نشانه اونا دریا. ماستوسیتوز سیستمیک مکانیسم توسعه ماستوسیتوز

در سال های اخیر، موارد مکرر ماستوسیتوز توجه را به خود جلب کرده است. به نظر می رسد موارد ماستوسیتوز جلدی اغلب تشخیص داده نمی شوند و به عنوان موارد دیگر ثبت می شوند بیماری های مزمنپوست. حتی با پیش آگهی مطلوب برای این بیماری در کودکان، استانداردهای درمان آن حل نشده باقی می ماند.

لیدیا دنیسوفنا کالیوژنایا،

متخصص پوست و مو،

کارگر محترم علم و فناوری اوکراین، دکترای علوم پزشکی، پروفسور.

ماستوسیتوز - مشکلات تشخیصی و استانداردهای درمانی

در سال های اخیر، موارد مکرر ماستوسیتوز توجه را به خود جلب کرده است. به نظر می رسد موارد ماستوسیتوز جلدی اغلب تشخیص داده نمی شود و به عنوان سایر بیماری های مزمن پوستی ثبت می شود. حتی با پیش آگهی مطلوب برای این بیماری در کودکان، استانداردهای درمان آن حل نشده باقی می ماند. ماستوسیتوز

اولین گزارش لکه های هیپرپیگمانته با انتقال خود به خود به عناصر کهیر روی پوست یک دختر 2 ساله در سال 1869 ظاهر شد (Nettlrship E. and Tay W). قابل ذکر است که تنها 8 سال بعد، در سال 1877، پل ارلیش ماست سل ها (ماستوسیت ها) را کشف و توصیف کرد. که در سال آینده A. Sangster یک بیمار را با خارش شدید، کهیر و رنگدانه توصیف کرد و او این تظاهرات را "کهیر پیگمانتوزا" نامید. P.G. اونا اولین کسی بود که گفت کی بثورات پوستیکهیر پیگمانتوزا، ماستوسیت ها به عوامل تحریک کننده واکنش نشان می دهند و این حق را به نام بیماری ماستوسیتوز داد. و تنها 60 سال بعد J.M. الیس ابتدا یک بیمار مبتلا به ماستوسیتوز سیستمیک را توصیف کرد. تقریباً در 55 درصد از بیماران، ماستوسیتوز در 2 سالگی رخ می دهد و در 10 درصد، شروع بیماری بین 2 تا 15 سالگی رخ می دهد. با این آسیب شناسی، هیچ ترجیح جنسیتی مشخص نمی شود و اکثر بیماران تمایل خانوادگی ندارند. گزارشی در ادبیات مربوط به 70 مورد خانوادگی، از جمله 15 دوقلو تک تخمکی وجود دارد (بیشتر دوقلوهای تک تخمکی از نظر ماستوسیتوز ناسازگار بودند).

در حال حاضر، موقعیت های تشخیصی اصلی برای ایجاد تشخیص "ماستوسیتوز" تشکیل شده است:

1. تظاهرات ماستوسیتوز ممکن است از بدو تولد تا بزرگسالی ظاهر شود و ممکن است محدود به پوست باشد (اکثر کودکان) یا ممکن است شامل اندام های مختلف، مانند مغز استخوانکبد، طحال، غدد لنفاوی(در بزرگسالان).
2. ماستوسیتوما به صورت یک لکه یا ندول کسل کننده عمدتا در کودکان مشاهده می شود.
3. در کودکان، این بیماری یک سیر مشترک دارد و اغلب به صورت لکه های برنزه یک یا چندگانه (کهیر پیگمنتوزا) ظاهر می شود که در نوجوانی ناپدید می شوند.
4. بزرگسالان مبتلا به ماستوسیتوز یا بدون بثورات پوستی هستند یا لکه های قرمز قهوه ای و پاپول هایی به قطر 2-5 میلی متر روی پوست خود دارند. در بزرگسالان، این بیماری در طول زندگی ادامه می یابد.
5. اکثر بیماران بالغ دارای تکه های تلانژکتاتیک مداوم هستند.
6. مالیدن بثورات اغلب منجر به ظهور تاول‌هایی روی سطح آن‌ها می‌شود (نشانه Darier) که بیشتر برای کودکان معمول است و به تراکم ماست سل‌ها در این بثورات بستگی دارد.
7. در اوایل دوران کودکی، با ماستوسیتوز، علاوه بر بثورات ماکولوپاپولار، ممکن است تاول نیز ظاهر شود.
8. این بیماری ممکن است بدون علامت باشد یا داشته باشد علائم مرتبطهنگامی که واسطه های ماست سل آزاد می شوند، که خود را به صورت خارش، بثورات رنگی روشن تر، درد شکم، اسهال، افت فشار خون و غش نشان می دهد.

علائم ماستوسیتوز

هم کودکان و هم بزرگسالان مبتلا به ماستوسیتوز می توانند مجموعه ای از علائم را تجربه کنند که گاهی نه تنها آسیب پوستی، بلکه سایر اندام ها را نیز تحت تاثیر قرار می دهد. چنین علائم متنوعی در قالب اثرات فیزیولوژیکی مختلف با ترشح واسطه های التهابی مانند هیستامین، ایکوزانوئیدها و سیتوکین ها توسط ماست سل ها همراه است. شکایات و تظاهرات از احساس خارش و التهاب تا درد شکم، اسهال، لرز، سرگیجه و غش متغیر است. عدم وجود علائم ریوی معمولاً تأکید می شود. شکایت از تب، تعریق شبانه، استفراغ، کاهش وزن، درد استخوان، شکایات اپی گاستر و مشکلات تفکر اغلب به عنوان سیگنالی برای ماستوسیتوز خارج جلدی عمل می کند. پیامدهای کشنده مرتبط با آزادسازی ناگهانی واسطه ها از ماست سل ها نادر است، اما گزارش های جداگانه ای از چنین مواردی هم در بزرگسالان و هم در کودکان وجود دارد.

علائم ماستوسیتوز ممکن است زمانی بدتر شود فعالیت بدنی، گرما و آسیب موضعی. علاوه بر این، استفاده از الکل، داروها، سالیسیلات ها و سایر داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی و آنتی کولینرژیک ها منجر به تشدید علائم ماستوسیتوز می شود. برخی از داروهای بی حس کننده سیستمیک حتی می توانند باعث تحریک آنافیلاکسی شوند.

تظاهرات پوستی ماستوسیتوز در کودکان

سیر ماستوسیتوز جلدی در کودکان می تواند سه شکل بالینی داشته باشد:

ماستوسیتوم منفرد،

کهیر پیگمانتوزا،

ماستوسیتوز پوستی منتشر

در کودکان، ماستوسیتوز عمدتاً قبل از 2 سالگی با ظاهر شدن بثورات صاف یا کمی برجسته بالای پوست اطراف شروع می شود. چنین بثورات ممکن است پس از حمام آب گرم، یا در نتیجه استفاده از داروها و غذاهایی که باعث ترشح هیستامین می شوند، قرمز شوند یا به کهیر و تاول تبدیل شوند (شکل 1). ماستوسیتوز در کودکان به صورت لکه‌ها و ندول‌های برنزه یا زرد-قرمز (با ماستوسیتوم) یا لکه‌ها و پاپول‌های قهوه‌ای مایل به زرد (کهیر پیگمنتوزا؛ شکل 2 و 3) ظاهر می‌شود. ماستوسیتوم را می توان در بدو تولد تشخیص داد یا در دوران نوزادی ایجاد می شود و 15 تا 20 درصد ماستوسیتوزهای دوران کودکی را تشکیل می دهد. بثورات معمولاً در اندام‌های انتهایی ظاهر می‌شوند، اما می‌توانند موضعی‌های متنوعی داشته باشند (شکل 4).

کهیر پیگمانتوزا معمولاً زود ظاهر می شود دوران کودکیبر روی بدن، اگرچه می تواند در هر ناحیه ظاهر شود و آزاد بماند قسمت مرکزیچهره ها، پوست سرسر، کف دست و پا. یک تظاهرات نادر در کودکان لکه های تلانژکتاتیک است. گاهی در نوزادان و کودکان مبتلا به کهیر پیگمانتوزا و منتشر می شود تظاهرات پوستیتاول ها و وزیکول هایی که مستعد ایجاد اسکار نیستند در نتیجه آزاد شدن پروتئازهای سرم توسط ماست سل ها ظاهر می شوند (شکل 5 و 6). فوران تاولی ماستوسیتوز معمولاً بعد از 3 تا 5 سال برطرف می شود.

