور متوسط 1:100 هزار است. اغلب، شروع بیماری در سن 20-40 سالگی مشاهده می شود و زنان بیشتر از مردان بیمار می شوند (1:3). چه کسی این شکل از لوپوس اریتماتوز را درمان می کند؟

اتیوپاتوژنز و عوامل خطر

علت دقیق ایجاد این بیماری مشخص نشده است. نقش اصلی توسط واکنش های خود ایمنی در برابر زمینه استعداد ارثی ایفا می شود که با تعداد قابل توجهی از موارد ایجاد این آسیب شناسی در افرادی که بستگان نزدیک هستند تأیید می شود.

مهمترین پیوندهای مکانیسم توسعه آسیب شناسی عبارتند از:

تشکیل اتوآنتی بادی ها؛
ایجاد واکنش های نوع خود ایمنی در بدن؛
اختلال در تنظیم توسط عملکرد سلول‌های لنفوسیت T و سلول‌های دندریتیک ناهمگن خاص به‌اصطلاح ارائه‌دهنده آنتی‌ژن که عملکردهای تنظیم‌کننده ایمنی مختلفی را انجام می‌دهند.

عوامل خطر یا عوامل محرک عمدتاً عبارتند از:

قرار گرفتن بیش از حد در معرض نور خورشید.
مصرف داروهایی که باعث ایجاد بیماری می شوند، از جمله داروهایی که حساسیت پوست را به اشعه ماوراء بنفش افزایش می دهند - داروهای تتراسایکلین، سولفونامیدها، فلوروکینولون ها، داروهای اعصاب، تربینافین، مسدود کننده های کانال کلسیم، مسدود کننده های بتا، ضد تشنج ها، لووفلونامید و برخی دیگر.
قرار گرفتن در معرض طولانی مدت دمای پایینو باد سرد
آسیب مکرر و / یا طولانی مدت به نواحی خاصی از پوست.
اولین فتوتیپ پوست نیمی از افراد مبتلا به این بیماری با افزایش حساسیت به نور مشخص می شوند.
عدم تحمل دارو و واکنش های آلرژیک.
کانون عفونت مزمندر ارگانیسم
تغییرات در محتوای هورمون های جنسی در خون.
سیگار کشیدن.

بنابراین، افرادی که در تولید با شرایط کاری با دمای بالا، در کشاورزی، سازندگان، ماهیگیران، کارگران صنعت جنگل و همچنین افرادی که در مناطق با رطوبت بالا و آب و هوای سرد زندگی می کنند، اغلب تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند.

اشعه ماوراء بنفش جدی ترین عامل محرک در نظر گرفته می شود، به خصوص اگر با سایر عوامل خطر ترکیب شود. آنها باعث افزایش سنتز پروتئین هایی می شوند که با تنظیم فرآیندهای مرگ سلولی برنامه ریزی شده مرتبط هستند.

در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز دیسکوئید، حساسیت بیش از حدالقاء (القاء) آپوپتوز و اختلال در فرآیندهای دفع اجسام آپوپتوز (قطعات سلولهای تخریب شده) از بافتها که اتوآنتی ژن هستند. این منجر به تجمع دومی در پوست، ایجاد التهاب گسترده خود ایمنی و تخریب سلول های پوست می شود.

مطابق با ایده های مدرنمکانیسم توسعه بیماری بسیار پیچیده است. این شامل عوامل ژنتیکی، ایمنی، متابولیک، اعصاب غدد و اگزوژن است.

در لوپوس اریتماتوز سیستمیک، مکانیسم های توسعه مانند شکل دیسکوئید است، با این حال، در دومی، روند التهابی فقط به پوست محدود می شود و به اندام های داخلی، رگ های خونی و مفاصل گسترش نمی یابد. بنابراین مرگ و میر در لوپوس اریتماتوز دیسکوئید که توسط متخصصین پوست با کمک روماتولوژیست درمان می شود مشاهده نشد، اما در 7-2 درصد موارد تبدیل آن به لوپوس اریتماتوی سیستمیک رخ می دهد که به دلیل هویت آنها امکان پذیر است. پاتوژنز درمان فرم سیستمیک آسیب شناسی در اختیار روماتولوژیست همراه با سایر متخصصان (متخصص قلب، نفرولوژیست، ریه و غیره) است.

