Malattia di Edison. malattia del bronzo. Sintomi della sindrome di Addison

morbo di Addison rappresenta insufficienza cronica funzionamento della corteccia surrenale, manifestato in una diminuzione o cessazione della secrezione di ormoni - mineralcorticoide E glucocorticoidi ( , corticosterone , desossicorticosterone e altri corticosteroidi).

La carenza di ormoni mineralcorticoidi comporta un aumento dell'escrezione di sodio e una diminuzione dell'escrezione di potassio, principalmente con l'urina, ma anche con il sudore e la saliva, mentre lo squilibrio elettrolitico provoca grave disidratazione, ipertonicità plasmatica, diminuzione del volume del sangue circolante, ipotensione e persino circolatorio crollo . Tuttavia, se la patologia è causata da una ridotta produzione, il livello degli elettroliti rimane normale o moderatamente alterato. Considerando che la mancanza di glucocorticoidi provoca tali sintomi della malattia di Addison: cambiamenti nella sensibilità e violazione del metabolismo dei carboidrati, delle proteine ​​e dei grassi. Di conseguenza, i carboidrati necessari per la vita sono formati da proteine, il livello di zucchero nel sangue diminuisce e le riserve si esauriscono. glicogeno depositato nel fegato, che si esprime in generale, muscolare, compresa la debolezza del miocardio. Nei pazienti, resistenza a virus e infezioni, lesioni e vari tipi fatica . Nel processo di sviluppo dell'insufficienza, la gittata cardiaca diminuisce, si verifica insufficienza circolatoria.

Se il livello di cortisolo plasmatico si abbassa, c'è una stimolazione della sintesi di ACTH e un aumento del livello Ormone β-lipotropo , che ha attività di stimolazione dei melanociti, che insieme alla tropina dà iperpigmentazione . Le persone non hanno solo la pelle color bronzo, ma anche le mucose. Ciò significa che l'insufficienza secondaria derivante da disturbi funzionali della ghiandola pituitaria non si manifesta sotto forma di iperpigmentazione.

Questo disturbo endocrino si verifica abbastanza raramente: 4-6 persone su 100mila nelle statistiche paesi diversi. È stato descritto per la prima volta medico inglese, il padre dell'endocrinologia Thomas Addison nel 1855 nel libro "Sulle conseguenze costituzionali e locali delle malattie della corteccia surrenale".

Patogenesi

Esistono molti meccanismi di danno alla corteccia surrenale, che causano insufficienza nella produzione di ormoni - ipocorticismo , o la loro completa assenza acorticismo . Questi includono:

• reazioni autoimmuni (nell'85% dei casi) - gli anticorpi contro la corteccia surrenale sono sintetizzati nel corpo - M si verificano infiltrazione linfoide, fibrosi e atrofia delle cellule ghiandolari funzionanti;
• infezioni - vengono portate nelle ghiandole surrenali per via ematogena, il più delle volte provocano necrosi caseosa e calcificazione;
• sottosviluppo ( ipoplasia );
• oncologia;
• difetti genetici e malattie, come emocromatosi ;
• trauma;
• avvelenamento;
• disturbo della sensazione o della sintesi ormone adrenocorticotropo (ACTH) a seguito di ischemia, radiazioni, ecc.

Ormoni della corteccia surrenale e loro significato

Gli ormoni prodotti nella corteccia surrenale morfofunzionale sono corticosteroidi . Tra questi, i più attivi e importanti sono:

• Cortisolo - un glucocorticoide sintetizzato nella zona fascicolare dello strato corticale. La sua funzione principale è regolare metabolismo dei carboidrati, stimolazione della gluconeogenesi e partecipazione allo sviluppo di reazioni di stress. La conservazione delle risorse energetiche si realizza attraverso il legame del cortisolo ai recettori del fegato e ad altre cellule bersaglio, che provoca l'attivazione della sintesi glucosio , immagazzinandolo sotto forma di glicogeno sullo sfondo di una diminuzione dei processi catabolici nei muscoli.
• Cortisone - glucocorticoide, il secondo più importante dopo il cortisolo, che è in grado di stimolare la sintesi di carboidrati e proteine, inibire gli organi del sistema immunitario, aumentare la resistenza dell'organismo a situazioni stressanti.
• Aldosterone - il principale mineralcorticoide umano, sintetizzato nella zona glomerulare dello spessore corticale, sotto la sua azione i tessuti sono in grado di trattenere acqua, cloruri, riassorbimento di sodio, aumento dell'escrezione di potassio, si verifica uno spostamento verso l'alcalosi, aumenta pressione sanguigna e i volumi di sangue circolante.
• Corticosterone - un ormone mineralcorticoide meno significativo, ha anche attività glucocorticoide, sebbene due volte inferiore a quella del cortisolo, che si realizza principalmente nella stimolazione della gluconeogenesi epatica.
• Desossicorticosterone è un ormone mineralcorticosteroide minore inattivo che può regolare il metabolismo del sale marino, aumentare la forza e la resistenza dei muscoli striati.

Classificazione

A seconda del meccanismo di sviluppo della malattia di Addison o in altro modo della malattia del bronzo, ci sono:

• insufficienza primaria della corteccia surrenale - al centro della patologia c'è la sconfitta diretta delle strutture ghiandolari;
• insufficienza secondaria - a seguito di una violazione sistema ipotalamo-ipofisario , che normalmente dovrebbe stimolare la corteccia surrenale.

Si chiama insufficienza surrenalica acuta iposurrenale O Crisi addisoniana.

Caratteristiche della crisi addisoniana

La crisi addisoniana si sviluppa improvvisamente e può minacciare la vita di una persona. Basse concentrazioni di ormoni (cortisolo, aldosterone) nel sangue portano a perdita di coscienza o psicosi, confusione, delirio , vomito grave e , violazioni dell'equilibrio minerale e idrico, dolore alle gambe, parte bassa della schiena, addome, abbassamento della pressione sanguigna e persino causa shock .

Cause

La malattia di Addison e l'ipofunzione surrenale possono svilupparsi a seguito di tali processi e patologie come:

• tubercolosi, sifilitica, brucellosi;
• infiammazione purulenta;
• ridotta sensibilità o insufficienza di ACTH;
• assunzione di corticosteroidi esogeni, che provoca l'atrofia delle ghiandole surrenali;
• sviluppo di tumori non produttori di ormoni;
• disfunzione congenita;
• amiloidosi ;
• terapia farmacologica, ad es clodatina , etomidato , così come i barbiturici, bloccanti della steroidogenesi.

