Morgagni sindrome di Adams Stokes ecg. Sindrome dell'edema Stokes lampeggiante. Varianti degli attacchi MAS

Gli attacchi di Morgagni-Edams-Stokes (MES) si verificano a causa di ischemia cerebrale con un'improvvisa diminuzione della gittata cardiaca causata da aritmie cardiache o da una diminuzione della frequenza cardiaca. Potrebbero essere causati da tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare, blocco AV completo e asistolia transitoria.

Gli attacchi di Morgagni-Edams-Stokes talvolta si verificano con la sindrome del seno malato, l'ipersensibilità del seno carotideo e la sindrome da furto di cervello. I sintomi di alterazione della coscienza compaiono 3-10 secondi dopo l'arresto circolatorio. Gli attacchi di solito arrivano all'improvviso, raramente durano più di 1-2 minuti e, di regola, non comportano complicazioni neurologiche. Infarto miocardico acuto miocardio o disturbi circolazione cerebrale può essere sia una causa che una conseguenza degli attacchi Morgagni-Edams-Stokes.

All'inizio dell'attacco, il paziente diventa improvvisamente pallido e perde conoscenza e, dopo aver ripreso conoscenza, appare spesso una grave iperemia cutanea. Il monitoraggio ECG ambulatoriale spesso consente di determinare la causa degli attacchi.

Se la causa degli attacchi sono le tachiaritmie è necessario prescrivere opportuni farmaci antiaritmici. Se gli attacchi si verificano a causa di bradicardia (il più delle volte con blocco AV completo), è indicato un pacemaker permanente. Se un attacco di MES è causato da un blocco AV completo con sostituzione lenta ritmo ventricolare, Per trattamento d'emergenza La somministrazione EV di isoproterenolo o adrenalina può essere utilizzata per aumentare la frequenza cardiaca. È preferibile utilizzare l'isoproterenolo, poiché ha un effetto cronotropo positivo più pronunciato, ha meno probabilità di causare aritmie ventricolari e non porta ad un eccessivo aumento della pressione sanguigna.

I pazienti con bradiaritmie prolungate o ripetute possono richiedere una stimolazione temporanea o permanente.

M. Cohen, B. Lindsay

"Attacchi Morgagni-Edems-Stokes" e altri articoli della rubrica

Il blocco atrioventricolare completo si sviluppa quando viene interrotta la conduzione dell'impulso di eccitazione dagli atri ai ventricoli. La rottura dipende da cambiamenti organici nel sistema di conduzione e da una maggiore attività nervo vago.

Secondo gli uffici diagnostica funzionale, blocco completo si verifica dallo 0,5 allo 0,8% ogni 10mila studi ECG. Nei casi in cui la fonte di eccitazione si trova sotto il nodo atrioventricolare, il numero di contrazioni cardiache diminuisce drasticamente a 25-30 al minuto.

Il primo organo che non riesce a far fronte alle condizioni di carenza di ossigeno è il cervello. Reagisce con uno stato di svenimento improvviso con convulsioni, respirazione patologica. È così che si manifesta clinicamente la sindrome di Morgagni-Adams-Stokes (dal nome degli scienziati che studiarono i problemi di conduzione cardiaca).

Come sono correlate la frequenza cardiaca e la circolazione cerebrale?

Il cervello ha bisogno di un apporto costante di ossigeno per produrre energia. Non ci sono “riserve” nei neuroni. Quando la frequenza cardiaca diminuisce a 40-50 al minuto, il cuore e i vasi sanguigni si adattano a causa dell’aumento di volume di ciascuna sistole e dell’ipertrofia miocardica.

Ma l'allungamento delle pause tra le contrazioni dei ventricoli a diversi secondi è accompagnato da un rallentamento del flusso sanguigno nei vasi cerebrali e da uno "spegnimento" a breve termine della coscienza per 1-2 secondi.

Gli studi hanno dimostrato che una pausa di 3 secondi provoca vertigini, 9 secondi - svenimento, 15 secondi - una condizione grave con convulsioni epilettiformi e possibile morte.

La gravità e la durata degli attacchi sono determinate dalle condizioni generali del paziente, dalla causa dell'ischemia cerebrale e dalla velocità del primo soccorso.

Con la completa perdita della via di eccitazione atrioventricolare, le condizioni della persona dipendono dalla capacità della porzione del sistema di conduzione al di sotto del sito del danno di generare impulsi e “innescare” contrazioni miocardiche.

Come viene interrotta la fisiologia delle contrazioni?

In caso di blocco atrioventricolare completo, le camere del cuore (atri e ventricoli) si contraggono secondo un ritmo individuale. Ciò è confermato dalle uguali distanze dei complessi sull'ECG.

Nel fascio di His può verificarsi un impulso:

fino alla divisione in gambe sinistra e destra;
nel luogo della divisione;
dopo la divisione;
in una delle gambe.

Più spesso processo patologico si estende dall'alto verso il basso (blocco discendente) e cattura prima il tronco del fascio di His, quindi si sposta su una delle gambe. Ma ci sono casi di osservazione della direzione ascendente, quando il processo inizia con le gambe, per poi sollevarsi e bloccare l'intero tronco. Un decorso simile è possibile con l'infarto del miocardio.

Il nervo vago (vago) attiva il nodo del seno

Se la distruzione avviene nel sito di divisione del fascio, gli impulsi sorgono indipendentemente nella gamba sinistra o destra e vengono trasmessi a turno a un ventricolo, quindi all'altro. Questo assomiglia all'extrasistole ventricolare.

Tipi di sindrome

Gli attacchi di Morgagni-Adams-Stokes possono verificarsi in pazienti senza blocco atrioventricolare. Pertanto, è consuetudine distinguere 3 forme della sindrome:

iperdinamico (tachicardico)- causato da flutter o fibrillazione ventricolare, debolezza del nodo senoatriale, blocco senoauricolare, si sviluppa sullo sfondo di una frequenza di contrazione pari o superiore a 250 al minuto, che rappresenta la metà di tutti i casi;
bradicardico- si sviluppa con blocco atrioventricolare e senoatriale completo, arresto del nodo senoatriale, mentre la frequenza delle contrazioni ventricolari raggiunge i 25 al minuto;
misto - espresso nell'alternanza delle prime due forme.

Cause e fattori di rischio

La sindrome di Morgagni-Adams-Stokes è caratterizzata da attacchi ripetuti ischemia acuta cervello Le cause dei disturbi della contrattilità miocardica e della transizione verso un ritmo raro possono essere:

blocco atrioventricolare completo;
transizione instabile dal blocco incompleto al blocco completo nella distonia del sistema nervoso autonomo con un ruolo maggiore del nervo vago;
conseguenza di un attacco di tachicardia parossistica, asistolia, fibrillazione ventricolare;
bradicardia causata da sovradosaggio o sensibilità individuale ai farmaci (glicosidi cardiaci, β-bloccanti, lidocaina, amiodarone, bloccanti dei canali del calcio);
avvelenamento con sostanze tossiche.

La bradicardia può essere causata da un guasto del nodo senoatriale

I fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome sono pazienti con:

ischemia miocardica durante infarto acuto, cardiosclerosi, cardiomiopatie;
processi infiammatori nel muscolo cardiaco, diffondendosi al sistema di conduzione nella miocardite di varia origine;
amiloidosi sistemica;
aumento della deposizione di ferro nell'emosiderosi e nell'emocromatosi;
disturbi della conduzione funzionale nel nodo atrioventricolare;
proliferazione diffusa di tessuto cicatriziale con danno al cuore nella sclerodermia sistemica, lupus eritematoso, artrite reumatoide, malattie di Lev e di Legener;
malattie con alterazioni neuromuscolari generali (miotonia, così rara malattie genetiche, come sindrome di Kearns-Sayre);
che vivono in paesi tropicali dove è comune la malattia di Chagas, causata da un agente patogeno infettivo (tripanosomi).

Manifestazioni cliniche

La frequenza degli attacchi varia individualmente: in alcuni pazienti si verificano una volta ogni tre anni, in altri - diverse dozzine al giorno. In totale, tra le persone con blocco atrioventricolare completo, dal 25 al 60% soffre della sindrome.