علائم

تصویر بالینی با ظاهر شدن بثورات عمدتاً در مناطق باز بدن مشخص می شود. آنها عمدتا در صورت، به ویژه در ناحیه زیگوماتیک، بال های بینی، گونه ها، کمتر در پیشانی و گوش ها موضعی می شوند. یک موضع نسبتاً مکرر و گاهی تنها، به ویژه در زنان، پوست سر در ناحیه رشد مو است. پوست گردن، کمربند شانه‌ای و بخش‌های فوقانی سطوح قدامی و خلفی قفسه سینه کمتر تحت تأثیر قرار می‌گیرند. حتی در موارد کمتر، بثورات در سطح پشتی دست ها، به ویژه در موارد ضایعه ایزوله آنها، و سایر نواحی بدن، و به ویژه به ندرت در غشای مخاطی دهان و چشم ظاهر می شود.

شدت علائم ممکن است متفاوت باشد، که تحت تأثیر ماهیت و مدت زمان فرآیند پاتولوژیک است. اگرچه هیچ طبقه بندی پذیرفته شده ای برای لوپوس اریتماتوز دیسکوئید وجود ندارد، با این حال، فدرال دستورالعمل های بالینیبا توجه به مدیریت بیماران مبتلا به این آسیب شناسی، اشکال بالینی متمایز می شوند:

محدود، که در آن می تواند از 1 تا 3 کانون روی پوست وجود داشته باشد.
گسترده یا پراکنده - بیش از 3 کانون.

فرم محدود

بسته به ماهیت روند آسیب شناسی، سه مرحله از توسعه یک شکل محدود متمایز می شود:

اریتماتوز.
نفوذی- هیپرکراتوز.
اسکار آتروفیک.

مرحله اریتماتوز

اولین علامت بالینی لکه های صورتی یا صورتی مایل به قرمز (اریتم) است که با خارش همراه نیست. مرزهای آنها واضح است، قطر از 5 تا 10-20 میلی متر است. آنها کمی بالاتر از سطح پوست سالم قرار می گیرند.

مرحله اریتماتوز فرم محدود لوپوس اریتماتوز دیسکوئید

مرحله نفوذی- هیپرکراتوز

لکه‌های اریتماتوز به تدریج قطرشان افزایش می‌یابد، تراکم پیدا می‌کنند و به پلاک‌های ادماتیک تبدیل می‌شوند که از نظر شکل شبیه دیسک‌ها هستند. این فرآیند با هیپرکراتوز فولیکولی همراه است، در نتیجه سطح کانون ها با پوسته های متعدد کوچک سفید مایل به خاکستری اپیتلیوم شاخی پوشیده شده و پوسته پوسته می شود.

در سطح معکوس فلس‌ها می‌توانید سنبله‌های کوچکی را مشاهده کنید (علامت «فشار» یا «پشن پاشنه زنانه») که از طریق آن فلس‌ها در دهان غدد سباسه یا غدد چربی ثابت می‌شوند. فولیکول های مو. تلاش برای برداشتن اجباری فلس ها دردناک است ("علامت Besnier-Meshchersky") و پس از برداشتن آنها، سطحی شبیه به پوست لیمو یا "پوست غاز" در معرض دید قرار می گیرد.

کانون ها می توانند تک یا چندتایی باشند. پلاک ها اغلب مستعد ادغام با یکدیگر با تشکیل کانون های نفوذی-اریتماتوز بزرگ با اندازه قابل توجه هستند.

یک علامت مشخصه نیز "علامت خاچاتوریان" است که شامل این واقعیت است که سطح پوست گوشدر ناحیه مجرای شنوایی خارجی شبیه یک سطح انگشتانه است. این در نتیجه تشکیل شاخه هایی در پوست گوش، متشکل از اپیتلیوم چربی و شاخی رخ می دهد.

مرحله سیکاتریسیال-آتروفیک

با کاهش علائم التهاب و همچنین ناپدید شدن انفیلترات و نقطه اریتماتوز ایجاد می شود. برای مدتی، نواحی جدید قرمزی، نفوذ و کراتینه شدن ممکن است در مرزهای ناحیه آسیب دیده ظاهر شوند. در بخش های مرکزی، یک ناحیه آتروفیک تشکیل می شود که روی آن پوست بسیار نازک تر شده و به راحتی چین می شود. به سرعت مناطق آتروفیک روی پوست در خط مو ظاهر می شوند.