Sintomi della malattia di Addison

I sintomi della malattia di Addison sono più acuti sotto stress, quando il sistema simpatico-surrenale è esaurito e il corpo sperimenta un aumentato bisogno di glucocorticoidi. La patologia si sviluppa lentamente e potrebbe non essere notata per diversi mesi o addirittura anni, mentre progredisce e il paziente sperimenta:

• fatica cronica;
• debolezza muscolare;
• aumento di irritabilità, ansia, irrequietezza, tensione e irascibilità;
• disordine depressivo;
• sete e bisogno di molti liquidi;
• forte battito cardiaco e sviluppo;
• il gusto cambia a favore del salato e dell'acido;
• vampate di nausea, (disturbi nell'atto di deglutire), disturbi apparato digerente- vomito, diarrea, dolore addominale;
• perdere peso e perdere appetito;
• disidratazione e minzione eccessiva ( poliuria );
• tetania, E convulsioni , soprattutto dopo il consumo di latticini e dei conseguenti fosfati;
• e deterioramento della sensibilità degli arti;
• diminuzione dei livelli di glucosio nel sangue ipoglicemia );
• diminuzione della quantità di sangue circolante ipovolemia ).

Inoltre, l'arteria si sviluppa e abbastanza spesso - ipotensione ortostatica. Nelle donne, da parte del sistema riproduttivo, l'esaurimento surrenale provoca malfunzionamenti ciclo mestruale, negli uomini - osservato.

Importante! Una delle manifestazioni più specifiche della malattia descritta da Addison è iperpigmentazione pelle quelle aree che sono esposte alla radiazione solare oa maggiore attrito. punti neri - melasma si verificano in tutto il corpo e persino sulle gengive, quindi la patologia è anche nota come malattia del bronzo. Solo il 10% dei pazienti non ha questo sintomo e questa patologia è chiamata "Bianco Addison" .

È nota anche un'altra patologia, descritta da Addison e manifestata sotto forma di ingiallimento del tegumento - Anemia di Addison-Birmer , si sviluppa con una carenza ed è anche chiamato in modo diverso anemia perniciosa O anemia maligna .

Malattia di Addison-Birmer: sintomi e caratteristiche

Al centro della patologia c'è l'atrofia della mucosa gastrica e la cessazione della secrezione Fattore Castello . Il più delle volte si verifica negli anziani e nelle persone di età superiore ai 40 anni. Oltre al meccanismo autoimmune, la causa potrebbe essere , cancro, elmintiasi, resezione dello stomaco E .

I sintomi della malattia di Addison-Birmer si riducono a bruciore della lingua, sensibilità, secchezza e infiammazione delle mucose, affaticamento, , aumento del battito cardiaco, sonnolenza durante il giorno e la notte. Allo stesso tempo, i disturbi dispeptici si uniscono -, diarrea . Molto spesso, i pazienti cercano cure mediche con anemia significativa.

Analisi e diagnostica

Per confermare la malattia di Addison, è necessario eseguire:

• esame ecografico delle ghiandole surrenali per identificare le lesioni, ad esempio con;
• un esame del sangue per determinare il livello di ormoni surrenali (cortisolo), ACTH, glucosio, potassio, sodio, ;
• TC delle ghiandole surrenali, che consente di rilevare infarto surrenale, riduzione delle dimensioni, metastasi tumorali, amiloidosi;
• MRI del cervello per studiare la regione ipotalamo-ipofisaria e rilevare processi distruttivi, tumorali o granulomatosi.

Base per la diagnosi Crisi addisoniana È:

• una diminuzione della concentrazione di sodio nel flusso sanguigno inferiore a 130 mmol / l, escrezione urinaria - meno di 10 g al giorno;
• un aumento della concentrazione di potassio nel flusso sanguigno superiore a 5 mmol / l;
• diminuzione del rapporto tra ioni sodio e potassio a 20 unità (normalmente 32);
• bassi livelli di glucosio;
• sviluppo di acidosi;
• alte concentrazioni urea , azoto residuo nei test del plasma sanguigno.

Trattamento

Il trattamento principale per l'ipocorticismo primario è terapia ormonale sostitutiva . La mancanza di cortisolo può essere colmata con idrocortisone e aldosterone - fludrocortisone acetato .

- ha azione sia glucocorticoide che mineralcorticoide, la sua uso a lungo termine può portare a infezioni fungine e virali secondarie.

Procedure e operazioni

• Antipigmentazione - iniezioni sottocutanee di cocktail antiossidanti e farmaci schiarenti, ad esempio, estratto di placenta , , Linoleico , acido glicolico , complessi multivitaminici, estratti vegetali.
• Fototermolisi O terapia laser - rimozione della pigmentazione distruggendo le microfrazioni cutanee e le cellule del pigmento a livello dell'epidermide. In futuro, il ripristino e il rinnovamento della pelle si verificano quando i processi di sintesi della melanina nel corpo vengono normalizzati.

Primo soccorso per la crisi di Addison

Alle prime manifestazioni di una diminuzione del livello di cortisolo e aldosterone nel flusso sanguigno, il paziente ha bisogno di:

• somministrare per via endovenosa (se non è in grado di assumerlo per via orale);
• utilizzo salino (0,9% NaCl ) E .

Dieta per insufficienza surrenalica

Oltre al fatto che il paziente deve evitare situazioni stressanti, si raccomanda una dieta ricca di carboidrati. Aggiungi cibi con quantità maggiori alla tua dieta acido ascorbico(ribes nero, agrumi, decotto di rosa canina) e ulteriori 15-20 g di sale da cucina al giorno.

Per prevenire l'iperkaliemia, è meglio limitare l'assunzione di albicocche secche ricche di potassio, uvetta, legumi, patate.

Conseguenze e complicazioni

Se non trattata, la malattia del bronzo può portare a una crisi addisoniana, in particolare con infezioni, emorragie, lesioni o interventi chirurgici.

Elenco delle fonti

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• Dedov I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. Eziologia, patogenesi, clinica, diagnosi, trattamento dell'insufficienza surrenalica. Manuale metodico per i medici. Mosca 2000.

A causa delle violazioni che si sono verificate, c'è un fallimento nella produzione di ormoni steroidei, che includono aldesterone e cortisolo. Regolano il metabolismo di proteine, grassi, carboidrati e sali d'acqua nel corpo.

Cause

La malattia è considerata una patologia molto rara. Circa solo 100 persone su 1 milione possono sperimentarlo. Allo stesso tempo, lo sviluppo dell'ipocorticismo primario (morbo di Addison) è osservato molto più spesso di quello secondario.

Lo sviluppo della patologia comporta danni a tutte le zone della sostanza corticale: glomerulare, fascicolare e reticolare. Il danno alla corteccia si verifica a causa dell'esposizione a vari microrganismi, processi autoimmuni e neoplasie.