I provocatori della clinica sono:

stress emotivo, preoccupazione;
sovraccarico nervoso;
movimenti improvvisi del corpo, soprattutto passando dalla posizione sdraiata alla posizione verticale.

Prima della perdita di coscienza, il paziente sviluppa:

ansia improvvisa;
vertigini;
debolezza generale;
rumore nella testa e nelle orecchie;
oscurità negli occhi;
mal di testa;
la sudorazione aumenta in modo significativo;
nausea con conati di vomito.

All'esame, il medico scopre:

aumento dell'ansia paziente;
pelle pallida con labbra blu;
scarsa coordinazione dei movimenti, il paziente potrebbe cadere.

Dopo circa un minuto, il paziente perde conoscenza. Aspetto e i dati dell’esame oggettivo rivelano:

pelle pallida, labbra e polpastrelli bluastri;
pupille dilatate;
sudore freddo appiccicoso;
gonfio vene giugulari;
calo della pressione sanguigna;
diminuzione del tono muscolare degli arti, possibili contrazioni di singoli gruppi muscolari sul viso e sul busto o in generale convulsioni cloniche;
il polso non viene rilevato;
i suoni cardiaci sono sordi, aritmici;
quando la contrazione degli atri e dei ventricoli coincide, si sente un tono di “cannone”;
la respirazione diventa rara e profonda;
l'urina e le feci vengono separate involontariamente.

Se si confrontano gli impulsi pulsanti delle vene giugulari e la frequenza cardiaca, si scopre una differenza, poiché le onde pulsanti sono causate da impulsi atriali.

È consuetudine distinguere 3 forme del complesso dei sintomi:

lieve - procede senza perdita di coscienza, il paziente lamenta vertigini, sensibilità ridotta, acufene;
gravità moderata - caratterizzata da perdita di coscienza, ma assenza di convulsioni e minzione e feci involontarie;
grave: quadro clinico completo e dettagliato.

Quali sono le possibili conseguenze?

La durata dell'attacco varia da alcuni secondi a minuti. Dopo aver ripreso conoscenza, il paziente non ricorda cosa gli è successo. Le contrazioni cardiache si riprendono da sole o con cure mediche. Il ritardo può portare alla completa asistolia e alla morte del paziente.

Segni morte clinica Sono:

completa mancanza di coscienza;
pupille dilatate;
perdita dei riflessi corneali;
movimenti respiratori rari;
incapacità di ascoltare il cuore e determinare il polso;
la pressione sanguigna è a zero.

È possibile distinguere un attacco nella sindrome di Morgagni-Adams-Stokes da altri tipi di perdita di coscienza?

Inconfutabile Segni clinici sono considerati:

polso lento, molto pieno, ma regolare;
assenza di accelerazione della frequenza cardiaca sotto l'influenza di inalazione, apnea o attività fisica;
assenza di riflesso oculocardico (test di Aschner con pressione su bulbi oculari, sì persona sana la frequenza cardiaca diminuisce di 5–8 battiti al minuto);
indipendente e più frequente onde di impulso sulle vene del collo;
una combinazione di tono “di cannone” e onda venosa.

La conferma definitiva è fornita solo da segni elettrocardiografici.

Quando è presente la lancetta dei secondi, l'impulso deve essere contato per un minuto intero.

La perdita improvvisa di coscienza è possibile con le seguenti malattie:

epilessia e isteria;
tromboembolismo arteria polmonare;
un attacco di attacco ischemico transitorio del cervello;
colpo;
collasso ortostatico;
trombosi delle camere cardiache;
stato ipoglicemico;
grave stenosi della bocca aortica;
malattia orecchio interno(La malattia di Meniere).

Quale esame è necessario per confermare la diagnosi?

Nella diagnostica, è importante non solo registrare una variante del disturbo della conduttività, ma anche identificarne la causa. I metodi più informativi:

ECG dinamico;
Monitoraggio Holter;
esame angiografico coronarico dei vasi sanguigni.

A volte è necessario utilizzare una biopsia miocardica.

Segni ECG della sindrome

Poiché gli atri e i ventricoli si contraggono separatamente gli uni dagli altri, sull'ECG si può osservare un ritmo atriale indipendente, spesso con una frequenza di 150 al minuto e un ritmo ventricolare inferiore a 40.

Intervallo R-R e R-R sono sempre gli stessi, ma R-R è significativamente più grande.
La forma del complesso ventricolare dipende dalla posizione del blocco e può espandersi.

L'onda P si trova ovunque: prima della T, sul QRS, tra di loro

Con il monitoraggio Holter è possibile registrare alterazioni di carattere temporaneo, casi di combinazione con flutter atriale o fibrillazione (sindrome di Frederick). Inoltre, il verificarsi di attacchi notturni suggerisce un aumento dell'influenza del nervo vago.

Metodi di pronto soccorso

La durata dell'attacco, e talvolta la vita del paziente, dipende dalla fornitura di cure di emergenza. Le misure che stimolano la frequenza cardiaca includono:

pugno alla parte inferiore dello sterno;
eseguire il massaggio indiretto.

La respirazione artificiale deve essere aggiunta al complesso delle misure di rianimazione se il paziente smette di respirare da solo.

Chi ti circonda deve chiamare" Ambulanza" Gli operatori sanitari utilizzano una soluzione di adrenalina e atropina per ripristinare il ritmo. L'adrenalina viene somministrata per via intracardiaca, poiché viene trovata vene periferiche impossibile, atropina - per via sottocutanea.

Se mantieni la coscienza, puoi dare una compressa di Izadrina sotto la lingua.

Sullo sfondo della tachisistole, viene presa la decisione di utilizzare la defibrillazione. Il paziente viene portato d'urgenza in auto al reparto di terapia intensiva dell'ospedale.

Terapia

Nell'unità di terapia intensiva, il paziente è collegato a un monitor e viene assistito in base all'effettivo disturbo del ritmo.

Vengono utilizzate flebo di orciprenalina ed efedrina. Continua a somministrare Izadrin ogni 4 ore.
Le iniezioni di atropina ed efedrina vengono ripetute a seconda della risposta al trattamento.
Per alleviare i fenomeni infiammatori acuti si utilizzano i corticosteroidi.
Poiché la bradicardia provoca iperkaliemia e acidosi tissutale, per normalizzare la pressione sanguigna vengono utilizzati diuretici che rimuovono il potassio e una soluzione alcalina.

Il farmaco viene prescritto solo temporaneamente a causa dell'effetto di dipendenza, venduto in farmacia con prescrizione medica

Se terapia farmacologicaè inefficace, procedere quindi al tipo di stimolazione elettrica più veloce. Molto spesso, l'accesso transesofageo viene utilizzato per un effetto temporaneo.

Dopo che l'attacco è finito:

viene prescritta una terapia di mantenimento sotto forma di farmaci antiaritmici;
viene trattata la causa sottostante (rimozione dell'ischemia, eliminazione dell'intossicazione, farmaci antinfiammatori);
si sta risolvendo la questione dell'ulteriore rischio di arresto cardiaco improvviso e dell'opportunità di impiantare un pacemaker.

Vengono utilizzati due tipi di pacemaker:

per la stimolazione costante del cuore - con blocco completo;
con la modalità “on demand” - per casi di disturbi transitori, blocco incompleto.

L'elettrodo attivo, che funge da pacemaker, viene passato al ventricolo destro e il corpo viene fissato nel muscolo retto dell'addome negli uomini e tra la fascia della ghiandola mammaria e nelle donne. muscolo pettorale.

Il pacemaker deve essere controllato trimestralmente.

Zemtsovsky E.V. 1,2. Malev E. G. 1. Lobanov M. Yu. 2. Parfenova N. N. 1,2. Reeva SV 1,2. Khasanova S.I.1,2. Belyaeva E. L. 2

L'articolo tenta di rivedere la classificazione operativa delle anomalie cardiache minori (MAC). Si propone di escludere dalla classificazione una serie di sindromi e difetti che hanno un indubbio significato clinico indipendente. È dimostrata la necessità di escludere dalla classificazione varianti normali comuni o cambiamenti associati alle caratteristiche anatomiche e fisiologiche del cuore dei bambini; è dimostrata la dinamica inversa della prevalenza della MAS individuale nelle persone di fasce di età più anziane rispetto ai giovani. Si conclude che è necessario rivedere la classificazione in discussione.