تظاهرات پوستی ماستوسیتوز در بزرگسالان

ماستوسیتوز در بزرگسالان به طور قابل توجهی با ماستوسیتوز در کودکان متفاوت است. بیشتر تظاهرات پوستی در بزرگسالان شامل لکه‌های قهوه‌ای مایل به قرمز و پاپول‌هایی به قطر یک سانتی‌متر است. محل غالب این بثورات روی تنه و اندام های پروگزیمال، کمتر در صورت، اندام های انتهایی، کف دست ها و پاها است (شکل 7). این بثورات به طور خود به خود برطرف می شوند، اما با گذشت زمان دوباره ظاهر می شوند. شکل نادرتر در بزرگسالان، شکل ماکولا تلانژکتاتیک است. تراکم ماست سل ها در ماستوسیتوما و در کهیر پیگمانتوزا در دوران کودکی 40-150 برابر و در بزرگسالان 8 برابر بیشتر از حد معمول است. این امر آمادگی پوست در کودکان را برای واکنش نشان می دهد عوامل خارجی(نشان داریا).

تظاهرات سیستمیک ماستوسیتوز

اختلالات اسکلتی عمدتاً در بیماران بزرگسال و به ندرت در کودکان مشاهده می شود؛ به عنوان یک قاعده، این یافته ها در تشخیص رادیولوژی. استخوان های جمجمه، ستون فقرات و استخوان های لگن عمدتاً تحت تأثیر قرار می گیرند. در میان بیماران بالغ مبتلا به ماستوسیتوز سیستمیک، بیش از 50٪ تغییرات استخوانی منتشر و تنها 2٪ دارای تغییرات موضعی هستند. این آسیب شناسی بر اساس دمینرالیزاسیون منتشر و به دنبال آن استئواسکلروز است که با گذشت زمان به تغییرات ترکیبی به شکل پوکی استخوان با استئواسکلروز تبدیل می شود. در بیماران بالغ مبتلا به ماستوسیتوز با ایلیوم غیرکلسیفیه، تعداد ماست سل‌های بیشتری در نمونه بیوپسی یافت شد که باعث تغییراتی در قسمت قشر و ترابکولار استخوان می‌شود. چنین داده هایی منجر به این فرضیه شده است که ماست سل ها و واسطه های آنها مستقیماً مسئول ناهنجاری های اسکلتی در این بیماری هستند.

اسپلنومگالی در 50 تا 60 درصد بیماران بالغ مشاهده می شود. بیماران مبتلا به ماستوسیتوز ممکن است علائم گوارشی مانند درد شکم، اسهال، تهوع و استفراغ داشته باشند. درد با مصرف الکل، انواع خاصی از غذا، استرس و تحریک واسطه های ماست سل ایجاد می شود. اسهال در بیماران مبتلا به این آسیب شناسی اپیزودیک است. با ماستوسیتوز سیستمیک، ممکن است گاستریت ثانویه و حتی زخم معده وجود داشته باشد. از علائم اختلال سیستم عصبیعلائمی مانند تحریک پذیری، خستگی، سردردکاهش توجه و انگیزه، حافظه محدود برای رویدادهای فوری، ناتوانی در کار موثر، مشکل در برقراری ارتباط با افراد دیگر. اعتقاد بر این است که این علائم ثانویه هستند و توسط واسطه های ماست سل ایجاد می شوند. الکتروانسفالوگرام در چنین بیمارانی طبیعی است یا تغییراتی با ماهیت سمی یا متابولیک تشخیص داده می شود.

طبقه بندی ماستوسیتوز

ماستوسیتوز به 4 نوع تقسیم می شود (I-IV):

• نوع I بزرگترین گروه شامل اکثر کودکان و تعداد نسبتاً زیادی از بیماران بزرگسال را نشان می دهد. این دسته از بیماران بثورات پوستی دارند، اما تغییرات سیستمیک نیز ممکن است رخ دهد. با یک دوره نسبتاً آرام این نوع ماستوسیتوز، ممکن است یک یا چند مورد از علائم زیر مشاهده شود:
  افزایش تعداد ماست سل ها در پوست؛
  زخم معده و اثنی عشر؛
  سوء جذب ثانویه ناشی از نفوذ ماست سل ها در روده با انتشار متناظر واسطه ها.
  تغییرات اسکلتی در نتیجه افزایش تعداد ماست سل ها و واسطه های آنها.
  بی ثباتی همودینامیک به شکل گرگرفتگی و غش؛
  انفیلتراسیون ماست سل مغز استخوان، کبد، طحال و غدد لنفاوی.
  بر خلاف ماستوسیتوز در کودکان، بزرگسالان با علائم خارج جلدی، عمدتا سیستمیک مشخص می شوند.
• در نوع II، ماستوسیتوز با بیماری های خونی همراه است، زمانی که درگیری پوست به هیچ وجه ضروری نیست. معمولاً در چنین بیمارانی کبد، طحال و غدد لنفاوی تحت تأثیر قرار می گیرند. ما در مورد بیماران مسن صحبت می کنیم و علائم اصلی آن تب، کاهش وزن، ضعف عمومی، گرگرفتگی و پدیده های گوارشی است. انجمن های خونی عبارتند از: پلی سیتمی، لوسمی میلوئیدی مزمن، لوسمی میلومونوسیتی مزمن، میلوفیبروز ایدیوپاتیک، لنفوم، سندرم هیپرائوزینوفیلیک. همچنین ممکن است لوسمی میلوبلاستیک یا میلومونوسیتی ثانویه وجود داشته باشد. همراه با تغییرات خونی در مواد مغز استخوان، تعداد ماست سل ها افزایش می یابد. پیش آگهی در چنین مواردی به شدت بیماری هماتولوژیک بستگی دارد.
• ماستوسیتوز نوع III نادر است و با فقدان غالب علائم پوستی بالینی مشخص می شود. انفیلترات ماست سل در مغز استخوان قرار دارند، دستگاه گوارش، کبد، طحال و غدد لنفاوی. نتیجه کشنده با چنین ماستوسیتوز پس از 2-4 سال رخ می دهد.
• ماستوسیتوز نوع IV (لوسمی ماستوسیتی) نیز نادر است. در این موارد، 10 درصد از سلول های هسته دار در خون توسط ماست سل ها نشان داده می شوند. لازم به ذکر است که ماستوسیت های منفرد در خون بسیار نادر هستند، بنابراین ظاهر آنها باید هشدار دهنده باشد. اکثر این بیماران هیچ گونه تظاهرات پوستی ندارند. تصویر بالینی این شکل با تب، کاهش وزن، درد شکم، اسهال، حالت تهوع و استفراغ.

تشخیص ماستوسیتوز

تشخیص ماستوسیتوز را می توان با تشخیص ماست سل ها در یک یا چند اندام تایید کرد. با ماستوسیتوز پوست، یک ارتشاح ماستوسیتی از نظر پاتولوژیک در نواحی آسیب دیده تشخیص داده می شود. این مطالعه با رنگ آمیزی آماده سازی با تولویدین بلو (طبق گفته های گیمسا و لدر) یا به روش ایمونوهیستوشیمی با استفاده از آنتی بادی های مونوکلونال به تریپتاز یا CD117 انجام می شود. با ماستوسیتوز سیستمیک، صرف نظر از علائم، ذکر شده است افزایش سطحآلفا تریپتاز در سرم

در بیماران مبتلا به ماستوسیتوز سیستمیک یا تظاهرات پوستی گسترده، سطح هیستامین و متابولیت های آن در ادرار 24 ساعته افزایش می یابد. باید نگران کننده باشد که در 18 درصد از کودکان مبتلا به کهیر پیگمانتوزا، ارتشاح ماست سل در بیوپسی مغز استخوان تشخیص داده می شود. البته این گونه بیماران باید از نظر رفع عوامل تشدید کننده و نظارت بر وضعیت آنها تا سنین نوجوانی مورد توجه ویژه قرار گیرند. لازم به ذکر است که در نیمی از کودکان بیمار این روند به طور خود به خود در نوجوانی و در یک چهارم - در بزرگسالی حل می شود. با این حال 5 درصد از کودکان مبتلا به ماستوسیتوز سیستمیک باقی می مانند.