در نتیجه این فرآیندها، 3 ناحیه زیر در کانون لوپوس تشکیل می شود:

مرکزی یا ناحیه تغییر شکل سیکاتریسیال؛
ناحیه هیپرکراتوز فولیکولی که در اطراف ناحیه مرکزی قرار دارد.
نواحی محیطی هیپرپیگمانتاسیون، دپیگمانتاسیون یا تلانژکتازی.

بنابراین، علائم معمول لوپوس اریتماتوز دیسکوئید یک سه گانه به شکل زیر است:

اریتم.
هیپرکراتوز فولیکولی
آتروفی سیکاتریسیال پوست.

محل بثورات بر ویژگی های برخی از علائم تاثیر می گذارد. مثلا:

زمانی که فرآیند روی صورت موضعی شود

آنچه که بیشتر مشخصه این آسیب شناسی است، آرایش متقارن معمول عناصر بثورات به شکل سوختگی است که سطح آن با پوسته های بزرگ متراکم یا نازک پوشیده شده است. بیشتر اوقات، کانون ها روی پوست بینی و به طور متقارن در ناحیه گونه قرار می گیرند و شبیه یک "پروانه" هستند که بدن آن روی بینی قرار دارد و بال های کشیده آن نواحی مجاور گونه ها را می پوشاند.

روی پوست سر

یکی دیگر از تظاهرات این بیماری ناگهانی است. علائم اولیهضایعات پوست سر مشابه علائم هستند. تفاوت در بیان است. به عنوان یک قاعده، اندازه کانون اریتماتوز، پوست آن افزایش می یابد ادارات مرکزیرنگ پریده، نازک، براق می شود. در ناحیه محیطی، اریتم با سطح پوسته پوسته باقی می ماند. سپس آتروفی سیکاتریسیال و آلوپسی پایدار ایجاد می‌شوند که جای زخمی بر جای می‌گذارد و می‌تواند دوباره متولد شود.

تظاهرات بیماری در پوست سر

در ناحیه برس

محلی سازی نادر بیماری با کانون های کوچک بیضی یا گرد بدون لایه برداری و آتروفی نشان داده می شود که دارای رنگ قرمز با رنگ سیانوتیک است. در برخی موارد، مرکز تمرکز فرو می‌رود، در این ناحیه از پوست، تلانژکتازی و پدیده‌های آتروفیک وجود دارد. گاهی اوقات آنها می توانند در دسترس باشند. آنها درخشش خود را از دست می دهند، خاکستری یا زرد کثیف، ضخیم و شکننده می شوند. رشد ناخن های آسیب دیده متوقف می شود، آنها تغییر شکل می دهند و ممکن است رد شوند.

روی غشاهای مخاطی

چنین محلی سازی مستثنی نیست، اما بسیار نادر است. آسیب احتمالی به غشاهای مخاطی لثه، زبان، گونه ها، کام سخت و نرم. کانون ها به شکل بثورات قرمز یا مایل به آبی متمایل به قرمز هستند. آنها کمی بالاتر از مناطق سالم غشای مخاطی قرار می گیرند. ناحیه مرکزی مایل به سفید آنها، که روی آن تلانژکتازی های متعدد، راه راه ها و نقاط سفید متمایل به حساس وجود دارد، آتروفیک و کمی فرورفته است. کانون ها همچنین ممکن است توسط یک عنصر اریتماتوز روشن ادماتیک، مستعد فرسایش و زخم نشان داده شوند. بیمار از درد و سوزش هنگام غذا شکایت دارد. بثورات روی غشای مخاطی حفره دهان معمولاً با آنها ترکیب می شود تظاهرات پوستی. هنگامی که چشم ها تحت تأثیر قرار می گیرند، ورم ملتحمه، کراتیت یا بلفاریت با علائم مربوطه ایجاد می شود.

آسیب به مرز قرمز لب

اغلب، بیماران مبتلا به نوع رایج لوپوس اریتماتوز دیسکوئید نگران هستند تببدن، ضعف و ضعف عمومی، درد در مفاصل. احتمال انتقال این فرم به لوپوس اریتماتوز سیستمیک به طور قابل توجهی افزایش می یابد.