Giornale russo di cardiologia 2012, 1 (93): 77-81

Parole chiave: anomalie cardiache minori, classificazione, displasia tessuto connettivo, caratteristiche anatomiche e fisiologiche del cuore dei bambini.

Centro federale di cuore, sangue ed endocrinologia dal nome. V. A. Almazova 1. San Pietroburgo; Accademia medica pediatrica statale di San Pietroburgo 2. San Pietroburgo, Russia.

Zemtsovsky E.V. – professore, capo del laboratorio di displasia del tessuto connettivo; Malev E. G. * – ricercatore leader presso il laboratorio di displasia del tessuto connettivo; Lobanov M. Yu – Professore associato del Dipartimento di Propedeutica delle Malattie Interne; Parfenova N.N. – Professore Associato del Dipartimento di Propedeutica delle Malattie Interne, Ricercatore Capo del Laboratorio di Displasia del Tessuto Connettivo; Reeva S. V. – Professore Associato del Dipartimento di Propedeutica delle Malattie Interne; ricercatore senior presso il laboratorio di displasia del tessuto connettivo; Khasanova S.I. – assistente presso il Dipartimento di Propedeutica delle Malattie Interne; ricercatore senior presso il laboratorio di displasia del tessuto connettivo; Belyaeva E.L. – Professore associato del Dipartimento di Propedeutica delle Malattie Interne.

*Autore corrispondente: Questo indirizzo email è protetto dagli spambots. Devi avere JavaScript abilitato per vederlo. 197341, San Pietroburgo, st. Akkuratova, 2.

Manoscritto ricevuto il 08.11.2011

Accettato per la pubblicazione il 01/11/2012

L'ecocardiografia (EchoCG) ha aperto ampie prospettive per lo studio intravitale della morfologia dell'apparato valvolare e della struttura del tessuto connettivo del cuore. È diventato possibile, oltre ai difetti congeniti, rilevare piccoli cambiamenti strutturali - anomalie cardiache minori (MAC). La MAS oggi è definita come “cambiamenti strutturali e metabolici ereditariamente determinati nell’apparato valvolare del cuore e/o nella struttura del suo tessuto connettivo, compresi i grandi vasi, sotto forma di varie anomalie anatomiche che non sono accompagnate da disturbi emodinamicamente gravi e clinicamente significativi”. .”

Va notato che la ricerca bibliografica da noi condotta dà motivo di affermare che nelle pubblicazioni straniere la MAS non è utilizzata come concetto che consenta di combinare anomalie cardiache emodinamicamente insignificanti. Vengono considerate solo anomalie specifiche che hanno un significato clinico specifico. Tutta una serie di cosiddetti Gli esperti classificano le anomalie come varianti EchoCG della norma, erroneamente scambiate per patologie.

Il primo tentativo di sistematizzare la MAS appartiene a S. F. Gnusaev e Yu. M. Belozerov, che hanno proposto una classificazione operativa della MAS, basandola sul principio della localizzazione anatomica delle deviazioni identificate. Utilizzando un vasto materiale (esame ecoCG di 1061 bambini di età compresa tra 2 e 12 anni), gli autori hanno analizzato la MAS che si verifica nei bambini e hanno incluso nella classificazione tutte le possibili anomalie che differiscono non solo per la localizzazione, ma anche per il loro significato clinico. questo lavoro ha dato impulso a un'intera direzione nello studio delle caratteristiche strutturali del cuore e è servito come base per considerare la MAS come una particolare manifestazione di un difetto sistemico (displasia) del tessuto connettivo (CTD). Notiamo che il termine non del tutto riuscito "displasia del tessuto connettivo" nella letteratura medica russa è diventato sinonimo del concetto di "disturbi ereditari del tessuto connettivo" (HCTD). Nel 2009, il comitato di esperti della GFCI ha ristretto il concetto di DST a diverse sindromi e fenotipi che hanno una natura poligenica-multifattoriale, in contrapposizione al DNST monogenico “mendeliano”. Tra queste sindromi e fenotipi troviamo: prolasso valvola mitrale(PMC), fenotipo simile a Marfan, aspetto marfanoide, fenotipi simili a Ehlers e misti, nonché sindrome da ipermobilità articolare e fenotipo non classificabile.

Allo stesso tempo, nell'ultimo quarto di secolo, il termine DST è entrato saldamente nel lessico medico nello spazio post-sovietico, il che oggi dà motivo di considerare il suo uso accettabile sia nel senso ampio che in quello ristretto della parola. In senso lato, DST dovrebbe essere considerato sinonimo del concetto di NNST; in senso stretto, DST è un gruppo di malattie del tessuto connettivo poligenico-multifattoriali sopra elencate.

Ritornando alla questione della MAS come manifestazione particolare della CTD, va notato che gli studi dell'ultimo decennio hanno rivelato una stretta relazione tra il numero di segni esterni di CTD e il numero di MAS. È stato dimostrato che quanto più pronunciati sono i cambiamenti displastici nella struttura del tessuto connettivo e nell'apparato valvolare del cuore, tanto più spesso vengono rilevati segni di coinvolgimento sistemico del tessuto connettivo in tali pazienti. Ecco perché, oltre ai clinici indipendenti valori anomalie individuali, ha senso discutere la relazione tra MAS e NNST.

Tuttavia, la classificazione operativa di S. F. Gnusaev e Yu. M. Belozerov, utilizzando il principio anatomico, non può pretendere di analizzare tale relazione, poiché le anomalie situate nello stesso educazione anatomica, hanno un significato clinico variabile e possono essere variamente associati a disturbi ereditari del tessuto connettivo. In considerazione di quanto sopra, a seguito della suddetta classificazione, sono apparsi lavori contenenti un tentativo di integrarla con dati sull'eziologia della MAS e sulla natura delle complicanze riscontrate con anomalie individuali. Tuttavia, la questione dell'eziologia della MAS individuale non ha ricevuto alcuna seria comprensione e la frequenza delle varie complicanze non può essere valutata in un gruppo di deviazioni così eterogeneo e difficile da collegare.

Pertanto, durante il periodo trascorso dalla pubblicazione della classificazione in discussione, non è stato sottoposto a riflessione critica e il fascio moderatore del ventricolo destro, che è una variante della normale struttura del cuore, e dell'aorta bicuspide valvola (BAV), che oggi è considerata un difetto cardiaco congenito, continuano a coesistere pacificamente.

Va notato che in numerose pubblicazioni che hanno seguito la pubblicazione della classificazione in discussione, i ricercatori hanno concentrato la loro attenzione principalmente sullo studio del significato clinico e sull'analisi della relazione con l'ora legale di MAC come LVHL e MVP. Sono stati ottenuti dati sull'elevato significato clinico dell'LVHL non solo nella pratica pediatrica, ma anche nelle persone di fasce di età più anziane, in particolare, sullo sfondo della malattia coronarica.

Sono emerse proposte simili ai criteri quantitativi per la diagnosi dell'ora legale proposti da V. M. Yakovlev et al. utilizzare il numero di MAC rilevati durante l'ecocardiografia per diagnosticare la displasia del tessuto connettivo del cuore (CTDS). Molti ricercatori considerano la presenza di tre MAS il numero soglia che dà luogo alla diagnosi della sindrome TDS.

Dal nostro punto di vista, la “soglia di stigmatizzazione” scelta condizionatamente per la diagnosi della sindrome TDS soffre degli stessi difetti inerenti alla soglia e alle valutazioni del punteggio della gravità della TDS stessa. Questo approccio non tiene conto delle differenze nel potere diagnostico dei singoli segni e pertanto non se ne raccomanda l’utilizzo da parte del comitato di esperti sugli investimenti fissi lordi.

È anche necessario tenere conto del fatto che la classificazione operativa è stata creata sulla base dell'analisi dell'ecocardiografia dei bambini. Ciò suggerisce che il rimodellamento cardiaco legato all’età può influenzare la prevalenza e la dinamica della gravità della MAS e che senza tenere conto di questi processi è impossibile studiare il ruolo della MAS nello sviluppo della patologia cardiaca nelle persone di età più avanzata. Quanto sopra fa ritenere che parte delle MAS incluse nella classificazione debbano essere classificate come caratteristiche anatomiche e fisiologiche (APF) infanzia, e l'altro – a varianti della norma.