درمان ماستوسیتوز

اول از همه، بیماران باید مراقب عواملی که منجر به ریزش سلول های ماست سل می شوند (الکل، آنتی کولینرژیک ها، آسپرین و سایر داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی، داروها، پلی میکسین B) باشند. لازم به تاکید است که گرما و اصطکاک عناصر راش می تواند ظاهر موضعی و علائم سیستمیکو در صورت امکان باید از آن حذف شود زندگی روزمرهچنین بیمارانی لازم است به افراد مبتلا به این آسیب شناسی در مورد خطر تشدید در هنگام شنا در آب گرم، هنگام مالش پوست با پارچه شستشو و پوشیدن لباس های تنگ هشدار داده شود. بیماران باید به هر قیمتی از قرار گرفتن در معرض دمای شدید اجتناب کنند. محیط. به هر حال، استفاده از داروهای بیهوشی (از جمله لیدوکائین) نیز در بیماران مبتلا به ماستوسیتوز خطر ایجاد می کند.

آنتاگونیست های گیرنده هیستامین در تسکین علائم مؤثر هستند و در واقع درمان علامتی برای تشدیدها هستند. گزارش هایی از اثربخشی PUVA تراپی 4 بار در هفته وجود دارد. استفاده از کورتیکواستروئیدهای موضعی به مدت 6 هفته یا بیشتر، احساس خارش را برای مدت طولانی (تا 12 ماه) تسکین می دهد. در شرایط تشدید شدید، کورتیکواستروئیدها به صورت سیستمیک استفاده می شود و تزریق اورژانسی آدرنالین نیز انجام می شود.

بر اساس مواد از kiai.com.ua

بیماری زمانی که تجمع در بافت ها رخ می دهد ماست سل هاو تکثیر آنها ماستوسیتوز نامیده می شود. این پدیده ممکن است داشته باشد اشکال مختلفو بر این اساس متخصصان اقدامات لازم را برای کمک به بیمار تعیین می کنند.

ویژگی های بیماری

تظاهرات آسیب شناسی در بیماران اطفال و در بزرگسالان تا حدودی متفاوت است.

• کودکان دارای یک نوع پوست از این بیماری هستند. بیشتر قبل از دو سالگی رخ می دهد. طبق آمار از هر 500 کودک یک مورد ابتلا به این بیماری وجود دارد. این نوع بیماری در بیشتر موارد خود به خود از بین می رود و نیاز به درمان خاصی ندارد.
• شکل بزرگسالان نیز یک بیماری نادر است. آمار نشان می دهد که از هزار نفر یک نفر بیمار می شود. اما این شکل از بیماری معمولاً به خودی خود از بین نمی رود.

طبق ICD-10، ماستوسیتوز دارای کد زیر است: Q82.2.

این بیماری شدیدتر از نوعی است که کودکان بیشتری را مبتلا می کند. ماستوسیتوز سیستمیک به اندام های داخلی آسیب می رساند.

ماستوسیتوز در کودکان (عکس)

اشکال ماستوسیتوز

بر اساس تظاهرات بیماری و سن افراد بیمار، اشکال زیر مشخص می شود:

• شکل پوستی ماستوسیتوز:
  • شکل نوزادی - کودکان زیر دو سال بیمار می شوند. علائم ماستوسیتوز به تدریج ناپدید می شوند.
  • این بیماری در نوجوانان و بزرگسالان رخ می دهد:
    • ضایعات پوستی با علائم ضایعات سیستمیک همراه است. با این حال، علائم اخیر از بین نمی روند و پیشرفت نمی کنند.
    • همان، اما آسیب اندام قبلاً مشاهده شده است (تظاهرات ماستوسیتوز سیستمیک).
• فرم سیستم:
  • آسیب به اندام های خوش خیم،
  • تظاهرات ماستوسیتوز به شکل یک شکل بدخیم (لوسمی ماست سل).

ویدئوی زیر به شما می گوید که ماستوسیتوز (کهیر پیگمنتوزا) پوست چیست:

طبقه بندی بر اساس ضایعات پوستی

ضایعات پوستی به شرح زیر طبقه بندی می شوند:

• فرم پراکنده- با ضایعات بزرگ در ناحیه چین های گلوتئال و زیر بغل بیان می شود. نواحی آسیب دیده به رنگ زرد مایل به قهوه ای است و از طریق آن باعث ایجاد اضطراب در فرد می شود. شکل نامنظمساختار متراکم به لمس. مرزهای آنها به وضوح مشخص است سطح ضایعه ممکن است آسیب دیده و ترک بخورد. با صدمات جزئی، ممکن است تاول ها روی سطح آسیب ظاهر شوند. روند به مرور زمان به سمت عقب می رود.
• تشکیلات ماکولوپاپولار. با این شکل از ضایعات پوستی، لکه های قهوه ای قرمز مشاهده می شود. اگر آنها را مالش دهید، لکه های به دست آمده تبدیل به برجستگی می شوند. رنگ آنها معمولا قرمز است.
• فرم تله اکتازیک- چنین ضایعه ای از لکه های قهوه ای قرمز تشکیل شده است. آنها عروق زیر جلدی در حالت منبسط شده هستند. ناحیه ای که لکه ها در آن قرار دارند تیز است. مناطق آسیب دیده ممکن است با تاول های ناشی از اصطکاک پوشیده شوند. این فرآیند می تواند رشد کند و بر استخوان ها تأثیر بگذارد. ماستوسیتوز این شکل عمدتاً در زنان رخ می دهد.
• ماستوسیتوم- این شکل از ضایعه به شکل گره های جداگانه ظاهر می شود. اندازه آنها می تواند به قطر 2 ÷ 5 سانتی متر باشد.سطح آنها مشابه است پوست پرتقالیا می تواند کاملا صاف باشد.
• نوع گره ای- تعداد زیادی گره در لایه پوست شناسایی می شود. آنها دارای شکل کروی و ابعاد در عرض 1 سانتی متر هستند. سطح غده صاف است، قوام متراکم است. رنگ تشکیلات زرد، قرمز، صورتی است.

علائم

در فرم پوستیاین بیماری با علائم زیر مشخص می شود:

• ظاهر در پوستلکه ها، پاپول ها یا گره ها؛
• خارش و ناراحتی در محل بثورات،
• رنگ لکه ها یا سایر تظاهرات صورتی کم رنگ است، شاید با رنگ زرد، یا یک رنگ روشن وجود دارد - بورگوندی.
• به طور دوره ای بالاتر از حد نرمال افزایش می یابد،
• این بیماری با تپش قلب همراه است،

اگر یک ضایعه سیستمیک وجود داشته باشد، به این معنی است که علائمی که مشخصه فرم پوست هستند نیز ممکن است ظاهر شوند. این در صورتی امکان پذیر است که اختلالات سیستمیک با شکل پوستی بیماری ترکیب شود.

علائمی که در شکل سیستمیک ذاتی هستند:

• در مغز استخوان فرآیند جایگزینی سلول های سالم با ماستوسیت ها اتفاق می افتد،
• سیستم اسکلتیدر معرض پدیده های مخرب است، پوکی استخوان و استئواسکلروز مشاهده می شود، بیمار از درد استخوان رنج می برد.
• در بافت های کبد، جایگزینی موضعی سلول های کبدی با سلول های بافت همبند رخ می دهد،
• آسیب به بافت عصبی مشاهده می شود،
• فرآیندهای منفی در دستگاه گوارش،
• طحال بزرگ می شود

علل

علم پزشکی هنوز متوجه نشده است که چرا تعداد کمی از مردم به این بیماری مبتلا می شوند. پیشنهاداتی وجود دارد که آسیب شناسی با یک استعداد ژنتیکی مرتبط است. با این حال، در عمل، این نظریه به طور کامل تایید نمی شود، زیرا استعداد در نیمی از افراد بیمار یافت نمی شود.

علائم ماستوسیتوز پوستی و سیستمیک را در زیر بخوانید.

تشخیص

• برای تعیین اینکه آیا بیمار به بیماری ماستوسیتوز مبتلا است یا خیر، تظاهرات خارجیروی پوست (در صورت وجود). همچنین در طول بازرسی می توان وضعیت را بررسی کرد اعضای داخلی.
• از محل ضایعه گرفته شده است. در صورت نیاز در دسترس بودن مقدار زیادماست سل ها و اندام ها بیوپسی می شوند ().
• برای درک اینکه آیا بیماری وجود دارد یا خیر، لازم است آزمایش خون انجام شود.
  • محتوای ماست سل ها یا محصولات متابولیکی آنها تعیین می شود.
  • یک آزمایش خون خاص درصد شکستگی کروموزوم را مشخص می کند.
• برای تشخیص دقیق تر وضعیت اندام های داخلی، لازم است با استفاده از ابزار مورد بررسی قرار گیرد. انجام دادن:
  • تشخیص کامپیوتری،
  • معاینه سونوگرافی،
  • تشخیص با استفاده از .