Ecco perché possiamo identificare le cause principali che causano la formazione della malattia:

• danno alla sostanza corticale da processi autoimmuni;
• tubercolosi trasferita;
• la formazione di metastasi nella corteccia surrenale;
• infezione fungina;
• infezione da HIV;
• sviluppo della sindrome da antifosfolipidi;
• adrenalectomia o andrenoleucodistrofia;
• sviluppo della sindrome di Waterhouse-Frideriksen o CID.

Di tutte queste cause, la causa più comune della malattia di Addison è lo sviluppo di processi autoimmuni. A causa di tali violazioni nel corpo, iniziano i fallimenti, che portano al fatto che il sistema immunitario percepisce una persona strutture cellulari ghiandole surrenali come oggetto estraneo.

Questo stato pericoloso, perché iniziano a essere prodotti speciali anticorpi che attaccano la sostanza corticale, provocando gravi danni.

Lo sviluppo della tubercolosi surrenale si verifica solo se infezione già presente nel corpo, proprio in altri organi. Molto spesso è leggero o osso. La penetrazione avviene direttamente attraverso il flusso sanguigno.

Non appena i micobatteri penetrano nelle cellule dell'organo, inizia la loro riproduzione attiva, che comporta la distruzione del tessuto sano delle ghiandole surrenali. In questo caso, può verificarsi anche un'infezione della sostanza cerebrale. Un grande svantaggio della tubercolosi surrenale è il lungo decorso asintomatico della malattia.

I principali segni di patologia, con cui è possibile diagnosticare la malattia, sono la distruzione dell'organo di circa l'80-90%. Solo in questo caso è la diagnosi della malattia.

Inoltre, la malattia di Addison può svilupparsi dopo la rimozione delle ghiandole surrenali, che viene eseguita a causa di indicazioni mediche. Tale manipolazione è prescritta se al paziente viene diagnosticata la presenza di un tumore. La rimozione comporta un rilascio eccessivo di ormone adrenocorticotropo, che provoca lo sviluppo della malattia di Addison.

Con la penetrazione delle cellule tumorali dall'obiettivo principale del cancro, si verifica la metastasi delle ghiandole surrenali. Dopo la penetrazione, le cellule maligne iniziano a dividersi attivamente, il che porta alla formazione di neoplasie figlie.

Molto raramente, una sostanza corticale è interessata da un'infezione fungina. Questo motivo è solo per determinati paesi e quindi non considerato comune.

In questo caso, si formano i seguenti tipi di danno tissutale:

• vescicole infiammatorie - granulomi;
• piccole cavità piene di pus - microascessi;
• aree con tessuto morto - necrosi focale.

La malattia di Addison nell'infezione da HIV si verifica a causa della ridotta immunità del paziente. Inoltre, il decorso della malattia può verificarsi in forma latente.

Con lo sviluppo di APS, la coagulazione del sangue viene disturbata, il che porta alla formazione di trombosi bilaterale delle vene surrenali. Dal momento che c'è una violazione deflusso venoso, inizia il danno attivo ai tessuti dell'organo.

Sintomi e forme

Prima di tutto, il paziente si rivolge a uno specialista con sintomi generali. Comincia ad avere mal di testa, debolezza, stanchezza. Possono svilupparsi svenimento e ansia.

Alcuni pazienti soffrono di disturbi neurologici e disordini mentali, ad esempio, si verifica un deterioramento della memoria, si sviluppa uno stato depressivo. Tali cambiamenti si verificano a causa di violazioni del metabolismo dei carboidrati, dei lipidi, delle proteine ​​​​e dell'elettrolita idrico che si verificano nel cervello.

Altri sintomi della malattia di Addison:

• mialgia;
• convulsioni e tremori;
• nausea, vomito, diarrea;
• sindrome del dolore nell'addome;
• sensazione di sete;
• ipotensione;
• dolore nell'area del cuore;
• dispnea.

Da parte dell'apparato digerente, potrebbe esserci anche un aumento del desiderio di cibi salati.

Nelle donne, potrebbe esserci una violazione del ciclo mestruale, fino allo sviluppo dell'amenorrea. Gli uomini possono sviluppare l'impotenza. Pertanto, la malattia di Addison può causare infertilità.

Ma il sintomo principale è lo sviluppo dell'iperpigmentazione della pelle. Prima di tutto, le aree aperte del corpo che hanno un contatto diretto con i raggi del sole si scuriscono. Questi includono le mani, il viso e il collo.

Successivamente, la pigmentazione passa sulla pelle dei palmi, dei gomiti, della cintura. In alcuni casi può verificarsi l'oscuramento delle mucose del cavo orale.

A causa autoimmune sviluppo, appare la vitiligine, che crea un contrasto luminoso tra macchie bianche e aree scure.

A seconda di ciò che ha agito come fattore nello sviluppo della patologia, si distinguono diverse forme:

• Se la malattia è apparsa a causa di un funzionamento insufficiente o di un danno alla corteccia surrenale, viene diagnosticata la forma primaria.
• Il secondario è caratterizzato da un'insufficiente secrezione di ormone adrenocorticotropo, prodotto dalla ghiandola pituitaria.
• La forma iatrogena si verifica a causa dell'uso a lungo termine di corticosteroidi, che hanno un effetto atrofico sulle cellule delle ghiandole surrenali. Inoltre, questo tipo di farmaci porta a una violazione della connessione ipotalamo-ipofisaria e direttamente all'organo stesso.

Un'attenzione particolare merita la crisi addisoniana, che è pericolosa per la vita. C'è una significativa diminuzione del sodio nel sangue, così come un aumento di calcio, fosforo e potassio. Di conseguenza, l'equilibrio elettrolitico è disturbato e il livello di glucosio è significativamente ridotto.

Quale dottore cura il morbo di Addison

Poiché le violazioni si verificano sul lavoro sistema endocrino curata da un endocrinologo. Ecco perché quando compaiono i sintomi della malattia di Addison, dovresti contattare questo specialista.

Tuttavia, potrebbe essere necessaria una consultazione aggiuntiva con un gastroenterologo, neurologo, internista, dermatologo. Altri specialisti possono essere nominati a discrezione del medico in base a condizione generale paziente.

Diagnostica

La malattia di Addison viene diagnosticata in base a manifestazioni comuni. Prima di tutto, vengono assegnati i seguenti test di laboratorio:

• viene determinato il livello di ACTH, cortisolo ed elettroliti nel sangue;
• viene eseguito un test di stimolazione con ACTH;
• chimica del sangue;
• esame del sangue immunologico;

Assicurati di prescrivere una radiografia e una tomografia computerizzata per rilevare la presenza di metastasi o lo sviluppo di un processo tubercolare.

Trattamento

La malattia di Addison richiede una terapia appositamente selezionata. Al paziente viene prescritta una terapia ormonale sostitutiva per tutta la vita. Al fine di prevenire lo sviluppo di una crisi addisoniana, il dosaggio viene selezionato individualmente per ciascun paziente.