Inoltre, per la diagnosi di MAS come aorta borderline ampia, aorta borderline stretta, nonché dilatazione dell'arteria polmonare, vengono spesso utilizzati approcci obsoleti, secondo i quali il valore assoluto della larghezza di questi tronchi arteriosi viene valutato senza indicando la gamma di dinamiche legate all'età delle loro dimensioni e senza normalizzare i risultati della misurazione alla dimensione della superficie corporea. È chiaro che senza tenere conto di queste modifiche, così come senza tenere conto dell'AFO del cuore di bambini di età diverse, si creano le condizioni per una sovradiagnosi di MAS.

È noto che la variabilità delle strutture intracardiache è estremamente elevata e tracciare il confine tra normale e anormale può essere molto difficile. Non meno difficile è il compito di tracciare il confine tra deviazione dalla norma e patologia, il che, di fatto, è dimostrato dalla citata classificazione.

Tutto quanto sopra è stato il motivo di questa pubblicazione, in cui cercheremo di discutere il significato clinico indipendente delle singole anomalie e la loro relazione con un difetto sistemico del tessuto connettivo. Dal punto di vista di un cardiologo, tutti i MAS inclusi nella classificazione operativa dovrebbero essere divisi in quattro gruppi.

1. Difetti e sindromi che dovrebbero essere esclusi dalla classificazione

Stiamo parlando di MVP, valvola aortica bicuspide (BAV), dilatazione dei seni di Valsalva e/o dell'aorta ascendente. Per quanto riguarda l'MVP, parlarne senza rivelarne le manifestazioni cliniche è inaccettabile quanto diagnosticare l'IHD senza descriverne la forma. Dal nostro punto di vista, con alcune riserve, la MAV dovrebbe essere inclusa nel gruppo MAS solo in caso di valori borderline di prolasso (inferiori a 3 mm) senza ispessimento dei lembi della valvola mitrale (ovvero lembi inferiori a 5 mm) e significativo rigurgito mitralico (non più di 1 grado). Nel caso del prolasso familiare o mixomatoso si dovrebbe parlare di forma nosologica autonoma. In tali casi, dovrebbe essere chiarito se la MVP è classica o non classica, mixomatosa o senza segni di mixomatosi, se è accompagnata da segni di “coinvolgimento sistemico”, che si raccomanda venga valutato dagli autori dei criteri di Ghent rivisti o è isolato.

Va tenuto presente che un MVP molto innocuo identificato durante l'infanzia può progredire e trasformarsi in una sindrome clinicamente significativa. Sulla base di quanto sopra, secondo le raccomandazioni dell'AHA e dell'ACC, anche i casi lievi richiedono un monitoraggio clinico periodico (ogni 3-5 anni).

Dal punto di vista del terapeuta e del cardiologo, la BA dovrebbe essere considerata un difetto cardiaco congenito, che nell'infanzia e nell'adolescenza, di regola, non si manifesta clinicamente, tuttavia, nelle dinamiche della terza o quarta decade di vita può portare alla formazione di stenosi aortica calcificante. Pertanto, MVP o BAC familiari o mixomatosi dovrebbero essere esclusi dall'elenco delle anomalie minori.

Per quanto riguarda l'espansione dei seni di Valsalva e della zona sino-tubulare dell'aorta, ci sono tutte le ragioni per ritenere che i dati sulla prevalenza di questi cosiddetti. I MAC sono significativamente sovrastimati, poiché molti ricercatori li utilizzano valori assoluti misurazioni della radice aortica senza tener conto dell’età e dell’indice di massa corporea. Ecco perché è necessario utilizzare un nomogramma che consenta di normalizzare il valore ottenuto alle dimensioni della superficie corporea e di tenere conto dell’età del paziente.

Se c'è un'espansione della radice aortica eccessiva standard accettabili, allora dovrebbe essere considerato un disturbo clinicamente significativo indipendente che richiede un monitoraggio costante e l'adozione di speciali misure preventive volte a ridurre il postcarico e rallentare la frequenza cardiaca.

2. Un gruppo di MAS che hanno un significato clinico indipendente, ma sono diversamente associati a un difetto sistemico del tessuto connettivo

Questo gruppo dovrebbe includere il forame ovale pervio (PFO), l'aneurisma del setto atriale (ASA) e, con alcuni avvertimenti, le false corde e le trabecole ventricolari sinistre anomale (LVAS e LVAT, rispettivamente).

OOO un'anomalia molto comune (fino al 20% dei casi secondo i dati autoptici), che nella maggior parte dei casi non si manifesta clinicamente, ma può causare lo sviluppo di un'embolia paradossa (passaggio di un embolo di qualsiasi natura dal sistema venoso a quello arterioso sistema). LLC acquista particolare significato in presenza di trombi venosi nei vasi arti inferiori e piccola pelvi, nonché durante varie procedure mediche invasive. La connessione tra LLC e altri MAS e i segni di “coinvolgimento sistemico” non sono evidenti.

AMPP si verifica nell'1% dei casi durante gli studi di screening. Di regola, l'AMPP procede favorevolmente, senza cambiamenti emodinamici e manifestazioni cliniche. Tuttavia, con una dimensione significativa dell'aneurisma e le sue caratteristiche di ampiezza eccessiva, si creano i prerequisiti per complicanze tromboemboliche. L’AMPP può agire come un MAS isolato, ma è più spesso combinato con altri segni dell’ora legale, indicando un “coinvolgimento sistemico” del tessuto connettivo.

Questione di significato clinico indipendente LHLZH E ATLZH richiede una discussione speciale. Chiamiamo LVHL i cordoni di tessuto connettivo che vanno dai muscoli papillari alle pareti del cuore, e LVAT sono i cordoni di tessuto connettivo che vanno da una parete all'altra del cuore. In condizioni di visualizzazione difficile con conduzione di ecocardiografia Per gli studi condotti su gruppi di età più avanzata è del tutto accettabile combinare queste due varianti MAS.

Da un lato esiste un’opinione molto diffusa sulla mancanza di significato clinico autonomo di questi MAS. Allo stesso tempo, una serie di dati clinici e studi morfologici sopra menzionati lo indicano le false corde trasversali, diagonali e longitudinali di localizzazione basale e mediana, così come LVHL e ATLV multipli hanno un significato clinico indipendente, spesso agendo come causa indipendente di extrasistole ventricolare. I risultati recentemente pubblicati dello studio Framingham hanno confermato l'associazione dell'IVS con soffi sistolici inspiegabili e evidenza ECG di ipertrofia ventricolare sinistra. Gli autori hanno anche trovato una correlazione inversa tra LVHL e indice di massa corporea. Tuttavia, questa osservazione prospettica non ha rivelato un’associazione di LVHL con aritmie cardiache e rischio di morte. Va sottolineato che questi dati non forniscono una risposta definitiva alla questione del significato clinico dell’LVHL, poiché nella maggior parte delle persone sotto osservazione, la risposta è piuttosto subdola (< 2 мм), «простые» одиночные верхушечные ЛХЛЖ с двумя точками крепления и лишь у 12% пациентов имели место «ветвящиеся» множественные ЛХЛЖ. Кроме того, авторами не рассматривалась ассоциация ЛХЛЖ со стигмами дизэмбриогенеза и возможность сочетания ЛХЛЖ с другими МАС. Все сказанное не позволяет сегодня однозначно ответить на вопрос о самостоятельной клинической значимости ЛХЛЖ и АТЛЖ и степени обоснованности рассмотрения их как одного из свидетельств системного вовлечения соединительной ткани.