این ویدیو در مورد درمان خانگی ماستوسیتوز به شما می گوید و به شما می گوید چه کسی و چگونه آن را درمان کرد:

رفتار

برای کمک به ماستوسیتوز، باید با یک متخصص پوست مشورت کنید. خوددرمانی غیر قابل قبول است. ماستوسیتوز دوران کودکی می تواند خود به خود از بین برود.

در نسخه پزشک ضایعاتی که بیمار دریافت کرده است در نظر گرفته می شود. متخصص درمان علامتی را برای بیمار تجویز می کند.

تا به امروز، هیچ تکنیکی برای کمک به این بیماری ایجاد نشده است.

به روش درمانی

برای درمان تظاهرات ماستوسیتوز، روش های فیزیوتراپی ممکن است تجویز شود، یعنی استفاده از اشعه ماوراء بنفش.

با دارو

برای کمک به کاهش مشکلات پوستی، متخصص ممکن است استفاده از داروهای کورتیکواستروئیدی (خارجی) را تجویز کند.

در موارد آسیب سیستمیک و نوع پوستی، از آنتی هیستامین ها استفاده می شود.

عمل

مداخله جراحی در مواردی که تشکیلات روی پوست به اندازه های بزرگ افزایش یافته است توسط متخصص تجویز می شود.

در صورت آسیب سیستمیک، برداشتن اندام گاهی در صورت نیاز به متخصصان تجویز می شود.

پیشگیری از بیماری

برای جلوگیری از تحریک بیماری، لازم است عواملی که در افزایش ماست سل ها نقش دارند حذف شوند.

• سرد،
• تابش نور،
• جراحت،
• استفاده از داروهایی که تعداد ماست سل ها را افزایش می دهند.

عوارض

ضایعات پوستی سیستمیک می توانند باعث آسیب شدید اندام شوند. این وضعیت به طور قابل توجهی بر توانایی آنها در انجام وظایف خود تأثیر می گذارد.

پیش بینی

• توسعه رویدادها با چشم انداز مثبت انتظار می رود. در کودکان، مشکلات اغلب خود به خود برطرف می شوند.
• با آسیب سیستمیک، پیش آگهی بسیار متفاوت است. در مورد لوسمی ماست سل می توان از تحولات نامطلوب صحبت کرد.

سونوگرافی برای ماستوسیتوز در این ویدیو نشان داده شده است:

سه گانه پسوریاتیک

کاربرد:برای تشخیص پسوریازیس و تشخیص افتراقی بیماری های مشابه.

هنگامی که پاپول های پسوریازیس (پلاک ها) با یک اسلاید شیشه ای خراشیده می شوند، یک سه گانه ثابت از علائم مورفولوژیکی پاتگنومونیک مشاهده می شود: "پدیده نقطه استئارین" - ظهور تعداد زیادی از فلس های سفید نقره ای. این یادآور فلس هایی است که هنگام خراشیدن یک قطره شمع استئارین ظاهر می شود. "پدیده فیلم پایانی" - پس از برداشتن کامل فلس ها، یک فیلم شفاف براق ظاهر می شود. "پدیده خونریزی دقیق یا شبنم خون" (علامت پولوتبنوف یا آسپیتز) - با تراشیدن بیشتر فیلم، به دلیل تخریب مویرگ های درم پاپیلاری، قطرات خون روی سطح آن ظاهر می شود.

با پاراپسوریازیس، پدیده های زیر مشاهده می شود:

علائم "ویفر" - هنگامی که پاپول را با دقت می خراشید، پوسته های پوشاننده آن به طور کامل برداشته می شوند، بدون شکستن یا تشکیل براده های کوچک، مانند پسوریازیس.

علامت پورپورا یا علامت بروکا - پس از برداشتن "ویفر" با ادامه خراش دادن، خونریزی های داخل پوستی کوچکی در سطح پاپول ظاهر می شود که با دیاسکوپی ناپدید نمی شوند.

علامت "ژله سیب" و علامت پوسپلو

کاربرد:برای تشخیص سل لوپوئید پوست

علائم ژله سیب

هنگام فشار دادن با لام شیشه ای روی سطح سل، رنگ سل تغییر می کند. در همان زمان تحت فشار لام رگ های گشاد شده غده فرو می ریزند و رنگ زرد مایل به قهوه ای بدون خون نفوذی مانند رنگ ژله سیب به وضوح نمایان می شود.

علامت پوسپلوف یا "کاوشگر".

امکان شناسایی پاتگنومونیک را فراهم می کند علامت تشخیصیبا لوپوس سلی با فشار کم روی سطح سل با یک پروب دکمه ای شکل به راحتی در اعماق بافت فرو می رود (علامت پوسپلو). برای مقایسه، هنگام فشار دادن روی پوست سالم در نزدیکی، گودال به دست آمده سریعتر از یک غده ترمیم می شود.

علامت نیکولسکی P.V. و Asbo-Hansen

کاربرد:برای تشخیص پمفیگوس آکانتولیتیک و تشخیص های افتراقیدرماتوزهای بولوز

1. هنگامی که یک تکه از پوشش مثانه را با موچین می کشید، جداشدگی اتفاق می افتد. لایه های بالاییاپیدرم به شکل نواری که به تدریج روی پوست ظاهرا سالم باریک می شود.
2. اصطکاک با انگشت (فشار لغزشی) روی پوست ظاهراً سالم، هم بین تاول ها و هم در فاصله، به راحتی باعث رد (جابه جایی) لایه های بالایی اپیدرم می شود.

توجه داشته باشید:این علامت در سایر بیماری های پوستی که در آنها آکانتولیز وجود دارد (پمفیگوس خوش خیم خانوادگی مزمن و غیره) نیز رخ می دهد، اما فقط در ضایعه ایجاد می شود. علامت حاشیه اینیکولسکی به نقل از N.D. Sheklakov، 1967).

یک نوع از این علامت، پدیده افزایش ناحیه مثانه هنگام اعمال فشار به قسمت مرکزی آن است که در پمفیگوس واقعی توسط G. Asboe-Hansen توضیح داده شده است.

تحقیقات سلولی Tzanck

کاربرد:برای تشخیص پمفیگوس ولگاریس و تشخیص افتراقی درماتوزهای بولوز.

برای بثورات تک شکلی تاول‌های روی پوست و فرسایش‌های مخاط دهان با منشأ ناشناخته، از روش اسمیر اثر انگشت برای تشخیص احتمالی سلول‌های آکانتولیتیک (Pavlova-Tzanck) موجود در پمفیگوس ولگاریس استفاده می‌شود. سلول های آکانتولیتیک (سلول های Tzanck)، که به عنوان یک آزمایش تشخیصی استفاده می شود، باید یک ویژگی سیتولوژیکی پمفیگوس واقعی در نظر گرفته شود. سلول‌های آکانتولیتیک مشخصه پمفیگوس هستند، اما می‌توانند در بیماری‌های دیگر (تبخال، آبله مرغان، شکل بولوز بیماری داریر، پمفیگوس مزمن خوش‌خیم خانوادگی و غیره) شناسایی شوند.

تکنیک تشخیص:یک تکه آدامس استریل دانش آموزی (اما شما همچنین می توانید یک لام شیشه ای بدون چربی را محکم به سطح فرسایش بچسبانید) محکم به پایین فرسایش تازه فشار داده می شود و به لام منتقل می شود. معمولاً چندین چاپ روی 3-5 لیوان انجام می شود. سپس با استفاده از روش رومانوفسکی-گیمسا (مانند اسمیر خونی معمولی) در هوا خشک، ثابت و رنگ آمیزی می شوند. سلولهای آکانتولیتیک از نظر اندازه کوچکتر از سلولهای معمولی هستند، دارای هسته بسیار بزرگی از رنگ بنفش یا آبی مایل به بنفش هستند که تقریباً کل سلول را اشغال می کند. حاوی دو یا چند هسته سبک است. سیتوپلاسم سلول ها به شدت بازوفیل است، اطراف هسته به رنگ آبی روشن و در امتداد محیط به رنگ آبی یا بنفش تیره ("ریم غلظت") است. اغلب یک سلول دارای چندین هسته است. پلی مورفیسم سلول ها و هسته ها به شدت بیان می شود. سلول های آکانتولیتیک ممکن است تک یا چندتایی باشند. گاهی اوقات به اصطلاح "سلول های هیولا" وجود دارد که با اندازه غول پیکر، فراوانی هسته ها و اشکال عجیب و غریب مشخص می شود. در ابتدای بیماری، سلول های آکانتولیتیک در هر آماده سازی یافت نمی شوند یا اصلاً شناسایی نمی شوند؛ در اوج بیماری تعداد زیادی از آنها وجود دارد و سلول های "هیولایی" ظاهر می شوند.