Il trattamento tempestivo della malattia di Addison consente di eliminare i sintomi della malattia abbastanza rapidamente. Prima di tutto, c'è un ripristino del peso corporeo. Inoltre, tutte le manifestazioni dell'apparato digerente scompaiono, la condizione generale viene normalizzata.

Se la tubercolosi è diventata la causa dello sviluppo della patologia, vengono prescritti anche antibiotici che possono uccidere l'agente eziologico dell'infezione. Per le infezioni fungine vengono prescritti farmaci antifungini.

L'endocrinologo chiede inoltre al paziente di seguire una dieta speciale, che consiste nel reintegrare la mancanza di sodio e liquidi.

Per ripristinare il metabolismo disturbato vengono prescritte vitamine dei gruppi A, B, C, D. La nutrizione deve essere completamente bilanciata.

Si sconsiglia ai pazienti di consumare caffè, uvetta, funghi, cioccolato, legumi, alcol e bevande gassate. È meglio se si preferisce brodi, stufati e pesce, uova, latticini, frutta.

Complicazioni

Come accennato in precedenza, il più complicazione pericolosa, che può provocare il morbo di Addison, è lo sviluppo di una crisi pericolosa per la vita.

Può verificarsi a causa di stress sperimentato, terapia ormonale selezionata in modo errato. Inoltre, la formazione di trombosi o embolia può provocare la formazione di questa condizione.

Prevenzione

Sfortunatamente, su questo momento non assegnarne nessuno misure preventive ciò aiuterebbe una persona a evitare lo sviluppo della patologia. Tutto quello che puoi fare è monitorare la tua salute per evitare di sviluppare condizioni che possono scatenare lo sviluppo della malattia.

Quindi, la malattia di Addison è una patologia molto grave, tuttavia, con una terapia adeguata, ha una prognosi favorevole. Non influisce sull'aspettativa di vita di una persona, quindi l'assunzione di farmaci ormonali non influisce sulla qualità della vita.

Video utile sulla malattia di Addison

Alexandra Warshal sulla sindrome, descrivendola, Thomas Addison divenne il "padre dell'endocrinologia"

Nel 1849, Thomas Addison descrisse l'insufficienza surrenalica cronica primaria (altrimenti, malattia del bronzo) e identificò i principali segni della malattia: "letargia e debolezza, palpitazioni, dolore addominale e scolorimento della pelle".

Prevalenza

L'insufficienza surrenalica primaria è rara: secondo gli autori russi, in 1 su 4000-6000 pazienti ospedalizzati. Gli endocrinologi americani forniscono dati su 39-60 casi di insufficienza surrenalica per 1 milione di abitanti. L'insufficienza surrenalica cronica (CAN) è più comune negli uomini; il rapporto tra uomini e donne che soffrono di questa malattia è 2:1. Secondo i medici tedeschi - Oelkers e colleghi - l'età media in cui viene diagnosticata la malattia è di 40 anni (dai 17 ai 72 anni).

Eziologia e patogenesi

Le manifestazioni cliniche della CNN si verificano quando il tessuto funzionale della corteccia surrenale è compromesso al 90% dal processo patologico. Occasionalmente, ciò si verifica con metastasi bilaterali di carcinoma polmonare, ghiandole mammarie e intestino, adrenalina da citomegalovirus nelle persone con infezione da HIV o adrenalina da HIV (che si sviluppa nel 5% dei pazienti nelle fasi avanzate della malattia sullo sfondo di infezioni opportunistiche ) con sindrome da anticorpi antifosfolipidi.

Le principali cause di insufficienza surrenalica cronica sono le adrenaliti autoimmuni (60-65% dei casi); infezione da tubercolosi; micosi profonde, amiloidosi, istoplasmosi, emocromatosi (10% dei casi).

Nell'adrenalina autoimmune, vi è un'intensa infiltrazione linfoide della corteccia surrenale e la proliferazione del tessuto fibroso con grave atrofia delle cellule funzionali. Nel siero del sangue di tali pazienti si trovano anticorpi contro antigeni microsomiali e mitocondriali delle cellule della corteccia surrenale. Come altre malattie autoimmuni, questa lesione è più comune nelle donne. L'adrenalina autoimmune è spesso un componente della sindrome polighiandolare autoimmune di tipo I e II.

La sindrome polighiandolare autoimmune di tipo I si sviluppa durante l'infanzia (circa 10-12 anni) e comprende ipoparatiroidismo, insufficienza surrenalica e candidosi. Spesso associato a ipogonadismo, anemia perniciosa, alopecia, vitiligine ed epatite cronica attiva. La sindrome polighiandolare autoimmune di tipo II si osserva negli adulti ed è caratterizzata da una triade: diabete, Malattie autoimmuni ghiandola tiroidea e insufficienza surrenalica.

Con lesioni tubercolari, le ghiandole surrenali possono essere ingrandite, ma più spesso rugose, modificate in modo fibroso. IN processo patologicoè coinvolta anche la midollare surrenale (che sintetizza adrenalina e norepinefrina), che è quasi sempre completamente rarefatta. Il processo tubercolare attivo nelle ghiandole surrenali è estremamente raro. Di norma, l'infezione da tubercolosi si diffonde alle ghiandole surrenali per via ematogena da focolai localizzati nei polmoni, nelle ossa, sistema genito-urinario e altri organi.

Nell'insufficienza renale cronica primaria, la quantità di mineralcorticoidi e glucocorticoidi secreti diminuisce e, secondo il sistema di feedback negativo, aumenta la secrezione di ACTH e dell'ormone stimolante i β-melanociti associato alla sua secrezione, che causa iperpigmentazione nella sindrome di Addison.

I glucocorticoidi (cortisolo) sono sintetizzati nella zona fascicolata della corteccia surrenale sotto l'influenza dell'ACTH e sono antagonisti dell'insulina. Aumentano i livelli di glucosio nel sangue, aumentano la gluconeogenesi dagli aminoacidi nel fegato, inibiscono l'assorbimento e l'utilizzo del glucosio da parte delle cellule dei tessuti periferici, aumentano la sintesi del glicogeno nel fegato e nei muscoli scheletrici, aumentano il catabolismo proteico e ne riducono la sintesi, aumentano il catabolismo dei grassi nel sottocutaneo tessuto adiposo e altri tessuti. . I glucocorticoidi hanno anche un certo effetto mineralcorticoide.

Sintomi della sindrome di Addison

La maggior parte dei sintomi della malattia di Addison sono relativamente aspecifici. Quasi tutti i pazienti lamentano debolezza, affaticamento e perdita di peso. Possono verificarsi anche ipotensione ortostatica, artralgie, mialgie e un aumentato desiderio di sale. In alcuni casi, i sintomi gastrointestinali possono essere predominanti e, di conseguenza, rendere difficile rilevare l'insufficienza surrenalica. Sintomi mentali vanno da un lieve deterioramento della memoria a una psicosi conclamata, quindi ad alcuni pazienti viene diagnosticata erroneamente depressione o anoressia nervosa.