3. Gruppo di MAS, sicuramente associato a un difetto sistemico del tessuto connettivo, ma avente diverso significato clinico indipendente

Questo gruppo dovrebbe includere il prolasso emodinamicamente insignificante delle cuspidi delle valvole mitrale e tricuspide, delle semilune aortiche e della valvola polmonare senza segni di mixomatosi e un grado minimo di rigurgito sulle valvole corrispondenti. La dilatazione borderline dell'arteria polmonare (BPAD) e l'asimmetria della valvola aortica tricuspide (TAVR) possono essere incluse in questo gruppo di MAC. Sottolineiamo che il prolasso della valvola mitrale primario mixomatoso e familiare, così come l'aneurisma aortico, dovrebbero essere considerati come sindromi indipendenti che richiedono una definizione ben definita misure preventive e tattiche appropriate di gestione del paziente. Le opzioni di cui sopra per il prolasso di lembi valvolari diversi dalla valvola mitrale possono agire come MAS isolati, emodinamicamente insignificanti, tuttavia, sono più spesso combinati con MVP primario o tra loro e sono accompagnati da segni di "coinvolgimento sistemico" del tessuto connettivo.

4. Gruppo di MAS relativi a varianti normali o caratteristiche anatomiche e fisiologiche dell'infanzia

Ci sono tutte le ragioni per ritenere che il singolo LVHL apicale e l'ATLV debbano essere considerati una variante normale. Apparentemente l'aumentata trabecolarità dei ventricoli destro e/o sinistro dovrebbe essere inclusa nella stessa categoria. Dati da SF Gnusaev et al. indicano che nei bambini di età compresa tra 7 e 12 anni, rispetto ai bambini della fascia di età più giovane, la frequenza di rilevamento di un prolasso della valvola della vena cava inferiore, di un allargamento della valvola di Eustachio, di una dilatazione dell'orifizio atrioventricolare destro e di un'asimmetria dei lembi della valvola aortica è significativamente ridotto. Gli autori spiegano questa dinamica legata all'età con la continua differenziazione delle strutture cardiache nell'organismo in via di sviluppo. Da quanto sopra ne consegue che le MAS elencate si riferiscono alle caratteristiche anatomiche e fisiologiche (APP) del cuore del bambino.

I nostri dati, basati sul confronto della frequenza di vari MAS nei giovani (età media - 20,1±2,2) in un gruppo di persone di età compresa tra 42 e 80 anni (età media - 56±6,6) danno motivo di affermare che i processi di rimodellamento e sclero-degenerativi che si verificano con l’invecchiamento contribuiscono alla prevalenza della MAS. È stato dimostrato che quasi tutti i MAS associati a segni esterni di disembriogenesi, inclusi falsi accordi basali, mediani e multipli e trabecole anormali, hanno una probabilità due o tre volte maggiore di essere rilevati nei giovani. Anche il numero medio di MAS rilevati è diminuito significativamente negli anziani (3,4±2,6 e 1,4±1,6, rispettivamente, p<0,01). Исключение составили лишь дилатация синусов Вальсальвы и легочной артерии, частота выявления которых у лиц пожилого возраста оказалась даже несколько выше (p>0,05), che apparentemente è dovuto alle frequenti unioni ipertensione arteriosa, contribuendo ad un aumento del carico pressorio e all'espansione dei grandi tronchi arteriosi.

La diminuzione della frequenza di rilevamento della MAS negli anziani è apparentemente associata non solo al rimodellamento legato all'età, ma anche al deterioramento della visualizzazione dovuto all'eccesso di grasso sottocutaneo, alla comparsa di enfisema polmonare e all'aggiunta di calcificazione delle strutture valvolari il cuore. È alla calcificazione spesso associata delle semilune aortiche nelle persone di età più avanzata che associamo la diminuzione della frequenza di rilevamento dell'ATAC.

Riassumendo quanto sopra, possiamo concludere che l'elenco dei MAS che dovrebbero essere considerati come prova di un difetto sistemico (displasia) del tessuto connettivo può essere significativamente ristretto. Dall'elenco proposto dai pediatri è necessario escludere un elenco abbastanza ampio di quelle “anomalie” che dovrebbero essere classificate come variante della norma o AFO del cuore del bambino. Non vi è inoltre alcun dubbio che la BAC, la MVP familiare e mixomatosa e l'allargamento aortico siano forme nosologiche indipendenti e non debbano essere considerate nell'ambito del concetto di MAS.

Attualmente, la stretta relazione tra segni di coinvolgimento sistemico e MAS è stata dimostrata in modo convincente solo per ASPP, prolasso dei lembi valvolari e dilatazione borderline grandi vasi, ATTACCO. Con alcune riserve, la stessa categoria dovrebbe includere LVHL e ATLV, localizzati nei segmenti basale e medio del ventricolo sinistro, nonché falsi accordi multipli (tre o più) e trabecole anormali.

Tutto quanto sopra ci permette di giungere alla conclusione che, dal punto di vista del clinico, parlare di MAS, come manifestazione particolare della DTD, ha senso solo dopo aver escluso dall'elenco sindromi e difetti indipendenti, nonché anomalie isolate non associato a un difetto sistemico nel tessuto connettivo. Inutile dire che i cosiddetti dovrebbero essere esclusi dalla classificazione. anomalie che riflettono la normale variabilità delle strutture cardiache e dell'AFO nell'infanzia.