تست جاداسون

کاربرد:برای تشخیص درماتیت هرپتی فرمیس دورینگ و تشخیص افتراقی درماتوزهای بولوز.

تست یدید پتاسیم (تست Jadassohn) در دو اصلاح جلدی و خوراکی. روی 1 سانتی‌متر مربع از پوست ظاهراً سالم، ترجیحاً ساعد، پمادی با یدید پتاسیم 50 درصد زیر کمپرس به مدت 24 ساعت استفاده می‌شود. اگر اریتم، وزیکول یا پاپول در محل استفاده ظاهر شود، آزمایش مثبت در نظر گرفته می شود. اگر آزمایش منفی باشد، بعد از 48 ساعت تکرار می شود: اکنون پماد روی ناحیه رنگدانه شده پوست در محل بثورات قبلی اعمال می شود.

در نتیجه منفی 2-3 قاشق غذاخوری به صورت خوراکی تجویز کنید. محلول یدید پتاسیم 3-5٪. زمانی که علائم تشدید بیماری ظاهر شود، آزمایش مثبت تلقی می شود.

روش تشخیص کنه گال

کاربرد:برای تشخیص گال

قطره اسید لاکتیک 40 درصد به عنصر گال (دستگاه، وزیکول و غیره) اعمال می شود. بعد از 5 mcn، اپیدرم شل شده با یک قاشق چشم تیز خراشیده می شود تا زمانی که خونریزی مویرگی ظاهر شود، کمی شامل پوست سالم مجاور می شود. ماده به دست آمده در یک قطره اسید لاکتیک به یک اسلاید شیشه ای منتقل می شود، با یک ورقه پوششی پوشانده می شود و بلافاصله زیر میکروسکوپ با بزرگنمایی کم بررسی می شود. اگر کنه، تخم مرغ، لارو، غشای خالی تخم مرغ یا حداقل یکی از این عناصر در آماده سازی تشخیص داده شود، نتیجه مثبت در نظر گرفته می شود.

بررسی فلس ها، مو، ناخن از نظر قارچ های بیماری زا

کاربرد:برای تشخیص درماتومایکوزیس و تشخیص افتراقی بیماری های مشابه.

برای آزمایش قارچ‌های بیماری‌زا، خراش‌هایی با چاقوی جراحی از نواحی آسیب‌دیده پوست، عمدتاً از قسمت محیطی آن‌ها، جایی که عناصر قارچی بیشتری وجود دارد، گرفته می‌شود. در صورت بثورات دیسیدروتیک، پوشش وزیکول ها یا تاول ها و تکه های اپیدرم خیس شده با موچین گرفته می شود یا با انبردست بریده می شود. مو از قسمت محیطی کنگلومراهای نفوذی- چرکی یا عناصر گرهی فولیکولی نیز با استفاده از چاقوی جراحی و موچین گرفته می شود. نواحی تغییر یافته صفحات ناخن همراه با ریزه های زیر زبانی با انبردست بریده می شوند.

برای تشخیص سریع (در عرض 1-30 دقیقه) مایکوزها، از ترکیبات پاک کننده سریع استفاده می شود. بنابراین، خراش های پوست پس از درمان با محلول 10٪ دی سولفید سدیم در اتانول به نسبت 3: 1 را می توان پس از 1 دقیقه، برش های ناخن - بعد از 5-10 دقیقه میکروسکوپ کرد.

تست بالسر(آزمایش ید)

کاربرد:برای تشخیص رنگارنگو تشخیص افتراقی بیماری های مشابه.

هنگامی که نواحی آسیب دیده و پوست طبیعی اطراف آن با تنتور ید 3 تا 5 درصد یا محلول رنگ های آنیلین روغن کاری شوند، ضایعات با شدت بیشتری رنگ می شوند. این به دلیل جذب بیشتر رنگ به دلیل شل شدن لایه شاخی اپیدرم توسط قارچ ها است.

علامت Unny-Darye

درخواست برایتشخیص ماستوسیتوز (کهیر پیگمنتوزا).

هنگامی که لکه ها یا پاپول های ماستوسیتوز را با انگشت یا کاردک به مدت 15-20 ثانیه مالش دهید، متورم می شوند، از سطح پوست اطراف بلند می شوند و رنگ آنها روشن تر می شود. این پدیده ها با آزاد شدن هیستامین از گرانول های ماست سل همراه است.

تست آلرژی پوست

کاربرد:برای تشخیص درماتوزهای آلرژیک

بیشتر تست های آلرژی بر اساس تولید مثل انجام می شود واکنش آلرژیکدر یک بیمار از طریق قرار گرفتن در معرض حداقل مقدار آلرژن مورد نیاز. اغلب این واکنش ها بر روی پوست بیمار انجام می شود. در ابتدا از تست قطره یا اپیدرم پوست با رقت های کوچک استفاده می شود محصول دارویی. اگر آزمایش قطرات یا اپیدرم منفی باشد، آزمایش خراش انجام می شود. در صورت منفی بودن نتیجه آزمایش اسکارفیکاسیون، تست های پچ یا داخل پوستی انجام می شود. انجام آزمایش پوست در حین مصرف همزمان چندین دارو توصیه نمی شود. تمام آزمایش ها به جز آزمایش تحریک کننده باید با کنترلی که توسط حلال ها ارائه می شود انجام شود. تست های پوستی منع مصرف دارند دوره حادبیماری ها، شدید بیماری های همزماناندام های داخلی، سیستم عصبی، بارداری، تیروتوکسیکوز، سن بیمار.

• چکه کردن:یک قطره از محلول آزمایش به مدت 20 دقیقه روی پوست (شکم، سطح داخلی ساعد، پشت) گذاشته می شود و ناحیه نمونه با جوهر مشخص می شود. نتیجه پس از 20 دقیقه، 24-72 ساعت در نظر گرفته می شود.
• اپلیکیشن(فشرده، تکه تکه): تکه های گاز (4-6 لایه) به ابعاد 1.5/1.5 یا 2.0/2.0 سانتی متر، مرطوب شده با محلول آزمایش، روی پوست (شکم، سطح داخلی ساعد، پشت)، پوشیده شده با کاغذ فشرده، با چسب چسب یا باند تقویت شده است. نتیجه پس از 24-72 ساعت در نظر گرفته می شود.
• زخم شدن:یک قطره از ماده آزمایش روی پوست (شکم، سطح داخلی ساعد، پشت) که از قبل با الکل درمان شده است، اعمال می شود، که از طریق آن خراش هایی با یک سوزن استریل یا اسکریفایر بدون ظاهر خون ایجاد می شود. واکنش پس از 10-20 دقیقه و 24-48 ساعت خوانده می شود.
• داخل پوستی:در ناحیه پوست سطح فلکسور ساعد، 0.1 میلی لیتر از محلول آزمایش به طور دقیق داخل پوستی با سرنگ توبرکولین تزریق می شود. واکنش پس از 20 دقیقه و 24-48 ساعت در نظر گرفته می شود.
• محرک: 1/4 از یک دوز درمانی داروی مورد آزمایش به حفره دهان داده می شود و قرص یا محلول باید بدون بلع نگه داشته شود. در 10-20 دقیقه می خواند.

در صورت شروع واکنش آلرژیک (تورم، خارش، سوزش، بثورات پوستی)، دارو را تف کرده و دهان را بشویید.

محاسبه واکنش های آلرژیک

1. فوری (پس از 20 دقیقه):

• منفی - با قطر تاول 6-7 میلی متر؛
• ضعیف مثبت - با قطر تاول 7-10 میلی متر؛
• مثبت - زمانی که قطر تاول بیش از 10 میلی متر باشد.

2. تاخیر (پس از 24-48 ساعت):

• منفی - پاپول 3 میلی متر یا اریتم کمتر از 10 میلی متر قطر.
• ضعیف مثبت - پاپول 3-5 میلی متر یا اریتم با ادم 10-15 میلی متر.
• مثبت - پاپول بیش از 5 میلی متر یا اریتم با ادم بیش از 15-20 میلی متر در قطر.