علاوه بر شکل معمول بیماری که در بالا توضیح داده شد و انواع آن، سایر اشکال نادر متمایز می شوند:

اریتم سطحی گریز از مرکز Biett، که در 3٪ از افراد مبتلا به لوپوس اریتماتوی دیسکوئید و 75٪ از لوپوس اریتماتوی سیستمیک رخ می دهد. با فقدان یا شدت جزئی آتروفی سیکاتریسیال و هیپرکراتوز مشخص می شود. محلی سازی معمول ناحیه میانی صورت است.
لوپوس اریتماتوز عمیق کاپوزی - ایرگانگ - کانون ها یک یا چند گره بدون درد و به شدت محدود شده با قطر 2-10 سانتی متر هستند که در بافت زیر جلدیدر گونه ها، پیشانی، شانه ها، باسن، ران ها. پوست روی گره ها دارای رنگ معمولی یا قرمز مایل به آبی است. گره ها در روند رگرسیون می توانند کلسیفیک شوند یا تغییرات عمیق با ماهیت آتروفیک را پشت سر بگذارند.
پاپیلوماتوز، یا وروکوز، شبیه زگیل. معمولی برای آن، پاکت هایی از لایه های شاخی است که از سطح پوست بلند می شوند، ظاهر زگیل دارند و روی پوست دست ها و پوست سر قرار دارند. این فرم به عنوان مرحله اولیه.
هایپرکراتوز که کانون های آن گچی مانند یا شبیه شاخ پوست است. این فرم بسیار نزدیک به شکل قبلی است و به عنوان یک تبدیل سرطانی نیز به حساب می آید.
تومور، که بسیار نادر است و با هیپرکراتوز خفیف مشخص می شود، ارتفاع قابل توجهی بالای سطح اطراف کانون های ادماتیک رنگ قرمز-سیانوتیک، که روی آن اسکارهای متعدد قابل مشاهده است.
دیسکرومیک که در آن ناحیه مرکزی کانون ها رنگدانه شده و ناحیه محیطی هیپرپیگمانته است.
رنگدانه ای که توسط لکه های سنی با هیپرکراتوز کمی مشخص نشان داده می شود.
تلانژکتاتیک، همچنین بسیار نادر، که تنها با کانون های رگ های خونی، به شکل مش گسترش می یابد.

علاوه بر این اشکال نادر، موارد بسیار نادر و کازوئیستی مانند سل، هموراژیک، بولوز وجود دارد.

شکل پراکنده بیماری

چگونه این بیماری را درمان کنیم؟ از اهمیت ویژه ای برای برگزاری درمان موثراین دارد تشخیص صحیحبا در نظر گرفتن علل و تمام تفاوت های ظریف توسعه وضعیت پاتولوژیک.

تشخیص

تشخیص اولیه بر اساس معاینه خارجی است. این نه تنها ماهیت ضایعات، بلکه فتوتیپ پوست، حرفه بیمار، ویژگی ها و شرایط کاری، بیماری های همراه، وجود کانون های عفونت مزمن و سایر بیماری ها در بدن بیمار را نیز در نظر می گیرد. مصرف داروها، وجود عکس العمل های آلرژیتیکو همچنین وجود بیماری های کلاژن در بستگان نزدیک.

پس از آن، مطالعات آزمایشگاهی عمومی و ویژه انجام می شود. که در تحلیل های کلیتغییرات غیر اختصاصی اصلی به شکل واکنش واسرمن مثبت کاذب در شکل منتشر بیماری، افزایش ESR، کاهش تعداد پلاکت ها، افزایش نوتروفیل ها و ائوزینوفیل ها با کاهش تعداد کل لکوسیت ها و لنفوسیت ها. در آزمایشات بیوشیمیایی خون می توان تشخیص داد مقدار افزایش یافته استگاما گلوبولین ها، افزایش غلظت کراتینین و اوره، کاهش مکمل. با این حال، این مطالعات ارزش تشخیصی خاصی ندارند. آنها به ما اجازه می دهند فقط در مورد شدت بیماری و انتقال آن به سیستم قضاوت کنیم.