I pazienti, di regola, non possono determinare il tempo di insorgenza della malattia e indicare un generale e muscolare costantemente progressivo debolezza, intensificandosi entro la fine della giornata, a differenza dei pazienti con nevrastenia, nei quali la debolezza generale diminuisce la sera. Con il progredire dell'insufficienza surrenalica, la debolezza si trasforma in adinamia, la parola rallenta, la voce si calma. Spesso viene rilevata una debolezza insolita durante infezioni intercorrenti o durante un periodo di disfunzione del tratto gastrointestinale. La debolezza muscolare si sviluppa a seguito di una violazione del metabolismo dei carboidrati e degli elettroliti. Insieme alla debolezza generale, c'è perdita di peso. Questi due sintomi sono presenti in tutti i pazienti con CNN. La perdita di peso si verifica a causa della disidratazione, della diminuzione dell'appetito e della successiva aggiunta di nausea e vomito.

I mineralcorticoidi (aldosterone, deossicorticosterone) sono sintetizzati nella zona glomerulare della corteccia surrenale sotto l'influenza dell'angiotensina II, causano un aumento del riassorbimento tubulare di ioni sodio e cloruro, acqua e allo stesso tempo aumentano l'escrezione tubulare di potassio e aumentano l'idrofilia dei tessuti , promuovono il trasferimento di liquidi e sodio dal letto vascolare ai tessuti. I mineralcorticoidi aumentano il volume del sangue e aumentano pressione arteriosa.

iperpigmentazione osservato nel 90% dei pazienti. La deposizione di melanina aumenta principalmente nelle aree di attrito cutaneo, nelle aree esposte alla luce solare, nei capezzoli delle ghiandole mammarie, nonché sulle mucose (labbra, guance, ecc.). In futuro, si sviluppa un'iperpigmentazione generalizzata, associata a un'eccessiva secrezione di ACTH e ormone stimolante i β-melanociti. Spesso le cicatrici fresche sono pigmentate, il numero di lentiggini aumenta. Alcuni pazienti, sullo sfondo dell'iperpigmentazione generale della pelle, presentano aree di depigmentazione - vitiligine, che funge da marker di un processo autoimmune.

Ipotensione arteriosa rilevato nell'88-90% dei pazienti. Pressione arteriosa sistolica 90 o 80 mm Hg, diastolica - inferiore a 60 mm Hg. In rari casi, la pressione diastolica può essere normale. Una diminuzione del volume plasmatico porta a una diminuzione della gittata cardiaca e della gittata sistolica. Il polso è morbido, piccolo, lento. La disidratazione e una diminuzione della quantità totale di sodio nel corpo portano a una diminuzione del volume del liquido extracellulare e sono uno dei fattori dell'ipotensione. Un altro fattore è un tono ridotto della parete vascolare dovuto a una diminuzione del livello di cortisolo e catecolamine.

Caratteristica notevole - calcificazione della cartilagine dell'orecchio Può accompagnare insufficienza surrenalica a lungo termine di qualsiasi origine.

Le funzioni del tratto gastrointestinale sono compromesse. I più comuni nausea, vomito, anoressia, costipazione, seguiti da diarrea. La secrezione di acido cloridrico e pepsina diminuisce nello stomaco. La patogenesi dei sintomi gastrointestinali è associata ad un aumento della secrezione di cloruro di sodio nel lume intestinale. Il vomito e la diarrea aumentano la perdita di sodio e portano allo sviluppo insufficienza acuta ghiandole surrenali. I pazienti con insufficienza renale cronica primaria hanno un aumentato fabbisogno di sale.

ipoglicemia si sviluppa a seguito di una diminuzione della secrezione di cortisolo (ormone controinsulare), una diminuzione della gluconeogenesi e delle riserve di glicogeno nel fegato. Gli attacchi di ipoglicemia si sviluppano al mattino (a stomaco vuoto) o dopo una lunga pausa tra i pasti e sono accompagnati da debolezza, irritabilità, fame, sudorazione.

nicturiaè uno di sintomi comuni Xnn.

Alterazione della funzione del SNC si manifesta in una diminuzione dell'attività mentale e della memoria, concentrazione dell'attenzione, a volte stati di depressione e psicosi acuta. La terapia sostitutiva normalizza la funzione del sistema nervoso centrale e i sintomi elencati diminuiscono in proporzione diretta alla normalizzazione del livello di cortisolo nel sangue. Nelle donne che soffrono di CNN si nota la caduta dei capelli (peli pubici, in ascelle) a causa del fatto che le loro ghiandole surrenali sono il sito principale per la sintesi degli androgeni (negli uomini, sono sintetizzati principalmente dai testicoli).

I pazienti con la sindrome di Addison possono avere diminuzione della libido e della potenza le donne possono avere amenorrea.

Reperti di laboratorio

Maggior parte frequenti violazioni nel test del sangue - un aumento del livello di potassio (superiore a 5 mmol / l) e creatinina con una diminuzione del livello di sodio (fino a 110 mmol / l) e cloro (inferiore a 98,4 mmol / l). Il calcio sierico è raramente elevato. L'ipercalcemia in questi casi è combinata con ipercalciuria, sete, poliuria e ipostenuria. I pazienti possono anche sviluppare anemia normocromica normocitica e gli strisci di sangue periferico mostrano eosinofilia e relativa linfocitosi. Spesso correggono un leggero aumento del contenuto di TSH (di solito< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим malattia autoimmune ghiandola tiroidea, l'assenza di soppressione del TSH da parte degli steroidi endogeni o lo sviluppo di una sindrome patologica eutiroidea.

Si osservano disturbi della funzionalità renale: il tasso di filtrazione glomerulare e il flusso sanguigno renale.

I disturbi metabolici e lo squilibrio elettrolitico portano a cambiamenti nell'ECG. Di solito si trova un'onda T allargata e appuntita, che in alcune derivazioni può anche superare l'altezza complesso QRS. È possibile il rallentamento della conduzione atrioventricolare o intraventricolare.