Bochkov N. P. Genetica clinica. M: Meditsina; 2008. Russo (Bochkov N.P. Genetica clinica. M: Medicina; 1997).
Trisvetova E. L. Judina O. A. Anatomia delle anomalie cardiache minori. Minsk: LLC "Belprint". Russo (Trisvetova E.L. Yudina O.A. Anatomia delle anomalie cardiache minori. Minsk: Belprint LLC; 2006).
Rybakova M. K. Alekhin M. N. Mitkov V. V. Una guida pratica alla diagnostica ecografica. Ecocardiografia. Ed. 2°, riv. e aggiungi. M. Izdatel'skij dom Vidar-M; 2008. Russo (Rybakova M.K. Alekhin M.N. Mitkov V.V. Guida pratica alla diagnostica ecografica. Ecocardiografia. 2a edizione, rivista e integrata. Casa editrice M. Vidar-M; 2008).
Gnusaev S. F. Belozerov Y. M. Classificazione funzionante delle anomalie cardiache minori. Diagnostica ecografica 1997; 3:21–27. Russo (Gnusaev S.F. Belozerov Yu.M. Classificazione operativa delle anomalie cardiache minori. Ultrasound Diagnostics 1997; 3: 21–27).
Evseveva M. E. Anomalie cardiache minori come manifestazione particolare della displasia del tessuto connettivo. Guida allo studio. Stavropol, 2006. Russo (Evsevieva M. E. Anomalie cardiache minori come manifestazione particolare della displasia del tessuto connettivo. Libro di testo. Stavropol, 2006).
Patologie ereditarie del tessuto connettivo. Linee guida russe. Terapia e prevenzione cardiovascolare 2009; 6 (suppl.5): 1–24. russo ( Disturbi ereditari tessuto connettivo. Raccomandazioni russe. Terapia e prevenzione cardiovascolare 2009; 6 (Appendice 5): 1–24).
Gnusaev S. F. Belozerov J. M. Vinogradov A. F. Il significato clinico delle anomalie cardiache minori nei bambini. Giornale medico del Caucaso settentrionale 2008, 2: 39–43. Russo (Gnusaev S.F. Belozerov Yu.M. Vinogradov A.F. Significato clinico delle anomalie cardiache minori nei bambini. Bollettino medico Caucaso settentrionale 2008; 2: 39–43).
Zemtsovsky E. V. Sindromi displastiche e fenotipi. Cuore displastico. SPb. "Olga" 2007. Russo (Zemtsovsky E.V. Sindromi displastiche e fenotipi. Cuore displastico. San Pietroburgo. "Olga"; 2007).
Mutafian O. A. Malformazioni e anomalie cardiache minori nei bambini e negli adolescenti. SPb. Izdatel'skij dom SPbMAPO; 2005. Russo (Mutafyan O. A. Difetti cardiaci e anomalie minori nei bambini e negli adolescenti. San Pietroburgo. Casa editrice SPbMAPO; 2005).
Domnickaja T. M. Tendini cardiaci localizzati in modo anomalo. M. ID "Medpraktika-M"; 2007. Russo (Domnitskaya T.M. Accordi del cuore posizionati in modo anomalo. Casa editrice M. "Medpraktika-M"; 2007).
Jagoda A. V. Gladkih N. N. Anomalie cardiache minori. Stavropol'. Izd-vo StGMA; 2005. Russo (Yagoda A.V. Gladkikh N.N. Anomalie minori del cuore. Stavropol. Casa editrice dell'Accademia medica statale; 2005).
Gorohov S. S. Lo stato funzionale del sistema cardiovascolare negli uomini in età militare con tendini del ventricolo sinistro localizzati in modo anomalo. Terapia e prevenzione cardiovascolare 2004; 4 (suppl. 2): 123. Russo (Gorokhov S.S. Stato funzionale del sistema cardiovascolare negli uomini in età militare con corde del ventricolo sinistro localizzate in modo anomalo. Terapia e prevenzione cardiovascolare 2004; 4 (Appendice 2): 123).
Peretolchina T. F. Iordanidi, S. A. Antjuf’ev V. P. Significato aritmogenico dei tendini cardiaci anormali. Dottore Prestito 1995; 3:23–25. Russo (Peretolchina T.F. Iordanidi, S.A. Antyufyev V.P. Significato aritmogenico delle corde cardiache anormali. Doctor Landing 1995; 3: 23–25).
Vorob'ev A. S. Ambulatornaja Ecocardiografia ambulatoriale nei bambini: una guida per i medici. SPb. SpecLit; 2010. Russo (Vorobiev A.S. Ecocardiografia ambulatoriale nei bambini: una guida per i medici. San Pietroburgo. SpetsLit; 2010).
Shiller N. B. Osipov M. A. Ecocardiografia clinica. 2a ed. M. Praktika; 2005. Russo (Schiller N.B. Osipov M.A. Ecocardiografia clinica. 2a ed. M. Praktika; 2005).
Mihajlov S. S. Anatomia clinica del cuore. M.; 1987. Russo (Mikhailov S.S. Anatomia clinica cuori. M.; 1987).
Loeys B. L. Dietz H. C. Braverman A. C. La nosologia di Ghent rivista per la sindrome di Marfan. J.Med. Genetta. 2010;47:476–485
Linee guida AHA/ACC 2006 per la gestione dei pazienti con cardiopatia valvolare: un rapporto della Task Force sulle linee guida pratiche dell'American College of Cardiology/American Heart Association. Giornale dell'American College of Cardiology 2006; 48, 3: e1–148.
Rajding Je. Ecocardiografia. Guida pratica: traduzione dall'inglese. M. MEDpress-informa; 2010. Russo (Riding E. Echocardiography. Guida pratica: tradotta dall'inglese. M. MEDpress-inform; 2010).
Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, O'Loughlin J. Dimensioni della radice aortica ecocardiografica bidimensionale in bambini e adulti normali. Am J Cardiol 1989; 64:507–12.
Onischenko E. F. Forame ovale pervio e ictus nella pratica clinica. SPb. JeLBI-SPb; 2005. Russo (Onishchenko E.F. Finestra ovale aperta e ictus nella pratica clinica. San Pietroburgo. ELBI-SPb; 2005).
Mattioli A. V. Aquilina M. Oldani A. et al. Aneurisma del setto interatriale come fonte cardioembolica in pazienti adulti con ictus e arterie carotidi normali. European Heart Journal.-2001.-22.-261–268.
Armstrong W. F. Ryan Th. nell'ecocardiografia di Feigenbaum.-7a ed. – Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins, 2010. – 785 rubli.
Kenchaiah S. Benjamin E. J. Evans J. S. et al. Epidemiologia dei falsi tendini del ventricolo sinistro: correlati clinici nel Framinghame Heart Study.-J. Sono. Soc. di Ecocardiogr.- 2009.-22 (6).- 739–745.
Hasanova S. I. Il ruolo della displasia del tessuto connettivo nella formazione di lesioni sclerodegenerative della valvola aortica: avtoref. dis. ... kand. med. nauk. SPb.; 2010. Russo (Khasanova S.I. Il ruolo della displasia del tessuto connettivo nella formazione di lesioni sclerodegenerative della valvola aortica: estratto della tesi ... candidato alle scienze mediche. San Pietroburgo; 2010).

Cardiologo → Consultazioni

Ciao! Purtroppo non è nostra competenza fornire raccomandazioni terapeutiche; questo può farlo solo il medico che le ha prescritto il medicinale.

L'ECG non è stato interpretato correttamente; non esiste una diagnosi elettrocardiografica di questo tipo. Hai bisogno di una consultazione di persona con un cardiologo, dove avrai l'opportunità di valutare i tuoi reclami.

Ciao! Sfortunatamente, non è nostra autorità fornire una trascrizione dei test: questo è compito del tuo medico curante che ti ha inviato per la diagnostica.

Questi sintomi non sono normali, soprattutto perché sono piuttosto pericolosi nella tua situazione. Forse non si è avvicinato a te e non ha chiamato effetti collaterali. È meglio non correre rischi.

La MAS è un attacco di perdita di coscienza accompagnato da insufficienza respiratoria e convulsioni dovute all'ipossia acuta (mancanza di ossigeno) del cervello.

Questo attacco è associato al verificarsi di un blocco nel cuore e ad una successiva forte diminuzione della contrattilità del miocardio (muscolo cardiaco).

La sindrome prende il nome dai medici che la studiarono: Morgagni, Adams e Stokes.

Cosa succede nel cuore durante un attacco di MAS?

Normalmente, gli impulsi che promuovono la normale contrazione del cuore passano dagli atri ai ventricoli del cuore. Quando si verifica un blocco cardiaco (blocco AV - atrioventricolare), questo impulso viene interrotto e la normale contrazione del cuore è impossibile.

Atrioventricolare (AV): il blocco cardiaco può essere completo o incompleto.

Cosa significa?

Ciò significa che con il blocco AV completo, il flusso degli impulsi dall'atrio al ventricolo del cuore viene bloccato. I ventricoli perdono la capacità di contrarsi e non riescono a spingere il sangue fuori dal cuore nell'aorta (nella maggior parte dei casi). grande nave lasciando il cuore) per “saturare” il cervello e altri organi con il sangue. A sua volta, il cervello inizia a sperimentare la carenza di ossigeno e "si spegne" sotto forma di convulsioni con perdita di coscienza.

Cosa causa la MAS?

Atriale – blocchi ventricolari(AV - blocco) del cuore.

Transizione dal blocco cardiaco incompleto al blocco completo.

Alla frequenza cardiaca = 30 battiti al minuto.

Alla frequenza cardiaca = 200 battiti al minuto o più.

Disturbi del ritmo con forte calo contrattilità del cuore (fibrillazione ventricolare e asistolia (arresto cardiaco completo)).

Cosa scatena un attacco di MAS durante il blocco cardiaco?

Transizione rapida dalla posizione orizzontale alla posizione verticale del corpo. Alzarsi improvviso dal letto.

Sovraeccitazione mentale (stress, paura, ansia, anticipazione, ecc.).

Come si manifesta un attacco di MAS?

Manifestazioni cliniche (sintomi e segni)

Attacco MAS

Vertigini.

Convulsioni (iniziano 1 minuto dopo la perdita di coscienza).

Grave pallore della pelle.

Le pupille si dilatano.

Dopo aver fornito l'assistenza adeguata, la funzione di pompaggio (contrattile) del cuore viene ripristinata, il sangue entra nel cervello e il paziente riprende conoscenza.

Più spesso, dopo un attacco, i pazienti non ricordano cosa è successo loro e quali eventi hanno preceduto l'attacco (amnesia).

Nei giovani con buona contrattilità del cuore e vasi sanguigni “liberi” da aterosclerosi, le convulsioni possono essere più facili, iniziando con vertigini, aumento della frequenza cardiaca fino a 200 battiti al minuto e limitate a un ritardo temporaneo.

Negli anziani che soffrono di aterosclerosi dei vasi del cuore e del cervello, gli attacchi si sviluppano rapidamente e sono più gravi.

Diagnosi della sindrome di Morgagni-Adams-Stokes (MAS)

La diagnosi della MAS presenta alcune difficoltà, poiché il quadro clinico della MAS è identico al quadro della morte clinica (non è sempre possibile determinare immediatamente che questa condizione è causata da un blocco cardiaco AV.

Vengono prese in considerazione le manifestazioni di MAS:

Esordio improvviso (nel bel mezzo della piena salute).

Vertigini.

Oscuramento degli occhi, tinnito e perdita di coscienza.