مطالعات آزمایشگاهی ویژه مندرج در توصیه های بالینی فدرال انجمن متخصصین پوست و زیبایی فدراسیون روسیه شامل تعیین وجود موارد زیر است:

در سرم خون، به اصطلاح سلول های لوپوس. آنها عمدتاً برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک مشخص می شوند، اما در 3-7٪ موارد در بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز دیسکوئید شناسایی می شوند.
در سرم خون آنتی بادی های ضد هسته ای و آنتی بادی های اجزای هسته، که نشان دهنده فعالیت واکنش های ایمنی است. اگرچه این مطالعه برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک اختصاصی است، آنتی بادی های ضد هسته ای به طور متوسط در 35٪ از بیماران مبتلا به لوپوس اریتماتوز دیسکوئید یافت می شود.
واکنش های ایمونوفلورسانس با مواد بیوپسی (مستقیم) یا با سرم خون (غیر مستقیم) که امکان تشخیص کمپلکس های آنتی ژن-آنتی بادی را فراهم می کند.

تایید قابل اعتماد تشخیص از طریق بررسی بافت شناسی نمونه های بیوپسی پوست امکان پذیر است. که در آن ویژگی های مشخصههیپرکراتوز فولیکولی، فرآیندهای آتروفیک در لایه رشد اپیدرم، ادم با نفوذ لنفوسیتی در ناحیه زائده ها و عروق پوستی، فرآیندهای دژنراتیو پروتئین های کلاژن و برخی دیگر است.

تشخیص افتراقی اصلی با لوپوس اریتماتوز سیستمیک انجام می شود که در آن عدم وجود کراتوز فولیکولی و بی اهمیت بودن فرآیندهای آتروفیک در ضایعات مشاهده می شود. علاوه بر این، برای بیماری سیستمیکمشخصه، وجود آرترالژی، پلی سروزیت، آسیب به کلیه ها، اندوکارد، سیستم عصبی مرکزی و غیره.

درمان لوپوس اریتماتوز دیسکوئید

بسیاری از مردم از درمان های غیر متعارف مانند تزریق روغن زیتون که اغلب توصیه می شود ترکیبی از رشته و گل بنفشه به عنوان موثرترین درمان، لذت می برند. با این حال، باید توجه داشت که کارایی داروهای مردمیو روش ها بسیار کم است. آنها فقط می توانند علاوه بر درمان اصلی تجویز شده توسط پزشک، و علاوه بر این، تنها در توافق با دومی استفاده شوند. علاوه بر برنامه دارودرمانیاز قرار گرفتن در معرض مستقیم نور خورشید، باد سرد و دمای پایین هوا باید خودداری شود.

اهداف اصلی درمان عبارتند از:

توقف پیشرفت بیشتر آسیب شناسی؛
محدود کردن یا جلوگیری از فرآیندهای تشکیل اسکار.

اساس درمان داروهای گلوکوکورتیکواستروئیدی موضعی به شکل کرم، پماد (برای محلی سازی کانون ها روی بدن) یا لوسیون (برای پوست سر) و همچنین داروهای ضد مالاریا سیستمیک به عنوان درمان تک یا ترکیبی است. در موارد مقاومت به دومی، از رتینوئیدها استفاده می شود، اگرچه به دلیل تعداد زیاد عوارض جانبی و ایجاد سریع عود پس از قطع، داروهای بهینه محسوب نمی شوند.

روی صورت - به معنای فعالیت کم یا متوسط است. اینها عبارتند از کرم، پماد، ژل، یا پوشش فلوسینولون استونید.
روی تنه و اندام - آماده سازی با فعالیت متوسط. اینها پماد تریامسینولون یا پماد و کرم بتامتازون هستند.
روی پوست سر و دست - داروهایی با فعالیت بالا (کلوبتازول به عنوان بخشی از کرم یا پماد).

در صورت عدم تأثیر، می توان از سوسپانسیون تریامسینولون یا محلول بتامتازون به صورت تزریقی در ضایعات موضعی استفاده کرد. در غیاب اثربخشی گلوکوکورتیکواستروئیدها (داروهای خط اول)، داروهای خط دوم تجویز می شوند که شامل مهارکننده های کلسینورین (پماد تاکرولیموس و کرم پیمکرولیموس) است.

از داروهای ضد مالاریا برای درمان سیستمیک، هیدروکسی کلروکین و کلروکین به شکل قرص برای تجویز خوراکی استفاده می شود. داروهای خط دوم مورد استفاده برای درمان سیستمیک شامل کپسول های آسیترتین و ایزوترتینوئین است.

درمان معمولاً به صورت سرپایی انجام می شود. در درماتوز شدید و مداوم، و همچنین در صورت عدم وجود اثرات ناشی از درمان، درمان بیشتر باید در یک بیمارستان تخصصی انجام شود.