بیوپسی پوست

کاربرد:برای تشخیص درماتوز

انتخاب محل بیوپسی دارد پراهمیت. یک عنصر مورفولوژیکی کوچک را می توان به عنوان یک کل در نظر گرفت. عناصر حفره باید تا حد امکان تازه گرفته شوند؛ در صورت بروز لنفوم و تغییرات گرانولوماتوز، عنصر قدیمی گرفته می شود، بقیه در اوج رشد بیوپسی می شوند. عناصر و ضایعات در حال رشد غیرعادی در ناحیه حاشیه ای بیوپسی می شوند. در صورت وجود چندین ضایعه که از نظر بالینی متفاوت هستند، زمانی که تشخیص به نتیجه بستگی دارد بررسی بافت شناسی، توصیه می شود از چندین مکان جمع آوری شود. بیوپسی همیشه باید شامل چربی زیر جلدی باشد.

بی حسی موضعی با محلول 0.5٪ نووکائین با افزودن محلول 0.1٪ آدرنالین (30:1) انجام می شود. با توجه به قوانین آسپسیس و ضد عفونی کننده ها، برداشتن عمیق ناحیه مورد نظر با اسکالپل انجام می شود و تمام لایه های پوست را می گیرد. زخم با 1-2 بخیه بسته می شود که بعد از 7-10 روز برداشته می شود.

ارزان‌ترین و طولانی‌مدت‌ترین راه برای تعمیر (برای ماه‌ها) مواد گرفته شده، غوطه‌ور کردن آن در 10٪ است. محلول آبفرمالین (1 قسمت محلول فرمالین 40 درصد و 9 قسمت آب مقطر).

توجه داشته باشید:بیوپسی با رضایت بیمار انجام می شود که در تاریخچه پزشکی ذکر شده است.

تکنیک ضدعفونی کفش

با یک سواب پنبه ای مرطوب شده با محلول فرمالدئید 25% (1 قسمت فرمالدئید و 3 قسمت آب) یا محلول 40% استیک اسید، کفی و سطح داخلی کفش را پاک کنید. سپس کفش ها را به مدت 2 ساعت در کیسه های پلاستیکی قرار می دهند و پس از حداقل یک روز هوادهی می توان کفش ها را پوشید. جوراب ها، جوراب ها و لباس های زیر با جوشاندن به مدت 10 دقیقه ضد عفونی می شوند.

ماستوسیتوز چیست؟

فرد فقط با مراجعه به متخصص پوست با شکایت از قرمزی مشکوک پوست می تواند بفهمد که ماستوسیتوز چیست - این بیماری را نمی توان شایع نامید. همراه با نام "ماستوسیتوز" در عمل پزشکیهمچنین یک نام دیگر وجود دارد: لوسمی ماست سل.

این بیماری مبتنی بر توزیع گسترده ماست سل ها در بافت های بدن است که شامل پوست نیز می شود. بزرگسالان - چه زنان و چه مردان - به یک اندازه مستعد ابتلا به ماستوسیتوز هستند. برای کودکان زیر دو سال، این تشخیص اغلب انجام می شود - در 75٪ موارد از 100 مورد. ماستوسیتوزی که در یک کودک ظاهر می شود، به عنوان یک قاعده، بدون اثری در سن 11-13 سالگی ناپدید می شود و وجود دارد. نیازی به درمان آن نیست کسانی که در بزرگسالی با این بیماری مواجه شدند، خوش شانس نبودند: اشکال سیستمیک جدی ماستوسیتوز (و اینها مواردی هستند که گاهی در بزرگسالان ایجاد می شوند) به خودی خود "رفع" نمی شوند.

چرا ماستوسیتوز رخ می دهد؟

علل این بیماری هنوز مشخص نشده است. علاوه بر این، دانشمندان همچنین نمی توانند به این سؤال پاسخ دهند که دقیقاً چگونه ماستوسیتوز ایجاد می شود. با این حال، این فرض وجود دارد که فعالیت ماست سل ها به دلیل آسیب خاص به کروموزوم ها افزایش می یابد، یعنی اساس بیماری عامل ارثی. اما اکثریت افراد مبتلا به ماستوسیتوز موارد مشابهی را در خانواده خود نداشته اند، بنابراین سوال در مورد وقوع این بیماری همچنان باز است.

اشکال بیماری

انواع ماستوسیتوز با ویژگی های تصویر علامتی خارجی یک شکل یا شکل دیگر تعیین می شود.

فرم نوزاد.در کودکان زیر 2 سال مشاهده شد. با گذشت زمان، شدت تظاهرات پوستی کاهش می یابد و ماستوسیتوز به یک فرم پیچیده سیستمیک تبدیل نمی شود.
فرم مجردی (انفرادی).ماستوسیتوم ها روی پوست ظاهر می شوند - عناصر منفرد ماستوسیتوز.
فرم پوستی. در افراد نوجوان و بزرگسال، ماستوسیتوز شدید است، در نتیجه پزشکان به ضایعات سیستمیک در بیماران توجه می کنند. و اگرچه سیر بیماری مستعد پیشرفت نیست، ماستوسیتوز را نمی توان به طور کامل از بین برد.
فرم سیستمماستوسیتوز پوست و بافت اندام های داخلی را تحت تأثیر قرار می دهد. این نوع شدید بیماری بدخیم است و به سرعت پیشرفت می کند. پیش آگهی برای درمان کاملا نامطلوب است.

تظاهرات خارجی ماستوسیتوز

عمومی علائم بالینیبرای همه اشکال بیماری عبارتند از:

پرخونی پوست؛
خارش شدید یا متوسط؛
افت فشار خون؛
آریتمی؛
افزایش و کاهش منظم دمای بدن.

بسته به ویژگی های خاص علائم، متخصصان بین انواع آسیب های زیر به اپیدرم تمایز قائل می شوند:

ماستوسیتوز ماکولوپاپولار.پوست با بسیاری از لکه های کوچک قرمز قهوه ای خالدار است. اگر چنین نقطه ای را مالش دهید مانند یک گره قرمز می شود.
ماستوسیتوز بولوز.در لایه های عمیق اپیدرم گره های متراکمی با قطر کمتر از 1 سانتی متر تشکیل می شود.سطح پوست بالای چنین سازندی مایل به قرمز یا زرد می شود. گره های نزدیک می توانند با هم متحد شوند و پلاک های بسیار بزرگی با سطح صاف یا ناهموار "نارنجی" تشکیل دهند.
ماستوسیتوز انفرادی. گره های بزرگ با قطر حدود 5 سانتی متر در ضخامت پوست ظاهر می شوند - ماستوسیتوم. در لمس احساس کشسانی و چگالی می کنند. اغلب، 1 گره تشکیل می شود، اما مواردی که 3 تا 5 گره به طور همزمان تشکیل می شود نیز رایج است. این نوع بیماری را می توان با ماستوسیتوز نوع ماکولوپاپولار ترکیب کرد. ماستوسیتوم ها در گردن، ساعد، پشت و قفسه سینه موضعی دارند.
ماستوسیتوز اریترودرمیکپوست با لکه های زرد مایل به قهوه ای با لبه های ناهموار و کاملا مشخص "تزیین" شده است. بیمار در عذاب است خارش شدیدو به دنبال آن زمانی که نواحی آسیب دیده پوست ترک می خورند و با زخم پوشانده می شوند، درد ایجاد می شود. اغلب کانون های بیماری در زیر بغل و چین های گلوتئال قرار دارند.
ماستوسیتوز تلانژکتاتیکپوست هایپرپیگمانته قفسه سینه، بازوها و پاها با لکه های قرمز قهوه ای پوشیده می شود. این نوع بیماری عمدتاً در بین زنان رخ می دهد.

تصویر علامتی از ماستوسیتوز سیستمیک

ماستوسیتوز زمانی سیستمیک شناخته می شود که ماست سل ها به بافت های اندام های داخلی نفوذ کرده و در سراسر آن پخش می شوند. گاهی اوقات وجود بیماری به هیچ وجه بر روی پوست منعکس نمی شود، در حالی که اندام های آسیب دیده به هر طریقی رنج می برند:

1. اندازه طحال به شدت افزایش می یابد.
2. در پس زمینه ماستوسیتوز، سیستم اسکلتی از استئواسکلروز (نواحی استخوانی اسکلت با بافت همبند جایگزین می شود) یا پوکی استخوان (استخوان ها نرم می شوند) رنج می برد.
3. غدد لنفاوی بزرگ می شوند و در لمس دردناک می شوند.
4. هضم غذا مختل می شود؛
5. گره های بافت فیبری در کبد ظاهر می شوند.
6. سلول های طبیعی مغز استخوان با ماستوسیتوم ها جایگزین می شوند که مملو از سرطان خون بدخیم است.