Convulsioni (a partire da 1 minuto dopo la perdita di coscienza).

Grave pallore della pelle.

Cianosi facciale (tinta bluastra di labbra, naso, orecchie, dita).

Il polso è lento o non è affatto palpabile.

La pressione sanguigna non può essere misurata.

Le pupille si dilatano.

Considerando queste manifestazioni e il rapido ripristino della funzione contrattile del cuore durante le cure d'urgenza, e spesso l'assenza di danno vascolare aterosclerotico, può suggerire la presenza di di questo paziente Sindrome di Morgagni-Adams-Stokes.

ECG(elettrocardiogramma)

Durante e immediatamente dopo un attacco di MAS, sul cardiogramma vengono registrate onde T giganti negative; esse indicano un attacco recente con perdita di coscienza e sono molto tratto caratteristico MAS.

Monitoraggio quotidiano (Holter)

Questo è un metodo per registrare un ECG durante il giorno, che aumenta la possibilità di "prendere" un blocco cardiaco in arrivo, sullo sfondo del quale si verifica un attacco di perdita di coscienza.

Holter consente di registrare dati e determinare la correttezza della diagnosi. Il monitoraggio quotidiano del cuore consente di escludere malattie del cervello, che possono manifestarsi anche come attacchi di perdita di coscienza anche più volte al giorno (epilessia) e di sviluppare ulteriori tattiche terapeutiche.

Trattamento della sindrome di Morgagni-Adams-Stokes (MAS)

Il trattamento della sindrome MAS prevede l'assistenza durante un attacco e la conduzione di una terapia volta a prevenire il verificarsi di nuovi attacchi.

Un paziente dopo un attacco di MAS dovrebbe essere ricoverato in un reparto specializzato di cardiologia per chiarire le cause di questi attacchi e un esame più approfondito del cuore al fine di formulare la diagnosi corretta e determinare ulteriori tattiche di trattamento.

Aiuta con un attacco di MAS

Al momento della crisi, il paziente riceve misure di rianimazione standard (come nella morte clinica).

1. Viene eseguita la defibrillazione meccanica - un colpo "precordiale", si tratta di un forte colpo con un pugno al terzo inferiore dello sterno (ma in nessun caso alla zona del cuore!), per provocare una risposta riflessa del cuore e costringerlo a contrarsi.

2. Se non si riscontra alcun effetto, viene eseguita la defibrillazione elettrica (applicando gli elettrodi al torace ed erogando un "colpo" con una scarica corrente elettrica) per “mettere in moto” il cuore e farlo funzionare con il giusto ritmo.

3. In caso di arresto respiratorio, viene eseguita la ventilazione meccanica ( ventilazione artificiale polmoni), soffiando aria “bocca a bocca” o utilizzando uno speciale autorespiratore.

4. Se si verifica un arresto cardiaco, viene somministrata per via endovenosa una soluzione di adrenalina e atropina.

5. Misure di rianimazione continuare fino a pieno recupero coscienza o la comparsa di segni di morte biologica.

Terapia farmacologica per la sindrome MAS

Per prevenire le ricadute (attacchi ripetuti) di MAS, viene prescritto l'uso costante di vari farmaci antiaritmici. Ma la diagnosi stessa della sindrome di Morgagni-Adams-Stokes implica solo il trattamento chirurgico.

Trattamento chirurgico della MAS

La presenza della sindrome MAS nei pazienti serve come indicazione diretta per l'impianto (installazione) di un pacemaker elettrico (PAC).

In caso di blocco cardiaco completo (blocco AV), vengono impiantati pacemaker costantemente funzionanti, che si attivano “su richiesta”. Vale a dire, nel momento in cui le contrazioni cardiache iniziano a rallentare, il pacemaker si accende e stimola le contrazioni cardiache.

Distruzione chirurgica di ulteriori percorsi di impulso (laser, sostanze chimiche) o distruzione meccanica è la “distruzione” di ulteriori percorsi per la conduzione degli impulsi elettrici nel cuore.

Prognosi per la sindrome MAS

Per molto tempo carenza di ossigeno che dura più di 5 minuti soffre sistema nervoso e intelligenza. Quanto più frequenti sono gli attacchi di MAS, tanto peggiore è la prognosi. Uno degli attacchi di MAS può provocare la morte del paziente. Diagnosi e implementazione tempestive trattamento chirurgico I MAS migliorano significativamente la qualità della vita dei pazienti e la prognosi di sopravvivenza.

Tutte le informazioni sul sito sono fornite solo a scopo informativo e non possono essere prese come guida all'automedicazione.

Il trattamento delle malattie del sistema cardiovascolare richiede la consultazione con un cardiologo, un esame approfondito, la prescrizione di un trattamento appropriato e il successivo monitoraggio della terapia.

426.9 Malattie DB Maglia D000219

Sindrome di Morgagni-Adams-Stokes- svenimento causato da una forte diminuzione della gittata cardiaca e da un'ischemia cerebrale dovuta a un disturbo acuto del ritmo cardiaco (blocco atrioventricolare di 2o grado o blocco atrioventricolare completo, tachicardia parossistica, fibrillazione ventricolare, sindrome di debolezza e ottusità del nodo senoatriale, ecc. ). Prende il nome dall'italiano Giovanni Battista Morgagni (1682-1771) e dagli irlandesi Robert Adams (1791-1875) e William Stokes.

Eziologia e patogenesi

Gli attacchi di Morgagni-Edams-Stokes (MES) si verificano a causa di ischemia cerebrale con un'improvvisa diminuzione della gittata cardiaca causata da aritmie cardiache o da una diminuzione della frequenza cardiaca. Possono essere causati da tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare, blocco AV completo e asistolia transitoria.

Quadro clinico

Gli attacchi di solito arrivano all'improvviso, raramente durano più di 1-2 minuti e, di regola, non comportano complicazioni neurologiche. L'infarto miocardico acuto o gli accidenti cerebrovascolari possono essere sia una causa che una conseguenza degli attacchi di Morgagni-Edams-Stokes.

Trattamento

Se la causa degli attacchi sono le tachiaritmie è necessario prescrivere opportuni farmaci antiaritmici. Se gli attacchi si verificano a causa di bradicardia (il più delle volte con blocco AV completo), è indicata la stimolazione permanente. Se un attacco di MES è causato da un blocco AV completo con una lenta frequenza di fuga ventricolare, l'isoproterenolo o l'epinefrina EV possono essere utilizzati come trattamento di emergenza per aumentare la frequenza cardiaca. È preferibile utilizzare l'isoproterenolo, poiché ha un effetto cronotropo positivo più pronunciato, ha meno probabilità di causare aritmie ventricolari e non porta ad un eccessivo aumento della pressione sanguigna.

I pazienti con bradiaritmie prolungate o ripetute possono richiedere una stimolazione temporanea o permanente.

Guarda anche

Fondazione Wikimedia. 2010.

Scopri cos'è "attacco Morgagni-Edams-Stokes" in altri dizionari:

Ha diversi significati: Assalto: attacco di una fortezza, di una città o di una posizione fortemente fortificata. In medicina, un momento di esacerbazione, intensificazione di una malattia, una condizione dolorosa, nonché una manifestazione acuta di qualsiasi stato mentale. Vedi anche: Crisi focale ... Wikipedia

Wikipedia ha articoli su altre persone con questo cognome, vedi Stokes. William Stokes William Stokes...Wikipedia

Questa pagina è un glossario. #A...Wikipedia

Pacemaker cardiaco impiantabile Un pacemaker elettrico (Pacemaker), o pacemaker artificiale, è un dispositivo medico progettato per modificare il ritmo del cuore. Il compito principale dei pacemaker è mantenere o imporre la frequenza... ... Wikipedia

Robert Adams (1791, 13 gennaio 1875) chirurgo irlandese. Vita di Adams Robert nacque in Irlanda, studiò al Trinity College (Dublino) dal 1810 al 1814 e conseguì la laurea nel 1814. Ha iniziato la sua formazione medica sotto... ... Wikipedia

ADAMON- (Adamon), estere dell'acido dibromo diidrocormonico del borneolo con 35% borneolo e 35% bromo; ha sia l'effetto del bromo che della valeriana (borneolo), senza il loro sapore sgradevole, viene utilizzato in caso di nevrosi, palpitazioni nervose, isteria, durante... ... Grande Enciclopedia Medica

Un attacco di Morgagni-Adams-Stokes (sindrome MAS) si sviluppa quando si verifica un improvviso disturbo del ritmo cardiaco. Ciò porta ad un calo della produzione di sangue e alla cessazione del flusso sanguigno al cervello. Pochi secondi dopo che il cuore si è fermato, il paziente perde conoscenza, non riesce a respirare e compaiono convulsioni; un attacco prolungato può essere fatale.