La diagnosi non si basa solo sui dati quadro clinico E ricerca di laboratorio, ma anche sulla conferma diretta di una diminuzione dell'attività funzionale delle ghiandole surrenali. Se il livello di corticosteroidi nel sangue prelevato alle 8-10 del mattino è inferiore a 170 nmol / l (6 μg / 100 ml), la diagnosi di insufficienza surrenalica non è dubbia. La presenza o l'assenza di pigmentazione indica la natura primaria o secondaria della malattia. Nella CNN primaria, i livelli di ACTH sono solitamente elevati, mentre nella CNN secondaria sono più bassi. Inoltre, per chiarire la diagnosi, vengono eseguiti numerosi test farmacodinamici: le fluttuazioni del cortisolo vengono registrate con l'introduzione di ACTH o insulina. Il test con l'insulina permette di differenziare la lesione tubercolare della corteccia surrenale dalla sua distruzione da parte di un processo autoimmune. Le lesioni tubercolari sono accompagnate dalla distruzione del midollo (in cui sono sintetizzate le catecolamine), mentre nelle lesioni del processo autoimmune i cambiamenti si verificano solo nello strato corticale della ghiandola surrenale. Pertanto, determinando il contenuto di adrenalina nel siero del sangue durante il periodo del test insulinico, insieme ai glucocorticoidi, è possibile stabilire la causa che ha causato l'insufficienza surrenalica cronica.

Per la diagnosi di ipoaldosteronismo, viene determinata la concentrazione di aldosterone nel plasma sanguigno o la sua escrezione nelle urine. E qui la preferenza dovrebbe essere data ai test farmacodinamici. L'angiotensina è uno stimolatore specifico della secrezione di aldosterone. Se la concentrazione di aldosterone non aumenta alla fine dell'infusione di angiotensina, ciò indica ipoaldosteronismo.

Trattamento

Come trattare la sindrome di Addison? I pazienti con sindrome di Addison richiedono corticosteroidi costanti. Nella maggior parte dei casi, l'introduzione dei soli glucocorticoidi è sufficiente per un compenso completo; a volte è richiesto un appuntamento aggiuntivo e mineralcorticoidi. L'idrocortisone (cortisolo) è il farmaco di scelta e viene somministrato a 30 mg al giorno (15-20 mg al mattino presto e 5-10 mg a mezzogiorno). Il cortisone viene solitamente utilizzato in una dose giornaliera di 40-50 mg. Altri glucocorticoidi sintetici (prednisolone, desametasone, triamcinolone, ecc.) sono meno desiderabili perché non hanno un effetto mineralcorticoide. In caso di grave insufficienza mineralcorticoide, DOXA (5 mg 1 volta al giorno per via intramuscolare), deossicorticosterone trimetilacetato (1 ml di una soluzione al 2,5% per via parenterale 1 volta in 2-3 settimane) o fluoroidrocortisone / cortinef (0,05-0,1 mg al giorno ).

Un eccesso di mineralcorticoidi è irto di edema, mal di testa, ipertensione, alcalosi ipokaliemica e debolezza muscolare. In questi casi, è necessario cancellare i mineralcorticoidi e prescrivere il cloruro di potassio.

Nelle donne con CNN, sono possibili gravidanza e parto normale. Di norma, durante la gravidanza, la necessità di mineralcorticoidi diminuisce a causa dell'aumentata secrezione di progesterone. Tuttavia, l'assunzione di glucocorticoidi deve essere aumentata e in alcuni casi è necessaria la somministrazione parenterale di idrocortisone. Durante il parto, i glucocorticoidi vengono somministrati per via endovenosa.

Con contagioso malattie polmonari O moderare la dose di glucocorticoidi è raddoppiata o triplicata. Se la malattia si manifesta con il vomito, così come con la comparsa dei sintomi di una crisi surrenale, è necessaria la terapia intensiva del paziente in ospedale. Gli interventi chirurgici nei pazienti con CNN vengono eseguiti sotto la condizione somministrazione endovenosa idrocortisone (100-200 mg a seconda del tipo di operazione). IN periodo postoperatorio le dosi shock di glucocorticoidi vengono ridotte rapidamente - 2-3 giorni dopo l'eliminazione della situazione stressante.

Previsione

Prima dell'uso dei glucocorticoidi, l'aspettativa di vita nei pazienti con insufficienza surrenalica era inferiore a 6 mesi. Oggi, con una diagnosi tempestiva e un'adeguata terapia sostitutiva, nei pazienti con adrenalite autoimmune l'aspettativa di vita non differisce da quella di una persona sana. Con insufficienza surrenalica di diversa eziologia, la prognosi è determinata dalla malattia di base.

Modalità

La sindrome di Addison non consente ai pazienti di impegnarsi in un pesante lavoro fisico. Qualsiasi condizione stressante (infezione, sovraccarico fisico o mentale, ecc.) richiede un aumento dell'assunzione di glucocorticoidi. Principio osservazione del dispensario in relazione a questi pazienti deve essere osservato rigorosamente. A tutti i pazienti con sindrome di Addison viene fornito un promemoria speciale, che indica un programma razionale per l'assunzione di corticosteroidi e le dosi ottimali singole e giornaliere di vari farmaci corticosteroidi per questo paziente. In caso di una situazione urgente, i glucocorticoidi per la somministrazione parenterale dovrebbero essere pronti. Le informazioni di avvertimento dovrebbero essere preparate anche per i medici nel caso in cui il paziente non sia in grado di presentare autonomamente informazioni sulla sua malattia. I pazienti devono essere consapevoli che devono consultare immediatamente un medico se sviluppano debolezza, malessere, febbre, dolore addominale, diarrea o altri segni di deterioramento. È vietato bere alcolici, assumere sonniferi barbiturici e utilizzare acque minerali alcaline per bere compresse contenenti corticosteroidi.

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Principali sintomi della malattia di Addison- Letargia, palpitazioni, dolori addominali e carnagione abbronzata. Questa malattia è rara e colpisce persone di mezza età. La sua ragione- si tratta di insufficienza surrenalica, causata da: infiammazione autoimmune (surrene); tubercolosi; infezione fungina; deposizione di proteina amiloide; accumulo di sali di ferro nell'emocromatosi; metastasi tumorali dall'intestino, dalla mammella o tessuto polmonare; malattie virali(citomegalovirus e HIV).

Nel 65% dei pazienti, il fattore principale- questa è la formazione di anticorpi contro le stesse cellule delle ghiandole surrenali. Più spesso trovato nelle donne. Con lesioni congenite surrenale in spesso allo stesso tempo trovano bassa attività della ghiandola tiroidea, mughetto, sottosviluppo degli organi genitali, calvizie, anemia, epatite attiva, vitiligine.

Nel secondo tipo di lesione diffusa il diabete mellito compare in età adulta, tiroidite autoimmune e diminuzione della funzione surrenale.

Le manifestazioni non specifiche della malattia di Addison portano a che i pazienti spesso ricevono cure per malattie simili. I sintomi più tipici includono: debolezza generale; affaticamento con lieve attività fisica; perdita di peso; bassa pressione sanguigna, svenimento quando si cambia la posizione del corpo; articolare e dolore muscolare; aumento del desiderio di cibi salati, perdita di appetito; dolore addominale, vomito, diarrea; perdita di memoria, letargia, depressione; nevrosi, psicosi; formicolio e intorpidimento delle estremità.