تشخیص بیماری

برای تایید تشخیص ماستوسیتوز، پزشک تصویر بالینی ضایعه پوستی را بررسی می کند. اول از همه، آزمایش Daria-Unna انجام می شود که شامل تحریک ناحیه بیمار به منظور تعیین اینکه آیا حباب ها در پاسخ به استرس مکانیکی در آنجا ظاهر می شوند یا خیر، انجام می شود. در واکنش مثبتو ماستوسیتوم منفرد تحقیقات اضافیانجام نمی شوند. در صورت وجود ماستوسیتومای متعدد، پزشک معاینه بیمار را ادامه می دهد.

سطح بالایی از ماست سل ها، تریپتاز و هیستامین (محصولات زائد آنها) در خون بیمار مبتلا به ماستوسیتوز یافت می شود.

در برخی موارد، نمونه برداری از بافت مشکوک و تجزیه و تحلیل بافت شناسی خراش ها انجام می شود. اگر پزشک مشکوک باشد که روند بیماری بر وضعیت اندام های داخلی فرد تأثیر گذاشته است، رادیوگرافی استخوان، سونوگرافی و معاینات آندوسکوپی را تجویز می کند.

درمان ماستوسیتوز

به دلیل کمبود اطلاعات در مورد عوامل ایجاد کننده این بیماری، روش های خاصی برای درمان آن ایجاد نشده است و وضعیت بیماران با استفاده از درمان علامتی اصلاح می شود. هدف اصلی درمان کاهش فعالیت ماست سل ها است. برای این، بیمار تجویز می شود:

1. داروهای ضد حساسیت: تاوگیل، دیازولین، سوپراستین و غیره.
2. مواد مخدر، عناصر فعالکه تن غشای سلول های مضر را تثبیت می کند.
3. اگر مصرف آنتی هیستامین ها نتایج مورد انتظار را به همراه نداشته باشد، درمان PUVA. این روش می تواند تعداد لکه های روی پوست را به میزان قابل توجهی کاهش دهد. برای انجام این کار، 25 جلسه با یک دوز تا 5 J/cm² انجام می شود.
4. شکل سیستمیک بیماری با سیتواستاتیک سرکوب می شود و کورتیکواستروئیدها خود را به خوبی در مبارزه با ماستوسیتوز بولوز ثابت کرده اند.
5. طحالی که به طور کامل تحت تأثیر این بیماری قرار گرفته است را می توان برداشت. گاهی توسط مداخله جراحیماستوسیتومای بزرگ منفرد برداشته می شوند.

ماستوسیتوز و طب سنتی

PoMedicine اطلاعات مفیدی را با خوانندگان خود به اشتراک می گذارد دستور العمل های عامیانهبرای بهبود وضعیت پوست تحت تاثیر ماستوسیتوز:

1. یک مشت برگ دارواش را خشک کرده و خرد کنید. "دارو" را در یک لیوان سرد بریزید آب جوشو بگذارید یک روز دم بکشد. روز بعد، دم کرده را صاف کرده و یکباره بنوشید. 1 بار در روز به مدت 10 روز مصرف کنید.
2. با دم کردن برگ گزنه، بادرنجبویه، چای را تهیه کنید. نعناع تندو گل رز. حجم و نسبت مواد خام را به صلاحدید خود انتخاب کنید، با در نظر گرفتن اینکه حجم گزنه باید برابر با حجم کل عناصر باقی مانده باشد.
3. با ترکیب و مخلوط کردن مقادیر مساوی از عسل و آب استخراج شده از ریشه ترب، یک دارو را آماده کنید. دارو 0.5 قاشق چایخوری مصرف می شود. 3 بار در روز.

پیش آگهی و پیشگیری از بیماری

همانطور که قبلا ذکر شد، ماستوسیتوز، که در دوران نوزادی ظاهر می شود، در 95٪ موارد خود به خود از بین می رود. سایر اشکال ماستوسیتوز جلدی، اگرچه نیاز به اصلاح دارند، اما بر کیفیت و امید به زندگی بیمار تأثیری ندارند. ماستوسیتوز سیستمیک که بر مغز استخوان تأثیر می گذارد، پیش آگهی بسیار بدی دارد.

هیچ اقدام خاصی برای پیشگیری از این بیماری وجود ندارد، زیرا دلایل ایجاد آن هنوز روشن نشده است. اقدامات احتیاطی نسبی شامل قرار گرفتن در معرض آفتاب متوسط، اجتناب از سرمای شدید یا گرمای بیش از حد، و استفاده عاقلانه از داروها است. تابش بیش از حد، قرار گرفتن در معرض تهاجمی کم یا دمای بالا، مواد سمی موجود در داروها می توانند باعث ایجاد این بیماری شوند افزایش فعالیتماست سل ها و در نتیجه ظهور ماستوسیتوز.

ویژگی های تصویر بالینی:

1. علائم کهیر پیگمانتوزا می تواند از بدو تولد تا بزرگسالی ظاهر شود. در این مورد، آنها می توانند در داخل پوست ظاهر شوند (در کودکان)، یا در بزرگسالان می توانند اندام های داخلی (مغز استخوان، کبد، طحال) را از بین ببرند.
2. ماستوسیتوما در دوران کودکی به صورت یک لکه یا ندول کسل کننده ظاهر می شود.
3. در کودکان، این روند به سمت بلوغ پسرفت می کند.
4. در بزرگسالی، بثورات ممکن است وجود نداشته باشد یا به صورت لکه های قهوه ای یا پاپول ظاهر شوند. این بیماری در طول زندگی ادامه دارد.
5. اکثریت قریب به اتفاق بزرگسالان با لکه هایی به شکل تلانژکتازی تشخیص داده می شوند.
6. اصطکاک عناصر مورفولوژیکی واسطه بروز تاول (علامت داریر) است.
7. در اوایل دوران کودکی ممکن است تاول ایجاد شود.

در بیش از 30 درصد از بیماران مبتلا به ماستوسیتوز، موارد حملات ترکیبی شوک آنافیلاکتیک ثبت شده است.

اگر در مورد شکل پوستی ماستوسیتوز صحبت کنیم، می تواند موضعی باشد (به شکل ماستوسیتوم ارائه می شود)، به طور کلی به صورت لکه ها، پاپول ها و گره های متعدد ظاهر می شود.

بثورات مانند تلانژکتازی ماکولا فوران مداوم یا ماستوسیتوز اریترودرمیک ممکن است.

کهیر پیگمانتوزا بیشتر در کودکان رخ می دهد.

این روند در 2 سال اول زندگی خود را نشان می دهد و بهبودی در دوران بلوغ اتفاق می افتد.

ابتدا لکه های صورتی متمایل به قرمز ظاهر می شوند که مستعد خارش هستند.

بعداً تبدیل به تاول می شوند. تاول ها منجر به لکه های قهوه ای پایدار می شوند و در مقابل این پس زمینه پاپول ها به مرور زمان ظاهر می شوند.

در بزرگسالان، لکه ها و پاپول ها روی پوست ظاهر می شوند.لکه ها گرد هستند، مرزهای مشخصی دارند، سطح صافی دارند، پوسته نمی شوند و به رنگ مایل به خاکستری یا صورتی هستند. علائمی مانند دندان درد یا سوزش اغلب وجود ندارد.

انواع مختلفی از شکل ندولار ماستوسیتوز وجود دارد.شکل گزانتلاسموئید با گره های مسطح جدا شده یا گروه بندی شده یا عناصر گره ای با قطر تا 1 سانتی متر مشخص می شود.

آنها شکل بیضی، مرزهای واضح و قوام متراکم دارند.

سطح آنها صاف و به رنگ مایل به زرد است که آنها را شبیه زانتلاسما می کند.

اگر در مورد ماستوسیتوز چند ندولار صحبت می کنیم، گره ها شکل نیمکره ای دارند، قطر آنها تا 1 سانتی متر است. رنگ آنها می تواند صورتی، قرمز یا زرد باشد.

همچنین یک زیرگونه ندولار-همراه وجود دارد که با تمایل به ادغام گره های فردی در گروه ها، اغلب در ناحیه چین ها، متمایز می شود.

با ماستوسیتوز منتشر، بثورات کانونی قهوه ای گسترده روی پوست، با مرزهای واضح و قوام متراکم قابل مشاهده است. اغلب آنها در نواحی زیر بغل، اینگوینال و بین گلوتئال قرار دارند.

ماستوسیتوما در کودکان قبل از 2 سالگی، اغلب در سه ماه اول ظاهر می شود.این اغلب یک سازند منحصر به فرد است که شبیه تومور است، به رنگ قهوه ای، بیضی شکل، دارای مرزهای واضح، با قطر تا 6 سانتی متر، و قوام لاستیک مانند است.