Leggi in questo articolo

Cause dello sviluppo della sindrome di Morgagni-Adams-Stokes

La sindrome MAS si verifica quando non c'è segnale dal nodo del seno, interruzione della sua conduzione dall'atrio ai ventricoli o contrazione asincrona fibre muscolari cuori. Le seguenti condizioni patologiche possono portare a questo:

Blocco del percorso atrioventricolare o transizione dal blocco incompleto a quello completo.
Un attacco di tachicardia (più di 200 contrazioni al minuto), flutter o fibrillazione ventricolare.
Asistolia o bradicardia inferiore a 30 battiti in 60 secondi.

Il meccanismo di sviluppo della sindrome di Morgagni-Adams-Stokes

Tali violazioni si verificano sullo sfondo malattia coronarica, accumulo di proteina amiloide nel miocardio, cardiosclerosi dopo processi infiammatori o distrofici nel miocardio, avvelenamento con glicosidi cardiaci, Cordarone, lidocaina, beta-bloccanti o calcio antagonisti. Un attacco di MAS può verificarsi anche in caso di malattie autoimmuni e danni al sistema nervoso.

Forme della sindrome

A seconda della frequenza cardiaca contro la quale si è sviluppata questa patologia, si individuano le seguenti forme cliniche:

Tachicardico– si verifica durante un attacco di frequenza cardiaca eccessiva (più di 200/min) di origine ventricolare o sopraventricolare, fibrillazione o flutter atriale, .
Oligosistolico(con un impulso fino a 30/min) quando cessa la produzione di un segnale nel nodo del seno, la sua propagazione agli atri o da essi ai ventricoli.
Misto– alternando un polso rapido con periodi di arresto delle contrazioni.

Varianti di un attacco Morgagni-Adams-Stokes su un ECG

Sintomi di un attacco Morgagni-Adams-Stokes

I fattori provocatori includono situazioni stressanti, in particolare paura improvvisa, una forte ondata di emozioni e un rapido cambiamento nella posizione del corpo. I primi segnali di svenimento imminente possono manifestarsi sotto forma di acufeni, mal di testa, visione offuscata, aumento della sudorazione, nausea e movimenti scoordinati.
Dopo pochi secondi il paziente perde conoscenza.

IN quadro clinico prevalgono i seguenti sintomi:

pelle pallida, poi la punta delle dita e delle labbra diventa blu;
cadute di pressione sanguigna;
si osservano contrazioni dei muscoli del viso o del corpo;
la respirazione diventa superficiale;
il polso è debole, debole, il ritmo è disturbato;
Potrebbe verificarsi uno scarico involontario di urina e feci.

Dopo un attacco, i pazienti di solito non ricordano cosa è successo. Quando l'attività cardiaca viene ripristinata, la condizione diventa soddisfacente.

Varianti degli attacchi MAS

A seconda della durata e della pervietà dei vasi cerebrali, si verificano gli attacchi:

ridotto– un breve episodio di vertigini, oscuramento degli occhi;
senza perdita di coscienza– in assenza di patologia cardiaca e vasi cerebrali, manifestato da letargia e instabilità dell'andatura, debolezza generale;
rapida perdita di coscienza- pupille dilatate, cianosi della pelle, respiro gorgogliante, mancanza di polso e pressione, un attacco può essere fatale.

Caratteristiche dell'attacco

Un'improvvisa perdita di coscienza può verificarsi in caso di epilessia, attacco isterico, trombosi dei vasi cerebrali, ipertensione polmonare, interruzione acuta o transitoria dell'afflusso di sangue al cervello a causa di blocco o spasmo dei vasi sanguigni, restringimento dell'aorta o calo glicemia.

Caratteristiche Sindrome MAS:

Mancanza di risposta pupillare a causa della cianosi.
Polso lento con mancanza di risposta alle fasi del ciclo respiratorio, attività fisica o un polso rapido che non cambia quando viene applicata la pressione sui bulbi oculari.
Tono di cannone al momento della coincidenza della contrazione degli atri e dei ventricoli, onde venose indipendenti nel collo.

Diagnosi di un attacco di MAS

La causa dello sviluppo della sindrome MAS può essere determinata utilizzando la diagnostica ECG. A seconda del tipo di disturbo del ritmo, si verifica un blocco delle vie di conduzione o contrazioni asincrone degli atri e dei ventricoli. Con uno studio di routine, molto spesso è impossibile rilevare questa sindrome, quindi è indicato il monitoraggio Holter. Per confermare i cambiamenti ischemici o distrofici nel miocardio, viene prescritta l'angiografia coronarica o la biopsia del muscolo cardiaco.

Un breve attacco di Morgagni-Adams-Stokes spontaneamente terminato dovuto ad asistolia ventricolare in un paziente con blocco AV di 3o grado

Trattamento dell'attacco di Morgagni-Adams-Stokes

Una fase importante del trattamento è la corretta fornitura di cure di emergenza attacco improvviso, poiché la vita del paziente dipende da questo. Dopo il ripristino della coscienza, è indicato il trattamento farmacologico e chirurgico con l'installazione di un pacemaker.

Assistenza di emergenza prima dell'arrivo dell'ambulanza da parte dei parenti

Le misure di rianimazione possono essere eseguite da non specialisti. È necessario tenere conto delle seguenti regole:

Controllare il polso nell'arteria carotide.
Se è assente, colpire con il pugno il terzo inferiore dello sterno (il colpo dovrebbe essere evidente, ma non eccessivo, solitamente la distanza dallo sterno non è superiore a 20 cm).

Premere ritmicamente sullo sterno, dopo 30 pressioni, fare 2 respiri nella bocca del paziente.

Come eseguire correttamente le nozioni di base rianimazione cardiopolmonare, guarda in questo video:

Azioni del personale medico di emergenza

Per ripristinare l'attività cardiaca, vengono utilizzate le seguenti misure:

Trattamento in ospedale

Dopo il ricovero si continua la terapia con alfa-agonisti e antiaritmici. Tutti i farmaci vengono utilizzati costantemente Monitoraggio dell'ECG. Se è difficile raggiungere un ritmo normale e esiste il rischio di arresto cardiaco, si consiglia a tali pazienti di installare pacemaker che generano impulsi costantemente (con blocco completo delle vie di conduzione) o su richiesta.

Prognosi per il paziente

Il decorso della malattia dipende dal grado di danno miocardico. Nei pazienti giovani, con diagnosi tempestiva e trattamento con farmaci antiaritmici o dopo installazione di pacemaker artificiale, la prognosi è favorevole. In un contesto di diffusa cardiosclerosi e concomitante compromissione della pervietà dei vasi cerebrali, le possibilità di un completo recupero anche dopo trattamento chirurgico molto inferiore.

Prevenzione delle convulsioni

Per prevenire gli attacchi sono necessari un esame cardiaco completo e farmaci antiaritmici. Allo stesso tempo, è indicato il trattamento della causa dei disturbi del ritmo cardiaco: disturbi infiammatori o distrofici nel miocardio. Se c'è il pericolo di un attacco, devi sempre avere con te i farmaci di emergenza e chi ti è vicino deve sapere cosa fare se il paziente perde conoscenza.

La sindrome di Morgagni-Adams-Stokes è caratterizzata da un'improvvisa perdita di coscienza dovuta all'interruzione della conduzione degli impulsi nervosi attraverso il miocardio. La mancanza di contrazioni cardiache porta all’interruzione dell’afflusso di sangue al cervello. Per il trattamento è necessario provvedere nei primi minuti assistenza di emergenza, e quindi in ambiente ospedaliero potrebbe essere consigliabile l'installazione di un pacemaker.