La debolezza generale entro la fine della giornata è in aumento. In futuro, l'attività motoria diminuisce, la parola diventa lenta e la voce è calma. I pazienti notano un aumento della debolezza durante il periodo delle infezioni e con disturbi digestivi.

La deposizione di melanina è una delle caratteristiche più notevoli della malattia di Addison. All'inizio quelle parti del corpo che entrano in contatto con i vestiti, sono aperte al sole e hanno già un colore, si scuriscono. Quindi la pigmentazione copre l'intera pelle. Esclusivamente con un'origine autoimmune della patologia, sullo sfondo della pelle scura compaiono macchie incolori di vitiligine. Una delle caratteristiche è la deposizione di calcio nell'area della cartilagine dell'orecchio.

Sotto stress, la necessità di cortisolo aumenta notevolmente. Se la risposta non può fornire importo richiesto ormone, si sviluppa Crisi addisoniana. Si riferisce a condizioni che minacciano la vita. Segni: dolore acuto nella parte bassa della schiena, nell'addome, negli arti inferiori; vomito intrattabile, diarrea, copiosa escrezione urina che porta a grave disidratazione; caduta di pressione fino a stato di shock; perdita di coscienza, delirio, psicosi; convulsioni.

Diagnostica generale e test: analisi del sangue per cortisolo, ACTH, elettroliti; biochimica del sangue; , Ultrasuoni, ECG.

Trattamento della malattia del bronzo:

• Preparativi. Si usa l'idrocortisone. La sua dose iniziale è di 30 mg. Possono essere prescritti anche prednisolone, desametasone. Se viene rilevata anche una carenza di aldosterone, Doxa o Cortineff vengono aggiunti alla terapia. Durante il parto e le operazioni, l'idrocortisone viene somministrato in un contagocce. Se il paziente ha una malattia infettiva, il dosaggio degli ormoni aumenta di 2-4 volte. Con la minaccia o l'inizio di una crisi, la terapia ormonale intensiva è indicata in ambito ospedaliero.
• Dieta.È necessario garantire un apporto sufficiente di proteine, carboidrati, grassi, sale e vitamine, in particolare acido ascorbico e gruppo B. L'alcol è vietato. Restrizione dietetica di potassio. Prodotti indesiderati: olio da cucina, grassi refrattari, strutto, carni grasse, prodotti affumicati, cibo in scatola, cibi fritti, marinate, salsicce, banane, fichi, albicocche secche, albicocche, uvetta e patate.

Leggi di più nel nostro articolo sul morbo di Addison, le sue manifestazioni e il trattamento.

La prima descrizione di questa malattia nel 1849 fu data da T. Addison, in seguito ricevette il suo nome e il medico fu chiamato il fondatore di tutta l'endocrinologia. Ha individuato i suoi sintomi principali: letargia, aumento della frequenza cardiaca, dolore addominale e un tono della pelle color bronzo. Questa malattia è rara e colpisce persone di mezza età. La sua causa è l'insufficienza surrenalica, che è causata da:

• infiammazione autoimmune (surrenalite);
• tubercolosi;
• infezione fungina;
• deposizione di proteina amiloide;
• accumulo di sali di ferro nell'emocromatosi;
• metastasi tumorali dall'intestino, dal seno o dal tessuto polmonare;
• malattie virali (è stato dimostrato il ruolo del citomegalovirus e dell'HIV).

Pigmentazione della pelle nella malattia di Addison

Nel 65% dei pazienti, il fattore principale è la formazione di anticorpi contro le proprie cellule delle ghiandole surrenali. Come tutte le malattie autoimmuni, è più comune nelle donne. Con lesioni congenite delle ghiandole surrenali, bassa attività della ghiandola tiroidea, mughetto, sottosviluppo degli organi genitali, calvizie, anemia, epatite attiva, disturbo della pigmentazione (vitiligine) vengono spesso rilevati contemporaneamente.

Nel secondo tipo di lesione diffusa (sindrome polighiandolare autoimmune di tipo II), il diabete mellito compare già in età adulta e una diminuzione della funzione surrenale.

Le ghiandole surrenali sono il sito dell'istruzione nelle donne. Con la loro bassa attività funzionale, i capelli cadono sotto l'ascella, regione inguinale, il ciclo mestruale è disturbato.

A causa della carenza di aldosterone, c'è una perdita di liquidi e sodio. Pertanto, i pazienti hanno costantemente sete, sono dipendenti dal sale. Basso livello il cortisolo e la mancanza di sodio riducono il tono delle arterie. Di conseguenza, i pazienti sperimentano un calo della pressione sanguigna e della gittata cardiaca. Polso di riempitura debole, lento.

Sintomi in donne, uomini, bambini

Le manifestazioni non specifiche della malattia di Addison portano al fatto che i pazienti spesso ricevono cure per malattie simili, assumono molti farmaci per lungo tempo e senza successo fino a quando il medico non prescrive un esame delle ghiandole surrenali. I sintomi più tipici includono:

• debolezza generale;
• affaticamento con poco sforzo fisico;
• perdita di peso;
• bassa pressione sanguigna, svenimento quando si cambia posizione del corpo (ipotensione ortostatica);
• dolori articolari e muscolari;
• aumento del desiderio di cibi salati, perdita di appetito, nausea;
• dolore addominale, vomito, diarrea;
• perdita di memoria, letargia, depressione;
• nevrosi, psicosi;
• formicolio e intorpidimento delle estremità.

Il paziente spesso non può indicare con precisione l'insorgenza della malattia, poiché la sua prima manifestazione è la debolezza generale, che aumenta entro la fine della giornata (con la nevrastenia, c'è un miglioramento del benessere la sera). In futuro, l'attività motoria diminuisce, la parola diventa lenta e la voce è calma. I pazienti notano un aumento della debolezza durante il periodo delle infezioni e con disturbi digestivi. Disidratazione, nausea, perdita di appetito e vomito portano a una progressiva perdita di peso.

La deposizione di melanina è una delle caratteristiche più notevoli della malattia di Addison.. All'inizio quelle parti del corpo che entrano in contatto con gli indumenti, sono esposte al sole e hanno già un colore (ad esempio labbra, areole dei capezzoli) si scuriscono. Quindi la pigmentazione copre l'intera pelle.

Pigmentazione della pelle nella malattia di Addison

Questo può essere visto nell'oscuramento delle cicatrici fresche, nell'aumento della densità delle lentiggini. Esclusivamente con un'origine autoimmune della patologia, sullo sfondo della pelle scura compaiono macchie incolori di vitiligine. Una delle caratteristiche è la deposizione di calcio nella cartilagine dell'orecchio.