شکل نادر کهیر پیگمانتوزا ماستوسیتوز تلانژکتاتیک است که در اکثریت قریب به اتفاق موارد در بزرگسالان رخ می دهد. اینها بثورات به شکل تلانژکتازی در پس زمینه افزایش رنگدانه هستند.

ماستوسیتوز بولوز می تواند یا مقدم بر سایر علائم بیماری باشد یا با آنها ترکیب شود. ظاهر یک بثورات بولوز در ترکیب با بثورات به صورت گره ها و لکه های سنی مشخص است.

قطر چنین بثورات تا 2 سانتی متر است، آنها دارای پوشش سفت و سخت و حاوی اگزودای بی رنگ یا خونریزی دهنده هستند. که در مواد بیولوژیکیماست سل ها از پایین تاول ها یافت می شوند.

عکس کهیر پیگمانتوزا

علل بروز در بزرگسالان

دیدگاه عمومی در مورد علل ماستوسیتوز پذیرفته نشده است. بیشتر دانشمندان تمایل دارند بر این باورند که علت در حضور یک آسیب شناسی سیستمیک مجتمع رتیکولوهیستوسیتی در بیمار نهفته است.

حقایقی در مورد انباشت خانواده و وجود بیماری در دوقلوهای همسان نشان دهنده یک مؤلفه ژنتیکی در توسعه این فرآیند است.

هیستامین نقش اصلی را در توسعه آسیب شناسی ایفا می کند. تحت تأثیر عوامل ایمنی و غیر ایمنی، ماست سل ها گرانوله می شوند که از آن هیستامین و سایر مواد فعال بیولوژیکی آزاد می شود.

مکانیسم‌های ایمنی به دلیل این واقعیت است که ماست سل‌ها گیرنده‌های گلیکوپروتئینی دارند که به ایمونوگلوبولین E حساس هستند. عوامل غیر ایمنی شامل داروها، عوامل فیزیکی و سموم باکتریایی است.

در دوران کودکی، این روند به تظاهرات پوستی محدود می شود و به طور خود به خود در نوجوانی پسرفت می کند. در جمعیت بالغ، ماستوسیتوز سیستمیک بیشتر مشاهده می شود. این شکل از بیماری با نفوذ اندام های داخلی مشخص می شود، اما ماست سل ها در خون گردش نمی کنند.

لوسمی ماست سل با اتصال اندام و ماست سل های در حال گردش در خون در بزرگسالان نیز امکان پذیر است.

تشخیص ماستوسیتوز سیستمیک

در صورت بروز هرگونه جوش بر روی پوست، لازم است با متخصص پوست تماس بگیرید.برای تشخیص کهیر پیگمانتوزا از اهمیت بالایی برخوردار است تصویر بالینیو همچنین انجام تست Darrieus-Unna.

آزمایش به شرح زیر است: با اصطکاک فعال هر بثورات، اریتم رخ می دهد و عناصر متورم می شوند.

مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری:

• تجزیه و تحلیل خون عمومی؛
• آزمایش خون بیوشیمیایی (به آمینوترانسفرازها توجه کنید).
• معاینه اولتراسوند (سونوگرافی) حفره شکمی؛
• ارزیابی سطح هیستامین و محصولات تجزیه آن در پلاسما و ادرار.
• ارزیابی سطح آلفا تریپتاز در پلاسمای خون

اگر آلفا تریپتاز در 15 نانوگرم در میلی لیتر تشخیص داده شود، این نشان دهنده یک فرآیند سیستمیک احتمالی است. نقش مهمی در تشخیص ماستوسیتوز توسط آزمایشات بافت شناسی ایفا می کند.

واکنش‌های ایمونوهیستوشیمیایی نیز با آنتی‌بادی‌ها علیه آنتی‌ژن‌های خاص ماست سل انجام می‌شود.

داروها و داروهای مردمی برای درمان

اول از همه، بیماران باید خود را در برابر عواملی که باعث کاهش گرانولاسیون ماست سل می شوند محافظت کنند. ما در مورد مصرف الکل، استفاده از داروهای با فعالیت آنتی کولینرژیک، NSAID ها (داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی) صحبت می کنیم.

لازم به تاکید است که آب و هوای گرم و خاراندن جوش ها شدت بیماری را تشدید می کند. حمام آب گرم، استفاده از دستمال شستشو برای شستن و پوشیدن لباس های تنگ توصیه نمی شود.

برای حجامت تظاهرات بالینیمسدود کننده های گیرنده هیستامین به عنوان درمان علامتی نشان داده می شوند. درمان PUVA چندین بار در هفته استفاده می شود. این اثر ترکیبی داروها (پسورالنس) و اشعه ماوراء بنفش است.

کورتیکواستروئیدهای موضعی به طور موثر به مدت 6 هفته مورد استفاده قرار می گیرند و علائم در یک دوره زمانی طولانی عود می کنند.

در موارد شدید، از کورتیکواستروئیدهای سیستمیک استفاده می شود.

بلوکرهای نسل دوم آنتی هیستامین H1 برای استفاده به عنوان داروهای اصلی برای درمان ماستوسیتوز توصیه می شود. ثابت شده که بسیار موثر است. در حالی که استفاده از مسدود کننده های نسل اول آنتی هیستامین H1 به دلیل کارایی پایین توصیه نمی شود.

بلوکرهای نسل دوم آنتی هیستامین H1 باید تا زمان بهبودی پایدار به طور دائم مصرف شوند. در صورت عدم بهبودی در وضعیت بیمار، افزایش دوز مسدود کننده های نسل دوم H1-آنتی هیستامین تا 4 برابر نشان داده می شود.

آنتی هیستامین ها:

• دسلوراتادین (5 میلی گرم در روز)؛
• لووستیریزین (5 میلی گرم در روز)؛
• لوراتادین (10 میلی گرم در روز)؛
• فکسوفنادین (120-180 میلی گرم در روز)؛
• ستیریزین (10 میلی گرم در روز)؛
• Ebastine (10-20 میلی گرم در روز)؛
• روپاتادین (10 میلی گرم در روز)؛
• کلماستین؛
• کلروپیرامین؛
• دیفن هیدرامین؛
• هیدروکسی زین؛
• سیپروهپتادین؛
• هیفنادین Sehifenadine;
• هیفنادین.

رژیم درمانی:

1. درمان با استفاده از مسدود کننده های غیر آرام بخش H1-آنتی هیستامین شروع می شود. در صورت تداوم علائم در عرض 2 هفته، دوز حداکثر تا 4 برابر افزایش می یابد.

   اگر بثورات به مدت 1-2 هفته ادامه داشته باشد، آنتاگونیست های گیرنده لکوترین به درمان اضافه می شوند.

2. جایگزینی یک مسدود کننده H1-آنتی هیستامین غیر آرام بخش اغلب منجر به این می شود نتیجه مثبت. در صورت تشدید، یک دوره گلوکوکورتیکواستروئیدها به مدت 3-7 روز تجویز می شود.
3. اگر علائم بعد از 1-4 هفته ادامه یابد، از سیکلوسپورین A، مسدود کننده های H2-آنتی هیستامین، داپسون و اومالیزوماب استفاده می شود.

کارایی کاربرد داروهای مردمیثابت نشده است، اما برای کهیر پیگمانتوزا از موارد زیر استفاده می شود:

• دم کرده گزنه؛
• آب کرفس؛
• حمام با تزریق گیاهان (بابونه، مریم گلی، رشته)؛
• دم کرده نعناع؛
• دم کرده چغندر؛
• تنتور سنبل الطیب؛
• تنتور زالزالک.

رژیم غذایی برای بیماری

لازم است غذاهای چرب، دودی، تند و شور را از رژیم غذایی حذف کنید.توصیه می شود از مصرف خودداری شود مشروبات الکلی. مصرف هرگونه آلرژن معمولی (مرکبات، شکلات، بادام زمینی) به عنوان غذا به شدت ممنوع است.

ویدیوی مفید

ماستوسیتوز چیست؟ ویدئوی مربوط به موضوع زیر را تماشا کنید:

نتیجه

کهیر پیگمانتوزا در طول سالهای اخیرشروع به جلب توجه بیشتر و بیشتر کرد.تصویری که ظاهر می شود این است که موارد بالینی ماستوسیتوز اغلب توسط پزشکان نادیده گرفته می شود. دلیل این امر، پسرفت خود به خودی این آسیب شناسی است.

با این حال، خطر آن در امکان تبدیل به یک فرم سیستمیک کمتر مطلوب است، بنابراین تشخیص و درمان به موقع ضروری است.