Crisi addisoniana

Le ghiandole surrenali sono un organo che fornisce una risposta a qualsiasi effetto stressante. Durante tali periodi, la necessità di cortisolo aumenta notevolmente. Se la risposta non è in grado di fornire la quantità richiesta di ormone, si sviluppa una crisi. Si riferisce a condizioni che minacciano la vita.

Una crisi può verificarsi con la malattia di Addison non riconosciuta, una dose di farmaci selezionata in modo errato o, molto spesso, una terapia non corretta per stress, chirurgia, trauma, gravidanza, sanguinamento, infezione.

Qualunque comorbidità, i cambiamenti climatici, le condizioni di temperatura aumentano il rischio di peggioramento dell'insufficienza surrenalica.

I sintomi di una crisi addisoniana includono:

• dolore acuto nella parte bassa della schiena, addome, estremità inferiori;
• vomito indomabile, diarrea, copiosa produzione di urina, che porta a grave disidratazione;
• caduta di pressione fino allo stato di shock;
• perdita di coscienza, delirio, psicosi;
• convulsioni.

Caduta di pressione fino allo stato di shock

Diagnostica generale e analisi

Per fare una diagnosi, prendere in considerazione i dati ottenuti durante l'esame di laboratorio:

• diminuzione del cortisolo, aumento dell'ACTH. Con dati dubbi, viene somministrato ACTH - nel morbo di Addison, il cortisolo aumenta leggermente;
• elettroliti nel sangue: aumento del potassio, calcio, basso contenuto di sodio, cloro;
• biochimica del sangue: aumento della creatinina, riduzione del glucosio;
• analisi delle urine: una diminuzione del rilascio giornaliero di cortisolo e 17-OCS.

Parametri ECG nella malattia di Addison

Maggiori informazioni possono essere ottenute con un'ecografia. Nel caso di origine tubercolare, i focolai di decalcificazione si trovano nelle ghiandole surrenali. Nella natura autoimmune della malattia vengono rilevati anticorpi contro gli enzimi surrenali. Sull'ECG, l'onda T è ingrandita e appuntita, a volte più alta del complesso ventricolare.

La malattia di Addison Birmer - i sintomi principali

Simile nel nome condizione patologicaè l'anemia perniciosa. Con una carenza nel corpo di vitamina B12, oltre a sintomi comuni anemia (pelle pallida, polso rapido e mancanza di respiro) ci sono manifestazioni specifiche: lingua infiammata, stomatite, ingrossamento del fegato, gastrite, interruzione dell'intestino.

Spesso i pazienti presentano anche anomalie neurologiche: polineurite, diminuzione della sensibilità, instabilità durante la deambulazione. Con un lungo decorso della malattia, può verificarsi il cancro allo stomaco. La diagnosi richiede un esame del sangue e la puntura del midollo osseo. Per il trattamento vengono prescritte una dieta e iniezioni di una vitamina (cianocobalamina).

Guarda il video sulla malattia di Addison (malattia del bronzo):

Trattamento della malattia del bronzo

Ai pazienti viene prescritto un trattamento prevalentemente conservativo.

Preparativi

Il principio principale della terapia è l'adeguata sostituzione della funzione ormonale perduta con droghe sintetiche. Per questo, l'idrocortisone viene spesso utilizzato. La sua dose iniziale è di 30 mg, di cui due terzi al mattino e un terzo al pomeriggio. Possono essere prescritti anche prednisolone, desametasone. Ma hanno un importante effetto mineralcorticoide sul metabolismo del sale marino.

La gravidanza non è proibita nella malattia di Addison. I pazienti in molti casi possono ridurre la dose dei sostituti dell'aldosterone, ma il dosaggio degli analoghi del cortisolo deve essere aumentato, a volte passando alle iniezioni intramuscolari. Durante il parto e le operazioni, l'idrocortisone viene somministrato in un contagocce.

Se il paziente ha una malattia infettiva, il dosaggio degli ormoni aumenta di 2-4 volte. Con la minaccia o l'inizio di una crisi, la terapia ormonale intensiva è indicata in ambito ospedaliero.

Dieta

Con insufficienza surrenalica, è necessario garantire un apporto sufficiente di proteine, carboidrati, grassi, sale e vitamine, in particolare acido ascorbico e gruppo B. L'alcol è proibito. Restrizione dietetica di potassio. Sulla base di queste raccomandazioni, il menu include:

• edizioni di pane e pane, muffin, torte, biscotti (non è desiderabile mangiare una torta con una crema grassa), dolci;

L'elenco degli indesiderabili comprende: olio da cucina, eventuali grassi refrattari, strutto, carni grasse, cibi affumicati, in scatola, cibi fritti, marinate, salsicce. Banane, fichi, albicocche secche, albicocche, uvetta e patate, per il loro alto contenuto di potassio, vanno ridotte o eliminate del tutto.

Prognosi per i pazienti

Fino a quando non furono inventati gli ormoni sintetici, i pazienti con malattia di Addison vivevano per circa sei mesi. Attualmente, con la giusta dose, il loro stile di vita potrebbe non differire da persone sane. Rispondono particolarmente bene a terapia ormonale quelli con una malattia autoimmune. In altri casi, la prognosi dipende da quanto è possibile compensare i segni della malattia sottostante.

La malattia di Addison è un'insufficienza surrenalica primaria. È causato da infezioni, patologie autoimmuni e metaboliche, comprese quelle congenite. Si manifesta con un'insolita pigmentazione della pelle: una tinta bronzo, forte debolezza, disidratazione, perdita di peso. Per fare una diagnosi, è necessario condurre un esame del sangue per gli ormoni: cortisolo e aldosterone. Con la loro carenza, viene prescritta la terapia sostitutiva.

morbo di Addison(noto anche come cronico o ipocorticismo) è raro. Ciò influisce sulla produzione di due ormoni - cortisolo e aldosterone - che aiutano a regolare la pressione sanguigna nel corpo.

ghiandole surrenali

Le ghiandole surrenali sono due piccole ghiandole triangolari situate sopra i reni, in alto nella parte posteriore parete addominale(guarda la foto).

Ogni ghiandola ha uno strato interno ed esterno, che hanno funzioni separate:

• regione interna ( midollo) produce l'ormone adrenalina e
• lo strato esterno (corteccia) produce ormoni steroidei e piccole quantità di ormoni sessuali maschili e femminili, testosterone ed estrogeni.

Nella malattia di Addison, di regola, la corteccia di entrambe le ghiandole surrenali viene distrutta. Ciò interrompe la produzione di ormoni steroidei, cortisolo e aldosterone.

Cortisolo

Malattie autoimmuni

Il sistema immunitario protegge il corpo da infezioni e malattie. Se una persona si ammala, il sistema immunitario inizierà a produrre anticorpi (uno speciale tipo di proteina per neutralizzare o distruggere organismi e tossine che causano malattie). Questi anticorpi attaccheranno la causa della malattia.